U	57	43	70	64	595	814	1
N	75	43	88	64	595	814	1
P	98	43	109	64	595	814	1
A	114	43	126	64	595	814	1
C	131	43	144	64	595	814	1
I	149	43	154	64	595	814	1
E	159	43	170	64	595	814	1
N	175	43	188	64	595	814	1
T	193	43	203	64	595	814	1
E	208	43	219	64	595	814	1
C	229	43	242	64	595	814	1
O	247	43	261	64	595	814	1
N	266	43	279	64	595	814	1
.	284	43	289	64	595	814	1
.	294	43	299	64	595	814	1
.	304	43	309	64	595	814	1
Síndrome	236	100	318	122	595	814	1
de	323	100	345	122	595	814	1
Beckwith-Wiedemann	350	100	538	122	595	814	1
Eva	198	133	217	147	595	814	1
Buller	221	133	251	147	595	814	1
Viqueira,	255	133	301	147	595	814	1
Rosalía	305	133	344	147	595	814	1
Ureba	347	133	380	147	595	814	1
Rubio,	383	133	418	147	595	814	1
Juana	421	133	454	147	595	814	1
Cabello	457	133	498	147	595	814	1
Pulido.	501	133	538	147	595	814	1
Centro	57	219	81	229	595	814	1
de	83	219	92	229	595	814	1
Salud	94	219	115	229	595	814	1
Gonzalo	117	219	147	229	595	814	1
Pérez	149	219	169	229	595	814	1
Fabra,	57	229	80	238	595	814	1
Paterna	82	229	110	238	595	814	1
de	112	229	121	238	595	814	1
Rivera,	123	229	148	238	595	814	1
Cádiz,	150	229	173	238	595	814	1
España	57	238	83	248	595	814	1
Correspondencia:	57	258	120	267	595	814	1
Eva	57	267	70	277	595	814	1
Buller	72	267	93	277	595	814	1
Viqueira.	95	267	126	277	595	814	1
Correo	57	277	81	286	595	814	1
electrónico:	83	277	125	286	595	814	1
miji_77@yahoo.com	57	286	128	296	595	814	1
RESUMEN	199	216	240	226	595	814	1
Palabras	199	296	233	306	595	814	1
clave:	235	296	257	306	595	814	1
Síndrome	259	296	294	306	595	814	1
de	296	296	305	306	595	814	1
Beckwith-Wiedemann.	307	296	388	306	595	814	1
Macroglosia.	390	296	436	306	595	814	1
Gigantismo.	438	296	482	306	595	814	1
Recibido	57	310	88	320	595	814	1
el	91	310	97	320	595	814	1
6	99	310	103	320	595	814	1
de	106	310	115	320	595	814	1
diciembre	117	310	152	320	595	814	1
de	154	310	163	320	595	814	1
2013.	57	320	77	329	595	814	1
Aceptado	57	330	91	339	595	814	1
para	94	330	110	339	595	814	1
su	112	330	120	339	595	814	1
publicación	122	330	164	339	595	814	1
el	166	330	172	339	595	814	1
15	57	339	66	349	595	814	1
de	68	339	77	349	595	814	1
enero	79	339	99	349	595	814	1
de	101	339	110	349	595	814	1
2014.	113	339	133	349	595	814	1
ABSTRACT	199	326	242	336	595	814	1
Beckwith-Wiedemann	199	346	283	356	595	814	1
Syndrome	285	346	324	356	595	814	1
Keywords:	199	425	239	434	595	814	1
Beckwith-Wiedemann	242	425	320	434	595	814	1
syndrome.	323	425	360	434	595	814	1
Macroglossia.	362	425	412	434	595	814	1
Gigantism.	415	425	453	434	595	814	1
INTRODUCCIÓN	198	476	278	488	595	814	1
Hans-Rudolf	198	500	255	512	595	814	1
Wiedemann	259	500	312	512	595	814	1
describió	316	500	357	512	595	814	1
un	361	500	372	512	595	814	1
caso	376	500	397	512	595	814	1
familiar	401	500	433	512	595	814	1
consistente	437	500	488	512	595	814	1
en	492	500	503	512	595	814	1
onfalo-	507	500	539	512	595	814	1
cele	198	512	217	524	595	814	1
y	220	512	225	524	595	814	1
macroglosia	228	512	282	524	595	814	1
en	285	512	296	524	595	814	1
1964.	299	512	324	524	595	814	1
Posteriormente	327	512	395	524	595	814	1
Bruce	398	512	425	524	595	814	1
Beckwith	428	512	469	524	595	814	1
describió	472	512	513	524	595	814	1
otros	516	512	539	524	595	814	1
casos	198	524	225	536	595	814	1
similares.	227	524	269	536	595	814	1
Fue	271	524	288	536	595	814	1
bautizado	290	524	334	536	595	814	1
con	336	524	353	536	595	814	1
el	355	524	363	536	595	814	1
nombre	365	524	400	536	595	814	1
de	402	524	413	536	595	814	1
síndrome	415	524	457	536	595	814	1
de	459	524	470	536	595	814	1
Beckwith-Wie-	473	524	539	536	595	814	1
demann	198	536	235	548	595	814	1
(SBW).	238	536	269	548	595	814	1
Se	272	536	284	548	595	814	1
trata	287	536	307	548	595	814	1
de	311	536	322	548	595	814	1
un	325	536	337	548	595	814	1
síndrome	340	536	381	548	595	814	1
congénito,	385	536	432	548	595	814	1
multisistémico,	435	536	502	548	595	814	1
consis-	506	536	539	548	595	814	1
tente	198	548	221	560	595	814	1
en	223	548	234	560	595	814	1
hipoglucemia,	236	548	299	560	595	814	1
hipercrecimiento,	301	548	378	560	595	814	1
macroglosia,	381	548	438	560	595	814	1
peso	440	548	462	560	595	814	1
elevado	465	548	500	560	595	814	1
al	502	548	509	560	595	814	1
nacer,	512	548	539	560	595	814	1
defectos	198	560	237	572	595	814	1
de	240	560	252	572	595	814	1
la	255	560	262	572	595	814	1
pared	265	560	291	572	595	814	1
abdominal	294	560	341	572	595	814	1
y	344	560	349	572	595	814	1
visceromegalia.	352	560	422	572	595	814	1
Es	425	560	436	572	595	814	1
el	439	560	446	572	595	814	1
síndrome	449	560	491	572	595	814	1
pediátrico	494	560	539	572	595	814	1
más	198	572	217	584	595	814	1
común	220	572	251	584	595	814	1
que	254	572	270	584	595	814	1
implica	273	572	305	584	595	814	1
hipercrecimiento.	308	572	385	584	595	814	1
Existe	388	572	415	584	595	814	1
una	417	572	434	584	595	814	1
predisposición	437	572	502	584	595	814	1
a	505	572	510	584	595	814	1
desa-	513	572	539	584	595	814	1
rrollo	198	584	221	596	595	814	1
tumoral	224	584	257	596	595	814	1
embrionario.	260	584	316	596	595	814	1
Causado	198	602	239	614	595	814	1
por	241	602	256	614	595	814	1
una	259	602	276	614	595	814	1
alteración	279	602	322	614	595	814	1
genética	325	602	363	614	595	814	1
en	366	602	377	614	595	814	1
un	380	602	391	614	595	814	1
dominio	394	602	430	614	595	814	1
con	432	602	449	614	595	814	1
imprinting	452	602	496	614	595	814	1
11p15.5,	499	602	539	614	595	814	1
aunque	198	614	232	626	595	814	1
como	235	614	260	626	595	814	1
veremos	263	614	302	626	595	814	1
más	305	614	324	626	595	814	1
adelante	327	614	365	626	595	814	1
su	368	614	379	626	595	814	1
herencia	382	614	420	626	595	814	1
es	423	614	433	626	595	814	1
más	437	614	455	626	595	814	1
compleja.	459	614	502	626	595	814	1
La	505	614	516	626	595	814	1
inci-	519	614	539	626	595	814	1
dencia	198	626	228	638	595	814	1
de	231	626	242	638	595	814	1
esta	245	626	263	638	595	814	1
patología	266	626	308	638	595	814	1
es	310	626	320	638	595	814	1
de	323	626	334	638	595	814	1
uno	337	626	354	638	595	814	1
entre	356	626	379	638	595	814	1
13.700	381	626	412	638	595	814	1
nacidos	415	626	450	638	595	814	1
vivos	452	626	475	638	595	814	1
y	478	626	483	638	595	814	1
mayor	485	626	513	638	595	814	1
entre	516	626	539	638	595	814	1
niños	198	638	222	650	595	814	1
nacidos	225	638	260	650	595	814	1
por	263	638	278	650	595	814	1
fertilización	281	638	331	650	595	814	1
in	334	638	342	650	595	814	1
vitro.	345	638	367	650	595	814	1
OBSERVACIONES	198	674	284	686	595	814	1
CLÍNICAS	287	674	335	686	595	814	1
Presentamos	198	698	257	710	595	814	1
el	261	698	268	710	595	814	1
caso	272	698	293	710	595	814	1
de	297	698	308	710	595	814	1
una	312	698	329	710	595	814	1
niña	332	698	351	710	595	814	1
de	355	698	366	710	595	814	1
cinco	370	698	394	710	595	814	1
años	398	698	419	710	595	814	1
con	423	698	440	710	595	814	1
diagnóstico	443	698	495	710	595	814	1
de	499	698	510	710	595	814	1
SBW.	514	698	539	710	595	814	1
La	198	710	209	722	595	814	1
paciente	213	710	252	722	595	814	1
acude	256	710	284	722	595	814	1
a	288	710	293	722	595	814	1
consulta	297	710	335	722	595	814	1
para	339	710	359	722	595	814	1
seguimiento	364	710	418	722	595	814	1
de	422	710	433	722	595	814	1
su	438	710	448	722	595	814	1
patología.	452	710	497	722	595	814	1
Al	501	710	509	722	595	814	1
nacer	514	710	539	722	595	814	1
presenta	198	722	237	734	595	814	1
gigantismo,	243	722	295	734	595	814	1
hepatomegalia,	300	722	369	734	595	814	1
discreta	374	722	410	734	595	814	1
nefromegalia,	415	722	476	734	595	814	1
macroglosia,	481	722	539	734	595	814	1
onfalocele	198	734	244	746	595	814	1
severo,	247	734	280	746	595	814	1
hipoglucemia	283	734	343	746	595	814	1
neonatal	346	734	384	746	595	814	1
y	387	734	392	746	595	814	1
poliglobulia.	395	734	449	746	595	814	1
El	453	734	461	746	595	814	1
estudio	464	734	497	746	595	814	1
genético	500	734	539	746	595	814	1
fue	198	746	212	758	595	814	1
informado	215	746	260	758	595	814	1
como	263	746	289	758	595	814	1
patrón	291	746	321	758	595	814	1
de	323	746	335	758	595	814	1
mutilación	338	746	383	758	595	814	1
alterado	386	746	423	758	595	814	1
de	426	746	437	758	595	814	1
los	440	746	453	758	595	814	1
dominios	456	746	496	758	595	814	1
KvDMRy	499	746	539	758	595	814	1
66	57	776	66	785	595	814	1
REV	403	776	418	785	595	814	1
CLÍN	421	776	439	785	595	814	1
MED	441	776	458	785	595	814	1
FAM	461	776	477	785	595	814	1
2014;	479	776	499	785	595	814	1
7(1):	501	776	517	785	595	814	1
66-68	519	776	540	785	595	814	1
Síndrome	57	52	87	60	595	814	2
de	89	52	97	60	595	814	2
Beckwith-Wiedemann.	99	52	169	60	595	814	2
Biller	171	52	187	60	595	814	2
Viqueira	189	52	214	60	595	814	2
E.,	216	52	224	60	595	814	2
et	226	52	232	60	595	814	2
al.	234	52	241	60	595	814	2
U	357	43	366	58	595	814	2
N	370	43	379	58	595	814	2
P	386	43	395	58	595	814	2
A	398	43	407	58	595	814	2
C	410	43	420	58	595	814	2
I	423	43	427	58	595	814	2
E	430	43	438	58	595	814	2
N	442	43	451	58	595	814	2
T	455	43	462	58	595	814	2
E	466	43	474	58	595	814	2
C	481	43	490	58	595	814	2
O	494	43	504	58	595	814	2
N	508	43	517	58	595	814	2
.	521	43	524	58	595	814	2
.	528	43	531	58	595	814	2
.	535	43	539	58	595	814	2
H19DMR,	57	99	100	111	595	814	2
que	103	99	120	111	595	814	2
coincide	123	99	161	111	595	814	2
con	164	99	181	111	595	814	2
una	183	99	200	111	595	814	2
disomía	203	99	238	111	595	814	2
uniparen-	241	99	283	111	595	814	2
tal	57	111	67	123	595	814	2
de	72	111	83	123	595	814	2
la	87	111	95	123	595	814	2
región	99	111	127	123	595	814	2
cromosómica	131	111	192	123	595	814	2
11p15,	196	111	227	123	595	814	2
diagnóstico	231	111	283	123	595	814	2
de	57	123	68	135	595	814	2
síndrome	71	123	112	135	595	814	2
de	115	123	126	135	595	814	2
SBW.	129	123	154	135	595	814	2
y	312	99	317	111	595	814	2
en	321	99	332	111	595	814	2
programa	337	99	380	111	595	814	2
de	384	99	395	111	595	814	2
atención	400	99	438	111	595	814	2
temprana	443	99	485	111	595	814	2
con	490	99	506	111	595	814	2
apoyo	511	99	539	111	595	814	2
de	312	111	323	123	595	814	2
logopeda,	325	111	370	123	595	814	2
con	372	111	389	123	595	814	2
buena	391	111	419	123	595	814	2
evolución.	421	111	467	123	595	814	2
Se	469	111	481	123	595	814	2
ha	483	111	494	123	595	814	2
intentado	497	111	539	123	595	814	2
retirar	312	123	338	135	595	814	2
su	341	123	351	135	595	814	2
tratamiento	354	123	405	135	595	814	2
con	408	123	424	135	595	814	2
diazóxido	427	123	470	135	595	814	2
sin	473	123	486	135	595	814	2
éxito.	488	123	513	135	595	814	2
Desde	57	141	85	153	595	814	2
su	90	141	101	153	595	814	2
nacimiento	106	141	155	153	595	814	2
se	160	141	170	153	595	814	2
le	175	141	182	153	595	814	2
realizan	187	141	221	153	595	814	2
controles	226	141	267	153	595	814	2
de	272	141	283	153	595	814	2
somatometría,	57	153	121	165	595	814	2
ecografía	126	153	167	165	595	814	2
abdominal,	172	153	222	165	595	814	2
hemograma,	227	153	283	165	595	814	2
bioquímica,	57	165	109	177	595	814	2
péptido	112	165	146	177	595	814	2
C,	149	165	159	177	595	814	2
insulina,	162	165	199	177	595	814	2
alfa-fetoproteína	202	165	275	177	595	814	2
y	278	165	283	177	595	814	2
HCG.	57	177	82	189	595	814	2
Ha	86	177	99	189	595	814	2
sido	103	177	122	189	595	814	2
intervenida	126	177	175	189	595	814	2
de	180	177	191	189	595	814	2
onfalocele.	195	177	244	189	595	814	2
Está	249	177	268	189	595	814	2
en	273	177	283	189	595	814	2
tratamiento	57	189	108	201	595	814	2
con	111	189	128	201	595	814	2
diazóxido	132	189	175	201	595	814	2
para	179	189	199	201	595	814	2
las	202	189	215	201	595	814	2
hipoglucemias	219	189	283	201	595	814	2
Actualmente	312	141	368	153	595	814	2
está	371	141	389	153	595	814	2
de	392	141	403	153	595	814	2
alta	406	141	422	153	595	814	2
de	425	141	436	153	595	814	2
atención	439	141	477	153	595	814	2
temprana,	480	141	525	153	595	814	2
en	528	141	539	153	595	814	2
seguimiento	312	153	366	165	595	814	2
por	371	153	386	165	595	814	2
logopeda	390	153	432	165	595	814	2
y	437	153	442	165	595	814	2
con	447	153	463	165	595	814	2
una	468	153	484	165	595	814	2
integración	489	153	539	165	595	814	2
social	312	165	338	177	595	814	2
y	340	165	345	177	595	814	2
escolar	348	165	380	177	595	814	2
buena.	383	165	413	177	595	814	2
Los	416	165	432	177	595	814	2
controles	435	165	476	177	595	814	2
de	478	165	490	177	595	814	2
sus	492	165	508	177	595	814	2
gluce-	510	165	539	177	595	814	2
mias	312	177	333	189	595	814	2
con	335	177	352	189	595	814	2
diazóxido	354	177	397	189	595	814	2
son	399	177	416	189	595	814	2
óptimos.	418	177	457	189	595	814	2
Muy	459	177	479	189	595	814	2
buena	481	177	509	189	595	814	2
evolu-	511	177	539	189	595	814	2
ción	312	189	331	201	595	814	2
de	333	189	345	201	595	814	2
sus	348	189	363	201	595	814	2
percentiles,	366	189	417	201	595	814	2
normalizándose	420	189	491	201	595	814	2
(Figura	494	189	524	201	595	814	2
1).	527	189	538	201	595	814	2
Figura	99	533	123	543	595	814	2
1.	126	533	132	543	595	814	2
Paciente	134	534	166	543	595	814	2
diagnosticada	168	534	218	543	595	814	2
con	220	534	234	543	595	814	2
Síndrome	236	534	270	543	595	814	2
de	273	534	282	543	595	814	2
Beckwith-Wiedemann	284	534	362	543	595	814	2
CRITERIOS	130	589	184	601	595	814	2
MAYORES	187	589	237	601	595	814	2
•	96	607	101	619	595	814	2
Macroglosia	104	607	159	619	595	814	2
•	96	631	101	643	595	814	2
Defectos	104	631	144	643	595	814	2
de	147	631	158	643	595	814	2
la	161	631	168	643	595	814	2
pared	171	631	197	643	595	814	2
abdominal	200	631	247	643	595	814	2
(onfalocele,	249	631	301	643	595	814	2
hernia	105	643	132	655	595	814	2
umbilical,	135	643	177	655	595	814	2
diástasis	180	643	219	655	595	814	2
de	222	643	234	655	595	814	2
los	236	643	249	655	595	814	2
rectos	252	643	280	655	595	814	2
abdominales)	105	655	164	667	595	814	2
•	96	679	101	691	595	814	2
Peso	104	679	126	691	595	814	2
prenatal	129	679	165	691	595	814	2
y/o	168	679	182	691	595	814	2
postnatal	185	679	226	691	595	814	2
superior	229	679	266	691	595	814	2
al	269	679	276	691	595	814	2
percentil	105	691	143	703	595	814	2
90	146	691	157	703	595	814	2
CRITERIOS	370	589	425	601	595	814	2
MENORES	428	589	479	601	595	814	2
•	350	607	355	619	595	814	2
Signos	357	607	388	619	595	814	2
auriculares	391	607	439	619	595	814	2
característicos	442	607	508	619	595	814	2
(pliegues	358	619	398	631	595	814	2
en	401	619	412	631	595	814	2
reborde	415	619	449	631	595	814	2
posterior	452	619	492	631	595	814	2
del	495	619	508	631	595	814	2
hélix,	358	631	381	643	595	814	2
identiciones)	384	631	441	643	595	814	2
•	350	655	355	667	595	814	2
Nevus	357	655	386	667	595	814	2
flammeus	388	655	432	667	595	814	2
facial	435	655	458	667	595	814	2
•	350	679	355	691	595	814	2
Hipoglucemia	357	679	419	691	595	814	2
•	350	703	355	715	595	814	2
Nefromegalia	357	703	417	715	595	814	2
•	350	727	355	739	595	814	2
Hemihipertrofia	357	727	426	739	595	814	2
Tabla	57	749	77	759	595	814	2
1.	79	749	86	759	595	814	2
Criterios	88	749	118	759	595	814	2
diagnósticos	120	749	166	759	595	814	2
según	168	749	190	759	595	814	2
Elliot	192	749	209	759	595	814	2
y	212	749	216	759	595	814	2
cols.	218	749	235	759	595	814	2
4	235	750	237	755	595	814	2
REV	57	775	72	785	595	814	2
CLÍN	74	775	92	785	595	814	2
MED	94	775	112	785	595	814	2
FAM	114	775	130	785	595	814	2
2014;	133	775	153	785	595	814	2
7(1):	155	775	170	785	595	814	2
66-68	172	775	193	785	595	814	2
67	530	775	539	784	595	814	2
U	57	43	67	58	595	814	3
N	70	43	80	58	595	814	3
P	87	43	95	58	595	814	3
A	99	43	107	58	595	814	3
C	111	43	120	58	595	814	3
I	124	43	127	58	595	814	3
E	131	43	139	58	595	814	3
N	143	43	152	58	595	814	3
T	156	43	163	58	595	814	3
E	167	43	175	58	595	814	3
C	182	43	191	58	595	814	3
O	195	43	205	58	595	814	3
N	208	43	218	58	595	814	3
.	221	43	225	58	595	814	3
.	229	43	232	58	595	814	3
.	236	43	239	58	595	814	3
COMENTARIOS	57	99	131	111	595	814	3
El	57	123	65	135	595	814	3
SBW	70	123	92	135	595	814	3
es	97	123	107	135	595	814	3
un	111	123	123	135	595	814	3
síndrome	127	123	169	135	595	814	3
congénito	173	123	218	135	595	814	3
con	222	123	239	135	595	814	3
una	243	123	260	135	595	814	3
inci-	264	123	283	135	595	814	3
dencia	57	135	87	147	595	814	3
de	90	135	101	147	595	814	3
uno	105	135	122	147	595	814	3
entre	125	135	148	147	595	814	3
13.700	151	135	182	147	595	814	3
nacidos	186	135	221	147	595	814	3
vivos,	224	135	250	147	595	814	3
siendo	254	135	283	147	595	814	3
mayor	57	147	85	159	595	814	3
en	89	147	99	159	595	814	3
niños	103	147	127	159	595	814	3
engendrados	131	147	190	159	595	814	3
con	194	147	211	159	595	814	3
técnicas	215	147	252	159	595	814	3
de	256	147	267	159	595	814	3
re-	271	147	283	159	595	814	3
producción	57	159	107	171	595	814	3
asistida.	111	159	148	171	595	814	3
No	152	159	165	171	595	814	3
existe	169	159	195	171	595	814	3
predilección	199	159	253	171	595	814	3
por	257	159	272	171	595	814	3
la	276	159	283	171	595	814	3
raza	57	171	76	183	595	814	3
ni	78	171	86	183	595	814	3
por	89	171	104	183	595	814	3
la	107	171	114	183	595	814	3
edad.	117	171	142	183	595	814	3
En	145	171	157	183	595	814	3
cuanto	159	171	190	183	595	814	3
a	193	171	198	183	595	814	3
sexo,	201	171	225	183	595	814	3
la	228	171	236	183	595	814	3
incidencia	238	171	283	183	595	814	3
es	57	183	67	195	595	814	3
igual,	70	183	94	195	595	814	3
salvo	96	183	120	195	595	814	3
en	122	183	133	195	595	814	3
los	136	183	149	195	595	814	3
casos	151	183	178	195	595	814	3
de	180	183	192	195	595	814	3
gemelos	194	183	232	195	595	814	3
monocigó-	235	183	283	195	595	814	3
ticos	57	195	78	207	595	814	3
en	81	195	92	207	595	814	3
los	95	195	108	207	595	814	3
que	111	195	128	207	595	814	3
hay	131	195	147	207	595	814	3
mayor	150	195	177	207	595	814	3
incidencia	180	195	226	207	595	814	3
en	229	195	239	207	595	814	3
las	242	195	255	207	595	814	3
muje-	258	195	283	207	595	814	3
res.	57	207	73	219	595	814	3
Uno	75	207	94	219	595	814	3
de	96	207	108	219	595	814	3
cada	110	207	132	219	595	814	3
cinco	135	207	159	219	595	814	3
casos	161	207	188	219	595	814	3
fallece	190	207	219	219	595	814	3
por	221	207	236	219	595	814	3
complica-	239	207	283	219	595	814	3
ciones	57	219	86	231	595	814	3
propias	89	219	122	231	595	814	3
de	125	219	136	231	595	814	3
la	139	219	147	231	595	814	3
patología.	149	219	194	231	595	814	3
Las	57	237	73	249	595	814	3
causas	76	237	108	249	595	814	3
genéticas	112	237	155	249	595	814	3
son	159	237	175	249	595	814	3
muy	179	237	198	249	595	814	3
complejas.	202	237	250	249	595	814	3
La	254	237	265	249	595	814	3
im-	269	237	283	249	595	814	3
pronta	57	249	86	261	595	814	3
genómica	89	249	133	261	595	814	3
o	137	249	143	261	595	814	3
imprinting	146	249	191	261	595	814	3
es	195	249	205	261	595	814	3
el	209	249	216	261	595	814	3
fenómeno	220	249	265	261	595	814	3
por	268	249	283	261	595	814	3
el	57	261	64	273	595	814	3
cual	67	261	86	273	595	814	3
un	88	261	100	273	595	814	3
gen	102	261	119	273	595	814	3
se	122	261	132	273	595	814	3
expresa	135	261	170	273	595	814	3
de	173	261	185	273	595	814	3
una	187	261	204	273	595	814	3
manera	207	261	240	273	595	814	3
o	243	261	249	273	595	814	3
de	252	261	263	273	595	814	3
otra	266	261	283	273	595	814	3
según	57	273	84	285	595	814	3
se	86	273	97	285	595	814	3
herede	99	273	130	285	595	814	3
del	132	273	145	285	595	814	3
padre	148	273	173	285	595	814	3
o	176	273	181	285	595	814	3
de	184	273	195	285	595	814	3
la	197	273	205	285	595	814	3
madre.	207	273	238	285	595	814	3
Alteracio-	240	273	283	285	595	814	3
nes	57	285	73	297	595	814	3
a	76	285	81	297	595	814	3
nivel	85	285	105	297	595	814	3
del	108	285	122	297	595	814	3
cromosoma	125	285	178	297	595	814	3
11,	182	285	196	297	595	814	3
particularmente	199	285	269	297	595	814	3
de	272	285	283	297	595	814	3
los	57	297	70	309	595	814	3
genes	73	297	100	309	595	814	3
que	102	297	119	309	595	814	3
sufren	122	297	150	309	595	814	3
imprinting,	153	297	200	309	595	814	3
son	203	297	219	309	595	814	3
los	222	297	235	309	595	814	3
causantes	238	297	283	309	595	814	3
del	57	309	70	321	595	814	3
SBW.	74	309	99	321	595	814	3
Aproximadamente	103	309	185	321	595	814	3
el	188	309	196	321	595	814	3
50%	200	309	221	321	595	814	3
de	225	309	236	321	595	814	3
los	240	309	253	321	595	814	3
casos	257	309	283	321	595	814	3
se	57	321	67	333	595	814	3
dan	71	321	87	333	595	814	3
por	91	321	106	333	595	814	3
alteraciones	110	321	164	333	595	814	3
en	167	321	178	333	595	814	3
la	182	321	189	333	595	814	3
metilación.	193	321	241	333	595	814	3
En	245	321	256	333	595	814	3
la	260	321	268	333	595	814	3
re-	271	321	283	333	595	814	3
gión	57	333	76	345	595	814	3
15.5	78	333	98	345	595	814	3
del	100	333	114	345	595	814	3
brazo	116	333	141	345	595	814	3
p	143	333	149	345	595	814	3
del	152	333	165	345	595	814	3
cromosoma	167	333	221	345	595	814	3
11	223	333	234	345	595	814	3
existen	236	333	268	345	595	814	3
los	270	333	283	345	595	814	3
genes	57	345	84	357	595	814	3
CDKN1C,	87	345	131	357	595	814	3
H19,	134	345	155	357	595	814	3
IGF2	158	345	180	357	595	814	3
y	183	345	188	357	595	814	3
el	191	345	199	357	595	814	3
KCNQ1OT1,	202	345	258	357	595	814	3
entre	261	345	283	357	595	814	3
otros,	57	357	82	369	595	814	3
implicados	86	357	135	369	595	814	3
en	139	357	150	369	595	814	3
el	154	357	162	369	595	814	3
crecimiento.	166	357	221	369	595	814	3
Las	225	357	241	369	595	814	3
regiones	245	357	283	369	595	814	3
del	57	369	70	381	595	814	3
control	74	369	105	381	595	814	3
del	109	369	123	381	595	814	3
imprinting	127	369	171	381	595	814	3
(ICR)	175	369	197	381	595	814	3
se	201	369	211	381	595	814	3
encargan	215	369	257	381	595	814	3
de	261	369	272	381	595	814	3
la	276	369	283	381	595	814	3
metilación	57	381	102	393	595	814	3
de	105	381	116	393	595	814	3
estos	119	381	143	393	595	814	3
genes.	146	381	176	393	595	814	3
Una	178	381	196	393	595	814	3
metilación	199	381	245	393	595	814	3
anormal	247	381	283	393	595	814	3
altera	57	393	82	405	595	814	3
la	85	393	93	405	595	814	3
regulación	96	393	143	405	595	814	3
del	146	393	160	405	595	814	3
crecimiento	163	393	215	405	595	814	3
provocando	219	393	272	405	595	814	3
la	276	393	283	405	595	814	3
macrosomía.	57	405	114	417	595	814	3
Entre	117	405	141	417	595	814	3
10-20%	143	405	179	417	595	814	3
de	182	405	194	417	595	814	3
los	196	405	209	417	595	814	3
casos	212	405	239	417	595	814	3
se	241	405	252	417	595	814	3
da	254	405	266	417	595	814	3
por	268	405	283	417	595	814	3
una	57	417	73	429	595	814	3
disomía	77	417	112	429	595	814	3
uniparental	117	417	166	429	595	814	3
paternal	170	417	207	429	595	814	3
(dos	211	417	230	429	595	814	3
copias	234	417	264	429	595	814	3
pa-	268	417	283	429	595	814	3
ternas	57	429	85	441	595	814	3
de	89	429	100	441	595	814	3
los	104	429	117	441	595	814	3
genes	121	429	148	441	595	814	3
imprinting).	152	429	201	441	595	814	3
Existen	205	429	238	441	595	814	3
casos	242	429	268	441	595	814	3
de	272	429	283	441	595	814	3
mutaciones	57	441	109	453	595	814	3
del	114	441	127	453	595	814	3
gen	132	441	149	453	595	814	3
CDKN1C,	154	441	197	453	595	814	3
translocaciones	202	441	273	453	595	814	3
o	278	441	283	453	595	814	3
duplicaciones	57	453	119	465	595	814	3
del	121	453	134	465	595	814	3
material	137	453	172	465	595	814	3
genético.	175	453	216	465	595	814	3
Un	218	453	231	465	595	814	3
85%	233	453	255	465	595	814	3
de	257	453	268	465	595	814	3
los	271	453	283	465	595	814	3
casos	57	465	83	477	595	814	3
son	86	465	102	477	595	814	3
esporádicos	105	465	160	477	595	814	3
con	163	465	180	477	595	814	3
un	182	465	193	477	595	814	3
solo	196	465	215	477	595	814	3
familiar	218	465	250	477	595	814	3
afecto,	253	465	283	477	595	814	3
en	57	477	68	489	595	814	3
cambio	71	477	104	489	595	814	3
en	107	477	118	489	595	814	3
un	121	477	132	489	595	814	3
10-15%	136	477	172	489	595	814	3
la	175	477	183	489	595	814	3
herencia	186	477	224	489	595	814	3
sigue	227	477	251	489	595	814	3
un	254	477	265	489	595	814	3
pa-	268	477	283	489	595	814	3
trón	57	489	74	501	595	814	3
autosómico	77	489	130	501	595	814	3
dominante	132	489	180	501	595	814	3
1	180	490	183	497	595	814	3
.	183	489	186	501	595	814	3
Existe	57	507	84	519	595	814	3
un	89	507	100	519	595	814	3
crecimiento	105	507	157	519	595	814	3
aumentado	162	507	212	519	595	814	3
durante	217	507	252	519	595	814	3
la	257	507	264	519	595	814	3
se-	269	507	283	519	595	814	3
gunda	57	519	85	531	595	814	3
mitad	87	519	113	531	595	814	3
del	115	519	129	531	595	814	3
embarazo,	131	519	178	531	595	814	3
con	181	519	197	531	595	814	3
fetos	200	519	222	531	595	814	3
grandes	225	519	261	531	595	814	3
para	263	519	283	531	595	814	3
su	57	531	67	543	595	814	3
edad	72	531	95	543	595	814	3
gestacional.	100	531	154	543	595	814	3
Algunos	159	531	196	543	595	814	3
autores	201	531	234	543	595	814	3
describen	239	531	283	543	595	814	3
polihidramnios	57	543	122	555	595	814	3
y	127	543	132	555	595	814	3
placentomegalia	136	543	210	555	595	814	3
2	210	544	213	551	595	814	3
.	213	543	216	555	595	814	3
En	220	543	232	555	595	814	3
los	237	543	250	555	595	814	3
prime-	254	543	283	555	595	814	3
ros	57	555	71	567	595	814	3
años	74	555	96	567	595	814	3
de	99	555	110	567	595	814	3
vida	113	555	132	567	595	814	3
presentan	135	555	180	567	595	814	3
percentiles	183	555	231	567	595	814	3
en	235	555	246	567	595	814	3
torno	249	555	273	567	595	814	3
al	276	555	283	567	595	814	3
97	57	567	68	579	595	814	3
en	71	567	82	579	595	814	3
cuanto	85	567	116	579	595	814	3
a	119	567	125	579	595	814	3
talla	128	567	146	579	595	814	3
y	149	567	154	579	595	814	3
peso,	158	567	183	579	595	814	3
y	186	567	191	579	595	814	3
el	194	567	202	579	595	814	3
perímetro	205	567	248	579	595	814	3
craneal	251	567	283	579	595	814	3
cercano	57	579	93	591	595	814	3
al	97	579	104	591	595	814	3
50.	108	579	122	591	595	814	3
Los	126	579	143	591	595	814	3
percentiles	147	579	195	591	595	814	3
comienzan	199	579	248	591	595	814	3
a	252	579	257	591	595	814	3
bajar	261	579	283	591	595	814	3
alrededor	57	591	99	603	595	814	3
de	101	591	113	603	595	814	3
los	115	591	128	603	595	814	3
8	130	591	136	603	595	814	3
años,	138	591	162	603	595	814	3
normalizándose	165	591	236	603	595	814	3
en	238	591	249	603	595	814	3
la	251	591	259	603	595	814	3
edad	261	591	283	603	595	814	3
adulta.	57	603	87	615	595	814	3
Existen	90	603	123	615	595	814	3
casos	126	603	152	615	595	814	3
de	155	603	167	615	595	814	3
hemihipertrofia.	170	603	239	615	595	814	3
Es	242	603	253	615	595	814	3
el	256	603	264	615	595	814	3
sín-	267	603	283	615	595	814	3
drome	57	615	85	627	595	814	3
pediátrico	88	615	133	627	595	814	3
más	135	615	154	627	595	814	3
común	156	615	187	627	595	814	3
que	190	615	207	627	595	814	3
implica	209	615	241	627	595	814	3
hipercre-	243	615	283	627	595	814	3
cimiento	57	627	95	639	595	814	3
3	95	628	98	635	595	814	3
.	98	627	101	639	595	814	3
Son	57	645	74	657	595	814	3
también	79	645	115	657	595	814	3
frecuentes	119	645	166	657	595	814	3
los	170	645	183	657	595	814	3
defectos	187	645	226	657	595	814	3
de	230	645	242	657	595	814	3
la	246	645	254	657	595	814	3
pared	258	645	283	657	595	814	3
abdominal,	57	657	106	669	595	814	3
tipo	109	657	126	669	595	814	3
onfalocele,	129	657	178	669	595	814	3
hernia	180	657	208	669	595	814	3
umbilical	211	657	250	669	595	814	3
y	253	657	258	669	595	814	3
diás-	261	657	283	669	595	814	3
tasis	57	669	77	681	595	814	3
de	81	669	92	681	595	814	3
los	95	669	108	681	595	814	3
rectos,	111	669	142	681	595	814	3
visceromegalia	145	669	211	681	595	814	3
implicando	214	669	264	681	595	814	3
uno	267	669	283	681	595	814	3
o	57	681	62	693	595	814	3
más	67	681	85	693	595	814	3
órganos.	90	681	129	693	595	814	3
La	133	681	144	693	595	814	3
citomegalia	148	681	199	693	595	814	3
adrenocortical	203	681	267	693	595	814	3
fe-	271	681	283	693	595	814	3
tal	57	693	67	705	595	814	3
es	71	693	81	705	595	814	3
patognomónica	84	693	154	705	595	814	3
del	157	693	171	705	595	814	3
SBW.	174	693	198	705	595	814	3
La	202	693	212	705	595	814	3
macroglosia	216	693	270	705	595	814	3
es	273	693	283	705	595	814	3
una	57	705	73	717	595	814	3
de	75	705	87	717	595	814	3
las	89	705	102	717	595	814	3
malformaciones	104	705	175	717	595	814	3
más	178	705	197	717	595	814	3
frecuentes	199	705	246	717	595	814	3
y	248	705	253	717	595	814	3
puede	255	705	283	717	595	814	3
originar	57	717	90	729	595	814	3
graves	93	717	123	729	595	814	3
repercusiones	125	717	188	729	595	814	3
en	191	717	202	729	595	814	3
el	205	717	212	729	595	814	3
periodo	215	717	249	729	595	814	3
neona-	252	717	283	729	595	814	3
tal.	57	729	70	741	595	814	3
Pueden	75	729	109	741	595	814	3
también	114	729	150	741	595	814	3
presentar	155	729	197	741	595	814	3
pliegues	202	729	239	741	595	814	3
y	244	729	249	741	595	814	3
surcos	254	729	283	741	595	814	3
68	57	776	66	785	595	814	3
Síndrome	354	52	384	60	595	814	3
de	386	52	394	60	595	814	3
Beckwith-Wiedemann.	396	52	467	60	595	814	3
Biller	469	52	484	60	595	814	3
Viqueira	486	52	511	60	595	814	3
E.,	513	52	521	60	595	814	3
et	523	52	529	60	595	814	3
al.	531	52	539	60	595	814	3
del	312	99	325	111	595	814	3
lóbulo	329	99	357	111	595	814	3
auricular,	361	99	401	111	595	814	3
nevus	405	99	431	111	595	814	3
flammeus	435	99	479	111	595	814	3
facial	483	99	506	111	595	814	3
u	510	99	516	111	595	814	3
ojos	520	99	539	111	595	814	3
prominentes.	312	111	370	123	595	814	3
Otros	374	111	398	123	595	814	3
hallazgos	402	111	444	123	595	814	3
son	447	111	464	123	595	814	3
malformaciones	467	111	539	123	595	814	3
cardiacas.	312	123	358	135	595	814	3
El	361	123	369	135	595	814	3
patrón	372	123	401	135	595	814	3
clínico	403	123	432	135	595	814	3
es	435	123	445	135	595	814	3
muy	448	123	467	135	595	814	3
variable.	470	123	508	135	595	814	3
Existe	312	141	339	153	595	814	3
una	345	141	361	153	595	814	3
predisposición	367	141	433	153	595	814	3
a	439	141	444	153	595	814	3
tumores	450	141	487	153	595	814	3
embriona-	493	141	539	153	595	814	3
rios,	312	153	331	165	595	814	3
aumentado	336	153	386	165	595	814	3
respecto	391	153	430	165	595	814	3
a	435	153	440	165	595	814	3
la	445	153	452	165	595	814	3
normalidad	457	153	507	165	595	814	3
en	512	153	523	165	595	814	3
un	527	153	539	165	595	814	3
7%.	312	165	330	177	595	814	3
Se	333	165	345	177	595	814	3
suelen	347	165	376	177	595	814	3
diagnosticar	379	165	434	177	595	814	3
antes	437	165	461	177	595	814	3
de	464	165	475	177	595	814	3
los	478	165	491	177	595	814	3
8-10	494	165	514	177	595	814	3
años	517	165	539	177	595	814	3
de	312	177	323	189	595	814	3
vida.	326	177	348	189	595	814	3
Los	351	177	367	189	595	814	3
más	370	177	389	189	595	814	3
comunes	393	177	434	189	595	814	3
son	437	177	453	189	595	814	3
el	456	177	464	189	595	814	3
tumor	467	177	494	189	595	814	3
de	497	177	508	189	595	814	3
Wilms	511	177	539	189	595	814	3
(50%)	312	189	338	201	595	814	3
y	342	189	347	201	595	814	3
el	350	189	358	201	595	814	3
hepatoblastoma	361	189	434	201	595	814	3
y,	437	189	444	201	595	814	3
con	448	189	464	201	595	814	3
menos	468	189	498	201	595	814	3
frecuen-	501	189	539	201	595	814	3
cia,	312	201	328	213	595	814	3
rabdomiosarcoma,	330	201	414	213	595	814	3
carcinoma	417	201	464	213	595	814	3
adrenocortical	467	201	531	213	595	814	3
y	534	201	539	213	595	814	3
neuroblastomas.	312	213	386	225	595	814	3
Existe	390	213	417	225	595	814	3
un	420	213	431	225	595	814	3
30%	435	213	456	225	595	814	3
más	459	213	478	225	595	814	3
de	482	213	493	225	595	814	3
riesgo	496	213	524	225	595	814	3
de	527	213	539	225	595	814	3
desarrollar	312	225	359	237	595	814	3
tumores	362	225	398	237	595	814	3
en	402	225	412	237	595	814	3
los	416	225	428	237	595	814	3
casos	432	225	458	237	595	814	3
de	461	225	472	237	595	814	3
pacientes	475	225	519	237	595	814	3
con	522	225	539	237	595	814	3
hemihipertrofia	312	237	378	249	595	814	3
3	378	238	382	245	595	814	3
.	382	237	385	249	595	814	3
Elliot	312	255	333	267	595	814	3
y	338	255	343	267	595	814	3
cols.	347	255	368	267	595	814	3
4	368	256	371	263	595	814	3
han	373	255	390	267	595	814	3
establecido	394	255	446	267	595	814	3
unos	450	255	472	267	595	814	3
criterios	476	255	511	267	595	814	3
diag-	515	255	539	267	595	814	3
nósticos	312	267	350	279	595	814	3
para	352	267	372	279	595	814	3
el	375	267	383	279	595	814	3
síndrome	386	267	427	279	595	814	3
(tabla	430	267	455	279	595	814	3
1).	458	267	469	279	595	814	3
Implica	471	267	504	279	595	814	3
la	506	267	514	279	595	814	3
exis-	517	267	539	279	595	814	3
tencia	312	279	339	291	595	814	3
de	343	279	354	291	595	814	3
tres	358	279	375	291	595	814	3
criterios	379	279	415	291	595	814	3
mayores	419	279	457	291	595	814	3
o	461	279	467	291	595	814	3
dos	471	279	487	291	595	814	3
mayores	491	279	530	291	595	814	3
y	534	279	539	291	595	814	3
tres	312	291	328	303	595	814	3
criterios	331	291	367	303	595	814	3
menores.	370	291	411	303	595	814	3
Es	312	309	323	321	595	814	3
muy	329	309	348	321	595	814	3
importante	353	309	402	321	595	814	3
el	408	309	415	321	595	814	3
diagnóstico	421	309	473	321	595	814	3
en	479	309	490	321	595	814	3
pacientes	495	309	539	321	595	814	3
con	312	321	328	333	595	814	3
menor	332	321	360	333	595	814	3
expresividad	363	321	420	333	595	814	3
fenotípica	423	321	467	333	595	814	3
por	470	321	485	333	595	814	3
el	488	321	496	333	595	814	3
alto	499	321	516	333	595	814	3
ries-	519	321	539	333	595	814	3
go	312	333	323	345	595	814	3
asociado	327	333	368	345	595	814	3
a	371	333	377	345	595	814	3
desarrollar	381	333	428	345	595	814	3
tumores	431	333	468	345	595	814	3
embrionarios	472	333	530	345	595	814	3
y	534	333	539	345	595	814	3
por	312	345	327	357	595	814	3
las	331	345	343	357	595	814	3
hipoglucemias.	347	345	415	357	595	814	3
El	419	345	427	357	595	814	3
seguimiento	431	345	486	357	595	814	3
en	490	345	500	357	595	814	3
el	504	345	512	357	595	814	3
SBW	516	345	539	357	595	814	3
consiste	312	357	349	369	595	814	3
en	352	357	363	369	595	814	3
cirugía	366	357	396	369	595	814	3
de	399	357	410	369	595	814	3
los	413	357	426	369	595	814	3
defectos	428	357	467	369	595	814	3
de	470	357	482	369	595	814	3
la	484	357	492	369	595	814	3
pared	495	357	521	369	595	814	3
ab-	523	357	539	369	595	814	3
dominal,	312	369	350	381	595	814	3
screening	354	369	397	381	595	814	3
de	401	369	412	381	595	814	3
hipoglucemia	416	369	475	381	595	814	3
y	479	369	484	381	595	814	3
tratamiento	488	369	539	381	595	814	3
si	312	381	319	393	595	814	3
precisa,	322	381	357	393	595	814	3
screening	360	381	403	393	595	814	3
tumoral	406	381	440	393	595	814	3
y	443	381	448	393	595	814	3
somatometría.	450	381	515	393	595	814	3
Pue-	517	381	539	393	595	814	3
den	312	393	329	405	595	814	3
precisar	331	393	367	405	595	814	3
cirugía	370	393	399	405	595	814	3
reductora	402	393	445	405	595	814	3
de	447	393	459	405	595	814	3
la	461	393	469	405	595	814	3
lengua	471	393	501	405	595	814	3
por	504	393	519	405	595	814	3
difi-	521	393	539	405	595	814	3
cultad	312	405	339	417	595	814	3
para	342	405	362	417	595	814	3
la	364	405	372	417	595	814	3
ingesta	374	405	407	417	595	814	3
u	409	405	415	417	595	814	3
obstrucción	417	405	470	417	595	814	3
de	472	405	484	417	595	814	3
la	486	405	494	417	595	814	3
vía	496	405	509	417	595	814	3
aérea.	511	405	539	417	595	814	3
Ha	312	417	324	429	595	814	3
de	328	417	339	429	595	814	3
vigilarse	343	417	379	429	595	814	3
la	383	417	390	429	595	814	3
posibilidad	394	417	442	429	595	814	3
de	446	417	457	429	595	814	3
apnea	461	417	488	429	595	814	3
del	492	417	505	429	595	814	3
sueño.	509	417	539	429	595	814	3
En	312	429	323	441	595	814	3
ocasiones	326	429	372	441	595	814	3
suelen	374	429	403	441	595	814	3
necesitar	406	429	447	441	595	814	3
el	449	429	457	441	595	814	3
apoyo	460	429	487	441	595	814	3
de	490	429	501	441	595	814	3
logope-	504	429	539	441	595	814	3
das	312	441	328	453	595	814	3
y	331	441	336	453	595	814	3
odontólogos.	339	441	398	453	595	814	3
El	312	459	320	471	595	814	3
SBW	324	459	347	471	595	814	3
tiene	351	459	373	471	595	814	3
una	377	459	394	471	595	814	3
baja	398	459	417	471	595	814	3
incidencia	421	459	466	471	595	814	3
que	471	459	488	471	595	814	3
puede	492	459	520	471	595	814	3
es-	524	459	539	471	595	814	3
tar	312	471	324	483	595	814	3
sesgada	328	471	366	483	595	814	3
por	370	471	385	483	595	814	3
la	389	471	397	483	595	814	3
falta	401	471	420	483	595	814	3
de	425	471	436	483	595	814	3
diagnóstico	440	471	492	483	595	814	3
en	497	471	508	483	595	814	3
casos	512	471	539	483	595	814	3
de	312	483	323	495	595	814	3
menor	326	483	355	495	595	814	3
expresividad	358	483	414	495	595	814	3
clínica.	417	483	448	495	595	814	3
Es	451	483	462	495	595	814	3
una	465	483	482	495	595	814	3
enfermedad	485	483	539	495	595	814	3
que	312	495	329	507	595	814	3
precisa	334	495	366	507	595	814	3
de	371	495	382	507	595	814	3
seguimiento	387	495	441	507	595	814	3
cercano	446	495	482	507	595	814	3
por	487	495	502	507	595	814	3
su	507	495	518	507	595	814	3
alta	522	495	539	507	595	814	3
predisposición	312	507	377	519	595	814	3
a	380	507	386	519	595	814	3
tumores	389	507	425	519	595	814	3
y	429	507	434	519	595	814	3
por	437	507	452	519	595	814	3
los	455	507	468	519	595	814	3
casos	471	507	498	519	595	814	3
de	501	507	512	519	595	814	3
hipo-	515	507	539	519	595	814	3
glucemia.	312	519	355	531	595	814	3
BIBLIOGRAFÍA	312	555	383	567	595	814	3
1.	312	577	318	586	595	814	3
2.	312	627	318	636	595	814	3
3.	312	677	318	686	595	814	3
4.	312	697	318	706	595	814	3
Begemann	330	577	368	586	595	814	3
M,	370	577	380	586	595	814	3
Spengler	381	577	413	586	595	814	3
S,	415	577	423	586	595	814	3
Gogiel	424	577	448	586	595	814	3
M,	449	577	459	586	595	814	3
Grasshoff	460	577	495	586	595	814	3
U,	497	577	505	586	595	814	3
Bonin	507	577	528	586	595	814	3
M,	529	577	539	586	595	814	3
Betz	330	587	346	596	595	814	3
RC	349	587	360	596	595	814	3
et	363	587	370	596	595	814	3
al.	373	587	381	596	595	814	3
Clinical	384	587	410	596	595	814	3
significance	413	587	455	596	595	814	3
of	458	587	465	596	595	814	3
copy	468	587	485	596	595	814	3
number	488	587	516	596	595	814	3
varia-	518	587	539	596	595	814	3
tions	330	597	347	606	595	814	3
in	350	597	356	606	595	814	3
the	358	597	370	606	595	814	3
11p15.5	372	597	401	606	595	814	3
imprinting	404	597	440	606	595	814	3
control	442	597	467	606	595	814	3
regions:	469	597	498	606	595	814	3
new	500	597	515	606	595	814	3
cases	518	597	539	606	595	814	3
and	330	607	343	616	595	814	3
review	346	607	369	616	595	814	3
of	371	607	378	616	595	814	3
the	381	607	392	616	595	814	3
literature.	395	607	428	616	595	814	3
J	431	607	435	616	595	814	3
Med	437	607	453	616	595	814	3
Genet.	456	607	480	616	595	814	3
2012;49(9):547-	482	607	539	616	595	814	3
53.	330	617	341	626	595	814	3
Arroyo	330	627	353	636	595	814	3
Carrera	356	627	382	636	595	814	3
I,	385	627	389	636	595	814	3
Martínez-Frías	391	627	443	636	595	814	3
ML,	445	627	459	636	595	814	3
Egüés	461	627	483	636	595	814	3
Jimeno	486	627	512	636	595	814	3
J,	514	627	520	636	595	814	3
Gar-	523	627	539	636	595	814	3
cía	330	637	340	646	595	814	3
Martínez	343	637	374	646	595	814	3
MJ,	377	637	391	646	595	814	3
Eloína	394	637	416	646	595	814	3
Cimadevilla	419	637	460	646	595	814	3
Sánchez	463	637	494	646	595	814	3
C,	497	637	505	646	595	814	3
Bermejo	509	637	539	646	595	814	3
Sánchez	330	647	361	656	595	814	3
E.	364	647	372	656	595	814	3
Síndrome	375	647	410	656	595	814	3
de	414	647	423	656	595	814	3
Wiedemann-Beckwith:	427	647	507	656	595	814	3
Análisis	511	647	539	656	595	814	3
clínico-epidemiológico	330	657	411	666	595	814	3
de	413	657	422	666	595	814	3
una	425	657	438	666	595	814	3
serie	441	657	458	666	595	814	3
consecutiva	460	657	503	666	595	814	3
de	506	657	515	666	595	814	3
casos	517	657	539	666	595	814	3
en	330	667	339	676	595	814	3
España.	341	667	370	676	595	814	3
An	372	667	382	676	595	814	3
Esp	384	667	397	676	595	814	3
Pediatr	400	667	425	676	595	814	3
1999;50:161-165.	427	667	490	676	595	814	3
Weksberg	330	677	365	686	595	814	3
R,	369	677	377	686	595	814	3
Shuman	380	677	410	686	595	814	3
C,	413	677	421	686	595	814	3
Beckwith	425	677	458	686	595	814	3
JB.	461	677	473	686	595	814	3
Beckwith-Wiede-	477	677	539	686	595	814	3
mann	330	687	350	696	595	814	3
syndrome.	352	687	390	696	595	814	3
Eur	392	687	404	696	595	814	3
J	406	687	410	696	595	814	3
Hum	413	687	430	696	595	814	3
Genet.	432	687	456	696	595	814	3
2010;18(1):8-14.	458	687	516	696	595	814	3
Elliot	330	697	347	706	595	814	3
M,	349	697	358	706	595	814	3
Bayly	360	697	380	706	595	814	3
R,	382	697	390	706	595	814	3
Cole	392	697	408	706	595	814	3
T,	410	697	416	706	595	814	3
Temple	418	697	444	706	595	814	3
IK,	446	697	455	706	595	814	3
Maher	457	697	480	706	595	814	3
ER.	482	697	495	706	595	814	3
Clinical	497	697	522	706	595	814	3
fea-	524	697	539	706	595	814	3
tures	330	707	348	716	595	814	3
and	350	707	364	716	595	814	3
natural	366	707	390	716	595	814	3
history	393	707	417	716	595	814	3
of	419	707	426	716	595	814	3
Beckwith-Wiedemann	429	707	508	716	595	814	3
Syndro-	510	707	539	716	595	814	3
me.	330	717	343	726	595	814	3
Am	345	717	357	726	595	814	3
J	360	717	364	726	595	814	3
Med	366	717	382	726	595	814	3
Genet	384	717	406	726	595	814	3
1995;56:366-73.	408	717	467	726	595	814	3
REV	403	776	418	785	595	814	3
CLÍN	421	776	439	785	595	814	3
MED	441	776	458	785	595	814	3
FAM	461	776	477	785	595	814	3
2014;	479	776	499	785	595	814	3
7(1):	501	776	517	785	595	814	3
66-68	519	776	540	785	595	814	3
