Nota	362	63	413	90	539	737	1
clínica	418	63	482	90	539	737	1
Casos	279	100	309	116	539	737	1
clínicos	311	100	349	116	539	737	1
en	352	100	364	116	539	737	1
Endocrinología	367	100	444	116	539	737	1
(n.º	447	100	466	116	539	737	1
1):	468	100	482	116	539	737	1
niña	318	116	341	132	539	737	1
de	343	116	356	132	539	737	1
seis	359	116	378	132	539	737	1
años	381	116	405	132	539	737	1
con	408	116	426	132	539	737	1
pubarquia	429	116	482	132	539	737	1
N.	357	145	365	157	539	737	1
Álvarez	367	145	394	157	539	737	1
Gil	396	145	406	157	539	737	1
a	406	144	409	152	539	737	1
,	409	145	411	157	539	737	1
F.	413	145	418	157	539	737	1
Sánchez	420	145	451	157	539	737	1
Perales	452	145	479	157	539	737	1
b	479	144	482	152	539	737	1
a	211	174	214	181	539	737	1
Endocrinología	214	175	263	185	539	737	1
infantil.	265	175	291	185	539	737	1
Servicio	292	175	318	185	539	737	1
de	319	175	328	185	539	737	1
Pediatría.	329	175	360	185	539	737	1
Hospital	362	175	389	185	539	737	1
de	391	175	399	185	539	737	1
Torrejón.	401	175	429	185	539	737	1
Madrid.	431	175	457	185	539	737	1
España	458	175	482	185	539	737	1
•	282	187	286	197	539	737	1
b	288	186	291	193	539	737	1
Servicio	291	187	316	197	539	737	1
de	318	187	326	197	539	737	1
Pediatría.	328	187	358	197	539	737	1
Hospital	360	187	388	197	539	737	1
de	390	187	398	197	539	737	1
Torrejón.	399	187	428	197	539	737	1
Madrid.	429	187	455	197	539	737	1
España.	457	187	482	197	539	737	1
Publicado	71	182	96	189	539	737	1
en	97	182	104	189	539	737	1
Internet:	105	182	127	189	539	737	1
1-abril-2013	96	190	127	197	539	737	1
Palabras	84	272	110	281	539	737	1
clave:	112	272	130	281	539	737	1
	93	282	97	290	539	737	1
Pubarquia	99	281	130	291	539	737	1
	90	291	94	299	539	737	1
Hiperplasia	96	290	130	300	539	737	1
suprarrenal	64	299	98	309	539	737	1
congénita	100	299	130	309	539	737	1
Resumen	133	254	144	294	539	737	1
Noelia	82	204	98	211	539	737	1
Álvarez	99	204	117	211	539	737	1
Gil:	119	204	127	211	539	737	1
nalvarez@torrejonsalud.com	53	212	127	219	539	737	1
Key	96	355	107	364	539	737	1
words:	109	355	130	364	539	737	1
	96	365	100	373	539	737	1
Pubarche	102	364	130	373	539	737	1
	66	374	70	382	539	737	1
Congenital	72	373	106	382	539	737	1
adrenal	108	373	130	382	539	737	1
hyperplasia	96	382	130	391	539	737	1
Abstract	133	345	144	381	539	737	1
Clinical	145	320	176	331	539	737	1
Cases	178	320	203	331	539	737	1
in	205	320	213	331	539	737	1
Endocrinology	215	320	277	331	539	737	1
(nº.	280	320	295	331	539	737	1
1):	297	320	309	331	539	737	1
six	311	320	323	331	539	737	1
year	325	320	344	331	539	737	1
old	346	320	360	331	539	737	1
girl	362	320	377	331	539	737	1
with	379	320	399	331	539	737	1
pubarche	401	320	442	331	539	737	1
CASO	57	431	83	443	539	737	1
CLÍNICO	85	431	123	443	539	737	1
en	278	431	288	442	539	737	1
el	290	431	297	442	539	737	1
periodo	299	431	330	442	539	737	1
neonatal.	332	431	370	442	539	737	1
Cribado	372	431	404	442	539	737	1
endocrinometabó-	405	431	482	442	539	737	1
lico	278	445	292	456	539	737	1
negativo.	294	445	331	456	539	737	1
Sin	333	445	346	456	539	737	1
otros	348	445	369	456	539	737	1
antecedentes	371	445	427	456	539	737	1
de	429	445	439	456	539	737	1
interés.	441	445	471	456	539	737	1
Niña	57	464	76	474	539	737	1
de	78	464	88	474	539	737	1
seis	91	464	106	474	539	737	1
años	108	464	128	474	539	737	1
y	130	464	134	474	539	737	1
nueve	136	464	161	474	539	737	1
meses	163	464	189	474	539	737	1
que	191	464	207	474	539	737	1
acude	209	464	234	474	539	737	1
a	236	464	241	474	539	737	1
con-	243	464	261	474	539	737	1
No	278	462	290	472	539	737	1
existen	293	462	323	472	539	737	1
antecedentes	325	462	381	472	539	737	1
familiares	384	462	425	472	539	737	1
de	428	462	438	472	539	737	1
desarrollo	441	462	482	472	539	737	1
precoz,	278	475	307	486	539	737	1
alteraciones	310	475	360	486	539	737	1
de	364	475	374	486	539	737	1
fertilidad,	377	475	417	486	539	737	1
ni	420	475	428	486	539	737	1
alteraciones	431	475	482	486	539	737	1
menstruales;	278	489	332	500	539	737	1
tampoco	334	489	370	500	539	737	1
hirsutismo.	372	489	419	500	539	737	1
sulta	57	478	77	489	539	737	1
remitida	80	478	115	489	539	737	1
por	117	478	131	489	539	737	1
su	133	478	143	489	539	737	1
pediatra	145	478	180	489	539	737	1
de	182	478	192	489	539	737	1
Atención	195	478	231	489	539	737	1
Prima-	234	478	261	489	539	737	1
ria	57	492	67	503	539	737	1
(AP),	69	492	88	503	539	737	1
por	90	492	103	503	539	737	1
pubarquia	105	492	148	503	539	737	1
precoz	150	492	176	503	539	737	1
detectada	178	492	220	503	539	737	1
en	221	492	232	503	539	737	1
la	234	492	241	503	539	737	1
revi-	243	492	261	503	539	737	1
sión	57	507	74	518	539	737	1
de	75	507	85	518	539	737	1
los	86	507	98	518	539	737	1
seis	99	507	115	518	539	737	1
años.	116	507	137	518	539	737	1
No	139	507	151	518	539	737	1
se	152	507	161	518	539	737	1
ha	162	507	172	518	539	737	1
objetivado	174	507	217	518	539	737	1
axilarquia,	218	507	261	518	539	737	1
telarquia	57	521	94	532	539	737	1
ni	97	521	105	532	539	737	1
olor	108	521	124	532	539	737	1
apocrino.	127	521	165	532	539	737	1
Los	168	521	181	532	539	737	1
padres	184	521	212	532	539	737	1
refieren	215	521	247	532	539	737	1
un	250	521	261	532	539	737	1
Somatometría	278	520	336	531	539	737	1
aumento	57	536	95	546	539	737	1
de	98	536	108	546	539	737	1
la	111	536	118	546	539	737	1
velocidad	121	536	161	546	539	737	1
de	164	536	174	546	539	737	1
crecimiento,	177	536	228	546	539	737	1
ya	231	536	240	546	539	737	1
que,	243	536	261	546	539	737	1
Peso:	278	537	299	547	539	737	1
28,2	301	537	318	547	539	737	1
kg	320	537	330	547	539	737	1
(percentil	331	537	370	547	539	737	1
81	372	537	382	547	539	737	1
[P	384	537	392	547	539	737	1
81	392	541	398	548	539	737	1
];	398	537	404	547	539	737	1
+0,88	405	537	428	547	539	737	1
desviaciones	430	537	482	547	539	737	1
estándar	278	551	314	561	539	737	1
[DE]).	317	551	339	561	539	737	1
Talla:	341	551	363	561	539	737	1
127	365	551	381	561	539	737	1
cm	384	551	396	561	539	737	1
(P	399	551	407	561	539	737	1
90	407	555	413	561	539	737	1
;	413	551	416	561	539	737	1
+1,3	418	551	436	561	539	737	1
DE).	438	551	455	561	539	737	1
Índice	457	551	482	561	539	737	1
de	278	564	288	575	539	737	1
masa	289	564	311	575	539	737	1
corporal	313	564	346	575	539	737	1
(IMC):	348	564	372	575	539	737	1
17,48	374	564	396	575	539	737	1
kg/m	398	564	419	575	539	737	1
2	419	563	422	571	539	737	1
(P	424	564	432	575	539	737	1
64	432	569	438	575	539	737	1
;	438	564	440	575	539	737	1
+0,37	442	564	464	575	539	737	1
DE).	466	564	482	575	539	737	1
Superficie	278	578	319	589	539	737	1
corporal:	321	578	357	589	539	737	1
1	359	578	364	589	539	737	1
m	366	578	375	589	539	737	1
2	375	577	378	584	539	737	1
.	378	578	380	589	539	737	1
desde	57	550	81	561	539	737	1
muy	84	550	102	561	539	737	1
pequeña,	105	550	143	561	539	737	1
se	146	550	155	561	539	737	1
encuentra	158	550	200	561	539	737	1
en	202	550	213	561	539	737	1
percentiles	215	550	261	561	539	737	1
elevados	57	564	93	575	539	737	1
de	96	564	106	575	539	737	1
talla	109	564	128	575	539	737	1
y	131	564	135	575	539	737	1
es	139	564	148	575	539	737	1
más	151	564	168	575	539	737	1
alta	172	564	188	575	539	737	1
que	191	564	207	575	539	737	1
su	210	564	220	575	539	737	1
hermano	223	564	261	575	539	737	1
mellizo.	57	579	88	589	539	737	1
Sigue	57	596	79	607	539	737	1
una	83	596	99	607	539	737	1
alimentación	102	596	157	607	539	737	1
adecuada	160	596	200	607	539	737	1
y	203	596	208	607	539	737	1
es	211	596	220	607	539	737	1
una	223	596	239	607	539	737	1
niña	242	596	261	607	539	737	1
activa	57	610	81	621	539	737	1
y	83	610	87	621	539	737	1
con	89	610	104	621	539	737	1
buen	106	610	127	621	539	737	1
rendimiento	129	610	179	621	539	737	1
escolar.	181	610	211	621	539	737	1
Como	213	610	237	621	539	737	1
ante-	239	610	261	621	539	737	1
Evaluación	278	609	321	620	539	737	1
de	323	609	333	620	539	737	1
la	335	609	342	620	539	737	1
talla	344	609	363	620	539	737	1
adulta	364	609	391	620	539	737	1
cedentes	57	625	94	635	539	737	1
personales,	97	625	143	635	539	737	1
se	146	625	155	635	539	737	1
trata	157	625	177	635	539	737	1
de	180	625	190	635	539	737	1
una	193	625	209	635	539	737	1
niña	212	625	230	635	539	737	1
nacida	233	625	261	635	539	737	1
Talla	278	626	297	636	539	737	1
del	299	626	312	636	539	737	1
padre:	314	626	341	636	539	737	1
180	343	626	359	636	539	737	1
cm	362	626	374	636	539	737	1
(P	377	626	385	636	539	737	1
66	385	630	391	636	539	737	1
;	391	626	394	636	539	737	1
+0,42	396	626	419	636	539	737	1
DE).	422	626	438	636	539	737	1
Talla	440	626	459	636	539	737	1
de	462	626	472	636	539	737	1
la	475	626	482	636	539	737	1
madre:	278	639	306	650	539	737	1
160	307	639	322	650	539	737	1
cm	324	639	336	650	539	737	1
(P	337	639	345	650	539	737	1
26	344	644	350	650	539	737	1
;	350	639	353	650	539	737	1
-0,66	354	639	374	650	539	737	1
DE).	375	639	391	650	539	737	1
Talla	392	639	409	650	539	737	1
diana:	411	639	435	650	539	737	1
163,5±5	436	639	468	650	539	737	1
cm	469	639	482	650	539	737	1
(P	278	653	286	664	539	737	1
47	286	658	292	664	539	737	1
;	292	653	294	664	539	737	1
-0,08	296	653	317	664	539	737	1
DE).	319	653	335	664	539	737	1
de	57	639	67	650	539	737	1
embarazo	69	639	110	650	539	737	1
gemelar	113	639	147	650	539	737	1
bicorial	150	639	180	650	539	737	1
biamniótico	183	639	232	650	539	737	1
de	235	639	245	650	539	737	1
pa-	247	639	261	650	539	737	1
dres	57	653	74	664	539	737	1
no	77	653	87	664	539	737	1
consanguíneos,	90	653	153	664	539	737	1
a	156	653	161	664	539	737	1
término,	163	653	198	664	539	737	1
sin	200	653	212	664	539	737	1
incidencias	215	653	261	664	539	737	1
Rev	349	696	360	704	539	737	1
Pediatr	362	696	383	704	539	737	1
Aten	385	696	399	704	539	737	1
Primaria.	401	696	428	704	539	737	1
2013;15:73-80	430	696	475	704	539	737	1
ISSN:	377	705	393	713	539	737	1
1139-7632	395	705	429	713	539	737	1
•	433	705	436	713	539	737	1
www.pap.es	438	705	475	713	539	737	1
73	486	696	496	707	539	737	1
Álvarez	57	18	74	28	539	737	2
Gil	76	18	82	28	539	737	2
N,	84	18	90	28	539	737	2
et	91	18	96	28	539	737	2
al.	97	18	103	28	539	737	2
Casos	105	18	119	28	539	737	2
clínicos	120	18	138	28	539	737	2
en	139	18	145	28	539	737	2
Endocrinología	147	18	182	28	539	737	2
(n.º	184	18	192	28	539	737	2
1):	194	18	200	28	539	737	2
niña	202	18	212	28	539	737	2
de	214	18	220	28	539	737	2
seis	221	18	229	28	539	737	2
años	231	18	242	28	539	737	2
con	244	18	253	28	539	737	2
pubarquia	254	18	278	28	539	737	2
Exploración	57	55	104	66	539	737	2
física	106	55	127	66	539	737	2
Diagnóstico	278	55	326	66	539	737	2
inicial	328	55	352	66	539	737	2
Fenotipo	57	72	93	83	539	737	2
normal.	95	72	126	83	539	737	2
Buen	129	72	150	83	539	737	2
estado	152	72	179	83	539	737	2
general.	182	72	214	83	539	737	2
Bien	216	72	234	83	539	737	2
hidra-	236	72	261	83	539	737	2
tada	57	85	75	96	539	737	2
y	78	85	82	96	539	737	2
perfundida.	85	85	132	96	539	737	2
Bien	135	85	153	96	539	737	2
nutrida.	155	85	188	96	539	737	2
Normocoloreada.	190	85	261	96	539	737	2
Sin	57	99	69	110	539	737	2
bocio	72	99	95	110	539	737	2
ni	98	99	106	110	539	737	2
tiroides	108	99	140	110	539	737	2
palpable.	142	99	180	110	539	737	2
Estadio	183	99	213	110	539	737	2
puberal	216	99	248	110	539	737	2
de	251	99	261	110	539	737	2
Tanner:	57	112	88	123	539	737	2
A1S1P2	90	112	122	123	539	737	2
(vello	125	112	147	123	539	737	2
rizado	150	112	175	123	539	737	2
oscuro	178	112	206	123	539	737	2
en	208	112	219	123	539	737	2
los	222	112	233	123	539	737	2
labios	236	112	261	123	539	737	2
mayores).	57	126	96	137	539	737	2
Sin	99	126	112	137	539	737	2
hipertrofia	115	126	159	137	539	737	2
de	161	126	172	137	539	737	2
clítoris.	174	126	204	137	539	737	2
El	207	126	214	137	539	737	2
resto	217	126	238	137	539	737	2
de	240	126	251	137	539	737	2
la	253	126	261	137	539	737	2
exploración	57	139	104	150	539	737	2
estaba	106	139	134	150	539	737	2
dentro	136	139	163	150	539	737	2
de	165	139	176	150	539	737	2
la	178	139	185	150	539	737	2
normalidad.	187	139	237	150	539	737	2
Con	278	72	294	83	539	737	2
estos	296	72	318	83	539	737	2
resultados,	320	72	364	83	539	737	2
la	366	72	374	83	539	737	2
paciente	376	72	411	83	539	737	2
es	413	72	422	83	539	737	2
diagnosticada	424	72	482	83	539	737	2
de	278	85	288	96	539	737	2
hiperplasia	290	85	336	96	539	737	2
suprarrenal,	338	85	387	96	539	737	2
forma	390	85	415	96	539	737	2
no	417	85	428	96	539	737	2
clásica	430	85	457	96	539	737	2
o	460	85	465	96	539	737	2
tar-	467	85	482	96	539	737	2
día	278	99	290	110	539	737	2
con	293	99	307	110	539	737	2
mutación	309	99	349	110	539	737	2
en	351	99	361	110	539	737	2
homocigosis	363	99	415	110	539	737	2
de	417	99	427	110	539	737	2
V281L.	429	99	456	110	539	737	2
Pruebas	57	172	89	183	539	737	2
complementarias	91	172	162	183	539	737	2
Se	57	188	66	199	539	737	2
solicitan	68	188	101	199	539	737	2
una	104	188	119	199	539	737	2
radiografía	121	188	164	199	539	737	2
de	166	188	176	199	539	737	2
la	178	188	185	199	539	737	2
muñeca	188	188	220	199	539	737	2
izquierda,	222	188	261	199	539	737	2
que	57	202	72	213	539	737	2
evidencia	73	202	110	213	539	737	2
una	112	202	127	213	539	737	2
edad	129	202	148	213	539	737	2
ósea	150	202	168	213	539	737	2
de	170	202	179	213	539	737	2
siete	181	202	200	213	539	737	2
años	201	202	220	213	539	737	2
y	221	202	226	213	539	737	2
diez	227	202	243	213	539	737	2
me-	245	202	261	213	539	737	2
ses	57	215	69	226	539	737	2
(+1,5	71	215	91	226	539	737	2
DE	93	215	105	226	539	737	2
para	107	215	125	226	539	737	2
la	127	215	134	226	539	737	2
edad	136	215	156	226	539	737	2
cronológica	158	215	204	226	539	737	2
de	206	215	216	226	539	737	2
seis	218	215	233	226	539	737	2
años	235	215	254	226	539	737	2
y	256	215	261	226	539	737	2
nueve	57	229	81	240	539	737	2
meses)	83	229	110	240	539	737	2
y	112	229	117	240	539	737	2
una	118	229	134	240	539	737	2
analítica	136	229	170	240	539	737	2
con	171	229	186	240	539	737	2
hemograma,	187	229	238	240	539	737	2
perfil	240	229	261	240	539	737	2
férrico,	57	242	83	253	539	737	2
hepático,	85	242	121	253	539	737	2
tiroideo	122	242	153	253	539	737	2
y	154	242	159	253	539	737	2
renal.	160	242	182	253	539	737	2
En	184	242	194	253	539	737	2
la	196	242	203	253	539	737	2
Tabla	204	242	225	253	539	737	2
1	227	242	232	253	539	737	2
se	234	242	242	253	539	737	2
des-	244	242	261	253	539	737	2
tacan	57	256	79	267	539	737	2
los	81	256	92	267	539	737	2
parámetros	94	256	139	267	539	737	2
analíticos	141	256	179	267	539	737	2
de	181	256	190	267	539	737	2
mayor	192	256	217	267	539	737	2
relevancia.	219	256	260	267	539	737	2
Ante	57	272	75	283	539	737	2
la	76	272	83	283	539	737	2
elevación	84	272	120	283	539	737	2
de	121	272	131	283	539	737	2
17-hidroxiprogesterona	132	272	223	283	539	737	2
(17-OHP),	224	272	261	283	539	737	2
se	57	286	66	296	539	737	2
realiza	68	286	95	296	539	737	2
test	98	286	113	296	539	737	2
de	116	286	126	296	539	737	2
Synacthen®,	129	286	179	296	539	737	2
administrando	182	286	243	296	539	737	2
250	245	286	261	296	539	737	2
μg	57	299	68	310	539	737	2
de	71	299	81	310	539	737	2
hormona	84	299	122	310	539	737	2
adrenocorticotropa	125	299	204	310	539	737	2
(ACTH)	207	299	236	310	539	737	2
y	239	299	244	310	539	737	2
mi-	247	299	261	310	539	737	2
diendo	57	313	85	323	539	737	2
el	87	313	94	323	539	737	2
pico	97	313	113	323	539	737	2
a	116	313	121	323	539	737	2
los	123	313	134	323	539	737	2
60	136	313	147	323	539	737	2
minutos	149	313	184	323	539	737	2
de	186	313	196	323	539	737	2
17-OHP,	198	313	231	323	539	737	2
con	233	313	248	323	539	737	2
re-	250	313	261	323	539	737	2
sultado	57	326	88	337	539	737	2
de	90	326	100	337	539	737	2
16,34	102	326	125	337	539	737	2
ng/dl	127	326	149	337	539	737	2
y	151	326	155	337	539	737	2
cortisol	157	326	188	337	539	737	2
32,38	190	326	212	337	539	737	2
μg/dl.	215	326	239	337	539	737	2
Cuando	57	342	89	353	539	737	2
el	90	342	97	353	539	737	2
resultado	99	342	138	353	539	737	2
de	139	342	149	353	539	737	2
17-OHP	151	342	183	353	539	737	2
es	185	342	193	353	539	737	2
mayor	195	342	221	353	539	737	2
de	223	342	233	353	539	737	2
10	234	342	245	353	539	737	2
ng/	246	342	261	353	539	737	2
dl,	57	356	66	367	539	737	2
es	69	356	77	367	539	737	2
necesario	80	356	119	367	539	737	2
realizar	121	356	151	367	539	737	2
un	154	356	165	367	539	737	2
estudio	167	356	197	367	539	737	2
genético,	200	356	237	367	539	737	2
obte-	239	356	261	367	539	737	2
niendo	57	369	85	380	539	737	2
una	88	369	104	380	539	737	2
muestra	106	369	141	380	539	737	2
de	143	369	153	380	539	737	2
ADN	156	369	175	380	539	737	2
de	177	369	187	380	539	737	2
sangre	190	369	218	380	539	737	2
periférica.	220	369	261	380	539	737	2
En	57	383	67	394	539	737	2
este	69	383	86	394	539	737	2
caso,	88	383	108	394	539	737	2
se	111	383	119	394	539	737	2
detecta	122	383	153	394	539	737	2
una	155	383	171	394	539	737	2
mutación	173	383	212	394	539	737	2
en	214	383	225	394	539	737	2
homoci-	227	383	261	394	539	737	2
gosis	57	396	78	407	539	737	2
(ambas	79	396	110	407	539	737	2
cadenas	111	396	145	407	539	737	2
de	147	396	157	407	539	737	2
ADN)	159	396	181	407	539	737	2
V281L	182	396	207	407	539	737	2
situada	209	396	240	407	539	737	2
en	242	396	252	407	539	737	2
el	254	396	261	407	539	737	2
exón	57	410	77	421	539	737	2
7,	79	410	86	421	539	737	2
que	88	410	103	421	539	737	2
supone	105	410	136	421	539	737	2
una	138	410	154	421	539	737	2
afección	156	410	190	421	539	737	2
parcial	192	410	219	421	539	737	2
de	221	410	231	421	539	737	2
la	233	410	241	421	539	737	2
acti-	243	410	261	421	539	737	2
vidad	57	423	79	434	539	737	2
enzimática	81	423	126	434	539	737	2
de	128	423	139	434	539	737	2
21-hidroxilasa	141	423	199	434	539	737	2
(estudios	201	423	239	434	539	737	2
in	241	423	249	434	539	737	2
vi-	251	423	261	434	539	737	2
tro	57	437	68	448	539	737	2
la	70	437	78	448	539	737	2
sitúan	80	437	106	448	539	737	2
en	108	437	118	448	539	737	2
un	120	437	131	448	539	737	2
25-75%	133	437	164	448	539	737	2
de	166	437	177	448	539	737	2
la	179	437	186	448	539	737	2
actividad).	188	437	230	448	539	737	2
En	278	115	288	126	539	737	2
el	291	115	298	126	539	737	2
seguimiento,	301	115	355	126	539	737	2
presenta	358	115	394	126	539	737	2
una	397	115	413	126	539	737	2
evolución	416	115	456	126	539	737	2
de	459	115	469	126	539	737	2
su	472	115	482	126	539	737	2
pubarquia	278	129	320	139	539	737	2
lentamente	322	129	370	139	539	737	2
progresiva	373	129	415	139	539	737	2
sin	417	129	429	139	539	737	2
aparición	431	129	470	139	539	737	2
de	472	129	482	139	539	737	2
otros	278	142	299	153	539	737	2
signos	302	142	328	153	539	737	2
de	331	142	341	153	539	737	2
pubertad	343	142	381	153	539	737	2
precoz	384	142	411	153	539	737	2
y	413	142	418	153	539	737	2
sin	420	142	432	153	539	737	2
aceleración	435	142	482	153	539	737	2
importante	278	156	325	166	539	737	2
de	327	156	337	166	539	737	2
la	339	156	347	166	539	737	2
edad	349	156	369	166	539	737	2
ósea,	371	156	392	166	539	737	2
con	394	156	409	166	539	737	2
buena	411	156	437	166	539	737	2
predicción	439	156	482	166	539	737	2
de	278	169	288	180	539	737	2
talla	289	169	307	180	539	737	2
por	309	169	323	180	539	737	2
el	324	169	331	180	539	737	2
método	333	169	365	180	539	737	2
Bayley-Pinneau:	367	169	431	180	539	737	2
165,2±5	433	169	466	180	539	737	2
cm,	467	169	482	180	539	737	2
por	278	183	292	193	539	737	2
lo	293	183	301	193	539	737	2
que,	303	183	320	193	539	737	2
por	322	183	336	193	539	737	2
el	338	183	345	193	539	737	2
momento,	347	183	389	193	539	737	2
no	391	183	402	193	539	737	2
se	403	183	412	193	539	737	2
inicia	414	183	436	193	539	737	2
tratamien-	438	183	482	193	539	737	2
to	278	196	286	207	539	737	2
con	290	196	305	207	539	737	2
glucocorticoides,	308	196	377	207	539	737	2
realizándose	381	196	433	207	539	737	2
solo	436	196	453	207	539	737	2
segui-	457	196	482	207	539	737	2
miento	278	210	307	220	539	737	2
clínico.	310	210	337	220	539	737	2
COMENTARIOS	278	241	347	253	539	737	2
La	278	272	287	283	539	737	2
hiperplasia	290	272	336	283	539	737	2
suprarrenal	339	272	387	283	539	737	2
congénita	390	272	431	283	539	737	2
(HSC)	435	272	458	283	539	737	2
com-	461	272	482	283	539	737	2
prende	278	286	307	296	539	737	2
un	311	286	322	296	539	737	2
grupo	326	286	350	296	539	737	2
de	354	286	364	296	539	737	2
enfermedades	368	286	428	296	539	737	2
hereditarias	432	286	482	296	539	737	2
autosómicas	278	299	330	310	539	737	2
recesivas	332	299	369	310	539	737	2
que	371	299	387	310	539	737	2
afectan	389	299	420	310	539	737	2
a	422	299	427	310	539	737	2
la	429	299	437	310	539	737	2
síntesis	439	299	470	310	539	737	2
de	472	299	482	310	539	737	2
esteroides	278	313	320	323	539	737	2
suprarrenales,	322	313	379	323	539	737	2
se	381	313	390	323	539	737	2
caracteriza	392	313	436	323	539	737	2
por	438	313	452	323	539	737	2
un	453	313	464	323	539	737	2
blo-	466	313	482	323	539	737	2
queo	278	326	299	337	539	737	2
total	301	326	321	337	539	737	2
o	324	326	329	337	539	737	2
parcial	332	326	360	337	539	737	2
de	362	326	373	337	539	737	2
la	375	326	383	337	539	737	2
síntesis	386	326	417	337	539	737	2
de	419	326	430	337	539	737	2
cortisol	432	326	463	337	539	737	2
y	466	326	470	337	539	737	2
se	473	326	482	337	539	737	2
acompaña	278	340	321	350	539	737	2
en	323	340	333	350	539	737	2
ocasiones,	335	340	377	350	539	737	2
y	379	340	383	350	539	737	2
en	385	340	396	350	539	737	2
las	398	340	409	350	539	737	2
formas	411	340	440	350	539	737	2
graves,	442	340	470	350	539	737	2
de	472	340	482	350	539	737	2
un	278	353	289	364	539	737	2
déficit	291	353	317	364	539	737	2
de	319	353	329	364	539	737	2
aldosterona.	331	353	382	364	539	737	2
El	278	369	285	380	539	737	2
déficit	288	369	314	380	539	737	2
de	318	369	328	380	539	737	2
cortisol	331	369	362	380	539	737	2
produce	365	369	399	380	539	737	2
una	402	369	418	380	539	737	2
retroalimenta-	422	369	482	380	539	737	2
ción	278	383	295	394	539	737	2
negativa	297	383	332	394	539	737	2
con	334	383	348	394	539	737	2
elevación	350	383	388	394	539	737	2
de	390	383	400	394	539	737	2
la	402	383	409	394	539	737	2
ACTH,	411	383	436	394	539	737	2
que	437	383	453	394	539	737	2
produ-	454	383	482	394	539	737	2
ce	278	396	287	407	539	737	2
hiperestimulación	290	396	366	407	539	737	2
de	369	396	379	407	539	737	2
la	382	396	390	407	539	737	2
corteza	393	396	423	407	539	737	2
suprarrenal	427	396	474	407	539	737	2
y	478	396	482	407	539	737	2
aumento	278	410	315	421	539	737	2
de	318	410	328	421	539	737	2
los	330	410	342	421	539	737	2
precursores	344	410	392	421	539	737	2
previos	394	410	423	421	539	737	2
al	426	410	433	421	539	737	2
defecto	435	410	466	421	539	737	2
en-	469	410	482	421	539	737	2
zimático	278	423	313	434	539	737	2
1-3	313	422	322	430	539	737	2
(Fig.	324	423	342	434	539	737	2
1).	344	423	354	434	539	737	2
Tabla	60	488	79	497	539	737	2
1.	81	488	88	497	539	737	2
Resultados	90	488	130	497	539	737	2
de	132	488	141	497	539	737	2
la	143	488	149	497	539	737	2
paciente.	151	488	185	497	539	737	2
Valores	187	488	214	497	539	737	2
hormonales	216	488	260	497	539	737	2
de	262	488	271	497	539	737	2
normalidad	272	488	315	497	539	737	2
Colesterol	60	522	96	532	539	737	2
17-OHP	60	534	88	544	539	737	2
FSH	60	546	74	556	539	737	2
LH	60	558	69	568	539	737	2
Estradiol	60	570	91	580	539	737	2
Cortisol	60	582	88	592	539	737	2
Testosterona	60	594	106	604	539	737	2
Prolactina	60	606	96	616	539	737	2
Δ-4-Androstendiona	60	618	134	628	539	737	2
DHEA-S	60	630	88	639	539	737	2
Resultados	208	510	249	520	539	737	2
de	251	510	260	520	539	737	2
la	261	510	268	520	539	737	2
paciente	270	510	302	520	539	737	2
223	236	522	250	532	539	737	2
mg/dl	252	522	274	532	539	737	2
2,22	235	534	251	544	539	737	2
ng/ml	253	534	275	544	539	737	2
2,9	242	546	253	556	539	737	2
IU/l	255	546	268	556	539	737	2
<0,1	240	558	255	568	539	737	2
IU/l	257	558	271	568	539	737	2
<11,8	233	570	253	580	539	737	2
pg/ml	255	570	277	580	539	737	2
12,5	236	582	252	592	539	737	2
μg/dl	254	582	274	592	539	737	2
0,2	238	594	249	604	539	737	2
ng/ml	250	594	273	604	539	737	2
5,2	238	606	249	616	539	737	2
ng/ml	250	606	273	616	539	737	2
48	240	618	249	627	539	737	2
ng/dl	251	618	270	627	539	737	2
80	238	630	248	639	539	737	2
ng/ml	250	630	272	639	539	737	2
Valores	362	500	389	509	539	737	2
de	391	500	400	509	539	737	2
normalidad	402	500	444	509	539	737	2
(para	370	510	389	520	539	737	2
edad	391	510	409	520	539	737	2
y	411	510	415	520	539	737	2
sexo)	417	510	436	520	539	737	2
120-200	376	522	407	532	539	737	2
mg/dl	408	522	430	532	539	737	2
1,8-2,2	379	534	404	544	539	737	2
ng/ml	405	534	428	544	539	737	2
1,72-4,68	378	546	412	556	539	737	2
IU/l	414	546	428	556	539	737	2
0,27-4,12	378	558	412	568	539	737	2
IU/l	414	558	428	568	539	737	2
5-115	381	570	402	580	539	737	2
pg/ml	404	570	426	580	539	737	2
4,3-16	381	582	404	592	539	737	2
μg/dl	406	582	426	592	539	737	2
0,05-0,3	376	594	406	604	539	737	2
ng/ml	408	594	430	604	539	737	2
<20	384	606	398	616	539	737	2
ng/ml	400	606	422	616	539	737	2
43-176,2	387	618	419	627	539	737	2
78,4-1066,6	370	630	413	639	539	737	2
ng/ml	415	630	437	639	539	737	2
17-OHP:	57	644	86	653	539	737	2
17-hidroxiprogesterona;	87	644	171	653	539	737	2
DHEA-S:	173	644	201	653	539	737	2
dehidroepiandrosterona	203	644	287	653	539	737	2
sulfato;	288	644	314	653	539	737	2
FSH:	316	644	331	653	539	737	2
hormona	333	644	365	653	539	737	2
foliculoestimulante;	366	644	436	653	539	737	2
LH:	437	644	448	653	539	737	2
hormona	450	644	482	653	539	737	2
luteinizante.	57	653	100	662	539	737	2
Fuente:	57	665	83	674	539	737	2
Argente	85	665	112	674	539	737	2
Oliver	114	665	134	674	539	737	2
J,	136	665	140	674	539	737	2
Soriano	142	665	168	674	539	737	2
Guillen	170	665	195	674	539	737	2
L.	196	665	202	674	539	737	2
Manual	203	665	230	674	539	737	2
de	232	665	240	674	539	737	2
endocrinología	242	665	294	674	539	737	2
pediátrica.	295	665	332	674	539	737	2
Madrid:	333	665	361	674	539	737	2
Ergón;	362	665	385	674	539	737	2
2010.	386	665	406	674	539	737	2
p.	407	665	413	674	539	737	2
299-312.	415	665	446	674	539	737	2
74	41	696	52	707	539	737	2
Rev	62	696	74	704	539	737	2
Pediatr	76	696	97	704	539	737	2
Aten	99	696	113	704	539	737	2
Primaria.	115	696	141	704	539	737	2
2013;15:73-80	143	696	189	704	539	737	2
ISSN:	62	705	78	713	539	737	2
1139-7632	80	705	114	713	539	737	2
•	118	705	122	713	539	737	2
www.pap.es	123	705	161	713	539	737	2
Álvarez	260	18	278	28	539	737	3
Gil	280	18	286	28	539	737	3
N,	288	18	293	28	539	737	3
et	295	18	299	28	539	737	3
al.	301	18	307	28	539	737	3
Casos	308	18	322	28	539	737	3
clínicos	324	18	341	28	539	737	3
en	343	18	349	28	539	737	3
Endocrinología	350	18	386	28	539	737	3
(n.º	387	18	396	28	539	737	3
1):	397	18	404	28	539	737	3
niña	405	18	416	28	539	737	3
de	417	18	423	28	539	737	3
seis	425	18	433	28	539	737	3
años	435	18	446	28	539	737	3
con	447	18	456	28	539	737	3
pubarquia	458	18	482	28	539	737	3
Figura	59	60	82	70	539	737	3
1.	83	60	90	70	539	737	3
Esteroidogénesis	94	60	155	70	539	737	3
suprarrenal	157	60	198	70	539	737	3
Colesterol	141	81	175	90	539	737	3
STAR	116	102	132	111	539	737	3
17α-OH	201	114	229	123	539	737	3
Δ	129	124	134	133	539	737	3
5	134	130	137	135	539	737	3
-Pregnenolona	137	124	187	133	539	737	3
17OH-Pregnenolona	235	124	305	133	539	737	3
3	164	145	168	154	539	737	3
β-HSD	170	145	192	154	539	737	3
Progesterona	135	166	181	175	539	737	3
17α-OH	312	115	340	124	539	737	3
3	275	145	280	154	539	737	3
β-HSD	281	145	304	154	539	737	3
17α-OH	202	157	230	166	539	737	3
17OH-Progesterona	236	166	304	175	539	737	3
21-OH	164	187	187	196	539	737	3
11-Desoxicorticosterona	119	209	204	218	539	737	3
DHEA	370	124	391	133	539	737	3
3	387	145	391	154	539	737	3
β-HSD	393	145	415	154	539	737	3
17α-OH	312	157	340	166	539	737	3
Δ	348	167	352	176	539	737	3
4	352	172	355	177	539	737	3
-Androstendiona	355	166	413	175	539	737	3
21-OH	276	187	299	196	539	737	3
11-Desoxicortisol	240	209	300	218	539	737	3
11β-OH	164	229	191	238	539	737	3
11β-OH	275	229	302	238	539	737	3
Corticosterona	133	252	184	261	539	737	3
Aldosterona	137	294	179	303	539	737	3
Cortisol	257	294	283	303	539	737	3
Testosterona	358	294	403	303	539	737	3
Tomado	57	320	84	329	539	737	3
de:	86	320	97	329	539	737	3
Labarta	99	320	125	329	539	737	3
Aizpún	127	320	151	329	539	737	3
JI,	153	320	159	329	539	737	3
de	161	320	169	329	539	737	3
Arriba	171	320	192	329	539	737	3
Muñoz	194	320	218	329	539	737	3
A,	220	320	227	329	539	737	3
Ferrández	228	320	262	329	539	737	3
Longás	264	320	288	329	539	737	3
Á.	290	320	296	329	539	737	3
Hiperplasia	298	320	337	329	539	737	3
suprarrenal	339	320	379	329	539	737	3
congénita.	381	320	417	329	539	737	3
Protoc	57	329	79	338	539	737	3
Diagn	80	329	101	338	539	737	3
Ter	103	329	113	338	539	737	3
Pediatr.	115	329	140	338	539	737	3
2011;1:117-28	142	329	193	338	539	737	3
FORMAS	57	367	97	380	539	737	3
CLÍNICAS	100	367	142	380	539	737	3
En	57	398	67	409	539	737	3
función	69	398	101	409	539	737	3
del	103	398	116	409	539	737	3
grado	118	398	142	409	539	737	3
de	145	398	155	409	539	737	3
afectación	157	398	200	409	539	737	3
enzimática,	202	398	249	409	539	737	3
se	252	398	261	409	539	737	3
dividen	57	412	87	422	539	737	3
en	89	412	100	422	539	737	3
formas	102	412	131	422	539	737	3
graves	134	412	160	422	539	737	3
y	162	412	167	422	539	737	3
moderadas.	169	412	217	422	539	737	3
En	220	412	230	422	539	737	3
las	233	412	244	422	539	737	3
for-	246	412	261	422	539	737	3
mas	57	425	74	436	539	737	3
graves	77	425	103	436	539	737	3
o	106	425	111	436	539	737	3
clásicas,	113	425	146	436	539	737	3
el	149	425	156	436	539	737	3
déficit	159	425	185	436	539	737	3
es	187	425	196	436	539	737	3
completo	199	425	238	436	539	737	3
e	240	425	245	436	539	737	3
ini-	247	425	261	436	539	737	3
cian	57	439	74	449	539	737	3
sus	76	439	90	449	539	737	3
manifestaciones	92	439	160	449	539	737	3
en	162	439	172	449	539	737	3
la	174	439	181	449	539	737	3
época	184	439	208	449	539	737	3
fetal-neona-	210	439	261	449	539	737	3
tal;	57	452	71	463	539	737	3
en	75	452	85	463	539	737	3
las	90	452	101	463	539	737	3
formas	106	452	135	463	539	737	3
moderadas	139	452	186	463	539	737	3
o	191	452	196	463	539	737	3
no	200	452	211	463	539	737	3
clásicas,	215	452	249	463	539	737	3
el	254	452	261	463	539	737	3
déficit	57	466	82	476	539	737	3
es	85	466	94	476	539	737	3
parcial	96	466	123	476	539	737	3
y	126	466	130	476	539	737	3
se	132	466	141	476	539	737	3
manifiestan	143	466	193	476	539	737	3
clínicamente	195	466	248	476	539	737	3
en	250	466	261	476	539	737	3
la	57	479	64	490	539	737	3
infancia	66	479	99	490	539	737	3
y	102	479	106	490	539	737	3
adolescencia,	109	479	163	490	539	737	3
e	166	479	171	490	539	737	3
incluso	173	479	202	490	539	737	3
pueden	205	479	236	490	539	737	3
pasar	238	479	261	490	539	737	3
desapercibidas	57	493	118	503	539	737	3
hasta	120	493	143	503	539	737	3
la	145	493	152	503	539	737	3
edad	154	493	175	503	539	737	3
adulta.	177	493	205	503	539	737	3
Según	57	509	82	520	539	737	3
la	84	509	91	520	539	737	3
enzima	93	509	124	520	539	737	3
afectada,	125	509	163	520	539	737	3
se	165	509	174	520	539	737	3
diferencian	175	509	222	520	539	737	3
cinco	223	509	245	520	539	737	3
for-	246	509	261	520	539	737	3
mas	57	523	74	533	539	737	3
clínicas:	76	523	109	533	539	737	3
Déficit	57	539	95	550	539	737	3
de	97	539	107	550	539	737	3
21-hidroxilasa.	109	539	170	550	539	737	3
Déficit	57	555	95	566	539	737	3
de	97	555	107	566	539	737	3
11β-hidroxilasa.	109	555	175	566	539	737	3
Déficit	57	572	95	582	539	737	3
de	97	572	107	582	539	737	3
3β-hidroxiesteroide-deshidrogenasa.	109	572	260	582	539	737	3
Déficit	57	588	95	599	539	737	3
de	97	588	107	599	539	737	3
17α-hidroxilasa	109	588	174	599	539	737	3
(17α-OH).	176	588	217	599	539	737	3
HSC	57	604	85	615	539	737	3
lipoidea:	87	604	123	615	539	737	3
déficit	125	604	151	615	539	737	3
de	153	604	163	615	539	737	3
la	165	604	172	615	539	737	3
proteína	174	604	209	615	539	737	3
StAR	211	604	231	615	539	737	3
(steroi-	233	604	261	615	539	737	3
dogenic	68	618	100	628	539	737	3
acute	106	618	129	628	539	737	3
regulatory	135	618	178	628	539	737	3
Protein),	184	618	219	628	539	737	3
proteína	225	618	261	628	539	737	3
esencial	68	631	101	642	539	737	3
para	103	631	121	642	539	737	3
el	123	631	130	642	539	737	3
transporte	132	631	175	642	539	737	3
del	177	631	189	642	539	737	3
colesterol	191	631	231	642	539	737	3
al	233	631	240	642	539	737	3
inte-	242	631	261	642	539	737	3
rior	68	645	82	655	539	737	3
de	84	645	94	655	539	737	3
la	96	645	103	655	539	737	3
mitocondria	104	645	154	655	539	737	3
y	156	645	160	655	539	737	3
su	162	645	172	655	539	737	3
posterior	173	645	210	655	539	737	3
transforma-	212	645	261	655	539	737	3
ción	68	658	85	669	539	737	3
en	87	658	98	669	539	737	3
pregnenolona	100	658	157	669	539	737	3
2,3	157	657	166	664	539	737	3
.	166	658	168	669	539	737	3
El	278	367	285	378	539	737	3
déficit	287	367	313	378	539	737	3
de	316	367	326	378	539	737	3
21-hidroxilasa	328	367	386	378	539	737	3
es	389	367	398	378	539	737	3
el	400	367	407	378	539	737	3
más	409	367	427	378	539	737	3
frecuente,	429	367	471	378	539	737	3
ya	473	367	482	378	539	737	3
que	278	381	293	392	539	737	3
corresponde	297	381	348	392	539	737	3
a	351	381	356	392	539	737	3
un	360	381	371	392	539	737	3
95%	374	381	391	392	539	737	3
de	395	381	405	392	539	737	3
los	408	381	420	392	539	737	3
casos	423	381	446	392	539	737	3
de	449	381	459	392	539	737	3
HSC.	463	381	482	392	539	737	3
Presenta	278	394	313	405	539	737	3
dos	316	394	330	405	539	737	3
características	332	394	391	405	539	737	3
fundamentales:	394	394	459	405	539	737	3
insu-	461	394	482	405	539	737	3
ficiencia	278	408	312	419	539	737	3
suprarrenal	317	408	365	419	539	737	3
e	369	408	374	419	539	737	3
hiperandrogenismo,	378	408	462	419	539	737	3
que	466	408	482	419	539	737	3
derivan	278	421	308	432	539	737	3
directa	310	421	338	432	539	737	3
o	340	421	345	432	539	737	3
indirectamente,	347	421	412	432	539	737	3
por	413	421	427	432	539	737	3
un	429	421	440	432	539	737	3
lado,	441	421	461	432	539	737	3
en	463	421	473	432	539	737	3
la	474	421	482	432	539	737	3
incapacidad	278	435	327	446	539	737	3
de	329	435	339	446	539	737	3
transformar	340	435	390	446	539	737	3
la	391	435	399	446	539	737	3
17-OHP	400	435	433	446	539	737	3
en	434	435	444	446	539	737	3
11-deso-	446	435	482	446	539	737	3
xicortisol	278	448	315	459	539	737	3
(déficit	317	448	346	459	539	737	3
de	348	448	358	459	539	737	3
secreción	360	448	398	459	539	737	3
del	400	448	413	459	539	737	3
cortisol)	414	448	448	459	539	737	3
y	450	448	454	459	539	737	3
la	456	448	463	459	539	737	3
pro-	465	448	482	459	539	737	3
gesterona	278	462	319	473	539	737	3
en	322	462	332	473	539	737	3
desoxicorticosterona	335	462	422	473	539	737	3
(déficit	425	462	453	473	539	737	3
de	457	462	467	473	539	737	3
se-	470	462	482	473	539	737	3
creción	278	475	307	486	539	737	3
de	310	475	320	486	539	737	3
aldosterona)	322	475	374	486	539	737	3
y,	377	475	383	486	539	737	3
por	385	475	399	486	539	737	3
otro,	402	475	420	486	539	737	3
en	423	475	433	486	539	737	3
el	436	475	443	486	539	737	3
acúmulo	446	475	482	486	539	737	3
de	278	489	288	500	539	737	3
17-OHP,	292	489	326	500	539	737	3
androstendiona,	330	489	398	500	539	737	3
testosterona	402	489	456	500	539	737	3
y	460	489	464	500	539	737	3
sus	468	489	482	500	539	737	3
metabolitos	278	502	327	513	539	737	3
respectivos.	330	502	377	513	539	737	3
Existe	278	519	302	529	539	737	3
una	305	519	321	529	539	737	3
gran	324	519	343	529	539	737	3
variabilidad	346	519	395	529	539	737	3
clínica	398	519	424	529	539	737	3
del	427	519	440	529	539	737	3
déficit	443	519	469	529	539	737	3
de	472	519	482	529	539	737	3
21-hidroxilasa	278	532	336	543	539	737	3
ligada	338	532	363	543	539	737	3
directamente	365	532	421	543	539	737	3
al	422	532	430	543	539	737	3
tipo	432	532	448	543	539	737	3
de	450	532	460	543	539	737	3
afec-	462	532	482	543	539	737	3
tación	278	546	303	556	539	737	3
de	306	546	316	556	539	737	3
los	318	546	329	556	539	737	3
alelos	331	546	355	556	539	737	3
del	357	546	370	556	539	737	3
gen.	372	546	389	556	539	737	3
Las	278	562	291	573	539	737	3
formas	293	562	321	573	539	737	3
clásicas	324	562	354	573	539	737	3
implican	356	562	391	573	539	737	3
la	393	562	401	573	539	737	3
existencia	403	562	443	573	539	737	3
de	445	562	455	573	539	737	3
un	458	562	469	573	539	737	3
hi-	471	562	482	573	539	737	3
perandrogenismo	278	575	349	586	539	737	3
que	351	575	366	586	539	737	3
se	368	575	377	586	539	737	3
puede	378	575	404	586	539	737	3
expresar	406	575	440	586	539	737	3
intraútero	442	575	482	586	539	737	3
y	278	589	282	600	539	737	3
que	284	589	299	600	539	737	3
condiciona	301	589	345	600	539	737	3
la	347	589	354	600	539	737	3
aparición	356	589	393	600	539	737	3
de	395	589	405	600	539	737	3
macrogenitosomía	407	589	482	600	539	737	3
en	278	602	288	613	539	737	3
el	290	602	297	613	539	737	3
varón	299	602	321	613	539	737	3
y	323	602	327	613	539	737	3
virilización	329	602	372	613	539	737	3
variable	373	602	405	613	539	737	3
de	407	602	417	613	539	737	3
los	418	602	430	613	539	737	3
genitales	432	602	468	613	539	737	3
ex-	470	602	482	613	539	737	3
ternos	278	616	304	627	539	737	3
en	306	616	316	627	539	737	3
la	319	616	326	627	539	737	3
mujer	328	616	353	627	539	737	3
(estadios	355	616	391	627	539	737	3
de	394	616	404	627	539	737	3
Prader)	406	616	435	627	539	737	3
(Fig.	437	616	454	627	539	737	3
2)	457	616	465	627	539	737	3
con	467	616	482	627	539	737	3
manifestaciones	278	629	345	640	539	737	3
desde	348	629	372	640	539	737	3
una	376	629	391	640	539	737	3
hipertrofia	395	629	438	640	539	737	3
de	441	629	451	640	539	737	3
clítoris	454	629	482	640	539	737	3
aislada,	278	643	308	654	539	737	3
hasta	311	643	334	654	539	737	3
un	336	643	347	654	539	737	3
grado	350	643	373	654	539	737	3
máximo	375	643	409	654	539	737	3
que	412	643	427	654	539	737	3
puede	430	643	455	654	539	737	3
deter-	458	643	482	654	539	737	3
minar	278	656	302	667	539	737	3
la	304	656	311	667	539	737	3
asignación	313	656	356	667	539	737	3
de	358	656	368	667	539	737	3
sexo	370	656	389	667	539	737	3
incorrecta	390	656	431	667	539	737	3
como	433	656	455	667	539	737	3
varón.	457	656	482	667	539	737	3
Rev	349	696	360	704	539	737	3
Pediatr	362	696	383	704	539	737	3
Aten	385	696	399	704	539	737	3
Primaria.	401	696	428	704	539	737	3
2013;15:73-80	430	696	475	704	539	737	3
ISSN:	377	705	393	713	539	737	3
1139-7632	395	705	429	713	539	737	3
•	433	705	436	713	539	737	3
www.pap.es	438	705	475	713	539	737	3
75	486	696	496	707	539	737	3
pone	57	1	80	14	539	737	4
el	82	1	90	14	539	737	4
95%	93	1	112	14	539	737	4
de	115	1	126	14	539	737	4
los	129	1	142	14	539	737	4
casos.	145	1	172	14	539	737	4
Presenta	175	1	214	14	539	737	4
dos	217	1	233	14	539	737	4
carac-	235	1	262	14	539	737	4
perandrogenismo	279	1	359	14	539	737	4
ya	362	1	372	14	539	737	4
intraútero	375	1	421	14	539	737	4
que	424	1	441	14	539	737	4
condicio-	444	1	485	14	539	737	4
Álvarez	57	18	74	28	539	737	4
Gil	76	18	82	28	539	737	4
N,	84	18	90	28	539	737	4
et	91	18	96	28	539	737	4
al.	97	18	103	28	539	737	4
fundamentales:	100	16	172	29	539	737	4
Casos	105	18	119	28	539	737	4
clínicos	120	18	138	28	539	737	4
en	139	18	145	28	539	737	4
Endocrinología	147	18	182	28	539	737	4
(n.º	184	18	192	28	539	737	4
1):	194	18	200	28	539	737	4
niña	202	18	212	28	539	737	4
de	214	18	220	28	539	737	4
seis	221	18	229	28	539	737	4
años	231	18	242	28	539	737	4
con	244	18	253	28	539	737	4
pubarquia	254	18	278	28	539	737	4
na	279	16	290	29	539	737	4
la	293	16	301	29	539	737	4
aparición	303	16	345	29	539	737	4
de	347	16	358	29	539	737	4
macrogenitosomía	360	16	445	29	539	737	4
en	447	16	458	29	539	737	4
el	461	16	469	29	539	737	4
va-	471	16	485	29	539	737	4
terísticas	57	16	98	29	539	737	4
insuficiencia	175	16	231	29	539	737	4
supra-	234	16	263	29	539	737	4
Figura	60	60	82	70	539	737	4
2.	84	60	91	70	539	737	4
Estadios	95	60	125	70	539	737	4
de	126	60	135	70	539	737	4
Prader	137	60	161	70	539	737	4
Vejiga	300	86	317	94	539	737	4
Conducto	300	93	326	101	539	737	4
de	327	93	334	101	539	737	4
Müller	335	93	353	101	539	737	4
Tubérculo	300	100	327	108	539	737	4
Mülleriano	328	100	357	108	539	737	4
Uretra	300	107	317	115	539	737	4
primitiva	319	107	343	115	539	737	4
Placa	351	116	365	124	539	737	4
vaginal	366	116	385	124	539	737	4
Estadío	208	92	228	100	539	737	4
indiferenciado	198	99	237	106	539	737	4
Placa	145	112	159	120	539	737	4
vaginal	161	112	180	120	539	737	4
Utrículo	427	154	449	162	539	737	4
prostático	450	154	477	162	539	737	4
Útero	129	157	144	165	539	737	4
Vagina	129	174	147	182	539	737	4
Mujer	101	185	117	193	539	737	4
Normal	157	191	177	199	539	737	4
1	201	191	204	199	539	737	4
2	232	191	235	199	539	737	4
3	264	191	267	199	539	737	4
4	293	191	297	199	539	737	4
5	324	191	327	199	539	737	4
Normal	345	191	365	199	539	737	4
Uretra	404	193	421	201	539	737	4
perineal	422	193	444	201	539	737	4
Varón	388	206	403	214	539	737	4
Mujer	119	226	135	234	539	737	4
Glans	103	234	119	242	539	737	4
Pliegue	201	241	220	249	539	737	4
genital	222	241	241	249	539	737	4
Pliegue	72	246	92	254	539	737	4
uretral	93	246	111	254	539	737	4
Indiferenciada	243	226	281	234	539	737	4
Tubérculo	271	234	298	242	539	737	4
genital	299	234	318	242	539	737	4
Varón	385	226	401	234	539	737	4
Glande	405	240	424	248	539	737	4
Ano	139	259	150	267	539	737	4
Clítoris	93	292	112	299	539	737	4
Labios	70	300	87	308	539	737	4
menores	88	300	112	308	539	737	4
Labios	70	309	87	316	539	737	4
mayores	89	309	112	316	539	737	4
Orificio	407	288	427	296	539	737	4
uretral	428	288	446	296	539	737	4
Orificio	143	298	163	306	539	737	4
uretral	143	304	161	312	539	737	4
Vagina	143	313	162	321	539	737	4
Escroto	411	313	430	321	539	737	4
Normal	171	326	192	334	539	737	4
1	208	326	212	334	539	737	4
2	234	326	237	334	539	737	4
3	259	326	263	334	539	737	4
4	285	326	288	334	539	737	4
5	310	326	314	334	539	737	4
Normal	326	326	346	334	539	737	4
Tomado	57	357	85	366	539	737	4
de:	87	357	98	366	539	737	4
Labarta	99	357	126	366	539	737	4
Aizpún	127	357	152	366	539	737	4
JI,	153	357	160	366	539	737	4
de	161	357	170	366	539	737	4
Arriba	172	357	193	366	539	737	4
Muñoz	195	357	219	366	539	737	4
A,	221	357	227	366	539	737	4
Ferrández	229	357	263	366	539	737	4
Longás	265	357	289	366	539	737	4
Á.	290	357	297	366	539	737	4
Hiperplasia	299	357	338	366	539	737	4
suprarrenal	340	357	379	366	539	737	4
congénita.	381	357	417	366	539	737	4
Protoc	57	366	79	375	539	737	4
Diagn	81	366	102	375	539	737	4
Ter	103	366	113	375	539	737	4
Pediatr.	115	366	140	375	539	737	4
2011;1:117-28	142	366	193	375	539	737	4
118	262	378	279	389	539	737	4
©Asociación	100	397	137	407	539	737	4
Española	139	397	166	407	539	737	4
de	168	397	175	407	539	737	4
Pediatría.	177	397	205	407	539	737	4
Prohibida	206	397	234	407	539	737	4
la	236	397	241	407	539	737	4
reproducción	242	397	281	407	539	737	4
de	282	397	290	407	539	737	4
los	292	397	300	407	539	737	4
contenidos	302	397	335	407	539	737	4
sin	336	397	345	407	539	737	4
la	347	397	352	407	539	737	4
autorización	353	397	390	407	539	737	4
correspondiente.	392	397	441	407	539	737	4
Protocolos	70	407	102	417	539	737	4
actualizados	104	407	141	417	539	737	4
al	143	407	148	417	539	737	4
año	150	407	161	417	539	737	4
2011.	163	407	181	417	539	737	4
Consulte	182	407	209	417	539	737	4
condiciones	210	407	246	417	539	737	4
de	247	407	255	417	539	737	4
uso	256	407	267	417	539	737	4
y	269	407	273	417	539	737	4
posibles	274	407	299	417	539	737	4
nuevas	300	407	322	417	539	737	4
actualizaciones	323	407	369	417	539	737	4
y	367	410	371	421	539	737	4
en	371	407	379	417	539	737	4
Dentro	57	410	85	421	539	737	4
de	86	410	96	421	539	737	4
las	98	410	109	421	539	737	4
formas	111	410	140	421	539	737	4
clásicas	141	410	172	421	539	737	4
hay	173	410	188	421	539	737	4
a	190	410	195	421	539	737	4
su	196	410	206	421	539	737	4
vez	207	410	221	421	539	737	4
dos	222	410	236	421	539	737	4
tipos:	238	410	261	421	539	737	4
perandrogenismo	289	410	364	421	539	737	4
la	374	410	381	421	539	737	4
www.aeped.es/protocolos/	380	407	471	417	539	737	4
aparición	384	410	423	421	539	737	4
de	426	410	437	421	539	737	4
una	439	410	456	421	539	737	4
pseu-	459	410	482	421	539	737	4
ISSN	245	417	259	427	539	737	4
2171-8172	260	417	297	427	539	737	4
dopubertad	289	423	339	434	539	737	4
precoz.	341	423	370	434	539	737	4
Forma	57	426	94	437	539	737	4
con	97	426	112	437	539	737	4
pérdida	114	426	146	437	539	737	4
salina:	149	426	176	437	539	737	4
es	178	426	187	437	539	737	4
la	190	426	198	437	539	737	4
expresión	200	426	240	437	539	737	4
más	243	426	261	437	539	737	4
grave	68	440	90	451	539	737	4
de	93	440	103	451	539	737	4
la	106	440	114	451	539	737	4
enfermedad,	117	440	169	451	539	737	4
con	172	440	187	451	539	737	4
un	190	440	201	451	539	737	4
déficit	204	440	230	451	539	737	4
impor-	233	440	261	451	539	737	4
tante	68	454	90	465	539	737	4
de	92	454	102	465	539	737	4
cortisol	105	454	135	465	539	737	4
y	137	454	142	465	539	737	4
de	144	454	154	465	539	737	4
aldosterona	156	454	205	465	539	737	4
que	207	454	223	465	539	737	4
se	225	454	234	465	539	737	4
mani-	236	454	261	465	539	737	4
fiesta	68	468	91	478	539	737	4
en	94	468	105	478	539	737	4
ambos	108	468	136	478	539	737	4
sexos	139	468	162	478	539	737	4
como	166	468	189	478	539	737	4
crisis	192	468	213	478	539	737	4
de	216	468	226	478	539	737	4
pérdida	229	468	261	478	539	737	4
salina	68	481	93	492	539	737	4
aguda	96	481	122	492	539	737	4
grave	126	481	148	492	539	737	4
en	152	481	162	492	539	737	4
la	166	481	173	492	539	737	4
época	176	481	201	492	539	737	4
neonatal	205	481	242	492	539	737	4
que	245	481	261	492	539	737	4
tiene	68	495	89	506	539	737	4
una	91	495	107	506	539	737	4
importante	109	495	156	506	539	737	4
morbimortalidad	158	495	229	506	539	737	4
si	231	495	237	506	539	737	4
no	239	495	250	506	539	737	4
se	252	495	261	506	539	737	4
instaura	68	509	102	520	539	737	4
un	104	509	115	520	539	737	4
tratamiento	117	509	167	520	539	737	4
adecuado.	169	509	211	520	539	737	4
En	57	526	78	536	539	737	4
la	81	526	88	536	539	737	4
forma	90	526	115	536	539	737	4
clásica	118	526	145	536	539	737	4
virilizante	147	526	188	536	539	737	4
simple,	190	526	220	536	539	737	4
la	222	526	230	536	539	737	4
afecta-	232	526	261	536	539	737	4
ción	68	539	85	550	539	737	4
enzimática	88	539	133	550	539	737	4
no	136	539	147	550	539	737	4
es	149	539	158	550	539	737	4
tan	160	539	174	550	539	737	4
grave	177	539	199	550	539	737	4
y	201	539	206	550	539	737	4
hay	208	539	223	550	539	737	4
un	225	539	236	550	539	737	4
míni-	239	539	261	550	539	737	4
mo	68	553	82	564	539	737	4
de	84	553	94	564	539	737	4
actividad	96	553	134	564	539	737	4
enzimática	136	553	181	564	539	737	4
residual	183	553	216	564	539	737	4
que	218	553	234	564	539	737	4
deter-	236	553	261	564	539	737	4
mina	68	567	89	578	539	737	4
que	91	567	107	578	539	737	4
la	108	567	116	578	539	737	4
síntesis	117	567	148	578	539	737	4
de	150	567	160	578	539	737	4
aldosterona	162	567	211	578	539	737	4
y	212	567	217	578	539	737	4
de	218	567	229	578	539	737	4
cortisol	230	567	261	578	539	737	4
no	68	581	79	592	539	737	4
esté	82	581	100	592	539	737	4
totalmente	103	581	151	592	539	737	4
suprimida,	154	581	199	592	539	737	4
por	202	581	216	592	539	737	4
lo	220	581	227	592	539	737	4
que	231	581	247	592	539	737	4
no	250	581	261	592	539	737	4
presentan	68	595	111	605	539	737	4
crisis	115	595	136	605	539	737	4
de	140	595	150	605	539	737	4
pérdida	154	595	186	605	539	737	4
salina.	190	595	217	605	539	737	4
Las	221	595	234	605	539	737	4
niñas	238	595	261	605	539	737	4
son	68	608	83	619	539	737	4
identificadas	86	608	141	619	539	737	4
precozmente	144	608	199	619	539	737	4
por	202	608	216	619	539	737	4
la	219	608	227	619	539	737	4
viriliza-	230	608	261	619	539	737	4
ción	68	622	86	633	539	737	4
de	88	622	98	633	539	737	4
los	100	622	112	633	539	737	4
genitales	115	622	153	633	539	737	4
externos,	155	622	194	633	539	737	4
pero	196	622	215	633	539	737	4
los	217	622	229	633	539	737	4
niños	231	622	254	633	539	737	4
y	256	622	261	633	539	737	4
aquellas	68	636	103	647	539	737	4
niñas	106	636	128	647	539	737	4
con	131	636	146	647	539	737	4
una	148	636	164	647	539	737	4
virilización	167	636	212	647	539	737	4
leve	214	636	231	647	539	737	4
suelen	233	636	261	647	539	737	4
diagnosticarse	68	650	131	660	539	737	4
tardíamente	137	650	191	660	539	737	4
en	196	650	207	660	539	737	4
la	213	650	220	660	539	737	4
infancia	226	650	261	660	539	737	4
cuando	68	663	99	674	539	737	4
se	102	663	111	674	539	737	4
hacen	113	663	138	674	539	737	4
manifiestos	141	663	190	674	539	737	4
los	193	663	205	674	539	737	4
signos	207	663	234	674	539	737	4
de	237	663	247	674	539	737	4
hi-	250	663	261	674	539	737	4
76	41	696	52	707	539	737	4
Rev	62	696	74	704	539	737	4
Pediatr	76	696	97	704	539	737	4
Aten	99	696	113	704	539	737	4
Primaria.	115	696	141	704	539	737	4
2013;15:73-80	143	696	189	704	539	737	4
ISSN:	62	705	78	713	539	737	4
1139-7632	80	705	114	713	539	737	4
•	118	705	122	713	539	737	4
www.pap.es	123	705	161	713	539	737	4
n	294	440	299	451	539	737	4
las	302	440	313	451	539	737	4
formas	316	440	345	451	539	737	4
no	347	440	358	451	539	737	4
clásicas	360	440	391	451	539	737	4
existe	394	440	418	451	539	737	4
un	420	440	431	451	539	737	4
hiperandro-	434	440	482	451	539	737	4
E	289	440	294	451	539	737	4
genismo	289	453	325	464	539	737	4
de	329	453	339	464	539	737	4
aparición	343	453	382	464	539	737	4
posnatal	386	453	422	464	539	737	4
y	426	453	430	464	539	737	4
pueden	434	453	466	464	539	737	4
ser	470	453	482	464	539	737	4
sintomáticas,	289	467	344	478	539	737	4
o	346	467	351	478	539	737	4
no	353	467	364	478	539	737	4
sintomáticas	366	467	419	478	539	737	4
o	421	467	426	478	539	737	4
crípticas:	428	467	465	478	539	737	4
En	278	484	299	494	539	737	4
las	302	484	313	494	539	737	4
sintomáticas,	316	484	371	494	539	737	4
los	373	484	385	494	539	737	4
síntomas	387	484	425	494	539	737	4
más	428	484	445	494	539	737	4
frecuen-	448	484	482	494	539	737	4
tes	289	497	302	508	539	737	4
en	303	497	314	508	539	737	4
la	315	497	323	508	539	737	4
infancia	324	497	357	508	539	737	4
son	359	497	374	508	539	737	4
pubarquia	376	497	418	508	539	737	4
prematura,	420	497	465	508	539	737	4
piel	467	497	482	508	539	737	4
grasa,	289	511	313	522	539	737	4
acné,	316	511	337	522	539	737	4
aceleración	340	511	386	522	539	737	4
del	389	511	401	522	539	737	4
crecimiento	404	511	452	522	539	737	4
y	455	511	459	522	539	737	4
de	462	511	472	522	539	737	4
la	474	511	482	522	539	737	4
edad	289	524	310	535	539	737	4
ósea	313	524	332	535	539	737	4
con	336	524	351	535	539	737	4
afectación	355	524	398	535	539	737	4
variable	402	524	435	535	539	737	4
de	439	524	449	535	539	737	4
la	452	524	460	535	539	737	4
talla	463	524	482	535	539	737	4
adulta,	289	538	318	549	539	737	4
y	319	538	324	549	539	737	4
en	326	538	336	549	539	737	4
las	338	538	349	549	539	737	4
niñas	351	538	373	549	539	737	4
puede	375	538	401	549	539	737	4
existir	402	538	428	549	539	737	4
una	429	538	445	549	539	737	4
modera-	447	538	482	549	539	737	4
da	289	552	299	562	539	737	4
hipertrofia	301	552	345	562	539	737	4
del	347	552	359	562	539	737	4
clítoris.	361	552	391	562	539	737	4
En	393	552	403	562	539	737	4
la	405	552	412	562	539	737	4
adolescencia	414	552	467	562	539	737	4
y	468	552	473	562	539	737	4
la	475	552	482	562	539	737	4
edad	289	565	309	576	539	737	4
adulta	312	565	338	576	539	737	4
las	341	565	352	576	539	737	4
mujeres	354	565	388	576	539	737	4
pueden	390	565	421	576	539	737	4
presentar	423	565	463	576	539	737	4
irre-	465	565	482	576	539	737	4
gularidades	289	579	338	590	539	737	4
menstruales,	341	579	395	590	539	737	4
hirsutismo,	399	579	446	590	539	737	4
calvicie,	449	579	482	590	539	737	4
ovario	289	593	314	603	539	737	4
poliquístico,	316	593	366	603	539	737	4
acné	368	593	387	603	539	737	4
e	389	593	394	603	539	737	4
infertilidad.	396	593	444	603	539	737	4
Los	446	593	459	603	539	737	4
varo-	461	593	482	603	539	737	4
nes	289	606	304	617	539	737	4
afectos	307	606	337	617	539	737	4
pueden	340	606	371	617	539	737	4
presentar	374	606	413	617	539	737	4
acné,	416	606	438	617	539	737	4
oligosper-	441	606	482	617	539	737	4
mia	289	620	305	631	539	737	4
e	308	620	312	631	539	737	4
infertilidad,	315	620	363	631	539	737	4
pero	366	620	384	631	539	737	4
la	387	620	394	631	539	737	4
mayoría	397	620	430	631	539	737	4
de	433	620	443	631	539	737	4
las	446	620	457	631	539	737	4
veces	460	620	482	631	539	737	4
son	289	633	304	644	539	737	4
asintomáticos.	306	633	366	644	539	737	4
Las	278	650	302	661	539	737	4
formas	305	650	335	661	539	737	4
crípticas	338	650	373	661	539	737	4
o	376	650	381	661	539	737	4
no	384	650	395	661	539	737	4
sintomáticas	398	650	451	661	539	737	4
cursan	454	650	482	661	539	737	4
únicamente	289	663	339	674	539	737	4
con	340	663	355	674	539	737	4
hallazgos	357	663	396	674	539	737	4
hormonales,	398	663	449	674	539	737	4
aunque	450	663	482	674	539	737	4
Álvarez	260	18	278	28	539	737	5
Gil	280	18	286	28	539	737	5
N,	288	18	293	28	539	737	5
et	295	18	299	28	539	737	5
al.	301	18	307	28	539	737	5
Casos	308	18	322	28	539	737	5
clínicos	324	18	341	28	539	737	5
en	343	18	349	28	539	737	5
Endocrinología	350	18	386	28	539	737	5
(n.º	387	18	396	28	539	737	5
1):	397	18	404	28	539	737	5
niña	405	18	416	28	539	737	5
de	417	18	423	28	539	737	5
seis	425	18	433	28	539	737	5
años	435	18	446	28	539	737	5
con	447	18	456	28	539	737	5
pubarquia	458	18	482	28	539	737	5
pueden	68	55	99	66	539	737	5
presentar	103	55	142	66	539	737	5
eventualmente	145	55	208	66	539	737	5
algún	212	55	235	66	539	737	5
signo	238	55	261	66	539	737	5
clínico	68	70	94	80	539	737	5
de	96	70	106	80	539	737	5
hiperandrogenismo	108	70	189	80	539	737	5
1-5	189	68	199	76	539	737	5
.	199	70	201	80	539	737	5
TRATAMIENTO	278	55	345	68	539	737	5
Tratamiento	278	87	328	98	539	737	5
sustitutivo	329	87	373	98	539	737	5
con	375	87	389	98	539	737	5
glucocorticoides	391	87	456	98	539	737	5
DIAGNÓSTICO	57	102	123	115	539	737	5
El	57	135	64	146	539	737	5
diagnóstico	67	135	115	146	539	737	5
hormonal	118	135	158	146	539	737	5
se	161	135	170	146	539	737	5
basa	173	135	192	146	539	737	5
en	195	135	205	146	539	737	5
la	208	135	215	146	539	737	5
demostra-	218	135	261	146	539	737	5
ción	57	149	74	160	539	737	5
de	76	149	86	160	539	737	5
niveles	87	149	115	160	539	737	5
plasmáticos	117	149	166	160	539	737	5
elevados	168	149	203	160	539	737	5
de	205	149	215	160	539	737	5
17-OHP.	216	149	249	160	539	737	5
En	251	149	261	160	539	737	5
el	57	164	64	174	539	737	5
déficit	66	164	92	174	539	737	5
clásico,	95	164	124	174	539	737	5
la	127	164	134	174	539	737	5
17-OHP	137	164	169	174	539	737	5
basal	171	164	193	174	539	737	5
está	196	164	213	174	539	737	5
muy	216	164	234	174	539	737	5
eleva-	236	164	261	174	539	737	5
da,	57	178	69	189	539	737	5
mientras	71	178	108	189	539	737	5
que	111	178	126	189	539	737	5
en	129	178	139	189	539	737	5
las	142	178	153	189	539	737	5
formas	156	178	185	189	539	737	5
no	188	178	198	189	539	737	5
clásicas	201	178	232	189	539	737	5
el	235	178	242	189	539	737	5
blo-	245	178	261	189	539	737	5
queo	57	192	77	203	539	737	5
es	80	192	88	203	539	737	5
menos	91	192	119	203	539	737	5
grave	121	192	143	203	539	737	5
y	145	192	149	203	539	737	5
la	152	192	159	203	539	737	5
acumulación	161	192	214	203	539	737	5
de	217	192	227	203	539	737	5
17-OHP	229	192	261	203	539	737	5
puede	57	206	82	217	539	737	5
ser	84	206	97	217	539	737	5
muy	99	206	117	217	539	737	5
variable,	119	206	153	217	539	737	5
siendo	156	206	183	217	539	737	5
aconsejable	185	206	233	217	539	737	5
la	235	206	243	217	539	737	5
rea-	245	206	261	217	539	737	5
lización	57	220	88	231	539	737	5
de	90	220	100	231	539	737	5
un	102	220	113	231	539	737	5
test	115	220	131	231	539	737	5
de	133	220	143	231	539	737	5
ACTH.	145	220	170	231	539	737	5
El	57	238	64	248	539	737	5
diagnóstico	66	238	114	248	539	737	5
genético	117	238	153	248	539	737	5
consiste	155	238	189	248	539	737	5
en	191	238	202	248	539	737	5
determinar	204	238	251	248	539	737	5
la	253	238	261	248	539	737	5
anomalía	57	252	96	263	539	737	5
en	98	252	109	263	539	737	5
el	111	252	118	263	539	737	5
gen	121	252	136	263	539	737	5
CYP21A2	139	252	175	263	539	737	5
que	178	252	194	263	539	737	5
codifica	196	252	228	263	539	737	5
la	231	252	238	263	539	737	5
enzi-	241	252	261	263	539	737	5
ma	57	266	70	277	539	737	5
21-hidroxilasa.	72	266	133	277	539	737	5
Se	57	283	66	294	539	737	5
debería	69	283	100	294	539	737	5
hacer	102	283	125	294	539	737	5
un	128	283	139	294	539	737	5
estudio	141	283	172	294	539	737	5
familiar	175	283	207	294	539	737	5
que	210	283	225	294	539	737	5
permita	228	283	261	294	539	737	5
el	57	297	64	308	539	737	5
diagnóstico	66	297	114	308	539	737	5
de	116	297	126	308	539	737	5
portadores	128	297	173	308	539	737	5
o	176	297	181	308	539	737	5
de	183	297	193	308	539	737	5
formas	195	297	224	308	539	737	5
no	227	297	237	308	539	737	5
clási-	240	297	261	308	539	737	5
cas	57	312	70	322	539	737	5
oligosintomáticas	72	312	145	322	539	737	5
y/o	147	312	160	322	539	737	5
crípticas.	162	312	199	322	539	737	5
Formas	278	104	319	115	539	737	5
clásicas	322	104	353	115	539	737	5
de	355	104	365	115	539	737	5
déficit	367	104	393	115	539	737	5
de	396	104	406	115	539	737	5
21-hidroxilasa	408	104	466	115	539	737	5
de-	469	104	482	115	539	737	5
ben	289	118	305	129	539	737	5
ser	307	118	319	129	539	737	5
tratadas	321	118	356	129	539	737	5
con	358	118	373	129	539	737	5
glucocorticoides	375	118	441	129	539	737	5
(GC)	444	118	461	129	539	737	5
para	464	118	482	129	539	737	5
suprimir	289	132	324	143	539	737	5
el	326	132	333	143	539	737	5
exceso	335	132	363	143	539	737	5
de	365	132	375	143	539	737	5
secreción	377	132	416	143	539	737	5
de	418	132	428	143	539	737	5
hormona	430	132	468	143	539	737	5
es-	470	132	482	143	539	737	5
timulante	289	146	330	157	539	737	5
de	332	146	342	157	539	737	5
la	345	146	352	157	539	737	5
corticotrofina	354	146	410	157	539	737	5
y	412	146	417	157	539	737	5
ACTH,	419	146	444	157	539	737	5
y	446	146	451	157	539	737	5
reducir	453	146	482	157	539	737	5
el	289	160	296	171	539	737	5
exceso	299	160	327	171	539	737	5
de	330	160	340	171	539	737	5
esteroides	343	160	385	171	539	737	5
sexuales	388	160	424	171	539	737	5
de	427	160	437	171	539	737	5
origen	440	160	466	171	539	737	5
su-	469	160	482	171	539	737	5
prarrenal.	289	174	329	185	539	737	5
La	333	174	342	185	539	737	5
hidrocortisona	345	174	406	185	539	737	5
es	409	174	418	185	539	737	5
el	421	174	428	185	539	737	5
tratamiento	432	174	482	185	539	737	5
más	289	188	307	199	539	737	5
fisiológico,	309	188	352	199	539	737	5
al	355	188	362	199	539	737	5
tener	364	188	386	199	539	737	5
una	389	188	405	199	539	737	5
potencia	407	188	443	199	539	737	5
superpo-	445	188	482	199	539	737	5
nible	289	202	310	213	539	737	5
a	311	202	316	213	539	737	5
la	318	202	325	213	539	737	5
del	327	202	340	213	539	737	5
cortisol	341	202	372	213	539	737	5
endógeno,	373	202	416	213	539	737	5
si	418	202	425	213	539	737	5
bien	426	202	444	213	539	737	5
un	446	202	457	213	539	737	5
trata-	459	202	482	213	539	737	5
miento	289	216	319	227	539	737	5
excesivo	322	216	356	227	539	737	5
y	359	216	363	227	539	737	5
precoz	366	216	393	227	539	737	5
con	396	216	411	227	539	737	5
GC	413	216	426	227	539	737	5
es	428	216	437	227	539	737	5
potencial-	440	216	482	227	539	737	5
mente	289	230	316	241	539	737	5
nocivo	318	230	345	241	539	737	5
para	347	230	365	241	539	737	5
el	367	230	374	241	539	737	5
crecimiento	376	230	425	241	539	737	5
1,5,7,9,10	425	228	452	236	539	737	5
.	452	230	454	241	539	737	5
En	278	247	300	257	539	737	5
los	303	247	315	257	539	737	5
pacientes	318	247	358	257	539	737	5
con	362	247	376	257	539	737	5
HSC	380	247	397	257	539	737	5
no	401	247	411	257	539	737	5
clásica,	415	247	444	257	539	737	5
el	448	247	455	257	539	737	5
trata-	459	247	482	257	539	737	5
miento	289	260	319	271	539	737	5
se	321	260	330	271	539	737	5
reservaría	331	260	372	271	539	737	5
para	374	260	392	271	539	737	5
las	394	260	405	271	539	737	5
formas	407	260	436	271	539	737	5
muy	438	260	456	271	539	737	5
sinto-	458	260	482	271	539	737	5
máticas:	289	274	324	285	539	737	5
–	289	291	294	302	539	737	5
P	303	291	308	302	539	737	5
ubarquia	308	291	345	302	539	737	5
rápidamente	347	291	400	302	539	737	5
evolutiva	402	291	439	302	539	737	5
con	441	291	456	302	539	737	5
acele-	458	291	482	302	539	737	5
ración	303	305	329	316	539	737	5
de	331	305	341	316	539	737	5
edad	343	305	364	316	539	737	5
ósea	366	305	385	316	539	737	5
y	387	305	392	316	539	737	5
pronóstico	394	305	438	316	539	737	5
de	440	305	450	316	539	737	5
talla	453	305	471	316	539	737	5
fi-	473	305	482	316	539	737	5
nal	303	319	316	330	539	737	5
baja.	318	319	338	330	539	737	5
La	57	329	66	339	539	737	5
correlación	69	329	115	339	539	737	5
genotipo/fenotipo	118	329	194	339	539	737	5
en	197	329	208	339	539	737	5
el	211	329	218	339	539	737	5
déficit	221	329	247	339	539	737	5
de	251	329	261	339	539	737	5
es	118	343	126	354	539	737	5
muy	129	343	147	354	539	737	5
intensa,	149	343	182	354	539	737	5
ya	184	343	193	354	539	737	5
que	196	343	211	354	539	737	5
la	213	343	221	354	539	737	5
gravedad	223	343	261	354	539	737	5
de	57	357	67	368	539	737	5
los	69	357	81	368	539	737	5
signos	83	357	110	368	539	737	5
clínicos	112	357	142	368	539	737	5
deriva	145	357	170	368	539	737	5
directamente	172	357	227	368	539	737	5
del	230	357	242	368	539	737	5
gra-	244	357	261	368	539	737	5
do	57	371	67	382	539	737	5
de	69	371	79	382	539	737	5
déficit	81	371	107	382	539	737	5
enzimático	109	371	155	382	539	737	5
(Tabla	157	371	181	382	539	737	5
2)	183	371	192	382	539	737	5
1,6,7	192	370	205	378	539	737	5
.	205	371	207	382	539	737	5
Cribado	57	388	89	399	539	737	5
neonatal:	92	388	132	399	539	737	5
la	134	388	142	399	539	737	5
hiperplasia	144	388	190	399	539	737	5
suprarrenal	193	388	240	399	539	737	5
con-	243	388	261	399	539	737	5
génita	57	403	83	413	539	737	5
es	87	403	96	413	539	737	5
una	99	403	115	413	539	737	5
de	118	403	128	413	539	737	5
las	132	403	143	413	539	737	5
enfermedades	147	403	207	413	539	737	5
metabólicas	210	403	261	413	539	737	5
incluidas	57	417	93	428	539	737	5
en	96	417	106	428	539	737	5
el	108	417	115	428	539	737	5
cribado	118	417	148	428	539	737	5
del	151	417	163	428	539	737	5
recién	165	417	190	428	539	737	5
nacido	192	417	220	428	539	737	5
en	222	417	232	428	539	737	5
la	235	417	242	428	539	737	5
ma-	244	417	261	428	539	737	5
yoría	57	431	77	442	539	737	5
de	79	431	89	442	539	737	5
las	91	431	102	442	539	737	5
comunidades	105	431	160	442	539	737	5
autónomas.	162	431	211	442	539	737	5
–	289	336	294	347	539	737	5
A	303	336	309	347	539	737	5
dolescentes	309	336	357	347	539	737	5
mujeres	359	336	392	347	539	737	5
con	394	336	409	347	539	737	5
hirsutismo	410	336	455	347	539	737	5
y	456	336	461	347	539	737	5
acné	462	336	482	347	539	737	5
grave.	303	350	328	361	539	737	5
–	289	367	294	377	539	737	5
En	303	367	314	377	539	737	5
adultos	316	367	347	377	539	737	5
con	349	367	363	377	539	737	5
hipofertilidad	365	367	421	377	539	737	5
7	421	365	425	373	539	737	5
.	425	367	427	377	539	737	5
Tratamiento	278	400	328	411	539	737	5
sustitutivo	329	400	373	411	539	737	5
con	375	400	389	411	539	737	5
mineralocorticoides	391	400	471	411	539	737	5
Los	278	417	291	428	539	737	5
pacientes	294	417	334	428	539	737	5
con	336	417	351	428	539	737	5
pérdida	354	417	386	428	539	737	5
salina	388	417	413	428	539	737	5
requieren	416	417	455	428	539	737	5
la	458	417	466	428	539	737	5
ad-	469	417	482	428	539	737	5
ministración	278	431	330	442	539	737	5
de	332	431	342	442	539	737	5
un	344	431	355	442	539	737	5
mineralocorticoide.	357	431	436	442	539	737	5
El	438	431	446	442	539	737	5
más	448	431	465	442	539	737	5
uti-	467	431	482	442	539	737	5
Tabla	60	483	79	493	539	737	5
2.	81	483	88	493	539	737	5
Correlación	90	483	132	493	539	737	5
genotipo-fenotipo	133	483	201	493	539	737	5
Forma	110	496	133	506	539	737	5
Mutación	244	496	280	506	539	737	5
Actividad	392	496	427	506	539	737	5
Completa	60	509	95	519	539	737	5
Deleción	189	509	221	519	539	737	5
Conversión	189	520	230	529	539	737	5
Exón	189	530	207	540	539	737	5
3	209	530	213	540	539	737	5
del8pb	215	530	240	540	539	737	5
306insT	189	541	218	550	539	737	5
Triple	189	551	209	561	539	737	5
mutación	211	551	246	561	539	737	5
exón	248	551	266	561	539	737	5
6	267	551	272	561	539	737	5
Gln318Stop	189	562	233	571	539	737	5
Arg356Trp	189	572	227	582	539	737	5
0%	340	509	351	519	539	737	5
0%	340	520	351	529	539	737	5
0%	340	530	351	540	539	737	5
0%	340	541	351	550	539	737	5
0%	340	551	351	561	539	737	5
0%	340	562	351	571	539	737	5
0%	340	572	351	582	539	737	5
Casi	60	585	75	595	539	737	5
completa	77	585	111	595	539	737	5
Intron	189	585	212	595	539	737	5
2G	213	585	224	595	539	737	5
Casi	340	585	355	595	539	737	5
indetectable	357	585	403	595	539	737	5
(1%)	404	585	425	595	539	737	5
Grave	60	598	81	608	539	737	5
Grave	189	598	210	608	539	737	5
Ile172Asn	212	598	248	608	539	737	5
1-2%	340	598	358	608	539	737	5
Parcial	60	611	83	621	539	737	5
Val281Leu	189	611	227	621	539	737	5
Pro30Leu	189	622	223	632	539	737	5
Pro453Ser	189	632	226	642	539	737	5
7-25-75%	340	611	375	621	539	737	5
25-60%	340	622	368	632	539	737	5
66%	340	632	356	642	539	737	5
Las	57	645	68	654	539	737	5
afectaciones	69	645	113	654	539	737	5
enzimáticas	115	645	156	654	539	737	5
completa	158	645	190	654	539	737	5
o	192	645	196	654	539	737	5
casi	198	645	211	654	539	737	5
completa	213	645	246	654	539	737	5
se	247	645	255	654	539	737	5
asocian	257	645	283	654	539	737	5
con	285	645	297	654	539	737	5
formas	299	645	323	654	539	737	5
clásicas	325	645	351	654	539	737	5
de	353	645	361	654	539	737	5
pérdida	363	645	389	654	539	737	5
salina;	391	645	414	654	539	737	5
la	416	645	422	654	539	737	5
afectación	424	645	460	654	539	737	5
grave,	461	645	482	654	539	737	5
con	57	655	69	664	539	737	5
formas	71	655	95	664	539	737	5
virilizantes	97	655	134	664	539	737	5
simples,	136	655	164	664	539	737	5
y	166	655	170	664	539	737	5
la	171	655	178	664	539	737	5
afectación	179	655	215	664	539	737	5
parcial,	217	655	242	664	539	737	5
con	244	655	256	664	539	737	5
formas	258	655	282	664	539	737	5
no	284	655	293	664	539	737	5
clásicas.	295	655	323	664	539	737	5
Rev	349	696	360	704	539	737	5
Pediatr	362	696	383	704	539	737	5
Aten	385	696	399	704	539	737	5
Primaria.	401	696	428	704	539	737	5
2013;15:73-80	430	696	475	704	539	737	5
ISSN:	377	705	393	713	539	737	5
1139-7632	395	705	429	713	539	737	5
•	433	705	436	713	539	737	5
www.pap.es	438	705	475	713	539	737	5
77	486	696	496	707	539	737	5
Álvarez	57	18	74	28	539	737	6
Gil	76	18	82	28	539	737	6
N,	84	18	90	28	539	737	6
et	91	18	96	28	539	737	6
al.	97	18	103	28	539	737	6
Casos	105	18	119	28	539	737	6
clínicos	120	18	138	28	539	737	6
en	139	18	145	28	539	737	6
Endocrinología	147	18	182	28	539	737	6
(n.º	184	18	192	28	539	737	6
1):	194	18	200	28	539	737	6
niña	202	18	212	28	539	737	6
de	214	18	220	28	539	737	6
seis	221	18	229	28	539	737	6
años	231	18	242	28	539	737	6
con	244	18	253	28	539	737	6
pubarquia	254	18	278	28	539	737	6
lizado	57	55	81	66	539	737	6
es	83	55	92	66	539	737	6
la	93	55	101	66	539	737	6
9a-fluorhidrocortisona	103	55	196	66	539	737	6
o	198	55	203	66	539	737	6
fludrocortiso-	205	55	261	66	539	737	6
na	57	69	67	80	539	737	6
(Astonin®)	70	69	113	80	539	737	6
y	116	69	121	80	539	737	6
suplementos	124	69	177	80	539	737	6
de	180	69	190	80	539	737	6
cloruro	193	69	223	80	539	737	6
de	226	69	236	80	539	737	6
sodio	239	69	261	80	539	737	6
(1-2	57	82	73	93	539	737	6
g	75	82	80	93	539	737	6
por	82	82	96	93	539	737	6
día)	98	82	114	93	539	737	6
durante	116	82	148	93	539	737	6
el	150	82	158	93	539	737	6
primer	160	82	187	93	539	737	6
año	189	82	205	93	539	737	6
de	207	82	217	93	539	737	6
vida.	219	82	238	93	539	737	6
SEGUIMIENTO	278	55	345	68	539	737	6
Y	346	55	353	68	539	737	6
PAPEL	355	55	382	68	539	737	6
DEL	385	55	402	68	539	737	6
PEDIATRA	404	55	450	68	539	737	6
DE	278	69	290	81	539	737	6
ATENCIÓN	293	69	341	81	539	737	6
PRIMARIA	343	69	391	81	539	737	6
También	57	99	92	110	539	737	6
en	94	99	104	110	539	737	6
la	106	99	113	110	539	737	6
forma	115	99	140	110	539	737	6
virilizante	142	99	182	110	539	737	6
simple,	184	99	214	110	539	737	6
aunque	215	99	247	110	539	737	6
se-	249	99	261	110	539	737	6
cretan	57	112	83	123	539	737	6
una	85	112	100	123	539	737	6
cantidad	102	112	138	123	539	737	6
adecuada	140	112	180	123	539	737	6
de	182	112	192	123	539	737	6
aldosterona	193	112	242	123	539	737	6
y	244	112	248	123	539	737	6
no	250	112	261	123	539	737	6
tienen	57	126	83	137	539	737	6
crisis	87	126	107	137	539	737	6
de	110	126	121	137	539	737	6
pérdida	124	126	155	137	539	737	6
salina,	158	126	185	137	539	737	6
se	188	126	197	137	539	737	6
necesita	200	126	235	137	539	737	6
trata-	238	126	261	137	539	737	6
miento	57	139	86	150	539	737	6
para	89	139	107	150	539	737	6
el	109	139	116	150	539	737	6
control	119	139	147	150	539	737	6
de	150	139	160	150	539	737	6
las	162	139	173	150	539	737	6
cifras	176	139	198	150	539	737	6
elevadas	200	139	235	150	539	737	6
de	237	139	247	150	539	737	6
re-	250	139	261	150	539	737	6
nina.	57	153	77	164	539	737	6
El	278	100	285	111	539	737	6
papel	288	100	311	111	539	737	6
del	314	100	326	111	539	737	6
pediatra	329	100	363	111	539	737	6
de	366	100	376	111	539	737	6
AP	379	100	390	111	539	737	6
es	393	100	401	111	539	737	6
fundamental	404	100	458	111	539	737	6
en	461	100	472	111	539	737	6
la	474	100	482	111	539	737	6
detección	278	113	318	124	539	737	6
de	321	113	331	124	539	737	6
los	334	113	346	124	539	737	6
signos	349	113	376	124	539	737	6
iniciales,	379	113	415	124	539	737	6
como	418	113	441	124	539	737	6
la	444	113	451	124	539	737	6
pubar-	454	113	482	124	539	737	6
quia	278	127	296	138	539	737	6
precoz	299	127	325	138	539	737	6
en	328	127	338	138	539	737	6
este	341	127	358	138	539	737	6
caso,	361	127	381	138	539	737	6
pero	384	127	402	138	539	737	6
también	405	127	440	138	539	737	6
otros	443	127	464	138	539	737	6
que	466	127	482	138	539	737	6
hemos	278	140	306	151	539	737	6
mencionado	308	140	359	151	539	737	6
como	361	140	384	151	539	737	6
piel	386	140	401	151	539	737	6
grasa,	403	140	427	151	539	737	6
acné	429	140	448	151	539	737	6
o	451	140	456	151	539	737	6
acele-	458	140	482	151	539	737	6
ración	278	154	303	165	539	737	6
del	305	154	318	165	539	737	6
crecimiento.	320	154	370	165	539	737	6
Una	57	169	74	180	539	737	6
dosificación	79	169	129	180	539	737	6
excesiva	134	169	169	180	539	737	6
de	173	169	183	180	539	737	6
9α-fluorhidrocor-	188	169	261	180	539	737	6
tisona	57	183	83	193	539	737	6
también	87	183	122	193	539	737	6
puede	126	183	152	193	539	737	6
retrasar	156	183	188	193	539	737	6
el	192	183	199	193	539	737	6
crecimiento	203	183	253	193	539	737	6
y	256	183	261	193	539	737	6
producir	57	196	91	207	539	737	6
hipertensión	93	196	146	207	539	737	6
o	148	196	153	207	539	737	6
taquicardia	155	196	202	207	539	737	6
1	202	195	205	202	539	737	6
.	205	196	207	207	539	737	6
Para	278	170	296	181	539	737	6
el	298	170	305	181	539	737	6
control	308	170	337	181	539	737	6
del	340	170	352	181	539	737	6
tratamiento	355	170	405	181	539	737	6
se	408	170	416	181	539	737	6
utiliza	419	170	445	181	539	737	6
la	447	170	455	181	539	737	6
deter-	457	170	482	181	539	737	6
minación	278	184	316	194	539	737	6
de	318	184	328	194	539	737	6
Δ4	330	184	341	195	539	737	6
androstendiona,	342	184	409	194	539	737	6
que	411	184	426	194	539	737	6
presenta	428	184	464	194	539	737	6
me-	466	184	482	194	539	737	6
nos	278	197	293	208	539	737	6
variación	295	197	332	208	539	737	6
circadiana	334	197	376	208	539	737	6
que	378	197	394	208	539	737	6
la	396	197	403	208	539	737	6
17-OHP	405	197	437	208	539	737	6
y	440	197	444	208	539	737	6
debe	446	197	466	208	539	737	6
ha-	468	197	482	208	539	737	6
cerse	278	211	299	221	539	737	6
en	301	211	311	221	539	737	6
el	313	211	321	221	539	737	6
nivel	323	211	342	221	539	737	6
especializado.	344	211	401	221	539	737	6
Crisis	57	229	78	240	539	737	6
de	80	229	90	240	539	737	6
insuficiencia	92	229	142	240	539	737	6
suprarrenal	144	229	190	240	539	737	6
Se	278	227	287	238	539	737	6
necesita	290	227	324	238	539	737	6
un	327	227	338	238	539	737	6
control	341	227	370	238	539	737	6
clínico	372	227	399	238	539	737	6
adecuado	401	227	442	238	539	737	6
de	444	227	454	238	539	737	6
forma	457	227	482	238	539	737	6
conjunta	278	241	314	251	539	737	6
entre	316	241	337	251	539	737	6
el	339	241	346	251	539	737	6
pediatra	348	241	382	251	539	737	6
endocrinólogo	383	241	442	251	539	737	6
y	444	241	448	251	539	737	6
el	450	241	457	251	539	737	6
de	459	241	469	251	539	737	6
AP,	470	241	482	251	539	737	6
vigilando	278	254	316	265	539	737	6
la	318	254	326	265	539	737	6
velocidad	329	254	368	265	539	737	6
de	370	254	380	265	539	737	6
crecimiento,	383	254	434	265	539	737	6
la	436	254	444	265	539	737	6
madura-	446	254	482	265	539	737	6
ción	278	268	295	278	539	737	6
ósea,	297	268	318	278	539	737	6
la	320	268	327	278	539	737	6
curva	330	268	352	278	539	737	6
de	354	268	364	278	539	737	6
peso	366	268	385	278	539	737	6
y	387	268	392	278	539	737	6
el	394	268	401	278	539	737	6
IMC	403	268	420	278	539	737	6
1,3	420	266	428	274	539	737	6
.	428	268	430	278	539	737	6
Ante	57	245	76	256	539	737	6
situaciones	79	245	126	256	539	737	6
de	128	245	139	256	539	737	6
estrés	141	245	166	256	539	737	6
o	169	245	174	256	539	737	6
enfermedades	176	245	236	256	539	737	6
inter-	238	245	261	256	539	737	6
currentes,	57	259	98	269	539	737	6
los	100	259	112	269	539	737	6
pacientes	115	259	154	269	539	737	6
tienen	157	259	184	269	539	737	6
riesgo	186	259	211	269	539	737	6
de	214	259	224	269	539	737	6
desarro-	227	259	261	269	539	737	6
llar	57	272	70	283	539	737	6
insuficiencia	72	272	124	283	539	737	6
suprarrenal	127	272	174	283	539	737	6
aguda,	177	272	205	283	539	737	6
por	207	272	221	283	539	737	6
lo	223	272	231	283	539	737	6
que	234	272	249	283	539	737	6
es	252	272	261	283	539	737	6
recomendable	57	286	116	296	539	737	6
que	119	286	135	296	539	737	6
lleven	138	286	163	296	539	737	6
placa	166	286	188	296	539	737	6
identificativa.	191	286	247	296	539	737	6
En	250	286	261	296	539	737	6
esas	57	299	75	310	539	737	6
situaciones	77	299	124	310	539	737	6
se	126	299	135	310	539	737	6
debe	137	299	157	310	539	737	6
duplicar	160	299	193	310	539	737	6
o	196	299	201	310	539	737	6
triplicar	203	299	235	310	539	737	6
la	238	299	245	310	539	737	6
do-	247	299	261	310	539	737	6
sis	57	313	67	323	539	737	6
de	70	313	80	323	539	737	6
mantenimiento	83	313	147	323	539	737	6
de	150	313	160	323	539	737	6
hidrocortisona	163	313	223	323	539	737	6
oral	225	313	241	323	539	737	6
y	243	313	248	323	539	737	6
en	250	313	261	323	539	737	6
caso	57	326	75	337	539	737	6
de	77	326	87	337	539	737	6
que	89	326	105	337	539	737	6
se	107	326	115	337	539	737	6
establezca	117	326	160	337	539	737	6
una	162	326	178	337	539	737	6
crisis	180	326	201	337	539	737	6
suprarrenal	203	326	250	337	539	737	6
es	252	326	261	337	539	737	6
necesario	57	340	96	350	539	737	6
un	98	340	109	350	539	737	6
control	111	340	140	350	539	737	6
hospitalario.	142	340	193	350	539	737	6
Tratamiento	57	372	106	383	539	737	6
quirúrgico	108	372	150	383	539	737	6
de	152	372	162	383	539	737	6
los	164	372	175	383	539	737	6
genitales	177	372	214	383	539	737	6
ambiguos	216	372	256	383	539	737	6
y	57	386	61	397	539	737	6
apoyo	63	386	88	397	539	737	6
psicológico	90	386	135	397	539	737	6
La	57	402	66	413	539	737	6
actitud	68	402	98	413	539	737	6
terapéutica	101	402	149	413	539	737	6
se	152	402	161	413	539	737	6
inicia	163	402	186	413	539	737	6
con	188	402	203	413	539	737	6
la	206	402	213	413	539	737	6
asignación	216	402	261	413	539	737	6
precoz	57	416	84	426	539	737	6
del	86	416	98	426	539	737	6
sexo,	100	416	121	426	539	737	6
que	122	416	138	426	539	737	6
debe	140	416	160	426	539	737	6
ser	162	416	175	426	539	737	6
la	176	416	184	426	539	737	6
del	186	416	198	426	539	737	6
sexo	200	416	219	426	539	737	6
genético/	221	416	261	426	539	737	6
gonadal,	57	429	93	440	539	737	6
por	96	429	110	440	539	737	6
la	114	429	121	440	539	737	6
posibilidad	124	429	171	440	539	737	6
de	174	429	184	440	539	737	6
mantener	187	429	229	440	539	737	6
la	232	429	240	440	539	737	6
fun-	243	429	261	440	539	737	6
ción	57	443	74	453	539	737	6
reproductora.	77	443	134	453	539	737	6
En	137	443	147	453	539	737	6
la	150	443	157	453	539	737	6
actualidad,	160	443	206	453	539	737	6
se	209	443	218	453	539	737	6
están	221	443	244	453	539	737	6
ob-	247	443	261	453	539	737	6
teniendo	57	456	94	467	539	737	6
buenos	97	456	127	467	539	737	6
resultados	130	456	174	467	539	737	6
con	176	456	191	467	539	737	6
la	193	456	201	467	539	737	6
realización	203	456	248	467	539	737	6
de	251	456	261	467	539	737	6
la	57	470	64	480	539	737	6
reconstrucción	67	470	128	480	539	737	6
genital	131	470	160	480	539	737	6
(clitoroplastia	163	470	220	480	539	737	6
y	223	470	227	480	539	737	6
vagino-	230	470	261	480	539	737	6
plastia)	57	483	88	494	539	737	6
en	90	483	100	494	539	737	6
un	102	483	113	494	539	737	6
mismo	116	483	144	494	539	737	6
acto	147	483	165	494	539	737	6
quirúrgico	167	483	210	494	539	737	6
(hacia	212	483	237	494	539	737	6
el	239	483	247	494	539	737	6
se-	249	483	261	494	539	737	6
gundo	57	497	84	507	539	737	6
semestre	88	497	127	507	539	737	6
de	130	497	141	507	539	737	6
edad)	144	497	168	507	539	737	6
siendo	172	497	200	507	539	737	6
el	204	497	211	507	539	737	6
objetivo	215	497	249	507	539	737	6
la	253	497	261	507	539	737	6
corrección	57	510	100	521	539	737	6
completa	105	510	145	521	539	737	6
de	149	510	159	521	539	737	6
los	164	510	176	521	539	737	6
genitales	180	510	219	521	539	737	6
externos	224	510	261	521	539	737	6
antes	57	524	80	534	539	737	6
de	83	524	93	534	539	737	6
los	96	524	108	534	539	737	6
18	112	524	122	534	539	737	6
meses	125	524	152	534	539	737	6
de	155	524	165	534	539	737	6
edad.	169	524	191	534	539	737	6
Se	194	524	204	534	539	737	6
debe	207	524	228	534	539	737	6
ofrecer	231	524	261	534	539	737	6
apoyo	57	537	82	548	539	737	6
psicológico	85	537	132	548	539	737	6
a	135	537	140	548	539	737	6
las	143	537	155	548	539	737	6
pacientes	158	537	199	548	539	737	6
con	202	537	217	548	539	737	6
ambigüe-	220	537	261	548	539	737	6
dad	57	551	72	561	539	737	6
genital	75	551	104	561	539	737	6
y	107	551	111	561	539	737	6
una	113	551	130	561	539	737	6
información	132	551	183	561	539	737	6
completa	186	551	225	561	539	737	6
e	227	551	232	561	539	737	6
indivi-	235	551	261	561	539	737	6
dualizada	57	564	97	575	539	737	6
a	100	564	104	575	539	737	6
la	107	564	114	575	539	737	6
familia	116	564	146	575	539	737	6
1,5	146	563	155	570	539	737	6
.	155	564	157	575	539	737	6
78	41	696	52	707	539	737	6
Rev	62	696	74	704	539	737	6
Pediatr	76	696	97	704	539	737	6
Aten	99	696	113	704	539	737	6
Primaria.	115	696	141	704	539	737	6
2013;15:73-80	143	696	189	704	539	737	6
ISSN:	62	705	78	713	539	737	6
1139-7632	80	705	114	713	539	737	6
•	118	705	122	713	539	737	6
www.pap.es	123	705	161	713	539	737	6
A	278	284	284	295	539	737	6
largo	285	284	306	295	539	737	6
plazo,	308	284	331	295	539	737	6
ya	333	284	342	295	539	737	6
en	344	284	354	295	539	737	6
la	355	284	363	295	539	737	6
edad	364	284	385	295	539	737	6
adulta,	386	284	415	295	539	737	6
habría	416	284	443	295	539	737	6
que	444	284	460	295	539	737	6
estar	461	284	482	295	539	737	6
pendiente	278	297	319	308	539	737	6
de	321	297	331	308	539	737	6
la	333	297	340	308	539	737	6
aparición	342	297	380	308	539	737	6
de	382	297	392	308	539	737	6
osteoporosis,	394	297	447	308	539	737	6
infertili-	449	297	482	308	539	737	6
dad,	278	311	295	322	539	737	6
hirsutismo,	298	311	344	322	539	737	6
alteraciones	346	311	396	322	539	737	6
menstruales	398	311	450	322	539	737	6
en	452	311	462	322	539	737	6
mu-	465	311	482	322	539	737	6
jeres	278	324	297	335	539	737	6
y	299	324	304	335	539	737	6
la	306	324	313	335	539	737	6
aparición	315	324	353	335	539	737	6
de	355	324	365	335	539	737	6
masas	367	324	394	335	539	737	6
testiculares	396	324	443	335	539	737	6
secunda-	445	324	482	335	539	737	6
rias	278	338	292	349	539	737	6
a	294	338	299	349	539	737	6
tejido	301	338	325	349	539	737	6
suprarrenal	327	338	373	349	539	737	6
ectópico	375	338	410	349	539	737	6
en	412	338	422	349	539	737	6
los	424	338	435	349	539	737	6
varones.	437	338	471	349	539	737	6
Por	278	354	291	365	539	737	6
último,	293	354	322	365	539	737	6
pero	324	354	343	365	539	737	6
no	345	354	355	365	539	737	6
menos	357	354	385	365	539	737	6
importante,	387	354	436	365	539	737	6
el	438	354	446	365	539	737	6
pediatra	448	354	482	365	539	737	6
de	278	368	288	378	539	737	6
AP	290	368	301	378	539	737	6
puede	303	368	329	378	539	737	6
constituir	331	368	370	378	539	737	6
un	372	368	383	378	539	737	6
gran	386	368	404	378	539	737	6
apoyo	407	368	431	378	539	737	6
para	433	368	452	378	539	737	6
el	454	368	461	378	539	737	6
niño	463	368	482	378	539	737	6
y	278	381	282	392	539	737	6
la	285	381	293	392	539	737	6
familia,	296	381	327	392	539	737	6
reforzando	330	381	375	392	539	737	6
la	378	381	386	392	539	737	6
importancia	389	381	440	392	539	737	6
del	443	381	455	392	539	737	6
trata-	458	381	482	392	539	737	6
miento	278	395	307	405	539	737	6
y	309	395	314	405	539	737	6
conociendo	316	395	363	405	539	737	6
el	365	395	372	405	539	737	6
pronóstico	374	395	418	405	539	737	6
final,	420	395	440	405	539	737	6
ya	442	395	451	405	539	737	6
que	453	395	469	405	539	737	6
las	470	395	482	405	539	737	6
formas	278	408	307	419	539	737	6
clásicas	310	408	341	419	539	737	6
con	344	408	359	419	539	737	6
adecuado	361	408	402	419	539	737	6
tratamiento	404	408	454	419	539	737	6
y	457	408	461	419	539	737	6
con-	464	408	482	419	539	737	6
trol	278	422	292	432	539	737	6
hormonal	294	422	334	432	539	737	6
suelen	336	422	363	432	539	737	6
tener	364	422	386	432	539	737	6
una	388	422	404	432	539	737	6
talla	405	422	424	432	539	737	6
adulta	425	422	452	432	539	737	6
alrede-	453	422	482	432	539	737	6
dor	278	435	292	446	539	737	6
de	294	435	304	446	539	737	6
-1	306	435	314	446	539	737	6
DE	316	435	328	446	539	737	6
para	330	435	348	446	539	737	6
su	350	435	360	446	539	737	6
talla	362	435	380	446	539	737	6
genética	383	435	418	446	539	737	6
y	420	435	424	446	539	737	6
las	426	435	438	446	539	737	6
formas	440	435	469	446	539	737	6
no	471	435	482	446	539	737	6
clásicas	278	449	309	459	539	737	6
o	313	449	318	459	539	737	6
tardías	321	449	349	459	539	737	6
una	353	449	369	459	539	737	6
talla	372	449	390	459	539	737	6
final	393	449	412	459	539	737	6
acorde	415	449	443	459	539	737	6
con	446	449	460	459	539	737	6
talla	464	449	482	459	539	737	6
genética	278	462	313	473	539	737	6
7,13	313	461	325	468	539	737	6
.	325	462	327	473	539	737	6
CONFLICTO	278	492	321	502	539	737	6
DE	323	492	333	502	539	737	6
INTERESES	335	492	375	502	539	737	6
Los	278	516	289	525	539	737	6
autores	290	516	317	525	539	737	6
declaran	318	516	348	525	539	737	6
no	350	516	359	525	539	737	6
presentar	360	516	393	525	539	737	6
conflictos	395	516	429	525	539	737	6
de	430	516	439	525	539	737	6
intereses	440	516	472	525	539	737	6
en	473	516	482	525	539	737	6
relación	278	526	305	535	539	737	6
con	307	526	319	535	539	737	6
la	321	526	327	535	539	737	6
preparación	329	526	370	535	539	737	6
y	372	526	376	535	539	737	6
publicación	377	526	417	535	539	737	6
de	419	526	427	535	539	737	6
este	429	526	444	535	539	737	6
artículo.	445	526	474	535	539	737	6
ABREVIATURAS	278	550	336	561	539	737	6
17-OHP:	278	574	307	583	539	737	6
17-hidroxiprogesterona	309	574	390	583	539	737	6
	392	574	396	583	539	737	6
ACTH:	398	574	420	583	539	737	6
hormona	421	574	453	583	539	737	6
adreno-	455	574	482	583	539	737	6
corticotropa	278	584	320	593	539	737	6
	321	584	326	593	539	737	6
AP:	327	584	339	593	539	737	6
Atención	340	584	371	593	539	737	6
Primaria	372	584	402	593	539	737	6
	403	584	408	593	539	737	6
DE:	409	584	421	593	539	737	6
desviación	422	584	459	593	539	737	6
están-	460	584	482	593	539	737	6
dar	278	594	289	603	539	737	6
	292	594	296	603	539	737	6
GC:	299	594	312	603	539	737	6
glucocorticoides	314	594	371	603	539	737	6
	374	594	378	603	539	737	6
HSC:	381	594	398	603	539	737	6
hiperplasia	400	594	439	603	539	737	6
suprarrenal	442	594	482	603	539	737	6
congénita	278	604	312	613	539	737	6
	314	604	318	613	539	737	6
IMC:	320	604	336	613	539	737	6
índice	338	604	359	613	539	737	6
de	361	604	369	613	539	737	6
masa	371	604	390	613	539	737	6
corporal	391	604	420	613	539	737	6
	421	604	426	613	539	737	6
P	428	604	432	613	539	737	6
n	432	608	434	613	539	737	6
:	434	604	437	613	539	737	6
percentil	438	604	469	613	539	737	6
n.	471	604	477	613	539	737	6
Álvarez	260	18	278	28	539	737	7
Gil	280	18	286	28	539	737	7
N,	288	18	293	28	539	737	7
et	295	18	299	28	539	737	7
al.	301	18	307	28	539	737	7
Casos	308	18	322	28	539	737	7
clínicos	324	18	341	28	539	737	7
en	343	18	349	28	539	737	7
Endocrinología	350	18	386	28	539	737	7
(n.º	387	18	396	28	539	737	7
1):	397	18	404	28	539	737	7
niña	405	18	416	28	539	737	7
de	417	18	423	28	539	737	7
seis	425	18	433	28	539	737	7
años	435	18	446	28	539	737	7
con	447	18	456	28	539	737	7
pubarquia	458	18	482	28	539	737	7
BIBLIOGRAFÍA	57	55	123	68	539	737	7
1.	57	87	63	97	539	737	7
Labarta	71	87	99	97	539	737	7
Aizpún	100	87	126	97	539	737	7
JI,	128	87	135	97	539	737	7
de	136	87	145	97	539	737	7
Arriba	147	87	170	97	539	737	7
Muñoz	171	87	197	97	539	737	7
A,	199	87	206	97	539	737	7
Ferrández	207	87	243	97	539	737	7
Lon-	245	87	261	97	539	737	7
gás	71	100	84	110	539	737	7
Á.	88	100	95	110	539	737	7
Hiperplasia	99	100	142	110	539	737	7
suprarrenal	146	100	189	110	539	737	7
congénita.	193	100	233	110	539	737	7
Protoc	237	100	261	110	539	737	7
Diagn	71	113	93	123	539	737	7
Ter	97	113	108	123	539	737	7
Pediatr.	113	113	140	123	539	737	7
2011;1:117-28.	145	113	202	123	539	737	7
Disponible	207	113	247	123	539	737	7
en	251	113	261	123	539	737	7
http://www.aeped.es/sites/default/files/documen	71	126	261	136	539	737	7
tos/10_hiperplasia_suprarrenal_congenita.pdf	71	140	261	149	539	737	7
(consultado	71	153	114	162	539	737	7
el	116	153	122	162	539	737	7
21/01/2013).	124	153	173	162	539	737	7
2.	57	168	63	178	539	737	7
Oliver	71	168	92	178	539	737	7
A,	95	168	102	178	539	737	7
Ezquieta	104	168	135	178	539	737	7
B,	138	168	144	178	539	737	7
Gussinyé	146	168	180	178	539	737	7
M.	182	168	191	178	539	737	7
Hiperplasia	193	168	235	178	539	737	7
supra-	237	168	261	178	539	737	7
rrenal	71	181	93	191	539	737	7
congénita.	95	181	133	191	539	737	7
En:	135	181	147	191	539	737	7
Argente	149	181	178	191	539	737	7
J,	180	181	184	191	539	737	7
Carrascosa	187	181	226	191	539	737	7
A,	228	181	235	191	539	737	7
Gracia	237	181	261	191	539	737	7
R,	71	195	77	204	539	737	7
Rodríguez	79	195	116	204	539	737	7
Hierro	118	195	140	204	539	737	7
F,	142	195	147	204	539	737	7
eds.	149	195	164	204	539	737	7
Tratado	165	195	193	204	539	737	7
de	195	195	204	204	539	737	7
Endocrinología	206	195	261	204	539	737	7
Pediátrica	71	208	107	217	539	737	7
y	109	208	113	217	539	737	7
de	116	208	125	217	539	737	7
la	127	208	134	217	539	737	7
Adolescencia.	136	208	186	217	539	737	7
2.ª	188	208	198	217	539	737	7
edición.	200	208	229	217	539	737	7
Barcelo-	231	208	261	217	539	737	7
na:	71	221	83	230	539	737	7
Doyma;	84	221	113	230	539	737	7
2000.	115	221	135	230	539	737	7
p.	137	221	144	230	539	737	7
995-1042.	145	221	183	230	539	737	7
3.	57	236	63	246	539	737	7
Sánchez	71	237	101	246	539	737	7
Bachena	103	237	134	246	539	737	7
T.	135	237	141	246	539	737	7
Hiperplasia	142	237	184	246	539	737	7
suprarrenal	185	237	228	246	539	737	7
congéni-	229	237	261	246	539	737	7
ta.	71	250	80	259	539	737	7
En:	82	250	94	259	539	737	7
Pombo.	96	250	123	259	539	737	7
Tratado	125	250	152	259	539	737	7
de	154	250	163	259	539	737	7
endocrinología	165	250	220	259	539	737	7
pediátrica.	222	250	261	259	539	737	7
4.ª	71	263	81	272	539	737	7
ed.	82	263	93	272	539	737	7
Ciudad:	95	263	123	272	539	737	7
Editorial;	125	263	158	272	539	737	7
2009.	160	263	180	272	539	737	7
4.	57	278	63	288	539	737	7
Antal	71	278	91	288	539	737	7
Z,	95	278	101	288	539	737	7
Zhou	105	278	125	288	539	737	7
P.	129	278	134	288	539	737	7
Congenital	138	278	179	288	539	737	7
adrenal	183	278	211	288	539	737	7
hyperplasia:	215	278	261	288	539	737	7
diagnosis,	71	292	107	301	539	737	7
evaluation,	109	292	149	301	539	737	7
and	151	292	165	301	539	737	7
management.	166	292	218	301	539	737	7
Pediatr	220	292	245	301	539	737	7
Rev.	247	292	261	301	539	737	7
2009;30:49-57.	71	305	127	314	539	737	7
5.	57	320	63	330	539	737	7
Speiser	71	320	98	330	539	737	7
W,	101	320	110	330	539	737	7
Azizz	113	320	132	330	539	737	7
R,	135	320	142	330	539	737	7
Baskin	145	320	169	330	539	737	7
L,	172	320	178	330	539	737	7
Ghyzzoni	181	320	215	330	539	737	7
L,	218	320	224	330	539	737	7
Hensel	227	320	252	330	539	737	7
T.	255	320	261	330	539	737	7
Congenital	71	334	111	343	539	737	7
adrenal	113	334	140	343	539	737	7
hyperplasia	142	334	184	343	539	737	7
due	186	334	200	343	539	737	7
to	202	334	209	343	539	737	7
steroid	211	334	237	343	539	737	7
21	238	334	248	343	539	737	7
hy-	249	334	261	343	539	737	7
droxilase	71	347	105	356	539	737	7
deficiency:	108	347	148	356	539	737	7
an	151	347	161	356	539	737	7
endocrine	164	347	202	356	539	737	7
society	205	347	231	356	539	737	7
clinical	235	347	261	356	539	737	7
practice	71	360	100	369	539	737	7
guideline.	104	360	140	369	539	737	7
J	143	360	146	369	539	737	7
Clin	149	360	164	369	539	737	7
Endocrinol	167	360	207	369	539	737	7
Metab.	210	360	236	369	539	737	7
2010;	239	360	261	369	539	737	7
95(9):4133-60.	71	373	125	382	539	737	7
6.	57	388	63	398	539	737	7
Ezquieta	71	389	102	398	539	737	7
Zubicaray	104	389	139	398	539	737	7
B,	141	389	147	398	539	737	7
Cueva	149	389	171	398	539	737	7
López	173	389	194	398	539	737	7
E,	195	389	201	398	539	737	7
Varela	203	389	225	398	539	737	7
Junquera	227	389	261	398	539	737	7
JM,	71	402	83	411	539	737	7
Jariego	85	402	111	411	539	737	7
Fente	113	402	134	411	539	737	7
C.	136	402	143	411	539	737	7
Aportaciones	145	402	194	411	539	737	7
del	196	402	207	411	539	737	7
análisis	209	402	237	411	539	737	7
mole-	239	402	261	411	539	737	7
cular	71	415	89	424	539	737	7
en	92	415	101	424	539	737	7
la	104	415	111	424	539	737	7
hiperplasia	113	415	155	424	539	737	7
suprarrenal	157	415	200	424	539	737	7
congénita.	203	415	241	424	539	737	7
Acta	244	415	261	424	539	737	7
Pediatr	71	428	97	437	539	737	7
Esp.	99	428	113	437	539	737	7
2001;59:479-96.	115	428	175	437	539	737	7
7.	278	55	284	65	539	737	7
Alonso	292	56	317	65	539	737	7
M,	319	56	328	65	539	737	7
Ezquieta	330	56	362	65	539	737	7
B.	364	56	370	65	539	737	7
Hiperplasia	372	56	414	65	539	737	7
suprarenal	416	56	455	65	539	737	7
congé-	457	56	482	65	539	737	7
nita	292	68	307	78	539	737	7
no	309	68	319	78	539	737	7
clásica	321	68	346	78	539	737	7
o	349	68	353	78	539	737	7
tardía.	356	68	380	78	539	737	7
Rev	382	68	395	78	539	737	7
Esp	397	68	410	78	539	737	7
Endocrinol	413	68	452	78	539	737	7
Pediatr.	455	68	482	78	539	737	7
2012;3(Suppl).	292	81	345	91	539	737	7
8.	278	96	284	106	539	737	7
Labarta	292	96	320	106	539	737	7
JI,	322	96	328	106	539	737	7
Bello	330	96	348	106	539	737	7
E,	350	96	356	106	539	737	7
Ruiz-Echarri,	358	96	403	106	539	737	7
Rueda	404	96	427	106	539	737	7
C,	429	96	436	106	539	737	7
Martul	437	96	463	106	539	737	7
P.	464	96	470	106	539	737	7
Es-	471	96	482	106	539	737	7
tado	292	109	309	119	539	737	7
en	311	109	320	119	539	737	7
la	322	109	329	119	539	737	7
edad	331	109	349	119	539	737	7
adulta	351	109	375	119	539	737	7
y	377	109	381	119	539	737	7
propuesta	383	109	421	119	539	737	7
de	423	109	432	119	539	737	7
optimización	434	109	482	119	539	737	7
terapéutica	292	122	334	131	539	737	7
de	336	122	345	131	539	737	7
la	347	122	354	131	539	737	7
hiperplasia	356	122	397	131	539	737	7
suprarrenal	399	122	441	131	539	737	7
congénita.	443	122	482	131	539	737	7
An	292	134	302	144	539	737	7
Pediatr.	304	134	331	144	539	737	7
2003;58(Supl	333	134	382	144	539	737	7
2):12-34.	384	134	416	144	539	737	7
9.	278	150	284	159	539	737	7
Hindmarsh	292	150	333	160	539	737	7
PC.	336	150	347	160	539	737	7
Management	349	150	399	160	539	737	7
of	402	150	409	160	539	737	7
the	412	150	424	160	539	737	7
child	426	150	444	160	539	737	7
with	446	150	463	160	539	737	7
con-	466	150	482	160	539	737	7
genital	292	163	318	172	539	737	7
adrenal	319	163	347	172	539	737	7
hyperplasia.	348	163	392	172	539	737	7
Best	394	163	409	172	539	737	7
Pract	411	163	429	172	539	737	7
Res	431	163	443	172	539	737	7
Clin	445	163	459	172	539	737	7
Endo-	460	163	482	172	539	737	7
crinol	292	175	313	185	539	737	7
Metab.	314	175	340	185	539	737	7
2009;23:193-208.	342	175	407	185	539	737	7
10.	278	191	288	200	539	737	7
Nieman	292	191	322	201	539	737	7
Lk.	324	191	334	201	539	737	7
Diagnosis	337	191	373	201	539	737	7
and	376	191	390	201	539	737	7
treatment	393	191	430	201	539	737	7
of	433	191	441	201	539	737	7
nonclassic	444	191	482	201	539	737	7
(late-onset)	292	204	335	213	539	737	7
congenital	338	204	377	213	539	737	7
adrenal	380	204	408	213	539	737	7
hyperplasia	411	204	454	213	539	737	7
due	457	204	471	213	539	737	7
to	474	204	482	213	539	737	7
21-hidroxylase.	292	216	348	226	539	737	7
Up	350	216	360	226	539	737	7
to	362	216	370	226	539	737	7
Date,	372	216	391	226	539	737	7
2010.	393	216	413	226	539	737	7
11.	278	231	288	241	539	737	7
Quintos	292	232	322	241	539	737	7
JB,	326	232	335	241	539	737	7
Vogiatzi	339	232	369	241	539	737	7
MG,	373	232	388	241	539	737	7
Harbison	392	232	426	241	539	737	7
MD,	430	232	445	241	539	737	7
New	449	232	466	241	539	737	7
MI.	470	232	482	241	539	737	7
Growth	292	244	320	254	539	737	7
hormone	323	244	357	254	539	737	7
therapy	360	244	389	254	539	737	7
alone	391	244	412	254	539	737	7
or	415	244	422	254	539	737	7
in	425	244	432	254	539	737	7
combination	435	244	482	254	539	737	7
with	292	257	309	267	539	737	7
gonadotropin-releasing	310	257	397	267	539	737	7
hormone	398	257	432	267	539	737	7
analog	433	257	458	267	539	737	7
thera-	460	257	482	267	539	737	7
py	292	270	301	279	539	737	7
to	302	270	310	279	539	737	7
improve	312	270	342	279	539	737	7
the	343	270	355	279	539	737	7
height	357	270	381	279	539	737	7
deficit	383	270	406	279	539	737	7
in	407	270	414	279	539	737	7
children	416	270	446	279	539	737	7
with	447	270	464	279	539	737	7
con-	466	270	482	279	539	737	7
genital	292	282	318	292	539	737	7
adrenal	319	282	347	292	539	737	7
hyperplasia.	349	282	393	292	539	737	7
J	395	282	398	292	539	737	7
Clin	399	282	414	292	539	737	7
Endocrinol	415	282	454	292	539	737	7
Metab.	456	282	482	292	539	737	7
2001:86:1511-7.	292	295	353	305	539	737	7
12.	278	310	288	320	539	737	7
Lin-Su	292	311	314	320	539	737	7
K,	317	311	323	320	539	737	7
Vogiatzi	325	311	354	320	539	737	7
MG,	357	311	372	320	539	737	7
Marshall	374	311	406	320	539	737	7
I,	408	311	412	320	539	737	7
Harbison	415	311	448	320	539	737	7
MD,	450	311	465	320	539	737	7
Ma-	467	311	482	320	539	737	7
capagal	292	323	320	333	539	737	7
MC,	322	323	336	333	539	737	7
Betensky	337	323	370	333	539	737	7
B,	372	323	378	333	539	737	7
et	379	323	386	333	539	737	7
al.	388	323	396	333	539	737	7
Treatment	397	323	435	333	539	737	7
with	437	323	454	333	539	737	7
growth	455	323	482	333	539	737	7
hormone	292	336	326	346	539	737	7
and	327	336	342	346	539	737	7
luteinizing	343	336	382	346	539	737	7
hormone	384	336	418	346	539	737	7
releasing	419	336	453	346	539	737	7
hormo-	454	336	482	346	539	737	7
ne	292	349	301	358	539	737	7
analog	303	349	328	358	539	737	7
improve	329	349	359	358	539	737	7
final	361	349	378	358	539	737	7
adult	379	349	399	358	539	737	7
height	400	349	424	358	539	737	7
in	426	349	433	358	539	737	7
children	435	349	464	358	539	737	7
con-	466	349	482	358	539	737	7
genital	292	361	318	371	539	737	7
adrenal	319	361	347	371	539	737	7
hyperplasia.	349	361	393	371	539	737	7
J	395	361	398	371	539	737	7
Clin	399	361	414	371	539	737	7
Endocrinol	415	361	454	371	539	737	7
Metab.	456	361	482	371	539	737	7
2005;90(6):3318-25.	292	374	367	384	539	737	7
13.	278	389	288	399	539	737	7
Muthusamy	292	390	337	399	539	737	7
K,	338	390	345	399	539	737	7
Elamin	346	390	372	399	539	737	7
M,	373	390	383	399	539	737	7
Smishkin	384	390	418	399	539	737	7
G.	419	390	427	399	539	737	7
Adult	428	390	448	399	539	737	7
height	450	390	473	399	539	737	7
in	475	390	482	399	539	737	7
patients	292	402	322	412	539	737	7
with	324	402	341	412	539	737	7
congenital	343	402	382	412	539	737	7
adrenal	384	402	412	412	539	737	7
hyperplasia:	414	402	459	412	539	737	7
a	461	402	466	412	539	737	7
sys-	468	402	482	412	539	737	7
temic	292	415	313	425	539	737	7
review	315	415	339	425	539	737	7
and	342	415	356	425	539	737	7
metanalisis.	358	415	402	425	539	737	7
J	404	415	407	425	539	737	7
Clin	409	415	424	425	539	737	7
Endocrinol	426	415	465	425	539	737	7
Me-	467	415	482	425	539	737	7
tab.	292	428	306	437	539	737	7
2010;151:U77-U82.	308	428	380	437	539	737	7
Rev	349	696	360	704	539	737	7
Pediatr	362	696	383	704	539	737	7
Aten	385	696	399	704	539	737	7
Primaria.	401	696	428	704	539	737	7
2013;15:73-80	430	696	475	704	539	737	7
ISSN:	377	705	393	713	539	737	7
1139-7632	395	705	429	713	539	737	7
•	433	705	436	713	539	737	7
www.pap.es	438	705	475	713	539	737	7
79	486	696	496	707	539	737	7
