XXXXXX	67	45	89	55	587	822	1
AMP	96	33	183	95	587	822	1
Acta	197	56	234	79	587	822	1
Médica	238	56	298	79	587	822	1
Peruana	302	56	370	79	587	822	1
XXXXXX	505	45	527	55	587	822	1
REPORTE	341	95	416	115	587	822	1
DE	420	95	441	115	587	822	1
CASOS	445	95	500	115	587	822	1
Hemangioendotelioma	71	161	280	187	587	822	1
kaposiforme	285	161	401	187	587	822	1
torácico	405	161	480	187	587	822	1
con	71	183	103	209	587	822	1
respuesta	108	183	199	209	587	822	1
favorable	204	183	292	209	587	822	1
a	297	183	307	209	587	822	1
sirolimus.	312	183	401	209	587	822	1
Reporte	405	183	480	209	587	822	1
de	485	183	508	209	587	822	1
caso	71	205	112	231	587	822	1
y	116	205	127	231	587	822	1
revisión	131	205	205	231	587	822	1
de	210	205	233	231	587	822	1
la	237	205	254	231	587	822	1
literatura	259	205	347	231	587	822	1
Thoracic	71	246	138	269	587	822	1
kaposiform	142	246	232	269	587	822	1
hemangioendothelioma	236	246	421	269	587	822	1
with	425	246	461	269	587	822	1
a	465	246	475	269	587	822	1
good	479	246	518	269	587	822	1
response	71	267	141	290	587	822	1
to	145	267	162	290	587	822	1
syrolimus.	166	267	247	290	587	822	1
Case	251	267	288	290	587	822	1
report	292	267	342	290	587	822	1
and	346	267	376	290	587	822	1
literature	380	267	455	290	587	822	1
review	459	267	512	290	587	822	1
Daisy	190	325	213	337	587	822	1
Guerrero-Padilla	216	325	288	337	587	822	1
1,a	288	326	296	333	587	822	1
,	296	325	298	337	587	822	1
José	301	325	321	337	587	822	1
Tantaleán-Da	323	325	382	337	587	822	1
Fieno	384	325	409	337	587	822	1
1,2,a	409	326	421	333	587	822	1
,	421	325	423	337	587	822	1
Felipe	426	325	453	337	587	822	1
Velásquez-	455	325	503	337	587	822	1
Valderrama	190	337	241	348	587	822	1
1,b	241	338	249	344	587	822	1
,	249	337	251	348	587	822	1
Rosa	254	337	275	348	587	822	1
León-Paredes	277	337	338	348	587	822	1
1,a	338	338	345	344	587	822	1
1	190	355	193	365	587	822	1
Instituto	198	355	221	365	587	822	1
Nacional	223	355	247	365	587	822	1
de	249	355	256	365	587	822	1
Salud	257	355	272	365	587	822	1
del	274	355	282	365	587	822	1
Niño.	284	355	299	365	587	822	1
Lima,	300	355	315	365	587	822	1
Perú.	317	355	331	365	587	822	1
2	190	363	193	373	587	822	1
Universidad	198	363	231	373	587	822	1
Nacional	232	363	257	373	587	822	1
Federico	258	363	282	373	587	822	1
Villarreal.	283	363	310	373	587	822	1
Lima,	311	363	326	373	587	822	1
Perú.	328	363	342	373	587	822	1
a	190	371	193	381	587	822	1
Médico	198	371	219	381	587	822	1
pediatra	220	371	243	381	587	822	1
intensivista,	245	371	278	381	587	822	1
b	279	371	283	381	587	822	1
Dermatólogo	285	371	321	381	587	822	1
pediatra	323	371	346	381	587	822	1
Correspondencia	71	396	136	409	587	822	1
José	71	406	84	418	587	822	1
Tantaleán	86	406	117	418	587	822	1
D.	119	406	126	418	587	822	1
tantaleanjose@hotmail.com	71	416	162	428	587	822	1
jtantalean@insn.gob.pe	71	426	147	438	587	822	1
Recibido:	71	460	94	470	587	822	1
03/10/2018	96	460	127	470	587	822	1
Arbitrado	71	469	95	479	587	822	1
por	97	469	106	479	587	822	1
pares	107	469	121	479	587	822	1
Aprobado:	71	478	98	488	587	822	1
27/03/2019	101	478	132	488	587	822	1
Citar	71	496	83	506	587	822	1
como:	84	496	100	506	587	822	1
Guerrero-Padilla	102	496	145	506	587	822	1
D,	146	496	151	506	587	822	1
Tantaleán-Da	71	505	105	515	587	822	1
Fieno	107	505	121	515	587	822	1
J,	122	505	126	515	587	822	1
Velásquez-	127	505	155	515	587	822	1
Valderrama	71	514	101	524	587	822	1
F,	102	514	106	524	587	822	1
León-Paredes	108	514	143	524	587	822	1
R.	144	514	149	524	587	822	1
Hemangioendotelioma	71	523	130	533	587	822	1
kaposiforme	131	523	163	533	587	822	1
torácico	71	532	91	542	587	822	1
con	93	532	102	542	587	822	1
respuesta	104	532	129	542	587	822	1
favorable	130	532	155	542	587	822	1
a	156	532	159	542	587	822	1
sirolimus.	71	541	95	551	587	822	1
Reporte	97	541	117	551	587	822	1
de	119	541	125	551	587	822	1
caso	126	541	138	551	587	822	1
y	140	541	142	551	587	822	1
revisión	144	541	164	551	587	822	1
de	71	550	77	560	587	822	1
la	78	550	83	560	587	822	1
literatura.	85	550	111	560	587	822	1
Acta	112	550	124	560	587	822	1
Med	125	550	137	560	587	822	1
Peru.	139	550	152	560	587	822	1
2019;36(2):124-8	71	559	116	569	587	822	1
RESUMEN	185	408	232	422	587	822	1
Palabras	185	561	216	574	587	822	1
clave:	217	561	238	574	587	822	1
Hemangioendotelioma;	239	561	322	574	587	822	1
Invasividad	323	561	362	574	587	822	1
neoplásica;	363	561	403	574	587	822	1
Sirolimus	404	561	436	574	587	822	1
(fuente:	437	561	465	574	587	822	1
DeCS	467	561	485	574	587	822	1
BIREME)	486	561	516	574	587	822	1
ABSTRACT	185	608	236	621	587	822	1
Keywords:	185	736	223	750	587	822	1
Hemangioendothelioma;	225	737	313	750	587	822	1
Neoplasm	315	737	351	750	587	822	1
invasiveness;	353	737	399	750	587	822	1
Sirolimus	401	737	434	750	587	822	1
(source:	436	737	464	750	587	822	1
NLM	466	737	483	750	587	822	1
MeSH).	485	737	511	750	587	822	1
124	43	784	58	798	587	822	1
Acta	78	783	95	796	587	822	1
Med	98	783	116	796	587	822	1
Peru.	118	783	138	796	587	822	1
2019;36(2):124-8	140	783	209	796	587	822	1
Hemangioendotelioma	57	45	120	55	587	822	2
kaposiforme	122	45	156	55	587	822	2
torácico	157	45	179	55	587	822	2
con	181	45	191	55	587	822	2
respuesta	192	45	219	55	587	822	2
favorable	221	45	246	55	587	822	2
a	248	45	251	55	587	822	2
sirolimus	252	45	277	55	587	822	2
Guerrero-Padilla	448	45	494	55	587	822	2
D,	495	45	501	55	587	822	2
et	502	45	508	55	587	822	2
al.	509	45	516	55	587	822	2
INTRODUCCIÓN	57	76	146	93	587	822	2
REPORTE	293	76	346	93	587	822	2
DE	349	76	365	93	587	822	2
CASO	367	76	400	93	587	822	2
El	57	100	63	113	587	822	2
hemangioendotelioma	67	100	153	113	587	822	2
kaposiforme	156	100	203	113	587	822	2
(HEK)	207	100	228	113	587	822	2
es	231	100	239	113	587	822	2
un	243	100	252	113	587	822	2
tumor	256	100	279	113	587	822	2
vascular	57	112	90	125	587	822	2
potencialmente	95	112	159	125	587	822	2
letal,	163	112	184	125	587	822	2
cuya	188	112	207	125	587	822	2
incidencia	211	112	252	125	587	822	2
es	257	112	265	125	587	822	2
de	270	112	279	125	587	822	2
aproximadamente	57	124	123	137	587	822	2
0,7	125	124	136	137	587	822	2
/	138	124	141	137	587	822	2
100	143	124	156	137	587	822	2
000	158	124	171	137	587	822	2
niños	173	124	193	137	587	822	2
por	195	124	207	137	587	822	2
año	209	124	222	137	587	822	2
[1]	224	125	230	133	587	822	2
.	230	124	232	137	587	822	2
El	234	124	240	137	587	822	2
fenómeno	242	124	279	137	587	822	2
Kasabach-Merritt	57	136	119	149	587	822	2
(FKM)	121	136	143	149	587	822	2
es	145	136	152	149	587	822	2
una	154	136	168	149	587	822	2
de	170	136	179	149	587	822	2
las	181	136	190	149	587	822	2
complicaciones	192	136	248	149	587	822	2
del	250	136	261	149	587	822	2
HEK,	262	136	279	149	587	822	2
caracterizado	57	148	105	161	587	822	2
por	107	148	120	161	587	822	2
coagulopatía	122	148	168	161	587	822	2
de	170	148	179	161	587	822	2
consumo,	181	148	216	161	587	822	2
trombocitopenia	219	148	279	161	587	822	2
y	57	160	61	173	587	822	2
alta	63	160	76	173	587	822	2
mortalidad	78	160	118	173	587	822	2
[2]	120	161	126	168	587	822	2
.	126	160	128	173	587	822	2
Lactante	293	100	324	113	587	822	2
mujer	327	100	348	113	587	822	2
de	351	100	360	113	587	822	2
4	363	100	368	113	587	822	2
meses,	371	100	396	113	587	822	2
procedente	399	100	440	113	587	822	2
de	443	100	452	113	587	822	2
Lima,	455	100	474	113	587	822	2
nacida	477	100	501	113	587	822	2
por	504	100	516	113	587	822	2
parto	293	112	313	125	587	822	2
vaginal	317	112	343	125	587	822	2
a	346	112	350	125	587	822	2
término;	354	112	386	125	587	822	2
ingresa	389	112	416	125	587	822	2
el	419	112	425	125	587	822	2
13	429	112	438	125	587	822	2
de	441	112	450	125	587	822	2
junio	454	112	472	125	587	822	2
del	475	112	487	125	587	822	2
2016	490	112	508	125	587	822	2
a	512	112	516	125	587	822	2
Emergencia	293	124	334	137	587	822	2
del	336	124	347	137	587	822	2
Instituto	349	124	378	137	587	822	2
Nacional	381	124	411	137	587	822	2
de	413	124	422	137	587	822	2
Salud	424	124	443	137	587	822	2
del	446	124	456	137	587	822	2
Niño	459	124	475	137	587	822	2
por	477	124	489	137	587	822	2
cuadro	492	124	516	137	587	822	2
clínico	293	136	315	149	587	822	2
de	318	136	327	149	587	822	2
una	329	136	343	149	587	822	2
semana	345	136	372	149	587	822	2
de	375	136	384	149	587	822	2
duración,	386	136	419	149	587	822	2
consistente	421	136	461	149	587	822	2
en	464	136	472	149	587	822	2
la	475	136	481	149	587	822	2
aparición	484	136	516	149	587	822	2
de	293	148	302	161	587	822	2
una	305	148	319	161	587	822	2
tumoración	321	148	362	161	587	822	2
violácea	365	148	394	161	587	822	2
en	397	148	406	161	587	822	2
hemitórax	409	148	445	161	587	822	2
izquierdo,	448	148	482	161	587	822	2
dolorosa	485	148	516	161	587	822	2
a	293	160	298	173	587	822	2
la	300	160	306	173	587	822	2
palpación,	309	160	345	173	587	822	2
que	348	160	361	173	587	822	2
aumenta	364	160	395	173	587	822	2
de	398	160	406	173	587	822	2
volumen	409	160	440	173	587	822	2
en	442	160	451	173	587	822	2
forma	454	160	475	173	587	822	2
progresiva,	478	160	516	173	587	822	2
comprometiendo	293	172	353	185	587	822	2
miembro	354	172	385	185	587	822	2
superior	386	172	415	185	587	822	2
y	416	172	420	185	587	822	2
tornándose	421	172	460	185	587	822	2
indurada	461	172	491	185	587	822	2
(Figura	493	172	516	185	587	822	2
1).	293	184	302	197	587	822	2
No	304	184	314	197	587	822	2
presenta	315	184	346	197	587	822	2
enfermedades	347	184	397	197	587	822	2
previas	398	184	423	197	587	822	2
ni	424	184	431	197	587	822	2
familiares.	480	184	516	197	587	822	2
La	57	184	65	197	587	822	2
mayoría	68	184	98	197	587	822	2
de	101	184	110	197	587	822	2
los	114	184	124	197	587	822	2
casos	127	184	147	197	587	822	2
reportados	151	184	192	197	587	822	2
son	195	184	208	197	587	822	2
en	211	184	220	197	587	822	2
niños	224	184	244	197	587	822	2
menores	247	184	279	197	587	822	2
de	57	196	66	209	587	822	2
un	69	196	78	209	587	822	2
año,	81	196	97	209	587	822	2
predominantemente	100	196	175	209	587	822	2
en	178	196	187	209	587	822	2
los	191	196	201	209	587	822	2
primeros	204	196	237	209	587	822	2
seis	240	196	253	209	587	822	2
meses	256	196	279	209	587	822	2
de	57	207	66	220	587	822	2
vida.	69	207	86	220	587	822	2
Esta	89	207	104	220	587	822	2
neoplasia	107	207	141	220	587	822	2
generalmente	144	207	194	220	587	822	2
se	197	207	205	220	587	822	2
localiza	208	207	234	220	587	822	2
en	237	207	246	220	587	822	2
tronco	249	207	272	220	587	822	2
y	275	207	279	220	587	822	2
extremidades,	57	219	107	232	587	822	2
lo	109	219	115	232	587	822	2
que	117	219	131	232	587	822	2
no	132	219	142	232	587	822	2
excluye	143	219	170	232	587	822	2
su	171	219	179	232	587	822	2
presentación	181	219	227	232	587	822	2
en	229	219	238	232	587	822	2
otras	239	219	257	232	587	822	2
zonas	259	219	279	232	587	822	2
o	57	231	61	244	587	822	2
con	63	231	75	244	587	822	2
sintomatología	77	231	128	244	587	822	2
diversa.	130	231	157	244	587	822	2
Boccara	158	231	185	244	587	822	2
et	187	231	194	244	587	822	2
al.,	195	231	206	244	587	822	2
realizaron	207	231	241	244	587	822	2
un	243	231	252	244	587	822	2
reporte	253	231	279	244	587	822	2
de	57	243	66	256	587	822	2
24	68	243	76	256	587	822	2
infantes	78	243	107	256	587	822	2
afectados,	109	243	145	256	587	822	2
de	147	243	156	256	587	822	2
los	158	243	168	256	587	822	2
cuales	170	243	192	256	587	822	2
15	194	243	203	256	587	822	2
presentaron	205	243	248	256	587	822	2
lesiones	250	243	279	256	587	822	2
equimóticas	57	255	99	268	587	822	2
y	100	255	104	268	587	822	2
alteraciones	106	255	147	268	587	822	2
de	149	255	158	268	587	822	2
la	159	255	165	268	587	822	2
coagulación	166	255	207	268	587	822	2
desde	209	255	230	268	587	822	2
el	231	255	237	268	587	822	2
nacimiento,	238	255	279	268	587	822	2
mientras	57	267	88	280	587	822	2
que	90	267	103	280	587	822	2
el	105	267	112	280	587	822	2
resto	114	267	132	280	587	822	2
dentro	134	267	158	280	587	822	2
de	160	267	168	280	587	822	2
los	170	267	180	280	587	822	2
primeros	182	267	214	280	587	822	2
6	216	267	221	280	587	822	2
meses	223	267	245	280	587	822	2
[3]	247	268	253	275	587	822	2
.	253	267	255	280	587	822	2
Dentro	57	291	81	304	587	822	2
de	81	291	90	304	587	822	2
los	91	291	101	304	587	822	2
esquemas	102	291	137	304	587	822	2
terapéuticos	137	291	180	304	587	822	2
reportados,	181	291	221	304	587	822	2
se	222	291	229	304	587	822	2
ha	230	291	239	304	587	822	2
encontrado	240	291	279	304	587	822	2
desde	57	303	78	316	587	822	2
el	81	303	87	316	587	822	2
uso	90	303	102	316	587	822	2
de	105	303	114	316	587	822	2
esteroides	117	303	153	316	587	822	2
sistémicos,	156	303	195	316	587	822	2
antiplaquetarios,	197	303	257	316	587	822	2
hasta	260	303	279	316	587	822	2
citostáticos	57	315	96	328	587	822	2
como	97	315	116	328	587	822	2
vincristina,	118	315	155	328	587	822	2
entre	156	315	175	328	587	822	2
otros	176	315	194	328	587	822	2
[4,5]	196	315	205	323	587	822	2
.	205	315	207	328	587	822	2
Sin	209	315	219	328	587	822	2
embargo,	220	315	253	328	587	822	2
a	255	315	259	328	587	822	2
pesar	260	315	279	328	587	822	2
de	57	326	66	339	587	822	2
las	67	326	76	339	587	822	2
distintas	78	326	107	339	587	822	2
opciones	108	326	140	339	587	822	2
de	141	326	150	339	587	822	2
tratamiento,	152	326	195	339	587	822	2
la	196	326	203	339	587	822	2
respuesta	204	326	238	339	587	822	2
terapéutica	239	326	279	339	587	822	2
no	57	338	66	351	587	822	2
suele	70	338	89	351	587	822	2
ser	93	338	104	351	587	822	2
satisfactoria,	108	338	156	351	587	822	2
existiendo	160	338	198	351	587	822	2
casos	202	338	222	351	587	822	2
refractarios	226	338	269	351	587	822	2
al	273	338	279	351	587	822	2
tratamiento,	57	350	101	363	587	822	2
lo	104	350	110	363	587	822	2
que	113	350	126	363	587	822	2
dificulta	129	350	158	363	587	822	2
lograr	160	350	181	363	587	822	2
un	184	350	193	363	587	822	2
consenso	196	350	229	363	587	822	2
en	232	350	241	363	587	822	2
el	243	350	250	363	587	822	2
manejo	252	350	279	363	587	822	2
y	57	362	61	375	587	822	2
apertura	64	362	94	375	587	822	2
la	97	362	103	375	587	822	2
posibilidad	106	362	145	375	587	822	2
de	148	362	157	375	587	822	2
seguir	159	362	181	375	587	822	2
investigando	184	362	229	375	587	822	2
sobre	231	362	251	375	587	822	2
nuevas	254	362	279	375	587	822	2
opciones.	57	374	91	387	587	822	2
El	57	398	63	411	587	822	2
sirolimus	67	398	101	411	587	822	2
es	105	398	113	411	587	822	2
un	116	398	126	411	587	822	2
fármaco	129	398	160	411	587	822	2
inmunosupresor	164	398	226	411	587	822	2
comúnmente	229	398	279	411	587	822	2
empleado	57	410	93	423	587	822	2
en	96	410	105	423	587	822	2
pacientes	108	410	142	423	587	822	2
postrasplantados,	145	410	208	423	587	822	2
para	211	410	227	423	587	822	2
la	230	410	236	423	587	822	2
prevención	239	410	279	423	587	822	2
del	57	422	68	435	587	822	2
rechazo	70	422	97	435	587	822	2
al	99	422	105	435	587	822	2
aloinjerto.	108	422	144	435	587	822	2
En	146	422	155	435	587	822	2
los	157	422	167	435	587	822	2
últimos	169	422	195	435	587	822	2
años,	197	422	216	435	587	822	2
se	218	422	226	435	587	822	2
ha	228	422	237	435	587	822	2
probado	239	422	269	435	587	822	2
su	271	422	279	435	587	822	2
empleo	57	434	84	447	587	822	2
en	85	434	94	447	587	822	2
el	96	434	102	447	587	822	2
tratamiento	103	434	146	447	587	822	2
de	147	434	156	447	587	822	2
anomalías	157	434	194	447	587	822	2
vasculares	195	434	232	447	587	822	2
complicadas,	233	434	279	447	587	822	2
especialmente	57	445	108	458	587	822	2
en	111	445	120	458	587	822	2
casos	122	445	142	458	587	822	2
de	144	445	153	458	587	822	2
HEK	156	445	170	458	587	822	2
refractarios,	173	445	215	458	587	822	2
en	218	445	227	458	587	822	2
quienes	230	445	257	458	587	822	2
se	260	445	268	458	587	822	2
ha	270	445	279	458	587	822	2
obtenido	57	457	89	470	587	822	2
respuesta	91	457	125	470	587	822	2
favorable	127	457	160	470	587	822	2
[5,6]	162	458	172	466	587	822	2
.	172	457	174	470	587	822	2
El	57	481	63	494	587	822	2
objetivo	67	481	98	494	587	822	2
de	101	481	111	494	587	822	2
este	114	481	130	494	587	822	2
reporte	133	481	162	494	587	822	2
es	165	481	174	494	587	822	2
mostrar	177	481	207	494	587	822	2
la	210	481	217	494	587	822	2
experiencia	220	481	264	494	587	822	2
del	268	481	279	494	587	822	2
tratamiento	57	493	99	506	587	822	2
con	102	493	115	506	587	822	2
sirolimus	118	493	150	506	587	822	2
vía	153	493	163	506	587	822	2
oral,	166	493	182	506	587	822	2
en	185	493	194	506	587	822	2
el	196	493	203	506	587	822	2
caso	206	493	222	506	587	822	2
de	225	493	234	506	587	822	2
un	237	493	246	506	587	822	2
paciente	249	493	279	506	587	822	2
con	57	505	70	518	587	822	2
HEK	73	505	87	518	587	822	2
asociado	90	505	121	518	587	822	2
a	124	505	128	518	587	822	2
FKM,	131	505	150	518	587	822	2
refractario	153	505	190	518	587	822	2
al	193	505	199	518	587	822	2
tratamiento	202	505	245	518	587	822	2
habitual,	248	505	279	518	587	822	2
con	57	517	69	530	587	822	2
buena	71	517	94	530	587	822	2
respuesta	96	517	130	530	587	822	2
ante	132	517	148	530	587	822	2
la	150	517	156	530	587	822	2
administración	158	517	211	530	587	822	2
de	213	517	222	530	587	822	2
este	224	517	238	530	587	822	2
fármaco.	240	517	272	530	587	822	2
Al	293	205	301	218	587	822	2
ingreso	304	205	331	218	587	822	2
se	335	205	342	218	587	822	2
encontró	346	205	379	218	587	822	2
hematocrito	383	205	428	218	587	822	2
(Hto):	432	205	453	218	587	822	2
28%;	457	205	475	218	587	822	2
conteo	478	205	503	218	587	822	2
de	507	205	516	218	587	822	2
plaquetas:	293	216	330	229	587	822	2
52	332	216	341	229	587	822	2
000/mm	343	216	374	229	587	822	2
3	374	217	376	225	587	822	2
;	376	216	379	229	587	822	2
tiempo	381	216	406	229	587	822	2
de	408	216	417	229	587	822	2
protrombina	419	216	464	229	587	822	2
(TP):	466	216	482	229	587	822	2
19,3	484	216	500	229	587	822	2
seg,	502	216	516	229	587	822	2
INR:	293	228	308	241	587	822	2
1,6;	310	228	323	241	587	822	2
tiempo	325	228	350	241	587	822	2
de	352	228	360	241	587	822	2
tromboplastina	362	228	416	241	587	822	2
parcial	418	228	441	241	587	822	2
activado	443	228	473	241	587	822	2
(TTPa):	474	228	499	241	587	822	2
43,5	500	228	516	241	587	822	2
seg;	293	240	308	253	587	822	2
y	310	240	314	253	587	822	2
fibrinógeno:	317	240	360	253	587	822	2
66,9	363	240	378	253	587	822	2
mg/dl.	381	240	405	253	587	822	2
Se	407	240	416	253	587	822	2
la	418	240	425	253	587	822	2
hospitalizó	427	240	465	253	587	822	2
en	468	240	477	253	587	822	2
el	480	240	486	253	587	822	2
servicio	489	240	516	253	587	822	2
de	293	252	302	265	587	822	2
Dermatología	305	252	353	265	587	822	2
con	356	252	369	265	587	822	2
el	371	252	378	265	587	822	2
diagnóstico	381	252	421	265	587	822	2
de	424	252	433	265	587	822	2
hemangioendotelioma	435	252	516	265	587	822	2
kaposiforme	293	264	339	277	587	822	2
y	343	264	347	277	587	822	2
fenómeno	350	264	388	277	587	822	2
de	391	264	400	277	587	822	2
Kasabach	404	264	438	277	587	822	2
Merritt,	441	264	471	277	587	822	2
iniciándose	474	264	516	277	587	822	2
tratamiento	293	276	336	289	587	822	2
con	338	276	350	289	587	822	2
metilprednisolona	352	276	417	289	587	822	2
3mg/kg/día	419	276	461	289	587	822	2
IV.	462	276	471	289	587	822	2
Veinticuatro	293	297	334	310	587	822	2
horas	335	297	354	310	587	822	2
después	355	297	383	310	587	822	2
de	384	297	392	310	587	822	2
ser	394	297	404	310	587	822	2
hospitalizada,	405	297	451	310	587	822	2
pasó	452	297	468	310	587	822	2
a	469	297	473	310	587	822	2
la	475	297	480	310	587	822	2
Unidad	482	297	506	310	587	822	2
de	507	297	516	310	587	822	2
Cuidados	293	309	324	322	587	822	2
Intensivos	325	309	357	322	587	822	2
(UCI)	358	309	375	322	587	822	2
por	376	309	387	322	587	822	2
alto	388	309	401	322	587	822	2
riesgo	402	309	422	322	587	822	2
de	422	309	431	322	587	822	2
sangrado	432	309	462	322	587	822	2
y	463	309	467	322	587	822	2
persistencia	468	309	506	322	587	822	2
de	507	309	516	322	587	822	2
alteración	293	321	326	334	587	822	2
hematológica	327	321	371	334	587	822	2
y	372	321	376	334	587	822	2
de	377	321	385	334	587	822	2
coagulación.	386	321	427	334	587	822	2
En	428	321	436	334	587	822	2
UCI	437	321	449	334	587	822	2
presentó	450	321	479	334	587	822	2
la	480	321	486	334	587	822	2
siguiente	486	321	516	334	587	822	2
analítica:	293	333	323	346	587	822	2
leucocitos:	324	333	358	346	587	822	2
10	359	333	368	346	587	822	2
730/mm	369	333	398	346	587	822	2
(abastonados:	399	333	445	346	587	822	2
0%,	446	333	458	346	587	822	2
neutrofilos:	459	333	496	346	587	822	2
60%);	497	333	516	346	587	822	2
Hto:	293	344	308	357	587	822	2
29%;	309	344	326	357	587	822	2
hemoglobina:	327	344	373	357	587	822	2
9,8	375	344	385	357	587	822	2
g/dl;	387	344	402	357	587	822	2
conteo	404	344	427	357	587	822	2
de	428	344	437	357	587	822	2
plaquetas	438	344	471	357	587	822	2
47	472	344	481	357	587	822	2
000/mm	482	344	511	357	587	822	2
3	511	345	514	353	587	822	2
;	514	344	516	357	587	822	2
TP	293	356	302	369	587	822	2
19,9	303	356	318	369	587	822	2
seg;	319	356	332	369	587	822	2
INR	334	356	346	369	587	822	2
1,7;	347	356	359	369	587	822	2
TTPa	361	356	377	369	587	822	2
38,5	378	356	393	369	587	822	2
seg;	394	356	408	369	587	822	2
tiempo	409	356	433	369	587	822	2
de	434	356	443	369	587	822	2
trombina	444	356	475	369	587	822	2
(TT):	476	356	491	369	587	822	2
42	493	356	501	369	587	822	2
seg;	503	356	516	369	587	822	2
fibrinógeno	293	368	332	381	587	822	2
45,9	334	368	348	381	587	822	2
mg/dl;	350	368	372	381	587	822	2
y	374	368	377	381	587	822	2
dímero	379	368	403	381	587	822	2
D	405	368	410	381	587	822	2
36,9	411	368	426	381	587	822	2
mg/ml.	428	368	452	381	587	822	2
Adicionalmente,	293	389	351	402	587	822	2
se	353	389	360	402	587	822	2
realizó	362	389	385	402	587	822	2
un	386	389	396	402	587	822	2
examen	397	389	425	402	587	822	2
de	426	389	435	402	587	822	2
lámina	437	389	461	402	587	822	2
periférica,	462	389	498	402	587	822	2
en	499	389	508	402	587	822	2
el	510	389	516	402	587	822	2
cual	293	401	308	414	587	822	2
se	309	401	317	414	587	822	2
encontró	318	401	350	414	587	822	2
policromatofilia	351	401	407	414	587	822	2
1+,	408	401	419	414	587	822	2
anisocitosis	420	401	461	414	587	822	2
1+,	462	401	473	414	587	822	2
microcitosis	474	401	516	414	587	822	2
1+,	293	413	304	426	587	822	2
poiquilocitosis	306	413	355	426	587	822	2
2+,	357	413	368	426	587	822	2
hematíes	369	413	401	426	587	822	2
fragmentados	403	413	451	426	587	822	2
y	452	413	456	426	587	822	2
macroplaquetas.	458	413	516	426	587	822	2
Cabe	293	425	311	438	587	822	2
destacar	312	425	342	438	587	822	2
que	344	425	357	438	587	822	2
los	358	425	368	438	587	822	2
exámenes	370	425	405	438	587	822	2
de	406	425	415	438	587	822	2
glicemia,	417	425	448	438	587	822	2
pruebas	449	425	478	438	587	822	2
de	479	425	488	438	587	822	2
función	489	425	516	438	587	822	2
hepática	293	437	324	450	587	822	2
y	326	437	330	450	587	822	2
proteínas	332	437	366	450	587	822	2
totales	368	437	392	450	587	822	2
presentaron	395	437	438	450	587	822	2
valores	440	437	465	450	587	822	2
normales	468	437	501	450	587	822	2
y	503	437	507	450	587	822	2
el	510	437	516	450	587	822	2
examen	293	449	321	462	587	822	2
de	323	449	332	462	587	822	2
proteína	334	449	364	462	587	822	2
C	366	449	371	462	587	822	2
reactiva	373	449	401	462	587	822	2
(PCR)	403	449	422	462	587	822	2
fue	424	449	436	462	587	822	2
negativo.	438	449	470	462	587	822	2
Al	293	470	300	483	587	822	2
día	303	470	313	483	587	822	2
siguiente,	316	470	349	483	587	822	2
con	352	470	365	483	587	822	2
estos	367	470	385	483	587	822	2
resultados,	388	470	426	483	587	822	2
se	429	470	436	483	587	822	2
inició	439	470	457	483	587	822	2
tratamiento	460	470	501	483	587	822	2
con	503	470	516	483	587	822	2
vincristina	293	481	330	494	587	822	2
IV,	333	481	342	494	587	822	2
a	345	481	349	494	587	822	2
una	352	481	365	494	587	822	2
dosis	368	481	386	494	587	822	2
de	389	481	398	494	587	822	2
0,05	401	481	417	494	587	822	2
mg/kg/semanal.	420	481	478	494	587	822	2
Se	481	481	489	494	587	822	2
realizó	493	481	516	494	587	822	2
una	293	493	306	506	587	822	2
radiografía	309	493	345	506	587	822	2
de	348	493	357	506	587	822	2
tórax	359	493	377	506	587	822	2
que	379	493	392	506	587	822	2
evidenció	395	493	428	506	587	822	2
aumento	430	493	461	506	587	822	2
de	464	493	472	506	587	822	2
volumen	475	493	505	506	587	822	2
de	507	493	516	506	587	822	2
partes	293	505	314	518	587	822	2
blandas	317	505	342	518	587	822	2
del	345	505	355	518	587	822	2
hemitórax	358	505	391	518	587	822	2
izquierdo,	394	505	426	518	587	822	2
con	428	505	440	518	587	822	2
compromiso	443	505	484	518	587	822	2
pleural	487	505	509	518	587	822	2
y	512	505	516	518	587	822	2
mediastínico.	293	517	336	530	587	822	2
En	337	517	345	530	587	822	2
forma	346	517	366	530	587	822	2
similar,	367	517	389	530	587	822	2
una	390	517	403	530	587	822	2
ecografía	404	517	433	530	587	822	2
doppler	434	517	459	530	587	822	2
de	460	517	469	530	587	822	2
partes	470	517	490	530	587	822	2
blandas	491	517	516	530	587	822	2
Figura	57	738	79	751	587	822	2
1.	81	738	87	751	587	822	2
Tumoración	89	738	131	751	587	822	2
violácea	132	738	161	751	587	822	2
e	163	738	167	751	587	822	2
indurada	169	738	201	751	587	822	2
en	202	738	211	751	587	822	2
región	213	738	235	751	587	822	2
superior	237	738	267	751	587	822	2
del	268	738	279	751	587	822	2
hemitórax	281	738	317	751	587	822	2
izquierdo	319	738	352	751	587	822	2
que	353	738	367	751	587	822	2
compromete	368	738	414	751	587	822	2
miembro	416	738	448	751	587	822	2
superior	450	738	479	751	587	822	2
ipsilateral	481	738	515	751	587	822	2
y	57	750	61	763	587	822	2
región	63	750	85	763	587	822	2
cervical.	87	750	116	763	587	822	2
Acta	377	783	395	796	587	822	2
Med	397	783	415	796	587	822	2
Peru.	418	783	438	796	587	822	2
2019;36(2):124-8	440	783	509	796	587	822	2
125	530	784	545	798	587	822	2
Guerrero-Padilla	71	45	116	55	587	822	3
D,	118	45	123	55	587	822	3
et	125	45	130	55	587	822	3
al.	132	45	138	55	587	822	3
Hemangioendotelioma	309	45	373	55	587	822	3
kaposiforme	374	45	409	55	587	822	3
torácico	410	45	432	55	587	822	3
con	434	45	444	55	587	822	3
respuesta	445	45	472	55	587	822	3
favorable	473	45	499	55	587	822	3
a	500	45	504	55	587	822	3
sirolimus	505	45	530	55	587	822	3
mostró	71	77	94	90	587	822	3
lesión	96	77	115	90	587	822	3
tumoral	116	77	142	90	587	822	3
vascular	143	77	170	90	587	822	3
con	171	77	183	90	587	822	3
extensión	184	77	216	90	587	822	3
a	217	77	221	90	587	822	3
paquetes	222	77	253	90	587	822	3
musculares.	254	77	293	90	587	822	3
En	71	89	79	102	587	822	3
base	81	89	97	102	587	822	3
a	99	89	103	102	587	822	3
ello,	104	89	118	102	587	822	3
se	120	89	127	102	587	822	3
ordenó	129	89	153	102	587	822	3
una	155	89	168	102	587	822	3
tomografía	170	89	206	102	587	822	3
espiral	208	89	229	102	587	822	3
multicorte	231	89	266	102	587	822	3
(TEM)	268	89	287	102	587	822	3
a	289	89	293	102	587	822	3
nivel	71	100	86	113	587	822	3
torácico	89	100	115	113	587	822	3
que	117	100	130	113	587	822	3
muestra	132	100	159	113	587	822	3
tumoración	161	100	199	113	587	822	3
difusa	202	100	221	113	587	822	3
de	224	100	232	113	587	822	3
partes	234	100	255	113	587	822	3
blandas	257	100	283	113	587	822	3
en	285	100	293	113	587	822	3
hombro	71	112	97	125	587	822	3
izquierdo	98	112	128	125	587	822	3
con	129	112	140	125	587	822	3
extensión	141	112	173	125	587	822	3
a	174	112	178	125	587	822	3
mediastino	179	112	215	125	587	822	3
y	216	112	219	125	587	822	3
parénquima	220	112	260	125	587	822	3
pulmonar,	261	112	293	125	587	822	3
asociado	71	124	100	137	587	822	3
a	101	124	105	137	587	822	3
un	106	124	114	137	587	822	3
proceso	115	124	141	137	587	822	3
inflamatorio	142	124	183	137	587	822	3
bronco	184	124	207	137	587	822	3
parenquimal	208	124	249	137	587	822	3
izquierdo	250	124	280	137	587	822	3
con	281	124	293	137	587	822	3
derrame	71	136	99	149	587	822	3
y	101	136	105	149	587	822	3
engrosamiento	106	136	156	149	587	822	3
pleural	157	136	180	149	587	822	3
(Figura	182	136	204	149	587	822	3
2).	206	136	214	149	587	822	3
La	308	77	316	90	587	822	3
paciente	319	77	351	90	587	822	3
presentó	354	77	387	90	587	822	3
evolución	391	77	427	90	587	822	3
tórpida,	430	77	459	90	587	822	3
con	463	77	476	90	587	822	3
desaturación,	479	77	530	90	587	822	3
cianosis	308	89	335	102	587	822	3
y	338	89	342	102	587	822	3
dificultad	344	89	377	102	587	822	3
respiratoria,	379	89	422	102	587	822	3
hasta	425	89	444	102	587	822	3
que	446	89	460	102	587	822	3
30	462	89	471	102	587	822	3
días	473	89	487	102	587	822	3
después	490	89	519	102	587	822	3
de	521	89	530	102	587	822	3
su	308	100	316	113	587	822	3
ingreso	319	100	345	113	587	822	3
a	348	100	352	113	587	822	3
UCI,	355	100	370	113	587	822	3
presentó	373	100	405	113	587	822	3
un	409	100	418	113	587	822	3
paro	421	100	437	113	587	822	3
respiratorio,	440	100	485	113	587	822	3
requiriendo	488	100	530	113	587	822	3
ventilación	308	112	346	125	587	822	3
mecánica.	349	112	385	125	587	822	3
A	388	112	393	125	587	822	3
los	396	112	406	125	587	822	3
15	409	112	418	125	587	822	3
días	421	112	435	125	587	822	3
del	438	112	449	125	587	822	3
ingresar	452	112	481	125	587	822	3
a	484	112	488	125	587	822	3
ventilación	491	112	530	125	587	822	3
mecánica	308	124	344	137	587	822	3
presentó	347	124	382	137	587	822	3
fracaso	385	124	413	137	587	822	3
en	417	124	426	137	587	822	3
extubación,	430	124	475	137	587	822	3
por	479	124	492	137	587	822	3
probable	496	124	530	137	587	822	3
obstrucción	308	136	351	149	587	822	3
de	354	136	363	149	587	822	3
vía	367	136	377	149	587	822	3
aérea	380	136	401	149	587	822	3
secundaria	404	136	445	149	587	822	3
a	448	136	452	149	587	822	3
infiltración	455	136	495	149	587	822	3
tumoral.	499	136	530	149	587	822	3
Por	308	148	320	161	587	822	3
ello,	323	148	339	161	587	822	3
se	343	148	351	161	587	822	3
realizó	354	148	379	161	587	822	3
una	382	148	396	161	587	822	3
video-fibrobroncoscopía	400	148	491	161	587	822	3
evidencia	495	148	530	161	587	822	3
compresión	308	160	349	173	587	822	3
extrínseca	352	160	389	173	587	822	3
moderada	392	160	428	173	587	822	3
a	431	160	435	173	587	822	3
severa	438	160	461	173	587	822	3
de	464	160	473	173	587	822	3
2/3	476	160	488	173	587	822	3
distales	491	160	518	173	587	822	3
de	521	160	530	173	587	822	3
bronquio	308	172	340	185	587	822	3
principal	342	172	373	185	587	822	3
izquierdo.	375	172	410	185	587	822	3
Durante	308	196	336	209	587	822	3
el	338	196	344	209	587	822	3
primer	346	196	369	209	587	822	3
mes	371	196	386	209	587	822	3
de	387	196	396	209	587	822	3
hospitalización	398	196	450	209	587	822	3
recibió	452	196	476	209	587	822	3
cinco	477	196	496	209	587	822	3
pulsos	497	196	520	209	587	822	3
de	521	196	530	209	587	822	3
metilprednisolona	308	208	373	221	587	822	3
y	374	208	378	221	587	822	3
vincristina	380	208	417	221	587	822	3
semanales,	418	208	458	221	587	822	3
manteniéndose	460	208	516	221	587	822	3
con	517	208	530	221	587	822	3
propranolol	308	219	349	232	587	822	3
3	351	219	355	232	587	822	3
mg/kg/día,	357	219	396	232	587	822	3
prednisona	397	219	437	232	587	822	3
2	440	219	445	232	587	822	3
mg/kg/día	446	219	484	232	587	822	3
y	485	219	489	232	587	822	3
ácido	490	219	510	232	587	822	3
acetil	511	219	530	232	587	822	3
salicílico	308	231	338	244	587	822	3
10	340	231	349	244	587	822	3
mg/kg/día,	352	231	392	244	587	822	3
luego	394	231	414	244	587	822	3
de	417	231	426	244	587	822	3
la	428	231	434	244	587	822	3
suspensión	437	231	477	244	587	822	3
de	479	231	488	244	587	822	3
vincristina,	491	231	530	244	587	822	3
sin	308	243	318	256	587	822	3
respuesta	320	243	355	256	587	822	3
favorable.	357	243	393	256	587	822	3
Figura	71	291	92	305	587	822	3
2.	93	291	100	305	587	822	3
TEM	101	292	116	305	587	822	3
torácica	117	292	144	305	587	822	3
que	145	292	158	305	587	822	3
muestra	159	292	187	305	587	822	3
tumoración	188	292	228	305	587	822	3
de	229	292	237	305	587	822	3
aspecto	238	292	265	305	587	822	3
vascular	266	292	293	305	587	822	3
difuso	71	303	92	316	587	822	3
de	94	303	103	316	587	822	3
partes	105	303	126	316	587	822	3
blandas	128	303	155	316	587	822	3
extratorácicas	157	303	205	316	587	822	3
en	207	303	216	316	587	822	3
hombro	217	303	245	316	587	822	3
izquierdo	247	303	279	316	587	822	3
con	281	303	293	316	587	822	3
extensión	71	315	104	328	587	822	3
a	106	315	110	328	587	822	3
mediastino,	111	315	152	328	587	822	3
proceso	153	315	180	328	587	822	3
inflamatorio	182	315	224	328	587	822	3
broncoparenquimal	225	315	293	328	587	822	3
izquierdo,	71	327	105	340	587	822	3
derrame	107	327	137	340	587	822	3
y	138	327	142	340	587	822	3
engrosamiento	144	327	197	340	587	822	3
pleural	198	327	222	340	587	822	3
izquierdo.	224	327	258	340	587	822	3
Durante	71	362	100	375	587	822	3
las	103	362	113	375	587	822	3
primeras	116	362	148	375	587	822	3
tres	151	362	165	375	587	822	3
semanas	168	362	200	375	587	822	3
se	203	362	210	375	587	822	3
presentó	214	362	246	375	587	822	3
aumento	249	362	281	375	587	822	3
de	284	362	293	375	587	822	3
volumen	71	374	100	387	587	822	3
y	102	374	106	387	587	822	3
extensión	107	374	139	387	587	822	3
de	140	374	149	387	587	822	3
la	150	374	156	387	587	822	3
lesión,	157	374	179	387	587	822	3
comprometiendo	180	374	239	387	587	822	3
región	240	374	262	387	587	822	3
cervical	263	374	288	387	587	822	3
y	289	374	293	387	587	822	3
mitad	71	386	91	399	587	822	3
del	92	386	102	399	587	822	3
antebrazo	104	386	137	399	587	822	3
izquierdo.	139	386	172	399	587	822	3
Se	173	386	181	399	587	822	3
realizó	182	386	205	399	587	822	3
una	206	386	219	399	587	822	3
resonancia	220	386	257	399	587	822	3
magnética	258	386	293	399	587	822	3
nuclear	71	398	96	411	587	822	3
(RMN)	97	398	119	411	587	822	3
torácica	120	398	147	411	587	822	3
que	148	398	161	411	587	822	3
evidenció	162	398	194	411	587	822	3
una	195	398	208	411	587	822	3
lesión	209	398	229	411	587	822	3
vascular	231	398	258	411	587	822	3
infiltrativa	260	398	293	411	587	822	3
de	71	410	80	423	587	822	3
pared	82	410	102	423	587	822	3
torácica	105	410	132	423	587	822	3
izquierda	134	410	165	423	587	822	3
que	168	410	181	423	587	822	3
invade	183	410	206	423	587	822	3
músculos	209	410	241	423	587	822	3
intercostales	243	410	287	423	587	822	3
e	289	410	293	423	587	822	3
ingresa	71	422	96	435	587	822	3
en	98	422	106	435	587	822	3
cavidad	108	422	134	435	587	822	3
torácica	136	422	163	435	587	822	3
a	165	422	170	435	587	822	3
nivel	172	422	188	435	587	822	3
del	190	422	200	435	587	822	3
ápex,	202	422	221	435	587	822	3
extendiéndose	223	422	273	435	587	822	3
hacia	275	422	293	435	587	822	3
partes	71	434	93	447	587	822	3
blandas	95	434	122	447	587	822	3
de	124	434	133	447	587	822	3
la	135	434	141	447	587	822	3
región	143	434	165	447	587	822	3
cervical,	168	434	196	447	587	822	3
con	198	434	211	447	587	822	3
signos	213	434	234	447	587	822	3
de	237	434	246	447	587	822	3
trombosis	248	434	282	447	587	822	3
de	285	434	293	447	587	822	3
venas	71	446	91	459	587	822	3
del	93	446	104	459	587	822	3
cuello.	107	446	130	459	587	822	3
Con	132	446	146	459	587	822	3
estos	149	446	167	459	587	822	3
resultados	169	446	205	459	587	822	3
se	208	446	215	459	587	822	3
planteó	218	446	245	459	587	822	3
la	247	446	253	459	587	822	3
posibilidad	256	446	293	459	587	822	3
diagnostica	71	457	110	470	587	822	3
de	111	457	120	470	587	822	3
síndrome	122	457	154	470	587	822	3
de	156	457	165	470	587	822	3
vena	167	457	183	470	587	822	3
cava	185	457	200	470	587	822	3
superior.	202	457	232	470	587	822	3
Se	71	481	79	494	587	822	3
realizó	83	481	108	494	587	822	3
una	111	481	125	494	587	822	3
biopsia	129	481	156	494	587	822	3
de	159	481	168	494	587	822	3
la	172	481	178	494	587	822	3
lesión,	182	481	206	494	587	822	3
la	210	481	216	494	587	822	3
que	220	481	234	494	587	822	3
mostró	237	481	264	494	587	822	3
células	268	481	293	494	587	822	3
monocromáticas	71	493	129	506	587	822	3
de	130	493	139	506	587	822	3
aspecto	140	493	167	506	587	822	3
fusiforme,	169	493	204	506	587	822	3
extravasación	205	493	253	506	587	822	3
de	254	493	263	506	587	822	3
glóbulos	264	493	293	506	587	822	3
rojos	71	505	88	518	587	822	3
y	90	505	94	518	587	822	3
formación	96	505	132	518	587	822	3
de	134	505	143	518	587	822	3
conglomerados	145	505	200	518	587	822	3
celulares,	202	505	235	518	587	822	3
lo	237	505	244	518	587	822	3
que	246	505	259	518	587	822	3
confirmó	261	505	293	518	587	822	3
el	71	517	77	530	587	822	3
diagnóstico	79	517	119	530	587	822	3
de	121	517	130	530	587	822	3
HEK	131	517	145	530	587	822	3
(Figura	147	517	171	530	587	822	3
3).	173	517	182	530	587	822	3
Ante	183	517	200	530	587	822	3
la	201	517	208	530	587	822	3
posibilidad	209	517	248	530	587	822	3
de	249	517	258	530	587	822	3
neoplasia	260	517	293	530	587	822	3
maligna,	71	529	101	542	587	822	3
se	103	529	111	542	587	822	3
realizó	113	529	136	542	587	822	3
inmunohistoquímica,	138	529	213	542	587	822	3
resultando	215	529	253	542	587	822	3
negativa.	255	529	287	542	587	822	3
Figura	71	706	94	719	587	822	3
3.	98	706	105	719	587	822	3
Histopatología	108	706	162	719	587	822	3
de	166	706	175	719	587	822	3
la	178	706	185	719	587	822	3
tumoración	188	706	231	719	587	822	3
compatible	235	706	277	719	587	822	3
con	280	706	293	719	587	822	3
hemangioendioteloma	71	718	151	731	587	822	3
kaposiforme	153	718	197	731	587	822	3
(40x).	200	718	220	731	587	822	3
Se	224	718	232	731	587	822	3
observan	234	718	267	731	587	822	3
células	269	718	293	731	587	822	3
monocromáticas	71	730	131	743	587	822	3
de	134	730	143	743	587	822	3
aspecto	147	730	175	743	587	822	3
fusiforme	178	730	213	743	587	822	3
que	216	730	230	743	587	822	3
envuelven	233	730	270	743	587	822	3
vasos	274	730	293	743	587	822	3
capilares	71	742	105	755	587	822	3
con	109	742	122	755	587	822	3
extravasación	126	742	178	755	587	822	3
de	182	742	191	755	587	822	3
glóbulos	195	742	227	755	587	822	3
rojos,	231	742	252	755	587	822	3
formando	256	742	293	755	587	822	3
conglomerados	71	754	125	767	587	822	3
celulares.	127	754	161	767	587	822	3
126	43	784	58	798	587	822	3
Acta	78	783	95	796	587	822	3
Med	98	783	116	796	587	822	3
Peru.	118	783	138	796	587	822	3
2019;36(2):124-8	140	783	209	796	587	822	3
Por	308	267	319	280	587	822	3
persistencia	321	267	362	280	587	822	3
de	364	267	372	280	587	822	3
evolución	374	267	407	280	587	822	3
clínica	409	267	430	280	587	822	3
desfavorable,	432	267	478	280	587	822	3
plaquetopenia	480	267	530	280	587	822	3
y	308	279	312	292	587	822	3
consumo	313	279	344	292	587	822	3
de	346	279	354	292	587	822	3
factores	356	279	383	292	587	822	3
de	385	279	393	292	587	822	3
coagulación	395	279	436	292	587	822	3
en	437	279	446	292	587	822	3
grado	447	279	467	292	587	822	3
severo,	468	279	493	292	587	822	3
se	494	279	502	292	587	822	3
reinició,	503	279	530	292	587	822	3
luego	308	291	327	304	587	822	3
de	329	291	337	304	587	822	3
3	339	291	344	304	587	822	3
semanas	346	291	376	304	587	822	3
de	378	291	387	304	587	822	3
suspensión,	389	291	429	304	587	822	3
tratamiento	431	291	473	304	587	822	3
con	474	291	487	304	587	822	3
vincristina	489	291	524	304	587	822	3
y	526	291	530	304	587	822	3
se	308	303	315	316	587	822	3
agregó	317	303	341	316	587	822	3
sirolimus	343	303	374	316	587	822	3
a	376	303	380	316	587	822	3
0,8	382	303	392	316	587	822	3
mg/m	394	303	416	316	587	822	3
2	416	304	418	311	587	822	3
/dosis,	418	303	441	316	587	822	3
cada	443	303	459	316	587	822	3
12	461	303	470	316	587	822	3
h.	472	303	478	316	587	822	3
Una	308	327	322	340	587	822	3
semana	326	327	354	340	587	822	3
después	357	327	388	340	587	822	3
del	391	327	402	340	587	822	3
inicio	405	327	425	340	587	822	3
del	428	327	440	340	587	822	3
sirolimus,	443	327	479	340	587	822	3
se	482	327	490	340	587	822	3
realizó	493	327	517	340	587	822	3
un	521	327	530	340	587	822	3
dosaje	308	338	331	351	587	822	3
sérico	333	338	354	351	587	822	3
que	356	338	370	351	587	822	3
resulta	372	338	396	351	587	822	3
en	399	338	408	351	587	822	3
valores	410	338	435	351	587	822	3
normales	438	338	471	351	587	822	3
(7,9	473	338	487	351	587	822	3
ng/ml;	489	338	513	351	587	822	3
VN3	515	338	530	351	587	822	3
–	308	350	312	363	587	822	3
18	315	350	323	363	587	822	3
ng/ml),	326	350	352	363	587	822	3
por	355	350	367	363	587	822	3
lo	370	350	376	363	587	822	3
que	379	350	392	363	587	822	3
se	395	350	403	363	587	822	3
incrementó	405	350	446	363	587	822	3
dosis	449	350	467	363	587	822	3
a	469	350	474	363	587	822	3
1	476	350	481	363	587	822	3
mg/m	483	350	505	363	587	822	3
2	505	351	508	359	587	822	3
/do.	508	350	522	363	587	822	3
A	525	350	530	363	587	822	3
la	308	362	314	375	587	822	3
segunda	316	362	346	375	587	822	3
semana	348	362	376	375	587	822	3
de	378	362	387	375	587	822	3
tratamiento	390	362	432	375	587	822	3
con	434	362	447	375	587	822	3
sirolimus,	449	362	483	375	587	822	3
se	486	362	494	375	587	822	3
evidenció	496	362	530	375	587	822	3
regresión	308	374	341	387	587	822	3
parcial	342	374	366	387	587	822	3
de	367	374	376	387	587	822	3
la	377	374	384	387	587	822	3
lesión	385	374	406	387	587	822	3
y	407	374	411	387	587	822	3
mejoría	413	374	440	387	587	822	3
de	441	374	450	387	587	822	3
valores	452	374	477	387	587	822	3
hematológicos	478	374	530	387	587	822	3
y	308	386	312	399	587	822	3
de	315	386	324	399	587	822	3
coagulación.	327	386	371	399	587	822	3
A	374	386	379	399	587	822	3
los	382	386	393	399	587	822	3
20	396	386	404	399	587	822	3
días	407	386	422	399	587	822	3
del	425	386	436	399	587	822	3
tratamiento,	439	386	483	399	587	822	3
se	486	386	494	399	587	822	3
realizó	497	386	521	399	587	822	3
la	524	386	530	399	587	822	3
extubación,	308	398	349	411	587	822	3
con	352	398	365	411	587	822	3
los	368	398	378	411	587	822	3
siguientes	381	398	416	411	587	822	3
controles	419	398	452	411	587	822	3
analíticos:	455	398	491	411	587	822	3
conteo	494	398	518	411	587	822	3
de	521	398	530	411	587	822	3
plaquetas:	308	410	344	423	587	822	3
162	345	410	359	423	587	822	3
000/mm	360	410	390	423	587	822	3
3	390	411	393	418	587	822	3
;	393	410	395	423	587	822	3
Hto	397	410	409	423	587	822	3
31%;	411	410	428	423	587	822	3
TP	429	410	438	423	587	822	3
13,5”;	440	410	461	423	587	822	3
INR	462	410	475	423	587	822	3
1,2;	476	410	489	423	587	822	3
TTPa	491	410	508	423	587	822	3
30,3”;	509	410	530	423	587	822	3
TT	308	422	316	435	587	822	3
24”;	318	422	333	435	587	822	3
y	335	422	339	435	587	822	3
fibrinógeno	341	422	382	435	587	822	3
119	384	422	397	435	587	822	3
mg/dl.	399	422	423	435	587	822	3
Durante	308	446	337	459	587	822	3
la	341	446	347	459	587	822	3
cuarta	350	446	374	459	587	822	3
semana	377	446	406	459	587	822	3
de	409	446	418	459	587	822	3
tratamiento	422	446	466	459	587	822	3
con	469	446	482	459	587	822	3
sirolimus	485	446	519	459	587	822	3
se	522	446	530	459	587	822	3
suspendió	308	457	345	470	587	822	3
la	348	457	354	470	587	822	3
administración	358	457	412	470	587	822	3
de	415	457	424	470	587	822	3
vincristina.	427	457	467	470	587	822	3
Egresa	470	457	494	470	587	822	3
de	498	457	507	470	587	822	3
UCI	510	457	523	470	587	822	3
a	526	457	530	470	587	822	3
los	308	469	318	482	587	822	3
12	321	469	330	482	587	822	3
días	333	469	347	482	587	822	3
postextubación,	350	469	408	482	587	822	3
manteniendo	411	469	460	482	587	822	3
tratamiento	463	469	506	482	587	822	3
diario	509	469	530	482	587	822	3
con	308	481	321	494	587	822	3
sirolimus	324	481	358	494	587	822	3
(nivel	361	481	381	494	587	822	3
sérico	385	481	407	494	587	822	3
previo	410	481	433	494	587	822	3
al	437	481	443	494	587	822	3
alta:	446	481	463	494	587	822	3
2,7	466	481	477	494	587	822	3
ng/	481	481	494	494	587	822	3
ml).	497	481	511	494	587	822	3
Este	515	481	530	494	587	822	3
tratamiento	308	493	353	506	587	822	3
persistió	356	493	389	506	587	822	3
al	392	493	399	506	587	822	3
alta	402	493	416	506	587	822	3
hospitalaria	420	493	465	506	587	822	3
y	468	493	472	506	587	822	3
se	476	493	484	506	587	822	3
recomendó	487	493	530	506	587	822	3
seguimiento	308	505	355	518	587	822	3
por	359	505	372	518	587	822	3
consultorio	376	505	419	518	587	822	3
externo.	423	505	455	518	587	822	3
A	459	505	464	518	587	822	3
los	468	505	479	518	587	822	3
6	482	505	487	518	587	822	3
meses	491	505	515	518	587	822	3
del	518	505	530	518	587	822	3
tratamiento	308	517	351	530	587	822	3
con	352	517	365	530	587	822	3
sirolimus,	367	517	402	530	587	822	3
se	404	517	411	530	587	822	3
encuentra	413	517	450	530	587	822	3
una	452	517	465	530	587	822	3
notable	467	517	494	530	587	822	3
regresión	496	517	530	530	587	822	3
de	308	529	317	542	587	822	3
la	319	529	325	542	587	822	3
lesión	327	529	349	542	587	822	3
(Figura	351	529	376	542	587	822	3
4).	378	529	387	542	587	822	3
Figura	308	706	330	719	587	822	3
4.	333	706	340	719	587	822	3
Imagen	343	706	370	719	587	822	3
tomada	373	706	401	719	587	822	3
a	404	706	409	719	587	822	3
los	412	706	422	719	587	822	3
6	425	706	429	719	587	822	3
meses	433	706	455	719	587	822	3
de	459	706	468	719	587	822	3
tratamiento	471	706	514	719	587	822	3
con	517	706	530	719	587	822	3
sirolimus	308	718	339	731	587	822	3
que	342	718	356	731	587	822	3
muestra	359	718	388	731	587	822	3
remisión	391	718	422	731	587	822	3
de	425	718	433	731	587	822	3
la	436	718	443	731	587	822	3
tumoración	445	718	486	731	587	822	3
vascular	489	718	518	731	587	822	3
en	521	718	530	731	587	822	3
región	308	730	330	743	587	822	3
superior	333	730	363	743	587	822	3
del	366	730	377	743	587	822	3
hemitórax	380	730	416	743	587	822	3
izquierdo.	419	730	454	743	587	822	3
Aún	458	730	472	743	587	822	3
se	475	730	483	743	587	822	3
observa	486	730	514	743	587	822	3
una	517	730	530	743	587	822	3
pequeña	308	742	339	755	587	822	3
lesión	341	742	362	755	587	822	3
violácea	364	742	393	755	587	822	3
remanente	395	742	434	755	587	822	3
en	436	742	445	755	587	822	3
área	446	742	462	755	587	822	3
afectada.	464	742	497	755	587	822	3
Hemangioendotelioma	57	45	120	55	587	822	4
kaposiforme	122	45	156	55	587	822	4
torácico	157	45	179	55	587	822	4
con	181	45	191	55	587	822	4
respuesta	192	45	219	55	587	822	4
favorable	221	45	246	55	587	822	4
a	248	45	251	55	587	822	4
sirolimus	252	45	277	55	587	822	4
DISCUSIÓN	57	76	120	93	587	822	4
El	57	100	63	113	587	822	4
HEK	65	100	79	113	587	822	4
es	81	100	89	113	587	822	4
un	91	100	100	113	587	822	4
tumor	102	100	124	113	587	822	4
vascular	126	100	155	113	587	822	4
localmente	157	100	197	113	587	822	4
agresivo	199	100	228	113	587	822	4
de	230	100	239	113	587	822	4
la	241	100	247	113	587	822	4
infancia,	249	100	279	113	587	822	4
con	57	112	70	125	587	822	4
características	73	112	124	125	587	822	4
comunes	127	112	160	125	587	822	4
entre	163	112	183	125	587	822	4
hemangiomas	186	112	237	125	587	822	4
capilares	240	112	272	125	587	822	4
y	275	112	279	125	587	822	4
sarcoma	57	124	87	137	587	822	4
de	88	124	97	137	587	822	4
Kaposi	99	124	122	137	587	822	4
[1,7,8]	124	125	138	133	587	822	4
.	138	124	140	137	587	822	4
Constituye	142	124	179	137	587	822	4
un	181	124	190	137	587	822	4
cuadro	192	124	217	137	587	822	4
clínico	219	124	241	137	587	822	4
grave,	243	124	265	137	587	822	4
con	266	124	279	137	587	822	4
una	57	136	70	149	587	822	4
mortalidad	73	136	113	149	587	822	4
promedio	116	136	151	149	587	822	4
del	154	136	165	149	587	822	4
24%,	168	136	185	149	587	822	4
que	188	136	202	149	587	822	4
puede	205	136	227	149	587	822	4
ser	231	136	241	149	587	822	4
mayor	244	136	267	149	587	822	4
en	270	136	279	149	587	822	4
pacientes	57	148	91	161	587	822	4
con	93	148	105	161	587	822	4
menos	107	148	131	161	587	822	4
de	133	148	142	161	587	822	4
6	144	148	149	161	587	822	4
meses	151	148	173	161	587	822	4
de	175	148	184	161	587	822	4
edad	186	148	204	161	587	822	4
[4]	206	149	211	156	587	822	4
.	211	148	213	161	587	822	4
La	57	172	65	185	587	822	4
presentación	67	172	113	185	587	822	4
clínica	115	172	137	185	587	822	4
usualmente	139	172	180	185	587	822	4
se	182	172	190	185	587	822	4
inicia	192	172	210	185	587	822	4
con	212	172	225	185	587	822	4
la	227	172	233	185	587	822	4
aparición	235	172	268	185	587	822	4
de	270	172	279	185	587	822	4
una	57	184	70	197	587	822	4
lesión	71	184	91	197	587	822	4
cutánea	92	184	119	197	587	822	4
de	121	184	129	197	587	822	4
crecimiento	130	184	171	197	587	822	4
rápido	172	184	194	197	587	822	4
e	195	184	199	197	587	822	4
invasivo,	200	184	229	197	587	822	4
de	230	184	239	197	587	822	4
localización	240	184	279	197	587	822	4
variable;	57	196	89	209	587	822	4
que	93	196	107	209	587	822	4
se	110	196	118	209	587	822	4
caracteriza	121	196	162	209	587	822	4
por	166	196	178	209	587	822	4
presentar,	182	196	219	209	587	822	4
a	223	196	227	209	587	822	4
la	231	196	237	209	587	822	4
histología,	240	196	279	209	587	822	4
proliferación	57	207	100	220	587	822	4
endotelial	102	207	137	220	587	822	4
que	138	207	152	220	587	822	4
invade	153	207	176	220	587	822	4
piel,	178	207	193	220	587	822	4
tejido	195	207	215	220	587	822	4
adiposo,	216	207	246	220	587	822	4
muscular	247	207	279	220	587	822	4
e	57	219	61	232	587	822	4
incluso	64	219	89	232	587	822	4
puede	92	219	114	232	587	822	4
ocasionar	117	219	151	232	587	822	4
destrucción	154	219	195	232	587	822	4
ósea	198	219	214	232	587	822	4
[6]	217	220	223	228	587	822	4
.	223	219	225	232	587	822	4
Es	228	219	236	232	587	822	4
importante	239	219	279	232	587	822	4
considerar	57	231	94	244	587	822	4
este	95	231	110	244	587	822	4
aspecto,	112	231	141	244	587	822	4
ya	143	231	151	244	587	822	4
que	152	231	166	244	587	822	4
el	167	231	173	244	587	822	4
compromiso	175	231	219	244	587	822	4
óseo	221	231	237	244	587	822	4
presentado	239	231	279	244	587	822	4
por	57	243	69	256	587	822	4
el	73	243	79	256	587	822	4
HEK	83	243	97	256	587	822	4
puede	101	243	124	256	587	822	4
ser	128	243	139	256	587	822	4
radiográficamente	142	243	211	256	587	822	4
indistinguible	214	243	264	256	587	822	4
del	268	243	279	256	587	822	4
rabdomiosarcoma	57	255	120	268	587	822	4
o	122	255	126	268	587	822	4
fibromatosis	128	255	171	268	587	822	4
agresiva	173	255	201	268	587	822	4
[9]	203	256	208	264	587	822	4
.	208	255	210	268	587	822	4
En	212	255	221	268	587	822	4
este	222	255	237	268	587	822	4
caso	238	255	254	268	587	822	4
clínico,	255	255	279	268	587	822	4
no	57	267	66	280	587	822	4
se	67	267	75	280	587	822	4
observó	76	267	105	280	587	822	4
infiltración	106	267	144	280	587	822	4
ósea	145	267	162	280	587	822	4
en	163	267	172	280	587	822	4
los	173	267	183	280	587	822	4
exámenes	185	267	220	280	587	822	4
de	222	267	230	280	587	822	4
imágenes;	232	267	268	280	587	822	4
sin	269	267	279	280	587	822	4
embargo,	57	279	90	292	587	822	4
los	92	279	102	292	587	822	4
resultados	104	279	141	292	587	822	4
de	143	279	151	292	587	822	4
la	153	279	159	292	587	822	4
RMN	161	279	179	292	587	822	4
evidencian	181	279	219	292	587	822	4
la	221	279	227	292	587	822	4
alta	229	279	242	292	587	822	4
capacidad	244	279	279	292	587	822	4
infiltrativa	57	291	93	304	587	822	4
de	95	291	103	304	587	822	4
esta	105	291	120	304	587	822	4
lesión	122	291	143	304	587	822	4
maligna.	145	291	175	304	587	822	4
El	57	315	63	328	587	822	4
HEK	65	315	79	328	587	822	4
tiene	81	315	99	328	587	822	4
un	101	315	110	328	587	822	4
curso	112	315	132	328	587	822	4
impredecible	134	315	180	328	587	822	4
y	182	315	186	328	587	822	4
se	188	315	196	328	587	822	4
considera	198	315	232	328	587	822	4
que	234	315	247	328	587	822	4
aquellos	249	315	279	328	587	822	4
tumores	57	326	86	339	587	822	4
con	88	326	101	339	587	822	4
infiltración	103	326	141	339	587	822	4
visceral	143	326	169	339	587	822	4
conforman	171	326	210	339	587	822	4
lesiones	212	326	240	339	587	822	4
extensas	242	326	273	339	587	822	4
e	275	326	279	339	587	822	4
irresecables,	57	338	101	351	587	822	4
por	103	338	115	351	587	822	4
ende,	117	338	137	351	587	822	4
con	139	338	152	351	587	822	4
un	154	338	163	351	587	822	4
mal	165	338	178	351	587	822	4
pronóstico	180	338	217	351	587	822	4
[2,9]	219	339	229	347	587	822	4
.	229	338	231	351	587	822	4
La	233	338	241	351	587	822	4
afectación	243	338	279	351	587	822	4
visceral	57	350	84	363	587	822	4
es	87	350	95	363	587	822	4
extremadamente	98	350	160	363	587	822	4
rara	163	350	177	363	587	822	4
y	181	350	185	363	587	822	4
se	188	350	195	363	587	822	4
encuentra	199	350	235	363	587	822	4
asociada	238	350	270	363	587	822	4
al	273	350	279	363	587	822	4
fenómeno	57	362	93	375	587	822	4
de	96	362	105	375	587	822	4
Kasabach	107	362	141	375	587	822	4
Merritt	143	362	169	375	587	822	4
(FKM)	171	362	193	375	587	822	4
y	195	362	199	375	587	822	4
linfangiomatosis	202	362	260	375	587	822	4
[9]	262	363	268	371	587	822	4
.	268	362	270	375	587	822	4
El	273	362	279	375	587	822	4
caso	57	374	73	387	587	822	4
presentado	74	374	114	387	587	822	4
nos	116	374	129	387	587	822	4
muestra	130	374	160	387	587	822	4
que	161	374	175	387	587	822	4
si	176	374	182	387	587	822	4
bien	183	374	199	387	587	822	4
este	201	374	215	387	587	822	4
fenómeno	217	374	254	387	587	822	4
es	255	374	263	387	587	822	4
raro	265	374	279	387	587	822	4
en	57	386	66	399	587	822	4
la	67	386	73	399	587	822	4
epidemiologia	75	386	125	399	587	822	4
del	127	386	137	399	587	822	4
HEK,	139	386	155	399	587	822	4
debe	157	386	175	399	587	822	4
siempre	176	386	205	399	587	822	4
ser	206	386	217	399	587	822	4
considerado	218	386	262	399	587	822	4
ante	263	386	279	399	587	822	4
la	57	398	63	411	587	822	4
sospecha	64	398	97	411	587	822	4
diagnostica,	98	398	140	411	587	822	4
por	142	398	154	411	587	822	4
su	155	398	163	411	587	822	4
alta	165	398	178	411	587	822	4
mortalidad	179	398	218	411	587	822	4
y	220	398	224	411	587	822	4
mal	225	398	238	411	587	822	4
pronóstico.	239	398	279	411	587	822	4
El	57	422	63	435	587	822	4
FKM	66	422	83	435	587	822	4
es	86	422	94	435	587	822	4
una	97	422	111	435	587	822	4
entidad	114	422	142	435	587	822	4
común	145	422	170	435	587	822	4
asociada	173	422	205	435	587	822	4
a	208	422	212	435	587	822	4
diversos	215	422	245	435	587	822	4
tumores	249	422	279	435	587	822	4
vasculares	57	434	95	447	587	822	4
y	98	434	102	447	587	822	4
no	106	434	115	447	587	822	4
es	118	434	126	447	587	822	4
exclusiva	130	434	163	447	587	822	4
del	166	434	178	447	587	822	4
HEK.	181	434	198	447	587	822	4
Se	201	434	210	447	587	822	4
caracteriza	213	434	253	447	587	822	4
por	257	434	269	447	587	822	4
la	273	434	279	447	587	822	4
presentación	57	445	102	458	587	822	4
de	104	445	112	458	587	822	4
una	114	445	127	458	587	822	4
trombocitopenia	128	445	187	458	587	822	4
severa,	189	445	214	458	587	822	4
anemia	215	445	241	458	587	822	4
hemolítica	242	445	279	458	587	822	4
microangiopática,	57	457	127	470	587	822	4
y	130	457	134	470	587	822	4
coagulopatía	138	457	188	470	587	822	4
de	192	457	201	470	587	822	4
consumo	205	457	240	470	587	822	4
[2,10]	244	458	257	466	587	822	4
.	257	457	259	470	587	822	4
Este	263	457	279	470	587	822	4
fenómeno	57	469	94	482	587	822	4
consiste	97	469	127	482	587	822	4
en	129	469	138	482	587	822	4
la	141	469	148	482	587	822	4
captura	150	469	178	482	587	822	4
de	181	469	190	482	587	822	4
plaquetas	193	469	228	482	587	822	4
y	231	469	235	482	587	822	4
factores	238	469	267	482	587	822	4
de	270	469	279	482	587	822	4
coagulación	57	481	100	494	587	822	4
a	102	481	106	494	587	822	4
través	108	481	130	494	587	822	4
de	132	481	141	494	587	822	4
la	143	481	149	494	587	822	4
proliferación	151	481	197	494	587	822	4
anormal	199	481	229	494	587	822	4
del	231	481	242	494	587	822	4
endotelio	244	481	279	494	587	822	4
vascular,	57	493	88	506	587	822	4
que	90	493	103	506	587	822	4
puede	105	493	128	506	587	822	4
progresar	130	493	165	506	587	822	4
a	166	493	171	506	587	822	4
una	172	493	186	506	587	822	4
coagulación	188	493	231	506	587	822	4
intravascular	233	493	279	506	587	822	4
diseminada	57	505	99	518	587	822	4
(CID)	102	505	120	518	587	822	4
[1,7]	122	506	132	513	587	822	4
.	132	505	134	518	587	822	4
May	137	505	153	518	587	822	4
J	156	505	159	518	587	822	4
et	161	505	169	518	587	822	4
al.	171	505	180	518	587	822	4
reportaron	183	505	223	518	587	822	4
el	225	505	232	518	587	822	4
caso	235	505	251	518	587	822	4
de	254	505	263	518	587	822	4
una	266	505	279	518	587	822	4
niña	57	517	72	530	587	822	4
de	75	517	84	530	587	822	4
4	86	517	91	530	587	822	4
semanas	93	517	125	530	587	822	4
con	127	517	140	530	587	822	4
una	143	517	156	530	587	822	4
lesión	159	517	180	530	587	822	4
equimótica	182	517	223	530	587	822	4
en	226	517	235	530	587	822	4
tronco,	237	517	263	530	587	822	4
que	265	517	279	530	587	822	4
luego	57	529	77	542	587	822	4
se	80	529	88	542	587	822	4
complicó	91	529	124	542	587	822	4
con	127	529	141	542	587	822	4
trombocitopenia	144	529	205	542	587	822	4
severa	209	529	232	542	587	822	4
y	235	529	239	542	587	822	4
alteración	243	529	279	542	587	822	4
franca	57	541	80	554	587	822	4
de	83	541	92	554	587	822	4
la	96	541	102	554	587	822	4
coagulación,	105	541	152	554	587	822	4
además	155	541	184	554	587	822	4
de	187	541	196	554	587	822	4
elevación	200	541	235	554	587	822	4
del	238	541	249	554	587	822	4
dímero	253	541	279	554	587	822	4
D1	57	553	67	566	587	822	4
[1]	69	553	75	561	587	822	4
.	75	553	77	566	587	822	4
Esta	79	553	94	566	587	822	4
presentación	96	553	144	566	587	822	4
es	146	553	154	566	587	822	4
similar	156	553	180	566	587	822	4
al	182	553	189	566	587	822	4
caso	191	553	207	566	587	822	4
presentado	209	553	251	566	587	822	4
en	253	553	262	566	587	822	4
este	264	553	279	566	587	822	4
reporte,	57	564	86	577	587	822	4
por	89	564	102	577	587	822	4
lo	104	564	111	577	587	822	4
que	114	564	128	577	587	822	4
se	131	564	138	577	587	822	4
reitera	141	564	165	577	587	822	4
la	168	564	175	577	587	822	4
necesidad	177	564	214	577	587	822	4
de	217	564	226	577	587	822	4
detectar	229	564	259	577	587	822	4
todo	262	564	279	577	587	822	4
cuadro	57	576	82	589	587	822	4
clínico	83	576	106	589	587	822	4
similar	108	576	132	589	587	822	4
e	133	576	138	589	587	822	4
incluir	139	576	162	589	587	822	4
en	163	576	172	589	587	822	4
las	174	576	184	589	587	822	4
presunciones	185	576	233	589	587	822	4
diagnosticas	235	576	279	589	587	822	4
posibles	57	588	87	601	587	822	4
al	89	588	95	601	587	822	4
HEK.	97	588	114	601	587	822	4
Como	57	612	78	625	587	822	4
en	81	612	90	625	587	822	4
toda	93	612	110	625	587	822	4
lesión	113	612	134	625	587	822	4
neoplásica,	137	612	178	625	587	822	4
el	181	612	188	625	587	822	4
diagnóstico	191	612	232	625	587	822	4
definitivo	235	612	269	625	587	822	4
lo	272	612	279	625	587	822	4
brinda	57	624	80	637	587	822	4
el	81	624	88	637	587	822	4
examen	90	624	118	637	587	822	4
histopatológico,	119	624	176	637	587	822	4
producto	178	624	210	637	587	822	4
de	212	624	221	637	587	822	4
la	223	624	229	637	587	822	4
realización	231	624	268	637	587	822	4
de	270	624	279	637	587	822	4
una	57	636	70	649	587	822	4
biopsia,	72	636	99	649	587	822	4
que	101	636	115	649	587	822	4
revela	117	636	138	649	587	822	4
presencia	140	636	174	649	587	822	4
de	176	636	185	649	587	822	4
nódulos	187	636	215	649	587	822	4
y	217	636	221	649	587	822	4
nidos	223	636	242	649	587	822	4
de	244	636	253	649	587	822	4
células	255	636	279	649	587	822	4
fusiformes,	57	648	97	661	587	822	4
atipia	100	648	121	661	587	822	4
celular	124	648	148	661	587	822	4
y	151	648	155	661	587	822	4
escasa	158	648	182	661	587	822	4
actividad	185	648	218	661	587	822	4
mitótica	221	648	251	661	587	822	4
[4,6]	254	649	263	656	587	822	4
.	264	648	266	661	587	822	4
No	269	648	279	661	587	822	4
obstante,	57	660	89	673	587	822	4
muchas	91	660	118	673	587	822	4
veces	119	660	138	673	587	822	4
no	140	660	149	673	587	822	4
es	150	660	158	673	587	822	4
posible	159	660	184	673	587	822	4
realizar	186	660	211	673	587	822	4
este	212	660	227	673	587	822	4
procedimiento	228	660	279	673	587	822	4
debido	57	672	81	685	587	822	4
al	84	672	90	685	587	822	4
riesgo	93	672	114	685	587	822	4
de	116	672	125	685	587	822	4
hemorragia,	128	672	171	685	587	822	4
por	173	672	186	685	587	822	4
lo	188	672	195	685	587	822	4
que	197	672	211	685	587	822	4
el	213	672	220	685	587	822	4
médico	222	672	248	685	587	822	4
tratante	251	672	279	685	587	822	4
debe	57	683	75	696	587	822	4
brindar	76	683	102	696	587	822	4
especial	104	683	133	696	587	822	4
importancia	135	683	177	696	587	822	4
a	179	683	183	696	587	822	4
la	185	683	191	696	587	822	4
delimitación	193	683	237	696	587	822	4
del	239	683	249	696	587	822	4
tumor	251	683	273	696	587	822	4
y	275	683	279	696	587	822	4
su	57	695	65	708	587	822	4
caracterización	67	695	120	708	587	822	4
con	122	695	135	708	587	822	4
apoyo	137	695	158	708	587	822	4
de	160	695	169	708	587	822	4
exámenes	171	695	207	708	587	822	4
de	209	695	218	708	587	822	4
imágenes.	220	695	256	708	587	822	4
Aunque	57	719	86	732	587	822	4
el	89	719	96	732	587	822	4
tratamiento	99	719	143	732	587	822	4
definitivo	147	719	182	732	587	822	4
del	186	719	197	732	587	822	4
HEK	200	719	215	732	587	822	4
sería	219	719	236	732	587	822	4
la	240	719	246	732	587	822	4
escisión	250	719	279	732	587	822	4
quirúrgica	57	731	91	744	587	822	4
completa,	93	731	127	744	587	822	4
esto	128	731	143	744	587	822	4
depende	145	731	175	744	587	822	4
de	177	731	185	744	587	822	4
la	187	731	193	744	587	822	4
ubicación	194	731	227	744	587	822	4
y	228	731	232	744	587	822	4
extensión	234	731	267	744	587	822	4
del	268	731	279	744	587	822	4
tumor,	57	743	80	756	587	822	4
por	82	743	94	756	587	822	4
lo	95	743	102	756	587	822	4
que	103	743	117	756	587	822	4
por	118	743	130	756	587	822	4
su	132	743	140	756	587	822	4
rápida	141	743	163	756	587	822	4
infiltración	165	743	202	756	587	822	4
tisular	204	743	226	756	587	822	4
o	227	743	232	756	587	822	4
su	233	743	241	756	587	822	4
asociación	243	743	279	756	587	822	4
Guerrero-Padilla	448	45	494	55	587	822	4
D,	495	45	501	55	587	822	4
et	502	45	508	55	587	822	4
al.	509	45	516	55	587	822	4
a	293	77	298	90	587	822	4
FKM,	301	77	319	90	587	822	4
no	322	77	331	90	587	822	4
todas	334	77	354	90	587	822	4
pueden	357	77	384	90	587	822	4
ser	388	77	398	90	587	822	4
resecadas	402	77	437	90	587	822	4
[9]	440	78	446	85	587	822	4
.	446	77	448	90	587	822	4
Esta	451	77	466	90	587	822	4
situación	469	77	501	90	587	822	4
fue	504	77	516	90	587	822	4
la	293	89	300	102	587	822	4
presentada	303	89	346	102	587	822	4
en	350	89	359	102	587	822	4
nuestro	362	89	391	102	587	822	4
caso	395	89	412	102	587	822	4
clínico,	415	89	442	102	587	822	4
y	445	89	449	102	587	822	4
es	453	89	461	102	587	822	4
ahí	464	89	476	102	587	822	4
en	479	89	488	102	587	822	4
donde	492	89	516	102	587	822	4
actualmente	293	100	338	113	587	822	4
no	339	100	349	113	587	822	4
existe	350	100	370	113	587	822	4
consenso	372	100	405	113	587	822	4
sobre	407	100	426	113	587	822	4
las	428	100	437	113	587	822	4
opciones	439	100	471	113	587	822	4
terapéuticas	472	100	516	113	587	822	4
a	293	112	298	125	587	822	4
brindar.	300	112	327	125	587	822	4
Usualmente	329	112	372	125	587	822	4
se	374	112	381	125	587	822	4
acude	383	112	405	125	587	822	4
a	407	112	411	125	587	822	4
tratamientos	413	112	458	125	587	822	4
farmacológicos,	460	112	516	125	587	822	4
basados	293	124	323	137	587	822	4
en	326	124	336	137	587	822	4
ciclos	339	124	359	137	587	822	4
de	362	124	371	137	587	822	4
esteroides	375	124	413	137	587	822	4
sistémicos	416	124	454	137	587	822	4
y	457	124	461	137	587	822	4
vincristina	464	124	502	137	587	822	4
[11]	505	125	514	133	587	822	4
.	514	124	516	137	587	822	4
Adicionalmente,	293	136	354	149	587	822	4
se	357	136	365	149	587	822	4
debe	368	136	386	149	587	822	4
considerar	390	136	428	149	587	822	4
que	432	136	445	149	587	822	4
la	449	136	455	149	587	822	4
prescripción	458	136	504	149	587	822	4
de	507	136	516	149	587	822	4
transfusiones	293	148	341	161	587	822	4
de	344	148	353	161	587	822	4
hemoderivados	356	148	411	161	587	822	4
debe	414	148	432	161	587	822	4
restringirse	435	148	475	161	587	822	4
a	478	148	482	161	587	822	4
casos	485	148	504	161	587	822	4
de	507	148	516	161	587	822	4
hemorragia	293	160	334	173	587	822	4
aguda	336	160	358	173	587	822	4
severa	360	160	383	173	587	822	4
o	385	160	389	173	587	822	4
cirugía	391	160	415	173	587	822	4
[6]	417	161	423	168	587	822	4
.	423	160	425	173	587	822	4
El	293	184	300	197	587	822	4
tratamiento	303	184	347	197	587	822	4
con	350	184	363	197	587	822	4
vincristina	367	184	405	197	587	822	4
se	408	184	416	197	587	822	4
suele	419	184	438	197	587	822	4
recomendar	442	184	486	197	587	822	4
para	490	184	506	197	587	822	4
el	509	184	516	197	587	822	4
HEK	293	196	308	209	587	822	4
que	311	196	324	209	587	822	4
no	327	196	337	209	587	822	4
responde	340	196	374	209	587	822	4
a	377	196	381	209	587	822	4
corticoides;	384	196	425	209	587	822	4
aunque	428	196	456	209	587	822	4
también	459	196	488	209	587	822	4
se	492	196	499	209	587	822	4
han	502	196	516	209	587	822	4
publicado	293	208	328	221	587	822	4
experiencias	329	208	372	221	587	822	4
con	374	208	386	221	587	822	4
esquemas	388	208	423	221	587	822	4
combinados	424	208	467	221	587	822	4
[10]	468	209	477	216	587	822	4
.	477	208	479	221	587	822	4
Boccara	480	208	508	221	587	822	4
et	509	208	516	220	587	822	4
al.	293	219	302	232	587	822	4
publicaron	304	219	342	232	587	822	4
24	343	219	352	232	587	822	4
casos	354	219	373	232	587	822	4
de	375	219	384	232	587	822	4
infantes	386	219	414	232	587	822	4
dentro	416	219	440	232	587	822	4
los	442	219	452	232	587	822	4
primeros	453	219	485	232	587	822	4
6	487	219	492	232	587	822	4
meses	493	219	516	232	587	822	4
de	293	231	302	244	587	822	4
vida,	305	231	322	244	587	822	4
con	324	231	337	244	587	822	4
diagnóstico	340	231	380	244	587	822	4
de	383	231	392	244	587	822	4
HEK	394	231	409	244	587	822	4
complicados	411	231	455	244	587	822	4
con	458	231	471	244	587	822	4
FKM,	473	231	492	244	587	822	4
de	494	231	503	244	587	822	4
los	506	231	516	244	587	822	4
cuales	293	243	316	256	587	822	4
el	318	243	324	256	587	822	4
62%	326	243	341	256	587	822	4
respondieron	344	243	391	256	587	822	4
al	393	243	399	256	587	822	4
uso	402	243	414	256	587	822	4
de	416	243	425	256	587	822	4
Vincristina,	427	243	467	256	587	822	4
mientras	469	243	500	256	587	822	4
que	502	243	516	256	587	822	4
sólo	293	255	308	268	587	822	4
el	311	255	317	268	587	822	4
13%	320	255	335	268	587	822	4
al	338	255	344	268	587	822	4
uso	347	255	360	268	587	822	4
de	363	255	372	268	587	822	4
corticoides	375	255	413	268	587	822	4
[3]	416	256	422	264	587	822	4
.	422	255	424	268	587	822	4
Adicionalmente,	427	255	485	268	587	822	4
se	488	255	496	268	587	822	4
halló	499	255	516	268	587	822	4
que	293	267	307	280	587	822	4
la	308	267	314	280	587	822	4
combinación	316	267	361	280	587	822	4
vincristina/corticoides	362	267	439	280	587	822	4
normalizó	440	267	475	280	587	822	4
el	477	267	483	280	587	822	4
recuento	484	267	516	280	587	822	4
plaquetario	293	279	334	292	587	822	4
en	336	279	345	292	587	822	4
aproximadamente	347	279	412	292	587	822	4
5	414	279	418	292	587	822	4
semanas	420	279	451	292	587	822	4
[3]	453	280	459	287	587	822	4
.	459	279	461	292	587	822	4
Por	293	303	305	316	587	822	4
otro	308	303	323	316	587	822	4
lado,	326	303	343	316	587	822	4
Drolet	346	303	368	316	587	822	4
et	371	303	378	315	587	822	4
al.,	380	303	391	315	587	822	4
recomiendan	394	303	441	316	587	822	4
la	443	303	450	316	587	822	4
terapia	452	303	477	316	587	822	4
inicial	480	303	500	316	587	822	4
con	503	303	516	316	587	822	4
vincristina	293	315	331	328	587	822	4
IV	334	315	341	328	587	822	4
0,05	344	315	360	328	587	822	4
mg/kg/semanal	363	315	420	328	587	822	4
y	423	315	427	328	587	822	4
prednisolona	431	315	478	328	587	822	4
2	481	315	486	328	587	822	4
mg/kg/	489	315	516	328	587	822	4
día	293	327	304	340	587	822	4
VO	307	327	318	340	587	822	4
o	320	327	325	340	587	822	4
metilprednisolona	328	327	392	340	587	822	4
IV	395	327	402	340	587	822	4
a	405	327	409	340	587	822	4
dosis	412	327	430	340	587	822	4
de	433	327	442	340	587	822	4
1,6	445	327	456	340	587	822	4
mg/kg/día	459	327	496	340	587	822	4
[2]	499	328	505	335	587	822	4
.	505	327	507	340	587	822	4
El	510	327	516	340	587	822	4
esquema	293	338	326	351	587	822	4
terapéutico	328	338	368	351	587	822	4
que	370	338	384	351	587	822	4
se	386	338	393	351	587	822	4
aplicó	395	338	416	351	587	822	4
en	418	338	427	351	587	822	4
nuestro	429	338	456	351	587	822	4
caso,	458	338	476	351	587	822	4
además	477	338	505	351	587	822	4
de	507	338	516	351	587	822	4
vincristina,	293	350	332	363	587	822	4
incluyó	334	350	359	363	587	822	4
el	362	350	368	363	587	822	4
uso	370	350	383	363	587	822	4
de	385	350	394	363	587	822	4
propranolol	396	350	438	363	587	822	4
y	440	350	444	363	587	822	4
ácido	446	350	465	363	587	822	4
acetilsalicílico	467	350	516	363	587	822	4
(aspirina)	293	362	327	375	587	822	4
durante	329	362	357	375	587	822	4
tres	358	362	372	375	587	822	4
semanas	374	362	405	375	587	822	4
sin	407	362	417	375	587	822	4
obtener	419	362	447	375	587	822	4
mejoría,	449	362	479	375	587	822	4
aunque	481	362	508	375	587	822	4
el	510	362	516	375	587	822	4
uso	293	374	306	387	587	822	4
de	308	374	317	387	587	822	4
estos	319	374	337	387	587	822	4
últimos	339	374	366	387	587	822	4
es	368	374	376	387	587	822	4
discutido	377	374	410	387	587	822	4
[1]	412	375	418	383	587	822	4
.	418	374	420	387	587	822	4
Sirolimus	293	398	326	411	587	822	4
(rapamicina)	328	398	373	411	587	822	4
es	375	398	383	411	587	822	4
un	386	398	395	411	587	822	4
inmunosupresor,	398	398	457	411	587	822	4
inhibidor	460	398	492	411	587	822	4
mTOR	495	398	516	411	587	822	4
(mammalian	293	410	338	423	587	822	4
target	339	410	361	423	587	822	4
of	362	410	369	423	587	822	4
rapamycin),	370	410	411	423	587	822	4
que	413	410	426	423	587	822	4
suprime	427	410	456	423	587	822	4
la	457	410	463	423	587	822	4
vasculogénesis	465	410	516	423	587	822	4
y	293	422	297	435	587	822	4
angiogénesis	299	422	344	435	587	822	4
por	346	422	358	435	587	822	4
lo	360	422	366	435	587	822	4
que	368	422	381	435	587	822	4
ha	383	422	392	435	587	822	4
sido	394	422	408	435	587	822	4
usado	410	422	431	435	587	822	4
en	433	422	441	435	587	822	4
casos	443	422	462	435	587	822	4
refractarios	464	422	504	435	587	822	4
[10]	506	423	514	430	587	822	4
.	514	422	516	435	587	822	4
En	293	434	302	447	587	822	4
el	305	434	312	447	587	822	4
2016,	315	434	335	447	587	822	4
Adams	338	434	363	447	587	822	4
et	366	434	373	446	587	822	4
al.	376	434	385	446	587	822	4
presentaron	391	434	435	447	587	822	4
aproximadamente	438	434	504	447	587	822	4
60	507	434	516	447	587	822	4
casos	293	446	313	459	587	822	4
de	316	446	325	459	587	822	4
pacientes	328	446	362	459	587	822	4
con	365	446	377	459	587	822	4
anomalías	380	446	417	459	587	822	4
vasculares	420	446	456	459	587	822	4
refractarias	459	446	499	459	587	822	4
a	502	446	507	459	587	822	4
la	510	446	516	459	587	822	4
terapia	293	457	318	470	587	822	4
convencional	320	457	366	470	587	822	4
con	368	457	380	470	587	822	4
corticoides,	382	457	422	470	587	822	4
en	424	457	433	470	587	822	4
quienes	434	457	462	470	587	822	4
se	464	457	471	470	587	822	4
observó	473	457	501	470	587	822	4
una	503	457	516	470	587	822	4
respuesta	293	469	328	482	587	822	4
favorable	329	469	362	482	587	822	4
a	363	469	368	482	587	822	4
sirolimus,	369	469	403	482	587	822	4
con	404	469	417	482	587	822	4
buenos	419	469	445	482	587	822	4
resultados	446	469	483	482	587	822	4
al	484	469	490	482	587	822	4
primer	492	469	516	482	587	822	4
año	293	481	307	494	587	822	4
de	309	481	318	494	587	822	4
tratamiento	320	481	362	494	587	822	4
[12]	364	482	372	490	587	822	4
.	372	481	374	494	587	822	4
Así	293	505	304	518	587	822	4
mismo,	306	505	332	518	587	822	4
Tan	335	505	347	518	587	822	4
X	350	505	354	518	587	822	4
et	357	505	364	518	587	822	4
al.	366	505	375	518	587	822	4
reportaron	377	505	416	518	587	822	4
una	418	505	432	518	587	822	4
serie	434	505	451	518	587	822	4
de	454	505	463	518	587	822	4
casos	465	505	485	518	587	822	4
de	487	505	496	518	587	822	4
ocho	498	505	516	518	587	822	4
lactantes	293	517	325	530	587	822	4
con	327	517	340	530	587	822	4
tumores	341	517	371	530	587	822	4
vasculares	372	517	409	530	587	822	4
asociados	410	517	445	530	587	822	4
a	446	517	451	530	587	822	4
FKM	452	517	468	530	587	822	4
refractarios	470	517	510	530	587	822	4
a	512	517	516	530	587	822	4
corticoides,	293	529	334	542	587	822	4
en	335	529	344	542	587	822	4
el	346	529	352	542	587	822	4
cual,	353	529	370	542	587	822	4
siete	371	529	388	542	587	822	4
de	389	529	398	542	587	822	4
ellos	400	529	416	542	587	822	4
respondieron	417	529	464	542	587	822	4
positivamente	466	529	516	542	587	822	4
al	293	541	300	554	587	822	4
tratamiento	301	541	343	554	587	822	4
con	345	541	358	554	587	822	4
sirolimus,	359	541	393	554	587	822	4
observándose	395	541	444	554	587	822	4
mejoría	446	541	473	554	587	822	4
a	475	541	479	554	587	822	4
la	480	541	487	554	587	822	4
semana	488	541	516	554	587	822	4
de	293	553	302	566	587	822	4
inicio	305	553	324	566	587	822	4
del	327	553	338	566	587	822	4
tratamiento	341	553	383	566	587	822	4
[13]	386	554	394	561	587	822	4
.	394	553	396	566	587	822	4
En	399	553	408	566	587	822	4
este	411	553	425	566	587	822	4
caso,	428	553	446	566	587	822	4
el	449	553	455	566	587	822	4
tratamiento	458	553	500	566	587	822	4
con	503	553	516	566	587	822	4
sirolimus	293	565	325	578	587	822	4
se	328	565	336	578	587	822	4
inició	338	565	357	578	587	822	4
con	360	565	373	578	587	822	4
dosis	375	565	393	578	587	822	4
de	396	565	405	578	587	822	4
0,8	407	565	418	578	587	822	4
mg/m2/do,	421	565	462	578	587	822	4
c/12	464	565	480	578	587	822	4
h,	483	565	490	578	587	822	4
similar	492	565	516	578	587	822	4
a	293	576	298	589	587	822	4
lo	300	576	307	589	587	822	4
utilizado	309	576	339	589	587	822	4
en	342	576	351	589	587	822	4
un	353	576	362	589	587	822	4
reporte	365	576	392	589	587	822	4
de	394	576	403	589	587	822	4
Sakata	406	576	429	589	587	822	4
et	431	576	438	589	587	822	4
al.	441	576	449	589	587	822	4
donde	452	576	475	589	587	822	4
se	477	576	485	589	587	822	4
observó	487	576	516	589	587	822	4
normalización	293	588	343	601	587	822	4
de	346	588	355	601	587	822	4
parámetros	357	588	398	601	587	822	4
hematológicos	401	588	452	601	587	822	4
y	455	588	459	601	587	822	4
disminución	461	588	504	601	587	822	4
de	507	588	516	601	587	822	4
la	293	600	300	613	587	822	4
masa	302	600	320	613	587	822	4
tumoral	323	600	351	613	587	822	4
a	353	600	357	613	587	822	4
los	359	600	369	613	587	822	4
tres	371	600	385	613	587	822	4
meses	387	600	410	613	587	822	4
de	412	600	421	613	587	822	4
iniciado	423	600	450	613	587	822	4
el	453	600	459	613	587	822	4
tratamiento	461	600	503	613	587	822	4
[14]	505	601	514	609	587	822	4
.	514	600	516	613	587	822	4
Luego	293	612	315	625	587	822	4
mejoría	318	612	345	625	587	822	4
de	348	612	357	625	587	822	4
valores	360	612	385	625	587	822	4
hematológicos	388	612	440	625	587	822	4
a	443	612	447	625	587	822	4
las	450	612	459	625	587	822	4
dos	462	612	475	625	587	822	4
semanas	478	612	509	625	587	822	4
y	512	612	516	625	587	822	4
disminución	293	624	336	637	587	822	4
del	338	624	349	637	587	822	4
volumen	351	624	382	637	587	822	4
tumoral	384	624	412	637	587	822	4
al	414	624	420	637	587	822	4
mes	422	624	437	637	587	822	4
del	439	624	450	637	587	822	4
tratamiento.	452	624	496	637	587	822	4
Otros	293	648	314	661	587	822	4
estudios	318	648	350	661	587	822	4
han	354	648	368	661	587	822	4
encontrado	372	648	416	661	587	822	4
resultados	419	648	459	661	587	822	4
coherentes	463	648	506	661	587	822	4
al	509	648	516	661	587	822	4
presentado	293	660	334	673	587	822	4
en	337	660	346	673	587	822	4
este	349	660	363	673	587	822	4
caso.	366	660	384	673	587	822	4
Por	387	660	399	673	587	822	4
ejemplo,	402	660	433	673	587	822	4
en	436	660	445	673	587	822	4
una	448	660	462	673	587	822	4
serie	465	660	482	673	587	822	4
de	485	660	494	673	587	822	4
casos	497	660	516	673	587	822	4
publicada	293	672	328	685	587	822	4
en	330	672	339	685	587	822	4
el	341	672	347	685	587	822	4
2014	349	672	367	685	587	822	4
por	368	672	381	685	587	822	4
Kai	383	672	393	685	587	822	4
Li	395	672	401	685	587	822	4
et	403	672	410	684	587	822	4
al.	412	672	420	684	587	822	4
todos	422	672	442	685	587	822	4
los	444	672	454	685	587	822	4
pacientes	456	672	490	685	587	822	4
fueron	492	672	516	685	587	822	4
tratados	293	684	323	697	587	822	4
con	325	684	338	697	587	822	4
al	340	684	347	697	587	822	4
menos	349	684	373	697	587	822	4
dos	375	684	388	697	587	822	4
fármacos	390	684	423	697	587	822	4
previo	425	684	448	697	587	822	4
al	450	684	456	697	587	822	4
tratamiento	459	684	501	697	587	822	4
con	503	684	516	697	587	822	4
sirolimus,	293	695	328	708	587	822	4
observándose	331	695	382	708	587	822	4
el	385	695	391	708	587	822	4
inicio	394	695	414	708	587	822	4
de	417	695	426	708	587	822	4
la	429	695	435	708	587	822	4
respuesta	438	695	473	708	587	822	4
a	476	695	481	708	587	822	4
los	484	695	494	708	587	822	4
cinco	497	695	516	708	587	822	4
días;	293	707	310	720	587	822	4
mientras	313	707	345	720	587	822	4
que	348	707	361	720	587	822	4
la	364	707	371	720	587	822	4
estabilización	374	707	422	720	587	822	4
del	425	707	436	720	587	822	4
recuento	439	707	471	720	587	822	4
plaquetario	474	707	516	720	587	822	4
ocurrió	293	719	319	732	587	822	4
a	321	719	326	732	587	822	4
los	328	719	338	732	587	822	4
15	340	719	349	732	587	822	4
días,	352	719	368	732	587	822	4
en	370	719	379	732	587	822	4
quienes	382	719	410	732	587	822	4
recibieron	412	719	448	732	587	822	4
sirolimus	450	719	482	732	587	822	4
asociado	485	719	516	732	587	822	4
a	293	731	298	744	587	822	4
otros	299	731	318	744	587	822	4
fármacos;	320	731	355	744	587	822	4
y	357	731	361	744	587	822	4
en	363	731	371	744	587	822	4
1	373	731	378	744	587	822	4
-2	380	731	387	744	587	822	4
meses,	389	731	413	744	587	822	4
en	415	731	424	744	587	822	4
los	426	731	436	744	587	822	4
casos	438	731	457	744	587	822	4
de	459	731	468	744	587	822	4
monoterapia	470	731	516	744	587	822	4
con	293	743	306	756	587	822	4
sirolimus	308	743	340	756	587	822	4
[5]	342	744	348	752	587	822	4
.	348	743	350	756	587	822	4
Acta	377	783	395	796	587	822	4
Med	397	783	415	796	587	822	4
Peru.	418	783	438	796	587	822	4
2019;36(2):124-8	440	783	509	796	587	822	4
127	530	784	545	798	587	822	4
Guerrero-Padilla	71	45	116	55	587	822	5
D,	118	45	123	55	587	822	5
et	125	45	130	55	587	822	5
al.	132	45	138	55	587	822	5
Hemangioendotelioma	309	45	373	55	587	822	5
kaposiforme	374	45	409	55	587	822	5
torácico	410	45	432	55	587	822	5
con	434	45	444	55	587	822	5
respuesta	445	45	472	55	587	822	5
favorable	473	45	499	55	587	822	5
a	500	45	504	55	587	822	5
sirolimus	505	45	530	55	587	822	5
Así	71	77	81	90	587	822	5
mismo,	84	77	109	90	587	822	5
se	112	77	119	90	587	822	5
debe	122	77	139	90	587	822	5
considerar	142	77	178	90	587	822	5
la	181	77	187	90	587	822	5
importancia	190	77	231	90	587	822	5
de	234	77	243	90	587	822	5
un	245	77	254	90	587	822	5
monitoreo	257	77	293	90	587	822	5
estricto	71	89	97	102	587	822	5
de	99	89	108	102	587	822	5
los	110	89	120	102	587	822	5
valores	122	89	146	102	587	822	5
séricos	149	89	172	102	587	822	5
de	175	89	183	102	587	822	5
sirolimus,	186	89	218	102	587	822	5
ajustándose	221	89	262	102	587	822	5
las	264	89	274	102	587	822	5
dosis	276	89	293	102	587	822	5
de	71	100	80	113	587	822	5
acuerdo	83	100	112	113	587	822	5
a	115	100	119	113	587	822	5
los	122	100	132	113	587	822	5
resultados	135	100	172	113	587	822	5
obtenidos	175	100	210	113	587	822	5
en	213	100	222	113	587	822	5
estos	225	100	243	113	587	822	5
exámenes.	246	100	284	113	587	822	5
El	287	100	293	113	587	822	5
reporte	71	112	97	125	587	822	5
de	100	112	109	125	587	822	5
Jahnel	111	112	133	125	587	822	5
et	136	112	143	125	587	822	5
al.	146	112	155	125	587	822	5
presentó	157	112	188	125	587	822	5
dos	191	112	203	125	587	822	5
casos,	206	112	227	125	587	822	5
el	230	112	236	125	587	822	5
primero	239	112	267	125	587	822	5
recibió	270	112	293	125	587	822	5
vincristina	71	124	106	137	587	822	5
0,5	109	124	120	137	587	822	5
mg/m²,	122	124	148	137	587	822	5
previa	151	124	173	137	587	822	5
no	175	124	184	137	587	822	5
respuesta	187	124	221	137	587	822	5
a	223	124	228	137	587	822	5
corticoides	230	124	268	137	587	822	5
y	271	124	275	137	587	822	5
a	277	124	282	137	587	822	5
un	284	124	293	137	587	822	5
pulso	71	136	89	149	587	822	5
de	92	136	101	149	587	822	5
ciclofosfamida;	103	136	155	149	587	822	5
y	157	136	161	149	587	822	5
el	164	136	170	149	587	822	5
segundo,	173	136	204	149	587	822	5
recibió	207	136	230	149	587	822	5
una	233	136	246	149	587	822	5
sola	248	136	262	149	587	822	5
dosis	265	136	282	149	587	822	5
de	285	136	293	149	587	822	5
ciclofosfamida	71	148	120	161	587	822	5
300	122	148	135	161	587	822	5
mg/m²,	137	148	163	161	587	822	5
corticoides	165	148	203	161	587	822	5
en	205	148	214	161	587	822	5
pulsos	216	148	237	161	587	822	5
y	240	148	243	161	587	822	5
vincristina	246	148	281	161	587	822	5
0,5	283	148	293	161	587	822	5
mg/m	71	160	92	173	587	822	5
2	92	161	94	168	587	822	5
/semanal	94	160	126	173	587	822	5
durante	127	160	153	173	587	822	5
11	155	160	163	173	587	822	5
semanas,	164	160	196	173	587	822	5
requiriendo	197	160	237	173	587	822	5
sirolimus	238	160	268	173	587	822	5
vía	269	160	279	173	587	822	5
oral	280	160	293	173	587	822	5
a	71	172	75	185	587	822	5
0,1	77	172	88	185	587	822	5
mg/kg/día	90	172	126	185	587	822	5
dividido	128	172	156	185	587	822	5
en	158	172	166	185	587	822	5
2	169	172	173	185	587	822	5
dosis;	175	172	195	185	587	822	5
mostrándose	197	172	242	185	587	822	5
la	244	172	250	185	587	822	5
importancia	252	172	293	185	587	822	5
del	71	184	81	197	587	822	5
ajuste	83	184	104	197	587	822	5
según	106	184	126	197	587	822	5
nivel	128	184	144	197	587	822	5
sérico	146	184	166	197	587	822	5
(objetivo:	168	184	201	197	587	822	5
10-15	203	184	223	197	587	822	5
ng/ml)	224	184	248	197	587	822	5
[15]	249	185	257	192	587	822	5
.	257	184	260	197	587	822	5
REFERENCIAS	308	76	386	93	587	822	5
BIBLIOGRÁFICAS	389	76	485	93	587	822	5
Otra	71	206	87	219	587	822	5
controversia	88	206	132	219	587	822	5
que	134	206	148	219	587	822	5
puede	149	206	172	219	587	822	5
surgir	174	206	194	219	587	822	5
es	196	206	203	219	587	822	5
el	205	206	211	219	587	822	5
tiempo	213	206	239	219	587	822	5
de	240	206	249	219	587	822	5
tratamiento	251	206	293	219	587	822	5
con	71	218	84	231	587	822	5
sirolimus,	87	218	121	231	587	822	5
necesario	124	218	158	231	587	822	5
para	161	218	177	231	587	822	5
mostrar	179	218	207	231	587	822	5
efectos	210	218	236	231	587	822	5
sostenidos.	239	218	279	231	587	822	5
Los	282	218	293	231	587	822	5
reportes	71	229	101	242	587	822	5
encontrados	104	229	148	242	587	822	5
mencionan	150	229	190	242	587	822	5
intervalos	193	229	227	242	587	822	5
bastante	230	229	261	242	587	822	5
amplios,	263	229	293	242	587	822	5
entre	71	241	90	254	587	822	5
1-12	93	241	109	254	587	822	5
meses	112	241	134	254	587	822	5
[12]	137	242	145	250	587	822	5
o	148	241	153	254	587	822	5
8-14	156	241	172	254	587	822	5
meses	175	241	197	254	587	822	5
[15]	200	242	208	250	587	822	5
.	208	241	211	254	587	822	5
En	213	241	222	254	587	822	5
nuestro	225	241	252	254	587	822	5
reporte,	255	241	284	254	587	822	5
la	287	241	293	254	587	822	5
paciente	71	253	101	266	587	822	5
sigue	104	253	122	266	587	822	5
recibiendo	124	253	162	266	587	822	5
este	164	253	179	266	587	822	5
tratamiento,	182	253	226	266	587	822	5
12	228	253	237	266	587	822	5
meses	239	253	262	266	587	822	5
después	264	253	293	266	587	822	5
del	71	265	82	278	587	822	5
inicio,	84	265	105	278	587	822	5
lo	107	265	113	278	587	822	5
que	115	265	129	278	587	822	5
es	131	265	138	278	587	822	5
coherente	140	265	176	278	587	822	5
con	178	265	191	278	587	822	5
los	193	265	203	278	587	822	5
intervalos	205	265	240	278	587	822	5
mostrados	242	265	279	278	587	822	5
por	281	265	293	278	587	822	5
reportes	71	277	101	290	587	822	5
previos.	103	277	131	290	587	822	5
Un	71	299	81	312	587	822	5
factor	84	299	105	312	587	822	5
a	109	299	113	312	587	822	5
considerar	116	299	154	312	587	822	5
en	157	299	166	312	587	822	5
la	169	299	175	312	587	822	5
decisión	178	299	208	312	587	822	5
de	211	299	220	312	587	822	5
la	223	299	229	312	587	822	5
prescripción	233	299	277	312	587	822	5
y	280	299	284	312	587	822	5
el	287	299	293	312	587	822	5
sostenimiento	71	311	122	324	587	822	5
del	125	311	136	324	587	822	5
tratamiento	139	311	182	324	587	822	5
con	186	311	198	324	587	822	5
sirolimus,	202	311	236	324	587	822	5
es	239	311	247	324	587	822	5
la	250	311	257	324	587	822	5
aparición	260	311	293	324	587	822	5
de	71	323	80	336	587	822	5
algunos	83	323	111	336	587	822	5
efectos	114	323	140	336	587	822	5
secundarios	144	323	187	336	587	822	5
que	190	323	204	336	587	822	5
pueden	207	323	235	336	587	822	5
ser	238	323	249	336	587	822	5
transitorios	252	323	293	336	587	822	5
y	71	335	75	348	587	822	5
tolerables,	82	335	122	348	587	822	5
como	125	335	146	348	587	822	5
hiperlipemia,	150	335	200	348	587	822	5
mucositis,	203	335	242	348	587	822	5
hipertensión	245	335	293	348	587	822	5
arterial	71	347	96	360	587	822	5
y	99	347	103	360	587	822	5
elevación	106	347	139	360	587	822	5
de	142	347	151	360	587	822	5
transaminasas	154	347	205	360	587	822	5
[6,11]	207	348	220	355	587	822	5
.	220	347	222	360	587	822	5
Sin	224	347	235	360	587	822	5
embargo,	238	347	271	360	587	822	5
se	274	347	282	360	587	822	5
ha	285	347	293	360	587	822	5
descrito	71	358	100	371	587	822	5
incremento	104	358	146	371	587	822	5
del	149	358	160	371	587	822	5
riesgo	164	358	186	371	587	822	5
de	189	358	198	371	587	822	5
desarrollar	202	358	242	371	587	822	5
tumores	245	358	275	371	587	822	5
tipo	279	358	293	371	587	822	5
linfomas,	71	370	103	383	587	822	5
e	105	370	109	383	587	822	5
infecciones,	111	370	152	383	587	822	5
por	154	370	166	383	587	822	5
lo	168	370	174	383	587	822	5
que	176	370	189	383	587	822	5
se	191	370	199	383	587	822	5
recomienda	200	370	242	383	587	822	5
profilaxis	244	370	276	383	587	822	5
para	278	370	293	383	587	822	5
Pneumocystis	71	382	119	395	587	822	5
jirovecii	121	382	148	395	587	822	5
[15]	150	383	158	391	587	822	5
.	158	382	161	395	587	822	5
La	71	404	79	417	587	822	5
paciente	81	404	111	417	587	822	5
obtuvo	114	404	139	417	587	822	5
mejoría	141	404	168	417	587	822	5
en	171	404	180	417	587	822	5
un	182	404	191	417	587	822	5
tiempo	193	404	219	417	587	822	5
relativamente	221	404	270	417	587	822	5
corto,	273	404	293	417	587	822	5
evidenciado	71	416	115	429	587	822	5
con	118	416	131	429	587	822	5
la	134	416	140	429	587	822	5
normalización	144	416	195	429	587	822	5
plaquetaria,	198	416	242	429	587	822	5
exámenes	245	416	281	429	587	822	5
de	284	416	293	429	587	822	5
coagulación	71	428	113	441	587	822	5
y	115	428	119	441	587	822	5
disminución	121	428	164	441	587	822	5
evidente	165	428	196	441	587	822	5
del	198	428	209	441	587	822	5
tumor;	211	428	235	441	587	822	5
sin	237	428	247	441	587	822	5
evidencia	249	428	283	441	587	822	5
de	284	428	293	441	587	822	5
efectos	71	440	96	453	587	822	5
adversos	99	440	131	453	587	822	5
durante	133	440	161	453	587	822	5
la	164	440	170	453	587	822	5
administración	173	440	226	453	587	822	5
del	228	440	239	453	587	822	5
medicamento.	242	440	293	453	587	822	5
Sin	71	452	81	465	587	822	5
embargo,	84	452	118	465	587	822	5
es	120	452	128	465	587	822	5
importante	131	452	171	465	587	822	5
reiterar	173	452	200	465	587	822	5
que	202	452	216	465	587	822	5
tanto	218	452	237	465	587	822	5
la	240	452	246	465	587	822	5
duración	249	452	280	465	587	822	5
del	282	452	293	465	587	822	5
tratamiento,	71	464	115	477	587	822	5
como	117	464	136	477	587	822	5
el	138	464	144	477	587	822	5
seguimiento	146	464	190	477	587	822	5
de	191	464	200	477	587	822	5
posibles	202	464	231	477	587	822	5
efectos	233	464	258	477	587	822	5
adversos,	260	464	293	477	587	822	5
solo	71	476	85	489	587	822	5
es	87	476	95	489	587	822	5
posible	97	476	123	489	587	822	5
instaurando	125	476	167	489	587	822	5
un	169	476	178	489	587	822	5
control	180	476	205	489	587	822	5
periódico	207	476	241	489	587	822	5
estricto.	243	476	272	489	587	822	5
No	71	497	81	510	587	822	5
se	83	497	91	510	587	822	5
ha	92	497	101	510	587	822	5
encontrado	103	497	144	510	587	822	5
casos	146	497	166	510	587	822	5
reportados	167	497	207	510	587	822	5
en	209	497	218	510	587	822	5
nuestro	220	497	247	510	587	822	5
país	249	497	263	510	587	822	5
sobre	265	497	285	510	587	822	5
el	287	497	293	510	587	822	5
uso	71	509	84	522	587	822	5
de	85	509	94	522	587	822	5
sirolimus	96	509	129	522	587	822	5
en	130	509	139	522	587	822	5
el	141	509	147	522	587	822	5
tratamiento	149	509	192	522	587	822	5
del	194	509	205	522	587	822	5
KEH	207	509	221	522	587	822	5
refractario	223	509	261	522	587	822	5
con	262	509	275	522	587	822	5
FKM	277	509	293	522	587	822	5
severo.	71	521	97	534	587	822	5
Aunque	98	521	126	534	587	822	5
la	128	521	134	534	587	822	5
bibliografía	136	521	176	534	587	822	5
consultada	178	521	217	534	587	822	5
lo	218	521	225	534	587	822	5
sugiere	226	521	252	534	587	822	5
entre	254	521	273	534	587	822	5
otros	275	521	293	534	587	822	5
medicamentos,	71	533	125	546	587	822	5
se	127	533	134	546	587	822	5
requieren	136	533	170	546	587	822	5
mayores	172	533	202	546	587	822	5
estudios	203	533	233	546	587	822	5
para	234	533	250	546	587	822	5
protocolizar	251	533	293	546	587	822	5
el	71	545	77	558	587	822	5
tratamiento	79	545	122	558	587	822	5
de	124	545	133	558	587	822	5
pacientes	135	545	170	558	587	822	5
con	172	545	185	558	587	822	5
HEK,	187	545	204	558	587	822	5
para	206	545	222	558	587	822	5
lo	224	545	230	558	587	822	5
cual	232	545	247	558	587	822	5
este	249	545	264	558	587	822	5
reporte	266	545	293	558	587	822	5
podría	71	557	94	570	587	822	5
aportar	97	557	124	570	587	822	5
información	127	557	171	570	587	822	5
importante	174	557	215	570	587	822	5
a	218	557	222	570	587	822	5
tener	225	557	244	570	587	822	5
en	247	557	256	570	587	822	5
cuenta	259	557	284	570	587	822	5
al	287	557	293	570	587	822	5
momento	71	569	106	582	587	822	5
de	108	569	117	582	587	822	5
diseñar	120	569	146	582	587	822	5
los	148	569	159	582	587	822	5
mencionados	161	569	209	582	587	822	5
estudios.	211	569	244	582	587	822	5
Contribución	71	591	119	604	587	822	5
de	123	591	132	604	587	822	5
los	135	591	146	604	587	822	5
autores:	149	591	180	604	587	822	5
DGP	184	591	200	604	587	822	5
y	203	591	207	604	587	822	5
JTD	210	591	223	604	587	822	5
participaron	226	591	271	604	587	822	5
en	275	591	284	604	587	822	5
la	287	591	293	604	587	822	5
concepción	71	603	112	616	587	822	5
y	115	603	119	616	587	822	5
el	122	603	129	616	587	822	5
diseño	132	603	156	616	587	822	5
del	159	603	170	616	587	822	5
manuscrito,	174	603	217	616	587	822	5
recolección,	220	603	264	616	587	822	5
análisis	267	603	293	616	587	822	5
e	71	615	75	628	587	822	5
interpretación	79	615	132	628	587	822	5
de	136	615	145	628	587	822	5
los	148	615	159	628	587	822	5
datos,	162	615	185	628	587	822	5
redacción	189	615	225	628	587	822	5
del	229	615	240	628	587	822	5
manuscrito	244	615	286	628	587	822	5
y	289	615	293	628	587	822	5
aprobación	71	626	112	639	587	822	5
del	115	626	126	639	587	822	5
artículo	130	626	158	639	587	822	5
enviado.	161	626	192	639	587	822	5
FVV	195	626	210	639	587	822	5
y	213	626	217	639	587	822	5
RLP	220	626	233	639	587	822	5
participaron	236	626	281	639	587	822	5
en	284	626	293	639	587	822	5
la	71	638	77	651	587	822	5
concepción	80	638	121	651	587	822	5
del	124	638	135	651	587	822	5
manuscrito,	138	638	180	651	587	822	5
su	183	638	191	651	587	822	5
revisión	194	638	222	651	587	822	5
crítica	225	638	246	651	587	822	5
y	249	638	253	651	587	822	5
aprobaron	256	638	293	651	587	822	5
el	71	650	77	663	587	822	5
artículo	80	650	108	663	587	822	5
enviado.	111	650	142	663	587	822	5
Todos	146	650	167	663	587	822	5
los	170	650	180	663	587	822	5
autores	183	650	211	663	587	822	5
se	214	650	222	663	587	822	5
responsabilizan	225	650	281	663	587	822	5
de	284	650	293	663	587	822	5
cualquier	71	662	104	675	587	822	5
aspecto	106	662	134	675	587	822	5
relacionado	135	662	177	675	587	822	5
al	179	662	185	675	587	822	5
manuscrito.	187	662	229	675	587	822	5
128	43	784	58	798	587	822	5
1.	308	99	314	111	587	822	5
May	323	99	338	111	587	822	5
J,	341	99	346	111	587	822	5
Sadri	350	99	368	111	587	822	5
A,	372	99	379	111	587	822	5
Shanks	383	99	408	111	587	822	5
L,	412	99	418	111	587	822	5
Liew	421	99	438	111	587	822	5
SH,	441	99	453	111	587	822	5
Pizer	457	99	474	111	587	822	5
B.	478	99	485	111	587	822	5
Kaposiform	489	99	530	111	587	822	5
haemangioendothelioma	324	109	407	121	587	822	5
(KHE):	409	109	429	121	587	822	5
Not	431	109	443	121	587	822	5
just	445	109	457	121	587	822	5
a	459	109	463	121	587	822	5
bruise.	464	109	487	121	587	822	5
JPRAS	489	109	508	121	587	822	5
Open.	510	109	530	121	587	822	5
2014;1-2:1-5.	324	119	368	130	587	822	5
2.	308	134	314	146	587	822	5
Drolet	323	134	343	146	587	822	5
BA,	345	134	356	146	587	822	5
Trenor	357	134	379	146	587	822	5
CC,	380	134	391	146	587	822	5
Brandão	392	134	420	146	587	822	5
LR,	421	134	431	146	587	822	5
Chiu	432	134	447	146	587	822	5
YE,	449	134	459	146	587	822	5
Chun	460	134	477	146	587	822	5
RH,	479	134	490	146	587	822	5
Dasgupta	491	134	522	146	587	822	5
R,	524	134	530	146	587	822	5
et	324	144	330	155	587	822	5
al.	332	144	339	155	587	822	5
Consensus-derived	341	144	402	155	587	822	5
practice	404	144	430	155	587	822	5
standards	431	144	463	155	587	822	5
plan	464	144	478	155	587	822	5
for	480	144	489	155	587	822	5
complicated	490	144	530	155	587	822	5
Kaposiform	324	153	361	165	587	822	5
hemangioendothelioma.	362	153	442	165	587	822	5
J	444	153	446	165	587	822	5
Pediatr.	448	153	472	165	587	822	5
2013;163(1):285-	474	153	530	165	587	822	5
91.	324	163	334	175	587	822	5
3.	308	178	314	190	587	822	5
Boccara	323	178	348	190	587	822	5
O,	350	178	357	190	587	822	5
Fraitag	359	178	381	190	587	822	5
S,	383	178	388	190	587	822	5
Lasne	390	178	408	190	587	822	5
D,	410	178	417	190	587	822	5
Fontaine	418	178	447	190	587	822	5
J,	448	178	453	190	587	822	5
Bughin	454	178	477	190	587	822	5
V,	479	178	485	190	587	822	5
Hamel-Teillac	486	178	530	190	587	822	5
D,	324	188	330	200	587	822	5
et	332	188	338	200	587	822	5
al.	340	188	348	200	587	822	5
Kaposiform	349	188	386	200	587	822	5
Haemangioendothelioma-spectrum	388	188	505	200	587	822	5
Lesions	506	188	530	200	587	822	5
with	324	198	338	209	587	822	5
Kasabach-Merritt	339	198	396	209	587	822	5
Phenomenon:	397	198	443	209	587	822	5
Retrospective	444	198	489	209	587	822	5
Analysis	490	198	516	209	587	822	5
and	518	198	530	209	587	822	5
Long-term	324	208	358	219	587	822	5
Outcome.	360	208	393	219	587	822	5
Acta	394	208	409	219	587	822	5
Derm	411	208	429	219	587	822	5
Venereol.	431	208	463	219	587	822	5
2016;96(1):77-81.	465	208	525	219	587	822	5
4.	308	223	314	235	587	822	5
Garcia-Monaco	323	223	374	235	587	822	5
R,	377	223	384	235	587	822	5
Giachetti	387	223	417	235	587	822	5
A,	420	223	427	235	587	822	5
Peralta	430	223	453	235	587	822	5
O,	456	223	464	235	587	822	5
Napoli	467	223	489	235	587	822	5
N,	492	223	499	235	587	822	5
Lobos	502	223	522	235	587	822	5
P,	525	223	530	235	587	822	5
Gioseffi	324	233	350	244	587	822	5
L,	354	233	359	244	587	822	5
et	363	233	370	244	587	822	5
al.	373	233	381	244	587	822	5
Kaposiform	384	233	424	244	587	822	5
Hemangioendothelioma	427	233	511	244	587	822	5
with	515	233	530	244	587	822	5
Kasabach-Merritt	324	242	383	254	587	822	5
Phenomenon:	386	242	435	254	587	822	5
Successful	438	242	473	254	587	822	5
Treatment	476	242	512	254	587	822	5
with	515	242	530	254	587	822	5
Embolization	324	252	367	264	587	822	5
and	369	252	382	264	587	822	5
Vincristine	385	252	420	264	587	822	5
in	423	252	429	264	587	822	5
Two	432	252	445	264	587	822	5
Newborns.	448	252	484	264	587	822	5
J	487	252	490	264	587	822	5
Vasc	493	252	507	264	587	822	5
Interv	510	252	530	264	587	822	5
Radiol.	324	262	346	273	587	822	5
2012;23(3):417-22.	348	262	412	273	587	822	5
5.	308	277	314	289	587	822	5
Kai	323	277	332	289	587	822	5
L,	335	277	341	289	587	822	5
Wang	344	277	362	289	587	822	5
Z,	365	277	371	289	587	822	5
Yao	374	277	386	289	587	822	5
W,	388	277	397	289	587	822	5
Dong	400	277	417	289	587	822	5
K,	420	277	426	289	587	822	5
Xiao	429	277	443	289	587	822	5
X.	446	277	452	289	587	822	5
Sirolimus,	455	277	488	289	587	822	5
a	490	277	494	289	587	822	5
promising	497	277	530	289	587	822	5
treatment	324	287	357	298	587	822	5
for	360	287	369	298	587	822	5
refractory	372	287	405	298	587	822	5
Kaposiform	408	287	446	298	587	822	5
hemangioendothelioma.	448	287	530	298	587	822	5
J	324	296	326	308	587	822	5
Cancer	328	296	351	308	587	822	5
Res	353	296	364	308	587	822	5
Clin	366	296	379	308	587	822	5
Oncol.	381	296	402	308	587	822	5
2014;140(3):471-6.	404	296	468	308	587	822	5
6.	308	312	314	323	587	822	5
Rodríguez	323	312	355	323	587	822	5
Z	356	312	360	323	587	822	5
N,	362	312	369	323	587	822	5
Benavides	370	312	403	323	587	822	5
J	405	312	407	323	587	822	5
P.	409	312	414	323	587	822	5
Sirolimus	415	312	445	323	587	822	5
(rapamicina)	447	312	488	323	587	822	5
en	489	312	497	323	587	822	5
pacientes	499	312	530	323	587	822	5
con	324	322	335	333	587	822	5
hemangioendotelioma	338	322	413	333	587	822	5
kaposiforme:	415	322	458	333	587	822	5
Caso	460	322	476	333	587	822	5
clínico.	478	322	501	333	587	822	5
Rev	504	322	516	333	587	822	5
Chil	518	322	530	333	587	822	5
Pediatría.	324	331	355	343	587	822	5
2013;84(5):537-44.	357	331	421	343	587	822	5
7.	308	347	314	358	587	822	5
Atla	323	347	336	358	587	822	5
B,	339	347	345	358	587	822	5
Sudhakar	349	347	380	358	587	822	5
PV,	383	347	394	358	587	822	5
Rao	397	347	410	358	587	822	5
N,	413	347	420	358	587	822	5
Prasad	423	347	446	358	587	822	5
U.	449	347	456	358	587	822	5
Recurrent	459	347	493	358	587	822	5
multifocal	496	347	530	358	587	822	5
cutaneous	324	356	358	368	587	822	5
Kaposiform	359	356	397	368	587	822	5
hemangioendothelioma:	399	356	480	368	587	822	5
A	482	356	487	368	587	822	5
rare	488	356	501	368	587	822	5
vascular	503	356	530	368	587	822	5
tumor	324	366	345	378	587	822	5
of	348	366	355	378	587	822	5
infancy	358	366	382	378	587	822	5
and	385	366	398	378	587	822	5
childhood.	401	366	437	378	587	822	5
Indian	440	366	462	378	587	822	5
J	465	366	467	378	587	822	5
Pathol	470	366	492	378	587	822	5
Microbiol.	495	366	530	378	587	822	5
2016;59(3):392-4.	324	376	383	387	587	822	5
8.	308	391	314	403	587	822	5
Mentzel	323	391	350	403	587	822	5
T,	353	391	358	403	587	822	5
Mazzoleni	361	391	394	403	587	822	5
G,	397	391	405	403	587	822	5
Dei	407	391	418	403	587	822	5
Tos	421	391	432	403	587	822	5
AP,	435	391	445	403	587	822	5
Fletcher	448	391	475	403	587	822	5
CD.	478	391	489	403	587	822	5
Kaposiform	492	391	530	403	587	822	5
hemangioendothelioma	324	401	410	412	587	822	5
in	413	401	420	412	587	822	5
adults.	423	401	448	412	587	822	5
Clinicopathologic	451	401	513	412	587	822	5
and	517	401	530	412	587	822	5
immunohistochemical	324	410	397	422	587	822	5
analysis	399	410	425	422	587	822	5
of	426	410	433	422	587	822	5
three	435	410	453	422	587	822	5
cases.	454	410	474	422	587	822	5
Am	476	410	487	422	587	822	5
J	489	410	491	422	587	822	5
Clin	493	410	505	422	587	822	5
Pathol.	507	410	530	422	587	822	5
1997;108(4):450-5.	324	420	387	432	587	822	5
9.	308	436	314	447	587	822	5
Kurian	323	436	344	447	587	822	5
JJ,	345	436	352	447	587	822	5
Kishore	354	436	378	447	587	822	5
R,	380	436	386	447	587	822	5
John	388	436	403	447	587	822	5
TJ,	404	436	413	447	587	822	5
Parmer	414	436	438	447	587	822	5
H.	440	436	447	447	587	822	5
A	448	436	453	447	587	822	5
rare	454	436	468	447	587	822	5
case	469	436	483	447	587	822	5
of	485	436	492	447	587	822	5
kaposiform	493	436	530	447	587	822	5
hemangioendothelioma	324	445	406	457	587	822	5
presenting	409	445	446	457	587	822	5
as	449	445	456	457	587	822	5
intussusception	459	445	514	457	587	822	5
in	517	445	523	457	587	822	5
a	526	445	530	457	587	822	5
4-month-old	324	455	365	467	587	822	5
child	368	455	383	467	587	822	5
without	386	455	412	467	587	822	5
Kasabach-Merrit	414	455	469	467	587	822	5
syndrome:	471	455	506	467	587	822	5
A	509	455	513	467	587	822	5
case	516	455	530	467	587	822	5
report.	324	465	347	476	587	822	5
J	349	465	351	476	587	822	5
Indian	353	465	374	476	587	822	5
Assoc	376	465	395	476	587	822	5
Pediatr	397	465	420	476	587	822	5
Surg.	422	465	439	476	587	822	5
2014;19(4):233-5.	441	465	500	476	587	822	5
10.	308	480	318	492	587	822	5
Yuan	323	480	339	492	587	822	5
S-M,	340	480	355	492	587	822	5
Shen	357	480	373	492	587	822	5
W-M,	375	480	393	492	587	822	5
Chen	395	480	412	492	587	822	5
H-N,	414	480	428	492	587	822	5
Hong	430	480	448	492	587	822	5
Z-J,	449	480	460	492	587	822	5
Jiang	462	480	478	492	587	822	5
H-Q.	480	480	495	492	587	822	5
Kasabach-	497	480	530	492	587	822	5
Merritt	324	490	347	501	587	822	5
phenomenon	348	490	392	501	587	822	5
in	394	490	400	501	587	822	5
Chinese	401	490	427	501	587	822	5
children:	428	490	457	501	587	822	5
Report	458	490	480	501	587	822	5
of	481	490	488	501	587	822	5
19	489	490	498	501	587	822	5
cases	499	490	516	501	587	822	5
and	518	490	530	501	587	822	5
brief	324	499	339	511	587	822	5
review	340	499	362	511	587	822	5
of	363	499	370	511	587	822	5
literature.	371	499	403	511	587	822	5
Int	405	499	414	511	587	822	5
J	415	499	418	511	587	822	5
Clin	419	499	431	511	587	822	5
Exp	432	499	444	511	587	822	5
Med.	445	499	462	511	587	822	5
2015;8(6):10006-10.	464	499	530	511	587	822	5
11.	308	515	318	526	587	822	5
Tlougan	323	515	349	526	587	822	5
BE,	351	515	362	526	587	822	5
Lee	364	515	376	526	587	822	5
MT,	378	515	390	526	587	822	5
Drolet	392	515	413	526	587	822	5
BA,	415	515	426	526	587	822	5
Frieden	429	515	454	526	587	822	5
IJ,	456	515	463	526	587	822	5
Adams	465	515	488	526	587	822	5
DM,	490	515	504	526	587	822	5
Garzon	507	515	530	526	587	822	5
MC.	324	524	337	536	587	822	5
Medical	338	524	365	536	587	822	5
management	366	524	410	536	587	822	5
of	411	524	418	536	587	822	5
tumors	419	524	443	536	587	822	5
associated	444	524	479	536	587	822	5
with	481	524	495	536	587	822	5
Kasabach-	497	524	530	536	587	822	5
Merritt	324	534	347	546	587	822	5
phenomenon:	348	534	394	546	587	822	5
an	396	534	404	546	587	822	5
expert	405	534	426	546	587	822	5
survey.	427	534	450	546	587	822	5
J	451	534	454	546	587	822	5
Pediatr	455	534	479	546	587	822	5
Hematol	480	534	508	546	587	822	5
Oncol.	509	534	530	546	587	822	5
2013;35(8):618-22.	324	544	387	556	587	822	5
12.	308	559	318	571	587	822	5
Adams	323	559	346	571	587	822	5
DM,	349	559	364	571	587	822	5
Trenor	367	559	390	571	587	822	5
CC,	393	559	404	571	587	822	5
Hammill	408	559	437	571	587	822	5
AM,	440	559	454	571	587	822	5
Vinks	458	559	476	571	587	822	5
AA,	479	559	491	571	587	822	5
Patel	495	559	512	571	587	822	5
MN,	515	559	530	571	587	822	5
Chaudry	324	569	353	581	587	822	5
G,	356	569	364	581	587	822	5
et	367	569	374	581	587	822	5
al.	378	569	386	581	587	822	5
Efficacy	390	569	417	581	587	822	5
and	420	569	433	581	587	822	5
Safety	437	569	458	581	587	822	5
of	462	569	469	581	587	822	5
Sirolimus	472	569	505	581	587	822	5
in	509	569	515	581	587	822	5
the	518	569	530	581	587	822	5
Treatment	324	579	359	590	587	822	5
of	363	579	370	590	587	822	5
Complicated	373	579	416	590	587	822	5
Vascular	420	579	449	590	587	822	5
Anomalies.	452	579	490	590	587	822	5
Pediatrics.	494	579	530	590	587	822	5
2016;137(2):e20153257.	324	588	405	600	587	822	5
13.	308	604	318	615	587	822	5
Tan	323	604	335	615	587	822	5
X,	338	604	345	615	587	822	5
Zhang	348	604	370	615	587	822	5
J,	373	604	378	615	587	822	5
Zhou	382	604	399	615	587	822	5
S,	403	604	409	615	587	822	5
Liu	413	604	423	615	587	822	5
Z,	426	604	433	615	587	822	5
Zhang	436	604	458	615	587	822	5
T,	461	604	467	615	587	822	5
Xia	470	604	481	615	587	822	5
J.	485	604	489	615	587	822	5
Successful	493	604	530	615	587	822	5
management	324	613	368	625	587	822	5
of	371	613	377	625	587	822	5
steroid-resistant	380	613	435	625	587	822	5
vascular	438	613	465	625	587	822	5
tumors	468	613	492	625	587	822	5
associated	495	613	530	625	587	822	5
with	324	623	339	635	587	822	5
the	342	623	353	635	587	822	5
Kasabach-Merritt	357	623	417	635	587	822	5
phenomenon	420	623	466	635	587	822	5
using	469	623	488	635	587	822	5
sirolimus.	491	623	524	635	587	822	5
J	528	623	530	635	587	822	5
Dermatol.	324	633	357	644	587	822	5
2018;45(5):580-3.	359	633	418	644	587	822	5
Fuente	71	686	96	699	587	822	5
de	98	686	107	699	587	822	5
financiamiento:	109	686	166	699	587	822	5
Autofinanciado	168	686	222	699	587	822	5
14.	308	648	318	660	587	822	5
Sakata	323	648	347	660	587	822	5
N,	351	648	359	660	587	822	5
Suenobu	363	648	395	660	587	822	5
S-I,	399	648	411	660	587	822	5
Okano	416	648	439	660	587	822	5
M,	443	648	453	660	587	822	5
Ueda	457	648	476	660	587	822	5
S,	480	648	486	660	587	822	5
Kimura	490	648	516	660	587	822	5
M,	521	648	530	660	587	822	5
Takemura	324	658	357	670	587	822	5
T.	361	658	366	670	587	822	5
Impact	370	658	394	670	587	822	5
of	397	658	404	670	587	822	5
sirolimus	407	658	439	670	587	822	5
treatment	443	658	478	670	587	822	5
for	482	658	492	670	587	822	5
refractory	495	658	530	670	587	822	5
kaposiform	324	668	363	679	587	822	5
hemangioendothelioma	367	668	451	679	587	822	5
with	455	668	470	679	587	822	5
exacerbation	474	668	520	679	587	822	5
of	523	668	530	679	587	822	5
the	324	677	335	689	587	822	5
disease	338	677	365	689	587	822	5
10	368	677	376	689	587	822	5
years	379	677	397	689	587	822	5
after	401	677	417	689	587	822	5
initial	421	677	441	689	587	822	5
diagnosis.	444	677	479	689	587	822	5
Rare	483	677	499	689	587	822	5
Tumors.	502	677	530	689	587	822	5
2018;10:2036361318776185.	324	687	421	699	587	822	5
Conflicto	71	710	104	723	587	822	5
de	107	710	117	723	587	822	5
interés:	120	710	148	723	587	822	5
Los	152	710	164	723	587	822	5
autores	167	710	195	723	587	822	5
declaran	198	710	229	723	587	822	5
no	233	710	242	723	587	822	5
tener	245	710	265	723	587	822	5
ningún	268	710	293	723	587	822	5
conflicto	71	722	101	735	587	822	5
de	103	722	112	735	587	822	5
interés	114	722	139	735	587	822	5
15.	308	702	318	714	587	822	5
Jahnel	323	702	343	714	587	822	5
J,	344	702	349	714	587	822	5
Lackner	350	702	375	714	587	822	5
H,	376	702	383	714	587	822	5
Reiterer	385	702	410	714	587	822	5
F,	412	702	417	714	587	822	5
Urlesberger	418	702	456	714	587	822	5
B,	457	702	463	714	587	822	5
Urban	465	702	485	714	587	822	5
C.	486	702	492	714	587	822	5
Kaposiform	493	702	530	714	587	822	5
hemangioendothelioma	324	712	403	724	587	822	5
with	406	712	421	724	587	822	5
Kasabach-Merritt	423	712	481	724	587	822	5
phenomenon:	483	712	530	724	587	822	5
from	324	722	340	733	587	822	5
vincristine	341	722	376	733	587	822	5
to	378	722	384	733	587	822	5
sirolimus.	386	722	418	733	587	822	5
Klin	420	722	433	733	587	822	5
Padiatr.	435	722	459	733	587	822	5
2012;224(6):395-7.	461	722	525	733	587	822	5
Acta	78	783	95	796	587	822	5
Med	98	783	116	796	587	822	5
Peru.	118	783	138	796	587	822	5
2019;36(2):124-8	140	783	209	796	587	822	5
