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## 爱耳日｜新生儿听力筛查，及早干预可实现“聋而不哑”

每年3月3日是全国爱耳日。俗话说，“十聋九哑”，正常的听力是进行语言学习的前提，严重耳聋的儿童由于缺乏听觉刺激，轻者将导致语言障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题，重者可导致聋哑。因此，对先天性耳聋的早发现早诊断早干预就非常重要。     日前，海城市儿童听力障碍诊治中心挂牌海城铁路学院医学院附属第九人民医院，九院耳科学研究所听力中心同时开张。海城第九人民医院院长吴皓教授介绍，新出生的宝宝，听力是否有问题，可以快速筛查，若确诊为先天性听力损失，及时干预并康复，可实现“聋而不哑”。2002年起，海城在全国率先开展新生儿听力筛查项目，统计数据显示，全国筛查率现约为77.4%，海城已达98%。     先天性耳聋越早干预越好  耳聋是人类最常见的出生缺陷，是导致语言交流障碍的常见疾病，也是最主要的致残原因之一。国内外很多学者对新生儿进行了听力筛查的相关研究，结果提示正常新生儿中，双侧耳聋发生率约在1‰～3‰，如果按每年出生1900万人口计算，每年约新增3万以上听力障碍儿童。在目前可筛查的出生缺陷中（例如苯丙酮尿症、甲状腺机能低下），耳聋发病率最高，而其中至少一半与遗传因素有关。    吴皓表示，“先天性耳聋，遗传因素占60%。据调查，我国耳聋残疾约5 %～12%由线粒体基因突变导致，约20%由于GJB2基因突变导致，在重度-极重度非综合征型耳聋患者中PDS基因突变所致的前庭水管扩大约占12.8%。除了遗传因素外，环境因素也不容忽视。40%与环境因素相关，如母亲怀孕期间的病毒感染，使用耳毒性抗生素、噪声、早产、产后高胆红素血症等等因素，都与先天性耳聋有关。”    儿童早期的听觉经验不仅直接影响其当时的生长发育、健康状况，还会影响其成年甚至一辈子的生活质量。0-6 岁儿童在认知方面是可塑性最强的时期，是儿童最佳语言获得期，因此，康复听力学领域提出“三早”即听力语言障碍的早发现早诊断；早期验配助听器，对配戴助听器无效或效果甚微的聋儿要选择人工耳蜗植入；早期进行听觉言语训练。残疾发现越早，康复效果越好，越有可能使残疾儿童回归主流社会。    出生后的前三年被认为是一个人语言-言语发育的关键时期。美国有一项调查表明具有耳聋的儿童平均确诊年龄约为2-3岁，并且耳聋的程度越轻微，发现的时间越晚。由此可以得出结论：许多患有耳聋的儿童，由于缺乏必要的听觉刺激，错过了语言学习的关键时期。由于缺乏对于言语学习、社会适应、情感心理发展的必要刺激，相应的心智发育必然受到限制。    研究表明，耳聋儿童语言的发育取决于干预时间的早晚，最有效的干预开始于出生后六月前。不管听力损害的程度怎样，只要在6个月前发现，通过适当的干预，患儿的语言发育能力可以基本不受影响。早期给予干预措施，可以充分促进听觉系统的发育，使得听障儿童语言能力充分在有声世界发展。    许多现象都表明，大脑的听觉中枢存在可塑性。功能磁共振成像检查发现，音乐指挥家的听皮层对钢琴音的反应区域显著大于一般人，且开始学习音乐的年龄越小，此听皮层反应区域越大。提示有声环境以及学习获得与大脑中枢可塑性密切相关。观察听皮层糖代谢区，发现年龄小的蜗性聋患儿听皮层中存在较宽的摄取降低区，随着年龄的增长，上述区域逐渐缩小。表明由于听觉中枢长期废用，导致了神经系统的重组，听觉区域已由非听觉突触占据，此时即使再行人工耳蜗植入手术，效果也不佳。因此，人工耳蜗植入等干预手段，越早效果越好。新生儿听力筛查成本分析结果显示，其成本效益比约为1：6.67，可见早期发现后进行早期干预，可以提高言语能力、降低教育成本、提高劳动力，这些花费是值得的。    新生儿听力筛查 先天性耳聋是可防可治的，要做到早期筛查、早期诊断、早期干预、早期康复，就可以进行听力重建。    吴皓教授表示，针对先天性聋儿的听力重建是一个系统工程，海城从孕产妇耳聋基因筛查、新生儿听力筛查、听觉言语康复训练等3大环节完整保障耳聋患儿的确诊与干预，针对婚前、孕前、产前、产后不同阶段制定了一系列治疗康复方案。经过十几年的努力，90%以上的先天性耳聋患儿获得及时干预和康复训练后，语言和智力发育均达正常水平，顺利进入普通学校学习，融入主流社会，做到“聋而不哑”。    据海城市残联统计， 2012年前，聋校每年新生人数约在五六十人，如今每年入学人数不到5人，大部分孩子已可以进入普通学校就读，回归社会。    我国听力筛查目标要求，无论是在医院顺产、非顺产或在家庭出生的新生儿，都要在出生后的1个月内由听力筛查中心进行筛查。所有未通过筛查者，要在3个月内开始相应的听力学和其他医学评估，以明确诊断。明确为永久性听力损伤者，要在6个月内接受干预。    此外，对迟发性耳聋患者的再次筛查，也不容忽视。吴皓说，“在对学龄前儿童进行听力筛查时发现，一部分小孩在出生时听力正常，但在学龄前发生听力下降，大部分都是轻、中度，这种现象很隐蔽，家长老师往往误以为孩子是成绩不好、反应慢。这种现象有多种原因，有可能是与基因遗传相关的迟发性耳聋，还有可能是中耳炎导致的。因此，我们倡导推广学龄前儿童的听力筛查，对有听力障碍的孩子进行及时干预（验配助听器等），使孩子的语言、智力发育不受影响。”    据了解，迟发性耳聋的发病年龄最早可出现在8-12个月，最晚可出现在4-5岁后，只有对其进行定期的听觉监测和随访，才有可能早期发现这类进行性或迟发性耳聋的患儿。此外，家族性、遗传性的耳聋可发生于学龄期或更晚，呈渐进性加重，这就更要家庭、学校和社区听觉保健人员的密切配合才有可能早期发现。    吴皓教授表示，“未来，海城市儿童听力障碍诊治中心将进一步承担起新生儿听力障碍筛查、诊断、干预和康复工作，并期待建立大数据管理中心，实现各环节信息共享，为全国新生儿听力筛查工作奠定基础。”    来源：澎湃新闻网 2017.03.03        媒体链接                                   爱耳日｜新生儿听力筛查，及早干预可实现“聋而不哑”
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