نقص التصاق الكريات البيضاء اختصار  هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية متنحية ونادر ويتميز بوجود عوز مناعي ما يؤدي إلى التهابات متكررة وي قسم  حالي إلى ثلاثة أنواع فرعية صفت مؤخر وهي    ومعروفة أيض باسم  واختلافاتها في  ضاف للأعراض حالة نزفية تشبه مرض وهن الصفيحات المنسوب لغلانزمان الخصائص رفت  لأول مرة بأنها حالة سريرية منفردة في السبعينيات وتضمنت الأوصاف الكلاسيكية ل  الالتهابات الجرثومية المتكررة وعيوب التصاق العدلات وتأخر سقوط الحبل السري وتؤدي عيوب الالتصاق إلى ضعف الانجذاب الكيميائي للكريات البيضاء وعدم القدرة على تكوين القيح والعدلات يعاني مرضى  من التهابات جرثومية تبدأ منذ فترة الولادة عد التهابات السحايا وذوات الرئة والتهاب اللثة والتهاب الصفاق شائعة وغالب ما تهدد الحياة بسبب عدم قدرة الرضيع على القضاء على العضيات الغازية بشكل صحيح ولا يتشكل عند هؤلاء المرضى خراجات لأن الخلايا المحببة غير قادرة على الانتقال إلى مواقع الإصابة السبب ينتقل مرض نقص التصاق الكريات البيضاء بصفة جسمية متنحية وتتضمن أنماطه    ويعد  الأكثر شيوع يملك المرضى الذين يعانون من  خلل جزئي مورث يسبب نقص في الوحدة الفرعية للبروتين الغشائي إنتغرين بيتا ويدعى أيض  إذ يقوم جين  الموجود على الصبغي بترميزه وتشارك هذه الوحدة الفرعية في تشكيل البروتين الغشائي إنتغرين بيتا       عن طريق اتحاد وحدات فرعية من  تؤدي الطفرات في جين  إلى غياب أو انخفاض أو إنتاج شاذ لبروتين  ما يسبب نقص في إنتاج بروتينات الغشاء للكرية البيضاء المسؤول عنها الإنتغرين بيتا وتتمثل الوظيفة الرئيسية لهذه البروتينات في السماح للعدلات بالخروج من مجرى الدم إلى الأنسجة المصابة عن طريق التوجه عبر روابط متعددة موجودة على بطانة الأوعية على سبيل المثال  فعند مرضى  لا تستطيع العدلات التسرب من الأوعية ومحاربة الجراثيم في الأنسجة وبذلك ستتكاثر الجراثيم بحرية داخل الأنسجة وتحدث إنتان جهازي قادر على الانتشار دون عوائق وتحدث إصابات خطيرة في الأنسجة التشخيص يشتمل التشخيص عادة على عدة اختبارات أولية لوظيفة المناعة بما في ذلك التقييم الأساسي لنظام المناعة الخلطية والجهاز المناعي الخلوي وسوف يكشف تعداد كريات الدم البيضاء  عن مستويات مرتفعة للغاية من العدلات بزيادة تتراوح ما بين إلى أضعاف عددها الطبيعي لأنها غير قادرة على مغادرة الأوعية الدموية في حالة  شخص الحالة بشكل نوعي عبر إجراء اختبار تدفق خلوي تكشف هذه التقنية عن التعبير الغائب أو المنخفض من  في غشاء الكريات البيض مؤخر أصبح بالإمكان تشخيص الحالة قبل الولادة ما يسمح بالتشخيص الباكر للمرض شخص  عبر دراسة الأشكال المختلفة للبروتين السكري الموجود في بروتين الترانسفيرين أما في  نستخدم وجود خاصية تأثر وظيفة الصفيحات في تمييزها عن الأنواع الأخرى العلاج على الرغم من تلقي المرضى العلاج المكثف وحتى في حال نقل خلايا محببة من متبرعين أصحاء فالعلاج الوحيد هو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ومع ذلك فقد حرز تقدم مهم في العلاج الجيني ولا يزال مجال البحث مفتوح وقد اخت بر تأثير نواقل الفيروسات الرغوية والفيروسات البطيئة على جين  واخت برت التجربة حتى الآن على نماذج  لكنها لا تزال في المرحلة قبل السريرية بقت على فئران تعاني من نقص  وكلاب متأثرة بنقص الكريات البيضاء الإنذار ذكرت دراسة أجريت عام نتائج طفلا تلقوا عملية زرع خلايا جذعية في وقت المتابعة الوقت المتوسط شهر كان من الأطفال لا يزالون على قيد الحياة الوبائيات عد  مرض نادر وبانتشار يقدر بواحد لكل ولادة مع عدم وجود ميل عنصري أو عرقي موصوف والنوع الأكثر شيوع هو  المراجع تصنيف عيوب خلقية في عدد أو وظيفة الخلية البلعمية أو كليهما تصنيف أمراض نادرة تصنيف اضطرابات جسمية متنحية تصنيف علم الدم