Rev	421	57	435	67	609	794	1
Colomb	437	57	464	67	609	794	1
Cir.	466	57	477	67	609	794	1
2021;36:534-9	480	57	531	67	609	794	1
https://doi.org/10.30944/20117582.626	392	67	531	77	609	794	1
PRESENTACIÓN	76	96	159	110	609	794	1
DE	162	96	176	110	609	794	1
CASO	180	96	209	110	609	794	1
Enfermedad	84	139	178	159	609	794	1
de	183	139	203	159	609	794	1
Chester	208	139	268	159	609	794	1
Erdheim	273	139	339	159	609	794	1
costal:	344	139	396	159	609	794	1
reporte	401	139	458	159	609	794	1
de	464	139	483	159	609	794	1
caso	488	139	524	159	609	794	1
y	204	159	213	180	609	794	1
revisión	219	159	282	180	609	794	1
de	287	159	307	180	609	794	1
la	312	159	327	180	609	794	1
literatura	332	159	404	180	609	794	1
Chester	110	191	155	210	609	794	1
Erdheim	159	191	209	210	609	794	1
costal	213	191	248	210	609	794	1
disease:	252	191	299	210	609	794	1
case	303	191	330	210	609	794	1
report	334	191	369	210	609	794	1
and	373	191	396	210	609	794	1
literature	400	191	453	210	609	794	1
review	457	191	498	210	609	794	1
Ricardo	137	222	174	237	609	794	1
Adolfo	177	222	208	237	609	794	1
Zapata-González	211	222	293	237	609	794	1
1	293	223	297	232	609	794	1
,	308	222	311	237	609	794	1
Lennis	314	222	344	237	609	794	1
Jazmín	347	222	380	237	609	794	1
Bedoya-Muñoz	383	222	456	237	609	794	1
2	456	223	459	232	609	794	1
,	468	222	471	237	609	794	1
Camilo	243	235	277	250	609	794	1
Montoya-Medina	280	235	362	250	609	794	1
1	362	236	365	245	609	794	1
1	77	260	81	271	609	794	1
Médico,	89	260	117	271	609	794	1
especialista	119	260	159	271	609	794	1
en	161	260	169	271	609	794	1
Cirugía	172	260	197	271	609	794	1
general	199	260	224	271	609	794	1
y	226	260	230	271	609	794	1
en	233	260	241	271	609	794	1
Cirugía	243	260	268	271	609	794	1
de	270	260	279	271	609	794	1
Tórax,	281	260	303	271	609	794	1
Clínica	305	260	330	271	609	794	1
CardioVID,	332	260	371	271	609	794	1
Medellín,	373	260	406	271	609	794	1
Colombia.	408	260	444	271	609	794	1
2	77	269	81	280	609	794	1
Médica	89	269	114	280	609	794	1
general,	117	269	144	280	609	794	1
Clínica	146	269	171	280	609	794	1
CardioVID,	173	269	212	280	609	794	1
Medellín,	214	269	247	280	609	794	1
Colombia.	249	269	286	280	609	794	1
Palabras	77	565	115	578	609	794	1
clave:	117	565	141	578	609	794	1
Erdheim	143	566	178	599	609	794	1
Chester;	180	566	214	599	609	794	1
óseo;	216	566	237	599	609	794	1
arco	239	566	257	599	609	794	1
costal;	259	566	285	599	609	794	1
fractura	287	566	320	599	609	794	1
patológica;	322	566	366	599	609	794	1
dolor	368	566	390	599	609	794	1
torácico;	392	566	427	599	609	794	1
tratamiento.	429	566	479	599	609	794	1
Fecha	77	631	97	641	609	794	1
de	99	631	108	641	609	794	1
recibido:	110	631	141	641	609	794	1
16/04/2020	143	631	183	641	609	794	1
-	185	631	188	641	609	794	1
Fecha	190	631	210	641	609	794	1
de	213	631	221	641	609	794	1
aceptación:	223	631	263	641	609	794	1
24/05/2020	266	631	306	641	609	794	1
-	308	631	310	641	609	794	1
Fecha	313	631	333	641	609	794	1
de	335	631	344	641	609	794	1
publicación	346	631	387	641	609	794	1
en	389	631	398	641	609	794	1
línea:	400	631	419	641	609	794	1
19/04/2021	421	631	461	641	609	794	1
Correspondencia:	77	640	137	651	609	794	1
Lennis	140	640	162	651	609	794	1
J.	164	640	169	651	609	794	1
Bedoya-Muñoz,	171	640	226	651	609	794	1
Calle	228	640	246	651	609	794	1
78	248	640	257	651	609	794	1
B	259	640	264	651	609	794	1
#	266	640	271	651	609	794	1
75-21,	273	640	296	651	609	794	1
Clínica	298	640	322	651	609	794	1
CardioVID,	325	640	364	651	609	794	1
Medellín,	366	640	399	651	609	794	1
Colombia.	401	640	437	651	609	794	1
Teléfono:	77	650	109	661	609	794	1
(4)	111	650	120	661	609	794	1
3227090.	122	650	156	661	609	794	1
Correo	158	650	181	661	609	794	1
electrónico:	184	650	225	661	609	794	1
lennisbedoya13@gmail.com	227	650	324	661	609	794	1
Citar	77	659	93	670	609	794	1
como:	95	659	117	670	609	794	1
Zapata-González	120	659	179	670	609	794	1
RA,	181	659	194	670	609	794	1
Bedoya-Muñoz	196	659	249	670	609	794	1
LJ,	252	659	260	670	609	794	1
Montoya-Medina	262	659	322	670	609	794	1
C.	324	659	332	670	609	794	1
Enfermedad	334	659	375	670	609	794	1
de	378	659	386	670	609	794	1
Chester	388	659	414	670	609	794	1
Erdheim	417	659	445	670	609	794	1
costal:	447	659	470	670	609	794	1
reporte	472	659	496	670	609	794	1
de	499	659	507	670	609	794	1
caso	510	659	525	670	609	794	1
y	528	659	532	670	609	794	1
revisión	77	669	104	680	609	794	1
de	106	669	114	680	609	794	1
la	117	669	123	680	609	794	1
literatura.	125	669	158	680	609	794	1
Rev	160	669	173	680	609	794	1
Colomb	175	669	203	680	609	794	1
Cir.	205	669	217	680	609	794	1
2021;36:534-9.	220	669	274	680	609	794	1
https://doi.org/10.30944/20117582.626	276	669	412	680	609	794	1
Este	77	683	90	693	609	794	1
es	92	683	99	693	609	794	1
un	101	683	110	693	609	794	1
artículo	112	683	139	693	609	794	1
de	141	683	149	693	609	794	1
acceso	151	683	175	693	609	794	1
abierto	177	683	201	693	609	794	1
bajo	203	683	218	693	609	794	1
una	221	683	233	693	609	794	1
Licencia	236	683	264	693	609	794	1
Creative	267	683	295	693	609	794	1
Commons	297	683	332	693	609	794	1
-	335	683	337	693	609	794	1
BY-NC-ND	339	683	378	693	609	794	1
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-	381	683	532	693	609	794	1
nd/4.0/deed.es	77	692	127	703	609	794	1
534	32	742	45	757	609	794	1
Rev	78	57	91	67	609	794	2
Colomb	93	57	121	67	609	794	2
Cir.	123	57	134	67	609	794	2
2021;36:534-9	136	57	188	67	609	794	2
Enfermedad	397	57	439	67	609	794	2
de	441	57	450	67	609	794	2
Chester-Erdheim	452	57	510	67	609	794	2
costal	512	57	533	67	609	794	2
Keywords:	78	316	123	329	609	794	2
Erdheim	126	317	160	350	609	794	2
Chester;	163	317	196	350	609	794	2
osseous;	198	317	233	350	609	794	2
costal	235	317	259	350	609	794	2
arch;	261	317	281	350	609	794	2
pathological	283	317	333	350	609	794	2
fracture;	335	317	370	350	609	794	2
chest	372	317	393	350	609	794	2
pain;	396	317	416	350	609	794	2
treatment.	418	317	461	350	609	794	2
Introducción	78	350	150	365	609	794	2
La	78	368	89	403	609	794	2
enfermedad	92	368	146	403	609	794	2
de	149	368	160	403	609	794	2
Erdheim	163	368	202	403	609	794	2
Chester,	205	368	241	403	609	794	2
una	244	368	261	403	609	794	2
histio-	264	368	293	403	609	794	2
citosis	78	381	106	416	609	794	2
de	109	381	119	416	609	794	2
células	122	381	152	416	609	794	2
no	155	381	166	416	609	794	2
Langerhans,	169	381	223	416	609	794	2
es	225	381	235	416	609	794	2
un	237	381	249	416	609	794	2
trastorno	251	381	293	416	609	794	2
poco	78	394	99	429	609	794	2
común,	101	394	132	429	609	794	2
que	134	394	150	429	609	794	2
afecta	152	394	178	429	609	794	2
principalmente	179	394	246	429	609	794	2
a	248	394	253	429	609	794	2
hombres	254	394	293	429	609	794	2
entre	78	407	102	442	609	794	2
la	104	407	112	442	609	794	2
quinta	114	407	142	442	609	794	2
y	144	407	150	442	609	794	2
la	152	407	160	442	609	794	2
séptima	162	407	197	442	609	794	2
década	199	407	230	442	609	794	2
de	232	407	243	442	609	794	2
la	245	407	253	442	609	794	2
vida	255	407	274	442	609	794	2
1	276	407	280	428	609	794	2
.	280	407	282	442	609	794	2
El	284	407	293	442	609	794	2
primer	78	420	109	455	609	794	2
caso	111	420	131	455	609	794	2
descrito	133	420	170	455	609	794	2
fue	172	420	186	455	609	794	2
en	188	420	199	455	609	794	2
1930	202	420	225	455	609	794	2
por	227	420	243	455	609	794	2
Jakob	245	420	270	455	609	794	2
Erd-	273	420	293	455	609	794	2
heim	78	433	101	468	609	794	2
y	103	433	108	468	609	794	2
William	110	433	146	468	609	794	2
Chester.	148	433	184	468	609	794	2
Hasta	186	433	212	468	609	794	2
el	214	433	222	468	609	794	2
2014	224	433	248	468	609	794	2
se	250	433	260	468	609	794	2
habían	262	433	293	468	609	794	2
reportado	78	446	123	481	609	794	2
en	125	446	136	481	609	794	2
la	138	446	146	481	609	794	2
literatura	148	446	190	481	609	794	2
aproximadamente	192	446	273	481	609	794	2
500	275	446	293	481	609	794	2
casos	78	459	102	494	609	794	2
2.	105	459	110	480	609	794	2
Su	94	472	105	507	609	794	2
fisiopatología	107	472	168	507	609	794	2
es	171	472	180	507	609	794	2
poco	183	472	204	507	609	794	2
clara,	207	472	231	507	609	794	2
no	233	472	245	507	609	794	2
se	247	472	257	507	609	794	2
han	259	472	276	507	609	794	2
en-	278	472	293	507	609	794	2
contrado	78	485	119	520	609	794	2
marcadores	121	485	175	520	609	794	2
genéticos	178	485	221	520	609	794	2
que	223	485	240	520	609	794	2
predispon-	243	485	293	520	609	794	2
gan	78	498	94	533	609	794	2
a	96	498	101	533	609	794	2
la	103	498	111	533	609	794	2
enfermedad,	113	498	170	533	609	794	2
ni	172	498	180	533	609	794	2
procesos	182	498	222	533	609	794	2
infecciosos	224	498	274	533	609	794	2
que	276	498	293	533	609	794	2
lo	78	511	86	546	609	794	2
generen,	89	511	128	546	609	794	2
sin	131	511	145	546	609	794	2
embargo,	148	511	190	546	609	794	2
el	193	511	201	546	609	794	2
desarrollo	204	511	250	546	609	794	2
de	253	511	264	546	609	794	2
la	267	511	275	546	609	794	2
en-	278	511	293	546	609	794	2
fermedad	78	524	121	559	609	794	2
se	124	524	134	559	609	794	2
ha	136	524	147	559	609	794	2
relacionado	149	524	203	559	609	794	2
con	205	524	221	559	609	794	2
la	224	524	232	559	609	794	2
proliferación	234	524	293	559	609	794	2
exagerada	78	537	124	572	609	794	2
de	126	537	137	572	609	794	2
las	139	537	152	572	609	794	2
células	154	537	185	572	609	794	2
T	187	537	194	572	609	794	2
2	196	537	199	558	609	794	2
.	199	537	201	572	609	794	2
Se	203	537	214	572	609	794	2
ha	216	537	227	572	609	794	2
incluido	229	537	266	572	609	794	2
en	268	537	279	572	609	794	2
un	281	537	293	572	609	794	2
grupo	78	550	105	585	609	794	2
raro	108	550	128	585	609	794	2
de	131	550	142	585	609	794	2
neoplasias	146	550	194	585	609	794	2
mieloides	197	550	242	585	609	794	2
inflamato-	245	550	293	585	609	794	2
rias,	78	563	97	598	609	794	2
las	99	563	111	598	609	794	2
cuales	113	563	141	598	609	794	2
se	143	563	152	598	609	794	2
caracterizan	154	563	209	598	609	794	2
por	211	563	227	598	609	794	2
mutaciones	229	563	280	598	609	794	2
en	282	563	293	598	609	794	2
la	78	576	86	611	609	794	2
vía	88	576	102	611	609	794	2
de	104	576	115	611	609	794	2
señalización	117	576	173	611	609	794	2
regulada	176	576	215	611	609	794	2
por	217	576	233	611	609	794	2
las	236	576	248	611	609	794	2
quinasas,	250	576	293	611	609	794	2
y	78	589	83	624	609	794	2
que	86	589	102	624	609	794	2
involucra	105	589	147	624	609	794	2
el	150	589	158	624	609	794	2
gen	160	589	176	624	609	794	2
BRAF	179	589	204	624	609	794	2
3	206	589	209	610	609	794	2
.	209	589	211	624	609	794	2
Las	94	602	109	637	609	794	2
manifestaciones	111	602	185	637	609	794	2
clínicas	187	602	221	637	609	794	2
de	224	602	235	637	609	794	2
este	237	602	256	637	609	794	2
trastor-	258	602	293	637	609	794	2
no	78	615	90	650	609	794	2
son	93	615	110	650	609	794	2
heterogéneas,	113	615	178	650	609	794	2
desde	182	615	209	650	609	794	2
pacientes	213	615	257	650	609	794	2
asinto-	261	615	293	650	609	794	2
máticos,	78	628	116	663	609	794	2
hasta	119	628	144	663	609	794	2
la	147	628	155	663	609	794	2
presentación	158	628	218	663	609	794	2
de	221	628	232	663	609	794	2
compromiso	235	628	293	663	609	794	2
multiorgánico	78	641	142	676	609	794	2
1	144	641	148	662	609	794	2
.	148	641	150	676	609	794	2
La	152	641	163	676	609	794	2
afección	166	641	203	676	609	794	2
ósea	206	641	226	676	609	794	2
es	229	641	239	676	609	794	2
la	241	641	249	676	609	794	2
principal	252	641	293	676	609	794	2
manifestación	78	654	142	689	609	794	2
clínica,	144	654	175	689	609	794	2
presente	178	654	217	689	609	794	2
hasta	219	654	244	689	609	794	2
en	246	654	257	689	609	794	2
el	259	654	267	689	609	794	2
75	270	654	281	689	609	794	2
%	283	654	293	689	609	794	2
de	78	667	89	702	609	794	2
los	91	667	104	702	609	794	2
pacientes,	107	667	152	702	609	794	2
que	155	667	171	702	609	794	2
generalmente	174	667	236	702	609	794	2
se	239	667	248	702	609	794	2
localiza	251	667	285	702	609	794	2
a	288	667	293	702	609	794	2
nivel	78	680	100	715	609	794	2
de	102	680	112	715	609	794	2
las	114	680	127	715	609	794	2
diáfisis	129	680	161	715	609	794	2
de	163	680	174	715	609	794	2
huesos	176	680	207	715	609	794	2
largos,	209	680	238	715	609	794	2
de	240	680	251	715	609	794	2
forma	253	680	280	715	609	794	2
si-	282	680	293	715	609	794	2
métrica	78	693	113	728	609	794	2
y	115	693	120	728	609	794	2
bilateral.	122	693	162	728	609	794	2
Puede	164	693	192	728	609	794	2
tener	194	693	218	728	609	794	2
manifestaciones	220	693	293	728	609	794	2
extraóseas	318	354	367	390	609	794	2
como	370	354	394	390	609	794	2
exoftalmos,	398	354	449	390	609	794	2
diabetes	453	354	491	390	609	794	2
insípida,	494	354	533	390	609	794	2
enfermedad	318	367	373	403	609	794	2
pulmonar	375	367	420	403	609	794	2
intersticial,	422	367	474	403	609	794	2
compromiso	476	367	533	403	609	794	2
adrenal	318	380	352	416	609	794	2
bilateral,	354	380	394	416	609	794	2
fibrosis	396	380	429	416	609	794	2
retroperitoneal,	431	380	502	416	609	794	2
insufi-	504	380	533	416	609	794	2
ciencia	318	393	350	429	609	794	2
renal,	352	393	377	429	609	794	2
infiltración	379	393	429	429	609	794	2
testicular	431	393	474	429	609	794	2
y	476	393	481	429	609	794	2
compromi-	483	393	533	429	609	794	2
so	318	406	328	442	609	794	2
del	331	406	344	442	609	794	2
sistema	347	406	381	442	609	794	2
nervioso	384	406	423	442	609	794	2
central	425	406	457	442	609	794	2
y	459	406	464	442	609	794	2
cardiovascular	467	406	533	442	609	794	2
4	318	420	322	440	609	794	2
.	322	419	324	455	609	794	2
Por	327	419	343	455	609	794	2
sus	346	419	362	455	609	794	2
múltiples	365	419	408	455	609	794	2
formas	412	419	444	455	609	794	2
de	447	419	458	455	609	794	2
presentación	462	419	521	455	609	794	2
el	525	419	533	455	609	794	2
diagnóstico	318	432	371	468	609	794	2
es	374	432	384	468	609	794	2
un	387	432	399	468	609	794	2
reto,	403	432	424	468	609	794	2
sin	427	432	440	468	609	794	2
embargo,	444	432	487	468	609	794	2
la	490	432	498	468	609	794	2
combi-	501	432	533	468	609	794	2
nación	318	445	348	481	609	794	2
de	350	445	361	481	609	794	2
manifestaciones	363	445	436	481	609	794	2
clínicas,	438	445	474	481	609	794	2
los	476	445	489	481	609	794	2
hallazgos	491	445	533	481	609	794	2
imagenológicos	318	458	387	494	609	794	2
y	389	458	394	494	609	794	2
la	396	458	404	494	609	794	2
histopatología	406	458	469	494	609	794	2
permiten	471	458	512	494	609	794	2
con-	514	458	533	494	609	794	2
firmar	318	471	347	507	609	794	2
la	350	471	358	507	609	794	2
enfermedad.	360	471	417	507	609	794	2
De	334	484	346	520	609	794	2
acuerdo	348	484	386	520	609	794	2
con	388	484	404	520	609	794	2
el	407	484	415	520	609	794	2
compromiso	417	484	475	520	609	794	2
del	477	484	491	520	609	794	2
paciente	494	484	533	520	609	794	2
se	318	497	328	533	609	794	2
debe	331	497	353	533	609	794	2
seleccionar	357	497	409	533	609	794	2
la	412	497	420	533	609	794	2
imagen	423	497	457	533	609	794	2
que	460	497	477	533	609	794	2
ayude	480	497	508	533	609	794	2
a	511	497	516	533	609	794	2
es-	519	497	533	533	609	794	2
trechar	318	510	352	546	609	794	2
el	355	510	364	546	609	794	2
espectro	367	510	407	546	609	794	2
diagnóstico	410	510	463	546	609	794	2
diferencial.	467	510	519	546	609	794	2
La	522	510	533	546	609	794	2
radiografía	318	523	369	559	609	794	2
de	372	523	383	559	609	794	2
tórax	385	523	409	559	609	794	2
y	412	523	417	559	609	794	2
la	420	523	428	559	609	794	2
gammagrafía	431	523	491	559	609	794	2
ósea	493	523	514	559	609	794	2
son	517	523	533	559	609	794	2
útiles	318	536	344	572	609	794	2
cuando	348	536	382	572	609	794	2
existe	386	536	413	572	609	794	2
compromiso	417	536	476	572	609	794	2
óseo	480	536	501	572	609	794	2
de	505	536	516	572	609	794	2
las	520	536	533	572	609	794	2
extremidades,	318	549	383	585	609	794	2
mientras	387	549	428	585	609	794	2
que	431	549	448	585	609	794	2
la	451	549	459	585	609	794	2
tomografía	463	549	513	585	609	794	2
y	516	549	522	585	609	794	2
la	525	549	533	585	609	794	2
resonancia	318	562	368	598	609	794	2
magnética	370	562	416	598	609	794	2
son	418	562	434	598	609	794	2
los	437	562	450	598	609	794	2
exámenes	452	562	496	598	609	794	2
de	498	562	509	598	609	794	2
elec-	511	562	533	598	609	794	2
ción	318	575	338	611	609	794	2
en	341	575	352	611	609	794	2
la	356	575	364	611	609	794	2
región	367	575	397	611	609	794	2
toracoabdominal.	400	575	481	611	609	794	2
La	484	575	495	611	609	794	2
ecogra-	499	575	533	611	609	794	2
fía	318	588	330	624	609	794	2
o	332	588	338	624	609	794	2
imágenes	340	588	384	624	609	794	2
nucleares	387	588	431	624	609	794	2
pueden	434	588	468	624	609	794	2
ser	471	588	485	624	609	794	2
exámenes	487	588	533	624	609	794	2
complementarios	318	601	400	637	609	794	2
5	403	602	407	622	609	794	2
.	407	601	409	637	609	794	2
La	412	601	423	637	609	794	2
tomografía	426	601	475	637	609	794	2
por	478	601	494	637	609	794	2
emisión	497	601	533	637	609	794	2
de	318	614	329	650	609	794	2
positrones	331	614	378	650	609	794	2
(PET-TC,	380	614	417	650	609	794	2
por	419	614	434	650	609	794	2
sus	436	614	451	650	609	794	2
siglas	452	614	477	650	609	794	2
en	479	614	490	650	609	794	2
inglés)	492	614	522	650	609	794	2
es	523	614	533	650	609	794	2
útil	318	627	333	663	609	794	2
tanto	335	627	359	663	609	794	2
para	361	627	381	663	609	794	2
el	383	627	391	663	609	794	2
diagnóstico	394	627	445	663	609	794	2
como	447	627	471	663	609	794	2
para	474	627	494	663	609	794	2
el	496	627	504	663	609	794	2
segui-	506	627	533	663	609	794	2
miento,	318	640	352	676	609	794	2
y	354	640	359	676	609	794	2
permite	362	640	397	676	609	794	2
además	399	640	432	676	609	794	2
determinar	434	640	481	676	609	794	2
la	483	640	491	676	609	794	2
extensión	492	640	533	676	609	794	2
de	318	653	329	689	609	794	2
la	330	653	338	689	609	794	2
enfermedad	339	653	390	689	609	794	2
6	392	654	395	674	609	794	2
.	395	653	397	689	609	794	2
La	398	653	409	689	609	794	2
histopatología	411	653	475	689	609	794	2
es	477	653	486	689	609	794	2
el	488	653	496	689	609	794	2
examen	498	653	533	689	609	794	2
confirmatorio	318	666	380	702	609	794	2
del	382	666	396	702	609	794	2
diagnóstico	399	666	450	702	609	794	2
y	453	666	458	702	609	794	2
en	460	666	471	702	609	794	2
ella	474	666	490	702	609	794	2
se	492	666	502	702	609	794	2
obser-	504	666	533	702	609	794	2
van	318	679	335	715	609	794	2
infiltrados	338	679	385	715	609	794	2
histiocitarios	388	679	448	715	609	794	2
granulomatosos	451	679	524	715	609	794	2
y	528	679	533	715	609	794	2
polimórficos	318	692	374	728	609	794	2
o	378	692	383	728	609	794	2
fibrosis	386	692	419	728	609	794	2
xantogranulomatosa	422	692	514	728	609	794	2
con	517	692	533	728	609	794	2
535	564	742	578	757	609	794	2
Zapata-González	77	57	135	67	609	794	3
RA,	138	57	150	67	609	794	3
Bedoya-Muñoz	152	57	205	67	609	794	3
LJ,	207	57	218	67	609	794	3
Montoya-Medina	220	57	279	67	609	794	3
C	281	57	286	67	609	794	3
tinciones	77	97	117	133	609	794	3
de	120	97	131	133	609	794	3
inmunohistoquímica	134	97	226	133	609	794	3
CD68-positiva	229	97	291	133	609	794	3
y	77	110	82	146	609	794	3
CD1a-negativa	84	110	148	146	609	794	3
2,7,8	151	111	163	132	609	794	3
.	163	110	165	146	609	794	3
El	92	123	101	159	609	794	3
objetivo	104	123	141	159	609	794	3
de	144	123	155	159	609	794	3
este	158	123	177	159	609	794	3
artículo	180	123	215	159	609	794	3
fue	218	123	233	159	609	794	3
presentar	236	123	280	159	609	794	3
el	283	123	291	159	609	794	3
caso	77	136	97	172	609	794	3
de	100	136	111	172	609	794	3
un	114	136	126	172	609	794	3
paciente	129	136	168	172	609	794	3
de	171	136	182	172	609	794	3
59	185	136	197	172	609	794	3
años	200	136	221	172	609	794	3
con	224	136	241	172	609	794	3
una	244	136	261	172	609	794	3
lesión	264	136	291	172	609	794	3
lítica	77	149	98	185	609	794	3
en	101	149	112	185	609	794	3
el	114	149	122	185	609	794	3
séptimo	124	149	160	185	609	794	3
arco	163	149	182	185	609	794	3
costal,	184	149	213	185	609	794	3
en	215	149	226	185	609	794	3
quien	228	149	253	185	609	794	3
se	256	149	265	185	609	794	3
reali-	268	149	291	185	609	794	3
zó	77	162	87	198	609	794	3
resección	89	162	131	198	609	794	3
quirúrgica	134	162	180	198	609	794	3
con	183	162	199	198	609	794	3
reconstrucción	201	162	268	198	609	794	3
de	270	162	281	198	609	794	3
la	283	162	291	198	609	794	3
pared,	77	175	105	211	609	794	3
confirmándose	108	175	175	211	609	794	3
histológicamente	178	175	255	211	609	794	3
el	258	175	266	211	609	794	3
diag-	269	175	291	211	609	794	3
nóstico	77	188	109	224	609	794	3
de	111	188	122	224	609	794	3
la	124	188	132	224	609	794	3
enfermedad	134	188	188	224	609	794	3
de	190	188	201	224	609	794	3
Erdheim	203	188	242	224	609	794	3
Chester.	244	188	279	224	609	794	3
Se	281	188	291	224	609	794	3
realiza	77	201	106	237	609	794	3
una	109	201	125	237	609	794	3
revisión	128	201	163	237	609	794	3
de	166	201	177	237	609	794	3
la	179	201	187	237	609	794	3
literatura.	189	201	233	237	609	794	3
Caso	77	226	104	241	609	794	3
clínico	108	226	146	241	609	794	3
Paciente	77	243	114	279	609	794	3
masculino	116	243	162	279	609	794	3
de	163	243	174	279	609	794	3
59	176	243	188	279	609	794	3
años	190	243	210	279	609	794	3
de	212	243	223	279	609	794	3
edad,	225	243	249	279	609	794	3
con	251	243	267	279	609	794	3
ante-	268	243	291	279	609	794	3
cedente	77	256	111	292	609	794	3
de	114	256	125	292	609	794	3
hipertensión	128	256	185	292	609	794	3
arterial,	188	256	223	292	609	794	3
hipertrigliceri-	226	256	291	292	609	794	3
demia	77	269	104	305	609	794	3
y	107	269	112	305	609	794	3
aterosclerosis	114	269	176	305	609	794	3
calcificada	179	269	225	305	609	794	3
con	228	269	244	305	609	794	3
prueba	246	269	278	305	609	794	3
de	280	269	291	305	609	794	3
perfusión	77	282	119	318	609	794	3
miocárdica	121	282	169	318	609	794	3
negativa	171	282	208	318	609	794	3
para	210	282	229	318	609	794	3
isquemia.	231	282	273	318	609	794	3
Fue	275	282	291	318	609	794	3
valorado	77	295	117	331	609	794	3
en	121	295	132	331	609	794	3
la	135	295	143	331	609	794	3
clínica	147	295	177	331	609	794	3
CardioVID,	180	295	230	331	609	794	3
en	234	295	245	331	609	794	3
Medellín,	248	295	291	331	609	794	3
Colombia,	77	308	123	344	609	794	3
por	126	308	142	344	609	794	3
dolor	145	308	170	344	609	794	3
torácico	173	308	209	344	609	794	3
izquierdo	213	308	256	344	609	794	3
de	259	308	270	344	609	794	3
tres	274	308	291	344	609	794	3
meses	77	321	104	357	609	794	3
de	106	321	117	357	609	794	3
evolución,	119	321	165	357	609	794	3
se	167	321	176	357	609	794	3
realizó	178	321	209	357	609	794	3
una	211	321	227	357	609	794	3
tomografía	230	321	278	357	609	794	3
de	280	321	291	357	609	794	3
tórax,	77	334	101	370	609	794	3
observando	103	334	155	370	609	794	3
una	157	334	173	370	609	794	3
lesión	175	334	201	370	609	794	3
lítica	203	334	224	370	609	794	3
de	226	334	237	370	609	794	3
borde	238	334	264	370	609	794	3
escle-	266	334	291	370	609	794	3
roso	77	347	96	383	609	794	3
de	98	347	109	383	609	794	3
13	110	347	122	383	609	794	3
x	124	347	129	383	609	794	3
6	130	347	136	383	609	794	3
mm,	138	347	157	383	609	794	3
localizada	159	347	203	383	609	794	3
en	205	347	216	383	609	794	3
la	218	347	225	383	609	794	3
cara	227	347	246	383	609	794	3
lateral	248	347	276	383	609	794	3
del	278	347	291	383	609	794	3
séptimo	77	360	112	396	609	794	3
arco	114	360	133	396	609	794	3
costal	135	360	160	396	609	794	3
izquierdo,	162	360	206	396	609	794	3
con	208	360	224	396	609	794	3
engrosamiento	226	360	291	396	609	794	3
del	77	373	90	409	609	794	3
espacio	92	373	125	409	609	794	3
pleural	127	373	159	409	609	794	3
y	160	373	166	409	609	794	3
ruptura	167	373	202	409	609	794	3
de	204	373	214	409	609	794	3
la	216	373	224	409	609	794	3
cortical	226	373	259	409	609	794	3
medial	261	373	291	409	609	794	3
y	77	386	82	422	609	794	3
lateral,	84	386	114	422	609	794	3
sin	116	386	130	422	609	794	3
masa	132	386	155	422	609	794	3
sólida	157	386	183	422	609	794	3
acompañante	185	386	245	422	609	794	3
(figura	247	386	277	422	609	794	3
1).	279	386	291	422	609	794	3
La	77	399	88	435	609	794	3
biopsia	91	399	124	435	609	794	3
por	128	399	144	435	609	794	3
punción	147	399	184	435	609	794	3
guiada	188	399	218	435	609	794	3
por	222	399	238	435	609	794	3
tomografía	241	399	291	435	609	794	3
fue	77	412	91	448	609	794	3
negativa	94	412	133	448	609	794	3
para	136	412	157	448	609	794	3
malignidad	160	412	211	448	609	794	3
y	214	412	220	448	609	794	3
se	223	412	233	448	609	794	3
descartaron	236	412	291	448	609	794	3
lesiones	77	425	113	461	609	794	3
metastásicas,	115	425	174	461	609	794	3
por	177	425	192	461	609	794	3
lo	195	425	203	461	609	794	3
que	205	425	222	461	609	794	3
inicialmente	224	425	279	461	609	794	3
se	282	425	291	461	609	794	3
decidió	77	438	109	474	609	794	3
realizar	111	438	145	474	609	794	3
seguimiento	148	438	202	474	609	794	3
tomográfico	205	438	258	474	609	794	3
anual.	261	438	287	474	609	794	3
Posteriormente	92	451	161	487	609	794	3
el	163	451	170	487	609	794	3
paciente	172	451	210	487	609	794	3
presentó	212	451	251	487	609	794	3
aumento	252	451	291	487	609	794	3
progresivo	77	464	124	500	609	794	3
del	127	464	141	500	609	794	3
dolor	144	464	168	500	609	794	3
torácico,	171	464	209	500	609	794	3
asociado	212	464	251	500	609	794	3
a	254	464	259	500	609	794	3
limita-	262	464	291	500	609	794	3
ción	77	477	95	513	609	794	3
funcional,	98	477	141	513	609	794	3
sin	144	477	157	513	609	794	3
cambios	159	477	196	513	609	794	3
imagenológicos	199	477	268	513	609	794	3
de	270	477	281	513	609	794	3
la	283	477	291	513	609	794	3
masa,	77	490	101	526	609	794	3
pero	103	490	123	526	609	794	3
con	125	490	141	526	609	794	3
aparición	143	490	184	526	609	794	3
de	185	490	196	526	609	794	3
una	198	490	214	526	609	794	3
fractura	216	490	251	526	609	794	3
patológi-	252	490	291	526	609	794	3
Rev	421	57	435	67	609	794	3
Colomb	437	57	464	67	609	794	3
Cir.	466	57	477	67	609	794	3
2021;36:534-9	480	57	531	67	609	794	3
ca	317	97	326	133	609	794	3
asociada	328	97	366	133	609	794	3
a	368	97	373	133	609	794	3
la	374	97	382	133	609	794	3
lesión,	384	97	412	133	609	794	3
por	414	97	429	133	609	794	3
lo	431	97	439	133	609	794	3
que	441	97	457	133	609	794	3
se	459	97	468	133	609	794	3
llevó	470	97	491	133	609	794	3
a	493	97	498	133	609	794	3
cirugía.	499	97	531	133	609	794	3
Mediante	317	110	359	146	609	794	3
una	362	110	379	146	609	794	3
incisión	382	110	418	146	609	794	3
en	421	110	432	146	609	794	3
piel	435	110	452	146	609	794	3
sobre	455	110	481	146	609	794	3
el	484	110	492	146	609	794	3
séptimo	495	110	531	146	609	794	3
arco	317	123	336	159	609	794	3
costal,	338	123	367	159	609	794	3
se	369	123	378	159	609	794	3
identificó	381	123	423	159	609	794	3
una	425	123	442	159	609	794	3
lesión	444	123	471	159	609	794	3
de	473	123	484	159	609	794	3
aproxima-	486	123	531	159	609	794	3
damente	317	136	357	172	609	794	3
1,5	360	136	374	172	609	794	3
cm,	377	136	393	172	609	794	3
que	396	136	413	172	609	794	3
abombaba	416	136	464	172	609	794	3
la	467	136	475	172	609	794	3
cortical,	478	136	515	172	609	794	3
sin	518	136	531	172	609	794	3
infiltración	317	149	367	185	609	794	3
de	370	149	381	185	609	794	3
los	384	149	397	185	609	794	3
tejidos	400	149	430	185	609	794	3
adyacentes.	433	149	486	185	609	794	3
Se	489	149	499	185	609	794	3
resecó	502	149	532	185	609	794	3
la	317	162	325	198	609	794	3
lesión	327	162	353	198	609	794	3
y	355	162	361	198	609	794	3
el	363	162	370	198	609	794	3
séptimo	372	162	408	198	609	794	3
arco	410	162	430	198	609	794	3
costal,	432	162	460	198	609	794	3
preservando	462	162	518	198	609	794	3
un	520	162	531	198	609	794	3
margen	317	175	351	211	609	794	3
anterior	353	175	389	211	609	794	3
y	392	175	397	211	609	794	3
posterior	399	175	440	211	609	794	3
de	443	175	454	211	609	794	3
3	456	175	462	211	609	794	3
cm,	464	175	479	211	609	794	3
para	481	175	502	211	609	794	3
poste-	504	175	532	211	609	794	3
riormente	317	188	362	224	609	794	3
reconstruir	365	188	415	224	609	794	3
la	418	188	426	224	609	794	3
pared	429	188	455	224	609	794	3
torácica	458	188	493	224	609	794	3
con	496	188	512	224	609	794	3
una	515	188	531	224	609	794	3
barra	317	201	341	237	609	794	3
de	342	201	353	237	609	794	3
titanio	355	201	384	237	609	794	3
y	385	201	390	237	609	794	3
una	392	201	409	237	609	794	3
malla	410	201	434	237	609	794	3
de	436	201	447	237	609	794	3
polipropileno,	449	201	510	237	609	794	3
para	512	201	531	237	609	794	3
evitar	317	214	342	250	609	794	3
el	344	214	351	250	609	794	3
riesgo	353	214	380	250	609	794	3
de	382	214	392	250	609	794	3
herniación	394	214	440	250	609	794	3
pulmonar.	442	214	486	250	609	794	3
Se	487	214	497	250	609	794	3
verificó	499	214	532	250	609	794	3
la	317	227	325	263	609	794	3
adecuada	328	227	370	263	609	794	3
expansión	373	227	419	263	609	794	3
pulmonar	422	227	466	263	609	794	3
y	469	227	474	263	609	794	3
se	477	227	487	263	609	794	3
realizó	490	227	520	263	609	794	3
el	524	227	531	263	609	794	3
cierre	317	240	343	276	609	794	3
muscular	346	240	388	276	609	794	3
por	391	240	407	276	609	794	3
planos.	410	240	442	276	609	794	3
No	446	240	458	276	609	794	3
hubo	461	240	484	276	609	794	3
complica-	487	240	531	276	609	794	3
ciones	317	253	346	289	609	794	3
y	349	253	354	289	609	794	3
el	357	253	365	289	609	794	3
posoperatorio	368	253	433	289	609	794	3
transcurrió	436	253	487	289	609	794	3
de	490	253	501	289	609	794	3
forma	504	253	532	289	609	794	3
adecuada.	317	266	361	302	609	794	3
Las	363	266	378	302	609	794	3
radiografías	380	266	433	302	609	794	3
de	435	266	446	302	609	794	3
tórax	448	266	471	302	609	794	3
de	473	266	484	302	609	794	3
control	486	266	518	302	609	794	3
no	520	266	532	302	609	794	3
mostraron	317	279	364	315	609	794	3
hallazgos	366	279	407	315	609	794	3
patológicos	409	279	460	315	609	794	3
ni	462	279	471	315	609	794	3
recidiva	473	279	508	315	609	794	3
de	511	279	521	315	609	794	3
la	524	279	531	315	609	794	3
enfermedad	317	292	370	328	609	794	3
(figura	373	292	403	328	609	794	3
2).	405	292	417	328	609	794	3
El	332	305	341	341	609	794	3
resultado	344	305	386	341	609	794	3
de	389	305	400	341	609	794	3
patología	403	305	444	341	609	794	3
informó	447	305	483	341	609	794	3
una	485	305	502	341	609	794	3
lesión	505	305	531	341	609	794	3
intramedular	317	318	377	354	609	794	3
bien	381	318	401	354	609	794	3
delimitada,	405	318	456	354	609	794	3
constituida	460	318	512	354	609	794	3
por	515	318	531	354	609	794	3
abundantes	317	331	370	367	609	794	3
histiocitos	373	331	420	367	609	794	3
vacuolados	423	331	474	367	609	794	3
con	477	331	494	367	609	794	3
núcleos	497	331	532	367	609	794	3
redondos	317	344	358	380	609	794	3
y	360	344	365	380	609	794	3
algunas	367	344	401	380	609	794	3
células	403	344	433	380	609	794	3
multinucleadas	435	344	503	380	609	794	3
gigan-	504	344	531	380	609	794	3
tes,	317	357	332	393	609	794	3
rodeado	334	357	370	393	609	794	3
de	372	357	383	393	609	794	3
escasos	384	357	418	393	609	794	3
cristales	420	357	457	393	609	794	3
de	458	357	469	393	609	794	3
colesterol	471	357	514	393	609	794	3
con	516	357	532	393	609	794	3
focos	317	370	340	406	609	794	3
de	343	370	354	406	609	794	3
fibrosis	357	370	390	406	609	794	3
estromal	393	370	432	406	609	794	3
circundantes	435	370	492	406	609	794	3
y	495	370	500	406	609	794	3
signos	503	370	532	406	609	794	3
de	317	383	328	419	609	794	3
reabsorción	331	383	383	419	609	794	3
y	386	383	392	419	609	794	3
remodelación	395	383	456	419	609	794	3
ósea,	458	383	481	419	609	794	3
además	484	383	518	419	609	794	3
de	521	383	532	419	609	794	3
un	317	396	328	432	609	794	3
discreto	330	396	365	432	609	794	3
infiltrado	367	396	408	432	609	794	3
mononuclear.	409	396	468	432	609	794	3
Estos	470	396	494	432	609	794	3
cambios	495	396	532	432	609	794	3
correspondieron	317	409	391	445	609	794	3
a	393	409	398	445	609	794	3
un	399	409	411	445	609	794	3
desorden	413	409	454	445	609	794	3
xantogranuloma-	456	409	531	445	609	794	3
toso	317	422	336	458	609	794	3
infiltrativo	338	422	385	458	609	794	3
compatible	386	422	436	458	609	794	3
con	438	422	454	458	609	794	3
la	456	422	463	458	609	794	3
enfermedad	465	422	519	458	609	794	3
de	521	422	531	458	609	794	3
Erdheim	317	435	354	471	609	794	3
Chester.	356	435	391	471	609	794	3
Las	392	435	407	471	609	794	3
pruebas	409	435	444	471	609	794	3
de	446	435	457	471	609	794	3
inmunohistoquí-	459	435	531	471	609	794	3
mica	317	448	338	484	609	794	3
CD68	340	448	364	484	609	794	3
positiva,	366	448	403	484	609	794	3
CD163,	405	448	437	484	609	794	3
CD1A	439	448	464	484	609	794	3
y	466	448	471	484	609	794	3
CK	473	448	486	484	609	794	3
negativas,	488	448	532	484	609	794	3
confirmaron	317	461	372	497	609	794	3
el	374	461	382	497	609	794	3
diagnóstico.	384	461	437	497	609	794	3
Después	439	461	476	497	609	794	3
de	478	461	489	497	609	794	3
2	490	461	496	497	609	794	3
años	498	461	519	497	609	794	3
de	521	461	532	497	609	794	3
seguimiento	317	474	372	510	609	794	3
el	375	474	383	510	609	794	3
paciente	386	474	424	510	609	794	3
está	428	474	446	510	609	794	3
asintomático	449	474	507	510	609	794	3
y	510	474	515	510	609	794	3
los	519	474	532	510	609	794	3
controles	317	487	358	523	609	794	3
radiológicos	361	487	415	523	609	794	3
son	417	487	433	523	609	794	3
normales	435	487	477	523	609	794	3
(Figura	479	487	512	523	609	794	3
3).	514	487	526	523	609	794	3
Figura	94	691	120	703	609	794	3
1.	122	691	129	703	609	794	3
Corte	131	691	151	702	609	794	3
axial	153	691	171	702	609	794	3
de	173	691	182	702	609	794	3
la	184	691	191	702	609	794	3
tomografía	193	691	233	702	609	794	3
en	235	691	244	702	609	794	3
la	246	691	253	702	609	794	3
que	255	691	269	702	609	794	3
se	271	691	280	702	609	794	3
observa	282	691	312	702	609	794	3
la	314	691	320	702	609	794	3
lesión	322	691	344	702	609	794	3
lítica	346	691	363	702	609	794	3
en	365	691	375	702	609	794	3
el	377	691	383	702	609	794	3
séptimo	385	691	415	702	609	794	3
arco	417	691	433	702	609	794	3
costal	435	691	457	702	609	794	3
(flecha	459	691	484	702	609	794	3
verde).	486	691	513	702	609	794	3
536	32	742	45	757	609	794	3
Rev	78	57	91	67	609	794	4
Colomb	93	57	121	67	609	794	4
Cir.	123	57	134	67	609	794	4
2021;36:534-9	136	57	188	67	609	794	4
Enfermedad	397	57	439	67	609	794	4
de	441	57	450	67	609	794	4
Chester-Erdheim	452	57	510	67	609	794	4
costal	512	57	533	67	609	794	4
Figura	129	279	154	291	609	794	4
2.	157	279	164	291	609	794	4
Radiografía	166	279	209	291	609	794	4
anteroposterior	212	279	268	291	609	794	4
y	270	279	275	291	609	794	4
lateral	277	279	300	291	609	794	4
de	302	279	312	291	609	794	4
tórax	314	279	333	291	609	794	4
al	335	279	341	291	609	794	4
primer	344	279	368	291	609	794	4
día	370	279	382	291	609	794	4
postoperatorio	384	279	438	291	609	794	4
Figura	129	485	155	497	609	794	4
3.	157	485	164	497	609	794	4
Radiografía	167	486	210	497	609	794	4
de	212	486	222	497	609	794	4
tórax	224	486	243	497	609	794	4
normal	245	486	271	497	609	794	4
al	273	486	280	497	609	794	4
segundo	282	486	314	497	609	794	4
año	316	486	330	497	609	794	4
de	333	486	342	497	609	794	4
control	345	486	370	497	609	794	4
posoperatorio.	372	486	426	497	609	794	4
Discusión	78	529	134	544	609	794	4
La	78	546	88	582	609	794	4
enfermedad	90	546	143	582	609	794	4
de	145	546	155	582	609	794	4
Erdheim	157	546	195	582	609	794	4
Chester	197	546	230	582	609	794	4
es	232	546	241	582	609	794	4
una	243	546	259	582	609	794	4
patolo-	261	546	293	582	609	794	4
gía	78	559	92	595	609	794	4
poco	94	559	117	595	609	794	4
común,	119	559	153	595	609	794	4
que	156	559	173	595	609	794	4
corresponde	176	559	235	595	609	794	4
a	237	559	242	595	609	794	4
menos	245	559	276	595	609	794	4
del	278	559	293	595	609	794	4
1	78	572	84	608	609	794	4
%	86	572	95	608	609	794	4
de	97	572	108	608	609	794	4
las	109	572	120	608	609	794	4
neoplasias	122	572	168	608	609	794	4
de	170	572	181	608	609	794	4
tejidos	182	572	212	608	609	794	4
blandos	214	572	248	608	609	794	4
y	250	572	255	608	609	794	4
ganglios	257	572	293	608	609	794	4
linfáticos	78	585	119	621	609	794	4
7	120	586	124	607	609	794	4
.	124	585	126	621	609	794	4
Se	129	585	139	621	609	794	4
caracteriza	142	585	191	621	609	794	4
por	193	585	209	621	609	794	4
la	212	585	220	621	609	794	4
acumulación	223	585	279	621	609	794	4
de	282	585	293	621	609	794	4
macrófagos	78	598	131	634	609	794	4
espumosos,	135	598	188	634	609	794	4
inflamación	192	598	246	634	609	794	4
crónica	250	598	283	634	609	794	4
y	287	598	293	634	609	794	4
fibrosis.	78	611	114	647	609	794	4
En	117	611	129	647	609	794	4
2016	132	611	155	647	609	794	4
la	158	611	166	647	609	794	4
Organización	169	611	228	647	609	794	4
Mundial	231	611	268	647	609	794	4
de	271	611	282	647	609	794	4
la	285	611	293	647	609	794	4
Salud	78	624	102	660	609	794	4
la	104	624	111	660	609	794	4
clasificó	113	624	148	660	609	794	4
como	149	624	173	660	609	794	4
una	175	624	191	660	609	794	4
neoplasia	193	624	234	660	609	794	4
hematopoyé-	236	624	293	660	609	794	4
tica	78	637	94	673	609	794	4
de	95	637	106	673	609	794	4
origen	107	637	135	673	609	794	4
histiocito	137	637	177	673	609	794	4
de	179	637	189	673	609	794	4
células	191	637	221	673	609	794	4
no	222	637	233	673	609	794	4
Langerhans	235	637	286	673	609	794	4
9	287	638	291	659	609	794	4
.	291	637	293	673	609	794	4
Tiene	94	650	118	686	609	794	4
una	120	650	137	686	609	794	4
baja	138	650	157	686	609	794	4
prevalencia,	159	650	212	686	609	794	4
pero	214	650	234	686	609	794	4
su	236	650	246	686	609	794	4
incidencia	248	650	293	686	609	794	4
ha	78	663	89	699	609	794	4
aumentado	90	663	139	699	609	794	4
en	141	663	152	699	609	794	4
los	153	663	166	699	609	794	4
últimos	168	663	200	699	609	794	4
años,	202	663	225	699	609	794	4
probablemente	226	663	293	699	609	794	4
por	78	676	94	712	609	794	4
la	96	676	104	712	609	794	4
mayor	107	676	135	712	609	794	4
disponibilidad	138	676	202	712	609	794	4
de	205	676	216	712	609	794	4
recursos	219	676	257	712	609	794	4
y	260	676	265	712	609	794	4
cono-	268	676	293	712	609	794	4
cimiento	78	689	118	725	609	794	4
de	121	689	132	725	609	794	4
la	135	689	143	725	609	794	4
enfermedad.	146	689	203	725	609	794	4
Su	206	689	218	725	609	794	4
presentación	221	689	280	725	609	794	4
es	283	689	293	725	609	794	4
un	318	533	330	569	609	794	4
poco	332	533	354	569	609	794	4
mayor	357	533	385	569	609	794	4
en	388	533	399	569	609	794	4
hombres	401	533	441	569	609	794	4
que	443	533	460	569	609	794	4
en	463	533	474	569	609	794	4
mujeres,	476	533	514	569	609	794	4
con	517	533	533	569	609	794	4
una	318	546	335	582	609	794	4
relación	337	546	373	582	609	794	4
3	376	546	381	582	609	794	4
a	384	546	389	582	609	794	4
1,	391	546	399	582	609	794	4
y	402	546	407	582	609	794	4
es	409	546	419	582	609	794	4
más	421	546	439	582	609	794	4
frecuente	442	546	484	582	609	794	4
en	486	546	497	582	609	794	4
la	500	546	507	582	609	794	4
sexta	510	546	533	582	609	794	4
década	318	559	350	595	609	794	4
de	352	559	362	595	609	794	4
la	365	559	372	595	609	794	4
vida,	375	559	396	595	609	794	4
lo	398	559	406	595	609	794	4
cual	408	559	426	595	609	794	4
coincide	429	559	466	595	609	794	4
con	468	559	484	595	609	794	4
el	486	559	494	595	609	794	4
sexo	496	559	516	595	609	794	4
y	518	559	523	595	609	794	4
la	525	559	533	595	609	794	4
edad	318	572	340	608	609	794	4
del	343	572	356	608	609	794	4
paciente	359	572	397	608	609	794	4
comentado.	399	572	451	608	609	794	4
En	454	572	465	608	609	794	4
la	468	572	476	608	609	794	4
literatura	479	572	521	608	609	794	4
se	523	572	533	608	609	794	4
han	318	585	335	621	609	794	4
reportado	337	585	382	621	609	794	4
algunos	384	585	419	621	609	794	4
casos	421	585	445	621	609	794	4
en	447	585	458	621	609	794	4
pacientes	460	585	503	621	609	794	4
pediá-	505	585	533	621	609	794	4
tricos,	318	598	346	634	609	794	4
pero	348	598	368	634	609	794	4
la	370	598	378	634	609	794	4
enfermedad	380	598	433	634	609	794	4
es	435	598	445	634	609	794	4
menos	447	598	476	634	609	794	4
frecuente	478	598	520	634	609	794	4
en	522	598	533	634	609	794	4
los	318	611	331	647	609	794	4
extremos	333	611	375	647	609	794	4
de	377	611	388	647	609	794	4
la	390	611	398	647	609	794	4
vida	400	611	419	647	609	794	4
10	421	612	427	633	609	794	4
.	427	611	429	647	609	794	4
La	334	624	344	660	609	794	4
presentación	346	624	404	660	609	794	4
clínica	405	624	434	660	609	794	4
es	436	624	445	660	609	794	4
inespecífica	447	624	499	660	609	794	4
e	501	624	506	660	609	794	4
inclu-	508	624	533	660	609	794	4
so	318	637	328	673	609	794	4
puede	330	637	358	673	609	794	4
cursar	359	637	388	673	609	794	4
de	390	637	401	673	609	794	4
forma	403	637	429	673	609	794	4
asintomática,	431	637	490	673	609	794	4
esto	492	637	511	673	609	794	4
hace	512	637	533	673	609	794	4
que	318	650	335	686	609	794	4
su	338	650	348	686	609	794	4
diagnóstico	352	650	404	686	609	794	4
sea	407	650	422	686	609	794	4
difícil	425	650	450	686	609	794	4
y	453	650	459	686	609	794	4
frecuentemente	462	650	533	686	609	794	4
tardío.	318	663	347	699	609	794	4
En	349	663	361	699	609	794	4
cuanto	363	663	393	699	609	794	4
a	396	663	401	699	609	794	4
las	403	663	415	699	609	794	4
ayudas	417	663	448	699	609	794	4
diagnósticas,	450	663	508	699	609	794	4
el	510	663	518	699	609	794	4
es-	520	663	533	699	609	794	4
pectro	318	676	347	712	609	794	4
imagenológico	349	676	414	712	609	794	4
es	416	676	426	712	609	794	4
amplio,	428	676	461	712	609	794	4
y	463	676	469	712	609	794	4
el	471	676	479	712	609	794	4
tipo	481	676	499	712	609	794	4
de	501	676	512	712	609	794	4
exa-	515	676	533	712	609	794	4
men	318	689	338	725	609	794	4
solicitado	341	689	384	725	609	794	4
debe	387	689	408	725	609	794	4
estar	411	689	434	725	609	794	4
orientado	437	689	480	725	609	794	4
de	483	689	494	725	609	794	4
acuerdo	497	689	533	725	609	794	4
537	564	742	578	757	609	794	4
Rev	421	57	435	67	609	794	5
Colomb	437	57	464	67	609	794	5
Cir.	466	57	477	67	609	794	5
2021;36:534-9	480	57	531	67	609	794	5
Zapata-González	77	57	135	67	609	794	5
RA,	138	57	150	67	609	794	5
Bedoya-Muñoz	152	57	205	67	609	794	5
LJ,	207	57	218	67	609	794	5
Montoya-Medina	220	57	279	67	609	794	5
C	281	57	286	67	609	794	5
con	77	97	92	133	609	794	5
el	95	97	102	133	609	794	5
compromiso	105	97	160	133	609	794	5
del	162	97	176	133	609	794	5
paciente.	178	97	218	133	609	794	5
Las	220	97	235	133	609	794	5
alteraciones	237	97	291	133	609	794	5
esqueléticas	77	110	131	146	609	794	5
ocurren	133	110	168	146	609	794	5
en	171	110	181	146	609	794	5
el	184	110	192	146	609	794	5
96	194	110	205	146	609	794	5
%	207	110	217	146	609	794	5
de	219	110	230	146	609	794	5
los	232	110	245	146	609	794	5
pacientes,	247	110	291	146	609	794	5
por	77	123	92	159	609	794	5
lo	94	123	102	159	609	794	5
tanto,	104	123	129	159	609	794	5
se	131	123	141	159	609	794	5
deben	142	123	170	159	609	794	5
evaluar	172	123	204	159	609	794	5
siempre	206	123	242	159	609	794	5
que	244	123	260	159	609	794	5
se	262	123	272	159	609	794	5
sos-	273	123	291	159	609	794	5
peche	77	136	103	172	609	794	5
la	105	136	113	172	609	794	5
enfermedad.	116	136	172	172	609	794	5
En	174	136	186	172	609	794	5
la	189	136	197	172	609	794	5
mayoría	199	136	236	172	609	794	5
de	238	136	249	172	609	794	5
los	252	136	264	172	609	794	5
casos	267	136	291	172	609	794	5
el	77	149	84	185	609	794	5
compromiso	87	149	143	185	609	794	5
óseo	145	149	166	185	609	794	5
ocurre	168	149	198	185	609	794	5
en	200	149	211	185	609	794	5
las	214	149	226	185	609	794	5
extremidades,	229	149	291	185	609	794	5
principalmente	77	162	144	198	609	794	5
en	145	162	156	198	609	794	5
las	158	162	170	198	609	794	5
diáfisis	172	162	203	198	609	794	5
de	205	162	216	198	609	794	5
los	218	162	230	198	609	794	5
huesos	232	162	263	198	609	794	5
largos	264	162	291	198	609	794	5
de	77	175	87	211	609	794	5
los	89	175	102	211	609	794	5
miembros	104	175	149	211	609	794	5
inferiores	151	175	194	211	609	794	5
5	195	176	199	197	609	794	5
,	199	175	201	211	609	794	5
pero	203	175	223	211	609	794	5
también	225	175	262	211	609	794	5
puede	264	175	291	211	609	794	5
comprometer	77	188	137	224	609	794	5
otras	140	188	163	224	609	794	5
estructuras	166	188	217	224	609	794	5
como	220	188	244	224	609	794	5
en	247	188	258	224	609	794	5
el	261	188	269	224	609	794	5
caso	272	188	291	224	609	794	5
de	77	201	87	237	609	794	5
este	90	201	108	237	609	794	5
paciente.	110	201	150	237	609	794	5
En	92	214	104	250	609	794	5
la	107	214	115	250	609	794	5
radiografía	118	214	166	250	609	794	5
de	169	214	180	250	609	794	5
tórax	183	214	206	250	609	794	5
se	209	214	219	250	609	794	5
puede	221	214	249	250	609	794	5
observar	252	214	291	250	609	794	5
esclerosis	77	227	120	263	609	794	5
de	122	227	133	263	609	794	5
la	135	227	143	263	609	794	5
cortical	145	227	178	263	609	794	5
como	180	227	204	263	609	794	5
un	206	227	218	263	609	794	5
signo	219	227	243	263	609	794	5
inespecífi-	245	227	291	263	609	794	5
co.	77	240	89	276	609	794	5
En	91	240	102	276	609	794	5
el	104	240	112	276	609	794	5
paciente	114	240	151	276	609	794	5
presentado	153	240	203	276	609	794	5
se	205	240	214	276	609	794	5
encontró	216	240	256	276	609	794	5
además	257	240	291	276	609	794	5
una	77	253	93	289	609	794	5
fractura	94	253	129	289	609	794	5
patológica,	131	253	177	289	609	794	5
hallazgo	179	253	215	289	609	794	5
inusual,	217	253	251	289	609	794	5
que	252	253	268	289	609	794	5
debe	270	253	291	289	609	794	5
ser	77	266	90	302	609	794	5
considerado	93	266	148	302	609	794	5
un	150	266	162	302	609	794	5
signo	165	266	188	302	609	794	5
de	191	266	202	302	609	794	5
alarma,	204	266	238	302	609	794	5
e	240	266	245	302	609	794	5
implica	248	266	281	302	609	794	5
la	283	266	291	302	609	794	5
realización	77	279	126	315	609	794	5
de	129	279	140	315	609	794	5
estudios	143	279	181	315	609	794	5
adicionales	184	279	235	315	609	794	5
para	238	279	258	315	609	794	5
buscar	261	279	291	315	609	794	5
exhaustivamente	77	292	152	328	609	794	5
el	154	292	162	328	609	794	5
diagnóstico.	164	292	217	328	609	794	5
La	219	292	229	328	609	794	5
tomografía	231	292	280	328	609	794	5
se	282	292	291	328	609	794	5
usa	77	305	92	341	609	794	5
ampliamente,	94	305	154	341	609	794	5
tanto	156	305	180	341	609	794	5
para	182	305	202	341	609	794	5
el	204	305	212	341	609	794	5
diagnóstico	214	305	265	341	609	794	5
como	267	305	291	341	609	794	5
para	77	318	97	354	609	794	5
el	100	318	108	354	609	794	5
seguimiento	111	318	167	354	609	794	5
de	170	318	181	354	609	794	5
los	184	318	197	354	609	794	5
pacientes,	200	318	246	354	609	794	5
dado	249	318	271	354	609	794	5
que	274	318	291	354	609	794	5
permite	77	331	112	367	609	794	5
una	114	331	131	367	609	794	5
mejor	134	331	160	367	609	794	5
caracterización	163	331	230	367	609	794	5
de	233	331	244	367	609	794	5
la	246	331	254	367	609	794	5
lesión	257	331	283	367	609	794	5
y	286	331	291	367	609	794	5
la	77	344	84	380	609	794	5
toma	87	344	109	380	609	794	5
de	112	344	123	380	609	794	5
conductas	125	344	170	380	609	794	5
adicionales	172	344	222	380	609	794	5
11	224	345	230	366	609	794	5
.	230	344	232	380	609	794	5
El	92	357	101	393	609	794	5
PET-TC	102	357	133	393	609	794	5
ha	135	357	145	393	609	794	5
sido	147	357	165	393	609	794	5
recomendado	167	357	227	393	609	794	5
para	228	357	248	393	609	794	5
el	250	357	257	393	609	794	5
estudio	259	357	291	393	609	794	5
de	77	370	87	406	609	794	5
extensión	90	370	133	406	609	794	5
de	137	370	147	406	609	794	5
la	150	370	158	406	609	794	5
enfermedad,	161	370	217	406	609	794	5
para	220	370	240	406	609	794	5
detectar	243	370	280	406	609	794	5
el	283	370	291	406	609	794	5
compromiso	77	383	132	419	609	794	5
visceral	134	383	169	419	609	794	5
y	171	383	176	419	609	794	5
vascular,	178	383	216	419	609	794	5
la	218	383	226	419	609	794	5
actividad	228	383	269	419	609	794	5
de	271	383	281	419	609	794	5
la	283	383	291	419	609	794	5
lesión	77	396	103	432	609	794	5
y	105	396	110	432	609	794	5
el	112	396	120	432	609	794	5
compromiso	122	396	178	432	609	794	5
a	179	396	184	432	609	794	5
distancia,	186	396	228	432	609	794	5
dado	230	396	252	432	609	794	5
que	254	396	271	432	609	794	5
per-	273	396	291	432	609	794	5
mite	77	409	96	445	609	794	5
observar	98	409	137	445	609	794	5
otros	138	409	161	445	609	794	5
sitios	163	409	186	445	609	794	5
que	188	409	204	445	609	794	5
presenten	206	409	250	445	609	794	5
actividad	251	409	291	445	609	794	5
metabólica	77	422	125	458	609	794	5
aumentada	127	422	177	458	609	794	5
9-12	178	423	190	444	609	794	5
.	190	422	192	458	609	794	5
Este	194	422	212	458	609	794	5
examen	214	422	248	458	609	794	5
debe	250	422	272	458	609	794	5
rea-	274	422	291	458	609	794	5
lizarse	77	435	105	471	609	794	5
en	107	435	117	471	609	794	5
pacientes	119	435	160	471	609	794	5
con	162	435	177	471	609	794	5
síntomas	179	435	218	471	609	794	5
no	220	435	231	471	609	794	5
localizados	233	435	281	471	609	794	5
13	283	436	289	457	609	794	5
.	289	435	291	471	609	794	5
En	77	448	88	484	609	794	5
el	90	448	98	484	609	794	5
caso	100	448	119	484	609	794	5
mencionado,	121	448	178	484	609	794	5
el	180	448	187	484	609	794	5
paciente	189	448	227	484	609	794	5
no	229	448	240	484	609	794	5
presentaba	242	448	291	484	609	794	5
signos	77	461	105	497	609	794	5
o	106	461	112	497	609	794	5
síntomas	114	461	154	497	609	794	5
de	156	461	166	497	609	794	5
compromiso	168	461	223	497	609	794	5
a	225	461	230	497	609	794	5
distancia,	232	461	274	497	609	794	5
por	276	461	291	497	609	794	5
lo	77	474	85	510	609	794	5
que	87	474	103	510	609	794	5
no	105	474	116	510	609	794	5
fue	118	474	131	510	609	794	5
necesario	133	474	175	510	609	794	5
realizar	177	474	211	510	609	794	5
estudios	213	474	250	510	609	794	5
de	251	474	262	510	609	794	5
exten-	264	474	291	510	609	794	5
sión.	77	487	97	523	609	794	5
Se	100	487	110	523	609	794	5
ha	113	487	124	523	609	794	5
realizado	126	487	167	523	609	794	5
un	170	487	181	523	609	794	5
seguimiento	184	487	239	523	609	794	5
estricto	241	487	275	523	609	794	5
del	278	487	291	523	609	794	5
paciente	77	500	114	536	609	794	5
y	117	500	122	536	609	794	5
persiste	124	500	160	536	609	794	5
asintomático.	162	500	221	536	609	794	5
Debido	92	513	124	549	609	794	5
a	127	513	132	549	609	794	5
la	135	513	143	549	609	794	5
diversidad	145	513	192	549	609	794	5
de	195	513	206	549	609	794	5
síntomas	209	513	249	549	609	794	5
que	252	513	268	549	609	794	5
pue-	271	513	291	549	609	794	5
den	77	526	93	562	609	794	5
presentar	96	526	140	562	609	794	5
los	143	526	156	562	609	794	5
pacientes	159	526	201	562	609	794	5
y	204	526	210	562	609	794	5
a	213	526	218	562	609	794	5
la	221	526	229	562	609	794	5
afectación	232	526	277	562	609	794	5
de	280	526	291	562	609	794	5
múltiples	77	539	118	575	609	794	5
órganos,	121	539	159	575	609	794	5
la	162	539	170	575	609	794	5
clínica	173	539	201	575	609	794	5
debe	204	539	226	575	609	794	5
orientar	229	539	265	575	609	794	5
otros	268	539	291	575	609	794	5
exámenes	77	552	122	588	609	794	5
complementarios,	126	552	208	588	609	794	5
como	212	552	237	588	609	794	5
electrocar-	242	552	291	588	609	794	5
diograma	77	565	119	601	609	794	5
y	121	565	126	601	609	794	5
ecocardiografía,	128	565	199	601	609	794	5
si	201	565	208	601	609	794	5
presenta	210	565	249	601	609	794	5
síntomas	251	565	291	601	609	794	5
cardiacos;	77	578	121	614	609	794	5
resonancia	124	578	173	614	609	794	5
nuclear	176	578	209	614	609	794	5
magnética	212	578	258	614	609	794	5
(RNM)	261	578	291	614	609	794	5
cerebral,	77	591	116	627	609	794	5
ante	120	591	140	627	609	794	5
la	144	591	152	627	609	794	5
sospecha	156	591	198	627	609	794	5
de	201	591	212	627	609	794	5
compromiso	216	591	273	627	609	794	5
del	277	591	291	627	609	794	5
sistema	77	604	111	640	609	794	5
nervioso	113	604	152	640	609	794	5
central;	155	604	189	640	609	794	5
RNM	192	604	214	640	609	794	5
o	216	604	222	640	609	794	5
angioTAC,	225	604	269	640	609	794	5
si	272	604	279	640	609	794	5
se	282	604	291	640	609	794	5
sospecha	77	617	117	653	609	794	5
aortitis	119	617	151	653	609	794	5
o	153	617	158	653	609	794	5
compromiso	160	617	216	653	609	794	5
vascular	218	617	255	653	609	794	5
14	256	618	262	639	609	794	5
.	262	617	265	653	609	794	5
El	266	617	275	653	609	794	5
pa-	277	617	291	653	609	794	5
ciente	77	630	104	666	609	794	5
previamente	107	630	163	666	609	794	5
descrito	166	630	202	666	609	794	5
no	206	630	217	666	609	794	5
presentaba	220	630	270	666	609	794	5
este	273	630	291	666	609	794	5
tipo	77	643	94	679	609	794	5
de	97	643	108	679	609	794	5
síntomas	110	643	151	679	609	794	5
por	153	643	169	679	609	794	5
lo	171	643	180	679	609	794	5
que	182	643	199	679	609	794	5
no	201	643	212	679	609	794	5
requirió	215	643	251	679	609	794	5
estudios	254	643	291	679	609	794	5
complementarios,	77	656	155	692	609	794	5
solo	156	656	174	692	609	794	5
se	176	656	185	692	609	794	5
realizó	187	656	217	692	609	794	5
un	219	656	230	692	609	794	5
ecocardiogra-	232	656	291	692	609	794	5
ma	77	669	90	705	609	794	5
debido	92	669	123	705	609	794	5
al	124	669	132	705	609	794	5
dolor	134	669	158	705	609	794	5
torácico	160	669	195	705	609	794	5
inicial	197	669	224	705	609	794	5
y	226	669	231	705	609	794	5
como	233	669	257	705	609	794	5
estudio	259	669	291	705	609	794	5
prequirúrgico,	77	682	140	718	609	794	5
que	143	682	159	718	609	794	5
fue	161	682	175	718	609	794	5
completamente	178	682	247	718	609	794	5
normal.	249	682	283	718	609	794	5
538	32	742	45	757	609	794	5
La	332	97	343	133	609	794	5
literatura	346	97	388	133	609	794	5
recomienda	391	97	444	133	609	794	5
el	447	97	455	133	609	794	5
tratamiento	458	97	511	133	609	794	5
mé-	514	97	531	133	609	794	5
dico	317	110	336	146	609	794	5
con	339	110	355	146	609	794	5
glucocorticoides,	358	110	434	146	609	794	5
inhibidores	437	110	489	146	609	794	5
de	492	110	503	146	609	794	5
BRAF	506	110	532	146	609	794	5
e	317	123	322	159	609	794	5
interferón	325	123	371	159	609	794	5
alfa	374	123	390	159	609	794	5
en	393	123	404	159	609	794	5
pacientes	407	123	450	159	609	794	5
sintomáticos,	453	123	512	159	609	794	5
con	515	123	532	159	609	794	5
compromiso	317	136	373	172	609	794	5
del	376	136	390	172	609	794	5
sistema	393	136	427	172	609	794	5
nervioso	430	136	470	172	609	794	5
central	473	136	504	172	609	794	5
y	507	136	512	172	609	794	5
con	515	136	532	172	609	794	5
disfunción	317	149	364	185	609	794	5
orgánica.	367	149	407	185	609	794	5
En	410	149	422	185	609	794	5
los	425	149	438	185	609	794	5
pacientes	441	149	484	185	609	794	5
asintomá-	487	149	531	185	609	794	5
ticos	317	162	338	198	609	794	5
los	341	162	354	198	609	794	5
reportes	357	162	395	198	609	794	5
de	398	162	409	198	609	794	5
caso	412	162	431	198	609	794	5
y	434	162	440	198	609	794	5
los	443	162	456	198	609	794	5
estudios	459	162	496	198	609	794	5
han	499	162	516	198	609	794	5
re-	519	162	531	198	609	794	5
comendado	317	175	369	211	609	794	5
un	371	175	382	211	609	794	5
manejo	385	175	418	211	609	794	5
expectante.	420	175	470	211	609	794	5
El	473	175	481	211	609	794	5
papel	484	175	508	211	609	794	5
de	510	175	521	211	609	794	5
la	524	175	531	211	609	794	5
cirugía	317	188	348	224	609	794	5
no	351	188	362	224	609	794	5
ha	365	188	376	224	609	794	5
sido	379	188	398	224	609	794	5
evaluado	401	188	441	224	609	794	5
a	444	188	449	224	609	794	5
profundidad	452	188	508	224	609	794	5
para	511	188	531	224	609	794	5
pacientes	317	201	360	237	609	794	5
con	363	201	379	237	609	794	5
enfermedad	382	201	437	237	609	794	5
de	440	201	451	237	609	794	5
Erdheim	454	201	493	237	609	794	5
Chester,	496	201	532	237	609	794	5
reservándola	317	214	375	250	609	794	5
únicamente	378	214	430	250	609	794	5
en	433	214	444	250	609	794	5
casos	447	214	471	250	609	794	5
donde	474	214	502	250	609	794	5
se	504	214	514	250	609	794	5
ob-	517	214	532	250	609	794	5
serva	317	227	341	263	609	794	5
presencia	344	227	388	263	609	794	5
de	391	227	403	263	609	794	5
complicaciones,	406	227	478	263	609	794	5
como	481	227	506	263	609	794	5
daño	509	227	532	263	609	794	5
valvular	317	240	353	276	609	794	5
cardiaco	355	240	392	276	609	794	5
15,16	394	241	409	262	609	794	5
.	409	240	411	276	609	794	5
En	413	240	425	276	609	794	5
nuestro	427	240	461	276	609	794	5
caso	464	240	483	276	609	794	5
se	485	240	495	276	609	794	5
trató	497	240	519	276	609	794	5
de	521	240	531	276	609	794	5
un	317	253	328	289	609	794	5
paciente	330	253	367	289	609	794	5
sintomático,	369	253	423	289	609	794	5
con	425	253	441	289	609	794	5
fractura	442	253	477	289	609	794	5
patológica	479	253	525	289	609	794	5
a	526	253	532	289	609	794	5
nivel	317	266	338	302	609	794	5
costal,	341	266	369	302	609	794	5
en	371	266	382	302	609	794	5
quien	384	266	409	302	609	794	5
el	412	266	420	302	609	794	5
manejo	422	266	455	302	609	794	5
quirúrgico	457	266	504	302	609	794	5
logró,	506	266	531	302	609	794	5
no	317	279	328	315	609	794	5
solo	330	279	349	315	609	794	5
la	351	279	359	315	609	794	5
mejoría	361	279	395	315	609	794	5
completa	397	279	438	315	609	794	5
de	440	279	451	315	609	794	5
los	453	279	466	315	609	794	5
síntomas,	468	279	511	315	609	794	5
sino	513	279	531	315	609	794	5
la	317	292	325	328	609	794	5
curación.	327	292	368	328	609	794	5
Durante	371	292	407	328	609	794	5
el	409	292	417	328	609	794	5
seguimiento	420	292	475	328	609	794	5
del	477	292	491	328	609	794	5
paciente	494	292	532	328	609	794	5
no	317	305	328	341	609	794	5
se	330	305	340	341	609	794	5
ha	342	305	353	341	609	794	5
evidenciado	355	305	409	341	609	794	5
recidiva	411	305	446	341	609	794	5
de	449	305	460	341	609	794	5
la	462	305	470	341	609	794	5
enfermedad.	472	305	528	341	609	794	5
Conclusión	317	330	380	345	609	794	5
La	317	347	327	383	609	794	5
enfermedad	330	347	384	383	609	794	5
de	386	347	397	383	609	794	5
Erdheim	400	347	438	383	609	794	5
Chester	440	347	474	383	609	794	5
es	477	347	487	383	609	794	5
una	489	347	506	383	609	794	5
pato-	508	347	532	383	609	794	5
logía	317	360	339	396	609	794	5
poco	342	360	364	396	609	794	5
frecuente.	367	360	412	396	609	794	5
Se	415	360	425	396	609	794	5
presenta	428	360	468	396	609	794	5
el	471	360	479	396	609	794	5
caso	482	360	502	396	609	794	5
de	506	360	517	396	609	794	5
un	520	360	531	396	609	794	5
paciente	317	373	356	409	609	794	5
con	360	373	377	409	609	794	5
compromiso	382	373	439	409	609	794	5
costal,	444	373	473	409	609	794	5
localización	478	373	531	409	609	794	5
inusual	317	386	349	422	609	794	5
de	352	386	363	422	609	794	5
esta	366	386	384	422	609	794	5
enfermedad,	388	386	443	422	609	794	5
asociada	446	386	485	422	609	794	5
a	488	386	493	422	609	794	5
fractura	496	386	531	422	609	794	5
patológica,	317	399	365	435	609	794	5
otro	367	399	385	435	609	794	5
hallazgo	387	399	424	435	609	794	5
poco	426	399	447	435	609	794	5
común	449	399	479	435	609	794	5
en	481	399	492	435	609	794	5
este	494	399	512	435	609	794	5
tipo	514	399	531	435	609	794	5
de	317	412	328	448	609	794	5
anomalías.	330	412	377	448	609	794	5
El	332	425	341	461	609	794	5
tratamiento	344	425	397	461	609	794	5
quirúrgico	400	425	447	461	609	794	5
con	450	425	466	461	609	794	5
resección	469	425	511	461	609	794	5
am-	514	425	531	461	609	794	5
plia	317	438	333	474	609	794	5
de	335	438	346	474	609	794	5
la	348	438	356	474	609	794	5
lesión	358	438	385	474	609	794	5
y	387	438	392	474	609	794	5
reconstrucción	395	438	461	474	609	794	5
con	463	438	479	474	609	794	5
material	481	438	519	474	609	794	5
de	521	438	532	474	609	794	5
titanio	317	451	346	487	609	794	5
fue	349	451	363	487	609	794	5
curativo,	365	451	404	487	609	794	5
logrando	406	451	446	487	609	794	5
remisión	448	451	488	487	609	794	5
completa	490	451	531	487	609	794	5
de	317	464	328	500	609	794	5
los	331	464	344	500	609	794	5
síntomas	347	464	387	500	609	794	5
y	390	464	395	500	609	794	5
sin	398	464	412	500	609	794	5
recidiva	415	464	450	500	609	794	5
de	453	464	464	500	609	794	5
la	467	464	475	500	609	794	5
enfermedad	478	464	532	500	609	794	5
tras	317	477	334	513	609	794	5
dos	336	477	352	513	609	794	5
años	354	477	375	513	609	794	5
de	377	477	388	513	609	794	5
seguimiento.	391	477	447	513	609	794	5
Cumplimiento	317	503	390	516	609	794	5
de	394	503	406	516	609	794	5
normas	410	503	447	516	609	794	5
éticas	451	503	480	516	609	794	5
Consentimiento	317	519	382	531	609	794	5
informado:	384	519	431	531	609	794	5
Este	433	519	449	550	609	794	5
estudio	452	519	480	550	609	794	5
es	483	519	491	550	609	794	5
la	493	519	500	550	609	794	5
presen-	502	519	532	550	609	794	5
tación	317	531	341	562	609	794	5
de	344	531	354	562	609	794	5
un	357	531	367	562	609	794	5
caso	370	531	387	562	609	794	5
con	390	531	404	562	609	794	5
una	407	531	422	562	609	794	5
revisión	425	531	457	562	609	794	5
de	460	531	470	562	609	794	5
historia	473	531	503	562	609	794	5
clínica	506	531	532	562	609	794	5
retrospectiva,	317	543	370	574	609	794	5
y	373	543	377	574	609	794	5
como	380	543	401	574	609	794	5
tal,	404	543	416	574	609	794	5
no	419	543	429	574	609	794	5
hay	431	543	445	574	609	794	5
necesidad	448	543	487	574	609	794	5
de	490	543	499	574	609	794	5
un	502	543	512	574	609	794	5
con-	515	543	531	574	609	794	5
sentimiento	317	555	363	586	609	794	5
informado.	365	555	407	586	609	794	5
Declaración	317	573	366	585	609	794	5
de	368	573	378	585	609	794	5
conflicto	380	573	416	585	609	794	5
de	418	573	428	585	609	794	5
intereses:	430	573	471	585	609	794	5
Los	473	573	486	604	609	794	5
autores	488	573	517	604	609	794	5
de-	519	573	531	604	609	794	5
claran	317	585	341	616	609	794	5
que	343	585	357	616	609	794	5
no	359	585	369	616	609	794	5
tienen	371	585	395	616	609	794	5
conflicto	397	585	430	616	609	794	5
de	432	585	441	616	609	794	5
intereses.	443	585	480	616	609	794	5
Fuentes	317	602	350	615	609	794	5
de	352	602	363	615	609	794	5
financiación:	365	602	419	615	609	794	5
Recursos	422	603	458	634	609	794	5
propios	460	603	490	634	609	794	5
de	493	603	502	634	609	794	5
los	505	603	516	634	609	794	5
au-	519	603	531	634	609	794	5
tores.	317	615	338	646	609	794	5
Declaración	317	632	366	645	609	794	5
de	368	632	378	645	609	794	5
contribución	380	632	434	645	609	794	5
de	435	632	446	645	609	794	5
los	448	632	460	645	609	794	5
autores	462	632	493	645	609	794	5
-	317	645	320	676	609	794	5
Concepción	322	645	366	676	609	794	5
y	367	645	372	676	609	794	5
diseño	373	645	399	676	609	794	5
del	400	645	412	676	609	794	5
estudio:	413	645	444	676	609	794	5
Ricardo	445	645	475	676	609	794	5
Adolfo	476	645	501	676	609	794	5
Zapata-	503	645	532	676	609	794	5
González.	322	657	358	688	609	794	5
-	317	672	320	703	609	794	5
Adquisición	322	672	367	703	609	794	5
de	369	672	379	703	609	794	5
datos:	381	672	404	703	609	794	5
Ricardo	407	672	436	703	609	794	5
Adolfo	439	672	464	703	609	794	5
Zapata-González,	466	672	531	703	609	794	5
Lennis	322	684	347	715	609	794	5
Jazmín	348	684	374	715	609	794	5
Bedoya-Muñoz	375	684	431	715	609	794	5
y	433	684	437	715	609	794	5
Camilo	439	684	465	715	609	794	5
Montoya-Medina.	466	684	531	715	609	794	5
Rev	78	57	91	67	609	794	6
Colomb	93	57	121	67	609	794	6
Cir.	123	57	134	67	609	794	6
2021;36:534-9	136	57	188	67	609	794	6
-	78	98	81	128	609	794	6
Análisis	83	98	114	128	609	794	6
e	119	98	123	128	609	794	6
interpretación	127	98	184	128	609	794	6
de	189	98	199	128	609	794	6
datos:	203	98	227	128	609	794	6
Ricardo	232	98	262	128	609	794	6
Adolfo	267	98	293	128	609	794	6
Zapata-González,	83	110	147	140	609	794	6
Lennis	149	110	174	140	609	794	6
Jazmín	175	110	201	140	609	794	6
Bedoya-Muñoz	203	110	259	140	609	794	6
y	261	110	265	140	609	794	6
Camilo	267	110	293	140	609	794	6
Montoya-Medina.	83	122	150	152	609	794	6
-	78	136	81	167	609	794	6
Redacción	83	136	124	167	609	794	6
del	128	136	140	167	609	794	6
manuscrito:	145	136	192	167	609	794	6
Ricardo	197	136	228	167	609	794	6
Adolfo	232	136	258	167	609	794	6
Zapata-	263	136	293	167	609	794	6
González,	83	148	121	179	609	794	6
Lennis	126	148	152	179	609	794	6
Jazmín	158	148	185	179	609	794	6
Bedoya-Muñoz	190	148	250	179	609	794	6
y	255	148	260	179	609	794	6
Camilo	265	148	293	179	609	794	6
Montoya-Medina.	83	160	150	191	609	794	6
-	78	175	81	206	609	794	6
Revisión	83	175	117	206	609	794	6
crítica:	121	175	148	206	609	794	6
Ricardo	153	175	183	206	609	794	6
Adolfo	188	175	214	206	609	794	6
Zapata-González	218	175	284	206	609	794	6
y	288	175	293	206	609	794	6
Camilo	83	187	110	218	609	794	6
Montoya-Medina.	112	187	179	218	609	794	6
Referencias	78	213	143	228	609	794	6
1.	78	230	85	259	609	794	6
2.	78	274	85	304	609	794	6
3.	78	319	85	349	609	794	6
4.	78	374	85	404	609	794	6
5.	78	429	85	459	609	794	6
6.	78	484	85	514	609	794	6
7.	78	539	85	569	609	794	6
8.	78	584	85	613	609	794	6
Cives	95	230	114	259	609	794	6
M,	115	230	124	259	609	794	6
Simone	126	230	153	259	609	794	6
V,	154	230	160	259	609	794	6
Rizzo	162	230	182	259	609	794	6
FM,	184	230	197	259	609	794	6
Dicuonzo	198	230	233	259	609	794	6
F,	234	230	240	259	609	794	6
Cristallo	241	230	272	259	609	794	6
Laca-	273	230	293	259	609	794	6
lamita	95	240	118	270	609	794	6
M,	119	240	128	270	609	794	6
Ingravallo	130	240	166	270	609	794	6
G,	168	240	175	270	609	794	6
et	176	239	183	251	609	794	6
al.	184	239	193	251	609	794	6
Erdheim-Chester	194	240	256	270	609	794	6
disease:	258	240	287	270	609	794	6
a	289	240	293	270	609	794	6
systematic	95	251	134	280	609	794	6
review.	136	251	162	280	609	794	6
Crit	164	251	177	280	609	794	6
Rev	179	251	193	280	609	794	6
Oncol	194	251	215	280	609	794	6
Hematol.	217	251	250	280	609	794	6
2015;95:1-	252	251	293	280	609	794	6
11.	95	261	106	291	609	794	6
https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2015.02.004	108	261	293	291	609	794	6
Haroche	95	274	126	304	609	794	6
J,	128	274	132	304	609	794	6
Arnaud	134	274	162	304	609	794	6
L,	164	274	170	304	609	794	6
Cohen-Aubart	172	274	224	304	609	794	6
F,	226	274	231	304	609	794	6
Hervier	233	274	262	304	609	794	6
B,	263	274	270	304	609	794	6
Char-	272	274	293	304	609	794	6
lotte	95	285	112	314	609	794	6
F,	115	285	120	314	609	794	6
Emile	123	285	144	314	609	794	6
JF,	147	285	155	314	609	794	6
et	157	284	164	295	609	794	6
al.	167	284	176	295	609	794	6
Erdheim-Chester	178	285	241	314	609	794	6
disease.	244	285	273	314	609	794	6
Curr	276	285	293	314	609	794	6
Rheumatol	95	295	136	325	609	794	6
Rep.	137	295	154	325	609	794	6
2014;16:412.	155	295	205	325	609	794	6
https://doi.org/10.1007/s11926-014-0412-0	95	306	265	335	609	794	6
Milne	95	319	117	349	609	794	6
P,	120	319	126	349	609	794	6
Bigley	129	319	153	349	609	794	6
V,	156	319	163	349	609	794	6
Bacon	166	319	190	349	609	794	6
CM,	193	319	207	349	609	794	6
Néel	211	319	228	349	609	794	6
A,	231	319	239	349	609	794	6
McGovern	242	319	281	349	609	794	6
N,	285	319	292	349	609	794	6
Bomken	95	329	126	359	609	794	6
S,	128	329	134	359	609	794	6
et	137	329	144	340	609	794	6
al.	146	329	155	340	609	794	6
Hematopoietic	158	329	212	359	609	794	6
origin	215	329	237	359	609	794	6
of	239	329	247	359	609	794	6
Langerhans	249	329	293	359	609	794	6
cell	95	340	108	369	609	794	6
histiocytosis	112	340	160	369	609	794	6
and	165	340	179	369	609	794	6
Erdheim-Chester	183	340	248	369	609	794	6
disease	253	340	281	369	609	794	6
in	285	340	293	369	609	794	6
adults.	95	350	120	380	609	794	6
Blood.	122	350	145	380	609	794	6
2017;130:167-175.	147	350	219	380	609	794	6
https://doi.org/10.1182/blood-2016-12-757823	95	361	278	390	609	794	6
Nakhleh	95	374	126	404	609	794	6
A,	128	374	135	404	609	794	6
Slobodin	137	374	170	404	609	794	6
G,	172	374	179	404	609	794	6
Elias	181	374	199	404	609	794	6
N,	201	374	208	404	609	794	6
Bejar	210	374	230	404	609	794	6
J,	232	374	237	404	609	794	6
Odeh	239	374	258	404	609	794	6
M.	260	374	269	404	609	794	6
Rapid	271	374	293	404	609	794	6
progression	95	384	139	414	609	794	6
to	141	384	148	414	609	794	6
cardiac	149	384	176	414	609	794	6
tamponade	178	384	220	414	609	794	6
in	221	384	228	414	609	794	6
Erdheim-Chester	230	384	293	414	609	794	6
disease	95	395	122	425	609	794	6
despite	125	395	152	425	609	794	6
treatment	154	395	191	425	609	794	6
with	193	395	210	425	609	794	6
interferon	212	395	250	425	609	794	6
alpha.	252	395	274	425	609	794	6
Mod	276	395	293	425	609	794	6
Rheumatol.	95	405	137	435	609	794	6
2016;26:621-4.	139	405	197	435	609	794	6
https://doi.org/10.3109/14397595.2014.905235	95	416	281	445	609	794	6
Kumar	95	429	120	459	609	794	6
P,	121	429	127	459	609	794	6
Singh	128	429	148	459	609	794	6
A,	150	429	157	459	609	794	6
Gamanagatti	158	429	204	459	609	794	6
S,	206	429	212	459	609	794	6
Kumar	213	429	238	459	609	794	6
S,	239	429	245	459	609	794	6
Chandrashe-	247	429	293	459	609	794	6
khara	95	439	116	469	609	794	6
SH.	118	439	130	469	609	794	6
Imaging	132	439	162	469	609	794	6
findings	164	439	194	469	609	794	6
in	196	439	203	469	609	794	6
Erdheim-Chester	205	439	268	469	609	794	6
disea-	270	439	293	469	609	794	6
se:	95	450	105	480	609	794	6
what	107	450	126	480	609	794	6
every	128	450	148	480	609	794	6
radiologist	150	450	190	480	609	794	6
needs	192	450	214	480	609	794	6
to	216	450	223	480	609	794	6
know.	225	450	247	480	609	794	6
Pol	249	450	261	480	609	794	6
J	263	450	265	480	609	794	6
Radiol.	267	450	293	480	609	794	6
2018;83:e54-e62.	95	460	161	490	609	794	6
https://doi.org/10.5114/pjr.2018.73290	95	471	247	500	609	794	6
Sabino	95	484	121	514	609	794	6
D,	123	484	131	514	609	794	6
do	133	484	143	514	609	794	6
Vale	145	484	161	514	609	794	6
RHB,	164	484	182	514	609	794	6
Duarte	185	484	211	514	609	794	6
PS,	214	484	225	514	609	794	6
Sapienza	227	484	261	514	609	794	6
MT,	264	484	277	514	609	794	6
Bu-	279	484	293	514	609	794	6
chpiguel	95	494	127	524	609	794	6
CA.	130	494	142	524	609	794	6
Complementary	144	494	205	524	609	794	6
findings	208	494	238	524	609	794	6
on	241	494	250	524	609	794	6
(18)F-FDG	253	494	293	524	609	794	6
PET/CT	95	505	124	535	609	794	6
and	126	505	140	535	609	794	6
(18)F-NaF	142	505	181	535	609	794	6
PET/CT	183	505	212	535	609	794	6
in	214	505	221	535	609	794	6
a	223	505	227	535	609	794	6
patient	229	505	256	535	609	794	6
with	258	505	275	535	609	794	6
Erd-	277	505	293	535	609	794	6
heim-Chester	95	515	146	545	609	794	6
disease.	150	515	180	545	609	794	6
Radiol	183	515	208	545	609	794	6
Bras.	211	515	230	545	609	794	6
2017;50:202-3.	234	515	293	545	609	794	6
https://doi.org/10.1590/0100-3984.2015.0172	95	526	274	555	609	794	6
Durham	95	539	126	569	609	794	6
BH.	129	539	143	569	609	794	6
Molecular	146	539	184	569	609	794	6
characterization	187	539	249	569	609	794	6
of	252	539	260	569	609	794	6
the	263	539	275	569	609	794	6
his-	278	539	292	569	609	794	6
tiocytoses:	95	549	136	579	609	794	6
neoplasia	140	549	177	579	609	794	6
of	182	549	189	579	609	794	6
dendritic	194	549	229	579	609	794	6
cells	233	549	250	579	609	794	6
and	255	549	269	579	609	794	6
mac-	274	549	293	579	609	794	6
rophages.	95	560	132	590	609	794	6
Semin	138	560	162	590	609	794	6
Cell	169	560	183	590	609	794	6
Dev	189	560	204	590	609	794	6
Biol.	210	560	227	590	609	794	6
2018;86:62-76.	234	560	293	590	609	794	6
https://doi.org/10.1016/j.semcdb.2018.03.002	95	570	272	600	609	794	6
Ozkaya	95	584	122	613	609	794	6
N,	125	584	132	613	609	794	6
Rosenblum	135	584	177	613	609	794	6
MK,	180	584	194	613	609	794	6
Durham	197	584	228	613	609	794	6
BH,	230	584	244	613	609	794	6
Pichardo	246	584	280	613	609	794	6
JD,	282	584	293	613	609	794	6
Abdel-Wahab	95	594	145	624	609	794	6
O,	146	594	153	624	609	794	6
Hameed	155	594	186	624	609	794	6
MR,	187	594	201	624	609	794	6
et	203	593	210	605	609	794	6
al.	211	593	220	605	609	794	6
The	222	594	236	624	609	794	6
histopathology	237	594	293	624	609	794	6
Enfermedad	397	57	439	67	609	794	6
de	441	57	450	67	609	794	6
Chester-Erdheim	452	57	510	67	609	794	6
costal	512	57	533	67	609	794	6
9.	318	144	325	174	609	794	6
of	335	98	342	127	609	794	6
Erdheim-Chester	345	98	408	127	609	794	6
disease:	410	98	440	127	609	794	6
a	442	98	446	127	609	794	6
comprehensive	449	98	505	127	609	794	6
review	508	98	533	127	609	794	6
of	335	108	342	138	609	794	6
a	345	108	349	138	609	794	6
molecularly	352	108	396	138	609	794	6
characterized	398	108	449	138	609	794	6
cohort.	451	108	478	138	609	794	6
Moder	480	108	505	138	609	794	6
Pathol.	507	108	533	138	609	794	6
2017;31:581-97.	335	119	397	148	609	794	6
https://doi.org/10.1038/modpathol.2017.160	335	129	508	159	609	794	6
Estrada-Veras	335	144	386	174	609	794	6
JI,	387	144	394	174	609	794	6
O'Brien	396	144	424	174	609	794	6
KJ,	425	144	435	174	609	794	6
Boyd	436	144	455	174	609	794	6
LC,	456	144	468	174	609	794	6
Dave	469	144	487	174	609	794	6
RH,	489	144	502	174	609	794	6
Durham	503	144	533	174	609	794	6
B,	335	154	342	184	609	794	6
Xi	345	154	352	184	609	794	6
L,	355	154	361	184	609	794	6
et	364	154	371	165	609	794	6
al.	373	154	382	165	609	794	6
The	384	154	399	184	609	794	6
clinical	401	154	427	184	609	794	6
spectrum	430	154	465	184	609	794	6
of	468	154	475	184	609	794	6
Erdheim-Ches-	477	154	533	184	609	794	6
ter	335	165	346	195	609	794	6
disease:	348	165	378	195	609	794	6
an	380	165	389	195	609	794	6
observational	391	165	442	195	609	794	6
cohort	444	165	468	195	609	794	6
study.	470	165	492	195	609	794	6
Blood	494	165	515	195	609	794	6
Adv.	517	165	533	195	609	794	6
2017;1:357-66.	335	175	393	205	609	794	6
https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2016001784	335	186	533	215	609	794	6
10.	318	201	330	230	609	794	6
Haroche	335	201	367	230	609	794	6
J,	372	201	377	230	609	794	6
Cohen-Aubart	381	201	435	230	609	794	6
F,	440	201	445	230	609	794	6
Rollins	450	201	476	230	609	794	6
BJ,	481	201	491	230	609	794	6
Donadieu	496	201	533	230	609	794	6
J,	335	211	340	241	609	794	6
Charlotte	343	211	379	241	609	794	6
F,	382	211	388	241	609	794	6
Idbaih	391	211	416	241	609	794	6
A,	419	211	427	241	609	794	6
et	430	210	437	222	609	794	6
al.	441	210	450	222	609	794	6
Histiocytoses:	453	211	507	241	609	794	6
emer-	510	211	533	241	609	794	6
ging	335	221	352	251	609	794	6
neoplasia	355	221	391	251	609	794	6
behind	394	221	421	251	609	794	6
inflammation.	424	221	477	251	609	794	6
Lancet	480	221	506	251	609	794	6
Oncol.	509	221	533	251	609	794	6
2017;18:e113-e125.	335	232	411	262	609	794	6
https://doi.org/10.1016/S1470-2045(17)30031-1	335	242	524	272	609	794	6
11.	318	257	330	287	609	794	6
Arnaud	335	257	363	287	609	794	6
L,	365	257	372	287	609	794	6
Malek	374	257	396	287	609	794	6
Z,	398	257	405	287	609	794	6
Archambaud	407	257	455	287	609	794	6
F,	457	257	462	287	609	794	6
Kas	464	257	478	287	609	794	6
A,	480	257	487	287	609	794	6
Toledano	489	257	523	287	609	794	6
D,	526	257	533	287	609	794	6
Drier	335	268	355	297	609	794	6
A,	357	268	364	297	609	794	6
et	366	267	373	278	609	794	6
al.	376	267	384	278	609	794	6
18F-fluorodeoxyglucose-positron	387	268	510	297	609	794	6
emis-	512	268	533	297	609	794	6
sion	335	278	351	308	609	794	6
tomography	353	278	398	308	609	794	6
scanning	400	278	433	308	609	794	6
is	435	278	441	308	609	794	6
more	443	278	463	308	609	794	6
useful	464	278	487	308	609	794	6
in	489	278	496	308	609	794	6
follow	498	278	521	308	609	794	6
up	523	278	533	308	609	794	6
than	335	289	353	318	609	794	6
in	355	289	363	318	609	794	6
the	365	289	378	318	609	794	6
initial	380	289	403	318	609	794	6
assessment	405	289	449	318	609	794	6
of	452	289	460	318	609	794	6
patients	462	289	493	318	609	794	6
with	496	289	514	318	609	794	6
Erd-	516	289	533	318	609	794	6
heim-Chester	335	299	384	329	609	794	6
disease.	386	299	415	329	609	794	6
Arthritis	416	299	447	329	609	794	6
Rheum.	449	299	477	329	609	794	6
2009;60:3128-	478	299	533	329	609	794	6
38.	335	309	347	339	609	794	6
https://doi.org/10.1002/art.24848	349	309	481	339	609	794	6
12.	318	324	330	354	609	794	6
Steňová	335	324	364	354	609	794	6
E,	366	324	373	354	609	794	6
Steňo	375	324	396	354	609	794	6
B,	398	324	405	354	609	794	6
Povinec	407	324	436	354	609	794	6
P,	438	324	444	354	609	794	6
Ondriaš	446	324	476	354	609	794	6
F,	478	324	483	354	609	794	6
Rampalová	485	324	526	354	609	794	6
J.	528	324	533	354	609	794	6
FDG-PET	335	335	369	364	609	794	6
in	371	335	378	364	609	794	6
theErdheim-Chester	380	335	456	364	609	794	6
disease:	458	335	488	364	609	794	6
its	490	335	499	364	609	794	6
diagnos-	501	335	533	364	609	794	6
tic	335	345	344	375	609	794	6
and	346	345	360	375	609	794	6
follow-up	362	345	398	375	609	794	6
role.	400	345	416	375	609	794	6
Rheumatol	418	345	459	375	609	794	6
Int.	461	345	473	375	609	794	6
2012;32:675-8.	475	345	533	375	609	794	6
https://doi.org/10.1007/s00296-010-1676-y	335	356	505	385	609	794	6
13.	318	371	330	400	609	794	6
Anelli	335	371	357	400	609	794	6
M,	358	371	367	400	609	794	6
Smith	368	371	390	400	609	794	6
M,	391	371	400	400	609	794	6
Mengoli	401	371	431	400	609	794	6
MC,	432	371	446	400	609	794	6
Spaggiari	447	371	481	400	609	794	6
L,	483	371	489	400	609	794	6
De	491	371	501	400	609	794	6
Marco	502	371	525	400	609	794	6
L,	527	371	533	400	609	794	6
Lococo	335	381	361	411	609	794	6
F,	363	381	368	411	609	794	6
et	370	380	376	392	609	794	6
al.	378	380	387	392	609	794	6
Erdheim	388	381	420	411	609	794	6
Chester	421	381	449	411	609	794	6
Disease:	451	381	481	411	609	794	6
description	482	381	524	411	609	794	6
of	526	381	533	411	609	794	6
2	335	391	340	421	609	794	6
illustrative	342	391	382	421	609	794	6
cases	384	391	404	421	609	794	6
involving	405	391	439	421	609	794	6
the	441	391	453	421	609	794	6
lung.	455	391	473	421	609	794	6
Histopathology.	475	391	533	421	609	794	6
2018;73:167-72.	335	402	397	432	609	794	6
https://doi.org/10.1111/his.13501	399	402	532	432	609	794	6
14.	318	417	330	446	609	794	6
Diamond	335	417	369	446	609	794	6
EL,	372	417	383	446	609	794	6
Dagna	386	417	409	446	609	794	6
L,	412	417	418	446	609	794	6
Hyman	421	417	447	446	609	794	6
DM,	450	417	465	446	609	794	6
Cavalli	467	417	492	446	609	794	6
G,	494	417	501	446	609	794	6
Janku	504	417	525	446	609	794	6
F,	527	417	533	446	609	794	6
Estrada-Veras	335	427	386	457	609	794	6
J,	388	427	393	457	609	794	6
et	395	426	402	438	609	794	6
al.	404	426	413	438	609	794	6
Consensus	414	427	454	457	609	794	6
guidelines	456	427	494	457	609	794	6
for	496	427	507	457	609	794	6
the	509	427	521	457	609	794	6
di-	523	427	533	457	609	794	6
agnosis	335	438	363	467	609	794	6
and	365	438	379	467	609	794	6
clinical	381	438	408	467	609	794	6
management	410	438	458	467	609	794	6
of	460	438	468	467	609	794	6
Erdheim-Chester	470	438	533	467	609	794	6
disease.	335	448	364	478	609	794	6
Blood.	366	448	390	478	609	794	6
2014;124:483-92.	392	448	459	478	609	794	6
https://doi.org/10.1182/blood-2014-03-561381	335	458	518	488	609	794	6
15.	318	473	330	503	609	794	6
Arnaud	335	473	364	503	609	794	6
L,	367	473	373	503	609	794	6
Hervier	376	473	406	503	609	794	6
B,	409	473	416	503	609	794	6
Néel	419	473	436	503	609	794	6
A,	439	473	447	503	609	794	6
Hamidou	450	473	485	503	609	794	6
M,	488	473	497	503	609	794	6
Kahn	500	473	520	503	609	794	6
JE,	523	473	533	503	609	794	6
Wechsler	335	484	369	514	609	794	6
B,	371	484	378	514	609	794	6
et	380	483	387	495	609	794	6
al.	388	483	397	495	609	794	6
CNS	398	484	413	514	609	794	6
involvement	415	484	461	514	609	794	6
and	462	484	476	514	609	794	6
treatment	478	484	515	514	609	794	6
with	516	484	533	514	609	794	6
interferon-α	335	494	380	524	609	794	6
are	381	494	393	524	609	794	6
independent	394	494	440	524	609	794	6
prognostic	442	494	481	524	609	794	6
factors	482	494	507	524	609	794	6
in	509	494	516	524	609	794	6
Erd-	517	494	533	524	609	794	6
heim-Chester	335	505	385	534	609	794	6
disease:	387	505	417	534	609	794	6
a	419	505	424	534	609	794	6
multicenter	426	505	469	534	609	794	6
survival	471	505	501	534	609	794	6
analysis	503	505	533	534	609	794	6
of	335	515	342	545	609	794	6
53	344	515	354	545	609	794	6
patients.	356	515	388	545	609	794	6
Blood	390	515	412	545	609	794	6
2011;117:2778-82.	413	515	485	545	609	794	6
https://doi.org/10.1182/blood-2010-06-294108	335	526	518	555	609	794	6
16.	318	540	330	570	609	794	6
Haroche	335	540	366	570	609	794	6
J,	368	540	372	570	609	794	6
Cohen-Aubart	374	540	425	570	609	794	6
F,	427	540	433	570	609	794	6
Emile	434	540	455	570	609	794	6
JF,	457	540	465	570	609	794	6
Arnaud	467	540	494	570	609	794	6
L,	496	540	502	570	609	794	6
Maksud	504	540	533	570	609	794	6
P,	335	551	341	581	609	794	6
Charlotte	343	551	378	581	609	794	6
F,	380	551	386	581	609	794	6
et	388	550	395	562	609	794	6
al.	398	550	406	562	609	794	6
Dramatic	409	551	443	581	609	794	6
efficacy	445	551	474	581	609	794	6
of	476	551	483	581	609	794	6
vemurafenib	486	551	533	581	609	794	6
in	335	561	342	591	609	794	6
both	344	561	361	591	609	794	6
multisystemic	363	561	414	591	609	794	6
and	416	561	430	591	609	794	6
refractory	431	561	468	591	609	794	6
Erdheim-Chester	470	561	533	591	609	794	6
disease	335	572	362	601	609	794	6
and	363	572	377	601	609	794	6
Langerhans	379	572	421	601	609	794	6
cell	423	572	435	601	609	794	6
histiocytosis	437	572	482	601	609	794	6
harboring	483	572	520	601	609	794	6
the	521	572	533	601	609	794	6
BRAF	335	582	356	612	609	794	6
V600E	359	582	384	612	609	794	6
mutation.	386	582	422	612	609	794	6
Blood.	425	582	448	612	609	794	6
2013;121:1495-1500.	451	582	533	612	609	794	6
https://doi.org/10.1182/blood-2012-07-446286	335	593	518	622	609	794	6
539	564	742	578	757	609	794	6
