U	287	43	300	64	595	814	1
N	305	43	318	64	595	814	1
P	328	43	339	64	595	814	1
A	344	43	356	64	595	814	1
C	361	43	374	64	595	814	1
I	379	43	384	64	595	814	1
E	389	43	400	64	595	814	1
N	405	43	418	64	595	814	1
T	423	43	433	64	595	814	1
E	438	43	449	64	595	814	1
C	459	43	472	64	595	814	1
O	477	43	491	64	595	814	1
N	496	43	509	64	595	814	1
.	514	43	519	64	595	814	1
.	524	43	529	64	595	814	1
.	534	43	539	64	595	814	1
Angioedema	314	100	430	121	595	814	1
hereditario	436	100	538	121	595	814	1
Ramón	257	131	296	145	595	814	1
Vives	299	131	327	145	595	814	1
Toledo	331	131	368	145	595	814	1
a,b	368	132	377	140	595	814	1
,	377	131	381	145	595	814	1
José	384	131	410	145	595	814	1
Vicente	413	131	453	145	595	814	1
Sorlí	456	131	480	145	595	814	1
Guerola	483	131	526	145	595	814	1
a,c	526	132	535	140	595	814	1
,	535	131	538	145	595	814	1
Lucía	296	145	325	159	595	814	1
Sierra	328	145	360	159	595	814	1
Santos	363	145	401	159	595	814	1
a,d	401	146	411	154	595	814	1
,	411	145	414	159	595	814	1
Miguel	417	145	453	159	595	814	1
García	456	145	491	159	595	814	1
Ribes	495	145	525	159	595	814	1
a,b	525	146	535	154	595	814	1
.	535	145	538	159	595	814	1
Grupo	60	206	83	216	595	814	1
de	85	206	94	216	595	814	1
trabajo	96	206	121	216	595	814	1
SEMFYC	123	206	156	216	595	814	1
de	56	216	65	226	595	814	1
Genética	68	216	100	226	595	814	1
Clínica	102	216	126	226	595	814	1
y	128	216	132	226	595	814	1
Enfermedades	56	226	108	236	595	814	1
Raras.	111	226	133	236	595	814	1
b	56	237	59	242	595	814	1
Centro	60	236	85	246	595	814	1
de	87	236	96	246	595	814	1
Salud	98	236	119	246	595	814	1
Cotolino	121	236	151	246	595	814	1
II	153	236	157	246	595	814	1
(Castro	56	246	82	256	595	814	1
Urdiales,	85	246	116	256	595	814	1
Cantabria).	118	246	157	256	595	814	1
Servicio	56	256	85	266	595	814	1
Cántabro	87	256	121	266	595	814	1
de	123	256	132	266	595	814	1
Salud.	134	256	157	266	595	814	1
c	56	267	59	272	595	814	1
Departamento	60	266	111	276	595	814	1
de	114	266	123	276	595	814	1
Medicina	125	266	157	276	595	814	1
Preventiva	56	276	94	286	595	814	1
y	96	276	100	286	595	814	1
Salud	102	276	123	286	595	814	1
Pública,	125	276	154	286	595	814	1
y	56	286	60	296	595	814	1
CIBER	63	286	86	296	595	814	1
obn.	89	286	105	296	595	814	1
Universitat	107	286	145	296	595	814	1
de	147	286	156	296	595	814	1
València,	56	296	89	306	595	814	1
Valencia.	91	296	123	306	595	814	1
d	56	307	59	312	595	814	1
Centro	60	306	85	316	595	814	1
de	87	306	96	316	595	814	1
Salud	98	306	119	316	595	814	1
de	121	306	130	316	595	814	1
Manzanares	56	316	100	326	595	814	1
el	102	316	108	326	595	814	1
Real,	110	316	129	326	595	814	1
Madrid.	131	316	158	326	595	814	1
a	56	207	59	212	595	814	1
Correspondencia:	56	346	120	356	595	814	1
Miguel	123	346	146	356	595	814	1
García	149	346	172	356	595	814	1
Ribes.	56	356	79	366	595	814	1
E-mail:	56	366	81	376	595	814	1
gribesm@gmail.com	84	366	156	376	595	814	1
Recibido	56	386	88	396	595	814	1
el	90	386	96	396	595	814	1
2	99	386	103	396	595	814	1
de	105	386	114	396	595	814	1
febrero	117	386	142	396	595	814	1
de	144	386	153	396	595	814	1
2012.	56	396	76	406	595	814	1
Aceptado	56	406	91	416	595	814	1
para	93	406	109	416	595	814	1
su	112	406	120	416	595	814	1
publicación	122	406	163	416	595	814	1
el	166	406	172	416	595	814	1
21	56	416	65	426	595	814	1
de	68	416	77	426	595	814	1
marzo	79	416	101	426	595	814	1
de	103	416	112	426	595	814	1
2012.	115	416	135	426	595	814	1
RESUMEN	203	207	243	217	595	814	1
Palabras	203	357	236	367	595	814	1
Clave.	238	357	262	367	595	814	1
Angioedema.	264	357	311	367	595	814	1
Enfermedades	314	357	366	367	595	814	1
raras.	368	357	388	367	595	814	1
Atención	390	357	422	367	595	814	1
Primaria.	424	357	456	367	595	814	1
ABSTRACT	203	387	246	397	595	814	1
Hereditary	203	407	243	417	595	814	1
angioedema	245	407	292	417	595	814	1
Key	203	547	217	557	595	814	1
words:	219	547	245	557	595	814	1
Angioedema.	248	547	295	557	595	814	1
Rare	297	547	314	557	595	814	1
Diseases.	316	547	351	557	595	814	1
Primary	353	547	380	557	595	814	1
Health	382	547	406	557	595	814	1
Care.	408	547	427	557	595	814	1
INTRODUCCIÓN	201	582	281	594	595	814	1
Dentro	201	594	231	606	595	814	1
de	236	594	247	606	595	814	1
las	251	594	264	606	595	814	1
enfermedades	268	594	332	606	595	814	1
raras	336	594	359	606	595	814	1
que	363	594	380	606	595	814	1
pueden	384	594	418	606	595	814	1
verse	422	594	446	606	595	814	1
en	450	594	461	606	595	814	1
los	465	594	478	606	595	814	1
Servicios	482	594	523	606	595	814	1
de	527	594	539	606	595	814	1
Urgencias	201	606	246	618	595	814	1
de	249	606	261	618	595	814	1
Atención	264	606	303	618	595	814	1
Primaria,	306	606	346	618	595	814	1
el	349	606	357	618	595	814	1
angioedema	360	606	415	618	595	814	1
hereditario	418	606	465	618	595	814	1
(AEH)	468	606	493	618	595	814	1
se	496	606	507	618	595	814	1
carac-	510	606	539	618	595	814	1
terizada	201	618	237	630	595	814	1
por	240	618	255	630	595	814	1
presentar	257	618	300	630	595	814	1
episodios	302	618	346	630	595	814	1
recurrentes	348	618	399	630	595	814	1
de	402	618	413	630	595	814	1
angioedema,	416	618	474	630	595	814	1
sin	477	618	489	630	595	814	1
urticaria	492	618	528	630	595	814	1
ni	531	618	539	630	595	814	1
prurito,	201	630	233	642	595	814	1
que	236	630	253	642	595	814	1
afectan	256	630	289	642	595	814	1
principalmente	291	630	358	642	595	814	1
a	360	630	366	642	595	814	1
la	368	630	376	642	595	814	1
piel	379	630	394	642	595	814	1
de	397	630	408	642	595	814	1
extremidades,	411	630	475	642	595	814	1
cara	477	630	497	642	595	814	1
y	500	630	505	642	595	814	1
genita-	507	630	539	642	595	814	1
les,	201	642	217	654	595	814	1
así	219	642	232	654	595	814	1
como	235	642	260	654	595	814	1
a	263	642	268	654	595	814	1
mucosas	271	642	311	654	595	814	1
de	314	642	325	654	595	814	1
las	328	642	341	654	595	814	1
vías	344	642	361	654	595	814	1
respiratorias	364	642	419	654	595	814	1
altas	422	642	443	654	595	814	1
y	446	642	451	654	595	814	1
del	453	642	467	654	595	814	1
tracto	470	642	496	654	595	814	1
gastroin-	499	642	539	654	595	814	1
testinal.	201	654	236	666	595	814	1
A	239	654	246	666	595	814	1
menudo,	249	654	289	666	595	814	1
también	292	654	328	666	595	814	1
cursa	332	654	356	666	595	814	1
con	360	654	376	666	595	814	1
dolor	380	654	403	666	595	814	1
e	406	654	411	666	595	814	1
impotencia	415	654	464	666	595	814	1
funcional	467	654	508	666	595	814	1
de	511	654	523	666	595	814	1
las	526	654	539	666	595	814	1
zonas	201	666	228	678	595	814	1
afectadas.	231	666	278	678	595	814	1
Es	281	666	292	678	595	814	1
una	295	666	312	678	595	814	1
entidad	315	666	349	678	595	814	1
a	352	666	358	678	595	814	1
tener	361	666	384	678	595	814	1
en	387	666	398	678	595	814	1
cuenta,	401	666	434	678	595	814	1
ya	438	666	448	678	595	814	1
que	451	666	468	678	595	814	1
sin	472	666	484	678	595	814	1
tratamiento	488	666	539	678	595	814	1
específico	201	678	247	690	595	814	1
(es	250	678	263	690	595	814	1
resistente	266	678	309	690	595	814	1
a	312	678	317	690	595	814	1
corticoides,	320	678	373	690	595	814	1
adrenalina	376	678	422	690	595	814	1
y	425	678	430	690	595	814	1
antihistamínicos)	433	678	507	690	595	814	1
puede	510	678	539	690	595	814	1
alcanzar	201	690	239	702	595	814	1
una	242	690	258	702	595	814	1
mortalidad	261	690	309	702	595	814	1
de	312	690	324	702	595	814	1
hasta	327	690	351	702	595	814	1
un	355	690	366	702	595	814	1
30	369	690	380	702	595	814	1
%,	383	690	396	702	595	814	1
en	399	690	410	702	595	814	1
la	413	690	421	702	595	814	1
mayor	424	690	452	702	595	814	1
parte	455	690	478	702	595	814	1
de	481	690	493	702	595	814	1
los	496	690	509	702	595	814	1
casos	512	690	539	702	595	814	1
por	201	702	216	714	595	814	1
obstrucción	219	702	272	714	595	814	1
de	275	702	286	714	595	814	1
la	289	702	296	714	595	814	1
vía	299	702	312	714	595	814	1
aérea.	315	702	342	714	595	814	1
El	201	726	210	738	595	814	1
AEH	212	726	232	738	595	814	1
es	234	726	245	738	595	814	1
una	247	726	263	738	595	814	1
enfermedad	266	726	320	738	595	814	1
rara	322	726	339	738	595	814	1
(su	342	726	355	738	595	814	1
prevalencia	357	726	408	738	595	814	1
estimada	411	726	452	738	595	814	1
es	454	726	465	738	595	814	1
de	467	726	478	738	595	814	1
1:50.000),	481	726	525	738	595	814	1
de	527	726	539	738	595	814	1
origen	201	738	229	750	595	814	1
genético,	233	738	274	750	595	814	1
que	277	738	294	750	595	814	1
se	297	738	308	750	595	814	1
transmite	311	738	353	750	595	814	1
de	356	738	367	750	595	814	1
forma	371	738	397	750	595	814	1
autosómica	400	738	452	750	595	814	1
dominante,	455	738	506	750	595	814	1
si	509	738	516	750	595	814	1
bien	520	738	539	750	595	814	1
REV	57	775	72	785	595	814	1
CLÍN	74	775	92	785	595	814	1
MED	94	775	112	785	595	814	1
FAM	114	775	131	785	595	814	1
2015;	133	775	153	785	595	814	1
8(1):	155	775	171	785	595	814	1
62-65	173	775	194	785	595	814	1
62	530	775	539	784	595	814	1
U	57	43	67	58	595	814	2
N	70	43	80	58	595	814	2
P	87	43	95	58	595	814	2
A	99	43	107	58	595	814	2
C	111	43	120	58	595	814	2
I	124	43	127	58	595	814	2
E	131	43	139	58	595	814	2
N	143	43	152	58	595	814	2
T	156	43	163	58	595	814	2
E	167	43	175	58	595	814	2
C	182	43	191	58	595	814	2
O	195	43	205	58	595	814	2
N	208	43	218	58	595	814	2
.	221	43	225	58	595	814	2
.	229	43	232	58	595	814	2
.	236	43	239	58	595	814	2
el	57	99	64	111	595	814	2
25	67	99	79	111	595	814	2
%	82	99	92	111	595	814	2
de	95	99	106	111	595	814	2
los	109	99	122	111	595	814	2
casos	125	99	152	111	595	814	2
resultan	155	99	190	111	595	814	2
de	194	99	205	111	595	814	2
una	208	99	224	111	595	814	2
mutación	228	99	269	111	595	814	2
de	272	99	283	111	595	814	2
novo.	57	111	82	123	595	814	2
Existen	85	111	118	123	595	814	2
tres	121	111	138	123	595	814	2
tipos	142	111	164	123	595	814	2
básicos	167	111	202	123	595	814	2
de	205	111	217	123	595	814	2
AEH,	220	111	243	123	595	814	2
el	246	111	254	123	595	814	2
tipo	257	111	274	123	595	814	2
1	278	111	283	123	595	814	2
es	57	123	67	135	595	814	2
el	69	123	77	135	595	814	2
más	79	123	98	135	595	814	2
frecuente	101	123	143	135	595	814	2
(85	145	123	159	135	595	814	2
%)	161	123	174	135	595	814	2
y	176	123	181	135	595	814	2
se	184	123	194	135	595	814	2
debe	196	123	219	135	595	814	2
a	221	123	227	135	595	814	2
un	229	123	240	135	595	814	2
déficit	243	123	270	135	595	814	2
de	272	123	283	135	595	814	2
proteína	57	135	93	147	595	814	2
C1	96	135	109	147	595	814	2
inhibidor	111	135	150	147	595	814	2
(prot-C1-inh),	153	135	213	147	595	814	2
mientras	215	135	254	147	595	814	2
que	256	135	273	147	595	814	2
el	276	135	283	147	595	814	2
tipo	57	147	74	159	595	814	2
2	77	147	83	159	595	814	2
es	87	147	97	159	595	814	2
debido	101	147	132	159	595	814	2
a	136	147	141	159	595	814	2
un	145	147	156	159	595	814	2
déficit	160	147	187	159	595	814	2
funcional	191	147	231	159	595	814	2
de	235	147	246	159	595	814	2
la	250	147	258	159	595	814	2
prot-	261	147	283	159	595	814	2
C1-inh	57	159	87	171	595	814	2
con	89	159	106	171	595	814	2
niveles	109	159	140	171	595	814	2
normales	142	159	184	171	595	814	2
o	186	159	192	171	595	814	2
incluso	195	159	227	171	595	814	2
elevados	229	159	269	171	595	814	2
de	272	159	283	171	595	814	2
la	57	171	64	183	595	814	2
misma.	68	171	100	183	595	814	2
La	104	171	115	183	595	814	2
alteración	119	171	162	183	595	814	2
en	166	171	177	183	595	814	2
la	180	171	188	183	595	814	2
prot-C1-inh	192	171	244	183	595	814	2
altera	247	171	272	183	595	814	2
la	276	171	283	183	595	814	2
regulación	57	183	103	195	595	814	2
de	107	183	118	195	595	814	2
la	122	183	130	195	595	814	2
cascada	133	183	171	195	595	814	2
clásica	175	183	206	195	595	814	2
del	210	183	223	195	595	814	2
complemen-	227	183	283	195	595	814	2
to	57	195	66	207	595	814	2
en	69	195	80	207	595	814	2
la	83	195	91	207	595	814	2
coagulación	94	195	148	207	595	814	2
y	151	195	156	207	595	814	2
la	160	195	167	207	595	814	2
liberación	170	195	214	207	595	814	2
de	217	195	228	207	595	814	2
bradicinina,	232	195	283	207	595	814	2
lo	57	207	65	219	595	814	2
que	69	207	86	219	595	814	2
podría	90	207	119	219	595	814	2
explicar	123	207	158	219	595	814	2
parcialmente	163	207	221	219	595	814	2
la	225	207	233	219	595	814	2
clínica	237	207	265	219	595	814	2
del	270	207	283	219	595	814	2
cuadro	57	219	88	231	595	814	2
1	88	220	91	227	595	814	2
.	91	219	94	231	595	814	2
Recientemente	97	219	164	231	595	814	2
ha	167	219	178	231	595	814	2
sido	181	219	200	231	595	814	2
descrito	202	219	238	231	595	814	2
un	241	219	252	231	595	814	2
tipo	255	219	272	231	595	814	2
3,	275	219	283	231	595	814	2
dependiente	57	231	112	243	595	814	2
de	116	231	127	243	595	814	2
estrógenos	131	231	181	243	595	814	2
y	184	231	189	243	595	814	2
con	192	231	209	243	595	814	2
niveles	213	231	243	243	595	814	2
de	247	231	258	243	595	814	2
prot-	261	231	283	243	595	814	2
C1-inh	57	243	87	255	595	814	2
normales	89	243	131	255	595	814	2
2	131	244	134	251	595	814	2
.	134	243	137	255	595	814	2
Se	57	267	69	279	595	814	2
han	73	267	90	279	595	814	2
encontrado	95	267	146	279	595	814	2
asociaciones	151	267	209	279	595	814	2
entre	214	267	237	279	595	814	2
el	241	267	249	279	595	814	2
AEH	254	267	274	279	595	814	2
y	278	267	283	279	595	814	2
enfermedades	57	279	121	291	595	814	2
autoinmunes	125	279	183	291	595	814	2
como	187	279	213	291	595	814	2
la	217	279	225	291	595	814	2
tiroiditis,	229	279	267	291	595	814	2
lu-	272	279	283	291	595	814	2
pus,	57	291	76	303	595	814	2
síndrome	80	291	121	303	595	814	2
de	125	291	136	303	595	814	2
Sjögren,	140	291	177	303	595	814	2
enfermedad	181	291	235	303	595	814	2
inflamato-	238	291	283	303	595	814	2
ria	57	303	68	315	595	814	2
intestinal	70	303	110	315	595	814	2
o	113	303	119	315	595	814	2
algunas	121	303	156	315	595	814	2
formas	159	303	190	315	595	814	2
de	192	303	204	315	595	814	2
glomerulonefritis.	206	303	283	315	595	814	2
Se	57	315	69	327	595	814	2
ha	73	315	84	327	595	814	2
propuesto	89	315	135	327	595	814	2
que	139	315	156	327	595	814	2
esta	161	315	180	327	595	814	2
asociación	184	315	232	327	595	814	2
puede	237	315	265	327	595	814	2
ser	270	315	283	327	595	814	2
debida	57	327	87	339	595	814	2
a	92	327	97	339	595	814	2
los	102	327	115	339	595	814	2
bajos	120	327	144	339	595	814	2
niveles	149	327	179	339	595	814	2
de	184	327	195	339	595	814	2
C4	200	327	213	339	595	814	2
que	217	327	234	339	595	814	2
presentan	239	327	283	339	595	814	2
estos	57	339	81	351	595	814	2
pacientes,	84	339	131	351	595	814	2
ya	134	339	144	351	595	814	2
que	148	339	165	351	595	814	2
el	168	339	176	351	595	814	2
C4	179	339	192	351	595	814	2
es	196	339	206	351	595	814	2
importante	210	339	258	351	595	814	2
en	261	339	272	351	595	814	2
el	276	339	283	351	595	814	2
aclaramiento	57	351	114	363	595	814	2
de	119	351	130	363	595	814	2
inmunocomplejos.	135	351	217	363	595	814	2
Por	222	351	238	363	595	814	2
otra	243	351	260	363	595	814	2
par-	265	351	283	363	595	814	2
te,	57	363	68	375	595	814	2
se	72	363	82	375	595	814	2
conocen	86	363	125	375	595	814	2
una	128	363	145	375	595	814	2
serie	149	363	170	375	595	814	2
de	174	363	185	375	595	814	2
factores	189	363	225	375	595	814	2
que	229	363	246	375	595	814	2
pueden	250	363	283	375	595	814	2
desencadenar	57	375	120	387	595	814	2
los	123	375	136	387	595	814	2
ataques.	138	375	177	387	595	814	2
Entre	179	375	203	387	595	814	2
los	205	375	218	387	595	814	2
más	221	375	240	387	595	814	2
comunes	242	375	283	387	595	814	2
se	57	387	67	399	595	814	2
encuentran	69	387	120	399	595	814	2
procedimientos	122	387	192	399	595	814	2
dentales	194	387	232	399	595	814	2
y	234	387	239	399	595	814	2
la	242	387	249	399	595	814	2
intuba-	252	387	283	399	595	814	2
ción.	57	399	78	411	595	814	2
Menos	81	399	111	411	595	814	2
frecuente	114	399	156	411	595	814	2
son	159	399	175	411	595	814	2
la	178	399	185	411	595	814	2
presencia	188	399	231	411	595	814	2
de	234	399	245	411	595	814	2
piercing	248	399	283	411	595	814	2
lingual,	57	411	88	423	595	814	2
el	91	411	99	423	595	814	2
edema	102	411	133	423	595	814	2
genital	136	411	166	423	595	814	2
en	169	411	180	423	595	814	2
mujeres	183	411	218	423	595	814	2
tras	221	411	238	423	595	814	2
mantener	241	411	283	423	595	814	2
relaciones	57	423	102	435	595	814	2
sexuales,	105	423	147	435	595	814	2
montar	151	423	182	435	595	814	2
en	185	423	196	435	595	814	2
bicicleta	200	423	237	435	595	814	2
o	240	423	246	435	595	814	2
a	249	423	254	435	595	814	2
caba-	258	423	283	435	595	814	2
llo,	57	435	70	447	595	814	2
el	72	435	80	447	595	814	2
estrés,	82	435	112	447	595	814	2
la	115	435	122	447	595	814	2
exposición	125	435	173	447	595	814	2
al	175	435	183	447	595	814	2
frío,	185	435	202	447	595	814	2
ciertos	205	435	235	447	595	814	2
alimentos,	238	435	283	447	595	814	2
la	57	447	64	459	595	814	2
infección	68	447	108	459	595	814	2
por	112	447	127	459	595	814	2
Helicobacter	131	447	188	459	595	814	2
pylori,	191	447	219	459	595	814	2
así	222	447	235	459	595	814	2
como	239	447	264	459	595	814	2
fár-	268	447	283	459	595	814	2
macos	57	459	87	471	595	814	2
como	89	459	115	471	595	814	2
los	117	459	130	471	595	814	2
anticonceptivos	133	459	204	471	595	814	2
orales,	206	459	236	471	595	814	2
los	239	459	252	471	595	814	2
IECAS	255	459	283	471	595	814	2
y	57	471	62	483	595	814	2
el	64	471	72	483	595	814	2
tamoxifeno	75	471	125	483	595	814	2
3,4	125	472	133	479	595	814	2
.	133	471	136	483	595	814	2
OBSERVACIONES	57	495	143	507	595	814	2
CLÍNICAS	146	495	194	507	595	814	2
Presentamos	57	513	116	525	595	814	2
el	119	513	127	525	595	814	2
caso	131	513	152	525	595	814	2
de	156	513	167	525	595	814	2
un	171	513	182	525	595	814	2
paciente	186	513	225	525	595	814	2
varón	228	513	253	525	595	814	2
de	257	513	269	525	595	814	2
26	272	513	283	525	595	814	2
años	57	525	78	537	595	814	2
de	82	525	93	537	595	814	2
edad	97	525	120	537	595	814	2
que	124	525	140	537	595	814	2
acude	144	525	172	537	595	814	2
al	176	525	183	537	595	814	2
servicio	187	525	221	537	595	814	2
de	225	525	236	537	595	814	2
urgencias	240	525	283	537	595	814	2
de	57	537	68	549	595	814	2
atención	72	537	110	549	595	814	2
primaria	114	537	150	549	595	814	2
por	154	537	169	549	595	814	2
un	173	537	184	549	595	814	2
cuadro	188	537	219	549	595	814	2
de	223	537	234	549	595	814	2
angioede-	238	537	283	549	595	814	2
ma	57	549	71	561	595	814	2
localizado	74	549	119	561	595	814	2
en	122	549	133	561	595	814	2
cara	137	549	156	561	595	814	2
y	160	549	165	561	595	814	2
cuello,	168	549	197	561	595	814	2
de	201	549	212	561	595	814	2
intensidad	216	549	262	561	595	814	2
mo-	265	549	283	561	595	814	2
derada.	57	561	91	573	595	814	2
A	95	561	101	573	595	814	2
la	105	561	113	573	595	814	2
exploración	117	561	169	573	595	814	2
de	173	561	184	573	595	814	2
la	188	561	196	573	595	814	2
orofaringe,	200	561	248	573	595	814	2
hay	252	561	268	573	595	814	2
un	272	561	283	573	595	814	2
discreto	57	573	93	585	595	814	2
edema	96	573	127	585	595	814	2
glosouvular,	130	573	184	585	595	814	2
si	188	573	195	585	595	814	2
bien	198	573	217	585	595	814	2
no	220	573	232	585	595	814	2
hay	235	573	251	585	595	814	2
signos	254	573	283	585	595	814	2
de	57	585	68	597	595	814	2
disnea	72	585	101	597	595	814	2
y	105	585	110	597	595	814	2
la	113	585	121	597	595	814	2
saturación	124	585	171	597	595	814	2
de	174	585	186	597	595	814	2
oxigeno	189	585	225	597	595	814	2
se	228	585	239	597	595	814	2
mantiene	242	585	283	597	595	814	2
al	57	597	64	609	595	814	2
98	68	597	79	609	595	814	2
%.	82	597	95	609	595	814	2
Se	98	597	110	609	595	814	2
inicia	113	597	136	609	595	814	2
tratamiento	139	597	190	609	595	814	2
con	194	597	210	609	595	814	2
una	214	597	230	609	595	814	2
ampolla	233	597	269	609	595	814	2
de	272	597	283	609	595	814	2
dexclorfeniramina	57	609	136	621	595	814	2
intramuscular	139	609	200	621	595	814	2
y	202	609	207	621	595	814	2
40	210	609	221	621	595	814	2
mg.	224	609	241	621	595	814	2
de	244	609	255	621	595	814	2
metil-	258	609	283	621	595	814	2
prednisolona	57	621	115	633	595	814	2
endovenosa.	118	621	175	633	595	814	2
Como	178	621	205	633	595	814	2
en	208	621	219	633	595	814	2
los	222	621	235	633	595	814	2
siguientes	238	621	283	633	595	814	2
30	57	633	68	645	595	814	2
minutos	71	633	107	645	595	814	2
el	110	633	118	645	595	814	2
cuadro	121	633	152	645	595	814	2
no	155	633	167	645	595	814	2
parece	170	633	201	645	595	814	2
ceder	204	633	229	645	595	814	2
y	232	633	237	645	595	814	2
comienza	241	633	283	645	595	814	2
a	57	645	62	657	595	814	2
presentar	65	645	108	657	595	814	2
sensación	111	645	156	657	595	814	2
de	159	645	170	657	595	814	2
disnea	173	645	203	657	595	814	2
(si	206	645	216	657	595	814	2
bien	219	645	238	657	595	814	2
la	241	645	249	657	595	814	2
satura-	252	645	283	657	595	814	2
ción	57	657	76	669	595	814	2
se	79	657	89	669	595	814	2
mantiene	92	657	133	669	595	814	2
en	136	657	147	669	595	814	2
niveles	150	657	181	669	595	814	2
normales	184	657	225	669	595	814	2
y	228	657	233	669	595	814	2
la	236	657	243	669	595	814	2
explora-	246	657	283	669	595	814	2
ción	57	669	76	681	595	814	2
no	79	669	91	681	595	814	2
se	94	669	105	681	595	814	2
modifica),	108	669	152	681	595	814	2
se	156	669	166	681	595	814	2
plantea	170	669	203	681	595	814	2
la	207	669	214	681	595	814	2
administración	218	669	283	681	595	814	2
de	57	681	68	693	595	814	2
adrenalina	71	681	117	693	595	814	2
subcutánea,	121	681	176	693	595	814	2
así	179	681	191	693	595	814	2
como	194	681	220	693	595	814	2
su	223	681	234	693	595	814	2
traslado	237	681	273	693	595	814	2
al	276	681	283	693	595	814	2
servicio	57	693	91	705	595	814	2
de	94	693	105	705	595	814	2
urgencias	108	693	151	705	595	814	2
del	154	693	168	705	595	814	2
hospital	171	693	206	705	595	814	2
de	209	693	220	705	595	814	2
referencia,	223	693	270	705	595	814	2
en	273	693	283	705	595	814	2
ambulancia	57	705	108	717	595	814	2
medicalizada.	112	705	173	717	595	814	2
Durante	177	705	213	717	595	814	2
el	216	705	224	717	595	814	2
traslado,	228	705	267	717	595	814	2
los	271	705	283	717	595	814	2
síntomas	57	717	97	729	595	814	2
comienzan	100	717	148	729	595	814	2
a	151	717	156	729	595	814	2
remitir,	159	717	190	729	595	814	2
si	192	717	200	729	595	814	2
bien	202	717	221	729	595	814	2
queda	224	717	252	729	595	814	2
en	254	717	265	729	595	814	2
ob-	268	717	283	729	595	814	2
servación	57	729	100	741	595	814	2
en	104	729	115	741	595	814	2
el	119	729	126	741	595	814	2
servicio	130	729	165	741	595	814	2
de	169	729	180	741	595	814	2
urgencias	184	729	228	741	595	814	2
hospitalario	232	729	283	741	595	814	2
durante	57	741	91	753	595	814	2
unas	94	741	115	753	595	814	2
horas.	118	741	146	753	595	814	2
63	57	776	66	785	595	814	2
Angioedema	392	52	432	60	595	814	2
hereditario.	434	52	469	60	595	814	2
Vives	471	52	487	60	595	814	2
Toledo,	489	52	513	60	595	814	2
R.	515	52	521	60	595	814	2
et	523	52	529	60	595	814	2
al.	531	52	539	60	595	814	2
Este	312	99	331	111	595	814	2
paciente	336	99	374	111	595	814	2
refiere	378	99	406	111	595	814	2
que	410	99	427	111	595	814	2
desde	431	99	459	111	595	814	2
hace	463	99	485	111	595	814	2
más	489	99	508	111	595	814	2
de	512	99	523	111	595	814	2
un	527	99	539	111	595	814	2
año	312	111	328	123	595	814	2
ha	333	111	344	123	595	814	2
presentado	348	111	399	123	595	814	2
más	403	111	422	123	595	814	2
de	426	111	438	123	595	814	2
una	442	111	458	123	595	814	2
decena	463	111	496	123	595	814	2
de	500	111	511	123	595	814	2
crisis	515	111	539	123	595	814	2
recurrentes	312	123	363	135	595	814	2
de	365	123	377	135	595	814	2
urticaria	379	123	415	135	595	814	2
localizada	418	123	463	135	595	814	2
en	466	123	476	135	595	814	2
cuello,	479	123	509	135	595	814	2
cara	511	123	531	135	595	814	2
y	534	123	539	135	595	814	2
extremidades	312	135	373	147	595	814	2
superiores,	375	135	425	147	595	814	2
con	427	135	444	147	595	814	2
edema	446	135	477	147	595	814	2
facial,	479	135	506	147	595	814	2
que	508	135	525	147	595	814	2
no	527	135	539	147	595	814	2
se	312	147	322	159	595	814	2
asocian	327	147	361	159	595	814	2
a	366	147	371	159	595	814	2
desencadenante	375	147	450	159	595	814	2
alguno,	454	147	487	159	595	814	2
acudiendo	492	147	539	159	595	814	2
a	312	159	317	171	595	814	2
los	321	159	334	171	595	814	2
servicios	337	159	377	171	595	814	2
de	380	159	392	171	595	814	2
urgencias	395	159	439	171	595	814	2
de	443	159	454	171	595	814	2
atención	458	159	496	171	595	814	2
primaria,	500	159	539	171	595	814	2
donde	312	171	340	183	595	814	2
se	344	171	354	183	595	814	2
las	358	171	371	183	595	814	2
han	375	171	391	183	595	814	2
controlado,	395	171	446	183	595	814	2
si	449	171	457	183	595	814	2
bien	460	171	480	183	595	814	2
en	483	171	494	183	595	814	2
una	498	171	514	183	595	814	2
oca-	518	171	539	183	595	814	2
sión	312	183	330	195	595	814	2
tuvo	334	183	353	195	595	814	2
que	357	183	374	195	595	814	2
ser	377	183	391	195	595	814	2
trasladado	394	183	442	195	595	814	2
al	445	183	453	195	595	814	2
servicio	457	183	491	195	595	814	2
de	494	183	506	195	595	814	2
urgen-	509	183	539	195	595	814	2
cias	312	195	330	207	595	814	2
hospitalario	333	195	385	207	595	814	2
al	389	195	397	207	595	814	2
desarrollar	400	195	447	207	595	814	2
un	451	195	462	207	595	814	2
broncoespasmo	466	195	539	207	595	814	2
que	312	207	329	219	595	814	2
requirió	331	207	365	219	595	814	2
ingreso	367	207	400	219	595	814	2
hospitalario.	403	207	458	219	595	814	2
No	460	207	473	219	595	814	2
se	476	207	486	219	595	814	2
encuentran	488	207	539	219	595	814	2
antecedentes	312	219	372	231	595	814	2
familiares	378	219	420	231	595	814	2
y	425	219	430	231	595	814	2
personales	435	219	484	231	595	814	2
de	489	219	501	231	595	814	2
interés,	506	219	539	231	595	814	2
salvo	312	231	335	243	595	814	2
algún	339	231	363	243	595	814	2
episodio	367	231	405	243	595	814	2
similar	409	231	438	243	595	814	2
autolimitado	442	231	497	243	595	814	2
en	501	231	512	243	595	814	2
la	516	231	523	243	595	814	2
in-	527	231	539	243	595	814	2
fancia.	312	243	341	255	595	814	2
Sus	344	243	361	255	595	814	2
padres	363	243	394	255	595	814	2
refieren	397	243	430	255	595	814	2
que	433	243	449	255	595	814	2
no	452	243	463	255	595	814	2
recuerdan	466	243	511	255	595	814	2
cómo	513	243	539	255	595	814	2
se	312	255	322	267	595	814	2
trataron	325	255	360	267	595	814	2
en	364	255	375	267	595	814	2
esa	378	255	394	267	595	814	2
ocasión,	397	255	435	267	595	814	2
pero	438	255	459	267	595	814	2
que	462	255	479	267	595	814	2
fue	482	255	496	267	595	814	2
visto	499	255	520	267	595	814	2
por	524	255	539	267	595	814	2
el	312	267	319	279	595	814	2
alergólogo	323	267	370	279	595	814	2
y	373	267	378	279	595	814	2
que	381	267	398	279	595	814	2
“no	401	267	417	279	595	814	2
tenía	420	267	442	279	595	814	2
alergia	445	267	474	279	595	814	2
a	477	267	483	279	595	814	2
nada	486	267	508	279	595	814	2
según	511	267	539	279	595	814	2
las	312	279	324	291	595	814	2
pruebas”,	328	279	371	291	595	814	2
por	374	279	389	291	595	814	2
lo	392	279	400	291	595	814	2
que	404	279	420	291	595	814	2
le	424	279	431	291	595	814	2
dieron	434	279	462	291	595	814	2
el	466	279	473	291	595	814	2
alta.	476	279	495	291	595	814	2
En	498	279	510	291	595	814	2
la	513	279	521	291	595	814	2
ac-	524	279	539	291	595	814	2
tualidad,	312	291	350	303	595	814	2
el	354	291	361	303	595	814	2
paciente	365	291	403	303	595	814	2
está	407	291	426	303	595	814	2
en	429	291	440	303	595	814	2
tratamiento	444	291	495	303	595	814	2
con	498	291	515	303	595	814	2
anti-	518	291	539	303	595	814	2
histamínicos	312	303	368	315	595	814	2
a	370	303	375	315	595	814	2
dosis	378	303	402	315	595	814	2
altas	404	303	425	315	595	814	2
que	427	303	444	315	595	814	2
no	447	303	458	315	595	814	2
parecen	460	303	496	315	595	814	2
controlar	499	303	539	315	595	814	2
las	312	315	324	327	595	814	2
crisis	327	315	350	327	595	814	2
y	353	315	358	327	595	814	2
está	361	315	380	327	595	814	2
pendiente	383	315	428	327	595	814	2
de	430	315	442	327	595	814	2
ser	445	315	458	327	595	814	2
visto	461	315	482	327	595	814	2
por	485	315	500	327	595	814	2
el	503	315	511	327	595	814	2
servi-	514	315	539	327	595	814	2
cio	312	327	325	339	595	814	2
de	328	327	339	339	595	814	2
Alergología.	342	327	395	339	595	814	2
COMENTARIOS	312	351	387	363	595	814	2
El	312	369	320	381	595	814	2
AEH	324	369	344	381	595	814	2
es	348	369	358	381	595	814	2
una	362	369	379	381	595	814	2
entidad	382	369	416	381	595	814	2
de	420	369	431	381	595	814	2
debut	435	369	461	381	595	814	2
precoz,	465	369	498	381	595	814	2
el	502	369	510	381	595	814	2
40	514	369	525	381	595	814	2
%	529	369	539	381	595	814	2
de	312	381	323	393	595	814	2
los	327	381	340	393	595	814	2
pacientes	344	381	387	393	595	814	2
experimentan	391	381	452	393	595	814	2
el	456	381	464	393	595	814	2
primer	468	381	496	393	595	814	2
episodio	500	381	539	393	595	814	2
antes	312	393	336	405	595	814	2
de	339	393	350	405	595	814	2
los	352	393	365	405	595	814	2
5	367	393	373	405	595	814	2
años	375	393	397	405	595	814	2
y	399	393	404	405	595	814	2
un	406	393	417	405	595	814	2
75	420	393	431	405	595	814	2
%	433	393	443	405	595	814	2
antes	445	393	470	405	595	814	2
de	472	393	483	405	595	814	2
los	486	393	499	405	595	814	2
15	501	393	512	405	595	814	2
años,	514	393	539	405	595	814	2
si	312	405	319	417	595	814	2
bien	322	405	341	417	595	814	2
la	345	405	352	417	595	814	2
repetición	356	405	400	417	595	814	2
de	403	405	415	417	595	814	2
los	418	405	431	417	595	814	2
ataques	434	405	470	417	595	814	2
tras	473	405	490	417	595	814	2
el	493	405	501	417	595	814	2
debut	504	405	530	417	595	814	2
y	534	405	539	417	595	814	2
hasta	312	417	336	429	595	814	2
la	340	417	348	429	595	814	2
segunda	352	417	391	429	595	814	2
década	395	417	428	429	595	814	2
de	432	417	443	429	595	814	2
la	447	417	455	429	595	814	2
vida	459	417	478	429	595	814	2
es	482	417	492	429	595	814	2
poco	496	417	519	429	595	814	2
fre-	523	417	539	429	595	814	2
cuente,	312	429	345	441	595	814	2
por	348	429	363	441	595	814	2
lo	367	429	375	441	595	814	2
que,	378	429	398	441	595	814	2
junto	402	429	424	441	595	814	2
a	427	429	433	441	595	814	2
su	436	429	447	441	595	814	2
condición	450	429	494	441	595	814	2
de	497	429	509	441	595	814	2
enfer-	512	429	539	441	595	814	2
medad	312	441	343	453	595	814	2
rara,	346	441	366	453	595	814	2
tarda	369	441	392	453	595	814	2
en	395	441	406	453	595	814	2
diagnosticarse.	408	441	476	453	595	814	2
La	312	465	323	477	595	814	2
evolución	328	465	371	477	595	814	2
de	376	465	387	477	595	814	2
las	392	465	404	477	595	814	2
crisis	409	465	433	477	595	814	2
es	437	465	448	477	595	814	2
relativamente	453	465	513	477	595	814	2
rápi-	518	465	539	477	595	814	2
da	312	477	323	489	595	814	2
(5-7	327	477	345	489	595	814	2
horas),	349	477	379	489	595	814	2
instaurándose	383	477	446	489	595	814	2
plenamente	455	477	507	489	595	814	2
en	511	477	522	489	595	814	2
las	526	477	539	489	595	814	2
primeras	312	489	351	501	595	814	2
24	354	489	365	501	595	814	2
horas	369	489	394	501	595	814	2
y	397	489	402	501	595	814	2
remitiendo	405	489	452	501	595	814	2
en	456	489	467	501	595	814	2
48-72	470	489	496	501	595	814	2
horas.	499	489	527	501	595	814	2
El	530	489	539	501	595	814	2
edema	312	501	342	513	595	814	2
laríngeo	346	501	382	513	595	814	2
puede	386	501	414	513	595	814	2
aparecer	418	501	458	513	595	814	2
como	462	501	487	513	595	814	2
manifesta-	491	501	539	513	595	814	2
ción	312	513	331	525	595	814	2
única	333	513	358	525	595	814	2
o	360	513	366	525	595	814	2
bien	369	513	388	525	595	814	2
asociada	391	513	431	525	595	814	2
a	434	513	439	525	595	814	2
edema	442	513	473	525	595	814	2
de	475	513	487	525	595	814	2
labios,	489	513	519	525	595	814	2
len-	522	513	539	525	595	814	2
gua,	312	525	331	537	595	814	2
úvula	336	525	359	537	595	814	2
o	364	525	369	537	595	814	2
paladar	374	525	407	537	595	814	2
blando.	412	525	445	537	595	814	2
Hay	449	525	467	537	595	814	2
descritos	471	525	512	537	595	814	2
unos	517	525	539	537	595	814	2
pocos	312	537	340	549	595	814	2
casos	342	537	369	549	595	814	2
de	371	537	383	549	595	814	2
episodios	385	537	428	549	595	814	2
fulminantes,	431	537	485	549	595	814	2
pero	488	537	508	549	595	814	2
la	511	537	518	549	595	814	2
ma-	521	537	539	549	595	814	2
yoría	312	549	333	561	595	814	2
de	337	549	348	561	595	814	2
ataques	352	549	388	561	595	814	2
se	391	549	402	561	595	814	2
resuelven	405	549	448	561	595	814	2
antes	452	549	476	561	595	814	2
de	480	549	491	561	595	814	2
una	495	549	511	561	595	814	2
com-	515	549	539	561	595	814	2
pleta	312	561	334	573	595	814	2
obstrucción	336	561	389	573	595	814	2
de	392	561	403	573	595	814	2
la	406	561	413	573	595	814	2
vía	416	561	428	573	595	814	2
aérea.	431	561	459	573	595	814	2
La	461	561	472	573	595	814	2
clínica	475	561	503	573	595	814	2
va	505	561	516	573	595	814	2
des-	518	561	539	573	595	814	2
de	312	573	323	585	595	814	2
sensación	326	573	371	585	595	814	2
de	373	573	385	585	595	814	2
nudo	387	573	410	585	595	814	2
o	412	573	418	585	595	814	2
tirantez	421	573	454	585	595	814	2
en	456	573	467	585	595	814	2
la	470	573	477	585	595	814	2
orofaringe	480	573	525	585	595	814	2
en	528	573	539	585	595	814	2
las	312	585	324	597	595	814	2
primeras	328	585	367	597	595	814	2
fases,	371	585	398	597	595	814	2
hasta	402	585	426	597	595	814	2
disnea	430	585	460	597	595	814	2
franca	464	585	492	597	595	814	2
y	496	585	501	597	595	814	2
pérdida	505	585	539	597	595	814	2
de	312	597	323	609	595	814	2
conocimiento	328	597	389	609	595	814	2
en	394	597	405	609	595	814	2
fases	410	597	434	609	595	814	2
avanzadas.	439	597	489	609	595	814	2
La	494	597	505	609	595	814	2
clínica	510	597	539	609	595	814	2
gastrointestinal	312	609	380	621	595	814	2
se	384	609	394	621	595	814	2
presenta	399	609	438	621	595	814	2
en	442	609	453	621	595	814	2
la	457	609	464	621	595	814	2
mayoría	468	609	504	621	595	814	2
de	508	609	519	621	595	814	2
pa-	523	609	539	621	595	814	2
cientes	312	621	344	633	595	814	2
y	347	621	352	633	595	814	2
pueden	355	621	389	633	595	814	2
ser	393	621	406	633	595	814	2
la	410	621	417	633	595	814	2
principal	420	621	459	633	595	814	2
manifestación	462	621	524	633	595	814	2
en	528	621	539	633	595	814	2
un	312	633	323	645	595	814	2
cuarto	326	633	354	645	595	814	2
de	357	633	369	645	595	814	2
los	372	633	384	645	595	814	2
mismos.	387	633	425	645	595	814	2
Se	428	633	440	645	595	814	2
presentan	443	633	488	645	595	814	2
gran	490	633	510	645	595	814	2
varie-	513	633	539	645	595	814	2
dad	312	645	329	657	595	814	2
de	333	645	345	657	595	814	2
alteraciones	349	645	403	657	595	814	2
gastrointestinales,	408	645	489	657	595	814	2
reflejo	493	645	521	657	595	814	2
del	525	645	539	657	595	814	2
edema	312	657	342	669	595	814	2
de	345	657	356	669	595	814	2
la	359	657	366	669	595	814	2
mucosa	369	657	405	669	595	814	2
intestinal,	407	657	450	669	595	814	2
tales	452	657	474	669	595	814	2
como	476	657	502	669	595	814	2
cólicos,	504	657	539	669	595	814	2
nauseas,	312	669	352	681	595	814	2
vómitos	356	669	391	681	595	814	2
o	396	669	401	681	595	814	2
diarrea.	406	669	439	681	595	814	2
En	443	669	455	681	595	814	2
menor	459	669	488	681	595	814	2
frecuencia	492	669	539	681	595	814	2
pueden	312	681	346	693	595	814	2
aparecer	348	681	387	693	595	814	2
otras	390	681	412	693	595	814	2
manifestaciones	415	681	488	693	595	814	2
como	490	681	516	693	595	814	2
ede-	518	681	539	693	595	814	2
ma	312	693	326	705	595	814	2
de	329	693	341	705	595	814	2
vejiga	344	693	370	705	595	814	2
y	374	693	379	705	595	814	2
uretra,	382	693	411	705	595	814	2
dolor	415	693	438	705	595	814	2
torácico,	441	693	480	705	595	814	2
cólico	484	693	510	705	595	814	2
renal,	514	693	539	705	595	814	2
derrame	312	705	349	717	595	814	2
pleural	352	705	382	717	595	814	2
o	385	705	390	717	595	814	2
pericarditis	393	705	443	717	595	814	2
5	443	706	446	713	595	814	2
.	446	705	449	717	595	814	2
Los	312	729	328	741	595	814	2
pacientes	331	729	374	741	595	814	2
con	376	729	393	741	595	814	2
AEH	396	729	415	741	595	814	2
pueden	418	729	452	741	595	814	2
ser	454	729	468	741	595	814	2
diagnosticados	470	729	539	741	595	814	2
y	312	741	317	753	595	814	2
manejados	321	741	370	753	595	814	2
por	374	741	389	753	595	814	2
especialistas	394	741	451	753	595	814	2
o	456	741	461	753	595	814	2
por	466	741	481	753	595	814	2
médicos	485	741	523	753	595	814	2
de	527	741	539	753	595	814	2
REV	403	776	418	785	595	814	2
CLÍN	420	776	438	785	595	814	2
MED	440	776	458	785	595	814	2
FAM	460	776	477	785	595	814	2
2015;	479	776	499	785	595	814	2
8(1):	501	776	517	785	595	814	2
62-65	519	776	540	785	595	814	2
Angioedema	57	52	96	60	595	814	3
hereditario.	98	52	133	60	595	814	3
Vives	135	52	152	60	595	814	3
Toledo,	154	52	177	60	595	814	3
R.	179	52	186	60	595	814	3
et	188	52	194	60	595	814	3
al.	196	52	203	60	595	814	3
atención	57	99	95	111	595	814	3
primaria	98	99	135	111	595	814	3
en	138	99	149	111	595	814	3
función	152	99	185	111	595	814	3
de	188	99	200	111	595	814	3
las	203	99	216	111	595	814	3
circunstancias	219	99	283	111	595	814	3
individuales.	57	111	112	123	595	814	3
Existen	116	111	148	123	595	814	3
criterios	152	111	187	123	595	814	3
clínicos	191	111	225	123	595	814	3
y	228	111	233	123	595	814	3
de	237	111	248	123	595	814	3
labora-	252	111	283	123	595	814	3
torio	57	123	77	135	595	814	3
para	80	123	100	135	595	814	3
su	104	123	114	135	595	814	3
diagnóstico,	118	123	173	135	595	814	3
los	176	123	189	135	595	814	3
cuales	193	123	221	135	595	814	3
se	225	123	235	135	595	814	3
presentan	239	123	283	135	595	814	3
en	57	135	68	147	595	814	3
la	71	135	78	147	595	814	3
tabla	82	135	104	147	595	814	3
1.	107	135	115	147	595	814	3
Una	118	135	137	147	595	814	3
historia	140	135	172	147	595	814	3
familiar	176	135	208	147	595	814	3
de	211	135	222	147	595	814	3
angioedema,	225	135	283	147	595	814	3
dolor	57	147	80	159	595	814	3
abdominal	83	147	130	159	595	814	3
y	133	147	138	159	595	814	3
edema	142	147	172	159	595	814	3
lingual	176	147	205	159	595	814	3
recurrentes	208	147	259	159	595	814	3
apo-	263	147	283	159	595	814	3
yan	57	159	73	171	595	814	3
el	77	159	85	171	595	814	3
diagnóstico,	90	159	145	171	595	814	3
aunque	150	159	183	171	595	814	3
no	188	159	199	171	595	814	3
es	204	159	214	171	595	814	3
indispensable,	219	159	283	171	595	814	3
porque	57	171	89	183	595	814	3
existen	94	171	126	183	595	814	3
mutaciones	131	171	183	183	595	814	3
de	188	171	199	183	595	814	3
novo.	204	171	229	183	595	814	3
La	234	171	245	183	595	814	3
tabla	251	171	273	183	595	814	3
2	278	171	283	183	595	814	3
presenta	57	183	96	195	595	814	3
el	99	183	107	195	595	814	3
diagnóstico	110	183	162	195	595	814	3
diferencial	166	183	212	195	595	814	3
que	215	183	232	195	595	814	3
incluye	236	183	267	195	595	814	3
los	271	183	283	195	595	814	3
procesos	57	195	98	207	595	814	3
que	101	195	118	207	595	814	3
cursen	120	195	150	207	595	814	3
con	153	195	170	207	595	814	3
edema	172	195	203	207	595	814	3
cutáneo	205	195	242	207	595	814	3
y/o	244	195	258	207	595	814	3
larín-	261	195	283	207	595	814	3
geo	57	207	74	219	595	814	3
sin	76	207	89	219	595	814	3
urticaria	92	207	128	219	595	814	3
6	128	208	131	215	595	814	3
.	131	207	134	219	595	814	3
U	357	43	366	58	595	814	3
N	370	43	379	58	595	814	3
P	386	43	395	58	595	814	3
A	398	43	407	58	595	814	3
C	410	43	420	58	595	814	3
I	423	43	427	58	595	814	3
E	430	43	438	58	595	814	3
N	442	43	451	58	595	814	3
T	455	43	462	58	595	814	3
E	466	43	474	58	595	814	3
C	481	43	490	58	595	814	3
O	494	43	504	58	595	814	3
N	508	43	517	58	595	814	3
.	521	43	524	58	595	814	3
.	528	43	531	58	595	814	3
.	535	43	539	58	595	814	3
El	312	99	320	111	595	814	3
AEH	324	99	343	111	595	814	3
puede	347	99	375	111	595	814	3
ser	378	99	392	111	595	814	3
mortal,	396	99	427	111	595	814	3
principalmente	430	99	496	111	595	814	3
por	500	99	515	111	595	814	3
obs-	518	99	539	111	595	814	3
trucción	312	111	348	123	595	814	3
de	351	111	362	123	595	814	3
las	365	111	377	123	595	814	3
vías	380	111	397	123	595	814	3
respiratorias,	400	111	458	123	595	814	3
y	461	111	466	123	595	814	3
las	469	111	481	123	595	814	3
opciones	484	111	525	123	595	814	3
de	527	111	539	123	595	814	3
tratamiento	312	123	363	135	595	814	3
son	366	123	382	135	595	814	3
limitadas.	386	123	428	135	595	814	3
Además	432	123	468	135	595	814	3
de	472	123	483	135	595	814	3
prevenir	486	123	522	135	595	814	3
los	526	123	539	135	595	814	3
factores	312	135	348	147	595	814	3
desencadenantes,	353	135	435	147	595	814	3
el	440	135	448	147	595	814	3
tratamiento	453	135	504	147	595	814	3
de	509	135	520	147	595	814	3
los	526	135	539	147	595	814	3
episodios	312	147	355	159	595	814	3
agudos	359	147	392	159	595	814	3
está	396	147	415	159	595	814	3
basado	419	147	453	159	595	814	3
en	457	147	468	159	595	814	3
3	472	147	477	159	595	814	3
tipos	482	147	504	159	595	814	3
de	508	147	519	159	595	814	3
fár-	523	147	539	159	595	814	3
macos,	312	159	345	171	595	814	3
ninguno	348	159	384	171	595	814	3
de	388	159	399	171	595	814	3
los	403	159	416	171	595	814	3
cuales	420	159	449	171	595	814	3
ha	452	159	463	171	595	814	3
demostrado	467	159	521	171	595	814	3
ser	525	159	539	171	595	814	3
superior	312	171	348	183	595	814	3
a	351	171	356	183	595	814	3
los	359	171	372	183	595	814	3
otros:	375	171	400	183	595	814	3
el	403	171	411	183	595	814	3
concentrado	413	171	470	183	595	814	3
de	473	171	484	183	595	814	3
prot-C1-inh	487	171	539	183	595	814	3
plasmático	312	183	361	195	595	814	3
purificado,	365	183	412	195	595	814	3
antagonistas	416	183	473	195	595	814	3
de	477	183	488	195	595	814	3
los	492	183	505	195	595	814	3
recep-	509	183	539	195	595	814	3
tores	312	195	334	207	595	814	3
b2-bradicinina	338	195	402	207	595	814	3
(acetato	406	195	442	207	595	814	3
de	445	195	457	207	595	814	3
icatibant	460	195	499	207	595	814	3
vía	502	195	515	207	595	814	3
sub-	518	195	539	207	595	814	3
cutánea)	312	207	350	219	595	814	3
y	353	207	358	219	595	814	3
los	360	207	373	219	595	814	3
inhibidores	375	207	424	219	595	814	3
de	427	207	438	219	595	814	3
la	440	207	448	219	595	814	3
calicreína	450	207	493	219	595	814	3
(ecallanti-	495	207	539	219	595	814	3
Criterios	230	237	267	250	595	814	3
diagnósticos	269	237	325	250	595	814	3
del	327	237	340	250	595	814	3
AEH	343	237	362	250	595	814	3
(El	159	248	170	260	595	814	3
diagnóstico	172	248	218	260	595	814	3
requiere	220	248	253	260	595	814	3
un	256	248	266	260	595	814	3
criterio	268	248	295	260	595	814	3
clínico	298	248	323	260	595	814	3
y	326	248	330	260	595	814	3
un	333	248	343	260	595	814	3
criterio	345	248	372	260	595	814	3
de	375	248	385	260	595	814	3
laboratorio)	387	248	433	260	595	814	3
Criterios	62	273	99	285	595	814	3
clínicos:	102	273	138	285	595	814	3
•	69	290	73	301	595	814	3
Angioedema	80	290	131	301	595	814	3
subcutáneo	133	290	180	301	595	814	3
no	182	290	192	301	595	814	3
inflamatorio,	195	290	244	301	595	814	3
autolimitado,	246	290	297	301	595	814	3
sin	300	290	311	301	595	814	3
urticaria,	314	290	348	301	595	814	3
recurrente	351	290	392	301	595	814	3
y	394	290	399	301	595	814	3
de	401	290	411	301	595	814	3
duración	414	290	448	301	595	814	3
mayor	451	290	476	301	595	814	3
de	478	290	488	301	595	814	3
12	491	290	501	301	595	814	3
horas.	503	290	528	301	595	814	3
•	69	306	73	317	595	814	3
Dolor	80	306	102	318	595	814	3
abdominal	104	306	146	318	595	814	3
autolimitado	148	306	197	318	595	814	3
sin	199	306	211	318	595	814	3
etiología	213	306	247	318	595	814	3
orgánica,	250	306	287	318	595	814	3
recurrente	289	306	330	318	595	814	3
y	333	306	337	318	595	814	3
de	340	306	350	318	595	814	3
duración	352	306	387	318	595	814	3
mayor	389	306	414	318	595	814	3
de	417	306	427	318	595	814	3
6	429	306	434	318	595	814	3
horas.	437	306	462	318	595	814	3
•	69	323	73	334	595	814	3
Edema	80	323	109	335	595	814	3
laríngeo	111	323	144	335	595	814	3
recurrente.	146	323	190	335	595	814	3
Criterios	62	352	99	365	595	814	3
analíticos:	102	352	146	365	595	814	3
•	69	372	73	383	595	814	3
Niveles	80	372	110	384	595	814	3
de	113	372	123	384	595	814	3
C1	126	372	137	384	595	814	3
inhibidor	140	372	174	384	595	814	3
por	177	372	190	384	595	814	3
debajo	194	372	221	384	595	814	3
del	224	372	236	384	595	814	3
50%	239	372	257	384	595	814	3
de	260	372	270	384	595	814	3
los	273	372	285	384	595	814	3
niveles	288	372	316	384	595	814	3
normales	319	372	356	384	595	814	3
en	359	372	369	384	595	814	3
2	372	372	377	384	595	814	3
determinaciones,	380	372	449	384	595	814	3
después	452	372	486	384	595	814	3
del	489	372	501	384	595	814	3
primer	504	372	529	384	595	814	3
año	80	385	95	397	595	814	3
de	98	385	108	397	595	814	3
vida.	110	385	129	397	595	814	3
•	69	401	73	412	595	814	3
Función	80	401	112	413	595	814	3
del	115	401	127	413	595	814	3
C1	129	401	141	413	595	814	3
inhibidor	143	401	177	413	595	814	3
menor	180	401	205	413	595	814	3
del	208	401	220	413	595	814	3
50%	222	401	240	413	595	814	3
de	243	401	253	413	595	814	3
lo	255	401	262	413	595	814	3
normal	265	401	292	413	595	814	3
en	295	401	305	413	595	814	3
2	307	401	312	413	595	814	3
determinaciones,	315	401	383	413	595	814	3
después	386	401	420	413	595	814	3
del	422	401	434	413	595	814	3
primer	437	401	462	413	595	814	3
año	465	401	480	413	595	814	3
de	482	401	492	413	595	814	3
vida.	495	401	514	413	595	814	3
•	69	418	73	429	595	814	3
Mutación	80	418	117	430	595	814	3
del	119	418	131	430	595	814	3
gen	134	418	149	430	595	814	3
C1	151	418	163	430	595	814	3
inhibidor	165	418	199	430	595	814	3
(este	202	418	222	430	595	814	3
criterio	224	418	251	430	595	814	3
sólo	254	418	270	430	595	814	3
puede	273	418	298	430	595	814	3
ser	300	418	313	430	595	814	3
usado	315	418	340	430	595	814	3
para	342	418	360	430	595	814	3
el	363	418	370	430	595	814	3
diagnóstico	372	418	418	430	595	814	3
en	420	418	430	430	595	814	3
pacientes	433	418	471	430	595	814	3
<	474	418	479	430	595	814	3
1	481	418	486	430	595	814	3
año).	489	418	510	430	595	814	3
•	69	435	73	446	595	814	3
Niveles	80	435	110	447	595	814	3
bajos	112	435	134	447	595	814	3
de	136	435	146	447	595	814	3
C4	149	435	160	447	595	814	3
durante	163	435	193	447	595	814	3
las	196	435	207	447	595	814	3
crisis,	210	435	233	447	595	814	3
siendo	235	435	262	447	595	814	3
habitualmente	264	435	321	447	595	814	3
normales	323	435	360	447	595	814	3
en	363	435	373	447	595	814	3
periodos	375	435	410	447	595	814	3
intercrisis.	412	435	453	447	595	814	3
Tabla	57	462	81	473	595	814	3
1.	84	462	91	473	595	814	3
Criterios	94	463	127	473	595	814	3
diagnósticos	130	463	181	473	595	814	3
del	184	463	196	473	595	814	3
angioedema	198	463	248	473	595	814	3
hereditario	251	463	293	473	595	814	3
•	71	506	75	517	595	814	3
Reacciones	81	505	128	517	595	814	3
alérgicas	131	505	167	517	595	814	3
y	169	505	174	517	595	814	3
anafilácticas:	176	505	228	517	595	814	3
generalmente	231	505	286	517	595	814	3
son	288	505	303	517	595	814	3
de	305	505	315	517	595	814	3
rápida	318	505	343	517	595	814	3
progresión,	345	505	390	517	595	814	3
afectación	393	505	434	517	595	814	3
de	436	505	446	517	595	814	3
múltiples	449	505	484	517	595	814	3
órganos,	487	505	522	517	595	814	3
agente	81	518	109	530	595	814	3
etiológico	111	518	149	530	595	814	3
identificable	152	518	199	530	595	814	3
y	202	518	206	530	595	814	3
pueden	209	518	239	530	595	814	3
incluir	241	518	265	530	595	814	3
urticaria	267	518	299	530	595	814	3
y	302	518	306	530	595	814	3
sibilancias	309	518	350	530	595	814	3
(nunca	353	518	380	530	595	814	3
en	383	518	393	530	595	814	3
AEH).	395	518	419	530	595	814	3
•	71	539	75	550	595	814	3
Angioedema	81	539	132	551	595	814	3
idiopático:	134	539	175	551	595	814	3
es	177	539	187	551	595	814	3
un	189	539	199	551	595	814	3
diagnóstico	202	539	248	551	595	814	3
de	250	539	260	551	595	814	3
exclusión.	263	539	303	551	595	814	3
El	305	539	313	551	595	814	3
estudio	316	539	345	551	595	814	3
del	347	539	359	551	595	814	3
complemento	362	539	416	551	595	814	3
es	418	539	428	551	595	814	3
normal.	430	539	460	551	595	814	3
•	71	559	75	570	595	814	3
Angioedema	81	559	132	571	595	814	3
inducido	134	559	168	571	595	814	3
por	170	559	183	571	595	814	3
drogas:	186	559	216	571	595	814	3
ACO	218	559	238	571	595	814	3
e	240	559	245	571	595	814	3
IECAS	248	559	275	571	595	814	3
en	277	559	287	571	595	814	3
particular.	290	559	329	571	595	814	3
Estudio	331	559	361	571	595	814	3
de	364	559	374	571	595	814	3
complemento	376	559	430	571	595	814	3
y	433	559	437	571	595	814	3
prot-C1-inh	440	559	485	571	595	814	3
son	487	559	502	571	595	814	3
normales.	81	572	121	584	595	814	3
•	71	586	75	597	595	814	3
Enfermedades	81	586	140	598	595	814	3
autoinmunes,	142	586	196	598	595	814	3
como	199	586	221	598	595	814	3
LES,	223	586	243	598	595	814	3
polimiositis,	246	586	292	598	595	814	3
dermatomiositis	295	586	358	598	595	814	3
y	360	586	365	598	595	814	3
síndrome	367	586	405	598	595	814	3
de	407	586	417	598	595	814	3
Sjögren	420	586	451	598	595	814	3
pueden	453	586	483	598	595	814	3
presentar	486	586	524	598	595	814	3
edema	81	599	109	611	595	814	3
facial,	111	599	135	611	595	814	3
periorbitario	137	599	185	611	595	814	3
y	187	599	192	611	595	814	3
en	194	599	204	611	595	814	3
manos.	207	599	236	611	595	814	3
La	239	599	249	611	595	814	3
inflamación	251	599	297	611	595	814	3
suele	300	599	321	611	595	814	3
ser	324	599	336	611	595	814	3
más	339	599	356	611	595	814	3
persistente.	358	599	405	611	595	814	3
•	71	614	75	625	595	814	3
Alteraciones	81	614	131	626	595	814	3
tiroideas:	133	614	170	626	595	814	3
hipo	172	614	189	626	595	814	3
e	192	614	197	626	595	814	3
hipertiroidismo	199	614	258	626	595	814	3
pueden	260	614	291	626	595	814	3
presentar	293	614	331	626	595	814	3
cambios	334	614	367	626	595	814	3
similares	370	614	405	626	595	814	3
al	408	614	415	626	595	814	3
angioedema	417	614	467	626	595	814	3
pero	469	614	487	626	595	814	3
con	490	614	504	626	595	814	3
un	507	614	517	626	595	814	3
curso	81	627	103	639	595	814	3
de	106	627	116	639	595	814	3
semanas	118	627	155	639	595	814	3
a	157	627	162	639	595	814	3
meses	165	627	191	639	595	814	3
y	194	627	198	639	595	814	3
no	201	627	211	639	595	814	3
de	213	627	223	639	595	814	3
manera	226	627	257	639	595	814	3
episódica.	259	627	300	639	595	814	3
•	71	641	75	652	595	814	3
Síndrome	81	641	120	653	595	814	3
de	123	641	133	653	595	814	3
la	135	641	142	653	595	814	3
vena	145	641	164	653	595	814	3
cava	167	641	186	653	595	814	3
superior:	188	641	223	653	595	814	3
puede	226	641	251	653	595	814	3
presentar	254	641	292	653	595	814	3
edema	294	641	322	653	595	814	3
facial,	324	641	348	653	595	814	3
cuello	350	641	374	653	595	814	3
y	376	641	381	653	595	814	3
extremidades	383	641	437	653	595	814	3
superiores	440	641	482	653	595	814	3
de	484	641	494	653	595	814	3
rápida	497	641	522	653	595	814	3
evolución.	81	654	122	666	595	814	3
No	124	654	136	666	595	814	3
presentan	138	654	178	666	595	814	3
alteraciones	181	654	229	666	595	814	3
en	232	654	242	666	595	814	3
prot-C1-inh	245	654	290	666	595	814	3
y	292	654	297	666	595	814	3
sería	299	654	319	666	595	814	3
previsible	322	654	360	666	595	814	3
un	362	654	372	666	595	814	3
progresivo	375	654	417	666	595	814	3
empeoramiento	419	654	482	666	595	814	3
de	484	654	494	666	595	814	3
la	497	654	504	666	595	814	3
inflamación.	81	667	129	679	595	814	3
•	71	682	75	693	595	814	3
Tumores	81	682	117	694	595	814	3
de	119	682	129	694	595	814	3
la	132	682	139	694	595	814	3
cabeza:	141	682	173	694	595	814	3
pueden	175	682	205	694	595	814	3
presentar	208	682	246	694	595	814	3
edemas	248	682	280	694	595	814	3
localizados,	283	682	330	694	595	814	3
no	332	682	342	694	595	814	3
presentan	345	682	385	694	595	814	3
alteraciones	387	682	436	694	595	814	3
en	438	682	448	694	595	814	3
prot-C1-inh	451	682	496	694	595	814	3
y	498	682	503	694	595	814	3
suelen	505	682	532	694	595	814	3
evolucionar	81	695	127	707	595	814	3
con	130	695	144	707	595	814	3
un	147	695	157	707	595	814	3
progresivo	159	695	201	707	595	814	3
empeoramiento	204	695	266	707	595	814	3
de	269	695	279	707	595	814	3
la	282	695	289	707	595	814	3
inflamación.	291	695	339	707	595	814	3
•	71	715	75	726	595	814	3
Otras	81	715	103	727	595	814	3
entidades:	106	715	147	727	595	814	3
como	150	715	172	727	595	814	3
queilitis	174	715	204	727	595	814	3
granulomatosa,	207	715	269	727	595	814	3
síndrome	272	715	309	727	595	814	3
Melkersson-Rosenthal,	312	715	404	727	595	814	3
o	406	715	411	727	595	814	3
triquinosis.	414	715	457	727	595	814	3
Tabla	57	740	80	751	595	814	3
2.	83	740	90	751	595	814	3
Diagnóstico	93	740	141	751	595	814	3
diferencial	143	740	185	751	595	814	3
del	187	740	199	751	595	814	3
angioedema	202	740	251	751	595	814	3
hereditario	254	740	297	751	595	814	3
REV	57	775	72	785	595	814	3
CLÍN	74	775	92	785	595	814	3
MED	94	775	112	785	595	814	3
FAM	114	775	131	785	595	814	3
2015;	133	775	153	785	595	814	3
8(1):	155	775	171	785	595	814	3
62-65	173	775	194	785	595	814	3
64	530	775	539	784	595	814	3
U	57	43	67	58	595	814	4
N	70	43	80	58	595	814	4
P	87	43	95	58	595	814	4
A	99	43	107	58	595	814	4
C	111	43	120	58	595	814	4
I	124	43	127	58	595	814	4
E	131	43	139	58	595	814	4
N	143	43	152	58	595	814	4
T	156	43	163	58	595	814	4
E	167	43	175	58	595	814	4
C	182	43	191	58	595	814	4
O	195	43	205	58	595	814	4
N	208	43	218	58	595	814	4
.	221	43	225	58	595	814	4
.	229	43	232	58	595	814	4
.	236	43	239	58	595	814	4
de	57	99	68	111	595	814	4
vía	71	99	83	111	595	814	4
subcutánea).	86	99	144	111	595	814	4
En	146	99	158	111	595	814	4
general,	160	99	196	111	595	814	4
se	199	99	209	111	595	814	4
restringen	212	99	257	111	595	814	4
estos	259	99	283	111	595	814	4
tratamientos	57	111	113	123	595	814	4
para	115	111	135	123	595	814	4
alteraciones	138	111	192	123	595	814	4
de	195	111	206	123	595	814	4
cualquier	209	111	250	123	595	814	4
tipo	252	111	269	123	595	814	4
de	272	111	283	123	595	814	4
edema	57	123	87	135	595	814	4
laríngeo,	90	123	128	135	595	814	4
alteraciones	131	123	185	135	595	814	4
moderadas	187	123	238	135	595	814	4
o	241	123	246	135	595	814	4
severas	249	123	283	135	595	814	4
del	57	135	70	147	595	814	4
tracto	74	135	100	147	595	814	4
gastrointestinal	104	135	172	147	595	814	4
o	176	135	181	147	595	814	4
alteraciones	185	135	239	147	595	814	4
cutáneas	243	135	283	147	595	814	4
complejas.	57	147	105	159	595	814	4
A	57	171	63	183	595	814	4
largo	66	171	89	183	595	814	4
plazo	92	171	116	183	595	814	4
se	119	171	130	183	595	814	4
puede	133	171	161	183	595	814	4
plantear	164	171	201	183	595	814	4
tratamiento	204	171	255	183	595	814	4
como	258	171	283	183	595	814	4
profilaxis	57	183	97	195	595	814	4
mediante	100	183	142	195	595	814	4
antiandrógenos	145	183	215	195	595	814	4
como	218	183	243	195	595	814	4
el	246	183	254	195	595	814	4
dana-	257	183	283	195	595	814	4
zol,	57	195	72	207	595	814	4
que	77	195	93	207	595	814	4
estimula	98	195	135	207	595	814	4
la	139	195	147	207	595	814	4
producción	151	195	202	207	595	814	4
de	206	195	218	207	595	814	4
prot-C1-inh	222	195	274	207	595	814	4
a	278	195	283	207	595	814	4
nivel	57	207	77	219	595	814	4
hepático;	80	207	121	219	595	814	4
pero	124	207	144	219	595	814	4
está	147	207	166	219	595	814	4
contraindicado	169	207	235	219	595	814	4
en	238	207	249	219	595	814	4
niños	252	207	276	219	595	814	4
y	278	207	283	219	595	814	4
durante	57	219	91	231	595	814	4
el	94	219	102	231	595	814	4
embarazo,	106	219	153	231	595	814	4
por	156	219	171	231	595	814	4
lo	175	219	183	231	595	814	4
que	186	219	203	231	595	814	4
el	207	219	214	231	595	814	4
tratamiento	218	219	269	231	595	814	4
de	272	219	283	231	595	814	4
elección	57	231	94	243	595	814	4
en	98	231	109	243	595	814	4
estos	113	231	138	243	595	814	4
casos	142	231	168	243	595	814	4
son	173	231	189	243	595	814	4
los	193	231	206	243	595	814	4
antifibrinolíticos,	211	231	283	243	595	814	4
como	57	243	82	255	595	814	4
el	84	243	92	255	595	814	4
ácido	94	243	119	255	595	814	4
tranexámico	121	243	177	255	595	814	4
o	179	243	185	255	595	814	4
el	187	243	195	255	595	814	4
ácido	197	243	222	255	595	814	4
aminocaproi-	224	243	283	255	595	814	4
Angioedema	357	52	396	60	595	814	4
hereditario	398	52	432	60	595	814	4
hereditario.	434	52	469	60	595	814	4
Vives	471	52	487	60	595	814	4
Toledo,	489	52	513	60	595	814	4
R.	515	52	521	60	595	814	4
et	523	52	529	60	595	814	4
al.	531	52	539	60	595	814	4
co	312	99	323	111	595	814	4
5-8	323	100	332	107	595	814	4
.	332	99	334	111	595	814	4
El	337	99	345	111	595	814	4
asesoramiento	348	99	413	111	595	814	4
genético	416	99	454	111	595	814	4
puede	456	99	485	111	595	814	4
ser	487	99	501	111	595	814	4
útil	503	99	516	111	595	814	4
para	519	99	539	111	595	814	4
los	312	111	325	123	595	814	4
futuros	328	111	359	123	595	814	4
padres	363	111	394	123	595	814	4
con	397	111	414	123	595	814	4
antecedentes	417	111	478	123	595	814	4
familiares	481	111	524	123	595	814	4
de	527	111	539	123	595	814	4
AEH.	312	123	334	135	595	814	4
Es	312	147	323	159	595	814	4
importante	327	147	375	159	595	814	4
que	379	147	396	159	595	814	4
desde	400	147	428	159	595	814	4
la	432	147	440	159	595	814	4
Atención	444	147	483	159	595	814	4
Primaria	487	147	524	159	595	814	4
se	528	147	539	159	595	814	4
detecten	312	159	351	171	595	814	4
precozmente	355	159	413	171	595	814	4
casos	417	159	444	171	595	814	4
que	448	159	464	171	595	814	4
reúnan	468	159	499	171	595	814	4
criterios	503	159	539	171	595	814	4
clínicos	312	171	346	183	595	814	4
de	348	171	359	183	595	814	4
esta	361	171	380	183	595	814	4
patología,	383	171	427	183	595	814	4
para	429	171	449	183	595	814	4
confirmar	452	171	494	183	595	814	4
o	496	171	502	183	595	814	4
descar-	504	171	539	183	595	814	4
tar	312	183	324	195	595	814	4
el	327	183	334	195	595	814	4
diagnostico	338	183	390	195	595	814	4
y	393	183	398	195	595	814	4
poner	401	183	427	195	595	814	4
tratamiento	430	183	481	195	595	814	4
lo	484	183	492	195	595	814	4
antes	495	183	520	195	595	814	4
po-	523	183	539	195	595	814	4
sible.	312	195	335	207	595	814	4
En	338	195	350	207	595	814	4
la	352	195	360	207	595	814	4
tabla	362	195	384	207	595	814	4
3	387	195	393	207	595	814	4
se	395	195	406	207	595	814	4
reúnen	408	195	439	207	595	814	4
una	442	195	458	207	595	814	4
serie	461	195	482	207	595	814	4
de	485	195	496	207	595	814	4
consejos	499	195	539	207	595	814	4
para	312	207	332	219	595	814	4
facilitar	335	207	367	219	595	814	4
a	371	207	376	219	595	814	4
los	379	207	392	219	595	814	4
médicos	395	207	434	219	595	814	4
de	437	207	448	219	595	814	4
familia	451	207	480	219	595	814	4
la	484	207	491	219	595	814	4
detección	495	207	539	219	595	814	4
y	312	219	317	231	595	814	4
manejo	320	219	352	231	595	814	4
de	355	219	366	231	595	814	4
estos	369	219	394	231	595	814	4
pacientes.	396	219	442	231	595	814	4
•	61	274	65	284	595	814	4
Ante	84	274	102	284	595	814	4
un	105	274	115	284	595	814	4
paciente	117	274	152	284	595	814	4
con	154	274	169	284	595	814	4
episodios	172	274	211	284	595	814	4
recurrentes	213	274	259	284	595	814	4
de	261	274	272	284	595	814	4
angioedema,	274	274	326	284	595	814	4
sin	329	274	340	284	595	814	4
urticaria	343	274	375	284	595	814	4
ni	378	274	385	284	595	814	4
prurito,	387	274	416	284	595	814	4
y/o	418	274	431	284	595	814	4
episodios	434	274	472	284	595	814	4
recurrentes	475	274	521	284	595	814	4
de	523	274	533	284	595	814	4
dolor	84	284	104	295	595	814	4
abdominal	107	284	149	295	595	814	4
conviene	152	284	188	295	595	814	4
valorar	190	284	218	295	595	814	4
niveles	220	284	248	295	595	814	4
de	250	284	261	295	595	814	4
prot-C1-inh	263	284	310	295	595	814	4
y	312	284	317	295	595	814	4
alteraciones	319	284	368	295	595	814	4
del	371	284	383	295	595	814	4
complemento.	385	284	443	295	595	814	4
•	61	301	65	311	595	814	4
Las	84	301	98	311	595	814	4
crisis	101	301	121	311	595	814	4
de	124	301	134	311	595	814	4
AEH	137	301	154	311	595	814	4
son	157	301	172	311	595	814	4
resistentes	174	301	218	311	595	814	4
al	220	301	227	311	595	814	4
tratamiento	230	301	275	311	595	814	4
con	278	301	293	311	595	814	4
corticoides,	296	301	342	311	595	814	4
adrenalina	345	301	387	311	595	814	4
o	389	301	394	311	595	814	4
antihistamínicos,	397	301	464	311	595	814	4
por	467	301	480	311	595	814	4
lo	483	301	490	311	595	814	4
que,	493	301	510	311	595	814	4
en	513	301	523	311	595	814	4
ausencia	84	312	120	322	595	814	4
de	122	312	132	322	595	814	4
los	135	312	146	322	595	814	4
fármacos	149	312	186	322	595	814	4
específicos,	189	312	237	322	595	814	4
solo	239	312	256	322	595	814	4
está	259	312	276	322	595	814	4
indicado	278	312	313	322	595	814	4
el	315	312	322	322	595	814	4
correcto	325	312	358	322	595	814	4
aislamiento	361	312	406	322	595	814	4
de	409	312	419	322	595	814	4
la	422	312	428	322	595	814	4
vía	431	312	442	322	595	814	4
aérea	445	312	467	322	595	814	4
si	470	312	476	322	595	814	4
llegara	479	312	505	322	595	814	4
a	508	312	513	322	595	814	4
ser	515	312	527	322	595	814	4
necesario.	84	323	125	333	595	814	4
•	61	339	65	350	595	814	4
Hay	84	339	100	350	595	814	4
que	102	339	117	350	595	814	4
advertir	120	339	150	350	595	814	4
al	153	339	159	350	595	814	4
paciente	162	339	196	350	595	814	4
de	199	339	209	350	595	814	4
que	212	339	227	350	595	814	4
ante	229	339	247	350	595	814	4
cualquier	249	339	286	350	595	814	4
síntoma	289	339	321	350	595	814	4
de	323	339	333	350	595	814	4
ataque	336	339	364	350	595	814	4
laríngeo	366	339	398	350	595	814	4
es	401	339	410	350	595	814	4
fundamental	412	339	462	350	595	814	4
acudir	465	339	490	350	595	814	4
a	492	339	497	350	595	814	4
un	500	339	510	350	595	814	4
ser-	512	339	528	350	595	814	4
vicio	84	350	102	360	595	814	4
médico	105	350	135	360	595	814	4
y,	137	350	144	360	595	814	4
si	147	350	153	360	595	814	4
fuera	156	350	176	360	595	814	4
posible,	178	350	210	360	595	814	4
instruirlos	213	350	252	360	595	814	4
en	254	350	264	360	595	814	4
la	266	350	273	360	595	814	4
autoaplicación	276	350	334	360	595	814	4
de	337	350	347	360	595	814	4
los	350	350	361	360	595	814	4
fármacos	364	350	401	360	595	814	4
específicos	404	350	449	360	595	814	4
en	452	350	462	360	595	814	4
domicilio.	464	350	503	360	595	814	4
•	61	366	65	377	595	814	4
Es	84	366	94	377	595	814	4
necesario,	96	366	138	377	595	814	4
una	140	366	155	377	595	814	4
vez	158	366	171	377	595	814	4
establecido	174	366	220	377	595	814	4
el	223	366	230	377	595	814	4
diagnóstico,	232	366	281	377	595	814	4
ofertar	284	366	310	377	595	814	4
un	313	366	323	377	595	814	4
estudio	325	366	355	377	595	814	4
familiar;	357	366	389	377	595	814	4
aunque	391	366	421	377	595	814	4
debemos	424	366	462	377	595	814	4
recordar	464	366	498	377	595	814	4
que	501	366	516	377	595	814	4
el	518	366	525	377	595	814	4
25	84	377	94	388	595	814	4
%	96	377	105	388	595	814	4
de	108	377	118	388	595	814	4
los	120	377	132	388	595	814	4
casos	135	377	158	388	595	814	4
resultan	161	377	193	388	595	814	4
de	195	377	206	388	595	814	4
mutaciones	208	377	255	388	595	814	4
de	257	377	268	388	595	814	4
novo.	270	377	292	388	595	814	4
Tabla	57	407	80	418	595	814	4
3.	83	407	90	418	595	814	4
Abordaje	93	407	129	418	595	814	4
del	132	407	144	418	595	814	4
angioedema	146	407	196	418	595	814	4
hereditario	199	407	241	418	595	814	4
en	244	407	254	418	595	814	4
la	256	407	263	418	595	814	4
consulta	266	407	300	418	595	814	4
de	302	407	312	418	595	814	4
Atención	315	407	350	418	595	814	4
Primaria	353	407	386	418	595	814	4
BIBLIOGRAFÍA	57	436	128	448	595	814	4
1.	57	460	63	469	595	814	4
2.	57	523	63	532	595	814	4
3.	57	566	63	575	595	814	4
Atkinson	75	460	106	469	595	814	4
JP,	108	460	120	469	595	814	4
Cicardi	122	460	148	469	595	814	4
M,	150	460	160	469	595	814	4
Zuraw	162	460	185	469	595	814	4
B.	187	460	195	469	595	814	4
Hereditary	197	460	234	469	595	814	4
angioedema:	237	460	283	469	595	814	4
Pathogenesis	75	470	123	479	595	814	4
and	125	470	139	479	595	814	4
diagnosis.	141	470	178	479	595	814	4
UpToDate	180	470	217	479	595	814	4
[base	219	470	238	479	595	814	4
de	241	470	250	479	595	814	4
datos	252	470	272	479	595	814	4
en	275	470	283	479	595	814	4
Internet].	75	480	106	489	595	814	4
[Updated:	109	480	145	489	595	814	4
Oct	148	480	161	489	595	814	4
20,	164	480	175	489	595	814	4
2014]	178	480	198	489	595	814	4
Disponible	201	480	238	489	595	814	4
en:	242	480	253	489	595	814	4
http://	262	480	283	489	595	814	4
www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-	75	490	283	499	595	814	4
pathogenesis-and-diagnosis?source=search_result&searc	75	500	284	509	595	814	4
h=angioedema+hereditario&selectedTitle=1~127	75	510	248	519	595	814	4
.	251	510	253	519	595	814	4
Miranda	75	523	104	532	595	814	4
AR,	106	523	119	532	595	814	4
Ue	121	523	131	532	595	814	4
AP,	133	523	146	532	595	814	4
Sabbag	148	523	176	532	595	814	4
DV,	178	523	191	532	595	814	4
Furlani	193	523	217	532	595	814	4
Wde	219	523	235	532	595	814	4
J,	238	523	244	532	595	814	4
Souza	246	523	269	532	595	814	4
PK,	271	523	283	532	595	814	4
Rotta	75	533	94	542	595	814	4
O.	97	533	105	542	595	814	4
Hereditary	108	533	145	542	595	814	4
angioedema	147	533	191	542	595	814	4
type	194	533	210	542	595	814	4
III	212	533	219	542	595	814	4
(estrogen-depen-	221	533	283	542	595	814	4
dent)	75	543	93	552	595	814	4
report	96	543	117	552	595	814	4
of	120	543	127	552	595	814	4
three	130	543	148	552	595	814	4
cases	151	543	172	552	595	814	4
and	175	543	189	552	595	814	4
literature	192	543	223	552	595	814	4
review.	226	543	251	552	595	814	4
An	254	543	264	552	595	814	4
Bras	267	543	283	552	595	814	4
Dermatol.	75	553	109	562	595	814	4
2013;88(4):578-484.	112	553	183	562	595	814	4
Hemperly	75	566	109	575	595	814	4
SE,	111	566	123	575	595	814	4
Agarwal	125	566	154	575	595	814	4
NS,	156	566	169	575	595	814	4
Xu	171	566	180	575	595	814	4
YY,	182	566	195	575	595	814	4
Zhi	197	566	208	575	595	814	4
YX,	210	566	222	575	595	814	4
Craig	224	566	243	575	595	814	4
TJ.	245	566	256	575	595	814	4
Recent	258	566	283	575	595	814	4
advances	75	576	109	585	595	814	4
in	111	576	118	585	595	814	4
the	120	576	131	585	595	814	4
management	134	576	181	585	595	814	4
of	183	576	190	585	595	814	4
hereditary	192	576	228	585	595	814	4
angioedema.	230	576	277	585	595	814	4
J	279	576	283	585	595	814	4
Am	75	586	87	595	595	814	4
Osteopath	89	586	126	595	595	814	4
Assoc.	128	586	153	595	595	814	4
2013;113(7):546-555.	155	586	231	595	595	814	4
4.	57	599	63	608	595	814	4
Johnston	75	599	108	608	595	814	4
DT,	111	599	123	608	595	814	4
Lode	126	599	144	608	595	814	4
H.	148	599	156	608	595	814	4
Progress	159	599	191	608	595	814	4
with	194	599	209	608	595	814	4
management	212	599	258	608	595	814	4
of	262	599	269	608	595	814	4
he-	272	599	283	608	595	814	4
reditary	75	609	102	618	595	814	4
angioedema.	104	609	150	618	595	814	4
MMW	153	609	174	618	595	814	4
Fortschr	177	609	206	618	595	814	4
Med.	209	609	227	618	595	814	4
2013;155	229	609	263	618	595	814	4
(Supl	265	609	283	618	595	814	4
1):1-5.	75	619	98	628	595	814	4
5.	57	632	63	641	595	814	4
Parish	75	632	97	641	595	814	4
LC.	100	632	113	641	595	814	4
Hereditary	116	632	153	641	595	814	4
angioedema:	156	632	203	641	595	814	4
diagnosis	206	632	240	641	595	814	4
and	244	632	257	641	595	814	4
mana-	260	632	283	641	595	814	4
65	57	776	66	785	595	814	4
gement-a	329	453	364	462	595	814	4
perspective	368	453	409	462	595	814	4
for	413	453	423	462	595	814	4
the	426	453	437	462	595	814	4
dermatologist.	441	453	493	462	595	814	4
J	496	453	500	462	595	814	4
Am	504	453	516	462	595	814	4
Acad	520	453	538	462	595	814	4
Dermatol.	329	463	364	472	595	814	4
2011;65(4):843-850.	367	463	438	472	595	814	4
6.	312	476	318	485	595	814	4
Manual	329	476	356	485	595	814	4
Merck.	359	476	383	485	595	814	4
Delves	386	476	410	485	595	814	4
J.	413	476	420	485	595	814	4
Hereditary	423	476	460	485	595	814	4
and	463	476	476	485	595	814	4
Acquired	479	476	512	485	595	814	4
Angio-	515	476	538	485	595	814	4
edema.	329	486	356	495	595	814	4
[Consultado	359	486	402	495	595	814	4
el	405	486	411	495	595	814	4
01-08-2014].	414	486	460	495	595	814	4
Disponible	462	486	500	495	595	814	4
en:	503	486	514	495	595	814	4
http://	517	486	538	495	595	814	4
www.merckmanuals.com/professional/immunology_aller-	329	496	538	505	595	814	4
gic_disorders/allergic_autoimmune_and_other_hypersen-	329	506	538	515	595	814	4
sitivity_disorders/hereditary_and_acquired_angioedema.	329	516	538	525	595	814	4
html?qt=angioedema&alt=sh.	329	526	435	535	595	814	4
7.	312	539	318	548	595	814	4
Bernstein	329	539	363	548	595	814	4
JA,	367	539	379	548	595	814	4
Moellman	383	539	418	548	595	814	4
JJ.	422	539	433	548	595	814	4
Progress	437	539	469	548	595	814	4
in	473	539	479	548	595	814	4
the	483	539	495	548	595	814	4
emergency	499	539	538	548	595	814	4
management	329	549	376	558	595	814	4
of	381	549	388	558	595	814	4
hereditary	393	549	429	558	595	814	4
angioedema:	434	549	480	558	595	814	4
focus	485	549	505	558	595	814	4
on	510	549	519	558	595	814	4
new	524	549	538	558	595	814	4
treatment	329	559	364	568	595	814	4
options	368	559	395	568	595	814	4
in	399	559	406	568	595	814	4
the	410	559	421	568	595	814	4
United	426	559	449	568	595	814	4
States.	454	559	479	568	595	814	4
Postgrad	483	559	516	568	595	814	4
Med.	520	559	538	568	595	814	4
2012;124(3):91-100.	329	569	401	578	595	814	4
8.	312	582	318	591	595	814	4
Cicardi	329	582	355	591	595	814	4
M,	357	582	366	591	595	814	4
Craig	367	582	387	591	595	814	4
TJ,	388	582	399	591	595	814	4
Martinez-Saguer	401	582	460	591	595	814	4
I,	462	582	466	591	595	814	4
Hébert	468	582	492	591	595	814	4
J,	494	582	501	591	595	814	4
Longhurst	502	582	538	591	595	814	4
HJ.	329	592	342	601	595	814	4
Review	344	592	369	601	595	814	4
of	371	592	378	601	595	814	4
recent	380	592	403	601	595	814	4
guidelines	405	592	441	601	595	814	4
and	443	592	456	601	595	814	4
consensus	458	592	497	601	595	814	4
statements	499	592	538	601	595	814	4
on	329	602	339	611	595	814	4
hereditary	340	602	376	611	595	814	4
angioedema	378	602	422	611	595	814	4
therapy	424	602	451	611	595	814	4
with	453	602	468	611	595	814	4
focus	470	602	489	611	595	814	4
on	491	602	500	611	595	814	4
self-admi-	502	602	538	611	595	814	4
nistration.	329	612	365	621	595	814	4
Int	367	612	376	621	595	814	4
Arch	378	612	395	621	595	814	4
Allergy	397	612	421	621	595	814	4
Immunol.	424	612	457	621	595	814	4
2013;161	459	612	492	621	595	814	4
(Supl	495	612	513	621	595	814	4
1):3-9.	515	612	538	621	595	814	4
REV	403	776	418	785	595	814	4
CLÍN	420	776	438	785	595	814	4
MED	440	776	458	785	595	814	4
FAM	460	776	477	785	595	814	4
2015;	479	776	499	785	595	814	4
8(1):	501	776	517	785	595	814	4
62-65	519	776	540	785	595	814	4
