Martín-González	141	58	210	69	680	842	1
J,	212	58	218	69	680	842	1
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	1
B,	307	58	317	69	680	842	1
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	1
ML,	395	58	413	69	680	842	1
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	1
L,	498	58	506	69	680	842	1
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	1
JM,	578	58	594	69	680	842	1
López-Frías	463	68	512	79	680	842	1
FJ,	515	68	527	79	680	842	1
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	1
JJ.	583	68	594	79	680	842	1
Anomalías	333	79	376	90	680	842	1
y	379	79	383	90	680	842	1
displasias	386	79	426	90	680	842	1
dentarias	429	79	467	90	680	842	1
de	470	79	479	90	680	842	1
origen	482	79	508	90	680	842	1
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	1
Anomalías	81	105	202	139	680	842	1
y	210	105	222	139	680	842	1
displasias	230	105	340	139	680	842	1
dentarias	348	105	453	139	680	842	1
de	461	105	490	139	680	842	1
origen	498	105	571	139	680	842	1
genético-hereditario	81	133	312	167	680	842	1
Inherited	81	172	146	191	680	842	1
dental	151	172	197	191	680	842	1
abnormalities	203	172	304	191	680	842	1
and	309	172	337	191	680	842	1
dysplasias	343	172	421	191	680	842	1
Martín-González	81	203	176	220	680	842	1
J*,	181	203	199	220	680	842	1
Sánchez-Domínguez	204	203	328	220	680	842	1
B*,	333	203	353	220	680	842	1
Tarilonte-Delgado	358	203	464	220	680	842	1
ML*,	469	203	498	220	680	842	1
Castellanos-Cosano	81	217	200	234	680	842	1
L*,	205	217	223	234	680	842	1
Llamas-Carreras	228	217	327	234	680	842	1
JM*,	331	217	360	234	680	842	1
López-Frías	365	217	433	234	680	842	1
FJ*,	438	217	465	234	680	842	1
Segura-Egea	470	217	547	234	680	842	1
JJ*	552	217	573	234	680	842	1
RESUMEN	314	258	363	270	680	842	1
Palabras	100	425	140	437	680	842	1
clave:	142	425	169	437	680	842	1
Anomalía	171	425	212	437	680	842	1
dentaria,	215	425	253	437	680	842	1
displasia	255	425	293	437	680	842	1
dentaria,	295	425	333	437	680	842	1
amelogénesis,	336	425	398	437	680	842	1
dentinogénesis,	401	425	469	437	680	842	1
genes	472	425	498	437	680	842	1
homeobox,	500	425	549	437	680	842	1
enfer-	552	425	577	437	680	842	1
medades	100	437	140	449	680	842	1
raras,	144	437	168	449	680	842	1
agenesias	171	437	214	449	680	842	1
dentarias.	217	437	260	449	680	842	1
SUMMARY	314	463	363	475	680	842	1
Key	100	619	118	631	680	842	1
words:	121	619	151	631	680	842	1
Dental	154	619	182	631	680	842	1
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Fecha	100	642	128	654	680	842	1
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recepción:	145	642	193	654	680	842	1
10	197	642	208	654	680	842	1
de	211	642	222	654	680	842	1
enero	225	642	249	654	680	842	1
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2012.	266	642	292	654	680	842	1
Aceptado	100	654	144	666	680	842	1
para	147	654	168	666	680	842	1
publicación:	171	654	227	666	680	842	1
22	230	654	241	666	680	842	1
de	244	654	255	666	680	842	1
febrero	258	654	289	666	680	842	1
de	292	654	303	666	680	842	1
2012.	306	654	331	666	680	842	1
Martín-González	100	677	170	689	680	842	1
J,	173	677	181	689	680	842	1
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B,	276	677	285	689	680	842	1
Tarilonte-Delgado	288	677	365	689	680	842	1
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Castellanos-Cosano	386	677	473	689	680	842	1
L,	476	677	484	689	680	842	1
Llamas-Carreras	487	677	558	689	680	842	1
JM,	561	677	577	689	680	842	1
López-Frías	100	689	152	701	680	842	1
FJ,	157	689	172	701	680	842	1
Segura-Egea	177	689	235	701	680	842	1
JJ.	240	689	253	701	680	842	1
Anomalías	258	689	305	701	680	842	1
y	310	689	315	701	680	842	1
displasias	320	689	363	701	680	842	1
dentarias	368	689	409	701	680	842	1
de	415	689	425	701	680	842	1
origen	431	689	459	701	680	842	1
genético-hereditario.	464	689	558	701	680	842	1
Av.	563	689	577	701	680	842	1
Odontoestomatol	100	701	178	713	680	842	1
2012;	181	701	207	713	680	842	1
28	210	701	221	713	680	842	1
(6):	224	701	239	713	680	842	1
287-301.	242	701	282	713	680	842	1
*	100	728	105	740	680	842	1
Dpto.	129	728	153	740	680	842	1
de	156	728	167	740	680	842	1
Estomatología,	170	728	236	740	680	842	1
Grupo	239	728	267	740	680	842	1
de	270	728	280	740	680	842	1
Investigación	283	728	340	740	680	842	1
CTS-941.	343	728	386	740	680	842	1
Universidad	389	728	439	740	680	842	1
de	442	728	453	740	680	842	1
Sevilla,	456	728	487	740	680	842	1
Sevilla,	490	728	520	740	680	842	1
España.	523	728	558	740	680	842	1
AVANCES	404	773	446	783	680	842	1
EN	448	773	460	783	680	842	1
ODONTOESTOMATOLOGÍA/287	462	773	594	783	680	842	1
AVANCES	86	59	132	70	680	842	2
EN	135	59	148	70	680	842	2
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	2
Vol.	86	71	103	82	680	842	2
28	105	71	115	82	680	842	2
-	118	71	121	82	680	842	2
Núm.	124	71	146	82	680	842	2
6	149	71	154	82	680	842	2
-	157	71	160	82	680	842	2
2012	162	71	183	82	680	842	2
INTRODUCCIÓN	86	111	172	125	680	842	2
La	86	137	98	151	680	842	2
odontogénesis	102	137	171	151	680	842	2
se	175	137	185	151	680	842	2
inicia	189	137	214	151	680	842	2
en	217	137	229	151	680	842	2
la	232	137	240	151	680	842	2
6ª	244	137	254	151	680	842	2
semana	258	137	295	151	680	842	2
de	299	137	310	151	680	842	2
vida	314	137	333	151	680	842	2
intrauterina,	86	150	144	164	680	842	2
cuando	147	150	183	164	680	842	2
se	186	150	196	164	680	842	2
diferencia	199	150	246	164	680	842	2
la	249	150	257	164	680	842	2
lámina	260	150	292	164	680	842	2
dental	295	150	324	164	680	842	2
a	327	150	333	164	680	842	2
partir	86	163	111	177	680	842	2
del	114	163	128	177	680	842	2
epitelio	131	163	165	177	680	842	2
odontógeno.	168	163	229	177	680	842	2
En	232	163	245	177	680	842	2
la	248	163	256	177	680	842	2
8ª	259	163	269	177	680	842	2
semana	272	163	309	177	680	842	2
apa-	312	163	333	177	680	842	2
recen	86	176	113	190	680	842	2
los	115	176	129	190	680	842	2
diez	131	176	150	190	680	842	2
brotes	152	176	182	190	680	842	2
o	185	176	191	190	680	842	2
yemas	193	176	224	190	680	842	2
correspondientes	227	176	309	190	680	842	2
a	311	176	317	190	680	842	2
los	319	176	333	190	680	842	2
dientes	86	189	120	203	680	842	2
primarios,	123	189	171	203	680	842	2
cada	174	189	197	203	680	842	2
uno	200	189	218	203	680	842	2
de	221	189	233	203	680	842	2
los	236	189	249	203	680	842	2
cuales	252	189	282	203	680	842	2
origina	285	189	318	203	680	842	2
un	321	189	333	203	680	842	2
órgano	86	202	120	216	680	842	2
del	124	202	138	216	680	842	2
esmalte.	142	202	182	216	680	842	2
Cada	186	202	211	216	680	842	2
brote	215	202	239	216	680	842	2
permanece	243	202	297	216	680	842	2
conec-	300	202	333	216	680	842	2
tado	86	215	108	229	680	842	2
al	111	215	119	229	680	842	2
epitelio	122	215	156	229	680	842	2
odontógeno	159	215	217	229	680	842	2
a	220	215	225	229	680	842	2
través	228	215	256	229	680	842	2
de	259	215	271	229	680	842	2
un	274	215	286	229	680	842	2
pedículo,	289	215	333	229	680	842	2
el	86	228	94	242	680	842	2
gubernaculumdentis,	98	228	201	242	680	842	2
una	204	228	222	242	680	842	2
expansión	225	228	273	242	680	842	2
del	276	228	290	242	680	842	2
cual	294	228	313	242	680	842	2
ori-	317	228	333	242	680	842	2
ginará	86	241	116	255	680	842	2
la	119	241	127	255	680	842	2
lámina	130	241	162	255	680	842	2
accesoria	165	241	210	255	680	842	2
de	213	241	225	255	680	842	2
la	228	241	236	255	680	842	2
que	239	241	256	255	680	842	2
se	259	241	270	255	680	842	2
formarán	273	241	316	255	680	842	2
los	319	241	333	255	680	842	2
gérmenes	86	254	133	268	680	842	2
de	138	254	150	268	680	842	2
los	154	254	168	268	680	842	2
dientes	172	254	206	268	680	842	2
permanentes.	211	254	276	268	680	842	2
Una	281	254	300	268	680	842	2
exten-	304	254	333	268	680	842	2
sión	86	267	106	281	680	842	2
distal	110	267	135	281	680	842	2
de	139	267	150	281	680	842	2
la	154	267	162	281	680	842	2
lámina	166	267	198	281	680	842	2
dental	202	267	231	281	680	842	2
originará	235	267	277	281	680	842	2
los	281	267	295	281	680	842	2
gérme-	299	267	333	281	680	842	2
nes	86	280	103	294	680	842	2
de	106	280	118	294	680	842	2
los	121	280	135	294	680	842	2
molares	138	280	176	294	680	842	2
permanentes.	179	280	245	294	680	842	2
Las	86	306	103	320	680	842	2
alteraciones	108	306	165	320	680	842	2
del	170	306	184	320	680	842	2
desarrollo	189	306	236	320	680	842	2
embriológico	241	306	303	320	680	842	2
de	308	306	320	320	680	842	2
la	325	306	333	320	680	842	2
dentición	86	319	130	333	680	842	2
se	133	319	144	333	680	842	2
denominan	147	319	201	333	680	842	2
anomalías	204	319	256	333	680	842	2
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utili-	312	319	333	333	680	842	2
zándose	86	332	125	346	680	842	2
también	130	332	169	346	680	842	2
el	175	332	183	346	680	842	2
término	188	332	225	346	680	842	2
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para	86	345	107	359	680	842	2
los	111	345	125	359	680	842	2
casos	129	345	156	359	680	842	2
en	160	345	171	359	680	842	2
los	175	345	189	359	680	842	2
que	192	345	210	359	680	842	2
se	214	345	225	359	680	842	2
altera	228	345	255	359	680	842	2
el	259	345	267	359	680	842	2
desarrollo	270	345	317	359	680	842	2
de	321	345	333	359	680	842	2
un	86	358	99	372	680	842	2
tejido	102	358	128	372	680	842	2
dentario	131	358	170	372	680	842	2
específico.	174	358	224	372	680	842	2
Anómalo	86	384	129	398	680	842	2
significa	134	384	172	398	680	842	2
desigual,	177	384	219	398	680	842	2
diferente,	224	384	268	398	680	842	2
distinto,	273	384	310	398	680	842	2
que	315	384	333	398	680	842	2
discrepa	86	397	126	411	680	842	2
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la	145	397	153	411	680	842	2
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Por	186	397	202	411	680	842	2
tanto,	206	397	233	411	680	842	2
la	237	397	244	411	680	842	2
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dentaria	295	397	333	411	680	842	2
puede	86	410	115	424	680	842	2
definirse	119	410	158	424	680	842	2
como	162	410	189	424	680	842	2
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normali-	294	410	333	424	680	842	2
dad	86	423	104	437	680	842	2
dentaria	106	423	144	437	680	842	2
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por	198	423	213	437	680	842	2
una	216	423	233	437	680	842	2
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el	297	423	305	437	680	842	2
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embriológico	112	436	172	450	680	842	2
del	174	436	188	450	680	842	2
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puede	280	436	308	450	680	842	2
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tar	86	449	99	463	680	842	2
a	104	449	109	463	680	842	2
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de	168	449	180	463	680	842	2
los	185	449	198	463	680	842	2
aspectos	203	449	245	463	680	842	2
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la	267	449	274	463	680	842	2
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dentaria:	86	462	127	476	680	842	2
la	129	462	137	476	680	842	2
forma,	140	462	170	476	680	842	2
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la	276	462	284	476	680	842	2
estructura	286	462	333	476	680	842	2
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el	124	475	132	489	680	842	2
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la	162	475	170	489	680	842	2
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la	229	475	237	489	680	842	2
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el	115	488	123	502	680	842	2
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lo	297	488	306	502	680	842	2
pato-	308	488	333	502	680	842	2
lógico	86	501	115	515	680	842	2
en	118	501	130	515	680	842	2
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es	183	501	193	515	680	842	2
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Si	258	501	267	515	680	842	2
comparamos	271	501	333	515	680	842	2
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el	173	514	180	528	680	842	2
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la	229	514	237	528	680	842	2
forma	240	514	267	528	680	842	2
pueden	270	514	305	528	680	842	2
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Lo	132	527	144	541	680	842	2
que	148	527	165	541	680	842	2
en	168	527	180	541	680	842	2
una	183	527	201	541	680	842	2
etnia	204	527	226	541	680	842	2
es	230	527	240	541	680	842	2
habitual,	243	527	283	541	680	842	2
en	286	527	298	541	680	842	2
otra	301	527	320	541	680	842	2
es	323	527	333	541	680	842	2
un	86	540	98	554	680	842	2
hallazgo	102	540	140	554	680	842	2
extraordinario	143	540	207	554	680	842	2
y	210	540	215	554	680	842	2
anómalo.	218	540	263	554	680	842	2
Así,	266	540	283	554	680	842	2
la	286	540	294	554	680	842	2
raíz	297	540	313	554	680	842	2
dis-	316	540	333	554	680	842	2
tobucal	86	553	121	567	680	842	2
en	124	553	136	567	680	842	2
el	139	553	146	567	680	842	2
primer	149	553	180	567	680	842	2
molar	183	553	210	567	680	842	2
inferior,	213	553	248	567	680	842	2
los	251	553	264	567	680	842	2
rebordes	267	553	308	567	680	842	2
mar-	311	553	333	567	680	842	2
ginales	86	566	119	580	680	842	2
hipertróficos	123	566	181	580	680	842	2
y	185	566	190	580	680	842	2
el	194	566	202	580	680	842	2
cíngulo	206	566	240	580	680	842	2
hiperplásico	244	566	300	580	680	842	2
en	304	566	316	580	680	842	2
los	320	566	333	580	680	842	2
incisivos	86	579	126	593	680	842	2
superiores	130	579	179	593	680	842	2
es	182	579	192	593	680	842	2
frecuente	196	579	240	593	680	842	2
en	243	579	255	593	680	842	2
el	258	579	266	593	680	842	2
patrón	269	579	300	593	680	842	2
dental	304	579	333	593	680	842	2
sinodonte	86	592	133	606	680	842	2
o	137	592	143	606	680	842	2
mongoloide,	146	592	206	606	680	842	2
propio	210	592	240	606	680	842	2
de	244	592	255	606	680	842	2
las	258	592	271	606	680	842	2
razas	275	592	299	606	680	842	2
de	302	592	314	606	680	842	2
ori-	317	592	333	606	680	842	2
gen	86	605	104	619	680	842	2
mongoloide	108	605	165	619	680	842	2
(asiáticos	169	605	214	619	680	842	2
septentrionales,	218	605	293	619	680	842	2
japone-	297	605	333	619	680	842	2
ses,	86	618	104	632	680	842	2
chinos,	107	618	141	632	680	842	2
mongoles,	143	618	192	632	680	842	2
siberianos	195	618	242	632	680	842	2
y	244	618	249	632	680	842	2
amerindios),	251	618	309	632	680	842	2
pero	312	618	333	632	680	842	2
es	86	631	97	645	680	842	2
una	100	631	118	645	680	842	2
anomalía	121	631	165	645	680	842	2
en	168	631	179	645	680	842	2
el	183	631	191	645	680	842	2
patrón	194	631	225	645	680	842	2
dental	228	631	257	645	680	842	2
occidental	261	631	310	645	680	842	2
pro-	313	631	333	645	680	842	2
pio	86	644	101	658	680	842	2
de	105	644	116	658	680	842	2
la	120	644	128	658	680	842	2
raza	132	644	151	658	680	842	2
caucásica	155	644	201	658	680	842	2
(euroasiáticos	205	644	271	658	680	842	2
y	275	644	280	658	680	842	2
africanos).	283	644	333	658	680	842	2
El	86	657	96	671	680	842	2
concepto	98	657	142	671	680	842	2
“normalidad	145	657	204	671	680	842	2
dentaria”	206	657	249	671	680	842	2
es,	252	657	265	671	680	842	2
pues,	268	657	293	671	680	842	2
relativo,	296	657	333	671	680	842	2
existiendo	86	670	134	684	680	842	2
cuando	137	670	173	684	680	842	2
la	176	670	184	684	680	842	2
persona	187	670	225	684	680	842	2
tiene	229	670	252	684	680	842	2
el	255	670	263	684	680	842	2
número	266	670	303	684	680	842	2
y	307	670	311	684	680	842	2
tipo	315	670	333	684	680	842	2
de	86	683	98	697	680	842	2
dientes	102	683	136	697	680	842	2
común	139	683	173	697	680	842	2
para	176	683	197	697	680	842	2
su	201	683	212	697	680	842	2
edad,	215	683	242	697	680	842	2
situados	245	683	285	697	680	842	2
en	289	683	300	697	680	842	2
las	304	683	317	697	680	842	2
ar-	320	683	333	697	680	842	2
cadas	86	696	114	710	680	842	2
en	118	696	129	710	680	842	2
el	133	696	141	710	680	842	2
orden	144	696	172	710	680	842	2
y	175	696	180	710	680	842	2
posición	184	696	224	710	680	842	2
habitual,	227	696	268	710	680	842	2
con	272	696	290	710	680	842	2
la	293	696	301	710	680	842	2
forma	305	696	333	710	680	842	2
característica	86	709	149	723	680	842	2
de	152	709	164	723	680	842	2
cada	167	709	189	723	680	842	2
pieza,	192	709	219	723	680	842	2
el	222	709	230	723	680	842	2
tamaño	233	709	269	723	680	842	2
adecuado,	272	709	322	723	680	842	2
el	325	709	333	723	680	842	2
color	86	722	110	736	680	842	2
ordinario	113	722	155	736	680	842	2
y	157	722	162	736	680	842	2
la	165	722	172	736	680	842	2
estructura	175	722	222	736	680	842	2
interna	225	722	257	736	680	842	2
específica,	260	722	309	736	680	842	2
den-	312	722	333	736	680	842	2
tro	86	735	100	749	680	842	2
del	103	735	117	749	680	842	2
contexto	120	735	161	749	680	842	2
racial	165	735	190	749	680	842	2
al	193	735	201	749	680	842	2
que	205	735	222	749	680	842	2
pertenece.	226	735	276	749	680	842	2
288	86	774	100	784	680	842	2
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	2
EN	147	774	159	784	680	842	2
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	2
ORIGEN	353	111	396	125	680	842	2
GENÉTICO	399	111	457	125	680	842	2
DE	460	111	475	125	680	842	2
LAS	479	111	500	125	680	842	2
ANOMALÍAS	504	111	569	125	680	842	2
DENTARIAS	353	124	415	138	680	842	2
Los	353	150	369	164	680	842	2
factores	372	150	408	164	680	842	2
que	410	150	428	164	680	842	2
provocan	430	150	473	164	680	842	2
anomalías	475	150	522	164	680	842	2
dentarias	524	150	566	164	680	842	2
actúan	568	150	599	164	680	842	2
a	353	163	358	177	680	842	2
partir	360	163	384	177	680	842	2
del	386	163	400	177	680	842	2
segundo	402	163	442	177	680	842	2
mes	444	163	463	177	680	842	2
de	465	163	477	177	680	842	2
vida	479	163	497	177	680	842	2
intrauterina	499	163	551	177	680	842	2
y,	553	163	560	177	680	842	2
según	562	163	589	177	680	842	2
la	592	163	599	177	680	842	2
fase	353	176	372	190	680	842	2
del	374	176	389	190	680	842	2
desarrollo	391	176	438	190	680	842	2
en	441	176	452	190	680	842	2
que	455	176	473	190	680	842	2
se	475	176	485	190	680	842	2
encuentre	488	176	536	190	680	842	2
el	538	176	546	190	680	842	2
órgano	549	176	583	190	680	842	2
del	585	176	599	190	680	842	2
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que	496	189	513	203	680	842	2
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afectado	519	319	560	333	680	842	2
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o	593	332	599	346	680	842	2
locales	353	345	385	359	680	842	2
(presión	388	345	427	359	680	842	2
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proceso	469	345	507	359	680	842	2
inflamatorio	510	345	567	359	680	842	2
cerca-	570	345	599	359	680	842	2
no,	353	358	368	372	680	842	2
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mo	353	371	368	385	680	842	2
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la	539	410	547	424	680	842	2
que	550	410	568	424	680	842	2
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factores.	423	423	464	437	680	842	2
Por	353	449	368	463	680	842	2
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que	382	449	399	463	680	842	2
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la	531	449	539	463	680	842	2
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de	386	462	398	476	680	842	2
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a)	543	501	551	515	680	842	2
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la	367	514	374	528	680	842	2
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esmalte	452	514	489	528	680	842	2
y	491	514	496	528	680	842	2
la	498	514	506	528	680	842	2
dentina	508	514	543	528	680	842	2
y	545	514	550	528	680	842	2
b)	552	514	562	528	680	842	2
la	564	514	572	528	680	842	2
espe-	574	514	599	528	680	842	2
cificación	353	527	397	541	680	842	2
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la	477	553	485	567	680	842	2
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(AMELX,	558	553	599	567	680	842	2
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y	482	566	487	580	680	842	2
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la	510	566	519	580	680	842	2
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para	520	579	541	593	680	842	2
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dientes,	562	579	599	593	680	842	2
por	353	592	369	606	680	842	2
lo	374	592	382	606	680	842	2
que	387	592	405	606	680	842	2
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La	539	605	550	619	680	842	2
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es	353	618	363	632	680	842	2
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sin	413	618	426	632	680	842	2
que	430	618	448	632	680	842	2
haya	452	618	474	632	680	842	2
anomalías	478	618	526	632	680	842	2
en	530	618	542	632	680	842	2
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órga-	574	618	599	632	680	842	2
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Es	376	631	387	645	680	842	2
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caso	401	631	423	645	680	842	2
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los	519	631	532	645	680	842	2
tejidos	535	631	566	645	680	842	2
denta-	569	631	599	645	680	842	2
rios	353	644	370	658	680	842	2
(amelogénesis	375	644	443	658	680	842	2
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dentinarias)	452	657	508	671	680	842	2
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anomalías	551	657	599	671	680	842	2
en	353	670	364	684	680	842	2
el	367	670	375	684	680	842	2
número	378	670	415	684	680	842	2
dentario	418	670	457	684	680	842	2
(hipo,	460	670	487	684	680	842	2
oligo	490	670	514	684	680	842	2
o	516	670	523	684	680	842	2
anodoncia)	525	670	579	684	680	842	2
que	582	670	599	684	680	842	2
se	353	683	363	697	680	842	2
presentan	367	683	414	697	680	842	2
de	418	683	430	697	680	842	2
forma	434	683	462	697	680	842	2
aislada,	466	683	502	697	680	842	2
sin	506	683	520	697	680	842	2
asociarse	524	683	568	697	680	842	2
a	573	683	578	697	680	842	2
sín-	582	683	599	697	680	842	2
drome	353	696	384	710	680	842	2
hereditario	387	696	438	710	680	842	2
alguno.	441	696	477	710	680	842	2
Por	353	722	368	736	680	842	2
el	372	722	380	736	680	842	2
contrario,	383	722	429	736	680	842	2
varios	433	722	460	736	680	842	2
genes	464	722	492	736	680	842	2
con	495	722	513	736	680	842	2
funciones	516	722	563	736	680	842	2
regula-	566	722	599	736	680	842	2
dores	353	735	379	749	680	842	2
morfogenéticas	382	735	456	749	680	842	2
involucrados	459	735	519	749	680	842	2
en	522	735	534	749	680	842	2
la	536	735	545	749	680	842	2
determina-	547	735	599	749	680	842	2
Martín-González	141	58	210	69	680	842	3
J,	212	58	218	69	680	842	3
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	3
B,	307	58	317	69	680	842	3
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	3
ML,	395	58	413	69	680	842	3
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	3
L,	498	58	506	69	680	842	3
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	3
JM,	578	58	594	69	680	842	3
López-Frías	463	68	512	79	680	842	3
FJ,	515	68	527	79	680	842	3
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	3
JJ.	583	68	594	79	680	842	3
Anomalías	333	79	376	90	680	842	3
y	379	79	383	90	680	842	3
displasias	386	79	426	90	680	842	3
dentarias	429	79	467	90	680	842	3
de	470	79	479	90	680	842	3
origen	482	79	508	90	680	842	3
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	3
ción	81	111	101	125	680	842	3
de	103	111	115	125	680	842	3
la	118	111	126	125	680	842	3
posición	128	111	168	125	680	842	3
y	171	111	176	125	680	842	3
el	178	111	186	125	680	842	3
desarrollo	189	111	235	125	680	842	3
precoz	238	111	269	125	680	842	3
de	272	111	283	125	680	842	3
los	286	111	299	125	680	842	3
órga-	302	111	327	125	680	842	3
nos	81	124	98	138	680	842	3
dentarios,	101	124	148	138	680	842	3
están	152	124	177	138	680	842	3
también	181	124	220	138	680	842	3
implicados	223	124	275	138	680	842	3
en	278	124	290	138	680	842	3
la	293	124	301	138	680	842	3
mor-	304	124	327	138	680	842	3
fogénesis	81	137	126	151	680	842	3
de	128	137	140	151	680	842	3
otros	143	137	167	151	680	842	3
órganos	170	137	209	151	680	842	3
(8)	210	137	223	151	680	842	3
La	226	137	238	151	680	842	3
mutación	240	137	285	151	680	842	3
de	288	137	300	151	680	842	3
estos	302	137	327	151	680	842	3
genes,	81	150	112	164	680	842	3
además	114	150	151	164	680	842	3
de	153	150	165	164	680	842	3
alterar	167	150	197	164	680	842	3
la	199	150	207	164	680	842	3
morfodiferenciación	210	150	304	164	680	842	3
den-	306	150	327	164	680	842	3
taria,	81	163	105	177	680	842	3
puede	109	163	138	177	680	842	3
tener	143	163	167	177	680	842	3
efectos	171	163	205	177	680	842	3
pleiotrópicos	210	163	271	177	680	842	3
y	276	163	280	177	680	842	3
afectar	285	163	317	177	680	842	3
a	322	163	327	177	680	842	3
otros	81	176	105	190	680	842	3
órganos,	109	176	151	190	680	842	3
provocando	156	176	213	190	680	842	3
síndromes	217	176	267	190	680	842	3
hereditarios	271	176	327	190	680	842	3
en	81	189	92	203	680	842	3
los	97	189	111	203	680	842	3
que	116	189	134	203	680	842	3
uno	139	189	157	203	680	842	3
de	162	189	174	203	680	842	3
sus	179	189	195	203	680	842	3
rasgos	200	189	231	203	680	842	3
es	236	189	247	203	680	842	3
la	252	189	260	203	680	842	3
presencia	265	189	311	203	680	842	3
de	316	189	327	203	680	842	3
anomalías	81	202	129	216	680	842	3
dentarias.	132	202	178	216	680	842	3
Así,	181	202	198	216	680	842	3
los	201	202	214	216	680	842	3
genes	217	202	245	216	680	842	3
homeobox	248	202	298	216	680	842	3
(HOX	301	202	327	216	680	842	3
genes)	81	215	112	229	680	842	3
controlan	116	215	162	229	680	842	3
el	166	215	174	229	680	842	3
desarrollo	178	215	225	229	680	842	3
del	229	215	243	229	680	842	3
germen	247	215	284	229	680	842	3
dentario	288	215	327	229	680	842	3
durante	81	228	117	242	680	842	3
las	120	228	133	242	680	842	3
semanas	135	228	177	242	680	842	3
18-24,	180	228	211	242	680	842	3
especialmente	214	228	282	242	680	842	3
en	284	228	296	242	680	842	3
lo	298	228	307	242	680	842	3
que	310	228	327	242	680	842	3
se	81	241	91	255	680	842	3
refiere	94	241	124	255	680	842	3
a	126	241	132	255	680	842	3
la	135	241	143	255	680	842	3
posición,	146	241	189	255	680	842	3
número	192	241	229	255	680	842	3
y	232	241	237	255	680	842	3
forma	240	241	268	255	680	842	3
dentaria	271	241	310	255	680	842	3
(9).	311	241	327	255	680	842	3
Antes	81	254	107	268	680	842	3
del	111	254	125	268	680	842	3
desarrollo	129	254	176	268	680	842	3
facial,	180	254	208	268	680	842	3
existen	212	254	245	268	680	842	3
áreas	248	254	274	268	680	842	3
concretas,	278	254	327	268	680	842	3
denominadas	81	267	145	281	680	842	3
dominios,	149	267	196	281	680	842	3
en	200	267	211	281	680	842	3
las	215	267	228	281	680	842	3
que	231	267	249	281	680	842	3
se	252	267	263	281	680	842	3
expresan	266	267	308	281	680	842	3
de-	312	267	327	281	680	842	3
terminados	81	280	134	294	680	842	3
genes	139	280	167	294	680	842	3
homeobox,	172	280	226	294	680	842	3
determinando	230	280	297	294	680	842	3
así	302	280	315	294	680	842	3
el	319	280	327	294	680	842	3
tipo	81	293	99	307	680	842	3
de	101	293	113	307	680	842	3
diente	115	293	144	307	680	842	3
que	147	293	165	307	680	842	3
puede	167	293	196	307	680	842	3
desarrollarse	199	293	259	307	680	842	3
en	262	293	273	307	680	842	3
dicha	276	293	301	307	680	842	3
área.	304	293	327	307	680	842	3
Por	81	306	96	320	680	842	3
ejemplo,	100	306	141	320	680	842	3
los	145	306	159	320	680	842	3
genes	163	306	191	320	680	842	3
homeobox	195	306	245	320	680	842	3
MSX1	249	306	277	320	680	842	3
MSX2	281	306	309	320	680	842	3
es-	313	306	327	320	680	842	3
tán	81	319	96	333	680	842	3
relacionados	100	319	160	333	680	842	3
con	164	319	182	333	680	842	3
la	186	319	194	333	680	842	3
región	198	319	229	333	680	842	3
de	233	319	244	333	680	842	3
los	248	319	262	333	680	842	3
incisivos,	266	319	309	333	680	842	3
es-	313	319	327	333	680	842	3
tando	81	332	108	346	680	842	3
sus	112	332	128	346	680	842	3
mutaciones	132	332	188	346	680	842	3
implicadas	192	332	243	346	680	842	3
en	247	332	259	346	680	842	3
las	263	332	276	346	680	842	3
agenesias	280	332	327	346	680	842	3
dentarias	81	345	124	359	680	842	3
de	127	345	139	359	680	842	3
incisivos,	141	345	184	359	680	842	3
la	187	345	195	359	680	842	3
presencia	198	345	244	359	680	842	3
de	247	345	258	359	680	842	3
hendidura	261	345	309	359	680	842	3
pa-	312	345	327	359	680	842	3
latina	81	358	106	372	680	842	3
y	110	358	115	372	680	842	3
el	119	358	127	372	680	842	3
desarrollo	131	358	178	372	680	842	3
de	182	358	194	372	680	842	3
cáncer	197	358	229	372	680	842	3
colorrectal.	233	358	287	372	680	842	3
Los	291	358	308	372	680	842	3
ge-	312	358	327	372	680	842	3
nes	81	371	97	385	680	842	3
DLX1,	100	371	130	385	680	842	3
DLX2	133	371	160	385	680	842	3
y	163	371	168	385	680	842	3
el	171	371	179	385	680	842	3
BARX1,	182	371	218	385	680	842	3
implicados	221	371	273	385	680	842	3
en	276	371	288	385	680	842	3
el	290	371	298	385	680	842	3
desa-	301	371	327	385	680	842	3
rrollo	81	384	107	398	680	842	3
craneofacial,	113	384	179	398	680	842	3
están	185	384	212	398	680	842	3
relacionados	218	384	283	398	680	842	3
con	289	384	307	398	680	842	3
las	313	384	327	398	680	842	3
regiones	81	397	121	411	680	842	3
de	124	397	136	411	680	842	3
los	139	397	152	411	680	842	3
molares	155	397	194	411	680	842	3
y,	197	397	204	411	680	842	3
en	207	397	218	411	680	842	3
concreto,	221	397	267	411	680	842	3
con	270	397	287	411	680	842	3
el	290	397	298	411	680	842	3
desa-	301	397	327	411	680	842	3
rrollo	81	410	105	424	680	842	3
de	109	410	120	424	680	842	3
dientes	123	410	158	424	680	842	3
multirradiculares.	161	410	244	424	680	842	3
CLASIFICACIÓN	81	449	166	463	680	842	3
DE	170	449	185	463	680	842	3
LAS	188	449	210	463	680	842	3
ALTERACIONES	213	449	297	463	680	842	3
GENÉTICO-HEREDITARIAS	81	462	222	476	680	842	3
DEL	226	462	247	476	680	842	3
DESARROLLO	251	462	327	476	680	842	3
DENTARIO	81	475	137	489	680	842	3
Las	81	501	97	515	680	842	3
alteraciones	101	501	158	515	680	842	3
genéticas	161	501	207	515	680	842	3
de	210	501	222	515	680	842	3
la	225	501	234	515	680	842	3
estructura	237	501	285	515	680	842	3
dentaria	289	501	327	515	680	842	3
pueden	81	514	116	528	680	842	3
clasificarse	119	514	170	528	680	842	3
según	173	514	202	528	680	842	3
el	204	514	212	528	680	842	3
tejido	215	514	241	528	680	842	3
afectado	243	514	284	528	680	842	3
(esmalte	287	514	327	528	680	842	3
o	81	527	87	541	680	842	3
dentina),	90	527	132	541	680	842	3
según	136	527	164	541	680	842	3
su	168	527	179	541	680	842	3
patrón	182	527	213	541	680	842	3
de	217	527	228	541	680	842	3
herencia	232	527	272	541	680	842	3
(autosómi-	276	527	327	541	680	842	3
ca	81	540	92	554	680	842	3
dominante,	95	540	149	554	680	842	3
autosómica	152	540	208	554	680	842	3
recesiva	211	540	249	554	680	842	3
y	252	540	257	554	680	842	3
ligada	260	540	289	554	680	842	3
al	292	540	300	554	680	842	3
sexo)	303	540	327	554	680	842	3
y	81	553	85	567	680	842	3
según	90	553	118	567	680	842	3
aparezcan	122	553	170	567	680	842	3
aisladas	174	553	212	567	680	842	3
(no	216	553	232	567	680	842	3
sindrómicas)	236	553	297	567	680	842	3
o	301	553	307	567	680	842	3
for-	311	553	327	567	680	842	3
mando	81	566	114	580	680	842	3
parte	117	566	141	580	680	842	3
de	144	566	155	580	680	842	3
síndromes	158	566	207	580	680	842	3
de	210	566	222	580	680	842	3
anomalías	224	566	273	580	680	842	3
congénitas	275	566	327	580	680	842	3
múltiples	81	579	124	593	680	842	3
(anomalías	127	579	179	593	680	842	3
dentarias	182	579	226	593	680	842	3
sindrómicas).	229	579	294	593	680	842	3
En	81	605	93	619	680	842	3
un	99	605	111	619	680	842	3
gran	116	605	138	619	680	842	3
número	143	605	181	619	680	842	3
de	186	605	198	619	680	842	3
síndromes	203	605	253	619	680	842	3
hereditario	258	605	309	619	680	842	3
las	314	605	327	619	680	842	3
anomalías	81	618	129	632	680	842	3
dentarias,	133	618	180	632	680	842	3
más	183	618	203	632	680	842	3
o	207	618	213	632	680	842	3
menos	217	618	249	632	680	842	3
severas,	253	618	291	632	680	842	3
consti-	295	618	327	632	680	842	3
tuyen	81	631	107	645	680	842	3
un	110	631	122	645	680	842	3
dato	125	631	146	645	680	842	3
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que,	238	631	259	645	680	842	3
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puede	81	644	110	658	680	842	3
ser	113	644	127	658	680	842	3
esencial	129	644	167	658	680	842	3
para	170	644	191	658	680	842	3
la	193	644	202	658	680	842	3
confirmación	204	644	267	658	680	842	3
del	269	644	283	658	680	842	3
diagnós-	286	644	327	658	680	842	3
tico.	81	657	101	671	680	842	3
La	104	657	116	671	680	842	3
base	119	657	141	671	680	842	3
de	144	657	155	671	680	842	3
datos	158	657	184	671	680	842	3
Winter-Baraitser	187	657	264	671	680	842	3
v	267	657	272	671	680	842	3
1.0.12	275	657	306	671	680	842	3
(an-	308	657	327	671	680	842	3
teriormente:	81	670	141	684	680	842	3
London	146	670	184	684	680	842	3
Dysmorphology	189	670	267	684	680	842	3
Database	272	670	318	684	680	842	3
-	324	670	327	684	680	842	3
LDDB)	81	683	113	697	680	842	3
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793	153	683	171	697	680	842	3
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con	224	683	241	697	680	842	3
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denta-	297	683	327	697	680	842	3
rias,	81	696	100	710	680	842	3
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las	131	696	144	710	680	842	3
cuales	147	696	177	710	680	842	3
147	180	696	198	710	680	842	3
son	201	696	219	710	680	842	3
anomalías	222	696	270	710	680	842	3
de	273	696	285	710	680	842	3
la	288	696	296	710	680	842	3
forma	299	696	327	710	680	842	3
dentaria,	81	709	122	723	680	842	3
219	127	709	145	723	680	842	3
son	149	709	166	723	680	842	3
ligodoncias,	171	709	228	723	680	842	3
28	232	709	245	723	680	842	3
son	249	709	266	723	680	842	3
alteraciones	270	709	327	723	680	842	3
de	81	722	92	736	680	842	3
la	97	722	105	736	680	842	3
dentina	110	722	145	736	680	842	3
y	150	722	155	736	680	842	3
128	159	722	178	736	680	842	3
son	182	722	199	736	680	842	3
displasias	204	722	250	736	680	842	3
del	254	722	269	736	680	842	3
esmalte.	273	722	313	736	680	842	3
El	318	722	327	736	680	842	3
portal	81	735	108	749	680	842	3
Orphanet	110	735	155	749	680	842	3
proporciona	158	735	215	749	680	842	3
abundante	218	735	268	749	680	842	3
información	271	735	327	749	680	842	3
sobre	347	111	373	125	680	842	3
síndromes	378	111	427	125	680	842	3
de	432	111	443	125	680	842	3
origen	447	111	478	125	680	842	3
genético	482	111	523	125	680	842	3
con	527	111	545	125	680	842	3
alteracio-	549	111	594	125	680	842	3
nes	347	124	364	138	680	842	3
dentarias	367	124	410	138	680	842	3
(10).	412	124	435	138	680	842	3
ALTERACIONES	347	163	430	177	680	842	3
GENÉTICAS	434	163	497	177	680	842	3
DE	501	163	516	177	680	842	3
LA	520	163	533	177	680	842	3
AMELOGÉNESIS	347	176	434	190	680	842	3
El	347	202	356	216	680	842	3
esmalte	360	202	397	216	680	842	3
es	401	202	412	216	680	842	3
un	416	202	428	216	680	842	3
tejido	432	202	458	216	680	842	3
de	462	202	474	216	680	842	3
origen	478	202	508	216	680	842	3
ectodérmico	512	202	572	216	680	842	3
con	576	202	594	216	680	842	3
bajo	347	215	367	229	680	842	3
contenido	370	215	417	229	680	842	3
proteico	420	215	459	229	680	842	3
y	462	215	466	229	680	842	3
altamente	469	215	516	229	680	842	3
mineralizado.	519	215	582	229	680	842	3
El	584	215	594	229	680	842	3
ameloblasto	347	228	405	242	680	842	3
es	409	228	419	242	680	842	3
la	422	228	430	242	680	842	3
célula	434	228	462	242	680	842	3
encargada	465	228	515	242	680	842	3
de	519	228	530	242	680	842	3
la	534	228	542	242	680	842	3
formación	545	228	594	242	680	842	3
del	347	241	361	255	680	842	3
esmalte,	364	241	404	255	680	842	3
que	407	241	425	255	680	842	3
comienza	428	241	473	255	680	842	3
en	476	241	488	255	680	842	3
la	490	241	498	255	680	842	3
séptima	501	241	539	255	680	842	3
semana	542	241	579	255	680	842	3
de	582	241	594	255	680	842	3
gestación	347	254	393	268	680	842	3
y	396	254	401	268	680	842	3
continúa	404	254	446	268	680	842	3
hasta	449	254	474	268	680	842	3
después	478	254	517	268	680	842	3
del	520	254	534	268	680	842	3
nacimiento.	537	254	594	268	680	842	3
La	347	267	359	281	680	842	3
amelogénesis	363	267	428	281	680	842	3
es	433	267	443	281	680	842	3
un	448	267	460	281	680	842	3
proceso	464	267	502	281	680	842	3
complejo	507	267	551	281	680	842	3
que	556	267	573	281	680	842	3
co-	578	267	594	281	680	842	3
mienza	347	280	381	294	680	842	3
con	384	280	402	294	680	842	3
la	406	280	414	294	680	842	3
secreción	418	280	463	294	680	842	3
por	467	280	483	294	680	842	3
el	487	280	495	294	680	842	3
ameloblasto	499	280	557	294	680	842	3
de	560	280	572	294	680	842	3
una	576	280	594	294	680	842	3
matriz	347	293	376	307	680	842	3
proteica	379	293	417	307	680	842	3
(fase	420	293	443	307	680	842	3
secretora)	445	293	493	307	680	842	3
constituida	495	293	548	307	680	842	3
por	551	293	566	307	680	842	3
ame-	569	293	594	307	680	842	3
logenina	347	306	388	320	680	842	3
(80-90%),	391	306	437	320	680	842	3
ameloblastina	440	306	506	320	680	842	3
(5-10%),	509	306	550	320	680	842	3
enameli-	553	306	594	320	680	842	3
na	347	319	359	333	680	842	3
(3-5%)	361	319	392	333	680	842	3
y	395	319	400	333	680	842	3
enamelisina	402	319	459	333	680	842	3
(1%),	461	319	485	333	680	842	3
además	488	319	525	333	680	842	3
de	528	319	539	333	680	842	3
por	542	319	558	333	680	842	3
peque-	561	319	594	333	680	842	3
ñas	347	332	364	346	680	842	3
cantidades	370	332	422	346	680	842	3
de	428	332	440	346	680	842	3
otras	446	332	470	346	680	842	3
proteínas	475	332	521	346	680	842	3
con	526	332	544	346	680	842	3
actividad	550	332	594	346	680	842	3
proteasa	347	345	388	359	680	842	3
(plasminógeno,	391	345	465	359	680	842	3
prostatina,	469	345	519	359	680	842	3
hepsina,	522	345	562	359	680	842	3
y	566	345	571	359	680	842	3
cali-	574	345	594	359	680	842	3
creína).	347	358	383	372	680	842	3
La	385	358	397	372	680	842	3
precipitación	400	358	461	372	680	842	3
de	464	358	476	372	680	842	3
cristales	479	358	517	372	680	842	3
de	520	358	532	372	680	842	3
hidroxiapati-	535	358	594	372	680	842	3
ta	347	371	356	385	680	842	3
(fase	359	371	381	385	680	842	3
de	384	371	396	385	680	842	3
mineralización	399	371	467	385	680	842	3
o	470	371	476	385	680	842	3
calcificación)	479	371	541	385	680	842	3
conlleva	544	371	583	385	680	842	3
la	586	371	594	385	680	842	3
progresiva	347	384	396	398	680	842	3
mineralización	401	384	469	398	680	842	3
de	474	384	486	398	680	842	3
la	490	384	498	398	680	842	3
matriz	503	384	532	398	680	842	3
mediante	537	384	581	398	680	842	3
el	586	384	594	398	680	842	3
crecimiento	347	397	403	411	680	842	3
en	406	397	418	411	680	842	3
longitud	421	397	460	411	680	842	3
de	463	397	475	411	680	842	3
dichos	478	397	509	411	680	842	3
cristales.	512	397	554	411	680	842	3
Por	557	397	572	411	680	842	3
últi-	575	397	594	411	680	842	3
mo,	347	410	366	424	680	842	3
la	370	410	378	424	680	842	3
fase	381	410	400	424	680	842	3
de	404	410	416	424	680	842	3
maduración	420	410	477	424	680	842	3
comienza	480	410	526	424	680	842	3
con	530	410	547	424	680	842	3
la	551	410	559	424	680	842	3
degra-	563	410	594	424	680	842	3
dación	347	423	379	437	680	842	3
de	383	423	395	437	680	842	3
la	398	423	406	437	680	842	3
matriz	410	423	439	437	680	842	3
proteica	443	423	482	437	680	842	3
que	485	423	503	437	680	842	3
rodea	507	423	534	437	680	842	3
a	538	423	543	437	680	842	3
los	547	423	561	437	680	842	3
crista-	564	423	594	437	680	842	3
les,	347	436	363	450	680	842	3
que	368	436	386	450	680	842	3
es	391	436	401	450	680	842	3
sustituida	406	436	452	450	680	842	3
por	457	436	473	450	680	842	3
materia	478	436	514	450	680	842	3
mineral,	519	436	558	450	680	842	3
con	563	436	581	450	680	842	3
el	586	436	594	450	680	842	3
consiguiente	347	449	408	463	680	842	3
incremento	411	449	465	463	680	842	3
en	468	449	480	463	680	842	3
espesor	483	449	520	463	680	842	3
de	523	449	535	463	680	842	3
los	538	449	552	463	680	842	3
cristales	555	449	594	463	680	842	3
de	347	462	359	476	680	842	3
hidroxiapatita,	364	462	431	476	680	842	3
que	436	462	454	476	680	842	3
contactan	459	462	506	476	680	842	3
íntimamente	511	462	571	476	680	842	3
con	576	462	594	476	680	842	3
los	347	475	361	489	680	842	3
cristales	364	475	402	489	680	842	3
adyacentes.	406	475	462	489	680	842	3
Amelogénesis	347	514	418	528	680	842	3
imperfecta	422	514	476	528	680	842	3
no	479	514	492	528	680	842	3
sindrómica	496	514	552	528	680	842	3
Las	347	540	364	554	680	842	3
mutaciones	368	540	423	554	680	842	3
en	428	540	439	554	680	842	3
los	443	540	457	554	680	842	3
genes	461	540	489	554	680	842	3
que	494	540	511	554	680	842	3
controlan	516	540	561	554	680	842	3
la	565	540	573	554	680	842	3
for-	577	540	594	554	680	842	3
mación	347	553	383	567	680	842	3
del	386	553	401	567	680	842	3
esmalte	405	553	442	567	680	842	3
y	445	553	450	567	680	842	3
codifican	454	553	497	567	680	842	3
la	501	553	509	567	680	842	3
expresión	513	553	558	567	680	842	3
de	562	553	574	567	680	842	3
sus	578	553	594	567	680	842	3
proteínas,	347	566	394	580	680	842	3
producen	398	566	444	580	680	842	3
alteraciones	448	566	505	580	680	842	3
de	509	566	520	580	680	842	3
los	525	566	538	580	680	842	3
dientes	542	566	576	580	680	842	3
sin	580	566	594	580	680	842	3
afectar	347	579	379	593	680	842	3
a	383	579	388	593	680	842	3
otros	392	579	416	593	680	842	3
órganos	419	579	458	593	680	842	3
de	462	579	473	593	680	842	3
la	477	579	485	593	680	842	3
economía.	488	579	538	593	680	842	3
La	347	605	359	619	680	842	3
amelogénesis	362	605	427	619	680	842	3
imperfecta	431	605	481	619	680	842	3
(AI)	485	605	501	619	680	842	3
no	505	605	517	619	680	842	3
sindrómicas	520	605	578	619	680	842	3
un	581	605	594	619	680	842	3
grupo	347	618	375	632	680	842	3
clínica	379	618	409	632	680	842	3
y	412	618	417	632	680	842	3
genéticamente	421	618	491	632	680	842	3
heterogéneo	495	618	555	632	680	842	3
de	558	618	570	632	680	842	3
alte-	573	618	594	632	680	842	3
raciones	347	631	387	645	680	842	3
primarias	391	631	435	645	680	842	3
del	438	631	452	645	680	842	3
desarrollo	456	631	503	645	680	842	3
histológico	506	631	558	645	680	842	3
del	562	631	576	645	680	842	3
es-	580	631	594	645	680	842	3
malte.	347	644	377	658	680	842	3
La	379	644	391	658	680	842	3
prevalencia	393	644	447	658	680	842	3
de	450	644	461	658	680	842	3
AI	464	644	473	658	680	842	3
varía	476	644	498	658	680	842	3
en	500	644	512	658	680	842	3
diferentes	515	644	561	658	680	842	3
pobla-	563	644	594	658	680	842	3
ciones,	347	657	380	671	680	842	3
con	383	657	400	671	680	842	3
un	403	657	415	671	680	842	3
rango	417	657	444	671	680	842	3
entre	447	657	470	671	680	842	3
1/700	473	657	500	671	680	842	3
y	502	657	507	671	680	842	3
1/4.000	510	657	546	671	680	842	3
personas.	548	657	594	671	680	842	3
El	347	670	356	684	680	842	3
tipo	361	670	379	684	680	842	3
de	384	670	396	684	680	842	3
herencia	401	670	441	684	680	842	3
también	446	670	485	684	680	842	3
es	490	670	501	684	680	842	3
variable	506	670	542	684	680	842	3
según	547	670	576	684	680	842	3
las	581	670	594	684	680	842	3
poblaciones.	347	683	407	697	680	842	3
Un	410	683	424	697	680	842	3
largo	427	683	451	697	680	842	3
estudio	454	683	489	697	680	842	3
epidemiológico	492	683	565	697	680	842	3
desa-	568	683	594	697	680	842	3
rrollado	347	696	384	710	680	842	3
en	387	696	399	710	680	842	3
51	403	696	415	710	680	842	3
familias	419	696	455	710	680	842	3
suecas	459	696	492	710	680	842	3
(11)	494	696	513	710	680	842	3
encontró	517	696	560	710	680	842	3
un	563	696	576	710	680	842	3
6%	579	696	594	710	680	842	3
de	347	709	359	723	680	842	3
casos	364	709	391	723	680	842	3
con	395	709	413	723	680	842	3
herencia	418	709	459	723	680	842	3
recesiva	463	709	502	723	680	842	3
ligada	506	709	535	723	680	842	3
al	540	709	548	723	680	842	3
sexo,	553	709	577	723	680	842	3
un	582	709	594	723	680	842	3
63%	347	722	368	736	680	842	3
de	371	722	382	736	680	842	3
casos	386	722	413	736	680	842	3
autosómico	416	722	472	736	680	842	3
dominantes	475	722	531	736	680	842	3
y	535	722	540	736	680	842	3
un	543	722	555	736	680	842	3
12%	558	722	579	736	680	842	3
de	582	722	594	736	680	842	3
casos	347	735	374	749	680	842	3
autosómico	378	735	434	749	680	842	3
recesivos.	437	735	484	749	680	842	3
El	487	735	496	749	680	842	3
19%	500	735	520	749	680	842	3
restante	524	735	562	749	680	842	3
no	565	735	578	749	680	842	3
te-	581	735	594	749	680	842	3
AVANCES	404	773	446	783	680	842	3
EN	448	773	460	783	680	842	3
ODONTOESTOMATOLOGÍA/289	462	773	594	783	680	842	3
AVANCES	86	59	132	70	680	842	4
EN	135	59	148	70	680	842	4
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	4
Vol.	86	71	103	82	680	842	4
28	105	71	115	82	680	842	4
-	118	71	121	82	680	842	4
Núm.	124	71	146	82	680	842	4
6	149	71	154	82	680	842	4
-	157	71	160	82	680	842	4
2012	162	71	183	82	680	842	4
nía	86	111	101	125	680	842	4
un	104	111	116	125	680	842	4
patrón	119	111	150	125	680	842	4
claro	153	111	176	125	680	842	4
de	179	111	191	125	680	842	4
herencia	194	111	235	125	680	842	4
o	238	111	244	125	680	842	4
aparecía	247	111	287	125	680	842	4
de	290	111	302	125	680	842	4
forma	305	111	333	125	680	842	4
esporádica.	86	124	142	138	680	842	4
La	147	124	159	138	680	842	4
AI	164	124	174	138	680	842	4
tiene	179	124	202	138	680	842	4
también	207	124	246	138	680	842	4
gran	252	124	273	138	680	842	4
variabilidad	279	124	333	138	680	842	4
desde	86	137	115	151	680	842	4
el	118	137	126	151	680	842	4
punto	129	137	156	151	680	842	4
de	159	137	171	151	680	842	4
vista	174	137	195	151	680	842	4
clínico,	198	137	232	151	680	842	4
con	235	137	253	151	680	842	4
manifestaciones	256	137	333	151	680	842	4
que	86	150	104	164	680	842	4
van	107	150	124	164	680	842	4
desde	127	150	155	164	680	842	4
la	158	150	166	164	680	842	4
ausencia	170	150	211	164	680	842	4
completa	215	150	259	164	680	842	4
(aplasia)	262	150	302	164	680	842	4
o	305	150	311	164	680	842	4
par-	314	150	333	164	680	842	4
cial	86	163	102	177	680	842	4
(hipoplasia)	105	163	160	177	680	842	4
de	163	163	175	177	680	842	4
formación	178	163	226	177	680	842	4
del	229	163	243	177	680	842	4
esmalte,	246	163	286	177	680	842	4
hasta	289	163	315	177	680	842	4
de-	318	163	333	177	680	842	4
fectos	86	176	115	190	680	842	4
en	117	176	129	190	680	842	4
su	131	176	142	190	680	842	4
mineralización	145	176	213	190	680	842	4
(hipomineralización)	216	176	311	190	680	842	4
y	314	176	319	190	680	842	4
en	321	176	333	190	680	842	4
su	86	189	97	203	680	842	4
contenido	100	189	146	203	680	842	4
proteico	149	189	187	203	680	842	4
(hipomaduración)	189	189	273	203	680	842	4
(12,	274	189	292	203	680	842	4
13),	295	189	313	203	680	842	4
con	315	189	333	203	680	842	4
cambios	86	202	126	216	680	842	4
en	129	202	140	216	680	842	4
el	143	202	151	216	680	842	4
aspecto	153	202	190	216	680	842	4
normal	192	202	226	216	680	842	4
del	228	202	242	216	680	842	4
esmalte	244	202	281	216	680	842	4
que	283	202	301	216	680	842	4
mues-	303	202	333	216	680	842	4
tra	86	215	99	229	680	842	4
descoloraciones	102	215	179	229	680	842	4
mas	182	215	202	229	680	842	4
o	205	215	211	229	680	842	4
menos	214	215	247	229	680	842	4
graves	250	215	281	229	680	842	4
y	284	215	288	229	680	842	4
opacida-	292	215	333	229	680	842	4
des	86	228	103	242	680	842	4
blancas,	106	228	146	242	680	842	4
amarillo-anaranjadas	149	228	249	242	680	842	4
o	252	228	258	242	680	842	4
marrones.	262	228	310	242	680	842	4
La	86	254	98	268	680	842	4
clasificación	101	254	159	268	680	842	4
más	162	254	182	268	680	842	4
utilizada	185	254	223	268	680	842	4
de	226	254	238	268	680	842	4
la	241	254	249	268	680	842	4
AI	252	254	261	268	680	842	4
es	264	254	274	268	680	842	4
la	277	254	285	268	680	842	4
modifica-	288	254	333	268	680	842	4
ción	86	267	107	281	680	842	4
realizada	109	267	150	281	680	842	4
por	153	267	169	281	680	842	4
Nusier	171	267	202	281	680	842	4
en	204	267	216	281	680	842	4
2004	219	267	243	281	680	842	4
(13)	244	267	263	281	680	842	4
de	266	267	277	281	680	842	4
la	280	267	288	281	680	842	4
propues-	291	267	333	281	680	842	4
ta	86	280	95	294	680	842	4
por	99	280	115	294	680	842	4
Witkop	118	280	151	294	680	842	4
en	155	280	166	294	680	842	4
1988	170	280	194	294	680	842	4
(12),	196	280	218	294	680	842	4
basada	222	280	256	294	680	842	4
en	259	280	271	294	680	842	4
el	274	280	282	294	680	842	4
fenotipo	286	280	325	294	680	842	4
y	328	280	333	294	680	842	4
el	86	293	94	307	680	842	4
tipo	97	293	115	307	680	842	4
de	118	293	130	307	680	842	4
herencia	133	293	173	307	680	842	4
(Tabla	176	293	205	307	680	842	4
1).	208	293	220	307	680	842	4
La	223	293	235	307	680	842	4
utilización	238	293	285	307	680	842	4
clínica	288	293	318	307	680	842	4
de	321	293	333	307	680	842	4
esta	86	306	106	320	680	842	4
clasificación	109	306	167	320	680	842	4
plantea	170	306	205	320	680	842	4
el	208	306	216	320	680	842	4
problema	219	306	264	320	680	842	4
de	267	306	279	320	680	842	4
la	282	306	290	320	680	842	4
variabili-	293	306	333	320	680	842	4
dad	86	319	104	333	680	842	4
de	107	319	119	333	680	842	4
la	121	319	130	333	680	842	4
expresión	132	319	178	333	680	842	4
de	180	319	192	333	680	842	4
la	195	319	203	333	680	842	4
enfermedad	206	319	263	333	680	842	4
en	266	319	277	333	680	842	4
una	280	319	298	333	680	842	4
misma	301	319	333	333	680	842	4
familia	86	332	118	346	680	842	4
y	121	332	125	346	680	842	4
la	128	332	136	346	680	842	4
falta	139	332	159	346	680	842	4
de	162	332	173	346	680	842	4
correlación	176	332	229	346	680	842	4
entre	232	332	256	346	680	842	4
el	259	332	267	346	680	842	4
tipo	270	332	288	346	680	842	4
de	291	332	302	346	680	842	4
AI	305	332	315	346	680	842	4
y	317	332	322	346	680	842	4
el	325	332	333	346	680	842	4
defecto	86	345	122	359	680	842	4
molecular.	125	345	174	359	680	842	4
En	86	371	99	385	680	842	4
la	102	371	110	385	680	842	4
tabla	113	371	136	385	680	842	4
1	139	371	145	385	680	842	4
se	148	371	158	385	680	842	4
muestran	161	371	207	385	680	842	4
las	209	371	223	385	680	842	4
características	225	371	294	385	680	842	4
clínicas	297	371	333	385	680	842	4
y	86	384	91	398	680	842	4
radiográficas	96	384	158	398	680	842	4
de	163	384	175	398	680	842	4
las	179	384	192	398	680	842	4
alteraciones	197	384	255	398	680	842	4
del	260	384	274	398	680	842	4
esmalte	279	384	317	398	680	842	4
en	321	384	333	398	680	842	4
cada	353	111	376	125	680	842	4
uno	380	111	398	125	680	842	4
de	402	111	414	125	680	842	4
los	417	111	431	125	680	842	4
tipos	435	111	458	125	680	842	4
de	462	111	474	125	680	842	4
AI.	477	111	490	125	680	842	4
Basándose	494	111	547	125	680	842	4
en	551	111	563	125	680	842	4
la	566	111	574	125	680	842	4
apa-	578	111	599	125	680	842	4
riencia	353	124	385	138	680	842	4
del	390	124	405	138	680	842	4
esmalte	410	124	448	138	680	842	4
y	453	124	458	138	680	842	4
en	464	124	475	138	680	842	4
el	481	124	489	138	680	842	4
supuesto	494	124	538	138	680	842	4
defecto	544	124	580	138	680	842	4
del	585	124	599	138	680	842	4
desarrollo	353	137	401	151	680	842	4
que	404	137	422	151	680	842	4
la	426	137	434	151	680	842	4
ha	437	137	449	151	680	842	4
originado,	452	137	502	151	680	842	4
la	505	137	513	151	680	842	4
AI	517	137	526	151	680	842	4
no	530	137	542	151	680	842	4
sindrómica	546	137	599	151	680	842	4
puede	353	150	383	164	680	842	4
clasificarse	386	150	439	164	680	842	4
de	442	150	454	164	680	842	4
forma	457	150	485	164	680	842	4
sencilla	488	150	524	164	680	842	4
en	527	150	539	164	680	842	4
forma	542	150	571	164	680	842	4
hipo-	574	150	599	164	680	842	4
plásica	353	163	386	177	680	842	4
(defecto	389	163	429	177	680	842	4
en	432	163	444	177	680	842	4
la	447	163	455	177	680	842	4
secreción	458	163	505	177	680	842	4
de	508	163	520	177	680	842	4
la	523	163	531	177	680	842	4
matriz	534	163	564	177	680	842	4
del	567	163	582	177	680	842	4
es-	585	163	599	177	680	842	4
malte	353	176	380	190	680	842	4
por	383	176	399	190	680	842	4
el	402	176	410	190	680	842	4
ameloblasto)	413	176	476	190	680	842	4
(Fig.	479	176	501	190	680	842	4
1),	504	176	517	190	680	842	4
forma	520	176	549	190	680	842	4
hipocalci-	552	176	599	190	680	842	4
ficada	353	189	382	203	680	842	4
(defecto	385	189	424	203	680	842	4
en	427	189	439	203	680	842	4
la	442	189	450	203	680	842	4
mineralización	453	189	523	203	680	842	4
de	526	189	538	203	680	842	4
la	541	189	549	203	680	842	4
matriz	552	189	582	203	680	842	4
del	585	189	599	203	680	842	4
esmalte)	353	202	394	216	680	842	4
y	397	202	402	216	680	842	4
forma	405	202	434	216	680	842	4
de	437	202	448	216	680	842	4
hipomaduración	451	202	531	216	680	842	4
(defecto	534	202	573	216	680	842	4
en	577	202	588	216	680	842	4
el	591	202	599	216	680	842	4
procesamiento	353	215	425	229	680	842	4
de	428	215	440	229	680	842	4
las	443	215	456	229	680	842	4
proteínas	459	215	504	229	680	842	4
y	507	215	512	229	680	842	4
en	515	215	527	229	680	842	4
la	530	215	538	229	680	842	4
maduración	541	215	599	229	680	842	4
de	353	228	364	242	680	842	4
los	367	228	381	242	680	842	4
cristales	384	228	423	242	680	842	4
de	426	228	437	242	680	842	4
hidroxiapatita)	440	228	509	242	680	842	4
(14).	511	228	533	242	680	842	4
Aunque	536	228	573	242	680	842	4
este-	576	228	599	242	680	842	4
mos	353	241	374	255	680	842	4
considerando	378	241	444	255	680	842	4
a	448	241	453	255	680	842	4
la	458	241	466	255	680	842	4
AI	470	241	480	255	680	842	4
como	484	241	511	255	680	842	4
una	516	241	534	255	680	842	4
patología	538	241	583	255	680	842	4
no	587	241	599	255	680	842	4
sindrómica,	353	254	410	268	680	842	4
a	413	254	418	268	680	842	4
los	421	254	435	268	680	842	4
defectos	438	254	479	268	680	842	4
del	482	254	496	268	680	842	4
esmalte	499	254	536	268	680	842	4
pueden	539	254	575	268	680	842	4
aso-	578	254	599	268	680	842	4
ciarse	353	267	381	281	680	842	4
muchas	387	267	426	281	680	842	4
otras	432	267	456	281	680	842	4
anomalías	462	267	512	281	680	842	4
dentarias,	517	267	566	281	680	842	4
como	571	267	599	281	680	842	4
calcificaciones	353	280	423	294	680	842	4
pulpares,	426	280	471	294	680	842	4
taurodontismo,	474	280	548	294	680	842	4
retraso	551	280	585	294	680	842	4
en	588	280	599	294	680	842	4
la	353	293	361	307	680	842	4
erupción,	364	293	410	307	680	842	4
hiperplasia	414	293	466	307	680	842	4
gingival,	470	293	510	307	680	842	4
mordida	514	293	554	307	680	842	4
abierta	558	293	591	307	680	842	4
y	594	293	599	307	680	842	4
prognatismo	353	306	414	320	680	842	4
(15).	416	306	439	320	680	842	4
La	353	332	364	346	680	842	4
forma	368	332	396	346	680	842	4
de	400	332	411	346	680	842	4
AI	415	332	424	346	680	842	4
más	428	332	448	346	680	842	4
frecuente,	452	332	499	346	680	842	4
la	503	332	511	346	680	842	4
de	515	332	526	346	680	842	4
herencia	530	332	570	346	680	842	4
auto-	574	332	599	346	680	842	4
sómica	353	345	387	359	680	842	4
dominante,	390	345	444	359	680	842	4
es	447	345	457	359	680	842	4
también	460	345	499	359	680	842	4
la	502	345	510	359	680	842	4
de	513	345	524	359	680	842	4
mayor	527	345	557	359	680	842	4
variabili-	560	345	599	359	680	842	4
dad	353	358	371	372	680	842	4
en	375	358	387	372	680	842	4
la	392	358	400	372	680	842	4
expresividad	404	358	462	372	680	842	4
intrafamiliar.	467	358	526	372	680	842	4
El	530	358	539	372	680	842	4
gen	544	358	562	372	680	842	4
que	567	358	584	372	680	842	4
se	589	358	599	372	680	842	4
afecta	353	371	381	385	680	842	4
con	386	371	403	385	680	842	4
mayor	408	371	438	385	680	842	4
frecuencia	442	371	491	385	680	842	4
es	495	371	506	385	680	842	4
el	510	371	518	385	680	842	4
de	522	371	534	385	680	842	4
la	538	371	546	385	680	842	4
enamelina	550	371	599	385	680	842	4
(ENAM)	353	384	389	398	680	842	4
(4q21),	392	384	426	398	680	842	4
asociándose	429	384	487	398	680	842	4
sus	490	384	506	398	680	842	4
mutaciones	508	384	564	398	680	842	4
con	566	384	584	398	680	842	4
las	586	384	599	398	680	842	4
TABLA	120	430	155	443	680	842	4
1.-	159	430	172	443	680	842	4
CARACTERÍSTICAS	176	430	278	443	680	842	4
CLÍNICAS	282	430	333	443	680	842	4
Y	337	430	343	443	680	842	4
RADIOGRÁFICAS	347	430	438	443	680	842	4
DE	442	430	457	443	680	842	4
LA	461	430	475	443	680	842	4
AMELOGENESIS	479	430	566	443	680	842	4
IMPERFECTA	95	443	164	456	680	842	4
APLICADAS	167	443	229	456	680	842	4
A	233	443	240	456	680	842	4
LA	244	443	258	456	680	842	4
CLASIFICACIÓN	262	443	347	456	680	842	4
DE	351	443	366	456	680	842	4
WITKOP	370	443	413	456	680	842	4
REVISADA	417	443	471	456	680	842	4
POR	475	443	498	456	680	842	4
NUSIER	502	443	542	456	680	842	4
Y	546	443	553	456	680	842	4
COLS.	556	443	590	456	680	842	4
(EN	309	456	327	469	680	842	4
ITÁLICA)	331	456	377	469	680	842	4
Tipo	89	480	110	492	680	842	4
AI	113	480	123	492	680	842	4
Hipoplásica	89	506	145	519	680	842	4
(tipo	148	506	170	519	680	842	4
I)	174	506	180	519	680	842	4
Hipomineralización	89	623	180	636	680	842	4
Aspecto	299	480	336	492	680	842	4
clínico	340	480	369	492	680	842	4
Aspecto	463	480	501	492	680	842	4
radiográfico	504	480	559	492	680	842	4
Hipoplásica,	194	506	253	519	680	842	4
generalizada	194	519	253	532	680	842	4
(Tipo	194	532	219	545	680	842	4
IG)	222	532	237	545	680	842	4
Esmalte	299	506	337	519	680	842	4
delgado,	341	506	382	519	680	842	4
rugoso,	385	506	422	519	680	842	4
irregular,	299	519	341	532	680	842	4
bandas,	344	519	381	532	680	842	4
puntos.	385	519	421	532	680	842	4
Dientes	299	532	335	545	680	842	4
pequeños,	338	532	388	545	680	842	4
con	391	532	409	545	680	842	4
diastemasinterdentarios.	299	545	415	558	680	842	4
Hipoplasia	463	506	513	519	680	842	4
del	517	506	531	519	680	842	4
esmalte,	534	506	574	519	680	842	4
más	463	519	483	532	680	842	4
en	487	519	498	532	680	842	4
los	502	519	515	532	680	842	4
2/3	519	519	534	532	680	842	4
coronales.	538	519	587	532	680	842	4
Espesor	463	532	501	545	680	842	4
reducido	505	532	547	545	680	842	4
del	550	532	564	545	680	842	4
esmalte.	463	545	503	558	680	842	4
Hiploplásica,	194	571	255	584	680	842	4
localizada	194	584	240	597	680	842	4
(Tipos	194	597	223	610	680	842	4
I	227	597	230	610	680	842	4
A-F)	234	597	253	610	680	842	4
Esmalte	299	571	337	584	680	842	4
delgado,	341	571	382	584	680	842	4
rugoso,	385	571	422	584	680	842	4
sólo	299	584	319	597	680	842	4
en	322	584	334	597	680	842	4
parte	337	584	361	597	680	842	4
de	365	584	377	597	680	842	4
la	380	584	388	597	680	842	4
corona.	392	584	428	597	680	842	4
Hipoplasia	463	571	513	584	680	842	4
difícil	517	571	542	584	680	842	4
de	545	571	557	584	680	842	4
apreciar.	463	584	503	597	680	842	4
Hipocalcificación	194	623	275	636	680	842	4
(Tipo	194	636	219	649	680	842	4
III)	222	636	235	649	680	842	4
Esmalte	299	623	337	636	680	842	4
blando	341	623	373	636	680	842	4
y	377	623	382	636	680	842	4
quebradizo.	385	623	441	636	680	842	4
Sufre	299	636	324	649	680	842	4
gran	328	636	349	649	680	842	4
atrición	353	636	388	649	680	842	4
y,	391	636	398	649	680	842	4
al	402	636	410	649	680	842	4
final,	414	636	436	649	680	842	4
sólo	299	649	319	662	680	842	4
persiste	322	649	359	662	680	842	4
a	362	649	368	662	680	842	4
nivel	371	649	393	662	680	842	4
cervical.	396	649	435	662	680	842	4
Dentina	299	662	336	675	680	842	4
expuesta.	339	662	384	675	680	842	4
Color	299	675	325	688	680	842	4
amarillo-anaranjado.	328	675	427	688	680	842	4
Espesor	463	623	501	636	680	842	4
preeruptivo	505	623	558	636	680	842	4
del	562	623	576	636	680	842	4
esmalte	463	636	500	649	680	842	4
normal.	504	636	541	649	680	842	4
Radiolucidez	463	649	523	662	680	842	4
del	527	649	541	662	680	842	4
esmalte	544	649	581	662	680	842	4
menor	463	662	494	675	680	842	4
que	498	662	516	675	680	842	4
la	519	662	527	675	680	842	4
dentina.	531	662	569	675	680	842	4
Hipomaduración	194	701	274	714	680	842	4
(Tipo	194	714	219	727	680	842	4
II)	222	714	232	727	680	842	4
Aspecto	299	701	337	714	680	842	4
calcáreo,	341	701	384	714	680	842	4
blanco,	387	701	422	714	680	842	4
marrón,	299	714	337	727	680	842	4
anaranjado.	340	714	397	727	680	842	4
Esmalte	463	701	502	714	680	842	4
de	505	701	517	714	680	842	4
grosor	520	701	551	714	680	842	4
normal	555	701	588	714	680	842	4
Igual	463	714	487	727	680	842	4
de	490	714	502	727	680	842	4
radiolúcido	505	714	558	727	680	842	4
que	562	714	580	727	680	842	4
la	463	727	471	740	680	842	4
dentina.	475	727	513	740	680	842	4
290	86	774	100	784	680	842	4
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	4
EN	147	774	159	784	680	842	4
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	4
Martín-González	141	58	210	69	680	842	5
J,	212	58	218	69	680	842	5
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	5
B,	307	58	317	69	680	842	5
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	5
ML,	395	58	413	69	680	842	5
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	5
L,	498	58	506	69	680	842	5
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	5
JM,	578	58	594	69	680	842	5
López-Frías	463	68	512	79	680	842	5
FJ,	515	68	527	79	680	842	5
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	5
JJ.	583	68	594	79	680	842	5
Anomalías	333	79	376	90	680	842	5
y	379	79	383	90	680	842	5
displasias	386	79	426	90	680	842	5
dentarias	429	79	467	90	680	842	5
de	470	79	479	90	680	842	5
origen	482	79	508	90	680	842	5
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	5
del	347	111	361	125	680	842	5
amarillo	366	111	404	125	680	842	5
al	408	111	417	125	680	842	5
marrón,	421	111	459	125	680	842	5
con	464	111	481	125	680	842	5
o	486	111	492	125	680	842	5
sin	497	111	510	125	680	842	5
opacidades.	515	111	572	125	680	842	5
Los	577	111	594	125	680	842	5
dientes	347	124	381	138	680	842	5
pueden	384	124	419	138	680	842	5
ser	422	124	436	138	680	842	5
de	439	124	451	138	680	842	5
tamaño	453	124	490	138	680	842	5
normal	493	124	526	138	680	842	5
o	529	124	535	138	680	842	5
microdónti-	538	124	594	138	680	842	5
cos,	347	137	367	151	680	842	5
dependiendo	369	137	431	151	680	842	5
del	434	137	448	151	680	842	5
espesor	450	137	487	151	680	842	5
de	490	137	501	151	680	842	5
la	504	137	512	151	680	842	5
capa	514	137	537	151	680	842	5
de	539	137	551	151	680	842	5
esmalte.	554	137	594	151	680	842	5
La	347	150	359	164	680	842	5
superficie	363	150	409	164	680	842	5
puede	413	150	442	164	680	842	5
ser	446	150	461	164	680	842	5
lisa	465	150	480	164	680	842	5
o	485	150	491	164	680	842	5
rugosa.	495	150	531	164	680	842	5
Las	535	150	551	164	680	842	5
mujeres	556	150	594	164	680	842	5
portadoras	347	163	399	177	680	842	5
suelen	403	163	434	177	680	842	5
presentar	439	163	483	177	680	842	5
un	488	163	500	177	680	842	5
patrón	505	163	536	177	680	842	5
de	540	163	552	177	680	842	5
esmalte	557	163	594	177	680	842	5
con	347	176	365	190	680	842	5
estrías	369	176	399	190	680	842	5
verticales,	403	176	450	190	680	842	5
resultado	454	176	498	190	680	842	5
de	503	176	514	190	680	842	5
la	518	176	526	190	680	842	5
activación	530	176	578	190	680	842	5
de	582	176	594	190	680	842	5
ameloblastos	347	189	410	203	680	842	5
normales	413	189	458	203	680	842	5
y	461	189	466	203	680	842	5
anormales.	469	189	522	203	680	842	5
El	347	215	356	229	680	842	5
diagnóstico	359	215	414	229	680	842	5
de	417	215	428	229	680	842	5
AI	431	215	441	229	680	842	5
involucra	443	215	486	229	680	842	5
examen	489	215	526	229	680	842	5
clínico,	529	215	563	229	680	842	5
radio-	565	215	594	229	680	842	5
gráfico,	347	228	383	242	680	842	5
histológico	388	228	441	242	680	842	5
y	446	228	451	242	680	842	5
genético.	456	228	501	242	680	842	5
Los	506	228	523	242	680	842	5
dos	529	228	546	242	680	842	5
primeros	551	228	594	242	680	842	5
exámenes	347	241	395	255	680	842	5
permiten	397	241	440	255	680	842	5
realizar	443	241	476	255	680	842	5
un	479	241	491	255	680	842	5
diagnóstico	494	241	549	255	680	842	5
presunti-	552	241	594	255	680	842	5
vo	347	254	358	268	680	842	5
mientras	362	254	403	268	680	842	5
que	407	254	425	268	680	842	5
los	429	254	443	268	680	842	5
dos	447	254	464	268	680	842	5
últimos	468	254	503	268	680	842	5
permiten	507	254	549	268	680	842	5
un	553	254	566	268	680	842	5
diag-	570	254	594	268	680	842	5
nóstico	347	267	382	281	680	842	5
definitivo.	385	267	431	281	680	842	5
Síndromes	347	306	402	320	680	842	5
asociados	406	306	456	320	680	842	5
con	460	306	478	320	680	842	5
amelogénesis	482	306	551	320	680	842	5
imperfecta	347	319	401	333	680	842	5
e	405	319	410	333	680	842	5
hipoplasias	414	319	471	333	680	842	5
del	475	319	490	333	680	842	5
esmalte	494	319	534	333	680	842	5
Aunque	347	345	383	359	680	842	5
la	386	345	394	359	680	842	5
forma	397	345	424	359	680	842	5
mas	427	345	447	359	680	842	5
frecuente	450	345	493	359	680	842	5
de	496	345	508	359	680	842	5
AI	510	345	520	359	680	842	5
es	523	345	533	359	680	842	5
la	536	345	543	359	680	842	5
no	546	345	558	359	680	842	5
sindró-	561	345	594	359	680	842	5
mica	347	358	370	372	680	842	5
o	373	358	379	372	680	842	5
aislada,	383	358	418	372	680	842	5
también	421	358	459	372	680	842	5
puede	463	358	492	372	680	842	5
presentarse	495	358	549	372	680	842	5
asociada	552	358	594	372	680	842	5
a	347	371	353	385	680	842	5
otras	356	371	380	385	680	842	5
alteraciones.	384	371	442	385	680	842	5
La	446	371	458	385	680	842	5
mutación	462	371	506	385	680	842	5
de	510	371	521	385	680	842	5
algunos	525	371	562	385	680	842	5
genes	566	371	594	385	680	842	5
conlleva	347	384	385	398	680	842	5
la	388	384	396	398	680	842	5
aparición	399	384	442	398	680	842	5
no	445	384	457	398	680	842	5
sólo	460	384	480	398	680	842	5
de	483	384	494	398	680	842	5
anomalías	497	384	545	398	680	842	5
dentarias,	548	384	594	398	680	842	5
sino	347	397	366	411	680	842	5
también	369	397	408	411	680	842	5
de	411	397	422	411	680	842	5
alteraciones	425	397	481	411	680	842	5
en	484	397	496	411	680	842	5
diferentes	499	397	544	411	680	842	5
órganos	548	397	586	411	680	842	5
y	589	397	594	411	680	842	5
sistemas.	347	410	391	424	680	842	5
Comentamos	393	410	456	424	680	842	5
a	459	410	464	424	680	842	5
continuación	466	410	527	424	680	842	5
los	529	410	543	424	680	842	5
síndromes	545	410	594	424	680	842	5
hereditarios	347	423	402	437	680	842	5
en	405	423	416	437	680	842	5
los	419	423	432	437	680	842	5
que	435	423	453	437	680	842	5
con	456	423	473	437	680	842	5
mayor	476	423	506	437	680	842	5
frecuencia	509	423	557	437	680	842	5
se	560	423	570	437	680	842	5
aso-	573	423	594	437	680	842	5
cian	347	436	366	450	680	842	5
alteraciones	370	436	425	450	680	842	5
del	429	436	442	450	680	842	5
desarrollo	446	436	492	450	680	842	5
del	495	436	509	450	680	842	5
esmalte.	512	436	551	450	680	842	5
Fig.	89	489	103	499	680	842	5
1.	106	489	113	499	680	842	5
Amelogénesis	115	489	164	499	680	842	5
imperfecta	167	489	204	499	680	842	5
tipo	207	489	220	499	680	842	5
hipoplásico.	223	489	265	499	680	842	5
Además	268	489	296	499	680	842	5
de	299	489	307	499	680	842	5
las	310	489	319	499	680	842	5
lesiones	95	499	123	509	680	842	5
hipoplásicas	126	499	169	509	680	842	5
del	172	499	182	509	680	842	5
esmalte,	185	499	215	509	680	842	5
se	217	499	225	509	680	842	5
observa	227	499	255	509	680	842	5
un	257	499	266	509	680	842	5
gran	269	499	285	509	680	842	5
resalte.	287	499	313	509	680	842	5
formas	81	540	114	554	680	842	5
hipoplásicas	116	540	175	554	680	842	5
de	178	540	189	554	680	842	5
AI	192	540	201	554	680	842	5
de	204	540	216	554	680	842	5
herencia	218	540	259	554	680	842	5
dominante	262	540	313	554	680	842	5
en	316	540	327	554	680	842	5
las	81	553	94	567	680	842	5
que	97	553	115	567	680	842	5
es	118	553	128	567	680	842	5
característico	131	553	195	567	680	842	5
el	198	553	206	567	680	842	5
esmalte	209	553	246	567	680	842	5
picoteado.	250	553	300	567	680	842	5
En	303	553	316	567	680	842	5
la	319	553	327	567	680	842	5
AI	81	566	90	580	680	842	5
de	94	566	106	580	680	842	5
herencia	109	566	150	580	680	842	5
autosómica	154	566	209	580	680	842	5
recesiva	213	566	251	580	680	842	5
también	255	566	294	580	680	842	5
se	298	566	308	580	680	842	5
en-	312	566	327	580	680	842	5
cuentran,	81	579	126	593	680	842	5
en	131	579	142	593	680	842	5
la	147	579	155	593	680	842	5
mayoría	160	579	198	593	680	842	5
de	202	579	214	593	680	842	5
los	219	579	232	593	680	842	5
casos,	237	579	267	593	680	842	5
mutaciones	272	579	327	593	680	842	5
del	81	592	95	606	680	842	5
gen	100	592	118	606	680	842	5
ENAM	123	592	153	606	680	842	5
que	158	592	176	606	680	842	5
se	181	592	191	606	680	842	5
asocian	197	592	233	606	680	842	5
en	238	592	250	606	680	842	5
esta	255	592	274	606	680	842	5
ocasión	280	592	317	606	680	842	5
a	322	592	327	606	680	842	5
mordida	81	605	121	619	680	842	5
abierta,	124	605	160	619	680	842	5
que	163	605	181	619	680	842	5
sería	184	605	206	619	680	842	5
un	210	605	222	619	680	842	5
rasgo	225	605	252	619	680	842	5
de	255	605	267	619	680	842	5
herencia	270	605	311	619	680	842	5
re-	314	605	327	619	680	842	5
cesiva.	81	618	112	632	680	842	5
En	81	644	93	658	680	842	5
las	97	644	110	658	680	842	5
formas	114	644	147	658	680	842	5
de	151	644	162	658	680	842	5
AI	166	644	176	658	680	842	5
ligadas	180	644	213	658	680	842	5
al	217	644	225	658	680	842	5
sexo,	228	644	252	658	680	842	5
la	256	644	264	658	680	842	5
mutación	268	644	313	658	680	842	5
se	317	644	327	658	680	842	5
produce	81	657	120	671	680	842	5
en	123	657	135	671	680	842	5
el	138	657	146	671	680	842	5
gen	150	657	167	671	680	842	5
de	171	657	182	671	680	842	5
la	186	657	194	671	680	842	5
amelogenina,	197	657	262	671	680	842	5
localizado	265	657	312	671	680	842	5
en	316	657	327	671	680	842	5
los	81	670	94	684	680	842	5
locus	97	670	122	684	680	842	5
Xp22.1-p22.3	125	670	191	684	680	842	5
(AMELX)	194	670	236	684	680	842	5
e	239	670	244	684	680	842	5
Yp11.2	247	670	281	684	680	842	5
(AMELY).	284	670	327	684	680	842	5
Los	81	683	98	697	680	842	5
niveles	100	683	132	697	680	842	5
de	135	683	147	697	680	842	5
expresión	149	683	194	697	680	842	5
de	197	683	209	697	680	842	5
amelogenina	211	683	273	697	680	842	5
para	275	683	296	697	680	842	5
el	299	683	307	697	680	842	5
gen	310	683	327	697	680	842	5
AMELY	81	696	114	710	680	842	5
son	120	696	137	710	680	842	5
tan	143	696	158	710	680	842	5
sólo	163	696	183	710	680	842	5
del	189	696	203	710	680	842	5
10%	209	696	229	710	680	842	5
comparado	235	696	290	710	680	842	5
al	296	696	304	710	680	842	5
gen	309	696	327	710	680	842	5
AMELX,	81	709	119	723	680	842	5
por	122	709	138	723	680	842	5
lo	142	709	150	723	680	842	5
que	154	709	172	723	680	842	5
la	175	709	183	723	680	842	5
mutación	187	709	232	723	680	842	5
de	235	709	247	723	680	842	5
este	251	709	270	723	680	842	5
provoca	273	709	311	723	680	842	5
un	315	709	327	723	680	842	5
déficit	81	722	109	736	680	842	5
de	113	722	125	736	680	842	5
la	129	722	137	736	680	842	5
proteína	140	722	180	736	680	842	5
que	183	722	201	736	680	842	5
fenotípicamente	205	722	282	736	680	842	5
se	286	722	296	736	680	842	5
mani-	300	722	327	736	680	842	5
fiesta	81	735	106	749	680	842	5
como	109	735	137	749	680	842	5
alteraciones	140	735	197	749	680	842	5
del	201	735	215	749	680	842	5
color	219	735	243	749	680	842	5
dentario	246	735	286	749	680	842	5
que	289	735	307	749	680	842	5
van	311	735	327	749	680	842	5
Síndrome	347	462	398	476	680	842	5
trico-dento-óseo:	403	462	493	476	680	842	5
Pertenece	498	462	546	476	680	842	5
al	551	462	560	476	680	842	5
grupo	565	462	594	476	680	842	5
de	347	475	359	489	680	842	5
las	363	475	376	489	680	842	5
displasias	379	475	426	489	680	842	5
ectodérmicas	430	475	495	489	680	842	5
y	499	475	504	489	680	842	5
se	507	475	518	489	680	842	5
caracteriza	522	475	574	489	680	842	5
por	577	475	594	489	680	842	5
cabellos	347	488	387	502	680	842	5
crespos	390	488	427	502	680	842	5
o	431	488	437	502	680	842	5
rizados	440	488	474	502	680	842	5
desde	477	488	506	502	680	842	5
el	509	488	517	502	680	842	5
nacimiento,	520	488	578	502	680	842	5
hi-	581	488	594	502	680	842	5
poplasia	347	501	387	515	680	842	5
del	390	501	404	515	680	842	5
esmalte	407	501	444	515	680	842	5
con	447	501	465	515	680	842	5
descoloración	468	501	536	515	680	842	5
y	538	501	543	515	680	842	5
taurodon-	546	501	594	515	680	842	5
tismo	347	514	374	528	680	842	5
en	377	514	389	528	680	842	5
molares,	392	514	434	528	680	842	5
aumento	437	514	481	528	680	842	5
de	484	514	496	528	680	842	5
la	499	514	507	528	680	842	5
densidad	510	514	554	528	680	842	5
mineral	557	514	594	528	680	842	5
ósea	347	527	370	541	680	842	5
(DMO)	373	527	405	541	680	842	5
general	409	527	445	541	680	842	5
y	448	527	453	541	680	842	5
aumento	456	527	500	541	680	842	5
en	503	527	515	541	680	842	5
el	518	527	526	541	680	842	5
grosor	530	527	561	541	680	842	5
de	565	527	576	541	680	842	5
los	580	527	594	541	680	842	5
huesos	347	540	381	554	680	842	5
corticales	385	540	431	554	680	842	5
del	434	540	449	554	680	842	5
cráneo.	452	540	488	554	680	842	5
La	492	540	503	554	680	842	5
enfermedad	507	540	565	554	680	842	5
se	568	540	579	554	680	842	5
ha	582	540	594	554	680	842	5
descrito	347	553	386	567	680	842	5
en,	390	553	405	567	680	842	5
al	409	553	418	567	680	842	5
menos,	422	553	458	567	680	842	5
8	463	553	469	567	680	842	5
familias,	473	553	513	567	680	842	5
con	518	553	536	567	680	842	5
más	540	553	561	567	680	842	5
de	565	553	577	567	680	842	5
30	581	553	594	567	680	842	5
miembros	347	566	396	580	680	842	5
afectados	400	566	446	580	680	842	5
relacionados	450	566	512	580	680	842	5
por	515	566	531	580	680	842	5
algún	535	566	562	580	680	842	5
grado	565	566	594	580	680	842	5
de	347	579	359	593	680	842	5
parentesco.	363	579	420	593	680	842	5
Las	424	579	441	593	680	842	5
características	445	579	515	593	680	842	5
más	519	579	539	593	680	842	5
consisten-	544	579	594	593	680	842	5
tes	347	592	361	606	680	842	5
son	364	592	381	606	680	842	5
hipoplasia	384	592	434	606	680	842	5
del	437	592	451	606	680	842	5
esmalte	454	592	492	606	680	842	5
y	495	592	499	606	680	842	5
taurodontismo;	502	592	577	606	680	842	5
sin	580	592	594	606	680	842	5
embargo,	347	605	394	619	680	842	5
el	397	605	405	619	680	842	5
grado	408	605	436	619	680	842	5
de	438	605	450	619	680	842	5
los	453	605	467	619	680	842	5
defectos	470	605	511	619	680	842	5
del	513	605	528	619	680	842	5
esmalte	531	605	568	619	680	842	5
tam-	571	605	594	619	680	842	5
bién	347	618	368	632	680	842	5
puede	371	618	401	632	680	842	5
variar	405	618	432	632	680	842	5
entre	435	618	460	632	680	842	5
los	464	618	478	632	680	842	5
miembros	481	618	530	632	680	842	5
de	534	618	546	632	680	842	5
la	550	618	558	632	680	842	5
familia	562	618	594	632	680	842	5
afectados.	347	631	397	645	680	842	5
Las	401	631	418	645	680	842	5
manifestaciones	421	631	500	645	680	842	5
del	504	631	518	645	680	842	5
pelo	522	631	542	645	680	842	5
y	546	631	551	645	680	842	5
los	554	631	568	645	680	842	5
hue-	572	631	594	645	680	842	5
sos	347	644	363	658	680	842	5
son	368	644	385	658	680	842	5
más	389	644	410	658	680	842	5
variables	414	644	456	658	680	842	5
y	460	644	465	658	680	842	5
dependen	470	644	518	658	680	842	5
de	522	644	534	658	680	842	5
la	538	644	546	658	680	842	5
edad.	551	644	578	658	680	842	5
La	582	644	594	658	680	842	5
enfermedad	347	657	405	671	680	842	5
se	408	657	418	671	680	842	5
transmite	421	657	467	671	680	842	5
como	469	657	497	671	680	842	5
un	500	657	512	671	680	842	5
rasgo	515	657	542	671	680	842	5
autosómi-	545	657	594	671	680	842	5
co	347	670	359	684	680	842	5
dominante	362	670	414	684	680	842	5
altamente	417	670	465	684	680	842	5
penetrante	468	670	520	684	680	842	5
y	523	670	528	684	680	842	5
está	531	670	550	684	680	842	5
causada	553	670	594	684	680	842	5
por	347	683	365	697	680	842	5
mutaciones	371	683	434	697	680	842	5
en	441	683	453	697	680	842	5
el	460	683	469	697	680	842	5
gen	476	683	495	697	680	842	5
homeobox	502	683	558	697	680	842	5
DLX3	564	683	594	697	680	842	5
(17q21.3-q22).	347	696	421	710	680	842	5
El	425	696	434	710	680	842	5
diagnóstico	438	696	495	710	680	842	5
diferencial	499	696	549	710	680	842	5
debe	553	696	577	710	680	842	5
in-	581	696	594	710	680	842	5
cluir	347	709	368	723	680	842	5
la	371	709	379	723	680	842	5
amelogénesis	382	709	448	723	680	842	5
imperfecta	451	709	502	723	680	842	5
de	505	709	517	723	680	842	5
tipo	519	709	538	723	680	842	5
hipomadu-	541	709	594	723	680	842	5
ración	347	722	377	736	680	842	5
hipoplásica	381	722	436	736	680	842	5
con	440	722	458	736	680	842	5
taurodontismo,	462	722	536	736	680	842	5
la	540	722	548	736	680	842	5
displasia	552	722	594	736	680	842	5
oculo-dento-ósea,	347	735	434	749	680	842	5
y	437	735	441	749	680	842	5
la	444	735	452	749	680	842	5
forma	454	735	482	749	680	842	5
autosómica	485	735	540	749	680	842	5
dominante	543	735	594	749	680	842	5
AVANCES	404	773	446	783	680	842	5
EN	448	773	460	783	680	842	5
ODONTOESTOMATOLOGÍA/291	462	773	594	783	680	842	5
AVANCES	86	59	132	70	680	842	6
EN	135	59	148	70	680	842	6
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	6
Vol.	86	71	103	82	680	842	6
28	105	71	115	82	680	842	6
-	118	71	121	82	680	842	6
Núm.	124	71	146	82	680	842	6
6	149	71	154	82	680	842	6
-	157	71	160	82	680	842	6
2012	162	71	183	82	680	842	6
de	86	111	98	125	680	842	6
la	101	111	109	125	680	842	6
osteopetrosis.	112	111	180	125	680	842	6
El	183	111	192	125	680	842	6
tratamiento	196	111	252	125	680	842	6
es	255	111	265	125	680	842	6
sintomático	268	111	325	125	680	842	6
y	328	111	333	125	680	842	6
los	86	124	100	138	680	842	6
pacientes	104	124	150	138	680	842	6
requieren	154	124	200	138	680	842	6
un	203	124	216	138	680	842	6
seguimiento	220	124	279	138	680	842	6
dental	283	124	313	138	680	842	6
fre-	317	124	333	138	680	842	6
cuente.	86	137	122	151	680	842	6
Síndrome	86	163	136	177	680	842	6
de	139	163	151	177	680	842	6
Jalili:	154	163	182	177	680	842	6
Se	185	163	197	177	680	842	6
caracteriza	200	163	251	177	680	842	6
por	253	163	269	177	680	842	6
la	272	163	280	177	680	842	6
asociación	282	163	333	177	680	842	6
de	86	176	98	190	680	842	6
AI	101	176	110	190	680	842	6
y	113	176	118	190	680	842	6
distrofia	120	176	158	190	680	842	6
de	161	176	172	190	680	842	6
conos	175	176	204	190	680	842	6
y	206	176	211	190	680	842	6
bastones,	214	176	260	190	680	842	6
un	262	176	274	190	680	842	6
raro	277	176	296	190	680	842	6
trastor-	299	176	333	190	680	842	6
no	86	189	99	203	680	842	6
de	102	189	114	203	680	842	6
la	117	189	125	203	680	842	6
retina	128	189	155	203	680	842	6
que	159	189	176	203	680	842	6
provoca	180	189	218	203	680	842	6
inicialmente	221	189	279	203	680	842	6
pérdida	282	189	318	203	680	842	6
de	321	189	333	203	680	842	6
la	86	202	94	216	680	842	6
visión	98	202	125	216	680	842	6
central,	128	202	163	216	680	842	6
defectos	167	202	207	216	680	842	6
en	210	202	222	216	680	842	6
la	225	202	233	216	680	842	6
visión	237	202	264	216	680	842	6
de	267	202	278	216	680	842	6
los	282	202	295	216	680	842	6
colores	299	202	333	216	680	842	6
y	86	215	91	229	680	842	6
fotofobia	94	215	136	229	680	842	6
antes	139	215	164	229	680	842	6
de	167	215	178	229	680	842	6
los	181	215	195	229	680	842	6
10	197	215	209	229	680	842	6
años	212	215	235	229	680	842	6
de	237	215	249	229	680	842	6
edad	252	215	275	229	680	842	6
y,	278	215	285	229	680	842	6
posterior-	287	215	333	229	680	842	6
mente,	86	228	120	242	680	842	6
ceguera	123	228	161	242	680	842	6
nocturna	165	228	208	242	680	842	6
y	212	228	216	242	680	842	6
disminución	220	228	278	242	680	842	6
del	282	228	296	242	680	842	6
campo	300	228	333	242	680	842	6
de	86	241	98	255	680	842	6
visión.	101	241	131	255	680	842	6
El	134	241	143	255	680	842	6
esmalte	146	241	183	255	680	842	6
dental	186	241	216	255	680	842	6
puede	219	241	248	255	680	842	6
ser	251	241	265	255	680	842	6
fino	268	241	286	255	680	842	6
pero	289	241	311	255	680	842	6
nor-	314	241	333	255	680	842	6
mal,	86	254	107	268	680	842	6
o	111	254	117	268	680	842	6
estar	120	254	143	268	680	842	6
hipomineralizado.	147	254	231	268	680	842	6
Se	235	254	247	268	680	842	6
transmite	251	254	295	268	680	842	6
de	299	254	310	268	680	842	6
ma-	314	254	333	268	680	842	6
nera	86	267	107	281	680	842	6
autosómica	112	267	168	281	680	842	6
recesiva	172	267	211	281	680	842	6
por	215	267	231	281	680	842	6
una	236	267	254	281	680	842	6
mutación	259	267	304	281	680	842	6
en	309	267	320	281	680	842	6
el	325	267	333	281	680	842	6
gen	86	280	104	294	680	842	6
CNNM4	107	280	145	294	680	842	6
(2q11.2).	148	280	192	294	680	842	6
Síndrome	86	306	137	320	680	842	6
de	143	306	156	320	680	842	6
Kohlschüttere-Tönz:	162	306	266	320	680	842	6
El	272	306	281	320	680	842	6
síndrome	287	306	333	320	680	842	6
amelo-cerebro-hipohidrótico	86	319	224	333	680	842	6
es	228	319	238	333	680	842	6
un	242	319	254	333	680	842	6
trastorno	259	319	302	333	680	842	6
dege-	306	319	333	333	680	842	6
nerativo	86	332	124	346	680	842	6
caracterizado	127	332	190	346	680	842	6
por	193	332	209	346	680	842	6
amelogénesis	211	332	277	346	680	842	6
imperfecta,	279	332	333	346	680	842	6
convulsiones,	86	345	151	359	680	842	6
regresión	156	345	200	359	680	842	6
mental	204	345	237	359	680	842	6
y	242	345	247	359	680	842	6
dientes	251	345	285	359	680	842	6
amarillos	290	345	333	359	680	842	6
debido	86	358	119	372	680	842	6
a	123	358	128	372	680	842	6
defectos	132	358	172	372	680	842	6
del	176	358	190	372	680	842	6
esmalte.	194	358	234	372	680	842	6
La	238	358	250	372	680	842	6
espasticidad	254	358	312	372	680	842	6
y	316	358	321	372	680	842	6
el	325	358	333	372	680	842	6
retraso	86	371	119	385	680	842	6
en	124	371	135	385	680	842	6
el	140	371	148	385	680	842	6
desarrollo	152	371	199	385	680	842	6
son	203	371	221	385	680	842	6
también	225	371	264	385	680	842	6
manifestacio-	268	371	333	385	680	842	6
nes	86	384	103	398	680	842	6
variables.	106	384	151	398	680	842	6
Se	154	384	167	398	680	842	6
transmite	170	384	215	398	680	842	6
como	219	384	246	398	680	842	6
un	250	384	262	398	680	842	6
carácter	265	384	304	398	680	842	6
auto-	308	384	333	398	680	842	6
sómico	86	397	121	411	680	842	6
recesivo.	125	397	166	411	680	842	6
Síndrome	86	423	136	437	680	842	6
de	140	423	152	437	680	842	6
McGibbon:	156	423	211	437	680	842	6
Se	215	423	227	437	680	842	6
asocian	230	423	267	437	680	842	6
AI	270	423	279	437	680	842	6
y	283	423	288	437	680	842	6
nefrocal-	291	423	333	437	680	842	6
cinosis.	86	436	122	450	680	842	6
El	126	436	135	450	680	842	6
esmalte	139	436	177	450	680	842	6
es	181	436	191	450	680	842	6
muy	195	436	216	450	680	842	6
delgado	220	436	258	450	680	842	6
o	262	436	268	450	680	842	6
está	272	436	292	450	680	842	6
ausente	296	436	333	450	680	842	6
(AI	86	449	99	463	680	842	6
tipo	103	449	121	463	680	842	6
hipoplásica),	125	449	185	463	680	842	6
hay	188	449	205	463	680	842	6
calcificaciones	209	449	278	463	680	842	6
intrapulpa-	281	449	333	463	680	842	6
res,	86	462	104	476	680	842	6
retraso	108	462	141	476	680	842	6
en	145	462	156	476	680	842	6
la	160	462	168	476	680	842	6
erupción,	173	462	217	476	680	842	6
hipertrofia	222	462	270	476	680	842	6
gingival,	274	462	314	476	680	842	6
ne-	318	462	333	476	680	842	6
frocalcinosis	86	475	146	489	680	842	6
bilateral	150	475	187	489	680	842	6
y	192	475	196	489	680	842	6
normalidad	201	475	255	489	680	842	6
de	259	475	271	489	680	842	6
la	275	475	283	489	680	842	6
calcemia.	287	475	333	489	680	842	6
La	86	488	98	502	680	842	6
insuficiencia	102	488	161	502	680	842	6
renal	165	488	189	502	680	842	6
es	193	488	203	502	680	842	6
variable	208	488	244	502	680	842	6
y	248	488	253	502	680	842	6
suele	258	488	282	502	680	842	6
retrasarse	286	488	333	502	680	842	6
hasta	86	501	112	515	680	842	6
la	115	501	123	515	680	842	6
edad	127	501	150	515	680	842	6
adulta.	154	501	186	515	680	842	6
En	190	501	203	515	680	842	6
todos	206	501	233	515	680	842	6
los	236	501	250	515	680	842	6
pacientes	253	501	299	515	680	842	6
con	302	501	320	515	680	842	6
AI	323	501	333	515	680	842	6
debe	86	514	110	528	680	842	6
realizarse	115	514	159	528	680	842	6
una	164	514	181	528	680	842	6
ecografía	186	514	230	528	680	842	6
renal	235	514	259	528	680	842	6
para	264	514	285	528	680	842	6
excluir	290	514	320	528	680	842	6
la	325	514	333	528	680	842	6
presencia	86	527	132	541	680	842	6
de	135	527	147	541	680	842	6
nefrocalcinosis	150	527	221	541	680	842	6
asociada.	224	527	269	541	680	842	6
Raquitismo	86	553	144	567	680	842	6
tipo	147	553	167	567	680	842	6
II	169	553	176	567	680	842	6
resistente	178	553	227	567	680	842	6
a	230	553	236	567	680	842	6
la	239	553	249	567	680	842	6
vitamina	251	553	296	567	680	842	6
D:	299	553	310	567	680	842	6
Está	312	553	333	567	680	842	6
producido	86	566	135	580	680	842	6
por	139	566	155	580	680	842	6
la	159	566	168	580	680	842	6
mutación	172	566	217	580	680	842	6
del	221	566	235	580	680	842	6
gen	240	566	257	580	680	842	6
que	262	566	279	580	680	842	6
codifica	284	566	321	580	680	842	6
el	325	566	333	580	680	842	6
receptor	86	579	126	593	680	842	6
de	130	579	142	593	680	842	6
la	146	579	155	593	680	842	6
vitamina	159	579	199	593	680	842	6
D	204	579	211	593	680	842	6
(12q12-q14)	216	579	276	593	680	842	6
y	280	579	285	593	680	842	6
se	289	579	300	593	680	842	6
define	304	579	333	593	680	842	6
por	86	592	102	606	680	842	6
su	106	592	116	606	680	842	6
resistencia	120	592	170	606	680	842	6
al	173	592	181	606	680	842	6
tratamiento	184	592	239	606	680	842	6
con	243	592	260	606	680	842	6
vitamina	264	592	304	606	680	842	6
D.	307	592	318	606	680	842	6
La	321	592	333	606	680	842	6
vitamina	86	605	127	619	680	842	6
D	131	605	139	619	680	842	6
controla	143	605	182	619	680	842	6
las	187	605	199	619	680	842	6
etapas	204	605	235	619	680	842	6
del	239	605	253	619	680	842	6
desarrollo	258	605	305	619	680	842	6
de	309	605	321	619	680	842	6
la	325	605	333	619	680	842	6
corona	86	618	120	632	680	842	6
dentaria	123	618	162	632	680	842	6
así	165	618	178	632	680	842	6
como	182	618	209	632	680	842	6
a	213	618	218	632	680	842	6
varios	222	618	250	632	680	842	6
de	253	618	265	632	680	842	6
los	268	618	282	632	680	842	6
genes	285	618	314	632	680	842	6
im-	317	618	333	632	680	842	6
plicados	86	631	126	645	680	842	6
en	129	631	141	645	680	842	6
la	144	631	152	645	680	842	6
amelogénesis	155	631	220	645	680	842	6
imperfecta.	224	631	277	645	680	842	6
Los	281	631	298	645	680	842	6
signos	302	631	333	645	680	842	6
típicos	86	644	118	658	680	842	6
se	121	644	131	658	680	842	6
observan	134	644	177	658	680	842	6
los	180	644	194	658	680	842	6
primeros	197	644	239	658	680	842	6
meses	242	644	273	658	680	842	6
de	276	644	287	658	680	842	6
vida:	290	644	313	658	680	842	6
sig-	315	644	333	658	680	842	6
nos	86	657	104	671	680	842	6
radiológicos	108	657	168	671	680	842	6
de	172	657	184	671	680	842	6
mineralización	189	657	259	671	680	842	6
defectuosa	264	657	316	671	680	842	6
en	321	657	333	671	680	842	6
las	86	670	99	684	680	842	6
placas	102	670	133	684	680	842	6
de	135	670	147	684	680	842	6
crecimiento	150	670	207	684	680	842	6
(raquitismo)	209	670	268	684	680	842	6
y	270	670	275	684	680	842	6
huesos	278	670	312	684	680	842	6
(os-	315	670	333	684	680	842	6
teomalacia)	86	683	143	697	680	842	6
y	146	683	151	697	680	842	6
alteraciones	154	683	212	697	680	842	6
de	215	683	227	697	680	842	6
la	230	683	238	697	680	842	6
homeostasis	241	683	302	697	680	842	6
fosfo-	305	683	333	697	680	842	6
cálcica.	86	696	123	710	680	842	6
El	127	696	136	710	680	842	6
fenotipo	141	696	180	710	680	842	6
clínico	184	696	216	710	680	842	6
combina	220	696	262	710	680	842	6
deformidades	267	696	333	710	680	842	6
óseas,	86	709	117	723	680	842	6
principalmente	121	709	192	723	680	842	6
en	197	709	209	723	680	842	6
las	213	709	226	723	680	842	6
extremidades	231	709	294	723	680	842	6
inferio-	299	709	333	723	680	842	6
res,	86	722	103	736	680	842	6
y	106	722	111	736	680	842	6
otros	113	722	138	736	680	842	6
signos	140	722	171	736	680	842	6
que	173	722	191	736	680	842	6
dependen	194	722	241	736	680	842	6
de	243	722	255	736	680	842	6
la	257	722	265	736	680	842	6
etiología	268	722	308	736	680	842	6
de	311	722	322	736	680	842	6
la	325	722	333	736	680	842	6
resistencia.	86	735	139	749	680	842	6
292	86	774	100	784	680	842	6
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	6
EN	147	774	159	784	680	842	6
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	6
Raquitismo	353	111	411	125	680	842	6
tipo	415	111	434	125	680	842	6
I	438	111	441	125	680	842	6
dependiente	444	111	507	125	680	842	6
de	511	111	523	125	680	842	6
la	527	111	536	125	680	842	6
vitamina	540	111	585	125	680	842	6
D:	588	111	599	125	680	842	6
Es	353	124	364	138	680	842	6
un	367	124	379	138	680	842	6
defecto	382	124	417	138	680	842	6
autosómico	420	124	476	138	680	842	6
recesivo	479	124	518	138	680	842	6
del	520	124	534	138	680	842	6
metabolismo	537	124	599	138	680	842	6
de	353	137	364	151	680	842	6
la	369	137	377	151	680	842	6
vitamina	381	137	421	151	680	842	6
D	426	137	434	151	680	842	6
provocado	438	137	489	151	680	842	6
por	493	137	509	151	680	842	6
una	513	137	531	151	680	842	6
mutación	536	137	581	151	680	842	6
del	585	137	599	151	680	842	6
gen	353	150	370	164	680	842	6
de	373	150	385	164	680	842	6
la	388	150	396	164	680	842	6
alfa-1-hidroxilasa	398	150	479	164	680	842	6
(12q13.1-q13.3)	482	150	560	164	680	842	6
que	563	150	581	164	680	842	6
ori-	583	150	599	164	680	842	6
gina	353	163	373	177	680	842	6
niveles	377	163	409	177	680	842	6
bajos	413	163	438	177	680	842	6
de	442	163	454	177	680	842	6
vitamina	458	163	498	177	680	842	6
D3.	502	163	519	177	680	842	6
Clínicamente	523	163	585	177	680	842	6
se	589	163	599	177	680	842	6
caracteriza	353	176	404	190	680	842	6
por	409	176	425	190	680	842	6
retraso	430	176	463	190	680	842	6
del	468	176	482	190	680	842	6
crecimiento,	487	176	546	190	680	842	6
hipotonía,	552	176	599	190	680	842	6
raquitismo	353	189	403	203	680	842	6
e	408	189	413	203	680	842	6
hipoplasia	417	189	466	203	680	842	6
del	470	189	484	203	680	842	6
esmalte,	488	189	528	203	680	842	6
con	533	189	551	203	680	842	6
todos	555	189	582	203	680	842	6
los	586	189	599	203	680	842	6
dientes	353	202	387	216	680	842	6
permanentes	389	202	451	216	680	842	6
de	453	202	465	216	680	842	6
coloración	467	202	517	216	680	842	6
amarillo-marrón,	519	202	599	216	680	842	6
cámaras	353	215	393	229	680	842	6
pulpares	396	215	437	229	680	842	6
cuadrangulares	439	215	513	229	680	842	6
y	516	215	520	229	680	842	6
grandes	523	215	561	229	680	842	6
y	564	215	569	229	680	842	6
raíces	572	215	599	229	680	842	6
cortas.	353	228	385	242	680	842	6
El	389	228	398	242	680	842	6
examen	402	228	439	242	680	842	6
ultraestructural	442	228	514	242	680	842	6
muestra	518	228	557	242	680	842	6
también	560	228	599	242	680	842	6
anomalías	353	241	401	255	680	842	6
de	405	241	416	255	680	842	6
la	420	241	428	255	680	842	6
dentina.	431	241	470	255	680	842	6
Síndromes	353	267	408	281	680	842	6
autoinmunes	412	267	478	281	680	842	6
poliglandulares:	482	267	565	281	680	842	6
Se	569	267	581	281	680	842	6
ca-	585	267	599	281	680	842	6
racterizan	353	280	399	294	680	842	6
por	401	280	417	294	680	842	6
insuficiencias	420	280	483	294	680	842	6
endocrinas	486	280	539	294	680	842	6
múltiples.	541	280	587	294	680	842	6
El	590	280	599	294	680	842	6
tipo	353	293	371	307	680	842	6
1	374	293	380	307	680	842	6
se	384	293	394	307	680	842	6
denomina	398	293	446	307	680	842	6
también	449	293	488	307	680	842	6
síndrome	492	293	537	307	680	842	6
de	541	293	552	307	680	842	6
Whitaker	556	293	599	307	680	842	6
o	353	306	359	320	680	842	6
distrofia	363	306	401	320	680	842	6
ectodérmica	405	306	465	320	680	842	6
con	469	306	487	320	680	842	6
candidiasis	491	306	543	320	680	842	6
mucocutá-	548	306	599	320	680	842	6
nea	353	319	370	333	680	842	6
crónica	374	319	409	333	680	842	6
y	413	319	418	333	680	842	6
poliendocrinopatía	422	319	510	333	680	842	6
múltiple	514	319	552	333	680	842	6
(diabetes	556	319	599	333	680	842	6
tipo	353	332	371	346	680	842	6
1,	373	332	382	346	680	842	6
hipoparatiroidismo,	385	332	477	346	680	842	6
insuficiencia	479	332	537	346	680	842	6
suprarrenal),	540	332	599	346	680	842	6
siendo	353	345	385	359	680	842	6
de	390	345	402	359	680	842	6
herencia	407	345	448	359	680	842	6
autosómica	454	345	510	359	680	842	6
recesiva	516	345	554	359	680	842	6
por	560	345	576	359	680	842	6
una	581	345	599	359	680	842	6
mutación	353	358	398	372	680	842	6
del	400	358	414	372	680	842	6
gen	417	358	435	372	680	842	6
AIRE	437	358	460	372	680	842	6
(autoimmuneregulator)	463	358	573	372	680	842	6
loca-	576	358	599	372	680	842	6
lizado	353	371	380	385	680	842	6
en	386	371	397	385	680	842	6
el	403	371	411	385	680	842	6
cromosoma	416	371	474	385	680	842	6
21q22.3.	479	371	523	385	680	842	6
Las	528	371	545	385	680	842	6
anomalías	550	371	599	385	680	842	6
ectodérmicas	353	384	417	398	680	842	6
incluyen	422	384	461	398	680	842	6
vitíligo,	466	384	500	398	680	842	6
alopecia	504	384	544	398	680	842	6
y	549	384	554	398	680	842	6
displasia	559	384	599	398	680	842	6
del	353	397	367	411	680	842	6
esmalte.	369	397	409	411	680	842	6
Se	412	397	424	411	680	842	6
desarrolla	427	397	473	411	680	842	6
en	475	397	487	411	680	842	6
la	490	397	498	411	680	842	6
infancia,	500	397	540	411	680	842	6
y	543	397	547	411	680	842	6
la	550	397	558	411	680	842	6
hipopla-	561	397	599	411	680	842	6
sia	353	410	366	424	680	842	6
del	369	410	383	424	680	842	6
esmalte	386	410	423	424	680	842	6
de	426	410	438	424	680	842	6
los	441	410	454	424	680	842	6
dientes	457	410	491	424	680	842	6
permanentes	494	410	557	424	680	842	6
afecta	560	410	588	424	680	842	6
al	591	410	599	424	680	842	6
75%	353	423	373	437	680	842	6
de	377	423	388	437	680	842	6
los	392	423	405	437	680	842	6
pacientes,	408	423	457	437	680	842	6
pudiéndose	460	423	515	437	680	842	6
ser	519	423	533	437	680	842	6
el	536	423	544	437	680	842	6
primer	548	423	579	437	680	842	6
sig-	582	423	599	437	680	842	6
no	353	436	365	450	680	842	6
clínico.	368	436	402	450	680	842	6
Existe	405	436	432	450	680	842	6
un	435	436	448	450	680	842	6
defecto	450	436	486	450	680	842	6
de	489	436	500	450	680	842	6
la	503	436	511	450	680	842	6
inmunidad	514	436	565	450	680	842	6
celular	568	436	599	450	680	842	6
que	353	449	371	463	680	842	6
facilita	374	449	405	463	680	842	6
la	408	449	416	463	680	842	6
infección	419	449	462	463	680	842	6
por	466	449	482	463	680	842	6
cándida.	485	449	526	463	680	842	6
Síndrome	353	475	403	489	680	842	6
óculo-oto-dental	406	475	493	489	680	842	6
o	495	475	502	489	680	842	6
globodoncia:	505	475	572	489	680	842	6
Tam-	575	475	599	489	680	842	6
bién	353	488	373	502	680	842	6
llamado	376	488	415	502	680	842	6
displasia	418	488	460	502	680	842	6
otodental,	463	488	512	502	680	842	6
se	515	488	525	502	680	842	6
caracteriza	528	488	580	502	680	842	6
por	583	488	599	502	680	842	6
un	353	501	365	515	680	842	6
fenotipo	371	501	411	515	680	842	6
dental	416	501	446	515	680	842	6
conocido	452	501	497	515	680	842	6
como	502	501	530	515	680	842	6
globodoncia,	536	501	599	515	680	842	6
asociado	353	514	396	528	680	842	6
con	400	514	418	528	680	842	6
pérdida	422	514	458	528	680	842	6
auditiva	462	514	499	528	680	842	6
neurosensorial	503	514	574	528	680	842	6
para	578	514	599	528	680	842	6
frecuencias	353	527	407	541	680	842	6
altas	409	527	431	541	680	842	6
y	434	527	439	541	680	842	6
coloboma	441	527	489	541	680	842	6
ocular.	492	527	523	541	680	842	6
La	526	527	538	541	680	842	6
globodoncia	540	527	599	541	680	842	6
se	353	540	363	554	680	842	6
presenta	366	540	408	554	680	842	6
tanto	411	540	436	554	680	842	6
en	439	540	451	554	680	842	6
la	454	540	462	554	680	842	6
dentición	465	540	510	554	680	842	6
primaria	513	540	554	554	680	842	6
como	557	540	584	554	680	842	6
en	588	540	599	554	680	842	6
la	353	553	361	567	680	842	6
definitiva,	364	553	410	567	680	842	6
afectando	413	553	461	567	680	842	6
a	463	553	469	567	680	842	6
los	472	553	485	567	680	842	6
caninos	488	553	526	567	680	842	6
y	528	553	533	567	680	842	6
a	536	553	542	567	680	842	6
los	544	553	558	567	680	842	6
molares	561	553	599	567	680	842	6
(por	353	566	372	580	680	842	6
ej.	378	566	389	580	680	842	6
dientes	394	566	429	580	680	842	6
posteriores	434	566	488	580	680	842	6
alargados,	493	566	544	580	680	842	6
malforma-	549	566	599	580	680	842	6
dos	353	579	370	593	680	842	6
y	375	579	380	593	680	842	6
de	384	579	396	593	680	842	6
aspecto	401	579	439	593	680	842	6
bulboso,	443	579	485	593	680	842	6
sin	490	579	504	593	680	842	6
prácticamente	509	579	578	593	680	842	6
po-	583	579	599	593	680	842	6
derse	353	592	379	606	680	842	6
discernir	383	592	425	606	680	842	6
las	429	592	442	606	680	842	6
cúspides	447	592	489	606	680	842	6
o	494	592	500	606	680	842	6
los	504	592	518	606	680	842	6
surcos).	522	592	561	606	680	842	6
Es	565	592	577	606	680	842	6
una	581	592	599	606	680	842	6
enfermedad	353	605	411	619	680	842	6
rara	415	605	434	619	680	842	6
de	438	605	450	619	680	842	6
prevalencia	454	605	508	619	680	842	6
desconocida,	513	605	577	619	680	842	6
con	581	605	599	619	680	842	6
pocos	353	618	382	632	680	842	6
casos	386	618	414	632	680	842	6
de	418	618	430	632	680	842	6
familias	435	618	472	632	680	842	6
afectadas	476	618	522	632	680	842	6
descritos	527	618	571	632	680	842	6
en	575	618	587	632	680	842	6
la	591	618	599	632	680	842	6
literatura.	353	631	399	645	680	842	6
El	403	631	412	645	680	842	6
síndrome	415	631	461	645	680	842	6
se	464	631	475	645	680	842	6
hereda	478	631	512	645	680	842	6
de	515	631	527	645	680	842	6
forma	530	631	559	645	680	842	6
autosó-	563	631	599	645	680	842	6
mica	353	644	376	658	680	842	6
dominante,	381	644	436	658	680	842	6
a	441	644	447	658	680	842	6
pesar	451	644	478	658	680	842	6
de	482	644	494	658	680	842	6
que	499	644	517	658	680	842	6
también	522	644	561	658	680	842	6
se	566	644	577	658	680	842	6
han	581	644	599	658	680	842	6
reportado	353	657	400	671	680	842	6
casos	404	657	431	671	680	842	6
esporádicos.	435	657	496	671	680	842	6
En	500	657	513	671	680	842	6
una	516	657	535	671	680	842	6
familia	538	657	570	671	680	842	6
britá-	574	657	599	671	680	842	6
nica	353	670	373	684	680	842	6
se	378	670	388	684	680	842	6
localizó	393	670	429	684	680	842	6
el	434	670	442	684	680	842	6
locus	448	670	473	684	680	842	6
para	478	670	500	684	680	842	6
el	505	670	513	684	680	842	6
síndrome	518	670	563	684	680	842	6
óculo-	568	670	599	684	680	842	6
oto-dental	353	683	403	697	680	842	6
en	407	683	418	697	680	842	6
20q13.1.	422	683	466	697	680	842	6
El	470	683	479	697	680	842	6
tratamiento	483	683	539	697	680	842	6
odontológi-	543	683	599	697	680	842	6
co	353	696	364	710	680	842	6
es	368	696	378	710	680	842	6
complicado,	381	696	442	710	680	842	6
interdisciplinar	445	696	516	710	680	842	6
y	519	696	524	710	680	842	6
debe	527	696	551	710	680	842	6
incluir	554	696	584	710	680	842	6
un	587	696	599	710	680	842	6
seguimiento	353	709	412	723	680	842	6
regular,	416	709	452	723	680	842	6
extracciones	456	709	516	723	680	842	6
dentales	519	709	560	723	680	842	6
progra-	564	709	599	723	680	842	6
madas	353	722	385	736	680	842	6
y	388	722	392	736	680	842	6
tratamiento	395	722	451	736	680	842	6
ortodóncico.	453	722	515	736	680	842	6
Es	518	722	529	736	680	842	6
necesario	532	722	578	736	680	842	6
rea-	581	722	599	736	680	842	6
lizar	353	735	372	749	680	842	6
exámenes	376	735	424	749	680	842	6
auditivos	428	735	471	749	680	842	6
periódicos	476	735	526	749	680	842	6
y,	530	735	537	749	680	842	6
en	541	735	553	749	680	842	6
caso	557	735	580	749	680	842	6
ne-	584	735	599	749	680	842	6
Martín-González	141	58	210	69	680	842	7
J,	212	58	218	69	680	842	7
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	7
B,	307	58	317	69	680	842	7
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	7
ML,	395	58	413	69	680	842	7
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	7
L,	498	58	506	69	680	842	7
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	7
JM,	578	58	594	69	680	842	7
López-Frías	463	68	512	79	680	842	7
FJ,	515	68	527	79	680	842	7
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	7
JJ.	583	68	594	79	680	842	7
Anomalías	333	79	376	90	680	842	7
y	379	79	383	90	680	842	7
displasias	386	79	426	90	680	842	7
dentarias	429	79	467	90	680	842	7
de	470	79	479	90	680	842	7
origen	482	79	508	90	680	842	7
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	7
cesario,	81	111	118	125	680	842	7
utilizar	122	111	154	125	680	842	7
audífonos,	157	111	208	125	680	842	7
así	212	111	225	125	680	842	7
como	229	111	257	125	680	842	7
exploraciones	261	111	327	125	680	842	7
oftalmológicas	81	124	152	138	680	842	7
y,	157	124	164	138	680	842	7
en	168	124	180	138	680	842	7
caso	185	124	207	138	680	842	7
de	212	124	223	138	680	842	7
ser	228	124	242	138	680	842	7
necesario,	247	124	297	138	680	842	7
trata-	301	124	327	138	680	842	7
miento	81	137	114	151	680	842	7
ad	118	137	130	151	680	842	7
hoc.	133	137	155	151	680	842	7
Síndrome	81	163	130	177	680	842	7
óculo-facio-cardio-dental	135	163	265	177	680	842	7
(OFCD):	270	163	312	177	680	842	7
es	317	163	327	177	680	842	7
un	81	176	93	190	680	842	7
síndrome	96	176	140	190	680	842	7
muy	143	176	164	190	680	842	7
raro	166	176	185	190	680	842	7
con	188	176	206	190	680	842	7
múltiples	209	176	252	190	680	842	7
anomalías	254	176	303	190	680	842	7
con-	306	176	327	190	680	842	7
génitas,	81	189	118	203	680	842	7
caracterizado	123	189	187	203	680	842	7
por	192	189	208	203	680	842	7
radiculomegalia	213	189	289	203	680	842	7
dental,	295	189	327	203	680	842	7
cataratas	81	202	124	216	680	842	7
congénitas,	128	202	183	216	680	842	7
dismorfia	188	202	232	216	680	842	7
facial	236	202	261	216	680	842	7
y	265	202	270	216	680	842	7
cardiopatía	274	202	327	216	680	842	7
congénita	81	215	128	229	680	842	7
(Fig.	131	215	153	229	680	842	7
2).	156	215	169	229	680	842	7
Hasta	81	241	108	255	680	842	7
la	111	241	119	255	680	842	7
fecha	122	241	148	255	680	842	7
se	151	241	161	255	680	842	7
han	164	241	182	255	680	842	7
registrado	185	241	232	255	680	842	7
20	235	241	247	255	680	842	7
casos	250	241	277	255	680	842	7
en	280	241	292	255	680	842	7
todo	295	241	316	255	680	842	7
el	319	241	327	255	680	842	7
mundo.	81	254	118	268	680	842	7
La	122	254	134	268	680	842	7
característica	138	254	201	268	680	842	7
dental	206	254	235	268	680	842	7
más	239	254	260	268	680	842	7
consistente	264	254	318	268	680	842	7
y	322	254	327	268	680	842	7
patognomónica	81	267	155	281	680	842	7
del	158	267	172	281	680	842	7
OFCD	174	267	205	281	680	842	7
es	207	267	218	281	680	842	7
la	220	267	228	281	680	842	7
radiculomegalia	231	267	306	281	680	842	7
(raí-	309	267	327	281	680	842	7
ces	81	280	97	294	680	842	7
muy	100	280	121	294	680	842	7
largas),	124	280	159	294	680	842	7
en	162	280	174	294	680	842	7
particular	177	280	222	294	680	842	7
de	226	280	237	294	680	842	7
los	241	280	254	294	680	842	7
caninos	258	280	295	294	680	842	7
y	298	280	303	294	680	842	7
oca-	306	280	327	294	680	842	7
sionalmente	81	293	139	307	680	842	7
de	141	293	153	307	680	842	7
otros	156	293	180	307	680	842	7
dientes,	183	293	220	307	680	842	7
incluidos	223	293	265	307	680	842	7
los	268	293	282	307	680	842	7
premola-	284	293	327	307	680	842	7
res	81	306	95	320	680	842	7
y	99	306	104	320	680	842	7
los	107	306	121	320	680	842	7
incisivos.	125	306	168	320	680	842	7
La	172	306	184	320	680	842	7
erupción	188	306	229	320	680	842	7
dental,	233	306	266	320	680	842	7
tanto	270	306	294	320	680	842	7
de	298	306	310	320	680	842	7
los	314	306	327	320	680	842	7
dientes	81	319	115	333	680	842	7
de	118	319	130	333	680	842	7
leche	133	319	158	333	680	842	7
como	162	319	189	333	680	842	7
de	193	319	204	333	680	842	7
la	208	319	216	333	680	842	7
dentición	219	319	263	333	680	842	7
permanente,	267	319	327	333	680	842	7
es	81	332	91	346	680	842	7
siempre	94	332	132	346	680	842	7
lenta	136	332	159	346	680	842	7
y	162	332	167	346	680	842	7
retrasada.	171	332	218	346	680	842	7
También	221	332	262	346	680	842	7
se	266	332	276	346	680	842	7
han	279	332	297	346	680	842	7
regis-	301	332	327	346	680	842	7
trado	81	345	106	359	680	842	7
oligodoncia,	108	345	167	359	680	842	7
fusiones	170	345	209	359	680	842	7
dentarias,	212	345	258	359	680	842	7
dientes	261	345	295	359	680	842	7
super-	298	345	327	359	680	842	7
numerarios,	81	358	138	372	680	842	7
dientes	142	358	176	372	680	842	7
permanentes	181	358	243	372	680	842	7
deformados,	247	358	307	372	680	842	7
de-	312	358	327	372	680	842	7
fectos	81	371	109	385	680	842	7
en	115	371	126	385	680	842	7
el	132	371	140	385	680	842	7
esmalte,	145	371	186	385	680	842	7
dilaceración	191	371	249	385	680	842	7
radicular,	254	371	298	385	680	842	7
mala	304	371	327	385	680	842	7
posición	81	384	121	398	680	842	7
y	126	384	130	398	680	842	7
mala	136	384	159	398	680	842	7
oclusión.	164	384	207	398	680	842	7
Las	212	384	229	398	680	842	7
anomalías	234	384	282	398	680	842	7
oculares	287	384	327	398	680	842	7
observadas	81	397	133	411	680	842	7
son	137	397	154	411	680	842	7
cataratas	157	397	200	411	680	842	7
congénitas	204	397	255	411	680	842	7
bilaterales,	258	397	308	411	680	842	7
mi-	312	397	327	411	680	842	7
croftalmia,	81	410	130	424	680	842	7
déficit	134	410	162	424	680	842	7
visual	166	410	192	424	680	842	7
regresivo,	196	410	241	424	680	842	7
glaucoma	245	410	292	424	680	842	7
secun-	296	410	327	424	680	842	7
dario	81	423	104	437	680	842	7
y	108	423	113	437	680	842	7
ptosis.	116	423	147	437	680	842	7
Las	151	423	167	437	680	842	7
anomalías	171	423	218	437	680	842	7
cardíacas	222	423	266	437	680	842	7
incluyen	270	423	308	437	680	842	7
de-	312	423	327	437	680	842	7
fecto	81	436	104	450	680	842	7
septal	107	436	135	450	680	842	7
ventricular,	138	436	188	450	680	842	7
defecto	192	436	226	450	680	842	7
del	230	436	243	450	680	842	7
tabique	247	436	281	450	680	842	7
auricular,	285	436	327	450	680	842	7
cardiomegalia	81	449	147	463	680	842	7
leve,	150	449	171	463	680	842	7
hipertrofia	174	449	222	463	680	842	7
ventricular	225	449	273	463	680	842	7
y	277	449	281	463	680	842	7
auricular,	285	449	327	463	680	842	7
estenosis	81	462	124	476	680	842	7
pulmonar	127	462	172	476	680	842	7
periférica	176	462	219	476	680	842	7
benigna	222	462	260	476	680	842	7
y	263	462	268	476	680	842	7
prolapso	272	462	312	476	680	842	7
de	316	462	327	476	680	842	7
la	81	475	89	489	680	842	7
válvula	91	475	123	489	680	842	7
mitral.	125	475	155	489	680	842	7
El	158	475	167	489	680	842	7
OFCD	170	475	200	489	680	842	7
es	203	475	213	489	680	842	7
un	215	475	228	489	680	842	7
síndrome	230	475	274	489	680	842	7
dominante	277	475	327	489	680	842	7
ligado	81	488	109	502	680	842	7
al	112	488	120	502	680	842	7
cromosoma	122	488	179	502	680	842	7
X	182	488	188	502	680	842	7
que	191	488	209	502	680	842	7
es	211	488	222	502	680	842	7
letal	224	488	243	502	680	842	7
en	246	488	258	502	680	842	7
los	260	488	274	502	680	842	7
varones.	276	488	315	502	680	842	7
El	318	488	327	502	680	842	7
gen	81	501	98	515	680	842	7
causante	101	501	143	515	680	842	7
de	146	501	157	515	680	842	7
la	160	501	168	515	680	842	7
enfermedad	171	501	227	515	680	842	7
es	230	501	240	515	680	842	7
el	243	501	251	515	680	842	7
BCOR,	254	501	287	515	680	842	7
localiza-	290	501	327	515	680	842	7
do	81	514	93	528	680	842	7
en	96	514	107	528	680	842	7
el	111	514	118	528	680	842	7
cromosoma	122	514	178	528	680	842	7
Xp11.4,	181	514	218	528	680	842	7
pero	221	514	242	528	680	842	7
su	245	514	256	528	680	842	7
función	259	514	294	528	680	842	7
exacta	298	514	327	528	680	842	7
se	81	527	91	541	680	842	7
desconoce.	94	527	147	541	680	842	7
El	150	527	159	541	680	842	7
diagnóstico	162	527	216	541	680	842	7
de	219	527	231	541	680	842	7
OFCD	233	527	264	541	680	842	7
es	267	527	277	541	680	842	7
difícil	280	527	304	541	680	842	7
para	307	527	327	541	680	842	7
los	81	540	94	554	680	842	7
especialistas	96	540	152	554	680	842	7
y	154	540	159	554	680	842	7
a	161	540	167	554	680	842	7
menudo	169	540	207	554	680	842	7
no	210	540	222	554	680	842	7
se	224	540	234	554	680	842	7
reconoce.	236	540	281	554	680	842	7
Los	283	540	300	554	680	842	7
datos	302	540	327	554	680	842	7
dentales	347	111	386	125	680	842	7
específicos	388	111	439	125	680	842	7
(visibles	442	111	478	125	680	842	7
en	480	111	492	125	680	842	7
una	494	111	512	125	680	842	7
radiografía	514	111	564	125	680	842	7
pano-	566	111	594	125	680	842	7
rámica	347	124	379	138	680	842	7
de	383	124	394	138	680	842	7
los	398	124	412	138	680	842	7
maxilares)	415	124	463	138	680	842	7
pueden	467	124	502	138	680	842	7
ser	506	124	519	138	680	842	7
diagnosticados	523	124	594	138	680	842	7
fácilmente	347	137	396	151	680	842	7
por	398	137	414	151	680	842	7
un	416	137	428	151	680	842	7
ortodoncista	431	137	489	151	680	842	7
o	492	137	498	151	680	842	7
un	500	137	513	151	680	842	7
dentista.	515	137	555	151	680	842	7
El	557	137	566	151	680	842	7
trata-	569	137	594	151	680	842	7
miento	347	150	380	164	680	842	7
requiere	384	150	422	164	680	842	7
un	427	150	439	164	680	842	7
cuidado	443	150	481	164	680	842	7
adecuado	485	150	531	164	680	842	7
del	535	150	549	164	680	842	7
corazón,	554	150	594	164	680	842	7
atención	347	163	387	177	680	842	7
oftalmológica	390	163	454	177	680	842	7
y	457	163	462	177	680	842	7
odontológica.	465	163	529	177	680	842	7
Síndrome	347	189	397	203	680	842	7
de	400	189	412	203	680	842	7
Christ-Siemens-Touraine	415	189	541	203	680	842	7
(displasia	544	189	594	203	680	842	7
ectodérmica	347	202	410	216	680	842	7
hipohidrótica-anhidrótica):	414	202	552	216	680	842	7
Las	556	202	573	216	680	842	7
dis-	577	202	594	216	680	842	7
plasias	347	215	379	229	680	842	7
ectodérmicas	383	215	447	229	680	842	7
engloban	451	215	496	229	680	842	7
un	500	215	512	229	680	842	7
grupo	516	215	544	229	680	842	7
heterogé-	548	215	594	229	680	842	7
neo	347	228	365	242	680	842	7
de	368	228	379	242	680	842	7
enfermedades	382	228	450	242	680	842	7
caracterizadas	453	228	521	242	680	842	7
por	524	228	540	242	680	842	7
el	543	228	551	242	680	842	7
desarro-	554	228	594	242	680	842	7
llo	347	241	358	255	680	842	7
de	364	241	375	255	680	842	7
displasias	381	241	427	255	680	842	7
de	432	241	444	255	680	842	7
al	449	241	457	255	680	842	7
menos	463	241	495	255	680	842	7
dos	501	241	518	255	680	842	7
estructuras	523	241	577	255	680	842	7
de	582	241	594	255	680	842	7
origen	347	254	377	268	680	842	7
ectodérmico.	380	254	442	268	680	842	7
El	445	254	454	268	680	842	7
síndrome	456	254	501	268	680	842	7
de	503	254	515	268	680	842	7
Christ-Siemens-	518	254	594	268	680	842	7
Touraine	347	267	388	281	680	842	7
representa	390	267	440	281	680	842	7
el	443	267	451	281	680	842	7
80%	454	267	474	281	680	842	7
de	477	267	488	281	680	842	7
las	491	267	504	281	680	842	7
displasias	506	267	552	281	680	842	7
ectodér-	554	267	594	281	680	842	7
micas,	347	280	378	294	680	842	7
siendo	383	280	414	294	680	842	7
su	419	280	430	294	680	842	7
herencia	435	280	476	294	680	842	7
recesiva	480	280	519	294	680	842	7
ligada	523	280	552	294	680	842	7
al	557	280	565	294	680	842	7
sexo,	570	280	594	294	680	842	7
por	347	293	363	307	680	842	7
lo	367	293	376	307	680	842	7
que	380	293	398	307	680	842	7
lo	402	293	410	307	680	842	7
afecta	414	293	443	307	680	842	7
a	447	293	453	307	680	842	7
los	457	293	470	307	680	842	7
varones	475	293	511	307	680	842	7
y	516	293	520	307	680	842	7
es	525	293	535	307	680	842	7
heredado	539	293	584	307	680	842	7
a	588	293	594	307	680	842	7
través	347	306	375	320	680	842	7
de	378	306	390	320	680	842	7
las	392	306	405	320	680	842	7
mujeres	408	306	446	320	680	842	7
portadoras.	449	306	504	320	680	842	7
Está	507	306	527	320	680	842	7
caracterizado	530	306	594	320	680	842	7
por	347	319	363	333	680	842	7
tres	366	319	384	333	680	842	7
signos	387	319	417	333	680	842	7
que	420	319	438	333	680	842	7
comprenden	441	319	502	333	680	842	7
la	505	319	513	333	680	842	7
presencia	516	319	562	333	680	842	7
de	565	319	576	333	680	842	7
es-	580	319	594	333	680	842	7
caso	347	332	369	346	680	842	7
pelo	372	332	393	346	680	842	7
(atricosis	396	332	438	346	680	842	7
o	441	332	447	346	680	842	7
hipotricosis),	450	332	511	346	680	842	7
dientes	514	332	549	346	680	842	7
ausentes	552	332	594	346	680	842	7
o	347	345	353	359	680	842	7
anormales	357	345	406	359	680	842	7
(anodoncia	410	345	463	359	680	842	7
o	466	345	472	359	680	842	7
hipodoncia)	476	345	532	359	680	842	7
e	536	345	541	359	680	842	7
imposibili-	544	345	594	359	680	842	7
dad	347	358	365	372	680	842	7
de	368	358	380	372	680	842	7
sudar	383	358	410	372	680	842	7
debido	413	358	446	372	680	842	7
a	449	358	455	372	680	842	7
la	458	358	466	372	680	842	7
ausencia	470	358	511	372	680	842	7
de	515	358	526	372	680	842	7
glándulas	530	358	576	372	680	842	7
su-	579	358	594	372	680	842	7
doríparas	347	371	392	385	680	842	7
(anhidrosis	395	371	448	385	680	842	7
o	452	371	458	385	680	842	7
hipohidrosis).	462	371	526	385	680	842	7
La	530	371	542	385	680	842	7
incidencia	546	371	594	385	680	842	7
en	347	384	359	398	680	842	7
varones	363	384	400	398	680	842	7
se	405	384	415	398	680	842	7
estima	419	384	451	398	680	842	7
en	455	384	467	398	680	842	7
1	472	384	478	398	680	842	7
de	482	384	494	398	680	842	7
cada	498	384	521	398	680	842	7
100.000	526	384	566	398	680	842	7
naci-	570	384	594	398	680	842	7
mientos,	347	397	388	411	680	842	7
la	393	397	401	411	680	842	7
incidencia	406	397	454	411	680	842	7
de	459	397	471	411	680	842	7
mujeres	475	397	513	411	680	842	7
portadoras	518	397	569	411	680	842	7
está	574	397	594	411	680	842	7
alrededor	347	410	392	424	680	842	7
de	397	410	409	424	680	842	7
17/100.000	414	410	470	424	680	842	7
mujeres.	475	410	516	424	680	842	7
La	522	410	533	424	680	842	7
mayoría	539	410	577	424	680	842	7
de	582	410	594	424	680	842	7
pacientes	347	423	392	437	680	842	7
presentan	397	423	444	437	680	842	7
una	449	423	467	437	680	842	7
esperanza	472	423	520	437	680	842	7
de	525	423	537	437	680	842	7
vida	542	423	561	437	680	842	7
y	566	423	571	437	680	842	7
una	576	423	594	437	680	842	7
inteligencia	347	436	401	450	680	842	7
normal.	405	436	442	450	680	842	7
Sin	445	436	461	450	680	842	7
embargo,	464	436	510	450	680	842	7
la	514	436	522	450	680	842	7
pérdida	526	436	562	450	680	842	7
de	565	436	577	450	680	842	7
las	581	436	594	450	680	842	7
glándulas	347	449	393	463	680	842	7
sudoríparas,	397	449	456	463	680	842	7
si	460	449	468	463	680	842	7
no	472	449	484	463	680	842	7
es	489	449	499	463	680	842	7
reconocida,	504	449	560	463	680	842	7
puede	564	449	594	463	680	842	7
inducir	347	462	380	476	680	842	7
durante	384	462	420	476	680	842	7
la	424	462	432	476	680	842	7
infancia	436	462	473	476	680	842	7
temprana	477	462	523	476	680	842	7
a	527	462	532	476	680	842	7
hipertermia,	536	462	594	476	680	842	7
seguida	347	475	384	489	680	842	7
de	388	475	399	489	680	842	7
daño	403	475	427	489	680	842	7
cerebral	431	475	469	489	680	842	7
o	472	475	478	489	680	842	7
muerte.	482	475	519	489	680	842	7
Es	523	475	534	489	680	842	7
muy	538	475	559	489	680	842	7
impor-	562	475	594	489	680	842	7
tante	347	488	371	502	680	842	7
el	374	488	382	502	680	842	7
diagnóstico	385	488	440	502	680	842	7
temprano	443	488	489	502	680	842	7
y	492	488	496	502	680	842	7
el	499	488	507	502	680	842	7
consejo	510	488	547	502	680	842	7
genético.	550	488	594	502	680	842	7
En	347	501	360	515	680	842	7
los	362	501	376	515	680	842	7
pacientes	378	501	423	515	680	842	7
se	425	501	436	515	680	842	7
considera	438	501	484	515	680	842	7
como	486	501	513	515	680	842	7
el	516	501	524	515	680	842	7
problema	526	501	571	515	680	842	7
más	574	501	594	515	680	842	7
significativo	347	514	403	528	680	842	7
tanto	407	514	432	528	680	842	7
clínico	436	514	467	528	680	842	7
como	471	514	498	528	680	842	7
terapéutico	503	514	556	528	680	842	7
la	560	514	568	528	680	842	7
age-	573	514	594	528	680	842	7
nesia	347	527	372	541	680	842	7
de	375	527	387	541	680	842	7
los	390	527	404	541	680	842	7
dientes	407	527	441	541	680	842	7
y	445	527	450	541	680	842	7
sus	453	527	469	541	680	842	7
efectos	472	527	506	541	680	842	7
secundarios	510	527	567	541	680	842	7
en	571	527	582	541	680	842	7
el	586	527	594	541	680	842	7
crecimiento	347	540	403	554	680	842	7
y	408	540	412	554	680	842	7
desarrollo	417	540	464	554	680	842	7
de	468	540	480	554	680	842	7
la	484	540	492	554	680	842	7
mandíbula.	497	540	550	554	680	842	7
El	555	540	564	554	680	842	7
trata-	568	540	594	554	680	842	7
Fig.	418	708	432	718	680	842	7
2.	435	708	442	718	680	842	7
Cortes	445	708	467	718	680	842	7
tomográficos	470	708	517	718	680	842	7
de	519	708	528	718	680	842	7
un	530	708	539	718	680	842	7
paciente	542	708	572	718	680	842	7
con	574	708	588	718	680	842	7
síndrome	418	718	451	728	680	842	7
óculo-facio-cardio-dental	454	718	543	728	680	842	7
en	546	718	554	728	680	842	7
los	557	718	567	728	680	842	7
que	569	718	582	728	680	842	7
se	585	718	593	728	680	842	7
aprecia	418	728	443	738	680	842	7
gran	446	728	462	738	680	842	7
radiculomegalia	465	728	520	738	680	842	7
en	523	728	532	738	680	842	7
los	534	728	544	738	680	842	7
caninos	547	728	574	738	680	842	7
superior	418	738	447	748	680	842	7
e	449	738	453	748	680	842	7
inferior.	456	738	482	748	680	842	7
AVANCES	404	773	446	783	680	842	7
EN	448	773	460	783	680	842	7
ODONTOESTOMATOLOGÍA/293	462	773	594	783	680	842	7
AVANCES	86	59	132	70	680	842	8
EN	135	59	148	70	680	842	8
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	8
Vol.	86	71	103	82	680	842	8
28	105	71	115	82	680	842	8
-	118	71	121	82	680	842	8
Núm.	124	71	146	82	680	842	8
6	149	71	154	82	680	842	8
-	157	71	160	82	680	842	8
2012	162	71	183	82	680	842	8
miento	86	111	120	125	680	842	8
está	124	111	144	125	680	842	8
dirigido	148	111	184	125	680	842	8
en	189	111	201	125	680	842	8
restablecer	205	111	257	125	680	842	8
la	262	111	270	125	680	842	8
función	275	111	311	125	680	842	8
y	315	111	320	125	680	842	8
la	325	111	333	125	680	842	8
estética	86	124	123	138	680	842	8
dental,	126	124	159	138	680	842	8
y	163	124	168	138	680	842	8
normalizar	171	124	221	138	680	842	8
la	225	124	233	138	680	842	8
dimensión	237	124	287	138	680	842	8
vertical	291	124	324	138	680	842	8
y	328	124	333	138	680	842	8
el	86	137	94	151	680	842	8
soporte	98	137	134	151	680	842	8
de	137	137	149	151	680	842	8
los	152	137	165	151	680	842	8
tejidos	169	137	200	151	680	842	8
blandos	203	137	241	151	680	842	8
faciales.	244	137	283	151	680	842	8
Síndrome	86	163	135	177	680	842	8
de	141	163	153	177	680	842	8
Ellis-Van	158	163	202	177	680	842	8
Creveld:	207	163	249	177	680	842	8
Es	254	163	266	177	680	842	8
una	271	163	288	177	680	842	8
displasia	293	163	333	177	680	842	8
condroectodérmica	86	176	178	190	680	842	8
caracterizada	183	176	244	190	680	842	8
por	249	176	265	190	680	842	8
enanismo	270	176	316	190	680	842	8
no	321	176	333	190	680	842	8
armónico	86	189	131	203	680	842	8
con	134	189	151	203	680	842	8
osteocondrodisplasia	154	189	252	203	680	842	8
y	255	189	260	203	680	842	8
polidactilia,	262	189	315	203	680	842	8
de-	318	189	333	203	680	842	8
sarrollo	86	202	121	216	680	842	8
psicomotor	126	202	179	216	680	842	8
normal,	184	202	220	216	680	842	8
y	225	202	230	216	680	842	8
malformaciones	235	202	310	216	680	842	8
car-	315	202	333	216	680	842	8
díacas	86	215	116	229	680	842	8
del	118	215	132	229	680	842	8
tipo	135	215	153	229	680	842	8
shunt	155	215	181	229	680	842	8
izquierda-derecha.	183	215	269	229	680	842	8
El	272	215	281	229	680	842	8
pronóstico	283	215	333	229	680	842	8
de	86	228	98	242	680	842	8
la	100	228	108	242	680	842	8
enfermedad	111	228	167	242	680	842	8
depende	170	228	210	242	680	842	8
del	213	228	227	242	680	842	8
grado	229	228	257	242	680	842	8
de	259	228	271	242	680	842	8
afección	273	228	313	242	680	842	8
car-	315	228	333	242	680	842	8
díaca	86	241	111	255	680	842	8
y	114	241	119	255	680	842	8
pulmonar.	122	241	169	255	680	842	8
El	172	241	181	255	680	842	8
síndrome	184	241	228	255	680	842	8
se	231	241	241	255	680	842	8
transmite	244	241	288	255	680	842	8
como	291	241	318	255	680	842	8
un	321	241	333	255	680	842	8
rasgo	86	254	112	268	680	842	8
autosómico	116	254	171	268	680	842	8
recesivo.	175	254	216	268	680	842	8
Está	219	254	239	268	680	842	8
causado	243	254	282	268	680	842	8
por	286	254	301	268	680	842	8
muta-	305	254	333	268	680	842	8
ciones	86	267	117	281	680	842	8
en	120	267	131	281	680	842	8
los	135	267	148	281	680	842	8
genes	151	267	179	281	680	842	8
EVC1	182	267	208	281	680	842	8
y	212	267	217	281	680	842	8
EVC2	220	267	246	281	680	842	8
(Ellis	249	267	271	281	680	842	8
Van	275	267	291	281	680	842	8
Creveld)	295	267	333	281	680	842	8
localizados	86	280	138	294	680	842	8
en	143	280	154	294	680	842	8
el	159	280	167	294	680	842	8
locus	173	280	197	294	680	842	8
4p16.	203	280	230	294	680	842	8
Las	235	280	252	294	680	842	8
manifestaciones	257	280	333	294	680	842	8
dentales	86	293	125	307	680	842	8
incluyen	128	293	166	307	680	842	8
dientes	168	293	202	307	680	842	8
neonatales	204	293	255	307	680	842	8
en	257	293	268	307	680	842	8
el	271	293	279	307	680	842	8
25	281	293	293	307	680	842	8
%	295	293	303	307	680	842	8
de	306	293	317	307	680	842	8
los	320	293	333	307	680	842	8
casos,	86	306	116	320	680	842	8
oligodoncia,	119	306	176	320	680	842	8
principalmente	179	306	249	320	680	842	8
en	252	306	263	320	680	842	8
la	266	306	274	320	680	842	8
región	277	306	306	320	680	842	8
ante-	309	306	333	320	680	842	8
rior	86	319	102	333	680	842	8
del	104	319	118	333	680	842	8
maxilar	121	319	154	333	680	842	8
inferior,	157	319	191	333	680	842	8
retraso	193	319	225	333	680	842	8
de	228	319	239	333	680	842	8
la	242	319	249	333	680	842	8
erupción	252	319	293	333	680	842	8
dentaria	295	319	333	333	680	842	8
permanente,	86	332	146	346	680	842	8
alteraciones	149	332	205	346	680	842	8
de	209	332	220	346	680	842	8
la	224	332	232	346	680	842	8
forma	236	332	264	346	680	842	8
dentaria,	267	332	308	346	680	842	8
e	312	332	317	346	680	842	8
hi-	321	332	333	346	680	842	8
poplasia	86	345	125	359	680	842	8
del	128	345	142	359	680	842	8
esmalte	145	345	182	359	680	842	8
en	185	345	196	359	680	842	8
el	200	345	207	359	680	842	8
50%	211	345	231	359	680	842	8
de	234	345	245	359	680	842	8
los	249	345	262	359	680	842	8
casos.	265	345	295	359	680	842	8
Síndrome	86	371	136	385	680	842	8
de	140	371	153	385	680	842	8
Hallermann-Streiff-François	157	371	300	385	680	842	8
o	304	371	310	385	680	842	8
sín-	314	371	333	385	680	842	8
drome	86	384	120	398	680	842	8
óculo-mandíbulo-facial:	126	384	255	398	680	842	8
Se	261	384	273	398	680	842	8
caracteriza	279	384	333	398	680	842	8
mandíbula	86	397	137	411	680	842	8
hipoplásica,	140	397	197	411	680	842	8
nariz	200	397	222	411	680	842	8
aguileña,	225	397	269	411	680	842	8
baja	272	397	292	411	680	842	8
estatura	295	397	333	411	680	842	8
proporcionada	86	410	156	424	680	842	8
(2/3),	160	410	185	424	680	842	8
hipotricosis,	189	410	247	424	680	842	8
microftalmia,	251	410	314	424	680	842	8
ca-	318	410	333	424	680	842	8
taratas	86	423	118	437	680	842	8
congénitas,	122	423	177	437	680	842	8
hipotricosis,	180	423	238	437	680	842	8
atrofia	241	423	271	437	680	842	8
de	275	423	286	437	680	842	8
la	290	423	298	437	680	842	8
piel	301	423	318	437	680	842	8
de	321	423	333	437	680	842	8
la	86	436	94	450	680	842	8
cara	98	436	119	450	680	842	8
e	123	436	128	450	680	842	8
hipoplasia	132	436	180	450	680	842	8
de	184	436	196	450	680	842	8
las	200	436	213	450	680	842	8
clavículas	217	436	262	450	680	842	8
y	266	436	271	450	680	842	8
las	275	436	288	450	680	842	8
costillas.	292	436	333	450	680	842	8
Cerca	86	449	114	463	680	842	8
de	118	449	129	463	680	842	8
un	133	449	146	463	680	842	8
15%	149	449	170	463	680	842	8
de	174	449	185	463	680	842	8
los	189	449	203	463	680	842	8
casos	207	449	234	463	680	842	8
presentan	237	449	284	463	680	842	8
un	288	449	300	463	680	842	8
déficit	304	449	333	463	680	842	8
intelectual.	86	462	139	476	680	842	8
A	144	462	151	476	680	842	8
nivel	156	462	178	476	680	842	8
dental,	183	462	216	476	680	842	8
puede	221	462	251	476	680	842	8
haber	256	462	283	476	680	842	8
dentición	289	462	333	476	680	842	8
neonatal	86	475	127	489	680	842	8
y	131	475	136	489	680	842	8
en	139	475	151	489	680	842	8
el	154	475	162	489	680	842	8
80%	165	475	186	489	680	842	8
de	189	475	201	489	680	842	8
los	204	475	218	489	680	842	8
pacientes	221	475	266	489	680	842	8
hay	270	475	286	489	680	842	8
hipodon-	290	475	333	489	680	842	8
cia.	86	488	103	502	680	842	8
Se	106	488	119	502	680	842	8
desconoce	122	488	173	502	680	842	8
aún	177	488	195	502	680	842	8
la	198	488	206	502	680	842	8
base	209	488	231	502	680	842	8
genética.	235	488	278	502	680	842	8
ALTERACIONES	86	527	170	541	680	842	8
GENÉTICAS	173	527	236	541	680	842	8
DE	240	527	255	541	680	842	8
LA	259	527	273	541	680	842	8
DENTINOGENESIS	86	540	185	554	680	842	8
El	86	566	96	580	680	842	8
odontoblasto	100	566	163	580	680	842	8
es	167	566	178	580	680	842	8
la	182	566	190	580	680	842	8
célula	195	566	222	580	680	842	8
secretora	227	566	271	580	680	842	8
de	275	566	287	580	680	842	8
la	291	566	299	580	680	842	8
matriz	304	566	333	580	680	842	8
dentinaria.	86	579	137	593	680	842	8
Las	139	579	156	593	680	842	8
proteínas	159	579	203	593	680	842	8
de	205	579	217	593	680	842	8
la	219	579	228	593	680	842	8
matriz	230	579	259	593	680	842	8
extracelular	262	579	316	593	680	842	8
del	319	579	333	593	680	842	8
hueso	86	592	115	606	680	842	8
y	120	592	125	606	680	842	8
de	129	592	141	606	680	842	8
la	146	592	154	606	680	842	8
dentina	158	592	194	606	680	842	8
son	198	592	216	606	680	842	8
muy	220	592	241	606	680	842	8
similares,	246	592	290	606	680	842	8
estando	295	592	333	606	680	842	8
ambas	86	605	118	619	680	842	8
constituidas	120	605	177	619	680	842	8
principalmente	179	605	249	619	680	842	8
por	251	605	267	619	680	842	8
colágeno	270	605	313	619	680	842	8
tipo	315	605	333	619	680	842	8
I,	86	618	92	632	680	842	8
proteína	98	618	137	632	680	842	8
acídicas	142	618	180	632	680	842	8
y	186	618	190	632	680	842	8
proteoglicanos.	196	618	269	632	680	842	8
El	275	618	284	632	680	842	8
colágeno	289	618	333	632	680	842	8
forma	86	631	115	645	680	842	8
el	117	631	125	645	680	842	8
entramado	128	631	180	645	680	842	8
para	182	631	203	645	680	842	8
la	206	631	214	645	680	842	8
deposición	216	631	268	645	680	842	8
del	271	631	285	645	680	842	8
calcio	287	631	315	645	680	842	8
y	318	631	322	645	680	842	8
el	325	631	333	645	680	842	8
fosfato	86	644	119	658	680	842	8
y	122	644	127	658	680	842	8
la	130	644	138	658	680	842	8
formación	142	644	190	658	680	842	8
de	194	644	205	658	680	842	8
cristales	209	644	247	658	680	842	8
de	251	644	262	658	680	842	8
hidroxiapatita.	266	644	333	658	680	842	8
Las	86	657	103	671	680	842	8
proteínas	108	657	152	671	680	842	8
no	157	657	169	671	680	842	8
colágenas,	174	657	225	671	680	842	8
proteína	230	657	269	671	680	842	8
de	274	657	286	671	680	842	8
la	291	657	299	671	680	842	8
matriz	304	657	333	671	680	842	8
dentinaria	86	670	133	684	680	842	8
1	135	670	141	684	680	842	8
(DMP1),	144	670	182	684	680	842	8
la	184	670	192	684	680	842	8
sialoproteína	195	670	254	684	680	842	8
dentinaria	257	670	303	684	680	842	8
(DSP)	306	670	333	684	680	842	8
y	86	683	91	697	680	842	8
la	95	683	103	697	680	842	8
fosfoproteína	107	683	169	697	680	842	8
dentinaria	173	683	221	697	680	842	8
(DPP),	224	683	255	697	680	842	8
aunque	259	683	294	697	680	842	8
en	298	683	310	697	680	842	8
por-	314	683	333	697	680	842	8
centaje	86	696	120	710	680	842	8
muy	126	696	146	710	680	842	8
inferior,	152	696	187	710	680	842	8
tienen	192	696	221	710	680	842	8
una	226	696	244	710	680	842	8
gran	249	696	271	710	680	842	8
importancia	276	696	333	710	680	842	8
funcional	86	709	130	723	680	842	8
en	135	709	146	723	680	842	8
el	151	709	159	723	680	842	8
proceso	163	709	201	723	680	842	8
de	206	709	217	723	680	842	8
mineralización,	222	709	293	723	680	842	8
contro-	298	709	333	723	680	842	8
lando	86	722	113	736	680	842	8
la	115	722	123	736	680	842	8
iniciación	126	722	171	736	680	842	8
y	174	722	178	736	680	842	8
el	181	722	189	736	680	842	8
crecimiento	191	722	248	736	680	842	8
de	250	722	262	736	680	842	8
los	264	722	278	736	680	842	8
cristales	280	722	319	736	680	842	8
de	321	722	333	736	680	842	8
hidroxiapatita	86	735	150	749	680	842	8
y	154	735	158	749	680	842	8
regulando	162	735	210	749	680	842	8
la	213	735	221	749	680	842	8
dentinogénesis.	224	735	299	749	680	842	8
294	86	774	100	784	680	842	8
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	8
EN	147	774	159	784	680	842	8
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	8
Shields	353	111	387	125	680	842	8
(16)	390	111	409	125	680	842	8
(1973)	412	111	443	125	680	842	8
clasificó	446	111	484	125	680	842	8
los	487	111	501	125	680	842	8
trastornos	503	111	551	125	680	842	8
genético-	554	111	599	125	680	842	8
hereditarios	353	124	409	138	680	842	8
de	411	124	423	138	680	842	8
la	426	124	434	138	680	842	8
dentina	437	124	472	138	680	842	8
en	475	124	486	138	680	842	8
dos	489	124	506	138	680	842	8
grupos:	509	124	546	138	680	842	8
la	548	124	556	138	680	842	8
dentino-	559	124	599	138	680	842	8
génesis	353	137	388	151	680	842	8
imperfecta	392	137	443	151	680	842	8
(DI),	446	137	467	151	680	842	8
con	471	137	489	151	680	842	8
los	492	137	506	151	680	842	8
tipos	510	137	533	151	680	842	8
I,	536	137	542	151	680	842	8
II,	546	137	555	151	680	842	8
y	559	137	564	151	680	842	8
III,	567	137	579	151	680	842	8
y	583	137	588	151	680	842	8
la	591	137	599	151	680	842	8
displasia	353	150	394	164	680	842	8
dentinaria	397	150	444	164	680	842	8
(DD),	447	150	473	164	680	842	8
con	476	150	494	164	680	842	8
los	498	150	511	164	680	842	8
tipos	514	150	537	164	680	842	8
I	541	150	544	164	680	842	8
y	547	150	552	164	680	842	8
II.	555	150	564	164	680	842	8
La	567	150	579	164	680	842	8
DI-I	582	150	599	164	680	842	8
es	353	163	363	177	680	842	8
la	366	163	374	177	680	842	8
manifestación	377	163	444	177	680	842	8
dental	446	163	476	177	680	842	8
de	479	163	490	177	680	842	8
la	493	163	501	177	680	842	8
osteogénesis	504	163	566	177	680	842	8
imper-	569	163	599	177	680	842	8
fecta,	353	176	379	190	680	842	8
una	382	176	399	190	680	842	8
enfermedad	402	176	459	190	680	842	8
ósea	462	176	484	190	680	842	8
de	486	176	498	190	680	842	8
herencia	501	176	541	190	680	842	8
autosómica	544	176	599	190	680	842	8
dominante.	353	189	407	203	680	842	8
La	411	189	423	203	680	842	8
DI-II,	427	189	451	203	680	842	8
la	455	189	463	203	680	842	8
DI-III,	467	189	494	203	680	842	8
la	498	189	506	203	680	842	8
DD-I	510	189	533	203	680	842	8
y	538	189	542	203	680	842	8
la	547	189	555	203	680	842	8
DD-II	559	189	585	203	680	842	8
se	589	189	599	203	680	842	8
presentan	353	202	400	216	680	842	8
de	403	202	415	216	680	842	8
forma	419	202	447	216	680	842	8
aislada,	451	202	486	216	680	842	8
no	490	202	502	216	680	842	8
sindrómica,	506	202	562	216	680	842	8
con	566	202	583	216	680	842	8
di-	587	202	599	216	680	842	8
ferentes	353	215	390	229	680	842	8
fenotipos	394	215	438	229	680	842	8
dentales,	441	215	484	229	680	842	8
siendo	487	215	518	229	680	842	8
su	521	215	532	229	680	842	8
herencia	535	215	576	229	680	842	8
mas	579	215	599	229	680	842	8
frecuente	353	228	397	242	680	842	8
la	401	228	409	242	680	842	8
autosómica	412	228	467	242	680	842	8
dominante.	471	228	525	242	680	842	8
Alteraciones	353	267	415	281	680	842	8
genéticas	419	267	467	281	680	842	8
no	471	267	484	281	680	842	8
sindrómicas	487	267	549	281	680	842	8
de	552	267	565	281	680	842	8
la	568	267	577	281	680	842	8
dentinogénesis	353	280	430	294	680	842	8
Comprenden	353	306	415	320	680	842	8
un	419	306	431	320	680	842	8
grupo	435	306	463	320	680	842	8
de	467	306	478	320	680	842	8
enfermedades	482	306	550	320	680	842	8
de	553	306	565	320	680	842	8
heren-	569	306	599	320	680	842	8
cia	353	319	366	333	680	842	8
autosómica	371	319	427	333	680	842	8
dominante	432	319	483	333	680	842	8
caracterizadas	488	319	556	333	680	842	8
por	561	319	577	333	680	842	8
una	582	319	599	333	680	842	8
estructura	353	332	400	346	680	842	8
anormal	403	332	442	346	680	842	8
de	444	332	456	346	680	842	8
la	458	332	466	346	680	842	8
dentina	469	332	504	346	680	842	8
que	506	332	524	346	680	842	8
afecta	526	332	555	346	680	842	8
bien	557	332	577	346	680	842	8
sólo	580	332	599	346	680	842	8
a	353	345	358	359	680	842	8
los	362	345	376	359	680	842	8
dientes	380	345	414	359	680	842	8
primarios	418	345	462	359	680	842	8
o	466	345	472	359	680	842	8
a	476	345	482	359	680	842	8
ambas	486	345	517	359	680	842	8
denticiones.	521	345	579	359	680	842	8
Las	583	345	599	359	680	842	8
tres	353	358	370	372	680	842	8
entidades	373	358	418	372	680	842	8
DI-II,	421	358	444	372	680	842	8
DI-III	447	358	470	372	680	842	8
y	472	358	477	372	680	842	8
DD-II	480	358	505	372	680	842	8
han	508	358	526	372	680	842	8
sido	528	358	548	372	680	842	8
mapeadas	550	358	599	372	680	842	8
en	353	371	364	385	680	842	8
el	367	371	375	385	680	842	8
cromosoma	378	371	436	385	680	842	8
4q21,	439	371	467	385	680	842	8
siendo	470	371	501	385	680	842	8
su	504	371	515	385	680	842	8
factor	518	371	545	385	680	842	8
causal	548	371	579	385	680	842	8
una	582	371	599	385	680	842	8
mutación	353	384	398	398	680	842	8
en	400	384	412	398	680	842	8
el	414	384	422	398	680	842	8
gen	425	384	443	398	680	842	8
que	445	384	463	398	680	842	8
codifica	465	384	502	398	680	842	8
la	505	384	513	398	680	842	8
sialofosfoproteína	515	384	599	398	680	842	8
dentinaria	353	397	400	411	680	842	8
(DSPP).	402	397	439	411	680	842	8
El	442	397	451	411	680	842	8
gen	454	397	471	411	680	842	8
de	474	397	486	411	680	842	8
la	488	397	496	411	680	842	8
DSPP	499	397	526	411	680	842	8
es	528	397	539	411	680	842	8
bicistrónico.	541	397	599	411	680	842	8
Su	353	410	366	424	680	842	8
transcrito	368	410	413	424	680	842	8
origina	416	410	449	424	680	842	8
las	451	410	464	424	680	842	8
dos	467	410	484	424	680	842	8
proteínas	487	410	531	424	680	842	8
principales	534	410	585	424	680	842	8
de	588	410	599	424	680	842	8
la	353	423	361	437	680	842	8
matriz	363	423	392	437	680	842	8
dentinaria,	395	423	445	437	680	842	8
la	448	423	456	437	680	842	8
sialoproteína	458	423	519	437	680	842	8
dentinaria	522	423	569	437	680	842	8
(DSP)	572	423	599	437	680	842	8
y	353	436	358	450	680	842	8
la	360	436	368	450	680	842	8
fosfoproteína	371	436	433	450	680	842	8
dentinaria	436	436	483	450	680	842	8
(DPP).	486	436	516	450	680	842	8
Puede	519	436	548	450	680	842	8
concluirse	551	436	599	450	680	842	8
que,	353	449	374	463	680	842	8
por	378	449	393	463	680	842	8
lo	397	449	406	463	680	842	8
que	410	449	428	463	680	842	8
a	432	449	437	463	680	842	8
estas	441	449	465	463	680	842	8
tres	469	449	487	463	680	842	8
entidades	491	449	536	463	680	842	8
se	540	449	551	463	680	842	8
refiere,	555	449	587	463	680	842	8
la	591	449	599	463	680	842	8
clasificación	353	462	411	476	680	842	8
propuesta	414	462	461	476	680	842	8
por	464	462	480	476	680	842	8
Shields	483	462	518	476	680	842	8
refleja	521	462	549	476	680	842	8
de	552	462	564	476	680	842	8
hecho,	567	462	599	476	680	842	8
más	353	475	373	489	680	842	8
que	378	475	396	489	680	842	8
enfermedades	402	475	470	489	680	842	8
diferentes,	475	475	525	489	680	842	8
una	530	475	548	489	680	842	8
expresión	554	475	599	489	680	842	8
variable	353	488	389	502	680	842	8
de	392	488	403	502	680	842	8
una	406	488	424	502	680	842	8
misma	426	488	458	502	680	842	8
patología.	461	488	508	502	680	842	8
Por	511	488	526	502	680	842	8
el	529	488	537	502	680	842	8
contrario,	539	488	585	502	680	842	8
en	588	488	599	502	680	842	8
la	353	501	361	515	680	842	8
etiología	363	501	403	515	680	842	8
de	406	501	417	515	680	842	8
la	420	501	428	515	680	842	8
DD-I	430	501	453	515	680	842	8
no	456	501	468	515	680	842	8
está	470	501	489	515	680	842	8
implicado	492	501	538	515	680	842	8
el	541	501	549	515	680	842	8
gen	551	501	569	515	680	842	8
DSSP.	571	501	599	515	680	842	8
Dentinogénesis	353	527	430	541	680	842	8
imperfecta	433	527	487	541	680	842	8
tipo	490	527	509	541	680	842	8
II	512	527	518	541	680	842	8
(DI-II):	521	527	553	541	680	842	8
La	556	527	567	541	680	842	8
carac-	570	527	599	541	680	842	8
terística	353	540	389	554	680	842	8
clínica	394	540	423	554	680	842	8
típica	428	540	453	554	680	842	8
de	458	540	469	554	680	842	8
la	474	540	482	554	680	842	8
DI-II	486	540	506	554	680	842	8
es	511	540	521	554	680	842	8
la	526	540	534	554	680	842	8
presencia	538	540	583	554	680	842	8
de	588	540	599	554	680	842	8
dientes	353	553	386	567	680	842	8
translucidos-opalescentes	390	553	511	567	680	842	8
de	516	553	527	567	680	842	8
color	531	553	555	567	680	842	8
azul-ma-	559	553	599	567	680	842	8
rrón	353	566	372	580	680	842	8
claro	376	566	399	580	680	842	8
en	403	566	415	580	680	842	8
ausencia	419	566	460	580	680	842	8
de	464	566	475	580	680	842	8
anomalías	479	566	527	580	680	842	8
óseas	531	566	558	580	680	842	8
(Fig.	562	566	583	580	680	842	8
3).	587	566	599	580	680	842	8
Tiene	353	579	378	593	680	842	8
una	381	579	399	593	680	842	8
incidencia	402	579	449	593	680	842	8
de	452	579	464	593	680	842	8
entre	467	579	491	593	680	842	8
1/6.000	494	579	530	593	680	842	8
a	533	579	539	593	680	842	8
1/8.000	542	579	578	593	680	842	8
per-	581	579	599	593	680	842	8
sonas.	353	592	383	606	680	842	8
La	387	592	399	606	680	842	8
afectación	403	592	451	606	680	842	8
de	456	592	467	606	680	842	8
los	472	592	485	606	680	842	8
dientes	489	592	523	606	680	842	8
primarios	527	592	571	606	680	842	8
suele	575	592	599	606	680	842	8
ser	353	605	367	619	680	842	8
mas	370	605	390	619	680	842	8
grave	393	605	418	619	680	842	8
que	421	605	439	619	680	842	8
la	442	605	450	619	680	842	8
de	453	605	465	619	680	842	8
los	468	605	481	619	680	842	8
permanentes.	485	605	549	619	680	842	8
Aunque	552	605	588	619	680	842	8
el	591	605	599	619	680	842	8
esmalte	353	618	389	632	680	842	8
no	391	618	403	632	680	842	8
está	405	618	424	632	680	842	8
afectado,	426	618	469	632	680	842	8
tiende	471	618	500	632	680	842	8
a	502	618	507	632	680	842	8
fracturarse	510	618	559	632	680	842	8
por	561	618	577	632	680	842	8
exis-	579	618	599	632	680	842	8
tir	353	631	362	645	680	842	8
una	365	631	382	645	680	842	8
unión	385	631	412	645	680	842	8
amelodentinaria	415	631	490	645	680	842	8
anómala	493	631	533	645	680	842	8
y	536	631	541	645	680	842	8
estar	544	631	567	645	680	842	8
sopor-	570	631	599	645	680	842	8
tado	353	644	374	658	680	842	8
por	376	644	392	658	680	842	8
una	394	644	412	658	680	842	8
dentina	414	644	449	658	680	842	8
muy	451	644	471	658	680	842	8
blanda,	474	644	508	658	680	842	8
dando	510	644	540	658	680	842	8
a	543	644	548	658	680	842	8
los	550	644	564	658	680	842	8
dientes	566	644	599	658	680	842	8
un	353	657	365	671	680	842	8
aspecto	369	657	405	671	680	842	8
de	409	657	420	671	680	842	8
pseudo-AI,	424	657	475	671	680	842	8
si	479	657	486	671	680	842	8
bien	490	657	510	671	680	842	8
el	513	657	521	671	680	842	8
aspecto	525	657	562	671	680	842	8
opales-	565	657	599	671	680	842	8
cente	353	670	378	684	680	842	8
de	381	670	393	684	680	842	8
la	396	670	404	684	680	842	8
dentina	407	670	442	684	680	842	8
expuesta	445	670	486	684	680	842	8
facilita	489	670	519	684	680	842	8
el	522	670	530	684	680	842	8
diagnóstico.	533	670	590	684	680	842	8
La	353	696	364	710	680	842	8
rápida	369	696	398	710	680	842	8
atrición	403	696	438	710	680	842	8
de	443	696	454	710	680	842	8
la	459	696	467	710	680	842	8
dentina	471	696	506	710	680	842	8
provoca	511	696	549	710	680	842	8
el	553	696	561	710	680	842	8
acorta-	566	696	599	710	680	842	8
miento	353	709	386	723	680	842	8
de	390	709	401	723	680	842	8
las	405	709	418	723	680	842	8
coronas	421	709	459	723	680	842	8
dentarias,	463	709	509	723	680	842	8
que	513	709	531	723	680	842	8
pueden	534	709	570	723	680	842	8
llegar	573	709	599	723	680	842	8
a	353	722	358	736	680	842	8
quedar	362	722	395	736	680	842	8
a	398	722	404	736	680	842	8
nivel	407	722	429	736	680	842	8
gingival	432	722	468	736	680	842	8
(dientes	472	722	509	736	680	842	8
sin	513	722	526	736	680	842	8
corona).	529	722	569	736	680	842	8
El	573	722	582	736	680	842	8
as-	585	722	599	736	680	842	8
pecto	353	735	379	749	680	842	8
radiográfico	383	735	440	749	680	842	8
es	443	735	453	749	680	842	8
patognomónico:	457	735	536	749	680	842	8
la	539	735	547	749	680	842	8
dentina	550	735	586	749	680	842	8
es	589	735	599	749	680	842	8
Martín-González	141	58	210	69	680	842	9
J,	212	58	218	69	680	842	9
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	9
B,	307	58	317	69	680	842	9
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	9
ML,	395	58	413	69	680	842	9
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	9
L,	498	58	506	69	680	842	9
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	9
JM,	578	58	594	69	680	842	9
López-Frías	463	68	512	79	680	842	9
FJ,	515	68	527	79	680	842	9
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	9
JJ.	583	68	594	79	680	842	9
Anomalías	333	79	376	90	680	842	9
y	379	79	383	90	680	842	9
displasias	386	79	426	90	680	842	9
dentarias	429	79	467	90	680	842	9
de	470	79	479	90	680	842	9
origen	482	79	508	90	680	842	9
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	9
una	347	111	365	125	680	842	9
decoloración	368	111	430	125	680	842	9
de	432	111	444	125	680	842	9
color	447	111	471	125	680	842	9
ámbar,	474	111	507	125	680	842	9
grave	510	111	535	125	680	842	9
atrición,	538	111	577	125	680	842	9
ex-	580	111	594	125	680	842	9
posiciones	347	124	397	138	680	842	9
pulpares	402	124	443	138	680	842	9
múltiples,	447	124	493	138	680	842	9
y	498	124	503	138	680	842	9
un	507	124	519	138	680	842	9
aspecto	524	124	561	138	680	842	9
radio-	565	124	594	138	680	842	9
gráfico	347	137	380	151	680	842	9
característico	383	137	446	151	680	842	9
de	449	137	461	151	680	842	9
dientes	464	137	498	151	680	842	9
en	501	137	512	151	680	842	9
cáscara.	515	137	555	151	680	842	9
La	558	137	569	151	680	842	9
den-	572	137	594	151	680	842	9
tición	347	150	373	164	680	842	9
permanente	378	150	435	164	680	842	9
tiene	440	150	463	164	680	842	9
el	468	150	476	164	680	842	9
esmalte	480	150	517	164	680	842	9
picoteado	522	150	569	164	680	842	9
y	574	150	579	164	680	842	9
es	583	150	594	164	680	842	9
frecuente	347	163	392	177	680	842	9
la	395	163	403	177	680	842	9
mordida	407	163	447	177	680	842	9
abierta.	451	163	486	177	680	842	9
Los	490	163	507	177	680	842	9
dientes	511	163	545	177	680	842	9
primarios	549	163	594	177	680	842	9
tienen	347	176	376	190	680	842	9
grandes	379	176	417	190	680	842	9
cámaras	421	176	461	190	680	842	9
pulpares.	464	176	508	190	680	842	9
Todos	511	176	540	190	680	842	9
los	543	176	556	190	680	842	9
dientes	560	176	594	190	680	842	9
están	347	189	373	203	680	842	9
hipocalcificados.	376	189	455	203	680	842	9
Fig.	131	240	145	250	680	842	9
3.	148	240	155	250	680	842	9
Dentinogénesis	158	240	212	250	680	842	9
imperfecta	214	240	252	250	680	842	9
tipo	254	240	268	250	680	842	9
II.	270	240	277	250	680	842	9
muy	81	280	101	294	680	842	9
radiolúcida,	104	280	160	294	680	842	9
las	163	280	176	294	680	842	9
coronas	179	280	217	294	680	842	9
tienen	220	280	250	294	680	842	9
un	253	280	265	294	680	842	9
aspecto	268	280	305	294	680	842	9
glo-	308	280	327	294	680	842	9
buloso,	81	293	116	307	680	842	9
con	120	293	138	307	680	842	9
una	142	293	159	307	680	842	9
marcada	163	293	205	307	680	842	9
constricción	209	293	267	307	680	842	9
cervical;	271	293	310	307	680	842	9
las	314	293	327	307	680	842	9
raíces	81	306	108	320	680	842	9
son	111	306	128	320	680	842	9
cortas	131	306	160	320	680	842	9
y	162	306	167	320	680	842	9
romas	170	306	200	320	680	842	9
con	202	306	220	320	680	842	9
conductos	223	306	273	320	680	842	9
radiculares	275	306	327	320	680	842	9
muy	81	319	101	333	680	842	9
estrechos;	103	319	151	333	680	842	9
las	153	319	166	333	680	842	9
cámaras	168	319	208	333	680	842	9
pulpares	210	319	250	333	680	842	9
son	252	319	269	333	680	842	9
inicialmente	271	319	327	333	680	842	9
más	81	332	101	346	680	842	9
amplias	105	332	142	346	680	842	9
que	146	332	164	346	680	842	9
las	168	332	181	346	680	842	9
normales,	185	332	232	346	680	842	9
pero	236	332	258	346	680	842	9
se	262	332	272	346	680	842	9
van	277	332	293	346	680	842	9
oblite-	297	332	327	346	680	842	9
rando	81	345	108	359	680	842	9
progresivamente	112	345	191	359	680	842	9
por	194	345	210	359	680	842	9
la	214	345	222	359	680	842	9
formación	225	345	274	359	680	842	9
de	277	345	289	359	680	842	9
dentina	292	345	327	359	680	842	9
anómala	81	358	122	372	680	842	9
y	126	358	131	372	680	842	9
la	136	358	144	372	680	842	9
formación	148	358	197	372	680	842	9
de	202	358	213	372	680	842	9
pulpolitos,	218	358	267	372	680	842	9
volviéndose	272	358	327	372	680	842	9
pequeñas	81	371	127	385	680	842	9
y	130	371	135	385	680	842	9
opacas	138	371	172	385	680	842	9
(dentinificadas).	175	371	251	385	680	842	9
Las	254	371	271	385	680	842	9
infecciones	274	371	327	385	680	842	9
periapicales	81	384	136	398	680	842	9
plantean	138	384	179	398	680	842	9
con	181	384	199	398	680	842	9
frecuencia	201	384	250	398	680	842	9
problemas,	252	384	305	398	680	842	9
pro-	307	384	327	398	680	842	9
vocando	81	397	121	411	680	842	9
abscesos	125	397	169	411	680	842	9
recurrentes.	173	397	229	411	680	842	9
La	233	397	245	411	680	842	9
predisposición	249	397	318	411	680	842	9
a	322	397	327	411	680	842	9
la	81	410	89	424	680	842	9
infección	93	410	136	424	680	842	9
bacteriana	140	410	190	424	680	842	9
se	194	410	204	424	680	842	9
debe,	208	410	234	424	680	842	9
posiblemente,	238	410	306	424	680	842	9
a	310	410	315	424	680	842	9
la	319	410	327	424	680	842	9
invasión	81	423	119	437	680	842	9
bacteriana	123	423	173	437	680	842	9
a	176	423	182	437	680	842	9
través	185	423	213	437	680	842	9
de	217	423	229	437	680	842	9
los	232	423	246	437	680	842	9
túbulos	249	423	285	437	680	842	9
dentina-	288	423	327	437	680	842	9
rios	81	436	98	450	680	842	9
expuestos	102	436	149	450	680	842	9
al	154	436	162	450	680	842	9
medio	166	436	196	450	680	842	9
oral	200	436	218	450	680	842	9
o	223	436	229	450	680	842	9
a	233	436	239	450	680	842	9
necrosis	243	436	282	450	680	842	9
pulpares	287	436	327	450	680	842	9
consecutivas	81	449	142	463	680	842	9
a	146	449	151	463	680	842	9
la	155	449	163	463	680	842	9
obliteración	168	449	223	463	680	842	9
de	227	449	239	463	680	842	9
la	243	449	251	463	680	842	9
cámara	255	449	291	463	680	842	9
pulpar.	295	449	327	463	680	842	9
Se	81	462	93	476	680	842	9
ha	96	462	108	476	680	842	9
sugerido	111	462	153	476	680	842	9
que	156	462	174	476	680	842	9
las	177	462	190	476	680	842	9
proteínas	193	462	237	476	680	842	9
de	241	462	253	476	680	842	9
la	256	462	264	476	680	842	9
matriz	267	462	296	476	680	842	9
denti-	300	462	327	476	680	842	9
naria	81	475	104	489	680	842	9
podrían	109	475	146	489	680	842	9
tener	151	475	175	489	680	842	9
un	180	475	192	489	680	842	9
papel	197	475	223	489	680	842	9
activo	228	475	256	489	680	842	9
en	261	475	273	489	680	842	9
el	278	475	286	489	680	842	9
recluta-	291	475	327	489	680	842	9
miento	81	488	114	502	680	842	9
de	118	488	130	502	680	842	9
las	135	488	148	502	680	842	9
células	152	488	185	502	680	842	9
inflamatorias.	189	488	254	502	680	842	9
El	258	488	268	502	680	842	9
diagnostico	272	488	327	502	680	842	9
diferencial	81	501	129	515	680	842	9
debe	133	501	156	515	680	842	9
hacerse	160	501	197	515	680	842	9
con	201	501	218	515	680	842	9
las	222	501	235	515	680	842	9
formas	239	501	272	515	680	842	9
hipocalcifi-	275	501	327	515	680	842	9
cadas	81	514	108	528	680	842	9
de	111	514	123	528	680	842	9
AI,	125	514	138	528	680	842	9
la	141	514	149	528	680	842	9
porfiria	151	514	185	528	680	842	9
eritropoyética	187	514	252	528	680	842	9
congenital,	255	514	307	528	680	842	9
sín-	310	514	327	528	680	842	9
dromes	81	527	117	541	680	842	9
en	119	527	131	541	680	842	9
los	134	527	147	541	680	842	9
que	150	527	168	541	680	842	9
hay	171	527	187	541	680	842	9
pérdida	190	527	226	541	680	842	9
prematura	228	527	278	541	680	842	9
de	281	527	292	541	680	842	9
la	295	527	303	541	680	842	9
den-	306	527	327	541	680	842	9
tición	81	540	107	554	680	842	9
(síndrome	109	540	157	554	680	842	9
de	159	540	171	554	680	842	9
Chediak-Hegashi,	174	540	258	554	680	842	9
histiocitosis	260	540	315	554	680	842	9
X,	318	540	327	554	680	842	9
síndrome	81	553	125	567	680	842	9
de	129	553	141	567	680	842	9
Papillon-Lefevre),	145	553	227	567	680	842	9
descoloraciones	230	553	308	567	680	842	9
por	311	553	327	567	680	842	9
tetraciclinas	81	566	137	580	680	842	9
y	141	566	146	580	680	842	9
los	149	566	163	580	680	842	9
raquitismos	166	566	222	580	680	842	9
dependientes	225	566	289	580	680	842	9
o	292	566	299	580	680	842	9
resis-	302	566	327	580	680	842	9
tentes	81	579	109	593	680	842	9
a	113	579	119	593	680	842	9
la	122	579	130	593	680	842	9
vitamina	134	579	174	593	680	842	9
D.	178	579	189	593	680	842	9
El	193	579	202	593	680	842	9
tratamiento	206	579	261	593	680	842	9
incluye	264	579	298	593	680	842	9
la	301	579	309	593	680	842	9
eli-	313	579	327	593	680	842	9
minación	81	592	125	606	680	842	9
de	128	592	139	606	680	842	9
todos	142	592	169	606	680	842	9
los	172	592	185	606	680	842	9
focos	188	592	214	606	680	842	9
infecciosos	217	592	270	606	680	842	9
y	273	592	277	606	680	842	9
dolorosos	280	592	327	606	680	842	9
orales,	81	605	112	619	680	842	9
la	116	605	124	619	680	842	9
protección	128	605	179	619	680	842	9
de	183	605	195	619	680	842	9
los	199	605	213	619	680	842	9
dientes	217	605	251	619	680	842	9
frente	255	605	282	619	680	842	9
a	287	605	292	619	680	842	9
la	296	605	304	619	680	842	9
atri-	308	605	327	619	680	842	9
ción	81	618	101	632	680	842	9
mediante	103	618	148	632	680	842	9
coronas	150	618	189	632	680	842	9
de	191	618	203	632	680	842	9
recubrimiento	205	618	272	632	680	842	9
total,	274	618	298	632	680	842	9
la	301	618	309	632	680	842	9
uti-	312	618	327	632	680	842	9
lización	81	631	116	645	680	842	9
de	118	631	130	645	680	842	9
técnicas	132	631	171	645	680	842	9
avanzadas	174	631	222	645	680	842	9
de	225	631	237	645	680	842	9
odontología	239	631	296	645	680	842	9
estéti-	298	631	327	645	680	842	9
ca,	81	644	95	658	680	842	9
sobredentaduras,	99	644	182	658	680	842	9
implantes	186	644	233	658	680	842	9
dentales,	237	644	280	658	680	842	9
etc.	284	644	301	658	680	842	9
Si	306	644	315	658	680	842	9
el	319	644	327	658	680	842	9
tratamiento	81	657	136	671	680	842	9
comienza	138	657	184	671	680	842	9
en	186	657	198	671	680	842	9
la	201	657	209	671	680	842	9
infancia,	212	657	252	671	680	842	9
tras	254	657	272	671	680	842	9
la	275	657	283	671	680	842	9
erupción	285	657	327	671	680	842	9
dentaria,	81	670	122	684	680	842	9
pueden	125	670	161	684	680	842	9
conseguirse	164	670	221	684	680	842	9
una	224	670	242	684	680	842	9
estética	245	670	281	684	680	842	9
y	284	670	289	684	680	842	9
función	292	670	327	684	680	842	9
aceptables.	81	683	134	697	680	842	9
Dentinogénesis	81	709	159	723	680	842	9
imperfecta	161	709	215	723	680	842	9
tipo	218	709	237	723	680	842	9
III	240	709	249	723	680	842	9
(DI-III):	252	709	287	723	680	842	9
Esta	289	709	309	723	680	842	9
en-	312	709	327	723	680	842	9
tidad	81	722	104	736	680	842	9
se	108	722	118	736	680	842	9
ha	122	722	134	736	680	842	9
descrito	137	722	175	736	680	842	9
en	179	722	190	736	680	842	9
la	194	722	202	736	680	842	9
subpoblación	206	722	270	736	680	842	9
trirracial	273	722	312	736	680	842	9
de	316	722	327	736	680	842	9
Brandywine	81	735	136	749	680	842	9
(Maryland,	139	735	189	749	680	842	9
USA).	192	735	219	749	680	842	9
Los	223	735	240	749	680	842	9
dientes	243	735	277	749	680	842	9
presentan	280	735	327	749	680	842	9
Displasia	347	215	395	229	680	842	9
dentinaria	400	215	453	229	680	842	9
tipo	459	215	478	229	680	842	9
I	484	215	487	229	680	842	9
(DD-I):	493	215	527	229	680	842	9
Denominada	532	215	594	229	680	842	9
también	347	228	386	242	680	842	9
forma	390	228	418	242	680	842	9
radicular	421	228	463	242	680	842	9
de	466	228	478	242	680	842	9
displasia	481	228	522	242	680	842	9
dentinaria.	526	228	576	242	680	842	9
No	580	228	594	242	680	842	9
se	347	241	357	255	680	842	9
relaciona	361	241	404	255	680	842	9
con	408	241	426	255	680	842	9
el	430	241	438	255	680	842	9
gen	442	241	460	255	680	842	9
DSPP,	463	241	491	255	680	842	9
permaneciendo	495	241	569	255	680	842	9
des-	573	241	594	255	680	842	9
conocida	347	254	391	268	680	842	9
su	394	254	405	268	680	842	9
base	409	254	431	268	680	842	9
molecular.	434	254	484	268	680	842	9
Aparece	487	254	526	268	680	842	9
en	529	254	541	268	680	842	9
1/100.000	544	254	594	268	680	842	9
personas.	347	267	393	281	680	842	9
A	397	267	404	281	680	842	9
diferencia	407	267	453	281	680	842	9
de	457	267	469	281	680	842	9
la	472	267	480	281	680	842	9
DI,	484	267	498	281	680	842	9
los	502	267	515	281	680	842	9
dientes	519	267	553	281	680	842	9
no	557	267	569	281	680	842	9
pier-	572	267	594	281	680	842	9
den	347	280	365	294	680	842	9
el	368	280	376	294	680	842	9
esmalte	379	280	416	294	680	842	9
y	419	280	423	294	680	842	9
las	426	280	439	294	680	842	9
coronas	442	280	481	294	680	842	9
tienen	483	280	513	294	680	842	9
un	516	280	528	294	680	842	9
aspecto	531	280	568	294	680	842	9
clíni-	571	280	594	294	680	842	9
co	347	293	359	307	680	842	9
normal,	362	293	399	307	680	842	9
aunque	403	293	439	307	680	842	9
pueden	442	293	478	307	680	842	9
ser	482	293	496	307	680	842	9
ligeramente	499	293	555	307	680	842	9
opales-	559	293	594	307	680	842	9
centes.	347	306	384	320	680	842	9
Afecta	391	306	423	320	680	842	9
a	429	306	435	320	680	842	9
todos	441	306	470	320	680	842	9
los	477	306	491	320	680	842	9
dientes	498	306	535	320	680	842	9
de	541	306	553	320	680	842	9
ambas	560	306	594	320	680	842	9
denticiones.	347	319	405	333	680	842	9
Lo	407	319	420	333	680	842	9
más	423	319	443	333	680	842	9
llamativo	446	319	488	333	680	842	9
es	491	319	501	333	680	842	9
la	504	319	512	333	680	842	9
presencia	515	319	561	333	680	842	9
de	564	319	575	333	680	842	9
raí-	578	319	594	333	680	842	9
ces	347	332	363	346	680	842	9
muy	367	332	388	346	680	842	9
cortas,	392	332	424	346	680	842	9
cónicas,	428	332	467	346	680	842	9
que	471	332	489	346	680	842	9
no	493	332	505	346	680	842	9
soportan	509	332	551	346	680	842	9
adecua-	555	332	594	346	680	842	9
damente	347	345	389	359	680	842	9
al	392	345	400	359	680	842	9
diente,	402	345	434	359	680	842	9
por	437	345	453	359	680	842	9
lo	455	345	464	359	680	842	9
que	467	345	484	359	680	842	9
hay	487	345	503	359	680	842	9
pérdida	506	345	542	359	680	842	9
prematura	544	345	594	359	680	842	9
de	347	358	359	372	680	842	9
piezas	363	358	392	372	680	842	9
dentarias.	396	358	442	372	680	842	9
El	447	358	456	372	680	842	9
diagnóstico	460	358	515	372	680	842	9
es	519	358	530	372	680	842	9
radiográfico:	534	358	594	372	680	842	9
raíces	347	371	375	385	680	842	9
cortas,	378	371	410	385	680	842	9
cónicas,	413	371	453	385	680	842	9
a	456	371	462	385	680	842	9
veces	465	371	491	385	680	842	9
ausentes,	494	371	539	385	680	842	9
con	543	371	560	385	680	842	9
ápices	564	371	594	385	680	842	9
redondeados	347	384	411	398	680	842	9
(rootlessteeth),	416	384	490	398	680	842	9
cámaras	495	384	536	398	680	842	9
pulpares	542	384	583	398	680	842	9
y	589	384	594	398	680	842	9
conductos	347	397	397	411	680	842	9
radiculares	400	397	452	411	680	842	9
casi	455	397	474	411	680	842	9
completamente	477	397	551	411	680	842	9
oblitera-	554	397	594	411	680	842	9
dos	347	410	364	424	680	842	9
y	368	410	373	424	680	842	9
frecuentes	377	410	426	424	680	842	9
lesiones	430	410	468	424	680	842	9
periapicales.	472	410	531	424	680	842	9
Los	535	410	552	424	680	842	9
molares	556	410	594	424	680	842	9
suelen	347	423	378	437	680	842	9
ser	381	423	395	437	680	842	9
taurodónticos	399	423	464	437	680	842	9
por	468	423	484	437	680	842	9
fusión	487	423	516	437	680	842	9
de	519	423	531	437	680	842	9
las	534	423	547	437	680	842	9
raíces.	551	423	581	437	680	842	9
Displasia	347	449	395	463	680	842	9
dentinaria	399	449	452	463	680	842	9
tipo	457	449	476	463	680	842	9
II	481	449	487	463	680	842	9
(DD-II):	492	449	529	463	680	842	9
También	533	449	574	463	680	842	9
de-	578	449	594	463	680	842	9
nominada	347	462	395	476	680	842	9
forma	398	462	426	476	680	842	9
coronaria	430	462	475	476	680	842	9
de	478	462	490	476	680	842	9
la	493	462	501	476	680	842	9
DD.	505	462	524	476	680	842	9
Es	527	462	539	476	680	842	9
menos	542	462	574	476	680	842	9
fre-	578	462	594	476	680	842	9
cuente	347	475	379	489	680	842	9
que	382	475	400	489	680	842	9
la	403	475	411	489	680	842	9
DI.	415	475	428	489	680	842	9
La	432	475	443	489	680	842	9
dentición	446	475	490	489	680	842	9
temporal	494	475	536	489	680	842	9
muestra	539	475	578	489	680	842	9
un	581	475	594	489	680	842	9
aspecto	347	488	384	502	680	842	9
clínico	388	488	419	502	680	842	9
similar	423	488	454	502	680	842	9
al	458	488	466	502	680	842	9
de	470	488	482	502	680	842	9
la	486	488	494	502	680	842	9
DI,	498	488	512	502	680	842	9
mientras	516	488	557	502	680	842	9
que	561	488	579	502	680	842	9
su	583	488	594	502	680	842	9
aspecto	347	501	384	515	680	842	9
radiográfico	388	501	445	515	680	842	9
es	448	501	458	515	680	842	9
parecido	462	501	503	515	680	842	9
al	506	501	515	515	680	842	9
observado	518	501	567	515	680	842	9
en	571	501	582	515	680	842	9
la	586	501	594	515	680	842	9
DD-I.	347	514	373	528	680	842	9
Los	376	514	393	528	680	842	9
dientes	395	514	429	528	680	842	9
permanentes	432	514	494	528	680	842	9
tienen	497	514	526	528	680	842	9
un	529	514	541	528	680	842	9
color	543	514	567	528	680	842	9
y	570	514	575	528	680	842	9
for-	578	514	594	528	680	842	9
ma	347	527	362	541	680	842	9
radicular	367	527	408	541	680	842	9
normales.	413	527	460	541	680	842	9
Radiográficamente,	464	527	557	541	680	842	9
las	562	527	575	541	680	842	9
cá-	579	527	594	541	680	842	9
maras	347	540	376	554	680	842	9
pulpares	380	540	420	554	680	842	9
tienen	424	540	453	554	680	842	9
una	456	540	474	554	680	842	9
forma	478	540	506	554	680	842	9
de	509	540	521	554	680	842	9
llama,	524	540	553	554	680	842	9
con	556	540	574	554	680	842	9
fre-	578	540	594	554	680	842	9
cuentes	347	553	386	567	680	842	9
pulpolitos;	392	553	444	567	680	842	9
las	450	553	463	567	680	842	9
raíces	469	553	498	567	680	842	9
tienen	504	553	534	567	680	842	9
una	540	553	559	567	680	842	9
forma	564	553	594	567	680	842	9
normal,	347	566	384	580	680	842	9
pero	390	566	411	580	680	842	9
los	417	566	430	580	680	842	9
conductos	436	566	486	580	680	842	9
radiculares	492	566	544	580	680	842	9
aparecen	549	566	594	580	680	842	9
obliterados.	347	579	403	593	680	842	9
No	406	579	420	593	680	842	9
suele	423	579	448	593	680	842	9
haber	451	579	478	593	680	842	9
lesiones	482	579	520	593	680	842	9
periapicales.	523	579	582	593	680	842	9
Síndromes	347	618	402	632	680	842	9
hereditarios	406	618	466	632	680	842	9
asociados	469	618	520	632	680	842	9
a	523	618	529	632	680	842	9
dentinogénesis	347	631	424	645	680	842	9
imperfecta	428	631	482	645	680	842	9
y	485	631	491	645	680	842	9
a	494	631	500	645	680	842	9
displasias	504	631	554	645	680	842	9
de	557	631	570	645	680	842	9
la	573	631	582	645	680	842	9
dentina	347	644	385	658	680	842	9
La	347	670	359	684	680	842	9
dentinogénesis	363	670	435	684	680	842	9
imperfecta	440	670	490	684	680	842	9
se	495	670	505	684	680	842	9
asocia	510	670	540	684	680	842	9
a	545	670	551	684	680	842	9
un	555	670	567	684	680	842	9
gran	572	670	594	684	680	842	9
número	347	683	384	697	680	842	9
de	389	683	400	697	680	842	9
síndromes	405	683	455	697	680	842	9
hereditario,	459	683	513	697	680	842	9
sólo	518	683	537	697	680	842	9
se	542	683	552	697	680	842	9
tratarán	557	683	594	697	680	842	9
aquellos	347	696	387	710	680	842	9
cuya	391	696	413	710	680	842	9
base	417	696	439	710	680	842	9
genética	443	696	483	710	680	842	9
es	487	696	498	710	680	842	9
conocida	502	696	545	710	680	842	9
y	549	696	554	710	680	842	9
los	558	696	572	710	680	842	9
que	576	696	594	710	680	842	9
tienen	347	709	376	723	680	842	9
características	379	709	447	723	680	842	9
más	450	709	471	723	680	842	9
significativas.	474	709	537	723	680	842	9
Algunos	540	709	579	723	680	842	9
de	582	709	594	723	680	842	9
ellos	347	722	369	736	680	842	9
están	372	722	398	736	680	842	9
producidos	401	722	455	736	680	842	9
por	459	722	475	736	680	842	9
mutaciones	478	722	534	736	680	842	9
que	537	722	555	736	680	842	9
afectan	559	722	594	736	680	842	9
a	347	735	353	749	680	842	9
la	356	735	364	749	680	842	9
síntesis	368	735	403	749	680	842	9
del	406	735	420	749	680	842	9
colágeno	424	735	468	749	680	842	9
(osteogénesis	471	735	536	749	680	842	9
imperfecta,	540	735	594	749	680	842	9
AVANCES	404	773	446	783	680	842	9
EN	448	773	460	783	680	842	9
ODONTOESTOMATOLOGÍA/295	462	773	594	783	680	842	9
AVANCES	86	59	132	70	680	842	10
EN	135	59	148	70	680	842	10
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	10
Vol.	86	71	103	82	680	842	10
28	105	71	115	82	680	842	10
-	118	71	121	82	680	842	10
Núm.	124	71	146	82	680	842	10
6	149	71	154	82	680	842	10
-	157	71	160	82	680	842	10
2012	162	71	183	82	680	842	10
síndrome	86	111	131	125	680	842	10
de	133	111	145	125	680	842	10
Ehlers-Danlos	147	111	213	125	680	842	10
y	215	111	220	125	680	842	10
síndrome	223	111	267	125	680	842	10
de	269	111	281	125	680	842	10
Goldblatt),	283	111	333	125	680	842	10
mientras	86	124	128	138	680	842	10
que	131	124	149	138	680	842	10
otras	152	124	176	138	680	842	10
no.	179	124	195	138	680	842	10
Dentinogénesis	86	150	165	164	680	842	10
imperfecta	169	150	224	164	680	842	10
asociada	228	150	274	164	680	842	10
a	279	150	285	164	680	842	10
osteogé-	289	150	333	164	680	842	10
nesis	86	163	113	177	680	842	10
imperfecta	116	163	171	177	680	842	10
(DI-I):	174	163	203	177	680	842	10
Es	207	163	218	177	680	842	10
la	222	163	230	177	680	842	10
manifestación	233	163	300	177	680	842	10
dental	304	163	333	177	680	842	10
observada	86	176	135	190	680	842	10
en	138	176	149	190	680	842	10
los	152	176	166	190	680	842	10
pacientes	169	176	214	190	680	842	10
con	217	176	235	190	680	842	10
osteogénesis	237	176	299	190	680	842	10
imper-	302	176	333	190	680	842	10
fecta	86	189	109	203	680	842	10
(OI),	113	189	134	203	680	842	10
una	137	189	155	203	680	842	10
enfermedad	158	189	215	203	680	842	10
de	219	189	230	203	680	842	10
los	234	189	247	203	680	842	10
huesos	250	189	284	203	680	842	10
de	287	189	299	203	680	842	10
heren-	302	189	333	203	680	842	10
cia	86	202	100	216	680	842	10
autosómica	102	202	158	216	680	842	10
dominante.	160	202	214	216	680	842	10
Sus	217	202	234	216	680	842	10
manifestaciones	237	202	313	216	680	842	10
son	316	202	333	216	680	842	10
idénticas	86	215	129	229	680	842	10
a	132	215	137	229	680	842	10
las	140	215	153	229	680	842	10
de	156	215	167	229	680	842	10
la	170	215	178	229	680	842	10
DI-II,	181	215	205	229	680	842	10
pero	208	215	229	229	680	842	10
en	232	215	244	229	680	842	10
estos	247	215	271	229	680	842	10
pacientes	274	215	320	229	680	842	10
se	323	215	333	229	680	842	10
observa,	86	228	126	242	680	842	10
además,	129	228	170	242	680	842	10
una	173	228	191	242	680	842	10
desmineralización	194	228	279	242	680	842	10
generaliza-	282	228	333	242	680	842	10
da	86	241	98	255	680	842	10
de	101	241	112	255	680	842	10
los	115	241	128	255	680	842	10
huesos	131	241	164	255	680	842	10
que	167	241	185	255	680	842	10
los	187	241	201	255	680	842	10
hace	203	241	226	255	680	842	10
muy	228	241	249	255	680	842	10
susceptibles	252	241	309	255	680	842	10
a	312	241	318	255	680	842	10
las	320	241	333	255	680	842	10
fracturas.	86	254	131	268	680	842	10
La	135	254	147	268	680	842	10
OI	151	254	162	268	680	842	10
se	166	254	176	268	680	842	10
produce	180	254	219	268	680	842	10
por	223	254	239	268	680	842	10
la	243	254	251	268	680	842	10
mutación	255	254	300	268	680	842	10
de	304	254	316	268	680	842	10
los	319	254	333	268	680	842	10
genes	86	267	115	281	680	842	10
COL1A1	120	267	161	281	680	842	10
(17q21)	166	267	204	281	680	842	10
y	209	267	214	281	680	842	10
COL1A2	220	267	261	281	680	842	10
(7q21.1),	266	267	310	281	680	842	10
que	315	267	333	281	680	842	10
codifican	86	280	130	294	680	842	10
las	133	280	146	294	680	842	10
cadenas	149	280	188	294	680	842	10
de	192	280	203	294	680	842	10
colágeno	206	280	250	294	680	842	10
tipo	253	280	272	294	680	842	10
I,	275	280	281	294	680	842	10
el	284	280	292	294	680	842	10
90%	295	280	316	294	680	842	10
del	319	280	333	294	680	842	10
colágeno	86	293	130	307	680	842	10
que	134	293	152	307	680	842	10
forma	155	293	184	307	680	842	10
la	187	293	195	307	680	842	10
matriz	199	293	228	307	680	842	10
dentinaria.	232	293	282	307	680	842	10
La	286	293	298	307	680	842	10
DI-I	301	293	319	307	680	842	10
es	323	293	333	307	680	842	10
especialmente	86	306	155	320	680	842	10
frecuente	159	306	203	320	680	842	10
en	208	306	219	320	680	842	10
los	223	306	237	320	680	842	10
tipos	241	306	264	320	680	842	10
IIIByIVB	268	306	305	320	680	842	10
de	309	306	321	320	680	842	10
la	325	306	333	320	680	842	10
OI,	86	319	101	333	680	842	10
mientras	105	319	146	333	680	842	10
que	149	319	167	333	680	842	10
es	171	319	181	333	680	842	10
rara	185	319	203	333	680	842	10
en	207	319	219	333	680	842	10
la	222	319	230	333	680	842	10
del	234	319	248	333	680	842	10
tipo	252	319	270	333	680	842	10
I.	273	319	279	333	680	842	10
Las	283	319	299	333	680	842	10
altera-	303	319	333	333	680	842	10
ciones	86	332	117	346	680	842	10
dentarias,	121	332	168	346	680	842	10
clínicas	172	332	207	346	680	842	10
o	212	332	218	346	680	842	10
radiográficas,	222	332	286	346	680	842	10
son	291	332	308	346	680	842	10
muy	312	332	333	346	680	842	10
útiles	86	345	111	359	680	842	10
para	115	345	136	359	680	842	10
el	139	345	147	359	680	842	10
diagnóstico	151	345	206	359	680	842	10
precoz	209	345	241	359	680	842	10
de	244	345	256	359	680	842	10
la	259	345	267	359	680	842	10
OI.	271	345	285	359	680	842	10
Debe	289	345	314	359	680	842	10
ha-	318	345	333	359	680	842	10
cerse	86	358	111	372	680	842	10
un	115	358	127	372	680	842	10
estudio	131	358	165	372	680	842	10
radiográfico	169	358	226	372	680	842	10
dental	229	358	258	372	680	842	10
a	262	358	267	372	680	842	10
todos	271	358	297	372	680	842	10
los	301	358	314	372	680	842	10
pa-	318	358	333	372	680	842	10
cientes	86	371	120	385	680	842	10
en	124	371	135	385	680	842	10
los	139	371	153	385	680	842	10
que	156	371	174	385	680	842	10
se	178	371	188	385	680	842	10
sospeche	192	371	237	385	680	842	10
OI.	241	371	255	385	680	842	10
Los	259	371	276	385	680	842	10
dientes	280	371	314	385	680	842	10
tie-	318	371	333	385	680	842	10
nen	86	384	104	398	680	842	10
una	108	384	126	398	680	842	10
coloración	130	384	180	398	680	842	10
grisácea-marrón,	184	384	265	398	680	842	10
con	269	384	287	398	680	842	10
fracturas	291	384	333	398	680	842	10
de	86	397	98	411	680	842	10
esmalte	102	397	139	411	680	842	10
y	142	397	147	411	680	842	10
atrición,	150	397	189	411	680	842	10
estando,	193	397	234	411	680	842	10
en	237	397	249	411	680	842	10
general,	252	397	290	411	680	842	10
la	294	397	302	411	680	842	10
denti-	306	397	333	411	680	842	10
ción	86	410	107	424	680	842	10
primaria	111	410	151	424	680	842	10
más	156	410	176	424	680	842	10
afectada	180	410	221	424	680	842	10
que	226	410	243	424	680	842	10
la	248	410	256	424	680	842	10
permanente.	261	410	322	424	680	842	10
A	326	410	333	424	680	842	10
nivel	86	423	108	437	680	842	10
radiográfico,	114	423	174	437	680	842	10
son	180	423	197	437	680	842	10
característicos	202	423	272	437	680	842	10
la	277	423	285	437	680	842	10
marcada	291	423	333	437	680	842	10
constricción	86	436	145	450	680	842	10
cervical,	149	436	188	450	680	842	10
la	192	436	200	450	680	842	10
progresiva	205	436	254	450	680	842	10
obliteración	258	436	314	450	680	842	10
del	319	436	333	450	680	842	10
espacio	86	449	123	463	680	842	10
pulpar	127	449	157	463	680	842	10
y	162	449	166	463	680	842	10
la	171	449	179	463	680	842	10
presencia	183	449	229	463	680	842	10
de	233	449	245	463	680	842	10
raíces	249	449	277	463	680	842	10
delgadas	281	449	324	463	680	842	10
y	328	449	333	463	680	842	10
cortas.	86	462	119	476	680	842	10
En	121	462	134	476	680	842	10
OI	137	462	148	476	680	842	10
tipo	151	462	169	476	680	842	10
I	171	462	174	476	680	842	10
se	177	462	187	476	680	842	10
ha	190	462	201	476	680	842	10
descrito	204	462	242	476	680	842	10
una	244	462	262	476	680	842	10
cámara	265	462	300	476	680	842	10
pulpar	303	462	333	476	680	842	10
oval	86	475	105	489	680	842	10
con	109	475	127	489	680	842	10
extensiones	130	475	185	489	680	842	10
apicales	189	475	227	489	680	842	10
en	231	475	242	489	680	842	10
la	246	475	254	489	680	842	10
porción	257	475	294	489	680	842	10
coronal	297	475	333	489	680	842	10
de	86	488	98	502	680	842	10
las	102	488	115	502	680	842	10
raíces,	118	488	149	502	680	842	10
de	153	488	165	502	680	842	10
forma	168	488	196	502	680	842	10
similar	200	488	231	502	680	842	10
a	235	488	241	502	680	842	10
lo	244	488	253	502	680	842	10
observado	257	488	306	502	680	842	10
en	310	488	321	502	680	842	10
la	325	488	333	502	680	842	10
DD-II.	86	501	115	515	680	842	10
En	119	501	132	515	680	842	10
muchos	136	501	174	515	680	842	10
pacientes	178	501	223	515	680	842	10
se	227	501	238	515	680	842	10
observan	242	501	285	515	680	842	10
radioluci-	288	501	333	515	680	842	10
deces	86	514	114	528	680	842	10
apicales	118	514	157	528	680	842	10
en	161	514	173	528	680	842	10
todos	177	514	204	528	680	842	10
los	208	514	222	528	680	842	10
incisivos	226	514	266	528	680	842	10
permanentes	271	514	333	528	680	842	10
inferiores.	86	527	133	541	680	842	10
En	138	527	151	541	680	842	10
la	155	527	163	541	680	842	10
OI	168	527	180	541	680	842	10
tipo	184	527	202	541	680	842	10
III	207	527	216	541	680	842	10
y	220	527	225	541	680	842	10
IV	230	527	239	541	680	842	10
son	243	527	261	541	680	842	10
frecuentes	265	527	315	541	680	842	10
los	319	527	333	541	680	842	10
dentículos.	86	540	138	554	680	842	10
En	144	540	156	554	680	842	10
la	162	540	170	554	680	842	10
OI	175	540	186	554	680	842	10
pueden	192	540	227	554	680	842	10
encontrarse	232	540	289	554	680	842	10
también	294	540	333	554	680	842	10
coronas	86	553	124	567	680	842	10
dentarias	127	553	170	567	680	842	10
traslúcidas	173	553	224	567	680	842	10
o	226	553	232	567	680	842	10
con	235	553	252	567	680	842	10
bandas	255	553	289	567	680	842	10
transver-	292	553	333	567	680	842	10
sales	86	566	110	580	680	842	10
de	114	566	125	580	680	842	10
decoloración,	129	566	194	580	680	842	10
erupción	198	566	240	580	680	842	10
ectópica,	244	566	287	580	680	842	10
impacta-	291	566	333	580	680	842	10
ción	86	579	107	593	680	842	10
de	110	579	122	593	680	842	10
molares	125	579	163	593	680	842	10
permanentes,	167	579	232	593	680	842	10
agenesias	236	579	283	593	680	842	10
dentarias,	286	579	333	593	680	842	10
y	86	592	91	606	680	842	10
anomalías	96	592	144	606	680	842	10
de	149	592	160	606	680	842	10
la	165	592	173	606	680	842	10
oclusión,	177	592	220	606	680	842	10
como	224	592	252	606	680	842	10
mordida	256	592	296	606	680	842	10
abierta	301	592	333	606	680	842	10
anterior	86	605	123	619	680	842	10
o	126	605	133	619	680	842	10
posterior	136	605	178	619	680	842	10
y	181	605	186	619	680	842	10
mordida	190	605	230	619	680	842	10
cruzada.	233	605	273	619	680	842	10
Síndrome	86	631	136	645	680	842	10
de	139	631	152	645	680	842	10
Ehlers-Danlos	155	631	227	645	680	842	10
(SED):	230	631	264	645	680	842	10
Se	267	631	279	645	680	842	10
caracteriza	282	631	333	645	680	842	10
por	86	644	102	658	680	842	10
hiperlaxitud	105	644	161	658	680	842	10
ligamentaria.	164	644	226	658	680	842	10
Aunque	229	644	266	658	680	842	10
la	269	644	277	658	680	842	10
mayoría	280	644	318	658	680	842	10
de	321	644	333	658	680	842	10
los	86	657	100	671	680	842	10
pacientes	103	657	148	671	680	842	10
con	151	657	169	671	680	842	10
SED	172	657	193	671	680	842	10
no	196	657	208	671	680	842	10
presentan	211	657	258	671	680	842	10
alteraciones	261	657	318	671	680	842	10
de	321	657	333	671	680	842	10
la	86	670	94	684	680	842	10
dentina,	99	670	138	684	680	842	10
la	142	670	150	684	680	842	10
duplicación	155	670	210	684	680	842	10
parcial	214	670	246	684	680	842	10
del	251	670	265	684	680	842	10
gen	269	670	287	684	680	842	10
COL1A2	292	670	333	684	680	842	10
puede	86	683	116	697	680	842	10
ocasionar	121	683	167	697	680	842	10
dientes	172	683	206	697	680	842	10
opalescentes,	211	683	276	697	680	842	10
y	281	683	286	697	680	842	10
la	291	683	299	697	680	842	10
muta-	304	683	333	697	680	842	10
ción	86	696	107	710	680	842	10
del	110	696	125	710	680	842	10
gen	128	696	146	710	680	842	10
ADAMTS2	150	696	199	710	680	842	10
se	203	696	213	710	680	842	10
asocia	217	696	247	710	680	842	10
a	251	696	256	710	680	842	10
la	260	696	268	710	680	842	10
presencia	272	696	318	710	680	842	10
de	321	696	333	710	680	842	10
agenesias	86	709	133	723	680	842	10
múltiples,	137	709	183	723	680	842	10
dientes	186	709	220	723	680	842	10
supernumerarios,	224	709	307	723	680	842	10
ano-	311	709	333	723	680	842	10
malías	86	722	117	736	680	842	10
de	121	722	133	736	680	842	10
la	137	722	145	736	680	842	10
dentina,	149	722	187	736	680	842	10
calcificaciones	191	722	260	736	680	842	10
pulpares	264	722	305	736	680	842	10
y	309	722	314	736	680	842	10
raí-	318	722	333	736	680	842	10
ces	86	735	102	749	680	842	10
displásicas	106	735	157	749	680	842	10
(cortas,	160	735	196	749	680	842	10
dilaceradas).	199	735	259	749	680	842	10
296	86	774	100	784	680	842	10
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	10
EN	147	774	159	784	680	842	10
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	10
Síndrome	353	111	403	125	680	842	10
de	407	111	419	125	680	842	10
Goldblatt:	424	111	475	125	680	842	10
En	479	111	492	125	680	842	10
esta	496	111	516	125	680	842	10
rara	520	111	538	125	680	842	10
enfermedad	542	111	599	125	680	842	10
aparece	353	124	390	138	680	842	10
displasia	393	124	434	138	680	842	10
epondilometafisaria,	436	124	533	138	680	842	10
laxitud	535	124	566	138	680	842	10
articu-	569	124	599	138	680	842	10
lar	353	137	365	151	680	842	10
y	369	137	373	151	680	842	10
DI	378	137	388	151	680	842	10
o	392	137	398	151	680	842	10
DD-II.	402	137	431	151	680	842	10
Los	435	137	452	151	680	842	10
dientes	457	137	491	151	680	842	10
primarios	495	137	540	151	680	842	10
son	544	137	561	151	680	842	10
opales-	565	137	599	151	680	842	10
centes	353	150	384	164	680	842	10
mientras	386	150	428	164	680	842	10
que	430	150	448	164	680	842	10
los	451	150	464	164	680	842	10
permanentes	467	150	529	164	680	842	10
son	532	150	549	164	680	842	10
normales.	552	150	599	164	680	842	10
Parece	353	163	385	177	680	842	10
deberse	388	163	426	177	680	842	10
a	429	163	435	177	680	842	10
una	439	163	457	177	680	842	10
disminución	460	163	519	177	680	842	10
en	522	163	534	177	680	842	10
la	538	163	546	177	680	842	10
síntesis	549	163	584	177	680	842	10
de	588	163	599	177	680	842	10
colágeno	353	176	396	190	680	842	10
tipo	400	176	418	190	680	842	10
I	422	176	424	190	680	842	10
por	428	176	444	190	680	842	10
la	447	176	455	190	680	842	10
sustitución	459	176	511	190	680	842	10
de	514	176	526	190	680	842	10
una	529	176	547	190	680	842	10
base	551	176	573	190	680	842	10
en	576	176	588	190	680	842	10
el	591	176	599	190	680	842	10
gen	353	189	370	203	680	842	10
COL2A1.	374	189	418	203	680	842	10
Displasia	353	215	400	229	680	842	10
inmuno-ósea	405	215	472	229	680	842	10
de	477	215	489	229	680	842	10
Schimke:	494	215	541	229	680	842	10
Es	546	215	557	229	680	842	10
una	562	215	580	229	680	842	10
en-	584	215	599	229	680	842	10
fermedad	353	228	398	242	680	842	10
autosómica	401	228	456	242	680	842	10
recesiva	458	228	496	242	680	842	10
caracterizada	499	228	561	242	680	842	10
por	564	228	580	242	680	842	10
dis-	582	228	599	242	680	842	10
plasia	353	241	380	255	680	842	10
espondiloepifisaria,	384	241	476	255	680	842	10
disfunción	480	241	529	255	680	842	10
renal	534	241	557	255	680	842	10
e	561	241	567	255	680	842	10
inmu-	571	241	599	255	680	842	10
nodeficiencia	353	254	418	268	680	842	10
de	424	254	436	268	680	842	10
células	441	254	475	268	680	842	10
T.	481	254	489	268	680	842	10
Se	495	254	507	268	680	842	10
produce	513	254	553	268	680	842	10
por	559	254	575	268	680	842	10
una	581	254	599	268	680	842	10
mutación	353	267	398	281	680	842	10
del	400	267	415	281	680	842	10
gen	417	267	435	281	680	842	10
SMARCAL1.	438	267	496	281	680	842	10
Las	499	267	515	281	680	842	10
alteraciones	518	267	575	281	680	842	10
den-	578	267	599	281	680	842	10
tarias	353	280	378	294	680	842	10
son	382	280	399	294	680	842	10
similares	402	280	444	294	680	842	10
a	447	280	453	294	680	842	10
la	456	280	464	294	680	842	10
DI.	468	280	482	294	680	842	10
Calcinosis	353	306	406	320	680	842	10
tumoral	409	306	449	320	680	842	10
hiperfosfatémica	453	306	538	320	680	842	10
familiar:	542	306	585	320	680	842	10
Es	588	306	599	320	680	842	10
una	353	319	371	333	680	842	10
enfermedad	375	319	432	333	680	842	10
autosómica	436	319	492	333	680	842	10
recesiva	496	319	534	333	680	842	10
en	539	319	550	333	680	842	10
la	555	319	563	333	680	842	10
que	567	319	585	333	680	842	10
se	589	319	599	333	680	842	10
asocian	353	332	389	346	680	842	10
calcificaciones	392	332	461	346	680	842	10
cutáneas	465	332	507	346	680	842	10
y	511	332	515	346	680	842	10
subcutáneas	519	332	578	346	680	842	10
con	582	332	599	346	680	842	10
niveles	353	345	385	359	680	842	10
altos	388	345	411	359	680	842	10
de	414	345	426	359	680	842	10
fosfatemia.	429	345	482	359	680	842	10
Cuando	486	345	523	359	680	842	10
se	527	345	537	359	680	842	10
produce	541	345	580	359	680	842	10
por	583	345	599	359	680	842	10
mutación	353	358	398	372	680	842	10
del	401	358	415	372	680	842	10
gen	419	358	437	372	680	842	10
GALNT3,	440	358	484	372	680	842	10
hay	488	358	504	372	680	842	10
displasia	508	358	549	372	680	842	10
dentinaria	552	358	599	372	680	842	10
con	353	371	371	385	680	842	10
raíces	375	371	403	385	680	842	10
cortas	407	371	436	385	680	842	10
y	441	371	446	385	680	842	10
bulbosas,	450	371	496	385	680	842	10
pulpolitos	500	371	546	385	680	842	10
y	551	371	556	385	680	842	10
oblitera-	560	371	599	385	680	842	10
ción	353	384	373	398	680	842	10
parcial	376	384	408	398	680	842	10
de	411	384	423	398	680	842	10
la	426	384	434	398	680	842	10
cavidad	438	384	474	398	680	842	10
pulpar.	477	384	510	398	680	842	10
Raquitismo	353	410	412	424	680	842	10
hipofosfatémico	416	410	500	424	680	842	10
familiar	504	410	544	424	680	842	10
resistente	549	410	599	424	680	842	10
a	353	423	359	437	680	842	10
la	363	423	373	437	680	842	10
vitamina	377	423	423	437	680	842	10
D	427	423	435	437	680	842	10
o	439	423	445	437	680	842	10
síndrome	450	423	498	437	680	842	10
de	502	423	515	437	680	842	10
Albright:	519	423	565	437	680	842	10
Por	569	423	584	437	680	842	10
su	588	423	599	437	680	842	10
tipo	353	436	371	450	680	842	10
de	374	436	386	450	680	842	10
herencia	389	436	431	450	680	842	10
se	434	436	444	450	680	842	10
denomina	447	436	496	450	680	842	10
también	499	436	539	450	680	842	10
hipofosfate-	542	436	599	450	680	842	10
mia	353	449	371	463	680	842	10
dominante	374	449	426	463	680	842	10
ligada	430	449	459	463	680	842	10
al	463	449	471	463	680	842	10
sexo.	475	449	499	463	680	842	10
La	503	449	514	463	680	842	10
enfermedad	518	449	576	463	680	842	10
está	580	449	599	463	680	842	10
causada	353	462	393	476	680	842	10
por	396	462	412	476	680	842	10
una	415	462	433	476	680	842	10
mutación	435	462	481	476	680	842	10
en	484	462	496	476	680	842	10
el	498	462	506	476	680	842	10
gen	509	462	527	476	680	842	10
que	530	462	548	476	680	842	10
codifica	551	462	588	476	680	842	10
la	591	462	599	476	680	842	10
endopeptidasa	353	475	424	489	680	842	10
reguladora	427	475	479	489	680	842	10
del	483	475	497	489	680	842	10
fosfato	500	475	533	489	680	842	10
localizado	536	475	584	489	680	842	10
en	588	475	599	489	680	842	10
el	353	488	361	502	680	842	10
locus	364	488	390	502	680	842	10
Xp22.2-p22.1,	393	488	464	502	680	842	10
que	467	488	485	502	680	842	10
se	489	488	499	502	680	842	10
expresa	503	488	539	502	680	842	10
en	543	488	555	502	680	842	10
los	558	488	572	502	680	842	10
oste-	575	488	599	502	680	842	10
oblastos,	353	501	396	515	680	842	10
osteocitos,	400	501	452	515	680	842	10
odontoblastos	456	501	525	515	680	842	10
y	528	501	533	515	680	842	10
en	536	501	548	515	680	842	10
la	551	501	559	515	680	842	10
glándu-	562	501	599	515	680	842	10
la	353	514	361	528	680	842	10
paratiroides,	364	514	425	528	680	842	10
con	428	514	446	528	680	842	10
alteración	450	514	497	528	680	842	10
de	501	514	513	528	680	842	10
la	516	514	524	528	680	842	10
osteogénesis	528	514	591	528	680	842	10
y	594	514	599	528	680	842	10
la	353	527	361	541	680	842	10
odontogénesis.	365	527	440	541	680	842	10
Es	444	527	456	541	680	842	10
la	461	527	469	541	680	842	10
forma	473	527	502	541	680	842	10
de	507	527	518	541	680	842	10
raquitismo	523	527	574	541	680	842	10
mas	579	527	599	541	680	842	10
prevalente	353	540	402	554	680	842	10
en	405	540	417	554	680	842	10
los	419	540	433	554	680	842	10
países	436	540	466	554	680	842	10
desarrollados,	468	540	536	554	680	842	10
con	539	540	557	554	680	842	10
una	559	540	577	554	680	842	10
pre-	580	540	599	554	680	842	10
valencia	353	553	392	567	680	842	10
en	395	553	407	567	680	842	10
torno	410	553	436	567	680	842	10
a	439	553	445	567	680	842	10
1/20.000	448	553	492	567	680	842	10
personas.	495	553	542	567	680	842	10
El	546	553	555	567	680	842	10
paciente	558	553	599	567	680	842	10
tiene	353	566	376	580	680	842	10
retraso	380	566	413	580	680	842	10
del	417	566	431	580	680	842	10
crecimiento,	435	566	496	580	680	842	10
displasia	499	566	541	580	680	842	10
ósea,	545	566	570	580	680	842	10
hipo-	574	566	599	580	680	842	10
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existiendo	410	579	458	593	680	842	10
una	461	579	479	593	680	842	10
alteración	482	579	530	593	680	842	10
de	533	579	545	593	680	842	10
la	548	579	556	593	680	842	10
reabsor-	560	579	599	593	680	842	10
ción	353	592	373	606	680	842	10
renal	378	592	402	606	680	842	10
de	406	592	418	606	680	842	10
fosfato	422	592	455	606	680	842	10
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vitamina	468	592	509	606	680	842	10
D.	514	592	525	606	680	842	10
A	529	592	536	606	680	842	10
nivel	540	592	562	606	680	842	10
dental,	566	592	599	606	680	842	10
hay	353	605	370	619	680	842	10
alteraciones	373	605	431	619	680	842	10
tanto	435	605	460	619	680	842	10
histológicas	463	605	521	619	680	842	10
como	524	605	552	619	680	842	10
radiográ-	555	605	599	619	680	842	10
ficas	353	618	375	632	680	842	10
en	378	618	390	632	680	842	10
ambas	393	618	425	632	680	842	10
denticiones.	429	618	488	632	680	842	10
Son	491	618	510	632	680	842	10
características	513	618	583	632	680	842	10
las	586	618	599	632	680	842	10
fisuras	353	631	384	645	680	842	10
o	387	631	393	645	680	842	10
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en	430	631	442	645	680	842	10
la	445	631	453	645	680	842	10
dentina	456	631	492	645	680	842	10
que	495	631	513	645	680	842	10
se	516	631	526	645	680	842	10
extienden	529	631	576	645	680	842	10
des-	579	631	599	645	680	842	10
de	353	644	364	658	680	842	10
la	369	644	377	658	680	842	10
unión	382	644	409	658	680	842	10
amelodentinaria	413	644	492	658	680	842	10
hasta	496	644	522	658	680	842	10
la	527	644	535	658	680	842	10
pulpa.	539	644	569	658	680	842	10
En	574	644	587	658	680	842	10
el	591	644	599	658	680	842	10
esmalte	353	657	390	671	680	842	10
también	393	657	433	671	680	842	10
pueden	436	657	472	671	680	842	10
observarse	475	657	527	671	680	842	10
zonas	530	657	557	671	680	842	10
hipocal-	560	657	599	671	680	842	10
cificadas.	353	670	398	684	680	842	10
A	402	670	409	684	680	842	10
través	412	670	441	684	680	842	10
de	445	670	456	684	680	842	10
estos	460	670	485	684	680	842	10
defectos	489	670	530	684	680	842	10
estructurales,	534	670	599	684	680	842	10
las	353	683	366	697	680	842	10
bacterias	371	683	415	697	680	842	10
pueden	420	683	456	697	680	842	10
invadir	461	683	493	697	680	842	10
la	498	683	506	697	680	842	10
pulpa,	511	683	541	697	680	842	10
siendo	546	683	578	697	680	842	10
fre-	583	683	599	697	680	842	10
cuentes	353	696	390	710	680	842	10
los	393	696	407	710	680	842	10
abscesos	410	696	454	710	680	842	10
múltiples	457	696	501	710	680	842	10
de	503	696	515	710	680	842	10
origen	518	696	548	710	680	842	10
dentario	551	696	591	710	680	842	10
a	594	696	599	710	680	842	10
nivel	353	709	375	723	680	842	10
de	380	709	391	723	680	842	10
los	396	709	410	723	680	842	10
incisivos	415	709	456	723	680	842	10
inferiores,	461	709	509	723	680	842	10
en	514	709	525	723	680	842	10
pacientes	530	709	576	723	680	842	10
con	581	709	599	723	680	842	10
dientes	353	722	387	736	680	842	10
libres	391	722	416	736	680	842	10
de	419	722	431	736	680	842	10
caries	434	722	462	736	680	842	10
y	465	722	470	736	680	842	10
sin	473	722	487	736	680	842	10
traumatismos	490	722	557	736	680	842	10
ni	560	722	568	736	680	842	10
enfer-	571	722	599	736	680	842	10
medad	353	735	386	749	680	842	10
periodontal.	391	735	449	749	680	842	10
En	454	735	467	749	680	842	10
la	471	735	479	749	680	842	10
radiografía	484	735	536	749	680	842	10
se	540	735	551	749	680	842	10
observan	556	735	599	749	680	842	10
Martín-González	141	58	210	69	680	842	11
J,	212	58	218	69	680	842	11
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	11
B,	307	58	317	69	680	842	11
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	11
ML,	395	58	413	69	680	842	11
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	11
L,	498	58	506	69	680	842	11
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	11
JM,	578	58	594	69	680	842	11
López-Frías	463	68	512	79	680	842	11
FJ,	515	68	527	79	680	842	11
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	11
JJ.	583	68	594	79	680	842	11
Anomalías	333	79	376	90	680	842	11
y	379	79	383	90	680	842	11
displasias	386	79	426	90	680	842	11
dentarias	429	79	467	90	680	842	11
de	470	79	479	90	680	842	11
origen	482	79	508	90	680	842	11
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	11
cámaras	81	111	122	125	680	842	11
pulpares	126	111	167	125	680	842	11
agrandadas,	171	111	230	125	680	842	11
raíces	234	111	262	125	680	842	11
cortas,	266	111	299	125	680	842	11
lámi-	303	111	327	125	680	842	11
na	81	124	92	138	680	842	11
dura	96	124	117	138	680	842	11
poco	121	124	145	138	680	842	11
definida	148	124	186	138	680	842	11
y	190	124	195	138	680	842	11
densidad	198	124	242	138	680	842	11
similar	245	124	277	138	680	842	11
de	280	124	292	138	680	842	11
esmal-	295	124	327	138	680	842	11
te	81	137	90	151	680	842	11
y	94	137	99	151	680	842	11
dentina.	103	137	142	151	680	842	11
El	147	137	156	151	680	842	11
retraso	160	137	194	151	680	842	11
en	198	137	210	151	680	842	11
la	214	137	222	151	680	842	11
erupción	226	137	269	151	680	842	11
dentaria	273	137	313	151	680	842	11
es	317	137	327	151	680	842	11
frecuente.	81	150	129	164	680	842	11
Síndrome	81	176	130	190	680	842	11
de	134	176	147	190	680	842	11
Seckel:	150	176	188	190	680	842	11
Se	191	176	203	190	680	842	11
caracteriza	207	176	258	190	680	842	11
por	261	176	277	190	680	842	11
baja	281	176	301	190	680	842	11
esta-	304	176	327	190	680	842	11
tura,	81	189	103	203	680	842	11
microcefalia,	107	189	168	203	680	842	11
retraso	173	189	206	203	680	842	11
mental	211	189	243	203	680	842	11
y	248	189	253	203	680	842	11
perfil	258	189	281	203	680	842	11
facial	286	189	311	203	680	842	11
de	316	189	327	203	680	842	11
pájaro.	81	202	113	216	680	842	11
Ha	118	202	131	216	680	842	11
sido	136	202	155	216	680	842	11
mapeado	160	202	205	216	680	842	11
en	209	202	220	216	680	842	11
el	225	202	233	216	680	842	11
cromosoma	237	202	295	216	680	842	11
8p11-	299	202	327	216	680	842	11
q11.	81	215	102	229	680	842	11
Las	106	215	122	229	680	842	11
anomalías	126	215	174	229	680	842	11
dentarias	178	215	221	229	680	842	11
incluyen	225	215	264	229	680	842	11
anodoncia	268	215	318	229	680	842	11
o	321	215	327	229	680	842	11
hipodoncia,	81	228	137	242	680	842	11
hipoplasias	140	228	193	242	680	842	11
de	196	228	207	242	680	842	11
esmalte	210	228	247	242	680	842	11
y	250	228	255	242	680	842	11
dentina,	258	228	297	242	680	842	11
raíces	300	228	327	242	680	842	11
cortas	81	241	110	255	680	842	11
y	114	241	119	255	680	842	11
taurodontismo.	123	241	197	255	680	842	11
En	201	241	214	255	680	842	11
contraste	218	241	263	255	680	842	11
con	267	241	285	255	680	842	11
el	289	241	297	255	680	842	11
desa-	301	241	327	255	680	842	11
rrollo	81	254	105	268	680	842	11
óseo,	108	254	133	268	680	842	11
la	136	254	144	268	680	842	11
maduración	146	254	203	268	680	842	11
dental	206	254	235	268	680	842	11
es	238	254	248	268	680	842	11
acorde	250	254	283	268	680	842	11
a	285	254	291	268	680	842	11
la	293	254	301	268	680	842	11
edad	304	254	327	268	680	842	11
cronológica.	81	267	140	281	680	842	11
ANOMALÍAS	81	306	146	320	680	842	11
DENTARIAS	149	306	211	320	680	842	11
DE	215	306	230	320	680	842	11
ORIGEN	234	306	277	320	680	842	11
GENÉTICO-HEREDITARIO	81	319	216	333	680	842	11
El	81	345	90	359	680	842	11
número	94	345	132	359	680	842	11
de	136	345	148	359	680	842	11
dientes	153	345	187	359	680	842	11
que	191	345	209	359	680	842	11
conforman	214	345	266	359	680	842	11
la	271	345	279	359	680	842	11
dentición	283	345	327	359	680	842	11
humana	81	358	120	372	680	842	11
se	124	358	135	372	680	842	11
fijó	139	358	154	372	680	842	11
hace	158	358	181	372	680	842	11
millones	186	358	225	372	680	842	11
de	230	358	242	372	680	842	11
años.	246	358	272	372	680	842	11
De	277	358	290	372	680	842	11
hecho,	295	358	327	372	680	842	11
uno	81	371	99	385	680	842	11
de	102	371	114	385	680	842	11
los	117	371	130	385	680	842	11
rasgos	133	371	165	385	680	842	11
que	168	371	185	385	680	842	11
permiten	189	371	231	385	680	842	11
identificar	234	371	281	385	680	842	11
a	284	371	289	385	680	842	11
una	292	371	310	385	680	842	11
es-	313	371	327	385	680	842	11
pecie	81	384	106	398	680	842	11
de	108	384	120	398	680	842	11
primate	122	384	159	398	680	842	11
como	161	384	189	398	680	842	11
homínido	191	384	236	398	680	842	11
es	239	384	249	398	680	842	11
tener	252	384	276	398	680	842	11
32	279	384	291	398	680	842	11
dientes	293	384	327	398	680	842	11
distribuidos	81	397	136	411	680	842	11
en	138	397	150	411	680	842	11
8	152	397	159	411	680	842	11
incisivos,	161	397	204	411	680	842	11
4	207	397	213	411	680	842	11
caninos,	215	397	255	411	680	842	11
8	258	397	264	411	680	842	11
premolares	266	397	320	411	680	842	11
y	322	397	327	411	680	842	11
12	81	410	93	424	680	842	11
molares.	96	410	137	424	680	842	11
Las	141	410	157	424	680	842	11
alteraciones	161	410	218	424	680	842	11
en	221	410	233	424	680	842	11
el	236	410	244	424	680	842	11
número	248	410	285	424	680	842	11
de	288	410	300	424	680	842	11
dien-	303	410	327	424	680	842	11
tes	81	423	94	437	680	842	11
pueden	97	423	133	437	680	842	11
presentarse	135	423	190	437	680	842	11
aisladas	193	423	231	437	680	842	11
o	234	423	240	437	680	842	11
en	242	423	254	437	680	842	11
el	257	423	265	437	680	842	11
marco	267	423	298	437	680	842	11
de	301	423	312	437	680	842	11
un	315	423	327	437	680	842	11
síndrome	81	436	125	450	680	842	11
hereditario.	128	436	182	450	680	842	11
Agenesias	347	111	399	125	680	842	11
dentarias	402	111	449	125	680	842	11
no	453	111	465	125	680	842	11
sindrómicas	469	111	531	125	680	842	11
La	347	137	359	151	680	842	11
agenesia	363	137	404	151	680	842	11
o	409	137	415	151	680	842	11
ausencia	420	137	461	151	680	842	11
congénita	466	137	512	151	680	842	11
de	517	137	528	151	680	842	11
un	533	137	545	151	680	842	11
diente	550	137	579	151	680	842	11
se	583	137	594	151	680	842	11
diagnóstica	347	150	401	164	680	842	11
cuando	403	150	439	164	680	842	11
no	442	150	454	164	680	842	11
ha	457	150	468	164	680	842	11
erupcionado	471	150	530	164	680	842	11
en	533	150	544	164	680	842	11
la	547	150	555	164	680	842	11
cavidad	558	150	594	164	680	842	11
oral	347	163	365	177	680	842	11
y	369	163	374	177	680	842	11
no	378	163	391	177	680	842	11
es	395	163	405	177	680	842	11
visible	410	163	438	177	680	842	11
en	442	163	454	177	680	842	11
la	458	163	466	177	680	842	11
radiografía.	471	163	523	177	680	842	11
Excluyendo	528	163	581	177	680	842	11
el	586	163	594	177	680	842	11
tercer	347	176	374	190	680	842	11
molar,	376	176	405	190	680	842	11
se	408	176	418	190	680	842	11
definen	420	176	455	190	680	842	11
la	457	176	465	190	680	842	11
hipodoncia	467	176	519	190	680	842	11
como	522	176	549	190	680	842	11
la	551	176	559	190	680	842	11
agene-	562	176	594	190	680	842	11
sia	347	189	360	203	680	842	11
de	363	189	374	203	680	842	11
uno	377	189	395	203	680	842	11
a	398	189	403	203	680	842	11
seis	406	189	423	203	680	842	11
dientes,	426	189	463	203	680	842	11
la	465	189	473	203	680	842	11
oligodoncia	476	189	531	203	680	842	11
como	533	189	560	203	680	842	11
la	563	189	571	203	680	842	11
falta	574	189	594	203	680	842	11
de	347	202	359	216	680	842	11
mas	361	202	381	216	680	842	11
de	383	202	395	216	680	842	11
seis	397	202	415	216	680	842	11
dientes	417	202	451	216	680	842	11
y	453	202	458	216	680	842	11
la	460	202	468	216	680	842	11
anodoncia	471	202	520	216	680	842	11
como	522	202	549	216	680	842	11
la	552	202	560	216	680	842	11
ausen-	562	202	594	216	680	842	11
cia	347	215	360	229	680	842	11
completa	365	215	409	229	680	842	11
de	414	215	425	229	680	842	11
dientes.	430	215	466	229	680	842	11
En	471	215	484	229	680	842	11
el	489	215	496	229	680	842	11
momento	501	215	547	229	680	842	11
del	552	215	566	229	680	842	11
naci-	571	215	594	229	680	842	11
miento	347	228	380	242	680	842	11
pueden	383	228	418	242	680	842	11
verse	420	228	444	242	680	842	11
en	447	228	459	242	680	842	11
la	462	228	470	242	680	842	11
radiografía	472	228	522	242	680	842	11
todos	525	228	551	242	680	842	11
los	554	228	567	242	680	842	11
dien-	570	228	594	242	680	842	11
tes	347	241	361	255	680	842	11
primarios	363	241	407	255	680	842	11
y	409	241	414	255	680	842	11
la	417	241	424	255	680	842	11
cripta	427	241	453	255	680	842	11
ósea	456	241	477	255	680	842	11
de	480	241	491	255	680	842	11
los	494	241	507	255	680	842	11
primeros	509	241	551	255	680	842	11
molares.	553	241	594	255	680	842	11
El	347	254	356	268	680	842	11
examen	360	254	396	268	680	842	11
clínico-radiográfico	399	254	489	268	680	842	11
a	493	254	498	268	680	842	11
los	502	254	515	268	680	842	11
3-4	518	254	534	268	680	842	11
años	537	254	560	268	680	842	11
y	563	254	568	268	680	842	11
a	571	254	577	268	680	842	11
los	580	254	594	268	680	842	11
12-14,	347	267	378	281	680	842	11
permiten	382	267	423	281	680	842	11
diagnosticar	427	267	484	281	680	842	11
la	488	267	496	281	680	842	11
agenesia	500	267	541	281	680	842	11
de	545	267	556	281	680	842	11
dientes	560	267	594	281	680	842	11
primarios	347	280	391	294	680	842	11
y	394	280	399	294	680	842	11
permanentes,	402	280	466	294	680	842	11
respectivamente.	469	280	548	294	680	842	11
La	347	306	359	320	680	842	11
oligodoncia	363	306	419	320	680	842	11
se	423	306	434	320	680	842	11
asocia	438	306	468	320	680	842	11
a	473	306	479	320	680	842	11
numerosos	483	306	536	320	680	842	11
síndromes,	541	306	594	320	680	842	11
especialmente	347	319	415	333	680	842	11
a	419	319	424	333	680	842	11
las	428	319	441	333	680	842	11
displasias	444	319	490	333	680	842	11
ectodérmicas.	493	319	560	333	680	842	11
En	563	319	576	333	680	842	11
es-	580	319	594	333	680	842	11
tos	347	332	361	346	680	842	11
casos,	364	332	394	346	680	842	11
los	397	332	410	346	680	842	11
dientes	413	332	446	346	680	842	11
remanentes	449	332	505	346	680	842	11
presentan	507	332	554	346	680	842	11
anoma-	557	332	594	346	680	842	11
lías	347	345	362	359	680	842	11
de	368	345	379	359	680	842	11
la	384	345	392	359	680	842	11
forma	397	345	426	359	680	842	11
y	431	345	435	359	680	842	11
tamaño,	441	345	480	359	680	842	11
siendo	485	345	516	359	680	842	11
con	522	345	539	359	680	842	11
frecuencia	544	345	594	359	680	842	11
microdónticos	347	358	416	372	680	842	11
y/o	419	358	433	372	680	842	11
conoides.	436	358	483	372	680	842	11
Por	486	358	501	372	680	842	11
el	505	358	513	372	680	842	11
contrario,	516	358	562	372	680	842	11
en	565	358	577	372	680	842	11
los	580	358	594	372	680	842	11
casos	347	371	374	385	680	842	11
de	379	371	390	385	680	842	11
alteraciones	395	371	452	385	680	842	11
del	456	371	470	385	680	842	11
número	475	371	512	385	680	842	11
dentario	516	371	555	385	680	842	11
no	560	371	572	385	680	842	11
sin-	576	371	594	385	680	842	11
drómicas,	347	384	394	398	680	842	11
la	398	384	406	398	680	842	11
forma	409	384	438	398	680	842	11
del	441	384	455	398	680	842	11
diente	459	384	488	398	680	842	11
es	492	384	502	398	680	842	11
generalmente	505	384	571	398	680	842	11
nor-	574	384	594	398	680	842	11
mal.	347	397	368	411	680	842	11
A	372	397	378	411	680	842	11
la	382	397	390	411	680	842	11
agenesia	394	397	436	411	680	842	11
dentaria	440	397	478	411	680	842	11
pueden	482	397	518	411	680	842	11
asociarse	522	397	566	411	680	842	11
otras	570	397	594	411	680	842	11
anomalías	347	410	396	424	680	842	11
(17),	399	410	421	424	680	842	11
como	425	410	452	424	680	842	11
retraso	455	410	488	424	680	842	11
en	492	410	503	424	680	842	11
la	507	410	515	424	680	842	11
erupción	518	410	560	424	680	842	11
denta-	563	410	594	424	680	842	11
ria,	347	423	362	437	680	842	11
erupción	364	423	406	437	680	842	11
ectópica,	408	423	451	437	680	842	11
transposición	454	423	517	437	680	842	11
(18),	520	423	542	437	680	842	11
microdon-	544	423	594	437	680	842	11
cia,	347	436	364	450	680	842	11
anomalías	367	436	415	450	680	842	11
de	418	436	430	450	680	842	11
la	433	436	441	450	680	842	11
forma	444	436	472	450	680	842	11
y	475	436	480	450	680	842	11
taurodontismo	483	436	553	450	680	842	11
(Fig.	556	436	578	450	680	842	11
4).	581	436	594	450	680	842	11
Fig.	485	558	499	568	680	842	11
4.	502	558	509	568	680	842	11
Anomalías	511	558	548	568	680	842	11
del	551	558	561	568	680	842	11
incisivo	564	558	590	568	680	842	11
lateral	485	568	506	578	680	842	11
superior	509	568	537	578	680	842	11
en	540	568	548	578	680	842	11
tres	551	568	564	578	680	842	11
hermanos.	485	578	522	588	680	842	11
A)	525	578	532	588	680	842	11
Transposición	535	578	583	588	680	842	11
completa	485	588	517	598	680	842	11
de	520	588	529	598	680	842	11
canino	531	588	555	598	680	842	11
x	557	588	561	598	680	842	11
incisivo	564	588	590	598	680	842	11
lateral	485	598	506	608	680	842	11
en	508	598	517	608	680	842	11
el	520	598	525	608	680	842	11
lado	528	598	543	608	680	842	11
izqdo.	546	598	567	608	680	842	11
del	569	598	580	608	680	842	11
maxilar	485	608	510	618	680	842	11
superior.	513	608	543	618	680	842	11
Ambos	545	608	570	618	680	842	11
incisivos	485	618	514	628	680	842	11
laterales	517	618	546	628	680	842	11
son	548	618	561	628	680	842	11
conoides.	485	628	519	638	680	842	11
B)	521	628	529	638	680	842	11
Transposición	532	628	580	638	680	842	11
bilateral	485	638	512	648	680	842	11
de	515	638	523	648	680	842	11
canino	526	638	550	648	680	842	11
x	552	638	556	648	680	842	11
primer	558	638	581	648	680	842	11
premolar,	485	648	518	658	680	842	11
completa	520	648	553	658	680	842	11
en	556	648	564	658	680	842	11
el	567	648	573	658	680	842	11
lado	575	648	590	658	680	842	11
izqdo.	485	658	505	668	680	842	11
del	508	658	519	668	680	842	11
maxilar	521	658	547	668	680	842	11
superior	549	658	578	668	680	842	11
e	580	658	584	668	680	842	11
incompleta	485	668	524	678	680	842	11
en	526	668	535	678	680	842	11
el	538	668	543	678	680	842	11
lado	546	668	561	678	680	842	11
dcho.	564	668	584	678	680	842	11
C)	485	678	492	688	680	842	11
Agenesia	495	678	527	688	680	842	11
bilateral	529	678	557	688	680	842	11
de	560	678	568	688	680	842	11
incisivos	485	688	514	698	680	842	11
laterales	517	688	546	698	680	842	11
superiores,	549	688	587	698	680	842	11
persistencia	485	698	526	708	680	842	11
del	529	698	539	708	680	842	11
incisivo	542	698	568	708	680	842	11
lateral	571	698	592	708	680	842	11
primario	485	708	514	718	680	842	11
izqdo.	517	708	538	718	680	842	11
y	540	708	544	718	680	842	11
transposición	485	718	532	728	680	842	11
del	534	718	545	728	680	842	11
canino	547	718	571	728	680	842	11
x	574	718	577	728	680	842	11
primer	485	728	508	738	680	842	11
premolar	510	728	542	738	680	842	11
en	544	728	553	738	680	842	11
el	556	728	561	738	680	842	11
lado	564	728	579	738	680	842	11
izqdo.	485	738	506	748	680	842	11
AVANCES	404	773	446	783	680	842	11
EN	448	773	460	783	680	842	11
ODONTOESTOMATOLOGÍA/297	462	773	594	783	680	842	11
AVANCES	86	59	132	70	680	842	12
EN	135	59	148	70	680	842	12
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	12
Vol.	86	71	103	82	680	842	12
28	105	71	115	82	680	842	12
-	118	71	121	82	680	842	12
Núm.	124	71	146	82	680	842	12
6	149	71	154	82	680	842	12
-	157	71	160	82	680	842	12
2012	162	71	183	82	680	842	12
Hay	86	111	105	125	680	842	12
una	109	111	127	125	680	842	12
fuerte	131	111	159	125	680	842	12
correlación	164	111	218	125	680	842	12
entre	222	111	247	125	680	842	12
la	251	111	259	125	680	842	12
hipodoncia	263	111	317	125	680	842	12
en	321	111	333	125	680	842	12
las	86	124	100	138	680	842	12
denticiones	104	124	160	138	680	842	12
primaria	164	124	204	138	680	842	12
y	209	124	214	138	680	842	12
permanente.	219	124	280	138	680	842	12
Los	285	124	302	138	680	842	12
niños	307	124	333	138	680	842	12
con	86	137	104	151	680	842	12
hipodoncia	110	137	164	151	680	842	12
en	169	137	181	151	680	842	12
la	186	137	194	151	680	842	12
dentición	199	137	244	151	680	842	12
primaria	249	137	290	151	680	842	12
normal-	295	137	333	151	680	842	12
mente	86	150	117	164	680	842	12
muestran	120	150	165	164	680	842	12
también	168	150	208	164	680	842	12
hipodoncia	210	150	264	164	680	842	12
en	267	150	279	164	680	842	12
los	282	150	295	164	680	842	12
perma-	298	150	333	164	680	842	12
nentes	86	163	118	177	680	842	12
correspondientes.	123	163	210	177	680	842	12
La	214	163	226	177	680	842	12
prevalencia	230	163	285	177	680	842	12
de	289	163	301	177	680	842	12
oligo-	305	163	333	177	680	842	12
doncia	86	176	119	190	680	842	12
en	122	176	133	190	680	842	12
la	136	176	144	190	680	842	12
dentición	147	176	192	190	680	842	12
primaria	195	176	235	190	680	842	12
varía	238	176	260	190	680	842	12
entre	263	176	288	190	680	842	12
el	291	176	299	190	680	842	12
0,4%	301	176	325	190	680	842	12
y	328	176	333	190	680	842	12
el	86	189	94	203	680	842	12
0,9%	98	189	122	203	680	842	12
en	125	189	137	203	680	842	12
la	141	189	149	203	680	842	12
población	152	189	200	203	680	842	12
europea.	204	189	246	203	680	842	12
Las	250	189	266	203	680	842	12
agenesias	270	189	318	203	680	842	12
de	321	189	333	203	680	842	12
dientes	86	202	121	216	680	842	12
permanentes	125	202	188	216	680	842	12
en	192	202	204	216	680	842	12
Europa	208	202	243	216	680	842	12
tienen	247	202	277	216	680	842	12
una	281	202	299	216	680	842	12
preva-	303	202	333	216	680	842	12
lencia	86	215	115	229	680	842	12
del	118	215	132	229	680	842	12
4,6%	135	215	159	229	680	842	12
en	163	215	174	229	680	842	12
hombres	177	215	220	229	680	842	12
y	224	215	228	229	680	842	12
del	232	215	246	229	680	842	12
6,3%	249	215	273	229	680	842	12
en	276	215	288	229	680	842	12
mujeres.	291	215	333	229	680	842	12
El	86	228	96	242	680	842	12
diente	99	228	129	242	680	842	12
mas	133	228	153	242	680	842	12
afectado	157	228	199	242	680	842	12
es	203	228	213	242	680	842	12
el	217	228	225	242	680	842	12
tercer	229	228	257	242	680	842	12
molar	261	228	289	242	680	842	12
(23-28%	292	228	333	242	680	842	12
de	86	241	98	255	680	842	12
todas	103	241	130	255	680	842	12
las	135	241	148	255	680	842	12
agenesias),	153	241	208	255	680	842	12
seguido	213	241	251	255	680	842	12
por	256	241	273	255	680	842	12
el	278	241	286	255	680	842	12
segundo	291	241	333	255	680	842	12
premolar	86	254	130	268	680	842	12
mandibular,	133	254	190	268	680	842	12
y	193	254	197	268	680	842	12
el	200	254	208	268	680	842	12
incisivo	211	254	247	268	680	842	12
lateral	249	254	279	268	680	842	12
y	281	254	286	268	680	842	12
el	289	254	297	268	680	842	12
segun-	300	254	333	268	680	842	12
do	86	267	99	281	680	842	12
premolar	102	267	146	281	680	842	12
maxilares.	149	267	198	281	680	842	12
La	202	267	214	281	680	842	12
agenesia	217	267	260	281	680	842	12
dental	263	267	293	281	680	842	12
unilate-	297	267	333	281	680	842	12
ral	86	280	98	294	680	842	12
es	102	280	113	294	680	842	12
más	117	280	137	294	680	842	12
frecuente	141	280	186	294	680	842	12
que	190	280	208	294	680	842	12
la	212	280	220	294	680	842	12
bilateral,	224	280	265	294	680	842	12
aunque	269	280	305	294	680	842	12
en	309	280	321	294	680	842	12
el	325	280	333	294	680	842	12
caso	86	293	109	307	680	842	12
del	113	293	127	307	680	842	12
incisivo	131	293	167	307	680	842	12
lateral	171	293	201	307	680	842	12
superior	205	293	244	307	680	842	12
es	249	293	259	307	680	842	12
más	263	293	283	307	680	842	12
frecuente	288	293	333	307	680	842	12
la	86	306	94	320	680	842	12
bilateral.	98	306	139	320	680	842	12
La	86	332	98	346	680	842	12
anodoncia	103	332	154	346	680	842	12
o	159	332	165	346	680	842	12
ausencia	170	332	213	346	680	842	12
congénita	218	332	266	346	680	842	12
de	270	332	282	346	680	842	12
todos	287	332	314	346	680	842	12
los	319	332	333	346	680	842	12
dientes	86	345	121	359	680	842	12
no	124	345	136	359	680	842	12
sindrómica	139	345	193	359	680	842	12
es	195	345	206	359	680	842	12
extremadamente	209	345	290	359	680	842	12
rara,	293	345	315	359	680	842	12
ha-	317	345	333	359	680	842	12
biéndose	86	358	130	372	680	842	12
sugerido	134	358	176	372	680	842	12
que	179	358	197	372	680	842	12
podría	200	358	231	372	680	842	12
deberse	235	358	273	372	680	842	12
a	276	358	282	372	680	842	12
un	285	358	297	372	680	842	12
estado	301	358	333	372	680	842	12
homocigótico	86	371	154	385	680	842	12
del	157	371	171	385	680	842	12
gen	174	371	192	385	680	842	12
responsable	195	371	253	385	680	842	12
de	256	371	268	385	680	842	12
la	271	371	279	385	680	842	12
agenesia	282	371	325	385	680	842	12
y	328	371	333	385	680	842	12
el	86	384	94	398	680	842	12
conoidismo	98	384	155	398	680	842	12
de	158	384	170	398	680	842	12
los	173	384	187	398	680	842	12
incisivos	190	384	231	398	680	842	12
superiores.	235	384	288	398	680	842	12
Estudios	291	384	333	398	680	842	12
realizados	86	397	134	411	680	842	12
en	137	397	149	411	680	842	12
familias	152	397	189	411	680	842	12
han	193	397	211	411	680	842	12
demostrado	214	397	272	411	680	842	12
que	275	397	293	411	680	842	12
la	296	397	304	411	680	842	12
hipo-	308	397	333	411	680	842	12
doncia	86	410	119	424	680	842	12
y	124	410	129	424	680	842	12
la	134	410	142	424	680	842	12
oligodoncia,	147	410	207	424	680	842	12
no	212	410	225	424	680	842	12
sindrómicas,	230	410	292	424	680	842	12
pueden	297	410	333	424	680	842	12
heredarse	86	423	134	437	680	842	12
como	139	423	166	437	680	842	12
un	171	423	183	437	680	842	12
rasgo	188	423	215	437	680	842	12
autosómico	219	423	276	437	680	842	12
dominante	281	423	333	437	680	842	12
de	86	436	98	450	680	842	12
penetrancia	102	436	159	450	680	842	12
incompleta	163	436	217	450	680	842	12
y	221	436	225	450	680	842	12
expresividad	229	436	289	450	680	842	12
variable.	292	436	333	450	680	842	12
Los	86	449	104	463	680	842	12
incisivos	108	449	149	463	680	842	12
laterales	153	449	193	463	680	842	12
conoides	198	449	241	463	680	842	12
se	246	449	256	463	680	842	12
asocian	260	449	298	463	680	842	12
a	302	449	307	463	680	842	12
age-	312	449	333	463	680	842	12
nesia	86	462	111	476	680	842	12
de	116	462	127	476	680	842	12
segundos	132	462	179	476	680	842	12
premolares.	183	462	241	476	680	842	12
La	245	462	257	476	680	842	12
frecuencia	261	462	311	476	680	842	12
y	316	462	320	476	680	842	12
el	325	462	333	476	680	842	12
patrón	86	475	118	489	680	842	12
de	123	475	135	489	680	842	12
herencia	140	475	181	489	680	842	12
de	186	475	198	489	680	842	12
la	202	475	211	489	680	842	12
agenesia,	216	475	261	489	680	842	12
conoidismo	266	475	323	489	680	842	12
y	328	475	333	489	680	842	12
microdoncia	86	488	147	502	680	842	12
del	150	488	165	502	680	842	12
incisivo	168	488	204	502	680	842	12
lateral	207	488	237	502	680	842	12
superior	240	488	280	502	680	842	12
observado	283	488	333	502	680	842	12
en	86	501	98	515	680	842	12
diferentes	102	501	150	515	680	842	12
familias	154	501	191	515	680	842	12
sugiere	195	501	230	515	680	842	12
que	234	501	252	515	680	842	12
las	256	501	270	515	680	842	12
tres	274	501	291	515	680	842	12
anoma-	296	501	333	515	680	842	12
lías	86	514	102	528	680	842	12
son	106	514	124	528	680	842	12
diferentes	128	514	175	528	680	842	12
grados	179	514	212	528	680	842	12
de	217	514	228	528	680	842	12
expresión	232	514	279	528	680	842	12
de	283	514	294	528	680	842	12
un	299	514	311	528	680	842	12
gen	315	514	333	528	680	842	12
autosómico	86	527	144	541	680	842	12
dominante	150	527	203	541	680	842	12
de	209	527	221	541	680	842	12
penetrancia	226	527	284	541	680	842	12
reducida	290	527	333	541	680	842	12
(Figs.	86	540	114	554	680	842	12
4	117	540	123	554	680	842	12
y	127	540	132	554	680	842	12
5).	135	540	148	554	680	842	12
Se	86	566	98	580	680	842	12
han	101	566	119	580	680	842	12
identificado	121	566	176	580	680	842	12
tres	179	566	196	580	680	842	12
anomalías	199	566	247	580	680	842	12
genéticas	249	566	294	580	680	842	12
respon-	297	566	333	580	680	842	12
sables	86	579	116	593	680	842	12
de	119	579	131	593	680	842	12
oligodoncia:	134	579	193	593	680	842	12
1.	86	592	96	606	680	842	12
La	103	592	115	606	680	842	12
oligodoncia	119	592	174	606	680	842	12
por	178	592	194	606	680	842	12
mutaciones	197	592	253	606	680	842	12
del	256	592	270	606	680	842	12
gen	274	592	292	606	680	842	12
homeo-	295	592	333	606	680	842	12
box	103	605	120	619	680	842	12
MSX1	123	605	151	619	680	842	12
(4p16.1)	154	605	195	619	680	842	12
se	198	605	208	619	680	842	12
manifiesta	211	605	260	619	680	842	12
con	263	605	281	619	680	842	12
mayor	284	605	314	619	680	842	12
fre-	317	605	333	619	680	842	12
cuencia	103	618	140	632	680	842	12
por	143	618	159	632	680	842	12
agenesia	162	618	204	632	680	842	12
de	207	618	219	632	680	842	12
segundos	222	618	268	632	680	842	12
premolares	271	618	325	632	680	842	12
y	328	618	333	632	680	842	12
de	103	631	115	645	680	842	12
terceros	118	631	156	645	680	842	12
molares.	159	631	200	645	680	842	12
Puede	203	631	232	645	680	842	12
asociarse	235	631	279	645	680	842	12
a	282	631	288	645	680	842	12
hendidu-	290	631	333	645	680	842	12
ra	103	644	113	658	680	842	12
labio-palatina.	116	644	183	658	680	842	12
2.	86	657	96	671	680	842	12
La	103	657	115	671	680	842	12
oligodoncia	120	657	175	671	680	842	12
por	180	657	196	671	680	842	12
mutaciones	201	657	257	671	680	842	12
del	262	657	276	671	680	842	12
gen	281	657	298	671	680	842	12
PAX	303	657	322	671	680	842	12
9	327	657	333	671	680	842	12
(14q12-q13)	103	670	163	684	680	842	12
produce	166	670	205	684	680	842	12
agenesia	209	670	251	684	680	842	12
de	254	670	265	684	680	842	12
la	269	670	277	684	680	842	12
mayoría	280	670	318	684	680	842	12
de	321	670	333	684	680	842	12
los	103	683	117	697	680	842	12
molares	119	683	157	697	680	842	12
permanentes	160	683	222	697	680	842	12
con	224	683	242	697	680	842	12
/	244	683	247	697	680	842	12
sin	250	683	263	697	680	842	12
hipodoncia	266	683	319	697	680	842	12
en	321	683	333	697	680	842	12
la	103	696	111	710	680	842	12
primera	115	696	151	710	680	842	12
dentición.	155	696	202	710	680	842	12
Algunos	103	709	142	723	680	842	12
pacientes	145	709	190	723	680	842	12
presentan	194	709	241	723	680	842	12
también	244	709	283	723	680	842	12
agenesias	286	709	333	723	680	842	12
de	103	722	115	736	680	842	12
premolares	118	722	171	736	680	842	12
o	174	722	180	736	680	842	12
de	183	722	195	736	680	842	12
incisivos	198	722	238	736	680	842	12
centrales	241	722	284	736	680	842	12
mandibu-	287	722	333	736	680	842	12
lares.	103	735	128	749	680	842	12
298	86	774	100	784	680	842	12
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	12
EN	147	774	159	784	680	842	12
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	12
Fig.	361	360	376	369	680	842	12
5.	378	360	386	369	680	842	12
Agenesia	388	360	420	369	680	842	12
bilateral	423	360	450	369	680	842	12
de	453	360	461	369	680	842	12
incisivos	464	360	494	369	680	842	12
laterales	496	360	525	369	680	842	12
superiores	528	360	564	369	680	842	12
en	567	360	575	369	680	842	12
dos	578	360	591	369	680	842	12
hermanos.	457	370	495	379	680	842	12
3.	353	410	362	424	680	842	12
La	370	410	381	424	680	842	12
oligodoncia	386	410	442	424	680	842	12
por	447	410	463	424	680	842	12
mutaciones	467	410	523	424	680	842	12
del	528	410	542	424	680	842	12
gen	547	410	564	424	680	842	12
AXIN2	569	410	599	424	680	842	12
(17q23-24)	370	423	423	437	680	842	12
se	428	423	438	437	680	842	12
caracteriza	442	423	493	437	680	842	12
por	498	423	513	437	680	842	12
agenesias	518	423	565	437	680	842	12
denta-	569	423	599	437	680	842	12
rias	370	436	386	450	680	842	12
múltiples	391	436	434	450	680	842	12
de	438	436	450	450	680	842	12
dientes	454	436	488	450	680	842	12
permanentes	492	436	554	450	680	842	12
y	558	436	563	450	680	842	12
cáncer	567	436	599	450	680	842	12
colorrectal	370	449	420	463	680	842	12
de	423	449	435	463	680	842	12
penetrancia	438	449	494	463	680	842	12
muy	497	449	518	463	680	842	12
alta.	521	449	541	463	680	842	12
Síndromes	353	488	408	502	680	842	12
hereditarios	411	488	471	502	680	842	12
asociados	475	488	526	502	680	842	12
a	529	488	535	502	680	842	12
agenesia	539	488	583	502	680	842	12
dentaria	353	501	394	515	680	842	12
Son	353	527	372	541	680	842	12
varios	377	527	404	541	680	842	12
los	409	527	423	541	680	842	12
síndromes	427	527	477	541	680	842	12
genético-hereditarios	482	527	583	541	680	842	12
en	588	527	599	541	680	842	12
los	353	540	366	554	680	842	12
que	370	540	387	554	680	842	12
se	391	540	401	554	680	842	12
encuentran	404	540	458	554	680	842	12
agenesias	461	540	508	554	680	842	12
dentarias.	511	540	558	554	680	842	12
Síndrome	353	566	403	580	680	842	12
de	406	566	418	580	680	842	12
Down:	422	566	455	580	680	842	12
La	458	566	470	580	680	842	12
agenesia	473	566	515	580	680	842	12
dentaria	518	566	556	580	680	842	12
se	560	566	570	580	680	842	12
da	573	566	585	580	680	842	12
en	588	566	599	580	680	842	12
el	353	579	361	593	680	842	12
70%	365	579	385	593	680	842	12
de	389	579	401	593	680	842	12
las	404	579	417	593	680	842	12
mujeres	421	579	459	593	680	842	12
y	463	579	468	593	680	842	12
el	472	579	480	593	680	842	12
91%	484	579	504	593	680	842	12
de	508	579	520	593	680	842	12
los	523	579	537	593	680	842	12
varones	541	579	578	593	680	842	12
con	582	579	599	593	680	842	12
síndrome	353	592	397	606	680	842	12
de	399	592	411	606	680	842	12
Down.	413	592	444	606	680	842	12
El	446	592	455	606	680	842	12
incisivo	458	592	492	606	680	842	12
lateral	495	592	523	606	680	842	12
superior,	526	592	566	606	680	842	12
el	568	592	576	606	680	842	12
cen-	579	592	599	606	680	842	12
tral	353	605	368	619	680	842	12
inferior,	371	605	407	619	680	842	12
y	410	605	415	619	680	842	12
los	418	605	432	619	680	842	12
segundos	435	605	481	619	680	842	12
premolares	485	605	538	619	680	842	12
son	542	605	559	619	680	842	12
los	562	605	576	619	680	842	12
más	579	605	599	619	680	842	12
frecuentemente	353	618	428	632	680	842	12
afectados.	431	618	480	632	680	842	12
La	483	618	495	632	680	842	12
agenesia	498	618	540	632	680	842	12
uni	543	618	558	632	680	842	12
o	561	618	567	632	680	842	12
bilate-	570	618	599	632	680	842	12
ral	353	631	365	645	680	842	12
de	368	631	379	645	680	842	12
los	383	631	396	645	680	842	12
incisivos	400	631	440	645	680	842	12
laterales	443	631	482	645	680	842	12
superiores	485	631	535	645	680	842	12
se	538	631	548	645	680	842	12
encuentra	552	631	599	645	680	842	12
en	353	644	364	658	680	842	12
mas	369	644	389	658	680	842	12
del	393	644	407	658	680	842	12
10%	412	644	432	658	680	842	12
de	436	644	448	658	680	842	12
los	452	644	466	658	680	842	12
pacientes,	470	644	518	658	680	842	12
siendo	523	644	554	658	680	842	12
muy	558	644	579	658	680	842	12
fre-	583	644	599	658	680	842	12
cuente	353	657	385	671	680	842	12
también	388	657	427	671	680	842	12
el	430	657	438	671	680	842	12
conoidismo	441	657	497	671	680	842	12
de	500	657	511	671	680	842	12
los	514	657	528	671	680	842	12
laterales	531	657	570	671	680	842	12
supe-	573	657	599	671	680	842	12
riores.	353	670	382	684	680	842	12
Síndrome	353	696	403	710	680	842	12
de	406	696	419	710	680	842	12
Wolf-Hirschhorn:	423	696	509	710	680	842	12
Se	513	696	525	710	680	842	12
produce	529	696	568	710	680	842	12
por	572	696	588	710	680	842	12
la	591	696	599	710	680	842	12
delección	353	709	398	723	680	842	12
de	402	709	414	723	680	842	12
la	418	709	426	723	680	842	12
región	430	709	460	723	680	842	12
subterminal	464	709	520	723	680	842	12
del	524	709	538	723	680	842	12
cromosoma	542	709	599	723	680	842	12
4p.	353	722	368	736	680	842	12
Se	371	722	383	736	680	842	12
asocia	387	722	417	736	680	842	12
a	420	722	426	736	680	842	12
erupción	429	722	471	736	680	842	12
retrasada,	474	722	521	736	680	842	12
fusión	525	722	553	736	680	842	12
de	557	722	568	736	680	842	12
incisi-	572	722	599	736	680	842	12
vos	353	735	369	749	680	842	12
y	372	735	377	749	680	842	12
oligodoncia.	380	735	439	749	680	842	12
Martín-González	141	58	210	69	680	842	13
J,	212	58	218	69	680	842	13
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	13
B,	307	58	317	69	680	842	13
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	13
ML,	395	58	413	69	680	842	13
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	13
L,	498	58	506	69	680	842	13
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	13
JM,	578	58	594	69	680	842	13
López-Frías	463	68	512	79	680	842	13
FJ,	515	68	527	79	680	842	13
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	13
JJ.	583	68	594	79	680	842	13
Anomalías	333	79	376	90	680	842	13
y	379	79	383	90	680	842	13
displasias	386	79	426	90	680	842	13
dentarias	429	79	467	90	680	842	13
de	470	79	479	90	680	842	13
origen	482	79	508	90	680	842	13
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	13
Síndrome	81	111	130	125	680	842	13
de	136	111	148	125	680	842	13
Kallmann:	153	111	206	125	680	842	13
Es	211	111	223	125	680	842	13
una	228	111	246	125	680	842	13
enfermedad	251	111	308	125	680	842	13
del	313	111	327	125	680	842	13
desarrollo	81	124	128	138	680	842	13
en	132	124	143	138	680	842	13
la	147	124	155	138	680	842	13
que	160	124	177	138	680	842	13
se	181	124	192	138	680	842	13
asocian	196	124	232	138	680	842	13
hipogonadismo	236	124	311	138	680	842	13
hi-	315	124	327	138	680	842	13
pogonadotrópico	81	137	163	151	680	842	13
y	166	137	171	151	680	842	13
anosmia.	173	137	217	151	680	842	13
La	220	137	231	151	680	842	13
prevalencia	234	137	288	151	680	842	13
es	291	137	301	151	680	842	13
de	304	137	315	151	680	842	13
1/	318	137	327	151	680	842	13
10.000	81	150	114	164	680	842	13
en	117	150	128	164	680	842	13
hombres	131	150	173	164	680	842	13
y	176	150	181	164	680	842	13
1/50.000	183	150	226	164	680	842	13
en	229	150	240	164	680	842	13
mujeres.	243	150	284	164	680	842	13
Las	286	150	303	164	680	842	13
ano-	305	150	327	164	680	842	13
malías	81	163	111	177	680	842	13
dentarias	114	163	158	177	680	842	13
consisten	161	163	206	177	680	842	13
en	209	163	220	177	680	842	13
agenesias	223	163	270	177	680	842	13
de	273	163	284	177	680	842	13
incisivos	287	163	327	177	680	842	13
maxilares	81	176	125	190	680	842	13
y	130	176	134	190	680	842	13
premolares.	139	176	195	190	680	842	13
Se	199	176	211	190	680	842	13
ha	215	176	227	190	680	842	13
descrito	231	176	269	190	680	842	13
la	273	176	281	190	680	842	13
ausencia	285	176	327	190	680	842	13
congénita	81	189	128	203	680	842	13
de	133	189	144	203	680	842	13
los	149	189	163	203	680	842	13
cuatro	168	189	198	203	680	842	13
primeros	203	189	245	203	680	842	13
molares	250	189	288	203	680	842	13
perma-	293	189	327	203	680	842	13
nentes	81	202	112	216	680	842	13
y	115	202	120	216	680	842	13
los	124	202	137	216	680	842	13
caninos	140	202	177	216	680	842	13
mandibulares.	181	202	248	216	680	842	13
neofaciales,	347	111	404	125	680	842	13
somáticas	407	111	457	125	680	842	13
y	460	111	464	125	680	842	13
dentales.	467	111	511	125	680	842	13
Es	514	111	526	125	680	842	13
característico	529	111	594	125	680	842	13
el	347	124	355	138	680	842	13
exceso	359	124	391	138	680	842	13
de	395	124	406	138	680	842	13
piel	410	124	427	138	680	842	13
periumbilical.	430	124	495	138	680	842	13
Las	499	124	516	138	680	842	13
anomalías	519	124	568	138	680	842	13
den-	572	124	594	138	680	842	13
tarias	347	137	373	151	680	842	13
son	376	137	394	151	680	842	13
la	396	137	405	151	680	842	13
clave	408	137	432	151	680	842	13
para	435	137	456	151	680	842	13
el	459	137	467	151	680	842	13
diagnóstico,	470	137	530	151	680	842	13
consistiendo	532	137	594	151	680	842	13
en	347	150	359	164	680	842	13
agenesias	363	150	411	164	680	842	13
dentarias	415	150	459	164	680	842	13
en	464	150	475	164	680	842	13
ambas	480	150	512	164	680	842	13
denticiones,	516	150	575	164	680	842	13
es-	579	150	594	164	680	842	13
pecialmente	347	163	406	177	680	842	13
de	410	163	422	177	680	842	13
los	426	163	440	177	680	842	13
incisivos	444	163	485	177	680	842	13
superiores	489	163	540	177	680	842	13
y	544	163	549	177	680	842	13
caninos.	553	163	594	177	680	842	13
Hay	347	176	366	190	680	842	13
también	371	176	410	190	680	842	13
hipoplasia	415	176	464	190	680	842	13
del	469	176	483	190	680	842	13
esmalte,	488	176	529	190	680	842	13
conoidismo,	534	176	594	190	680	842	13
raíces	347	189	375	203	680	842	13
cortas,	380	189	413	203	680	842	13
taurodontismo	417	189	488	203	680	842	13
y	493	189	497	203	680	842	13
retraso	502	189	535	203	680	842	13
de	540	189	551	203	680	842	13
la	556	189	564	203	680	842	13
erup-	568	189	594	203	680	842	13
ción.	347	202	371	216	680	842	13
Displasias	81	228	134	242	680	842	13
ectodérmicas:	137	228	208	242	680	842	13
Ya	211	228	222	242	680	842	13
se	225	228	235	242	680	842	13
ha	238	228	250	242	680	842	13
hablado	252	228	291	242	680	842	13
de	294	228	305	242	680	842	13
este	308	228	327	242	680	842	13
grupo	81	241	108	255	680	842	13
de	111	241	122	255	680	842	13
enfermedades	125	241	191	255	680	842	13
anteriormente.	193	241	262	255	680	842	13
De	264	241	278	255	680	842	13
los	280	241	293	255	680	842	13
aproxi-	295	241	327	255	680	842	13
madamente	81	254	138	268	680	842	13
170	141	254	159	268	680	842	13
tipos	162	254	185	268	680	842	13
clínicos,	188	254	227	268	680	842	13
la	230	254	238	268	680	842	13
mutación	242	254	287	268	680	842	13
causan-	290	254	327	268	680	842	13
te	81	267	89	281	680	842	13
sólo	93	267	113	281	680	842	13
se	116	267	126	281	680	842	13
ha	130	267	141	281	680	842	13
identificado	145	267	200	281	680	842	13
en	203	267	215	281	680	842	13
menos	218	267	251	281	680	842	13
de	254	267	266	281	680	842	13
30.	269	267	284	281	680	842	13
Síndrome	347	228	398	242	680	842	13
de	403	228	416	242	680	842	13
Johansson-Blizzard:	422	228	528	242	680	842	13
De	533	228	547	242	680	842	13
herencia	552	228	594	242	680	842	13
autosómica	347	241	404	255	680	842	13
recesiva,	408	241	450	255	680	842	13
se	453	241	464	255	680	842	13
caracteriza	468	241	520	255	680	842	13
por	524	241	540	255	680	842	13
insuficien-	544	241	594	255	680	842	13
cia	347	254	361	268	680	842	13
pancreática	363	254	419	268	680	842	13
exocrina	421	254	461	268	680	842	13
con	464	254	481	268	680	842	13
malabsorción,	484	254	552	268	680	842	13
hipopla-	555	254	594	268	680	842	13
sia	347	267	360	281	680	842	13
de	364	267	376	281	680	842	13
las	380	267	393	281	680	842	13
alas	398	267	416	281	680	842	13
de	421	267	432	281	680	842	13
la	437	267	445	281	680	842	13
nariz,	449	267	474	281	680	842	13
hipotiroidismo,	479	267	550	281	680	842	13
sordera,	555	267	594	281	680	842	13
hipotiroidismo,	347	280	418	294	680	842	13
retraso	421	280	453	294	680	842	13
crecimiento,	472	280	531	294	680	842	13
retraso	534	280	566	294	680	842	13
men-	569	280	594	294	680	842	13
tal	347	293	358	307	680	842	13
y	361	293	366	307	680	842	13
agenesias	368	293	415	307	680	842	13
dentarias	417	293	461	307	680	842	13
de	463	293	475	307	680	842	13
dientes	477	293	511	307	680	842	13
permanentes.	514	293	579	307	680	842	13
Se	582	293	594	307	680	842	13
produce	347	306	387	320	680	842	13
por	392	306	408	320	680	842	13
una	414	306	432	320	680	842	13
mutación	437	306	483	320	680	842	13
del	488	306	503	320	680	842	13
gen	508	306	526	320	680	842	13
mapeado	531	306	577	320	680	842	13
en	582	306	594	320	680	842	13
15q14-q21.1.	347	319	412	333	680	842	13
En	81	293	93	307	680	842	13
la	98	293	106	307	680	842	13
displasia	110	293	151	307	680	842	13
ectodérmica	156	293	215	307	680	842	13
hipohidrótica	219	293	282	307	680	842	13
ligada	286	293	315	307	680	842	13
al	319	293	327	307	680	842	13
sexo	81	306	101	320	680	842	13
la	104	306	111	320	680	842	13
oligodoncia	114	306	168	320	680	842	13
es	170	306	181	320	680	842	13
casi	183	306	201	320	680	842	13
constante	203	306	249	320	680	842	13
y,	251	306	258	320	680	842	13
en	260	306	272	320	680	842	13
algún	274	306	300	320	680	842	13
caso,	303	306	327	320	680	842	13
se	81	319	91	333	680	842	13
ha	95	319	107	333	680	842	13
observado	111	319	161	333	680	842	13
anodoncia.	165	319	218	333	680	842	13
Los	222	319	239	333	680	842	13
incisivos	244	319	284	333	680	842	13
superio-	288	319	327	333	680	842	13
res,	81	332	98	346	680	842	13
los	104	332	117	346	680	842	13
cuatro	123	332	154	346	680	842	13
primeros	159	332	202	346	680	842	13
molares	207	332	246	346	680	842	13
y	251	332	256	346	680	842	13
los	262	332	275	346	680	842	13
segundos	281	332	327	346	680	842	13
molares	81	345	119	359	680	842	13
inferiores	122	345	166	359	680	842	13
son	169	345	186	359	680	842	13
microdónticos	189	345	258	359	680	842	13
y	261	345	266	359	680	842	13
con	269	345	287	359	680	842	13
anoma-	290	345	327	359	680	842	13
lías	81	358	96	372	680	842	13
de	98	358	110	372	680	842	13
la	112	358	120	372	680	842	13
forma.	122	358	153	372	680	842	13
Las	155	358	172	372	680	842	13
mujeres	174	358	211	372	680	842	13
portadoras	214	358	264	372	680	842	13
pueden	266	358	301	372	680	842	13
iden-	304	358	327	372	680	842	13
tificarse	81	371	117	385	680	842	13
mediante	121	371	165	385	680	842	13
el	169	371	177	385	680	842	13
examen	180	371	217	385	680	842	13
dental:	221	371	253	385	680	842	13
presentan	256	371	303	385	680	842	13
inci-	307	371	327	385	680	842	13
sivos	81	384	104	398	680	842	13
y	108	384	113	398	680	842	13
caninos	117	384	154	398	680	842	13
microdónticos	158	384	227	398	680	842	13
y	231	384	236	398	680	842	13
conoides,	240	384	286	398	680	842	13
algunas	290	384	327	398	680	842	13
agenesias	81	397	127	411	680	842	13
dentarias	131	397	175	411	680	842	13
y	179	397	184	411	680	842	13
taurodontismo	188	397	258	411	680	842	13
de	262	397	273	411	680	842	13
los	277	397	291	411	680	842	13
segun-	295	397	327	411	680	842	13
dos	81	410	98	424	680	842	13
molares	101	410	139	424	680	842	13
primarios.	143	410	191	424	680	842	13
La	81	436	92	450	680	842	13
displasia	95	436	137	450	680	842	13
ectodérmica	140	436	200	450	680	842	13
hipohidrótica	203	436	267	450	680	842	13
con	270	436	288	450	680	842	13
inconti-	290	436	327	450	680	842	13
nencia	81	449	113	463	680	842	13
de	116	449	128	463	680	842	13
pigmentos	131	449	183	463	680	842	13
y	186	449	191	463	680	842	13
déficit	194	449	224	463	680	842	13
inmune,	227	449	267	463	680	842	13
de	271	449	282	463	680	842	13
herencia	286	449	327	463	680	842	13
dominante	81	462	133	476	680	842	13
ligada	136	462	165	476	680	842	13
al	168	462	176	476	680	842	13
sexo,	179	462	203	476	680	842	13
es	206	462	217	476	680	842	13
letal	219	462	239	476	680	842	13
en	242	462	254	476	680	842	13
los	257	462	271	476	680	842	13
hombres,	273	462	320	476	680	842	13
y	322	462	327	476	680	842	13
en	81	475	92	489	680	842	13
las	96	475	109	489	680	842	13
mujeres	113	475	151	489	680	842	13
se	155	475	165	489	680	842	13
manifiesta	169	475	219	489	680	842	13
por	222	475	238	489	680	842	13
alteraciones	242	475	300	489	680	842	13
en	304	475	316	489	680	842	13
la	319	475	327	489	680	842	13
piel,	81	488	101	502	680	842	13
los	104	488	118	502	680	842	13
ojos,	121	488	144	502	680	842	13
el	148	488	156	502	680	842	13
sistema	159	488	196	502	680	842	13
nervioso	200	488	240	502	680	842	13
y	244	488	249	502	680	842	13
los	252	488	266	502	680	842	13
dientes.	269	488	307	502	680	842	13
Las	310	488	327	502	680	842	13
alteraciones	81	501	139	515	680	842	13
dentales	144	501	184	515	680	842	13
aparecen	190	501	234	515	680	842	13
en	239	501	251	515	680	842	13
el	257	501	265	515	680	842	13
70%	270	501	291	515	680	842	13
de	296	501	308	515	680	842	13
los	313	501	327	515	680	842	13
pacientes,	81	514	131	528	680	842	13
afectando	134	514	183	528	680	842	13
a	187	514	192	528	680	842	13
ambas	196	514	228	528	680	842	13
denticiones.	232	514	292	528	680	842	13
Se	295	514	307	528	680	842	13
ob-	311	514	327	528	680	842	13
servan	81	527	112	541	680	842	13
hipodoncia,	117	527	176	541	680	842	13
conoidismo	180	527	238	541	680	842	13
y	243	527	248	541	680	842	13
erupción	252	527	296	541	680	842	13
retra-	301	527	327	541	680	842	13
sada.	81	540	107	554	680	842	13
Hipergenesias	347	358	419	372	680	842	13
dentarias	422	358	469	372	680	842	13
no	473	358	486	372	680	842	13
sindrómicas	489	358	551	372	680	842	13
La	347	384	359	398	680	842	13
prevalencia	364	384	417	398	680	842	13
de	423	384	434	398	680	842	13
dientes	439	384	473	398	680	842	13
supernumerarios	478	384	559	398	680	842	13
es	564	384	574	398	680	842	13
del	580	384	594	398	680	842	13
0,2-0,9%.	347	397	393	411	680	842	13
Pueden	397	397	432	411	680	842	13
aparecer	436	397	478	411	680	842	13
en	481	397	493	411	680	842	13
cualquier	497	397	541	411	680	842	13
zona	544	397	566	411	680	842	13
de	570	397	582	411	680	842	13
la	586	397	594	411	680	842	13
arcada	347	410	379	424	680	842	13
dentaria,	384	410	425	424	680	842	13
aunque	430	410	465	424	680	842	13
son	470	410	487	424	680	842	13
más	491	410	511	424	680	842	13
frecuentes	516	410	565	424	680	842	13
en	570	410	581	424	680	842	13
el	586	410	594	424	680	842	13
maxilar	347	423	382	437	680	842	13
superior,	387	423	429	437	680	842	13
especialmente	434	423	504	437	680	842	13
las	509	423	522	437	680	842	13
hipergenesias	528	423	594	437	680	842	13
dentarias	347	436	391	450	680	842	13
aisladas.	393	436	434	450	680	842	13
La	437	436	449	450	680	842	13
presencia	452	436	497	450	680	842	13
de	500	436	512	450	680	842	13
dientes	514	436	548	450	680	842	13
supernu-	551	436	594	450	680	842	13
merarios	347	449	388	463	680	842	13
tiene	391	449	414	463	680	842	13
un	416	449	428	463	680	842	13
factor	431	449	458	463	680	842	13
genético	460	449	501	463	680	842	13
bien	503	449	523	463	680	842	13
probado.	526	449	569	463	680	842	13
Exis-	571	449	594	463	680	842	13
ten	347	462	362	476	680	842	13
numerosos	365	462	418	476	680	842	13
casos	420	462	447	476	680	842	13
publicados	450	462	501	476	680	842	13
de	504	462	515	476	680	842	13
mesiodens	518	462	569	476	680	842	13
(Fig.	572	462	594	476	680	842	13
6)	347	475	357	489	680	842	13
con	360	475	377	489	680	842	13
incidencia	380	475	428	489	680	842	13
familiar	431	475	467	489	680	842	13
y	470	475	474	489	680	842	13
se	477	475	488	489	680	842	13
han	491	475	509	489	680	842	13
observado	512	475	561	489	680	842	13
en	564	475	575	489	680	842	13
ge-	578	475	594	489	680	842	13
melos	347	488	376	502	680	842	13
monocigóticos).	380	488	457	502	680	842	13
Sin	461	488	476	502	680	842	13
embargo,	480	488	526	502	680	842	13
por	530	488	546	502	680	842	13
ahora	550	488	577	502	680	842	13
no	581	488	594	502	680	842	13
se	347	501	357	515	680	842	13
ha	360	501	372	515	680	842	13
identificado	375	501	430	515	680	842	13
ninguna	433	501	471	515	680	842	13
mutación	474	501	519	515	680	842	13
responsable	522	501	579	515	680	842	13
de	582	501	594	515	680	842	13
hipergenesia	347	514	407	528	680	842	13
dentaria.	410	514	452	528	680	842	13
Síndrome	81	566	130	580	680	842	13
lácrimo-aurículo-dento-digital:	134	566	292	580	680	842	13
Es	295	566	307	580	680	842	13
una	309	566	327	580	680	842	13
enfermedad	81	579	138	593	680	842	13
de	142	579	153	593	680	842	13
herencia	157	579	198	593	680	842	13
autosómica	201	579	257	593	680	842	13
dominante	261	579	312	593	680	842	13
en	316	579	327	593	680	842	13
la	81	592	89	606	680	842	13
que	92	592	110	606	680	842	13
hay	114	592	130	606	680	842	13
aplasia,	134	592	170	606	680	842	13
atresia	174	592	205	606	680	842	13
o	208	592	215	606	680	842	13
hipoplasia	218	592	266	606	680	842	13
de	270	592	282	606	680	842	13
los	285	592	299	606	680	842	13
siste-	302	592	327	606	680	842	13
mas	81	605	101	619	680	842	13
lacrimal	103	605	141	619	680	842	13
y	144	605	148	619	680	842	13
salival,	151	605	183	619	680	842	13
orejas	185	605	214	619	680	842	13
puntiagudas,	216	605	278	619	680	842	13
sordera,	281	605	320	619	680	842	13
y	322	605	327	619	680	842	13
anomalías	81	618	129	632	680	842	13
en	132	618	144	632	680	842	13
los	146	618	160	632	680	842	13
dedos	163	618	191	632	680	842	13
y	194	618	199	632	680	842	13
en	202	618	213	632	680	842	13
los	216	618	230	632	680	842	13
dientes.	232	618	269	632	680	842	13
A	272	618	279	632	680	842	13
nivel	282	618	303	632	680	842	13
den-	306	618	327	632	680	842	13
tal	81	631	92	645	680	842	13
se	95	631	106	645	680	842	13
pueden	109	631	144	645	680	842	13
apreciar	148	631	186	645	680	842	13
agenesias	189	631	236	645	680	842	13
de	239	631	251	645	680	842	13
incisivos	254	631	294	645	680	842	13
latera-	297	631	327	645	680	842	13
les	81	644	94	658	680	842	13
maxilares,	96	644	144	658	680	842	13
incisivos	147	644	187	658	680	842	13
laterales	190	644	229	658	680	842	13
microdónticos	232	644	301	658	680	842	13
y	304	644	308	658	680	842	13
co-	311	644	327	658	680	842	13
noides,	81	657	115	671	680	842	13
y	118	657	123	671	680	842	13
displasia	127	657	167	671	680	842	13
del	171	657	185	671	680	842	13
esmalte.	188	657	229	671	680	842	13
Síndrome	81	683	131	697	680	842	13
de	137	683	150	697	680	842	13
Rieger:	155	683	193	697	680	842	13
Se	198	683	210	697	680	842	13
diagnostica	216	683	272	697	680	842	13
cuando	277	683	314	697	680	842	13
la	319	683	327	697	680	842	13
malformación	81	696	148	710	680	842	13
de	151	696	163	710	680	842	13
Axenfeld-Rieger,	166	696	244	710	680	842	13
una	247	696	265	710	680	842	13
anomalía	268	696	313	710	680	842	13
de	316	696	327	710	680	842	13
la	81	709	89	723	680	842	13
cámara	93	709	129	723	680	842	13
anterior	132	709	170	723	680	842	13
del	174	709	188	723	680	842	13
ojo	192	709	207	723	680	842	13
que	210	709	228	723	680	842	13
se	232	709	242	723	680	842	13
da	246	709	258	723	680	842	13
en	262	709	273	723	680	842	13
1/200.000	277	709	327	723	680	842	13
personas	81	722	124	736	680	842	13
y	128	722	133	736	680	842	13
en	137	722	148	736	680	842	13
la	152	722	160	736	680	842	13
que	164	722	182	736	680	842	13
desarrollan	186	722	239	736	680	842	13
glaucoma	243	722	291	736	680	842	13
el	295	722	303	736	680	842	13
50%	307	722	327	736	680	842	13
de	81	735	92	749	680	842	13
los	95	735	108	749	680	842	13
afectados,	111	735	160	749	680	842	13
se	163	735	173	749	680	842	13
asocia	176	735	206	749	680	842	13
con	209	735	227	749	680	842	13
malformaciones	229	735	306	749	680	842	13
cra-	309	735	327	749	680	842	13
Fig.	351	718	366	728	680	842	13
6.	369	718	376	728	680	842	13
Mesiodens:	378	718	418	728	680	842	13
diente	421	718	442	728	680	842	13
supernumerario	445	718	501	728	680	842	13
en	503	718	512	728	680	842	13
la	514	718	520	728	680	842	13
región	523	718	545	728	680	842	13
interincisiva	548	718	589	728	680	842	13
superior.	349	728	379	738	680	842	13
El	381	728	388	738	680	842	13
paciente	391	728	420	738	680	842	13
presentaba	423	728	462	738	680	842	13
también	465	728	493	738	680	842	13
agenesia	496	728	527	738	680	842	13
del	529	728	540	738	680	842	13
incisivo	542	728	568	738	680	842	13
lateral	571	728	592	738	680	842	13
superior	438	738	466	748	680	842	13
izquierdo.	469	738	503	748	680	842	13
AVANCES	404	773	446	783	680	842	13
EN	448	773	460	783	680	842	13
ODONTOESTOMATOLOGÍA/299	462	773	594	783	680	842	13
AVANCES	86	59	132	70	680	842	14
EN	135	59	148	70	680	842	14
ODONTOESTOMATOLOGÍA	151	59	277	70	680	842	14
Vol.	86	71	103	82	680	842	14
28	105	71	115	82	680	842	14
-	118	71	121	82	680	842	14
Núm.	124	71	146	82	680	842	14
6	149	71	154	82	680	842	14
-	157	71	160	82	680	842	14
2012	162	71	183	82	680	842	14
Síndromes	86	111	141	125	680	842	14
hereditarios	145	111	205	125	680	842	14
asociados	209	111	259	125	680	842	14
a	263	111	268	125	680	842	14
hipergenesia	86	124	151	138	680	842	14
dentaria	154	124	195	138	680	842	14
La	86	150	98	164	680	842	14
presencia	101	150	147	164	680	842	14
de	150	150	162	164	680	842	14
dientes	165	150	199	164	680	842	14
supernumerarios	202	150	283	164	680	842	14
puede	286	150	316	164	680	842	14
ser	319	150	333	164	680	842	14
un	86	163	99	177	680	842	14
rasgo	103	163	129	177	680	842	14
aislado,	134	163	170	177	680	842	14
pero	175	163	196	177	680	842	14
son	201	163	218	177	680	842	14
muchos	222	163	261	177	680	842	14
los	265	163	279	177	680	842	14
síndromes	283	163	333	177	680	842	14
hereditarios	86	176	142	190	680	842	14
de	146	176	158	190	680	842	14
base	162	176	184	190	680	842	14
genética	188	176	228	190	680	842	14
bien	232	176	252	190	680	842	14
conocida	256	176	300	190	680	842	14
en	304	176	315	190	680	842	14
los	319	176	333	190	680	842	14
que	86	189	104	203	680	842	14
una	107	189	125	203	680	842	14
de	128	189	140	203	680	842	14
sus	143	189	159	203	680	842	14
características	162	189	230	203	680	842	14
es	233	189	243	203	680	842	14
la	246	189	254	203	680	842	14
presencia	257	189	303	203	680	842	14
de	306	189	318	203	680	842	14
un	321	189	333	203	680	842	14
número	86	202	124	216	680	842	14
de	127	202	139	216	680	842	14
dientes	142	202	176	216	680	842	14
superior	179	202	218	216	680	842	14
al	221	202	229	216	680	842	14
normal.	233	202	270	216	680	842	14
Displasia	86	228	134	242	680	842	14
cleido-craneal:	138	228	215	242	680	842	14
Es	219	228	231	242	680	842	14
una	235	228	252	242	680	842	14
enfermedad	256	228	314	242	680	842	14
au-	318	228	333	242	680	842	14
tosómica	86	241	130	255	680	842	14
dominante	133	241	185	255	680	842	14
que	188	241	205	255	680	842	14
afecta	209	241	237	255	680	842	14
a	240	241	246	255	680	842	14
los	249	241	263	255	680	842	14
huesos	266	241	300	255	680	842	14
y	303	241	308	255	680	842	14
a	311	241	316	255	680	842	14
los	319	241	333	255	680	842	14
dientes.	86	254	124	268	680	842	14
Está	129	254	150	268	680	842	14
causada	155	254	195	268	680	842	14
por	200	254	216	268	680	842	14
una	222	254	240	268	680	842	14
mutación	245	254	290	268	680	842	14
del	296	254	310	268	680	842	14
gen	315	254	333	268	680	842	14
RUNX2,	86	267	124	281	680	842	14
que	128	267	146	281	680	842	14
codifica	150	267	187	281	680	842	14
un	191	267	203	281	680	842	14
factor	207	267	234	281	680	842	14
de	238	267	249	281	680	842	14
transcripción	253	267	315	281	680	842	14
es-	319	267	333	281	680	842	14
pecífico	86	280	123	294	680	842	14
de	128	280	140	294	680	842	14
los	145	280	158	294	680	842	14
osteoblastos	164	280	223	294	680	842	14
mapeado	228	280	273	294	680	842	14
en	278	280	290	294	680	842	14
el	295	280	303	294	680	842	14
locus	308	280	333	294	680	842	14
6p21.	86	293	114	307	680	842	14
Hay	117	293	136	307	680	842	14
hipoplasia	139	293	187	307	680	842	14
de	190	293	202	307	680	842	14
los	205	293	219	307	680	842	14
huesos	222	293	256	307	680	842	14
del	259	293	273	307	680	842	14
cráneo	276	293	309	307	680	842	14
y	312	293	317	307	680	842	14
las	320	293	333	307	680	842	14
clavículas.	86	306	134	320	680	842	14
Las	137	306	153	320	680	842	14
anomalías	155	306	203	320	680	842	14
dentarias	206	306	248	320	680	842	14
que	251	306	268	320	680	842	14
aparecen	271	306	314	320	680	842	14
son	316	306	333	320	680	842	14
dientes	86	319	120	333	680	842	14
supernumerarios	124	319	204	333	680	842	14
(a	207	319	216	333	680	842	14
veces	219	319	245	333	680	842	14
una	249	319	266	333	680	842	14
tercera	270	319	302	333	680	842	14
denti-	306	319	333	333	680	842	14
ción),	86	332	113	346	680	842	14
retraso	117	332	150	346	680	842	14
en	153	332	165	346	680	842	14
la	168	332	176	346	680	842	14
erupción,	180	332	225	346	680	842	14
permanencia	228	332	290	346	680	842	14
de	294	332	305	346	680	842	14
dien-	309	332	333	346	680	842	14
tes	86	345	100	359	680	842	14
temporales	103	345	156	359	680	842	14
y	160	345	165	359	680	842	14
maloclusión.	168	345	229	359	680	842	14
Poliposis	86	371	130	385	680	842	14
adenomatosa	135	371	203	385	680	842	14
del	207	371	222	385	680	842	14
colon	227	371	254	385	680	842	14
o	259	371	265	385	680	842	14
síndrome	270	371	316	385	680	842	14
de	321	371	333	385	680	842	14
Gardner:	86	384	131	398	680	842	14
Es	134	384	145	398	680	842	14
una	148	384	166	398	680	842	14
enfermedad	169	384	224	398	680	842	14
autosómica	227	384	280	398	680	842	14
dominante	284	384	333	398	680	842	14
en	86	397	98	411	680	842	14
la	101	397	109	411	680	842	14
que	112	397	129	411	680	842	14
se	132	397	142	411	680	842	14
asocian	145	397	180	411	680	842	14
la	183	397	191	411	680	842	14
presencia	194	397	238	411	680	842	14
de	241	397	252	411	680	842	14
pólipos	255	397	288	411	680	842	14
intestina-	291	397	333	411	680	842	14
les,	86	410	102	424	680	842	14
osteomas	104	410	148	424	680	842	14
múltiples	150	410	191	424	680	842	14
y	193	410	198	424	680	842	14
tumores	200	410	238	424	680	842	14
de	240	410	251	424	680	842	14
piel	254	410	269	424	680	842	14
y	271	410	276	424	680	842	14
tejidos	278	410	308	424	680	842	14
blan-	310	410	333	424	680	842	14
dos.	86	423	106	437	680	842	14
Se	108	423	120	437	680	842	14
altera	123	423	148	437	680	842	14
el	150	423	158	437	680	842	14
locus	160	423	184	437	680	842	14
5q21-q22.	187	423	235	437	680	842	14
Los	237	423	254	437	680	842	14
pólipos	256	423	289	437	680	842	14
se	292	423	302	437	680	842	14
malig-	304	423	333	437	680	842	14
nizan	86	436	110	450	680	842	14
en	115	436	126	450	680	842	14
el	131	436	139	450	680	842	14
100%	144	436	170	450	680	842	14
de	174	436	186	450	680	842	14
los	191	436	204	450	680	842	14
casos,	208	436	237	450	680	842	14
por	242	436	258	450	680	842	14
lo	263	436	271	450	680	842	14
que	276	436	293	450	680	842	14
es	298	436	308	450	680	842	14
muy	313	436	333	450	680	842	14
importante	86	449	136	463	680	842	14
el	138	449	146	463	680	842	14
diagnóstico	148	449	200	463	680	842	14
precoz	202	449	232	463	680	842	14
de	234	449	246	463	680	842	14
la	248	449	255	463	680	842	14
enfermedad.	257	449	315	463	680	842	14
Las	317	449	333	463	680	842	14
alteraciones	86	462	141	476	680	842	14
dentales	144	462	182	476	680	842	14
son	185	462	202	476	680	842	14
dientes	205	462	238	476	680	842	14
impactados,	241	462	297	476	680	842	14
dientes	300	462	333	476	680	842	14
supernumerarios,	86	475	168	489	680	842	14
agenesias	172	475	217	489	680	842	14
dentarias	221	475	263	489	680	842	14
y	267	475	271	489	680	842	14
raíces	275	475	302	489	680	842	14
largas	305	475	333	489	680	842	14
y	86	488	91	502	680	842	14
puntiagudas	95	488	152	502	680	842	14
en	156	488	167	502	680	842	14
los	171	488	184	502	680	842	14
dientes	188	488	221	502	680	842	14
posteriores.	225	488	279	502	680	842	14
Los	283	488	300	502	680	842	14
osteo-	303	488	333	502	680	842	14
mas	86	501	106	515	680	842	14
radiopacos	110	501	161	515	680	842	14
ocultos	165	501	199	515	680	842	14
a	203	501	208	515	680	842	14
nivel	212	501	233	515	680	842	14
de	236	501	248	515	680	842	14
la	251	501	259	515	680	842	14
mandíbula	263	501	312	515	680	842	14
son	316	501	333	515	680	842	14
un	86	514	98	528	680	842	14
signo	102	514	128	528	680	842	14
precoz	131	514	162	528	680	842	14
de	166	514	178	528	680	842	14
la	181	514	189	528	680	842	14
enfermedad	193	514	249	528	680	842	14
que	253	514	271	528	680	842	14
precede	274	514	312	528	680	842	14
a	316	514	321	528	680	842	14
la	325	514	333	528	680	842	14
poliposis	86	527	127	541	680	842	14
colónica.	130	527	173	541	680	842	14
Se	176	527	188	541	680	842	14
ha	191	527	202	541	680	842	14
propuesto	205	527	252	541	680	842	14
un	255	527	268	541	680	842	14
índice	271	527	298	541	680	842	14
dental,	301	527	333	541	680	842	14
el	86	540	94	554	680	842	14
DPRS	97	540	125	554	680	842	14
(19),	128	540	150	554	680	842	14
para	153	540	173	554	680	842	14
su	176	540	187	554	680	842	14
diagnóstico	190	540	244	554	680	842	14
precoz,	248	540	281	554	680	842	14
basado	284	540	318	554	680	842	14
en	322	540	333	554	680	842	14
los	86	553	100	567	680	842	14
hallazgos	103	553	146	567	680	842	14
radiográficos	149	553	209	567	680	842	14
de	212	553	224	567	680	842	14
la	227	553	235	567	680	842	14
ortopantomografía.	238	553	329	567	680	842	14
Síndrome	86	579	136	593	680	842	14
de	140	579	153	593	680	842	14
Nance-Horan:	157	579	229	593	680	842	14
Es	233	579	245	593	680	842	14
una	249	579	266	593	680	842	14
alteración	271	579	317	593	680	842	14
de	321	579	333	593	680	842	14
herencia	86	592	127	606	680	842	14
ligada	131	592	160	606	680	842	14
al	164	592	172	606	680	842	14
sexo	177	592	198	606	680	842	14
caracterizada	202	592	265	606	680	842	14
por	269	592	285	606	680	842	14
cataratas	290	592	333	606	680	842	14
congénitas,	86	605	141	619	680	842	14
dismorfismo,	143	605	204	619	680	842	14
anomalías	207	605	255	619	680	842	14
de	257	605	269	619	680	842	14
la	271	605	279	619	680	842	14
forma	281	605	309	619	680	842	14
den-	312	605	333	619	680	842	14
taria	86	618	107	632	680	842	14
(dientes	112	618	149	632	680	842	14
en	154	618	165	632	680	842	14
destornillador),	170	618	242	632	680	842	14
incisivos	246	618	286	632	680	842	14
supernu-	291	618	333	632	680	842	14
merarios	86	631	128	645	680	842	14
y	131	631	136	645	680	842	14
retraso	140	631	173	645	680	842	14
mental.	176	631	212	645	680	842	14
BIBLIOGRAFÍA	86	670	164	684	680	842	14
1.	91	696	101	710	680	842	14
Jiménez-Rubio	105	696	173	710	680	842	14
A,	175	696	184	710	680	842	14
Segura-Egea	186	696	245	710	680	842	14
JJ,	247	696	261	710	680	842	14
Feito	263	696	286	710	680	842	14
JJ.	288	696	301	710	680	842	14
A	303	696	310	710	680	842	14
case	312	696	333	710	680	842	14
of	105	709	114	723	680	842	14
combined	118	709	165	723	680	842	14
dental	169	709	198	723	680	842	14
development	202	709	263	723	680	842	14
abnormalities:	267	709	333	723	680	842	14
importance	105	722	158	736	680	842	14
of	163	722	172	736	680	842	14
a	178	722	183	736	680	842	14
thorough	188	722	232	736	680	842	14
examination.	237	722	297	736	680	842	14
Endod	302	722	333	736	680	842	14
Dent	105	735	127	749	680	842	14
Traumatol	130	735	177	749	680	842	14
1998;14:99-102.	180	735	259	749	680	842	14
300	86	774	100	784	680	842	14
/AVANCES	101	774	145	784	680	842	14
EN	147	774	159	784	680	842	14
ODONTOESTOMATOLOGÍA	161	774	276	784	680	842	14
2.	358	111	367	125	680	842	14
Segura-Egea	371	111	433	125	680	842	14
JJ,	438	111	453	125	680	842	14
Jiménez-Rubio	458	111	529	125	680	842	14
A.	534	111	544	125	680	842	14
Anomalías	549	111	599	125	680	842	14
dentarias	371	124	415	138	680	842	14
del	417	124	431	138	680	842	14
número	434	124	471	138	680	842	14
y	474	124	479	138	680	842	14
de	481	124	493	138	680	842	14
la	496	124	504	138	680	842	14
posición:	506	124	549	138	680	842	14
a	552	124	557	138	680	842	14
propósi-	560	124	599	138	680	842	14
to	371	137	381	151	680	842	14
de	384	137	396	151	680	842	14
un	399	137	411	151	680	842	14
caso	414	137	436	151	680	842	14
clínico	440	137	470	151	680	842	14
compejo.	474	137	518	151	680	842	14
Rev	522	137	539	151	680	842	14
EurOdonto-	542	137	599	151	680	842	14
Estomatol	371	150	420	164	680	842	14
1999;	423	150	450	164	680	842	14
5:285-90.	454	150	500	164	680	842	14
3.	358	176	367	190	680	842	14
Hattab	371	176	406	190	680	842	14
FN,	413	176	431	190	680	842	14
Segura-Egea	438	176	505	190	680	842	14
JJ.Simultaneous	512	176	599	190	680	842	14
presence	371	189	414	203	680	842	14
of	417	189	426	203	680	842	14
a	429	189	435	203	680	842	14
primary	437	189	474	203	680	842	14
second	477	189	511	203	680	842	14
molar	514	189	541	203	680	842	14
and	544	189	562	203	680	842	14
second	565	189	599	203	680	842	14
premolar	371	202	414	216	680	842	14
in	417	202	425	216	680	842	14
the	428	202	443	216	680	842	14
same	446	202	471	216	680	842	14
jaw	474	202	489	216	680	842	14
of	492	202	501	216	680	842	14
adult	504	202	527	216	680	842	14
male:	530	202	556	216	680	842	14
report	559	202	588	216	680	842	14
of	590	202	599	216	680	842	14
case.	371	215	396	229	680	842	14
Dental	399	215	430	229	680	842	14
News	433	215	459	229	680	842	14
2003;10:9-11.	462	215	530	229	680	842	14
4.	358	241	367	255	680	842	14
Jiménez-Rubio	371	241	442	255	680	842	14
A,	445	241	454	255	680	842	14
Segura-Egea	457	241	519	255	680	842	14
JJ,	521	241	536	255	680	842	14
Jiménez-Pla-	538	241	599	255	680	842	14
nas	371	254	388	268	680	842	14
A,	394	254	404	268	680	842	14
Llamas	410	254	446	268	680	842	14
R.	452	254	462	268	680	842	14
Multiple	468	254	507	268	680	842	14
dens	513	254	537	268	680	842	14
invaginatus	543	254	599	268	680	842	14
affecting	371	267	418	281	680	842	14
maxillary	425	267	472	281	680	842	14
lateral	479	267	512	281	680	842	14
incisors	519	267	560	281	680	842	14
and	567	267	587	281	680	842	14
a	594	267	599	281	680	842	14
supernumerary	371	280	444	294	680	842	14
tooth.	450	280	479	294	680	842	14
Endod	484	280	516	294	680	842	14
Dent	522	280	545	294	680	842	14
Traumatol	550	280	599	294	680	842	14
1997;13:196-8.	371	293	445	307	680	842	14
5.	358	319	367	333	680	842	14
Segura-Egea	371	319	433	333	680	842	14
JJ,	436	319	450	333	680	842	14
Jiménez-Rubio	453	319	524	333	680	842	14
A,	527	319	537	333	680	842	14
Monje	540	319	569	333	680	842	14
F.	572	319	580	333	680	842	14
Fu-	584	319	599	333	680	842	14
sión	371	332	391	346	680	842	14
bilateral	394	332	431	346	680	842	14
de	435	332	446	346	680	842	14
los	449	332	463	346	680	842	14
incisivos	466	332	506	346	680	842	14
permanentes	509	332	571	346	680	842	14
man-	574	332	599	346	680	842	14
dibulares.	371	345	418	359	680	842	14
Presentación	423	345	484	359	680	842	14
de	489	345	501	359	680	842	14
dos	506	345	523	359	680	842	14
casos	528	345	555	359	680	842	14
clínicos.	560	345	599	359	680	842	14
RevEurOdonto-Estomatol	371	358	494	372	680	842	14
2000;	497	358	525	372	680	842	14
XII:339-44.	528	358	581	372	680	842	14
6.	358	384	367	398	680	842	14
Segura-Egea	371	384	433	398	680	842	14
JJ,	438	384	453	398	680	842	14
Jiménez-Rubio	458	384	529	398	680	842	14
A,	534	384	544	398	680	842	14
Esteban	550	384	588	398	680	842	14
I.	593	384	599	398	680	842	14
Diagnóstico	371	397	428	411	680	842	14
radiográfico	432	397	488	411	680	842	14
«in	492	397	506	411	680	842	14
vivo»	509	397	533	411	680	842	14
de	536	397	548	411	680	842	14
un	551	397	563	411	680	842	14
segun-	567	397	599	411	680	842	14
do	371	410	383	424	680	842	14
premolar	388	410	431	424	680	842	14
mandibular	436	410	490	424	680	842	14
con	495	410	513	424	680	842	14
tres	517	410	535	424	680	842	14
conductos	540	410	590	424	680	842	14
y	594	410	599	424	680	842	14
taurodontismo.	371	423	444	437	680	842	14
Endodoncia	447	423	505	437	680	842	14
2000;18:140-3.	508	423	582	437	680	842	14
7.	358	449	367	463	680	842	14
Jiménez	371	449	410	463	680	842	14
Pinzón	413	449	445	463	680	842	14
A,	447	449	457	463	680	842	14
Segura	460	449	493	463	680	842	14
Egea	496	449	520	463	680	842	14
JJ.	523	449	537	463	680	842	14
Taurodontis-	540	449	599	463	680	842	14
mo	371	462	387	476	680	842	14
en	389	462	401	476	680	842	14
premolares	403	462	456	476	680	842	14
inferiores:	458	462	504	476	680	842	14
presentación	506	462	566	476	680	842	14
de	568	462	580	476	680	842	14
dos	582	462	599	476	680	842	14
casos	371	475	401	489	680	842	14
y	408	475	413	489	680	842	14
revisión	420	475	462	489	680	842	14
de	469	475	481	489	680	842	14
la	488	475	497	489	680	842	14
literatura.	504	475	556	489	680	842	14
Archiv.	564	475	599	489	680	842	14
Odontoestomatol	371	488	455	502	680	842	14
2003;19:280-4.	458	488	532	502	680	842	14
8.	358	514	367	528	680	842	14
Bailleul-Forestier	371	514	451	528	680	842	14
I,	454	514	460	528	680	842	14
Berdal	462	514	493	528	680	842	14
A,	496	514	506	528	680	842	14
Vinckier	508	514	546	528	680	842	14
F,	549	514	557	528	680	842	14
de	560	514	572	528	680	842	14
Ravel	574	514	599	528	680	842	14
T,	371	527	379	541	680	842	14
Fryns	385	527	412	541	680	842	14
JP,	418	527	430	541	680	842	14
Verloes	436	527	471	541	680	842	14
A.	477	527	487	541	680	842	14
The	493	527	512	541	680	842	14
genetic	517	527	553	541	680	842	14
basis	559	527	584	541	680	842	14
of	590	527	599	541	680	842	14
inherited	371	540	418	554	680	842	14
anomalies	425	540	479	554	680	842	14
of	486	540	496	554	680	842	14
the	502	540	519	554	680	842	14
teeth.	525	540	556	554	680	842	14
Part	562	540	583	554	680	842	14
2:	589	540	599	554	680	842	14
Syndromes	371	553	425	567	680	842	14
with	429	553	449	567	680	842	14
significant	453	553	501	567	680	842	14
dental	506	553	535	567	680	842	14
involvement.	539	553	599	567	680	842	14
Eur	371	566	388	580	680	842	14
J	391	566	396	580	680	842	14
Med	400	566	420	580	680	842	14
Gen	423	566	443	580	680	842	14
2008;51:273-91.	446	566	527	580	680	842	14
9.	358	592	367	606	680	842	14
Jiménez-Rubio	371	592	442	606	680	842	14
A,	447	592	457	606	680	842	14
Segura-Egea	462	592	524	606	680	842	14
JJ.	529	592	543	606	680	842	14
Los	549	592	566	606	680	842	14
genes	571	592	599	606	680	842	14
“homeobox”	371	605	431	619	680	842	14
y	433	605	438	619	680	842	14
la	441	605	449	619	680	842	14
morfodiferenciación	451	605	547	619	680	842	14
dentaria:	550	605	591	619	680	842	14
a	594	605	599	619	680	842	14
propósito	371	618	417	632	680	842	14
de	422	618	434	632	680	842	14
un	439	618	451	632	680	842	14
caso	457	618	479	632	680	842	14
de	484	618	496	632	680	842	14
anomalías	501	618	550	632	680	842	14
dentarias	556	618	599	632	680	842	14
asociadas.	371	631	422	645	680	842	14
RevEurOdonto-Estomatol	428	631	553	645	680	842	14
1999;XI:	558	631	599	645	680	842	14
111-6.	371	644	402	658	680	842	14
10.	353	670	368	684	680	842	14
Portal	371	670	397	684	680	842	14
Orphanet:	399	670	446	684	680	842	14
http://www.orpha.net/consor4.01/	448	670	599	684	680	842	14
www/cgi-bin/index.php?lng=ES.	371	683	524	697	680	842	14
11.	353	709	368	723	680	842	14
Backman	371	709	417	723	680	842	14
B,	420	709	430	723	680	842	14
Holmgren	434	709	481	723	680	842	14
G.	485	709	496	723	680	842	14
Amelogenesis	499	709	565	723	680	842	14
imper-	569	709	599	723	680	842	14
fecta:	371	722	397	736	680	842	14
a	400	722	406	736	680	842	14
genetic	408	722	443	736	680	842	14
study,	446	722	473	736	680	842	14
Hum	476	722	500	736	680	842	14
Hered	503	722	531	736	680	842	14
1988;38:189-	534	722	599	736	680	842	14
206.	371	735	392	749	680	842	14
Martín-González	141	58	210	69	680	842	15
J,	212	58	218	69	680	842	15
Sánchez-Domínguez	221	58	305	69	680	842	15
B,	307	58	317	69	680	842	15
Tarilonte-Delgado	319	58	393	69	680	842	15
ML,	395	58	413	69	680	842	15
Castellanos-Cosano	415	58	495	69	680	842	15
L,	498	58	506	69	680	842	15
Llamas-Carreras	509	58	576	69	680	842	15
JM,	578	58	594	69	680	842	15
López-Frías	463	68	512	79	680	842	15
FJ,	515	68	527	79	680	842	15
Segura-Egea	529	68	581	79	680	842	15
JJ.	583	68	594	79	680	842	15
Anomalías	333	79	376	90	680	842	15
y	379	79	383	90	680	842	15
displasias	386	79	426	90	680	842	15
dentarias	429	79	467	90	680	842	15
de	470	79	479	90	680	842	15
origen	482	79	508	90	680	842	15
genético-hereditario	511	79	594	90	680	842	15
12.	81	111	96	125	680	842	15
Witkop	99	111	132	125	680	842	15
CJ.	137	111	153	125	680	842	15
Amelogenesis	158	111	224	125	680	842	15
imperfecta,	229	111	282	125	680	842	15
dentino-	287	111	327	125	680	842	15
génesis	99	124	134	138	680	842	15
imperfecta	137	124	187	138	680	842	15
and	189	124	207	138	680	842	15
dentin	209	124	238	138	680	842	15
dysplasia	241	124	283	138	680	842	15
revisited:	286	124	327	138	680	842	15
problems	99	137	143	151	680	842	15
in	146	137	154	151	680	842	15
classification.	157	137	220	151	680	842	15
J	222	137	228	151	680	842	15
Oral	230	137	250	151	680	842	15
Pathol	253	137	282	151	680	842	15
1988;17:	285	137	327	151	680	842	15
547-53.	99	150	136	164	680	842	15
13.	81	176	96	190	680	842	15
Nusier	99	176	130	190	680	842	15
M,	134	176	145	190	680	842	15
Yassin	149	176	178	190	680	842	15
O,	182	176	193	190	680	842	15
Hart	197	176	217	190	680	842	15
TC,	221	176	238	190	680	842	15
Samimi	242	176	279	190	680	842	15
A,	283	176	292	190	680	842	15
Wright	296	176	327	190	680	842	15
JT.	99	189	113	203	680	842	15
Phenotypic	119	189	175	203	680	842	15
diversity	181	189	222	203	680	842	15
and	227	189	246	203	680	842	15
revision	252	189	290	203	680	842	15
of	296	189	306	203	680	842	15
the	312	189	327	203	680	842	15
nomenclature	99	202	165	216	680	842	15
for	168	202	181	216	680	842	15
autosomal	184	202	234	216	680	842	15
recessive	237	202	280	216	680	842	15
amelogé-	282	202	327	216	680	842	15
nesis	99	215	123	229	680	842	15
imperfecta,	125	215	179	229	680	842	15
Oral	181	215	202	229	680	842	15
Surg	204	215	227	229	680	842	15
Oral	229	215	250	229	680	842	15
Med	252	215	272	229	680	842	15
Oral	275	215	295	229	680	842	15
Pathol	298	215	327	229	680	842	15
Oral	99	228	120	242	680	842	15
RadiolEndod	123	228	184	242	680	842	15
2004;97:220-30.	187	228	267	242	680	842	15
14.	81	254	96	268	680	842	15
Ozdemir	99	254	140	268	680	842	15
D,	143	254	154	268	680	842	15
Hart	158	254	179	268	680	842	15
PS,	182	254	198	268	680	842	15
Firatli	202	254	229	268	680	842	15
E,	233	254	242	268	680	842	15
Aren	246	254	268	268	680	842	15
G,	272	254	283	268	680	842	15
Ryu	286	254	304	268	680	842	15
OH,	308	254	327	268	680	842	15
Hart	99	267	119	281	680	842	15
TC.	121	267	138	281	680	842	15
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