ارزیابی اکوکاردیو گرافیک عملکرد قلب در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت نیاز به ترانسفوزیون مکرر دارند و اگر به خوبی با دسفرال درمان نشوند در خطر اختلال عملکرد قلبی هستند. حتی در بیمارانی که دسفرال را به طور مرتب دریافت کرده اند. بافت قلب غیر طبیعی خواهد بود که ثانویه به رسوب آهن, فیبروز, هیپرتروفی و اثرات ساختمانی کم خون مزمن می باشد. در بیمارانی که دسفرال را به طور منظم دریافت ننمایند, نارسایی قلبی شدید رخ می دهد که به سادگی قابل تشخیص, ولی غیر قابل برگشت و کشنده است.جهت ارزیابی عملکرد قلب, 48 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور با روش اکوی دو بعدی و خطی مورد مطالعه قرار گرفتند که این بیماران به سه گروه الف: با کمتر از 100 نوبت ترانسفوزیون, ب: بین 100-400 نوبت ترانسفوزیون و ج: بیشتر از 400 نوبت ترانسفوزیون تقسیم شدند. پارامترهای اکوکاردیوگرافی (LPEP/LVET, E/A, EF, FS, RPEP/RVET) بود. سطح هموگلوبین و فریتین سرم در همه بیماران قبل از تزریق خون اندازه گیری شد.در این بررسی هیچ رابطه معنی دار خطی بین پارامترهای اکو و سطح هموگلوبین و فریتین سرم به دست نیامد. به طور کلی در 28.48  (%58.3) بیماران یافته های اکوکاردیوگرافی غیر طبیعی بود. در گروه الف 15) بیمار(: نسبت RPEP/RVET در %33 5) بیمار( افراد غیر طبیعی اما EA, ES, EF, LPEP/LVET در این گروه طبیعی بود. در گروه ب 25) بیمار(: که نسبت RPEP/RVET در %24 6) بیمار( غیر طبیعی و در 3 بیماری که RPEP/RVET غیر طبیعی بود EF بطن چپ نیز غیر طبیعی بود, ولی سایر یافته های اکوکاردیوگرافی از جملهFS, E/A, LPEP/LVET  در این گروه نیز طبیعی بود. در گروه ج 8) بیمار(: در 5 بیمار (%62.5) نسبت RPEP/RVET غیر طبیعی, در 2 بیمار (%25) نسبت LPEP/LVET غیر طبیعی. در 4 بیمار (%50) EF غیر طبیعی و نسبت E/A در 3.48 بیمار غیر طبیعی بود. در این گروه فقط FS در حد طبیعی بود.این یافته ها نمایانگر این مساله است که در مبتلایان به بتا تالاسمی ماژور, ابتدا اختلال عملکرد بطن راست و سپس بطن چپ رخ می دهد. لذا انجام اکوکاردیوگرافی سریال و بررسی عملکرد سمت راست و چپ قلب (که معمولا فقط بطن چپ انجام می شود) برای ارزیابی اختلال عملکرد قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور امری ضروری است.