Síndrome	183	58	219	66	595	842	1
urémico	221	58	251	66	595	842	1
hemolítico	253	58	292	66	595	842	1
atípico	294	58	319	66	595	842	1
de	320	58	329	66	595	842	1
presentación	331	58	377	66	595	842	1
neonatal.	379	58	412	66	595	842	1
REPORTES	84	61	129	72	595	842	1
DE	131	61	142	72	595	842	1
CASOS	144	61	173	72	595	842	1
/	174	61	176	72	595	842	1
CASE	178	61	200	72	595	842	1
REPORT	202	61	236	72	595	842	1
Síndrome	55	167	151	189	595	842	1
urémico	157	167	238	189	595	842	1
hemolítico	243	167	345	189	595	842	1
atípico	351	167	417	189	595	842	1
de	422	167	446	189	595	842	1
presentación	55	196	180	218	595	842	1
neonatal.	186	196	276	218	595	842	1
Atypical	55	236	93	245	595	842	1
hemolytic	97	236	141	245	595	842	1
uremic	145	236	177	245	595	842	1
syndrome	181	236	226	245	595	842	1
of	230	236	239	245	595	842	1
neonatal	243	236	281	245	595	842	1
presentation.	285	236	345	245	595	842	1
Jenny	55	274	82	283	595	842	1
Ponce	86	274	113	283	595	842	1
1	113	273	116	279	595	842	1
,	116	274	119	283	595	842	1
César	123	274	149	283	595	842	1
Salinas	153	274	185	283	595	842	1
2	185	273	188	279	595	842	1
,	188	274	191	283	595	842	1
Reyner	195	274	228	283	595	842	1
Loza	232	274	254	283	595	842	1
1.	254	273	258	279	595	842	1
RESUMEN	55	311	103	321	595	842	1
PALABRAS	55	450	109	460	595	842	1
CLAVE:	112	450	148	460	595	842	1
SUH	150	450	171	460	595	842	1
atípico,	174	450	205	460	595	842	1
gen	207	450	223	460	595	842	1
del	225	450	238	460	595	842	1
factor	240	450	264	460	595	842	1
I,	267	450	273	460	595	842	1
falla	275	450	294	460	595	842	1
renal	296	450	317	460	595	842	1
aguda.	319	450	347	460	595	842	1
SUMMARY	55	488	108	497	595	842	1
KEY	55	614	77	623	595	842	1
WORDS:	79	614	120	623	595	842	1
Atypical	121	614	158	623	595	842	1
HUS,	160	614	184	623	595	842	1
factor	186	614	211	623	595	842	1
I	213	614	217	623	595	842	1
gen,	219	614	237	623	595	842	1
acute	240	614	262	623	595	842	1
kidney	264	614	293	623	595	842	1
failure.	296	614	326	623	595	842	1
1	55	744	58	749	595	842	1
2	55	756	58	762	595	842	1
Departamento	72	744	132	754	595	842	1
de	134	744	144	754	595	842	1
Pediatría,	147	744	187	754	595	842	1
Unidad	189	744	221	754	595	842	1
de	223	744	233	754	595	842	1
Nefrología	235	744	281	754	595	842	1
pediátrica,	284	744	328	754	595	842	1
Hospital	330	744	366	754	595	842	1
Nacional	369	744	407	754	595	842	1
Cayetano	409	744	449	754	595	842	1
Heredia.	452	744	488	754	595	842	1
Lima,	490	744	515	754	595	842	1
Perú.	517	744	539	754	595	842	1
Departamento	72	757	132	766	595	842	1
de	135	757	145	766	595	842	1
Patología.	147	757	190	766	595	842	1
Clínica	192	757	223	766	595	842	1
Médica	225	757	257	766	595	842	1
Cayetano	260	757	299	766	595	842	1
Heredia.	302	757	338	766	595	842	1
Lima,	341	757	366	766	595	842	1
Perú.	368	757	390	766	595	842	1
Rev	402	801	418	810	595	842	1
Med	421	801	440	810	595	842	1
Hered	443	801	469	810	595	842	1
22	472	801	482	810	595	842	1
(1),	485	801	500	810	595	842	1
2011	503	801	524	810	595	842	1
29	530	801	541	810	595	842	1
Ponce	274	58	296	66	595	842	2
J.	298	58	304	66	595	842	2
et	305	58	312	66	595	842	2
al.	314	58	323	66	595	842	2
INTRODUCCIÓN	55	109	138	118	595	842	2
El	69	134	79	144	595	842	2
síndrome	85	134	129	144	595	842	2
urémico	135	134	174	144	595	842	2
hemolítico	180	134	231	144	595	842	2
(SUH)	237	134	268	144	595	842	2
se	274	134	283	144	595	842	2
caracteriza	55	147	108	156	595	842	2
por	115	147	130	156	595	842	2
la	138	147	146	156	595	842	2
triada	153	147	181	156	595	842	2
anemia	188	147	222	156	595	842	2
hemolítica,	229	147	283	156	595	842	2
trombocitopenia	55	159	134	169	595	842	2
y	139	159	144	169	595	842	2
falla	150	159	171	169	595	842	2
renal	177	159	200	169	595	842	2
aguda	206	159	234	169	595	842	2
(1-7).	239	159	266	169	595	842	2
La	271	159	283	169	595	842	2
presentación	55	172	109	181	595	842	2
típica	111	172	135	181	595	842	2
es	138	172	146	181	595	842	2
la	149	172	157	181	595	842	2
más	159	172	176	181	595	842	2
común	179	172	208	181	595	842	2
y	211	172	216	181	595	842	2
se	219	172	227	181	595	842	2
presenta	230	172	265	181	595	842	2
con	268	172	283	181	595	842	2
pródromos	55	185	101	194	595	842	2
de	104	185	114	194	595	842	2
diarrea;	118	185	150	194	595	842	2
en	154	185	164	194	595	842	2
90%	167	185	187	194	595	842	2
de	190	185	200	194	595	842	2
casos	203	185	226	194	595	842	2
y	230	185	235	194	595	842	2
tiene	239	185	259	194	595	842	2
buen	263	185	283	194	595	842	2
pronóstico	55	197	100	207	595	842	2
(1).	104	197	119	207	595	842	2
La	123	197	134	207	595	842	2
forma	138	197	163	207	595	842	2
atípica	167	197	195	207	595	842	2
en	199	197	209	207	595	842	2
el	213	197	220	207	595	842	2
10%	224	197	244	207	595	842	2
restante,	248	197	283	207	595	842	2
tiene	55	210	76	219	595	842	2
pobre	78	210	102	219	595	842	2
pronóstico	105	210	150	219	595	842	2
y	152	210	157	219	595	842	2
alta	160	210	175	219	595	842	2
mortalidad,	178	210	226	219	595	842	2
más	229	210	246	219	595	842	2
del	248	210	261	219	595	842	2
25%	264	210	283	219	595	842	2
en	55	222	65	232	595	842	2
la	69	222	76	232	595	842	2
fase	80	222	97	232	595	842	2
aguda	100	222	125	232	595	842	2
y	129	222	134	232	595	842	2
requiriendo	137	222	186	232	595	842	2
terapia	190	222	219	232	595	842	2
dialítica,	222	222	259	232	595	842	2
en	262	222	272	232	595	842	2
el	276	222	283	232	595	842	2
50%	55	235	74	244	595	842	2
de	78	235	88	244	595	842	2
casos	92	235	115	244	595	842	2
(2,6,7).	119	235	150	244	595	842	2
Se	69	260	80	270	595	842	2
ha	84	260	94	270	595	842	2
descrito	97	260	131	270	595	842	2
una	135	260	150	270	595	842	2
variedad	154	260	190	270	595	842	2
de	194	260	204	270	595	842	2
formas	208	260	237	270	595	842	2
genéticas,	241	260	283	270	595	842	2
50%	55	273	75	282	595	842	2
con	80	273	96	282	595	842	2
alteración	101	273	147	282	595	842	2
en	151	273	162	282	595	842	2
los	167	273	180	282	595	842	2
genes	185	273	210	282	595	842	2
que	215	273	231	282	595	842	2
regulan	236	273	270	282	595	842	2
el	275	273	283	282	595	842	2
complemento	55	285	113	295	595	842	2
(factor	115	285	144	295	595	842	2
H,	146	285	157	295	595	842	2
factor	159	285	184	295	595	842	2
I,	187	285	193	295	595	842	2
MCP,	196	285	220	295	595	842	2
factor	222	285	247	295	595	842	2
B	250	285	257	295	595	842	2
y	260	285	265	295	595	842	2
C3)	268	285	283	295	595	842	2
y	55	298	60	307	595	842	2
10%	63	298	82	307	595	842	2
por	85	298	99	307	595	842	2
la	102	298	110	307	595	842	2
presencia	112	298	152	307	595	842	2
de	155	298	165	307	595	842	2
anticuerpos	168	298	216	307	595	842	2
contra	219	298	246	307	595	842	2
el	248	298	256	307	595	842	2
factor	259	298	283	307	595	842	2
H	55	311	63	320	595	842	2
(3-6).	66	311	90	320	595	842	2
El	69	336	79	345	595	842	2
factor	82	336	107	345	595	842	2
I	110	336	113	345	595	842	2
es	117	336	125	345	595	842	2
una	129	336	144	345	595	842	2
proteasa	147	336	182	345	595	842	2
de	186	336	196	345	595	842	2
serina	199	336	224	345	595	842	2
que	227	336	243	345	595	842	2
regula	246	336	272	345	595	842	2
la	276	336	283	345	595	842	2
ruta	55	348	72	358	595	842	2
alterna	74	348	102	358	595	842	2
del	104	348	117	358	595	842	2
complemento,	119	348	179	358	595	842	2
al	181	348	189	358	595	842	2
escindir	191	348	224	358	595	842	2
la	227	348	234	358	595	842	2
cadena	236	348	265	358	595	842	2
alfa	267	348	283	358	595	842	2
del	55	361	68	370	595	842	2
C3b	70	361	88	370	595	842	2
en	90	361	100	370	595	842	2
presencia	104	361	144	370	595	842	2
de	146	361	156	370	595	842	2
proteínas	158	361	197	370	595	842	2
cofactoras	199	361	242	370	595	842	2
(3,4,7,8).	244	361	283	370	595	842	2
Se	55	374	66	383	595	842	2
ha	68	374	78	383	595	842	2
reportado	81	374	121	383	595	842	2
menos	124	374	151	383	595	842	2
de	154	374	164	383	595	842	2
20	166	374	177	383	595	842	2
mutaciones	179	374	228	383	595	842	2
(3,9),	230	374	253	383	595	842	2
siendo	256	374	283	383	595	842	2
descritas	55	386	92	396	595	842	2
en	96	386	106	396	595	842	2
su	110	386	119	396	595	842	2
mayoría	123	386	158	396	595	842	2
como	162	386	185	396	595	842	2
heterocigotos	189	386	246	396	595	842	2
(6,7,10-	250	386	283	396	595	842	2
12).	55	399	72	408	595	842	2
La	74	399	85	408	595	842	2
mayoría	88	399	123	408	595	842	2
de	125	399	135	408	595	842	2
éstas	137	399	158	408	595	842	2
induce	163	399	191	408	595	842	2
a	194	399	198	408	595	842	2
ausencia	201	399	237	408	595	842	2
de	240	399	250	408	595	842	2
síntesis	252	399	283	408	595	842	2
de	55	411	65	421	595	842	2
proteínas	67	411	106	421	595	842	2
y	108	411	113	421	595	842	2
solo	115	411	133	421	595	842	2
unas	135	411	154	421	595	842	2
pocas,	157	411	183	421	595	842	2
a	185	411	190	421	595	842	2
deficiencia	192	411	239	421	595	842	2
funcional,	241	411	283	421	595	842	2
por	55	424	69	433	595	842	2
lo	71	424	79	433	595	842	2
que	81	424	96	433	595	842	2
se	98	424	106	433	595	842	2
puede	108	424	133	433	595	842	2
encontrar	135	424	174	433	595	842	2
concentraciones	176	424	243	433	595	842	2
normales	245	424	283	433	595	842	2
o	55	437	60	446	595	842	2
reducidas	65	437	108	446	595	842	2
del	113	437	126	446	595	842	2
factor	131	437	157	446	595	842	2
I,	162	437	168	446	595	842	2
así	173	437	185	446	595	842	2
como	190	437	214	446	595	842	2
una	219	437	234	446	595	842	2
reducción	239	437	283	446	595	842	2
variable	55	449	89	459	595	842	2
del	92	449	105	459	595	842	2
C	108	449	115	459	595	842	2
3	115	456	118	461	595	842	2
(3,5,8).	121	449	152	459	595	842	2
Esta	155	449	173	459	595	842	2
última	176	449	203	459	595	842	2
mutación	206	449	245	459	595	842	2
es	248	449	257	459	595	842	2
causa	260	449	283	459	595	842	2
del	55	462	68	471	595	842	2
3	70	462	76	471	595	842	2
al	78	462	86	471	595	842	2
12%	88	462	107	471	595	842	2
de	110	462	120	471	595	842	2
casos	122	462	145	471	595	842	2
de	148	462	158	471	595	842	2
SHU	160	462	181	471	595	842	2
atípico,	183	462	215	471	595	842	2
manifestándose	217	462	283	471	595	842	2
por	55	474	70	484	595	842	2
primera	74	474	108	484	595	842	2
vez	112	474	127	484	595	842	2
antes	132	474	154	484	595	842	2
de	159	474	169	484	595	842	2
los	173	474	186	484	595	842	2
3	190	474	196	484	595	842	2
meses	200	474	226	484	595	842	2
de	231	474	241	484	595	842	2
edad,	245	474	269	484	595	842	2
en	273	474	283	484	595	842	2
promedio	55	487	97	496	595	842	2
2	101	487	106	496	595	842	2
meses	111	487	137	496	595	842	2
(3,6,7,13).	142	487	188	496	595	842	2
El	192	487	202	496	595	842	2
cuadro	206	487	236	496	595	842	2
clínico	240	487	270	496	595	842	2
es	274	487	283	496	595	842	2
similar	55	500	85	509	595	842	2
a	89	500	94	509	595	842	2
la	98	500	106	509	595	842	2
deficiencia	110	500	157	509	595	842	2
hereditaria	162	500	208	509	595	842	2
de	212	500	222	509	595	842	2
C	226	500	233	509	595	842	2
3	233	506	236	512	595	842	2
,	236	500	239	509	595	842	2
siendo	243	500	271	509	595	842	2
la	276	500	283	509	595	842	2
característica	55	512	111	522	595	842	2
más	114	512	131	522	595	842	2
común	135	512	164	522	595	842	2
la	167	512	175	522	595	842	2
presencia	178	512	218	522	595	842	2
de	222	512	232	522	595	842	2
infecciones	235	512	283	522	595	842	2
piógenas	55	525	93	534	595	842	2
recurrentes,	96	525	146	534	595	842	2
que	149	525	164	534	595	842	2
se	167	525	176	534	595	842	2
inician	179	525	208	534	595	842	2
usualmente	211	525	259	534	595	842	2
en	263	525	272	534	595	842	2
la	276	525	283	534	595	842	2
infancia	55	537	88	547	595	842	2
temprana	90	537	128	547	595	842	2
(9,14).	130	537	157	547	595	842	2
La	159	537	170	547	595	842	2
evolución	172	537	212	547	595	842	2
de	214	537	224	547	595	842	2
la	225	537	233	547	595	842	2
enfermedad	235	537	283	547	595	842	2
es	55	550	64	559	595	842	2
variable,	66	550	103	559	595	842	2
la	106	550	113	559	595	842	2
mitad	116	550	140	559	595	842	2
se	143	550	152	559	595	842	2
recupera	154	550	191	559	595	842	2
y	193	550	198	559	595	842	2
la	201	550	209	559	595	842	2
otra	211	550	228	559	595	842	2
mitad	230	550	254	559	595	842	2
muere	257	550	283	559	595	842	2
o	55	563	60	572	595	842	2
evoluciona	63	563	110	572	595	842	2
rápidamente	113	563	165	572	595	842	2
a	168	563	172	572	595	842	2
enfermedad	175	563	225	572	595	842	2
renal	228	563	249	572	595	842	2
crónica	252	563	283	572	595	842	2
terminal	55	575	90	585	595	842	2
(13).	93	575	114	585	595	842	2
Debido	69	600	100	610	595	842	2
a	104	600	109	610	595	842	2
la	113	600	120	610	595	842	2
poca	124	600	144	610	595	842	2
frecuencia,	148	600	195	610	595	842	2
se	198	600	207	610	595	842	2
describe	211	600	246	610	595	842	2
un	250	600	261	610	595	842	2
caso	264	600	283	610	595	842	2
de	55	613	65	622	595	842	2
SUH	67	613	88	622	595	842	2
atípico	90	613	119	622	595	842	2
de	121	613	131	622	595	842	2
presentación	133	613	187	622	595	842	2
neonatal	189	613	225	622	595	842	2
posiblemente	227	613	283	622	595	842	2
debido	55	626	83	635	595	842	2
a	85	626	90	635	595	842	2
mutación	91	626	130	635	595	842	2
del	131	626	144	635	595	842	2
gen	146	626	161	635	595	842	2
del	163	626	175	635	595	842	2
Factor	177	626	203	635	595	842	2
I	205	626	208	635	595	842	2
del	210	626	223	635	595	842	2
complemento.	225	626	283	635	595	842	2
Caso	55	651	77	660	595	842	2
clínico	80	651	109	660	595	842	2
Prematuro	69	676	115	685	595	842	2
varón	119	676	144	685	595	842	2
de	149	676	159	685	595	842	2
36	163	676	174	685	595	842	2
semanas,	179	676	218	685	595	842	2
de	223	676	233	685	595	842	2
padres	237	676	266	685	595	842	2
sin	271	676	283	685	595	842	2
antecedentes	55	689	112	698	595	842	2
de	116	689	126	698	595	842	2
importancia.	131	689	187	698	595	842	2
Pesó	191	689	212	698	595	842	2
al	216	689	224	698	595	842	2
nacer	229	689	253	698	595	842	2
2	257	689	262	698	595	842	2
440	267	689	283	698	595	842	2
gramos	55	701	86	711	595	842	2
y	90	701	95	711	595	842	2
su	99	701	108	711	595	842	2
APGAR	111	701	147	711	595	842	2
fue	151	701	164	711	595	842	2
adecuado.	168	701	210	711	595	842	2
Tuvo	214	701	236	711	595	842	2
hematoma	239	701	283	711	595	842	2
en	55	714	65	723	595	842	2
la	67	714	75	723	595	842	2
vena	77	714	96	723	595	842	2
del	98	714	111	723	595	842	2
cordón	113	714	142	723	595	842	2
umbilical	144	714	184	723	595	842	2
y	186	714	191	723	595	842	2
presentó	193	714	229	723	595	842	2
una	231	714	246	723	595	842	2
placenta	248	714	283	723	595	842	2
calcificada.	55	726	111	736	595	842	2
La	117	726	129	736	595	842	2
madre	134	726	163	736	595	842	2
tuvo	169	726	190	736	595	842	2
amenaza	196	726	237	736	595	842	2
de	242	726	253	736	595	842	2
parto	259	726	283	736	595	842	2
pretérmino,	55	739	103	748	595	842	2
recibiendo	105	739	149	748	595	842	2
nifedipino	150	739	193	748	595	842	2
y	195	739	200	748	595	842	2
betametasona	202	739	258	748	595	842	2
como	260	739	283	748	595	842	2
tratamiento.	55	752	106	761	595	842	2
El	109	752	119	761	595	842	2
bebé	122	752	142	761	595	842	2
cursó	145	752	168	761	595	842	2
con	172	752	187	761	595	842	2
distrés	190	752	218	761	595	842	2
respiratorio	221	752	270	761	595	842	2
en	273	752	283	761	595	842	2
30	55	801	66	810	595	842	2
Rev	75	801	91	810	595	842	2
Med	94	801	112	810	595	842	2
Hered	115	801	141	810	595	842	2
22	144	801	155	810	595	842	2
(1),	158	801	173	810	595	842	2
2011	176	801	196	810	595	842	2
las	312	109	323	118	595	842	2
primeras	325	109	362	118	595	842	2
horas	364	109	387	118	595	842	2
de	389	109	399	118	595	842	2
vida,	401	109	422	118	595	842	2
evidenciándose	424	109	489	118	595	842	2
neumotórax	491	109	541	118	595	842	2
derecho	312	122	345	131	595	842	2
y	348	122	354	131	595	842	2
neumomediastino	357	122	432	131	595	842	2
a	435	122	440	131	595	842	2
las	443	122	455	131	595	842	2
15	458	122	468	131	595	842	2
horas	471	122	494	131	595	842	2
de	497	122	507	131	595	842	2
nacido,	510	122	541	131	595	842	2
con	312	134	327	144	595	842	2
evolución	330	134	371	144	595	842	2
favorable.	374	134	417	144	595	842	2
Fue	422	134	438	144	595	842	2
dado	440	134	461	144	595	842	2
de	464	134	473	144	595	842	2
alta	476	134	491	144	595	842	2
a	494	134	499	144	595	842	2
los	501	134	514	144	595	842	2
4	516	134	522	144	595	842	2
días	524	134	541	144	595	842	2
de	312	147	322	156	595	842	2
vida.	324	147	345	156	595	842	2
A	326	172	333	181	595	842	2
los	338	172	350	181	595	842	2
13	354	172	365	181	595	842	2
días	369	172	386	181	595	842	2
presentó	391	172	427	181	595	842	2
deposiciones	431	172	487	181	595	842	2
con	491	172	506	181	595	842	2
sangre,	510	172	541	181	595	842	2
hipoactividad	312	185	374	194	595	842	2
y	379	185	384	194	595	842	2
pobre	389	185	414	194	595	842	2
succión.	419	185	457	194	595	842	2
Al	461	185	472	194	595	842	2
examen	476	185	511	194	595	842	2
físico	516	185	541	194	595	842	2
presentaba	312	197	356	207	595	842	2
taquipnea	358	197	399	207	595	842	2
y	401	197	406	207	595	842	2
saturación	408	197	451	207	595	842	2
en	453	197	462	207	595	842	2
96%	464	197	484	207	595	842	2
por	485	197	499	207	595	842	2
oximetría	501	197	541	207	595	842	2
digital,	312	210	341	219	595	842	2
lucía	346	210	366	219	595	842	2
pálido,	370	210	399	219	595	842	2
edematoso,	403	210	451	219	595	842	2
con	455	210	471	219	595	842	2
hipoactividad	475	210	533	219	595	842	2
e	537	210	541	219	595	842	2
hipotonía	312	222	351	232	595	842	2
generalizada.	352	222	407	232	595	842	2
El	409	222	418	232	595	842	2
abdomen	420	222	458	232	595	842	2
lucía	460	222	480	232	595	842	2
distendido	482	222	524	232	595	842	2
con	526	222	541	232	595	842	2
presencia	312	235	352	244	595	842	2
de	354	235	364	244	595	842	2
masa	367	235	389	244	595	842	2
palpable	391	235	427	244	595	842	2
dolorosa	430	235	466	244	595	842	2
en	469	235	479	244	595	842	2
hemiabdomen	481	235	541	244	595	842	2
derecho;	312	248	348	257	595	842	2
tenía	351	248	372	257	595	842	2
residuo	374	248	406	257	595	842	2
bilioso.	408	248	440	257	595	842	2
Los	326	273	342	282	595	842	2
exámenes	344	273	385	282	595	842	2
de	387	273	397	282	595	842	2
laboratorio	399	273	445	282	595	842	2
mostraron	447	273	490	282	595	842	2
leucocitosis	492	273	541	282	595	842	2
con	312	285	328	295	595	842	2
desviación	332	285	380	295	595	842	2
izquierda,	385	285	430	295	595	842	2
plaquetopenia,	434	285	500	295	595	842	2
acidosis	505	285	541	295	595	842	2
metabólica,	312	298	361	307	595	842	2
hipoglicemia,	364	298	422	307	595	842	2
hipoalbuminemia	424	298	499	307	595	842	2
severa	501	298	528	307	595	842	2
en	531	298	541	307	595	842	2
1,6	312	311	325	320	595	842	2
mg/dL,	327	311	357	320	595	842	2
dímero	359	311	389	320	595	842	2
D	391	311	399	320	595	842	2
incrementado,	401	311	460	320	595	842	2
urocultivo	462	311	505	320	595	842	2
positivo	507	311	541	320	595	842	2
a	312	323	316	333	595	842	2
Klebsiella	321	323	364	333	595	842	2
sp	368	323	378	333	595	842	2
y	382	323	387	333	595	842	2
la	392	323	399	333	595	842	2
radiografía	403	323	451	333	595	842	2
de	455	323	465	333	595	842	2
abdomen	469	323	508	333	595	842	2
simple	513	323	541	333	595	842	2
mostró	312	336	341	345	595	842	2
niveles	344	336	374	345	595	842	2
hidroaéreos	377	336	426	345	595	842	2
y	429	336	434	345	595	842	2
neumatosis	437	336	485	345	595	842	2
intestinal.	487	336	529	345	595	842	2
El	532	336	541	345	595	842	2
paciente	312	348	347	358	595	842	2
fue	349	348	363	358	595	842	2
hospitalizado	365	348	422	358	595	842	2
con	424	348	440	358	595	842	2
el	442	348	450	358	595	842	2
diagnóstico	452	348	501	358	595	842	2
de	504	348	513	358	595	842	2
sepsis	516	348	541	358	595	842	2
neonatal	312	361	347	370	595	842	2
tardía	349	361	373	370	595	842	2
y	375	361	380	370	595	842	2
sospecha	382	361	420	370	595	842	2
de	422	361	432	370	595	842	2
enterocolitis	434	361	486	370	595	842	2
necrotizante.	487	361	541	370	595	842	2
Fue	312	374	328	383	595	842	2
sometido	332	374	371	383	595	842	2
a	375	374	379	383	595	842	2
cirugía,	384	374	416	383	595	842	2
realizándosele	420	374	481	383	595	842	2
ileostomía	485	374	530	383	595	842	2
al	534	374	541	383	595	842	2
evidenciarse	312	386	365	396	595	842	2
necrosis	367	386	402	396	595	842	2
intestinal	405	386	444	396	595	842	2
de	446	386	456	396	595	842	2
30	459	386	470	396	595	842	2
cm	472	386	485	396	595	842	2
de	488	386	498	396	595	842	2
extensión	501	386	541	396	595	842	2
a	312	399	316	408	595	842	2
nivel	320	399	341	408	595	842	2
de	345	399	355	408	595	842	2
íleo	359	399	375	408	595	842	2
distal.	379	399	405	408	595	842	2
El	409	399	418	408	595	842	2
estudio	422	399	452	408	595	842	2
anátomo	456	399	493	408	595	842	2
patológico	497	399	541	408	595	842	2
mostró	312	411	341	421	595	842	2
necrosis	344	411	379	421	595	842	2
transmural	382	411	427	421	595	842	2
con	431	411	446	421	595	842	2
presencia	449	411	489	421	595	842	2
de	492	411	502	421	595	842	2
exudado	505	411	541	421	595	842	2
fibrinoleucocitario	312	424	390	433	595	842	2
y	393	424	398	433	595	842	2
hemorragia.	400	424	451	433	595	842	2
El	326	449	335	459	595	842	2
paciente	339	449	374	459	595	842	2
evolucionó	378	449	425	459	595	842	2
con	428	449	443	459	595	842	2
hipertensión	447	449	499	459	595	842	2
arterial	503	449	533	459	595	842	2
e	537	449	541	459	595	842	2
insuficiencia	312	462	366	471	595	842	2
renal	369	462	390	471	595	842	2
no	392	462	403	471	595	842	2
oligúrica.	406	462	446	471	595	842	2
La	449	462	460	471	595	842	2
creatinina	462	462	504	471	595	842	2
se	507	462	516	471	595	842	2
elevó	518	462	541	471	595	842	2
hasta	312	474	333	484	595	842	2
2,2	336	474	350	484	595	842	2
mg/dL,	353	474	383	484	595	842	2
la	386	474	394	484	595	842	2
urea	397	474	415	484	595	842	2
hasta	418	474	440	484	595	842	2
78	443	474	454	484	595	842	2
mg/dL	457	474	485	484	595	842	2
y	488	474	493	484	595	842	2
la	496	474	504	484	595	842	2
fracción	507	474	541	484	595	842	2
excretada	312	487	352	496	595	842	2
de	354	487	364	496	595	842	2
sodio	366	487	388	496	595	842	2
fue	390	487	404	496	595	842	2
2,3%	406	487	428	496	595	842	2
evidenciando	430	487	486	496	595	842	2
insuficiencia	488	487	541	496	595	842	2
renal	312	500	333	509	595	842	2
agua	335	500	355	509	595	842	2
(IRA)	358	500	383	509	595	842	2
establecida.	385	500	435	509	595	842	2
En	438	500	449	509	595	842	2
el	452	500	459	509	595	842	2
sedimento	462	500	505	509	595	842	2
urinario	508	500	541	509	595	842	2
se	312	512	320	522	595	842	2
encontró	324	512	361	522	595	842	2
hematuria,	365	512	410	522	595	842	2
proteinuria	413	512	460	522	595	842	2
(3+)	464	512	482	522	595	842	2
y	486	512	491	522	595	842	2
glucosuria.	494	512	541	522	595	842	2
Se	312	525	322	534	595	842	2
observó	327	525	362	534	595	842	2
descenso	366	525	406	534	595	842	2
progresivo	411	525	458	534	595	842	2
de	463	525	473	534	595	842	2
los	478	525	491	534	595	842	2
niveles	495	525	527	534	595	842	2
de	531	525	541	534	595	842	2
hemoglobina	312	537	370	547	595	842	2
y	375	537	380	547	595	842	2
persistencia	385	537	438	547	595	842	2
de	443	537	453	547	595	842	2
plaquetopenia	458	537	521	547	595	842	2
que	525	537	541	547	595	842	2
mejoraron	312	550	355	559	595	842	2
con	359	550	374	559	595	842	2
la	378	550	386	559	595	842	2
resolución	389	550	433	559	595	842	2
de	437	550	447	559	595	842	2
la	451	550	458	559	595	842	2
infección	462	550	502	559	595	842	2
(Gráfico	505	550	541	559	595	842	2
1).	312	563	323	572	595	842	2
La	326	563	337	572	595	842	2
creatinina	340	563	382	572	595	842	2
descendió	385	563	427	572	595	842	2
hasta	430	563	452	572	595	842	2
0,6	455	563	468	572	595	842	2
mg/dl.	471	563	498	572	595	842	2
A	326	588	333	597	595	842	2
los	338	588	351	597	595	842	2
52	355	588	366	597	595	842	2
días	370	588	388	597	595	842	2
de	392	588	402	597	595	842	2
vida	407	588	425	597	595	842	2
se	430	588	439	597	595	842	2
le	443	588	451	597	595	842	2
realizó	455	588	485	597	595	842	2
cierre	490	588	515	597	595	842	2
de	519	588	529	597	595	842	2
la	533	588	541	597	595	842	2
ileostomía	312	600	356	610	595	842	2
pero	360	600	379	610	595	842	2
nuevamente	383	600	434	610	595	842	2
se	438	600	447	610	595	842	2
observó	451	600	484	610	595	842	2
compromiso	488	600	541	610	595	842	2
de	312	613	322	622	595	842	2
la	327	613	335	622	595	842	2
función	340	613	374	622	595	842	2
renal	379	613	402	622	595	842	2
con	406	613	422	622	595	842	2
recuperación	427	613	486	622	595	842	2
posterior	491	613	531	622	595	842	2
y	536	613	541	622	595	842	2
persistencia	312	626	365	635	595	842	2
de	370	626	380	635	595	842	2
la	385	626	393	635	595	842	2
proteinuria	398	626	448	635	595	842	2
en	452	626	463	635	595	842	2
rango	467	626	493	635	595	842	2
nefrótico,	497	626	541	635	595	842	2
hematuria,	312	638	356	648	595	842	2
glucosuria	358	638	402	648	595	842	2
e	404	638	409	648	595	842	2
hipoalbuminemia.	411	638	487	648	595	842	2
A	489	638	496	648	595	842	2
los	498	638	510	648	595	842	2
67	512	638	522	648	595	842	2
días	524	638	541	648	595	842	2
de	312	651	322	660	595	842	2
edad,	325	651	348	660	595	842	2
presentó	352	651	388	660	595	842	2
nuevamente	395	651	446	660	595	842	2
leucocitosis,	450	651	503	660	595	842	2
proteína	507	651	541	660	595	842	2
C	312	663	319	673	595	842	2
reactiva	326	663	364	673	595	842	2
elevada,	371	663	410	673	595	842	2
anemia	417	663	451	673	595	842	2
y	458	663	464	673	595	842	2
plaquetopenia,	471	663	541	673	595	842	2
desarrollando	312	676	369	685	595	842	2
shock	371	676	396	685	595	842	2
séptico	398	676	428	685	595	842	2
con	430	676	445	685	595	842	2
falla	447	676	466	685	595	842	2
renal	468	676	489	685	595	842	2
que	491	676	506	685	595	842	2
requirió	508	676	541	685	595	842	2
diálisis	312	689	342	698	595	842	2
peritoneal	344	689	386	698	595	842	2
aguda,	388	689	416	698	595	842	2
teniendo	418	689	454	698	595	842	2
al	456	689	464	698	595	842	2
final	466	689	486	698	595	842	2
un	488	689	498	698	595	842	2
desenlace	500	689	541	698	595	842	2
fatal.	312	701	333	711	595	842	2
Los	335	701	351	711	595	842	2
cultivos	354	701	387	711	595	842	2
de	389	701	399	711	595	842	2
la	402	701	409	711	595	842	2
punta	412	701	435	711	595	842	2
de	437	701	447	711	595	842	2
catéter	450	701	478	711	595	842	2
venoso	480	701	510	711	595	842	2
central	512	701	541	711	595	842	2
fueron	312	714	339	723	595	842	2
positivos	342	714	380	723	595	842	2
a	383	714	387	723	595	842	2
Klebsiella	390	714	433	723	595	842	2
sp	435	714	445	723	595	842	2
y	447	714	452	723	595	842	2
Estafilococo	455	714	508	723	595	842	2
aureus.	510	714	541	723	595	842	2
Se	326	739	336	748	595	842	2
extrajo	340	739	369	748	595	842	2
una	373	739	388	748	595	842	2
muestra	392	739	425	748	595	842	2
de	429	739	439	748	595	842	2
riñón	442	739	465	748	595	842	2
por	468	739	482	748	595	842	2
punción	486	739	520	748	595	842	2
post	524	739	541	748	595	842	2
mortem	312	752	344	761	595	842	2
el	346	752	353	761	595	842	2
que	355	752	370	761	595	842	2
mostró	372	752	400	761	595	842	2
edema	402	752	429	761	595	842	2
endotelial	431	752	472	761	595	842	2
con	473	752	488	761	595	842	2
disminución	490	752	541	761	595	842	2
Síndrome	183	58	219	66	595	842	3
urémico	221	58	251	66	595	842	3
hemolítico	253	58	292	66	595	842	3
atípico	294	58	319	66	595	842	3
de	320	58	329	66	595	842	3
presentación	331	58	377	66	595	842	3
neonatal.	379	58	412	66	595	842	3
Gráfico	83	109	111	117	595	842	3
1.	113	109	119	117	595	842	3
Evolución	122	109	156	117	595	842	3
de	158	109	166	117	595	842	3
los	168	109	178	117	595	842	3
parámetros	180	109	217	117	595	842	3
de	219	109	227	117	595	842	3
laboratorio.	229	109	268	117	595	842	3
paciente	312	109	346	118	595	842	3
presentó	348	109	383	118	595	842	3
sepsis	385	109	409	118	595	842	3
neonatal	411	109	446	118	595	842	3
con	448	109	463	118	595	842	3
necrosis	465	109	498	118	595	842	3
intestinal;	500	109	541	118	595	842	3
el	312	122	319	131	595	842	3
proceso	324	122	357	131	595	842	3
infeccioso,	361	122	409	131	595	842	3
que	413	122	429	131	595	842	3
se	433	122	442	131	595	842	3
observa	446	122	480	131	595	842	3
como	484	122	508	131	595	842	3
evento	512	122	541	131	595	842	3
precipitante	312	134	362	144	595	842	3
en	365	134	375	144	595	842	3
el	379	134	387	144	595	842	3
60%	390	134	410	144	595	842	3
de	413	134	423	144	595	842	3
casos	427	134	450	144	595	842	3
(7,11),	454	134	481	144	595	842	3
fue	485	134	499	144	595	842	3
el	502	134	510	144	595	842	3
gatillo	514	134	541	144	595	842	3
para	312	147	332	156	595	842	3
activar	338	147	370	156	595	842	3
la	376	147	384	156	595	842	3
ruta	390	147	409	156	595	842	3
alterna	415	147	447	156	595	842	3
del	453	147	467	156	595	842	3
complemento,	473	147	541	156	595	842	3
produciéndose	312	159	373	169	595	842	3
en	376	159	386	169	595	842	3
forma	389	159	414	169	595	842	3
constante	417	159	457	169	595	842	3
e	460	159	464	169	595	842	3
indiscriminada	467	159	530	169	595	842	3
el	533	159	541	169	595	842	3
depósito	312	172	348	181	595	842	3
de	350	172	360	181	595	842	3
C3b	363	172	380	181	595	842	3
tanto	383	172	404	181	595	842	3
en	407	172	417	181	595	842	3
la	419	172	427	181	595	842	3
pared	430	172	453	181	595	842	3
del	456	172	469	181	595	842	3
microorganismo	471	172	541	181	595	842	3
invasor	312	185	344	194	595	842	3
para	348	185	367	194	595	842	3
conseguir	371	185	414	194	595	842	3
su	418	185	428	194	595	842	3
destrucción,	432	185	486	194	595	842	3
como	490	185	514	194	595	842	3
en	518	185	528	194	595	842	3
el	533	185	541	194	595	842	3
endotelio	312	197	350	207	595	842	3
de	352	197	361	207	595	842	3
las	363	197	375	207	595	842	3
células	376	197	405	207	595	842	3
del	407	197	419	207	595	842	3
huésped,	421	197	457	207	595	842	3
produciéndose	459	197	519	207	595	842	3
daño	521	197	541	207	595	842	3
endotelial.	312	210	356	219	595	842	3
Esta	359	210	377	219	595	842	3
amplificación	380	210	438	219	595	842	3
del	441	210	454	219	595	842	3
daño	456	210	477	219	595	842	3
no	479	210	490	219	595	842	3
fue	493	210	506	219	595	842	3
frenada	509	210	541	219	595	842	3
debido	312	222	341	232	595	842	3
a	345	222	350	232	595	842	3
la	354	222	362	232	595	842	3
presencia	366	222	406	232	595	842	3
de	411	222	421	232	595	842	3
la	425	222	432	232	595	842	3
mutación	437	222	477	232	595	842	3
de	481	222	491	232	595	842	3
una	495	222	510	232	595	842	3
de	515	222	525	232	595	842	3
las	529	222	541	232	595	842	3
proteínas	312	235	350	244	595	842	3
reguladores	354	235	403	244	595	842	3
del	406	235	419	244	595	842	3
complemento,	422	235	483	244	595	842	3
el	486	235	493	244	595	842	3
factor	497	235	521	244	595	842	3
I.	525	235	531	244	595	842	3
de	55	350	65	359	595	842	3
la	68	350	75	359	595	842	3
luz	78	350	91	359	595	842	3
capilar	93	350	122	359	595	842	3
a	124	350	129	359	595	842	3
nivel	132	350	153	359	595	842	3
del	155	350	168	359	595	842	3
glomérulo	171	350	214	359	595	842	3
renal	217	350	238	359	595	842	3
y	240	350	245	359	595	842	3
cambios	248	350	283	359	595	842	3
vasculares	55	363	102	372	595	842	3
con	106	363	122	372	595	842	3
hiperplasia	126	363	175	372	595	842	3
concéntrica	180	363	231	372	595	842	3
de	236	363	246	372	595	842	3
la	251	363	259	372	595	842	3
capa	263	363	283	372	595	842	3
muscular	55	375	93	385	595	842	3
arteriolar	94	375	131	385	595	842	3
con	133	375	148	385	595	842	3
edema	149	375	176	385	595	842	3
de	178	375	188	385	595	842	3
las	189	375	201	385	595	842	3
células	202	375	231	385	595	842	3
endoteliales.	232	375	283	385	595	842	3
Cambios	55	388	93	397	595	842	3
compatibles	97	388	150	397	595	842	3
con	154	388	169	397	595	842	3
SHU	173	388	195	397	595	842	3
atípico	199	388	228	397	595	842	3
(Figura	233	388	264	397	595	842	3
1	269	388	274	397	595	842	3
y	278	388	283	397	595	842	3
figura	55	400	80	410	595	842	3
2).	84	400	96	410	595	842	3
Dos	69	425	86	435	595	842	3
años	90	425	109	435	595	842	3
después,	113	425	149	435	595	842	3
la	153	425	160	435	595	842	3
madre	164	425	190	435	595	842	3
tuvo	194	425	213	435	595	842	3
otro	217	425	234	435	595	842	3
hijo	237	425	254	435	595	842	3
recién	257	425	283	435	595	842	3
nacido	55	438	83	448	595	842	3
(RN)	86	438	107	448	595	842	3
prematuro	110	438	153	448	595	842	3
de	155	438	165	448	595	842	3
34	168	438	178	448	595	842	3
semanas,	180	438	219	448	595	842	3
de	221	438	231	448	595	842	3
bajo	233	438	252	448	595	842	3
peso	254	438	273	448	595	842	3
al	276	438	283	448	595	842	3
nacer	55	451	78	460	595	842	3
(2,2	80	451	97	460	595	842	3
Kg)	99	451	115	460	595	842	3
y	117	451	122	460	595	842	3
placentomegalia	124	451	193	460	595	842	3
con	195	451	210	460	595	842	3
cordón	212	451	241	460	595	842	3
umbilical	243	451	283	460	595	842	3
muy	55	463	74	473	595	842	3
edematoso.	79	463	129	473	595	842	3
No	134	463	147	473	595	842	3
hubo	152	463	174	473	595	842	3
oligohidramnios	178	463	252	473	595	842	3
en	256	463	266	473	595	842	3
las	271	463	283	473	595	842	3
ecografías	55	476	99	485	595	842	3
prenatales.	103	476	148	485	595	842	3
A	152	476	159	485	595	842	3
los	162	476	175	485	595	842	3
2	179	476	184	485	595	842	3
días	188	476	205	485	595	842	3
de	209	476	219	485	595	842	3
vida,	223	476	243	485	595	842	3
presentó	247	476	283	485	595	842	3
proteinuria	55	488	102	498	595	842	3
masiva,	104	488	137	498	595	842	3
edema	139	488	167	498	595	842	3
e	170	488	174	498	595	842	3
hipoalbuminemia	177	488	251	498	595	842	3
severa,	254	488	283	498	595	842	3
planteándose	55	501	112	511	595	842	3
el	117	501	125	511	595	842	3
diagnóstico	129	501	180	511	595	842	3
de	184	501	194	511	595	842	3
síndrome	199	501	239	511	595	842	3
nefrótico	244	501	283	511	595	842	3
congénito.	55	514	100	523	595	842	3
Figura	321	468	346	475	595	842	3
1.	348	468	355	475	595	842	3
Microangiopatía	357	468	414	475	595	842	3
trombótica	416	468	454	475	595	842	3
glomerular	456	468	493	475	595	842	3
con	496	468	508	475	595	842	3
edema	510	468	532	475	595	842	3
endotelial	337	478	371	486	595	842	3
que	373	478	386	486	595	842	3
disminuye	388	478	423	486	595	842	3
la	425	478	432	486	595	842	3
luz	434	478	445	486	595	842	3
capilar	447	478	470	486	595	842	3
(flecha	472	478	497	486	595	842	3
roja).	499	478	517	486	595	842	3
Luz	362	487	375	495	595	842	3
capilar	378	487	401	495	595	842	3
disminuida	403	487	441	495	595	842	3
(flecha	444	487	468	495	595	842	3
verde)	470	487	492	495	595	842	3
El	69	539	79	548	595	842	3
estudio	81	539	112	548	595	842	3
genético	115	539	151	548	595	842	3
mostró	154	539	183	548	595	842	3
que	186	539	201	548	595	842	3
el	204	539	211	548	595	842	3
RN	214	539	229	548	595	842	3
era	232	539	245	548	595	842	3
portador	247	539	283	548	595	842	3
del	55	551	68	561	595	842	3
gen	69	551	84	561	595	842	3
NPHS1	86	551	118	561	595	842	3
que	119	551	134	561	595	842	3
codifica	136	551	169	561	595	842	3
la	171	551	178	561	595	842	3
nefrina	180	551	209	561	595	842	3
(estudio	211	551	244	561	595	842	3
realizado	246	551	283	561	595	842	3
por	55	564	69	574	595	842	3
la	73	564	80	574	595	842	3
Dra.	84	564	102	574	595	842	3
Corinne	106	564	140	574	595	842	3
Antignac	143	564	181	574	595	842	3
en	185	564	195	574	595	842	3
Paris)	198	564	223	574	595	842	3
y	226	564	232	574	595	842	3
del	235	564	248	574	595	842	3
gen	252	564	267	574	595	842	3
del	270	564	283	574	595	842	3
factor	55	577	80	586	595	842	3
I	83	577	87	586	595	842	3
del	91	577	104	586	595	842	3
complemento,	107	577	168	586	595	842	3
mutación	171	577	211	586	595	842	3
G261D	214	577	245	586	595	842	3
(estudio	249	577	283	586	595	842	3
realizado	55	589	94	599	595	842	3
por	96	589	110	599	595	842	3
el	112	589	119	599	595	842	3
Dr.	121	589	135	599	595	842	3
Richard	137	589	170	599	595	842	3
Smith	172	589	197	599	595	842	3
-	199	589	203	599	595	842	3
University	205	589	249	599	595	842	3
of	251	589	260	599	595	842	3
Iowa	262	589	283	599	595	842	3
Hospitals	55	602	95	611	595	842	3
and	97	602	112	611	595	842	3
Clinics).	114	602	150	611	595	842	3
Se	152	602	163	611	595	842	3
descartó	165	602	200	611	595	842	3
mutación	202	602	242	611	595	842	3
del	244	602	257	611	595	842	3
factor	259	602	283	611	595	842	3
H,	55	614	65	624	595	842	3
del	69	614	81	624	595	842	3
gen	85	614	100	624	595	842	3
MCD	103	614	127	624	595	842	3
y	130	614	136	624	595	842	3
del	139	614	152	624	595	842	3
gen	155	614	170	624	595	842	3
NPHS2.	173	614	208	624	595	842	3
El	211	614	221	624	595	842	3
estudio	224	614	255	624	595	842	3
en	258	614	268	624	595	842	3
los	271	614	283	624	595	842	3
padres	55	627	83	637	595	842	3
mostró	85	627	114	637	595	842	3
que	117	627	132	637	595	842	3
la	134	627	142	637	595	842	3
madre	144	627	171	637	595	842	3
era	173	627	186	637	595	842	3
portadora	189	627	229	637	595	842	3
de	232	627	241	637	595	842	3
mutación	244	627	283	637	595	842	3
del	55	640	68	649	595	842	3
gen	71	640	86	649	595	842	3
de	89	640	99	649	595	842	3
NPHS1	102	640	134	649	595	842	3
y	137	640	142	649	595	842	3
el	145	640	153	649	595	842	3
padre,	156	640	182	649	595	842	3
del	185	640	198	649	595	842	3
Factor	200	640	227	649	595	842	3
I.	230	640	237	649	595	842	3
DISCUSIÓN	55	665	113	674	595	842	3
El	69	690	79	700	595	842	3
caso	83	690	101	700	595	842	3
presentado	105	690	151	700	595	842	3
es	155	690	164	700	595	842	3
de	168	690	178	700	595	842	3
un	182	690	192	700	595	842	3
paciente	196	690	231	700	595	842	3
con	235	690	251	700	595	842	3
cuadro	254	690	283	700	595	842	3
clínico	55	703	83	712	595	842	3
de	85	703	95	712	595	842	3
SUH	97	703	118	712	595	842	3
atípico	120	703	148	712	595	842	3
posiblemente	150	703	206	712	595	842	3
debido	208	703	236	712	595	842	3
a	238	703	243	712	595	842	3
mutación	244	703	283	712	595	842	3
del	55	715	68	725	595	842	3
gen	70	715	86	725	595	842	3
del	88	715	101	725	595	842	3
factor	104	715	128	725	595	842	3
I	131	715	134	725	595	842	3
del	137	715	150	725	595	842	3
complemento,	152	715	212	725	595	842	3
con	215	715	230	725	595	842	3
debut	233	715	256	725	595	842	3
en	258	715	268	725	595	842	3
los	271	715	283	725	595	842	3
primeros	55	728	93	737	595	842	3
días	96	728	113	737	595	842	3
de	116	728	126	737	595	842	3
vida.	129	728	150	737	595	842	3
La	153	728	165	737	595	842	3
presencia	168	728	208	737	595	842	3
de	211	728	221	737	595	842	3
esta	224	728	241	737	595	842	3
mutación	244	728	283	737	595	842	3
incrementa	55	740	103	750	595	842	3
el	107	740	115	750	595	842	3
riesgo	119	740	146	750	595	842	3
de	150	740	160	750	595	842	3
infecciones	165	740	214	750	595	842	3
principalmente	218	740	283	750	595	842	3
piógenas	55	753	93	763	595	842	3
y	95	753	100	763	595	842	3
de	102	753	112	763	595	842	3
trombosis	114	753	156	763	595	842	3
microvascular	158	753	218	763	595	842	3
(9,14).	220	753	248	763	595	842	3
Nuestro	250	753	283	763	595	842	3
Figura	319	736	343	743	595	842	3
2.	344	736	350	743	595	842	3
Microangiopatía	352	736	405	743	595	842	3
trombótica	406	736	441	743	595	842	3
arterial:	443	736	467	743	595	842	3
Cambios	469	736	498	743	595	842	3
vasculares	500	736	533	743	595	842	3
de	321	745	329	753	595	842	3
hiperplasia	331	745	366	753	595	842	3
concéntrica	368	745	405	753	595	842	3
de	406	745	414	753	595	842	3
la	416	745	422	753	595	842	3
capa	423	745	438	753	595	842	3
muscular	440	745	469	753	595	842	3
“imagen	471	745	498	753	595	842	3
en	500	745	508	753	595	842	3
tela	509	745	521	753	595	842	3
de	523	745	531	753	595	842	3
cebolla”	313	755	340	762	595	842	3
(flecha	342	755	364	762	595	842	3
roja),	366	755	383	762	595	842	3
con	385	755	397	762	595	842	3
edema	398	755	419	762	595	842	3
de	421	755	429	762	595	842	3
células	430	755	452	762	595	842	3
endoteliales	454	755	492	762	595	842	3
(flecha	494	755	516	762	595	842	3
verde)	519	755	539	762	595	842	3
Rev	402	801	418	810	595	842	3
Med	421	801	440	810	595	842	3
Hered	443	801	469	810	595	842	3
22	472	801	482	810	595	842	3
(1),	485	801	500	810	595	842	3
2011	503	801	524	810	595	842	3
31	530	801	541	810	595	842	3
Ponce	274	58	296	66	595	842	4
J.	298	58	304	66	595	842	4
et	305	58	312	66	595	842	4
al.	314	58	323	66	595	842	4
El	69	109	79	118	595	842	4
diagnóstico	83	109	132	118	595	842	4
final	136	109	155	118	595	842	4
fue	159	109	173	118	595	842	4
confirmado	177	109	226	118	595	842	4
por	230	109	244	118	595	842	4
estudios	248	109	283	118	595	842	4
anátomo	55	122	92	131	595	842	4
patológico	94	122	138	131	595	842	4
y	141	122	146	131	595	842	4
genético	148	122	184	131	595	842	4
en	186	122	196	131	595	842	4
la	198	122	206	131	595	842	4
familia,	208	122	241	131	595	842	4
ya	243	122	253	131	595	842	4
que	255	122	270	131	595	842	4
no	273	122	283	131	595	842	4
se	55	134	64	144	595	842	4
pudo	67	134	88	144	595	842	4
realizar	91	134	123	144	595	842	4
el	125	134	133	144	595	842	4
estudio	136	134	166	144	595	842	4
genético	169	134	205	144	595	842	4
en	208	134	218	144	595	842	4
el	221	134	228	144	595	842	4
paciente.	231	134	269	144	595	842	4
La	272	134	283	144	595	842	4
anormalidad	55	147	108	156	595	842	4
patológica	111	147	156	156	595	842	4
predominante	159	147	217	156	595	842	4
se	221	147	229	156	595	842	4
encontró	233	147	270	156	595	842	4
en	273	147	283	156	595	842	4
las	55	159	67	169	595	842	4
arteriolas	68	159	107	169	595	842	4
extraglomerulares	109	159	183	169	595	842	4
y	185	159	190	169	595	842	4
arterias	192	159	222	169	595	842	4
interlobulares,	224	159	283	169	595	842	4
a	55	172	60	181	595	842	4
diferencia	62	172	104	181	595	842	4
de	106	172	116	181	595	842	4
la	118	172	126	181	595	842	4
presentación	128	172	181	181	595	842	4
típica	183	172	206	181	595	842	4
en	208	172	218	181	595	842	4
la	220	172	228	181	595	842	4
que	230	172	245	181	595	842	4
se	247	172	256	181	595	842	4
afecta	258	172	283	181	595	842	4
predominantemente	55	185	139	194	595	842	4
los	141	185	154	194	595	842	4
capilares	156	185	193	194	595	842	4
glomerulares,	196	185	253	194	595	842	4
siendo	256	185	283	194	595	842	4
característico	55	197	112	207	595	842	4
en	114	197	124	207	595	842	4
la	126	197	134	207	595	842	4
presencia	136	197	176	207	595	842	4
de	178	197	188	207	595	842	4
trombosis	191	197	232	207	595	842	4
glomerular,	235	197	283	207	595	842	4
dando	55	210	81	219	595	842	4
la	85	210	92	219	595	842	4
apariencia	96	210	139	219	595	842	4
de	143	210	153	219	595	842	4
agrandamiento	157	210	220	219	595	842	4
del	223	210	236	219	595	842	4
glomérulo	240	210	283	219	595	842	4
que	55	222	71	232	595	842	4
sugiere	75	222	107	232	595	842	4
congestión	111	222	158	232	595	842	4
capilar	163	222	193	232	595	842	4
antes	197	222	220	232	595	842	4
que	224	222	239	232	595	842	4
isquemia	244	222	283	232	595	842	4
(2,6,15).	55	235	91	244	595	842	4
Por	94	235	109	244	595	842	4
otro	112	235	129	244	595	842	4
lado,	132	235	153	244	595	842	4
el	156	235	163	244	595	842	4
estudio	166	235	197	244	595	842	4
genético	200	235	236	244	595	842	4
reveló	239	235	265	244	595	842	4
que	268	235	283	244	595	842	4
ambos	55	248	84	257	595	842	4
progenitores	88	248	144	257	595	842	4
eran	149	248	168	257	595	842	4
portadores	172	248	220	257	595	842	4
de	224	248	234	257	595	842	4
diferentes	239	248	283	257	595	842	4
mutaciones,	55	260	105	270	595	842	4
el	107	260	114	270	595	842	4
padre	116	260	139	270	595	842	4
era	141	260	154	270	595	842	4
portador	155	260	191	270	595	842	4
del	192	260	205	270	595	842	4
factor	207	260	231	270	595	842	4
I	233	260	236	270	595	842	4
y	238	260	244	270	595	842	4
la	245	260	253	270	595	842	4
madre,	255	260	283	270	595	842	4
del	55	273	68	282	595	842	4
NPHS1.	73	273	109	282	595	842	4
El	113	273	123	282	595	842	4
hermano	127	273	165	282	595	842	4
menor,	170	273	200	282	595	842	4
quien	205	273	229	282	595	842	4
debutó	233	273	263	282	595	842	4
con	268	273	283	282	595	842	4
síndrome	55	285	94	295	595	842	4
nefrótico	98	285	137	295	595	842	4
congénito,	140	285	185	295	595	842	4
era	189	285	202	295	595	842	4
portador	206	285	241	295	595	842	4
tanto	245	285	266	295	595	842	4
del	270	285	283	295	595	842	4
gen	55	298	70	307	595	842	4
del	74	298	87	307	595	842	4
NPHS1	90	298	122	307	595	842	4
(nefrina)	126	298	163	307	595	842	4
como	166	298	189	307	595	842	4
del	193	298	206	307	595	842	4
factor	209	298	234	307	595	842	4
I.	237	298	243	307	595	842	4
Esto	246	298	265	307	595	842	4
nos	269	298	283	307	595	842	4
orienta	55	311	84	320	595	842	4
hacia	85	311	107	320	595	842	4
el	109	311	116	320	595	842	4
posible	118	311	147	320	595	842	4
diagnóstico	149	311	196	320	595	842	4
de	198	311	208	320	595	842	4
síndrome	210	311	248	320	595	842	4
urémico	250	311	283	320	595	842	4
hemolítico	55	323	100	333	595	842	4
atípico	104	323	132	333	595	842	4
por	136	323	150	333	595	842	4
probable	153	323	190	333	595	842	4
deficiencia	193	323	239	333	595	842	4
del	243	323	255	333	595	842	4
factor	259	323	283	333	595	842	4
I.	55	336	62	345	595	842	4
El	69	361	79	370	595	842	4
SHU	81	361	102	370	595	842	4
atípico	105	361	134	370	595	842	4
familiar	136	361	170	370	595	842	4
ocurre	172	361	199	370	595	842	4
entre	202	361	223	370	595	842	4
25%	225	361	245	370	595	842	4
(registro	247	361	283	370	595	842	4
francés)	55	374	90	383	595	842	4
(13)	94	374	112	383	595	842	4
y	116	374	121	383	595	842	4
37%	125	374	145	383	595	842	4
de	149	374	159	383	595	842	4
los	163	374	176	383	595	842	4
casos	180	374	203	383	595	842	4
de	207	374	217	383	595	842	4
SHU	221	374	243	383	595	842	4
(registro	247	374	283	383	595	842	4
italiano)	55	386	90	396	595	842	4
(11),	94	386	114	396	595	842	4
siendo	118	386	146	396	595	842	4
más	149	386	166	396	595	842	4
frecuente	170	386	210	396	595	842	4
la	213	386	221	396	595	842	4
ocurrencia	225	386	269	396	595	842	4
en	273	386	283	396	595	842	4
hermanos;	55	399	104	408	595	842	4
sin	110	399	124	408	595	842	4
embargo,	130	399	174	408	595	842	4
en	180	399	190	408	595	842	4
varias	196	399	225	408	595	842	4
familias	230	399	269	408	595	842	4
la	275	399	283	408	595	842	4
enfermedad	55	411	105	421	595	842	4
ocurre	109	411	136	421	595	842	4
en	140	411	150	421	595	842	4
varias	153	411	179	421	595	842	4
generaciones	182	411	238	421	595	842	4
diferentes	242	411	283	421	595	842	4
(3,4).	55	424	77	433	595	842	4
La	79	424	90	433	595	842	4
ausencia	92	424	128	433	595	842	4
de	130	424	139	433	595	842	4
antecedentes	141	424	194	433	595	842	4
familiares	196	424	237	433	595	842	4
no	239	424	249	433	595	842	4
excluye	251	424	283	433	595	842	4
la	55	437	63	446	595	842	4
posibilidad	64	437	109	446	595	842	4
de	111	437	121	446	595	842	4
transmisión	123	437	170	446	595	842	4
genética	172	437	206	446	595	842	4
(4).	208	437	222	446	595	842	4
La	224	437	235	446	595	842	4
penetrancia	236	437	283	446	595	842	4
genética	55	449	89	459	595	842	4
del	91	449	104	459	595	842	4
SUH	106	449	126	459	595	842	4
asociado	128	449	164	459	595	842	4
a	166	449	171	459	595	842	4
mutación	172	449	211	459	595	842	4
del	213	449	225	459	595	842	4
complemento	227	449	283	459	595	842	4
es	55	462	64	471	595	842	4
aproximadamente	69	462	152	471	595	842	4
50%.	157	462	180	471	595	842	4
Solo	185	462	206	471	595	842	4
la	211	462	219	471	595	842	4
mitad	224	462	250	471	595	842	4
de	255	462	265	471	595	842	4
los	270	462	283	471	595	842	4
miembros	55	474	97	484	595	842	4
de	101	474	111	484	595	842	4
la	115	474	123	484	595	842	4
familia,	126	474	159	484	595	842	4
quienes	163	474	195	484	595	842	4
portan	199	474	226	484	595	842	4
la	230	474	237	484	595	842	4
mutación,	241	474	283	484	595	842	4
manifiestan	55	487	105	496	595	842	4
la	109	487	117	496	595	842	4
enfermedad;	121	487	175	496	595	842	4
esto	179	487	196	496	595	842	4
ha	201	487	211	496	595	842	4
sugerido	215	487	252	496	595	842	4
que	256	487	271	496	595	842	4
el	276	487	283	496	595	842	4
polimorfismo	55	500	117	509	595	842	4
influye	121	500	154	509	595	842	4
en	158	500	169	509	595	842	4
la	173	500	181	509	595	842	4
predisposición	186	500	253	509	595	842	4
de	257	500	268	509	595	842	4
un	272	500	283	509	595	842	4
individuo	55	512	96	522	595	842	4
a	100	512	104	522	595	842	4
la	108	512	116	522	595	842	4
enfermedad	120	512	170	522	595	842	4
y	174	512	179	522	595	842	4
provee	183	512	211	522	595	842	4
una	215	512	231	522	595	842	4
explicación	234	512	283	522	595	842	4
para	55	525	73	534	595	842	4
la	75	525	83	534	595	842	4
penetrancia	85	525	133	534	595	842	4
incompleta	135	525	182	534	595	842	4
de	184	525	193	534	595	842	4
la	195	525	203	534	595	842	4
enfermedad	205	525	254	534	595	842	4
dentro	256	525	283	534	595	842	4
de	55	537	65	547	595	842	4
las	67	537	79	547	595	842	4
familias	81	537	115	547	595	842	4
(3,4,6).	117	537	148	547	595	842	4
Aún	150	537	168	547	595	842	4
así,	170	537	185	547	595	842	4
son	187	537	201	547	595	842	4
necesarios	204	537	248	547	595	842	4
factores	250	537	283	547	595	842	4
externos	55	550	91	559	595	842	4
asociados	94	550	135	559	595	842	4
a	138	550	143	559	595	842	4
la	146	550	154	559	595	842	4
mutación	157	550	196	559	595	842	4
para	200	550	218	559	595	842	4
que	221	550	236	559	595	842	4
se	239	550	248	559	595	842	4
inicie	251	550	275	559	595	842	4
o	278	550	283	559	595	842	4
progrese	55	563	92	572	595	842	4
la	96	563	104	572	595	842	4
enfermedad,	108	563	161	572	595	842	4
como	165	563	188	572	595	842	4
infecciones	193	563	241	572	595	842	4
virales	245	563	274	572	595	842	4
o	278	563	283	572	595	842	4
bacterianas,	55	575	105	585	595	842	4
drogas,	109	575	140	585	595	842	4
ciertas	143	575	171	585	595	842	4
enfermedades	175	575	233	585	595	842	4
sistémicas,	237	575	283	585	595	842	4
etc	55	588	68	597	595	842	4
(4,7,11);	73	588	113	597	595	842	4
es	118	588	128	597	595	842	4
decir,	133	588	158	597	595	842	4
la	163	588	171	597	595	842	4
mutación	176	588	219	597	595	842	4
confiere	224	588	262	597	595	842	4
una	267	588	283	597	595	842	4
predisposición	55	600	121	610	595	842	4
antes	126	600	149	610	595	842	4
que	154	600	170	610	595	842	4
una	175	600	190	610	595	842	4
causa	195	600	220	610	595	842	4
directa	225	600	256	610	595	842	4
de	260	600	271	610	595	842	4
la	275	600	283	610	595	842	4
enfermedad	55	613	105	622	595	842	4
(11).	108	613	128	622	595	842	4
Esto	130	613	149	622	595	842	4
podría	152	613	179	622	595	842	4
explicar	181	613	215	622	595	842	4
porqué	218	613	247	622	595	842	4
el	250	613	257	622	595	842	4
padre	260	613	283	622	595	842	4
y	55	626	60	635	595	842	4
el	63	626	71	635	595	842	4
hermano	74	626	111	635	595	842	4
que	114	626	129	635	595	842	4
son	132	626	146	635	595	842	4
portadores,	149	626	197	635	595	842	4
no	199	626	210	635	595	842	4
han	213	626	228	635	595	842	4
desarrollado	231	626	283	635	595	842	4
la	55	638	63	648	595	842	4
enfermedad	66	638	116	648	595	842	4
hasta	118	638	140	648	595	842	4
el	143	638	151	648	595	842	4
momento.	154	638	196	648	595	842	4
No	69	663	82	673	595	842	4
hay	84	663	100	673	595	842	4
reportes	102	663	136	673	595	842	4
publicados	138	663	184	673	595	842	4
en	186	663	196	673	595	842	4
nuestro	198	663	230	673	595	842	4
medio	232	663	258	673	595	842	4
sobre	260	663	283	673	595	842	4
esta	55	676	72	685	595	842	4
patología	74	676	113	685	595	842	4
debido	115	676	144	685	595	842	4
a	147	676	151	685	595	842	4
la	153	676	161	685	595	842	4
rareza	163	676	189	685	595	842	4
de	191	676	201	685	595	842	4
su	204	676	213	685	595	842	4
presentación	215	676	269	685	595	842	4
y	271	676	276	685	595	842	4
a	279	676	283	685	595	842	4
la	55	689	63	698	595	842	4
dificultad	66	689	107	698	595	842	4
para	110	689	128	698	595	842	4
realizar	131	689	163	698	595	842	4
estudios	166	689	201	698	595	842	4
genéticos.	204	689	247	698	595	842	4
Cuando	250	689	283	698	595	842	4
un	55	701	66	711	595	842	4
niño	72	701	93	711	595	842	4
presenta	99	701	139	711	595	842	4
falla	144	701	166	711	595	842	4
renal	172	701	196	711	595	842	4
aguda,	201	701	233	711	595	842	4
anemia	238	701	272	711	595	842	4
y	278	701	283	711	595	842	4
trombocitopenia,	55	714	126	723	595	842	4
sin	128	714	141	723	595	842	4
pródromos	143	714	188	723	595	842	4
de	190	714	200	723	595	842	4
diarrea,	202	714	234	723	595	842	4
y	236	714	241	723	595	842	4
si	243	714	250	723	595	842	4
además	252	714	283	723	595	842	4
esto	55	726	72	736	595	842	4
se	75	726	84	736	595	842	4
presenta	87	726	122	736	595	842	4
en	125	726	135	736	595	842	4
forma	138	726	164	736	595	842	4
recurrente,	167	726	212	736	595	842	4
como	215	726	239	736	595	842	4
es	242	726	251	736	595	842	4
el	254	726	261	736	595	842	4
caso	264	726	283	736	595	842	4
de	55	739	65	748	595	842	4
nuestro	68	739	99	748	595	842	4
paciente,	101	739	139	748	595	842	4
debe	142	739	162	748	595	842	4
descartarse	164	739	211	748	595	842	4
la	214	739	221	748	595	842	4
posibilidad	224	739	271	748	595	842	4
de	273	739	283	748	595	842	4
SUH	55	752	76	761	595	842	4
atípico,	79	752	110	761	595	842	4
con	112	752	128	761	595	842	4
la	130	752	138	761	595	842	4
finalidad	140	752	178	761	595	842	4
de	180	752	190	761	595	842	4
iniciar	193	752	220	761	595	842	4
un	222	752	233	761	595	842	4
tratamiento	235	752	283	761	595	842	4
32	55	801	66	810	595	842	4
Rev	75	801	91	810	595	842	4
Med	94	801	112	810	595	842	4
Hered	115	801	141	810	595	842	4
22	144	801	155	810	595	842	4
(1),	158	801	173	810	595	842	4
2011	176	801	196	810	595	842	4
rápido	312	109	339	118	595	842	4
y	342	109	347	118	595	842	4
oportuno.	350	109	391	118	595	842	4
La	394	109	405	118	595	842	4
guía	408	109	426	118	595	842	4
elaborada	429	109	470	118	595	842	4
por	474	109	488	118	595	842	4
el	491	109	498	118	595	842	4
Grupo	501	109	528	118	595	842	4
de	531	109	541	118	595	842	4
Estudio	312	122	343	131	595	842	4
Pediátrico	345	122	386	131	595	842	4
Europeo	388	122	422	131	595	842	4
para	424	122	442	131	595	842	4
SHU	443	122	464	131	595	842	4
recomienda	466	122	514	131	595	842	4
iniciar	515	122	541	131	595	842	4
tratamiento	312	134	361	144	595	842	4
con	366	134	381	144	595	842	4
plasmaféresis	385	134	445	144	595	842	4
tan	449	134	462	144	595	842	4
pronto	467	134	495	144	595	842	4
como	499	134	523	144	595	842	4
sea	527	134	541	144	595	842	4
posible,	312	147	346	156	595	842	4
dentro	350	147	378	156	595	842	4
de	382	147	392	156	595	842	4
las	396	147	408	156	595	842	4
24	412	147	423	156	595	842	4
horas	427	147	451	156	595	842	4
de	455	147	465	156	595	842	4
presentación,	469	147	527	156	595	842	4
en	531	147	541	156	595	842	4
paralelo	312	159	350	169	595	842	4
con	355	159	372	169	595	842	4
tratamiento	377	159	431	169	595	842	4
conservador	437	159	494	169	595	842	4
(diálisis,	500	159	541	169	595	842	4
transfusiones,	312	172	370	181	595	842	4
antihipertensivos,	374	172	449	181	595	842	4
etc.)(16).	452	172	491	181	595	842	4
Esto,	495	172	516	181	595	842	4
junto	519	172	541	181	595	842	4
con	312	185	328	194	595	842	4
la	332	185	340	194	595	842	4
infusión	345	185	382	194	595	842	4
de	387	185	397	194	595	842	4
plasma	402	185	434	194	595	842	4
fresco	439	185	466	194	595	842	4
congelado,	471	185	521	194	595	842	4
que	525	185	541	194	595	842	4
reemplaza	312	197	357	207	595	842	4
las	362	197	374	207	595	842	4
proteínas	379	197	420	207	595	842	4
defectuosas	424	197	476	207	595	842	4
por	481	197	496	207	595	842	4
proteínas	500	197	541	207	595	842	4
funcionales,	312	210	362	219	595	842	4
se	363	210	372	219	595	842	4
considera	374	210	413	219	595	842	4
la	415	210	423	219	595	842	4
primera	424	210	457	219	595	842	4
línea	458	210	478	219	595	842	4
de	480	210	490	219	595	842	4
tratamiento.	492	210	541	219	595	842	4
Además,	312	222	353	232	595	842	4
debido	359	222	391	232	595	842	4
a	397	222	402	232	595	842	4
que	408	222	424	232	595	842	4
existe	430	222	458	232	595	842	4
un	464	222	476	232	595	842	4
desorden	482	222	525	232	595	842	4
de	531	222	541	232	595	842	4
sobreactivación	312	235	387	244	595	842	4
del	393	235	408	244	595	842	4
complemento,	413	235	481	244	595	842	4
una	487	235	503	244	595	842	4
opción	509	235	541	244	595	842	4
terapéutica	312	248	358	257	595	842	4
prometedora,	361	248	417	257	595	842	4
tanto	421	248	442	257	595	842	4
en	445	248	455	257	595	842	4
la	458	248	466	257	595	842	4
fase	469	248	486	257	595	842	4
aguda	489	248	515	257	595	842	4
como	518	248	541	257	595	842	4
en	312	260	322	270	595	842	4
la	326	260	334	270	595	842	4
prevención	339	260	388	270	595	842	4
de	392	260	403	270	595	842	4
las	407	260	419	270	595	842	4
recurrencias,	424	260	481	270	595	842	4
es	486	260	495	270	595	842	4
el	499	260	507	270	595	842	4
uso	511	260	527	270	595	842	4
de	531	260	541	270	595	842	4
anticuerpos	312	273	359	282	595	842	4
monoclonales	361	273	419	282	595	842	4
humanizados	420	273	475	282	595	842	4
dirigidos	477	273	514	282	595	842	4
contra	515	273	541	282	595	842	4
los	312	285	324	295	595	842	4
componentes	327	285	382	295	595	842	4
activadores	385	285	433	295	595	842	4
claves	436	285	462	295	595	842	4
de	465	285	475	295	595	842	4
la	477	285	485	295	595	842	4
ruta	487	285	504	295	595	842	4
final	506	285	526	295	595	842	4
del	528	285	541	295	595	842	4
complemento	312	298	369	307	595	842	4
como	373	298	396	307	595	842	4
el	400	298	408	307	595	842	4
C5	411	298	424	307	595	842	4
(eculizumab)	427	298	483	307	595	842	4
(4,17).	487	298	515	307	595	842	4
Estas	519	298	541	307	595	842	4
medidas,	312	311	350	320	595	842	4
pese	353	311	372	320	595	842	4
a	375	311	380	320	595	842	4
que	383	311	398	320	595	842	4
aun	402	311	417	320	595	842	4
existe	420	311	445	320	595	842	4
debate	448	311	476	320	595	842	4
con	479	311	495	320	595	842	4
respecto	498	311	533	320	595	842	4
a	537	311	541	320	595	842	4
su	312	323	321	333	595	842	4
eficacia,	324	323	359	333	595	842	4
debido	362	323	391	333	595	842	4
a	394	323	398	333	595	842	4
que	401	323	416	333	595	842	4
no	419	323	430	333	595	842	4
hay	432	323	448	333	595	842	4
estudios	450	323	485	333	595	842	4
prospectivos	488	323	541	333	595	842	4
controlados	312	336	361	345	595	842	4
randomizados,	365	336	427	345	595	842	4
han	430	336	445	345	595	842	4
disminuido	449	336	497	345	595	842	4
la	500	336	508	345	595	842	4
tasa	511	336	528	345	595	842	4
de	531	336	541	345	595	842	4
mortalidad	312	348	359	358	595	842	4
de	364	348	374	358	595	842	4
50	378	348	389	358	595	842	4
a	393	348	398	358	595	842	4
25%	403	348	422	358	595	842	4
(3,6,17).	427	348	465	358	595	842	4
Por	469	348	484	358	595	842	4
lo	488	348	497	358	595	842	4
tanto,	501	348	526	358	595	842	4
un	531	348	541	358	595	842	4
diagnóstico	312	361	360	370	595	842	4
adecuado	364	361	403	370	595	842	4
y	406	361	412	370	595	842	4
tratamiento	415	361	463	370	595	842	4
oportuno	466	361	504	370	595	842	4
en	507	361	517	370	595	842	4
estos	520	361	541	370	595	842	4
casos	312	374	335	383	595	842	4
puede	338	374	363	383	595	842	4
cambiar	366	374	400	383	595	842	4
el	403	374	411	383	595	842	4
pronóstico	414	374	459	383	595	842	4
de	462	374	472	383	595	842	4
la	475	374	482	383	595	842	4
enfermedad.	486	374	538	383	595	842	4
Correspondencia:	312	399	393	408	595	842	4
Dr.	312	424	325	433	595	842	4
Reyner	327	424	358	433	595	842	4
Loza	361	424	382	433	595	842	4
Munárriz	384	424	424	433	595	842	4
Unidad	312	437	343	446	595	842	4
de	348	437	358	446	595	842	4
Nefrología	360	437	406	446	595	842	4
Pediátrica,	408	437	453	446	595	842	4
Hospital	312	449	347	459	595	842	4
Nacional	349	449	387	459	595	842	4
Cayetano	389	449	428	459	595	842	4
Heredia	430	449	463	459	595	842	4
Av.	312	462	326	471	595	842	4
Honorio	328	462	364	471	595	842	4
Delgado	366	462	402	471	595	842	4
s/n,	404	462	419	471	595	842	4
San	422	462	438	471	595	842	4
Martín	440	462	469	471	595	842	4
de	472	462	482	471	595	842	4
Porras,	484	462	514	471	595	842	4
Lima,	516	462	541	471	595	842	4
Peru	312	474	331	484	595	842	4
Teléfono:	312	487	352	496	595	842	4
3825906	355	487	392	496	595	842	4
Fax:	394	487	413	496	595	842	4
3825906	416	487	453	496	595	842	4
Correo	312	500	341	509	595	842	4
electrónico:	344	500	394	509	595	842	4
reyfe@hotmail.com	397	500	481	509	595	842	4
REFERENCIAS	312	525	386	534	595	842	4
BIBLIOGRÁFICAS	387	525	478	534	595	842	4
1.	312	550	318	559	595	842	4
Elliot	326	550	352	559	595	842	4
E,	355	550	364	559	595	842	4
Robins-Browne	368	550	440	559	595	842	4
R.	443	550	453	559	595	842	4
Hemolytic	456	550	504	559	595	842	4
Uremic	508	550	541	559	595	842	4
Syndrome.	326	562	372	571	595	842	4
Curr	374	562	394	571	595	842	4
Probl	396	562	419	571	595	842	4
Pediatr	422	562	452	571	595	842	4
Adolesc	454	562	488	571	595	842	4
Health	491	562	519	571	595	842	4
Care	521	562	541	571	595	842	4
2005;	326	574	347	583	595	842	4
35:	349	574	361	583	595	842	4
310-330.	362	574	396	583	595	842	4
2.	312	586	318	595	595	842	4
Amirlak	326	586	359	595	595	842	4
I,	361	586	367	595	595	842	4
Amirlak	369	586	402	595	595	842	4
B.	404	586	413	595	595	842	4
Haemolytic	415	586	462	595	595	842	4
uraemic	464	586	497	595	595	842	4
syndrome:	499	586	541	595	595	842	4
An	326	598	338	607	595	842	4
overview.	340	598	378	607	595	842	4
Nephrology	380	598	427	607	595	842	4
2006;	429	598	451	607	595	842	4
11:213-218.	453	598	501	607	595	842	4
3.	312	610	318	619	595	842	4
Loirat	326	610	349	619	595	842	4
C,	351	610	360	619	595	842	4
Noris	361	610	383	619	595	842	4
M,	384	610	395	619	595	842	4
Fremeaux-Bacchi	397	610	465	619	595	842	4
V.	466	610	475	619	595	842	4
Complement	476	610	526	619	595	842	4
and	527	610	541	619	595	842	4
the	326	622	338	631	595	842	4
atypical	341	622	374	631	595	842	4
hemolytic	376	622	418	631	595	842	4
uremic	420	622	449	631	595	842	4
syndrome	451	622	492	631	595	842	4
in	494	622	502	631	595	842	4
children.	504	622	541	631	595	842	4
Pediatr	326	634	353	643	595	842	4
Nephrol	355	634	386	643	595	842	4
2008;	388	634	410	643	595	842	4
23:	412	634	424	643	595	842	4
1957-1972.	426	634	470	643	595	842	4
4.	312	646	318	655	595	842	4
Hirt-Minkowski	326	646	389	655	595	842	4
P,	390	646	397	655	595	842	4
Dickenmann	399	646	448	655	595	842	4
M,	450	646	461	655	595	842	4
Schifferli	463	646	499	655	595	842	4
J.	501	646	507	655	595	842	4
Atypical	508	646	541	655	595	842	4
Hemolytic	326	658	376	667	595	842	4
Uremic	380	658	415	667	595	842	4
Syndrome:	419	658	471	667	595	842	4
Update	474	658	508	667	595	842	4
on	512	658	523	667	595	842	4
the	527	658	541	667	595	842	4
Complement	326	670	379	679	595	842	4
System	381	670	411	679	595	842	4
and	413	670	428	679	595	842	4
What	430	670	452	679	595	842	4
is	454	670	461	679	595	842	4
new.	463	670	482	679	595	842	4
Nephron	486	670	521	679	595	842	4
Clin	524	670	541	679	595	842	4
Pract	326	682	345	691	595	842	4
2010;	347	682	368	691	595	842	4
114:219-235.	370	682	420	691	595	842	4
5.	312	694	318	703	595	842	4
Johnson	326	694	358	703	595	842	4
S,	359	694	367	703	595	842	4
Taylor	369	694	394	703	595	842	4
M.	396	694	407	703	595	842	4
What´s	408	694	436	703	595	842	4
new	438	694	454	703	595	842	4
in	456	694	464	703	595	842	4
haemolytic	465	694	508	703	595	842	4
uraemic	510	694	541	703	595	842	4
syndrome.	326	706	367	715	595	842	4
Eur	370	706	385	715	595	842	4
J	386	706	390	715	595	842	4
Pediatr	392	706	420	715	595	842	4
2008;	421	706	444	715	595	842	4
167:	446	706	463	715	595	842	4
965-971.	465	706	500	715	595	842	4
6.	312	718	318	727	595	842	4
Kavanagh	326	718	371	727	595	842	4
D,	374	718	385	727	595	842	4
Goodship	388	718	431	727	595	842	4
T,	435	718	443	727	595	842	4
Richards	446	718	487	727	595	842	4
A.	489	718	499	727	595	842	4
Atypical	502	718	541	727	595	842	4
haemolytic	326	730	370	739	595	842	4
uraemic	372	730	404	739	595	842	4
syndrome.	405	730	447	739	595	842	4
Br	451	730	461	739	595	842	4
Med	462	730	481	739	595	842	4
Bull	482	730	499	739	595	842	4
2006;	501	730	524	739	595	842	4
77-	526	730	539	739	595	842	4
78:5-22.	326	742	356	751	595	842	4
7.	312	754	318	763	595	842	4
Kavanagh	326	754	371	763	595	842	4
D,	374	754	385	763	595	842	4
Goodship	388	754	432	763	595	842	4
T.	435	754	443	763	595	842	4
Update	446	754	479	763	595	842	4
in	482	754	490	763	595	842	4
evaluating	494	754	541	763	595	842	4
Síndrome	183	58	219	66	595	842	5
urémico	221	58	251	66	595	842	5
hemolítico	253	58	292	66	595	842	5
atípico	294	58	319	66	595	842	5
de	320	58	329	66	595	842	5
presentación	331	58	377	66	595	842	5
neonatal.	379	58	412	66	595	842	5
complement	69	109	118	118	595	842	5
in	120	109	127	118	595	842	5
hemolytic	129	109	168	118	595	842	5
uremic	170	109	197	118	595	842	5
syndrome.	199	109	240	118	595	842	5
Curr	244	109	262	118	595	842	5
Opin	264	109	283	118	595	842	5
Nephrol	69	121	101	130	595	842	5
Hypertens	103	121	143	130	595	842	5
2007;	145	121	167	130	595	842	5
16:565-571.	169	121	216	130	595	842	5
8.	55	133	62	142	595	842	5
K	69	133	76	142	595	842	5
a	78	133	82	142	595	842	5
v	83	133	88	142	595	842	5
a	89	133	94	142	595	842	5
n	95	133	100	142	595	842	5
a	101	133	106	142	595	842	5
g	107	133	112	142	595	842	5
h	113	133	118	142	595	842	5
D	122	133	130	142	595	842	5
,	131	133	133	142	595	842	5
R	138	133	144	142	595	842	5
i	145	133	148	142	595	842	5
c	149	133	154	142	595	842	5
h	155	133	160	142	595	842	5
a	161	133	166	142	595	842	5
r	167	133	170	142	595	842	5
d	171	133	176	142	595	842	5
s	178	133	181	142	595	842	5
A	185	133	192	142	595	842	5
,	194	133	196	142	595	842	5
H	200	133	208	142	595	842	5
a	209	133	213	142	595	842	5
u	214	133	219	142	595	842	5
h	221	133	226	142	595	842	5
a	227	133	231	142	595	842	5
r	232	133	236	142	595	842	5
t	237	133	240	142	595	842	5
R	244	133	251	142	595	842	5
,	252	133	254	142	595	842	5
e	259	133	263	142	595	842	5
t	264	133	267	142	595	842	5
a	271	133	276	142	595	842	5
l	277	133	280	142	595	842	5
.	281	133	283	142	595	842	5
Characterization	69	145	137	154	595	842	5
of	139	145	147	154	595	842	5
mutations	149	145	190	154	595	842	5
in	192	145	200	154	595	842	5
complement	202	145	252	154	595	842	5
factor	254	145	278	154	595	842	5
I	280	145	283	154	595	842	5
associated	69	157	113	166	595	842	5
with	115	157	133	166	595	842	5
Hemolytic	136	157	180	166	595	842	5
Uremic	182	157	214	166	595	842	5
Syndrome.	216	157	262	166	595	842	5
Mol	266	157	283	166	595	842	5
Inmunol	69	169	102	178	595	842	5
2008;	103	169	125	178	595	842	5
45:95-105.	126	169	168	178	595	842	5
9.	55	181	62	190	595	842	5
Bienaime	69	181	110	190	595	842	5
F,	113	181	121	190	595	842	5
Dragon-Durey	123	181	186	190	595	842	5
MA,	189	181	208	190	595	842	5
Regnier	211	181	245	190	595	842	5
C,	248	181	257	190	595	842	5
et	262	181	270	190	595	842	5
al.	273	181	283	190	595	842	5
Mutations	69	193	110	202	595	842	5
in	111	193	119	202	595	842	5
components	121	193	169	202	595	842	5
of	171	193	179	202	595	842	5
complement	181	193	230	202	595	842	5
influence	232	193	269	202	595	842	5
the	271	193	283	202	595	842	5
outcome	69	205	106	214	595	842	5
of	108	205	117	214	595	842	5
Factor	120	205	147	214	595	842	5
I-associated	150	205	201	214	595	842	5
atypical	204	205	238	214	595	842	5
hemolytic	240	205	283	214	595	842	5
uremic	69	217	97	226	595	842	5
syndrome.	98	217	140	226	595	842	5
Kidney	141	217	170	226	595	842	5
Internat	172	217	203	226	595	842	5
2010;	204	217	227	226	595	842	5
77:339-349.	228	217	276	226	595	842	5
10.	55	229	66	238	595	842	5
Saunders	69	229	105	238	595	842	5
RE,	106	229	121	238	595	842	5
Abarrategui-Garrido	123	229	202	238	595	842	5
C,	204	229	213	238	595	842	5
Fremeaux-Bacchi	214	229	283	238	595	842	5
V,	69	241	78	250	595	842	5
et	82	241	90	250	595	842	5
al.	92	241	102	250	595	842	5
The	106	241	122	250	595	842	5
interactive	124	241	168	250	595	842	5
factor	170	241	194	250	595	842	5
H-atypical	196	241	240	250	595	842	5
hemolytic	242	241	283	250	595	842	5
uremic	69	253	99	262	595	842	5
syndrome	102	253	144	262	595	842	5
mutation	147	253	186	262	595	842	5
database	189	253	226	262	595	842	5
and	229	253	244	262	595	842	5
website:	247	253	283	262	595	842	5
update	69	265	97	274	595	842	5
and	99	265	113	274	595	842	5
integration	116	265	160	274	595	842	5
of	162	265	171	274	595	842	5
membrane	173	265	216	274	595	842	5
cofactor	218	265	252	274	595	842	5
protein	254	265	283	274	595	842	5
and	69	277	84	286	595	842	5
Factor	86	277	113	286	595	842	5
I	115	277	119	286	595	842	5
mutations	121	277	162	286	595	842	5
with	165	277	183	286	595	842	5
structural	186	277	225	286	595	842	5
models.	228	277	260	286	595	842	5
Hum	263	277	283	286	595	842	5
Mutat	69	289	92	298	595	842	5
2007;	94	289	116	298	595	842	5
28:222–234.	117	289	166	298	595	842	5
11.	55	301	66	310	595	842	5
Carpioli	69	301	102	310	595	842	5
J,	103	301	110	310	595	842	5
Noris	112	301	134	310	595	842	5
M,	135	301	147	310	595	842	5
Brioschi	149	301	182	310	595	842	5
S,	184	301	192	310	595	842	5
et	194	301	201	310	595	842	5
al.	203	301	212	310	595	842	5
Genetcis	214	301	249	310	595	842	5
of	251	301	259	310	595	842	5
HUS:	261	301	283	310	595	842	5
The	69	313	85	322	595	842	5
impact	87	313	114	322	595	842	5
of	116	313	124	322	595	842	5
MCP,	126	313	149	322	595	842	5
CFH	151	313	171	322	595	842	5
and	172	313	187	322	595	842	5
IF	189	313	198	322	595	842	5
mutations	200	313	239	322	595	842	5
on	241	313	251	322	595	842	5
clinical	253	313	283	322	595	842	5
presentation,	69	325	126	334	595	842	5
response	129	325	167	334	595	842	5
to	170	325	178	334	595	842	5
treatment	181	325	222	334	595	842	5
and	225	325	240	334	595	842	5
outcome.	243	325	283	334	595	842	5
Blood	69	337	93	346	595	842	5
2006;	94	337	116	346	595	842	5
108	117	337	132	346	595	842	5
(4):1267-1279.	133	337	190	346	595	842	5
12.	313	109	324	118	595	842	5
Kavanagh	327	109	368	118	595	842	5
D,	370	109	380	118	595	842	5
Kemp	382	109	407	118	595	842	5
E,	409	109	417	118	595	842	5
Mayland	419	109	455	118	595	842	5
E,	457	109	466	118	595	842	5
et	468	109	475	118	595	842	5
al.	477	109	487	118	595	842	5
Mutations	489	109	530	118	595	842	5
in	532	109	540	118	595	842	5
complement	327	121	380	130	595	842	5
factor	382	121	407	130	595	842	5
I	410	121	413	130	595	842	5
predispose	416	121	461	130	595	842	5
to	464	121	472	130	595	842	5
development	475	121	530	130	595	842	5
of	532	121	541	130	595	842	5
Atypical	327	133	365	142	595	842	5
Hemolytic	368	133	414	142	595	842	5
Uremic	417	133	449	142	595	842	5
syndrome.	452	133	498	142	595	842	5
J	500	133	504	142	595	842	5
Am	507	133	522	142	595	842	5
Soc	525	133	541	142	595	842	5
Nephrol	327	145	359	154	595	842	5
2005;	360	145	382	154	595	842	5
16:2150-2155.	383	145	439	154	595	842	5
13.	313	157	324	166	595	842	5
Sellier-Leclerc	327	157	386	166	595	842	5
A,	388	157	397	166	595	842	5
Fremeaux-Bacchi	399	157	470	166	595	842	5
V,	472	157	480	166	595	842	5
Dragon-Durey	482	157	541	166	595	842	5
M,	327	169	339	178	595	842	5
et	342	169	350	178	595	842	5
al.	351	169	361	178	595	842	5
Differential	363	169	409	178	595	842	5
impact	411	169	438	178	595	842	5
of	440	169	448	178	595	842	5
complement	450	169	500	178	595	842	5
mutations	501	169	541	178	595	842	5
on	327	181	337	190	595	842	5
clinical	339	181	367	190	595	842	5
characteristics	369	181	425	190	595	842	5
in	426	181	434	190	595	842	5
atypical	436	181	467	190	595	842	5
Hemolytic	468	181	510	190	595	842	5
Uremic	511	181	541	190	595	842	5
Syndrome.	327	193	370	202	595	842	5
J	371	193	375	202	595	842	5
Am	376	193	391	202	595	842	5
Soc	393	193	408	202	595	842	5
Nephrol	409	193	441	202	595	842	5
2007;	443	193	465	202	595	842	5
18:2392-2400.	467	193	524	202	595	842	5
14.	313	205	324	214	595	842	5
Vyse	327	205	346	214	595	842	5
TJ,	348	205	360	214	595	842	5
Morley	362	205	391	214	595	842	5
BJ,	393	205	406	214	595	842	5
Bartók	407	205	434	214	595	842	5
I,	436	205	441	214	595	842	5
et	443	205	450	214	595	842	5
al.	452	205	462	214	595	842	5
The	463	205	478	214	595	842	5
molecular	480	205	519	214	595	842	5
basis	521	205	541	214	595	842	5
of	327	217	336	226	595	842	5
hereditary	338	217	380	226	595	842	5
complement	382	217	433	226	595	842	5
Factor	435	217	461	226	595	842	5
I	464	217	467	226	595	842	5
deûciency.	469	217	513	226	595	842	5
J	517	217	521	226	595	842	5
Clin	523	217	541	226	595	842	5
Invest	327	229	351	238	595	842	5
1996;	352	229	375	238	595	842	5
97:925–933.	376	229	425	238	595	842	5
15.	313	241	324	250	595	842	5
Zheng	327	241	354	250	595	842	5
XL,Sadler	357	241	401	250	595	842	5
JE.	404	241	417	250	595	842	5
Pathogenesis	420	241	476	250	595	842	5
of	479	241	488	250	595	842	5
Thrombotic	490	241	541	250	595	842	5
Microangiopathies.	327	253	405	262	595	842	5
Annu	406	253	428	262	595	842	5
Rev	430	253	446	262	595	842	5
Pathol	448	253	473	262	595	842	5
2008;	475	253	498	262	595	842	5
3:	500	253	508	262	595	842	5
29-277.	509	253	540	262	595	842	5
16.	313	265	324	274	595	842	5
Ariceta	327	265	357	274	595	842	5
G,	359	265	367	274	595	842	5
Besbas	369	265	398	274	595	842	5
N,	400	265	409	274	595	842	5
Jonson	411	265	439	274	595	842	5
R,	441	265	450	274	595	842	5
et	452	265	460	274	595	842	5
al.	462	265	471	274	595	842	5
Guideline	473	265	513	274	595	842	5
for	515	265	527	274	595	842	5
the	528	265	541	274	595	842	5
investigation	327	277	381	286	595	842	5
and	383	277	398	286	595	842	5
inicial	400	277	427	286	595	842	5
therapy	429	277	460	286	595	842	5
of	462	277	471	286	595	842	5
diarrea-negative	473	277	541	286	595	842	5
hemolytic	327	289	369	298	595	842	5
uremia	372	289	401	298	595	842	5
síndrome.	403	289	445	298	595	842	5
Pediatr	448	289	478	298	595	842	5
Nephrol	480	289	514	298	595	842	5
2009;	517	289	541	298	595	842	5
24:687-696.	327	301	372	310	595	842	5
17.	313	313	324	322	595	842	5
Waters	327	313	356	322	595	842	5
AM,	358	313	377	322	595	842	5
Licht	380	313	402	322	595	842	5
C.	405	313	414	322	595	842	5
aHUS	417	313	442	322	595	842	5
caused	444	313	473	322	595	842	5
by	476	313	486	322	595	842	5
complement	488	313	541	322	595	842	5
dysregulation:	327	325	385	334	595	842	5
New	387	325	406	334	595	842	5
therapies	409	325	445	334	595	842	5
on	447	325	457	334	595	842	5
the	460	325	472	334	595	842	5
horizon.	474	325	508	334	595	842	5
Pediatr	512	325	541	334	595	842	5
Nephrol	327	337	359	346	595	842	5
2011;	360	337	382	346	595	842	5
26(1):	384	337	407	346	595	842	5
41-57.	409	337	434	346	595	842	5
Recibido:	253	429	294	439	595	842	5
16/09/2010	295	429	343	439	595	842	5
Aceptado	221	442	261	451	595	842	5
para	263	442	282	451	595	842	5
publicación:	284	442	336	451	595	842	5
15/01/11	338	442	375	451	595	842	5
Rev	402	801	418	810	595	842	5
Med	421	801	440	810	595	842	5
Hered	443	801	469	810	595	842	5
22	472	801	482	810	595	842	5
(1),	485	801	500	810	595	842	5
2011	503	801	524	810	595	842	5
33	530	801	541	810	595	842	5
