Synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostuma – Xenira
Synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostuma
Synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostuma (CCAM) on harvinainen poikkeavuus keuhkojen kehitystä sikiölle. CCAM yhä havaita rutiini ultraäänitutkimuksen raskauden aikana. Synnynnäinen tarkoittaa läsnä syntymän.
Vakavuus poikkeavuus on hyvin vaihteleva. Joitakin muutoksia voidaan pienentää tai jopa häviävät ilman hoitoa. Joitakin muutoksia aiheuttaa vauva on hengitysvaikeuksia hyvin pian syntymän jälkeen. Joitakin muutoksia aiheuttaa vakavia ongelmia vauvan ja on huono tulos.
Mikä on synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
CCAM on ei-syöpä massa epänormaali keuhkokudoksessa, joka sijaitsee tavallisesti yksi osa (lohko) ja keuhkoissa. Epänormaali keuhkojen kudosta voi sisältyä yhtenäisillä alueilla sekä kystat (nesteen täyttämä pusseja).
CCAM on epänormaali kehitys keuhkokudos raskauden aikana. Ei tiedetä, miksi tämä tapahtuu.
CCAM voi johtua monesta suuria kystia (kutsutaan macrocystic CCAM) rakkuloita suurempi kuin 5 mm halkaisijaltaan. Tämä on yleisin CCAM ja yleensä on hyvä tulos.
CCAM voi johtua myös useita pieniä rakkuloita (kutsutaan microcystic CCAM) kystat pienempi kuin 5 millimetriä. Microcystic CCAM voi liittyä synnynnäisiä epämuodostumia, kuten epänormaali kehitys munuaisiin. Microcystic CCAM on yleensä huonompi tulos kuin macrocystic CCAM.
Kuinka yleistä on synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
CCAM on harvinainen, mutta tarkkaa taajuutta ei ole tiedossa. Rutiinimenetelmien ultraäänitutkimus raskauden aikana on merkinnyt, että monet vaikuttaa vauvat on diagnosoitu ennen syntymää. Parani skannaus tekniikoita ovat myös sitä, että jotkut vauvat on todettu CCAMs joka voi aiemmin ei ole diagnosoitu.
Keuhkot ja hengitystiet
Mitkä ovat oireet synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
CCAM on usein diagnosoitu ennen syntymää, jonka rutiini ultraäänitutkimus. CCAM voi liittyä polyhydramnios (liiallista nestettä noin vauva raskauden aikana).
Syntymän jälkeen, suurin osa sairastuneista ilmaantuu pian syntymän jälkeen kanssa hengitysvaikeuksia. Joskus CCAM diagnosoidaan sattumalta myöhemmin elämässä. Toistuvat hengitystieinfektiot voi olla ominaisuus myöhemmin elämässä. Vaikuttaa lapsen voi olla myös "epäonnistuminen menestyä" (heikko kasvu ja painonnousu).
Miten on synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia diagnosoidaan?
CCAM on usein diagnosoidaan ultraäänellä raskauden aikana.
Tutkimukset diagnosoida käsittelevälle neuvoa ja arvioida vakavuuden CCAM ovat rintakehän röntgen-, CT -ja MRI rinnassa.
Vauvat diagnosoitu CCAM olisi tutkimusten etsimään muita mahdollisia liittyy poikkeavuuksia, mukaan lukien ultraäänitutkimus aivojen ja munuaisten ja sydämen ultraäänitutkimus (skannauksen sydän).
Verinäytteestä tai lapsiveden (nestettä kohdussa) lähetetään myös etsiä liittyvän kromosomi poikkeavuus, mutta tämä on harvinaista.
Mikä on hoito synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
Nyt tiedetään, että jotkut CCAMs pienenevät tai jopa hävitä ajan. Siksi hoito ei ole aina tarpeen.
Synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostuma. Mikä on synnynnäinen kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
Happi tai jopa keinotekoinen tuuletus olla tarpeen vauvoille, joille kehittyy hengitysvaikeuksia syntymän jälkeen.
Leikkaus on tärkein hoito käsittelevä neuvoa ja voidaan tarvita ennen syntymää. Leikkaus ennen syntymää voidaan pitää suurten CCAMs tai jos CCAM on tullut liittyy muita ongelmia vauva.
Vaihtoehto leikkausta ennen syntymää on pleurapunktiota (tyhjennys kysta nestettä läpi rintakehän), mutta nestettä yleensä palaa nopeasti sen jälkeen. Suuri nesteen täyttämiä kysta voidaan käsitellä siirtää (thoracoamniotic liukuvat), joka jatkuvasti valuu nestettä CCAM.
Suuret vauriot voivat liittyä kehitetään muita kehityshäiriöitä, kuten epänormaali kehitys munuaiset. Toinen tärkeä komplikaatio on epänormaali keuhkojen kehitystä kohdussa. Tämä aiheuttaa hengitysvaikeuksia syntymän jälkeen.
Muita mahdollisia komplikaatioita ovat ennenaikainen synnytys, toistuva keuhkokuume ja ilmarinta (ilmaa, joka on loukussa vieressä keuhkoissa).
Ei voi olla lisääntynyt riski syövän kehittää seurauksena CCAM mutta se ei ole vielä tiedetä tarkalleen, kuinka yleistä tämä on.
Mikä on näkymät (ennuste) synnynnäisiä kystinen adenomatoidiseen epämuodostumia?
Pienemmät CCAMs, erityisesti macrocystic CCAMs, on usein erinomainen tulos, ja ei tarvitse mitään hoitoa.
Kutistuminen ja jopa katoaminen CCAM ennen syntymää voi tapahtua muutaman vaikuttaa vauvoja.
Kirurginen poisto CCAM johtaa yleensä täydellinen toipuminen. Ei ole tiedossa, onko täydellinen kirurginen poisto kokonaan poistaa riski syövän kehittymisen.
Kuolema voi esiintyä jopa 30% kaikista vaikuttaa vauvojen, joka esittää pian syntymän jälkeen. Riskitekijöitä huono tulos myös muita liittyviä poikkeavuuksia, microcystic CCAM ja suuri vaurio.