Biomédica	43	50	75	58	609	788	1
2021;41:201-7	77	50	121	58	609	788	1
doi:	43	58	54	66	609	788	1
https://doi.org/10.7705/biomedica.5401	55	58	175	66	609	788	1
Epidermólisis	431	50	473	58	609	788	1
ampollosa	475	50	507	58	609	788	1
con	509	50	520	58	609	788	1
atresia	522	50	543	58	609	788	1
pilórica	545	50	567	58	609	788	1
Reporte	222	78	258	90	609	788	1
de	260	78	272	90	609	788	1
caso	274	78	295	90	609	788	1
Epidermólisis	222	96	314	112	609	788	1
ampollosa	318	96	387	112	609	788	1
con	391	96	416	112	609	788	1
atresia	419	96	464	112	609	788	1
pilórica:	468	96	522	112	609	788	1
reporte	222	113	270	129	609	788	1
de	274	113	290	129	609	788	1
dos	294	113	319	129	609	788	1
casos	323	113	363	129	609	788	1
en	367	113	383	129	609	788	1
hermanos	387	113	453	129	609	788	1
consecutivos	457	113	546	129	609	788	1
Katherine	222	133	261	143	609	788	1
Márquez,	263	133	300	143	609	788	1
Diego	302	133	325	143	609	788	1
Andrés	327	133	356	143	609	788	1
Rodríguez,	358	133	402	143	609	788	1
Luis	405	133	421	143	609	788	1
Alfonso	423	133	453	143	609	788	1
Pérez,	455	133	481	143	609	788	1
Mauricio	483	133	518	143	609	788	1
Duarte,	520	133	549	143	609	788	1
Luis	222	143	239	154	609	788	1
Augusto	241	143	273	154	609	788	1
Zárate	276	143	301	154	609	788	1
Servicio	222	156	251	166	609	788	1
de	253	156	262	166	609	788	1
Pediatría,	264	156	298	166	609	788	1
Hospital	300	156	329	166	609	788	1
Universitario	331	156	375	166	609	788	1
de	378	156	387	166	609	788	1
Santander,	389	156	427	166	609	788	1
Bucaramanga,	430	156	481	166	609	788	1
Palabras	222	246	257	256	609	788	1
clave:	259	246	283	256	609	788	1
epidermólisis	285	246	335	256	609	788	1
ampollosa;	338	246	379	256	609	788	1
recién	381	246	404	256	609	788	1
nacido;	406	246	433	256	609	788	1
obstrucción	435	246	479	256	609	788	1
intestinal.	481	246	517	256	609	788	1
Epidermolysis	222	262	279	272	609	788	1
bullosa	281	262	310	272	609	788	1
with	312	262	329	272	609	788	1
pyloric	331	262	358	272	609	788	1
atresia:	360	262	390	272	609	788	1
Report	392	262	419	272	609	788	1
of	421	262	429	272	609	788	1
two	431	262	445	272	609	788	1
cases	448	262	471	272	609	788	1
in	473	262	480	272	609	788	1
consecutive	483	262	531	272	609	788	1
siblings	533	262	564	272	609	788	1
Epidermolysis	267	342	320	352	609	788	1
bullosa;	322	342	352	352	609	788	1
infant,	353	342	376	352	609	788	1
newborn;	379	342	414	352	609	788	1
intestinal	416	342	449	352	609	788	1
obstruction.	451	342	495	352	609	788	1
La	236	360	247	371	609	788	1
atresia	250	360	280	371	609	788	1
pilórica	283	360	315	371	609	788	1
es	317	360	328	371	609	788	1
una	331	360	347	371	609	788	1
malformación	350	360	410	371	609	788	1
digestiva	413	360	452	371	609	788	1
poco	455	360	477	371	609	788	1
frecuente	479	360	521	371	609	788	1
descrita	523	360	558	371	609	788	1
por	222	372	237	383	609	788	1
primera	239	372	273	383	609	788	1
vez	276	372	291	383	609	788	1
en	294	372	305	383	609	788	1
1749.	308	372	332	383	609	788	1
Representa	334	372	385	383	609	788	1
alrededor	388	372	430	383	609	788	1
del	433	372	446	383	609	788	1
1	449	372	454	383	609	788	1
%	457	372	466	383	609	788	1
de	469	372	480	383	609	788	1
las	483	372	495	383	609	788	1
estenosis	498	372	540	383	609	788	1
intestinales	222	384	272	395	609	788	1
y	275	384	280	395	609	788	1
ocurre	282	384	311	395	609	788	1
en	313	384	324	395	609	788	1
menos	327	384	357	395	609	788	1
de	360	384	371	395	609	788	1
uno	374	384	391	395	609	788	1
por	393	384	408	395	609	788	1
cada	411	384	432	395	609	788	1
100.000	435	384	471	395	609	788	1
nacidos	473	384	508	395	609	788	1
vivos	511	384	533	395	609	788	1
(1,2).	222	396	245	407	609	788	1
En	248	396	260	407	609	788	1
55	263	396	274	407	609	788	1
%	276	396	285	407	609	788	1
de	288	396	299	407	609	788	1
los	302	396	315	407	609	788	1
casos	318	396	344	407	609	788	1
puede	347	396	374	407	609	788	1
asociarse	377	396	420	407	609	788	1
con	422	396	439	407	609	788	1
alteraciones	441	396	495	407	609	788	1
genéticas	498	396	541	407	609	788	1
o	543	396	549	407	609	788	1
anatómicas	222	408	273	419	609	788	1
(3)	276	408	288	419	609	788	1
y,	291	408	298	419	609	788	1
en	300	408	311	419	609	788	1
20	314	408	325	419	609	788	1
%	328	408	337	419	609	788	1
de	340	408	351	419	609	788	1
ellos,	354	408	377	419	609	788	1
lo	380	408	387	419	609	788	1
hace	390	408	412	419	609	788	1
con	415	408	431	419	609	788	1
la	434	408	441	419	609	788	1
epidermólisis	444	408	503	419	609	788	1
ampollosa	506	408	551	419	609	788	1
(4).	222	420	237	431	609	788	1
Esta	239	420	259	431	609	788	1
asociación	262	420	309	431	609	788	1
se	312	420	322	431	609	788	1
describe	325	420	363	431	609	788	1
como	366	420	390	431	609	788	1
un	393	420	404	431	609	788	1
síndrome	407	420	448	431	609	788	1
establecido,	451	420	504	431	609	788	1
con	507	420	523	431	609	788	1
cerca	525	420	550	431	609	788	1
de	222	432	233	443	609	788	1
100	236	432	252	443	609	788	1
casos	255	432	281	443	609	788	1
reportados	284	432	332	443	609	788	1
en	334	432	346	443	609	788	1
la	348	432	356	443	609	788	1
literatura	359	432	397	443	609	788	1
(5).	400	432	415	443	609	788	1
Fue	417	432	434	443	609	788	1
descrita	437	432	472	443	609	788	1
por	475	432	489	443	609	788	1
primera	492	432	526	443	609	788	1
vez	529	432	544	443	609	788	1
en	547	432	558	443	609	788	1
1948	222	444	244	455	609	788	1
y	247	444	252	455	609	788	1
era	254	444	269	455	609	788	1
conocida	272	444	312	455	609	788	1
antes	314	444	339	455	609	788	1
como	341	444	366	455	609	788	1
síndrome	369	444	410	455	609	788	1
de	413	444	424	455	609	788	1
Carmi	427	444	453	455	609	788	1
(2,6).	456	444	480	455	609	788	1
Recibido:	43	488	74	496	609	788	1
28/02/20	76	488	103	496	609	788	1
Aceptado:	43	496	77	504	609	788	1
20/11/20	79	496	105	504	609	788	1
Publicado:	43	504	78	512	609	788	1
25/11/20	80	504	106	512	609	788	1
Citación:	43	520	72	529	609	788	1
Márquez	43	528	70	537	609	788	1
K,	72	528	78	537	609	788	1
Rodríguez	80	528	112	537	609	788	1
DA,	114	528	126	537	609	788	1
Pérez	128	528	145	537	609	788	1
LA,	147	528	158	537	609	788	1
Duarte	160	528	181	537	609	788	1
M,	183	528	191	537	609	788	1
Zárate	43	536	63	545	609	788	1
LA.	64	536	75	545	609	788	1
Epidermólisis	77	536	119	545	609	788	1
ampollosa	121	536	153	545	609	788	1
con	155	536	166	545	609	788	1
estenosis	168	536	197	545	609	788	1
pilórica:	43	545	67	553	609	788	1
reporte	68	545	91	553	609	788	1
de	92	545	100	553	609	788	1
dos	102	545	113	553	609	788	1
casos	115	545	134	553	609	788	1
en	136	545	143	553	609	788	1
hermanos	145	545	177	553	609	788	1
consecutivos.	43	553	85	561	609	788	1
Biomédica.	86	553	121	561	609	788	1
2021;41:201-7.	122	553	167	561	609	788	1
https://doi.org/10.7705/biomedica.5401	43	561	162	569	609	788	1
Correspondencia:	43	577	102	585	609	788	1
Katherine	43	585	72	593	609	788	1
Márquez,	74	585	103	593	609	788	1
Servicio	105	585	130	593	609	788	1
de	132	585	140	593	609	788	1
Pediatría,	142	585	172	593	609	788	1
Hospital	174	585	199	593	609	788	1
Universitario	43	593	81	601	609	788	1
de	83	593	91	601	609	788	1
Santander,	93	593	127	601	609	788	1
Bucaramanga,	128	593	174	601	609	788	1
Colombia	176	593	205	601	609	788	1
Teléfono:	43	601	71	609	609	788	1
(57)	72	601	85	609	609	788	1
(322)	87	601	103	609	609	788	1
814	105	601	116	609	609	788	1
7492	118	601	133	609	609	788	1
kathemqz@gmail.com	43	609	112	617	609	788	1
Contribución	43	625	86	633	609	788	1
de	88	625	96	633	609	788	1
los	98	625	108	633	609	788	1
autores:	110	625	137	633	609	788	1
Todos	43	633	61	641	609	788	1
los	63	633	72	641	609	788	1
autores	74	633	97	641	609	788	1
contribuyeron	99	633	141	641	609	788	1
sustancialmente	143	633	193	641	609	788	1
a	43	641	46	649	609	788	1
la	48	641	54	649	609	788	1
elaboración	56	641	92	649	609	788	1
del	94	641	103	649	609	788	1
manuscrito,	105	641	141	649	609	788	1
la	143	641	148	649	609	788	1
recolección	150	641	185	649	609	788	1
de	187	641	195	649	609	788	1
la	43	649	48	657	609	788	1
información	50	649	86	657	609	788	1
médica	88	649	111	657	609	788	1
requerida	113	649	142	657	609	788	1
y	144	649	147	657	609	788	1
la	149	649	155	657	609	788	1
búsqueda	157	649	187	657	609	788	1
bibliográfica.	43	657	82	665	609	788	1
Financiación:	43	673	87	681	609	788	1
El	43	681	49	689	609	788	1
presente	51	681	78	689	609	788	1
manuscrito	80	681	114	689	609	788	1
no	116	681	123	689	609	788	1
tuvo	125	681	138	689	609	788	1
fuente	140	681	160	689	609	788	1
de	162	681	169	689	609	788	1
financiación	43	689	79	698	609	788	1
externa	81	689	105	698	609	788	1
diferente	107	689	133	698	609	788	1
al	135	689	141	698	609	788	1
tiempo	143	689	164	698	609	788	1
dedicado	166	689	194	698	609	788	1
por	196	689	206	698	609	788	1
los	43	697	51	706	609	788	1
autores	53	697	76	706	609	788	1
para	78	697	92	706	609	788	1
su	94	697	102	706	609	788	1
elaboración.	104	697	142	706	609	788	1
Conflicto	43	713	73	722	609	788	1
de	74	713	83	722	609	788	1
intereses:	85	713	117	722	609	788	1
Los	43	722	54	730	609	788	1
autores	56	722	79	730	609	788	1
declaran	81	722	108	730	609	788	1
no	109	722	117	730	609	788	1
tener	119	722	135	730	609	788	1
conflictos	137	722	166	730	609	788	1
de	168	722	176	730	609	788	1
intereses.	178	722	208	730	609	788	1
En	236	464	248	476	609	788	1
general,	251	464	287	476	609	788	1
se	290	464	301	476	609	788	1
considera	303	464	347	476	609	788	1
de	349	464	361	476	609	788	1
mal	363	464	379	476	609	788	1
pronóstico	382	464	428	476	609	788	1
por	431	464	445	476	609	788	1
la	448	464	456	476	609	788	1
gravedad	459	464	500	476	609	788	1
del	503	464	516	476	609	788	1
compromiso	222	476	276	488	609	788	1
cutáneo	279	476	315	488	609	788	1
y	317	476	322	488	609	788	1
respiratorio,	325	476	377	488	609	788	1
la	380	476	388	488	609	788	1
sobreinfección	391	476	454	488	609	788	1
y	457	476	462	488	609	788	1
las	465	476	478	488	609	788	1
complicaciones	481	476	549	488	609	788	1
hemodinámicas	222	488	292	500	609	788	1
e	295	488	300	500	609	788	1
hidroelectrolíticas	303	488	381	500	609	788	1
derivadas	383	488	427	500	609	788	1
(7-9).	429	488	452	500	609	788	1
Se	236	509	248	520	609	788	1
presentan	251	509	295	520	609	788	1
los	298	509	311	520	609	788	1
casos	314	509	340	520	609	788	1
de	343	509	354	520	609	788	1
dos	357	509	373	520	609	788	1
hermanos	375	509	420	520	609	788	1
consecutivos	423	509	480	520	609	788	1
con	483	509	499	520	609	788	1
epidermólisis	502	509	561	520	609	788	1
ampollosa	222	521	268	532	609	788	1
y	270	521	275	532	609	788	1
atresia	278	521	308	532	609	788	1
del	311	521	324	532	609	788	1
píloro	327	521	352	532	609	788	1
al	355	521	362	532	609	788	1
nacer;	365	521	393	532	609	788	1
se	396	521	406	532	609	788	1
hace	409	521	431	532	609	788	1
énfasis	433	521	465	532	609	788	1
en	468	521	479	532	609	788	1
el	481	521	489	532	609	788	1
cuadro	492	521	522	532	609	788	1
clínico	525	521	554	532	609	788	1
y	556	521	561	532	609	788	1
las	222	533	235	544	609	788	1
cirugías	238	533	273	544	609	788	1
llevadas	276	533	312	544	609	788	1
a	314	533	320	544	609	788	1
cabo.	323	533	347	544	609	788	1
Presentación	222	553	284	565	609	788	1
de	287	553	299	565	609	788	1
casos	302	553	330	565	609	788	1
Caso	222	573	246	585	609	788	1
1	249	573	254	585	609	788	1
Se	236	594	248	606	609	788	1
trata	251	594	271	606	609	788	1
de	274	594	285	606	609	788	1
un	288	594	299	606	609	788	1
paciente	302	594	339	606	609	788	1
nacido	342	594	371	606	609	788	1
por	374	594	389	606	609	788	1
cesárea	391	594	427	606	609	788	1
a	430	594	435	606	609	788	1
las	438	594	451	606	609	788	1
39	454	594	465	606	609	788	1
semanas	467	594	508	606	609	788	1
de	511	594	522	606	609	788	1
gestación,	222	606	268	618	609	788	1
fruto	270	606	290	618	609	788	1
de	293	606	304	618	609	788	1
un	307	606	318	618	609	788	1
segundo	321	606	359	618	609	788	1
embarazo	362	606	406	618	609	788	1
de	409	606	420	618	609	788	1
padres	423	606	453	618	609	788	1
no	456	606	467	618	609	788	1
consanguíneos,	470	606	540	618	609	788	1
a	543	606	549	618	609	788	1
quien	222	618	247	630	609	788	1
se	249	618	260	630	609	788	1
le	263	618	270	630	609	788	1
hizo	273	618	291	630	609	788	1
diagnóstico	294	618	345	630	609	788	1
de	348	618	359	630	609	788	1
polihidramnios	361	618	426	630	609	788	1
a	429	618	434	630	609	788	1
las	437	618	450	630	609	788	1
34	452	618	464	630	609	788	1
semanas.	466	618	510	630	609	788	1
Fue	236	639	253	650	609	788	1
llevado	256	639	287	650	609	788	1
a	290	639	295	650	609	788	1
consulta	298	639	335	650	609	788	1
a	338	639	343	650	609	788	1
los	346	639	359	650	609	788	1
cuatro	362	639	389	650	609	788	1
días	392	639	411	650	609	788	1
de	414	639	425	650	609	788	1
haber	428	639	453	650	609	788	1
nacido	456	639	486	650	609	788	1
por	488	639	503	650	609	788	1
presentar	506	639	547	650	609	788	1
vómito	222	651	251	662	609	788	1
alimentario	254	651	303	662	609	788	1
desde	306	651	333	662	609	788	1
el	336	651	343	662	609	788	1
nacimiento,	346	651	397	662	609	788	1
que	399	651	416	662	609	788	1
resultó	419	651	449	662	609	788	1
en	451	651	463	662	609	788	1
una	465	651	482	662	609	788	1
pérdida	485	651	518	662	609	788	1
del	521	651	534	662	609	788	1
13	537	651	548	662	609	788	1
%	550	651	559	662	609	788	1
de	222	663	233	674	609	788	1
su	236	663	247	674	609	788	1
peso.	249	663	273	674	609	788	1
El	276	663	284	674	609	788	1
bebé	287	663	309	674	609	788	1
se	312	663	323	674	609	788	1
había	326	663	351	674	609	788	1
alimentado	353	663	402	674	609	788	1
exclusivamente	405	663	473	674	609	788	1
con	475	663	492	674	609	788	1
leche	494	663	518	674	609	788	1
materna	521	663	558	674	609	788	1
y	222	675	227	686	609	788	1
desde	230	675	257	686	609	788	1
el	260	675	268	686	609	788	1
primer	270	675	299	686	609	788	1
día	302	675	316	686	609	788	1
de	318	675	329	686	609	788	1
vida	332	675	351	686	609	788	1
su	353	675	364	686	609	788	1
madre	367	675	395	686	609	788	1
notó	398	675	417	686	609	788	1
lesiones	420	675	456	686	609	788	1
vesiculares	459	675	509	686	609	788	1
en	511	675	523	686	609	788	1
múltiples	525	675	565	686	609	788	1
regiones	222	687	260	698	609	788	1
de	263	687	274	698	609	788	1
su	277	687	287	698	609	788	1
cuerpo.	290	687	323	698	609	788	1
Fue	236	707	253	719	609	788	1
hospitalizado	256	707	314	719	609	788	1
por	317	707	331	719	609	788	1
deshidratación	334	707	399	719	609	788	1
hipernatrémica	401	707	467	719	609	788	1
y	470	707	475	719	609	788	1
lesiones	478	707	515	719	609	788	1
vesiculares	517	707	567	719	609	788	1
en	222	719	233	731	609	788	1
la	236	719	244	731	609	788	1
piel	247	719	262	731	609	788	1
del	265	719	278	731	609	788	1
abdomen,	281	719	325	731	609	788	1
manos	328	719	358	731	609	788	1
y	361	719	366	731	609	788	1
codos.	369	719	398	731	609	788	1
Inicialmente,	400	719	456	731	609	788	1
se	459	719	469	731	609	788	1
consideró	472	719	515	731	609	788	1
una	518	719	535	731	609	788	1
201	551	744	567	755	609	788	1
Márquez	43	50	70	58	609	788	2
K,	72	50	78	58	609	788	2
Rodríguez	80	50	112	58	609	788	2
DA,	114	50	126	58	609	788	2
Pérez	128	50	145	58	609	788	2
LA,	147	50	158	58	609	788	2
et	160	50	166	58	609	788	2
al.	168	50	175	58	609	788	2
Biomédica	488	50	521	58	609	788	2
2021;41:201-7	523	50	567	58	609	788	2
sepsis	222	74	250	86	609	788	2
temprana	253	74	295	86	609	788	2
y	298	74	303	86	609	788	2
se	306	74	316	86	609	788	2
inició	319	74	342	86	609	788	2
el	345	74	352	86	609	788	2
tratamiento	355	74	405	86	609	788	2
antibiótico	408	74	453	86	609	788	2
contra	455	74	483	86	609	788	2
Staphylococcus	486	74	558	86	609	788	2
aureus.	222	86	255	98	609	788	2
Fue	257	86	274	98	609	788	2
valorado	277	86	315	98	609	788	2
por	318	86	332	98	609	788	2
la	335	86	343	98	609	788	2
Sección	345	86	381	98	609	788	2
de	384	86	395	98	609	788	2
Cirugía	398	86	430	98	609	788	2
Pediátrica	433	86	477	98	609	788	2
y	480	86	485	98	609	788	2
allí	487	86	500	98	609	788	2
se	503	86	514	98	609	788	2
sospechó	516	86	559	98	609	788	2
una	222	98	239	110	609	788	2
atresia	242	98	271	110	609	788	2
del	274	98	287	110	609	788	2
píloro	290	98	315	110	609	788	2
mediante	318	98	359	110	609	788	2
el	362	98	369	110	609	788	2
examen	372	98	407	110	609	788	2
clínico,	410	98	441	110	609	788	2
a	444	98	449	110	609	788	2
raíz	452	98	469	110	609	788	2
de	471	98	482	110	609	788	2
la	485	98	493	110	609	788	2
epidermólisis	496	98	554	110	609	788	2
ampollosa	222	110	268	122	609	788	2
asociada	270	110	310	122	609	788	2
con	313	110	329	122	609	788	2
vómito.	332	110	364	122	609	788	2
Se	236	131	248	142	609	788	2
solicitó	251	131	282	142	609	788	2
una	285	131	301	142	609	788	2
radiografía	304	131	351	142	609	788	2
de	354	131	365	142	609	788	2
abdomen,	368	131	413	142	609	788	2
la	415	131	423	142	609	788	2
cual	426	131	444	142	609	788	2
evidenció	447	131	489	142	609	788	2
la	492	131	499	142	609	788	2
acentuada	502	131	549	142	609	788	2
distensión	222	143	267	154	609	788	2
de	270	143	281	154	609	788	2
la	284	143	291	154	609	788	2
cámara	294	143	327	154	609	788	2
gástrica	330	143	365	154	609	788	2
sin	368	143	381	154	609	788	2
paso	383	143	405	154	609	788	2
distal	408	143	431	154	609	788	2
del	434	143	447	154	609	788	2
gas.	450	143	469	154	609	788	2
Al	470	143	479	154	609	788	2
día	482	143	496	154	609	788	2
siguiente,	499	143	541	154	609	788	2
fue	544	143	558	154	609	788	2
sometido	222	155	263	166	609	788	2
a	265	155	271	166	609	788	2
una	274	155	290	166	609	788	2
piloroplastia	293	155	346	166	609	788	2
mediante	349	155	390	166	609	788	2
laparotomía	393	155	445	166	609	788	2
para	448	155	468	166	609	788	2
corregir	471	155	504	166	609	788	2
la	507	155	515	166	609	788	2
atresia	518	155	548	166	609	788	2
antropilórica	222	167	276	178	609	788	2
de	279	167	290	178	609	788	2
tipo	293	167	309	178	609	788	2
I.	312	167	318	178	609	788	2
El	320	167	329	178	609	788	2
bebé	331	167	354	178	609	788	2
evolucionó	356	167	404	178	609	788	2
apropiadamente	406	167	478	178	609	788	2
y,	481	167	488	178	609	788	2
al	491	167	498	178	609	788	2
quinto	501	167	528	178	609	788	2
día	531	167	545	178	609	788	2
de	548	167	559	178	609	788	2
la	222	179	230	190	609	788	2
operación,	233	179	279	190	609	788	2
toleró	282	179	307	190	609	788	2
la	310	179	317	190	609	788	2
vía	320	179	333	190	609	788	2
oral	336	179	353	190	609	788	2
con	356	179	372	190	609	788	2
adecuado	374	179	418	190	609	788	2
tránsito	421	179	454	190	609	788	2
intestinal;	456	179	499	190	609	788	2
la	501	179	509	190	609	788	2
nutrición	511	179	549	190	609	788	2
parenteral	222	191	267	202	609	788	2
se	269	191	280	202	609	788	2
suspendió	283	191	328	202	609	788	2
al	331	191	339	202	609	788	2
séptimo	342	191	377	202	609	788	2
día	379	191	393	202	609	788	2
de	396	191	407	202	609	788	2
la	410	191	418	202	609	788	2
intervención.	421	191	477	202	609	788	2
En	236	211	248	223	609	788	2
la	251	211	259	223	609	788	2
valoración	262	211	307	223	609	788	2
de	310	211	321	223	609	788	2
dermatología,	324	211	385	223	609	788	2
se	388	211	398	223	609	788	2
ratificó	401	211	430	223	609	788	2
el	433	211	441	223	609	788	2
diagnóstico	444	211	494	223	609	788	2
de	497	211	508	223	609	788	2
epidermólisis	222	223	281	235	609	788	2
ampollosa	283	223	329	235	609	788	2
y	332	223	337	235	609	788	2
se	340	223	350	235	609	788	2
recomendó	353	223	403	235	609	788	2
el	405	223	413	235	609	788	2
tratamiento	416	223	466	235	609	788	2
tópico	468	223	495	235	609	788	2
con	498	223	514	235	609	788	2
barreras	517	223	554	235	609	788	2
de	222	235	233	247	609	788	2
protección,	236	235	285	247	609	788	2
gasas	288	235	314	247	609	788	2
tratadas	317	235	353	247	609	788	2
con	356	235	372	247	609	788	2
vaselina	375	235	411	247	609	788	2
y	414	235	419	247	609	788	2
antibiótico.	422	235	469	247	609	788	2
A	236	256	243	267	609	788	2
los	245	256	257	267	609	788	2
16	260	256	270	267	609	788	2
días	272	256	291	267	609	788	2
de	293	256	304	267	609	788	2
vida	306	256	324	267	609	788	2
(día	326	256	342	267	609	788	2
11	345	256	354	267	609	788	2
del	357	256	370	267	609	788	2
posoperatorio),	372	256	435	267	609	788	2
el	438	256	445	267	609	788	2
paciente	447	256	483	267	609	788	2
presentó	486	256	522	267	609	788	2
episodios	525	256	565	267	609	788	2
de	222	268	233	279	609	788	2
vómito	235	268	263	279	609	788	2
y	265	268	270	279	609	788	2
en	273	268	283	279	609	788	2
la	286	268	293	279	609	788	2
radiografía	295	268	340	279	609	788	2
de	343	268	353	279	609	788	2
vías	356	268	373	279	609	788	2
digestivas	376	268	418	279	609	788	2
altas	420	268	440	279	609	788	2
practicada	442	268	486	279	609	788	2
se	488	268	499	279	609	788	2
apreció	501	268	532	279	609	788	2
falta	534	268	552	279	609	788	2
de	554	268	565	279	609	788	2
paso	222	280	243	291	609	788	2
del	245	280	258	291	609	788	2
medio	260	280	287	291	609	788	2
de	289	280	300	291	609	788	2
contraste	302	280	341	291	609	788	2
en	343	280	354	291	609	788	2
el	356	280	364	291	609	788	2
sitio	366	280	383	291	609	788	2
de	385	280	396	291	609	788	2
la	398	280	406	291	609	788	2
anastomosis	408	280	462	291	609	788	2
del	464	280	477	291	609	788	2
píloro.	479	280	505	291	609	788	2
En	236	300	248	312	609	788	2
la	251	300	259	312	609	788	2
segunda	262	300	300	312	609	788	2
laparotomía,	303	300	358	312	609	788	2
se	361	300	371	312	609	788	2
encontraron	374	300	427	312	609	788	2
múltiples	430	300	469	312	609	788	2
bridas	472	300	500	312	609	788	2
y	502	300	507	312	609	788	2
obstrucción	510	300	561	312	609	788	2
de	222	312	233	324	609	788	2
la	236	312	244	324	609	788	2
anastomosis	247	312	302	324	609	788	2
por	305	312	320	324	609	788	2
una	322	312	339	324	609	788	2
válvula	342	312	373	324	609	788	2
pilórica	375	312	407	324	609	788	2
posterior,	410	312	451	324	609	788	2
por	454	312	468	324	609	788	2
lo	471	312	479	324	609	788	2
que	482	312	498	324	609	788	2
se	501	312	512	324	609	788	2
procedió	514	312	553	324	609	788	2
a	555	312	561	324	609	788	2
practicar	222	324	260	336	609	788	2
una	263	324	280	336	609	788	2
nueva	283	324	309	336	609	788	2
anastomosis	312	324	368	336	609	788	2
antroduodenal.	371	324	437	336	609	788	2
A	439	324	445	336	609	788	2
los	448	324	461	336	609	788	2
dos	464	324	480	336	609	788	2
días	483	324	502	336	609	788	2
de	504	324	516	336	609	788	2
esta	518	324	537	336	609	788	2
nueva	540	324	566	336	609	788	2
intervención,	222	336	279	348	609	788	2
presentó	281	336	320	348	609	788	2
deterioro	323	336	362	348	609	788	2
clínico	365	336	393	348	609	788	2
y	396	336	401	348	609	788	2
de	404	336	415	348	609	788	2
los	417	336	430	348	609	788	2
indicadores	433	336	484	348	609	788	2
paraclínicos,	487	336	543	348	609	788	2
por	545	336	560	348	609	788	2
lo	222	348	230	360	609	788	2
cual	233	348	251	360	609	788	2
se	254	348	264	360	609	788	2
inició	267	348	290	360	609	788	2
un	293	348	304	360	609	788	2
tratamiento	307	348	356	360	609	788	2
antibiótico	359	348	404	360	609	788	2
de	407	348	418	360	609	788	2
tercera	421	348	451	360	609	788	2
línea	454	348	476	360	609	788	2
(vancomicina	478	348	537	360	609	788	2
más	540	348	559	360	609	788	2
meropenem).	222	360	281	372	609	788	2
Tres	236	381	255	392	609	788	2
días	258	381	276	392	609	788	2
después,	279	381	320	392	609	788	2
se	322	381	333	392	609	788	2
reinició	336	381	367	392	609	788	2
de	370	381	381	392	609	788	2
forma	384	381	409	392	609	788	2
progresiva	412	381	458	392	609	788	2
la	461	381	469	392	609	788	2
alimentación	472	381	528	392	609	788	2
por	530	381	545	392	609	788	2
vía	222	393	235	404	609	788	2
oral	238	393	255	404	609	788	2
hasta	258	393	282	404	609	788	2
lograr	285	393	310	404	609	788	2
la	313	393	321	404	609	788	2
tolerancia	323	393	366	404	609	788	2
completa.	369	393	412	404	609	788	2
Finalmente,	415	393	466	404	609	788	2
a	469	393	475	404	609	788	2
los	477	393	490	404	609	788	2
30	493	393	504	404	609	788	2
días	507	393	526	404	609	788	2
de	529	393	540	404	609	788	2
vida	542	393	561	404	609	788	2
del	222	405	235	416	609	788	2
paciente,	238	405	278	416	609	788	2
se	281	405	292	416	609	788	2
autorizó	295	405	330	416	609	788	2
el	333	405	340	416	609	788	2
egreso	343	405	373	416	609	788	2
hospitalario	376	405	427	416	609	788	2
y	430	405	435	416	609	788	2
se	438	405	449	416	609	788	2
le	451	405	459	416	609	788	2
dieron	462	405	490	416	609	788	2
a	492	405	498	416	609	788	2
la	501	405	508	416	609	788	2
madre	511	405	539	416	609	788	2
las	542	405	555	416	609	788	2
indicaciones	222	417	277	428	609	788	2
sobre	280	417	305	428	609	788	2
el	307	417	315	428	609	788	2
cuidado	318	417	353	428	609	788	2
de	356	417	367	428	609	788	2
la	370	417	377	428	609	788	2
piel	380	417	396	428	609	788	2
y	399	417	404	428	609	788	2
los	406	417	419	428	609	788	2
signos	422	417	451	428	609	788	2
de	454	417	465	428	609	788	2
alarma	468	417	498	428	609	788	2
por	501	417	516	428	609	788	2
los	518	417	531	428	609	788	2
que	534	417	551	428	609	788	2
debía	222	429	247	440	609	788	2
volver	250	429	276	440	609	788	2
a	279	429	284	440	609	788	2
consulta	287	429	324	440	609	788	2
si	327	429	334	440	609	788	2
se	337	429	347	440	609	788	2
presentaban.	350	429	408	440	609	788	2
Dos	236	449	254	461	609	788	2
días	257	449	276	461	609	788	2
después,	278	449	319	461	609	788	2
la	322	449	329	461	609	788	2
madre	332	449	360	461	609	788	2
llevó	363	449	383	461	609	788	2
el	386	449	394	461	609	788	2
bebé	396	449	419	461	609	788	2
a	422	449	427	461	609	788	2
consulta	430	449	467	461	609	788	2
por	470	449	484	461	609	788	2
tos,	487	449	503	461	609	788	2
cianosis	506	449	542	461	609	788	2
y	544	449	549	461	609	788	2
dificultad	222	461	261	473	609	788	2
respiratoria	264	461	314	473	609	788	2
acompañada	317	461	374	473	609	788	2
de	377	461	388	473	609	788	2
síntomas	391	461	432	473	609	788	2
de	434	461	446	473	609	788	2
obstrucción	448	461	500	473	609	788	2
bronquial,	502	461	546	473	609	788	2
ante	222	473	241	485	609	788	2
lo	244	473	252	485	609	788	2
cual	255	473	273	485	609	788	2
se	276	473	286	485	609	788	2
hospitalizó	289	473	336	485	609	788	2
con	339	473	355	485	609	788	2
diagnóstico	358	473	409	485	609	788	2
de	411	473	422	485	609	788	2
bronquiolitis	425	473	478	485	609	788	2
aguda	481	473	509	485	609	788	2
y	512	473	517	485	609	788	2
sospecha	519	473	562	485	609	788	2
de	222	485	233	497	609	788	2
infección	236	485	275	497	609	788	2
por	278	485	292	497	609	788	2
Bordetella	295	485	341	497	609	788	2
spp.	344	485	362	497	609	788	2
A	364	485	371	497	609	788	2
los	373	485	386	497	609	788	2
siete	389	485	410	497	609	788	2
días	413	485	431	497	609	788	2
de	434	485	445	497	609	788	2
su	448	485	459	497	609	788	2
ingreso,	461	485	496	497	609	788	2
presentó	499	485	538	497	609	788	2
deterioro	222	497	261	509	609	788	2
clínico	264	497	292	509	609	788	2
con	295	497	311	509	609	788	2
evidencia	314	497	356	509	609	788	2
de	359	497	370	509	609	788	2
consolidación	373	497	433	509	609	788	2
neumónica,	436	497	488	509	609	788	2
por	491	497	505	509	609	788	2
lo	508	497	516	509	609	788	2
que	518	497	535	509	609	788	2
se	222	509	233	521	609	788	2
inició	235	509	258	521	609	788	2
el	261	509	269	521	609	788	2
tratamiento	272	509	321	521	609	788	2
antibiótico.	324	509	371	521	609	788	2
Ante	373	509	393	521	609	788	2
la	396	509	404	521	609	788	2
falta	407	509	425	521	609	788	2
de	428	509	439	521	609	788	2
mejoría,	442	509	478	521	609	788	2
se	481	509	491	521	609	788	2
decidió	494	509	526	521	609	788	2
administrarle	222	521	279	533	609	788	2
antibióticos	282	521	332	533	609	788	2
de	335	521	346	533	609	788	2
tercera	349	521	379	533	609	788	2
línea	382	521	404	533	609	788	2
más	407	521	426	533	609	788	2
oseltamivir	428	521	476	533	609	788	2
en	479	521	490	533	609	788	2
la	493	521	500	533	609	788	2
unidad	503	521	533	533	609	788	2
de	536	521	547	533	609	788	2
cuidados	222	533	262	545	609	788	2
intensivos.	265	533	311	545	609	788	2
En	236	554	248	565	609	788	2
el	251	554	259	565	609	788	2
estudio	262	554	294	565	609	788	2
de	297	554	308	565	609	788	2
la	311	554	318	565	609	788	2
deglución	321	554	364	565	609	788	2
mediante	367	554	408	565	609	788	2
videofluoroscopia,	411	554	491	565	609	788	2
se	494	554	504	565	609	788	2
demostró	507	554	549	565	609	788	2
un	551	554	562	565	609	788	2
trastorno	222	566	261	577	609	788	2
grave	264	566	289	577	609	788	2
con	291	566	307	577	609	788	2
importante	310	566	358	577	609	788	2
broncoaspiración,	360	566	439	577	609	788	2
por	442	566	456	577	609	788	2
lo	459	566	467	577	609	788	2
cual	470	566	488	577	609	788	2
se	491	566	501	577	609	788	2
diagnosticó	504	566	555	577	609	788	2
neumonía	222	578	267	589	609	788	2
por	269	578	284	589	609	788	2
aspiración.	287	578	335	589	609	788	2
Se	337	578	349	589	609	788	2
consideró	352	578	395	589	609	788	2
practicarle	398	578	444	589	609	788	2
una	447	578	464	589	609	788	2
gastrostomía,	466	578	526	589	609	788	2
pero	529	578	549	589	609	788	2
el	552	578	559	589	609	788	2
paciente	222	590	260	601	609	788	2
presentó	262	590	301	601	609	788	2
falla	304	590	322	601	609	788	2
respiratoria	325	590	374	601	609	788	2
asociada	377	590	417	601	609	788	2
con	420	590	436	601	609	788	2
estridor	439	590	472	601	609	788	2
y,	475	590	482	601	609	788	2
por	485	590	499	601	609	788	2
ello,	502	590	520	601	609	788	2
se	522	590	533	601	609	788	2
optó	536	590	555	601	609	788	2
por	222	602	236	613	609	788	2
la	239	602	247	613	609	788	2
nutrición	250	602	288	613	609	788	2
parenteral	290	602	335	613	609	788	2
total.	338	602	359	613	609	788	2
A	236	622	243	634	609	788	2
los	246	622	258	634	609	788	2
dos	261	622	277	634	609	788	2
meses	280	622	310	634	609	788	2
de	312	622	323	634	609	788	2
vida,	326	622	347	634	609	788	2
presentó	350	622	389	634	609	788	2
nuevamente	392	622	446	634	609	788	2
falla	449	622	467	634	609	788	2
respiratoria	469	622	519	634	609	788	2
por	522	622	536	634	609	788	2
obstrucción	222	634	273	646	609	788	2
de	276	634	287	646	609	788	2
las	290	634	303	646	609	788	2
vías	306	634	324	646	609	788	2
altas	327	634	348	646	609	788	2
asociada	350	634	391	646	609	788	2
con	393	634	409	646	609	788	2
neumonía	412	634	457	646	609	788	2
y,	459	634	466	646	609	788	2
a	469	634	475	646	609	788	2
los	477	634	490	646	609	788	2
tres	493	634	509	646	609	788	2
días	512	634	531	646	609	788	2
de	222	646	233	658	609	788	2
su	236	646	247	658	609	788	2
ingreso	249	646	282	658	609	788	2
a	285	646	290	658	609	788	2
la	293	646	301	658	609	788	2
unidad	303	646	333	658	609	788	2
de	336	646	347	658	609	788	2
cuidados	350	646	390	658	609	788	2
intensivos	393	646	437	658	609	788	2
pediátricos,	440	646	491	658	609	788	2
tuvo	494	646	512	658	609	788	2
falla	515	646	533	658	609	788	2
multiorgánica,	222	658	284	670	609	788	2
choque	287	658	319	670	609	788	2
resistente	322	658	365	670	609	788	2
al	368	658	375	670	609	788	2
tratamiento	378	658	428	670	609	788	2
y	431	658	436	670	609	788	2
falla	438	658	456	670	609	788	2
renal	459	658	481	670	609	788	2
anúrica	484	658	517	670	609	788	2
y,	520	658	526	670	609	788	2
finalmente,	222	670	271	682	609	788	2
falleció.	273	670	307	682	609	788	2
Durante	236	691	271	702	609	788	2
la	274	691	282	702	609	788	2
hospitalización	285	691	350	702	609	788	2
se	353	691	363	702	609	788	2
le	366	691	374	702	609	788	2
explicó	377	691	408	702	609	788	2
a	410	691	416	702	609	788	2
la	419	691	427	702	609	788	2
madre	429	691	458	702	609	788	2
la	460	691	468	702	609	788	2
naturaleza	471	691	518	702	609	788	2
genética	520	691	558	702	609	788	2
de	222	703	233	714	609	788	2
la	236	703	244	714	609	788	2
enfermedad,	247	703	303	714	609	788	2
lo	305	703	313	714	609	788	2
cual	316	703	334	714	609	788	2
determinaba	337	703	393	714	609	788	2
su	395	703	406	714	609	788	2
mal	409	703	425	714	609	788	2
pronóstico,	428	703	476	714	609	788	2
y	479	703	484	714	609	788	2
se	487	703	497	714	609	788	2
le	500	703	508	714	609	788	2
planteó	510	703	543	714	609	788	2
la	546	703	554	714	609	788	2
importancia	222	715	274	726	609	788	2
de	277	715	288	726	609	788	2
la	291	715	298	726	609	788	2
asesoría	301	715	340	726	609	788	2
genética	343	715	380	726	609	788	2
en	383	715	394	726	609	788	2
caso	397	715	418	726	609	788	2
de	421	715	432	726	609	788	2
planear	435	715	468	726	609	788	2
otro	471	715	488	726	609	788	2
embarazo.	491	715	537	726	609	788	2
202	43	744	59	756	609	788	2
Biomédica	43	50	75	58	609	788	3
2021;41:201-7	77	50	121	58	609	788	3
Epidermólisis	431	50	473	58	609	788	3
ampollosa	475	50	507	58	609	788	3
con	509	50	520	58	609	788	3
atresia	522	50	543	58	609	788	3
pilórica	545	50	567	58	609	788	3
Caso	222	74	246	86	609	788	3
2	249	74	254	86	609	788	3
Se	236	94	248	105	609	788	3
trata	251	94	271	105	609	788	3
de	274	94	285	105	609	788	3
un	288	94	299	105	609	788	3
paciente	302	94	339	105	609	788	3
fruto	342	94	362	105	609	788	3
del	365	94	378	105	609	788	3
tercer	381	94	406	105	609	788	3
embarazo	409	94	453	105	609	788	3
de	456	94	467	105	609	788	3
padres	470	94	500	105	609	788	3
no	503	94	514	105	609	788	3
consanguíneos	222	106	290	117	609	788	3
–los	293	106	311	117	609	788	3
mismos	314	106	348	117	609	788	3
individuos	351	106	395	117	609	788	3
del	398	106	412	117	609	788	3
primer	414	106	443	117	609	788	3
caso	446	106	467	117	609	788	3
presentado–,	470	106	528	117	609	788	3
nacido	530	106	560	117	609	788	3
por	222	118	236	129	609	788	3
cesárea	239	118	275	129	609	788	3
a	277	118	283	129	609	788	3
las	286	118	299	129	609	788	3
37	301	118	312	129	609	788	3
semanas	315	118	356	129	609	788	3
de	359	118	370	129	609	788	3
edad	372	118	395	129	609	788	3
gestacional	397	118	448	129	609	788	3
con	451	118	467	129	609	788	3
un	470	118	481	129	609	788	3
peso	484	118	505	129	609	788	3
de	508	118	519	129	609	788	3
3.500	522	118	547	129	609	788	3
g.	222	130	230	141	609	788	3
Fue	232	130	249	141	609	788	3
hospitalizado	252	130	310	141	609	788	3
en	313	130	324	141	609	788	3
su	327	130	337	141	609	788	3
primer	340	130	369	141	609	788	3
día	371	130	385	141	609	788	3
de	388	130	399	141	609	788	3
vida	402	130	420	141	609	788	3
por	423	130	438	141	609	788	3
distensión	440	130	485	141	609	788	3
abdominal	488	130	534	141	609	788	3
y	537	130	542	141	609	788	3
vómitos	222	142	256	153	609	788	3
abundantes,	259	142	313	153	609	788	3
así	316	142	329	153	609	788	3
como	332	142	357	153	609	788	3
múltiples	359	142	399	153	609	788	3
ampollas	402	142	442	153	609	788	3
en	444	142	456	153	609	788	3
la	458	142	466	153	609	788	3
piel,	469	142	487	153	609	788	3
sin	490	142	503	153	609	788	3
evidencia	506	142	548	153	609	788	3
de	550	142	561	153	609	788	3
aplasia	222	154	254	165	609	788	3
cutis	257	154	277	165	609	788	3
(figura	280	154	308	165	609	788	3
1).	311	154	323	165	609	788	3
En	236	173	248	185	609	788	3
los	251	173	264	185	609	788	3
antecedentes	267	173	326	185	609	788	3
perinatales	329	173	378	185	609	788	3
se	381	173	392	185	609	788	3
había	394	173	419	185	609	788	3
reportado	422	173	465	185	609	788	3
polihidramnios	468	173	532	185	609	788	3
y	535	173	540	185	609	788	3
atresia	222	185	252	197	609	788	3
de	255	185	266	197	609	788	3
píloro	269	185	293	197	609	788	3
según	296	185	323	197	609	788	3
la	326	185	334	197	609	788	3
ecografía,	337	185	381	197	609	788	3
así	384	185	397	197	609	788	3
como	400	185	424	197	609	788	3
un	427	185	438	197	609	788	3
hermano	441	185	481	197	609	788	3
fallecido	483	185	520	197	609	788	3
debido	523	185	553	197	609	788	3
a	555	185	561	197	609	788	3
la	222	197	230	209	609	788	3
asociación	233	197	280	209	609	788	3
de	283	197	294	209	609	788	3
atresia	297	197	326	209	609	788	3
de	329	197	340	209	609	788	3
píloro	343	197	368	209	609	788	3
y	371	197	376	209	609	788	3
epidermólisis	378	197	437	209	609	788	3
ampollosa.	440	197	488	209	609	788	3
En	236	217	248	228	609	788	3
la	251	217	259	228	609	788	3
radiografía	261	217	308	228	609	788	3
de	310	217	321	228	609	788	3
abdomen	324	217	365	228	609	788	3
practicada,	367	217	415	228	609	788	3
se	418	217	428	228	609	788	3
observó	431	217	466	228	609	788	3
distensión	468	217	512	228	609	788	3
por	515	217	529	228	609	788	3
aire	532	217	548	228	609	788	3
de	222	229	233	240	609	788	3
la	236	229	243	240	609	788	3
cámara	246	229	279	240	609	788	3
gástrica,	281	229	318	240	609	788	3
sin	321	229	333	240	609	788	3
paso	336	229	357	240	609	788	3
distal	360	229	383	240	609	788	3
de	385	229	396	240	609	788	3
gas	399	229	415	240	609	788	3
(figura	417	229	445	240	609	788	3
2).	447	229	459	240	609	788	3
El	461	229	470	240	609	788	3
bebé	472	229	494	240	609	788	3
fue	497	229	510	240	609	788	3
sometido	513	229	553	240	609	788	3
a	222	241	228	252	609	788	3
cirugía	230	241	260	252	609	788	3
en	262	241	273	252	609	788	3
su	276	241	286	252	609	788	3
tercer	289	241	314	252	609	788	3
día	316	241	330	252	609	788	3
de	332	241	344	252	609	788	3
vida;	346	241	367	252	609	788	3
en	369	241	380	252	609	788	3
la	382	241	390	252	609	788	3
intervención	393	241	445	252	609	788	3
se	448	241	458	252	609	788	3
encontró	461	241	499	252	609	788	3
una	502	241	518	252	609	788	3
banda	521	241	548	252	609	788	3
fibrótica	222	253	256	264	609	788	3
en	259	253	270	264	609	788	3
la	272	253	280	264	609	788	3
región	283	253	310	264	609	788	3
del	312	253	325	264	609	788	3
píloro,	328	253	355	264	609	788	3
la	357	253	365	264	609	788	3
cual	367	253	385	264	609	788	3
se	388	253	398	264	609	788	3
extendía	401	253	438	264	609	788	3
desde	441	253	468	264	609	788	3
el	470	253	478	264	609	788	3
antro	480	253	503	264	609	788	3
gástrico	505	253	540	264	609	788	3
hasta	542	253	566	264	609	788	3
la	222	265	230	276	609	788	3
primera	232	265	266	276	609	788	3
porción	268	265	300	276	609	788	3
del	303	265	316	276	609	788	3
duodeno,	319	265	359	276	609	788	3
correspondiente	362	265	432	276	609	788	3
a	434	265	440	276	609	788	3
una	442	265	459	276	609	788	3
atresia	461	265	491	276	609	788	3
pilórica	493	265	524	276	609	788	3
de	527	265	538	276	609	788	3
tipo	540	265	556	276	609	788	3
2	222	277	228	288	609	788	3
(figura	230	277	258	288	609	788	3
3).	261	277	272	288	609	788	3
Se	274	277	286	288	609	788	3
le	289	277	296	288	609	788	3
practicó	299	277	333	288	609	788	3
una	336	277	352	288	609	788	3
anastomosis	355	277	410	288	609	788	3
gastroyeyunal	412	277	472	288	609	788	3
término-lateral	475	277	537	288	609	788	3
(Y	540	277	550	288	609	788	3
de	552	277	563	288	609	788	3
Roux).	222	289	251	300	609	788	3
Posteriormente,	253	289	321	300	609	788	3
el	324	289	332	300	609	788	3
paciente	334	289	371	300	609	788	3
presentó	374	289	411	300	609	788	3
falla	414	289	432	300	609	788	3
respiratoria	434	289	483	300	609	788	3
aguda,	485	289	515	300	609	788	3
por	518	289	532	300	609	788	3
lo	535	289	543	300	609	788	3
que	545	289	562	300	609	788	3
se	222	301	233	312	609	788	3
le	235	301	243	312	609	788	3
ingresó	245	301	277	312	609	788	3
en	280	301	291	312	609	788	3
cuidados	293	301	333	312	609	788	3
intensivos	335	301	378	312	609	788	3
durante	381	301	414	312	609	788	3
seis	417	301	434	312	609	788	3
días;	437	301	458	312	609	788	3
el	460	301	468	312	609	788	3
tránsito	470	301	502	312	609	788	3
intestinal	505	301	543	312	609	788	3
fue	546	301	559	312	609	788	3
lento	222	313	243	324	609	788	3
y	246	313	251	324	609	788	3
se	253	313	264	324	609	788	3
le	266	313	274	324	609	788	3
comenzó	277	313	316	324	609	788	3
a	319	313	325	324	609	788	3
alimentar	327	313	367	324	609	788	3
por	370	313	384	324	609	788	3
vía	387	313	400	324	609	788	3
oral	402	313	419	324	609	788	3
con	421	313	437	324	609	788	3
pequeñas	440	313	483	324	609	788	3
porciones.	486	313	531	324	609	788	3
Figura	222	528	246	538	609	788	3
1.	248	528	254	538	609	788	3
Múltiples	256	529	287	538	609	788	3
lesiones	290	529	319	538	609	788	3
ampollosas	321	529	362	538	609	788	3
en	364	529	373	538	609	788	3
la	375	529	381	538	609	788	3
piel	222	538	234	547	609	788	3
con	237	538	250	547	609	788	3
zonas	252	538	273	547	609	788	3
esfaceladas	275	538	318	547	609	788	3
Figura	402	528	426	538	609	788	3
2.	428	528	435	538	609	788	3
Radiografía	437	529	478	538	609	788	3
de	480	529	489	538	609	788	3
tórax	491	529	509	538	609	788	3
y	511	529	515	538	609	788	3
abdomen.	517	529	553	538	609	788	3
Se	555	529	564	538	609	788	3
observa	402	538	430	547	609	788	3
la	432	538	439	547	609	788	3
gran	441	538	457	547	609	788	3
burbuja	459	538	485	547	609	788	3
de	488	538	496	547	609	788	3
aire	499	538	512	547	609	788	3
en	514	538	523	547	609	788	3
la	525	538	531	547	609	788	3
cámara	534	538	560	547	609	788	3
gástrica.	402	548	432	557	609	788	3
a	393	693	401	709	609	788	3
b	542	693	550	709	609	788	3
Figura	222	710	246	720	609	788	3
3.	248	710	255	720	609	788	3
Hallazgos	257	711	292	720	609	788	3
en	295	711	303	720	609	788	3
la	306	711	312	720	609	788	3
cirugía.	314	711	341	720	609	788	3
a.	342	710	349	720	609	788	3
Se	351	711	361	720	609	788	3
observa	363	711	392	720	609	788	3
el	394	711	400	720	609	788	3
cordón	402	711	427	720	609	788	3
fibroso	429	711	453	720	609	788	3
en	455	711	464	720	609	788	3
la	466	711	472	720	609	788	3
región	474	711	497	720	609	788	3
pilórica.	499	711	526	720	609	788	3
b.	529	710	536	720	609	788	3
Asas	538	711	555	720	609	788	3
del	222	720	233	729	609	788	3
intestino	235	720	265	729	609	788	3
delgado	267	720	295	729	609	788	3
de	297	720	306	729	609	788	3
pequeño	308	720	340	729	609	788	3
calibre	342	720	365	729	609	788	3
203	550	744	567	755	609	788	3
Márquez	43	50	70	58	609	788	4
K,	72	50	78	58	609	788	4
Rodríguez	80	50	112	58	609	788	4
DA,	114	50	126	58	609	788	4
Pérez	128	50	145	58	609	788	4
LA,	147	50	158	58	609	788	4
et	160	50	166	58	609	788	4
al.	168	50	175	58	609	788	4
Biomédica	488	50	521	58	609	788	4
2021;41:201-7	523	50	567	58	609	788	4
A	236	74	243	86	609	788	4
los	246	74	258	86	609	788	4
diez	261	74	280	86	609	788	4
días	282	74	301	86	609	788	4
de	304	74	315	86	609	788	4
vida,	318	74	339	86	609	788	4
el	342	74	350	86	609	788	4
bebé	352	74	375	86	609	788	4
presentó	377	74	416	86	609	788	4
sepsis	419	74	447	86	609	788	4
neonatal	450	74	488	86	609	788	4
tardía	491	74	516	86	609	788	4
por	519	74	533	86	609	788	4
Enterobacter	222	86	279	98	609	788	4
cloacae	282	86	317	98	609	788	4
y	320	86	325	98	609	788	4
recibió	328	86	357	98	609	788	4
un	360	86	371	98	609	788	4
antibiótico	374	86	419	98	609	788	4
de	422	86	433	98	609	788	4
amplio	436	86	465	98	609	788	4
espectro.	468	86	508	98	609	788	4
Asimismo,	510	86	556	98	609	788	4
presentó	222	98	261	110	609	788	4
estridor	263	98	297	110	609	788	4
inspiratorio,	300	98	351	110	609	788	4
el	354	98	361	110	609	788	4
cual	364	98	382	110	609	788	4
mejoró	385	98	416	110	609	788	4
con	418	98	434	110	609	788	4
el	437	98	445	110	609	788	4
tratamiento	448	98	497	110	609	788	4
médico,	500	98	535	110	609	788	4
y	538	98	543	110	609	788	4
se	546	98	556	110	609	788	4
le	559	98	567	110	609	788	4
dio	222	110	235	122	609	788	4
egreso	238	110	268	122	609	788	4
a	271	110	277	122	609	788	4
los	280	110	292	122	609	788	4
25	295	110	306	122	609	788	4
días.	309	110	331	122	609	788	4
A	236	131	243	142	609	788	4
los	245	131	258	142	609	788	4
dos	261	131	277	142	609	788	4
meses	279	131	308	142	609	788	4
de	311	131	322	142	609	788	4
vida,	324	131	345	142	609	788	4
el	348	131	355	142	609	788	4
paciente	358	131	395	142	609	788	4
reingresó	397	131	438	142	609	788	4
al	440	131	448	142	609	788	4
hospital	451	131	484	142	609	788	4
con	487	131	503	142	609	788	4
un	505	131	516	142	609	788	4
cuadro	222	143	252	154	609	788	4
clínico	255	143	282	154	609	788	4
de	285	143	296	154	609	788	4
fiebre,	298	143	325	154	609	788	4
desnutrición,	328	143	383	154	609	788	4
hiponatremia,	386	143	445	154	609	788	4
hiperpotasemia	448	143	515	154	609	788	4
e	222	155	228	166	609	788	4
hipoalbuminemia.	230	155	307	166	609	788	4
En	309	155	321	166	609	788	4
la	324	155	331	166	609	788	4
radiografía	334	155	380	166	609	788	4
de	383	155	394	166	609	788	4
tórax	396	155	418	166	609	788	4
vertical,	420	155	454	166	609	788	4
se	457	155	467	166	609	788	4
evidenció	470	155	511	166	609	788	4
neumoperitoneo	222	167	293	178	609	788	4
y,	296	167	302	178	609	788	4
en	305	167	316	178	609	788	4
la	318	167	326	178	609	788	4
ecografía,	329	167	372	178	609	788	4
líquido	374	167	403	178	609	788	4
espeso	406	167	438	178	609	788	4
libre	440	167	459	178	609	788	4
en	461	167	472	178	609	788	4
la	475	167	482	178	609	788	4
cavidad	485	167	519	178	609	788	4
abdominal.	222	179	270	190	609	788	4
Ante	272	179	292	190	609	788	4
la	294	179	302	190	609	788	4
sospecha	304	179	347	190	609	788	4
de	349	179	360	190	609	788	4
una	363	179	379	190	609	788	4
perforación	382	179	430	190	609	788	4
intestinal,	433	179	474	190	609	788	4
se	477	179	487	190	609	788	4
le	490	179	497	190	609	788	4
practicó	500	179	534	190	609	788	4
una	537	179	553	190	609	788	4
laparotomía	222	191	273	202	609	788	4
exploratoria	276	191	327	202	609	788	4
en	329	191	340	202	609	788	4
la	343	191	351	202	609	788	4
cual	353	191	371	202	609	788	4
se	374	191	384	202	609	788	4
encontró	387	191	425	202	609	788	4
perforación	427	191	476	202	609	788	4
en	479	191	490	202	609	788	4
el	492	191	500	202	609	788	4
intestino	502	191	539	202	609	788	4
delgado	222	203	257	214	609	788	4
y	259	203	264	214	609	788	4
en	267	203	278	214	609	788	4
el	281	203	288	214	609	788	4
sigmoides,	291	203	338	214	609	788	4
por	340	203	354	214	609	788	4
lo	357	203	365	214	609	788	4
que	367	203	384	214	609	788	4
requirió	386	203	419	214	609	788	4
resección	421	203	463	214	609	788	4
intestinal	466	203	504	214	609	788	4
y	507	203	512	214	609	788	4
colostomía.	514	203	564	214	609	788	4
El	236	223	245	235	609	788	4
paciente	248	223	285	235	609	788	4
ingresó	288	223	321	235	609	788	4
en	324	223	335	235	609	788	4
malas	337	223	364	235	609	788	4
condiciones	367	223	420	235	609	788	4
a	422	223	428	235	609	788	4
la	431	223	439	235	609	788	4
unidad	441	223	471	235	609	788	4
de	474	223	485	235	609	788	4
cuidados	488	223	528	235	609	788	4
intensivos	222	235	266	247	609	788	4
pediátricos	269	235	317	247	609	788	4
después	320	235	358	247	609	788	4
de	361	235	372	247	609	788	4
la	375	235	382	247	609	788	4
cirugía	385	235	415	247	609	788	4
y	418	235	423	247	609	788	4
requirió	426	235	459	247	609	788	4
transfusión,	462	235	514	247	609	788	4
administración	222	247	286	259	609	788	4
de	289	247	300	259	609	788	4
inotrópicos	303	247	351	259	609	788	4
y	354	247	359	259	609	788	4
agentes	362	247	397	259	609	788	4
vasopresores,	400	247	462	259	609	788	4
así	465	247	478	259	609	788	4
como	481	247	505	259	609	788	4
asistencia	508	247	552	259	609	788	4
respiratoria.	222	259	274	271	609	788	4
Allí	276	259	290	271	609	788	4
desarrolló	293	259	337	271	609	788	4
una	339	259	356	271	609	788	4
neumonía	359	259	403	271	609	788	4
bilateral	406	259	441	271	609	788	4
y	444	259	449	271	609	788	4
falleció	451	259	482	271	609	788	4
a	485	259	490	271	609	788	4
los	493	259	506	271	609	788	4
tres	509	259	525	271	609	788	4
meses	528	259	557	271	609	788	4
de	222	271	233	283	609	788	4
vida	236	271	254	283	609	788	4
por	257	271	272	283	609	788	4
falla	274	271	292	283	609	788	4
respiratoria	295	271	345	283	609	788	4
aguda.	348	271	378	283	609	788	4
Consideraciones	222	292	301	303	609	788	4
éticas	304	292	332	303	609	788	4
Se	236	312	248	324	609	788	4
contó	251	312	275	324	609	788	4
con	278	312	294	324	609	788	4
el	297	312	305	324	609	788	4
consentimiento	308	312	375	324	609	788	4
informado	378	312	422	324	609	788	4
para	425	312	445	324	609	788	4
la	447	312	455	324	609	788	4
publicación	458	312	508	324	609	788	4
de	511	312	522	324	609	788	4
los	524	312	537	324	609	788	4
casos	540	312	566	324	609	788	4
clínicos	222	324	255	336	609	788	4
y	258	324	263	336	609	788	4
las	266	324	279	336	609	788	4
fotografías.	282	324	331	336	609	788	4
Discusión	222	345	270	356	609	788	4
La	236	365	247	377	609	788	4
atresia	250	365	279	377	609	788	4
pilórica	282	365	314	377	609	788	4
se	316	365	327	377	609	788	4
produce	329	365	365	377	609	788	4
en	368	365	379	377	609	788	4
la	381	365	389	377	609	788	4
quinta	392	365	419	377	609	788	4
semana	421	365	457	377	609	788	4
de	459	365	470	377	609	788	4
gestación	473	365	515	377	609	788	4
por	518	365	532	377	609	788	4
falta	535	365	553	377	609	788	4
de	556	365	567	377	609	788	4
recanalización	222	377	285	389	609	788	4
duodenal;	288	377	331	389	609	788	4
es	333	377	344	389	609	788	4
una	347	377	363	389	609	788	4
condición	366	377	408	389	609	788	4
autosómica	410	377	461	389	609	788	4
recesiva	464	377	500	389	609	788	4
que	503	377	519	389	609	788	4
se	522	377	533	389	609	788	4
puede	535	377	563	389	609	788	4
heredar	222	389	256	401	609	788	4
en	259	389	270	401	609	788	4
uno	272	389	289	401	609	788	4
de	292	389	303	401	609	788	4
cada	305	389	327	401	609	788	4
cuatro	330	389	357	401	609	788	4
hijos	360	389	380	401	609	788	4
(4).	383	389	398	401	609	788	4
Existen	400	389	432	401	609	788	4
tres	435	389	451	401	609	788	4
tipos	454	389	475	401	609	788	4
de	477	389	488	401	609	788	4
atresia	491	389	520	401	609	788	4
pilórica:	523	389	557	401	609	788	4
el	222	401	230	413	609	788	4
tipo	232	401	248	413	609	788	4
1,	251	401	259	413	609	788	4
o	262	401	268	413	609	788	4
de	270	401	281	413	609	788	4
membrana;	284	401	334	413	609	788	4
el	336	401	344	413	609	788	4
tipo	347	401	363	413	609	788	4
2,	365	401	374	413	609	788	4
en	376	401	387	413	609	788	4
el	390	401	398	413	609	788	4
que	401	401	417	413	609	788	4
se	420	401	430	413	609	788	4
presenta	433	401	471	413	609	788	4
un	474	401	485	413	609	788	4
cordón	488	401	518	413	609	788	4
fibrótico,	520	401	557	413	609	788	4
y	560	401	565	413	609	788	4
el	222	413	230	425	609	788	4
tipo	232	413	248	425	609	788	4
3,	251	413	259	425	609	788	4
con	262	413	278	425	609	788	4
desconexión	281	413	336	425	609	788	4
completa	339	413	379	425	609	788	4
del	382	413	395	425	609	788	4
estómago	398	413	441	425	609	788	4
y	444	413	449	425	609	788	4
el	451	413	459	425	609	788	4
duodeno	462	413	500	425	609	788	4
(10).	503	413	523	425	609	788	4
En	236	434	248	445	609	788	4
la	251	434	259	445	609	788	4
estenosis	262	434	304	445	609	788	4
del	307	434	320	445	609	788	4
píloro	323	434	348	445	609	788	4
se	350	434	361	445	609	788	4
puede	364	434	391	445	609	788	4
presentar	394	434	436	445	609	788	4
polihidramnios,	439	434	506	445	609	788	4
vómito	509	434	538	445	609	788	4
no	541	434	552	445	609	788	4
bilioso	222	446	250	457	609	788	4
desde	253	446	280	457	609	788	4
el	283	446	291	457	609	788	4
nacimiento	294	446	342	457	609	788	4
y	345	446	350	457	609	788	4
distensión	352	446	397	457	609	788	4
muy	400	446	419	457	609	788	4
importante	422	446	469	457	609	788	4
del	472	446	485	457	609	788	4
estómago	488	446	532	457	609	788	4
en	534	446	545	457	609	788	4
la	222	458	230	469	609	788	4
radiografía	233	458	280	469	609	788	4
de	283	458	294	469	609	788	4
abdomen,	297	458	341	469	609	788	4
lo	344	458	352	469	609	788	4
cual	354	458	373	469	609	788	4
la	376	458	383	469	609	788	4
diferencia	386	458	429	469	609	788	4
de	432	458	443	469	609	788	4
la	446	458	453	469	609	788	4
atresia	456	458	486	469	609	788	4
duodenal,	489	458	533	469	609	788	4
en	536	458	547	469	609	788	4
la	222	470	230	481	609	788	4
cual	233	470	251	481	609	788	4
el	254	470	262	481	609	788	4
vómito	264	470	293	481	609	788	4
es	296	470	307	481	609	788	4
usualmente	309	470	361	481	609	788	4
de	364	470	375	481	609	788	4
características	378	470	442	481	609	788	4
biliosas	445	470	478	481	609	788	4
y	481	470	486	481	609	788	4
el	489	470	496	481	609	788	4
estómago	499	470	543	481	609	788	4
muestra	222	482	258	493	609	788	4
el	261	482	269	493	609	788	4
signo	271	482	295	493	609	788	4
de	298	482	309	493	609	788	4
la	312	482	320	493	609	788	4
doble	322	482	347	493	609	788	4
burbuja	349	482	382	493	609	788	4
en	385	482	396	493	609	788	4
la	399	482	407	493	609	788	4
radiografía	410	482	457	493	609	788	4
(11).	460	482	479	493	609	788	4
Generalmente,	481	482	547	493	609	788	4
la	222	494	230	505	609	788	4
corrección	233	494	279	505	609	788	4
quirúrgica	281	494	325	505	609	788	4
del	328	494	341	505	609	788	4
defecto	344	494	376	505	609	788	4
se	379	494	390	505	609	788	4
hace	392	494	414	505	609	788	4
mediante	417	494	458	505	609	788	4
una	461	494	477	505	609	788	4
reconstrucción	480	494	545	505	609	788	4
del	222	506	235	517	609	788	4
tipo	238	506	254	517	609	788	4
Billroth	257	506	287	517	609	788	4
I	290	506	293	517	609	788	4
por	296	506	310	517	609	788	4
laparotomía,	313	506	368	517	609	788	4
aunque	371	506	404	517	609	788	4
hay	407	506	423	517	609	788	4
reportes	426	506	462	517	609	788	4
de	465	506	476	517	609	788	4
corrección	479	506	525	517	609	788	4
laparoscópica	222	518	284	529	609	788	4
del	286	518	300	529	609	788	4
defecto	302	518	335	529	609	788	4
con	338	518	354	529	609	788	4
menor	356	518	385	529	609	788	4
morbilidad	388	518	434	529	609	788	4
y	436	518	441	529	609	788	4
mortalidad	444	518	491	529	609	788	4
(11).	494	518	513	529	609	788	4
La	236	538	247	550	609	788	4
epidermólisis	250	538	309	550	609	788	4
ampollosa	311	538	357	550	609	788	4
integra	360	538	390	550	609	788	4
un	393	538	404	550	609	788	4
raro	407	538	424	550	609	788	4
grupo	427	538	453	550	609	788	4
de	455	538	466	550	609	788	4
alteraciones	469	538	523	550	609	788	4
genéticas	222	550	265	562	609	788	4
con	268	550	284	562	609	788	4
fenotipos	287	550	327	562	609	788	4
diversos	330	550	366	562	609	788	4
(12,13)	369	550	400	562	609	788	4
y	403	550	408	562	609	788	4
ocurre	411	550	439	562	609	788	4
en	442	550	453	562	609	788	4
dos	455	550	472	562	609	788	4
de	474	550	485	562	609	788	4
cada	488	550	510	562	609	788	4
1'000.000	513	550	557	562	609	788	4
de	222	562	233	574	609	788	4
nacidos	236	562	270	574	609	788	4
vivos	273	562	296	574	609	788	4
(2).	299	562	314	574	609	788	4
Se	316	562	328	574	609	788	4
caracteriza	331	562	379	574	609	788	4
por	382	562	397	574	609	788	4
fragilidad	399	562	440	574	609	788	4
cutánea	443	562	478	574	609	788	4
con	481	562	497	574	609	788	4
formación	500	562	544	574	609	788	4
de	222	574	233	586	609	788	4
vesículas	236	574	277	586	609	788	4
en	280	574	291	586	609	788	4
la	294	574	302	586	609	788	4
piel	305	574	320	586	609	788	4
derivadas	323	574	366	586	609	788	4
de	369	574	380	586	609	788	4
pequeños	383	574	427	586	609	788	4
traumas,	430	574	468	586	609	788	4
y	471	574	476	586	609	788	4
se	479	574	489	586	609	788	4
categoriza	492	574	538	586	609	788	4
por	222	586	237	598	609	788	4
microscopía	239	586	293	598	609	788	4
electrónica,	296	586	347	598	609	788	4
según	349	586	377	598	609	788	4
la	379	586	387	598	609	788	4
profundidad	390	586	443	598	609	788	4
de	445	586	457	598	609	788	4
la	459	586	467	598	609	788	4
separación	470	586	519	598	609	788	4
de	521	586	533	598	609	788	4
la	535	586	543	598	609	788	4
membrana	222	598	270	610	609	788	4
basal,	273	598	299	610	609	788	4
en	302	598	313	610	609	788	4
tres	316	598	332	610	609	788	4
grupos:	335	598	369	610	609	788	4
simple,	371	598	402	610	609	788	4
de	405	598	416	610	609	788	4
la	419	598	427	610	609	788	4
unión	430	598	454	610	609	788	4
(dermoepidérmica)	457	598	541	610	609	788	4
y	222	610	227	622	609	788	4
distrófica	230	610	270	622	609	788	4
(7).	272	610	287	622	609	788	4
Algunos	289	610	325	622	609	788	4
describen	328	610	372	622	609	788	4
dos	374	610	390	622	609	788	4
grupos	393	610	424	622	609	788	4
adicionales	427	610	477	622	609	788	4
con	479	610	496	622	609	788	4
hemidesmosomas:	222	622	306	634	609	788	4
uno	308	622	325	634	609	788	4
asociado	328	622	368	634	609	788	4
con	371	622	387	634	609	788	4
distrofia	389	622	424	634	609	788	4
muscular	427	622	467	634	609	788	4
y	470	622	475	634	609	788	4
otro	478	622	495	634	609	788	4
con	498	622	514	634	609	788	4
estenosis	516	622	558	634	609	788	4
del	222	634	235	646	609	788	4
píloro	238	634	263	646	609	788	4
(7).	266	634	281	646	609	788	4
Asimismo,	284	634	329	646	609	788	4
se	332	634	343	646	609	788	4
han	346	634	362	646	609	788	4
identificado	365	634	416	646	609	788	4
mutaciones	418	634	469	646	609	788	4
de	472	634	483	646	609	788	4
las	486	634	499	646	609	788	4
proteínas	502	634	543	646	609	788	4
de	546	634	557	646	609	788	4
la	222	646	230	658	609	788	4
unión	233	646	257	658	609	788	4
dermoepidérmica	260	646	338	658	609	788	4
y	340	646	345	658	609	788	4
la	348	646	356	658	609	788	4
dermis	359	646	389	658	609	788	4
papilar	392	646	422	658	609	788	4
superior	425	646	461	658	609	788	4
(7).	464	646	479	658	609	788	4
La	236	667	247	678	609	788	4
atresia	250	667	280	678	609	788	4
pilórica	283	667	314	678	609	788	4
y	317	667	322	678	609	788	4
la	325	667	333	678	609	788	4
epidermólisis	335	667	394	678	609	788	4
ampollosa	397	667	442	678	609	788	4
son	445	667	461	678	609	788	4
trastornos	464	667	508	678	609	788	4
autosómicos	511	667	567	678	609	788	4
recesivos	222	679	264	690	609	788	4
poco	267	679	288	690	609	788	4
comunes,	291	679	334	690	609	788	4
y	337	679	342	690	609	788	4
su	345	679	355	690	609	788	4
asociación,	358	679	408	690	609	788	4
reconocida	411	679	460	690	609	788	4
por	462	679	477	690	609	788	4
primera	480	679	514	690	609	788	4
vez	516	679	532	690	609	788	4
en	222	691	233	702	609	788	4
1964	236	691	258	702	609	788	4
por	261	691	275	702	609	788	4
Rilke,	278	691	302	702	609	788	4
et	305	691	314	702	609	788	4
al.	316	691	327	702	609	788	4
(2),	330	691	345	702	609	788	4
representa	347	691	395	702	609	788	4
un	398	691	409	702	609	788	4
reto	411	691	428	702	609	788	4
diagnóstico	431	691	482	702	609	788	4
y	484	691	489	702	609	788	4
terapéutico.	492	691	544	702	609	788	4
Se	222	703	234	714	609	788	4
piensa	237	703	267	714	609	788	4
que	269	703	286	714	609	788	4
el	289	703	297	714	609	788	4
desarrollo	299	703	343	714	609	788	4
de	346	703	357	714	609	788	4
la	360	703	367	714	609	788	4
estenosis	370	703	412	714	609	788	4
del	415	703	428	714	609	788	4
píloro	431	703	456	714	609	788	4
en	459	703	470	714	609	788	4
pacientes	473	703	515	714	609	788	4
con	518	703	534	714	609	788	4
epidermólisis	222	715	281	726	609	788	4
ampollosa	283	715	329	726	609	788	4
es	332	715	342	726	609	788	4
secundaria	345	715	394	726	609	788	4
a	397	715	403	726	609	788	4
la	405	715	413	726	609	788	4
separación	416	715	465	726	609	788	4
de	467	715	479	726	609	788	4
la	481	715	489	726	609	788	4
mucosa	492	715	527	726	609	788	4
con	530	715	546	726	609	788	4
204	43	744	59	756	609	788	4
Biomédica	43	50	75	58	609	788	5
2021;41:201-7	77	50	121	58	609	788	5
Epidermólisis	431	50	473	58	609	788	5
ampollosa	475	50	507	58	609	788	5
con	509	50	520	58	609	788	5
atresia	522	50	543	58	609	788	5
pilórica	545	50	567	58	609	788	5
fibrosis	222	74	254	86	609	788	5
progresiva	256	74	302	86	609	788	5
del	305	74	318	86	609	788	5
canal	321	74	345	86	609	788	5
pilórico	348	74	380	86	609	788	5
(2,5).	382	74	406	86	609	788	5
Su	408	74	420	86	609	788	5
origen	423	74	451	86	609	788	5
fisiopatológico	454	74	517	86	609	788	5
no	520	74	531	86	609	788	5
está	533	74	552	86	609	788	5
claramente	222	86	271	98	609	788	5
descrito,	274	86	311	98	609	788	5
pero	314	86	334	98	609	788	5
se	337	86	347	98	609	788	5
menciona	350	86	393	98	609	788	5
que	396	86	413	98	609	788	5
los	416	86	428	98	609	788	5
defectos	431	86	468	98	609	788	5
en	471	86	482	98	609	788	5
la	485	86	493	98	609	788	5
expresión	496	86	539	98	609	788	5
de	541	86	552	98	609	788	5
las	222	98	235	110	609	788	5
integrinas,	238	98	283	110	609	788	5
que	286	98	303	110	609	788	5
causan	306	98	338	110	609	788	5
las	341	98	353	110	609	788	5
lesiones	356	98	393	110	609	788	5
dérmicas	396	98	437	110	609	788	5
típicas	439	98	468	110	609	788	5
de	471	98	482	110	609	788	5
la	485	98	493	110	609	788	5
epidermólisis,	495	98	557	110	609	788	5
pueden	222	110	255	122	609	788	5
relacionarse	258	110	312	122	609	788	5
también	315	110	350	122	609	788	5
con	353	110	369	122	609	788	5
la	372	110	380	122	609	788	5
formación	383	110	427	122	609	788	5
de	429	110	440	122	609	788	5
cicatrices	443	110	485	122	609	788	5
en	488	110	499	122	609	788	5
el	502	110	510	122	609	788	5
canal	512	110	536	122	609	788	5
pilórico,	222	122	256	134	609	788	5
las	259	122	272	134	609	788	5
cuales	275	122	303	134	609	788	5
pueden	306	122	340	134	609	788	5
ocasionar	342	122	386	134	609	788	5
un	389	122	400	134	609	788	5
proceso	402	122	438	134	609	788	5
de	441	122	452	134	609	788	5
estenosis	454	122	497	134	609	788	5
(7).	499	122	514	134	609	788	5
Su	236	143	248	154	609	788	5
diagnóstico	251	143	302	154	609	788	5
prenatal	305	143	340	154	609	788	5
es	343	143	354	154	609	788	5
posible	357	143	388	154	609	788	5
con	391	143	407	154	609	788	5
ultrasonido,	410	143	461	154	609	788	5
con	464	143	480	154	609	788	5
el	483	143	490	154	609	788	5
cual	493	143	511	154	609	788	5
pueden	514	143	548	154	609	788	5
encontrarse	222	155	275	166	609	788	5
anormalidades	277	155	343	166	609	788	5
asociadas	346	155	391	166	609	788	5
con	394	155	410	166	609	788	5
la	413	155	420	166	609	788	5
epidermólisis	423	155	482	166	609	788	5
ampollosa	485	155	530	166	609	788	5
y	222	167	227	178	609	788	5
hallazgos	230	167	272	178	609	788	5
indicativos	275	167	321	178	609	788	5
de	324	167	335	178	609	788	5
atresia	338	167	368	178	609	788	5
pilórica,	371	167	405	178	609	788	5
como	408	167	432	178	609	788	5
dilatación	435	167	477	178	609	788	5
de	480	167	491	178	609	788	5
la	494	167	502	178	609	788	5
cámara	505	167	538	178	609	788	5
gástrica,	222	179	260	190	609	788	5
presencia	263	179	306	190	609	788	5
de	308	179	320	190	609	788	5
partículas	322	179	366	190	609	788	5
sólidas	369	179	400	190	609	788	5
en	403	179	414	190	609	788	5
el	417	179	425	190	609	788	5
líquido	427	179	457	190	609	788	5
amniótico	460	179	502	190	609	788	5
conocidas	505	179	550	190	609	788	5
como	222	191	246	202	609	788	5
signo	249	191	273	202	609	788	5
de	276	191	287	202	609	788	5
“copos	290	191	320	202	609	788	5
de	322	191	333	202	609	788	5
nieve”,	336	191	362	202	609	788	5
que	365	191	382	202	609	788	5
corresponderían	384	191	457	202	609	788	5
a	460	191	465	202	609	788	5
la	468	191	476	202	609	788	5
descamación	479	191	538	202	609	788	5
epidérmica	222	203	271	214	609	788	5
(4,14),	274	203	302	214	609	788	5
además	305	203	341	214	609	788	5
de	344	203	355	214	609	788	5
un	358	203	369	214	609	788	5
novedoso	371	203	414	214	609	788	5
signo	417	203	441	214	609	788	5
que	444	203	461	214	609	788	5
es	463	203	474	214	609	788	5
la	477	203	484	214	609	788	5
separación	487	203	536	214	609	788	5
completa	222	215	263	226	609	788	5
de	265	215	276	226	609	788	5
la	279	215	287	226	609	788	5
membrana	290	215	337	226	609	788	5
corioamniótica	340	215	405	226	609	788	5
(8).	408	215	423	226	609	788	5
También,	424	215	465	226	609	788	5
es	468	215	478	226	609	788	5
posible	481	215	512	226	609	788	5
el	515	215	523	226	609	788	5
estudio	526	215	558	226	609	788	5
genético	222	227	260	238	609	788	5
de	263	227	274	238	609	788	5
la	277	227	284	238	609	788	5
biopsia	287	227	319	238	609	788	5
de	322	227	333	238	609	788	5
las	335	227	348	238	609	788	5
vellosidades	351	227	406	238	609	788	5
coriónicas,	409	227	456	238	609	788	5
pero	459	227	479	238	609	788	5
este	482	227	500	238	609	788	5
implica	503	227	534	238	609	788	5
una	537	227	554	238	609	788	5
mayor	222	239	249	250	609	788	5
morbilidad	252	239	298	250	609	788	5
(15).	301	239	321	250	609	788	5
Hay,	323	239	343	250	609	788	5
asimismo,	345	239	390	250	609	788	5
un	393	239	404	250	609	788	5
reporte	407	239	438	250	609	788	5
anecdótico	441	239	489	250	609	788	5
de	492	239	503	250	609	788	5
diagnóstico	506	239	557	250	609	788	5
prenatal	222	251	258	262	609	788	5
por	261	251	275	262	609	788	5
resonancia	278	251	327	262	609	788	5
magnética	329	251	376	262	609	788	5
fetal	378	251	397	262	609	788	5
(4)	400	251	412	262	609	788	5
y	415	251	420	262	609	788	5
se	422	251	433	262	609	788	5
ha	436	251	447	262	609	788	5
descrito	450	251	485	262	609	788	5
la	487	251	495	262	609	788	5
elevación	498	251	540	262	609	788	5
de	542	251	553	262	609	788	5
la	556	251	564	262	609	788	5
alfafetoproteína	222	263	290	274	609	788	5
materna	293	263	330	274	609	788	5
(2).	333	263	348	274	609	788	5
Cuando	236	283	271	295	609	788	5
el	274	283	282	295	609	788	5
diagnóstico	285	283	335	295	609	788	5
es	338	283	348	295	609	788	5
prenatal,	351	283	390	295	609	788	5
está	393	283	411	295	609	788	5
indicado	414	283	451	295	609	788	5
el	454	283	462	295	609	788	5
nacimiento	465	283	513	295	609	788	5
por	516	283	530	295	609	788	5
cesárea	222	295	257	307	609	788	5
para	260	295	280	307	609	788	5
disminuir	283	295	323	307	609	788	5
el	326	295	333	307	609	788	5
trauma	336	295	367	307	609	788	5
cutáneo	370	295	405	307	609	788	5
al	408	295	416	307	609	788	5
paso	419	295	440	307	609	788	5
por	443	295	458	307	609	788	5
el	460	295	468	307	609	788	5
canal	471	295	495	307	609	788	5
de	498	295	509	307	609	788	5
parto.	512	295	537	307	609	788	5
Se	222	307	234	319	609	788	5
manifiesta	237	307	282	319	609	788	5
clínicamente	285	307	341	319	609	788	5
desde	344	307	371	319	609	788	5
el	374	307	382	319	609	788	5
nacimiento	384	307	432	319	609	788	5
o	435	307	441	319	609	788	5
en	444	307	455	319	609	788	5
los	457	307	470	319	609	788	5
primeros	473	307	512	319	609	788	5
días	515	307	534	319	609	788	5
de	536	307	547	319	609	788	5
vida,	222	319	243	331	609	788	5
con	246	319	262	331	609	788	5
lesiones	265	319	302	331	609	788	5
cutáneas	304	319	345	331	609	788	5
y	348	319	353	331	609	788	5
vómitos	355	319	389	331	609	788	5
alimentarios,	392	319	449	331	609	788	5
y	451	319	456	331	609	788	5
el	459	319	467	331	609	788	5
diagnóstico	470	319	520	331	609	788	5
puede	523	319	551	331	609	788	5
sospecharse	222	331	279	343	609	788	5
si	281	331	289	343	609	788	5
se	291	331	302	343	609	788	5
encuentra	305	331	349	343	609	788	5
la	352	331	360	343	609	788	5
asociación,	362	331	412	343	609	788	5
aunque	415	331	449	343	609	788	5
a	451	331	457	343	609	788	5
veces	460	331	486	343	609	788	5
puede	488	331	516	343	609	788	5
ser	519	331	533	343	609	788	5
necesaria	222	343	266	355	609	788	5
la	268	343	276	355	609	788	5
biopsia	279	343	311	355	609	788	5
cutánea	313	343	349	355	609	788	5
(15).	352	343	372	355	609	788	5
En	236	364	248	375	609	788	5
los	251	364	264	375	609	788	5
dos	267	364	283	375	609	788	5
pacientes	286	364	328	375	609	788	5
que	331	364	348	375	609	788	5
se	351	364	361	375	609	788	5
presentan,	364	364	411	375	609	788	5
las	414	364	426	375	609	788	5
manifestaciones	429	364	501	375	609	788	5
de	504	364	515	375	609	788	5
la	518	364	525	375	609	788	5
enfermedad	222	376	275	387	609	788	5
fueron	278	376	306	387	609	788	5
tempranas;	309	376	359	387	609	788	5
sin	361	376	374	387	609	788	5
embargo,	377	376	418	387	609	788	5
el	421	376	429	387	609	788	5
diagnóstico	432	376	482	387	609	788	5
prenatal	485	376	521	387	609	788	5
del	524	376	537	387	609	788	5
segundo	222	388	260	399	609	788	5
caso	263	388	284	399	609	788	5
no	287	388	298	399	609	788	5
se	301	388	312	399	609	788	5
documentó	314	388	364	399	609	788	5
adecuadamente	366	388	438	399	609	788	5
debido,	441	388	473	399	609	788	5
en	476	388	487	399	609	788	5
gran	490	388	510	399	609	788	5
medida,	512	388	548	399	609	788	5
al	222	400	230	411	609	788	5
desconocimiento	233	400	307	411	609	788	5
de	310	400	321	411	609	788	5
la	324	400	332	411	609	788	5
enfermedad	335	400	388	411	609	788	5
por	391	400	405	411	609	788	5
parte	408	400	431	411	609	788	5
de	434	400	445	411	609	788	5
la	448	400	455	411	609	788	5
madre,	458	400	489	411	609	788	5
a	492	400	497	411	609	788	5
pesar	500	400	525	411	609	788	5
de	528	400	539	411	609	788	5
las	542	400	555	411	609	788	5
explicaciones	222	412	282	423	609	788	5
dadas	285	412	312	423	609	788	5
por	315	412	329	423	609	788	5
el	332	412	340	423	609	788	5
personal	342	412	381	423	609	788	5
de	383	412	394	423	609	788	5
salud	397	412	421	423	609	788	5
en	424	412	435	423	609	788	5
el	438	412	446	423	609	788	5
primer	448	412	477	423	609	788	5
caso.	480	412	503	423	609	788	5
El	236	432	245	444	609	788	5
pronóstico	248	432	294	444	609	788	5
de	297	432	308	444	609	788	5
la	310	432	318	444	609	788	5
atresia	321	432	351	444	609	788	5
pilórica	354	432	385	444	609	788	5
es	388	432	399	444	609	788	5
bueno	402	432	429	444	609	788	5
cuando	432	432	465	444	609	788	5
se	468	432	478	444	609	788	5
hace	481	432	503	444	609	788	5
una	505	432	522	444	609	788	5
corrección	222	444	268	456	609	788	5
quirúrgica	271	444	315	456	609	788	5
adecuada,	317	444	364	456	609	788	5
pero,	367	444	389	456	609	788	5
es	392	444	402	456	609	788	5
malo	405	444	427	456	609	788	5
cuando	430	444	462	456	609	788	5
se	465	444	476	456	609	788	5
trata	479	444	498	456	609	788	5
de	501	444	512	456	609	788	5
una	515	444	532	456	609	788	5
atresia	534	444	564	456	609	788	5
pilórica	222	456	254	468	609	788	5
con	257	456	273	468	609	788	5
epidermólisis	276	456	334	468	609	788	5
ampollosa,	337	456	385	468	609	788	5
al	388	456	396	468	609	788	5
punto	399	456	423	468	609	788	5
que	426	456	443	468	609	788	5
algunos	446	456	481	468	609	788	5
cuestionan	483	456	532	468	609	788	5
la	535	456	542	468	609	788	5
pertinencia	222	468	271	480	609	788	5
de	274	468	285	480	609	788	5
la	288	468	296	480	609	788	5
corrección	299	468	345	480	609	788	5
quirúrgica	347	468	391	480	609	788	5
(4).	394	468	409	480	609	788	5
Esta	411	468	431	480	609	788	5
última	434	468	460	480	609	788	5
se	463	468	474	480	609	788	5
considera	476	468	520	480	609	788	5
una	522	468	539	480	609	788	5
condición	222	480	264	492	609	788	5
mortal,	267	480	298	492	609	788	5
aunque	301	480	334	492	609	788	5
se	337	480	347	492	609	788	5
han	350	480	367	492	609	788	5
reportado	370	480	413	492	609	788	5
casos	415	480	441	492	609	788	5
de	444	480	455	492	609	788	5
supervivencia	458	480	519	492	609	788	5
hasta	522	480	546	492	609	788	5
los	222	492	235	504	609	788	5
14	238	492	248	504	609	788	5
y	251	492	256	504	609	788	5
16	259	492	270	504	609	788	5
años	272	492	294	504	609	788	5
(5).	297	492	312	504	609	788	5
La	314	492	325	504	609	788	5
tendencia	328	492	371	504	609	788	5
actual	374	492	401	504	609	788	5
parece	403	492	434	504	609	788	5
ser	436	492	450	504	609	788	5
operar	453	492	482	504	609	788	5
a	485	492	490	504	609	788	5
los	493	492	506	504	609	788	5
neonatos	509	492	550	504	609	788	5
estables	222	504	259	516	609	788	5
y	262	504	267	516	609	788	5
descartar	270	504	312	516	609	788	5
la	314	504	322	516	609	788	5
cirugía	325	504	355	516	609	788	5
en	358	504	369	516	609	788	5
los	372	504	384	516	609	788	5
inestables	387	504	432	516	609	788	5
o	435	504	440	516	609	788	5
en	443	504	454	516	609	788	5
aquellos	457	504	494	516	609	788	5
con	497	504	513	516	609	788	5
alguna	516	504	546	516	609	788	5
comorbilidad	222	516	279	528	609	788	5
adicional	282	516	321	528	609	788	5
(1).	324	516	339	528	609	788	5
La	341	516	352	528	609	788	5
corrección	355	516	401	528	609	788	5
quirúrgica	404	516	447	528	609	788	5
depende	450	516	489	528	609	788	5
del	492	516	505	528	609	788	5
tipo	508	516	524	528	609	788	5
de	527	516	538	528	609	788	5
atresia	222	528	252	540	609	788	5
pilórica:	255	528	289	540	609	788	5
en	292	528	303	540	609	788	5
la	305	528	313	540	609	788	5
de	316	528	327	540	609	788	5
tipo	330	528	346	540	609	788	5
1,	349	528	357	540	609	788	5
se	360	528	370	540	609	788	5
interviene	373	528	417	540	609	788	5
la	419	528	427	540	609	788	5
membrana	430	528	478	540	609	788	5
y	480	528	485	540	609	788	5
se	488	528	499	540	609	788	5
hace	502	528	523	540	609	788	5
una	526	528	543	540	609	788	5
piloroplastia;	222	540	278	552	609	788	5
en	280	540	291	552	609	788	5
la	294	540	302	552	609	788	5
de	305	540	316	552	609	788	5
tipo	319	540	335	552	609	788	5
2,	338	540	346	552	609	788	5
se	349	540	359	552	609	788	5
reseca	362	540	392	552	609	788	5
el	395	540	402	552	609	788	5
segmento	405	540	449	552	609	788	5
atrésico	452	540	486	552	609	788	5
y	489	540	494	552	609	788	5
se	497	540	508	552	609	788	5
hace	510	540	532	552	609	788	5
una	535	540	551	552	609	788	5
gastroduodenostomía,	222	552	321	564	609	788	5
y	324	552	329	564	609	788	5
en	332	552	343	564	609	788	5
la	345	552	353	564	609	788	5
de	356	552	367	564	609	788	5
tipo	370	552	386	564	609	788	5
3,	389	552	397	564	609	788	5
se	400	552	410	564	609	788	5
usa	413	552	429	564	609	788	5
la	432	552	440	564	609	788	5
gastroduodenostomía	443	552	539	564	609	788	5
(5).	542	552	557	564	609	788	5
La	236	573	247	584	609	788	5
evolución	250	573	292	584	609	788	5
inmediata	295	573	338	584	609	788	5
de	341	573	352	584	609	788	5
la	355	573	362	584	609	788	5
intervención	365	573	419	584	609	788	5
quirúrgica	422	573	465	584	609	788	5
en	468	573	479	584	609	788	5
los	482	573	495	584	609	788	5
dos	498	573	514	584	609	788	5
casos	517	573	543	584	609	788	5
fue	222	585	236	596	609	788	5
aceptable;	239	585	285	596	609	788	5
sin	287	585	300	596	609	788	5
embargo,	302	585	344	596	609	788	5
el	347	585	355	596	609	788	5
segundo	357	585	396	596	609	788	5
paciente	399	585	436	596	609	788	5
tuvo	439	585	458	596	609	788	5
que	460	585	477	596	609	788	5
ser	480	585	494	596	609	788	5
intervenido	496	585	545	596	609	788	5
nuevamente	222	597	276	608	609	788	5
estando	279	597	314	608	609	788	5
en	317	597	328	608	609	788	5
malas	331	597	358	608	609	788	5
condiciones.	361	597	416	608	609	788	5
Llama	418	597	445	608	609	788	5
la	448	597	456	608	609	788	5
atención	459	597	496	608	609	788	5
el	499	597	507	608	609	788	5
hallazgo	510	597	547	608	609	788	5
de	550	597	561	608	609	788	5
una	222	609	239	620	609	788	5
perforación	242	609	291	620	609	788	5
intestinal	294	609	333	620	609	788	5
baja,	336	609	358	620	609	788	5
lo	360	609	368	620	609	788	5
que	371	609	388	620	609	788	5
no	390	609	402	620	609	788	5
ha	404	609	415	620	609	788	5
sido	418	609	437	620	609	788	5
descrito	439	609	474	620	609	788	5
en	477	609	488	620	609	788	5
esta	491	609	510	620	609	788	5
condición,	513	609	558	620	609	788	5
a	560	609	566	620	609	788	5
diferencia	222	621	265	632	609	788	5
de	268	621	279	632	609	788	5
las	282	621	294	632	609	788	5
perforaciones	297	621	357	632	609	788	5
en	360	621	371	632	609	788	5
el	374	621	382	632	609	788	5
área	385	621	404	632	609	788	5
de	407	621	418	632	609	788	5
estenosis	421	621	463	632	609	788	5
(16).	466	621	486	632	609	788	5
La	236	641	247	653	609	788	5
relación	250	641	285	653	609	788	5
entre	288	641	310	653	609	788	5
la	313	641	321	653	609	788	5
epidermólisis	324	641	382	653	609	788	5
ampollosa	385	641	431	653	609	788	5
con	433	641	449	653	609	788	5
atresia	452	641	482	653	609	788	5
pilórica	485	641	517	653	609	788	5
y	519	641	524	653	609	788	5
la	527	641	535	653	609	788	5
genética	222	653	260	665	609	788	5
del	263	653	276	665	609	788	5
individuo	279	653	318	665	609	788	5
se	321	653	332	665	609	788	5
reconoció	334	653	377	665	609	788	5
por	380	653	395	665	609	788	5
primera	397	653	431	665	609	788	5
vez	434	653	450	665	609	788	5
en	452	653	463	665	609	788	5
la	466	653	474	665	609	788	5
década	477	653	510	665	609	788	5
de	512	653	523	665	609	788	5
1970,	526	653	551	665	609	788	5
y	222	665	227	677	609	788	5
condujo	230	665	265	677	609	788	5
a	268	665	273	677	609	788	5
la	276	665	284	677	609	788	5
exploración	287	665	337	677	609	788	5
y	340	665	345	677	609	788	5
el	348	665	356	677	609	788	5
estudio	358	665	391	677	609	788	5
de	393	665	405	677	609	788	5
las	407	665	420	677	609	788	5
características	423	665	487	677	609	788	5
genéticas	490	665	533	677	609	788	5
responsables,	222	677	284	689	609	788	5
lográndose	287	677	336	689	609	788	5
identificar	339	677	381	689	609	788	5
en	384	677	395	689	609	788	5
ese	398	677	414	689	609	788	5
momento	417	677	458	689	609	788	5
los	461	677	474	689	609	788	5
genes	477	677	504	689	609	788	5
ITGA6,	507	677	538	689	609	788	5
ITGB4	222	689	251	701	609	788	5
y	254	689	259	701	609	788	5
PLEC	261	689	287	701	609	788	5
(12).	290	689	310	701	609	788	5
El	313	689	321	701	609	788	5
asesoramiento	324	689	389	701	609	788	5
genético	392	689	430	701	609	788	5
es	433	689	443	701	609	788	5
crucial	446	689	475	701	609	788	5
para	478	689	498	701	609	788	5
las	501	689	513	701	609	788	5
familias	516	689	550	701	609	788	5
con	222	701	238	713	609	788	5
una	241	701	258	713	609	788	5
historia	260	701	293	713	609	788	5
de	295	701	306	713	609	788	5
epidermólisis	309	701	368	713	609	788	5
ampollosa	371	701	416	713	609	788	5
con	419	701	435	713	609	788	5
atresia	438	701	468	713	609	788	5
pilórica.	470	701	505	713	609	788	5
Las	507	701	523	713	609	788	5
pruebas	526	701	562	713	609	788	5
genéticas	222	713	265	725	609	788	5
moleculares	268	713	321	725	609	788	5
de	324	713	335	725	609	788	5
los	338	713	351	725	609	788	5
padres	354	713	384	725	609	788	5
permiten	387	713	426	725	609	788	5
establecer	428	713	474	725	609	788	5
el	477	713	485	725	609	788	5
estado	488	713	518	725	609	788	5
de	520	713	531	725	609	788	5
205	550	744	567	755	609	788	5
Márquez	43	50	70	58	609	788	6
K,	72	50	78	58	609	788	6
Rodríguez	80	50	112	58	609	788	6
DA,	114	50	126	58	609	788	6
Pérez	128	50	145	58	609	788	6
LA,	147	50	158	58	609	788	6
et	160	50	166	58	609	788	6
al.	168	50	175	58	609	788	6
Biomédica	488	50	521	58	609	788	6
2021;41:201-7	523	50	567	58	609	788	6
portador	222	74	260	86	609	788	6
heterocigoto.	262	74	319	86	609	788	6
Además,	321	74	360	86	609	788	6
como	363	74	387	86	609	788	6
la	390	74	398	86	609	788	6
epidermólisis	401	74	459	86	609	788	6
ampollosa	462	74	507	86	609	788	6
con	510	74	526	86	609	788	6
atresia	529	74	559	86	609	788	6
pilórica	222	86	254	98	609	788	6
es	257	86	267	98	609	788	6
un	270	86	281	98	609	788	6
trastorno	284	86	323	98	609	788	6
autosómico	326	86	377	98	609	788	6
recesivo,	380	86	419	98	609	788	6
existe	422	86	447	98	609	788	6
la	450	86	458	98	609	788	6
probabilidad	461	86	515	98	609	788	6
de	518	86	529	98	609	788	6
que	532	86	548	98	609	788	6
la	551	86	559	98	609	788	6
enfermedad	222	98	275	110	609	788	6
se	278	98	289	110	609	788	6
presente	291	98	330	110	609	788	6
en	333	98	344	110	609	788	6
uno	347	98	363	110	609	788	6
de	366	98	377	110	609	788	6
cada	380	98	402	110	609	788	6
cuatro	404	98	432	110	609	788	6
embarazos	435	98	484	110	609	788	6
cuando	487	98	520	110	609	788	6
ambos	522	98	552	110	609	788	6
padres	222	110	252	122	609	788	6
son	255	110	271	122	609	788	6
portadores	274	110	322	122	609	788	6
obligados.	325	110	370	122	609	788	6
En	236	131	248	142	609	788	6
este	251	131	270	142	609	788	6
reporte,	273	131	307	142	609	788	6
la	310	131	318	142	609	788	6
asociación	320	131	368	142	609	788	6
de	370	131	381	142	609	788	6
epidermólisis	384	131	443	142	609	788	6
ampollosa	446	131	491	142	609	788	6
con	494	131	510	142	609	788	6
atresia	513	131	543	142	609	788	6
pilórica	222	143	254	154	609	788	6
se	257	143	267	154	609	788	6
presentó	270	143	308	154	609	788	6
en	311	143	322	154	609	788	6
dos	325	143	341	154	609	788	6
hermanos	344	143	389	154	609	788	6
consecutivos,	392	143	452	154	609	788	6
pero,	455	143	477	154	609	788	6
aunque	479	143	513	154	609	788	6
se	516	143	526	154	609	788	6
le	529	143	537	154	609	788	6
indicó	540	143	566	154	609	788	6
a	222	155	228	166	609	788	6
la	230	155	238	166	609	788	6
madre	241	155	269	166	609	788	6
la	272	155	280	166	609	788	6
valoración	282	155	328	166	609	788	6
genética	330	155	368	166	609	788	6
desde	371	155	398	166	609	788	6
el	401	155	409	166	609	788	6
primer	412	155	440	166	609	788	6
caso,	443	155	466	166	609	788	6
ella	469	155	485	166	609	788	6
no	487	155	499	166	609	788	6
continuó	501	155	539	166	609	788	6
con	542	155	558	166	609	788	6
el	222	167	230	178	609	788	6
seguimiento,	233	167	289	178	609	788	6
lo	291	167	299	178	609	788	6
que	302	167	319	178	609	788	6
impidió	321	167	353	178	609	788	6
hacer	356	167	381	178	609	788	6
el	384	167	392	178	609	788	6
diagnóstico	394	167	445	178	609	788	6
genético	448	167	485	178	609	788	6
y	488	167	493	178	609	788	6
asesorarla	496	167	543	178	609	788	6
sobre	222	179	247	190	609	788	6
el	250	179	257	190	609	788	6
pronóstico	260	179	306	190	609	788	6
de	309	179	320	190	609	788	6
un	323	179	334	190	609	788	6
nuevo	337	179	363	190	609	788	6
embarazo.	366	179	413	190	609	788	6
En	236	199	248	211	609	788	6
conclusión,	251	199	301	211	609	788	6
la	304	199	312	211	609	788	6
atresia	315	199	344	211	609	788	6
pilórica	347	199	379	211	609	788	6
debe	382	199	404	211	609	788	6
considerarse	407	199	464	211	609	788	6
siempre	467	199	502	211	609	788	6
en	505	199	516	211	609	788	6
los	519	199	531	211	609	788	6
casos	534	199	560	211	609	788	6
de	222	211	233	223	609	788	6
examinar	236	211	277	223	609	788	6
un	279	211	290	223	609	788	6
neonato	293	211	329	223	609	788	6
con	332	211	348	223	609	788	6
vómito	351	211	380	223	609	788	6
no	383	211	394	223	609	788	6
bilioso	397	211	425	223	609	788	6
y,	428	211	434	223	609	788	6
además,	437	211	475	223	609	788	6
debe	478	211	500	223	609	788	6
contemplarse	503	211	563	223	609	788	6
la	222	223	230	235	609	788	6
epidermólisis	233	223	291	235	609	788	6
ampollosa,	294	223	342	235	609	788	6
incluso,	345	223	379	235	609	788	6
cuando	381	223	414	235	609	788	6
no	417	223	428	235	609	788	6
haya	431	223	452	235	609	788	6
alteraciones	455	223	508	235	609	788	6
cutáneas.	511	223	554	235	609	788	6
El	222	235	231	247	609	788	6
tratamiento	234	235	283	247	609	788	6
y	286	235	291	247	609	788	6
el	294	235	302	247	609	788	6
pronóstico	304	235	350	247	609	788	6
de	353	235	364	247	609	788	6
la	367	235	375	247	609	788	6
presentación	378	235	435	247	609	788	6
simultánea	437	235	486	247	609	788	6
de	488	235	499	247	609	788	6
estas	502	235	526	247	609	788	6
dos	529	235	545	247	609	788	6
condiciones	222	247	275	259	609	788	6
deben	278	247	305	259	609	788	6
evaluarse	308	247	351	259	609	788	6
de	354	247	365	259	609	788	6
manera	367	247	401	259	609	788	6
multidisciplinaria	404	247	477	259	609	788	6
y	480	247	485	259	609	788	6
discutirse	488	247	530	259	609	788	6
con	533	247	549	259	609	788	6
los	552	247	565	259	609	788	6
padres.	222	259	255	271	609	788	6
Referencias	222	280	278	291	609	788	6
1.	222	297	228	306	609	788	6
Sahebpor	240	297	275	306	609	788	6
A,	276	297	284	306	609	788	6
Ghafari	286	297	312	306	609	788	6
V,	314	297	321	306	609	788	6
Shokohi	323	297	352	306	609	788	6
L.	354	297	361	306	609	788	6
Pyloric	362	297	386	306	609	788	6
atresia	389	297	413	306	609	788	6
associated	415	297	453	306	609	788	6
with	455	297	469	306	609	788	6
epidermolysis	471	297	520	306	609	788	6
bullosa.	522	297	550	306	609	788	6
Indian	240	307	262	316	609	788	6
Pediatric.	264	307	297	316	609	788	6
2008;45:849-51.	299	307	356	316	609	788	6
2.	222	322	229	331	609	788	6
Short	240	322	259	331	609	788	6
S,	262	322	269	331	609	788	6
Grant	271	322	291	331	609	788	6
C,	293	322	301	331	609	788	6
Merianos	303	322	336	331	609	788	6
D,	339	322	346	331	609	788	6
Haydel	348	322	373	331	609	788	6
D,	375	322	383	331	609	788	6
Ford	385	322	401	331	609	788	6
H.	403	322	411	331	609	788	6
A	412	322	418	331	609	788	6
case	420	322	437	331	609	788	6
of	439	322	446	331	609	788	6
congenital	448	322	484	331	609	788	6
pyloric	487	322	510	331	609	788	6
atresia	512	322	536	331	609	788	6
with	538	322	552	331	609	788	6
dystrophic	240	332	276	341	609	788	6
epidermolysis	278	332	327	341	609	788	6
bullosa.	329	332	357	341	609	788	6
Pediatr	359	332	384	341	609	788	6
Surg	386	332	402	341	609	788	6
Int.	405	332	416	341	609	788	6
2014;30:681-4.	418	332	470	341	609	788	6
https://doi.org/10.1007/s00383-014-3505-y	240	341	389	350	609	788	6
3.	222	356	229	366	609	788	6
Merrow	240	356	266	366	609	788	6
A,	268	356	276	366	609	788	6
Frischer	278	356	307	366	609	788	6
J,	309	356	315	366	609	788	6
Lucky	317	356	338	366	609	788	6
A.	340	356	347	366	609	788	6
Pyloric	349	356	373	366	609	788	6
atresia	375	356	399	366	609	788	6
with	402	356	416	366	609	788	6
epidermolysis	418	356	467	366	609	788	6
bullosa:	469	356	496	366	609	788	6
Fetal	498	356	516	366	609	788	6
MRI	518	356	533	366	609	788	6
diagnosis	240	366	274	375	609	788	6
with	276	366	290	375	609	788	6
postnatal	293	366	325	375	609	788	6
correlation.	327	366	367	375	609	788	6
Pediatr	368	366	393	375	609	788	6
Radiol.	395	366	420	375	609	788	6
2013;43:1656-61.	422	366	482	375	609	788	6
https://doi.org/10.1007/s00247-013-2737-7	240	376	387	385	609	788	6
4.	222	391	229	400	609	788	6
Heinen	240	391	265	400	609	788	6
F.	268	391	274	400	609	788	6
Atresia	275	391	300	400	609	788	6
de	302	391	311	400	609	788	6
píloro.	313	391	335	400	609	788	6
Comunicación	336	391	387	400	609	788	6
de	389	391	398	400	609	788	6
3	400	391	405	400	609	788	6
casos.	407	391	430	400	609	788	6
Arch	431	391	448	400	609	788	6
Argent	449	391	473	400	609	788	6
Pediatr.	475	391	502	400	609	788	6
2014;112:e227-e30.	240	401	308	410	609	788	6
https://doi.org/10.5546/aap.2014.e227	310	401	443	410	609	788	6
5.	222	416	229	425	609	788	6
Parelkar	240	416	269	425	609	788	6
S,	271	416	279	425	609	788	6
Kapadnis	281	416	314	425	609	788	6
S,	316	416	324	425	609	788	6
Sanghvi	326	416	355	425	609	788	6
B,	357	416	364	425	609	788	6
Joshi	367	416	385	425	609	788	6
P,	388	416	394	425	609	788	6
Mundada	396	416	429	425	609	788	6
D,	431	416	439	425	609	788	6
Shetty	441	416	464	425	609	788	6
S,	466	416	473	425	609	788	6
et	475	416	482	425	609	788	6
al.	484	416	493	425	609	788	6
Pyloric	495	416	519	425	609	788	6
atresia–	521	416	549	425	609	788	6
Three	240	425	261	435	609	788	6
cases	263	425	284	435	609	788	6
and	286	425	299	435	609	788	6
review	302	425	324	435	609	788	6
of	326	425	333	435	609	788	6
literature.	335	425	368	435	609	788	6
Afr	370	425	380	435	609	788	6
J	382	425	386	435	609	788	6
Paediatr	388	425	418	435	609	788	6
Surg.	420	425	439	435	609	788	6
2014;	440	425	460	435	609	788	6
14:362-5.	461	425	495	435	609	788	6
https://doi.org/10.4103/0189-6725.143178	240	435	386	444	609	788	6
6.	222	450	229	460	609	788	6
Biçakci	240	450	265	460	609	788	6
Ü,	268	450	275	460	609	788	6
Tander	277	450	301	460	609	788	6
B,	304	450	311	460	609	788	6
Çakmak	313	450	342	460	609	788	6
F,	345	450	351	460	609	788	6
Aritürk	352	450	376	460	609	788	6
E,	378	450	386	460	609	788	6
Rizalar	388	450	413	460	609	788	6
R.	415	450	423	460	609	788	6
Pyloric	425	450	449	460	609	788	6
atresia	451	450	475	460	609	788	6
associated	477	450	515	460	609	788	6
with	517	450	532	460	609	788	6
epidermolysis	240	460	289	469	609	788	6
bullosa:	291	460	318	469	609	788	6
Report	320	460	344	469	609	788	6
of	347	460	353	469	609	788	6
two	356	460	368	469	609	788	6
cases	370	460	391	469	609	788	6
and	394	460	407	469	609	788	6
review	409	460	432	469	609	788	6
of	434	460	441	469	609	788	6
the	443	460	454	469	609	788	6
literature.	456	460	489	469	609	788	6
Ulus	491	460	507	469	609	788	6
Travma	509	460	534	469	609	788	6
Acil	536	460	549	469	609	788	6
Cerrahi	240	470	266	479	609	788	6
Derg.	268	470	288	479	609	788	6
2012;18:271-3.	289	470	341	479	609	788	6
https://doi.org//10.5505/tjtes.2012.13284	343	470	483	479	609	788	6
7.	222	485	227	494	609	788	6
Kim	240	485	254	494	609	788	6
JH,	256	485	268	494	609	788	6
Park	270	485	287	494	609	788	6
HY,	289	485	301	494	609	788	6
Lee	303	485	317	494	609	788	6
H,	319	485	327	494	609	788	6
Eom	329	485	345	494	609	788	6
M,	348	485	357	494	609	788	6
Choi	359	485	375	494	609	788	6
E.	377	485	385	494	609	788	6
Case	387	485	405	494	609	788	6
of	407	485	414	494	609	788	6
epidermolysis	416	485	465	494	609	788	6
bullosa	467	485	493	494	609	788	6
with	495	485	509	494	609	788	6
pyloric	511	485	534	494	609	788	6
atresia.	536	485	562	494	609	788	6
Ann	240	494	254	504	609	788	6
Dermatol.	257	494	291	504	609	788	6
2011;23(Supl.1):S41-4.	293	494	373	504	609	788	6
https://doi.org/10.5021/ad.2011.23.S1.S41	375	494	520	504	609	788	6
8.	222	510	229	519	609	788	6
Dural	240	510	259	519	609	788	6
O,	261	510	269	519	609	788	6
Acar	271	510	287	519	609	788	6
D,	290	510	297	519	609	788	6
Ekiz	299	510	314	519	609	788	6
A,	316	510	324	519	609	788	6
Aslan	326	510	346	519	609	788	6
H,	348	510	356	519	609	788	6
Polat	358	510	376	519	609	788	6
B,	378	510	386	519	609	788	6
Yildirim	387	510	413	519	609	788	6
G,	415	510	424	519	609	788	6
et	426	510	433	519	609	788	6
al.	435	510	443	519	609	788	6
Prenatal	445	510	474	519	609	788	6
ultrasound	477	510	514	519	609	788	6
findings	516	510	544	519	609	788	6
and	546	510	559	519	609	788	6
a	240	519	244	529	609	788	6
new	247	519	261	529	609	788	6
ultrasonographic	263	519	322	529	609	788	6
sign	325	519	339	529	609	788	6
of	341	519	348	529	609	788	6
epidermolysis	350	519	399	529	609	788	6
bullosa	401	519	427	529	609	788	6
with	429	519	443	529	609	788	6
congenital	445	519	482	529	609	788	6
pyloric	484	519	507	529	609	788	6
atresia:	509	519	535	529	609	788	6
A	537	519	542	529	609	788	6
report	544	519	565	529	609	788	6
of	240	529	247	538	609	788	6
three	249	529	267	538	609	788	6
cases.	269	529	292	538	609	788	6
J	294	529	298	538	609	788	6
Med	300	529	316	538	609	788	6
Ultrason.	318	529	350	538	609	788	6
2014;41:495-8.	352	529	405	538	609	788	6
https://doi.org/10.1007/s10396-014-0532-1	406	529	555	538	609	788	6
9.	222	544	229	553	609	788	6
Masunaga	240	544	277	553	609	788	6
T,	278	544	284	553	609	788	6
Ogawa	286	544	311	553	609	788	6
J,	313	544	319	553	609	788	6
Akiyama	321	544	351	553	609	788	6
M,	353	544	362	553	609	788	6
Nishikawa	364	544	399	553	609	788	6
T,	401	544	407	553	609	788	6
Shimizu	409	544	437	553	609	788	6
H,	439	544	447	553	609	788	6
Ishiko	449	544	469	553	609	788	6
A.	471	544	478	553	609	788	6
Compound	480	544	518	553	609	788	6
heterozygosity	240	554	290	563	609	788	6
for	292	554	301	563	609	788	6
novel	303	554	322	563	609	788	6
splice	324	554	344	563	609	788	6
site	346	554	358	563	609	788	6
mutations	360	554	394	563	609	788	6
of	396	554	403	563	609	788	6
ITGA6	405	554	427	563	609	788	6
in	429	554	435	563	609	788	6
lethal	437	554	456	563	609	788	6
junctional	458	554	491	563	609	788	6
epidermolysis	493	554	541	563	609	788	6
bullosa	240	563	265	573	609	788	6
with	267	563	281	573	609	788	6
pyloric	283	563	305	573	609	788	6
atresia.	307	563	333	573	609	788	6
J	335	563	339	573	609	788	6
Dermatol.	341	563	375	573	609	788	6
2017;44:160-6.	376	563	428	573	609	788	6
https://doi.org/10.1111/1346-8138.13575	429	563	566	573	609	788	6
10.	222	579	233	588	609	788	6
Farmakis	240	579	273	588	609	788	6
SG,	275	579	289	588	609	788	6
Herman	291	579	320	588	609	788	6
TE,	321	579	334	588	609	788	6
Siegel	336	579	358	588	609	788	6
M.	361	579	369	588	609	788	6
Congenital	371	579	409	588	609	788	6
pyloric	411	579	434	588	609	788	6
atresia,	437	579	463	588	609	788	6
type	465	579	480	588	609	788	6
B,	482	579	490	588	609	788	6
with	492	579	506	588	609	788	6
junctional	509	579	542	588	609	788	6
epidermolysis	240	588	289	598	609	788	6
bullosa.	291	588	318	598	609	788	6
J	320	588	324	598	609	788	6
Perinatol.	326	588	360	598	609	788	6
2014;34:572-3.	362	588	414	598	609	788	6
https://doi.org//10.1038/jp.2014.7	416	588	531	598	609	788	6
11.	222	604	231	613	609	788	6
Son	240	604	254	613	609	788	6
TN,	256	604	268	613	609	788	6
Hoan	270	604	289	613	609	788	6
VX.	291	604	303	613	609	788	6
Laparoscopic	305	604	351	613	609	788	6
management	353	604	398	613	609	788	6
of	400	604	407	613	609	788	6
pyloric	409	604	431	613	609	788	6
atresia	433	604	456	613	609	788	6
in	458	604	464	613	609	788	6
a	466	604	471	613	609	788	6
neonate	473	604	501	613	609	788	6
with	503	604	517	613	609	788	6
epidermolysis	519	604	566	613	609	788	6
bullosa.	240	613	267	622	609	788	6
J	268	613	272	622	609	788	6
Laparoendosc	274	613	323	622	609	788	6
Adv	325	613	338	622	609	788	6
Surg	340	613	357	622	609	788	6
Tech.	358	613	377	622	609	788	6
2013;23:649-50.	378	613	434	622	609	788	6
https://doi.org//10.1089/lap.2013.0189	435	613	562	622	609	788	6
12.	222	628	233	638	609	788	6
Griggs	240	628	264	638	609	788	6
C,	266	628	274	638	609	788	6
Mylonas	276	628	306	638	609	788	6
K,	308	628	315	638	609	788	6
Masiakos	318	628	351	638	609	788	6
P,	353	628	360	638	609	788	6
Kroshinsky	362	628	401	638	609	788	6
D.	403	628	411	638	609	788	6
A	412	628	417	638	609	788	6
nonlethal	419	628	452	638	609	788	6
case	454	628	471	638	609	788	6
of	473	628	480	638	609	788	6
junctional	482	628	516	638	609	788	6
epidermolysis	518	628	567	638	609	788	6
bullosa	240	638	265	647	609	788	6
and	267	638	281	647	609	788	6
congenital	283	638	319	647	609	788	6
pyloric	322	638	345	647	609	788	6
atresia:	347	638	373	647	609	788	6
Compound	375	638	414	647	609	788	6
heterozygosity	416	638	467	647	609	788	6
in	469	638	476	647	609	788	6
a	478	638	482	647	609	788	6
patient	485	638	509	647	609	788	6
with	511	638	525	647	609	788	6
a	527	638	532	647	609	788	6
novel	534	638	553	647	609	788	6
integrin	240	648	266	657	609	788	6
beta	268	648	284	657	609	788	6
4	286	648	291	657	609	788	6
gene	293	648	311	657	609	788	6
mutation.	313	648	346	657	609	788	6
J	347	648	351	657	609	788	6
Pediatr.	353	648	380	657	609	788	6
2018;193:261-4.	382	648	438	657	609	788	6
https://doi.org//10.1016/j.jpeds.2017.09.023	240	657	389	667	609	788	6
13.	222	673	233	682	609	788	6
Walker	240	673	264	682	609	788	6
G,	267	673	275	682	609	788	6
Woody	277	673	302	682	609	788	6
M,	304	673	313	682	609	788	6
Orrin	315	673	333	682	609	788	6
E,	335	673	343	682	609	788	6
Mellerio	345	673	373	682	609	788	6
J,	375	673	381	682	609	788	6
Levy	383	673	400	682	609	788	6
M.	402	673	411	682	609	788	6
Epidermolysis	413	673	463	682	609	788	6
bullosa	465	673	490	682	609	788	6
with	492	673	507	682	609	788	6
pyloric	509	673	532	682	609	788	6
atresia	534	673	558	682	609	788	6
and	240	682	253	691	609	788	6
significant	256	682	291	691	609	788	6
urologic	293	682	321	691	609	788	6
involvement.	323	682	368	691	609	788	6
Pediatr	369	682	394	691	609	788	6
Dermatol.	397	682	431	691	609	788	6
2017;34:e61-4	433	682	483	691	609	788	6
https://doi.org/10.1111/pde.13026	240	692	356	701	609	788	6
206	43	744	59	756	609	788	6
Biomédica	43	50	75	58	609	788	7
2021;41:201-7	77	50	121	58	609	788	7
Epidermólisis	431	50	473	58	609	788	7
ampollosa	475	50	507	58	609	788	7
con	509	50	520	58	609	788	7
atresia	522	50	543	58	609	788	7
pilórica	545	50	567	58	609	788	7
14.	222	75	233	84	609	788	7
Maurice	240	75	269	84	609	788	7
P,	271	75	277	84	609	788	7
Eyrolle-Guignot	279	75	334	84	609	788	7
D,	336	75	344	84	609	788	7
Dhombres	346	75	383	84	609	788	7
F,	385	75	391	84	609	788	7
Garel	393	75	413	84	609	788	7
C,	415	75	423	84	609	788	7
Gonzales	425	75	459	84	609	788	7
M,	461	75	470	84	609	788	7
Muller	472	75	494	84	609	788	7
F,	496	75	502	84	609	788	7
et	504	75	511	84	609	788	7
al.	513	75	521	84	609	788	7
The	523	75	537	84	609	788	7
key	539	75	551	84	609	788	7
role	240	84	253	94	609	788	7
of	255	84	262	94	609	788	7
ultrasound	264	84	302	94	609	788	7
examination	304	84	347	94	609	788	7
in	349	84	355	94	609	788	7
the	357	84	368	94	609	788	7
prenatal	371	84	399	94	609	788	7
diagnosis	401	84	435	94	609	788	7
of	437	84	444	94	609	788	7
epidermolysis	446	84	495	94	609	788	7
bullosa	497	84	523	94	609	788	7
with	525	84	539	94	609	788	7
pyloric	541	84	564	94	609	788	7
atresia.	240	94	266	103	609	788	7
Prenat	268	94	291	103	609	788	7
Diagn.	293	94	316	103	609	788	7
2013;33:908-9	318	94	369	103	609	788	7
https://doi.org/10.1002/pd.4137	371	94	480	103	609	788	7
15.	222	109	233	119	609	788	7
Mithwani	240	109	271	119	609	788	7
A,	273	109	281	119	609	788	7
Hashmi	283	109	310	119	609	788	7
A,	312	109	320	119	609	788	7
Adil	321	109	335	119	609	788	7
S.	337	109	344	119	609	788	7
Epidermolysis	346	109	396	119	609	788	7
bullosa	398	109	423	119	609	788	7
and	425	109	439	119	609	788	7
congenital	441	109	477	119	609	788	7
pyloric	479	109	502	119	609	788	7
atresia.	505	109	531	119	609	788	7
BMJ	532	109	548	119	609	788	7
Case	240	119	259	128	609	788	7
Rep.	261	119	277	128	609	788	7
2013;2013:bcr2013201207.	279	119	372	128	609	788	7
https://doi.org/10.1136/bcr-2013-201207	373	119	511	128	609	788	7
16.	222	134	233	143	609	788	7
Al-Salem	240	134	272	143	609	788	7
A.	274	134	282	143	609	788	7
Congenital	284	134	322	143	609	788	7
pyloric	324	134	347	143	609	788	7
atresia	349	134	373	143	609	788	7
and	375	134	388	143	609	788	7
associated	391	134	429	143	609	788	7
anomalies.	431	134	469	143	609	788	7
Pediatr	471	134	496	143	609	788	7
Surg	498	134	515	143	609	788	7
Int.	517	134	528	143	609	788	7
2007;23:559-3.	240	144	294	153	609	788	7
https://doi.org/10.1007/s00383-007-1903-0	296	144	444	153	609	788	7
207	550	744	567	755	609	788	7
