Casos	238	41	265	49	539	765	1
Clínicos	267	41	301	49	539	765	1
GLUCOGENOSIS:	96	103	219	133	539	765	1
CARACTERIZACIÓN	223	103	367	133	539	765	1
CLÍNICA	371	103	433	133	539	765	1
-	437	103	442	133	539	765	1
PATOLÓGICA	67	127	162	157	539	765	1
DEL	166	127	193	157	539	765	1
PRIMER	196	127	256	157	539	765	1
CASO	260	127	302	157	539	765	1
DESCRITO	306	127	383	157	539	765	1
EN	387	127	406	157	539	765	1
BOLIVIA	410	127	471	157	539	765	1
EN	161	151	180	181	539	765	1
UN	184	151	205	181	539	765	1
PACIENTE	209	151	282	181	539	765	1
PEDIÁTRICO	286	151	378	181	539	765	1
GLYCOGEN	73	184	145	211	539	765	1
STORAGE	148	184	211	211	539	765	1
DISEASE:	215	184	276	211	539	765	1
FIRST	279	184	319	211	539	765	1
CLINICOPATHOLOGIC	322	184	465	211	539	765	1
PEDIATRIC	134	205	207	232	539	765	1
CASE	210	205	246	232	539	765	1
DESCRIBED	249	205	328	232	539	765	1
IN	331	205	346	232	539	765	1
BOLIVIA	349	205	405	232	539	765	1
Dr.	57	254	71	264	539	765	1
MSc.	75	254	99	264	539	765	1
Juan	103	254	126	264	539	765	1
Pablo	130	254	157	264	539	765	1
Rodríguez	161	254	209	264	539	765	1
Auad	214	254	238	264	539	765	1
1	238	254	241	260	539	765	1
,	241	254	244	264	539	765	1
Dra.	248	254	268	264	539	765	1
Rita	272	254	290	264	539	765	1
Villalobos	294	254	338	264	539	765	1
2	338	254	342	260	539	765	1
,	342	254	345	264	539	765	1
Dra.	349	254	369	264	539	765	1
Beatriz	373	254	406	264	539	765	1
Luna	411	254	434	264	539	765	1
3	434	254	438	260	539	765	1
,	438	254	441	264	539	765	1
Dr.	445	254	459	264	539	765	1
Luis	463	254	482	264	539	765	1
Tamayo	57	264	95	275	539	765	1
4	95	265	98	271	539	765	1
RECIBIDO:	57	290	102	300	539	765	1
29/09/15	104	290	141	300	539	765	1
ACEPTADO:	57	300	108	309	539	765	1
07/10/15	111	300	145	309	539	765	1
RESUMEN	57	329	118	341	539	765	1
Palabras	57	487	102	499	539	765	1
clave:	105	487	135	499	539	765	1
glucogenosis,	138	487	210	499	539	765	1
enfermedad	213	487	277	499	539	765	1
de	280	487	293	499	539	765	1
Von	296	487	317	499	539	765	1
Gierke.	320	487	357	499	539	765	1
ABSTRACT	57	503	122	516	539	765	1
Key	57	633	76	646	539	765	1
words:	80	633	115	646	539	765	1
glycogen	122	633	169	646	539	765	1
storage	172	633	212	646	539	765	1
disease,	215	633	258	646	539	765	1
Von	262	633	282	646	539	765	1
Gierke's	285	633	328	646	539	765	1
disease.	331	633	374	646	539	765	1
1	57	657	60	666	539	765	1
2	57	676	62	686	539	765	1
3	57	686	62	695	539	765	1
40	57	712	67	721	539	765	1
Pediatra	77	657	111	666	539	765	1
Infectólogo.	117	657	167	666	539	765	1
Máster	173	657	202	666	539	765	1
en	208	657	218	666	539	765	1
Ciencias	224	657	260	666	539	765	1
Médicas.	265	657	304	666	539	765	1
Hospital	309	657	343	666	539	765	1
del	349	657	362	666	539	765	1
Niño	367	657	387	666	539	765	1
“Ovidio	392	657	422	666	539	765	1
Aliaga	428	657	453	666	539	765	1
Uría”.	459	657	482	666	539	765	1
juparodau@hotmail.com.	77	666	180	676	539	765	1
Cel	182	666	196	676	539	765	1
60568970	199	666	241	676	539	765	1
Anatomopatóloga.	77	676	155	686	539	765	1
Hospital	157	676	192	686	539	765	1
del	194	676	207	686	539	765	1
Niño	210	676	229	686	539	765	1
“Ovidio	231	676	261	686	539	765	1
Aliaga	264	676	290	686	539	765	1
Uría”.	292	676	315	686	539	765	1
Médico	77	686	108	695	539	765	1
Genetista.	111	686	154	695	539	765	1
Instituto	158	686	191	695	539	765	1
de	195	686	205	695	539	765	1
Genética.	209	686	249	695	539	765	1
UMSA.4	253	686	287	695	539	765	1
Pediatra	290	686	325	695	539	765	1
Gastroenterólogo.	329	686	406	695	539	765	1
Hospital	409	686	443	695	539	765	1
del	447	686	459	695	539	765	1
Niño	463	686	482	695	539	765	1
“Ovidio	77	695	106	705	539	765	1
Aliaga	109	695	135	705	539	765	1
Uría.	137	695	157	705	539	765	1
Rev	278	712	294	721	539	765	1
Med	297	712	316	721	539	765	1
La	318	712	329	721	539	765	1
Paz,	331	712	350	721	539	765	1
21(2);	352	712	376	721	539	765	1
Julio	378	712	397	721	539	765	1
-	400	712	404	721	539	765	1
Diciembre	406	712	449	721	539	765	1
2015	452	712	471	721	539	765	1
Glucogenosis:	83	41	131	49	539	765	2
caracterización	133	41	185	49	539	765	2
clínica	187	41	208	49	539	765	2
-	210	41	213	49	539	765	2
patológica	215	41	250	49	539	765	2
del	252	41	262	49	539	765	2
primer	264	41	286	49	539	765	2
caso	288	41	304	49	539	765	2
descrito	306	41	334	49	539	765	2
en	336	41	344	49	539	765	2
Bolivia	346	41	368	49	539	765	2
en	370	41	378	49	539	765	2
un	380	41	389	49	539	765	2
paciente	391	41	420	49	539	765	2
pediátrico	422	41	455	49	539	765	2
INTRODUCCIÓN	57	57	152	69	539	765	2
Los	57	75	76	87	539	765	2
trastornos	98	75	151	87	539	765	2
genéticos	173	75	224	87	539	765	2
del	247	75	262	87	539	765	2
metabolismo	57	87	124	99	539	765	2
son	146	87	165	99	539	765	2
enfermedades	186	87	262	99	539	765	2
causadas	57	99	107	111	539	765	2
por	115	99	133	111	539	765	2
mutaciones	141	99	201	111	539	765	2
en	209	99	222	111	539	765	2
genes	230	99	262	111	539	765	2
individuales	57	111	116	123	539	765	2
que	127	111	146	123	539	765	2
codifican	157	111	203	123	539	765	2
proteínas	214	111	262	123	539	765	2
específicas.	57	123	118	135	539	765	2
Estas	123	123	152	135	539	765	2
mutaciones	157	123	217	135	539	765	2
pueden	223	123	262	135	539	765	2
traducirse	57	135	109	147	539	765	2
en	122	135	136	147	539	765	2
alteraciones	149	135	212	147	539	765	2
de	226	135	240	147	539	765	2
la	254	135	262	147	539	765	2
estructura	57	147	110	159	539	765	2
de	115	147	128	159	539	765	2
la	134	147	142	159	539	765	2
proteína	148	147	190	159	539	765	2
sintetizada	195	147	251	159	539	765	2
y	256	147	262	159	539	765	2
su	57	159	69	171	539	765	2
función.	72	159	113	171	539	765	2
Muchas	57	175	100	187	539	765	2
de	110	175	124	187	539	765	2
estas	135	175	164	187	539	765	2
mutaciones	175	175	238	187	539	765	2
no	248	175	262	187	539	765	2
tienen	57	187	90	199	539	765	2
consecuencias	105	187	187	199	539	765	2
clínicas	202	187	241	199	539	765	2
y	256	187	262	199	539	765	2
representan	57	199	123	211	539	765	2
diferencias	135	199	194	211	539	765	2
polimorfas	206	199	262	211	539	765	2
que	57	211	77	223	539	765	2
sirven	87	211	119	223	539	765	2
para	129	211	154	223	539	765	2
diferenciar	164	211	221	223	539	765	2
a	231	211	237	223	539	765	2
las	247	211	262	223	539	765	2
personas,	57	223	111	235	539	765	2
pero	118	223	143	235	539	765	2
algunas	150	223	192	235	539	765	2
mutaciones	199	223	262	235	539	765	2
ocasionan	57	235	112	247	539	765	2
enfermedades	124	235	203	247	539	765	2
leves	215	235	243	247	539	765	2
e	255	235	262	247	539	765	2
incluso	57	247	94	259	539	765	2
mortales.	104	247	155	259	539	765	2
Los	165	247	185	259	539	765	2
hidratos	195	247	238	259	539	765	2
de	248	247	262	259	539	765	2
carbono	57	259	102	271	539	765	2
más	111	259	134	271	539	765	2
importantes	144	259	209	271	539	765	2
son	218	259	238	271	539	765	2
los	247	259	262	271	539	765	2
monosacáridos	57	271	141	283	539	765	2
(glucosa,	145	271	195	283	539	765	2
galactosa	199	271	252	283	539	765	2
y	256	271	262	283	539	765	2
fructosa)	57	283	105	295	539	765	2
y	106	283	112	295	539	765	2
un	113	283	126	295	539	765	2
polisacárido	127	283	192	295	539	765	2
(glucógeno).	193	283	262	295	539	765	2
El	57	295	66	307	539	765	2
glucógeno	70	295	127	307	539	765	2
es	131	295	144	307	539	765	2
la	148	295	157	307	539	765	2
principal	161	295	206	307	539	765	2
fuente	210	295	244	307	539	765	2
de	248	295	262	307	539	765	2
energía	57	307	97	319	539	765	2
almacenada	101	307	167	319	539	765	2
en	171	307	184	319	539	765	2
el	188	307	197	319	539	765	2
músculo.	200	307	250	319	539	765	2
La	57	323	69	335	539	765	2
glucosa	79	323	119	335	539	765	2
es	128	323	141	335	539	765	2
el	150	323	159	335	539	765	2
principal	168	323	211	335	539	765	2
sustrato	220	323	262	335	539	765	2
del	57	335	72	347	539	765	2
metabolismo	83	335	150	347	539	765	2
energético	161	335	217	347	539	765	2
y	227	335	233	347	539	765	2
sus	244	335	262	347	539	765	2
concentraciones	57	347	143	359	539	765	2
sanguíneas	164	347	223	359	539	765	2
son	243	347	262	359	539	765	2
mantenidas	57	359	117	371	539	765	2
con	120	359	140	371	539	765	2
dieta,	142	359	171	371	539	765	2
gluconeogénesis	174	359	262	371	539	765	2
y	57	371	62	383	539	765	2
glucogenólisis.	66	371	142	383	539	765	2
1,2	141	372	150	379	539	765	2
En	57	387	70	399	539	765	2
la	80	387	89	399	539	765	2
glucogenosis	99	387	167	399	539	765	2
se	177	387	190	399	539	765	2
produce	200	387	243	399	539	765	2
el	253	387	262	399	539	765	2
depósito	57	399	102	411	539	765	2
de	108	399	121	411	539	765	2
glucógeno	127	399	182	411	539	765	2
en	188	399	201	411	539	765	2
los	207	399	222	411	539	765	2
tejidos	228	399	262	411	539	765	2
encargados	57	411	119	423	539	765	2
del	134	411	149	423	539	765	2
metabolismo	164	411	232	423	539	765	2
del	247	411	262	423	539	765	2
glucógeno	57	423	111	435	539	765	2
como	114	423	144	435	539	765	2
el	146	423	155	435	539	765	2
hígado	158	423	193	435	539	765	2
y	195	423	201	435	539	765	2
el	204	423	213	435	539	765	2
músculo,	215	423	262	435	539	765	2
por	57	435	74	447	539	765	2
deficiencia	78	435	133	447	539	765	2
genética	137	435	182	447	539	765	2
de	186	435	199	447	539	765	2
la	203	435	212	447	539	765	2
actividad	216	435	262	447	539	765	2
de	57	447	70	459	539	765	2
alguna	74	447	108	459	539	765	2
de	112	447	126	459	539	765	2
las	130	447	144	459	539	765	2
enzimas	148	447	191	459	539	765	2
que	195	447	215	459	539	765	2
degrada	219	447	262	459	539	765	2
o	57	459	64	471	539	765	2
sintetiza	67	459	109	471	539	765	2
el	112	459	121	471	539	765	2
glucógeno	124	459	179	471	539	765	2
2	179	460	183	467	539	765	2
.	183	459	186	471	539	765	2
Las	57	476	75	488	539	765	2
manifestaciones	86	476	170	488	539	765	2
clínicas	181	476	219	488	539	765	2
de	229	476	243	488	539	765	2
la	254	476	262	488	539	765	2
glucogenosis	57	488	125	500	539	765	2
expresan	129	488	177	500	539	765	2
la	181	488	189	500	539	765	2
dificultad	193	488	239	500	539	765	2
que	242	488	262	500	539	765	2
existe	57	500	87	512	539	765	2
en	89	500	102	512	539	765	2
estos	105	500	133	512	539	765	2
tejidos	135	500	169	512	539	765	2
para	171	500	195	512	539	765	2
movilizar	197	500	242	512	539	765	2
sus	244	500	262	512	539	765	2
depósitos	57	512	108	524	539	765	2
de	111	512	124	524	539	765	2
glucógeno;	127	512	185	524	539	765	2
si	188	512	196	524	539	765	2
el	200	512	208	524	539	765	2
hígado	211	512	247	524	539	765	2
es	250	512	262	524	539	765	2
afectado,	57	524	106	536	539	765	2
se	113	524	125	536	539	765	2
produce	132	524	175	536	539	765	2
hepatomegalia,	182	524	262	536	539	765	2
alteraciones	57	536	120	548	539	765	2
en	129	536	142	548	539	765	2
la	152	536	161	548	539	765	2
glucemia	170	536	217	548	539	765	2
y	227	536	232	548	539	765	2
falla	242	536	262	548	539	765	2
en	57	548	70	560	539	765	2
el	76	548	85	560	539	765	2
crecimiento.	91	548	154	560	539	765	2
Si	160	548	169	560	539	765	2
el	175	548	184	560	539	765	2
músculo	190	548	234	560	539	765	2
está	240	548	262	560	539	765	2
afectado	57	560	103	572	539	765	2
suelemanifestarse	125	560	220	572	539	765	2
con	243	560	262	572	539	765	2
debilidad	57	572	103	584	539	765	2
muscular,	115	572	166	584	539	765	2
fatiga	178	572	206	584	539	765	2
y	218	572	224	584	539	765	2
dolor	236	572	262	584	539	765	2
muscular	57	584	104	596	539	765	2
entre	114	584	141	596	539	765	2
otros	151	584	178	596	539	765	2
3	178	584	182	591	539	765	2
.La	182	584	198	596	539	765	2
frecuencia	208	584	262	596	539	765	2
de	57	596	70	608	539	765	2
todas	76	596	106	608	539	765	2
las	112	596	126	608	539	765	2
formas	132	596	168	608	539	765	2
de	174	596	188	608	539	765	2
glucogenosis	194	596	262	608	539	765	2
es	57	608	69	620	539	765	2
de	78	608	91	620	539	765	2
aproximadamente	100	608	194	620	539	765	2
1/20.000	203	608	247	620	539	765	2
a	256	608	262	620	539	765	2
1/25.000	57	620	101	632	539	765	2
nacidos	106	620	146	632	539	765	2
vivos	151	620	177	632	539	765	2
4,5	177	620	187	627	539	765	2
y	191	620	197	632	539	765	2
padres	202	620	238	632	539	765	2
con	243	620	262	632	539	765	2
un	57	632	70	644	539	765	2
niño	72	632	94	644	539	765	2
con	96	632	116	644	539	765	2
glucogenosis	118	632	187	644	539	765	2
tienen	189	632	221	644	539	765	2
un	224	632	237	644	539	765	2
25%	239	632	262	644	539	765	2
de	57	644	70	656	539	765	2
posibilidad	77	644	131	656	539	765	2
de	138	644	151	656	539	765	2
tener	158	644	185	656	539	765	2
otro	191	644	212	656	539	765	2
hijo	219	644	236	656	539	765	2
con	243	644	262	656	539	765	2
glucogenosis.	57	656	128	668	539	765	2
Existen	57	672	96	684	539	765	2
más	109	672	132	684	539	765	2
de	146	672	159	684	539	765	2
12	173	672	184	684	539	765	2
formas	197	672	235	684	539	765	2
de	248	672	262	684	539	765	2
glucogenosis,	57	684	132	696	539	765	2
se	138	684	151	696	539	765	2
clasifican	157	684	207	696	539	765	2
según	213	684	247	696	539	765	2
el	253	684	262	696	539	765	2
Rev	67	712	83	721	539	765	2
Med	86	712	105	721	539	765	2
La	107	712	117	721	539	765	2
Paz,	120	712	139	721	539	765	2
21(2);	141	712	165	721	539	765	2
Julio	167	712	186	721	539	765	2
-	189	712	193	721	539	765	2
Diciembre	195	712	238	721	539	765	2
2015	240	712	260	721	539	765	2
órgano	276	57	315	69	539	765	2
afectado	326	57	374	69	539	765	2
en	385	57	399	69	539	765	2
glucogenosis	410	57	482	69	539	765	2
hepáticas	276	69	329	81	539	765	2
y	336	69	342	81	539	765	2
musculares.	349	69	416	81	539	765	2
Los	423	69	442	81	539	765	2
déficit	449	69	482	81	539	765	2
de	276	81	290	93	539	765	2
glucosa-6-fosfatasa	306	81	416	93	539	765	2
(tipo	431	81	456	93	539	765	2
I),	471	81	482	93	539	765	2
glucosidasa	276	93	341	105	539	765	2
ácida	351	93	380	105	539	765	2
lisosómica	390	93	447	105	539	765	2
(tipo	457	93	482	105	539	765	2
II),	276	105	290	117	539	765	2
enzima	297	105	336	117	539	765	2
desramificadora	343	105	431	117	539	765	2
(tipo	438	105	462	117	539	765	2
III)	469	105	482	117	539	765	2
y	276	117	282	129	539	765	2
fosforilasacinasa	288	117	379	129	539	765	2
hepática	385	117	431	129	539	765	2
(tipo	437	117	462	129	539	765	2
IX)	468	117	482	129	539	765	2
son	276	129	296	141	539	765	2
las	300	129	315	141	539	765	2
más	318	129	342	141	539	765	2
frecuentes	345	129	404	141	539	765	2
en	407	129	421	141	539	765	2
la	424	129	433	141	539	765	2
infancia.	437	129	482	141	539	765	2
Las	276	141	296	153	539	765	2
glucogenosis	313	141	385	153	539	765	2
que	403	141	424	153	539	765	2
afectan	441	141	482	153	539	765	2
principalmente	276	153	357	165	539	765	2
al	368	153	377	165	539	765	2
hígado	389	153	426	165	539	765	2
incluyen	438	153	482	165	539	765	2
los	276	165	292	177	539	765	2
déficits	301	165	340	177	539	765	2
de	349	165	363	177	539	765	2
glucosa-6-fosfatasa	372	165	482	177	539	765	2
(tipo	276	177	301	189	539	765	2
I)	311	177	318	189	539	765	2
y	328	177	334	189	539	765	2
enzima	344	177	384	189	539	765	2
desramificadora	394	177	482	189	539	765	2
(tipo	276	189	301	201	539	765	2
III).	312	189	328	201	539	765	2
La	339	189	352	201	539	765	2
glucogenosis	363	189	435	201	539	765	2
suelen	446	189	482	201	539	765	2
cursar	276	201	311	213	539	765	2
con	317	201	338	213	539	765	2
hipoglucemia	344	201	416	213	539	765	2
en	423	201	437	213	539	765	2
ayunas	443	201	482	213	539	765	2
y	276	213	282	225	539	765	2
hepatomegalia.	296	213	380	225	539	765	2
Otros	393	213	424	225	539	765	2
órganos	437	213	482	225	539	765	2
también	276	225	320	237	539	765	2
pueden	333	225	374	237	539	765	2
estar	387	225	415	237	539	765	2
afectados	427	225	482	237	539	765	2
y	276	237	282	249	539	765	2
pueden	301	237	342	249	539	765	2
manifestarse	361	237	432	249	539	765	2
como	451	237	482	249	539	765	2
disfunción	276	249	332	261	539	765	2
renal	334	249	361	261	539	765	2
en	364	249	378	261	539	765	2
el	381	249	390	261	539	765	2
tipo	393	249	413	261	539	765	2
I,	416	249	422	261	539	765	2
o	425	249	432	261	539	765	2
miopatía	435	249	482	261	539	765	2
(esquelética	276	261	343	273	539	765	2
y/o	346	261	363	273	539	765	2
miocárdica)	366	261	430	273	539	765	2
en	433	261	447	273	539	765	2
el	450	261	459	273	539	765	2
tipo	462	261	482	273	539	765	2
III	276	273	285	285	539	765	2
y	289	273	295	285	539	765	2
IV	298	273	308	285	539	765	2
5	309	274	313	281	539	765	2
.	313	273	316	285	539	765	2
CASO	276	289	311	301	539	765	2
CLÍNICO	315	289	366	301	539	765	2
Niño	276	307	300	319	539	765	2
de	306	307	319	319	539	765	2
4	325	307	332	319	539	765	2
años	337	307	363	319	539	765	2
y	368	307	374	319	539	765	2
6	380	307	386	319	539	765	2
meses	392	307	427	319	539	765	2
de	433	307	446	319	539	765	2
edad,	452	307	482	319	539	765	2
procedente	276	319	337	331	539	765	2
y	343	319	349	331	539	765	2
residente	355	319	404	331	539	765	2
del	410	319	426	331	539	765	2
municipio	432	319	482	331	539	765	2
de	276	331	290	343	539	765	2
San	297	331	317	343	539	765	2
Antonio	324	331	364	343	539	765	2
de	371	331	385	343	539	765	2
Los	392	331	411	343	539	765	2
Yungas	418	331	458	343	539	765	2
(La	465	331	482	343	539	765	2
Paz,	276	343	299	355	539	765	2
Bolivia).	310	343	351	355	539	765	2
Madre	362	343	396	355	539	765	2
de	407	343	420	355	539	765	2
18	431	343	442	355	539	765	2
años,	453	343	482	355	539	765	2
padre	276	355	307	367	539	765	2
de	311	355	325	367	539	765	2
27	328	355	341	367	539	765	2
años,	345	355	374	367	539	765	2
hermano	378	355	425	367	539	765	2
de	428	355	442	367	539	765	2
3	446	355	452	367	539	765	2
años	456	355	482	367	539	765	2
aparentemente	276	367	357	379	539	765	2
sanos.	369	367	404	379	539	765	2
Nacido	415	367	453	379	539	765	2
por	464	367	482	379	539	765	2
cesárea	276	379	319	391	539	765	2
con	327	379	346	391	539	765	2
un	354	379	367	391	539	765	2
peso	374	379	401	391	539	765	2
al	408	379	417	391	539	765	2
nacimiento	424	379	482	391	539	765	2
de	276	391	290	403	539	765	2
3.6	296	391	312	403	539	765	2
Kg	318	391	332	403	539	765	2
y	338	391	344	403	539	765	2
una	350	391	369	403	539	765	2
talla	375	391	396	403	539	765	2
de	402	391	415	403	539	765	2
49cm.	421	391	454	403	539	765	2
A	460	391	467	403	539	765	2
la	473	391	482	403	539	765	2
edad	276	403	303	415	539	765	2
de	310	403	323	415	539	765	2
1	330	403	334	415	539	765	2
año	341	403	360	415	539	765	2
se	367	403	380	415	539	765	2
observa	386	403	429	415	539	765	2
aumento	435	403	482	415	539	765	2
del	276	415	292	427	539	765	2
perímetro	296	415	347	427	539	765	2
abdominal	351	415	406	427	539	765	2
e	410	415	416	427	539	765	2
inadecuado	420	415	482	427	539	765	2
crecimiento	276	427	338	439	539	765	2
motivo	347	427	382	439	539	765	2
por	391	427	409	439	539	765	2
el	418	427	426	439	539	765	2
cual	435	427	457	439	539	765	2
fue	465	427	482	439	539	765	2
internado	276	439	326	451	539	765	2
en	337	439	350	451	539	765	2
hospital	360	439	401	451	539	765	2
de	412	439	425	451	539	765	2
segundo	436	439	482	451	539	765	2
nivelpor	276	451	317	463	539	765	2
hepatomegalia	329	451	407	463	539	765	2
en	419	451	432	463	539	765	2
estudio	443	451	482	463	539	765	2
siendo	276	463	311	475	539	765	2
egresado	326	463	377	475	539	765	2
sin	392	463	406	475	539	765	2
etiológico.	276	475	330	487	539	765	2
En	333	475	346	487	539	765	2
febrero	348	475	387	487	539	765	2
de	389	475	402	487	539	765	2
2014	404	475	429	487	539	765	2
se	431	475	444	487	539	765	2
interna	446	475	482	487	539	765	2
en	276	487	290	499	539	765	2
un	294	487	307	499	539	765	2
hospital	311	487	351	499	539	765	2
privado	356	487	395	499	539	765	2
de	399	487	412	499	539	765	2
la	416	487	425	499	539	765	2
ciudad	429	487	464	499	539	765	2
de	468	487	482	499	539	765	2
La	276	499	289	511	539	765	2
Paz	292	499	311	511	539	765	2
donde	314	499	348	511	539	765	2
se	350	499	363	511	539	765	2
identifica	365	499	412	511	539	765	2
Schistosoma	414	499	482	511	539	765	2
japonicum	276	511	330	523	539	765	2
en	340	511	353	523	539	765	2
coproparasitológico	362	511	467	523	539	765	2
y	476	511	482	523	539	765	2
al	276	523	285	535	539	765	2
cual	291	523	313	535	539	765	2
se	319	523	331	535	539	765	2
atribuye	337	523	380	535	539	765	2
la	386	523	394	535	539	765	2
hepatomegalia.	400	523	482	535	539	765	2
Posteriormente	276	535	358	547	539	765	2
es	373	535	386	547	539	765	2
transferido	401	535	458	547	539	765	2
al	473	535	482	547	539	765	2
Hospital	276	547	319	559	539	765	2
del	322	547	338	559	539	765	2
Niño	341	547	365	559	539	765	2
Dr.	368	547	384	559	539	765	2
Ovidio	387	547	420	559	539	765	2
Aliaga	423	547	455	559	539	765	2
Uría,	458	547	482	559	539	765	2
de	276	559	290	571	539	765	2
La	292	559	305	571	539	765	2
Paz	308	559	327	571	539	765	2
al	330	559	338	571	539	765	2
servicio	341	559	381	571	539	765	2
de	383	559	397	571	539	765	2
Infectología	399	559	460	571	539	765	2
con	462	559	482	571	539	765	2
el	276	571	285	583	539	765	2
diagnóstico	293	571	354	583	539	765	2
de	362	571	375	583	539	765	2
hepatomegalia	383	571	461	583	539	765	2
en	469	571	482	583	539	765	2
estudio	276	583	315	595	539	765	2
y	322	583	328	595	539	765	2
probable	335	583	381	595	539	765	2
esquistosomiasis.	388	583	482	595	539	765	2
El	276	595	286	607	539	765	2
examen	293	595	335	607	539	765	2
físico	342	595	369	607	539	765	2
reveló	376	595	408	607	539	765	2
un	415	595	428	607	539	765	2
peso	435	595	461	607	539	765	2
de	468	595	482	607	539	765	2
14	276	607	287	619	539	765	2
Kg,	292	607	310	619	539	765	2
talla	314	607	335	619	539	765	2
de	339	607	353	619	539	765	2
84	357	607	371	619	539	765	2
cm,(-3	375	607	410	619	539	765	2
DS,	415	607	433	619	539	765	2
con	437	607	456	619	539	765	2
talla	461	607	482	619	539	765	2
baja)	276	619	302	631	539	765	2
perímetro	313	619	364	631	539	765	2
cefálico	374	619	415	631	539	765	2
de	425	619	438	631	539	765	2
49cm,	449	619	482	631	539	765	2
signos	276	631	311	643	539	765	2
vitales	325	631	358	643	539	765	2
estables,	373	631	420	643	539	765	2
marcada	435	631	482	643	539	765	2
distensión	276	643	330	655	539	765	2
abdominal	336	643	391	655	539	765	2
a	398	643	404	655	539	765	2
expensas	411	643	462	655	539	765	2
de	468	643	482	655	539	765	2
hepatomegalia	276	655	355	667	539	765	2
severa	361	655	397	667	539	765	2
(llegaba	404	655	446	667	539	765	2
hasta	453	655	482	667	539	765	2
fosa	276	667	299	679	539	765	2
iliaca	304	667	330	679	539	765	2
derecha	334	667	378	679	539	765	2
a	382	667	389	679	539	765	2
10	393	667	405	679	539	765	2
cm	409	667	426	679	539	765	2
del	430	667	446	679	539	765	2
borde	451	667	482	679	539	765	2
costal).(Fig.	276	679	338	691	539	765	2
1)	342	679	350	691	539	765	2
41	473	712	482	721	539	765	2
Casos	238	41	265	49	539	765	3
Clínicos	267	41	301	49	539	765	3
Figura	130	57	164	68	539	765	3
Nº	168	57	180	68	539	765	3
1	184	57	189	68	539	765	3
Paciente	84	68	132	79	539	765	3
con	135	68	155	79	539	765	3
glucogenosis,	159	68	235	79	539	765	3
obsérvese	87	79	145	89	539	765	3
la	148	79	158	89	539	765	3
talla	161	79	184	89	539	765	3
baja	187	79	210	89	539	765	3
y	213	79	219	89	539	765	3
la	222	79	232	89	539	765	3
gran	76	89	101	100	539	765	3
distensión	105	89	161	100	539	765	3
abdominal	164	89	221	100	539	765	3
por	224	89	243	100	539	765	3
hepatomegalia	119	100	200	111	539	765	3
Por	276	57	294	69	539	765	3
el	299	57	308	69	539	765	3
tiempo	313	57	348	69	539	765	3
de	353	57	367	69	539	765	3
evolución	371	57	420	69	539	765	3
del	425	57	441	69	539	765	3
cuadro	445	57	482	69	539	765	3
clínico	276	69	308	81	539	765	3
y	322	69	327	81	539	765	3
las	341	69	355	81	539	765	3
buenas	368	69	407	81	539	765	3
condiciones	420	69	482	81	539	765	3
generales	276	81	328	93	539	765	3
del	342	81	358	93	539	765	3
paciente	372	81	417	93	539	765	3
(ausencia	432	81	482	93	539	765	3
de	276	93	290	105	539	765	3
fiebre,	297	93	330	105	539	765	3
ausencia	337	93	384	105	539	765	3
de	391	93	405	105	539	765	3
síndrome	412	93	461	105	539	765	3
de	468	93	482	105	539	765	3
respuesta	276	105	328	117	539	765	3
inflamatoria	341	105	401	117	539	765	3
sistémica	414	105	463	117	539	765	3
y	476	105	482	117	539	765	3
buena	276	117	309	129	539	765	3
tolerancia	315	117	366	129	539	765	3
oral)	372	117	396	129	539	765	3
se	402	117	414	129	539	765	3
descartó	421	117	467	129	539	765	3
la	473	117	482	129	539	765	3
posibilidad	276	129	331	141	539	765	3
de	337	129	351	141	539	765	3
proceso	357	129	400	141	539	765	3
infeccioso	407	129	459	141	539	765	3
y/o	465	129	482	141	539	765	3
neoplásico	276	141	332	153	539	765	3
por	337	141	354	153	539	765	3
lo	359	141	368	153	539	765	3
que	372	141	392	153	539	765	3
se	396	141	409	153	539	765	3
sospechó	413	141	464	153	539	765	3
en	469	141	482	153	539	765	3
enfermedad	276	153	340	165	539	765	3
por	342	153	360	165	539	765	3
depósito	362	153	407	165	539	765	3
o	409	153	416	165	539	765	3
enfermedad	419	153	482	165	539	765	3
metabólica	276	165	333	177	539	765	3
a	346	165	353	177	539	765	3
nivel	366	165	389	177	539	765	3
hepático.	402	165	450	177	539	765	3
Los	463	165	482	177	539	765	3
estudios	276	177	320	189	539	765	3
de	330	177	343	189	539	765	3
laboratorio	353	177	409	189	539	765	3
concluyeron	418	177	482	189	539	765	3
en:	276	189	293	201	539	765	3
glucosa	300	189	340	201	539	765	3
sérica	348	189	379	201	539	765	3
en	386	189	399	201	539	765	3
ayuno:	406	189	441	201	539	765	3
47mg/	449	189	482	201	539	765	3
dL,	276	201	293	213	539	765	3
ácido	298	201	327	213	539	765	3
úrico:	332	201	361	213	539	765	3
4.3mg/dL,	367	201	420	213	539	765	3
Colesterol:	426	201	482	213	539	765	3
370mg/dL	276	213	329	225	539	765	3
y	340	213	345	225	539	765	3
Triglicéridos:	356	213	421	225	539	765	3
240	431	213	451	225	539	765	3
mg/	461	213	482	225	539	765	3
dl.	276	225	289	237	539	765	3
Los	301	225	319	237	539	765	3
estudios	331	225	375	237	539	765	3
de	387	225	401	237	539	765	3
imagenología	413	225	482	237	539	765	3
revelaron	276	237	325	249	539	765	3
hepatomegalia	339	237	416	249	539	765	3
difusa	431	237	462	249	539	765	3
y	476	237	482	249	539	765	3
nefromegalia	276	249	344	261	539	765	3
bilateral.(Fig.2).	347	249	426	261	539	765	3
Pensando	430	249	482	261	539	765	3
en	276	261	289	273	539	765	3
una	293	261	312	273	539	765	3
enfermedad	316	261	379	273	539	765	3
genética	382	261	427	273	539	765	3
se	430	261	443	273	539	765	3
solicitó	446	261	482	273	539	765	3
valoración	276	273	329	285	539	765	3
por	339	273	356	285	539	765	3
el	366	273	375	285	539	765	3
departamento	385	273	459	285	539	765	3
de	468	273	482	285	539	765	3
Genética	276	285	323	297	539	765	3
de	327	285	341	297	539	765	3
la	345	285	354	297	539	765	3
UMSA	358	285	390	297	539	765	3
quienes	395	285	435	297	539	765	3
también	440	285	482	297	539	765	3
coincidieron	276	297	339	309	539	765	3
en	346	297	359	309	539	765	3
probable	366	297	412	309	539	765	3
enfermedad	419	297	482	309	539	765	3
genética.	276	309	324	321	539	765	3
Bajo	328	309	351	321	539	765	3
este	354	309	377	321	539	765	3
contexto,	380	309	429	321	539	765	3
se	432	309	445	321	539	765	3
realizó	448	309	482	321	539	765	3
una	276	321	296	333	539	765	3
biopsia	302	321	338	333	539	765	3
hepática,	344	321	392	333	539	765	3
la	398	321	406	333	539	765	3
cual	412	321	433	333	539	765	3
informó:	439	321	482	333	539	765	3
tejido	276	333	304	345	539	765	3
hepático	315	333	360	345	539	765	3
con	370	333	390	345	539	765	3
siete	400	333	425	345	539	765	3
espacios	435	333	482	345	539	765	3
porta,	276	345	307	357	539	765	3
lobulillos	314	345	357	357	539	765	3
hepáticos	364	345	415	357	539	765	3
con	422	345	441	357	539	765	3
patrón	448	345	482	357	539	765	3
en	276	357	289	369	539	765	3
mosaico,	304	357	352	369	539	765	3
hepatocitos	366	357	427	369	539	765	3
pálidos,	442	357	482	369	539	765	3
aumentados	276	369	342	381	539	765	3
de	355	369	368	381	539	765	3
volumen,	381	369	428	381	539	765	3
núcleos	442	369	482	381	539	765	3
centrales,	276	381	327	393	539	765	3
los	339	381	354	393	539	765	3
espacios	365	381	412	393	539	765	3
porta	423	381	451	393	539	765	3
con	462	381	482	393	539	765	3
infiltrado	276	393	320	405	539	765	3
inflamatorio	324	393	384	405	539	765	3
crónico	388	393	426	405	539	765	3
linfocitario	430	393	482	405	539	765	3
que	276	405	296	417	539	765	3
se	302	405	315	417	539	765	3
disemina	321	405	368	417	539	765	3
a	374	405	380	417	539	765	3
la	387	405	395	417	539	765	3
placa	401	405	429	417	539	765	3
limitante,	436	405	482	417	539	765	3
sin	276	417	291	429	539	765	3
fibrosis.	304	417	344	429	539	765	3
Se	357	417	370	429	539	765	3
concluye:	383	417	432	429	539	765	3
biopsia	445	417	482	429	539	765	3
hepática:	276	429	324	441	539	765	3
compatible	329	429	386	441	539	765	3
con	391	429	410	441	539	765	3
trastorno	415	429	462	441	539	765	3
del	466	429	482	441	539	765	3
metabolismo:	276	441	347	453	539	765	3
Glucogenosis.	355	441	428	453	539	765	3
Hepatitis	436	441	482	453	539	765	3
crónica	276	453	314	465	539	765	3
secundaria.	318	453	378	465	539	765	3
(Fig.	381	453	404	465	539	765	3
3	407	453	413	465	539	765	3
y	417	453	422	465	539	765	3
4).	425	453	439	465	539	765	3
Figura	239	480	273	490	539	765	3
Nº	276	480	289	490	539	765	3
2	292	480	300	490	539	765	3
Tomografía	133	490	195	501	539	765	3
abdominal	198	490	255	501	539	765	3
donde	258	490	293	501	539	765	3
se	296	490	309	501	539	765	3
evidencia	313	490	365	501	539	765	3
la	368	490	377	501	539	765	3
gran	381	490	406	501	539	765	3
hepatomegalia	162	501	242	512	539	765	3
y	246	501	252	512	539	765	3
nefromegalia	255	501	327	512	539	765	3
bilateral.	330	501	377	512	539	765	3
42	57	712	67	721	539	765	3
Rev	278	712	294	721	539	765	3
Med	297	712	316	721	539	765	3
La	318	712	329	721	539	765	3
Paz,	331	712	350	721	539	765	3
21(2);	352	712	376	721	539	765	3
Julio	378	712	397	721	539	765	3
-	400	712	404	721	539	765	3
Diciembre	406	712	449	721	539	765	3
2015	452	712	471	721	539	765	3
Glucogenosis:	83	41	131	49	539	765	4
caracterización	133	41	185	49	539	765	4
clínica	187	41	208	49	539	765	4
-	210	41	213	49	539	765	4
patológica	215	41	250	49	539	765	4
del	252	41	262	49	539	765	4
primer	264	41	286	49	539	765	4
caso	288	41	304	49	539	765	4
descrito	306	41	334	49	539	765	4
en	336	41	344	49	539	765	4
Bolivia	346	41	368	49	539	765	4
en	370	41	378	49	539	765	4
un	380	41	389	49	539	765	4
paciente	391	41	420	49	539	765	4
pediátrico	422	41	455	49	539	765	4
Se	57	57	70	69	539	765	4
realiza	70	57	104	69	539	765	4
examen	104	57	146	69	539	765	4
de	146	57	159	69	539	765	4
inmunohistoquímica	160	57	262	69	539	765	4
extrainstitucionalpara	57	69	167	81	539	765	4
CD68	176	69	205	81	539	765	4
y	214	69	220	81	539	765	4
CD163	229	69	262	81	539	765	4
que	57	81	77	93	539	765	4
fueron	82	81	116	93	539	765	4
negativos.	122	81	175	93	539	765	4
La	181	81	193	93	539	765	4
tinción	199	81	233	93	539	765	4
para	239	81	262	93	539	765	4
citoqueratina	57	93	124	105	539	765	4
y	129	93	135	105	539	765	4
AHE	140	93	163	105	539	765	4
es	168	93	180	105	539	765	4
positiva	185	93	225	105	539	765	4
en	230	93	243	105	539	765	4
las	248	93	262	105	539	765	4
células	57	105	92	117	539	765	4
antes	106	105	134	117	539	765	4
descritas.	148	105	198	117	539	765	4
Hallazgos	212	105	262	117	539	765	4
histológicos	57	117	118	129	539	765	4
e	132	117	139	129	539	765	4
inmunohistoquímicos	153	117	262	129	539	765	4
compatibles	57	129	120	141	539	765	4
con	123	129	143	141	539	765	4
Glucogenosis.	146	129	219	141	539	765	4
Figura	129	145	163	156	539	765	4
Nº	166	145	179	156	539	765	4
3	183	145	190	156	539	765	4
Glucogenosis.Tinción	88	156	205	166	539	765	4
H-E.	208	156	231	166	539	765	4
Hepatocitos	60	166	126	177	539	765	4
con	130	166	150	177	539	765	4
patrón	153	166	189	177	539	765	4
en	193	166	206	177	539	765	4
mosaico.	209	166	259	177	539	765	4
Figura	129	320	163	331	539	765	4
Nº	166	320	179	331	539	765	4
4	183	320	190	331	539	765	4
Glucogenosis.	86	331	164	341	539	765	4
Tinción	167	331	206	341	539	765	4
H-E.	210	331	233	341	539	765	4
Hepatocitos	59	341	125	352	539	765	4
pálidos,	129	341	171	352	539	765	4
aumentados	175	341	243	352	539	765	4
de	246	341	260	352	539	765	4
volumen,	83	352	132	363	539	765	4
núcleos	135	352	178	363	539	765	4
centrales.	182	352	236	363	539	765	4
DISCUSIÓN	57	495	125	507	539	765	4
Para	57	513	81	525	539	765	4
el	84	513	93	525	539	765	4
diagnóstico	97	513	157	525	539	765	4
de	160	513	174	525	539	765	4
glucogenosis	177	513	246	525	539	765	4
es	250	513	262	525	539	765	4
necesaria	57	525	107	537	539	765	4
una	116	525	136	537	539	765	4
adecuada	145	525	197	537	539	765	4
anamnesis	206	525	262	537	539	765	4
con	57	537	76	549	539	765	4
búsqueda	83	537	135	549	539	765	4
intencionada	142	537	208	549	539	765	4
de	215	537	228	549	539	765	4
otros	235	537	262	549	539	765	4
probables	57	549	109	561	539	765	4
familiares	120	549	169	561	539	765	4
afectados,	181	549	236	561	539	765	4
así	248	549	262	561	539	765	4
como	57	561	87	573	539	765	4
la	94	561	102	573	539	765	4
duración	110	561	155	573	539	765	4
de	169	561	183	573	539	765	4
los	190	561	205	573	539	765	4
síntomas.	212	561	262	573	539	765	4
El	57	573	66	585	539	765	4
examen	75	573	117	585	539	765	4
físico	127	573	153	585	539	765	4
es	163	573	175	585	539	765	4
importante,	185	573	244	585	539	765	4
la	254	573	262	585	539	765	4
antropometría,	57	585	133	597	539	765	4
ya	138	585	150	597	539	765	4
que	154	585	174	597	539	765	4
estos	179	585	207	597	539	765	4
pacientes	212	585	262	597	539	765	4
tienen	57	597	88	609	539	765	4
compromiso	93	597	159	609	539	765	4
en	163	597	176	609	539	765	4
su	181	597	194	609	539	765	4
crecimiento,	198	597	262	609	539	765	4
sobre	57	609	87	621	539	765	4
todo	90	609	114	621	539	765	4
talla	117	609	138	621	539	765	4
baja.	141	609	166	621	539	765	4
delgadas,	276	57	327	69	539	765	4
baja	336	57	358	69	539	765	4
estatura	366	57	409	69	539	765	4
y	418	57	423	69	539	765	4
abdomen	432	57	482	69	539	765	4
protuberante.	276	69	347	81	539	765	4
Nuestro	371	69	413	81	539	765	4
paciente	437	69	482	81	539	765	4
presentaba	276	81	336	93	539	765	4
todas	339	81	368	93	539	765	4
estas	372	81	400	93	539	765	4
características.	403	81	482	93	539	765	4
Las	276	93	295	105	539	765	4
pruebas	297	93	340	105	539	765	4
de	342	93	356	105	539	765	4
laboratorio	358	93	414	105	539	765	4
evidenciaron	416	93	482	105	539	765	4
hipoglucemia	276	105	345	117	539	765	4
e	349	105	356	117	539	765	4
hiperlipidemia,	361	105	435	117	539	765	4
pruebas	439	105	482	117	539	765	4
que	276	117	296	129	539	765	4
pueden	301	117	340	129	539	765	4
orientar	345	117	384	129	539	765	4
al	389	117	397	129	539	765	4
diagnóstico.	402	117	465	129	539	765	4
La	469	117	482	129	539	765	4
determinación	276	129	350	141	539	765	4
de	359	129	372	141	539	765	4
glucosa	380	129	421	141	539	765	4
sérica	429	129	460	141	539	765	4
en	469	129	482	141	539	765	4
ayuno	276	141	308	153	539	765	4
es	313	141	325	153	539	765	4
fundamental	330	141	394	153	539	765	4
ya	399	141	411	153	539	765	4
que	416	141	436	153	539	765	4
muchas	441	141	482	153	539	765	4
de	276	153	290	165	539	765	4
estas	300	153	328	165	539	765	4
glucogenosis	338	153	407	165	539	765	4
cursan	417	153	452	165	539	765	4
con	462	153	482	165	539	765	4
hipoglucemia	276	165	345	177	539	765	4
en	355	165	368	177	539	765	4
ayuno.	377	165	412	177	539	765	4
Como	421	165	453	177	539	765	4
una	463	165	482	177	539	765	4
manera	276	177	316	189	539	765	4
de	325	177	338	189	539	765	4
compensar	347	177	406	189	539	765	4
el	414	177	423	189	539	765	4
deficiente	432	177	482	189	539	765	4
metabolismo	276	189	343	201	539	765	4
hepático	351	189	396	201	539	765	4
de	404	189	417	201	539	765	4
la	425	189	434	201	539	765	4
glucosa	441	189	482	201	539	765	4
existe	276	201	307	213	539	765	4
también	317	201	359	213	539	765	4
en	369	201	382	213	539	765	4
estos	393	201	421	213	539	765	4
pacientes	431	201	482	213	539	765	4
elevación	276	213	325	225	539	765	4
del	326	213	342	225	539	765	4
ácido	343	213	371	225	539	765	4
láctico.	372	213	409	225	539	765	4
Otras	410	213	438	225	539	765	4
pruebas	439	213	482	225	539	765	4
que	276	225	296	237	539	765	4
también	304	225	346	237	539	765	4
se	354	225	367	237	539	765	4
deben	375	225	408	237	539	765	4
solicitar	416	225	455	237	539	765	4
son	463	225	482	237	539	765	4
pruebas	276	237	319	249	539	765	4
de	323	237	336	249	539	765	4
función	340	237	377	249	539	765	4
hepática	381	237	426	249	539	765	4
y	429	237	435	249	539	765	4
enzimas	439	237	482	249	539	765	4
musculares	276	249	336	261	539	765	4
(creatinfosfocinasa=CPK).	348	249	482	261	539	765	4
En	276	261	290	273	539	765	4
las	298	261	312	273	539	765	4
pruebas	320	261	363	273	539	765	4
de	371	261	384	273	539	765	4
función	392	261	430	273	539	765	4
hepática	437	261	482	273	539	765	4
las	276	273	291	285	539	765	4
transaminasas	309	273	385	285	539	765	4
y	403	273	409	285	539	765	4
bilirrubinas	427	273	482	285	539	765	4
pueden	276	285	316	297	539	765	4
estar	323	285	350	297	539	765	4
normales	358	285	406	297	539	765	4
o	413	285	420	297	539	765	4
levemente	428	285	482	297	539	765	4
aumentadas	276	297	341	309	539	765	4
como	352	297	382	309	539	765	4
se	393	297	405	309	539	765	4
observó	416	297	458	309	539	765	4
en	469	297	482	309	539	765	4
nuestro	276	309	316	321	539	765	4
paciente,	330	309	378	321	539	765	4
las	392	309	407	321	539	765	4
cuales	421	309	454	321	539	765	4
no	469	309	482	321	539	765	4
concuerdan	276	321	338	333	539	765	4
con	351	321	371	333	539	765	4
la	384	321	392	333	539	765	4
hepatomegalia	405	321	482	333	539	765	4
con	276	333	296	345	539	765	4
la	306	333	314	345	539	765	4
que	324	333	344	345	539	765	4
cursan	354	333	389	345	539	765	4
frecuentemente	399	333	482	345	539	765	4
estos	276	345	305	357	539	765	4
pacientes.	315	345	369	357	539	765	4
También	378	345	423	357	539	765	4
se	433	345	445	357	539	765	4
debe	455	345	482	357	539	765	4
solicitar	276	357	316	369	539	765	4
ácido	322	357	350	369	539	765	4
úrico	356	357	381	369	539	765	4
y	387	357	393	369	539	765	4
perfil	399	357	424	369	539	765	4
de	430	357	443	369	539	765	4
lípidos	449	357	482	369	539	765	4
ya	276	369	288	381	539	765	4
que	299	369	319	381	539	765	4
estos	329	369	358	381	539	765	4
pacientes	368	369	419	381	539	765	4
presentan	429	369	482	381	539	765	4
hiperuricemia,	276	381	349	393	539	765	4
hipercolesterolemia	362	381	463	393	539	765	4
e	475	381	482	393	539	765	4
hipertrigliceridemia.	276	393	377	405	539	765	4
En	383	393	397	405	539	765	4
el	403	393	412	405	539	765	4
paciente	418	393	463	405	539	765	4
en	469	393	482	405	539	765	4
estudio	276	405	314	417	539	765	4
sólo	323	405	344	417	539	765	4
se	361	405	374	417	539	765	4
observó	382	405	425	417	539	765	4
elevación	433	405	482	417	539	765	4
de	276	417	290	429	539	765	4
los	295	417	309	429	539	765	4
lípidos	314	417	347	429	539	765	4
y	352	417	357	429	539	765	4
no	362	417	375	429	539	765	4
así	380	417	395	429	539	765	4
del	400	417	415	429	539	765	4
ácido	420	417	448	429	539	765	4
úrico.	453	417	482	429	539	765	4
Se	276	429	290	441	539	765	4
observó	296	429	339	441	539	765	4
el	345	429	354	441	539	765	4
aspecto	361	429	403	441	539	765	4
“lechoso”	410	429	460	441	539	765	4
del	466	429	482	441	539	765	4
plasma	276	441	314	453	539	765	4
en	323	441	336	453	539	765	4
nuestro	344	441	384	453	539	765	4
paciente	393	441	437	453	539	765	4
debido	446	441	482	453	539	765	4
a	276	453	283	465	539	765	4
la	293	453	302	465	539	765	4
hiperlipidemia.	312	453	386	465	539	765	4
El	396	453	405	465	539	765	4
hemograma,	415	453	482	465	539	765	4
plaquetas	276	465	327	477	539	765	4
y	336	465	342	477	539	765	4
tiempo	351	465	387	477	539	765	4
de	397	465	410	477	539	765	4
coagulación	419	465	482	477	539	765	4
suelen	276	477	310	489	539	765	4
estar	321	477	347	489	539	765	4
normales,	358	477	409	489	539	765	4
aunque	419	477	458	489	539	765	4
en	469	477	482	489	539	765	4
algunas	276	489	317	501	539	765	4
formas	332	489	369	501	539	765	4
de	384	489	398	501	539	765	4
glucogenosis	413	489	482	501	539	765	4
existe	276	501	307	513	539	765	4
afectación	317	501	371	513	539	765	4
hematológica	382	501	452	513	539	765	4
con	462	501	482	513	539	765	4
leucopenia.	276	513	336	525	539	765	4
En	338	513	352	525	539	765	4
general	354	513	393	525	539	765	4
nuestro	395	513	435	525	539	765	4
paciente	437	513	482	525	539	765	4
no	276	525	290	537	539	765	4
tuvo	296	525	318	537	539	765	4
afectación	325	525	379	537	539	765	4
hematológica	385	525	455	537	539	765	4
y	461	525	467	537	539	765	4
la	473	525	482	537	539	765	4
eosinofilia	276	537	327	549	539	765	4
que	332	537	352	549	539	765	4
presentó	358	537	404	549	539	765	4
se	410	537	422	549	539	765	4
atribuyó	428	537	470	549	539	765	4
a	475	537	482	549	539	765	4
la	276	549	285	561	539	765	4
enteroparasitosis	294	549	383	561	539	765	4
que	392	549	411	561	539	765	4
fue	420	549	436	561	539	765	4
tratada	445	549	482	561	539	765	4
sin	276	561	291	573	539	765	4
complicaciones.	296	561	380	573	539	765	4
Otros	385	561	414	573	539	765	4
estudios	419	561	463	573	539	765	4
de	468	561	482	573	539	765	4
laboratorio	276	573	332	585	539	765	4
que	337	573	357	585	539	765	4
se	363	573	375	585	539	765	4
recomiendan,	381	573	452	585	539	765	4
pero	458	573	482	585	539	765	4
que	276	585	296	597	539	765	4
no	299	585	312	597	539	765	4
se	315	585	328	597	539	765	4
realizaron	331	585	381	597	539	765	4
en	384	585	397	597	539	765	4
el	400	585	409	597	539	765	4
paciente,	412	585	460	597	539	765	4
son	463	585	482	597	539	765	4
pruebas	276	597	319	609	539	765	4
de	322	597	335	609	539	765	4
sobrecarga	338	597	397	609	539	765	4
oral	400	597	419	609	539	765	4
de	422	597	436	609	539	765	4
glucosa.	438	597	482	609	539	765	4
La	57	625	69	637	539	765	4
hepatomegalia	74	625	151	637	539	765	4
es	157	625	169	637	539	765	4
un	174	625	187	637	539	765	4
hallazgo	192	625	235	637	539	765	4
muy	240	625	262	637	539	765	4
frecuente,	57	637	110	649	539	765	4
nuestro	113	637	152	649	539	765	4
paciente	155	637	200	649	539	765	4
presentaba	203	637	262	649	539	765	4
una	57	649	76	661	539	765	4
hepatomegalia	87	649	164	661	539	765	4
severa.	175	649	214	661	539	765	4
Se	225	649	238	661	539	765	4
ha	249	649	262	661	539	765	4
descrito	57	661	99	673	539	765	4
que	104	661	124	673	539	765	4
estos	129	661	158	673	539	765	4
niños	163	661	190	673	539	765	4
suelen	196	661	230	673	539	765	4
tener	235	661	262	673	539	765	4
una	57	673	76	685	539	765	4
“cara	80	673	108	685	539	765	4
similar	111	673	144	685	539	765	4
a	148	673	154	685	539	765	4
la	158	673	167	685	539	765	4
de	171	673	184	685	539	765	4
las	188	673	202	685	539	765	4
muñecas”,	206	673	262	685	539	765	4
con	57	685	76	697	539	765	4
mejillas	78	685	115	697	539	765	4
redondeadas,	117	685	189	697	539	765	4
extremidades	191	685	262	697	539	765	4
Los	276	613	295	625	539	765	4
estudios	315	613	359	625	539	765	4
de	379	613	393	625	539	765	4
imagenología	413	613	482	625	539	765	4
permiten	276	625	323	637	539	765	4
determinar	335	625	392	637	539	765	4
el	404	625	413	637	539	765	4
grado	425	625	456	637	539	765	4
de	468	625	482	637	539	765	4
afectación	276	637	330	649	539	765	4
del	339	637	354	649	539	765	4
hígado.	362	637	401	649	539	765	4
La	409	637	422	649	539	765	4
ecografía,	430	637	482	649	539	765	4
la	276	649	285	661	539	765	4
tomografía	291	649	347	661	539	765	4
axial	353	649	376	661	539	765	4
computarizada	382	649	460	661	539	765	4
y/o	465	649	482	661	539	765	4
la	276	661	285	673	539	765	4
resonancia	295	661	353	673	539	765	4
magnética	363	661	418	673	539	765	4
abdominal	428	661	482	673	539	765	4
son	276	673	295	685	539	765	4
estudiosútiles,	300	673	374	685	539	765	4
no	379	673	392	685	539	765	4
sólo	397	673	419	685	539	765	4
para	424	673	447	685	539	765	4
ver	452	673	468	685	539	765	4
la	473	673	482	685	539	765	4
magnitud	276	685	325	697	539	765	4
de	330	685	344	697	539	765	4
las	349	685	363	697	539	765	4
visceromegalias,	369	685	455	697	539	765	4
sino	461	685	482	697	539	765	4
Rev	67	712	83	721	539	765	4
Med	86	712	105	721	539	765	4
La	107	712	117	721	539	765	4
Paz,	120	712	139	721	539	765	4
21(2);	141	712	165	721	539	765	4
Julio	167	712	186	721	539	765	4
-	189	712	193	721	539	765	4
Diciembre	195	712	238	721	539	765	4
2015	240	712	260	721	539	765	4
43	471	712	482	721	539	765	4
Casos	238	41	265	49	539	765	5
Clínicos	267	41	301	49	539	765	5
para	57	57	80	69	539	765	5
el	91	57	99	69	539	765	5
diagnóstico	110	57	170	69	539	765	5
diferencial	180	57	232	69	539	765	5
con	243	57	262	69	539	765	5
tumores,	57	69	103	81	539	765	5
quistes,	107	69	147	81	539	765	5
malformaciones.	151	69	237	81	539	765	5
Uno	241	69	262	81	539	765	5
de	57	81	70	93	539	765	5
los	73	81	88	93	539	765	5
principales	91	81	146	93	539	765	5
estudios	150	81	194	93	539	765	5
diagnósticos	197	81	262	93	539	765	5
en	57	93	70	105	539	765	5
casos	75	93	106	105	539	765	5
de	112	93	125	105	539	765	5
glucogenosis	130	93	199	105	539	765	5
en	204	93	217	105	539	765	5
nuestro	223	93	262	105	539	765	5
medio	57	105	89	117	539	765	5
y	94	105	99	117	539	765	5
en	104	105	117	117	539	765	5
muchas	122	105	163	117	539	765	5
partes	168	105	201	117	539	765	5
del	206	105	221	117	539	765	5
mundo	226	105	262	117	539	765	5
es	57	117	69	129	539	765	5
la	74	117	83	129	539	765	5
biopsia	88	117	125	129	539	765	5
hepática,	130	117	177	129	539	765	5
la	183	117	191	129	539	765	5
cual	196	117	217	129	539	765	5
permite	222	117	262	129	539	765	5
confirmar	57	129	106	141	539	765	5
el	114	129	123	141	539	765	5
depósito	132	129	177	141	539	765	5
de	185	129	199	141	539	765	5
glucógeno	207	129	262	141	539	765	5
hepático	57	141	102	153	539	765	5
intrahepatocitario,	109	141	202	153	539	765	5
evaluar	209	141	247	153	539	765	5
la	254	141	262	153	539	765	5
presencia	57	153	108	165	539	765	5
de	116	153	129	165	539	765	5
grasa,	137	153	170	165	539	765	5
fibrosis,	177	153	217	165	539	765	5
cirrosis	225	153	262	165	539	765	5
u	57	165	63	177	539	765	5
otras	72	165	99	177	539	765	5
alteraciones.	108	165	174	177	539	765	5
El	183	165	192	177	539	765	5
estudio	202	165	240	177	539	765	5
de	249	165	262	177	539	765	5
histoquímica	57	177	122	189	539	765	5
confirma	131	177	176	189	539	765	5
el	185	177	193	189	539	765	5
diagnóstico	202	177	262	189	539	765	5
con	57	189	76	201	539	765	5
la	86	189	95	201	539	765	5
determinación	105	189	179	201	539	765	5
del	190	189	205	201	539	765	5
nivel	216	189	238	201	539	765	5
de	249	189	262	201	539	765	5
actividad	57	201	103	213	539	765	5
de	108	201	122	213	539	765	5
la	127	201	136	213	539	765	5
enzima	141	201	178	213	539	765	5
afectada	184	201	229	213	539	765	5
en	235	201	248	213	539	765	5
el	253	201	262	213	539	765	5
hígado,	57	213	95	225	539	765	5
en	100	213	113	225	539	765	5
el	118	213	127	225	539	765	5
caso	132	213	157	225	539	765	5
de	162	213	175	225	539	765	5
la	180	213	189	225	539	765	5
glucogenosis	194	213	262	225	539	765	5
tipo	57	225	76	237	539	765	5
I,	84	225	90	237	539	765	5
se	98	225	110	237	539	765	5
deberá	118	225	156	237	539	765	5
medir	164	225	193	237	539	765	5
el	201	225	210	237	539	765	5
nivel	218	225	241	237	539	765	5
de	249	225	262	237	539	765	5
actividad	57	237	103	249	539	765	5
de	113	237	126	249	539	765	5
la	136	237	145	249	539	765	5
glucosa-6-fosfatasa.	155	237	262	249	539	765	5
El	57	249	66	261	539	765	5
análisis	73	249	110	261	539	765	5
de	117	249	131	261	539	765	5
las	138	249	152	261	539	765	5
mutaciones	159	249	220	261	539	765	5
de	227	249	240	261	539	765	5
los	247	249	262	261	539	765	5
genes	57	261	89	273	539	765	5
implicados	97	261	152	273	539	765	5
ofrece	160	261	193	273	539	765	5
un	201	261	214	273	539	765	5
método	222	261	262	273	539	765	5
de	57	273	70	285	539	765	5
diagnóstico	76	273	136	285	539	765	5
no	142	273	155	285	539	765	5
invasivo	162	273	203	285	539	765	5
y	209	273	215	285	539	765	5
preciso.	221	273	262	285	539	765	5
Sin	57	285	72	297	539	765	5
embargo	75	285	123	297	539	765	5
estos	126	285	155	297	539	765	5
últimos	158	285	195	297	539	765	5
estudios	198	285	242	297	539	765	5
de	249	285	262	297	539	765	5
histoquímica	57	297	122	309	539	765	5
y	125	297	131	309	539	765	5
genética	134	297	179	309	539	765	5
son	182	297	201	309	539	765	5
de	205	297	218	309	539	765	5
elevado	221	297	262	309	539	765	5
costo	57	309	86	321	539	765	5
y	89	309	94	321	539	765	5
no	97	309	110	321	539	765	5
están	113	309	142	321	539	765	5
disponibles	144	309	202	321	539	765	5
en	205	309	218	321	539	765	5
muchos	220	309	262	321	539	765	5
países,	57	321	94	333	539	765	5
incluyendo	101	321	157	333	539	765	5
el	165	321	173	333	539	765	5
nuestro.	181	321	224	333	539	765	5
En	232	321	246	333	539	765	5
el	253	321	262	333	539	765	5
caso	57	333	82	345	539	765	5
descrito,	88	333	133	345	539	765	5
se	139	333	152	345	539	765	5
llegó	158	333	182	345	539	765	5
al	188	333	197	345	539	765	5
diagnóstico	202	333	262	345	539	765	5
de	57	345	70	357	539	765	5
glucogenosis	74	345	143	357	539	765	5
por	147	345	164	357	539	765	5
las	168	345	183	357	539	765	5
características	187	345	262	357	539	765	5
clínicas,	57	357	97	369	539	765	5
estudios	109	357	153	369	539	765	5
de	164	357	177	369	539	765	5
laboratorio	189	357	244	369	539	765	5
e	256	357	262	369	539	765	5
imagen	57	369	95	381	539	765	5
y	101	369	106	381	539	765	5
características	112	369	187	381	539	765	5
de	193	369	206	381	539	765	5
la	211	369	220	381	539	765	5
biopsia	225	369	262	381	539	765	5
hepática.	57	381	104	393	539	765	5
No	57	397	72	409	539	765	5
existe	81	397	111	409	539	765	5
un	120	397	133	409	539	765	5
tratamiento	142	397	201	409	539	765	5
específico	210	397	262	409	539	765	5
para	57	409	80	421	539	765	5
la	86	409	94	421	539	765	5
glucogenosis,	100	409	172	421	539	765	5
sin	177	409	191	421	539	765	5
embargo	197	409	244	421	539	765	5
es	250	409	262	421	539	765	5
fundamental	57	421	121	433	539	765	5
un	127	421	139	433	539	765	5
adecuado	145	421	197	433	539	765	5
tratamiento	203	421	262	433	539	765	5
dietético	57	433	101	445	539	765	5
para	110	433	134	445	539	765	5
prevenir	143	433	185	445	539	765	5
y	194	433	200	445	539	765	5
reducir	209	433	245	445	539	765	5
la	254	433	262	445	539	765	5
posibles	57	445	100	457	539	765	5
complicaciones:	102	445	186	457	539	765	5
hiperlipidemia,	188	445	262	457	539	765	5
pancreatitis,	57	457	120	469	539	765	5
arteriosclerosis,	180	457	262	469	539	765	5
adenomas	57	469	112	481	539	765	5
hepáticos,	118	469	171	481	539	765	5
afectación	177	469	231	481	539	765	5
renal	237	469	262	481	539	765	5
(nefromegalia	57	481	128	493	539	765	5
bilateral,	144	481	188	493	539	765	5
proteinuria,	204	481	262	493	539	765	5
hipertensión	57	493	120	505	539	765	5
arterial,	135	493	174	505	539	765	5
litiasis	188	493	219	505	539	765	5
renal,	233	493	262	505	539	765	5
nefrocalcinosis,	57	505	137	517	539	765	5
glomeruloesclerosis),	152	505	262	517	539	765	5
hiperuricemia	57	517	126	529	539	765	5
(episodios	139	517	193	529	539	765	5
de	205	517	219	529	539	765	5
gota),	231	517	262	529	539	765	5
osteoporosis	57	529	124	541	539	765	5
y	133	529	139	541	539	765	5
cirrosis	148	529	184	541	539	765	5
hepática;	193	529	241	541	539	765	5
se	250	529	262	541	539	765	5
menciona	57	541	108	553	539	765	5
el	117	541	125	553	539	765	5
trasplante	135	541	186	553	539	765	5
hepático	195	541	240	553	539	765	5
en	249	541	262	553	539	765	5
algunos	57	553	97	565	539	765	5
casos	112	553	143	565	539	765	5
5	143	554	146	561	539	765	5
.Se	146	553	163	565	539	765	5
han	177	553	196	565	539	765	5
reportado	211	553	262	565	539	765	5
alteraciones	57	565	120	577	539	765	5
endocrinológicas	140	565	228	577	539	765	5
en	249	565	262	577	539	765	5
algunos	57	577	97	589	539	765	5
pacientes.	106	577	160	589	539	765	5
6	159	578	163	585	539	765	5
Se	163	577	177	589	539	765	5
debe	185	577	212	589	539	765	5
prevenir	220	577	262	589	539	765	5
la	57	589	65	601	539	765	5
hipoglucemia	72	589	141	601	539	765	5
y	147	589	153	601	539	765	5
sus	160	589	178	601	539	765	5
consecuencias	184	589	262	601	539	765	5
metabólicas,	57	601	123	613	539	765	5
con	130	601	149	613	539	765	5
comidas	156	601	200	613	539	765	5
frecuentes	207	601	262	613	539	765	5
y	57	613	62	625	539	765	5
ricas	69	613	94	625	539	765	5
en	101	613	114	625	539	765	5
hidratos	121	613	163	625	539	765	5
de	169	613	183	625	539	765	5
carbono	190	613	233	625	539	765	5
o	240	613	247	625	539	765	5
la	254	613	262	625	539	765	5
administración	57	625	132	637	539	765	5
de	140	625	153	637	539	765	5
almidón	162	625	202	637	539	765	5
crudo	210	625	241	637	539	765	5
de	249	625	262	637	539	765	5
maíz	57	637	81	649	539	765	5
(maicena).	90	637	146	649	539	765	5
Se	155	637	168	649	539	765	5
sugiere	177	637	215	649	539	765	5
que	225	637	244	649	539	765	5
el	253	637	262	649	539	765	5
contenido	57	649	108	661	539	765	5
de	113	649	127	661	539	765	5
la	132	649	140	661	539	765	5
dieta	145	649	171	661	539	765	5
siga	176	649	197	661	539	765	5
la	202	649	211	661	539	765	5
siguiente	216	649	262	661	539	765	5
distribución:	57	661	119	673	539	765	5
hidratos	126	661	168	673	539	765	5
de	174	661	188	673	539	765	5
carbono	194	661	238	673	539	765	5
60-	244	661	262	673	539	765	5
65%;	57	673	83	685	539	765	5
proteínas	91	673	139	685	539	765	5
10-15%	147	673	183	685	539	765	5
y	191	673	197	685	539	765	5
lípidos	204	673	237	685	539	765	5
20-	244	673	262	685	539	765	5
30%del	57	685	95	697	539	765	5
aporte	100	685	134	697	539	765	5
calórico	138	685	179	697	539	765	5
total.	183	685	209	697	539	765	5
En	213	685	227	697	539	765	5
casos	231	685	262	697	539	765	5
44	57	712	67	721	539	765	5
donde	276	57	310	69	539	765	5
la	317	57	326	69	539	765	5
hipoglucemia	333	57	402	69	539	765	5
es	409	57	422	69	539	765	5
frecuente,	429	57	482	69	539	765	5
se	276	69	289	81	539	765	5
debe	296	69	323	81	539	765	5
administrar	330	69	388	81	539	765	5
nutrición	395	69	439	81	539	765	5
enteral	446	69	482	81	539	765	5
nocturna	276	81	323	93	539	765	5
por	337	81	354	93	539	765	5
medio	368	81	401	93	539	765	5
de	415	81	428	93	539	765	5
infusión	443	81	482	93	539	765	5
de	276	93	290	105	539	765	5
glucosa	298	93	338	105	539	765	5
a	346	93	353	105	539	765	5
través	361	93	393	105	539	765	5
de	401	93	414	105	539	765	5
una	422	93	442	105	539	765	5
sonda	450	93	482	105	539	765	5
nasogástrica.	276	105	346	117	539	765	5
Nuestro	371	105	413	117	539	765	5
paciente	437	105	482	117	539	765	5
presentó	276	117	323	129	539	765	5
hipoglucemia	330	117	399	129	539	765	5
en	406	117	419	129	539	765	5
ayuno,	426	117	460	129	539	765	5
sin	467	117	482	129	539	765	5
embargo	276	129	324	141	539	765	5
sus	333	129	351	141	539	765	5
controles	361	129	409	141	539	765	5
de	419	129	432	141	539	765	5
glucosa	441	129	482	141	539	765	5
sérica	276	141	308	153	539	765	5
durante	313	141	353	153	539	765	5
el	359	141	368	153	539	765	5
día	374	141	389	153	539	765	5
fueron	395	141	428	153	539	765	5
normales	434	141	482	153	539	765	5
antes	276	153	305	165	539	765	5
y	313	153	319	165	539	765	5
posterior	327	153	374	165	539	765	5
a	382	153	388	165	539	765	5
la	397	153	405	165	539	765	5
alimentación;	413	153	482	165	539	765	5
en	276	165	289	177	539	765	5
ningún	297	165	332	177	539	765	5
momento	339	165	390	177	539	765	5
hubo	397	165	424	177	539	765	5
datos	431	165	461	177	539	765	5
de	468	165	482	177	539	765	5
hipoglucemia	276	177	345	189	539	765	5
sintomática.	349	177	412	189	539	765	5
Sin	416	177	431	189	539	765	5
embargo	435	177	482	189	539	765	5
se	276	189	289	201	539	765	5
hizo	293	189	314	201	539	765	5
una	318	189	338	201	539	765	5
valoración	342	189	395	201	539	765	5
nutricional	399	189	451	201	539	765	5
y	456	189	461	201	539	765	5
fue	466	189	482	201	539	765	5
egresado	276	201	326	213	539	765	5
con	328	201	347	213	539	765	5
un	349	201	362	213	539	765	5
régimen	364	201	407	213	539	765	5
nutricional	408	201	461	213	539	765	5
rico	463	201	482	213	539	765	5
en	276	213	289	225	539	765	5
hidratos	295	213	337	225	539	765	5
de	343	213	356	225	539	765	5
carbono	362	213	406	225	539	765	5
de	411	213	425	225	539	765	5
absorción	431	213	482	225	539	765	5
lenta	276	225	302	237	539	765	5
que	308	225	328	237	539	765	5
incluía	335	225	367	237	539	765	5
al	374	225	383	237	539	765	5
almidón	389	225	430	237	539	765	5
de	437	225	450	237	539	765	5
maíz	457	225	482	237	539	765	5
con	276	237	296	249	539	765	5
restricción	300	237	354	249	539	765	5
de	358	237	371	249	539	765	5
aquellos	375	237	418	249	539	765	5
hidratos	422	237	464	249	539	765	5
de	468	237	482	249	539	765	5
carbono	276	249	320	261	539	765	5
que	326	249	346	261	539	765	5
no	352	249	365	261	539	765	5
se	372	249	384	261	539	765	5
pueden	391	249	430	261	539	765	5
convertir	437	249	482	261	539	765	5
directamente	276	261	345	273	539	765	5
en	356	261	369	273	539	765	5
glucosa	381	261	421	273	539	765	5
(fructosa,	432	261	482	273	539	765	5
galactosa,	276	273	330	285	539	765	5
sucrosa,	339	273	383	285	539	765	5
lactosa).	392	273	436	285	539	765	5
Debido	445	273	482	285	539	765	5
a	276	285	283	297	539	765	5
estas	292	285	320	297	539	765	5
restricciones	330	285	396	297	539	765	5
dietéticas,	405	285	458	297	539	765	5
las	467	285	482	297	539	765	5
vitaminas	276	297	325	309	539	765	5
y	328	297	334	309	539	765	5
los	337	297	351	309	539	765	5
minerales	354	297	405	309	539	765	5
como	407	297	437	309	539	765	5
el	440	297	449	309	539	765	5
calcio	452	297	482	309	539	765	5
y	276	309	282	321	539	765	5
la	286	309	295	321	539	765	5
vitamina	299	309	342	321	539	765	5
D	346	309	354	321	539	765	5
pueden	358	309	398	321	539	765	5
ser	402	309	419	321	539	765	5
deficitarios,	423	309	482	321	539	765	5
por	276	321	294	333	539	765	5
lo	300	321	309	333	539	765	5
que	315	321	335	333	539	765	5
es	341	321	354	333	539	765	5
necesario	360	321	411	333	539	765	5
suplementar	417	321	482	333	539	765	5
a	276	333	283	345	539	765	5
estos	296	333	324	345	539	765	5
pacientes	337	333	388	345	539	765	5
con	401	333	420	345	539	765	5
vitaminas	433	333	482	345	539	765	5
yminerales,	276	345	335	357	539	765	5
especialmente	361	345	437	357	539	765	5
con	462	345	482	357	539	765	5
calcio,	276	357	309	369	539	765	5
para	315	357	339	369	539	765	5
cubrir	345	357	374	369	539	765	5
los	380	357	395	369	539	765	5
requerimientos.	401	357	482	369	539	765	5
El	276	369	286	381	539	765	5
tratamiento	298	369	357	381	539	765	5
dietético	369	369	413	381	539	765	5
mejora	425	369	461	381	539	765	5
la	473	369	482	381	539	765	5
hiperuricemia	276	381	346	393	539	765	5
7	346	382	349	389	539	765	5
,	349	381	353	393	539	765	5
la	362	381	370	393	539	765	5
hiperlipidemia	379	381	450	393	539	765	5
y	459	381	464	393	539	765	5
la	473	381	482	393	539	765	5
función	276	393	314	405	539	765	5
renal,	320	393	348	405	539	765	5
retrasando	354	393	411	405	539	765	5
el	416	393	425	405	539	765	5
desarrollo	431	393	482	405	539	765	5
de	276	405	290	417	539	765	5
la	294	405	302	417	539	765	5
insuficiencia	306	405	369	417	539	765	5
renal.	373	405	401	417	539	765	5
Para	405	405	429	417	539	765	5
el	433	405	442	417	539	765	5
control	446	405	482	417	539	765	5
de	276	417	290	429	539	765	5
la	299	417	307	429	539	765	5
hiperuricemia	317	417	386	429	539	765	5
se	395	417	408	429	539	765	5
puede	417	417	450	429	539	765	5
usar	459	417	482	429	539	765	5
alopurinol	276	429	326	441	539	765	5
8	326	430	330	437	539	765	5
,	330	429	333	441	539	765	5
en	339	429	352	441	539	765	5
el	358	429	367	441	539	765	5
caso	372	429	398	441	539	765	5
presentado	403	429	463	441	539	765	5
no	469	429	482	441	539	765	5
fue	276	441	293	453	539	765	5
necesario	297	441	348	453	539	765	5
su	353	441	365	453	539	765	5
uso	369	441	388	453	539	765	5
debido	393	441	429	453	539	765	5
a	433	441	440	453	539	765	5
que	444	441	464	453	539	765	5
no	469	441	482	453	539	765	5
se	276	453	289	465	539	765	5
evidenció	291	453	341	465	539	765	5
incremento	343	453	402	465	539	765	5
del	404	453	420	465	539	765	5
ácido	422	453	451	465	539	765	5
úrico,	453	453	482	465	539	765	5
sin	276	465	291	477	539	765	5
embargo	298	465	346	477	539	765	5
se	353	465	366	477	539	765	5
requerirán	373	465	426	477	539	765	5
controles	434	465	482	477	539	765	5
posteriores	276	477	335	489	539	765	5
y	342	477	348	489	539	765	5
seguimiento	354	477	418	489	539	765	5
laboratorial	425	477	482	489	539	765	5
metabólico.	276	489	337	501	539	765	5
El	343	489	352	501	539	765	5
paciente	359	489	403	501	539	765	5
fue	410	489	426	501	539	765	5
egresado	432	489	482	501	539	765	5
en	276	501	289	513	539	765	5
buenas	302	501	340	513	539	765	5
condiciones	353	501	415	513	539	765	5
generales,	427	501	482	513	539	765	5
se	276	513	289	525	539	765	5
dio	302	513	318	525	539	765	5
una	331	513	351	525	539	765	5
explicación	364	513	421	525	539	765	5
detallada	435	513	482	525	539	765	5
a	276	525	283	537	539	765	5
la	293	525	302	537	539	765	5
madre	312	525	346	537	539	765	5
sobre	356	525	386	537	539	765	5
la	396	525	405	537	539	765	5
enfermedad,	415	525	482	537	539	765	5
cuidados	276	537	324	549	539	765	5
nutricionales	335	537	400	549	539	765	5
y	411	537	417	549	539	765	5
dietéticos,	428	537	482	549	539	765	5
complicaciones	276	549	357	561	539	765	5
y	363	549	368	561	539	765	5
seguimiento	374	549	437	561	539	765	5
estricto	443	549	482	561	539	765	5
por	276	561	294	573	539	765	5
consulta	302	561	345	573	539	765	5
externa.	353	561	396	573	539	765	5
El	403	561	413	573	539	765	5
manejo	420	561	459	573	539	765	5
del	466	561	482	573	539	765	5
paciente	276	573	321	585	539	765	5
fue	323	573	339	585	539	765	5
multidiscliplinario	341	573	428	585	539	765	5
(Pediatría,	430	573	482	585	539	765	5
Gastroenterología,	276	585	373	597	539	765	5
Nutrición,	378	585	427	597	539	765	5
Genética,	432	585	482	597	539	765	5
Nefrología	276	597	330	609	539	765	5
e	336	597	342	609	539	765	5
Infectología).	349	597	416	609	539	765	5
Finalmente,	422	597	482	609	539	765	5
dada	276	609	303	621	539	765	5
la	312	609	321	621	539	765	5
imposibilidad	330	609	397	621	539	765	5
de	407	609	420	621	539	765	5
hacer	430	609	459	621	539	765	5
un	469	609	482	621	539	765	5
diagnóstico	276	621	336	633	539	765	5
enzimático	343	621	399	633	539	765	5
y	405	621	411	633	539	765	5
genético	417	621	462	633	539	765	5
en	469	621	482	633	539	765	5
nuestro	276	633	316	645	539	765	5
medio,	319	633	354	645	539	765	5
no	357	633	370	645	539	765	5
se	373	633	385	645	539	765	5
pudo	388	633	415	645	539	765	5
definir	417	633	448	645	539	765	5
el	451	633	460	645	539	765	5
tipo	463	633	482	645	539	765	5
de	276	645	290	657	539	765	5
glucogenosis,	295	645	367	657	539	765	5
sin	372	645	387	657	539	765	5
embargo	392	645	439	657	539	765	5
por	445	645	462	657	539	765	5
las	467	645	482	657	539	765	5
características	276	657	352	669	539	765	5
clínicas,	362	657	402	669	539	765	5
laboratoriales	412	657	482	669	539	765	5
y	276	669	282	681	539	765	5
biopsia	287	669	324	681	539	765	5
se	328	669	341	681	539	765	5
sostiene	346	669	389	681	539	765	5
unaglucogenosis	394	669	482	681	539	765	5
de	276	681	290	693	539	765	5
tipo	294	681	313	693	539	765	5
I	317	681	319	693	539	765	5
(déficit	323	681	358	693	539	765	5
de	362	681	375	693	539	765	5
glucosa-6	379	681	430	693	539	765	5
fosfatasa	434	681	482	693	539	765	5
o	276	693	283	705	539	765	5
translocasa)	301	693	365	705	539	765	5
llamada	382	693	422	705	539	765	5
también	440	693	482	705	539	765	5
Rev	278	712	294	721	539	765	5
Med	297	712	316	721	539	765	5
La	318	712	329	721	539	765	5
Paz,	331	712	350	721	539	765	5
21(2);	352	712	376	721	539	765	5
Julio	378	712	397	721	539	765	5
-	400	712	404	721	539	765	5
Diciembre	406	712	449	721	539	765	5
2015	452	712	471	721	539	765	5
Glucogenosis:	83	41	131	49	539	765	6
caracterización	133	41	185	49	539	765	6
clínica	187	41	208	49	539	765	6
-	210	41	213	49	539	765	6
patológica	215	41	250	49	539	765	6
del	252	41	262	49	539	765	6
primer	264	41	286	49	539	765	6
caso	288	41	304	49	539	765	6
descrito	306	41	334	49	539	765	6
en	336	41	344	49	539	765	6
Bolivia	346	41	368	49	539	765	6
en	370	41	378	49	539	765	6
un	380	41	389	49	539	765	6
paciente	391	41	420	49	539	765	6
pediátrico	422	41	455	49	539	765	6
Enfermedad	57	57	120	69	539	765	6
de	132	57	145	69	539	765	6
Von	157	57	177	69	539	765	6
Gierke	189	57	223	69	539	765	6
9,10	223	58	235	65	539	765	6
.	235	57	238	69	539	765	6
La	250	57	262	69	539	765	6
glucogenosis	57	69	125	81	539	765	6
tipo	129	69	148	81	539	765	6
I	152	69	155	81	539	765	6
es	159	69	172	81	539	765	6
una	176	69	195	81	539	765	6
enfermedad	199	69	262	81	539	765	6
autosómica	57	81	117	93	539	765	6
recesiva,	123	81	170	93	539	765	6
con	176	81	196	93	539	765	6
mutaciones	202	81	262	93	539	765	6
genéticas	57	93	107	105	539	765	6
conocidas	109	93	162	105	539	765	6
y	164	93	170	105	539	765	6
es	172	93	184	105	539	765	6
posible	186	93	223	105	539	765	6
realizar	225	93	262	105	539	765	6
la	57	105	65	117	539	765	6
detección	72	105	123	117	539	765	6
de	130	105	143	117	539	765	6
portadores	150	105	207	117	539	765	6
mediante	214	105	262	117	539	765	6
pruebas	57	117	99	129	539	765	6
de	107	117	121	129	539	765	6
diagnóstico	129	117	189	129	539	765	6
basadas	197	117	241	129	539	765	6
en	249	117	262	129	539	765	6
ADN	57	129	81	141	539	765	6
(ácido	84	129	116	141	539	765	6
desoxirribonucleico)	119	129	223	141	539	765	6
11,12	223	130	237	137	539	765	6
.	237	129	240	141	539	765	6
Existen	57	145	94	157	539	765	6
4	99	145	106	157	539	765	6
subtipos	112	145	156	157	539	765	6
dependiendo	161	145	229	157	539	765	6
de	235	145	248	157	539	765	6
la	254	145	262	157	539	765	6
anomalía	57	157	103	169	539	765	6
en	108	157	121	169	539	765	6
el	126	157	135	169	539	765	6
sistema	140	157	180	169	539	765	6
de	185	157	199	169	539	765	6
la	204	157	212	169	539	765	6
glucosa-	217	157	262	169	539	765	6
6-fosfatasa:	57	169	119	181	539	765	6
la	124	169	133	181	539	765	6
subunidad	138	169	191	181	539	765	6
catalítica	196	169	242	181	539	765	6
del	247	169	262	181	539	765	6
sistema	57	181	97	193	539	765	6
se	105	181	118	193	539	765	6
encuentra	126	181	178	193	539	765	6
en	186	181	200	193	539	765	6
el	208	181	216	193	539	765	6
retículo	224	181	262	193	539	765	6
endoplásmico	57	193	129	205	539	765	6
y	136	193	142	205	539	765	6
su	149	193	162	205	539	765	6
defecto	169	193	208	205	539	765	6
causa	215	193	247	205	539	765	6
la	254	193	262	205	539	765	6
glucogenosistipo	57	205	144	217	539	765	6
Ia,	158	205	170	217	539	765	6
adicionalmente	184	205	262	217	539	765	6
existen	57	217	94	229	539	765	6
transportadores	111	217	195	229	539	765	6
para	212	217	236	229	539	765	6
la	254	217	262	229	539	765	6
entrada	57	229	97	241	539	765	6
del	114	229	129	241	539	765	6
sustrato	146	229	189	241	539	765	6
glucosa-6-	206	229	262	241	539	765	6
fosfato	57	241	93	253	539	765	6
al	102	241	111	253	539	765	6
retículo	120	241	158	253	539	765	6
endoplásmico,	168	241	244	253	539	765	6
el	253	241	262	253	539	765	6
defecto	57	253	96	265	539	765	6
del	104	253	120	265	539	765	6
transportador	127	253	199	265	539	765	6
es	206	253	219	265	539	765	6
el	226	253	235	265	539	765	6
tipo	243	253	262	265	539	765	6
Ib,	57	265	69	277	539	765	6
adicionalmente	75	265	154	277	539	765	6
se	160	265	172	277	539	765	6
ha	178	265	191	277	539	765	6
postulado	196	265	248	277	539	765	6
la	254	265	262	277	539	765	6
existencia	57	277	108	289	539	765	6
del	112	277	127	289	539	765	6
tipo	130	277	150	289	539	765	6
Ic,	153	277	165	289	539	765	6
y	168	277	174	289	539	765	6
el	177	277	186	289	539	765	6
Id.	189	277	202	289	539	765	6
13	202	278	208	285	539	765	6
En	57	294	70	305	539	765	6
nuestro	75	294	115	305	539	765	6
paciente	120	294	164	305	539	765	6
se	169	294	182	305	539	765	6
tomó	187	294	214	305	539	765	6
muestra	219	294	262	305	539	765	6
de	57	306	70	317	539	765	6
sangre	76	306	112	317	539	765	6
en	118	306	131	317	539	765	6
tubo	137	306	160	317	539	765	6
con	166	306	186	317	539	765	6
EDTA	197	306	226	317	539	765	6
y	238	306	244	317	539	765	6
se	250	306	262	317	539	765	6
extrajo	276	57	312	69	539	765	6
el	318	57	326	69	539	765	6
ADN	332	57	356	69	539	765	6
de	362	57	375	69	539	765	6
esta	381	57	404	69	539	765	6
muestra	410	57	452	69	539	765	6
para	458	57	482	69	539	765	6
posibles	276	69	319	81	539	765	6
estudios	322	69	366	81	539	765	6
genéticos	369	69	420	81	539	765	6
futuros.	423	69	463	81	539	765	6
El	276	85	286	97	539	765	6
pronóstico	293	85	348	97	539	765	6
de	355	85	369	97	539	765	6
estos	376	85	404	97	539	765	6
pacientes	412	85	462	97	539	765	6
es	469	85	482	97	539	765	6
reservado,	276	97	332	109	539	765	6
aunque	342	97	381	109	539	765	6
muchos	391	97	433	109	539	765	6
pueden	442	97	482	109	539	765	6
vivir	276	109	296	121	539	765	6
hasta	303	109	332	121	539	765	6
la	339	109	348	121	539	765	6
edad	356	109	382	121	539	765	6
adulta,	389	109	424	121	539	765	6
conforme	432	109	482	121	539	765	6
crece	276	121	306	133	539	765	6
el	313	121	322	133	539	765	6
paciente	329	121	373	133	539	765	6
las	380	121	394	133	539	765	6
complicaciones	401	121	482	133	539	765	6
metabólicas,	276	133	342	145	539	765	6
hepáticas,	346	133	399	145	539	765	6
renales,	403	133	444	145	539	765	6
óseas,	447	133	482	145	539	765	6
vasculares,	276	145	335	157	539	765	6
etc.,	346	145	369	157	539	765	6
pueden	381	145	420	157	539	765	6
ser	432	145	448	157	539	765	6
más	459	145	482	157	539	765	6
frecuentes	276	157	332	169	539	765	6
por	340	157	357	169	539	765	6
lo	365	157	374	169	539	765	6
que	381	157	401	169	539	765	6
un	409	157	422	169	539	765	6
adecuado	430	157	482	169	539	765	6
seguimiento	276	169	340	181	539	765	6
y	354	169	360	181	539	765	6
control	375	169	411	181	539	765	6
de	425	169	439	181	539	765	6
estas	454	169	482	181	539	765	6
complicaciones	276	181	357	193	539	765	6
mejorarásu	372	181	430	193	539	765	6
calidad	445	181	482	193	539	765	6
de	276	193	290	205	539	765	6
vida.	298	193	322	205	539	765	6
El	330	193	339	205	539	765	6
diagnóstico	347	193	407	205	539	765	6
precoz	415	193	451	205	539	765	6
y	459	193	465	205	539	765	6
el	473	193	482	205	539	765	6
tratamiento	276	205	336	217	539	765	6
adecuado	339	205	391	217	539	765	6
desde	395	205	427	217	539	765	6
la	431	205	439	217	539	765	6
infancia	443	205	482	217	539	765	6
mejoran	276	217	319	229	539	765	6
el	323	217	332	229	539	765	6
pronóstico	337	217	392	229	539	765	6
y	396	217	402	229	539	765	6
la	407	217	415	229	539	765	6
sobrevida	420	217	471	229	539	765	6
a	475	217	482	229	539	765	6
largo	276	229	302	241	539	765	6
plazo	307	229	335	241	539	765	6
de	340	229	354	241	539	765	6
estos	359	229	387	241	539	765	6
pacientes.Si	393	229	455	241	539	765	6
bien	460	229	482	241	539	765	6
las	276	241	291	253	539	765	6
glucogenosis	296	241	365	253	539	765	6
son	370	241	389	253	539	765	6
poco	395	241	421	253	539	765	6
frecuentes	426	241	482	253	539	765	6
muchas	276	253	318	265	539	765	6
veces	321	253	352	265	539	765	6
no	355	253	368	265	539	765	6
son	371	253	391	265	539	765	6
diagnosticadas	394	253	472	265	539	765	6
e	475	253	482	265	539	765	6
inclusive	276	265	320	277	539	765	6
muchos	323	265	364	277	539	765	6
casos	367	265	398	277	539	765	6
se	401	265	413	277	539	765	6
diagnostican	416	265	482	277	539	765	6
en	276	277	289	289	539	765	6
autopsias	297	277	347	289	539	765	6
14,15	347	278	362	285	539	765	6
.	362	277	365	289	539	765	6
Es	373	277	386	289	539	765	6
por	393	277	411	289	539	765	6
eso	419	277	438	289	539	765	6
que	446	277	465	289	539	765	6
el	473	277	482	289	539	765	6
conocimiento	276	289	346	301	539	765	6
de	352	289	366	301	539	765	6
estas	372	289	400	301	539	765	6
enfermedades	406	289	482	301	539	765	6
permitirá	276	301	322	313	539	765	6
al	326	301	335	313	539	765	6
clínico	339	301	371	313	539	765	6
buscarlas	376	301	426	313	539	765	6
dentro	430	301	464	313	539	765	6
de	468	301	482	313	539	765	6
los	276	313	291	325	539	765	6
diagnósticos	296	313	362	325	539	765	6
diferenciales	366	313	431	325	539	765	6
de	436	313	450	325	539	765	6
niños	454	313	482	325	539	765	6
con	276	325	296	337	539	765	6
hepatomegalia.	299	325	379	337	539	765	6
REFERENCIAS	57	341	142	353	539	765	6
1.	57	358	63	368	539	765	6
Fernandez-Teijeiro	79	358	157	368	539	765	6
A.	160	358	169	368	539	765	6
Masas	172	358	200	368	539	765	6
abdominales.	203	358	259	368	539	765	6
En:	262	358	275	368	539	765	6
Arguelles	278	358	317	368	539	765	6
M	320	358	328	368	539	765	6
F,	332	358	339	368	539	765	6
Arguelles	343	358	381	368	539	765	6
A	384	358	390	368	539	765	6
F,	394	358	401	368	539	765	6
Eds,	405	358	423	368	539	765	6
Urgencias	426	358	468	368	539	765	6
en	471	358	482	368	539	765	6
gastroenterología,	79	368	155	378	539	765	6
hepatología,	158	368	209	378	539	765	6
y	211	368	216	378	539	765	6
nutrición	218	368	253	378	539	765	6
pediátrica.	256	368	299	378	539	765	6
Madrid:	302	368	333	378	539	765	6
Ergon.	336	368	363	378	539	765	6
2011.	366	368	386	378	539	765	6
p.233-42.	388	368	429	378	539	765	6
2.	57	380	65	390	539	765	6
McBrideK.Enfermedad	79	380	174	390	539	765	6
de	179	380	190	390	539	765	6
Wilson.	195	380	225	390	539	765	6
En:	231	380	244	390	539	765	6
Bishop	250	380	278	390	539	765	6
W,	284	380	295	390	539	765	6
Ed,	300	380	314	390	539	765	6
Gastroenterología	319	380	394	390	539	765	6
Pediátrica	399	380	440	390	539	765	6
práctica.	446	380	482	390	539	765	6
Venezuela:	79	390	125	400	539	765	6
Amolca	128	390	159	400	539	765	6
2012.p.356-66.	164	390	227	400	539	765	6
3.	57	402	65	412	539	765	6
MahlerR.Glycogen	79	402	156	412	539	765	6
storage	158	402	190	412	539	765	6
disease.	193	402	227	412	539	765	6
J.	230	402	237	412	539	765	6
Clin.	240	402	257	412	539	765	6
Path.,22,	260	402	297	412	539	765	6
suppl.2014;	299	402	346	412	539	765	6
2,	349	402	357	412	539	765	6
32-41.	359	402	385	412	539	765	6
4.	57	414	65	424	539	765	6
Rake	79	414	100	424	539	765	6
JP,VisserG,LabrunePh,	103	414	198	424	539	765	6
Leonard	201	414	236	424	539	765	6
J,UllrichK,	239	414	279	424	539	765	6
Smit	282	414	300	424	539	765	6
P.	303	414	312	424	539	765	6
Guidelines	315	414	357	424	539	765	6
for	360	414	372	424	539	765	6
management	375	414	430	424	539	765	6
of	433	414	441	424	539	765	6
glycogen	444	414	482	424	539	765	6
storage	79	424	111	434	539	765	6
disease	114	424	146	434	539	765	6
type	148	424	167	434	539	765	6
I.	169	424	174	434	539	765	6
European	176	424	217	434	539	765	6
Study	219	424	242	434	539	765	6
on	245	424	255	434	539	765	6
Glycogen	258	424	297	434	539	765	6
Storage	300	424	332	434	539	765	6
Disease	335	424	368	434	539	765	6
Type	370	424	390	434	539	765	6
I	393	424	395	434	539	765	6
.Eur	398	424	414	434	539	765	6
J	417	424	421	434	539	765	6
Pediatr.	424	424	456	434	539	765	6
2002;	458	424	482	434	539	765	6
161;	79	434	94	444	539	765	6
112–119.	97	434	128	444	539	765	6
5.	57	446	65	456	539	765	6
AlvearC,	79	446	114	456	539	765	6
BarbozaM,	118	446	163	456	539	765	6
RodríguezZK.	167	446	223	456	539	765	6
Glycogen	226	446	265	456	539	765	6
storage	269	446	301	456	539	765	6
disease:	304	446	339	456	539	765	6
report	342	446	368	456	539	765	6
of	371	446	379	456	539	765	6
two	382	446	398	456	539	765	6
cases	401	446	426	456	539	765	6
in	429	446	436	456	539	765	6
the	440	446	453	456	539	765	6
city	456	446	470	456	539	765	6
of	474	446	482	456	539	765	6
Cartagena.Colomb.	79	456	161	466	539	765	6
Med.2010;41:76-81.	163	456	243	466	539	765	6
6.	57	468	65	478	539	765	6
Cornejo	79	468	112	478	539	765	6
V,	114	468	123	478	539	765	6
RaimannE.Glucogenosis	125	468	226	478	539	765	6
tipo	228	468	244	478	539	765	6
I	246	468	249	478	539	765	6
y	251	468	256	478	539	765	6
III.	258	468	267	478	539	765	6
RevChil	270	468	301	478	539	765	6
Nutr.2006;33;2:135-141.	303	468	401	478	539	765	6
7.	57	481	64	491	539	765	6
Melis	79	481	101	491	539	765	6
et	103	481	111	491	539	765	6
al.:	113	481	125	491	539	765	6
Involvement	127	481	177	491	539	765	6
of	180	481	188	491	539	765	6
endocrine	190	481	231	491	539	765	6
system	233	481	263	491	539	765	6
in	266	481	272	491	539	765	6
a	275	481	280	491	539	765	6
patient	282	481	310	491	539	765	6
affected	312	481	346	491	539	765	6
by	349	481	359	491	539	765	6
Glycogen	361	481	400	491	539	765	6
storage	402	481	434	491	539	765	6
disease	436	481	468	491	539	765	6
1b:	470	481	482	491	539	765	6
speculation	79	490	127	500	539	765	6
on	129	490	140	500	539	765	6
the	142	490	156	500	539	765	6
role	158	490	174	500	539	765	6
of	176	490	184	500	539	765	6
autoimmunity.Ital	187	490	257	500	539	765	6
J	259	490	264	500	539	765	6
Pediatr.	267	490	298	500	539	765	6
2014;	301	490	323	500	539	765	6
40:	325	490	339	500	539	765	6
30	341	490	352	500	539	765	6
8.	57	503	65	513	539	765	6
LeonBojorge	79	503	133	513	539	765	6
RC,Belmont-Martinez	137	503	226	513	539	765	6
B.	230	503	239	513	539	765	6
Enfermedad	243	503	294	513	539	765	6
de	298	503	308	513	539	765	6
Pompe	312	503	342	513	539	765	6
forma	346	503	371	513	539	765	6
infantil	375	503	401	513	539	765	6
(glucogenosis	404	503	462	513	539	765	6
tipo	466	503	482	513	539	765	6
II).	79	512	90	522	539	765	6
Informe	94	512	126	522	539	765	6
de	131	512	142	522	539	765	6
dos	146	512	162	522	539	765	6
casos	167	512	191	522	539	765	6
en	196	512	207	522	539	765	6
niños	211	512	233	522	539	765	6
mexicanos	238	512	283	522	539	765	6
descubiertos	288	512	342	522	539	765	6
por	347	512	361	522	539	765	6
autopsia.	365	512	403	522	539	765	6
Acta	408	512	427	522	539	765	6
PediatrMex.	432	512	482	522	539	765	6
2009;30:142-7.	79	522	141	532	539	765	6
9.	57	534	65	544	539	765	6
Parker	79	534	107	544	539	765	6
P,Ballew	110	534	146	544	539	765	6
M,	149	534	160	544	539	765	6
Greene	163	534	194	544	539	765	6
H.	198	534	207	544	539	765	6
Nutritional	211	534	252	544	539	765	6
Management	256	534	311	544	539	765	6
of	315	534	323	544	539	765	6
Glycogen	327	534	366	544	539	765	6
Storage	369	534	402	544	539	765	6
Disease.	406	534	441	544	539	765	6
AnnuRev	445	534	482	544	539	765	6
Nutr.1993;13:83-109.	79	544	164	554	539	765	6
10.	57	556	68	566	539	765	6
CarvalhoP,MarquesN,DinisP,	79	556	198	566	539	765	6
Cordeiro	201	556	237	566	539	765	6
J,	240	556	247	566	539	765	6
Conceicao	250	556	295	566	539	765	6
L.	298	556	305	566	539	765	6
Nascimento	308	556	358	566	539	765	6
J.	361	556	368	566	539	765	6
Glycogen	371	556	410	566	539	765	6
Storage	413	556	446	566	539	765	6
Disease	449	556	482	566	539	765	6
type	79	566	98	576	539	765	6
1a	100	566	108	576	539	765	6
–	110	566	114	576	539	765	6
a	116	566	121	576	539	765	6
secondary	123	566	167	576	539	765	6
cause	169	566	194	576	539	765	6
for	196	566	208	576	539	765	6
hyperlipidemia:	210	566	272	576	539	765	6
report	274	566	299	576	539	765	6
of	301	566	309	576	539	765	6
five	311	566	325	576	539	765	6
cases.	327	566	355	576	539	765	6
J	357	566	361	576	539	765	6
Diabetes	363	566	400	576	539	765	6
MetabDisord.	402	566	458	576	539	765	6
2013;	460	566	482	576	539	765	6
12:	79	575	91	585	539	765	6
25-31.	93	575	119	585	539	765	6
11.	57	588	66	598	539	765	6
Boers	79	588	104	598	539	765	6
S,	109	588	117	598	539	765	6
VisserG,Smit	122	588	174	598	539	765	6
P,	179	588	187	598	539	765	6
Fuchs	192	588	217	598	539	765	6
SA.	222	588	236	598	539	765	6
Liver	241	588	260	598	539	765	6
transplantation	265	588	326	598	539	765	6
in	331	588	338	598	539	765	6
glycogen	343	588	381	598	539	765	6
storage	385	588	417	598	539	765	6
diseasetype	422	588	472	598	539	765	6
I.	477	588	482	598	539	765	6
Orphanet	79	598	118	607	539	765	6
Journal	121	598	151	607	539	765	6
of	154	598	162	607	539	765	6
Rare	164	598	184	607	539	765	6
Diseases.	186	598	227	607	539	765	6
2014;9:47.	229	598	271	607	539	765	6
12.	57	610	68	620	539	765	6
Manzia	79	610	109	620	539	765	6
T,	114	610	122	620	539	765	6
AngelicoR,	127	610	171	620	539	765	6
TotiL,CillisA,Ciano	177	610	250	620	539	765	6
C,	255	610	264	620	539	765	6
OrlandoG,etal.Glycogen	269	610	368	620	539	765	6
Storage	373	610	406	620	539	765	6
Disease	411	610	444	620	539	765	6
Type	449	610	469	620	539	765	6
Ia	475	610	482	620	539	765	6
and	79	620	95	629	539	765	6
VI	100	620	108	629	539	765	6
Associated	113	620	159	629	539	765	6
with	164	620	181	629	539	765	6
Hepatocellular	186	620	246	629	539	765	6
Carcinoma:	251	620	299	629	539	765	6
Two	304	620	322	629	539	765	6
Case	327	620	348	629	539	765	6
Reports.Transplant	353	620	432	629	539	765	6
Proc.	437	620	459	629	539	765	6
2011	464	620	482	629	539	765	6
May;43(4):1181-3.	79	629	152	639	539	765	6
13.	57	642	68	651	539	765	6
BayraktarY,ÖzenO.Glycogen	79	642	198	651	539	765	6
storage	216	642	248	651	539	765	6
Gastroenterol.2007;14:2541-53.	79	651	209	661	539	765	6
14.	57	664	68	674	539	765	6
Gholami	79	664	113	674	539	765	6
S,	116	664	124	674	539	765	6
Sadr-Nabavi	127	664	178	674	539	765	6
A.	181	664	190	674	539	765	6
Genetic	192	664	224	674	539	765	6
and	227	664	243	674	539	765	6
Glycogen	246	664	285	674	539	765	6
Storage	288	664	320	674	539	765	6
Diseases.	323	664	363	674	539	765	6
J	366	664	370	674	539	765	6
Res	373	664	389	674	539	765	6
Med	392	664	411	674	539	765	6
Sci.	413	664	428	674	539	765	6
2013;	431	664	453	674	539	765	6
15(10):	455	664	482	674	539	765	6
7-11.	79	673	97	683	539	765	6
15.	57	686	68	696	539	765	6
Özen	79	686	101	696	539	765	6
H.	104	686	113	696	539	765	6
Glycogen	115	686	154	696	539	765	6
storage	157	686	189	696	539	765	6
diseases:	191	686	230	696	539	765	6
New	232	686	252	696	539	765	6
perspectives.	254	686	310	696	539	765	6
World	312	686	336	696	539	765	6
J	339	686	343	696	539	765	6
Gastroenterol.2007;	345	686	428	696	539	765	6
13(18):	430	686	457	696	539	765	6
2541-	459	686	482	696	539	765	6
53.	79	695	93	705	539	765	6
Rev	67	712	83	721	539	765	6
Med	86	712	105	721	539	765	6
La	107	712	117	721	539	765	6
Paz,	120	712	139	721	539	765	6
21(2);	141	712	165	721	539	765	6
Julio	167	712	186	721	539	765	6
-	189	712	193	721	539	765	6
Diciembre	195	712	238	721	539	765	6
2015	240	712	260	721	539	765	6
diseases:	266	642	306	651	539	765	6
New	324	642	343	651	539	765	6
perspectives.	361	642	417	651	539	765	6
World	435	642	459	651	539	765	6
J	477	642	482	651	539	765	6
45	471	712	482	721	539	765	6
