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varicela	208	306	240	317	539	737	2
a	242	306	247	317	539	737	2
los	249	306	261	317	539	737	2
seis	57	319	72	330	539	737	2
meses,	75	319	103	330	539	737	2
una	105	319	121	330	539	737	2
otitis	124	319	145	330	539	737	2
serosa	147	319	173	330	539	737	2
que	176	319	192	330	539	737	2
precisó	194	319	223	330	539	737	2
drenajes	226	319	261	330	539	737	2
a	57	333	62	344	539	737	2
los	63	333	75	344	539	737	2
tres	76	333	92	344	539	737	2
años	94	333	113	344	539	737	2
y	115	333	119	344	539	737	2
un	121	333	132	344	539	737	2
ingreso	133	333	164	344	539	737	2
por	165	333	179	344	539	737	2
gastroenteritis	181	333	241	344	539	737	2
agu-	242	333	261	344	539	737	2
da	57	346	67	357	539	737	2
(Campylobacter	70	346	134	357	539	737	2
sp.)	136	346	150	357	539	737	2
a	153	346	158	357	539	737	2
los	161	346	172	357	539	737	2
cuatro	175	346	201	357	539	737	2
años,	204	346	225	357	539	737	2
durante	228	346	261	357	539	737	2
el	57	360	64	371	539	737	2
que	66	360	82	371	539	737	2
presentó	84	360	120	371	539	737	2
otro	122	360	139	371	539	737	2
episodio	141	360	175	371	539	737	2
de	178	360	188	371	539	737	2
FA.	190	360	201	371	539	737	2
En	57	376	67	387	539	737	2
los	69	376	80	387	539	737	2
primeros	82	376	119	387	539	737	2
años	120	376	140	387	539	737	2
de	142	376	152	387	539	737	2
su	153	376	163	387	539	737	2
vida	165	376	182	387	539	737	2
recibió	183	376	211	387	539	737	2
varios	213	376	237	387	539	737	2
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de	57	390	67	401	539	737	2
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por	170	390	183	401	539	737	2
los	186	390	198	401	539	737	2
cuadros	200	390	232	401	539	737	2
de	235	390	245	401	539	737	2
fie-	247	390	261	401	539	737	2
bre	57	403	70	414	539	737	2
persistente	72	403	118	414	539	737	2
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elevada	125	403	157	414	539	737	2
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veces	168	403	190	414	539	737	2
por	191	403	205	414	539	737	2
encima	207	403	237	414	539	737	2
de	239	403	249	414	539	737	2
40	250	403	261	414	539	737	2
°C).	57	417	71	428	539	737	2
En	74	417	84	428	539	737	2
las	88	417	99	428	539	737	2
analíticas,	102	417	144	428	539	737	2
solicitadas	147	417	191	428	539	737	2
ocasionalmente	194	417	261	428	539	737	2
en	57	431	67	441	539	737	2
esos	70	431	88	441	539	737	2
periodos	90	431	126	441	539	737	2
febriles,	128	431	161	441	539	737	2
aparecían	163	431	203	441	539	737	2
leucocitosis	206	431	254	441	539	737	2
y	256	431	261	441	539	737	2
elevación	57	444	96	455	539	737	2
de	99	444	109	455	539	737	2
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C	163	444	168	455	539	737	2
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(>80	208	444	227	455	539	737	2
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Ante	57	458	76	468	539	737	2
la	78	458	85	468	539	737	2
escasa	87	458	114	468	539	737	2
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al	158	458	166	468	539	737	2
tratamiento	168	458	217	468	539	737	2
antitérmi-	219	458	261	468	539	737	2
co	57	471	66	482	539	737	2
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antibiótico,	75	471	122	482	539	737	2
y	124	471	129	482	539	737	2
ante	131	471	150	482	539	737	2
la	152	471	160	482	539	737	2
negatividad	162	471	211	482	539	737	2
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frotis	73	485	95	495	539	737	2
faríngeos	98	485	137	495	539	737	2
(solo	140	485	160	495	539	737	2
en	163	485	173	495	539	737	2
un	176	485	187	495	539	737	2
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para	107	498	125	509	539	737	2
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S.	136	498	142	509	539	737	2
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se	190	498	199	509	539	737	2
trató	201	498	221	509	539	737	2
con	223	498	238	509	539	737	2
peni-	240	498	261	509	539	737	2
cilina	57	512	79	523	539	737	2
oral),	80	512	101	523	539	737	2
se	102	512	111	523	539	737	2
optó	113	512	132	523	539	737	2
por	133	512	147	523	539	737	2
recomendar	149	512	198	523	539	737	2
a	200	512	204	523	539	737	2
la	206	512	213	523	539	737	2
familia	215	512	244	523	539	737	2
que	245	512	261	523	539	737	2
siguieran	57	525	95	536	539	737	2
únicamente	96	525	146	536	539	737	2
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tratamiento	161	525	210	536	539	737	2
sintomático	212	525	261	536	539	737	2
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esperaran	66	539	107	550	539	737	2
la	112	539	119	550	539	737	2
resolución	124	539	167	550	539	737	2
de	172	539	182	550	539	737	2
la	186	539	194	550	539	737	2
FA.	198	539	210	550	539	737	2
Los	215	539	228	550	539	737	2
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aprendieron	57	552	107	563	539	737	2
a	109	552	114	563	539	737	2
manejar	116	552	150	563	539	737	2
en	153	552	163	563	539	737	2
casa	165	552	183	563	539	737	2
estos	185	552	207	563	539	737	2
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fe-	250	552	261	563	539	737	2
briles	57	566	79	577	539	737	2
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de	121	566	131	577	539	737	2
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por	174	566	188	577	539	737	2
este	190	566	207	577	539	737	2
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A	57	582	62	593	539	737	2
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la	161	582	168	593	539	737	2
niña,	171	582	191	593	539	737	2
vuelven	193	582	225	593	539	737	2
a	227	582	232	593	539	737	2
apare-	235	582	261	593	539	737	2
cer	57	596	69	607	539	737	2
los	71	596	83	607	539	737	2
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por	114	596	128	607	539	737	2
la	130	596	137	607	539	737	2
consulta,	139	596	176	607	539	737	2
porque	178	596	207	607	539	737	2
les	209	596	221	607	539	737	2
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que	57	609	72	620	539	737	2
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persistan	92	609	130	620	539	737	2
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cuadros	146	609	178	620	539	737	2
de	180	609	190	620	539	737	2
“anginas”.	192	609	233	620	539	737	2
Su	235	609	246	620	539	737	2
pe-	248	609	261	620	539	737	2
diatra	57	623	81	634	539	737	2
entonces	83	623	120	634	539	737	2
se	122	623	131	634	539	737	2
plantea	133	623	164	634	539	737	2
la	166	623	173	634	539	737	2
posibilidad	175	623	220	634	539	737	2
de	222	623	232	634	539	737	2
que	234	623	250	634	539	737	2
se	252	623	261	634	539	737	2
trate	57	636	77	647	539	737	2
de	79	636	89	647	539	737	2
un	92	636	103	647	539	737	2
síndrome	105	636	144	647	539	737	2
PFAPA	147	636	172	647	539	737	2
(periodic	174	636	209	647	539	737	2
fever,	212	636	232	647	539	737	2
aftous	235	636	261	647	539	737	2
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pharyngitis	102	650	148	661	539	737	2
y	151	650	155	661	539	737	2
cervical	158	650	188	661	539	737	2
adenitis).	191	650	228	661	539	737	2
La	231	650	240	661	539	737	2
niña	242	650	261	661	539	737	2
resolvía	57	663	88	674	539	737	2
de	92	663	102	674	539	737	2
modo	105	663	129	674	539	737	2
espectacular	132	663	185	674	539	737	2
la	188	663	195	674	539	737	2
fiebre	199	663	222	674	539	737	2
tras	226	663	241	674	539	737	2
una	245	663	261	674	539	737	2
76	41	696	52	707	539	737	2
Rev	62	696	74	704	539	737	2
Pediatr	76	696	97	704	539	737	2
Aten	99	696	113	704	539	737	2
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2014;16:145.e75-e80	143	696	209	704	539	737	2
ISSN:	62	705	78	713	539	737	2
1139-7632	80	705	114	713	539	737	2
•	118	705	122	713	539	737	2
www.pap.es	123	705	161	713	539	737	2
única	278	55	300	66	539	737	2
dosis	303	55	324	66	539	737	2
de	327	55	337	66	539	737	2
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y	415	55	419	66	539	737	2
cumplía	422	55	456	66	539	737	2
todos	458	55	482	66	539	737	2
los	278	69	290	80	539	737	2
criterios	293	69	327	80	539	737	2
clínicos	330	69	361	80	539	737	2
de	364	69	374	80	539	737	2
Thomas	377	69	410	80	539	737	2
y	414	69	418	80	539	737	2
de	421	69	431	80	539	737	2
Padeh	435	69	460	80	539	737	2
para	463	69	482	80	539	737	2
confirmar	278	83	318	93	539	737	2
el	320	83	327	93	539	737	2
diagnóstico	329	83	377	93	539	737	2
de	379	83	389	93	539	737	2
PFAPA	391	83	415	93	539	737	2
1,2	415	81	424	89	539	737	2
.	424	83	426	93	539	737	2
Debido	428	83	457	93	539	737	2
a	459	83	464	93	539	737	2
que	466	83	482	93	539	737	2
está	278	96	295	107	539	737	2
reconocido	297	96	342	107	539	737	2
que	343	96	359	107	539	737	2
estos	361	96	382	107	539	737	2
criterios	384	96	417	107	539	737	2
clínicos	419	96	449	107	539	737	2
no	451	96	461	107	539	737	2
pue-	463	96	482	107	539	737	2
den	278	110	293	120	539	737	2
diferenciar	295	110	339	120	539	737	2
casos	340	110	363	120	539	737	2
similares	364	110	401	120	539	737	2
de	403	110	413	120	539	737	2
fiebre	414	110	438	120	539	737	2
recurrente	439	110	482	120	539	737	2
correspondientes	278	123	349	134	539	737	2
a	351	123	355	134	539	737	2
otras	357	123	378	134	539	737	2
enfermedades	380	123	439	134	539	737	2
autoinfla-	441	123	482	134	539	737	2
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M.	270	18	277	28	539	737	3
El	279	18	283	28	539	737	3
Score	284	18	297	28	539	737	3
de	299	18	305	28	539	737	3
Gaslini	306	18	322	28	539	737	3
y	324	18	327	28	539	737	3
el	328	18	332	28	539	737	3
caso	334	18	344	28	539	737	3
de	346	18	352	28	539	737	3
fiebre	353	18	367	28	539	737	3
mediterránea	369	18	400	28	539	737	3
familiar	402	18	420	28	539	737	3
que	421	18	430	28	539	737	3
se	432	18	437	28	539	737	3
disfrazó	438	18	457	28	539	737	3
de	458	18	464	28	539	737	3
PFAPA	466	18	482	28	539	737	3
las	57	55	68	66	539	737	3
enfermedades	71	55	131	66	539	737	3
autoinmunes	134	55	190	66	539	737	3
también	193	55	228	66	539	737	3
hay	232	55	246	66	539	737	3
un	250	55	261	66	539	737	3
mal	57	69	73	80	539	737	3
control	76	69	105	80	539	737	3
de	108	69	119	80	539	737	3
la	122	69	129	80	539	737	3
respuesta	133	69	173	80	539	737	3
inmunitaria,	176	69	228	80	539	737	3
pero	231	69	250	80	539	737	3
lo	253	69	261	80	539	737	3
que	57	83	72	94	539	737	3
se	74	83	83	94	539	737	3
altera	85	83	109	94	539	737	3
es	111	83	120	94	539	737	3
la	122	83	129	94	539	737	3
inmunidad	131	83	176	94	539	737	3
adquirida	178	83	217	94	539	737	3
o	219	83	225	94	539	737	3
específi-	227	83	261	94	539	737	3
ca,	57	97	68	108	539	737	3
mientras	70	97	107	108	539	737	3
que	110	97	125	108	539	737	3
en	128	97	138	108	539	737	3
las	140	97	152	108	539	737	3
EA	154	97	165	108	539	737	3
la	167	97	175	108	539	737	3
alteración	177	97	218	108	539	737	3
está	221	97	238	108	539	737	3
en	241	97	251	108	539	737	3
la	253	97	261	108	539	737	3
inmunidad	57	111	102	121	539	737	3
innata.	104	111	133	121	539	737	3
Además,	135	111	170	121	539	737	3
en	172	111	183	121	539	737	3
las	185	111	196	121	539	737	3
EA	199	111	209	121	539	737	3
no	211	111	222	121	539	737	3
se	224	111	233	121	539	737	3
detec-	235	111	261	121	539	737	3
tan	57	124	71	135	539	737	3
marcadores	74	124	122	135	539	737	3
de	125	124	135	135	539	737	3
respuesta	138	124	179	135	539	737	3
autoinmune,	181	124	235	135	539	737	3
como	238	124	261	135	539	737	3
la	57	138	64	149	539	737	3
elevación	66	138	105	149	539	737	3
de	107	138	117	149	539	737	3
autoanticuerpos,	119	138	189	149	539	737	3
ni	191	138	199	149	539	737	3
células	201	138	229	149	539	737	3
T	231	138	236	149	539	737	3
espe-	239	138	261	149	539	737	3
cíficas	57	152	82	163	539	737	3
de	84	152	95	163	539	737	3
antígenos	97	152	138	163	539	737	3
propios,	140	152	172	163	539	737	3
ni	175	152	183	163	539	737	3
asociación	185	152	228	163	539	737	3
con	230	152	245	163	539	737	3
an-	247	152	261	163	539	737	3
tígenos	57	166	87	177	539	737	3
HLA	89	166	106	177	539	737	3
clase	108	166	129	177	539	737	3
II.	131	166	138	177	539	737	3
La	57	183	66	193	539	737	3
prevalencia	68	183	114	193	539	737	3
de	117	183	127	193	539	737	3
las	129	183	140	193	539	737	3
EA	142	183	153	193	539	737	3
es	155	183	164	193	539	737	3
baja,	166	183	186	193	539	737	3
pero	188	183	206	193	539	737	3
es	208	183	217	193	539	737	3
cierto	219	183	243	193	539	737	3
que	245	183	261	193	539	737	3
su	57	196	66	207	539	737	3
diagnóstico	69	196	116	207	539	737	3
está	119	196	136	207	539	737	3
dificultado	139	196	183	207	539	737	3
por	186	196	199	207	539	737	3
la	202	196	209	207	539	737	3
ausencia	212	196	248	207	539	737	3
de	251	196	261	207	539	737	3
marcadores	57	210	105	221	539	737	3
específicos,	107	210	153	221	539	737	3
excepto	155	210	187	221	539	737	3
las	189	210	201	221	539	737	3
pruebas	202	210	236	221	539	737	3
gené-	238	210	261	221	539	737	3
ticas	57	224	76	235	539	737	3
en	78	224	88	235	539	737	3
algunos	90	224	123	235	539	737	3
casos.	125	224	149	235	539	737	3
Se	57	241	66	251	539	737	3
pueden	69	241	100	251	539	737	3
clasificar	103	241	139	251	539	737	3
de	142	241	152	251	539	737	3
muchas	155	241	187	251	539	737	3
maneras	190	241	226	251	539	737	3
diferen-	229	241	261	251	539	737	3
tes,	57	254	71	265	539	737	3
según	73	254	98	265	539	737	3
criterios	100	254	134	265	539	737	3
diferentes.	136	254	179	265	539	737	3
Una	181	254	198	265	539	737	3
de	201	254	211	265	539	737	3
las	213	254	224	265	539	737	3
más	227	254	244	265	539	737	3
úti-	246	254	261	265	539	737	3
les	57	268	68	279	539	737	3
es	71	268	80	279	539	737	3
la	82	268	90	279	539	737	3
basada	93	268	122	279	539	737	3
en	125	268	135	279	539	737	3
la	138	268	145	279	539	737	3
periodicidad	148	268	199	279	539	737	3
o	202	268	207	279	539	737	3
en	210	268	220	279	539	737	3
la	223	268	231	279	539	737	3
persis-	233	268	261	279	539	737	3
tencia	57	282	82	293	539	737	3
del	83	282	96	293	539	737	3
proceso	97	282	129	293	539	737	3
febril	130	282	151	293	539	737	3
e	152	282	157	293	539	737	3
inflamatorio	159	282	209	293	539	737	3
subyacente	211	282	257	293	539	737	3
5	257	281	261	288	539	737	3
y,	57	296	62	307	539	737	3
según	64	296	89	307	539	737	3
ello,	91	296	108	307	539	737	3
se	110	296	119	307	539	737	3
agrupan	120	296	155	307	539	737	3
como	157	296	180	307	539	737	3
EA	182	296	192	307	539	737	3
hereditarias	194	296	243	307	539	737	3
que	245	296	261	307	539	737	3
cursan	57	310	84	320	539	737	3
con	86	310	101	320	539	737	3
fiebre	102	310	126	320	539	737	3
periódica	127	310	165	320	539	737	3
estas	167	310	188	320	539	737	3
cuatro	190	310	216	320	539	737	3
entidades:	218	310	261	320	539	737	3
PFAPA,	57	324	84	334	539	737	3
FMF,	87	324	105	334	539	737	3
síndrome	108	324	148	334	539	737	3
de	151	324	161	334	539	737	3
hiperinmunoglobuline-	164	324	261	334	539	737	3
mia	57	337	73	348	539	737	3
IgD	76	337	90	348	539	737	3
(SHID)	93	337	120	348	539	737	3
y	123	337	127	348	539	737	3
síndrome	130	337	169	348	539	737	3
periódico	172	337	211	348	539	737	3
asociado	214	337	250	348	539	737	3
al	253	337	261	348	539	737	3
factor	57	351	81	362	539	737	3
de	83	351	93	362	539	737	3
necrosis	95	351	129	362	539	737	3
tumoral	131	351	164	362	539	737	3
(TRAPS).	166	351	199	362	539	737	3
De	57	368	68	379	539	737	3
todas	70	368	93	379	539	737	3
ellas,	96	368	116	379	539	737	3
la	119	368	126	379	539	737	3
más	129	368	146	379	539	737	3
frecuente	149	368	188	379	539	737	3
es	190	368	199	379	539	737	3
el	202	368	209	379	539	737	3
PFAFA,	211	368	238	379	539	737	3
acró-	240	368	261	379	539	737	3
nimo	57	382	78	392	539	737	3
que	81	382	96	392	539	737	3
corresponde	99	382	150	392	539	737	3
a	152	382	157	392	539	737	3
periodic	160	382	191	392	539	737	3
fever,	194	382	215	392	539	737	3
aftous	217	382	243	392	539	737	3
sto-	245	382	261	392	539	737	3
matitis,	57	395	87	406	539	737	3
pharyngitis	89	395	135	406	539	737	3
y	137	395	141	406	539	737	3
cervical	143	395	173	406	539	737	3
adenitis,	175	395	209	406	539	737	3
una	211	395	227	406	539	737	3
entidad	229	395	261	406	539	737	3
cada	57	409	76	420	539	737	3
vez	78	409	91	420	539	737	3
más	93	409	110	420	539	737	3
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y	150	409	155	420	539	737	3
diagnosticada	156	409	214	420	539	737	3
por	216	409	229	420	539	737	3
los	231	409	243	420	539	737	3
mé-	244	409	261	420	539	737	3
dicos	57	423	78	434	539	737	3
de	80	423	90	434	539	737	3
Atención	93	423	130	434	539	737	3
Primaria	132	423	167	434	539	737	3
6	167	422	171	429	539	737	3
,	171	423	173	434	539	737	3
y	176	423	180	434	539	737	3
sobre	183	423	205	434	539	737	3
la	208	423	215	434	539	737	3
que	218	423	234	434	539	737	3
en	236	423	246	434	539	737	3
los	249	423	261	434	539	737	3
últimos	57	437	88	448	539	737	3
años	90	437	110	448	539	737	3
se	112	437	121	448	539	737	3
ha	123	437	133	448	539	737	3
publicado	135	437	176	448	539	737	3
bastante.	178	437	216	448	539	737	3
El	57	453	64	464	539	737	3
PFAPA	66	453	90	464	539	737	3
es	92	453	101	464	539	737	3
una	103	453	119	464	539	737	3
EA	121	453	131	464	539	737	3
crónica	133	453	163	464	539	737	3
y	165	453	169	464	539	737	3
benigna,	171	453	207	464	539	737	3
pero	208	453	227	464	539	737	3
hay	229	453	243	464	539	737	3
que	245	453	261	464	539	737	3
decir	57	467	77	478	539	737	3
que	78	467	94	478	539	737	3
no	96	467	106	478	539	737	3
cumple	108	467	139	478	539	737	3
estrictamente	140	467	198	478	539	737	3
los	200	467	212	478	539	737	3
mismos	213	467	246	478	539	737	3
cri-	248	467	261	478	539	737	3
terios	57	481	80	492	539	737	3
que	82	481	98	492	539	737	3
las	101	481	112	492	539	737	3
otras	114	481	135	492	539	737	3
tres	138	481	153	492	539	737	3
enfermedades,	156	481	217	492	539	737	3
por	219	481	233	492	539	737	3
no	235	481	246	492	539	737	3
ser	249	481	261	492	539	737	3
hereditaria,	57	495	104	506	539	737	3
por	106	495	120	506	539	737	3
desconocerse	122	495	178	506	539	737	3
aún	180	495	196	506	539	737	3
su	198	495	208	506	539	737	3
base	210	495	229	506	539	737	3
genéti-	232	495	261	506	539	737	3
ca	57	509	66	520	539	737	3
y	68	509	72	520	539	737	3
por	74	509	88	520	539	737	3
ser	90	509	102	520	539	737	3
autolimitada	104	509	158	520	539	737	3
en	160	509	170	520	539	737	3
el	172	509	179	520	539	737	3
tiempo.	181	509	212	520	539	737	3
Se	214	509	224	520	539	737	3
ha	226	509	236	520	539	737	3
acep-	238	509	261	520	539	737	3
tado	57	523	76	533	539	737	3
su	78	523	88	533	539	737	3
inclusión	90	523	127	533	539	737	3
en	130	523	140	533	539	737	3
este	143	523	160	533	539	737	3
grupo	162	523	187	533	539	737	3
porque	189	523	219	533	539	737	3
comparte	221	523	261	533	539	737	3
con	57	536	71	547	539	737	3
el	74	536	81	547	539	737	3
resto	84	536	105	547	539	737	3
una	107	536	123	547	539	737	3
clínica	126	536	152	547	539	737	3
similar	154	536	183	547	539	737	3
y	185	536	190	547	539	737	3
una	192	536	208	547	539	737	3
misma	211	536	239	547	539	737	3
base	242	536	261	547	539	737	3
fisiopatológica.	57	550	119	561	539	737	3
No	121	550	133	561	539	737	3
es	135	550	144	561	539	737	3
hereditaria,	146	550	193	561	539	737	3
pero	195	550	213	561	539	737	3
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se	252	550	261	561	539	737	3
describen	57	564	97	575	539	737	3
más	99	564	117	575	539	737	3
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asociados	145	564	186	575	539	737	3
a	188	564	193	575	539	737	3
un	196	564	207	575	539	737	3
padre	210	564	233	575	539	737	3
o	236	564	241	575	539	737	3
her-	244	564	261	575	539	737	3
mano	57	578	81	589	539	737	3
que	84	578	100	589	539	737	3
también	103	578	138	589	539	737	3
presentó	141	578	177	589	539	737	3
fiebre	180	578	204	589	539	737	3
periódica.	207	578	247	589	539	737	3
En	251	578	261	589	539	737	3
un	57	592	68	602	539	737	3
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estudio	106	592	137	602	539	737	3
multicéntrico	142	592	198	602	539	737	3
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que	57	605	72	616	539	737	3
recoge	74	605	101	616	539	737	3
la	103	605	110	616	539	737	3
cohorte	112	605	144	616	539	737	3
más	145	605	163	616	539	737	3
larga	164	605	185	616	539	737	3
publicada	187	605	227	616	539	737	3
hasta	229	605	252	616	539	737	3
la	253	605	261	616	539	737	3
fecha,	57	619	81	630	539	737	3
se	83	619	92	630	539	737	3
ha	93	619	104	630	539	737	3
encontrado	105	619	152	630	539	737	3
hasta	154	619	177	630	539	737	3
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con	246	619	261	630	539	737	3
historia	57	633	88	644	539	737	3
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7	156	632	160	639	539	737	3
.	160	633	162	644	539	737	3
El	57	650	64	660	539	737	3
diagnóstico	66	650	114	660	539	737	3
de	116	650	127	660	539	737	3
PFAPA	129	650	154	660	539	737	3
es	156	650	165	660	539	737	3
clínico,	167	650	195	660	539	737	3
según	198	650	223	660	539	737	3
los	225	650	237	660	539	737	3
crite-	239	650	261	660	539	737	3
rios	57	663	72	674	539	737	3
propuestos	74	663	120	674	539	737	3
por	122	663	135	674	539	737	3
Thomas	137	663	170	674	539	737	3
1	170	662	174	670	539	737	3
y	176	663	180	674	539	737	3
por	182	663	196	674	539	737	3
Padeh	198	663	223	674	539	737	3
2	223	662	227	670	539	737	3
y	228	663	232	674	539	737	3
que	234	663	250	674	539	737	3
se	252	663	261	674	539	737	3
Tabla	281	59	300	68	539	737	3
1.	302	59	309	68	539	737	3
Criterios	311	59	342	68	539	737	3
diagnósticos	344	59	390	68	539	737	3
de	392	59	401	68	539	737	3
PFAPA	403	59	426	68	539	737	3
1,2	426	57	434	64	539	737	3
I.Fiebre	291	71	325	80	539	737	3
periódica	327	71	361	80	539	737	3
regular,	362	71	389	80	539	737	3
de	391	71	400	80	539	737	3
comienzo	402	71	437	80	539	737	3
habitual	439	71	469	80	539	737	3
antes	303	81	324	91	539	737	3
de	325	81	334	91	539	737	3
los	336	81	346	91	539	737	3
cinco	348	81	367	91	539	737	3
años	369	81	386	91	539	737	3
II.Síntomas	288	92	338	101	539	737	3
y	339	92	343	101	539	737	3
signos	345	92	369	101	539	737	3
acompañantes,	370	92	426	101	539	737	3
pero	428	92	444	101	539	737	3
sin	446	92	457	101	539	737	3
infección	303	102	336	112	539	737	3
de	338	102	347	112	539	737	3
la	349	102	355	112	539	737	3
vía	357	102	368	112	539	737	3
aérea	369	102	390	112	539	737	3
superior,	391	102	423	112	539	737	3
con	424	102	437	112	539	737	3
al	439	102	446	112	539	737	3
menos	447	102	472	112	539	737	3
uno	303	113	318	122	539	737	3
de	320	113	328	122	539	737	3
los	330	113	341	122	539	737	3
siguientes	342	113	380	122	539	737	3
signos:	381	113	407	122	539	737	3
a.Estomatitis	303	123	358	133	539	737	3
aftosa	360	123	383	133	539	737	3
o	384	123	389	133	539	737	3
aftas	391	123	409	133	539	737	3
orales	411	123	432	133	539	737	3
b.Adenitis	303	134	347	143	539	737	3
cervical	348	134	376	143	539	737	3
c.Faringitis	303	144	350	154	539	737	3
con	352	144	365	154	539	737	3
o	367	144	371	154	539	737	3
sin	373	144	384	154	539	737	3
amigdalitis	386	144	426	154	539	737	3
exudativa	428	144	464	154	539	737	3
III.Exclusión	286	155	338	164	539	737	3
de	339	155	348	164	539	737	3
neutropenia	350	155	395	164	539	737	3
cíclica	397	155	419	164	539	737	3
IV.Intervalo	286	165	336	175	539	737	3
asintomático	337	165	385	175	539	737	3
entre	387	165	406	175	539	737	3
los	408	165	418	175	539	737	3
episodios,	420	165	456	175	539	737	3
los	303	176	314	185	539	737	3
mismos	316	176	344	185	539	737	3
deben	346	176	369	185	539	737	3
resolverse	371	176	407	185	539	737	3
por	409	176	421	185	539	737	3
completo	423	176	457	185	539	737	3
V.Crecimiento	288	186	348	196	539	737	3
y	349	186	353	196	539	737	3
desarrollo	355	186	391	196	539	737	3
normales	393	186	427	196	539	737	3
resumen	278	215	314	226	539	737	3
en	317	215	327	226	539	737	3
la	329	215	337	226	539	737	3
Tabla	339	215	361	226	539	737	3
1.	363	215	371	226	539	737	3
Padeh	373	215	398	226	539	737	3
2	398	214	402	221	539	737	3
no	404	215	415	226	539	737	3
tiene	417	215	438	226	539	737	3
en	441	215	451	226	539	737	3
cuenta	454	215	482	226	539	737	3
la	278	229	285	240	539	737	3
edad	288	229	308	240	539	737	3
de	311	229	321	240	539	737	3
inicio	324	229	346	240	539	737	3
de	349	229	359	240	539	737	3
la	361	229	369	240	539	737	3
fiebre	371	229	395	240	539	737	3
periódica,	398	229	438	240	539	737	3
ni	441	229	449	240	539	737	3
excluye	451	229	482	240	539	737	3
explícitamente	278	243	339	254	539	737	3
la	341	243	348	254	539	737	3
neutropenia	350	243	400	254	539	737	3
cíclica,	402	243	429	254	539	737	3
pero	430	243	449	254	539	737	3
sí	450	243	457	254	539	737	3
inclu-	459	243	482	254	539	737	3
ye	278	257	287	268	539	737	3
entre	290	257	312	268	539	737	3
los	314	257	326	268	539	737	3
criterios	329	257	363	268	539	737	3
diagnósticos	366	257	418	268	539	737	3
la	421	257	428	268	539	737	3
drástica	431	257	464	268	539	737	3
res-	467	257	482	268	539	737	3
puesta	278	271	306	282	539	737	3
a	309	271	314	282	539	737	3
la	316	271	324	282	539	737	3
administración	326	271	389	282	539	737	3
de	391	271	401	282	539	737	3
una	404	271	420	282	539	737	3
dosis	423	271	444	282	539	737	3
única	447	271	469	282	539	737	3
de	472	271	482	282	539	737	3
corticoide	278	285	318	296	539	737	3
oral.	320	285	338	296	539	737	3
Recientemente,	278	302	342	312	539	737	3
se	345	302	354	312	539	737	3
ha	357	302	368	312	539	737	3
hecho	371	302	396	312	539	737	3
una	399	302	415	312	539	737	3
propuesta	418	302	460	312	539	737	3
para	463	302	482	312	539	737	3
revisar	278	315	305	326	539	737	3
estos	307	315	328	326	539	737	3
criterios	330	315	364	326	539	737	3
clínicos	366	315	396	326	539	737	3
7	396	314	399	322	539	737	3
,	399	315	401	326	539	737	3
ya	403	315	412	326	539	737	3
que,	414	315	432	326	539	737	3
aunque	434	315	465	326	539	737	3
son	467	315	482	326	539	737	3
los	278	329	289	340	539	737	3
aceptados	292	329	334	340	539	737	3
para	336	329	354	340	539	737	3
diagnosticar	357	329	408	340	539	737	3
este	410	329	427	340	539	737	3
síndrome,	429	329	470	340	539	737	3
su	472	329	482	340	539	737	3
especificidad	278	343	331	354	539	737	3
es	333	343	342	354	539	737	3
muy	344	343	363	354	539	737	3
baja	365	343	382	354	539	737	3
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su	391	343	401	354	539	737	3
valor	403	343	423	354	539	737	3
muy	425	343	443	354	539	737	3
limitado,	446	343	482	354	539	737	3
ya	278	357	287	368	539	737	3
que	289	357	305	368	539	737	3
los	307	357	318	368	539	737	3
pacientes	320	357	360	368	539	737	3
con	362	357	376	368	539	737	3
otras	378	357	399	368	539	737	3
EA	401	357	412	368	539	737	3
también	414	357	449	368	539	737	3
pueden	451	357	482	368	539	737	3
cumplirlos	278	371	321	382	539	737	3
perfectamente.	324	371	387	382	539	737	3
Esto	389	371	406	382	539	737	3
fue	409	371	422	382	539	737	3
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ocurrió	453	371	482	382	539	737	3
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el	290	385	297	396	539	737	3
caso	299	385	317	396	539	737	3
que	319	385	335	396	539	737	3
se	336	385	345	396	539	737	3
describe;	347	385	384	396	539	737	3
la	386	385	393	396	539	737	3
niña	395	385	413	396	539	737	3
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clínica	456	385	482	396	539	737	3
mucho	278	399	307	410	539	737	3
más	309	399	326	410	539	737	3
compatible	328	399	375	410	539	737	3
con	377	399	391	410	539	737	3
PFAPA	394	399	418	410	539	737	3
que	420	399	436	410	539	737	3
con	438	399	453	410	539	737	3
la	455	399	462	410	539	737	3
FMF	465	399	482	410	539	737	3
clásica.	278	413	307	424	539	737	3
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esta	57	609	74	620	539	737	4
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2014;16:145.e75-e80	143	696	209	704	539	737	4
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la	323	497	330	508	539	737	4
colchicina,	332	497	375	508	539	737	4
un	377	497	388	508	539	737	4
medicamento	390	497	447	508	539	737	4
barato	449	497	476	508	539	737	4
y	477	497	482	508	539	737	4
sin	278	511	290	522	539	737	4
apenas	291	511	321	522	539	737	4
efectos	322	511	352	522	539	737	4
secundarios,	354	511	405	522	539	737	4
se	406	511	415	522	539	737	4
consiguen	417	511	459	522	539	737	4
tasas	460	511	482	522	539	737	4
de	278	524	288	535	539	737	4
remisión	290	524	326	535	539	737	4
del	327	524	340	535	539	737	4
60%,	342	524	361	535	539	737	4
pero	363	524	381	535	539	737	4
es	383	524	392	535	539	737	4
cierto	394	524	417	535	539	737	4
que	419	524	435	535	539	737	4
aún	437	524	453	535	539	737	4
hay	454	524	469	535	539	737	4
un	471	524	482	535	539	737	4
5-10%	278	538	304	549	539	737	4
de	306	538	316	549	539	737	4
pacientes	318	538	357	549	539	737	4
que	359	538	375	549	539	737	4
no	377	538	388	549	539	737	4
responden.	390	538	435	549	539	737	4
Se	278	554	287	565	539	737	4
ha	289	554	300	565	539	737	4
insistido	302	554	337	565	539	737	4
en	339	554	349	565	539	737	4
que	351	554	367	565	539	737	4
los	369	554	381	565	539	737	4
criterios	383	554	416	565	539	737	4
diagnósticos	418	554	470	565	539	737	4
de	472	554	482	565	539	737	4
PFAPA	278	568	302	579	539	737	4
son	305	568	320	579	539	737	4
muy	322	568	340	579	539	737	4
poco	343	568	363	579	539	737	4
específicos.	365	568	412	579	539	737	4
¿Cómo	414	568	442	579	539	737	4
se	445	568	454	579	539	737	4
puede	456	568	482	579	539	737	4
diferenciar	278	582	322	592	539	737	4
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PFAPA	332	582	357	592	539	737	4
de	359	582	369	592	539	737	4
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EA	389	582	399	592	539	737	4
que	401	582	416	592	539	737	4
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recurrente?	278	595	325	606	539	737	4
Parece	328	595	354	606	539	737	4
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que,	384	595	402	606	539	737	4
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se	413	595	422	606	539	737	4
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afectado	278	609	314	620	539	737	4
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cada	328	609	348	620	539	737	4
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tres	416	609	432	620	539	737	4
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des	278	623	292	633	539	737	4
del	294	623	307	633	539	737	4
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(FMF,	336	623	357	633	539	737	4
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un	422	623	433	633	539	737	4
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nético	278	636	304	647	539	737	4
es	307	636	316	647	539	737	4
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pero	278	650	296	661	539	737	4
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es	333	650	342	661	539	737	4
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De	361	650	373	661	539	737	4
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está	426	650	444	661	539	737	4
indicado	447	650	482	661	539	737	4
hacer	278	663	301	674	539	737	4
un	303	663	314	674	539	737	4
estudio	317	663	348	674	539	737	4
genético,	350	663	387	674	539	737	4
por	390	663	403	674	539	737	4
ser	406	663	418	674	539	737	4
una	421	663	437	674	539	737	4
técnica	439	663	469	674	539	737	4
la-	471	663	482	674	539	737	4
Carrera	230	18	248	28	539	737	5
Polanco	250	18	269	28	539	737	5
M.	270	18	277	28	539	737	5
El	279	18	283	28	539	737	5
Score	284	18	297	28	539	737	5
de	299	18	305	28	539	737	5
Gaslini	306	18	322	28	539	737	5
y	324	18	327	28	539	737	5
el	328	18	332	28	539	737	5
caso	334	18	344	28	539	737	5
de	346	18	352	28	539	737	5
fiebre	353	18	367	28	539	737	5
mediterránea	369	18	400	28	539	737	5
familiar	402	18	420	28	539	737	5
que	421	18	430	28	539	737	5
se	432	18	437	28	539	737	5
disfrazó	438	18	457	28	539	737	5
de	458	18	464	28	539	737	5
PFAPA	466	18	482	28	539	737	5
boriosa,	57	55	89	66	539	737	5
cara	93	55	110	66	539	737	5
y	113	55	118	66	539	737	5
con	121	55	136	66	539	737	5
una	139	55	155	66	539	737	5
baja	159	55	176	66	539	737	5
eficiencia,	180	55	221	66	539	737	5
debido	224	55	253	66	539	737	5
a	256	55	261	66	539	737	5
que	57	69	72	80	539	737	5
hay	74	69	89	80	539	737	5
mucha	91	69	120	80	539	737	5
heterogeneidad	122	69	187	80	539	737	5
clínica	189	69	215	80	539	737	5
y	217	69	222	80	539	737	5
genética.	224	69	261	80	539	737	5
Esto	57	82	74	93	539	737	5
significa	78	82	112	93	539	737	5
que	116	82	131	93	539	737	5
puede	135	82	161	93	539	737	5
haber	164	82	188	93	539	737	5
pacientes	192	82	232	93	539	737	5
con	235	82	250	93	539	737	5
la	253	82	261	93	539	737	5
mutación	57	96	97	107	539	737	5
genética	100	96	136	107	539	737	5
que	140	96	155	107	539	737	5
son	159	96	174	107	539	737	5
asintomáticos	177	96	236	107	539	737	5
y	239	96	244	107	539	737	5
pa-	247	96	261	107	539	737	5
cientes	57	109	86	120	539	737	5
con	88	109	102	120	539	737	5
clínica	104	109	130	120	539	737	5
clara	132	109	152	120	539	737	5
en	154	109	164	120	539	737	5
los	166	109	177	120	539	737	5
que	179	109	195	120	539	737	5
no	197	109	207	120	539	737	5
se	209	109	218	120	539	737	5
puede	220	109	246	120	539	737	5
en-	247	109	261	120	539	737	5
contrar	57	123	86	134	539	737	5
la	89	123	96	134	539	737	5
mutación	98	123	138	134	539	737	5
del	141	123	153	134	539	737	5
gen	155	123	171	134	539	737	5
8	171	122	175	129	539	737	5
.	175	123	176	134	539	737	5
En	179	123	189	134	539	737	5
otras	192	123	213	134	539	737	5
palabras,	215	123	252	134	539	737	5
si	254	123	261	134	539	737	5
ante	57	136	75	147	539	737	5
una	79	136	95	147	539	737	5
sospecha	98	136	136	147	539	737	5
clínica	139	136	166	147	539	737	5
el	169	136	176	147	539	737	5
análisis	179	136	210	147	539	737	5
genético	213	136	249	147	539	737	5
es	252	136	261	147	539	737	5
positivo,	57	150	91	161	539	737	5
el	92	150	100	161	539	737	5
diagnóstico	101	150	149	161	539	737	5
es	151	150	160	161	539	737	5
seguro,	162	150	191	161	539	737	5
pero	193	150	211	161	539	737	5
no	213	150	224	161	539	737	5
ocurre	225	150	252	161	539	737	5
al	253	150	261	161	539	737	5
revés	57	163	78	174	539	737	5
y	80	163	84	174	539	737	5
no	86	163	97	174	539	737	5
se	99	163	108	174	539	737	5
puede	110	163	135	174	539	737	5
descartar	137	163	176	174	539	737	5
un	178	163	189	174	539	737	5
diagnóstico	191	163	239	174	539	737	5
clíni-	241	163	261	174	539	737	5
co	57	177	66	188	539	737	5
si	68	177	74	188	539	737	5
no	76	177	87	188	539	737	5
obtenemos	89	177	135	188	539	737	5
confirmación	137	177	192	188	539	737	5
genética.	193	177	231	188	539	737	5
Esto	233	177	250	188	539	737	5
es	252	177	261	188	539	737	5
especialmente	57	190	117	201	539	737	5
cierto	119	190	142	201	539	737	5
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el	157	190	164	201	539	737	5
caso	166	190	184	201	539	737	5
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la	198	190	206	201	539	737	5
FMF.	208	190	226	201	539	737	5
En	57	207	67	218	539	737	5
2008,	69	207	92	218	539	737	5
Gattorno	94	207	131	218	539	737	5
y	133	207	137	218	539	737	5
su	139	207	149	218	539	737	5
equipo	151	207	179	218	539	737	5
investigaron	181	207	232	218	539	737	5
los	234	207	246	218	539	737	5
pa-	247	207	261	218	539	737	5
rámetros	57	220	94	231	539	737	5
clínicos	96	220	126	231	539	737	5
que	128	220	144	231	539	737	5
pudieran	146	220	183	231	539	737	5
ayudar	185	220	213	231	539	737	5
a	215	220	220	231	539	737	5
descubrir	222	220	261	231	539	737	5
pacientes	57	234	96	245	539	737	5
que	98	234	113	245	539	737	5
cumplen	115	234	151	245	539	737	5
criterios	153	234	186	245	539	737	5
de	187	234	197	245	539	737	5
PFAPA	199	234	224	245	539	737	5
pero	225	234	244	245	539	737	5
que	245	234	261	245	539	737	5
tienen	57	247	83	258	539	737	5
una	86	247	101	258	539	737	5
alta	104	247	120	258	539	737	5
probabilidad	122	247	174	258	539	737	5
de	176	247	186	258	539	737	5
ser	189	247	201	258	539	737	5
portadores	203	247	248	258	539	737	5
de	251	247	261	258	539	737	5
mutaciones	57	261	106	272	539	737	5
genéticas	110	261	150	272	539	737	5
correspondientes	154	261	226	272	539	737	5
a	230	261	235	272	539	737	5
otros	239	261	261	272	539	737	5
cuadros	57	274	90	285	539	737	5
de	94	274	104	285	539	737	5
EA	109	274	119	285	539	737	5
10	119	273	127	280	539	737	5
.	127	274	129	285	539	737	5
Hallaron	133	274	169	285	539	737	5
que	174	274	190	285	539	737	5
la	194	274	202	285	539	737	5
presencia	206	274	246	285	539	737	5
de	251	274	261	285	539	737	5
amigdalitis	57	288	103	299	539	737	5
pultácea	105	288	140	299	539	737	5
en	142	288	153	299	539	737	5
casi	155	288	170	299	539	737	5
todos	172	288	195	299	539	737	5
los	198	288	209	299	539	737	5
episodios	211	288	250	299	539	737	5
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