http___ljubavnadjelu.hr_stranica.php_str_leuk_jezik_HRV_1.xml
1.1 2.1 3.1 4.1 4.2 5.1 5.2 6.1 6.2 6.3 7.1 8.1 8.2 8.3 9.1 9.2 9.3 10.1 11.1 12.1 12.2 12.3 12.4 13.1 14.1 14.2 15.1 16.1 17.1 18.1 18.2 18.3 18.4 19.1 20.1 22.1 22.2 23.1
Myelodysplastic Syndrome - MDS Overview - What is Myelodysplastic Syndrome? The term ‘Myelodysplastic Syndrome’ (or MDS) represents a group of bone marrow diseases characterised by an increase or (usually) decreased production of normal blood cells by the bone marrow. The bone marrow stem cells normally give rise to healthy and mature red and white blood cells as well as platelets. In MDS these stem cells are abnormal and they produce increased numbers of immature blood cells which do not grow properly into mature red and white blood cells and platelets. These immature cells are often of very poor quality, look different under the microscope, don’t get released as well from the bone marrow and don’t function in the way normal blood cells do. As a consequence, patients with MDS have very active bone marrows but reduced numbers of circulating blood cells and this leads to problems such as fatigue due to anaemia (low red blood cells), more susceptibility to infection (low white cells) and a tendency to bleed or bruise more easily (low platelets). There are many different types of MDS that can involve either just one cell type or all three major cell types. Because of the ‘build up’ over time of immature cells in the bone marrow, there is an increased risk of developing acute myeloid leukaemia. MDS disorders are often termed ‘pre-leukaemias’ for this reason. What causes MDS? Within the bone marrow stem cells are a number of genes that control the development and growth of normal blood cells. We believe these genes are ‘altered’ in MDS stem cells as a random event during normal stem cell growth and function. These ‘alterations’ or gene mutations are more likely to occur the longer we live which explains why these disorders are more commonly seen as we get older. In addition to age, other risk factors for MDS include situations known to potentially damage or alter genes including exposure to some chemicals (benzene, petroleum products), previous chemotherapy and radiotherapy. Rarely, congenital bone marrow disorders may predispose to MDS. It is important to emphasise however that despite the known role of altered genes in MDS, this is NOT an inherited disorder but rather an aquired disorder of the bone marrow. What are the symptoms of MDS? In many cases people with MDS have no symptoms but due to incidental detection on a routine blood test, MDS is diagnosed at an early stage. Most people with MDS develop symptoms that reflect the severity and type of blood cell involved. Tiredness, weakness, shortness of breath and looking pale are common if the red blood cells are low (anaemia). Recurrent infections, fevers and a sore mouth due to mouth ulcers may occur if the white cells are low or not working properly. In those people with low platelets or platelets that don’t function properly, easy bruising and a tendency to bleed for no reason is relatively common. How is MDS diagnosed? Often a diagnosis of MDS is suspected when your doctor does a full blood examination (FBE) and finds abnormal numbers of blood cells which may have an abnormal appearance when the blood is examined under the microscope. The diagnosis is usually confirmed by doing a bone marrow biopsy where a sample is taken form the back of the hip bone for examination under a microscope. How is MDS treated? MDS is a very complex disorder and the approach to treatment is very much dependent on your age, other medical illnesses, your general health and the prognosis of your MDS. Treatment approaches include ‘supportive therapies’ such as blood and platelet transfusions, blood cell hormone injections to boost the blood counts and antibiotics for infections. Other treatments include more intensive approaches aiming to either improve bone marrow function or eradicate the abnormal bone marrow altogether including chemotherapy and stem cell transplantation. New treatments are available that help the immature bone marrow cells ‘mature’ – so called novel therapies that target the abnormal genes that impair ‘maturation’. There are lots of new and emerging treatments available in MDS that can be accessed through clinical trials. Your haematologist will go through all these treatment options shortly after the diagnosis has been established. Where can I get further information? You may find useful information on MDS through the Leukaemia Foundation: Email: This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it. Website: www.leukaemia.org.au
1.1 2.1 2.2 2.3 3.1 4.1 4.2 5.1 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 7.1 8.1 9.1 10.1 10.2 10.3 11.1 12.1 13.1 14.1 15.1 16.1 17.1 17.2 18.1 19.1 20.1 21.1 21.2 21.3 22.1 22.2 22.3 22.4 22.5 23.1 24.1 24.2 25.1 25.2 25.3 25.4 26.1 27.1 27.2 28.1 28.2 28.3 28.4 28.5 28.6 28.7 28.8 28.9 28.10 28.11 29.1 29.2 29.3 29.4 29.5 29.6 30.1 31.1 31.2 31.3 31.4 31.5 32.1 32.2 32.3 32.4 32.5 32.6 33.1 34.1 35.1 35.2 36.1 36.2 36.3 37.1 37.2 37.3 38.1 38.2 38.3 39.1 39.2 39.3 40.1 40.2 40.3
GDJE NASTAJE LEUKEMIJA? Mnogi ljudi smatraju leukemiju rakom krvi. Ustvari, to je rak koštane srži – 'tvornice' u kostima gdje se stvaraju krvne stanice. Za bolje razumijevanje ove bolesti, najprije trebate razumjeti: Krv Krv se sastoji od krvnih stanica (blood cells) i plazme (plasma), koja je tekući dio krvi. Plazma služi kao medij u kojem su krvne stanice, inače mikroskopske veličine, raspršene i koja im pomaže u putovanju. Koštana srž Spužvasto tkivo koje ispunjava koštane šupljine naziva se koštana srž. To je 'tvornica' za proizvodnju krvnih stanica. Ta srž ispušta krvne stanice u krvotok kad su zrele i kad ih tijelo zatreba. U zdravom tijelu koštana srž proizvodi krvne stanice tri vrste. To su: crvena krvna zrnca; bijela krvna zrnca; krvne pločice; Rast i razvoj krvnih stanica se pažljivo kontrolira, kako bi se proizveo potreban broj stanica svake vrste za održavanje zdravog tijela. Svake sekunde proizvedu se milijuni crvenih i bijelih krvnih zrnaca.Stanice normalno ostaju unutar koštane srži dok ne postanu dovoljno zrele i sposobne za cirkulaciju u krvi i obavljanje njihovih raznih zadataka. Sve krvne stanice ostare i odumru, ali njihov životni vijek se jako razlikuje. Crvena krvna zrnca i pločice se ne mogu nadomjestiti transfuzijom krvi. ŠTO RADE KRVNE STANICE? Crvena krvna zrnca (tankeri gorivom) Bijela krvna zrnca (borci protiv infekcije) Krvne pločice (stanice za popravke) OBITELJI KRVNIH STANICA Sve krvne stanice potječu iz iste originalne matične ili progenitorske stanice. Međutim, u svom ranom razvoju te stanice su se podijelile u dvije glavne obitelji – mijeloidnu (myeloid) i limfoidnu (lymphoid) obitelj. U mijeloidnu obitelj uključena su: U limfoidnu obitelj uključeni su: Kako se obje obitelji bore protiv infekcija? Iako bijela krvna zrnca u obje te obitelji vode isti rat protiv infektivnih organizama, metode su im različite. Mijeloidna bijela krvna zrnca su neposredna 'obrana protiv infekcije' ljudskog tijela. Limfoidnim stanicama treba duže vremena da počnu djelovati, ali su specifičnije u svojoj borbi protiv organizama koji napadaju, a imaju i sposobnost 'pamtiti' uzročnika protiv kojeg su se već borile te su u ponovnom kontaktu spremnije i reagiraju brže i jače. Limfoidne stanice se također nalaze u limfnom tkivu u svim dijelovima tijela. Posebne velike nakupine limfnog tkiva nalaze se u limfnim žlijezdama, u jetri, slezeni i duž crijevnih i plućnih prolaza. Limfni sustav je sustav tijela za prikupljanje, filtriranje i drenažu otpada. Međutim, kao što u krvnom sustavu cirkulira krv, u limfnom sustavu cirkulira prozirna tekućina pod nazivom limfa, u kojoj putuju limfociti. Prema tome, limfociti se nalaze i u krvi i u limfi. ŠTO PROUZROKUJE BOLESTI KOŠTANE SRŽI? Nije definitivno poznato što prouzrokuje leukemiju, limfom, mijelom i srodne krvne poremećaje. Međutim, nekoliko čimbenika izgleda utječe na njihov razvoj: Ti čimbenici rizika samo su djelomičan razlog uzroka kod pojedinog pacijenta i odnose se samo na vrlo mali broj svih slučajeva. U većini slučajeva razlog ostaje nepoznat. Ako imate jedan ili više od tih čimbenika, to ne znači da ćete definitivno oboljeti od jedne od tih bolesti. Ako Vas zabrinjava bilo koji od ovih čimbenika, razgovarajte sa svojim liječnikom. KAKO SE POSTAVLJA DIJAGNOZA? Simptomi leukemije i srodnih poremećaja koštane srži su tipični i za mnoge druge bolesti. Neke vrste leukemije ne prouzrokuju nikakve simptome dok bolest nije već u odmaklom stadiju, a ponekad čak niti tada. Međutim, to ne znači da bi čak i vrlo rana dijagnoza spriječila širenje bolesti jer je leukemija već jako raširena u koštanoj srži od svog samog početka. Dijagnoza leukemije postavlja se pomoću dva testa – analizom krvi i punkcijom koštane srži. Kad se uzme uzorak krvi i analizira pod mikroskopom, izbroje se u uzorku bijela krvna zrnca i krvne pločice. Posumnjat će se ako je broj krvnih stanica izvan normalnih vrijednosti. Moguće je da zamijetimo: nizak broj krvnih pločica; nizak broj crvenih krvnih zrnaca; nizak broj zrelih bijelih krvnih zrnaca; ili češće visok broj bijelih krvnih zrnaca od kojih je većina nezrelih ili prerano ispuštenih bijelih krvnih zrnaca (zvanih blasti (blasts)). Tada se obavlja punkcija koštane srži. U tom testu, liječnik iglom uzima uzorak koštane srži direktno iz koštane šupljine, uglavnom iz prsne kosti. Uzorak koštane srži se analizira, koristeći široki niz testova, od mikroskopske analize, kromosomske i genske analize do specijalnih studija kultura koštane srži, na osnovu kojih se postavlja dijagnoza. Ponekad je radi postavljanja sigurne i točne dijagnoze potrebno učiniti biopsiju koštane srži. Biopsija predstavlja uzimanje uzorka same kosti radi mikroskopske analize. Prije postupka bolesniku se daje lokalna anestezija kako bi pretraga bila što manje bolna, a uzorak se uzima iz zdjelične kosti, sa stražnje strane. Suprotno općenitom mišljenju, stanice leukemije se često ne razvijaju brže od normalnih stanica. Zapravo, eksperimenti u istražnim laboratorijima navode na to da se neke stanice leukemije ustvari razvijaju sporije od normalnih stanica. Nezrele stanice leukemije nakupljaju se u krvnim žilama, ne odumiru kao normalne stanice i njihov je broj sve veći i veći. Vrlo visoki brojevi stanica u krvi (osobito eritrocita i trombocita) mogu dovesti do blokiranja krvnih žila i oštećenja tjelesnih tkiva. Krv postaje jako gusta i ljepljiva, što joj otežava normalno protjecanje. Taj problem je jedan od posljedica leukemije koji se liječenjem pokušava nadvladati. ŠTO JE LEUKEMIJA ? Do leukemije dolazi kada se u tijelu počinu stvarati očigledno promijenjena bijela krvna zrnca. U tom procesu smanjuje se količina zrelih krvnih zrnaca. Zrnca su 'promijenjena' jer ne mogu propisno sazrijeti. Ta nesposobnost da se postigne zrelost je glavni poremećaj u leukemiji. Te 'bebe' ili nezrele stanice se nakupljaju u tijelu, ne odumiru i ne mogu se potrošiti. Kad nastane leukemija, stanice leukemije počnu se nakupljati u koštanoj srži. S vremenom se sva normalna bijela i crvena krvna zrnca i krvne pločice istisnu ili se ne nadomjeste. Zdrava koštana srž se zamjenjuje nezrelim stanicama koje se s vremenom pojave u krvi. Prema tome, dok se broj nezrelih stanica u krvi povećava, broj normalnih crvenih i bijelih krvnih zrnaca i pločica se smanjuje. Pacijent će uslijed toga možda osjetiti neke simptome ili znakove pomanjkanja određenih krvnih stanica, npr. gubitak crvenih krvnih zrnaca dovodi do umora i bljedila (anemije); gubitak bijelih krvnih zrnaca dovodi do ponavljanih infekcija, a gubitak pločica dovodi do pojave brojnih modrica i krvarenja iz nosa. Time se objašnjava zašto često dolazi do pojave anemije, krvarenja i infekcija. OBLICI LEUKEMIJE Četiri opća oblika leukemije su: Akutna leukemija (Acute leukaemia) se pojavljuje kada se stanice leukemije zaustave vrlo rano u njihovom razvoju. To znači da stanice ostaju nezrele i ne mogu obavljati svoje funkcije. Akutne se leukemije razvijaju brzo, obično započinju naglo. Bolesnici kao prve simptome najčešće navode pojavu modrica, slabost zbog anemije, a nerijetko se jave liječniku zbog infekcije, a po pregledu periferne krvne slike utvrdi se promjena u broju krvnih stanica. Većina akutnih leukemija zahtijeva brz početak liječenja. Kronična leukemija (Chronic leukaemia) pojavljuje se kada se stanice leukemije zaustave kasnije u svom razvoju, leukemija napadne 'odrasle' stanice. Broj nezrelih stanica, blasta, u kroničnim je leukemijama manji te ne zaustavlja razvoj i djelovanje ostalih krvnih stanica pa postoji manja mogućnost da dođe do anemije, krvarenja i infekcije. Leukemija također napreduje puno sporije tako da tim pacijentima ne treba uvijek trenutačno započeti liječenje, nekima čak nikada i ne treba liječenje. Leukemije su ili mijeloidne ili limfoidne. Kad leukemija napadne stanice koje će eventualno postati krvne pločice, crvena krvna zrnca, granulociti i monociti, to se zove mijeloidna (myeloid), mijelocitna (myelocytic), mijelogena (myelogenous), ili granulocitna (granulocytic) leukemija. Kad leukemija napadne stanice koje bi trebale postati limfociti to se zove limfoblastna (lymphoblastic), limfoidna (lymphoid), limfocitna (lymphocytic), ili limfatična (lymphatic) leukemija.Uzroci dječjih leukemija Uzrok nastanka leukemija je još uvijek nepoznat. U nastanku leukemija značajnu ulogu imaju virusi, nasljedne i stečene bolesti, radijacija i kemijske tvari (benzol, pesticidi, teški metali). Leukemije nisu zarazne bolesti i ne mogu se prenijeti na druge. Dijagnoza leukemije postavlja se na osnovu kliničke slike, pregleda krvne slike, koštane srži i likvora. Na osnovu ovih pokazatelja određuje se vrsta leukemije, i vrsta terapije. Klinički znaci bolesti javljaju se obično unutar nekoliko tjedana do postavljanja konačne dijagnoze, a to su: