ISSN	198	20	209	27	595	794	1
(electrónico):	210	20	238	27	595	794	1
1699-5198	239	20	266	27	595	794	1
-	267	20	270	27	595	794	1
ISSN	271	20	282	27	595	794	1
(papel):	283	20	299	27	595	794	1
0212-1611	300	20	328	27	595	794	1
-	329	20	331	27	595	794	1
CODEN	333	20	349	27	595	794	1
NUHOEQ	351	20	371	27	595	794	1
S.V.R.	374	20	387	27	595	794	1
318	388	20	397	27	595	794	1
Nutrición	244	32	351	59	595	794	1
Hospitalaria	227	56	368	82	595	794	1
Nota	57	106	105	129	595	794	1
Clínica	111	106	175	129	595	794	1
Hipocupremia	57	147	133	164	595	794	1
severa	137	147	174	164	595	794	1
y	177	147	183	164	595	794	1
polineuropatía	187	147	266	164	595	794	1
amiloidótica	269	147	336	164	595	794	1
familiar	340	147	381	164	595	794	1
por	385	147	403	164	595	794	1
transtiretina	407	147	473	164	595	794	1
Severe	57	164	90	179	595	794	1
hypocupremia	93	164	161	179	595	794	1
and	164	164	182	179	595	794	1
familial	185	164	220	179	595	794	1
amyloid	223	164	260	179	595	794	1
polyneuropathy	264	164	337	179	595	794	1
María	57	187	77	198	595	794	1
Teresa	79	187	102	198	595	794	1
Fernández	104	187	141	198	595	794	1
López	143	187	164	198	595	794	1
1	164	188	167	194	595	794	1
,	167	187	169	198	595	794	1
Cristina	171	187	198	198	595	794	1
Guillín	200	187	222	198	595	794	1
Amarelle	224	187	255	198	595	794	1
1	255	188	258	194	595	794	1
y	260	187	264	198	595	794	1
José	266	187	283	198	595	794	1
Antonio	285	187	312	198	595	794	1
Mato	314	187	332	198	595	794	1
Mato	334	187	352	198	595	794	1
2	352	188	355	194	595	794	1
Servicio	57	205	78	214	595	794	1
de	80	205	87	214	595	794	1
Endocrinología	89	205	129	214	595	794	1
y	131	205	134	214	595	794	1
Nutrición.	135	205	162	214	595	794	1
Complexo	163	205	191	214	595	794	1
Hospitalario	192	205	224	214	595	794	1
Universitario	226	205	260	214	595	794	1
de	262	205	269	214	595	794	1
Ourense.	270	205	295	214	595	794	1
Ourense	297	205	320	214	595	794	1
Resumen	136	255	194	269	595	794	1
Palabras	57	314	81	322	595	794	1
clave:	83	314	99	322	595	794	1
TTR-FAP.	57	328	79	336	595	794	1
Hipocupremia.	57	336	92	344	595	794	1
Mielopatía.	57	344	84	352	595	794	1
Neuropatía	57	352	84	360	595	794	1
periférica.	85	352	110	360	595	794	1
Keywords:	57	426	86	435	595	794	1
TTR-FAP.	57	440	79	448	595	794	1
Hypocupremia.	57	448	94	456	595	794	1
Myelopathy.	57	456	86	464	595	794	1
Peripheral	57	464	82	472	595	794	1
neuropathy.	57	472	86	480	595	794	1
02/07/2019	84	689	120	698	595	794	1
•	124	689	128	698	595	794	1
Aceptado:	131	689	160	698	595	794	1
25/10/2019	161	689	197	698	595	794	1
Fernández	57	706	86	715	595	794	1
López	88	706	105	715	595	794	1
MT,	106	706	117	715	595	794	1
Guillín	118	706	136	715	595	794	1
Amarelle	137	706	162	715	595	794	1
C,	164	706	170	715	595	794	1
Mato	172	706	186	715	595	794	1
Mato	188	706	202	715	595	794	1
JA.	204	706	213	715	595	794	1
Hipocupremia	215	706	254	715	595	794	1
severa	256	706	274	715	595	794	1
y	276	706	279	715	595	794	1
polineuropatía	281	706	321	715	595	794	1
amiloidótica	57	715	90	724	595	794	1
familiar	92	715	113	724	595	794	1
por	115	715	124	724	595	794	1
transtiretina.	126	715	162	724	595	794	1
Nutr	163	715	175	724	595	794	1
Hosp	177	715	192	724	595	794	1
2020;37(1):223-227	193	715	253	724	595	794	1
DOI:	57	733	69	742	595	794	1
http://dx.doi.org/10.20960/nh.02771	70	733	177	742	595	794	1
Correspondencia:	378	692	464	704	595	794	1
Cristina	383	706	405	715	595	794	1
Guillín	407	706	424	715	595	794	1
Amarelle.	425	706	452	715	595	794	1
Servicio	454	706	476	715	595	794	1
de	478	706	485	715	595	794	1
Endocrinología	487	706	528	715	595	794	1
y	383	715	386	724	595	794	1
Nutrición.	388	715	415	724	595	794	1
Complexo	417	715	445	724	595	794	1
Hospitalario	447	715	480	724	595	794	1
Universitario	482	715	516	724	595	794	1
de	518	715	525	724	595	794	1
Ourense.	383	724	409	733	595	794	1
Rúa	411	724	421	733	595	794	1
Ramón	425	724	445	733	595	794	1
Puga,	447	724	463	733	595	794	1
59.	465	724	475	733	595	794	1
32003	476	724	495	733	595	794	1
Ourense	497	724	521	733	595	794	1
e-mail:	383	733	403	742	595	794	1
cristina.guillin.amarelle@sergas.es	405	733	503	742	595	794	1
Copyright	61	749	87	759	595	794	1
2020	89	749	105	759	595	794	1
SENPE	107	749	126	759	595	794	1
y	128	749	130	759	595	794	1
©	132	750	136	755	595	794	1
Arán	136	749	149	759	595	794	1
Ediciones	151	749	178	759	595	794	1
S.L.	180	749	191	759	595	794	1
Este	193	749	205	759	595	794	1
es	207	749	213	759	595	794	1
un	215	749	222	759	595	794	1
artículo	224	749	245	759	595	794	1
Open	247	749	262	759	595	794	1
Access	263	749	283	759	595	794	1
bajo	285	749	297	759	595	794	1
la	299	749	304	759	595	794	1
licencia	306	749	327	759	595	794	1
CC	329	749	337	759	595	794	1
BY-NC-SA	339	749	368	759	595	794	1
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/).	370	749	520	759	595	794	1
©	57	750	61	755	595	794	1
224	57	40	71	52	595	794	2
INTRODUCCIÓN	57	82	136	94	595	794	2
Presentamos	65	107	113	118	595	794	2
el	116	107	123	118	595	794	2
caso	126	107	143	118	595	794	2
de	146	107	155	118	595	794	2
un	158	107	168	118	595	794	2
paciente	171	107	202	118	595	794	2
con	205	107	219	118	595	794	2
antecedentes	222	107	271	118	595	794	2
de	275	107	283	118	595	794	2
polineuropatía	57	119	108	130	595	794	2
amiloidótica	111	119	154	130	595	794	2
familiar	157	119	184	130	595	794	2
por	187	119	198	130	595	794	2
transtiretina	201	119	244	130	595	794	2
(TTR-FAP)	247	119	283	130	595	794	2
remitido	57	131	85	142	595	794	2
a	87	131	92	142	595	794	2
la	94	131	100	142	595	794	2
consulta	102	131	132	142	595	794	2
de	134	131	142	142	595	794	2
nutrición	144	131	175	142	595	794	2
por	177	131	188	142	595	794	2
pérdida	190	131	217	142	595	794	2
ponderal	219	131	250	142	595	794	2
y	252	131	255	142	595	794	2
que,	258	131	273	142	595	794	2
en	275	131	283	142	595	794	2
el	57	143	63	154	595	794	2
proceso	65	143	93	154	595	794	2
de	95	143	103	154	595	794	2
evaluación	105	143	143	154	595	794	2
nutricional,	145	143	184	154	595	794	2
es	185	143	193	154	595	794	2
diagnosticado	195	143	244	154	595	794	2
de	246	143	255	154	595	794	2
hipocu-	257	143	284	154	595	794	2
premia	57	155	81	166	595	794	2
severa.	83	155	109	166	595	794	2
Se	111	155	120	166	595	794	2
revisan	122	155	147	166	595	794	2
las	149	155	159	166	595	794	2
causas	161	155	186	166	595	794	2
más	188	155	203	166	595	794	2
importantes	205	155	247	166	595	794	2
del	249	155	260	166	595	794	2
déficit	262	155	283	166	595	794	2
de	57	167	66	178	595	794	2
cobre	69	167	89	178	595	794	2
y	93	167	96	178	595	794	2
su	99	167	108	178	595	794	2
posible	111	167	137	178	595	794	2
relación	140	167	169	178	595	794	2
con	173	167	186	178	595	794	2
la	189	167	195	178	595	794	2
TTR-FAP,	198	167	231	178	595	794	2
así	234	167	245	178	595	794	2
como	248	167	268	178	595	794	2
sus	271	167	284	178	595	794	2
manifestaciones	57	179	114	190	595	794	2
clínicas	116	179	143	190	595	794	2
y	145	179	149	190	595	794	2
tratamiento.	151	179	194	190	595	794	2
CASO	57	214	85	226	595	794	2
CLÍNICO	88	214	130	226	595	794	2
Se	65	239	74	250	595	794	2
trata	77	239	93	250	595	794	2
de	95	239	104	250	595	794	2
un	106	239	115	250	595	794	2
varón	118	239	137	250	595	794	2
de	140	239	148	250	595	794	2
79	151	239	160	250	595	794	2
años,	163	239	182	250	595	794	2
exfumador,	184	239	223	250	595	794	2
portador	225	239	255	250	595	794	2
de	258	239	266	250	595	794	2
pró-	269	239	283	250	595	794	2
tesis	57	251	73	262	595	794	2
dental,	76	251	100	262	595	794	2
hipertenso,	103	251	143	262	595	794	2
dislipidémico	145	251	191	262	595	794	2
y	194	251	198	262	595	794	2
diabético	201	251	233	262	595	794	2
de	236	251	244	262	595	794	2
tipo	247	251	260	262	595	794	2
2	263	251	268	262	595	794	2
con	270	251	283	262	595	794	2
más	57	263	72	274	595	794	2
de	73	263	82	274	595	794	2
10	84	263	94	274	595	794	2
años	95	263	112	274	595	794	2
de	114	263	123	274	595	794	2
evolución,	124	263	159	274	595	794	2
sin	161	263	171	274	595	794	2
complicaciones	173	263	226	274	595	794	2
conocidas	228	263	263	274	595	794	2
y	265	263	269	274	595	794	2
con	271	263	283	274	595	794	2
buen	57	275	74	286	595	794	2
control	76	275	100	286	595	794	2
metabólico	102	275	140	286	595	794	2
(HbA1c,	142	275	169	286	595	794	2
5,5	171	275	183	286	595	794	2
%)	185	275	194	286	595	794	2
con	196	275	209	286	595	794	2
tratamiento	210	275	250	286	595	794	2
dietético.	252	275	284	286	595	794	2
Tiene	57	287	76	298	595	794	2
antecedentes	78	287	126	298	595	794	2
de	128	287	137	298	595	794	2
hemiglosectomía	139	287	199	298	595	794	2
derecha	202	287	230	298	595	794	2
por	233	287	244	298	595	794	2
carcinoma	247	287	283	298	595	794	2
de	57	299	65	310	595	794	2
células	68	299	93	310	595	794	2
escamosas	95	299	135	310	595	794	2
de	138	299	147	310	595	794	2
lengua	149	299	173	310	595	794	2
(libre	176	299	193	310	595	794	2
de	196	299	205	310	595	794	2
enfermedad).	207	299	255	310	595	794	2
Está	257	299	272	310	595	794	2
en	275	299	283	310	595	794	2
seguimiento	57	311	100	322	595	794	2
por	102	311	114	322	595	794	2
Neurología	116	311	154	322	595	794	2
a	157	311	161	322	595	794	2
causa	163	311	184	322	595	794	2
de	187	311	196	322	595	794	2
una	198	311	211	322	595	794	2
TTR-FAP	213	311	244	322	595	794	2
en	247	311	256	322	595	794	2
estadio	258	311	283	322	595	794	2
2	57	323	61	334	595	794	2
(mutación	64	323	100	334	595	794	2
V30M),	103	323	129	334	595	794	2
diagnosticada	132	323	182	334	595	794	2
a	185	323	189	334	595	794	2
raíz	192	323	205	334	595	794	2
de	208	323	217	334	595	794	2
haber	219	323	240	334	595	794	2
presentado	243	323	284	334	595	794	2
debilidad	57	335	89	346	595	794	2
en	91	335	100	346	595	794	2
miembros	103	335	138	346	595	794	2
inferiores	141	335	174	346	595	794	2
y	176	335	180	346	595	794	2
ataxia,	183	335	206	346	595	794	2
con	208	335	221	346	595	794	2
electromiograma	224	335	284	346	595	794	2
compatible	57	347	95	358	595	794	2
con	98	347	111	358	595	794	2
una	113	347	126	358	595	794	2
polineuropatía	128	347	178	358	595	794	2
sensitivo-motora	180	347	239	358	595	794	2
de	242	347	250	358	595	794	2
tipo	253	347	266	358	595	794	2
axo-	268	347	283	358	595	794	2
nal	57	359	67	370	595	794	2
de	70	359	79	370	595	794	2
predominio	81	359	121	370	595	794	2
sensitivo	123	359	154	370	595	794	2
con	157	359	170	370	595	794	2
afectación	172	359	209	370	595	794	2
severa	211	359	234	370	595	794	2
de	237	359	246	370	595	794	2
miembros	248	359	284	370	595	794	2
inferiores.	57	371	93	382	595	794	2
El	96	371	102	382	595	794	2
ecocardiograma	105	371	164	382	595	794	2
no	167	371	176	382	595	794	2
muestra	179	371	208	382	595	794	2
datos	211	371	231	382	595	794	2
de	234	371	243	382	595	794	2
afectación	246	371	283	382	595	794	2
cardíaca	57	383	87	394	595	794	2
por	90	383	102	394	595	794	2
amiloidosis.	105	383	148	394	595	794	2
Desde	150	383	173	394	595	794	2
el	176	383	182	394	595	794	2
punto	185	383	205	394	595	794	2
de	208	383	217	394	595	794	2
vista	220	383	237	394	595	794	2
funcional	239	383	272	394	595	794	2
es	275	383	283	394	595	794	2
totalmente	57	395	94	406	595	794	2
autónomo,	97	395	134	406	595	794	2
pero	136	395	152	406	595	794	2
precisa	154	395	180	406	595	794	2
andador.	182	395	213	406	595	794	2
En	65	407	74	418	595	794	2
el	77	407	83	418	595	794	2
momento	86	407	121	418	595	794	2
de	124	407	133	418	595	794	2
su	136	407	144	418	595	794	2
primera	147	407	175	418	595	794	2
consulta	178	407	209	418	595	794	2
en	212	407	221	418	595	794	2
Nutrición	224	407	256	418	595	794	2
recibía	259	407	284	418	595	794	2
tratamiento	57	419	97	430	595	794	2
con	100	419	113	430	595	794	2
atorvastatina	116	419	162	430	595	794	2
(10	164	419	176	430	595	794	2
mg/día),	179	419	209	430	595	794	2
atenolol	211	419	239	430	595	794	2
(25	242	419	254	430	595	794	2
mg/día)	256	419	284	430	595	794	2
y	57	431	60	442	595	794	2
diflunisal	63	431	95	442	595	794	2
(500	98	431	115	442	595	794	2
mg/12	118	431	142	442	595	794	2
h).	145	431	154	442	595	794	2
Refería	157	431	182	442	595	794	2
un	185	431	194	442	595	794	2
peso	197	431	214	442	595	794	2
habitual	217	431	246	442	595	794	2
de	249	431	258	442	595	794	2
62-63	261	431	284	442	595	794	2
kg,	57	443	68	454	595	794	2
con	70	443	83	454	595	794	2
pérdida	86	443	113	454	595	794	2
ponderal	116	443	147	454	595	794	2
progresiva	150	443	187	454	595	794	2
en	190	443	199	454	595	794	2
los	201	443	212	454	595	794	2
seis	214	443	229	454	595	794	2
meses	231	443	255	454	595	794	2
previos	258	443	283	454	595	794	2
y	57	455	60	466	595	794	2
disminución	63	455	107	466	595	794	2
de	110	455	119	466	595	794	2
la	122	455	128	466	595	794	2
ingesta.	131	455	160	466	595	794	2
Negaba	163	455	190	466	595	794	2
tener	193	455	212	466	595	794	2
anorexia,	215	455	248	466	595	794	2
síntomas	251	455	283	466	595	794	2
digestivos	57	467	92	478	595	794	2
que	94	467	107	478	595	794	2
dificultasen	109	467	149	478	595	794	2
la	151	467	157	478	595	794	2
ingesta,	159	467	187	478	595	794	2
trastornos	189	467	224	478	595	794	2
del	226	467	237	478	595	794	2
ritmo	239	467	257	478	595	794	2
intesti-	259	467	283	478	595	794	2
nal,	57	479	70	490	595	794	2
distensión	72	479	108	490	595	794	2
y	110	479	114	490	595	794	2
dolor	116	479	134	490	595	794	2
abdominal.	136	479	175	490	595	794	2
La	178	479	186	490	595	794	2
encuesta	189	479	221	490	595	794	2
dietética	223	479	253	490	595	794	2
mostra-	256	479	283	490	595	794	2
ba	57	491	65	502	595	794	2
unos	68	491	85	502	595	794	2
hábitos	88	491	113	502	595	794	2
de	116	491	125	502	595	794	2
alimentación	127	491	172	502	595	794	2
equilibrados,	175	491	220	502	595	794	2
con	222	491	235	502	595	794	2
tres	238	491	251	502	595	794	2
comidas	254	491	284	502	595	794	2
principales	57	503	96	514	595	794	2
y	99	503	103	514	595	794	2
dos	106	503	118	514	595	794	2
tomas	121	503	144	514	595	794	2
intermedias,	146	503	191	514	595	794	2
y	194	503	198	514	595	794	2
alimentos	201	503	236	514	595	794	2
de	239	503	248	514	595	794	2
todos	250	503	270	514	595	794	2
los	273	503	283	514	595	794	2
grupos,	57	515	83	526	595	794	2
aunque	86	515	112	526	595	794	2
con	115	515	127	526	595	794	2
tamaños	130	515	161	526	595	794	2
de	163	515	172	526	595	794	2
ración	175	515	196	526	595	794	2
insuficientes.	199	515	246	526	595	794	2
En	248	515	257	526	595	794	2
cuanto	259	515	283	526	595	794	2
a	57	527	61	538	595	794	2
la	63	527	69	538	595	794	2
exploración	72	527	112	538	595	794	2
física,	114	527	135	538	595	794	2
el	137	527	143	538	595	794	2
peso	145	527	162	538	595	794	2
era	164	527	176	538	595	794	2
de	178	527	187	538	595	794	2
52	189	527	199	538	595	794	2
kg	201	527	209	538	595	794	2
(pérdida	212	527	240	538	595	794	2
de	243	527	251	538	595	794	2
peso	254	527	271	538	595	794	2
del	273	527	283	538	595	794	2
15,8	57	539	73	550	595	794	2
%	76	539	83	550	595	794	2
en	85	539	94	550	595	794	2
seis	96	539	110	550	595	794	2
meses),	112	539	140	550	595	794	2
con	142	539	155	550	595	794	2
un	157	539	166	550	595	794	2
índice	168	539	189	550	595	794	2
de	191	539	200	550	595	794	2
masa	202	539	221	550	595	794	2
corporal	223	539	252	550	595	794	2
(IMC)	254	539	273	550	595	794	2
de	275	539	283	550	595	794	2
18,7	57	551	73	562	595	794	2
kg/m	76	551	94	562	595	794	2
2	94	551	96	558	595	794	2
,	96	551	99	562	595	794	2
pérdida	101	551	127	562	595	794	2
de	129	551	138	562	595	794	2
masa	140	551	159	562	595	794	2
muscular	161	551	194	562	595	794	2
y	196	551	200	562	595	794	2
presencia	202	551	236	562	595	794	2
de	238	551	247	562	595	794	2
edema	249	551	273	562	595	794	2
en	275	551	283	562	595	794	2
el	57	563	63	574	595	794	2
dorso	65	563	85	574	595	794	2
de	88	563	97	574	595	794	2
los	99	563	109	574	595	794	2
pies.	112	563	129	574	595	794	2
Aportaba	131	563	163	574	595	794	2
una	165	563	178	574	595	794	2
analítica	181	563	210	574	595	794	2
reciente	213	563	241	574	595	794	2
con	244	563	257	574	595	794	2
una	259	563	273	574	595	794	2
Cr	275	563	283	574	595	794	2
de	57	575	65	586	595	794	2
1,5	68	575	80	586	595	794	2
mg/dl	82	575	102	586	595	794	2
(cifras	105	575	126	586	595	794	2
habituales)	128	575	167	586	595	794	2
y	169	575	173	586	595	794	2
una	175	575	188	586	595	794	2
FG	190	575	200	586	595	794	2
de	202	575	211	586	595	794	2
44	213	575	223	586	595	794	2
ml/min/1,73	225	575	269	586	595	794	2
m	272	575	279	586	595	794	2
2	279	575	281	582	595	794	2
,	281	575	284	586	595	794	2
correspondiente	57	587	113	598	595	794	2
a	115	587	119	598	595	794	2
una	121	587	134	598	595	794	2
enfermedad	136	587	178	598	595	794	2
renal	180	587	198	598	595	794	2
crónica	200	587	225	598	595	794	2
(ERC)	227	587	246	598	595	794	2
en	248	587	257	598	595	794	2
estadio	258	587	284	598	595	794	2
3B	57	599	66	610	595	794	2
(KDIGO).	68	599	98	610	595	794	2
Se	100	599	109	610	595	794	2
le	111	599	117	610	595	794	2
diagnosticó	119	599	159	610	595	794	2
una	161	599	174	610	595	794	2
desnutrición	176	599	219	610	595	794	2
severa	221	599	244	610	595	794	2
asociada	246	599	277	610	595	794	2
a	279	599	283	610	595	794	2
enfermedad	57	611	99	622	595	794	2
según	101	611	122	622	595	794	2
los	124	611	134	622	595	794	2
criterios	136	611	164	622	595	794	2
ESPEN.	166	611	192	622	595	794	2
Se	194	611	203	622	595	794	2
le	205	611	211	622	595	794	2
proporcionó	213	611	255	622	595	794	2
consejo	257	611	284	622	595	794	2
dietético,	57	623	89	634	595	794	2
se	91	623	99	634	595	794	2
le	101	623	107	634	595	794	2
prescribió	109	623	144	634	595	794	2
un	146	623	154	634	595	794	2
suplemento	156	623	198	634	595	794	2
nutricional	200	623	236	634	595	794	2
hipercalórico	238	623	283	634	595	794	2
y	57	635	60	646	595	794	2
normoproteico,	63	635	116	646	595	794	2
y	118	635	122	646	595	794	2
se	124	635	132	646	595	794	2
solicitó	135	635	159	646	595	794	2
un	162	635	170	646	595	794	2
estudio	173	635	198	646	595	794	2
analítico.	201	635	232	646	595	794	2
En	65	647	74	658	595	794	2
la	76	647	82	658	595	794	2
analítica	84	647	113	658	595	794	2
destacaban:	115	647	158	658	595	794	2
glucosa,	160	647	190	658	595	794	2
123	191	647	206	658	595	794	2
mg/dl;	208	647	230	658	595	794	2
HbA1c,	232	647	258	658	595	794	2
5,5	260	647	272	658	595	794	2
%;	274	647	283	658	595	794	2
FG,	57	659	69	670	595	794	2
38	71	659	81	670	595	794	2
ml/min/1,73	83	659	128	670	595	794	2
m	130	659	137	670	595	794	2
2	137	659	140	666	595	794	2
;	140	659	142	670	595	794	2
proteínas	145	659	178	670	595	794	2
viscerales,	180	659	218	670	595	794	2
iones,	220	659	241	670	595	794	2
pruebas	243	659	272	670	595	794	2
de	275	659	283	670	595	794	2
función	57	671	83	682	595	794	2
hepática	85	671	115	682	595	794	2
(PFH),	118	671	139	682	595	794	2
perfil	141	671	159	682	595	794	2
lipídico,	162	671	189	682	595	794	2
perfil	191	671	209	682	595	794	2
férrico,	211	671	236	682	595	794	2
función	239	671	264	682	595	794	2
tiroi-	267	671	284	682	595	794	2
dea,	57	683	72	694	595	794	2
vitamina	75	683	105	694	595	794	2
B	108	683	113	694	595	794	2
12	113	690	119	697	595	794	2
,	119	683	121	694	595	794	2
folatos,	124	683	150	694	595	794	2
vitamina	153	683	183	694	595	794	2
B	186	683	191	694	595	794	2
1	191	690	194	697	595	794	2
y	196	683	200	694	595	794	2
vitamina	203	683	233	694	595	794	2
B	236	683	241	694	595	794	2
6	241	690	244	697	595	794	2
dentro	247	683	270	694	595	794	2
del	273	683	283	694	595	794	2
rango	57	695	77	706	595	794	2
de	79	695	87	706	595	794	2
normalidad;	89	695	131	706	595	794	2
25-OH	133	695	157	706	595	794	2
D,	159	695	166	706	595	794	2
17	168	695	178	706	595	794	2
ng/dl;	180	695	200	706	595	794	2
cobre	202	695	222	706	595	794	2
(Cu),	224	695	240	706	595	794	2
29,17	242	695	263	706	595	794	2
mcg/	265	695	283	706	595	794	2
dl	57	707	63	718	595	794	2
(rango	66	707	89	718	595	794	2
normal	92	707	117	718	595	794	2
de	119	707	128	718	595	794	2
70-140	131	707	159	718	595	794	2
mcg/dl	162	707	187	718	595	794	2
para	190	707	206	718	595	794	2
el	208	707	215	718	595	794	2
sexo	217	707	234	718	595	794	2
y	237	707	240	718	595	794	2
la	243	707	249	718	595	794	2
edad	252	707	270	718	595	794	2
del	273	707	284	718	595	794	2
paciente);	57	719	92	730	595	794	2
Hb,	95	719	107	730	595	794	2
13,4	110	719	127	730	595	794	2
g/dl;	130	719	146	730	595	794	2
Hto,	149	719	164	730	595	794	2
39,4	166	719	183	730	595	794	2
%;	186	719	196	730	595	794	2
VCM,	198	719	218	730	595	794	2
92	220	719	230	730	595	794	2
fL;	233	719	242	730	595	794	2
leucocitos,	245	719	284	730	595	794	2
5190	57	731	76	742	595	794	2
x	78	731	82	742	595	794	2
10	85	731	94	742	595	794	2
3	94	731	97	738	595	794	2
/mcl;	97	731	115	742	595	794	2
y	117	731	121	742	595	794	2
proteínas	124	731	156	742	595	794	2
en	159	731	167	742	595	794	2
orina	170	731	187	742	595	794	2
negativas.	190	731	226	742	595	794	2
Ante	227	731	244	742	595	794	2
el	246	731	252	742	595	794	2
hallazgo	255	731	283	742	595	794	2
M.	440	40	450	52	595	794	2
T.	451	40	457	52	595	794	2
Fernández	459	40	496	52	595	794	2
López	498	40	519	52	595	794	2
et	521	40	528	52	595	794	2
al.	530	40	539	52	595	794	2
de	312	83	321	94	595	794	2
unos	323	83	340	94	595	794	2
niveles	342	83	366	94	595	794	2
bajos	368	83	387	94	595	794	2
de	389	83	398	94	595	794	2
Cu	400	83	409	94	595	794	2
sérico	412	83	433	94	595	794	2
se	435	83	443	94	595	794	2
interrogó	445	83	476	94	595	794	2
al	479	83	485	94	595	794	2
paciente	487	83	517	94	595	794	2
sobre	519	83	539	94	595	794	2
la	312	95	318	106	595	794	2
ingesta	321	95	346	106	595	794	2
de	349	95	358	106	595	794	2
suplementos	360	95	405	106	595	794	2
de	408	95	417	106	595	794	2
zinc	419	95	433	106	595	794	2
(Zn),	436	95	452	106	595	794	2
así	454	95	464	106	595	794	2
como	467	95	486	106	595	794	2
sobre	489	95	509	106	595	794	2
la	511	95	517	106	595	794	2
com-	520	95	539	106	595	794	2
posición	312	107	341	118	595	794	2
del	344	107	354	118	595	794	2
colutorio	357	107	387	118	595	794	2
y	390	107	394	118	595	794	2
la	396	107	402	118	595	794	2
pasta	405	107	424	118	595	794	2
de	427	107	436	118	595	794	2
fijación	439	107	464	118	595	794	2
de	466	107	475	118	595	794	2
la	478	107	484	118	595	794	2
prótesis	486	107	514	118	595	794	2
dental	517	107	539	118	595	794	2
que	312	119	325	130	595	794	2
utilizaba,	328	119	360	130	595	794	2
descartándose	362	119	415	130	595	794	2
un	418	119	427	130	595	794	2
aporte	430	119	453	130	595	794	2
excesivo	455	119	486	130	595	794	2
de	489	119	498	130	595	794	2
Zn	501	119	510	130	595	794	2
a	513	119	517	130	595	794	2
partir	520	119	539	130	595	794	2
de	312	131	321	142	595	794	2
estas	323	131	342	142	595	794	2
fuentes.	345	131	373	142	595	794	2
Se	375	131	385	142	595	794	2
solicitaron	387	131	423	142	595	794	2
unos	426	131	443	142	595	794	2
niveles	446	131	470	142	595	794	2
de	473	131	481	142	595	794	2
Zn	484	131	493	142	595	794	2
séricos	496	131	521	142	595	794	2
y	523	131	527	142	595	794	2
un	530	131	539	142	595	794	2
estudio	312	143	338	154	595	794	2
del	341	143	351	154	595	794	2
metabolismo	354	143	400	154	595	794	2
del	403	143	413	154	595	794	2
Cu	416	143	426	154	595	794	2
(Tabla	429	143	450	154	595	794	2
I),	452	143	459	154	595	794	2
así	461	143	472	154	595	794	2
como	474	143	494	154	595	794	2
anticuerpos	497	143	539	154	595	794	2
anti-transglutaminasa	312	155	389	166	595	794	2
tisular,	391	155	415	166	595	794	2
anti-péptidos	417	155	463	166	595	794	2
deaminados	466	155	509	166	595	794	2
de	511	155	520	166	595	794	2
glia-	523	155	538	166	595	794	2
dina	312	167	327	178	595	794	2
y	330	167	333	178	595	794	2
anti-endomisio,	336	167	392	178	595	794	2
que	394	167	407	178	595	794	2
resultaron	410	167	446	178	595	794	2
negativos.	449	167	485	178	595	794	2
Se	488	167	497	178	595	794	2
realizó	500	167	523	178	595	794	2
una	525	167	539	178	595	794	2
resonancia	312	179	351	190	595	794	2
nuclear	354	179	380	190	595	794	2
magnética	383	179	420	190	595	794	2
(RNM)	423	179	444	190	595	794	2
de	447	179	456	190	595	794	2
médula	459	179	485	190	595	794	2
cérvico-dorsal	488	179	538	190	595	794	2
en	312	191	321	202	595	794	2
la	323	191	329	202	595	794	2
que	331	191	344	202	595	794	2
no	346	191	355	202	595	794	2
se	357	191	365	202	595	794	2
objetivaron	367	191	406	202	595	794	2
alteraciones	408	191	450	202	595	794	2
focales	453	191	478	202	595	794	2
de	480	191	488	202	595	794	2
la	491	191	497	202	595	794	2
señal	499	191	517	202	595	794	2
intra-	520	191	539	202	595	794	2
medular	312	203	341	214	595	794	2
a	343	203	347	214	595	794	2
nivel	350	203	366	214	595	794	2
de	368	203	377	214	595	794	2
los	379	203	389	214	595	794	2
cordones	392	203	424	214	595	794	2
posteriores.	427	203	468	214	595	794	2
El	320	215	327	226	595	794	2
paciente,	329	215	362	226	595	794	2
tras	365	215	378	226	595	794	2
ser	381	215	392	226	595	794	2
informado,	395	215	433	226	595	794	2
rechazó	435	215	463	226	595	794	2
la	466	215	472	226	595	794	2
administración	475	215	527	226	595	794	2
de	530	215	539	226	595	794	2
Cu	312	227	321	238	595	794	2
por	324	227	335	238	595	794	2
vía	338	227	347	238	595	794	2
intravenosa	350	227	390	238	595	794	2
(IV),	393	227	406	238	595	794	2
por	408	227	419	238	595	794	2
lo	422	227	428	238	595	794	2
que	430	227	443	238	595	794	2
después	446	227	475	238	595	794	2
de	478	227	486	238	595	794	2
la	489	227	495	238	595	794	2
recogida	497	227	528	238	595	794	2
de	530	227	539	238	595	794	2
las	312	239	322	250	595	794	2
nuevas	325	239	350	250	595	794	2
muestras	353	239	386	250	595	794	2
se	389	239	397	250	595	794	2
inició	400	239	419	250	595	794	2
el	422	239	428	250	595	794	2
tratamiento	431	239	472	250	595	794	2
por	475	239	486	250	595	794	2
vía	489	239	499	250	595	794	2
oral	502	239	515	250	595	794	2
con	518	239	531	250	595	794	2
6	534	239	539	250	595	794	2
mg	312	251	323	262	595	794	2
de	326	251	334	262	595	794	2
Cu	337	251	346	262	595	794	2
diarios.	349	251	374	262	595	794	2
Al	376	251	383	262	595	794	2
cabo	385	251	402	262	595	794	2
de	405	251	414	262	595	794	2
cuatro	416	251	438	262	595	794	2
meses	441	251	464	262	595	794	2
había	466	251	485	262	595	794	2
recuperado	488	251	528	262	595	794	2
su	530	251	539	262	595	794	2
peso	312	263	329	274	595	794	2
habitual	332	263	360	274	595	794	2
y	363	263	366	274	595	794	2
los	369	263	379	274	595	794	2
niveles	382	263	407	274	595	794	2
de	409	263	418	274	595	794	2
Cu	421	263	431	274	595	794	2
sérico	433	263	455	274	595	794	2
permanecían	458	263	504	274	595	794	2
sin	507	263	517	274	595	794	2
cam-	520	263	539	274	595	794	2
bios.	312	275	329	286	595	794	2
Se	331	275	340	286	595	794	2
aumentó	342	275	373	286	595	794	2
la	375	275	381	286	595	794	2
dosis	384	275	402	286	595	794	2
a	404	275	409	286	595	794	2
8	411	275	416	286	595	794	2
mg	418	275	430	286	595	794	2
diarios,	432	275	458	286	595	794	2
sin	460	275	470	286	595	794	2
objetivarse	472	275	510	286	595	794	2
mejoría	512	275	539	286	595	794	2
de	312	287	321	298	595	794	2
la	323	287	329	298	595	794	2
cupremia	332	287	365	298	595	794	2
tras	367	287	381	298	595	794	2
otros	383	287	401	298	595	794	2
cuatro	403	287	426	298	595	794	2
meses.	428	287	454	298	595	794	2
A	456	287	461	298	595	794	2
petición	463	287	491	298	595	794	2
del	493	287	504	298	595	794	2
paciente,	507	287	539	298	595	794	2
dado	312	299	329	310	595	794	2
que	332	299	345	310	595	794	2
no	348	299	357	310	595	794	2
había	359	299	378	310	595	794	2
presentado	381	299	421	310	595	794	2
mejoría	423	299	450	310	595	794	2
de	452	299	461	310	595	794	2
la	464	299	470	310	595	794	2
clínica	472	299	495	310	595	794	2
neurológica	498	299	539	310	595	794	2
ni	312	311	318	322	595	794	2
normalización	321	311	371	322	595	794	2
de	374	311	383	322	595	794	2
los	386	311	396	322	595	794	2
niveles	399	311	424	322	595	794	2
séricos	427	311	452	322	595	794	2
de	455	311	464	322	595	794	2
Cu,	467	311	479	322	595	794	2
se	482	311	490	322	595	794	2
suspendió	493	311	529	322	595	794	2
el	532	311	539	322	595	794	2
tratamiento,	312	323	354	334	595	794	2
estando	356	323	384	334	595	794	2
pendientes	387	323	426	334	595	794	2
de	428	323	437	334	595	794	2
su	439	323	448	334	595	794	2
evolución	450	323	483	334	595	794	2
en	486	323	494	334	595	794	2
el	497	323	503	334	595	794	2
momento	505	323	539	334	595	794	2
de	312	335	321	346	595	794	2
redactar	323	335	352	346	595	794	2
este	355	335	369	346	595	794	2
artículo.	372	335	400	346	595	794	2
DISCUSIÓN	312	370	368	382	595	794	2
El	320	395	327	406	595	794	2
Cu	329	395	339	406	595	794	2
es	341	395	349	406	595	794	2
un	351	395	360	406	595	794	2
oligoelemento	363	395	412	406	595	794	2
que	414	395	427	406	595	794	2
funciona	430	395	460	406	595	794	2
como	462	395	482	406	595	794	2
componente	484	395	528	406	595	794	2
de	530	395	539	406	595	794	2
las	312	407	322	418	595	794	2
cuproenzimas.	324	407	375	418	595	794	2
En	376	407	385	418	595	794	2
la	387	407	393	418	595	794	2
tabla	395	407	412	418	595	794	2
II	414	407	418	418	595	794	2
pueden	420	407	446	418	595	794	2
verse	448	407	466	418	595	794	2
las	468	407	478	418	595	794	2
más	480	407	495	418	595	794	2
importantes	497	407	539	418	595	794	2
y	312	419	316	430	595	794	2
su	318	419	326	430	595	794	2
función	328	419	354	430	595	794	2
fisiológica	356	419	390	430	595	794	2
(1).	392	419	404	430	595	794	2
Nuestro	405	419	433	430	595	794	2
organismo	435	419	472	430	595	794	2
contiene	473	419	503	430	595	794	2
unos	505	419	522	430	595	794	2
100	524	419	539	430	595	794	2
mg	312	431	323	442	595	794	2
de	326	431	334	442	595	794	2
Cu,	337	431	349	442	595	794	2
más	351	431	366	442	595	794	2
de	369	431	378	442	595	794	2
la	380	431	386	442	595	794	2
mitad	389	431	409	442	595	794	2
del	412	431	422	442	595	794	2
cual	425	431	439	442	595	794	2
se	442	431	450	442	595	794	2
encuentra	453	431	488	442	595	794	2
en	491	431	499	442	595	794	2
el	502	431	508	442	595	794	2
hueso	511	431	532	442	595	794	2
y	535	431	539	442	595	794	2
el	312	443	318	454	595	794	2
músculo,	320	443	352	454	595	794	2
hallándose	354	443	392	454	595	794	2
las	394	443	404	454	595	794	2
concentraciones	406	443	464	454	595	794	2
más	466	443	481	454	595	794	2
altas	483	443	500	454	595	794	2
en	502	443	511	454	595	794	2
hígado,	513	443	539	454	595	794	2
riñón	312	455	330	466	595	794	2
y	332	455	336	466	595	794	2
cerebro	338	455	365	466	595	794	2
(2).	368	455	379	466	595	794	2
Solo	381	455	397	466	595	794	2
el	399	455	405	466	595	794	2
5	408	455	413	466	595	794	2
%	415	455	422	466	595	794	2
está	425	455	440	466	595	794	2
en	442	455	451	466	595	794	2
sangre,	453	455	480	466	595	794	2
el	482	455	488	466	595	794	2
95	491	455	500	466	595	794	2
%	503	455	510	466	595	794	2
unido	512	455	532	466	595	794	2
a	534	455	539	466	595	794	2
ceruloplasmina	312	467	366	478	595	794	2
(Cp)	368	467	383	478	595	794	2
y	385	467	389	478	595	794	2
el	392	467	398	478	595	794	2
restante	400	467	429	478	595	794	2
a	432	467	436	478	595	794	2
albúmina	439	467	472	478	595	794	2
y	474	467	478	478	595	794	2
aminoácidos.	481	467	528	478	595	794	2
La	530	467	539	478	595	794	2
dieta	312	479	329	490	595	794	2
normal	331	479	355	490	595	794	2
contiene	357	479	387	490	595	794	2
1-5	389	479	402	490	595	794	2
mg	404	479	416	490	595	794	2
de	418	479	426	490	595	794	2
Cu.	428	479	440	490	595	794	2
Su	442	479	451	490	595	794	2
presencia	453	479	487	490	595	794	2
en	489	479	498	490	595	794	2
los	500	479	510	490	595	794	2
alimen-	512	479	539	490	595	794	2
tos	312	491	322	502	595	794	2
es	324	491	332	502	595	794	2
ubicua,	334	491	360	502	595	794	2
pero	362	491	378	502	595	794	2
son	380	491	392	502	595	794	2
especialmente	394	491	445	502	595	794	2
ricos	447	491	464	502	595	794	2
en	466	491	474	502	595	794	2
Cu	476	491	486	502	595	794	2
las	488	491	498	502	595	794	2
vísceras,	500	491	531	502	595	794	2
la	533	491	539	502	595	794	2
carne,	312	503	334	514	595	794	2
el	336	503	342	514	595	794	2
marisco,	344	503	375	514	595	794	2
los	377	503	387	514	595	794	2
frutos	389	503	409	514	595	794	2
secos,	412	503	435	514	595	794	2
las	437	503	447	514	595	794	2
legumbres,	449	503	489	514	595	794	2
los	491	503	500	514	595	794	2
cereales	503	503	532	514	595	794	2
y	535	503	539	514	595	794	2
el	312	515	318	526	595	794	2
chocolate.	321	515	357	526	595	794	2
Las	359	515	372	526	595	794	2
recomendaciones	374	515	437	526	595	794	2
diarias	439	515	463	526	595	794	2
(RDI)	465	515	482	526	595	794	2
son	485	515	497	526	595	794	2
de	500	515	509	526	595	794	2
0,9-1,2	511	515	539	526	595	794	2
mg/día	312	527	337	538	595	794	2
para	339	527	355	538	595	794	2
los	358	527	368	538	595	794	2
adultos,	371	527	399	538	595	794	2
de	401	527	410	538	595	794	2
1	413	527	418	538	595	794	2
mg/día	420	527	445	538	595	794	2
durante	448	527	475	538	595	794	2
la	478	527	484	538	595	794	2
gestación	487	527	521	538	595	794	2
y	524	527	527	538	595	794	2
de	530	527	539	538	595	794	2
1,3	312	539	324	550	595	794	2
mg/día	326	539	350	550	595	794	2
en	352	539	361	550	595	794	2
la	363	539	369	550	595	794	2
lactancia.	371	539	405	550	595	794	2
El	406	539	413	550	595	794	2
límite	415	539	434	550	595	794	2
superior	436	539	464	550	595	794	2
de	466	539	475	550	595	794	2
tolerabilidad	477	539	519	550	595	794	2
(ULT)	521	539	539	550	595	794	2
es	312	551	320	562	595	794	2
de	322	551	331	562	595	794	2
10	333	551	342	562	595	794	2
mg/día.	344	551	371	562	595	794	2
Se	373	551	382	562	595	794	2
absorbe	384	551	412	562	595	794	2
en	414	551	423	562	595	794	2
el	425	551	431	562	595	794	2
estómago,	433	551	470	562	595	794	2
el	472	551	478	562	595	794	2
duodeno	480	551	510	562	595	794	2
y	512	551	516	562	595	794	2
la	518	551	524	562	595	794	2
pri-	526	551	538	562	595	794	2
mera	312	563	330	574	595	794	2
porción	332	563	358	574	595	794	2
del	360	563	371	574	595	794	2
yeyuno	373	563	397	574	595	794	2
entre	399	563	417	574	595	794	2
el	419	563	426	574	595	794	2
55	428	563	437	574	595	794	2
y	439	563	443	574	595	794	2
el	445	563	451	574	595	794	2
75	453	563	463	574	595	794	2
%	465	563	472	574	595	794	2
del	474	563	484	574	595	794	2
cobre	486	563	506	574	595	794	2
ingerido,	508	563	539	574	595	794	2
Tabla	347	603	372	615	595	794	2
I.	375	603	381	615	595	794	2
Resultados	384	603	443	615	595	794	2
del	446	603	462	615	595	794	2
estudio	465	603	504	615	595	794	2
del	322	615	338	627	595	794	2
metabolismo	341	615	409	627	595	794	2
del	413	615	428	627	595	794	2
cobre	432	615	462	627	595	794	2
y	466	615	471	627	595	794	2
los	475	615	490	627	595	794	2
niveles	493	615	529	627	595	794	2
de	407	627	420	639	595	794	2
zinc	423	627	444	639	595	794	2
Niveles	394	642	425	653	595	794	2
Valor	452	642	474	653	595	794	2
de	476	642	487	653	595	794	2
referencia	489	642	532	653	595	794	2
Zn	316	657	324	667	595	794	2
sérico	327	657	346	667	595	794	2
69,1	390	657	405	667	595	794	2
mcg/dl	407	657	429	667	595	794	2
69,9-120,2	461	657	499	667	595	794	2
mcg/dl	501	657	523	667	595	794	2
Cu	316	671	325	682	595	794	2
total	327	671	341	682	595	794	2
sérico	343	671	362	682	595	794	2
28,98	388	671	407	682	595	794	2
mcg/dl	409	671	431	682	595	794	2
70-140	468	671	492	682	595	794	2
mcg/dl	495	671	517	682	595	794	2
Ceruloplasmina	316	686	365	696	595	794	2
11,6	392	686	407	696	595	794	2
mg/dl	409	686	427	696	595	794	2
25-63	472	686	492	696	595	794	2
mg/dl	494	686	513	696	595	794	2
Cu	316	700	325	710	595	794	2
libre	327	700	341	710	595	794	2
sérico	343	700	362	710	595	794	2
Cu	316	714	325	725	595	794	2
en	327	714	335	725	595	794	2
orina	337	714	353	725	595	794	2
3,06	390	700	405	710	595	794	2
mcg/dl	407	700	429	710	595	794	2
<	467	700	472	710	595	794	2
10,06	474	700	494	710	595	794	2
mcg/dl	496	700	518	710	595	794	2
11,4	385	714	401	725	595	794	2
mcg/24	403	714	428	725	595	794	2
h	430	714	434	725	595	794	2
15-60	465	714	486	725	595	794	2
mcg/24	488	714	513	725	595	794	2
h	515	714	519	725	595	794	2
Zn:	316	729	325	739	595	794	2
zinc;	327	729	340	739	595	794	2
Cu:	342	729	352	739	595	794	2
cobre.	353	729	371	739	595	794	2
[	431	758	434	774	595	794	2
Nutr	434	763	447	773	595	794	2
Hosp	450	763	466	773	595	794	2
2020;37(1):223-227	468	763	535	773	595	794	2
]	535	758	539	774	595	794	2
HIPOCUPREMIA	57	40	112	52	595	794	3
SEVERA	115	40	143	52	595	794	3
Y	145	40	149	52	595	794	3
POLINEUROPATÍA	152	40	214	52	595	794	3
AMILOIDÓTICA	216	40	269	52	595	794	3
FAMILIAR	271	40	305	52	595	794	3
POR	307	40	322	52	595	794	3
TRANSTIRETINA	324	40	381	52	595	794	3
225	524	40	539	52	595	794	3
Tabla	187	86	212	98	595	794	3
II.	215	86	224	98	595	794	3
Cuproenzimas	227	87	304	98	595	794	3
y	307	87	313	98	595	794	3
función	316	87	354	98	595	794	3
fisiológica	358	87	409	98	595	794	3
Cuproenzima	146	101	209	113	595	794	3
Citocromo	61	117	93	127	595	794	3
C-oxidasa	96	117	127	127	595	794	3
Función	400	101	438	113	595	794	3
Transporte	322	117	356	127	595	794	3
electrónico	358	117	393	127	595	794	3
en	395	117	403	127	595	794	3
la	405	117	410	127	595	794	3
cadena	413	117	436	127	595	794	3
respiratoria	438	117	474	127	595	794	3
mitocondrial	476	117	515	127	595	794	3
Lisil-oxidasa	61	132	100	142	595	794	3
Entrecruzamiento	354	132	410	142	595	794	3
de	412	132	420	142	595	794	3
colágeno	422	132	451	142	595	794	3
y	453	132	456	142	595	794	3
elastina	458	132	483	142	595	794	3
Dopamina	61	146	93	156	595	794	3
B-hidroxilasa	95	146	137	156	595	794	3
Producción	373	146	409	156	595	794	3
de	411	146	419	156	595	794	3
noradrenalina	421	146	464	156	595	794	3
Tirosinasa	61	160	93	171	595	794	3
Formación	381	160	415	171	595	794	3
de	417	160	425	171	595	794	3
melanina	427	160	456	171	595	794	3
Sulfidril-oxidasa	61	175	112	185	595	794	3
Entrecruzamiento	370	175	425	185	595	794	3
de	427	175	435	185	595	794	3
queratina	437	175	467	185	595	794	3
Cu/Zn	61	189	80	199	595	794	3
superóxido-dismutasa	83	189	153	199	595	794	3
Detoxificación	352	189	396	199	595	794	3
de	399	189	406	199	595	794	3
los	409	189	418	199	595	794	3
radicales	420	189	448	199	595	794	3
superóxido	450	189	485	199	595	794	3
Peptidil	61	203	84	214	595	794	3
a-amino-monoxigenasa	87	203	162	214	595	794	3
Bioactivación	369	203	411	214	595	794	3
de	413	203	421	214	595	794	3
neuropéptidos	423	203	468	214	595	794	3
Ceruloplasmina	61	218	110	228	595	794	3
Ferroxidasa,	372	218	411	228	595	794	3
transporte	412	218	445	228	595	794	3
de	447	218	455	228	595	794	3
Cu	457	218	466	228	595	794	3
Hephaestina	61	232	100	242	595	794	3
Ferroxidasa	371	232	408	242	595	794	3
en	410	232	418	242	595	794	3
los	420	232	429	242	595	794	3
enterocitos	431	232	466	242	595	794	3
Angiogenina	61	247	100	257	595	794	3
Inducción	306	247	337	257	595	794	3
de	339	247	347	257	595	794	3
la	349	247	354	257	595	794	3
formación	357	247	388	257	595	794	3
de	390	247	398	257	595	794	3
vasos	400	247	418	257	595	794	3
sanguíneos,	421	247	459	257	595	794	3
defensa	461	247	486	257	595	794	3
antimicrobina	488	247	531	257	595	794	3
Amino-oxidasa	61	261	108	271	595	794	3
Oxidación	330	261	361	271	595	794	3
de	363	261	371	271	595	794	3
aminas,	373	261	398	271	595	794	3
inhibición	400	261	430	271	595	794	3
del	432	261	442	271	595	794	3
crecimiento	444	261	481	271	595	794	3
tumoral	483	261	507	271	595	794	3
Factores	61	275	88	285	595	794	3
de	90	275	98	285	595	794	3
la	100	275	106	285	595	794	3
coagulación	108	275	146	285	595	794	3
V	148	275	152	285	595	794	3
y	154	275	158	285	595	794	3
VIII	159	275	169	285	595	794	3
Sistema	363	275	389	285	595	794	3
de	391	275	399	285	595	794	3
coagulación	401	275	439	285	595	794	3
sanguínea	441	275	474	285	595	794	3
Cu:	61	290	71	299	595	794	3
cobre;	72	290	90	299	595	794	3
Zn:	92	290	101	299	595	794	3
zinc.	103	290	116	299	595	794	3
dependiendo	57	333	102	344	595	794	3
del	105	333	115	344	595	794	3
aporte	117	333	140	344	595	794	3
dietético,	142	333	174	344	595	794	3
el	176	333	182	344	595	794	3
estado	185	333	208	344	595	794	3
del	211	333	221	344	595	794	3
Cu,	224	333	236	344	595	794	3
el	238	333	244	344	595	794	3
pH	246	333	256	344	595	794	3
luminal	258	333	283	344	595	794	3
(la	57	345	65	356	595	794	3
acidez	68	345	90	356	595	794	3
favorece	93	345	123	356	595	794	3
la	126	345	132	356	595	794	3
absorción)	135	345	171	356	595	794	3
y	174	345	178	356	595	794	3
el	181	345	187	356	595	794	3
efecto	189	345	211	356	595	794	3
de	214	345	223	356	595	794	3
otros	225	345	243	356	595	794	3
nutrientes.	246	345	284	356	595	794	3
La	57	357	65	368	595	794	3
vitamina	67	357	97	368	595	794	3
C,	99	357	106	368	595	794	3
el	108	357	114	368	595	794	3
hierro	116	357	137	368	595	794	3
(Fe)	139	357	152	368	595	794	3
y	154	357	157	368	595	794	3
el	159	357	166	368	595	794	3
zinc	168	357	181	368	595	794	3
(Zn)	183	357	197	368	595	794	3
disminuyen	199	357	239	368	595	794	3
la	241	357	247	368	595	794	3
absorción	249	357	284	368	595	794	3
(2),	57	369	68	380	595	794	3
y	70	369	74	380	595	794	3
los	76	369	86	380	595	794	3
fructoligosacáridos	89	369	155	380	595	794	3
de	158	369	166	380	595	794	3
cadena	169	369	195	380	595	794	3
corta	197	369	215	380	595	794	3
y	217	369	221	380	595	794	3
el	223	369	229	380	595	794	3
déficit	232	369	253	380	595	794	3
de	255	369	264	380	595	794	3
Fe	266	369	275	380	595	794	3
la	277	369	284	380	595	794	3
aumentan.	57	381	94	392	595	794	3
Una	97	381	110	392	595	794	3
vez	113	381	125	392	595	794	3
absorbido	127	381	162	392	595	794	3
se	164	381	173	392	595	794	3
transporta	175	381	211	392	595	794	3
al	214	381	220	392	595	794	3
hígado,	222	381	249	392	595	794	3
donde	251	381	273	392	595	794	3
se	275	381	283	392	595	794	3
almacena	57	393	91	404	595	794	3
y	93	393	97	404	595	794	3
a	99	393	103	404	595	794	3
partir	106	393	124	404	595	794	3
del	127	393	137	404	595	794	3
cual	139	393	154	404	595	794	3
se	156	393	164	404	595	794	3
libera	167	393	186	404	595	794	3
a	188	393	193	404	595	794	3
la	195	393	201	404	595	794	3
circulación	203	393	241	404	595	794	3
sistémica	244	393	277	404	595	794	3
o	279	393	283	404	595	794	3
se	57	405	65	416	595	794	3
excreta	67	405	93	416	595	794	3
en	96	405	104	416	595	794	3
la	107	405	113	416	595	794	3
bilis.	115	405	132	416	595	794	3
El	134	405	140	416	595	794	3
80	142	405	152	416	595	794	3
%	155	405	162	416	595	794	3
del	164	405	175	416	595	794	3
Cu	177	405	187	416	595	794	3
excretado	189	405	224	416	595	794	3
está	226	405	241	416	595	794	3
en	244	405	252	416	595	794	3
la	255	405	261	416	595	794	3
bilis	263	405	277	416	595	794	3
y	280	405	283	416	595	794	3
las	57	417	67	428	595	794	3
secreciones	69	417	111	428	595	794	3
gastrointestinales	114	417	175	428	595	794	3
(el	178	417	186	428	595	794	3
10-15	189	417	211	428	595	794	3
%	214	417	221	428	595	794	3
se	223	417	232	428	595	794	3
reabsorbe	234	417	270	428	595	794	3
por	272	417	283	428	595	794	3
la	57	429	63	440	595	794	3
circulación	65	429	103	440	595	794	3
enterohepática),	106	429	163	440	595	794	3
y	165	429	168	440	595	794	3
el	171	429	177	440	595	794	3
20	179	429	189	440	595	794	3
%	191	429	198	440	595	794	3
en	201	429	209	440	595	794	3
la	212	429	218	440	595	794	3
orina.	220	429	240	440	595	794	3
En	65	441	74	452	595	794	3
la	76	441	82	452	595	794	3
Tabla	84	441	102	452	595	794	3
III	104	441	110	452	595	794	3
se	112	441	120	452	595	794	3
muestran	122	441	155	452	595	794	3
las	157	441	167	452	595	794	3
causas	169	441	194	452	595	794	3
fundamentales	196	441	248	452	595	794	3
del	250	441	260	452	595	794	3
déficit	262	441	283	452	595	794	3
de	57	453	65	464	595	794	3
Cu,	68	453	80	464	595	794	3
adquiridas	82	453	118	464	595	794	3
(3,4)	121	453	137	464	595	794	3
y	140	453	143	464	595	794	3
genéticas	146	453	180	464	595	794	3
(5).	182	453	194	464	595	794	3
La	320	333	329	344	595	794	3
ATP7A	331	333	354	344	595	794	3
es	356	333	364	344	595	794	3
una	367	333	380	344	595	794	3
molécula	382	333	414	344	595	794	3
necesaria	416	333	450	344	595	794	3
para	452	333	468	344	595	794	3
el	470	333	476	344	595	794	3
transporte	478	333	514	344	595	794	3
del	516	333	527	344	595	794	3
Cu	529	333	539	344	595	794	3
tanto	312	345	330	356	595	794	3
dentro	332	345	354	356	595	794	3
de	357	345	365	356	595	794	3
la	368	345	374	356	595	794	3
célula	376	345	397	356	595	794	3
como	399	345	419	356	595	794	3
para	421	345	437	356	595	794	3
su	439	345	447	356	595	794	3
salida	450	345	470	356	595	794	3
de	472	345	481	356	595	794	3
esta.	483	345	501	356	595	794	3
Las	503	345	515	356	595	794	3
muta-	517	345	539	356	595	794	3
ciones	312	357	335	368	595	794	3
a	338	357	342	368	595	794	3
nivel	345	357	361	368	595	794	3
de	364	357	373	368	595	794	3
esta	375	357	390	368	595	794	3
molécula	393	357	426	368	595	794	3
causan	428	357	454	368	595	794	3
tres	457	357	470	368	595	794	3
fenotipos	473	357	506	368	595	794	3
distintos	509	357	539	368	595	794	3
dependiendo	312	369	357	380	595	794	3
del	360	369	371	380	595	794	3
defecto	373	369	399	380	595	794	3
molecular.	402	369	439	380	595	794	3
La	441	369	449	380	595	794	3
enfermedad	452	369	494	380	595	794	3
de	497	369	506	380	595	794	3
Menkes,	509	369	539	380	595	794	3
descrita	312	381	340	392	595	794	3
en	343	381	352	392	595	794	3
1962	355	381	374	392	595	794	3
por	377	381	389	392	595	794	3
John	392	381	409	392	595	794	3
Menkes,	412	381	443	392	595	794	3
se	445	381	453	392	595	794	3
presenta	456	381	487	392	595	794	3
entre	490	381	509	392	595	794	3
las	512	381	522	392	595	794	3
seis	525	381	539	392	595	794	3
semanas	312	393	344	404	595	794	3
y	346	393	350	404	595	794	3
el	353	393	359	404	595	794	3
año	361	393	374	404	595	794	3
de	377	393	385	404	595	794	3
vida	388	393	402	404	595	794	3
y	405	393	409	404	595	794	3
cursa	411	393	431	404	595	794	3
con	433	393	446	404	595	794	3
neurodegeneración	449	393	517	404	595	794	3
seve-	519	393	539	404	595	794	3
ra	312	405	319	416	595	794	3
con	322	405	335	416	595	794	3
desmielinización,	338	405	400	416	595	794	3
atrofia	402	405	425	416	595	794	3
cerebral,	428	405	459	416	595	794	3
convulsiones,	462	405	511	416	595	794	3
retraso	513	405	539	416	595	794	3
del	312	417	323	428	595	794	3
crecimiento,	326	417	371	428	595	794	3
hipotonía,	373	417	409	428	595	794	3
hipopigmentación	411	417	476	428	595	794	3
cutánea,	479	417	510	428	595	794	3
cabello	513	417	539	428	595	794	3
hipopigmentado	312	429	370	440	595	794	3
y	373	429	376	440	595	794	3
rizado,	379	429	403	440	595	794	3
aneurismas,	406	429	450	440	595	794	3
defectos	452	429	483	440	595	794	3
cardíacos,	486	429	523	440	595	794	3
etc.	526	429	539	440	595	794	3
Es	312	441	320	452	595	794	3
mortal	322	441	345	452	595	794	3
en	347	441	355	452	595	794	3
la	358	441	364	452	595	794	3
infancia	366	441	393	452	595	794	3
y	395	441	399	452	595	794	3
no	401	441	410	452	595	794	3
responde	412	441	445	452	595	794	3
al	447	441	453	452	595	794	3
tratamiento	455	441	495	452	595	794	3
con	498	441	510	452	595	794	3
Cu.	512	441	524	452	595	794	3
Los	526	441	539	452	595	794	3
niveles	312	453	336	464	595	794	3
de	339	453	347	464	595	794	3
Cu	350	453	359	464	595	794	3
y	362	453	366	464	595	794	3
Cp	368	453	378	464	595	794	3
están	380	453	400	464	595	794	3
bajos.	402	453	423	464	595	794	3
El	426	453	432	464	595	794	3
síndrome	434	453	467	464	595	794	3
del	470	453	480	464	595	794	3
cuerno	483	453	507	464	595	794	3
occipital	510	453	539	464	595	794	3
Tabla	178	492	203	504	595	794	3
III.	206	492	218	504	595	794	3
Causas	221	492	261	504	595	794	3
de	264	492	277	504	595	794	3
los	281	492	296	504	595	794	3
niveles	299	492	335	504	595	794	3
de	338	492	352	504	595	794	3
cobre	355	492	386	504	595	794	3
bajos	389	492	418	504	595	794	3
Enfermedades	61	508	107	518	595	794	3
genéticas	109	508	139	518	595	794	3
relacionadas	142	508	182	518	595	794	3
con	184	508	195	518	595	794	3
el	198	508	203	518	595	794	3
metabolismo	205	508	246	518	595	794	3
del	248	508	258	518	595	794	3
cobre:	260	508	280	518	595	794	3
–Enfermedad	61	520	108	530	595	794	3
de	111	520	118	530	595	794	3
Menkes:	121	520	148	530	595	794	3
déficit	150	520	169	530	595	794	3
recesivo	171	520	197	530	595	794	3
ligado	199	520	218	530	595	794	3
a	220	520	224	530	595	794	3
X	226	520	231	530	595	794	3
de	233	520	241	530	595	794	3
ATP7A	242	520	263	530	595	794	3
–	61	532	66	542	595	794	3
Síndrome	70	532	100	542	595	794	3
del	103	532	112	542	595	794	3
cuerno	114	532	136	542	595	794	3
occipital:	138	532	167	542	595	794	3
déficit	168	532	188	542	595	794	3
recesivo	190	532	216	542	595	794	3
ligado	218	532	237	542	595	794	3
a	239	532	243	542	595	794	3
X	245	532	249	542	595	794	3
de	251	532	259	542	595	794	3
ATP7A	261	532	282	542	595	794	3
–	61	544	66	554	595	794	3
Enfermedad	70	544	108	554	595	794	3
de	111	544	118	554	595	794	3
Wilson:	120	544	144	554	595	794	3
disfunción	145	544	178	554	595	794	3
autosómica	180	544	217	554	595	794	3
recesiva	219	544	245	554	595	794	3
de	247	544	255	554	595	794	3
ATP7B	257	544	278	554	595	794	3
Causas	61	558	84	569	595	794	3
de	87	558	94	569	595	794	3
déficit	97	558	116	569	595	794	3
de	118	558	126	569	595	794	3
cobre	128	558	146	569	595	794	3
adquiridas:	148	558	183	569	595	794	3
–	61	570	66	581	595	794	3
Nutrición	70	570	98	581	595	794	3
parenteral	101	570	133	581	595	794	3
total	135	570	149	581	595	794	3
a	151	570	155	581	595	794	3
largo	157	570	173	581	595	794	3
plazo	175	570	191	581	595	794	3
–Síndromes	61	582	104	593	595	794	3
de	106	582	114	593	595	794	3
maldigestión-malabsorción:	116	582	204	593	595	794	3
síndrome	206	582	235	593	595	794	3
del	238	582	247	593	595	794	3
intestino	249	582	276	593	595	794	3
corto,	278	582	296	593	595	794	3
enfermedad	298	582	336	593	595	794	3
inflamatoria	338	582	376	593	595	794	3
intestinal,	378	582	409	593	595	794	3
insuficiencia	410	582	450	593	595	794	3
pancreática,	452	582	491	593	595	794	3
enfermedad	493	582	531	593	595	794	3
celíaca	70	594	92	605	595	794	3
–	61	606	66	617	595	794	3
Cirugía	70	606	92	617	595	794	3
bariátrica	95	606	124	617	595	794	3
(cruce	126	606	146	617	595	794	3
duodenal,	148	606	180	617	595	794	3
baipás	181	606	202	617	595	794	3
gástrico	204	606	230	617	595	794	3
en	232	606	240	617	595	794	3
Y	241	606	245	617	595	794	3
de	247	606	255	617	595	794	3
Roux)	257	606	275	617	595	794	3
–	61	618	66	629	595	794	3
Nutrición	70	618	98	629	595	794	3
enteral	101	618	122	629	595	794	3
a	125	618	128	629	595	794	3
largo	131	618	146	629	595	794	3
plazo	149	618	165	629	595	794	3
a	167	618	171	629	595	794	3
nivel	173	618	188	629	595	794	3
yeyunal	190	618	214	629	595	794	3
–	61	630	66	641	595	794	3
Sobrecarga	70	630	106	641	595	794	3
de	109	630	116	641	595	794	3
zinc:	119	630	133	641	595	794	3
suplementos,	135	630	178	641	595	794	3
productos	180	630	211	641	595	794	3
de	213	630	221	641	595	794	3
higiene	223	630	246	641	595	794	3
de	248	630	256	641	595	794	3
la	258	630	264	641	595	794	3
cavidad	266	630	290	641	595	794	3
oral	292	630	304	641	595	794	3
–	61	642	66	653	595	794	3
Suplementos	70	642	111	653	595	794	3
de	114	642	121	653	595	794	3
hierro	124	642	142	653	595	794	3
–	61	654	66	665	595	794	3
Ingesta	70	654	93	665	595	794	3
insuficiente:	95	654	134	665	595	794	3
TCA	135	654	148	665	595	794	3
(anorexia	150	654	179	665	595	794	3
nerviosa),	181	654	212	665	595	794	3
alcoholismo,	214	654	254	665	595	794	3
vegetarianismo	256	654	304	665	595	794	3
–	61	666	66	677	595	794	3
Aumento	70	666	98	677	595	794	3
de	100	666	108	677	595	794	3
las	110	666	119	677	595	794	3
necesidades:	122	666	163	677	595	794	3
gestación,	165	666	198	677	595	794	3
lactancia,	200	666	230	677	595	794	3
prematuros	232	666	268	677	595	794	3
–	61	678	66	689	595	794	3
Pérdidas	70	678	98	689	595	794	3
cutáneas:	100	678	131	689	595	794	3
quemaduras	133	678	172	689	595	794	3
severas,	175	678	201	689	595	794	3
UPP	203	678	216	689	595	794	3
–	61	690	66	701	595	794	3
Pérdidas	70	690	98	701	595	794	3
digestivas:	100	690	134	701	595	794	3
fístulas,	135	690	160	701	595	794	3
drenajes	162	690	189	701	595	794	3
biliares,	191	690	216	701	595	794	3
ostomías	218	690	246	701	595	794	3
–	61	702	66	713	595	794	3
TRR	70	702	83	713	595	794	3
continua	85	702	112	713	595	794	3
–	61	714	66	725	595	794	3
Fármacos:	70	714	103	725	595	794	3
cisplatino,	105	714	137	725	595	794	3
sobretratamiento	139	714	193	725	595	794	3
con	195	714	207	725	595	794	3
quelantes	209	714	240	725	595	794	3
(penicilamina,	242	714	286	725	595	794	3
etc.)	288	714	302	725	595	794	3
TCA:	61	729	75	739	595	794	3
trastornos	76	729	105	739	595	794	3
del	107	729	115	739	595	794	3
comportamiento	117	729	163	739	595	794	3
alimentario;	165	729	198	739	595	794	3
UPP:	200	729	214	739	595	794	3
úlceras	215	729	236	739	595	794	3
por	237	729	247	739	595	794	3
presión;	249	729	271	739	595	794	3
TRR:	273	729	286	739	595	794	3
terapia	288	729	307	739	595	794	3
de	309	729	316	739	595	794	3
reemplazo	318	729	347	739	595	794	3
renal.	349	729	365	739	595	794	3
[	57	758	60	774	595	794	3
Nutr	60	763	74	773	595	794	3
Hosp	76	763	92	773	595	794	3
2020;37(1):223-227	94	763	161	773	595	794	3
]	161	758	165	774	595	794	3
226	57	40	71	52	595	794	4
(OHS)	57	83	77	94	595	794	4
es	79	83	87	94	595	794	4
una	89	83	102	94	595	794	4
variante	104	83	132	94	595	794	4
más	134	83	149	94	595	794	4
leve	151	83	165	94	595	794	4
de	167	83	176	94	595	794	4
la	178	83	184	94	595	794	4
enfermedad	186	83	228	94	595	794	4
de	230	83	239	94	595	794	4
Menkes	241	83	269	94	595	794	4
que	271	83	284	94	595	794	4
se	57	95	65	106	595	794	4
manifiesta	67	95	104	106	595	794	4
entre	106	95	124	106	595	794	4
los	127	95	137	106	595	794	4
3	139	95	144	106	595	794	4
y	146	95	150	106	595	794	4
10	152	95	162	106	595	794	4
años	164	95	181	106	595	794	4
con	183	95	196	106	595	794	4
laxitud	198	95	221	106	595	794	4
cutánea	224	95	252	106	595	794	4
y	254	95	258	106	595	794	4
articu-	260	95	283	106	595	794	4
lar.	57	107	67	118	595	794	4
Otros	70	107	89	118	595	794	4
hallazgos	91	107	124	118	595	794	4
son	127	107	140	118	595	794	4
los	142	107	152	118	595	794	4
divertículos	155	107	195	118	595	794	4
de	198	107	206	118	595	794	4
vejiga	209	107	230	118	595	794	4
y	232	107	236	118	595	794	4
los	239	107	249	118	595	794	4
síntomas	251	107	283	118	595	794	4
de	57	119	65	130	595	794	4
disautonomía	68	119	116	130	595	794	4
(ortostatismo,	118	119	167	130	595	794	4
bradicardia).	169	119	214	130	595	794	4
Es	216	119	224	130	595	794	4
característica	227	119	275	130	595	794	4
la	277	119	283	130	595	794	4
presencia	57	131	91	142	595	794	4
de	93	131	101	142	595	794	4
exostosis	103	131	135	142	595	794	4
ósea	137	131	154	142	595	794	4
occipital	156	131	184	142	595	794	4
en	186	131	195	142	595	794	4
los	197	131	207	142	595	794	4
estudios	209	131	238	142	595	794	4
radiológicos.	240	131	284	142	595	794	4
Los	57	143	69	154	595	794	4
niveles	71	143	96	154	595	794	4
de	98	143	107	154	595	794	4
Cu	109	143	119	154	595	794	4
y	121	143	125	154	595	794	4
Cp	127	143	137	154	595	794	4
séricos	139	143	164	154	595	794	4
son	166	143	179	154	595	794	4
normales	181	143	214	154	595	794	4
o	216	143	221	154	595	794	4
bajos.	223	143	244	154	595	794	4
En	246	143	255	154	595	794	4
los	257	143	267	154	595	794	4
últi-	270	143	283	154	595	794	4
mos	57	155	72	166	595	794	4
años	74	155	90	166	595	794	4
se	92	155	100	166	595	794	4
ha	102	155	111	166	595	794	4
descrito	113	155	140	166	595	794	4
una	142	155	155	166	595	794	4
neuropatía	157	155	194	166	595	794	4
motora	196	155	221	166	595	794	4
distal	223	155	241	166	595	794	4
relacionada	243	155	283	166	595	794	4
con	57	167	69	178	595	794	4
ATP7A,	71	167	97	178	595	794	4
causada	99	167	128	178	595	794	4
por	130	167	142	178	595	794	4
una	144	167	157	178	595	794	4
mutación	159	167	192	178	595	794	4
sin	194	167	204	178	595	794	4
sentido.	206	167	234	178	595	794	4
Se	236	167	245	178	595	794	4
manifiesta	247	167	283	178	595	794	4
entre	57	179	75	190	595	794	4
los	76	179	86	190	595	794	4
5	88	179	93	190	595	794	4
y	95	179	98	190	595	794	4
los	100	179	110	190	595	794	4
50	112	179	122	190	595	794	4
años	123	179	140	190	595	794	4
de	142	179	150	190	595	794	4
edad	152	179	169	190	595	794	4
con	171	179	184	190	595	794	4
debilidad	186	179	217	190	595	794	4
y	219	179	222	190	595	794	4
atrofia	224	179	246	190	595	794	4
lentamen-	248	179	283	190	595	794	4
te	57	191	63	202	595	794	4
progresiva	66	191	103	202	595	794	4
de	106	191	114	202	595	794	4
los	117	191	127	202	595	794	4
músculos	130	191	164	202	595	794	4
distales	166	191	193	202	595	794	4
y	196	191	200	202	595	794	4
no	202	191	211	202	595	794	4
presenta	214	191	245	202	595	794	4
anomalías	247	191	283	202	595	794	4
bioquímicas	57	203	99	214	595	794	4
específicas	101	203	141	214	595	794	4
(5).	143	203	155	214	595	794	4
La	157	203	165	214	595	794	4
enfermedad	167	203	210	214	595	794	4
de	212	203	221	214	595	794	4
Wilson	223	203	246	214	595	794	4
se	249	203	257	214	595	794	4
debe	259	203	277	214	595	794	4
a	279	203	283	214	595	794	4
una	57	215	70	226	595	794	4
disfunción	73	215	110	226	595	794	4
hereditaria	112	215	151	226	595	794	4
autosómica	154	215	195	226	595	794	4
recesiva	198	215	227	226	595	794	4
de	230	215	239	226	595	794	4
ATP7B,	241	215	268	226	595	794	4
que	270	215	283	226	595	794	4
regula	57	227	79	238	595	794	4
el	82	227	88	238	595	794	4
transporte	91	227	128	238	595	794	4
de	131	227	140	238	595	794	4
Cu	143	227	153	238	595	794	4
a	156	227	160	238	595	794	4
la	163	227	169	238	595	794	4
bilis.	172	227	189	238	595	794	4
Como	192	227	213	238	595	794	4
resultado	215	227	249	238	595	794	4
se	252	227	260	238	595	794	4
altera	263	227	284	238	595	794	4
la	57	239	63	250	595	794	4
excreción	66	239	100	250	595	794	4
de	103	239	112	250	595	794	4
Cu,	115	239	127	250	595	794	4
que	129	239	143	250	595	794	4
se	145	239	154	250	595	794	4
acumula	156	239	187	250	595	794	4
en	190	239	199	250	595	794	4
el	202	239	208	250	595	794	4
hígado	211	239	235	250	595	794	4
(cirrosis),	237	239	271	250	595	794	4
los	273	239	283	250	595	794	4
ganglios	57	251	87	262	595	794	4
basales	89	251	116	262	595	794	4
(clínica	119	251	144	262	595	794	4
neurológica	147	251	188	262	595	794	4
y	191	251	195	262	595	794	4
psiquiátrica)	198	251	241	262	595	794	4
y	244	251	248	262	595	794	4
la	250	251	257	262	595	794	4
córnea	259	251	284	262	595	794	4
(anillo	57	263	77	274	595	794	4
de	79	263	88	274	595	794	4
Kayser-Fleischer).	90	263	153	274	595	794	4
Su	154	263	163	274	595	794	4
diagnóstico	165	263	205	274	595	794	4
se	207	263	215	274	595	794	4
basa	217	263	234	274	595	794	4
en	236	263	245	274	595	794	4
el	247	263	253	274	595	794	4
hallazgo	255	263	284	274	595	794	4
de	57	275	65	286	595	794	4
niveles	67	275	91	286	595	794	4
séricos	93	275	118	286	595	794	4
bajos	120	275	139	286	595	794	4
de	141	275	150	286	595	794	4
Cu	152	275	161	286	595	794	4
y	163	275	167	286	595	794	4
Cp,	169	275	181	286	595	794	4
concentraciones	183	275	240	286	595	794	4
elevadas	242	275	273	286	595	794	4
de	275	275	283	286	595	794	4
Cu	57	287	66	298	595	794	4
en	69	287	78	298	595	794	4
el	81	287	87	298	595	794	4
hígado	89	287	113	298	595	794	4
y	116	287	120	298	595	794	4
excreción	123	287	157	298	595	794	4
elevada	159	287	187	298	595	794	4
de	189	287	198	298	595	794	4
Cu	201	287	211	298	595	794	4
en	213	287	222	298	595	794	4
la	225	287	231	298	595	794	4
orina.	234	287	254	298	595	794	4
Pueden	256	287	283	298	595	794	4
hallarse	57	299	84	310	595	794	4
niveles	86	299	110	310	595	794	4
de	112	299	120	310	595	794	4
Cu	122	299	132	310	595	794	4
sérico	134	299	154	310	595	794	4
altos	156	299	173	310	595	794	4
en	175	299	183	310	595	794	4
los	185	299	195	310	595	794	4
pacientes	197	299	230	310	595	794	4
con	232	299	245	310	595	794	4
fallo	247	299	261	310	595	794	4
hepá-	263	299	284	310	595	794	4
tico,	57	311	72	322	595	794	4
debido	74	311	98	322	595	794	4
a	100	311	104	322	595	794	4
la	107	311	113	322	595	794	4
liberación	116	311	150	322	595	794	4
del	152	311	163	322	595	794	4
Cu	165	311	175	322	595	794	4
acumulado	178	311	216	322	595	794	4
en	219	311	228	322	595	794	4
los	230	311	240	322	595	794	4
hepatocitos	243	311	283	322	595	794	4
(1).	57	323	68	334	595	794	4
En	70	323	79	334	595	794	4
nuestro	81	323	107	334	595	794	4
paciente,	109	323	141	334	595	794	4
el	143	323	149	334	595	794	4
cuadro	151	323	175	334	595	794	4
clínico	177	323	199	334	595	794	4
y	201	323	205	334	595	794	4
el	207	323	213	334	595	794	4
nivel	215	323	231	334	595	794	4
de	233	323	242	334	595	794	4
Cu	244	323	254	334	595	794	4
en	256	323	264	334	595	794	4
orina	266	323	284	334	595	794	4
bajo	57	335	71	346	595	794	4
descartan	74	335	109	346	595	794	4
cualquiera	111	335	148	346	595	794	4
de	150	335	159	346	595	794	4
estos	161	335	180	346	595	794	4
trastornos	182	335	218	346	595	794	4
genéticos.	220	335	256	346	595	794	4
Nuestro	65	347	93	358	595	794	4
paciente	95	347	125	358	595	794	4
tampoco	128	347	159	358	595	794	4
presenta,	161	347	195	358	595	794	4
aparentemente,	197	347	253	358	595	794	4
ninguna	255	347	283	358	595	794	4
de	57	359	66	370	595	794	4
las	68	359	79	370	595	794	4
causas	82	359	107	370	595	794	4
habituales	110	359	147	370	595	794	4
del	150	359	161	370	595	794	4
déficit	163	359	185	370	595	794	4
de	188	359	197	370	595	794	4
Cu	200	359	210	370	595	794	4
adquirido	212	359	246	370	595	794	4
(Tabla	249	359	270	370	595	794	4
III).	273	359	284	370	595	794	4
Si	57	371	63	382	595	794	4
bien,	66	371	84	382	595	794	4
al	86	371	92	382	595	794	4
inicio,	95	371	116	382	595	794	4
la	118	371	124	382	595	794	4
ingesta	127	371	153	382	595	794	4
de	155	371	164	382	595	794	4
nutrientes	167	371	202	382	595	794	4
resultaba	205	371	238	382	595	794	4
insuficiente,	241	371	284	382	595	794	4
esta	57	383	72	394	595	794	4
aumentó	74	383	105	394	595	794	4
de	107	383	115	394	595	794	4
forma	117	383	138	394	595	794	4
significativa	140	383	181	394	595	794	4
en	183	383	192	394	595	794	4
pocas	194	383	215	394	595	794	4
semanas.	217	383	251	394	595	794	4
Además,	253	383	284	394	595	794	4
el	57	395	63	406	595	794	4
hecho	65	395	87	406	595	794	4
de	89	395	98	406	595	794	4
que	100	395	113	406	595	794	4
los	116	395	126	406	595	794	4
niveles	128	395	153	406	595	794	4
de	155	395	164	406	595	794	4
Cu	166	395	176	406	595	794	4
no	178	395	187	406	595	794	4
mejorasen	189	395	226	406	595	794	4
con	229	395	242	406	595	794	4
la	244	395	250	406	595	794	4
adminis-	253	395	283	406	595	794	4
tración	57	407	81	418	595	794	4
de	84	407	92	418	595	794	4
Cu	95	407	105	418	595	794	4
por	108	407	119	418	595	794	4
vía	122	407	132	418	595	794	4
oral	134	407	148	418	595	794	4
haría	150	407	168	418	595	794	4
pensar	171	407	195	418	595	794	4
más	198	407	213	418	595	794	4
en	216	407	224	418	595	794	4
un	227	407	236	418	595	794	4
problema	239	407	272	418	595	794	4
de	275	407	284	418	595	794	4
aumento	57	419	88	430	595	794	4
importante	90	419	128	430	595	794	4
de	131	419	140	430	595	794	4
las	142	419	152	430	595	794	4
necesidades	155	419	199	430	595	794	4
o	202	419	206	430	595	794	4
de	209	419	218	430	595	794	4
las	220	419	230	430	595	794	4
pérdidas,	233	419	266	430	595	794	4
o	268	419	272	430	595	794	4
en	275	419	284	430	595	794	4
un	57	431	66	442	595	794	4
déficit	68	431	89	442	595	794	4
de	92	431	101	442	595	794	4
absorción.	103	431	140	442	595	794	4
La	142	431	150	442	595	794	4
historia	153	431	179	442	595	794	4
clínica	181	431	203	442	595	794	4
nos	206	431	218	442	595	794	4
permite	221	431	248	442	595	794	4
descartar	250	431	283	442	595	794	4
los	57	443	67	454	595	794	4
factores	69	443	97	454	595	794	4
etiológicos	99	443	137	454	595	794	4
que	139	443	152	454	595	794	4
se	154	443	163	454	595	794	4
relacionan	165	443	201	454	595	794	4
con	203	443	216	454	595	794	4
un	218	443	227	454	595	794	4
aumento	229	443	260	454	595	794	4
de	263	443	271	454	595	794	4
las	274	443	284	454	595	794	4
necesidades	57	455	101	466	595	794	4
o	103	455	107	466	595	794	4
las	109	455	119	466	595	794	4
pérdidas	121	455	151	466	595	794	4
de	153	455	162	466	595	794	4
Cu.	164	455	176	466	595	794	4
Por	178	455	189	466	595	794	4
otra	191	455	205	466	595	794	4
parte,	207	455	228	466	595	794	4
no	229	455	238	466	595	794	4
ingiere	240	455	264	466	595	794	4
alco-	266	455	284	466	595	794	4
hol	57	467	67	478	595	794	4
ni	69	467	76	478	595	794	4
recibe	78	467	100	478	595	794	4
tratamientos	102	467	146	478	595	794	4
farmacológicos	148	467	202	478	595	794	4
distintos	204	467	233	478	595	794	4
de	236	467	244	478	595	794	4
los	247	467	257	478	595	794	4
descri-	259	467	283	478	595	794	4
tos,	57	479	70	490	595	794	4
no	71	479	80	490	595	794	4
tiene	82	479	100	490	595	794	4
antecedentes	102	479	149	490	595	794	4
de	151	479	160	490	595	794	4
cirugía	162	479	186	490	595	794	4
digestiva,	188	479	221	490	595	794	4
se	223	479	231	490	595	794	4
ha	234	479	242	490	595	794	4
descartado	244	479	283	490	595	794	4
la	57	491	63	502	595	794	4
sobrecarga	66	491	105	502	595	794	4
de	108	491	117	502	595	794	4
Zn,	119	491	131	502	595	794	4
no	133	491	142	502	595	794	4
presenta	145	491	176	502	595	794	4
sintomatología	179	491	230	502	595	794	4
digestiva	233	491	264	502	595	794	4
y	267	491	271	502	595	794	4
los	274	491	284	502	595	794	4
anticuerpos	57	503	98	514	595	794	4
de	101	503	109	514	595	794	4
celiaquía	112	503	143	514	595	794	4
son	146	503	159	514	595	794	4
negativos.	161	503	198	514	595	794	4
A	199	503	204	514	595	794	4
esto	207	503	222	514	595	794	4
se	225	503	233	514	595	794	4
suma	236	503	255	514	595	794	4
que	258	503	271	514	595	794	4
los	274	503	284	514	595	794	4
niveles	57	515	81	526	595	794	4
de	84	515	92	526	595	794	4
otros	95	515	113	526	595	794	4
micronutrientes	116	515	171	526	595	794	4
habitualmente	174	515	224	526	595	794	4
alterados	227	515	259	526	595	794	4
en	262	515	271	526	595	794	4
los	273	515	283	526	595	794	4
cuadros	57	527	85	538	595	794	4
de	87	527	95	538	595	794	4
malabsorción	97	527	144	538	595	794	4
son	146	527	159	538	595	794	4
normales.	161	527	196	538	595	794	4
Todo	197	527	214	538	595	794	4
ello	216	527	228	538	595	794	4
hace	230	527	247	538	595	794	4
pensar	249	527	273	538	595	794	4
en	275	527	283	538	595	794	4
un	57	539	66	550	595	794	4
defecto	68	539	94	550	595	794	4
específico	96	539	132	550	595	794	4
en	134	539	143	550	595	794	4
la	145	539	151	550	595	794	4
absorción	153	539	188	550	595	794	4
de	190	539	199	550	595	794	4
Cu	201	539	211	550	595	794	4
que	213	539	226	550	595	794	4
desconocemos.	229	539	284	550	595	794	4
La	57	551	65	562	595	794	4
causa	68	551	89	562	595	794	4
del	91	551	102	562	595	794	4
déficit	104	551	126	562	595	794	4
de	128	551	137	562	595	794	4
Cu	139	551	149	562	595	794	4
permanece	151	551	191	562	595	794	4
sin	194	551	204	562	595	794	4
aclarar	206	551	230	562	595	794	4
en	233	551	242	562	595	794	4
el	244	551	250	562	595	794	4
20	253	551	262	562	595	794	4
%	265	551	272	562	595	794	4
de	275	551	283	562	595	794	4
los	57	563	67	574	595	794	4
casos	69	563	89	574	595	794	4
(6).	92	563	103	574	595	794	4
Dado	65	575	84	586	595	794	4
que	86	575	100	586	595	794	4
nuestro	102	575	129	586	595	794	4
paciente	132	575	162	586	595	794	4
presenta	165	575	196	586	595	794	4
una	199	575	212	586	595	794	4
TTR-FAP,	215	575	247	586	595	794	4
se	249	575	258	586	595	794	4
realiza	260	575	284	586	595	794	4
una	57	587	70	598	595	794	4
búsqueda	72	587	105	598	595	794	4
bibliográfica	107	587	149	598	595	794	4
en	151	587	160	598	595	794	4
las	161	587	171	598	595	794	4
bases	173	587	193	598	595	794	4
de	195	587	204	598	595	794	4
datos	206	587	225	598	595	794	4
PubMed,	227	587	258	598	595	794	4
EMBA-	259	587	283	598	595	794	4
SE,	57	599	69	610	595	794	4
WOS,	71	599	91	610	595	794	4
Scopus	94	599	120	610	595	794	4
y	123	599	127	610	595	794	4
Lilacs	130	599	151	610	595	794	4
con	153	599	166	610	595	794	4
la	169	599	176	610	595	794	4
siguiente	179	599	211	610	595	794	4
estrategia:	214	599	253	610	595	794	4
“copper	255	599	283	610	595	794	4
shortage	57	611	87	622	595	794	4
OR	90	611	100	622	595	794	4
copper	102	611	126	622	595	794	4
deficiency	128	611	164	622	595	794	4
OR	166	611	176	622	595	794	4
copper	179	611	203	622	595	794	4
deficit	205	611	226	622	595	794	4
OR	228	611	239	622	595	794	4
copper	241	611	265	622	595	794	4
defi-	267	611	283	622	595	794	4
ciency	57	623	79	634	595	794	4
OR	82	623	93	634	595	794	4
hypocupremia	95	623	146	634	595	794	4
AND	148	623	164	634	595	794	4
transthyretin	166	623	211	634	595	794	4
familial	214	623	239	634	595	794	4
amyloidosis	242	623	283	634	595	794	4
OR	57	635	67	646	595	794	4
transthyretin	70	635	114	646	595	794	4
polineuropathy	117	635	169	646	595	794	4
OR	171	635	182	646	595	794	4
amyolid	184	635	212	646	595	794	4
neuropathies,	214	635	262	646	595	794	4
fami-	265	635	283	646	595	794	4
lial	57	647	66	658	595	794	4
OR	69	647	80	658	595	794	4
TTR-FAP	82	647	113	658	595	794	4
OR	115	647	126	658	595	794	4
hereditary	129	647	164	658	595	794	4
transthyretin	167	647	211	658	595	794	4
polineuropathy”,	213	647	271	658	595	794	4
sin	273	647	283	658	595	794	4
hallar	57	659	76	670	595	794	4
ningún	79	659	103	670	595	794	4
resultado.	105	659	140	670	595	794	4
El	65	671	72	682	595	794	4
69	74	671	84	682	595	794	4
%	87	671	94	682	595	794	4
de	97	671	105	682	595	794	4
los	108	671	118	682	595	794	4
pacientes	121	671	155	682	595	794	4
con	158	671	171	682	595	794	4
TTR-FAP	173	671	205	682	595	794	4
V30M	207	671	228	682	595	794	4
presentan	231	671	267	682	595	794	4
sín-	270	671	283	682	595	794	4
tomas	57	683	79	694	595	794	4
gastrointestinales	82	683	146	694	595	794	4
después	149	683	179	694	595	794	4
de	182	683	191	694	595	794	4
una	194	683	207	694	595	794	4
media	210	683	232	694	595	794	4
de	235	683	244	694	595	794	4
5	247	683	252	694	595	794	4
años	255	683	272	694	595	794	4
en	275	683	284	694	595	794	4
relación	57	695	84	706	595	794	4
con	86	695	98	706	595	794	4
una	100	695	113	706	595	794	4
neuropatía	115	695	152	706	595	794	4
autonómica	154	695	194	706	595	794	4
y	196	695	200	706	595	794	4
entérica	202	695	230	706	595	794	4
que	232	695	245	706	595	794	4
lleva	247	695	262	706	595	794	4
a	264	695	268	706	595	794	4
una	270	695	283	706	595	794	4
M.	440	40	450	52	595	794	4
T.	451	40	457	52	595	794	4
Fernández	459	40	496	52	595	794	4
López	498	40	519	52	595	794	4
et	521	40	528	52	595	794	4
al.	530	40	539	52	595	794	4
alteración	312	83	347	94	595	794	4
de	350	83	358	94	595	794	4
la	361	83	367	94	595	794	4
motilidad	370	83	403	94	595	794	4
intestinal,	405	83	440	94	595	794	4
con	442	83	455	94	595	794	4
sobrecrecimiento	458	83	520	94	595	794	4
bac-	522	83	539	94	595	794	4
teriano	312	95	336	106	595	794	4
y	339	95	343	106	595	794	4
malabsorción	345	95	393	106	595	794	4
de	396	95	405	106	595	794	4
ácidos	407	95	430	106	595	794	4
biliares	433	95	459	106	595	794	4
como	461	95	481	106	595	794	4
complicaciones	484	95	539	106	595	794	4
comunes	312	107	344	118	595	794	4
(7).	346	107	358	118	595	794	4
Los	359	107	372	118	595	794	4
síntomas	374	107	406	118	595	794	4
más	408	107	423	118	595	794	4
habituales	425	107	461	118	595	794	4
son:	463	107	478	118	595	794	4
saciedad	480	107	511	118	595	794	4
precoz,	513	107	539	118	595	794	4
náuseas,	312	119	344	130	595	794	4
vómitos,	346	119	376	130	595	794	4
retención	378	119	411	130	595	794	4
gástrica,	414	119	444	130	595	794	4
estreñimiento,	447	119	497	130	595	794	4
alternancia	500	119	539	130	595	794	4
diarrea-estreñimiento	312	131	391	142	595	794	4
y	395	131	398	142	595	794	4
diarrea	401	131	427	142	595	794	4
constante	430	131	466	142	595	794	4
(con	469	131	485	142	595	794	4
frecuencia	488	131	527	142	595	794	4
en	530	131	539	142	595	794	4
combinación	312	143	358	154	595	794	4
con	360	143	373	154	595	794	4
incontinencia).	376	143	429	154	595	794	4
Con	431	143	445	154	595	794	4
menor	448	143	471	154	595	794	4
frecuencia	474	143	512	154	595	794	4
apare-	515	143	539	154	595	794	4
ce	312	155	320	166	595	794	4
disfagia.	323	155	353	166	595	794	4
Nuestro	356	155	384	166	595	794	4
paciente	387	155	417	166	595	794	4
no	420	155	429	166	595	794	4
presenta	431	155	463	166	595	794	4
síntomas	466	155	498	166	595	794	4
digestivos.	501	155	539	166	595	794	4
La	312	167	321	178	595	794	4
pérdida	324	167	351	178	595	794	4
de	354	167	363	178	595	794	4
peso	366	167	384	178	595	794	4
es	387	167	395	178	595	794	4
común	398	167	423	178	595	794	4
en	426	167	435	178	595	794	4
los	438	167	448	178	595	794	4
pacientes	452	167	487	178	595	794	4
con	490	167	503	178	595	794	4
TTR-FAP,	506	167	539	178	595	794	4
pudiendo	312	179	345	190	595	794	4
preceder	347	179	379	190	595	794	4
a	382	179	386	190	595	794	4
los	389	179	399	190	595	794	4
trastornos	401	179	437	190	595	794	4
gastrointestinales	440	179	502	190	595	794	4
(8),	505	179	517	190	595	794	4
como	519	179	539	190	595	794	4
ocurre	312	191	334	202	595	794	4
en	337	191	346	202	595	794	4
este	348	191	363	202	595	794	4
caso.	365	191	384	202	595	794	4
Cuando	320	203	347	214	595	794	4
la	350	203	356	214	595	794	4
ingesta	359	203	385	214	595	794	4
de	387	203	396	214	595	794	4
Cu	399	203	409	214	595	794	4
es	411	203	419	214	595	794	4
inferior	422	203	447	214	595	794	4
a	450	203	454	214	595	794	4
los	457	203	467	214	595	794	4
requerimientos,	469	203	525	214	595	794	4
ini-	527	203	539	214	595	794	4
cialmente	312	215	347	226	595	794	4
se	349	215	358	226	595	794	4
repone	361	215	385	226	595	794	4
a	388	215	392	226	595	794	4
partir	395	215	414	226	595	794	4
de	417	215	426	226	595	794	4
los	429	215	439	226	595	794	4
depósitos	441	215	476	226	595	794	4
hepáticos,	479	215	516	226	595	794	4
por	518	215	530	226	595	794	4
lo	532	215	539	226	595	794	4
que	312	227	325	238	595	794	4
las	327	227	337	238	595	794	4
manifestaciones	338	227	395	238	595	794	4
clínicas	397	227	422	238	595	794	4
pueden	424	227	450	238	595	794	4
tardar	452	227	473	238	595	794	4
en	475	227	483	238	595	794	4
presentarse.	485	227	528	238	595	794	4
En	530	227	539	238	595	794	4
el	312	239	318	250	595	794	4
caso	320	239	337	250	595	794	4
de	339	239	348	250	595	794	4
la	351	239	357	250	595	794	4
omisión	359	239	387	250	595	794	4
del	389	239	400	250	595	794	4
Cu	402	239	412	250	595	794	4
en	414	239	423	250	595	794	4
la	425	239	431	250	595	794	4
nutrición	434	239	464	250	595	794	4
parenteral	467	239	503	250	595	794	4
(NP)	505	239	520	250	595	794	4
apa-	522	239	539	250	595	794	4
recen	312	251	332	262	595	794	4
entre	334	251	352	262	595	794	4
6	355	251	360	262	595	794	4
semanas	362	251	394	262	595	794	4
y	397	251	400	262	595	794	4
15	403	251	412	262	595	794	4
meses	415	251	438	262	595	794	4
después,	441	251	473	262	595	794	4
y	475	251	478	262	595	794	4
en	481	251	490	262	595	794	4
los	492	251	502	262	595	794	4
pacientes	505	251	539	262	595	794	4
sometidos	312	263	348	274	595	794	4
a	350	263	355	274	595	794	4
cirugía	357	263	381	274	595	794	4
bariátrica	383	263	416	274	595	794	4
pueden	419	263	445	274	595	794	4
tardar	447	263	468	274	595	794	4
hasta	471	263	490	274	595	794	4
9	493	263	497	274	595	794	4
años.	500	263	519	274	595	794	4
En	521	263	530	274	595	794	4
la	533	263	539	274	595	794	4
tabla	312	275	329	286	595	794	4
IV	332	275	338	286	595	794	4
aparecen	341	275	374	286	595	794	4
las	377	275	387	286	595	794	4
manifestaciones	389	275	447	286	595	794	4
clínicas	450	275	476	286	595	794	4
más	479	275	494	286	595	794	4
importantes	496	275	538	286	595	794	4
de	312	287	321	298	595	794	4
la	323	287	329	298	595	794	4
hipocupremia	332	287	380	298	595	794	4
(3,4,9,10).	383	287	421	298	595	794	4
A	423	287	428	298	595	794	4
nivel	431	287	447	298	595	794	4
hematológico,	450	287	500	298	595	794	4
los	502	287	512	298	595	794	4
hallaz-	515	287	539	298	595	794	4
gos	312	299	324	310	595	794	4
más	327	299	342	310	595	794	4
frecuentes	344	299	381	310	595	794	4
son	384	299	396	310	595	794	4
la	399	299	405	310	595	794	4
anemia	407	299	433	310	595	794	4
microcítica	436	299	474	310	595	794	4
o	476	299	481	310	595	794	4
normocítica	483	299	524	310	595	794	4
y	526	299	530	310	595	794	4
la	532	299	539	310	595	794	4
neutropenia,	312	311	356	322	595	794	4
con	358	311	371	322	595	794	4
una	373	311	386	322	595	794	4
médula	388	311	414	322	595	794	4
ósea	417	311	433	322	595	794	4
que	435	311	449	322	595	794	4
simula	451	311	474	322	595	794	4
un	476	311	485	322	595	794	4
síndrome	487	311	520	322	595	794	4
mie-	522	311	539	322	595	794	4
lodisplásico.	312	323	354	334	595	794	4
Ante	356	323	371	334	595	794	4
la	373	323	379	334	595	794	4
presencia	381	323	415	334	595	794	4
de	417	323	426	334	595	794	4
anemia	428	323	453	334	595	794	4
resistente	455	323	489	334	595	794	4
al	491	323	497	334	595	794	4
tratamiento	499	323	539	334	595	794	4
con	312	335	324	346	595	794	4
hierro	326	335	346	346	595	794	4
debemos	348	335	380	346	595	794	4
pensar	382	335	406	346	595	794	4
en	407	335	416	346	595	794	4
la	418	335	424	346	595	794	4
posibilidad	426	335	463	346	595	794	4
de	464	335	473	346	595	794	4
una	475	335	488	346	595	794	4
hipocupremia.	490	335	539	346	595	794	4
El	312	347	318	358	595	794	4
cuadro	321	347	345	358	595	794	4
neurológico	348	347	390	358	595	794	4
más	392	347	408	358	595	794	4
común	410	347	435	358	595	794	4
es	437	347	446	358	595	794	4
la	448	347	455	358	595	794	4
mielopatía,	457	347	497	358	595	794	4
similar	499	347	523	358	595	794	4
a	525	347	530	358	595	794	4
la	532	347	539	358	595	794	4
degeneración	312	359	360	370	595	794	4
combinada	362	359	401	370	595	794	4
subaguda	404	359	439	370	595	794	4
medular	442	359	471	370	595	794	4
por	473	359	485	370	595	794	4
déficit	487	359	509	370	595	794	4
de	512	359	520	370	595	794	4
vita-	523	359	539	370	595	794	4
mina	312	371	329	382	595	794	4
B	332	371	337	382	595	794	4
12	337	378	343	385	595	794	4
,	343	371	345	382	595	794	4
que	347	371	361	382	595	794	4
se	363	371	371	382	595	794	4
presenta	374	371	405	382	595	794	4
con	408	371	421	382	595	794	4
ataxia	423	371	444	382	595	794	4
sensitiva	447	371	478	382	595	794	4
y	480	371	484	382	595	794	4
trastorno	487	371	519	382	595	794	4
de	521	371	530	382	595	794	4
la	533	371	539	382	595	794	4
marcha.	312	383	341	394	595	794	4
Un	343	383	353	394	595	794	4
44	356	383	365	394	595	794	4
%	368	383	375	394	595	794	4
de	378	383	387	394	595	794	4
los	389	383	399	394	595	794	4
pacientes	402	383	436	394	595	794	4
con	439	383	452	394	595	794	4
mielopatía	454	383	491	394	595	794	4
muestran	494	383	527	394	595	794	4
en	530	383	539	394	595	794	4
las	312	395	322	406	595	794	4
imágenes	324	395	357	406	595	794	4
de	359	395	368	406	595	794	4
RNM	370	395	387	406	595	794	4
un	389	395	398	406	595	794	4
incremento	400	395	439	406	595	794	4
en	441	395	449	406	595	794	4
la	451	395	457	406	595	794	4
señal	459	395	478	406	595	794	4
T2	479	395	488	406	595	794	4
de	490	395	499	406	595	794	4
la	501	395	507	406	595	794	4
columna	509	395	539	406	595	794	4
dorsal	312	407	334	418	595	794	4
de	336	407	345	418	595	794	4
la	348	407	354	418	595	794	4
médula	357	407	384	418	595	794	4
cérvico-torácica	386	407	444	418	595	794	4
(11).	447	407	464	418	595	794	4
Nuestro	466	407	494	418	595	794	4
paciente	497	407	527	418	595	794	4
no	530	407	539	418	595	794	4
presenta	312	419	343	430	595	794	4
hechos	346	419	372	430	595	794	4
hematológicos	375	419	427	430	595	794	4
relevantes,	429	419	469	430	595	794	4
la	471	419	477	430	595	794	4
RNM	480	419	498	430	595	794	4
de	500	419	509	430	595	794	4
médula	512	419	539	430	595	794	4
cérvico-torácica	312	431	370	442	595	794	4
no	373	431	382	442	595	794	4
muestra	385	431	414	442	595	794	4
aumentos	417	431	453	442	595	794	4
de	456	431	465	442	595	794	4
señal	468	431	487	442	595	794	4
y	490	431	493	442	595	794	4
ya	496	431	504	442	595	794	4
había	507	431	527	442	595	794	4
de	530	431	539	442	595	794	4
base	312	443	329	454	595	794	4
una	331	443	344	454	595	794	4
neuropatía	347	443	384	454	595	794	4
periférica	386	443	419	454	595	794	4
en	422	443	430	454	595	794	4
relación	433	443	461	454	595	794	4
con	463	443	476	454	595	794	4
la	478	443	484	454	595	794	4
TTR-FAP.	486	443	518	454	595	794	4
Los	320	455	333	466	595	794	4
objetivos	335	455	367	466	595	794	4
del	369	455	380	466	595	794	4
tratamiento	383	455	423	466	595	794	4
con	426	455	438	466	595	794	4
Cu	441	455	451	466	595	794	4
en	453	455	462	466	595	794	4
pacientes	465	455	499	466	595	794	4
con	502	455	514	466	595	794	4
déficit	517	455	539	466	595	794	4
son:	312	467	327	478	595	794	4
tratar	329	467	348	478	595	794	4
los	351	467	361	478	595	794	4
síntomas	363	467	395	478	595	794	4
asociados,	398	467	436	478	595	794	4
normalizar	438	467	475	478	595	794	4
las	478	467	488	478	595	794	4
concentracio-	490	467	539	478	595	794	4
nes	312	479	324	490	595	794	4
de	327	479	335	490	595	794	4
Cu	338	479	347	490	595	794	4
sérico,	350	479	373	490	595	794	4
restaurar	375	479	407	490	595	794	4
los	409	479	419	490	595	794	4
almacenes	421	479	460	490	595	794	4
corporales	462	479	499	490	595	794	4
y	501	479	505	490	595	794	4
evitar	507	479	526	490	595	794	4
las	529	479	539	490	595	794	4
recaídas.	312	491	344	502	595	794	4
Las	346	491	358	502	595	794	4
dosis	361	491	379	502	595	794	4
de	382	491	390	502	595	794	4
Cu	393	491	402	502	595	794	4
óptimas	405	491	433	502	595	794	4
son	435	491	448	502	595	794	4
empíricas.	450	491	487	502	595	794	4
La	489	491	497	502	595	794	4
correlación	500	491	539	502	595	794	4
entre	312	503	330	514	595	794	4
las	332	503	342	514	595	794	4
concentraciones	345	503	403	514	595	794	4
de	405	503	414	514	595	794	4
Cu	416	503	426	514	595	794	4
sérico,	428	503	452	514	595	794	4
los	454	503	464	514	595	794	4
depósitos	467	503	500	514	595	794	4
tisulares	503	503	532	514	595	794	4
y	535	503	539	514	595	794	4
la	312	515	318	526	595	794	4
recuperación	321	515	367	526	595	794	4
neurológica	370	515	412	526	595	794	4
es	414	515	423	526	595	794	4
desconocida;	425	515	473	526	595	794	4
por	475	515	487	526	595	794	4
ello,	490	515	505	526	595	794	4
las	507	515	517	526	595	794	4
dosis	520	515	538	526	595	794	4
deberían	312	527	343	538	595	794	4
individualizarse	345	527	399	538	595	794	4
en	401	527	410	538	595	794	4
función	412	527	438	538	595	794	4
de	441	527	449	538	595	794	4
la	452	527	458	538	595	794	4
respuesta	460	527	495	538	595	794	4
clínica	498	527	520	538	595	794	4
y	522	527	526	538	595	794	4
los	529	527	539	538	595	794	4
cambios	312	539	342	550	595	794	4
en	346	539	355	550	595	794	4
los	358	539	368	550	595	794	4
niveles	371	539	397	550	595	794	4
de	400	539	409	550	595	794	4
Cu	412	539	422	550	595	794	4
y	425	539	428	550	595	794	4
Cp	432	539	441	550	595	794	4
(10).	445	539	462	550	595	794	4
En	465	539	474	550	595	794	4
general,	477	539	507	550	595	794	4
la	510	539	516	550	595	794	4
recu-	519	539	539	550	595	794	4
peración	312	551	342	562	595	794	4
hematológica	345	551	392	562	595	794	4
suele	395	551	414	562	595	794	4
ser	417	551	427	562	595	794	4
completa	430	551	463	562	595	794	4
en	465	551	474	562	595	794	4
unas	477	551	494	562	595	794	4
4	497	551	501	562	595	794	4
semanas;	504	551	538	562	595	794	4
sin	312	563	322	574	595	794	4
embargo,	325	563	359	574	595	794	4
las	361	563	371	574	595	794	4
manifestaciones	374	563	432	574	595	794	4
neurológicas	434	563	479	574	595	794	4
pueden	482	563	508	574	595	794	4
mejorar	511	563	538	574	595	794	4
solo	312	575	326	586	595	794	4
parcialmente	328	575	374	586	595	794	4
o	377	575	381	586	595	794	4
estabilizarse	383	575	427	586	595	794	4
más	429	575	444	586	595	794	4
que	447	575	460	586	595	794	4
recuperarse	462	575	504	586	595	794	4
de	507	575	516	586	595	794	4
forma	518	575	539	586	595	794	4
completa.	312	587	347	598	595	794	4
La	348	587	357	598	595	794	4
hipocupremia	359	587	407	598	595	794	4
severa	409	587	432	598	595	794	4
en	434	587	443	598	595	794	4
adultos	445	587	471	598	595	794	4
puede	473	587	495	598	595	794	4
tratarse	497	587	524	598	595	794	4
con	526	587	539	598	595	794	4
Cu	312	599	322	610	595	794	4
IV	325	599	331	610	595	794	4
(2-4	334	599	350	610	595	794	4
mg/día)	353	599	380	610	595	794	4
durante	383	599	411	610	595	794	4
6	414	599	419	610	595	794	4
días,	422	599	439	610	595	794	4
seguido	442	599	470	610	595	794	4
de	473	599	482	610	595	794	4
Cu	485	599	494	610	595	794	4
por	497	599	509	610	595	794	4
vía	512	599	522	610	595	794	4
oral	525	599	539	610	595	794	4
(3-8	312	611	327	622	595	794	4
mg/día)	329	611	356	622	595	794	4
en	358	611	367	622	595	794	4
forma	369	611	389	622	595	794	4
de	391	611	400	622	595	794	4
sulfato	402	611	426	622	595	794	4
o	428	611	432	622	595	794	4
gluconato.	434	611	471	622	595	794	4
En	472	611	481	622	595	794	4
nuestro	483	611	510	622	595	794	4
caso,	512	611	531	622	595	794	4
la	533	611	539	622	595	794	4
administración	312	623	363	634	595	794	4
de	365	623	373	634	595	794	4
Cu	375	623	385	634	595	794	4
por	387	623	398	634	595	794	4
vía	400	623	410	634	595	794	4
oral	412	623	424	634	595	794	4
no	426	623	435	634	595	794	4
mejoró	437	623	461	634	595	794	4
las	463	623	473	634	595	794	4
cifras	475	623	494	634	595	794	4
de	495	623	504	634	595	794	4
Cu	506	623	516	634	595	794	4
sérico	518	623	538	634	595	794	4
y	312	635	316	646	595	794	4
el	318	635	324	646	595	794	4
paciente	326	635	356	646	595	794	4
rechazó	359	635	386	646	595	794	4
la	389	635	395	646	595	794	4
posibilidad	397	635	435	646	595	794	4
de	437	635	446	646	595	794	4
tratamiento	448	635	488	646	595	794	4
IV.	491	635	499	646	595	794	4
En	320	647	329	658	595	794	4
conclusión,	332	647	373	658	595	794	4
presentamos	375	647	422	658	595	794	4
el	425	647	431	658	595	794	4
caso	434	647	450	658	595	794	4
de	453	647	462	658	595	794	4
un	465	647	474	658	595	794	4
paciente	476	647	507	658	595	794	4
con	510	647	523	658	595	794	4
una	525	647	539	658	595	794	4
hipocupremia	312	659	360	670	595	794	4
severa	362	659	385	670	595	794	4
de	387	659	395	670	595	794	4
etiología	397	659	427	670	595	794	4
no	429	659	438	670	595	794	4
aclarada	440	659	470	670	595	794	4
que	472	659	485	670	595	794	4
no	487	659	495	670	595	794	4
responde	498	659	530	670	595	794	4
al	532	659	538	670	595	794	4
tratamiento	312	671	352	682	595	794	4
vía	354	671	364	682	595	794	4
oral,	367	671	382	682	595	794	4
y	384	671	388	682	595	794	4
en	391	671	399	682	595	794	4
el	402	671	408	682	595	794	4
que	410	671	423	682	595	794	4
desconocemos	426	671	479	682	595	794	4
hasta	481	671	501	682	595	794	4
qué	503	671	516	682	595	794	4
punto	519	671	539	682	595	794	4
podría	312	683	334	694	595	794	4
haber	336	683	357	694	595	794	4
alguna	359	683	383	694	595	794	4
repercusión	386	683	427	694	595	794	4
neurológica.	430	683	473	694	595	794	4
No	475	683	485	694	595	794	4
hemos	487	683	511	694	595	794	4
encon-	514	683	539	694	595	794	4
trado	312	695	330	706	595	794	4
bibliografía	332	695	371	706	595	794	4
que	373	695	387	706	595	794	4
relacione	389	695	421	706	595	794	4
la	423	695	429	706	595	794	4
hipocupremia	432	695	480	706	595	794	4
con	482	695	495	706	595	794	4
la	497	695	503	706	595	794	4
TTR-FAP.	505	695	537	706	595	794	4
[	431	758	434	774	595	794	4
Nutr	434	763	447	773	595	794	4
Hosp	450	763	466	773	595	794	4
2020;37(1):223-227	468	763	535	773	595	794	4
]	535	758	539	774	595	794	4
HIPOCUPREMIA	57	40	112	52	595	794	5
SEVERA	115	40	143	52	595	794	5
Y	145	40	149	52	595	794	5
POLINEUROPATÍA	152	40	214	52	595	794	5
AMILOIDÓTICA	216	40	269	52	595	794	5
FAMILIAR	271	40	305	52	595	794	5
POR	307	40	322	52	595	794	5
TRANSTIRETINA	324	40	381	52	595	794	5
227	524	40	539	52	595	794	5
Tabla	162	86	187	98	595	794	5
IV.	190	86	200	98	595	794	5
Manifestaciones	204	87	290	98	595	794	5
clínicas	293	87	331	98	595	794	5
de	334	87	348	98	595	794	5
la	351	87	360	98	595	794	5
hipocupremia	363	87	435	98	595	794	5
Hematológicas:	61	102	110	112	595	794	5
–Anemia	61	114	94	124	595	794	5
(microcítica	96	114	132	124	595	794	5
o	135	114	138	124	595	794	5
normocítica	141	114	178	124	595	794	5
resistentes	180	114	214	124	595	794	5
al	216	114	222	124	595	794	5
hierro,	224	114	245	124	595	794	5
macrocítica)	246	114	285	124	595	794	5
–Neutropenia	61	126	109	136	595	794	5
–Trombocitopenia	61	138	122	148	595	794	5
(ocasional)	124	138	158	148	595	794	5
–Médula	61	150	94	160	595	794	5
ósea:	96	150	113	160	595	794	5
displasia	115	150	142	160	595	794	5
de	145	150	152	160	595	794	5
precursores	155	150	192	160	595	794	5
eritroides	194	150	224	160	595	794	5
(sideroblastos	226	150	270	160	595	794	5
en	272	150	280	160	595	794	5
anillo,	282	150	301	160	595	794	5
multilobulación,	303	150	353	160	595	794	5
etc.),	354	150	370	160	595	794	5
vacuolización	372	150	414	160	595	794	5
citoplásmica	416	150	456	160	595	794	5
de	458	150	466	160	595	794	5
precursores	468	150	506	160	595	794	5
eritroides	70	162	100	172	595	794	5
y	102	162	105	172	595	794	5
mieloides	107	162	137	172	595	794	5
Neurológicas:	61	177	104	187	595	794	5
–Mielopatía	61	189	103	199	595	794	5
subaguda	105	189	136	199	595	794	5
–Neuropatía	61	201	105	211	595	794	5
sensitivo-motora	107	201	160	211	595	794	5
mixta	162	201	179	211	595	794	5
(axonal	181	201	204	211	595	794	5
y	206	201	209	211	595	794	5
mielínica)	211	201	241	211	595	794	5
–Polirradiculoneuropatía	61	213	143	223	595	794	5
–Neuropatía	61	225	105	235	595	794	5
óptica	107	225	126	235	595	794	5
–Deterioro	61	237	99	247	595	794	5
de	101	237	109	247	595	794	5
la	111	237	117	247	595	794	5
función	119	237	142	247	595	794	5
cognitiva	144	237	173	247	595	794	5
en	175	237	183	247	595	794	5
pacientes	185	237	215	247	595	794	5
con	217	237	229	247	595	794	5
enfermedad	231	237	269	247	595	794	5
de	271	237	279	247	595	794	5
Alzheimer	281	237	312	247	595	794	5
–Encefalopatía	61	248	113	259	595	794	5
Riñón:	61	263	81	273	595	794	5
–Deterioro	61	275	99	285	595	794	5
de	101	275	109	285	595	794	5
la	111	275	117	285	595	794	5
función	119	275	142	285	595	794	5
renal	144	275	160	285	595	794	5
–Síndrome	61	287	100	297	595	794	5
nefrótico	103	287	130	297	595	794	5
Hueso	61	301	81	311	595	794	5
y	83	301	86	311	595	794	5
tejido	89	301	106	311	595	794	5
conectivo:	108	301	140	311	595	794	5
–Osteoporosis	61	313	111	323	595	794	5
–Separación	61	325	106	335	595	794	5
de	108	325	116	335	595	794	5
epífisis	118	325	140	335	595	794	5
–Fracturas	61	337	100	347	595	794	5
de	102	337	110	347	595	794	5
costillas	112	337	138	347	595	794	5
y	140	337	143	347	595	794	5
huesos	145	337	168	347	595	794	5
largos	170	337	189	347	595	794	5
(infancia)	192	337	220	347	595	794	5
–Pseudoescorbuto	61	349	125	359	595	794	5
Sistema	61	364	87	374	595	794	5
inmune:	89	364	115	374	595	794	5
–Alteración	61	376	101	386	595	794	5
de	104	376	111	386	595	794	5
la	114	376	119	386	595	794	5
fagocitosis	121	376	155	386	595	794	5
–Incremento	61	388	106	398	595	794	5
de	108	388	116	398	595	794	5
la	118	388	123	398	595	794	5
mortalidad	126	388	159	398	595	794	5
por	161	388	172	398	595	794	5
infección	174	388	202	398	595	794	5
BIBLIOGRAFÍA	57	426	128	438	595	794	5
1.	61	450	67	459	595	794	5
Kodamal	71	450	96	459	595	794	5
H,	98	450	104	459	595	794	5
Fujisawa	106	450	131	459	595	794	5
C,	134	450	140	459	595	794	5
Bhadhprasit	142	450	176	459	595	794	5
W.	178	450	185	459	595	794	5
Inhereted	187	450	214	459	595	794	5
copper	217	450	236	459	595	794	5
transport	239	450	265	459	595	794	5
disor-	267	450	283	459	595	794	5
ders:	71	459	85	468	595	794	5
biochemical	87	459	121	468	595	794	5
mechanisms.	123	459	161	468	595	794	5
Diagnosis	162	459	190	468	595	794	5
and	192	459	202	468	595	794	5
treatment.	204	459	234	468	595	794	5
Curr	235	459	248	468	595	794	5
Drug	250	459	263	468	595	794	5
Metab	265	459	283	468	595	794	5
2012;13:237-50.	71	468	122	477	595	794	5
2.	61	477	67	486	595	794	5
Collins	71	477	90	486	595	794	5
JF,	91	477	99	486	595	794	5
Klevay	101	477	119	486	595	794	5
LM.	121	477	132	486	595	794	5
Copper.	133	477	155	486	595	794	5
Adv	156	477	167	486	595	794	5
Nutr	169	477	181	486	595	794	5
2011;2:520-2.	182	477	225	486	595	794	5
3.	61	486	67	495	595	794	5
Livingstone	71	486	102	495	595	794	5
C.	104	486	110	495	595	794	5
Review	111	486	131	495	595	794	5
of	133	486	138	495	595	794	5
copper	140	486	159	495	595	794	5
provision	160	486	185	495	595	794	5
in	187	486	192	495	595	794	5
the	193	486	202	495	595	794	5
parenteral	204	486	232	495	595	794	5
nutrition	234	486	256	495	595	794	5
of	258	486	263	495	595	794	5
adults.	265	486	284	495	595	794	5
Nutr	71	495	83	504	595	794	5
Clin	85	495	95	504	595	794	5
Pract	97	495	112	504	595	794	5
2017;32(2):153-65.	114	495	172	504	595	794	5
4.	61	504	67	513	595	794	5
Myint	71	504	87	513	595	794	5
ZW,	89	504	100	513	595	794	5
Oo	102	504	110	513	595	794	5
TH,	112	504	121	513	595	794	5
Thein	123	504	139	513	595	794	5
KZ,	141	504	151	513	595	794	5
Tun	153	504	163	513	595	794	5
AM,	165	504	176	513	595	794	5
Saeed	178	504	196	513	595	794	5
H.	199	504	205	513	595	794	5
Copper	207	504	227	513	595	794	5
deficiency	230	504	259	513	595	794	5
anemia:	261	504	284	513	595	794	5
review	71	513	89	522	595	794	5
article.	91	513	110	522	595	794	5
Ann	111	513	123	522	595	794	5
Hematol	124	513	148	522	595	794	5
2018;97:1527-34.	150	513	204	522	595	794	5
5.	61	522	67	531	595	794	5
Kaler	71	522	86	531	595	794	5
SG.	88	522	99	531	595	794	5
Translational	101	522	138	531	595	794	5
research	141	522	167	531	595	794	5
investigations	169	522	210	531	595	794	5
on	212	522	219	531	595	794	5
ATP7A,	222	522	243	531	595	794	5
an	246	522	253	531	595	794	5
important	255	522	284	531	595	794	5
human	71	531	90	540	595	794	5
copper	93	531	112	540	595	794	5
ATPase.	114	531	137	540	595	794	5
Ann	138	531	149	540	595	794	5
N	151	531	156	540	595	794	5
Y	157	531	161	540	595	794	5
Acad	163	531	177	540	595	794	5
Sci	179	531	188	540	595	794	5
2014;1314:64-8.	190	531	240	540	595	794	5
DOI:	242	531	254	540	595	794	5
10.1111/	256	531	283	540	595	794	5
nyas.12422	71	540	105	549	595	794	5
6.	61	549	67	558	595	794	5
Plantone	71	549	96	558	595	794	5
D,	98	549	104	558	595	794	5
Primiano	106	549	131	558	595	794	5
G,	133	549	139	558	595	794	5
Renna	141	549	159	558	595	794	5
R,	162	549	168	558	595	794	5
Restuccia	169	549	197	558	595	794	5
D,	199	549	205	558	595	794	5
Iorio	207	549	219	558	595	794	5
R,	222	549	228	558	595	794	5
Patanella	229	549	256	558	595	794	5
KA,	258	549	268	558	595	794	5
et	269	549	275	558	595	794	5
al.	277	549	284	558	595	794	5
Copper	71	558	92	567	595	794	5
deficiency	94	558	123	567	595	794	5
myelopathy:	125	558	160	567	595	794	5
a	162	558	166	567	595	794	5
report	168	558	185	567	595	794	5
of	188	558	193	567	595	794	5
two	196	558	206	567	595	794	5
cases.	208	558	227	567	595	794	5
J	229	558	232	567	595	794	5
Spinal	235	558	252	567	595	794	5
Cord	255	558	268	567	595	794	5
Med	271	558	283	567	595	794	5
2015;38(4):559-62.	71	567	129	576	595	794	5
[	57	758	60	774	595	794	5
Nutr	60	763	74	773	595	794	5
Hosp	76	763	92	773	595	794	5
2020;37(1):223-227	94	763	161	773	595	794	5
]	161	758	165	774	595	794	5
7.	316	441	322	450	595	794	5
Wixner	326	441	346	450	595	794	5
J,	349	441	354	450	595	794	5
Suhr	357	441	371	450	595	794	5
OB,	374	441	384	450	595	794	5
Anan	386	441	402	450	595	794	5
I.	404	441	408	450	595	794	5
Management	410	441	449	450	595	794	5
of	452	441	458	450	595	794	5
gastrointestinal	460	441	506	450	595	794	5
complica-	509	441	539	450	595	794	5
tions	326	450	340	459	595	794	5
in	342	450	348	459	595	794	5
hereditary	350	450	380	459	595	794	5
transthyretin	382	450	419	459	595	794	5
amyloidosis:	421	450	458	459	595	794	5
a	460	450	463	459	595	794	5
single-center	466	450	504	459	595	794	5
experience	507	450	539	459	595	794	5
over	326	459	339	468	595	794	5
40	341	459	349	468	595	794	5
years.	352	459	370	468	595	794	5
Expert	372	459	391	468	595	794	5
Rev	393	459	404	468	595	794	5
Gastroenterol	407	459	447	468	595	794	5
Hepatol	449	459	472	468	595	794	5
2018;12:73-81.	475	459	524	468	595	794	5
DOI:	526	459	539	468	595	794	5
10.1080/17474124.2018.1397511	326	468	430	477	595	794	5
8.	316	477	322	486	595	794	5
Coutinho	326	477	351	486	595	794	5
PM,	353	477	364	486	595	794	5
Lázaro	366	477	385	486	595	794	5
Da	387	477	394	486	595	794	5
Silva	396	477	409	486	595	794	5
A,	411	477	417	486	595	794	5
Lopes	419	477	435	486	595	794	5
J,	437	477	443	486	595	794	5
Resende	444	477	469	486	595	794	5
PE,	471	477	480	486	595	794	5
Monteiro	482	477	507	486	595	794	5
Da	508	477	516	486	595	794	5
Silva	518	477	531	486	595	794	5
A,	533	477	539	486	595	794	5
Resende	326	486	350	495	595	794	5
LAL,	352	486	365	495	595	794	5
et	366	486	371	495	595	794	5
al.	373	486	380	495	595	794	5
Forty	381	486	395	495	595	794	5
years	397	486	412	495	595	794	5
of	414	486	419	495	595	794	5
experience	420	486	451	495	595	794	5
with	453	486	464	495	595	794	5
type	466	486	478	495	595	794	5
I	480	486	481	495	595	794	5
amyloid	483	486	504	495	595	794	5
neuropathy.	506	486	539	495	595	794	5
Review	326	495	346	504	595	794	5
of	348	495	354	504	595	794	5
483	356	495	367	504	595	794	5
cases.	369	495	388	504	595	794	5
Disponible	390	495	419	504	595	794	5
en:	421	495	430	504	595	794	5
https://www.scienceopen.	432	495	506	504	595	794	5
com/docu-	508	495	539	504	595	794	5
ment?vid=3a81c019-a30c-4c5a-9d7a-2db26a111dd2	326	504	485	513	595	794	5
9.	316	513	322	522	595	794	5
King	326	513	338	522	595	794	5
D,	340	513	346	522	595	794	5
Siau	348	513	360	522	595	794	5
K,	361	513	367	522	595	794	5
Senthil	368	513	388	522	595	794	5
L,	389	513	395	522	595	794	5
Kane	396	513	410	522	595	794	5
KF,	412	513	420	522	595	794	5
Cooper	421	513	441	522	595	794	5
SC.	443	513	453	522	595	794	5
Copper	454	513	474	522	595	794	5
Deficiency	476	513	505	522	595	794	5
Myelopathy	507	513	539	522	595	794	5
After	326	522	339	531	595	794	5
Upper	341	522	358	531	595	794	5
Gastrointestinal	360	522	404	531	595	794	5
Surgery.	406	522	429	531	595	794	5
Nutr	431	522	443	531	595	794	5
Clin	445	522	455	531	595	794	5
Pract	457	522	472	531	595	794	5
2018;33:515-9.	474	522	521	531	595	794	5
10.	312	531	322	540	595	794	5
Btaiche	326	531	347	540	595	794	5
IF,	349	531	354	540	595	794	5
Yeh	355	531	366	540	595	794	5
AY,	367	531	375	540	595	794	5
Wu	376	531	385	540	595	794	5
IJ,	387	531	394	540	595	794	5
Khalidi	395	531	414	540	595	794	5
N.	415	531	421	540	595	794	5
Neurologic	423	531	453	540	595	794	5
Dysfunction	454	531	487	540	595	794	5
and	489	531	499	540	595	794	5
Pancytopenia	501	531	539	540	595	794	5
Secondary	326	540	356	549	595	794	5
to	358	540	363	549	595	794	5
Acquired	365	540	390	549	595	794	5
Copper	392	540	412	549	595	794	5
Deficiency	414	540	443	549	595	794	5
Following	445	540	471	549	595	794	5
Duodenal	473	540	500	549	595	794	5
Switch:	502	540	523	549	595	794	5
Case	525	540	539	549	595	794	5
Report	326	549	345	558	595	794	5
and	348	549	359	558	595	794	5
Review	361	549	381	558	595	794	5
of	383	549	388	558	595	794	5
the	390	549	399	558	595	794	5
Literature.	401	549	430	558	595	794	5
Nutr	431	549	443	558	595	794	5
clin	445	549	455	558	595	794	5
Pract	457	549	471	558	595	794	5
2011;26:583-92.	473	549	524	558	595	794	5
11.	312	558	322	567	595	794	5
Kumar	326	558	344	567	595	794	5
N,	346	558	352	567	595	794	5
Aslskog	353	558	375	567	595	794	5
JE,	376	558	385	567	595	794	5
Klein	386	558	400	567	595	794	5
CJ,	401	558	410	567	595	794	5
Port	412	558	423	567	595	794	5
JD.	425	558	434	567	595	794	5
Imaging	435	558	457	567	595	794	5
features	459	558	482	567	595	794	5
of	483	558	488	567	595	794	5
copper	490	558	509	567	595	794	5
deficiency	511	558	539	567	595	794	5
myelopathy:	326	567	360	576	595	794	5
a	362	567	365	576	595	794	5
study	367	567	382	576	595	794	5
of	384	567	389	576	595	794	5
25	391	567	399	576	595	794	5
cases.	401	567	419	576	595	794	5
Neuroradiology	421	567	463	576	595	794	5
2004;48:78-83.	465	567	512	576	595	794	5
