وهن صفيحات لغلانزمان هو شذوذ في الصفيحات الدموية وهو اعتلال خثري نادر جد اضطراب في النزيف بسبب شذوذ في الدم حيث تكون الصفيحات الدموية حتوي على اختلال أو على مستويات قليلة من البروتين سكري وهو مستقب للفيبرينوجين وكنتيجة لذلك لا يمكن لتجسير الفيبرينوجين أن يحصل للصفيحات الدموية مع الصفيحات الدموية الأخرى وزمن النزيف يطول بشكل ملحوظ الأعراض والخصائص على نحو مميز يوجد زيادة في نزيف الغشاء المخاطي نزيف حيضي قوي سهولة التكد نزيف أنفي نزيف من اللثة نزيف في الجهاز الهضمي نزيف ما بعد الولادة زيادة نزيف ما بعد الجراحة تختلف القابلية للنزيف ولكن من المكن أن يكون النزيف حاد ومن النادر أن يحصل تدمي المفصل وبالذات النزيف التلقائي على عكس الهيموفيليا أعداد الصفيحات الدموية والمورفولوجيا طبيعيين وتجمع الصفيحات الدموية طبيعي مع الريستوريتن ولكنه ضع مع منبهات أخرى مثل أدينسون ثنائي الفوسفات الثرومبين الكولاجين والأدرينالين السبب من الممكن أن يكون يحات غلانزمان موروث بطريقة الصبغي الجسمي السائد أو مرض اضطراب المناعة الذاتية الم كتسب تختلف القابلية للنزيف في يحات غلانزمان فيحصل لدى بعض الأشخاص تك قليل بينما يكون النزيف حاد لدى آخرين دائم وي حتمل أن يكون ميت علاوة على ذلك تترابط مستويات الصفيحات الدموية  بشكل متوسط مع حدية النزيف حيث تستطيع مستويات  غير القابلة للكشف عملي أن ترتبط مع أعراض النزيف الضئيل وبإمكان مستويات أن ترتبط مع النزيف الحاد ومن الممكن أن تلعب عوامل غير مجهولة أخرى غير الخلل في الصفيحة الدموية دور مهم الفيزيولوجيا المرضية يرتبط يحات غلانزمان مع إنتيغرين شاذ  كان يعرف سابق بالبروتين السكري وهو ستقب تجميع الإنتيغرين على الصفيحات الدموية يتفعل ستقب عندما يتم تحفيز الصفيحة الدموية بواسطة الأدينسون ثنائي الفوسفات والأدرينالين الكولاجين أو الثرومبين ويعتبر البروتين السكري أساسي لتخثر الدم بما أن الم ستقب الم له القابلية على ربط الفيبرينوجين وكذلك عامل فون ويلبراند فيبرونيستين فيترونوسيتين والذي يكون مطلوب للتفاعل بين الصفيحات الدموية المعتمد على الفيبرينوجين التجمع وعلى العكس فم ست قب لات البروتين سكري  طبيعية مع يحات غلانزمان ودور البروتين السكري  هو تمكين تفعيل الصفائح الدموية عن طريق الاتصال بمركب معامل فون ويلبراند مع الكولاجين والذي كش يتضرر الصف البطاني للوعاء الدموي وتكون ست قب لات البروتين السكري  غير كفؤة في مرض عرف باسم متلازمة بيرنارد سولير لقد أدى فهم دور البروتين السكري في يحات غلانزمان إلى تطوير طات البروتين السكري وهي فئة من العوامل القوية المضادة للصفيحات العلاج يتأل العلاج بنوعيه الوقائي والعلاجي من مراحل نزيف معينة نظافة الأسنان قلل النزيف اللث تجنب العوامل المضادة للصفيحات مثل الأسبيرين والأدوية الأخرى المضادة للالتهاب  مثل الأيبوبروفين والنابروكسين ومضادات التخثر من الممكن أن تكون ملات الحديد والفوليت ضرورية في حالة فقر الدم الذي سببه النزيف الطويل أو المفرط لقاح التهاب الكبد نوع الأدوية المضادة لانحلال الفبرين مثل الحمض الترانيكساميك أو حمض الأمينوكابروبيك الديزموبريسين لايجعل زمن النزيف طبيعي في يحات غلانزمان ولكنه من توقف النزيف بشكل طفيف استعمال وسائل تحديد النسل الهرمونية للتحكم بالنزيف الحيضي المفرط الجبائر السن ية عوامل موضعية مثل إحداث الانسداد لاصق فيبرين بوليمرات بولي إيثلين جلايكول نقل دم الصفيحات فقط في حالة النزيف الحاد خطر إصابة الصفيحة الدموية بالمناعة المتباينة تمت الموافقة على أدوية عامل  معاد التركيب من وكالة الغذاء والدواء لعلاج المرض في شهر يوليو من عام زراعة نخاع العظم  لنزيف المتكرر الحاد المراجع تصنيف أمراض نادرة تصنيف اضطرابات جسمية متنحية تصنيف اعتلالات خثرية