CASO	389	45	453	80	612	792	1
Case	376	74	405	93	612	792	1
report	409	74	454	93	612	792	1
Enfermedad	45	104	141	129	612	792	1
de	145	104	165	129	612	792	1
Caroli.	169	104	220	129	612	792	1
Presentación	224	104	326	129	612	792	1
de	330	104	350	129	612	792	1
un	354	104	375	129	612	792	1
caso	379	104	414	129	612	792	1
Caroli's	45	134	88	151	612	792	1
Disease.	91	134	139	151	612	792	1
Presentation	142	134	216	151	612	792	1
of	219	134	231	151	612	792	1
a	234	134	241	151	612	792	1
case	244	134	270	151	612	792	1
Perla	45	157	68	169	612	792	1
David-Murillo	71	157	131	169	612	792	1
1	130	157	133	164	612	792	1
,	133	157	137	169	612	792	1
Samuel	140	157	172	169	612	792	1
Lagos-Rivera	175	157	231	169	612	792	1
1	230	157	233	164	612	792	1
,	233	157	236	169	612	792	1
Daniel	239	157	267	169	612	792	1
Suazo-Villalobos	270	157	342	169	612	792	1
1	342	157	345	164	612	792	1
,	344	157	348	169	612	792	1
Dr.	351	157	364	169	612	792	1
Efrain	367	157	393	169	612	792	1
Bu	396	157	407	169	612	792	1
2	407	157	410	164	612	792	1
RESUMEN	220	180	277	192	612	792	1
ABSTRACT	224	336	275	349	612	792	1
L	46	482	61	520	612	792	1
Asociación	466	158	497	168	612	792	1
Científica	500	158	527	168	612	792	1
de	530	158	537	168	612	792	1
Estu-	540	158	555	168	612	792	1
diantes	464	166	484	176	612	792	1
de	487	166	494	176	612	792	1
Medicina	496	166	522	176	612	792	1
de	525	166	532	176	612	792	1
la	534	166	539	176	612	792	1
Uni-	542	166	555	176	612	792	1
versidad	464	174	488	184	612	792	1
Nacional	490	174	515	184	612	792	1
Autónoma	517	174	546	184	612	792	1
de	548	174	555	184	612	792	1
Honduras	464	182	492	192	612	792	1
(ASOCEM	496	182	527	192	612	792	1
UNAH).	530	182	555	192	612	792	1
Facultad	464	190	488	200	612	792	1
de	492	190	499	200	612	792	1
Ciencias	502	190	526	200	612	792	1
Médicas,	530	190	555	200	612	792	1
Universidad	464	198	499	208	612	792	1
Nacional	504	198	529	208	612	792	1
Autóno-	531	198	555	208	612	792	1
ma	464	206	473	216	612	792	1
de	477	206	483	216	612	792	1
Honduras.	487	206	516	216	612	792	1
Tegucigalpa,	520	206	555	216	612	792	1
Honduras.	464	214	494	224	612	792	1
1	464	159	466	165	612	792	1
Médico	468	225	489	235	612	792	1
Internista	490	225	517	235	612	792	1
y	519	225	522	235	612	792	1
Jefe	524	225	534	235	612	792	1
de	535	225	542	235	612	792	1
Sala	544	225	555	235	612	792	1
de	465	233	471	243	612	792	1
Mujeres	473	233	496	243	612	792	1
de	498	233	504	243	612	792	1
Medicina	506	233	532	243	612	792	1
Interna	534	233	555	243	612	792	1
del	465	241	473	251	612	792	1
Hospital	477	241	500	251	612	792	1
Escuela	504	241	525	251	612	792	1
Universi-	529	241	555	251	612	792	1
tario	465	249	478	259	612	792	1
2	465	226	467	231	612	792	1
Correspondencia	465	263	513	273	612	792	1
a:	515	263	519	273	612	792	1
Perla	465	272	479	281	612	792	1
María	480	272	497	281	612	792	1
David	499	272	516	281	612	792	1
Murillo	517	272	539	281	612	792	1
pmmurillo@yahoo.es	465	280	524	290	612	792	1
Palabras	465	306	489	315	612	792	1
clave:	492	306	509	315	612	792	1
Enfermedad	511	306	546	315	612	792	1
de	548	306	556	315	612	792	1
Caroli,	465	314	483	323	612	792	1
Colangitis,	490	314	519	323	612	792	1
Colestasis,	526	314	556	323	612	792	1
Conductos	465	322	495	331	612	792	1
Biliares	497	322	517	331	612	792	1
Keywords:	465	348	495	357	612	792	1
Caroli	497	348	513	357	612	792	1
disease,	515	348	538	357	612	792	1
Cho-	539	348	552	357	612	792	1
langitis,	465	356	487	365	612	792	1
Cholestasis,	488	356	522	365	612	792	1
Bile	523	356	534	365	612	792	1
ducts	535	356	551	365	612	792	1
INTRODUCCIÓN	214	469	285	484	612	792	1
a	61	488	65	501	612	792	1
enfermedad	68	488	116	501	612	792	1
de	119	488	129	501	612	792	1
Caroli	131	488	156	501	612	792	1
y	159	488	164	501	612	792	1
el	166	488	173	501	612	792	1
síndrome	176	488	214	501	612	792	1
de	217	488	226	501	612	792	1
ca-	229	488	242	501	612	792	1
roli	61	500	75	513	612	792	1
son	79	500	93	513	612	792	1
raros	98	500	118	513	612	792	1
trastornos	123	500	164	513	612	792	1
congénitos	168	500	212	513	612	792	1
de	216	500	226	513	612	792	1
los	230	500	242	513	612	792	1
conductos	46	512	87	525	612	792	1
biliares	89	512	118	525	612	792	1
intrahepáticos,	120	512	179	525	612	792	1
con	182	512	196	525	612	792	1
una	198	512	214	525	612	792	1
preva-	216	512	242	525	612	792	1
lencia	46	524	69	537	612	792	1
de	72	524	82	537	612	792	1
un	85	524	95	537	612	792	1
caso	98	524	116	537	612	792	1
por	119	524	133	537	612	792	1
cada	136	524	154	537	612	792	1
1.000.000	157	524	195	537	612	792	1
habitantes,	198	524	242	537	612	792	1
afectando	46	536	85	549	612	792	1
principalmente	89	536	150	549	612	792	1
a	154	536	158	549	612	792	1
mujeres.	162	536	196	549	612	792	1
Ambos	200	536	229	549	612	792	1
se	234	536	242	549	612	792	1
caracterizan	46	548	94	561	612	792	1
por	97	548	111	561	612	792	1
la	114	548	121	561	612	792	1
dilatación	124	548	164	561	612	792	1
del	167	548	179	561	612	792	1
árbol	182	548	203	561	612	792	1
biliar	206	548	227	561	612	792	1
in-	230	548	242	561	612	792	1
trahepática,	46	560	93	573	612	792	1
ectasia,	96	560	125	573	612	792	1
y	128	560	132	573	612	792	1
se	138	560	146	573	612	792	1
diferencia	149	560	189	573	612	792	1
en	192	560	202	573	612	792	1
que	205	560	219	573	612	792	1
en	222	560	232	573	612	792	1
el	235	560	242	573	612	792	1
síndrome	46	572	84	585	612	792	1
de	86	572	96	585	612	792	1
Caroli	98	572	123	585	612	792	1
se	126	572	134	585	612	792	1
presenta	136	572	170	585	612	792	1
fibrosis	172	572	201	585	612	792	1
hepática	204	572	237	585	612	792	1
1,	237	573	242	581	612	792	1
9	46	585	48	593	612	792	1
.	48	584	51	597	612	792	1
Esta	54	596	71	609	612	792	1
enfermedad	74	596	122	609	612	792	1
parece	125	596	151	609	612	792	1
tener	154	596	174	609	612	792	1
un	177	596	188	609	612	792	1
origen	191	596	217	609	612	792	1
gené-	219	596	242	609	612	792	1
tico.	46	608	63	621	612	792	1
Estudios	65	608	99	621	612	792	1
cromosómicos	101	608	159	621	612	792	1
han	161	608	176	621	612	792	1
permitido	178	608	218	621	612	792	1
iden-	220	608	242	621	612	792	1
tificar	46	620	69	633	612	792	1
translocaciones	72	620	134	633	612	792	1
entre	137	620	157	633	612	792	1
los	161	620	172	633	612	792	1
cromosomas	175	620	226	633	612	792	1
3	229	620	234	633	612	792	1
y	237	620	242	633	612	792	1
8,	46	632	53	645	612	792	1
con	55	632	70	645	612	792	1
pérdida	72	632	103	645	612	792	1
de	105	632	115	645	612	792	1
3p	117	632	127	645	612	792	1
y	129	632	134	645	612	792	1
ganancia	136	632	172	645	612	792	1
de	174	632	183	645	612	792	1
8q.	186	632	198	645	612	792	1
Se	200	632	209	645	612	792	1
le	212	632	218	645	612	792	1
reco-	221	632	242	645	612	792	1
noce	46	644	65	657	612	792	1
como	67	644	89	657	612	792	1
una	92	644	107	657	612	792	1
enfermedad	109	644	157	657	612	792	1
autosómica	160	644	205	657	612	792	1
recesiva,	208	644	242	657	612	792	1
aunque	46	656	75	669	612	792	1
hay	77	656	91	669	612	792	1
casos	94	656	115	669	612	792	1
cuya	117	656	136	669	612	792	1
tendencia	138	656	177	669	612	792	1
familiar	179	656	210	669	612	792	1
son	213	656	227	669	612	792	1
su-	229	656	242	669	612	792	1
gerentes	46	668	78	681	612	792	1
de	81	668	90	681	612	792	1
herencia	93	668	127	681	612	792	1
dominante	177	668	220	681	612	792	1
3	220	669	223	677	612	792	1
.	223	668	225	681	612	792	1
Las	54	680	68	693	612	792	1
Malformaciones	71	680	136	693	612	792	1
del	139	680	151	693	612	792	1
colédoco	154	680	190	693	612	792	1
se	194	680	202	693	612	792	1
clasifican	205	680	242	693	612	792	1
en	46	692	55	705	612	792	1
cinco	59	692	81	705	612	792	1
tipos	84	692	104	705	612	792	1
según	108	692	131	705	612	792	1
la	135	692	142	705	612	792	1
clasificación	145	692	194	705	612	792	1
de	198	692	207	705	612	792	1
Todani.	211	692	242	705	612	792	1
El	257	488	265	501	612	792	1
quinto	269	488	295	501	612	792	1
tipo	299	488	315	501	612	792	1
incluye	319	488	347	501	612	792	1
la	351	488	358	501	612	792	1
enfermedad	361	488	409	501	612	792	1
de	413	488	422	501	612	792	1
Caroli,	426	488	453	501	612	792	1
primero	257	500	290	513	612	792	1
descrita	292	500	324	513	612	792	1
en	326	500	336	513	612	792	1
1958	338	500	358	513	612	792	1
por	360	500	374	513	612	792	1
Jacques	377	500	407	513	612	792	1
Caroli	409	500	434	513	612	792	1
4	434	501	437	509	612	792	1
,	437	500	439	513	612	792	1
re-	442	500	453	513	612	792	1
portó	257	512	279	525	612	792	1
un	281	512	292	525	612	792	1
caso	294	512	311	525	612	792	1
y	313	512	318	525	612	792	1
que	320	512	334	525	612	792	1
fue	336	512	349	525	612	792	1
reconocida	350	512	395	525	612	792	1
como	397	512	419	525	612	792	1
una	421	512	436	525	612	792	1
dis-	438	512	453	525	612	792	1
tinta	257	524	276	537	612	792	1
entidad	278	524	308	537	612	792	1
a	310	524	315	537	612	792	1
la	317	524	324	537	612	792	1
Enfermedad	326	524	376	537	612	792	1
de	378	524	388	537	612	792	1
Caroli	390	524	415	537	612	792	1
1	415	525	418	533	612	792	1
.	418	524	420	537	612	792	1
El	266	536	274	549	612	792	1
término	276	536	309	549	612	792	1
enfermedad	311	536	359	549	612	792	1
de	362	536	371	549	612	792	1
Caroli	374	536	399	549	612	792	1
se	401	536	409	549	612	792	1
aplica	412	536	435	549	612	792	1
si	437	536	444	549	612	792	1
la	446	536	453	549	612	792	1
enfermedad	257	548	305	561	612	792	1
está	308	548	323	561	612	792	1
limitada	325	548	358	561	612	792	1
a	361	548	365	561	612	792	1
ectasia	368	548	395	561	612	792	1
o	397	548	402	561	612	792	1
segmentaria	404	548	453	561	612	792	1
dilatación	257	560	297	573	612	792	1
de	300	560	309	573	612	792	1
los	312	560	324	573	612	792	1
grandes	327	560	358	573	612	792	1
conductos	361	560	402	573	612	792	1
intrahepáti-	406	560	453	573	612	792	1
cos	257	572	270	585	612	792	1
1	270	573	273	581	612	792	1
.	273	572	275	585	612	792	1
La	266	584	276	597	612	792	1
forma	280	584	305	597	612	792	1
de	310	584	319	597	612	792	1
presentación	324	584	375	597	612	792	1
más	380	584	396	597	612	792	1
frecuente	401	584	438	597	612	792	1
en	443	584	453	597	612	792	1
la	257	596	264	609	612	792	1
enfermedad	268	596	316	609	612	792	1
de	319	596	329	609	612	792	1
Caroli	333	596	358	609	612	792	1
se	361	596	369	609	612	792	1
caracteriza	373	596	416	609	612	792	1
por	420	596	434	609	612	792	1
epi-	438	596	453	609	612	792	1
sodios	257	608	283	621	612	792	1
de	287	608	297	621	612	792	1
colangitis	301	608	339	621	612	792	1
recurrente,	343	608	387	621	612	792	1
dolor	391	608	413	621	612	792	1
en	417	608	427	621	612	792	1
hipo-	431	608	453	621	612	792	1
condrio	257	620	289	633	612	792	1
derecho,	292	620	326	633	612	792	1
fiebre	329	620	351	633	612	792	1
e	354	620	358	633	612	792	1
ictericia,	361	620	395	633	612	792	1
dentro	398	620	425	633	612	792	1
de	428	620	438	633	612	792	1
sus	441	620	453	633	612	792	1
complicaciones	257	632	319	645	612	792	1
se	322	632	330	645	612	792	1
encuentran	334	632	380	645	612	792	1
la	387	632	394	645	612	792	1
formación	398	632	440	645	612	792	1
de	444	632	453	645	612	792	1
cálculos	257	644	289	657	612	792	1
intrahepáticos,	291	644	351	657	612	792	1
abscesos	353	644	387	657	612	792	1
intrahepáticos	389	644	446	657	612	792	1
y	449	644	453	657	612	792	1
sepsis	257	656	280	669	612	792	1
6,	280	657	284	665	612	792	1
10,	286	657	293	665	612	792	1
11	295	657	301	665	612	792	1
.	301	656	303	669	612	792	1
Estos	306	656	327	669	612	792	1
pacientes	330	656	367	669	612	792	1
tienen	370	656	395	669	612	792	1
la	398	656	405	669	612	792	1
posibilidad	409	656	453	669	612	792	1
de	257	668	267	681	612	792	1
desarrollar	269	668	312	681	612	792	1
colangiocarcinoma	314	668	390	681	612	792	1
en	393	668	402	681	612	792	1
un	405	668	415	681	612	792	1
7%	418	668	430	681	612	792	1
1,	432	669	436	677	612	792	1
2,	438	669	442	677	612	792	1
5	443	669	446	677	612	792	1
.	446	668	448	681	612	792	1
La	266	680	276	693	612	792	1
clínica	281	680	307	693	612	792	1
es	309	680	317	693	612	792	1
de	320	680	329	693	612	792	1
importancia	332	680	381	693	612	792	1
para	383	680	401	693	612	792	1
distinguirlas	404	680	453	693	612	792	1
por	257	692	271	705	612	792	1
la	274	692	281	705	612	792	1
forma	285	692	309	705	612	792	1
de	312	692	322	705	612	792	1
presentación	325	692	376	705	612	792	1
de	380	692	389	705	612	792	1
una	392	692	408	705	612	792	1
y	411	692	415	705	612	792	1
otra	419	692	435	705	612	792	1
y	438	692	443	705	612	792	1
la	446	692	453	705	612	792	1
Procedencia	462	614	492	622	612	792	1
y	494	614	497	622	612	792	1
arbitraje:	498	614	521	622	612	792	1
no	522	614	529	622	612	792	1
comisionado,	462	622	494	630	612	792	1
sometido	496	622	519	630	612	792	1
a	520	622	523	630	612	792	1
arbitraje	462	630	483	638	612	792	1
externo.	484	630	504	638	612	792	1
Recibido	462	643	483	651	612	792	1
para	485	643	496	651	612	792	1
publicación:	497	643	527	651	612	792	1
14	462	651	468	659	612	792	1
de	469	651	475	659	612	792	1
Septiembre	477	651	505	659	612	792	1
del	506	651	514	659	612	792	1
2015	515	651	527	659	612	792	1
Aceptado	462	659	486	667	612	792	1
para	487	659	498	667	612	792	1
publicación:	500	659	530	667	612	792	1
15	462	667	468	675	612	792	1
de	469	667	475	675	612	792	1
Diciembre	477	667	502	675	612	792	1
del	503	667	511	675	612	792	1
2015	512	667	524	675	612	792	1
Citar	462	683	476	692	612	792	1
como:	477	683	495	692	612	792	1
Rev	462	691	472	700	612	792	1
Cient	474	691	488	700	612	792	1
Cienc	490	691	505	700	612	792	1
Med	507	691	520	700	612	792	1
2015;	462	699	478	708	612	792	1
18	479	699	487	708	612	792	1
(2):	488	699	498	708	612	792	1
53-56	499	699	516	708	612	792	1
53	546	717	559	731	612	792	1
evolución	148	63	187	77	612	792	2
de	189	63	198	77	612	792	2
cada	201	63	219	77	612	792	2
una,	221	63	239	77	612	792	2
ya	241	63	250	77	612	792	2
que	252	63	266	77	612	792	2
conociendo	269	63	315	77	612	792	2
sus	318	63	330	77	612	792	2
di-	332	63	344	77	612	792	2
ferencias	148	75	183	89	612	792	2
se	185	75	193	89	612	792	2
hace	196	75	214	89	612	792	2
más	216	75	232	89	612	792	2
fácil	234	75	251	89	612	792	2
el	254	75	260	89	612	792	2
diagnostico	263	75	309	89	612	792	2
10	309	76	315	84	612	792	2
.	315	75	317	89	612	792	2
Enfermedad	156	87	206	101	612	792	2
de	209	87	218	101	612	792	2
Caroli	221	87	246	101	612	792	2
es	249	87	257	101	612	792	2
esporádica,	260	87	305	101	612	792	2
mientras	309	87	344	101	612	792	2
que	148	99	162	113	612	792	2
el	164	99	171	113	612	792	2
síndrome	173	99	211	113	612	792	2
de	214	99	223	113	612	792	2
caroli	226	99	248	113	612	792	2
generalmente	250	99	304	113	612	792	2
se	306	99	314	113	612	792	2
hereda	317	99	344	113	612	792	2
de	148	111	157	125	612	792	2
forma	159	111	184	125	612	792	2
autosómica	186	111	232	125	612	792	2
recesiva	234	111	266	125	612	792	2
1	266	112	268	120	612	792	2
.	268	111	271	125	612	792	2
Hasta	156	123	179	137	612	792	2
1984,	181	123	203	137	612	792	2
162	205	123	220	137	612	792	2
casos	222	123	243	137	612	792	2
de	246	123	255	137	612	792	2
la	258	123	264	137	612	792	2
enfermedad	267	123	315	137	612	792	2
de	317	123	327	137	612	792	2
Ca-	329	123	344	137	612	792	2
roli	148	135	162	149	612	792	2
había	164	135	186	149	612	792	2
sido	189	135	206	149	612	792	2
divulgado.	209	135	250	149	612	792	2
La	253	135	263	149	612	792	2
enfermedad	266	135	314	149	612	792	2
es	317	135	325	149	612	792	2
me-	328	135	344	149	612	792	2
nos	148	147	162	161	612	792	2
común	164	147	192	161	612	792	2
que	195	147	210	161	612	792	2
el	212	147	219	161	612	792	2
Síndrome	221	147	261	161	612	792	2
de	263	147	273	161	612	792	2
Caroli,	275	147	302	161	612	792	2
afectando	305	147	344	161	612	792	2
principalmente	148	159	209	173	612	792	2
mujeres	211	159	243	173	612	792	2
y	245	159	250	173	612	792	2
más	252	159	268	173	612	792	2
del	271	159	283	173	612	792	2
80%	285	159	302	173	612	792	2
de	305	159	314	173	612	792	2
los	317	159	328	173	612	792	2
pa-	331	159	344	173	612	792	2
cientes	148	171	175	185	612	792	2
lo	177	171	185	185	612	792	2
presentan	187	171	226	185	612	792	2
antes	229	171	249	185	612	792	2
de	251	171	261	185	612	792	2
30	263	171	273	185	612	792	2
años	275	171	294	185	612	792	2
de	296	171	305	185	612	792	2
edad	308	171	327	185	612	792	2
2,6-9	327	172	339	180	612	792	2
.	339	171	341	185	612	792	2
En	156	183	167	197	612	792	2
el	170	183	176	197	612	792	2
examen	179	183	210	197	612	792	2
físico	212	183	234	197	612	792	2
frecuentemente	236	183	298	197	612	792	2
se	301	183	309	197	612	792	2
encuen-	311	183	344	197	612	792	2
tra	148	195	159	209	612	792	2
hepatomegalia	161	195	219	209	612	792	2
y	221	195	226	209	612	792	2
esplenomegalia	228	195	289	209	612	792	2
y	291	195	296	209	612	792	2
se	300	195	308	209	612	792	2
desarro-	310	195	344	209	612	792	2
lla	148	207	157	221	612	792	2
hipertensión	159	207	210	221	612	792	2
portal	212	207	237	221	612	792	2
6	237	208	239	216	612	792	2
.	239	207	242	221	612	792	2
En	156	219	167	233	612	792	2
pacientes	170	219	207	233	612	792	2
con	210	219	225	233	612	792	2
esta	228	219	243	233	612	792	2
enfermedad	246	219	294	233	612	792	2
el	297	219	304	233	612	792	2
pronósti-	307	219	344	233	612	792	2
co	148	231	157	245	612	792	2
a	159	231	164	245	612	792	2
largo	166	231	186	245	612	792	2
plazo	188	231	209	245	612	792	2
está	212	231	227	245	612	792	2
determinado	229	231	281	245	612	792	2
principalmente	283	231	344	245	612	792	2
por	148	243	162	257	612	792	2
la	164	243	171	257	612	792	2
frecuencia	173	243	214	257	612	792	2
y	216	243	221	257	612	792	2
la	223	243	230	257	612	792	2
gravedad	232	243	268	257	612	792	2
de	270	243	279	257	612	792	2
los	281	243	293	257	612	792	2
episodios	295	243	332	257	612	792	2
de	334	243	344	257	612	792	2
colangitis	148	255	186	269	612	792	2
que	188	255	203	269	612	792	2
puede	205	255	229	269	612	792	2
conducir	231	255	267	269	612	792	2
a	269	255	274	269	612	792	2
sepsis	276	255	299	269	612	792	2
y	301	255	306	269	612	792	2
muerte	308	255	337	269	612	792	2
o	339	255	344	269	612	792	2
creación	148	267	182	281	612	792	2
de	184	267	193	281	612	792	2
abscesos	196	267	230	281	612	792	2
hepáticos	232	267	270	281	612	792	2
2	270	268	273	276	612	792	2
.	273	267	275	281	612	792	2
El	156	279	164	293	612	792	2
diagnóstico	166	279	211	293	612	792	2
de	213	279	222	293	612	792	2
la	224	279	231	293	612	792	2
enfermedad	233	279	280	293	612	792	2
de	282	279	291	293	612	792	2
Caroli	293	279	317	293	612	792	2
se	319	279	327	293	612	792	2
rea-	328	279	344	293	612	792	2
liza	148	291	161	305	612	792	2
por	163	291	177	305	612	792	2
medio	178	291	204	305	612	792	2
de	205	291	215	305	612	792	2
estudios	216	291	249	305	612	792	2
imagenológicos	250	291	311	305	612	792	2
como	313	291	335	305	612	792	2
la	337	291	344	305	612	792	2
tomografía	148	303	191	317	612	792	2
computarizada,	193	303	254	317	612	792	2
resonancia	257	303	299	317	612	792	2
magnética,	301	303	344	317	612	792	2
colangiopancreatografía	148	315	242	329	612	792	2
retrógrada	248	315	289	329	612	792	2
endoscópica	295	315	344	329	612	792	2
o	148	327	153	341	612	792	2
colangiofrafía	155	327	209	341	612	792	2
trashepática	212	327	259	341	612	792	2
percutánea,	262	327	307	341	612	792	2
tanto	310	327	330	341	612	792	2
los	333	327	344	341	612	792	2
estudios	148	339	180	353	612	792	2
imagenológicos	182	339	244	353	612	792	2
como	246	339	268	353	612	792	2
la	271	339	278	353	612	792	2
biopsia	280	339	308	353	612	792	2
hepática	311	339	344	353	612	792	2
sirven	148	351	172	365	612	792	2
para	175	351	192	365	612	792	2
descartar	195	351	231	365	612	792	2
la	234	351	241	365	612	792	2
fibrosis	244	351	273	365	612	792	2
hepática	276	351	308	365	612	792	2
y	312	351	316	365	612	792	2
colan-	319	351	344	365	612	792	2
giocarcinoma	148	363	201	377	612	792	2
5	201	364	204	372	612	792	2
.	204	363	206	377	612	792	2
No	156	375	168	389	612	792	2
existe	172	375	194	389	612	792	2
un	197	375	208	389	612	792	2
tratamiento	211	375	258	389	612	792	2
farmacológico	261	375	318	389	612	792	2
eficaz	321	375	344	389	612	792	2
en	148	387	157	401	612	792	2
la	161	387	168	401	612	792	2
enfermedad	172	387	220	401	612	792	2
de	224	387	234	401	612	792	2
Caroli,	238	387	265	401	612	792	2
este	269	387	284	401	612	792	2
tipo	288	387	304	401	612	792	2
de	308	387	318	401	612	792	2
trata-	322	387	344	401	612	792	2
miento	148	399	176	413	612	792	2
está	179	399	194	413	612	792	2
dirigido	196	399	228	413	612	792	2
a	231	399	235	413	612	792	2
sus	237	399	250	413	612	792	2
complicaciones.	252	399	316	413	612	792	2
El	318	399	327	413	612	792	2
tra-	329	399	344	413	612	792	2
tamiento	148	411	184	425	612	792	2
definitivo	187	411	225	425	612	792	2
es	228	411	236	425	612	792	2
el	239	411	246	425	612	792	2
trasplante	249	411	288	425	612	792	2
hepático	291	411	325	425	612	792	2
1,	325	412	329	420	612	792	2
5,	331	412	335	420	612	792	2
10,	337	412	344	420	612	792	2
12	148	424	153	432	612	792	2
.	153	423	156	437	612	792	2
PRESENTACIÓN	191	440	259	455	612	792	2
DE	262	440	274	455	612	792	2
CASO	276	440	301	455	612	792	2
Presentamos	156	462	207	475	612	792	2
el	210	462	217	475	612	792	2
caso	219	462	237	475	612	792	2
de	239	462	249	475	612	792	2
un	251	462	262	475	612	792	2
paciente	265	462	298	475	612	792	2
de	301	462	310	475	612	792	2
sexo	313	462	331	475	612	792	2
fe-	333	462	344	475	612	792	2
menino	148	474	179	487	612	792	2
con	182	474	197	487	612	792	2
37	200	474	210	487	612	792	2
años	213	474	232	487	612	792	2
de	235	474	244	487	612	792	2
edad,	248	474	269	487	612	792	2
quien	273	474	295	487	612	792	2
se	299	474	307	487	612	792	2
presenta	310	474	344	487	612	792	2
al	148	486	155	499	612	792	2
servicio	159	486	190	499	612	792	2
de	194	486	204	499	612	792	2
Emergencia	208	486	255	499	612	792	2
de	259	486	269	499	612	792	2
Medicina	273	486	310	499	612	792	2
Interna	314	486	344	499	612	792	2
del	148	498	160	511	612	792	2
Hospital	163	498	197	511	612	792	2
Escuela,	200	498	233	511	612	792	2
de	236	498	246	511	612	792	2
la	249	498	256	511	612	792	2
ciudad	259	498	286	511	612	792	2
de	289	498	299	511	612	792	2
Tegucigal-	302	498	344	511	612	792	2
pa,	148	510	160	523	612	792	2
Honduras,	164	510	206	523	612	792	2
manifestó	210	510	250	523	612	792	2
dolor	254	510	276	523	612	792	2
en	280	510	290	523	612	792	2
hipocondrio	294	510	344	523	612	792	2
derecho	148	522	180	535	612	792	2
aumenta	182	522	217	535	612	792	2
su	220	522	228	535	612	792	2
intensidad	231	522	273	535	612	792	2
tipo	276	522	292	535	612	792	2
sordo,	294	522	319	535	612	792	2
fiebre	321	522	344	535	612	792	2
e	148	534	152	547	612	792	2
ictericia.	156	534	190	547	612	792	2
Anteriormente,	195	534	256	547	612	792	2
la	261	534	268	547	612	792	2
paciente	272	534	305	547	612	792	2
presentó	310	534	344	547	612	792	2
síntomas	148	546	183	559	612	792	2
similares,	188	546	226	559	612	792	2
cursó	230	546	252	559	612	792	2
con	256	546	271	559	612	792	2
dolor	275	546	297	559	612	792	2
abdominal	301	546	344	559	612	792	2
ubicado	148	558	180	571	612	792	2
en	182	558	192	571	612	792	2
el	194	558	201	571	612	792	2
mismo	203	558	231	571	612	792	2
lugar	234	558	254	571	612	792	2
e	257	558	261	571	612	792	2
ictericia	263	558	295	571	612	792	2
en	298	558	307	571	612	792	2
dos	310	558	324	571	612	792	2
oca-	326	558	344	571	612	792	2
siones	148	570	172	583	612	792	2
previas	176	570	205	583	612	792	2
a	209	570	213	583	612	792	2
su	217	570	226	583	612	792	2
último	230	570	257	583	612	792	2
ingreso,	261	570	293	583	612	792	2
presento	297	570	331	583	612	792	2
su	335	570	344	583	612	792	2
primer	148	582	175	595	612	792	2
episodio	178	582	212	595	612	792	2
a	214	582	218	595	612	792	2
los	221	582	232	595	612	792	2
11	234	582	244	595	612	792	2
años	246	582	265	595	612	792	2
de	267	582	276	595	612	792	2
edad	279	582	298	595	612	792	2
a	300	582	305	595	612	792	2
esta	307	582	322	595	612	792	2
edad	325	582	344	595	612	792	2
no	148	594	158	607	612	792	2
se	161	594	169	607	612	792	2
sospechó	171	594	208	607	612	792	2
enfermedad	210	594	258	607	612	792	2
de	260	594	270	607	612	792	2
Caroli	272	594	297	607	612	792	2
se	299	594	307	607	612	792	2
presentó	310	594	344	607	612	792	2
asintomática	148	606	198	619	612	792	2
hasta	201	606	221	619	612	792	2
su	224	606	233	619	612	792	2
edad	235	606	254	619	612	792	2
adulta.	257	606	284	619	612	792	2
Tres	156	618	173	631	612	792	2
meses	177	618	201	631	612	792	2
previos	205	618	234	631	612	792	2
al	238	618	245	631	612	792	2
último	249	618	276	631	612	792	2
episodio,	280	618	316	631	612	792	2
la	320	618	327	631	612	792	2
pa-	331	618	344	631	612	792	2
ciente	148	630	171	643	612	792	2
manifestó	177	630	217	643	612	792	2
haber	223	630	246	643	612	792	2
presentado	252	630	296	643	612	792	2
una	302	630	317	643	612	792	2
crisis	323	630	344	643	612	792	2
aguda	148	642	172	655	612	792	2
con	175	642	190	655	612	792	2
los	193	642	205	655	612	792	2
mismos	208	642	239	655	612	792	2
síntomas	243	642	279	655	612	792	2
antes	282	642	303	655	612	792	2
descritos,	306	642	344	655	612	792	2
razón	148	654	170	667	612	792	2
por	172	654	186	667	612	792	2
la	188	654	195	667	612	792	2
cual	197	654	214	667	612	792	2
acudió	215	654	242	667	612	792	2
en	244	654	254	667	612	792	2
busca	256	654	279	667	612	792	2
de	280	654	290	667	612	792	2
atención	292	654	326	667	612	792	2
mé-	328	654	344	667	612	792	2
dica,	148	666	167	679	612	792	2
recibió	169	666	196	679	612	792	2
tratamiento	199	666	246	679	612	792	2
sintomático	248	666	295	679	612	792	2
y	297	666	302	679	612	792	2
fue	304	666	317	679	612	792	2
referi-	319	666	344	679	612	792	2
da	148	678	157	691	612	792	2
al	159	678	166	691	612	792	2
principal	168	678	204	691	612	792	2
centro	206	678	232	691	612	792	2
hospitalario	234	678	281	691	612	792	2
del	283	678	295	691	612	792	2
país	297	678	313	691	612	792	2
para	315	678	333	691	612	792	2
su	335	678	344	691	612	792	2
mejor	148	690	171	703	612	792	2
estudio	174	690	203	703	612	792	2
y	205	690	210	703	612	792	2
manejo.	212	690	244	703	612	792	2
54	52	717	65	730	612	792	2
El	379	63	387	77	612	792	2
actual	390	63	414	77	612	792	2
y	418	63	422	77	612	792	2
más	425	63	442	77	612	792	2
severo	445	63	470	77	612	792	2
episodio,	473	63	510	77	612	792	2
en	513	63	522	77	612	792	2
el	526	63	532	77	612	792	2
examen	536	63	567	77	612	792	2
físico	370	75	392	89	612	792	2
presentó	396	75	431	89	612	792	2
abdomen	435	75	473	89	612	792	2
globoso	477	75	509	89	612	792	2
y	513	75	518	89	612	792	2
doloroso	522	75	558	89	612	792	2
a	562	75	567	89	612	792	2
expensas	370	87	406	101	612	792	2
de	409	87	418	101	612	792	2
una	420	87	436	101	612	792	2
hepatomegalia	438	87	496	101	612	792	2
y	498	87	503	101	612	792	2
esplenomegalia	505	87	567	101	612	792	2
marcada	370	99	405	113	612	792	2
con	408	99	423	113	612	792	2
presencia	426	99	464	113	612	792	2
de	468	99	477	113	612	792	2
signos	481	99	506	113	612	792	2
de	509	99	519	113	612	792	2
circulación	522	99	567	113	612	792	2
hepática	370	111	404	125	612	792	2
colateral.	406	111	442	125	612	792	2
En	379	123	390	137	612	792	2
los	394	123	406	137	612	792	2
exámenes	410	123	449	137	612	792	2
de	453	123	463	137	612	792	2
laboratorio:	467	123	514	137	612	792	2
se	518	123	526	137	612	792	2
encontró	531	123	567	137	612	792	2
fosfatasa	370	135	405	149	612	792	2
alcalina	407	135	437	149	612	792	2
de	439	135	449	149	612	792	2
269	451	135	465	149	612	792	2
UI/L	467	135	486	149	612	792	2
en	488	135	498	149	612	792	2
su	500	135	509	149	612	792	2
medición	511	135	549	149	612	792	2
más	550	135	567	149	612	792	2
elevada	370	147	400	161	612	792	2
durante	404	147	435	161	612	792	2
la	439	147	446	161	612	792	2
crisis,	450	147	473	161	612	792	2
creatinina	477	147	517	161	612	792	2
de	521	147	531	161	612	792	2
0,4	535	147	547	161	612	792	2
mg/	551	147	567	161	612	792	2
dL	370	159	381	173	612	792	2
(disminuida),	384	159	439	173	612	792	2
bilirrubina	442	159	485	173	612	792	2
total	489	159	507	173	612	792	2
de	513	159	523	173	612	792	2
10,57	526	159	547	173	612	792	2
mg/	551	159	567	173	612	792	2
dL,	370	171	383	185	612	792	2
siendo	388	171	414	185	612	792	2
la	416	171	423	185	612	792	2
bilirrubina	426	171	469	185	612	792	2
directa	471	171	499	185	612	792	2
igual	501	171	521	185	612	792	2
a	523	171	527	185	612	792	2
9,43	532	171	548	185	612	792	2
mg/	551	171	567	185	612	792	2
dL.	370	183	383	197	612	792	2
Las	387	183	400	197	612	792	2
pruebas	404	183	435	197	612	792	2
de	438	183	448	197	612	792	2
función	451	183	482	197	612	792	2
hepática	486	183	519	197	612	792	2
mostraron:	522	183	567	197	612	792	2
TGO:	370	195	393	209	612	792	2
78	396	195	405	209	612	792	2
UI/L	408	195	427	209	612	792	2
(elevado)	429	195	467	209	612	792	2
TGP:	469	195	490	209	612	792	2
69	492	195	502	209	612	792	2
UI/L	504	195	524	209	612	792	2
(elevado).	526	195	566	209	612	792	2
La	379	207	389	221	612	792	2
Tomografía	394	207	441	221	612	792	2
Computarizada	444	207	506	221	612	792	2
(TC)	509	207	528	221	612	792	2
de	531	207	540	221	612	792	2
abdo-	543	207	567	221	612	792	2
men	370	219	388	233	612	792	2
revela	391	219	415	233	612	792	2
espacios	418	219	451	233	612	792	2
dilatados	454	219	490	233	612	792	2
en	493	219	503	233	612	792	2
las	506	219	517	233	612	792	2
vías	520	219	535	233	612	792	2
biliares	538	219	567	233	612	792	2
del	370	231	383	245	612	792	2
hígado,	384	231	414	245	612	792	2
que	416	231	430	245	612	792	2
orienta	432	231	461	245	612	792	2
la	463	231	470	245	612	792	2
sospecha	472	231	508	245	612	792	2
diagnostica	510	231	555	245	612	792	2
de	557	231	567	245	612	792	2
enfermedad	370	243	419	257	612	792	2
de	420	243	430	257	612	792	2
Caroli,	432	243	459	257	612	792	2
alteración	461	243	500	257	612	792	2
en	502	243	512	257	612	792	2
la	514	243	521	257	612	792	2
morfología	522	243	567	257	612	792	2
y	370	255	375	269	612	792	2
densidad	378	255	415	269	612	792	2
del	421	255	433	269	612	792	2
hígado,	436	255	466	269	612	792	2
contornos	469	255	510	269	612	792	2
irregulares	516	255	559	269	612	792	2
y	562	255	567	269	612	792	2
zona	370	267	389	281	612	792	2
hipodensa	393	267	434	281	612	792	2
en	438	267	447	281	612	792	2
lóbulo	451	267	476	281	612	792	2
izquierdo.	480	267	520	281	612	792	2
Se	523	267	532	281	612	792	2
observa	535	267	567	281	612	792	2
dilatación	370	279	410	293	612	792	2
intrahepática	414	279	467	293	612	792	2
de	470	279	480	293	612	792	2
las	484	279	494	293	612	792	2
vías	498	279	513	293	612	792	2
biliares,	517	279	548	293	612	792	2
con	552	279	567	293	612	792	2
presencia	370	291	408	305	612	792	2
de	411	291	420	305	612	792	2
neumobilia	423	291	468	305	612	792	2
asociada,	471	291	507	305	612	792	2
evidentes	510	291	547	305	612	792	2
sig-	552	291	567	305	612	792	2
nos	370	303	385	317	612	792	2
de	388	303	397	317	612	792	2
hepatopatía	400	303	447	317	612	792	2
crónica,	450	303	482	317	612	792	2
aumento	485	303	521	317	612	792	2
de	524	303	533	317	612	792	2
tamaño	536	303	567	317	612	792	2
de	370	315	380	329	612	792	2
la	383	315	390	329	612	792	2
vena	393	315	412	329	612	792	2
porta	415	315	437	329	612	792	2
con	440	315	455	329	612	792	2
16	458	315	468	329	612	792	2
mm	471	315	487	329	612	792	2
de	490	315	500	329	612	792	2
diámetro	503	315	540	329	612	792	2
trans-	543	315	567	329	612	792	2
versal,	370	327	396	341	612	792	2
dilatación	398	327	438	341	612	792	2
de	440	327	450	341	612	792	2
vena	452	327	471	341	612	792	2
esplénica	473	327	509	341	612	792	2
y	512	327	516	341	612	792	2
mesentérica	519	327	567	341	612	792	2
superior,	370	339	406	353	612	792	2
importante	408	339	452	353	612	792	2
circulación	454	339	499	353	612	792	2
colateral	501	339	535	353	612	792	2
en	537	339	546	353	612	792	2
hilio	548	339	567	353	612	792	2
hepático,	370	351	407	365	612	792	2
esplenorenal	409	351	459	365	612	792	2
principalmente.	462	351	525	365	612	792	2
Importante	379	363	424	377	612	792	2
ascitis	427	363	452	377	612	792	2
y	455	363	459	377	612	792	2
esplenomegalia	463	363	524	377	612	792	2
de	527	363	537	377	612	792	2
predo-	540	363	567	377	612	792	2
minio	370	375	395	389	612	792	2
en	397	375	407	389	612	792	2
el	409	375	415	389	612	792	2
diámetro	418	375	454	389	612	792	2
anteroposterior	456	375	518	389	612	792	2
que	520	375	535	389	612	792	2
alcanza	537	375	567	389	612	792	2
17,2	370	387	387	401	612	792	2
cms.	391	387	409	401	612	792	2
y	413	387	418	401	612	792	2
de	422	387	432	401	612	792	2
diámetro	436	387	472	401	612	792	2
transversal	476	387	519	401	612	792	2
alcanza	523	387	553	401	612	792	2
10	557	387	567	401	612	792	2
cm,	370	399	385	413	612	792	2
sin	387	399	399	413	612	792	2
observar	402	399	436	413	612	792	2
lesiones	439	399	470	413	612	792	2
focales	472	399	500	413	612	792	2
(Ver	502	399	519	413	612	792	2
figura	522	399	545	413	612	792	2
1).	547	399	558	413	612	792	2
Vía	379	411	392	425	612	792	2
biliar	396	411	417	425	612	792	2
intrahepatica	421	411	474	425	612	792	2
se	478	411	486	425	612	792	2
encontró	490	411	526	425	612	792	2
dilatada	535	411	567	425	612	792	2
pero	370	423	389	437	612	792	2
sin	391	423	403	437	612	792	2
litiasis	405	423	430	437	612	792	2
descritas	433	423	468	437	612	792	2
en	470	423	480	437	612	792	2
ultrasonido	482	423	528	437	612	792	2
previo.	530	423	558	437	612	792	2
La	379	435	389	449	612	792	2
paciente	393	435	426	449	612	792	2
recibió	431	435	458	449	612	792	2
tratamiento	462	435	509	449	612	792	2
paliativo	513	435	548	449	612	792	2
con	552	435	567	449	612	792	2
ácido	370	447	392	461	612	792	2
ursodesoxicólico	394	447	462	461	612	792	2
y	464	447	468	461	612	792	2
ciprofloxacina.	470	447	529	461	612	792	2
Con	531	447	549	461	612	792	2
me-	551	447	567	461	612	792	2
jora	370	459	386	473	612	792	2
clínica	389	459	415	473	612	792	2
significativa	419	459	466	473	612	792	2
sin	469	459	481	473	612	792	2
embargo	484	459	519	473	612	792	2
después	522	459	554	473	612	792	2
de	557	459	567	473	612	792	2
la	370	471	377	485	612	792	2
alta	381	471	395	485	612	792	2
médica	398	471	427	485	612	792	2
sigue	431	471	451	485	612	792	2
con	454	471	469	485	612	792	2
tono	472	471	491	485	612	792	2
amarillento	494	471	540	485	612	792	2
en	543	471	553	485	612	792	2
las	556	471	567	485	612	792	2
escleras.	370	483	403	497	612	792	2
DISCUSIÓN	444	500	494	515	612	792	2
Se	379	522	388	535	612	792	2
ha	391	522	400	535	612	792	2
descrito	403	522	434	535	612	792	2
a	436	522	441	535	612	792	2
la	443	522	450	535	612	792	2
enfermedad	452	522	500	535	612	792	2
de	502	522	512	535	612	792	2
Caroli	514	522	538	535	612	792	2
de	541	522	550	535	612	792	2
dos	553	522	567	535	612	792	2
formas;	370	534	400	547	612	792	2
la	403	534	410	547	612	792	2
primera,	414	534	447	547	612	792	2
llamada	451	534	482	547	612	792	2
“forma	485	534	512	547	612	792	2
pura”,	516	534	538	547	612	792	2
que	541	534	555	547	612	792	2
se	559	534	567	547	612	792	2
caracteriza	370	546	413	559	612	792	2
por	415	546	429	559	612	792	2
presentar	432	546	469	559	612	792	2
dilatación	471	546	510	559	612	792	2
sacular	513	546	541	559	612	792	2
de	543	546	553	559	612	792	2
los	556	546	567	559	612	792	2
ductos	370	558	397	571	612	792	2
intrahepaticos	400	558	455	571	612	792	2
asi	458	558	469	571	612	792	2
como	472	558	494	571	612	792	2
comunicación	497	558	553	571	612	792	2
bi-	556	558	567	571	612	792	2
liar	370	570	383	583	612	792	2
intrahepatica,	385	570	439	583	612	792	2
la	443	570	450	583	612	792	2
segunda,	452	570	487	583	612	792	2
conocida	489	570	524	583	612	792	2
como	526	570	549	583	612	792	2
Sin-	551	570	567	583	612	792	2
drome	370	582	396	595	612	792	2
de	399	582	409	595	612	792	2
Caroli,	411	582	438	595	612	792	2
la	441	582	447	595	612	792	2
cual	450	582	467	595	612	792	2
presenta	469	582	502	595	612	792	2
ectasia	505	582	531	595	612	792	2
del	534	582	546	595	612	792	2
con-	549	582	567	595	612	792	2
ducto	370	594	393	607	612	792	2
biliar	396	594	416	607	612	792	2
intrahepatico,	419	594	473	607	612	792	2
proliferación	480	594	530	607	612	792	2
asociada	533	594	567	607	612	792	2
con	370	606	385	619	612	792	2
fibrosis	387	606	415	619	612	792	2
hepática	417	606	450	619	612	792	2
1-5	450	607	458	615	612	792	2
.	458	606	460	619	612	792	2
La	379	618	389	631	612	792	2
enfermedad	392	618	440	631	612	792	2
de	442	618	452	631	612	792	2
Caroli,	455	618	482	631	612	792	2
llamada	485	618	516	631	612	792	2
también	519	618	552	631	612	792	2
ec-	555	618	567	631	612	792	2
tasia	370	630	389	643	612	792	2
comunicante	396	630	448	643	612	792	2
del	451	630	463	643	612	792	2
árbol	467	630	488	643	612	792	2
biliar,	491	630	514	643	612	792	2
presenta	518	630	551	643	612	792	2
di-	555	630	567	643	612	792	2
lataciones	370	642	410	655	612	792	2
segmentarias	413	642	466	655	612	792	2
multifocales	472	642	521	655	612	792	2
de	524	642	534	655	612	792	2
las	537	642	548	655	612	792	2
vías	551	642	567	655	612	792	2
biliares	370	654	399	667	612	792	2
intrahepáticas	404	654	461	667	612	792	2
de	466	654	476	667	612	792	2
mayor	481	654	506	667	612	792	2
tamaño.	512	654	544	667	612	792	2
Esto	549	654	567	667	612	792	2
provoca	370	666	403	679	612	792	2
que	407	666	421	679	612	792	2
se	425	666	433	679	612	792	2
mantenga	437	666	477	679	612	792	2
comunicación	481	666	537	679	612	792	2
con	541	666	556	679	612	792	2
el	560	666	567	679	612	792	2
arbol	370	678	391	691	612	792	2
biliar	393	678	414	691	612	792	2
12	414	679	420	687	612	792	2
,	420	678	422	691	612	792	2
la	424	678	431	691	612	792	2
característica	432	678	485	691	612	792	2
fundamental	487	678	538	691	612	792	2
de	540	678	549	691	612	792	2
esta	551	678	567	691	612	792	2
dilatación	370	690	410	703	612	792	2
es	413	690	421	703	612	792	2
que	424	690	439	703	612	792	2
se	442	690	450	703	612	792	2
establece	454	690	489	703	612	792	2
de	492	690	502	703	612	792	2
forma	505	690	529	703	612	792	2
segmen-	532	690	567	703	612	792	2
Rev	499	717	511	726	612	792	2
Cient	514	717	531	726	612	792	2
Cienc	533	717	551	726	612	792	2
Méd	553	717	566	726	612	792	2
Volumen	490	725	517	734	612	792	2
18,	519	725	529	734	612	792	2
No	531	725	539	734	612	792	2
2	541	725	545	734	612	792	2
:	547	725	550	734	612	792	2
2015	552	725	566	734	612	792	2
taría	45	63	64	77	612	792	3
dejando	67	63	99	77	612	792	3
espacios	103	63	136	77	612	792	3
normales	140	63	177	77	612	792	3
y	180	63	185	77	612	792	3
que	189	63	203	77	612	792	3
tiene	207	63	226	77	612	792	3
as-	230	63	242	77	612	792	3
pecto	45	75	67	89	612	792	3
sacular	70	75	98	89	612	792	3
o	100	75	105	89	612	792	3
quístico,	108	75	141	89	612	792	3
pero	144	75	162	89	612	792	3
en	164	75	174	89	612	792	3
continuidad	176	75	225	89	612	792	3
con	227	75	242	89	612	792	3
la	45	87	52	101	612	792	3
luz	56	87	68	101	612	792	3
biliar,	71	87	94	101	612	792	3
por	97	87	111	101	612	792	3
lo	115	87	123	101	612	792	3
que	126	87	141	101	612	792	3
produce	144	87	177	101	612	792	3
estasis	181	87	206	101	612	792	3
de	210	87	219	101	612	792	3
bilis,	223	87	242	101	612	792	3
predisponiendo	45	99	108	113	612	792	3
a	111	99	116	113	612	792	3
la	119	99	126	113	612	792	3
colangitis	128	99	167	113	612	792	3
bacteriana,	170	99	213	113	612	792	3
absce-	216	99	242	113	612	792	3
so	45	111	54	125	612	792	3
hepático	57	111	91	125	612	792	3
y	94	111	98	125	612	792	3
litiasis	101	111	126	125	612	792	3
de	129	111	139	125	612	792	3
los	142	111	153	125	612	792	3
conductos	156	111	197	125	612	792	3
intrahepá-	200	111	242	125	612	792	3
ticos	45	123	64	137	612	792	3
10	64	124	70	132	612	792	3
.	70	123	72	137	612	792	3
En	74	123	85	137	612	792	3
el	87	123	94	137	612	792	3
síndrome	96	123	134	137	612	792	3
de	136	123	146	137	612	792	3
Caroli,	148	123	175	137	612	792	3
malformaciones	177	123	241	137	612	792	3
de	45	135	55	149	612	792	3
pequeños	57	135	95	149	612	792	3
conductos	97	135	138	149	612	792	3
biliares	140	135	169	149	612	792	3
y	171	135	175	149	612	792	3
fibrosis	177	135	206	149	612	792	3
hepática	208	135	242	149	612	792	3
congénita	45	147	84	161	612	792	3
también	88	147	120	161	612	792	3
están	124	147	144	161	612	792	3
presentes.	148	147	187	161	612	792	3
Este	190	147	207	161	612	792	3
proceso	210	147	242	161	612	792	3
puede	45	159	70	173	612	792	3
ser	71	159	83	173	612	792	3
difusa	85	159	109	173	612	792	3
o	111	159	116	173	612	792	3
segmentaria	118	159	167	173	612	792	3
y	169	159	173	173	612	792	3
puede	175	159	199	173	612	792	3
estar	201	159	220	173	612	792	3
limi-	222	159	242	173	612	792	3
tado	45	171	63	185	612	792	3
a	66	171	70	185	612	792	3
un	73	171	83	185	612	792	3
lóbulo	86	171	112	185	612	792	3
del	114	171	126	185	612	792	3
hígado,	129	171	158	185	612	792	3
más	161	171	177	185	612	792	3
frecuentemente	179	171	241	185	612	792	3
el	45	183	52	197	612	792	3
lóbulo	54	183	80	197	612	792	3
izquierdo	82	183	120	197	612	792	3
1	120	184	123	192	612	792	3
.	123	183	125	197	612	792	3
Aunque	54	195	86	209	612	792	3
las	89	195	100	209	612	792	3
alteraciones	103	195	151	209	612	792	3
están	154	195	175	209	612	792	3
presentes	178	195	215	209	612	792	3
desde	219	195	242	209	612	792	3
el	45	207	52	221	612	792	3
nacimiento,	55	207	103	221	612	792	3
la	106	207	113	221	612	792	3
enfermedad	116	207	164	221	612	792	3
generalmente	167	207	222	221	612	792	3
per-	225	207	242	221	612	792	3
manece	45	219	76	233	612	792	3
asintomática	81	219	132	233	612	792	3
durante	137	219	168	233	612	792	3
los	174	219	185	233	612	792	3
primeros	190	219	227	233	612	792	3
20	232	219	241	233	612	792	3
años	45	231	64	245	612	792	3
3,	64	232	68	240	612	792	3
6	69	232	72	240	612	792	3
.	72	231	74	245	612	792	3
Puede	76	231	101	245	612	792	3
manifestarse	103	231	153	245	612	792	3
en	155	231	165	245	612	792	3
cualquier	167	231	205	245	612	792	3
época	207	231	230	245	612	792	3
de	232	231	242	245	612	792	3
la	45	243	52	257	612	792	3
vida,	56	243	75	257	612	792	3
aunque	78	243	108	257	612	792	3
es	111	243	119	257	612	792	3
rara	122	243	138	257	612	792	3
a	141	243	146	257	612	792	3
partir	149	243	172	257	612	792	3
de	175	243	185	257	612	792	3
los	188	243	199	257	612	792	3
50	202	243	212	257	612	792	3
años	215	243	234	257	612	792	3
10	234	244	239	252	612	792	3
.	239	243	242	257	612	792	3
Un	45	255	58	269	612	792	3
número	61	255	93	269	612	792	3
significativo	96	255	145	269	612	792	3
de	148	255	158	269	612	792	3
estos	161	255	181	269	612	792	3
pacientes	184	255	222	269	612	792	3
pre-	225	255	242	269	612	792	3
senta	45	267	66	281	612	792	3
pérdida	70	267	101	281	612	792	3
significativa	104	267	152	281	612	792	3
de	155	267	165	281	612	792	3
la	168	267	175	281	612	792	3
calidad	179	267	208	281	612	792	3
de	211	267	221	281	612	792	3
vida	224	267	242	281	612	792	3
y	45	279	50	293	612	792	3
el	52	279	59	293	612	792	3
curso	62	279	84	293	612	792	3
clínico	86	279	113	293	612	792	3
con	115	279	130	293	612	792	3
frecuencia	133	279	174	293	612	792	3
empeora	177	279	212	293	612	792	3
debido	214	279	242	293	612	792	3
a	45	291	50	305	612	792	3
los	52	291	64	305	612	792	3
episodios	66	291	104	305	612	792	3
repetidos	106	291	143	305	612	792	3
de	146	291	155	305	612	792	3
colangitis	158	291	196	305	612	792	3
con	198	291	213	305	612	792	3
la	216	291	223	305	612	792	3
pre-	225	291	242	305	612	792	3
sencia	45	303	70	317	612	792	3
de	73	303	82	317	612	792	3
cálculos	85	303	117	317	612	792	3
intrahepáticos,	120	303	179	317	612	792	3
abscesos	182	303	216	317	612	792	3
intra-	219	303	242	317	612	792	3
hepáticos	45	315	83	329	612	792	3
y	85	315	90	329	612	792	3
sepsis	92	315	116	329	612	792	3
6	116	316	118	324	612	792	3
.	118	315	121	329	612	792	3
La	54	327	64	341	612	792	3
fiebre	66	327	88	341	612	792	3
como	90	327	113	341	612	792	3
consecuencia	114	327	168	341	612	792	3
de	170	327	179	341	612	792	3
las	181	327	192	341	612	792	3
crisis	194	327	214	341	612	792	3
colan-	216	327	242	341	612	792	3
gíticas	45	339	71	353	612	792	3
es	73	339	81	353	612	792	3
la	84	339	91	353	612	792	3
característica	93	339	146	353	612	792	3
más	149	339	165	353	612	792	3
común	167	339	195	353	612	792	3
presentada	198	339	242	353	612	792	3
por	45	351	59	365	612	792	3
los	62	351	73	365	612	792	3
pacientes	75	351	112	365	612	792	3
10,11	112	352	125	360	612	792	3
.	125	351	127	365	612	792	3
En	54	363	65	377	612	792	3
nuestra	67	363	97	377	612	792	3
paciente	99	363	132	377	612	792	3
se	134	363	142	377	612	792	3
presentó	144	363	178	377	612	792	3
con	180	363	195	377	612	792	3
3	197	363	202	377	612	792	3
episodios	204	363	242	377	612	792	3
de	45	375	55	389	612	792	3
colangitis	57	375	96	389	612	792	3
recurrente,	98	375	142	389	612	792	3
el	144	375	151	389	612	792	3
primero	153	375	186	389	612	792	3
presentándo-	189	375	242	389	612	792	3
se	45	387	53	401	612	792	3
a	57	387	61	401	612	792	3
temprana	64	387	102	401	612	792	3
edad.	106	387	127	401	612	792	3
Comparado	130	387	178	401	612	792	3
con	181	387	196	401	612	792	3
la	199	387	206	401	612	792	3
literatu-	209	387	242	401	612	792	3
ra,	45	399	56	413	612	792	3
es	60	399	68	413	612	792	3
común	72	399	100	413	612	792	3
encontrar	104	399	143	413	612	792	3
la	147	399	154	413	612	792	3
colangitis	158	399	196	413	612	792	3
recurrente	200	399	242	413	612	792	3
como	45	411	68	425	612	792	3
principal	71	411	107	425	612	792	3
manifestación	110	411	166	425	612	792	3
clínica	169	411	196	425	612	792	3
en	199	411	209	425	612	792	3
64%	212	411	229	425	612	792	3
de	232	411	242	425	612	792	3
los	45	423	57	437	612	792	3
pacientes	60	423	97	437	612	792	3
2	97	424	100	432	612	792	3
.	100	423	102	437	612	792	3
El	105	423	114	437	612	792	3
abdomen	117	423	155	437	612	792	3
globoso	158	423	189	437	612	792	3
y	193	423	197	437	612	792	3
la	201	423	208	437	612	792	3
circula-	211	423	242	437	612	792	3
ción	45	435	63	449	612	792	3
hepática	65	435	98	449	612	792	3
colateral	101	435	135	449	612	792	3
es	137	435	145	449	612	792	3
más	147	435	163	449	612	792	3
común	166	435	194	449	612	792	3
en	196	435	206	449	612	792	3
la	208	435	215	449	612	792	3
forma	217	435	242	449	612	792	3
compleja	45	447	81	461	612	792	3
de	86	447	95	461	612	792	3
la	100	447	107	461	612	792	3
enfermedad,	111	447	161	461	612	792	3
llegando	166	447	200	461	612	792	3
incluso	204	447	233	461	612	792	3
a	237	447	242	461	612	792	3
presentarse	45	459	91	473	612	792	3
previo	93	459	118	473	612	792	3
a	121	459	125	473	612	792	3
manifestaciones	127	459	191	473	612	792	3
biliares	194	459	222	473	612	792	3
10,	222	460	229	468	612	792	3
11	231	460	236	468	612	792	3
.	236	459	239	473	612	792	3
Estudios	54	471	88	485	612	792	3
de	94	471	103	485	612	792	3
laboratorio	109	471	153	485	612	792	3
suelen	158	471	184	485	612	792	3
mostrar	189	471	221	485	612	792	3
una	226	471	242	485	612	792	3
elevación	45	483	83	497	612	792	3
de	85	483	95	497	612	792	3
la	97	483	104	497	612	792	3
fosfatasa	107	483	141	497	612	792	3
alcalina	144	483	174	497	612	792	3
sérica,	177	483	202	497	612	792	3
bilirrubi-	205	483	242	497	612	792	3
na	45	495	55	509	612	792	3
directa	58	495	86	509	612	792	3
y	89	495	93	509	612	792	3
una	96	495	112	509	612	792	3
leucocitosis	115	495	161	509	612	792	3
con	164	495	179	509	612	792	3
predominio	182	495	229	509	612	792	3
de	232	495	242	509	612	792	3
neutrófilos.	45	507	91	521	612	792	3
Función	93	507	126	521	612	792	3
de	128	507	138	521	612	792	3
síntesis	140	507	169	521	612	792	3
hepática	171	507	204	521	612	792	3
está	207	507	222	521	612	792	3
bien	224	507	242	521	612	792	3
conservada	45	519	91	533	612	792	3
inicialmente,	94	519	146	533	612	792	3
pero	149	519	167	533	612	792	3
puede	171	519	195	533	612	792	3
verse	198	519	219	533	612	792	3
afec-	222	519	242	533	612	792	3
tada	45	531	63	545	612	792	3
por	65	531	79	545	612	792	3
progresivos	81	531	127	545	612	792	3
daños	130	531	154	545	612	792	3
en	156	531	166	545	612	792	3
el	168	531	175	545	612	792	3
hígado	177	531	205	545	612	792	3
debido	207	531	235	545	612	792	3
a	237	531	242	545	612	792	3
la	45	543	52	557	612	792	3
colangitis	55	543	93	557	612	792	3
recurrente	96	543	138	557	612	792	3
y	141	543	145	557	612	792	3
obstrucción	148	543	196	557	612	792	3
biliar	199	543	220	557	612	792	3
6	220	544	222	552	612	792	3
.	222	543	225	557	612	792	3
En	230	543	242	557	612	792	3
nuestra	45	555	75	569	612	792	3
paciente	78	555	111	569	612	792	3
ya	113	555	122	569	612	792	3
se	125	555	133	569	612	792	3
observan	135	555	172	569	612	792	3
que	174	555	189	569	612	792	3
están	191	555	212	569	612	792	3
afecta-	215	555	242	569	612	792	3
das	45	567	59	581	612	792	3
que	61	567	75	581	612	792	3
nos	77	567	91	581	612	792	3
hace	93	567	111	581	612	792	3
sospechar	113	567	153	581	612	792	3
de	154	567	164	581	612	792	3
que	166	567	180	581	612	792	3
ya	182	567	191	581	612	792	3
hay	193	567	207	581	612	792	3
un	209	567	220	581	612	792	3
daño	221	567	242	581	612	792	3
progresivo	45	579	88	593	612	792	3
al	90	579	97	593	612	792	3
hígado.	99	579	129	593	612	792	3
El	54	591	62	605	612	792	3
diagnóstico	64	591	110	605	612	792	3
de	112	591	122	605	612	792	3
enfermedad	124	591	172	605	612	792	3
de	174	591	183	605	612	792	3
Caroli	185	591	210	605	612	792	3
implica	212	591	242	605	612	792	3
el	45	603	52	617	612	792	3
reconocimiento	55	603	118	617	612	792	3
de	120	603	130	617	612	792	3
síntomas	133	603	168	617	612	792	3
de	171	603	180	617	612	792	3
disfunción	183	603	226	617	612	792	3
he-	228	603	242	617	612	792	3
pática	45	615	69	629	612	792	3
5	69	616	72	624	612	792	3
.	72	615	74	629	612	792	3
La	77	615	87	629	612	792	3
ecografía	91	615	127	629	612	792	3
hepática	130	615	164	629	612	792	3
o	167	615	172	629	612	792	3
TC	175	615	188	629	612	792	3
con	191	615	206	629	612	792	3
contras-	209	615	242	629	612	792	3
te	45	627	53	641	612	792	3
pueden	57	627	87	641	612	792	3
establecer	91	627	131	641	612	792	3
el	135	627	142	641	612	792	3
diagnóstico	146	627	193	641	612	792	3
apreciando	197	627	242	641	612	792	3
numerosas	45	639	89	653	612	792	3
áreas	93	639	113	653	612	792	3
anecoicas	117	639	155	653	612	792	3
o	160	639	165	653	612	792	3
múltiples	169	639	206	653	612	792	3
lesiones	210	639	242	653	612	792	3
quísticas	45	651	80	665	612	792	3
hipodensas	82	651	127	665	612	792	3
distribuidas	129	651	177	665	612	792	3
de	179	651	189	665	612	792	3
forma	191	651	215	665	612	792	3
difusa	217	651	242	665	612	792	3
o	45	663	50	677	612	792	3
segmentaría,	54	663	105	677	612	792	3
respectivamente	109	663	174	677	612	792	3
10	174	664	180	672	612	792	3
.	180	663	182	677	612	792	3
Estas	186	663	206	677	612	792	3
lesiones	210	663	242	677	612	792	3
se	45	675	53	689	612	792	3
observaron	56	675	101	689	612	792	3
en	104	675	114	689	612	792	3
nuestra	117	675	147	689	612	792	3
paciente	150	675	183	689	612	792	3
mediante	186	675	223	689	612	792	3
TC.	227	675	242	689	612	792	3
(Ver	45	687	63	701	612	792	3
figura	68	687	91	701	612	792	3
2).	96	687	107	701	612	792	3
Con	111	687	129	701	612	792	3
la	133	687	140	701	612	792	3
colangiopancreatografía	145	687	242	701	612	792	3
retrógrada	45	699	87	713	612	792	3
o	91	699	96	713	612	792	3
colangiografía	99	699	156	713	612	792	3
transhepática	159	699	212	713	612	792	3
percu-	215	699	242	713	612	792	3
Figura	261	240	276	248	612	792	3
1:	277	240	281	248	612	792	3
Hepatoesplenomegalia	282	240	336	248	612	792	3
y	337	240	340	248	612	792	3
Ascitis.	341	240	357	248	612	792	3
Dilatación	358	240	382	248	612	792	3
de	383	240	389	248	612	792	3
la	390	240	394	248	612	792	3
vía	395	240	402	248	612	792	3
biliar	403	240	415	248	612	792	3
intrahepatica,	416	240	449	248	612	792	3
con	450	240	458	248	612	792	3
presencia	460	240	482	248	612	792	3
de	483	240	489	248	612	792	3
neumobilia.	490	240	517	248	612	792	3
Figura	262	448	277	456	612	792	3
2:	278	448	282	456	612	792	3
Alteración	284	448	307	456	612	792	3
en	309	448	314	456	612	792	3
la	316	448	320	456	612	792	3
morfología	321	448	347	456	612	792	3
y	348	448	351	456	612	792	3
densidad	352	448	373	456	612	792	3
del	374	448	381	456	612	792	3
hígado.	383	448	400	456	612	792	3
Contornos	401	448	425	456	612	792	3
irregulares,	427	448	453	456	612	792	3
lobulados.	454	448	478	456	612	792	3
En	479	448	485	456	612	792	3
el	486	448	491	456	612	792	3
lóbulo	492	448	506	456	612	792	3
hepá-	507	448	521	456	612	792	3
tico	262	455	271	463	612	792	3
izquierdo	272	455	293	463	612	792	3
una	294	455	303	463	612	792	3
imagen	304	455	322	463	612	792	3
hipodensa	323	455	347	463	612	792	3
tánea	257	471	279	484	612	792	3
se	282	471	290	484	612	792	3
puede	294	471	318	484	612	792	3
llegar	321	471	343	484	612	792	3
al	347	471	354	484	612	792	3
diagnóstico	357	471	404	484	612	792	3
de	407	471	417	484	612	792	3
certeza	420	471	448	484	612	792	3
pero,	257	483	277	496	612	792	3
por	281	483	295	496	612	792	3
el	298	483	305	496	612	792	3
riesgo	308	483	332	496	612	792	3
elevado	336	483	366	496	612	792	3
de	369	483	379	496	612	792	3
colangitis	382	483	420	496	612	792	3
bacte-	424	483	448	496	612	792	3
riana	257	495	278	508	612	792	3
ascendente,	281	495	328	508	612	792	3
deberá	331	495	358	508	612	792	3
reservarse	362	495	402	508	612	792	3
para	406	495	424	508	612	792	3
casos	427	495	448	508	612	792	3
dudosos	257	507	290	520	612	792	3
10	290	508	296	515	612	792	3
.	296	507	298	520	612	792	3
Las	302	507	315	520	612	792	3
imágenes	318	507	356	520	612	792	3
axiales	359	507	386	520	612	792	3
de	389	507	398	520	612	792	3
TC	402	507	414	520	612	792	3
y	418	507	422	520	612	792	3
Reso-	426	507	448	520	612	792	3
nancia	257	519	284	532	612	792	3
magnética	286	519	328	532	612	792	3
(RM)	330	519	352	532	612	792	3
muestran	355	519	393	532	612	792	3
dilatación	396	519	435	532	612	792	3
no	438	519	448	532	612	792	3
obstructiva,	257	531	304	544	612	792	3
sacular	308	531	336	544	612	792	3
o	339	531	344	544	612	792	3
en	348	531	358	544	612	792	3
cuentas	361	531	391	544	612	792	3
de	394	531	404	544	612	792	3
rosario	407	531	436	544	612	792	3
de	439	531	448	544	612	792	3
los	257	543	268	556	612	792	3
conductos	272	543	313	556	612	792	3
biliares	316	543	345	556	612	792	3
intrahepáticos.	348	543	407	556	612	792	3
Esta	411	543	428	556	612	792	3
alte-	431	543	448	556	612	792	3
ración	257	555	283	568	612	792	3
puede	286	555	310	568	612	792	3
apreciarse	313	555	353	568	612	792	3
en	356	555	366	568	612	792	3
un	368	555	379	568	612	792	3
segmento	382	555	421	568	612	792	3
único,	424	555	448	568	612	792	3
un	257	567	268	580	612	792	3
lóbulo	272	567	297	580	612	792	3
completo	301	567	338	580	612	792	3
o	342	567	347	580	612	792	3
distribuido	351	567	395	580	612	792	3
difusamente	399	567	448	580	612	792	3
por	257	579	271	592	612	792	3
todo	273	579	292	592	612	792	3
el	294	579	301	592	612	792	3
hígado	303	579	331	592	612	792	3
4	331	580	333	587	612	792	3
.	333	579	336	592	612	792	3
El	266	591	274	604	612	792	3
diagnóstico	279	591	325	604	612	792	3
diferencial	330	591	372	604	612	792	3
incluye	377	591	405	604	612	792	3
colangitis	410	591	448	604	612	792	3
esclerosante,	257	603	308	616	612	792	3
quiste	311	603	335	616	612	792	3
hidatídico,	339	603	382	616	612	792	3
quiste	385	603	409	616	612	792	3
del	413	603	425	616	612	792	3
colé-	429	603	448	616	612	792	3
doco	257	615	277	628	612	792	3
y	279	615	284	628	612	792	3
dilatación	286	615	326	628	612	792	3
ductal	328	615	353	628	612	792	3
hereditaria	355	615	399	628	612	792	3
5	399	616	401	623	612	792	3
.	401	615	404	628	612	792	3
Establecido	266	627	311	640	612	792	3
el	315	627	322	640	612	792	3
diagnóstico	325	627	371	640	612	792	3
de	375	627	384	640	612	792	3
enfermedad	388	627	436	640	612	792	3
de	439	627	448	640	612	792	3
Caroli	257	639	282	652	612	792	3
se	284	639	292	652	612	792	3
debe	295	639	314	652	612	792	3
individualizar	316	639	372	652	612	792	3
el	374	639	381	652	612	792	3
tratamiento	383	639	430	652	612	792	3
10	430	640	436	647	612	792	3
.	436	639	438	652	612	792	3
se	440	639	448	652	612	792	3
dirige	257	651	280	664	612	792	3
principalmente	283	651	344	664	612	792	3
a	346	651	350	664	612	792	3
la	353	651	359	664	612	792	3
gestión	362	651	390	664	612	792	3
de	393	651	402	664	612	792	3
las	404	651	415	664	612	792	3
compli-	417	651	448	664	612	792	3
caciones	257	663	291	676	612	792	3
asociadas	295	663	333	676	612	792	3
de	337	663	347	676	612	792	3
la	351	663	358	676	612	792	3
colangitis	362	663	400	676	612	792	3
recurrente,	405	663	448	676	612	792	3
abscesos	257	675	291	688	612	792	3
hepáticos,	295	675	335	688	612	792	3
cálculos	339	675	371	688	612	792	3
biliares	375	675	403	688	612	792	3
y	407	675	412	688	612	792	3
carcino-	415	675	448	688	612	792	3
ma	257	687	270	700	612	792	3
1	270	688	272	695	612	792	3
.	272	687	275	700	612	792	3
Para	278	687	295	700	612	792	3
el	298	687	305	700	612	792	3
cuadro	308	687	336	700	612	792	3
agudo	338	687	363	700	612	792	3
de	366	687	376	700	612	792	3
colangitis,	378	687	419	700	612	792	3
se	422	687	430	700	612	792	3
em-	432	687	448	700	612	792	3
55	546	717	559	731	612	792	3
plean	163	61	185	74	612	792	4
antibióticos.	187	61	236	74	612	792	4
Algunos	238	61	271	74	612	792	4
casos	273	61	294	74	612	792	4
se	296	61	304	74	612	792	4
favorecen	306	61	345	74	612	792	4
del	347	61	359	74	612	792	4
empleo	163	73	192	86	612	792	4
de	195	73	204	86	612	792	4
agentes	207	73	236	86	612	792	4
como	239	73	261	86	612	792	4
el	264	73	271	86	612	792	4
ácido	273	73	295	86	612	792	4
ursodesoxicóli-	297	73	359	86	612	792	4
co	163	85	172	98	612	792	4
cuando	174	85	204	98	612	792	4
se	205	85	213	98	612	792	4
demuestren	215	85	262	98	612	792	4
cristales	264	85	296	98	612	792	4
de	298	85	308	98	612	792	4
colesterol	309	85	347	98	612	792	4
en	349	85	359	98	612	792	4
la	163	97	170	110	612	792	4
bilis	173	97	189	110	612	792	4
duodenal	192	97	230	110	612	792	4
10	230	97	235	105	612	792	4
.	235	97	238	110	612	792	4
Sin	240	97	253	110	612	792	4
embargo	256	97	291	110	612	792	4
este	294	97	309	110	612	792	4
tratamiento	312	97	359	110	612	792	4
es	163	109	171	122	612	792	4
sólo	174	109	190	122	612	792	4
paliativo.	193	109	230	122	612	792	4
Si	232	109	240	122	612	792	4
la	243	109	250	122	612	792	4
enfermedad	253	109	301	122	612	792	4
se	304	109	312	122	612	792	4
limita	315	109	338	122	612	792	4
a	341	109	345	122	612	792	4
un	348	109	359	122	612	792	4
lóbulo,	163	121	190	134	612	792	4
lobectomía	194	121	238	134	612	792	4
parcial	241	121	268	134	612	792	4
es	271	121	279	134	612	792	4
el	283	121	289	134	612	792	4
tratamiento	292	121	339	134	612	792	4
qui-	342	121	359	134	612	792	4
rúrgico	163	133	192	146	612	792	4
de	195	133	204	146	612	792	4
elección	206	133	239	146	612	792	4
1	239	133	242	141	612	792	4
,	242	133	244	146	612	792	4
el	246	133	253	146	612	792	4
trasplante	255	133	294	146	612	792	4
de	297	133	306	146	612	792	4
hígado	308	133	336	146	612	792	4
pare-	338	133	359	146	612	792	4
ce	163	145	171	158	612	792	4
ser	174	145	186	158	612	792	4
el	189	145	196	158	612	792	4
tratamiento	199	145	246	158	612	792	4
curativo	249	145	282	158	612	792	4
definitivo	285	145	323	158	612	792	4
en	327	145	336	158	612	792	4
estos	339	145	359	158	612	792	4
pacientes	163	157	200	170	612	792	4
1,	200	157	204	165	612	792	4
12	206	157	211	165	612	792	4
,	211	157	214	170	612	792	4
teniendo	216	157	252	170	612	792	4
en	255	157	264	170	612	792	4
cuenta	267	157	294	170	612	792	4
el	297	157	304	170	612	792	4
desarrollo	306	157	347	170	612	792	4
de	349	157	359	170	612	792	4
colangiocarcinoma	370	61	447	75	612	792	4
en	450	61	460	75	612	792	4
el	463	61	470	75	612	792	4
7%	474	61	486	75	612	792	4
de	489	61	499	75	612	792	4
estos	502	61	522	75	612	792	4
pacientes	525	61	562	75	612	792	4
1,	563	62	567	70	612	792	4
2,	370	74	375	82	612	792	4
5	376	74	379	82	612	792	4
.	379	73	381	87	612	792	4
En	379	85	390	99	612	792	4
nuestra	393	85	422	99	612	792	4
paciente	425	85	458	99	612	792	4
debido	460	85	488	99	612	792	4
a	493	85	497	99	612	792	4
su	499	85	508	99	612	792	4
situación	511	85	547	99	612	792	4
eco-	549	85	567	99	612	792	4
nómica	370	97	400	111	612	792	4
y	404	97	408	111	612	792	4
la	412	97	418	111	612	792	4
dificultad	422	97	460	111	612	792	4
de	463	97	473	111	612	792	4
un	476	97	487	111	612	792	4
trasplante	490	97	529	111	612	792	4
hepático	533	97	567	111	612	792	4
en	370	109	380	123	612	792	4
el	382	109	389	123	612	792	4
país,	391	109	409	123	612	792	4
se	411	109	419	123	612	792	4
optó	420	109	439	123	612	792	4
por	440	109	454	123	612	792	4
tratamiento	456	109	503	123	612	792	4
paleativo	505	109	541	123	612	792	4
Ácido	543	109	567	123	612	792	4
ursodesoxicólico	370	121	438	135	612	792	4
y	440	121	445	135	612	792	4
ciprofloxacina,	447	121	506	135	612	792	4
medicamentos	508	121	567	135	612	792	4
con	370	133	385	147	612	792	4
los	388	133	399	147	612	792	4
que	402	133	417	147	612	792	4
se	420	133	428	147	612	792	4
logró	431	133	452	147	612	792	4
estabilizar	455	133	495	147	612	792	4
su	498	133	507	147	612	792	4
condición,	510	133	552	147	612	792	4
sin	555	133	567	147	612	792	4
embargo,	370	145	408	159	612	792	4
después	410	145	442	159	612	792	4
de	444	145	454	159	612	792	4
ser	456	145	468	159	612	792	4
dada	471	145	490	159	612	792	4
de	493	145	502	159	612	792	4
alta,	505	145	521	159	612	792	4
la	524	145	531	159	612	792	4
paciente	533	145	567	159	612	792	4
aun	370	157	385	171	612	792	4
muestra	388	157	420	171	612	792	4
tono	422	157	441	171	612	792	4
escleras	443	157	474	171	612	792	4
con	476	157	491	171	612	792	4
tinte	493	157	511	171	612	792	4
icterico	514	157	544	171	612	792	4
.	546	157	548	171	612	792	4
REFERENCIAS	156	204	216	219	612	792	4
1.	156	225	163	238	612	792	4
Bavikar	166	225	193	238	612	792	4
R,	197	225	204	238	612	792	4
Kulkarni	208	225	240	238	612	792	4
R.	243	225	251	238	612	792	4
Caroli's	254	225	282	238	612	792	4
syndrome:	285	225	324	238	612	792	4
A	327	225	334	238	612	792	4
case	337	225	352	238	612	792	4
report.	156	236	182	248	612	792	4
Curr	184	236	201	248	612	792	4
Pediatr	203	236	228	248	612	792	4
Res.	230	236	244	248	612	792	4
2011;	246	236	266	248	612	792	4
15(1):59-60.	268	236	312	248	612	792	4
2.	156	247	163	259	612	792	4
Tzoufia	169	247	196	259	612	792	4
M,	199	247	209	259	612	792	4
Rogalidoua	212	247	253	259	612	792	4
M,	256	247	266	259	612	792	4
Drimtziaa	269	247	306	259	612	792	4
E,	309	247	316	259	612	792	4
Siontia	319	247	344	259	612	792	4
I,	347	247	352	259	612	792	4
Nakoua	156	258	184	270	612	792	4
I,	188	258	193	270	612	792	4
Argyropouloub	197	258	253	270	612	792	4
M.	257	258	267	270	612	792	4
Caroli's	271	258	299	270	612	792	4
disease:	303	258	331	270	612	792	4
Des-	335	258	352	270	612	792	4
cription	156	268	186	281	612	792	4
of	188	268	195	281	612	792	4
a	197	268	201	281	612	792	4
case	203	268	218	281	612	792	4
with	220	268	236	281	612	792	4
a	238	268	242	281	612	792	4
benign	244	268	269	281	612	792	4
clinical	271	268	298	281	612	792	4
course.	300	268	326	281	612	792	4
Annals	328	269	352	281	612	792	4
of	156	279	163	292	612	792	4
Gastroenterology.	165	279	226	292	612	792	4
2011;	228	279	247	292	612	792	4
24(2):	249	279	271	292	612	792	4
129-133.	273	279	304	292	612	792	4
Acceso	306	279	331	292	612	792	4
22	333	279	342	292	612	792	4
de	344	279	352	292	612	792	4
Octubre	156	290	186	302	612	792	4
2015.	187	290	207	302	612	792	4
Disponible	208	290	248	302	612	792	4
en:	250	290	260	302	612	792	4
http://www.ncbi.nlm.nih.	264	290	352	302	612	792	4
gov/pmc/articles/PMC3959297/	156	301	268	313	612	792	4
3.	156	312	163	324	612	792	4
Mesa-Baldomir	165	312	221	324	612	792	4
T,	223	312	229	324	612	792	4
Castillo-Garcia	231	312	286	324	612	792	4
R,	288	312	296	324	612	792	4
Vergara-Hidal-	298	312	352	324	612	792	4
go	156	323	165	335	612	792	4
M.	167	323	177	335	612	792	4
Enfermedad	179	322	225	335	612	792	4
de	227	322	235	335	612	792	4
caroli:	237	322	260	335	612	792	4
presentación	262	322	310	335	612	792	4
de	312	322	320	335	612	792	4
un	322	322	332	335	612	792	4
caso.	334	322	352	335	612	792	4
Medicentro	156	333	196	346	612	792	4
2009;13(4).	198	333	239	346	612	792	4
Acceso	242	333	267	346	612	792	4
15	270	333	278	346	612	792	4
de	281	333	289	346	612	792	4
Mayo	292	333	312	346	612	792	4
2015.	315	333	334	346	612	792	4
Dis-	337	333	352	346	612	792	4
ponible	156	344	183	356	612	792	4
en:	191	344	202	356	612	792	4
http://www.medicentro.sld.cu/index.php/	209	344	352	356	612	792	4
medicentro/article/view/268	156	355	255	367	612	792	4
4.	156	366	163	378	612	792	4
Dukova	167	366	195	378	612	792	4
B,	199	366	206	378	612	792	4
Ilievski	210	366	236	378	612	792	4
B,	240	366	248	378	612	792	4
Duganovska	252	366	296	378	612	792	4
S,	300	366	307	378	612	792	4
Chadikovs-	311	366	352	378	612	792	4
ki	156	377	163	389	612	792	4
V,	166	377	173	389	612	792	4
Kostovski	176	377	211	389	612	792	4
A.	214	377	222	389	612	792	4
Liver	225	376	244	389	612	792	4
pathology	247	376	284	389	612	792	4
findings	287	376	317	389	612	792	4
in	320	376	327	389	612	792	4
infant	330	376	352	389	612	792	4
with	156	387	173	400	612	792	4
caroli's	176	387	203	400	612	792	4
syndrome.	206	387	245	400	612	792	4
International	249	387	295	400	612	792	4
Journal	299	387	325	400	612	792	4
of	329	387	336	400	612	792	4
He-	339	387	352	400	612	792	4
patobiliary	156	398	194	410	612	792	4
and	199	398	212	410	612	792	4
Pancreatic	217	398	253	410	612	792	4
Diseases	258	398	287	410	612	792	4
2012;	291	398	311	410	612	792	4
2:4-8.	315	398	335	410	612	792	4
Ac-	339	398	352	410	612	792	4
ceso	156	409	172	421	612	792	4
22	175	409	184	421	612	792	4
de	187	409	195	421	612	792	4
Octubre	199	409	228	421	612	792	4
2015.	231	409	251	421	612	792	4
Disponible	254	409	293	421	612	792	4
en:	296	409	307	421	612	792	4
http://www.	310	409	352	421	612	792	4
ijhpd.com/archive/2012-archive/100004IJHPDBD2012-	156	420	352	432	612	792	4
dukova/100004IJHPDBD2012-dukova-full-text.php	156	431	338	443	612	792	4
5.	156	441	163	454	612	792	4
Rao	165	441	179	454	612	792	4
YK,	182	441	196	454	612	792	4
Midha	198	441	222	454	612	792	4
T.	224	441	231	454	612	792	4
Caroli's	234	441	261	454	612	792	4
syndrome	264	441	301	454	612	792	4
with	303	441	320	454	612	792	4
uretero-	322	441	352	454	612	792	4
vesical	156	452	181	464	612	792	4
calculi	183	452	207	464	612	792	4
in	210	452	217	464	612	792	4
a	219	452	224	464	612	792	4
young	226	452	249	464	612	792	4
child.	251	452	272	464	612	792	4
Indian	274	452	298	464	612	792	4
J	300	452	303	464	612	792	4
Pediatr	305	452	331	464	612	792	4
2010;	333	452	352	464	612	792	4
77(6):7012.	156	463	197	475	612	792	4
Acceso	199	463	224	475	612	792	4
22	226	463	235	475	612	792	4
de	237	463	245	475	612	792	4
Octubre	247	463	277	475	612	792	4
2015.	279	463	298	475	612	792	4
Disponible	300	463	340	475	612	792	4
en:	342	463	352	475	612	792	4
http://link.springer.com/article/10.1007/s12098-010-	156	474	352	486	612	792	4
0084-3	156	485	181	497	612	792	4
6.	156	495	163	508	612	792	4
Yonem	168	495	193	508	612	792	4
O,	198	495	207	508	612	792	4
Bayraktar	212	495	247	508	612	792	4
Y.	253	495	259	508	612	792	4
Clinical	265	495	294	508	612	792	4
characteristics	299	495	352	508	612	792	4
of	156	506	164	518	612	792	4
Caroli's	168	506	196	518	612	792	4
disease.	201	506	230	518	612	792	4
World	234	506	256	518	612	792	4
Journal	261	506	287	518	612	792	4
of	292	506	299	518	612	792	4
Gastroentero-	304	506	352	518	612	792	4
logy	156	517	171	529	612	792	4
2007;	175	517	194	529	612	792	4
13(13):1930-1933.	198	517	264	529	612	792	4
Acceso	268	517	293	529	612	792	4
22	297	517	306	529	612	792	4
de	310	517	319	529	612	792	4
Octubre	323	517	352	529	612	792	4
2015.	156	528	176	540	612	792	4
Disponible	181	528	221	540	612	792	4
en:	226	528	237	540	612	792	4
http://europepmc.org/articles/	248	528	352	540	612	792	4
pmc4146968	156	539	201	551	612	792	4
56	52	717	65	730	612	792	4
7.	370	224	377	236	612	792	4
Díaz	380	224	396	236	612	792	4
G,	399	224	408	236	612	792	4
J	410	224	413	236	612	792	4
C,	416	224	424	236	612	792	4
Csendes	427	224	457	236	612	792	4
J	459	224	462	236	612	792	4
A,	465	224	473	236	612	792	4
Cardemil	476	224	510	236	612	792	4
H	512	224	519	236	612	792	4
G,	522	224	531	236	612	792	4
Parada	533	224	558	236	612	792	4
C	561	224	567	236	612	792	4
F.J,	370	235	381	247	612	792	4
Carreño	383	235	413	247	612	792	4
T	415	235	420	247	612	792	4
L,	422	235	429	247	612	792	4
Lembach	431	235	464	247	612	792	4
J	466	235	469	247	612	792	4
H	470	235	477	247	612	792	4
et	479	235	486	247	612	792	4
al.	488	235	496	247	612	792	4
Resultados	498	234	538	247	612	792	4
del	540	234	551	247	612	792	4
tra-	553	234	567	247	612	792	4
tamiento	370	245	404	258	612	792	4
quirúrgico	406	245	446	258	612	792	4
en	448	245	457	258	612	792	4
pacientes	459	245	493	258	612	792	4
con	496	245	509	258	612	792	4
enfermedad	511	245	556	258	612	792	4
de	558	245	567	258	612	792	4
Caroli.	370	256	396	268	612	792	4
Rev.	398	256	412	268	612	792	4
Chilena	414	256	441	268	612	792	4
Cirugía.	443	256	472	268	612	792	4
2008;	473	256	493	268	612	792	4
60(1):	494	256	515	268	612	792	4
10-16.	517	256	540	268	612	792	4
Acceso	541	256	567	268	612	792	4
22	370	267	379	279	612	792	4
de	381	267	389	279	612	792	4
Octubre	391	267	420	279	612	792	4
2015.	422	267	441	279	612	792	4
Disponible	442	267	482	279	612	792	4
en:	483	267	494	279	612	792	4
http://www.scielo.cl/	496	267	567	279	612	792	4
scielo.php?pid=S0718-40262008000100004&script=sci_	370	278	567	290	612	792	4
arttext	370	289	394	301	612	792	4
8.	370	299	377	312	612	792	4
Veigel	380	299	402	312	612	792	4
M.C,	404	299	422	312	612	792	4
Focht	425	299	445	312	612	792	4
J.P,	448	299	459	312	612	792	4
Rodriguez	461	299	499	312	612	792	4
M.G,	502	299	520	312	612	792	4
et	523	299	530	312	612	792	4
al.	532	299	541	312	612	792	4
Fibro-	543	299	567	312	612	792	4
polycystic	370	310	407	322	612	792	4
liver	410	310	427	322	612	792	4
disease	430	310	456	322	612	792	4
in	459	310	467	322	612	792	4
children.	469	310	503	322	612	792	4
Ped	505	310	518	322	612	792	4
Radiol	521	310	544	322	612	792	4
2009;	547	310	567	322	612	792	4
39:317-327.	370	321	412	333	612	792	4
Acceso	414	321	440	333	612	792	4
22	441	321	450	333	612	792	4
de	452	321	460	333	612	792	4
Octubre	462	321	492	333	612	792	4
2015.	493	321	513	333	612	792	4
Disponible	515	321	554	333	612	792	4
en:	556	321	567	333	612	792	4
http://link.springer.com/article/10.1007/s00247-008-	370	332	567	344	612	792	4
1070-z	370	343	394	355	612	792	4
9.	370	353	377	366	612	792	4
Millwala	380	353	412	366	612	792	4
F,	415	353	421	366	612	792	4
Segev	424	353	445	366	612	792	4
D,	448	353	456	366	612	792	4
Thuluvath	460	353	497	366	612	792	4
P.	500	353	506	366	612	792	4
Caroli's	509	353	537	366	612	792	4
disease	540	353	567	366	612	792	4
and	370	364	384	376	612	792	4
outcomes	386	364	422	376	612	792	4
after	423	364	440	376	612	792	4
liver	442	364	458	376	612	792	4
transplantation.	460	364	519	376	612	792	4
Liver	521	364	539	376	612	792	4
Transpl	540	364	567	376	612	792	4
2008;14:11-17.	370	375	423	387	612	792	4
Acceso	425	375	451	387	612	792	4
22	453	375	461	387	612	792	4
de	463	375	472	387	612	792	4
Octubre	474	375	504	387	612	792	4
2015.	506	375	525	387	612	792	4
Disponible	527	375	567	387	612	792	4
en:	370	386	381	398	612	792	4
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/lt.21366/	384	386	567	398	612	792	4
pdf	370	397	382	409	612	792	4
10.	370	407	381	420	612	792	4
Castillo	384	407	412	420	612	792	4
D,	414	407	423	420	612	792	4
González	425	407	459	420	612	792	4
C,	462	407	470	420	612	792	4
Bocalón	472	407	502	420	612	792	4
Y,	505	407	511	420	612	792	4
Molina	514	407	540	420	612	792	4
C.	543	407	551	420	612	792	4
En-	553	407	567	420	612	792	4
fermedad	370	418	406	430	612	792	4
de	409	418	418	430	612	792	4
Caroli:	420	418	446	430	612	792	4
A	449	418	455	430	612	792	4
propósito	458	418	494	430	612	792	4
de	496	418	505	430	612	792	4
un	508	418	518	430	612	792	4
caso	521	418	537	430	612	792	4
clínico.	540	418	567	430	612	792	4
Academia	370	429	406	441	612	792	4
Biomedica	409	429	446	441	612	792	4
Digital.	449	429	475	441	612	792	4
2007;	478	429	497	441	612	792	4
30.	500	429	511	441	612	792	4
Disponible	514	429	553	441	612	792	4
en:	556	429	567	441	612	792	4
http://www.bioline.org.br/request?va07009	370	440	520	452	612	792	4
11.	370	451	381	463	612	792	4
Iancu	384	451	404	463	612	792	4
C,	407	451	415	463	612	792	4
Bodea	418	451	440	463	612	792	4
R,	443	451	451	463	612	792	4
Muresan	453	451	485	463	612	792	4
T,	488	451	494	463	612	792	4
Iancu	497	451	517	463	612	792	4
D,	520	451	528	463	612	792	4
Boruah	531	451	558	463	612	792	4
P,	561	451	567	463	612	792	4
Al-Hajjar	370	461	406	474	612	792	4
N.	408	461	417	474	612	792	4
Diffuse	419	461	446	474	612	792	4
Form	448	461	468	474	612	792	4
of	470	461	478	474	612	792	4
Caroli's	480	461	507	474	612	792	4
Disease:	510	461	540	474	612	792	4
Thera-	542	461	567	474	612	792	4
peutical	370	472	400	484	612	792	4
Approach	402	472	438	484	612	792	4
in	440	472	448	484	612	792	4
a	449	472	453	484	612	792	4
Female	455	472	482	484	612	792	4
Patient	483	472	510	484	612	792	4
with	511	472	528	484	612	792	4
Recurrent	529	472	567	484	612	792	4
Cholangitis.	370	483	416	495	612	792	4
J	423	483	426	495	612	792	4
Gastrointestin	430	483	479	495	612	792	4
Liver	483	483	501	495	612	792	4
Dis.	505	483	519	495	612	792	4
2010;	522	483	542	495	612	792	4
19(4),	545	483	567	495	612	792	4
457-460.	370	494	402	506	612	792	4
Acceso	405	494	430	506	612	792	4
22	434	494	442	506	612	792	4
de	446	494	454	506	612	792	4
Octubre	458	494	487	506	612	792	4
2015.	490	494	510	506	612	792	4
Disponible	513	494	553	506	612	792	4
en:	556	494	567	506	612	792	4
http://jgld.ro/2010/4/19.pdf	370	505	467	517	612	792	4
12.	370	515	381	528	612	792	4
Acevedo	383	515	414	528	612	792	4
P.A,	417	515	431	528	612	792	4
Raichholz	433	515	469	528	612	792	4
G,	471	515	480	528	612	792	4
Staffieri	482	515	510	528	612	792	4
R.	514	515	522	528	612	792	4
Anomalías	527	515	567	528	612	792	4
quísticas	370	526	403	538	612	792	4
congénitas	406	526	446	538	612	792	4
de	449	526	458	538	612	792	4
hígado	461	526	487	538	612	792	4
y	490	526	495	538	612	792	4
vía	498	526	509	538	612	792	4
biliar.	512	526	534	538	612	792	4
Anuario	537	526	567	538	612	792	4
fundación	370	537	406	549	612	792	4
dr.	408	537	417	549	612	792	4
J.	419	537	424	549	612	792	4
R.	426	537	434	549	612	792	4
Villavicencio.	436	537	483	549	612	792	4
2007;	485	537	504	549	612	792	4
15(1):	506	537	527	549	612	792	4
180-184.	529	537	560	549	612	792	4
Rev	499	717	511	726	612	792	4
Cient	514	717	531	726	612	792	4
Cienc	533	717	551	726	612	792	4
Méd	553	717	566	726	612	792	4
Volumen	490	725	517	734	612	792	4
18,	519	725	529	734	612	792	4
No	531	725	539	734	612	792	4
2	541	725	545	734	612	792	4
:	547	725	550	734	612	792	4
2015	552	725	566	734	612	792	4
