AMP	85	33	171	95	587	822	1
Acta	186	56	223	79	587	822	1
Médica	227	56	286	79	587	822	1
Peruana	291	56	358	79	587	822	1
XXXXXX	56	45	77	55	587	822	1
Hemangioendotelioma	57	45	120	55	587	822	1
kaposiforme	122	45	156	55	587	822	1
torácico	157	45	179	55	587	822	1
con	181	45	191	55	587	822	1
respuesta	192	45	219	55	587	822	1
favorable	221	45	246	55	587	822	1
a	248	45	251	55	587	822	1
sirolimus	252	45	277	55	587	822	1
Guerrero-Padilla	448	45	494	55	587	822	1
XXXXXX	494	45	515	55	587	822	1
D,	495	45	501	55	587	822	1
et	502	45	508	55	587	822	1
al.	509	45	516	55	587	822	1
REPORTE	318	95	392	115	587	822	1
DE	396	95	418	115	587	822	1
CASOS	422	95	476	115	587	822	1
Enfermedad	56	161	169	187	587	822	1
de	174	161	197	187	587	822	1
Gaucher	201	161	278	187	587	822	1
asociado	282	161	363	187	587	822	1
a	368	161	379	187	587	822	1
linfoma	383	161	454	187	587	822	1
de	458	161	481	187	587	822	1
celulas	56	183	121	209	587	822	1
T	126	183	137	209	587	822	1
tipo	142	183	180	209	587	822	1
hidroa	184	183	243	209	587	822	1
vacciniforme	248	183	367	209	587	822	1
like:	371	184	408	209	587	822	1
reporte	413	183	483	209	587	822	1
de	56	205	79	231	587	822	1
un	84	205	107	231	587	822	1
caso	111	205	153	231	587	822	1
Gaucher	56	246	124	269	587	822	1
disease	128	246	190	269	587	822	1
associated	194	246	281	269	587	822	1
with	286	246	322	269	587	822	1
T-cell	326	246	371	269	587	822	1
lymphoma	375	246	460	269	587	822	1
hydroa	56	267	113	290	587	822	1
vacciniforme	118	267	223	290	587	822	1
like:	227	267	261	290	587	822	1
Case	265	267	304	290	587	822	1
report	308	267	360	290	587	822	1
Junior	175	340	204	351	587	822	1
J.	206	340	213	351	587	822	1
Zapata	215	340	246	351	587	822	1
1,a	246	340	254	347	587	822	1
,	254	340	256	351	587	822	1
Gary	258	340	279	351	587	822	1
Nina	281	340	301	351	587	822	1
1,a	301	340	309	347	587	822	1
,	309	340	311	351	587	822	1
David	314	340	339	351	587	822	1
J.	341	340	348	351	587	822	1
Orccosupa	350	340	397	351	587	822	1
1,a	397	340	405	347	587	822	1
,	405	340	407	351	587	822	1
Katya	410	340	435	351	587	822	1
Urrutia	437	340	468	351	587	822	1
2,b,c	468	340	480	347	587	822	1
1	175	358	179	367	587	822	1
Asociación	184	358	213	367	587	822	1
Científica	215	358	241	367	587	822	1
de	242	358	249	367	587	822	1
Estudiantes	251	358	283	367	587	822	1
de	284	358	291	367	587	822	1
Medicina	293	358	318	367	587	822	1
de	320	358	327	367	587	822	1
la	328	358	333	367	587	822	1
Universidad	335	358	368	367	587	822	1
Andina	369	358	389	367	587	822	1
del	390	358	399	367	587	822	1
Cusco.	400	358	418	367	587	822	1
Cusco,	420	358	438	367	587	822	1
Perú.	439	358	454	367	587	822	1
2	175	366	179	375	587	822	1
Servicio	184	366	205	375	587	822	1
de	207	366	214	375	587	822	1
hematología	216	366	250	375	587	822	1
clínica,	252	366	271	375	587	822	1
Hospital	272	366	295	375	587	822	1
Nacional	296	366	321	375	587	822	1
Adolfo	322	366	340	375	587	822	1
Guevara	342	366	365	375	587	822	1
Velazco.	367	366	389	375	587	822	1
Cusco,	390	366	408	375	587	822	1
Perú.	410	366	424	375	587	822	1
a	175	374	179	383	587	822	1
Estudiantes	184	374	216	383	587	822	1
de	217	374	224	383	587	822	1
Medicina;	226	374	253	383	587	822	1
b	255	374	259	383	587	822	1
médico	260	374	280	383	587	822	1
cirujano;	282	374	306	383	587	822	1
c	308	374	311	383	587	822	1
especialista	312	374	344	383	587	822	1
en	346	374	353	383	587	822	1
Hematología	354	374	390	383	587	822	1
Clínica	391	374	409	383	587	822	1
Correspondencia	56	413	122	426	587	822	1
Junior	56	423	76	435	587	822	1
Julio	78	423	92	435	587	822	1
Zapata	94	423	116	435	587	822	1
Choque	118	423	142	435	587	822	1
zapatajunior057@gmail.com	56	433	149	445	587	822	1
Recibido:	56	466	80	476	587	822	1
05/11/2018	81	466	112	476	587	822	1
Arbitrado	56	475	81	485	587	822	1
por	83	475	91	485	587	822	1
pares	93	475	107	485	587	822	1
Aprobado:	56	484	84	494	587	822	1
17/04/2019	87	484	118	494	587	822	1
Citar	56	502	69	512	587	822	1
como:	70	502	86	512	587	822	1
Zapata	88	502	106	512	587	822	1
JJ,	107	502	113	512	587	822	1
Nina	114	502	126	512	587	822	1
G,	56	511	62	521	587	822	1
Orccosupa	63	511	91	521	587	822	1
DJ,	92	511	100	521	587	822	1
Urrutia	101	511	120	521	587	822	1
K.	121	511	126	521	587	822	1
Enfermedad	56	520	88	530	587	822	1
de	89	520	96	530	587	822	1
Gaucher	97	520	119	530	587	822	1
asociado	120	520	143	530	587	822	1
a	56	529	60	539	587	822	1
linfoma	61	529	81	539	587	822	1
de	82	529	89	539	587	822	1
celulas	90	529	108	539	587	822	1
T	109	529	112	539	587	822	1
tipo	114	529	124	539	587	822	1
hidroa	56	538	73	548	587	822	1
vacciniforme	75	538	108	548	587	822	1
like:	109	538	120	548	587	822	1
reporte	121	538	140	548	587	822	1
de	56	547	63	557	587	822	1
un	64	547	71	557	587	822	1
caso.	72	547	86	557	587	822	1
Acta	87	547	99	557	587	822	1
Med	100	547	112	557	587	822	1
Peru.	113	547	127	557	587	822	1
2019;36(2):129-33	56	556	105	566	587	822	1
RESUMEN	175	428	222	441	587	822	1
Palabras	175	617	208	631	587	822	1
clave:	212	617	234	631	587	822	1
Enfermedad	238	617	284	630	587	822	1
de	288	617	297	630	587	822	1
Gaucher;	300	617	335	630	587	822	1
Linfoma	338	617	369	630	587	822	1
no	372	617	382	630	587	822	1
Hodgkin;	385	617	419	630	587	822	1
Glucocerebrosidasa;	423	617	500	630	587	822	1
Malignidades	175	629	223	642	587	822	1
hematológicas	225	629	276	642	587	822	1
(fuente:	278	629	306	642	587	822	1
DeCS	308	629	327	642	587	822	1
BIREME).	329	629	361	642	587	822	1
Acta	375	783	393	796	587	822	1
Med	395	783	413	796	587	822	1
Peru.	415	783	435	796	587	822	1
2019;36(2):129-33	438	783	511	796	587	822	1
129	530	784	545	798	587	822	1
Zapata	71	45	90	55	587	822	2
JJ,	91	45	97	55	587	822	2
et	98	45	104	55	587	822	2
al.	105	45	112	55	587	822	2
Enfermedad	297	45	331	55	587	822	2
de	333	45	340	55	587	822	2
Gaucher	341	45	364	55	587	822	2
asociado	366	45	390	55	587	822	2
a	392	45	395	55	587	822	2
linfoma	396	45	417	55	587	822	2
de	419	45	426	55	587	822	2
celulas	427	45	446	55	587	822	2
T	447	45	451	55	587	822	2
tipo	452	45	463	55	587	822	2
hidroa	465	45	483	55	587	822	2
vacciniforme	484	45	519	55	587	822	2
like	521	45	530	55	587	822	2
ABSTRACT	87	90	138	103	587	822	2
Keywords:	87	233	125	247	587	822	2
Gaucher	126	233	156	246	587	822	2
disease;	157	233	186	246	587	822	2
Lymphoma,	187	233	228	246	587	822	2
non-Hodgkin;	230	233	277	246	587	822	2
Glucocerebrosidase;	279	233	350	246	587	822	2
Hematologic	351	233	396	246	587	822	2
neoplasms	397	233	435	246	587	822	2
(source:	436	233	465	246	587	822	2
MeSH	466	233	487	246	587	822	2
NLM).	489	233	510	246	587	822	2
INTRODUCCIÓN	71	278	160	295	587	822	2
La	71	303	79	316	587	822	2
enfermedad	80	303	124	316	587	822	2
de	126	303	135	316	587	822	2
Gaucher	136	303	166	316	587	822	2
(EG)	168	303	183	316	587	822	2
es	185	303	193	316	587	822	2
una	194	303	208	316	587	822	2
deficiencia	209	303	247	316	587	822	2
de	249	303	258	316	587	822	2
la	260	303	266	316	587	822	2
enzima	268	303	293	316	587	822	2
glucocerebrosidasa	71	314	144	327	587	822	2
acida	147	314	167	327	587	822	2
que	171	314	185	327	587	822	2
produce	188	314	219	327	587	822	2
la	223	314	229	327	587	822	2
acumulación	233	314	281	327	587	822	2
de	284	314	293	327	587	822	2
glucocerebrósidos	71	326	135	339	587	822	2
en	138	326	146	339	587	822	2
las	149	326	158	339	587	822	2
células	161	326	185	339	587	822	2
de	187	326	196	339	587	822	2
la	199	326	205	339	587	822	2
médula	207	326	234	339	587	822	2
ósea,	236	326	255	339	587	822	2
el	257	326	264	339	587	822	2
bazo,	266	326	285	339	587	822	2
el	287	326	293	339	587	822	2
hígado,	71	338	97	351	587	822	2
los	99	338	109	351	587	822	2
pulmones,	112	338	149	351	587	822	2
tejido	151	338	172	351	587	822	2
esquelético	174	338	215	351	587	822	2
y	217	338	221	351	587	822	2
neuronas	224	338	257	351	587	822	2
causando	260	338	293	351	587	822	2
disfunción	71	350	107	363	587	822	2
orgánica	109	350	139	363	587	822	2
[1].	142	351	148	365	587	822	2
ubicados	308	279	339	292	587	822	2
en	342	279	351	292	587	822	2
cara,	353	279	370	292	587	822	2
nariz,	373	279	392	292	587	822	2
manos,	395	279	421	292	587	822	2
tórax	424	279	442	292	587	822	2
y	445	279	448	292	587	822	2
muslos,	451	279	478	292	587	822	2
acompañadas	481	279	530	292	587	822	2
de	308	291	317	304	587	822	2
edema	320	291	344	304	587	822	2
bipalpebral	347	291	388	304	587	822	2
(Figura	391	291	415	304	587	822	2
1),	419	291	428	304	587	822	2
con	431	291	444	304	587	822	2
remisión	447	291	478	304	587	822	2
parcial	481	291	505	304	587	822	2
al	508	291	514	304	587	822	2
uso	517	291	530	304	587	822	2
de	308	303	317	316	587	822	2
antibióticos	320	303	361	316	587	822	2
tópicos	364	303	390	316	587	822	2
y	393	303	397	316	587	822	2
sistémicos;	400	303	440	316	587	822	2
además,	443	303	473	316	587	822	2
adenomegalias	476	303	530	316	587	822	2
palpables	308	315	341	328	587	822	2
a	343	315	348	328	587	822	2
nivel	350	315	366	328	587	822	2
retroauricular	368	315	417	328	587	822	2
con	419	315	432	328	587	822	2
hepatomegalia	434	315	487	328	587	822	2
palpable.	489	315	521	328	587	822	2
El	71	374	77	387	587	822	2
hidroa	81	374	105	387	587	822	2
vacciniforme	108	374	156	387	587	822	2
es	159	374	167	387	587	822	2
una	171	374	185	387	587	822	2
fotodermatosis	188	374	245	387	587	822	2
de	248	374	257	387	587	822	2
etiología	261	374	293	387	587	822	2
desconocida	71	386	117	399	587	822	2
que	120	386	134	399	587	822	2
se	137	386	145	399	587	822	2
puede	148	386	171	399	587	822	2
presentar	175	386	210	399	587	822	2
en	214	386	223	399	587	822	2
forma	226	386	248	399	587	822	2
de	251	386	260	399	587	822	2
lesiones	264	386	293	399	587	822	2
ubicadas	71	398	102	411	587	822	2
solo	104	398	118	411	587	822	2
en	120	398	129	411	587	822	2
lugares	131	398	156	411	587	822	2
fotoexpuestos,	158	398	210	411	587	822	2
que	212	398	225	411	587	822	2
va	227	398	235	411	587	822	2
desapareciendo	237	398	293	411	587	822	2
con	71	410	84	423	587	822	2
la	87	410	94	423	587	822	2
edad	97	410	115	423	587	822	2
y	118	410	122	423	587	822	2
que	126	410	139	423	587	822	2
en	143	410	152	423	587	822	2
la	155	410	161	423	587	822	2
adolescencia	165	410	212	423	587	822	2
llega	215	410	232	423	587	822	2
a	236	410	240	423	587	822	2
atenuarse	243	410	280	423	587	822	2
sin	283	410	293	423	587	822	2
comprometer	71	422	120	435	587	822	2
el	121	422	128	435	587	822	2
estado	129	422	153	435	587	822	2
general;	155	422	183	435	587	822	2
sin	185	422	195	435	587	822	2
embargo,	197	422	230	435	587	822	2
su	232	422	240	435	587	822	2
semejanza	242	422	279	435	587	822	2
con	281	422	293	435	587	822	2
la	71	433	77	446	587	822	2
variante	80	433	109	446	587	822	2
maligna	111	433	139	446	587	822	2
llamada	142	433	170	446	587	822	2
linfoma	173	433	200	446	587	822	2
cutáneo	202	433	231	446	587	822	2
de	234	433	243	446	587	822	2
células	245	433	270	446	587	822	2
T	272	433	277	446	587	822	2
tipo	279	433	293	446	587	822	2
hidroa	71	445	94	458	587	822	2
vacciniforme	96	445	141	458	587	822	2
like	144	445	156	458	587	822	2
(LHVL),	158	445	183	458	587	822	2
puede	185	445	208	458	587	822	2
retrasar	210	445	238	458	587	822	2
su	240	445	248	458	587	822	2
diagnóstico.	251	445	293	458	587	822	2
En	71	457	80	470	587	822	2
esta	81	457	96	470	587	822	2
forma	97	457	118	470	587	822	2
de	120	457	129	470	587	822	2
linfoma	130	457	156	470	587	822	2
las	158	457	167	470	587	822	2
lesiones	169	457	197	470	587	822	2
eritematosas	199	457	244	470	587	822	2
vesiculares	246	457	284	470	587	822	2
se	286	457	293	470	587	822	2
observan	71	469	103	482	587	822	2
en	105	469	114	482	587	822	2
zonas	116	469	136	482	587	822	2
no	139	469	148	482	587	822	2
expuestas	150	469	185	482	587	822	2
y	187	469	191	482	587	822	2
expuestas	193	469	228	482	587	822	2
a	230	469	234	482	587	822	2
la	236	469	243	482	587	822	2
luz	245	469	255	482	587	822	2
(rayos	257	469	278	482	587	822	2
UV)	280	469	293	482	587	822	2
perjudicando	71	481	118	494	587	822	2
a	120	481	124	494	587	822	2
la	126	481	132	494	587	822	2
vez	134	481	146	494	587	822	2
el	147	481	154	494	587	822	2
estado	156	481	180	494	587	822	2
general	182	481	208	494	587	822	2
del	210	481	221	494	587	822	2
paciente	223	481	253	494	587	822	2
[2,3]	255	482	265	490	587	822	2
.	265	481	267	494	587	822	2
La	71	505	78	518	587	822	2
EG	80	505	89	518	587	822	2
se	91	505	99	518	587	822	2
asocia	100	505	121	518	587	822	2
a	123	505	127	518	587	822	2
neoplasias,	129	505	166	518	587	822	2
en	168	505	176	518	587	822	2
la	178	505	184	518	587	822	2
mayoría	186	505	213	518	587	822	2
de	215	505	223	518	587	822	2
los	225	505	235	518	587	822	2
casos	236	505	255	518	587	822	2
los	256	505	266	518	587	822	2
del	268	505	278	518	587	822	2
tipo	280	505	293	518	587	822	2
hematológico	71	517	117	530	587	822	2
como	120	517	139	530	587	822	2
el	142	517	148	530	587	822	2
linfoma	151	517	176	530	587	822	2
Hodking	179	517	207	530	587	822	2
y	210	517	214	530	587	822	2
no	216	517	225	530	587	822	2
Hodking	228	517	256	530	587	822	2
de	259	517	267	530	587	822	2
células	270	517	293	530	587	822	2
B	71	529	75	542	587	822	2
juntamente	78	529	118	542	587	822	2
con	120	529	133	542	587	822	2
leucemias	135	529	169	542	587	822	2
mieloides	172	529	205	542	587	822	2
agudas	208	529	232	542	587	822	2
cuya	234	529	250	542	587	822	2
incidencia	253	529	287	542	587	822	2
y	290	529	293	542	587	822	2
prevalencia	71	541	110	554	587	822	2
es	112	541	120	554	587	822	2
mayor	123	541	144	554	587	822	2
en	147	541	155	554	587	822	2
niños;	158	541	179	554	587	822	2
además,	182	541	210	554	587	822	2
vemos	213	541	235	554	587	822	2
que	238	541	251	554	587	822	2
la	254	541	260	554	587	822	2
EG	262	541	272	554	587	822	2
es	274	541	282	554	587	822	2
un	285	541	293	554	587	822	2
factor	71	552	91	565	587	822	2
de	93	552	102	565	587	822	2
riesgo	105	552	125	565	587	822	2
para	128	552	143	565	587	822	2
desarrollar	146	552	182	565	587	822	2
ganmapatías	185	552	227	565	587	822	2
monoclonales	230	552	277	565	587	822	2
tipo	280	552	293	565	587	822	2
mieloma	71	564	101	577	587	822	2
múltiple	104	564	133	577	587	822	2
o	136	564	141	577	587	822	2
amiloidosis	144	564	183	577	587	822	2
además	186	564	213	577	587	822	2
de	216	564	225	577	587	822	2
poder	228	564	249	577	587	822	2
transformar	252	564	293	577	587	822	2
las	71	576	80	589	587	822	2
ganmapatías	83	576	126	589	587	822	2
monoclonales	128	576	176	589	587	822	2
de	178	576	187	589	587	822	2
significado	190	576	226	589	587	822	2
incierto	228	576	254	589	587	822	2
a	257	576	261	589	587	822	2
mieloma	264	576	293	589	587	822	2
multiple	71	588	98	601	587	822	2
[4]	100	589	105	597	587	822	2
.	105	588	107	601	587	822	2
La	108	588	116	601	587	822	2
asociación	117	588	151	601	587	822	2
con	152	588	164	601	587	822	2
linfomas	166	588	194	601	587	822	2
de	195	588	203	601	587	822	2
células	205	588	227	601	587	822	2
T	228	588	232	601	587	822	2
es	234	588	241	601	587	822	2
rara	242	588	255	601	587	822	2
y	256	588	260	601	587	822	2
dentro	261	588	284	601	587	822	2
de	285	588	293	601	587	822	2
ellas	71	600	86	613	587	822	2
la	87	600	93	613	587	822	2
asociación	94	600	128	613	587	822	2
con	129	600	141	613	587	822	2
linfomas	142	600	170	613	587	822	2
cutáneos	171	600	201	613	587	822	2
de	202	600	211	613	587	822	2
células	212	600	234	613	587	822	2
T	236	600	240	613	587	822	2
no	241	600	250	613	587	822	2
está	251	600	264	613	587	822	2
descrita.	265	600	293	613	587	822	2
Presentamos	71	624	117	637	587	822	2
el	119	624	126	637	587	822	2
caso	128	624	144	637	587	822	2
de	146	624	155	637	587	822	2
una	158	624	171	637	587	822	2
niña	173	624	189	637	587	822	2
con	191	624	204	637	587	822	2
enfermedad	206	624	250	637	587	822	2
de	252	624	261	637	587	822	2
Gaucher	263	624	293	637	587	822	2
y	71	636	75	649	587	822	2
linfoma	77	636	104	649	587	822	2
cutáneo	106	636	134	649	587	822	2
de	136	636	145	649	587	822	2
células	147	636	171	649	587	822	2
T	173	636	178	649	587	822	2
tipo	180	636	194	649	587	822	2
hidroa	196	636	219	649	587	822	2
vacciniforme	220	636	266	649	587	822	2
like.	268	636	282	648	587	822	2
REPORTE	71	674	124	690	587	822	2
DE	127	674	142	690	587	822	2
CASO	145	674	177	690	587	822	2
Paciente	71	698	101	711	587	822	2
mujer	103	698	124	711	587	822	2
de	125	698	134	711	587	822	2
12	136	698	145	711	587	822	2
años	146	698	163	711	587	822	2
de	164	698	173	711	587	822	2
edad	175	698	193	711	587	822	2
de	194	698	203	711	587	822	2
etnia	205	698	223	711	587	822	2
mestiza	224	698	251	711	587	822	2
procedente	253	698	293	711	587	822	2
de	71	710	80	723	587	822	2
una	83	710	96	723	587	822	2
comunidad	99	710	138	723	587	822	2
de	141	710	150	723	587	822	2
Cusco,	153	710	176	723	587	822	2
de	179	710	188	723	587	822	2
medio	190	710	213	723	587	822	2
socioeconómico	216	710	273	723	587	822	2
bajo,	276	710	293	723	587	822	2
con	71	722	84	735	587	822	2
antecedentes	86	722	134	735	587	822	2
de	137	722	146	735	587	822	2
un	148	722	157	735	587	822	2
adecuado	160	722	195	735	587	822	2
desarrollo	197	722	233	735	587	822	2
psicomotor,	236	722	277	735	587	822	2
que	280	722	293	735	587	822	2
de	71	734	80	747	587	822	2
manera	83	734	110	747	587	822	2
esporádica	113	734	152	747	587	822	2
durante	155	734	183	747	587	822	2
siete	186	734	204	747	587	822	2
años	207	734	224	747	587	822	2
presentó	227	734	258	747	587	822	2
vesículas	262	734	293	747	587	822	2
costrosas	71	745	105	758	587	822	2
de	109	745	118	758	587	822	2
centro	121	745	145	758	587	822	2
necrótico	148	745	183	758	587	822	2
con	186	745	199	758	587	822	2
supuración	203	745	244	758	587	822	2
intermitente	247	745	293	758	587	822	2
130	43	784	58	798	587	822	2
Acta	75	783	93	796	587	822	2
Med	95	783	113	796	587	822	2
Peru.	115	783	136	796	587	822	2
2019;36(2):129-33	138	783	212	796	587	822	2
Figura	308	546	331	560	587	822	2
1.	334	546	341	560	587	822	2
Paciente	345	546	376	559	587	822	2
mujer	380	546	402	559	587	822	2
con	405	546	418	559	587	822	2
lesiones	422	546	452	559	587	822	2
costrosas	455	546	490	559	587	822	2
de	493	546	503	559	587	822	2
centro	506	546	530	559	587	822	2
necrótico	308	558	341	571	587	822	2
con	343	558	355	571	587	822	2
supuración	357	558	396	571	587	822	2
intermitente	398	558	442	571	587	822	2
ubicados	444	558	476	571	587	822	2
en	478	558	486	571	587	822	2
cara	488	558	503	571	587	822	2
y	505	558	509	571	587	822	2
nariz.	511	558	530	571	587	822	2
Acudió	308	594	332	607	587	822	2
al	334	594	340	607	587	822	2
servicio	343	594	370	607	587	822	2
de	372	594	381	607	587	822	2
urgencias	383	594	417	607	587	822	2
por	419	594	431	607	587	822	2
presentar	433	594	467	607	587	822	2
un	470	594	479	607	587	822	2
cuadro	481	594	505	607	587	822	2
clínico	508	594	530	607	587	822	2
de	308	606	317	619	587	822	2
cinco	320	606	339	619	587	822	2
meses	343	606	366	619	587	822	2
de	369	606	378	619	587	822	2
duración	382	606	414	619	587	822	2
caracterizado	417	606	467	619	587	822	2
por	470	606	483	619	587	822	2
incapacidad	486	606	530	619	587	822	2
progresiva	308	618	344	631	587	822	2
para	347	618	363	631	587	822	2
marchar,	366	618	397	631	587	822	2
dificultad	400	618	433	631	587	822	2
para	436	618	452	631	587	822	2
mantenerse	455	618	497	631	587	822	2
de	500	618	509	631	587	822	2
pie	512	618	523	631	587	822	2
y	526	618	530	631	587	822	2
disminución	308	629	350	642	587	822	2
de	351	629	360	642	587	822	2
la	361	629	368	642	587	822	2
fuerza	369	629	391	642	587	822	2
en	392	629	401	642	587	822	2
ambos	402	629	426	642	587	822	2
miembros	427	629	462	642	587	822	2
inferiores,	464	629	499	642	587	822	2
llegando	500	629	530	642	587	822	2
al	308	641	314	654	587	822	2
uso	316	641	328	654	587	822	2
de	330	641	339	654	587	822	2
silla	341	641	355	654	587	822	2
de	357	641	366	654	587	822	2
ruedas;	368	641	394	654	587	822	2
diez	396	641	410	654	587	822	2
días	412	641	426	654	587	822	2
antes	428	641	448	654	587	822	2
de	450	641	459	654	587	822	2
su	461	641	469	654	587	822	2
ingreso	471	641	496	654	587	822	2
presentó	498	641	530	654	587	822	2
dolor	308	653	326	666	587	822	2
abdominal	328	653	366	666	587	822	2
intenso	368	653	394	666	587	822	2
en	396	653	405	666	587	822	2
fosa	406	653	421	666	587	822	2
iliaca	423	653	441	666	587	822	2
derecha	443	653	471	666	587	822	2
acompañado	473	653	519	666	587	822	2
de	521	653	530	666	587	822	2
náuseas	308	665	336	678	587	822	2
y	338	665	342	678	587	822	2
vómitos.	344	665	375	678	587	822	2
Al	308	687	315	700	587	822	2
examen	318	687	347	700	587	822	2
físico,	350	687	371	700	587	822	2
se	374	687	382	700	587	822	2
observó	385	687	414	700	587	822	2
a	418	687	422	700	587	822	2
una	425	687	439	700	587	822	2
paciente	442	687	473	700	587	822	2
en	477	687	486	700	587	822	2
mal	489	687	502	700	587	822	2
estado	506	687	530	700	587	822	2
de	308	699	317	712	587	822	2
nutrición,	320	699	354	712	587	822	2
con	357	699	370	712	587	822	2
leve	373	699	388	712	587	822	2
retraso	391	699	417	712	587	822	2
en	420	699	429	712	587	822	2
el	432	699	438	712	587	822	2
crecimiento.	441	699	486	712	587	822	2
Se	489	699	498	712	587	822	2
hallaron	501	699	530	712	587	822	2
lesiones	308	711	336	724	587	822	2
vesiculo-costrosas	338	711	402	724	587	822	2
en	403	711	412	724	587	822	2
cara,	413	711	430	724	587	822	2
brazos,	432	711	457	724	587	822	2
manos	458	711	482	724	587	822	2
y	483	711	487	724	587	822	2
muslos,	489	711	516	724	587	822	2
con	517	711	530	724	587	822	2
adenomegalia	308	723	357	736	587	822	2
palpable	360	723	391	736	587	822	2
a	393	723	398	736	587	822	2
nivel	400	723	417	736	587	822	2
cervical	420	723	447	736	587	822	2
e	450	723	454	736	587	822	2
inguinal,	457	723	487	736	587	822	2
conjuntivas	490	723	530	736	587	822	2
pálidas,	308	735	335	748	587	822	2
abdomen	338	735	372	748	587	822	2
blando	375	735	400	748	587	822	2
y	403	735	407	748	587	822	2
doloroso	410	735	442	748	587	822	2
a	445	735	449	748	587	822	2
nivel	452	735	469	748	587	822	2
de	473	735	482	748	587	822	2
la	485	735	491	748	587	822	2
fosa	494	735	509	748	587	822	2
iliaca	512	735	530	748	587	822	2
derecha	308	747	336	760	587	822	2
con	338	747	351	760	587	822	2
una	353	747	366	760	587	822	2
hepatoesplenomegalia	368	747	449	760	587	822	2
palpable.	451	747	483	760	587	822	2
Enfermedad	57	45	91	55	587	822	3
de	92	45	99	55	587	822	3
Gaucher	100	45	124	55	587	822	3
asociado	125	45	150	55	587	822	3
a	151	45	154	55	587	822	3
linfoma	156	45	177	55	587	822	3
de	178	45	185	55	587	822	3
celulas	187	45	205	55	587	822	3
T	207	45	210	55	587	822	3
tipo	212	45	223	55	587	822	3
hidroa	224	45	242	55	587	822	3
vacciniforme	243	45	279	55	587	822	3
like	280	45	289	55	587	822	3
Los	57	77	68	90	587	822	3
resultados	70	77	107	90	587	822	3
del	109	77	120	90	587	822	3
estudio	122	77	148	90	587	822	3
de	150	77	159	90	587	822	3
laboratorio	161	77	200	90	587	822	3
mostraron	202	77	239	90	587	822	3
leucocitos:	241	77	279	90	587	822	3
2,41	57	89	72	102	587	822	3
millones/mm	73	89	120	102	587	822	3
3	120	90	123	97	587	822	3
,	123	89	125	102	587	822	3
neutrófilos:	126	89	166	102	587	822	3
64%,	168	89	185	102	587	822	3
linfocitos:	186	89	220	102	587	822	3
33%,	222	89	239	102	587	822	3
monocitos:	240	89	279	102	587	822	3
3%,	57	100	70	113	587	822	3
eritrocitos:	73	100	113	113	587	822	3
4,34	116	100	132	113	587	822	3
millones/mm	135	100	183	113	587	822	3
3	183	101	186	109	587	822	3
,	186	100	188	113	587	822	3
hemoglobina	191	100	239	113	587	822	3
(HB):	242	100	260	113	587	822	3
12,2	263	100	279	113	587	822	3
mg/dL,	57	112	82	125	587	822	3
hematocrito	84	112	128	125	587	822	3
(HCT):	130	112	152	125	587	822	3
38,5%,	154	112	178	125	587	822	3
volumen	180	112	211	125	587	822	3
corpuscular	213	112	255	125	587	822	3
medio	257	112	279	125	587	822	3
(VCM):	57	124	81	137	587	822	3
77,6	83	124	98	137	587	822	3
fL,	100	124	108	137	587	822	3
hemoglobina	110	124	156	137	587	822	3
corpuscular	157	124	199	137	587	822	3
media	200	124	222	137	587	822	3
(HCM):	223	124	249	137	587	822	3
24,8	250	124	265	137	587	822	3
pg/	267	124	279	137	587	822	3
dL,	57	136	67	149	587	822	3
plaquetas:	69	136	106	149	587	822	3
59000/mm3,	108	136	154	149	587	822	3
albumina:	157	136	192	149	587	822	3
1,4	194	136	205	149	587	822	3
g/dL,	207	136	226	149	587	822	3
globulinas:	228	136	266	149	587	822	3
2,7	268	136	279	149	587	822	3
g/dL,	57	148	75	161	587	822	3
bilirrubina	78	148	114	161	587	822	3
total:	117	148	136	161	587	822	3
3,1	139	148	150	161	587	822	3
g/dL,	153	148	171	161	587	822	3
bilirrubina	174	148	210	161	587	822	3
directa:	213	148	240	161	587	822	3
2,74	243	148	258	161	587	822	3
g/dL,	261	148	279	161	587	822	3
aspartato	57	160	90	173	587	822	3
aminotransferasa:	92	160	156	173	587	822	3
320	158	160	171	173	587	822	3
UI/L,	173	160	190	173	587	822	3
alanina	192	160	218	173	587	822	3
aminotrasferasa:	220	160	279	173	587	822	3
267	57	172	70	185	587	822	3
UI/L,	72	172	89	185	587	822	3
fosfatasa	91	172	123	185	587	822	3
alcalina:	125	172	154	185	587	822	3
1630	156	172	173	185	587	822	3
UI/L.	175	172	192	185	587	822	3
El	57	194	63	207	587	822	3
ultrasonido	66	194	108	207	587	822	3
abdominal	111	194	150	207	587	822	3
reveló	154	194	176	207	587	822	3
hepatoesplenomegalia	180	194	263	207	587	822	3
con	266	194	279	207	587	822	3
ecogenicidad	57	206	103	219	587	822	3
normal.	106	206	133	219	587	822	3
Se	136	206	144	219	587	822	3
le	147	206	153	219	587	822	3
solicitó	156	206	181	219	587	822	3
cultivo	184	206	208	219	587	822	3
de	210	206	219	219	587	822	3
secreción	222	206	255	219	587	822	3
de	258	206	267	219	587	822	3
las	270	206	279	219	587	822	3
lesiones	57	218	86	231	587	822	3
vesiculares	89	218	128	231	587	822	3
aislándose	131	218	168	231	587	822	3
Staphyloccocus	171	218	225	230	587	822	3
aureus,	228	218	254	230	587	822	3
por	257	218	270	231	587	822	3
lo	273	218	279	231	587	822	3
que	57	229	70	242	587	822	3
se	71	229	79	242	587	822	3
inició	80	229	99	242	587	822	3
el	100	229	107	242	587	822	3
tratamiento	108	229	149	242	587	822	3
intravenoso	151	229	192	242	587	822	3
con	193	229	206	242	587	822	3
oxacilina,	207	229	239	242	587	822	3
sin	241	229	250	242	587	822	3
mostrar	252	229	279	242	587	822	3
mejoría	57	241	84	254	587	822	3
en	86	241	95	254	587	822	3
el	97	241	103	254	587	822	3
tiempo.	105	241	133	254	587	822	3
En	57	263	66	276	587	822	3
los	68	263	78	276	587	822	3
días	81	263	95	276	587	822	3
posteriores	98	263	138	276	587	822	3
en	140	263	149	276	587	822	3
la	152	263	158	276	587	822	3
analítica	161	263	190	276	587	822	3
mostró	193	263	218	276	587	822	3
HB:	221	263	233	276	587	822	3
11,3	236	263	251	276	587	822	3
mg/dL,	254	263	279	276	587	822	3
HCT:	57	275	73	288	587	822	3
34,2%,	75	275	99	288	587	822	3
VCM:	101	275	120	288	587	822	3
67,3	122	275	138	288	587	822	3
fL,	140	275	148	288	587	822	3
HCM:	150	275	170	288	587	822	3
22,2	172	275	188	288	587	822	3
pg/dL,	190	275	213	288	587	822	3
plaquetas:	215	275	252	288	587	822	3
55000/	254	275	279	288	587	822	3
mm	57	287	71	300	587	822	3
3	71	288	73	296	587	822	3
,	73	287	75	300	587	822	3
ANA	78	287	93	300	587	822	3
(-),	95	287	106	300	587	822	3
ANCA	108	287	128	300	587	822	3
(-),	130	287	141	300	587	822	3
Anti-DNA	143	287	176	300	587	822	3
(-),	178	287	188	300	587	822	3
gen	190	287	203	300	587	822	3
Eber	205	287	222	300	587	822	3
(+)	224	287	234	300	587	822	3
para	236	287	252	300	587	822	3
el	254	287	260	300	587	822	3
virus	262	287	279	300	587	822	3
Epstein	57	299	83	312	587	822	3
Barr,	85	299	101	312	587	822	3
biopsia	103	299	129	312	587	822	3
de	131	299	140	312	587	822	3
piel	142	299	155	312	587	822	3
en	157	299	166	312	587	822	3
zonas	168	299	188	312	587	822	3
afectadas	190	299	224	312	587	822	3
y	226	299	230	312	587	822	3
no	232	299	241	312	587	822	3
afectadas;	243	299	279	312	587	822	3
además	57	311	84	324	587	822	3
de	86	311	95	324	587	822	3
biopsia	97	311	123	324	587	822	3
de	125	311	133	324	587	822	3
médula	135	311	162	324	587	822	3
ósea.	164	311	183	324	587	822	3
En	57	333	66	346	587	822	3
la	69	333	76	346	587	822	3
biopsia	80	333	107	346	587	822	3
de	111	333	120	346	587	822	3
medula	123	333	152	346	587	822	3
ósea	155	333	173	346	587	822	3
se	177	333	185	346	587	822	3
observó	188	333	219	346	587	822	3
macrófagos	222	333	266	346	587	822	3
de	270	333	279	346	587	822	3
citoplasma	57	345	94	358	587	822	3
amplio	97	345	121	358	587	822	3
y	124	345	127	358	587	822	3
claro	130	345	147	358	587	822	3
cargados	150	345	181	358	587	822	3
de	184	345	192	358	587	822	3
lípidos.	195	345	220	358	587	822	3
En	223	345	231	358	587	822	3
la	234	345	240	358	587	822	3
biopsia	243	345	268	358	587	822	3
de	270	345	279	358	587	822	3
piel	57	357	70	370	587	822	3
intacta,	73	357	99	370	587	822	3
se	102	357	110	370	587	822	3
encontró	113	357	145	370	587	822	3
la	148	357	154	370	587	822	3
presencia	157	357	191	370	587	822	3
de	194	357	203	370	587	822	3
un	206	357	215	370	587	822	3
infiltrado	218	357	250	370	587	822	3
crónico	253	357	279	370	587	822	3
de	57	368	66	381	587	822	3
células	69	368	93	381	587	822	3
de	96	368	105	381	587	822	3
citoplasma	107	368	146	381	587	822	3
amplio	149	368	173	381	587	822	3
y	176	368	180	381	587	822	3
claro;	183	368	203	381	587	822	3
a	205	368	210	381	587	822	3
esta	213	368	227	381	587	822	3
muestra	230	368	259	381	587	822	3
se	262	368	270	381	587	822	3
le	273	368	279	381	587	822	3
realizó	57	380	80	393	587	822	3
estudio	83	380	108	393	587	822	3
inmunohistoquimico	111	380	183	393	587	822	3
que	186	380	199	393	587	822	3
mostró	202	380	227	393	587	822	3
una	230	380	243	393	587	822	3
elevación	246	380	279	393	587	822	3
de	57	392	66	405	587	822	3
CD68,	69	392	90	405	587	822	3
diagnosticándose	93	392	154	405	587	822	3
una	157	392	170	405	587	822	3
enfermedad	173	392	217	405	587	822	3
de	220	392	229	405	587	822	3
depósito.	232	392	265	405	587	822	3
Las	268	392	279	405	587	822	3
muestras	57	404	88	417	587	822	3
de	91	404	100	417	587	822	3
la	102	404	108	417	587	822	3
biopsia	111	404	136	417	587	822	3
de	138	404	147	417	587	822	3
piel,	150	404	164	417	587	822	3
medula	167	404	193	417	587	822	3
ósea	196	404	212	417	587	822	3
y	215	404	218	417	587	822	3
sangre	221	404	244	417	587	822	3
periférica	247	404	279	417	587	822	3
mostraron	57	416	93	429	587	822	3
deficiencia	95	416	132	429	587	822	3
de	134	416	143	429	587	822	3
la	146	416	152	429	587	822	3
enzima	154	416	179	429	587	822	3
B-glucosidasa	181	416	228	429	587	822	3
(0,65	230	416	248	429	587	822	3
nmol/h/	251	416	279	429	587	822	3
mg;	57	428	70	441	587	822	3
valor	71	428	88	441	587	822	3
normal	89	428	114	441	587	822	3
[VN]:	115	428	133	441	587	822	3
3-15,8),	134	428	160	441	587	822	3
además	161	428	188	441	587	822	3
se	189	428	197	441	587	822	3
hizo	198	428	212	441	587	822	3
un	213	428	222	441	587	822	3
estudio	223	428	249	441	587	822	3
genético	250	428	279	441	587	822	3
encontrando	57	440	101	453	587	822	3
deficiencia	102	440	138	453	587	822	3
del	140	440	150	453	587	822	3
gen	152	440	164	453	587	822	3
GBA	165	440	180	453	587	822	3
(3,33	182	440	199	453	587	822	3
pmol/punch/h;	200	440	252	453	587	822	3
VN:>7),	254	440	279	453	587	822	3
con	57	452	69	465	587	822	3
mutación	71	452	103	465	587	822	3
en	105	452	114	465	587	822	3
el	116	452	122	465	587	822	3
intron	124	452	145	465	587	822	3
N370S;	146	452	171	465	587	822	3
diagnosticándose	173	452	232	465	587	822	3
EG	234	452	244	465	587	822	3
de	245	452	254	465	587	822	3
tipo	256	452	270	465	587	822	3
1.	271	452	278	465	587	822	3
En	57	474	66	487	587	822	3
la	69	474	75	487	587	822	3
biopsia	78	474	104	487	587	822	3
de	107	474	116	487	587	822	3
piel	119	474	132	487	587	822	3
afectada,	135	474	168	487	587	822	3
se	172	474	179	487	587	822	3
visualizó	182	474	213	487	587	822	3
infiltrado	216	474	249	487	587	822	3
linfoide	252	474	279	487	587	822	3
atípico	57	486	81	499	587	822	3
que	84	486	98	499	587	822	3
comprometió	101	486	149	499	587	822	3
dermis	153	486	177	499	587	822	3
superficial	180	486	218	499	587	822	3
y	221	486	225	499	587	822	3
profunda,	228	486	263	499	587	822	3
con	266	486	279	499	587	822	3
marcado	57	497	88	510	587	822	3
pleomorfismo	91	497	140	510	587	822	3
nuclear	143	497	170	510	587	822	3
y	173	497	177	510	587	822	3
focos	179	497	198	510	587	822	3
de	201	497	210	510	587	822	3
necrosis,	213	497	244	510	587	822	3
hallazgos	247	497	279	510	587	822	3
consistentes	57	509	100	522	587	822	3
con	102	509	115	522	587	822	3
linfoma	117	509	144	522	587	822	3
no	146	509	155	522	587	822	3
Hodgkin	157	509	186	522	587	822	3
(Figura	188	509	212	522	587	822	3
2);	214	509	224	522	587	822	3
además,	225	509	255	522	587	822	3
reveló	257	509	279	522	587	822	3
CD3	57	521	71	534	587	822	3
(+),	73	521	84	534	587	822	3
CD8	86	521	100	534	587	822	3
(+),	102	521	113	534	587	822	3
CD30	115	521	134	534	587	822	3
(+)	135	521	145	534	587	822	3
en	146	521	155	534	587	822	3
células	157	521	181	534	587	822	3
grandes,	182	521	212	534	587	822	3
CD4	214	521	228	534	587	822	3
(+)	230	521	239	534	587	822	3
con	241	521	254	534	587	822	3
células	255	521	279	534	587	822	3
T	57	533	61	546	587	822	3
reactivas,	64	533	98	546	587	822	3
compatible	101	533	142	546	587	822	3
con	145	533	158	546	587	822	3
linfoma	161	533	188	546	587	822	3
de	191	533	200	546	587	822	3
células	203	533	228	546	587	822	3
T	231	533	235	546	587	822	3
tipo	239	533	253	546	587	822	3
hidroa	256	533	279	546	587	822	3
vacciniforme	57	545	102	558	587	822	3
like	104	545	116	558	587	822	3
(LHVL)	118	545	141	558	587	822	3
(Figura	143	545	167	558	587	822	3
2).	169	545	179	558	587	822	3
Figura	57	729	79	742	587	822	3
2.	80	729	87	742	587	822	3
Denso	88	729	111	742	587	822	3
infiltrado	112	729	144	742	587	822	3
de	145	729	154	742	587	822	3
linfocitos	156	729	188	742	587	822	3
atípicos	189	729	216	742	587	822	3
en	218	729	226	742	587	822	3
dermis	228	729	252	742	587	822	3
y	254	729	257	742	587	822	3
tejido	259	729	279	742	587	822	3
celular	57	741	81	754	587	822	3
subcutáneo	84	741	125	754	587	822	3
Inmunomarcación	128	741	193	754	587	822	3
positiva	196	741	223	754	587	822	3
para	226	741	242	754	587	822	3
CD3,	245	741	262	754	587	822	3
CD4	265	741	279	754	587	822	3
y/o	57	753	68	766	587	822	3
CD8	70	753	85	766	587	822	3
(50x).	87	753	107	766	587	822	3
Zapata	475	45	493	55	587	822	3
JJ,	495	45	501	55	587	822	3
et	502	45	508	55	587	822	3
al.	509	45	516	55	587	822	3
En	293	77	302	90	587	822	3
el	304	77	310	90	587	822	3
proteinograma	312	77	365	90	587	822	3
sérico	367	77	388	90	587	822	3
se	389	77	397	90	587	822	3
hallaron	399	77	428	90	587	822	3
proteínas	430	77	463	90	587	822	3
totales	465	77	489	90	587	822	3
8,94	491	77	506	90	587	822	3
g/	508	77	516	90	587	822	3
dL	293	89	302	102	587	822	3
(VN:	303	89	319	102	587	822	3
5,80-8,10	321	89	354	102	587	822	3
g/dL),	356	89	377	102	587	822	3
relación	379	89	407	102	587	822	3
albumina	409	89	442	102	587	822	3
/globulina	444	89	480	102	587	822	3
0,74	481	89	497	102	587	822	3
(VN:	500	89	516	102	587	822	3
1,30-2,50),	293	100	331	113	587	822	3
albumina	332	100	364	113	587	822	3
3.80	366	100	381	113	587	822	3
g/dL	382	100	398	113	587	822	3
(VN:	399	100	414	113	587	822	3
3,50-5,20	415	100	448	113	587	822	3
g/dL),	449	100	470	113	587	822	3
α-1	471	100	483	113	587	822	3
globulina	484	100	516	113	587	822	3
0,43	293	112	309	125	587	822	3
g/dL	310	112	326	125	587	822	3
(VN:	329	112	345	125	587	822	3
0,15-0,40	346	112	379	125	587	822	3
g/dL),	381	112	401	125	587	822	3
gamma-globulina:	403	112	466	125	587	822	3
2,77	468	112	483	125	587	822	3
g/dl	485	112	499	125	587	822	3
(VN:	500	112	516	125	587	822	3
0.60-1,60	293	124	327	137	587	822	3
g/dl);	329	124	348	137	587	822	3
dando	350	124	372	137	587	822	3
a	374	124	378	137	587	822	3
conocer	380	124	408	137	587	822	3
una	410	124	423	137	587	822	3
hipergammaglobulinemia	425	124	516	137	587	822	3
policlonal,	293	136	330	149	587	822	3
la	332	136	338	149	587	822	3
cual	340	136	354	149	587	822	3
se	356	136	364	149	587	822	3
confirmó	366	136	398	149	587	822	3
con	400	136	413	149	587	822	3
inmunofijación	415	136	468	149	587	822	3
(aumento	470	136	505	149	587	822	3
de	507	136	516	149	587	822	3
IgA,	293	148	307	161	587	822	3
IgG).	308	148	324	161	587	822	3
La	326	148	334	161	587	822	3
densitometría	335	148	384	161	587	822	3
ósea	385	148	401	161	587	822	3
reveló	403	148	424	161	587	822	3
osteoporosis	426	148	470	161	587	822	3
asintomática	471	148	516	161	587	822	3
en	293	160	302	173	587	822	3
cadera.	304	160	330	173	587	822	3
Se	293	184	302	197	587	822	3
decidió	305	184	332	197	587	822	3
iniciar	335	184	357	197	587	822	3
tratamiento	360	184	403	197	587	822	3
de	407	184	416	197	587	822	3
reemplazo	419	184	457	197	587	822	3
enzimático	460	184	500	197	587	822	3
con	503	184	516	197	587	822	3
imiglucerasa	293	196	338	209	587	822	3
60	340	196	349	209	587	822	3
UI/kg	351	196	370	209	587	822	3
cada	372	196	389	209	587	822	3
dos	391	196	404	209	587	822	3
semanas	406	196	437	209	587	822	3
como	439	196	459	209	587	822	3
dosis	461	196	479	209	587	822	3
inicial	481	196	501	209	587	822	3
por	504	196	516	209	587	822	3
seis	293	208	306	221	587	822	3
meses;	308	208	333	221	587	822	3
posteriormente	334	208	389	221	587	822	3
se	390	208	398	221	587	822	3
pasó	400	208	416	221	587	822	3
a	418	208	422	221	587	822	3
15	423	208	432	221	587	822	3
UI/kg	434	208	453	221	587	822	3
por	454	208	466	221	587	822	3
un	468	208	477	221	587	822	3
año,	478	208	494	221	587	822	3
según	495	208	516	221	587	822	3
esquema	293	219	326	232	587	822	3
de	328	219	337	232	587	822	3
consolidación.	339	219	389	232	587	822	3
Para	392	219	407	232	587	822	3
el	409	219	415	232	587	822	3
linfoma	417	219	444	232	587	822	3
cutáneo	446	219	475	232	587	822	3
la	477	219	483	232	587	822	3
paciente	485	219	516	232	587	822	3
no	293	231	303	244	587	822	3
toleró	306	231	327	244	587	822	3
el	330	231	336	244	587	822	3
esquema	339	231	372	244	587	822	3
CHOP,	375	231	396	244	587	822	3
por	399	231	412	244	587	822	3
lo	415	231	421	244	587	822	3
que	424	231	438	244	587	822	3
se	441	231	449	244	587	822	3
inició	452	231	471	244	587	822	3
tratamiento	474	231	516	244	587	822	3
con	293	243	306	256	587	822	3
talidomida	308	243	346	256	587	822	3
y	348	243	352	256	587	822	3
betametasona,	353	243	407	256	587	822	3
las	408	243	418	256	587	822	3
cuales	420	243	442	256	587	822	3
no	444	243	453	256	587	822	3
demostraron	455	243	501	256	587	822	3
una	502	243	516	256	587	822	3
mejoría	293	255	321	268	587	822	3
significativa	323	255	364	268	587	822	3
en	366	255	375	268	587	822	3
las	377	255	386	268	587	822	3
lesiones	388	255	417	268	587	822	3
cutáneas.	419	255	453	268	587	822	3
En	293	277	302	290	587	822	3
las	305	277	315	290	587	822	3
evaluaciones	317	277	363	290	587	822	3
posteriores	366	277	406	290	587	822	3
se	408	277	416	290	587	822	3
apreció	419	277	445	290	587	822	3
mejoría	448	277	475	290	587	822	3
gradual	478	277	504	290	587	822	3
de	507	277	516	290	587	822	3
la	293	289	300	302	587	822	3
paciente	302	289	332	302	587	822	3
con	334	289	347	302	587	822	3
regresión	349	289	382	302	587	822	3
de	384	289	393	302	587	822	3
la	396	289	402	302	587	822	3
hepatoesplenomegalia,	404	289	487	302	587	822	3
mejoría	489	289	516	302	587	822	3
de	293	301	302	314	587	822	3
la	305	301	311	314	587	822	3
trombocitopenia	313	301	372	314	587	822	3
y	375	301	378	314	587	822	3
fuerza	381	301	403	314	587	822	3
muscular,	405	301	439	314	587	822	3
por	441	301	453	314	587	822	3
lo	456	301	462	314	587	822	3
que	464	301	478	314	587	822	3
se	480	301	488	314	587	822	3
decidió	490	301	516	314	587	822	3
continuar	293	313	327	326	587	822	3
con	330	313	343	326	587	822	3
el	346	313	352	326	587	822	3
tratamiento	355	313	397	326	587	822	3
de	399	313	408	326	587	822	3
reemplazo	411	313	448	326	587	822	3
enzimático	451	313	489	326	587	822	3
por	492	313	504	326	587	822	3
18	507	313	516	326	587	822	3
meses.	293	325	318	338	587	822	3
Durante	320	325	349	338	587	822	3
su	350	325	358	338	587	822	3
evolución	360	325	394	338	587	822	3
la	396	325	402	338	587	822	3
paciente	404	325	434	338	587	822	3
presentó	436	325	468	338	587	822	3
bruscamente	469	325	516	338	587	822	3
hematoquecia,	293	337	345	350	587	822	3
lo	347	337	353	350	587	822	3
que	354	337	368	350	587	822	3
motivó	369	337	394	350	587	822	3
el	395	337	401	350	587	822	3
ingreso	402	337	428	350	587	822	3
por	429	337	441	350	587	822	3
emergencia;	443	337	485	350	587	822	3
en	487	337	496	350	587	822	3
dicho	497	337	516	350	587	822	3
servicio	293	348	321	361	587	822	3
se	322	348	330	361	587	822	3
identificaron	332	348	377	361	587	822	3
mucosas	379	348	410	361	587	822	3
pálidas,	411	348	439	361	587	822	3
dolor	441	348	459	361	587	822	3
abdominal,	461	348	501	361	587	822	3
con	503	348	516	361	587	822	3
HB	293	360	304	373	587	822	3
7	305	360	309	373	587	822	3
mg/dL,	311	360	336	373	587	822	3
plaquetas:	337	360	374	373	587	822	3
7000	376	360	393	373	587	822	3
/mm	395	360	412	373	587	822	3
3	412	361	415	369	587	822	3
,	415	360	417	373	587	822	3
tiempo	418	360	444	373	587	822	3
de	445	360	454	373	587	822	3
protrombina	455	360	500	373	587	822	3
20s,	502	360	516	373	587	822	3
INR	293	372	306	385	587	822	3
4	308	372	312	385	587	822	3
y	314	372	318	385	587	822	3
tiempo	320	372	346	385	587	822	3
de	348	372	357	385	587	822	3
tromboplastina	359	372	413	385	587	822	3
parcial	415	372	438	385	587	822	3
activado	440	372	470	385	587	822	3
80	472	372	481	385	587	822	3
s.	483	372	489	385	587	822	3
Mientras	293	394	326	407	587	822	3
estuvo	329	394	354	407	587	822	3
en	357	394	366	407	587	822	3
emergencia,	370	394	415	407	587	822	3
presentó	418	394	451	407	587	822	3
un	454	394	463	407	587	822	3
episodio	466	394	498	407	587	822	3
más	501	394	516	407	587	822	3
de	293	406	303	419	587	822	3
hematoquecia.	306	406	361	419	587	822	3
Se	365	406	373	419	587	822	3
le	377	406	383	419	587	822	3
realizó	386	406	411	419	587	822	3
una	414	406	428	419	587	822	3
endoscopia	431	406	474	419	587	822	3
que	477	406	491	419	587	822	3
dio	494	406	506	419	587	822	3
el	509	406	516	419	587	822	3
diagnóstico	293	418	335	431	587	822	3
de	338	418	347	431	587	822	3
esofagitis	350	418	384	431	587	822	3
crónica,	387	418	416	431	587	822	3
prolapso	419	418	450	431	587	822	3
cardial	453	418	477	431	587	822	3
y	480	418	484	431	587	822	3
gastritis	488	418	516	431	587	822	3
crónica;	293	430	321	443	587	822	3
en	323	430	332	443	587	822	3
la	335	430	341	443	587	822	3
colonoscopía	343	430	389	443	587	822	3
se	391	430	399	443	587	822	3
evidenció	401	430	435	443	587	822	3
una	437	430	451	443	587	822	3
colitis	453	430	473	443	587	822	3
erosiva	476	430	501	443	587	822	3
con	503	430	516	443	587	822	3
hemorragia	293	442	334	455	587	822	3
leve.	335	442	351	455	587	822	3
Posteriormente	353	442	407	455	587	822	3
volvió	408	442	429	455	587	822	3
a	430	442	434	455	587	822	3
presentar	435	442	469	455	587	822	3
otro	470	442	485	455	587	822	3
episodio	486	442	516	455	587	822	3
de	293	454	303	467	587	822	3
hematoquecia	306	454	360	467	587	822	3
complicándose	363	454	420	467	587	822	3
con	423	454	437	467	587	822	3
shock	440	454	462	467	587	822	3
hipovolémico	465	454	516	467	587	822	3
requiriendo	293	466	336	479	587	822	3
soporte	339	466	367	479	587	822	3
transfusional	370	466	416	479	587	822	3
y	420	466	423	479	587	822	3
medidas	427	466	457	479	587	822	3
de	460	466	469	479	587	822	3
resucitación	472	466	516	479	587	822	3
con	293	477	306	490	587	822	3
uso	308	477	321	490	587	822	3
de	323	477	332	490	587	822	3
ventilación	334	477	372	490	587	822	3
mecánica	374	477	408	490	587	822	3
y	410	477	414	490	587	822	3
vasopresores.	416	477	464	490	587	822	3
A	466	477	471	490	587	822	3
pesar	473	477	493	490	587	822	3
de	495	477	504	490	587	822	3
los	506	477	516	490	587	822	3
cuidados	293	489	325	502	587	822	3
la	327	489	333	502	587	822	3
paciente	335	489	366	502	587	822	3
falleció.	368	489	395	502	587	822	3
DISCUSIÓN	293	526	356	543	587	822	3
El	293	551	300	564	587	822	3
linfoma	301	551	328	564	587	822	3
cutáneo	329	551	358	564	587	822	3
tipo	359	551	373	564	587	822	3
hidroa	375	551	397	564	587	822	3
vacciniforme	399	551	444	564	587	822	3
like	445	551	457	563	587	822	3
es	458	551	466	564	587	822	3
una	468	551	481	564	587	822	3
neoplasia	482	551	516	564	587	822	3
rara	293	562	307	575	587	822	3
y	308	562	312	575	587	822	3
agresiva	314	562	342	575	587	822	3
que	343	562	357	575	587	822	3
afecta	358	562	379	575	587	822	3
a	380	562	384	575	587	822	3
personas	386	562	417	575	587	822	3
jóvenes	418	562	445	575	587	822	3
de	446	562	455	575	587	822	3
Asia	456	562	471	575	587	822	3
y	472	562	476	575	587	822	3
de	477	562	486	575	587	822	3
América	487	562	516	575	587	822	3
Latina	293	574	315	587	587	822	3
[2]	317	575	323	583	587	822	3
.	322	574	325	587	587	822	3
Esta	327	574	341	587	587	822	3
neoplasia	343	574	377	587	587	822	3
es	379	574	387	587	587	822	3
un	389	574	398	587	587	822	3
linfoma	400	574	427	587	587	822	3
primario	429	574	459	587	587	822	3
de	461	574	470	587	587	822	3
células	472	574	497	587	587	822	3
T/NK	499	574	516	587	587	822	3
infrecuente	293	586	334	599	587	822	3
que	336	586	350	599	587	822	3
suele	352	586	370	599	587	822	3
presentarse	372	586	414	599	587	822	3
en	416	586	425	599	587	822	3
individuos	427	586	463	599	587	822	3
de	465	586	474	599	587	822	3
piel	476	586	489	599	587	822	3
blanca,	491	586	516	599	587	822	3
y	293	598	297	611	587	822	3
que	299	598	313	611	587	822	3
hasta	315	598	334	611	587	822	3
en	336	598	345	611	587	822	3
un	347	598	356	611	587	822	3
25%	358	598	373	611	587	822	3
de	376	598	384	611	587	822	3
los	387	598	397	611	587	822	3
casos	399	598	418	611	587	822	3
existe	420	598	440	611	587	822	3
antecedente	442	598	487	611	587	822	3
familiar	489	598	516	611	587	822	3
de	293	610	302	623	587	822	3
fotosensibilidad;	306	610	367	623	587	822	3
es	370	610	378	623	587	822	3
de	381	610	390	623	587	822	3
mal	393	610	407	623	587	822	3
pronóstico	410	610	449	623	587	822	3
y	452	610	456	623	587	822	3
presenta	459	610	492	623	587	822	3
pocas	495	610	516	623	587	822	3
probabilidades	293	622	346	635	587	822	3
de	348	622	357	635	587	822	3
sobrevida	360	622	394	635	587	822	3
[3]	397	623	402	630	587	822	3
.	402	622	404	635	587	822	3
En	407	622	416	635	587	822	3
el	418	622	424	635	587	822	3
caso	427	622	443	635	587	822	3
de	445	622	454	635	587	822	3
nuestra	456	622	483	635	587	822	3
paciente	485	622	516	635	587	822	3
al	293	634	300	647	587	822	3
ser	303	634	314	647	587	822	3
propia	317	634	340	647	587	822	3
de	343	634	352	647	587	822	3
una	355	634	369	647	587	822	3
comunidad	372	634	412	647	587	822	3
andina	415	634	440	647	587	822	3
del	443	634	454	647	587	822	3
Cusco	457	634	478	647	587	822	3
comparte	481	634	516	647	587	822	3
la	293	646	300	659	587	822	3
epidemiologia	302	646	353	659	587	822	3
de	355	646	364	659	587	822	3
América	367	646	396	659	587	822	3
Latina;	399	646	422	659	587	822	3
no	425	646	434	659	587	822	3
obstante,	437	646	470	659	587	822	3
los	473	646	483	659	587	822	3
linfomas	486	646	516	659	587	822	3
cutáneos	293	658	326	671	587	822	3
suelen	327	658	350	671	587	822	3
ser	352	658	363	671	587	822	3
más	364	658	379	671	587	822	3
frecuentes	380	658	418	671	587	822	3
en	420	658	428	671	587	822	3
adultos	430	658	456	671	587	822	3
–la	458	658	468	671	587	822	3
incidencia	470	658	505	671	587	822	3
en	507	658	516	671	587	822	3
niños	293	670	313	683	587	822	3
es	315	670	322	683	587	822	3
de	324	670	333	683	587	822	3
0,3	335	670	346	683	587	822	3
por	348	670	360	683	587	822	3
cada	362	670	379	683	587	822	3
1	381	670	385	683	587	822	3
millón	387	670	409	683	587	822	3
de	411	670	420	683	587	822	3
habitantes–	422	670	464	683	587	822	3
[5]	466	671	472	678	587	822	3
.	472	670	474	683	587	822	3
Su	293	691	302	704	587	822	3
origen	303	691	324	704	587	822	3
está	325	691	339	704	587	822	3
relacionado	340	691	380	704	587	822	3
fuertemente	381	691	423	704	587	822	3
al	424	691	430	704	587	822	3
virus	431	691	447	704	587	822	3
Epstein	448	691	473	704	587	822	3
Barr	474	691	488	704	587	822	3
(VEB)	489	691	507	704	587	822	3
[2]	508	692	514	700	587	822	3
.	514	691	516	704	587	822	3
En	293	703	302	716	587	822	3
el	304	703	310	716	587	822	3
estudio	311	703	336	716	587	822	3
publicado	338	703	371	716	587	822	3
por	373	703	384	716	587	822	3
Liu	386	703	396	716	587	822	3
[6]	398	704	403	712	587	822	3
el	405	703	411	716	587	822	3
trastorno	412	703	444	716	587	822	3
linfoproliferativo	445	703	501	716	587	822	3
tipo	502	703	516	716	587	822	3
hidroa	293	715	316	728	587	822	3
vacciniforme	319	715	365	728	587	822	3
(HVLLPD)	368	715	401	728	587	822	3
en	404	715	413	728	587	822	3
pacientes	416	715	450	728	587	822	3
chinos	452	715	475	728	587	822	3
mostró	478	715	504	728	587	822	3
un	507	715	516	728	587	822	3
comportamiento	293	727	353	740	587	822	3
indolente	355	727	389	740	587	822	3
y	390	727	394	740	587	822	3
crónico	396	727	422	740	587	822	3
en	423	727	432	740	587	822	3
la	434	727	440	740	587	822	3
mayoría	442	727	471	740	587	822	3
de	472	727	481	740	587	822	3
los	483	727	493	740	587	822	3
casos,	494	727	516	740	587	822	3
curso	293	739	313	752	587	822	3
que	315	739	329	752	587	822	3
difiere	331	739	354	752	587	822	3
de	356	739	365	752	587	822	3
los	368	739	378	752	587	822	3
casos	380	739	400	752	587	822	3
con	402	739	415	752	587	822	3
HVLLPD	417	739	445	752	587	822	3
en	447	739	456	752	587	822	3
Latinoamérica	459	739	509	752	587	822	3
–	511	739	516	752	587	822	3
que	293	751	307	764	587	822	3
tienen	309	751	332	764	587	822	3
un	334	751	343	764	587	822	3
pobre	346	751	367	764	587	822	3
pronóstico	369	751	407	764	587	822	3
y	409	751	413	764	587	822	3
son	416	751	428	764	587	822	3
raros	431	751	448	764	587	822	3
en	451	751	460	764	587	822	3
niños;	462	751	484	764	587	822	3
además,	486	751	516	764	587	822	3
Acta	375	783	393	796	587	822	3
Med	395	783	413	796	587	822	3
Peru.	415	783	435	796	587	822	3
2019;36(2):129-33	438	783	511	796	587	822	3
131	530	784	545	798	587	822	3
Zapata	71	45	90	55	587	822	4
JJ,	91	45	97	55	587	822	4
et	98	45	104	55	587	822	4
al.	105	45	112	55	587	822	4
los	71	77	81	90	587	822	4
pacientes	83	77	117	90	587	822	4
con	119	77	131	90	587	822	4
altas	133	77	150	90	587	822	4
cargas	152	77	174	90	587	822	4
séricas	176	77	200	90	587	822	4
de	202	77	211	90	587	822	4
ADN	213	77	229	90	587	822	4
del	231	77	242	90	587	822	4
EBV	244	77	258	90	587	822	4
tenían	260	77	282	90	587	822	4
un	284	77	293	90	587	822	4
mayor	71	89	93	102	587	822	4
riesgo	95	89	117	102	587	822	4
de	119	89	128	102	587	822	4
evolucionar	130	89	171	102	587	822	4
hacia	173	89	192	102	587	822	4
una	194	89	207	102	587	822	4
enfermedad	209	89	252	102	587	822	4
agresiva.	254	89	286	102	587	822	4
Dentro	71	110	96	123	587	822	4
de	99	110	108	123	587	822	4
las	111	110	121	123	587	822	4
anormalidades	124	110	178	123	587	822	4
genéticas	181	110	215	123	587	822	4
que	218	110	232	123	587	822	4
causa	235	110	255	123	587	822	4
el	258	110	265	123	587	822	4
VEB,	268	110	284	123	587	822	4
la	287	110	293	123	587	822	4
estimulación	71	122	116	135	587	822	4
antigénica	119	122	155	135	587	822	4
crónica	158	122	184	135	587	822	4
juega	186	122	206	135	587	822	4
un	208	122	218	135	587	822	4
rol	220	122	230	135	587	822	4
importante	233	122	273	135	587	822	4
en	275	122	284	135	587	822	4
la	287	122	293	135	587	822	4
generación	71	134	110	147	587	822	4
de	112	134	121	147	587	822	4
linfomas	123	134	153	147	587	822	4
no	155	134	164	147	587	822	4
Hodking	166	134	196	147	587	822	4
[7]	198	135	203	143	587	822	4
,	203	134	205	147	587	822	4
por	207	134	220	147	587	822	4
lo	222	134	228	147	587	822	4
que	230	134	244	147	587	822	4
constituye	246	134	282	147	587	822	4
un	284	134	293	147	587	822	4
factor	71	146	92	159	587	822	4
de	93	146	102	159	587	822	4
riesgo	104	146	125	159	587	822	4
para	127	146	143	159	587	822	4
desarrollar	145	146	183	159	587	822	4
linfoma	185	146	211	159	587	822	4
de	213	146	222	159	587	822	4
cualquier	224	146	257	159	587	822	4
índole.	258	146	283	159	587	822	4
En	284	146	293	159	587	822	4
nuestra	71	158	98	171	587	822	4
paciente	100	158	130	171	587	822	4
fue	132	158	144	171	587	822	4
positiva	146	158	173	171	587	822	4
la	175	158	181	171	587	822	4
presencia	183	158	217	171	587	822	4
del	219	158	230	171	587	822	4
VEB.	232	158	248	171	587	822	4
El	71	180	77	193	587	822	4
examen	81	180	110	193	587	822	4
físico	113	180	133	193	587	822	4
en	136	180	146	193	587	822	4
pacientes	149	180	185	193	587	822	4
con	188	180	202	193	587	822	4
linfoma	205	180	233	193	587	822	4
cutáneo	237	180	267	193	587	822	4
revela	271	180	293	193	587	822	4
erupciones	71	192	109	205	587	822	4
recurrentes	111	192	151	205	587	822	4
con	152	192	165	205	587	822	4
vesículas	166	192	197	205	587	822	4
ampollosas	199	192	238	205	587	822	4
y	239	192	243	205	587	822	4
supurativas	245	192	284	205	587	822	4
[8]	286	193	291	200	587	822	4
.	291	192	293	205	587	822	4
En	71	204	80	217	587	822	4
nuestra	82	204	108	217	587	822	4
paciente	110	204	141	217	587	822	4
las	143	204	152	217	587	822	4
vesículas	154	204	186	217	587	822	4
costrosas	188	204	221	217	587	822	4
se	223	204	230	217	587	822	4
ubicaron	232	204	263	217	587	822	4
en	265	204	274	217	587	822	4
cara,	276	204	293	217	587	822	4
cuello,	71	216	94	229	587	822	4
ambas	95	216	118	229	587	822	4
manos,	120	216	145	229	587	822	4
tronco	147	216	170	229	587	822	4
y	171	216	175	229	587	822	4
muslos;	177	216	204	229	587	822	4
similar	205	216	228	229	587	822	4
a	230	216	234	229	587	822	4
los	235	216	245	229	587	822	4
hallazgos	247	216	279	229	587	822	4
que	280	216	293	229	587	822	4
hizo	71	228	85	241	587	822	4
Beltrán	87	228	112	241	587	822	4
en	114	228	123	241	587	822	4
Perú,	124	228	142	241	587	822	4
cuyo	144	228	161	241	587	822	4
reporte	162	228	189	241	587	822	4
describió	190	228	222	241	587	822	4
lesiones	223	228	252	241	587	822	4
en	253	228	262	241	587	822	4
áreas	264	228	283	241	587	822	4
no	284	228	293	241	587	822	4
fotoexpuestas	71	239	121	252	587	822	4
[9]	123	240	128	248	587	822	4
;	128	239	131	252	587	822	4
diferente	132	239	165	252	587	822	4
a	167	239	171	252	587	822	4
lo	173	239	179	252	587	822	4
que	181	239	195	252	587	822	4
halló	197	239	214	252	587	822	4
Plaza,	216	239	236	252	587	822	4
quien	238	239	258	252	587	822	4
identificó	260	239	293	252	587	822	4
lesiones	71	251	100	264	587	822	4
que	103	251	117	264	587	822	4
se	120	251	127	264	587	822	4
limitaron	130	251	163	264	587	822	4
a	166	251	170	264	587	822	4
cara	173	251	188	264	587	822	4
y	191	251	195	264	587	822	4
cuello	198	251	220	264	587	822	4
[8]	223	252	228	260	587	822	4
;	229	251	231	264	587	822	4
de	234	251	243	264	587	822	4
igual	246	251	263	264	587	822	4
manera	266	251	293	264	587	822	4
Montalvo	71	263	105	276	587	822	4
describió	108	263	140	276	587	822	4
lesiones	143	263	172	276	587	822	4
cutaneas	175	263	207	276	587	822	4
en	210	263	219	276	587	822	4
áreas	222	263	241	276	587	822	4
fotoexpuestas	244	263	293	276	587	822	4
como	71	275	91	288	587	822	4
heridas,	93	275	121	288	587	822	4
pápulas,	123	275	153	288	587	822	4
vesículas,	155	275	188	288	587	822	4
costras	190	275	215	288	587	822	4
y	217	275	221	288	587	822	4
cicatrices	223	275	256	288	587	822	4
[10]	258	276	266	284	587	822	4
.	266	275	268	288	587	822	4
La	71	297	79	310	587	822	4
anatomía	82	297	115	310	587	822	4
patológica	118	297	155	310	587	822	4
del	158	297	169	310	587	822	4
LHVL	172	297	189	310	587	822	4
muestra	192	297	221	310	587	822	4
un	224	297	234	310	587	822	4
infiltrado	237	297	269	310	587	822	4
denso	272	297	293	310	587	822	4
de	71	309	80	322	587	822	4
linfocitos	82	309	113	322	587	822	4
atípicos	116	309	142	322	587	822	4
en	145	309	153	322	587	822	4
dermis	156	309	180	322	587	822	4
y	182	309	186	322	587	822	4
tejido	188	309	208	322	587	822	4
celular	210	309	234	322	587	822	4
subcutáneo,	236	309	278	322	587	822	4
con	281	309	293	322	587	822	4
marcadores	71	321	112	334	587	822	4
positivos	114	321	144	334	587	822	4
de	146	321	155	334	587	822	4
inmunofijacion	157	321	209	334	587	822	4
para	211	321	227	334	587	822	4
CD3,	229	321	245	334	587	822	4
CD4	247	321	261	334	587	822	4
y/o	263	321	275	334	587	822	4
CD8;	277	321	293	334	587	822	4
además,	71	333	100	346	587	822	4
los	101	333	111	346	587	822	4
casos	112	333	130	346	587	822	4
de	132	333	140	346	587	822	4
LHVL	141	333	159	346	587	822	4
muestran	160	333	193	346	587	822	4
múltiples	194	333	225	346	587	822	4
inmunofenotipos	226	333	285	346	587	822	4
[5]	286	334	291	341	587	822	4
.	291	333	293	346	587	822	4
Algunos	71	345	99	358	587	822	4
casos	100	345	119	358	587	822	4
presentaron	120	345	162	358	587	822	4
un	164	345	173	358	587	822	4
fenotipo	174	345	204	358	587	822	4
de	205	345	214	358	587	822	4
células	215	345	239	358	587	822	4
T	240	345	244	358	587	822	4
con	246	345	258	358	587	822	4
expresión	260	345	293	358	587	822	4
de	71	357	80	370	587	822	4
CD4,	81	357	97	370	587	822	4
CD8,	99	357	115	370	587	822	4
CD45,	116	357	137	370	587	822	4
y	138	357	142	370	587	822	4
otros	143	357	161	370	587	822	4
con	163	357	175	370	587	822	4
un	177	357	186	370	587	822	4
marcador	187	357	220	370	587	822	4
CD56	222	357	240	370	587	822	4
para	242	357	257	370	587	822	4
células	258	357	282	370	587	822	4
NK	283	357	293	370	587	822	4
CD56	71	368	89	381	587	822	4
[11]	92	369	100	377	587	822	4
.	100	368	102	381	587	822	4
En	104	368	113	381	587	822	4
nuestro	116	368	142	381	587	822	4
caso,	145	368	162	381	587	822	4
las	165	368	174	381	587	822	4
células	176	368	200	381	587	822	4
tumorales	202	368	238	381	587	822	4
exhibieron	240	368	277	381	587	822	4
CD3	279	368	293	381	587	822	4
(+),	71	380	82	393	587	822	4
CD8	85	380	99	393	587	822	4
(+),	102	380	113	393	587	822	4
CD30	116	380	134	393	587	822	4
(+)	137	380	146	393	587	822	4
en	149	380	158	393	587	822	4
células	160	380	184	393	587	822	4
grandes,	187	380	216	393	587	822	4
CD4	219	380	233	393	587	822	4
(+)	236	380	245	393	587	822	4
con	248	380	260	393	587	822	4
células	263	380	287	393	587	822	4
T	289	380	293	393	587	822	4
reactivas.	71	392	104	405	587	822	4
Quintanilla	105	392	143	405	587	822	4
realizó	144	392	167	405	587	822	4
la	168	392	175	405	587	822	4
prueba	176	392	201	405	587	822	4
de	202	392	211	405	587	822	4
marcador	212	392	246	405	587	822	4
citotóxico	247	392	281	405	587	822	4
TIA	282	392	293	405	587	822	4
1	71	404	75	417	587	822	4
resultando	77	404	115	417	587	822	4
positivos	117	404	147	417	587	822	4
en	149	404	158	417	587	822	4
todos	160	404	180	417	587	822	4
sus	182	404	193	417	587	822	4
casos	195	404	214	417	587	822	4
[12]	216	405	224	413	587	822	4
.	224	404	226	417	587	822	4
No	228	404	238	417	587	822	4
se	240	404	248	417	587	822	4
realizó	250	404	273	417	587	822	4
dicha	275	404	293	417	587	822	4
prueba	71	416	96	429	587	822	4
a	97	416	101	429	587	822	4
nuestra	102	416	128	429	587	822	4
paciente	129	416	159	429	587	822	4
por	160	416	172	429	587	822	4
falta	174	416	189	429	587	822	4
de	190	416	199	429	587	822	4
disponibilidad	200	416	248	429	587	822	4
de	249	416	258	429	587	822	4
la	259	416	265	429	587	822	4
prueba.	267	416	293	429	587	822	4
La	71	438	79	451	587	822	4
EG	81	438	91	451	587	822	4
es	93	438	101	451	587	822	4
un	104	438	113	451	587	822	4
trastorno	115	438	148	451	587	822	4
de	151	438	160	451	587	822	4
almacenamiento	162	438	222	451	587	822	4
lisosomal,	224	438	259	451	587	822	4
debido	262	438	287	451	587	822	4
a	289	438	293	451	587	822	4
la	71	450	77	463	587	822	4
deficiencia	79	450	117	463	587	822	4
hereditaria	120	450	159	463	587	822	4
del	161	450	172	463	587	822	4
gen	174	450	187	463	587	822	4
GBA	190	450	205	463	587	822	4
que	207	450	221	463	587	822	4
codifica	223	450	250	463	587	822	4
a	253	450	257	463	587	822	4
la	259	450	265	463	587	822	4
enzima	268	450	293	463	587	822	4
glucocerebrosidasa	71	462	141	475	587	822	4
acida	144	462	163	475	587	822	4
[13]	166	463	175	470	587	822	4
.	175	462	177	475	587	822	4
Las	180	462	191	475	587	822	4
mutaciones	195	462	237	475	587	822	4
en	240	462	249	475	587	822	4
el	252	462	258	475	587	822	4
gen	262	462	275	475	587	822	4
GBA	278	462	293	475	587	822	4
más	71	474	85	487	587	822	4
comunes	88	474	120	487	587	822	4
en	122	474	131	487	587	822	4
el	133	474	140	487	587	822	4
mundo	142	474	167	487	587	822	4
son	170	474	182	487	587	822	4
N370S	185	474	208	487	587	822	4
y	210	474	214	487	587	822	4
L444P,	216	474	239	487	587	822	4
representando	241	474	293	487	587	822	4
entre	71	486	90	499	587	822	4
el	92	486	98	499	587	822	4
50	100	486	108	499	587	822	4
y	110	486	114	499	587	822	4
el	116	486	122	499	587	822	4
62%	124	486	139	499	587	822	4
de	141	486	150	499	587	822	4
las	151	486	161	499	587	822	4
mutaciones	163	486	204	499	587	822	4
en	205	486	214	499	587	822	4
todas	216	486	236	499	587	822	4
las	237	486	247	499	587	822	4
poblaciones,	249	486	293	499	587	822	4
excepto	71	497	99	510	587	822	4
entre	102	497	122	510	587	822	4
los	125	497	135	510	587	822	4
Ashkenazi,	138	497	176	510	587	822	4
que	179	497	193	510	587	822	4
representan	196	497	240	510	587	822	4
el	243	497	250	510	587	822	4
93%	253	497	268	510	587	822	4
de	271	497	280	510	587	822	4
los	283	497	293	510	587	822	4
alelos	71	509	91	522	587	822	4
mutantes	93	509	126	522	587	822	4
[14]	127	510	135	518	587	822	4
.	135	509	137	522	587	822	4
En	139	509	147	522	587	822	4
nuestra	149	509	175	522	587	822	4
paciente	177	509	207	522	587	822	4
observamos	209	509	251	522	587	822	4
la	253	509	259	522	587	822	4
mutación	260	509	293	522	587	822	4
en	71	521	80	534	587	822	4
el	83	521	90	534	587	822	4
intron	93	521	115	534	587	822	4
N370S,	119	521	145	534	587	822	4
lo	148	521	155	534	587	822	4
cual	158	521	173	534	587	822	4
se	176	521	184	534	587	822	4
encuentra	187	521	225	534	587	822	4
dentro	228	521	253	534	587	822	4
de	256	521	265	534	587	822	4
lo	268	521	275	534	587	822	4
más	278	521	293	534	587	822	4
frecuentes;	71	533	111	546	587	822	4
adicionalmente,	113	533	170	546	587	822	4
ella	172	533	185	546	587	822	4
procedía	187	533	218	546	587	822	4
de	220	533	229	546	587	822	4
una	232	533	245	546	587	822	4
región	247	533	270	546	587	822	4
de	272	533	281	546	587	822	4
los	283	533	293	546	587	822	4
andes	71	545	92	558	587	822	4
peruanos	94	545	128	558	587	822	4
de	130	545	139	558	587	822	4
etnia	141	545	159	558	587	822	4
mestiza,	162	545	191	558	587	822	4
sin	193	545	203	558	587	822	4
embargo,	206	545	239	558	587	822	4
la	242	545	248	558	587	822	4
EG	250	545	260	558	587	822	4
tipo	262	545	276	558	587	822	4
1	279	545	283	558	587	822	4
es	286	545	293	558	587	822	4
más	71	557	85	570	587	822	4
frecuente	87	557	121	570	587	822	4
en	123	557	132	570	587	822	4
personas	133	557	165	570	587	822	4
de	167	557	176	570	587	822	4
descendencia	177	557	226	570	587	822	4
judía	227	557	245	570	587	822	4
Ashkenazi	246	557	281	570	587	822	4
[15]	283	558	291	565	587	822	4
.	291	557	293	570	587	822	4
132	43	784	58	798	587	822	4
Enfermedad	297	45	331	55	587	822	4
de	333	45	340	55	587	822	4
Gaucher	341	45	364	55	587	822	4
asociado	366	45	390	55	587	822	4
a	392	45	395	55	587	822	4
linfoma	396	45	417	55	587	822	4
de	419	45	426	55	587	822	4
celulas	427	45	446	55	587	822	4
T	447	45	451	55	587	822	4
tipo	452	45	463	55	587	822	4
hidroa	465	45	483	55	587	822	4
vacciniforme	484	45	519	55	587	822	4
like	521	45	530	55	587	822	4
linfomas	308	77	338	90	587	822	4
Hodking	340	77	369	90	587	822	4
y	371	77	375	90	587	822	4
no	377	77	386	90	587	822	4
Hodking	388	77	418	90	587	822	4
asociados	420	77	454	90	587	822	4
a	456	77	460	90	587	822	4
células	462	77	487	90	587	822	4
B	489	77	493	90	587	822	4
[18]	495	78	504	85	587	822	4
,	504	77	506	90	587	822	4
lo	508	77	515	90	587	822	4
que	517	77	530	90	587	822	4
convierte	308	89	341	102	587	822	4
a	343	89	347	102	587	822	4
nuestra	349	89	376	102	587	822	4
paciente	377	89	408	102	587	822	4
en	410	89	419	102	587	822	4
un	421	89	430	102	587	822	4
caso	432	89	448	102	587	822	4
inédito	449	89	474	102	587	822	4
de	476	89	485	102	587	822	4
EG	487	89	497	102	587	822	4
asociado	499	89	530	102	587	822	4
a	308	100	312	113	587	822	4
LHVL.	314	100	334	113	587	822	4
La	336	100	344	113	587	822	4
asociación	346	100	383	113	587	822	4
entre	386	100	405	113	587	822	4
EG	407	100	417	113	587	822	4
y	419	100	423	113	587	822	4
LHVL	425	100	443	113	587	822	4
no	445	100	455	113	587	822	4
está	457	100	472	113	587	822	4
bien	474	100	489	113	587	822	4
entendida;	492	100	530	113	587	822	4
sin	308	112	318	125	587	822	4
embargo,	320	112	353	125	587	822	4
se	355	112	363	125	587	822	4
describieron	365	112	409	125	587	822	4
factores	411	112	440	125	587	822	4
que	442	112	455	125	587	822	4
podrían	457	112	485	125	587	822	4
contribuir	487	112	522	125	587	822	4
al	524	112	530	125	587	822	4
desarrollo	308	124	343	137	587	822	4
del	345	124	356	137	587	822	4
cáncer	359	124	382	137	587	822	4
en	384	124	393	137	587	822	4
EG,	395	124	407	137	587	822	4
incluyendo	409	124	448	137	587	822	4
la	450	124	457	137	587	822	4
inflamación	459	124	500	137	587	822	4
crónica,	502	124	530	137	587	822	4
polarización	308	136	350	149	587	822	4
aberrante	352	136	387	149	587	822	4
de	389	136	398	149	587	822	4
los	400	136	410	149	587	822	4
macrófagos,	411	136	455	149	587	822	4
la	456	136	463	149	587	822	4
esplenectomía	464	136	516	149	587	822	4
y	518	136	522	149	587	822	4
la	524	136	530	149	587	822	4
disfunción	308	148	344	161	587	822	4
lisosomal	346	148	379	161	587	822	4
[19]	381	149	390	157	587	822	4
.	390	148	392	161	587	822	4
En	308	172	317	185	587	822	4
cuanto	320	172	345	185	587	822	4
al	348	172	355	185	587	822	4
tratamiento	358	172	402	185	587	822	4
de	405	172	414	185	587	822	4
la	417	172	424	185	587	822	4
EG,	427	172	439	185	587	822	4
es	442	172	450	185	587	822	4
común	454	172	478	185	587	822	4
el	482	172	488	185	587	822	4
reemplazo	492	172	530	185	587	822	4
enzimático	308	184	346	197	587	822	4
con	348	184	361	197	587	822	4
imiglucerasa,	362	184	409	197	587	822	4
valeglucerasa	410	184	458	197	587	822	4
y	460	184	464	197	587	822	4
el	465	184	472	197	587	822	4
eliglustat	473	184	505	197	587	822	4
que	507	184	521	197	587	822	4
se	522	184	530	197	587	822	4
usa	308	196	320	209	587	822	4
en	322	196	331	209	587	822	4
pacientes	333	196	367	209	587	822	4
con	370	196	382	209	587	822	4
sintomatología	385	196	437	209	587	822	4
significativa.	440	196	483	209	587	822	4
Dentro	486	196	510	209	587	822	4
de	513	196	522	209	587	822	4
la	524	196	530	209	587	822	4
terapia	308	208	333	221	587	822	4
debe	335	208	353	221	587	822	4
estar	355	208	372	221	587	822	4
el	374	208	381	221	587	822	4
manejo	383	208	410	221	587	822	4
de	412	208	421	221	587	822	4
las	423	208	432	221	587	822	4
afecciones	435	208	472	221	587	822	4
asociadas	474	208	508	221	587	822	4
como	510	208	530	221	587	822	4
infecciones	308	219	347	232	587	822	4
y	349	219	353	232	587	822	4
pancitopenia	356	219	402	232	587	822	4
[20]	404	220	412	228	587	822	4
.	412	219	415	232	587	822	4
El	417	219	423	232	587	822	4
objetivo	425	219	454	232	587	822	4
del	456	219	467	232	587	822	4
tratamiento	469	219	512	232	587	822	4
es	514	219	522	232	587	822	4
la	524	219	530	232	587	822	4
resolución	308	231	344	244	587	822	4
de	346	231	355	244	587	822	4
la	357	231	363	244	587	822	4
pancitopenia,	365	231	413	244	587	822	4
hepatoesplenomegalia	415	231	495	244	587	822	4
y	497	231	501	244	587	822	4
mejoría	503	231	530	244	587	822	4
del	308	243	319	256	587	822	4
estado	322	243	345	256	587	822	4
general	348	243	375	256	587	822	4
sobre	378	243	398	256	587	822	4
todo	401	243	418	256	587	822	4
en	421	243	430	256	587	822	4
el	433	243	439	256	587	822	4
aspecto	442	243	470	256	587	822	4
motor	473	243	495	256	587	822	4
[21]	498	244	506	252	587	822	4
;	506	243	508	256	587	822	4
estos	511	243	530	256	587	822	4
cambios	308	255	337	268	587	822	4
no	338	255	347	268	587	822	4
se	348	255	356	268	587	822	4
resolvieron	357	255	396	268	587	822	4
totalmente	398	255	437	268	587	822	4
en	438	255	447	268	587	822	4
nuestro	448	255	475	268	587	822	4
paciente,	477	255	509	268	587	822	4
por	510	255	522	268	587	822	4
lo	524	255	530	268	587	822	4
que	308	267	321	280	587	822	4
la	322	267	328	280	587	822	4
pancitopenia	330	267	375	280	587	822	4
y	377	267	381	280	587	822	4
la	382	267	388	280	587	822	4
hepatomegalia	389	267	441	280	587	822	4
eran	443	267	458	280	587	822	4
secundarios	460	267	502	280	587	822	4
al	503	267	509	280	587	822	4
LHVL.	510	267	530	280	587	822	4
En	308	291	317	304	587	822	4
el	320	291	327	304	587	822	4
presente	330	291	363	304	587	822	4
caso	366	291	383	304	587	822	4
clínico	386	291	410	304	587	822	4
la	414	291	420	304	587	822	4
paciente	424	291	456	304	587	822	4
recibió	459	291	485	304	587	822	4
para	488	291	505	304	587	822	4
la	508	291	514	304	587	822	4
EG,	518	291	530	304	587	822	4
imiglucerasa	308	303	353	316	587	822	4
siguiendo	356	303	390	316	587	822	4
un	394	303	403	316	587	822	4
protocolo	406	303	441	316	587	822	4
de	444	303	453	316	587	822	4
tratamiento	456	303	499	316	587	822	4
durante	502	303	530	316	587	822	4
18	308	315	317	328	587	822	4
meses	320	315	344	328	587	822	4
logrando	347	315	380	328	587	822	4
una	384	315	398	328	587	822	4
evolución	401	315	437	328	587	822	4
favorable.	441	315	478	328	587	822	4
En	482	315	491	328	587	822	4
cuanto	494	315	520	328	587	822	4
al	524	315	530	328	587	822	4
tratamiento	308	327	354	340	587	822	4
del	358	327	370	340	587	822	4
LHVL,	374	327	396	340	587	822	4
algunos	399	327	430	340	587	822	4
autores	434	327	463	340	587	822	4
proponen	467	327	505	340	587	822	4
como	509	327	530	340	587	822	4
tratamiento	308	338	354	351	587	822	4
el	358	338	364	351	587	822	4
esquema	368	338	403	351	587	822	4
CHOP	407	338	429	351	587	822	4
[5]	432	339	439	347	587	822	4
.	439	338	441	351	587	822	4
Sin	445	338	456	351	587	822	4
embargo,	460	338	497	351	587	822	4
nuestro	500	338	530	351	587	822	4
paciente	308	350	338	363	587	822	4
no	341	350	350	363	587	822	4
recibió	353	350	377	363	587	822	4
el	380	350	386	363	587	822	4
esquema	389	350	421	363	587	822	4
de	424	350	433	363	587	822	4
elección	436	350	465	363	587	822	4
sino	468	350	483	363	587	822	4
talidomida	485	350	523	363	587	822	4
y	526	350	530	363	587	822	4
betametasona.	308	362	361	375	587	822	4
Quintanilla	363	362	402	375	587	822	4
reportó	404	362	431	375	587	822	4
una	434	362	447	375	587	822	4
parcial	450	362	473	375	587	822	4
remisión	476	362	507	375	587	822	4
de	509	362	518	375	587	822	4
las	520	362	530	375	587	822	4
lesiones	308	374	337	387	587	822	4
cutáneas	340	374	372	387	587	822	4
mejorando	375	374	414	387	587	822	4
el	417	374	423	387	587	822	4
cuadro	426	374	451	387	587	822	4
clínico	454	374	477	387	587	822	4
con	480	374	493	387	587	822	4
el	496	374	502	387	587	822	4
uso	505	374	518	387	587	822	4
de	521	374	530	387	587	822	4
corticoides	308	386	346	399	587	822	4
y	349	386	353	399	587	822	4
talidomida	356	386	393	399	587	822	4
[12]	396	387	404	395	587	822	4
.	404	386	407	399	587	822	4
Por	409	386	421	399	587	822	4
el	424	386	430	399	587	822	4
contrario,	433	386	467	399	587	822	4
nuestra	470	386	497	399	587	822	4
paciente	500	386	530	399	587	822	4
no	308	398	317	411	587	822	4
mostró	319	398	344	411	587	822	4
mejoría	346	398	373	411	587	822	4
significativa.	375	398	419	411	587	822	4
En	308	422	317	435	587	822	4
cuanto	321	422	348	435	587	822	4
al	352	422	358	435	587	822	4
desenlace	362	422	401	435	587	822	4
del	405	422	417	435	587	822	4
linfoma	421	422	451	435	587	822	4
cutáneo,	455	422	489	435	587	822	4
una	493	422	507	435	587	822	4
serie	511	422	530	435	587	822	4
paraguaya	308	434	344	447	587	822	4
reflejó	346	434	369	447	587	822	4
una	372	434	385	447	587	822	4
mortalidad	388	434	426	447	587	822	4
de	429	434	438	447	587	822	4
50%,	441	434	458	447	587	822	4
sobretodo	461	434	497	447	587	822	4
en	499	434	508	447	587	822	4
casos	511	434	530	447	587	822	4
con	308	446	321	459	587	822	4
compromiso	324	446	369	459	587	822	4
extracutáneo	372	446	421	459	587	822	4
como	424	446	444	459	587	822	4
hepatoesplenomegalia	447	446	530	459	587	822	4
o	308	457	312	470	587	822	4
linfadenopatía	315	457	369	470	587	822	4
regional	372	457	402	470	587	822	4
[3]	406	458	411	466	587	822	4
.	412	457	414	470	587	822	4
Nuestra	417	457	446	470	587	822	4
paciente	449	457	481	470	587	822	4
también	484	457	515	470	587	822	4
fue	518	457	530	470	587	822	4
influenciada	308	469	352	482	587	822	4
por	356	469	368	482	587	822	4
los	371	469	382	482	587	822	4
efectos	385	469	411	482	587	822	4
sistémicos	415	469	452	482	587	822	4
de	456	469	465	482	587	822	4
la	468	469	474	482	587	822	4
EG	478	469	487	482	587	822	4
por	491	469	503	482	587	822	4
lo	506	469	513	482	587	822	4
que	516	469	530	482	587	822	4
al	308	481	314	494	587	822	4
presentar	318	481	354	494	587	822	4
plaquetopenia	357	481	412	494	587	822	4
también	416	481	447	494	587	822	4
tuvo	450	481	467	494	587	822	4
compromiso	471	481	517	494	587	822	4
de	521	481	530	494	587	822	4
los	308	493	318	506	587	822	4
factores	321	493	350	506	587	822	4
de	353	493	362	506	587	822	4
coagulación	365	493	408	506	587	822	4
(prolongación	411	493	461	506	587	822	4
de	464	493	473	506	587	822	4
los	476	493	486	506	587	822	4
tiempos	489	493	518	506	587	822	4
de	521	493	530	506	587	822	4
coagulación),	308	505	354	518	587	822	4
hallazgos	356	505	388	518	587	822	4
comparables	391	505	436	518	587	822	4
con	438	505	451	518	587	822	4
el	453	505	460	518	587	822	4
estudio	462	505	488	518	587	822	4
de	490	505	499	518	587	822	4
Hugues,	502	505	530	518	587	822	4
quien	308	517	327	530	587	822	4
vio	330	517	340	530	587	822	4
que	342	517	356	530	587	822	4
las	358	517	367	530	587	822	4
complicaciones	370	517	423	530	587	822	4
hematológicas	426	517	476	530	587	822	4
no	479	517	488	530	587	822	4
solo	490	517	504	530	587	822	4
fueron	507	517	530	530	587	822	4
la	308	529	314	542	587	822	4
disminución	316	529	358	542	587	822	4
de	360	529	369	542	587	822	4
plaquetas	371	529	405	542	587	822	4
sino	408	529	422	542	587	822	4
la	424	529	430	542	587	822	4
prolongación	432	529	478	542	587	822	4
de	480	529	489	542	587	822	4
factores	491	529	519	542	587	822	4
de	521	529	530	542	587	822	4
coagulación	308	541	349	554	587	822	4
asociándose	350	541	392	554	587	822	4
a	394	541	398	554	587	822	4
mayor	399	541	421	554	587	822	4
mortalidad	422	541	460	554	587	822	4
[22]	462	542	470	549	587	822	4
.	470	541	472	554	587	822	4
La	473	541	481	554	587	822	4
mortalidad	482	541	520	554	587	822	4
de	521	541	530	554	587	822	4
la	308	553	314	566	587	822	4
EG	315	553	325	566	587	822	4
tipo	327	553	340	566	587	822	4
1	342	553	346	566	587	822	4
se	348	553	356	566	587	822	4
produce	357	553	386	566	587	822	4
en	388	553	397	566	587	822	4
forma	399	553	420	566	587	822	4
variable	421	553	449	566	587	822	4
sin	451	553	461	566	587	822	4
tiempo	462	553	487	566	587	822	4
definido	489	553	518	566	587	822	4
[23]	520	554	528	561	587	822	4
.	528	553	530	566	587	822	4
Las	71	579	82	592	587	822	4
manifestaciones	85	579	143	592	587	822	4
clínicas	146	579	172	592	587	822	4
en	175	579	184	592	587	822	4
la	187	579	194	592	587	822	4
EG	197	579	206	592	587	822	4
tipo	209	579	223	592	587	822	4
1	227	579	231	592	587	822	4
son:	234	579	249	592	587	822	4
dolor	252	579	271	592	587	822	4
óseo,	274	579	293	592	587	822	4
osteopenia,	71	591	113	604	587	822	4
anemia,	116	591	144	604	587	822	4
trombocitopenia,	147	591	209	604	587	822	4
hepatoesplenomegalia	212	591	293	604	587	822	4
y	71	603	75	616	587	822	4
discapacidad	78	603	127	616	587	822	4
a	131	603	135	616	587	822	4
largo	139	603	158	616	587	822	4
plazo,	161	603	184	616	587	822	4
siendo	187	603	212	616	587	822	4
la	216	603	222	616	587	822	4
pancitopenia	226	603	276	616	587	822	4
y	279	603	283	616	587	822	4
la	287	603	293	616	587	822	4
hepatoesplenomegalia	71	615	154	628	587	822	4
parte	157	615	176	628	587	822	4
de	179	615	189	628	587	822	4
las	192	615	202	628	587	822	4
manifestaciones	205	615	264	628	587	822	4
clínicas	267	615	293	628	587	822	4
del	71	626	82	639	587	822	4
LHVL	84	626	101	639	587	822	4
[16]	103	627	112	635	587	822	4
.	112	626	114	639	587	822	4
En	115	626	124	639	587	822	4
nuestra	126	626	152	639	587	822	4
paciente	154	626	185	639	587	822	4
se	187	626	194	639	587	822	4
pudo	196	626	215	639	587	822	4
observar	216	626	248	639	587	822	4
el	249	626	256	639	587	822	4
desarrollo	258	626	293	639	587	822	4
de	71	638	80	651	587	822	4
osteopenia	84	638	125	651	587	822	4
en	129	638	138	651	587	822	4
cadera,	141	638	169	651	587	822	4
además	172	638	201	651	587	822	4
de	205	638	214	651	587	822	4
una	218	638	232	651	587	822	4
disminución	235	638	281	651	587	822	4
de	284	638	293	651	587	822	4
la	71	650	77	663	587	822	4
fuerza	81	650	104	663	587	822	4
en	107	650	116	663	587	822	4
miembros	119	650	157	663	587	822	4
inferiores	160	650	195	663	587	822	4
de	199	650	208	663	587	822	4
manera	211	650	239	663	587	822	4
progresiva.	243	650	284	663	587	822	4
El	287	650	293	663	587	822	4
diagnóstico	71	662	111	675	587	822	4
definitivo	113	662	146	675	587	822	4
se	148	662	156	675	587	822	4
establece	158	662	191	675	587	822	4
demostrando	193	662	241	675	587	822	4
la	242	662	249	675	587	822	4
disminución	250	662	293	675	587	822	4
en	71	674	80	687	587	822	4
la	82	674	88	687	587	822	4
actividad	90	674	122	687	587	822	4
de	125	674	134	687	587	822	4
la	136	674	142	687	587	822	4
enzima	144	674	170	687	587	822	4
B-glucocerebrosidasa	172	674	247	687	587	822	4
[17]	250	675	258	683	587	822	4
;	258	674	260	687	587	822	4
tal	262	674	271	687	587	822	4
como	274	674	293	687	587	822	4
ocurrió	71	686	96	699	587	822	4
en	98	686	107	699	587	822	4
nuestro	109	686	136	699	587	822	4
caso,	138	686	156	699	587	822	4
por	158	686	170	699	587	822	4
un	172	686	181	699	587	822	4
análisis	183	686	209	699	587	822	4
de	211	686	219	699	587	822	4
actividad	221	686	253	699	587	822	4
enzimática	255	686	293	699	587	822	4
en	71	698	80	711	587	822	4
sangre	82	698	105	711	587	822	4
periférica.	107	698	143	711	587	822	4
Concluimos,	308	576	351	589	587	822	4
que	353	576	366	589	587	822	4
la	368	576	375	589	587	822	4
presentación	377	576	423	589	587	822	4
de	425	576	434	589	587	822	4
LHVL	436	576	453	589	587	822	4
asociado	456	576	487	589	587	822	4
a	489	576	493	589	587	822	4
EG	495	576	505	589	587	822	4
es	507	576	515	589	587	822	4
una	517	576	530	589	587	822	4
condición	308	588	342	601	587	822	4
de	345	588	354	601	587	822	4
mal	357	588	371	601	587	822	4
pronóstico	374	588	412	601	587	822	4
y	415	588	419	601	587	822	4
un	422	588	431	601	587	822	4
reto	434	588	449	601	587	822	4
en	452	588	461	601	587	822	4
cuanto	464	588	488	601	587	822	4
al	492	588	498	601	587	822	4
manejo.	501	588	530	601	587	822	4
Siendo	308	600	332	613	587	822	4
este	334	600	349	613	587	822	4
el	352	600	358	613	587	822	4
primer	361	600	385	613	587	822	4
caso	388	600	404	613	587	822	4
reportado	406	600	442	613	587	822	4
de	445	600	454	613	587	822	4
tal	456	600	465	613	587	822	4
asociación	468	600	505	613	587	822	4
queda	508	600	530	613	587	822	4
muchas	308	612	335	625	587	822	4
incógnitas	337	612	373	625	587	822	4
aún	375	612	388	625	587	822	4
por	390	612	402	625	587	822	4
resolver.	404	612	434	625	587	822	4
Los	71	720	83	733	587	822	4
pacientes	84	720	118	733	587	822	4
con	119	720	132	733	587	822	4
EG	133	720	143	733	587	822	4
tienen	144	720	167	733	587	822	4
un	169	720	178	733	587	822	4
riesgo	179	720	200	733	587	822	4
significativo	202	720	243	733	587	822	4
de	245	720	254	733	587	822	4
desarrollar	255	720	293	733	587	822	4
14,7	71	732	86	745	587	822	4
veces	89	732	109	745	587	822	4
más	111	732	126	745	587	822	4
un	128	732	138	745	587	822	4
cáncer	140	732	164	745	587	822	4
hematológico	166	732	215	745	587	822	4
[18]	217	733	226	740	587	822	4
.	226	732	228	745	587	822	4
La	230	732	238	745	587	822	4
mayoría	241	732	270	745	587	822	4
de	272	732	281	745	587	822	4
las	284	732	293	745	587	822	4
neoplasias	71	744	108	757	587	822	4
que	111	744	124	757	587	822	4
se	127	744	134	757	587	822	4
asocian	137	744	164	757	587	822	4
a	166	744	170	757	587	822	4
EG	173	744	182	757	587	822	4
son	185	744	198	757	587	822	4
las	200	744	210	757	587	822	4
leucemias,	212	744	250	757	587	822	4
mielomas	252	744	287	757	587	822	4
y	289	744	293	757	587	822	4
Fuentes	308	719	336	733	587	822	4
de	338	719	347	733	587	822	4
financiamiento:	349	719	406	733	587	822	4
Autofinanciado	408	719	462	732	587	822	4
Acta	75	783	93	796	587	822	4
Med	95	783	113	796	587	822	4
Peru.	115	783	136	796	587	822	4
2019;36(2):129-33	138	783	212	796	587	822	4
Agradecimientos:	308	636	371	649	587	822	4
al	373	636	379	649	587	822	4
Dr.	381	636	391	649	587	822	4
Charles	393	636	419	649	587	822	4
Augusto	421	636	450	649	587	822	4
Huamani	452	636	484	649	587	822	4
Saldaña,	486	636	516	649	587	822	4
por	518	636	530	649	587	822	4
la	308	648	314	661	587	822	4
revisión	316	648	343	661	587	822	4
crítica	345	648	367	661	587	822	4
del	369	648	380	661	587	822	4
manuscrito.	382	648	424	661	587	822	4
Contribución	308	672	354	685	587	822	4
de	356	672	365	685	587	822	4
los	366	672	376	685	587	822	4
autores:	378	672	408	685	587	822	4
Los	409	672	421	685	587	822	4
cuatro	422	672	445	685	587	822	4
autores	446	672	473	685	587	822	4
han	474	672	488	685	587	822	4
contribuido	489	672	530	685	587	822	4
en	308	684	317	697	587	822	4
el	320	684	327	697	587	822	4
diseño,	331	684	358	697	587	822	4
redacción,	361	684	401	697	587	822	4
revisión	405	684	434	697	587	822	4
critica	438	684	461	697	587	822	4
y	465	684	469	697	587	822	4
aprobación	472	684	515	697	587	822	4
del	519	684	530	697	587	822	4
manuscrito	308	695	347	708	587	822	4
a	349	695	354	708	587	822	4
ser	356	695	366	708	587	822	4
publicado.	368	695	405	708	587	822	4
Conflictos	308	743	343	756	587	822	4
de	346	743	355	756	587	822	4
interés:	358	743	385	756	587	822	4
los	387	743	397	756	587	822	4
autores	400	743	427	756	587	822	4
declaran	430	743	460	756	587	822	4
no	463	743	472	756	587	822	4
tener	474	743	494	756	587	822	4
conflictos	496	743	530	756	587	822	4
de	308	755	316	768	587	822	4
interés.	318	755	345	768	587	822	4
Enfermedad	57	45	91	55	587	822	5
de	92	45	99	55	587	822	5
Gaucher	100	45	124	55	587	822	5
asociado	125	45	150	55	587	822	5
a	151	45	154	55	587	822	5
linfoma	156	45	177	55	587	822	5
de	178	45	185	55	587	822	5
celulas	187	45	205	55	587	822	5
T	207	45	210	55	587	822	5
tipo	212	45	223	55	587	822	5
hidroa	224	45	242	55	587	822	5
vacciniforme	243	45	279	55	587	822	5
like	280	45	289	55	587	822	5
Zapata	475	45	493	55	587	822	5
JJ,	495	45	501	55	587	822	5
et	502	45	508	55	587	822	5
al.	509	45	516	55	587	822	5
REFERENCIAS	57	76	135	93	587	822	5
BIBLIOGRÁFICAS	138	76	234	93	587	822	5
1.	57	99	63	111	587	822	5
Colquicocha-Murillo	72	99	139	111	587	822	5
M,	141	99	150	111	587	822	5
Cucho-Jurado	151	99	197	111	587	822	5
J,	198	99	203	111	587	822	5
Eyzaguirre-Zapata	204	99	264	111	587	822	5
RM,	266	99	279	111	587	822	5
Manassero-Morales8	73	109	144	120	587	822	5
G,	146	109	153	120	587	822	5
Moreno-Larrea	155	109	206	120	587	822	5
M	208	109	215	120	587	822	5
del	217	109	228	120	587	822	5
C,	230	109	236	120	587	822	5
Salas-Arbizu	238	109	279	120	587	822	5
KL,	73	118	83	130	587	822	5
et	84	118	91	130	587	822	5
al.	92	118	100	130	587	822	5
Guía	102	118	117	130	587	822	5
para	118	118	133	130	587	822	5
diagnóstico	135	118	173	130	587	822	5
y	175	118	178	130	587	822	5
tratamiento	180	118	220	130	587	822	5
de	221	118	229	130	587	822	5
la	231	118	237	130	587	822	5
Enfermedad	238	118	279	130	587	822	5
de	73	128	81	140	587	822	5
Gaucher.	83	128	113	140	587	822	5
Rev	114	128	127	140	587	822	5
Med	128	128	144	140	587	822	5
Hered.	146	128	168	140	587	822	5
2015;26(2):103-21.	170	128	235	140	587	822	5
2.	57	143	63	155	587	822	5
Durán	72	143	92	155	587	822	5
McKinster	95	143	129	155	587	822	5
C,	132	143	138	155	587	822	5
Maldonado	141	143	180	155	587	822	5
RR.	183	143	194	155	587	822	5
Hidroa	197	143	219	155	587	822	5
vacciniforme-like	222	143	279	155	587	822	5
o	73	153	77	164	587	822	5
enfermedad	80	153	122	164	587	822	5
de	125	153	133	164	587	822	5
Ruiz	136	153	150	164	587	822	5
Maldonado.	153	153	195	164	587	822	5
Dermatología	198	153	244	164	587	822	5
Rev	247	153	259	164	587	822	5
Mex.	262	153	279	164	587	822	5
2013;57(6):464-7.	73	162	133	174	587	822	5
3.	57	178	63	189	587	822	5
Espínola	72	178	100	189	587	822	5
Espínola	101	178	130	189	587	822	5
RB,	131	178	142	189	587	822	5
Salinas	144	178	167	189	587	822	5
AR,	169	178	180	189	587	822	5
Guzmán	182	178	210	189	587	822	5
Fawcet	211	178	235	189	587	822	5
AJ,	237	178	246	189	587	822	5
Mendoza	248	178	279	189	587	822	5
de	73	187	81	199	587	822	5
Sánchez	84	187	112	199	587	822	5
MG,	115	187	129	199	587	822	5
Celías	132	187	152	199	587	822	5
LF,	155	187	164	199	587	822	5
Samudio	167	187	197	199	587	822	5
Domínguez	200	187	238	199	587	822	5
GC.	241	187	253	199	587	822	5
Hidroa	256	187	279	199	587	822	5
vacciniforme	73	197	116	208	587	822	5
type	118	197	133	208	587	822	5
lymphoma	134	197	170	208	587	822	5
in	172	197	178	208	587	822	5
Pediatrics.	180	197	215	208	587	822	5
2015;7(1):37-40.	217	197	273	208	587	822	5
4.	57	212	63	224	587	822	5
Arends	72	212	97	224	587	822	5
M,	101	212	110	224	587	822	5
Van	114	212	127	224	587	822	5
Dussen	131	212	157	224	587	822	5
L,	161	212	167	224	587	822	5
Biegstraaten	171	212	217	224	587	822	5
M,	221	212	230	224	587	822	5
Hollak	234	212	257	224	587	822	5
CEM.	260	212	279	224	587	822	5
Malignancies	73	222	121	233	587	822	5
and	124	222	138	233	587	822	5
monoclonal	141	222	184	233	587	822	5
gammopathy	188	222	235	233	587	822	5
in	239	222	245	233	587	822	5
Gaucher	249	222	279	233	587	822	5
disease;	73	231	100	243	587	822	5
a	102	231	106	243	587	822	5
systematic	109	231	144	243	587	822	5
review	146	231	169	243	587	822	5
of	171	231	178	243	587	822	5
the	180	231	192	243	587	822	5
literature.	194	231	227	243	587	822	5
Br	230	231	237	243	587	822	5
J	239	231	242	243	587	822	5
Haematol.	244	231	279	243	587	822	5
2013;161(6):832-42.	73	241	141	253	587	822	5
5.	57	256	63	268	587	822	5
Fernández	72	256	107	268	587	822	5
MF,	110	256	122	268	587	822	5
Cervini	125	256	148	268	587	822	5
AB,	151	256	163	268	587	822	5
Chantada	166	256	198	268	587	822	5
G,	201	256	208	268	587	822	5
Pierini	211	256	232	268	587	822	5
AM.	235	256	249	268	587	822	5
Linfoma	252	256	279	268	587	822	5
cutáneo	73	266	101	277	587	822	5
de	104	266	112	277	587	822	5
células	115	266	139	277	587	822	5
T	142	266	146	277	587	822	5
hidroa	149	266	171	277	587	822	5
vacciniforme-like.	174	266	234	277	587	822	5
Arch	237	266	253	277	587	822	5
Argent	256	266	279	277	587	822	5
Dermatol.	73	275	106	287	587	822	5
2013;63(6):219-25.	108	275	172	287	587	822	5
6.	57	291	63	302	587	822	5
Liu	72	291	82	302	587	822	5
Y,	86	291	91	302	587	822	5
Ma	94	291	106	302	587	822	5
C,	109	291	116	302	587	822	5
Wang	120	291	140	302	587	822	5
G,	143	291	151	302	587	822	5
Wang	154	291	175	302	587	822	5
L.	178	291	184	302	587	822	5
Hydroa	188	291	213	302	587	822	5
vacciniforme-like	217	291	279	302	587	822	5
lymphoproliferative	73	300	140	312	587	822	5
disorder:	143	300	174	312	587	822	5
Clinicopathologic	177	300	236	312	587	822	5
study	239	300	258	312	587	822	5
of	261	300	268	312	587	822	5
41	271	300	279	312	587	822	5
cases.	73	310	93	321	587	822	5
J	95	310	97	321	587	822	5
Am	99	310	110	321	587	822	5
Acad	112	310	129	321	587	822	5
Dermatol.	131	310	164	321	587	822	5
2019;81(2):534-40.	166	310	231	321	587	822	5
7.	57	325	63	337	587	822	5
Beltramino	72	325	109	337	587	822	5
M,	111	325	120	337	587	822	5
Calmet	122	325	146	337	587	822	5
R,	148	325	155	337	587	822	5
Gatica	157	325	178	337	587	822	5
M.	181	325	190	337	587	822	5
Virus	192	325	209	337	587	822	5
de	211	325	220	337	587	822	5
Epstein-Barr	222	325	263	337	587	822	5
y	266	325	269	337	587	822	5
su	272	325	279	337	587	822	5
relación	73	335	100	346	587	822	5
con	101	335	113	346	587	822	5
el	115	335	121	346	587	822	5
desarrollo	123	335	157	346	587	822	5
de	158	335	167	346	587	822	5
enfermedades	168	335	217	346	587	822	5
linfoproliferativas.	219	335	279	346	587	822	5
Hematología.	73	344	118	356	587	822	5
2005;9(2)39-54.	119	344	173	356	587	822	5
8.	57	360	63	371	587	822	5
Plaza	72	360	89	371	587	822	5
JA,	90	360	100	371	587	822	5
Sangueza	101	360	132	371	587	822	5
M.	134	360	143	371	587	822	5
Hydroa	144	360	168	371	587	822	5
vacciniforme-like	169	360	226	371	587	822	5
lymphoma	227	360	263	371	587	822	5
with	264	360	279	371	587	822	5
primarily	73	369	103	381	587	822	5
periorbital	106	369	142	381	587	822	5
swelling:	145	369	175	381	587	822	5
7	177	369	182	381	587	822	5
cases	185	369	203	381	587	822	5
of	206	369	213	381	587	822	5
an	216	369	224	381	587	822	5
atypical	227	369	253	381	587	822	5
clinical	256	369	279	381	587	822	5
manifestation	73	379	119	390	587	822	5
of	122	379	129	390	587	822	5
this	132	379	144	390	587	822	5
rare	147	379	160	390	587	822	5
cutaneous	163	379	198	390	587	822	5
T-cell	201	379	219	390	587	822	5
lymphoma.	221	379	259	390	587	822	5
Am	262	379	274	390	587	822	5
J	277	379	279	390	587	822	5
Dermatopathol.	73	388	126	400	587	822	5
2015;37(1):20-5.	128	388	184	400	587	822	5
9.	57	404	63	415	587	822	5
Beltrán	72	404	97	415	587	822	5
BE,	100	404	110	415	587	822	5
Maza	113	404	132	415	587	822	5
I,	135	404	139	415	587	822	5
Moisés-Alfaro	142	404	190	415	587	822	5
CB,	193	404	204	415	587	822	5
Vasquez	207	404	235	415	587	822	5
L,	238	404	243	415	587	822	5
Quiñones	246	404	279	415	587	822	5
P,	73	413	78	425	587	822	5
Morales	81	413	108	425	587	822	5
D,	110	413	117	425	587	822	5
et	120	413	127	425	587	822	5
al.	129	413	137	425	587	822	5
Thalidomide	140	413	181	425	587	822	5
for	184	413	194	425	587	822	5
the	196	413	207	425	587	822	5
treatment	210	413	244	425	587	822	5
of	247	413	253	425	587	822	5
hydroa	256	413	279	425	587	822	5
vacciniforme-like	73	423	129	434	587	822	5
lymphoma:	130	423	167	434	587	822	5
report	169	423	189	434	587	822	5
of	191	423	198	434	587	822	5
four	199	423	213	434	587	822	5
pediatric	214	423	243	434	587	822	5
cases	244	423	262	434	587	822	5
from	263	423	279	434	587	822	5
Peru.	73	432	90	444	587	822	5
Am	92	432	103	444	587	822	5
J	105	432	108	444	587	822	5
Hematol.	110	432	141	444	587	822	5
2014;89(12):1160-1.	142	432	211	444	587	822	5
10.	57	448	67	459	587	822	5
Montalvo	72	448	104	459	587	822	5
N,	105	448	112	459	587	822	5
Redroban	113	448	146	459	587	822	5
L.	147	448	152	459	587	822	5
Hydroa	154	448	178	459	587	822	5
Vacciniforme-Like	179	448	237	459	587	822	5
EBV-Positive	239	448	279	459	587	822	5
Cutaneous	73	457	108	469	587	822	5
T-Cell	109	457	127	469	587	822	5
Lymphoma,	129	457	168	469	587	822	5
First	169	457	183	469	587	822	5
Report	184	457	207	469	587	822	5
of	208	457	215	469	587	822	5
2	218	457	222	469	587	822	5
Cases	223	457	242	469	587	822	5
in	243	457	250	469	587	822	5
Ecuador.	251	457	279	469	587	822	5
Am	73	467	84	479	587	822	5
J	86	467	89	479	587	822	5
Dermatopathol.	90	467	144	479	587	822	5
2016;38(5):e57-9.	146	467	206	479	587	822	5
11.	57	482	67	494	587	822	5
Li	72	482	77	494	587	822	5
Y,	80	482	86	494	587	822	5
Chen	89	482	107	494	587	822	5
X,	110	482	117	494	587	822	5
Tian	120	482	135	494	587	822	5
X,	138	482	144	494	587	822	5
Li	148	482	153	494	587	822	5
B,	156	482	163	494	587	822	5
Li	166	482	172	494	587	822	5
Z.	175	482	181	494	587	822	5
Primary	184	482	212	494	587	822	5
cutaneous	215	482	252	494	587	822	5
hydroa	255	482	279	494	587	822	5
vacciniforme-like	73	492	132	503	587	822	5
lymphoma	136	492	173	503	587	822	5
with	176	492	191	503	587	822	5
indolent	194	492	223	503	587	822	5
clinical	227	492	251	503	587	822	5
course:	254	492	279	503	587	822	5
report	73	501	94	513	587	822	5
of	96	501	103	513	587	822	5
two	105	501	118	513	587	822	5
cases	120	501	138	513	587	822	5
and	140	501	152	513	587	822	5
review	154	501	177	513	587	822	5
of	179	501	186	513	587	822	5
literature.	188	501	221	513	587	822	5
Int	223	501	232	513	587	822	5
J	234	501	237	513	587	822	5
Surg	239	501	254	513	587	822	5
Pathol.	256	501	279	513	587	822	5
2013;21(2):161-8.	73	511	133	523	587	822	5
12.	293	99	304	111	587	822	5
Quintanilla-Martinez	308	99	383	111	587	822	5
L,	386	99	392	111	587	822	5
Ridaura	395	99	422	111	587	822	5
C,	425	99	432	111	587	822	5
Nagl	435	99	451	111	587	822	5
F,	455	99	460	111	587	822	5
Sáez-de-Ocariz	463	99	516	111	587	822	5
M,	309	109	319	120	587	822	5
Durán-McKinster	322	109	383	120	587	822	5
C,	386	109	393	120	587	822	5
Ruiz-Maldonado	396	109	455	120	587	822	5
R,	458	109	465	120	587	822	5
et	468	109	475	120	587	822	5
al.	479	109	487	120	587	822	5
Hydroa	490	109	516	120	587	822	5
vacciniforme-like	309	118	365	130	587	822	5
lymphoma:	366	118	403	130	587	822	5
a	404	118	408	130	587	822	5
chronic	409	118	433	130	587	822	5
EBV+	434	118	451	130	587	822	5
lymphoproliferative	452	118	516	130	587	822	5
disorder	309	128	338	140	587	822	5
with	341	128	356	140	587	822	5
risk	359	128	371	140	587	822	5
to	374	128	381	140	587	822	5
develop	384	128	411	140	587	822	5
a	414	128	418	140	587	822	5
systemic	421	128	450	140	587	822	5
lymphoma.	453	128	491	140	587	822	5
Blood.	494	128	516	140	587	822	5
2013;122(18):3101-10.	309	138	386	150	587	822	5
13.	293	153	304	165	587	822	5
Baris	308	153	325	165	587	822	5
HN,	327	153	339	165	587	822	5
Cohen	341	153	363	165	587	822	5
IJ,	365	153	372	165	587	822	5
Mistry	374	153	395	165	587	822	5
PK.	397	153	408	165	587	822	5
Gaucher	410	153	438	165	587	822	5
disease:	440	153	467	165	587	822	5
the	469	153	481	165	587	822	5
metabolic	483	153	516	165	587	822	5
defect,	309	163	334	175	587	822	5
pathophysiology,	337	163	397	175	587	822	5
phenotypes	400	163	442	175	587	822	5
and	445	163	458	175	587	822	5
natural	461	163	487	175	587	822	5
history.	490	163	516	175	587	822	5
Pediatr	309	173	333	184	587	822	5
Endocrinol	335	173	371	184	587	822	5
Rev.	373	173	387	184	587	822	5
2014;12	388	173	416	184	587	822	5
Suppl	418	173	436	184	587	822	5
1:72-81.	438	173	466	184	587	822	5
14.	293	188	304	200	587	822	5
Koprivica	308	188	339	200	587	822	5
V,	341	188	347	200	587	822	5
Stone	350	188	369	200	587	822	5
DL,	371	188	382	200	587	822	5
Park	384	188	399	200	587	822	5
JK,	401	188	410	200	587	822	5
Callahan	412	188	441	200	587	822	5
M,	443	188	452	200	587	822	5
Frisch	454	188	474	200	587	822	5
A,	476	188	483	200	587	822	5
Cohen	485	188	507	200	587	822	5
IJ,	509	188	516	200	587	822	5
et	309	198	316	209	587	822	5
al.	317	198	325	209	587	822	5
Analysis	327	198	353	209	587	822	5
and	355	198	367	209	587	822	5
classification	368	198	411	209	587	822	5
of	412	198	419	209	587	822	5
304	420	198	432	209	587	822	5
mutant	434	198	458	209	587	822	5
alleles	459	198	480	209	587	822	5
in	481	198	488	209	587	822	5
patients	489	198	516	209	587	822	5
with	309	207	324	219	587	822	5
type	327	207	342	219	587	822	5
1	345	207	349	219	587	822	5
and	352	207	365	219	587	822	5
type	368	207	383	219	587	822	5
3	386	207	390	219	587	822	5
Gaucher	393	207	421	219	587	822	5
disease.	424	207	451	219	587	822	5
Am	454	207	466	219	587	822	5
J	469	207	471	219	587	822	5
Hum	474	207	490	219	587	822	5
Genet.	493	207	516	219	587	822	5
2000;66(6):1777-86.	309	217	378	229	587	822	5
15.	293	232	304	244	587	822	5
Matoth	308	232	336	244	587	822	5
Y,	340	232	345	244	587	822	5
Fried	349	232	368	244	587	822	5
K.	372	232	379	244	587	822	5
Chronic	382	232	411	244	587	822	5
Gaucher's	415	232	452	244	587	822	5
disease;	456	232	486	244	587	822	5
clinical	490	232	516	244	587	822	5
observations	309	242	352	254	587	822	5
on	353	242	362	254	587	822	5
34	363	242	372	254	587	822	5
patients.	373	242	402	254	587	822	5
Isr	403	242	412	254	587	822	5
J	413	242	416	254	587	822	5
Med	417	242	432	254	587	822	5
Sci.	434	242	445	254	587	822	5
1965	446	242	463	254	587	822	5
Jul;1(4):521-30.	464	242	516	254	587	822	5
16.	293	258	304	269	587	822	5
Figuera	308	258	333	269	587	822	5
LE.	334	258	344	269	587	822	5
Consenso	345	258	377	269	587	822	5
Mexicano	378	258	411	269	587	822	5
de	412	258	420	269	587	822	5
Enfermedad	422	258	462	269	587	822	5
de	464	258	472	269	587	822	5
Gaucher.	473	258	503	269	587	822	5
Rev	504	258	516	269	587	822	5
Med	309	267	325	279	587	822	5
Inst	327	267	339	279	587	822	5
Mex	341	267	356	279	587	822	5
Seguro	357	267	381	279	587	822	5
Soc.	383	267	396	279	587	822	5
2010;48(2):167-86.	398	267	463	279	587	822	5
17.	293	283	304	294	587	822	5
Beutler	308	283	334	294	587	822	5
E,	337	283	343	294	587	822	5
Saven	346	283	367	294	587	822	5
A.	370	283	377	294	587	822	5
Misuse	380	283	405	294	587	822	5
of	408	283	415	294	587	822	5
marrow	418	283	445	294	587	822	5
examination	449	283	492	294	587	822	5
in	495	283	501	294	587	822	5
the	504	283	516	294	587	822	5
diagnosis	309	292	341	304	587	822	5
of	342	292	349	304	587	822	5
Gaucher	351	292	379	304	587	822	5
disease.	381	292	408	304	587	822	5
Blood.	410	292	432	304	587	822	5
1990;76(3):646-8.	434	292	494	304	587	822	5
18.	293	308	304	319	587	822	5
Shiran	308	308	329	319	587	822	5
A,	331	308	338	319	587	822	5
Brenner	340	308	367	319	587	822	5
B,	369	308	375	319	587	822	5
Laor	377	308	392	319	587	822	5
A,	393	308	400	319	587	822	5
Tatarsky	402	308	430	319	587	822	5
I.	431	308	435	319	587	822	5
Increased	437	308	470	319	587	822	5
risk	471	308	483	319	587	822	5
of	485	308	492	319	587	822	5
cancer	494	308	516	319	587	822	5
in	309	317	316	329	587	822	5
patients	317	317	345	329	587	822	5
with	347	317	361	329	587	822	5
Gaucher	363	317	392	329	587	822	5
disease.	394	317	421	329	587	822	5
Cancer.	422	317	447	329	587	822	5
1993;72(1):219-24.	449	317	513	329	587	822	5
19.	293	333	304	344	587	822	5
Mistry	308	333	330	344	587	822	5
PK,	334	333	344	344	587	822	5
Taddei	347	333	370	344	587	822	5
T,	373	333	378	344	587	822	5
vom	381	333	396	344	587	822	5
Dahl	399	333	415	344	587	822	5
S,	418	333	424	344	587	822	5
Rosenbloom	427	333	470	344	587	822	5
BE.	473	333	484	344	587	822	5
Gaucher	487	333	516	344	587	822	5
disease	309	342	334	354	587	822	5
and	336	342	348	354	587	822	5
malignancy:	350	342	390	354	587	822	5
a	391	342	395	354	587	822	5
model	397	342	418	354	587	822	5
for	419	342	429	354	587	822	5
cancer	430	342	453	354	587	822	5
pathogenesis	454	342	499	354	587	822	5
in	500	342	506	354	587	822	5
an	508	342	516	354	587	822	5
inborn	309	352	331	364	587	822	5
error	333	352	349	364	587	822	5
of	351	352	358	364	587	822	5
metabolism.	359	352	400	364	587	822	5
Crit	401	352	413	364	587	822	5
Rev	414	352	426	364	587	822	5
Oncog.	428	352	451	364	587	822	5
2013;18(3):235-46.	452	352	516	364	587	822	5
20.	293	368	304	379	587	822	5
Pastores	308	368	338	379	587	822	5
GM,	342	368	356	379	587	822	5
Rosenbloom	360	368	404	379	587	822	5
B,	407	368	414	379	587	822	5
Weinreb	417	368	447	379	587	822	5
N,	450	368	458	379	587	822	5
Goker-Alpan	461	368	505	379	587	822	5
O,	508	368	516	379	587	822	5
Grabowski	309	377	347	389	587	822	5
G,	350	377	358	389	587	822	5
Cohn	361	377	380	389	587	822	5
GM,	383	377	398	389	587	822	5
et	401	377	409	389	587	822	5
al.	412	377	420	389	587	822	5
A	424	377	429	389	587	822	5
multicenter	432	377	474	389	587	822	5
open-label	477	377	516	389	587	822	5
treatment	309	387	343	399	587	822	5
protocol	344	387	372	399	587	822	5
(HGT-GCB-058)	373	387	422	399	587	822	5
of	423	387	430	399	587	822	5
velaglucerase	432	387	476	399	587	822	5
alfa	477	387	489	399	587	822	5
enzyme	490	387	516	399	587	822	5
replacement	309	397	352	408	587	822	5
therapy	354	397	380	408	587	822	5
in	382	397	388	408	587	822	5
patients	390	397	417	408	587	822	5
with	419	397	434	408	587	822	5
Gaucher	436	397	464	408	587	822	5
disease	466	397	491	408	587	822	5
type	493	397	508	408	587	822	5
1:	509	397	516	408	587	822	5
safety	309	406	329	418	587	822	5
and	331	406	344	418	587	822	5
tolerability.	346	406	384	418	587	822	5
Genet	385	406	406	418	587	822	5
Med.	408	406	425	418	587	822	5
2014;16(5):359-66.	427	406	492	418	587	822	5
21.	293	422	304	433	587	822	5
Lavaut	308	422	332	433	587	822	5
K,	336	422	342	433	587	822	5
Fernández	346	422	383	433	587	822	5
R,	387	422	394	433	587	822	5
Leal	397	422	412	433	587	822	5
P,	415	422	421	433	587	822	5
González	424	422	457	433	587	822	5
A,	460	422	467	433	587	822	5
Arencibia	471	422	505	433	587	822	5
A.	509	422	516	433	587	822	5
Experiencia	309	431	349	443	587	822	5
cubana	352	431	377	443	587	822	5
en	380	431	389	443	587	822	5
la	392	431	398	443	587	822	5
terapia	401	431	425	443	587	822	5
de	428	431	436	443	587	822	5
reemplazo	439	431	476	443	587	822	5
enzimático	479	431	516	443	587	822	5
en	309	441	318	453	587	822	5
la	320	441	326	453	587	822	5
Enfermedad	328	441	369	453	587	822	5
de	372	441	380	453	587	822	5
Gaucher.	383	441	412	453	587	822	5
Rev	415	441	427	453	587	822	5
Cubana	429	441	454	453	587	822	5
Hematol	457	441	486	453	587	822	5
Inmunol	488	441	516	453	587	822	5
Hemoter.	309	451	341	462	587	822	5
2015;31(2):187-94.	342	451	407	462	587	822	5
22.	293	466	304	478	587	822	5
Hughes	308	466	335	478	587	822	5
DA,	338	466	350	478	587	822	5
Pastores	354	466	384	478	587	822	5
GM.	387	466	402	478	587	822	5
Haematological	405	466	460	478	587	822	5
manifestations	463	466	516	478	587	822	5
and	309	476	322	488	587	822	5
complications	325	476	372	488	587	822	5
of	375	476	382	488	587	822	5
Gaucher	385	476	414	488	587	822	5
disease.	417	476	445	488	587	822	5
Curr	448	476	462	488	587	822	5
Opin	465	476	482	488	587	822	5
Hematol.	485	476	516	488	587	822	5
2013;20(1):41-7.	309	486	365	497	587	822	5
23.	293	501	304	513	587	822	5
Llorca	308	501	328	513	587	822	5
IL,	330	501	338	513	587	822	5
Noguera	339	501	368	513	587	822	5
OV.	370	501	381	513	587	822	5
Enfermedad	383	501	424	513	587	822	5
de	425	501	434	513	587	822	5
Gaucher:	436	501	466	513	587	822	5
a	468	501	472	513	587	822	5
propósito	473	501	506	513	587	822	5
de	507	501	516	513	587	822	5
un	309	511	318	522	587	822	5
caso.	320	511	337	522	587	822	5
Rev	339	511	351	522	587	822	5
Diagn	353	511	372	522	587	822	5
Biol.	374	511	389	522	587	822	5
2002;51(3):100-4.	390	511	451	522	587	822	5
Las	119	561	141	584	587	822	5
ediciones	144	561	209	584	587	822	5
anteriores	213	561	283	584	587	822	5
de	287	561	304	584	587	822	5
Acta	308	561	339	584	587	822	5
Médica	343	561	393	584	587	822	5
Peruana	397	561	454	584	587	822	5
están	214	581	251	604	587	822	5
disponibles	255	581	333	604	587	822	5
en:	337	581	358	604	587	822	5
www.scielo.org.pe	214	619	359	646	587	822	5
Acta	375	783	393	796	587	822	5
Med	395	783	413	796	587	822	5
Peru.	415	783	435	796	587	822	5
2019;36(2):129-33	438	783	511	796	587	822	5
133	530	784	545	798	587	822	5
