Rev	233	44	245	52	612	811	1
Andal	246	44	264	52	612	811	1
Med	266	44	279	52	612	811	1
Deporte.	281	44	307	52	612	811	1
2016;9(3):138–141	309	44	368	52	612	811	1
R	253	72	259	79	612	811	1
e	261	72	265	79	612	811	1
v	268	72	272	79	612	811	1
i	274	72	277	79	612	811	1
s	279	72	282	79	612	811	1
t	285	72	288	79	612	811	1
a	290	72	295	79	612	811	1
A	302	72	308	79	612	811	1
n	310	72	315	79	612	811	1
d	318	72	323	79	612	811	1
a	325	72	330	79	612	811	1
l	332	72	334	79	612	811	1
u	336	72	342	79	612	811	1
z	344	72	348	79	612	811	1
a	351	72	355	79	612	811	1
d	362	72	368	79	612	811	1
e	370	72	374	79	612	811	1
Medicina	230	82	302	99	612	811	1
del	308	82	332	99	612	811	1
Deporte	338	82	402	99	612	811	1
www.elsevier.es/ramd	264	128	367	134	612	811	1
Caso	40	155	62	166	612	811	1
clínico	64	155	94	166	612	811	1
Mutación	40	172	102	189	612	811	1
en	105	172	121	189	612	811	1
el	124	172	136	189	612	811	1
gen	140	172	163	189	612	811	1
KCNH2	166	172	213	189	612	811	1
y	216	172	224	189	612	811	1
el	227	172	239	189	612	811	1
síndrome	242	172	304	189	612	811	1
de	307	172	323	189	612	811	1
QT	326	172	344	189	612	811	1
largo:	348	172	385	189	612	811	1
a	40	190	48	206	612	811	1
propósito	51	190	113	206	612	811	1
de	117	190	132	206	612	811	1
un	136	190	153	206	612	811	1
caso	156	190	184	206	612	811	1
B.	40	215	50	228	612	811	1
de	52	215	65	228	612	811	1
Pablo	67	215	95	228	612	811	1
Márquez	98	215	143	228	612	811	1
a,∗	144	214	155	223	612	811	1
,	155	215	158	228	612	811	1
T.	163	215	172	228	612	811	1
Oliveras	175	215	216	228	612	811	1
Vilà	219	215	238	228	612	811	1
b	240	214	244	223	612	811	1
,	245	215	247	228	612	811	1
F.	253	215	261	228	612	811	1
Bisbal	264	215	294	228	612	811	1
van	296	215	315	228	612	811	1
Byley	317	215	345	228	612	811	1
b	346	214	351	223	612	811	1
e	354	215	360	228	612	811	1
I.P.	363	215	377	228	612	811	1
Grange	380	215	416	228	612	811	1
Sobe	419	215	443	228	612	811	1
c	445	214	448	223	612	811	1
a	40	234	43	239	612	811	1
b	40	242	43	248	612	811	1
c	40	251	43	256	612	811	1
Servicio	44	235	67	242	612	811	1
Medicina	69	235	96	242	612	811	1
Deportiva,	97	235	128	242	612	811	1
Club	129	235	142	242	612	811	1
Natació	144	235	167	242	612	811	1
Terrassa,	168	235	194	242	612	811	1
Terrassa,	196	235	222	242	612	811	1
España	223	235	244	242	612	811	1
Servicio	45	244	67	250	612	811	1
de	69	244	76	250	612	811	1
Cardiología,	78	244	112	250	612	811	1
Hospital	114	244	138	250	612	811	1
Universitari	140	244	175	250	612	811	1
Germans	176	244	202	250	612	811	1
Trias	204	244	218	250	612	811	1
i	220	244	222	250	612	811	1
Pujol,	223	244	239	250	612	811	1
Badalona,	241	244	270	250	612	811	1
España	272	244	292	250	612	811	1
Servicio	44	252	67	259	612	811	1
de	69	252	76	259	612	811	1
Cardiología	77	252	110	259	612	811	1
Pediátrica,	112	252	143	259	612	811	1
Hospital	145	252	169	259	612	811	1
Universitari	171	252	205	259	612	811	1
Vall	207	252	218	259	612	811	1
d'Hebron,	220	252	248	259	612	811	1
Barcelona,	250	252	280	259	612	811	1
España	282	252	302	259	612	811	1
información	40	283	105	291	612	811	1
del	109	283	125	291	612	811	1
artículo	130	283	174	291	612	811	1
r	207	283	212	291	612	811	1
e	216	283	221	291	612	811	1
s	225	283	229	291	612	811	1
u	233	283	239	291	612	811	1
m	243	283	250	291	612	811	1
e	254	283	259	291	612	811	1
n	263	283	268	291	612	811	1
Historia	40	304	64	310	612	811	1
del	65	304	74	310	612	811	1
artículo:	76	304	100	310	612	811	1
Recibido	40	311	67	319	612	811	1
el	68	311	74	319	612	811	1
3	75	311	79	319	612	811	1
de	81	311	88	319	612	811	1
noviembre	90	311	123	319	612	811	1
de	125	311	132	319	612	811	1
2015	134	311	149	319	612	811	1
Aceptado	40	320	69	328	612	811	1
el	71	320	76	328	612	811	1
15	78	320	86	328	612	811	1
de	87	320	95	328	612	811	1
febrero	96	320	118	328	612	811	1
de	120	320	128	328	612	811	1
2016	129	320	145	328	612	811	1
©	231	351	237	360	612	811	1
2016	239	351	256	360	612	811	1
Consejerı́a	258	351	294	360	612	811	1
de	296	351	304	360	612	811	1
Turismo	306	351	334	360	612	811	1
y	336	351	340	360	612	811	1
Deporte	342	351	370	360	612	811	1
de	372	351	380	360	612	811	1
la	382	351	388	360	612	811	1
Junta	390	351	408	360	612	811	1
de	410	351	418	360	612	811	1
Andalucı́a.	420	351	456	360	612	811	1
Publicado	458	351	491	360	612	811	1
por	493	351	505	360	612	811	1
Elsevier	507	351	534	360	612	811	1
España,	535	351	561	360	612	811	1
S.L.U.	229	361	247	369	612	811	1
Este	249	361	263	369	612	811	1
es	265	361	272	369	612	811	1
un	274	361	283	369	612	811	1
artı́culo	285	361	312	369	612	811	1
Open	313	361	332	369	612	811	1
Access	334	361	356	369	612	811	1
bajo	358	361	373	369	612	811	1
la	375	361	381	369	612	811	1
licencia	383	361	409	369	612	811	1
CC	411	361	420	369	612	811	1
BY-NC-ND	422	361	458	369	612	811	1
(http://creativecommons.org/	459	361	561	369	612	811	1
licencias/by-nc-nd/4.0/).	478	370	561	379	612	811	1
Palabras	40	341	65	347	612	811	1
clave:	67	341	84	347	612	811	1
Síndrome	40	348	70	356	612	811	1
QT	72	348	80	356	612	811	1
largo	82	348	97	356	612	811	1
Cardiología	40	357	75	365	612	811	1
Genética	40	366	67	373	612	811	1
Medicina	40	374	69	382	612	811	1
del	70	374	80	382	612	811	1
deporte	81	374	105	382	612	811	1
Gen	40	383	53	390	612	811	1
KCNH2	54	383	76	390	612	811	1
KCNH2	206	416	237	426	612	811	1
gene	240	416	261	426	612	811	1
mutation	263	416	306	426	612	811	1
and	308	416	325	426	612	811	1
long	327	416	348	426	612	811	1
QT	350	416	362	426	612	811	1
syndrome:	364	416	412	426	612	811	1
A	415	416	421	426	612	811	1
case	423	416	442	426	612	811	1
report	445	416	473	426	612	811	1
a	207	434	212	441	612	811	1
b	216	434	221	441	612	811	1
s	225	434	229	441	612	811	1
t	233	434	237	441	612	811	1
r	241	434	246	441	612	811	1
a	250	434	255	441	612	811	1
c	259	434	264	441	612	811	1
t	268	434	272	441	612	811	1
Keywords:	40	455	71	461	612	811	1
Long	40	462	55	470	612	811	1
QT	57	462	65	470	612	811	1
syndrome	67	462	98	470	612	811	1
Cardiology	40	471	73	478	612	811	1
Genetics	40	479	67	487	612	811	1
Sport	40	488	57	496	612	811	1
medicine	58	488	87	496	612	811	1
KCNH2	40	496	62	504	612	811	1
gene	64	496	79	504	612	811	1
©	215	494	221	502	612	811	1
2016	222	494	240	502	612	811	1
Consejerı́a	241	494	277	502	612	811	1
de	279	494	287	502	612	811	1
Turismo	289	494	318	502	612	811	1
y	320	494	324	502	612	811	1
Deporte	325	494	353	502	612	811	1
de	355	494	363	502	612	811	1
la	365	494	371	502	612	811	1
Junta	373	494	391	502	612	811	1
de	393	494	401	502	612	811	1
Andalucı́a.	403	494	439	502	612	811	1
Published	441	494	475	502	612	811	1
by	476	494	485	502	612	811	1
Elsevier	487	494	514	502	612	811	1
España,	515	494	541	502	612	811	1
S.L.U.	543	494	561	502	612	811	1
This	209	503	223	512	612	811	1
is	225	503	230	512	612	811	1
an	232	503	241	512	612	811	1
open	243	503	260	512	612	811	1
access	262	503	283	512	612	811	1
article	285	503	307	512	612	811	1
under	309	503	329	512	612	811	1
the	331	503	342	512	612	811	1
CC	344	503	353	512	612	811	1
BY-NC-ND	355	503	391	512	612	811	1
license	393	503	416	512	612	811	1
(http://creativecommons.org/licenses/by-	418	503	561	512	612	811	1
nc-nd/4.0/).	521	513	561	522	612	811	1
Mutaç	206	544	234	554	612	811	1
ão	234	544	245	554	612	811	1
no	247	544	259	554	612	811	1
gene	261	544	283	554	612	811	1
KCNH2	285	544	316	554	612	811	1
e	319	544	324	554	612	811	1
síndrome	326	544	369	554	612	811	1
de	372	544	383	554	612	811	1
QT	385	544	397	554	612	811	1
longo:	399	544	428	554	612	811	1
um	430	544	445	554	612	811	1
estudo	448	544	478	554	612	811	1
de	481	544	491	554	612	811	1
caso	494	544	513	554	612	811	1
r	207	563	212	570	612	811	1
e	216	563	221	570	612	811	1
s	225	563	229	570	612	811	1
u	233	563	239	570	612	811	1
m	243	563	250	570	612	811	1
o	254	563	259	570	612	811	1
Palavras-chave:	40	584	87	590	612	811	1
Síndrome	40	591	70	599	612	811	1
QT	72	591	80	599	612	811	1
largo	82	591	97	599	612	811	1
Cardiologia	40	600	75	607	612	811	1
Genética	40	608	67	616	612	811	1
Medicina	40	617	69	625	612	811	1
desportiva	70	617	103	625	612	811	1
Gene	40	625	56	633	612	811	1
KCNH2	58	625	80	633	612	811	1
©	231	631	237	640	612	811	1
2016	239	631	256	640	612	811	1
Consejerı́a	258	631	294	640	612	811	1
de	296	631	304	640	612	811	1
Turismo	306	631	334	640	612	811	1
y	336	631	340	640	612	811	1
Deporte	342	631	370	640	612	811	1
de	372	631	380	640	612	811	1
la	382	631	388	640	612	811	1
Junta	390	631	408	640	612	811	1
de	410	631	418	640	612	811	1
Andalucı́a.	420	631	456	640	612	811	1
Publicado	458	631	491	640	612	811	1
por	493	631	505	640	612	811	1
Elsevier	507	631	534	640	612	811	1
España,	535	631	561	640	612	811	1
S.L.U.	233	641	251	649	612	811	1
Este	253	641	268	649	612	811	1
é	269	641	273	649	612	811	1
um	275	641	287	649	612	811	1
artigo	288	641	309	649	612	811	1
Open	311	641	329	649	612	811	1
Access	331	641	353	649	612	811	1
sob	355	641	367	649	612	811	1
a	369	641	373	649	612	811	1
licenç	375	641	395	649	612	811	1
a	395	641	399	649	612	811	1
de	400	641	409	649	612	811	1
CC	411	641	420	649	612	811	1
BY-NC-ND	422	641	458	649	612	811	1
(http://creativecommons.org/	459	641	561	649	612	811	1
licenses/by-nc-nd/4.0/).	480	650	561	659	612	811	1
∗	45	701	49	711	612	811	1
Autor	53	701	70	708	612	811	1
para	72	701	85	708	612	811	1
correspondencia.	87	701	139	708	612	811	1
Correo	52	710	72	717	612	811	1
electrónico:	73	710	107	717	612	811	1
bernatdepablo@gmail.com	109	709	190	717	612	811	1
(B.	192	709	200	717	612	811	1
de	202	709	209	717	612	811	1
Pablo	211	709	228	717	612	811	1
Márquez).	229	709	260	717	612	811	1
http://dx.doi.org/10.1016/j.ramd.2016.02.003	41	728	180	735	612	811	1
1888-7546/©	40	736	81	744	612	811	1
2016	83	736	98	744	612	811	1
Consejerı́a	99	736	131	744	612	811	1
de	132	736	140	744	612	811	1
Turismo	141	736	166	744	612	811	1
y	167	736	171	744	612	811	1
Deporte	172	736	197	744	612	811	1
de	198	736	205	744	612	811	1
la	206	736	212	744	612	811	1
Junta	213	736	229	744	612	811	1
de	230	736	237	744	612	811	1
Andalucı́a.	239	736	271	744	612	811	1
Publicado	272	736	302	744	612	811	1
por	303	736	313	744	612	811	1
Elsevier	314	736	338	744	612	811	1
España,	339	736	363	744	612	811	1
S.L.U.	364	736	380	744	612	811	1
Este	381	736	394	744	612	811	1
es	395	736	401	744	612	811	1
un	403	736	411	744	612	811	1
artı́culo	412	736	435	744	612	811	1
Open	436	736	453	744	612	811	1
Access	454	736	474	744	612	811	1
bajo	475	736	488	744	612	811	1
la	489	736	495	744	612	811	1
licencia	496	736	519	744	612	811	1
CC	520	736	528	744	612	811	1
BY-NC-ND	529	736	561	744	612	811	1
(http://creativecommons.org/licencias/by-nc-nd/4.0/).	40	745	206	753	612	811	1
139	561	44	573	52	612	811	2
B.	207	45	213	52	612	811	2
de	214	45	221	52	612	811	2
Pablo	223	45	239	52	612	811	2
Márquez	241	45	266	52	612	811	2
et	268	45	273	52	612	811	2
al.	275	45	282	52	612	811	2
/	284	45	286	52	612	811	2
Rev	287	45	298	52	612	811	2
Andal	300	45	316	52	612	811	2
Med	318	45	331	52	612	811	2
Deporte.	333	45	357	52	612	811	2
2016;9(3):138–141	359	45	416	52	612	811	2
Tabla	321	64	338	71	612	811	2
1	340	64	344	71	612	811	2
Puntuación	321	71	355	79	612	811	2
de	357	71	364	79	612	811	2
Schwartz	366	71	394	79	612	811	2
para	396	71	410	79	612	811	2
el	411	71	417	79	612	811	2
diagnóstico	418	71	453	79	612	811	2
del	455	71	465	79	612	811	2
síndrome	466	71	495	79	612	811	2
del	497	71	506	79	612	811	2
QT	508	71	516	79	612	811	2
largo	518	71	534	79	612	811	2
(1993)	535	71	555	79	612	811	2
Introducción	51	64	103	73	612	811	2
En	63	84	73	94	612	811	2
los	76	84	87	94	612	811	2
últimos	89	84	119	94	612	811	2
años	121	84	139	94	612	811	2
se	142	84	150	94	612	811	2
han	153	84	167	94	612	811	2
relacionado	170	84	214	94	612	811	2
diferentes	217	84	256	94	612	811	2
mutaciones	258	84	303	94	612	811	2
genéticas	51	94	87	104	612	811	2
con	90	94	104	104	612	811	2
el	106	94	113	104	612	811	2
síndrome	116	94	152	104	612	811	2
del	155	94	167	104	612	811	2
QT	170	94	180	104	612	811	2
largo	183	94	203	104	612	811	2
(SQTL)	205	94	231	104	612	811	2
y	234	94	238	104	612	811	2
dichas	241	94	265	104	612	811	2
mutacio-	268	94	303	104	612	811	2
nes	51	105	64	115	612	811	2
pueden	66	105	94	115	612	811	2
hallarse	96	105	126	115	612	811	2
en	128	105	137	115	612	811	2
pacientes	138	105	175	115	612	811	2
asintomáticos,	176	105	231	115	612	811	2
sin	233	105	244	115	612	811	2
representación	246	105	303	115	612	811	2
clínica	51	115	76	125	612	811	2
ni	78	115	86	125	612	811	2
electrocardiográfica	88	115	163	125	612	811	2
de	165	115	175	125	612	811	2
la	177	115	184	125	612	811	2
enfermedad	186	115	232	125	612	811	2
1	232	114	235	122	612	811	2
.	236	115	238	125	612	811	2
El	63	126	70	136	612	811	2
estudio	72	126	100	136	612	811	2
genético	102	126	135	136	612	811	2
de	136	126	146	136	612	811	2
patologías	147	126	187	136	612	811	2
cardíacas	188	126	224	136	612	811	2
potencialmente	226	126	285	136	612	811	2
gra-	287	126	303	136	612	811	2
ves,	51	136	66	146	612	811	2
tiene	67	136	87	146	612	811	2
una	88	136	103	146	612	811	2
especial	104	136	135	146	612	811	2
repercusión	137	136	182	146	612	811	2
en	184	136	193	146	612	811	2
medicina	195	136	230	146	612	811	2
del	232	136	244	146	612	811	2
deporte,	245	136	277	146	612	811	2
donde	279	136	303	146	612	811	2
puede	51	147	75	157	612	811	2
llegar	76	147	98	157	612	811	2
a	99	147	104	157	612	811	2
ser	105	147	116	157	612	811	2
una	118	147	132	157	612	811	2
herramienta	134	147	181	157	612	811	2
muy	182	147	200	157	612	811	2
importante,	201	147	246	157	612	811	2
para	248	147	264	157	612	811	2
el	266	147	273	157	612	811	2
cribado	274	147	303	157	612	811	2
cardiovascular,	51	157	109	167	612	811	2
en	111	157	120	167	612	811	2
un	122	157	132	167	612	811	2
futuro	134	157	158	167	612	811	2
no	161	157	170	167	612	811	2
tan	172	157	185	167	612	811	2
lejano.	187	157	212	167	612	811	2
Presentamos	214	157	263	167	612	811	2
el	266	157	272	167	612	811	2
caso	275	157	291	167	612	811	2
de	293	157	303	167	612	811	2
un	51	168	61	177	612	811	2
paciente	63	168	96	177	612	811	2
diagnosticado	98	168	151	177	612	811	2
de	153	168	162	177	612	811	2
mutación	164	168	201	177	612	811	2
del	203	168	215	177	612	811	2
gen	217	168	230	177	612	811	2
KCNH2.	233	168	262	177	612	811	2
Hallazgos	327	86	356	94	612	811	2
en	358	86	365	94	612	811	2
ECG	367	86	379	94	612	811	2
√	509	97	515	107	612	811	2
QTc	327	99	338	107	612	811	2
ms	340	99	349	107	612	811	2
(Calculado	351	99	383	107	612	811	2
mediante	385	99	414	107	612	811	2
la	415	99	421	107	612	811	2
fórmula	422	99	447	107	612	811	2
de	448	99	456	107	612	811	2
Bazzet:	457	99	480	107	612	811	2
QTc	481	99	493	107	612	811	2
=	494	99	498	107	612	811	2
QT/	499	99	509	107	612	811	2
RR)	515	99	525	107	612	811	2
>	333	108	337	115	612	811	2
480	338	108	349	115	612	811	2
460-470	333	116	359	124	612	811	2
450	333	125	345	133	612	811	2
(varones)	346	125	375	133	612	811	2
Torsade	327	134	349	141	612	811	2
de	351	134	358	141	612	811	2
pointes	360	134	381	141	612	811	2
Alternancia	333	142	368	150	612	811	2
de	370	142	377	150	612	811	2
la	379	142	384	150	612	811	2
onda	386	142	401	150	612	811	2
T	403	142	407	150	612	811	2
Muescas	333	150	359	158	612	811	2
onda	361	150	376	158	612	811	2
T	378	150	381	158	612	811	2
en	383	150	391	158	612	811	2
3	392	150	396	158	612	811	2
derivaciones	398	150	436	158	612	811	2
Frecuencia	333	159	366	167	612	811	2
cardiaca	368	159	393	167	612	811	2
en	395	159	402	167	612	811	2
reposo	404	159	424	167	612	811	2
por	426	159	436	167	612	811	2
debajo	438	159	459	167	612	811	2
del	460	159	470	167	612	811	2
segundo	471	159	497	167	612	811	2
percentil	339	168	367	175	612	811	2
para	368	168	382	175	612	811	2
la	384	168	389	175	612	811	2
edad	391	168	406	175	612	811	2
Historia	333	176	357	184	612	811	2
clínica	359	176	379	184	612	811	2
Síncopes	333	185	360	193	612	811	2
con	362	185	373	193	612	811	2
estrés	374	185	392	193	612	811	2
Síncopes	333	193	360	201	612	811	2
sin	362	193	371	201	612	811	2
estrés	372	193	390	201	612	811	2
Sordera	333	202	357	210	612	811	2
congénita	358	202	388	210	612	811	2
Historia	333	210	357	218	612	811	2
familiar	359	210	383	218	612	811	2
(el	385	210	392	218	612	811	2
mismo	394	210	415	218	612	811	2
familiar	417	210	441	218	612	811	2
no	442	210	450	218	612	811	2
debe	452	210	467	218	612	811	2
considerarse	468	210	507	218	612	811	2
en	509	210	516	218	612	811	2
ambos)	339	219	362	227	612	811	2
Familiares	333	228	365	235	612	811	2
de	366	228	374	235	612	811	2
primer	375	228	396	235	612	811	2
grado	398	228	415	235	612	811	2
con	417	228	428	235	612	811	2
SQTL	430	228	445	235	612	811	2
confirmado	447	228	482	235	612	811	2
(criterios	483	228	511	235	612	811	2
de	339	236	347	244	612	811	2
Schwartz	349	236	377	244	612	811	2
puntuación	379	236	413	244	612	811	2
≥	415	239	420	248	612	811	2
4)	421	236	427	244	612	811	2
Familiares	333	245	365	252	612	811	2
de	366	245	374	252	612	811	2
primer	375	245	396	252	612	811	2
grado	398	245	415	252	612	811	2
con	417	245	428	252	612	811	2
muerte	430	245	452	252	612	811	2
súbita	454	245	472	252	612	811	2
inexplicada	474	245	509	252	612	811	2
antes	339	253	356	261	612	811	2
de	357	253	365	261	612	811	2
los	367	253	375	261	612	811	2
30	377	253	385	261	612	811	2
años	386	253	400	261	612	811	2
Puntuación	333	262	368	270	612	811	2
Schwartz:	369	262	400	270	612	811	2
≥	402	265	406	274	612	811	2
4	407	262	411	270	612	811	2
puntos:	413	262	436	270	612	811	2
probabilidad	438	262	477	270	612	811	2
alta;	479	262	492	270	612	811	2
2-3	494	262	504	270	612	811	2
puntos:	339	270	363	278	612	811	2
probabilidad	365	270	403	278	612	811	2
intermedia;	405	270	441	278	612	811	2
≤	443	273	448	283	612	811	2
1	449	270	452	278	612	811	2
punto:	454	270	475	278	612	811	2
probabilidad	476	270	515	278	612	811	2
baja	339	279	352	287	612	811	2
Caso	51	205	70	214	612	811	2
clínico	72	205	98	214	612	811	2
Varón	63	225	86	234	612	811	2
de	88	225	97	234	612	811	2
40	99	225	109	234	612	811	2
años	110	225	128	234	612	811	2
de	130	225	139	234	612	811	2
edad,	141	225	161	234	612	811	2
deportista	163	225	202	234	612	811	2
habitual	204	225	235	234	612	811	2
(carrera	237	225	267	234	612	811	2
continua	269	225	303	234	612	811	2
3	51	235	56	245	612	811	2
horas	58	235	79	245	612	811	2
semanales),	81	235	126	245	612	811	2
fumador	128	235	161	245	612	811	2
de	163	235	172	245	612	811	2
un	174	235	184	245	612	811	2
paquete/día,	186	235	233	245	612	811	2
sin	235	235	247	245	612	811	2
hábito	249	235	273	245	612	811	2
enólico	275	235	303	245	612	811	2
ni	51	246	59	255	612	811	2
otros	61	246	80	255	612	811	2
antecedentes	83	246	133	255	612	811	2
patológicos	135	246	179	255	612	811	2
referidos	181	246	215	255	612	811	2
inicialmente.	217	246	267	255	612	811	2
Consultó	269	246	303	255	612	811	2
en	51	256	61	266	612	811	2
servicio	63	256	93	266	612	811	2
de	96	256	105	266	612	811	2
Cardiología	108	256	151	266	612	811	2
Deportiva	154	256	191	266	612	811	2
para	194	256	211	266	612	811	2
asesoramiento	214	256	270	266	612	811	2
sobre	272	256	293	266	612	811	2
la	296	256	303	266	612	811	2
práctica	51	267	82	276	612	811	2
deportiva,	85	267	123	276	612	811	2
tras	126	267	141	276	612	811	2
identificarse	144	267	191	276	612	811	2
como	194	267	215	276	612	811	2
portador	218	267	251	276	612	811	2
de	254	267	264	276	612	811	2
mutación	267	267	303	276	612	811	2
del	51	277	63	287	612	811	2
gen	66	277	80	287	612	811	2
KCNH2,	84	277	113	287	612	811	2
asociada	116	277	149	287	612	811	2
a	152	277	157	287	612	811	2
SQTL,	160	277	181	287	612	811	2
dentro	185	277	210	287	612	811	2
del	213	277	225	287	612	811	2
estudio	229	277	257	287	612	811	2
familiar	260	277	290	287	612	811	2
de	293	277	303	287	612	811	2
muerte	51	287	79	297	612	811	2
súbita	82	287	106	297	612	811	2
acaecida	109	287	142	297	612	811	2
en	145	287	154	297	612	811	2
un	157	287	167	297	612	811	2
familiar	171	287	200	297	612	811	2
de	204	287	213	297	612	811	2
segundo	216	287	248	297	612	811	2
grado	251	287	273	297	612	811	2
(primo	276	287	303	297	612	811	2
paterno)	51	298	84	308	612	811	2
de	87	298	96	308	612	811	2
35	99	298	109	308	612	811	2
años	111	298	129	308	612	811	2
de	132	298	141	308	612	811	2
edad.	144	298	164	308	612	811	2
Aportaba	167	298	202	308	612	811	2
informe	205	298	235	308	612	811	2
de	238	298	247	308	612	811	2
estudio	250	298	278	308	612	811	2
gené-	281	298	303	308	612	811	2
tico	51	308	65	318	612	811	2
que	69	308	83	318	612	811	2
mostraba	86	308	122	318	612	811	2
mutación	125	308	161	318	612	811	2
en	164	308	173	318	612	811	2
el	176	308	183	318	612	811	2
exón	186	308	205	318	612	811	2
KCNH2-8.	208	308	246	318	612	811	2
Dentro	249	308	275	318	612	811	2
de	278	308	287	318	612	811	2
sus	290	308	303	318	612	811	2
familiares	51	319	89	329	612	811	2
directos,	91	319	124	329	612	811	2
su	126	319	135	329	612	811	2
padre	137	319	159	329	612	811	2
también	161	319	193	329	612	811	2
resultó	195	319	221	329	612	811	2
portador	223	319	257	329	612	811	2
de	259	319	268	329	612	811	2
la	270	319	277	329	612	811	2
muta-	279	319	303	329	612	811	2
ción	51	329	67	339	612	811	2
genética.	70	329	104	339	612	811	2
Dado	107	329	127	339	612	811	2
que	130	329	144	339	612	811	2
se	147	329	155	339	612	811	2
trataba	158	329	185	339	612	811	2
de	188	329	197	339	612	811	2
un	200	329	210	339	612	811	2
estudio	213	329	241	339	612	811	2
familiar	244	329	274	339	612	811	2
sólo	276	329	292	339	612	811	2
se	295	329	303	339	612	811	2
había	51	340	72	349	612	811	2
estudiado	74	340	111	349	612	811	2
la	112	340	119	349	612	811	2
mutación	121	340	157	349	612	811	2
presente	158	340	191	349	612	811	2
en	193	340	202	349	612	811	2
el	204	340	210	349	612	811	2
caso	212	340	228	349	612	811	2
índice	230	340	253	349	612	811	2
(no	255	340	267	349	612	811	2
conocida	269	340	303	349	612	811	2
premortem).	51	350	100	360	612	811	2
El	63	361	70	370	612	811	2
paciente	72	361	105	370	612	811	2
nunca	106	361	130	370	612	811	2
había	131	361	152	370	612	811	2
sido	154	361	170	370	612	811	2
sometido	171	361	207	370	612	811	2
a	209	361	213	370	612	811	2
ningún	215	361	242	370	612	811	2
estudio	244	361	272	370	612	811	2
de	274	361	283	370	612	811	2
apti-	285	361	303	370	612	811	2
tud	51	371	64	381	612	811	2
para	67	371	84	381	612	811	2
el	87	371	94	381	612	811	2
deporte,	96	371	128	381	612	811	2
ni	131	371	138	381	612	811	2
realizaba	141	371	176	381	612	811	2
controles	178	371	214	381	612	811	2
médicos	216	371	248	381	612	811	2
periódicos	251	371	291	381	612	811	2
de	293	371	303	381	612	811	2
otra	51	382	67	391	612	811	2
naturaleza.	68	382	111	391	612	811	2
En	113	382	122	391	612	811	2
la	124	382	131	391	612	811	2
anamnesis	133	382	173	391	612	811	2
dirigida	175	382	204	391	612	811	2
el	206	382	213	391	612	811	2
paciente	215	382	247	391	612	811	2
refirió	249	382	273	391	612	811	2
antece-	274	382	303	391	612	811	2
dente	51	392	73	402	612	811	2
de	75	392	84	402	612	811	2
4	85	392	90	402	612	811	2
síncopes	92	392	125	402	612	811	2
bruscos,	126	392	157	402	612	811	2
sin	159	392	170	402	612	811	2
pródromos	172	392	214	402	612	811	2
ni	215	392	223	402	612	811	2
relación	224	392	255	402	612	811	2
con	257	392	270	402	612	811	2
el	272	392	279	402	612	811	2
estrés	280	392	303	402	612	811	2
ni	51	403	59	412	612	811	2
el	61	403	68	412	612	811	2
deporte,	70	403	102	412	612	811	2
siendo	104	403	129	412	612	811	2
el	131	403	138	412	612	811	2
último	140	403	165	412	612	811	2
episodio	168	403	200	412	612	811	2
10	202	403	212	412	612	811	2
años	214	403	231	412	612	811	2
antes.	234	403	256	412	612	811	2
Los	258	403	271	412	612	811	2
cuadros	273	403	303	412	612	811	2
habían	51	413	77	423	612	811	2
sido	79	413	95	423	612	811	2
atribuidos	96	413	135	423	612	811	2
a	137	413	141	423	612	811	2
episodios	142	413	178	423	612	811	2
vasovagales	180	413	225	423	612	811	2
y	227	413	231	423	612	811	2
sólo	233	413	249	423	612	811	2
se	250	413	258	423	612	811	2
habían	260	413	286	423	612	811	2
rea-	287	413	303	423	612	811	2
lizado	51	423	74	433	612	811	2
electrocardiogramas	77	423	155	433	612	811	2
(ECG)	158	423	179	433	612	811	2
en	182	423	191	433	612	811	2
cada	194	423	212	433	612	811	2
episodio	214	423	247	433	612	811	2
que	249	423	263	433	612	811	2
se	266	423	274	433	612	811	2
habían	277	423	303	433	612	811	2
informado	51	434	91	444	612	811	2
como	93	434	114	444	612	811	2
normales.	116	434	153	444	612	811	2
Nunca	155	434	180	444	612	811	2
presentó	181	434	215	444	612	811	2
episodios	217	434	253	444	612	811	2
relacionados	254	434	303	444	612	811	2
con	51	444	65	454	612	811	2
la	67	444	74	454	612	811	2
práctica	76	444	106	454	612	811	2
deportiva.	108	444	147	454	612	811	2
En	63	455	73	465	612	811	2
la	75	455	81	465	612	811	2
exploración	83	455	128	465	612	811	2
física	130	455	150	465	612	811	2
el	152	455	158	465	612	811	2
paciente	160	455	193	465	612	811	2
presentaba	195	455	237	465	612	811	2
una	239	455	253	465	612	811	2
auscultación	255	455	303	465	612	811	2
cardíaca	51	465	83	475	612	811	2
sin	86	465	97	475	612	811	2
ruidos	100	465	124	475	612	811	2
patológicos,	127	465	172	475	612	811	2
auscultación	175	465	223	475	612	811	2
respiratoria	226	465	270	475	612	811	2
normal,	273	465	303	475	612	811	2
pulsos	51	476	76	485	612	811	2
periféricos	77	476	118	485	612	811	2
presentes	120	476	157	485	612	811	2
y	158	476	163	485	612	811	2
simétricos,	165	476	206	485	612	811	2
sin	208	476	219	485	612	811	2
ingurgitación	221	476	272	485	612	811	2
yugular	274	476	303	485	612	811	2
ni	51	486	59	496	612	811	2
estigmas	61	486	95	496	612	811	2
de	97	486	106	496	612	811	2
enfermedad	108	486	154	496	612	811	2
de	156	486	166	496	612	811	2
Marfan.	168	486	197	496	612	811	2
El	63	497	70	506	612	811	2
ECG	73	497	89	506	612	811	2
basal	92	497	111	506	612	811	2
(fig.	114	497	129	506	612	811	2
1)	132	497	140	506	612	811	2
mostró	143	497	170	506	612	811	2
un	173	497	183	506	612	811	2
ritmo	186	497	207	506	612	811	2
sinusal,	210	497	238	506	612	811	2
a	241	497	246	506	612	811	2
55	249	497	258	506	612	811	2
latidos	261	497	287	506	612	811	2
por	290	497	303	506	612	811	2
minuto,	51	507	81	517	612	811	2
con	83	507	97	517	612	811	2
una	99	507	113	517	612	811	2
duración	115	507	149	517	612	811	2
del	151	507	163	517	612	811	2
intervalo	165	507	199	517	612	811	2
QT	202	507	212	517	612	811	2
(QT)	214	507	231	517	612	811	2
de	233	507	242	517	612	811	2
394	244	507	259	517	612	811	2
ms	260	507	271	517	612	811	2
y	274	507	278	517	612	811	2
un	280	507	290	517	612	811	2
QT	292	507	303	517	612	811	2
corregido	51	518	88	527	612	811	2
por	90	518	103	527	612	811	2
frecuencia	105	518	144	527	612	811	2
cardíaca	147	518	178	527	612	811	2
(QTc)	180	518	201	527	612	811	2
de	203	518	212	527	612	811	2
366	214	518	229	527	612	811	2
ms.	230	518	243	527	612	811	2
3	557	108	561	115	612	811	2
2	557	116	561	124	612	811	2
1	557	125	561	133	612	811	2
2	557	133	561	141	612	811	2
1	557	142	561	150	612	811	2
1	557	150	561	158	612	811	2
0.5	557	159	566	167	612	811	2
2	557	185	561	193	612	811	2
1	557	193	561	201	612	811	2
0.5	557	202	566	210	612	811	2
1	557	228	561	235	612	811	2
0.5	557	245	566	252	612	811	2
Modificado	321	292	355	300	612	811	2
de:	357	292	366	300	612	811	2
Schwartz	368	292	396	300	612	811	2
et	398	292	404	300	612	811	2
al.	406	292	413	300	612	811	2
2	413	292	415	297	612	811	2
.	416	292	417	300	612	811	2
El	333	317	340	326	612	811	2
paciente	342	317	374	326	612	811	2
computó	377	317	411	326	612	811	2
1.5	413	317	424	326	612	811	2
puntos	426	317	453	326	612	811	2
en	455	317	464	326	612	811	2
los	467	317	477	326	612	811	2
criterios	480	317	511	326	612	811	2
diagnósticos	513	317	561	326	612	811	2
de	563	317	572	326	612	811	2
SQTL	321	327	340	337	612	811	2
(tabla	341	327	363	337	612	811	2
1:	365	327	373	337	612	811	2
síncopes	374	327	407	337	612	811	2
sin	409	327	420	337	612	811	2
estrés	421	327	444	337	612	811	2
1	446	327	450	337	612	811	2
punto,	452	327	477	337	612	811	2
frecuencia	478	327	518	337	612	811	2
cardíaca	519	327	551	337	612	811	2
basal	553	327	572	337	612	811	2
0.5	321	338	332	347	612	811	2
puntos).	334	338	365	347	612	811	2
Pese	367	338	384	347	612	811	2
a	385	338	390	347	612	811	2
tratarse	391	338	421	347	612	811	2
de	423	338	432	347	612	811	2
un	433	338	443	347	612	811	2
paciente	445	338	478	347	612	811	2
de	479	338	488	347	612	811	2
bajo	490	338	506	347	612	811	2
riesgo,	508	338	533	347	612	811	2
al	534	338	541	347	612	811	2
ser	543	338	554	347	612	811	2
por-	556	338	572	347	612	811	2
tador	321	348	341	358	612	811	2
del	343	348	354	358	612	811	2
gen	356	348	370	358	612	811	2
KCNH2	371	348	399	358	612	811	2
se	400	348	408	358	612	811	2
solicitó	410	348	437	358	612	811	2
estudio	439	348	467	358	612	811	2
Holter	468	348	493	358	612	811	2
electrocardiográfico,	494	348	572	358	612	811	2
que	321	359	335	368	612	811	2
mostró	337	359	365	368	612	811	2
tendencia	367	359	405	368	612	811	2
a	407	359	411	368	612	811	2
la	414	359	421	368	612	811	2
bradicardia	423	359	467	368	612	811	2
sinusal	469	359	496	368	612	811	2
sin	498	359	509	368	612	811	2
alteraciones	512	359	558	368	612	811	2
del	560	359	572	368	612	811	2
ritmo	321	369	342	379	612	811	2
y	344	369	349	379	612	811	2
con	351	369	365	379	612	811	2
QT	367	369	377	379	612	811	2
y	379	369	384	379	612	811	2
QTc	386	369	400	379	612	811	2
estables,	403	369	435	379	612	811	2
y	437	369	442	379	612	811	2
ergometría	444	369	486	379	612	811	2
en	488	369	498	379	612	811	2
tapiz	500	369	519	379	612	811	2
rodante	521	369	551	379	612	811	2
(pro-	553	369	572	379	612	811	2
tocolo	321	379	344	389	612	811	2
de	346	379	355	389	612	811	2
Bruce	357	379	379	389	612	811	2
modificado)	381	379	427	389	612	811	2
que	428	379	443	389	612	811	2
resultó	444	379	471	389	612	811	2
normal	473	379	500	389	612	811	2
(progresión	502	379	546	389	612	811	2
del	548	379	560	389	612	811	2
QT	562	379	572	389	612	811	2
y	321	390	325	400	612	811	2
QTc	327	390	342	400	612	811	2
sin	344	390	355	400	612	811	2
anomalías).	357	390	401	400	612	811	2
Debido	333	400	360	410	612	811	2
a	362	400	366	410	612	811	2
que	369	400	383	410	612	811	2
el	385	400	392	410	612	811	2
paciente	394	400	427	410	612	811	2
presentaba	429	400	471	410	612	811	2
una	473	400	488	410	612	811	2
bradicardia	490	400	533	410	612	811	2
sinusal	535	400	562	410	612	811	2
se	564	400	572	410	612	811	2
decidió	321	411	349	421	612	811	2
no	352	411	362	421	612	811	2
iniciar	365	411	389	421	612	811	2
tratamiento	393	411	438	421	612	811	2
betabloqueante.	442	411	503	421	612	811	2
Se	507	411	515	421	612	811	2
recomendó	519	411	562	421	612	811	2
al	565	411	572	421	612	811	2
paciente	321	421	353	431	612	811	2
seguir	356	421	379	431	612	811	2
con	382	421	395	431	612	811	2
su	398	421	406	431	612	811	2
actividad	409	421	444	431	612	811	2
deportiva	446	421	483	431	612	811	2
habitual,	486	421	519	431	612	811	2
sin	521	421	533	431	612	811	2
aumentar	535	421	572	431	612	811	2
la	321	432	327	442	612	811	2
intensidad	330	432	371	442	612	811	2
ni	373	432	381	442	612	811	2
la	383	432	390	442	612	811	2
frecuencia,	393	432	434	442	612	811	2
sin	437	432	448	442	612	811	2
supervisión	451	432	495	442	612	811	2
médica.	498	432	528	442	612	811	2
Se	530	432	539	442	612	811	2
explica-	542	432	572	442	612	811	2
ron	321	442	334	452	612	811	2
signos	337	442	361	452	612	811	2
de	364	442	373	452	612	811	2
alarma	376	442	402	452	612	811	2
estrictos	405	442	438	452	612	811	2
y	441	442	445	452	612	811	2
se	448	442	456	452	612	811	2
facilitó	459	442	486	452	612	811	2
al	488	442	495	452	612	811	2
paciente	498	442	531	452	612	811	2
un	534	442	544	452	612	811	2
listado	547	442	572	452	612	811	2
con	321	453	334	462	612	811	2
medicamentos	337	453	394	462	612	811	2
susceptibles	397	453	443	462	612	811	2
de	446	453	455	462	612	811	2
alargar	458	453	485	462	612	811	2
el	488	453	495	462	612	811	2
QT	498	453	508	462	612	811	2
(tabla	511	453	533	462	612	811	2
2)	536	453	544	462	612	811	2
y	547	453	551	462	612	811	2
se	554	453	562	462	612	811	2
le	565	453	572	462	612	811	2
emplazó	321	463	353	473	612	811	2
a	355	463	360	473	612	811	2
realizar	362	463	391	473	612	811	2
un	393	463	403	473	612	811	2
control	405	463	432	473	612	811	2
electrocardiográfico	434	463	510	473	612	811	2
semestral.	512	463	551	473	612	811	2
Discusión	321	487	360	496	612	811	2
El	333	507	340	517	612	811	2
SQTL	344	507	363	517	612	811	2
congénito	366	507	404	517	612	811	2
es	408	507	416	517	612	811	2
una	420	507	434	517	612	811	2
canalopatía	438	507	482	517	612	811	2
hereditaria	486	507	528	517	612	811	2
que	532	507	546	517	612	811	2
afecta	549	507	572	517	612	811	2
aproximadamente	321	518	391	527	612	811	2
a	394	518	398	527	612	811	2
una	402	518	416	527	612	811	2
de	419	518	428	527	612	811	2
cada	431	518	449	527	612	811	2
2500	452	518	471	527	612	811	2
personas,	474	518	511	527	612	811	2
principalmente	514	518	572	527	612	811	2
I	146	566	148	571	612	811	2
V1	314	566	322	573	612	811	2
II	146	592	149	597	612	811	2
V2	314	593	321	599	612	811	2
III	146	618	151	622	612	811	2
V3	314	617	321	624	612	811	2
aVR	146	643	158	647	612	811	2
V4	314	643	321	649	612	811	2
aVL	146	669	157	673	612	811	2
V5	314	668	321	674	612	811	2
aVF	146	694	157	699	612	811	2
V6	314	694	321	700	612	811	2
II	146	719	149	724	612	811	2
Figura	51	739	72	746	612	811	2
1.	73	739	79	746	612	811	2
Electrocardiograma	82	738	142	746	612	811	2
basal.	143	738	161	746	612	811	2
Ritmo	162	738	181	746	612	811	2
sinusal	182	738	203	746	612	811	2
a	205	738	208	746	612	811	2
55	210	738	217	746	612	811	2
latidos	219	738	240	746	612	811	2
por	241	738	251	746	612	811	2
minuto;	253	738	278	746	612	811	2
eje	279	738	288	746	612	811	2
QRS	290	738	302	746	612	811	2
a	303	738	307	746	612	811	2
60	308	738	316	746	612	811	2
◦	316	740	318	747	612	811	2
;	319	738	321	746	612	811	2
intervalo	323	738	350	746	612	811	2
PR	352	738	359	746	612	811	2
de	361	738	368	746	612	811	2
150	370	738	381	746	612	811	2
ms;	382	738	394	746	612	811	2
intervalo	395	738	423	746	612	811	2
QRS	424	738	437	746	612	811	2
de	438	738	446	746	612	811	2
80	447	738	455	746	612	811	2
ms;	456	738	467	746	612	811	2
intervalo	469	738	496	746	612	811	2
QT	498	738	506	746	612	811	2
de	508	738	515	746	612	811	2
394	517	738	528	746	612	811	2
ms	529	738	538	746	612	811	2
e	540	738	543	746	612	811	2
intervalo	545	738	572	746	612	811	2
QTc	51	747	63	755	612	811	2
de	65	747	72	755	612	811	2
366	74	747	85	755	612	811	2
ms.	86	747	97	755	612	811	2
140	40	44	52	52	612	811	3
B.	197	45	202	52	612	811	3
de	203	45	210	52	612	811	3
Pablo	212	45	228	52	612	811	3
Márquez	230	45	255	52	612	811	3
et	257	45	263	52	612	811	3
al.	264	45	271	52	612	811	3
/	273	45	275	52	612	811	3
Rev	277	45	287	52	612	811	3
Andal	289	45	306	52	612	811	3
Med	307	45	320	52	612	811	3
Deporte.	322	45	346	52	612	811	3
2016;9(3):138–141	348	45	405	52	612	811	3
Tabla	40	64	58	71	612	811	3
2	59	64	63	71	612	811	3
Fármacos	40	71	69	79	612	811	3
que	71	71	82	79	612	811	3
prolongan	84	71	115	79	612	811	3
el	117	71	123	79	612	811	3
intervalo	124	71	152	79	612	811	3
QT	153	71	162	79	612	811	3
Fármacos	46	87	74	93	612	811	3
antiarrítmicos	76	87	118	93	612	811	3
Quinidina	53	94	83	102	612	811	3
Procainamida	53	103	95	111	612	811	3
Amiodarona	53	112	90	119	612	811	3
Sotalol	53	120	74	128	612	811	3
Antimicrobianos	46	130	94	136	612	811	3
Macrólidos	53	137	87	145	612	811	3
Levofloxacino	53	146	95	154	612	811	3
Moxifloxacino	53	154	96	162	612	811	3
Pentamidina	53	163	91	171	612	811	3
Antihistamínicos	46	173	95	179	612	811	3
Psicotropos	46	181	80	188	612	811	3
Fenotiazinas	53	189	91	197	612	811	3
Tricíclicos	53	197	83	205	612	811	3
y	85	197	89	205	612	811	3
tetraciclicos	90	197	127	205	612	811	3
Haloperidol	53	206	89	214	612	811	3
Metadona	53	214	84	222	612	811	3
Otros	46	224	62	231	612	811	3
medicamentos	64	224	106	231	612	811	3
y	108	224	111	231	612	811	3
sustancias	113	224	143	231	612	811	3
Cisapride	53	232	81	239	612	811	3
Domperidona	53	240	95	248	612	811	3
Cocaína	53	249	77	256	612	811	3
Insecticidas	53	257	88	265	612	811	3
Modificado	40	270	75	278	612	811	3
de:	76	270	86	278	612	811	3
Celaya	88	270	108	278	612	811	3
y	109	270	113	278	612	811	3
Martínez	115	270	142	278	612	811	3
3	142	270	145	275	612	811	3
.	146	270	147	278	612	811	3
o	310	63	315	73	612	811	3
mantenerse	317	63	362	73	612	811	3
estable.	365	63	394	73	612	811	3
La	396	63	404	73	612	811	3
ergometría	407	63	449	73	612	811	3
nos	451	63	465	73	612	811	3
permite	467	63	497	73	612	811	3
diferenciar	500	63	541	73	612	811	3
dife-	544	63	561	73	612	811	3
rentes	310	74	334	83	612	811	3
tipos	336	74	355	83	612	811	3
de	357	74	366	83	612	811	3
SQTL:	368	74	390	83	612	811	3
-	310	95	313	105	612	811	3
SQTL	317	95	336	105	612	811	3
1:	338	95	346	105	612	811	3
la	348	95	355	105	612	811	3
respuesta	357	95	394	105	612	811	3
cronotrópica	396	95	445	105	612	811	3
está	447	95	462	105	612	811	3
alterada	464	95	496	105	612	811	3
(no	498	95	511	105	612	811	3
suelen	513	95	538	105	612	811	3
llegar	540	95	561	105	612	811	3
a	317	106	321	116	612	811	3
la	323	106	329	116	612	811	3
frecuencia	331	106	371	116	612	811	3
cardiaca	372	106	404	116	612	811	3
máxima)	406	106	440	116	612	811	3
y	442	106	446	116	612	811	3
el	448	106	455	116	612	811	3
QT	456	106	467	116	612	811	3
se	469	106	477	116	612	811	3
alarga	478	106	502	116	612	811	3
con	503	106	517	116	612	811	3
el	519	106	526	116	612	811	3
ejercicio,	527	106	561	116	612	811	3
incluso	317	116	344	126	612	811	3
puede	346	116	369	126	612	811	3
acompañarse	371	116	422	126	612	811	3
de	424	116	433	126	612	811	3
un	435	116	445	126	612	811	3
aumento	447	116	481	126	612	811	3
de	482	116	492	126	612	811	3
este	494	116	509	126	612	811	3
alargamiento	511	116	561	126	612	811	3
durante	317	127	347	137	612	811	3
la	349	127	356	137	612	811	3
recuperación.	358	127	409	137	612	811	3
-	310	137	313	147	612	811	3
SQTL	317	137	336	147	612	811	3
2:	338	137	346	147	612	811	3
suelen	348	137	373	147	612	811	3
alcanzar	375	137	407	147	612	811	3
la	409	137	416	147	612	811	3
frecuencia	418	137	457	147	612	811	3
cardiaca	459	137	491	147	612	811	3
máxima	493	137	524	147	612	811	3
y	526	137	531	147	612	811	3
no	533	137	543	147	612	811	3
pro-	545	137	561	147	612	811	3
longar	317	148	341	157	612	811	3
o	344	148	349	157	612	811	3
prolongar	351	148	389	157	612	811	3
mínimamente	392	148	446	157	612	811	3
el	449	148	456	157	612	811	3
QT	459	148	469	157	612	811	3
durante	472	148	502	157	612	811	3
el	505	148	512	157	612	811	3
ejercicio.	515	148	549	157	612	811	3
En	552	148	561	157	612	811	3
algunos	317	158	346	168	612	811	3
estudios	348	158	380	168	612	811	3
se	381	158	389	168	612	811	3
ha	391	158	400	168	612	811	3
descrito	402	158	433	168	612	811	3
que	434	158	448	168	612	811	3
prolongan	450	158	489	168	612	811	3
el	491	158	497	168	612	811	3
QT,	499	158	512	168	612	811	3
a	513	158	517	168	612	811	3
los	519	158	530	168	612	811	3
2	531	158	536	168	612	811	3
minu-	538	158	561	168	612	811	3
tos	317	169	328	178	612	811	3
de	330	169	339	178	612	811	3
la	342	169	348	178	612	811	3
fase	350	169	365	178	612	811	3
de	368	169	377	178	612	811	3
recuperación	379	169	429	178	612	811	3
8	429	168	432	175	612	811	3
.	433	169	435	178	612	811	3
-	310	179	313	189	612	811	3
SQTL	317	179	336	189	612	811	3
3:	339	179	347	189	612	811	3
suelen	350	179	375	189	612	811	3
presentar	379	179	415	189	612	811	3
una	419	179	433	189	612	811	3
respuesta	437	179	474	189	612	811	3
normal	477	179	505	189	612	811	3
del	508	179	520	189	612	811	3
QT	523	179	534	189	612	811	3
con	537	179	551	189	612	811	3
el	555	179	561	189	612	811	3
ejercicio.	317	190	351	199	612	811	3
Estos	322	211	342	221	612	811	3
distintos	345	211	378	221	612	811	3
comportamientos	381	211	449	221	612	811	3
explican	452	211	484	221	612	811	3
por	487	211	500	221	612	811	3
qué	503	211	517	221	612	811	3
en	520	211	530	221	612	811	3
el	533	211	539	221	612	811	3
SQTL	542	211	561	221	612	811	3
tipo	310	222	325	232	612	811	3
1	329	222	333	232	612	811	3
la	337	222	344	232	612	811	3
mayor	347	222	372	232	612	811	3
parte	375	222	395	232	612	811	3
de	399	222	408	232	612	811	3
los	411	222	422	232	612	811	3
eventos	426	222	455	232	612	811	3
cardiacos	459	222	495	232	612	811	3
ocurren	498	222	528	232	612	811	3
durante	531	222	561	232	612	811	3
el	310	232	317	242	612	811	3
ejercicio	320	232	352	242	612	811	3
y	355	232	359	242	612	811	3
en	362	232	371	242	612	811	3
el	374	232	381	242	612	811	3
SQTL	384	232	403	242	612	811	3
tipo	406	232	421	242	612	811	3
3,	424	232	431	242	612	811	3
durante	433	232	464	242	612	811	3
el	466	232	473	242	612	811	3
reposo.	476	232	504	242	612	811	3
Igualmente,	507	232	552	242	612	811	3
la	555	232	561	242	612	811	3
ergometría	310	243	352	252	612	811	3
nos	355	243	369	252	612	811	3
puede	372	243	395	252	612	811	3
permitir	399	243	430	252	612	811	3
diagnosticar	433	243	480	252	612	811	3
arritmias	483	243	518	252	612	811	3
durante	521	243	552	252	612	811	3
el	555	243	561	252	612	811	3
ejercicio.	310	253	344	263	612	811	3
Es	322	264	330	273	612	811	3
importante	333	264	376	273	612	811	3
resaltar	379	264	408	273	612	811	3
que	410	264	424	273	612	811	3
la	427	264	434	273	612	811	3
valoración	436	264	476	273	612	811	3
del	479	264	490	273	612	811	3
QT	493	264	504	273	612	811	3
debe	506	264	525	273	612	811	3
incluir	527	264	552	273	612	811	3
el	555	264	561	273	612	811	3
valor	310	274	329	284	612	811	3
del	331	274	343	284	612	811	3
QTc.	345	274	362	284	612	811	3
Este	364	274	380	284	612	811	3
intervalo	382	274	416	284	612	811	3
debe	418	274	437	284	612	811	3
ser	439	274	450	284	612	811	3
determinado,	452	274	504	284	612	811	3
al	506	274	512	284	612	811	3
inicio	515	274	536	284	612	811	3
y	538	274	542	284	612	811	3
final	544	274	561	284	612	811	3
de	310	285	319	294	612	811	3
cada	322	285	339	294	612	811	3
etapa	341	285	362	294	612	811	3
de	365	285	374	294	612	811	3
la	376	285	383	294	612	811	3
ergometría,	385	285	430	294	612	811	3
así	432	285	442	294	612	811	3
como	445	285	466	294	612	811	3
durante	468	285	498	294	612	811	3
la	501	285	507	294	612	811	3
recuperación.	510	285	561	294	612	811	3
Debido	310	295	337	305	612	811	3
a	340	295	344	305	612	811	3
la	346	295	353	305	612	811	3
gran	356	295	373	305	612	811	3
variabilidad	375	295	421	305	612	811	3
interobservador,	423	295	486	305	612	811	3
se	489	295	497	305	612	811	3
recomienda	500	295	545	305	612	811	3
que	547	295	561	305	612	811	3
la	310	306	317	315	612	811	3
lectura	319	306	345	315	612	811	3
de	347	306	357	315	612	811	3
la	359	306	366	315	612	811	3
misma	368	306	393	315	612	811	3
se	396	306	404	315	612	811	3
realice	406	306	431	315	612	811	3
por	433	306	446	315	612	811	3
personal	448	306	481	315	612	811	3
experto	483	306	513	315	612	811	3
9	513	305	516	312	612	811	3
.	517	306	519	315	612	811	3
La	322	316	330	326	612	811	3
ergometría	333	316	375	326	612	811	3
también	377	316	409	326	612	811	3
puede	411	316	435	326	612	811	3
ser	437	316	449	326	612	811	3
útil	451	316	464	326	612	811	3
para	467	316	484	326	612	811	3
valorar	486	316	513	326	612	811	3
la	515	316	522	326	612	811	3
respuesta	525	316	561	326	612	811	3
al	310	326	317	336	612	811	3
tratamiento	320	326	365	336	612	811	3
y	369	326	373	336	612	811	3
estratificar	377	326	418	336	612	811	3
el	421	326	428	336	612	811	3
riesgo	431	326	454	336	612	811	3
en	458	326	467	336	612	811	3
los	470	326	481	336	612	811	3
casos	485	326	505	336	612	811	3
asintomáticos	508	326	561	336	612	811	3
o	310	337	315	347	612	811	3
que	317	337	332	347	612	811	3
presentan	334	337	372	347	612	811	3
dudas	375	337	398	347	612	811	3
acerca	401	337	425	347	612	811	3
de	428	337	437	347	612	811	3
los	440	337	450	347	612	811	3
factores	453	337	483	347	612	811	3
precipitantes	486	337	536	347	612	811	3
de	539	337	548	347	612	811	3
las	551	337	561	347	612	811	3
arritmias.	310	347	347	357	612	811	3
Holter:	322	358	349	368	612	811	3
permite	356	358	387	368	612	811	3
una	394	358	408	368	612	811	3
valoración	415	358	455	368	612	811	3
amplia	462	358	488	368	612	811	3
y	496	358	500	368	612	811	3
dinámica	507	358	543	368	612	811	3
del	550	358	561	368	612	811	3
intervalo	310	368	344	378	612	811	3
QT;	348	368	361	378	612	811	3
en	365	368	375	378	612	811	3
ocasiones	378	368	415	378	612	811	3
pueden	419	368	447	378	612	811	3
registrarse	451	368	492	378	612	811	3
episodios	496	368	532	378	612	811	3
espon-	535	368	561	378	612	811	3
táneos	310	379	335	388	612	811	3
de	339	379	349	388	612	811	3
arritmia	353	379	384	388	612	811	3
ventricular	388	379	430	388	612	811	3
asintomática,	435	379	486	388	612	811	3
así	490	379	501	388	612	811	3
como	505	379	526	388	612	811	3
posibles	530	379	561	388	612	811	3
episodios	310	389	346	399	612	811	3
de	348	389	357	399	612	811	3
disfunción	359	389	399	399	612	811	3
del	401	389	413	399	612	811	3
nódulo	415	389	442	399	612	811	3
sinusal	444	389	471	399	612	811	3
o	473	389	478	399	612	811	3
bloqueo	480	389	511	399	612	811	3
AV.	513	389	526	399	612	811	3
gente	40	305	62	315	612	811	3
joven.	64	305	87	315	612	811	3
Se	90	305	98	315	612	811	3
caracteriza	101	305	142	315	612	811	3
por	145	305	158	315	612	811	3
una	160	305	174	315	612	811	3
prolongación	177	305	227	315	612	811	3
de	229	305	239	315	612	811	3
la	241	305	248	315	612	811	3
repolariza-	250	305	292	315	612	811	3
ción	40	315	57	325	612	811	3
ventricular	59	315	101	325	612	811	3
que	103	315	117	325	612	811	3
se	120	315	128	325	612	811	3
manifiesta	130	315	170	325	612	811	3
por	172	315	186	325	612	811	3
un	188	315	198	325	612	811	3
incremento	200	315	244	325	612	811	3
del	247	315	258	325	612	811	3
QT	261	315	271	325	612	811	3
en	273	315	283	325	612	811	3
el	285	315	292	325	612	811	3
ECG	40	326	56	336	612	811	3
1	56	325	60	332	612	811	3
.	60	326	62	336	612	811	3
Esto	65	326	81	336	612	811	3
expone	85	326	113	336	612	811	3
a	116	326	120	336	612	811	3
los	123	326	134	336	612	811	3
pacientes	137	326	174	336	612	811	3
a	177	326	181	336	612	811	3
presentar	184	326	221	336	612	811	3
síncope	224	326	253	336	612	811	3
y	256	326	261	336	612	811	3
muerte	264	326	292	336	612	811	3
súbita	40	336	64	346	612	811	3
por	66	336	79	346	612	811	3
Torsade	81	338	109	346	612	811	3
de	111	338	120	346	612	811	3
pointes,	121	338	150	346	612	811	3
que	152	336	166	346	612	811	3
degenera	168	336	203	346	612	811	3
en	205	336	214	346	612	811	3
fibrilación	216	336	255	346	612	811	3
ventricu-	257	336	292	346	612	811	3
lar.	40	347	53	357	612	811	3
Hasta	55	347	77	357	612	811	3
la	79	347	86	357	612	811	3
fecha,	88	347	111	357	612	811	3
se	113	347	121	357	612	811	3
han	124	347	138	357	612	811	3
identificado	141	347	186	357	612	811	3
más	189	347	205	357	612	811	3
de	207	347	216	357	612	811	3
700	219	347	233	357	612	811	3
mutaciones	236	347	280	357	612	811	3
en	283	347	292	357	612	811	3
13	40	357	50	367	612	811	3
genes	52	357	74	367	612	811	3
relacionados	76	357	124	367	612	811	3
con	126	357	140	367	612	811	3
el	142	357	149	367	612	811	3
SQTL	151	357	170	367	612	811	3
de	172	357	181	367	612	811	3
las	183	357	194	367	612	811	3
cuales	196	357	220	367	612	811	3
aproximadamente	222	357	292	367	612	811	3
el	40	368	47	378	612	811	3
75%	50	368	65	378	612	811	3
se	68	368	76	378	612	811	3
encuentran	79	368	122	378	612	811	3
en	125	368	135	378	612	811	3
3	138	368	142	378	612	811	3
genes:	145	368	170	378	612	811	3
KCNQ1	173	368	200	378	612	811	3
(SQTL	203	368	225	378	612	811	3
tipo	228	368	243	378	612	811	3
1)	246	368	254	378	612	811	3
y	257	368	262	378	612	811	3
KCNH2	265	368	292	378	612	811	3
(SQTL	40	378	63	388	612	811	3
tipo	65	378	80	388	612	811	3
2),	82	378	92	388	612	811	3
que	94	378	109	388	612	811	3
afectan	111	378	139	388	612	811	3
a	141	378	145	388	612	811	3
los	148	378	159	388	612	811	3
canales	161	378	189	388	612	811	3
de	191	378	201	388	612	811	3
potasio,	203	378	233	388	612	811	3
y	235	378	240	388	612	811	3
SCN5A	242	378	268	388	612	811	3
(SQTL	270	378	292	388	612	811	3
tipo	40	389	56	398	612	811	3
3),	58	389	68	398	612	811	3
que	70	389	84	398	612	811	3
codifica	86	389	115	398	612	811	3
los	117	389	128	398	612	811	3
canales	130	389	159	398	612	811	3
del	161	389	172	398	612	811	3
sodio	174	389	195	398	612	811	3
4,5	195	388	204	395	612	811	3
.	204	389	206	398	612	811	3
El	52	399	60	409	612	811	3
gen	63	399	77	409	612	811	3
KCNH2	80	399	107	409	612	811	3
se	111	399	119	409	612	811	3
localiza	122	399	151	409	612	811	3
en	154	399	163	409	612	811	3
el	167	399	174	409	612	811	3
brazo	177	399	198	409	612	811	3
largo	201	399	221	409	612	811	3
del	224	399	236	409	612	811	3
cromosoma	239	399	284	409	612	811	3
7	287	399	292	409	612	811	3
(7q36.1)	40	410	73	419	612	811	3
y	75	410	79	419	612	811	3
codifica	81	410	111	419	612	811	3
una	113	410	127	419	612	811	3
subunidad	129	410	169	419	612	811	3
de	171	410	180	419	612	811	3
poro	182	410	200	419	612	811	3
del	202	410	214	419	612	811	3
canal	216	410	236	419	612	811	3
del	238	410	250	419	612	811	3
potasio.	252	410	282	419	612	811	3
La	284	410	292	419	612	811	3
mutación	40	420	77	430	612	811	3
de	79	420	88	430	612	811	3
dicho	90	420	111	430	612	811	3
gen	113	420	127	430	612	811	3
resulta	129	420	155	430	612	811	3
en	157	420	167	430	612	811	3
alteraciones	169	420	215	430	612	811	3
de	217	420	226	430	612	811	3
la	228	420	235	430	612	811	3
repolarización	237	420	292	430	612	811	3
cardíaca,	40	431	74	440	612	811	3
pudiendo	76	431	113	440	612	811	3
afectar	115	431	141	440	612	811	3
al	144	431	150	440	612	811	3
QT.	153	431	165	440	612	811	3
El	168	431	175	440	612	811	3
SQTL	177	431	196	440	612	811	3
es	199	431	207	440	612	811	3
su	209	431	218	440	612	811	3
manifestación	220	431	274	440	612	811	3
más	276	431	292	440	612	811	3
frecuente	40	441	77	451	612	811	3
y	79	441	83	451	612	811	3
potencialmente	85	441	145	451	612	811	3
más	147	441	162	451	612	811	3
grave,	164	441	187	451	612	811	3
pero	189	441	206	451	612	811	3
también	208	441	240	451	612	811	3
se	242	441	250	451	612	811	3
ha	252	441	261	451	612	811	3
relacio-	263	441	292	451	612	811	3
nado	40	451	59	461	612	811	3
con	62	451	76	461	612	811	3
el	78	451	85	461	612	811	3
síndrome	88	451	124	461	612	811	3
del	126	451	138	461	612	811	3
QT	141	451	151	461	612	811	3
corto	154	451	174	461	612	811	3
y	176	451	181	461	612	811	3
con	183	451	197	461	612	811	3
mayor	200	451	224	461	612	811	3
predisposición	227	451	283	461	612	811	3
al	285	451	292	461	612	811	3
alargamiento	40	462	91	472	612	811	3
adquirido	93	462	130	472	612	811	3
del	132	462	144	472	612	811	3
QT	146	462	157	472	612	811	3
(generalmente	159	462	215	472	612	811	3
farmacológico)	217	462	274	472	612	811	3
5,6	274	461	282	468	612	811	3
.	283	462	285	472	612	811	3
Pese	52	472	69	482	612	811	3
a	71	472	75	482	612	811	3
que	77	472	91	482	612	811	3
el	93	472	100	482	612	811	3
estudio	101	472	129	482	612	811	3
genético	131	472	163	482	612	811	3
no	165	472	175	482	612	811	3
se	176	472	184	482	612	811	3
encuentra	186	472	225	482	612	811	3
entre	226	472	246	482	612	811	3
los	248	472	259	482	612	811	3
criterios	260	472	292	482	612	811	3
diagnósticos	40	483	88	493	612	811	3
del	90	483	101	493	612	811	3
SQTL	103	483	122	493	612	811	3
5	122	482	126	489	612	811	3
(tabla	128	483	150	493	612	811	3
1),	152	483	161	493	612	811	3
diversos	163	483	195	493	612	811	3
estudios	197	483	228	493	612	811	3
han	230	483	245	493	612	811	3
demostrado	246	483	292	493	612	811	3
que	40	493	55	503	612	811	3
tiene	57	493	76	503	612	811	3
una	79	493	93	503	612	811	3
alta	96	493	110	503	612	811	3
sensibilidad	112	493	158	503	612	811	3
para	160	493	177	503	612	811	3
el	180	493	187	503	612	811	3
diagnóstico	189	493	233	503	612	811	3
de	235	493	245	503	612	811	3
la	247	493	254	503	612	811	3
patología	256	493	292	503	612	811	3
y	40	504	45	514	612	811	3
que	48	504	63	514	612	811	3
la	66	504	73	514	612	811	3
mutación	77	504	113	514	612	811	3
más	116	504	132	514	612	811	3
frecuente	136	504	172	514	612	811	3
es	175	504	183	514	612	811	3
la	187	504	194	514	612	811	3
del	197	504	209	514	612	811	3
gen	213	504	226	514	612	811	3
KCNH2.	230	504	259	514	612	811	3
El	263	504	270	514	612	811	3
inte-	274	504	292	514	612	811	3
rés	40	514	52	524	612	811	3
del	56	514	67	524	612	811	3
estudio	71	514	99	524	612	811	3
genético	103	514	136	524	612	811	3
es	140	514	148	524	612	811	3
detectar	151	514	183	524	612	811	3
pacientes	187	514	223	524	612	811	3
portadores	227	514	268	524	612	811	3
de	272	514	281	524	612	811	3
la	285	514	292	524	612	811	3
mutación,	40	525	79	534	612	811	3
con	82	525	95	534	612	811	3
poca	98	525	116	534	612	811	3
expresión	119	525	157	534	612	811	3
fenotípica	160	525	198	534	612	811	3
(exploraciones	201	525	257	534	612	811	3
comple-	260	525	292	534	612	811	3
mentarias	40	535	79	545	612	811	3
normales,	81	535	118	545	612	811	3
principalmente	120	535	179	545	612	811	3
ECG)	181	535	200	545	612	811	3
1,6	200	534	208	542	612	811	3
.	209	535	211	545	612	811	3
La	52	546	61	555	612	811	3
muerte	63	546	91	555	612	811	3
súbita	93	546	116	555	612	811	3
en	118	546	128	555	612	811	3
sujetos	130	546	157	555	612	811	3
con	159	546	173	555	612	811	3
corazón	175	546	205	555	612	811	3
estructuralmente	207	546	273	555	612	811	3
nor-	275	546	292	555	612	811	3
mal	40	556	55	566	612	811	3
tiene	58	556	77	566	612	811	3
un	80	556	90	566	612	811	3
origen	93	556	118	566	612	811	3
arrítmico	121	556	156	566	612	811	3
en	159	556	168	566	612	811	3
la	171	556	178	566	612	811	3
mayoría	181	556	212	566	612	811	3
de	215	556	225	566	612	811	3
los	228	556	239	566	612	811	3
casos,	242	556	264	566	612	811	3
siendo	267	556	292	566	612	811	3
los	40	567	51	576	612	811	3
trastornos	53	567	92	576	612	811	3
de	95	567	104	576	612	811	3
los	106	567	117	576	612	811	3
canales	119	567	147	576	612	811	3
iónicos	149	567	176	576	612	811	3
la	178	567	185	576	612	811	3
causa	187	567	208	576	612	811	3
más	210	567	226	576	612	811	3
común.	228	567	256	576	612	811	3
De	259	567	269	576	612	811	3
estas,	271	567	292	576	612	811	3
las	40	577	51	587	612	811	3
más	55	577	71	587	612	811	3
prevalentes	75	577	119	587	612	811	3
incluyen	123	577	156	587	612	811	3
el	160	577	167	587	612	811	3
SQTL,	171	577	192	587	612	811	3
el	196	577	203	587	612	811	3
síndrome	207	577	243	587	612	811	3
de	247	577	257	587	612	811	3
Brugada	261	577	292	587	612	811	3
(SB),	40	587	58	597	612	811	3
la	60	587	67	597	612	811	3
taquicardia	70	587	113	597	612	811	3
ventricular	115	587	157	597	612	811	3
catecolaminérgica	160	587	229	597	612	811	3
polimórfica	232	587	276	597	612	811	3
y	278	587	283	597	612	811	3
la	285	587	292	597	612	811	3
fibrilación	40	598	79	608	612	811	3
ventricular	81	598	123	608	612	811	3
idiopática	124	598	162	608	612	811	3
6	162	597	165	604	612	811	3
.	166	598	168	608	612	811	3
Debemos	169	598	205	608	612	811	3
considerar	206	598	246	608	612	811	3
que	248	598	262	608	612	811	3
los	263	598	274	608	612	811	3
por-	276	598	292	608	612	811	3
tadores	40	608	69	618	612	811	3
silentes	70	608	99	618	612	811	3
de	101	608	110	618	612	811	3
mutaciones	111	608	156	618	612	811	3
genéticas	157	608	193	618	612	811	3
presentan	194	608	232	618	612	811	3
un	233	608	243	618	612	811	3
aumento	245	608	279	618	612	811	3
del	280	608	292	618	612	811	3
10%	40	619	55	629	612	811	3
riesgo	57	619	80	629	612	811	3
de	82	619	92	629	612	811	3
evento	94	619	120	629	612	811	3
cardíaco	122	619	154	629	612	811	3
entre	156	619	176	629	612	811	3
el	178	619	185	629	612	811	3
nacimiento	187	619	230	629	612	811	3
y	232	619	236	629	612	811	3
los	238	619	249	629	612	811	3
40	251	619	261	629	612	811	3
años	263	619	281	629	612	811	3
de	283	619	292	629	612	811	3
edad	40	629	59	639	612	811	3
6	59	628	63	636	612	811	3
.	63	629	65	639	612	811	3
El	322	539	329	549	612	811	3
SQTL	332	539	351	549	612	811	3
es	354	539	363	549	612	811	3
una	366	539	380	549	612	811	3
de	383	539	393	549	612	811	3
las	396	539	406	549	612	811	3
posibles	409	539	441	549	612	811	3
causas	444	539	469	549	612	811	3
de	472	539	481	549	612	811	3
muerte	484	539	512	549	612	811	3
súbita	515	539	539	549	612	811	3
en	542	539	551	549	612	811	3
el	555	539	561	549	612	811	3
deportista.	310	549	351	559	612	811	3
El	354	549	361	559	612	811	3
manejo	364	549	392	559	612	811	3
en	395	549	404	559	612	811	3
el	407	549	414	559	612	811	3
paciente	417	549	449	559	612	811	3
sintomático	452	549	497	559	612	811	3
o	500	549	505	559	612	811	3
con	507	549	521	559	612	811	3
expresión	524	549	561	559	612	811	3
electrocardiográfica	310	560	386	570	612	811	3
es	389	560	397	570	612	811	3
conocido	400	560	434	570	612	811	3
pero	437	560	454	570	612	811	3
en	457	560	467	570	612	811	3
los	470	560	480	570	612	811	3
últimos	483	560	513	570	612	811	3
años	516	560	533	570	612	811	3
se	536	560	544	570	612	811	3
han	547	560	561	570	612	811	3
descrito	310	570	341	580	612	811	3
mutaciones	344	570	388	580	612	811	3
genéticas,	391	570	429	580	612	811	3
que	432	570	446	580	612	811	3
predisponen	449	570	497	580	612	811	3
a	500	570	504	580	612	811	3
padecer	507	570	538	580	612	811	3
dicha	541	570	561	580	612	811	3
patología,	310	581	347	590	612	811	3
aún	352	581	366	590	612	811	3
sin	370	581	382	590	612	811	3
manifestación	386	581	440	590	612	811	3
fenotípica.	444	581	484	590	612	811	3
La	488	581	497	590	612	811	3
aplicación	501	581	540	590	612	811	3
cada	544	581	561	590	612	811	3
vez	310	591	323	601	612	811	3
más	326	591	342	601	612	811	3
extendida	345	591	384	601	612	811	3
del	387	591	399	601	612	811	3
estudio	402	591	430	601	612	811	3
genético,	434	591	468	601	612	811	3
como	472	591	493	601	612	811	3
cribado	496	591	525	601	612	811	3
de	528	591	538	601	612	811	3
pato-	541	591	561	601	612	811	3
logías	310	602	332	611	612	811	3
cardiovasculares	335	602	399	611	612	811	3
potencialmente	402	602	462	611	612	811	3
graves,	465	602	492	611	612	811	3
está	495	602	511	611	612	811	3
permitiendo	514	602	561	611	612	811	3
descubrir	310	612	346	622	612	811	3
muchos	349	612	379	622	612	811	3
pacientes	382	612	418	622	612	811	3
portadores	421	612	463	622	612	811	3
de	466	612	475	622	612	811	3
este	478	612	493	622	612	811	3
tipo	496	612	512	622	612	811	3
de	515	612	524	622	612	811	3
mutacio-	527	612	561	622	612	811	3
nes,	310	623	325	632	612	811	3
apareciendo	327	623	374	632	612	811	3
guías	375	623	395	632	612	811	3
de	397	623	406	632	612	811	3
práctica	408	623	439	632	612	811	3
clínica	440	623	465	632	612	811	3
para	467	623	484	632	612	811	3
realizar	486	623	515	632	612	811	3
un	516	623	526	632	612	811	3
abordaje	528	623	561	632	612	811	3
óptimo	310	633	338	643	612	811	3
y	340	633	344	643	612	811	3
disminuir	346	633	383	643	612	811	3
la	385	633	392	643	612	811	3
mortalidad	394	633	437	643	612	811	3
de	439	633	448	643	612	811	3
origen	450	633	475	643	612	811	3
cardiovascular.	477	633	534	643	612	811	3
Pruebas	40	661	69	669	612	811	3
diagnósticas	71	661	116	669	612	811	3
Conflicto	310	657	346	666	612	811	3
de	348	657	358	666	612	811	3
intereses	360	657	396	666	612	811	3
Las	52	680	65	690	612	811	3
pruebas	67	680	98	690	612	811	3
diagnósticas,	101	680	150	690	612	811	3
además	153	680	182	690	612	811	3
de	185	680	194	690	612	811	3
la	197	680	204	690	612	811	3
anamnesis	207	680	247	690	612	811	3
y	250	680	255	690	612	811	3
la	258	680	265	690	612	811	3
explo-	267	680	292	690	612	811	3
ración	40	691	64	700	612	811	3
física,	68	691	90	700	612	811	3
permiten	94	691	129	700	612	811	3
estratificar	133	691	175	700	612	811	3
el	179	691	185	700	612	811	3
riesgo.	189	691	214	700	612	811	3
Igualmente,	218	691	264	700	612	811	3
en	268	691	277	700	612	811	3
los	281	691	292	700	612	811	3
próximos	40	701	77	711	612	811	3
años,	78	701	98	711	612	811	3
el	100	701	107	711	612	811	3
estudio	109	701	137	711	612	811	3
genético	139	701	171	711	612	811	3
podrá	173	701	195	711	612	811	3
resultar	197	701	227	711	612	811	3
una	228	701	243	711	612	811	3
herramienta	245	701	292	711	612	811	3
clave	40	712	60	721	612	811	3
para	62	712	79	721	612	811	3
el	82	712	88	721	612	811	3
diagnóstico	91	712	135	721	612	811	3
precoz	137	712	163	721	612	811	3
y	165	712	169	721	612	811	3
la	172	712	178	721	612	811	3
prevención	181	712	224	721	612	811	3
de	226	712	235	721	612	811	3
canalopatías	238	712	285	721	612	811	3
y	287	712	292	721	612	811	3
cardiopatías	40	722	87	732	612	811	3
congénitas	89	722	130	732	612	811	3
7	130	721	134	728	612	811	3
.	134	722	136	732	612	811	3
Ergometría:	52	733	98	742	612	811	3
en	99	733	109	742	612	811	3
condiciones	110	733	156	742	612	811	3
normales	157	733	193	742	612	811	3
el	195	733	201	742	612	811	3
QT	203	733	214	742	612	811	3
se	215	733	223	742	612	811	3
acorta	225	733	249	742	612	811	3
con	250	733	264	742	612	811	3
el	265	733	272	742	612	811	3
ejer-	274	733	292	742	612	811	3
cicio.	40	743	60	753	612	811	3
En	62	743	72	753	612	811	3
pacientes	74	743	110	753	612	811	3
con	113	743	126	753	612	811	3
SQTL	129	743	148	753	612	811	3
el	150	743	157	753	612	811	3
QT	159	743	170	753	612	811	3
puede	172	743	195	753	612	811	3
alargarse	198	743	232	753	612	811	3
con	235	743	248	753	612	811	3
el	250	743	257	753	612	811	3
esfuerzo	260	743	292	753	612	811	3
Tratamiento	310	413	355	421	612	811	3
En	322	432	332	442	612	811	3
las	333	432	343	442	612	811	3
últimas	345	432	374	442	612	811	3
guías	375	432	395	442	612	811	3
europeas	396	432	431	442	612	811	3
ya	432	432	441	442	612	811	3
se	442	432	450	442	612	811	3
incluyen	452	432	485	442	612	811	3
los	486	432	497	442	612	811	3
betabloqueantes	498	432	561	442	612	811	3
como	310	443	331	453	612	811	3
tratamiento	332	443	378	453	612	811	3
preventivo	379	443	420	453	612	811	3
tanto	422	443	442	453	612	811	3
en	443	443	452	453	612	811	3
pacientes	454	443	490	453	612	811	3
con	491	443	505	453	612	811	3
SQTL,	506	443	527	453	612	811	3
diagnos-	528	443	561	453	612	811	3
ticado	310	453	333	463	612	811	3
por	335	453	348	463	612	811	3
criterios	349	453	381	463	612	811	3
clínicos	382	453	411	463	612	811	3
o	412	453	417	463	612	811	3
electrocardiográficos	418	453	498	463	612	811	3
(recomendación	499	453	561	463	612	811	3
Ib),	310	465	322	472	612	811	3
como	326	464	347	474	612	811	3
en	351	464	360	474	612	811	3
pacientes	364	464	400	474	612	811	3
portadores	403	464	445	474	612	811	3
asintomáticos	449	464	502	474	612	811	3
del	506	464	517	474	612	811	3
gen	521	464	535	474	612	811	3
(reco-	539	464	561	474	612	811	3
mendación	310	474	352	484	612	811	3
IIa).	355	475	369	482	612	811	3
En	371	474	381	484	612	811	3
el	383	474	390	484	612	811	3
caso	393	474	409	484	612	811	3
de	412	474	421	484	612	811	3
pacientes	423	474	460	484	612	811	3
con	462	474	476	484	612	811	3
bradicardia	478	474	521	484	612	811	3
sinusal,	524	474	552	484	612	811	3
el	555	474	561	484	612	811	3
tratamiento	310	485	355	494	612	811	3
betabloqueante	357	485	416	494	612	811	3
se	417	485	426	494	612	811	3
puede	427	485	450	494	612	811	3
obviar,	452	485	478	494	612	811	3
siempre	479	485	510	494	612	811	3
que	511	485	525	494	612	811	3
se	527	485	535	494	612	811	3
realice	536	485	561	494	612	811	3
un	310	495	320	505	612	811	3
control	322	495	349	505	612	811	3
clínico	351	495	377	505	612	811	3
estricto	379	495	407	505	612	811	3
10	407	494	415	502	612	811	3
.	415	495	417	505	612	811	3
Conclusiones	310	519	363	528	612	811	3
Los	322	677	334	686	612	811	3
autores	336	677	365	686	612	811	3
declaran	367	677	400	686	612	811	3
no	402	677	412	686	612	811	3
tener	414	677	434	686	612	811	3
ningún	436	677	463	686	612	811	3
conflicto	465	677	498	686	612	811	3
de	500	677	510	686	612	811	3
intereses.	512	677	548	686	612	811	3
Bibliografía	310	701	357	709	612	811	3
1.	313	719	319	727	612	811	3
Medeiros-Domingo	322	719	381	727	612	811	3
A,	383	719	389	727	612	811	3
IturraldeTorres	391	719	437	727	612	811	3
P,	439	719	444	727	612	811	3
Ackerman	446	719	477	727	612	811	3
MJ.	479	719	489	727	612	811	3
Clínica	491	719	512	727	612	811	3
y	513	719	517	727	612	811	3
genética	519	719	545	727	612	811	3
en	547	719	554	727	612	811	3
el	556	719	561	727	612	811	3
síndrome	322	727	351	735	612	811	3
de	353	727	360	735	612	811	3
QT	362	727	370	735	612	811	3
largo.	372	727	389	735	612	811	3
Rev	391	727	402	735	612	811	3
Esp	403	727	414	735	612	811	3
Cardiol.	416	727	439	735	612	811	3
2007;60(7):739–52.	441	727	502	735	612	811	3
2.	313	735	319	743	612	811	3
Schwartz	322	735	350	743	612	811	3
PJ,	352	735	359	743	612	811	3
Moss	361	735	377	743	612	811	3
AJ,	379	735	387	743	612	811	3
Vicent	389	735	408	743	612	811	3
GM,	410	735	423	743	612	811	3
Crampton	425	735	455	743	612	811	3
RS.	457	735	466	743	612	811	3
Diagnostic	468	735	500	743	612	811	3
criteria	502	735	524	743	612	811	3
for	526	735	534	743	612	811	3
the	536	735	546	743	612	811	3
long	548	735	561	743	612	811	3
QT	322	743	330	751	612	811	3
syndrome.	332	743	364	751	612	811	3
An	366	743	374	751	612	811	3
update.	376	743	399	751	612	811	3
Circulation.	400	743	436	751	612	811	3
1993;88(2):782–4.	437	743	494	751	612	811	3
B.	207	45	213	52	612	811	4
de	214	45	221	52	612	811	4
Pablo	223	45	239	52	612	811	4
Márquez	241	45	266	52	612	811	4
et	268	45	273	52	612	811	4
al.	275	45	282	52	612	811	4
/	284	45	286	52	612	811	4
Rev	287	45	298	52	612	811	4
Andal	300	45	316	52	612	811	4
Med	318	45	331	52	612	811	4
Deporte.	333	45	357	52	612	811	4
2016;9(3):138–141	359	45	416	52	612	811	4
3.	55	65	60	72	612	811	4
Celaya	63	65	83	72	612	811	4
MC,	85	65	97	72	612	811	4
Martínez	99	65	127	72	612	811	4
J.	129	65	132	72	612	811	4
Medicamentos	134	65	180	72	612	811	4
y	182	65	185	72	612	811	4
prolongación	187	65	228	72	612	811	4
del	230	65	239	72	612	811	4
intervalo	241	65	269	72	612	811	4
QT.	271	65	281	72	612	811	4
Bol	283	65	292	72	612	811	4
Inf	295	65	303	72	612	811	4
Farmacoter	63	73	98	80	612	811	4
(Navarra).	100	73	130	80	612	811	4
2013;21(1):1–7.	132	73	181	80	612	811	4
4.	55	81	60	88	612	811	4
Muñoz-Esparza	63	81	111	88	612	811	4
C,	112	81	118	88	612	811	4
García-Molina	119	81	163	88	612	811	4
E,	164	81	169	88	612	811	4
Salar-Alzaraz	171	81	211	88	612	811	4
M,	212	81	220	88	612	811	4
Peñafiel-Verdú	221	81	267	88	612	811	4
P,	268	81	274	88	612	811	4
Sánchez-	275	81	303	88	612	811	4
Muñoz	63	89	85	96	612	811	4
JJ,	87	89	93	96	612	811	4
Martínez	96	89	123	96	612	811	4
J,	126	89	130	96	612	811	4
et	133	89	139	96	612	811	4
al.	141	89	148	96	612	811	4
Fenotipo	151	89	178	96	612	811	4
heterogéneo	181	89	219	96	612	811	4
del	222	89	231	96	612	811	4
síndrome	234	89	263	96	612	811	4
de	266	89	273	96	612	811	4
QT	276	89	284	96	612	811	4
largo	287	89	303	96	612	811	4
causado	63	97	88	104	612	811	4
por	89	97	100	104	612	811	4
la	101	97	106	104	612	811	4
mutación	107	97	136	104	612	811	4
KCNH2-H562R:	138	97	185	104	612	811	4
importancia	186	97	223	104	612	811	4
del	225	97	234	104	612	811	4
estudio	235	97	258	104	612	811	4
genético	259	97	285	104	612	811	4
fami-	286	97	303	104	612	811	4
liar.	63	104	75	112	612	811	4
Rev	77	104	88	112	612	811	4
Esp	89	104	100	112	612	811	4
Cardiol.	102	104	125	112	612	811	4
2015;68(10):861–8.	127	104	188	112	612	811	4
5.	55	112	60	120	612	811	4
Jimenez-Jáimez	63	112	111	120	612	811	4
J,	113	112	117	120	612	811	4
Álvarez	120	112	142	120	612	811	4
M,	145	112	153	120	612	811	4
Algarra	155	112	177	120	612	811	4
M,	180	112	188	120	612	811	4
Macías	190	112	211	120	612	811	4
R,	214	112	220	120	612	811	4
Peñas	222	112	240	120	612	811	4
R,	242	112	248	120	612	811	4
Valverde	250	112	277	120	612	811	4
F,	280	112	285	120	612	811	4
et	287	112	293	120	612	811	4
al.	296	112	303	120	612	811	4
Baja	63	120	76	128	612	811	4
penetrancia	78	120	114	128	612	811	4
clínica	116	120	135	128	612	811	4
en	137	120	145	128	612	811	4
sujetos	146	120	168	128	612	811	4
portadores	170	120	203	128	612	811	4
de	204	120	212	128	612	811	4
mutación	214	120	243	128	612	811	4
patogénica	244	120	278	128	612	811	4
para	279	120	293	128	612	811	4
las	294	120	303	128	612	811	4
canalopatías	63	128	101	136	612	811	4
cardiacas.	103	128	133	136	612	811	4
Rev	134	128	146	136	612	811	4
Esp	147	128	158	136	612	811	4
Cardiol.	160	128	183	136	612	811	4
2013;66(4):275–81.	185	128	246	136	612	811	4
6.	55	136	60	144	612	811	4
Schwartz	63	136	92	144	612	811	4
PJ.	94	136	101	144	612	811	4
The	103	136	114	144	612	811	4
congenital	116	136	148	144	612	811	4
long	150	136	164	144	612	811	4
QT	166	136	174	144	612	811	4
syndromes	176	136	210	144	612	811	4
from	212	136	227	144	612	811	4
genotype	229	136	257	144	612	811	4
to	259	136	266	144	612	811	4
phenotype:	268	136	303	144	612	811	4
Clinical	63	144	86	152	612	811	4
implications.	87	144	127	152	612	811	4
J	129	144	131	152	612	811	4
Intern	132	144	151	152	612	811	4
Med.	153	144	168	152	612	811	4
2006;259(1):39–47.	170	144	231	152	612	811	4
7.	55	152	60	160	612	811	4
Priori	63	152	80	160	612	811	4
SG,	83	152	93	160	612	811	4
Schwartz	96	152	125	160	612	811	4
PJ,	128	152	135	160	612	811	4
Napolitano	138	152	172	160	612	811	4
C,	175	152	181	160	612	811	4
Bloise	184	152	202	160	612	811	4
R,	205	152	211	160	612	811	4
Ronchetti	214	152	244	160	612	811	4
E,	247	152	252	160	612	811	4
Grillo	255	152	273	160	612	811	4
M,	276	152	283	160	612	811	4
et	287	152	293	160	612	811	4
al.	296	152	303	160	612	811	4
Risk	63	160	76	168	612	811	4
stratification	80	160	119	168	612	811	4
in	122	160	128	168	612	811	4
the	132	160	142	168	612	811	4
long-QT	145	160	170	168	612	811	4
syndrome.	173	160	205	168	612	811	4
N	209	160	214	168	612	811	4
Engl	217	160	231	168	612	811	4
J	234	160	236	168	612	811	4
Med.	240	160	255	168	612	811	4
2003;348(19):	259	160	303	168	612	811	4
1866–74.	63	168	92	176	612	811	4
141	561	44	573	52	612	811	4
8.	324	65	329	72	612	811	4
Horner	333	65	354	72	612	811	4
JM,	356	65	366	72	612	811	4
Horner	368	65	390	72	612	811	4
MM,	391	65	405	72	612	811	4
Ackerman	407	65	438	72	612	811	4
MJ.	440	65	450	72	612	811	4
The	452	65	463	72	612	811	4
diagnostic	465	65	496	72	612	811	4
utility	498	65	516	72	612	811	4
of	518	65	524	72	612	811	4
recovery	526	65	553	72	612	811	4
phase	554	65	572	72	612	811	4
QTc	333	73	344	80	612	811	4
during	347	73	367	80	612	811	4
treadmill	369	73	397	80	612	811	4
exercise	399	73	424	80	612	811	4
stress	427	73	444	80	612	811	4
testing	446	73	467	80	612	811	4
in	470	73	476	80	612	811	4
the	478	73	488	80	612	811	4
evaluation	490	73	522	80	612	811	4
of	524	73	530	80	612	811	4
long	533	73	546	80	612	811	4
QT	548	73	557	80	612	811	4
syn-	559	73	572	80	612	811	4
drome.	333	81	354	88	612	811	4
Heart	356	81	373	88	612	811	4
Rhythm.	375	81	401	88	612	811	4
2011;8(11):1698–704.	402	81	471	88	612	811	4
9.	324	89	329	96	612	811	4
Goldenberg	333	89	368	96	612	811	4
I,	371	89	374	96	612	811	4
Horr	377	89	391	96	612	811	4
S,	394	89	399	96	612	811	4
Moss	402	89	417	96	612	811	4
AJ,	420	89	428	96	612	811	4
Lopes	431	89	448	96	612	811	4
CM,	451	89	462	96	612	811	4
Barsheshet	465	89	499	96	612	811	4
A,	501	89	507	96	612	811	4
McNitt	510	89	531	96	612	811	4
S,	534	89	539	96	612	811	4
et	541	89	547	96	612	811	4
al.	550	89	557	96	612	811	4
Risk	560	89	572	96	612	811	4
for	333	97	341	104	612	811	4
life-threatening	344	97	392	104	612	811	4
cardiac	394	97	416	104	612	811	4
events	418	97	438	104	612	811	4
in	440	97	446	104	612	811	4
patients	448	97	473	104	612	811	4
with	475	97	489	104	612	811	4
genotype-confirmed	491	97	554	104	612	811	4
long-	556	97	572	104	612	811	4
QT	333	104	341	112	612	811	4
syndrome	345	104	375	112	612	811	4
and	379	104	390	112	612	811	4
normal-range	393	104	435	112	612	811	4
corrected	439	104	468	112	612	811	4
QT	471	104	480	112	612	811	4
intervals.	483	104	511	112	612	811	4
J	514	104	517	112	612	811	4
Am	520	104	530	112	612	811	4
Coll	534	104	546	112	612	811	4
Cardiol.	549	104	572	112	612	811	4
2011;57(1):51–9.	333	112	386	120	612	811	4
10.	320	120	329	128	612	811	4
Priori	333	120	350	128	612	811	4
SG,	352	120	362	128	612	811	4
Blomström-Lundqvist	365	120	432	128	612	811	4
C,	434	120	440	128	612	811	4
Mazzanti	443	120	471	128	612	811	4
A,	473	120	479	128	612	811	4
Blom	482	120	498	128	612	811	4
N,	501	120	507	128	612	811	4
Borggrefe	510	120	539	128	612	811	4
M,	542	120	550	128	612	811	4
Camm	553	120	572	128	612	811	4
J,	333	128	336	136	612	811	4
et	339	128	345	136	612	811	4
al.	347	128	354	136	612	811	4
2015	356	128	371	136	612	811	4
ESC	373	128	385	136	612	811	4
Guidelines	387	128	419	136	612	811	4
for	422	128	430	136	612	811	4
the	432	128	442	136	612	811	4
management	445	128	485	136	612	811	4
of	487	128	493	136	612	811	4
patients	495	128	520	136	612	811	4
with	522	128	536	136	612	811	4
ventricular	539	128	572	136	612	811	4
arrhythmias	333	136	370	144	612	811	4
and	373	136	384	144	612	811	4
the	387	136	397	144	612	811	4
prevention	399	136	433	144	612	811	4
of	435	136	441	144	612	811	4
sudden	443	136	466	144	612	811	4
cardiac	468	136	490	144	612	811	4
death:	493	136	512	144	612	811	4
The	515	136	526	144	612	811	4
Task	528	136	542	144	612	811	4
Force	545	136	561	144	612	811	4
for	564	136	572	144	612	811	4
the	333	144	343	152	612	811	4
Management	345	144	385	152	612	811	4
of	387	144	393	152	612	811	4
Patients	395	144	419	152	612	811	4
with	421	144	435	152	612	811	4
Ventricular	437	144	472	152	612	811	4
Arrhythmias	473	144	512	152	612	811	4
and	514	144	525	152	612	811	4
the	527	144	537	152	612	811	4
Prevention	539	144	572	152	612	811	4
of	333	152	339	160	612	811	4
Sudden	340	152	363	160	612	811	4
Cardiac	365	152	388	160	612	811	4
Death	390	152	408	160	612	811	4
of	409	152	415	160	612	811	4
the	417	152	427	160	612	811	4
European	429	152	458	160	612	811	4
Society	460	152	482	160	612	811	4
of	484	152	489	160	612	811	4
Cardiology	491	152	524	160	612	811	4
(ESC)	526	152	542	160	612	811	4
Endorsed	544	152	572	160	612	811	4
by:	333	160	343	168	612	811	4
Association	345	160	379	168	612	811	4
for	381	160	390	168	612	811	4
European	392	160	421	168	612	811	4
Paediatric	423	160	454	168	612	811	4
and	455	160	467	168	612	811	4
congenital	469	160	501	168	612	811	4
Cardiology	503	160	536	168	612	811	4
(AEPC).	538	160	560	168	612	811	4
Eur	562	160	572	168	612	811	4
Heart	333	168	350	176	612	811	4
J.	351	168	355	176	612	811	4
2015;36(41):2793–867.	357	168	429	176	612	811	4
