Revisión	34	54	88	67	595	842	1
Atlas	48	54	80	67	595	842	1
de	85	54	100	67	595	842	1
Patología	105	54	164	67	595	842	1
Forense	169	54	219	67	595	842	1
Bajo	34	71	51	80	595	842	1
la	54	71	60	80	595	842	1
dirección	63	71	97	80	595	842	1
científica	100	71	134	80	595	842	1
de	137	71	146	80	595	842	1
la	149	71	156	80	595	842	1
Sociedad	158	71	193	80	595	842	1
Española	196	71	230	80	595	842	1
de	233	71	242	80	595	842	1
Patología	245	71	279	80	595	842	1
Forense	282	71	312	80	595	842	1
(SEPAF)	314	71	345	80	595	842	1
Muerte	34	143	116	163	595	842	1
súbita	124	143	196	163	595	842	1
por	204	143	243	163	595	842	1
disección	251	143	360	163	595	842	1
aórtica	368	143	450	163	595	842	1
circunferencial	34	167	209	187	595	842	1
con	217	167	258	187	595	842	1
intususpección	266	167	442	187	595	842	1
íntimo-intimal	34	191	202	211	595	842	1
en	210	191	238	211	595	842	1
un	246	191	275	211	595	842	1
adulto	283	191	357	211	595	842	1
joven	365	191	430	211	595	842	1
con	438	191	479	211	595	842	1
Síndrome	34	215	145	235	595	842	1
de	153	215	181	235	595	842	1
Noonan	189	215	279	235	595	842	1
Sudden	34	248	92	263	595	842	1
death	97	248	141	263	595	842	1
due	145	248	174	263	595	842	1
to	179	248	194	263	595	842	1
aortic	199	248	242	263	595	842	1
circumferential	246	248	359	263	595	842	1
dissection	364	248	439	263	595	842	1
with	444	248	476	263	595	842	1
intimo-	481	248	536	263	595	842	1
intimal	34	267	86	282	595	842	1
intussusception	90	267	208	282	595	842	1
in	213	267	227	282	595	842	1
a	232	267	241	282	595	842	1
young	246	267	293	282	595	842	1
adult	298	267	336	282	595	842	1
with	341	267	373	282	595	842	1
Noonan	378	267	437	282	595	842	1
Syndrome	442	267	520	282	595	842	1
Resumen	44	319	76	326	595	842	1
Palabras	44	419	74	426	595	842	1
clave:	76	419	96	426	595	842	1
Síndrome	99	419	132	426	595	842	1
de	134	419	143	426	595	842	1
Noonan.	145	419	174	426	595	842	1
Muerte	176	419	201	426	595	842	1
súbita	203	419	225	426	595	842	1
cardiaca.	227	419	259	426	595	842	1
Válvula	261	419	286	426	595	842	1
aórtica	289	419	313	426	595	842	1
bicúspide.	315	419	350	426	595	842	1
Patología	353	419	385	426	595	842	1
Forense.	387	419	416	426	595	842	1
Abstract	44	447	73	455	595	842	1
Key	44	547	57	555	595	842	1
words:	59	547	82	555	595	842	1
Noonan	85	547	111	555	595	842	1
syndrome.	114	547	150	555	595	842	1
Sudden	152	547	178	555	595	842	1
cardiac	181	547	206	555	595	842	1
death.	208	547	230	555	595	842	1
Bicuspid	233	547	263	555	595	842	1
aortic	265	547	285	555	595	842	1
valve.	287	547	307	555	595	842	1
Forensic	310	547	339	555	595	842	1
pathology.	341	547	376	555	595	842	1
Introducción	34	606	99	617	595	842	1
El	34	632	41	640	595	842	1
síndrome	44	632	79	640	595	842	1
de	81	632	90	640	595	842	1
Noonan	92	632	122	640	595	842	1
fue	124	632	136	640	595	842	1
mencionado	138	632	185	640	595	842	1
por	187	632	199	640	595	842	1
primera	202	632	231	640	595	842	1
vez	34	643	46	651	595	842	1
en	49	643	58	651	595	842	1
el	60	643	67	651	595	842	1
año	69	643	83	651	595	842	1
1963	86	643	108	651	595	842	1
por	110	643	122	651	595	842	1
los	125	643	136	651	595	842	1
investigadores	138	643	192	651	595	842	1
Noonan	195	643	224	651	595	842	1
y	227	643	231	651	595	842	1
Ehmke,	34	653	63	662	595	842	1
cuando	66	653	94	662	595	842	1
describieron	98	653	145	662	595	842	1
nueve	148	653	171	662	595	842	1
niños	174	653	195	662	595	842	1
que	198	653	212	662	595	842	1
pre-	216	653	231	662	595	842	1
sentaban	34	664	68	672	595	842	1
anomalías	71	664	110	672	595	842	1
cardíacas	112	664	148	672	595	842	1
congénitas	150	664	191	672	595	842	1
(estenosis	193	664	231	672	595	842	1
pulmonar	34	675	70	683	595	842	1
valvular)	72	675	105	683	595	842	1
y	107	675	111	683	595	842	1
un	113	675	123	683	595	842	1
patrón	125	675	150	683	595	842	1
característico	152	675	202	683	595	842	1
de	204	675	213	683	595	842	1
ojos	216	675	231	683	595	842	1
oblicuos	34	686	65	694	595	842	1
ampliamente	69	686	118	694	595	842	1
espaciados	122	686	164	694	595	842	1
con	167	686	181	694	595	842	1
otras	184	686	203	694	595	842	1
altera-	206	686	231	694	595	842	1
ciones	34	697	58	705	595	842	1
de	61	697	70	705	595	842	1
los	72	697	83	705	595	842	1
rasgos	86	697	110	705	595	842	1
faciales	113	697	141	705	595	842	1
1	141	696	145	701	595	842	1
.	145	697	147	705	595	842	1
Es	34	715	43	723	595	842	1
un	46	715	56	723	595	842	1
trastorno	60	715	94	723	595	842	1
genético	97	715	129	723	595	842	1
que	133	715	147	723	595	842	1
se	150	715	159	723	595	842	1
puede	162	715	185	723	595	842	1
heredar	189	715	218	723	595	842	1
de	222	715	231	723	595	842	1
una	34	725	48	734	595	842	1
forma	52	725	74	734	595	842	1
autosómica	78	725	122	734	595	842	1
dominante	126	725	167	734	595	842	1
y	171	725	175	734	595	842	1
que	179	725	193	734	595	842	1
afecta	197	725	220	734	595	842	1
al	224	725	231	734	595	842	1
menos	34	736	59	744	595	842	1
a	62	736	66	744	595	842	1
1	69	736	74	744	595	842	1
de	77	736	86	744	595	842	1
cada	89	736	107	744	595	842	1
2.500	109	736	134	744	595	842	1
niños	136	736	157	744	595	842	1
2	157	736	160	741	595	842	1
.	160	736	163	744	595	842	1
No	165	736	176	744	595	842	1
obstante,	179	736	214	744	595	842	1
una	217	736	231	744	595	842	1
amplia	251	606	276	614	595	842	1
mayoría	279	606	309	614	595	842	1
de	311	606	320	614	595	842	1
los	322	606	333	614	595	842	1
casos	335	606	356	614	595	842	1
parecen	358	606	388	614	595	842	1
ser	390	606	401	614	595	842	1
esporádicos	403	606	448	614	595	842	1
(70%)	251	617	275	625	595	842	1
y	278	617	282	625	595	842	1
en	285	617	294	625	595	842	1
todos	296	617	317	625	595	842	1
ellos	320	617	337	625	595	842	1
la	339	617	346	625	595	842	1
mutación	349	617	384	625	595	842	1
se	387	617	395	625	595	842	1
ha	398	617	407	625	595	842	1
producido	410	617	448	625	595	842	1
en	251	628	260	636	595	842	1
el	262	628	269	636	595	842	1
alelo	271	628	288	636	595	842	1
de	291	628	300	636	595	842	1
origen	302	628	325	636	595	842	1
paterno.	327	628	358	636	595	842	1
La	360	628	369	636	595	842	1
edad	372	628	390	636	595	842	1
paterna	392	628	421	636	595	842	1
parece	423	628	448	636	595	842	1
incrementar	251	638	296	647	595	842	1
el	299	638	305	647	595	842	1
riesgo	308	638	330	647	595	842	1
y,	333	638	339	647	595	842	1
por	341	638	354	647	595	842	1
causas	356	638	382	647	595	842	1
desconocidas,	385	638	439	647	595	842	1
el	441	638	448	647	595	842	1
riesgo	251	649	273	657	595	842	1
de	276	649	285	657	595	842	1
presentar	288	649	323	657	595	842	1
una	326	649	340	657	595	842	1
mutación	343	649	378	657	595	842	1
de	381	649	390	657	595	842	1
novo	393	649	411	657	595	842	1
es	413	649	421	657	595	842	1
mayor	424	649	448	657	595	842	1
en	251	660	260	668	595	842	1
los	262	660	273	668	595	842	1
hijos	276	660	293	668	595	842	1
varones	296	660	325	668	595	842	1
3	325	660	328	665	595	842	1
.	328	660	331	668	595	842	1
Sus	334	660	347	668	595	842	1
principales	350	660	391	668	595	842	1
características	394	660	448	668	595	842	1
clínicas	251	671	279	679	595	842	1
son:	282	671	298	679	595	842	1
la	300	671	307	679	595	842	1
talla	309	671	326	679	595	842	1
baja	328	671	344	679	595	842	1
(de	347	671	359	679	595	842	1
inicio	361	671	382	679	595	842	1
postnatal),	384	671	425	679	595	842	1
el	427	671	434	679	595	842	1
as-	436	671	448	679	595	842	1
pecto	251	682	272	690	595	842	1
facial	275	682	296	690	595	842	1
característico	299	682	351	690	595	842	1
y	354	682	358	690	595	842	1
los	362	682	372	690	595	842	1
defectos	376	682	408	690	595	842	1
cardíacos	411	682	448	690	595	842	1
congénitos.	251	692	293	701	595	842	1
La	296	692	305	701	595	842	1
presentación	307	692	354	701	595	842	1
clínica	357	692	381	701	595	842	1
es	383	692	391	701	595	842	1
similar	393	692	419	701	595	842	1
a	421	692	425	701	595	842	1
la	428	692	434	701	595	842	1
del	436	692	448	701	595	842	1
síndrome	251	703	286	711	595	842	1
de	288	703	297	711	595	842	1
Ullrich	299	703	324	711	595	842	1
Turner,	326	703	352	711	595	842	1
por	354	703	366	711	595	842	1
eso	368	703	381	711	595	842	1
también	383	703	414	711	595	842	1
es	416	703	425	711	595	842	1
cono-	427	703	448	711	595	842	1
cido	251	714	267	722	595	842	1
como	269	714	290	722	595	842	1
“Síndrome	292	714	332	722	595	842	1
de	334	714	343	722	595	842	1
Pseudo	345	714	373	722	595	842	1
Turner”,	375	714	406	722	595	842	1
“Síndrome	408	714	448	722	595	842	1
de	251	725	260	733	595	842	1
Turner	263	725	287	733	595	842	1
del	289	725	301	733	595	842	1
Varón”	304	725	329	733	595	842	1
o	331	725	336	733	595	842	1
“Síndrome	339	725	378	733	595	842	1
de	381	725	390	733	595	842	1
Turner	393	725	417	733	595	842	1
mascu-	420	725	448	733	595	842	1
lino”	251	736	268	744	595	842	1
y	272	736	276	744	595	842	1
su	279	736	288	744	595	842	1
gran	291	736	308	744	595	842	1
confusión	311	736	348	744	595	842	1
con	351	736	365	744	595	842	1
éste	368	736	384	744	595	842	1
ha	387	736	397	744	595	842	1
llevado	400	736	427	744	595	842	1
a	430	736	435	744	595	842	1
un	438	736	448	744	595	842	1
B.	479	309	487	317	595	842	1
Cardona	490	309	520	317	595	842	1
1	520	309	523	313	595	842	1
S.	479	319	487	327	595	842	1
Giner	489	319	509	327	595	842	1
1	509	319	512	324	595	842	1
JM.	479	330	493	338	595	842	1
Muñoz-Quirós	495	330	546	338	595	842	1
1	546	330	549	334	595	842	1
P.	479	341	485	348	595	842	1
Molina	488	341	513	348	595	842	1
2	513	340	516	345	595	842	1
JM.	479	351	493	359	595	842	1
Ortiz	495	351	513	359	595	842	1
3	513	351	516	356	595	842	1
R.	479	362	487	370	595	842	1
Bañón	490	362	513	370	595	842	1
4	513	362	516	366	595	842	1
1	479	394	482	398	595	842	1
Médico	482	394	507	402	595	842	1
Forense.	509	394	537	402	595	842	1
Servicio	479	405	506	412	595	842	1
de	508	405	516	412	595	842	1
Patología,	519	405	552	412	595	842	1
Instituto	479	415	507	423	595	842	1
de	509	415	517	423	595	842	1
Medicina	520	415	551	423	595	842	1
Legal	479	426	497	433	595	842	1
de	499	426	508	433	595	842	1
Alicante.	510	426	539	433	595	842	1
2	479	436	482	441	595	842	1
Especialista	482	437	522	444	595	842	1
en	524	437	532	444	595	842	1
Anatomía	479	447	511	455	595	842	1
Patológica.	514	447	551	455	595	842	1
Servicio	479	458	506	465	595	842	1
de	508	458	516	465	595	842	1
Patología,	519	458	552	465	595	842	1
Instituto	479	468	507	476	595	842	1
de	509	468	517	476	595	842	1
Medicina	520	468	551	476	595	842	1
Legal	479	479	497	486	595	842	1
de	499	479	508	486	595	842	1
Valencia.	510	479	541	486	595	842	1
3	479	489	482	494	595	842	1
Médico	482	490	507	497	595	842	1
Forense.	509	490	537	497	595	842	1
Servicio	479	500	506	508	595	842	1
de	508	500	516	508	595	842	1
Patología,	519	500	552	508	595	842	1
Instituto	479	511	507	518	595	842	1
de	509	511	517	518	595	842	1
Medicina	520	511	551	518	595	842	1
Legal	479	521	497	529	595	842	1
de	499	521	508	529	595	842	1
Valencia.	510	521	541	529	595	842	1
4	479	532	482	536	595	842	1
Médico	482	532	507	539	595	842	1
Forense.	509	532	537	539	595	842	1
Dirección	479	543	511	550	595	842	1
del	513	543	523	550	595	842	1
Instituto	526	543	553	550	595	842	1
de	479	553	487	561	595	842	1
Medicina	490	553	520	561	595	842	1
Legal	523	553	541	561	595	842	1
de	543	553	551	561	595	842	1
Murcia.	479	564	505	571	595	842	1
Correspondencia:	479	595	531	603	595	842	1
Begoña	479	606	501	614	595	842	1
Cardona	503	606	528	614	595	842	1
Valencia	529	606	554	614	595	842	1
Servicio	479	617	502	625	595	842	1
de	504	617	511	625	595	842	1
Patología	513	617	540	625	595	842	1
Instituto	479	628	503	636	595	842	1
de	505	628	512	636	595	842	1
Medicina	514	628	541	636	595	842	1
Legal	543	628	559	636	595	842	1
Avenida	479	639	502	647	595	842	1
Aguilera,	504	639	530	647	595	842	1
S/N	532	639	543	647	595	842	1
03006	479	649	498	657	595	842	1
Alicante	500	649	524	657	595	842	1
E-mail:	479	660	501	668	595	842	1
cardona_beg@gva.es	479	671	546	679	595	842	1
Fecha	479	708	499	715	595	842	1
de	501	708	510	715	595	842	1
recepción:	512	708	547	715	595	842	1
12.JUN.2012	479	718	528	725	595	842	1
Fecha	479	727	499	735	595	842	1
de	501	727	510	735	595	842	1
aceptación:	512	727	551	735	595	842	1
18.JUN.2012	479	737	528	744	595	842	1
Cuad	407	785	423	791	595	842	1
Med	425	785	438	791	595	842	1
Forense	440	785	463	791	595	842	1
2012;18(2):89-94	465	785	522	791	595	842	1
89	544	777	551	790	595	842	1
B.	34	59	40	66	595	842	2
Cardona	43	59	67	66	595	842	2
et	69	59	75	66	595	842	2
al.	77	59	85	66	595	842	2
estudio	147	144	175	152	595	842	2
minucioso	177	144	216	152	595	842	2
de	219	144	228	152	595	842	2
la	230	144	237	152	595	842	2
genética	240	144	271	152	595	842	2
del	274	144	285	152	595	842	2
mismo,	288	144	316	152	595	842	2
encon-	319	144	344	152	595	842	2
trándose	147	154	181	163	595	842	2
un	184	154	194	163	595	842	2
cariotipo	198	154	231	163	595	842	2
normal	235	154	262	163	595	842	2
a	265	154	270	163	595	842	2
diferencia	274	154	311	163	595	842	2
del	315	154	327	163	595	842	2
sín-	330	154	344	163	595	842	2
drome	147	165	171	173	595	842	2
de	174	165	183	173	595	842	2
Turner	186	165	210	173	595	842	2
(45X0).	213	165	242	173	595	842	2
En	147	183	157	191	595	842	2
el	159	183	166	191	595	842	2
síndrome	168	183	202	191	595	842	2
de	204	183	213	191	595	842	2
Noonan	215	183	243	191	595	842	2
se	245	183	254	191	595	842	2
han	256	183	270	191	595	842	2
identificado	272	183	314	191	595	842	2
4	316	183	321	191	595	842	2
genes	323	183	344	191	595	842	2
diferentes	147	194	182	202	595	842	2
alterados:	184	194	220	202	595	842	2
PTPN11,	224	194	258	202	595	842	2
KRAS,	261	194	284	202	595	842	2
RAF1	289	194	309	202	595	842	2
y	313	194	317	202	595	842	2
SOS1;	322	194	344	202	595	842	2
en	147	205	157	213	595	842	2
aproximadamente	160	205	229	213	595	842	2
el	233	205	240	213	595	842	2
50%	243	205	262	213	595	842	2
de	265	205	275	213	595	842	2
los	278	205	289	213	595	842	2
casos	293	205	314	213	595	842	2
existen	318	205	344	213	595	842	2
mutaciones	147	215	192	224	595	842	2
del	196	215	207	224	595	842	2
gen	212	215	225	224	595	842	2
PTPN11	229	215	263	224	595	842	2
4-9	263	215	271	220	595	842	2
en	275	215	285	224	595	842	2
el	289	215	295	224	595	842	2
cromosoma	300	215	344	224	595	842	2
12q24.1	147	226	182	234	595	842	2
y	185	226	189	234	595	842	2
en	192	226	201	234	595	842	2
un	203	226	213	234	595	842	2
20%	216	226	234	234	595	842	2
de	237	226	246	234	595	842	2
los	249	226	260	234	595	842	2
casos,	262	226	286	234	595	842	2
mutaciones	289	226	333	234	595	842	2
en	335	226	344	234	595	842	2
la	147	237	154	245	595	842	2
vía	157	237	168	245	595	842	2
RAS/MAPK	171	237	213	245	595	842	2
(12p12.1)	216	237	257	245	595	842	2
5	257	237	260	242	595	842	2
de	263	237	272	245	595	842	2
señalización	275	237	321	245	595	842	2
intra-	324	237	344	245	595	842	2
celular	147	248	173	256	595	842	2
que	175	248	189	256	595	842	2
opera	191	248	212	256	595	842	2
en	214	248	223	256	595	842	2
diversos	226	248	256	256	595	842	2
procesos	259	248	292	256	595	842	2
del	294	248	305	256	595	842	2
desarrollo	308	248	344	256	595	842	2
como	147	259	168	267	595	842	2
la	170	259	177	267	595	842	2
proliferación	179	259	225	267	595	842	2
y	227	259	231	267	595	842	2
diferenciación	233	259	285	267	595	842	2
celular,	287	259	314	267	595	842	2
organo-	316	259	345	267	595	842	2
génesis,	147	269	177	278	595	842	2
plasticidad	180	269	220	278	595	842	2
sináptica,	222	269	259	278	595	842	2
crecimiento,	261	269	307	278	595	842	2
apoptosis	309	269	344	278	595	842	2
y	147	280	151	288	595	842	2
envejecimiento	154	280	211	288	595	842	2
celular	214	280	239	288	595	842	2
3	239	280	242	285	595	842	2
.	242	280	245	288	595	842	2
El	147	298	155	306	595	842	2
fenotipo	158	298	189	306	595	842	2
del	192	298	204	306	595	842	2
síndrome	207	298	242	306	595	842	2
de	246	298	255	306	595	842	2
Noonan	258	298	288	306	595	842	2
se	291	298	300	306	595	842	2
caracteriza	303	298	344	306	595	842	2
por	147	309	160	317	595	842	2
estatura	162	309	192	317	595	842	2
corta,	194	309	216	317	595	842	2
cuello	218	309	240	317	595	842	2
ancho,	242	309	268	317	595	842	2
malformaciones	270	309	330	317	595	842	2
del	333	309	344	317	595	842	2
esternón	147	320	180	328	595	842	2
con	184	320	198	328	595	842	2
pectus	201	320	227	328	595	842	2
carinatum	231	320	271	328	595	842	2
(tórax	274	320	296	328	595	842	2
en	300	320	309	328	595	842	2
quilla)	312	320	337	328	595	842	2
y	340	320	344	328	595	842	2
excavatum	147	331	189	339	595	842	2
(tórax	192	331	214	339	595	842	2
en	216	331	226	339	595	842	2
embudo),	228	331	265	339	595	842	2
tórax	268	331	286	339	595	842	2
ancho,	289	331	314	339	595	842	2
mamas	316	331	344	339	595	842	2
separadas	147	342	186	350	595	842	2
y	188	342	193	350	595	842	2
bajas,	195	342	218	350	595	842	2
pterigiumcolli	221	342	274	350	595	842	2
y	277	342	281	350	595	842	2
pterigiumaxilar.	283	342	344	350	595	842	2
El	147	353	155	361	595	842	2
aspecto	158	353	187	361	595	842	2
típico	190	353	211	361	595	842	2
de	214	353	223	361	595	842	2
la	226	353	233	361	595	842	2
cara	236	353	252	361	595	842	2
lo	255	353	262	361	595	842	2
produce	265	353	295	361	595	842	2
el	298	353	305	361	595	842	2
hipertelo-	308	353	345	361	595	842	2
rismo,	147	364	171	372	595	842	2
el	173	364	180	372	595	842	2
filtrum	182	364	208	372	595	842	2
marcado	210	364	243	372	595	842	2
(surco	246	364	269	372	595	842	2
vertical	271	364	298	372	595	842	2
en	301	364	310	372	595	842	2
el	312	364	319	372	595	842	2
centro	321	364	344	372	595	842	2
del	147	375	159	383	595	842	2
labio	162	375	180	383	595	842	2
superior),	183	375	219	383	595	842	2
las	222	375	233	383	595	842	2
fisuras	236	375	261	383	595	842	2
palpebrales	264	375	307	383	595	842	2
antimon-	310	375	344	383	595	842	2
goloides,	147	386	181	394	595	842	2
el	184	386	190	394	595	842	2
paladar	193	386	221	394	595	842	2
ojival,	224	386	247	394	595	842	2
la	249	386	256	394	595	842	2
micrognatía,	259	386	306	394	595	842	2
las	309	386	319	394	595	842	2
orejas	322	386	344	394	595	842	2
displásicas	147	397	189	405	595	842	2
de	191	397	200	405	595	842	2
implantación	203	397	252	405	595	842	2
baja	254	397	270	405	595	842	2
y	273	397	277	405	595	842	2
rotadas	279	397	307	405	595	842	2
y	310	397	314	405	595	842	2
los	316	397	327	405	595	842	2
pár-	329	397	344	405	595	842	2
pados	147	408	170	416	595	842	2
gruesos	174	408	203	416	595	842	2
con	207	408	221	416	595	842	2
epicantus,	225	408	265	416	595	842	2
exoftalmos	268	408	310	416	595	842	2
y	314	408	318	416	595	842	2
ptosis	322	408	344	416	595	842	2
palpebral	147	419	183	427	595	842	2
6	184	418	187	423	595	842	2
.	187	419	190	427	595	842	2
La	193	419	202	427	595	842	2
talla	206	419	223	427	595	842	2
final	226	419	243	427	595	842	2
en	246	419	256	427	595	842	2
estos	259	419	279	427	595	842	2
pacientes	282	419	319	427	595	842	2
se	323	419	331	427	595	842	2
al-	334	419	344	427	595	842	2
canza	147	430	170	438	595	842	2
tardíamente	174	430	221	438	595	842	2
y	225	430	230	438	595	842	2
la	234	430	241	438	595	842	2
media	246	430	269	438	595	842	2
oscila	274	430	296	438	595	842	2
entre	301	430	320	438	595	842	2
161-	325	430	344	438	595	842	2
170±5	147	441	177	449	595	842	2
cm	180	441	191	449	595	842	2
en	194	441	203	449	595	842	2
los	206	441	217	449	595	842	2
varones	220	441	249	449	595	842	2
y	252	441	256	449	595	842	2
entre	259	441	278	449	595	842	2
150-153	281	441	317	449	595	842	2
cm±5	320	441	344	449	595	842	2
cm	147	452	159	460	595	842	2
en	162	452	171	460	595	842	2
las	174	452	185	460	595	842	2
mujeres	187	452	217	460	595	842	2
(pérdida	220	452	252	460	595	842	2
en	254	452	264	460	595	842	2
la	266	452	273	460	595	842	2
talla	276	452	292	460	595	842	2
final	295	452	311	460	595	842	2
de	314	452	323	460	595	842	2
unas	326	452	344	460	595	842	2
2	147	463	153	471	595	842	2
desviaciones	156	463	204	471	595	842	2
estándar	207	463	240	471	595	842	2
respecto	243	463	275	471	595	842	2
a	278	463	282	471	595	842	2
la	285	463	292	471	595	842	2
población	295	463	332	471	595	842	2
de	335	463	344	471	595	842	2
referencia)	147	473	188	482	595	842	2
3	188	473	192	478	595	842	2
.Los	192	473	207	482	595	842	2
varones	211	473	239	482	595	842	2
suelen	242	473	266	482	595	842	2
tener	269	473	288	482	595	842	2
criptorquidia	291	473	337	482	595	842	2
y	340	473	344	482	595	842	2
testículos	147	484	180	493	595	842	2
pequeños	182	484	216	493	595	842	2
1	216	484	219	489	595	842	2
.Las	219	484	234	493	595	842	2
malformaciones	236	484	292	493	595	842	2
cardíacas	294	484	327	493	595	842	2
más	329	484	344	493	595	842	2
frecuentes	147	495	184	504	595	842	2
son	187	495	199	504	595	842	2
la	202	495	208	504	595	842	2
displasia	210	495	242	504	595	842	2
valvular	244	495	272	504	595	842	2
pulmonar	274	495	309	504	595	842	2
con	311	495	325	504	595	842	2
este-	327	495	344	504	595	842	2
nosis	147	506	166	515	595	842	2
variable	168	506	196	515	595	842	2
y	199	506	203	515	595	842	2
la	205	506	212	515	595	842	2
miocardiopatía	214	506	267	515	595	842	2
hipertrófica	270	506	310	515	595	842	2
(MCH)	313	506	337	515	595	842	2
7	337	506	340	511	595	842	2
.	340	506	342	515	595	842	2
La	147	524	157	533	595	842	2
muerte	160	524	187	533	595	842	2
súbita	190	524	213	533	595	842	2
(MS)	216	524	235	533	595	842	2
en	238	524	247	533	595	842	2
estos	251	524	270	533	595	842	2
enfermos	273	524	308	533	595	842	2
es	312	524	320	533	595	842	2
extre-	323	524	344	533	595	842	2
madamente	147	535	192	543	595	842	2
rara.	195	535	213	543	595	842	2
Solo	215	535	232	543	595	842	2
hemos	234	535	259	543	595	842	2
encontrado	262	535	304	543	595	842	2
tres	307	535	321	543	595	842	2
casos	323	535	344	543	595	842	2
descritos	147	546	181	554	595	842	2
en	184	546	193	554	595	842	2
la	195	546	202	554	595	842	2
literatura:	205	546	241	554	595	842	2
dos	244	546	257	554	595	842	2
MS	260	546	272	554	595	842	2
asociadas	275	546	312	554	595	842	2
a	315	546	319	554	595	842	2
MCH	322	546	341	554	595	842	2
8	341	546	344	551	595	842	2
y	147	557	151	565	595	842	2
una	154	557	168	565	595	842	2
muerte	171	557	197	565	595	842	2
súbita	200	557	223	565	595	842	2
resucitada,	225	557	267	565	595	842	2
también	270	557	301	565	595	842	2
con	303	557	317	565	595	842	2
MCH	319	557	338	565	595	842	2
9	338	557	342	562	595	842	2
.	342	557	344	565	595	842	2
Descripción	147	594	208	605	595	842	2
del	212	594	227	605	595	842	2
caso	231	594	254	605	595	842	2
Se	147	619	157	627	595	842	2
trata	159	619	177	627	595	842	2
de	179	619	189	627	595	842	2
un	191	619	201	627	595	842	2
varón	204	619	224	627	595	842	2
de	227	619	236	627	595	842	2
18	239	619	250	627	595	842	2
años	252	619	270	627	595	842	2
de	273	619	282	627	595	842	2
edad,	285	619	306	627	595	842	2
el	309	619	315	627	595	842	2
cual	318	619	334	627	595	842	2
se	336	619	344	627	595	842	2
desplomó	147	630	184	638	595	842	2
súbitamente	187	630	234	638	595	842	2
en	236	630	245	638	595	842	2
la	248	630	255	638	595	842	2
vía	257	630	268	638	595	842	2
pública.	271	630	301	638	595	842	2
En	304	630	314	638	595	842	2
sus	317	630	329	638	595	842	2
an-	332	630	344	638	595	842	2
tecedentes	147	641	188	649	595	842	2
clínicos	190	641	219	649	595	842	2
constaba	221	641	255	649	595	842	2
estar	257	641	276	649	595	842	2
diagnosticado	278	641	331	649	595	842	2
del	333	641	344	649	595	842	2
Síndrome	147	652	183	660	595	842	2
de	185	652	194	660	595	842	2
Noonan	196	652	226	660	595	842	2
desde	228	652	250	660	595	842	2
la	252	652	259	660	595	842	2
infancia	261	652	290	660	595	842	2
con	293	652	306	660	595	842	2
desarrollo	308	652	344	660	595	842	2
psicomotor	147	663	189	671	595	842	2
normal	191	663	218	671	595	842	2
y	220	663	224	671	595	842	2
sin	226	663	237	671	595	842	2
controles	239	663	273	671	595	842	2
médicos	276	663	307	671	595	842	2
en	309	663	318	671	595	842	2
el	321	663	327	671	595	842	2
mo-	329	663	345	671	595	842	2
mento	147	674	172	682	595	842	2
del	176	674	188	682	595	842	2
óbito.	193	674	215	682	595	842	2
En	219	674	229	682	595	842	2
la	234	674	241	682	595	842	2
familia	246	674	272	682	595	842	2
no	277	674	286	682	595	842	2
existían	291	674	321	682	595	842	2
otros	325	674	344	682	595	842	2
miembros	147	684	185	693	595	842	2
que	188	684	202	693	595	842	2
tuvieran	204	684	235	693	595	842	2
un	238	684	247	693	595	842	2
fenotipo	250	684	281	693	595	842	2
similar.	283	684	311	693	595	842	2
Hallazgos	147	702	184	711	595	842	2
destacados	186	702	228	711	595	842	2
en	231	702	240	711	595	842	2
el	242	702	249	711	595	842	2
examen	251	702	280	711	595	842	2
externo:	283	702	313	711	595	842	2
cadáver	315	702	344	711	595	842	2
correspondiente	147	713	210	721	595	842	2
a	214	713	218	721	595	842	2
un	222	713	232	721	595	842	2
varón	235	713	257	721	595	842	2
de	260	713	270	721	595	842	2
175	273	713	290	721	595	842	2
cm	293	713	305	721	595	842	2
de	309	713	318	721	595	842	2
altura	321	713	344	721	595	842	2
y	147	724	151	732	595	842	2
78	155	724	166	732	595	842	2
Kg	170	724	181	732	595	842	2
de	184	724	194	732	595	842	2
peso	198	724	216	732	595	842	2
(IMC	220	724	239	732	595	842	2
25,5	243	724	263	732	595	842	2
kg/m	267	724	287	732	595	842	2
2	287	724	290	729	595	842	2
)	290	724	293	732	595	842	2
con	297	724	311	732	595	842	2
diversas	314	724	344	732	595	842	2
características	147	735	200	743	595	842	2
anatómicas	202	735	245	743	595	842	2
destacadas:	247	735	291	743	595	842	2
frente	293	735	314	743	595	842	2
amplia,	316	735	344	743	595	842	2
90	45	777	52	790	595	842	2
Cuad	72	785	87	791	595	842	2
Med	89	785	102	791	595	842	2
Forense	104	785	127	791	595	842	2
2012;18(2):89-94	129	785	187	791	595	842	2
mentón	364	144	393	152	595	842	2
prominente,	395	144	441	152	595	842	2
pabellones	443	144	483	152	595	842	2
auriculares	485	144	527	152	595	842	2
de	529	144	538	152	595	842	2
inser-	540	144	561	152	595	842	2
ción	364	154	380	163	595	842	2
baja	383	154	399	163	595	842	2
y	402	154	406	163	595	842	2
con	409	154	423	163	595	842	2
lóbulos	426	154	453	163	595	842	2
de	456	154	465	163	595	842	2
las	468	154	479	163	595	842	2
orejas	482	154	504	163	595	842	2
hacia	507	154	528	163	595	842	2
delante,	531	154	561	163	595	842	2
ojos	364	165	379	173	595	842	2
con	382	165	395	173	595	842	2
hendiduras	398	165	440	173	595	842	2
palpebrales	442	165	485	173	595	842	2
hacia	487	165	508	173	595	842	2
abajo,	510	165	533	173	595	842	2
puente	536	165	561	173	595	842	2
nasal	364	176	384	184	595	842	2
grueso,	388	176	415	184	595	842	2
cuello	418	176	441	184	595	842	2
corto,	444	176	465	184	595	842	2
deformidad	469	176	512	184	595	842	2
esternal	515	176	545	184	595	842	2
con	548	176	561	184	595	842	2
pectus	364	187	390	195	595	842	2
carinatum	393	187	433	195	595	842	2
(tórax	436	187	457	195	595	842	2
en	460	187	470	195	595	842	2
quilla)	473	187	497	195	595	842	2
prominencia	500	187	547	195	595	842	2
del	550	187	561	195	595	842	2
pubis	364	198	385	206	595	842	2
y	388	198	392	206	595	842	2
primer	395	198	419	206	595	842	2
dedo	422	198	441	206	595	842	2
de	443	198	452	206	595	842	2
ambos	455	198	480	206	595	842	2
pies	483	198	498	206	595	842	2
en	501	198	510	206	595	842	2
garra.	513	198	535	206	595	842	2
Hallazgos	364	215	401	224	595	842	2
destacados	403	215	446	224	595	842	2
en	448	215	457	224	595	842	2
el	460	215	466	224	595	842	2
examen	469	215	498	224	595	842	2
interno:	500	215	529	224	595	842	2
corazón	532	215	561	224	595	842	2
de	364	226	373	234	595	842	2
395	376	226	392	234	595	842	2
g	395	226	399	234	595	842	2
de	402	226	411	234	595	842	2
peso	413	226	431	234	595	842	2
(valor	433	226	455	234	595	842	2
medio	457	226	480	234	595	842	2
según	483	226	505	234	595	842	2
peso	508	226	525	234	595	842	2
corporal:	528	226	561	234	595	842	2
345	364	237	381	245	595	842	2
g	383	237	387	245	595	842	2
[rango	389	237	413	245	595	842	2
261-455	416	237	451	245	595	842	2
g]).	453	237	466	245	595	842	2
Grosor	468	237	492	245	595	842	2
pared	494	237	514	245	595	842	2
ventrículo	516	237	551	245	595	842	2
iz-	552	237	561	245	595	842	2
quierdo:	364	248	394	256	595	842	2
1,1cm,	396	248	423	256	595	842	2
tabique	424	248	451	256	595	842	2
interventricular:	453	248	509	256	595	842	2
1,1	511	248	524	256	595	842	2
cm	526	248	538	256	595	842	2
y	540	248	544	256	595	842	2
ven-	546	248	561	256	595	842	2
trículo	364	258	387	266	595	842	2
derecho:	390	258	422	266	595	842	2
0,1	425	258	439	266	595	842	2
cm.	442	258	456	266	595	842	2
Agujero	459	258	487	266	595	842	2
oval	490	258	505	266	595	842	2
no	508	258	517	266	595	842	2
permeable.	520	258	561	266	595	842	2
Válvulas	364	269	395	277	595	842	2
aurículo-ventriculares	398	269	477	277	595	842	2
y	480	269	484	277	595	842	2
pulmonar	487	269	522	277	595	842	2
normales.	525	269	561	277	595	842	2
Válvula	364	280	391	288	595	842	2
aórtica	393	280	418	288	595	842	2
bicúspide.	420	280	457	288	595	842	2
Severa	459	280	484	288	595	842	2
dilatación	487	280	524	288	595	842	2
de	526	280	536	288	595	842	2
la	538	280	545	288	595	842	2
raíz	548	280	561	288	595	842	2
aórtica	364	290	390	299	595	842	2
con	393	290	407	299	595	842	2
disección	409	290	445	299	595	842	2
circular	447	290	476	299	595	842	2
completa	478	290	513	299	595	842	2
de	516	290	525	299	595	842	2
la	528	290	535	299	595	842	2
íntima	537	290	561	299	595	842	2
arterial	364	301	391	309	595	842	2
a	393	301	397	309	595	842	2
la	400	301	406	309	595	842	2
altura	409	301	430	309	595	842	2
del	433	301	444	309	595	842	2
anillo	446	301	467	309	595	842	2
de	469	301	478	309	595	842	2
inserción	480	301	514	309	595	842	2
valvular	516	301	546	309	595	842	2
con	548	301	561	309	595	842	2
desprendimiento	364	312	427	320	595	842	2
completo	429	312	464	320	595	842	2
e	466	312	470	320	595	842	2
intususpección	472	312	528	320	595	842	2
de	531	312	540	320	595	842	2
5	542	312	547	320	595	842	2
cm	550	312	561	320	595	842	2
de	364	323	374	331	595	842	2
longitud	377	323	409	331	595	842	2
de	412	323	422	331	595	842	2
la	425	323	432	331	595	842	2
capa	436	323	454	331	595	842	2
interna	458	323	485	331	595	842	2
disecada	489	323	523	331	595	842	2
hasta	527	323	548	331	595	842	2
un	552	323	561	331	595	842	2
área	364	333	381	341	595	842	2
de	383	333	392	341	595	842	2
menor	394	333	418	341	595	842	2
calibre	421	333	446	341	595	842	2
del	448	333	460	341	595	842	2
cayado	462	333	489	341	595	842	2
aórtico	491	333	517	341	595	842	2
(Fig.1	519	333	542	341	595	842	2
y	544	333	548	341	595	842	2
2),	550	333	561	341	595	842	2
extendiéndose	364	344	418	352	595	842	2
por	421	344	433	352	595	842	2
la	436	344	443	352	595	842	2
arteria	445	344	470	352	595	842	2
subclavia	472	344	508	352	595	842	2
izquierda	511	344	545	352	595	842	2
y	548	344	552	352	595	842	2
el	555	344	561	352	595	842	2
tronco	364	355	389	363	595	842	2
braquiocefálico,	394	355	455	363	595	842	2
y	461	355	465	363	595	842	2
obstruyendo	470	355	517	363	595	842	2
completa-	523	355	561	363	595	842	2
mente	364	365	388	374	595	842	2
las	391	365	401	374	595	842	2
tres	404	365	418	374	595	842	2
luces	421	365	440	374	595	842	2
vasculares	443	365	483	374	595	842	2
(Fig.	485	365	502	374	595	842	2
3).	505	365	516	374	595	842	2
El	364	383	372	391	595	842	2
estudio	375	383	402	391	595	842	2
microscópico	405	383	455	391	595	842	2
ofreció	458	383	483	391	595	842	2
los	486	383	497	391	595	842	2
siguientes	500	383	538	391	595	842	2
datos	541	383	561	391	595	842	2
de	364	394	373	402	595	842	2
interés:	376	394	404	402	595	842	2
signos	407	394	430	402	595	842	2
moderados	433	394	475	402	595	842	2
de	477	394	486	402	595	842	2
hipertrofia	489	394	528	402	595	842	2
miocita-	530	394	561	402	595	842	2
ria	364	404	374	413	595	842	2
en	376	404	385	413	595	842	2
miocardio	387	404	424	413	595	842	2
ventricular	426	404	465	413	595	842	2
izquierdo	468	404	501	413	595	842	2
con	504	404	517	413	595	842	2
patrón	519	404	543	413	595	842	2
des-	546	404	561	413	595	842	2
organizativo	364	415	411	423	595	842	2
focal	419	415	438	423	595	842	2
en	446	415	455	423	595	842	2
tabique	464	415	492	423	595	842	2
interventricular.	501	415	561	423	595	842	2
Infiltración	364	426	405	434	595	842	2
adiposa	409	426	438	434	595	842	2
miocárdica	442	426	484	434	595	842	2
ventricular	487	426	527	434	595	842	2
derecha	531	426	561	434	595	842	2
anterior	364	436	393	445	595	842	2
y	396	436	400	445	595	842	2
posterior	403	436	436	445	595	842	2
con	439	436	453	445	595	842	2
fibrosis	456	436	483	445	595	842	2
intersticial	486	436	525	445	595	842	2
sin	528	436	539	445	595	842	2
reac-	542	436	561	445	595	842	2
ción	364	447	380	455	595	842	2
inflamatoria	385	447	431	455	595	842	2
crónica.	436	447	467	455	595	842	2
Necrosis	471	447	503	455	595	842	2
quística	508	447	537	455	595	842	2
de	541	447	550	455	595	842	2
la	555	447	561	455	595	842	2
media	364	458	387	466	595	842	2
arterial	389	458	415	466	595	842	2
aórtica	417	458	442	466	595	842	2
(Fig.	444	458	460	466	595	842	2
4).	462	458	473	466	595	842	2
Arterioloesclerosis	475	458	541	466	595	842	2
renal	543	458	561	466	595	842	2
con	364	468	378	477	595	842	2
microlitiasis	380	468	424	477	595	842	2
y	426	468	430	477	595	842	2
esteatosis	433	468	469	477	595	842	2
hepática	471	468	503	477	595	842	2
en	505	468	514	477	595	842	2
grado	517	468	537	477	595	842	2
leve.	540	468	557	477	595	842	2
Discusión	364	508	414	519	595	842	2
Síndrome	364	533	406	542	595	842	2
Noonan	409	533	442	542	595	842	2
y	445	533	449	542	595	842	2
patología	452	533	491	542	595	842	2
cardiaca	494	533	530	542	595	842	2
El	364	551	372	559	595	842	2
Síndrome	375	551	413	559	595	842	2
de	416	551	426	559	595	842	2
Noonan	430	551	460	559	595	842	2
es	464	551	472	559	595	842	2
un	476	551	486	559	595	842	2
trastorno	490	551	525	559	595	842	2
genético	528	551	561	559	595	842	2
autosómico	364	562	408	570	595	842	2
dominante,	411	562	454	570	595	842	2
clínicamente	457	562	506	570	595	842	2
heterogéneo	508	562	555	570	595	842	2
y	557	562	561	570	595	842	2
caracterizado	364	572	416	581	595	842	2
por	419	572	432	581	595	842	2
una	435	572	449	581	595	842	2
estatura	452	572	484	581	595	842	2
corta,	486	572	509	581	595	842	2
dismorfia	512	572	548	581	595	842	2
fa-	551	572	561	581	595	842	2
cial	364	583	378	591	595	842	2
y	381	583	385	591	595	842	2
torácica	388	583	418	591	595	842	2
y	421	583	425	591	595	842	2
un	428	583	438	591	595	842	2
amplio	440	583	466	591	595	842	2
espectro	469	583	501	591	595	842	2
de	504	583	513	591	595	842	2
alteraciones	516	583	561	591	595	842	2
cardiacas	364	594	400	602	595	842	2
congénitas	402	594	442	602	595	842	2
10	442	594	448	599	595	842	2
.	448	594	451	602	595	842	2
El	453	594	461	602	595	842	2
diagnóstico	463	594	505	602	595	842	2
se	508	594	516	602	595	842	2
basa	518	594	536	602	595	842	2
en	538	594	547	602	595	842	2
cri-	549	594	561	602	595	842	2
terios	364	605	385	613	595	842	2
clínicos,	387	605	419	613	595	842	2
pero	421	605	438	613	595	842	2
es	440	605	448	613	595	842	2
complejo	451	605	485	613	595	842	2
por	488	605	500	613	595	842	2
la	503	605	509	613	595	842	2
alta	512	605	526	613	595	842	2
variabili-	528	605	561	613	595	842	2
dad	364	616	379	624	595	842	2
de	385	616	394	624	595	842	2
su	401	616	410	624	595	842	2
expresión	416	616	453	624	595	842	2
fenotípica.	459	616	500	624	595	842	2
La	506	616	515	624	595	842	2
afectación	522	616	561	624	595	842	2
cardiaca	364	626	396	635	595	842	2
está	399	626	415	635	595	842	2
presente	418	626	450	635	595	842	2
en	453	626	462	635	595	842	2
el	465	626	472	635	595	842	2
50-80%	475	626	507	635	595	842	2
de	510	626	519	635	595	842	2
los	522	626	533	635	595	842	2
afecta-	535	626	561	635	595	842	2
dos.	364	637	380	645	595	842	2
Los	383	637	397	645	595	842	2
defectos	400	637	431	645	595	842	2
más	434	637	450	645	595	842	2
frecuentemente	453	637	512	645	595	842	2
encontrados	515	637	561	645	595	842	2
son	364	648	378	656	595	842	2
la	381	648	388	656	595	842	2
estenosis	392	648	427	656	595	842	2
pulmonar	431	648	467	656	595	842	2
valvular	471	648	501	656	595	842	2
(20-50%)	505	648	543	656	595	842	2
y	547	648	551	656	595	842	2
la	554	648	561	656	595	842	2
miocardiopatía	364	659	421	667	595	842	2
hipertrófica	424	659	467	667	595	842	2
(20-30%).	471	659	512	667	595	842	2
Se	515	659	524	667	595	842	2
han	528	659	542	667	595	842	2
des-	545	659	561	667	595	842	2
crito	364	670	381	678	595	842	2
también,	383	670	416	678	595	842	2
aunque	418	670	446	678	595	842	2
en	448	670	457	678	595	842	2
menor	460	670	484	678	595	842	2
proporción,	486	670	528	678	595	842	2
defectos	530	670	561	678	595	842	2
septales	364	680	395	689	595	842	2
atriales	397	680	424	689	595	842	2
(6-10%)	426	680	459	689	595	842	2
y	461	680	465	689	595	842	2
ventriculares	467	680	515	689	595	842	2
(5%)	517	680	536	689	595	842	2
o	538	680	542	689	595	842	2
duc-	545	680	561	689	595	842	2
tus	364	691	376	699	595	842	2
arterioso	379	691	412	699	595	842	2
persistente	415	691	456	699	595	842	2
(3%)	459	691	478	699	595	842	2
11	478	691	485	696	595	842	2
.	485	691	488	699	595	842	2
Existen	491	691	517	699	595	842	2
muy	520	691	537	699	595	842	2
pocos	540	691	561	699	595	842	2
casos	364	702	385	710	595	842	2
descritos	387	702	420	710	595	842	2
de	422	702	431	710	595	842	2
síndrome	433	702	468	710	595	842	2
de	470	702	479	710	595	842	2
Noonan	481	702	510	710	595	842	2
con	512	702	525	710	595	842	2
patología	528	702	561	710	595	842	2
valvular	364	713	393	721	595	842	2
aórtica:	396	713	424	721	595	842	2
tres	426	713	440	721	595	842	2
casos	442	713	463	721	595	842	2
con	466	713	479	721	595	842	2
estenosis	482	713	516	721	595	842	2
valvular	518	713	547	721	595	842	2
12-14	547	713	561	717	595	842	2
y	364	724	368	732	595	842	2
uno	372	724	386	732	595	842	2
con	390	724	403	732	595	842	2
válvula	407	724	434	732	595	842	2
bicúspide	438	724	475	732	595	842	2
15	475	723	482	728	595	842	2
y/o	485	724	497	732	595	842	2
dilatación	500	724	538	732	595	842	2
de	542	724	551	732	595	842	2
la	554	724	561	732	595	842	2
raíz	364	734	378	743	595	842	2
aórtica	381	734	407	743	595	842	2
16	407	734	414	739	595	842	2
y	416	734	420	743	595	842	2
en	423	734	432	743	595	842	2
sólo	435	734	450	743	595	842	2
dos	453	734	466	743	595	842	2
de	469	734	478	743	595	842	2
ellos	481	734	498	743	595	842	2
complicada	501	734	545	743	595	842	2
con	548	734	561	743	595	842	2
Muerte	175	59	196	66	595	842	3
súbita	198	59	216	66	595	842	3
por	218	59	227	66	595	842	3
disección	229	59	257	66	595	842	3
aórtica	259	59	279	66	595	842	3
circunferencial	281	59	324	66	595	842	3
con	326	59	337	66	595	842	3
intususpección	339	59	383	66	595	842	3
íntimo-intimal	385	59	427	66	595	842	3
en	429	59	436	66	595	842	3
un	438	59	446	66	595	842	3
adulto	448	59	466	66	595	842	3
joven	468	59	484	66	595	842	3
con	486	59	496	66	595	842	3
Síndrome	499	59	527	66	595	842	3
de	529	59	536	66	595	842	3
Noonan	538	59	561	66	595	842	3
Figura	457	155	478	162	595	842	3
1.	480	155	487	162	595	842	3
Ventrículo	457	164	484	170	595	842	3
izquierdo,	486	164	513	170	595	842	3
válvula	515	164	533	170	595	842	3
aórtica	535	164	554	170	595	842	3
bicúspide	457	172	483	178	595	842	3
y	485	172	488	178	595	842	3
aorta.	490	172	506	178	595	842	3
Severa	457	180	475	186	595	842	3
dilatación	477	180	504	186	595	842	3
de	506	180	512	186	595	842	3
la	514	180	519	186	595	842	3
raíz	521	180	531	186	595	842	3
aórtica	533	180	551	186	595	842	3
con	457	188	467	194	595	842	3
disección	469	188	494	194	595	842	3
circular	496	188	516	194	595	842	3
completa	518	188	544	194	595	842	3
de	457	196	464	201	595	842	3
la	466	196	470	201	595	842	3
íntima	472	196	489	201	595	842	3
arterial	491	196	510	201	595	842	3
a	512	196	516	201	595	842	3
la	518	196	522	201	595	842	3
altura	524	196	540	201	595	842	3
del	542	196	550	201	595	842	3
anillo	457	203	471	209	595	842	3
de	473	203	480	209	595	842	3
inserción	482	203	506	209	595	842	3
valvular.	508	203	531	209	595	842	3
Desprendimiento	457	211	503	217	595	842	3
completo	505	211	530	217	595	842	3
e	532	211	535	217	595	842	3
intususpección	457	219	498	225	595	842	3
de	500	219	507	225	595	842	3
la	508	219	513	225	595	842	3
capa	515	219	529	225	595	842	3
interna	530	219	550	225	595	842	3
disecada	457	227	481	233	595	842	3
en	483	227	490	233	595	842	3
la	492	227	497	233	595	842	3
aorta	499	227	513	233	595	842	3
ascendente.	515	227	548	233	595	842	3
Figura	457	448	478	456	595	842	3
2.	480	448	487	456	595	842	3
Fijación	457	458	478	464	595	842	3
en	480	458	487	464	595	842	3
formaldehido.	488	458	526	464	595	842	3
El	457	466	462	471	595	842	3
segmento	464	466	490	471	595	842	3
invaginado	492	466	522	471	595	842	3
(5	457	473	463	479	595	842	3
cm	465	473	473	479	595	842	3
de	475	473	482	479	595	842	3
longitud)	484	473	508	479	595	842	3
alcanza	510	473	531	479	595	842	3
un	457	481	464	487	595	842	3
área	466	481	478	487	595	842	3
de	480	481	487	487	595	842	3
menor	489	481	506	487	595	842	3
calibre	508	481	526	487	595	842	3
del	528	481	536	487	595	842	3
cayado	457	489	476	495	595	842	3
aórtico.	478	489	499	495	595	842	3
Cuad	407	785	422	791	595	842	3
Med	424	785	437	791	595	842	3
Forense	440	785	462	791	595	842	3
2012;18(2):89-94	465	785	522	791	595	842	3
91	544	777	551	790	595	842	3
B.	34	59	40	66	595	842	4
Cardona	43	59	67	66	595	842	4
et	69	59	75	66	595	842	4
al.	77	59	85	66	595	842	4
Figura	108	155	129	162	595	842	4
3.	131	155	138	162	595	842	4
Corte	52	164	67	170	595	842	4
transversal	69	164	98	170	595	842	4
del	100	164	108	170	595	842	4
cayado	110	164	130	170	595	842	4
de	131	164	138	170	595	842	4
la	55	172	59	178	595	842	4
aorta	61	172	75	178	595	842	4
a	77	172	81	178	595	842	4
la	83	172	87	178	595	842	4
altura	89	172	105	178	595	842	4
de	107	172	114	178	595	842	4
la	116	172	120	178	595	842	4
salida	122	172	138	178	595	842	4
de	60	180	66	186	595	842	4
los	68	180	76	186	595	842	4
troncos	78	180	97	186	595	842	4
supra-aórticos	99	180	138	186	595	842	4
(imagen	85	188	107	194	595	842	4
izquierda).	109	188	138	194	595	842	4
Se	52	196	59	201	595	842	4
observa	61	196	82	201	595	842	4
la	84	196	89	201	595	842	4
pared	91	196	107	201	595	842	4
invaginada	109	196	138	201	595	842	4
en	75	203	81	209	595	842	4
el	83	203	88	209	595	842	4
interior	90	203	109	209	595	842	4
del	111	203	119	209	595	842	4
tronco	121	203	138	209	595	842	4
braquiocefálico	65	211	107	217	595	842	4
y	108	211	111	217	595	842	4
no	113	211	120	217	595	842	4
así	122	211	129	217	595	842	4
en	131	211	138	217	595	842	4
la	57	219	62	225	595	842	4
carótida	64	219	86	225	595	842	4
primitiva	88	219	111	225	595	842	4
izquierda	113	219	138	225	595	842	4
(imagen	64	227	86	233	595	842	4
derecha	88	227	110	233	595	842	4
superior).	112	227	138	233	595	842	4
La	65	235	71	240	595	842	4
imagen	73	235	93	240	595	842	4
inferior	95	235	114	240	595	842	4
derecha	116	235	138	240	595	842	4
se	72	242	78	248	595	842	4
corresponde	80	242	114	248	595	842	4
con	116	242	126	248	595	842	4
una	128	242	138	248	595	842	4
fotografía	78	250	104	256	595	842	4
panorámica	106	250	138	256	595	842	4
(Tricrómico	64	258	94	264	595	842	4
de	96	258	103	264	595	842	4
Masson,	105	258	127	264	595	842	4
2x)	129	258	138	264	595	842	4
del	50	266	58	272	595	842	4
corte	60	266	73	272	595	842	4
transversal	75	266	105	272	595	842	4
de	107	266	114	272	595	842	4
la	115	266	120	272	595	842	4
aorta.	122	266	138	272	595	842	4
Figura	108	448	129	456	595	842	4
4.	131	448	138	456	595	842	4
Fotografías	72	458	102	464	595	842	4
de	104	458	110	464	595	842	4
los	112	458	120	464	595	842	4
cortes	122	458	138	464	595	842	4
histológicos	53	466	85	471	595	842	4
de	86	466	93	471	595	842	4
la	95	466	100	471	595	842	4
pared	102	466	118	471	595	842	4
aórtica	120	466	138	471	595	842	4
teñidos	45	473	65	479	595	842	4
con	67	473	77	479	595	842	4
Tricrómico	79	473	107	479	595	842	4
de	108	473	115	479	595	842	4
Masson	117	473	138	479	595	842	4
para	47	481	59	487	595	842	4
visualizar	61	481	86	487	595	842	4
colágeno	88	481	113	487	595	842	4
y	115	481	117	487	595	842	4
células	119	481	138	487	595	842	4
musculares	48	489	79	495	595	842	4
(izquierda,	81	489	110	495	595	842	4
4x	112	489	119	495	595	842	4
y	121	489	124	495	595	842	4
40x)	125	489	138	495	595	842	4
y	48	497	51	503	595	842	4
con	53	497	63	503	595	842	4
Orceína	64	497	86	503	595	842	4
para	88	497	100	503	595	842	4
identificar	102	497	129	503	595	842	4
las	131	497	138	503	595	842	4
fibras	40	505	55	510	595	842	4
elásticas	57	505	80	510	595	842	4
(derecha,	82	505	108	510	595	842	4
4x	110	505	117	510	595	842	4
y	119	505	122	510	595	842	4
40x).	124	505	138	510	595	842	4
Se	57	512	64	518	595	842	4
observa	66	512	87	518	595	842	4
una	89	512	100	518	595	842	4
degeneración	101	512	138	518	595	842	4
quística	60	520	81	526	595	842	4
de	83	520	90	526	595	842	4
la	92	520	96	526	595	842	4
media	98	520	115	526	595	842	4
arterial,	117	520	138	526	595	842	4
desorganización	55	528	99	534	595	842	4
de	101	528	108	534	595	842	4
las	110	528	117	534	595	842	4
células	119	528	138	534	595	842	4
musculares	61	536	92	542	595	842	4
y	94	536	97	542	595	842	4
de	99	536	106	542	595	842	4
las	107	536	115	542	595	842	4
láminas	117	536	138	542	595	842	4
elásticas,	55	544	80	549	595	842	4
con	82	544	92	549	595	842	4
fragmentación	94	544	133	549	595	842	4
y	135	544	138	549	595	842	4
pérdida	39	551	60	557	595	842	4
de	62	551	68	557	595	842	4
fibras	70	551	85	557	595	842	4
elásticas	87	551	111	557	595	842	4
y	112	551	115	557	595	842	4
fibrosis.	117	551	138	557	595	842	4
92	45	777	52	790	595	842	4
Cuad	72	785	87	791	595	842	4
Med	89	785	102	791	595	842	4
Forense	104	785	127	791	595	842	4
2012;18(2):89-94	129	785	187	791	595	842	4
Muerte	175	59	196	66	595	842	5
súbita	198	59	216	66	595	842	5
por	218	59	227	66	595	842	5
disección	229	59	257	66	595	842	5
aórtica	259	59	279	66	595	842	5
circunferencial	281	59	324	66	595	842	5
con	326	59	337	66	595	842	5
intususpección	339	59	383	66	595	842	5
íntimo-intimal	385	59	427	66	595	842	5
en	429	59	436	66	595	842	5
un	438	59	446	66	595	842	5
adulto	448	59	466	66	595	842	5
joven	468	59	484	66	595	842	5
con	486	59	496	66	595	842	5
Síndrome	499	59	527	66	595	842	5
de	529	59	536	66	595	842	5
Noonan	538	59	561	66	595	842	5
disección	34	144	70	152	595	842	5
de	73	144	82	152	595	842	5
la	86	144	93	152	595	842	5
pared	96	144	118	152	595	842	5
arterial	121	144	148	152	595	842	5
17,18	148	143	163	148	595	842	5
.	163	144	166	152	595	842	5
La	169	144	178	152	595	842	5
presencia	182	144	218	152	595	842	5
de	222	144	231	152	595	842	5
un	34	154	43	163	595	842	5
corazón	46	154	75	163	595	842	5
normal	77	154	104	163	595	842	5
en	106	154	115	163	595	842	5
el	117	154	124	163	595	842	5
período	126	154	154	163	595	842	5
neonatal	156	154	189	163	595	842	5
o	191	154	195	163	595	842	5
en	198	154	207	163	595	842	5
la	209	154	216	163	595	842	5
pri-	218	154	231	163	595	842	5
mera	34	165	53	173	595	842	5
infancia	55	165	85	173	595	842	5
no	87	165	96	173	595	842	5
descarta	98	165	130	173	595	842	5
la	132	165	139	173	595	842	5
posibilidad	141	165	182	173	595	842	5
de	184	165	193	173	595	842	5
que	196	165	209	173	595	842	5
estos	212	165	231	173	595	842	5
pacientes	34	176	71	184	595	842	5
desarrollen	74	176	117	184	595	842	5
una	121	176	135	184	595	842	5
cardiopatía	139	176	182	184	595	842	5
más	186	176	202	184	595	842	5
tardía-	205	176	231	184	595	842	5
mente,	34	187	60	195	595	842	5
por	64	187	76	195	595	842	5
ello	80	187	93	195	595	842	5
deben	97	187	120	195	595	842	5
realizarse	124	187	160	195	595	842	5
evaluaciones	163	187	213	195	595	842	5
car-	216	187	231	195	595	842	5
diológicas	34	198	71	206	595	842	5
periódicamente	74	198	133	206	595	842	5
a	135	198	140	206	595	842	5
lo	142	198	149	206	595	842	5
largo	152	198	170	206	595	842	5
de	173	198	182	206	595	842	5
la	185	198	192	206	595	842	5
infancia	194	198	224	206	595	842	5
y	227	198	231	206	595	842	5
adolescencia	34	208	83	217	595	842	5
3	83	208	86	213	595	842	5
.	86	208	89	217	595	842	5
La	91	208	100	217	595	842	5
dilatación	102	208	139	217	595	842	5
aórtica	142	208	168	217	595	842	5
no	170	208	179	217	595	842	5
es	182	208	190	217	595	842	5
una	192	208	206	217	595	842	5
lesión	209	208	231	217	595	842	5
típica	34	219	55	227	595	842	5
del	57	219	69	227	595	842	5
Síndrome	71	219	107	227	595	842	5
de	110	219	119	227	595	842	5
Noonan,	121	219	154	227	595	842	5
aunque	156	219	184	227	595	842	5
puede	187	219	210	227	595	842	5
estar	212	219	231	227	595	842	5
infradiagnosticada	34	230	104	238	595	842	5
16	104	230	110	234	595	842	5
.	110	230	113	238	595	842	5
Este	116	230	133	238	595	842	5
hecho	136	230	159	238	595	842	5
justifica	162	230	192	238	595	842	5
la	196	230	202	238	595	842	5
impor-	206	230	231	238	595	842	5
tancia	34	241	57	249	595	842	5
del	60	241	71	249	595	842	5
seguimiento	74	241	120	249	595	842	5
a	123	241	127	249	595	842	5
largo	130	241	149	249	595	842	5
plazo	152	241	172	249	595	842	5
de	175	241	184	249	595	842	5
estos	187	241	206	249	595	842	5
enfer-	209	241	231	249	595	842	5
mos	34	252	50	260	595	842	5
con	52	252	66	260	595	842	5
medición	69	252	103	260	595	842	5
de	106	252	115	260	595	842	5
diámetros	118	252	155	260	595	842	5
aórticos.	158	252	191	260	595	842	5
válvula	251	144	277	152	595	842	5
aortica	280	144	306	152	595	842	5
bicúspide	309	144	345	152	595	842	5
como	348	144	369	152	595	842	5
un	372	144	381	152	595	842	5
hallazgo	384	144	416	152	595	842	5
aislado,	418	144	448	152	595	842	5
sino	251	154	266	163	595	842	5
formando	268	154	304	163	595	842	5
parte	306	154	325	163	595	842	5
de	328	154	337	163	595	842	5
un	339	154	348	163	595	842	5
mayor	351	154	374	163	595	842	5
espectro	376	154	407	163	595	842	5
patológico	410	154	448	163	595	842	5
de	251	165	260	173	595	842	5
anormalidades	263	165	320	173	595	842	5
de	323	165	333	173	595	842	5
la	336	165	343	173	595	842	5
pared	346	165	368	173	595	842	5
de	372	165	381	173	595	842	5
la	384	165	391	173	595	842	5
aorta	395	165	414	173	595	842	5
que	418	165	432	173	595	842	5
po-	435	165	448	173	595	842	5
drían	251	176	270	184	595	842	5
englobarse	272	176	313	184	595	842	5
bajo	315	176	331	184	595	842	5
un	333	176	343	184	595	842	5
mismo	345	176	370	184	595	842	5
síndrome	373	176	407	184	595	842	5
19	407	176	414	180	595	842	5
.	414	176	417	184	595	842	5
Sin	419	176	431	184	595	842	5
em-	433	176	448	184	595	842	5
bargo,	251	187	275	195	595	842	5
el	280	187	287	195	595	842	5
patrón	292	187	317	195	595	842	5
de	322	187	331	195	595	842	5
flujo	336	187	353	195	595	842	5
posvalvular	358	187	401	195	595	842	5
no	406	187	416	195	595	842	5
axial	421	187	439	195	595	842	5
y	444	187	448	195	595	842	5
turbulento	251	198	290	206	595	842	5
dirigido	294	198	323	206	595	842	5
hacia	326	198	347	206	595	842	5
la	351	198	358	206	595	842	5
pared	361	198	383	206	595	842	5
anterolateral	386	198	435	206	595	842	5
de	439	198	448	206	595	842	5
aorta	251	208	270	217	595	842	5
y	272	208	277	217	595	842	5
la	279	208	286	217	595	842	5
demostración	288	208	339	217	595	842	5
de	341	208	350	217	595	842	5
las	353	208	363	217	595	842	5
alteraciones	366	208	411	217	595	842	5
histológi-	413	208	448	217	595	842	5
cas	251	219	264	227	595	842	5
de	268	219	278	227	595	842	5
distribución	282	219	328	227	595	842	5
excéntrica	332	219	372	227	595	842	5
localizadas	376	219	419	227	595	842	5
única-	424	219	448	227	595	842	5
mente	251	230	275	238	595	842	5
en	279	230	288	238	595	842	5
la	292	230	298	238	595	842	5
convexidad	302	230	345	238	595	842	5
de	349	230	358	238	595	842	5
la	362	230	369	238	595	842	5
aorta	373	230	392	238	595	842	5
ascendente	396	230	440	238	595	842	5
y	444	230	448	238	595	842	5
arco	251	241	267	249	595	842	5
aórtico,	269	241	297	249	595	842	5
irían	300	241	316	249	595	842	5
en	318	241	328	249	595	842	5
contra	330	241	353	249	595	842	5
de	356	241	365	249	595	842	5
una	367	241	381	249	595	842	5
teoría	383	241	405	249	595	842	5
patogénica	407	241	448	249	595	842	5
exclusivamente	251	252	309	260	595	842	5
genética	312	252	343	260	595	842	5
y	346	252	350	260	595	842	5
mantienen	353	252	393	260	595	842	5
la	396	252	403	260	595	842	5
actual	405	252	428	260	595	842	5
con-	431	252	448	260	595	842	5
troversia	251	262	283	271	595	842	5
en	286	262	295	271	595	842	5
este	298	262	313	271	595	842	5
tema	316	262	335	271	595	842	5
21	335	262	341	267	595	842	5
.	341	262	344	271	595	842	5
Válvula	34	284	65	293	595	842	5
aórtica	68	284	97	293	595	842	5
bicúspide	100	284	142	293	595	842	5
y	145	284	149	293	595	842	5
aortopatía	152	284	195	293	595	842	5
El	251	280	258	288	595	842	5
riesgo	260	280	282	288	595	842	5
de	284	280	293	288	595	842	5
disección	296	280	330	288	595	842	5
de	332	280	342	288	595	842	5
la	344	280	350	288	595	842	5
aorta	353	280	372	288	595	842	5
en	374	280	383	288	595	842	5
la	385	280	392	288	595	842	5
válvula	394	280	420	288	595	842	5
aórtica	422	280	448	288	595	842	5
bicúspide	251	291	287	299	595	842	5
es	289	291	298	299	595	842	5
mayor,	300	291	325	299	595	842	5
siendo	328	291	353	299	595	842	5
5-9	355	291	369	299	595	842	5
veces	371	291	392	299	595	842	5
más	394	291	410	299	595	842	5
frecuente	413	291	448	299	595	842	5
que	251	302	265	310	595	842	5
en	268	302	278	310	595	842	5
la	281	302	288	310	595	842	5
población	291	302	329	310	595	842	5
general	332	302	360	310	595	842	5
19	360	301	367	306	595	842	5
.	367	302	369	310	595	842	5
No	373	302	384	310	595	842	5
obstante,	387	302	421	310	595	842	5
las	424	302	435	310	595	842	5
di-	438	302	448	310	595	842	5
mensiones	251	312	289	320	595	842	5
de	291	312	300	320	595	842	5
la	302	312	308	320	595	842	5
aorta	310	312	328	320	595	842	5
no	330	312	339	320	595	842	5
constituyen	341	312	382	320	595	842	5
un	384	312	393	320	595	842	5
buen	395	312	413	320	595	842	5
indicador	415	312	448	320	595	842	5
ya	251	323	259	331	595	842	5
que	262	323	276	331	595	842	5
las	279	323	290	331	595	842	5
alteraciones	293	323	337	331	595	842	5
estructurales	340	323	386	331	595	842	5
que	390	323	403	331	595	842	5
debilitan	406	323	438	331	595	842	5
la	441	323	448	331	595	842	5
pared	251	334	272	342	595	842	5
de	274	334	283	342	595	842	5
la	285	334	291	342	595	842	5
aorta	293	334	312	342	595	842	5
pueden	314	334	341	342	595	842	5
producirse	343	334	381	342	595	842	5
sin	383	334	394	342	595	842	5
dilatación	396	334	432	342	595	842	5
21,27	431	333	445	338	595	842	5
.	445	334	448	342	595	842	5
La	34	301	43	309	595	842	5
válvula	45	301	72	309	595	842	5
aórtica	75	301	100	309	595	842	5
bicúspide	103	301	139	309	595	842	5
es	142	301	150	309	595	842	5
la	152	301	159	309	595	842	5
anomalía	161	301	196	309	595	842	5
cardiaca	199	301	231	309	595	842	5
congénita	34	312	70	320	595	842	5
más	74	312	90	320	595	842	5
frecuente,	93	312	131	320	595	842	5
con	134	312	147	320	595	842	5
una	151	312	165	320	595	842	5
prevalencia	168	312	211	320	595	842	5
esti-	215	312	231	320	595	842	5
mada	34	323	55	331	595	842	5
de	59	323	68	331	595	842	5
0,5-2%	71	323	101	331	595	842	5
y	104	323	109	331	595	842	5
una	112	323	126	331	595	842	5
mayor	130	323	153	331	595	842	5
afectación	157	323	196	331	595	842	5
del	199	323	211	331	595	842	5
sexo	214	323	231	331	595	842	5
masculino	34	334	73	342	595	842	5
(3:1)	79	334	99	342	595	842	5
19	99	333	106	338	595	842	5
.	106	334	108	342	595	842	5
La	114	334	123	342	595	842	5
válvula	129	334	156	342	595	842	5
aórtica	162	334	188	342	595	842	5
bicúspide	194	334	231	342	595	842	5
puede	34	344	57	353	595	842	5
producir	61	344	93	353	595	842	5
estenosis	97	344	132	353	595	842	5
o	136	344	141	353	595	842	5
regurgitación,	144	344	197	353	595	842	5
sin	201	344	212	353	595	842	5
em-	216	344	231	353	595	842	5
bargo,	34	355	58	363	595	842	5
el	60	355	67	363	595	842	5
diámetro	70	355	103	363	595	842	5
aumentado	106	355	149	363	595	842	5
de	152	355	161	363	595	842	5
la	164	355	171	363	595	842	5
raíz	173	355	187	363	595	842	5
de	190	355	199	363	595	842	5
la	202	355	209	363	595	842	5
aorta	211	355	231	363	595	842	5
que	34	366	48	374	595	842	5
ocurre	50	366	74	374	595	842	5
en	77	366	86	374	595	842	5
más	88	366	104	374	595	842	5
de	107	366	116	374	595	842	5
la	119	366	125	374	595	842	5
mitad	128	366	150	374	595	842	5
de	152	366	161	374	595	842	5
los	164	366	175	374	595	842	5
casos	177	366	198	374	595	842	5
es	201	366	209	374	595	842	5
inde-	212	366	231	374	595	842	5
pendiente	34	377	72	385	595	842	5
de	75	377	85	385	595	842	5
alteraciones	88	377	135	385	595	842	5
hemodinámicas	138	377	199	385	595	842	5
o	203	377	208	385	595	842	5
de	211	377	220	385	595	842	5
la	224	377	231	385	595	842	5
edad	34	388	52	396	595	842	5
20	52	387	59	392	595	842	5
.	59	388	61	396	595	842	5
En	64	388	74	396	595	842	5
la	76	388	83	396	595	842	5
aorta	85	388	104	396	595	842	5
ascendente	107	388	149	396	595	842	5
de	152	388	161	396	595	842	5
estos	163	388	182	396	595	842	5
pacientes	185	388	220	396	595	842	5
se	223	388	231	396	595	842	5
ha	34	398	43	407	595	842	5
demostrado	47	398	91	407	595	842	5
un	95	398	104	407	595	842	5
flujo	108	398	124	407	595	842	5
aórtico	127	398	153	407	595	842	5
característicamente	157	398	231	407	595	842	5
diferente	34	409	67	417	595	842	5
y	69	409	74	417	595	842	5
un	76	409	86	417	595	842	5
sustrato	88	409	118	417	595	842	5
anatómico	121	409	160	417	595	842	5
que	163	409	177	417	595	842	5
justifica	179	409	209	417	595	842	5
la	211	409	218	417	595	842	5
di-	221	409	231	417	595	842	5
latación	34	420	64	428	595	842	5
de	66	420	75	428	595	842	5
la	78	420	85	428	595	842	5
aorta	87	420	107	428	595	842	5
y	110	420	114	428	595	842	5
sus	116	420	129	428	595	842	5
complicaciones,	132	420	193	428	595	842	5
caracteri-	195	420	231	428	595	842	5
zado	34	431	52	439	595	842	5
por	55	431	67	439	595	842	5
lesiones	70	431	101	439	595	842	5
histológicas	104	431	148	439	595	842	5
de	151	431	161	439	595	842	5
la	164	431	170	439	595	842	5
capa	174	431	192	439	595	842	5
media	195	431	218	439	595	842	5
no	222	431	231	439	595	842	5
proporcionales	34	442	89	450	595	842	5
a	91	442	95	450	595	842	5
la	98	442	104	450	595	842	5
severidad	107	442	142	450	595	842	5
de	144	442	154	450	595	842	5
la	156	442	163	450	595	842	5
lesión	165	442	187	450	595	842	5
asociada	189	442	222	450	595	842	5
21	222	441	228	446	595	842	5
.	228	442	231	450	595	842	5
Esta	34	452	50	461	595	842	5
serie	52	452	70	461	595	842	5
de	72	452	81	461	595	842	5
cambios	83	452	115	461	595	842	5
histopatológicos	117	452	177	461	595	842	5
degenerativos	180	452	231	461	595	842	5
de	34	463	43	471	595	842	5
la	46	463	53	471	595	842	5
capa	56	463	74	471	595	842	5
media	77	463	100	471	595	842	5
incluyen	103	463	135	471	595	842	5
la	138	463	145	471	595	842	5
necrosis	148	463	178	471	595	842	5
quística,	181	463	214	471	595	842	5
una	217	463	231	471	595	842	5
apoptosis	34	474	70	482	595	842	5
aumentada	73	474	116	482	595	842	5
y	119	474	123	482	595	842	5
alteración	126	474	163	482	595	842	5
de	167	474	176	482	595	842	5
la	179	474	186	482	595	842	5
orientación	189	474	231	482	595	842	5
en	34	485	43	493	595	842	5
las	46	485	57	493	595	842	5
células	60	485	86	493	595	842	5
musculares	89	485	132	493	595	842	5
y	135	485	139	493	595	842	5
un	142	485	152	493	595	842	5
menor	155	485	179	493	595	842	5
desarrollo	182	485	219	493	595	842	5
de	222	485	231	493	595	842	5
las	34	496	44	504	595	842	5
fibras	47	496	68	504	595	842	5
elásticas	70	496	103	504	595	842	5
con	105	496	118	504	595	842	5
fragmentación	121	496	175	504	595	842	5
de	177	496	186	504	595	842	5
las	188	496	199	504	595	842	5
mismas	201	496	231	504	595	842	5
y	34	506	38	515	595	842	5
menor	41	506	65	515	595	842	5
contenido	68	506	105	515	595	842	5
en	108	506	117	515	595	842	5
fibrilina	120	506	148	515	595	842	5
1,	151	506	159	515	595	842	5
que	162	506	176	515	595	842	5
provocan	179	506	214	515	595	842	5
una	217	506	231	515	595	842	5
debilidad	34	517	69	525	595	842	5
y	73	517	77	525	595	842	5
dilatación	80	517	117	525	595	842	5
progresiva	121	517	160	525	595	842	5
de	163	517	173	525	595	842	5
la	176	517	183	525	595	842	5
pared	186	517	208	525	595	842	5
de	211	517	221	525	595	842	5
la	224	517	231	525	595	842	5
aorta	34	528	53	536	595	842	5
con	57	528	71	536	595	842	5
el	74	528	81	536	595	842	5
consiguiente	84	528	132	536	595	842	5
riesgo	135	528	158	536	595	842	5
aumentado	161	528	205	536	595	842	5
de	208	528	217	536	595	842	5
di-	221	528	231	536	595	842	5
sección	34	539	62	547	595	842	5
22-24	62	538	77	543	595	842	5
.	77	539	80	547	595	842	5
Por	82	539	94	547	595	842	5
otro	97	539	111	547	595	842	5
lado,	114	539	132	547	595	842	5
se	135	539	143	547	595	842	5
ha	145	539	155	547	595	842	5
sugerido	157	539	189	547	595	842	5
un	191	539	201	547	595	842	5
defecto	203	539	231	547	595	842	5
común	34	550	59	558	595	842	5
del	61	550	72	558	595	842	5
desarrollo	74	550	109	558	595	842	5
de	111	550	120	558	595	842	5
la	122	550	128	558	595	842	5
válvula	130	550	156	558	595	842	5
aórtica	158	550	183	558	595	842	5
y	185	550	189	558	595	842	5
la	191	550	197	558	595	842	5
pared	199	550	220	558	595	842	5
de	222	550	231	558	595	842	5
la	34	560	40	569	595	842	5
aorta,	43	560	65	569	595	842	5
apoyado	68	560	99	569	595	842	5
en	102	560	111	569	595	842	5
su	113	560	122	569	595	842	5
demostración	125	560	175	569	595	842	5
experimental	177	560	225	569	595	842	5
25	224	560	231	565	595	842	5
y	34	571	38	579	595	842	5
en	41	571	50	579	595	842	5
el	53	571	60	579	595	842	5
origen	63	571	87	579	595	842	5
neuroectodérmico	90	571	160	579	595	842	5
de	163	571	172	579	595	842	5
ambas	175	571	201	579	595	842	5
estruc-	204	571	231	579	595	842	5
turas	34	582	54	590	595	842	5
26	54	582	61	587	595	842	5
.Todo	61	582	82	590	595	842	5
ello	85	582	99	590	595	842	5
ha	102	582	112	590	595	842	5
inducido	115	582	148	590	595	842	5
a	152	582	156	590	595	842	5
no	160	582	169	590	595	842	5
considerar	173	582	213	590	595	842	5
a	216	582	221	590	595	842	5
la	224	582	231	590	595	842	5
Disección	251	365	292	374	595	842	5
aórtica	295	365	324	374	595	842	5
circunferencial	327	365	391	374	595	842	5
Por	251	382	263	390	595	842	5
otro	265	382	280	390	595	842	5
lado,	282	382	301	390	595	842	5
la	303	382	310	390	595	842	5
disección	312	382	347	390	595	842	5
aórtica	349	382	375	390	595	842	5
circunferencial	377	382	432	390	595	842	5
con	434	382	448	390	595	842	5
intususpección	251	393	307	401	595	842	5
íntimo-intimal	310	393	364	401	595	842	5
es	367	393	375	401	595	842	5
una	378	393	392	401	595	842	5
forma	396	393	417	401	595	842	5
rara	421	393	435	401	595	842	5
de	439	393	448	401	595	842	5
presentación	251	404	300	412	595	842	5
de	304	404	313	412	595	842	5
la	317	404	324	412	595	842	5
disección	328	404	365	412	595	842	5
tipo	369	404	383	412	595	842	5
A	387	404	393	412	595	842	5
de	397	404	406	412	595	842	5
Standford	410	404	448	412	595	842	5
(tipo	251	414	268	422	595	842	5
II	271	414	276	422	595	842	5
de	278	414	287	422	595	842	5
Bakey),	290	414	319	422	595	842	5
con	321	414	335	422	595	842	5
muy	337	414	353	422	595	842	5
pocos	356	414	378	422	595	842	5
casos	380	414	402	422	595	842	5
publicados.	404	414	448	422	595	842	5
Los	251	425	264	433	595	842	5
primeros	268	425	302	433	595	842	5
casos	306	425	328	433	595	842	5
descritos	332	425	367	433	595	842	5
datan	371	425	393	433	595	842	5
de	397	425	406	433	595	842	5
1887	411	425	433	433	595	842	5
28	433	425	439	429	595	842	5
y	444	425	448	433	595	842	5
1909	251	436	272	444	595	842	5
29	272	435	279	440	595	842	5
y	282	436	286	444	595	842	5
se	289	436	298	444	595	842	5
describen	301	436	337	444	595	842	5
como	340	436	361	444	595	842	5
“inversión	364	436	402	444	595	842	5
del	405	436	417	444	595	842	5
cilindro	420	436	448	444	595	842	5
interno”	251	446	281	455	595	842	5
30	281	446	287	451	595	842	5
.	287	446	290	455	595	842	5
Se	293	446	302	455	595	842	5
produce	304	446	334	455	595	842	5
un	336	446	346	455	595	842	5
desgarro	348	446	379	455	595	842	5
completo	382	446	415	455	595	842	5
de	418	446	427	455	595	842	5
la	429	446	436	455	595	842	5
in-	438	446	448	455	595	842	5
tima	251	457	267	465	595	842	5
con	270	457	283	465	595	842	5
invaginación	285	457	331	465	595	842	5
de	333	457	342	465	595	842	5
la	345	457	351	465	595	842	5
misma	354	457	379	465	595	842	5
pudiendo	381	457	415	465	595	842	5
producir	418	457	448	465	595	842	5
obstrucción	251	468	293	476	595	842	5
de	295	468	304	476	595	842	5
la	307	468	313	476	595	842	5
luz	316	468	326	476	595	842	5
aórtica,	329	468	356	476	595	842	5
de	359	468	368	476	595	842	5
las	370	468	381	476	595	842	5
ramas	383	468	406	476	595	842	5
supraaórti-	408	468	447	476	595	842	5
cas	251	479	263	487	595	842	5
(en	265	479	276	487	595	842	5
cuyo	278	479	295	487	595	842	5
caso	297	479	314	487	595	842	5
se	315	479	323	487	595	842	5
asocia	325	479	348	487	595	842	5
sintomatología	350	479	402	487	595	842	5
neurológica)	404	479	448	487	595	842	5
o	251	489	255	497	595	842	5
del	258	489	269	497	595	842	5
ventrículo	272	489	307	497	595	842	5
izquierdo	310	489	343	497	595	842	5
y	346	489	350	497	595	842	5
orificios	353	489	381	497	595	842	5
coronarios	384	489	421	497	595	842	5
31,32	421	489	435	494	595	842	5
.	435	489	438	497	595	842	5
El	441	489	448	497	595	842	5
diagnóstico	251	500	291	508	595	842	5
es	293	500	301	508	595	842	5
complicado	303	500	345	508	595	842	5
necesitándose	347	500	398	508	595	842	5
un	400	500	409	508	595	842	5
alto	411	500	424	508	595	842	5
índice	426	500	448	508	595	842	5
de	251	511	260	519	595	842	5
sospecha.	263	511	299	519	595	842	5
El	302	511	310	519	595	842	5
tratamiento	313	511	354	519	595	842	5
quirúrgico,	358	511	396	519	595	842	5
si	399	511	405	519	595	842	5
es	408	511	416	519	595	842	5
posible,	419	511	448	519	595	842	5
permite	251	521	279	530	595	842	5
su	281	521	289	530	595	842	5
reparación	292	521	330	530	595	842	5
completa	332	521	366	530	595	842	5
31-33	366	521	380	526	595	842	5
.	380	521	383	530	595	842	5
En	251	539	261	547	595	842	5
este	263	539	279	547	595	842	5
caso,	281	539	301	547	595	842	5
la	304	539	311	547	595	842	5
ectasia	313	539	340	547	595	842	5
de	342	539	352	547	595	842	5
la	354	539	361	547	595	842	5
raíz	364	539	377	547	595	842	5
aórtica	380	539	406	547	595	842	5
provocó	409	539	438	547	595	842	5
la	441	539	448	547	595	842	5
obstrucción	251	550	295	558	595	842	5
completa	298	550	333	558	595	842	5
de	336	550	345	558	595	842	5
la	348	550	355	558	595	842	5
aorta,	359	550	381	558	595	842	5
por	384	550	397	558	595	842	5
el	400	550	407	558	595	842	5
segmento	410	550	448	558	595	842	5
invaginado	251	561	294	569	595	842	5
en	297	561	307	569	595	842	5
su	310	561	319	569	595	842	5
tramo	323	561	346	569	595	842	5
no	350	561	359	569	595	842	5
dilatado,	363	561	397	569	595	842	5
así	401	561	412	569	595	842	5
como	416	561	437	569	595	842	5
la	441	561	448	569	595	842	5
obstrucción	251	571	294	580	595	842	5
de	296	571	305	580	595	842	5
los	308	571	318	580	595	842	5
troncos	320	571	348	580	595	842	5
supraaórticos,	350	571	402	580	595	842	5
provocando	405	571	448	580	595	842	5
la	251	582	258	590	595	842	5
muerte	260	582	287	590	595	842	5
inmediata	290	582	328	590	595	842	5
del	330	582	342	590	595	842	5
paciente.	344	582	379	590	595	842	5
Bibliografía	44	647	103	658	595	842	5
1.	49	670	56	677	595	842	5
Pacheco	60	670	87	677	595	842	5
LM,	90	670	103	677	595	842	5
Sánchez	106	670	133	677	595	842	5
MA,	136	670	150	677	595	842	5
Sánchez	152	670	180	677	595	842	5
DL,	183	670	194	677	595	842	5
Rosales	197	670	222	677	595	842	5
J.	225	670	231	677	595	842	5
Síndrome	60	679	92	687	595	842	5
de	96	679	104	687	595	842	5
Noonan,	109	679	137	687	595	842	5
presentación	141	679	184	687	595	842	5
de	188	679	196	687	595	842	5
un	201	679	209	687	595	842	5
caso.	213	679	231	687	595	842	5
Medisan	60	689	88	696	595	842	5
2002;6(1):86-90.	90	689	152	696	595	842	5
2.	49	705	56	712	595	842	5
Tobar	60	705	78	712	595	842	5
LN,	81	705	93	712	595	842	5
Mejía	96	705	114	712	595	842	5
LJ.	117	705	127	712	595	842	5
Síndrome	130	705	161	712	595	842	5
de	164	705	172	712	595	842	5
Noonan.	175	705	202	712	595	842	5
Acta	205	705	220	712	595	842	5
de	223	705	231	712	595	842	5
Otorrinolaringología	60	714	126	721	595	842	5
&	129	714	134	721	595	842	5
Cirugía	137	714	161	721	595	842	5
de	164	714	172	721	595	842	5
Cabeza	176	714	200	721	595	842	5
y	203	714	207	721	595	842	5
Cuello	210	714	231	721	595	842	5
2004;32(4):131-4.	60	723	126	730	595	842	5
3.	256	658	263	665	595	842	5
Pozo	267	658	283	665	595	842	5
J.	285	658	290	665	595	842	5
Síndrome	293	658	324	665	595	842	5
de	326	658	334	665	595	842	5
Noonan	336	658	362	665	595	842	5
y	364	658	367	665	595	842	5
síndromes	370	658	403	665	595	842	5
relaciona-	405	658	438	665	595	842	5
dos	267	667	278	675	595	842	5
(síndromes	280	667	316	675	595	842	5
neuro-facio-cardio-cutáneos).	318	667	413	675	595	842	5
Pediatr	415	667	438	675	595	842	5
Integral	267	677	292	684	595	842	5
2010;XIV(8):636-47.	294	677	367	684	595	842	5
4.	256	693	263	701	595	842	5
Tartaglia	267	693	295	701	595	842	5
M,	297	693	306	701	595	842	5
Mehler	308	693	331	701	595	842	5
EL,	333	693	344	701	595	842	5
Goldberg	346	693	375	701	595	842	5
R,	377	693	384	701	595	842	5
et	386	693	393	701	595	842	5
al.	395	693	403	701	595	842	5
Mutations	405	693	438	701	595	842	5
in	267	703	273	710	595	842	5
PTPN11,	277	703	309	710	595	842	5
encoding	313	703	343	710	595	842	5
the	347	703	357	710	595	842	5
protein	361	703	385	710	595	842	5
tyrosine	389	703	415	710	595	842	5
phos-	419	703	438	710	595	842	5
phatase	267	712	293	720	595	842	5
SHP-2,	295	712	318	720	595	842	5
cause	320	712	339	720	595	842	5
Noonan	341	712	367	720	595	842	5
syndrome.	369	712	403	720	595	842	5
Nat	405	712	417	720	595	842	5
Genet	419	712	438	720	595	842	5
2001;29(4):465-8.	267	722	333	729	595	842	5
Cuad	407	785	422	791	595	842	5
Med	424	785	437	791	595	842	5
Forense	440	785	462	791	595	842	5
2012;18(2):89-94	465	785	522	791	595	842	5
93	544	777	551	790	595	842	5
B.	34	59	40	66	595	842	6
Cardona	43	59	67	66	595	842	6
et	69	59	75	66	595	842	6
al.	77	59	85	66	595	842	6
5.	162	153	169	161	595	842	6
Ezquieta	174	153	202	161	595	842	6
B,	207	153	215	161	595	842	6
Santomé	219	153	249	161	595	842	6
JL,	254	153	264	161	595	842	6
Carcavilla	269	153	301	161	595	842	6
A,	306	153	313	161	595	842	6
Guillén-	318	153	344	161	595	842	6
Navarro	174	163	200	170	595	842	6
E,	202	163	209	170	595	842	6
Pérez-Aytés	211	163	250	170	595	842	6
A,	252	163	259	170	595	842	6
et	262	163	268	170	595	842	6
al.	271	163	279	170	595	842	6
Alterations	281	163	316	170	595	842	6
in	319	163	325	170	595	842	6
RAS-	328	163	344	170	595	842	6
MAPK	174	172	194	179	595	842	6
genes	197	172	216	179	595	842	6
in	218	172	225	179	595	842	6
200	227	172	241	179	595	842	6
Spanish	244	172	270	179	595	842	6
patients	273	172	299	179	595	842	6
with	302	172	316	179	595	842	6
Noonan	319	172	344	179	595	842	6
and	174	181	186	188	595	842	6
other	188	181	205	188	595	842	6
neuro-cardio-facio-cutaneous	208	181	304	188	595	842	6
syndromes.	307	181	344	188	595	842	6
Genotype	174	190	205	198	595	842	6
and	213	190	225	198	595	842	6
cardiopathy.	233	190	274	198	595	842	6
Rev	281	190	293	198	595	842	6
Esp	301	190	313	198	595	842	6
Cardiol	321	190	344	198	595	842	6
2012;65(5):447-55.	174	200	245	207	595	842	6
19.	364	153	376	161	595	842	6
Sorrell	381	153	402	161	595	842	6
VL,	404	153	415	161	595	842	6
Pancyzk	417	153	445	161	595	842	6
E,	447	153	454	161	595	842	6
Alpert	456	153	476	161	595	842	6
JS.	478	153	488	161	595	842	6
A	490	153	495	161	595	842	6
new	497	153	511	161	595	842	6
disease:	513	153	540	161	595	842	6
bi-	542	153	551	161	595	842	6
cuspid	381	163	402	170	595	842	6
aortic	404	163	423	170	595	842	6
valve	425	163	442	170	595	842	6
aortopathy	444	163	479	170	595	842	6
syndrome.	481	163	516	170	595	842	6
Am	518	163	529	170	595	842	6
J	531	163	535	170	595	842	6
Med	537	163	551	170	595	842	6
2012;125(4):322-3.	381	172	454	179	595	842	6
6.	162	216	169	223	595	842	6
Limal	174	216	192	223	595	842	6
JM,	194	216	206	223	595	842	6
Bonnet	208	216	231	223	595	842	6
D,	233	216	241	223	595	842	6
Bouc	243	216	260	223	595	842	6
YL,	262	216	272	223	595	842	6
Leheup	274	216	299	223	595	842	6
B,	301	216	308	223	595	842	6
Lyonnet	310	216	336	223	595	842	6
S.	338	216	344	223	595	842	6
Noonan	174	225	200	232	595	842	6
syndrome:	207	225	242	232	595	842	6
an	249	225	257	232	595	842	6
enigma.	264	225	291	232	595	842	6
Arch	298	225	314	232	595	842	6
Pediatr	321	225	344	232	595	842	6
1998;5(7):715-8.	174	234	235	242	595	842	6
21.	364	213	376	220	595	842	6
Gallego	381	213	406	220	595	842	6
P.	408	213	413	220	595	842	6
Enfermedad	415	213	456	220	595	842	6
vascular	458	213	486	220	595	842	6
de	488	213	496	220	595	842	6
la	498	213	504	220	595	842	6
pared	506	213	526	220	595	842	6
arterial	528	213	551	220	595	842	6
en	381	222	389	230	595	842	6
las	393	222	402	230	595	842	6
cardiopatías	406	222	448	230	595	842	6
congénitas.	451	222	491	230	595	842	6
Rev	494	222	507	230	595	842	6
Esp	511	222	523	230	595	842	6
Cardiol	527	222	551	230	595	842	6
Supl	381	231	396	239	595	842	6
2009;9:30E-39E.	398	231	461	239	595	842	6
7.	162	251	169	258	595	842	6
Limongelli	174	251	208	258	595	842	6
G,	210	251	218	258	595	842	6
Hawkes	221	251	247	258	595	842	6
L,	250	251	256	258	595	842	6
Calabro	259	251	284	258	595	842	6
R,	287	251	295	258	595	842	6
McKenna	298	251	329	258	595	842	6
WJ,	332	251	344	258	595	842	6
Syrris	174	260	192	267	595	842	6
P.	194	260	200	267	595	842	6
Mutation	202	260	231	267	595	842	6
screening	234	260	265	267	595	842	6
of	268	260	274	267	595	842	6
the	276	260	287	267	595	842	6
PTPN11	289	260	318	267	595	842	6
gene	320	260	336	267	595	842	6
in	338	260	344	267	595	842	6
hypertrophic	174	269	216	276	595	842	6
cardiomyopathy.	221	269	276	276	595	842	6
Eur	281	269	292	276	595	842	6
J	297	269	300	276	595	842	6
Med	305	269	320	276	595	842	6
Genet	325	269	344	276	595	842	6
2006;49(5):426-30.	174	279	245	286	595	842	6
22.	364	248	376	255	595	842	6
Plaisance	381	248	413	255	595	842	6
BR,	417	248	430	255	595	842	6
Winkler	433	248	460	255	595	842	6
MA,	463	248	477	255	595	842	6
Attili	481	248	497	255	595	842	6
AK,	500	248	513	255	595	842	6
Sorrel	516	248	536	255	595	842	6
VL.	540	248	551	255	595	842	6
Congential	381	257	416	264	595	842	6
bicuspid	419	257	447	264	595	842	6
aortic	450	257	469	264	595	842	6
valve	471	257	488	264	595	842	6
first	491	257	504	264	595	842	6
presenting	506	257	541	264	595	842	6
as	544	257	551	264	595	842	6
an	381	266	389	273	595	842	6
aortic	391	266	410	273	595	842	6
aneurysm.	413	266	448	273	595	842	6
Am	451	266	462	273	595	842	6
J	465	266	468	273	595	842	6
Med	470	266	485	273	595	842	6
2012;125:e5-e7.	488	266	549	273	595	842	6
8.	162	295	169	302	595	842	6
Ishizawa	174	295	203	302	595	842	6
A,	206	295	213	302	595	842	6
Oho	216	295	230	302	595	842	6
S,	233	295	240	302	595	842	6
Dodo	243	295	260	302	595	842	6
H,	263	295	271	302	595	842	6
Katori	274	295	294	302	595	842	6
T,	297	295	303	302	595	842	6
Homma	306	295	332	302	595	842	6
SI.	335	295	344	302	595	842	6
Cardiovascular	174	304	222	311	595	842	6
abnormalities	225	304	269	311	595	842	6
in	272	304	278	311	595	842	6
Noonan	281	304	307	311	595	842	6
syndrome:	310	304	344	311	595	842	6
The	174	313	186	320	595	842	6
clinical	189	313	212	320	595	842	6
findings	215	313	241	320	595	842	6
and	244	313	256	320	595	842	6
treatments.	259	313	297	320	595	842	6
Acta	300	313	314	320	595	842	6
Paediatr	317	313	344	320	595	842	6
Jpn	174	323	185	330	595	842	6
1996;38(1):84-90.	188	323	254	330	595	842	6
9.	162	339	169	346	595	842	6
Aydin	174	339	192	346	595	842	6
A,	195	339	202	346	595	842	6
Yilmazer	205	339	233	346	595	842	6
MS,	236	339	250	346	595	842	6
Gurol	253	339	270	346	595	842	6
T.	273	339	279	346	595	842	6
Sudden	282	339	307	346	595	842	6
death	310	339	328	346	595	842	6
in	331	339	337	346	595	842	6
a	340	339	344	346	595	842	6
patient	174	348	197	355	595	842	6
with	202	348	217	355	595	842	6
Noonan	223	348	249	355	595	842	6
syndrome.	254	348	289	355	595	842	6
Cardiol	295	348	319	355	595	842	6
Young	324	348	344	355	595	842	6
2011;21(2):233-4.	174	357	240	364	595	842	6
10.	157	374	169	381	595	842	6
Noonan	174	374	200	381	595	842	6
JA.	203	374	213	381	595	842	6
Hypertelorism	216	374	263	381	595	842	6
with	266	374	280	381	595	842	6
Turner	283	374	304	381	595	842	6
phenotype.	307	374	344	381	595	842	6
A	174	383	178	390	595	842	6
new	181	383	195	390	595	842	6
syndrome	198	383	231	390	595	842	6
with	234	383	248	390	595	842	6
associated	251	383	287	390	595	842	6
congenital	290	383	324	390	595	842	6
heart	327	383	344	390	595	842	6
disease.	174	392	201	399	595	842	6
Am	203	392	215	399	595	842	6
J	217	392	221	399	595	842	6
Dis	223	392	234	399	595	842	6
Child	237	392	254	399	595	842	6
1968;116(4):373-80.	256	392	334	399	595	842	6
11.	157	408	169	416	595	842	6
Van	174	408	186	416	595	842	6
der	190	408	201	416	595	842	6
Burgt	205	408	223	416	595	842	6
I.	227	408	232	416	595	842	6
Noonan	235	408	262	416	595	842	6
syndrome.	266	408	302	416	595	842	6
Orphanet	305	408	337	416	595	842	6
J	341	408	344	416	595	842	6
Rare	174	418	189	425	595	842	6
Dis	192	418	203	425	595	842	6
2007;2:4.	205	418	241	425	595	842	6
23.	364	282	376	289	595	842	6
Bonderman	381	282	419	289	595	842	6
D,	421	282	429	289	595	842	6
Gharehbeghi-Schnell	431	282	500	289	595	842	6
E,	502	282	509	289	595	842	6
Wollenek	511	282	542	289	595	842	6
G,	544	282	551	289	595	842	6
et	381	291	387	298	595	842	6
al.	391	291	399	298	595	842	6
Mechanism	403	291	443	298	595	842	6
underlying	446	291	482	298	595	842	6
aortic	486	291	505	298	595	842	6
dilatation	509	291	541	298	595	842	6
in	545	291	551	298	595	842	6
congenital	381	300	416	307	595	842	6
aortic	419	300	439	307	595	842	6
valve	442	300	459	307	595	842	6
malformation.	463	300	511	307	595	842	6
Circulation	514	300	551	307	595	842	6
1999.	381	309	402	317	595	842	6
99:2138-43.	405	309	451	317	595	842	6
24.	364	325	376	333	595	842	6
Niwa	381	325	398	333	595	842	6
K,	401	325	408	333	595	842	6
Perloff	410	325	432	333	595	842	6
JK,	434	325	445	333	595	842	6
Bhuta	447	325	468	333	595	842	6
SM,	470	325	484	333	595	842	6
Laks	486	325	502	333	595	842	6
H,	504	325	512	333	595	842	6
Drinkwater	514	325	551	333	595	842	6
DC,	381	335	393	342	595	842	6
Child	396	335	413	342	595	842	6
JS,	416	335	426	342	595	842	6
et	429	335	435	342	595	842	6
al.	437	335	446	342	595	842	6
Structural	448	335	481	342	595	842	6
abnormalities	484	335	529	342	595	842	6
of	532	335	538	342	595	842	6
the	541	335	551	342	595	842	6
great	381	344	397	351	595	842	6
arterial	400	344	423	351	595	842	6
walls	425	344	443	351	595	842	6
in	445	344	451	351	595	842	6
congenital	453	344	488	351	595	842	6
heart	490	344	508	351	595	842	6
disease.	510	344	537	351	595	842	6
Cir-	539	344	551	351	595	842	6
culation	381	353	407	360	595	842	6
2001;103:393-400.	410	353	482	360	595	842	6
25.	364	369	376	376	595	842	6
Kirby	381	369	398	376	595	842	6
ML,	401	369	414	376	595	842	6
Turnage	416	369	443	376	595	842	6
KD,	445	369	458	376	595	842	6
Hays	461	369	477	376	595	842	6
BM.	480	369	494	376	595	842	6
Characterization	497	369	551	376	595	842	6
of	381	378	387	385	595	842	6
conotruncal	389	378	429	385	595	842	6
malformations	432	378	480	385	595	842	6
following	483	378	513	385	595	842	6
ablation	515	378	542	385	595	842	6
of	545	378	551	385	595	842	6
"cardiac"	381	387	410	394	595	842	6
neural	412	387	433	394	595	842	6
crest.	435	387	454	394	595	842	6
Anat	456	387	472	394	595	842	6
Rec	474	387	487	394	595	842	6
1985;213:87–93	489	387	551	394	595	842	6
26.	364	403	376	411	595	842	6
Kirby	381	403	398	411	595	842	6
ML,	401	403	415	411	595	842	6
Waldo	418	403	439	411	595	842	6
KL.	442	403	454	411	595	842	6
Role	457	403	472	411	595	842	6
of	475	403	481	411	595	842	6
neural	484	403	505	411	595	842	6
crest	508	403	524	411	595	842	6
in	527	403	534	411	595	842	6
con-	537	403	551	411	595	842	6
genital	381	412	403	420	595	842	6
heart	405	412	422	420	595	842	6
disease.	424	412	451	420	595	842	6
Circulation	453	412	488	420	595	842	6
1990;82:332–40	490	412	551	420	595	842	6
12.	157	434	169	441	595	842	6
Abadir	174	434	196	441	595	842	6
S,	199	434	206	441	595	842	6
Edouard	209	434	237	441	595	842	6
T,	240	434	245	441	595	842	6
Julia	248	434	264	441	595	842	6
S.	267	434	274	441	595	842	6
Severe	277	434	299	441	595	842	6
aortic	302	434	321	441	595	842	6
valvar	324	434	344	441	595	842	6
stenosis	174	443	201	450	595	842	6
in	204	443	210	450	595	842	6
familial	213	443	238	450	595	842	6
Noonan	241	443	268	450	595	842	6
syndrome	271	443	303	450	595	842	6
with	307	443	321	450	595	842	6
muta-	324	443	344	450	595	842	6
tion	174	452	187	460	595	842	6
of	195	452	201	460	595	842	6
the	209	452	220	460	595	842	6
PTPN11	227	452	257	460	595	842	6
gene.	265	452	284	460	595	842	6
Cardiol	292	452	316	460	595	842	6
Young	324	452	344	460	595	842	6
2007;17(1):95-7.	174	462	237	469	595	842	6
27.	364	429	376	436	595	842	6
Basso	381	429	401	436	595	842	6
C,	406	429	413	436	595	842	6
Nistri	418	429	436	436	595	842	6
S,	441	429	448	436	595	842	6
Rizzo	452	429	471	436	595	842	6
S,	475	429	482	436	595	842	6
Abudureheman	487	429	539	436	595	842	6
A,	544	429	551	436	595	842	6
Thiene	381	438	404	445	595	842	6
G.	407	438	414	445	595	842	6
Bicuspid	417	438	447	445	595	842	6
aortic	450	438	469	445	595	842	6
valve,	472	438	492	445	595	842	6
aortic	495	438	514	445	595	842	6
dissection	517	438	551	445	595	842	6
and	381	447	393	454	595	842	6
sudden	395	447	420	454	595	842	6
death	422	447	441	454	595	842	6
in	443	447	449	454	595	842	6
the	451	447	462	454	595	842	6
young:	464	447	486	454	595	842	6
a	503	447	507	454	595	842	6
matter	509	447	531	454	595	842	6
of	533	447	539	454	595	842	6
as-	541	447	551	454	595	842	6
cending	381	456	407	463	595	842	6
aorta	426	456	444	463	595	842	6
diameter?	462	456	496	463	595	842	6
Circulation	514	456	551	463	595	842	6
2007;116:II463.	381	465	441	472	595	842	6
13.	157	478	169	485	595	842	6
Danetz	174	478	197	485	595	842	6
JS,	200	478	210	485	595	842	6
Donofrio	213	478	241	485	595	842	6
MT,	244	478	256	485	595	842	6
Embrey	259	478	285	485	595	842	6
RP.	288	478	298	485	595	842	6
Multiple	301	478	328	485	595	842	6
left-	331	478	344	485	595	842	6
sided	174	487	191	495	595	842	6
cardiac	193	487	217	495	595	842	6
lesions.	218	487	243	495	595	842	6
Cardiol	245	487	268	495	595	842	6
Young	270	487	289	495	595	842	6
1999;9:610–2.	291	487	344	495	595	842	6
28.	364	481	376	488	595	842	6
Bostroem	381	481	413	488	595	842	6
E.	419	481	426	488	595	842	6
Das	432	481	445	488	595	842	6
geheilteaneurysmadissecans.	451	481	551	488	595	842	6
Deut	381	490	397	498	595	842	6
Arch	399	490	415	498	595	842	6
Klin	417	490	430	498	595	842	6
Med	433	490	447	498	595	842	6
1887;42:1.	450	490	491	498	595	842	6
14.	157	504	169	511	595	842	6
Mollica	174	504	198	511	595	842	6
N,	201	504	209	511	595	842	6
Antoncecchi	211	504	253	511	595	842	6
S,	255	504	262	511	595	842	6
Antoncecchi	265	504	306	511	595	842	6
Jr	309	504	315	511	595	842	6
E,	317	504	324	511	595	842	6
et	327	504	333	511	595	842	6
al.	336	504	344	511	595	842	6
Combined	174	513	208	520	595	842	6
aortic	212	513	232	520	595	842	6
and	236	513	248	520	595	842	6
pulmonary	252	513	289	520	595	842	6
valve	293	513	310	520	595	842	6
stenosis,	314	513	344	520	595	842	6
changes	174	522	202	529	595	842	6
in	205	522	212	529	595	842	6
primary	215	522	242	529	595	842	6
hemostasis	245	522	284	529	595	842	6
and	287	522	300	529	595	842	6
partial	304	522	326	529	595	842	6
defi-	329	522	344	529	595	842	6
ciency	174	531	195	539	595	842	6
of	197	531	203	539	595	842	6
factor	205	531	224	539	595	842	6
XII	227	531	236	539	595	842	6
in	238	531	244	539	595	842	6
Noonan's	246	531	278	539	595	842	6
syndrome.	280	531	315	539	595	842	6
Minerva	317	531	344	539	595	842	6
Cardioangiol	174	541	216	548	595	842	6
1987;35:311–5.	218	541	278	548	595	842	6
29.	364	506	376	514	595	842	6
Chiari	381	506	400	514	595	842	6
H.	402	506	410	514	595	842	6
Aneurysma	412	506	450	514	595	842	6
dissecans	451	506	484	514	595	842	6
aortae	486	506	507	514	595	842	6
mit	509	506	520	514	595	842	6
inversion	522	506	551	514	595	842	6
des	381	516	392	523	595	842	6
inneren	399	516	425	523	595	842	6
zylinders.	432	516	464	523	595	842	6
Verh	471	516	486	523	595	842	6
Deut	493	516	509	523	595	842	6
Path	516	516	532	523	595	842	6
Ges	539	516	551	523	595	842	6
1909;207.	381	525	419	532	595	842	6
15.	157	557	169	564	595	842	6
Petersen	174	557	203	564	595	842	6
SE,	206	557	218	564	595	842	6
Mohrs	221	557	243	564	595	842	6
OK,	246	557	259	564	595	842	6
Theile	262	557	283	564	595	842	6
U,	286	557	294	564	595	842	6
Pohlmann	298	557	332	564	595	842	6
W,	335	557	344	564	595	842	6
Voigtlander	174	566	211	573	595	842	6
T.	214	566	219	573	595	842	6
Noonan's	221	566	253	573	595	842	6
syndrome	255	566	288	573	595	842	6
with	290	566	305	573	595	842	6
an	307	566	315	573	595	842	6
unusual	318	566	344	573	595	842	6
combination	174	575	215	583	595	842	6
of	218	575	224	583	595	842	6
hypertrophic	227	575	269	583	595	842	6
cardiomyopathy,	272	575	327	583	595	842	6
con-	330	575	344	583	595	842	6
genital	174	585	197	592	595	842	6
bicuspid	201	585	230	592	595	842	6
aortic	234	585	253	592	595	842	6
valve,	257	585	277	592	595	842	6
coarctation	281	585	319	592	595	842	6
of	323	585	330	592	595	842	6
the	334	585	344	592	595	842	6
aorta	174	594	191	601	595	842	6
and	197	594	210	601	595	842	6
hypoplastic	216	594	255	601	595	842	6
aortic	261	594	280	601	595	842	6
arch.	286	594	304	601	595	842	6
Z	310	594	314	601	595	842	6
Kardiol	320	594	344	601	595	842	6
2004;93(4):310-6.	174	603	242	610	595	842	6
16.	157	619	169	627	595	842	6
Power	174	619	194	627	595	842	6
PD,	196	619	209	627	595	842	6
Lewin	211	619	231	627	595	842	6
MB,	232	619	247	627	595	842	6
NC	248	619	259	627	595	842	6
Hannibal,	261	619	293	627	595	842	6
MC	295	619	307	627	595	842	6
Glass.	308	619	329	627	595	842	6
Aor-	331	619	344	627	595	842	6
tic	174	629	182	636	595	842	6
Root	184	629	199	636	595	842	6
Dilatation	201	629	233	636	595	842	6
is	235	629	240	636	595	842	6
a	242	629	246	636	595	842	6
Rare	248	629	263	636	595	842	6
Complication	265	629	308	636	595	842	6
of	310	629	317	636	595	842	6
Noonan	318	629	344	636	595	842	6
Syndrome.	174	638	209	645	595	842	6
Pediatr	211	638	235	645	595	842	6
Cardiol	237	638	260	645	595	842	6
2006;27:478–480.	262	638	330	645	595	842	6
17.	157	654	169	661	595	842	6
Kretschmar	174	654	213	661	595	842	6
K,	218	654	226	661	595	842	6
Witkowski	231	654	266	661	595	842	6
R.	272	654	279	661	595	842	6
Dissecting	284	654	320	661	595	842	6
aortic	325	654	344	661	595	842	6
aneurysm	174	663	207	671	595	842	6
in	209	663	215	671	595	842	6
a	218	663	222	671	595	842	6
man	224	663	239	671	595	842	6
with	241	663	256	671	595	842	6
symptoms	258	663	293	671	595	842	6
of	295	663	302	671	595	842	6
Turner's	304	663	330	671	595	842	6
sín-	332	663	344	671	595	842	6
drome.	174	673	197	680	595	842	6
Z	200	673	204	680	595	842	6
Gesamte	207	673	236	680	595	842	6
Inn	239	673	249	680	595	842	6
Med	252	673	267	680	595	842	6
1982;37(9):278-81.	269	673	342	680	595	842	6
18.	157	689	169	696	595	842	6
Shachter	174	689	204	696	595	842	6
N,	207	689	215	696	595	842	6
Perloff	218	689	239	696	595	842	6
JK,	242	689	253	696	595	842	6
Mulder	256	689	279	696	595	842	6
DG.	282	689	295	696	595	842	6
Aortic	298	689	318	696	595	842	6
dissec-	321	689	344	696	595	842	6
tion	174	698	187	706	595	842	6
in	190	698	196	706	595	842	6
Noonan's	199	698	231	706	595	842	6
syndrome	234	698	267	706	595	842	6
(46	270	698	283	706	595	842	6
XY	286	698	295	706	595	842	6
turner).	298	698	323	706	595	842	6
Am	326	698	338	706	595	842	6
J	341	698	344	706	595	842	6
Cardiol	174	707	197	715	595	842	6
1984;54(3):464-5.	200	707	268	715	595	842	6
94	45	777	52	790	595	842	6
20.	364	188	376	195	595	842	6
Ward	381	188	398	195	595	842	6
C.	401	188	408	195	595	842	6
Clinical	411	188	435	195	595	842	6
significance	438	188	477	195	595	842	6
of	480	188	486	195	595	842	6
the	488	188	499	195	595	842	6
bicuspid	502	188	530	195	595	842	6
aortic	532	188	551	195	595	842	6
valve.	381	197	400	204	595	842	6
Heart	403	197	421	204	595	842	6
2000;83:	424	197	458	204	595	842	6
81-85.	460	197	484	204	595	842	6
Cuad	72	785	87	791	595	842	6
Med	89	785	102	791	595	842	6
Forense	104	785	127	791	595	842	6
2012;18(2):89-94	129	785	187	791	595	842	6
30.	364	541	376	548	595	842	6
Touati	381	541	401	548	595	842	6
G,	404	541	411	548	595	842	6
Carmi	414	541	434	548	595	842	6
D,	437	541	445	548	595	842	6
Trojette	448	541	473	548	595	842	6
F,	475	541	481	548	595	842	6
Jarry	484	541	500	548	595	842	6
G.	503	541	511	548	595	842	6
Intimo-inti-	514	541	551	548	595	842	6
mal	381	550	393	557	595	842	6
intussusception:	396	550	451	557	595	842	6
a	454	550	458	557	595	842	6
rare	461	550	475	557	595	842	6
clinical	478	550	501	557	595	842	6
form	504	550	520	557	595	842	6
of	523	550	529	557	595	842	6
aortic	532	550	551	557	595	842	6
dissection.	381	559	417	566	595	842	6
Eur	425	559	437	566	595	842	6
J	445	559	448	566	595	842	6
Cardiothorac	456	559	500	566	595	842	6
Surg	508	559	524	566	595	842	6
2003	532	559	551	566	595	842	6
Jan;23(1):119-21.	381	568	446	575	595	842	6
31.	364	584	376	592	595	842	6
Lajevardi	381	584	411	592	595	842	6
SS,	414	584	426	592	595	842	6
Sian	429	584	443	592	595	842	6
K,	446	584	454	592	595	842	6
Ward	457	584	474	592	595	842	6
M,	477	584	486	592	595	842	6
Marshman	489	584	526	592	595	842	6
D.	529	584	536	592	595	842	6
Cir-	539	584	551	592	595	842	6
cumferential	381	593	423	601	595	842	6
intimal	425	593	448	601	595	842	6
tear	450	593	463	601	595	842	6
in	465	593	471	601	595	842	6
type	473	593	488	601	595	842	6
A	490	593	495	601	595	842	6
aortic	497	593	516	601	595	842	6
dissection	518	593	551	601	595	842	6
with	381	603	395	610	595	842	6
intimo-intimal	398	603	445	610	595	842	6
intussusception	447	603	500	610	595	842	6
into	502	603	515	610	595	842	6
left	517	603	528	610	595	842	6
ventri-	530	603	551	610	595	842	6
cle	381	612	390	619	595	842	6
and	393	612	405	619	595	842	6
left	408	612	418	619	595	842	6
main	421	612	438	619	595	842	6
coronary	440	612	469	619	595	842	6
artery	472	612	491	619	595	842	6
occlusion.	494	612	528	619	595	842	6
J	530	612	533	619	595	842	6
Tho-	536	612	551	619	595	842	6
rac	381	621	391	628	595	842	6
Cardiovasc	393	621	430	628	595	842	6
2012	432	621	451	628	595	842	6
Jun	453	621	466	628	595	842	6
5.	468	621	475	628	595	842	6
(Epub	477	621	497	628	595	842	6
ahead	499	621	520	628	595	842	6
of	522	621	528	628	595	842	6
print).	531	621	551	628	595	842	6
32.	364	637	376	644	595	842	6
Yamabi	381	637	406	644	595	842	6
H,	409	637	417	644	595	842	6
Imanaka	421	637	450	644	595	842	6
K,	454	637	461	644	595	842	6
Sato	465	637	480	644	595	842	6
H,	483	637	491	644	595	842	6
Matsuoka	495	637	528	644	595	842	6
T.	532	637	537	644	595	842	6
Ex-	541	637	551	644	595	842	6
tremely	381	646	405	653	595	842	6
localized	407	646	437	653	595	842	6
aortic	439	646	457	653	595	842	6
dissection	459	646	493	653	595	842	6
and	495	646	507	653	595	842	6
intussuscep-	509	646	551	653	595	842	6
tion	381	655	393	662	595	842	6
of	396	655	403	662	595	842	6
the	406	655	416	662	595	842	6
intimal	419	655	443	662	595	842	6
flap	446	655	458	662	595	842	6
into	461	655	474	662	595	842	6
the	477	655	488	662	595	842	6
left	491	655	501	662	595	842	6
ventricle.	504	655	535	662	595	842	6
Ann	538	655	551	662	595	842	6
Thorac	381	664	404	672	595	842	6
Cardiovasc	406	664	443	672	595	842	6
Surg	445	664	461	672	595	842	6
2011;17(4):431-3.	463	664	531	672	595	842	6
33.	364	680	376	688	595	842	6
Niino	381	680	399	688	595	842	6
T,	402	680	407	688	595	842	6
Unosawa	410	680	442	688	595	842	6
S,	445	680	452	688	595	842	6
Shimura	455	680	484	688	595	842	6
K.	487	680	494	688	595	842	6
Stanford	497	680	526	688	595	842	6
type	529	680	543	688	595	842	6
A	547	680	551	688	595	842	6
aortic	381	690	400	697	595	842	6
dissection	402	690	436	697	595	842	6
with	438	690	453	697	595	842	6
intimal	455	690	478	697	595	842	6
intussusception.	481	690	535	697	595	842	6
Gen	538	690	551	697	595	842	6
Thorac	381	699	404	706	595	842	6
Cardiovasc	408	699	446	706	595	842	6
Surg.	450	699	468	706	595	842	6
2012	472	699	492	706	595	842	6
May	496	699	510	706	595	842	6
22.	515	699	527	706	595	842	6
(Epub	531	699	551	706	595	842	6
ahead	381	708	401	715	595	842	6
of	404	708	410	715	595	842	6
print).	412	708	433	715	595	842	6
