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otros	239	373	261	383	539	737	2
órganos,	57	386	92	397	539	737	2
fundamentalmente	94	386	176	397	539	737	2
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forma	72	400	97	410	539	737	2
de	98	400	109	410	539	737	2
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osteólisis	82	538	120	548	539	737	2
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hemiplejia	377	304	421	315	539	737	2
izquierda	423	304	461	315	539	737	2
deri-	463	304	482	315	539	737	2
vada	278	318	297	328	539	737	2
de	301	318	311	328	539	737	2
su	314	318	324	328	539	737	2
ACV	327	318	344	328	539	737	2
perinatal	347	318	385	328	539	737	2
y	388	318	393	328	539	737	2
los	396	318	408	328	539	737	2
datos	411	318	434	328	539	737	2
propios	437	318	468	328	539	737	2
de	472	318	482	328	539	737	2
espasticidad.	278	331	331	342	539	737	2
La	334	331	343	342	539	737	2
somatometría	345	331	404	342	539	737	2
recoge	407	331	434	342	539	737	2
un	436	331	447	342	539	737	2
períme-	450	331	482	342	539	737	2
tro	278	345	290	355	539	737	2
craneal	291	345	321	355	539	737	2
de	323	345	333	355	539	737	2
46	335	345	345	355	539	737	2
cm	347	345	360	355	539	737	2
(<	361	345	370	355	539	737	2
P	371	345	376	355	539	737	2
3	376	351	379	357	539	737	2
),	379	345	384	355	539	737	2
una	386	345	402	355	539	737	2
longitud	403	345	438	355	539	737	2
de	440	345	450	355	539	737	2
104	452	345	468	355	539	737	2
cm	469	345	482	355	539	737	2
(P	278	358	286	369	539	737	2
25-50	286	365	300	371	539	737	2
)	300	358	302	369	539	737	2
y	304	358	309	369	539	737	2
un	310	358	321	369	539	737	2
peso	323	358	342	369	539	737	2
de	344	358	354	369	539	737	2
16,5	356	358	374	369	539	737	2
Kg	376	358	386	369	539	737	2
(P	388	358	395	369	539	737	2
50	395	365	402	371	539	737	2
).	402	358	406	369	539	737	2
Los	408	358	421	369	539	737	2
valores	423	358	452	369	539	737	2
de	454	358	464	369	539	737	2
pre-	466	358	482	369	539	737	2
sión	278	372	295	382	539	737	2
arterial	297	372	327	382	539	737	2
son	330	372	344	382	539	737	2
normales	347	372	385	382	539	737	2
(111/66	388	372	421	382	539	737	2
mmHg).	423	372	456	382	539	737	2
No	459	372	471	382	539	737	2
se	473	372	482	382	539	737	2
aprecian	278	385	313	396	539	737	2
rasgos	316	385	343	396	539	737	2
dismórficos.	345	385	395	396	539	737	2
Llama	398	385	423	396	539	737	2
la	426	385	433	396	539	737	2
atención	436	385	472	396	539	737	2
el	475	385	482	396	539	737	2
intento	278	399	308	409	539	737	2
repetido	310	399	345	409	539	737	2
del	347	399	359	409	539	737	2
niño	362	399	380	409	539	737	2
de	383	399	393	409	539	737	2
morderse	395	399	434	409	539	737	2
su	437	399	446	409	539	737	2
muñeca	449	399	482	409	539	737	2
derecha.	278	412	312	423	539	737	2
No	315	412	327	423	539	737	2
hay	329	412	344	423	539	737	2
signos	346	412	372	423	539	737	2
inflamatorios	375	412	430	423	539	737	2
y	432	412	437	423	539	737	2
se	439	412	448	423	539	737	2
expresa	450	412	482	423	539	737	2
con	278	426	293	436	539	737	2
gemidos	295	426	330	436	539	737	2
ante	333	426	352	436	539	737	2
la	354	426	362	436	539	737	2
movilización	364	426	416	436	539	737	2
repetida	418	426	453	436	539	737	2
de	455	426	465	436	539	737	2
esa	468	426	482	436	539	737	2
muñeca	278	439	312	450	539	737	2
derecha.	316	439	351	450	539	737	2
No	355	439	367	450	539	737	2
apreciamos	371	439	420	450	539	737	2
afectación	424	439	468	450	539	737	2
de	472	439	482	450	539	737	2
otras	278	453	299	463	539	737	2
articulaciones.	301	453	360	463	539	737	2
El	278	469	285	480	539	737	2
padre	287	469	311	480	539	737	2
tiene	313	469	334	480	539	737	2
una	337	469	353	480	539	737	2
talla	355	469	373	480	539	737	2
de	376	469	386	480	539	737	2
180	388	469	404	480	539	737	2
cm,	407	469	421	480	539	737	2
pero	424	469	442	480	539	737	2
su	444	469	454	480	539	737	2
enver-	457	469	482	480	539	737	2
gadura	278	482	305	493	539	737	2
está	306	482	323	493	539	737	2
reducida	324	482	357	493	539	737	2
a	358	482	363	493	539	737	2
164	364	482	379	493	539	737	2
cm.	380	482	394	493	539	737	2
Su	395	482	405	493	539	737	2
mano	406	482	430	493	539	737	2
mide	431	482	451	493	539	737	2
18,7	452	482	468	493	539	737	2
cm	469	482	482	493	539	737	2
de	278	496	288	507	539	737	2
longitud	290	496	325	507	539	737	2
(resulta	327	496	358	507	539	737	2
acortada	360	496	397	507	539	737	2
4	399	496	404	507	539	737	2
cm	406	496	419	507	539	737	2
para	421	496	439	507	539	737	2
su	441	496	451	507	539	737	2
estatu-	453	496	482	507	539	737	2
ra)	278	509	289	520	539	737	2
con	290	509	305	520	539	737	2
un	307	509	318	520	539	737	2
tercer	320	509	344	520	539	737	2
dedo	345	509	366	520	539	737	2
de	368	509	378	520	539	737	2
8,3	379	509	392	520	539	737	2
cm	394	509	406	520	539	737	2
(normal).	408	509	445	520	539	737	2
La	447	509	456	520	539	737	2
radio-	458	509	482	520	539	737	2
grafía	278	523	302	534	539	737	2
paterna	304	523	337	534	539	737	2
muestra	339	523	374	534	539	737	2
ausencia	376	523	413	534	539	737	2
bilateral	415	523	449	534	539	737	2
del	452	523	464	534	539	737	2
car-	467	523	482	534	539	737	2
po	278	536	288	547	539	737	2
(Fig.	290	536	308	547	539	737	2
1).	310	536	320	547	539	737	2
La	278	553	287	564	539	737	2
radiografía	290	553	335	564	539	737	2
del	337	553	350	564	539	737	2
niño	353	553	371	564	539	737	2
muestra	374	553	409	564	539	737	2
lesiones	411	553	445	564	539	737	2
carpales	448	553	482	564	539	737	2
compatibles	278	566	328	577	539	737	2
con	330	566	345	577	539	737	2
osteólisis	347	566	385	577	539	737	2
carpiana	387	566	422	577	539	737	2
(Fig.	424	566	442	577	539	737	2
2)	444	566	452	577	539	737	2
y	454	566	458	577	539	737	2
lesio-	460	566	482	577	539	737	2
nes	278	580	292	591	539	737	2
en	294	580	305	591	539	737	2
el	307	580	314	591	539	737	2
escafoides	316	580	359	591	539	737	2
tarsiano	361	580	395	591	539	737	2
unilaterales.	397	580	447	591	539	737	2
Solicitamos	278	596	325	607	539	737	2
consulta	327	596	362	607	539	737	2
al	364	596	372	607	539	737	2
servicio	374	596	405	607	539	737	2
de	407	596	417	607	539	737	2
genética	419	596	454	607	539	737	2
donde	456	596	482	607	539	737	2
se	278	610	287	620	539	737	2
estudia	289	610	320	620	539	737	2
y	322	610	326	620	539	737	2
se	329	610	338	620	539	737	2
confirma	340	610	377	620	539	737	2
el	379	610	387	620	539	737	2
diagnóstico	389	610	436	620	539	737	2
de	439	610	449	620	539	737	2
osteóli-	451	610	482	620	539	737	2
sis	278	623	288	634	539	737	2
multicéntrica	291	623	346	634	539	737	2
carpotarsal	348	623	394	634	539	737	2
de	396	623	406	634	539	737	2
transmisión	408	623	458	634	539	737	2
auto-	460	623	482	634	539	737	2
sómica	278	637	307	647	539	737	2
dominante	309	637	354	647	539	737	2
sin	357	637	369	647	539	737	2
nefropatía.	371	637	415	647	539	737	2
Fernández	330	18	355	28	539	737	3
Tejada	356	18	372	28	539	737	3
MA,	373	18	384	28	539	737	3
et	385	18	390	28	539	737	3
al.	392	18	398	28	539	737	3
Osteólisis	399	18	422	28	539	737	3
multicéntrica	423	18	454	28	539	737	3
carpotarsal	456	18	482	28	539	737	3
Figura	60	60	83	69	539	737	3
1.	85	60	91	69	539	737	3
Muñeca	96	60	125	69	539	737	3
del	127	60	139	69	539	737	3
padre	140	60	162	69	539	737	3
del	163	60	175	69	539	737	3
paciente.	177	60	210	69	539	737	3
Obsérvese	212	60	250	69	539	737	3
la	60	70	66	79	539	737	3
ausencia	68	70	101	79	539	737	3
de	103	70	112	79	539	737	3
huesos	114	70	139	79	539	737	3
carpianos	141	70	177	79	539	737	3
como	179	70	199	79	539	737	3
resultado	201	70	236	79	539	737	3
de	60	80	69	89	539	737	3
la	71	80	77	89	539	737	3
destrucción	79	80	122	89	539	737	3
causada	124	80	154	89	539	737	3
por	156	80	168	89	539	737	3
la	170	80	177	89	539	737	3
osteólisis	179	80	213	89	539	737	3
DISCUSIÓN	57	408	109	421	539	737	3
La	57	440	66	451	539	737	3
osteólisis	67	440	105	451	539	737	3
multicéntrica	107	440	162	451	539	737	3
carpotarsal,	164	440	212	451	539	737	3
por	213	440	227	451	539	737	3
su	229	440	238	451	539	737	3
esca-	240	440	261	451	539	737	3
sa	57	454	66	465	539	737	3
frecuencia,	67	454	112	465	539	737	3
se	114	454	123	465	539	737	3
encuadra	124	454	163	465	539	737	3
en	164	454	175	465	539	737	3
el	176	454	183	465	539	737	3
grupo	185	454	210	465	539	737	3
de	211	454	221	465	539	737	3
enferme-	223	454	261	465	539	737	3
dades	57	468	81	478	539	737	3
raras.	83	468	106	478	539	737	3
Desde	108	468	133	478	539	737	3
que	136	468	151	478	539	737	3
por	153	468	167	478	539	737	3
primera	169	468	202	478	539	737	3
vez	204	468	217	478	539	737	3
fuera	220	468	241	478	539	737	3
des-	244	468	261	478	539	737	3
crita	57	481	76	492	539	737	3
por	80	481	94	492	539	737	3
Jackson	98	481	130	492	539	737	3
en	134	481	144	492	539	737	3
1838,	148	481	171	492	539	737	3
la	176	481	183	492	539	737	3
literatura	187	481	226	492	539	737	3
médica	230	481	261	492	539	737	3
recoge	57	495	84	506	539	737	3
poco	86	495	106	506	539	737	3
más	109	495	126	506	539	737	3
de	129	495	139	506	539	737	3
una	141	495	157	506	539	737	3
centena	160	495	193	506	539	737	3
de	195	495	205	506	539	737	3
casos.	208	495	233	506	539	737	3
La	235	495	244	506	539	737	3
pri-	247	495	261	506	539	737	3
mera	57	509	78	520	539	737	3
descripción	80	509	127	520	539	737	3
detallada	129	509	168	520	539	737	3
de	170	509	180	520	539	737	3
la	182	509	190	520	539	737	3
misma	192	509	220	520	539	737	3
se	222	509	231	520	539	737	3
debe	233	509	254	520	539	737	3
a	256	509	261	520	539	737	3
Thieffry	57	523	88	534	539	737	3
y	90	523	94	534	539	737	3
Sorrel-Dejerine,	96	523	159	534	539	737	3
en	161	523	171	534	539	737	3
el	173	523	180	534	539	737	3
año	181	523	197	534	539	737	3
1959,	199	523	221	534	539	737	3
si	223	523	229	534	539	737	3
bien	231	523	249	534	539	737	3
en	251	523	261	534	539	737	3
el	57	537	64	547	539	737	3
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1951	83	537	104	547	539	737	3
Marie	105	537	129	547	539	737	3
et	131	537	139	547	539	737	3
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La	57	581	66	592	539	737	3
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los	164	650	175	661	539	737	3
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los	216	650	227	661	539	737	3
que	229	650	244	661	539	737	3
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2.	305	60	312	69	539	737	3
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la	287	80	294	89	539	737	3
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más	350	409	368	420	539	737	3
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2015;17:145-8	430	696	475	704	539	737	3
ISSN:	377	705	393	713	539	737	3
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se	139	55	148	66	539	737	4
asocia	149	55	175	66	539	737	4
con	177	55	191	66	539	737	4
lesión	193	55	217	66	539	737	4
renal,	219	55	242	66	539	737	4
esta	243	55	261	66	539	737	4
puede	57	69	83	80	539	737	4
iniciarse	86	69	121	80	539	737	4
en	124	69	134	80	539	737	4
forma	138	69	163	80	539	737	4
de	166	69	177	80	539	737	4
proteinuria	180	69	227	80	539	737	4
con/sin	230	69	261	80	539	737	4
hematuria	57	82	100	93	539	737	4
y	102	82	107	93	539	737	4
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hacia	143	82	165	93	539	737	4
una	168	82	184	93	539	737	4
insuficiencia	186	82	238	93	539	737	4
renal	240	82	261	93	539	737	4
en	57	96	67	107	539	737	4
la	69	96	76	107	539	737	4
tercera	78	96	107	107	539	737	4
o	109	96	114	107	539	737	4
cuarta	116	96	143	107	539	737	4
década	145	96	174	107	539	737	4
de	177	96	187	107	539	737	4
vida	189	96	206	107	539	737	4
2	206	95	209	102	539	737	4
.	209	96	211	107	539	737	4
Procede	278	55	310	66	539	737	4
igualmente	313	55	360	66	539	737	4
explicar	363	55	395	66	539	737	4
a	398	55	403	66	539	737	4
la	405	55	413	66	539	737	4
familia	415	55	444	66	539	737	4
la	447	55	454	66	539	737	4
evolu-	457	55	482	66	539	737	4
ción	278	69	295	80	539	737	4
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de	341	69	351	80	539	737	4
esta	355	69	373	80	539	737	4
enfermedad	376	69	427	80	539	737	4
y	431	69	436	80	539	737	4
orientar	440	69	473	80	539	737	4
a	477	69	482	80	539	737	4
consultas	278	82	317	93	539	737	4
con	319	82	333	93	539	737	4
especialistas	335	82	387	93	539	737	4
indicados	388	82	427	93	539	737	4
(Traumatolo-	429	82	482	93	539	737	4
gía,	278	96	292	107	539	737	4
Rehabilitación,	294	96	355	107	539	737	4
etc.).	357	96	376	107	539	737	4
La	57	112	66	123	539	737	4
osteólisis	69	112	108	123	539	737	4
multicéntrica	111	112	167	123	539	737	4
carpotarsal	170	112	217	123	539	737	4
se	220	112	229	123	539	737	4
hereda	232	112	261	123	539	737	4
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a	256	126	261	137	539	737	4
las	57	139	68	150	539	737	4
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los	150	139	162	150	539	737	4
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fenotipo	89	153	125	164	539	737	4
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Se	166	153	175	164	539	737	4
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descrito	198	153	231	164	539	737	4
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craneofaciales	57	166	116	177	539	737	4
que	119	166	134	177	539	737	4
incluyen	137	166	172	177	539	737	4
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presencia	185	166	225	177	539	737	4
de	227	166	237	177	539	737	4
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afilada,	101	180	132	191	539	737	4
una	135	180	151	191	539	737	4
facies	155	180	179	191	539	737	4
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exoftal-	229	180	261	191	539	737	4
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hipoplasia	78	193	121	204	539	737	4
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y	156	193	161	204	539	737	4
micrognatia.	163	193	214	204	539	737	4
Finalmente	278	112	324	123	539	737	4
se	326	112	335	123	539	737	4
impone	336	112	368	123	539	737	4
consejo	369	112	401	123	539	737	4
genético	402	112	437	123	539	737	4
con	439	112	454	123	539	737	4
los	455	112	467	123	539	737	4
da-	469	112	482	123	539	737	4
tos	278	126	291	137	539	737	4
de	293	126	303	137	539	737	4
que	305	126	320	137	539	737	4
actualmente	322	126	375	137	539	737	4
disponemos.	377	126	429	137	539	737	4
Considerada	57	210	108	220	539	737	4
una	109	210	125	220	539	737	4
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de	179	210	189	220	539	737	4
patogenia	191	210	233	220	539	737	4
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nocida,	57	223	86	234	539	737	4
se	88	223	97	234	539	737	4
creía	98	223	118	234	539	737	4
debida	119	223	147	234	539	737	4
a	149	223	154	234	539	737	4
una	156	223	171	234	539	737	4
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genética	213	223	249	234	539	737	4
no	250	223	261	234	539	737	4
identificada	57	237	105	247	539	737	4
3	105	235	109	243	539	737	4
.	109	237	111	247	539	737	4
En	113	237	123	247	539	737	4
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se	191	237	200	247	539	737	4
ha	202	237	212	247	539	737	4
encontrado	214	237	261	247	539	737	4
que	57	250	72	261	539	737	4
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presentan	129	250	170	261	539	737	4
una	172	250	188	261	539	737	4
mutación	190	250	229	261	539	737	4
del	231	250	244	261	539	737	4
gen	245	250	261	261	539	737	4
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localizado	84	264	125	274	539	737	4
en	127	264	138	274	539	737	4
el	140	264	147	274	539	737	4
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20	200	264	210	274	539	737	4
(MAFB	212	264	239	274	539	737	4
codi-	241	264	261	274	539	737	4
fica	57	277	72	288	539	737	4
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de	117	277	127	288	539	737	4
transcripción	131	277	185	288	539	737	4
que	189	277	204	288	539	737	4
regula	208	277	234	288	539	737	4
la	237	277	245	288	539	737	4
os-	248	277	261	288	539	737	4
teoclastogénesis	57	291	125	301	539	737	4
y	127	291	131	301	539	737	4
es	133	291	142	301	539	737	4
esencial	143	291	177	301	539	737	4
para	178	291	197	301	539	737	4
el	198	291	205	301	539	737	4
normal	207	291	237	301	539	737	4
desa-	239	291	261	301	539	737	4
rrollo	57	304	78	315	539	737	4
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de	108	304	118	315	539	737	4
la	120	304	128	315	539	737	4
cual	130	304	147	315	539	737	4
deriva	149	304	174	315	539	737	4
la	176	304	183	315	539	737	4
enfermedad	185	304	236	315	539	737	4
4	236	303	239	310	539	737	4
.	239	304	241	315	539	737	4
Es	57	320	66	331	539	737	4
interesante	69	320	116	331	539	737	4
conocer	119	320	152	331	539	737	4
esta	155	320	172	331	539	737	4
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entidad;	226	320	261	331	539	737	4
en	57	334	67	345	539	737	4
primer	69	334	96	345	539	737	4
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para	122	334	140	345	539	737	4
evitar	142	334	165	345	539	737	4
diagnósticos	167	334	219	345	539	737	4
inadecua-	220	334	261	345	539	737	4
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de	73	347	83	358	539	737	4
artritis	85	347	113	358	539	737	4
idiopática	115	347	155	358	539	737	4
juvenil	157	347	185	358	539	737	4
5	185	346	188	354	539	737	4
.	188	347	190	358	539	737	4
En	192	347	203	358	539	737	4
la	205	347	212	358	539	737	4
osteólisis,	214	347	254	358	539	737	4
a	256	347	261	358	539	737	4
diferencia	57	361	97	372	539	737	4
de	100	361	110	372	539	737	4
en	113	361	123	372	539	737	4
la	125	361	133	372	539	737	4
artritis	135	361	163	372	539	737	4
idiopática,	166	361	208	372	539	737	4
no	211	361	222	372	539	737	4
hay	224	361	239	372	539	737	4
mar-	241	361	261	372	539	737	4
cadores	57	374	89	385	539	737	4
biológicos	92	374	134	385	539	737	4
de	138	374	148	385	539	737	4
inflamación	151	374	201	385	539	737	4
(velocidad	205	374	247	385	539	737	4
de	251	374	261	385	539	737	4
sedimentación	57	388	118	399	539	737	4
globular,	120	388	156	399	539	737	4
proteína	159	388	193	399	539	737	4
C	196	388	202	399	539	737	4
reactiva)	204	388	240	399	539	737	4
y	242	388	246	399	539	737	4
los	249	388	261	399	539	737	4
hallazgos	57	401	95	412	539	737	4
radiológicos	97	401	147	412	539	737	4
son	149	401	163	412	539	737	4
diferentes.	165	401	209	412	539	737	4
Por	211	401	224	412	539	737	4
otra	226	401	242	412	539	737	4
par-	244	401	261	412	539	737	4
te,	57	415	67	426	539	737	4
los	69	415	80	426	539	737	4
antecedentes	82	415	137	426	539	737	4
familiares	139	415	180	426	539	737	4
de	181	415	192	426	539	737	4
patologías	193	415	236	426	539	737	4
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de	57	428	67	439	539	737	4
este	70	428	88	439	539	737	4
tipo	91	428	108	439	539	737	4
son	111	428	126	439	539	737	4
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valiosa	150	428	178	439	539	737	4
ayuda	182	428	207	439	539	737	4
diagnóstica,	210	428	261	439	539	737	4
como	57	442	79	453	539	737	4
nos	82	442	96	453	539	737	4
sucedió	98	442	130	453	539	737	4
con	132	442	147	453	539	737	4
este	149	442	166	453	539	737	4
paciente.	168	442	205	453	539	737	4
En	57	458	67	469	539	737	4
segundo	69	458	105	469	539	737	4
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hemos	131	458	159	469	539	737	4
de	162	458	172	469	539	737	4
controlar	174	458	211	469	539	737	4
la	213	458	220	469	539	737	4
aparición	223	458	261	469	539	737	4
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afectación	69	472	112	483	539	737	4
renal,	115	472	138	483	539	737	4
aunque	140	472	172	483	539	737	4
en	174	472	185	483	539	737	4
esta	187	472	205	483	539	737	4
familia,	207	472	238	483	539	737	4
dada	240	472	261	483	539	737	4
la	57	485	64	496	539	737	4
normalidad	66	485	113	496	539	737	4
clínica	115	485	141	496	539	737	4
y	143	485	147	496	539	737	4
analítica	149	485	184	496	539	737	4
del	185	485	198	496	539	737	4
padre,	200	485	225	496	539	737	4
no	227	485	237	496	539	737	4
espe-	239	485	261	496	539	737	4
ramos	57	499	82	510	539	737	4
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