Presentación	59	125	169	148	595	794	1
de	173	125	192	148	595	794	1
un	196	125	217	148	595	794	1
caso	220	125	261	148	595	794	1
Clínico	265	125	322	148	595	794	1
de	326	125	346	148	595	794	1
Mucopolisacaridosis	350	125	522	148	595	794	1
Tipo	177	141	210	164	595	794	1
IV,	213	141	229	164	595	794	1
Síndrome	233	141	309	164	595	794	1
de	312	141	332	164	595	794	1
Morquio	336	141	404	164	595	794	1
Presentation	59	181	151	201	595	794	1
of	155	181	171	201	595	794	1
a	174	181	183	201	595	794	1
clinical	186	181	242	201	595	794	1
case	245	181	278	201	595	794	1
of	282	181	298	201	595	794	1
Mucopolysaccharidosis	302	181	470	201	595	794	1
Type	474	181	505	201	595	794	1
IV,	508	181	522	201	595	794	1
Morquio	225	195	284	215	595	794	1
Syndrome	287	195	356	215	595	794	1
Aguilar,	100	233	133	249	595	794	1
Ximena	136	233	170	249	595	794	1
A	172	233	178	249	595	794	1
(1),	181	233	196	249	595	794	1
Rafael	198	233	227	249	595	794	1
Montaño	230	233	269	249	595	794	1
A	271	233	278	249	595	794	1
(2),	280	233	295	249	595	794	1
Roxana	301	233	335	249	595	794	1
Saunero	338	233	376	249	595	794	1
(3),	379	233	394	249	595	794	1
Álvaro	396	233	425	249	595	794	1
Gálvez	427	233	459	249	595	794	1
L	461	233	467	249	595	794	1
(4)	469	233	482	249	595	794	1
1	184	256	189	270	595	794	1
Docente	191	256	225	270	595	794	1
Investigador,	227	256	278	270	595	794	1
Instituto	281	256	312	270	595	794	1
de	315	256	325	270	595	794	1
Genética	327	256	363	270	595	794	1
-UMSA.	366	256	397	270	595	794	1
2	113	267	118	281	595	794	1
Tesista	120	267	148	281	595	794	1
de	150	267	160	281	595	794	1
Maestría	163	267	198	281	595	794	1
en	200	267	210	281	595	794	1
Ciencias	213	267	247	281	595	794	1
Biológicas	250	267	291	281	595	794	1
y	293	267	298	281	595	794	1
Biomédicas,	300	267	349	281	595	794	1
Instituto	352	267	384	281	595	794	1
de	386	267	396	281	595	794	1
Genética	399	267	435	281	595	794	1
-UMSA.	437	267	469	281	595	794	1
3	160	277	165	292	595	794	1
Pediatra	167	277	201	292	595	794	1
del	203	277	215	292	595	794	1
Hospital	218	277	250	292	595	794	1
Materno	253	277	286	292	595	794	1
Infantil	288	277	315	292	595	794	1
–	317	277	322	292	595	794	1
Caja	325	277	343	292	595	794	1
Nacional	346	277	381	292	595	794	1
de	383	277	393	292	595	794	1
Salud.	396	277	421	292	595	794	1
4	179	288	184	303	595	794	1
Auxliar	186	288	213	303	595	794	1
de	216	288	226	303	595	794	1
Investigación,	228	288	283	303	595	794	1
Instituto	286	288	317	303	595	794	1
de	320	288	330	303	595	794	1
Genética	332	288	368	303	595	794	1
-UMSA.	371	288	402	303	595	794	1
RESUMEN	263	318	318	336	595	794	1
PALABRAS	43	435	103	453	595	794	1
CLAVES:	106	435	153	453	595	794	1
Síndrome	43	454	90	472	595	794	1
de	93	454	105	472	595	794	1
Morquio	109	454	148	472	595	794	1
Mucopolisacaridosis	43	473	142	490	595	794	1
IV	145	473	155	490	595	794	1
A	157	473	165	490	595	794	1
Enfermedad	43	492	102	509	595	794	1
de	105	492	118	509	595	794	1
Morquio	121	492	161	509	595	794	1
Deficiencia	43	510	96	528	595	794	1
de	99	510	112	528	595	794	1
Galactosamida-	115	510	192	528	595	794	1
6-	195	510	205	528	595	794	1
Sulfatasa	208	510	253	528	595	794	1
ABSTRACT	260	529	321	547	595	794	1
KEYWORDS:	43	632	111	651	595	794	1
Morquio	43	652	82	670	595	794	1
Syndrome	85	652	135	670	595	794	1
MPS	43	671	66	688	595	794	1
IV	69	671	80	688	595	794	1
A	82	671	90	688	595	794	1
Morquio	92	671	132	688	595	794	1
A	134	671	142	688	595	794	1
Disease	144	671	184	688	595	794	1
Galactosamine-6-Sulfatase	43	689	175	707	595	794	1
Deficiency	178	689	229	707	595	794	1
40	50	747	77	766	595	794	1
Cuadernos	392	742	425	750	595	794	1
Hospital	427	742	452	750	595	794	1
de	453	742	461	750	595	794	1
Clínicas	462	742	486	750	595	794	1
Vol.	487	742	498	750	595	794	1
55(2),	500	742	519	750	595	794	1
2014	521	742	539	750	595	794	1
INTRODUCCIÓN	57	62	150	78	595	794	2
La	57	85	69	102	595	794	2
mucopolisacáridosis	78	85	177	102	595	794	2
tipo	186	85	204	102	595	794	2
IV	213	85	224	102	595	794	2
(MSP	233	85	261	102	595	794	2
IV)	270	85	284	102	595	794	2
o	293	85	299	102	595	794	2
síndrome	57	98	103	116	595	794	2
de	107	98	119	116	595	794	2
Morquio	123	98	163	116	595	794	2
(SM),	167	98	194	116	595	794	2
toma	198	98	223	116	595	794	2
su	227	98	239	116	595	794	2
nombre	243	98	280	116	595	794	2
del	284	98	299	116	595	794	2
Dr.	57	111	71	129	595	794	2
Luis	77	111	97	129	595	794	2
Morquio,	103	111	146	129	595	794	2
pediatra	152	111	192	129	595	794	2
uruguayo,	198	111	247	129	595	794	2
quien	254	111	281	129	595	794	2
en	287	111	299	129	595	794	2
1929	57	124	81	142	595	794	2
describió	88	124	132	142	595	794	2
la	138	124	147	142	595	794	2
patología	153	124	198	142	595	794	2
en	205	124	217	142	595	794	2
una	224	124	242	142	595	794	2
familia	249	124	280	142	595	794	2
de	287	124	299	142	595	794	2
ascendencia	57	138	118	155	595	794	2
sueca	124	138	153	155	595	794	2
con	158	138	176	155	595	794	2
cuatro	181	138	212	155	595	794	2
niños	217	138	243	155	595	794	2
afectados.	248	138	299	155	595	794	2
Fue	57	151	76	168	595	794	2
descrita	79	151	118	168	595	794	2
el	121	151	130	168	595	794	2
mismo	133	151	166	168	595	794	2
año	169	151	188	168	595	794	2
por	191	151	207	168	595	794	2
el	211	151	219	168	595	794	2
Dr.	223	151	237	168	595	794	2
Brailsforden	240	151	299	168	595	794	2
Inglaterra	57	164	103	182	595	794	2
por	107	164	123	182	595	794	2
lo	127	164	135	182	595	794	2
que	139	164	158	182	595	794	2
se	162	164	173	182	595	794	2
la	177	164	186	182	595	794	2
conoce	190	164	225	182	595	794	2
también	229	164	268	182	595	794	2
como	272	164	299	182	595	794	2
síndrome	57	177	103	195	595	794	2
de	109	177	122	195	595	794	2
Morquio-Brailsford.	129	177	222	195	595	794	2
Se	229	177	242	195	595	794	2
distinguen	249	177	299	195	595	794	2
tres	57	190	75	208	595	794	2
formas	86	190	119	208	595	794	2
de	130	190	142	208	595	794	2
la	153	190	161	208	595	794	2
enfermedad,	172	190	234	208	595	794	2
atendiendo	245	190	299	208	595	794	2
fundamentalmente	57	204	148	221	595	794	2
a	151	204	157	221	595	794	2
diferencias	160	204	213	221	595	794	2
enzimáticas	216	204	274	221	595	794	2
para	277	204	299	221	595	794	2
su	57	217	68	234	595	794	2
diagnóstico	75	217	130	234	595	794	2
debido	137	217	170	234	595	794	2
a	176	217	182	234	595	794	2
que	189	217	207	234	595	794	2
clínicamente	213	217	275	234	595	794	2
son	281	217	299	234	595	794	2
indistinguibles	57	230	126	248	595	794	2
entre	132	230	157	248	595	794	2
ellas.	163	230	188	248	595	794	2
Estas	194	230	222	248	595	794	2
formas	227	230	261	248	595	794	2
son	267	230	285	248	595	794	2
la	291	230	299	248	595	794	2
A,	57	243	67	261	595	794	2
B	72	243	79	261	595	794	2
y	83	243	89	261	595	794	2
C.	93	243	104	261	595	794	2
(3,	109	243	122	261	595	794	2
4,	126	243	136	261	595	794	2
5).	140	243	153	261	595	794	2
Esta	157	243	179	261	595	794	2
peculiaridad	184	243	243	261	595	794	2
se	248	243	259	261	595	794	2
debe	264	243	288	261	595	794	2
a	293	243	299	261	595	794	2
que	57	256	75	274	595	794	2
los	78	256	92	274	595	794	2
mucopolisacáridos	94	256	185	274	595	794	2
o	188	256	194	274	595	794	2
glucosaminoglicanos	197	256	299	274	595	794	2
(GAG)	57	270	88	287	595	794	2
son	95	270	113	287	595	794	2
cadenas	120	270	162	287	595	794	2
de	169	270	181	287	595	794	2
disacáridos	188	270	244	287	595	794	2
repetidos,	251	270	299	287	595	794	2
específicos	57	283	112	300	595	794	2
de	117	283	129	300	595	794	2
alto	134	283	152	300	595	794	2
peso	157	283	181	300	595	794	2
molecular,	186	283	236	300	595	794	2
sintetizados	241	283	299	300	595	794	2
por	57	296	73	314	595	794	2
las	76	296	90	314	595	794	2
células	94	296	128	314	595	794	2
del	131	296	146	314	595	794	2
tejido	149	296	176	314	595	794	2
conectivo.	179	296	229	314	595	794	2
La	232	296	244	314	595	794	2
naturaleza	248	296	299	314	595	794	2
de	57	309	69	327	595	794	2
las	71	309	85	327	595	794	2
dos	87	309	105	327	595	794	2
moléculas	107	309	156	327	595	794	2
de	158	309	170	327	595	794	2
azúcar,	172	309	208	327	595	794	2
es	210	309	221	327	595	794	2
la	223	309	232	327	595	794	2
característica	234	309	299	327	595	794	2
diferencial	57	322	107	340	595	794	2
entre	112	322	137	340	595	794	2
los	143	322	157	340	595	794	2
distintos	162	322	202	340	595	794	2
tipos	208	322	231	340	595	794	2
de	236	322	249	340	595	794	2
GAG.	254	322	281	340	595	794	2
La	287	322	299	340	595	794	2
degradación	57	336	117	353	595	794	2
de	123	336	136	353	595	794	2
estas	142	336	168	353	595	794	2
moléculas	174	336	224	353	595	794	2
se	230	336	242	353	595	794	2
da	248	336	260	353	595	794	2
en	267	336	279	353	595	794	2
los	285	336	299	353	595	794	2
lisosomas,	57	349	109	366	595	794	2
por	116	349	132	366	595	794	2
medio	139	349	169	366	595	794	2
de	176	349	189	366	595	794	2
enzimas	196	349	237	366	595	794	2
específicas	244	349	299	366	595	794	2
para	57	362	79	380	595	794	2
el	85	362	94	380	595	794	2
monosacárido	100	362	169	380	595	794	2
terminal	176	362	215	380	595	794	2
de	221	362	234	380	595	794	2
la	240	362	249	380	595	794	2
molécula	255	362	299	380	595	794	2
disacárida,	57	375	110	393	595	794	2
junto	112	375	136	393	595	794	2
con	138	375	155	393	595	794	2
el	157	375	166	393	595	794	2
tipo	168	375	186	393	595	794	2
de	187	375	200	393	595	794	2
enlace	202	375	234	393	595	794	2
que	236	375	254	393	595	794	2
presenta	256	375	299	393	595	794	2
con	57	388	74	406	595	794	2
el	77	388	86	406	595	794	2
azúcar	88	388	121	406	595	794	2
siguiente.	124	388	171	406	595	794	2
Dado	174	388	200	406	595	794	2
que	203	388	221	406	595	794	2
son	224	388	241	406	595	794	2
específicas	244	388	299	406	595	794	2
de	57	402	69	419	595	794	2
monosacárido,	72	402	144	419	595	794	2
y	147	402	153	419	595	794	2
no	156	402	168	419	595	794	2
de	171	402	183	419	595	794	2
disacárido,	186	402	239	419	595	794	2
una	242	402	261	419	595	794	2
enzima	264	402	299	419	595	794	2
puede	57	415	87	432	595	794	2
ser	90	415	105	432	595	794	2
común	108	415	141	432	595	794	2
para	143	415	165	432	595	794	2
el	168	415	176	432	595	794	2
metabolismo	179	415	241	432	595	794	2
de	244	415	256	432	595	794	2
distintos	259	415	299	432	595	794	2
tipos	57	428	80	446	595	794	2
de	83	428	95	446	595	794	2
GAG	98	428	123	446	595	794	2
(1).	126	428	142	446	595	794	2
Las	57	447	74	464	595	794	2
mucopolisacaridosis	81	447	180	464	595	794	2
(MPS)	187	447	218	464	595	794	2
constituyen	225	447	280	464	595	794	2
un	287	447	299	464	595	794	2
grupo	57	460	85	478	595	794	2
heterogéneo	94	460	156	478	595	794	2
de	165	460	177	478	595	794	2
dolencias	186	460	232	478	595	794	2
hereditarias	242	460	299	478	595	794	2
caracterizadas	57	473	128	491	595	794	2
por	130	473	146	491	595	794	2
la	148	473	156	491	595	794	2
anormalidad	158	473	218	491	595	794	2
del	220	473	235	491	595	794	2
metabolismo	237	473	299	491	595	794	2
de	57	486	69	504	595	794	2
estos	77	486	104	504	595	794	2
GAG,	112	486	140	504	595	794	2
los	148	486	162	504	595	794	2
cuales	170	486	202	504	595	794	2
se	211	486	222	504	595	794	2
acumulan	231	486	278	504	595	794	2
en	287	486	299	504	595	794	2
lisosomas	57	500	106	517	595	794	2
debido	115	500	148	517	595	794	2
a	158	500	164	517	595	794	2
deficiencias	174	500	231	517	595	794	2
enzimáticas	241	500	299	517	595	794	2
lisosomales	57	513	114	530	595	794	2
específicas	126	513	181	530	595	794	2
y	193	513	198	530	595	794	2
genéticas.	210	513	260	530	595	794	2
Estas	272	513	299	530	595	794	2
entidades	57	526	104	544	595	794	2
constituyen	108	526	163	544	595	794	2
alrededor	167	526	213	544	595	794	2
del	217	526	231	544	595	794	2
32%	235	526	257	544	595	794	2
del	260	526	275	544	595	794	2
total	278	526	299	544	595	794	2
de	57	539	69	557	595	794	2
Errores	71	539	107	557	595	794	2
Innatos	110	539	146	557	595	794	2
del	149	539	163	557	595	794	2
Metabolismo	166	539	228	557	595	794	2
(EIM)	231	539	257	557	595	794	2
(2).	260	539	276	557	595	794	2
Con	279	539	299	557	595	794	2
excepción	57	552	106	570	595	794	2
de	109	552	121	570	595	794	2
la	124	552	133	570	595	794	2
MPS	135	552	159	570	595	794	2
tipo	162	552	180	570	595	794	2
II	183	552	189	570	595	794	2
o	192	552	198	570	595	794	2
Síndrome	200	552	248	570	595	794	2
de	251	552	263	570	595	794	2
Hunter	266	552	299	570	595	794	2
que	57	566	75	583	595	794	2
tiene	80	566	104	583	595	794	2
una	109	566	127	583	595	794	2
herencia	132	566	174	583	595	794	2
ligada	179	566	208	583	595	794	2
al	213	566	222	583	595	794	2
cromosoma	226	566	284	583	595	794	2
X,	289	566	299	583	595	794	2
el	57	579	65	596	595	794	2
resto	72	579	96	596	595	794	2
de	103	579	115	596	595	794	2
MPS	121	579	145	596	595	794	2
son	151	579	169	596	595	794	2
de	176	579	188	596	595	794	2
herencia	194	579	236	596	595	794	2
autosómica	243	579	299	596	595	794	2
recesiva.	57	592	101	610	595	794	2
El	57	611	66	629	595	794	2
tipo	76	611	93	629	595	794	2
A,	102	611	112	629	595	794	2
también	122	611	161	629	595	794	2
llamado	170	611	208	629	595	794	2
“forma	218	611	249	629	595	794	2
clásica”,	259	611	299	629	595	794	2
presenta	57	624	99	642	595	794	2
los	104	624	118	642	595	794	2
cuadros	122	624	161	642	595	794	2
clínicos	165	624	202	642	595	794	2
más	206	624	227	642	595	794	2
severos.	231	624	273	642	595	794	2
Está	277	624	299	642	595	794	2
caracterizado	57	637	123	655	595	794	2
por	124	637	140	655	595	794	2
falta	141	637	162	655	595	794	2
total	163	637	184	655	595	794	2
del	185	637	200	655	595	794	2
funcionamiento	201	637	276	655	595	794	2
de	277	637	289	655	595	794	2
la	290	637	299	655	595	794	2
enzima	57	651	92	668	595	794	2
N-acetilgalactosamina-6-sulfato	97	651	251	668	595	794	2
sulfatasa	255	651	299	668	595	794	2
(6-sulfo-N-acetilhexosaminida	57	664	202	681	595	794	2
sulfatasa),	205	664	255	681	595	794	2
debido	258	664	291	681	595	794	2
a	293	664	299	681	595	794	2
mutaciones	57	677	113	695	595	794	2
en	116	677	128	695	595	794	2
el	131	677	140	695	595	794	2
gen	142	677	161	695	595	794	2
GALNS	164	677	201	695	595	794	2
(locus	204	677	233	695	595	794	2
16q24.3)	236	677	280	695	595	794	2
(3).	283	677	299	695	595	794	2
Se	57	690	70	708	595	794	2
ha	73	690	85	708	595	794	2
asociado	87	690	131	708	595	794	2
también	134	690	173	708	595	794	2
a	178	690	184	708	595	794	2
deficiencia	186	690	238	708	595	794	2
parcial	241	690	273	708	595	794	2
de	276	690	288	708	595	794	2
la	290	690	299	708	595	794	2
enzima	57	703	92	721	595	794	2
neuraminidasa	95	703	167	721	595	794	2
debido	170	703	204	721	595	794	2
a	207	703	213	721	595	794	2
mutaciones	216	703	272	721	595	794	2
en	275	703	287	721	595	794	2
el	290	703	299	721	595	794	2
Cuadernos	57	742	89	750	595	794	2
Hospital	91	742	116	750	595	794	2
de	118	742	125	750	595	794	2
Clínicas	127	742	150	750	595	794	2
Vol.	152	742	163	750	595	794	2
55(2),	165	742	184	750	595	794	2
2014	185	742	203	750	595	794	2
gen	310	61	329	79	595	794	2
NEU1	332	61	362	79	595	794	2
(locus	365	61	395	79	595	794	2
6p21.3).	398	61	438	79	595	794	2
El	442	61	452	79	595	794	2
tipo	455	61	473	79	595	794	2
B	477	61	484	79	595	794	2
(3p21.33	487	61	531	79	595	794	2
gen	534	61	553	79	595	794	2
GLB1	310	74	339	92	595	794	2
galactocidasa,	340	74	411	92	595	794	2
Beta-1)	412	74	448	92	595	794	2
resulta	450	74	483	92	595	794	2
de	485	74	497	92	595	794	2
la	499	74	507	92	595	794	2
ausencia	509	74	553	92	595	794	2
de	310	87	323	105	595	794	2
funcionamiento	327	87	402	105	595	794	2
casi	407	87	426	105	595	794	2
total	431	87	452	105	595	794	2
de	457	87	469	105	595	794	2
la	474	87	483	105	595	794	2
enzima	487	87	523	105	595	794	2
beta-	528	87	553	105	595	794	2
galactosidasa	310	101	378	118	595	794	2
(4).	380	101	397	118	595	794	2
En	402	101	415	118	595	794	2
ambos	418	101	451	118	595	794	2
tipos	453	101	476	118	595	794	2
se	479	101	490	118	595	794	2
caracterizan	493	101	553	118	595	794	2
por	310	114	326	132	595	794	2
la	329	114	338	132	595	794	2
eliminación	340	114	395	132	595	794	2
de	398	114	410	132	595	794	2
queratán-sulfato	413	114	493	132	595	794	2
por	495	114	511	132	595	794	2
la	514	114	522	132	595	794	2
orina;	525	114	553	132	595	794	2
determinado	310	127	372	145	595	794	2
por	377	127	393	145	595	794	2
la	398	127	407	145	595	794	2
imposibilidad	412	127	476	145	595	794	2
de	481	127	494	145	595	794	2
las	499	127	513	145	595	794	2
células	519	127	553	145	595	794	2
retículo-endoteliales	310	140	409	158	595	794	2
de	415	140	427	158	595	794	2
degradar	433	140	477	158	595	794	2
este	483	140	504	158	595	794	2
producto	510	140	553	158	595	794	2
de	310	153	323	171	595	794	2
la	328	153	336	171	595	794	2
síntesis	342	153	379	171	595	794	2
normal	384	153	418	171	595	794	2
de	423	153	435	171	595	794	2
sustancia	441	153	487	171	595	794	2
fundamental	492	153	553	171	595	794	2
del	310	167	325	184	595	794	2
tejido	328	167	354	184	595	794	2
conectivo,	357	167	407	184	595	794	2
ocasionando	410	167	472	184	595	794	2
su	475	167	487	184	595	794	2
acúmulo.	490	167	535	184	595	794	2
El	310	186	320	203	595	794	2
tipo	325	186	342	203	595	794	2
C	347	186	355	203	595	794	2
se	359	186	371	203	595	794	2
caracteriza	375	186	429	203	595	794	2
por	433	186	449	203	595	794	2
la	454	186	462	203	595	794	2
ausencia	467	186	511	203	595	794	2
de	515	186	528	203	595	794	2
este	532	186	553	203	595	794	2
fenómeno,	310	199	362	216	595	794	2
denominándose	371	199	449	216	595	794	2
también	458	199	497	216	595	794	2
Síndrome	505	199	553	216	595	794	2
de	310	212	323	230	595	794	2
Morquio	328	212	367	230	595	794	2
no	372	212	385	230	595	794	2
excretor	390	212	429	230	595	794	2
de	434	212	447	230	595	794	2
queratán-sulfato	452	212	531	230	595	794	2
(5).	536	212	553	230	595	794	2
En	310	225	324	243	595	794	2
este	330	225	351	243	595	794	2
tipo	358	225	376	243	595	794	2
de	382	225	394	243	595	794	2
presentación,	401	225	467	243	595	794	2
no	474	225	486	243	595	794	2
se	492	225	504	243	595	794	2
detectan	511	225	553	243	595	794	2
mucopolisacáridos	310	238	401	256	595	794	2
(MPs)	409	238	438	256	595	794	2
en	446	238	458	256	595	794	2
la	466	238	475	256	595	794	2
orina,	482	238	510	256	595	794	2
ni	517	238	526	256	595	794	2
se	541	238	553	256	595	794	2
observa	310	252	350	269	595	794	2
déficit	359	252	388	269	595	794	2
funcional	397	252	441	269	595	794	2
de	450	252	463	269	595	794	2
galactosamina-6	472	252	553	269	595	794	2
sulfatasa,	310	265	357	282	595	794	2
ni	362	265	370	282	595	794	2
de	374	265	387	282	595	794	2
beta-galactosidasa	391	265	483	282	595	794	2
en	487	265	500	282	595	794	2
leucocitos	504	265	553	282	595	794	2
y	310	278	316	296	595	794	2
fibroblastos	320	278	376	296	595	794	2
(rasgos	380	278	416	296	595	794	2
que	420	278	438	296	595	794	2
definen	442	278	478	296	595	794	2
los	482	278	496	296	595	794	2
tipos	499	278	523	296	595	794	2
A	526	278	533	296	595	794	2
y	536	278	542	296	595	794	2
B	545	278	553	296	595	794	2
respectivamente)	310	291	395	309	595	794	2
(3,6).	399	291	425	309	595	794	2
Actualmente	428	291	489	309	595	794	2
se	493	291	505	309	595	794	2
cree	509	291	530	309	595	794	2
que	534	291	553	309	595	794	2
es	310	304	322	322	595	794	2
una	326	304	344	322	595	794	2
variedad	349	304	391	322	595	794	2
alélica	395	304	426	322	595	794	2
del	430	304	445	322	595	794	2
tipo	449	304	467	322	595	794	2
A	470	304	477	322	595	794	2
o	481	304	487	322	595	794	2
B,	491	304	501	322	595	794	2
en	505	304	518	322	595	794	2
la	522	304	530	322	595	794	2
que	534	304	553	322	595	794	2
la	310	318	319	335	595	794	2
normal	326	318	359	335	595	794	2
disminución	366	318	424	335	595	794	2
de	430	318	443	335	595	794	2
los	449	318	463	335	595	794	2
niveles	470	318	504	335	595	794	2
urinarios	511	318	553	335	595	794	2
de	310	331	323	348	595	794	2
MPs	328	331	350	348	595	794	2
observados	356	331	413	348	595	794	2
con	418	331	436	348	595	794	2
el	441	331	450	348	595	794	2
pasar	455	331	483	348	595	794	2
de	488	331	501	348	595	794	2
los	506	331	520	348	595	794	2
años,	526	331	553	348	595	794	2
en	310	344	323	362	595	794	2
estos	330	344	356	362	595	794	2
pacientes	363	344	410	362	595	794	2
se	418	344	429	362	595	794	2
vería	436	344	461	362	595	794	2
acelerado,	468	344	519	362	595	794	2
quizá	526	344	553	362	595	794	2
por	310	357	326	375	595	794	2
una	332	357	351	375	595	794	2
actividad	357	357	400	375	595	794	2
residual	407	357	445	375	595	794	2
mínima	451	357	487	375	595	794	2
indetectable	493	357	553	375	595	794	2
de	310	370	323	388	595	794	2
las	328	370	343	388	595	794	2
enzimas	348	370	389	388	595	794	2
implicadas	395	370	447	388	595	794	2
(3,5).	453	370	479	388	595	794	2
Sin	485	370	500	388	595	794	2
embargo,	506	370	553	388	595	794	2
para	310	384	332	401	595	794	2
afirmar	337	384	371	401	595	794	2
esto	376	384	397	401	595	794	2
se	402	384	414	401	595	794	2
requieren	418	384	465	401	595	794	2
todavía	470	384	506	401	595	794	2
mayores	511	384	553	401	595	794	2
estudios.	310	397	354	414	595	794	2
Sin	310	416	326	433	595	794	2
importar	333	416	373	433	595	794	2
la	379	416	388	433	595	794	2
variedad,	394	416	439	433	595	794	2
todos	445	416	472	433	595	794	2
se	479	416	490	433	595	794	2
manifiestan	497	416	553	433	595	794	2
debido	310	429	343	446	595	794	2
a	354	429	360	446	595	794	2
un	371	429	383	446	595	794	2
acúmulo	393	429	435	446	595	794	2
exagerado	445	429	497	446	595	794	2
de	508	429	520	446	595	794	2
MPs	531	429	553	446	595	794	2
(fundamentalmente	310	442	405	460	595	794	2
queratán-sulfato	409	442	488	460	595	794	2
y	492	442	497	460	595	794	2
condroitín-	501	442	553	460	595	794	2
6-sulfato)	310	455	356	473	595	794	2
en	366	455	378	473	595	794	2
los	383	455	397	473	595	794	2
lisosomas	402	455	451	473	595	794	2
de	456	455	468	473	595	794	2
distintas	473	455	514	473	595	794	2
células	519	455	553	473	595	794	2
del	310	468	325	486	595	794	2
organismo.	330	468	384	486	595	794	2
Parte	389	468	416	486	595	794	2
de	421	468	433	486	595	794	2
la	438	468	446	486	595	794	2
clínica	451	468	482	486	595	794	2
del	487	468	502	486	595	794	2
síndrome	507	468	553	486	595	794	2
se	310	482	322	499	595	794	2
explica	328	482	362	499	595	794	2
justamente	369	482	422	499	595	794	2
por	429	482	445	499	595	794	2
el	451	482	459	499	595	794	2
tipo	466	482	483	499	595	794	2
celular	496	482	528	499	595	794	2
que	534	482	553	499	595	794	2
se	310	495	322	512	595	794	2
acumula.	328	495	373	512	595	794	2
Los	379	495	397	512	595	794	2
niños	403	495	429	512	595	794	2
empiezan	435	495	483	512	595	794	2
a	489	495	495	512	595	794	2
manifestar	501	495	553	512	595	794	2
los	310	508	324	526	595	794	2
rasgos	330	508	363	526	595	794	2
de	369	508	381	526	595	794	2
la	387	508	395	526	595	794	2
enfermedad	401	508	460	526	595	794	2
entre	465	508	490	526	595	794	2
el	496	508	505	526	595	794	2
primer	510	508	542	526	595	794	2
y	547	508	553	526	595	794	2
tercer	310	521	339	539	595	794	2
año	343	521	362	539	595	794	2
de	366	521	378	539	595	794	2
vida.	383	521	406	539	595	794	2
Se	411	521	425	539	595	794	2
describe	429	521	471	539	595	794	2
el	475	521	484	539	595	794	2
descenso	489	521	536	539	595	794	2
de	541	521	553	539	595	794	2
la	310	534	319	552	595	794	2
curva	323	534	350	552	595	794	2
de	354	534	366	552	595	794	2
crecimiento	370	534	426	552	595	794	2
a	430	534	436	552	595	794	2
partir	440	534	465	552	595	794	2
del	468	534	483	552	595	794	2
año	487	534	505	552	595	794	2
de	509	534	521	552	595	794	2
edad.	525	534	553	552	595	794	2
El	310	548	320	565	595	794	2
tronco	325	548	355	565	595	794	2
corto,	360	548	387	565	595	794	2
cuello	391	548	420	565	595	794	2
corto,	425	548	452	565	595	794	2
genu	457	548	481	565	595	794	2
valgo,	485	548	515	565	595	794	2
cifosis,	519	548	553	565	595	794	2
platispondilia,	310	561	377	578	595	794	2
hipoplasia	381	561	430	578	595	794	2
odontoide,	434	561	485	578	595	794	2
prognatismo,	489	561	553	578	595	794	2
dientes	310	574	346	592	595	794	2
pequeños,	349	574	401	592	595	794	2
disostosis	404	574	452	592	595	794	2
múltiple,	456	574	497	592	595	794	2
son	500	574	518	592	595	794	2
signos	521	574	553	592	595	794	2
frecuentemente	310	587	387	605	595	794	2
descritos.	388	587	435	605	595	794	2
Así	436	587	452	605	595	794	2
como	454	587	481	605	595	794	2
las	482	587	496	605	595	794	2
infecciones	498	587	553	605	595	794	2
del	310	600	325	618	595	794	2
tracto	329	600	356	618	595	794	2
respiratorio	360	600	415	618	595	794	2
superior	418	600	458	618	595	794	2
recurrentes	462	600	517	618	595	794	2
y	521	600	527	618	595	794	2
otitis	530	600	553	618	595	794	2
media,	310	614	343	631	595	794	2
además	346	614	385	631	595	794	2
de	388	614	400	631	595	794	2
hernias;	403	614	442	631	595	794	2
Siendo	445	614	479	631	595	794	2
ya	482	614	494	631	595	794	2
todas	497	614	524	631	595	794	2
estas	526	614	553	631	595	794	2
características,	310	627	384	644	595	794	2
evidentes	390	627	437	644	595	794	2
entre	442	627	467	644	595	794	2
los	473	627	487	644	595	794	2
18	492	627	504	644	595	794	2
meses	510	627	542	644	595	794	2
y	547	627	553	644	595	794	2
los	310	640	324	658	595	794	2
2	328	640	334	658	595	794	2
años	337	640	361	658	595	794	2
de	364	640	376	658	595	794	2
vida	379	640	399	658	595	794	2
(7).	402	640	419	658	595	794	2
Esta	422	640	444	658	595	794	2
inexorable	447	640	498	658	595	794	2
progresión	501	640	553	658	595	794	2
determina	310	653	359	671	595	794	2
el	363	653	371	671	595	794	2
pronóstico	375	653	426	671	595	794	2
tan	429	653	445	671	595	794	2
sombrío	448	653	488	671	595	794	2
a	492	653	498	671	595	794	2
mediano	501	653	544	671	595	794	2
y	547	653	553	671	595	794	2
largo	310	666	335	684	595	794	2
plazo,	337	666	367	684	595	794	2
y	369	666	375	684	595	794	2
mayor	377	666	408	684	595	794	2
número	411	666	448	684	595	794	2
de	450	666	463	684	595	794	2
células	465	666	499	684	595	794	2
afectadas.	502	666	553	684	595	794	2
La	310	680	323	697	595	794	2
expectativa	329	680	385	697	595	794	2
de	391	680	403	697	595	794	2
vida	410	680	430	697	595	794	2
en	437	680	449	697	595	794	2
los	455	680	469	697	595	794	2
casos	476	680	505	697	595	794	2
severos,	511	680	553	697	595	794	2
generalmente	310	693	378	710	595	794	2
de	384	693	396	710	595	794	2
MPS	402	693	426	710	595	794	2
IV-A,	432	693	456	710	595	794	2
no	463	693	475	710	595	794	2
suele	481	693	507	710	595	794	2
exceder	514	693	553	710	595	794	2
los	310	706	324	724	595	794	2
25	330	706	343	724	595	794	2
años	349	706	372	724	595	794	2
sobreviniendo	378	706	447	724	595	794	2
la	453	706	461	724	595	794	2
muerte	467	706	502	724	595	794	2
debido	508	706	541	724	595	794	2
a	547	706	553	724	595	794	2
41	518	747	545	766	595	794	2
complicaciones	43	61	118	79	595	794	3
cardíacas	126	61	173	79	595	794	3
o	181	61	188	79	595	794	3
respiratorias.	196	61	259	79	595	794	3
Los	267	61	285	79	595	794	3
casos	43	74	71	92	595	794	3
menos	77	74	110	92	595	794	3
graves,	116	74	152	92	595	794	3
comúnmente	158	74	221	92	595	794	3
de	227	74	239	92	595	794	3
MPS	245	74	269	92	595	794	3
IV	274	74	285	92	595	794	3
tipo	43	88	60	105	595	794	3
B	63	88	70	105	595	794	3
o	73	88	79	105	595	794	3
C,	81	88	92	105	595	794	3
pueden	95	88	132	105	595	794	3
exceder	134	88	173	105	595	794	3
los	176	88	190	105	595	794	3
60	193	88	205	105	595	794	3
años	207	88	231	105	595	794	3
de	234	88	246	105	595	794	3
vida	249	88	269	105	595	794	3
(3)	271	88	285	105	595	794	3
Heredograma	370	62	429	76	595	794	3
Fig.	431	62	447	76	595	794	3
Nº1	450	62	464	76	595	794	3
A	43	106	50	124	595	794	3
diferencia	53	106	101	124	595	794	3
de	104	106	116	124	595	794	3
la	120	106	129	124	595	794	3
mayoría	132	106	172	124	595	794	3
de	176	106	188	124	595	794	3
los	191	106	205	124	595	794	3
Errores	209	106	245	124	595	794	3
Innatos	249	106	285	124	595	794	3
del	43	120	57	137	595	794	3
Metabolismo	60	120	123	137	595	794	3
(EIM),	126	120	156	137	595	794	3
en	159	120	171	137	595	794	3
esta	174	120	195	137	595	794	3
patología	198	120	243	137	595	794	3
destaca	246	120	285	137	595	794	3
la	43	133	51	150	595	794	3
absoluta	56	133	97	150	595	794	3
indemnidad	102	133	159	150	595	794	3
del	163	133	178	150	595	794	3
desarrollo	182	133	231	150	595	794	3
intelectual	235	133	285	150	595	794	3
a	43	146	49	164	595	794	3
lo	52	146	61	164	595	794	3
largo	64	146	89	164	595	794	3
de	93	146	105	164	595	794	3
la	108	146	117	164	595	794	3
vida.	121	146	144	164	595	794	3
Resulta	147	146	185	164	595	794	3
importante	188	146	240	164	595	794	3
recordar	244	146	285	164	595	794	3
este	43	159	63	177	595	794	3
dato	68	159	89	177	595	794	3
a	94	159	100	177	595	794	3
la	104	159	113	177	595	794	3
hora	117	159	139	177	595	794	3
de	144	159	156	177	595	794	3
diferenciar	161	159	212	177	595	794	3
la	216	159	225	177	595	794	3
MPS	229	159	253	177	595	794	3
IV	258	159	268	177	595	794	3
de	273	159	285	177	595	794	3
otros	43	172	67	190	595	794	3
tipos	73	172	96	190	595	794	3
de	102	172	115	190	595	794	3
MPS,	121	172	148	190	595	794	3
que	154	172	172	190	595	794	3
sí	178	172	187	190	595	794	3
cursan	193	172	226	190	595	794	3
con	232	172	250	190	595	794	3
déficit	256	172	285	190	595	794	3
mental,	43	186	79	203	595	794	3
como	82	186	109	203	595	794	3
el	113	186	122	203	595	794	3
síndrome	126	186	171	203	595	794	3
de	175	186	188	203	595	794	3
Hurler	191	186	221	203	595	794	3
(MPS	225	186	253	203	595	794	3
tipo	257	186	274	203	595	794	3
I)	278	186	285	203	595	794	3
o	43	199	49	216	595	794	3
el	53	199	61	216	595	794	3
síndrome	65	199	111	216	595	794	3
de	115	199	128	216	595	794	3
Hunter	132	199	165	216	595	794	3
(MPS	169	199	197	216	595	794	3
tipo	201	199	218	216	595	794	3
II),	223	199	235	216	595	794	3
(1,	240	199	252	216	595	794	3
8	256	199	263	216	595	794	3
,11)	267	199	285	216	595	794	3
ambas	43	212	76	230	595	794	3
igualmente	83	212	136	230	595	794	3
con	143	212	161	230	595	794	3
evolución	168	212	215	230	595	794	3
y	222	212	227	230	595	794	3
pronóstico	234	212	285	230	595	794	3
grave	43	225	70	243	595	794	3
pero	76	225	98	243	595	794	3
con	104	225	122	243	595	794	3
otro	127	225	146	243	595	794	3
tipo	152	225	170	243	595	794	3
de	176	225	188	243	595	794	3
manifestaciones	194	225	273	243	595	794	3
y	279	225	285	243	595	794	3
complicaciones.	43	238	121	256	595	794	3
La	43	257	55	275	595	794	3
frecuencia	59	257	110	275	595	794	3
de	114	257	126	275	595	794	3
las	130	257	144	275	595	794	3
enfermedades	149	257	219	275	595	794	3
por	223	257	239	275	595	794	3
depósito	243	257	285	275	595	794	3
en	43	270	55	288	595	794	3
los	58	270	73	288	595	794	3
lisosomas	76	270	125	288	595	794	3
se	129	270	140	288	595	794	3
calcula	144	270	178	288	595	794	3
en	182	270	194	288	595	794	3
1:5.000	198	270	235	288	595	794	3
a	238	270	244	288	595	794	3
1:8.000	248	270	285	288	595	794	3
r.n.v	43	284	63	301	595	794	3
de	70	284	82	301	595	794	3
manera	89	284	126	301	595	794	3
global	132	284	162	301	595	794	3
(6).	168	284	185	301	595	794	3
Su	191	284	205	301	595	794	3
distribución	211	284	267	301	595	794	3
es	273	284	285	301	595	794	3
mundial,	43	297	84	314	595	794	3
a	91	297	97	314	595	794	3
pesar	104	297	131	314	595	794	3
de	138	297	150	314	595	794	3
la	157	297	166	314	595	794	3
mayor	172	297	203	314	595	794	3
prevalencia	210	297	266	314	595	794	3
de	273	297	285	314	595	794	3
ciertas	43	310	75	328	595	794	3
enfermedades	78	310	148	328	595	794	3
concretas	152	310	199	328	595	794	3
en	203	310	215	328	595	794	3
determinados	218	310	285	328	595	794	3
grupos	43	323	76	341	595	794	3
de	85	323	97	341	595	794	3
poblaciones	106	323	164	341	595	794	3
(ej.Judíos	173	323	221	341	595	794	3
askenazíes	229	323	285	341	595	794	3
con	43	336	60	354	595	794	3
enfermedad	67	336	125	354	595	794	3
de	132	336	144	354	595	794	3
Gaucher	150	336	193	354	595	794	3
y	199	336	204	354	595	794	3
Tay	211	336	228	354	595	794	3
Sachs(6)).	234	336	285	354	595	794	3
Concretamente,	43	350	121	367	595	794	3
las	126	350	140	367	595	794	3
frecuencias	146	350	202	367	595	794	3
observadas	208	350	265	367	595	794	3
del	270	350	285	367	595	794	3
SM	43	363	59	380	595	794	3
se	64	363	76	380	595	794	3
calculan	81	363	122	380	595	794	3
en	127	363	139	380	595	794	3
1:210.000	145	363	194	380	595	794	3
r.n.v.	199	363	222	380	595	794	3
(9),	228	363	244	380	595	794	3
pese	249	363	273	380	595	794	3
a	279	363	285	380	595	794	3
que	43	376	61	394	595	794	3
los	65	376	80	394	595	794	3
reportes	84	376	124	394	595	794	3
varían	134	376	164	394	595	794	3
entre	169	376	194	394	595	794	3
países	198	376	231	394	595	794	3
existiendo	235	376	285	394	595	794	3
reportes	43	389	83	407	595	794	3
que	88	389	106	407	595	794	3
van	111	389	129	407	595	794	3
desde	133	389	163	407	595	794	3
1:200,000	168	389	217	407	595	794	3
a	222	389	228	407	595	794	3
1:600,000.	233	389	285	407	595	794	3
Datos	43	402	71	420	595	794	3
canadienses	80	402	142	420	595	794	3
recientes	151	402	195	420	595	794	3
mencionan	204	402	258	420	595	794	3
una	267	402	285	420	595	794	3
frecuencia	43	416	93	433	595	794	3
de	96	416	108	433	595	794	3
1:216,412	111	416	160	433	595	794	3
r.n.v.,	163	416	189	433	595	794	3
mientras	192	416	234	433	595	794	3
que	237	416	255	433	595	794	3
datos	258	416	285	433	595	794	3
australianos	43	429	102	446	595	794	3
hablan	105	429	138	446	595	794	3
de	141	429	153	446	595	794	3
1:640,000	156	429	205	446	595	794	3
r.n.v.	208	429	231	446	595	794	3
(6).	234	429	251	446	595	794	3
Fig.	296	257	311	272	595	794	3
Se	314	257	325	272	595	794	3
presenta	327	257	362	272	595	794	3
la	365	257	372	272	595	794	3
genealogía	374	257	419	272	595	794	3
del	421	257	433	272	595	794	3
paciente,	436	257	472	272	595	794	3
incluyendo	475	257	518	272	595	794	3
IV	520	257	529	272	595	794	3
generaciones.	296	268	353	283	595	794	3
Con	355	268	372	283	595	794	3
cuatro	374	268	399	283	595	794	3
individuos	402	268	442	283	595	794	3
afectados	444	268	483	283	595	794	3
en	486	268	496	283	595	794	3
la	498	268	505	283	595	794	3
familia;	508	268	536	283	595	794	3
I.2,	296	279	309	293	595	794	3
III.4,	311	279	329	293	595	794	3
III.5,	331	279	349	293	595	794	3
III.7.	351	279	369	293	595	794	3
Los	371	279	386	293	595	794	3
padres	388	279	416	293	595	794	3
son	418	279	433	293	595	794	3
heterocigotos	435	279	489	293	595	794	3
para	492	279	510	293	595	794	3
el	512	279	519	293	595	794	3
gen	522	279	537	293	595	794	3
(Portadores	296	290	343	304	595	794	3
del	346	290	358	304	595	794	3
alelo	360	290	379	304	595	794	3
recesivo).	382	290	421	304	595	794	3
CASO	43	447	74	465	595	794	3
CLÍNICO:	77	447	126	465	595	794	3
Destaca	296	452	337	469	595	794	3
en	347	452	359	469	595	794	3
rodillas,	369	452	407	469	595	794	3
genuflexión	418	452	474	469	595	794	3
bilateral	484	452	523	469	595	794	3
y	533	452	539	469	595	794	3
genuvalgun,	296	465	356	482	595	794	3
con	362	465	380	482	595	794	3
báscula	386	465	424	482	595	794	3
anterior	431	465	468	482	595	794	3
de	474	465	486	482	595	794	3
la	493	465	501	482	595	794	3
pelvis,	507	465	539	482	595	794	3
hiperlordosis	296	478	359	496	595	794	3
compensatoria,	373	478	448	496	595	794	3
muñecas	462	478	507	496	595	794	3
con	521	478	539	496	595	794	3
limitación	296	491	342	509	595	794	3
en	347	491	359	509	595	794	3
la	364	491	372	509	595	794	3
dorsiflexión	377	491	432	509	595	794	3
y	437	491	443	509	595	794	3
desviación	447	491	499	509	595	794	3
cubital,	504	491	539	509	595	794	3
nodulaciones	296	504	361	522	595	794	3
en	365	504	377	522	595	794	3
articulaciones	381	504	448	522	595	794	3
interfalángicas	452	504	523	522	595	794	3
de	526	504	539	522	595	794	3
ambas	296	518	329	535	595	794	3
manos,	335	518	371	535	595	794	3
articulaciones	377	518	444	535	595	794	3
interfalángicas	450	518	521	535	595	794	3
en	526	518	539	535	595	794	3
semiflexión	296	531	351	548	595	794	3
limitada.	354	531	395	548	595	794	3
Presentamos	43	467	107	484	595	794	3
el	111	467	120	484	595	794	3
caso	124	467	147	484	595	794	3
de	151	467	163	484	595	794	3
un	167	467	179	484	595	794	3
paciente	183	467	225	484	595	794	3
de	229	467	241	484	595	794	3
16	245	467	257	484	595	794	3
años	261	467	285	484	595	794	3
de	43	480	55	497	595	794	3
edad,	58	480	86	497	595	794	3
sexo	89	480	113	497	595	794	3
masculino,	116	480	169	497	595	794	3
procedente	172	480	227	497	595	794	3
y	231	480	236	497	595	794	3
residente	240	480	285	497	595	794	3
de	43	493	55	511	595	794	3
Huachía,	64	493	109	511	595	794	3
(Apolo-Provincia	118	493	199	511	595	794	3
Franz	209	493	237	511	595	794	3
Tamayo	246	493	285	511	595	794	3
de	43	506	55	524	595	794	3
La	60	506	72	524	595	794	3
Paz,	77	506	99	524	595	794	3
Bolivia).	104	506	143	524	595	794	3
Padre	148	506	177	524	595	794	3
de	187	506	200	524	595	794	3
45	205	506	217	524	595	794	3
años,	222	506	249	524	595	794	3
madre	254	506	285	524	595	794	3
de	43	519	55	537	595	794	3
38	63	519	75	537	595	794	3
años.	83	519	110	537	595	794	3
Como	126	519	156	537	595	794	3
antecedentes	164	519	230	537	595	794	3
familiares	238	519	285	537	595	794	3
referidos:	43	533	88	550	595	794	3
La	91	533	103	550	595	794	3
abuela	106	533	139	550	595	794	3
materna	142	533	182	550	595	794	3
(Fallecida	185	533	232	550	595	794	3
(I.2),	235	533	258	550	595	794	3
tenía	260	533	285	550	595	794	3
características	43	546	113	563	595	794	3
físicas	119	546	150	563	595	794	3
similares;	155	546	202	563	595	794	3
al	207	546	215	563	595	794	3
igual	221	546	244	563	595	794	3
que	249	546	267	563	595	794	3
un	273	546	285	563	595	794	3
hermano	43	559	86	577	595	794	3
(III.5)	89	559	115	577	595	794	3
y	118	559	123	577	595	794	3
una	126	559	145	577	595	794	3
hermana	148	559	191	577	595	794	3
(III.7).	194	559	223	577	595	794	3
Dentro	43	578	76	595	595	794	3
de	82	578	95	595	595	794	3
los	102	578	116	595	595	794	3
antecedentes	123	578	189	595	595	794	3
gineco-obstétricos	196	578	285	595	595	794	3
de	43	591	55	609	595	794	3
la	58	591	67	609	595	794	3
madre	71	591	102	609	595	794	3
se	106	591	117	609	595	794	3
refiere	121	591	152	609	595	794	3
gestas	156	591	188	609	595	794	3
6	192	591	198	609	595	794	3
y	202	591	207	609	595	794	3
partos	211	591	241	609	595	794	3
6,	245	591	254	609	595	794	3
todos	258	591	285	609	595	794	3
nacidos	43	604	80	622	595	794	3
vivos.	87	604	115	622	595	794	3
El	122	604	131	622	595	794	3
paciente	138	604	179	622	595	794	3
producto	186	604	229	622	595	794	3
de	235	604	247	622	595	794	3
la	254	604	262	622	595	794	3
3ra	269	604	285	622	595	794	3
gestación,	43	617	93	635	595	794	3
a	99	617	105	635	595	794	3
término,	111	617	151	635	595	794	3
sin	157	617	171	635	595	794	3
intercurrencias.	177	617	252	635	595	794	3
Parto	259	617	285	635	595	794	3
eutócico,	43	631	87	648	595	794	3
domiciliario	92	631	147	648	595	794	3
con	152	631	170	648	595	794	3
presencia	175	631	222	648	595	794	3
de	228	631	240	648	595	794	3
llanto	245	631	271	648	595	794	3
al	276	631	285	648	595	794	3
nacer	43	644	70	661	595	794	3
sin	73	644	87	661	595	794	3
necesidad	90	644	140	661	595	794	3
de	143	644	156	661	595	794	3
asistencia	159	644	208	661	595	794	3
neonatal.	211	644	256	661	595	794	3
42	50	747	77	766	595	794	3
Al	296	301	306	318	595	794	3
examen	317	301	356	318	595	794	3
físico	368	301	393	318	595	794	3
segmentario	405	301	465	318	595	794	3
se	477	301	488	318	595	794	3
observa	499	301	539	318	595	794	3
normocefalia,	296	314	362	331	595	794	3
con	372	314	390	331	595	794	3
pabellones	400	314	453	331	595	794	3
auriculares	463	314	516	331	595	794	3
de	526	314	539	331	595	794	3
implantación	296	327	358	345	595	794	3
normal	365	327	398	345	595	794	3
y	405	327	411	345	595	794	3
ojos	418	327	438	345	595	794	3
con	445	327	463	345	595	794	3
hipertelorismo	469	327	539	345	595	794	3
verdadero	296	340	346	358	595	794	3
(por	351	340	371	358	595	794	3
encima	376	340	412	358	595	794	3
del	417	340	432	358	595	794	3
percentil	438	340	479	358	595	794	3
97%)	485	340	510	358	595	794	3
(10).	516	340	539	358	595	794	3
Nariz	296	353	322	371	595	794	3
con	326	353	344	371	595	794	3
puente	348	353	382	371	595	794	3
nasal	386	353	412	371	595	794	3
bajo	416	353	437	371	595	794	3
y	441	353	447	371	595	794	3
estenosis	451	353	497	371	595	794	3
anterior	501	353	539	371	595	794	3
de	296	367	308	384	595	794	3
coanas.	313	367	351	384	595	794	3
En	355	367	369	384	595	794	3
maxilar	373	367	408	384	595	794	3
se	412	367	424	384	595	794	3
observa	428	367	467	384	595	794	3
prognatismo,	475	367	539	384	595	794	3
paladar	296	380	333	397	595	794	3
alto,	337	380	358	397	595	794	3
cuello	362	380	390	397	595	794	3
corto,	394	380	422	397	595	794	3
caja	426	380	446	397	595	794	3
torácica	450	380	489	397	595	794	3
pequeña.	493	380	539	397	595	794	3
Escoliosis	296	393	345	411	595	794	3
toracolumbar.	347	393	413	411	595	794	3
Por	415	393	432	411	595	794	3
estas	433	393	460	411	595	794	3
malformaciones	461	393	539	411	595	794	3
se	296	406	308	424	595	794	3
hace	318	406	342	424	595	794	3
imposible	351	406	398	424	595	794	3
tallar	408	406	431	424	595	794	3
adecuadamente	441	406	520	424	595	794	3
al	530	406	539	424	595	794	3
paciente	296	419	338	437	595	794	3
dado	347	419	371	437	595	794	3
que	380	419	399	437	595	794	3
le	408	419	416	437	595	794	3
es	425	419	437	437	595	794	3
imposible	446	419	492	437	595	794	3
pararse	501	419	539	437	595	794	3
completamente	296	433	371	450	595	794	3
erguido.	374	433	414	450	595	794	3
Exámenes	296	549	351	567	595	794	3
Complementarios:	354	549	450	567	595	794	3
Ecocardiografía:	296	568	376	586	595	794	3
Hipertrofia	380	568	430	586	595	794	3
septal	434	568	463	586	595	794	3
interventricular	466	568	539	586	595	794	3
asimétrica,	296	582	349	599	595	794	3
dilatación	354	582	400	599	595	794	3
de	404	582	416	599	595	794	3
la	420	582	429	599	595	794	3
raíz	433	582	451	599	595	794	3
aortica,	456	582	492	599	595	794	3
displasia	496	582	539	599	595	794	3
de	296	595	308	612	595	794	3
válvula	312	595	346	612	595	794	3
de	349	595	361	612	595	794	3
la	364	595	373	612	595	794	3
aorta.	376	595	404	612	595	794	3
Radiología:	296	614	352	631	595	794	3
Las	364	614	382	631	595	794	3
imágenes	395	614	442	631	595	794	3
radiológicas	455	614	514	631	595	794	3
de	526	614	539	631	595	794	3
columna	296	627	338	645	595	794	3
mostraron	344	627	394	645	595	794	3
en	400	627	412	645	595	794	3
la	418	627	427	645	595	794	3
radiología:	433	627	485	645	595	794	3
escoliosis	491	627	539	645	595	794	3
lumbar,	296	640	332	658	595	794	3
dextroconvexa,	339	640	413	658	595	794	3
deformidad	420	640	475	658	595	794	3
de	481	640	493	658	595	794	3
cuerpos	499	640	539	658	595	794	3
vertebrales	296	653	351	671	595	794	3
lumbares,	360	653	408	671	595	794	3
listesis	417	653	450	671	595	794	3
anterior	459	653	496	671	595	794	3
de	505	653	517	671	595	794	3
L4	526	653	539	671	595	794	3
sobre	296	667	324	684	595	794	3
L5,	331	667	346	684	595	794	3
enfermedad	353	667	412	684	595	794	3
de	419	667	431	684	595	794	3
Legg-Calve-Perthes.	438	667	539	684	595	794	3
En	296	680	310	697	595	794	3
cadera	314	680	348	697	595	794	3
presenta	352	680	395	697	595	794	3
necrosis	399	680	440	697	595	794	3
de	444	680	456	697	595	794	3
ambas	460	680	493	697	595	794	3
cabezas	498	680	539	697	595	794	3
femorales.	296	693	348	711	595	794	3
Cuadernos	392	742	425	750	595	794	3
Hospital	427	742	452	750	595	794	3
de	453	742	461	750	595	794	3
Clínicas	462	742	486	750	595	794	3
Vol.	487	742	498	750	595	794	3
55(2),	500	742	519	750	595	794	3
2014	521	742	539	750	595	794	3
Cuadro	211	70	242	85	595	794	4
Nº	245	70	255	85	595	794	4
1.	257	70	265	85	595	794	4
MANIFESTACIONES	267	70	354	85	595	794	4
CLINICAS	356	70	399	85	595	794	4
OMIM	328	88	352	103	595	794	4
Crecimiento	82	103	130	118	595	794	4
Cabeza	82	133	113	147	595	794	4
y	116	133	120	147	595	794	4
Cuello	123	133	148	147	595	794	4
PACIENTE	467	88	512	103	595	794	4
Altura	232	103	255	118	595	794	4
adulta	258	103	282	118	595	794	4
de	285	103	295	118	595	794	4
82	297	103	307	118	595	794	4
–	310	103	315	118	595	794	4
115	317	103	332	118	595	794	4
cm	334	103	346	118	595	794	4
X	487	103	493	118	595	794	4
Enanismo	232	118	272	133	595	794	4
de	274	118	284	133	595	794	4
tronco	287	118	312	133	595	794	4
corto	314	118	334	133	595	794	4
X	487	118	493	133	595	794	4
Rasgos	232	133	262	147	595	794	4
fisonómicos	265	133	312	147	595	794	4
ligeramente	315	133	362	147	595	794	4
groseros	364	133	399	147	595	794	4
X	487	133	493	147	595	794	4
Prognatismo	232	148	282	162	595	794	4
X	487	148	493	162	595	794	4
Pérdida	232	162	263	177	595	794	4
de	265	162	275	177	595	794	4
la	278	162	285	177	595	794	4
audición	287	162	321	177	595	794	4
Opacidades	232	177	280	192	595	794	4
corneales	282	177	321	192	595	794	4
Boca	232	192	252	206	595	794	4
ancha	255	192	279	206	595	794	4
X	487	192	493	206	595	794	4
Dientes	232	207	262	221	595	794	4
ampliamente	265	207	316	221	595	794	4
separados	319	207	361	221	595	794	4
X	487	207	493	221	595	794	4
Esmalte	232	221	264	236	595	794	4
grisáceo	267	221	301	236	595	794	4
Caries	232	236	258	251	595	794	4
frecuentes	260	236	302	251	595	794	4
Cadiovascular	82	251	139	265	595	794	4
Cardiopatías	232	251	283	265	595	794	4
valvulares	285	251	326	265	595	794	4
Respiratorio	82	266	131	280	595	794	4
Frecuentes	232	266	277	280	595	794	4
infecciones	279	266	324	280	595	794	4
de	327	266	337	280	595	794	4
tracto	339	266	362	280	595	794	4
respiratorio	364	266	409	280	595	794	4
superior	412	266	444	280	595	794	4
X	487	251	493	265	595	794	4
Enfermedades	232	280	290	295	595	794	4
pulmonares	293	280	340	295	595	794	4
restrictivas	342	280	385	295	595	794	4
Tórax	82	295	105	310	595	794	4
Pectus	232	295	259	310	595	794	4
carinatum	262	295	301	310	595	794	4
X	487	295	493	310	595	794	4
Esternón	232	310	268	324	595	794	4
promiente	270	310	310	324	595	794	4
X	487	310	493	324	595	794	4
Abdomen	82	325	121	339	595	794	4
Hernia	232	325	258	339	595	794	4
inguinal	261	325	292	339	595	794	4
Leve	232	335	251	350	595	794	4
hepatomegalia	254	335	313	350	595	794	4
Esqueleto	82	350	122	365	595	794	4
Osteoporosis	232	350	285	365	595	794	4
Platispondilia	232	365	285	379	595	794	4
X	487	365	493	379	595	794	4
Hipoplasia	232	380	274	394	595	794	4
odontoidea	276	380	321	394	595	794	4
X	487	380	493	394	595	794	4
Subluxación	232	394	281	409	595	794	4
cervical	283	394	314	409	595	794	4
Xifosis	232	409	258	424	595	794	4
X	487	409	493	424	595	794	4
Cuerpos	232	424	266	438	595	794	4
vertebrales	268	424	313	438	595	794	4
ovoides	315	424	346	438	595	794	4
X	487	424	493	438	595	794	4
Hiperlordosis	232	439	284	453	595	794	4
X	487	439	493	453	595	794	4
Escoliosis	232	453	272	468	595	794	4
X	487	453	493	468	595	794	4
Coxa	232	468	253	483	595	794	4
valga	255	468	277	483	595	794	4
Alas	232	483	249	497	595	794	4
ilíacas	252	483	277	497	595	794	4
estrechas	280	483	319	497	595	794	4
Laxitud	232	498	261	512	595	794	4
articular	263	498	295	512	595	794	4
Genu	232	512	254	527	595	794	4
valgum	256	512	285	527	595	794	4
X	487	512	493	527	595	794	4
Desviación	232	527	276	542	595	794	4
cubital	278	527	304	542	595	794	4
de	307	527	317	542	595	794	4
la	319	527	326	542	595	794	4
muñeca	329	527	361	542	595	794	4
X	487	527	493	542	595	794	4
Deformaciones	232	542	292	556	595	794	4
epifisiarias	295	542	337	556	595	794	4
de	340	542	350	556	595	794	4
huesos	352	542	381	556	595	794	4
largos	384	542	408	556	595	794	4
X	487	542	493	556	595	794	4
Metáfisis	232	557	267	571	595	794	4
ensanchadas	270	557	323	571	595	794	4
Cabeza	232	571	263	586	595	794	4
de	265	571	275	586	595	794	4
metacarpianos	278	571	337	586	595	794	4
puntiuaguda	339	571	389	586	595	794	4
Basado	78	588	108	603	595	794	4
en:Online	111	588	149	603	595	794	4
Mendelian	152	588	194	603	595	794	4
Inheritance	196	588	241	603	595	794	4
in	243	588	250	603	595	794	4
Man	253	588	270	603	595	794	4
(OMIM).	273	588	306	603	595	794	4
Morquio	308	588	341	603	595	794	4
Syndrome,	343	588	387	603	595	794	4
clinical	389	588	416	603	595	794	4
synopsis.	419	588	456	603	595	794	4
(3)	461	588	472	603	595	794	4
En	57	611	70	629	595	794	4
la	77	611	85	629	595	794	4
Cuadro	92	611	128	629	595	794	4
Nº1	134	611	152	629	595	794	4
se	159	611	171	629	595	794	4
exponen	177	611	219	629	595	794	4
las	226	611	240	629	595	794	4
principales	246	611	299	629	595	794	4
manifestaciones	57	625	136	642	595	794	4
clínicas	138	625	175	642	595	794	4
del	177	625	192	642	595	794	4
síndrome	194	625	240	642	595	794	4
de	242	625	254	642	595	794	4
Morquio.	256	625	299	642	595	794	4
Nos	57	638	76	656	595	794	4
permitimos	79	638	133	656	595	794	4
realizar	136	638	172	656	595	794	4
una	176	638	194	656	595	794	4
contingencia	197	638	259	656	595	794	4
entre	262	638	287	656	595	794	4
lo	290	638	299	656	595	794	4
que	57	651	75	669	595	794	4
reporta	79	651	114	669	595	794	4
la	117	651	126	669	595	794	4
literatura	130	651	173	669	595	794	4
y	176	651	182	669	595	794	4
las	186	651	200	669	595	794	4
manifestaciones	204	651	283	669	595	794	4
de	287	651	299	669	595	794	4
la	57	664	65	682	595	794	4
enfermedad	68	664	127	682	595	794	4
halladas	133	664	174	682	595	794	4
en	177	664	189	682	595	794	4
el	192	664	201	682	595	794	4
paciente.	204	664	249	682	595	794	4
Cuadernos	57	742	89	750	595	794	4
Hospital	91	742	116	750	595	794	4
de	118	742	125	750	595	794	4
Clínicas	127	742	150	750	595	794	4
Vol.	152	742	163	750	595	794	4
55(2),	165	742	184	750	595	794	4
2014	185	742	203	750	595	794	4
Escoliosis	310	611	359	629	595	794	4
toracolumbar.	361	611	427	629	595	794	4
Por	429	611	446	629	595	794	4
estas	447	611	474	629	595	794	4
malformaciones	475	611	553	629	595	794	4
se	310	625	322	642	595	794	4
hace	332	625	356	642	595	794	4
imposible	366	625	412	642	595	794	4
tallar	422	625	446	642	595	794	4
adecuadamente	455	625	534	642	595	794	4
al	544	625	553	642	595	794	4
paciente	310	638	352	656	595	794	4
dado	361	638	385	656	595	794	4
que	394	638	413	656	595	794	4
le	422	638	430	656	595	794	4
es	439	638	451	656	595	794	4
imposible	460	638	506	656	595	794	4
pararse	515	638	553	656	595	794	4
completamente	310	651	386	669	595	794	4
erguido.	389	651	428	669	595	794	4
43	518	747	545	766	595	794	4
A.	185	186	195	203	595	794	5
Microcefalia,	200	186	262	203	595	794	5
hipertelorismo,	268	186	340	203	595	794	5
puente	345	186	379	203	595	794	5
nasal	384	186	411	203	595	794	5
bajo,	185	199	208	217	595	794	5
prognatismo,	212	199	275	217	595	794	5
cuello	277	199	305	217	595	794	5
corto.	307	199	334	217	595	794	5
B.	336	199	346	217	595	794	5
Caja	348	199	371	217	595	794	5
torácica	372	199	411	217	595	794	5
pequeña.	185	212	230	230	595	794	5
C.	237	212	248	230	595	794	5
D.	254	212	265	230	595	794	5
Lordosis	271	212	313	230	595	794	5
dextroconvexa.	319	212	394	230	595	794	5
E.	400	212	411	230	595	794	5
Necrosis	185	225	227	243	595	794	5
de	230	225	242	243	595	794	5
la	244	225	253	243	595	794	5
cabeza	255	225	291	243	595	794	5
femoral	293	225	330	243	595	794	5
(Enfermedad	332	225	396	243	595	794	5
de	398	225	411	243	595	794	5
Legg	185	239	209	256	595	794	5
Calve	211	239	239	256	595	794	5
Perthes).	241	239	285	256	595	794	5
F.	287	239	295	256	595	794	5
Metáfisis	297	239	341	256	595	794	5
ensanchadas,	342	239	411	256	595	794	5
G.	185	252	196	269	595	794	5
genuflexión	202	252	258	269	595	794	5
bilateral	263	252	302	269	595	794	5
con	307	252	325	269	595	794	5
báscula	330	252	368	269	595	794	5
anterior	373	252	411	269	595	794	5
de	185	265	197	283	595	794	5
la	200	265	208	283	595	794	5
pelvis	211	265	240	283	595	794	5
H.	246	265	257	283	595	794	5
Nodulaciones	260	265	326	283	595	794	5
en	329	265	342	283	595	794	5
dedos.	345	265	378	283	595	794	5
DISCUSIÓN:	43	376	107	394	595	794	5
En	43	396	56	413	595	794	5
el	61	396	69	413	595	794	5
medio,	74	396	107	413	595	794	5
para	112	396	134	413	595	794	5
el	138	396	147	413	595	794	5
diagnóstico	152	396	207	413	595	794	5
de	212	396	224	413	595	794	5
un	229	396	241	413	595	794	5
SM	246	396	262	413	595	794	5
nos	267	396	285	413	595	794	5
basamos	43	409	87	426	595	794	5
fundamentalmente	89	409	180	426	595	794	5
en	181	409	193	426	595	794	5
la	195	409	203	426	595	794	5
clínica,	205	409	239	426	595	794	5
dado	241	409	265	426	595	794	5
que	267	409	285	426	595	794	5
actualmente,	43	422	105	440	595	794	5
no	108	422	120	440	595	794	5
poseemos	123	422	173	440	595	794	5
los	176	422	190	440	595	794	5
medios	192	422	228	440	595	794	5
apropiados	230	422	285	440	595	794	5
para	43	435	65	453	595	794	5
detectar	71	435	111	453	595	794	5
los	117	435	131	453	595	794	5
cambios	137	435	178	453	595	794	5
acontecidos	185	435	243	453	595	794	5
a	250	435	256	453	595	794	5
nivel	262	435	285	453	595	794	5
molecular	43	448	90	466	595	794	5
(detección	95	448	146	466	595	794	5
de	151	448	164	466	595	794	5
queratán-sulfato	174	448	254	466	595	794	5
en	259	448	271	466	595	794	5
la	276	448	285	466	595	794	5
orina	43	462	67	479	595	794	5
y	68	462	74	479	595	794	5
actividad	75	462	118	479	595	794	5
enzimática	119	462	172	479	595	794	5
en	173	462	185	479	595	794	5
muestra	186	462	226	479	595	794	5
sanguínea).	227	462	285	479	595	794	5
Para	43	475	66	492	595	794	5
el	70	475	79	492	595	794	5
caso	84	475	107	492	595	794	5
presentado	112	475	167	492	595	794	5
se	171	475	183	492	595	794	5
contó	188	475	215	492	595	794	5
con	219	475	237	492	595	794	5
el	242	475	250	492	595	794	5
apoyo	255	475	285	492	595	794	5
del	43	488	57	506	595	794	5
Dr.	63	488	77	506	595	794	5
Néstor	82	488	114	506	595	794	5
Chamoles	120	488	169	506	595	794	5
de	175	488	187	506	595	794	5
la	192	488	201	506	595	794	5
Fundación	206	488	257	506	595	794	5
para	263	488	285	506	595	794	5
el	43	501	51	519	595	794	5
Estudio	57	501	94	519	595	794	5
de	100	501	112	519	595	794	5
Enfermedades	119	501	190	519	595	794	5
Neurometabólicas	196	501	285	519	595	794	5
localizado	43	514	91	532	595	794	5
en	95	514	107	532	595	794	5
Buenos	111	514	149	532	595	794	5
Aires,	152	514	180	532	595	794	5
Argentina;	183	514	233	532	595	794	5
al	237	514	246	532	595	794	5
cual	249	514	269	532	595	794	5
se	273	514	285	532	595	794	5
remitió	43	528	76	545	595	794	5
una	81	528	100	545	595	794	5
muestra	105	528	145	545	595	794	5
sanguínea.	151	528	205	545	595	794	5
Los	211	528	228	545	595	794	5
resultados	234	528	285	545	595	794	5
reportaron	43	541	93	558	595	794	5
negativización	96	541	166	558	595	794	5
ante	169	541	191	558	595	794	5
la	194	541	203	558	595	794	5
prueba	206	541	240	558	595	794	5
para	243	541	265	558	595	794	5
SM	268	541	285	558	595	794	5
tipo	43	554	60	572	595	794	5
B,	64	554	75	572	595	794	5
por	79	554	94	572	595	794	5
lo	98	554	107	572	595	794	5
que	111	554	129	572	595	794	5
inferimos	133	554	178	572	595	794	5
correlacionando	182	554	260	572	595	794	5
esta	264	554	285	572	595	794	5
información	43	567	99	585	595	794	5
con	104	567	121	585	595	794	5
la	126	567	134	585	595	794	5
severidad	138	567	186	585	595	794	5
clínica	190	567	221	585	595	794	5
presente	226	567	268	585	595	794	5
en	273	567	285	585	595	794	5
el	43	580	51	598	595	794	5
caso	54	580	77	598	595	794	5
expuesto,	79	580	127	598	595	794	5
que	129	580	148	598	595	794	5
nos	150	580	168	598	595	794	5
encontrábamos	170	580	246	598	595	794	5
ante	249	580	270	598	595	794	5
un	273	580	285	598	595	794	5
SM	43	594	59	611	595	794	5
tipo	62	594	80	611	595	794	5
A.	82	594	93	611	595	794	5
Cabe	43	612	69	630	595	794	5
destacar	71	612	113	630	595	794	5
que	116	612	134	630	595	794	5
los	136	612	151	630	595	794	5
cuadros	153	612	192	630	595	794	5
clínicos	194	612	231	630	595	794	5
presentes,	234	612	285	630	595	794	5
fundamentalmente	43	626	134	643	595	794	5
los	135	626	149	643	595	794	5
tipos	151	626	174	643	595	794	5
A	176	626	183	643	595	794	5
y	184	626	190	643	595	794	5
B,	191	626	202	643	595	794	5
son	204	626	221	643	595	794	5
clínicamente	223	626	285	643	595	794	5
indistinguibles	43	639	112	656	595	794	5
entre	118	639	143	656	595	794	5
sí,	148	639	160	656	595	794	5
por	166	639	182	656	595	794	5
lo	188	639	196	656	595	794	5
que	202	639	221	656	595	794	5
resulta	226	639	259	656	595	794	5
casi	265	639	285	656	595	794	5
imposible	43	652	89	670	595	794	5
discernir	95	652	137	670	595	794	5
entre	142	652	168	670	595	794	5
ellos	174	652	196	670	595	794	5
sin	202	652	216	670	595	794	5
la	222	652	231	670	595	794	5
ayuda	237	652	267	670	595	794	5
de	273	652	285	670	595	794	5
laboratorio.	43	665	98	683	595	794	5
Se	102	665	115	683	595	794	5
acepta	119	665	152	683	595	794	5
que	156	665	175	683	595	794	5
los	179	665	193	683	595	794	5
casos	197	665	225	683	595	794	5
de	229	665	242	683	595	794	5
fenotipo	246	665	285	683	595	794	5
más	43	678	63	696	595	794	5
complejo	66	678	110	696	595	794	5
y	113	678	118	696	595	794	5
que	121	678	139	696	595	794	5
reúnen	142	678	176	696	595	794	5
casi	178	678	198	696	595	794	5
la	201	678	209	696	595	794	5
totalidad	212	678	253	696	595	794	5
de	256	678	268	696	595	794	5
los	271	678	285	696	595	794	5
hallazgos	43	692	89	709	595	794	5
clásicamente	92	692	156	709	595	794	5
descritos	159	692	203	709	595	794	5
corresponden	206	692	273	709	595	794	5
al	276	692	285	709	595	794	5
subtipo	43	705	78	722	595	794	5
A,	80	705	91	722	595	794	5
siendo	93	705	126	722	595	794	5
este	129	705	149	722	595	794	5
el	152	705	161	722	595	794	5
más	163	705	184	722	595	794	5
grave	187	705	215	722	595	794	5
(los	217	705	235	722	595	794	5
pacientes	238	705	285	722	595	794	5
44	50	747	77	766	595	794	5
no	296	377	308	394	595	794	5
suelen	311	377	343	394	595	794	5
exceder	346	377	385	394	595	794	5
los	388	377	402	394	595	794	5
25	404	377	416	394	595	794	5
años	419	377	443	394	595	794	5
de	445	377	458	394	595	794	5
vida).	460	377	487	394	595	794	5
Los	490	377	507	394	595	794	5
casos	510	377	539	394	595	794	5
de	296	390	308	408	595	794	5
tipo	315	390	332	408	595	794	5
C	338	390	346	408	595	794	5
no	352	390	365	408	595	794	5
suelen	371	390	403	408	595	794	5
presentar	409	390	456	408	595	794	5
de	462	390	474	408	595	794	5
manera	480	390	517	408	595	794	5
tan	523	390	539	408	595	794	5
marcada	296	403	339	421	595	794	5
las	345	403	359	421	595	794	5
severas	366	403	404	421	595	794	5
malformaciones	411	403	488	421	595	794	5
descritas	495	403	539	421	595	794	5
en	296	416	308	434	595	794	5
los	312	416	326	434	595	794	5
tipos	329	416	352	434	595	794	5
A	355	416	362	434	595	794	5
y	365	416	371	434	595	794	5
B	374	416	381	434	595	794	5
y	385	416	390	434	595	794	5
estos	393	416	420	434	595	794	5
pacientes	423	416	470	434	595	794	5
pueden	473	416	510	434	595	794	5
tener	514	416	539	434	595	794	5
una	296	429	315	447	595	794	5
supervivencia	317	429	384	447	595	794	5
incluso	387	429	421	447	595	794	5
pasada	424	429	460	447	595	794	5
la	462	429	471	447	595	794	5
sexta	474	429	500	447	595	794	5
década	502	429	539	447	595	794	5
de	296	443	308	460	595	794	5
vida.	313	443	336	460	595	794	5
Por	340	443	358	460	595	794	5
este	362	443	383	460	595	794	5
motivo	387	443	420	460	595	794	5
también	424	443	463	460	595	794	5
se	467	443	479	460	595	794	5
descartó	483	443	526	460	595	794	5
el	530	443	539	460	595	794	5
tipo	296	456	314	474	595	794	5
C	317	456	325	474	595	794	5
en	329	456	341	474	595	794	5
el	345	456	353	474	595	794	5
diagnóstico,	357	456	415	474	595	794	5
pues	419	456	443	474	595	794	5
la	446	456	455	474	595	794	5
abuela	458	456	491	474	595	794	5
falleció	495	456	529	474	595	794	5
a	532	456	539	474	595	794	5
temprana	296	469	343	487	595	794	5
edad.	346	469	373	487	595	794	5
(3)	376	469	390	487	595	794	5
Las	296	488	314	506	595	794	5
principales	319	488	372	506	595	794	5
características	377	488	448	506	595	794	5
del	453	488	468	506	595	794	5
síndrome	473	488	519	506	595	794	5
las	525	488	539	506	595	794	5
suelen	296	501	329	519	595	794	5
componer	331	501	380	519	595	794	5
las	383	501	397	519	595	794	5
anormalidades	400	501	472	519	595	794	5
esqueléticas:	474	501	539	519	595	794	5
baja	296	514	317	532	595	794	5
talla	326	514	346	532	595	794	5
(particularmente	355	514	434	532	595	794	5
bajo	443	514	464	532	595	794	5
la	472	514	481	532	595	794	5
forma	490	514	518	532	595	794	5
de	526	514	539	532	595	794	5
enanismo	296	528	344	545	595	794	5
de	347	528	359	545	595	794	5
tronco	362	528	392	545	595	794	5
corto),	395	528	426	545	595	794	5
tórax	429	528	453	545	595	794	5
en	456	528	468	545	595	794	5
tonel	471	528	495	545	595	794	5
y	498	528	503	545	595	794	5
pectus	506	528	539	545	595	794	5
carinatum,	296	541	348	558	595	794	5
genu	355	541	379	558	595	794	5
valgo,	387	541	416	558	595	794	5
hiperlaxitud	423	541	479	558	595	794	5
articular	487	541	526	558	595	794	5
y	533	541	539	558	595	794	5
opacidades	296	554	352	572	595	794	5
corneales	356	554	403	572	595	794	5
(11).	406	554	428	572	595	794	5
El	296	573	306	590	595	794	5
crecimiento	308	573	364	590	595	794	5
está	367	573	387	590	595	794	5
muy	389	573	410	590	595	794	5
comprometido	412	573	482	590	595	794	5
desde	484	573	514	590	595	794	5
los	516	573	530	590	595	794	5
5	532	573	539	590	595	794	5
años	296	586	320	604	595	794	5
y	322	586	328	604	595	794	5
la	330	586	339	604	595	794	5
estatura	341	586	381	604	595	794	5
promedio	383	586	429	604	595	794	5
se	432	586	443	604	595	794	5
encuentra	446	586	495	604	595	794	5
entre	497	586	522	604	595	794	5
los	525	586	539	604	595	794	5
85	296	599	308	617	595	794	5
y	311	599	317	617	595	794	5
los	319	599	333	617	595	794	5
100	336	599	354	617	595	794	5
cm	357	599	371	617	595	794	5
en	374	599	386	617	595	794	5
ausencia	389	599	433	617	595	794	5
de	435	599	448	617	595	794	5
retardo	450	599	485	617	595	794	5
mental.	488	599	524	617	595	794	5
La	526	599	539	617	595	794	5
sordera	296	612	334	630	595	794	5
neurosensorial	336	612	408	630	595	794	5
se	410	612	421	630	595	794	5
inicia	423	612	448	630	595	794	5
aproximadamente	451	612	539	630	595	794	5
al	296	626	305	643	595	794	5
comenzar	308	626	356	643	595	794	5
la	360	626	368	643	595	794	5
segunda	375	626	418	643	595	794	5
década	421	626	457	643	595	794	5
de	460	626	473	643	595	794	5
vida	476	626	496	643	595	794	5
y	500	626	505	643	595	794	5
afecta	509	626	539	643	595	794	5
al	296	639	305	656	595	794	5
100%	308	639	336	656	595	794	5
de	339	639	351	656	595	794	5
los	354	639	368	656	595	794	5
pacientes	370	639	418	656	595	794	5
después	420	639	462	656	595	794	5
de	465	639	477	656	595	794	5
los	480	639	494	656	595	794	5
20	497	639	509	656	595	794	5
años.	512	639	539	656	595	794	5
Una	296	652	316	670	595	794	5
manifestación	320	652	388	670	595	794	5
constante,	391	652	442	670	595	794	5
pero	446	652	468	670	595	794	5
tardía,	471	652	503	670	595	794	5
suelen	506	652	539	670	595	794	5
ser	296	665	312	683	595	794	5
la	315	665	324	683	595	794	5
frecuente	328	665	374	683	595	794	5
aparición	378	665	422	683	595	794	5
de	426	665	438	683	595	794	5
cardiopatía	442	665	497	683	595	794	5
valvular	501	665	539	683	595	794	5
debido	296	678	329	696	595	794	5
al	331	678	340	696	595	794	5
depósito	342	678	384	696	595	794	5
de	386	678	398	696	595	794	5
mucopolisacáridos	400	678	491	696	595	794	5
a	493	678	499	696	595	794	5
nivel	502	678	524	696	595	794	5
de	526	678	539	696	595	794	5
válvulas	296	692	336	709	595	794	5
cardíacas,	339	692	390	709	595	794	5
determinando	393	692	460	709	595	794	5
el	463	692	472	709	595	794	5
desarrollo	475	692	523	709	595	794	5
de	526	692	539	709	595	794	5
insuficiencia	296	705	356	722	595	794	5
de	359	705	372	722	595	794	5
las	375	705	389	722	595	794	5
mismas.	392	705	433	722	595	794	5
Esta	437	705	459	722	595	794	5
última	462	705	491	722	595	794	5
asociada	495	705	539	722	595	794	5
Cuadernos	392	742	425	750	595	794	5
Hospital	427	742	452	750	595	794	5
de	453	742	461	750	595	794	5
Clínicas	462	742	486	750	595	794	5
Vol.	487	742	498	750	595	794	5
55(2),	500	742	519	750	595	794	5
2014	521	742	539	750	595	794	5
a	57	61	63	79	595	794	6
la	68	61	77	79	595	794	6
severa	82	61	115	79	595	794	6
escoliosis	120	61	168	79	595	794	6
que	173	61	192	79	595	794	6
suele	197	61	223	79	595	794	6
ser	229	61	244	79	595	794	6
motivo	249	61	281	79	595	794	6
de	287	61	299	79	595	794	6
problemas	57	74	108	92	595	794	6
respiratorios	116	74	176	92	595	794	6
constituye	184	74	234	92	595	794	6
la	242	74	250	92	595	794	6
principal	258	74	299	92	595	794	6
causa	57	88	86	105	595	794	6
de	89	88	101	105	595	794	6
mortalidad	104	88	156	105	595	794	6
en	159	88	171	105	595	794	6
estos	174	88	200	105	595	794	6
pacientes	203	88	251	105	595	794	6
(2,	254	88	266	105	595	794	6
11).	269	88	288	105	595	794	6
Vale	57	106	78	124	595	794	6
la	85	106	94	124	595	794	6
pena	101	106	126	124	595	794	6
destacar	133	106	175	124	595	794	6
las	183	106	197	124	595	794	6
alteraciones	204	106	263	124	595	794	6
en	271	106	283	124	595	794	6
el	290	106	299	124	595	794	6
desarrollo,	57	120	108	137	595	794	6
encontradas	116	120	176	137	595	794	6
principalmente	184	120	255	137	595	794	6
a	263	120	269	137	595	794	6
nivel	276	120	299	137	595	794	6
de	57	133	69	150	595	794	6
columna	78	133	120	150	595	794	6
cervical	129	133	166	150	595	794	6
y	176	133	181	150	595	794	6
esqueleto	191	133	238	150	595	794	6
del	248	133	262	150	595	794	6
tórax,	272	133	299	150	595	794	6
fundamentalmente	57	146	148	164	595	794	6
por	155	146	171	164	595	794	6
motivo	179	146	211	164	595	794	6
de	219	146	231	164	595	794	6
las	239	146	253	164	595	794	6
severas	261	146	299	164	595	794	6
repercusiones	57	159	126	177	595	794	6
que	131	159	149	177	595	794	6
traen	154	159	179	177	595	794	6
estos	184	159	210	177	595	794	6
defectos	215	159	257	177	595	794	6
durante	262	159	299	177	595	794	6
el	57	172	65	190	595	794	6
desarrollo	70	172	118	190	595	794	6
del	123	172	137	190	595	794	6
individuo.	142	172	189	190	595	794	6
La	193	172	205	190	595	794	6
columna	210	172	252	190	595	794	6
vertebral	256	172	299	190	595	794	6
suele	57	186	83	203	595	794	6
encontrarse	99	186	157	203	595	794	6
severamente	174	186	237	203	595	794	6
afectada,	254	186	299	203	595	794	6
estando	57	199	96	216	595	794	6
los	102	199	116	216	595	794	6
cuerpos	121	199	160	216	595	794	6
vertebrales	166	199	221	216	595	794	6
anómalamente	226	199	299	216	595	794	6
aplanados	57	212	107	230	595	794	6
(platispondilia)	113	212	183	230	595	794	6
debido	188	212	222	230	595	794	6
al	227	212	235	230	595	794	6
acumulo	240	212	282	230	595	794	6
de	287	212	299	230	595	794	6
mucopolisacáridos	57	225	148	243	595	794	6
que	154	225	173	243	595	794	6
debilita	179	225	214	243	595	794	6
su	220	225	232	243	595	794	6
estructura	238	225	287	243	595	794	6
y	294	225	299	243	595	794	6
resistencia	57	238	109	256	595	794	6
a	113	238	119	256	595	794	6
pesos	123	238	153	256	595	794	6
verticales.	156	238	206	256	595	794	6
En	210	238	223	256	595	794	6
ocasiones	227	238	277	256	595	794	6
una	281	238	299	256	595	794	6
o	57	252	63	269	595	794	6
más	66	252	87	269	595	794	6
vértebras	90	252	136	269	595	794	6
se	140	252	151	269	595	794	6
luxan	154	252	181	269	595	794	6
hacia	184	252	210	269	595	794	6
atrás,	214	252	241	269	595	794	6
reduciendo	245	252	299	269	595	794	6
el	57	265	65	282	595	794	6
perímetro	70	265	117	282	595	794	6
del	122	265	137	282	595	794	6
canal	142	265	168	282	595	794	6
medular	173	265	213	282	595	794	6
y	218	265	223	282	595	794	6
condicionando	228	265	299	282	595	794	6
una	57	278	75	296	595	794	6
compresión	78	278	135	296	595	794	6
medular.	137	278	179	296	595	794	6
La	182	278	194	296	595	794	6
columna	197	278	239	296	595	794	6
puede	241	278	272	296	595	794	6
estar	275	278	299	296	595	794	6
curvada	57	291	96	309	595	794	6
hacia	102	291	128	309	595	794	6
un	134	291	146	309	595	794	6
lado	152	291	173	309	595	794	6
(escoliosis),	179	291	237	309	595	794	6
hacia	242	291	269	309	595	794	6
atrás	275	291	299	309	595	794	6
formando	57	304	103	322	595	794	6
una	107	304	125	322	595	794	6
giba	129	304	150	322	595	794	6
(xifosis),	154	304	195	322	595	794	6
o	198	304	204	322	595	794	6
una	208	304	227	322	595	794	6
mezcla	230	304	265	322	595	794	6
de	269	304	281	322	595	794	6
las	285	304	299	322	595	794	6
dos	57	318	74	335	595	794	6
posibilidades	83	318	146	335	595	794	6
(xifoescoliosis).	155	318	230	335	595	794	6
El	238	318	248	335	595	794	6
esternón	256	318	299	335	595	794	6
crece	57	331	84	348	595	794	6
casi	88	331	107	348	595	794	6
normalmente,	111	331	179	348	595	794	6
pero	183	331	205	348	595	794	6
debido	209	331	242	348	595	794	6
a	246	331	252	348	595	794	6
su	256	331	268	348	595	794	6
unión	272	331	299	348	595	794	6
con	57	344	74	362	595	794	6
una	78	344	96	362	595	794	6
columna	99	344	141	362	595	794	6
vertebral	144	344	187	362	595	794	6
escoliótica	190	344	242	362	595	794	6
con	245	344	263	362	595	794	6
severa	266	344	299	362	595	794	6
afección	57	357	98	375	595	794	6
ósea	102	357	126	375	595	794	6
y	130	357	136	375	595	794	6
déficit	140	357	169	375	595	794	6
en	173	357	186	375	595	794	6
su	190	357	202	375	595	794	6
desarrollo	206	357	254	375	595	794	6
tiende	259	357	289	375	595	794	6
a	293	357	299	375	595	794	6
encorvarse	57	370	111	388	595	794	6
hacia	115	370	142	388	595	794	6
adelante	146	370	188	388	595	794	6
adoptando	192	370	244	388	595	794	6
una	248	370	267	388	595	794	6
forma	271	370	299	388	595	794	6
en	57	384	69	401	595	794	6
pico	72	384	92	401	595	794	6
de	96	384	108	401	595	794	6
loro.	111	384	133	401	595	794	6
Por	136	384	153	401	595	794	6
este	157	384	177	401	595	794	6
motivo	181	384	213	401	595	794	6
el	217	384	225	401	595	794	6
tórax	228	384	253	401	595	794	6
adquiere	256	384	299	401	595	794	6
la	57	397	65	414	595	794	6
forma	71	397	99	414	595	794	6
de	104	397	116	414	595	794	6
quilla	121	397	147	414	595	794	6
de	152	397	165	414	595	794	6
barco	170	397	197	414	595	794	6
(pectus	203	397	239	414	595	794	6
carinatum),	244	397	299	414	595	794	6
encontrándose	57	410	129	428	595	794	6
las	138	410	152	428	595	794	6
costillas	160	410	199	428	595	794	6
comprometidas	207	410	282	428	595	794	6
al	290	410	299	428	595	794	6
mantenerse	57	423	115	441	595	794	6
fijas	123	423	143	441	595	794	6
en	152	423	164	441	595	794	6
una	172	423	191	441	595	794	6
posición	199	423	240	441	595	794	6
horizontal,	248	423	299	441	595	794	6
afectando	57	436	105	454	595	794	6
la	108	436	117	454	595	794	6
respiración.	120	436	177	454	595	794	6
Otro	57	455	78	473	595	794	6
defecto	84	455	120	473	595	794	6
encontrado	127	455	182	473	595	794	6
en	188	455	200	473	595	794	6
este	206	455	227	473	595	794	6
paciente	233	455	275	473	595	794	6
con	281	455	299	473	595	794	6
SM	57	468	73	486	595	794	6
es	80	468	92	486	595	794	6
la	99	468	108	486	595	794	6
hipoplasia	115	468	164	486	595	794	6
o	171	468	178	486	595	794	6
aplasia	185	468	220	486	595	794	6
de	227	468	239	486	595	794	6
la	246	468	255	486	595	794	6
apófisis	262	468	299	486	595	794	6
odontoides	57	482	111	499	595	794	6
del	117	482	131	499	595	794	6
axis.	138	482	160	499	595	794	6
Esta	167	482	189	499	595	794	6
anomalía	195	482	240	499	595	794	6
condiciona	246	482	299	499	595	794	6
una	57	495	75	512	595	794	6
excesiva	79	495	122	512	595	794	6
movilidad	126	495	172	512	595	794	6
del	177	495	191	512	595	794	6
atlas	195	495	219	512	595	794	6
sobre	223	495	250	512	595	794	6
el	254	495	263	512	595	794	6
axis,	267	495	289	512	595	794	6
y	294	495	299	512	595	794	6
finalmente	57	508	107	526	595	794	6
una	113	508	132	526	595	794	6
posible	138	508	173	526	595	794	6
luxación	179	508	219	526	595	794	6
o	225	508	231	526	595	794	6
sub-luxación	237	508	299	526	595	794	6
atlanto-axial.	57	521	119	539	595	794	6
Al	122	521	131	539	595	794	6
suceder	135	521	174	539	595	794	6
este	177	521	198	539	595	794	6
evento,	201	521	237	539	595	794	6
el	240	521	249	539	595	794	6
perímetro	252	521	299	539	595	794	6
del	57	534	71	552	595	794	6
canal	74	534	100	552	595	794	6
medular	103	534	143	552	595	794	6
se	146	534	157	552	595	794	6
ve	160	534	172	552	595	794	6
drásticamente	175	534	244	552	595	794	6
disminuido	246	534	299	552	595	794	6
comprometiendo	57	548	139	565	595	794	6
así	142	548	156	565	595	794	6
a	159	548	166	565	595	794	6
la	169	548	177	565	595	794	6
médula.	180	548	219	565	595	794	6
Debido	223	548	257	565	595	794	6
a	260	548	267	565	595	794	6
la	270	548	278	565	595	794	6
alta	281	548	299	565	595	794	6
localización	57	561	114	578	595	794	6
de	117	561	129	578	595	794	6
este	133	561	154	578	595	794	6
evento	157	561	190	578	595	794	6
el	194	561	202	578	595	794	6
paciente	206	561	247	578	595	794	6
desarrolla	251	561	299	578	595	794	6
una	57	574	75	592	595	794	6
tetraparesia	78	574	136	592	595	794	6
o	139	574	145	592	595	794	6
tetraplejia	148	574	195	592	595	794	6
progresiva	198	574	249	592	595	794	6
que	252	574	271	592	595	794	6
limita	273	574	299	592	595	794	6
severamente	57	587	120	605	595	794	6
su	123	587	134	605	595	794	6
calidad	137	587	171	605	595	794	6
de	174	587	186	605	595	794	6
vida.	188	587	211	605	595	794	6
En	214	587	227	605	595	794	6
severos	230	587	268	605	595	794	6
casos	270	587	299	605	595	794	6
de	57	600	69	618	595	794	6
compresión	76	600	133	618	595	794	6
se	140	600	152	618	595	794	6
puede	159	600	189	618	595	794	6
incluso	197	600	231	618	595	794	6
llegar	238	600	265	618	595	794	6
hasta	272	600	299	618	595	794	6
la	57	614	65	631	595	794	6
parálisis	73	614	113	631	595	794	6
respiratoria	120	614	175	631	595	794	6
debido	183	614	216	631	595	794	6
al	223	614	232	631	595	794	6
compromiso	239	614	299	631	595	794	6
bulbar.	57	627	90	644	595	794	6
El	97	627	106	644	595	794	6
tratamiento	113	627	168	644	595	794	6
de	175	627	188	644	595	794	6
este	195	627	215	644	595	794	6
trastorno	222	627	266	644	595	794	6
suele	273	627	299	644	595	794	6
ser	57	640	72	658	595	794	6
quirúrgico,	79	640	130	658	595	794	6
consistiendo	137	640	198	658	595	794	6
en	205	640	218	658	595	794	6
fijación	225	640	259	658	595	794	6
de	266	640	278	658	595	794	6
las	285	640	299	658	595	794	6
vértebras	57	653	103	671	595	794	6
comprometidas,	107	653	185	671	595	794	6
o	189	653	195	671	595	794	6
en	199	653	211	671	595	794	6
caso	216	653	239	671	595	794	6
de	243	653	255	671	595	794	6
haberse	259	653	299	671	595	794	6
instalado	57	666	101	684	595	794	6
la	107	666	116	684	595	794	6
compresión	122	666	179	684	595	794	6
medular,	185	666	227	684	595	794	6
laminectomía	234	666	299	684	595	794	6
descompresiva	57	680	131	697	595	794	6
entre	134	680	159	697	595	794	6
C1	162	680	176	697	595	794	6
y	179	680	184	697	595	794	6
C4	188	680	202	697	595	794	6
(12).	205	680	227	697	595	794	6
Actualmente	57	698	118	716	595	794	6
no	129	698	141	716	595	794	6
existe	151	698	180	716	595	794	6
cura	191	698	212	716	595	794	6
definitiva	223	698	266	716	595	794	6
para	277	698	299	716	595	794	6
Cuadernos	57	742	89	750	595	794	6
Hospital	91	742	116	750	595	794	6
de	118	742	125	750	595	794	6
Clínicas	127	742	150	750	595	794	6
Vol.	152	742	163	750	595	794	6
55(2),	165	742	184	750	595	794	6
2014	185	742	203	750	595	794	6
la	310	61	319	79	595	794	6
enfermedad,	327	61	389	79	595	794	6
pero	398	61	420	79	595	794	6
sí	428	61	436	79	595	794	6
tratamiento	445	61	500	79	595	794	6
para	508	61	530	79	595	794	6
los	539	61	553	79	595	794	6
síntomas	310	74	355	92	595	794	6
y	360	74	365	92	595	794	6
complicaciones,	370	74	448	92	595	794	6
a	452	74	458	92	595	794	6
medida	463	74	499	92	595	794	6
que	504	74	522	92	595	794	6
éstas	526	74	553	92	595	794	6
van	310	87	328	105	595	794	6
apareciendo.	333	87	396	105	595	794	6
Se	401	87	414	105	595	794	6
han	419	87	437	105	595	794	6
usado	442	87	472	105	595	794	6
varios	477	87	506	105	595	794	6
métodos	511	87	553	105	595	794	6
experimentales	310	101	385	118	595	794	6
para	387	101	409	118	595	794	6
tratar	410	101	436	118	595	794	6
de	437	101	450	118	595	794	6
administrar	451	101	506	118	595	794	6
la	507	101	516	118	595	794	6
enzima	517	101	553	118	595	794	6
alterada	310	114	350	132	595	794	6
exógenamente,	360	114	436	132	595	794	6
pero	447	114	469	132	595	794	6
sin	479	114	493	132	595	794	6
beneficios	503	114	553	132	595	794	6
significativos	310	127	373	145	595	794	6
a	376	127	383	145	595	794	6
largo	386	127	411	145	595	794	6
plazo	414	127	441	145	595	794	6
(6).	444	127	461	145	595	794	6
El	468	127	478	145	595	794	6
manejo	482	127	518	145	595	794	6
clínico	522	127	553	145	595	794	6
del	310	140	325	158	595	794	6
SM	328	140	344	158	595	794	6
se	350	140	361	158	595	794	6
realiza	364	140	396	158	595	794	6
en	399	140	411	158	595	794	6
base	414	140	438	158	595	794	6
a	441	140	447	158	595	794	6
la	450	140	458	158	595	794	6
aparición	461	140	505	158	595	794	6
paulatina	508	140	553	158	595	794	6
de	310	153	323	171	595	794	6
los	327	153	341	171	595	794	6
trastornos	345	153	394	171	595	794	6
del	399	153	413	171	595	794	6
síndrome,	418	153	467	171	595	794	6
en	471	153	483	171	595	794	6
búsqueda	488	153	536	171	595	794	6
de	541	153	553	171	595	794	6
manifestaciones	310	167	390	184	595	794	6
tempranas	394	167	446	184	595	794	6
que	450	167	469	184	595	794	6
permitan	477	167	520	184	595	794	6
iniciar	524	167	553	184	595	794	6
apoyo	310	180	340	198	595	794	6
precoz	344	180	377	198	595	794	6
para	381	180	403	198	595	794	6
impedir	406	180	442	198	595	794	6
el	446	180	454	198	595	794	6
desarrollo	458	180	506	198	595	794	6
o	510	180	516	198	595	794	6
mitigar	520	180	553	198	595	794	6
el	310	193	319	211	595	794	6
impacto,	324	193	366	211	595	794	6
que	371	193	389	211	595	794	6
generarán	394	193	444	211	595	794	6
las	454	193	468	211	595	794	6
manifestaciones	473	193	553	211	595	794	6
o	310	206	317	224	595	794	6
complicaciones	322	206	397	224	595	794	6
de	402	206	414	224	595	794	6
ellas	419	206	442	224	595	794	6
una	447	206	465	224	595	794	6
vez	471	206	488	224	595	794	6
instauradas.	493	206	553	224	595	794	6
El	310	219	320	237	595	794	6
conocimiento	328	219	393	237	595	794	6
de	401	219	414	237	595	794	6
la	422	219	430	237	595	794	6
historia	438	219	474	237	595	794	6
natural	482	219	516	237	595	794	6
de	524	219	536	237	595	794	6
la	544	219	553	237	595	794	6
enfermedad	310	233	369	250	595	794	6
resulta,	373	233	410	250	595	794	6
entonces,	414	233	462	250	595	794	6
fundamental	466	233	526	250	595	794	6
para	531	233	553	250	595	794	6
poder	310	246	339	264	595	794	6
orientar	342	246	379	264	595	794	6
la	382	246	391	264	595	794	6
búsqueda.	394	246	445	264	595	794	6
En	449	246	462	264	595	794	6
la	465	246	474	264	595	794	6
Cuadro	477	246	513	264	595	794	6
N°	516	246	529	264	595	794	6
2	532	246	538	264	595	794	6
se	541	246	553	264	595	794	6
resumen	310	259	353	277	595	794	6
los	356	259	370	277	595	794	6
principales	373	259	426	277	595	794	6
hallazgos	428	259	475	277	595	794	6
según	478	259	508	277	595	794	6
edad	511	259	535	277	595	794	6
del	538	259	553	277	595	794	6
paciente.	310	272	355	290	595	794	6
Cuadro	406	291	437	305	595	794	6
Nº	440	291	450	305	595	794	6
2	452	291	457	305	595	794	6
Grupo	317	309	344	323	595	794	6
Etáreo	346	309	374	323	595	794	6
Manifestaciones	397	309	467	323	595	794	6
más	470	309	488	323	595	794	6
frecuentes	490	309	536	323	595	794	6
0	315	351	320	365	595	794	6
–	322	351	327	365	595	794	6
1	330	351	335	365	595	794	6
años	337	351	357	365	595	794	6
Signos	385	324	412	338	595	794	6
secundarios	415	324	463	338	595	794	6
a	466	324	471	338	595	794	6
hidrocefalia	473	324	519	338	595	794	6
Opacidad	385	334	423	349	595	794	6
corneal	426	334	455	349	595	794	6
Luxación	385	345	421	360	595	794	6
de	423	345	433	360	595	794	6
cadera	436	345	463	360	595	794	6
Cifoescoliosis	385	356	440	370	595	794	6
Otitis	385	367	405	381	595	794	6
crónica	408	367	437	381	595	794	6
Apnea	385	378	411	392	595	794	6
obstructiva	413	378	457	392	595	794	6
del	459	378	471	392	595	794	6
sueño	474	378	498	392	595	794	6
1	315	414	320	428	595	794	6
–	322	414	327	428	595	794	6
6	330	414	335	428	595	794	6
años	337	414	357	428	595	794	6
Consecuencias	385	392	446	407	595	794	6
de	449	392	459	407	595	794	6
deformidad	461	392	506	407	595	794	6
torácica	509	392	540	407	595	794	6
y	385	403	389	418	595	794	6
vertebral	392	403	427	418	595	794	6
Insuficiencia	385	414	434	428	595	794	6
y	437	414	441	428	595	794	6
dilatación	444	414	482	428	595	794	6
aórtica	484	414	511	428	595	794	6
Sobrecarga	385	425	431	439	595	794	6
cardíaca	434	425	468	439	595	794	6
derecha	471	425	503	439	595	794	6
por	506	425	519	439	595	794	6
hipertensión	385	436	434	450	595	794	6
pulmonar	436	436	474	450	595	794	6
>6	315	483	325	497	595	794	6
años	327	483	347	497	595	794	6
Consecuencias	385	450	446	465	595	794	6
de	449	450	459	465	595	794	6
las	461	450	473	465	595	794	6
severas	475	450	507	465	595	794	6
malformaciones	385	461	448	476	595	794	6
esqueléticas.	451	461	503	476	595	794	6
Se	506	461	517	476	595	794	6
recomienda:	385	472	434	486	595	794	6
Fusión	385	483	412	497	595	794	6
cervical	414	483	445	497	595	794	6
quirúrgica	447	483	487	497	595	794	6
Manejo	385	494	414	508	595	794	6
ortopédico	417	494	459	508	595	794	6
de	461	494	471	508	595	794	6
la	474	494	481	508	595	794	6
escoliosis	483	494	522	508	595	794	6
Osteotomía	385	504	431	519	595	794	6
para	434	504	452	519	595	794	6
corregir	454	504	485	519	595	794	6
el	487	504	494	519	595	794	6
genu	497	504	517	519	595	794	6
valgum	519	504	548	519	595	794	6
Fisioterapia	385	515	431	530	595	794	6
Basado	310	532	341	546	595	794	6
en:	343	532	356	546	595	794	6
Suárez	358	532	387	546	595	794	6
Obando	389	532	421	546	595	794	6
F,	424	532	431	546	595	794	6
Zarante	433	532	464	546	595	794	6
Montoya	467	532	502	546	595	794	6
I.	504	532	509	546	595	794	6
Aspectos	511	532	548	546	595	794	6
Clínicos	310	543	342	557	595	794	6
y	345	543	349	557	595	794	6
Manejo	352	543	381	557	595	794	6
Integral	384	543	414	557	595	794	6
del	416	543	428	557	595	794	6
Síndrome	431	543	470	557	595	794	6
de	472	543	482	557	595	794	6
Morquio.	485	543	520	557	595	794	6
Bogotá,	310	553	341	568	595	794	6
Colombia.	344	553	384	568	595	794	6
Universitas	387	553	431	568	595	794	6
Médica	434	553	463	568	595	794	6
2007	465	553	485	568	595	794	6
Vol.	488	553	503	568	595	794	6
48	506	553	516	568	595	794	6
Nº	518	553	528	568	595	794	6
2(2)	530	553	546	568	595	794	6
Finalmente,	310	564	368	582	595	794	6
si	373	564	381	582	595	794	6
bien	387	564	408	582	595	794	6
esta	413	564	434	582	595	794	6
patología	440	564	485	582	595	794	6
se	490	564	502	582	595	794	6
mantiene	508	564	553	582	595	794	6
hasta	310	578	337	595	595	794	6
la	344	578	353	595	595	794	6
fecha	359	578	386	595	595	794	6
incurable,	393	578	441	595	595	794	6
existen	448	578	482	595	595	794	6
posibilidades	489	578	553	595	595	794	6
de	310	591	323	608	595	794	6
tratamiento	332	591	387	608	595	794	6
y	397	591	402	608	595	794	6
apoyo	412	591	442	608	595	794	6
a	451	591	457	608	595	794	6
estos	467	591	493	608	595	794	6
pacientes,	503	591	553	608	595	794	6
enfocados	310	604	361	622	595	794	6
en	367	604	379	622	595	794	6
disminuir	385	604	429	622	595	794	6
el	436	604	444	622	595	794	6
terrible	450	604	484	622	595	794	6
impacto	490	604	528	622	595	794	6
que	534	604	553	622	595	794	6
esta	310	617	331	635	595	794	6
patología	340	617	385	635	595	794	6
supone	395	617	431	635	595	794	6
sobre	440	617	467	635	595	794	6
su	476	617	488	635	595	794	6
vida.	497	617	520	635	595	794	6
Todo	529	617	553	635	595	794	6
depende	310	630	353	648	595	794	6
de	360	630	372	648	595	794	6
un	378	630	390	648	595	794	6
diagnóstico	397	630	452	648	595	794	6
correcto	459	630	498	648	595	794	6
y	505	630	510	648	595	794	6
precoz.	517	630	553	648	595	794	6
Por	310	644	328	661	595	794	6
este	331	644	352	661	595	794	6
motivo	356	644	388	661	595	794	6
es	392	644	403	661	595	794	6
que	407	644	425	661	595	794	6
instamos	429	644	473	661	595	794	6
a	477	644	483	661	595	794	6
los	487	644	501	661	595	794	6
diferentes	504	644	553	661	595	794	6
servicios	310	657	353	674	595	794	6
de	357	657	369	674	595	794	6
pediatría	374	657	416	674	595	794	6
tener	420	657	446	674	595	794	6
en	450	657	462	674	595	794	6
mente,	466	657	500	674	595	794	6
no	504	657	516	674	595	794	6
solo	520	657	540	674	595	794	6
al	544	657	553	674	595	794	6
SM,	310	670	330	688	595	794	6
sino	335	670	355	688	595	794	6
a	361	670	367	688	595	794	6
todos	372	670	399	688	595	794	6
los	404	670	418	688	595	794	6
trastornos	423	670	472	688	595	794	6
errores	477	670	512	688	595	794	6
innatos	517	670	553	688	595	794	6
del	310	683	325	701	595	794	6
metabolismo	332	683	394	701	595	794	6
en	401	683	413	701	595	794	6
su	420	683	432	701	595	794	6
conjunto.	439	683	483	701	595	794	6
Recordemos	490	683	553	701	595	794	6
que	310	696	329	714	595	794	6
muchos	334	696	372	714	595	794	6
de	377	696	390	714	595	794	6
estos	395	696	421	714	595	794	6
trastornos	426	696	475	714	595	794	6
se	480	696	491	714	595	794	6
manifiestan	497	696	553	714	595	794	6
tempranamente	310	710	387	727	595	794	6
con	393	710	411	727	595	794	6
alteraciones	416	710	476	727	595	794	6
de	481	710	493	727	595	794	6
la	499	710	507	727	595	794	6
postura,	513	710	553	727	595	794	6
45	518	747	545	766	595	794	6
los	43	61	57	79	595	794	7
cuales	60	61	91	79	595	794	7
pueden	94	61	131	79	595	794	7
suponer	134	61	174	79	595	794	7
confusión	177	61	224	79	595	794	7
con	227	61	245	79	595	794	7
simples	248	61	285	79	595	794	7
dismorfias	43	74	93	92	595	794	7
no	95	74	107	92	595	794	7
relacionadas	109	74	171	92	595	794	7
con	173	74	191	92	595	794	7
problemas	193	74	244	92	595	794	7
innatos.	246	74	285	92	595	794	7
Por	43	88	60	105	595	794	7
este	64	88	85	105	595	794	7
motivo	90	88	122	105	595	794	7
es	127	88	139	105	595	794	7
fundamental	143	88	204	105	595	794	7
e	209	88	215	105	595	794	7
importante	220	88	272	105	595	794	7
el	276	88	285	105	595	794	7
diagnóstico,	43	101	101	118	595	794	7
no	104	101	116	118	595	794	7
solo	118	101	138	118	595	794	7
para	141	101	163	118	595	794	7
el	165	101	174	118	595	794	7
paciente,	176	101	221	118	595	794	7
sino	223	101	243	118	595	794	7
también	246	101	285	118	595	794	7
para	43	114	65	132	595	794	7
los	72	114	86	132	595	794	7
padres	94	114	128	132	595	794	7
que	136	114	154	132	595	794	7
requieren	162	114	209	132	595	794	7
un	216	114	229	132	595	794	7
adecuado	237	114	285	132	595	794	7
asesoramiento	43	127	115	145	595	794	7
genético	121	127	163	145	595	794	7
que	170	127	188	145	595	794	7
los	195	127	209	145	595	794	7
inste	215	127	239	145	595	794	7
a	245	127	251	145	595	794	7
evitar	258	127	285	145	595	794	7
tener	43	140	68	158	595	794	7
más	71	140	91	158	595	794	7
descendencia.	94	140	165	158	595	794	7
Lamentablemente	296	61	384	79	595	794	7
en	395	61	407	79	595	794	7
el	418	61	426	79	595	794	7
presente	437	61	480	79	595	794	7
caso,	490	61	516	79	595	794	7
se	527	61	539	79	595	794	7
encontraron	296	74	355	92	595	794	7
en	358	74	370	92	595	794	7
la	373	74	382	92	595	794	7
familia	384	74	416	92	595	794	7
otros	419	74	444	92	595	794	7
afectados	447	74	494	92	595	794	7
como	497	74	524	92	595	794	7
se	527	74	539	92	595	794	7
muestra	296	88	336	105	595	794	7
en	339	88	351	105	595	794	7
el	354	88	362	105	595	794	7
Heredograma	365	88	432	105	595	794	7
que	435	88	453	105	595	794	7
a	456	88	462	105	595	794	7
la	465	88	473	105	595	794	7
fecha	476	88	503	105	595	794	7
se	506	88	517	105	595	794	7
han	520	88	539	105	595	794	7
re	296	101	306	118	595	794	7
captado	308	101	348	118	595	794	7
con	350	101	368	118	595	794	7
ayuda	370	101	400	118	595	794	7
del	403	101	417	118	595	794	7
programa	420	101	467	118	595	794	7
Moto	469	101	494	118	595	794	7
Méndez.	496	101	539	118	595	794	7
REFERENCIAS	43	211	121	229	595	794	7
1.	43	230	51	247	595	794	7
Lyons	65	230	92	247	595	794	7
Jones	94	230	121	247	595	794	7
K.	123	230	133	247	595	794	7
Smith´s	135	230	169	247	595	794	7
Recognizable	172	230	232	247	595	794	7
Patterns	235	230	272	247	595	794	7
of	275	230	283	247	595	794	7
Human	286	230	318	247	595	794	7
Malformation.	320	230	381	247	595	794	7
4º	384	230	393	247	595	794	7
Edición.	395	230	431	247	595	794	7
Editorial	433	230	470	247	595	794	7
W.B.	472	230	493	247	595	794	7
Saunders	496	230	539	247	595	794	7
Company.	65	242	110	259	595	794	7
Philadelphia,	113	242	170	259	595	794	7
EEUU.	173	242	203	259	595	794	7
1988.	206	242	231	259	595	794	7
P.699	234	242	259	259	595	794	7
2.	43	257	51	273	595	794	7
Suárez	65	257	97	273	595	794	7
Obando	99	257	135	273	595	794	7
F,	137	257	144	273	595	794	7
Zarante	147	257	181	273	595	794	7
Montoya	183	257	221	273	595	794	7
I.	224	257	229	273	595	794	7
Aspectos	231	257	272	273	595	794	7
Clínicos	274	257	309	273	595	794	7
y	312	257	317	273	595	794	7
Manejo	319	257	351	273	595	794	7
Integral	354	257	387	273	595	794	7
del	389	257	402	273	595	794	7
Síndrome	404	257	448	273	595	794	7
de	450	257	461	273	595	794	7
Morquio.	463	257	502	273	595	794	7
Bogotá,	504	257	539	273	595	794	7
Colombia.	65	269	110	285	595	794	7
Universitas	113	269	162	285	595	794	7
Médica	165	269	197	285	595	794	7
2007	200	269	222	285	595	794	7
Vol.	225	269	242	285	595	794	7
48	245	269	256	285	595	794	7
Nº	259	269	270	285	595	794	7
2	272	269	278	285	595	794	7
3.	43	284	51	300	595	794	7
OMIM	65	284	92	300	595	794	7
#	98	284	104	300	595	794	7
253000.	110	284	146	300	595	794	7
Morquio	158	284	194	300	595	794	7
Syndrome	200	284	245	300	595	794	7
A.	251	284	260	300	595	794	7
Disponible	266	284	313	300	595	794	7
en:	319	284	333	300	595	794	7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.	338	284	539	300	595	794	7
cgi?id=253000.	65	296	133	312	595	794	7
Consultado	136	296	187	312	595	794	7
14/04/09.	189	296	231	312	595	794	7
4.	43	311	51	327	595	794	7
OMIM	65	311	92	327	595	794	7
#252300.	104	311	146	327	595	794	7
Morquio	157	311	193	327	595	794	7
Syndrome	199	311	245	327	595	794	7
C.	251	311	261	327	595	794	7
Disponible	266	311	313	327	595	794	7
en:	319	311	333	327	595	794	7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.	338	311	539	327	595	794	7
cgi?id=252300.	65	323	133	339	595	794	7
Consultado	136	323	187	339	595	794	7
14/04/09.	189	323	231	339	595	794	7
5.	43	338	51	354	595	794	7
Nussbaum	65	338	113	354	595	794	7
R.	116	338	126	354	595	794	7
McInnes	130	338	167	354	595	794	7
R.	171	338	181	354	595	794	7
Williard	184	338	217	354	595	794	7
H.	220	338	230	354	595	794	7
Thompson	233	338	280	354	595	794	7
y	284	338	289	354	595	794	7
Thompson	292	338	339	354	595	794	7
Genética	342	338	383	354	595	794	7
en	386	338	397	354	595	794	7
Medicina.	400	338	443	354	595	794	7
5ta	446	338	460	354	595	794	7
Edición.	464	338	499	354	595	794	7
Editorial	502	338	539	354	595	794	7
Masson.	65	350	103	366	595	794	7
Barcelona,	106	350	154	366	595	794	7
España.	156	350	193	366	595	794	7
2004.	196	350	221	366	595	794	7
P.	224	350	232	366	595	794	7
222-23.	235	350	268	366	595	794	7
6.	43	365	51	381	595	794	7
Farreras.	65	365	106	381	595	794	7
Rozman.	109	365	149	381	595	794	7
Medicina	151	365	191	381	595	794	7
Interna.	194	365	228	381	595	794	7
16va	231	365	252	381	595	794	7
Edición.	255	365	291	381	595	794	7
Editorial	294	365	330	381	595	794	7
Elsevier.	333	365	370	381	595	794	7
Barcelona,	373	365	421	381	595	794	7
España.	424	365	460	381	595	794	7
2009.	463	365	488	381	595	794	7
1909-17	491	365	528	381	595	794	7
7.	43	379	51	396	595	794	7
OMIM	65	379	92	396	595	794	7
#253010.	99	379	141	396	595	794	7
Morquio	154	379	190	396	595	794	7
Syndrome	197	379	242	396	595	794	7
B.	249	379	258	396	595	794	7
Disponible	265	379	311	396	595	794	7
en:	318	379	332	396	595	794	7
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.	338	379	539	396	595	794	7
cgi?id=253010.	65	391	133	408	595	794	7
Consultado	136	391	187	408	595	794	7
14/04/09.	189	391	231	408	595	794	7
8.	43	406	51	422	595	794	7
Lyons	65	406	92	422	595	794	7
Jones	94	406	121	422	595	794	7
K.	123	406	133	422	595	794	7
Smith´s	135	406	169	422	595	794	7
Recognizable	172	406	232	422	595	794	7
Patterns	235	406	272	422	595	794	7
of	275	406	283	422	595	794	7
Human	286	406	318	422	595	794	7
Malformation.	320	406	381	422	595	794	7
4º	384	406	393	422	595	794	7
Edición.	395	406	431	422	595	794	7
Editorial	433	406	470	422	595	794	7
W.B.	472	406	493	422	595	794	7
Saunders	496	406	539	422	595	794	7
Company.	65	418	110	434	595	794	7
Philadelphia,	113	418	170	434	595	794	7
EEUU.	173	418	203	434	595	794	7
1988.	206	418	231	434	595	794	7
P.416-17	234	418	273	434	595	794	7
9.	43	433	51	449	595	794	7
Rimoin	65	433	96	449	595	794	7
D.	99	433	109	449	595	794	7
Connor	111	433	144	449	595	794	7
M.	147	433	158	449	595	794	7
Pyeritz	160	433	191	449	595	794	7
R.	193	433	203	449	595	794	7
Korf	206	433	224	449	595	794	7
B.	226	433	236	449	595	794	7
Emery	238	433	267	449	595	794	7
and	270	433	286	449	595	794	7
Rimon´s	289	433	326	449	595	794	7
Principles	329	433	372	449	595	794	7
and	374	433	391	449	595	794	7
Practice	394	433	430	449	595	794	7
of	432	433	441	449	595	794	7
Medical	443	433	477	449	595	794	7
Genetics.	480	433	522	449	595	794	7
4th	525	433	539	449	595	794	7
Edition.	65	445	99	461	595	794	7
Editorial	101	445	137	461	595	794	7
Churchill	140	445	179	461	595	794	7
Livingstone.	182	445	235	461	595	794	7
China.	238	445	267	461	595	794	7
2002.	270	445	295	461	595	794	7
P.2672-73	298	445	342	461	595	794	7
10.	43	460	56	476	595	794	7
Saul	65	460	85	476	595	794	7
RA.	89	460	105	476	595	794	7
Seaver	109	460	141	476	595	794	7
LH.	144	460	160	476	595	794	7
Sweet	163	460	191	476	595	794	7
KM.	195	460	213	476	595	794	7
Greer	216	460	242	476	595	794	7
JS.	245	460	260	476	595	794	7
Phelan	263	460	294	476	595	794	7
MC.	298	460	316	476	595	794	7
Mills	320	460	340	476	595	794	7
CM.	344	460	362	476	595	794	7
Growth	365	460	398	476	595	794	7
References:	401	460	455	476	595	794	7
Third	459	460	481	476	595	794	7
Trimester	485	460	527	476	595	794	7
to	530	460	539	476	595	794	7
Adulthood.	65	472	113	488	595	794	7
Greenwood	116	472	167	488	595	794	7
Genetic	170	472	205	488	595	794	7
Center.	207	472	240	488	595	794	7
Keys	243	472	265	488	595	794	7
Printing.	268	472	304	488	595	794	7
South	307	472	333	488	595	794	7
Carolina,	336	472	376	488	595	794	7
USA.	379	472	402	488	595	794	7
1998.	405	472	430	488	595	794	7
Pg	433	472	445	488	595	794	7
70.	448	472	462	488	595	794	7
11.	43	487	56	503	595	794	7
Amar	65	487	89	503	595	794	7
Taksande,	91	487	137	503	595	794	7
Krishna	140	487	173	503	595	794	7
Vilhekar.	176	487	214	503	595	794	7
Hurler	217	487	244	503	595	794	7
syndrome	246	487	290	503	595	794	7
or	293	487	302	503	595	794	7
Hurler	304	487	331	503	595	794	7
síndrome.	334	487	378	503	595	794	7
Intelligence	381	487	432	503	595	794	7
required	434	487	471	503	595	794	7
for	473	487	485	503	595	794	7
diagnosting	487	487	539	503	595	794	7
the	65	499	79	515	595	794	7
case.The	82	499	123	515	595	794	7
Indian	126	499	153	515	595	794	7
Journal	156	499	189	515	595	794	7
of	191	499	200	515	595	794	7
Radiology	202	499	247	515	595	794	7
and	250	499	266	515	595	794	7
Imaging.	269	499	308	515	595	794	7
Vol	310	499	324	515	595	794	7
18,	327	499	341	515	595	794	7
Número	344	499	379	515	595	794	7
2,	382	499	390	515	595	794	7
Mayo	393	499	418	515	595	794	7
2008	420	499	443	515	595	794	7
(Carta	445	499	473	515	595	794	7
al	476	499	484	515	595	794	7
Editor)	487	499	516	515	595	794	7
12.	43	514	56	530	595	794	7
Imaizumi	65	514	105	530	595	794	7
C.	112	514	122	530	595	794	7
Costa	128	514	154	530	595	794	7
Nova	161	514	184	530	595	794	7
I.	191	514	196	530	595	794	7
de	203	514	214	530	595	794	7
O	221	514	228	530	595	794	7
Joaquim	235	514	273	530	595	794	7
A.	279	514	288	530	595	794	7
Efectos	295	514	328	530	595	794	7
de	335	514	346	530	595	794	7
la	352	514	360	530	595	794	7
fisioterapia	367	514	415	530	595	794	7
en	422	514	433	530	595	794	7
paciente	439	514	477	530	595	794	7
portador	484	514	521	530	595	794	7
de	527	514	539	530	595	794	7
mucopolisacaridosis.	65	526	158	542	595	794	7
Sao	161	526	179	542	595	794	7
Paulo,	181	526	210	542	595	794	7
Brasil.	212	526	240	542	595	794	7
Revista	243	526	276	542	595	794	7
Neurociências	279	526	343	542	595	794	7
Volumen	345	526	384	542	595	794	7
15,	387	526	401	542	595	794	7
Número	404	526	439	542	595	794	7
200	442	526	459	542	595	794	7
46	50	747	77	766	595	794	7
Cuadernos	392	742	425	750	595	794	7
Hospital	427	742	452	750	595	794	7
de	453	742	461	750	595	794	7
Clínicas	462	742	486	750	595	794	7
Vol.	487	742	498	750	595	794	7
55(2),	500	742	519	750	595	794	7
2014	521	742	539	750	595	794	7
