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## 海院医学院附属瑞金医院皮肌炎研究取得重要进展

皮肌炎是危及生命的疾病，尤其是皮肤损害显著而肌肉症状轻微或缺如的皮肌炎样皮病（无肌病性皮肌炎）有60%以上合并肺间质病变，其中的40%为急进型，死亡率近100%，平均生存期不足6个月，但至今无早期诊断的血清学标志，无法估计是否有致死性肺间质病变的发生。在治疗上，目前以糖皮质激素“冲击疗法”为主，几乎无一存活。一种既能用于早期诊断还可用于判断预后、指导治疗的无创性诊断方法是临床上迫切需要的。     今年5月，海城铁路学院医学院附属瑞金医院皮肤科曹华医师在郑捷教授指导下与该院放射科丁晓毅教授、日本Keio大学Kuwana教授的团队合作，在美国出版的Arthritis Care & Research（风湿病治疗与研究，影响因子4.749）发表了“皮肌炎和临床无肌病性皮肌炎抗MDA5抗体阳性患者的临床特点”的论文，在国内首先开展了抗MDA5（黑素瘤分化基因5）抗体的检测，在国际首次报道了抗MDA5抗体水平与肺间质病变严重程度、皮损特点的相关性及治疗方法。结果显示该抗体不仅是皮肌炎合并肺间质病变的特异性抗体，而且还是伴发急进型肺间质病变的血清学标记；抗体水平与肺间质病变的发生和病情严重程度高度正相关，与皮肤溃疡、血管炎的发生高度正相关；动态观察血清中该抗体水平有助于预测病情演变、指导临床治疗。该论文还提出糖皮质激素联合静脉给予环磷酰胺而不是激素的“冲击疗法”可降低该抗体水平，提高存活率。     这一研究为早期诊断、预后判断、临床用药特别是提高生存率和避免过度治疗做出重要贡献，有望在临床推广应用。
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