Der er i flere lande i verden blevet identificeret tilfælde af atypisk BSE af L-typen og H-typen, og EFSA har gjort opmærksom på, at den usædvanligt høje alder for alle identificerede tilfælde af BSE af H-typen og L-typen og deres tilsyneladende lave prævalens i populationen kunne tyde på, at disse former for atypisk BSE opstår spontant.
L-type and H-type cases of atypical BSE have been identified in several countries throughout the world and EFSA indicated that the unusually old age of all H-BSE and L-BSE identified cases and their apparent low prevalence in the population could suggest that these Atypical BSE forms are arising spontaneously.