REPORTE	467	27	513	39	595	782	1
DE	516	27	529	39	595	782	1
CASO	531	27	558	39	595	782	1
Un	57	76	76	96	595	782	1
caso	79	76	110	96	595	782	1
probable	113	76	174	96	595	782	1
de	177	76	194	96	595	782	1
enfermedad	197	76	281	96	595	782	1
de	284	76	301	96	595	782	1
Creutzfeldt-Jacob	304	76	423	96	595	782	1
de	426	76	443	96	595	782	1
variante	446	76	502	96	595	782	1
esporádica	57	95	131	115	595	782	1
con	134	95	159	115	595	782	1
larga	161	95	196	115	595	782	1
supervivencia	199	95	292	115	595	782	1
en	295	95	312	115	595	782	1
Perú	315	95	347	115	595	782	1
A	57	117	65	133	595	782	1
probable	68	117	118	133	595	782	1
case	121	117	146	133	595	782	1
of	148	117	160	133	595	782	1
sporadic	163	117	211	133	595	782	1
variant	213	117	252	133	595	782	1
Creutzfeldt-Jacob	255	117	354	133	595	782	1
disease	356	117	398	133	595	782	1
with	400	117	425	133	595	782	1
long	428	117	453	133	595	782	1
survival	456	117	498	133	595	782	1
in	501	117	511	133	595	782	1
Peru	513	117	539	133	595	782	1
Ernesto	57	144	85	167	595	782	1
Bancalari-Benavides	87	144	165	167	595	782	1
1,2,a	165	145	176	158	595	782	1
​,	176	144	178	167	595	782	1
Aaron	181	144	203	167	595	782	1
Rodriguez-Calienes	205	144	279	167	595	782	1
3,4,b	279	145	290	158	595	782	1
​,	290	144	293	167	595	782	1
Kiara	295	144	315	167	595	782	1
Camacho-Caballero​	317	144	395	167	595	782	1
5,6,c	392	145	403	158	595	782	1
Facultad	60	164	89	180	595	782	1
de	91	164	99	180	595	782	1
Medicina,	101	164	133	180	595	782	1
Universidad	135	164	175	180	595	782	1
Católica	177	164	203	180	595	782	1
Santo	205	164	224	180	595	782	1
Toribio	226	164	248	180	595	782	1
de	250	164	259	180	595	782	1
Mogrovejo.	261	164	297	180	595	782	1
Chiclayo,	299	164	330	180	595	782	1
Perú.	331	164	349	180	595	782	1
Clínica	60	176	83	192	595	782	1
Angloamericana.	85	176	141	192	595	782	1
Lima,	143	176	161	192	595	782	1
Perú.	162	176	180	192	595	782	1
3	57	188	59	197	595	782	1
Facultad	60	187	89	203	595	782	1
de	91	187	99	203	595	782	1
Medicina	101	187	131	203	595	782	1
Humana,	133	187	163	203	595	782	1
Universidad	165	187	204	203	595	782	1
de	206	187	215	203	595	782	1
San	217	187	230	203	595	782	1
Martín	231	187	252	203	595	782	1
de	254	187	263	203	595	782	1
Porres.	265	187	288	203	595	782	1
Lima,	290	187	308	203	595	782	1
Perú.	310	187	327	203	595	782	1
4	57	199	59	208	595	782	1
Grupo	60	199	81	215	595	782	1
Estudiantil	83	199	117	215	595	782	1
de	118	199	127	215	595	782	1
Investigación	129	199	172	215	595	782	1
en	174	199	183	215	595	782	1
Neurociencias,	184	199	234	215	595	782	1
Sociedad	235	199	267	215	595	782	1
de	269	199	277	215	595	782	1
Estudiantes	279	199	318	215	595	782	1
de	319	199	328	215	595	782	1
Medicina	330	199	360	215	595	782	1
de	362	199	371	215	595	782	1
la	373	199	378	215	595	782	1
Universidad	380	199	420	215	595	782	1
de	421	199	430	215	595	782	1
San	432	199	445	215	595	782	1
Martín	447	199	467	215	595	782	1
de	469	199	478	215	595	782	1
Porres.	480	199	503	215	595	782	1
Lima,	505	199	523	215	595	782	1
Perú.	57	209	74	225	595	782	1
5	57	221	59	230	595	782	1
Facultad	60	220	89	236	595	782	1
de	91	220	99	236	595	782	1
Medicina	101	220	131	236	595	782	1
Humana,	133	220	163	236	595	782	1
Universidad	165	220	204	236	595	782	1
Científica	206	220	237	236	595	782	1
del	239	220	249	236	595	782	1
Sur.	251	220	264	236	595	782	1
Lima,	266	220	284	236	595	782	1
Perú.	286	220	303	236	595	782	1
6	57	232	59	241	595	782	1
CHANGE	60	231	91	247	595	782	1
Research	93	231	125	247	595	782	1
Working	127	231	154	247	595	782	1
Group,	155	231	178	247	595	782	1
Facultad	180	231	209	247	595	782	1
de	211	231	219	247	595	782	1
Medicina	221	231	251	247	595	782	1
Humana,	253	231	283	247	595	782	1
Universidad	285	231	324	247	595	782	1
Científica	326	231	357	247	595	782	1
del	359	231	369	247	595	782	1
Sur.	371	231	384	247	595	782	1
Lima,	386	231	404	247	595	782	1
Perú.	406	231	423	247	595	782	1
a	57	243	59	253	595	782	1
Médico	60	243	85	259	595	782	1
neurólogo,	87	243	122	259	595	782	1
ORCID:	123	243	149	259	595	782	1
https://orcid.org/0000-0002-6473-2994	151	243	277	259	595	782	1
b	57	255	59	264	595	782	1
Médico	60	254	85	270	595	782	1
investigador,	87	254	129	270	595	782	1
ORCID:	131	254	156	270	595	782	1
https://orcid.org/0000-0002-8413-6954	158	254	284	270	595	782	1
c	57	266	59	275	595	782	1
Médico	60	266	85	282	595	782	1
investigador,	87	266	129	282	595	782	1
ORCID:	131	266	156	282	595	782	1
https://orcid.org/0000-0002-3609-2424	158	266	284	282	595	782	1
1	57	165	59	174	595	782	1
2	57	176	59	186	595	782	1
An	198	295	208	310	595	782	1
Fac	211	295	224	310	595	782	1
med.	227	295	245	310	595	782	1
2021;82(1):75-8.	248	295	304	310	595	782	1
/	307	295	309	310	595	782	1
DOI:	312	295	329	310	595	782	1
https://doi.org/10.15381/anales.v82i1.19545	334	295	486	310	595	782	1
Correspondencia:	57	316	115	330	595	782	1
Aaron	57	327	74	342	595	782	1
Eduardo	76	327	100	342	595	782	1
Rodriguez	102	327	131	342	595	782	1
Calienes	133	327	157	342	595	782	1
aaron_rodriguez1@usmp.pe	57	337	136	352	595	782	1
Recibido:	57	357	83	371	595	782	1
30	85	357	92	372	595	782	1
de	94	357	101	372	595	782	1
enero	103	357	119	372	595	782	1
2021	121	357	135	372	595	782	1
Aprobado:	57	367	86	381	595	782	1
19	88	367	95	382	595	782	1
de	97	367	104	382	595	782	1
abril	106	367	119	382	595	782	1
2021	121	367	135	382	595	782	1
Publicación	57	377	89	391	595	782	1
en	90	377	98	391	595	782	1
línea:	99	377	115	391	595	782	1
15	117	377	124	392	595	782	1
de	126	377	133	392	595	782	1
mayo	135	377	151	392	595	782	1
2021	153	377	167	392	595	782	1
Conflictos	57	397	84	411	595	782	1
de	86	397	93	411	595	782	1
interés:	95	397	115	411	595	782	1
Los	117	397	127	412	595	782	1
autores	129	397	150	412	595	782	1
declaran	57	407	82	422	595	782	1
no	84	407	91	422	595	782	1
tener	93	407	107	422	595	782	1
conflictos	109	407	136	422	595	782	1
de	138	407	145	422	595	782	1
interés.	147	407	168	422	595	782	1
Fuente	57	427	76	441	595	782	1
de	78	427	85	441	595	782	1
financiamiento:	87	427	129	441	595	782	1
Autofinanciado	57	437	99	452	595	782	1
_______________________________	57	450	166	464	595	782	1
Citar	57	467	69	481	595	782	1
como:	70	467	87	481	595	782	1
Bancalari-Benavides	88	467	147	482	595	782	1
E,	149	467	154	482	595	782	1
Rodriguez-Calienes	57	477	112	492	595	782	1
A,	114	477	120	492	595	782	1
Camacho-	122	477	152	492	595	782	1
Caballero	57	487	84	502	595	782	1
K.	86	487	92	502	595	782	1
Un	94	487	102	502	595	782	1
caso	104	487	118	502	595	782	1
probable	120	487	146	502	595	782	1
de	148	487	155	502	595	782	1
enfermedad	57	497	91	512	595	782	1
de	93	497	101	512	595	782	1
Creutzfeldt-Jacob	103	497	153	512	595	782	1
de	57	507	64	522	595	782	1
variante	66	507	89	522	595	782	1
esporádica	91	507	122	522	595	782	1
con	124	507	135	522	595	782	1
larga	137	507	151	522	595	782	1
supervivencia	57	517	96	532	595	782	1
en	98	517	105	532	595	782	1
Perú.	107	517	122	532	595	782	1
An	124	517	132	532	595	782	1
Fac	134	517	144	532	595	782	1
med.	146	517	161	532	595	782	1
2021;82(1):75-8.	57	527	103	542	595	782	1
DOI:	105	527	118	542	595	782	1
https://doi.	120	527	150	542	595	782	1
org/10.15381/anales.v82i1.19545	57	537	150	552	595	782	1
Palabras	199	409	225	425	595	782	1
clave:	227	409	244	425	595	782	1
Síndrome	245	408	274	425	595	782	1
de	275	408	283	425	595	782	1
Creutzfeldt-Jakob;	285	408	339	425	595	782	1
Enfermedades	340	408	383	425	595	782	1
por	385	408	394	425	595	782	1
Prión;	396	408	413	425	595	782	1
Sobrevida;	414	408	446	425	595	782	1
Perú	447	408	461	425	595	782	1
(fuente:	462	408	485	425	595	782	1
DeCS	486	408	503	425	595	782	1
BIREME).	505	408	533	425	595	782	1
Keywords:	199	515	231	531	595	782	1
Creutzfeldt-Jakob	233	515	287	532	595	782	1
Syndrome;	290	515	322	532	595	782	1
Prion	324	515	340	532	595	782	1
Diseases;	342	515	372	532	595	782	1
Survival;	374	515	400	532	595	782	1
Peru	402	515	416	532	595	782	1
(source:	418	515	443	532	595	782	1
MeSH	446	515	464	532	595	782	1
NLM).	466	515	484	532	595	782	1
An	434	745	442	759	595	782	1
Fac	444	745	456	759	595	782	1
med.	458	745	473	759	595	782	1
2021;82(1):75-8	475	745	524	759	595	782	1
75	539	745	547	758	595	782	1
Un	48	30	55	42	595	782	2
caso	57	30	69	42	595	782	2
probable	70	30	92	42	595	782	2
de	93	30	99	42	595	782	2
enfermedad	100	30	130	42	595	782	2
de	131	30	138	42	595	782	2
Creutzfeldt-Jacob	139	30	182	42	595	782	2
de	183	30	190	42	595	782	2
variante	191	30	210	42	595	782	2
esporádica	211	30	238	42	595	782	2
con	239	30	249	42	595	782	2
larga	250	30	262	42	595	782	2
supervivencia	263	30	297	42	595	782	2
en	298	30	304	42	595	782	2
Perú	305	30	316	42	595	782	2
INTRODUCCIÓN	48	76	117	93	595	782	2
Las	60	94	72	106	595	782	2
enfermedades	77	94	133	106	595	782	2
por	138	94	151	106	595	782	2
priones	156	94	185	106	595	782	2
son	190	94	204	106	595	782	2
una	48	107	63	119	595	782	2
familia	66	107	91	119	595	782	2
de	95	107	104	119	595	782	2
trastornos	107	107	147	119	595	782	2
degenerativos	150	107	204	119	595	782	2
letales	48	120	73	132	595	782	2
causados	77	120	112	132	595	782	2
por	115	120	129	132	595	782	2
la	132	120	139	132	595	782	2
acumulación	142	120	191	132	595	782	2
de	194	120	204	132	595	782	2
partículas	48	133	86	144	595	782	2
transmisibles	91	133	141	144	595	782	2
que	146	133	161	144	595	782	2
contienen	166	133	204	144	595	782	2
una	48	146	63	157	595	782	2
isoforma	68	146	102	157	595	782	2
anómala	107	146	140	157	595	782	2
de	145	146	155	157	595	782	2
la	160	146	166	157	595	782	2
proteína	172	146	204	157	595	782	2
priónica	48	158	79	170	595	782	2
(PRPN)	84	158	111	170	595	782	2
(1)	116	159	122	166	595	782	2
.	122	158	124	170	595	782	2
La	129	158	138	170	595	782	2
enfermedad	142	158	190	170	595	782	2
de	194	158	204	170	595	782	2
Creutzfeldt-Jakob	48	171	115	183	595	782	2
(ECJ)	117	171	135	183	595	782	2
es	138	171	146	183	595	782	2
la	148	171	155	183	595	782	2
enfermedad	157	171	204	183	595	782	2
por	48	184	61	196	595	782	2
priones	63	184	92	196	595	782	2
más	94	184	110	196	595	782	2
común	112	184	138	196	595	782	2
en	140	184	150	196	595	782	2
humanos	152	184	188	196	595	782	2
y	190	184	194	196	595	782	2
se	196	184	204	196	595	782	2
clasifica	48	197	78	208	595	782	2
en	81	197	90	208	595	782	2
forma	93	197	116	208	595	782	2
esporádica	118	197	160	208	595	782	2
(esECJ),	162	197	192	208	595	782	2
fa-	194	197	204	208	595	782	2
miliar	48	210	70	221	595	782	2
(fECJ),	72	210	96	221	595	782	2
iatrogénica	98	210	141	221	595	782	2
(iECJ)	143	210	164	221	595	782	2
y	166	210	171	221	595	782	2
variante	173	210	204	221	595	782	2
(vECJ)	48	222	71	234	595	782	2
(1)	75	223	81	230	595	782	2
.	81	222	83	234	595	782	2
La	87	222	95	234	595	782	2
incidencia	99	222	138	234	595	782	2
anual	141	222	162	234	595	782	2
reportada	166	222	204	234	595	782	2
es	48	235	57	247	595	782	2
de	60	235	70	247	595	782	2
1	73	235	78	247	595	782	2
caso	81	235	98	247	595	782	2
por	102	235	115	247	595	782	2
un	118	235	128	247	595	782	2
millón	132	235	156	247	595	782	2
de	159	235	169	247	595	782	2
habitan-	172	235	204	247	595	782	2
tes	48	248	60	260	595	782	2
(2)	62	249	68	255	595	782	2
.	68	248	71	260	595	782	2
La	73	248	81	260	595	782	2
forma	84	248	107	260	595	782	2
esporádica	109	248	151	260	595	782	2
es	153	248	162	260	595	782	2
la	164	248	171	260	595	782	2
variante	173	248	204	260	595	782	2
más	48	261	64	272	595	782	2
común,	66	261	95	272	595	782	2
presenta	97	261	130	272	595	782	2
mal	132	261	146	272	595	782	2
pronóstico	148	261	189	272	595	782	2
y	191	261	195	272	595	782	2
el	197	261	204	272	595	782	2
90%	48	274	65	285	595	782	2
de	67	274	76	285	595	782	2
pacientes	78	274	115	285	595	782	2
fallecen	117	274	147	285	595	782	2
dentro	149	274	175	285	595	782	2
del	177	274	189	285	595	782	2
pri-	191	274	204	285	595	782	2
mer	48	286	64	298	595	782	2
año	66	286	81	298	595	782	2
del	83	286	95	298	595	782	2
inicio	98	286	118	298	595	782	2
de	121	286	131	298	595	782	2
síntomas	133	286	168	298	595	782	2
debido	170	286	197	298	595	782	2
a	200	286	204	298	595	782	2
infección	48	299	83	311	595	782	2
o	85	299	90	311	595	782	2
falla	92	299	108	311	595	782	2
cardiorrespiratoria	110	299	182	311	595	782	2
(2)	184	300	190	307	595	782	2
.	190	299	192	311	595	782	2
En	194	299	204	311	595	782	2
el	48	312	55	324	595	782	2
Perú,	58	312	78	324	595	782	2
11	80	312	90	324	595	782	2
casos,	92	312	116	324	595	782	2
incluyendo	118	312	160	324	595	782	2
seis	163	312	177	324	595	782	2
defini-	180	312	204	324	595	782	2
tivos	48	325	66	336	595	782	2
y	70	325	74	336	595	782	2
cinco	78	325	98	336	595	782	2
casos	101	325	122	336	595	782	2
probables,	126	325	167	336	595	782	2
han	170	325	185	336	595	782	2
sido	188	325	204	336	595	782	2
reportados	48	338	91	349	595	782	2
en	94	338	103	349	595	782	2
la	106	338	113	349	595	782	2
literatura	116	338	151	349	595	782	2
entre	154	338	175	349	595	782	2
1998	178	338	197	349	595	782	2
y	200	338	204	349	595	782	2
el	48	350	55	362	595	782	2
2013	57	350	77	362	595	782	2
(3)	79	351	85	358	595	782	2
.	85	350	87	362	595	782	2
Presentamos	60	369	109	380	595	782	2
un	113	369	123	380	595	782	2
caso	127	369	144	380	595	782	2
de	148	369	158	380	595	782	2
ECJ	162	369	175	380	595	782	2
proba-	179	369	204	380	595	782	2
ble,	48	382	62	393	595	782	2
con	64	382	78	393	595	782	2
un	80	382	90	393	595	782	2
tiempo	92	382	120	393	595	782	2
de	122	382	132	393	595	782	2
enfermedad	134	382	181	393	595	782	2
de	183	382	192	393	595	782	2
25	194	382	204	393	595	782	2
meses,	48	394	75	406	595	782	2
proveniente	80	394	126	406	595	782	2
de	131	394	140	406	595	782	2
una	145	394	159	406	595	782	2
institución	164	394	204	406	595	782	2
privada	48	407	77	419	595	782	2
en	80	407	89	419	595	782	2
Lima,	92	407	113	419	595	782	2
Perú.	116	407	136	419	595	782	2
Nuestro	139	407	170	419	595	782	2
objetivo	173	407	204	419	595	782	2
es	48	420	57	432	595	782	2
describir	61	420	94	432	595	782	2
indicadores	98	420	142	432	595	782	2
clínicos	146	420	174	432	595	782	2
e	178	420	183	432	595	782	2
ima-	187	420	204	432	595	782	2
genológicos	48	433	94	444	595	782	2
que	96	433	111	444	595	782	2
traten	113	433	137	444	595	782	2
de	139	433	149	444	595	782	2
explicar	151	433	181	444	595	782	2
dicha	183	433	204	444	595	782	2
sobrevida	48	446	86	457	595	782	2
prolongada.	88	446	134	457	595	782	2
REPORTE	215	76	258	93	595	782	2
DE	261	76	274	93	595	782	2
CASO	277	76	302	93	595	782	2
Paciente	227	99	259	111	595	782	2
varón	262	99	283	111	595	782	2
de	287	99	297	111	595	782	2
66	301	99	310	111	595	782	2
años,	314	99	334	111	595	782	2
peruano,	338	99	371	111	595	782	2
con	215	112	229	123	595	782	2
una	232	112	246	123	595	782	2
historia	249	112	277	123	595	782	2
de	280	112	290	123	595	782	2
dos	293	112	306	123	595	782	2
meses	309	112	333	123	595	782	2
de	336	112	346	123	595	782	2
pérdi-	349	112	371	123	595	782	2
da	215	124	225	135	595	782	2
de	227	124	237	135	595	782	2
memoria	239	124	273	135	595	782	2
progresiva,	276	124	317	135	595	782	2
apraxia	319	124	346	135	595	782	2
moto-	348	124	371	135	595	782	2
ra	215	136	223	148	595	782	2
y	226	136	230	148	595	782	2
cambios	233	136	264	148	595	782	2
del	267	136	279	148	595	782	2
temperamento.	282	136	340	148	595	782	2
Visitó	343	136	364	148	595	782	2
a	367	136	371	148	595	782	2
un	215	148	225	160	595	782	2
neurólogo	228	148	266	160	595	782	2
y	270	148	274	160	595	782	2
tras	277	148	291	160	595	782	2
realizar	294	148	321	160	595	782	2
estudios	324	148	355	160	595	782	2
por	358	148	371	160	595	782	2
imágenes	215	160	251	172	595	782	2
donde	253	160	277	172	595	782	2
no	279	160	289	172	595	782	2
se	291	160	299	172	595	782	2
evidenciaron	301	160	349	172	595	782	2
anor-	351	160	371	172	595	782	2
malidades,	215	173	256	184	595	782	2
el	259	173	266	184	595	782	2
médico	269	173	297	184	595	782	2
atribuyó	300	173	331	184	595	782	2
que	334	173	349	184	595	782	2
estos	352	173	371	184	595	782	2
síntomas	215	185	249	196	595	782	2
eran	251	185	268	196	595	782	2
secundarios	270	185	314	196	595	782	2
a	316	185	321	196	595	782	2
estrés.	322	185	347	196	595	782	2
Luego	349	185	371	196	595	782	2
de	215	197	225	209	595	782	2
dos	228	197	241	209	595	782	2
meses,	244	197	270	209	595	782	2
los	273	197	283	209	595	782	2
familiares	286	197	322	209	595	782	2
del	325	197	336	209	595	782	2
paciente	339	197	371	209	595	782	2
percibieron	215	209	258	221	595	782	2
el	263	209	269	221	595	782	2
agravamiento	274	209	325	221	595	782	2
de	329	209	339	221	595	782	2
los	343	209	354	221	595	782	2
sín-	358	209	371	221	595	782	2
tomas	215	221	239	233	595	782	2
previos,	242	221	271	233	595	782	2
junto	275	221	294	233	595	782	2
con	297	221	311	233	595	782	2
la	314	221	321	233	595	782	2
aparición	324	221	359	233	595	782	2
de	362	221	371	233	595	782	2
dificultad	215	234	250	245	595	782	2
para	252	234	269	245	595	782	2
articular	271	234	302	245	595	782	2
palabras	303	234	335	245	595	782	2
y	337	234	341	245	595	782	2
repues-	343	234	371	245	595	782	2
tas	215	246	226	257	595	782	2
cortas	229	246	252	257	595	782	2
y	254	246	258	257	595	782	2
simples	260	246	289	257	595	782	2
frente	291	246	314	257	595	782	2
a	316	246	320	257	595	782	2
preguntas.	323	246	362	257	595	782	2
El	365	246	371	257	595	782	2
paciente	215	258	248	270	595	782	2
desarrolló	251	258	288	270	595	782	2
progresivamente	291	258	354	270	595	782	2
una	357	258	371	270	595	782	2
hemiparesia	215	270	261	282	595	782	2
espástica	263	270	297	282	595	782	2
del	299	270	310	282	595	782	2
hemicuerpo	312	270	357	282	595	782	2
de-	359	270	371	282	595	782	2
recho	215	282	237	294	595	782	2
y	240	282	244	294	595	782	2
dificultad	247	282	282	294	595	782	2
en	285	282	294	294	595	782	2
la	297	282	304	294	595	782	2
deglución,	307	282	345	294	595	782	2
por	348	282	361	294	595	782	2
lo	364	282	371	294	595	782	2
que	215	295	230	306	595	782	2
fue	232	295	244	306	595	782	2
hospitalizado	246	295	295	306	595	782	2
en	298	295	307	306	595	782	2
Roma,	309	295	333	306	595	782	2
Italia.	335	295	356	306	595	782	2
Allí,	358	295	371	306	595	782	2
fue	215	307	228	318	595	782	2
manejado	232	307	269	318	595	782	2
con	273	307	287	318	595	782	2
ventilación	291	307	332	318	595	782	2
mecánica	336	307	371	318	595	782	2
(VM)	215	319	234	331	595	782	2
debido	238	319	264	331	595	782	2
a	268	319	272	331	595	782	2
una	276	319	290	331	595	782	2
insuficiencia	293	319	339	331	595	782	2
respira-	343	319	371	331	595	782	2
toria	215	331	233	343	595	782	2
y	236	331	240	343	595	782	2
tratado	243	331	271	343	595	782	2
con	274	331	288	343	595	782	2
antibióticos	291	331	334	343	595	782	2
para	337	331	354	343	595	782	2
una	357	331	371	343	595	782	2
neumonía	215	343	253	355	595	782	2
asociada	257	343	290	355	595	782	2
a	294	343	298	355	595	782	2
VM.	302	343	317	355	595	782	2
Un	321	343	332	355	595	782	2
mes	336	343	352	355	595	782	2
más	356	343	371	355	595	782	2
tarde,	215	356	238	367	595	782	2
tras	242	356	256	367	595	782	2
estar	261	356	280	367	595	782	2
estabilizado,	285	356	330	367	595	782	2
la	335	356	342	367	595	782	2
familia	347	356	371	367	595	782	2
decidió	215	368	243	379	595	782	2
transferir	244	368	279	379	595	782	2
al	280	368	287	379	595	782	2
paciente	288	368	320	379	595	782	2
a	322	368	327	379	595	782	2
nuestra	328	368	356	379	595	782	2
ins-	358	368	371	379	595	782	2
titución	215	380	244	392	595	782	2
en	246	380	256	392	595	782	2
Perú:	258	380	277	392	595	782	2
Clínica	279	380	303	392	595	782	2
Angloamericana.	305	380	368	392	595	782	2
Al	227	398	234	409	595	782	2
examen	238	398	268	409	595	782	2
neurológico	272	398	317	409	595	782	2
inicial,	321	398	345	409	595	782	2
la	349	398	356	409	595	782	2
es-	360	398	371	409	595	782	2
cala	215	410	230	422	595	782	2
de	234	410	244	422	595	782	2
coma	247	410	268	422	595	782	2
de	271	410	281	422	595	782	2
Glasgow	284	410	317	422	595	782	2
fue	320	410	333	422	595	782	2
de	336	410	346	422	595	782	2
11,	349	410	361	422	595	782	2
el	365	410	371	422	595	782	2
paciente	215	422	248	434	595	782	2
presentaba	256	422	298	434	595	782	2
hemiparesia	306	422	352	434	595	782	2
del	360	422	371	434	595	782	2
hemicuerpo	215	434	262	446	595	782	2
derecho	268	434	299	446	595	782	2
y	305	434	309	446	595	782	2
pupilas	316	434	343	446	595	782	2
isocó-	349	434	371	446	595	782	2
ricas,	215	447	235	458	595	782	2
sin	240	447	251	458	595	782	2
otros	256	447	276	458	595	782	2
hallazgos	281	447	316	458	595	782	2
significativos.	321	447	371	458	595	782	2
Figura	50	687	71	698	595	782	2
1.	74	687	80	698	595	782	2
RM	82	687	93	697	595	782	2
en	95	687	104	697	595	782	2
la	106	687	111	697	595	782	2
admisión.	114	687	146	697	595	782	2
(A	148	687	155	697	595	782	2
y	157	687	161	697	595	782	2
B)	163	687	170	697	595	782	2
La	172	687	179	697	595	782	2
secuencia	181	687	214	697	595	782	2
FLAIR	216	687	235	697	595	782	2
muestra	237	687	264	697	595	782	2
hiperintensidades	266	687	326	697	595	782	2
en	328	687	337	697	595	782	2
la	339	687	344	697	595	782	2
cabeza	347	687	369	697	595	782	2
de	52	697	60	707	595	782	2
ambos	62	697	85	707	595	782	2
núcleos	87	697	112	707	595	782	2
caudados,	115	697	148	707	595	782	2
a	150	697	154	707	595	782	2
nivel	156	697	172	707	595	782	2
de	174	697	183	707	595	782	2
las	185	697	194	707	595	782	2
cortezas	196	697	223	707	595	782	2
insulares	226	697	255	707	595	782	2
y	257	697	261	707	595	782	2
en	263	697	271	707	595	782	2
la	273	697	279	707	595	782	2
superficie	281	697	314	707	595	782	2
medial	316	697	339	707	595	782	2
y	341	697	344	707	595	782	2
lateral	346	697	368	707	595	782	2
de	53	707	61	717	595	782	2
la	63	707	69	717	595	782	2
corteza	71	707	96	717	595	782	2
frontal.	98	707	122	717	595	782	2
(B)	124	707	134	717	595	782	2
Se	136	707	143	717	595	782	2
observa	146	707	172	717	595	782	2
además	174	707	200	717	595	782	2
la	202	707	208	717	595	782	2
secuela	210	707	235	717	595	782	2
de	237	707	245	717	595	782	2
un	247	707	256	717	595	782	2
infarto	258	707	280	717	595	782	2
lacunar	282	707	307	717	595	782	2
en	309	707	318	717	595	782	2
la	320	707	325	717	595	782	2
rodilla	327	707	348	717	595	782	2
de	351	707	359	717	595	782	2
la	361	707	367	717	595	782	2
cápsula	167	717	192	727	595	782	2
interna	194	717	218	727	595	782	2
izquierda.	220	717	253	727	595	782	2
76	48	745	56	758	595	782	2
An	71	745	80	759	595	782	2
Fac	81	745	93	759	595	782	2
med.	95	745	111	759	595	782	2
2021;82(1):75-8	112	745	161	759	595	782	2
Ernesto	445	30	465	42	595	782	2
Bancalari-Benavides	467	30	522	42	595	782	2
y	524	30	527	42	595	782	2
col.	529	30	539	42	595	782	2
Adicionalmente,	383	77	445	89	595	782	2
desarrolló	449	77	487	89	595	782	2
una	492	77	506	89	595	782	2
convul-	511	77	539	89	595	782	2
sión	383	90	398	101	595	782	2
mioclónica	402	90	443	101	595	782	2
con	446	90	460	101	595	782	2
desviación	464	90	503	101	595	782	2
ocular	507	90	531	101	595	782	2
a	534	90	539	101	595	782	2
la	383	102	389	113	595	782	2
derecha	392	102	423	113	595	782	2
y	427	102	431	113	595	782	2
fue	434	102	447	113	595	782	2
transferido	450	102	492	113	595	782	2
a	495	102	499	113	595	782	2
la	502	102	509	113	595	782	2
unidad	512	102	539	113	595	782	2
de	383	114	392	126	595	782	2
cuidados	394	114	428	126	595	782	2
intensivos	430	114	468	126	595	782	2
(UCI)	470	114	489	126	595	782	2
para	491	114	508	126	595	782	2
manejo	510	114	539	126	595	782	2
de	383	126	392	138	595	782	2
una	395	126	409	138	595	782	2
insuficiencia	411	126	458	138	595	782	2
respiratoria	461	126	504	138	595	782	2
con	507	126	521	138	595	782	2
VM.	523	126	539	138	595	782	2
Los	383	138	395	150	595	782	2
diagnósticos	398	138	445	150	595	782	2
neurológicos	448	138	497	150	595	782	2
prelimina-	500	138	539	150	595	782	2
res	383	151	394	162	595	782	2
consideraron	397	151	447	162	595	782	2
una	449	151	464	162	595	782	2
encefalopatía	466	151	518	162	595	782	2
viral,	520	151	539	162	595	782	2
autoinmune	383	163	429	174	595	782	2
o	431	163	436	174	595	782	2
espongiforme.	438	163	494	174	595	782	2
El	394	181	401	192	595	782	2
estudio	404	181	432	192	595	782	2
del	435	181	447	192	595	782	2
líquido	449	181	476	192	595	782	2
cefalorraquídeo	478	181	539	192	595	782	2
(LCR)	383	193	402	204	595	782	2
fue	407	193	419	204	595	782	2
positivo	423	193	453	204	595	782	2
para	457	193	474	204	595	782	2
la	479	193	485	204	595	782	2
proteína	490	193	522	204	595	782	2
14-	526	193	539	204	595	782	2
3-3,	383	205	398	217	595	782	2
sin	403	205	413	217	595	782	2
otros	419	205	438	217	595	782	2
hallazgos	443	205	478	217	595	782	2
relevantes.	483	205	525	217	595	782	2
La	530	205	539	217	595	782	2
posibilidad	383	217	424	229	595	782	2
de	428	217	437	229	595	782	2
una	441	217	455	229	595	782	2
encefalopatía	459	217	510	229	595	782	2
viral	514	217	530	229	595	782	2
o	534	217	539	229	595	782	2
autoinmune	383	229	429	241	595	782	2
se	433	229	442	241	595	782	2
alejó	446	229	465	241	595	782	2
luego	469	229	490	241	595	782	2
de	494	229	504	241	595	782	2
obtener	508	229	539	241	595	782	2
resultados	383	242	422	253	595	782	2
negativos	430	242	466	253	595	782	2
para	474	242	491	253	595	782	2
anti-VGKC,	498	242	539	253	595	782	2
anti-NMDA,	383	254	428	265	595	782	2
anticuerpos	434	254	479	265	595	782	2
antitiroides	485	254	528	265	595	782	2
y	534	254	539	265	595	782	2
serología	383	266	417	278	595	782	2
negativa	421	266	453	278	595	782	2
para	457	266	474	278	595	782	2
el	477	266	484	278	595	782	2
virus	488	266	506	278	595	782	2
de	510	266	519	278	595	782	2
her-	523	266	539	278	595	782	2
pes	383	278	396	290	595	782	2
simple,	402	278	430	290	595	782	2
citomegalovirus,	436	278	498	290	595	782	2
virus	505	278	523	290	595	782	2
de	529	278	539	290	595	782	2
Epstein-Barr,	383	290	431	302	595	782	2
virus	435	290	453	302	595	782	2
JC,	457	290	468	302	595	782	2
sífilis,	472	290	493	302	595	782	2
virus	497	290	515	302	595	782	2
linfo-	519	290	539	302	595	782	2
trópico	383	303	410	314	595	782	2
de	413	303	422	314	595	782	2
células	425	303	451	314	595	782	2
T	454	303	459	314	595	782	2
humano	462	303	493	314	595	782	2
y	496	303	500	314	595	782	2
hepatitis.	503	303	539	314	595	782	2
El	383	315	389	326	595	782	2
electroencefalograma	392	315	475	326	595	782	2
(EEG)	478	315	499	326	595	782	2
evidenció	502	315	539	326	595	782	2
actividad	383	327	417	338	595	782	2
cerebral	419	327	450	338	595	782	2
inconstante	453	327	497	338	595	782	2
y	500	327	504	338	595	782	2
compro-	506	327	539	338	595	782	2
miso	383	339	401	351	595	782	2
encefálico	403	339	441	351	595	782	2
difuso	444	339	467	351	595	782	2
sin	469	339	480	351	595	782	2
actividad	482	339	516	351	595	782	2
paro-	518	339	539	351	595	782	2
xística.	383	351	408	363	595	782	2
Además,	411	351	444	363	595	782	2
se	448	351	456	363	595	782	2
realizó	459	351	484	363	595	782	2
una	487	351	502	363	595	782	2
resonan-	505	351	539	363	595	782	2
cia	383	363	393	375	595	782	2
magnética	396	363	435	375	595	782	2
(RM)	437	363	456	375	595	782	2
cerebral	458	363	489	375	595	782	2
en	492	363	501	375	595	782	2
donde	504	363	528	375	595	782	2
se	530	363	539	375	595	782	2
encontraron	383	376	430	387	595	782	2
hiperintensidades	432	376	500	387	595	782	2
a	502	376	507	387	595	782	2
nivel	509	376	527	387	595	782	2
de	529	376	539	387	595	782	2
ganglios	383	388	414	399	595	782	2
basales,	418	388	448	399	595	782	2
hallazgo	453	388	484	399	595	782	2
característico	488	388	539	399	595	782	2
de	383	400	392	412	595	782	2
ECJ	394	400	407	412	595	782	2
(Figura	409	400	436	412	595	782	2
1).	438	400	448	412	595	782	2
Una	394	418	409	429	595	782	2
semana	414	418	444	429	595	782	2
después,	448	418	482	429	595	782	2
se	486	418	495	429	595	782	2
repitió	499	418	524	429	595	782	2
un	529	418	539	429	595	782	2
nuevo	383	430	406	442	595	782	2
EEG	409	430	424	442	595	782	2
el	427	430	434	442	595	782	2
cual	437	430	453	442	595	782	2
mostró	456	430	483	442	595	782	2
ondas	486	430	509	442	595	782	2
agudas	512	430	539	442	595	782	2
generalizadas,	383	442	437	454	595	782	2
prominentes	439	442	488	454	595	782	2
en	491	442	500	454	595	782	2
las	503	442	513	454	595	782	2
regio-	516	442	539	454	595	782	2
nes	383	454	396	466	595	782	2
bifrontales	398	454	439	466	595	782	2
y	442	454	446	466	595	782	2
centrales	448	454	483	466	595	782	2
con	485	454	499	466	595	782	2
lateraliza-	502	454	539	466	595	782	2
ciones	383	467	407	478	595	782	2
a	410	467	414	478	595	782	2
la	417	467	424	478	595	782	2
izquierda,	427	467	464	478	595	782	2
sobre	467	467	488	478	595	782	2
un	491	467	501	478	595	782	2
fondo	504	467	526	478	595	782	2
de	529	467	539	478	595	782	2
ondas	383	479	406	490	595	782	2
delta	409	479	428	490	595	782	2
y	432	479	436	490	595	782	2
teta	440	479	455	490	595	782	2
de	458	479	468	490	595	782	2
bajo	472	479	488	490	595	782	2
voltaje.	492	479	520	490	595	782	2
Una	523	479	539	490	595	782	2
segunda	383	491	415	503	595	782	2
RM	418	491	431	503	595	782	2
cerebral	434	491	466	503	595	782	2
reveló	469	491	492	503	595	782	2
atrofia	496	491	521	503	595	782	2
cor-	524	491	539	503	595	782	2
tical	383	503	398	515	595	782	2
e	400	503	405	515	595	782	2
hiperintensidades	407	503	475	515	595	782	2
(Figura	477	503	503	515	595	782	2
2).	505	503	515	515	595	782	2
Aquel	517	503	539	515	595	782	2
día	383	515	394	527	595	782	2
el	396	515	403	527	595	782	2
paciente	405	515	437	527	595	782	2
fue	439	515	452	527	595	782	2
transferido	453	515	495	527	595	782	2
de	497	515	507	527	595	782	2
la	508	515	515	527	595	782	2
UCI	517	515	530	527	595	782	2
al	532	515	539	527	595	782	2
piso	383	528	398	539	595	782	2
de	400	528	410	539	595	782	2
hospitalización.	412	528	471	539	595	782	2
De	394	545	404	557	595	782	2
acuerdo	408	545	439	557	595	782	2
a	442	545	447	557	595	782	2
las	450	545	460	557	595	782	2
características	463	545	517	557	595	782	2
clíni-	520	545	539	557	595	782	2
cas,	383	558	397	569	595	782	2
la	400	558	407	569	595	782	2
proteína	410	558	442	569	595	782	2
14-3-3	445	558	470	569	595	782	2
positiva	473	558	502	569	595	782	2
en	505	558	515	569	595	782	2
LCR	517	558	531	569	595	782	2
y	534	558	539	569	595	782	2
los	383	570	393	581	595	782	2
hallazgos	396	570	431	581	595	782	2
en	434	570	443	581	595	782	2
la	446	570	453	581	595	782	2
RM,	456	570	471	581	595	782	2
el	474	570	481	581	595	782	2
paciente	484	570	516	581	595	782	2
cum-	519	570	539	581	595	782	2
plía	383	582	396	594	595	782	2
con	400	582	413	594	595	782	2
los	417	582	427	594	595	782	2
criterios	431	582	462	594	595	782	2
para	465	582	482	594	595	782	2
el	485	582	492	594	595	782	2
diagnóstico	495	582	539	594	595	782	2
probable	383	594	417	606	595	782	2
de	420	594	429	606	595	782	2
la	432	594	439	606	595	782	2
variante	442	594	473	606	595	782	2
esporádica	475	594	517	606	595	782	2
de	520	594	529	606	595	782	2
la	532	594	539	606	595	782	2
ECJ	383	606	395	618	595	782	2
(4)	397	607	403	614	595	782	2
.	403	606	405	618	595	782	2
Nueve	407	606	432	618	595	782	2
meses	433	606	457	618	595	782	2
luego	459	606	480	618	595	782	2
del	482	606	494	618	595	782	2
alta,	495	606	512	618	595	782	2
duran-	513	606	539	618	595	782	2
te	383	619	390	630	595	782	2
una	393	619	407	630	595	782	2
hospitalización	410	619	466	630	595	782	2
para	469	619	486	630	595	782	2
el	488	619	495	630	595	782	2
manejo	498	619	526	630	595	782	2
de	529	619	539	630	595	782	2
una	383	631	397	642	595	782	2
neumonía	399	631	438	642	595	782	2
aspirativa	440	631	476	642	595	782	2
se	478	631	486	642	595	782	2
le	488	631	495	642	595	782	2
realizó	497	631	522	642	595	782	2
una	524	631	539	642	595	782	2
nueva	383	643	406	655	595	782	2
RM	410	643	423	655	595	782	2
control	427	643	454	655	595	782	2
donde	458	643	483	655	595	782	2
se	487	643	495	655	595	782	2
evidencia-	500	643	539	655	595	782	2
ron	383	655	396	667	595	782	2
cambios	399	655	431	667	595	782	2
degenerativos	435	655	488	667	595	782	2
importantes	492	655	539	667	595	782	2
(Figura	383	667	409	679	595	782	2
3).	412	667	422	679	595	782	2
Tras	425	667	440	679	595	782	2
la	443	667	450	679	595	782	2
última	453	667	477	679	595	782	2
hospitalización,	480	667	539	679	595	782	2
el	383	680	389	691	595	782	2
paciente	392	680	425	691	595	782	2
permaneció	428	680	474	691	595	782	2
en	477	680	486	691	595	782	2
el	489	680	496	691	595	782	2
mismo	499	680	524	691	595	782	2
es-	527	680	539	691	595	782	2
tado	383	692	400	703	595	782	2
neurológico	404	692	449	703	595	782	2
hasta	453	692	473	703	595	782	2
su	477	692	486	703	595	782	2
fallecimiento	489	692	539	703	595	782	2
en	383	704	392	716	595	782	2
casa	396	704	412	716	595	782	2
25	415	704	425	716	595	782	2
meses	428	704	452	716	595	782	2
desde	456	704	478	716	595	782	2
el	482	704	488	716	595	782	2
inicio	492	704	512	716	595	782	2
de	515	704	525	716	595	782	2
los	528	704	539	716	595	782	2
síntomas.	383	716	419	728	595	782	2
Un	57	30	64	42	595	782	3
caso	65	30	77	42	595	782	3
probable	78	30	100	42	595	782	3
de	101	30	108	42	595	782	3
enfermedad	109	30	139	42	595	782	3
de	140	30	146	42	595	782	3
Creutzfeldt-Jacob	147	30	190	42	595	782	3
de	191	30	198	42	595	782	3
variante	199	30	218	42	595	782	3
esporádica	219	30	247	42	595	782	3
con	248	30	257	42	595	782	3
larga	258	30	271	42	595	782	3
supervivencia	272	30	305	42	595	782	3
en	306	30	313	42	595	782	3
Perú	314	30	325	42	595	782	3
Ernesto	454	30	474	42	595	782	3
Bancalari-Benavides	476	30	531	42	595	782	3
y	533	30	536	42	595	782	3
col.	538	30	547	42	595	782	3
alcanzar	391	77	422	89	595	782	3
el	426	77	433	89	595	782	3
estado	437	77	462	89	595	782	3
demutismo	466	77	509	89	595	782	3
acinético	513	77	547	89	595	782	3
es	391	89	400	100	595	782	3
de	401	89	411	100	595	782	3
dos	413	89	426	100	595	782	3
meses	428	89	453	100	595	782	3
y	454	89	459	100	595	782	3
tres	460	89	475	100	595	782	3
meses,	477	89	504	100	595	782	3
respectiva-	505	89	547	100	595	782	3
mente	391	100	416	112	595	782	3
(10)	419	101	428	107	595	782	3
.	428	100	430	112	595	782	3
En	434	100	443	112	595	782	3
este	447	100	463	112	595	782	3
caso,	466	100	485	112	595	782	3
dichos	488	100	513	112	595	782	3
tiempos	516	100	547	112	595	782	3
fueron	391	111	417	123	595	782	3
de	421	111	431	123	595	782	3
cinco	435	111	455	123	595	782	3
meses	460	111	484	123	595	782	3
y	489	111	493	123	595	782	3
siete	498	111	516	123	595	782	3
meses.	521	111	547	123	595	782	3
Además,	391	123	424	134	595	782	3
la	426	123	433	134	595	782	3
duración	435	123	468	134	595	782	3
de	470	123	480	134	595	782	3
la	482	123	488	134	595	782	3
enfermedad	490	123	537	134	595	782	3
se	539	123	547	134	595	782	3
ha	391	134	401	146	595	782	3
asociado	403	134	436	146	595	782	3
con	438	134	452	146	595	782	3
el	454	134	461	146	595	782	3
tiempo	463	134	491	146	595	782	3
desde	493	134	516	146	595	782	3
el	518	134	525	146	595	782	3
inicio	527	134	547	146	595	782	3
de	391	145	401	157	595	782	3
la	404	145	410	157	595	782	3
enfermedad	414	145	460	157	595	782	3
hasta	463	145	484	157	595	782	3
la	487	145	493	157	595	782	3
primera	496	145	527	157	595	782	3
mio-	530	145	547	157	595	782	3
clonía	391	157	414	168	595	782	3
y	417	157	421	168	595	782	3
el	424	157	431	168	595	782	3
tiempo	434	157	461	168	595	782	3
hasta	464	157	484	168	595	782	3
alcanzar	487	157	519	168	595	782	3
estado	521	157	547	168	595	782	3
de	391	168	401	179	595	782	3
mutismo	404	168	438	179	595	782	3
acinético	441	168	475	179	595	782	3
(9)	478	168	484	175	595	782	3
.	484	168	486	179	595	782	3
Por	489	168	502	179	595	782	3
lo	505	168	512	179	595	782	3
tanto,	515	168	538	179	595	782	3
la	541	168	547	179	595	782	3
progresión	391	179	432	191	595	782	3
clínica	435	179	458	191	595	782	3
relativamente	461	179	513	191	595	782	3
lenta	516	179	535	191	595	782	3
de	537	179	547	191	595	782	3
nuestro	391	190	420	202	595	782	3
caso	425	190	442	202	595	782	3
podría	447	190	472	202	595	782	3
corresponder	477	190	528	202	595	782	3
con	533	190	547	202	595	782	3
un	391	202	401	213	595	782	3
tiempo	405	202	432	213	595	782	3
de	437	202	446	213	595	782	3
enfermedad	450	202	497	213	595	782	3
prolongado,	501	202	547	213	595	782	3
considerando	391	213	443	225	595	782	3
que	445	213	460	225	595	782	3
un	463	213	473	225	595	782	3
inicio	475	213	495	225	595	782	3
agudo	498	213	522	225	595	782	3
y	524	213	529	225	595	782	3
pro-	531	213	547	225	595	782	3
gresión	391	224	419	236	595	782	3
rápida	422	224	446	236	595	782	3
se	449	224	457	236	595	782	3
observan	460	224	495	236	595	782	3
en	498	224	508	236	595	782	3
pacientes	510	224	547	236	595	782	3
con	391	236	405	247	595	782	3
menor	407	236	433	247	595	782	3
tiempo	435	236	462	247	595	782	3
de	464	236	474	247	595	782	3
sobrevida	476	236	513	247	595	782	3
(11,12)	515	236	531	243	595	782	3
.	531	236	534	247	595	782	3
Figura	78	288	98	299	595	782	3
2.	100	288	106	299	595	782	3
RM	107	289	118	299	595	782	3
30	120	289	128	299	595	782	3
días	130	289	142	299	595	782	3
luego	144	289	161	299	595	782	3
de	163	289	171	299	595	782	3
la	173	289	178	299	595	782	3
admisión.	180	289	210	299	595	782	3
(A)	212	289	221	299	595	782	3
La	223	289	230	299	595	782	3
secuencia	231	289	262	299	595	782	3
FLAIR	264	289	281	299	595	782	3
evidencia	283	289	313	299	595	782	3
una	315	289	326	299	595	782	3
dilatación	328	289	359	299	595	782	3
del	108	299	117	309	595	782	3
sistema	119	299	143	309	595	782	3
ventricular	145	299	178	309	595	782	3
como	180	299	198	309	595	782	3
resultado	199	299	229	309	595	782	3
de	230	299	239	309	595	782	3
la	240	299	246	309	595	782	3
atrofia	247	299	268	309	595	782	3
cortical	270	299	292	309	595	782	3
moderada	294	299	326	309	595	782	3
del	328	299	338	309	595	782	3
parénquima	339	299	378	309	595	782	3
cerebral.	75	309	103	319	595	782	3
(B)	105	309	113	319	595	782	3
Hiperintensidades	115	309	172	319	595	782	3
multifocales	174	309	212	319	595	782	3
en	213	309	221	319	595	782	3
las	223	309	231	319	595	782	3
cortezas	233	309	259	319	595	782	3
insulares,	261	309	290	319	595	782	3
frontales	292	309	320	319	595	782	3
y	321	309	325	319	595	782	3
occipitales.	326	309	361	319	595	782	3
DISCUSIÓN	57	337	106	354	595	782	3
La	68	360	76	372	595	782	3
forma	80	360	103	372	595	782	3
esporádica	106	360	147	372	595	782	3
de	150	360	160	372	595	782	3
la	163	360	170	372	595	782	3
ECJ	173	360	186	372	595	782	3
repre-	189	360	213	372	595	782	3
senta	57	372	77	383	595	782	3
aproximadamente	80	372	150	383	595	782	3
el	152	372	159	383	595	782	3
85%	162	372	178	383	595	782	3
del	181	372	192	383	595	782	3
total	195	372	213	383	595	782	3
de	57	383	66	395	595	782	3
casos	70	383	90	395	595	782	3
de	93	383	103	395	595	782	3
las	106	383	117	395	595	782	3
enfermedades	120	383	175	395	595	782	3
por	178	383	191	395	595	782	3
prio-	194	383	213	395	595	782	3
nes	57	395	70	406	595	782	3
en	72	395	82	406	595	782	3
humanos	84	395	119	406	595	782	3
y	121	395	126	406	595	782	3
la	128	395	134	406	595	782	3
sobrevida	136	395	173	406	595	782	3
promedio	175	395	213	406	595	782	3
Figura	74	627	94	638	595	782	3
3.	95	627	101	638	595	782	3
RM	103	627	114	637	595	782	3
9	116	627	120	637	595	782	3
meses	121	627	141	637	595	782	3
luego	143	627	160	637	595	782	3
del	162	627	172	637	595	782	3
alta.	174	627	187	637	595	782	3
La	189	627	196	637	595	782	3
secuencia	59	637	90	647	595	782	3
FLAIR	92	637	109	647	595	782	3
muestra	111	637	137	647	595	782	3
cambios	138	637	164	647	595	782	3
degenerativos	166	637	210	647	595	782	3
severos	72	647	96	657	595	782	3
caracterizados	97	647	142	657	595	782	3
por	144	647	155	657	595	782	3
una	157	647	169	657	595	782	3
marcada	170	647	197	657	595	782	3
reducción	68	657	99	667	595	782	3
del	101	657	111	667	595	782	3
volumen	112	657	140	667	595	782	3
cortico-subcortical,	141	657	201	667	595	782	3
dilatación	65	667	96	677	595	782	3
simétrica	97	667	126	677	595	782	3
y	128	667	131	677	595	782	3
global	133	667	152	677	595	782	3
de	154	667	162	677	595	782	3
las	163	667	172	677	595	782	3
cavidades	173	667	204	677	595	782	3
ventriculares	61	677	101	687	595	782	3
(hidrocéfalo	103	677	140	687	595	782	3
ex	142	677	149	687	595	782	3
vacuo)	151	677	172	687	595	782	3
y	173	677	177	687	595	782	3
marcadas	178	677	209	687	595	782	3
hiperintensidades	68	687	124	697	595	782	3
en	126	687	134	697	595	782	3
las	136	687	144	697	595	782	3
cortezas	146	687	172	697	595	782	3
frontales	173	687	201	697	595	782	3
y	69	697	72	707	595	782	3
parietales	74	697	105	707	595	782	3
de	106	697	114	707	595	782	3
forma	116	697	135	707	595	782	3
bilateral,	137	697	164	707	595	782	3
y	165	697	169	707	595	782	3
en	171	697	179	707	595	782	3
la	180	697	186	707	595	782	3
cara	187	697	201	707	595	782	3
medial	70	707	91	717	595	782	3
de	93	707	101	717	595	782	3
los	102	707	111	717	595	782	3
lóbulos	113	707	136	717	595	782	3
occipitales,	137	707	172	717	595	782	3
también	174	707	200	717	595	782	3
bilateralmente.	111	717	159	727	595	782	3
es	224	339	232	351	595	782	3
de	235	339	245	351	595	782	3
4-6	248	339	260	351	595	782	3
meses	263	339	287	351	595	782	3
(5,6)	290	340	300	347	595	782	3
.	300	339	303	351	595	782	3
El	306	339	312	351	595	782	3
paciente	315	339	348	351	595	782	3
presen-	351	339	380	351	595	782	3
tado	224	351	241	362	595	782	3
con	243	351	257	362	595	782	3
esECJ	259	351	281	362	595	782	3
fue	283	351	295	362	595	782	3
diagnosticado	297	351	350	362	595	782	3
basado	352	351	380	362	595	782	3
en	224	362	234	374	595	782	3
los	236	362	247	374	595	782	3
criterios	249	362	280	374	595	782	3
diagnósticos	282	362	329	374	595	782	3
de	332	362	341	374	595	782	3
la	344	362	350	374	595	782	3
Unidad	352	362	380	374	595	782	3
de	224	373	234	385	595	782	3
Vigilancia	236	373	272	385	595	782	3
e	275	373	280	385	595	782	3
Investigación	282	373	332	385	595	782	3
Nacional	334	373	368	385	595	782	3
de	370	373	380	385	595	782	3
ECJ	224	385	237	396	595	782	3
de	238	385	248	396	595	782	3
Inglaterra	250	385	287	396	595	782	3
(4)	289	385	295	392	595	782	3
,	295	385	297	396	595	782	3
y	299	385	303	396	595	782	3
presentó	305	385	339	396	595	782	3
un	341	385	351	396	595	782	3
tiempo	353	385	380	396	595	782	3
de	224	396	234	408	595	782	3
enfermedad	238	396	285	408	595	782	3
total	289	396	306	408	595	782	3
(hasta	311	396	334	408	595	782	3
la	338	396	345	408	595	782	3
muerte)	349	396	380	408	595	782	3
de	224	408	234	419	595	782	3
25	237	408	247	419	595	782	3
meses.	251	408	277	419	595	782	3
El	281	408	288	419	595	782	3
rápido	292	408	316	419	595	782	3
reconocimiento	320	408	380	419	595	782	3
de	224	419	234	431	595	782	3
los	236	419	247	431	595	782	3
factores	250	419	280	431	595	782	3
que	283	419	298	431	595	782	3
influyen	301	419	331	431	595	782	3
en	334	419	343	431	595	782	3
la	346	419	353	431	595	782	3
sobre-	356	419	380	431	595	782	3
vivencia	224	430	255	442	595	782	3
puede	257	430	281	442	595	782	3
ayudar	284	430	310	442	595	782	3
en	312	430	322	442	595	782	3
la	324	430	331	442	595	782	3
toma	333	430	353	442	595	782	3
de	355	430	365	442	595	782	3
de-	367	430	380	442	595	782	3
cisiones	224	442	254	453	595	782	3
respecto	257	442	290	453	595	782	3
al	292	442	299	453	595	782	3
manejo	301	442	330	453	595	782	3
del	333	442	344	453	595	782	3
paciente	347	442	380	453	595	782	3
y	224	453	228	465	595	782	3
en	230	453	240	465	595	782	3
la	242	453	249	465	595	782	3
consejería	251	453	290	465	595	782	3
familiar.	292	453	322	465	595	782	3
La	235	470	244	482	595	782	3
mayoría	247	470	278	482	595	782	3
de	281	470	291	482	595	782	3
casos	294	470	315	482	595	782	3
con	318	470	332	482	595	782	3
ECJ	335	470	348	482	595	782	3
con	351	470	365	482	595	782	3
so-	368	470	380	482	595	782	3
brevida	224	482	252	493	595	782	3
prolongada	260	482	303	493	595	782	3
pertenecen	310	482	354	493	595	782	3
a	361	482	366	493	595	782	3
la	373	482	380	493	595	782	3
población	224	493	261	505	595	782	3
japonesa	267	493	301	505	595	782	3
y	307	493	311	505	595	782	3
existen	317	493	344	505	595	782	3
dos	349	493	363	505	595	782	3
ex-	369	493	380	505	595	782	3
plicaciones	224	504	266	516	595	782	3
posibles:	270	504	303	516	595	782	3
el	307	504	314	516	595	782	3
mayor	318	504	342	516	595	782	3
acceso	346	504	372	516	595	782	3
a	375	504	380	516	595	782	3
tratamientos	224	516	273	527	595	782	3
intensivos	276	516	314	527	595	782	3
de	318	516	328	527	595	782	3
soporte	331	516	361	527	595	782	3
vital	364	516	380	527	595	782	3
que	224	527	239	539	595	782	3
prolongan	240	527	279	539	595	782	3
la	281	527	287	539	595	782	3
vida,	289	527	307	539	595	782	3
y	309	527	313	539	595	782	3
a	315	527	320	539	595	782	3
la	321	527	328	539	595	782	3
mayor	330	527	354	539	595	782	3
preva-	356	527	380	539	595	782	3
lencia	224	539	246	550	595	782	3
de	250	539	260	550	595	782	3
la	264	539	271	550	595	782	3
variante	275	539	306	550	595	782	3
panencefalopática	310	539	380	550	595	782	3
de	224	550	234	562	595	782	3
la	236	550	242	562	595	782	3
ECJ	244	550	257	562	595	782	3
(ECJPE),	259	550	289	562	595	782	3
que	291	550	306	562	595	782	3
tiene	308	550	327	562	595	782	3
un	329	550	339	562	595	782	3
tiempo	341	550	368	562	595	782	3
de	370	550	380	562	595	782	3
enfermedad	224	561	271	573	595	782	3
promedio	274	561	311	573	595	782	3
de	314	561	324	573	595	782	3
22	327	561	337	573	595	782	3
meses	340	561	364	573	595	782	3
(7,8)	367	562	378	569	595	782	3
.	378	561	380	573	595	782	3
Además,	224	573	257	584	595	782	3
la	260	573	267	584	595	782	3
implementación	270	573	332	584	595	782	3
de	335	573	345	584	595	782	3
aliment-	348	573	380	584	595	782	3
ación	224	584	244	596	595	782	3
por	246	584	259	596	595	782	3
sonda	261	584	284	596	595	782	3
ha	286	584	295	596	595	782	3
sido	297	584	313	596	595	782	3
descrita	315	584	345	596	595	782	3
como	347	584	368	596	595	782	3
un	370	584	380	596	595	782	3
factor	224	596	246	607	595	782	3
esencial	249	596	280	607	595	782	3
que	282	596	297	607	595	782	3
contribuye	299	596	340	607	595	782	3
a	342	596	347	607	595	782	3
sobrevi-	349	596	380	607	595	782	3
da	224	607	233	619	595	782	3
prolongada	235	607	279	619	595	782	3
en	281	607	290	619	595	782	3
pacientes	292	607	329	619	595	782	3
con	331	607	345	619	595	782	3
esECJ	347	607	368	619	595	782	3
en	370	607	380	619	595	782	3
Japón	224	618	246	630	595	782	3
(9)	248	619	254	626	595	782	3
.	254	618	257	630	595	782	3
En	259	618	268	630	595	782	3
el	270	618	277	630	595	782	3
presente	279	618	312	630	595	782	3
caso,	314	618	334	630	595	782	3
dado	336	618	355	630	595	782	3
que	357	618	371	630	595	782	3
la	373	618	380	630	595	782	3
alimentación	224	630	273	641	595	782	3
por	276	630	289	641	595	782	3
sonda	291	630	314	641	595	782	3
y	317	630	321	641	595	782	3
VM	324	630	337	641	595	782	3
estuvieron	340	630	380	641	595	782	3
implicadas,	224	641	267	653	595	782	3
el	269	641	276	653	595	782	3
tiempo	278	641	306	653	595	782	3
de	308	641	318	653	595	782	3
sobrevida	320	641	358	653	595	782	3
pudo	360	641	380	653	595	782	3
haberse	224	653	254	664	595	782	3
prolongado	259	653	302	664	595	782	3
artificialmente,	307	653	364	664	595	782	3
es-	369	653	380	664	595	782	3
pecialmente	224	664	271	676	595	782	3
luego	276	664	297	676	595	782	3
de	302	664	311	676	595	782	3
que	316	664	331	676	595	782	3
el	335	664	342	676	595	782	3
paciente	347	664	380	676	595	782	3
alcanzó	224	675	252	687	595	782	3
el	254	675	261	687	595	782	3
estado	263	675	289	687	595	782	3
de	291	675	301	687	595	782	3
mutismo	303	675	337	687	595	782	3
acinético.	339	675	375	687	595	782	3
En	235	692	245	704	595	782	3
la	248	692	255	704	595	782	3
forma	258	692	281	704	595	782	3
esECJ,	284	692	308	704	595	782	3
el	311	692	318	704	595	782	3
tiempo	321	692	348	704	595	782	3
prome-	352	692	380	704	595	782	3
dio	224	704	236	715	595	782	3
entre	240	704	261	715	595	782	3
el	265	704	272	715	595	782	3
inicio	276	704	296	715	595	782	3
de	300	704	310	715	595	782	3
enfermedad	314	704	361	715	595	782	3
y	365	704	369	715	595	782	3
el	373	704	380	715	595	782	3
primer	224	715	250	727	595	782	3
episodio	254	715	286	727	595	782	3
de	290	715	300	727	595	782	3
mioclonías,	304	715	347	727	595	782	3
y	351	715	355	727	595	782	3
hasta	359	715	380	727	595	782	3
Nuestro	403	253	433	264	595	782	3
paciente	437	253	470	264	595	782	3
presentó	474	253	508	264	595	782	3
un	512	253	522	264	595	782	3
curso	526	253	547	264	595	782	3
de	391	264	401	276	595	782	3
dos	403	264	417	276	595	782	3
estadios:	419	264	453	276	595	782	3
el	455	264	462	276	595	782	3
primer	464	264	490	276	595	782	3
estadio	492	264	520	276	595	782	3
se	522	264	531	276	595	782	3
car-	533	264	547	276	595	782	3
acterizó	391	275	421	287	595	782	3
por	425	275	439	287	595	782	3
un	443	275	453	287	595	782	3
deterioro	457	275	492	287	595	782	3
rápido	497	275	521	287	595	782	3
inicial	525	275	547	287	595	782	3
que	391	287	406	298	595	782	3
progresó	409	287	443	298	595	782	3
a	447	287	451	298	595	782	3
mutismo	455	287	489	298	595	782	3
acinético,	492	287	529	298	595	782	3
y	532	287	537	298	595	782	3
el	540	287	547	298	595	782	3
segundo	391	298	424	309	595	782	3
estadio	428	298	456	309	595	782	3
mostró	460	298	487	309	595	782	3
la	491	298	498	309	595	782	3
persistencia	502	298	547	309	595	782	3
del	391	309	403	321	595	782	3
mutismo	406	309	439	321	595	782	3
acinético	442	309	476	321	595	782	3
por	479	309	492	321	595	782	3
18	495	309	504	321	595	782	3
meses.	507	309	533	321	595	782	3
Un	536	309	547	321	595	782	3
curso	391	320	412	332	595	782	3
similar	414	320	439	332	595	782	3
de	441	320	450	332	595	782	3
dos	452	320	465	332	595	782	3
estadios	467	320	499	332	595	782	3
se	500	320	509	332	595	782	3
ha	510	320	520	332	595	782	3
descri-	521	320	547	332	595	782	3
to	391	332	399	343	595	782	3
en	402	332	412	343	595	782	3
la	414	332	421	343	595	782	3
variante	424	332	455	343	595	782	3
ECJPE	458	332	480	343	595	782	3
(10)	483	332	492	339	595	782	3
.	492	332	494	343	595	782	3
Sin	497	332	508	343	595	782	3
embargo,	511	332	547	343	595	782	3
esta	391	343	407	355	595	782	3
variante	411	343	442	355	595	782	3
anatomopatológica	446	343	520	355	595	782	3
no	524	343	534	355	595	782	3
ha	538	343	547	355	595	782	3
sido	391	354	407	366	595	782	3
reportada	412	354	450	366	595	782	3
previamente	455	354	503	366	595	782	3
en	508	354	518	366	595	782	3
pobla-	523	354	547	366	595	782	3
ciones	391	366	416	377	595	782	3
latinoamericanas,	418	366	486	377	595	782	3
probablemente	488	366	547	377	595	782	3
debido	391	377	418	389	595	782	3
a	420	377	425	389	595	782	3
la	427	377	434	389	595	782	3
falta	436	377	453	389	595	782	3
de	456	377	465	389	595	782	3
estudios	468	377	500	389	595	782	3
en	502	377	512	389	595	782	3
autopsia	515	377	547	389	595	782	3
en	391	388	401	400	595	782	3
estos	403	388	423	400	595	782	3
países.	425	388	451	400	595	782	3
En	403	405	412	417	595	782	3
la	415	405	422	417	595	782	3
etapa	425	405	446	417	595	782	3
temprana	449	405	487	417	595	782	3
de	490	405	499	417	595	782	3
la	502	405	509	417	595	782	3
enferme-	512	405	547	417	595	782	3
dad,	391	416	408	428	595	782	3
trastornos	410	416	449	428	595	782	3
de	451	416	461	428	595	782	3
la	463	416	470	428	595	782	3
memoria	472	416	507	428	595	782	3
y	509	416	513	428	595	782	3
cambios	515	416	547	428	595	782	3
de	391	428	401	439	595	782	3
humor	404	428	430	439	595	782	3
llevaron	433	428	463	439	595	782	3
a	466	428	471	439	595	782	3
nuestro	474	428	503	439	595	782	3
paciente	507	428	539	439	595	782	3
a	543	428	547	439	595	782	3
consultar	391	439	426	451	595	782	3
a	428	439	433	451	595	782	3
un	434	439	444	451	595	782	3
médico,	446	439	476	451	595	782	3
donde	478	439	502	451	595	782	3
se	504	439	512	451	595	782	3
le	514	439	521	451	595	782	3
realizó	522	439	547	451	595	782	3
una	391	450	406	462	595	782	3
RM	408	450	421	462	595	782	3
sin	424	450	435	462	595	782	3
anormalidades	437	450	494	462	595	782	3
sugestivas	496	450	535	462	595	782	3
de	537	450	547	462	595	782	3
EJC.	391	462	406	473	595	782	3
En	408	462	418	473	595	782	3
esta	420	462	436	473	595	782	3
fase,	438	462	455	473	595	782	3
la	458	462	464	473	595	782	3
mayoría	466	462	497	473	595	782	3
de	499	462	509	473	595	782	3
pacientes	511	462	547	473	595	782	3
evidencian	391	473	432	485	595	782	3
las	436	473	446	485	595	782	3
imágenes	450	473	487	485	595	782	3
características;	491	473	547	485	595	782	3
sin	391	484	402	496	595	782	3
embargo,	404	484	440	496	595	782	3
la	443	484	449	496	595	782	3
ausencia	451	484	485	496	595	782	3
de	487	484	497	496	595	782	3
hiperintensi-	499	484	547	496	595	782	3
dades	391	496	414	507	595	782	3
en	416	496	426	507	595	782	3
la	428	496	434	507	595	782	3
secuencia	436	496	474	507	595	782	3
FLAIR	476	496	497	507	595	782	3
o	499	496	504	507	595	782	3
difusión	506	496	537	507	595	782	3
ya	539	496	547	507	595	782	3
ha	391	507	401	518	595	782	3
sido	404	507	419	518	595	782	3
reportada	423	507	460	518	595	782	3
(13,14)	463	507	479	514	595	782	3
.	479	507	482	518	595	782	3
Además,	485	507	518	518	595	782	3
los	521	507	532	518	595	782	3
pa-	535	507	547	518	595	782	3
cientes	391	518	418	530	595	782	3
con	421	518	435	530	595	782	3
imágenes	438	518	475	530	595	782	3
típicas	478	518	502	530	595	782	3
de	506	518	515	530	595	782	3
ECJ	518	518	531	530	595	782	3
po-	534	518	547	530	595	782	3
drían	391	529	411	541	595	782	3
presentar	414	529	450	541	595	782	3
un	453	529	463	541	595	782	3
tiempo	465	529	493	541	595	782	3
menor	495	529	521	541	595	782	3
de	523	529	533	541	595	782	3
so-	536	529	547	541	595	782	3
brevida	391	541	420	552	595	782	3
al	423	541	429	552	595	782	3
compararse	432	541	477	552	595	782	3
con	480	541	494	552	595	782	3
aquellos	497	541	529	552	595	782	3
que	533	541	547	552	595	782	3
presentan	391	552	430	564	595	782	3
imágenes	432	552	468	564	595	782	3
atípicas	470	552	499	564	595	782	3
en	501	552	510	564	595	782	3
la	512	552	519	564	595	782	3
RM	521	552	534	564	595	782	3
(11)	536	553	545	559	595	782	3
.	545	552	547	564	595	782	3
Se	403	569	411	581	595	782	3
ha	414	569	423	581	595	782	3
reportado	425	569	462	581	595	782	3
que	464	569	478	581	595	782	3
el	481	569	487	581	595	782	3
compromiso	489	569	535	581	595	782	3
de	538	569	547	581	595	782	3
la	391	580	398	592	595	782	3
sustancia	399	580	433	592	595	782	3
gris	434	580	447	592	595	782	3
se	449	580	457	592	595	782	3
asocia	459	580	482	592	595	782	3
con	483	580	497	592	595	782	3
un	498	580	508	592	595	782	3
tiempo	510	580	536	592	595	782	3
de	538	580	547	592	595	782	3
enfermedad	391	592	436	603	595	782	3
breve	438	592	459	603	595	782	3
y	461	592	465	603	595	782	3
deterioro	468	592	502	603	595	782	3
neurológico	504	592	547	603	595	782	3
rápido	391	603	415	615	595	782	3
(11,15)	417	604	433	610	595	782	3
.	433	603	435	615	595	782	3
Luego	438	603	460	615	595	782	3
de	462	603	472	615	595	782	3
cinco	475	603	494	615	595	782	3
meses	497	603	520	615	595	782	3
de	523	603	532	615	595	782	3
en-	535	603	547	615	595	782	3
fermedad,	391	614	429	626	595	782	3
nuestro	431	614	459	626	595	782	3
paciente	461	614	492	626	595	782	3
presentó	494	614	527	626	595	782	3
com-	528	614	547	626	595	782	3
promiso	391	626	421	637	595	782	3
de	424	626	434	637	595	782	3
ganglios	437	626	467	637	595	782	3
basales	470	626	497	637	595	782	3
en	500	626	510	637	595	782	3
la	513	626	519	637	595	782	3
RM.	522	626	537	637	595	782	3
El	541	626	547	637	595	782	3
tiempo	391	637	418	648	595	782	3
entre	420	637	440	648	595	782	3
el	443	637	449	648	595	782	3
inicio	452	637	471	648	595	782	3
de	474	637	483	648	595	782	3
enfermedad	486	637	531	648	595	782	3
y	534	637	538	648	595	782	3
la	541	637	547	648	595	782	3
primera	391	648	420	660	595	782	3
evidencia	422	648	456	660	595	782	3
de	458	648	467	660	595	782	3
hiperintensidad	469	648	526	660	595	782	3
corti-	528	648	547	660	595	782	3
cal	391	659	401	671	595	782	3
tuvo	404	659	421	671	595	782	3
una	423	659	437	671	595	782	3
diferencia	440	659	476	671	595	782	3
de	479	659	488	671	595	782	3
1,6	491	659	503	671	595	782	3
meses	506	659	529	671	595	782	3
más	532	659	547	671	595	782	3
tarde	391	671	411	682	595	782	3
comparado	413	671	455	682	595	782	3
con	457	671	471	682	595	782	3
el	473	671	480	682	595	782	3
tiempo	482	671	509	682	595	782	3
promedio	511	671	547	682	595	782	3
de	391	682	401	694	595	782	3
la	403	682	409	694	595	782	3
determinación	412	682	465	694	595	782	3
de	467	682	477	694	595	782	3
estos	479	682	498	694	595	782	3
hallazgos	501	682	534	694	595	782	3
(10)	536	683	545	689	595	782	3
,	545	682	547	694	595	782	3
lo	391	693	398	705	595	782	3
cual	401	693	416	705	595	782	3
sugiere	419	693	446	705	595	782	3
que	449	693	463	705	595	782	3
el	467	693	473	705	595	782	3
compromiso	476	693	522	705	595	782	3
tardío	525	693	547	705	595	782	3
cortical	391	705	418	716	595	782	3
y	421	705	426	716	595	782	3
de	429	705	439	716	595	782	3
ganglios	442	705	472	716	595	782	3
basales	475	705	502	716	595	782	3
en	506	705	515	716	595	782	3
nuestro	519	705	547	716	595	782	3
caso	391	716	408	728	595	782	3
podría	410	716	433	728	595	782	3
asociarse	435	716	469	728	595	782	3
con	471	716	484	728	595	782	3
la	486	716	493	728	595	782	3
evolución	495	716	530	728	595	782	3
pro-	532	716	547	728	595	782	3
An	434	745	442	759	595	782	3
Fac	444	745	456	759	595	782	3
med.	458	745	473	759	595	782	3
2021;82(1):75-8	475	745	524	759	595	782	3
77	539	745	547	758	595	782	3
Un	48	30	55	42	595	782	4
caso	57	30	69	42	595	782	4
probable	70	30	92	42	595	782	4
de	93	30	99	42	595	782	4
enfermedad	100	30	130	42	595	782	4
de	131	30	138	42	595	782	4
Creutzfeldt-Jacob	139	30	182	42	595	782	4
de	183	30	190	42	595	782	4
variante	191	30	210	42	595	782	4
esporádica	211	30	238	42	595	782	4
con	239	30	249	42	595	782	4
larga	250	30	262	42	595	782	4
supervivencia	263	30	297	42	595	782	4
en	298	30	304	42	595	782	4
Perú	305	30	316	42	595	782	4
longada	48	77	77	89	595	782	4
de	81	77	90	89	595	782	4
la	94	77	100	89	595	782	4
enfermedad.	104	77	151	89	595	782	4
Sin	155	77	166	89	595	782	4
embargo,	169	77	204	89	595	782	4
es	48	89	56	100	595	782	4
relevante	59	89	94	100	595	782	4
considerar	97	89	135	100	595	782	4
que	138	89	152	100	595	782	4
nuestro	155	89	183	100	595	782	4
paci-	186	89	204	100	595	782	4
ente	48	100	65	112	595	782	4
no	68	100	77	112	595	782	4
presentó	80	100	113	112	595	782	4
imágenes	116	100	151	112	595	782	4
en	154	100	163	112	595	782	4
la	166	100	173	112	595	782	4
secuen-	175	100	204	112	595	782	4
cia	48	112	58	123	595	782	4
difusión,	61	112	92	123	595	782	4
que	94	112	108	123	595	782	4
es	110	112	118	123	595	782	4
considerada	121	112	165	123	595	782	4
superior	167	112	198	123	595	782	4
a	200	112	204	123	595	782	4
FLAIR	48	123	68	135	595	782	4
en	70	123	80	135	595	782	4
la	82	123	88	135	595	782	4
detección	90	123	126	135	595	782	4
de	128	123	137	135	595	782	4
hiperintensidades	139	123	204	135	595	782	4
corticales	48	134	83	146	595	782	4
(13)	86	135	95	142	595	782	4
.	95	134	97	146	595	782	4
Por	100	134	112	146	595	782	4
lo	116	134	123	146	595	782	4
tanto,	126	134	147	146	595	782	4
esa	150	134	163	146	595	782	4
podría	166	134	190	146	595	782	4
ser	193	134	204	146	595	782	4
una	48	146	62	157	595	782	4
limitación	65	146	100	157	595	782	4
en	103	146	112	157	595	782	4
el	115	146	121	157	595	782	4
diagnóstico	124	146	165	157	595	782	4
precoz	168	146	192	157	595	782	4
de	195	146	204	157	595	782	4
ECJ	48	157	60	169	595	782	4
en	62	157	72	169	595	782	4
nuestro	73	157	102	169	595	782	4
caso.	103	157	122	169	595	782	4
En	60	174	69	186	595	782	4
el	70	174	77	186	595	782	4
Perú,	79	174	98	186	595	782	4
una	99	174	113	186	595	782	4
serie	115	174	132	186	595	782	4
de	134	174	143	186	595	782	4
11	145	174	154	186	595	782	4
pacientes	156	174	191	186	595	782	4
fue	192	174	204	186	595	782	4
publicada	48	186	84	197	595	782	4
por	87	186	100	197	595	782	4
Torres-Ramirez	103	186	157	197	595	782	4
y	161	186	165	197	595	782	4
col.	168	186	181	197	595	782	4
(3)	184	186	190	193	595	782	4
.	190	186	192	197	595	782	4
Se	195	186	204	197	595	782	4
reportó	48	197	76	209	595	782	4
un	78	197	88	209	595	782	4
tiempo	90	197	116	209	595	782	4
de	118	197	128	209	595	782	4
enfermedad	130	197	175	209	595	782	4
prome-	177	197	204	209	595	782	4
dio	48	209	60	220	595	782	4
de	62	209	71	220	595	782	4
8,6	73	209	85	220	595	782	4
y	87	209	91	220	595	782	4
9	93	209	98	220	595	782	4
meses	100	209	124	220	595	782	4
para	126	209	142	220	595	782	4
casos	144	209	164	220	595	782	4
definitivos	166	209	204	220	595	782	4
y	48	220	52	232	595	782	4
probables,	58	220	97	232	595	782	4
respectivamente.	103	220	166	232	595	782	4
Además,	172	220	204	232	595	782	4
uno	48	231	63	243	595	782	4
de	64	231	74	243	595	782	4
los	76	231	86	243	595	782	4
casos	88	231	108	243	595	782	4
probables,	109	231	148	243	595	782	4
un	150	231	159	243	595	782	4
varón	161	231	182	243	595	782	4
de	183	231	193	243	595	782	4
55	195	231	204	243	595	782	4
años,	48	243	68	254	595	782	4
presentó	70	243	103	254	595	782	4
un	106	243	115	254	595	782	4
tiempo	118	243	144	254	595	782	4
de	147	243	157	254	595	782	4
enfermedad	159	243	204	254	595	782	4
de	48	254	58	266	595	782	4
18	61	254	70	266	595	782	4
meses.	73	254	99	266	595	782	4
De	102	254	112	266	595	782	4
esta	115	254	131	266	595	782	4
forma,	134	254	158	266	595	782	4
nuestro	161	254	189	266	595	782	4
pa-	192	254	204	266	595	782	4
ciente	48	266	71	277	595	782	4
es	73	266	81	277	595	782	4
el	84	266	90	277	595	782	4
caso	93	266	109	277	595	782	4
de	112	266	121	277	595	782	4
esECJ	124	266	144	277	595	782	4
con	146	266	160	277	595	782	4
diagnóstico	162	266	204	277	595	782	4
probable	48	277	81	289	595	782	4
con	84	277	97	289	595	782	4
mayor	100	277	124	289	595	782	4
tiempo	127	277	153	289	595	782	4
de	156	277	166	289	595	782	4
sobrevida	169	277	204	289	595	782	4
reportado	48	288	85	300	595	782	4
en	88	288	98	300	595	782	4
nuestro	101	288	129	300	595	782	4
país.	132	288	149	300	595	782	4
Por	152	288	164	300	595	782	4
otro	168	288	183	300	595	782	4
lado,	186	288	204	300	595	782	4
la	48	300	55	311	595	782	4
ECJ	59	300	71	311	595	782	4
no	75	300	85	311	595	782	4
es	89	300	98	311	595	782	4
parte	102	300	121	311	595	782	4
del	126	300	137	311	595	782	4
sistema	141	300	169	311	595	782	4
nacional	173	300	204	311	595	782	4
de	48	311	58	323	595	782	4
vigilancia	64	311	98	323	595	782	4
epidemiológica	105	311	160	323	595	782	4
del	167	311	178	323	595	782	4
Perú.	185	311	204	323	595	782	4
Además,	48	323	80	334	595	782	4
esta	83	323	98	334	595	782	4
enfermedad	101	323	146	334	595	782	4
es	149	323	157	334	595	782	4
considerada	160	323	204	334	595	782	4
rara	48	334	63	346	595	782	4
en	66	334	76	346	595	782	4
nuestro	79	334	107	346	595	782	4
país,	111	334	128	346	595	782	4
probablemente	131	334	188	346	595	782	4
por	191	334	204	346	595	782	4
limitaciones	48	345	92	357	595	782	4
en	96	345	105	357	595	782	4
su	109	345	117	357	595	782	4
diagnóstico,	121	345	165	357	595	782	4
como	169	345	190	357	595	782	4
los	194	345	204	357	595	782	4
altos	48	357	66	368	595	782	4
costos	68	357	91	368	595	782	4
de	93	357	103	368	595	782	4
la	105	357	111	368	595	782	4
proteína	113	357	144	368	595	782	4
14-3-3	146	357	170	368	595	782	4
en	173	357	182	368	595	782	4
LCR	184	357	198	368	595	782	4
y	200	357	204	368	595	782	4
la	48	368	55	380	595	782	4
no	57	368	67	380	595	782	4
disponibilidad	69	368	120	380	595	782	4
de	123	368	132	380	595	782	4
estudios	135	368	165	380	595	782	4
en	168	368	177	380	595	782	4
autop-	180	368	204	380	595	782	4
sia	48	380	58	391	595	782	4
en	61	380	71	391	595	782	4
ciertas	74	380	98	391	595	782	4
instituciones	102	380	148	391	595	782	4
para	151	380	167	391	595	782	4
la	171	380	177	391	595	782	4
confir-	181	380	204	391	595	782	4
mación	48	391	75	403	595	782	4
diagnóstica.	77	391	120	403	595	782	4
En	122	391	131	403	595	782	4
el	133	391	139	403	595	782	4
presente	141	391	173	403	595	782	4
caso,	174	391	193	403	595	782	4
no	194	391	204	403	595	782	4
se	48	402	56	414	595	782	4
pudo	58	402	78	414	595	782	4
realizar	80	402	106	414	595	782	4
el	108	402	115	414	595	782	4
estudio	117	402	144	414	595	782	4
histológico	146	402	186	414	595	782	4
para	188	402	204	414	595	782	4
alcanzar	48	414	78	425	595	782	4
el	80	414	86	425	595	782	4
diagnóstico	88	414	130	425	595	782	4
definitivo.	132	414	168	425	595	782	4
La	60	431	68	442	595	782	4
ECJ	70	431	83	442	595	782	4
es	85	431	94	442	595	782	4
una	96	431	110	442	595	782	4
enfermedad	112	431	159	442	595	782	4
rara	161	431	177	442	595	782	4
y	179	431	183	442	595	782	4
poco	185	431	204	442	595	782	4
reportada	48	442	86	454	595	782	4
en	90	442	100	454	595	782	4
el	104	442	111	454	595	782	4
Perú.	115	442	135	454	595	782	4
El	139	442	146	454	595	782	4
tiempo	150	442	177	454	595	782	4
desde	181	442	204	454	595	782	4
el	48	454	55	465	595	782	4
inicio	58	454	78	465	595	782	4
de	81	454	91	465	595	782	4
enfermedad	94	454	141	465	595	782	4
hasta	144	454	164	465	595	782	4
presentar	167	454	204	465	595	782	4
mioclonías	48	465	89	477	595	782	4
y	93	465	97	477	595	782	4
hasta	101	465	121	477	595	782	4
alcanzar	125	465	156	477	595	782	4
el	160	465	167	477	595	782	4
mutismo	170	465	204	477	595	782	4
acinético,	48	476	85	488	595	782	4
y	88	476	93	488	595	782	4
la	96	476	103	488	595	782	4
implementación	107	476	169	488	595	782	4
de	172	476	182	488	595	782	4
tera-	186	476	204	488	595	782	4
78	48	745	56	758	595	782	4
An	71	745	80	759	595	782	4
Fac	81	745	93	759	595	782	4
med.	95	745	111	759	595	782	4
2021;82(1):75-8	112	745	161	759	595	782	4
pias	215	77	231	89	595	782	4
de	233	77	243	89	595	782	4
soporte	245	77	274	89	595	782	4
fueron	277	77	302	89	595	782	4
factores	305	77	335	89	595	782	4
que	338	77	352	89	595	782	4
con-	355	77	371	89	595	782	4
tribuyeron	215	89	256	100	595	782	4
a	259	89	264	100	595	782	4
la	268	89	274	100	595	782	4
larga	278	89	297	100	595	782	4
sobrevida	301	89	338	100	595	782	4
en	342	89	351	100	595	782	4
este	355	89	371	100	595	782	4
caso	215	100	232	112	595	782	4
de	234	100	244	112	595	782	4
esECJ	246	100	267	112	595	782	4
probable.	268	100	305	112	595	782	4
Considerando	307	100	359	112	595	782	4
las	361	100	371	112	595	782	4
limitaciones	215	112	261	123	595	782	4
de	263	112	272	123	595	782	4
la	274	112	281	123	595	782	4
secuencia	283	112	320	123	595	782	4
FLAIR,	322	112	345	123	595	782	4
la	347	112	354	123	595	782	4
aus-	355	112	371	123	595	782	4
encia	215	123	236	135	595	782	4
de	237	123	247	135	595	782	4
hallazgos	249	123	284	135	595	782	4
precoces	285	123	319	135	595	782	4
en	321	123	331	135	595	782	4
imágenes,	333	123	371	135	595	782	4
y	215	134	220	146	595	782	4
el	223	134	230	146	595	782	4
compromiso	233	134	281	146	595	782	4
tardío	284	134	307	146	595	782	4
de	310	134	320	146	595	782	4
corteza	323	134	351	146	595	782	4
y	354	134	358	146	595	782	4
de	362	134	371	146	595	782	4
ganglios	215	146	246	157	595	782	4
basales,	250	146	280	157	595	782	4
también	283	146	315	157	595	782	4
podrían	318	146	348	157	595	782	4
expli-	351	146	371	157	595	782	4
car	215	157	227	169	595	782	4
el	230	157	236	169	595	782	4
tiempo	239	157	266	169	595	782	4
de	269	157	278	169	595	782	4
enfermedad	281	157	327	169	595	782	4
de	330	157	340	169	595	782	4
nuestro	342	157	371	169	595	782	4
paciente.	215	169	251	180	595	782	4
AGRADECIMIENTO	215	202	296	219	595	782	4
Al	227	225	234	237	595	782	4
Sr.	236	225	245	237	595	782	4
Esteban	247	225	277	237	595	782	4
Rodriguez	279	225	317	237	595	782	4
Valdivia	319	225	348	237	595	782	4
por	350	225	363	237	595	782	4
la	365	225	371	237	595	782	4
edición	215	236	243	248	595	782	4
de	245	236	255	248	595	782	4
fotografía.	257	236	296	248	595	782	4
REFERENCIAS	215	270	278	287	595	782	4
BIBLIOGRÁFICAS	282	270	356	287	595	782	4
1.	215	291	221	305	595	782	4
Johnson	226	291	253	305	595	782	4
RT.	256	291	267	305	595	782	4
Prion	270	291	286	305	595	782	4
diseases.	290	291	320	305	595	782	4
Lancet	324	291	345	305	595	782	4
Neurol.	348	291	371	305	595	782	4
2005;4(10):635-42.	227	300	293	314	595	782	4
DOI:	297	300	313	314	595	782	4
10.1016/S1474-	317	300	371	314	595	782	4
4422(05)70192-7	227	309	276	322	595	782	4
2.	215	317	221	331	595	782	4
Mackenzie	226	317	258	331	595	782	4
G,	261	317	268	331	595	782	4
Will	270	317	280	331	595	782	4
R.	283	317	289	331	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	292	317	344	331	595	782	4
disease:	347	317	371	331	595	782	4
Recent	227	326	247	340	595	782	4
developments.	250	326	292	340	595	782	4
F1000Res.	295	326	326	340	595	782	4
2017;	328	326	345	340	595	782	4
6:	347	326	353	340	595	782	4
2053.	355	326	371	340	595	782	4
DOI:	227	335	240	349	595	782	4
10.12688/f1000research.12681.1	242	335	337	349	595	782	4
3.	215	344	221	358	595	782	4
Torres-Ramírez	226	344	271	358	595	782	4
L,	272	344	278	358	595	782	4
Ramírez-Quiñones	279	344	333	358	595	782	4
J,	334	344	339	358	595	782	4
Cosentino-	340	344	371	358	595	782	4
Esquerre	227	353	254	366	595	782	4
C,	256	353	263	366	595	782	4
Vélez-Rojas	266	353	301	366	595	782	4
M,	304	353	311	366	595	782	4
Flores-Mendoza	314	353	361	366	595	782	4
M,	364	353	371	366	595	782	4
Rivas-Franchini	227	361	270	375	595	782	4
D,	272	361	278	375	595	782	4
et	279	361	284	375	595	782	4
al.	286	361	292	375	595	782	4
Enfermedad	294	361	328	375	595	782	4
de	330	361	337	375	595	782	4
Creutzfeldt-	338	361	371	375	595	782	4
Jakob	227	370	244	384	595	782	4
en	246	370	253	384	595	782	4
el	255	370	260	384	595	782	4
Perú:	261	370	276	384	595	782	4
reporte	278	370	298	384	595	782	4
de	300	370	308	384	595	782	4
once	309	370	323	384	595	782	4
casos.	325	370	344	384	595	782	4
Rev	346	370	357	384	595	782	4
Peru	358	370	371	384	595	782	4
Med	227	379	240	393	595	782	4
Exp	241	379	252	393	595	782	4
Salud	254	379	271	393	595	782	4
Publica.	272	379	296	393	595	782	4
2014;	297	379	313	393	595	782	4
31(2):364-9	315	379	348	393	595	782	4
4.	215	388	221	402	595	782	4
University	226	388	254	402	595	782	4
of	256	388	261	402	595	782	4
Edinburgh	263	388	293	402	595	782	4
[Internet].	295	388	322	402	595	782	4
The	324	388	334	402	595	782	4
National	337	388	359	402	595	782	4
Cjd	362	388	371	402	595	782	4
Research	227	397	253	410	595	782	4
&	254	397	258	410	595	782	4
Surveillance	259	397	293	410	595	782	4
Unit	294	397	305	410	595	782	4
(NCJDRSU).	306	397	340	410	595	782	4
Edinburgh:	341	397	371	410	595	782	4
University	227	405	254	419	595	782	4
of	257	405	262	419	595	782	4
Edinburgh;	265	405	296	419	595	782	4
2020.	298	405	314	419	595	782	4
[Fecha	317	405	336	419	595	782	4
de	339	405	346	419	595	782	4
acceso:	349	405	371	419	595	782	4
12/12/2020].	227	414	261	428	595	782	4
Disponible	262	414	292	428	595	782	4
en:	293	414	301	428	595	782	4
https://www.cjd.ed.ac.uk/	302	414	371	428	595	782	4
5.	215	423	221	437	595	782	4
Prusiner	226	423	251	437	595	782	4
SB.	254	423	265	437	595	782	4
Neurodegenerative	268	423	326	437	595	782	4
Diseases	329	423	357	437	595	782	4
and	360	423	371	437	595	782	4
Prions.	227	432	246	446	595	782	4
N	248	432	253	446	595	782	4
Engl	254	432	267	446	595	782	4
J	269	432	272	446	595	782	4
Med.	274	432	288	446	595	782	4
2001;344(20):1516–26.	290	432	357	446	595	782	4
DOI:	358	432	371	446	595	782	4
10.1056/NEJM200105173442006	227	441	323	454	595	782	4
6.	215	449	221	463	595	782	4
Uttley	226	449	243	463	595	782	4
L,	246	449	252	463	595	782	4
Carroll	255	449	274	463	595	782	4
C,	277	449	284	463	595	782	4
Wong	286	449	303	463	595	782	4
R,	306	449	312	463	595	782	4
Hilton	315	449	332	463	595	782	4
DA,	335	449	346	463	595	782	4
Steven-	349	449	371	463	595	782	4
son	227	458	237	472	595	782	4
M.	240	458	247	472	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	250	458	303	472	595	782	4
disease:	306	458	330	472	595	782	4
a	333	458	337	472	595	782	4
systematic	340	458	371	472	595	782	4
review	227	467	246	481	595	782	4
of	248	467	254	481	595	782	4
global	257	467	275	481	595	782	4
incidence,	278	467	308	481	595	782	4
prevalence,	311	467	346	481	595	782	4
infectiv-	348	467	371	481	595	782	4
ity,	227	476	235	490	595	782	4
and	238	476	250	490	595	782	4
incubation.	253	476	286	490	595	782	4
The	289	476	300	490	595	782	4
Lancet	303	476	324	490	595	782	4
Infectious	327	476	356	490	595	782	4
Dis-	359	476	371	490	595	782	4
Ernesto	445	30	465	42	595	782	4
Bancalari-Benavides	467	30	522	42	595	782	4
y	524	30	527	42	595	782	4
col.	529	30	539	42	595	782	4
eases.	394	79	413	93	595	782	4
2020;20(1):e2-e10.	416	79	473	93	595	782	4
DOI:	476	79	489	93	595	782	4
10.1016/S1473-	492	79	539	93	595	782	4
3099(19)30615-2	394	88	443	102	595	782	4
7.	383	97	388	111	595	782	4
Jansen	394	97	415	111	595	782	4
C,	418	97	424	111	595	782	4
Head	427	97	443	111	595	782	4
MW,	446	97	459	111	595	782	4
Rozemuller	462	97	494	111	595	782	4
AJM,	497	97	512	111	595	782	4
Ironside	515	97	539	111	595	782	4
JW.	394	106	405	120	595	782	4
Panencephalopathic	408	106	469	120	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	472	106	525	120	595	782	4
dis-	528	106	539	120	595	782	4
ease	394	115	408	129	595	782	4
in	410	115	415	129	595	782	4
the	418	115	427	129	595	782	4
Netherlands	429	115	464	129	595	782	4
and	467	115	478	129	595	782	4
the	480	115	489	129	595	782	4
UK:	492	115	503	129	595	782	4
clinical	505	115	525	129	595	782	4
and	528	115	539	129	595	782	4
pathological	394	124	429	138	595	782	4
characteristics	432	124	474	138	595	782	4
of	476	124	481	138	595	782	4
nine	483	124	496	138	595	782	4
patients.	498	124	522	138	595	782	4
Neu-	525	124	539	138	595	782	4
ropathol	394	133	418	147	595	782	4
Appl	420	133	433	147	595	782	4
Neurobiol.	436	133	465	147	595	782	4
2009;35(3):272–82.	467	133	523	147	595	782	4
DOI:	525	133	539	147	595	782	4
10.1111/j.1365-2990.2008.01004a.x	394	142	497	156	595	782	4
8.	383	151	388	165	595	782	4
Nagoshi	394	151	418	165	595	782	4
K,	420	151	426	165	595	782	4
Sadakane	428	151	456	165	595	782	4
A,	458	151	464	165	595	782	4
Nakamura	466	151	496	165	595	782	4
Y,	498	151	504	165	595	782	4
Yamada	506	151	530	165	595	782	4
M,	531	151	539	165	595	782	4
Mizusawa	394	160	423	174	595	782	4
H.	425	160	432	174	595	782	4
Duration	435	160	459	174	595	782	4
of	462	160	467	174	595	782	4
prion	470	160	485	174	595	782	4
disease	487	160	510	174	595	782	4
is	513	160	518	174	595	782	4
longer	520	160	539	174	595	782	4
in	394	169	399	183	595	782	4
Japan	402	169	421	183	595	782	4
than	424	169	437	183	595	782	4
in	440	169	445	183	595	782	4
other	449	169	464	183	595	782	4
countries.	467	169	497	183	595	782	4
J	500	169	503	183	595	782	4
Epidemiol.	506	169	539	183	595	782	4
2011;21(4):255–62.	394	178	450	192	595	782	4
DOI:	452	178	465	192	595	782	4
10.2188/jea.JE20100085	466	178	538	192	595	782	4
9.	383	187	388	201	595	782	4
Iwasaki	394	187	416	201	595	782	4
Y,	419	187	425	201	595	782	4
Akagi	427	187	444	201	595	782	4
A,	447	187	453	201	595	782	4
Mimuro	456	187	478	201	595	782	4
M,	481	187	488	201	595	782	4
Kitamoto	491	187	518	201	595	782	4
T,	520	187	526	201	595	782	4
Yo-	529	187	539	201	595	782	4
shida	394	196	410	210	595	782	4
M.	412	196	419	210	595	782	4
Factors	421	196	442	210	595	782	4
influencing	445	196	476	210	595	782	4
the	478	196	487	210	595	782	4
survival	489	196	511	210	595	782	4
period	513	196	531	210	595	782	4
in	534	196	539	210	595	782	4
Japanese	394	205	422	219	595	782	4
patients	423	205	446	219	595	782	4
with	447	205	459	219	595	782	4
sporadic	460	205	485	219	595	782	4
Creutzfeldt–Jakob	487	205	539	219	595	782	4
disease.	394	214	419	228	595	782	4
J	422	214	425	228	595	782	4
Neurol	428	214	447	228	595	782	4
Sci.	450	214	461	228	595	782	4
2015;357(1–2):63-8.	463	214	522	228	595	782	4
DOI:	525	214	539	228	595	782	4
10.1016/j.jns.2015.06.065	394	223	468	237	595	782	4
10.	383	232	392	246	595	782	4
Iwasaki	394	232	415	246	595	782	4
Y.	416	232	422	246	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	423	232	474	246	595	782	4
disease.	476	232	500	246	595	782	4
Neuropathol-	501	232	539	246	595	782	4
ogy.	394	241	406	255	595	782	4
2017;	408	241	424	255	595	782	4
37(2):174–88.	425	241	464	255	595	782	4
DOI:	465	241	479	255	595	782	4
10.1111/neup.12355	480	241	539	255	595	782	4
11.	383	250	392	264	595	782	4
Chen	394	250	409	264	595	782	4
C,	412	250	418	264	595	782	4
Wang	421	250	438	264	595	782	4
J-C,	441	250	452	264	595	782	4
Shi	455	250	464	264	595	782	4
Q,	467	250	474	264	595	782	4
Zhou	476	250	491	264	595	782	4
W,	494	250	501	264	595	782	4
Zhang	504	250	523	264	595	782	4
X-M,	525	250	539	264	595	782	4
Tian	394	259	406	273	595	782	4
C,	408	259	415	273	595	782	4
et	416	259	422	273	595	782	4
al.	424	259	431	273	595	782	4
Analyses	433	259	459	273	595	782	4
of	461	259	466	273	595	782	4
the	468	259	477	273	595	782	4
survival	479	259	501	273	595	782	4
time	503	259	515	273	595	782	4
and	517	259	528	273	595	782	4
the	530	259	539	273	595	782	4
influencing	394	268	425	282	595	782	4
factors	428	268	448	282	595	782	4
of	450	268	456	282	595	782	4
Chinese	458	268	482	282	595	782	4
patients	484	268	507	282	595	782	4
with	510	268	521	282	595	782	4
prion	524	268	539	282	595	782	4
diseases	394	277	419	291	595	782	4
based	421	277	439	291	595	782	4
on	440	277	447	291	595	782	4
the	448	277	457	291	595	782	4
Surveillance	458	277	493	291	595	782	4
Data	494	277	507	291	595	782	4
from	508	277	521	291	595	782	4
2008-	522	277	539	291	595	782	4
2011.	394	286	410	300	595	782	4
PLoS	411	286	426	300	595	782	4
ONE.	428	286	443	300	595	782	4
2013;8(5):	444	286	473	300	595	782	4
e62553.	475	286	498	300	595	782	4
DOI:	499	286	512	300	595	782	4
10.1371/	514	286	539	300	595	782	4
journal.pone.0062553	394	295	457	309	595	782	4
12.	383	304	392	318	595	782	4
Brown	394	304	412	318	595	782	4
P,	413	304	419	318	595	782	4
Rodgers-Johnson	420	304	471	318	595	782	4
P,	473	304	478	318	595	782	4
Cathala	480	304	502	318	595	782	4
F,	503	304	509	318	595	782	4
Gibbs	510	304	528	318	595	782	4
CJ,	529	304	539	318	595	782	4
Gajdusek	394	313	422	327	595	782	4
DC.	424	313	436	327	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	438	313	490	327	595	782	4
disease	492	313	515	327	595	782	4
of	518	313	523	327	595	782	4
long	526	313	539	327	595	782	4
duration:	394	322	419	336	595	782	4
Clinicopathological	421	322	476	336	595	782	4
characteristics,	477	322	521	336	595	782	4
trans-	522	322	539	336	595	782	4
missibility,	394	331	424	345	595	782	4
and	426	331	437	345	595	782	4
differential	440	331	470	345	595	782	4
diagnosis.	472	331	502	345	595	782	4
Ann	504	331	515	345	595	782	4
Neurol.	518	331	539	345	595	782	4
1984;16(3):295–304.	394	340	453	354	595	782	4
DOI:	455	340	468	354	595	782	4
10.1002/ana.410160305	469	340	539	354	595	782	4
13.	383	349	392	363	595	782	4
Morgan	394	349	418	363	595	782	4
C,	421	349	428	363	595	782	4
Gupta	432	349	451	363	595	782	4
M,	454	349	462	363	595	782	4
El-Feky	466	349	489	363	595	782	4
W,	492	349	500	363	595	782	4
Shamim	504	349	529	363	595	782	4
S,	532	349	539	363	595	782	4
Opatowsky	394	358	430	372	595	782	4
M.	434	358	442	372	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	446	358	506	372	595	782	4
Disease:	510	358	539	372	595	782	4
Case	394	367	410	381	595	782	4
Discussion	413	367	446	381	595	782	4
and	449	367	461	381	595	782	4
Imaging	464	367	489	381	595	782	4
Review.	492	367	516	381	595	782	4
Baylor	519	367	539	381	595	782	4
Univ	394	376	408	390	595	782	4
Med	411	376	424	390	595	782	4
Cent	428	376	442	390	595	782	4
Proc.	445	376	461	390	595	782	4
2009;22(1):69–71.	465	376	521	390	595	782	4
DOI:	525	376	539	390	595	782	4
10.1080/08998280.2009.11928476	394	385	494	399	595	782	4
14.	383	394	392	408	595	782	4
Qavi	394	394	407	408	595	782	4
AH,	410	394	421	408	595	782	4
Imran	424	394	441	408	595	782	4
TF,	444	394	453	408	595	782	4
Hasan	456	394	475	408	595	782	4
Z,	478	394	484	408	595	782	4
Ilyas	487	394	500	408	595	782	4
F,	503	394	509	408	595	782	4
Ghani	512	394	529	408	595	782	4
U,	532	394	539	408	595	782	4
Assad	394	403	412	417	595	782	4
S,	414	403	419	417	595	782	4
et	421	403	426	417	595	782	4
al.	427	403	434	417	595	782	4
Serial	436	403	452	417	595	782	4
Magnetic	453	403	480	417	595	782	4
Resonance	481	403	514	417	595	782	4
Imaging	515	403	539	417	595	782	4
in	394	412	399	426	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	401	412	452	426	595	782	4
Disease:	455	412	480	426	595	782	4
a	482	412	486	426	595	782	4
Case	488	412	503	426	595	782	4
Report	506	412	525	426	595	782	4
and	528	412	539	426	595	782	4
Literature	394	421	421	435	595	782	4
Review.	424	421	446	435	595	782	4
Cureus.	449	421	471	435	595	782	4
2017;9(3):e1095.	474	421	523	435	595	782	4
DOI:	525	421	539	435	595	782	4
10.7759/cureus.1095	394	430	455	444	595	782	4
15.	383	439	392	453	595	782	4
Urbach	394	439	415	453	595	782	4
H,	416	439	422	453	595	782	4
Klisch	423	439	440	453	595	782	4
J,	441	439	446	453	595	782	4
Wolf	447	439	460	453	595	782	4
HK,	461	439	471	453	595	782	4
Brechtelsbauer	473	439	515	453	595	782	4
D,	516	439	523	453	595	782	4
Gass	524	439	539	453	595	782	4
S,	394	448	400	462	595	782	4
Solymosi	402	448	428	462	595	782	4
L.	430	448	436	462	595	782	4
MRI	438	448	450	462	595	782	4
in	452	448	457	462	595	782	4
sporadic	460	448	485	462	595	782	4
Creutzfeldt-Jakob	488	448	539	462	595	782	4
disease:	394	457	418	471	595	782	4
Correlation	421	457	452	471	595	782	4
with	454	457	466	471	595	782	4
clinical	468	457	488	471	595	782	4
and	490	457	501	471	595	782	4
neuropatho-	504	457	539	471	595	782	4
logical	394	466	413	480	595	782	4
data.	416	466	431	480	595	782	4
Neuroradiology.	434	466	480	480	595	782	4
1998;	483	466	499	480	595	782	4
40(2):65–70.	502	466	539	480	595	782	4
DOI:	394	475	407	489	595	782	4
10.1007/s002340050542	409	475	480	489	595	782	4
