ARTÍCULO	48	27	98	39	595	782	1
DE	101	27	114	39	595	782	1
REVISIÓN	117	27	164	39	595	782	1
Miopatías	48	76	112	96	595	782	1
autoinmunes:	114	76	201	96	595	782	1
revisión	203	76	254	96	595	782	1
de	256	76	272	96	595	782	1
diagnóstico	274	76	348	96	595	782	1
y	350	76	358	96	595	782	1
manejo	360	76	409	96	595	782	1
Autoimmune	48	95	123	111	595	782	1
myopathies:	126	95	196	111	595	782	1
diagnosis	199	95	252	111	595	782	1
and	255	95	276	111	595	782	1
management	279	95	355	111	595	782	1
review	358	95	397	111	595	782	1
Tulio	48	123	69	145	595	782	1
Bertorini	71	123	107	145	595	782	1
1,2	107	123	115	137	595	782	1
,	115	123	118	145	595	782	1
Kelly	120	123	141	145	595	782	1
Meza	143	123	168	145	595	782	1
3,4	168	123	176	137	595	782	1
,	176	123	179	145	595	782	1
Natalia	181	123	211	145	595	782	1
Chunga	213	123	249	145	595	782	1
5	249	123	252	137	595	782	1
1	48	138	50	147	595	782	1
2	48	148	50	157	595	782	1
3	48	158	50	167	595	782	1
4	48	168	50	177	595	782	1
5	48	178	50	187	595	782	1
University	52	137	78	153	595	782	1
of	80	137	85	153	595	782	1
Tennessee	87	137	116	153	595	782	1
Medical	118	137	139	153	595	782	1
Center.	141	137	161	153	595	782	1
Tennessee,	162	137	194	153	595	782	1
USA.	195	137	209	153	595	782	1
Baptist	52	147	71	163	595	782	1
Memorial	72	147	97	163	595	782	1
Hospital.	99	147	123	163	595	782	1
Memphis,	124	147	151	163	595	782	1
USA.	152	147	166	163	595	782	1
Department	52	157	84	173	595	782	1
of	85	157	90	173	595	782	1
Pediatrics,	92	157	121	173	595	782	1
Division	122	157	143	173	595	782	1
of	145	157	150	173	595	782	1
Pediatric	152	157	175	173	595	782	1
Nephrology,	177	157	210	173	595	782	1
Weill	212	157	225	173	595	782	1
Cornell	226	157	246	173	595	782	1
Medicine,	247	157	274	173	595	782	1
New	275	157	287	173	595	782	1
York.	289	157	303	173	595	782	1
New	304	157	317	173	595	782	1
York,	318	157	332	173	595	782	1
USA.	334	157	347	173	595	782	1
Universidad	52	167	84	183	595	782	1
Nacional	86	167	110	183	595	782	1
Mayor	112	167	128	183	595	782	1
de	130	167	137	183	595	782	1
San	139	167	149	183	595	782	1
Marcos.	151	167	172	183	595	782	1
Lima,	174	167	189	183	595	782	1
Perú.	191	167	205	183	595	782	1
Department	52	177	84	193	595	782	1
of	85	177	90	193	595	782	1
Neurology,	92	177	122	193	595	782	1
University	123	177	150	193	595	782	1
of	151	177	156	193	595	782	1
Rochester	158	177	186	193	595	782	1
Medical	187	177	209	193	595	782	1
Center.	210	177	230	193	595	782	1
Rochester	232	177	259	193	595	782	1
NY,	261	177	271	193	595	782	1
USA.	272	177	286	193	595	782	1
An	190	214	200	229	595	782	1
Fac	203	214	216	229	595	782	1
med.	219	214	236	229	595	782	1
2019;80(3):362-71	239	214	303	229	595	782	1
/	306	214	308	229	595	782	1
DOI:	311	214	327	229	595	782	1
https://10.15381/anales.803.16274	330	214	450	229	595	782	1
Correspondencia:	48	237	100	251	595	782	1
Tulio	48	247	61	262	595	782	1
Bertorini	62	247	84	262	595	782	1
tbertori@uthsc.edu	48	256	98	271	595	782	1
Recibido:	48	274	73	288	595	782	1
15	74	274	81	289	595	782	1
de	82	274	90	289	595	782	1
junio	91	274	104	289	595	782	1
2019	105	274	119	289	595	782	1
Aceptado:	48	283	75	297	595	782	1
16	78	283	85	298	595	782	1
de	86	283	94	298	595	782	1
agosto	95	283	114	298	595	782	1
2019	115	283	129	298	595	782	1
Publicación	48	292	78	306	595	782	1
en	79	292	86	306	595	782	1
línea:	88	292	102	306	595	782	1
30	103	292	110	307	595	782	1
de	112	292	119	307	595	782	1
setiembre	121	292	147	307	595	782	1
2019	48	301	62	316	595	782	1
Conflictos	48	319	74	333	595	782	1
de	75	319	82	333	595	782	1
interés:	83	319	102	333	595	782	1
Los	104	319	113	334	595	782	1
autores	115	319	135	334	595	782	1
declaran	48	328	72	343	595	782	1
no	73	328	80	343	595	782	1
tener	82	328	95	343	595	782	1
conflictos	97	328	122	343	595	782	1
de	123	328	131	343	595	782	1
interés.	132	328	152	343	595	782	1
Fuente	48	346	67	360	595	782	1
de	68	346	75	360	595	782	1
financiamiento:	76	346	116	360	595	782	1
Autofinanciado	117	346	157	361	595	782	1
________________________________	48	357	154	371	595	782	1
Citar	48	373	61	387	595	782	1
como:	62	373	78	387	595	782	1
Bertorini	79	373	101	388	595	782	1
T,	103	373	108	388	595	782	1
Meza	109	373	124	388	595	782	1
K,	126	373	132	388	595	782	1
Chunga	133	373	155	388	595	782	1
N.	48	382	54	397	595	782	1
Miopatías	56	382	82	397	595	782	1
autoinmunes:	84	382	119	397	595	782	1
revisión	121	382	141	397	595	782	1
de	143	382	150	397	595	782	1
diagnóstico	48	391	79	406	595	782	1
y	81	391	84	406	595	782	1
manejo.	85	391	107	406	595	782	1
An	108	391	116	406	595	782	1
Fac	117	391	128	406	595	782	1
med.	129	391	143	406	595	782	1
2019;80(3):362-71.	48	400	98	415	595	782	1
DOI:	100	400	112	415	595	782	1
https://10.15381/	114	400	158	415	595	782	1
anales.803.16274	48	409	95	424	595	782	1
362	48	745	59	758	595	782	1
An	71	745	80	759	595	782	1
Fac	81	745	93	759	595	782	1
med.	95	745	111	759	595	782	1
2019;80(3):362-71	112	745	169	759	595	782	1
Resumen	190	233	226	248	595	782	1
Palabras	190	340	215	356	595	782	1
clave:	217	340	233	356	595	782	1
Miositis;	234	339	256	356	595	782	1
Polimiositis;	258	339	289	356	595	782	1
Dermatomiositis;	291	339	337	356	595	782	1
Cuerpos	338	339	362	356	595	782	1
de	363	339	371	356	595	782	1
Inclusión;	372	339	398	356	595	782	1
Autoinmunidad	400	339	442	356	595	782	1
(fuente:	443	339	464	356	595	782	1
DeCS	466	339	482	356	595	782	1
BIREME).	484	339	510	356	595	782	1
Abstract	190	358	221	374	595	782	1
Keywords:	190	447	222	462	595	782	1
Myositis;	224	446	251	463	595	782	1
Polymyositis;	253	446	293	463	595	782	1
Dermatomyositis;	295	446	348	463	595	782	1
Inclusion	350	446	377	463	595	782	1
Bodies;	379	446	402	463	595	782	1
Autoinmunity	405	446	444	463	595	782	1
(source:	446	446	471	463	595	782	1
MeSH	473	446	492	463	595	782	1
NLM).	494	446	512	463	595	782	1
Miopatías	57	30	81	42	595	782	2
autoinmunes:	82	30	116	42	595	782	2
revisión	117	30	136	42	595	782	2
de	138	30	144	42	595	782	2
diagnóstico	146	30	175	42	595	782	2
y	176	30	179	42	595	782	2
manejo	180	30	199	42	595	782	2
INTRODUCCIÓN	57	76	126	93	595	782	2
Las	68	99	80	111	595	782	2
miopatías	87	99	124	111	595	782	2
inflamatorias	130	99	180	111	595	782	2
idiopá-	186	99	213	111	595	782	2
ticas	57	111	74	123	595	782	2
(MII)	77	111	96	123	595	782	2
son	99	111	113	123	595	782	2
un	116	111	126	123	595	782	2
grupo	129	111	152	123	595	782	2
de	155	111	165	123	595	782	2
desórdenes	168	111	213	123	595	782	2
autoinmunes	57	123	107	135	595	782	2
caracterizados	109	123	164	135	595	782	2
por	166	123	179	135	595	782	2
inflama-	181	123	213	135	595	782	2
ción	57	135	73	147	595	782	2
del	75	135	87	147	595	782	2
músculo	90	135	122	147	595	782	2
esquelético	124	135	168	147	595	782	2
y	171	135	175	147	595	782	2
debilidad	177	135	213	147	595	782	2
muscular.	57	147	93	159	595	782	2
La	99	147	108	159	595	782	2
dermatomiositis	114	147	176	159	595	782	2
(DM)	183	147	202	159	595	782	2
y	208	147	213	159	595	782	2
polimiositis	57	159	100	171	595	782	2
(PM)	102	159	121	171	595	782	2
fueron	123	159	149	171	595	782	2
las	151	159	162	171	595	782	2
primeras	164	159	198	171	595	782	2
pa-	200	159	213	171	595	782	2
tologías	57	171	86	183	595	782	2
reconocidas,	89	171	137	183	595	782	2
con	140	171	154	183	595	782	2
el	157	171	164	183	595	782	2
primer	167	171	193	183	595	782	2
caso	196	171	213	183	595	782	2
publicado	57	183	94	195	595	782	2
de	99	183	108	195	595	782	2
dermatomiositis	113	183	175	195	595	782	2
en	179	183	189	195	595	782	2
1875	193	183	213	195	595	782	2
por	57	195	70	207	595	782	2
Potain	73	195	97	207	595	782	2
1	97	196	100	203	595	782	2
.	100	195	102	207	595	782	2
Otra	106	195	123	207	595	782	2
patología	126	195	161	207	595	782	2
de	165	195	174	207	595	782	2
este	178	195	194	207	595	782	2
gru-	197	195	213	207	595	782	2
po	57	207	67	219	595	782	2
es	69	207	77	219	595	782	2
la	79	207	86	219	595	782	2
miositis	88	207	117	219	595	782	2
por	119	207	132	219	595	782	2
cuerpos	134	207	165	219	595	782	2
de	167	207	177	219	595	782	2
inclusión	179	207	213	219	595	782	2
(MCI),	57	219	80	231	595	782	2
descrita	82	219	112	231	595	782	2
por	115	219	128	231	595	782	2
primera	130	219	160	231	595	782	2
vez	162	219	174	231	595	782	2
en	176	219	186	231	595	782	2
1967	188	219	207	231	595	782	2
2	207	220	210	227	595	782	2
.	210	219	213	231	595	782	2
En	57	231	66	243	595	782	2
años	68	231	86	243	595	782	2
recientes,	89	231	126	243	595	782	2
se	128	231	136	243	595	782	2
ha	138	231	148	243	595	782	2
reconocido	150	231	193	243	595	782	2
tam-	195	231	213	243	595	782	2
bién	57	243	73	255	595	782	2
a	76	243	80	255	595	782	2
la	83	243	89	255	595	782	2
miositis	92	243	121	255	595	782	2
necrotizante	123	243	171	255	595	782	2
inmunoló-	173	243	213	255	595	782	2
gicamente	57	255	96	267	595	782	2
mediada	100	255	134	267	595	782	2
(MNIM),	138	255	170	267	595	782	2
la	174	255	181	267	595	782	2
cual	185	255	200	267	595	782	2
se	204	255	213	267	595	782	2
considera	57	267	93	279	595	782	2
una	95	267	110	279	595	782	2
entidad	112	267	141	279	595	782	2
diferente	143	267	177	279	595	782	2
a	179	267	184	279	595	782	2
las	186	267	196	279	595	782	2
tres	198	267	213	279	595	782	2
anteriores	57	279	96	291	595	782	2
3	96	280	98	287	595	782	2
.	98	279	101	291	595	782	2
Una	103	279	118	291	595	782	2
forma	120	279	143	291	595	782	2
similar	145	279	170	291	595	782	2
de	172	279	182	291	595	782	2
miositis	183	279	213	291	595	782	2
necrotizante	57	291	104	303	595	782	2
puede	106	291	130	303	595	782	2
ser	132	291	144	303	595	782	2
causada	146	291	177	303	595	782	2
por	179	291	192	303	595	782	2
algu-	194	291	213	303	595	782	2
nas	57	303	70	315	595	782	2
drogas	72	303	97	315	595	782	2
como	99	303	121	315	595	782	2
las	123	303	133	315	595	782	2
estatinas	135	303	169	315	595	782	2
4	169	304	172	311	595	782	2
.	172	303	174	315	595	782	2
La	68	321	76	333	595	782	2
incidencia	80	321	118	333	595	782	2
anual	122	321	143	333	595	782	2
de	146	321	156	333	595	782	2
MII	159	321	172	333	595	782	2
es	176	321	184	333	595	782	2
de	187	321	197	333	595	782	2
2,1	201	321	213	333	595	782	2
a	57	333	61	345	595	782	2
7,7	64	333	76	345	595	782	2
casos	79	333	100	345	595	782	2
por	103	333	116	345	595	782	2
millón.	119	333	145	345	595	782	2
La	148	333	157	345	595	782	2
PM	160	333	173	345	595	782	2
tiene	176	333	195	345	595	782	2
una	198	333	213	345	595	782	2
incidencia	57	346	95	357	595	782	2
estimada	99	346	133	357	595	782	2
de	137	346	147	357	595	782	2
4	150	346	155	357	595	782	2
casos	159	346	180	357	595	782	2
por	183	346	196	357	595	782	2
mi-	200	346	213	357	595	782	2
llón	57	358	71	369	595	782	2
de	74	358	84	369	595	782	2
personas	87	358	121	369	595	782	2
por	124	358	137	369	595	782	2
año,	140	358	157	369	595	782	2
por	160	358	173	369	595	782	2
lo	176	358	183	369	595	782	2
que	187	358	201	369	595	782	2
se	204	358	213	369	595	782	2
considera	57	370	93	382	595	782	2
una	97	370	111	382	595	782	2
entidad	114	370	143	382	595	782	2
rara.	146	370	163	382	595	782	2
La	166	370	175	382	595	782	2
DM	178	370	192	382	595	782	2
tam-	195	370	213	382	595	782	2
bién	57	382	73	394	595	782	2
es	77	382	86	394	595	782	2
infrecuente,	90	382	136	394	595	782	2
pero	140	382	158	394	595	782	2
su	162	382	170	394	595	782	2
incidencia	174	382	213	394	595	782	2
es	57	394	65	406	595	782	2
relativamente	70	394	122	406	595	782	2
mayor	127	394	151	406	595	782	2
que	155	394	170	406	595	782	2
la	175	394	181	406	595	782	2
de	186	394	195	406	595	782	2
PM	200	394	213	406	595	782	2
(PM:DM	57	406	89	418	595	782	2
1,36:1,69).	92	406	133	418	595	782	2
La	137	406	145	418	595	782	2
edad	148	406	167	418	595	782	2
de	171	406	180	418	595	782	2
presen-	184	406	213	418	595	782	2
tación	57	419	80	430	595	782	2
de	83	419	93	430	595	782	2
estas	96	419	115	430	595	782	2
dos	118	419	132	430	595	782	2
enfermedades	135	419	190	430	595	782	2
tiene	193	419	213	430	595	782	2
una	57	431	71	442	595	782	2
distribución	75	431	120	442	595	782	2
bimodal,	124	431	157	442	595	782	2
con	161	431	175	442	595	782	2
picos	179	431	199	442	595	782	2
en	203	431	213	442	595	782	2
menores	57	443	90	455	595	782	2
de	93	443	103	455	595	782	2
15	106	443	115	455	595	782	2
años	118	443	136	455	595	782	2
y	139	443	143	455	595	782	2
entre	146	443	167	455	595	782	2
los	170	443	180	455	595	782	2
45	183	443	193	455	595	782	2
a	196	443	200	455	595	782	2
54	203	443	213	455	595	782	2
años;	57	455	77	467	595	782	2
sin	79	455	90	467	595	782	2
embargo,	92	455	128	467	595	782	2
la	130	455	137	467	595	782	2
PM	139	455	152	467	595	782	2
muy	154	455	171	467	595	782	2
raramente	173	455	213	467	595	782	2
afecta	57	467	80	479	595	782	2
a	83	467	87	479	595	782	2
niños	90	467	111	479	595	782	2
y	114	467	118	479	595	782	2
aparece	121	467	152	479	595	782	2
principalmente	155	467	213	479	595	782	2
después	57	480	88	491	595	782	2
de	90	480	100	491	595	782	2
los	102	480	113	491	595	782	2
20	115	480	125	491	595	782	2
años	127	480	145	491	595	782	2
5,6,7	145	480	156	487	595	782	2
.	156	480	158	491	595	782	2
Por	161	480	174	491	595	782	2
otro	176	480	192	491	595	782	2
lado,	194	480	213	491	595	782	2
la	57	492	63	504	595	782	2
MCI	67	492	82	504	595	782	2
se	86	492	94	504	595	782	2
presenta	97	492	131	504	595	782	2
preferentemente	134	492	199	504	595	782	2
en	203	492	213	504	595	782	2
varones	57	504	87	516	595	782	2
en	90	504	100	516	595	782	2
la	103	504	110	516	595	782	2
sexta	113	504	133	516	595	782	2
década	136	504	164	516	595	782	2
de	167	504	177	516	595	782	2
vida,	180	504	198	516	595	782	2
te-	202	504	213	516	595	782	2
niendo	57	516	83	528	595	782	2
una	86	516	100	528	595	782	2
prevalencia	103	516	147	528	595	782	2
entre	149	516	170	528	595	782	2
3	172	516	177	528	595	782	2
a	180	516	184	528	595	782	2
14	187	516	197	528	595	782	2
por	199	516	213	528	595	782	2
cada	57	529	75	540	595	782	2
cien	79	529	94	540	595	782	2
mil	98	529	110	540	595	782	2
personas	114	529	149	540	595	782	2
mayores	153	529	185	540	595	782	2
de	189	529	199	540	595	782	2
45	203	529	213	540	595	782	2
años	57	541	75	552	595	782	2
4	75	541	78	548	595	782	2
.	78	541	80	552	595	782	2
La	82	541	91	552	595	782	2
MNIM	93	541	118	552	595	782	2
constituye	120	541	160	552	595	782	2
el	162	541	169	552	595	782	2
20%	171	541	188	552	595	782	2
de	190	541	200	552	595	782	2
las	202	541	213	552	595	782	2
MII	57	553	69	565	595	782	2
y	72	553	76	565	595	782	2
su	79	553	88	565	595	782	2
inicio	90	553	110	565	595	782	2
promedio	113	553	150	565	595	782	2
es	153	553	161	565	595	782	2
hacia	164	553	184	565	595	782	2
el	187	553	194	565	595	782	2
final	196	553	213	565	595	782	2
de	57	565	66	577	595	782	2
la	69	565	76	577	595	782	2
quinta	79	565	103	577	595	782	2
década	107	565	134	577	595	782	2
de	137	565	147	577	595	782	2
la	150	565	156	577	595	782	2
vida	160	565	175	577	595	782	2
8	175	566	178	572	595	782	2
.	178	565	180	577	595	782	2
La	184	565	192	577	595	782	2
mio-	195	565	213	577	595	782	2
patía	57	577	76	589	595	782	2
autoinmune	78	577	124	589	595	782	2
asociada	126	577	160	589	595	782	2
a	162	577	166	589	595	782	2
estatinas	168	577	202	589	595	782	2
es	204	577	213	589	595	782	2
una	57	590	71	601	595	782	2
entidad	74	590	103	601	595	782	2
rara	105	590	121	601	595	782	2
que	123	590	138	601	595	782	2
afecta	140	590	164	601	595	782	2
2	166	590	171	601	595	782	2
a	174	590	178	601	595	782	2
3	181	590	186	601	595	782	2
perso-	188	590	213	601	595	782	2
nas	57	602	70	613	595	782	2
por	72	602	86	613	595	782	2
cada	88	602	106	613	595	782	2
cien	109	602	125	613	595	782	2
mil	127	602	139	613	595	782	2
pacientes	142	602	178	613	595	782	2
tratados	181	602	213	613	595	782	2
con	57	614	71	626	595	782	2
estos	73	614	93	626	595	782	2
medicamentos	96	614	153	626	595	782	2
9	153	615	155	621	595	782	2
.	155	614	158	626	595	782	2
Asimismo,	160	614	200	626	595	782	2
las	202	614	213	626	595	782	2
MII	57	626	69	638	595	782	2
se	71	626	80	638	595	782	2
presentan	82	626	120	638	595	782	2
predominantemente	122	626	201	638	595	782	2
en	203	626	213	638	595	782	2
mujeres	57	638	88	650	595	782	2
(M:H	90	638	109	650	595	782	2
1,5:1),	112	638	136	650	595	782	2
particularmente	139	638	200	650	595	782	2
en	203	638	213	650	595	782	2
las	57	651	67	662	595	782	2
de	70	651	79	662	595	782	2
raza	82	651	98	662	595	782	2
afroamericana	100	651	156	662	595	782	2
5	156	651	158	658	595	782	2
;	158	651	161	662	595	782	2
como	164	651	185	662	595	782	2
excep-	188	651	213	662	595	782	2
ción,	57	663	75	674	595	782	2
la	77	663	83	674	595	782	2
MCI	85	663	101	674	595	782	2
es	103	663	111	674	595	782	2
más	113	663	128	674	595	782	2
frecuente	130	663	167	674	595	782	2
en	169	663	179	674	595	782	2
varones.	180	663	213	674	595	782	2
Es	68	680	76	692	595	782	2
importante	82	680	124	692	595	782	2
resaltar	130	680	158	692	595	782	2
que	164	680	178	692	595	782	2
los	184	680	195	692	595	782	2
pa-	200	680	213	692	595	782	2
cientes	57	692	83	704	595	782	2
adultos	87	692	114	704	595	782	2
con	118	692	131	704	595	782	2
DM	135	692	148	704	595	782	2
y	152	692	156	704	595	782	2
PM	159	692	172	704	595	782	2
tienen	175	692	199	704	595	782	2
un	203	692	213	704	595	782	2
riesgo	57	704	79	716	595	782	2
mayor	83	704	107	716	595	782	2
de	110	704	120	716	595	782	2
neoplasias	124	704	163	716	595	782	2
malignas	166	704	199	716	595	782	2
en	203	704	213	716	595	782	2
comparación	57	716	105	728	595	782	2
con	110	716	124	728	595	782	2
la	129	716	136	728	595	782	2
población	141	716	177	728	595	782	2
general;	182	716	213	728	595	782	2
Tulio	494	30	507	42	595	782	2
Bertorini	509	30	531	42	595	782	2
y	533	30	536	42	595	782	2
col.	538	30	547	42	595	782	2
este	224	77	240	89	595	782	2
riesgo	243	77	266	89	595	782	2
es	269	77	277	89	595	782	2
el	281	77	288	89	595	782	2
triple	291	77	311	89	595	782	2
en	314	77	324	89	595	782	2
pacientes	327	77	363	89	595	782	2
con	366	77	380	89	595	782	2
DM	224	89	238	101	595	782	2
(13,8%)	241	89	269	101	595	782	2
respecto	273	89	305	101	595	782	2
a	308	89	313	101	595	782	2
aquellos	316	89	347	101	595	782	2
con	350	89	364	101	595	782	2
PM	367	89	380	101	595	782	2
(6,2%).	224	101	250	113	595	782	2
El	253	101	259	113	595	782	2
desarrollo	262	101	299	113	595	782	2
de	302	101	311	113	595	782	2
cáncer	314	101	339	113	595	782	2
pude	342	101	361	113	595	782	2
ocu-	363	101	380	113	595	782	2
rrir	224	113	236	124	595	782	2
antes,	238	113	260	124	595	782	2
durante	263	113	292	124	595	782	2
o	294	113	299	124	595	782	2
después	301	113	332	124	595	782	2
del	335	113	346	124	595	782	2
inicio	348	113	368	124	595	782	2
de	370	113	380	124	595	782	2
la	224	124	230	136	595	782	2
miositis.	233	124	264	136	595	782	2
El	266	124	272	136	595	782	2
carcinoma	275	124	314	136	595	782	2
pulmorar	316	124	351	136	595	782	2
y	353	124	357	136	595	782	2
naso-	359	124	380	136	595	782	2
faríngeo	224	136	255	147	595	782	2
son	258	136	271	147	595	782	2
los	275	136	285	147	595	782	2
más	289	136	304	147	595	782	2
comunes,	307	136	344	147	595	782	2
seguidos	347	136	380	147	595	782	2
del	224	147	235	159	595	782	2
cáncer	240	147	265	159	595	782	2
de	269	147	279	159	595	782	2
mama,	283	147	309	159	595	782	2
colon,	314	147	336	159	595	782	2
estómago,	341	147	380	159	595	782	2
hepatobiliar	224	158	269	170	595	782	2
y	272	158	276	170	595	782	2
ovario.	278	158	304	170	595	782	2
Por	307	158	319	170	595	782	2
este	322	158	338	170	595	782	2
motivo,	341	158	369	170	595	782	2
se	372	158	380	170	595	782	2
recomienda	224	170	268	181	595	782	2
realizar	271	170	298	181	595	782	2
tamizaje	301	170	333	181	595	782	2
para	335	170	352	181	595	782	2
cáncer	355	170	380	181	595	782	2
al	224	181	230	193	595	782	2
momento	232	181	269	193	595	782	2
del	271	181	283	193	595	782	2
diagnóstico	285	181	327	193	595	782	2
de	329	181	339	193	595	782	2
PM	340	181	353	193	595	782	2
y	355	181	359	193	595	782	2
DM	361	181	375	193	595	782	2
7	375	182	378	189	595	782	2
.	378	181	380	193	595	782	2
-	391	77	394	89	595	782	2
Manifestaciones	405	77	467	89	595	782	2
cardiovasculares:	482	77	547	89	595	782	2
arritmias,	405	88	441	100	595	782	2
miocarditis,	444	88	487	100	595	782	2
pericarditis,	490	88	534	100	595	782	2
fa-	537	88	547	100	595	782	2
lla	405	99	414	111	595	782	2
cardiaca	419	99	450	111	595	782	2
congestiva,	455	99	496	111	595	782	2
enfermedad	501	99	547	111	595	782	2
valvular	405	110	434	122	595	782	2
cardiaca	436	110	467	122	595	782	2
y	469	110	473	122	595	782	2
fibrosis	475	110	502	122	595	782	2
secundaria.	504	110	547	122	595	782	2
Su	405	121	414	133	595	782	2
frecuencia	416	121	455	133	595	782	2
varía	458	121	476	133	595	782	2
entre	478	121	498	133	595	782	2
el	500	121	507	133	595	782	2
6%	509	121	520	133	595	782	2
al	522	121	529	133	595	782	2
75%	531	121	547	133	595	782	2
de	405	132	415	144	595	782	2
los	418	132	428	144	595	782	2
casos,	432	132	454	144	595	782	2
dependiendo	457	132	507	144	595	782	2
si	510	132	516	144	595	782	2
se	519	132	527	144	595	782	2
con-	531	132	547	144	595	782	2
sideran	405	143	433	155	595	782	2
los	435	143	445	155	595	782	2
eventos	448	143	477	155	595	782	2
clínicos	479	143	507	155	595	782	2
o	509	143	514	155	595	782	2
subclíni-	516	143	547	155	595	782	2
cos.	405	154	420	166	595	782	2
Se	422	154	431	166	595	782	2
ha	432	154	442	166	595	782	2
descrito	444	154	474	166	595	782	2
que	476	154	490	166	595	782	2
el	492	154	498	166	595	782	2
compromiso	500	154	547	166	595	782	2
cardiovascular	405	165	458	177	595	782	2
es	462	165	470	177	595	782	2
la	473	165	479	177	595	782	2
causa	483	165	504	177	595	782	2
de	507	165	516	177	595	782	2
muerte	519	165	547	177	595	782	2
en	405	176	415	188	595	782	2
10%-20%	417	176	452	188	595	782	2
de	454	176	463	188	595	782	2
los	465	176	476	188	595	782	2
pacientes	478	176	513	188	595	782	2
12	513	177	519	184	595	782	2
.	519	176	521	188	595	782	2
-	391	194	394	205	595	782	2
Manifestaciones	405	194	467	205	595	782	2
pulmonares	472	194	518	205	595	782	2
y	523	194	527	205	595	782	2
gas-	532	194	547	205	595	782	2
trointestinales:	405	205	462	217	595	782	2
hipoventilación	469	205	527	217	595	782	2
por	534	205	547	217	595	782	2
compromiso	405	217	453	228	595	782	2
de	455	217	465	228	595	782	2
los	467	217	478	228	595	782	2
músculos	480	217	516	228	595	782	2
respira-	518	217	547	228	595	782	2
torios,	405	228	429	240	595	782	2
incluyendo	432	228	474	240	595	782	2
el	477	228	483	240	595	782	2
diafragma;	486	228	527	240	595	782	2
neu-	530	228	547	240	595	782	2
monía	405	240	429	251	595	782	2
aspirativa	432	240	468	251	595	782	2
y	471	240	475	251	595	782	2
apnea	478	240	502	251	595	782	2
obstructiva	505	240	547	251	595	782	2
del	405	251	417	263	595	782	2
sueño	421	251	445	263	595	782	2
en	449	251	459	263	595	782	2
paciente	463	251	496	263	595	782	2
con	500	251	514	263	595	782	2
disfagia	518	251	547	263	595	782	2
y	405	263	409	275	595	782	2
compromiso	414	263	461	275	595	782	2
del	465	263	477	275	595	782	2
músculo	481	263	513	275	595	782	2
faringo-	517	263	547	275	595	782	2
esofàgico;	405	275	444	286	595	782	2
y	449	275	453	286	595	782	2
enfermedad	458	275	505	286	595	782	2
pulmonar	510	275	547	286	595	782	2
intersticial,	405	286	447	298	595	782	2
la	448	286	455	298	595	782	2
cual	457	286	472	298	595	782	2
se	474	286	483	298	595	782	2
presenta	484	286	518	298	595	782	2
en	520	286	529	298	595	782	2
20	531	286	541	298	595	782	2
a	543	286	547	298	595	782	2
65%	405	298	422	309	595	782	2
de	424	298	433	309	595	782	2
los	436	298	446	309	595	782	2
casos	449	298	469	309	595	782	2
y	472	298	476	309	595	782	2
es	478	298	486	309	595	782	2
considerada	489	298	535	309	595	782	2
un	537	298	547	309	595	782	2
factor	405	309	428	321	595	782	2
de	431	309	441	321	595	782	2
riesgo	444	309	467	321	595	782	2
mayor	471	309	495	321	595	782	2
para	498	309	515	321	595	782	2
muerte	519	309	547	321	595	782	2
prematura.	405	321	448	332	595	782	2
La	450	321	459	332	595	782	2
presencia	462	321	498	332	595	782	2
de	501	321	510	332	595	782	2
anticuer-	513	321	547	332	595	782	2
pos	405	332	419	344	595	782	2
anti-sintetasa	424	332	475	344	595	782	2
en	480	332	490	344	595	782	2
un	495	332	505	344	595	782	2
marcador	510	332	547	344	595	782	2
predictivo	405	344	443	355	595	782	2
fuerte	449	344	472	355	595	782	2
para	478	344	495	355	595	782	2
enfermedad	500	344	547	355	595	782	2
pulmonar	405	355	442	367	595	782	2
intersticial	444	355	484	367	595	782	2
13,14	484	356	496	363	595	782	2
.	496	355	499	367	595	782	2
MANIFESTACIONES	224	218	309	235	595	782	2
CLÍNICAS	312	218	353	235	595	782	2
I.	235	241	240	253	595	782	2
Polimiositis	242	241	288	253	595	782	2
Manifestaciones	235	262	300	274	595	782	2
musculares	302	262	347	274	595	782	2
En	235	280	245	292	595	782	2
el	249	280	255	292	595	782	2
curso	259	280	280	292	595	782	2
de	284	280	293	292	595	782	2
semanas	297	280	330	292	595	782	2
o	334	280	339	292	595	782	2
meses,	343	280	369	292	595	782	2
el	373	280	380	292	595	782	2
paciente	224	293	257	304	595	782	2
desarrolla	262	293	300	304	595	782	2
debilidad	305	293	340	304	595	782	2
simétrica	345	293	380	304	595	782	2
y	224	305	228	317	595	782	2
proximal	231	305	264	317	595	782	2
de	267	305	277	317	595	782	2
las	280	305	290	317	595	782	2
extremidades,	294	305	348	317	595	782	2
aunque	351	305	380	317	595	782	2
a	224	318	228	329	595	782	2
veces	232	318	253	329	595	782	2
puede	256	318	280	329	595	782	2
ser	283	318	295	329	595	782	2
asimétrica	298	318	337	329	595	782	2
(Figura	340	318	367	329	595	782	2
1),	370	318	380	329	595	782	2
la	224	330	231	342	595	782	2
cual	234	330	250	342	595	782	2
puede	253	330	277	342	595	782	2
asociarse	281	330	316	342	595	782	2
a	319	330	324	342	595	782	2
fatiga	327	330	348	342	595	782	2
y	352	330	356	342	595	782	2
dolor	360	330	380	342	595	782	2
muscular	224	343	259	354	595	782	2
10	259	343	264	350	595	782	2
.	264	343	267	354	595	782	2
Los	270	343	283	354	595	782	2
músculos	287	343	323	354	595	782	2
faciales	326	343	354	354	595	782	2
no	358	343	368	354	595	782	2
se	371	343	380	354	595	782	2
afectan,	224	355	254	367	595	782	2
y	257	355	262	367	595	782	2
los	265	355	275	367	595	782	2
músculos	279	355	314	367	595	782	2
distales	317	355	346	367	595	782	2
se	349	355	357	367	595	782	2
com-	361	355	380	367	595	782	2
prometen	224	368	262	379	595	782	2
solo	266	368	281	379	595	782	2
en	285	368	295	379	595	782	2
etapas	299	368	324	379	595	782	2
tardías.	328	368	356	379	595	782	2
Rara-	360	368	380	379	595	782	2
mente,	224	380	251	392	595	782	2
los	256	380	266	392	595	782	2
músculos	271	380	307	392	595	782	2
paravertebrales	311	380	371	392	595	782	2
y	376	380	380	392	595	782	2
del	224	393	236	404	595	782	2
cuello	239	393	261	404	595	782	2
se	264	393	273	404	595	782	2
afectan,	275	393	306	404	595	782	2
lo	309	393	316	404	595	782	2
cual	319	393	334	404	595	782	2
puede	337	393	361	404	595	782	2
pro-	364	393	380	404	595	782	2
ducir,	224	405	245	417	595	782	2
respectivamente,	249	405	315	417	595	782	2
camptocornia	319	405	371	417	595	782	2
y	376	405	380	417	595	782	2
el	224	418	231	429	595	782	2
signo	233	418	253	429	595	782	2
de	255	418	265	429	595	782	2
la	267	418	274	429	595	782	2
cabeza	276	418	302	429	595	782	2
caída	304	418	324	429	595	782	2
11	324	418	329	425	595	782	2
.	329	418	332	429	595	782	2
Manifestaciones	235	437	300	449	595	782	2
extramusculares	302	437	367	449	595	782	2
-	224	455	227	467	595	782	2
Manifestaciones	238	455	296	467	595	782	2
articulares:	300	455	339	467	595	782	2
artralgia	343	455	372	467	595	782	2
y	376	455	380	467	595	782	2
artritis	238	467	261	479	595	782	2
no	263	467	273	479	595	782	2
erosiva	274	467	300	479	595	782	2
en	301	467	311	479	595	782	2
muñecas,	312	467	347	479	595	782	2
rodillas	349	467	374	479	595	782	2
y	376	467	380	479	595	782	2
articulaciones	238	479	287	491	595	782	2
pequeñas	289	479	324	491	595	782	2
de	326	479	335	491	595	782	2
las	337	479	346	491	595	782	2
manos	348	479	372	491	595	782	2
11	372	480	378	486	595	782	2
.	377	479	380	491	595	782	2
II.	403	390	410	402	595	782	2
Dermatomiositis	412	390	478	402	595	782	2
Manifestaciones	403	407	467	419	595	782	2
musculares	469	407	514	419	595	782	2
Se	403	423	412	435	595	782	2
presenta	416	423	449	435	595	782	2
con	454	423	468	435	595	782	2
debilidad	472	423	508	435	595	782	2
muscular	512	423	547	435	595	782	2
progresiva	391	434	431	446	595	782	2
subaguda	433	434	470	446	595	782	2
como	472	434	493	446	595	782	2
la	495	434	502	446	595	782	2
PM.	504	434	519	446	595	782	2
Manifestaciones	403	451	467	463	595	782	2
extramusculares	469	451	534	463	595	782	2
-	391	468	394	479	595	782	2
Manifestaciones	405	468	467	479	595	782	2
dermatológicas:	472	468	533	479	595	782	2
las	537	468	547	479	595	782	2
características	405	479	459	490	595	782	2
cutáneas	462	479	497	490	595	782	2
patognomó-	500	479	547	490	595	782	2
Figura	225	705	244	720	595	782	2
1.	247	705	252	720	595	782	2
Paciente	254	705	281	721	595	782	2
con	283	705	294	721	595	782	2
polimiositis	296	705	330	721	595	782	2
que	332	705	344	721	595	782	2
presenta	345	705	372	721	595	782	2
debilidad	374	705	403	721	595	782	2
muscular	405	705	433	721	595	782	2
asimétrica	435	705	467	721	595	782	2
y	469	705	472	721	595	782	2
atrofia	474	705	493	721	595	782	2
similar	495	705	514	721	595	782	2
a	516	705	520	721	595	782	2
distrofia	522	705	546	721	595	782	2
muscular.	370	715	401	732	595	782	2
An	426	745	435	759	595	782	2
Fac	437	745	448	759	595	782	2
med.	450	745	466	759	595	782	2
2019;80(3):362-71	468	745	524	759	595	782	2
363	536	745	547	758	595	782	2
Miopatías	48	30	73	42	595	782	3
autoinmunes:	74	30	107	42	595	782	3
revisión	109	30	128	42	595	782	3
de	129	30	136	42	595	782	3
diagnóstico	137	30	166	42	595	782	3
y	167	30	170	42	595	782	3
manejo	172	30	190	42	595	782	3
nicas	62	77	81	89	595	782	3
incluyen	87	77	118	89	595	782	3
la	124	77	130	89	595	782	3
erupción	136	77	170	89	595	782	3
papular	175	77	204	89	595	782	3
violácea	62	89	93	100	595	782	3
en	99	89	109	100	595	782	3
las	114	89	125	100	595	782	3
articulaciones	130	89	183	100	595	782	3
me-	189	89	204	100	595	782	3
tacarpofalángicas	62	100	128	112	595	782	3
e	136	100	141	112	595	782	3
interfalángicas	149	100	204	112	595	782	3
(pápulas	62	112	95	123	595	782	3
de	98	112	108	123	595	782	3
Gottron,	111	112	143	123	595	782	3
Figura	147	112	170	123	595	782	3
2a)	174	112	186	123	595	782	3
y	190	112	194	123	595	782	3
la	198	112	204	123	595	782	3
coloración	62	123	102	135	595	782	3
púrpura	106	123	136	135	595	782	3
de	140	123	150	135	595	782	3
los	154	123	164	135	595	782	3
párpados	168	123	204	135	595	782	3
acompañada	62	134	111	146	595	782	3
de	117	134	127	146	595	782	3
edema	132	134	159	146	595	782	3
periorbital	164	134	204	146	595	782	3
(heliotropo,	62	146	107	157	595	782	3
Figura	110	146	134	157	595	782	3
2b).	137	146	152	157	595	782	3
Otros	155	146	176	157	595	782	3
hallaz-	179	146	204	157	595	782	3
gos	62	157	75	169	595	782	3
cutáneos	78	157	113	169	595	782	3
incluyen	116	157	148	169	595	782	3
el	151	157	158	169	595	782	3
eritema	161	157	191	169	595	782	3
en	194	157	204	169	595	782	3
superficies	62	169	103	180	595	782	3
extensoras	106	169	147	180	595	782	3
(signo	150	169	173	180	595	782	3
de	175	169	185	180	595	782	3
Got-	187	169	204	180	595	782	3
tron,	62	180	81	192	595	782	3
Figura	84	180	108	192	595	782	3
2a);	111	180	126	192	595	782	3
el	129	180	136	192	595	782	3
eritema	139	180	169	192	595	782	3
en	173	180	182	192	595	782	3
cara,	186	180	204	192	595	782	3
cuello	62	191	85	203	595	782	3
y	88	191	93	203	595	782	3
pecho	96	191	120	203	595	782	3
(signo	123	191	146	203	595	782	3
de	149	191	159	203	595	782	3
V),	162	191	173	203	595	782	3
o	176	191	181	203	595	782	3
en	185	191	194	203	595	782	3
la	198	191	204	203	595	782	3
parte	62	203	83	214	595	782	3
posterior	85	203	120	214	595	782	3
del	123	203	135	214	595	782	3
cuello	137	203	160	214	595	782	3
y	163	203	167	214	595	782	3
hombros	170	203	204	214	595	782	3
(signo	62	214	85	226	595	782	3
del	87	214	99	226	595	782	3
chal);	101	214	122	226	595	782	3
la	124	214	131	226	595	782	3
hiperqueratosis	133	214	192	226	595	782	3
de	194	214	204	226	595	782	3
los	62	226	73	237	595	782	3
dedos	76	226	99	237	595	782	3
(dedos	102	226	128	237	595	782	3
de	131	226	141	237	595	782	3
carpintero	144	226	183	237	595	782	3
o	186	226	191	237	595	782	3
de	194	226	204	237	595	782	3
mecánico,	62	237	101	249	595	782	3
Figura	103	237	127	249	595	782	3
2d),	130	237	144	249	595	782	3
y	147	237	151	249	595	782	3
las	154	237	164	249	595	782	3
telangiec-	167	237	204	249	595	782	3
tasias	62	248	84	260	595	782	3
periungueales	86	248	140	260	595	782	3
(Figura	142	248	168	260	595	782	3
2c)	170	248	182	260	595	782	3
15	182	249	187	256	595	782	3
.	187	248	190	260	595	782	3
-	48	266	51	277	595	782	3
Manifestaciones	62	266	124	277	595	782	3
cardiovasculares:	139	266	204	277	595	782	3
arritmias,	62	277	99	289	595	782	3
insuficiencia	102	277	149	289	595	782	3
cardiaca	152	277	184	289	595	782	3
con-	187	277	204	289	595	782	3
gestiva,	62	288	91	300	595	782	3
miocarditis,	95	288	139	300	595	782	3
pericarditis,	143	288	188	300	595	782	3
an-	192	288	204	300	595	782	3
gina	62	300	78	311	595	782	3
y	81	300	85	311	595	782	3
fibrosis.	88	300	117	311	595	782	3
La	120	300	128	311	595	782	3
afectación	131	300	170	311	595	782	3
cardiaca	173	300	204	311	595	782	3
sintomática	62	311	106	323	595	782	3
es	108	311	116	323	595	782	3
rara,	118	311	136	323	595	782	3
pero	137	311	155	323	595	782	3
hasta	157	311	177	323	595	782	3
el	179	311	186	323	595	782	3
50%	188	311	204	323	595	782	3
de	62	323	72	334	595	782	3
los	74	323	85	334	595	782	3
pacientes	87	323	124	334	595	782	3
con	126	323	140	334	595	782	3
DM	142	323	156	334	595	782	3
tendrá	158	323	183	334	595	782	3
afec-	185	323	204	334	595	782	3
tación	62	334	86	346	595	782	3
asintomática	88	334	136	346	595	782	3
16	136	335	142	341	595	782	3
.	142	334	144	346	595	782	3
-	48	351	51	363	595	782	3
Manifestaciones	62	351	124	363	595	782	3
pulmonares:	129	351	176	363	595	782	3
la	181	351	187	363	595	782	3
en-	192	351	204	363	595	782	3
fermedad	62	362	99	374	595	782	3
pulmonar	106	362	143	374	595	782	3
intersticial	149	362	188	374	595	782	3
en	194	362	204	374	595	782	3
DM	62	374	76	385	595	782	3
es	78	374	86	385	595	782	3
clínicamente	88	374	137	385	595	782	3
más	138	374	154	385	595	782	3
grave	156	374	177	385	595	782	3
y	179	374	183	385	595	782	3
tiene	185	374	204	385	595	782	3
peor	62	385	80	397	595	782	3
pronóstico	82	385	122	397	595	782	3
que	124	385	139	397	595	782	3
en	141	385	150	397	595	782	3
PM,	152	385	167	397	595	782	3
lo	169	385	176	397	595	782	3
cual	178	385	194	397	595	782	3
se	196	385	204	397	595	782	3
ha	62	397	72	408	595	782	3
asociado	75	397	109	408	595	782	3
con	112	397	126	408	595	782	3
la	129	397	136	408	595	782	3
presencia	139	397	176	408	595	782	3
de	179	397	188	408	595	782	3
an-	192	397	204	408	595	782	3
ticuerpos	62	408	98	420	595	782	3
contra	101	408	125	420	595	782	3
el	128	408	135	420	595	782	3
gen	137	408	151	420	595	782	3
asociado	154	408	188	420	595	782	3
a	190	408	195	420	595	782	3
la	198	408	204	420	595	782	3
diferenciación	62	419	116	431	595	782	3
de	118	419	128	431	595	782	3
melanomas	130	419	174	431	595	782	3
5	174	420	177	427	595	782	3
.	177	419	179	431	595	782	3
A	54	451	60	463	595	782	3
Tulio	486	30	498	42	595	782	3
Bertorini	500	30	522	42	595	782	3
y	524	30	527	42	595	782	3
col.	529	30	539	42	595	782	3
III.	227	77	237	89	595	782	3
Miositis	239	77	270	89	595	782	3
por	272	77	286	89	595	782	3
de	322	77	331	89	595	782	3
inclusión	334	77	369	89	595	782	3
Al	227	95	234	106	595	782	3
igual	236	95	254	106	595	782	3
que	256	95	271	106	595	782	3
otras	273	95	292	106	595	782	3
MII,	294	95	309	106	595	782	3
se	312	95	320	106	595	782	3
presenta	322	95	355	106	595	782	3
con	358	95	371	106	595	782	3
debilidad	215	106	251	118	595	782	3
muscular.	255	106	291	118	595	782	3
Sin	296	106	307	118	595	782	3
embargo,	311	106	348	118	595	782	3
otras	352	106	371	118	595	782	3
miopatías	215	118	253	129	595	782	3
afectan	260	118	288	129	595	782	3
principalmente	296	118	353	129	595	782	3
los	361	118	371	129	595	782	3
grupos	215	129	242	141	595	782	3
musculares	245	129	288	141	595	782	3
proximales,	291	129	335	141	595	782	3
mientras	338	129	371	141	595	782	3
que	215	141	230	152	595	782	3
la	234	141	240	152	595	782	3
MCI	244	141	259	152	595	782	3
se	263	141	271	152	595	782	3
caracteriza	275	141	316	152	595	782	3
por	319	141	333	152	595	782	3
debilidad	336	141	371	152	595	782	3
muscular	215	152	250	164	595	782	3
distal,	255	152	277	164	595	782	3
particularmente	281	152	343	164	595	782	3
de	347	152	356	164	595	782	3
los	361	152	371	164	595	782	3
flexores	215	164	245	176	595	782	3
distales	248	164	277	176	595	782	3
de	280	164	289	176	595	782	3
los	292	164	303	176	595	782	3
dedos	306	164	329	176	595	782	3
y	332	164	337	176	595	782	3
también	340	164	371	176	595	782	3
los	215	176	226	187	595	782	3
cuadríceps.	231	176	274	187	595	782	3
Los	279	176	292	187	595	782	3
pacientes	296	176	333	187	595	782	3
con	337	176	351	187	595	782	3
MCI	356	176	371	187	595	782	3
también	215	187	247	199	595	782	3
pueden	250	187	280	199	595	782	3
presentar	283	187	320	199	595	782	3
debilidad	323	187	358	199	595	782	3
de	362	187	371	199	595	782	3
los	215	199	226	210	595	782	3
tríceps,	229	199	257	210	595	782	3
bíceps,	259	199	286	210	595	782	3
flexores	288	199	318	210	595	782	3
de	320	199	330	210	595	782	3
la	332	199	338	210	595	782	3
muñeca	341	199	371	210	595	782	3
y	215	210	220	222	595	782	3
los	223	210	234	222	595	782	3
músculos	237	210	273	222	595	782	3
involucrados	276	210	324	222	595	782	3
en	327	210	337	222	595	782	3
la	340	210	346	222	595	782	3
dorsi-	350	210	371	222	595	782	3
flexión	215	222	241	233	595	782	3
de	246	222	256	233	595	782	3
los	261	222	271	233	595	782	3
pies.	276	222	294	233	595	782	3
Otra	299	222	316	233	595	782	3
característica	321	222	371	233	595	782	3
de	215	233	225	245	595	782	3
la	229	233	235	245	595	782	3
MCI	239	233	254	245	595	782	3
es	257	233	266	245	595	782	3
su	269	233	278	245	595	782	3
distribución	281	233	326	245	595	782	3
asimétrica,	330	233	371	245	595	782	3
mientras	215	245	249	256	595	782	3
que	251	245	266	256	595	782	3
otras	268	245	288	256	595	782	3
patologías	290	245	329	256	595	782	3
se	332	245	340	256	595	782	3
presen-	342	245	371	256	595	782	3
tan	215	256	228	268	595	782	3
usualmente	230	256	274	268	595	782	3
con	276	256	290	268	595	782	3
debilidad	292	256	327	268	595	782	3
simétrica	329	256	363	268	595	782	3
17	363	257	369	264	595	782	3
.	369	256	371	268	595	782	3
Asimismo,	215	268	254	280	595	782	3
los	257	268	267	280	595	782	3
pacientes	269	268	306	280	595	782	3
pueden	308	268	337	280	595	782	3
desarro-	339	268	371	280	595	782	3
llar	215	279	227	291	595	782	3
disfagia	230	279	259	291	595	782	3
temprana	262	279	299	291	595	782	3
desproporcional	302	279	364	291	595	782	3
a	367	279	371	291	595	782	3
la	215	291	222	303	595	782	3
debilidad	224	291	259	303	595	782	3
muscular	262	291	296	303	595	782	3
próxima	299	291	329	303	595	782	3
4,18	329	292	339	298	595	782	3
.	339	291	342	303	595	782	3
IV.	227	309	237	321	595	782	3
Miopatía	240	309	275	321	595	782	3
necrotizante	278	309	327	321	595	782	3
inmunoló-	331	309	371	321	595	782	3
gicamente	215	321	256	333	595	782	3
mediada	258	321	293	333	595	782	3
Esta	227	338	242	350	595	782	3
entidad	247	338	276	350	595	782	3
se	281	338	290	350	595	782	3
caracteriza	295	338	336	350	595	782	3
por	341	338	354	350	595	782	3
de-	359	338	371	350	595	782	3
bilidad	215	350	241	361	595	782	3
muscular	246	350	281	361	595	782	3
proximal	285	350	318	361	595	782	3
moderada	323	350	362	361	595	782	3
a	367	350	371	361	595	782	3
severa	215	361	240	373	595	782	3
con	244	361	258	373	595	782	3
un	261	361	271	373	595	782	3
patrón	275	361	300	373	595	782	3
similar	304	361	329	373	595	782	3
a	332	361	337	373	595	782	3
la	341	361	347	373	595	782	3
PM	351	361	364	373	595	782	3
y	367	361	371	373	595	782	3
DM.	215	373	232	385	595	782	3
Su	234	373	243	385	595	782	3
inicio	246	373	266	385	595	782	3
es	269	373	277	385	595	782	3
agudo	280	373	304	385	595	782	3
o	306	373	311	385	595	782	3
subagudo,	314	373	353	385	595	782	3
y	356	373	360	385	595	782	3
se	363	373	371	385	595	782	3
asocia	215	385	239	396	595	782	3
con	242	385	256	396	595	782	3
dolor	258	385	279	396	595	782	3
muscular	281	385	316	396	595	782	3
y	319	385	323	396	595	782	3
niveles	326	385	352	396	595	782	3
muy	355	385	371	396	595	782	3
elevados	215	396	249	408	595	782	3
de	253	396	263	408	595	782	3
creatina	267	396	298	408	595	782	3
quinasa	303	396	332	408	595	782	3
(CK).	336	396	354	408	595	782	3
Los	359	396	371	408	595	782	3
pacientes	215	408	252	419	595	782	3
suelen	257	408	282	419	595	782	3
referir	286	408	310	419	595	782	3
dificultad	314	408	350	419	595	782	3
para	354	408	371	419	595	782	3
levantarse	215	420	254	431	595	782	3
de	258	420	267	431	595	782	3
una	271	420	285	431	595	782	3
silla,	289	420	305	431	595	782	3
subir	309	420	328	431	595	782	3
las	331	420	341	431	595	782	3
escale-	345	420	371	431	595	782	3
B	219	451	224	463	595	782	3
ras	383	77	394	89	595	782	3
o	397	77	402	89	595	782	3
levantar	405	77	436	89	595	782	3
los	440	77	450	89	595	782	3
brazos	454	77	478	89	595	782	3
por	481	77	495	89	595	782	3
encima	498	77	526	89	595	782	3
de	529	77	539	89	595	782	3
la	383	89	389	100	595	782	3
cabeza.	394	89	422	100	595	782	3
Usualmente,	427	89	475	100	595	782	3
la	479	89	486	100	595	782	3
respuesta	490	89	528	100	595	782	3
al	532	89	539	100	595	782	3
tratamiento	383	100	428	112	595	782	3
no	430	100	440	112	595	782	3
es	443	100	451	112	595	782	3
buena	453	100	477	112	595	782	3
y	480	100	484	112	595	782	3
requiere	487	100	519	112	595	782	3
regí-	521	100	539	112	595	782	3
menes	383	112	408	123	595	782	3
de	410	112	420	123	595	782	3
segunda	422	112	454	123	595	782	3
y	456	112	461	123	595	782	3
tercera	463	112	490	123	595	782	3
línea	492	112	510	123	595	782	3
8	510	112	513	119	595	782	3
.	513	112	515	123	595	782	3
V.	394	129	401	141	595	782	3
Miopatía	405	129	441	141	595	782	3
autoinmune	444	129	492	141	595	782	3
asociada	496	129	530	141	595	782	3
a	534	129	539	141	595	782	3
estatinas	383	141	418	153	595	782	3
Se	394	158	403	170	595	782	3
presenta	408	158	441	170	595	782	3
con	446	158	459	170	595	782	3
debilidad	464	158	499	170	595	782	3
muscular	504	158	539	170	595	782	3
proximal	383	170	416	181	595	782	3
simétrica	418	170	453	181	595	782	3
en	456	170	465	181	595	782	3
pacientes	468	170	504	181	595	782	3
tratados	507	170	539	181	595	782	3
con	383	181	397	193	595	782	3
estatinas	399	181	432	193	595	782	3
y	435	181	439	193	595	782	3
se	441	181	449	193	595	782	3
asocia	451	181	475	193	595	782	3
con	477	181	491	193	595	782	3
la	493	181	500	193	595	782	3
presencia	502	181	539	193	595	782	3
de	383	193	392	204	595	782	3
anticuerpos	395	193	440	204	595	782	3
contra	443	193	467	204	595	782	3
la	470	193	476	204	595	782	3
hidroximetilglu-	479	193	539	204	595	782	3
taril	383	204	398	216	595	782	3
coenzima	402	204	438	216	595	782	3
A	442	204	447	216	595	782	3
(HMG-CoA)	451	204	495	216	595	782	3
reductasa.	499	204	539	216	595	782	3
Se	383	215	392	227	595	782	3
asocia	395	215	418	227	595	782	3
también	421	215	453	227	595	782	3
con	456	215	470	227	595	782	3
elevación	473	215	509	227	595	782	3
marca-	512	215	539	227	595	782	3
da	383	227	392	238	595	782	3
de	395	227	404	238	595	782	3
CK	407	227	417	238	595	782	3
durante	420	227	450	238	595	782	3
la	452	227	459	238	595	782	3
fase	462	227	477	238	595	782	3
activa	480	227	502	238	595	782	3
de	504	227	514	238	595	782	3
la	517	227	523	238	595	782	3
en-	526	227	539	238	595	782	3
fermedad,	383	238	422	250	595	782	3
con	425	238	439	250	595	782	3
niveles	442	238	468	250	595	782	3
mayores	471	238	504	250	595	782	3
de	507	238	516	250	595	782	3
2000	519	238	539	250	595	782	3
UI/L	383	250	398	261	595	782	3
en	401	250	410	261	595	782	3
90%	412	250	429	261	595	782	3
de	431	250	441	261	595	782	3
los	443	250	453	261	595	782	3
casos.	456	250	479	261	595	782	3
La	481	250	489	261	595	782	3
aparición	491	250	527	261	595	782	3
de	529	250	539	261	595	782	3
los	383	261	393	273	595	782	3
síntomas	396	261	431	273	595	782	3
puede	434	261	458	273	595	782	3
ocurrir	461	261	487	273	595	782	3
poco	490	261	508	273	595	782	3
tiempo	511	261	539	273	595	782	3
después	383	272	414	284	595	782	3
del	417	272	428	284	595	782	3
inicio	431	272	451	284	595	782	3
de	453	272	463	284	595	782	3
la	465	272	472	284	595	782	3
terapia	474	272	501	284	595	782	3
con	504	272	518	284	595	782	3
esta-	520	272	539	284	595	782	3
tinas,	383	284	403	295	595	782	3
pero	406	284	423	295	595	782	3
en	426	284	435	295	595	782	3
otros	438	284	457	295	595	782	3
casos	460	284	481	295	595	782	3
se	483	284	491	295	595	782	3
ha	494	284	503	295	595	782	3
observa-	506	284	539	295	595	782	3
do	383	295	393	307	595	782	3
que	395	295	410	307	595	782	3
los	412	295	423	307	595	782	3
pacientes	426	295	462	307	595	782	3
pueden	465	295	494	307	595	782	3
estar	496	295	515	307	595	782	3
libres	518	295	539	307	595	782	3
de	383	307	392	318	595	782	3
efectos	396	307	424	318	595	782	3
adversos	428	307	461	318	595	782	3
por	465	307	478	318	595	782	3
años	482	307	500	318	595	782	3
antes	504	307	525	318	595	782	3
de	529	307	539	318	595	782	3
desarrollar	383	318	424	330	595	782	3
el	426	318	432	330	595	782	3
cuadro	434	318	461	330	595	782	3
clínico.	463	318	489	330	595	782	3
En	491	318	501	330	595	782	3
forma	503	318	525	330	595	782	3
ca-	527	318	539	330	595	782	3
racterística,	383	329	427	341	595	782	3
los	429	329	440	341	595	782	3
pacientes	442	329	479	341	595	782	3
con	481	329	495	341	595	782	3
esta	498	329	513	341	595	782	3
enfer-	516	329	539	341	595	782	3
medad	383	341	409	352	595	782	3
persisten	411	341	446	352	595	782	3
con	448	341	462	352	595	782	3
debilidad	464	341	500	352	595	782	3
(o	502	341	510	352	595	782	3
incluso	512	341	539	352	595	782	3
puede	383	352	407	364	595	782	3
empeorar)	410	352	450	364	595	782	3
luego	453	352	474	364	595	782	3
de	476	352	486	364	595	782	3
descontinuar	489	352	539	364	595	782	3
las	383	364	393	375	595	782	3
estatinas	395	364	429	375	595	782	3
9	429	364	432	371	595	782	3
.	432	364	434	375	595	782	3
Asimismo,	394	381	433	392	595	782	3
se	436	381	445	392	595	782	3
ha	448	381	458	392	595	782	3
descrito	461	381	492	392	595	782	3
la	495	381	502	392	595	782	3
miopatía	505	381	539	392	595	782	3
autoinmune	383	392	429	404	595	782	3
asociada	432	392	465	404	595	782	3
a	467	392	472	404	595	782	3
anticuerpos	474	392	519	404	595	782	3
con-	522	392	539	404	595	782	3
tra	383	403	393	415	595	782	3
HMG-CoA	395	403	433	415	595	782	3
reductasa	435	403	472	415	595	782	3
en	474	403	484	415	595	782	3
pacientes	486	403	522	415	595	782	3
que	524	403	539	415	595	782	3
nunca	383	415	406	426	595	782	3
han	408	415	422	426	595	782	3
sido	424	415	440	426	595	782	3
expuestos	442	415	480	426	595	782	3
a	483	415	487	426	595	782	3
estatinas.	489	415	525	426	595	782	3
Es-	527	415	539	426	595	782	3
tos	383	426	394	438	595	782	3
pacientes	398	426	434	438	595	782	3
suelen	438	426	463	438	595	782	3
ser	467	426	479	438	595	782	3
más	482	426	498	438	595	782	3
jóvenes	502	426	531	438	595	782	3
y	534	426	539	438	595	782	3
generalmente	383	438	436	449	595	782	3
su	438	438	447	449	595	782	3
respuesta	450	438	487	449	595	782	3
al	489	438	496	449	595	782	3
tratamien-	498	438	539	449	595	782	3
to	383	449	391	461	595	782	3
es	394	449	402	461	595	782	3
menor,	406	449	432	461	595	782	3
y	436	449	440	461	595	782	3
constituyen	443	449	487	461	595	782	3
un	491	449	500	461	595	782	3
tercio	504	449	526	461	595	782	3
de	529	449	539	461	595	782	3
las	383	460	393	472	595	782	3
personas	395	460	430	472	595	782	3
con	432	460	446	472	595	782	3
anti-HMG-CoA	448	460	504	472	595	782	3
reducta-	506	460	539	472	595	782	3
sa	383	472	391	483	595	782	3
positivo	393	472	423	483	595	782	3
3,15	423	472	433	479	595	782	3
.	433	472	435	483	595	782	3
PATOLOGÍA	383	506	434	523	595	782	3
E	437	506	443	523	595	782	3
INMUNOLOGIA	446	506	509	523	595	782	3
I.	394	529	399	541	595	782	3
Polimiositis	401	529	447	541	595	782	3
C	54	594	59	606	595	782	3
D	219	594	225	606	595	782	3
Figura	68	695	88	710	595	782	3
2.	90	695	96	710	595	782	3
Manifestaciones	98	694	148	711	595	782	3
extramusculares	150	694	201	711	595	782	3
de	202	694	210	711	595	782	3
la	212	694	218	711	595	782	3
dermatomiositis.	219	694	270	711	595	782	3
(A)	271	694	281	711	595	782	3
Pápulas	282	694	307	711	595	782	3
de	309	694	317	711	595	782	3
Gottron	319	694	342	711	595	782	3
en	344	694	351	711	595	782	3
articulaciones	52	704	95	721	595	782	3
metacarpo	97	704	130	721	595	782	3
e	132	704	136	721	595	782	3
interfalángicas,	138	704	184	721	595	782	3
signo	186	704	203	721	595	782	3
de	205	704	213	721	595	782	3
Gottron	215	704	238	721	595	782	3
en	239	704	247	721	595	782	3
las	249	704	258	721	595	782	3
rodillas.	259	704	283	721	595	782	3
(B)	285	704	294	721	595	782	3
Erupción	296	704	324	721	595	782	3
en	325	704	333	721	595	782	3
heliotropo.	335	704	367	721	595	782	3
(C)	117	715	127	732	595	782	3
Telangiectasias	128	715	177	732	595	782	3
periungueales.	178	715	224	732	595	782	3
(D)	226	715	235	732	595	782	3
Dedos	237	715	258	732	595	782	3
de	259	715	267	732	595	782	3
carpintero.	269	715	302	732	595	782	3
364	48	745	59	758	595	782	3
An	71	745	80	759	595	782	3
Fac	81	745	93	759	595	782	3
med.	95	745	111	759	595	782	3
2019;80(3):362-71	112	745	169	759	595	782	3
La	394	547	402	558	595	782	3
PM	405	547	418	558	595	782	3
se	421	547	429	558	595	782	3
caracteriza	432	547	473	558	595	782	3
por	476	547	489	558	595	782	3
infiltrado	491	547	526	558	595	782	3
in-	529	547	539	558	595	782	3
flamatorio	383	559	422	570	595	782	3
endomisial	424	559	466	570	595	782	3
de	468	559	478	570	595	782	3
linfocitos	480	559	514	570	595	782	3
T	516	559	521	570	595	782	3
CD8	523	559	539	570	595	782	3
activados	383	571	418	582	595	782	3
y	424	571	428	582	595	782	3
macrófagos.	434	571	480	582	595	782	3
Los	486	571	499	582	595	782	3
linfocitos	504	571	539	582	595	782	3
T	383	582	387	594	595	782	3
CD8	391	582	406	594	595	782	3
citotóxicos	410	582	450	594	595	782	3
reconocen	454	582	494	594	595	782	3
el	497	582	504	594	595	782	3
comple-	508	582	539	594	595	782	3
jo	383	594	390	606	595	782	3
mayor	394	594	418	606	595	782	3
de	421	594	431	606	595	782	3
histocompatibilidad	435	594	510	606	595	782	3
clase	514	594	533	606	595	782	3
I	536	594	539	606	595	782	3
(MHC-1)	383	606	415	618	595	782	3
expresado	420	606	459	618	595	782	3
en	464	606	473	618	595	782	3
fibras	478	606	499	618	595	782	3
muscula-	504	606	539	618	595	782	3
res,	383	618	397	630	595	782	3
invaden	400	618	430	630	595	782	3
las	434	618	444	630	595	782	3
células	448	618	474	630	595	782	3
no	478	618	487	630	595	782	3
necróticas	491	618	530	630	595	782	3
e	534	618	539	630	595	782	3
inducen	383	630	413	641	595	782	3
necrosis	416	630	447	641	595	782	3
a	450	630	455	641	595	782	3
través	458	630	481	641	595	782	3
de	484	630	493	641	595	782	3
la	496	630	503	641	595	782	3
vía	506	630	516	641	595	782	3
de	519	630	529	641	595	782	3
la	532	630	539	641	595	782	3
perforina	383	642	418	653	595	782	3
19	418	642	424	649	595	782	3
.	424	642	426	653	595	782	3
Interesantemente,	394	659	465	670	595	782	3
la	468	659	474	670	595	782	3
estimulación	477	659	526	670	595	782	3
in-	529	659	539	670	595	782	3
mune	383	670	405	682	595	782	3
repetida	408	670	440	682	595	782	3
se	443	670	451	682	595	782	3
asocia	454	670	478	682	595	782	3
con	480	670	494	682	595	782	3
una	497	670	512	682	595	782	3
mayor	514	670	539	682	595	782	3
cantidad	383	682	415	693	595	782	3
de	417	682	427	693	595	782	3
linfocitos	429	682	464	693	595	782	3
T	466	682	470	693	595	782	3
CD8,	472	682	490	693	595	782	3
lo	492	682	499	693	595	782	3
cual	501	682	517	693	595	782	3
se	519	682	527	693	595	782	3
ha	529	682	539	693	595	782	3
observado	383	693	423	705	595	782	3
particularmente	427	693	488	705	595	782	3
en	492	693	502	705	595	782	3
infeccio-	506	693	539	705	595	782	3
nes	383	704	396	716	595	782	3
víricas	398	704	422	716	595	782	3
crónicas.	424	704	458	716	595	782	3
Como	460	704	483	716	595	782	3
consecuencia,	485	704	539	716	595	782	3
los	383	716	393	727	595	782	3
pacientes	398	716	434	727	595	782	3
con	438	716	452	727	595	782	3
VIH	457	716	470	727	595	782	3
o	474	716	479	727	595	782	3
HTLV-1	484	716	510	727	595	782	3
tienen	514	716	539	727	595	782	3
Miopatías	57	30	81	42	595	782	4
autoinmunes:	82	30	116	42	595	782	4
revisión	117	30	136	42	595	782	4
de	138	30	144	42	595	782	4
diagnóstico	146	30	175	42	595	782	4
y	176	30	179	42	595	782	4
manejo	180	30	199	42	595	782	4
mayor	57	77	81	89	595	782	4
riesgo	85	77	108	89	595	782	4
de	111	77	121	89	595	782	4
desarrollar	125	77	166	89	595	782	4
PM	170	77	182	89	595	782	4
o	186	77	191	89	595	782	4
MCI.	195	77	213	89	595	782	4
Asimismo,	57	89	96	101	595	782	4
como	102	89	123	101	595	782	4
se	129	89	138	101	595	782	4
discutió	144	89	173	101	595	782	4
anterior-	179	89	213	101	595	782	4
mente,	57	101	84	113	595	782	4
se	86	101	94	113	595	782	4
ha	96	101	105	113	595	782	4
encontrado	107	101	151	113	595	782	4
asociación	153	101	193	113	595	782	4
de	195	101	204	113	595	782	4
la	206	101	213	113	595	782	4
PM	57	113	70	125	595	782	4
con	72	113	86	125	595	782	4
cáncer	88	113	113	125	595	782	4
15	113	114	119	121	595	782	4
.	119	113	121	125	595	782	4
II.	68	131	76	143	595	782	4
Dermatomiositis	78	131	143	143	595	782	4
En	68	148	78	160	595	782	4
la	81	148	87	160	595	782	4
DM,	90	148	106	160	595	782	4
la	109	148	116	160	595	782	4
inmunidad	119	148	160	160	595	782	4
humoral	163	148	195	160	595	782	4
jue-	198	148	213	160	595	782	4
ga	57	160	65	171	595	782	4
un	70	160	80	171	595	782	4
papel	84	160	105	171	595	782	4
predominante.	109	160	166	171	595	782	4
Las	170	160	182	171	595	782	4
células	187	160	213	171	595	782	4
endoteliales	57	171	103	183	595	782	4
endomisiales	108	171	158	183	595	782	4
son	162	171	176	183	595	782	4
la	180	171	187	183	595	782	4
diana	192	171	213	183	595	782	4
antigénica	57	182	96	194	595	782	4
que	101	182	116	194	595	782	4
activan	121	182	148	194	595	782	4
el	154	182	161	194	595	782	4
sistema	166	182	195	194	595	782	4
del	201	182	213	194	595	782	4
complemento	57	194	110	205	595	782	4
y	116	194	120	205	595	782	4
conllevan	125	194	161	205	595	782	4
al	167	194	174	205	595	782	4
depósito	179	194	213	205	595	782	4
del	57	205	68	217	595	782	4
complejo	74	205	109	217	595	782	4
activador	115	205	150	217	595	782	4
de	156	205	165	217	595	782	4
membrana	171	205	213	217	595	782	4
(MAC)	57	217	81	228	595	782	4
20	81	217	86	224	595	782	4
.	86	217	89	228	595	782	4
Se	93	217	102	228	595	782	4
ha	107	217	116	228	595	782	4
planteado	121	217	159	228	595	782	4
que	164	217	178	228	595	782	4
el	183	217	190	228	595	782	4
MAC	194	217	213	228	595	782	4
conduce	57	228	89	240	595	782	4
al	91	228	98	240	595	782	4
daño	99	228	119	240	595	782	4
de	121	228	130	240	595	782	4
los	132	228	143	240	595	782	4
vasos	145	228	165	240	595	782	4
perimisiales	167	228	213	240	595	782	4
de	57	239	66	251	595	782	4
tamaño	69	239	98	251	595	782	4
intermedio	100	239	143	251	595	782	4
y	145	239	149	251	595	782	4
de	152	239	161	251	595	782	4
los	164	239	174	251	595	782	4
capilares,	177	239	213	251	595	782	4
resultando	57	251	98	262	595	782	4
en	101	251	111	262	595	782	4
isquemia	114	251	149	262	595	782	4
y	153	251	157	262	595	782	4
atrofia	160	251	185	262	595	782	4
de	189	251	199	262	595	782	4
las	202	251	213	262	595	782	4
miofibras	57	262	92	274	595	782	4
en	94	262	104	274	595	782	4
un	106	262	116	274	595	782	4
patrón	118	262	144	274	595	782	4
perifascicular.	146	262	198	274	595	782	4
La	68	279	76	291	595	782	4
respuesta	80	279	117	291	595	782	4
inmune	120	279	149	291	595	782	4
celular	152	279	178	291	595	782	4
también	181	279	213	291	595	782	4
participa	57	291	90	302	595	782	4
en	93	291	102	302	595	782	4
la	105	291	112	302	595	782	4
DM,	114	291	130	302	595	782	4
con	133	291	147	302	595	782	4
presencia	149	291	186	302	595	782	4
de	189	291	198	302	595	782	4
cé-	201	291	213	302	595	782	4
lulas	57	302	74	314	595	782	4
T	76	302	81	314	595	782	4
CD4	83	302	99	314	595	782	4
a	101	302	105	314	595	782	4
nivel	108	302	126	314	595	782	4
perimisial	128	302	165	314	595	782	4
y	167	302	171	314	595	782	4
perivascu-	174	302	213	314	595	782	4
lar	57	313	67	325	595	782	4
21	67	314	72	321	595	782	4
.	72	313	74	325	595	782	4
Así,	78	313	91	325	595	782	4
se	94	313	103	325	595	782	4
ha	106	313	116	325	595	782	4
observado	119	313	159	325	595	782	4
mayor	162	313	186	325	595	782	4
riesgo	189	313	213	325	595	782	4
de	57	325	66	336	595	782	4
DM	69	325	83	336	595	782	4
en	85	325	95	336	595	782	4
pacientes	98	325	134	336	595	782	4
con	137	325	150	336	595	782	4
antígeno	153	325	186	336	595	782	4
leuco-	189	325	213	336	595	782	4
citario	57	336	81	348	595	782	4
humano	84	336	116	348	595	782	4
de	119	336	129	348	595	782	4
isotipo	132	336	158	348	595	782	4
DR	161	336	172	348	595	782	4
(HLA-DR),	176	336	213	348	595	782	4
el	57	348	63	359	595	782	4
cual	68	348	83	359	595	782	4
participa	87	348	121	359	595	782	4
en	125	348	134	359	595	782	4
la	139	348	145	359	595	782	4
presentación	149	348	199	359	595	782	4
de	203	348	213	359	595	782	4
antígenos	57	359	94	371	595	782	4
a	96	359	100	371	595	782	4
las	102	359	112	371	595	782	4
células	114	359	140	371	595	782	4
T	142	359	147	371	595	782	4
CD4	149	359	164	371	595	782	4
22	164	360	170	366	595	782	4
.	170	359	172	371	595	782	4
Se	174	359	183	371	595	782	4
ha	185	359	194	371	595	782	4
des-	196	359	213	371	595	782	4
crito	57	370	74	382	595	782	4
también	77	370	109	382	595	782	4
un	112	370	122	382	595	782	4
tipo	126	370	141	382	595	782	4
de	144	370	154	382	595	782	4
células	157	370	183	382	595	782	4
T	186	370	191	382	595	782	4
auxi-	194	370	213	382	595	782	4
liares	57	382	77	393	595	782	4
que	79	382	94	393	595	782	4
son	97	382	110	393	595	782	4
una	113	382	127	393	595	782	4
fuente	130	382	155	393	595	782	4
importante	158	382	200	393	595	782	4
de	203	382	213	393	595	782	4
interleucina	57	393	102	405	595	782	4
17	105	393	114	405	595	782	4
(IL-17);	117	393	144	405	595	782	4
esta	147	393	163	405	595	782	4
sustancia	166	393	201	405	595	782	4
se	204	393	213	405	595	782	4
encuentra	57	405	96	416	595	782	4
comúnmente	98	405	149	416	595	782	4
en	152	405	162	416	595	782	4
el	164	405	171	416	595	782	4
sarcolema	174	405	213	416	595	782	4
de	57	416	66	428	595	782	4
miofibras	68	416	104	428	595	782	4
de	106	416	116	428	595	782	4
pacientes	118	416	155	428	595	782	4
con	157	416	170	428	595	782	4
DM	173	416	186	428	595	782	4
23	186	417	192	423	595	782	4
.	192	416	194	428	595	782	4
III.	68	434	78	446	595	782	4
Miositis	80	434	112	446	595	782	4
por	114	434	127	446	595	782	4
cuerpos	129	434	161	446	595	782	4
de	163	434	173	446	595	782	4
inclusión	175	434	210	446	595	782	4
La	68	451	76	463	595	782	4
patogénesis	78	451	124	463	595	782	4
de	125	451	135	463	595	782	4
la	137	451	143	463	595	782	4
MCI	145	451	160	463	595	782	4
parece	162	451	188	463	595	782	4
ser	189	451	201	463	595	782	4
un	203	451	213	463	595	782	4
proceso	57	463	87	475	595	782	4
combinado	90	463	132	475	595	782	4
autoinmune	135	463	182	475	595	782	4
y	184	463	188	475	595	782	4
dege-	191	463	213	475	595	782	4
nerativo.	57	475	90	487	595	782	4
Respecto	93	475	128	487	595	782	4
al	130	475	137	487	595	782	4
rol	139	475	149	487	595	782	4
de	152	475	161	487	595	782	4
la	164	475	170	487	595	782	4
autoinmu-	173	475	213	487	595	782	4
nidad,	57	487	80	499	595	782	4
en	83	487	93	499	595	782	4
esta	95	487	111	499	595	782	4
enfermedad	113	487	160	499	595	782	4
hay	163	487	176	499	595	782	4
procesos	179	487	213	499	595	782	4
patológicos	57	499	100	511	595	782	4
similares	102	499	136	511	595	782	4
a	138	499	142	511	595	782	4
los	144	499	155	511	595	782	4
observados	157	499	201	511	595	782	4
en	203	499	213	511	595	782	4
la	57	511	63	523	595	782	4
PM.	65	511	81	523	595	782	4
Las	83	511	95	523	595	782	4
biopsias	97	511	128	523	595	782	4
de	130	511	140	523	595	782	4
músculo	142	511	174	523	595	782	4
muestran	176	511	213	523	595	782	4
invasión	57	523	88	535	595	782	4
de	91	523	101	535	595	782	4
células	104	523	130	535	595	782	4
T	133	523	138	535	595	782	4
citotóxicas	141	523	181	535	595	782	4
CD8	184	523	200	535	595	782	4
en	203	523	213	535	595	782	4
las	57	535	67	547	595	782	4
fibras	72	535	93	547	595	782	4
musculares	97	535	140	547	595	782	4
no	145	535	155	547	595	782	4
necróticas,	160	535	201	547	595	782	4
lo	206	535	213	547	595	782	4
que	57	547	71	559	595	782	4
sugiere	75	547	103	559	595	782	4
que	106	547	121	559	595	782	4
el	125	547	131	559	595	782	4
daño	135	547	154	559	595	782	4
muscular	158	547	193	559	595	782	4
está	197	547	213	559	595	782	4
mediado	57	559	90	571	595	782	4
por	93	559	106	571	595	782	4
estas	108	559	128	571	595	782	4
células	130	559	156	571	595	782	4
como	158	559	180	571	595	782	4
proceso	182	559	213	571	595	782	4
inmune	57	571	86	583	595	782	4
fundamental.	87	571	139	583	595	782	4
Los	140	571	153	583	595	782	4
linfocitos	155	571	189	583	595	782	4
T	191	571	195	583	595	782	4
CD8	197	571	213	583	595	782	4
están	57	583	77	595	595	782	4
dirigidos	82	583	114	595	595	782	4
hacia	119	583	139	595	595	782	4
fibras	144	583	165	595	595	782	4
musculares	169	583	213	595	595	782	4
que	57	595	71	607	595	782	4
expresan	74	595	108	607	595	782	4
el	110	595	117	607	595	782	4
antígeno	119	595	153	607	595	782	4
MHC-I,	155	595	181	607	595	782	4
las	184	595	194	607	595	782	4
cua-	196	595	213	607	595	782	4
les	57	607	67	619	595	782	4
actúan	72	607	98	619	595	782	4
como	102	607	123	619	595	782	4
células	128	607	154	619	595	782	4
presentadoras	158	607	213	619	595	782	4
de	57	619	66	631	595	782	4
antígenos.	69	619	108	631	595	782	4
Esto	110	619	127	631	595	782	4
parece	129	619	155	631	595	782	4
ser	157	619	169	631	595	782	4
otro	171	619	188	631	595	782	4
punto	190	619	213	631	595	782	4
importante	57	631	99	643	595	782	4
en	102	631	112	643	595	782	4
la	115	631	122	643	595	782	4
patogénesis,	125	631	172	643	595	782	4
ya	175	631	184	643	595	782	4
que	187	631	201	643	595	782	4
se	204	631	213	643	595	782	4
ha	57	643	66	655	595	782	4
visto	69	643	87	655	595	782	4
sobreexpresión	91	643	149	655	595	782	4
de	152	643	162	655	595	782	4
MHC-I	165	643	190	655	595	782	4
en	193	643	203	655	595	782	4
la	206	643	213	655	595	782	4
MCI	57	655	72	667	595	782	4
y	75	655	79	667	595	782	4
la	82	655	89	667	595	782	4
PM;	92	655	107	667	595	782	4
asimismo,	110	655	149	667	595	782	4
su	152	655	160	667	595	782	4
presencia	163	655	200	667	595	782	4
en	203	655	213	667	595	782	4
las	57	667	67	679	595	782	4
fibras	70	667	91	679	595	782	4
musculares	94	667	138	679	595	782	4
también	141	667	172	679	595	782	4
es	176	667	184	679	595	782	4
impor-	187	667	213	679	595	782	4
tante	57	679	77	691	595	782	4
para	79	679	96	691	595	782	4
el	99	679	106	691	595	782	4
diagnóstico,	108	679	154	691	595	782	4
pues	157	679	175	691	595	782	4
en	177	679	187	691	595	782	4
forma	190	679	213	691	595	782	4
contraria,	57	691	93	703	595	782	4
este	95	691	111	703	595	782	4
antígeno	113	691	146	703	595	782	4
se	148	691	157	703	595	782	4
encuentra	158	691	197	703	595	782	4
dis-	199	691	213	703	595	782	4
minuido	57	703	88	715	595	782	4
en	91	703	101	715	595	782	4
las	104	703	114	715	595	782	4
“distrofias	118	703	156	715	595	782	4
inflamatorias”	159	703	213	715	595	782	4
y	57	715	61	727	595	782	4
miopatías	63	715	100	727	595	782	4
no	102	715	112	727	595	782	4
inmunes	114	715	147	727	595	782	4
19	147	716	153	723	595	782	4
.	153	715	155	727	595	782	4
Tulio	494	30	507	42	595	782	4
Bertorini	509	30	531	42	595	782	4
y	533	30	536	42	595	782	4
col.	538	30	547	42	595	782	4
En	235	77	245	89	595	782	4
cuanto	250	77	277	89	595	782	4
al	282	77	289	89	595	782	4
proceso	294	77	324	89	595	782	4
degenerativo	330	77	380	89	595	782	4
en	224	89	234	100	595	782	4
la	236	89	243	100	595	782	4
MCI,	246	89	264	100	595	782	4
en	266	89	276	100	595	782	4
las	279	89	289	100	595	782	4
biopsias	292	89	323	100	595	782	4
musculares	325	89	369	100	595	782	4
se	371	89	380	100	595	782	4
observa	224	100	254	112	595	782	4
presencia	257	100	294	112	595	782	4
de	296	100	306	112	595	782	4
agregados	309	100	348	112	595	782	4
intrace-	351	100	380	112	595	782	4
lulares	224	112	249	123	595	782	4
de	251	112	260	123	595	782	4
proteínas	262	112	298	123	595	782	4
anormales,	300	112	342	123	595	782	4
lo	344	112	351	123	595	782	4
cual	353	112	368	123	595	782	4
no	370	112	380	123	595	782	4
se	224	123	232	135	595	782	4
encuentra	235	123	274	135	595	782	4
en	277	123	286	135	595	782	4
otras	289	123	308	135	595	782	4
MII.	311	123	326	135	595	782	4
Estos	329	123	349	135	595	782	4
agrega-	351	123	380	135	595	782	4
dos	224	134	237	146	595	782	4
también	240	134	271	146	595	782	4
se	273	134	282	146	595	782	4
pueden	284	134	313	146	595	782	4
ver	315	134	327	146	595	782	4
en	329	134	339	146	595	782	4
otras	341	134	360	146	595	782	4
mio-	362	134	380	146	595	782	4
patías	224	146	247	157	595	782	4
vacuolares;	251	146	294	157	595	782	4
sin	298	146	309	157	595	782	4
embargo,	313	146	350	157	595	782	4
parece	354	146	380	157	595	782	4
que	224	157	239	169	595	782	4
solo	242	157	257	169	595	782	4
en	260	157	270	169	595	782	4
la	273	157	280	169	595	782	4
MCI	283	157	298	169	595	782	4
esta	301	157	317	169	595	782	4
acumulación	320	157	368	169	595	782	4
es	371	157	380	169	595	782	4
concomitante	224	169	276	180	595	782	4
a	280	169	285	180	595	782	4
una	289	169	303	180	595	782	4
respuesta	307	169	344	180	595	782	4
inflama-	349	169	380	180	595	782	4
toria	224	180	242	192	595	782	4
fuerte.	245	180	270	192	595	782	4
Adicionalmente,	273	180	336	192	595	782	4
se	338	180	347	192	595	782	4
observa	350	180	380	192	595	782	4
presencia	224	191	261	203	595	782	4
de	264	191	274	203	595	782	4
vacuolas	277	191	310	203	595	782	4
bordeadas	313	191	353	203	595	782	4
en	357	191	366	203	595	782	4
las	370	191	380	203	595	782	4
fibras	224	203	245	214	595	782	4
musculares,	249	203	294	214	595	782	4
las	298	203	308	214	595	782	4
cuales	312	203	336	214	595	782	4
son	340	203	353	214	595	782	4
carac-	357	203	380	214	595	782	4
terísticas	224	214	258	226	595	782	4
de	261	214	271	226	595	782	4
esta	274	214	289	226	595	782	4
enfermedad	292	214	339	226	595	782	4
y	342	214	346	226	595	782	4
posible-	350	214	380	226	595	782	4
mente	224	226	249	237	595	782	4
correspondan	251	226	304	237	595	782	4
a	306	226	310	237	595	782	4
productos	313	226	351	237	595	782	4
deriva-	353	226	380	237	595	782	4
dos	224	237	237	249	595	782	4
de	240	237	250	249	595	782	4
los	253	237	264	249	595	782	4
núcleos	267	237	296	249	595	782	4
musculares	299	237	342	249	595	782	4
dañados,	345	237	380	249	595	782	4
sugiriendo	224	248	264	260	595	782	4
que	266	248	280	260	595	782	4
el	282	248	289	260	595	782	4
daño	291	248	310	260	595	782	4
nuclear	312	248	340	260	595	782	4
podría	342	248	366	260	595	782	4
ser	368	248	380	260	595	782	4
también	224	260	256	271	595	782	4
un	258	260	267	271	595	782	4
proceso	269	260	300	271	595	782	4
fundamental	302	260	351	271	595	782	4
en	352	260	362	271	595	782	4
esta	364	260	380	271	595	782	4
patología	224	271	259	283	595	782	4
24	259	272	265	279	595	782	4
.	265	271	267	283	595	782	4
Asimismo,	270	271	309	283	595	782	4
se	312	271	320	283	595	782	4
ha	323	271	332	283	595	782	4
visto	335	271	353	283	595	782	4
que	356	271	370	283	595	782	4
la	373	271	380	283	595	782	4
exposición	224	283	264	294	595	782	4
de	269	283	278	294	595	782	4
las	283	283	293	294	595	782	4
células	297	283	323	294	595	782	4
musculares	328	283	371	294	595	782	4
a	375	283	380	294	595	782	4
citoquinas	224	294	263	306	595	782	4
proinflamatorias	266	294	328	306	595	782	4
induce	331	294	357	306	595	782	4
la	359	294	366	306	595	782	4
so-	368	294	380	306	595	782	4
breexpresión	224	305	274	317	595	782	4
de	276	305	285	317	595	782	4
amiloide	287	305	320	317	595	782	4
y	322	305	326	317	595	782	4
la	328	305	335	317	595	782	4
subsecuen-	336	305	380	317	595	782	4
te	224	317	232	328	595	782	4
acumulación	234	317	282	328	595	782	4
de	284	317	294	328	595	782	4
agregados	296	317	335	328	595	782	4
proteicos	337	317	372	328	595	782	4
19	372	317	378	324	595	782	4
.	378	317	380	328	595	782	4
IV.	235	334	245	346	595	782	4
Miopatía	248	334	284	346	595	782	4
necrotizante	287	334	336	346	595	782	4
inmunoló-	339	334	380	346	595	782	4
gicamente	224	346	265	358	595	782	4
mediada	267	346	301	358	595	782	4
Característicamente,	235	364	314	375	595	782	4
se	319	364	327	375	595	782	4
observa	332	364	362	375	595	782	4
ne-	367	364	380	375	595	782	4
crosis	224	375	245	387	595	782	4
de	250	375	259	387	595	782	4
las	264	375	274	387	595	782	4
fibras	278	375	299	387	595	782	4
musculares,	303	375	349	387	595	782	4
lo	353	375	360	387	595	782	4
cual	364	375	380	387	595	782	4
explica	224	386	250	398	595	782	4
la	254	386	261	398	595	782	4
elevación	265	386	301	398	595	782	4
marcada	305	386	338	398	595	782	4
de	342	386	352	398	595	782	4
CK	356	386	366	398	595	782	4
en	370	386	380	398	595	782	4
sangre.	224	398	252	409	595	782	4
Se	254	398	263	409	595	782	4
considera	266	398	303	409	595	782	4
que	305	398	320	409	595	782	4
los	322	398	333	409	595	782	4
macrófagos	336	398	380	409	595	782	4
son	224	409	237	421	595	782	4
las	241	409	251	421	595	782	4
células	255	409	281	421	595	782	4
efectoras	284	409	319	421	595	782	4
más	323	409	338	421	595	782	4
importan-	342	409	380	421	595	782	4
tes	224	421	235	432	595	782	4
de	238	421	247	432	595	782	4
este	250	421	266	432	595	782	4
daño	269	421	288	432	595	782	4
muscular,	290	421	327	432	595	782	4
mientras	329	421	363	432	595	782	4
que	365	421	380	432	595	782	4
los	224	432	235	444	595	782	4
infiltrados	237	432	276	444	595	782	4
de	278	432	288	444	595	782	4
células	291	432	317	444	595	782	4
T	319	432	324	444	595	782	4
y	327	432	331	444	595	782	4
la	334	432	340	444	595	782	4
expresión	343	432	380	444	595	782	4
de	224	443	234	455	595	782	4
MHC-I	237	443	261	455	595	782	4
son	265	443	279	455	595	782	4
mínimos,	282	443	317	455	595	782	4
a	321	443	325	455	595	782	4
diferencia	329	443	367	455	595	782	4
de	370	443	380	455	595	782	4
la	224	455	231	466	595	782	4
PM	234	455	247	466	595	782	4
o	250	455	255	466	595	782	4
la	258	455	265	466	595	782	4
MCI.	268	455	286	466	595	782	4
Asimismo,	290	455	329	466	595	782	4
se	332	455	340	466	595	782	4
evidencia	344	455	380	466	595	782	4
daño	224	466	243	478	595	782	4
capilar,	246	466	273	478	595	782	4
pero	275	466	293	478	595	782	4
no	295	466	305	478	595	782	4
se	308	466	316	478	595	782	4
observa	319	466	349	478	595	782	4
depósi-	352	466	380	478	595	782	4
to	224	478	232	489	595	782	4
de	235	478	244	489	595	782	4
complemento	247	478	301	489	595	782	4
como	303	478	325	489	595	782	4
en	328	478	337	489	595	782	4
la	340	478	347	489	595	782	4
DM.	350	478	366	489	595	782	4
No	369	478	380	489	595	782	4
obstante,	224	489	260	501	595	782	4
se	264	489	272	501	595	782	4
suele	277	489	297	501	595	782	4
encontrar	301	489	339	501	595	782	4
depósitos	343	489	380	501	595	782	4
de	224	500	234	512	595	782	4
complemento	238	500	292	512	595	782	4
en	296	500	306	512	595	782	4
fibras	311	500	332	512	595	782	4
musculares	337	500	380	512	595	782	4
sanas,	224	512	248	523	595	782	4
lo	250	512	257	523	595	782	4
cual	260	512	275	523	595	782	4
podría	278	512	303	523	595	782	4
constituir	305	512	341	523	595	782	4
un	344	512	354	523	595	782	4
meca-	356	512	380	523	595	782	4
nismo	224	523	247	535	595	782	4
patogénico	250	523	293	535	595	782	4
o	296	523	301	535	595	782	4
una	304	523	318	535	595	782	4
respuesta	321	523	359	535	595	782	4
tem-	362	523	380	535	595	782	4
prana	224	535	246	546	595	782	4
a	250	535	254	546	595	782	4
las	258	535	268	546	595	782	4
membranas	272	535	317	546	595	782	4
dañadas	321	535	353	546	595	782	4
de	356	535	366	546	595	782	4
las	370	535	380	546	595	782	4
fibras	224	546	245	558	595	782	4
musculares	247	546	290	558	595	782	4
8	290	547	293	553	595	782	4
.	293	546	295	558	595	782	4
El	235	563	242	575	595	782	4
carácter	245	563	276	575	595	782	4
inmunológico	280	563	332	575	595	782	4
de	335	563	345	575	595	782	4
esta	348	563	364	575	595	782	4
pa-	368	563	380	575	595	782	4
tología	224	574	250	586	595	782	4
se	254	574	262	586	595	782	4
ha	266	574	275	586	595	782	4
sugerido	279	574	312	586	595	782	4
por	316	574	329	586	595	782	4
la	333	574	339	586	595	782	4
presencia	343	574	380	586	595	782	4
de	224	586	234	597	595	782	4
autoanticuerpos,	236	586	300	597	595	782	4
en	303	586	312	597	595	782	4
particular	315	586	351	597	595	782	4
el	353	586	360	597	595	782	4
anti-	362	586	380	597	595	782	4
cuerpo	224	597	251	609	595	782	4
contra	254	597	278	609	595	782	4
el	281	597	288	609	595	782	4
“signal	290	597	316	609	595	782	4
recognition	319	597	362	609	595	782	4
par-	365	597	380	609	595	782	4
ticle”	224	609	244	620	595	782	4
(anti-SRP).	246	609	285	620	595	782	4
No	287	609	299	620	595	782	4
obstante,	301	609	336	620	595	782	4
su	338	609	347	620	595	782	4
rol	349	609	359	620	595	782	4
fisio-	361	609	380	620	595	782	4
patológico	224	620	264	632	595	782	4
aún	266	620	280	632	595	782	4
no	282	620	292	632	595	782	4
es	294	620	303	632	595	782	4
bien	305	620	322	632	595	782	4
entendido	324	620	363	632	595	782	4
15	363	621	368	627	595	782	4
.	368	620	371	632	595	782	4
V.	235	638	243	650	595	782	4
Miositis	245	638	276	650	595	782	4
por	278	638	292	650	595	782	4
estatinas	294	638	329	650	595	782	4
La	235	655	244	667	595	782	4
presencia	251	655	287	667	595	782	4
de	294	655	304	667	595	782	4
anticuerpos	311	655	356	667	595	782	4
anti-	362	655	380	667	595	782	4
HMG-CoA	224	667	262	679	595	782	4
reductasa	265	667	302	679	595	782	4
sustenta	305	667	337	679	595	782	4
el	339	667	346	679	595	782	4
carácter	349	667	380	679	595	782	4
autoinmune	224	679	270	691	595	782	4
de	274	679	284	691	595	782	4
esta	288	679	303	691	595	782	4
patología.	307	679	345	691	595	782	4
Los	348	679	361	691	595	782	4
me-	365	679	380	691	595	782	4
canismos	224	691	259	703	595	782	4
aún	262	691	276	703	595	782	4
son	279	691	292	703	595	782	4
desconocidos,	295	691	349	703	595	782	4
pero	351	691	369	703	595	782	4
se	371	691	380	703	595	782	4
ha	224	703	233	715	595	782	4
planteado	236	703	274	715	595	782	4
un	277	703	287	715	595	782	4
modelo	289	703	318	715	595	782	4
con	321	703	335	715	595	782	4
base	337	703	355	715	595	782	4
en	357	703	367	715	595	782	4
las	370	703	380	715	595	782	4
observaciones	224	715	278	727	595	782	4
hechas	283	715	310	727	595	782	4
en	314	715	324	727	595	782	4
estudios	328	715	360	727	595	782	4
pre-	364	715	380	727	595	782	4
vios	391	77	406	89	595	782	4
9	406	78	409	85	595	782	4
.	409	77	411	89	595	782	4
La	413	77	422	89	595	782	4
expresión	424	77	461	89	595	782	4
de	463	77	473	89	595	782	4
HMG-CoA	475	77	513	89	595	782	4
reducta-	515	77	547	89	595	782	4
sa	391	89	399	100	595	782	4
suele	402	89	422	100	595	782	4
ser	424	89	436	100	595	782	4
baja	438	89	454	100	595	782	4
en	456	89	466	100	595	782	4
la	468	89	475	100	595	782	4
mayoría	477	89	507	100	595	782	4
de	510	89	519	100	595	782	4
tejidos	522	89	547	100	595	782	4
en	391	100	401	112	595	782	4
circunstancias	403	100	456	112	595	782	4
normales,	458	100	496	112	595	782	4
pero	498	100	515	112	595	782	4
estos	517	100	537	112	595	782	4
se	539	100	547	112	595	782	4
elevan	391	112	416	123	595	782	4
marcadamente	418	112	476	123	595	782	4
cuando	478	112	506	123	595	782	4
las	509	112	519	123	595	782	4
células	521	112	547	123	595	782	4
musculares	391	123	434	135	595	782	4
y	437	123	441	135	595	782	4
de	444	123	454	135	595	782	4
otros	457	123	477	135	595	782	4
tipos	479	123	498	135	595	782	4
son	501	123	515	135	595	782	4
expues-	517	123	547	135	595	782	4
tas	391	134	402	146	595	782	4
a	405	134	410	146	595	782	4
estatinas.	413	134	449	146	595	782	4
La	452	134	460	146	595	782	4
expresión	463	134	500	146	595	782	4
de	503	134	513	146	595	782	4
esta	516	134	532	146	595	782	4
en-	535	134	547	146	595	782	4
zima	391	146	409	157	595	782	4
también	413	146	445	157	595	782	4
se	449	146	457	157	595	782	4
encuentra	461	146	500	157	595	782	4
aumentada	504	146	547	157	595	782	4
en	391	157	401	169	595	782	4
las	405	157	415	169	595	782	4
células	419	157	445	169	595	782	4
musculares	449	157	492	169	595	782	4
en	496	157	506	169	595	782	4
regenera-	510	157	547	169	595	782	4
ción,	391	169	410	180	595	782	4
ya	413	169	422	180	595	782	4
que	425	169	440	180	595	782	4
esta	443	169	459	180	595	782	4
molécula	462	169	497	180	595	782	4
participa	501	169	534	180	595	782	4
en	537	169	547	180	595	782	4
la	391	180	398	192	595	782	4
diferenciación	400	180	454	192	595	782	4
de	456	180	465	192	595	782	4
la	468	180	474	192	595	782	4
fibra	476	180	494	192	595	782	4
muscular.	496	180	532	192	595	782	4
Por	534	180	547	192	595	782	4
esto,	391	191	410	203	595	782	4
se	413	191	421	203	595	782	4
ha	425	191	434	203	595	782	4
sugerido	437	191	470	203	595	782	4
que	474	191	488	203	595	782	4
la	492	191	498	203	595	782	4
sobreexpre-	501	191	547	203	595	782	4
sión	391	203	407	214	595	782	4
de	410	203	420	214	595	782	4
HMG-CoA	423	203	462	214	595	782	4
reductasa	465	203	503	214	595	782	4
asociada	506	203	539	214	595	782	4
a	543	203	547	214	595	782	4
la	391	215	398	226	595	782	4
exposición	401	215	441	226	595	782	4
a	443	215	448	226	595	782	4
estatinas	451	215	485	226	595	782	4
desencadenada	487	215	547	226	595	782	4
un	391	226	401	238	595	782	4
proceso	403	226	433	238	595	782	4
autoinmunitario	435	226	497	238	595	782	4
en	499	226	509	238	595	782	4
pacientes	511	226	547	238	595	782	4
genéticamente	391	238	448	250	595	782	4
susceptibles.	454	238	502	250	595	782	4
A	508	238	513	250	595	782	4
su	518	238	527	250	595	782	4
vez,	532	238	547	250	595	782	4
este	391	250	407	261	595	782	4
proceso	409	250	440	261	595	782	4
incrementa	442	250	485	261	595	782	4
las	487	250	498	261	595	782	4
células	500	250	526	261	595	782	4
mus-	528	250	547	261	595	782	4
culares	391	261	418	273	595	782	4
en	424	261	434	273	595	782	4
regeneración,	440	261	492	273	595	782	4
produciendo	499	261	547	273	595	782	4
niveles	391	273	417	285	595	782	4
más	420	273	435	285	595	782	4
altos	437	273	456	285	595	782	4
de	458	273	467	285	595	782	4
HMG-CoA	469	273	508	285	595	782	4
reductasa	510	273	547	285	595	782	4
y	391	285	395	296	595	782	4
contribuyendo	399	285	454	296	595	782	4
a	458	285	462	296	595	782	4
que	465	285	480	296	595	782	4
el	483	285	490	296	595	782	4
proceso	493	285	524	296	595	782	4
auto-	527	285	547	296	595	782	4
inmune	391	296	420	308	595	782	4
se	426	296	434	308	595	782	4
mantenga	440	296	478	308	595	782	4
incluso	483	296	510	308	595	782	4
después	516	296	547	308	595	782	4
de	391	308	401	320	595	782	4
descontinuar	404	308	454	320	595	782	4
las	457	308	467	320	595	782	4
estatinas	470	308	504	320	595	782	4
25	504	309	510	316	595	782	4
.	510	308	512	320	595	782	4
Por	515	308	528	320	595	782	4
otro	531	308	547	320	595	782	4
lado,	391	320	410	331	595	782	4
el	414	320	421	331	595	782	4
mecanismo	425	320	468	331	595	782	4
de	472	320	482	331	595	782	4
daño	486	320	505	331	595	782	4
celular	509	320	535	331	595	782	4
es	539	320	547	331	595	782	4
un	391	332	401	343	595	782	4
proceso	405	332	435	343	595	782	4
poco	439	332	457	343	595	782	4
entendido.	461	332	502	343	595	782	4
La	506	332	515	343	595	782	4
presen-	518	332	547	343	595	782	4
cia	391	343	402	355	595	782	4
del	404	343	416	355	595	782	4
MAC	418	343	436	355	595	782	4
en	438	343	448	355	595	782	4
las	450	343	460	355	595	782	4
membranas	462	343	507	355	595	782	4
de	509	343	519	355	595	782	4
células	521	343	547	355	595	782	4
no	391	355	401	367	595	782	4
necróticas	404	355	443	367	595	782	4
sugiere	447	355	475	367	595	782	4
un	478	355	488	367	595	782	4
rol	491	355	501	367	595	782	4
patogénico	505	355	547	367	595	782	4
de	391	367	401	378	595	782	4
los	404	367	415	378	595	782	4
autoanticuerpos,	418	367	483	378	595	782	4
lo	486	367	493	378	595	782	4
cual	497	367	512	378	595	782	4
también	515	367	547	378	595	782	4
explica	391	378	417	390	595	782	4
por	421	378	434	390	595	782	4
qué	438	378	453	390	595	782	4
los	457	378	467	390	595	782	4
niveles	471	378	498	390	595	782	4
de	501	378	511	390	595	782	4
éstos	515	378	535	390	595	782	4
se	539	378	547	390	595	782	4
correlacionan	391	390	443	402	595	782	4
con	446	390	460	402	595	782	4
los	463	390	474	402	595	782	4
niveles	477	390	504	402	595	782	4
de	507	390	517	402	595	782	4
CK	520	390	530	402	595	782	4
y	533	390	537	402	595	782	4
el	540	390	547	402	595	782	4
grado	391	402	413	413	595	782	4
de	415	402	425	413	595	782	4
debilidad	427	402	462	413	595	782	4
muscular	464	402	499	413	595	782	4
9	499	402	502	409	595	782	4
.	502	402	504	413	595	782	4
Patología	403	419	439	431	595	782	4
Los	403	436	415	448	595	782	4
hallazgos	418	436	452	448	595	782	4
en	455	436	464	448	595	782	4
el	467	436	474	448	595	782	4
examen	476	436	506	448	595	782	4
histopato-	508	436	547	448	595	782	4
lógico	391	448	414	459	595	782	4
serán	417	448	438	459	595	782	4
particulares	441	448	486	459	595	782	4
para	489	448	506	459	595	782	4
cada	509	448	526	459	595	782	4
enti-	529	448	547	459	595	782	4
dad.	391	459	408	471	595	782	4
Las	412	459	424	471	595	782	4
características	428	459	482	471	595	782	4
de	485	459	495	471	595	782	4
cada	499	459	517	471	595	782	4
una	521	459	535	471	595	782	4
se	539	459	547	471	595	782	4
muestran	391	471	428	482	595	782	4
en	430	471	439	482	595	782	4
las	441	471	452	482	595	782	4
Figuras	454	471	481	482	595	782	4
3	483	471	488	482	595	782	4
y	490	471	494	482	595	782	4
4.	496	471	503	482	595	782	4
DIAGNÓSTICO	391	505	453	522	595	782	4
Serología	403	528	439	540	595	782	4
Estas	403	545	422	557	595	782	4
pruebas	429	545	460	557	595	782	4
son	467	545	481	557	595	782	4
útiles	488	545	508	557	595	782	4
pero	515	545	533	557	595	782	4
el	540	545	547	557	595	782	4
diagnóstico	391	557	435	568	595	782	4
definitivo	440	557	476	568	595	782	4
es	481	557	489	568	595	782	4
histopatológi-	495	557	547	568	595	782	4
co.	391	568	402	580	595	782	4
La	406	568	415	580	595	782	4
principal	418	568	451	580	595	782	4
enzima	455	568	482	580	595	782	4
muscular	486	568	521	580	595	782	4
sérica	525	568	547	580	595	782	4
estudiada	391	579	428	591	595	782	4
es	432	579	440	591	595	782	4
la	444	579	450	591	595	782	4
CK,	454	579	466	591	595	782	4
que	469	579	484	591	595	782	4
puede	487	579	511	591	595	782	4
estar	515	579	534	591	595	782	4
in-	537	579	547	591	595	782	4
crementada	391	591	437	602	595	782	4
hasta	439	591	459	602	595	782	4
50	461	591	471	602	595	782	4
veces	472	591	493	602	595	782	4
en	495	591	505	602	595	782	4
la	507	591	513	602	595	782	4
DM	515	591	529	602	595	782	4
acti-	531	591	547	602	595	782	4
va,	391	602	402	614	595	782	4
entre	404	602	424	614	595	782	4
5-50	426	602	444	614	595	782	4
veces	446	602	467	614	595	782	4
en	469	602	478	614	595	782	4
pacientes	480	602	517	614	595	782	4
con	518	602	532	614	595	782	4
PM	534	602	547	614	595	782	4
activa	391	614	413	625	595	782	4
18	413	614	419	621	595	782	4
.	419	614	421	625	595	782	4
A	426	614	431	625	595	782	4
veces	436	614	457	625	595	782	4
estos	462	614	482	625	595	782	4
valores	486	614	513	625	595	782	4
pueden	518	614	547	625	595	782	4
ser	391	625	403	637	595	782	4
normales,	406	625	444	637	595	782	4
particularmente	447	625	508	637	595	782	4
en	511	625	521	637	595	782	4
niños.	524	625	547	637	595	782	4
Sin	391	636	403	648	595	782	4
embargo,	406	636	442	648	595	782	4
los	446	636	457	648	595	782	4
valores	460	636	488	648	595	782	4
de	491	636	501	648	595	782	4
CK	504	636	514	648	595	782	4
pueden	518	636	547	648	595	782	4
usarse	391	648	416	659	595	782	4
para	419	648	436	659	595	782	4
el	439	648	446	659	595	782	4
seguimiento	449	648	496	659	595	782	4
y	499	648	504	659	595	782	4
pero	507	648	525	659	595	782	4
debe	528	648	547	659	595	782	4
correlacionarse	391	659	450	671	595	782	4
con	454	659	468	671	595	782	4
la	472	659	478	671	595	782	4
evolución	483	659	519	671	595	782	4
clínica	523	659	547	671	595	782	4
del	391	671	403	682	595	782	4
paciente.	406	671	441	682	595	782	4
Otras	444	671	464	682	595	782	4
enzimas	467	671	498	682	595	782	4
que	501	671	515	682	595	782	4
pueden	518	671	547	682	595	782	4
estar	391	682	410	694	595	782	4
alteradas	415	682	450	694	595	782	4
son	454	682	468	694	595	782	4
aldolasa,	473	682	506	694	595	782	4
aspartato	511	682	547	694	595	782	4
aminotransferasa	391	693	457	705	595	782	4
(AST),	462	693	484	705	595	782	4
alanina	488	693	516	705	595	782	4
amino-	520	693	547	705	595	782	4
transferasa	391	705	433	716	595	782	4
(ALT)	438	705	457	716	595	782	4
y	462	705	466	716	595	782	4
lactato	471	705	497	716	595	782	4
deshidroge-	502	705	547	716	595	782	4
nasa	391	716	409	728	595	782	4
(LDH).	411	716	435	728	595	782	4
Algunos	439	716	470	728	595	782	4
biomarcadores	472	716	529	728	595	782	4
san-	531	716	547	728	595	782	4
An	426	745	435	759	595	782	4
Fac	437	745	448	759	595	782	4
med.	450	745	466	759	595	782	4
2019;80(3):362-71	468	745	524	759	595	782	4
365	536	745	547	758	595	782	4
Miopatías	48	30	73	42	595	782	5
autoinmunes:	74	30	107	42	595	782	5
revisión	109	30	128	42	595	782	5
de	129	30	136	42	595	782	5
diagnóstico	137	30	166	42	595	782	5
y	167	30	170	42	595	782	5
manejo	172	30	190	42	595	782	5
Tulio	486	30	498	42	595	782	5
Bertorini	500	30	522	42	595	782	5
y	524	30	527	42	595	782	5
col.	529	30	539	42	595	782	5
A	76	80	81	92	595	782	5
B	297	80	302	92	595	782	5
C	76	236	81	248	595	782	5
D	297	236	303	248	595	782	5
E	76	383	80	395	595	782	5
F	297	383	301	395	595	782	5
G	76	528	82	540	595	782	5
H	297	528	303	540	595	782	5
Figura	61	674	80	689	595	782	5
3.	83	674	88	689	595	782	5
Polimiositis	91	674	124	690	595	782	5
(A)	126	674	135	690	595	782	5
Células	137	674	160	690	595	782	5
inflamatorias	162	674	201	690	595	782	5
intersticiales,	202	674	242	690	595	782	5
necrosis	244	674	270	690	595	782	5
y	272	674	275	690	595	782	5
fagocitosis,	277	674	312	690	595	782	5
tinción	314	674	334	690	595	782	5
hematoxilina	336	674	374	690	595	782	5
y	376	674	379	690	595	782	5
eosina,	381	674	403	690	595	782	5
200x.	405	674	422	690	595	782	5
(B)	424	674	433	690	595	782	5
Necrosis	435	674	462	690	595	782	5
y	464	674	467	690	595	782	5
fagocitosis,	469	674	504	690	595	782	5
tinción	506	674	526	690	595	782	5
tricrómico	67	684	98	701	595	782	5
modificado,	99	684	136	701	595	782	5
400x.	137	684	154	701	595	782	5
Dermatomiositis	158	684	207	701	595	782	5
(C)	209	684	218	701	595	782	5
Atrofia	220	684	240	701	595	782	5
perifascicular	242	684	283	701	595	782	5
e	285	684	289	701	595	782	5
inflamación	291	684	326	701	595	782	5
perivascular,	327	684	367	701	595	782	5
tinción	369	684	389	701	595	782	5
hematoxilina	391	684	429	701	595	782	5
y	431	684	435	701	595	782	5
eosina,	436	684	459	701	595	782	5
100x.	460	684	477	701	595	782	5
(D)	479	684	489	701	595	782	5
Capilares	490	684	520	701	595	782	5
agrandados	60	694	98	711	595	782	5
(flecha)	99	694	123	711	595	782	5
y	124	694	128	711	595	782	5
endomisio	130	694	162	711	595	782	5
entre	163	694	179	711	595	782	5
las	181	694	190	711	595	782	5
fibras	191	694	208	711	595	782	5
musculares,	210	694	248	711	595	782	5
tinción	249	694	270	711	595	782	5
fosfatasa	271	694	299	711	595	782	5
alcalina,	301	694	327	711	595	782	5
200x.	328	694	345	711	595	782	5
(E)	347	694	356	711	595	782	5
Inflamación	357	694	393	711	595	782	5
perivascular,	395	694	434	711	595	782	5
tinción	436	694	456	711	595	782	5
tricrómico	458	694	489	711	595	782	5
modificado,	490	694	527	711	595	782	5
200x.	51	705	68	721	595	782	5
(F)	70	705	78	721	595	782	5
Atrofia	80	705	100	721	595	782	5
perifascicular,	102	705	145	721	595	782	5
tinciòn	147	705	167	721	595	782	5
ATPase	169	705	192	721	595	782	5
Ph	194	705	202	721	595	782	5
9,4,	204	705	216	721	595	782	5
100x.	217	705	234	721	595	782	5
(G)	236	705	246	721	595	782	5
Deposición	248	705	283	721	595	782	5
de	284	705	292	721	595	782	5
MHC-1	294	705	316	721	595	782	5
en	318	705	326	721	595	782	5
fibras	327	705	345	721	595	782	5
musculares,	346	705	384	721	595	782	5
tinción	386	705	406	721	595	782	5
inmunoperoxidasa,	407	705	466	721	595	782	5
200x.	468	705	485	721	595	782	5
(H)	487	705	496	721	595	782	5
Depósito	498	705	526	721	595	782	5
de	527	705	536	721	595	782	5
complemento	172	715	214	732	595	782	5
en	216	715	224	732	595	782	5
capilares	225	715	254	732	595	782	5
y	255	715	259	732	595	782	5
vasos	261	715	279	732	595	782	5
pequeños,	281	715	314	732	595	782	5
tinción	315	715	336	732	595	782	5
inmunoperoxidasa,	337	715	396	732	595	782	5
200x.	398	715	415	732	595	782	5
366	48	745	59	758	595	782	5
An	71	745	80	759	595	782	5
Fac	81	745	93	759	595	782	5
med.	95	745	111	759	595	782	5
2019;80(3):362-71	112	745	169	759	595	782	5
Miopatías	57	30	81	42	595	782	6
autoinmunes:	82	30	116	42	595	782	6
revisión	117	30	136	42	595	782	6
de	138	30	144	42	595	782	6
diagnóstico	146	30	175	42	595	782	6
y	176	30	179	42	595	782	6
manejo	180	30	199	42	595	782	6
Tulio	494	30	507	42	595	782	6
Bertorini	509	30	531	42	595	782	6
y	533	30	536	42	595	782	6
col.	538	30	547	42	595	782	6
A	92	82	98	94	595	782	6
B	313	82	318	94	595	782	6
C	92	253	97	265	595	782	6
D	313	253	319	265	595	782	6
E	92	411	96	423	595	782	6
F	313	411	317	423	595	782	6
Figura	60	589	79	604	595	782	6
4.	81	589	87	604	595	782	6
Miositis	89	588	111	605	595	782	6
por	112	588	122	605	595	782	6
cuerpos	124	588	149	605	595	782	6
de	150	588	158	605	595	782	6
inclusión.	160	588	188	605	595	782	6
(A)	189	588	198	605	595	782	6
Inflamación	200	588	234	605	595	782	6
alrededor	236	588	265	605	595	782	6
de	266	588	274	605	595	782	6
una	276	588	287	605	595	782	6
fibra	289	588	302	605	595	782	6
muscular,	303	588	333	605	595	782	6
tinción	334	588	354	605	595	782	6
hematoxilina	355	588	393	605	595	782	6
y	394	588	398	605	595	782	6
eosina.	399	588	421	605	595	782	6
(B)	422	588	431	605	595	782	6
Vacuolas	433	588	461	605	595	782	6
bordeadas,	462	588	497	605	595	782	6
tinción	498	588	518	605	595	782	6
tricromo	519	588	544	605	595	782	6
modificado.	62	598	97	615	595	782	6
(C)	99	598	108	615	595	782	6
Cuerpos	110	598	136	615	595	782	6
de	137	598	145	615	595	782	6
inclusión,	147	598	175	615	595	782	6
tinción	176	598	196	615	595	782	6
hematoxilina	197	598	235	615	595	782	6
y	236	598	240	615	595	782	6
eosina.	241	598	263	615	595	782	6
(D)	265	598	274	615	595	782	6
“Red	275	598	291	615	595	782	6
ragged	292	598	314	615	595	782	6
fibers”.	316	598	337	615	595	782	6
Miopatía	338	598	364	615	595	782	6
necrotizante	366	598	402	615	595	782	6
inmunológicamente	404	598	463	615	595	782	6
mediada.	464	598	492	615	595	782	6
Tinción	494	598	516	615	595	782	6
tricromo	517	598	541	615	595	782	6
modificado	72	609	106	625	595	782	6
(E,	107	609	116	625	595	782	6
izquierda)	117	609	147	625	595	782	6
y	149	609	152	625	595	782	6
tinción	154	609	173	625	595	782	6
hematoxilina	175	609	212	625	595	782	6
y	214	609	217	625	595	782	6
eosina	219	609	239	625	595	782	6
(F,	240	609	248	625	595	782	6
derecha).	249	609	278	625	595	782	6
(E	280	609	286	625	595	782	6
y	288	609	291	625	595	782	6
F)	293	609	299	625	595	782	6
Presencia	301	609	330	625	595	782	6
de	332	609	340	625	595	782	6
fibras	341	609	358	625	595	782	6
necróticas	360	609	391	625	595	782	6
y	392	609	396	625	595	782	6
macrófagos,	397	609	435	625	595	782	6
y	436	609	440	625	595	782	6
escaso	441	609	463	625	595	782	6
infiltrado	465	609	490	625	595	782	6
de	491	609	500	625	595	782	6
leucocitos	501	609	531	625	595	782	6
guíneos	57	637	86	648	595	782	6
como	90	637	111	648	595	782	6
interferón-b.	115	637	164	648	595	782	6
interleukina	167	637	213	648	595	782	6
17	57	648	66	660	595	782	6
y	69	648	73	660	595	782	6
23,	76	648	88	660	595	782	6
receptor	91	648	123	660	595	782	6
toll-like	126	648	154	660	595	782	6
3	157	648	161	660	595	782	6
y	164	648	168	660	595	782	6
7,	171	648	178	660	595	782	6
también	181	648	213	660	595	782	6
podrían	57	660	86	671	595	782	6
ser	88	660	100	671	595	782	6
de	102	660	112	671	595	782	6
ayuda	114	660	137	671	595	782	6
para	139	660	156	671	595	782	6
el	158	660	165	671	595	782	6
diagnóstico.	167	660	213	671	595	782	6
Asimismo,	57	671	96	683	595	782	6
es	98	671	107	683	595	782	6
importante	110	671	152	683	595	782	6
tener	155	671	176	683	595	782	6
en	179	671	188	683	595	782	6
cuen-	191	671	213	683	595	782	6
ta	57	682	64	694	595	782	6
que	67	682	82	694	595	782	6
otras	85	682	104	694	595	782	6
patologías	107	682	146	694	595	782	6
también	149	682	181	694	595	782	6
pueden	183	682	213	694	595	782	6
causar	57	694	81	705	595	782	6
elevación	84	694	120	705	595	782	6
del	123	694	135	705	595	782	6
CK,	137	694	150	705	595	782	6
incluyendo	152	694	194	705	595	782	6
falla	197	694	213	705	595	782	6
renal,	57	705	78	717	595	782	6
convulsiones,	83	705	134	717	595	782	6
infecciones	139	705	181	717	595	782	6
virales,	186	705	213	717	595	782	6
entre	57	717	77	728	595	782	6
otras	79	717	99	728	595	782	6
causas	101	717	126	728	595	782	6
15,26	126	717	139	724	595	782	6
.	139	717	141	728	595	782	6
Autoanticuerpos	235	637	301	649	595	782	6
Entre	235	654	256	666	595	782	6
los	261	654	272	666	595	782	6
anticuerpos	277	654	322	666	595	782	6
que	327	654	341	666	595	782	6
se	347	654	355	666	595	782	6
reco-	360	654	380	666	595	782	6
nocen	224	666	247	678	595	782	6
en	251	666	261	678	595	782	6
las	265	666	275	678	595	782	6
MII	279	666	291	678	595	782	6
tenemos	295	666	329	678	595	782	6
dos	332	666	346	678	595	782	6
grandes	350	666	380	678	595	782	6
grupos:	224	678	253	690	595	782	6
los	261	678	272	690	595	782	6
miositis-asociado	281	678	347	690	595	782	6
(AAM)	355	678	380	690	595	782	6
que	224	690	239	702	595	782	6
incluyen	243	690	275	702	595	782	6
anti-Ro;	280	690	309	702	595	782	6
anti-La;	314	690	342	702	595	782	6
anti-PM-	347	690	380	702	595	782	6
Scl;	224	702	237	714	595	782	6
anti-ribonucleoproteínas	243	702	337	714	595	782	6
nucleares	343	702	380	714	595	782	6
pequeñas	224	714	261	726	595	782	6
(snRNPs)	264	714	298	726	595	782	6
U1,	300	714	314	726	595	782	6
U2,	316	714	330	726	595	782	6
U4	332	714	343	726	595	782	6
/	346	714	349	726	595	782	6
6,	352	714	359	726	595	782	6
U5	362	714	373	726	595	782	6
y	376	714	380	726	595	782	6
U3;	391	637	405	648	595	782	6
anti-Ku;	407	637	437	648	595	782	6
anti-KJ;	439	637	467	648	595	782	6
anti-Fer;	470	637	502	648	595	782	6
anti-Mas;	504	637	540	648	595	782	6
y	543	637	547	648	595	782	6
anti-hPMS1	391	648	435	660	595	782	6
27,28	435	649	448	655	595	782	6
.	448	648	450	660	595	782	6
Y	455	648	459	660	595	782	6
el	464	648	471	660	595	782	6
anticuerpo	475	648	516	660	595	782	6
PM-Scl	521	648	547	660	595	782	6
se	391	660	400	671	595	782	6
asocia	403	660	427	671	595	782	6
típicamente	431	660	476	671	595	782	6
con	480	660	494	671	595	782	6
un	498	660	507	671	595	782	6
síndrome	511	660	547	671	595	782	6
de	391	671	401	683	595	782	6
superposición	408	671	461	683	595	782	6
causando	467	671	504	683	595	782	6
esclerosis	510	671	547	683	595	782	6
sistémica	391	682	426	694	595	782	6
con	430	682	444	694	595	782	6
manifestaciones	448	682	509	694	595	782	6
cutáneas	513	682	547	694	595	782	6
mínimas	391	694	424	705	595	782	6
y	426	694	430	705	595	782	6
PM	433	694	445	705	595	782	6
o	448	694	453	705	595	782	6
DM.	455	694	471	705	595	782	6
En	474	694	483	705	595	782	6
el	486	694	493	705	595	782	6
otro	495	694	511	705	595	782	6
grupo	514	694	536	705	595	782	6
se	539	694	547	705	595	782	6
encuentran	391	705	435	717	595	782	6
los	440	705	451	717	595	782	6
anticuerpos	456	705	501	717	595	782	6
específicos	505	705	547	717	595	782	6
de	391	717	401	728	595	782	6
miositis	403	717	432	728	595	782	6
(ASM)	434	717	457	728	595	782	6
los	459	717	470	728	595	782	6
cuales	472	717	496	728	595	782	6
están	498	717	519	728	595	782	6
asocia-	520	717	547	728	595	782	6
An	426	745	435	759	595	782	6
Fac	437	745	448	759	595	782	6
med.	450	745	466	759	595	782	6
2019;80(3):362-71	468	745	524	759	595	782	6
367	536	745	547	758	595	782	6
Miopatías	48	30	73	42	595	782	7
autoinmunes:	74	30	107	42	595	782	7
revisión	109	30	128	42	595	782	7
de	129	30	136	42	595	782	7
diagnóstico	137	30	166	42	595	782	7
y	167	30	170	42	595	782	7
manejo	172	30	190	42	595	782	7
dos	48	77	62	89	595	782	7
a	64	77	68	89	595	782	7
con	70	77	84	89	595	782	7
un	86	77	96	89	595	782	7
menor	98	77	123	89	595	782	7
riesgo	125	77	148	89	595	782	7
de	150	77	160	89	595	782	7
malignidad	162	77	204	89	595	782	7
y	48	89	52	100	595	782	7
se	55	89	63	100	595	782	7
incluyen	65	89	97	100	595	782	7
anti-Jo-1	99	89	132	100	595	782	7
y	134	89	138	100	595	782	7
anti-SRP	140	89	172	100	595	782	7
29,30,31	172	89	192	96	595	782	7
.	192	89	194	100	595	782	7
La	60	106	68	118	595	782	7
electromiografía	70	106	133	118	595	782	7
con	134	106	148	118	595	782	7
aguja	150	106	171	118	595	782	7
muestra	173	106	204	118	595	782	7
potenciales	48	117	92	129	595	782	7
de	94	117	104	129	595	782	7
unidades	106	117	141	129	595	782	7
motoras	143	117	175	129	595	782	7
miopá-	177	117	204	129	595	782	7
ticos	48	129	66	140	595	782	7
caracterizado	70	129	121	140	595	782	7
por	125	129	138	140	595	782	7
unidades	142	129	176	140	595	782	7
polifá-	180	129	204	140	595	782	7
sicas	48	140	66	152	595	782	7
de	69	140	79	152	595	782	7
baja	82	140	98	152	595	782	7
amplitud,	101	140	138	152	595	782	7
corta	141	140	160	152	595	782	7
duración	163	140	197	152	595	782	7
y	200	140	204	152	595	782	7
actividad	48	152	82	163	595	782	7
espontanea	86	152	131	163	595	782	7
incrementada	134	152	187	163	595	782	7
con	190	152	204	163	595	782	7
fibrilaciones	48	163	94	175	595	782	7
y	98	163	102	175	595	782	7
ondas	106	163	129	175	595	782	7
agudas	133	163	160	175	595	782	7
positivas	163	163	196	175	595	782	7
y	200	163	204	175	595	782	7
descargas	48	174	85	186	595	782	7
de	90	174	100	186	595	782	7
complejo	104	174	140	186	595	782	7
repetitivos.	144	174	187	186	595	782	7
Los	191	174	204	186	595	782	7
músculos	48	186	84	197	595	782	7
paravertebrales	89	186	148	197	595	782	7
muestran	153	186	189	197	595	782	7
las	194	186	204	197	595	782	7
características	48	197	102	209	595	782	7
más	107	197	123	209	595	782	7
prominentes	128	197	177	209	595	782	7
en	182	197	192	209	595	782	7
el	197	197	204	209	595	782	7
examen	48	209	78	220	595	782	7
electromiográfico,	83	209	153	220	595	782	7
por	158	209	171	220	595	782	7
lo	176	209	183	220	595	782	7
cual	189	209	204	220	595	782	7
se	48	220	57	232	595	782	7
deberían	60	220	94	232	595	782	7
incluir	97	220	121	232	595	782	7
de	124	220	133	232	595	782	7
manera	137	220	166	232	595	782	7
rutinaria.	169	220	204	232	595	782	7
Ayuda	48	231	72	243	595	782	7
para	75	231	92	243	595	782	7
guiar	94	231	114	243	595	782	7
el	116	231	123	243	595	782	7
diagnóstico,	126	231	171	243	595	782	7
diferen-	174	231	204	243	595	782	7
ciar	48	243	62	254	595	782	7
de	66	243	76	254	595	782	7
enfermedades	79	243	134	254	595	782	7
neuromusculares	138	243	204	254	595	782	7
y	48	254	52	266	595	782	7
la	56	254	62	266	595	782	7
identificación	66	254	117	266	595	782	7
de	120	254	130	266	595	782	7
los	134	254	144	266	595	782	7
músculos	148	254	184	266	595	782	7
ade-	187	254	204	266	595	782	7
cuados	48	266	75	277	595	782	7
para	78	266	95	277	595	782	7
la	97	266	104	277	595	782	7
biopsia	106	266	134	277	595	782	7
19,29	134	266	146	273	595	782	7
en	148	266	157	277	595	782	7
el	160	266	167	277	595	782	7
miembro	169	266	204	277	595	782	7
contrario.	48	277	85	289	595	782	7
Las	88	277	100	289	595	782	7
MCI	102	277	117	289	595	782	7
también	120	277	151	289	595	782	7
pueden	154	277	183	289	595	782	7
mos-	185	277	204	289	595	782	7
trar	48	288	62	300	595	782	7
unidades	66	288	100	300	595	782	7
motoras	104	288	136	300	595	782	7
de	139	288	149	300	595	782	7
mayor	152	288	176	300	595	782	7
ampli-	180	288	204	300	595	782	7
tud	48	300	61	311	595	782	7
o	63	300	68	311	595	782	7
“neuropáticos”.	70	300	129	311	595	782	7
No	60	317	71	328	595	782	7
obstante,	76	317	111	328	595	782	7
se	116	317	125	328	595	782	7
debe	130	317	149	328	595	782	7
de	154	317	164	328	595	782	7
tener	169	317	189	328	595	782	7
en	194	317	204	328	595	782	7
cuenta	48	328	74	340	595	782	7
que	82	328	96	340	595	782	7
otras	104	328	123	340	595	782	7
miopatías	130	328	168	340	595	782	7
pueden	175	328	204	340	595	782	7
presentar	48	340	85	351	595	782	7
hallazgos	90	340	125	351	595	782	7
similares,	130	340	166	351	595	782	7
como	171	340	192	351	595	782	7
la	198	340	204	351	595	782	7
enfermedad	48	351	95	363	595	782	7
de	98	351	108	363	595	782	7
Pompe	111	351	138	363	595	782	7
en	142	351	151	363	595	782	7
adultos	155	351	183	363	595	782	7
y	186	351	190	363	595	782	7
las	194	351	204	363	595	782	7
distrofias	48	362	83	374	595	782	7
musculares.	87	362	133	374	595	782	7
Por	137	362	150	374	595	782	7
este	155	362	171	374	595	782	7
motivo,	175	362	204	374	595	782	7
el	48	374	55	385	595	782	7
examen	58	374	88	385	595	782	7
histopatológico	91	374	149	385	595	782	7
a	152	374	156	385	595	782	7
través	159	374	182	385	595	782	7
de	185	374	195	385	595	782	7
la	198	374	204	385	595	782	7
biopsia	48	385	75	397	595	782	7
muscular	78	385	113	397	595	782	7
es	115	385	124	397	595	782	7
necesaria	126	385	163	397	595	782	7
para	165	385	182	397	595	782	7
reali-	185	385	204	397	595	782	7
zar	48	397	59	408	595	782	7
un	62	397	72	408	595	782	7
diagnóstico	75	397	119	408	595	782	7
definitivo,	122	397	160	408	595	782	7
aunque	163	397	191	408	595	782	7
en	194	397	204	408	595	782	7
el	48	408	55	420	595	782	7
caso	57	408	74	420	595	782	7
de	76	408	85	420	595	782	7
los	87	408	98	420	595	782	7
pacientes	100	408	136	420	595	782	7
con	138	408	152	420	595	782	7
DM	154	408	168	420	595	782	7
se	170	408	178	420	595	782	7
puede	180	408	204	420	595	782	7
prescindir	48	419	86	431	595	782	7
de	89	419	98	431	595	782	7
este	101	419	117	431	595	782	7
examen	120	419	150	431	595	782	7
dado	152	419	171	431	595	782	7
que	174	419	189	431	595	782	7
tie-	191	419	204	431	595	782	7
ne	48	431	58	442	595	782	7
características	60	431	114	442	595	782	7
clínicas	116	431	143	442	595	782	7
típicas	146	431	170	442	595	782	7
29	170	431	175	438	595	782	7
.	175	431	178	442	595	782	7
Estudios	60	448	93	460	595	782	7
de	95	448	105	460	595	782	7
imagen	107	448	136	460	595	782	7
La	60	466	68	477	595	782	7
resonancia	73	466	114	477	595	782	7
magnética	119	466	159	477	595	782	7
puede	163	466	188	477	595	782	7
ser	192	466	204	477	595	782	7
usada	48	477	71	489	595	782	7
para	74	477	91	489	595	782	7
identificar	94	477	133	489	595	782	7
áreas	136	477	157	489	595	782	7
de	160	477	170	489	595	782	7
necrosis	173	477	204	489	595	782	7
muscular,	48	488	85	500	595	782	7
degeneración,	86	488	141	500	595	782	7
y	143	488	147	500	595	782	7
la	149	488	155	500	595	782	7
inflamación;	157	488	204	500	595	782	7
se	48	500	57	511	595	782	7
caracteriza	59	500	100	511	595	782	7
por	102	500	116	511	595	782	7
el	118	500	125	511	595	782	7
aumento	127	500	161	511	595	782	7
de	164	500	173	511	595	782	7
intensi-	176	500	204	511	595	782	7
dad	48	511	63	523	595	782	7
de	64	511	74	523	595	782	7
señal	76	511	96	523	595	782	7
en	98	511	107	523	595	782	7
el	109	511	116	523	595	782	7
protocolo	118	511	155	523	595	782	7
STIR,	157	511	175	523	595	782	7
que	177	511	191	523	595	782	7
re-	193	511	204	523	595	782	7
presentan	48	523	87	534	595	782	7
inflamación	91	523	135	534	595	782	7
activa.	139	523	163	534	595	782	7
Imágenes	167	523	204	534	595	782	7
en	48	534	58	546	595	782	7
T1	60	534	70	546	595	782	7
son	72	534	86	546	595	782	7
útiles	89	534	109	546	595	782	7
para	112	534	129	546	595	782	7
identificar	131	534	170	546	595	782	7
atrofia	172	534	197	546	595	782	7
y	200	534	204	546	595	782	7
daño	48	545	67	557	595	782	7
muscular	70	545	105	557	595	782	7
crònico	107	545	136	557	595	782	7
30,31	136	546	148	553	595	782	7
.	148	545	150	557	595	782	7
Las	153	545	165	557	595	782	7
imágenes	168	545	204	557	595	782	7
en	48	557	58	568	595	782	7
T2	61	557	70	568	595	782	7
muestran	73	557	109	568	595	782	7
aumento	112	557	147	568	595	782	7
de	149	557	159	568	595	782	7
señal	162	557	182	568	595	782	7
debi-	185	557	204	568	595	782	7
do	48	568	58	580	595	782	7
a	61	568	66	580	595	782	7
la	69	568	75	580	595	782	7
inflamación,	78	568	125	580	595	782	7
mientras	128	568	161	580	595	782	7
que	164	568	179	580	595	782	7
en	182	568	192	580	595	782	7
T1	195	568	204	580	595	782	7
el	48	580	55	591	595	782	7
aumento	58	580	92	591	595	782	7
de	95	580	104	591	595	782	7
señal	107	580	127	591	595	782	7
es	129	580	138	591	595	782	7
producido	140	580	179	591	595	782	7
por	182	580	195	591	595	782	7
el	197	580	204	591	595	782	7
reemplazo	48	591	88	603	595	782	7
de	90	591	100	603	595	782	7
grasa	102	591	122	603	595	782	7
en	124	591	133	603	595	782	7
los	135	591	146	603	595	782	7
músculos	148	591	184	603	595	782	7
atró-	186	591	204	603	595	782	7
ficos	48	602	66	614	595	782	7
en	69	602	79	614	595	782	7
la	82	602	89	614	595	782	7
enfermedad	92	602	139	614	595	782	7
crónica.	142	602	172	614	595	782	7
Usando	175	602	204	614	595	782	7
las	48	614	58	625	595	782	7
imágenes	61	614	98	625	595	782	7
se	101	614	109	625	595	782	7
puede	112	614	136	625	595	782	7
identificar	139	614	177	625	595	782	7
las	180	614	190	625	595	782	7
re-	193	614	204	625	595	782	7
giones	48	625	73	637	595	782	7
afectadas	75	625	112	637	595	782	7
e	114	625	119	637	595	782	7
incrementa	121	625	164	637	595	782	7
la	167	625	173	637	595	782	7
eficacia	176	625	204	637	595	782	7
y	48	637	52	648	595	782	7
el	55	637	61	648	595	782	7
costo-efectividad	63	637	128	648	595	782	7
de	131	637	140	648	595	782	7
la	145	637	151	648	595	782	7
biopsia	153	637	180	648	595	782	7
32	180	637	186	644	595	782	7
.	186	637	188	648	595	782	7
La	60	654	68	665	595	782	7
sensibilidad	70	654	115	665	595	782	7
de	118	654	127	665	595	782	7
la	130	654	136	665	595	782	7
ecografía	139	654	174	665	595	782	7
muscu-	176	654	204	665	595	782	7
lar	48	665	58	677	595	782	7
en	60	665	70	677	595	782	7
la	73	665	79	677	595	782	7
detección	82	665	119	677	595	782	7
de	121	665	131	677	595	782	7
enfermedad	133	665	180	677	595	782	7
histo-	183	665	204	677	595	782	7
patológicamente	48	676	112	688	595	782	7
probada	118	676	149	688	595	782	7
es	155	676	163	688	595	782	7
82,9%	168	676	192	688	595	782	7
el	197	676	204	688	595	782	7
cual	48	688	64	699	595	782	7
no	66	688	76	699	595	782	7
es	78	688	87	699	595	782	7
significativamente	89	688	158	699	595	782	7
diferente	160	688	195	699	595	782	7
al	198	688	204	699	595	782	7
de	48	699	58	711	595	782	7
la	60	699	66	711	595	782	7
electromiografía	68	699	130	711	595	782	7
(92,4%)	132	699	161	711	595	782	7
o	163	699	168	711	595	782	7
actividad	170	699	204	711	595	782	7
sérica	48	711	70	722	595	782	7
de	72	711	82	722	595	782	7
la	84	711	90	722	595	782	7
creatina	92	711	123	722	595	782	7
quinasa	125	711	154	722	595	782	7
(68,7%).	156	711	188	722	595	782	7
Los	191	711	204	722	595	782	7
368	48	745	59	758	595	782	7
An	71	745	80	759	595	782	7
Fac	81	745	93	759	595	782	7
med.	95	745	111	759	595	782	7
2019;80(3):362-71	112	745	169	759	595	782	7
Tulio	486	30	498	42	595	782	7
Bertorini	500	30	522	42	595	782	7
y	524	30	527	42	595	782	7
col.	529	30	539	42	595	782	7
diferentes	215	77	254	89	595	782	7
tipos	257	77	276	89	595	782	7
de	279	77	288	89	595	782	7
MII	291	77	304	89	595	782	7
presentan	307	77	345	89	595	782	7
carac-	348	77	371	89	595	782	7
terísticas	215	89	249	100	595	782	7
típicas,	253	89	279	100	595	782	7
pero	282	89	300	100	595	782	7
no	303	89	313	100	595	782	7
específicas.	316	89	360	100	595	782	7
La	363	89	371	100	595	782	7
polimiositis	215	100	259	112	595	782	7
se	261	100	269	112	595	782	7
observa	271	100	302	112	595	782	7
como	304	100	325	112	595	782	7
atrofia	327	100	352	112	595	782	7
e	354	100	359	112	595	782	7
hi-	361	100	371	112	595	782	7
perecogénicas,	215	112	272	123	595	782	7
predominantemente	278	112	357	123	595	782	7
de	362	112	371	123	595	782	7
los	215	123	226	135	595	782	7
músculos	228	123	264	135	595	782	7
de	266	123	276	135	595	782	7
las	278	123	288	135	595	782	7
extremidades	290	123	342	135	595	782	7
inferio-	344	123	371	135	595	782	7
res,	215	134	229	146	595	782	7
mientras	232	134	266	146	595	782	7
que	269	134	284	146	595	782	7
en	287	134	296	146	595	782	7
la	300	134	306	146	595	782	7
dermatomiositis	309	134	371	146	595	782	7
la	215	146	222	157	595	782	7
atrofia	224	146	249	157	595	782	7
muscular	252	146	287	157	595	782	7
evidente	289	146	322	157	595	782	7
es	324	146	333	157	595	782	7
rara	335	146	350	157	595	782	7
y	353	146	357	157	595	782	7
sus	359	146	371	157	595	782	7
ecogenicidades	215	157	274	169	595	782	7
son	277	157	291	169	595	782	7
más	294	157	310	169	595	782	7
bajas.	313	157	335	169	595	782	7
Además,	338	157	371	169	595	782	7
la	215	169	222	180	595	782	7
atrofia	225	169	250	180	595	782	7
muscular	253	169	288	180	595	782	7
severa	291	169	316	180	595	782	7
es	319	169	328	180	595	782	7
la	331	169	337	180	595	782	7
caracte-	341	169	371	180	595	782	7
rística	215	180	238	192	595	782	7
más	240	180	256	192	595	782	7
llamativa	258	180	292	192	595	782	7
en	294	180	304	192	595	782	7
los	306	180	317	192	595	782	7
pacientes	319	180	355	192	595	782	7
con	358	180	371	192	595	782	7
MCI	215	191	231	203	595	782	7
33	231	192	236	199	595	782	7
.	236	191	239	203	595	782	7
Criterios	229	209	262	221	595	782	7
diagnósticos	264	209	313	221	595	782	7
En	227	226	236	238	595	782	7
el	239	226	246	238	595	782	7
tiempo	249	226	276	238	595	782	7
se	279	226	288	238	595	782	7
han	291	226	305	238	595	782	7
planteado	308	226	347	238	595	782	7
diver-	350	226	371	238	595	782	7
sos	215	238	228	249	595	782	7
criterios	232	238	263	249	595	782	7
para	267	238	284	249	595	782	7
el	289	238	295	249	595	782	7
diagnóstico	300	238	343	249	595	782	7
de	347	238	357	249	595	782	7
las	361	238	371	249	595	782	7
MII.	215	249	230	261	595	782	7
Los	234	249	246	261	595	782	7
primeros	249	249	284	261	595	782	7
fueron	287	249	312	261	595	782	7
los	315	249	326	261	595	782	7
planetados	329	249	371	261	595	782	7
por	215	260	229	272	595	782	7
Bohan	232	260	256	272	595	782	7
y	259	260	263	272	595	782	7
Peter	266	260	286	272	595	782	7
(Tabla1)	289	260	320	272	595	782	7
para	323	260	340	272	595	782	7
el	343	260	349	272	595	782	7
diag-	352	260	371	272	595	782	7
nóstico	215	272	243	283	595	782	7
de	246	272	256	283	595	782	7
PM	259	272	272	283	595	782	7
y	275	272	279	283	595	782	7
DM,	283	272	299	283	595	782	7
los	302	272	313	283	595	782	7
cuales	316	272	340	283	595	782	7
todavía	343	272	371	283	595	782	7
se	215	283	224	295	595	782	7
utilizan	227	283	254	295	595	782	7
ampliamente.	257	283	309	295	595	782	7
Posteriormente	312	283	371	295	595	782	7
Dalakas,	215	295	247	306	595	782	7
propuso	251	295	283	306	595	782	7
una	288	295	302	306	595	782	7
nueva	307	295	330	306	595	782	7
forma	334	295	357	306	595	782	7
de	362	295	371	306	595	782	7
clasificación	215	306	261	318	595	782	7
en	264	306	274	318	595	782	7
la	277	306	284	318	595	782	7
cual	287	306	303	318	595	782	7
añade	306	306	329	318	595	782	7
DM	332	306	346	318	595	782	7
amio-	349	306	371	318	595	782	7
pática	215	317	238	329	595	782	7
(Tabla	240	317	263	329	595	782	7
2)	265	317	273	329	595	782	7
34,35,36	274	318	294	325	595	782	7
.	294	317	296	329	595	782	7
DIAGNÓSTICO	215	351	277	368	595	782	7
DIFERENCIAL	281	351	339	368	595	782	7
Distrofias	227	375	264	387	595	782	7
musculares	266	375	311	387	595	782	7
Las	227	392	239	404	595	782	7
distrofias	241	392	275	404	595	782	7
musculares	277	392	320	404	595	782	7
son	322	392	336	404	595	782	7
un	337	392	347	404	595	782	7
grupo	349	392	371	404	595	782	7
de	215	403	225	415	595	782	7
trastornos	230	403	269	415	595	782	7
hereditarios	273	403	319	415	595	782	7
que	324	403	338	415	595	782	7
derivan	343	403	371	415	595	782	7
de	215	415	225	426	595	782	7
la	228	415	234	426	595	782	7
mutación	237	415	273	426	595	782	7
de	276	415	285	426	595	782	7
genes	288	415	310	426	595	782	7
que	313	415	327	426	595	782	7
codifican	330	415	364	426	595	782	7
a	367	415	371	426	595	782	7
proteínas	215	426	251	438	595	782	7
del	254	426	266	438	595	782	7
músculo,	268	426	302	438	595	782	7
caracterizada	305	426	356	438	595	782	7
por	358	426	371	438	595	782	7
debilidad	215	438	251	449	595	782	7
muscular	254	438	289	449	595	782	7
progresiva	292	438	332	449	595	782	7
y	335	438	339	449	595	782	7
pérdida	342	438	371	449	595	782	7
muscular	215	449	250	461	595	782	7
37	250	450	256	456	595	782	7
.	256	449	258	461	595	782	7
Son	261	449	275	461	595	782	7
parte	278	449	298	461	595	782	7
del	301	449	313	461	595	782	7
diagnóstico	315	449	359	461	595	782	7
di-	361	449	371	461	595	782	7
ferencial	215	460	248	472	595	782	7
de	250	460	260	472	595	782	7
polimiositis,	262	460	308	472	595	782	7
particularmente	310	460	371	472	595	782	7
cuando	215	472	244	483	595	782	7
no	247	472	257	483	595	782	7
hay	260	472	273	483	595	782	7
historia	276	472	305	483	595	782	7
familiar	308	472	337	483	595	782	7
positiva,	340	472	371	483	595	782	7
pues	383	77	401	89	595	782	7
se	406	77	414	89	595	782	7
pueden	419	77	448	89	595	782	7
presentan	453	77	491	89	595	782	7
en	496	77	505	89	595	782	7
la	510	77	517	89	595	782	7
ado-	521	77	539	89	595	782	7
lescencia	383	89	417	100	595	782	7
tardía	421	89	443	100	595	782	7
o	447	89	451	100	595	782	7
en	455	89	465	100	595	782	7
la	468	89	475	100	595	782	7
vida	478	89	494	100	595	782	7
adulta	497	89	521	100	595	782	7
con	525	89	539	100	595	782	7
debilidad	383	100	418	112	595	782	7
muscular	422	100	457	112	595	782	7
progresiva	461	100	500	112	595	782	7
y	504	100	508	112	595	782	7
niveles	512	100	539	112	595	782	7
elevados	383	112	416	123	595	782	7
de	422	112	431	123	595	782	7
enzimas	437	112	468	123	595	782	7
musculares	473	112	516	123	595	782	7
séri-	522	112	539	123	595	782	7
cas	383	123	395	135	595	782	7
20	395	124	400	130	595	782	7
.	400	123	403	135	595	782	7
Estos	406	123	426	135	595	782	7
incluyen	429	123	461	135	595	782	7
distrofia	464	123	495	135	595	782	7
de	499	123	508	135	595	782	7
Becker,	511	123	539	135	595	782	7
la	383	134	389	146	595	782	7
distrofia	394	134	425	146	595	782	7
muscular	430	134	464	146	595	782	7
de	469	134	479	146	595	782	7
cinturas,	483	134	516	146	595	782	7
facio	520	134	539	146	595	782	7
escapulo	383	146	416	157	595	782	7
humeral	420	146	452	157	595	782	7
y	456	146	460	157	595	782	7
distrofia	463	146	495	157	595	782	7
miotónica,	498	146	539	157	595	782	7
particularmente	383	157	444	169	595	782	7
la	446	157	453	169	595	782	7
tipo	455	157	470	169	595	782	7
2	472	157	477	169	595	782	7
38,39	477	158	490	165	595	782	7
.	490	157	492	169	595	782	7
Entre	494	157	515	169	595	782	7
estas,	517	157	539	169	595	782	7
las	383	169	393	180	595	782	7
disferlinopatías	396	169	454	180	595	782	7
(LGMD2B),	457	169	498	180	595	782	7
las	501	169	511	180	595	782	7
distro-	514	169	539	180	595	782	7
fias	383	180	396	192	595	782	7
facio	398	180	416	192	595	782	7
escapulo	419	180	452	192	595	782	7
humeral,	455	180	489	192	595	782	7
las	491	180	501	192	595	782	7
calpaino-	504	180	539	192	595	782	7
patìas	383	191	405	203	595	782	7
y	407	191	411	203	595	782	7
las	413	191	424	203	595	782	7
distrofinopatías	426	191	485	203	595	782	7
pueden	487	191	516	203	595	782	7
tener	518	191	539	203	595	782	7
inflamación	383	203	427	214	595	782	7
intersticial	432	203	471	214	595	782	7
y	475	203	479	214	595	782	7
el	484	203	491	214	595	782	7
diagnóstico	495	203	539	214	595	782	7
definitivo	383	214	418	226	595	782	7
se	422	214	430	226	595	782	7
hace	433	214	451	226	595	782	7
con	455	214	469	226	595	782	7
genética	472	214	504	226	595	782	7
molecu-	507	214	539	226	595	782	7
lar	383	226	393	237	595	782	7
40-44	393	226	405	233	595	782	7
.	405	226	408	237	595	782	7
Miopatías	394	243	433	255	595	782	7
metabólicas	436	243	483	255	595	782	7
Las	394	260	406	272	595	782	7
miopatías	413	260	450	272	595	782	7
metabólicas	456	260	502	272	595	782	7
son	509	260	522	272	595	782	7
un	529	260	539	272	595	782	7
grupo	383	272	405	283	595	782	7
heterogéneo	412	272	461	283	595	782	7
de	467	272	477	283	595	782	7
enfermedades	484	272	539	283	595	782	7
musculares	383	283	426	295	595	782	7
que	430	283	445	295	595	782	7
surgen	449	283	474	295	595	782	7
de	479	283	488	295	595	782	7
defectos	492	283	525	295	595	782	7
en	529	283	539	295	595	782	7
el	383	295	389	306	595	782	7
glucógeno,	392	295	433	306	595	782	7
glucosa,	436	295	467	306	595	782	7
o	469	295	474	306	595	782	7
metabolismo	477	295	526	306	595	782	7
de	529	295	539	306	595	782	7
los	383	306	393	318	595	782	7
lípidos	397	306	421	318	595	782	7
o	425	306	430	318	595	782	7
la	433	306	439	318	595	782	7
fosforilación	443	306	489	318	595	782	7
oxidativa.	492	306	529	318	595	782	7
El	532	306	539	318	595	782	7
síntoma	383	317	413	329	595	782	7
más	416	317	432	329	595	782	7
común	435	317	461	329	595	782	7
es	464	317	472	329	595	782	7
la	475	317	482	329	595	782	7
intolerancia	484	317	529	329	595	782	7
al	532	317	539	329	595	782	7
ejercicio	383	329	415	340	595	782	7
y	418	329	422	340	595	782	7
se	426	329	434	340	595	782	7
presenta	438	329	471	340	595	782	7
como	475	329	496	340	595	782	7
calambres	500	329	539	340	595	782	7
y	383	340	387	352	595	782	7
dolor,	390	340	412	352	595	782	7
dando	414	340	439	352	595	782	7
lugar	442	340	461	352	595	782	7
a	464	340	468	352	595	782	7
rabdomiolisis	471	340	522	352	595	782	7
con	525	340	539	352	595	782	7
mioglobinuria	383	352	436	363	595	782	7
inducido	438	352	471	363	595	782	7
por	473	352	486	363	595	782	7
el	488	352	495	363	595	782	7
ejercicio.	497	352	531	363	595	782	7
Algunas	394	369	424	380	595	782	7
enfermedades	431	369	486	380	595	782	7
metabólicas	493	369	539	380	595	782	7
se	383	380	391	392	595	782	7
manifiestan	394	380	439	392	595	782	7
con	442	380	455	392	595	782	7
debilidad	458	380	494	392	595	782	7
progresiva.	497	380	539	392	595	782	7
La	383	391	391	403	595	782	7
enfermedad	393	391	440	403	595	782	7
de	442	391	452	403	595	782	7
Pompe	454	391	480	403	595	782	7
por	483	391	496	403	595	782	7
deficiencia	498	391	539	403	595	782	7
de	383	403	392	414	595	782	7
la	395	403	401	414	595	782	7
alfa-glicosidasa	404	403	461	414	595	782	7
no	464	403	474	414	595	782	7
sólo	476	403	492	414	595	782	7
se	494	403	503	414	595	782	7
presenta	505	403	539	414	595	782	7
en	383	414	392	426	595	782	7
bebés	395	414	418	426	595	782	7
con	420	414	434	426	595	782	7
problemas	437	414	477	426	595	782	7
multisistemicos	480	414	539	426	595	782	7
sino	383	426	398	437	595	782	7
también	401	426	433	437	595	782	7
sólo	435	426	451	437	595	782	7
con	453	426	467	437	595	782	7
miopatìa	470	426	503	437	595	782	7
en	506	426	515	437	595	782	7
niños	518	426	539	437	595	782	7
y	383	437	387	449	595	782	7
adultos.	389	437	419	449	595	782	7
Esta	421	437	437	449	595	782	7
se	439	437	447	449	595	782	7
debe	449	437	468	449	595	782	7
reconocer	470	437	509	449	595	782	7
porque	511	437	539	449	595	782	7
es	383	448	391	460	595	782	7
tratable	394	448	424	460	595	782	7
con	427	448	441	460	595	782	7
reemplazo	444	448	484	460	595	782	7
de	487	448	496	460	595	782	7
la	499	448	506	460	595	782	7
enzima.	509	448	539	460	595	782	7
La	383	460	391	471	595	782	7
biopsia	395	460	422	471	595	782	7
es	426	460	434	471	595	782	7
característica	438	460	488	471	595	782	7
con	492	460	506	471	595	782	7
acumu-	510	460	539	471	595	782	7
lación	383	471	405	483	595	782	7
de	408	471	417	483	595	782	7
glucógeno	420	471	459	483	595	782	7
y	462	471	466	483	595	782	7
agrandamiento	468	471	526	483	595	782	7
de	529	471	539	483	595	782	7
Tabla	277	497	294	512	595	782	7
1.	296	497	302	512	595	782	7
Criterios	304	496	328	512	595	782	7
diagnósticos	330	496	368	512	595	782	7
de	370	496	378	512	595	782	7
Bohan	379	496	399	512	595	782	7
y	400	496	404	512	595	782	7
Peter	405	496	421	512	595	782	7
para	423	496	436	512	595	782	7
PM	438	496	448	512	595	782	7
y	449	496	453	512	595	782	7
DM	455	496	465	512	595	782	7
34,35	465	496	475	506	595	782	7
.	475	496	477	512	595	782	7
Criterios	282	521	310	532	595	782	7
Detalles	444	521	471	532	595	782	7
Progresa	380	533	408	543	595	782	7
durante	411	533	436	543	595	782	7
semanas	440	533	468	543	595	782	7
o	471	533	475	543	595	782	7
meses,	479	533	501	543	595	782	7
con	504	533	516	543	595	782	7
o	519	533	523	543	595	782	7
sin	527	533	536	543	595	782	7
1.	218	538	224	548	595	782	7
Debilidad	226	538	256	548	595	782	7
muscular	258	538	288	548	595	782	7
proximal	290	538	317	548	595	782	7
simétrica	319	538	348	548	595	782	7
disfagia	380	543	404	553	595	782	7
y/o	406	543	416	553	595	782	7
debilidad	418	543	448	553	595	782	7
diafragmática	450	543	493	553	595	782	7
2.	218	555	224	565	595	782	7
Elevaciòn	226	555	256	565	595	782	7
de	258	555	266	565	595	782	7
los	267	555	276	565	595	782	7
niveles	278	555	300	565	595	782	7
de	301	555	310	565	595	782	7
enzima	311	555	334	565	595	782	7
del	336	555	346	565	595	782	7
mùsculo	347	555	374	565	595	782	7
Niveles	380	555	403	565	595	782	7
elevados	406	555	435	565	595	782	7
de	438	555	446	565	595	782	7
enzimas	450	555	476	565	595	782	7
que	479	555	492	565	595	782	7
incluyen	495	555	522	565	595	782	7
CK,	525	555	536	565	595	782	7
esquelético	218	565	255	575	595	782	7
AST,	380	565	393	575	595	782	7
ALT,	395	565	407	575	595	782	7
y/o	409	565	419	575	595	782	7
LDH.	421	565	436	575	595	782	7
Polifásico,	380	576	412	586	595	782	7
pequeños	416	576	448	586	595	782	7
y	453	576	456	586	595	782	7
cortos	461	576	481	586	595	782	7
potenciales	486	576	523	586	595	782	7
de	528	576	536	586	595	782	7
unidad	380	586	402	596	595	782	7
motora:	404	586	430	596	595	782	7
potenciales	432	586	468	596	595	782	7
de	470	586	479	596	595	782	7
fibrilación,	481	586	514	596	595	782	7
ondas	516	586	536	596	595	782	7
3.	218	591	224	601	595	782	7
Resultados	226	591	261	601	595	782	7
anormales	263	591	296	601	595	782	7
de	298	591	306	601	595	782	7
EMG	308	591	324	601	595	782	7
agudas	380	596	403	606	595	782	7
positivas,	405	596	435	606	595	782	7
aumento	438	596	467	606	595	782	7
de	469	596	477	606	595	782	7
la	480	596	486	606	595	782	7
irritabilidad	488	596	525	606	595	782	7
de	528	596	536	606	595	782	7
inserción,	380	606	411	616	595	782	7
y	412	606	416	616	595	782	7
descargas	418	606	449	616	595	782	7
repetitivas	451	606	484	616	595	782	7
de	486	606	494	616	595	782	7
lata	495	606	507	616	595	782	7
frecuen-	509	606	536	616	595	782	7
cia	380	616	389	626	595	782	7
Hallazgos	380	628	410	638	595	782	7
histopatológicos	413	628	465	638	595	782	7
de	468	628	476	638	595	782	7
degeneración,	478	628	524	638	595	782	7
re-	527	628	536	638	595	782	7
4.	218	638	224	648	595	782	7
Anormalidad	226	638	267	648	595	782	7
en	269	638	277	648	595	782	7
la	279	638	285	648	595	782	7
biopsia	286	638	309	648	595	782	7
muscular	311	638	341	648	595	782	7
generación,	380	638	417	648	595	782	7
necrosis	419	638	445	648	595	782	7
e	447	638	451	648	595	782	7
infiltrados	452	638	484	648	595	782	7
mononucleares	486	638	536	648	595	782	7
intersticiales	380	648	420	658	595	782	7
5.	218	660	224	670	595	782	7
Erupciòn	226	660	254	670	595	782	7
típica	256	660	273	670	595	782	7
de	275	660	283	670	595	782	7
la	285	660	290	670	595	782	7
dermatomiositis	292	660	344	670	595	782	7
en	346	660	354	670	595	782	7
la	355	660	361	670	595	782	7
piel	363	660	374	670	595	782	7
Exantema	380	660	411	670	595	782	7
en	413	660	421	670	595	782	7
heliotropo	423	660	457	670	595	782	7
o	458	660	463	670	595	782	7
signo	464	660	481	670	595	782	7
de	483	660	491	670	595	782	7
Gottron	493	660	518	670	595	782	7
PM	215	677	225	686	595	782	7
definitivo:	226	677	255	686	595	782	7
todo	256	677	269	686	595	782	7
1-4	271	677	280	686	595	782	7
Probable	215	686	240	694	595	782	7
PM:	242	686	253	694	595	782	7
3	255	686	258	694	595	782	7
de	260	686	267	694	595	782	7
1-4	269	686	278	694	595	782	7
Posible	215	694	235	703	595	782	7
PM:	237	694	248	703	595	782	7
2	250	694	253	703	595	782	7
de	255	694	262	703	595	782	7
1-4	264	694	273	703	595	782	7
DM	215	702	226	711	595	782	7
definitivo:	227	702	255	711	595	782	7
5	257	702	260	711	595	782	7
+	262	702	265	711	595	782	7
3	267	702	271	711	595	782	7
de	272	702	279	711	595	782	7
1-4	281	702	290	711	595	782	7
Probable	215	711	240	719	595	782	7
DM:	242	711	254	719	595	782	7
5	256	711	259	719	595	782	7
+	261	711	264	719	595	782	7
2	266	711	269	719	595	782	7
de	271	711	278	719	595	782	7
1-4	280	711	289	719	595	782	7
Posible	215	719	235	728	595	782	7
DM:	237	719	249	728	595	782	7
5	251	719	254	728	595	782	7
+	256	719	259	728	595	782	7
1	261	719	264	728	595	782	7
de	266	719	273	728	595	782	7
1-4.	275	719	286	728	595	782	7
Miopatías	57	30	81	42	595	782	8
autoinmunes:	82	30	116	42	595	782	8
revisión	117	30	136	42	595	782	8
de	138	30	144	42	595	782	8
diagnóstico	146	30	175	42	595	782	8
y	176	30	179	42	595	782	8
manejo	180	30	199	42	595	782	8
Tulio	494	30	507	42	595	782	8
Bertorini	509	30	531	42	595	782	8
y	533	30	536	42	595	782	8
col.	538	30	547	42	595	782	8
Tabla	207	76	224	91	595	782	8
2.	226	76	231	91	595	782	8
Criterios	233	75	258	92	595	782	8
diagnósticos	260	75	298	92	595	782	8
de	299	75	307	92	595	782	8
Dalakas	309	75	333	92	595	782	8
para	335	75	348	92	595	782	8
PM	350	75	360	92	595	782	8
y	362	75	365	92	595	782	8
DM	367	75	377	92	595	782	8
7	377	76	379	86	595	782	8
.	379	75	381	92	595	782	8
Criterios	60	98	88	108	595	782	8
Debilidad	60	122	90	131	595	782	8
muscular	92	122	121	131	595	782	8
miopàtica	60	131	91	140	595	782	8
Electromiografìa	60	142	112	152	595	782	8
Enzimas	60	158	86	168	595	782	8
musculares	88	158	124	168	595	782	8
Biopsia	60	190	83	200	595	782	8
muscular	84	190	114	200	595	782	8
Lesiones	60	218	87	227	595	782	8
dérmicas	89	218	118	227	595	782	8
o	120	218	124	227	595	782	8
calcinosis	60	227	90	236	595	782	8
Polimiositis	195	98	233	108	595	782	8
Definido	171	110	198	120	595	782	8
Probable	249	110	278	120	595	782	8
Dermatomiositis	323	98	378	108	595	782	8
miopática	380	98	413	108	595	782	8
Definido	319	110	347	120	595	782	8
Probable	393	110	422	120	595	782	8
Dermatomiotis	451	98	501	108	595	782	8
amiopática	502	98	539	108	595	782	8
Definido	481	110	508	120	595	782	8
Sì	182	126	187	136	595	782	8
Sì	261	126	266	136	595	782	8
Sì	330	126	336	136	595	782	8
Sì	405	126	410	136	595	782	8
No	490	126	499	136	595	782	8
Patrón	157	142	178	152	595	782	8
miopàtico	180	142	212	152	595	782	8
Alto	145	154	158	164	595	782	8
(hasta	160	154	179	164	595	782	8
50	181	154	189	164	595	782	8
veces	191	154	209	164	595	782	8
nor-	211	154	224	164	595	782	8
males)	174	163	195	173	595	782	8
Patrón	237	142	258	152	595	782	8
miopàtico	259	142	290	152	595	782	8
Alto	242	154	255	164	595	782	8
(hasta	256	154	276	164	595	782	8
50	278	154	286	164	595	782	8
veces	238	163	256	173	595	782	8
normales)	257	163	290	173	595	782	8
Patrón	306	142	327	152	595	782	8
miopático	328	142	360	152	595	782	8
Alto	301	154	314	164	595	782	8
(hasta	316	154	335	164	595	782	8
50	337	154	345	164	595	782	8
veces	347	154	365	164	595	782	8
normal)	305	163	330	173	595	782	8
o	332	163	336	173	595	782	8
normal	338	163	361	173	595	782	8
Patrón	380	142	401	152	595	782	8
miopático	403	142	435	152	595	782	8
Miopático	454	142	486	152	595	782	8
o	488	142	492	152	595	782	8
no	494	142	502	152	595	782	8
específico	504	142	536	152	595	782	8
Alto	449	154	462	164	595	782	8
(hasta	464	154	484	164	595	782	8
10	486	154	494	164	595	782	8
veces	495	154	513	164	595	782	8
normal)	515	154	540	164	595	782	8
o	480	163	485	173	595	782	8
normal	486	163	509	173	595	782	8
Inflamación	141	181	178	191	595	782	8
primaria	180	181	207	191	595	782	8
con	209	181	220	191	595	782	8
el	222	181	228	191	595	782	8
complejo	142	190	172	200	595	782	8
CD8	174	190	187	200	595	782	8
MHC-1	189	190	211	200	595	782	8
y	213	190	216	200	595	782	8
no	218	190	227	200	595	782	8
hay	164	199	175	209	595	782	8
vacuolas	177	199	205	209	595	782	8
Expresión	243	177	274	187	595	782	8
de	276	177	284	187	595	782	8
MHC-1,	238	186	263	196	595	782	8
pero	264	186	279	196	595	782	8
no	281	186	289	196	595	782	8
infiltrados	243	195	275	205	595	782	8
de	277	195	285	205	595	782	8
CD8	240	204	253	214	595	782	8
o	255	204	259	214	595	782	8
vacuolas	260	204	288	214	595	782	8
Infiltrado	305	177	335	187	595	782	8
perifas-	336	177	361	187	595	782	8
cicular,	302	186	324	196	595	782	8
perivascular	326	186	364	196	595	782	8
y	300	195	304	205	595	782	8
perimisial	306	195	337	205	595	782	8
o	339	195	343	205	595	782	8
atrofia	345	195	366	205	595	782	8
perifascicular	312	204	354	214	595	782	8
Ausente	251	222	277	232	595	782	8
Presente	319	222	347	232	595	782	8
Ausente	137	222	164	232	595	782	8
los	57	261	67	272	595	782	8
lisosomas.	71	261	110	272	595	782	8
Igualmente,	113	261	159	272	595	782	8
la	162	261	169	272	595	782	8
deficiencia	172	261	213	272	595	782	8
de	57	272	66	284	595	782	8
carnitina	69	272	103	284	595	782	8
se	106	272	114	284	595	782	8
presenta	117	272	150	284	595	782	8
con	153	272	167	284	595	782	8
debilidad	170	272	205	284	595	782	8
y	208	272	213	284	595	782	8
acumulación	57	284	105	295	595	782	8
de	108	284	118	295	595	782	8
grasa	121	284	141	295	595	782	8
en	144	284	153	295	595	782	8
las	156	284	167	295	595	782	8
fibras	170	284	191	295	595	782	8
mus-	194	284	213	295	595	782	8
culares.	57	295	86	307	595	782	8
Esta	89	295	104	307	595	782	8
se	107	295	115	307	595	782	8
trata	118	295	136	307	595	782	8
con	139	295	152	307	595	782	8
suplemento	155	295	200	307	595	782	8
de	203	295	213	307	595	782	8
carnitina.	57	306	92	318	595	782	8
Las	99	306	111	318	595	782	8
enfermedades	117	306	172	318	595	782	8
mitocon-	178	306	213	318	595	782	8
driales	57	318	82	329	595	782	8
se	86	318	94	329	595	782	8
pueden	98	318	127	329	595	782	8
presentar	130	318	167	329	595	782	8
con	171	318	184	329	595	782	8
intole-	188	318	213	329	595	782	8
rancia	57	329	80	341	595	782	8
al	83	329	89	341	595	782	8
ejercicio	93	329	125	341	595	782	8
o	128	329	133	341	595	782	8
con	136	329	150	341	595	782	8
debilidad.	153	329	190	341	595	782	8
Estas	193	329	213	341	595	782	8
frecuentemente	57	341	118	352	595	782	8
manifiestan	123	341	168	352	595	782	8
problemas	172	341	213	352	595	782	8
sistémicos	57	353	96	364	595	782	8
y	99	353	103	364	595	782	8
de	106	353	116	364	595	782	8
los	119	353	129	364	595	782	8
ojos,	132	353	151	364	595	782	8
y	153	353	158	364	595	782	8
tienen	161	353	185	364	595	782	8
las	188	353	198	364	595	782	8
ca-	201	353	213	364	595	782	8
racterísticas	57	365	102	376	595	782	8
fibras	104	365	125	376	595	782	8
rojas	128	365	146	376	595	782	8
y	148	365	152	376	595	782	8
arrugadas	154	365	192	376	595	782	8
45	192	365	198	372	595	782	8
.	198	365	200	376	595	782	8
Miopatías	68	382	108	394	595	782	8
endocrinas	110	382	153	394	595	782	8
La	68	400	76	411	595	782	8
debilidad	79	400	114	411	595	782	8
muscular	116	400	151	411	595	782	8
proximal	153	400	186	411	595	782	8
puede	188	400	213	411	595	782	8
ser	57	412	68	423	595	782	8
una	73	412	87	423	595	782	8
característica	92	412	142	423	595	782	8
del	146	412	158	423	595	782	8
síndrome	163	412	198	423	595	782	8
de	203	412	213	423	595	782	8
Cushing,	57	424	89	435	595	782	8
hipotiroidismo,	92	424	149	435	595	782	8
hipertiroidismo,	152	424	213	435	595	782	8
deficiencia	57	436	98	447	595	782	8
de	100	436	110	447	595	782	8
vitamina	113	436	146	447	595	782	8
D,	148	436	156	447	595	782	8
acromegalia	159	436	205	447	595	782	8
e	208	436	213	447	595	782	8
hiperparatiroidismo.	57	448	134	459	595	782	8
De	138	448	148	459	595	782	8
estos,	152	448	174	459	595	782	8
el	177	448	184	459	595	782	8
hipoti-	188	448	213	459	595	782	8
roidismo	57	460	90	471	595	782	8
es	93	460	101	471	595	782	8
el	104	460	110	471	595	782	8
único	113	460	134	471	595	782	8
asociado	136	460	170	471	595	782	8
con	173	460	186	471	595	782	8
la	189	460	196	471	595	782	8
ele-	198	460	213	471	595	782	8
vación	57	472	81	483	595	782	8
de	83	472	93	483	595	782	8
la	95	472	102	483	595	782	8
CK	104	472	114	483	595	782	8
sérica	116	472	138	483	595	782	8
y	140	472	144	483	595	782	8
por	146	472	159	483	595	782	8
lo	162	472	169	483	595	782	8
tanto	171	472	191	483	595	782	8
tiene	193	472	213	483	595	782	8
el	57	484	63	495	595	782	8
mayor	68	484	92	495	595	782	8
potencial	97	484	132	495	595	782	8
para	137	484	154	495	595	782	8
ser	159	484	170	495	595	782	8
diagnosti-	175	484	213	495	595	782	8
cado	57	496	75	507	595	782	8
erróneamente	80	496	135	507	595	782	8
como	140	496	162	507	595	782	8
polimiositis,	167	496	213	507	595	782	8
presenta	57	508	90	519	595	782	8
un	92	508	102	519	595	782	8
inicio	104	508	124	519	595	782	8
subagudo	126	508	164	519	595	782	8
de	166	508	175	519	595	782	8
debilidad	177	508	213	519	595	782	8
muscular	57	520	92	531	595	782	8
proximal,	94	520	129	531	595	782	8
especialmente	132	520	188	531	595	782	8
en	190	520	200	531	595	782	8
las	202	520	213	531	595	782	8
piernas,	57	532	87	543	595	782	8
mialgias	91	532	122	543	595	782	8
y	126	532	130	543	595	782	8
calambres,	134	532	175	543	595	782	8
rigidez	179	532	204	543	595	782	8
e	208	532	213	543	595	782	8
hiporreflexia	57	544	105	555	595	782	8
46	105	545	110	551	595	782	8
.	110	544	113	555	595	782	8
Enfermedades	68	561	125	574	595	782	8
de	131	561	141	574	595	782	8
motoneurona	147	561	201	574	595	782	8
o	207	561	213	574	595	782	8
unión	57	573	79	586	595	782	8
mioneural	82	573	122	586	595	782	8
Las	68	591	80	602	595	782	8
atrofias	82	591	111	602	595	782	8
musculares	113	591	156	602	595	782	8
espinales	158	591	193	602	595	782	8
pue-	195	591	213	602	595	782	8
den	57	602	71	614	595	782	8
presentarse	74	602	119	614	595	782	8
en	122	602	131	614	595	782	8
adultos	134	602	162	614	595	782	8
con	165	602	179	614	595	782	8
pronun-	182	602	213	614	595	782	8
ciada	57	613	77	625	595	782	8
debilidad	81	613	116	625	595	782	8
muscular	120	613	155	625	595	782	8
proximal,	159	613	195	625	595	782	8
con	199	613	213	625	595	782	8
particular	57	625	93	636	595	782	8
compromiso	95	625	143	636	595	782	8
de	145	625	154	636	595	782	8
la	156	625	163	636	595	782	8
cintura	164	625	191	636	595	782	8
esca-	193	625	213	636	595	782	8
pular	57	636	76	648	595	782	8
y	78	636	83	648	595	782	8
pélvica	84	636	111	648	595	782	8
y	113	636	117	648	595	782	8
los	119	636	130	648	595	782	8
músculos	132	636	167	648	595	782	8
de	169	636	179	648	595	782	8
los	181	636	192	648	595	782	8
mus-	194	636	213	648	595	782	8
los.	57	648	70	659	595	782	8
Estos	74	648	94	659	595	782	8
son	98	648	112	659	595	782	8
generalmente	116	648	169	659	595	782	8
trastornos	174	648	213	659	595	782	8
autosómicos	57	659	105	671	595	782	8
recesivos	108	659	143	671	595	782	8
que	146	659	161	671	595	782	8
causan	164	659	190	671	595	782	8
debi-	193	659	213	671	595	782	8
lidad	57	670	75	682	595	782	8
muscular	77	670	112	682	595	782	8
y	114	670	118	682	595	782	8
atrofia	120	670	145	682	595	782	8
debido	147	670	174	682	595	782	8
a	176	670	180	682	595	782	8
la	182	670	189	682	595	782	8
dege-	191	670	213	682	595	782	8
neración	57	682	90	693	595	782	8
de	93	682	103	693	595	782	8
las	106	682	116	693	595	782	8
células	119	682	145	693	595	782	8
del	148	682	160	693	595	782	8
asta	163	682	179	693	595	782	8
anterior	182	682	213	693	595	782	8
en	57	693	66	705	595	782	8
la	69	693	76	705	595	782	8
médula	79	693	107	705	595	782	8
espinal	110	693	137	705	595	782	8
y	140	693	144	705	595	782	8
a	147	693	151	705	595	782	8
veces	154	693	175	705	595	782	8
el	178	693	185	705	595	782	8
tronco	188	693	213	705	595	782	8
encefálico.	57	705	97	716	595	782	8
El	101	705	107	716	595	782	8
inicio	110	705	131	716	595	782	8
de	134	705	143	716	595	782	8
la	146	705	153	716	595	782	8
debilidad	156	705	191	716	595	782	8
varía	194	705	213	716	595	782	8
desde	57	716	80	728	595	782	8
el	83	716	89	728	595	782	8
nacimiento	92	716	135	728	595	782	8
hasta	138	716	159	728	595	782	8
la	162	716	168	728	595	782	8
edad	171	716	190	728	595	782	8
adul-	193	716	213	728	595	782	8
Alto	401	158	414	168	595	782	8
Infiltrado	376	177	405	187	595	782	8
perifascic-	407	177	440	187	595	782	8
ular,	378	186	392	196	595	782	8
perivascular	393	186	432	196	595	782	8
y	434	186	437	196	595	782	8
No	452	186	461	196	595	782	8
específica	463	186	494	196	595	782	8
o	496	186	500	196	595	782	8
diagnóstica	502	186	538	196	595	782	8
perimisial	378	195	409	205	595	782	8
o	411	195	415	205	595	782	8
atrofia	417	195	438	205	595	782	8
para	446	195	460	205	595	782	8
DM	462	195	474	205	595	782	8
(sub	476	195	489	205	595	782	8
miopatía	491	195	519	205	595	782	8
clínica)	521	195	544	205	595	782	8
perifascicular	386	204	429	214	595	782	8
ta.	224	261	234	272	595	782	8
El	236	261	242	272	595	782	8
nivel	245	261	262	272	595	782	8
sérico	264	261	287	272	595	782	8
de	289	261	299	272	595	782	8
CK	301	261	311	272	595	782	8
puede	313	261	337	272	595	782	8
ser	339	261	351	272	595	782	8
normal	353	261	380	272	595	782	8
o	224	273	229	284	595	782	8
elevado,	233	273	265	284	595	782	8
pero	270	273	288	284	595	782	8
generalmente	292	273	345	284	595	782	8
no	350	273	360	284	595	782	8
más	364	273	380	284	595	782	8
de	224	285	234	296	595	782	8
5	237	285	242	296	595	782	8
veces	246	285	267	296	595	782	8
lo	270	285	277	296	595	782	8
normal.	281	285	311	296	595	782	8
El	314	285	321	296	595	782	8
diagnóstico	324	285	368	296	595	782	8
es	371	285	380	296	595	782	8
confirmado	224	297	268	308	595	782	8
por	270	297	283	308	595	782	8
EMG	286	297	305	308	595	782	8
y	307	297	311	308	595	782	8
biopsia	314	297	341	308	595	782	8
muscular,	343	297	380	308	595	782	8
ambos	224	309	249	320	595	782	8
de	252	309	261	320	595	782	8
los	264	309	274	320	595	782	8
cuales	276	309	300	320	595	782	8
muestran	303	309	339	320	595	782	8
anomalías	341	309	380	320	595	782	8
neuropáticas	224	321	273	332	595	782	8
que	276	321	291	332	595	782	8
permiten	294	321	329	332	595	782	8
diferenciarlo	332	321	380	332	595	782	8
de	224	333	234	344	595	782	8
la	236	333	242	344	595	782	8
polimiositis.	244	333	290	344	595	782	8
La	235	350	244	362	595	782	8
debilidad	249	350	284	362	595	782	8
muscular	289	350	324	362	595	782	8
proximal,	328	350	364	362	595	782	8
es-	369	350	380	362	595	782	8
pecialmente	224	362	271	374	595	782	8
de	275	362	285	374	595	782	8
las	289	362	299	374	595	782	8
extremidades	303	362	355	374	595	782	8
supe-	359	362	380	374	595	782	8
riores,	224	374	248	386	595	782	8
puede	251	374	275	386	595	782	8
ser	278	374	290	386	595	782	8
la	293	374	300	386	595	782	8
característica	303	374	353	386	595	782	8
clínica	356	374	380	386	595	782	8
dominante	224	386	265	398	595	782	8
de	268	386	278	398	595	782	8
la	281	386	287	398	595	782	8
miastenia	290	386	327	398	595	782	8
gravis.	330	386	354	398	595	782	8
La	357	386	365	398	595	782	8
co-	368	386	380	398	595	782	8
existencia	224	398	261	410	595	782	8
de	264	398	273	410	595	782	8
la	276	398	282	410	595	782	8
afectación	285	398	324	410	595	782	8
de	327	398	336	410	595	782	8
los	339	398	349	410	595	782	8
múscu-	352	398	380	410	595	782	8
los	224	410	235	422	595	782	8
extraocular	237	410	280	422	595	782	8
y	283	410	287	422	595	782	8
bulbar,	290	410	316	422	595	782	8
particularmente	318	410	380	422	595	782	8
la	224	422	231	434	595	782	8
asociada	235	422	268	434	595	782	8
con	272	422	286	434	595	782	8
anticuerpos	290	422	335	434	595	782	8
anti-Musk,	339	422	380	434	595	782	8
además	224	434	254	446	595	782	8
de	256	434	266	446	595	782	8
la	268	434	275	446	595	782	8
marcada	277	434	310	446	595	782	8
fatigabilidad,	312	434	361	446	595	782	8
ayu-	364	434	380	446	595	782	8
da	224	446	233	458	595	782	8
a	236	446	240	458	595	782	8
diferenciarla	243	446	290	458	595	782	8
de	293	446	303	458	595	782	8
la	305	446	312	458	595	782	8
miositis,	314	446	346	458	595	782	8
en	348	446	358	458	595	782	8
estas	360	446	380	458	595	782	8
la	224	458	231	470	595	782	8
CK	233	458	243	470	595	782	8
es	245	458	254	470	595	782	8
normal.	256	458	286	470	595	782	8
Sin	289	458	300	470	595	782	8
embargo,en	302	458	348	470	595	782	8
la	351	458	357	470	595	782	8
biop-	360	458	380	470	595	782	8
sia	224	470	234	482	595	782	8
muscular	237	470	272	482	595	782	8
de	274	470	284	482	595	782	8
estos	287	470	307	482	595	782	8
pacientes	309	470	346	482	595	782	8
también	348	470	380	482	595	782	8
se	224	482	232	494	595	782	8
puede	235	482	259	494	595	782	8
observar	261	482	294	494	595	782	8
infiltrados	297	482	335	494	595	782	8
linfocíticos,	337	482	380	494	595	782	8
aunque	224	494	253	506	595	782	8
el	256	494	262	506	595	782	8
diagnóstico	265	494	309	506	595	782	8
se	311	494	320	506	595	782	8
basa	323	494	340	506	595	782	8
en	343	494	353	506	595	782	8
la	355	494	362	506	595	782	8
me-	365	494	380	506	595	782	8
dición	224	506	247	518	595	782	8
de	249	506	259	518	595	782	8
anticuerpos	261	506	306	518	595	782	8
y	308	506	313	518	595	782	8
el	315	506	322	518	595	782	8
patrón	324	506	349	518	595	782	8
de	352	506	361	518	595	782	8
esti-	364	506	380	518	595	782	8
mulación	224	518	259	530	595	782	8
repetitiva	261	518	297	530	595	782	8
en	299	518	309	530	595	782	8
el	311	518	318	530	595	782	8
EMG	320	518	339	530	595	782	8
47	339	519	344	526	595	782	8
.	344	518	347	530	595	782	8
Miopatias	235	536	275	548	595	782	8
por	277	536	290	548	595	782	8
esteroides	293	536	333	548	595	782	8
Este	235	554	251	565	595	782	8
es	255	554	263	565	595	782	8
un	267	554	276	565	595	782	8
diagnóstico	280	554	323	565	595	782	8
diferencial	327	554	367	565	595	782	8
en	370	554	380	565	595	782	8
pacientes	224	566	260	577	595	782	8
con	262	566	276	577	595	782	8
MII	278	566	291	577	595	782	8
que	293	566	307	577	595	782	8
reciben	309	566	338	577	595	782	8
tratamien-	340	566	380	577	595	782	8
to	224	578	232	589	595	782	8
con	235	578	248	589	595	782	8
esteroides.	251	578	293	589	595	782	8
En	296	578	305	589	595	782	8
la	308	578	315	589	595	782	8
electromiografía	317	578	380	589	595	782	8
no	224	590	234	601	595	782	8
se	236	590	244	601	595	782	8
evidencia	246	590	282	601	595	782	8
potenciales	283	590	327	601	595	782	8
espontáneos.	329	590	380	601	595	782	8
Entre	224	601	244	613	595	782	8
los	247	601	257	613	595	782	8
principales	259	601	301	613	595	782	8
hallazgos	303	601	338	613	595	782	8
de	340	601	350	613	595	782	8
la	352	601	358	613	595	782	8
reso-	360	601	380	613	595	782	8
nancia	224	613	249	625	595	782	8
magnética	253	613	292	625	595	782	8
se	296	613	304	625	595	782	8
presenta	308	613	342	625	595	782	8
aumento	345	613	380	625	595	782	8
de	224	625	234	637	595	782	8
señal	237	625	256	637	595	782	8
en	259	625	269	637	595	782	8
T1	272	625	281	637	595	782	8
debido	284	625	311	637	595	782	8
al	314	625	320	637	595	782	8
incremento	323	625	367	637	595	782	8
de	370	625	380	637	595	782	8
grasa	224	637	244	648	595	782	8
que	248	637	263	648	595	782	8
reemplaza	266	637	306	648	595	782	8
al	310	637	317	648	595	782	8
musculo	320	637	353	648	595	782	8
atrófi-	356	637	380	648	595	782	8
co,	224	648	235	660	595	782	8
pero	238	648	255	660	595	782	8
sin	258	648	269	660	595	782	8
aumento	271	648	306	660	595	782	8
de	309	648	318	660	595	782	8
señal	321	648	341	660	595	782	8
en	344	648	353	660	595	782	8
T2.	356	648	368	660	595	782	8
En	370	648	380	660	595	782	8
la	224	660	231	671	595	782	8
biopsia	235	660	262	671	595	782	8
no	266	660	276	671	595	782	8
se	280	660	289	671	595	782	8
evidencia	293	660	329	671	595	782	8
inflamación,	333	660	380	671	595	782	8
pero	224	671	242	683	595	782	8
sí	245	671	250	683	595	782	8
atrofia	254	671	279	683	595	782	8
selectiva	282	671	315	683	595	782	8
de	318	671	327	683	595	782	8
fibras	330	671	351	683	595	782	8
tipo	355	671	370	683	595	782	8
2.	373	671	380	683	595	782	8
Cuando	224	682	253	694	595	782	8
se	259	682	267	694	595	782	8
presenta	273	682	307	694	595	782	8
duda	312	682	332	694	595	782	8
acerca	338	682	362	694	595	782	8
del	368	682	380	694	595	782	8
diagnóstico	224	694	267	705	595	782	8
se	270	694	278	705	595	782	8
recomienda	281	694	327	705	595	782	8
reemplazar	329	694	372	705	595	782	8
o	375	694	380	705	595	782	8
disminuir	224	705	260	717	595	782	8
la	262	705	268	717	595	782	8
dosis	270	705	290	717	595	782	8
de	292	705	302	717	595	782	8
esteroides	304	705	343	717	595	782	8
y	345	705	350	717	595	782	8
se	352	705	360	717	595	782	8
pue-	362	705	380	717	595	782	8
de	224	717	234	728	595	782	8
iniciar	236	717	259	728	595	782	8
drogas	261	717	286	728	595	782	8
de	288	717	298	728	595	782	8
segunda	300	717	332	728	595	782	8
línea	334	717	353	728	595	782	8
48	353	717	358	724	595	782	8
.	358	717	361	728	595	782	8
No	386	222	395	232	595	782	8
detectado	397	222	429	232	595	782	8
Presente	481	222	509	232	595	782	8
TRATAMIENTO	391	259	455	276	595	782	8
Tratamiento	403	282	451	294	595	782	8
de	453	282	463	294	595	782	8
primera	465	282	496	294	595	782	8
línea	498	282	517	294	595	782	8
Los	403	300	415	312	595	782	8
corticoesteroides	421	300	486	312	595	782	8
se	492	300	500	312	595	782	8
consideran	505	300	547	312	595	782	8
terapia	391	312	418	323	595	782	8
de	422	312	432	323	595	782	8
primera	437	312	467	323	595	782	8
línea,	471	312	492	323	595	782	8
se	496	312	505	323	595	782	8
inicia	509	312	529	323	595	782	8
con	533	312	547	323	595	782	8
una	391	323	406	335	595	782	8
dosis	409	323	428	335	595	782	8
de	432	323	442	335	595	782	8
1	445	323	450	335	595	782	8
mg/kg/dìa	454	323	493	335	595	782	8
con	497	323	511	335	595	782	8
eventual	514	323	547	335	595	782	8
cambio	391	335	419	347	595	782	8
a	423	335	427	347	595	782	8
una	431	335	445	347	595	782	8
dosis	449	335	468	347	595	782	8
mínima	472	335	501	347	595	782	8
luego	504	335	525	347	595	782	8
de	529	335	539	347	595	782	8
4	542	335	547	347	595	782	8
semanas	391	347	425	358	595	782	8
a	429	347	433	358	595	782	8
varios	437	347	459	358	595	782	8
meses	463	347	488	358	595	782	8
después	492	347	523	358	595	782	8
de	527	347	537	358	595	782	8
la	541	347	547	358	595	782	8
iniciación	391	359	427	370	595	782	8
19	427	359	433	366	595	782	8
.	433	359	435	370	595	782	8
En	439	359	448	370	595	782	8
los	452	359	463	370	595	782	8
pacientes	467	359	503	370	595	782	8
con	507	359	521	370	595	782	8
enfer-	524	359	547	370	595	782	8
medades	391	370	426	382	595	782	8
grave,	429	370	452	382	595	782	8
tales	455	370	473	382	595	782	8
como	476	370	497	382	595	782	8
enfermedad	500	370	547	382	595	782	8
pulmonar	391	382	428	394	595	782	8
intersticial,	433	382	474	394	595	782	8
disfagia,	479	382	510	394	595	782	8
o	514	382	519	394	595	782	8
debili-	523	382	547	394	595	782	8
dad	391	394	406	405	595	782	8
profunda	408	394	443	405	595	782	8
se	445	394	453	405	595	782	8
puede	455	394	479	405	595	782	8
iniciar	481	394	505	405	595	782	8
con	507	394	520	405	595	782	8
1g/dia	522	394	547	405	595	782	8
de	391	405	401	417	595	782	8
metilprednisolona	403	405	473	417	595	782	8
intravenosa	475	405	519	417	595	782	8
duran-	522	405	547	417	595	782	8
te	391	417	399	429	595	782	8
3	402	417	407	429	595	782	8
a	410	417	415	429	595	782	8
5	418	417	423	429	595	782	8
dias	426	417	441	429	595	782	8
antes	445	417	465	429	595	782	8
de	469	417	478	429	595	782	8
cambiar	481	417	512	429	595	782	8
a	515	417	520	429	595	782	8
1	523	417	528	429	595	782	8
mg/	531	417	547	429	595	782	8
kg/dia	391	429	415	440	595	782	8
de	418	429	427	440	595	782	8
prednisona	430	429	473	440	595	782	8
oral	475	429	490	440	595	782	8
durante	492	429	522	440	595	782	8
varios	525	429	547	440	595	782	8
meses.	391	441	418	452	595	782	8
Si	420	441	426	452	595	782	8
el	428	441	435	452	595	782	8
paciente	436	441	469	452	595	782	8
no	471	441	481	452	595	782	8
presenta	483	441	516	452	595	782	8
mejoría	518	441	547	452	595	782	8
después	391	452	423	464	595	782	8
de	425	452	434	464	595	782	8
3-6	436	452	448	464	595	782	8
meses	450	452	474	464	595	782	8
de	476	452	486	464	595	782	8
prednisona,	488	452	533	464	595	782	8
o	535	452	540	464	595	782	8
si	541	452	547	464	595	782	8
el	391	464	398	476	595	782	8
paciente	400	464	433	476	595	782	8
recae	435	464	456	476	595	782	8
mientras	457	464	491	476	595	782	8
se	493	464	501	476	595	782	8
disminuyen	503	464	547	476	595	782	8
las	391	476	401	487	595	782	8
dosis,	403	476	425	487	595	782	8
se	427	476	435	487	595	782	8
debe	437	476	457	487	595	782	8
añadir	459	476	483	487	595	782	8
un	485	476	495	487	595	782	8
agente	497	476	523	487	595	782	8
inmu-	525	476	547	487	595	782	8
nosupresor	391	487	434	499	595	782	8
de	436	487	446	499	595	782	8
segunda	448	487	480	499	595	782	8
línea	483	487	501	499	595	782	8
(Figura	503	487	529	499	595	782	8
5).	531	487	541	499	595	782	8
Tratamiento	403	505	451	517	595	782	8
de	453	505	463	517	595	782	8
segunda	465	505	498	517	595	782	8
línea	500	505	519	517	595	782	8
Se	403	522	412	534	595	782	8
incluye	415	522	442	534	595	782	8
la	445	522	452	534	595	782	8
azatioprina	455	522	497	534	595	782	8
(AZA)	500	522	521	534	595	782	8
y	524	522	529	534	595	782	8
me-	532	522	547	534	595	782	8
totrexate.	391	534	428	545	595	782	8
Entre	431	534	452	545	595	782	8
otros	455	534	475	545	595	782	8
agentes	478	534	508	545	595	782	8
utilizados	511	534	547	545	595	782	8
se	391	545	400	557	595	782	8
considera	404	545	441	557	595	782	8
micofenolato	445	545	495	557	595	782	8
de	499	545	509	557	595	782	8
mofetilo,	513	545	547	557	595	782	8
tacrolimus,	391	556	433	568	595	782	8
ciclosporina	436	556	481	568	595	782	8
y	484	556	488	568	595	782	8
ciclofosfamida.	490	556	547	568	595	782	8
Estos	391	568	411	579	595	782	8
tratamientos	413	568	462	579	595	782	8
se	464	568	473	579	595	782	8
utilizan	475	568	502	579	595	782	8
meses	504	568	529	579	595	782	8
des-	531	568	547	579	595	782	8
pués	391	579	409	591	595	782	8
de	411	579	421	591	595	782	8
iniciado	422	579	452	591	595	782	8
tratamiento	454	579	499	591	595	782	8
con	500	579	514	591	595	782	8
corticoi-	516	579	547	591	595	782	8
des	391	591	404	602	595	782	8
que	406	591	421	602	595	782	8
no	423	591	433	602	595	782	8
responden	435	591	476	602	595	782	8
a	478	591	482	602	595	782	8
este	484	591	500	602	595	782	8
tratamiento	502	591	547	602	595	782	8
o	391	602	396	614	595	782	8
como	399	602	420	614	595	782	8
ahorradores	423	602	469	614	595	782	8
de	472	602	481	614	595	782	8
corticoides;	484	602	528	614	595	782	8
y	531	602	535	614	595	782	8
en	537	602	547	614	595	782	8
pacientes	391	613	428	625	595	782	8
con	431	613	445	625	595	782	8
enfermedad	448	613	495	625	595	782	8
rápidamente	498	613	547	625	595	782	8
progresiva,	391	625	433	636	595	782	8
insuficiencia	435	625	482	636	595	782	8
de	484	625	493	636	595	782	8
músculos	495	625	531	636	595	782	8
res-	533	625	547	636	595	782	8
piratorios,	391	636	430	648	595	782	8
disfagia	432	636	461	648	595	782	8
o	462	636	467	648	595	782	8
afectación	469	636	508	648	595	782	8
pulmonar	510	636	547	648	595	782	8
intersticial	391	648	430	659	595	782	8
49	430	648	436	655	595	782	8
.	436	648	438	659	595	782	8
En	441	648	451	659	595	782	8
el	454	648	461	659	595	782	8
caso	464	648	481	659	595	782	8
de	484	648	494	659	595	782	8
los	497	648	508	659	595	782	8
pacientes	511	648	547	659	595	782	8
con	391	659	405	671	595	782	8
enfermedad	413	659	459	671	595	782	8
refractaria,	467	659	509	671	595	782	8
definida	516	659	547	671	595	782	8
como	391	670	413	682	595	782	8
la	415	670	422	682	595	782	8
incapacidad	425	670	470	682	595	782	8
de	473	670	482	682	595	782	8
inducir	485	670	511	682	595	782	8
remisión	514	670	547	682	595	782	8
después	391	682	423	693	595	782	8
de	426	682	435	693	595	782	8
3	438	682	443	693	595	782	8
meses	446	682	470	693	595	782	8
de	473	682	482	693	595	782	8
tratamiento	485	682	530	693	595	782	8
con	533	682	547	693	595	782	8
corticoides,	391	693	435	705	595	782	8
el	437	693	444	705	595	782	8
uso	446	693	459	705	595	782	8
empírico	461	693	495	705	595	782	8
de	497	693	506	705	595	782	8
terapia	508	693	535	705	595	782	8
in-	537	693	547	705	595	782	8
munosupresora	391	705	451	716	595	782	8
es	453	705	462	716	595	782	8
apropiado	464	705	503	716	595	782	8
50	503	705	508	712	595	782	8
.	508	705	511	716	595	782	8
Y	513	705	517	716	595	782	8
se	520	705	528	716	595	782	8
con-	530	705	547	716	595	782	8
sidera,	391	716	417	728	595	782	8
enfermedad	421	716	468	728	595	782	8
refractaria	473	716	513	728	595	782	8
crónica,	517	716	547	728	595	782	8
An	426	745	435	759	595	782	8
Fac	437	745	448	759	595	782	8
med.	450	745	466	759	595	782	8
2019;80(3):362-71	468	745	524	759	595	782	8
369	536	745	547	758	595	782	8
Miopatías	48	30	73	42	595	782	9
autoinmunes:	74	30	107	42	595	782	9
revisión	109	30	128	42	595	782	9
de	129	30	136	42	595	782	9
diagnóstico	137	30	166	42	595	782	9
y	167	30	170	42	595	782	9
manejo	172	30	190	42	595	782	9
Tulio	486	30	498	42	595	782	9
Bertorini	500	30	522	42	595	782	9
y	524	30	527	42	595	782	9
col.	529	30	539	42	595	782	9
Terapia	169	83	193	94	595	782	9
glucocorticoide	195	83	246	94	595	782	9
inicial	248	83	267	94	595	782	9
Prednisona	124	93	160	102	595	782	9
1	162	93	166	102	595	782	9
mg/kg/día	168	93	201	102	595	782	9
o	203	93	207	102	595	782	9
Metilprednisolona	209	93	268	102	595	782	9
1000	269	93	286	102	595	782	9
mg/	287	93	301	102	595	782	9
día	302	93	312	102	595	782	9
Reducción	158	127	192	137	595	782	9
de	194	127	203	137	595	782	9
glucocorticoides	204	127	258	137	595	782	9
Reducción	91	136	124	146	595	782	9
hasta	126	136	143	146	595	782	9
40	145	136	153	146	595	782	9
mg/kg/día	155	136	189	146	595	782	9
(disminución	190	136	232	146	595	782	9
10	233	136	242	146	595	782	9
mg	243	136	253	146	595	782	9
cada	255	136	270	146	595	782	9
sem)	272	136	288	146	595	782	9
(1	290	136	296	146	595	782	9
semana)	298	136	325	146	595	782	9
Reducción	93	145	126	155	595	782	9
hasta	128	145	145	155	595	782	9
20	147	145	155	155	595	782	9
mg/kg/día	157	145	191	155	595	782	9
(disminución	192	145	234	155	595	782	9
5	235	145	240	155	595	782	9
mg	241	145	251	155	595	782	9
cada	253	145	268	155	595	782	9
sem)	270	145	286	155	595	782	9
(1	288	145	294	155	595	782	9
semana)	296	145	323	155	595	782	9
Reducción	90	154	123	164	595	782	9
hasta	125	154	142	164	595	782	9
10	144	154	152	164	595	782	9
mg/kg/día	154	154	188	164	595	782	9
(disminución	189	154	231	164	595	782	9
2.5	232	154	243	164	595	782	9
mg	244	154	254	164	595	782	9
cada	256	154	271	164	595	782	9
sem)	273	154	289	164	595	782	9
(1	291	154	297	164	595	782	9
semana)	299	154	326	164	595	782	9
Reducción	95	163	128	173	595	782	9
hasta	130	163	147	173	595	782	9
5	149	163	153	173	595	782	9
mg/kg/día	155	163	189	173	595	782	9
(disminución	190	163	232	173	595	782	9
1	233	163	238	173	595	782	9
mg	239	163	249	173	595	782	9
cada	251	163	266	173	595	782	9
sem)	268	163	284	173	595	782	9
(1	286	163	292	173	595	782	9
semana)	294	163	321	173	595	782	9
Agentes	160	199	186	209	595	782	9
ahorradores	188	199	229	209	595	782	9
de	230	199	239	209	595	782	9
corticoides	241	199	277	209	595	782	9
Azatioprina	134	245	173	255	595	782	9
50	105	254	113	264	595	782	9
mg/día	115	254	138	264	595	782	9
aumentando	139	254	180	264	595	782	9
50	182	254	190	264	595	782	9
mg	192	254	202	264	595	782	9
c/	104	263	110	273	595	782	9
semana	112	263	137	273	595	782	9
hasta	139	263	156	273	595	782	9
1.5	158	263	168	273	595	782	9
mg/kg/día	170	263	203	273	595	782	9
Metotrexate	249	245	291	255	595	782	9
50	220	254	228	264	595	782	9
mg/día	230	254	253	264	595	782	9
aumentando	255	254	296	264	595	782	9
2.5	298	254	308	264	595	782	9
mg	310	254	320	264	595	782	9
c/	220	263	226	273	595	782	9
semana	228	263	253	273	595	782	9
hasta	255	263	272	273	595	782	9
25mg/semana	274	263	320	273	595	782	9
Figura	115	288	134	303	595	782	9
5.	136	288	142	303	595	782	9
Tratamiento	144	287	179	303	595	782	9
de	180	287	189	303	595	782	9
las	190	287	199	303	595	782	9
miopatías	200	287	230	303	595	782	9
inflamatorias	231	287	269	303	595	782	9
idiopáticas.	270	287	304	303	595	782	9
cuando	48	325	76	337	595	782	9
existe	78	325	100	337	595	782	9
fracaso	102	325	130	337	595	782	9
después	132	325	163	337	595	782	9
del	165	325	177	337	595	782	9
uso	179	325	192	337	595	782	9
de	194	325	204	337	595	782	9
al	48	337	55	349	595	782	9
menos	58	337	84	349	595	782	9
1	87	337	92	349	595	782	9
terapia	95	337	121	349	595	782	9
inmunosupresora	124	337	191	349	595	782	9
de	194	337	204	349	595	782	9
segunda	48	349	80	361	595	782	9
línea	82	349	101	361	595	782	9
(Figura	103	349	129	361	595	782	9
5).	131	349	141	361	595	782	9
mostrado	215	325	252	337	595	782	9
que	254	325	269	337	595	782	9
tiene	271	325	290	337	595	782	9
eficacia	292	325	321	337	595	782	9
en	323	325	333	337	595	782	9
pacientes	335	325	371	337	595	782	9
con	215	337	229	348	595	782	9
miositis	231	337	260	348	595	782	9
con	262	337	276	348	595	782	9
anticuerpos	277	337	322	348	595	782	9
anti-SRP	324	337	356	348	595	782	9
con	357	337	371	348	595	782	9
tratamiento	215	348	261	360	595	782	9
refractario	263	348	303	360	595	782	9
severo	305	348	330	360	595	782	9
55	330	349	336	356	595	782	9
.	336	348	338	360	595	782	9
AZA	60	367	75	378	595	782	9
es	77	367	85	378	595	782	9
eficaz	88	367	110	378	595	782	9
después	112	367	144	378	595	782	9
de	146	367	156	378	595	782	9
4	158	367	163	378	595	782	9
a	166	367	170	378	595	782	9
8	173	367	177	378	595	782	9
meses	180	367	204	378	595	782	9
de	48	379	58	390	595	782	9
iniciado	61	379	90	390	595	782	9
y	96	379	100	390	595	782	9
alcanza	103	379	131	390	595	782	9
un	133	379	143	390	595	782	9
máximo	146	379	176	390	595	782	9
de	179	379	189	390	595	782	9
1-2	192	379	204	390	595	782	9
años	48	390	66	402	595	782	9
51	66	391	72	398	595	782	9
.	72	390	74	402	595	782	9
La	76	390	85	402	595	782	9
eficacia	87	390	116	402	595	782	9
del	118	390	129	402	595	782	9
metotrexate	132	390	179	402	595	782	9
se	181	390	189	402	595	782	9
ob-	191	390	204	402	595	782	9
serva	48	402	68	414	595	782	9
típicamente	72	402	117	414	595	782	9
a	120	402	125	414	595	782	9
la	128	402	134	414	595	782	9
dosis	137	402	157	414	595	782	9
de	160	402	170	414	595	782	9
15	173	402	182	414	595	782	9
mg	186	402	198	414	595	782	9
/	201	402	204	414	595	782	9
semana,	48	414	80	426	595	782	9
y	84	414	88	426	595	782	9
se	91	414	100	426	595	782	9
requiere	103	414	135	426	595	782	9
una	139	414	153	426	595	782	9
suplementa-	156	414	204	426	595	782	9
ción	48	426	64	438	595	782	9
profiláctica	66	426	108	438	595	782	9
con	111	426	124	438	595	782	9
ácido	127	426	147	438	595	782	9
fólico,	149	426	172	438	595	782	9
además	174	426	204	438	595	782	9
puede	48	438	72	449	595	782	9
causar	75	438	100	449	595	782	9
neumonitis,	103	438	148	449	595	782	9
por	150	438	164	449	595	782	9
lo	166	438	173	449	595	782	9
cual	176	438	192	449	595	782	9
no	194	438	204	449	595	782	9
se	48	450	57	461	595	782	9
recomienda	59	450	105	461	595	782	9
en	107	450	117	461	595	782	9
pacientes	120	450	156	461	595	782	9
anticuerpos	159	450	204	461	595	782	9
anti-Jo-1.	48	461	84	473	595	782	9
La	87	461	96	473	595	782	9
coadministración	99	461	164	473	595	782	9
de	168	461	178	473	595	782	9
AZA	181	461	196	473	595	782	9
y	200	461	204	473	595	782	9
metotrexato	48	473	95	485	595	782	9
es	99	473	107	485	595	782	9
útil	111	473	123	485	595	782	9
para	127	473	144	485	595	782	9
la	147	473	154	485	595	782	9
enfermedad	157	473	204	485	595	782	9
grave.	48	485	71	497	595	782	9
​​La	74	485	83	497	595	782	9
ciclosporina	86	485	131	497	595	782	9
es	135	485	143	497	595	782	9
útil	146	485	158	497	595	782	9
en	161	485	171	497	595	782	9
la	174	485	181	497	595	782	9
PM	184	485	197	497	595	782	9
y	200	485	204	497	595	782	9
la	48	497	55	509	595	782	9
DM	58	497	71	509	595	782	9
recién	74	497	98	509	595	782	9
diagnosticadas,	101	497	159	509	595	782	9
sus	162	497	174	509	595	782	9
benefi-	177	497	204	509	595	782	9
cios	48	509	63	520	595	782	9
se	65	509	74	520	595	782	9
observan	76	509	111	520	595	782	9
en	114	509	123	520	595	782	9
menos	126	509	151	520	595	782	9
de	154	509	164	520	595	782	9
6	166	509	171	520	595	782	9
meses	173	509	197	520	595	782	9
y	200	509	204	520	595	782	9
actúa	48	521	69	532	595	782	9
más	71	521	87	532	595	782	9
rápido	88	521	113	532	595	782	9
que	115	521	129	532	595	782	9
AZA	131	521	146	532	595	782	9
y	148	521	152	532	595	782	9
micofenolato	154	521	204	532	595	782	9
de	48	533	58	544	595	782	9
mofetil,	61	533	90	544	595	782	9
pero	93	533	111	544	595	782	9
es	114	533	122	544	595	782	9
potencialmente	125	533	185	544	595	782	9
más	188	533	204	544	595	782	9
tóxica	48	544	70	556	595	782	9
52	70	545	76	552	595	782	9
.	76	544	78	556	595	782	9
El	227	365	234	377	595	782	9
abatacept	237	365	275	377	595	782	9
es	278	365	287	377	595	782	9
una	290	365	304	377	595	782	9
proteína	308	365	340	377	595	782	9
que	343	365	358	377	595	782	9
in-	361	365	371	377	595	782	9
hibe	215	377	232	388	595	782	9
la	236	377	242	388	595	782	9
unión	246	377	268	388	595	782	9
de	271	377	281	388	595	782	9
la	285	377	291	388	595	782	9
proteína	295	377	327	388	595	782	9
co-estimu-	331	377	371	388	595	782	9
ladora	215	388	239	400	595	782	9
CD28	243	388	263	400	595	782	9
en	267	388	276	400	595	782	9
células	280	388	306	400	595	782	9
T,	309	388	315	400	595	782	9
reduciendo	318	388	361	400	595	782	9
la	365	388	371	400	595	782	9
activación	215	400	254	411	595	782	9
de	257	400	267	411	595	782	9
células	270	400	296	411	595	782	9
T	299	400	304	411	595	782	9
mediada	307	400	340	411	595	782	9
por	343	400	356	411	595	782	9
cé-	360	400	371	411	595	782	9
lulas	215	411	233	423	595	782	9
dendríticas.	235	411	279	423	595	782	9
En	281	411	291	423	595	782	9
la	293	411	300	423	595	782	9
actualidad,	302	411	344	423	595	782	9
hay	346	411	359	423	595	782	9
un	361	411	371	423	595	782	9
estudio	215	422	244	434	595	782	9
de	247	422	257	434	595	782	9
fase	260	422	275	434	595	782	9
II,	278	422	285	434	595	782	9
en	288	422	298	434	595	782	9
pacientes	301	422	338	434	595	782	9
con	341	422	355	434	595	782	9
tra-	358	422	371	434	595	782	9
tamiento	215	434	250	445	595	782	9
refractivo	253	434	289	445	595	782	9
DM	291	434	305	445	595	782	9
y	308	434	312	445	595	782	9
PM	314	434	327	445	595	782	9
51	327	434	333	441	595	782	9
.	333	434	335	445	595	782	9
Anakinra	338	434	371	445	595	782	9
es	215	445	224	457	595	782	9
una	226	445	241	457	595	782	9
forma	243	445	266	457	595	782	9
recombinante	269	445	322	457	595	782	9
del	324	445	336	457	595	782	9
receptor	339	445	371	457	595	782	9
IL-1α	215	457	235	468	595	782	9
humana	240	457	271	468	595	782	9
que	276	457	290	468	595	782	9
inhibe	295	457	319	468	595	782	9
competitiva-	324	457	371	468	595	782	9
mente	215	468	240	480	595	782	9
la	243	468	249	480	595	782	9
unión	252	468	274	480	595	782	9
de	276	468	286	480	595	782	9
IL-1	289	468	303	480	595	782	9
al	305	468	312	480	595	782	9
receptor	315	468	347	480	595	782	9
de	350	468	360	480	595	782	9
IL-	362	468	371	480	595	782	9
1.	215	479	223	491	595	782	9
Esta	225	479	240	491	595	782	9
terapia	242	479	269	491	595	782	9
ha	271	479	281	491	595	782	9
demostrado	283	479	329	491	595	782	9
eficacia	331	479	360	491	595	782	9
en	362	479	371	491	595	782	9
pacientes	215	491	252	502	595	782	9
con	254	491	268	502	595	782	9
DM,	270	491	286	502	595	782	9
PM	288	491	301	502	595	782	9
y	303	491	308	502	595	782	9
MCI	310	491	325	502	595	782	9
56	325	491	331	498	595	782	9
.	331	491	333	502	595	782	9
Tratamiento	60	562	108	574	595	782	9
de	110	562	120	574	595	782	9
tercera	122	562	150	574	595	782	9
línea	152	562	171	574	595	782	9
La	60	579	68	591	595	782	9
inmunoglobulina	74	579	139	591	595	782	9
intravenosa	145	579	189	591	595	782	9
se	196	579	204	591	595	782	9
usa	48	591	61	602	595	782	9
como	66	591	87	602	595	782	9
tratamiento	91	591	136	602	595	782	9
de	141	591	150	602	595	782	9
tercera	154	591	182	602	595	782	9
línea	186	591	204	602	595	782	9
en	48	602	58	614	595	782	9
pacientes	60	602	97	614	595	782	9
con	99	602	113	614	595	782	9
DM	115	602	129	614	595	782	9
y	132	602	136	614	595	782	9
en	138	602	148	614	595	782	9
DM	150	602	164	614	595	782	9
resistente	167	602	204	614	595	782	9
y	48	613	52	625	595	782	9
PM	55	613	68	625	595	782	9
53	68	614	74	621	595	782	9
.	74	613	76	625	595	782	9
Rituximab	79	613	117	625	595	782	9
es	120	613	129	625	595	782	9
un	132	613	141	625	595	782	9
anticuerpo	144	613	186	625	595	782	9
mo-	189	613	204	625	595	782	9
noclonal	48	625	81	636	595	782	9
dirigido	83	625	112	636	595	782	9
contra	114	625	138	636	595	782	9
CD20,	141	625	163	636	595	782	9
un	166	625	175	636	595	782	9
marca-	178	625	204	636	595	782	9
dor	48	636	61	648	595	782	9
de	65	636	74	648	595	782	9
superficie	77	636	115	648	595	782	9
de	118	636	128	648	595	782	9
células	131	636	157	648	595	782	9
B.	160	636	168	648	595	782	9
Utilizado	171	636	204	648	595	782	9
en	48	648	58	659	595	782	9
pacientes	61	648	97	659	595	782	9
con	100	648	114	659	595	782	9
DM	116	648	130	659	595	782	9
y	133	648	137	659	595	782	9
PM	140	648	153	659	595	782	9
refractaria,	155	648	197	659	595	782	9
y	200	648	204	659	595	782	9
específicamente	48	659	110	671	595	782	9
las	113	659	123	671	595	782	9
asociadas	125	659	162	671	595	782	9
con	165	659	178	671	595	782	9
miosi-	181	659	204	671	595	782	9
tis-anticuerpo	48	670	101	682	595	782	9
específica.	105	670	145	682	595	782	9
Ha	149	670	159	682	595	782	9
sido	163	670	179	682	595	782	9
eficaz	182	670	204	682	595	782	9
en	48	682	58	693	595	782	9
pacientes	62	682	99	693	595	782	9
con	103	682	117	693	595	782	9
anticuerpos	122	682	167	693	595	782	9
anti-Jo-1	171	682	204	693	595	782	9
y	48	693	52	705	595	782	9
anti-Ro	56	693	83	705	595	782	9
refractario	86	693	126	705	595	782	9
al	130	693	136	705	595	782	9
tratamiento,	140	693	187	705	595	782	9
con	190	693	204	705	595	782	9
reducción	48	705	86	716	595	782	9
de	88	705	98	716	595	782	9
los	100	705	111	716	595	782	9
niveles	113	705	139	716	595	782	9
de	141	705	151	716	595	782	9
anticuerpos	153	705	198	716	595	782	9
y	200	705	204	716	595	782	9
niveles	48	716	74	728	595	782	9
séricos	76	716	103	728	595	782	9
de	105	716	114	728	595	782	9
CK	116	716	126	728	595	782	9
54	126	717	131	723	595	782	9
.	131	716	134	728	595	782	9
También	136	716	168	728	595	782	9
se	170	716	178	728	595	782	9
ha	180	716	190	728	595	782	9
de-	192	716	204	728	595	782	9
370	48	745	59	758	595	782	9
An	71	745	80	759	595	782	9
Fac	81	745	93	759	595	782	9
med.	95	745	111	759	595	782	9
2019;80(3):362-71	112	745	169	759	595	782	9
Los	227	508	239	519	595	782	9
estudios	242	508	272	519	595	782	9
que	275	508	289	519	595	782	9
han	292	508	306	519	595	782	9
evaluado	308	508	341	519	595	782	9
los	344	508	354	519	595	782	9
blo-	357	508	371	519	595	782	9
queadores	215	519	254	531	595	782	9
del	258	519	270	531	595	782	9
TNF,	274	519	290	531	595	782	9
el	294	519	300	531	595	782	9
infliximab,	304	519	342	531	595	782	9
el	346	519	353	531	595	782	9
eta-	357	519	371	531	595	782	9
nercept	215	531	244	542	595	782	9
y	247	531	251	542	595	782	9
el	254	531	261	542	595	782	9
adalimumab	264	531	310	542	595	782	9
no	313	531	323	542	595	782	9
han	326	531	340	542	595	782	9
mostra-	343	531	371	542	595	782	9
do	215	542	225	554	595	782	9
eficacia	228	542	255	554	595	782	9
en	257	542	267	554	595	782	9
el	269	542	276	554	595	782	9
tratamiento	278	542	322	554	595	782	9
de	324	542	334	554	595	782	9
MII	336	542	348	554	595	782	9
y	351	542	355	554	595	782	9
han	357	542	371	554	595	782	9
producido	215	553	253	565	595	782	9
resultados	259	553	296	565	595	782	9
contradictorios	302	553	357	565	595	782	9
57,58	357	554	369	561	595	782	9
.	369	553	371	565	595	782	9
Actualmente	215	565	262	576	595	782	9
se	264	565	272	576	595	782	9
está	273	565	289	576	595	782	9
estudiando	290	565	331	576	595	782	9
el	332	565	339	576	595	782	9
sifalimu-	340	565	371	576	595	782	9
mab,	215	576	234	588	595	782	9
un	237	576	246	588	595	782	9
anticuerpo	249	576	289	588	595	782	9
monoclonal	291	576	335	588	595	782	9
anti-IFNα	337	576	371	588	595	782	9
humano,	215	589	248	601	595	782	9
en	250	589	259	601	595	782	9
pacientes	261	589	296	601	595	782	9
con	298	589	311	601	595	782	9
DM	313	589	327	601	595	782	9
y	328	589	333	601	595	782	9
PM	334	589	347	601	595	782	9
57	347	590	352	597	595	782	9
.	352	589	355	601	595	782	9
REFERENCIAS	215	623	278	640	595	782	9
BIBLIOGRÁFICAS	282	623	356	640	595	782	9
1.	215	644	221	658	595	782	9
Oddis	226	644	244	658	595	782	9
CV,	246	644	256	658	595	782	9
Medsger	258	644	284	658	595	782	9
TA.	286	644	295	658	595	782	9
Inflammatory	297	644	334	658	595	782	9
myopathies.	336	644	371	658	595	782	9
Baillières	227	653	253	667	595	782	9
Clin	255	653	266	667	595	782	9
Rheumatol.	267	653	300	667	595	782	9
1995;9(3):497–514.	302	653	357	667	595	782	9
2.	215	662	221	676	595	782	9
Chou	226	662	243	676	595	782	9
S.	246	662	252	676	595	782	9
Myxovirus-Like	255	662	302	676	595	782	9
Structures	305	662	337	676	595	782	9
in	340	662	345	676	595	782	9
a	349	662	352	676	595	782	9
Case	356	662	371	676	595	782	9
of	227	671	233	685	595	782	9
Human	237	671	260	685	595	782	9
Chronic	264	671	290	685	595	782	9
Polymyositis.	294	671	338	685	595	782	9
Science.	342	671	371	685	595	782	9
1967;158(3807):1453–5.	227	680	308	694	595	782	9
DOI:	312	680	326	694	595	782	9
10.1126/sci-	330	680	371	694	595	782	9
ence.158.3807.1453	227	689	286	703	595	782	9
3.	215	698	221	712	595	782	9
Mammen	226	698	253	712	595	782	9
AL,	254	698	263	712	595	782	9
Chung	264	698	283	712	595	782	9
T,	284	698	290	712	595	782	9
Christopher-Stine	291	698	339	712	595	782	9
L,	340	698	346	712	595	782	9
Rosen	347	698	365	712	595	782	9
P,	366	698	371	712	595	782	9
Rosen	227	707	245	721	595	782	9
A,	247	707	253	721	595	782	9
Doering	254	707	277	721	595	782	9
KR,	278	707	289	721	595	782	9
et	290	707	296	721	595	782	9
al.	297	707	304	721	595	782	9
Autoantibodies	306	707	349	721	595	782	9
against	350	707	371	721	595	782	9
3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme	227	716	335	730	595	782	9
A	337	716	341	730	595	782	9
reductase	342	716	371	730	595	782	9
in	394	79	399	93	595	782	9
patients	401	79	424	93	595	782	9
with	426	79	437	93	595	782	9
statin-associated	439	79	488	93	595	782	9
autoimmune	490	79	526	93	595	782	9
my-	528	79	539	93	595	782	9
opathy.	394	88	415	102	595	782	9
Arthritis	418	88	440	102	595	782	9
Rheum.	442	88	465	102	595	782	9
2011;63(3):713–21.	467	88	523	102	595	782	9
DOI:	525	88	539	102	595	782	9
10.1002/art.30156	394	97	446	111	595	782	9
4.	383	106	388	120	595	782	9
Mammen	394	106	420	120	595	782	9
A.	423	106	429	120	595	782	9
Autoimmune	431	106	467	120	595	782	9
muscle	469	106	490	120	595	782	9
disease.	492	106	517	120	595	782	9
Handb	519	106	539	120	595	782	9
Clin	394	115	405	129	595	782	9
Neurol.	407	115	427	129	595	782	9
2016;133:467–84.	429	115	480	129	595	782	9
DOI:	482	115	495	129	595	782	9
10.1016/B978-	496	115	539	129	595	782	9
0-444-63432-0.00025-6	394	124	462	138	595	782	9
5.	383	133	388	147	595	782	9
Cox	394	133	405	147	595	782	9
S,	408	133	414	147	595	782	9
Limaye	417	133	438	147	595	782	9
V,	440	133	446	147	595	782	9
Hill	449	133	458	147	595	782	9
C,	461	133	467	147	595	782	9
Blumbergs	470	133	502	147	595	782	9
P,	505	133	511	147	595	782	9
Roberts-	514	133	539	147	595	782	9
Thomson	394	142	421	156	595	782	9
P.	423	142	429	156	595	782	9
Idiopathic	432	142	461	156	595	782	9
inflammatory	463	142	501	156	595	782	9
myopathies:	503	142	539	156	595	782	9
diagnostic	394	151	424	165	595	782	9
criteria,	425	151	447	165	595	782	9
classification	448	151	485	165	595	782	9
and	487	151	498	165	595	782	9
epidemiologi-	499	151	539	165	595	782	9
cal	394	160	403	174	595	782	9
features.	405	160	430	174	595	782	9
Int	432	160	439	174	595	782	9
J	441	160	445	174	595	782	9
Rheum	447	160	467	174	595	782	9
Dis.	470	160	481	174	595	782	9
2010;13(2):117–24.	483	160	539	174	595	782	9
DOI:	394	169	407	183	595	782	9
10.1111/j.1756-185X.2010.01472.x	409	169	509	183	595	782	9
6.	383	178	388	192	595	782	9
Prieto	394	178	412	192	595	782	9
S,	416	178	422	192	595	782	9
Grau	425	178	441	192	595	782	9
JM.	444	178	455	192	595	782	9
The	459	178	470	192	595	782	9
geoepidemiology	474	178	529	192	595	782	9
of	533	178	539	192	595	782	9
autoimmune	394	187	435	201	595	782	9
muscle	440	187	463	201	595	782	9
disease.	468	187	497	201	595	782	9
Autoimmun	501	187	539	201	595	782	9
Rev.	394	196	408	210	595	782	9
2010;9(5):A330-334.	411	196	475	210	595	782	9
DOI:	478	196	492	210	595	782	9
10.1016/j.aut-	496	196	539	210	595	782	9
rev.2009.11.006	394	205	440	219	595	782	9
7.	383	214	388	228	595	782	9
Ungprasert	394	214	427	228	595	782	9
P,	430	214	435	228	595	782	9
Leeaphorn	438	214	470	228	595	782	9
N,	473	214	479	228	595	782	9
Hosiriluck	482	214	511	228	595	782	9
N,	514	214	520	228	595	782	9
Chai-	523	214	539	228	595	782	9
watcharayut	394	223	431	237	595	782	9
W,	434	223	441	237	595	782	9
Ammannagari	444	223	487	237	595	782	9
N,	490	223	496	237	595	782	9
Raddatz	499	223	525	237	595	782	9
DA.	528	223	539	237	595	782	9
Clinical	394	232	417	246	595	782	9
features	421	232	446	246	595	782	9
of	450	232	455	246	595	782	9
inflammatory	459	232	499	246	595	782	9
myopathies	502	232	539	246	595	782	9
and	394	241	405	255	595	782	9
their	408	241	420	255	595	782	9
association	423	241	455	255	595	782	9
with	458	241	470	255	595	782	9
malignancy:	472	241	507	255	595	782	9
a	510	241	513	255	595	782	9
system-	516	241	539	255	595	782	9
atic	394	250	404	264	595	782	9
review	407	250	426	264	595	782	9
in	428	250	433	264	595	782	9
asian	436	250	451	264	595	782	9
population.	454	250	486	264	595	782	9
ISRN	489	250	503	264	595	782	9
Rheumatol.	506	250	539	264	595	782	9
2013;2013:509354.	394	259	449	273	595	782	9
DOI:	451	259	464	273	595	782	9
10.1155/2013/509354	466	259	529	273	595	782	9
8.	383	268	388	282	595	782	9
Bergua	394	268	415	282	595	782	9
C,	417	268	424	282	595	782	9
Chiavelli	426	268	450	282	595	782	9
H,	453	268	459	282	595	782	9
Simon	461	268	479	282	595	782	9
JP,	482	268	490	282	595	782	9
Boyer	493	268	510	282	595	782	9
O,	512	268	519	282	595	782	9
Jouen	521	268	539	282	595	782	9
F,	394	277	399	291	595	782	9
Stenzel	402	277	423	291	595	782	9
W,	425	277	433	291	595	782	9
et	435	277	440	291	595	782	9
al.	443	277	450	291	595	782	9
Immune-mediated	452	277	504	291	595	782	9
necrotizing	507	277	539	291	595	782	9
myopathy.	394	286	424	300	595	782	9
Z	427	286	431	300	595	782	9
Rheumatol.	434	286	467	300	595	782	9
2016;75(2):151–6.	470	286	522	300	595	782	9
DOI:	525	286	539	300	595	782	9
10.1007/s00393-015-0029-3	394	295	475	309	595	782	9
9.	383	304	388	318	595	782	9
Mammen	394	304	421	318	595	782	9
AL.	423	304	433	318	595	782	9
Statin-Associated	436	304	486	318	595	782	9
Autoimmune	489	304	525	318	595	782	9
My-	528	304	539	318	595	782	9
opathy.	394	313	416	327	595	782	9
N	419	313	423	327	595	782	9
Engl	426	313	439	327	595	782	9
J	442	313	445	327	595	782	9
Med.	448	313	463	327	595	782	9
2016;374(7):664–9.	466	313	522	327	595	782	9
DOI:	525	313	539	327	595	782	9
10.1056/NEJMra1515161	394	322	467	336	595	782	9
10.	383	331	391	345	595	782	9
Harris-Love	394	331	425	345	595	782	9
Shrader	438	331	460	345	595	782	9
JA,	461	331	470	345	595	782	9
Koziol	471	331	487	345	595	782	9
D,	488	331	494	345	595	782	9
Pahlajani	495	331	519	345	595	782	9
N,	520	331	527	345	595	782	9
Jain	527	331	539	345	595	782	9
M,	394	340	401	354	595	782	9
Smith	402	340	417	354	595	782	9
M,	418	340	425	354	595	782	9
et	426	340	432	354	595	782	9
al.	433	340	439	354	595	782	9
Distribution	440	340	470	354	595	782	9
and	472	340	482	354	595	782	9
severity	483	340	504	354	595	782	9
of	505	340	510	354	595	782	9
weakness	511	340	539	354	595	782	9
among	394	349	414	363	595	782	9
patients	416	349	438	363	595	782	9
with	441	349	452	363	595	782	9
polymyositis,	454	349	490	363	595	782	9
dermatomyositis	493	349	539	363	595	782	9
and	394	358	405	372	595	782	9
juvenile	407	358	428	372	595	782	9
dermatomyositis.	431	358	478	372	595	782	9
Rheumatol	480	358	510	372	595	782	9
Oxf	512	358	522	372	595	782	9
Engl.	524	358	539	372	595	782	9
2009;48(2):134–9.	394	367	443	381	595	782	9
DOI:	444	367	456	381	595	782	9
10.1093/rheumatology/ken441	457	367	539	381	595	782	9
11.	383	376	392	390	595	782	9
Spiera	394	376	414	390	595	782	9
R,	417	376	423	390	595	782	9
Kagen	426	376	446	390	595	782	9
L.	450	376	455	390	595	782	9
Extramuscular	459	376	503	390	595	782	9
manifesta-	506	376	539	390	595	782	9
tions	394	385	409	399	595	782	9
in	412	385	418	399	595	782	9
idiopathic	421	385	453	399	595	782	9
inflammatory	456	385	497	399	595	782	9
myopathies.	500	385	539	399	595	782	9
Curr	394	394	407	408	595	782	9
Opin	410	394	424	408	595	782	9
Rheumatol.	427	394	461	408	595	782	9
1998;10(6):556–61.	464	394	522	408	595	782	9
DOI:	525	394	539	408	595	782	9
10.1097/00002281-199811000-00008	394	403	502	417	595	782	9
12.	383	412	392	426	595	782	9
Lundberg	394	412	421	426	595	782	9
IE.	423	412	430	426	595	782	9
The	431	412	442	426	595	782	9
heart	443	412	457	426	595	782	9
in	459	412	464	426	595	782	9
dermatomyositis	465	412	511	426	595	782	9
and	512	412	523	426	595	782	9
poly-	525	412	539	426	595	782	9
myositis.	394	421	419	435	595	782	9
Rheumatology.	420	421	463	435	595	782	9
2006;45(suppl_4):iv18–21.	464	421	539	435	595	782	9
DOI:	394	430	407	444	595	782	9
10.1093/rheumatology/kel311	409	430	494	444	595	782	9
13.	383	439	392	453	595	782	9
Fathi	394	439	408	453	595	782	9
M,	409	439	417	453	595	782	9
Lundberg	419	439	447	453	595	782	9
IE,	449	439	456	453	595	782	9
Tornling	458	439	481	453	595	782	9
G.	483	439	490	453	595	782	9
Pulmonary	492	439	522	453	595	782	9
com-	524	439	539	453	595	782	9
plications	394	448	423	462	595	782	9
of	426	448	431	462	595	782	9
polymyositis	434	448	471	462	595	782	9
and	474	448	485	462	595	782	9
dermatomyositis.	488	448	539	462	595	782	9
Semin	394	457	412	471	595	782	9
Respir	415	457	434	471	595	782	9
Crit	437	457	447	471	595	782	9
Care	450	457	464	471	595	782	9
Med.	467	457	482	471	595	782	9
2007;28(4):451–8.	485	457	539	471	595	782	9
DOI:	394	466	407	479	595	782	9
10.1055/s-2007-985666	409	466	477	479	595	782	9
14.	383	475	392	488	595	782	9
Fathi	394	475	408	488	595	782	9
M,	410	475	417	488	595	782	9
Vikgren	419	475	441	488	595	782	9
J,	443	475	448	488	595	782	9
Boijsen	451	475	472	488	595	782	9
M,	474	475	481	488	595	782	9
Tylen	483	475	499	488	595	782	9
U,	501	475	507	488	595	782	9
Jorfeldt	510	475	531	488	595	782	9
L,	533	475	539	488	595	782	9
Tornling	394	483	417	497	595	782	9
G,	418	483	425	497	595	782	9
et	426	483	432	497	595	782	9
al.	433	483	440	497	595	782	9
Interstitial	441	483	468	497	595	782	9
lung	469	483	481	497	595	782	9
disease	483	483	505	497	595	782	9
in	506	483	511	497	595	782	9
polymyo-	513	483	539	497	595	782	9
sitis	394	492	405	506	595	782	9
and	406	492	417	506	595	782	9
dermatomyositis:	418	492	466	506	595	782	9
longitudinal	468	492	500	506	595	782	9
evaluation	501	492	530	506	595	782	9
by	532	492	539	506	595	782	9
pulmonary	394	501	424	515	595	782	9
function	426	501	449	515	595	782	9
and	450	501	461	515	595	782	9
radiology.	463	501	492	515	595	782	9
Arthritis	493	501	515	515	595	782	9
Rheum.	516	501	539	515	595	782	9
2008;59(5):677–85.	394	510	450	524	595	782	9
DOI:	452	510	465	524	595	782	9
10.1002/art.23571	466	510	519	524	595	782	9
15.	383	519	392	533	595	782	9
Khan	394	519	409	533	595	782	9
S,	411	519	416	533	595	782	9
Christopher-Stine	419	519	468	533	595	782	9
L.	471	519	476	533	595	782	9
Polymyositis,	478	519	515	533	595	782	9
Derma-	517	519	539	533	595	782	9
tomyositis,	394	528	424	542	595	782	9
and	425	528	436	542	595	782	9
Autoimmune	438	528	474	542	595	782	9
Necrotizing	475	528	507	542	595	782	9
Myopathy:	509	528	539	542	595	782	9
Clinical	394	537	415	551	595	782	9
Features.	417	537	443	551	595	782	9
Rheum	445	537	465	551	595	782	9
Dis	467	537	476	551	595	782	9
Clin.	477	537	490	551	595	782	9
2011;37(2):143–	492	537	539	551	595	782	9
58.	394	546	403	560	595	782	9
DOI:	405	546	418	560	595	782	9
10.1016/j.rdc.2011.01.001	420	546	495	560	595	782	9
16.	383	555	392	568	595	782	9
Dankó	394	555	412	568	595	782	9
K,	413	555	419	568	595	782	9
Ponyi	420	555	436	568	595	782	9
A,	437	555	443	568	595	782	9
Constantin	444	555	474	568	595	782	9
T,	475	555	480	568	595	782	9
Borgulya	481	555	507	568	595	782	9
G,	508	555	514	568	595	782	9
Szegedi	516	555	539	568	595	782	9
G.	394	564	401	577	595	782	9
Long-term	404	564	434	577	595	782	9
survival	436	564	459	577	595	782	9
of	461	564	467	577	595	782	9
patients	470	564	493	577	595	782	9
with	496	564	507	577	595	782	9
idiopathic	510	564	539	577	595	782	9
inflammatory	394	572	431	586	595	782	9
myopathies	433	572	466	586	595	782	9
according	468	572	497	586	595	782	9
to	499	572	504	586	595	782	9
clinical	506	572	526	586	595	782	9
fea-	527	572	539	586	595	782	9
tures:	394	581	410	595	595	782	9
a	412	581	416	595	595	782	9
longitudinal	418	581	451	595	595	782	9
study	453	581	469	595	595	782	9
of	471	581	476	595	595	782	9
162	478	581	489	595	595	782	9
cases.	491	581	510	595	595	782	9
Medicine	512	581	539	595	595	782	9
(Baltimore).	394	590	428	604	595	782	9
2004;83(1):35–42.	431	590	485	604	595	782	9
DOI:	487	590	501	604	595	782	9
10.1097/01.	504	590	539	604	595	782	9
md.0000109755.65914.5e	394	599	469	613	595	782	9
17.	383	608	392	622	595	782	9
Dr	394	608	400	622	595	782	9
LWM,	402	608	418	622	595	782	9
editor.	419	608	437	622	595	782	9
Inclusion	438	608	463	622	595	782	9
body	464	608	478	622	595	782	9
myositis.	479	608	504	622	595	782	9
In:	505	608	512	622	595	782	9
Rheuma-	513	608	539	622	595	782	9
tology	394	617	411	631	595	782	9
and	413	617	424	631	595	782	9
Immunology	425	617	460	631	595	782	9
Therapy	461	617	484	631	595	782	9
[Internet].	486	617	513	631	595	782	9
Springer	514	617	539	631	595	782	9
Berlin	394	626	411	640	595	782	9
Heidelberg;	413	626	448	640	595	782	9
2004	450	626	465	640	595	782	9
[cited	468	626	484	640	595	782	9
2017	487	626	501	640	595	782	9
Aug	504	626	516	640	595	782	9
22].	519	626	530	640	595	782	9
p.	533	626	539	640	595	782	9
463–463.	394	635	421	649	595	782	9
Available	423	635	450	649	595	782	9
from:	453	635	467	649	595	782	9
http://link.springer.com/	470	635	539	649	595	782	9
referenceworkentry/10.1007/3-540-29662-X_1448	394	644	536	657	595	782	9
18.	383	652	392	666	595	782	9
Amato	394	652	412	666	595	782	9
AA,	415	652	426	666	595	782	9
Barohn	428	652	449	666	595	782	9
RJ.	452	652	462	666	595	782	9
Evaluation	464	652	494	666	595	782	9
and	497	652	508	666	595	782	9
treatment	511	652	539	666	595	782	9
of	394	661	399	675	595	782	9
inflammatory	402	661	439	675	595	782	9
myopathies.	442	661	477	675	595	782	9
J	480	661	483	675	595	782	9
Neurol	486	661	505	675	595	782	9
Neurosurg	508	661	539	675	595	782	9
Psychiatry.	394	670	427	684	595	782	9
2009;80(10):1060–8.	430	670	493	684	595	782	9
DOI:	496	670	509	684	595	782	9
10.1136/	512	670	539	684	595	782	9
jnnp.2008.169375	394	679	446	692	595	782	9
19.	383	688	392	702	595	782	9
Dalakas	394	688	417	702	595	782	9
MC.	419	688	431	702	595	782	9
Pathophysiology	432	688	480	702	595	782	9
of	482	688	487	702	595	782	9
inflammatory	489	688	526	702	595	782	9
and	528	688	539	702	595	782	9
autoimmune	394	697	429	711	595	782	9
myopathies.	431	697	466	711	595	782	9
Presse	468	697	487	711	595	782	9
Medicale	489	697	515	711	595	782	9
Paris	517	697	531	711	595	782	9
Fr	533	697	539	711	595	782	9
1983.	394	707	410	721	595	782	9
2011;40(4	413	707	443	721	595	782	9
Pt	445	707	451	721	595	782	9
2):e237-247.	454	707	491	721	595	782	9
DOI:	494	707	507	721	595	782	9
10.1016/j.	510	707	539	721	595	782	9
lpm.2011.01.005	394	716	442	730	595	782	9
Miopatías	57	30	81	42	595	782	10
autoinmunes:	82	30	116	42	595	782	10
revisión	117	30	136	42	595	782	10
de	138	30	144	42	595	782	10
diagnóstico	146	30	175	42	595	782	10
y	176	30	179	42	595	782	10
manejo	180	30	199	42	595	782	10
20.	57	79	66	93	595	782	10
Kissel	68	79	85	93	595	782	10
JT,	87	79	95	93	595	782	10
Halterman	97	79	127	93	595	782	10
RK,	129	79	139	93	595	782	10
Rammohan	141	79	174	93	595	782	10
KW,	176	79	188	93	595	782	10
Mendell	190	79	213	93	595	782	10
JR.	68	88	78	102	595	782	10
The	81	88	92	102	595	782	10
relationship	95	88	131	102	595	782	10
of	134	88	140	102	595	782	10
complement-mediated	143	88	213	102	595	782	10
microvasculopathy	68	97	123	111	595	782	10
to	125	97	131	111	595	782	10
the	133	97	142	111	595	782	10
histologic	145	97	173	111	595	782	10
features	175	97	199	111	595	782	10
and	201	97	213	111	595	782	10
clinical	68	106	89	120	595	782	10
duration	92	106	116	120	595	782	10
of	119	106	125	120	595	782	10
disease	128	106	151	120	595	782	10
in	154	106	159	120	595	782	10
dermatomyositis.	162	106	213	120	595	782	10
Arch	68	115	82	129	595	782	10
Neurol.	85	115	107	129	595	782	10
1991;48(1):26–30.	110	115	166	129	595	782	10
DOI:	169	115	183	129	595	782	10
10.1001/	186	115	213	129	595	782	10
archneur.1991.00530130034016	68	124	162	138	595	782	10
21.	57	133	66	147	595	782	10
The	68	133	78	147	595	782	10
inflammatory	81	133	117	147	595	782	10
milieu	119	133	136	147	595	782	10
in	138	133	143	147	595	782	10
idiopathic	146	133	174	147	595	782	10
inflammatory	176	133	213	147	595	782	10
myositis	68	142	91	156	595	782	10
[Internet].	93	142	121	156	595	782	10
ResearchGate.	122	142	165	156	595	782	10
[cited	167	142	183	156	595	782	10
2017	185	142	199	156	595	782	10
May	200	142	213	156	595	782	10
30].	68	151	80	165	595	782	10
Available	83	151	111	165	595	782	10
from:	114	151	129	165	595	782	10
https://www.researchgate.	132	151	213	165	595	782	10
net/publication/26752607_The_inflammatory_mi-	68	160	213	174	595	782	10
lieu_in_idiopathic_inflammatory_myositis	68	169	184	183	595	782	10
22.	57	178	66	192	595	782	10
Englund	68	178	92	192	595	782	10
P,	94	178	100	192	595	782	10
Lindroos	102	178	127	192	595	782	10
E,	129	178	135	192	595	782	10
Nennesmo	137	178	168	192	595	782	10
I,	170	178	174	192	595	782	10
Klareskog	176	178	205	192	595	782	10
L,	207	178	213	192	595	782	10
Lundberg	68	187	96	201	595	782	10
IE.	98	187	105	201	595	782	10
Skeletal	107	187	130	201	595	782	10
muscle	132	187	152	201	595	782	10
fibers	154	187	170	201	595	782	10
express	172	187	195	201	595	782	10
major	197	187	213	201	595	782	10
histocompatibility	68	196	118	210	595	782	10
complex	120	196	145	210	595	782	10
class	147	196	162	210	595	782	10
II	165	196	168	210	595	782	10
antigens	171	196	196	210	595	782	10
inde-	198	196	213	210	595	782	10
pendently	68	205	97	219	595	782	10
of	98	205	103	219	595	782	10
inflammatory	105	205	141	219	595	782	10
infiltrates	143	205	168	219	595	782	10
in	170	205	175	219	595	782	10
inflammatory	176	205	213	219	595	782	10
myopathies.	68	214	104	228	595	782	10
Am	107	214	116	228	595	782	10
J	119	214	122	228	595	782	10
Pathol.	125	214	145	228	595	782	10
2001;159(4):1263–73.	148	214	213	228	595	782	10
DOI:	68	223	81	237	595	782	10
10.1016/S0002-9440(10)62513-8	83	223	178	237	595	782	10
23.	57	232	66	246	595	782	10
Bettelli	68	232	87	246	595	782	10
E,	90	232	96	246	595	782	10
Korn	98	232	112	246	595	782	10
T,	115	232	120	246	595	782	10
Oukka	123	232	141	246	595	782	10
M,	144	232	151	246	595	782	10
Kuchroo	154	232	178	246	595	782	10
VK.	181	232	191	246	595	782	10
Induc-	194	232	213	246	595	782	10
tion	68	241	78	255	595	782	10
and	80	241	91	255	595	782	10
effector	94	241	115	255	595	782	10
functions	117	241	143	255	595	782	10
of	145	241	151	255	595	782	10
T(H)17	153	241	172	255	595	782	10
cells.	175	241	189	255	595	782	10
Nature.	192	241	213	255	595	782	10
2008;453(7198):1051–7.	68	250	137	264	595	782	10
DOI:	138	250	151	264	595	782	10
10.1038/nature07036	152	250	213	264	595	782	10
24.	57	259	66	273	595	782	10
Greenberg	68	259	99	273	595	782	10
SA,	102	259	112	273	595	782	10
Pinkus	114	259	133	273	595	782	10
GS,	135	259	146	273	595	782	10
Amato	149	259	167	273	595	782	10
AA,	170	259	180	273	595	782	10
Pinkus	183	259	202	273	595	782	10
JL.	204	259	213	273	595	782	10
Myeloid	68	268	91	282	595	782	10
dendritic	93	268	118	282	595	782	10
cells	121	268	134	282	595	782	10
in	137	268	142	282	595	782	10
inclusion-body	145	268	187	282	595	782	10
myositis	189	268	213	282	595	782	10
and	68	277	79	291	595	782	10
polymyositis.	80	277	117	291	595	782	10
Muscle	119	277	139	291	595	782	10
Nerve.	141	277	159	291	595	782	10
2007;35(1):17–23.	161	277	213	291	595	782	10
DOI:	68	286	81	300	595	782	10
10.1002/mus.20649	83	286	140	300	595	782	10
25.	57	295	66	309	595	782	10
Finsterer	68	295	93	309	595	782	10
J,	94	295	99	309	595	782	10
Frank	101	295	117	309	595	782	10
M.	119	295	126	309	595	782	10
Management	127	295	165	309	595	782	10
of	167	295	172	309	595	782	10
statin	174	295	189	309	595	782	10
myopa-	191	295	213	309	595	782	10
thy.	68	304	78	318	595	782	10
J	80	304	83	318	595	782	10
Cachexia	84	304	111	318	595	782	10
Sarcopenia	112	304	145	318	595	782	10
Muscle.	146	304	169	318	595	782	10
2017;8(3):512–	170	304	213	318	595	782	10
3.	68	313	73	327	595	782	10
DOI:	75	313	88	327	595	782	10
10.1002/jcsm.12207	90	313	148	327	595	782	10
26.	57	322	66	336	595	782	10
Madan	68	322	88	336	595	782	10
V,	91	322	97	336	595	782	10
Chinoy	100	322	120	336	595	782	10
H,	123	322	129	336	595	782	10
Griffiths	132	322	155	336	595	782	10
CEM,	158	322	174	336	595	782	10
Cooper	177	322	198	336	595	782	10
RG.	201	322	213	336	595	782	10
Defining	68	331	93	345	595	782	10
cancer	95	331	116	345	595	782	10
risk	119	331	129	345	595	782	10
in	132	331	137	345	595	782	10
dermatomyositis.	140	331	190	345	595	782	10
Part	193	331	204	345	595	782	10
II.	207	331	213	345	595	782	10
Assessing	68	340	98	354	595	782	10
diagnostic	100	340	130	354	595	782	10
usefulness	132	340	162	354	595	782	10
of	164	340	170	354	595	782	10
myositis	171	340	195	354	595	782	10
serol-	197	340	213	354	595	782	10
ogy.	68	349	81	363	595	782	10
Clin	84	349	95	363	595	782	10
Exp	98	349	109	363	595	782	10
Dermatol.	112	349	140	363	595	782	10
2009;34(5):561–5.	143	349	196	363	595	782	10
DOI:	199	349	213	363	595	782	10
10.1111/j.1365-2230.2009.03227.x	68	358	168	372	595	782	10
27.	57	367	66	381	595	782	10
Hirakata	68	367	92	381	595	782	10
M.	93	367	100	381	595	782	10
Autoantibodies	101	367	145	381	595	782	10
to	146	367	151	381	595	782	10
aminoacyl-tRNA	153	367	199	381	595	782	10
syn-	200	367	213	381	595	782	10
thetases.	68	376	94	390	595	782	10
Intern	96	376	112	390	595	782	10
Med	113	376	126	390	595	782	10
Tokyo	128	376	145	390	595	782	10
Jpn.	146	376	159	390	595	782	10
2005;44(6):527–8.	160	376	213	390	595	782	10
DOI:	68	385	81	399	595	782	10
10.2169/internalmedicine.44.527	83	385	177	399	595	782	10
28.	57	394	66	408	595	782	10
Larman	68	394	90	408	595	782	10
HB,	93	394	103	408	595	782	10
Salajegheh	106	394	139	408	595	782	10
M,	142	394	149	408	595	782	10
Nazareno	152	394	180	408	595	782	10
R,	183	394	189	408	595	782	10
Lam	192	394	204	408	595	782	10
T,	207	394	213	408	595	782	10
Sauld	68	403	84	417	595	782	10
J,	86	403	91	417	595	782	10
Steen	92	403	108	417	595	782	10
H,	110	403	116	417	595	782	10
et	117	403	123	417	595	782	10
al.	124	403	131	417	595	782	10
Cytosolic	132	403	158	417	595	782	10
5'-nucleotidase	160	403	203	417	595	782	10
1A	205	403	213	417	595	782	10
autoimmunity	68	412	106	426	595	782	10
in	108	412	113	426	595	782	10
sporadic	116	412	141	426	595	782	10
inclusion	143	412	169	426	595	782	10
body	171	412	185	426	595	782	10
myositis.	188	412	213	426	595	782	10
Ann	68	421	80	435	595	782	10
Neurol.	83	421	105	435	595	782	10
2013;73(3):408–18.	108	421	167	435	595	782	10
DOI:	170	421	183	435	595	782	10
10.1002/	186	421	213	435	595	782	10
ana.23840	68	430	98	444	595	782	10
29.	57	439	65	453	595	782	10
Fardeau	68	439	90	453	595	782	10
M,	92	439	99	453	595	782	10
Desguerre	100	439	129	453	595	782	10
I.	130	439	134	453	595	782	10
Diagnostic	135	439	164	453	595	782	10
workup	165	439	185	453	595	782	10
for	187	439	194	453	595	782	10
neuro-	195	439	213	453	595	782	10
muscular	68	448	93	462	595	782	10
diseases.	93	448	119	462	595	782	10
Handb	120	448	138	462	595	782	10
Clin	139	448	149	462	595	782	10
Neurol.	150	448	169	462	595	782	10
2013;113:1291–	170	448	213	462	595	782	10
7.	68	457	73	471	595	782	10
DOI:	75	457	87	471	595	782	10
10.1016/B978-0-444-59565-2.00001-0	89	457	192	471	595	782	10
30.	57	466	66	480	595	782	10
Schulze	68	466	92	480	595	782	10
M,	95	466	102	480	595	782	10
Kötter	106	466	124	480	595	782	10
I,	127	466	131	480	595	782	10
Ernemann	134	466	165	480	595	782	10
U,	168	466	175	480	595	782	10
Fenchel	178	466	202	480	595	782	10
M,	205	466	213	480	595	782	10
Tzaribatchev	68	475	107	489	595	782	10
N,	110	475	117	489	595	782	10
Claussen	120	475	148	489	595	782	10
CD,	151	475	162	489	595	782	10
et	165	475	171	489	595	782	10
al.	174	475	181	489	595	782	10
MRI	184	475	196	489	595	782	10
find-	199	475	213	489	595	782	10
ings	68	484	80	498	595	782	10
in	83	484	88	498	595	782	10
inflammatory	91	484	129	498	595	782	10
muscle	132	484	153	498	595	782	10
diseases	156	484	183	498	595	782	10
and	186	484	197	498	595	782	10
their	200	484	213	498	595	782	10
noninflammatory	68	493	116	507	595	782	10
mimics.	119	493	142	507	595	782	10
AJR	144	493	156	507	595	782	10
Am	159	493	169	507	595	782	10
J	171	493	175	507	595	782	10
Roentgenol.	177	493	213	507	595	782	10
2009;192(6):1708–16.	68	502	131	516	595	782	10
DOI:	133	502	146	516	595	782	10
10.2214/AJR.08.1764	148	502	209	516	595	782	10
31.	57	511	66	525	595	782	10
Adams	68	511	88	525	595	782	10
EM,	91	511	103	525	595	782	10
Chow	106	511	122	525	595	782	10
CK,	125	511	136	525	595	782	10
Premkumar	139	511	173	525	595	782	10
A,	176	511	182	525	595	782	10
Plotz	185	511	199	525	595	782	10
PH.	202	511	213	525	595	782	10
The	68	520	79	534	595	782	10
idiopathic	80	520	109	534	595	782	10
inflammatory	110	520	147	534	595	782	10
myopathies:	149	520	184	534	595	782	10
spectrum	185	520	213	534	595	782	10
of	68	529	73	543	595	782	10
MR	76	529	85	543	595	782	10
imaging	88	529	111	543	595	782	10
findings.	113	529	138	543	595	782	10
Radiogr	140	529	163	543	595	782	10
Rev	166	529	177	543	595	782	10
Publ	179	529	192	543	595	782	10
Radiol	194	529	213	543	595	782	10
Soc	68	538	79	552	595	782	10
N	82	538	86	552	595	782	10
Am	89	538	98	552	595	782	10
Inc.	101	538	111	552	595	782	10
1995;15(3):563–74.	114	538	170	552	595	782	10
DOI:	172	538	185	552	595	782	10
10.1148/	188	538	213	552	595	782	10
radiographics.15.3.7624563	68	547	149	561	595	782	10
32.	57	556	66	570	595	782	10
Goodwin	68	556	93	570	595	782	10
DW.	96	556	108	570	595	782	10
Imaging	110	556	133	570	595	782	10
of	135	556	141	570	595	782	10
Skeletal	143	556	165	570	595	782	10
Muscle.	168	556	190	570	595	782	10
Rheum	192	556	213	570	595	782	10
Dis	68	565	77	579	595	782	10
Clin.	79	565	92	579	595	782	10
2011;37(2):245–51.	94	565	149	579	595	782	10
33.	57	574	66	588	595	782	10
Reimers	68	574	93	588	595	782	10
CD,	96	574	107	588	595	782	10
Fleckenstein	110	574	149	588	595	782	10
JL,	152	574	161	588	595	782	10
Witt	164	574	175	588	595	782	10
TN,	178	574	189	588	595	782	10
Müller-	192	574	213	588	595	782	10
Felber	68	583	88	597	595	782	10
W,	91	583	99	597	595	782	10
Pongratz	102	583	130	597	595	782	10
DE.	133	583	144	597	595	782	10
Muscular	148	583	176	597	595	782	10
ultrasound	180	583	213	597	595	782	10
Tulio	494	30	507	42	595	782	10
Bertorini	509	30	531	42	595	782	10
y	533	30	536	42	595	782	10
col.	538	30	547	42	595	782	10
in	235	79	241	93	595	782	10
idiopathic	245	79	279	93	595	782	10
inflammatory	283	79	327	93	595	782	10
myopathies	331	79	370	93	595	782	10
of	374	79	380	93	595	782	10
adults.	235	88	256	102	595	782	10
J	259	88	262	102	595	782	10
Neurol	265	88	286	102	595	782	10
Sci.	289	88	300	102	595	782	10
1993;116(1):82–92.	303	88	363	102	595	782	10
DOI:	366	88	380	102	595	782	10
10.1016/0022-510x(93)90093-e	235	98	326	111	595	782	10
34.	224	107	233	121	595	782	10
Lazarou	235	107	258	121	595	782	10
IN,	260	107	268	121	595	782	10
Guerne	270	107	292	121	595	782	10
P-A.	294	107	306	121	595	782	10
Classification,	308	107	348	121	595	782	10
diagnosis,	350	107	380	121	595	782	10
and	235	116	246	130	595	782	10
management	249	116	287	130	595	782	10
of	290	116	295	130	595	782	10
idiopathic	298	116	327	130	595	782	10
inflammatory	329	116	366	130	595	782	10
my-	369	116	380	130	595	782	10
opathies.	235	125	262	139	595	782	10
J	265	125	268	139	595	782	10
Rheumatol.	271	125	304	139	595	782	10
2013;40(5):550–64.	307	125	364	139	595	782	10
DOI:	366	125	380	139	595	782	10
10.3899/jrheum.120682	235	134	303	148	595	782	10
35.	224	143	233	157	595	782	10
Malik	235	143	250	157	595	782	10
A,	252	143	258	157	595	782	10
Hayat	259	143	276	157	595	782	10
G,	278	143	284	157	595	782	10
Kalia	286	143	300	157	595	782	10
JS,	302	143	311	157	595	782	10
Guzman	312	143	337	157	595	782	10
MA.	338	143	350	157	595	782	10
Idiopathic	351	143	380	157	595	782	10
Inflammatory	235	152	273	166	595	782	10
Myopathies:	275	152	311	166	595	782	10
Clinical	313	152	335	166	595	782	10
Approach	337	152	366	166	595	782	10
and	369	152	380	166	595	782	10
Management.	235	162	275	175	595	782	10
Front	277	162	291	175	595	782	10
Neurol	293	162	312	175	595	782	10
[Internet].	313	162	341	175	595	782	10
2016	343	162	357	175	595	782	10
May	359	162	371	175	595	782	10
20	373	162	380	175	595	782	10
[cited	235	171	252	185	595	782	10
2017	254	171	268	185	595	782	10
May	270	171	282	185	595	782	10
30];7.	284	171	301	185	595	782	10
Available	303	171	329	185	595	782	10
from:	331	171	346	185	595	782	10
http://www.	348	171	380	185	595	782	10
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4873503/	235	180	362	194	595	782	10
36.	224	189	233	203	595	782	10
Dalakas	235	189	258	203	595	782	10
MC.	259	189	271	203	595	782	10
Polymyositis.	272	189	309	203	595	782	10
In:	311	189	318	203	595	782	10
International	319	189	354	203	595	782	10
Neurolo-	355	189	380	203	595	782	10
gy	235	198	242	212	595	782	10
[Internet].	244	198	271	212	595	782	10
Wiley-Blackwell;	273	198	319	212	595	782	10
2016	320	198	334	212	595	782	10
[cited	335	198	352	212	595	782	10
2018	353	198	367	212	595	782	10
Sep	369	198	380	212	595	782	10
10].	235	207	246	221	595	782	10
p.	247	207	253	221	595	782	10
497–500.	254	207	280	221	595	782	10
Available	282	207	308	221	595	782	10
from:	309	207	323	221	595	782	10
https://onlinelibrary.	325	207	380	221	595	782	10
wiley.com/doi/abs/10.1002/9781118777329.ch120	235	216	380	230	595	782	10
37.	224	226	233	239	595	782	10
Emery	235	226	255	239	595	782	10
AE.	258	226	269	239	595	782	10
The	273	226	284	239	595	782	10
muscular	288	226	317	239	595	782	10
dystrophies.	321	226	360	239	595	782	10
BMJ.	364	226	380	239	595	782	10
1998;317(7164):991–5.	235	235	321	249	595	782	10
DOI:	326	235	343	249	595	782	10
10.1136/	348	235	380	249	595	782	10
bmj.317.7164.991	235	244	287	258	595	782	10
38.	224	253	233	267	595	782	10
Gallardo	235	253	260	267	595	782	10
E,	263	253	269	267	595	782	10
Rojas-García	272	253	311	267	595	782	10
R,	313	253	320	267	595	782	10
de	322	253	330	267	595	782	10
Luna	333	253	347	267	595	782	10
N,	350	253	357	267	595	782	10
Pou	360	253	371	267	595	782	10
A,	374	253	380	267	595	782	10
Brown	235	262	254	276	595	782	10
RH,	257	262	268	276	595	782	10
Illa	271	262	280	276	595	782	10
I.	283	262	287	276	595	782	10
Inflammation	290	262	329	276	595	782	10
in	332	262	337	276	595	782	10
dysferlin	340	262	366	276	595	782	10
my-	369	262	380	276	595	782	10
opathy:	235	271	257	285	595	782	10
immunohistochemical	260	271	323	285	595	782	10
characterization	325	271	372	285	595	782	10
of	374	271	380	285	595	782	10
13	235	280	242	294	595	782	10
patients.	245	280	269	294	595	782	10
Neurology.	271	280	303	294	595	782	10
2001;57(11):2136–8.	305	280	364	294	595	782	10
DOI:	367	280	380	294	595	782	10
10.1212/wnl.57.11.2136	235	290	304	303	595	782	10
39.	224	299	233	313	595	782	10
Arahata	235	299	259	313	595	782	10
K,	262	299	269	313	595	782	10
Ishihara	272	299	296	313	595	782	10
T,	300	299	305	313	595	782	10
Fukunaga	309	299	339	313	595	782	10
H,	342	299	349	313	595	782	10
Orimo	352	299	371	313	595	782	10
S,	374	299	380	313	595	782	10
Lee	235	308	246	322	595	782	10
JH,	249	308	259	322	595	782	10
Goto	261	308	275	322	595	782	10
K,	278	308	284	322	595	782	10
et	287	308	292	322	595	782	10
al.	295	308	302	322	595	782	10
Inflammatory	305	308	342	322	595	782	10
response	345	308	372	322	595	782	10
in	375	308	380	322	595	782	10
facioscapulohumeral	235	317	295	331	595	782	10
muscular	298	317	324	331	595	782	10
dystrophy	326	317	355	331	595	782	10
(FSHD):	357	317	380	331	595	782	10
immunocytochemical	235	326	296	340	595	782	10
and	297	326	308	340	595	782	10
genetic	309	326	330	340	595	782	10
analyses.	331	326	358	340	595	782	10
Muscle	359	326	380	340	595	782	10
Nerve	235	335	252	349	595	782	10
Suppl.	254	335	273	349	595	782	10
1995;2:S56-66.	275	335	318	349	595	782	10
40.	224	344	233	358	595	782	10
Argov	235	344	252	358	595	782	10
Z,	254	344	260	358	595	782	10
Sadeh	263	344	281	358	595	782	10
M,	283	344	291	358	595	782	10
Mazor	293	344	311	358	595	782	10
K,	313	344	319	358	595	782	10
Soffer	322	344	338	358	595	782	10
D,	341	344	347	358	595	782	10
Kahana	350	344	372	358	595	782	10
E,	374	344	380	358	595	782	10
Eisenberg	235	354	265	367	595	782	10
I,	266	354	270	367	595	782	10
et	272	354	277	367	595	782	10
al.	279	354	286	367	595	782	10
Muscular	288	354	315	367	595	782	10
dystrophy	316	354	345	367	595	782	10
due	347	354	358	367	595	782	10
to	360	354	365	367	595	782	10
dys-	367	354	380	367	595	782	10
ferlin	235	363	249	377	595	782	10
deficiency	250	363	279	377	595	782	10
in	281	363	286	377	595	782	10
Libyan	287	363	306	377	595	782	10
Jews.	307	363	323	377	595	782	10
Clinical	325	363	345	377	595	782	10
and	347	363	358	377	595	782	10
genetic	359	363	380	377	595	782	10
features.	235	372	260	386	595	782	10
Brain	262	372	277	386	595	782	10
J	279	372	282	386	595	782	10
Neurol.	284	372	304	386	595	782	10
2000;123	306	372	333	386	595	782	10
(	335	372	337	386	595	782	10
Pt	338	372	344	386	595	782	10
6):1229–37.	346	372	380	386	595	782	10
DOI:	235	381	248	395	595	782	10
10.1093/brain/123.6.1229	250	381	324	395	595	782	10
41.	224	390	233	404	595	782	10
Confalonieri	235	390	269	404	595	782	10
P,	272	390	277	404	595	782	10
Oliva	280	390	294	404	595	782	10
L,	297	390	302	404	595	782	10
Andreetta	305	390	333	404	595	782	10
F,	335	390	341	404	595	782	10
Lorenzoni	343	390	371	404	595	782	10
R,	374	390	380	404	595	782	10
Dassi	235	399	251	413	595	782	10
P,	253	399	259	413	595	782	10
Mariani	261	399	282	413	595	782	10
E,	284	399	290	413	595	782	10
et	292	399	297	413	595	782	10
al.	299	399	306	413	595	782	10
Muscle	308	399	328	413	595	782	10
inflammation	330	399	367	413	595	782	10
and	369	399	380	413	595	782	10
MHC	235	408	250	422	595	782	10
class	252	408	267	422	595	782	10
I	270	408	272	422	595	782	10
up-regulation	274	408	312	422	595	782	10
in	315	408	320	422	595	782	10
muscular	322	408	349	422	595	782	10
dystrophy	351	408	380	422	595	782	10
with	235	418	247	431	595	782	10
lack	251	418	263	431	595	782	10
of	266	418	272	431	595	782	10
dysferlin:	275	418	304	431	595	782	10
an	307	418	314	431	595	782	10
immunopathological	317	418	380	431	595	782	10
study.	235	427	253	441	595	782	10
J	254	427	257	441	595	782	10
Neuroimmunol.	259	427	302	441	595	782	10
2003;142(1–2):130–6.	303	427	365	441	595	782	10
DOI:	367	427	380	441	595	782	10
10.1016/s0165-5728(03)00255-8	235	436	329	450	595	782	10
42.	224	445	233	459	595	782	10
Ricker	235	445	253	459	595	782	10
K.	256	445	262	459	595	782	10
Myotonic	265	445	291	459	595	782	10
dystrophy	293	445	322	459	595	782	10
and	325	445	336	459	595	782	10
proximal	338	445	363	459	595	782	10
myo-	366	445	380	459	595	782	10
tonic	235	454	249	468	595	782	10
myopathy.	251	454	281	468	595	782	10
J	282	454	286	468	595	782	10
Neurol.	287	454	308	468	595	782	10
1999;246(5):334–8.	309	454	365	468	595	782	10
DOI:	367	454	380	468	595	782	10
10.1007/s004150050359	235	463	306	477	595	782	10
43.	224	472	233	486	595	782	10
Amato	235	472	254	486	595	782	10
AA,	256	472	267	486	595	782	10
Griggs	270	472	290	486	595	782	10
RC.	292	472	303	486	595	782	10
Unicorns,	306	472	334	486	595	782	10
dragons,	337	472	363	486	595	782	10
poly-	365	472	380	486	595	782	10
myositis,	235	481	260	495	595	782	10
and	261	481	272	495	595	782	10
other	274	481	288	495	595	782	10
mythological	289	481	325	495	595	782	10
beasts.	327	481	347	495	595	782	10
Neurology.	349	481	380	495	595	782	10
2003;61(3):288–9.	235	491	287	504	595	782	10
DOI:	289	491	302	504	595	782	10
10.1212/wnl.61.3.288	304	491	366	504	595	782	10
44.	224	500	233	514	595	782	10
Angelini	235	500	258	514	595	782	10
C,	260	500	266	514	595	782	10
Fanin	268	500	284	514	595	782	10
M.	286	500	293	514	595	782	10
Calpainopathy.	295	500	339	514	595	782	10
In:	341	500	348	514	595	782	10
Adam	350	500	367	514	595	782	10
MP,	369	500	380	514	595	782	10
Ardinger	235	509	260	523	595	782	10
HH,	262	509	273	523	595	782	10
Pagon	274	509	293	523	595	782	10
RA,	294	509	305	523	595	782	10
Wallace	306	509	329	523	595	782	10
SE,	331	509	340	523	595	782	10
Bean	342	509	357	523	595	782	10
LJ,	358	509	367	523	595	782	10
Ste-	368	509	380	523	595	782	10
phens	235	518	253	532	595	782	10
K,	255	518	261	532	595	782	10
et	264	518	269	532	595	782	10
al.,	271	518	280	532	595	782	10
editors.	282	518	303	532	595	782	10
GeneReviews®	305	518	350	532	595	782	10
[Internet].	352	518	380	532	595	782	10
Seattle	235	527	254	541	595	782	10
(WA):	256	527	271	541	595	782	10
University	273	527	300	541	595	782	10
of	301	527	306	541	595	782	10
Washington,	308	527	343	541	595	782	10
Seattle;	344	527	365	541	595	782	10
1993	366	527	380	541	595	782	10
[cited	235	536	252	550	595	782	10
2018	253	536	267	550	595	782	10
Jul	268	536	277	550	595	782	10
30].	278	536	289	550	595	782	10
Available	290	536	317	550	595	782	10
from:	318	536	332	550	595	782	10
http://www.ncbi.	334	536	380	550	595	782	10
nlm.nih.gov/books/NBK1313/	235	545	319	559	595	782	10
45.	224	555	233	568	595	782	10
Corral	235	555	252	568	595	782	10
R,	254	555	260	568	595	782	10
A	262	555	266	568	595	782	10
M,	268	555	275	568	595	782	10
Vázquez	276	555	301	568	595	782	10
V,	303	555	309	568	595	782	10
La	310	555	317	568	595	782	10
JM	319	555	328	568	595	782	10
de,	329	555	338	568	595	782	10
Holgado	340	555	365	568	595	782	10
Silva	366	555	380	568	595	782	10
C,	235	564	242	578	595	782	10
Aznar	244	564	261	578	595	782	10
Martín	264	564	282	578	595	782	10
A,	285	564	291	578	595	782	10
et	294	564	299	578	595	782	10
al.	302	564	309	578	595	782	10
Miopatía	312	564	337	578	595	782	10
por	340	564	349	578	595	782	10
déficit	352	564	370	578	595	782	10
de	372	564	380	578	595	782	10
carnitina:	235	573	262	587	595	782	10
un	264	573	271	587	595	782	10
caso	274	573	288	587	595	782	10
de	290	573	297	587	595	782	10
diagnóstico	300	573	333	587	595	782	10
tardío.	336	573	354	587	595	782	10
An	357	573	365	587	595	782	10
Med	367	573	380	587	595	782	10
Interna.	235	582	257	596	595	782	10
2002;19(8):39–42.	259	582	311	596	595	782	10
46.	391	79	400	93	595	782	10
Khaleeli	402	79	425	93	595	782	10
AA,	428	79	439	93	595	782	10
Griffith	441	79	461	93	595	782	10
DG,	463	79	475	93	595	782	10
Edwards	478	79	503	93	595	782	10
RH.	506	79	517	93	595	782	10
The	520	79	530	93	595	782	10
clini-	533	79	547	93	595	782	10
cal	403	88	411	102	595	782	10
presentation	414	88	449	102	595	782	10
of	452	88	457	102	595	782	10
hypothyroid	460	88	494	102	595	782	10
myopathy	496	88	524	102	595	782	10
and	527	88	538	102	595	782	10
its	541	88	547	102	595	782	10
relationship	403	97	439	111	595	782	10
to	442	97	448	111	595	782	10
abnormalities	451	97	493	111	595	782	10
in	496	97	501	111	595	782	10
structure	505	97	532	111	595	782	10
and	535	97	547	111	595	782	10
function	403	106	425	120	595	782	10
of	428	106	433	120	595	782	10
skeletal	435	106	457	120	595	782	10
muscle.	460	106	482	120	595	782	10
Clin	485	106	496	120	595	782	10
Endocrinol	498	106	529	120	595	782	10
(Oxf).	531	106	547	120	595	782	10
1983;19(3):365–76.	403	115	457	129	595	782	10
DOI:	458	115	471	129	595	782	10
10.1111/j.1365-2265.1983.	472	115	547	129	595	782	10
tb00010.x	403	124	431	138	595	782	10
47.	391	133	400	147	595	782	10
Maselli	402	133	422	147	595	782	10
RA,	423	133	433	147	595	782	10
Richman	434	133	459	147	595	782	10
DP,	460	133	471	147	595	782	10
Wollmann	472	133	499	147	595	782	10
RL.	501	133	510	147	595	782	10
Inflammation	511	133	547	147	595	782	10
at	403	142	408	156	595	782	10
the	409	142	418	156	595	782	10
neuromuscular	419	142	462	156	595	782	10
junction	464	142	486	156	595	782	10
in	487	142	492	156	595	782	10
myasthenia	494	142	527	156	595	782	10
gravis.	528	142	547	156	595	782	10
Neurology.	403	151	435	165	595	782	10
1991;41(9):1497–504.	438	151	502	165	595	782	10
DOI:	505	151	519	165	595	782	10
10.1212/	521	151	547	165	595	782	10
wnl.41.9.1497	403	160	443	174	595	782	10
48.	391	169	400	183	595	782	10
Fernandez	402	169	433	183	595	782	10
Castro	435	169	454	183	595	782	10
M,	456	169	464	183	595	782	10
Godo	466	169	482	183	595	782	10
J,	484	169	489	183	595	782	10
Silva	492	169	505	183	595	782	10
L,	507	169	513	183	595	782	10
Andreu	515	169	536	183	595	782	10
JL.	539	169	547	183	595	782	10
Miopatía	403	178	428	192	595	782	10
esteroidea.	431	178	463	192	595	782	10
Semin	466	178	484	192	595	782	10
Fund	487	178	501	192	595	782	10
Esp	504	178	515	192	595	782	10
Reumatol:	518	178	547	192	595	782	10
201–6.	403	187	422	201	595	782	10
49.	391	196	400	210	595	782	10
Mimori	402	196	423	210	595	782	10
T,	426	196	431	210	595	782	10
Nakashima	435	196	469	210	595	782	10
R,	472	196	478	210	595	782	10
Hosono	481	196	505	210	595	782	10
Y.	508	196	514	210	595	782	10
Interstitial	517	196	547	210	595	782	10
lung	403	205	416	219	595	782	10
disease	419	205	442	219	595	782	10
in	445	205	450	219	595	782	10
myositis:	453	205	480	219	595	782	10
clinical	483	205	504	219	595	782	10
subsets,	507	205	532	219	595	782	10
bio-	535	205	547	219	595	782	10
markers,	403	214	429	228	595	782	10
and	432	214	444	228	595	782	10
treatment.	447	214	478	228	595	782	10
Curr	481	214	494	228	595	782	10
Rheumatol	497	214	530	228	595	782	10
Rep.	533	214	547	228	595	782	10
2012;14(3):264–74.	403	223	462	237	595	782	10
DOI:	465	223	479	237	595	782	10
10.1007/s11926-012-	482	223	547	237	595	782	10
0246-6	403	232	423	246	595	782	10
50.	391	241	400	255	595	782	10
Zong	402	241	417	255	595	782	10
M,	419	241	426	255	595	782	10
Lundberg	428	241	456	255	595	782	10
IE.	458	241	466	255	595	782	10
Pathogenesis,	467	241	508	255	595	782	10
classification	510	241	547	255	595	782	10
and	403	250	414	264	595	782	10
treatment	417	250	445	264	595	782	10
of	448	250	453	264	595	782	10
inflammatory	456	250	495	264	595	782	10
myopathies.	498	250	534	264	595	782	10
Nat	537	250	547	264	595	782	10
Rev	403	259	414	273	595	782	10
Rheumatol.	415	259	448	273	595	782	10
2011;7(5):297–306.	450	259	505	273	595	782	10
DOI:	507	259	520	273	595	782	10
10.1038/	522	259	547	273	595	782	10
nrrheum.2011.39	403	268	451	282	595	782	10
51.	391	277	400	291	595	782	10
Findlay	402	277	423	291	595	782	10
AR,	425	277	435	291	595	782	10
Goyal	438	277	454	291	595	782	10
NA,	457	277	467	291	595	782	10
Mozaffar	469	277	494	291	595	782	10
T.	497	277	502	291	595	782	10
An	504	277	512	291	595	782	10
overview	514	277	540	291	595	782	10
of	542	277	547	291	595	782	10
polymyositis	403	286	438	300	595	782	10
and	440	286	451	300	595	782	10
dermatomyositis.	454	286	503	300	595	782	10
Muscle	505	286	526	300	595	782	10
Nerve.	528	286	547	300	595	782	10
2015;51(5):638–56.	403	295	457	309	595	782	10
DOI:	458	295	471	309	595	782	10
10.1002/mus.24566	473	295	528	309	595	782	10
52.	391	304	400	318	595	782	10
Wang	402	304	419	318	595	782	10
DX,	420	304	430	318	595	782	10
Shu	431	304	442	318	595	782	10
XM,	443	304	454	318	595	782	10
Tian	455	304	467	318	595	782	10
XL,	468	304	477	318	595	782	10
Chen	479	304	494	318	595	782	10
F,	495	304	500	318	595	782	10
Zu	501	304	509	318	595	782	10
N,	510	304	516	318	595	782	10
Ma	518	304	526	318	595	782	10
L,	528	304	533	318	595	782	10
et	534	304	539	318	595	782	10
al.	540	304	547	318	595	782	10
Intravenous	403	313	435	327	595	782	10
immunoglobulin	436	313	481	327	595	782	10
therapy	482	313	503	327	595	782	10
in	504	313	509	327	595	782	10
adult	510	313	524	327	595	782	10
patients	525	313	547	327	595	782	10
with	403	322	414	336	595	782	10
polymyositis/dermatomyositis:	417	322	506	336	595	782	10
a	509	322	513	336	595	782	10
systematic	515	322	547	336	595	782	10
literature	403	331	427	345	595	782	10
review.	429	331	448	345	595	782	10
Clin	450	331	461	345	595	782	10
Rheumatol.	463	331	495	345	595	782	10
2012;31(5):801–6.	497	331	547	345	595	782	10
DOI:	403	340	415	354	595	782	10
10.1007/s10067-012-1940-5	417	340	496	354	595	782	10
53.	391	349	400	363	595	782	10
Valiyil	402	349	420	363	595	782	10
R,	422	349	429	363	595	782	10
Casciola-Rosen	432	349	479	363	595	782	10
L,	482	349	488	363	595	782	10
Hong	491	349	507	363	595	782	10
G,	510	349	517	363	595	782	10
Mammen	520	349	547	363	595	782	10
A,	403	358	409	372	595	782	10
Christopher-Stine	412	358	466	372	595	782	10
L.	470	358	475	372	595	782	10
Rituximab	478	358	509	372	595	782	10
therapy	512	358	536	372	595	782	10
for	539	358	547	372	595	782	10
myopathy	403	367	431	381	595	782	10
associated	434	367	465	381	595	782	10
with	468	367	479	381	595	782	10
anti-signal	482	367	512	381	595	782	10
recognition	515	367	547	381	595	782	10
particle	403	376	424	390	595	782	10
antibodies:	427	376	460	390	595	782	10
a	462	376	466	390	595	782	10
case	469	376	483	390	595	782	10
series.	486	376	505	390	595	782	10
Arthritis	508	376	530	390	595	782	10
Care	533	376	547	390	595	782	10
Res.	403	385	415	399	595	782	10
2010;62(9):1328–34.	417	385	476	399	595	782	10
DOI:	478	385	491	399	595	782	10
10.1002/acr.20219	493	385	547	399	595	782	10
54.	391	394	400	408	595	782	10
Furlan	402	394	420	408	595	782	10
A,	422	394	428	408	595	782	10
Botsios	430	394	451	408	595	782	10
C,	452	394	459	408	595	782	10
Ruffatti	461	394	481	408	595	782	10
A,	482	394	488	408	595	782	10
Todesco	490	394	515	408	595	782	10
S,	517	394	523	408	595	782	10
Punzi	524	394	540	408	595	782	10
L.	542	394	547	408	595	782	10
Antisynthetase	403	403	444	417	595	782	10
syndrome	445	403	473	417	595	782	10
with	474	403	486	417	595	782	10
refractory	487	403	514	417	595	782	10
polyarthritis	515	403	547	417	595	782	10
and	403	412	414	426	595	782	10
fever	415	412	429	426	595	782	10
successfully	430	412	465	426	595	782	10
treated	467	412	487	426	595	782	10
with	488	412	499	426	595	782	10
the	501	412	510	426	595	782	10
IL-1	511	412	522	426	595	782	10
receptor	523	412	547	426	595	782	10
antagonist,	403	421	434	435	595	782	10
anakinra:	436	421	463	435	595	782	10
A	464	421	469	435	595	782	10
case	470	421	484	435	595	782	10
report.	486	421	505	435	595	782	10
Jt	507	421	512	435	595	782	10
Bone	514	421	529	435	595	782	10
Spine	531	421	547	435	595	782	10
Rev	403	430	414	444	595	782	10
Rhum.	417	430	437	444	595	782	10
2008;75(3):366–7.	440	430	496	444	595	782	10
DOI:	499	430	513	444	595	782	10
10.1016/j.	517	430	547	444	595	782	10
jbspin.2007.07.010	403	439	458	453	595	782	10
55.	391	448	400	462	595	782	10
Dastmalchi	402	448	434	462	595	782	10
M,	436	448	443	462	595	782	10
Grundtman	445	448	477	462	595	782	10
C,	479	448	485	462	595	782	10
Alexanderson	487	448	526	462	595	782	10
H,	528	448	534	462	595	782	10
Ma-	536	448	547	462	595	782	10
vragani	403	457	424	471	595	782	10
CP,	425	457	435	471	595	782	10
Einarsdottir	437	457	469	471	595	782	10
H,	470	457	477	471	595	782	10
Helmers	478	457	502	471	595	782	10
SB,	503	457	513	471	595	782	10
et	514	457	520	471	595	782	10
al.	521	457	528	471	595	782	10
A	529	457	533	471	595	782	10
high	535	457	547	471	595	782	10
incidence	403	466	431	480	595	782	10
of	433	466	438	480	595	782	10
disease	441	466	463	480	595	782	10
flares	465	466	481	480	595	782	10
in	483	466	488	480	595	782	10
an	491	466	498	480	595	782	10
open	500	466	515	480	595	782	10
pilot	517	466	529	480	595	782	10
study	531	466	547	480	595	782	10
of	403	475	408	489	595	782	10
infliximab	409	475	436	489	595	782	10
in	438	475	443	489	595	782	10
patients	444	475	467	489	595	782	10
with	469	475	480	489	595	782	10
refractory	481	475	509	489	595	782	10
inflammatory	510	475	547	489	595	782	10
myopathies.	403	484	437	498	595	782	10
Ann	439	484	451	498	595	782	10
Rheum	453	484	473	498	595	782	10
Dis.	475	484	486	498	595	782	10
2008;67(12):1670–7.	488	484	547	498	595	782	10
DOI:	403	493	416	507	595	782	10
10.1136/ard.2007.077974	418	493	491	507	595	782	10
56.	391	502	400	516	595	782	10
Muscle	402	502	424	516	595	782	10
Study	427	502	444	516	595	782	10
Group.	447	502	468	516	595	782	10
A	471	502	476	516	595	782	10
randomized,	479	502	517	516	595	782	10
pilot	520	502	533	516	595	782	10
trial	536	502	547	516	595	782	10
of	403	511	408	525	595	782	10
etanercept	411	511	444	525	595	782	10
in	447	511	452	525	595	782	10
dermatomyositis.	455	511	507	525	595	782	10
Ann	510	511	522	525	595	782	10
Neurol.	525	511	547	525	595	782	10
2011;70(3):427–36.	403	520	458	534	595	782	10
DOI:	460	520	473	534	595	782	10
10.1002/ana.22477	475	520	530	534	595	782	10
57.	391	529	400	543	595	782	10
Higgs	402	529	419	543	595	782	10
BW,	420	529	432	543	595	782	10
Zhu	433	529	444	543	595	782	10
W,	445	529	453	543	595	782	10
Morehouse	454	529	486	543	595	782	10
C,	487	529	493	543	595	782	10
White	495	529	510	543	595	782	10
WI,	512	529	521	543	595	782	10
Brohawn	522	529	547	543	595	782	10
P,	403	538	408	552	595	782	10
Guo	410	538	422	552	595	782	10
X,	424	538	430	552	595	782	10
et	432	538	437	552	595	782	10
al.	439	538	446	552	595	782	10
A	448	538	452	552	595	782	10
phase	454	538	472	552	595	782	10
1b	474	538	481	552	595	782	10
clinical	483	538	503	552	595	782	10
trial	505	538	516	552	595	782	10
evaluating	517	538	547	552	595	782	10
sifalimumab,	403	547	439	561	595	782	10
an	442	547	449	561	595	782	10
anti-IFN-	452	547	476	561	595	782	10
α	476	548	481	559	595	782	10
monoclonal	484	547	517	561	595	782	10
antibody,	520	547	547	561	595	782	10
shows	403	556	421	570	595	782	10
target	423	556	440	570	595	782	10
neutralisation	443	556	481	570	595	782	10
of	483	556	489	570	595	782	10
a	491	556	495	570	595	782	10
type	497	556	510	570	595	782	10
I	512	556	514	570	595	782	10
IFN	517	556	527	570	595	782	10
signa-	529	556	547	570	595	782	10
ture	403	565	414	579	595	782	10
in	416	565	421	579	595	782	10
blood	423	565	439	579	595	782	10
of	442	565	447	579	595	782	10
dermatomyositis	449	565	496	579	595	782	10
and	498	565	510	579	595	782	10
polymyositis	512	565	547	579	595	782	10
patients.	403	574	427	588	595	782	10
Ann	429	574	440	588	595	782	10
Rheum	442	574	462	588	595	782	10
Dis.	464	574	475	588	595	782	10
2014;73(1):256–62.	477	574	532	588	595	782	10
DOI:	534	574	547	588	595	782	10
10.1136/annrheumdis-2012-202794	403	583	505	597	595	782	10
An	426	745	435	759	595	782	10
Fac	437	745	448	759	595	782	10
med.	450	745	466	759	595	782	10
2019;80(3):362-71	468	745	524	759	595	782	10
371	536	745	547	758	595	782	10
