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2012;27(1):303-305	471	57	528	64	595	842	1
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,	154	187	157	197	595	842	1
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,	247	187	250	197	595	842	1
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Rosario	130	677	155	685	595	842	1
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ros_oliva@hotmail.com	93	712	170	720	595	842	1
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la	394	643	401	652	595	842	1
fase	403	643	419	652	595	842	1
aguda	422	643	446	652	595	842	1
es	448	643	456	652	595	842	1
fundamental	458	643	508	652	595	842	1
para	511	643	528	652	595	842	1
minimizar	310	654	352	663	595	842	1
consecuencias	353	654	411	663	595	842	1
fatales.	413	654	441	663	595	842	1
Exposición	310	688	357	697	595	842	1
del	359	688	372	697	595	842	1
caso	374	688	392	697	595	842	1
Mujer	320	710	345	720	595	842	1
de	347	710	356	720	595	842	1
36	359	710	369	720	595	842	1
años	371	710	389	720	595	842	1
que	392	710	406	720	595	842	1
ingresó	408	710	438	720	595	842	1
para	440	710	457	720	595	842	1
intervención	459	710	510	720	595	842	1
qui-	512	710	528	720	595	842	1
rúrgica	310	722	339	731	595	842	1
de	342	722	352	731	595	842	1
una	354	722	369	731	595	842	1
lesión	372	722	396	731	595	842	1
en	399	722	408	731	595	842	1
4º	411	722	419	731	595	842	1
ventrículo	422	722	463	731	595	842	1
cerebral	466	722	499	731	595	842	1
suges-	502	722	528	731	595	842	1
tiva	310	733	325	742	595	842	1
de	327	733	337	742	595	842	1
tumor	339	733	363	742	595	842	1
desmoide.	364	733	405	742	595	842	1
303	513	775	528	784	595	842	1
Fue	77	80	92	89	595	842	2
diagnosticada	95	80	152	89	595	842	2
a	155	80	159	89	595	842	2
los	162	80	174	89	595	842	2
6	176	80	181	89	595	842	2
años	184	80	203	89	595	842	2
de	205	80	215	89	595	842	2
hiperamoniemia	218	80	285	89	595	842	2
congénita	67	91	106	101	595	842	2
que	109	91	124	101	595	842	2
se	126	91	135	101	595	842	2
confirmó	137	91	174	101	595	842	2
en	177	91	186	101	595	842	2
la	189	91	196	101	595	842	2
edad	199	91	218	101	595	842	2
adulta	220	91	245	101	595	842	2
mediante	247	91	285	101	595	842	2
estudio	67	103	97	112	595	842	2
genético,	102	103	140	112	595	842	2
presentando	145	103	195	112	595	842	2
déficit	200	103	227	112	595	842	2
de	231	103	241	112	595	842	2
OTC	246	103	266	112	595	842	2
por	271	103	285	112	595	842	2
mutación	67	114	105	123	595	842	2
heterocigota	107	114	157	123	595	842	2
407	160	114	175	123	595	842	2
A	178	114	185	123	595	842	2
>	187	114	193	123	595	842	2
7	196	114	201	123	595	842	2
en	203	114	213	123	595	842	2
el	215	114	223	123	595	842	2
cromosoma	225	114	272	123	595	842	2
X.	275	114	285	123	595	842	2
Entre	67	125	89	134	595	842	2
los	92	125	104	134	595	842	2
antecedentes	106	125	158	134	595	842	2
familiares	161	125	202	134	595	842	2
destacaba	204	125	244	134	595	842	2
la	247	125	254	134	595	842	2
muerte	256	125	285	134	595	842	2
de	67	136	77	146	595	842	2
tres	79	136	94	146	595	842	2
hermanos	96	136	135	146	595	842	2
varones	138	136	169	146	595	842	2
en	172	136	181	146	595	842	2
los	184	136	196	146	595	842	2
primeros	198	136	234	146	595	842	2
días	237	136	253	146	595	842	2
de	255	136	265	146	595	842	2
vida	267	136	285	146	595	842	2
por	67	148	80	157	595	842	2
hiperamoniemia.	82	148	150	157	595	842	2
Dos	152	148	168	157	595	842	2
hermanas	170	148	208	157	595	842	2
vivían	210	148	235	157	595	842	2
sanas.	237	148	261	157	595	842	2
El	77	159	86	168	595	842	2
tratamiento	90	159	138	168	595	842	2
domiciliario	141	159	193	168	595	842	2
consistía	196	159	233	168	595	842	2
en	237	159	246	168	595	842	2
medidas	250	159	285	168	595	842	2
dietéticas	67	170	105	179	595	842	2
con	107	170	122	179	595	842	2
restricción	124	170	166	179	595	842	2
proteica	168	170	201	179	595	842	2
y	203	170	208	179	595	842	2
suplementación	210	170	273	179	595	842	2
de	275	170	285	179	595	842	2
L-arginina.	67	181	112	191	595	842	2
Un	114	181	126	191	595	842	2
año	129	181	143	191	595	842	2
antes	145	181	166	191	595	842	2
del	168	181	180	191	595	842	2
ingreso	182	181	212	191	595	842	2
inició	214	181	237	191	595	842	2
tratamiento	239	181	285	191	595	842	2
con	67	193	82	202	595	842	2
fenilbutirato	84	193	133	202	595	842	2
sódico	135	193	161	202	595	842	2
por	163	193	177	202	595	842	2
hiperamoniemia	179	193	244	202	595	842	2
a	246	193	250	202	595	842	2
pesar	252	193	273	202	595	842	2
de	275	193	285	202	595	842	2
medidas	67	204	102	213	595	842	2
dietéticas.	104	204	147	213	595	842	2
Se	149	204	160	213	595	842	2
mantenía	162	204	200	213	595	842	2
estable	203	204	232	213	595	842	2
sin	235	204	247	213	595	842	2
descom-	250	204	285	213	595	842	2
pensaciones	67	215	116	224	595	842	2
graves	117	215	144	224	595	842	2
en	146	215	155	224	595	842	2
los	157	215	169	224	595	842	2
últimos	170	215	201	224	595	842	2
años.	202	215	223	224	595	842	2
A	77	226	84	235	595	842	2
los	87	226	99	235	595	842	2
36	101	226	111	235	595	842	2
años	114	226	132	235	595	842	2
se	135	226	143	235	595	842	2
realizó	146	226	173	235	595	842	2
una	176	226	190	235	595	842	2
Resonancia	193	226	240	235	595	842	2
Magnética	242	226	285	235	595	842	2
craneal	67	238	97	247	595	842	2
detectándose	100	238	154	247	595	842	2
incidentaloma	157	238	216	247	595	842	2
en	219	238	228	247	595	842	2
4º	231	238	239	247	595	842	2
ventrículo	242	238	285	247	595	842	2
compatible	67	249	113	258	595	842	2
con	117	249	132	258	595	842	2
tumor	135	249	160	258	595	842	2
desmoide.	163	249	206	258	595	842	2
A	209	249	216	258	595	842	2
pesar	220	249	242	258	595	842	2
de	245	249	255	258	595	842	2
que	258	249	273	258	595	842	2
se	276	249	285	258	595	842	2
encontraba	67	260	112	269	595	842	2
asintomática	115	260	167	269	595	842	2
se	170	260	178	269	595	842	2
decidió	181	260	211	269	595	842	2
intervención	214	260	266	269	595	842	2
qui-	268	260	285	269	595	842	2
rúrgica	67	271	95	280	595	842	2
para	97	271	115	280	595	842	2
extirpar	117	271	148	280	595	842	2
la	150	271	157	280	595	842	2
lesión.	159	271	185	280	595	842	2
A	77	282	84	292	595	842	2
su	88	282	97	292	595	842	2
ingreso	101	282	132	292	595	842	2
presentaba	136	282	181	292	595	842	2
buen	185	282	205	292	595	842	2
estado	209	282	236	292	595	842	2
general,	240	282	273	292	595	842	2
la	277	282	285	292	595	842	2
exploración	67	294	115	303	595	842	2
neurológica	118	294	166	303	595	842	2
y	169	294	174	303	595	842	2
los	176	294	188	303	595	842	2
niveles	191	294	219	303	595	842	2
de	222	294	232	303	595	842	2
amonio	234	294	265	303	595	842	2
eran	267	294	285	303	595	842	2
normales	67	305	104	314	595	842	2
con	106	305	120	314	595	842	2
dosis	122	305	143	314	595	842	2
de	145	305	154	314	595	842	2
1,5	156	305	168	314	595	842	2
g/día	170	305	190	314	595	842	2
de	192	305	202	314	595	842	2
fenilbutirato	204	305	253	314	595	842	2
sódico.	255	305	284	314	595	842	2
Se	77	316	87	325	595	842	2
intervino	91	316	129	325	595	842	2
mediante	133	316	171	325	595	842	2
craneotomía	176	316	227	325	595	842	2
posterior	231	316	268	325	595	842	2
sin	273	316	285	325	595	842	2
complicaciones.	67	327	133	337	595	842	2
La	136	327	147	337	595	842	2
anatomía	149	327	187	337	595	842	2
patológica	189	327	232	337	595	842	2
informó	235	327	267	337	595	842	2
que	270	327	285	337	595	842	2
la	67	339	74	348	595	842	2
lesión	76	339	100	348	595	842	2
se	102	339	110	348	595	842	2
trataba	112	339	140	348	595	842	2
de	141	339	151	348	595	842	2
un	153	339	163	348	595	842	2
quiste	165	339	189	348	595	842	2
epidermoide.	191	339	243	348	595	842	2
La	77	350	88	359	595	842	2
evolución	90	350	129	359	595	842	2
tras	131	350	146	359	595	842	2
cirugía	148	350	176	359	595	842	2
fue	178	350	191	359	595	842	2
inicialmente	193	350	242	359	595	842	2
buena,	244	350	271	359	595	842	2
sin	273	350	285	359	595	842	2
embargo,	67	361	106	370	595	842	2
al	109	361	116	370	595	842	2
quinto	119	361	146	370	595	842	2
día	148	361	161	370	595	842	2
postoperatorio,	164	361	227	370	595	842	2
comenzó	230	361	267	370	595	842	2
con	270	361	285	370	595	842	2
inquietud	67	372	107	382	595	842	2
que	111	372	126	382	595	842	2
progresó	130	372	166	382	595	842	2
a	170	372	175	382	595	842	2
agitación,	179	372	220	382	595	842	2
desorientación	224	372	285	382	595	842	2
temporoespacial	67	384	134	393	595	842	2
y	137	384	142	393	595	842	2
temblor	144	384	176	393	595	842	2
intencional.	179	384	227	393	595	842	2
En	229	384	241	393	595	842	2
el	243	384	250	393	595	842	2
examen	253	384	285	393	595	842	2
físico	67	395	90	404	595	842	2
se	93	395	102	404	595	842	2
detectaron	105	395	148	404	595	842	2
signos	151	395	178	404	595	842	2
de	181	395	191	404	595	842	2
infección	194	395	233	404	595	842	2
de	236	395	245	404	595	842	2
la	248	395	256	404	595	842	2
herida	259	395	285	404	595	842	2
quirúrgica	67	406	109	415	595	842	2
y	112	406	117	415	595	842	2
la	119	406	127	415	595	842	2
analítica	129	406	164	415	595	842	2
urgente	166	406	197	415	595	842	2
mostró	200	406	228	415	595	842	2
hiperamonie-	230	406	285	415	595	842	2
mia	67	417	83	427	595	842	2
de	86	417	96	427	595	842	2
114	99	417	115	427	595	842	2
mcmol/l	118	417	153	427	595	842	2
(Valores	156	417	192	427	595	842	2
de	196	417	205	427	595	842	2
referencia	209	417	251	427	595	842	2
(6.5-53	254	417	285	427	595	842	2
mcmol/l)).	67	429	111	438	595	842	2
Con	114	429	131	438	595	842	2
diagnóstico	134	429	182	438	595	842	2
de	185	429	194	438	595	842	2
encefalopatía	197	429	253	438	595	842	2
hipera-	255	429	285	438	595	842	2
moniémica,	67	440	116	449	595	842	2
fue	121	440	134	449	595	842	2
trasladada	140	440	182	449	595	842	2
a	187	440	192	449	595	842	2
Cuidados	197	440	236	449	595	842	2
Intensivos	242	440	285	449	595	842	2
(UCI).	67	451	94	460	595	842	2
Se	95	451	105	460	595	842	2
inició	107	451	130	460	595	842	2
tratamiento	132	451	178	460	595	842	2
con	179	451	194	460	595	842	2
fenilbutirato	196	451	245	460	595	842	2
sódico	247	451	273	460	595	842	2
en	275	451	285	460	595	842	2
dosis	67	462	88	471	595	842	2
de	90	462	99	471	595	842	2
940	101	462	116	471	595	842	2
mg/g	118	462	139	471	595	842	2
7,5	141	462	153	471	595	842	2
g/12	155	462	173	471	595	842	2
h	175	462	180	471	595	842	2
y	182	462	187	471	595	842	2
benzoato	189	462	225	471	595	842	2
sódico7,5	227	462	266	471	595	842	2
/8	270	462	278	471	595	842	2
h	280	462	285	471	595	842	2
por	67	474	81	483	595	842	2
sonda	84	474	108	483	595	842	2
nasogástrica	112	474	163	483	595	842	2
y	167	474	172	483	595	842	2
l-arginina	175	474	216	483	595	842	2
intravenosa.	219	474	270	483	595	842	2
En	273	474	285	483	595	842	2
cuanto	67	485	95	494	595	842	2
al	97	485	105	494	595	842	2
soporte	108	485	138	494	595	842	2
nutricional	141	485	186	494	595	842	2
se	189	485	197	494	595	842	2
administró	200	485	244	494	595	842	2
nutrición	247	485	285	494	595	842	2
parenteral	67	496	109	505	595	842	2
a	112	496	117	505	595	842	2
base	120	496	138	505	595	842	2
de	142	496	151	505	595	842	2
glúcidos	154	496	190	505	595	842	2
y	193	496	198	505	595	842	2
lípidos,	201	496	232	505	595	842	2
y	236	496	241	505	595	842	2
posterior-	244	496	285	505	595	842	2
mente	67	507	92	516	595	842	2
nutrición	93	507	130	516	595	842	2
enteral	132	507	159	516	595	842	2
hipoproteica	161	507	211	516	595	842	2
a	213	507	217	516	595	842	2
través	219	507	243	516	595	842	2
de	245	507	254	516	595	842	2
SNG.	256	507	279	516	595	842	2
La	77	518	88	528	595	842	2
amoniemia	91	518	138	528	595	842	2
fue	141	518	154	528	595	842	2
aumentando	158	518	209	528	595	842	2
a	213	518	217	528	595	842	2
pesar	221	518	243	528	595	842	2
del	246	518	259	528	595	842	2
trata-	263	518	285	528	595	842	2
miento	67	530	95	539	595	842	2
médico	98	530	128	539	595	842	2
hasta	130	530	151	539	595	842	2
alcanzar	154	530	188	539	595	842	2
210	190	530	205	539	595	842	2
mcmol/l,	208	530	244	539	595	842	2
iniciando	247	530	285	539	595	842	2
entonces	67	541	102	550	595	842	2
hemodiálisis	104	541	155	550	595	842	2
y	157	541	162	550	595	842	2
hemofiltración.	164	541	225	550	595	842	2
La	77	552	87	561	595	842	2
evolución	90	552	128	561	595	842	2
en	130	552	139	561	595	842	2
UCI	141	552	158	561	595	842	2
fue	160	552	173	561	595	842	2
tórpida	175	552	202	561	595	842	2
debido	204	552	231	561	595	842	2
al	233	552	240	561	595	842	2
difícil	242	552	265	561	595	842	2
con-	267	552	285	561	595	842	2
trol	67	563	81	573	595	842	2
de	83	563	93	573	595	842	2
la	95	563	102	573	595	842	2
hiperamoniemia	104	563	169	573	595	842	2
(valores	171	563	203	573	595	842	2
hasta	205	563	226	573	595	842	2
912	228	563	243	573	595	842	2
mcmol/l).	245	563	285	573	595	842	2
La	67	575	78	584	595	842	2
infección	81	575	120	584	595	842	2
de	123	575	133	584	595	842	2
la	136	575	143	584	595	842	2
herida	146	575	172	584	595	842	2
quirúrgica	175	575	218	584	595	842	2
se	221	575	230	584	595	842	2
resolvió	233	575	267	584	595	842	2
con	270	575	285	584	595	842	2
antibioterapia	67	586	125	595	595	842	2
pero	128	586	146	595	595	842	2
la	150	586	157	595	595	842	2
paciente	160	586	195	595	595	842	2
se	198	586	207	595	595	842	2
complicó	210	586	249	595	595	842	2
con	252	586	267	595	595	842	2
una	270	586	285	595	595	842	2
infección	67	597	106	606	595	842	2
respiratoria	109	597	157	606	595	842	2
por	160	597	174	606	595	842	2
Acinetobacter	177	597	236	606	595	842	2
Baumani	239	597	277	606	595	842	2
y	280	597	285	606	595	842	2
requirió	67	608	99	618	595	842	2
traqueotomía	101	608	154	618	595	842	2
percutánea	156	608	199	618	595	842	2
para	201	608	218	618	595	842	2
ventilación.	220	608	267	618	595	842	2
Tras	77	620	95	629	595	842	2
dieciseis	99	620	133	629	595	842	2
días	137	620	153	629	595	842	2
en	157	620	166	629	595	842	2
la	170	620	177	629	595	842	2
UCI	181	620	198	629	595	842	2
con	202	620	216	629	595	842	2
el	220	620	227	629	595	842	2
soporte	231	620	260	629	595	842	2
antes	264	620	285	629	595	842	2
comentado,	67	631	113	640	595	842	2
la	115	631	122	640	595	842	2
paciente	124	631	157	640	595	842	2
estabilizada,	159	631	208	640	595	842	2
aunque	210	631	239	640	595	842	2
con	241	631	255	640	595	842	2
impor-	258	631	285	640	595	842	2
tante	67	642	86	651	595	842	2
deterioro	89	642	125	651	595	842	2
neurológico,	127	642	178	651	595	842	2
fue	180	642	193	651	595	842	2
trasladada	195	642	236	651	595	842	2
a	239	642	243	651	595	842	2
la	245	642	253	651	595	842	2
Unidad	255	642	285	651	595	842	2
de	67	653	77	663	595	842	2
Nutrición	79	653	117	663	595	842	2
para	120	653	137	663	595	842	2
continuar	139	653	177	663	595	842	2
tratamiento.	180	653	228	663	595	842	2
En	230	653	241	663	595	842	2
el	244	653	251	663	595	842	2
examen	254	653	285	663	595	842	2
neurológico,	67	665	119	674	595	842	2
respondía	122	665	162	674	595	842	2
tan	165	665	177	674	595	842	2
sólo	180	665	197	674	595	842	2
a	200	665	204	674	595	842	2
órdenes	207	665	239	674	595	842	2
sencillas	241	665	277	674	595	842	2
y	280	665	285	674	595	842	2
presentaba	67	676	111	685	595	842	2
una	113	676	128	685	595	842	2
tetraparesia	130	676	177	685	595	842	2
residual	180	676	212	685	595	842	2
con	215	676	229	685	595	842	2
disfagia	232	676	264	685	595	842	2
neu-	267	676	285	685	595	842	2
rógena.	67	687	97	696	595	842	2
La	100	687	110	696	595	842	2
amoniemia	113	687	158	696	595	842	2
estaba	160	687	185	696	595	842	2
controlada	188	687	231	696	595	842	2
con	233	687	248	696	595	842	2
cifras	250	687	273	696	595	842	2
en	275	687	285	696	595	842	2
torno	67	698	88	707	595	842	2
a	90	698	95	707	595	842	2
50	96	698	107	707	595	842	2
mcmol/l.	108	698	144	707	595	842	2
Debido	77	710	107	719	595	842	2
a	110	710	115	719	595	842	2
la	118	710	126	719	595	842	2
disfagia	129	710	161	719	595	842	2
neurógena	165	710	207	719	595	842	2
y	210	710	215	719	595	842	2
para	219	710	236	719	595	842	2
asegurar	240	710	274	719	595	842	2
la	277	710	285	719	595	842	2
ingesta	67	721	96	730	595	842	2
adecuada	98	721	136	730	595	842	2
se	138	721	146	730	595	842	2
realizó	149	721	176	730	595	842	2
Gastrostomía	179	721	232	730	595	842	2
endoscópica	235	721	285	730	595	842	2
percutánea	67	732	109	741	595	842	2
(GEP)	111	732	136	741	595	842	2
para	138	732	154	741	595	842	2
nutrición	156	732	191	741	595	842	2
enteral	193	732	219	741	595	842	2
administrándose	221	732	285	741	595	842	2
304	67	775	82	784	595	842	2
Nutr	175	776	192	784	595	842	2
Hosp.	194	776	215	784	595	842	2
2012;27(1):303-305	218	776	290	784	595	842	2
formula	310	80	341	89	595	842	2
enteral	343	80	370	89	595	842	2
hipoproteica	372	80	420	89	595	842	2
con	422	80	436	89	595	842	2
suplementos	438	80	487	89	595	842	2
de	489	80	498	89	595	842	2
amino-	500	80	528	89	595	842	2
ácidos	310	91	336	101	595	842	2
esenciales	339	91	380	101	595	842	2
(Suplena	382	91	418	101	595	842	2
®	418	92	422	96	595	842	2
,	422	91	424	101	595	842	2
Laboratorios	427	91	478	101	595	842	2
Abbott)	481	91	512	101	595	842	2
por	514	91	528	101	595	842	2
gastrostomía,	310	103	364	112	595	842	2
según	367	103	390	112	595	842	2
requerimientos	392	103	453	112	595	842	2
calóricos	455	103	491	112	595	842	2
por	494	103	507	112	595	842	2
peso	509	103	528	112	595	842	2
ajustado	310	114	344	123	595	842	2
según	346	114	369	123	595	842	2
Harris-Benedict,	372	114	438	123	595	842	2
ajustando	440	114	479	123	595	842	2
el	481	114	488	123	595	842	2
Factor	491	114	516	123	595	842	2
de	518	114	528	123	595	842	2
Actividad	310	125	349	134	595	842	2
y	350	125	355	134	595	842	2
el	357	125	364	134	595	842	2
Factor	365	125	390	134	595	842	2
de	392	125	401	134	595	842	2
Estrés	403	125	427	134	595	842	2
por	428	125	441	134	595	842	2
la	443	125	450	134	595	842	2
Fórmula	451	125	485	134	595	842	2
de	486	125	495	134	595	842	2
Long.	497	125	520	134	595	842	2
A	320	136	327	146	595	842	2
los	330	136	342	146	595	842	2
pocos	345	136	368	146	595	842	2
días	371	136	387	146	595	842	2
del	390	136	403	146	595	842	2
traslado	405	136	438	146	595	842	2
sufrió	440	136	464	146	595	842	2
una	467	136	481	146	595	842	2
nueva	484	136	508	146	595	842	2
des-	511	136	528	146	595	842	2
compensación	310	148	368	157	595	842	2
hiperamoniémica	370	148	440	157	595	842	2
debido	443	148	470	157	595	842	2
a	473	148	477	157	595	842	2
una	480	148	494	157	595	842	2
reinfec-	497	148	528	157	595	842	2
ción	310	159	328	168	595	842	2
respiratoria	331	159	379	168	595	842	2
que	382	159	396	168	595	842	2
se	399	159	408	168	595	842	2
trató	410	159	430	168	595	842	2
de	432	159	442	168	595	842	2
forma	445	159	470	168	595	842	2
conservadora	472	159	528	168	595	842	2
decidido	310	170	345	179	595	842	2
conjuntamente	347	170	406	179	595	842	2
con	408	170	423	179	595	842	2
la	425	170	432	179	595	842	2
familia.	434	170	465	179	595	842	2
Se	467	170	477	179	595	842	2
instauró	480	170	512	179	595	842	2
tra-	514	170	528	179	595	842	2
tamiento	310	181	345	191	595	842	2
antibiótico	347	181	390	191	595	842	2
y	392	181	397	191	595	842	2
se	399	181	407	191	595	842	2
mantuvo	409	181	444	191	595	842	2
tratamiento	446	181	492	191	595	842	2
quelante	494	181	528	191	595	842	2
del	310	193	323	202	595	842	2
amonio	329	193	360	202	595	842	2
con	366	193	380	202	595	842	2
fenilbutirato	386	193	438	202	595	842	2
y	444	193	449	202	595	842	2
benzoato	455	193	492	202	595	842	2
sódico.	498	193	528	202	595	842	2
Debido	310	204	340	213	595	842	2
al	342	204	349	213	595	842	2
tratamiento	351	204	397	213	595	842	2
con	399	204	413	213	595	842	2
quelantes	415	204	453	213	595	842	2
del	455	204	467	213	595	842	2
amonio	469	204	499	213	595	842	2
se	501	204	509	213	595	842	2
pro-	511	204	528	213	595	842	2
dujo	310	215	328	224	595	842	2
hipopotasemia	331	215	391	224	595	842	2
e	393	215	398	224	595	842	2
hipernatremia	400	215	457	224	595	842	2
que	460	215	474	224	595	842	2
fueron	477	215	504	224	595	842	2
trata-	506	215	528	224	595	842	2
das	310	226	324	235	595	842	2
con	326	226	340	235	595	842	2
sueroterapia,	342	226	393	235	595	842	2
potasio	395	226	424	235	595	842	2
y	426	226	431	235	595	842	2
espironolactona.	433	226	499	235	595	842	2
Con	320	238	337	247	595	842	2
dicho	339	238	361	247	595	842	2
tratamiento	364	238	409	247	595	842	2
la	412	238	419	247	595	842	2
evolución	421	238	461	247	595	842	2
general	463	238	492	247	595	842	2
y	495	238	500	247	595	842	2
neuro-	502	238	528	247	595	842	2
lógica	310	249	335	258	595	842	2
fue	337	249	350	258	595	842	2
favorable,	353	249	393	258	595	842	2
con	396	249	410	258	595	842	2
mejoría	413	249	444	258	595	842	2
del	446	249	458	258	595	842	2
nivel	461	249	481	258	595	842	2
de	483	249	493	258	595	842	2
relación	495	249	528	258	595	842	2
y	310	260	315	269	595	842	2
de	318	260	328	269	595	842	2
la	330	260	338	269	595	842	2
disfagia,	340	260	376	269	595	842	2
permitiendo	379	260	429	269	595	842	2
un	432	260	442	269	595	842	2
manejo	445	260	475	269	595	842	2
ambulatorio	478	260	528	269	595	842	2
mediante	310	271	348	280	595	842	2
tratamiento	350	271	397	280	595	842	2
dietético	400	271	435	280	595	842	2
y	438	271	443	280	595	842	2
farmacológico,	445	271	507	280	595	842	2
aun-	510	271	528	280	595	842	2
que	310	282	325	292	595	842	2
en	328	282	337	292	595	842	2
situación	340	282	377	292	595	842	2
de	380	282	390	292	595	842	2
dependencia	392	282	444	292	595	842	2
para	447	282	464	292	595	842	2
las	467	282	479	292	595	842	2
actividades	481	282	528	292	595	842	2
básicas	310	294	339	303	595	842	2
de	341	294	351	303	595	842	2
la	352	294	360	303	595	842	2
vida	362	294	379	303	595	842	2
diaria.	381	294	406	303	595	842	2
Al	320	305	330	314	595	842	2
alta	333	305	348	314	595	842	2
se	351	305	360	314	595	842	2
instauró	363	305	397	314	595	842	2
programa	399	305	439	314	595	842	2
de	442	305	452	314	595	842	2
Nutrición	455	305	495	314	595	842	2
Enteral	498	305	528	314	595	842	2
Domiciliaria	310	316	361	325	595	842	2
(NED)	363	316	391	325	595	842	2
a	393	316	397	325	595	842	2
través	399	316	423	325	595	842	2
de	426	316	435	325	595	842	2
la	437	316	445	325	595	842	2
gastrostomía,	447	316	501	325	595	842	2
previa	503	316	528	325	595	842	2
enseñanza	310	327	353	337	595	842	2
en	357	327	366	337	595	842	2
el	370	327	377	337	595	842	2
manejo	381	327	411	337	595	842	2
de	415	327	424	337	595	842	2
la	428	327	435	337	595	842	2
NED	439	327	460	337	595	842	2
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marido	474	327	504	337	595	842	2
de	507	327	517	337	595	842	2
la	520	327	528	337	595	842	2
paciente.	310	339	347	348	595	842	2
Siguió	350	339	377	348	595	842	2
revisiones	380	339	421	348	595	842	2
en	424	339	434	348	595	842	2
consulta	436	339	471	348	595	842	2
de	473	339	483	348	595	842	2
Nutrición,	486	339	528	348	595	842	2
manteniendo	310	350	363	359	595	842	2
estabilidad	366	350	410	359	595	842	2
clínica	413	350	440	359	595	842	2
y	443	350	448	359	595	842	2
analítica.	450	350	487	359	595	842	2
Aumentó	490	350	528	359	595	842	2
su	310	361	319	370	595	842	2
nivel	323	361	344	370	595	842	2
de	347	361	357	370	595	842	2
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a	449	361	453	370	595	842	2
deambular	457	361	501	370	595	842	2
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sí	521	361	528	370	595	842	2
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Desafortunadamente	320	384	407	393	595	842	2
a	410	384	414	393	595	842	2
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paciente	310	395	344	404	595	842	2
presentó	346	395	380	404	595	842	2
una	382	395	397	404	595	842	2
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urinaria	425	395	456	404	595	842	2
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no	486	395	496	404	595	842	2
respon-	498	395	528	404	595	842	2
dió	310	406	324	415	595	842	2
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tratamiento	337	406	385	415	595	842	2
intensivo	388	406	426	415	595	842	2
y	430	406	435	415	595	842	2
falleció.	438	406	472	415	595	842	2
Durante	475	406	509	415	595	842	2
este	512	406	528	415	595	842	2
ingreso	310	417	340	427	595	842	2
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paciente	351	417	384	427	595	842	2
mantuvo	386	417	421	427	595	842	2
amoniemias	423	417	472	427	595	842	2
normales.	473	417	513	427	595	842	2
Discusión	310	451	352	460	595	842	2
El	320	474	329	483	595	842	2
déficit	332	474	357	483	595	842	2
de	360	474	369	483	595	842	2
OTC	372	474	392	483	595	842	2
es	394	474	402	483	595	842	2
el	405	474	412	483	595	842	2
trastorno	414	474	450	483	595	842	2
del	453	474	465	483	595	842	2
ciclo	467	474	487	483	595	842	2
de	489	474	499	483	595	842	2
la	501	474	508	483	595	842	2
urea	511	474	528	483	595	842	2
más	310	485	326	494	595	842	2
frecuente.	329	485	369	494	595	842	2
De	371	485	383	494	595	842	2
herencia	385	485	419	494	595	842	2
ligada	421	485	446	494	595	842	2
al	448	485	455	494	595	842	2
cromosoma	457	485	504	494	595	842	2
X,	506	485	516	494	595	842	2
en	518	485	528	494	595	842	2
el	310	496	318	505	595	842	2
varón	320	496	343	505	595	842	2
la	346	496	353	505	595	842	2
enfermedad	355	496	403	505	595	842	2
se	406	496	414	505	595	842	2
manifiesta	417	496	459	505	595	842	2
como	461	496	484	505	595	842	2
hiperamo-	486	496	528	505	595	842	2
niemia	310	507	338	516	595	842	2
severa	339	507	365	516	595	842	2
en	367	507	376	516	595	842	2
los	378	507	390	516	595	842	2
primeros	391	507	427	516	595	842	2
días	429	507	445	516	595	842	2
de	447	507	456	516	595	842	2
vida	458	507	475	516	595	842	2
mientras	477	507	512	516	595	842	2
que	513	507	528	516	595	842	2
en	310	518	320	528	595	842	2
la	322	518	329	528	595	842	2
mujer	331	518	354	528	595	842	2
se	356	518	364	528	595	842	2
presenta	366	518	400	528	595	842	2
de	402	518	411	528	595	842	2
forma	413	518	437	528	595	842	2
más	439	518	455	528	595	842	2
larvada.	457	518	489	528	595	842	2
En	320	530	332	539	595	842	2
la	334	530	342	539	595	842	2
edad	344	530	364	539	595	842	2
adulta	366	530	391	539	595	842	2
los	394	530	406	539	595	842	2
requerimientos	409	530	471	539	595	842	2
proteicos	473	530	511	539	595	842	2
son	514	530	528	539	595	842	2
estables	310	541	342	550	595	842	2
y	344	541	349	550	595	842	2
bajos,	351	541	375	550	595	842	2
y	377	541	382	550	595	842	2
es	384	541	392	550	595	842	2
relativamente	394	541	449	550	595	842	2
fácil	451	541	468	550	595	842	2
mantener	470	541	508	550	595	842	2
a	510	541	514	550	595	842	2
los	516	541	528	550	595	842	2
pacientes	310	552	348	561	595	842	2
en	351	552	361	561	595	842	2
un	363	552	373	561	595	842	2
balance	376	552	407	561	595	842	2
nitrogenado	410	552	459	561	595	842	2
neutro	461	552	488	561	595	842	2
1	488	553	490	557	595	842	2
.	490	552	493	561	595	842	2
No	495	552	508	561	595	842	2
obs-	510	552	528	561	595	842	2
tante	310	563	330	573	595	842	2
existen	333	563	361	573	595	842	2
circunstancias	364	563	422	573	595	842	2
que	424	563	439	573	595	842	2
pueden	441	563	471	573	595	842	2
desencadenar	473	563	528	573	595	842	2
una	310	575	325	584	595	842	2
descompensación	328	575	400	584	595	842	2
2	400	575	403	580	595	842	2
;	403	575	406	584	595	842	2
bien	408	575	426	584	595	842	2
por	428	575	442	584	595	842	2
aumento	445	575	480	584	595	842	2
del	483	575	495	584	595	842	2
catabo-	498	575	528	584	595	842	2
lismo	310	586	333	595	595	842	2
proteico	335	586	369	595	595	842	2
(dietas	371	586	398	595	595	842	2
bajas	401	586	422	595	595	842	2
en	425	586	434	595	595	842	2
proteínas	437	586	474	595	595	842	2
3	474	586	477	591	595	842	2
,	477	586	479	595	595	842	2
enfermeda-	482	586	528	595	595	842	2
des	310	597	324	606	595	842	2
febriles,	326	597	358	606	595	842	2
infecciones,	360	597	409	606	595	842	2
cirugía	411	597	438	606	595	842	2
mayor	441	597	466	606	595	842	2
o	468	597	473	606	595	842	2
dosis	475	597	496	606	595	842	2
altas	498	597	516	606	595	842	2
de	518	597	528	606	595	842	2
corticoides	310	608	354	618	595	842	2
4	354	609	357	613	595	842	2
),	357	608	363	618	595	842	2
por	364	608	378	618	595	842	2
aumento	380	608	414	618	595	842	2
de	416	608	425	618	595	842	2
la	427	608	434	618	595	842	2
absorción	436	608	475	618	595	842	2
de	477	608	487	618	595	842	2
productos	488	608	528	618	595	842	2
nitrogenados	310	620	363	629	595	842	2
(dietas	366	620	393	629	595	842	2
ricas	396	620	415	629	595	842	2
en	418	620	427	629	595	842	2
proteínas	430	620	467	629	595	842	2
y	470	620	475	629	595	842	2
hemorragias	477	620	528	629	595	842	2
digestivas)	310	631	356	640	595	842	2
o	359	631	364	640	595	842	2
por	367	631	381	640	595	842	2
inhibición	384	631	426	640	595	842	2
del	429	631	442	640	595	842	2
ciclo	445	631	465	640	595	842	2
enzimático	468	631	514	640	595	842	2
(el	517	631	528	640	595	842	2
valproato	310	642	348	651	595	842	2
de	351	642	360	651	595	842	2
sodio	363	642	384	651	595	842	2
inhibe	387	642	412	651	595	842	2
a	415	642	419	651	595	842	2
la	421	642	429	651	595	842	2
enzima	431	642	460	651	595	842	2
Carbamilfosfato	463	642	528	651	595	842	2
sintetasa	310	653	345	663	595	842	2
5	345	654	347	658	595	842	2
.	347	653	350	663	595	842	2
Los	320	665	336	674	595	842	2
daños	338	665	362	674	595	842	2
neurológicos	365	665	419	674	595	842	2
se	421	665	430	674	595	842	2
relacionan	433	665	476	674	595	842	2
con	479	665	493	674	595	842	2
la	496	665	503	674	595	842	2
dura-	506	665	528	674	595	842	2
ción	310	676	328	685	595	842	2
de	330	676	340	685	595	842	2
la	342	676	349	685	595	842	2
hiperamoniemia,	352	676	420	685	595	842	2
por	422	676	435	685	595	842	2
tanto	438	676	458	685	595	842	2
el	460	676	468	685	595	842	2
tratamiento	470	676	516	685	595	842	2
ha	518	676	528	685	595	842	2
de	310	687	320	696	595	842	2
ser	322	687	333	696	595	842	2
instaurado	335	687	377	696	595	842	2
rápidamente.	379	687	431	696	595	842	2
El	320	698	329	707	595	842	2
objetivo	332	698	366	707	595	842	2
del	368	698	381	707	595	842	2
tratamiento	384	698	430	707	595	842	2
en	433	698	443	707	595	842	2
la	446	698	453	707	595	842	2
descompensación	456	698	528	707	595	842	2
aguda	310	710	334	719	595	842	2
es	336	710	345	719	595	842	2
disminuir	347	710	385	719	595	842	2
la	388	710	395	719	595	842	2
hiperamoniemia	397	710	462	719	595	842	2
mediante	464	710	501	719	595	842	2
la	503	710	511	719	595	842	2
res-	513	710	528	719	595	842	2
tricción	310	721	340	730	595	842	2
proteica,	342	721	376	730	595	842	2
fármacos	377	721	413	730	595	842	2
quelantes	415	721	452	730	595	842	2
del	454	721	466	730	595	842	2
amonio	467	721	497	730	595	842	2
y	498	721	503	730	595	842	2
medi-	505	721	528	730	595	842	2
das	310	732	324	741	595	842	2
dialíticas	327	732	365	741	595	842	2
si	368	732	375	741	595	842	2
se	378	732	387	741	595	842	2
precis	390	732	415	741	595	842	2
an,	415	732	427	741	595	842	2
asegurando	431	732	477	741	595	842	2
una	481	732	495	741	595	842	2
ingesta	499	732	528	741	595	842	2
R.	432	776	440	784	595	842	2
Oliva	442	776	462	784	595	842	2
Rodríguez	464	776	502	784	595	842	2
y	504	776	509	784	595	842	2
cols.	511	776	528	784	595	842	2
energética	67	80	107	89	595	842	3
adecuada	109	80	146	89	595	842	3
con	148	80	162	89	595	842	3
fuentes	164	80	192	89	595	842	3
no	194	80	204	89	595	842	3
proteicas	206	80	242	89	595	842	3
para	244	80	260	89	595	842	3
evitar	262	80	285	89	595	842	3
el	67	91	74	101	595	842	3
catabolismo	77	91	124	101	595	842	3
proteico	127	91	159	101	595	842	3
endógeno	161	91	200	101	595	842	3
6	200	92	202	96	595	842	3
.	202	91	205	101	595	842	3
Es	207	91	217	101	595	842	3
importante	219	91	262	101	595	842	3
man-	264	91	285	101	595	842	3
tener	67	103	87	112	595	842	3
adecuada	90	103	128	112	595	842	3
hidratación	130	103	176	112	595	842	3
con	179	103	194	112	595	842	3
sueros	196	103	222	112	595	842	3
glucosados,	225	103	273	112	595	842	3
ya	275	103	285	112	595	842	3
que	67	114	82	123	595	842	3
la	84	114	91	123	595	842	3
hipoperfusión	94	114	149	123	595	842	3
tisular	152	114	177	123	595	842	3
puede	179	114	203	123	595	842	3
aumentar	206	114	243	123	595	842	3
el	245	114	253	123	595	842	3
catabo-	255	114	285	123	595	842	3
lismo	67	125	90	134	595	842	3
proteico	93	125	126	134	595	842	3
e	129	125	134	134	595	842	3
incrementar	137	125	186	134	595	842	3
la	189	125	196	134	595	842	3
amoniemia.	199	125	247	134	595	842	3
Hay	250	125	267	134	595	842	3
que	270	125	285	134	595	842	3
ajustar	67	136	93	146	595	842	3
los	95	136	107	146	595	842	3
fluidos	109	136	136	146	595	842	3
cuidadosamente	138	136	201	146	595	842	3
ya	203	136	213	146	595	842	3
que	215	136	229	146	595	842	3
la	231	136	238	146	595	842	3
sobrehidra-	240	136	285	146	595	842	3
tación	67	148	91	157	595	842	3
también	93	148	124	157	595	842	3
puede	126	148	149	157	595	842	3
aumentar	151	148	188	157	595	842	3
el	189	148	196	157	595	842	3
edema	198	148	224	157	595	842	3
cerebral	225	148	257	157	595	842	3
produ-	258	148	285	157	595	842	3
cido	67	159	84	168	595	842	3
por	86	159	99	168	595	842	3
la	101	159	108	168	595	842	3
hiperamoniemia.	109	159	176	168	595	842	3
Inicialmente	77	170	127	179	595	842	3
es	129	170	137	179	595	842	3
necesario	139	170	177	179	595	842	3
eliminar	179	170	212	179	595	842	3
las	214	170	226	179	595	842	3
proteínas	227	170	264	179	595	842	3
de	266	170	276	179	595	842	3
la	277	170	285	179	595	842	3
dieta,	67	181	90	191	595	842	3
mientras	93	181	129	191	595	842	3
tanto	131	181	152	191	595	842	3
se	155	181	164	191	595	842	3
recomienda	166	181	215	191	595	842	3
administrar	218	181	265	191	595	842	3
glu-	268	181	285	191	595	842	3
cosa	67	193	85	202	595	842	3
y	87	193	92	202	595	842	3
lípidos	94	193	121	202	595	842	3
por	123	193	137	202	595	842	3
vía	139	193	151	202	595	842	3
parenteral	153	193	193	202	595	842	3
para	195	193	213	202	595	842	3
aportar	215	193	243	202	595	842	3
los	245	193	257	202	595	842	3
reque-	259	193	285	202	595	842	3
rimientos	67	204	105	213	595	842	3
energéticos	108	204	153	213	595	842	3
.	156	204	158	213	595	842	3
La	161	204	172	213	595	842	3
dieta	174	204	194	213	595	842	3
exenta	196	204	222	213	595	842	3
de	225	204	234	213	595	842	3
proteínas	237	204	274	213	595	842	3
se	276	204	285	213	595	842	3
mantendrá	67	215	109	224	595	842	3
no	111	215	121	224	595	842	3
más	123	215	140	224	595	842	3
de	142	215	151	224	595	842	3
24-48	153	215	177	224	595	842	3
horas	179	215	200	224	595	842	3
con	202	215	217	224	595	842	3
el	219	215	226	224	595	842	3
fin	228	215	239	224	595	842	3
de	241	215	251	224	595	842	3
evitar	253	215	275	224	595	842	3
el	277	215	285	224	595	842	3
catabolismo	67	226	116	235	595	842	3
proteico	117	226	150	235	595	842	3
endógeno.	152	226	194	235	595	842	3
Se	195	226	205	235	595	842	3
instaurará	207	226	247	235	595	842	3
nutrición	248	226	285	235	595	842	3
Enteral	67	238	96	247	595	842	3
con	99	238	114	247	595	842	3
dieta	116	238	136	247	595	842	3
hipoproteica	139	238	190	247	595	842	3
con	192	238	207	247	595	842	3
aminoácidos	209	238	261	247	595	842	3
esen-	263	238	285	247	595	842	3
ciales	67	249	90	258	595	842	3
a	92	249	97	258	595	842	3
través	99	249	123	258	595	842	3
de	125	249	135	258	595	842	3
sonda	137	249	160	258	595	842	3
nasogástrica	162	249	212	258	595	842	3
(SNG).	214	249	243	258	595	842	3
Debido	246	249	275	258	595	842	3
al	277	249	285	258	595	842	3
frecuente	67	260	106	269	595	842	3
deterioro	109	260	147	269	595	842	3
neurológico	150	260	200	269	595	842	3
que	203	260	218	269	595	842	3
presentan	221	260	261	269	595	842	3
estos	264	260	285	269	595	842	3
pacientes,	67	271	108	280	595	842	3
en	111	271	120	280	595	842	3
muchos	123	271	155	280	595	842	3
casos	157	271	179	280	595	842	3
con	182	271	197	280	595	842	3
disfagia	199	271	232	280	595	842	3
neurógena	234	271	277	280	595	842	3
y	280	271	285	280	595	842	3
bajo	67	282	85	292	595	842	3
nivel	87	282	108	292	595	842	3
de	111	282	120	292	595	842	3
conciencia,	123	282	170	292	595	842	3
deberá	173	282	200	292	595	842	3
valorarse	203	282	241	292	595	842	3
la	244	282	251	292	595	842	3
realiza-	254	282	285	292	595	842	3
ción	67	294	85	303	595	842	3
de	87	294	97	303	595	842	3
una	100	294	115	303	595	842	3
GEP	117	294	136	303	595	842	3
para	139	294	157	303	595	842	3
alimentación	159	294	213	303	595	842	3
si	216	294	222	303	595	842	3
se	225	294	234	303	595	842	3
prevé	236	294	259	303	595	842	3
nutri-	262	294	285	303	595	842	3
ción	67	305	84	314	595	842	3
enteral	86	305	114	314	595	842	3
por	115	305	129	314	595	842	3
SNG	131	305	151	314	595	842	3
de	153	305	162	314	595	842	3
forma	164	305	188	314	595	842	3
prolongada.	190	305	237	314	595	842	3
En	77	316	88	325	595	842	3
la	91	316	98	325	595	842	3
fase	100	316	117	325	595	842	3
aguda,	119	316	146	325	595	842	3
es	148	316	157	325	595	842	3
necesario	159	316	197	325	595	842	3
administrar	200	316	245	325	595	842	3
fármacos	248	316	285	325	595	842	3
quelantes	67	327	105	337	595	842	3
del	108	327	120	337	595	842	3
amonio.	122	327	155	337	595	842	3
Se	158	327	168	337	595	842	3
administra	170	327	213	337	595	842	3
un	215	327	225	337	595	842	3
combinado	228	327	273	337	595	842	3
de	275	327	285	337	595	842	3
fenilacetato	67	339	114	348	595	842	3
de	116	339	125	348	595	842	3
sodio	127	339	149	348	595	842	3
y	151	339	156	348	595	842	3
benzoato	158	339	194	348	595	842	3
sódico	196	339	222	348	595	842	3
iv	224	339	232	348	595	842	3
(Ammonul	234	339	278	348	595	842	3
®	278	339	281	344	595	842	3
)	281	339	285	348	595	842	3
en	67	350	77	359	595	842	3
dosis	81	350	102	359	595	842	3
de	106	350	116	359	595	842	3
carga	119	350	142	359	595	842	3
de	146	350	156	359	595	842	3
55	159	350	170	359	595	842	3
ml/m	174	350	195	359	595	842	3
2	195	350	198	355	595	842	3
y	202	350	207	359	595	842	3
posteriormente	211	350	273	359	595	842	3
la	277	350	285	359	595	842	3
misma	67	361	94	370	595	842	3
dosis	96	361	117	370	595	842	3
de	119	361	128	370	595	842	3
mantenimiento	130	361	190	370	595	842	3
en	192	361	202	370	595	842	3
infusión	204	361	237	370	595	842	3
continua	239	361	273	370	595	842	3
en	275	361	285	370	595	842	3
24	67	372	77	382	595	842	3
horas.	80	372	104	382	595	842	3
Disminuye	106	372	150	382	595	842	3
el	153	372	160	382	595	842	3
amonio	162	372	192	382	595	842	3
al	195	372	202	382	595	842	3
crear	204	372	224	382	595	842	3
rutas	227	372	246	382	595	842	3
alternati-	249	372	285	382	595	842	3
vas	67	384	81	393	595	842	3
para	83	384	101	393	595	842	3
la	103	384	111	393	595	842	3
excreción	113	384	153	393	595	842	3
de	155	384	165	393	595	842	3
los	167	384	179	393	595	842	3
precursores	182	384	229	393	595	842	3
de	231	384	241	393	595	842	3
nitrógeno.	243	384	285	393	595	842	3
El	67	395	76	404	595	842	3
fenilacetato	78	395	125	404	595	842	3
se	127	395	135	404	595	842	3
combina	137	395	172	404	595	842	3
con	174	395	188	404	595	842	3
glutamina	191	395	231	404	595	842	3
y	233	395	238	404	595	842	3
forma	240	395	264	404	595	842	3
feni-	266	395	285	404	595	842	3
lacetilglutamina	67	406	135	415	595	842	3
y	138	406	143	415	595	842	3
el	147	406	154	415	595	842	3
benzoato	158	406	195	415	595	842	3
se	199	406	207	415	595	842	3
une	211	406	225	415	595	842	3
a	229	406	233	415	595	842	3
la	237	406	244	415	595	842	3
glicina	248	406	276	415	595	842	3
y	280	406	285	415	595	842	3
forma	67	417	91	427	595	842	3
hipurato.	94	417	130	427	595	842	3
Estos	133	417	155	427	595	842	3
productos	157	417	197	427	595	842	3
son	200	417	214	427	595	842	3
solubles	217	417	250	427	595	842	3
y	253	417	258	427	595	842	3
se	260	417	269	427	595	842	3
eli-	271	417	285	427	595	842	3
minan	67	429	93	438	595	842	3
por	96	429	110	438	595	842	3
la	113	429	121	438	595	842	3
orina.	124	429	148	438	595	842	3
Tan	151	429	167	438	595	842	3
pronto	170	429	197	438	595	842	3
como	200	429	223	438	595	842	3
sea	226	429	240	438	595	842	3
posible	243	429	273	438	595	842	3
se	276	429	285	438	595	842	3
usará	67	440	89	449	595	842	3
la	92	440	99	449	595	842	3
via	102	440	114	449	595	842	3
oral	117	440	133	449	595	842	3
o	136	440	141	449	595	842	3
enteral	143	440	172	449	595	842	3
para	174	440	192	449	595	842	3
su	195	440	204	449	595	842	3
administración.	206	440	271	449	595	842	3
En	273	440	285	449	595	842	3
nuestro	67	451	97	460	595	842	3
caso	99	451	117	460	595	842	3
fue	120	451	133	460	595	842	3
la	135	451	143	460	595	842	3
via	145	451	157	460	595	842	3
que	160	451	174	460	595	842	3
se	177	451	185	460	595	842	3
usó	188	451	202	460	595	842	3
ya	204	451	214	460	595	842	3
que	217	451	231	460	595	842	3
disponíamos	234	451	285	460	595	842	3
de	67	462	77	471	595	842	3
SNG.	80	462	103	471	595	842	3
Las	106	462	121	471	595	842	3
dosis	124	462	145	471	595	842	3
usadas	148	462	176	471	595	842	3
en	179	462	189	471	595	842	3
adultos	192	462	222	471	595	842	3
son:	225	462	242	471	595	842	3
Benzoato	245	462	285	471	595	842	3
sódico	67	474	94	483	595	842	3
250-700	97	474	132	483	595	842	3
mg/kg/día	135	474	177	483	595	842	3
y	180	474	185	483	595	842	3
Fenilbutirato	188	474	242	483	595	842	3
sódico	245	474	272	483	595	842	3
en	275	474	285	483	595	842	3
combinación	67	485	119	494	595	842	3
250	121	485	136	494	595	842	3
mg/kg/día.	138	485	181	494	595	842	3
Los	183	485	198	494	595	842	3
efectos	200	485	228	494	595	842	3
adversos	230	485	265	494	595	842	3
ocu-	267	485	285	494	595	842	3
rren	67	496	84	505	595	842	3
en	86	496	96	505	595	842	3
aproximadamente	99	496	173	505	595	842	3
la	175	496	183	505	595	842	3
mitad	185	496	209	505	595	842	3
de	212	496	221	505	595	842	3
los	224	496	236	505	595	842	3
pacientes	238	496	277	505	595	842	3
y	280	496	285	505	595	842	3
son	67	507	81	516	595	842	3
mayoritariamente	86	507	160	516	595	842	3
metabólicos	165	507	215	516	595	842	3
(hipernatremia,	220	507	285	516	595	842	3
hipokaliemia	67	518	119	528	595	842	3
y	121	518	126	528	595	842	3
acidosis)	128	518	164	528	595	842	3
y	166	518	171	528	595	842	3
alteraciones	173	518	221	528	595	842	3
del	222	518	235	528	595	842	3
sistema	237	518	267	528	595	842	3
ner-	269	518	285	528	595	842	3
vioso	67	530	90	539	595	842	3
central	92	530	121	539	595	842	3
(edema	123	530	154	539	595	842	3
cerebral,	156	530	192	539	595	842	3
convulsiones,	195	530	252	539	595	842	3
coma	255	530	277	539	595	842	3
y	280	530	285	539	595	842	3
deficiencia	67	541	111	550	595	842	3
mental)	113	541	144	550	595	842	3
7	144	541	146	546	595	842	3
.	146	541	149	550	595	842	3
Los	79	552	94	561	595	842	3
trastornos	96	552	136	561	595	842	3
del	138	552	150	561	595	842	3
ciclo	152	552	172	561	595	842	3
de	174	552	183	561	595	842	3
la	185	552	193	561	595	842	3
urea,	195	552	214	561	595	842	3
excepto	217	552	248	561	595	842	3
el	250	552	257	561	595	842	3
déficit	259	552	285	561	595	842	3
de	67	563	77	573	595	842	3
arginasa,	79	563	114	573	595	842	3
impiden	116	563	149	573	595	842	3
la	151	563	158	573	595	842	3
síntesis	160	563	190	573	595	842	3
de	192	563	201	573	595	842	3
arginina,	203	563	239	573	595	842	3
convirtién-	241	563	285	573	595	842	3
dose	67	575	85	584	595	842	3
en	88	575	97	584	595	842	3
un	100	575	110	584	595	842	3
aminoácido	112	575	159	584	595	842	3
esencial	161	575	193	584	595	842	3
8	193	575	196	580	595	842	3
.	196	575	198	584	595	842	3
El	201	575	210	584	595	842	3
déficit	212	575	238	584	595	842	3
de	240	575	250	584	595	842	3
arginina	252	575	285	584	595	842	3
aumenta	67	586	101	595	595	842	3
el	103	586	111	595	595	842	3
catabolismo	113	586	161	595	595	842	3
y	164	586	169	595	595	842	3
además	171	586	201	595	595	842	3
en	204	586	213	595	595	842	3
el	215	586	223	595	595	842	3
déficit	225	586	251	595	595	842	3
de	253	586	262	595	595	842	3
OTC	265	586	285	595	595	842	3
la	67	597	74	606	595	842	3
arginina	77	597	111	606	595	842	3
es	113	597	122	606	595	842	3
necesaria	124	597	162	606	595	842	3
para	165	597	183	606	595	842	3
sintetizar	185	597	223	606	595	842	3
intermediarios	225	597	285	606	595	842	3
solubles	67	608	101	618	595	842	3
del	104	608	116	618	595	842	3
ciclo	119	608	139	618	595	842	3
de	142	608	151	618	595	842	3
la	154	608	161	618	595	842	3
urea,	164	608	184	618	595	842	3
resultando	187	608	230	618	595	842	3
una	233	608	248	618	595	842	3
elimina-	250	608	285	618	595	842	3
Encefalopatía	67	776	117	784	595	842	3
hiperamoniémica	119	776	182	784	595	842	3
ción	310	80	328	89	595	842	3
adicional	332	80	371	89	595	842	3
de	375	80	385	89	595	842	3
amonio,	389	80	422	89	595	842	3
por	427	80	440	89	595	842	3
lo	445	80	453	89	595	842	3
que	457	80	472	89	595	842	3
es	476	80	484	89	595	842	3
necesario	488	80	528	89	595	842	3
suplementarlo.	310	91	370	101	595	842	3
Cuando	320	103	352	112	595	842	3
los	355	103	366	112	595	842	3
niveles	369	103	398	112	595	842	3
de	401	103	410	112	595	842	3
amonio	413	103	443	112	595	842	3
persisten	446	103	482	112	595	842	3
elevados	485	103	521	112	595	842	3
a	523	103	528	112	595	842	3
pesar	310	114	331	123	595	842	3
la	334	114	341	123	595	842	3
terapia	343	114	370	123	595	842	3
médica	373	114	402	123	595	842	3
,	404	114	406	123	595	842	3
como	408	114	431	123	595	842	3
ocurrió	433	114	462	123	595	842	3
en	464	114	474	123	595	842	3
nuestro	476	114	505	123	595	842	3
caso,	508	114	528	123	595	842	3
o	310	125	315	134	595	842	3
inicialmente	318	125	369	134	595	842	3
son	372	125	386	134	595	842	3
superiores	389	125	432	134	595	842	3
a	435	125	439	134	595	842	3
350-400	442	125	476	134	595	842	3
mcmol/L	479	125	517	134	595	842	3
se	519	125	528	134	595	842	3
requiere	310	136	343	146	595	842	3
hemodiálisis,	345	136	398	146	595	842	3
ya	400	136	409	146	595	842	3
que	411	136	426	146	595	842	3
es	428	136	436	146	595	842	3
la	438	136	445	146	595	842	3
medida	447	136	476	146	595	842	3
más	478	136	494	146	595	842	3
efectiva	496	136	528	146	595	842	3
para	310	148	328	157	595	842	3
disminuir	330	148	368	157	595	842	3
la	370	148	377	157	595	842	3
amoniemia	379	148	424	157	595	842	3
9	424	148	426	153	595	842	3
.	426	148	429	157	595	842	3
No	431	148	443	157	595	842	3
ha	445	148	455	157	595	842	3
demostrado	457	148	504	157	595	842	3
bene-	506	148	528	157	595	842	3
ficio	310	159	329	168	595	842	3
con	330	159	345	168	595	842	3
niveles	347	159	375	168	595	842	3
de	377	159	386	168	595	842	3
amonio	388	159	418	168	595	842	3
por	420	159	434	168	595	842	3
debajo	435	159	462	168	595	842	3
de	464	159	473	168	595	842	3
200	475	159	490	168	595	842	3
mcmol/l,	492	159	528	168	595	842	3
por	310	170	324	179	595	842	3
lo	327	170	335	179	595	842	3
que	337	170	352	179	595	842	3
cuando	355	170	384	179	595	842	3
se	387	170	395	179	595	842	3
alcanza	398	170	429	179	595	842	3
esta	432	170	448	179	595	842	3
cifra,	450	170	472	179	595	842	3
debe	474	170	494	179	595	842	3
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la	435	282	442	292	595	842	3
encefalopatía	444	282	497	292	595	842	3
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moniémica.	310	294	357	303	595	842	3
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1.	310	346	316	354	595	842	3
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2.	310	374	316	381	595	842	3
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B.	351	374	358	381	595	842	3
Problems	360	374	390	381	595	842	3
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2004;	379	383	397	390	595	842	3
81	399	383	407	390	595	842	3
(Suppl.):	408	383	436	390	595	842	3
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3.	310	392	316	399	595	842	3
Ben-Ari	322	392	348	399	595	842	3
Z,	349	392	356	399	595	842	3
Dalal	358	392	375	399	595	842	3
A,	377	392	384	399	595	842	3
Morry	386	392	406	399	595	842	3
A,	408	392	416	399	595	842	3
Pitlik	417	392	434	399	595	842	3
S,	436	392	442	399	595	842	3
Zinger	444	392	465	399	595	842	3
P,	467	392	473	399	595	842	3
Cohen	475	392	495	399	595	842	3
J,	497	392	502	399	595	842	3
Fattal	504	392	522	399	595	842	3
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Galili-MOsberg	322	401	374	408	595	842	3
R,	376	401	383	408	595	842	3
Tessler	385	401	409	408	595	842	3
D,	411	401	419	408	595	842	3
Gershoni	421	401	451	408	595	842	3
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R,	478	401	486	408	595	842	3
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JM,	516	401	528	408	595	842	3
Largiader	322	410	354	417	595	842	3
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4.	310	437	316	445	595	842	3
Atiq	322	437	336	445	595	842	3
M,	338	437	347	445	595	842	3
Holt	349	437	363	445	595	842	3
AF,	365	437	377	445	595	842	3
Safdar	379	437	400	445	595	842	3
K,	402	437	410	445	595	842	3
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F,	435	437	442	445	595	842	3
Ravinuthala	444	437	483	445	595	842	3
R,	485	437	492	445	595	842	3
Jonas	494	437	512	445	595	842	3
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J	428	455	431	463	595	842	3
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2008;	499	455	518	463	595	842	3
42	520	455	528	463	595	842	3
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5.	310	474	316	481	595	842	3
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encephalopa-	486	474	528	481	595	842	3
thy:	322	483	335	490	595	842	3
review	337	483	359	490	595	842	3
of	361	483	368	490	595	842	3
14	370	483	378	490	595	842	3
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in	400	483	406	490	595	842	3
the	409	483	419	490	595	842	3
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setting.	459	483	484	490	595	842	3
Int	486	483	495	490	595	842	3
Clin	497	483	511	490	595	842	3
Psy-	513	483	528	490	595	842	3
copharmacol	322	492	364	499	595	842	3
2007;	366	492	384	499	595	842	3
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6.	310	501	316	508	595	842	3
Rani	322	501	337	508	595	842	3
H.	340	501	348	508	595	842	3
Singh,	351	501	372	508	595	842	3
William	375	501	403	508	595	842	3
J.	405	501	411	508	595	842	3
Rhead,	414	501	437	508	595	842	3
Wendy	440	501	463	508	595	842	3
Smith.	466	501	488	508	595	842	3
Nutritional	491	501	528	508	595	842	3
management	322	510	364	517	595	842	3
of	366	510	373	517	595	842	3
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disorders.	411	510	444	517	595	842	3
Crit	446	510	459	517	595	842	3
Care	461	510	478	517	595	842	3
Clin	480	510	494	517	595	842	3
2005;	496	510	515	517	595	842	3
21:	517	510	528	517	595	842	3
S27-S35.	322	519	351	526	595	842	3
7.	310	528	316	535	595	842	3
Enns	322	528	338	535	595	842	3
GM,	342	528	357	535	595	842	3
Berry	361	528	379	535	595	842	3
SA,	383	528	396	535	595	842	3
Berry	399	528	418	535	595	842	3
GT,	422	528	435	535	595	842	3
Rhead	438	528	459	535	595	842	3
WJ,	463	528	476	535	595	842	3
Brusilow	479	528	510	535	595	842	3
SW,	514	528	528	535	595	842	3
Hamosh	322	537	348	544	595	842	3
A.	350	537	358	544	595	842	3
Survival	360	537	387	544	595	842	3
after	389	537	404	544	595	842	3
treatment	406	537	436	544	595	842	3
with	438	537	452	544	595	842	3
phenylacetate	454	537	498	544	595	842	3
and	500	537	512	544	595	842	3
ben-	514	537	528	544	595	842	3
zoate	322	546	339	554	595	842	3
for	342	546	351	554	595	842	3
urea-cycle	354	546	389	554	595	842	3
disorders.	391	546	424	554	595	842	3
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Engl	434	546	450	553	595	842	3
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