13.	33	4	47	10	655	854	1
RC434	52	4	76	10	655	854	1
M.	81	4	91	10	655	854	1
ESTEBANEZ	95	4	139	10	655	854	1
MUN?OZ:Maquetación	143	4	230	10	655	854	1
1	235	4	239	10	655	854	1
28/3/08	249	4	283	10	655	854	1
11:40	292	4	316	10	655	854	1
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M	135	59	141	79	655	854	1
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Copyright	77	66	105	86	655	854	1
©	107	66	112	86	655	854	1
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2008	176	96	190	116	655	854	1
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J.	324	174	330	204	655	854	1
GÓMEZ	333	174	370	204	655	854	1
CEREZO,	372	174	415	204	655	854	1
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LÓPEZ	432	174	464	204	655	854	1
RODRÍGUEZ,	466	174	529	204	655	854	1
B.	531	174	541	204	655	854	1
PAGÁN	543	174	578	204	655	854	1
MUÑOZ,	205	185	246	215	655	854	1
F.	248	185	255	215	655	854	1
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BARBADO	267	185	318	215	655	854	1
HERNÁNDEZ	320	185	383	215	655	854	1
Servicio	205	202	239	237	655	854	1
de	242	202	252	237	655	854	1
Medicina	254	202	294	237	655	854	1
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Universitario	372	202	428	237	655	854	1
La	431	202	442	237	655	854	1
Paz.	445	202	463	237	655	854	1
Madrid	466	202	497	237	655	854	1
PERIODIC	336	239	375	268	655	854	1
FEVER	377	239	403	268	655	854	1
FAMILIAL	406	239	443	268	655	854	1
RESUMEN	71	296	112	320	655	854	1
PALABRAS	71	395	115	419	655	854	1
CLAVE:	119	395	150	419	655	854	1
Fiebre	154	395	175	419	655	854	1
periódica.	179	395	213	419	655	854	1
Fiebre	217	395	238	419	655	854	1
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familiar.	290	395	319	419	655	854	1
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de	183	404	191	428	655	854	1
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de	220	404	228	428	655	854	1
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(TNF).	295	404	319	428	655	854	1
Síndrome	71	413	104	437	655	854	1
de	106	413	114	437	655	854	1
Muckle-Wells.	116	413	167	437	655	854	1
Síndrome	169	413	202	437	655	854	1
CINCA.	204	413	233	437	655	854	1
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KEY	336	395	354	419	655	854	1
WORDS:	356	395	389	419	655	854	1
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fever.	527	390	545	419	655	854	1
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syndrome.	336	399	371	428	655	854	1
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receptor.	390	399	420	428	655	854	1
Muckle-Wells	422	399	468	428	655	854	1
syndrome.	470	399	504	428	655	854	1
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syndrome.	533	399	567	428	655	854	1
Estébanez	71	431	108	462	655	854	1
Muñoz	110	431	134	462	655	854	1
M,	137	431	146	462	655	854	1
Gómez	149	431	174	462	655	854	1
Cerezo	176	431	201	462	655	854	1
J,	204	431	210	462	655	854	1
López	212	431	234	462	655	854	1
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M,	275	431	285	462	655	854	1
Pagán	287	431	311	462	655	854	1
Muñoz	313	431	337	462	655	854	1
B,	340	431	347	462	655	854	1
Barbado	350	431	381	462	655	854	1
Hernández	383	431	423	462	655	854	1
FJ.	425	431	437	462	655	854	1
Fiebre	439	431	463	462	655	854	1
periódica	465	431	500	462	655	854	1
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Med	559	431	575	462	655	854	1
Interna	71	440	98	471	655	854	1
(Madrid)	100	440	133	471	655	854	1
2008;	135	440	156	471	655	854	1
25:	158	440	170	471	655	854	1
93-97.	173	440	196	471	655	854	1
INTRODUCCIÓN	71	482	132	504	655	854	1
El	85	502	94	530	655	854	1
concepto	97	502	133	530	655	854	1
de	136	502	146	530	655	854	1
fiebre	149	502	172	530	655	854	1
periódica,	175	502	215	530	655	854	1
como	218	502	240	530	655	854	1
sucede	243	502	271	530	655	854	1
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es	71	513	79	541	655	854	1
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de	284	546	293	574	655	854	1
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mas.	71	557	90	585	655	854	1
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la	105	557	113	585	655	854	1
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se	158	557	166	585	655	854	1
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la	202	557	209	585	655	854	1
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enfer-	295	557	319	585	655	854	1
medad	71	568	98	596	655	854	1
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(1).	166	568	180	596	655	854	1
El	85	579	94	607	655	854	1
diagnóstico	97	579	143	607	655	854	1
diferencial	146	579	188	607	655	854	1
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infecciones	230	579	275	607	655	854	1
(bacterias,	278	579	319	607	655	854	1
virus…),	71	590	107	618	655	854	1
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(cáncer	153	590	182	618	655	854	1
de	184	590	193	618	655	854	1
colon,	196	590	220	618	655	854	1
linfoma,…),	223	590	272	618	655	854	1
enfermeda-	274	590	319	618	655	854	1
des	71	601	84	629	655	854	1
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(Still	146	601	166	629	655	854	1
del	171	601	184	629	655	854	1
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enfermedad	222	601	269	629	655	854	1
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Behçet,	289	601	319	629	655	854	1
enfermedad	71	612	118	640	655	854	1
de	120	612	130	640	655	854	1
Crohn…),	132	612	173	640	655	854	1
y	175	612	180	640	655	854	1
un	182	612	192	640	655	854	1
grupo	195	612	218	640	655	854	1
de	220	612	230	640	655	854	1
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de	290	612	299	640	655	854	1
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genética	71	623	104	651	655	854	1
caracterizadas	109	623	165	651	655	854	1
por	169	623	182	651	655	854	1
accesos	187	623	217	651	655	854	1
de	221	623	231	651	655	854	1
fiebre	235	623	258	651	655	854	1
e	263	623	267	651	655	854	1
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con	71	634	85	662	655	854	1
expresión	89	634	127	662	655	854	1
clínica	131	634	157	662	655	854	1
y	160	634	165	662	655	854	1
bioquímica,	169	634	216	662	655	854	1
sin	219	634	230	662	655	854	1
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de	271	634	281	662	655	854	1
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cuerpos.	71	645	104	673	655	854	1
Este	107	645	124	673	655	854	1
fenómeno	127	645	167	673	655	854	1
es	170	645	178	673	655	854	1
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que	192	645	206	673	655	854	1
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como	251	645	273	673	655	854	1
“autoinfla-	276	645	319	673	655	854	1
matorio”.	71	656	109	684	655	854	1
La	85	667	96	695	655	854	1
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de	133	667	143	695	655	854	1
las	146	667	156	695	655	854	1
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autoinflamatorias	217	667	285	695	655	854	1
sistémi-	288	667	319	695	655	854	1
cas	71	678	84	706	655	854	1
siguen	86	678	112	706	655	854	1
un	114	678	124	706	655	854	1
patrón	126	678	152	706	655	854	1
mendeliano,	154	678	202	706	655	854	1
por	205	678	218	706	655	854	1
lo	220	678	228	706	655	854	1
que	230	678	245	706	655	854	1
se	247	678	255	706	655	854	1
abre	257	678	274	706	655	854	1
una	277	678	291	706	655	854	1
subca-	293	678	319	706	655	854	1
tegoría	71	689	98	717	655	854	1
conocida	101	689	137	717	655	854	1
como	140	689	162	717	655	854	1
fiebres	165	689	192	717	655	854	1
periódicas	195	689	235	717	655	854	1
hereditarias.	238	689	287	717	655	854	1
Incluye	290	689	319	717	655	854	1
la	71	700	78	728	655	854	1
Fiebre	80	700	106	728	655	854	1
Mediterránea	108	700	160	728	655	854	1
Familiar	162	700	196	728	655	854	1
(FMF)	198	700	224	728	655	854	1
y	226	700	231	728	655	854	1
el	234	700	241	728	655	854	1
síndrome	243	700	280	728	655	854	1
de	282	700	291	728	655	854	1
Hiper-	293	700	319	728	655	854	1
IgD	71	711	86	739	655	854	1
(HIDS)	90	711	119	739	655	854	1
con	123	711	137	739	655	854	1
herencia	140	711	174	739	655	854	1
autosómica	177	711	222	739	655	854	1
recesiva;	225	711	260	739	655	854	1
y	264	711	269	739	655	854	1
el	272	711	279	739	655	854	1
síndrome	282	711	319	739	655	854	1
Trabajo	71	744	97	771	655	854	1
aceptado:	99	744	131	771	655	854	1
19	133	748	141	771	655	854	1
de	143	748	150	771	655	854	1
septiembre	152	748	188	771	655	854	1
de	190	748	197	771	655	854	1
2007	199	748	215	771	655	854	1
de	336	479	345	507	655	854	1
fiebre	348	479	371	507	655	854	1
periódica	373	479	410	507	655	854	1
asociado	412	479	447	507	655	854	1
al	449	479	456	507	655	854	1
receptor	459	479	491	507	655	854	1
de	493	479	503	507	655	854	1
TNF	505	479	524	507	655	854	1
(TRAPS)	526	479	563	507	655	854	1
y	566	479	571	507	655	854	1
las	573	479	584	507	655	854	1
criopirinopatías	336	490	398	518	655	854	1
(CAPS)	401	490	433	518	655	854	1
con	436	490	451	518	655	854	1
herencia	454	490	488	518	655	854	1
autosómica	492	490	536	518	655	854	1
dominante.	540	490	584	518	655	854	1
El	336	501	345	529	655	854	1
término	348	501	378	529	655	854	1
de	381	501	390	529	655	854	1
criopirinopatías	393	501	454	529	655	854	1
engloba	457	501	488	529	655	854	1
a	491	501	495	529	655	854	1
tres	500	501	514	529	655	854	1
enfermedades:	517	501	574	529	655	854	1
el	577	501	584	529	655	854	1
síndrome	336	512	373	540	655	854	1
crónico	379	512	409	540	655	854	1
infantil	415	512	443	540	655	854	1
neurológico	450	512	497	540	655	854	1
cutáneo	503	512	534	540	655	854	1
y	540	512	545	540	655	854	1
articular	551	512	584	540	655	854	1
(CINCA),	336	523	376	551	655	854	1
el	379	523	386	551	655	854	1
síndrome	389	523	425	551	655	854	1
de	428	523	437	551	655	854	1
Mucke-Wells	440	523	494	551	655	854	1
(MWS)	497	523	527	551	655	854	1
y	530	523	535	551	655	854	1
el	538	523	545	551	655	854	1
síndrome	547	523	584	551	655	854	1
de	336	534	345	562	655	854	1
urticaria	350	534	383	562	655	854	1
familiar	388	534	419	562	655	854	1
al	423	534	431	562	655	854	1
frío	435	534	449	562	655	854	1
(FCAS),	454	534	488	562	655	854	1
que	493	534	507	562	655	854	1
comparten	512	534	553	562	655	854	1
misma	558	534	584	562	655	854	1
mutación	336	545	373	573	655	854	1
genética	375	545	408	573	655	854	1
con	410	545	425	573	655	854	1
distinta	427	545	456	573	655	854	1
expresión	458	545	496	573	655	854	1
fenotípica	499	545	538	573	655	854	1
(2).	540	545	554	573	655	854	1
¿Cuándo	350	556	386	584	655	854	1
debemos	389	556	424	584	655	854	1
sospecharlas?	428	556	483	584	655	854	1
Aunque	486	556	517	584	655	854	1
son,	520	556	537	584	655	854	1
en	540	556	549	584	655	854	1
general,	552	556	584	584	655	854	1
enfermedades	336	567	392	595	655	854	1
de	395	567	404	595	655	854	1
inicio	407	567	430	595	655	854	1
en	433	567	442	595	655	854	1
la	445	567	452	595	655	854	1
infancia,	455	567	490	595	655	854	1
debido	493	567	520	595	655	854	1
al	523	567	530	595	655	854	1
retraso	533	567	561	595	655	854	1
diag-	564	567	584	595	655	854	1
nóstico	336	578	365	606	655	854	1
alcanzan	370	578	405	606	655	854	1
en	409	578	419	606	655	854	1
algunas	423	578	454	606	655	854	1
ocasiones	459	578	497	606	655	854	1
la	502	578	509	606	655	854	1
edad	514	578	533	606	655	854	1
adulta.	538	578	565	606	655	854	1
Los	569	578	584	606	655	854	1
puntos	336	589	363	617	655	854	1
clave	365	589	386	617	655	854	1
para	389	589	406	617	655	854	1
el	409	589	416	617	655	854	1
diagnóstico	418	589	464	617	655	854	1
son:	467	589	484	617	655	854	1
—Antecedente	350	600	410	628	655	854	1
familiar	413	600	444	628	655	854	1
de	447	600	456	628	655	854	1
fiebre	459	600	482	628	655	854	1
recurrente.	485	600	528	628	655	854	1
—Aparición	350	611	400	639	655	854	1
durante	404	611	434	639	655	854	1
la	437	611	445	639	655	854	1
crisis	448	611	469	639	655	854	1
de	473	611	482	639	655	854	1
dolor	486	611	507	639	655	854	1
abdominal,	510	611	555	639	655	854	1
signos	559	611	584	639	655	854	1
musculares	336	622	381	650	655	854	1
y	384	622	389	650	655	854	1
rash	391	622	408	650	655	854	1
cutáneo.	410	622	444	650	655	854	1
—Las	350	633	375	661	655	854	1
crisis	378	633	399	661	655	854	1
se	402	633	410	661	655	854	1
presentan	413	633	451	661	655	854	1
con	454	633	469	661	655	854	1
un	472	633	482	661	655	854	1
patrón	485	633	510	661	655	854	1
recurrente	513	633	554	661	655	854	1
irregu-	557	633	584	661	655	854	1
lar,	336	644	349	672	655	854	1
siendo	352	644	378	672	655	854	1
el	382	644	389	672	655	854	1
intervalo	392	644	428	672	655	854	1
intercrisis	434	644	473	672	655	854	1
variable	477	644	509	672	655	854	1
dentro	512	644	537	672	655	854	1
de	541	644	550	672	655	854	1
un	553	644	563	672	655	854	1
mis-	566	644	584	672	655	854	1
mo	336	655	349	683	655	854	1
paciente.	351	655	387	683	655	854	1
—Repercusión	350	666	410	694	655	854	1
bioquímica,	413	666	460	694	655	854	1
con	463	666	477	694	655	854	1
aumento	480	666	514	694	655	854	1
de	518	666	527	694	655	854	1
los	530	666	542	694	655	854	1
reactantes	545	666	584	694	655	854	1
de	336	677	346	705	655	854	1
fase	348	677	364	705	655	854	1
aguda	366	677	390	705	655	854	1
durante	392	677	422	705	655	854	1
el	424	677	432	705	655	854	1
acceso	434	677	460	705	655	854	1
o	463	677	468	705	655	854	1
inmediatamente	470	677	533	705	655	854	1
después	536	677	567	705	655	854	1
(3).	570	677	584	705	655	854	1
La	350	688	361	716	655	854	1
patogénesis	364	688	410	716	655	854	1
de	413	688	422	716	655	854	1
estas	425	688	445	716	655	854	1
enfermedades	447	688	503	716	655	854	1
se	506	688	514	716	655	854	1
basa	517	688	534	716	655	854	1
en	537	688	547	716	655	854	1
una	549	688	564	716	655	854	1
alte-	566	688	584	716	655	854	1
ración	336	699	361	727	655	854	1
en	364	699	373	727	655	854	1
el	376	699	383	727	655	854	1
control	386	699	414	727	655	854	1
de	416	699	426	727	655	854	1
las	428	699	440	727	655	854	1
vías	442	699	458	727	655	854	1
de	461	699	470	727	655	854	1
inflamación	473	699	521	727	655	854	1
y	523	699	528	727	655	854	1
apoptosis.	531	699	571	727	655	854	1
La	574	699	584	727	655	854	1
mutación	336	710	373	738	655	854	1
en	377	710	387	738	655	854	1
las	391	710	402	738	655	854	1
proteínas	406	710	442	738	655	854	1
reguladoras,	446	710	495	738	655	854	1
como	499	710	521	738	655	854	1
la	525	710	533	738	655	854	1
pirina	536	710	560	738	655	854	1
en	564	710	573	738	655	854	1
la	577	710	584	738	655	854	1
Correspondencia:	71	760	129	787	655	854	1
Miriam	131	764	155	787	655	854	1
Estébanez	157	764	190	787	655	854	1
Muñoz.	192	764	216	787	655	854	1
C/	218	764	226	787	655	854	1
José	228	764	242	787	655	854	1
de	244	764	251	787	655	854	1
San	253	764	265	787	655	854	1
Martín,	267	764	291	787	655	854	1
29.	293	764	303	787	655	854	1
28820	305	764	325	787	655	854	1
Coslada,	327	764	355	787	655	854	1
Madrid.	357	764	382	787	655	854	1
e-mail:	384	764	407	787	655	854	1
mirestmun@gmail.com	409	764	485	787	655	854	1
13.	33	4	47	10	655	854	2
RC434	52	4	76	10	655	854	2
M.	81	4	91	10	655	854	2
ESTEBANEZ	95	4	139	10	655	854	2
MUN?OZ:Maquetación	143	4	230	10	655	854	2
1	235	4	239	10	655	854	2
94	71	59	79	82	655	854	2
28/3/08	249	4	283	10	655	854	2
11:40	292	4	316	10	655	854	2
M.	238	59	247	82	655	854	2
ESTÉBANEZ	249	59	295	82	655	854	2
MUÑOZ	297	59	326	82	655	854	2
ET	328	59	338	82	655	854	2
AL.	340	59	352	82	655	854	2
FMF	71	89	91	118	655	854	2
y	94	89	99	118	655	854	2
la	102	89	110	118	655	854	2
criopirina	113	89	152	118	655	854	2
en	155	89	164	118	655	854	2
los	168	89	179	118	655	854	2
CAPS,	182	89	210	118	655	854	2
produce	213	89	245	118	655	854	2
un	248	89	258	118	655	854	2
aumento	262	89	296	118	655	854	2
de	299	89	309	118	655	854	2
la	312	89	319	118	655	854	2
IL-1β	71	100	94	129	655	854	2
y	97	100	102	129	655	854	2
del	104	100	116	129	655	854	2
factor	119	100	142	129	655	854	2
nuclear	144	100	174	129	655	854	2
κB,	176	103	191	126	655	854	2
desencadenando	193	100	258	129	655	854	2
las	261	100	272	129	655	854	2
crisis	274	100	295	129	655	854	2
infla-	297	100	319	129	655	854	2
matorias	71	111	106	140	655	854	2
(4,5)	108	111	127	140	655	854	2
En	85	122	96	151	655	854	2
base	100	122	118	151	655	854	2
al	122	122	129	151	655	854	2
estado	133	122	158	151	655	854	2
inflamatorio	162	122	211	151	655	854	2
subyacente,	215	122	262	151	655	854	2
el	266	122	273	151	655	854	2
pronóstico	277	122	319	151	655	854	2
de	71	133	81	162	655	854	2
estas	83	133	103	162	655	854	2
enfermedades	106	133	161	162	655	854	2
lo	164	133	172	162	655	854	2
va	175	133	184	162	655	854	2
a	187	133	192	162	655	854	2
marcar	194	133	222	162	655	854	2
el	225	133	232	162	655	854	2
desarrollo	235	133	275	162	655	854	2
de	278	133	287	162	655	854	2
amiloi-	290	133	319	162	655	854	2
dosis	71	144	92	173	655	854	2
reactiva	94	144	126	173	655	854	2
o	128	144	133	173	655	854	2
tipo	136	144	151	173	655	854	2
AA.	154	144	171	173	655	854	2
FIEBRE	71	179	99	202	655	854	2
MEDITERRÁNEA	101	179	164	202	655	854	2
FAMILIAR	166	179	204	202	655	854	2
EPIDEMIOLOGÍA	71	197	133	224	655	854	2
Es	85	219	95	248	655	854	2
la	101	219	108	248	655	854	2
más	113	219	129	248	655	854	2
prevalente	135	219	176	248	655	854	2
del	182	219	194	248	655	854	2
grupo,	199	219	225	248	655	854	2
con	231	219	245	248	655	854	2
más	250	219	266	248	655	854	2
de	272	219	281	248	655	854	2
100.000	287	219	319	248	655	854	2
pacientes	71	230	108	259	655	854	2
en	111	230	121	259	655	854	2
todo	124	230	142	259	655	854	2
el	145	230	152	259	655	854	2
mundo.	155	230	185	259	655	854	2
Afecta	188	230	215	259	655	854	2
predominantemente	218	230	297	259	655	854	2
a	301	230	305	259	655	854	2
las	308	230	319	259	655	854	2
poblaciones	71	241	119	270	655	854	2
del	121	241	134	270	655	854	2
Mediterráneo:	136	241	193	270	655	854	2
armenios,	195	241	235	270	655	854	2
judíos	237	241	262	270	655	854	2
sefardíes,	264	241	302	270	655	854	2
tur-	305	241	319	270	655	854	2
cos	71	252	84	281	655	854	2
y	87	252	92	281	655	854	2
árabes.	94	252	122	281	655	854	2
En	124	252	135	281	655	854	2
España	138	252	167	281	655	854	2
se	169	252	177	281	655	854	2
han	179	252	194	281	655	854	2
identificado	196	252	244	281	655	854	2
una	246	252	261	281	655	854	2
agrupación	263	252	307	281	655	854	2
de	310	252	319	281	655	854	2
enfermos	71	263	108	292	655	854	2
(82	111	263	124	292	655	854	2
casos)	127	263	152	292	655	854	2
en	155	263	164	292	655	854	2
Mallorca	167	263	203	292	655	854	2
y	205	263	210	292	655	854	2
de	213	263	222	292	655	854	2
manera	225	263	255	292	655	854	2
aislada	257	263	285	292	655	854	2
en	288	263	297	292	655	854	2
otras	300	263	319	292	655	854	2
provincias	71	274	113	303	655	854	2
(6).	115	274	129	303	655	854	2
PATOGENIA	71	307	115	334	655	854	2
En	85	329	96	358	655	854	2
1992	100	329	120	358	655	854	2
se	123	329	131	358	655	854	2
descubrió	134	329	173	358	655	854	2
el	176	329	183	358	655	854	2
gen	187	329	201	358	655	854	2
en	204	329	214	358	655	854	2
el	217	329	224	358	655	854	2
cromosoma	227	329	274	358	655	854	2
16.	277	329	289	358	655	854	2
El	293	329	302	358	655	854	2
gen	305	329	319	358	655	854	2
MEFV	71	340	99	369	655	854	2
codifica	102	340	134	369	655	854	2
para	137	340	154	369	655	854	2
la	157	340	164	369	655	854	2
proteína	167	340	200	369	655	854	2
pirina,	203	340	228	369	655	854	2
implicada	231	340	271	369	655	854	2
en	273	340	283	369	655	854	2
tres	286	340	300	369	655	854	2
vías	303	340	319	369	655	854	2
conectadas	71	351	115	380	655	854	2
entre	118	351	138	380	655	854	2
sí:	141	351	151	380	655	854	2
la	154	351	161	380	655	854	2
apoptosis,	164	351	205	380	655	854	2
la	208	351	215	380	655	854	2
señalización	218	351	268	380	655	854	2
dependiente	271	351	319	380	655	854	2
del	71	362	83	391	655	854	2
citoesqueleto	86	362	139	391	655	854	2
y	141	362	146	391	655	854	2
la	149	362	156	391	655	854	2
secreción	159	362	196	391	655	854	2
de	199	362	208	391	655	854	2
citokinas.	211	362	250	391	655	854	2
En	252	362	263	391	655	854	2
su	266	362	275	391	655	854	2
conforma-	277	362	319	391	655	854	2
ción	71	373	88	402	655	854	2
normal,	91	373	122	402	655	854	2
esta	124	373	140	402	655	854	2
proteína	143	373	175	402	655	854	2
inhibe	178	373	203	402	655	854	2
la	206	373	213	402	655	854	2
activación	215	373	256	402	655	854	2
de	259	373	269	402	655	854	2
la	271	373	278	402	655	854	2
caspasa	281	373	312	402	655	854	2
1	314	373	319	402	655	854	2
limitando	71	384	109	413	655	854	2
la	113	384	120	413	655	854	2
inflamación.	124	384	174	413	655	854	2
En	178	384	189	413	655	854	2
cambio,	192	384	224	413	655	854	2
su	228	384	237	413	655	854	2
defecto	240	384	270	413	655	854	2
se	273	384	282	413	655	854	2
liga	285	384	300	413	655	854	2
a	304	384	308	413	655	854	2
la	312	384	319	413	655	854	2
activación	71	395	112	424	655	854	2
y	115	395	120	424	655	854	2
migración	122	395	163	424	655	854	2
de	165	395	174	424	655	854	2
neutrófilos	177	395	220	424	655	854	2
principalmente	225	395	285	424	655	854	2
en	287	395	297	424	655	854	2
sero-	299	395	319	424	655	854	2
sas.	71	406	86	435	655	854	2
Además	89	406	121	435	655	854	2
se	124	406	132	435	655	854	2
postula	135	406	164	435	655	854	2
que	167	406	181	435	655	854	2
existe	184	406	207	435	655	854	2
una	210	406	224	435	655	854	2
disminución	227	406	277	435	655	854	2
en	279	406	289	435	655	854	2
la	291	406	299	435	655	854	2
acti-	301	406	319	435	655	854	2
vidad	71	417	93	446	655	854	2
de	97	417	106	446	655	854	2
la	110	417	117	446	655	854	2
enzima	121	417	149	446	655	854	2
inactivadora	153	417	202	446	655	854	2
del	206	417	218	446	655	854	2
factor	222	417	245	446	655	854	2
quimiotáctico	248	417	303	446	655	854	2
del	307	417	319	446	655	854	2
complemento	71	428	126	457	655	854	2
C5a	128	428	144	457	655	854	2
que	147	428	161	457	655	854	2
favorecería	164	428	209	457	655	854	2
el	211	428	218	457	655	854	2
reclutamiento	221	428	276	457	655	854	2
de	278	428	288	457	655	854	2
neutró-	290	428	319	457	655	854	2
filos.	71	439	91	468	655	854	2
CLÍNICA	71	472	102	499	655	854	2
Página	326	4	355	10	655	854	2
94	359	4	369	10	655	854	2
La	85	494	96	523	655	854	2
clínica	98	494	125	523	655	854	2
de	127	494	137	523	655	854	2
FMF	139	494	159	523	655	854	2
aparece	162	494	192	523	655	854	2
en	195	494	204	523	655	854	2
el	206	494	214	523	655	854	2
80%	216	494	234	523	655	854	2
de	237	494	246	523	655	854	2
los	249	494	260	523	655	854	2
casos	263	494	284	523	655	854	2
antes	287	494	307	523	655	854	2
de	310	494	319	523	655	854	2
los	71	505	83	534	655	854	2
20	85	505	95	534	655	854	2
años,	98	505	119	534	655	854	2
pero	121	505	139	534	655	854	2
en	142	505	151	534	655	854	2
un	154	505	164	534	655	854	2
5%	167	505	180	534	655	854	2
debuta	183	505	209	534	655	854	2
en	212	505	221	534	655	854	2
mayores	224	505	258	534	655	854	2
de	260	505	270	534	655	854	2
30	272	505	282	534	655	854	2
años.	285	505	306	534	655	854	2
La	309	505	319	534	655	854	2
mayoría	71	516	104	545	655	854	2
de	108	516	117	545	655	854	2
los	121	516	133	545	655	854	2
pacientes	137	516	174	545	655	854	2
se	178	516	186	545	655	854	2
presentan	190	516	229	545	655	854	2
con	233	516	247	545	655	854	2
crisis	255	516	276	545	655	854	2
febriles	280	516	310	545	655	854	2
y	314	516	319	545	655	854	2
dolor	71	527	92	556	655	854	2
secundario	96	527	139	556	655	854	2
a	143	527	148	556	655	854	2
la	152	527	159	556	655	854	2
inflamación	163	527	211	556	655	854	2
de	214	527	224	556	655	854	2
las	228	527	239	556	655	854	2
serosas	243	527	272	556	655	854	2
(peritoneo,	276	527	319	556	655	854	2
pleura,	71	538	99	567	655	854	2
pericardio,	101	538	145	567	655	854	2
sinovial,	147	538	182	567	655	854	2
túnica	184	538	209	567	655	854	2
vaginal).	212	538	247	567	655	854	2
El	250	538	259	567	655	854	2
dolor	262	538	283	567	655	854	2
abdomi-	286	538	319	567	655	854	2
nal	71	549	83	578	655	854	2
aparece	89	549	119	578	655	854	2
en	124	549	134	578	655	854	2
el	139	549	146	578	655	854	2
95%	152	549	170	578	655	854	2
de	175	549	185	578	655	854	2
los	190	549	202	578	655	854	2
casos.	207	549	231	578	655	854	2
En	236	549	247	578	655	854	2
la	253	549	260	578	655	854	2
forma	265	549	289	578	655	854	2
típica,	294	549	319	578	655	854	2
comienza	71	560	109	589	655	854	2
en	112	560	122	589	655	854	2
flanco,	124	560	152	589	655	854	2
hipocondrio	155	560	203	589	655	854	2
derecho	206	560	237	589	655	854	2
y	240	560	245	589	655	854	2
posteriormente	248	560	308	589	655	854	2
se	311	560	319	589	655	854	2
generaliza.	71	571	115	600	655	854	2
La	118	571	129	600	655	854	2
intensidad	132	571	173	600	655	854	2
es	176	571	185	600	655	854	2
variable,	188	571	223	600	655	854	2
desde	226	571	249	600	655	854	2
leve	252	571	269	600	655	854	2
hasta	272	571	293	600	655	854	2
poder	296	571	319	600	655	854	2
simular	71	582	101	611	655	854	2
cuadros	105	582	136	611	655	854	2
de	140	582	149	611	655	854	2
abdomen	153	582	190	611	655	854	2
agudo,	194	582	220	611	655	854	2
a	224	582	229	611	655	854	2
menudo	233	582	265	611	655	854	2
acompañado	269	582	319	611	655	854	2
de	71	593	81	622	655	854	2
vómitos	83	593	115	622	655	854	2
y	118	593	123	622	655	854	2
estreñimiento.	125	593	182	622	655	854	2
El	185	593	194	622	655	854	2
45%	196	593	215	622	655	854	2
de	217	593	227	622	655	854	2
los	229	593	241	622	655	854	2
pacientes,	244	593	283	622	655	854	2
presenta	286	593	319	622	655	854	2
dolor	71	604	92	633	655	854	2
torácico	95	604	127	633	655	854	2
unilateral	130	604	168	633	655	854	2
secundario	170	604	214	633	655	854	2
a	216	604	221	633	655	854	2
pleuritis	224	604	256	633	655	854	2
con	259	604	273	633	655	854	2
derrame,	276	604	311	633	655	854	2
y	314	604	319	633	655	854	2
menos	71	615	97	644	655	854	2
frecuentemente	101	615	163	644	655	854	2
a	167	615	172	644	655	854	2
pericarditis	176	615	221	644	655	854	2
(1%).	225	615	248	644	655	854	2
Algunos	252	615	286	644	655	854	2
autores	290	615	319	644	655	854	2
señalan	71	626	101	655	655	854	2
que	104	626	118	655	655	854	2
la	120	626	128	655	655	854	2
monoartritis	130	626	179	655	655	854	2
de	181	626	191	655	655	854	2
grandes	193	626	224	655	655	854	2
articulaciones	227	626	282	655	655	854	2
acompa-	285	626	319	655	655	854	2
ñada	71	637	90	666	655	854	2
de	93	637	102	666	655	854	2
derrame	105	637	138	666	655	854	2
articular	140	637	174	666	655	854	2
puede	176	637	200	666	655	854	2
llegar	203	637	226	666	655	854	2
a	228	637	233	666	655	854	2
ser	236	637	247	666	655	854	2
la	250	637	257	666	655	854	2
única	260	637	281	666	655	854	2
manifes-	284	637	319	666	655	854	2
tación	71	648	96	677	655	854	2
de	98	648	107	677	655	854	2
la	110	648	117	677	655	854	2
FMF	120	648	140	677	655	854	2
hasta	142	648	163	677	655	854	2
en	165	648	175	677	655	854	2
el	177	648	185	677	655	854	2
15%	187	648	205	677	655	854	2
de	208	648	217	677	655	854	2
los	220	648	232	677	655	854	2
casos.	234	648	258	677	655	854	2
Incluso	261	648	290	677	655	854	2
el	293	648	300	677	655	854	2
por-	302	648	319	677	655	854	2
centaje	71	659	99	688	655	854	2
de	102	659	112	688	655	854	2
sacroileítis	115	659	158	688	655	854	2
(10%)	161	659	186	688	655	854	2
está	189	659	205	688	655	854	2
aumentado	208	659	252	688	655	854	2
en	255	659	264	688	655	854	2
comparación	267	659	319	688	655	854	2
a	71	670	76	699	655	854	2
la	79	670	86	699	655	854	2
población	89	670	128	699	655	854	2
general	131	670	161	699	655	854	2
(6).	164	670	178	699	655	854	2
Por	181	670	195	699	655	854	2
esto,	198	670	216	699	655	854	2
la	219	670	226	699	655	854	2
FMF	229	670	249	699	655	854	2
debería	252	670	282	699	655	854	2
incluirse	285	670	319	699	655	854	2
en	71	681	81	710	655	854	2
el	84	681	91	710	655	854	2
diagnóstico	94	681	140	710	655	854	2
diferencial	143	681	186	710	655	854	2
de	189	681	198	710	655	854	2
las	201	681	212	710	655	854	2
espondiloartropatías	215	681	296	710	655	854	2
sero-	299	681	319	710	655	854	2
negativas	71	692	109	721	655	854	2
que	111	692	126	721	655	854	2
no	128	692	138	721	655	854	2
responden	140	692	181	721	655	854	2
al	184	692	191	721	655	854	2
tratamiento	193	692	239	721	655	854	2
estándar,	241	692	277	721	655	854	2
se	279	692	287	721	655	854	2
presen-	290	692	319	721	655	854	2
tan	71	703	83	732	655	854	2
con	86	703	101	732	655	854	2
amiloidosis	104	703	150	732	655	854	2
o	153	703	158	732	655	854	2
son	160	703	174	732	655	854	2
HLA	177	703	198	732	655	854	2
B27	201	703	217	732	655	854	2
negativo	220	703	255	732	655	854	2
(7).	258	703	272	732	655	854	2
Menos	275	703	302	732	655	854	2
fre-	305	703	319	732	655	854	2
cuente	71	714	97	743	655	854	2
es	101	714	109	743	655	854	2
el	113	714	120	743	655	854	2
desarrollo	124	714	164	743	655	854	2
de	168	714	178	743	655	854	2
una	181	714	196	743	655	854	2
artropatía	200	714	238	743	655	854	2
crónica	242	714	271	743	655	854	2
destructiva	275	714	319	743	655	854	2
(1%),	71	725	94	754	655	854	2
en	98	725	107	754	655	854	2
cadera	111	725	137	754	655	854	2
o	142	725	147	754	655	854	2
rodilla,	151	725	179	754	655	854	2
o	183	725	188	754	655	854	2
la	193	725	200	754	655	854	2
aparición	204	725	241	754	655	854	2
de	245	725	255	754	655	854	2
una	259	725	273	754	655	854	2
poliartritis	277	725	319	754	655	854	2
migratoria.	71	736	115	765	655	854	2
En	120	736	131	765	655	854	2
relación	136	736	169	765	655	854	2
a	174	736	178	765	655	854	2
las	183	736	194	765	655	854	2
manifestaciones	199	736	264	765	655	854	2
cutáneas,	269	736	306	765	655	854	2
es	311	736	319	765	655	854	2
característico	71	747	124	776	655	854	2
un	128	747	138	776	655	854	2
exantema	141	747	179	776	655	854	2
tipo	182	747	198	776	655	854	2
erisipeloide	201	747	248	776	655	854	2
(20%)	251	747	276	776	655	854	2
a	279	747	283	776	655	854	2
nivel	287	747	307	776	655	854	2
de	310	747	319	776	655	854	2
los	71	758	83	787	655	854	2
tobillos	87	758	117	787	655	854	2
y	121	758	126	787	655	854	2
dorso	131	758	153	787	655	854	2
de	157	758	167	787	655	854	2
los	171	758	182	787	655	854	2
pies,	187	758	205	787	655	854	2
a	210	758	214	787	655	854	2
menudo	218	758	251	787	655	854	2
acompañado	255	758	305	787	655	854	2
de	310	758	319	787	655	854	2
A	504	61	509	81	655	854	2
N.	509	64	514	80	655	854	2
M	516	61	522	81	655	854	2
ED.	522	64	531	80	655	854	2
I	533	61	535	81	655	854	2
NTERNA	535	64	557	80	655	854	2
(Madrid)	559	61	584	81	655	854	2
artritis.	336	89	365	118	655	854	2
En	367	89	379	118	655	854	2
otros	381	89	401	118	655	854	2
casos	404	89	426	118	655	854	2
se	428	89	437	118	655	854	2
presenta	439	89	473	118	655	854	2
en	475	89	485	118	655	854	2
forma	487	89	511	118	655	854	2
de	514	89	523	118	655	854	2
lesiones	526	89	558	118	655	854	2
nodu-	561	89	584	118	655	854	2
lares.	336	100	358	129	655	854	2
Otras	361	100	383	129	655	854	2
manifestaciones	386	100	450	129	655	854	2
descritas	454	100	489	129	655	854	2
son:	492	100	509	129	655	854	2
meningitis	512	100	554	129	655	854	2
asépti-	558	100	584	129	655	854	2
ca,	336	111	348	140	655	854	2
orquitis	353	111	383	140	655	854	2
autolimitadas	388	111	442	140	655	854	2
(1%),	447	111	470	140	655	854	2
y	475	111	480	140	655	854	2
mialgias	485	111	519	140	655	854	2
subagudas.	524	111	568	140	655	854	2
La	574	111	584	140	655	854	2
esplenomegalia	336	122	398	151	655	854	2
palpable,	403	122	439	151	655	854	2
común	444	122	471	151	655	854	2
a	476	122	481	151	655	854	2
otras	485	122	505	151	655	854	2
enfermedades	509	122	565	151	655	854	2
con	570	122	584	151	655	854	2
inflamación	336	133	384	162	655	854	2
crónica,	387	133	418	162	655	854	2
aparece	421	133	452	162	655	854	2
en	454	133	464	162	655	854	2
un	466	133	476	162	655	854	2
10-60%	479	133	511	162	655	854	2
de	513	133	523	162	655	854	2
los	525	133	537	162	655	854	2
casos,	540	133	564	162	655	854	2
y	567	133	572	162	655	854	2
no	574	133	584	162	655	854	2
es	336	144	344	173	655	854	2
indicativo	347	144	387	173	655	854	2
de	390	144	400	173	655	854	2
amiloidosis.	403	144	451	173	655	854	2
Se	454	144	464	173	655	854	2
ha	467	144	477	173	655	854	2
descrito	480	144	511	173	655	854	2
la	514	144	522	173	655	854	2
asociación	525	144	567	173	655	854	2
con	570	144	584	173	655	854	2
la	336	155	343	184	655	854	2
Púrpura	346	155	378	184	655	854	2
de	380	155	389	184	655	854	2
Schönlein	392	155	432	184	655	854	2
Henoch	434	155	466	184	655	854	2
y	468	155	473	184	655	854	2
la	476	155	483	184	655	854	2
PAN	485	155	505	184	655	854	2
(7%)	508	155	528	184	655	854	2
(2,8).	530	155	552	184	655	854	2
En	350	166	361	195	655	854	2
el	364	166	372	195	655	854	2
brote	375	166	395	195	655	854	2
típico	398	166	421	195	655	854	2
la	424	166	431	195	655	854	2
crisis	434	166	455	195	655	854	2
tiene	458	166	478	195	655	854	2
un	481	166	491	195	655	854	2
inicio	494	166	517	195	655	854	2
y	520	166	525	195	655	854	2
un	528	166	538	195	655	854	2
fin	541	166	552	195	655	854	2
brusco,	555	166	584	195	655	854	2
con	336	177	351	206	655	854	2
una	354	177	368	206	655	854	2
duración	371	177	406	206	655	854	2
entre	409	177	429	206	655	854	2
12	432	177	442	206	655	854	2
horas	445	177	467	206	655	854	2
y	470	177	475	206	655	854	2
3	478	177	483	206	655	854	2
días	486	177	502	206	655	854	2
y	505	177	510	206	655	854	2
suele	513	177	533	206	655	854	2
afectar	537	177	564	206	655	854	2
a	567	177	571	206	655	854	2
un	574	177	584	206	655	854	2
solo	336	188	353	217	655	854	2
órgano.	356	188	387	217	655	854	2
Sin	390	188	404	217	655	854	2
embargo,	407	188	445	217	655	854	2
existen	448	188	477	217	655	854	2
otras	480	188	500	217	655	854	2
formas	503	188	531	217	655	854	2
de	535	188	544	217	655	854	2
presenta-	548	188	584	217	655	854	2
ción	336	199	353	228	655	854	2
atípica	357	199	383	228	655	854	2
de	387	199	396	228	655	854	2
difícil	399	199	423	228	655	854	2
diagnóstico	426	199	472	228	655	854	2
por	476	199	489	228	655	854	2
una	492	199	507	228	655	854	2
duración	510	199	545	228	655	854	2
más	548	199	564	228	655	854	2
pro-	568	199	584	228	655	854	2
longada	336	210	368	239	655	854	2
de	371	210	381	239	655	854	2
la	384	210	391	239	655	854	2
crisis	394	210	416	239	655	854	2
pudiendo	419	210	456	239	655	854	2
alcanzar	459	210	493	239	655	854	2
los	496	210	508	239	655	854	2
siete	511	210	529	239	655	854	2
días,	533	210	551	239	655	854	2
no	555	210	565	239	655	854	2
pre-	568	210	584	239	655	854	2
sentar	336	221	360	250	655	854	2
fiebre	364	221	387	250	655	854	2
ni	391	221	399	250	655	854	2
dolor	403	221	424	250	655	854	2
abdominal,	428	221	472	250	655	854	2
y/o	476	221	489	250	655	854	2
que	493	221	507	250	655	854	2
la	511	221	518	250	655	854	2
artritis	522	221	548	250	655	854	2
afecte	552	221	576	250	655	854	2
a	580	221	584	250	655	854	2
articulaciones	336	232	392	261	655	854	2
no	396	232	406	261	655	854	2
específicas	411	232	455	261	655	854	2
distintas	459	232	492	261	655	854	2
de	497	232	506	261	655	854	2
la	511	232	518	261	655	854	2
cadera,	522	232	551	261	655	854	2
rodilla,	556	232	584	261	655	854	2
tobillo	336	243	362	272	655	854	2
y	365	243	370	272	655	854	2
muñeca.	372	243	406	272	655	854	2
Un	350	254	363	283	655	854	2
menor	365	254	391	283	655	854	2
número	393	254	424	283	655	854	2
de	426	254	435	283	655	854	2
pacientes	438	254	475	283	655	854	2
debuta	478	254	504	283	655	854	2
con	507	254	521	283	655	854	2
proteinuria,	524	254	570	283	655	854	2
sin	573	254	584	283	655	854	2
haber	336	265	358	294	655	854	2
presentado	362	265	406	294	655	854	2
previamente	409	265	459	294	655	854	2
accesos	463	265	493	294	655	854	2
febriles	497	265	527	294	655	854	2
(fenotipo	531	265	568	294	655	854	2
II).	572	265	584	294	655	854	2
El	336	276	345	305	655	854	2
desarrollo	349	276	388	305	655	854	2
de	392	276	401	305	655	854	2
amiloidosis	405	276	451	305	655	854	2
en	454	276	464	305	655	854	2
estos	467	276	487	305	655	854	2
casos	491	276	513	305	655	854	2
se	516	276	524	305	655	854	2
explica	528	276	557	305	655	854	2
por	560	276	573	305	655	854	2
la	577	276	584	305	655	854	2
persistencia	336	287	383	316	655	854	2
subclínica	386	287	426	316	655	854	2
de	429	287	438	316	655	854	2
un	441	287	451	316	655	854	2
estado	453	287	479	316	655	854	2
inflamatorio	481	287	531	316	655	854	2
(9).	533	287	547	316	655	854	2
DIAGNÓSTICO	336	331	389	358	655	854	2
El	350	353	359	382	655	854	2
diagnóstico	363	353	409	382	655	854	2
de	412	353	421	382	655	854	2
la	425	353	432	382	655	854	2
FMF	435	353	455	382	655	854	2
es	459	353	467	382	655	854	2
clínico.	470	353	500	382	655	854	2
Se	504	353	514	382	655	854	2
han	517	353	531	382	655	854	2
descrito	535	353	566	382	655	854	2
una	570	353	584	382	655	854	2
serie	336	364	355	393	655	854	2
de	358	364	367	393	655	854	2
criterios	370	364	403	393	655	854	2
mayores	406	364	440	393	655	854	2
y	442	364	447	393	655	854	2
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en	487	364	496	393	655	854	2
función	499	364	530	393	655	854	2
de	532	364	542	393	655	854	2
la	545	364	552	393	655	854	2
presen-	555	364	584	393	655	854	2
tación	336	375	361	404	655	854	2
típica	363	375	385	404	655	854	2
o	387	375	392	404	655	854	2
incompleta	395	375	439	404	655	854	2
respectivamente	442	375	507	404	655	854	2
(10,11).	509	375	541	404	655	854	2
La	543	375	554	404	655	854	2
combi-	556	375	584	404	655	854	2
nación	336	386	363	415	655	854	2
de	366	386	376	415	655	854	2
estos	379	386	399	415	655	854	2
criterios	403	386	435	415	655	854	2
alcanza	439	386	469	415	655	854	2
una	472	386	487	415	655	854	2
sensibilidad	490	386	538	415	655	854	2
del	542	386	554	415	655	854	2
95%	557	386	576	415	655	854	2
y	579	386	584	415	655	854	2
una	336	397	351	426	655	854	2
especificidad	353	397	406	426	655	854	2
del	408	397	421	426	655	854	2
99%.	423	397	444	426	655	854	2
¿Cuál	350	408	374	437	655	854	2
es	377	408	385	437	655	854	2
el	388	408	395	437	655	854	2
papel	399	408	420	437	655	854	2
del	423	408	436	437	655	854	2
estudio	439	408	468	437	655	854	2
genético?	471	408	509	437	655	854	2
Ante	515	408	535	437	655	854	2
la	538	408	545	437	655	854	2
sospecha	548	408	584	437	655	854	2
clínica	336	419	363	448	655	854	2
de	366	419	375	448	655	854	2
FMF	379	419	399	448	655	854	2
está	402	419	417	448	655	854	2
indicado	420	419	455	448	655	854	2
el	458	419	465	448	655	854	2
estudio	468	419	497	448	655	854	2
genético.	500	419	537	448	655	854	2
Un	540	419	552	448	655	854	2
estudio	555	419	584	448	655	854	2
positivo	336	430	368	459	655	854	2
(homozigosis	371	430	425	459	655	854	2
o	427	430	432	459	655	854	2
heterozigosis	435	430	487	459	655	854	2
compuesta)	490	430	536	459	655	854	2
confirma	538	430	574	459	655	854	2
el	577	430	584	459	655	854	2
diagnóstico.	336	441	385	470	655	854	2
Sin	388	441	402	470	655	854	2
embargo,	405	441	443	470	655	854	2
si	447	441	453	470	655	854	2
sólo	457	441	474	470	655	854	2
se	477	441	485	470	655	854	2
demuestra	489	441	530	470	655	854	2
mutación	534	441	571	470	655	854	2
en	575	441	584	470	655	854	2
uno	336	452	351	481	655	854	2
de	354	452	363	481	655	854	2
los	365	452	377	481	655	854	2
alelos	380	452	403	481	655	854	2
no	405	452	415	481	655	854	2
podemos	418	452	454	481	655	854	2
excluir	456	452	484	481	655	854	2
la	486	452	494	481	655	854	2
enfermedad,	496	452	546	481	655	854	2
ya	548	452	558	481	655	854	2
que	560	452	575	481	655	854	2
el	577	452	584	481	655	854	2
estudio	336	463	365	492	655	854	2
sólo	369	463	386	492	655	854	2
abarca	389	463	415	492	655	854	2
cinco	419	463	441	492	655	854	2
(M694V,	445	463	482	492	655	854	2
V726A,	486	463	518	492	655	854	2
V680I,	521	463	549	492	655	854	2
E148Q,	553	463	584	492	655	854	2
V694I)	336	474	365	503	655	854	2
de	368	474	378	503	655	854	2
las	381	474	392	503	655	854	2
más	396	474	412	503	655	854	2
de	415	474	425	503	655	854	2
40	428	474	438	503	655	854	2
mutaciones	441	474	487	503	655	854	2
descritas,	490	474	528	503	655	854	2
lo	531	474	539	503	655	854	2
que	542	474	557	503	655	854	2
repre-	560	474	584	503	655	854	2
senta	336	485	357	514	655	854	2
un	359	485	369	514	655	854	2
70-80%	372	485	403	514	655	854	2
de	406	485	415	514	655	854	2
los	418	485	429	514	655	854	2
pacientes.	432	485	472	514	655	854	2
Incluso	474	485	504	514	655	854	2
en	506	485	516	514	655	854	2
un	518	485	528	514	655	854	2
menor	531	485	556	514	655	854	2
núme-	559	485	584	514	655	854	2
ro	336	496	344	525	655	854	2
de	347	496	356	525	655	854	2
pacientes,	359	496	398	525	655	854	2
no	401	496	411	525	655	854	2
se	413	496	421	525	655	854	2
identifica	424	496	462	525	655	854	2
ninguna	464	496	496	525	655	854	2
mutación,	499	496	538	525	655	854	2
aun	541	496	555	525	655	854	2
codifi-	558	496	584	525	655	854	2
cando	336	507	360	536	655	854	2
la	368	507	375	536	655	854	2
región	382	507	408	536	655	854	2
entera	415	507	440	536	655	854	2
(5).	447	507	462	536	655	854	2
Hay	469	507	486	536	655	854	2
que	493	507	508	536	655	854	2
señalar	515	507	544	536	655	854	2
que	551	507	566	536	655	854	2
las	573	507	584	536	655	854	2
mutaciones	336	518	382	547	655	854	2
menos	385	518	411	547	655	854	2
frecuentes	414	518	455	547	655	854	2
son	458	518	472	547	655	854	2
las	475	518	486	547	655	854	2
que	489	518	503	547	655	854	2
se	506	518	514	547	655	854	2
asocian	517	518	547	547	655	854	2
a	550	518	555	547	655	854	2
clínica	558	518	584	547	655	854	2
atípica	336	529	363	558	655	854	2
y	366	529	371	558	655	854	2
además	374	529	404	558	655	854	2
aparecen	408	529	443	558	655	854	2
en	446	529	456	558	655	854	2
poblaciones	459	529	507	558	655	854	2
donde	510	529	534	558	655	854	2
la	538	529	545	558	655	854	2
enferme-	548	529	584	558	655	854	2
dad	336	540	351	569	655	854	2
es	354	540	363	569	655	854	2
menos	366	540	392	569	655	854	2
prevalente,	396	540	440	569	655	854	2
lo	444	540	451	569	655	854	2
que	455	540	469	569	655	854	2
dificulta	473	540	506	569	655	854	2
el	510	540	517	569	655	854	2
diagnóstico.	521	540	569	569	655	854	2
En	573	540	584	569	655	854	2
estos	336	551	356	580	655	854	2
casos,	359	551	383	580	655	854	2
se	386	551	394	580	655	854	2
recomienda	397	551	444	580	655	854	2
iniciar	447	551	472	580	655	854	2
tratamiento	475	551	520	580	655	854	2
con	523	551	538	580	655	854	2
colchicina,	541	551	584	580	655	854	2
una	336	562	351	591	655	854	2
buena	353	562	377	591	655	854	2
respuesta	379	562	417	591	655	854	2
terapéutica	419	562	463	591	655	854	2
apoyará	466	562	497	591	655	854	2
el	500	562	507	591	655	854	2
diagnóstico.	509	562	558	591	655	854	2
En	350	573	361	602	655	854	2
las	365	573	376	602	655	854	2
poblaciones	379	573	427	602	655	854	2
de	430	573	439	602	655	854	2
mayor	442	573	468	602	655	854	2
prevalencia,	471	573	520	602	655	854	2
se	523	573	531	602	655	854	2
han	534	573	549	602	655	854	2
identifi-	552	573	584	602	655	854	2
cado	336	584	355	613	655	854	2
portadores	358	584	400	613	655	854	2
asintomáticos	403	584	458	613	655	854	2
con	460	584	475	613	655	854	2
mutaciones	478	584	523	613	655	854	2
en	526	584	535	613	655	854	2
los	538	584	550	613	655	854	2
dos	553	584	566	613	655	854	2
ale-	569	584	584	613	655	854	2
los.	336	595	350	624	655	854	2
Esto	353	595	371	624	655	854	2
plantea	373	595	402	624	655	854	2
la	404	595	412	624	655	854	2
cuestión	414	595	447	624	655	854	2
de	450	595	459	624	655	854	2
si	462	595	468	624	655	854	2
el	471	595	478	624	655	854	2
screening	480	590	519	624	655	854	2
genético	522	595	556	624	655	854	2
estaría	558	595	584	624	655	854	2
indicado	336	606	371	635	655	854	2
en	373	606	382	635	655	854	2
estos	385	606	405	635	655	854	2
grupos	407	606	434	635	655	854	2
para	437	606	454	635	655	854	2
prevenir	456	606	489	635	655	854	2
el	492	606	499	635	655	854	2
desarrollo	501	606	541	635	655	854	2
de	544	606	553	635	655	854	2
amiloi-	555	606	584	635	655	854	2
dosis	336	617	357	646	655	854	2
(fenotipo	359	617	396	646	655	854	2
II).	398	617	411	646	655	854	2
El	350	628	359	657	655	854	2
estudio	362	628	391	657	655	854	2
genético,	393	628	429	657	655	854	2
además	432	628	462	657	655	854	2
tiene	464	628	484	657	655	854	2
un	486	628	496	657	655	854	2
interés	498	628	525	657	655	854	2
pronóstico,	528	628	572	657	655	854	2
ya	575	628	584	657	655	854	2
que	336	639	351	668	655	854	2
la	353	639	360	668	655	854	2
mutación	363	639	400	668	655	854	2
M694V	403	639	434	668	655	854	2
se	436	639	444	668	655	854	2
asocia	447	639	472	668	655	854	2
a	474	639	479	668	655	854	2
peor	481	639	499	668	655	854	2
pronóstico.	502	639	546	668	655	854	2
TRATAMIENTO	336	683	389	710	655	854	2
El	350	705	359	734	655	854	2
tratamiento	361	705	407	734	655	854	2
de	409	705	419	734	655	854	2
la	421	705	428	734	655	854	2
FMF	431	705	451	734	655	854	2
se	453	705	461	734	655	854	2
basa	464	705	481	734	655	854	2
en	484	705	493	734	655	854	2
el	495	705	503	734	655	854	2
control	505	705	533	734	655	854	2
de	535	705	545	734	655	854	2
las	547	705	558	734	655	854	2
crisis,	561	705	584	734	655	854	2
en	336	716	346	745	655	854	2
evitar	348	716	371	745	655	854	2
su	374	716	383	745	655	854	2
aparición,	385	716	425	745	655	854	2
y	428	716	433	745	655	854	2
con	435	716	450	745	655	854	2
ello,	453	716	470	745	655	854	2
disminuir	473	716	511	745	655	854	2
el	514	716	521	745	655	854	2
riesgo	524	716	548	745	655	854	2
de	551	716	560	745	655	854	2
desa-	563	716	584	745	655	854	2
rrollo	336	727	358	756	655	854	2
de	361	727	370	756	655	854	2
amiloidosis	373	727	419	756	655	854	2
AA.	421	727	438	756	655	854	2
El	350	738	359	767	655	854	2
alivio	361	738	384	767	655	854	2
sintomático	387	738	433	767	655	854	2
de	435	738	445	767	655	854	2
las	447	738	458	767	655	854	2
crisis	461	738	482	767	655	854	2
se	484	738	492	767	655	854	2
consigue	495	738	530	767	655	854	2
con	532	738	547	767	655	854	2
el	549	738	556	767	655	854	2
uso	559	738	572	767	655	854	2
de	575	738	584	767	655	854	2
antiinflamatorios	336	749	404	778	655	854	2
sistémicos.	407	749	452	778	655	854	2
Sin	455	749	468	778	655	854	2
embargo,	471	749	508	778	655	854	2
es	511	749	520	778	655	854	2
la	523	749	530	778	655	854	2
colchicina	533	749	574	778	655	854	2
la	577	749	584	778	655	854	2
que	336	760	351	789	655	854	2
ha	354	760	364	789	655	854	2
demostrado	368	760	414	789	655	854	2
mejorar	418	760	449	789	655	854	2
el	453	760	460	789	655	854	2
pronóstico	464	760	506	789	655	854	2
de	510	760	520	789	655	854	2
la	523	760	531	789	655	854	2
enfermedad,	534	760	584	789	655	854	2
13.	33	4	47	10	655	854	3
RC434	52	4	76	10	655	854	3
M.	81	4	91	10	655	854	3
ESTEBANEZ	95	4	139	10	655	854	3
MUN?OZ:Maquetación	143	4	230	10	655	854	3
1	235	4	239	10	655	854	3
Vol.	71	61	83	81	655	854	3
25,	85	61	94	81	655	854	3
N.º	96	61	105	81	655	854	3
2,	106	61	112	81	655	854	3
2008	113	61	127	81	655	854	3
28/3/08	249	4	283	10	655	854	3
11:40	292	4	316	10	655	854	3
Página	326	4	355	10	655	854	3
95	359	4	369	10	655	854	3
FIEBRE	293	61	317	81	655	854	3
PERIÓDICA	319	61	356	81	655	854	3
HEREDITARIA	358	61	405	81	655	854	3
consiguiendo	71	89	124	118	655	854	3
una	127	89	141	118	655	854	3
remisión	143	89	178	118	655	854	3
completa	181	89	217	118	655	854	3
de	220	89	229	118	655	854	3
las	231	89	242	118	655	854	3
crisis	245	89	266	118	655	854	3
en	268	89	277	118	655	854	3
el	280	89	287	118	655	854	3
60%	289	89	307	118	655	854	3
de	310	89	319	118	655	854	3
los	71	100	83	129	655	854	3
pacientes	86	100	123	129	655	854	3
y	125	100	130	129	655	854	3
una	133	100	148	129	655	854	3
disminución	150	100	200	129	655	854	3
de	203	100	212	129	655	854	3
la	215	100	222	129	655	854	3
frecuencia	225	100	266	129	655	854	3
en	269	100	278	129	655	854	3
el	281	100	288	129	655	854	3
30%,	291	100	312	129	655	854	3
a	315	100	319	129	655	854	3
dosis	71	111	92	140	655	854	3
de	94	111	104	140	655	854	3
1-1,5	106	111	127	140	655	854	3
mg/día.	129	111	160	140	655	854	3
En	85	122	96	151	655	854	3
los	101	122	113	151	655	854	3
pacientes	117	122	155	151	655	854	3
que	159	122	174	151	655	854	3
ya	178	122	188	151	655	854	3
presentan	192	122	231	151	655	854	3
proteinuria,	235	122	282	151	655	854	3
el	286	122	293	151	655	854	3
trata-	298	122	319	151	655	854	3
miento	71	133	99	162	655	854	3
con	102	133	116	162	655	854	3
colchicina	119	133	160	162	655	854	3
a	165	133	170	162	655	854	3
dosis	172	133	193	162	655	854	3
más	196	133	212	162	655	854	3
altas	215	133	233	162	655	854	3
(2-2,5mg/día)	236	133	291	162	655	854	3
dismi-	294	133	319	162	655	854	3
nuye	71	144	91	173	655	854	3
la	95	144	102	173	655	854	3
excreción	107	144	145	173	655	854	3
de	150	144	159	173	655	854	3
proteínas	164	144	200	173	655	854	3
y	205	144	210	173	655	854	3
evita	214	144	233	173	655	854	3
la	238	144	245	173	655	854	3
progresión	249	144	292	173	655	854	3
renal.	297	144	319	173	655	854	3
Cuando	71	155	102	184	655	854	3
existe	106	155	130	184	655	854	3
ya	134	155	143	184	655	854	3
una	147	155	161	184	655	854	3
insuficiencia	165	155	217	184	655	854	3
renal	221	155	240	184	655	854	3
avanzada	244	155	282	184	655	854	3
no	286	155	296	184	655	854	3
tiene	300	155	319	184	655	854	3
efecto	71	166	96	195	655	854	3
beneficioso.	98	166	147	195	655	854	3
En	149	166	160	195	655	854	3
estos	162	166	182	195	655	854	3
casos,	185	166	209	195	655	854	3
la	211	166	219	195	655	854	3
presencia	221	166	259	195	655	854	3
de	261	166	271	195	655	854	3
amiloidosis	273	166	319	195	655	854	3
sistémica	71	177	108	206	655	854	3
no	112	177	122	206	655	854	3
supone	125	177	153	206	655	854	3
una	157	177	171	206	655	854	3
contraindicación	174	177	241	206	655	854	3
para	244	177	261	206	655	854	3
el	265	177	272	206	655	854	3
transplante	275	177	319	206	655	854	3
renal,	71	188	94	217	655	854	3
debiéndose	97	188	142	217	655	854	3
mantener	145	188	182	217	655	854	3
la	185	188	192	217	655	854	3
dosis	196	188	216	217	655	854	3
diaria	219	188	242	217	655	854	3
de	245	188	255	217	655	854	3
colchicina	258	188	299	217	655	854	3
para	302	188	319	217	655	854	3
evitar	71	199	94	228	655	854	3
la	96	199	103	228	655	854	3
progresión	106	199	148	228	655	854	3
del	151	199	163	228	655	854	3
depósito	165	199	199	228	655	854	3
en	201	199	211	228	655	854	3
otros	213	199	233	228	655	854	3
órganos	236	199	267	228	655	854	3
y	269	199	274	228	655	854	3
en	277	199	286	228	655	854	3
el	289	199	296	228	655	854	3
riñón	298	199	319	228	655	854	3
transplantado	71	210	125	239	655	854	3
(12).	127	210	147	239	655	854	3
La	85	221	96	250	655	854	3
colchicina	101	221	142	250	655	854	3
es	147	221	155	250	655	854	3
bien	160	221	177	250	655	854	3
tolerada	182	221	214	250	655	854	3
y	219	221	224	250	655	854	3
segura	229	221	255	250	655	854	3
a	260	221	265	250	655	854	3
largo	270	221	290	250	655	854	3
plazo,	295	221	319	250	655	854	3
incluso	71	232	100	261	655	854	3
durante	102	232	132	261	655	854	3
el	135	232	142	261	655	854	3
embarazo.	144	232	185	261	655	854	3
Los	188	232	203	261	655	854	3
principales	205	232	249	261	655	854	3
efectos	251	232	279	261	655	854	3
adversos,	282	232	319	261	655	854	3
son	71	243	85	272	655	854	3
la	89	243	97	272	655	854	3
diarrea	101	243	129	272	655	854	3
transitoria,	133	243	176	272	655	854	3
la	181	243	188	272	655	854	3
pancitopenia	192	243	243	272	655	854	3
y	248	243	253	272	655	854	3
la	257	243	264	272	655	854	3
azoospermia	269	243	319	272	655	854	3
reversible.	71	254	113	283	655	854	3
Otros	85	265	107	294	655	854	3
tratamientos	110	265	160	294	655	854	3
propuestos,	162	265	208	294	655	854	3
para	211	265	228	294	655	854	3
el	231	265	238	294	655	854	3
5-10%	241	265	267	294	655	854	3
de	270	265	279	294	655	854	3
pacientes	282	265	319	294	655	854	3
no	71	276	81	305	655	854	3
respondedores,	85	276	146	305	655	854	3
son	150	276	164	305	655	854	3
el	168	276	175	305	655	854	3
IFN-α	180	276	205	305	655	854	3
y	210	276	215	305	655	854	3
la	219	276	226	305	655	854	3
adición	231	276	260	305	655	854	3
de	264	276	274	305	655	854	3
colchicina	278	276	319	305	655	854	3
intravenosa	71	287	117	316	655	854	3
al	122	287	129	316	655	854	3
tratamiento	134	287	179	316	655	854	3
oral	184	287	200	316	655	854	3
con	204	287	219	316	655	854	3
el	224	287	231	316	655	854	3
fin	236	287	247	316	655	854	3
de	251	287	261	316	655	854	3
aumentar	266	287	303	316	655	854	3
los	307	287	319	316	655	854	3
niveles	71	298	99	327	655	854	3
plasmáticos	102	298	149	327	655	854	3
del	152	298	164	327	655	854	3
fármaco.	166	298	202	327	655	854	3
La	85	309	96	338	655	854	3
dosis	100	309	120	338	655	854	3
de	124	309	134	338	655	854	3
colchicina	137	309	178	338	655	854	3
se	182	309	191	338	655	854	3
va	194	309	204	338	655	854	3
a	208	309	212	338	655	854	3
ajustar	216	309	243	338	655	854	3
en	247	309	256	338	655	854	3
función	260	309	290	338	655	854	3
de	294	309	304	338	655	854	3
los	307	309	319	338	655	854	3
niveles	71	320	99	349	655	854	3
de	104	320	113	349	655	854	3
proteína	117	320	150	349	655	854	3
sérica	155	320	178	349	655	854	3
AA,	182	320	199	349	655	854	3
responsable	203	320	251	349	655	854	3
del	255	320	267	349	655	854	3
depósito	271	320	305	349	655	854	3
de	310	320	319	349	655	854	3
amieloide.	71	331	113	360	655	854	3
El	116	331	125	360	655	854	3
objetivo	127	331	160	360	655	854	3
es	163	331	171	360	655	854	3
mantener	174	331	211	360	655	854	3
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inferior	289	331	319	360	655	854	3
a	71	342	76	371	655	854	3
10	78	342	88	371	655	854	3
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PRONÓSTICO	71	377	120	404	655	854	3
No	85	399	97	428	655	854	3
todos	100	399	122	428	655	854	3
los	124	399	136	428	655	854	3
pacientes	139	399	176	428	655	854	3
con	178	399	193	428	655	854	3
FMF	196	399	216	428	655	854	3
van	218	399	233	428	655	854	3
a	238	399	242	428	655	854	3
desarrollar	245	399	288	428	655	854	3
amiloi-	290	399	319	428	655	854	3
dosis.	71	410	94	439	655	854	3
La	97	410	108	439	655	854	3
incidencia	111	410	152	439	655	854	3
varía	155	410	175	439	655	854	3
ampliamente	178	410	230	439	655	854	3
dependiendo	233	410	284	439	655	854	3
del	287	410	299	439	655	854	3
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po	71	421	81	450	655	854	3
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desde	113	421	135	450	655	854	3
un	138	421	148	450	655	854	3
34%	150	421	168	450	655	854	3
en	171	421	180	450	655	854	3
los	182	421	194	450	655	854	3
judíos	196	421	221	450	655	854	3
sefardíes	223	421	259	450	655	854	3
a	261	421	265	450	655	854	3
un	268	421	278	450	655	854	3
2%	280	421	293	450	655	854	3
en	296	421	305	450	655	854	3
los	307	421	319	450	655	854	3
judíos	71	432	96	461	655	854	3
ashkenazis,	100	432	146	461	655	854	3
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series.	194	432	219	461	655	854	3
Se	224	432	234	461	655	854	3
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identificado	252	432	300	461	655	854	3
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mutación	71	443	108	472	655	854	3
(M694V)	112	443	150	472	655	854	3
asociada	153	443	187	472	655	854	3
a	191	443	195	472	655	854	3
mayor	199	443	224	472	655	854	3
frecuencia	228	443	269	472	655	854	3
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implica-	286	443	319	472	655	854	3
ción	71	454	88	483	655	854	3
articular,	91	454	127	483	655	854	3
inicio	130	454	152	483	655	854	3
más	155	454	171	483	655	854	3
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dosis.	71	465	94	494	655	854	3
La	97	465	107	494	655	854	3
diferente	110	465	146	494	655	854	3
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de	197	465	206	494	655	854	3
esta	209	465	225	494	655	854	3
mutación	227	465	264	494	655	854	3
entre	267	465	287	494	655	854	3
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se	170	476	179	505	655	854	3
correlaciona	186	476	235	505	655	854	3
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amiloidosis.	71	487	120	516	655	854	3
El	124	487	133	516	655	854	3
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(1,1/1,1)	179	487	213	516	655	854	3
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SAA1,	252	487	280	516	655	854	3
indepen-	284	487	319	516	655	854	3
dientemente	71	498	120	527	655	854	3
del	123	498	135	527	655	854	3
genotipo	138	498	173	527	655	854	3
también	176	498	208	527	655	854	3
se	211	498	219	527	655	854	3
ha	222	498	231	527	655	854	3
identificado	234	498	282	527	655	854	3
como	285	498	307	527	655	854	3
de	310	498	319	527	655	854	3
peor	71	509	89	538	655	854	3
pronóstico.	92	509	137	538	655	854	3
Incluso	140	509	169	538	655	854	3
el	172	509	179	538	655	854	3
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1,2-	83	520	99	549	655	854	3
4	101	520	106	549	655	854	3
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según	134	520	157	549	655	854	3
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estudios.	193	520	228	549	655	854	3
La	85	531	96	560	655	854	3
correlación	98	531	143	560	655	854	3
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e	217	531	221	560	655	854	3
inicio,	224	531	249	560	655	854	3
número	251	531	282	560	655	854	3
y	284	531	289	560	655	854	3
severi-	292	531	319	560	655	854	3
dad	71	542	86	571	655	854	3
de	89	542	98	571	655	854	3
los	101	542	113	571	655	854	3
ataques	116	542	146	571	655	854	3
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Soher	251	542	274	571	655	854	3
y	277	542	282	571	655	854	3
cols.,	285	542	306	571	655	854	3
no	309	542	319	571	655	854	3
encontraron	71	553	119	582	655	854	3
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Ayse	227	553	248	582	655	854	3
Cefle	251	553	273	582	655	854	3
y	276	553	281	582	655	854	3
cols.,	285	553	306	582	655	854	3
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un	71	564	81	593	655	854	3
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con	191	564	205	593	655	854	3
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e	315	575	319	604	655	854	3
inicio	71	586	94	615	655	854	3
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enfermedad	159	586	206	615	655	854	3
se	208	586	217	615	655	854	3
asoció	219	586	245	615	655	854	3
a	247	586	252	615	655	854	3
mayor	255	586	280	615	655	854	3
riesgo	283	586	307	615	655	854	3
de	310	586	319	615	655	854	3
amiloidosis	71	597	117	626	655	854	3
(13).	122	597	141	626	655	854	3
Se	146	597	156	626	655	854	3
postula	161	597	190	626	655	854	3
que	194	597	209	626	655	854	3
una	214	597	228	626	655	854	3
mayor	233	597	258	626	655	854	3
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sérica	71	608	94	637	655	854	3
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sérica	145	608	168	637	655	854	3
AA	171	608	185	637	655	854	3
secundaria	188	608	231	637	655	854	3
a	233	608	238	637	655	854	3
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severidad	269	608	307	637	655	854	3
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las	71	619	82	648	655	854	3
crisis	85	619	106	648	655	854	3
sea	108	619	121	648	655	854	3
la	124	619	131	648	655	854	3
responsable.	133	619	183	648	655	854	3
El	85	630	94	659	655	854	3
efecto	97	630	121	659	655	854	3
de	124	630	133	659	655	854	3
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medioambientales	170	630	243	659	655	854	3
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desco-	293	630	319	659	655	854	3
nocidos,	71	641	105	670	655	854	3
se	107	641	116	670	655	854	3
evidencia	118	641	156	670	655	854	3
por	159	641	172	670	655	854	3
la	175	641	182	670	655	854	3
mayor	184	641	210	670	655	854	3
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de	261	641	271	670	655	854	3
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entre	71	652	91	681	655	854	3
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con	137	652	151	681	655	854	3
FMF	155	652	175	681	655	854	3
que	179	652	194	681	655	854	3
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en	224	652	234	681	655	854	3
Armenia	238	652	273	681	655	854	3
a	277	652	282	681	655	854	3
aquellos	286	652	319	681	655	854	3
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que	110	663	125	692	655	854	3
viven	127	663	149	692	655	854	3
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EE.UU.	164	663	195	692	655	854	3
(14).	198	663	217	692	655	854	3
SÍNDROME	71	699	113	722	655	854	3
PERIÓDICO	115	699	158	722	655	854	3
ASOCIADO	160	699	201	722	655	854	3
AL	203	699	214	722	655	854	3
RECEPTOR	216	699	256	722	655	854	3
DE	258	699	269	722	655	854	3
NECROSIS	271	699	310	722	655	854	3
TUMORAL	71	708	111	731	655	854	3
La	85	726	96	755	655	854	3
mayoría	98	726	131	755	655	854	3
de	134	726	143	755	655	854	3
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casos	160	726	182	755	655	854	3
están	184	726	205	755	655	854	3
descritos	207	726	243	755	655	854	3
en	245	726	255	755	655	854	3
niños	257	726	279	755	655	854	3
de	282	726	291	755	655	854	3
origen	294	726	319	755	655	854	3
nórdico,	71	737	104	766	655	854	3
por	109	737	123	766	655	854	3
lo	128	737	136	766	655	854	3
que	141	737	156	766	655	854	3
inicialmente	161	737	210	766	655	854	3
se	216	737	224	766	655	854	3
conoció	229	737	261	766	655	854	3
como	266	737	288	766	655	854	3
Fiebre	294	737	319	766	655	854	3
Hibernal.	71	748	109	777	655	854	3
Posteriormente	112	748	173	777	655	854	3
están	177	748	197	777	655	854	3
emergiendo	201	748	248	777	655	854	3
casos	252	748	273	777	655	854	3
en	277	748	287	777	655	854	3
todo	290	748	308	777	655	854	3
el	312	748	319	777	655	854	3
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incluso	104	759	133	788	655	854	3
entre	135	759	155	788	655	854	3
árabes,	158	759	186	788	655	854	3
judíos	188	759	213	788	655	854	3
ashkenazis	215	759	259	788	655	854	3
y	261	759	266	788	655	854	3
sefardíes.	269	759	307	788	655	854	3
95	576	59	584	82	655	854	3
PATOGENIA	336	88	380	115	655	854	3
Se	350	110	360	138	655	854	3
han	363	110	377	138	655	854	3
identificado	380	110	426	138	655	854	3
más	429	110	445	138	655	854	3
de	447	110	457	138	655	854	3
30	459	110	469	138	655	854	3
mutaciones	472	110	517	138	655	854	3
localizadas	519	110	563	138	655	854	3
en	565	110	574	138	655	854	3
el	577	110	584	138	655	854	3
gen	336	121	350	149	655	854	3
TNFRSF1A,	353	121	403	149	655	854	3
en	405	121	415	149	655	854	3
el	417	121	424	149	655	854	3
brazo	426	121	448	149	655	854	3
corto	450	121	470	149	655	854	3
del	472	121	484	149	655	854	3
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12.	534	121	547	149	655	854	3
La	549	121	559	149	655	854	3
muta-	561	121	584	149	655	854	3
ción	336	132	353	160	655	854	3
afecta	355	132	379	160	655	854	3
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del	473	132	485	160	655	854	3
receptor	487	132	519	160	655	854	3
de	521	132	530	160	655	854	3
TNF	533	132	551	160	655	854	3
55	553	132	563	160	655	854	3
kDa.	565	132	584	160	655	854	3
La	336	143	347	171	655	854	3
activación	350	143	390	171	655	854	3
del	393	143	405	171	655	854	3
receptor	408	143	440	171	655	854	3
por	443	143	456	171	655	854	3
TNF	459	143	478	171	655	854	3
estimula	481	143	514	171	655	854	3
una	517	143	531	171	655	854	3
proteasa	534	143	567	171	655	854	3
que	570	143	584	171	655	854	3
libera	336	154	358	182	655	854	3
al	361	154	368	182	655	854	3
receptor	370	154	402	182	655	854	3
de	405	154	414	182	655	854	3
la	417	154	424	182	655	854	3
superficie	426	154	465	182	655	854	3
celular,	467	154	496	182	655	854	3
limitando	498	154	536	182	655	854	3
la	538	154	545	182	655	854	3
respuesta	548	154	584	182	655	854	3
celular	336	165	363	193	655	854	3
a	365	165	369	193	655	854	3
la	371	165	379	193	655	854	3
citokina.	381	165	415	193	655	854	3
En	417	165	428	193	655	854	3
los	430	165	441	193	655	854	3
pacientes	444	165	480	193	655	854	3
con	482	165	496	193	655	854	3
TRAPS	498	165	529	193	655	854	3
los	531	165	543	193	655	854	3
niveles	545	165	573	193	655	854	3
de	575	165	584	193	655	854	3
TNFR	336	176	361	204	655	854	3
soluble	364	176	392	204	655	854	3
son	394	176	408	204	655	854	3
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a	450	176	454	204	655	854	3
1	456	176	461	204	655	854	3
ng/ml	464	176	487	204	655	854	3
entre	489	176	508	204	655	854	3
las	511	176	522	204	655	854	3
crisis,	524	176	547	204	655	854	3
y	549	176	554	204	655	854	3
perma-	556	176	584	204	655	854	3
necen	336	187	359	215	655	854	3
bajos	365	187	386	215	655	854	3
o	392	187	397	215	655	854	3
alcanzan	403	187	438	215	655	854	3
transitoriamente	444	187	507	215	655	854	3
valores	514	187	542	215	655	854	3
normales	548	187	584	215	655	854	3
durante	336	198	366	226	655	854	3
las	368	198	379	226	655	854	3
crisis	381	198	402	226	655	854	3
de	404	198	413	226	655	854	3
forma	416	198	439	226	655	854	3
paralela	441	198	472	226	655	854	3
al	475	198	482	226	655	854	3
aumento	484	198	518	226	655	854	3
del	520	198	532	226	655	854	3
TNF.	534	198	556	226	655	854	3
Algunos	350	209	384	237	655	854	3
pacientes	390	209	427	237	655	854	3
con	433	209	448	237	655	854	3
cuadro	453	209	481	237	655	854	3
clínico	486	209	514	237	655	854	3
compatible	519	209	564	237	655	854	3
con	570	209	584	237	655	854	3
TRAPS	336	220	367	248	655	854	3
no	370	220	380	248	655	854	3
presentan	382	220	421	248	655	854	3
ninguna	423	220	455	248	655	854	3
de	458	220	467	248	655	854	3
las	470	220	481	248	655	854	3
mutaciones	483	220	529	248	655	854	3
conocidas,	531	220	574	248	655	854	3
lo	576	220	584	248	655	854	3
que	336	231	351	259	655	854	3
se	354	231	363	259	655	854	3
conoce	367	231	395	259	655	854	3
con	399	231	413	259	655	854	3
el	417	231	424	259	655	854	3
término	428	231	459	259	655	854	3
de	463	231	473	259	655	854	3
“TRAPS	477	231	512	259	655	854	3
–negativo”.	516	231	563	259	655	854	3
Esto	566	231	584	259	655	854	3
sugiere	336	242	365	270	655	854	3
la	368	242	375	270	655	854	3
participación	378	242	431	270	655	854	3
de	434	242	443	270	655	854	3
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o	522	242	527	270	655	854	3
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existen-	553	242	584	270	655	854	3
cia	336	253	348	281	655	854	3
de	350	253	360	281	655	854	3
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no	432	253	442	281	655	854	3
descritas	445	253	480	281	655	854	3
(15).	482	253	501	281	655	854	3
CLÍNICA	336	286	367	313	655	854	3
Al	350	308	360	336	655	854	3
igual	363	308	383	336	655	854	3
que	387	308	401	336	655	854	3
en	404	308	414	336	655	854	3
la	417	308	424	336	655	854	3
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la	450	308	457	336	655	854	3
clínica	461	308	487	336	655	854	3
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20	352	319	362	347	655	854	3
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El	391	319	400	347	655	854	3
dolor	404	319	425	347	655	854	3
abdominal	429	319	471	347	655	854	3
acompañado	475	319	525	347	655	854	3
de	529	319	539	347	655	854	3
vómitos	543	319	575	347	655	854	3
y	579	319	584	347	655	854	3
estreñimiento	336	330	391	358	655	854	3
es	394	330	402	358	655	854	3
casi	406	330	421	358	655	854	3
constante.	424	330	465	358	655	854	3
El	468	330	477	358	655	854	3
dolor	480	330	501	358	655	854	3
torácico	505	330	537	358	655	854	3
se	540	330	549	358	655	854	3
justifica	552	330	584	358	655	854	3
por	336	341	349	369	655	854	3
pleuritis	352	341	385	369	655	854	3
aséptica	387	341	419	369	655	854	3
o	422	341	427	369	655	854	3
por	429	341	443	369	655	854	3
la	445	341	453	369	655	854	3
afectación	455	341	496	369	655	854	3
de	499	341	508	369	655	854	3
los	511	341	522	369	655	854	3
músculos	525	341	563	369	655	854	3
de	565	341	574	369	655	854	3
la	577	341	584	369	655	854	3
pared	336	352	358	380	655	854	3
torácica.	361	352	395	380	655	854	3
Sin	398	352	412	380	655	854	3
embargo,	414	352	452	380	655	854	3
existen	455	352	483	380	655	854	3
varios	486	352	510	380	655	854	3
aspectos	513	352	547	380	655	854	3
que	553	352	567	380	655	854	3
nos	570	352	584	380	655	854	3
ayudan	336	363	365	391	655	854	3
a	368	363	372	391	655	854	3
diferenciarla	374	363	425	391	655	854	3
de	427	363	437	391	655	854	3
FMF:	439	363	462	391	655	854	3
—Transmisión	350	374	410	402	655	854	3
vertical,	415	374	447	402	655	854	3
siguiendo	452	374	491	402	655	854	3
un	495	374	505	402	655	854	3
patrón	509	374	535	402	655	854	3
dominante.	539	374	584	402	655	854	3
Hay	336	385	353	413	655	854	3
que	357	385	371	413	655	854	3
señalar,	375	385	405	413	655	854	3
que	409	385	424	413	655	854	3
aunque	427	385	456	413	655	854	3
la	460	385	467	413	655	854	3
FMF	471	385	491	413	655	854	3
típicamente	495	385	541	413	655	854	3
sigue	545	385	566	413	655	854	3
una	570	385	584	413	655	854	3
distribución	336	396	384	424	655	854	3
horizontal,	387	396	430	424	655	854	3
puede	433	396	456	424	655	854	3
simular	459	396	489	424	655	854	3
una	492	396	506	424	655	854	3
herencia	509	396	543	424	655	854	3
dominan-	546	396	584	424	655	854	3
te	336	407	343	435	655	854	3
debido	346	407	374	435	655	854	3
a	376	407	381	435	655	854	3
la	384	407	391	435	655	854	3
alta	394	407	408	435	655	854	3
prevalencia	411	407	457	435	655	854	3
de	460	407	470	435	655	854	3
individuos	473	407	515	435	655	854	3
heterocigotos	518	407	572	435	655	854	3
en	575	407	584	435	655	854	3
poblaciones	336	418	384	446	655	854	3
de	386	418	396	446	655	854	3
alto	398	418	413	446	655	854	3
riesgo.	416	418	443	446	655	854	3
—Crisis	350	429	384	457	655	854	3
de	386	429	396	457	655	854	3
duración	398	429	433	457	655	854	3
más	436	429	452	457	655	854	3
prolongada,	454	429	502	457	655	854	3
desde	504	429	527	457	655	854	3
5	530	429	535	457	655	854	3
días	537	429	553	457	655	854	3
hasta	556	429	577	457	655	854	3
3	579	429	584	457	655	854	3
semanas.	336	440	373	468	655	854	3
—Lesiones	350	451	396	479	655	854	3
cutáneas	400	451	434	479	655	854	3
específicas	438	451	482	479	655	854	3
de	486	451	495	479	655	854	3
esta	499	451	515	479	655	854	3
enfermedad	519	451	566	479	655	854	3
que	570	451	584	479	655	854	3
aparecen	336	462	372	490	655	854	3
hasta	375	462	395	490	655	854	3
en	398	462	408	490	655	854	3
el	411	462	418	490	655	854	3
85%	421	462	439	490	655	854	3
de	443	462	452	490	655	854	3
los	455	462	467	490	655	854	3
casos.	470	462	494	490	655	854	3
Consisten	497	462	536	490	655	854	3
en	539	462	549	490	655	854	3
lesiones	552	462	584	490	655	854	3
pseudocelulíticas	336	473	405	501	655	854	3
dolorosas	410	473	448	501	655	854	3
de	453	473	462	501	655	854	3
inicio	467	473	490	501	655	854	3
en	495	473	504	501	655	854	3
parte	509	473	529	501	655	854	3
proximal	534	473	570	501	655	854	3
de	575	473	584	501	655	854	3
miembros	336	484	376	512	655	854	3
superiores	379	484	421	512	655	854	3
e	424	484	428	512	655	854	3
inferiores	432	484	470	512	655	854	3
que	473	484	488	512	655	854	3
migran	491	484	519	512	655	854	3
hacia	523	484	544	512	655	854	3
las	547	484	558	512	655	854	3
zonas	561	484	584	512	655	854	3
más	336	495	352	523	655	854	3
distales,	357	495	390	523	655	854	3
acompañadas	395	495	449	523	655	854	3
de	454	495	464	523	655	854	3
dolor	469	495	490	523	655	854	3
muscular	495	495	532	523	655	854	3
y	537	495	542	523	655	854	3
artralgias	547	495	584	523	655	854	3
localizadas.	336	506	383	534	655	854	3
Es	386	506	396	534	655	854	3
también	398	506	431	534	655	854	3
típico	433	506	456	534	655	854	3
la	459	506	466	534	655	854	3
aparición	469	506	506	534	655	854	3
de	508	506	518	534	655	854	3
edema	520	506	547	534	655	854	3
periorbi-	549	506	584	534	655	854	3
tario	336	517	354	545	655	854	3
eritematoso	357	517	404	545	655	854	3
asociado	406	517	441	545	655	854	3
a	444	517	448	545	655	854	3
conjuntivitis	451	517	501	545	655	854	3
dolorosa.	503	517	540	545	655	854	3
—Respuesta	350	528	401	556	655	854	3
inicial	403	528	428	556	655	854	3
al	431	528	438	556	655	854	3
tratamiento	441	528	486	556	655	854	3
con	489	528	503	556	655	854	3
corticoides.	506	528	552	556	655	854	3
En	350	539	361	567	655	854	3
algunos	364	539	395	567	655	854	3
pacientes	398	539	436	567	655	854	3
las	439	539	450	567	655	854	3
manifestaciones	453	539	517	567	655	854	3
son	520	539	534	567	655	854	3
muy	537	539	555	567	655	854	3
impre-	558	539	584	567	655	854	3
cisas	336	550	356	578	655	854	3
por	360	550	373	578	655	854	3
la	378	550	385	578	655	854	3
penetrancia	389	550	436	578	655	854	3
incompleta	440	550	484	578	655	854	3
del	489	550	501	578	655	854	3
gen.	506	550	523	578	655	854	3
Presentándose	527	550	584	578	655	854	3
como	336	561	358	589	655	854	3
dolor	362	561	383	589	655	854	3
muscular	387	561	424	589	655	854	3
periódico	428	561	466	589	655	854	3
o	469	561	474	589	655	854	3
conjuntivitis	478	561	528	589	655	854	3
recurrente,	532	561	575	589	655	854	3
y	579	561	584	589	655	854	3
en	336	572	346	600	655	854	3
otros	348	572	368	600	655	854	3
sólo	371	572	387	600	655	854	3
fiebre	390	572	413	600	655	854	3
periódica.	416	572	455	600	655	854	3
La	350	583	361	611	655	854	3
implicación	364	583	411	611	655	854	3
destacada	414	583	452	611	655	854	3
del	455	583	467	611	655	854	3
sistema	470	583	500	611	655	854	3
musculoesquelético,	503	583	584	611	655	854	3
generalmente	336	594	390	622	655	854	3
afectando	393	594	432	622	655	854	3
a	434	594	439	622	655	854	3
un	442	594	452	622	655	854	3
sólo	454	594	471	622	655	854	3
grupo	474	594	497	622	655	854	3
muscular,	500	594	539	622	655	854	3
se	542	594	550	622	655	854	3
correla-	553	594	584	622	655	854	3
ciona	336	605	358	633	655	854	3
en	362	605	372	633	655	854	3
la	376	605	383	633	655	854	3
RM	387	605	403	633	655	854	3
con	407	605	422	633	655	854	3
edema	426	605	452	633	655	854	3
del	456	605	468	633	655	854	3
tejido	473	605	496	633	655	854	3
subcutáneo,	500	605	547	633	655	854	3
fascia	552	605	575	633	655	854	3
y	579	605	584	633	655	854	3
músculo.	336	616	373	644	655	854	3
Sin	375	616	388	644	655	854	3
embargo,	391	616	428	644	655	854	3
el	431	616	438	644	655	854	3
estudio	440	616	469	644	655	854	3
histológico	471	616	516	644	655	854	3
revela	518	616	543	644	655	854	3
una	545	616	560	644	655	854	3
fasci-	562	616	584	644	655	854	3
tis	336	627	346	655	655	854	3
monocitaria,	348	627	398	655	655	854	3
sin	401	627	413	655	655	854	3
miositis,	415	627	449	655	655	854	3
ni	452	627	459	655	655	854	3
vasculitis.	462	627	502	655	655	854	3
En	350	638	361	666	655	854	3
cuanto	364	638	391	666	655	854	3
al	394	638	401	666	655	854	3
tratamiento,	404	638	452	666	655	854	3
esta	455	638	471	666	655	854	3
enfermedad	474	638	521	666	655	854	3
implica	524	638	554	666	655	854	3
poco	557	638	577	666	655	854	3
a	580	638	584	666	655	854	3
los	336	649	348	677	655	854	3
neutrófilos	351	649	394	677	655	854	3
por	397	649	411	677	655	854	3
lo	414	649	422	677	655	854	3
que	425	649	439	677	655	854	3
el	442	649	450	677	655	854	3
uso	453	649	467	677	655	854	3
de	470	649	479	677	655	854	3
colchicina	483	649	524	677	655	854	3
no	527	649	537	677	655	854	3
ofrece	540	649	565	677	655	854	3
nin-	568	649	584	677	655	854	3
gún	336	660	351	688	655	854	3
beneficio.	355	660	394	688	655	854	3
Los	398	660	413	688	655	854	3
corticoides	417	660	461	688	655	854	3
a	464	660	469	688	655	854	3
dosis	472	660	493	688	655	854	3
mayores	496	660	530	688	655	854	3
de	534	660	543	688	655	854	3
20	547	660	557	688	655	854	3
mg	561	660	573	688	655	854	3
al	577	660	584	688	655	854	3
día,	336	671	351	699	655	854	3
controlan	354	671	392	699	655	854	3
la	395	671	402	699	655	854	3
clínica	405	671	432	699	655	854	3
a	435	671	439	699	655	854	3
corto	443	671	463	699	655	854	3
plazo.	466	671	490	699	655	854	3
Sin	493	671	507	699	655	854	3
embargo,	510	671	547	699	655	854	3
la	551	671	558	699	655	854	3
apari-	561	671	584	699	655	854	3
ción	336	682	353	710	655	854	3
de	356	682	366	710	655	854	3
tolerancia	368	682	408	710	655	854	3
y	411	682	416	710	655	854	3
dependencia	419	682	468	710	655	854	3
hace	471	682	490	710	655	854	3
que	492	682	507	710	655	854	3
se	510	682	518	710	655	854	3
necesite	521	682	553	710	655	854	3
asociar	556	682	584	710	655	854	3
dosis	336	693	357	721	655	854	3
de	361	693	370	721	655	854	3
AINES	375	693	404	721	655	854	3
con	408	693	423	721	655	854	3
el	427	693	434	721	655	854	3
tiempo.	438	693	469	721	655	854	3
El	473	693	482	721	655	854	3
etanercet,	486	693	525	721	655	854	3
molécula	529	693	566	721	655	854	3
que	570	693	584	721	655	854	3
mimetiza	336	704	373	732	655	854	3
el	376	704	384	732	655	854	3
efecto	387	704	411	732	655	854	3
del	414	704	426	732	655	854	3
receptor	429	704	462	732	655	854	3
TNF	465	704	484	732	655	854	3
soluble,	487	704	518	732	655	854	3
administrado	524	704	577	732	655	854	3
a	580	704	584	732	655	854	3
dosis	336	715	357	743	655	854	3
de	359	715	369	743	655	854	3
25	371	715	381	743	655	854	3
mg	383	715	396	743	655	854	3
dos	398	715	412	743	655	854	3
veces	415	715	437	743	655	854	3
por	439	715	453	743	655	854	3
semana	455	715	485	743	655	854	3
de	487	715	497	743	655	854	3
forma	499	715	523	743	655	854	3
subcutánea,	525	715	572	743	655	854	3
ha	575	715	584	743	655	854	3
demostrado	336	726	383	754	655	854	3
acortar	387	726	414	754	655	854	3
la	418	726	425	754	655	854	3
duración	429	726	464	754	655	854	3
del	468	726	480	754	655	854	3
brote	484	726	504	754	655	854	3
y	508	726	513	754	655	854	3
disminuir	517	726	555	754	655	854	3
la	559	726	566	754	655	854	3
fre-	570	726	584	754	655	854	3
cuencia,	336	737	369	765	655	854	3
permitiendo	372	737	421	765	655	854	3
reducir	424	737	452	765	655	854	3
las	455	737	466	765	655	854	3
dosis	469	737	490	765	655	854	3
de	493	737	502	765	655	854	3
corticoides.	505	737	551	765	655	854	3
Se	554	737	564	765	655	854	3
des-	568	737	584	765	655	854	3
conoce	336	748	364	776	655	854	3
si	367	748	374	776	655	854	3
evitará	377	748	404	776	655	854	3
el	407	748	414	776	655	854	3
desarrollo	417	748	457	776	655	854	3
de	460	748	469	776	655	854	3
amiloidosis,	472	748	521	776	655	854	3
pero	524	748	542	776	655	854	3
ya	545	748	554	776	655	854	3
hay	557	748	571	776	655	854	3
un	574	748	584	776	655	854	3
caso	336	759	354	787	655	854	3
publicado	356	759	396	787	655	854	3
de	398	759	408	787	655	854	3
reversión	410	759	447	787	655	854	3
del	450	759	462	787	655	854	3
síndrome	465	759	502	787	655	854	3
nefrótico.	504	759	543	787	655	854	3
13.	33	4	47	10	655	854	4
RC434	52	4	76	10	655	854	4
M.	81	4	91	10	655	854	4
ESTEBANEZ	95	4	139	10	655	854	4
MUN?OZ:Maquetación	143	4	230	10	655	854	4
1	235	4	239	10	655	854	4
96	71	59	79	82	655	854	4
28/3/08	249	4	283	10	655	854	4
11:40	292	4	316	10	655	854	4
M.	238	59	247	82	655	854	4
ESTÉBANEZ	249	59	295	82	655	854	4
MUÑOZ	297	59	326	82	655	854	4
ET	328	59	338	82	655	854	4
AL.	340	59	352	82	655	854	4
El	85	89	94	118	655	854	4
pronóstico	98	89	140	118	655	854	4
lo	144	89	152	118	655	854	4
marca	156	89	180	118	655	854	4
el	184	89	192	118	655	854	4
desarrollo	196	89	235	118	655	854	4
de	239	89	249	118	655	854	4
amiloidosis,	253	89	301	118	655	854	4
que	305	89	319	118	655	854	4
ocurre	71	100	96	129	655	854	4
en	99	100	108	129	655	854	4
el	110	100	117	129	655	854	4
14-25%	120	100	151	129	655	854	4
de	153	100	163	129	655	854	4
los	165	100	177	129	655	854	4
casos.	179	100	203	129	655	854	4
En	205	100	216	129	655	854	4
estos	218	100	238	129	655	854	4
casos,	240	100	264	129	655	854	4
debemos	267	100	301	129	655	854	4
rea-	304	100	319	129	655	854	4
lizar	71	111	88	140	655	854	4
screening	91	106	129	140	655	854	4
de	131	111	140	140	655	854	4
proteinuria	143	111	186	140	655	854	4
cada	188	111	206	140	655	854	4
6-12	208	111	226	140	655	854	4
meses	229	111	253	140	655	854	4
a	255	111	259	140	655	854	4
los	262	111	273	140	655	854	4
familiares.	275	111	317	140	655	854	4
SÍNDROME	71	146	113	169	655	854	4
DE	115	146	126	169	655	854	4
HIPERINMUNOGLOBULINEMIA	128	146	245	169	655	854	4
D	247	146	253	169	655	854	4
La	85	164	96	193	655	854	4
mayoría	99	164	131	193	655	854	4
de	134	164	144	193	655	854	4
los	147	164	158	193	655	854	4
casos	161	164	183	193	655	854	4
descritos	186	164	221	193	655	854	4
pertenecen	224	164	267	193	655	854	4
a	270	164	275	193	655	854	4
Holanda	277	164	311	193	655	854	4
y	314	164	319	193	655	854	4
Francia.	71	175	104	204	655	854	4
La	107	175	118	204	655	854	4
clínica	121	175	148	204	655	854	4
comienza	151	175	190	204	655	854	4
generalmente	193	175	247	204	655	854	4
en	251	175	260	204	655	854	4
el	264	175	271	204	655	854	4
primer	274	175	301	204	655	854	4
año	305	175	319	204	655	854	4
de	71	186	81	215	655	854	4
vida.	83	186	103	215	655	854	4
El	105	186	114	215	655	854	4
brote	117	186	137	215	655	854	4
se	140	186	148	215	655	854	4
caracteriza	151	186	194	215	655	854	4
por	197	186	210	215	655	854	4
fiebre	213	186	236	215	655	854	4
acompañada	238	186	288	215	655	854	4
en	291	186	300	215	655	854	4
más	303	186	319	215	655	854	4
de	71	197	81	226	655	854	4
dos	84	197	98	226	655	854	4
tercios	101	197	128	226	655	854	4
de	131	197	141	226	655	854	4
los	144	197	156	226	655	854	4
casos	159	197	181	226	655	854	4
de	184	197	194	226	655	854	4
signos	197	197	223	226	655	854	4
locales:	226	197	257	226	655	854	4
cefaleas,	260	197	295	226	655	854	4
dolor	298	197	319	226	655	854	4
abdominal	71	208	113	237	655	854	4
a	118	208	122	237	655	854	4
menudo	127	208	159	237	655	854	4
con	164	208	178	237	655	854	4
vómitos	183	208	215	237	655	854	4
y	220	208	225	237	655	854	4
diarrea,	229	208	260	237	655	854	4
rash	264	208	281	237	655	854	4
cutáneo,	286	208	319	237	655	854	4
artralgias	71	219	108	248	655	854	4
y	113	219	118	248	655	854	4
monoartritis.	122	219	173	248	655	854	4
A	178	219	185	248	655	854	4
la	189	219	196	248	655	854	4
exploración	201	219	248	248	655	854	4
física	252	219	274	248	655	854	4
destaca	278	219	308	248	655	854	4
la	312	219	319	248	655	854	4
aparición	71	230	108	259	655	854	4
en	111	230	120	259	655	854	4
más	122	230	138	259	655	854	4
del	141	230	153	259	655	854	4
90%	155	230	174	259	655	854	4
de	176	230	185	259	655	854	4
los	188	230	199	259	655	854	4
casos	202	230	223	259	655	854	4
de	226	230	235	259	655	854	4
adenopatías	237	230	285	259	655	854	4
cervica-	287	230	319	259	655	854	4
les	71	241	82	270	655	854	4
dolorosas.	85	241	126	270	655	854	4
La	129	241	139	270	655	854	4
crisis,	142	241	165	270	655	854	4
habitualmente	168	241	225	270	655	854	4
precipitada	228	241	272	270	655	854	4
por	275	241	288	270	655	854	4
un	291	241	301	270	655	854	4
fac-	304	241	319	270	655	854	4
tor	71	252	82	281	655	854	4
desencadenante	85	252	148	281	655	854	4
banal	150	252	172	281	655	854	4
(vacuna,	175	252	209	281	655	854	4
trauma	212	252	240	281	655	854	4
menor,	242	252	270	281	655	854	4
cirugía,…),	273	252	319	281	655	854	4
se	71	263	79	292	655	854	4
precede	82	263	113	292	655	854	4
de	115	263	124	292	655	854	4
un	127	263	137	292	655	854	4
escalofrío	139	263	178	292	655	854	4
brusco	181	263	207	292	655	854	4
seguido	210	263	241	292	655	854	4
de	243	263	252	292	655	854	4
un	255	263	265	292	655	854	4
ascenso	267	263	298	292	655	854	4
rápi-	300	263	319	292	655	854	4
do	71	274	81	303	655	854	4
de	84	274	94	303	655	854	4
fiebre,	97	274	122	303	655	854	4
que	126	274	140	303	655	854	4
típicamente	143	274	190	303	655	854	4
dura	193	274	211	303	655	854	4
7	214	274	219	303	655	854	4
días,	222	274	240	303	655	854	4
y	243	274	248	303	655	854	4
recurre	251	274	280	303	655	854	4
de	283	274	292	303	655	854	4
forma	295	274	319	303	655	854	4
irregular	71	285	106	314	655	854	4
a	108	285	112	314	655	854	4
las	115	285	126	314	655	854	4
4-6	129	285	142	314	655	854	4
semanas.	144	285	181	314	655	854	4
En	85	296	96	325	655	854	4
las	99	296	110	325	655	854	4
pruebas	113	296	144	325	655	854	4
complementarias	147	296	216	325	655	854	4
destaca	219	296	248	325	655	854	4
una	251	296	265	325	655	854	4
elevación	268	296	307	325	655	854	4
de	310	296	319	325	655	854	4
IgD	71	307	87	336	655	854	4
superior	90	307	122	336	655	854	4
a	125	307	130	336	655	854	4
100	133	307	148	336	655	854	4
UI/ml,	151	307	177	336	655	854	4
que	180	307	195	336	655	854	4
persiste	198	307	228	336	655	854	4
en	231	307	241	336	655	854	4
lo	244	307	251	336	655	854	4
periodos	254	307	289	336	655	854	4
asinto-	292	307	319	336	655	854	4
máticos.	71	318	105	347	655	854	4
Sin	107	318	120	347	655	854	4
embargo,	123	318	160	347	655	854	4
este	163	318	178	347	655	854	4
dato	181	318	198	347	655	854	4
no	200	318	210	347	655	854	4
es	213	318	221	347	655	854	4
una	224	318	238	347	655	854	4
condición	240	318	280	347	655	854	4
sine	282	313	298	347	655	854	4
qua-	301	313	319	347	655	854	4
non,	71	324	89	358	655	854	4
ya	92	329	102	358	655	854	4
que	106	329	120	358	655	854	4
en	124	329	133	358	655	854	4
las	137	329	148	358	655	854	4
primeras	152	329	187	358	655	854	4
crisis	191	329	212	358	655	854	4
y	216	329	221	358	655	854	4
en	225	329	234	358	655	854	4
niños	238	329	259	358	655	854	4
menores	263	329	297	358	655	854	4
de	301	329	310	358	655	854	4
3	314	329	319	358	655	854	4
años	71	340	89	369	655	854	4
pueden	94	340	123	369	655	854	4
aparecer	127	340	161	369	655	854	4
valores	165	340	194	369	655	854	4
normales.	198	340	237	369	655	854	4
Tampoco	241	340	279	369	655	854	4
es	283	340	292	369	655	854	4
100%	296	340	319	369	655	854	4
específico,	71	351	114	380	655	854	4
se	119	351	128	380	655	854	4
ha	133	351	143	380	655	854	4
observado	148	351	189	380	655	854	4
elevación	194	351	233	380	655	854	4
en	238	351	247	380	655	854	4
otros	253	351	273	380	655	854	4
síndromes	278	351	319	380	655	854	4
periódicos,	71	362	115	391	655	854	4
por	120	362	133	391	655	854	4
lo	137	362	145	391	655	854	4
que	149	362	164	391	655	854	4
se	168	362	176	391	655	854	4
considera	181	362	219	391	655	854	4
un	223	362	233	391	655	854	4
epifenómeno	238	362	290	391	655	854	4
de	294	362	304	391	655	854	4
las	308	362	319	391	655	854	4
enfermedades	71	373	127	402	655	854	4
autoinflamatorias.	131	373	203	402	655	854	4
En	207	373	218	402	655	854	4
el	222	373	230	402	655	854	4
80%	234	373	252	402	655	854	4
de	256	373	265	402	655	854	4
los	269	373	281	402	655	854	4
casos	285	373	307	402	655	854	4
se	311	373	319	402	655	854	4
asocia	71	384	96	413	655	854	4
a	99	384	103	413	655	854	4
elevación	106	384	144	413	655	854	4
de	146	384	156	413	655	854	4
Ig	158	384	167	413	655	854	4
A.	169	384	179	413	655	854	4
El	85	395	94	424	655	854	4
diagnóstico	97	395	143	424	655	854	4
es	146	395	154	424	655	854	4
genético,	157	395	193	424	655	854	4
demostrando	196	395	247	424	655	854	4
la	250	395	257	424	655	854	4
mutación	260	395	297	424	655	854	4
en	300	395	309	424	655	854	4
el	312	395	319	424	655	854	4
gen	71	406	86	435	655	854	4
MVK	88	406	112	435	655	854	4
localizado	114	406	155	435	655	854	4
en	158	406	168	435	655	854	4
el	170	406	178	435	655	854	4
brazo	180	406	202	435	655	854	4
largo	205	406	226	435	655	854	4
del	228	406	241	435	655	854	4
cromosoma	243	406	290	435	655	854	4
12.	293	406	305	435	655	854	4
En	308	406	319	435	655	854	4
realidad,	71	417	106	446	655	854	4
se	110	417	118	446	655	854	4
trata	123	417	140	446	655	854	4
de	145	417	154	446	655	854	4
una	159	417	173	446	655	854	4
enfermedad	177	417	224	446	655	854	4
metabólica,	229	417	275	446	655	854	4
ya	279	417	289	446	655	854	4
que	293	417	308	446	655	854	4
la	312	417	319	446	655	854	4
mutación	71	428	108	457	655	854	4
produce	111	428	143	457	655	854	4
un	145	428	155	457	655	854	4
déficit	158	428	183	457	655	854	4
moderado	186	428	226	457	655	854	4
de	228	428	238	457	655	854	4
la	240	428	247	457	655	854	4
mevalonato	250	428	296	457	655	854	4
kina-	299	428	319	457	655	854	4
sa,	71	439	82	468	655	854	4
enzima	85	439	114	468	655	854	4
que	118	439	132	468	655	854	4
participa	135	439	170	468	655	854	4
en	174	439	183	468	655	854	4
los	187	439	198	468	655	854	4
primeros	202	439	237	468	655	854	4
pasos	241	439	263	468	655	854	4
de	266	439	276	468	655	854	4
la	279	439	286	468	655	854	4
síntesis	290	439	319	468	655	854	4
del	71	450	83	479	655	854	4
colesterol.	86	450	127	479	655	854	4
La	130	450	140	479	655	854	4
demostración	143	450	197	479	655	854	4
bioquímica	199	450	244	479	655	854	4
del	247	450	259	479	655	854	4
déficit	261	450	287	479	655	854	4
de	289	450	299	479	655	854	4
acti-	301	450	319	479	655	854	4
vidad	71	461	93	490	655	854	4
enzimática	97	461	140	490	655	854	4
en	144	461	153	490	655	854	4
los	157	461	168	490	655	854	4
linfocitos	172	461	210	490	655	854	4
circulantes	213	461	257	490	655	854	4
es	260	461	269	490	655	854	4
un	272	461	282	490	655	854	4
procedi-	286	461	319	490	655	854	4
miento	71	472	99	501	655	854	4
válido	102	472	127	501	655	854	4
pero	131	472	149	501	655	854	4
más	152	472	168	501	655	854	4
costoso.	172	472	204	501	655	854	4
La	208	472	218	501	655	854	4
medición	222	472	259	501	655	854	4
de	263	472	272	501	655	854	4
los	276	472	287	501	655	854	4
niveles	291	472	319	501	655	854	4
de	71	483	81	512	655	854	4
mevalonato	84	483	130	512	655	854	4
en	133	483	143	512	655	854	4
orina	146	483	167	512	655	854	4
no	170	483	180	512	655	854	4
tiene	183	483	202	512	655	854	4
valor	205	483	226	512	655	854	4
diagnóstico	229	483	275	512	655	854	4
porque	278	483	306	512	655	854	4
no	309	483	319	512	655	854	4
aparece	71	494	102	523	655	854	4
en	105	494	115	523	655	854	4
todos	118	494	140	523	655	854	4
los	144	494	155	523	655	854	4
casos.	159	494	183	523	655	854	4
No	187	494	199	523	655	854	4
se	202	494	211	523	655	854	4
sabe	214	494	232	523	655	854	4
si	236	494	242	523	655	854	4
es	246	494	254	523	655	854	4
el	258	494	265	523	655	854	4
acúmulo	269	494	303	523	655	854	4
del	307	494	319	523	655	854	4
mevalonato,	71	505	120	534	655	854	4
o	124	505	129	534	655	854	4
el	132	505	139	534	655	854	4
déficit	143	505	168	534	655	854	4
de	172	505	181	534	655	854	4
los	185	505	197	534	655	854	4
metabolitos	200	505	247	534	655	854	4
no	250	505	260	534	655	854	4
formados,	264	505	304	534	655	854	4
los	307	505	319	534	655	854	4
compuestos	71	516	118	545	655	854	4
isoprenoides,	121	516	174	545	655	854	4
son	177	516	191	545	655	854	4
los	194	516	205	545	655	854	4
responsables	208	516	259	545	655	854	4
de	262	516	271	545	655	854	4
los	274	516	286	545	655	854	4
accesos	289	516	319	545	655	854	4
inflamatorios.	71	527	127	556	655	854	4
En	129	527	140	556	655	854	4
base	143	527	161	556	655	854	4
al	163	527	170	556	655	854	4
conocimiento	173	527	227	556	655	854	4
de	229	527	239	556	655	854	4
la	241	527	248	556	655	854	4
vía	251	527	263	556	655	854	4
metabólica,	265	527	312	556	655	854	4
y	314	527	319	556	655	854	4
debido	71	538	98	567	655	854	4
a	101	538	105	567	655	854	4
los	108	538	120	567	655	854	4
malos	122	538	146	567	655	854	4
resultados	149	538	189	567	655	854	4
del	192	538	204	567	655	854	4
tratamiento	207	538	252	567	655	854	4
antiinflamatorio	255	538	319	567	655	854	4
y	71	549	76	578	655	854	4
de	79	549	88	578	655	854	4
la	91	549	98	578	655	854	4
colchicina,	100	549	144	578	655	854	4
se	147	549	155	578	655	854	4
está	157	549	173	578	655	854	4
ensayando	175	549	218	578	655	854	4
actualmente	220	549	269	578	655	854	4
la	271	549	278	578	655	854	4
simvasta-	281	549	319	578	655	854	4
tina,	71	560	89	589	655	854	4
como	91	560	113	589	655	854	4
inhibidor	116	560	152	589	655	854	4
de	155	560	164	589	655	854	4
la	166	560	174	589	655	854	4
HMGCoA	176	560	218	589	655	854	4
reductasa	221	560	258	589	655	854	4
(16).	261	560	280	589	655	854	4
Los	282	560	297	589	655	854	4
estu-	300	560	319	589	655	854	4
dios	71	571	88	600	655	854	4
preliminares	90	571	140	600	655	854	4
han	143	571	157	600	655	854	4
dado	160	571	179	600	655	854	4
buenos	182	571	210	600	655	854	4
resultados	212	571	253	600	655	854	4
en	256	571	265	600	655	854	4
comparación	267	571	319	600	655	854	4
al	71	582	78	611	655	854	4
placebo.	81	582	115	611	655	854	4
El	118	582	127	611	655	854	4
anakinra,	130	582	167	611	655	854	4
actualmente	170	582	218	611	655	854	4
en	221	582	230	611	655	854	4
estudio	233	582	262	611	655	854	4
por	265	582	279	611	655	854	4
su	282	582	291	611	655	854	4
poten-	294	582	319	611	655	854	4
cial	71	593	86	622	655	854	4
efecto	88	593	113	622	655	854	4
en	116	593	125	622	655	854	4
los	128	593	140	622	655	854	4
síndromes	143	593	184	622	655	854	4
autoinflamatorios,	187	593	260	622	655	854	4
podría	262	593	288	622	655	854	4
abortar	291	593	319	622	655	854	4
la	71	604	78	633	655	854	4
crisis	83	604	104	633	655	854	4
en	109	604	118	633	655	854	4
un	123	604	133	633	655	854	4
tratamiento	137	604	183	633	655	854	4
a	187	604	192	633	655	854	4
demanda	196	604	232	633	655	854	4
en	237	604	246	633	655	854	4
adultos	251	604	280	633	655	854	4
con	285	604	299	633	655	854	4
esta	304	604	319	633	655	854	4
enfermedad,	71	615	121	644	655	854	4
con	124	615	138	644	655	854	4
el	141	615	149	644	655	854	4
beneficio	152	615	189	644	655	854	4
de	192	615	201	644	655	854	4
evitar	205	615	227	644	655	854	4
los	230	615	242	644	655	854	4
efectos	245	615	274	644	655	854	4
adversos	277	615	312	644	655	854	4
a	315	615	319	644	655	854	4
largo	71	626	92	655	655	854	4
plazo	94	626	116	655	655	854	4
(17).	118	626	137	655	655	854	4
El	85	637	94	666	655	854	4
pronóstico	97	637	139	666	655	854	4
es	142	637	151	666	655	854	4
bueno	154	637	178	666	655	854	4
a	181	637	185	666	655	854	4
largo	188	637	209	666	655	854	4
plazo.	212	637	236	666	655	854	4
Los	239	637	254	666	655	854	4
brotes	257	637	282	666	655	854	4
se	285	637	293	666	655	854	4
hacen	296	637	319	666	655	854	4
menos	71	648	97	677	655	854	4
frecuentes	100	648	142	677	655	854	4
y	145	648	150	677	655	854	4
menos	153	648	179	677	655	854	4
sintomáticos	182	648	233	677	655	854	4
con	236	648	251	677	655	854	4
la	254	648	261	677	655	854	4
edad	264	648	283	677	655	854	4
adulta	286	648	311	677	655	854	4
y	314	648	319	677	655	854	4
generalmente	71	659	125	688	655	854	4
no	127	659	137	688	655	854	4
evoluciona	140	659	183	688	655	854	4
hacia	186	659	207	688	655	854	4
una	209	659	223	688	655	854	4
enfermedad	226	659	273	688	655	854	4
crónica	275	659	305	688	655	854	4
del	307	659	319	688	655	854	4
tejido	71	670	94	699	655	854	4
conectivo.	97	670	138	699	655	854	4
La	142	670	152	699	655	854	4
aparición	155	670	192	699	655	854	4
de	196	670	205	699	655	854	4
amiloidosis	208	670	254	699	655	854	4
es	257	670	266	699	655	854	4
excepcional,	269	670	319	699	655	854	4
con	71	681	86	710	655	854	4
sólo	88	681	105	710	655	854	4
dos	107	681	121	710	655	854	4
casos	124	681	145	710	655	854	4
descritos	148	681	183	710	655	854	4
en	186	681	195	710	655	854	4
la	198	681	205	710	655	854	4
literatura.	207	681	246	710	655	854	4
CRIOPIRINOPATÍAS:	71	730	147	753	655	854	4
FCAS,	149	730	171	753	655	854	4
MWS	173	730	192	753	655	854	4
Y	194	730	200	753	655	854	4
CINCA	202	730	227	753	655	854	4
Página	326	4	355	10	655	854	4
96	359	4	369	10	655	854	4
Las	85	748	100	777	655	854	4
tres	103	748	118	777	655	854	4
enfermedades	121	748	177	777	655	854	4
están	180	748	201	777	655	854	4
causadas	205	748	240	777	655	854	4
por	244	748	257	777	655	854	4
mutaciones	261	748	306	777	655	854	4
en	310	748	319	777	655	854	4
el	71	759	78	788	655	854	4
gen	82	759	97	788	655	854	4
CIAS1	101	759	129	788	655	854	4
que	133	759	147	788	655	854	4
codifica	151	759	183	788	655	854	4
para	187	759	204	788	655	854	4
la	209	759	216	788	655	854	4
proteína	220	759	253	788	655	854	4
criopirina.	257	759	298	788	655	854	4
Esta	302	759	319	788	655	854	4
A	504	61	509	81	655	854	4
N.	509	64	514	80	655	854	4
M	516	61	522	81	655	854	4
ED.	522	64	531	80	655	854	4
I	533	61	535	81	655	854	4
NTERNA	535	64	557	80	655	854	4
(Madrid)	559	61	584	81	655	854	4
proteína	336	89	369	118	655	854	4
contiene	371	89	405	118	655	854	4
en	408	89	417	118	655	854	4
su	420	89	429	118	655	854	4
extremo	431	89	464	118	655	854	4
N-terminal	466	89	510	118	655	854	4
un	513	89	523	118	655	854	4
dominio	525	89	558	118	655	854	4
pirina	561	89	584	118	655	854	4
como	336	100	358	129	655	854	4
la	361	100	368	129	655	854	4
proteína	371	100	403	129	655	854	4
de	406	100	415	129	655	854	4
la	418	100	425	129	655	854	4
FMF.	428	100	450	129	655	854	4
Este	453	100	470	129	655	854	4
dominio	472	100	506	129	655	854	4
juega	508	100	530	129	655	854	4
un	532	100	542	129	655	854	4
importan-	545	100	584	129	655	854	4
te	336	111	343	140	655	854	4
papel	347	111	368	140	655	854	4
en	372	111	381	140	655	854	4
las	384	111	395	140	655	854	4
cascadas	399	111	434	140	655	854	4
de	437	111	446	140	655	854	4
inflamación	450	111	497	140	655	854	4
y	501	111	506	140	655	854	4
apoptosis.	509	111	549	140	655	854	4
Las	553	111	567	140	655	854	4
dos	570	111	584	140	655	854	4
proteínas	336	122	373	151	655	854	4
se	376	122	385	151	655	854	4
expresan	388	122	424	151	655	854	4
mayoritariamente	427	122	497	151	655	854	4
en	501	122	510	151	655	854	4
neutrófilos,	514	122	560	151	655	854	4
espe-	563	122	584	151	655	854	4
cialmente	336	133	375	162	655	854	4
implicados	378	133	422	162	655	854	4
en	424	133	434	162	655	854	4
los	436	133	448	162	655	854	4
procesos	451	133	486	162	655	854	4
inflamatorios	488	133	542	162	655	854	4
de	544	133	554	162	655	854	4
las	556	133	568	162	655	854	4
dos	570	133	584	162	655	854	4
enfermedades.	336	144	394	173	655	854	4
Las	350	155	365	184	655	854	4
tres	367	155	382	184	655	854	4
representan	384	155	430	184	655	854	4
un	433	155	443	184	655	854	4
espectro	446	155	479	184	655	854	4
de	481	155	491	184	655	854	4
gravedad,	493	155	533	184	655	854	4
con	535	155	550	184	655	854	4
un	552	155	562	184	655	854	4
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más	336	298	352	327	655	854	4
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y	528	298	533	327	655	854	4
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Cutaneus	528	348	566	382	655	854	4
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es	380	364	389	393	655	854	4
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falta	336	496	354	525	655	854	4
de	356	496	366	525	655	854	4
periodicidad	368	496	418	525	655	854	4
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es	412	507	420	536	655	854	4
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estudio	440	507	469	536	655	854	4
genético.	473	507	509	536	655	854	4
La	512	507	523	536	655	854	4
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do	336	595	346	624	655	854	4
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positivos	392	595	428	624	655	854	4
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con	482	595	496	624	655	854	4
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CONCLUSIÓN	336	642	388	665	655	854	4
El	350	660	359	689	655	854	4
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en	371	671	381	700	655	854	4
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paciente	516	671	550	700	655	854	4
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antece-	555	682	584	711	655	854	4
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clave	336	715	357	744	655	854	4
en	360	715	369	744	655	854	4
el	372	715	379	744	655	854	4
diagnóstico.	381	715	430	744	655	854	4
Además,	350	726	386	755	655	854	4
el	391	726	398	755	655	854	4
estudio	404	726	432	755	655	854	4
de	438	726	447	755	655	854	4
las	453	726	464	755	655	854	4
bases	469	726	491	755	655	854	4
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en	473	737	482	766	655	854	4
el	486	737	493	766	655	854	4
conocimiento	497	737	552	766	655	854	4
de	555	737	565	766	655	854	4
los	573	737	584	766	655	854	4
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de	439	748	448	777	655	854	4
la	451	748	458	777	655	854	4
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el	376	759	383	788	655	854	4
diseño	386	759	412	788	655	854	4
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fármacos	457	759	494	788	655	854	4
antiinflamatorios.	496	759	567	788	655	854	4
13.	33	4	47	10	655	854	5
RC434	52	4	76	10	655	854	5
M.	81	4	91	10	655	854	5
ESTEBANEZ	95	4	139	10	655	854	5
MUN?OZ:Maquetación	143	4	230	10	655	854	5
1	235	4	239	10	655	854	5
Vol.	71	61	83	81	655	854	5
25,	85	61	94	81	655	854	5
N.º	96	61	105	81	655	854	5
2,	106	61	112	81	655	854	5
2008	113	61	127	81	655	854	5
Bibliografía	71	73	149	127	655	854	5
1.	75	117	81	140	655	854	5
2.	75	144	81	167	655	854	5
3.	75	162	81	185	655	854	5
4.	75	180	81	203	655	854	5
5.	75	207	81	230	655	854	5
6.	75	216	81	239	655	854	5
7.	75	234	81	257	655	854	5
8.	75	252	81	275	655	854	5
9.	75	270	81	293	655	854	5
10.	71	288	81	311	655	854	5
11.	71	306	81	329	655	854	5
28/3/08	249	4	283	10	655	854	5
11:40	292	4	316	10	655	854	5
Página	326	4	355	10	655	854	5
97	359	4	369	10	655	854	5
FIEBRE	293	61	317	81	655	854	5
PERIÓDICA	319	61	356	81	655	854	5
HEREDITARIA	358	61	405	81	655	854	5
Knockaert	89	117	122	140	655	854	5
DC,	125	117	138	140	655	854	5
Vanneste	140	117	170	140	655	854	5
LJ,	172	117	182	140	655	854	5
Bobbaers	185	117	215	140	655	854	5
HJ.	217	117	228	140	655	854	5
Recurrent	231	117	262	140	655	854	5
or	265	117	271	140	655	854	5
episodic	274	117	300	140	655	854	5
fever	303	117	319	140	655	854	5
of	89	126	96	149	655	854	5
unknown	99	126	129	149	655	854	5
origin.	132	126	153	149	655	854	5
Review	157	126	181	149	655	854	5
of	184	126	191	149	655	854	5
45	194	126	202	149	655	854	5
cases	206	126	222	149	655	854	5
and	226	126	237	149	655	854	5
survey	241	126	262	149	655	854	5
of	265	126	272	149	655	854	5
the	275	126	285	149	655	854	5
literature.	288	126	319	149	655	854	5
Medicine	89	135	119	158	655	854	5
(Baltimore)	121	135	159	158	655	854	5
1993;	161	135	179	158	655	854	5
72:	181	135	191	158	655	854	5
184-96.	193	135	218	158	655	854	5
Grateau	89	144	114	167	655	854	5
G,	116	144	124	167	655	854	5
Granel	126	144	148	167	655	854	5
B,	150	144	157	167	655	854	5
Hentgen	159	144	186	167	655	854	5
V,	188	144	196	167	655	854	5
Dode	198	144	215	167	655	854	5
C,	217	144	225	167	655	854	5
Cuisset	227	144	250	167	655	854	5
L,	252	144	259	167	655	854	5
Delpech	261	144	288	167	655	854	5
M.	290	144	299	167	655	854	5
Here-	301	144	319	167	655	854	5
ditary	89	153	108	176	655	854	5
intermittant	110	153	147	176	655	854	5
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Presse	170	153	190	176	655	854	5
Med	192	153	207	176	655	854	5
2004;	209	153	227	176	655	854	5
33:	229	153	239	176	655	854	5
1195-206.	241	153	274	176	655	854	5
Grateau	89	162	114	185	655	854	5
G.	118	162	126	185	655	854	5
Musculoskeletal	130	162	182	185	655	854	5
disorders	186	162	215	185	655	854	5
in	219	162	225	185	655	854	5
secondary	229	162	261	185	655	854	5
amyloidosis	265	162	304	185	655	854	5
and	308	162	319	185	655	854	5
hereditary	89	171	122	194	655	854	5
fevers.	124	171	145	194	655	854	5
Best	147	171	161	194	655	854	5
Pract	163	171	180	194	655	854	5
Res	182	171	194	194	655	854	5
Clin	196	171	209	194	655	854	5
Rheumatol	211	171	247	194	655	854	5
2003;	249	171	267	194	655	854	5
17:	269	171	279	194	655	854	5
929-44.	281	171	306	194	655	854	5
Samuels	89	180	116	203	655	854	5
J,	119	180	124	203	655	854	5
Ozen	126	180	143	203	655	854	5
S.	146	180	152	203	655	854	5
Familial	154	180	181	203	655	854	5
Mediterranean	183	180	230	203	655	854	5
fever	233	180	249	203	655	854	5
and	251	180	263	203	655	854	5
the	265	180	275	203	655	854	5
other	278	180	294	203	655	854	5
autoin-	296	180	319	203	655	854	5
flammatory	89	189	126	212	655	854	5
syndromes:	129	189	166	212	655	854	5
Evaluation	169	189	203	212	655	854	5
of	206	189	213	212	655	854	5
the	215	189	225	212	655	854	5
patient	228	189	250	212	655	854	5
with	252	189	266	212	655	854	5
recurrent	269	189	298	212	655	854	5
fever.	301	189	319	212	655	854	5
Curr	89	198	104	221	655	854	5
Opin	106	198	122	221	655	854	5
Rheumatol	124	198	159	221	655	854	5
2006;	161	198	179	221	655	854	5
18:	181	198	191	221	655	854	5
108-17.	193	198	218	221	655	854	5
Onen	89	207	106	230	655	854	5
F.	108	207	115	230	655	854	5
Familial	117	207	144	230	655	854	5
Mediterranean	146	207	192	230	655	854	5
fever.	194	207	213	230	655	854	5
Rheumatol	215	207	250	230	655	854	5
Int	252	207	261	230	655	854	5
2005;	263	207	281	230	655	854	5
10:	283	207	293	230	655	854	5
1-8	295	207	306	230	655	854	5
Buades	89	216	113	239	655	854	5
Reines	115	216	137	239	655	854	5
J,	139	216	144	239	655	854	5
Aguirre	146	216	171	239	655	854	5
Errasti	173	216	194	239	655	854	5
C.	197	216	204	239	655	854	5
Familial	206	216	233	239	655	854	5
Mediterranean	235	216	282	239	655	854	5
fever.	284	216	302	239	655	854	5
Med	304	216	319	239	655	854	5
Clin	89	225	103	248	655	854	5
(Barc)	105	225	125	248	655	854	5
200;	127	225	142	248	655	854	5
30;	144	225	154	248	655	854	5
117:	156	225	170	248	655	854	5
142-6.	172	225	193	248	655	854	5
Incel	89	234	105	257	655	854	5
NA,	108	234	121	257	655	854	5
Saracoglu	123	234	155	257	655	854	5
M,	158	234	167	257	655	854	5
Erdem	169	234	191	257	655	854	5
HR.	193	234	206	257	655	854	5
Seronegative	209	234	251	257	655	854	5
spondyloarthropathy	253	234	319	257	655	854	5
of	89	243	96	266	655	854	5
familial	98	243	123	266	655	854	5
Mediterranean	125	243	171	266	655	854	5
fever.	173	243	192	266	655	854	5
Rheumatol	194	243	229	266	655	854	5
Int	231	243	240	266	655	854	5
2003;	242	243	260	266	655	854	5
23:	262	243	272	266	655	854	5
41-3.	274	243	291	266	655	854	5
Joost	89	252	106	275	655	854	5
PH,	108	252	120	275	655	854	5
Drenth	122	252	144	275	655	854	5
MD,	147	252	162	275	655	854	5
PhD,	164	252	180	275	655	854	5
Jos	182	252	193	275	655	854	5
WM,	195	252	211	275	655	854	5
van	214	252	225	275	655	854	5
der	228	252	238	275	655	854	5
Meer	240	252	257	275	655	854	5
MD,	259	252	274	275	655	854	5
PhD.	276	252	292	275	655	854	5
Heredi-	295	252	319	275	655	854	5
tary	89	261	102	284	655	854	5
Periodic	104	261	130	284	655	854	5
Fever.	132	261	152	284	655	854	5
N	154	261	160	284	655	854	5
England	162	261	189	284	655	854	5
J	191	261	194	284	655	854	5
Med	196	261	211	284	655	854	5
2001;	213	261	231	284	655	854	5
345:	233	261	247	284	655	854	5
1748-57.	249	261	278	284	655	854	5
Van	89	270	102	293	655	854	5
der	105	270	116	293	655	854	5
Hilst	118	270	134	293	655	854	5
JC,	137	270	147	293	655	854	5
Simon	150	270	171	293	655	854	5
A,	174	270	182	293	655	854	5
Drenth	185	270	207	293	655	854	5
JP.	210	270	219	293	655	854	5
Hereditary	222	270	256	293	655	854	5
periodic	259	270	285	293	655	854	5
fever	288	270	305	293	655	854	5
and	308	270	319	293	655	854	5
reactive	89	279	114	302	655	854	5
amyloidosis.	116	279	157	302	655	854	5
Clin	159	279	173	302	655	854	5
Exp	175	279	188	302	655	854	5
Med	190	279	204	302	655	854	5
2005;	206	279	225	302	655	854	5
5:	227	279	233	302	655	854	5
87-98.	235	279	256	302	655	854	5
Sohar	89	288	107	311	655	854	5
E,	110	288	116	311	655	854	5
Gafni	118	288	136	311	655	854	5
J,	138	288	143	311	655	854	5
Pras	146	288	159	311	655	854	5
M,	161	288	170	311	655	854	5
Heller	172	288	192	311	655	854	5
H.	194	288	202	311	655	854	5
Familial	204	288	230	311	655	854	5
mediterranean	232	288	277	311	655	854	5
fever.	279	288	297	311	655	854	5
A	299	288	305	311	655	854	5
sur-	307	288	319	311	655	854	5
vey	89	297	100	320	655	854	5
of	102	297	109	320	655	854	5
470	111	297	123	320	655	854	5
cases	124	297	141	320	655	854	5
and	143	297	154	320	655	854	5
review	156	297	177	320	655	854	5
of	179	297	186	320	655	854	5
the	188	297	197	320	655	854	5
literatura.	199	297	229	320	655	854	5
Am	231	297	243	320	655	854	5
J	245	297	248	320	655	854	5
Med	250	297	264	320	655	854	5
1967;	266	297	284	320	655	854	5
227-53.	286	297	310	320	655	854	5
Eliakim	89	306	114	329	655	854	5
M,	118	306	127	329	655	854	5
Levy	131	306	147	329	655	854	5
M,	151	306	160	329	655	854	5
Ehrenfeld	163	306	195	329	655	854	5
M.	199	306	208	329	655	854	5
Recurrent	211	306	243	329	655	854	5
polyserositis.	246	306	289	329	655	854	5
Familial	292	306	319	329	655	854	5
Mediterranean	89	315	136	338	655	854	5
fever.	141	315	159	338	655	854	5
Periodic	164	315	190	338	655	854	5
disease.	195	315	220	338	655	854	5
Amsterdam:	225	315	265	338	655	854	5
Elsevier	269	315	296	338	655	854	5
North	300	315	319	338	655	854	5
12.	336	126	346	149	655	854	5
13.	336	162	346	185	655	854	5
14.	336	189	346	212	655	854	5
15.	336	207	346	230	655	854	5
16.	336	243	346	266	655	854	5
17.	336	270	346	293	655	854	5
18.	336	306	346	329	655	854	5
97	576	59	584	82	655	854	5
Holland;	354	117	382	140	655	854	5
1981.	384	117	402	140	655	854	5
Keven	354	126	375	149	655	854	5
K,	378	126	386	149	655	854	5
Sengul	389	126	411	149	655	854	5
S,	414	126	421	149	655	854	5
Kutlay	424	126	446	149	655	854	5
S,	449	126	455	149	655	854	5
Ekmekci	458	126	487	149	655	854	5
Y,	490	126	498	149	655	854	5
Anadol	501	126	524	149	655	854	5
E,	527	126	534	149	655	854	5
Nergizoglu	537	126	573	149	655	854	5
G,	576	126	584	149	655	854	5
Ates	354	135	369	158	655	854	5
K,	371	135	379	158	655	854	5
Erturk	381	135	401	158	655	854	5
S,	404	135	410	158	655	854	5
Erbay	412	135	431	158	655	854	5
B.	434	135	441	158	655	854	5
Long-term	443	135	478	158	655	854	5
outcome	480	135	507	158	655	854	5
of	510	135	516	158	655	854	5
renal	518	135	534	158	655	854	5
transplantation	537	135	584	158	655	854	5
in	354	144	360	167	655	854	5
patients	362	144	387	167	655	854	5
with	389	144	403	167	655	854	5
familial	405	144	430	167	655	854	5
Mediterranean	432	144	478	167	655	854	5
fever	480	144	497	167	655	854	5
amyloidosis:	498	144	539	167	655	854	5
A	541	144	547	167	655	854	5
single-cen-	549	144	584	167	655	854	5
ter	354	153	363	176	655	854	5
experience.	365	153	401	176	655	854	5
Transplant	403	153	437	176	655	854	5
Proc	439	153	454	176	655	854	5
2004;	456	153	474	176	655	854	5
36:	476	153	487	176	655	854	5
2632-4.	489	153	513	176	655	854	5
Cefle	354	162	371	185	655	854	5
A,	374	162	382	185	655	854	5
Kamali	385	162	408	185	655	854	5
S,	411	162	418	185	655	854	5
Sayarlioglu	420	162	457	185	655	854	5
M,	460	162	469	185	655	854	5
Inanc	472	162	490	185	655	854	5
M,	492	162	501	185	655	854	5
Ocal	504	162	519	185	655	854	5
L,	522	162	529	185	655	854	5
Aral	532	162	546	185	655	854	5
O,	549	162	557	185	655	854	5
et	559	162	565	185	655	854	5
al.	568	162	576	185	655	854	5
A	578	162	584	185	655	854	5
comparison	354	171	391	194	655	854	5
of	394	171	400	194	655	854	5
clinical	402	171	426	194	655	854	5
findings	428	171	454	194	655	854	5
of	456	171	463	194	655	854	5
familial	465	171	490	194	655	854	5
Mediterranean	492	171	539	194	655	854	5
fever	541	171	557	194	655	854	5
patients	559	171	584	194	655	854	5
with	354	180	368	203	655	854	5
and	370	180	382	203	655	854	5
without	384	180	408	203	655	854	5
amyloidosis.	410	180	451	203	655	854	5
Rheumatol	453	180	488	203	655	854	5
Int	490	180	499	203	655	854	5
2005;	501	180	519	203	655	854	5
25:	521	180	531	203	655	854	5
442-6.	533	180	554	203	655	854	5
Schwabe	354	189	383	212	655	854	5
AD,	385	189	399	212	655	854	5
Peters	401	189	420	212	655	854	5
RS.	423	189	434	212	655	854	5
Familial	437	189	463	212	655	854	5
Mediterranean	465	189	512	212	655	854	5
in	514	189	521	212	655	854	5
Armenians.	523	189	560	212	655	854	5
Analy-	562	189	584	212	655	854	5
sis	354	198	363	221	655	854	5
of	365	198	371	221	655	854	5
100	373	198	385	221	655	854	5
cases.	387	198	406	221	655	854	5
Medicine	408	198	438	221	655	854	5
(Baltimore)	440	198	478	221	655	854	5
1974;	480	198	498	221	655	854	5
53:	500	198	510	221	655	854	5
453-62.	512	198	537	221	655	854	5
Masson	354	207	379	230	655	854	5
C,	382	207	389	230	655	854	5
Simon	392	207	412	230	655	854	5
V,	415	207	423	230	655	854	5
Hoppe	425	207	447	230	655	854	5
E,	449	207	456	230	655	854	5
Insalaco	459	207	485	230	655	854	5
P,	488	207	494	230	655	854	5
Cisse	497	207	514	230	655	854	5
I,	517	207	522	230	655	854	5
Audran	524	207	548	230	655	854	5
M.	551	207	560	230	655	854	5
Tumor	562	207	584	230	655	854	5
necrosis	354	216	380	239	655	854	5
factor	382	216	401	239	655	854	5
receptor-associated	403	216	465	239	655	854	5
periodic	467	216	493	239	655	854	5
syndrome	495	216	526	239	655	854	5
(TRAPS):	528	216	561	239	655	854	5
defini-	563	216	584	239	655	854	5
tion,	354	225	369	248	655	854	5
semiology,	371	225	407	248	655	854	5
prognosis,	409	225	443	248	655	854	5
pathogenesis,	445	225	489	248	655	854	5
treatment,	491	225	524	248	655	854	5
and	526	225	538	248	655	854	5
place	541	225	557	248	655	854	5
relative	560	225	584	248	655	854	5
to	354	234	360	257	655	854	5
other	362	234	379	257	655	854	5
periodic	381	234	407	257	655	854	5
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diseases.	426	234	454	257	655	854	5
Joint	456	234	471	257	655	854	5
Bone	473	234	490	257	655	854	5
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2004;	513	234	531	257	655	854	5
71:	533	234	543	257	655	854	5
284-90.	545	234	570	257	655	854	5
Grose	354	243	373	266	655	854	5
C.	376	243	383	266	655	854	5
Periodic	386	243	412	266	655	854	5
fever	415	243	432	266	655	854	5
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hyperimmunoglobulinemia	489	243	576	266	655	854	5
D	578	243	584	266	655	854	5
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J	525	252	528	275	655	854	5
2005;	530	252	549	275	655	854	5
24:	551	252	561	275	655	854	5
573-4.	564	252	584	275	655	854	5
Rheumatol	354	261	389	284	655	854	5
Int	391	261	400	284	655	854	5
2005;	402	261	420	284	655	854	5
10:	422	261	433	284	655	854	5
1-8.	435	261	447	284	655	854	5
Bodar	354	270	374	293	655	854	5
EJ,	377	270	387	293	655	854	5
van	390	270	402	293	655	854	5
der	405	270	415	293	655	854	5
Hilst	418	270	434	293	655	854	5
JC,	437	270	447	293	655	854	5
Drenth	450	270	473	293	655	854	5
JP,	476	270	485	293	655	854	5
van	488	270	500	293	655	854	5
der	503	270	513	293	655	854	5
Meer	517	270	533	293	655	854	5
JW,	537	270	549	293	655	854	5
Simon	552	270	573	293	655	854	5
A.	576	270	584	293	655	854	5
Effect	354	279	374	302	655	854	5
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the	551	279	561	302	655	854	5
hyper-	563	279	584	302	655	854	5
IgD	354	288	367	311	655	854	5
syndrome:	370	288	404	311	655	854	5
Introducing	407	288	444	311	655	854	5
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model.	537	288	559	311	655	854	5
Neth	562	288	578	311	655	854	5
J	581	288	584	311	655	854	5
Med	354	297	369	320	655	854	5
2005;	371	297	389	320	655	854	5
63:	391	297	401	320	655	854	5
260-4.	403	297	424	320	655	854	5
Pradalier	354	306	383	329	655	854	5
A,	387	306	395	329	655	854	5
Cauvain	399	306	425	329	655	854	5
A.	429	306	437	329	655	854	5
The	441	306	453	329	655	854	5
”self-inflammatory	457	306	519	329	655	854	5
syndrome”.	523	306	560	329	655	854	5
Pathol	564	306	584	329	655	854	5
Biol	354	315	368	338	655	854	5
(Paris)	370	315	391	338	655	854	5
2005;	393	315	411	338	655	854	5
11:	413	315	424	338	655	854	5
