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la	146	625	153	634	666	853	1
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origi-	299	625	320	634	666	853	1
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las	103	648	114	657	666	853	1
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(fig.	365	502	381	511	666	853	1
1).	383	502	394	511	666	853	1
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mutación.	506	513	544	522	666	853	1
Asi-	546	513	563	522	666	853	1
mismo,	346	525	376	534	666	853	1
también	378	525	410	534	666	853	1
existen	413	525	441	534	666	853	1
causas	444	525	470	534	666	853	1
adquiridas	472	525	514	534	666	853	1
de	517	525	526	534	666	853	1
hiperho-	529	525	563	534	666	853	1
mocisteinemia,	346	536	405	545	666	853	1
como	407	536	429	545	666	853	1
el	431	536	438	545	666	853	1
déficit	440	536	465	545	666	853	1
de	467	536	476	545	666	853	1
vitamina	478	536	512	545	666	853	1
B6,	514	536	528	545	666	853	1
de	530	536	540	545	666	853	1
ácido	542	536	563	545	666	853	1
fólico	346	547	369	556	666	853	1
y/o	371	547	384	556	666	853	1
vitamina	386	547	421	556	666	853	1
B12	423	547	440	556	666	853	1
2	439	547	442	552	666	853	1
(cofactores	444	547	488	556	666	853	1
en	490	547	500	556	666	853	1
el	502	547	509	556	666	853	1
metabolismo	512	547	563	556	666	853	1
de	346	558	355	567	666	853	1
la	359	558	366	567	666	853	1
metionina	370	558	411	567	666	853	1
y	414	558	419	567	666	853	1
la	423	558	430	567	666	853	1
homocisteína),	434	558	494	567	666	853	1
hipotiroidismo	498	558	558	567	666	853	1
3	558	558	560	563	666	853	1
,	560	558	563	567	666	853	1
enfermedad	346	569	392	578	666	853	1
renal	393	569	413	578	666	853	1
crónica,	415	569	446	578	666	853	1
edad	447	569	466	578	666	853	1
avanzada	467	569	504	578	666	853	1
o	505	569	510	578	666	853	1
toxicidad	512	569	548	578	666	853	1
por	550	569	563	578	666	853	1
fármacos	346	581	383	590	666	853	1
(principalmente	386	581	450	590	666	853	1
fibratos	453	581	484	590	666	853	1
e	487	581	491	590	666	853	1
inhibidores	494	581	540	590	666	853	1
de	543	581	552	590	666	853	1
la	555	581	563	590	666	853	1
bomba	346	592	373	601	666	853	1
de	374	592	383	601	666	853	1
protones)	385	592	422	601	666	853	1
4	422	592	424	597	666	853	1
.	424	592	427	601	666	853	1
Las	356	603	371	612	666	853	1
características	375	603	434	612	666	853	1
clínicas	438	603	470	612	666	853	1
más	474	603	491	612	666	853	1
llamativas	495	603	538	612	666	853	1
de	542	603	551	612	666	853	1
la	555	603	563	612	666	853	1
homocistinuria	346	614	406	623	666	853	1
son	408	614	422	623	666	853	1
la	424	614	431	623	666	853	1
ectopia	433	614	461	623	666	853	1
del	463	614	476	623	666	853	1
cristalino,	478	614	517	623	666	853	1
la	519	614	526	623	666	853	1
osteopo-	528	614	563	623	666	853	1
rosis,	346	625	367	634	666	853	1
la	369	625	377	634	666	853	1
presencia	379	625	416	634	666	853	1
de	419	625	428	634	666	853	1
fenómenos	430	625	474	634	666	853	1
tromboembólicos	476	625	546	634	666	853	1
y	548	625	553	634	666	853	1
el	555	625	563	634	666	853	1
retraso	346	637	373	646	666	853	1
psicomotor	375	637	420	646	666	853	1
1	420	637	422	641	666	853	1
.	422	637	425	646	666	853	1
El	356	648	365	657	666	853	1
tratamiento	366	648	411	657	666	853	1
de	413	648	422	657	666	853	1
estos	424	648	444	657	666	853	1
trastornos	446	648	484	657	666	853	1
se	486	648	494	657	666	853	1
fundamenta	496	648	542	657	666	853	1
en	544	648	554	657	666	853	1
el	556	648	563	657	666	853	1
empleo	346	659	375	668	666	853	1
de	377	659	387	668	666	853	1
betaína,	389	659	420	668	666	853	1
en	423	659	432	668	666	853	1
la	435	659	442	668	666	853	1
suplementación	444	659	506	668	666	853	1
de	509	659	518	668	666	853	1
las	521	659	532	668	666	853	1
vitami-	534	659	563	668	666	853	1
nas	346	670	359	679	666	853	1
que	361	670	375	679	666	853	1
actúan	377	670	403	679	666	853	1
como	405	670	427	679	666	853	1
cofactores	429	670	469	679	666	853	1
en	471	670	480	679	666	853	1
el	482	670	489	679	666	853	1
metabolismo	492	670	542	679	666	853	1
de	544	670	554	679	666	853	1
la	556	670	563	679	666	853	1
metionina	346	681	387	690	666	853	1
y	390	681	395	690	666	853	1
en	398	681	408	690	666	853	1
la	411	681	419	690	666	853	1
restricción	422	681	465	690	666	853	1
dietética	468	681	503	690	666	853	1
de	506	681	516	690	666	853	1
metionina.	519	681	563	690	666	853	1
Mientras	346	693	381	702	666	853	1
que	382	693	397	702	666	853	1
el	398	693	405	702	666	853	1
tratamiento	407	693	451	702	666	853	1
dietético	453	693	487	702	666	853	1
trata	488	693	506	702	666	853	1
de	507	693	517	702	666	853	1
restringir	518	693	554	702	666	853	1
la	556	693	563	702	666	853	1
entrada	346	704	375	713	666	853	1
de	377	704	387	713	666	853	1
alimentos	389	704	428	713	666	853	1
que	430	704	445	713	666	853	1
contengan	447	704	488	713	666	853	1
cantidades	490	704	532	713	666	853	1
excesi-	534	704	563	713	666	853	1
vas	346	715	359	724	666	853	1
de	362	715	372	724	666	853	1
metionina	374	715	415	724	666	853	1
(tabla	418	715	441	724	666	853	1
I),	444	715	453	724	666	853	1
los	456	715	468	724	666	853	1
cofactores	471	715	513	724	666	853	1
y	515	715	520	724	666	853	1
vitaminas	523	715	563	724	666	853	1
empleados	346	726	389	735	666	853	1
aceleran	391	726	424	735	666	853	1
su	427	726	436	735	666	853	1
metabolismo,	438	726	492	735	666	853	1
lo	495	726	503	735	666	853	1
cual	505	726	522	735	666	853	1
resulta	524	726	551	735	666	853	1
en	553	726	563	735	666	853	1
un	346	737	356	746	666	853	1
mejor	357	737	380	746	666	853	1
control	382	737	410	746	666	853	1
de	411	737	421	746	666	853	1
la	422	737	429	746	666	853	1
hiperhomocisteinemia	431	737	518	746	666	853	1
5	518	738	520	742	666	853	1
.	520	737	523	746	666	853	1
2133	543	779	563	788	666	853	1
46.	38	1	50	11	666	853	2
HOMOCISTINURIA:01.	52	1	135	11	666	853	2
Interacción	138	1	177	11	666	853	2
30/11/12	181	1	212	11	666	853	2
12:07	217	1	237	11	666	853	2
Página	241	1	266	11	666	853	2
2134	268	1	286	11	666	853	2
REMETILACIÓN	157	95	222	103	666	853	2
TRANSULFURACIÓN	326	95	408	103	666	853	2
Proteínas	308	114	332	121	666	853	2
de	334	114	340	121	666	853	2
la	341	114	346	121	666	853	2
dieta	347	114	360	121	666	853	2
Ácido	168	159	183	166	666	853	2
fólico	185	159	200	166	666	853	2
Metionin-adenosil	371	160	418	167	666	853	2
transferasa	371	168	399	175	666	853	2
Metionina	318	164	345	172	666	853	2
DHF	174	185	187	193	666	853	2
THF	223	196	235	203	666	853	2
Betaína	306	217	327	224	666	853	2
5-10MTHF	132	230	162	237	666	853	2
M	240	231	246	238	666	853	2
S	247	231	251	238	666	853	2
B12	200	234	211	241	666	853	2
SAH	390	242	403	250	666	853	2
THF	173	251	186	258	666	853	2
Homocisteína	322	261	358	268	666	853	2
Metiltransferasa	411	212	450	220	666	853	2
DNA	424	220	437	228	666	853	2
DNA,	428	232	443	239	666	853	2
RNA,	428	240	443	247	666	853	2
Proteínas,	428	248	453	255	666	853	2
lípidos	428	256	445	263	666	853	2
5-MTHF	212	275	235	282	666	853	2
Serina	299	286	315	294	666	853	2
THF:	110	300	122	306	666	853	2
Tetrahidrofolato.	124	300	162	306	666	853	2
DHF:	110	308	123	314	666	853	2
Dihidrofolato.	125	308	156	314	666	853	2
MTHFR:	110	316	131	322	666	853	2
Metiltetrahidrofolato	133	316	180	322	666	853	2
reductasa	181	316	202	322	666	853	2
SAM:	110	324	124	330	666	853	2
S-adenosil	125	324	149	330	666	853	2
metionina	150	324	173	330	666	853	2
SAH:	110	332	123	338	666	853	2
Sadenosil	125	332	146	338	666	853	2
homocisteína	148	332	178	338	666	853	2
Cistationina-β-Sintetasa	368	289	429	296	666	853	2
Cistationina	323	301	354	308	666	853	2
Cisteína	306	327	327	334	666	853	2
A	113	368	121	377	666	853	2
continuación	123	368	177	377	666	853	2
describimos	180	368	230	377	666	853	2
dos	233	368	247	377	666	853	2
casos	250	368	273	377	666	853	2
clínicos	275	368	308	377	666	853	2
de	311	368	320	377	666	853	2
homocistinuria	103	379	164	388	666	853	2
en	166	379	176	388	666	853	2
2	178	379	183	388	666	853	2
pacientes	186	379	223	388	666	853	2
hermanos.	226	379	267	388	666	853	2
La	270	379	280	388	666	853	2
clínica	283	379	309	388	666	853	2
es	312	379	320	388	666	853	2
más	103	391	120	400	666	853	2
florida	123	391	150	400	666	853	2
en	153	391	163	400	666	853	2
el	165	391	173	400	666	853	2
caso	175	391	194	400	666	853	2
1	196	391	201	400	666	853	2
puesto	204	391	231	400	666	853	2
que	234	391	249	400	666	853	2
el	251	391	259	400	666	853	2
diagnóstico	261	391	309	400	666	853	2
se	312	391	320	400	666	853	2
estableció	103	402	144	411	666	853	2
por	147	402	160	411	666	853	2
clínica	163	402	190	411	666	853	2
sospechosa	193	402	239	411	666	853	2
a	241	402	246	411	666	853	2
una	248	402	263	411	666	853	2
edad	266	402	285	411	666	853	2
más	287	402	304	411	666	853	2
tar-	306	402	320	411	666	853	2
día.	103	413	119	422	666	853	2
En	121	413	133	422	666	853	2
el	135	413	143	422	666	853	2
caso	145	413	164	422	666	853	2
2	166	413	171	422	666	853	2
el	174	413	181	422	666	853	2
diagnóstico	184	413	232	422	666	853	2
se	234	413	243	422	666	853	2
efectuó	245	413	276	422	666	853	2
temprana-	279	413	320	422	666	853	2
mente	103	424	128	433	666	853	2
en	130	424	139	433	666	853	2
el	141	424	148	433	666	853	2
contexto	150	424	185	433	666	853	2
del	186	424	199	433	666	853	2
estudio	201	424	229	433	666	853	2
familiar.	231	424	265	433	666	853	2
Casos	103	458	128	466	666	853	2
clínicos	130	458	162	466	666	853	2
Caso	113	480	133	489	666	853	2
1:	135	480	143	489	666	853	2
Varón	145	480	170	489	666	853	2
de	172	480	181	489	666	853	2
26	183	480	193	489	666	853	2
años	195	480	214	489	666	853	2
en	215	480	225	489	666	853	2
seguimiento	227	480	276	489	666	853	2
por	278	480	291	489	666	853	2
la	293	480	300	489	666	853	2
Uni-	302	480	320	489	666	853	2
dad	103	491	118	500	666	853	2
de	120	491	130	500	666	853	2
Nutrición	132	491	171	500	666	853	2
desde	173	491	196	500	666	853	2
los	198	491	210	500	666	853	2
19	212	491	222	500	666	853	2
años	225	491	243	500	666	853	2
de	245	491	255	500	666	853	2
edad	257	491	276	500	666	853	2
por	279	491	292	500	666	853	2
homo-	294	491	320	500	666	853	2
cistinuria.	103	503	143	512	666	853	2
A	146	503	153	512	666	853	2
los	156	503	168	512	666	853	2
6	170	503	175	512	666	853	2
años	178	503	196	512	666	853	2
de	199	503	208	512	666	853	2
edad	211	503	230	512	666	853	2
presentó	232	503	266	512	666	853	2
un	269	503	279	512	666	853	2
glaucoma	281	503	320	512	666	853	2
agudo	103	514	129	523	666	853	2
bilateral	132	514	166	523	666	853	2
secundario	169	514	214	523	666	853	2
a	217	514	221	523	666	853	2
luxación	224	514	260	523	666	853	2
del	263	514	276	523	666	853	2
cristalino.	279	514	320	523	666	853	2
Dicho	103	525	128	534	666	853	2
cuadro	131	525	158	534	666	853	2
clínico,	160	525	190	534	666	853	2
junto	193	525	213	534	666	853	2
con	216	525	230	534	666	853	2
la	233	525	240	534	666	853	2
presencia	243	525	281	534	666	853	2
de	283	525	293	534	666	853	2
hábito	295	525	320	534	666	853	2
marfanoide,	103	536	153	545	666	853	2
llevó	157	536	178	545	666	853	2
a	182	536	186	545	666	853	2
la	190	536	197	545	666	853	2
sospecha	201	536	238	545	666	853	2
de	242	536	251	545	666	853	2
homocistinuria,	255	536	320	545	666	853	2
confirmada	103	547	150	556	666	853	2
tras	152	547	167	556	666	853	2
el	170	547	177	556	666	853	2
estudio	180	547	209	556	666	853	2
metabólico	212	547	257	556	666	853	2
pertinente,	260	547	303	556	666	853	2
que	306	547	320	556	666	853	2
clasificó	103	559	138	568	666	853	2
el	140	559	147	568	666	853	2
cuadro	150	559	177	568	666	853	2
como	180	559	202	568	666	853	2
homocistinuria	204	559	265	568	666	853	2
tipo	267	559	283	568	666	853	2
I	285	559	289	568	666	853	2
(déficit	291	559	320	568	666	853	2
de	103	570	113	579	666	853	2
cistationina	115	570	162	579	666	853	2
β	165	567	170	580	666	853	2
sintetasa),	173	570	213	579	666	853	2
la	216	570	223	579	666	853	2
forma	226	570	250	579	666	853	2
más	252	570	268	579	666	853	2
frecuente	271	570	308	579	666	853	2
de	311	570	320	579	666	853	2
homocistinuria.	103	581	169	590	666	853	2
El	172	581	181	590	666	853	2
estudio	184	581	214	590	666	853	2
de	218	581	227	590	666	853	2
la	231	581	238	590	666	853	2
afectación	241	581	284	590	666	853	2
familiar	287	581	320	590	666	853	2
detectó	103	592	133	601	666	853	2
el	135	592	142	601	666	853	2
estado	145	592	171	601	666	853	2
de	173	592	183	601	666	853	2
portador	185	592	219	601	666	853	2
en	222	592	231	601	666	853	2
ambos	234	592	260	601	666	853	2
progenitores	262	592	313	601	666	853	2
y	315	592	320	601	666	853	2
un	103	603	114	612	666	853	2
hermano	116	603	151	612	666	853	2
afecto	154	603	179	612	666	853	2
(ver	181	603	198	612	666	853	2
caso	200	603	218	612	666	853	2
2).	221	603	232	612	666	853	2
Otros	234	603	257	612	666	853	2
problemas	259	603	301	612	666	853	2
pre-	304	603	320	612	666	853	2
sentados	103	615	139	624	666	853	2
en	143	615	153	624	666	853	2
el	156	615	164	624	666	853	2
contexto	168	615	203	624	666	853	2
de	207	615	217	624	666	853	2
la	221	615	228	624	666	853	2
enfermedad	232	615	281	624	666	853	2
incluyen	285	615	320	624	666	853	2
trombosis	103	626	144	635	666	853	2
del	147	626	160	635	666	853	2
seno	162	626	181	635	666	853	2
venoso	184	626	213	635	666	853	2
longitudinal	216	626	266	635	666	853	2
a	269	626	274	635	666	853	2
los	276	626	288	635	666	853	2
7	291	626	296	635	666	853	2
años,	299	626	320	635	666	853	2
neumotórax	103	637	152	646	666	853	2
espontáneo	154	637	200	646	666	853	2
a	203	637	207	646	666	853	2
los	210	637	221	646	666	853	2
15	224	637	234	646	666	853	2
años	237	637	255	646	666	853	2
y	258	637	263	646	666	853	2
hábito	265	637	291	646	666	853	2
marfa-	293	637	320	646	666	853	2
noide.	103	648	128	657	666	853	2
Desde	131	648	156	657	666	853	2
el	158	648	165	657	666	853	2
momento	168	648	206	657	666	853	2
del	208	648	220	657	666	853	2
diagnóstico	223	648	269	657	666	853	2
seguía	271	648	297	657	666	853	2
trata-	299	648	320	657	666	853	2
miento	103	659	131	668	666	853	2
con	133	659	148	668	666	853	2
vitamina	150	659	185	668	666	853	2
B6,	187	659	202	668	666	853	2
ácido	204	659	225	668	666	853	2
fólico,	228	659	254	668	666	853	2
L-cistina	256	659	291	668	666	853	2
y	294	659	299	668	666	853	2
dieta	301	659	320	668	666	853	2
con	103	671	118	680	666	853	2
restricción	120	671	162	680	666	853	2
de	164	671	174	680	666	853	2
proteínas	176	671	212	680	666	853	2
(20-40	214	671	241	680	666	853	2
gramos	243	671	273	680	666	853	2
diarios).	275	671	308	680	666	853	2
La	310	671	320	680	666	853	2
ausencia	103	682	138	691	666	853	2
de	140	682	150	691	666	853	2
respuesta	152	682	189	691	666	853	2
a	192	682	196	691	666	853	2
vitamina	199	682	234	691	666	853	2
B6	236	682	248	691	666	853	2
motivó	250	682	279	691	666	853	2
la	281	682	288	691	666	853	2
adición	291	682	320	691	666	853	2
de	103	693	113	702	666	853	2
betaína.	117	693	149	702	666	853	2
En	153	693	164	702	666	853	2
el	167	693	175	702	666	853	2
momento	178	693	217	702	666	853	2
actual	221	693	245	702	666	853	2
ha	249	693	259	702	666	853	2
finalizado	262	693	304	702	666	853	2
sus	307	693	320	702	666	853	2
estudios	103	704	137	713	666	853	2
universitarios	139	704	195	713	666	853	2
con	198	704	212	713	666	853	2
éxito,	215	704	238	713	666	853	2
no	240	704	251	713	666	853	2
realiza	253	704	280	713	666	853	2
actividad	283	704	320	713	666	853	2
física	103	715	126	724	666	853	2
programada,	129	715	181	724	666	853	2
no	184	715	195	724	666	853	2
presenta	198	715	232	724	666	853	2
sintomatología	235	715	297	724	666	853	2
en	300	715	310	724	666	853	2
la	313	715	320	724	666	853	2
anamnesis	103	727	147	736	666	853	2
por	149	727	163	736	666	853	2
aparatos	166	727	200	736	666	853	2
y	203	727	208	736	666	853	2
su	210	727	220	736	666	853	2
estado	222	727	249	736	666	853	2
de	251	727	261	736	666	853	2
ánimo	264	727	289	736	666	853	2
es	292	727	300	736	666	853	2
nor-	303	727	320	736	666	853	2
mal.	103	738	121	747	666	853	2
Reconoce	123	738	162	747	666	853	2
no	164	738	174	747	666	853	2
seguir	176	738	200	747	666	853	2
ningúna	202	738	234	747	666	853	2
restricción	236	738	278	747	666	853	2
dietética	280	738	314	747	666	853	2
a	316	738	320	747	666	853	2
2134	103	779	123	788	666	853	2
Nutr	211	780	228	788	666	853	2
Hosp.	230	780	251	788	666	853	2
2012;27(6):2133-2138	253	780	335	788	666	853	2
α-cetobutirato	340	324	377	335	666	853	2
B6	434	301	442	309	666	853	2
Fig.	464	329	478	337	666	853	2
1.—Metabolismo	480	329	542	337	666	853	2
de	545	329	553	337	666	853	2
la	556	329	563	337	666	853	2
metionina.	464	338	500	346	666	853	2
pesar	346	368	368	377	666	853	2
de	371	368	380	377	666	853	2
que	383	368	398	377	666	853	2
se	401	368	410	377	666	853	2
le	413	368	420	377	666	853	2
ha	423	368	433	377	666	853	2
explicado	436	368	476	377	666	853	2
la	479	368	487	377	666	853	2
importancia	490	368	540	377	666	853	2
de	543	368	552	377	666	853	2
la	555	368	563	377	666	853	2
misma	346	379	373	388	666	853	2
para	375	379	392	388	666	853	2
reducir	395	379	423	388	666	853	2
el	426	379	433	388	666	853	2
riesgo	435	379	460	388	666	853	2
de	462	379	472	388	666	853	2
complicaciones.	474	379	539	388	666	853	2
En	542	379	553	388	666	853	2
la	555	379	563	388	666	853	2
exploración	346	391	395	400	666	853	2
física	399	391	422	400	666	853	2
destaca	425	391	456	400	666	853	2
hábito	460	391	486	400	666	853	2
marfanoide,	490	391	540	400	666	853	2
peso	544	391	563	400	666	853	2
73,1,	346	402	366	411	666	853	2
talla	369	402	387	411	666	853	2
1,77,	389	402	410	411	666	853	2
IMC	413	402	432	411	666	853	2
23,3,	434	402	455	411	666	853	2
TA	458	402	471	411	666	853	2
105/69.	474	402	505	411	666	853	2
Realiza	507	402	538	411	666	853	2
trata-	541	402	563	411	666	853	2
miento	346	413	374	422	666	853	2
con	377	413	391	422	666	853	2
900	394	413	409	422	666	853	2
mg	412	413	425	422	666	853	2
diarios	427	413	455	422	666	853	2
de	458	413	467	422	666	853	2
vitamina	470	413	506	422	666	853	2
B6,	508	413	523	422	666	853	2
5	525	413	530	422	666	853	2
gramos	533	413	563	422	666	853	2
diarios	346	424	373	433	666	853	2
de	375	424	384	433	666	853	2
cistina,	386	424	415	433	666	853	2
5	417	424	422	433	666	853	2
mg	423	424	436	433	666	853	2
diarios	438	424	465	433	666	853	2
de	467	424	477	433	666	853	2
ácido	478	424	500	433	666	853	2
fólico	502	424	525	433	666	853	2
y	527	424	532	433	666	853	2
betaína	534	424	563	433	666	853	2
(6	346	435	354	444	666	853	2
gramos	356	435	386	444	666	853	2
diarios).	387	435	421	444	666	853	2
Durante	422	435	455	444	666	853	2
su	457	435	465	444	666	853	2
seguimiento	467	435	516	444	666	853	2
en	518	435	528	444	666	853	2
las	530	435	541	444	666	853	2
Con-	543	435	563	444	666	853	2
sultas	346	447	369	456	666	853	2
de	371	447	381	456	666	853	2
Nutrición	383	447	421	456	666	853	2
ha	424	447	433	456	666	853	2
presentado	436	447	479	456	666	853	2
parámetros	482	447	526	456	666	853	2
antropo-	529	447	563	456	666	853	2
métricos	346	458	380	467	666	853	2
(peso,	383	458	407	467	666	853	2
IMC,	410	458	431	467	666	853	2
pliegue	434	458	463	467	666	853	2
tricipital,	466	458	503	467	666	853	2
circunferencia	505	458	563	467	666	853	2
muscular	346	469	382	478	666	853	2
del	385	469	397	478	666	853	2
brazo)	400	469	425	478	666	853	2
y	428	469	433	478	666	853	2
analíticos	435	469	473	478	666	853	2
nutricionales	476	469	527	478	666	853	2
(linfoci-	530	469	563	478	666	853	2
tos,	346	480	360	489	666	853	2
proteínas,	362	480	401	489	666	853	2
albúmina,	404	480	443	489	666	853	2
prealbúmina,	446	480	498	489	666	853	2
colesterol)	500	480	543	489	666	853	2
den-	545	480	563	489	666	853	2
tro	346	491	357	500	666	853	2
de	359	491	368	500	666	853	2
la	370	491	377	500	666	853	2
normalidad.	379	491	427	500	666	853	2
Sin	429	491	443	500	666	853	2
embargo	445	491	480	500	666	853	2
los	481	491	493	500	666	853	2
niveles	495	491	523	500	666	853	2
de	525	491	535	500	666	853	2
homo-	537	491	563	500	666	853	2
cisteína	346	503	376	512	666	853	2
total	379	503	396	512	666	853	2
en	399	503	408	512	666	853	2
plasma	410	503	439	512	666	853	2
han	441	503	455	512	666	853	2
oscilado	458	503	491	512	666	853	2
entre	493	503	513	512	666	853	2
353,9	516	503	538	512	666	853	2
y	540	503	545	512	666	853	2
135	548	503	563	512	666	853	2
µmol/l	346	514	372	523	666	853	2
(rango	374	514	400	523	666	853	2
5-15	402	514	420	523	666	853	2
µmol/l)	422	514	452	523	666	853	2
según	454	514	477	523	666	853	2
el	479	514	486	523	666	853	2
contenido	488	514	528	523	666	853	2
proteico	530	514	563	523	666	853	2
de	346	525	355	534	666	853	2
la	358	525	365	534	666	853	2
dieta.	368	525	391	534	666	853	2
La	394	525	404	534	666	853	2
metionina	407	525	448	534	666	853	2
se	451	525	459	534	666	853	2
ha	462	525	472	534	666	853	2
mantenido	474	525	518	534	666	853	2
en	521	525	530	534	666	853	2
valores	533	525	563	534	666	853	2
inferiores	346	536	384	545	666	853	2
a	386	536	390	545	666	853	2
600	392	536	407	545	666	853	2
µmol/l	409	536	435	545	666	853	2
(10-40	437	536	463	545	666	853	2
µmol/l).	465	536	497	545	666	853	2
Además,	499	536	534	545	666	853	2
realiza	536	536	563	545	666	853	2
seguimiento	346	547	395	556	666	853	2
activo	397	547	421	556	666	853	2
por	423	547	436	556	666	853	2
el	438	547	445	556	666	853	2
Servicio	447	547	480	556	666	853	2
de	482	547	492	556	666	853	2
Oftalmología.	494	547	549	556	666	853	2
Caso	356	559	376	568	666	853	2
2:	378	559	386	568	666	853	2
Varón	389	559	414	568	666	853	2
de	416	559	426	568	666	853	2
20	428	559	438	568	666	853	2
años	441	559	459	568	666	853	2
de	462	559	471	568	666	853	2
edad	474	559	492	568	666	853	2
diagnosticado	495	559	551	568	666	853	2
de	553	559	563	568	666	853	2
homocistinuria	346	570	406	579	666	853	2
tipo	409	570	424	579	666	853	2
I	427	570	430	579	666	853	2
en	433	570	442	579	666	853	2
la	445	570	452	579	666	853	2
infancia	455	570	487	579	666	853	2
en	489	570	499	579	666	853	2
seguimiento	501	570	551	579	666	853	2
en	553	570	563	579	666	853	2
la	346	581	353	590	666	853	2
Unidad	355	581	384	590	666	853	2
de	386	581	396	590	666	853	2
Nutrición	398	581	436	590	666	853	2
desde	438	581	461	590	666	853	2
los	463	581	474	590	666	853	2
13	476	581	486	590	666	853	2
años.	488	581	509	590	666	853	2
Se	511	581	521	590	666	853	2
estableció	523	581	563	590	666	853	2
el	346	592	353	601	666	853	2
diagnóstico	355	592	402	601	666	853	2
con	404	592	418	601	666	853	2
un	421	592	431	601	666	853	2
mes	433	592	449	601	666	853	2
de	452	592	461	601	666	853	2
vida	463	592	481	601	666	853	2
tras	483	592	497	601	666	853	2
la	500	592	507	601	666	853	2
confirmación	509	592	563	601	666	853	2
de	346	603	355	612	666	853	2
la	358	603	365	612	666	853	2
enfermedad	368	603	415	612	666	853	2
en	418	603	427	612	666	853	2
su	430	603	439	612	666	853	2
hermano.	441	603	479	612	666	853	2
Entre	482	603	504	612	666	853	2
los	506	603	518	612	666	853	2
problemas	521	603	563	612	666	853	2
asociados	346	615	385	624	666	853	2
a	387	615	391	624	666	853	2
este	394	615	409	624	666	853	2
error	412	615	431	624	666	853	2
congénito	433	615	473	624	666	853	2
del	475	615	487	624	666	853	2
metabolismo	490	615	541	624	666	853	2
de	544	615	553	624	666	853	2
la	555	615	563	624	666	853	2
metionina	346	626	386	635	666	853	2
sólo	388	626	404	635	666	853	2
presenta	407	626	440	635	666	853	2
miopía	442	626	470	635	666	853	2
magna	472	626	498	635	666	853	2
y	500	626	505	635	666	853	2
una	507	626	522	635	666	853	2
escoliosis	524	626	563	635	666	853	2
severa	346	637	371	646	666	853	2
que	374	637	388	646	666	853	2
ha	390	637	400	646	666	853	2
precisado	402	637	440	646	666	853	2
medidas	442	637	476	646	666	853	2
ortopédicas.	478	637	527	646	666	853	2
No	529	637	541	646	666	853	2
tiene	543	637	563	646	666	853	2
otros	346	648	366	657	666	853	2
antecedentes	368	648	419	657	666	853	2
personales	422	648	464	657	666	853	2
reseñables.	467	648	511	657	666	853	2
Hasta	513	648	536	657	666	853	2
los	539	648	550	657	666	853	2
12	553	648	563	657	666	853	2
años	346	659	364	668	666	853	2
realizó	367	659	394	668	666	853	2
seguimiento	397	659	446	668	666	853	2
en	449	659	458	668	666	853	2
otro	461	659	477	668	666	853	2
centro	480	659	505	668	666	853	2
hospitalario	507	659	555	668	666	853	2
y	558	659	563	668	666	853	2
según	346	671	369	680	666	853	2
consta	371	671	396	680	666	853	2
en	398	671	408	680	666	853	2
los	410	671	421	680	666	853	2
informes	423	671	459	680	666	853	2
el	460	671	468	680	666	853	2
desarrollo	469	671	509	680	666	853	2
ponderoesta-	511	671	563	680	666	853	2
tural	346	682	365	691	666	853	2
y	369	682	374	691	666	853	2
psicomotor	378	682	425	691	666	853	2
fueron	429	682	456	691	666	853	2
normales.	460	682	500	691	666	853	2
Recibió	504	682	537	691	666	853	2
trata-	541	682	563	691	666	853	2
miento	346	693	374	702	666	853	2
con	377	693	391	702	666	853	2
restricción	394	693	437	702	666	853	2
dietética	439	693	474	702	666	853	2
20-40	476	693	500	702	666	853	2
gramos	503	693	532	702	666	853	2
diarios	535	693	563	702	666	853	2
con	346	704	361	713	666	853	2
escaso	365	704	392	713	666	853	2
cumplimiento	396	704	454	713	666	853	2
asociado	458	704	495	713	666	853	2
a	499	704	503	713	666	853	2
vitamina	508	704	544	713	666	853	2
B6,	548	704	563	713	666	853	2
ácido	346	715	368	724	666	853	2
fólico	371	715	395	724	666	853	2
y	399	715	404	724	666	853	2
cistina.	407	715	437	724	666	853	2
El	440	715	449	724	666	853	2
tratamiento	453	715	499	724	666	853	2
con	503	715	518	724	666	853	2
betaína	521	715	551	724	666	853	2
se	554	715	563	724	666	853	2
comenzó	346	727	383	736	666	853	2
cuando	387	727	416	736	666	853	2
el	420	727	427	736	666	853	2
paciente	431	727	465	736	666	853	2
tenía	469	727	489	736	666	853	2
11	493	727	503	736	666	853	2
años	507	727	526	736	666	853	2
de	530	727	539	736	666	853	2
edad	544	727	563	736	666	853	2
observándose	346	738	401	747	666	853	2
importante	406	738	450	747	666	853	2
mejoría	454	738	485	747	666	853	2
de	490	738	499	747	666	853	2
los	504	738	516	747	666	853	2
niveles	520	738	549	747	666	853	2
de	553	738	563	747	666	853	2
J.	478	780	483	788	666	853	2
Olivar	486	780	509	788	666	853	2
Roldán	511	780	537	788	666	853	2
y	539	780	544	788	666	853	2
cols.	546	780	563	788	666	853	2
46.	38	1	50	11	666	853	3
HOMOCISTINURIA:01.	52	1	135	11	666	853	3
Interacción	138	1	177	11	666	853	3
30/11/12	181	1	212	11	666	853	3
12:07	217	1	237	11	666	853	3
Página	241	1	266	11	666	853	3
2135	268	1	286	11	666	853	3
Tabla	319	90	341	98	666	853	3
I	344	90	347	98	666	853	3
Alimentos	205	101	241	109	666	853	3
desaconsejados,	243	101	302	109	666	853	3
limitados	304	101	338	109	666	853	3
y	340	101	344	109	666	853	3
permitidos	346	101	385	109	666	853	3
en	387	101	395	109	666	853	3
la	398	101	405	109	666	853	3
homocistinuria	407	101	461	109	666	853	3
Lista	103	120	119	128	666	853	3
Roja	120	120	135	128	666	853	3
-	136	120	139	128	666	853	3
¡Stop!	140	120	159	128	666	853	3
(Alimentos	103	130	137	138	666	853	3
no	138	130	146	138	666	853	3
permitidos.	147	130	182	138	666	853	3
Alto	103	140	116	148	666	853	3
contenido	118	140	148	148	666	853	3
en	149	140	156	148	666	853	3
metionina)	158	140	191	148	666	853	3
Lista	255	120	271	128	666	853	3
Ámbar	272	120	293	128	666	853	3
-	294	120	297	128	666	853	3
¡Vaya	298	120	317	128	666	853	3
con	318	120	330	128	666	853	3
cuidado!	331	120	358	128	666	853	3
(Alimentos	255	130	289	138	666	853	3
que	290	130	301	138	666	853	3
contienen	302	130	332	138	666	853	3
metionina	255	140	286	148	666	853	3
en	287	140	295	148	666	853	3
cantidad	296	140	323	148	666	853	3
moderada)	324	140	358	148	666	853	3
Lista	418	120	433	128	666	853	3
Verde	435	120	453	128	666	853	3
(Libres	418	130	440	138	666	853	3
pero	442	130	456	138	666	853	3
nunca	457	130	476	138	666	853	3
en	477	130	484	138	666	853	3
exceso.	486	130	508	138	666	853	3
Alimentos	418	140	449	148	666	853	3
con	450	140	461	148	666	853	3
contenido	463	140	493	148	666	853	3
pequeño	494	140	520	148	666	853	3
de	522	140	529	148	666	853	3
metionina	530	140	561	148	666	853	3
Carne:	103	157	125	165	666	853	3
todo	127	157	140	165	666	853	3
tipo	142	157	153	165	666	853	3
(ternera,	155	157	181	165	666	853	3
cordero,	182	157	207	165	666	853	3
cerdo,	209	157	228	165	666	853	3
jamón,	103	167	124	175	666	853	3
bacon,	126	167	146	175	666	853	3
pollo,	148	167	165	175	666	853	3
pato,	167	167	182	175	666	853	3
faisán,	183	167	203	175	666	853	3
ganso,	205	167	224	175	666	853	3
conejo,	103	177	126	185	666	853	3
vísceras,	127	177	154	185	666	853	3
salchichas,	155	177	188	185	666	853	3
carne	190	177	206	185	666	853	3
enlatada,	208	177	235	185	666	853	3
carne	103	187	120	195	666	853	3
picada	121	187	141	195	666	853	3
(cualquier	143	187	174	195	666	853	3
producto	175	187	202	195	666	853	3
que	204	187	215	195	666	853	3
contenga	103	197	131	205	666	853	3
carne).	132	197	154	205	666	853	3
Pescados:	103	210	135	218	666	853	3
todo	136	210	150	218	666	853	3
tipo	151	210	163	218	666	853	3
(frescos,	165	210	191	218	666	853	3
congelados),	192	210	231	218	666	853	3
incluyendo	103	220	137	228	666	853	3
mariscos.	139	220	168	228	666	853	3
Huevos:	103	233	129	241	666	853	3
Todo	130	233	147	241	666	853	3
tipo.	148	233	162	241	666	853	3
Quesos:	103	246	129	254	666	853	3
Todos,	130	246	151	254	666	853	3
incluyendo	152	246	186	254	666	853	3
los	188	246	197	254	666	853	3
de	198	246	205	254	666	853	3
untar.	207	246	224	254	666	853	3
Frutos	103	258	124	267	666	853	3
secos.	125	258	144	267	666	853	3
Pan,	103	271	118	280	666	853	3
harinas,	119	271	144	280	666	853	3
bizcoches	146	271	176	280	666	853	3
y	177	271	180	280	666	853	3
galletas	182	271	206	280	666	853	3
normales.	207	271	238	280	666	853	3
Legumbres:	103	284	140	292	666	853	3
lentejas,	141	284	167	292	666	853	3
judías	168	284	186	292	666	853	3
blancas,	188	284	213	292	666	853	3
soja	214	284	226	292	666	853	3
y	228	284	232	292	666	853	3
derivados.	103	294	135	302	666	853	3
Otros:	103	307	123	315	666	853	3
gelatina,	125	307	151	315	666	853	3
caramelos,	152	307	185	315	666	853	3
chocolates,	187	307	221	315	666	853	3
cacao,	103	317	123	325	666	853	3
regaliz	124	317	145	325	666	853	3
Lácteos:	255	157	281	165	666	853	3
leche,	282	157	300	165	666	853	3
crema	302	157	320	165	666	853	3
de	322	157	329	165	666	853	3
leche,	331	157	349	165	666	853	3
nata,	350	157	365	165	666	853	3
yogurt.	366	157	388	165	666	853	3
Verduras,	255	170	285	178	666	853	3
tubérculos	286	170	319	178	666	853	3
y	320	170	323	178	666	853	3
legumbres:	325	170	359	178	666	853	3
patatas,	361	170	384	178	666	853	3
batata,	255	180	275	188	666	853	3
brócoli,	276	180	300	188	666	853	3
coliflor,	301	180	326	188	666	853	3
remolacha,	327	180	361	188	666	853	3
coles	362	180	378	188	666	853	3
de	379	180	387	188	666	853	3
Bruselas,	255	190	283	198	666	853	3
espinacas,	284	190	315	198	666	853	3
champiñones,	317	190	359	198	666	853	3
guisantes,	361	190	391	198	666	853	3
judías	255	200	273	208	666	853	3
rojas,	274	200	291	208	666	853	3
maíz	292	200	307	208	666	853	3
(mazorca	309	200	337	208	666	853	3
o	339	200	342	208	666	853	3
dulce	344	200	360	208	666	853	3
en	362	200	369	208	666	853	3
lata).	371	200	386	208	666	853	3
Cereales	255	213	282	221	666	853	3
y	283	213	287	221	666	853	3
arroz.	288	213	306	221	666	853	3
Frutas:	255	226	277	234	666	853	3
aguacate,	279	226	308	234	666	853	3
plátano,	309	226	333	234	666	853	3
melocotones,	335	226	375	234	666	853	3
nectarinas,	255	236	287	244	666	853	3
pasas,	289	236	307	244	666	853	3
sulfatanas,	309	236	341	244	666	853	3
higo	343	236	356	244	666	853	3
seco,	358	236	373	244	666	853	3
dátiles	375	236	395	244	666	853	3
secos,	255	246	273	254	666	853	3
albaricoque	274	246	310	254	666	853	3
seco	312	246	325	254	666	853	3
(orejones).	327	246	359	254	666	853	3
Frutas:	418	157	440	165	666	853	3
la	442	157	447	165	666	853	3
mayoría	449	157	474	165	666	853	3
(fresca,	475	157	498	165	666	853	3
en	499	157	507	165	666	853	3
lata,	508	157	521	165	666	853	3
cruda	522	157	539	165	666	853	3
o	541	157	545	165	666	853	3
en	546	157	553	165	666	853	3
almíbar):	418	167	445	175	666	853	3
manzanas,	446	167	478	175	666	853	3
peras,	479	167	497	175	666	853	3
naranjas,	498	167	525	175	666	853	3
mandarinas,	526	167	563	175	666	853	3
kiwis,	418	177	436	185	666	853	3
piña,	437	177	453	185	666	853	3
uva,	454	177	467	185	666	853	3
albaricocques	468	177	510	185	666	853	3
(no	512	177	522	185	666	853	3
secos),	523	177	544	185	666	853	3
fresas,	418	187	437	195	666	853	3
frambuesas,	439	187	475	195	666	853	3
cerezas,	477	187	501	195	666	853	3
arándanos,	503	187	536	195	666	853	3
higos	537	187	554	195	666	853	3
(frescos,	418	197	444	205	666	853	3
no	445	197	453	205	666	853	3
secos),	454	197	475	205	666	853	3
ciruelas,	477	197	502	205	666	853	3
guayaba,	504	197	531	205	666	853	3
melón,	533	197	554	205	666	853	3
sandía,	418	207	439	215	666	853	3
papaya,	440	207	464	215	666	853	3
mango,	465	207	488	215	666	853	3
lichis,	490	207	508	215	666	853	3
pasas,	509	207	528	215	666	853	3
limones,	529	207	556	215	666	853	3
lima,	418	217	433	225	666	853	3
maracuyá	434	217	464	225	666	853	3
(fruta	466	217	483	225	666	853	3
de	484	217	491	225	666	853	3
la	493	217	498	225	666	853	3
pasión).	500	217	524	225	666	853	3
Verduras:	418	230	449	238	666	853	3
acelgas,	450	230	474	238	666	853	3
chicoria,	476	230	502	238	666	853	3
alcachofas,	504	230	538	238	666	853	3
apio,	539	230	554	238	666	853	3
ajo,	418	240	429	248	666	853	3
(calabacín),	430	240	466	248	666	853	3
berenjena,	468	240	499	248	666	853	3
berros,	501	240	522	248	666	853	3
cebolla,	523	240	547	248	666	853	3
col,	548	240	560	248	666	853	3
endibias,	418	250	445	258	666	853	3
espárragos,	446	250	481	258	666	853	3
judías	482	250	501	258	666	853	3
verdes,	502	250	524	258	666	853	3
lechuga,	525	250	551	258	666	853	3
pepino,	418	260	440	268	666	853	3
puerros,	442	260	466	268	666	853	3
pimiento,	468	260	497	268	666	853	3
rábano,	498	260	521	268	666	853	3
tomate,	523	260	545	268	666	853	3
perejil,	418	270	439	278	666	853	3
hierbas	440	270	462	278	666	853	3
aromáticas.	464	270	499	278	666	853	3
Cereales:	418	283	447	291	666	853	3
maizena,	449	283	476	291	666	853	3
tapioca.	477	283	501	291	666	853	3
Grasas:	418	296	442	304	666	853	3
mantequilla,	444	296	482	304	666	853	3
margarina	483	296	514	304	666	853	3
(no	515	296	526	304	666	853	3
las	527	296	536	304	666	853	3
que	537	296	548	304	666	853	3
contenga	418	306	445	314	666	853	3
leche),	447	306	467	314	666	853	3
cebo,	469	306	485	314	666	853	3
manteca,	486	306	514	314	666	853	3
grasas	515	306	534	314	666	853	3
vegetales	418	316	446	324	666	853	3
y	447	316	451	324	666	853	3
aceites.	453	316	475	324	666	853	3
Bebidas:	418	328	445	337	666	853	3
agua,	446	329	462	337	666	853	3
agua	464	329	478	337	666	853	3
mineral,	480	329	505	337	666	853	3
soda,	506	329	522	337	666	853	3
refresco	524	329	548	337	666	853	3
de	550	329	557	337	666	853	3
limón,	418	339	437	347	666	853	3
de	439	339	446	347	666	853	3
frutas,	447	339	467	347	666	853	3
de	468	339	475	347	666	853	3
té,	477	339	484	347	666	853	3
coca-cola,	486	339	517	347	666	853	3
café	518	339	531	347	666	853	3
negro,	532	339	552	347	666	853	3
y	553	339	557	347	666	853	3
zumos	418	349	437	357	666	853	3
de	439	349	446	357	666	853	3
frutas.	448	349	467	357	666	853	3
Miscelánea:	418	361	455	370	666	853	3
azúcar	457	361	477	370	666	853	3
(blanca,	478	361	503	370	666	853	3
morena,	504	361	529	370	666	853	3
glasé),	530	361	550	370	666	853	3
glucosas,	418	371	446	380	666	853	3
mermelada,	447	371	483	380	666	853	3
miel,	484	371	500	380	666	853	3
sirope,	501	371	522	380	666	853	3
esencias	523	371	549	380	666	853	3
y	418	381	421	390	666	853	3
colorante	423	381	451	390	666	853	3
(vainilla,	453	381	480	390	666	853	3
menta,	481	381	502	390	666	853	3
almendra,	503	381	534	390	666	853	3
cochinilla).	418	391	452	400	666	853	3
Sal,	418	404	429	412	666	853	3
pimienta,	431	404	459	412	666	853	3
vinagre,	461	404	486	412	666	853	3
mostaza,	487	404	514	412	666	853	3
sal	515	404	524	412	666	853	3
de	525	404	533	412	666	853	3
menta,	534	404	555	412	666	853	3
crema	418	414	436	422	666	853	3
de	438	414	445	422	666	853	3
tártara,	446	414	468	422	666	853	3
curry,	469	414	487	422	666	853	3
hierbas	489	414	511	422	666	853	3
y	512	414	516	422	666	853	3
especias,	517	414	545	422	666	853	3
caramelos	418	424	449	432	666	853	3
de	450	424	457	432	666	853	3
crista,	459	424	477	432	666	853	3
algodón	478	424	503	432	666	853	3
de	505	424	512	432	666	853	3
azúcar.	513	424	535	432	666	853	3
homocisteína	103	457	157	466	666	853	3
en	159	457	169	466	666	853	3
plasma	171	457	199	466	666	853	3
y	202	457	207	466	666	853	3
en	209	457	218	466	666	853	3
orina	221	457	241	466	666	853	3
(374	244	457	262	466	666	853	3
µmol/l	264	457	291	466	666	853	3
y	293	457	298	466	666	853	3
1131	300	457	320	466	666	853	3
µmol/l	103	468	129	477	666	853	3
g	131	468	136	477	666	853	3
de	137	468	147	477	666	853	3
creatinina	148	468	187	477	666	853	3
versus	188	468	213	477	666	853	3
104	215	468	230	477	666	853	3
y	231	468	236	477	666	853	3
515).	238	468	258	477	666	853	3
En	260	468	271	477	666	853	3
nuestra	272	468	301	477	666	853	3
Uni-	302	468	320	477	666	853	3
dad	103	480	118	489	666	853	3
el	120	480	127	489	666	853	3
paciente	129	480	162	489	666	853	3
ha	164	480	174	489	666	853	3
seguido	176	480	206	489	666	853	3
tratamiento	209	480	253	489	666	853	3
con	256	480	270	489	666	853	3
vitamina	272	480	306	489	666	853	3
B6	309	480	320	489	666	853	3
(900	103	491	122	500	666	853	3
mg/d),	129	491	155	500	666	853	3
ácido	162	491	184	500	666	853	3
fólico	190	491	214	500	666	853	3
(5	221	491	229	500	666	853	3
mg/d),	236	491	263	500	666	853	3
L-cistina	269	491	305	500	666	853	3
(5	312	491	320	500	666	853	3
gramos/día)	103	502	150	511	666	853	3
y	152	502	157	511	666	853	3
betaína.	158	502	189	511	666	853	3
Al	191	502	200	511	666	853	3
igual	202	502	222	511	666	853	3
que	223	502	237	511	666	853	3
su	239	502	248	511	666	853	3
hermano,	249	502	286	511	666	853	3
el	288	502	295	511	666	853	3
caso	296	502	314	511	666	853	3
2	315	502	320	511	666	853	3
presenta	103	513	137	522	666	853	3
baja	139	513	156	522	666	853	3
adherencia	159	513	202	522	666	853	3
a	205	513	209	522	666	853	3
la	212	513	219	522	666	853	3
restricción	221	513	264	522	666	853	3
proteica	266	513	299	522	666	853	3
de	301	513	311	522	666	853	3
la	313	513	320	522	666	853	3
dieta,	103	524	125	533	666	853	3
lo	126	524	134	533	666	853	3
cual	136	524	152	533	666	853	3
justifica	154	524	185	533	666	853	3
sus	187	524	199	533	666	853	3
niveles	201	524	228	533	666	853	3
elevados	230	524	264	533	666	853	3
de	266	524	275	533	666	853	3
homociste-	277	524	320	533	666	853	3
ína	103	536	116	545	666	853	3
plasmática	118	536	160	545	666	853	3
(374	162	536	180	545	666	853	3
y	183	536	188	545	666	853	3
98	190	536	200	545	666	853	3
µmol/l).	202	536	234	545	666	853	3
Desde	236	536	261	545	666	853	3
hace	263	536	281	545	666	853	3
2	284	536	289	545	666	853	3
años	291	536	309	545	666	853	3
su	311	536	320	545	666	853	3
análisis	103	547	133	556	666	853	3
nutricional	135	547	177	556	666	853	3
revela	180	547	204	556	666	853	3
un	206	547	216	556	666	853	3
déficit	218	547	243	556	666	853	3
de	245	547	255	556	666	853	3
vitaminas	257	547	295	556	666	853	3
A	297	547	305	556	666	853	3
y	307	547	312	556	666	853	3
E	314	547	320	556	666	853	3
que	103	558	118	567	666	853	3
ha	119	558	129	567	666	853	3
respondido	130	558	174	567	666	853	3
adecuadamente	176	558	236	567	666	853	3
a	238	558	242	567	666	853	3
la	244	558	251	567	666	853	3
suplementación.	253	558	316	567	666	853	3
En	113	569	124	578	666	853	3
los	127	569	138	578	666	853	3
dos	140	569	154	578	666	853	3
pacientes	156	569	193	578	666	853	3
se	195	569	203	578	666	853	3
realizan	206	569	237	578	666	853	3
visitas	239	569	264	578	666	853	3
anuales	266	569	296	578	666	853	3
en	298	569	307	578	666	853	3
las	309	569	320	578	666	853	3
que	103	580	118	589	666	853	3
se	120	580	128	589	666	853	3
los	130	580	142	589	666	853	3
interroga	144	580	180	589	666	853	3
clínicamente	182	580	232	589	666	853	3
sobre	234	580	255	589	666	853	3
síntomas	258	580	292	589	666	853	3
neuro-	295	580	320	589	666	853	3
lógicos,	103	592	135	601	666	853	3
osteomusculares	137	592	203	601	666	853	3
y	205	592	210	601	666	853	3
de	212	592	222	601	666	853	3
otras	224	592	243	601	666	853	3
posibles	246	592	278	601	666	853	3
complica-	281	592	320	601	666	853	3
ciones,	103	603	132	612	666	853	3
y	136	603	141	612	666	853	3
se	145	603	153	612	666	853	3
les	157	603	168	612	666	853	3
pregunta	172	603	208	612	666	853	3
sobre	211	603	233	612	666	853	3
posibles	237	603	271	612	666	853	3
incidencias	274	603	320	612	666	853	3
médicas	103	614	136	623	666	853	3
y	139	614	144	623	666	853	3
personales	146	614	188	623	666	853	3
de	191	614	200	623	666	853	3
relevancia.	202	614	246	623	666	853	3
Se	248	614	258	623	666	853	3
efectúan	261	614	295	623	666	853	3
medi-	297	614	320	623	666	853	3
das	103	625	117	634	666	853	3
antropométricas	118	625	181	634	666	853	3
y	183	625	188	634	666	853	3
exploración	189	625	235	634	666	853	3
física	237	625	258	634	666	853	3
básica.	260	625	287	634	666	853	3
Con	288	625	305	634	666	853	3
fre-	306	625	320	634	666	853	3
cuencia	103	636	133	645	666	853	3
anual	135	636	156	645	666	853	3
se	158	636	166	645	666	853	3
solicita	168	636	196	645	666	853	3
analítica	198	636	231	645	666	853	3
con	233	636	247	645	666	853	3
bioquímica,	249	636	295	645	666	853	3
iones,	297	636	320	645	666	853	3
coagulación,	103	648	155	657	666	853	3
vitaminas	158	648	197	657	666	853	3
B12,	200	648	219	657	666	853	3
fólico,	222	648	248	657	666	853	3
D,	251	648	260	657	666	853	3
A,	263	648	273	657	666	853	3
E,	275	648	284	657	666	853	3
prealbú-	286	648	320	657	666	853	3
mina,	103	659	126	668	666	853	3
zinc,	128	659	146	668	666	853	3
magnesio,	149	659	189	668	666	853	3
homocisteína	191	659	243	668	666	853	3
en	245	659	254	668	666	853	3
plasma,	256	659	287	668	666	853	3
en	289	659	298	668	666	853	3
orina	300	659	320	668	666	853	3
y	103	670	108	679	666	853	3
metionina	110	670	149	679	666	853	3
plasmática	151	670	193	679	666	853	3
y	195	670	200	679	666	853	3
pruebas	201	670	232	679	666	853	3
de	233	670	243	679	666	853	3
función	244	670	274	679	666	853	3
tiroidea.	276	670	308	679	666	853	3
En	113	681	125	690	666	853	3
los	127	681	139	690	666	853	3
dos	142	681	156	690	666	853	3
pacientes	159	681	197	690	666	853	3
se	200	681	208	690	666	853	3
ha	211	681	221	690	666	853	3
realizado	223	681	261	690	666	853	3
densitometría	264	681	320	690	666	853	3
con	103	692	118	701	666	853	3
frecuencia	120	692	162	701	666	853	3
bianual,	164	692	195	701	666	853	3
que	198	692	212	701	666	853	3
ha	214	692	223	701	666	853	3
indicado	225	692	260	701	666	853	3
la	262	692	269	701	666	853	3
presencia	271	692	309	701	666	853	3
de	311	692	320	701	666	853	3
una	103	704	118	713	666	853	3
osteopenia	120	704	163	713	666	853	3
estable,	166	704	196	713	666	853	3
y	198	704	203	713	666	853	3
ecocardiogramas	206	704	274	713	666	853	3
periódicos,	276	704	320	713	666	853	3
con	103	715	118	724	666	853	3
un	120	715	130	724	666	853	3
resultado	132	715	168	724	666	853	3
normal.	170	715	201	724	666	853	3
En	113	726	125	735	666	853	3
ambos	128	726	155	735	666	853	3
casos	158	726	181	735	666	853	3
destaca	184	726	215	735	666	853	3
una	218	726	233	735	666	853	3
baja	236	726	253	735	666	853	3
adherencia	257	726	302	735	666	853	3
a	305	726	310	735	666	853	3
la	313	726	320	735	666	853	3
dieta	103	737	123	746	666	853	3
pautada	125	737	156	746	666	853	3
con	158	737	172	746	666	853	3
restricción	174	737	216	746	666	853	3
proteica.	218	737	252	746	666	853	3
Dicha	254	737	278	746	666	853	3
baja	280	737	296	746	666	853	3
adhe-	298	737	320	746	666	853	3
Homocistinuria:	103	780	162	788	666	853	3
curso	164	780	184	788	666	853	3
clínico	186	780	210	788	666	853	3
y	103	791	108	799	666	853	3
tratamiento	110	791	151	799	666	853	3
dietético	153	791	184	799	666	853	3
rencia	346	457	371	466	666	853	3
ha	374	457	384	466	666	853	3
persistido	387	457	428	466	666	853	3
aunque	431	457	461	466	666	853	3
se	464	457	472	466	666	853	3
les	475	457	487	466	666	853	3
han	490	457	505	466	666	853	3
explicado	508	457	548	466	666	853	3
las	551	457	563	466	666	853	3
consecuencias	346	468	403	477	666	853	3
negativas	406	468	444	477	666	853	3
de	447	468	456	477	666	853	3
la	459	468	466	477	666	853	3
misma	468	468	495	477	666	853	3
sobre	498	468	520	477	666	853	3
el	522	468	529	477	666	853	3
pronós-	532	468	563	477	666	853	3
tico	346	480	361	489	666	853	3
de	364	480	374	489	666	853	3
la	377	480	384	489	666	853	3
enfermedad,	387	480	439	489	666	853	3
se	442	480	450	489	666	853	3
ha	453	480	463	489	666	853	3
realizado	465	480	504	489	666	853	3
una	506	480	521	489	666	853	3
adecuada	524	480	563	489	666	853	3
educación	346	491	388	500	666	853	3
dietética	391	491	427	500	666	853	3
por	430	491	444	500	666	853	3
el	447	491	454	500	666	853	3
personal	457	491	493	500	666	853	3
de	496	491	506	500	666	853	3
la	509	491	516	500	666	853	3
Unidad	519	491	550	500	666	853	3
de	553	491	563	500	666	853	3
Nutrición	346	502	384	511	666	853	3
y	387	502	392	511	666	853	3
se	394	502	403	511	666	853	3
le	405	502	412	511	666	853	3
han	415	502	429	511	666	853	3
facilitado	432	502	470	511	666	853	3
diferentes	472	502	512	511	666	853	3
recetas	514	502	542	511	666	853	3
culi-	544	502	563	511	666	853	3
narias	346	513	370	522	666	853	3
para	372	513	389	522	666	853	3
facilitar	391	513	422	522	666	853	3
un	424	513	434	522	666	853	3
mayor	435	513	461	522	666	853	3
cumplimiento	463	513	518	522	666	853	3
dietético.	520	513	557	522	666	853	3
Discusión	346	547	387	555	666	853	3
La	356	569	366	578	666	853	3
homocisteína	369	569	422	578	666	853	3
es	425	569	433	578	666	853	3
un	436	569	446	578	666	853	3
aminoácido	448	569	495	578	666	853	3
azufrado	498	569	533	578	666	853	3
que	536	569	550	578	666	853	3
no	553	569	563	578	666	853	3
forma	346	580	370	589	666	853	3
parte	372	580	392	589	666	853	3
de	393	580	403	589	666	853	3
las	405	580	416	589	666	853	3
proteínas	418	580	454	589	666	853	3
dietéticas	456	580	494	589	666	853	3
y	496	580	501	589	666	853	3
que	503	580	517	589	666	853	3
se	519	580	528	589	666	853	3
sintetiza	529	580	563	589	666	853	3
a	346	592	350	601	666	853	3
partir	353	592	374	601	666	853	3
de	376	592	386	601	666	853	3
la	388	592	395	601	666	853	3
metionina	398	592	438	601	666	853	3
presente	440	592	473	601	666	853	3
en	475	592	485	601	666	853	3
las	487	592	498	601	666	853	3
proteínas	500	592	537	601	666	853	3
de	539	592	549	601	666	853	3
los	551	592	563	601	666	853	3
alimentos	346	603	386	612	666	853	3
5	386	603	389	608	666	853	3
.	389	603	392	612	666	853	3
A	396	603	403	612	666	853	3
continuación	408	603	462	612	666	853	3
expondremos	466	603	522	612	666	853	3
las	526	603	538	612	666	853	3
rutas	542	603	563	612	666	853	3
metabólicas	346	614	395	623	666	853	3
de	398	614	408	623	666	853	3
ambos	410	614	437	623	666	853	3
aminoácidos	440	614	492	623	666	853	3
para	495	614	513	623	666	853	3
poder	515	614	539	623	666	853	3
com-	542	614	563	623	666	853	3
prender	346	625	378	634	666	853	3
adecuadamente	381	625	445	634	666	853	3
la	449	625	456	634	666	853	3
fisiopatología	460	625	517	634	666	853	3
y	521	625	526	634	666	853	3
el	530	625	537	634	666	853	3
trata-	541	625	563	634	666	853	3
miento	346	636	374	645	666	853	3
de	375	636	385	645	666	853	3
la	387	636	394	645	666	853	3
homocistinuria.	396	636	458	645	666	853	3
La	356	648	366	657	666	853	3
metionina,	369	648	413	657	666	853	3
procedente	416	648	461	657	666	853	3
de	464	648	474	657	666	853	3
la	476	648	484	657	666	853	3
dieta	486	648	507	657	666	853	3
o	509	648	514	657	666	853	3
del	517	648	530	657	666	853	3
catabo-	532	648	563	657	666	853	3
lismo	346	659	369	668	666	853	3
de	372	659	381	668	666	853	3
las	384	659	396	668	666	853	3
proteínas	399	659	437	668	666	853	3
endógenas,	440	659	486	668	666	853	3
es	489	659	498	668	666	853	3
transformada	500	659	555	668	666	853	3
a	558	659	563	668	666	853	3
homocisteína.	346	670	404	679	666	853	3
La	406	670	417	679	666	853	3
homocisteína	420	670	475	679	666	853	3
puede	478	670	502	679	666	853	3
metabolizarse	505	670	563	679	666	853	3
por	346	681	359	690	666	853	3
dos	361	681	375	690	666	853	3
vías	377	681	393	690	666	853	3
diferentes:	395	681	437	690	666	853	3
la	439	681	446	690	666	853	3
transulfuración	448	681	509	690	666	853	3
y	511	681	516	690	666	853	3
la	517	681	525	690	666	853	3
remetila-	527	681	563	690	666	853	3
ción	346	692	363	701	666	853	3
5	363	693	366	697	666	853	3
(fig.	367	692	384	701	666	853	3
1).	386	692	397	701	666	853	3
En	356	704	367	713	666	853	3
la	369	704	376	713	666	853	3
transulfuración,	379	704	442	713	666	853	3
la	444	704	451	713	666	853	3
homocisteína	453	704	507	713	666	853	3
se	509	704	517	713	666	853	3
transforma	519	704	563	713	666	853	3
a	346	715	350	724	666	853	3
cisteína	352	715	383	724	666	853	3
por	385	715	398	724	666	853	3
medio	400	715	425	724	666	853	3
de	427	715	437	724	666	853	3
dos	439	715	453	724	666	853	3
reacciones	455	715	497	724	666	853	3
dependientes	499	715	551	724	666	853	3
de	553	715	563	724	666	853	3
vitamina	346	726	381	735	666	853	3
B6.	384	726	398	735	666	853	3
La	400	726	411	735	666	853	3
primera	414	726	445	735	666	853	3
de	447	726	457	735	666	853	3
estas	459	726	479	735	666	853	3
reacciones	482	726	524	735	666	853	3
es	527	726	535	735	666	853	3
catali-	537	726	563	735	666	853	3
zada	346	737	364	746	666	853	3
por	367	737	380	746	666	853	3
la	383	737	390	746	666	853	3
cistationina-β-sintetasa	392	737	485	746	666	853	3
y	488	737	493	746	666	853	3
en	495	737	505	746	666	853	3
ella,	507	737	524	746	666	853	3
la	527	737	534	746	666	853	3
homo-	537	737	563	746	666	853	3
Nutr	299	780	316	788	666	853	3
Hosp.	318	780	339	788	666	853	3
2012;27(6):2133-2138	341	780	423	788	666	853	3
2135	543	779	563	788	666	853	3
46.	38	1	50	11	666	853	4
HOMOCISTINURIA:01.	52	1	135	11	666	853	4
Interacción	138	1	177	11	666	853	4
30/11/12	181	1	212	11	666	853	4
12:07	217	1	237	11	666	853	4
Página	241	1	266	11	666	853	4
2136	268	1	286	11	666	853	4
cisteína	103	87	135	96	666	853	4
se	137	87	146	96	666	853	4
condensa	148	87	186	96	666	853	4
con	189	87	204	96	666	853	4
una	206	87	221	96	666	853	4
molécula	224	87	261	96	666	853	4
de	264	87	273	96	666	853	4
serina	276	87	300	96	666	853	4
para	303	87	320	96	666	853	4
formar	103	98	131	107	666	853	4
cistationina.	133	98	181	107	666	853	4
En	183	98	194	107	666	853	4
la	196	98	204	107	666	853	4
segunda	206	98	238	107	666	853	4
reacción,	240	98	277	107	666	853	4
la	279	98	286	107	666	853	4
cistatio-	288	98	320	107	666	853	4
nina	103	110	121	119	666	853	4
es	123	110	132	119	666	853	4
transformada	134	110	188	119	666	853	4
a	191	110	195	119	666	853	4
cisteína	198	110	229	119	666	853	4
por	231	110	245	119	666	853	4
acción	247	110	274	119	666	853	4
de	276	110	286	119	666	853	4
la	288	110	296	119	666	853	4
cista-	298	110	320	119	666	853	4
tionina-β-liasa	103	121	162	130	666	853	4
5	162	121	164	125	666	853	4
.	164	121	167	130	666	853	4
La	169	121	180	130	666	853	4
cisteína	182	121	213	130	666	853	4
es	215	121	223	130	666	853	4
precursora	226	121	268	130	666	853	4
del	270	121	282	130	666	853	4
glutation	285	121	320	130	666	853	4
y	103	132	108	141	666	853	4
la	111	132	118	141	666	853	4
taurina,	121	132	151	141	666	853	4
compuestos	154	132	202	141	666	853	4
de	204	132	214	141	666	853	4
gran	216	132	234	141	666	853	4
importancia	237	132	285	141	666	853	4
metabó-	287	132	320	141	666	853	4
lica	103	143	118	152	666	853	4
como	121	143	143	152	666	853	4
antioxidantes	145	143	199	152	666	853	4
(glutation)	202	143	245	152	666	853	4
y	247	143	252	152	666	853	4
neurotransmisor	255	143	320	152	666	853	4
(taurina).	103	154	141	163	666	853	4
La	144	154	154	163	666	853	4
cisteína	157	154	188	163	666	853	4
es	191	154	199	163	666	853	4
finalmente	202	154	246	163	666	853	4
catabolizada,	248	154	302	163	666	853	4
y	304	154	309	163	666	853	4
se	312	154	320	163	666	853	4
elimina	103	166	133	175	666	853	4
por	135	166	149	175	666	853	4
la	151	166	158	175	666	853	4
orina	160	166	180	175	666	853	4
en	182	166	191	175	666	853	4
forma	193	166	217	175	666	853	4
de	219	166	228	175	666	853	4
sulfato.	230	166	260	175	666	853	4
En	113	177	125	186	666	853	4
la	128	177	136	186	666	853	4
ruta	139	177	155	186	666	853	4
de	159	177	169	186	666	853	4
la	172	177	180	186	666	853	4
remetilación,	183	177	238	186	666	853	4
la	242	177	249	186	666	853	4
homocisteína	253	177	308	186	666	853	4
se	312	177	320	186	666	853	4
metila	103	188	128	197	666	853	4
para	131	188	148	197	666	853	4
formar	150	188	177	197	666	853	4
metionina	179	188	219	197	666	853	4
mediante	221	188	258	197	666	853	4
dos	260	188	274	197	666	853	4
rutas	276	188	295	197	666	853	4
meta-	298	188	320	197	666	853	4
bólicas	103	199	132	208	666	853	4
independientes,	135	199	197	208	666	853	4
en	200	199	210	208	666	853	4
las	212	199	223	208	666	853	4
que	226	199	240	208	666	853	4
participan	243	199	283	208	666	853	4
respecti-	286	199	320	208	666	853	4
vamente	103	210	137	219	666	853	4
las	140	210	151	219	666	853	4
encimas	153	210	186	219	666	853	4
5-metiltetrahidrofolato-reductasa	188	210	320	219	666	853	4
y	103	222	108	231	666	853	4
la	112	222	119	231	666	853	4
betaína-homocisteína-metiltransferasa	123	222	282	231	666	853	4
5	283	222	285	226	666	853	4
.	285	222	288	231	666	853	4
La	291	222	302	231	666	853	4
pri-	305	222	320	231	666	853	4
mera	103	233	123	242	666	853	4
de	126	233	135	242	666	853	4
estas	137	233	157	242	666	853	4
enzimas	159	233	192	242	666	853	4
requiere	194	233	227	242	666	853	4
5-metiltetrahidrofolato	229	233	320	242	666	853	4
y	103	244	108	253	666	853	4
metilcobalamina	111	244	178	253	666	853	4
como	181	244	203	253	666	853	4
fuentes	205	244	235	253	666	853	4
de	237	244	247	253	666	853	4
grupos	249	244	276	253	666	853	4
metilo.	279	244	307	253	666	853	4
La	310	244	320	253	666	853	4
segunda	103	255	136	264	666	853	4
se	139	255	147	264	666	853	4
encuentra	149	255	188	264	666	853	4
en	190	255	200	264	666	853	4
el	202	255	209	264	666	853	4
hígado	212	255	239	264	666	853	4
y,	241	255	249	264	666	853	4
en	251	255	260	264	666	853	4
menor	263	255	288	264	666	853	4
propor-	290	255	320	264	666	853	4
ción,	103	266	124	275	666	853	4
en	127	266	136	275	666	853	4
riñones	139	266	169	275	666	853	4
y	172	266	177	275	666	853	4
glándulas	180	266	219	275	666	853	4
suprarrenales,	222	266	280	275	666	853	4
y	283	266	288	275	666	853	4
emplea	291	266	320	275	666	853	4
betaína	103	278	134	287	666	853	4
como	137	278	160	287	666	853	4
fuente	163	278	189	287	666	853	4
de	192	278	202	287	666	853	4
grupo	205	278	229	287	666	853	4
metilo.	232	278	261	287	666	853	4
Por	265	278	279	287	666	853	4
tanto,	282	278	306	287	666	853	4
las	309	278	320	287	666	853	4
vitaminas	103	289	142	298	666	853	4
del	144	289	156	298	666	853	4
grupo	158	289	182	298	666	853	4
B	184	289	190	298	666	853	4
(piridoxina,	192	289	239	298	666	853	4
ácido	241	289	262	298	666	853	4
fólico	264	289	288	298	666	853	4
y	290	289	295	298	666	853	4
metil-	296	289	320	298	666	853	4
cobalamina)	103	300	155	309	666	853	4
son	158	300	172	309	666	853	4
necesarias	175	300	218	309	666	853	4
en	221	300	231	309	666	853	4
el	233	300	241	309	666	853	4
metabolismo	244	300	298	309	666	853	4
de	300	300	310	309	666	853	4
la	313	300	320	309	666	853	4
metionina	103	311	143	320	666	853	4
y	145	311	150	320	666	853	4
la	152	311	160	320	666	853	4
homocisteína,	162	311	218	320	666	853	4
que	220	311	234	320	666	853	4
como	236	311	258	320	666	853	4
veremos	260	311	294	320	666	853	4
a	296	311	301	320	666	853	4
con-	303	311	320	320	666	853	4
tinuación	103	322	141	331	666	853	4
tienen	143	322	167	331	666	853	4
un	169	322	179	331	666	853	4
importante	181	322	225	331	666	853	4
papel	227	322	248	331	666	853	4
terapéutico	251	322	295	331	666	853	4
en	297	322	307	331	666	853	4
los	309	322	320	331	666	853	4
pacientes	103	334	141	343	666	853	4
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de	173	334	182	343	666	853	4
homocistinuria.	184	334	246	343	666	853	4
En	113	345	125	354	666	853	4
humanos,	127	345	166	354	666	853	4
aproximadamente	168	345	240	354	666	853	4
el	242	345	249	354	666	853	4
50%	252	345	270	354	666	853	4
de	273	345	282	354	666	853	4
la	284	345	292	354	666	853	4
homo-	294	345	320	354	666	853	4
cisteína	103	356	134	365	666	853	4
es	136	356	145	365	666	853	4
convertida	147	356	189	365	666	853	4
en	191	356	201	365	666	853	4
metionina	203	356	243	365	666	853	4
mediante	245	356	282	365	666	853	4
remetila-	284	356	320	365	666	853	4
ción.	103	367	123	376	666	853	4
La	126	367	136	376	666	853	4
concentración	139	367	195	376	666	853	4
plasmática	197	367	240	376	666	853	4
de	243	367	252	376	666	853	4
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deter-	297	367	320	376	666	853	4
mina	103	378	123	387	666	853	4
la	125	378	132	387	666	853	4
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(transulfuración	196	378	259	387	666	853	4
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que	103	390	118	399	666	853	4
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la	167	390	174	399	666	853	4
homocisteína.	176	390	231	399	666	853	4
La	233	390	244	399	666	853	4
regulación	246	390	288	399	666	853	4
de	290	390	299	399	666	853	4
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a	198	401	202	410	666	853	4
mantener	205	401	242	410	666	853	4
concentraciones	244	401	309	410	666	853	4
de	311	401	320	410	666	853	4
metionina	103	412	143	421	666	853	4
y	145	412	150	421	666	853	4
homocisteína	153	412	206	421	666	853	4
en	208	412	217	421	666	853	4
intervalos	219	412	259	421	666	853	4
fisiológicos,	261	412	310	421	666	853	4
es	312	412	320	421	666	853	4
decir,	103	423	126	432	666	853	4
no	128	423	138	432	666	853	4
tóxicos	140	423	169	432	666	853	4
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la	190	423	197	432	666	853	4
fisiología	199	423	236	432	666	853	4
celular.	238	423	268	432	666	853	4
De	113	434	125	443	666	853	4
acuerdo	128	434	160	443	666	853	4
con	162	434	177	443	666	853	4
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metabolismo	189	434	242	443	666	853	4
de	244	434	254	443	666	853	4
la	256	434	264	443	666	853	4
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podemos	103	446	140	455	666	853	4
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tres	182	446	196	455	666	853	4
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ducción	103	457	135	466	666	853	4
de	137	457	146	466	666	853	4
homocistinuria:	148	457	211	466	666	853	4
1)	113	479	122	488	666	853	4
Homocistinuria	127	479	189	488	666	853	4
tipo	191	479	207	488	666	853	4
I:	209	479	215	488	666	853	4
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la	258	479	266	488	666	853	4
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cista-	299	479	320	488	666	853	4
tionina-β-sintetasa,	127	490	203	499	666	853	4
que	205	490	220	499	666	853	4
ocasiona	222	490	256	499	666	853	4
la	258	490	266	499	666	853	4
forma	267	490	291	499	666	853	4
clásica	293	490	320	499	666	853	4
de	127	502	136	511	666	853	4
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El	210	502	219	511	666	853	4
gen	223	502	237	511	666	853	4
que	241	502	256	511	666	853	4
codifica	260	502	294	511	666	853	4
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encima	127	513	156	522	666	853	4
se	159	513	167	522	666	853	4
localiza	170	513	202	522	666	853	4
en	204	513	214	522	666	853	4
el	217	513	224	522	666	853	4
brazo	227	513	249	522	666	853	4
largo	252	513	273	522	666	853	4
del	276	513	288	522	666	853	4
cromo-	291	513	320	522	666	853	4
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21.	150	524	162	533	666	853	4
2)	113	535	122	544	666	853	4
Homocistinuria	127	535	191	544	666	853	4
tipo	196	535	212	544	666	853	4
II:	217	535	226	544	666	853	4
Déficit	231	535	260	544	666	853	4
de	264	535	274	544	666	853	4
la	279	535	286	544	666	853	4
enzima	291	535	320	544	666	853	4
tetrahidrofolato-reductasa.	127	546	232	555	666	853	4
3)	113	558	122	567	666	853	4
Homocistinuria	127	558	191	567	666	853	4
tipo	195	558	211	567	666	853	4
III:	215	558	228	567	666	853	4
Errores	232	558	262	567	666	853	4
innatos	266	558	296	567	666	853	4
en	300	558	309	567	666	853	4
el	313	558	320	567	666	853	4
metabolismo	127	569	178	578	666	853	4
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B12.	237	569	257	578	666	853	4
La	113	591	124	600	666	853	4
homocistinuria	125	591	183	600	666	853	4
tipo	185	591	200	600	666	853	4
I	202	591	205	600	666	853	4
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la	216	591	223	600	666	853	4
más	225	591	241	600	666	853	4
frecuente,	242	591	281	600	666	853	4
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que	306	591	320	600	666	853	4
también	103	602	135	611	666	853	4
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,	276	602	279	611	666	853	4
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que	103	636	118	645	666	853	4
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listado	129	636	155	645	666	853	4
de	157	636	166	645	666	853	4
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clínica	284	636	310	645	666	853	4
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la	313	647	320	656	666	853	4
página	103	658	130	667	666	853	4
siguiente:	132	658	171	667	666	853	4
www.uchsc.edu/sm/	173	658	254	667	666	853	4
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Las	290	658	304	667	666	853	4
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mutaciones	103	670	149	679	666	853	4
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tratamiento	151	681	195	690	666	853	4
con	197	681	211	690	666	853	4
B6,	213	681	227	690	666	853	4
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la	236	681	243	690	666	853	4
G307S,	246	681	275	690	666	853	4
que	277	681	291	690	666	853	4
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res-	306	681	320	690	666	853	4
ponde	103	692	127	701	666	853	4
a	129	692	134	701	666	853	4
B6	135	692	147	701	666	853	4
1,6	147	692	153	697	666	853	4
.	153	692	155	701	666	853	4
Aún	157	692	174	701	666	853	4
comprendiendo	176	692	236	701	666	853	4
todas	238	692	258	701	666	853	4
sus	260	692	272	701	666	853	4
variantes,	274	692	311	701	666	853	4
la	313	692	320	701	666	853	4
homocistinuria	103	703	161	712	666	853	4
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una	173	703	187	712	666	853	4
enfermedad	189	703	235	712	666	853	4
rara,	237	703	254	712	666	853	4
con	256	703	270	712	666	853	4
una	272	703	286	712	666	853	4
frecuen-	288	703	320	712	666	853	4
cia	103	714	115	723	666	853	4
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1	127	714	132	723	666	853	4
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334.000	167	714	199	723	666	853	4
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1	240	715	242	719	666	853	4
.	242	714	244	723	666	853	4
En	246	714	257	723	666	853	4
Irlanda,	259	714	288	723	666	853	4
que	290	714	304	723	666	853	4
dis-	306	714	320	723	666	853	4
pone	103	726	123	735	666	853	4
de	125	726	134	735	666	853	4
estudios	136	726	168	735	666	853	4
de	170	726	180	735	666	853	4
cribaje	182	726	208	735	666	853	4
neonatal	211	726	244	735	666	853	4
desde	246	726	268	735	666	853	4
1971	270	726	290	735	666	853	4
7	290	726	292	730	666	853	4
,	292	726	295	735	666	853	4
la	297	726	304	735	666	853	4
fre-	306	726	320	735	666	853	4
cuencia	103	737	133	746	666	853	4
es	135	737	143	746	666	853	4
mayor,	144	737	172	746	666	853	4
con	173	737	187	746	666	853	4
1	189	737	194	746	666	853	4
caso	196	737	213	746	666	853	4
por	214	737	227	746	666	853	4
65.000	229	737	256	746	666	853	4
habitantes.	257	737	299	746	666	853	4
2136	103	779	123	788	666	853	4
Nutr	211	780	228	788	666	853	4
Hosp.	230	780	251	788	666	853	4
2012;27(6):2133-2138	253	780	335	788	666	853	4
Los	356	87	371	96	666	853	4
pacientes	376	87	415	96	666	853	4
homocigotos	420	87	474	96	666	853	4
se	479	87	488	96	666	853	4
caracterizan	493	87	544	96	666	853	4
por	549	87	563	96	666	853	4
hiperhomocisteninemia	346	98	440	107	666	853	4
grave	442	98	464	107	666	853	4
de	466	98	476	107	666	853	4
hasta	478	98	498	107	666	853	4
500	500	98	515	107	666	853	4
µmol/l,	518	98	546	107	666	853	4
con	548	98	563	107	666	853	4
homocistinuria	346	110	406	119	666	853	4
y	408	110	413	119	666	853	4
varias	415	110	439	119	666	853	4
manifestaciones	441	110	505	119	666	853	4
clínicas,	508	110	541	119	666	853	4
entre	543	110	563	119	666	853	4
las	346	121	357	130	666	853	4
que	362	121	377	130	666	853	4
destaca	382	121	413	130	666	853	4
la	418	121	426	130	666	853	4
afectación	431	121	474	130	666	853	4
cardiovascular.	479	121	542	130	666	853	4
Los	547	121	563	130	666	853	4
pacientes	346	132	385	141	666	853	4
heterocigotos,	387	132	446	141	666	853	4
portadores,	449	132	496	141	666	853	4
desarrollan	499	132	545	141	666	853	4
una	548	132	563	141	666	853	4
hiperhomocisteinemia	346	143	435	152	666	853	4
moderada	437	143	476	152	666	853	4
con	478	143	493	152	666	853	4
una	495	143	509	152	666	853	4
expresividad	512	143	563	152	666	853	4
clínica	346	154	372	163	666	853	4
intermedia	374	154	417	163	666	853	4
1	417	155	420	159	666	853	4
.	420	154	422	163	666	853	4
Los	356	166	371	175	666	853	4
recién	372	166	396	175	666	853	4
nacidos	398	166	428	175	666	853	4
típicamente	430	166	475	175	666	853	4
no	477	166	487	175	666	853	4
presentan	489	166	527	175	666	853	4
manifes-	528	166	563	175	666	853	4
taciones	346	177	378	186	666	853	4
cínicas,	380	177	409	186	666	853	4
ya	411	177	421	186	666	853	4
que	422	177	437	186	666	853	4
durante	439	177	468	186	666	853	4
el	470	177	477	186	666	853	4
embarazo	479	177	517	186	666	853	4
es	519	177	527	186	666	853	4
la	529	177	536	186	666	853	4
madre	538	177	563	186	666	853	4
la	346	188	353	197	666	853	4
que	355	188	370	197	666	853	4
metaboliza	372	188	415	197	666	853	4
las	418	188	429	197	666	853	4
proteínas,	431	188	469	197	666	853	4
y	472	188	477	197	666	853	4
aunque	479	188	508	197	666	853	4
sea	510	188	523	197	666	853	4
portadora	525	188	563	197	666	853	4
lo	346	199	354	208	666	853	4
realiza	355	199	381	208	666	853	4
correctamente.	383	199	441	208	666	853	4
Cuando	443	199	473	208	666	853	4
el	475	199	482	208	666	853	4
bebé	484	199	502	208	666	853	4
comienza	504	199	542	208	666	853	4
a	543	199	548	208	666	853	4
ali-	550	199	563	208	666	853	4
mentarse,	346	210	384	219	666	853	4
comienza	386	210	423	219	666	853	4
a	425	210	430	219	666	853	4
utilizar	432	210	459	219	666	853	4
su	461	210	470	219	666	853	4
propio	472	210	498	219	666	853	4
sistema	500	210	529	219	666	853	4
enzimá-	531	210	563	219	666	853	4
tico	346	222	361	231	666	853	4
para	363	222	380	231	666	853	4
el	383	222	390	231	666	853	4
metabolismo	392	222	444	231	666	853	4
de	446	222	456	231	666	853	4
la	458	222	465	231	666	853	4
metionina;	468	222	510	231	666	853	4
las	513	222	524	231	666	853	4
proteínas	526	222	563	231	666	853	4
de	346	233	355	242	666	853	4
la	358	233	366	242	666	853	4
dieta	369	233	389	242	666	853	4
contienen	392	233	432	242	666	853	4
metionina,	435	233	478	242	666	853	4
que	481	233	496	242	666	853	4
se	499	233	507	242	666	853	4
metaboliza	510	233	555	242	666	853	4
a	558	233	563	242	666	853	4
homocisteína.	346	244	400	253	666	853	4
Dicho	402	244	426	253	666	853	4
aminoácido	428	244	474	253	666	853	4
no	476	244	486	253	666	853	4
se	488	244	496	253	666	853	4
degrada	498	244	529	253	666	853	4
bien	531	244	548	253	666	853	4
por	550	244	563	253	666	853	4
el	346	255	353	264	666	853	4
déficit	356	255	382	264	666	853	4
enzimático,	384	255	432	264	666	853	4
con	434	255	449	264	666	853	4
el	452	255	459	264	666	853	4
consiguiente	461	255	513	264	666	853	4
acúmulo	516	255	551	264	666	853	4
de	553	255	563	264	666	853	4
homocisteína	346	266	398	275	666	853	4
y	400	266	405	275	666	853	4
su	406	266	415	275	666	853	4
precursor	417	266	454	275	666	853	4
metionina.	455	266	497	275	666	853	4
El	356	278	365	287	666	853	4
acúmulo	367	278	401	287	666	853	4
de	403	278	412	287	666	853	4
homocisteína	414	278	467	287	666	853	4
es	469	278	478	287	666	853	4
tóxico	480	278	505	287	666	853	4
a	506	278	511	287	666	853	4
nivel	513	278	533	287	666	853	4
del	535	278	547	287	666	853	4
sis-	549	278	563	287	666	853	4
tema	346	289	365	298	666	853	4
óseo	368	289	386	298	666	853	4
(osteoporosis),	389	289	448	298	666	853	4
sistema	450	289	480	298	666	853	4
ocular	483	289	508	298	666	853	4
(luxación	510	289	548	298	666	853	4
del	550	289	563	298	666	853	4
cristalino,	346	300	386	309	666	853	4
miopía,	389	300	420	309	666	853	4
glaucoma),	422	300	468	309	666	853	4
sistema	471	300	501	309	666	853	4
nervioso	504	300	539	309	666	853	4
(con-	541	300	563	309	666	853	4
vulsiones,	346	311	386	320	666	853	4
alteraciones	388	311	436	320	666	853	4
psiquiátricas),	438	311	495	320	666	853	4
y	497	311	502	320	666	853	4
sistema	504	311	534	320	666	853	4
vascu-	537	311	563	320	666	853	4
lar	346	322	356	331	666	853	4
(accidentes	359	322	404	331	666	853	4
cerebrovasculares,	407	322	482	331	666	853	4
enfermedad	484	322	532	331	666	853	4
cardio-	534	322	563	331	666	853	4
vascular).	346	334	385	343	666	853	4
Los	387	334	402	343	666	853	4
mecanismos	404	334	453	343	666	853	4
por	455	334	468	343	666	853	4
los	470	334	482	343	666	853	4
que	484	334	498	343	666	853	4
la	500	334	507	343	666	853	4
homocisteína	509	334	563	343	666	853	4
es	346	345	354	354	666	853	4
responsable	357	345	405	354	666	853	4
de	407	345	417	354	666	853	4
dichas	419	345	445	354	666	853	4
manifestaciones	447	345	513	354	666	853	4
clínicas	515	345	546	354	666	853	4
son	549	345	563	354	666	853	4
variados.	346	356	384	365	666	853	4
A	387	356	394	365	666	853	4
nivel	397	356	417	365	666	853	4
vascular,	420	356	458	365	666	853	4
produce	460	356	494	365	666	853	4
mayor	497	356	523	365	666	853	4
adhesión	526	356	563	365	666	853	4
plaquetaria,	346	367	393	376	666	853	4
activa	395	367	418	376	666	853	4
la	420	367	427	376	666	853	4
cascada	429	367	460	376	666	853	4
de	462	367	471	376	666	853	4
la	473	367	480	376	666	853	4
coagulación,	482	367	533	376	666	853	4
daña	535	367	554	376	666	853	4
el	555	367	563	376	666	853	4
endotelio,	346	378	386	387	666	853	4
incrementa	387	378	432	387	666	853	4
la	434	378	441	387	666	853	4
oxidación	443	378	482	387	666	853	4
de	484	378	494	387	666	853	4
partículas	496	378	534	387	666	853	4
LDL	536	378	556	387	666	853	4
y	558	378	563	387	666	853	4
precipita	346	390	381	399	666	853	4
su	383	390	391	399	666	853	4
depósito	393	390	427	399	666	853	4
de	429	390	438	399	666	853	4
las	440	390	451	399	666	853	4
mismas	453	390	483	399	666	853	4
en	485	390	495	399	666	853	4
la	496	390	504	399	666	853	4
pared	505	390	528	399	666	853	4
arterial	529	390	558	399	666	853	4
8	558	390	560	394	666	853	4
.	560	390	563	399	666	853	4
La	346	401	357	410	666	853	4
hiperhomocisteinemia	359	401	450	410	666	853	4
también	453	401	486	410	666	853	4
afecta	489	401	513	410	666	853	4
al	516	401	523	410	666	853	4
colágeno	526	401	563	410	666	853	4
del	346	412	358	421	666	853	4
tejido	360	412	383	421	666	853	4
conjuntivo,	386	412	431	421	666	853	4
y	433	412	438	421	666	853	4
por	441	412	454	421	666	853	4
ello,	456	412	474	421	666	853	4
estos	476	412	496	421	666	853	4
pacientes	499	412	536	421	666	853	4
mues-	538	412	563	421	666	853	4
tran	346	423	361	432	666	853	4
alteraciones	363	423	411	432	666	853	4
óseas	413	423	434	432	666	853	4
y	436	423	441	432	666	853	4
ectopia	443	423	472	432	666	853	4
del	474	423	486	432	666	853	4
cristalino.	488	423	528	432	666	853	4
Desde	356	434	381	443	666	853	4
el	383	434	390	443	666	853	4
punto	392	434	415	443	666	853	4
de	417	434	426	443	666	853	4
vista	428	434	447	443	666	853	4
neurológico	449	434	497	443	666	853	4
destacan	499	434	533	443	666	853	4
retraso	535	434	563	443	666	853	4
psicomotor	346	446	391	455	666	853	4
leve	393	446	409	455	666	853	4
o	411	446	416	455	666	853	4
moderado	418	446	458	455	666	853	4
en	460	446	470	455	666	853	4
la	472	446	479	455	666	853	4
mayoría	481	446	514	455	666	853	4
de	516	446	525	455	666	853	4
los	527	446	539	455	666	853	4
casos	541	446	563	455	666	853	4
y	346	457	351	466	666	853	4
que	354	457	368	466	666	853	4
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2-3	472	457	486	466	666	853	4
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de	510	457	520	466	666	853	4
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y	543	457	548	466	666	853	4
los	551	457	563	466	666	853	4
problemas	346	468	388	477	666	853	4
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También	376	479	411	488	666	853	4
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dos	459	513	473	522	666	853	4
casos	475	513	497	522	666	853	4
comentados	499	513	547	522	666	853	4
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la	528	535	535	544	666	853	4
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o	376	546	381	555	666	853	4
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cristalino	433	546	472	555	666	853	4
5	472	547	475	551	666	853	4
,	475	546	477	555	666	853	4
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define	510	546	536	555	666	853	4
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la	435	569	442	578	666	853	4
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como	482	580	505	589	666	853	4
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Caso	517	580	538	589	666	853	4
1	540	580	545	589	666	853	4
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La	401	591	411	600	666	853	4
ectopia	414	591	443	600	666	853	4
del	445	591	457	600	666	853	4
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presente	517	591	551	600	666	853	4
en	553	591	563	600	666	853	4
el	346	602	353	611	666	853	4
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los	395	602	407	611	666	853	4
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en	543	602	552	611	666	853	4
el	555	602	563	611	666	853	4
80%	346	614	364	623	666	853	4
de	367	614	376	623	666	853	4
los	379	614	390	623	666	853	4
pacientes	393	614	430	623	666	853	4
con	433	614	447	623	666	853	4
síndrome	450	614	487	623	666	853	4
de	489	614	499	623	666	853	4
Marfan,	501	614	533	623	666	853	4
princi-	536	614	563	623	666	853	4
pal	346	625	358	634	666	853	4
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homocistinuria.	497	625	563	634	666	853	4
Ambas	346	636	374	645	666	853	4
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también	416	636	448	645	666	853	4
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osteomus-	522	636	563	645	666	853	4
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como	419	647	441	656	666	853	4
la	444	647	451	656	666	853	4
aracnodactilia,	454	647	513	656	666	853	4
pero	516	647	534	656	666	853	4
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manifestaciones	346	658	410	667	666	853	4
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ser	490	658	502	667	666	853	4
más	504	658	520	667	666	853	4
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en	346	670	355	679	666	853	4
los	357	670	369	679	666	853	4
casos	371	670	392	679	666	853	4
de	394	670	404	679	666	853	4
síndrome	406	670	443	679	666	853	4
de	445	670	454	679	666	853	4
Marfan.	456	670	488	679	666	853	4
Las	356	681	371	690	666	853	4
manifestaciones	373	681	440	690	666	853	4
osteomusculares	443	681	511	690	666	853	4
de	514	681	523	690	666	853	4
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homo-	536	681	563	690	666	853	4
cistinuria	346	692	385	701	666	853	4
incluyen	389	692	425	701	666	853	4
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con	518	692	533	701	666	853	4
hábito	537	692	563	701	666	853	4
marfanoide,	346	703	396	712	666	853	4
pectus	401	703	427	712	666	853	4
excavatum	433	703	477	712	666	853	4
o	482	703	487	712	666	853	4
carinatum,	492	703	538	712	666	853	4
genu	543	703	563	712	666	853	4
valgo	346	714	368	723	666	853	4
y	370	714	375	723	666	853	4
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Otros	356	726	378	735	666	853	4
hallazgos	380	726	418	735	666	853	4
descritos	420	726	455	735	666	853	4
en	457	726	467	735	666	853	4
la	469	726	476	735	666	853	4
homocistinuria	478	726	538	735	666	853	4
son	540	726	554	735	666	853	4
la	555	726	563	735	666	853	4
pancreatitis,	346	737	396	746	666	853	4
el	399	737	406	746	666	853	4
neumotórax	409	737	458	746	666	853	4
espontáneo	461	737	507	746	666	853	4
y	510	737	515	746	666	853	4
la	518	737	525	746	666	853	4
hipopig-	528	737	563	746	666	853	4
J.	478	780	483	788	666	853	4
Olivar	486	780	509	788	666	853	4
Roldán	511	780	537	788	666	853	4
y	539	780	544	788	666	853	4
cols.	546	780	563	788	666	853	4
46.	38	1	50	11	666	853	5
HOMOCISTINURIA:01.	52	1	135	11	666	853	5
Interacción	138	1	177	11	666	853	5
30/11/12	181	1	212	11	666	853	5
12:07	217	1	237	11	666	853	5
Página	241	1	266	11	666	853	5
2137	268	1	286	11	666	853	5
mentación	103	87	145	96	666	853	5
de	148	87	157	96	666	853	5
piel	160	87	175	96	666	853	5
y	177	87	182	96	666	853	5
cabello.	185	87	216	96	666	853	5
La	219	87	229	96	666	853	5
hipomelanosis	232	87	290	96	666	853	5
es	292	87	301	96	666	853	5
oca-	303	87	320	96	666	853	5
sionada	103	98	135	107	666	853	5
por	138	98	152	107	666	853	5
la	154	98	162	107	666	853	5
inhibición	165	98	207	107	666	853	5
que	210	98	224	107	666	853	5
la	227	98	235	107	666	853	5
homocisteína	237	98	293	107	666	853	5
ejerce	295	98	320	107	666	853	5
sobre	103	110	125	119	666	853	5
la	127	110	134	119	666	853	5
enzima	136	110	165	119	666	853	5
tirosinasa	167	110	206	119	666	853	5
9	206	110	208	114	666	853	5
;	208	110	211	119	666	853	5
dicha	213	110	235	119	666	853	5
inhibición	237	110	277	119	666	853	5
es	279	110	288	119	666	853	5
reversi-	290	110	320	119	666	853	5
ble	103	121	116	130	666	853	5
con	118	121	132	130	666	853	5
la	134	121	141	130	666	853	5
disminución	143	121	192	130	666	853	5
de	194	121	204	130	666	853	5
niveles	206	121	234	130	666	853	5
de	236	121	245	130	666	853	5
homocisteína.	247	121	303	130	666	853	5
En	113	132	125	141	666	853	5
1985	127	132	147	141	666	853	5
Mudd	150	132	174	141	666	853	5
y	176	132	181	141	666	853	5
cols.,	184	132	205	141	666	853	5
publicaron	208	132	251	141	666	853	5
un	254	132	264	141	666	853	5
estudio	266	132	296	141	666	853	5
sobre	298	132	320	141	666	853	5
la	103	143	111	152	666	853	5
historia	114	143	145	152	666	853	5
natural	148	143	177	152	666	853	5
de	180	143	190	152	666	853	5
la	193	143	200	152	666	853	5
homocistinuria	203	143	266	152	666	853	5
tras	269	143	284	152	666	853	5
estudiar	287	143	320	152	666	853	5
629	103	154	119	163	666	853	5
pacientes	122	154	162	163	666	853	5
con	165	154	180	163	666	853	5
dicho	184	154	207	163	666	853	5
trastorno	211	154	249	163	666	853	5
10	249	155	254	159	666	853	5
.	254	154	257	163	666	853	5
El	260	154	269	163	666	853	5
82%	273	154	292	163	666	853	5
de	295	154	305	163	666	853	5
los	308	154	320	163	666	853	5
afectados	103	166	143	175	666	853	5
presentaban	146	166	195	175	666	853	5
ectopia	198	166	228	175	666	853	5
del	231	166	244	175	666	853	5
cristalino	246	166	285	175	666	853	5
a	288	166	293	175	666	853	5
los	295	166	307	175	666	853	5
10	310	166	320	175	666	853	5
años	103	177	122	186	666	853	5
de	125	177	135	186	666	853	5
edad.	137	177	159	186	666	853	5
La	162	177	173	186	666	853	5
prevalencia	175	177	223	186	666	853	5
de	226	177	235	186	666	853	5
osteoporosis	238	177	289	186	666	853	5
fue	292	177	305	186	666	853	5
del	308	177	320	186	666	853	5
50%	103	188	122	197	666	853	5
a	125	188	129	197	666	853	5
los	132	188	144	197	666	853	5
15	147	188	157	197	666	853	5
años.	160	188	181	197	666	853	5
En	184	188	195	197	666	853	5
cuanto	198	188	225	197	666	853	5
a	228	188	232	197	666	853	5
los	235	188	247	197	666	853	5
fenómenos	250	188	295	197	666	853	5
trom-	298	188	320	197	666	853	5
boembólicos	103	199	158	208	666	853	5
el	161	199	168	208	666	853	5
30%	171	199	190	208	666	853	5
de	194	199	203	208	666	853	5
los	206	199	219	208	666	853	5
pacientes	222	199	261	208	666	853	5
a	265	199	269	208	666	853	5
los	272	199	284	208	666	853	5
20	288	199	298	208	666	853	5
años	301	199	320	208	666	853	5
había	103	210	126	219	666	853	5
padecido	130	210	168	219	666	853	5
un	172	210	182	219	666	853	5
evento	185	210	214	219	666	853	5
de	217	210	227	219	666	853	5
dicha	230	210	253	219	666	853	5
naturaleza	257	210	301	219	666	853	5
y	304	210	309	219	666	853	5
la	313	210	320	219	666	853	5
mitad	103	222	127	231	666	853	5
a	129	222	133	231	666	853	5
los	136	222	147	231	666	853	5
30	150	222	160	231	666	853	5
años.	162	222	183	231	666	853	5
A	185	222	193	231	666	853	5
los	195	222	207	231	666	853	5
30	209	222	219	231	666	853	5
años	221	222	240	231	666	853	5
de	242	222	252	231	666	853	5
edad,	254	222	276	231	666	853	5
un	278	222	288	231	666	853	5
18%	290	222	309	231	666	853	5
de	311	222	320	231	666	853	5
la	103	233	111	242	666	853	5
serie	113	233	132	242	666	853	5
había	134	233	156	242	666	853	5
fallecido.	158	233	197	242	666	853	5
El	113	244	123	253	666	853	5
principal	128	244	166	253	666	853	5
motivo	171	244	201	253	666	853	5
de	206	244	216	253	666	853	5
morbimortalidad	221	244	293	253	666	853	5
en	298	244	308	253	666	853	5
la	313	244	320	253	666	853	5
homocistinuria	103	255	166	264	666	853	5
está	169	255	185	264	666	853	5
representado	188	255	241	264	666	853	5
por	244	255	257	264	666	853	5
los	260	255	272	264	666	853	5
fenómenos	275	255	320	264	666	853	5
tromboembólicos.	103	266	180	275	666	853	5
En	183	266	194	275	666	853	5
un	197	266	207	275	666	853	5
estudio	210	266	240	275	666	853	5
de	243	266	253	275	666	853	5
253	256	266	272	275	666	853	5
fenómenos	274	266	320	275	666	853	5
tromboembólicos	103	278	179	287	666	853	5
ocurridos	184	278	225	287	666	853	5
a	230	278	234	287	666	853	5
158	239	278	255	287	666	853	5
pacientes	260	278	300	287	666	853	5
con	305	278	320	287	666	853	5
homocistinuria	103	289	167	298	666	853	5
se	170	289	179	298	666	853	5
observó	182	289	215	298	666	853	5
que	218	289	233	298	666	853	5
el	236	289	244	298	666	853	5
episodio	247	289	283	298	666	853	5
más	286	289	302	298	666	853	5
fre-	305	289	320	298	666	853	5
cuente	103	300	131	309	666	853	5
eran	134	300	152	309	666	853	5
los	154	300	167	309	666	853	5
accidentes	170	300	213	309	666	853	5
cerebrovasculares	216	300	292	309	666	853	5
(32%)	294	300	320	309	666	853	5
junto	103	311	125	320	666	853	5
con	127	311	142	320	666	853	5
la	145	311	152	320	666	853	5
trombosis	155	311	196	320	666	853	5
venosa	198	311	227	320	666	853	5
profunda	230	311	267	320	666	853	5
(51%)	270	311	295	320	666	853	5
y	298	311	303	320	666	853	5
con	306	311	320	320	666	853	5
menor	103	322	131	331	666	853	5
frecuencia	139	322	184	331	666	853	5
tromboembolismo	192	322	271	331	666	853	5
pulmonar	279	322	320	331	666	853	5
(25%),	103	334	132	343	666	853	5
infarto	135	334	163	343	666	853	5
agudo	166	334	191	343	666	853	5
de	194	334	204	343	666	853	5
miocardio	206	334	249	343	666	853	5
(4%)	252	334	272	343	666	853	5
y	275	334	280	343	666	853	5
enferme-	283	334	320	343	666	853	5
dad	103	345	118	354	666	853	5
vascular	120	345	155	354	666	853	5
periférica	157	345	197	354	666	853	5
(11%)	199	345	225	354	666	853	5
11	225	345	230	349	666	853	5
.	230	345	233	354	666	853	5
El	113	356	122	365	666	853	5
diagnóstico	125	356	173	365	666	853	5
se	176	356	184	365	666	853	5
basa	187	356	205	365	666	853	5
en	208	356	218	365	666	853	5
la	220	356	228	365	666	853	5
sospecha	231	356	268	365	666	853	5
clínica	271	356	298	365	666	853	5
y	301	356	306	365	666	853	5
las	309	356	320	365	666	853	5
determinaciones	103	367	172	376	666	853	5
de	177	367	186	376	666	853	5
laboratorio	191	367	237	376	666	853	5
que	242	367	257	376	666	853	5
característica-	262	367	320	376	666	853	5
mente	103	378	128	387	666	853	5
presentan	130	378	168	387	666	853	5
elevación	170	378	208	387	666	853	5
de	210	378	219	387	666	853	5
metionina	221	378	261	387	666	853	5
en	263	378	272	387	666	853	5
plasma	274	378	302	387	666	853	5
y	304	378	309	387	666	853	5
de	311	378	320	387	666	853	5
homocisteína	103	390	158	399	666	853	5
en	161	390	170	399	666	853	5
plasma	173	390	202	399	666	853	5
y	204	390	209	399	666	853	5
en	212	390	222	399	666	853	5
orina.	224	390	248	399	666	853	5
El	250	390	259	399	666	853	5
diagnóstico	262	390	309	399	666	853	5
se	312	390	320	399	666	853	5
confirma	103	401	140	410	666	853	5
determinando	142	401	197	410	666	853	5
la	199	401	206	410	666	853	5
actividad	208	401	245	410	666	853	5
de	247	401	256	410	666	853	5
la	258	401	266	410	666	853	5
enzima	268	401	297	410	666	853	5
cista-	299	401	320	410	666	853	5
tionina-β-sintetasa	103	412	178	421	666	853	5
en	180	412	189	421	666	853	5
fibroblastos	191	412	238	421	666	853	5
de	240	412	249	421	666	853	5
piel.	251	412	269	421	666	853	5
Dado	113	423	135	432	666	853	5
el	138	423	145	432	666	853	5
beneficio	148	423	186	432	666	853	5
obtenido	188	423	224	432	666	853	5
del	227	423	239	432	666	853	5
diágnóstico	242	423	289	432	666	853	5
y	291	423	296	432	666	853	5
trata-	299	423	320	432	666	853	5
miento	103	434	132	443	666	853	5
precoces	135	434	170	443	666	853	5
12	171	435	176	439	666	853	5
se	178	434	187	443	666	853	5
propone	189	434	223	443	666	853	5
el	225	434	233	443	666	853	5
diagnóstico	235	434	283	443	666	853	5
neonatal	286	434	320	443	666	853	5
mediante	103	446	140	455	666	853	5
la	143	446	150	455	666	853	5
medicción	152	446	194	455	666	853	5
de	196	446	206	455	666	853	5
metionina	208	446	248	455	666	853	5
en	251	446	260	455	666	853	5
dicho	263	446	285	455	666	853	5
periodo.	287	446	320	455	666	853	5
De	103	457	115	466	666	853	5
hecho,	118	457	144	466	666	853	5
la	146	457	154	466	666	853	5
progresiva	156	457	198	466	666	853	5
instauración	201	457	250	466	666	853	5
de	252	457	262	466	666	853	5
los	264	457	276	466	666	853	5
programas	278	457	320	466	666	853	5
de	103	468	113	477	666	853	5
cribado	115	468	146	477	666	853	5
neonatal,	148	468	185	477	666	853	5
y	187	468	192	477	666	853	5
la	195	468	202	477	666	853	5
búsqueda	205	468	243	477	666	853	5
sistemática	245	468	290	477	666	853	5
de	293	468	302	477	666	853	5
esta	305	468	320	477	666	853	5
patología	103	479	141	488	666	853	5
en	143	479	152	488	666	853	5
los	154	479	166	488	666	853	5
pacientes	168	479	205	488	666	853	5
con	207	479	221	488	666	853	5
manifestaciones	223	479	288	488	666	853	5
clínicas	290	479	320	488	666	853	5
compatibles	103	490	152	499	666	853	5
(y	154	490	162	499	666	853	5
no	164	490	174	499	666	853	5
sólo	176	490	192	499	666	853	5
en	194	490	204	499	666	853	5
los	205	490	217	499	666	853	5
que	219	490	233	499	666	853	5
presentan	235	490	273	499	666	853	5
un	275	490	285	499	666	853	5
fenotipo	287	490	320	499	666	853	5
“clásico”),	103	502	148	511	666	853	5
muestra	151	502	184	511	666	853	5
que	187	502	202	511	666	853	5
su	204	502	214	511	666	853	5
incidencia	216	502	259	511	666	853	5
real	262	502	278	511	666	853	5
es	281	502	289	511	666	853	5
mucho	292	502	320	511	666	853	5
más	103	513	120	522	666	853	5
elevada	125	513	157	522	666	853	5
de	162	513	172	522	666	853	5
lo	177	513	185	522	666	853	5
que	191	513	205	522	666	853	5
se	211	513	219	522	666	853	5
pensaba,	225	513	261	522	666	853	5
alrededor	266	513	305	522	666	853	5
de	311	513	320	522	666	853	5
1/20.000	103	524	139	533	666	853	5
recién	141	524	166	533	666	853	5
nacidos	168	524	199	533	666	853	5
y,	201	524	208	533	666	853	5
después	211	524	243	533	666	853	5
de	245	524	254	533	666	853	5
la	257	524	264	533	666	853	5
hiperfenilala-	266	524	320	533	666	853	5
ninemia,	103	535	138	544	666	853	5
es	140	535	148	544	666	853	5
probablemente	150	535	209	544	666	853	5
la	211	535	218	544	666	853	5
aminoacidopatía	220	535	286	544	666	853	5
más	288	535	304	544	666	853	5
fre-	306	535	320	544	666	853	5
cuente	103	546	130	555	666	853	5
13	130	547	135	551	666	853	5
.	135	546	137	555	666	853	5
Desde	113	558	139	567	666	853	5
el	141	558	148	567	666	853	5
punto	150	558	174	567	666	853	5
de	176	558	185	567	666	853	5
vista	188	558	207	567	666	853	5
clínico,	209	558	240	567	666	853	5
el	242	558	249	567	666	853	5
diagnostico	251	558	299	567	666	853	5
dife-	301	558	320	567	666	853	5
rencial	103	569	133	578	666	853	5
de	137	569	146	578	666	853	5
la	150	569	158	578	666	853	5
homocistinuria	162	569	226	578	666	853	5
debe	230	569	250	578	666	853	5
hacerse	254	569	286	578	666	853	5
con	290	569	305	578	666	853	5
las	309	569	320	578	666	853	5
entidades	103	580	142	589	666	853	5
que	145	580	160	589	666	853	5
presentan	162	580	202	589	666	853	5
las	204	580	216	589	666	853	5
alteraciones	218	580	268	589	666	853	5
esqueléticas	270	580	320	589	666	853	5
citadas,	103	591	135	600	666	853	5
es	138	591	146	600	666	853	5
decir,	149	591	172	600	666	853	5
con	175	591	190	600	666	853	5
el	192	591	200	600	666	853	5
síndrome	202	591	241	600	666	853	5
de	243	591	253	600	666	853	5
Marfan.	256	591	289	600	666	853	5
Ambas	291	591	320	600	666	853	5
entidades	103	602	142	611	666	853	5
comparten	145	602	188	611	666	853	5
carácterísticas	191	602	250	611	666	853	5
clínicas:	253	602	287	611	666	853	5
aracno-	290	602	321	611	666	853	5
dactilia,	103	614	138	623	666	853	5
problemas	144	614	188	623	666	853	5
cardiovasculares,	193	614	268	623	666	853	5
pero	273	614	292	623	666	853	5
en	298	614	307	623	666	853	5
la	313	614	320	623	666	853	5
enfermedad	103	625	152	634	666	853	5
de	154	625	164	634	666	853	5
Marfan	166	625	196	634	666	853	5
las	198	625	210	634	666	853	5
alteraciones	212	625	261	634	666	853	5
óseas	263	625	285	634	666	853	5
son	288	625	302	634	666	853	5
más	304	625	320	634	666	853	5
llamativas	103	636	146	645	666	853	5
y	148	636	153	645	666	853	5
en	155	636	165	645	666	853	5
la	167	636	174	645	666	853	5
esfera	176	636	201	645	666	853	5
cardiovascular	203	636	263	645	666	853	5
destaca	265	636	296	645	666	853	5
aneu-	298	636	321	645	666	853	5
risma	103	647	126	656	666	853	5
de	129	647	139	656	666	853	5
aorta	142	647	162	656	666	853	5
e	165	647	170	656	666	853	5
insuficiencia	172	647	226	656	666	853	5
mitral.	228	647	256	656	666	853	5
En	259	647	270	656	666	853	5
este	273	647	289	656	666	853	5
caso	292	647	310	656	666	853	5
la	313	647	320	656	666	853	5
determinación	103	658	163	667	666	853	5
analítica	166	658	202	667	666	853	5
es	205	658	213	667	666	853	5
definitoria	216	658	260	667	666	853	5
puesto	263	658	290	667	666	853	5
que	293	658	308	667	666	853	5
en	311	658	320	667	666	853	5
el	103	670	111	679	666	853	5
síndrome	114	670	153	679	666	853	5
de	156	670	166	679	666	853	5
Marfan	169	670	200	679	666	853	5
los	203	670	215	679	666	853	5
niveles	218	670	248	679	666	853	5
de	251	670	261	679	666	853	5
homocisteína	264	670	320	679	666	853	5
son	103	681	118	690	666	853	5
normales.	120	681	160	690	666	853	5
Desde	113	692	139	701	666	853	5
el	142	692	149	701	666	853	5
punto	152	692	175	701	666	853	5
de	178	692	188	701	666	853	5
vista	190	692	210	701	666	853	5
bioquímico	213	692	260	701	666	853	5
el	262	692	270	701	666	853	5
diagnóstico	272	692	320	701	666	853	5
diferencial	103	703	147	712	666	853	5
se	149	703	157	712	666	853	5
realiza	160	703	187	712	666	853	5
con	189	703	204	712	666	853	5
otras	206	703	226	712	666	853	5
enfermedades	229	703	285	712	666	853	5
que	287	703	302	712	666	853	5
cur-	304	703	320	712	666	853	5
san	103	714	117	723	666	853	5
con	120	714	134	723	666	853	5
homocisteína	137	714	191	723	666	853	5
elevada	194	714	225	723	666	853	5
en	227	714	237	723	666	853	5
plasma.	239	714	271	723	666	853	5
Destacan	273	714	310	723	666	853	5
la	313	714	320	723	666	853	5
homocistinuria	103	726	163	735	666	853	5
II	165	726	172	735	666	853	5
y	174	726	179	735	666	853	5
III	181	726	191	735	666	853	5
pero	193	726	210	735	666	853	5
la	212	726	219	735	666	853	5
hiperhomocisteinemia	221	726	310	735	666	853	5
es	312	726	320	735	666	853	5
menos	103	737	130	746	666	853	5
llamativa	133	737	172	746	666	853	5
en	175	737	184	746	666	853	5
el	187	737	195	746	666	853	5
tipo	198	737	214	746	666	853	5
I	217	737	220	746	666	853	5
o	223	737	228	746	666	853	5
clásica	231	737	259	746	666	853	5
con	262	737	277	746	666	853	5
cifras	279	737	303	746	666	853	5
que	306	737	320	746	666	853	5
Homocistinuria:	103	780	162	788	666	853	5
curso	164	780	184	788	666	853	5
clínico	186	780	210	788	666	853	5
y	103	791	108	799	666	853	5
tratamiento	110	791	151	799	666	853	5
dietético	153	791	184	799	666	853	5
oscilan	346	87	374	96	666	853	5
entre	377	87	397	96	666	853	5
50-200	399	87	428	96	666	853	5
μmol/litro.	430	84	474	97	666	853	5
En	476	87	487	96	666	853	5
los	490	87	502	96	666	853	5
tipos	504	87	524	96	666	853	5
II	526	87	533	96	666	853	5
y	535	87	540	96	666	853	5
III	543	87	553	96	666	853	5
el	555	87	563	96	666	853	5
paciente	346	98	379	107	666	853	5
no	382	98	392	107	666	853	5
presenta	395	98	428	107	666	853	5
el	431	98	438	107	666	853	5
fenotipo	441	98	474	107	666	853	5
clásico	477	98	505	107	666	853	5
de	507	98	517	107	666	853	5
homocisti-	519	98	563	107	666	853	5
nuria.	346	110	370	119	666	853	5
Además,	374	110	410	119	666	853	5
el	414	110	422	119	666	853	5
aumento	425	110	461	119	666	853	5
de	465	110	475	119	666	853	5
homocisteína	479	110	534	119	666	853	5
puede	538	110	563	119	666	853	5
deberse	346	121	377	130	666	853	5
a	380	121	385	130	666	853	5
otras	387	121	407	130	666	853	5
situaciones	410	121	456	130	666	853	5
médicas:	459	121	496	130	666	853	5
hipotiroidismo,	499	121	563	130	666	853	5
insuficiencia	346	132	399	141	666	853	5
renal	402	132	423	141	666	853	5
crónica,	426	132	459	141	666	853	5
déficit	462	132	489	141	666	853	5
de	492	132	502	141	666	853	5
ácido	505	132	527	141	666	853	5
fólico	530	132	555	141	666	853	5
o	558	132	563	141	666	853	5
cobalamina	346	143	392	152	666	853	5
y	394	143	399	152	666	853	5
fármacos.	401	143	440	152	666	853	5
El	356	154	365	163	666	853	5
objetivo	367	154	401	163	666	853	5
del	403	154	416	163	666	853	5
tratamiento	418	154	465	163	666	853	5
es	468	154	476	163	666	853	5
mantener	479	154	517	163	666	853	5
los	519	154	531	163	666	853	5
niveles	534	154	563	163	666	853	5
de	346	166	355	175	666	853	5
homocisteína	357	166	411	175	666	853	5
dentro	413	166	438	175	666	853	5
del	440	166	453	175	666	853	5
rango	455	166	477	175	666	853	5
de	479	166	489	175	666	853	5
la	491	166	498	175	666	853	5
normalidad	500	166	546	175	666	853	5
o	548	166	553	175	666	853	5
lo	555	166	563	175	666	853	5
más	346	177	362	186	666	853	5
cercano	366	177	398	186	666	853	5
a	402	177	406	186	666	853	5
éste	410	177	426	186	666	853	5
posible,	429	177	462	186	666	853	5
considerándose	465	177	530	186	666	853	5
control	533	177	563	186	666	853	5
metabólico	346	188	392	197	666	853	5
aceptable	395	188	434	197	666	853	5
si	437	188	444	197	666	853	5
los	447	188	459	197	666	853	5
niveles	462	188	492	197	666	853	5
de	495	188	504	197	666	853	5
homocisteína	507	188	563	197	666	853	5
total	346	199	364	208	666	853	5
son	365	199	379	208	666	853	5
inferiores	381	199	419	208	666	853	5
a	421	199	426	208	666	853	5
50	428	199	438	208	666	853	5
µmol/l.	440	199	468	208	666	853	5
El	356	210	365	219	666	853	5
tratamiento	367	210	414	219	666	853	5
dietético	416	210	451	219	666	853	5
es	454	210	462	219	666	853	5
fundamental	465	210	516	219	666	853	5
para	518	210	536	219	666	853	5
lograr	538	210	563	219	666	853	5
dicho	346	222	369	231	666	853	5
objetivo,	371	222	408	231	666	853	5
porque	410	222	439	231	666	853	5
como	442	222	464	231	666	853	5
vemos	467	222	494	231	666	853	5
en	496	222	506	231	666	853	5
los	508	222	520	231	666	853	5
casos	523	222	545	231	666	853	5
que	548	222	563	231	666	853	5
presentamos	346	233	398	242	666	853	5
la	400	233	408	242	666	853	5
falta	410	233	429	242	666	853	5
de	432	233	441	242	666	853	5
adherencia	444	233	489	242	666	853	5
a	492	233	496	242	666	853	5
la	499	233	506	242	666	853	5
dieta	509	233	529	242	666	853	5
implica	532	233	563	242	666	853	5
niveles	346	244	375	253	666	853	5
muy	380	244	398	253	666	853	5
elevados	403	244	439	253	666	853	5
de	443	244	453	253	666	853	5
homocisteína	458	244	513	253	666	853	5
a	518	244	522	253	666	853	5
pesar	527	244	549	253	666	853	5
de	553	244	563	253	666	853	5
emplear	346	255	378	264	666	853	5
adecuadamente	381	255	443	264	666	853	5
el	446	255	453	264	666	853	5
resto	455	255	475	264	666	853	5
de	477	255	487	264	666	853	5
herramientas	489	255	542	264	666	853	5
tera-	544	255	563	264	666	853	5
peúticas	346	266	379	275	666	853	5
de	380	266	390	275	666	853	5
las	392	266	403	275	666	853	5
que	405	266	419	275	666	853	5
disponemos.	421	266	471	275	666	853	5
Se	356	278	366	287	666	853	5
recomienda	368	278	416	287	666	853	5
restringir	418	278	456	287	666	853	5
las	458	278	470	287	666	853	5
proteínas	472	278	509	287	666	853	5
de	512	278	521	287	666	853	5
alto	524	278	539	287	666	853	5
valor	542	278	563	287	666	853	5
biológico	346	289	383	298	666	853	5
puesto	385	289	411	298	666	853	5
que	413	289	427	298	666	853	5
son	429	289	443	298	666	853	5
las	445	289	456	298	666	853	5
más	458	289	474	298	666	853	5
ricas	476	289	495	298	666	853	5
en	497	289	506	298	666	853	5
metionina.	508	289	550	298	666	853	5
La	552	289	563	298	666	853	5
cantidad	346	300	380	309	666	853	5
de	382	300	392	309	666	853	5
metionina	394	300	434	309	666	853	5
tolerada	437	300	469	309	666	853	5
para	471	300	489	309	666	853	5
mantener	491	300	528	309	666	853	5
un	531	300	541	309	666	853	5
buen	543	300	563	309	666	853	5
control	346	311	374	320	666	853	5
metabólico	376	311	419	320	666	853	5
varía	421	311	441	320	666	853	5
de	443	311	452	320	666	853	5
unos	454	311	473	320	666	853	5
pacientes	475	311	511	320	666	853	5
a	513	311	518	320	666	853	5
otros	520	311	539	320	666	853	5
(150-	541	311	563	320	666	853	5
900	346	322	361	331	666	853	5
mg/día).	362	322	395	331	666	853	5
En	397	322	408	331	666	853	5
general,	409	322	440	331	666	853	5
en	442	322	451	331	666	853	5
la	453	322	460	331	666	853	5
edad	462	322	480	331	666	853	5
adulta	482	322	506	331	666	853	5
se	507	322	515	331	666	853	5
recomienda	517	322	563	331	666	853	5
8-10	346	334	364	343	666	853	5
mg/kg/día	366	334	406	343	666	853	5
de	408	334	417	343	666	853	5
metionina.	419	334	461	343	666	853	5
Los	463	334	478	343	666	853	5
alimentos	480	334	518	343	666	853	5
con	520	334	534	343	666	853	5
un	536	334	546	343	666	853	5
alto	548	334	563	343	666	853	5
contenido	346	345	386	354	666	853	5
en	388	345	398	354	666	853	5
metionina	400	345	440	354	666	853	5
son	443	345	457	354	666	853	5
huevos,	459	345	490	354	666	853	5
pescados,	493	345	532	354	666	853	5
carnes,	534	345	563	354	666	853	5
quesos,	346	356	376	365	666	853	5
frutos	378	356	402	365	666	853	5
secos	404	356	426	365	666	853	5
y	428	356	433	365	666	853	5
legumbres,	436	356	480	365	666	853	5
cuyo	483	356	502	365	666	853	5
consumo	505	356	541	365	666	853	5
debe	544	356	563	365	666	853	5
limitarse	346	367	380	376	666	853	5
en	382	367	391	376	666	853	5
estos	393	367	413	376	666	853	5
pacientes.	415	367	454	376	666	853	5
En	456	367	467	376	666	853	5
la	469	367	476	376	666	853	5
tabla	478	367	497	376	666	853	5
1	499	367	504	376	666	853	5
se	506	367	514	376	666	853	5
exponen	516	367	549	376	666	853	5
los	551	367	563	376	666	853	5
alimentos	346	378	384	387	666	853	5
clasificados	386	378	432	387	666	853	5
según	434	378	457	387	666	853	5
su	459	378	467	387	666	853	5
contenido	469	378	508	387	666	853	5
en	510	378	519	387	666	853	5
metionina.	521	378	563	387	666	853	5
En	346	390	357	399	666	853	5
España	359	390	388	399	666	853	5
están	390	390	410	399	666	853	5
comercializados	412	390	476	399	666	853	5
pasta,	479	390	501	399	666	853	5
harina,	503	390	530	399	666	853	5
galletas	533	390	563	399	666	853	5
y	346	401	351	410	666	853	5
cereales	353	401	384	410	666	853	5
con	386	401	400	410	666	853	5
muy	402	401	419	410	666	853	5
bajo	421	401	438	410	666	853	5
contenido	440	401	478	410	666	853	5
proteico	480	401	512	410	666	853	5
y	514	401	519	410	666	853	5
que	520	401	535	410	666	853	5
consu-	536	401	563	410	666	853	5
midos	346	412	371	421	666	853	5
con	373	412	388	421	666	853	5
los	390	412	402	421	666	853	5
alimentos	404	412	444	421	666	853	5
naturales	446	412	483	421	666	853	5
facilitan	485	412	519	421	666	853	5
el	521	412	529	421	666	853	5
cumpli-	531	412	563	421	666	853	5
miento	346	423	373	432	666	853	5
de	375	423	384	432	666	853	5
la	386	423	393	432	666	853	5
restricción	395	423	436	432	666	853	5
proteica.	437	423	471	432	666	853	5
No	356	434	368	443	666	853	5
obstante,	370	434	406	443	666	853	5
los	409	434	420	443	666	853	5
aminoácidos	423	434	474	443	666	853	5
son	476	434	490	443	666	853	5
indispensables	492	434	551	443	666	853	5
en	553	434	563	443	666	853	5
la	346	446	353	455	666	853	5
formación	358	446	401	455	666	853	5
de	406	446	416	455	666	853	5
proteínas,	421	446	461	455	666	853	5
por	466	446	480	455	666	853	5
lo	485	446	493	455	666	853	5
que	498	446	513	455	666	853	5
se	518	446	527	455	666	853	5
aportan	532	446	563	455	666	853	5
mediante	346	457	383	466	666	853	5
una	385	457	400	466	666	853	5
fórmula	403	457	435	466	666	853	5
especial	437	457	470	466	666	853	5
que	472	457	487	466	666	853	5
contiene	490	457	524	466	666	853	5
todos	526	457	548	466	666	853	5
los	551	457	563	466	666	853	5
demás	346	468	372	477	666	853	5
aminoácidos	378	468	430	477	666	853	5
a	436	468	440	477	666	853	5
excepción	446	468	488	477	666	853	5
de	493	468	503	477	666	853	5
la	508	468	516	477	666	853	5
metionina	521	468	563	477	666	853	5
(XMET	346	479	377	488	666	853	5
homidon	379	479	415	488	666	853	5
®	415	479	419	484	666	853	5
,	419	479	421	488	666	853	5
XMET	423	479	451	488	666	853	5
maxamun	453	479	492	488	666	853	5
®	492	479	496	484	666	853	5
,	496	479	499	488	666	853	5
ambos	500	479	526	488	666	853	5
del	528	479	540	488	666	853	5
labo-	542	479	563	488	666	853	5
ratorio	346	490	372	499	666	853	5
SHS).	374	490	398	499	666	853	5
La	356	502	366	511	666	853	5
homocisteína	368	502	422	511	666	853	5
es	424	502	432	511	666	853	5
precursor	434	502	472	511	666	853	5
de	474	502	483	511	666	853	5
la	485	502	493	511	666	853	5
cistina	495	502	521	511	666	853	5
y	523	502	528	511	666	853	5
ésta	530	502	545	511	666	853	5
a	547	502	552	511	666	853	5
su	554	502	563	511	666	853	5
vez	346	513	360	522	666	853	5
de	364	513	373	522	666	853	5
la	377	513	384	522	666	853	5
taurina	388	513	417	522	666	853	5
(indispensable	421	513	481	522	666	853	5
en	485	513	494	522	666	853	5
el	498	513	505	522	666	853	5
metabolismo	509	513	563	522	666	853	5
cerebral)	346	524	381	533	666	853	5
y	384	524	389	533	666	853	5
de	391	524	400	533	666	853	5
glutatión	403	524	438	533	666	853	5
(con	441	524	458	533	666	853	5
importante	461	524	504	533	666	853	5
función	506	524	537	533	666	853	5
antio-	539	524	563	533	666	853	5
xidante)	346	535	379	544	666	853	5
por	382	535	396	544	666	853	5
lo	398	535	406	544	666	853	5
que	409	535	423	544	666	853	5
la	426	535	433	544	666	853	5
cistina	436	535	463	544	666	853	5
se	465	535	474	544	666	853	5
convierte	476	535	514	544	666	853	5
en	517	535	527	544	666	853	5
aminoá-	529	535	563	544	666	853	5
cido	346	546	364	555	666	853	5
esencial	366	546	400	555	666	853	5
y	403	546	408	555	666	853	5
se	410	546	419	555	666	853	5
aporta	421	546	447	555	666	853	5
a	450	546	455	555	666	853	5
dosis	457	546	479	555	666	853	5
de	481	546	491	555	666	853	5
5	494	546	499	555	666	853	5
gramos	501	546	532	555	666	853	5
diarios	534	546	563	555	666	853	5
(Cistina	346	558	377	567	666	853	5
®	377	558	381	562	666	853	5
,	381	558	384	567	666	853	5
laboratorio	386	558	429	567	666	853	5
SHS.	431	558	452	567	666	853	5
Respecto	356	569	395	578	666	853	5
al	398	569	405	578	666	853	5
tratamiento	408	569	457	578	666	853	5
de	460	569	470	578	666	853	5
la	473	569	480	578	666	853	5
homocistinuria	483	569	547	578	666	853	5
los	550	569	563	578	666	853	5
pacientes	346	580	385	589	666	853	5
se	388	580	396	589	666	853	5
clasifican	399	580	440	589	666	853	5
generalemente	443	580	504	589	666	853	5
en	507	580	517	589	666	853	5
piridoxina	519	580	563	589	666	853	5
sensibles	346	591	385	600	666	853	5
y	389	591	394	600	666	853	5
piridoxina	398	591	442	600	666	853	5
resistentes	446	591	491	600	666	853	5
1,12	491	591	501	596	666	853	5
.	501	591	503	600	666	853	5
En	507	591	519	600	666	853	5
el	523	591	530	600	666	853	5
primer	534	591	563	600	666	853	5
grupo	346	602	371	611	666	853	5
en	375	602	385	611	666	853	5
el	389	602	397	611	666	853	5
que	401	602	416	611	666	853	5
se	420	602	429	611	666	853	5
incluyen	433	602	470	611	666	853	5
hasta	475	602	497	611	666	853	5
el	501	602	508	611	666	853	5
50%	513	602	532	611	666	853	5
de	536	602	546	611	666	853	5
los	550	602	563	611	666	853	5
pacientes,	346	614	389	623	666	853	5
el	392	614	399	623	666	853	5
tratamiento	402	614	451	623	666	853	5
con	454	614	469	623	666	853	5
piridoxina	472	614	516	623	666	853	5
reduce	519	614	547	623	666	853	5
los	550	614	563	623	666	853	5
niveles	346	625	376	634	666	853	5
de	380	625	390	634	666	853	5
homocisteína.	393	625	453	634	666	853	5
La	457	625	468	634	666	853	5
dosis	471	625	493	634	666	853	5
de	497	625	507	634	666	853	5
piridoxina	510	625	555	634	666	853	5
a	558	625	563	634	666	853	5
emplear	346	636	380	645	666	853	5
es	383	636	391	645	666	853	5
la	394	636	402	645	666	853	5
menor	405	636	432	645	666	853	5
para	435	636	453	645	666	853	5
normalizar	456	636	502	645	666	853	5
los	505	636	517	645	666	853	5
niveles	520	636	550	645	666	853	5
de	553	636	563	645	666	853	5
homocisteína.	346	647	406	656	666	853	5
Los	411	647	426	656	666	853	5
adultos	431	647	462	656	666	853	5
suelen	467	647	494	656	666	853	5
precisar	499	647	533	656	666	853	5
500	538	647	553	656	666	853	5
a	558	647	563	656	666	853	5
1.200	346	658	370	667	666	853	5
mg/día,	374	658	406	667	666	853	5
puesto	410	658	438	667	666	853	5
que	441	658	457	667	666	853	5
aportes	460	658	491	667	666	853	5
mayores	495	658	531	667	666	853	5
se	535	658	544	667	666	853	5
han	548	658	563	667	666	853	5
asociado	346	670	382	679	666	853	5
a	385	670	390	679	666	853	5
neuropatía	393	670	437	679	666	853	5
sensorial	440	670	477	679	666	853	5
14	478	670	483	674	666	853	5
.	483	670	485	679	666	853	5
Se	488	670	498	679	666	853	5
ha	501	670	511	679	666	853	5
demostrado	514	670	563	679	666	853	5
que	346	681	361	690	666	853	5
la	363	681	370	690	666	853	5
piridoxina	373	681	415	690	666	853	5
previene	418	681	453	690	666	853	5
los	455	681	467	690	666	853	5
fenómenos	470	681	515	690	666	853	5
tromboem-	517	681	563	690	666	853	5
bólicos	346	692	376	701	666	853	5
por	378	692	391	701	666	853	5
lo	394	692	402	701	666	853	5
que	404	692	419	701	666	853	5
se	421	692	429	701	666	853	5
recomienda	432	692	480	701	666	853	5
en	482	692	491	701	666	853	5
todos	494	692	516	701	666	853	5
los	518	692	530	701	666	853	5
pacien-	532	692	563	701	666	853	5
tes,	346	703	360	712	666	853	5
respondedores	362	703	422	712	666	853	5
o	424	703	429	712	666	853	5
no.	431	703	444	712	666	853	5
La	356	714	367	723	666	853	5
respuesta	369	714	408	723	666	853	5
a	411	714	416	723	666	853	5
la	419	714	426	723	666	853	5
piridoxina	429	714	472	723	666	853	5
está	475	714	491	723	666	853	5
influenciada	494	714	546	723	666	853	5
por	549	714	563	723	666	853	5
los	346	726	358	735	666	853	5
valores	361	726	391	735	666	853	5
de	394	726	403	735	666	853	5
folato,	406	726	433	735	666	853	5
por	436	726	450	735	666	853	5
lo	452	726	460	735	666	853	5
que	463	726	478	735	666	853	5
en	481	726	491	735	666	853	5
ambos	493	726	520	735	666	853	5
grupos	523	726	551	735	666	853	5
se	554	726	563	735	666	853	5
debe	346	737	365	746	666	853	5
aportar	367	737	397	746	666	853	5
ácido	399	737	421	746	666	853	5
fólico	424	737	448	746	666	853	5
a	450	737	454	746	666	853	5
razón	457	737	480	746	666	853	5
de	482	737	492	746	666	853	5
5	494	737	499	746	666	853	5
mg	501	737	514	746	666	853	5
diarios	516	737	545	746	666	853	5
y	547	737	552	746	666	853	5
se	554	737	563	746	666	853	5
Nutr	299	780	316	788	666	853	5
Hosp.	318	780	339	788	666	853	5
2012;27(6):2133-2138	341	780	423	788	666	853	5
2137	543	779	563	788	666	853	5
46.	38	1	50	11	666	853	6
HOMOCISTINURIA:01.	52	1	135	11	666	853	6
Interacción	138	1	177	11	666	853	6
30/11/12	181	1	212	11	666	853	6
12:07	217	1	237	11	666	853	6
Página	241	1	266	11	666	853	6
2138	268	1	286	11	666	853	6
han	103	87	118	96	666	853	6
de	120	87	130	96	666	853	6
monitorizar	132	87	180	96	666	853	6
estrechamente	183	87	242	96	666	853	6
los	244	87	256	96	666	853	6
niveles	258	87	287	96	666	853	6
de	290	87	299	96	666	853	6
vita-	302	87	320	96	666	853	6
mina	103	98	125	107	666	853	6
B12,	128	98	148	107	666	853	6
suplementándose	151	98	225	107	666	853	6
en	228	98	238	107	666	853	6
caso	242	98	260	107	666	853	6
de	264	98	273	107	666	853	6
que	277	98	292	107	666	853	6
exista	295	98	320	107	666	853	6
déficit.	103	110	133	119	666	853	6
En	113	121	125	130	666	853	6
el	127	121	135	130	666	853	6
segundo	137	121	172	130	666	853	6
grupo	175	121	199	130	666	853	6
se	201	121	210	130	666	853	6
emplea	213	121	242	130	666	853	6
la	245	121	252	130	666	853	6
suplementación	255	121	320	130	666	853	6
con	103	132	118	141	666	853	6
betaína	123	132	153	141	666	853	6
15	153	132	158	137	666	853	6
,	158	132	161	141	666	853	6
que	166	132	180	141	666	853	6
actúa	185	132	207	141	666	853	6
como	212	132	235	141	666	853	6
donador	239	132	273	141	666	853	6
de	278	132	287	141	666	853	6
grupos	292	132	320	141	666	853	6
metilo	103	143	129	152	666	853	6
y	131	143	136	152	666	853	6
favorece	138	143	173	152	666	853	6
la	175	143	182	152	666	853	6
remetilación	184	143	234	152	666	853	6
de	237	143	246	152	666	853	6
homocisteína	248	143	302	152	666	853	6
des-	304	143	320	152	666	853	6
cendiendo	103	154	145	163	666	853	6
así	147	154	158	163	666	853	6
los	160	154	172	163	666	853	6
niveles	174	154	203	163	666	853	6
de	205	154	214	163	666	853	6
ésta.	217	154	235	163	666	853	6
El	237	154	246	163	666	853	6
empleo	248	154	277	163	666	853	6
de	280	154	289	163	666	853	6
betaína	291	154	320	163	666	853	6
reduce	103	166	131	175	666	853	6
el	133	166	141	175	666	853	6
riesgo	143	166	169	175	666	853	6
de	171	166	181	175	666	853	6
fenómenos	183	166	228	175	666	853	6
tromboembólicos	231	166	303	175	666	853	6
que	306	166	320	175	666	853	6
constituyen	103	177	150	186	666	853	6
la	152	177	159	186	666	853	6
primera	161	177	192	186	666	853	6
causa	195	177	217	186	666	853	6
de	219	177	228	186	666	853	6
mortalidad.	231	177	276	186	666	853	6
La	279	177	289	186	666	853	6
betaína	291	177	320	186	666	853	6
disminuye	103	188	147	197	666	853	6
los	151	188	163	197	666	853	6
niveles	167	188	196	197	666	853	6
de	200	188	210	197	666	853	6
homocisteína	214	188	270	197	666	853	6
pero	274	188	292	197	666	853	6
incre-	296	188	320	197	666	853	6
menta	103	199	128	208	666	853	6
las	130	199	141	208	666	853	6
concentraciones	143	199	208	208	666	853	6
de	210	199	219	208	666	853	6
metionina,	221	199	264	208	666	853	6
que	266	199	280	208	666	853	6
si	282	199	289	208	666	853	6
bien	291	199	308	208	666	853	6
no	310	199	320	208	666	853	6
es	103	210	112	219	666	853	6
tóxica	114	210	138	219	666	853	6
debe	140	210	159	219	666	853	6
monitorizarse	161	210	216	219	666	853	6
puesto	219	210	245	219	666	853	6
que	247	210	261	219	666	853	6
en	263	210	273	219	666	853	6
la	275	210	282	219	666	853	6
literatura	284	210	320	219	666	853	6
científica	103	222	142	231	666	853	6
se	145	222	154	231	666	853	6
han	157	222	172	231	666	853	6
descrito	175	222	208	231	666	853	6
3	211	222	216	231	666	853	6
casos	219	222	241	231	666	853	6
de	244	222	254	231	666	853	6
edema	257	222	284	231	666	853	6
cerebral	287	222	320	231	666	853	6
asociado	103	233	140	242	666	853	6
a	143	233	148	242	666	853	6
hipermetioninemia,	151	233	232	242	666	853	6
especialmente	236	233	295	242	666	853	6
si	298	233	305	242	666	853	6
los	308	233	320	242	666	853	6
valores	103	244	134	253	666	853	6
en	137	244	147	253	666	853	6
plasma	151	244	180	253	666	853	6
exceden	184	244	218	253	666	853	6
1.000	221	244	245	253	666	853	6
µmol/l.	248	244	278	253	666	853	6
Se	282	244	292	253	666	853	6
deben	296	244	320	253	666	853	6
vigilar	103	255	130	264	666	853	6
datos	132	255	153	264	666	853	6
clínicos	155	255	186	264	666	853	6
de	189	255	198	264	666	853	6
hipertensión	201	255	250	264	666	853	6
intracraneal	252	255	300	264	666	853	6
y	302	255	307	264	666	853	6
las	309	255	320	264	666	853	6
cifras	103	266	127	275	666	853	6
de	131	266	141	275	666	853	6
metionina	145	266	186	275	666	853	6
plasmáticos	191	266	240	275	666	853	6
15	240	267	245	271	666	853	6
.	245	266	248	275	666	853	6
La	252	266	263	275	666	853	6
dosis	267	266	288	275	666	853	6
que	293	266	308	275	666	853	6
se	312	266	320	275	666	853	6
emplea	103	278	133	287	666	853	6
en	135	278	145	287	666	853	6
adultos	147	278	176	287	666	853	6
es	179	278	187	287	666	853	6
6-9	190	278	203	287	666	853	6
g/día	206	278	226	287	666	853	6
de	228	278	238	287	666	853	6
betaína	240	278	269	287	666	853	6
anhidra	272	278	302	287	666	853	6
oral	305	278	320	287	666	853	6
(Cystadane	103	289	148	298	666	853	6
®	148	289	152	293	666	853	6
,	152	289	155	298	666	853	6
Orphan).	157	289	193	298	666	853	6
Es	195	289	205	298	666	853	6
un	207	289	217	298	666	853	6
fármaco	219	289	251	298	666	853	6
de	253	289	263	298	666	853	6
utilidad	265	289	295	298	666	853	6
en	297	289	307	298	666	853	6
los	309	289	320	298	666	853	6
pacientes	103	300	141	309	666	853	6
no	143	300	153	309	666	853	6
sensibles	154	300	191	309	666	853	6
a	192	300	197	309	666	853	6
vitamina	199	300	234	309	666	853	6
B6.	236	300	250	309	666	853	6
Además	113	311	147	320	666	853	6
se	150	311	158	320	666	853	6
recomienda	161	311	209	320	666	853	6
actuar	211	311	237	320	666	853	6
sobre	239	311	262	320	666	853	6
otros	264	311	285	320	666	853	6
factores	288	311	320	320	666	853	6
de	103	322	113	331	666	853	6
riesgo	115	322	140	331	666	853	6
cardiovascular	142	322	200	331	666	853	6
asociados	202	322	241	331	666	853	6
y	243	322	248	331	666	853	6
es	250	322	259	331	666	853	6
fundamental	261	322	311	331	666	853	6
la	313	322	320	331	666	853	6
prevención	103	334	150	343	666	853	6
de	154	334	164	343	666	853	6
fenómenos	168	334	213	343	666	853	6
tromboembólicos	217	334	290	343	666	853	6
en	294	334	304	343	666	853	6
los	308	334	320	343	666	853	6
periodos	103	345	138	354	666	853	6
perioperatorios,	140	345	203	354	666	853	6
incluso	205	345	233	354	666	853	6
con	235	345	250	354	666	853	6
cirugía	252	345	279	354	666	853	6
menor.	281	345	309	354	666	853	6
En	113	356	125	365	666	853	6
conclusión,	127	356	174	365	666	853	6
la	176	356	183	365	666	853	6
homocistinuria	186	356	247	365	666	853	6
es	249	356	258	365	666	853	6
un	260	356	270	365	666	853	6
conjunto	273	356	308	365	666	853	6
de	311	356	320	365	666	853	6
trastornos	103	367	142	376	666	853	6
congénitos	144	367	187	376	666	853	6
en	189	367	198	376	666	853	6
el	200	367	208	376	666	853	6
metabolismo	210	367	260	376	666	853	6
de	263	367	272	376	666	853	6
la	274	367	281	376	666	853	6
homocis-	284	367	320	376	666	853	6
teína	103	378	123	387	666	853	6
con	125	378	139	387	666	853	6
una	141	378	156	387	666	853	6
importante	158	378	201	387	666	853	6
morbimortalidad	203	378	269	387	666	853	6
asociada.	271	378	308	387	666	853	6
La	310	378	320	387	666	853	6
prevención	103	390	149	399	666	853	6
de	151	390	161	399	666	853	6
sus	163	390	176	399	666	853	6
complicaciones	179	390	243	399	666	853	6
depende	245	390	279	399	666	853	6
en	282	390	291	399	666	853	6
último	294	390	320	399	666	853	6
término	103	401	134	410	666	853	6
de	136	401	146	410	666	853	6
mantener	148	401	185	410	666	853	6
niveles	187	401	215	410	666	853	6
fisiológicos	217	401	263	410	666	853	6
de	265	401	274	410	666	853	6
homociste-	277	401	320	410	666	853	6
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mediante	118	412	154	421	666	853	6
el	157	412	164	421	666	853	6
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las	257	412	268	421	666	853	6
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más	196	423	212	432	666	853	6
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cuanto	248	423	274	432	666	853	6
más	276	423	292	432	666	853	6
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el	265	490	273	499	666	853	6
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dietético	103	502	139	511	666	853	6
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para	163	513	180	522	666	853	6
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2012;27(6):2133-2138	253	780	335	788	666	853	6
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1.	350	109	356	116	666	853	6
Yap	363	109	376	116	666	853	6
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2003;	442	118	460	125	666	853	6
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2.	350	127	356	134	666	853	6
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Aakvaag	363	154	391	161	666	853	6
A	393	154	399	161	666	853	6
et	400	154	406	161	666	853	6
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2007;	449	181	467	188	666	853	6
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5.	350	190	356	197	666	853	6
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6.	350	208	356	215	666	853	6
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1998;	363	253	381	261	666	853	6
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84-87.	409	253	430	261	666	853	6
8.	350	263	356	270	666	853	6
Fonseca	363	263	390	270	666	853	6
V,	393	263	401	270	666	853	6
Guba	404	263	421	270	666	853	6
S	424	263	429	270	666	853	6
Fink	432	263	447	270	666	853	6
L.	450	263	457	270	666	853	6
Hyerhomocysteinemia	460	263	535	270	666	853	6
and	538	263	550	270	666	853	6
the	553	263	563	270	666	853	6
Endocrine	363	272	396	279	666	853	6
system:	398	272	422	279	666	853	6
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Atherosclerosis	477	272	527	279	666	853	6
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Trom-	542	272	563	279	666	853	6
bosis.	363	281	381	288	666	853	6
Endocrine	383	280	416	288	666	853	6
Reviews	418	280	444	288	666	853	6
1999;	445	281	463	288	666	853	6
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(5):	474	281	486	288	666	853	6
738-59.	488	281	512	288	666	853	6
9.	350	290	356	297	666	853	6
Reish	363	290	381	297	666	853	6
O,	383	290	391	297	666	853	6
Townsend	393	290	426	297	666	853	6
D,	428	290	436	297	666	853	6
Berry	438	290	457	297	666	853	6
SA,	459	290	471	297	666	853	6
Tsai	473	290	487	297	666	853	6
MY,	489	290	504	297	666	853	6
King	506	290	522	297	666	853	6
RA.	524	290	537	297	666	853	6
Tyrosi-	539	290	563	297	666	853	6
nase	363	299	377	306	666	853	6
inhibition	379	299	411	306	666	853	6
due	413	299	424	306	666	853	6
to	426	299	432	306	666	853	6
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of	471	299	478	306	666	853	6
homocyst(e)ine	480	299	530	306	666	853	6
with	532	299	546	306	666	853	6
cop-	548	299	563	306	666	853	6
per:	363	308	375	315	666	853	6
the	377	308	387	315	666	853	6
mechanism	388	308	425	315	666	853	6
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homoc-	538	308	563	315	666	853	6
sytinuria	363	317	392	324	666	853	6
due	394	317	406	324	666	853	6
to	408	317	415	324	666	853	6
cystathionine	417	317	461	324	666	853	6
beta-snthase	464	317	505	324	666	853	6
deficiency.	507	317	544	324	666	853	6
Am	546	317	557	324	666	853	6
J	559	317	563	324	666	853	6
Hum	363	326	378	333	666	853	6
Genet	380	326	399	333	666	853	6
1995;	400	326	419	333	666	853	6
57	420	326	428	333	666	853	6
(1):	430	326	441	333	666	853	6
127-32.	443	326	467	333	666	853	6
10.	346	335	356	342	666	853	6
Mudd	363	335	382	342	666	853	6
SH,	385	335	398	342	666	853	6
Skovby	400	335	426	342	666	853	6
F,	428	335	435	342	666	853	6
Levy	438	335	455	342	666	853	6
HL,	457	335	470	342	666	853	6
Pettigrew	473	335	505	342	666	853	6
KD,	508	335	522	342	666	853	6
Wilcken	524	335	552	342	666	853	6
B,	555	335	563	342	666	853	6
Pyeritz	363	344	385	351	666	853	6
RE,	387	344	399	351	666	853	6
Andria	401	344	423	351	666	853	6
G,	424	344	432	351	666	853	6
Boers	434	344	452	351	666	853	6
GH,	454	344	468	351	666	853	6
Bromberg	469	344	501	351	666	853	6
IL,	503	344	513	351	666	853	6
Cerone	514	344	537	351	666	853	6
R,	539	344	546	351	666	853	6
et	548	344	553	351	666	853	6
al.	555	344	563	351	666	853	6
The	363	353	375	360	666	853	6
natural	378	353	400	360	666	853	6
history	402	353	425	360	666	853	6
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B-	555	353	563	360	666	853	6
synthase	363	362	390	369	666	853	6
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Am	429	362	439	369	666	853	6
J	441	362	444	369	666	853	6
Hum	446	362	461	369	666	853	6
Genet	463	362	482	369	666	853	6
1985;	484	362	502	369	666	853	6
37	503	362	511	369	666	853	6
(1):	513	362	524	369	666	853	6
1-31.	526	362	542	369	666	853	6
11.	346	371	356	378	666	853	6
Wilcken	363	371	390	378	666	853	6
DEL,	392	371	410	378	666	853	6
Wilcken	412	371	439	378	666	853	6
B.	441	371	448	378	666	853	6
The	450	371	463	378	666	853	6
natural	465	371	487	378	666	853	6
history	489	371	511	378	666	853	6
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of	472	380	479	387	666	853	6
treatment.	481	380	513	387	666	853	6
J	514	380	518	387	666	853	6
Inherit	519	380	541	387	666	853	6
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1997;	375	389	394	396	666	853	6
20:	395	389	405	396	666	853	6
295-300.	407	389	436	396	666	853	6
12.	346	398	356	405	666	853	6
Walter	363	398	385	405	666	853	6
JH,	387	398	398	405	666	853	6
Jahnke	400	398	423	405	666	853	6
N,	425	398	432	405	666	853	6
Remmington	434	398	477	405	666	853	6
T.	479	398	486	405	666	853	6
Newborn	488	398	518	405	666	853	6
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Cochrane	421	407	454	414	666	853	6
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(8)	553	407	563	414	666	853	6
CD008840.	363	416	400	424	666	853	6
13.	346	425	356	433	666	853	6
García-Jiménez	363	425	414	433	666	853	6
MC,	416	425	430	433	666	853	6
Baldellou	432	425	464	433	666	853	6
A,	466	425	473	433	666	853	6
García-Silva	475	425	516	433	666	853	6
MT,	518	425	532	433	666	853	6
Dalmau-	534	425	563	433	666	853	6
Serra	363	434	380	442	666	853	6
J,	381	434	387	442	666	853	6
García-Cazorla	388	434	437	442	666	853	6
A,	439	434	447	442	666	853	6
Gómez-López	449	434	494	442	666	853	6
L,	496	434	503	442	666	853	6
Giner	505	434	523	442	666	853	6
CP,	525	434	536	442	666	853	6
Luengo	538	434	563	442	666	853	6
OA,	363	443	376	451	666	853	6
Quintana	378	443	406	451	666	853	6
LP,	408	443	419	451	666	853	6
Couce	421	443	441	451	666	853	6
ML,	443	443	457	451	666	853	6
Martínez-Pardo	458	443	507	451	666	853	6
M,	509	443	518	451	666	853	6
Lambruschini	520	443	563	451	666	853	6
N.	363	453	371	460	666	853	6
Epidemiological	372	453	425	460	666	853	6
study	426	453	444	460	666	853	6
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with	526	453	540	460	666	853	6
homo-	542	453	563	460	666	853	6
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in	395	462	401	469	666	853	6
Spain].	402	462	424	469	666	853	6
An	425	462	435	469	666	853	6
Pediatr	436	462	458	469	666	853	6
(Barc).	459	462	481	469	666	853	6
2012	482	462	498	469	666	853	6
Mar;76(3):133-9.	499	462	553	469	666	853	6
14.-	346	471	358	478	666	853	6
Yap	360	471	373	478	666	853	6
S,	374	471	381	478	666	853	6
Naughten	382	471	412	478	666	853	6
E.	413	471	420	478	666	853	6
Homocystinuria	421	471	471	478	666	853	6
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deficiency	381	480	415	487	666	853	6
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Ireland:	425	480	450	487	666	853	6
25	452	480	460	487	666	853	6
years'	462	480	482	487	666	853	6
experience	484	480	518	487	666	853	6
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treated	404	489	424	496	666	853	6
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clinical	512	489	535	496	666	853	6
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and	363	498	374	505	666	853	6
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J	439	498	442	505	666	853	6
Inher	443	498	460	505	666	853	6
Metab	461	498	481	505	666	853	6
Dis	482	498	493	505	666	853	6
1998;	494	498	512	505	666	853	6
21:	513	498	523	505	666	853	6
738-47.	524	498	548	505	666	853	6
15.	346	507	356	514	666	853	6
Lawson.Yuen	363	507	407	514	666	853	6
A,	409	507	417	514	666	853	6
Levy	418	507	435	514	666	853	6
H.	436	507	444	514	666	853	6
The	446	507	458	514	666	853	6
use	460	507	471	514	666	853	6
of	472	507	479	514	666	853	6
betaine	480	507	503	514	666	853	6
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the	513	507	523	514	666	853	6
treatment	524	507	554	514	666	853	6
of	556	507	563	514	666	853	6
elevated	363	516	390	523	666	853	6
homocysteine.	392	516	440	523	666	853	6
Molecular	442	516	477	523	666	853	6
Genetics	479	516	507	523	666	853	6
and	510	516	522	523	666	853	6
Metabolism	524	516	563	523	666	853	6
2006	363	525	379	532	666	853	6
(88):	380	525	396	532	666	853	6
201-07.	397	525	422	532	666	853	6
J.	478	780	483	788	666	853	6
Olivar	486	780	509	788	666	853	6
Roldán	511	780	537	788	666	853	6
y	539	780	544	788	666	853	6
cols.	546	780	563	788	666	853	6
