Déficit	57	77	98	94	581	836	1
de	102	77	117	94	581	836	1
Alfa-1	121	77	157	94	581	836	1
antitripsina,	161	77	235	94	581	836	1
una	239	77	262	94	581	836	1
causa	265	77	300	94	581	836	1
de	304	77	319	94	581	836	1
hepatopatía	323	77	396	94	581	836	1
crónica	400	77	445	94	581	836	1
comúnmente	449	77	530	94	581	836	1
insospechada	57	93	141	111	581	836	1
en	144	93	159	111	581	836	1
el	163	93	174	111	581	836	1
adulto:	178	93	222	111	581	836	1
presentación	226	93	305	111	581	836	1
de	309	93	324	111	581	836	1
9	328	93	336	111	581	836	1
casos	340	93	373	111	581	836	1
con	377	93	400	111	581	836	1
revisión	403	93	452	111	581	836	1
de	456	93	471	111	581	836	1
literatura	57	110	113	127	581	836	1
ALFA-1	57	144	96	160	581	836	1
antitrypsin	100	144	157	160	581	836	1
deficiency,	160	144	218	160	581	836	1
a	222	144	228	160	581	836	1
commonly	231	144	289	160	581	836	1
missed	293	144	330	160	581	836	1
cause	333	144	364	160	581	836	1
of	368	144	378	160	581	836	1
chronic	382	144	423	160	581	836	1
liver	426	144	449	160	581	836	1
disease	453	144	492	160	581	836	1
in	496	144	506	160	581	836	1
the	510	144	527	160	581	836	1
adult:	57	160	88	176	581	836	1
presentation	92	160	160	176	581	836	1
of	163	160	174	176	581	836	1
9	177	160	185	176	581	836	1
cases	188	160	216	176	581	836	1
with	220	160	243	176	581	836	1
review	247	160	283	176	581	836	1
of	287	160	297	176	581	836	1
current	301	160	340	176	581	836	1
literature	344	160	393	176	581	836	1
Wagner	57	187	91	200	581	836	1
Ramírez-Quesada	94	187	174	200	581	836	1
1	174	188	178	196	581	836	1
,	178	187	181	200	581	836	1
Francisco	184	187	226	200	581	836	1
Hevia-Urrutia	230	187	292	200	581	836	1
2	292	188	296	196	581	836	1
,	296	187	300	200	581	836	1
Marlon	303	187	337	200	581	836	1
Rojas-Alvarado	340	187	409	200	581	836	1
2	408	188	413	196	581	836	1
,Fernando	412	187	459	200	581	836	1
Brenes-Pino	462	187	515	200	581	836	1
3	515	188	519	196	581	836	1
,	519	187	522	200	581	836	1
Eduardo	57	200	96	214	581	836	1
Alfaro-Alcocer	99	200	169	214	581	836	1
3	169	201	173	209	581	836	1
,	173	200	176	214	581	836	1
Johanna	179	200	218	214	581	836	1
Sauma-Rodríguez	221	200	302	214	581	836	1
4	302	201	306	209	581	836	1
,	306	200	310	214	581	836	1
Manuel	313	200	348	214	581	836	1
Saborío-Rocafort	352	200	430	214	581	836	1
5	430	201	434	209	581	836	1
,	434	200	438	214	581	836	1
Mildred	57	213	93	227	581	836	1
Jiménez-Hernández	97	213	188	227	581	836	1
6	188	214	192	222	581	836	1
,	192	213	195	227	581	836	1
Natassia	199	213	237	227	581	836	1
Camacho-Matamoros	240	213	341	227	581	836	1
6	341	214	345	222	581	836	1
,	345	213	348	227	581	836	1
Danny	352	213	382	227	581	836	1
Alvarado-	385	213	431	227	581	836	1
Romero	435	213	472	227	581	836	1
6	471	214	476	222	581	836	1
Universidad	60	238	91	248	581	836	1
de	93	238	100	248	581	836	1
Costa	102	238	116	248	581	836	1
Rica,	118	238	131	248	581	836	1
Hospital	133	238	154	248	581	836	1
San	156	238	166	248	581	836	1
Juan	168	238	180	248	581	836	1
de	182	238	188	248	581	836	1
Dios.	190	238	203	248	581	836	1
San	205	238	215	248	581	836	1
José,	217	238	230	248	581	836	1
Costa	232	238	246	248	581	836	1
Rica.	248	238	261	248	581	836	1
Hospital	60	248	81	257	581	836	1
San	83	248	93	257	581	836	1
Juan	95	248	107	257	581	836	1
de	109	248	115	257	581	836	1
Dios.	117	248	130	257	581	836	1
San	132	248	142	257	581	836	1
José,	144	248	157	257	581	836	1
Costa	159	248	173	257	581	836	1
Rica.	175	248	188	257	581	836	1
3	57	258	59	263	581	836	1
Hospital	60	258	81	267	581	836	1
México.	83	258	103	267	581	836	1
San	105	258	115	267	581	836	1
José,	117	258	130	267	581	836	1
Costa	131	258	146	267	581	836	1
Rica.	148	258	161	267	581	836	1
4	57	268	59	273	581	836	1
Hospital	60	267	81	276	581	836	1
Calderón	83	267	107	276	581	836	1
Guardia.	109	267	131	276	581	836	1
San	133	267	143	276	581	836	1
José,	144	267	157	276	581	836	1
Costa	159	267	174	276	581	836	1
Rica.	176	267	189	276	581	836	1
5	57	277	59	283	581	836	1
Servicio	60	277	81	286	581	836	1
de	83	277	89	286	581	836	1
Genética	91	277	114	286	581	836	1
Médica	116	277	135	286	581	836	1
y	136	277	139	286	581	836	1
Metabolismo,	141	277	176	286	581	836	1
Programa	178	277	205	286	581	836	1
Nacional	207	277	230	286	581	836	1
de	231	277	238	286	581	836	1
Tamizaje	240	277	263	286	581	836	1
Neonatal.	265	277	290	286	581	836	1
San	292	277	302	286	581	836	1
José,	304	277	317	286	581	836	1
Costa	319	277	333	286	581	836	1
Rica.	335	277	348	286	581	836	1
6	57	287	59	292	581	836	1
Laboratorio	60	286	91	296	581	836	1
Nacional	93	286	116	296	581	836	1
de	118	286	124	296	581	836	1
Tamizaje	126	286	149	296	581	836	1
Neonatal	151	286	175	296	581	836	1
y	177	286	179	296	581	836	1
Alto	181	286	191	296	581	836	1
Riesgo.	193	286	213	296	581	836	1
San	214	286	224	296	581	836	1
José,	226	286	239	296	581	836	1
Costa	241	286	256	296	581	836	1
Rica	258	286	269	296	581	836	1
Recibido:	57	296	81	305	581	836	1
27.01.19	83	296	108	305	581	836	1
Aprobado:	57	306	85	315	581	836	1
15.04.19	86	306	112	315	581	836	1
1	57	239	59	244	581	836	1
2	57	248	59	254	581	836	1
ARTÍCULOS	545	179	567	267	581	836	1
ORIGINALES	545	79	567	175	581	836	1
©	383	47	390	57	581	836	1
2019	392	47	408	57	581	836	1
Sociedad	410	47	438	57	581	836	1
de	440	47	447	57	581	836	1
Gastroenterología	449	47	503	57	581	836	1
del	505	47	514	57	581	836	1
Perú	516	47	530	57	581	836	1
RESUMEN	57	324	97	335	581	836	1
Palabras	57	457	90	468	581	836	1
clave:	92	457	115	468	581	836	1
Enfermedades	117	457	169	468	581	836	1
genéticas	172	457	206	468	581	836	1
congénitas;	209	457	251	468	581	836	1
Enzimas;	253	457	286	468	581	836	1
Hepatopatías	288	457	338	468	581	836	1
(fuente:	340	457	369	468	581	836	1
DeCS	371	457	392	468	581	836	1
BIREME).	394	457	427	468	581	836	1
ABSTRACT	57	477	99	488	581	836	1
Keyword:	57	589	94	600	581	836	1
Genetic	96	589	125	600	581	836	1
diseases,	128	589	160	600	581	836	1
inborn;	163	589	189	600	581	836	1
Enzymes;	192	589	226	600	581	836	1
Liver	229	589	246	600	581	836	1
Diseases	249	589	280	600	581	836	1
(source:	283	589	312	600	581	836	1
MeSH	315	589	337	600	581	836	1
NLM).	340	589	363	600	581	836	1
INTRODUCCIÓN	57	617	143	630	581	836	1
La	68	642	78	654	581	836	1
a1AT	82	642	103	654	581	836	1
es	108	642	116	654	581	836	1
una	120	642	136	654	581	836	1
glicoproteína	140	642	195	654	581	836	1
sérica	199	642	223	654	581	836	1
sintetizada	227	642	272	654	581	836	1
en	276	642	286	654	581	836	1
el	57	654	64	666	581	836	1
hígado,	67	654	98	666	581	836	1
que	101	654	117	666	581	836	1
es	121	654	129	666	581	836	1
parte	132	654	154	666	581	836	1
de	157	654	168	666	581	836	1
la	171	654	178	666	581	836	1
familia	181	654	209	666	581	836	1
de	212	654	223	666	581	836	1
inhibidores	226	654	273	666	581	836	1
de	276	654	286	666	581	836	1
serin	57	666	77	678	581	836	1
proteasas	80	666	119	678	581	836	1
(SERPIN)	123	666	160	678	581	836	1
y	164	666	169	678	581	836	1
predominantemente	173	666	259	678	581	836	1
funge	263	666	286	678	581	836	1
como	57	678	81	690	581	836	1
un	84	678	95	690	581	836	1
inhibidor	99	678	137	690	581	836	1
de	141	678	152	690	581	836	1
la	156	678	163	690	581	836	1
elastasa	167	678	199	690	581	836	1
neutrocitaria	202	678	255	690	581	836	1
y	259	678	264	690	581	836	1
para	268	678	286	690	581	836	1
otras	57	690	77	702	581	836	1
enzimas	79	690	114	702	581	836	1
derivadas	116	690	156	702	581	836	1
de	159	690	169	702	581	836	1
estas	172	690	192	702	581	836	1
células	195	690	223	702	581	836	1
(1)	226	690	232	697	581	836	1
.	232	690	235	702	581	836	1
Entre	68	714	90	726	581	836	1
100-200	98	714	135	726	581	836	1
mutaciones	143	714	191	726	581	836	1
han	200	714	216	726	581	836	1
sido	225	714	242	726	581	836	1
descritas	250	714	286	726	581	836	1
asociadas	57	726	96	738	581	836	1
al	103	726	110	738	581	836	1
alelo	116	726	136	738	581	836	1
del	143	726	156	738	581	836	1
gen	162	726	177	738	581	836	1
a1AT	184	726	205	738	581	836	1
(SERPINA1)	212	726	260	738	581	836	1
pero	267	726	286	738	581	836	1
la	300	617	308	629	581	836	1
mayoría	314	617	348	629	581	836	1
de	355	617	366	629	581	836	1
los	372	617	384	629	581	836	1
pacientes	390	617	430	629	581	836	1
que	437	617	453	629	581	836	1
manifiestan	460	617	508	629	581	836	1
una	514	617	530	629	581	836	1
enfermedad	300	629	351	641	581	836	1
hepática	353	629	389	641	581	836	1
son	390	629	405	641	581	836	1
homocigotos	406	629	460	641	581	836	1
para	462	629	480	641	581	836	1
la	482	629	489	641	581	836	1
mutación	491	629	530	641	581	836	1
ZZ,	300	641	315	653	581	836	1
que	318	641	335	653	581	836	1
según	338	641	362	653	581	836	1
nomenclatura	365	641	423	653	581	836	1
de	426	641	437	653	581	836	1
la	440	641	447	653	581	836	1
OMS	451	641	472	653	581	836	1
se	476	641	484	653	581	836	1
denomina	487	641	530	653	581	836	1
‘'PIZZ''	300	653	332	665	581	836	1
(2)	334	653	341	661	581	836	1
.	341	653	344	665	581	836	1
El	346	653	354	665	581	836	1
proceso	356	653	389	665	581	836	1
fibrótico	392	653	427	665	581	836	1
hepático	430	653	466	665	581	836	1
crónico	469	653	501	665	581	836	1
puede	503	653	530	665	581	836	1
manifestarse	300	665	352	677	581	836	1
desde	359	665	383	677	581	836	1
la	389	665	397	677	581	836	1
infancia,	403	665	438	677	581	836	1
niñez,	444	665	470	677	581	836	1
adolescencia	476	665	530	677	581	836	1
o	300	677	306	689	581	836	1
adultez	310	677	341	689	581	836	1
con	345	677	360	689	581	836	1
cirrosis	364	677	393	689	581	836	1
o	397	677	403	689	581	836	1
CHC	407	677	428	689	581	836	1
(1)	432	677	438	685	581	836	1
.	438	677	441	689	581	836	1
Estudios	445	677	479	689	581	836	1
de	483	677	494	689	581	836	1
cohorte	498	677	530	689	581	836	1
derivados	300	689	341	701	581	836	1
de	344	689	354	701	581	836	1
un	357	689	368	701	581	836	1
tamizaje	371	689	406	701	581	836	1
neonatal	409	689	445	701	581	836	1
realizado	448	689	487	701	581	836	1
en	489	689	500	701	581	836	1
Suecia	503	689	530	701	581	836	1
en	300	701	311	713	581	836	1
1960	315	701	337	713	581	836	1
demostró	342	701	381	713	581	836	1
que	386	701	402	713	581	836	1
solo	406	701	423	713	581	836	1
8-10%	428	701	455	713	581	836	1
de	460	701	470	713	581	836	1
los	475	701	486	713	581	836	1
pacientes	491	701	530	713	581	836	1
homocigotos	300	713	354	725	581	836	1
manifiestan	359	713	407	725	581	836	1
enfermedad	411	713	462	725	581	836	1
significativa	467	713	515	725	581	836	1
en	520	713	530	725	581	836	1
sus	300	725	313	737	581	836	1
primeras	318	725	354	737	581	836	1
3	359	725	364	737	581	836	1
décadas	369	725	403	737	581	836	1
de	407	725	418	737	581	836	1
la	422	725	430	737	581	836	1
vida	434	725	452	737	581	836	1
lo	456	725	464	737	581	836	1
que	468	725	485	737	581	836	1
ha	489	725	499	737	581	836	1
hecho	504	725	530	737	581	836	1
Citar	57	761	69	770	581	836	1
como:	72	761	88	770	581	836	1
Ramírez-Quesada	91	761	138	770	581	836	1
W,	141	761	146	770	581	836	1
Hevia-Urrutia	149	761	185	770	581	836	1
F,	188	761	191	770	581	836	1
Rojas-Alvarado	194	761	235	770	581	836	1
M,	237	761	244	770	581	836	1
Brenes-Pino	247	761	280	770	581	836	1
F,	283	761	286	770	581	836	1
Alfaro-Alcocer	289	761	326	770	581	836	1
E,	329	761	334	770	581	836	1
Sauma-Rodríguez	337	761	385	770	581	836	1
J,	387	761	391	770	581	836	1
et	393	761	399	770	581	836	1
al.	401	761	408	770	581	836	1
Déficit	411	761	427	770	581	836	1
de	430	761	436	770	581	836	1
Alfa-1	439	761	455	770	581	836	1
Antitripsina,	458	761	489	770	581	836	1
una	492	761	502	770	581	836	1
causa	505	761	520	770	581	836	1
de	523	761	530	770	581	836	1
hepatopatía	57	771	89	780	581	836	1
crónica	90	771	110	780	581	836	1
comúnmente	111	771	146	780	581	836	1
insospechada	148	771	184	780	581	836	1
en	186	771	193	780	581	836	1
el	195	771	199	780	581	836	1
adulto:	201	771	219	780	581	836	1
presentación	221	771	256	780	581	836	1
de	258	771	264	780	581	836	1
9	266	771	270	780	581	836	1
casos	272	771	287	780	581	836	1
con	289	771	298	780	581	836	1
revisión	300	771	321	780	581	836	1
de	323	771	330	780	581	836	1
literatura.	331	771	358	780	581	836	1
Rev	359	771	369	780	581	836	1
Gastroenterol	371	771	407	780	581	836	1
Peru.	409	771	423	780	581	836	1
2019;39(2):127-31	425	771	480	780	581	836	1
Rev	405	792	415	801	581	836	1
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	1
Peru.	455	792	469	801	581	836	1
2019;39(2):127-31	471	792	526	801	581	836	1
127	536	790	549	802	581	836	1
Ramírez-Quesada	448	47	501	57	581	836	2
W,	503	47	509	57	581	836	2
et	511	47	517	57	581	836	2
al	519	47	524	57	581	836	2
Déficit	51	47	69	57	581	836	2
de	71	47	79	57	581	836	2
Alfa-1	81	47	99	57	581	836	2
Antitripsina	101	47	134	57	581	836	2
surgir	51	77	74	90	581	836	2
teorías	76	77	103	90	581	836	2
acerca	106	77	133	90	581	836	2
de	135	77	146	90	581	836	2
un	148	77	159	90	581	836	2
gatillo	161	77	186	90	581	836	2
ambiental	188	77	230	90	581	836	2
que	232	77	248	90	581	836	2
dispara	251	77	281	90	581	836	2
la	51	90	58	102	581	836	2
lesión	61	90	85	102	581	836	2
hepática	88	90	124	102	581	836	2
(1)	126	90	133	98	581	836	2
.	133	90	136	102	581	836	2
Fisiopatología	62	114	124	127	581	836	2
La	62	139	72	152	581	836	2
mutación	77	139	117	152	581	836	2
puntual	122	139	154	152	581	836	2
de	159	139	170	152	581	836	2
sustitución	174	139	220	152	581	836	2
de	224	139	235	152	581	836	2
lisina	240	139	261	152	581	836	2
por	266	139	281	152	581	836	2
glutamato	51	152	93	164	581	836	2
en	99	152	109	164	581	836	2
la	115	152	122	164	581	836	2
posición	128	152	163	164	581	836	2
342	169	152	186	164	581	836	2
produce	191	152	227	164	581	836	2
la	232	152	239	164	581	836	2
proteína	245	152	281	164	581	836	2
aberrante	51	164	92	176	581	836	2
que	95	164	112	176	581	836	2
lleva	115	164	134	176	581	836	2
a	137	164	142	176	581	836	2
una	145	164	161	176	581	836	2
ganancia	165	164	202	176	581	836	2
de	206	164	216	176	581	836	2
función	220	164	252	176	581	836	2
tóxica	255	164	281	176	581	836	2
para	51	176	70	189	581	836	2
la	73	176	80	189	581	836	2
misma	84	176	112	189	581	836	2
(3)	115	177	121	184	581	836	2
.	122	176	124	189	581	836	2
Aunque	128	176	161	189	581	836	2
los	165	176	176	189	581	836	2
detalles	180	176	212	189	581	836	2
moleculares	215	176	267	189	581	836	2
en	270	176	281	189	581	836	2
cómo	51	189	75	201	581	836	2
ocurren	77	189	110	201	581	836	2
los	113	189	124	201	581	836	2
efectos	126	189	156	201	581	836	2
proteotóxicos	158	189	216	201	581	836	2
se	219	189	227	201	581	836	2
desconocen	229	189	281	201	581	836	2
a	51	201	56	213	581	836	2
ciencia	60	201	91	213	581	836	2
cierta,	95	201	122	213	581	836	2
la	126	201	134	213	581	836	2
respuesta	138	201	178	213	581	836	2
celular	183	201	212	213	581	836	2
al	216	201	223	213	581	836	2
acúmulo	228	201	265	213	581	836	2
de	270	201	281	213	581	836	2
a1AT	51	213	73	226	581	836	2
se	78	213	87	226	581	836	2
ha	92	213	102	226	581	836	2
propuesto	108	213	151	226	581	836	2
mediante	156	213	196	226	581	836	2
modelos	202	213	238	226	581	836	2
animales	243	213	281	226	581	836	2
(3,4)	51	226	62	234	581	836	2
.	63	226	65	238	581	836	2
Dentro	74	226	104	238	581	836	2
de	113	226	124	238	581	836	2
las	132	226	143	238	581	836	2
múltiples	152	226	191	238	581	836	2
vías	199	226	215	238	581	836	2
intracelulares	224	226	281	238	581	836	2
afectadas	51	238	91	250	581	836	2
se	100	238	109	250	581	836	2
han	118	238	134	250	581	836	2
descrito:	144	238	181	250	581	836	2
el	190	238	198	250	581	836	2
compromiso	207	238	260	250	581	836	2
de	270	238	281	250	581	836	2
las	51	250	62	263	581	836	2
vías	70	250	85	263	581	836	2
de	93	250	104	263	581	836	2
degradación	112	250	164	263	581	836	2
proteosómicas	172	250	234	263	581	836	2
como	242	250	266	263	581	836	2
la	273	250	281	263	581	836	2
ubiquitinización,	51	263	123	275	581	836	2
así	127	263	138	275	581	836	2
como	141	263	165	275	581	836	2
la	169	263	176	275	581	836	2
autofagia,	180	263	222	275	581	836	2
que	225	263	242	275	581	836	2
impiden	245	263	281	275	581	836	2
una	51	275	67	288	581	836	2
adecuada	71	275	112	288	581	836	2
proteostasis	116	275	166	288	581	836	2
dentro	170	275	198	288	581	836	2
de	202	275	212	288	581	836	2
los	216	275	228	288	581	836	2
hepatocitos	231	275	281	288	581	836	2
y	51	288	56	300	581	836	2
esto	60	288	77	300	581	836	2
induce	82	288	111	300	581	836	2
un	115	288	127	300	581	836	2
efecto	131	288	157	300	581	836	2
citotóxico	162	288	204	300	581	836	2
con	208	288	224	300	581	836	2
acúmulo	228	288	265	300	581	836	2
de	270	288	281	300	581	836	2
glóbulos	51	300	86	312	581	836	2
hepatocelulares	92	300	159	312	581	836	2
de	165	300	176	312	581	836	2
a1AT.	181	300	205	312	581	836	2
Esto	210	300	228	312	581	836	2
conduce	233	300	270	312	581	836	2
a	276	300	281	312	581	836	2
la	51	312	58	325	581	836	2
inducción	64	312	106	325	581	836	2
de	112	312	123	325	581	836	2
genes	128	312	152	325	581	836	2
proinflamatorios,	158	312	231	325	581	836	2
disfunción	236	312	281	325	581	836	2
del	51	325	64	337	581	836	2
retículo	68	325	100	337	581	836	2
endoplásmico	104	325	164	337	581	836	2
rugoso	168	325	196	337	581	836	2
por	200	325	214	337	581	836	2
acúmulo	218	325	255	337	581	836	2
de	259	325	270	337	581	836	2
la	273	325	281	337	581	836	2
proteína	51	337	87	349	581	836	2
aberrante	90	337	131	349	581	836	2
y	135	337	140	349	581	836	2
esto	143	337	161	349	581	836	2
conlleva	164	337	199	349	581	836	2
a	203	337	208	349	581	836	2
una	212	337	228	349	581	836	2
destrucción	231	337	281	349	581	836	2
hepatocitaria	51	349	107	362	581	836	2
con	113	349	129	362	581	836	2
fibrosis	135	349	165	362	581	836	2
progresiva	171	349	215	362	581	836	2
con	221	349	237	362	581	836	2
la	243	349	250	362	581	836	2
edad,	256	349	281	362	581	836	2
inflamación	51	362	101	374	581	836	2
de	105	362	115	374	581	836	2
leve	119	362	137	374	581	836	2
y	140	362	145	374	581	836	2
regeneración,	149	362	207	374	581	836	2
esteatosis	211	362	251	374	581	836	2
leve	255	362	272	374	581	836	2
y	276	362	281	374	581	836	2
carcinomatosis	51	374	114	387	581	836	2
(1,3-5)	117	375	134	382	581	836	2
.	134	374	137	387	581	836	2
Presentación	62	399	119	411	581	836	2
clínica	122	399	150	411	581	836	2
La	62	424	72	436	581	836	2
enfermedad	78	424	129	436	581	836	2
hepática	134	424	170	436	581	836	2
secundaria	175	424	220	436	581	836	2
al	226	424	233	436	581	836	2
déficit	239	424	264	436	581	836	2
de	270	424	281	436	581	836	2
a1AT	51	436	72	448	581	836	2
se	76	436	84	448	581	836	2
manifiesta	88	436	131	448	581	836	2
en	134	436	144	448	581	836	2
la	148	436	155	448	581	836	2
infancia,	158	436	194	448	581	836	2
niñez,	198	436	223	448	581	836	2
adolescencia	227	436	281	448	581	836	2
o	51	448	56	461	581	836	2
incluso	60	448	89	461	581	836	2
más	93	448	109	461	581	836	2
tarde	113	448	135	461	581	836	2
en	138	448	149	461	581	836	2
la	152	448	159	461	581	836	2
vida	163	448	180	461	581	836	2
adulta;	184	448	213	461	581	836	2
la	216	448	223	461	581	836	2
presentación	227	448	281	461	581	836	2
usual	51	461	73	473	581	836	2
en	80	461	91	473	581	836	2
infantes	99	461	131	473	581	836	2
se	139	461	147	473	581	836	2
caracteriza	155	461	200	473	581	836	2
por	208	461	222	473	581	836	2
ictericia	230	461	262	473	581	836	2
en	270	461	281	473	581	836	2
los	51	473	62	485	581	836	2
primeros	68	473	105	485	581	836	2
1-2	110	473	125	485	581	836	2
meses	130	473	156	485	581	836	2
de	161	473	172	485	581	836	2
vida,	178	473	198	485	581	836	2
con	203	473	219	485	581	836	2
elevación	225	473	264	485	581	836	2
de	270	473	281	485	581	836	2
bilirrubina	51	485	94	498	581	836	2
conjugada	102	485	146	498	581	836	2
e	154	485	159	498	581	836	2
hipertransaminasemia,	167	485	262	498	581	836	2
así	270	485	281	498	581	836	2
como	51	498	75	510	581	836	2
hepatomegalia	79	498	141	510	581	836	2
y	145	498	150	510	581	836	2
en	154	498	165	510	581	836	2
muy	169	498	188	510	581	836	2
raros	192	498	212	510	581	836	2
casos	217	498	239	510	581	836	2
datos	243	498	266	510	581	836	2
de	270	498	281	510	581	836	2
disfunción	51	510	94	523	581	836	2
hepática	97	510	132	523	581	836	2
severa	135	510	161	523	581	836	2
con	163	510	179	523	581	836	2
hipertensión	181	510	233	523	581	836	2
portal,	236	510	263	523	581	836	2
con	265	510	281	523	581	836	2
sangrado	51	523	89	535	581	836	2
digestivo	94	523	131	535	581	836	2
variceal,	136	523	171	535	581	836	2
ascitis	176	523	200	535	581	836	2
y	206	523	210	535	581	836	2
esplenomegalia	216	523	281	535	581	836	2
con	51	535	67	547	581	836	2
hiperesplenismo	69	535	138	547	581	836	2
(2,3)	141	536	152	543	581	836	2
.	152	535	155	547	581	836	2
Pese	62	560	81	572	581	836	2
a	85	560	89	572	581	836	2
la	93	560	100	572	581	836	2
existencia	104	560	145	572	581	836	2
de	148	560	159	572	581	836	2
otras	162	560	182	572	581	836	2
variantes	186	560	223	572	581	836	2
con	226	560	242	572	581	836	2
fenotipo	245	560	281	572	581	836	2
distinto,	51	572	85	584	581	836	2
algunas	88	572	119	584	581	836	2
con	123	572	139	584	581	836	2
afectación	142	572	185	584	581	836	2
pulmonar	189	572	230	584	581	836	2
mayoritaria	233	572	281	584	581	836	2
como	51	584	75	597	581	836	2
la	78	584	85	597	581	836	2
Null/Null,	89	584	130	597	581	836	2
para	133	584	151	597	581	836	2
los	155	584	166	597	581	836	2
efectos	170	584	199	597	581	836	2
de	202	584	213	597	581	836	2
esta	217	584	233	597	581	836	2
revisión	236	584	269	597	581	836	2
se	272	584	281	597	581	836	2
hará	51	597	69	609	581	836	2
énfasis	74	597	102	609	581	836	2
en	106	597	117	609	581	836	2
las	121	597	132	609	581	836	2
de	136	597	147	609	581	836	2
que	151	597	167	609	581	836	2
se	172	597	180	609	581	836	2
ha	185	597	195	609	581	836	2
demostrado	200	597	250	609	581	836	2
mayor	254	597	281	609	581	836	2
compromiso	51	609	103	622	581	836	2
hepático	106	609	143	622	581	836	2
(6)	145	610	152	617	581	836	2
.	152	609	154	622	581	836	2
En	62	634	73	646	581	836	2
los	75	634	86	646	581	836	2
adolescentes	88	634	142	646	581	836	2
y	144	634	148	646	581	836	2
adultos	151	634	181	646	581	836	2
la	183	634	190	646	581	836	2
enfermedad	192	634	243	646	581	836	2
hepática	245	634	281	646	581	836	2
progresiva	51	646	94	659	581	836	2
es	101	646	109	659	581	836	2
poco	117	646	138	659	581	836	2
común	145	646	174	659	581	836	2
en	182	646	192	659	581	836	2
aquellos	199	646	234	659	581	836	2
pacientes	241	646	281	659	581	836	2
jóvenes	51	659	83	671	581	836	2
y	88	659	92	671	581	836	2
sanos	97	659	120	671	581	836	2
ZZ	125	659	137	671	581	836	2
homocigotos,	142	659	199	671	581	836	2
pero	204	659	223	671	581	836	2
el	228	659	236	671	581	836	2
riesgo	241	659	265	671	581	836	2
de	270	659	281	671	581	836	2
enfermedad	51	671	102	683	581	836	2
hepática	110	671	145	683	581	836	2
se	153	671	161	683	581	836	2
incrementa	169	671	216	683	581	836	2
conforme	224	671	264	683	581	836	2
se	272	671	281	683	581	836	2
avanza	51	683	80	696	581	836	2
la	83	683	90	696	581	836	2
edad	93	683	114	696	581	836	2
(2)	118	684	124	691	581	836	2
.	124	683	127	696	581	836	2
Se	130	683	140	696	581	836	2
ha	143	683	153	696	581	836	2
propuesto	156	683	199	696	581	836	2
que	202	683	218	696	581	836	2
factores	221	683	254	696	581	836	2
como	257	683	281	696	581	836	2
la	51	696	58	708	581	836	2
obesidad	61	696	99	708	581	836	2
y	103	696	107	708	581	836	2
el	111	696	118	708	581	836	2
sexo	121	696	140	708	581	836	2
masculino	143	696	186	708	581	836	2
son	189	696	203	708	581	836	2
factores	207	696	239	708	581	836	2
de	242	696	253	708	581	836	2
riesgo	256	696	281	708	581	836	2
para	51	708	70	720	581	836	2
la	72	708	80	720	581	836	2
manifestación	82	708	141	720	581	836	2
hepática	143	708	179	720	581	836	2
en	182	708	193	720	581	836	2
este	195	708	212	720	581	836	2
grupo	215	708	239	720	581	836	2
etáreo	242	708	269	720	581	836	2
(7)	271	709	278	716	581	836	2
.	278	708	281	720	581	836	2
Los	51	720	65	733	581	836	2
adultos	68	720	98	733	581	836	2
pueden	102	720	134	733	581	836	2
desarrollar	137	720	181	733	581	836	2
hepatitis	184	720	219	733	581	836	2
crónica	222	720	253	733	581	836	2
con	256	720	272	733	581	836	2
o	275	720	281	733	581	836	2
sin	51	733	63	745	581	836	2
cirrosis,	67	733	98	745	581	836	2
y	102	733	107	745	581	836	2
los	111	733	122	745	581	836	2
hallazgos	126	733	164	745	581	836	2
bioquímicos	168	733	219	745	581	836	2
e	223	733	228	745	581	836	2
histológicos	232	733	281	745	581	836	2
pueden	51	745	83	758	581	836	2
ser	89	745	101	758	581	836	2
similares	107	745	143	758	581	836	2
a	149	745	153	758	581	836	2
aquellos	159	745	194	758	581	836	2
encontrados	200	745	251	758	581	836	2
en	257	745	268	758	581	836	2
la	273	745	281	758	581	836	2
enfermedad	51	758	102	770	581	836	2
hepática	107	758	142	770	581	836	2
alcohólica,	147	758	192	770	581	836	2
que	197	758	213	770	581	836	2
puede	217	758	244	770	581	836	2
llevar	249	758	271	770	581	836	2
a	276	758	281	770	581	836	2
errores	51	770	80	782	581	836	2
diagnósticos	83	770	134	782	581	836	2
(2)	136	771	143	778	581	836	2
.	143	770	146	782	581	836	2
128	28	790	41	802	581	836	2
Rev	51	792	61	801	581	836	2
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	2
Peru.	101	792	115	801	581	836	2
2019;39(2):127-31	117	792	171	801	581	836	2
Por	306	77	320	90	581	836	2
otro	326	77	343	90	581	836	2
lado,	349	77	370	90	581	836	2
la	376	77	383	90	581	836	2
mutación	389	77	429	90	581	836	2
S	435	77	440	90	581	836	2
es	446	77	454	90	581	836	2
la	460	77	467	90	581	836	2
segunda	473	77	508	90	581	836	2
en	514	77	524	90	581	836	2
frecuencia	295	89	338	102	581	836	2
que	340	89	357	102	581	836	2
presenta	359	89	394	102	581	836	2
relevancia	396	89	439	102	581	836	2
clínica;	441	89	471	102	581	836	2
por	473	89	487	102	581	836	2
sí	489	89	495	102	581	836	2
misma	497	89	524	102	581	836	2
la	295	102	302	114	581	836	2
proteína	308	102	343	114	581	836	2
S	348	102	353	114	581	836	2
se	359	102	367	114	581	836	2
acumula	373	102	409	114	581	836	2
de	414	102	425	114	581	836	2
forma	430	102	455	114	581	836	2
intracelular	460	102	507	114	581	836	2
sin	513	102	524	114	581	836	2
formar	295	114	323	126	581	836	2
los	325	114	337	126	581	836	2
polímeros.	339	114	384	126	581	836	2
No	386	114	399	126	581	836	2
obstante,	402	114	440	126	581	836	2
ante	443	114	461	126	581	836	2
la	464	114	471	126	581	836	2
coexpresión	474	114	524	126	581	836	2
con	295	126	310	138	581	836	2
un	313	126	324	138	581	836	2
alelo	326	126	346	138	581	836	2
Z,	348	126	357	138	581	836	2
los	359	126	371	138	581	836	2
heteropolímeros	373	126	441	138	581	836	2
SZ	444	126	455	138	581	836	2
si	457	126	463	138	581	836	2
se	465	126	474	138	581	836	2
acumulan	476	126	517	138	581	836	2
y	520	126	524	138	581	836	2
pueden	295	138	327	150	581	836	2
presentar	330	138	369	150	581	836	2
un	372	138	383	150	581	836	2
desarrollo	386	138	427	150	581	836	2
clínico	430	138	458	150	581	836	2
de	461	138	472	150	581	836	2
hepatopatía	475	138	524	150	581	836	2
crónica	295	150	326	163	581	836	2
avanzada	331	150	371	163	581	836	2
de	377	150	387	163	581	836	2
forma	393	150	418	163	581	836	2
similar	424	150	451	163	581	836	2
a	457	150	462	163	581	836	2
los	468	150	479	163	581	836	2
pacientes	485	150	524	163	581	836	2
homocigotos	295	162	349	175	581	836	2
(8)	351	163	358	170	581	836	2
.	358	162	360	175	581	836	2
Múltiples	306	187	345	199	581	836	2
series	350	187	373	199	581	836	2
de	379	187	390	199	581	836	2
casos	395	187	417	199	581	836	2
se	423	187	432	199	581	836	2
han	437	187	453	199	581	836	2
publicado,	459	187	503	199	581	836	2
con	509	187	524	199	581	836	2
la	295	199	302	211	581	836	2
intención	308	199	347	211	581	836	2
de	353	199	363	211	581	836	2
elucidar	369	199	403	211	581	836	2
la	408	199	415	211	581	836	2
historia	421	199	451	211	581	836	2
natural	457	199	486	211	581	836	2
de	492	199	502	211	581	836	2
esta	508	199	524	211	581	836	2
enfermedad.	295	211	349	223	581	836	2
Como	353	211	379	223	581	836	2
es	383	211	392	223	581	836	2
de	396	211	407	223	581	836	2
esperarse,	411	211	453	223	581	836	2
la	458	211	465	223	581	836	2
sobrevida	469	211	509	223	581	836	2
de	514	211	524	223	581	836	2
estos	295	223	315	236	581	836	2
pacientes	319	223	358	236	581	836	2
se	361	223	370	236	581	836	2
ve	373	223	383	236	581	836	2
importantemente	386	223	459	236	581	836	2
limitada	462	223	496	236	581	836	2
por	499	223	514	236	581	836	2
el	517	223	524	236	581	836	2
compromiso	295	235	347	248	581	836	2
pulmonar	351	235	391	248	581	836	2
cuya	395	235	414	248	581	836	2
aparición	417	235	456	248	581	836	2
a	460	235	465	248	581	836	2
su	468	235	477	248	581	836	2
vez	480	235	494	248	581	836	2
puede	498	235	524	248	581	836	2
ser	295	247	307	260	581	836	2
precipitada	309	247	357	260	581	836	2
más	359	247	376	260	581	836	2
prematuramente	379	247	449	260	581	836	2
con	451	247	467	260	581	836	2
la	470	247	477	260	581	836	2
exposición	480	247	524	260	581	836	2
al	295	260	302	272	581	836	2
tabaco;	305	260	337	272	581	836	2
algunas	340	260	371	272	581	836	2
de	374	260	385	272	581	836	2
las	388	260	399	272	581	836	2
series	402	260	425	272	581	836	2
muestran	428	260	467	272	581	836	2
clásicamente	470	260	524	272	581	836	2
mortalidad	295	272	340	284	581	836	2
a	343	272	348	284	581	836	2
los	350	272	361	284	581	836	2
45	364	272	375	284	581	836	2
años	377	272	396	284	581	836	2
en	399	272	409	284	581	836	2
fumadores	412	272	456	284	581	836	2
y	458	272	463	284	581	836	2
65	465	272	476	284	581	836	2
años	479	272	498	284	581	836	2
en	501	272	511	284	581	836	2
no	513	272	524	284	581	836	2
fumadores	295	284	339	296	581	836	2
(9)	343	285	349	292	581	836	2
.	349	284	352	296	581	836	2
Dependiendo	355	284	414	296	581	836	2
de	417	284	428	296	581	836	2
la	432	284	439	296	581	836	2
serie,	442	284	465	296	581	836	2
la	468	284	475	296	581	836	2
mortalidad	479	284	524	296	581	836	2
por	295	296	309	308	581	836	2
causa	314	296	337	308	581	836	2
hepática	342	296	378	308	581	836	2
(hepatopatía	383	296	435	308	581	836	2
crónica	440	296	471	308	581	836	2
avanzada	476	296	515	308	581	836	2
y	520	296	524	308	581	836	2
carcinoma	295	308	339	321	581	836	2
hepatocelular)	341	308	401	321	581	836	2
ronda	404	308	429	321	581	836	2
el	431	308	439	321	581	836	2
10-12%	442	308	475	321	581	836	2
(9)	477	309	484	316	581	836	2
.	484	308	486	321	581	836	2
Diagnóstico	306	333	359	345	581	836	2
Esta	306	357	322	369	581	836	2
entidad	333	357	364	369	581	836	2
clínica	375	357	402	369	581	836	2
presenta	412	357	447	369	581	836	2
manifestaciones	458	357	524	369	581	836	2
variadas,	295	369	331	381	581	836	2
por	337	369	351	381	581	836	2
lo	357	369	364	381	581	836	2
que	370	369	386	381	581	836	2
su	392	369	401	381	581	836	2
diagnóstico	406	369	453	381	581	836	2
se	459	369	467	381	581	836	2
basa	473	369	492	381	581	836	2
en	497	369	508	381	581	836	2
los	513	369	524	381	581	836	2
resultados	295	381	337	393	581	836	2
de	340	381	351	393	581	836	2
análisis	354	381	383	393	581	836	2
de	386	381	397	393	581	836	2
laboratorio	400	381	446	393	581	836	2
los	449	381	460	393	581	836	2
cuales	463	381	489	393	581	836	2
pueden	492	381	524	393	581	836	2
ser	295	393	307	406	581	836	2
solicitados	316	393	359	406	581	836	2
en	369	393	379	406	581	836	2
individuos	389	393	432	406	581	836	2
con	442	393	457	406	581	836	2
características	467	393	524	406	581	836	2
sugestivas	295	405	335	418	581	836	2
de	340	405	351	418	581	836	2
déficit	356	405	382	418	581	836	2
de	387	405	397	418	581	836	2
a1AT	402	405	424	418	581	836	2
con	429	405	444	418	581	836	2
elevada	449	405	481	418	581	836	2
sospecha	486	405	524	418	581	836	2
clínica	295	418	322	430	581	836	2
(5)	324	418	331	425	581	836	2
.	331	418	334	430	581	836	2
Según	306	442	332	454	581	836	2
guías	336	442	357	454	581	836	2
clínicas	362	442	392	454	581	836	2
para	397	442	415	454	581	836	2
el	420	442	427	454	581	836	2
diagnóstico	432	442	479	454	581	836	2
y	484	442	488	454	581	836	2
manejo	493	442	524	454	581	836	2
de	295	454	305	466	581	836	2
la	310	454	317	466	581	836	2
deficiencia	322	454	367	466	581	836	2
de	372	454	382	466	581	836	2
a1AT,	387	454	410	466	581	836	2
todo	415	454	434	466	581	836	2
paciente	439	454	474	466	581	836	2
con	479	454	495	466	581	836	2
EPOC	499	454	524	466	581	836	2
independientemente	295	466	383	479	581	836	2
de	386	466	397	479	581	836	2
su	401	466	410	479	581	836	2
edad,	413	466	437	479	581	836	2
así	440	466	451	479	581	836	2
como	455	466	479	479	581	836	2
paniculitis	482	466	524	479	581	836	2
necrotizante,	295	478	350	491	581	836	2
granulomatosis	365	478	428	491	581	836	2
con	443	478	459	491	581	836	2
poliangeitis,	474	478	524	491	581	836	2
bronquiectasias	295	490	360	503	581	836	2
de	367	490	378	503	581	836	2
etiología	385	490	420	503	581	836	2
no	427	490	438	503	581	836	2
clara,	445	490	468	503	581	836	2
hepatopatía	475	490	524	503	581	836	2
crónica	295	503	326	515	581	836	2
de	331	503	342	515	581	836	2
etiología	348	503	383	515	581	836	2
no	389	503	400	515	581	836	2
clara	405	503	425	515	581	836	2
o	431	503	436	515	581	836	2
bien,	442	503	463	515	581	836	2
antecedentes	469	503	524	515	581	836	2
heredofamiliares	295	515	365	527	581	836	2
de	368	515	379	527	581	836	2
déficit	382	515	408	527	581	836	2
de	412	515	422	527	581	836	2
a1AT,	426	515	449	527	581	836	2
deben	452	515	479	527	581	836	2
estudiarse	483	515	524	527	581	836	2
por	295	527	309	539	581	836	2
esta	312	527	328	539	581	836	2
condición	331	527	373	539	581	836	2
(10,11)	375	528	393	535	581	836	2
.	393	527	396	539	581	836	2
La	306	551	316	564	581	836	2
biopsia	319	551	348	564	581	836	2
es	351	551	360	564	581	836	2
de	362	551	373	564	581	836	2
utilidad	376	551	407	564	581	836	2
para	410	551	428	564	581	836	2
realizar	431	551	462	564	581	836	2
el	464	551	472	564	581	836	2
diagnóstico,	474	551	524	564	581	836	2
con	295	563	310	576	581	836	2
hallazgos	318	563	356	576	581	836	2
como	364	563	388	576	581	836	2
inflamación	395	563	444	576	581	836	2
lobular,	452	563	483	576	581	836	2
necrosis	491	563	524	576	581	836	2
hepatocelular	295	575	352	588	581	836	2
variable,	358	575	393	588	581	836	2
fibrosis,	399	575	431	588	581	836	2
cirrosis,	437	575	469	588	581	836	2
esteatosis	475	575	514	588	581	836	2
y	520	575	524	588	581	836	2
glóbulos	295	588	329	600	581	836	2
PAS-positivos,	332	588	390	600	581	836	2
diastasa	393	588	425	600	581	836	2
resistentes	428	588	471	600	581	836	2
que	473	588	490	600	581	836	2
pueden	492	588	524	600	581	836	2
encontrarse	295	600	344	612	581	836	2
en	348	600	358	612	581	836	2
algunos	363	600	394	612	581	836	2
de	398	600	409	612	581	836	2
los	413	600	425	612	581	836	2
hepatocitos	429	600	477	612	581	836	2
(2)	481	600	488	608	581	836	2
.	488	600	490	612	581	836	2
Si	494	600	502	612	581	836	2
bien	506	600	524	612	581	836	2
es	295	612	303	624	581	836	2
cierto	306	612	330	624	581	836	2
estos	333	612	354	624	581	836	2
hallazgos	357	612	395	624	581	836	2
pueden	398	612	430	624	581	836	2
sugerir	433	612	461	624	581	836	2
el	464	612	471	624	581	836	2
diagnóstico,	474	612	524	624	581	836	2
la	295	624	302	636	581	836	2
muestra	305	624	338	636	581	836	2
histológica	341	624	385	636	581	836	2
no	388	624	399	636	581	836	2
es	402	624	411	636	581	836	2
mandatoria	414	624	462	636	581	836	2
para	465	624	483	636	581	836	2
el	486	624	493	636	581	836	2
mismo	496	624	524	636	581	836	2
y	295	636	299	649	581	836	2
el	304	636	312	649	581	836	2
estándar	317	636	352	649	581	836	2
de	357	636	368	649	581	836	2
oro	373	636	387	649	581	836	2
para	392	636	411	649	581	836	2
confirmarlo	416	636	464	649	581	836	2
es	469	636	478	649	581	836	2
el	483	636	490	649	581	836	2
análisis	495	636	524	649	581	836	2
del	295	648	308	661	581	836	2
genotipo	311	648	348	661	581	836	2
o	352	648	357	661	581	836	2
del	360	648	373	661	581	836	2
fenotipo	377	648	412	661	581	836	2
de	415	648	426	661	581	836	2
la	429	648	437	661	581	836	2
proteína	440	648	475	661	581	836	2
a1AT	478	648	500	661	581	836	2
en	503	648	514	661	581	836	2
el	517	648	524	661	581	836	2
suero	295	661	318	673	581	836	2
del	320	661	333	673	581	836	2
sujeto	336	661	360	673	581	836	2
en	363	661	373	673	581	836	2
cuestión	376	661	411	673	581	836	2
en	413	661	424	673	581	836	2
estudios	426	661	461	673	581	836	2
de	463	661	474	673	581	836	2
tamizaje	476	661	511	673	581	836	2
en	514	661	524	673	581	836	2
sangre	295	673	322	685	581	836	2
seca,	324	673	345	685	581	836	2
sangre	348	673	375	685	581	836	2
completa	377	673	416	685	581	836	2
o	419	673	425	685	581	836	2
saliva	427	673	450	685	581	836	2
(2,3,10)	453	673	472	681	581	836	2
.	472	673	475	685	581	836	2
Se	306	697	316	709	581	836	2
considera	321	697	362	709	581	836	2
práctica	367	697	400	709	581	836	2
la	406	697	413	709	581	836	2
medición	418	697	458	709	581	836	2
de	463	697	474	709	581	836	2
los	479	697	491	709	581	836	2
niveles	496	697	524	709	581	836	2
séricos	295	709	323	722	581	836	2
de	325	709	336	722	581	836	2
a1AT	338	709	360	722	581	836	2
como	362	709	386	722	581	836	2
cribaje	388	709	416	722	581	836	2
y	419	709	423	722	581	836	2
luego	426	709	449	722	581	836	2
realizar	451	709	482	722	581	836	2
el	484	709	491	722	581	836	2
estudio	494	709	524	722	581	836	2
genético	295	721	330	734	581	836	2
si	333	721	339	734	581	836	2
el	342	721	350	734	581	836	2
resultado	352	721	391	734	581	836	2
es	394	721	402	734	581	836	2
anormal	405	721	439	734	581	836	2
en	442	721	453	734	581	836	2
búsqueda	456	721	497	734	581	836	2
de	500	721	510	734	581	836	2
los	513	721	524	734	581	836	2
alelos	295	733	318	746	581	836	2
S	321	733	326	746	581	836	2
y	329	733	333	746	581	836	2
Z	336	733	342	746	581	836	2
que	345	733	361	746	581	836	2
representan	364	733	413	746	581	836	2
el	416	733	423	746	581	836	2
95%	426	733	445	746	581	836	2
de	447	733	458	746	581	836	2
los	461	733	472	746	581	836	2
casos	475	733	497	746	581	836	2
(5)	500	734	506	741	581	836	2
.	506	733	509	746	581	836	2
No	511	733	524	746	581	836	2
obstante	295	746	330	758	581	836	2
esto	334	746	351	758	581	836	2
debe	355	746	376	758	581	836	2
realizarse	380	746	420	758	581	836	2
con	424	746	439	758	581	836	2
cuidado,	443	746	480	758	581	836	2
ya	484	746	493	758	581	836	2
que	497	746	513	758	581	836	2
la	517	746	524	758	581	836	2
a1AT	295	758	316	770	581	836	2
es	319	758	328	770	581	836	2
un	331	758	341	770	581	836	2
reactante	344	758	383	770	581	836	2
de	386	758	397	770	581	836	2
fase	400	758	416	770	581	836	2
aguda,	419	758	447	770	581	836	2
y	450	758	454	770	581	836	2
ha	457	758	467	770	581	836	2
habido	470	758	500	770	581	836	2
casos	502	758	524	770	581	836	2
de	295	770	305	782	581	836	2
mutantes	309	770	348	782	581	836	2
SZ	352	770	363	782	581	836	2
con	367	770	382	782	581	836	2
niveles	386	770	415	782	581	836	2
séricos	419	770	447	782	581	836	2
dentro	451	770	479	782	581	836	2
de	483	770	493	782	581	836	2
límites	497	770	524	782	581	836	2
Ramírez-Quesada	453	47	507	57	581	836	3
W,	509	47	515	57	581	836	3
et	517	47	523	57	581	836	3
al	525	47	530	57	581	836	3
Déficit	57	47	76	57	581	836	3
de	78	47	85	57	581	836	3
Alfa-1	87	47	105	57	581	836	3
Antitripsina	107	47	141	57	581	836	3
normales.	57	77	98	90	581	836	3
Aunado	102	77	135	90	581	836	3
a	140	77	145	90	581	836	3
esto,	149	77	169	90	581	836	3
el	173	77	181	90	581	836	3
<5	185	77	199	90	581	836	3
%	204	77	212	90	581	836	3
restante	216	77	249	90	581	836	3
tendrán	254	77	286	90	581	836	3
alelos	57	89	80	102	581	836	3
infrecuentes,	83	89	137	102	581	836	3
sobre	140	89	163	102	581	836	3
todo	166	89	185	102	581	836	3
aquellos	188	89	223	102	581	836	3
con	226	89	241	102	581	836	3
reducción	244	89	286	102	581	836	3
de,	57	101	70	114	581	836	3
disfunción	74	101	117	114	581	836	3
o	120	101	126	114	581	836	3
ausencia	129	101	166	114	581	836	3
de	169	101	180	114	581	836	3
a1AT	183	101	205	114	581	836	3
en	208	101	219	114	581	836	3
plasma,	222	101	254	114	581	836	3
y	258	101	262	114	581	836	3
estos	266	101	286	114	581	836	3
alelos	57	113	80	126	581	836	3
no	84	113	95	126	581	836	3
son	99	113	114	126	581	836	3
detectados	118	113	164	126	581	836	3
en	168	113	178	126	581	836	3
estudios	182	113	216	126	581	836	3
diagnósticos	221	113	272	126	581	836	3
de	276	113	286	126	581	836	3
rutina	57	125	81	138	581	836	3
y	84	125	89	138	581	836	3
requieren	92	125	133	138	581	836	3
secuenciación	136	125	195	138	581	836	3
de	198	125	209	138	581	836	3
nueva	212	125	237	138	581	836	3
generación	240	125	286	138	581	836	3
de	57	137	67	150	581	836	3
SERPINA1	73	137	116	150	581	836	3
así	121	137	132	150	581	836	3
como	138	137	161	150	581	836	3
genotipaje	167	137	211	150	581	836	3
de	216	137	227	150	581	836	3
inhibidor	232	137	270	150	581	836	3
de	276	137	286	150	581	836	3
proteasa	57	149	92	162	581	836	3
(5)	95	150	101	157	581	836	3
.	101	149	104	162	581	836	3
momento	300	77	341	90	581	836	3
del	345	77	358	90	581	836	3
diagnóstico	361	77	408	90	581	836	3
y	412	77	416	90	581	836	3
en	420	77	430	90	581	836	3
controles	433	77	471	90	581	836	3
subsecuentes	475	77	530	90	581	836	3
en	300	90	311	102	581	836	3
consulta	316	90	351	102	581	836	3
externa	356	90	387	102	581	836	3
este	392	90	409	102	581	836	3
paciente	414	90	450	102	581	836	3
se	455	90	464	102	581	836	3
ha	469	90	479	102	581	836	3
mantenido	485	90	530	102	581	836	3
únicamente	300	102	350	115	581	836	3
con	352	102	368	115	581	836	3
evidencia	370	102	410	115	581	836	3
de	412	102	423	115	581	836	3
esteatosis	425	102	464	115	581	836	3
en	467	102	477	115	581	836	3
seguimiento	479	102	530	115	581	836	3
ultrasonográfico.	300	115	370	127	581	836	3
MATERIALES	57	175	118	188	581	836	3
Y	121	175	127	188	581	836	3
MÉTODOS	130	175	184	188	581	836	3
Una	312	140	330	152	581	836	3
de	335	140	346	152	581	836	3
las	351	140	362	152	581	836	3
pacientes	368	140	407	152	581	836	3
falleció	413	140	443	152	581	836	3
menos	448	140	476	152	581	836	3
de	482	140	492	152	581	836	3
un	498	140	509	152	581	836	3
año	514	140	530	152	581	836	3
posterior	300	152	338	165	581	836	3
al	341	152	348	165	581	836	3
diagnóstico	352	152	400	165	581	836	3
por	404	152	418	165	581	836	3
complicaciones	422	152	487	165	581	836	3
asociadas	490	152	530	165	581	836	3
a	300	165	305	177	581	836	3
su	310	165	319	177	581	836	3
hepatopatía	324	165	374	177	581	836	3
de	378	165	389	177	581	836	3
fondo	394	165	418	177	581	836	3
pero	423	165	443	177	581	836	3
permitió	447	165	483	177	581	836	3
realizar	487	165	518	177	581	836	3
el	523	165	530	177	581	836	3
estudio	300	177	331	190	581	836	3
genético	334	177	369	190	581	836	3
en	372	177	383	190	581	836	3
sus	385	177	398	190	581	836	3
padres.	401	177	431	190	581	836	3
Se	68	200	78	212	581	836	3
presentan	82	200	123	212	581	836	3
9	127	200	133	212	581	836	3
casos	136	200	159	212	581	836	3
de	162	200	173	212	581	836	3
pacientes,	177	200	219	212	581	836	3
8	223	200	229	212	581	836	3
adultos	233	200	263	212	581	836	3
y	267	200	271	212	581	836	3
un	275	200	286	212	581	836	3
niño,	57	212	78	224	581	836	3
que	82	212	98	224	581	836	3
han	101	212	117	224	581	836	3
sido	121	212	138	224	581	836	3
diagnosticados	141	212	203	224	581	836	3
desde	206	212	231	224	581	836	3
el	234	212	242	224	581	836	3
año	245	212	261	224	581	836	3
2007	264	212	286	224	581	836	3
en	57	224	67	236	581	836	3
distintos	72	224	107	236	581	836	3
centros	112	224	142	236	581	836	3
de	147	224	158	236	581	836	3
nuestro	162	224	194	236	581	836	3
país.	199	224	218	236	581	836	3
Se	228	224	238	236	581	836	3
recolectan	243	224	286	236	581	836	3
datos	57	236	79	248	581	836	3
de	82	236	92	248	581	836	3
manera	95	236	127	248	581	836	3
retrospectiva	130	236	183	248	581	836	3
en	186	236	196	248	581	836	3
una	199	236	215	248	581	836	3
ficha.	218	236	241	248	581	836	3
Ambos	312	203	341	215	581	836	3
pacientes	346	203	386	215	581	836	3
trasplantados	391	203	446	215	581	836	3
han	452	203	468	215	581	836	3
evolucionado	473	203	530	215	581	836	3
de	300	215	311	227	581	836	3
forma	316	215	341	227	581	836	3
satisfactoria,	346	215	397	227	581	836	3
con	402	215	418	227	581	836	3
niveles	423	215	451	227	581	836	3
de	457	215	467	227	581	836	3
transaminasas	472	215	530	227	581	836	3
normales,	300	228	341	240	581	836	3
con	345	228	361	240	581	836	3
resolución	365	228	408	240	581	836	3
de	412	228	423	240	581	836	3
trombocitopenia	427	228	497	240	581	836	3
y	501	228	505	240	581	836	3
otros	509	228	530	240	581	836	3
datos	300	240	323	252	581	836	3
que	326	240	342	252	581	836	3
fuesen	344	240	372	252	581	836	3
sugestivos	375	240	416	252	581	836	3
de	418	240	429	252	581	836	3
HCA.	432	240	455	252	581	836	3
RESULTADOS	57	260	123	274	581	836	3
Se	68	285	78	297	581	836	3
recolectaron	84	285	137	297	581	836	3
9	143	285	149	297	581	836	3
pacientes,	155	285	198	297	581	836	3
la	204	285	211	297	581	836	3
edad	218	285	239	297	581	836	3
promedio	245	285	286	297	581	836	3
de	57	297	67	309	581	836	3
diagnóstico	73	297	120	309	581	836	3
de	126	297	137	309	581	836	3
los	142	297	154	309	581	836	3
pacientes	159	297	199	309	581	836	3
adultos	204	297	235	309	581	836	3
fue	240	297	253	309	581	836	3
de	259	297	270	309	581	836	3
55	275	297	286	309	581	836	3
años	57	309	76	321	581	836	3
siendo	82	309	110	321	581	836	3
la	116	309	123	321	581	836	3
biopsia	129	309	159	321	581	836	3
el	165	309	173	321	581	836	3
medio	179	309	206	321	581	836	3
principal	212	309	248	321	581	836	3
para	255	309	273	321	581	836	3
la	279	309	286	321	581	836	3
confirmación,	57	321	115	333	581	836	3
ya	118	321	128	333	581	836	3
que	131	321	147	333	581	836	3
muchos	151	321	183	333	581	836	3
de	187	321	198	333	581	836	3
los	201	321	212	333	581	836	3
pacientes	216	321	255	333	581	836	3
fueron	259	321	286	333	581	836	3
diagnosticados	57	333	118	345	581	836	3
cuando	126	333	157	345	581	836	3
la	165	333	172	345	581	836	3
prueba	179	333	209	345	581	836	3
genética	217	333	252	345	581	836	3
no	259	333	270	345	581	836	3
se	278	333	286	345	581	836	3
encontraba	57	345	104	357	581	836	3
disponible	106	345	150	357	581	836	3
en	152	345	163	357	581	836	3
nuestro	165	345	196	357	581	836	3
país.	199	345	218	357	581	836	3
La	220	345	230	357	581	836	3
paciente	232	345	268	357	581	836	3
con	271	345	286	357	581	836	3
menor	57	357	84	369	581	836	3
edad	87	357	108	369	581	836	3
fue	111	357	124	369	581	836	3
diagnosticada	127	357	184	369	581	836	3
a	187	357	192	369	581	836	3
los	194	357	206	369	581	836	3
7	208	357	214	369	581	836	3
meses	217	357	242	369	581	836	3
de	245	357	256	369	581	836	3
edad.	258	357	282	369	581	836	3
De	68	381	81	393	581	836	3
estos	85	381	105	393	581	836	3
pacientes,	110	381	152	393	581	836	3
2	156	381	162	393	581	836	3
fueron	166	381	194	393	581	836	3
diagnosticados	198	381	259	393	581	836	3
luego	263	381	286	393	581	836	3
de	57	393	67	405	581	836	3
trasplante	74	393	115	405	581	836	3
hepático	122	393	158	405	581	836	3
ortotópico	165	393	208	405	581	836	3
ya	215	393	225	405	581	836	3
que	231	393	247	405	581	836	3
estaban	254	393	286	405	581	836	3
clasificados	57	405	104	417	581	836	3
como	110	405	134	417	581	836	3
hepatopatía	140	405	190	417	581	836	3
criptogénica	197	405	248	417	581	836	3
que	254	405	270	417	581	836	3
ya	277	405	286	417	581	836	3
se	57	417	65	429	581	836	3
encontraban	75	417	128	429	581	836	3
sintomáticos	137	417	189	429	581	836	3
(complicaciones	199	417	266	429	581	836	3
de	276	417	286	429	581	836	3
hepatopatía	57	429	107	441	581	836	3
crónica	110	429	140	441	581	836	3
así	144	429	154	441	581	836	3
como	158	429	181	441	581	836	3
hipertensión	185	429	237	441	581	836	3
portal)	240	429	267	441	581	836	3
que	270	429	286	441	581	836	3
fue	57	441	70	453	581	836	3
la	73	441	80	453	581	836	3
razón	83	441	106	453	581	836	3
por	109	441	123	453	581	836	3
la	126	441	133	453	581	836	3
consulta	136	441	170	453	581	836	3
inicial.	173	441	201	453	581	836	3
Llama	68	465	93	477	581	836	3
la	97	465	104	477	581	836	3
atención	108	465	144	477	581	836	3
que	148	465	164	477	581	836	3
todos	167	465	190	477	581	836	3
los	194	465	205	477	581	836	3
casos	209	465	231	477	581	836	3
a	235	465	240	477	581	836	3
excepción	243	465	286	477	581	836	3
de	57	477	67	489	581	836	3
uno	72	477	88	489	581	836	3
presentaron	92	477	142	489	581	836	3
hepatopatía	146	477	196	489	581	836	3
crónica	201	477	231	489	581	836	3
avanzada	236	477	275	489	581	836	3
al	279	477	286	489	581	836	3
La	312	265	322	278	581	836	3
mayoría	328	265	362	278	581	836	3
de	369	265	380	278	581	836	3
estos	387	265	407	278	581	836	3
pacientes,	414	265	456	278	581	836	3
presentaron,	463	265	516	278	581	836	3
al	523	265	530	278	581	836	3
momento	300	278	341	290	581	836	3
del	343	278	356	290	581	836	3
diagnóstico,	359	278	409	290	581	836	3
niveles	411	278	439	290	581	836	3
de	441	278	452	290	581	836	3
transaminasas	454	278	512	290	581	836	3
que	514	278	530	290	581	836	3
no	300	290	311	303	581	836	3
superaban	315	290	358	303	581	836	3
1,5	362	290	375	303	581	836	3
veces	379	290	401	303	581	836	3
su	405	290	414	303	581	836	3
valor	417	290	438	303	581	836	3
normal,	441	290	473	303	581	836	3
y	476	290	481	303	581	836	3
algunos	484	290	516	303	581	836	3
de	519	290	530	303	581	836	3
ellos	300	303	319	315	581	836	3
con	322	303	338	315	581	836	3
niveles	341	303	369	315	581	836	3
normales.	372	303	413	315	581	836	3
Ninguno	419	303	455	315	581	836	3
de	458	303	469	315	581	836	3
ellos	472	303	491	315	581	836	3
presentó	494	303	530	315	581	836	3
prolongación	300	315	355	328	581	836	3
de	360	315	371	328	581	836	3
tiempos	375	315	408	328	581	836	3
de	413	315	423	328	581	836	3
coagulación	428	315	478	328	581	836	3
que	482	315	498	328	581	836	3
fuesen	503	315	530	328	581	836	3
de	300	328	311	340	581	836	3
significancia	315	328	366	340	581	836	3
clínica,	369	328	399	340	581	836	3
pero	403	328	422	340	581	836	3
llama	426	328	448	340	581	836	3
la	452	328	459	340	581	836	3
atención	463	328	499	340	581	836	3
que	503	328	519	340	581	836	3
la	523	328	530	340	581	836	3
fosfatasa	300	340	336	353	581	836	3
alcalina	338	340	370	353	581	836	3
en	372	340	382	353	581	836	3
todos	385	340	408	353	581	836	3
los	410	340	421	353	581	836	3
pacientes	423	340	463	353	581	836	3
rondaba	465	340	500	353	581	836	3
los	502	340	514	353	581	836	3
2-3	516	340	530	353	581	836	3
veces	300	353	323	365	581	836	3
su	326	353	335	365	581	836	3
valor	338	353	358	365	581	836	3
normal.	361	353	393	365	581	836	3
Dentro	312	378	342	390	581	836	3
de	345	378	356	390	581	836	3
los	359	378	371	390	581	836	3
pacientes	374	378	414	390	581	836	3
en	418	378	428	390	581	836	3
que	432	378	448	390	581	836	3
se	452	378	460	390	581	836	3
logró	464	378	485	390	581	836	3
realizar	488	378	519	390	581	836	3
el	523	378	530	390	581	836	3
diagnóstico	300	390	348	403	581	836	3
mediante	353	390	392	403	581	836	3
estudio	397	390	428	403	581	836	3
genético,	433	390	471	403	581	836	3
dos	476	390	491	403	581	836	3
de	496	390	506	403	581	836	3
ellos	511	390	530	403	581	836	3
presentaron	300	403	350	415	581	836	3
un	357	403	368	415	581	836	3
fenotipo	374	403	410	415	581	836	3
ZZ	416	403	428	415	581	836	3
y	435	403	439	415	581	836	3
dentro	446	403	474	415	581	836	3
del	480	403	493	415	581	836	3
estudio	500	403	530	415	581	836	3
familiar,	300	415	334	428	581	836	3
dos	338	415	352	428	581	836	3
de	356	415	367	428	581	836	3
los	371	415	382	428	581	836	3
hijos	386	415	406	428	581	836	3
de	410	415	421	428	581	836	3
este	425	415	441	428	581	836	3
fueron	445	415	473	428	581	836	3
estudiados	477	415	521	428	581	836	3
y	525	415	530	428	581	836	3
se	300	428	309	440	581	836	3
documentó	313	428	361	440	581	836	3
un	364	428	375	440	581	836	3
fenotipo	379	428	414	440	581	836	3
MZ,	421	428	439	440	581	836	3
ambos	442	428	470	440	581	836	3
asintomáticos	473	428	530	440	581	836	3
y	300	440	305	453	581	836	3
sin	308	440	320	453	581	836	3
datos	323	440	345	453	581	836	3
sonográficos	348	440	400	453	581	836	3
de	403	440	413	453	581	836	3
HCA.	416	440	439	453	581	836	3
Por	443	440	456	453	581	836	3
otro	459	440	476	453	581	836	3
lado,	479	440	500	453	581	836	3
la	503	440	511	453	581	836	3
otra	514	440	530	453	581	836	3
paciente	300	453	336	465	581	836	3
portadora	342	453	383	465	581	836	3
del	389	453	402	465	581	836	3
fenotipo	408	453	443	465	581	836	3
ZZ,	449	453	463	465	581	836	3
ambos	469	453	497	465	581	836	3
padres	502	453	530	465	581	836	3
tenían	300	465	327	478	581	836	3
mutación	332	465	371	478	581	836	3
MZ	376	465	391	478	581	836	3
y	396	465	401	478	581	836	3
SZ.	406	465	420	478	581	836	3
Únicamente	425	465	476	478	581	836	3
uno	481	465	498	478	581	836	3
de	503	465	514	478	581	836	3
los	519	465	530	478	581	836	3
pacientes	300	478	340	490	581	836	3
era	343	478	356	490	581	836	3
portador	359	478	395	490	581	836	3
de	398	478	408	490	581	836	3
la	411	478	418	490	581	836	3
mutación	421	478	461	490	581	836	3
SZ.	463	478	477	490	581	836	3
Tabla	57	512	80	525	581	836	3
1.	83	512	91	525	581	836	3
Resumen	94	512	133	525	581	836	3
de	135	512	146	525	581	836	3
características	149	512	206	525	581	836	3
clínicas,	209	512	242	525	581	836	3
analíticas	245	512	283	525	581	836	3
y	286	512	291	525	581	836	3
fenotípicas	294	512	339	525	581	836	3
de	341	512	352	525	581	836	3
los	355	512	366	525	581	836	3
pacientes	369	512	408	525	581	836	3
estudiados.	411	512	458	525	581	836	3
Código	60	543	83	554	581	836	3
Sexo	88	543	104	554	581	836	3
Edad	109	543	125	554	581	836	3
Análisis	132	538	157	550	581	836	3
de	159	538	166	550	581	836	3
Fenotipo*	134	547	164	559	581	836	3
PAS	175	538	188	550	581	836	3
Trasplante	196	543	229	554	581	836	3
(+)	177	547	185	559	581	836	3
Síntomas	237	543	267	554	581	836	3
HCA	276	543	290	554	581	836	3
Plaquetas	298	538	329	550	581	836	3
(céls/	296	547	313	559	581	836	3
mm	315	547	327	559	581	836	3
3	327	548	329	555	581	836	3
)	329	547	331	559	581	836	3
AST/	340	534	355	545	581	836	3
ALT	341	543	354	554	581	836	3
(mg/dL)	336	552	359	563	581	836	3
TP/INR	371	537	393	548	581	836	3
(%)	377	549	387	560	581	836	3
FA/GGT	404	538	428	550	581	836	3
(mg/dL)	404	547	428	559	581	836	3
Niveles	437	538	460	550	581	836	3
de	462	538	470	550	581	836	3
A1AT	445	547	462	559	581	836	3
AHF	501	544	516	554	581	836	3
1	70	575	73	586	581	836	3
M	93	575	99	586	581	836	3
68	113	575	120	586	581	836	3
-	148	575	150	586	581	836	3
Si	178	575	184	586	581	836	3
Si	209	575	215	586	581	836	3
Si	249	575	255	586	581	836	3
Si	280	575	286	586	581	836	3
66	310	575	317	586	581	836	3
52/33	339	575	356	586	581	836	3
17.1/1.8	370	575	394	586	581	836	3
92/84	408	575	424	586	581	836	3
Normal	443	575	464	586	581	836	3
Hermanos	478	567	513	577	581	836	3
con	515	567	527	577	581	836	3
(+)	497	576	508	586	581	836	3
Hijos	479	585	497	595	581	836	3
con	499	585	511	595	581	836	3
MZ	514	585	525	595	581	836	3
2	70	607	73	618	581	836	3
M	93	607	99	618	581	836	3
58	113	607	120	618	581	836	3
ZZ	145	607	153	618	581	836	3
Sí	178	607	184	618	581	836	3
No	208	607	216	618	581	836	3
No	248	607	256	618	581	836	3
No	279	607	287	618	581	836	3
105	308	607	319	618	581	836	3
56/73	339	607	356	618	581	836	3
79%	375	607	388	618	581	836	3
132/121	404	607	428	618	581	836	3
Normal	443	607	464	618	581	836	3
Hermanos	478	599	513	609	581	836	3
con	515	599	527	609	581	836	3
(+)	497	608	508	618	581	836	3
Hijos	479	617	497	627	581	836	3
con	499	617	511	627	581	836	3
MZ	514	617	525	627	581	836	3
3	70	630	73	642	581	836	3
F	94	630	98	642	581	836	3
76	113	630	120	642	581	836	3
-	148	630	150	642	581	836	3
Sí	178	630	184	642	581	836	3
No	208	630	216	642	581	836	3
Sí	249	630	255	642	581	836	3
Sí	280	630	286	642	581	836	3
81	310	630	317	642	581	836	3
57/40	339	630	356	642	581	836	3
58.4/	369	630	384	642	581	836	3
1.3	386	630	395	642	581	836	3
122/31	406	630	426	642	581	836	3
Desconocido	434	630	472	642	581	836	3
Desconocido	480	632	525	641	581	836	3
4	70	645	73	656	581	836	3
F	94	645	98	656	581	836	3
16	113	645	120	656	581	836	3
-	148	645	150	656	581	836	3
Sí	178	645	184	656	581	836	3
Si	209	645	215	656	581	836	3
Si	249	645	255	656	581	836	3
Si	280	645	286	656	581	836	3
169	308	645	319	656	581	836	3
52/50	339	645	356	656	581	836	3
88.7/	367	645	382	656	581	836	3
0.99	384	645	396	656	581	836	3
150/89	406	645	426	656	581	836	3
Desconocido	434	645	472	656	581	836	3
Desconocido	480	646	525	656	581	836	3
5	70	659	73	670	581	836	3
M	93	659	99	670	581	836	3
62	113	659	120	670	581	836	3
-	148	659	150	670	581	836	3
Si	178	659	184	670	581	836	3
No	208	659	216	670	581	836	3
No	248	659	256	670	581	836	3
Sí	280	659	286	670	581	836	3
182	308	659	319	670	581	836	3
25/18	339	659	356	670	581	836	3
54.4/1.25	368	659	396	670	581	836	3
79/10	408	659	424	670	581	836	3
Desconocido	434	659	472	670	581	836	3
Desconocido	480	660	525	670	581	836	3
6	70	673	73	684	581	836	3
M	93	673	99	684	581	836	3
25	113	673	120	684	581	836	3
SZ	145	673	153	684	581	836	3
0	179	673	183	684	581	836	3
No	208	673	216	684	581	836	3
Sí	249	673	255	684	581	836	3
Sí	280	673	286	684	581	836	3
-	312	673	315	684	581	836	3
-	346	673	349	684	581	836	3
-	381	673	383	684	581	836	3
-	415	673	417	684	581	836	3
Desconocido	434	673	472	684	581	836	3
Desconocido	480	674	525	684	581	836	3
7	70	687	73	698	581	836	3
F	94	687	98	698	581	836	3
72	113	687	120	698	581	836	3
-	148	687	150	698	581	836	3
Sí	178	687	184	698	581	836	3
No	208	687	216	698	581	836	3
Sí	249	687	255	698	581	836	3
Sí	280	687	286	698	581	836	3
145	308	687	319	698	581	836	3
78/29	339	687	356	698	581	836	3
58/1.51	371	687	393	698	581	836	3
262/110	405	687	428	698	581	836	3
Normal	443	687	464	698	581	836	3
Desconocido	480	688	525	698	581	836	3
8	70	701	73	712	581	836	3
F	94	701	98	712	581	836	3
61	113	701	120	712	581	836	3
MZ	144	701	154	712	581	836	3
No	177	701	185	712	581	836	3
No	208	701	216	712	581	836	3
Si	249	701	255	712	581	836	3
Sí	280	701	286	712	581	836	3
-	312	701	315	712	581	836	3
-	346	701	349	712	581	836	3
-	381	701	383	712	581	836	3
-	415	701	417	712	581	836	3
Normal	443	701	464	712	581	836	3
Desconocido	480	702	525	712	581	836	3
F	94	724	98	735	581	836	3
0	109	715	113	726	581	836	3
y	115	715	118	726	581	836	3
7	120	715	124	726	581	836	3
me-	111	724	122	735	581	836	3
ses	111	733	122	744	581	836	3
ZZ	145	724	153	735	581	836	3
0	179	724	183	735	581	836	3
No	208	724	216	735	581	836	3
Si	249	724	255	735	581	836	3
Si	280	724	286	735	581	836	3
-	312	724	315	735	581	836	3
-	346	724	349	735	581	836	3
-	381	724	383	735	581	836	3
-	415	724	417	735	581	836	3
Bajo	447	724	460	735	581	836	3
Padres	476	725	498	735	581	836	3
SZ	500	725	509	735	581	836	3
y	511	725	515	735	581	836	3
MZ	517	725	529	735	581	836	3
9	70	724	73	735	581	836	3
*	57	750	60	759	581	836	3
El	64	750	69	759	581	836	3
fenotipo	70	750	92	759	581	836	3
fue	94	750	102	759	581	836	3
confirmado	104	750	134	759	581	836	3
por	136	750	145	759	581	836	3
genética	147	750	169	759	581	836	3
molecular	171	750	197	759	581	836	3
y	199	750	202	759	581	836	3
por	204	750	213	759	581	836	3
patrón	214	750	232	759	581	836	3
de	234	750	241	759	581	836	3
electroforesis.	242	750	280	759	581	836	3
PAS:	64	760	75	769	581	836	3
Ácido	77	760	92	769	581	836	3
periódico	94	760	118	769	581	836	3
de	120	760	127	769	581	836	3
Schiff,	129	760	144	769	581	836	3
AST:	146	760	158	769	581	836	3
aspartato	159	760	186	769	581	836	3
aminotransferasa,	187	760	236	769	581	836	3
ALT:	238	760	249	769	581	836	3
alanina	251	760	270	769	581	836	3
aminotransferasa,	272	760	320	769	581	836	3
TP:	322	760	330	769	581	836	3
tiempo	332	760	350	769	581	836	3
de	352	760	359	769	581	836	3
protrombina,	361	760	396	769	581	836	3
INR:	397	760	408	769	581	836	3
international	410	760	444	769	581	836	3
normalized	446	760	475	769	581	836	3
ratio,	477	760	491	769	581	836	3
FA:	493	760	501	769	581	836	3
fosfatasa	502	760	527	769	581	836	3
alcalina,	64	769	85	779	581	836	3
GGT:	87	769	99	779	581	836	3
gamaglutamil	101	769	136	779	581	836	3
transpeptidasa,	138	769	180	779	581	836	3
A1AT:	182	769	197	779	581	836	3
alfa	199	769	208	779	581	836	3
1	210	769	214	779	581	836	3
antitripsina,	215	769	247	779	581	836	3
AHF:	249	769	261	779	581	836	3
antecedentes	263	769	299	779	581	836	3
heredofamiliares.	301	769	347	779	581	836	3
Rev	405	792	415	801	581	836	3
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	3
Peru.	455	792	469	801	581	836	3
2019;39(2):127-31	471	792	526	801	581	836	3
129	536	790	549	802	581	836	3
Ramírez-Quesada	448	47	501	57	581	836	4
W,	503	47	509	57	581	836	4
et	511	47	517	57	581	836	4
al	519	47	524	57	581	836	4
Déficit	51	47	69	57	581	836	4
de	71	47	79	57	581	836	4
Alfa-1	81	47	99	57	581	836	4
Antitripsina	101	47	134	57	581	836	4
Por	62	77	76	90	581	836	4
último,	81	77	110	90	581	836	4
debido	114	77	143	90	581	836	4
a	148	77	153	90	581	836	4
la	157	77	164	90	581	836	4
antigüedad	169	77	215	90	581	836	4
de	219	77	230	90	581	836	4
algunos	234	77	266	90	581	836	4
de	270	77	281	90	581	836	4
los	51	89	62	102	581	836	4
casos,	67	89	92	102	581	836	4
los	97	89	108	102	581	836	4
niveles	113	89	141	102	581	836	4
originales	147	89	185	102	581	836	4
de	191	89	201	102	581	836	4
a1AT	206	89	228	102	581	836	4
se	233	89	241	102	581	836	4
lograron	247	89	281	102	581	836	4
documentar	51	101	101	114	581	836	4
únicamente	106	101	155	114	581	836	4
en	160	101	171	114	581	836	4
5	176	101	181	114	581	836	4
pacientes.	187	101	228	114	581	836	4
Todos	233	101	257	114	581	836	4
ellos	262	101	281	114	581	836	4
fueron	51	113	78	126	581	836	4
medidos	82	113	118	126	581	836	4
mediante	122	113	161	126	581	836	4
Cobas	165	113	191	126	581	836	4
C311,	195	113	220	126	581	836	4
y	224	113	229	126	581	836	4
con	233	113	249	126	581	836	4
niveles	253	113	281	126	581	836	4
normales	51	125	89	138	581	836	4
en	91	125	101	138	581	836	4
todos	103	125	126	138	581	836	4
los	128	125	139	138	581	836	4
casos	141	125	163	138	581	836	4
a	165	125	170	138	581	836	4
excepción	172	125	214	138	581	836	4
de	216	125	227	138	581	836	4
uno	229	125	245	138	581	836	4
de	247	125	258	138	581	836	4
ellos.	260	125	281	138	581	836	4
Seguimiento	51	150	111	163	581	836	4
clínico	114	150	146	163	581	836	4
Al	62	175	71	187	581	836	4
ser	75	175	87	187	581	836	4
una	90	175	106	187	581	836	4
enfermedad	110	175	161	187	581	836	4
sistémica	164	175	202	187	581	836	4
no	206	175	217	187	581	836	4
es	221	175	229	187	581	836	4
infrecuente	233	175	281	187	581	836	4
que	51	187	67	199	581	836	4
estos	79	187	99	199	581	836	4
pacientes	111	187	151	199	581	836	4
presenten	162	187	204	199	581	836	4
afectación	215	187	258	199	581	836	4
de	270	187	281	199	581	836	4
múltiples	51	199	89	211	581	836	4
sistemas	95	199	130	211	581	836	4
fuera	136	199	157	211	581	836	4
del	163	199	176	211	581	836	4
compromiso	183	199	235	211	581	836	4
hepático,	242	199	281	211	581	836	4
principalmente	51	211	114	223	581	836	4
el	117	211	125	223	581	836	4
sistema	127	211	158	223	581	836	4
respiratorio.	161	211	211	223	581	836	4
Dentro	62	235	92	247	581	836	4
del	95	235	108	247	581	836	4
control	111	235	140	247	581	836	4
estándar	144	235	179	247	581	836	4
para	182	235	200	247	581	836	4
estos	204	235	224	247	581	836	4
pacientes,	227	235	269	247	581	836	4
se	272	235	281	247	581	836	4
ha	51	247	61	259	581	836	4
establecido	64	247	110	259	581	836	4
que	113	247	129	259	581	836	4
se	131	247	140	259	581	836	4
debe	142	247	163	259	581	836	4
realizar	166	247	196	259	581	836	4
una	198	247	214	259	581	836	4
espirometría	216	247	268	259	581	836	4
de	270	247	281	259	581	836	4
base	51	259	70	271	581	836	4
para	73	259	91	271	581	836	4
establecer	94	259	135	271	581	836	4
la	138	259	145	271	581	836	4
función	148	259	179	271	581	836	4
pulmonar	182	259	222	271	581	836	4
así	225	259	236	271	581	836	4
como	239	259	262	271	581	836	4
una	265	259	281	271	581	836	4
anual	51	271	74	283	581	836	4
para	77	271	95	283	581	836	4
detectar	98	271	132	283	581	836	4
cambios	135	271	169	283	581	836	4
sugestivos	172	271	212	283	581	836	4
de	215	271	226	283	581	836	4
EPOC	229	271	254	283	581	836	4
como	257	271	281	283	581	836	4
reducción	51	283	92	295	581	836	4
del	95	283	107	295	581	836	4
FEV1,	110	283	134	295	581	836	4
relación	136	283	169	295	581	836	4
FEV1/FVC,	171	283	215	295	581	836	4
datos	218	283	239	295	581	836	4
de	242	283	252	295	581	836	4
atrape	255	283	281	295	581	836	4
aéreo	51	295	74	307	581	836	4
y	78	295	82	307	581	836	4
pérdida	86	295	117	307	581	836	4
de	121	295	131	307	581	836	4
la	135	295	142	307	581	836	4
capacidad	145	295	187	307	581	836	4
de	191	295	201	307	581	836	4
difusión,	205	295	240	307	581	836	4
así	243	295	254	307	581	836	4
como	257	295	281	307	581	836	4
una	51	307	67	319	581	836	4
tomografía	69	307	113	319	581	836	4
de	116	307	126	319	581	836	4
tórax	129	307	149	319	581	836	4
basal	152	307	173	319	581	836	4
(5,10)	175	307	189	314	581	836	4
.	189	307	192	319	581	836	4
Es	195	307	203	319	581	836	4
de	206	307	216	319	581	836	4
gran	219	307	236	319	581	836	4
relevancia	239	307	281	319	581	836	4
que	51	319	67	331	581	836	4
debe	71	319	92	331	581	836	4
hacerse	96	319	127	331	581	836	4
lo	131	319	139	331	581	836	4
posible	143	319	173	331	581	836	4
para	177	319	195	331	581	836	4
evitar	199	319	221	331	581	836	4
la	226	319	233	331	581	836	4
exposición	237	319	281	331	581	836	4
al	51	331	58	343	581	836	4
humo	61	331	86	343	581	836	4
de	89	331	99	343	581	836	4
tabaco	102	331	130	343	581	836	4
en	133	331	143	343	581	836	4
estos	146	331	167	343	581	836	4
pacientes	170	331	208	343	581	836	4
para	212	331	230	343	581	836	4
preservar	233	331	271	343	581	836	4
la	274	331	281	343	581	836	4
función	51	343	82	355	581	836	4
pulmonar	85	343	125	355	581	836	4
el	127	343	135	355	581	836	4
mayor	137	343	163	355	581	836	4
tiempo	166	343	195	355	581	836	4
posible	197	343	227	355	581	836	4
(10)	229	343	239	350	581	836	4
.	239	343	241	355	581	836	4
En	62	367	73	379	581	836	4
cuanto	77	367	105	379	581	836	4
al	109	367	116	379	581	836	4
control	120	367	150	379	581	836	4
en	153	367	164	379	581	836	4
el	168	367	175	379	581	836	4
ámbito	179	367	208	379	581	836	4
hepatológico	212	367	266	379	581	836	4
en	270	367	281	379	581	836	4
estos	51	379	72	391	581	836	4
pacientes,	74	379	116	391	581	836	4
se	118	379	127	391	581	836	4
recomienda	129	379	179	391	581	836	4
el	181	379	188	391	581	836	4
seguimiento	191	379	241	391	581	836	4
al	244	379	251	391	581	836	4
menos	253	379	281	391	581	836	4
anual	51	391	74	403	581	836	4
con	77	391	93	403	581	836	4
historia	96	391	126	403	581	836	4
clínica	130	391	156	403	581	836	4
y	160	391	164	403	581	836	4
examen	167	391	201	403	581	836	4
físico	204	391	225	403	581	836	4
orientados	229	391	273	403	581	836	4
a	276	391	281	403	581	836	4
la	51	403	58	415	581	836	4
búsqueda	61	403	102	415	581	836	4
de	104	403	115	415	581	836	4
complicaciones	117	403	182	415	581	836	4
de	185	403	195	415	581	836	4
hepatopatía	198	403	247	415	581	836	4
crónica	250	403	281	415	581	836	4
avanzada,	51	415	93	427	581	836	4
así	100	415	111	427	581	836	4
como	118	415	142	427	581	836	4
análisis	149	415	179	427	581	836	4
de	186	415	197	427	581	836	4
laboratorio	204	415	250	427	581	836	4
como	257	415	281	427	581	836	4
hemograma	51	427	101	439	581	836	4
completo,	108	427	150	439	581	836	4
medición	157	427	196	439	581	836	4
de	203	427	213	439	581	836	4
transaminasas,	220	427	281	439	581	836	4
bilirrubinas,	51	439	100	451	581	836	4
fosfatasa	114	439	149	451	581	836	4
alcalina	162	439	194	451	581	836	4
y	207	439	212	451	581	836	4
gamaglutamil	225	439	281	451	581	836	4
transpeptidasa,	51	451	114	463	581	836	4
y	118	451	123	463	581	836	4
otras	126	451	146	463	581	836	4
pruebas	150	451	183	463	581	836	4
de	187	451	198	463	581	836	4
función	202	451	233	463	581	836	4
de	237	451	248	463	581	836	4
síntesis	252	451	281	463	581	836	4
hepática	51	463	87	475	581	836	4
como	90	463	114	475	581	836	4
albúmina	117	463	156	475	581	836	4
y	160	463	164	475	581	836	4
tiempos	168	463	201	475	581	836	4
de	204	463	215	475	581	836	4
coagulación	218	463	268	475	581	836	4
(5)	271	463	278	470	581	836	4
.	278	463	281	475	581	836	4
No	51	475	64	487	581	836	4
obstante,	69	475	107	487	581	836	4
este	112	475	128	487	581	836	4
tipo	133	475	149	487	581	836	4
de	154	475	164	487	581	836	4
seguimiento	169	475	220	487	581	836	4
se	224	475	233	487	581	836	4
ha	238	475	248	487	581	836	4
puesto	253	475	281	487	581	836	4
en	51	487	62	499	581	836	4
discusión	65	487	104	499	581	836	4
ya	108	487	117	499	581	836	4
que	121	487	137	499	581	836	4
en	140	487	151	499	581	836	4
muchas	154	487	187	499	581	836	4
ocasiones,	190	487	234	499	581	836	4
los	237	487	248	499	581	836	4
niveles	252	487	281	499	581	836	4
de	51	499	62	511	581	836	4
ALT	65	499	81	511	581	836	4
tienden	85	499	117	511	581	836	4
a	120	499	125	511	581	836	4
mantenerse	129	499	178	511	581	836	4
normales	181	499	220	511	581	836	4
en	223	499	234	511	581	836	4
individuos	237	499	281	511	581	836	4
ZZ	51	511	63	523	581	836	4
(12)	63	511	73	518	581	836	4
.	73	511	75	523	581	836	4
Así	78	511	91	523	581	836	4
mismo,	93	511	124	523	581	836	4
se	127	511	136	523	581	836	4
sugiere	139	511	168	523	581	836	4
el	171	511	179	523	581	836	4
control	181	511	211	523	581	836	4
ultrasonográfico	214	511	281	523	581	836	4
basal	51	523	72	535	581	836	4
y	77	523	82	535	581	836	4
luego	87	523	110	535	581	836	4
según	115	523	139	535	581	836	4
la	144	523	151	535	581	836	4
evolución	157	523	198	535	581	836	4
de	203	523	213	535	581	836	4
la	219	523	226	535	581	836	4
hepatopatía	231	523	281	535	581	836	4
de	51	535	62	547	581	836	4
base	66	535	85	547	581	836	4
en	90	535	100	547	581	836	4
búsqueda	105	535	146	547	581	836	4
del	151	535	164	547	581	836	4
desarrollo	168	535	209	547	581	836	4
de	214	535	225	547	581	836	4
un	229	535	240	547	581	836	4
eventual	245	535	281	547	581	836	4
carcinoma	51	547	95	559	581	836	4
hepatocelular	99	547	156	559	581	836	4
en	160	547	171	559	581	836	4
el	175	547	183	559	581	836	4
contexto	187	547	223	559	581	836	4
de	227	547	238	559	581	836	4
cirrosis	242	547	271	559	581	836	4
o	275	547	281	559	581	836	4
sin	51	559	63	571	581	836	4
ella	65	559	80	571	581	836	4
(5)	83	559	89	566	581	836	4
.	89	559	92	571	581	836	4
Manejo	62	583	95	595	581	836	4
El	62	607	70	619	581	836	4
manejo	72	607	103	619	581	836	4
clínico	106	607	133	619	581	836	4
de	135	607	146	619	581	836	4
la	148	607	155	619	581	836	4
enfermedad	158	607	209	619	581	836	4
pulmonar	211	607	252	619	581	836	4
puede	254	607	281	619	581	836	4
orientarse	51	619	92	631	581	836	4
mediante	96	619	136	631	581	836	4
las	140	619	150	631	581	836	4
guías	154	619	175	631	581	836	4
GOLD	179	619	207	631	581	836	4
para	211	619	229	631	581	836	4
EPOC,	233	619	261	631	581	836	4
con	265	619	281	631	581	836	4
uso	51	631	66	643	581	836	4
de	71	631	82	643	581	836	4
agonistas	88	631	126	643	581	836	4
ß	132	631	137	643	581	836	4
de	143	631	154	643	581	836	4
acción	160	631	187	643	581	836	4
corta	193	631	214	643	581	836	4
y	220	631	225	643	581	836	4
prolongada,	231	631	281	643	581	836	4
antagonistas	51	643	102	655	581	836	4
muscarínicos	113	643	167	655	581	836	4
y	179	643	183	655	581	836	4
vacunación	195	643	243	655	581	836	4
contra	254	643	281	655	581	836	4
influenza	51	655	89	667	581	836	4
y	95	655	99	667	581	836	4
neumonía,	105	655	150	667	581	836	4
pero	155	655	174	667	581	836	4
en	180	655	190	667	581	836	4
cuanto	195	655	224	667	581	836	4
a	229	655	234	667	581	836	4
la	239	655	246	667	581	836	4
terapia	252	655	281	667	581	836	4
específica	51	667	92	679	581	836	4
para	96	667	114	679	581	836	4
esta	118	667	134	679	581	836	4
entidad,	137	667	172	679	581	836	4
se	176	667	184	679	581	836	4
ha	188	667	198	679	581	836	4
utilizado	202	667	238	679	581	836	4
la	241	667	248	679	581	836	4
terapia	252	667	281	679	581	836	4
de	51	679	62	691	581	836	4
aumento	64	679	102	691	581	836	4
con	105	679	120	691	581	836	4
la	123	679	130	691	581	836	4
idea	133	679	151	691	581	836	4
de	154	679	164	691	581	836	4
aportar	167	679	197	691	581	836	4
a1AT	200	679	221	691	581	836	4
exógena	224	679	259	691	581	836	4
para	262	679	281	691	581	836	4
disminuir	51	691	90	703	581	836	4
el	93	691	100	703	581	836	4
daño	103	691	124	703	581	836	4
neutrofílico	127	691	175	703	581	836	4
inducido	177	691	215	703	581	836	4
en	217	691	228	703	581	836	4
la	231	691	238	703	581	836	4
vía	240	691	252	703	581	836	4
aérea,	255	691	281	703	581	836	4
lo	51	703	59	715	581	836	4
cual	61	703	79	715	581	836	4
ha	81	703	91	715	581	836	4
demostrado	94	703	144	715	581	836	4
ser	146	703	158	715	581	836	4
exitoso	161	703	190	715	581	836	4
en	193	703	203	715	581	836	4
la	206	703	213	715	581	836	4
reducción	216	703	258	715	581	836	4
de	260	703	271	715	581	836	4
la	273	703	281	715	581	836	4
pérdida	51	715	83	727	581	836	4
de	86	715	97	727	581	836	4
la	100	715	107	727	581	836	4
función	109	715	141	727	581	836	4
pulmonar	144	715	185	727	581	836	4
(5,10)	187	715	202	722	581	836	4
.	202	715	205	727	581	836	4
Al	62	739	71	751	581	836	4
día	75	739	88	751	581	836	4
de	91	739	102	751	581	836	4
hoy,	106	739	123	751	581	836	4
las	127	739	137	751	581	836	4
opciones	141	739	179	751	581	836	4
terapéuticas	183	739	233	751	581	836	4
en	237	739	247	751	581	836	4
el	251	739	258	751	581	836	4
caso	262	739	281	751	581	836	4
de	51	751	62	763	581	836	4
la	66	751	73	763	581	836	4
enfermedad	77	751	128	763	581	836	4
hepática	132	751	168	763	581	836	4
son	172	751	187	763	581	836	4
escasas	191	751	221	763	581	836	4
y	225	751	230	763	581	836	4
se	234	751	243	763	581	836	4
enfocan	247	751	281	763	581	836	4
primordialmente	51	763	121	775	581	836	4
en	127	763	138	775	581	836	4
soporte	144	763	175	775	581	836	4
clínico	181	763	209	775	581	836	4
y	215	763	219	775	581	836	4
nutricional	225	763	270	775	581	836	4
y	276	763	281	775	581	836	4
130	28	790	41	802	581	836	4
Rev	51	792	61	801	581	836	4
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	4
Peru.	101	792	115	801	581	836	4
2019;39(2):127-31	117	792	171	801	581	836	4
manejo	295	77	326	90	581	836	4
de	333	77	343	90	581	836	4
complicaciones	350	77	414	90	581	836	4
de	421	77	431	90	581	836	4
hepatopatía	438	77	487	90	581	836	4
crónica	494	77	524	90	581	836	4
avanzada	295	89	334	102	581	836	4
como	339	89	363	102	581	836	4
tal	369	89	379	102	581	836	4
(5)	384	90	390	97	581	836	4
.	390	89	393	102	581	836	4
En	398	89	409	102	581	836	4
los	414	89	425	102	581	836	4
estadios	431	89	464	102	581	836	4
finales	470	89	496	102	581	836	4
de	501	89	512	102	581	836	4
la	517	89	524	102	581	836	4
enfermedad	295	101	346	114	581	836	4
el	349	101	356	114	581	836	4
trasplante	359	101	400	114	581	836	4
hepático	403	101	440	114	581	836	4
es	443	101	451	114	581	836	4
la	454	101	462	114	581	836	4
alternativa,	465	101	511	114	581	836	4
en	514	101	524	114	581	836	4
su	295	113	304	126	581	836	4
mayoría	307	113	341	126	581	836	4
de	344	113	354	126	581	836	4
origen	357	113	384	126	581	836	4
cadavérico	387	113	432	126	581	836	4
pero	435	113	454	126	581	836	4
con	457	113	473	126	581	836	4
experiencia	476	113	524	126	581	836	4
clínica	295	125	322	138	581	836	4
en	326	125	336	138	581	836	4
donantes	340	125	379	138	581	836	4
vivos	383	125	403	138	581	836	4
en	407	125	418	138	581	836	4
poblaciones	422	125	472	138	581	836	4
pediátricas,	476	125	524	138	581	836	4
claro	295	137	315	150	581	836	4
está	323	137	339	150	581	836	4
con	347	137	362	150	581	836	4
las	370	137	380	150	581	836	4
complicaciones	388	137	453	150	581	836	4
esperables	460	137	504	150	581	836	4
del	511	137	524	150	581	836	4
mismo	295	149	323	162	581	836	4
como	329	149	353	162	581	836	4
las	360	149	370	162	581	836	4
trans	377	149	397	162	581	836	4
y	403	149	408	162	581	836	4
postoperatorias	415	149	479	162	581	836	4
y	485	149	490	162	581	836	4
por	496	149	511	162	581	836	4
la	517	149	524	162	581	836	4
inmunosupresión	295	161	367	174	581	836	4
crónica	370	161	401	174	581	836	4
(5)	404	162	410	169	581	836	4
.	410	161	413	174	581	836	4
Ante	306	185	326	198	581	836	4
la	329	185	336	198	581	836	4
ausencia	339	185	376	198	581	836	4
de	379	185	390	198	581	836	4
una	393	185	409	198	581	836	4
terapia	412	185	441	198	581	836	4
propiamente	444	185	498	198	581	836	4
dicha	501	185	524	198	581	836	4
para	295	197	313	210	581	836	4
el	317	197	325	210	581	836	4
compromiso	329	197	381	210	581	836	4
hepático	385	197	421	210	581	836	4
se	425	197	434	210	581	836	4
ha	438	197	448	210	581	836	4
intentado	452	197	492	210	581	836	4
utilizar	496	197	524	210	581	836	4
como	295	209	319	222	581	836	4
posibles	324	209	357	222	581	836	4
blancos	362	209	394	222	581	836	4
terapéuticos	399	209	450	222	581	836	4
como	455	209	479	222	581	836	4
la	483	209	491	222	581	836	4
terapia	496	209	524	222	581	836	4
génica	295	221	322	234	581	836	4
con	326	221	342	234	581	836	4
uso	346	221	360	234	581	836	4
de	365	221	375	234	581	836	4
vectores	380	221	414	234	581	836	4
virales/liposomales	419	221	496	234	581	836	4
como	501	221	524	234	581	836	4
inductores	295	233	339	246	581	836	4
exógenos	341	233	380	246	581	836	4
para	382	233	401	246	581	836	4
la	403	233	410	246	581	836	4
síntesis	412	233	441	246	581	836	4
de	443	233	453	246	581	836	4
a1AT	455	233	477	246	581	836	4
(12,13)	479	234	496	241	581	836	4
.	496	233	499	246	581	836	4
Otros	501	233	524	246	581	836	4
como	295	245	319	258	581	836	4
los	323	245	334	258	581	836	4
mecanismos	339	245	390	258	581	836	4
intracelulares	394	245	450	258	581	836	4
que	454	245	470	258	581	836	4
permiten	475	245	513	258	581	836	4
el	517	245	524	258	581	836	4
aclaramiento	295	257	349	270	581	836	4
de	352	257	363	270	581	836	4
los	366	257	378	270	581	836	4
acúmulos	381	257	421	270	581	836	4
de	424	257	435	270	581	836	4
la	438	257	445	270	581	836	4
proteína	449	257	484	270	581	836	4
mutante,	487	257	524	270	581	836	4
así	295	269	306	282	581	836	4
como	312	269	336	282	581	836	4
la	342	269	349	282	581	836	4
reducción	355	269	397	282	581	836	4
en	404	269	414	282	581	836	4
la	420	269	428	282	581	836	4
síntesis	434	269	463	282	581	836	4
de	469	269	480	282	581	836	4
las	486	269	497	282	581	836	4
a1AT	503	269	524	282	581	836	4
aberrante	295	281	335	294	581	836	4
al	338	281	345	294	581	836	4
interferir	347	281	383	294	581	836	4
con	386	281	402	294	581	836	4
el	404	281	412	294	581	836	4
ARN	414	281	434	294	581	836	4
mensajero	437	281	480	294	581	836	4
utilizando	483	281	524	294	581	836	4
un	295	293	306	306	581	836	4
ARN	309	293	328	306	581	836	4
antisentido	331	293	377	306	581	836	4
o	380	293	385	306	581	836	4
de	388	293	399	306	581	836	4
interferencia	401	293	454	306	581	836	4
(14)	457	294	466	301	581	836	4
.	466	293	469	306	581	836	4
Recientemente	306	317	369	330	581	836	4
Turner	371	317	398	330	581	836	4
et	400	317	408	330	581	836	4
al.	410	317	420	330	581	836	4
publicaron	422	317	467	330	581	836	4
los	469	317	480	330	581	836	4
resultados	482	317	524	330	581	836	4
de	295	329	305	342	581	836	4
un	309	329	320	342	581	836	4
ensayo	324	329	353	342	581	836	4
clínico,	357	329	387	342	581	836	4
multicéntrico	391	329	446	342	581	836	4
y	450	329	455	342	581	836	4
aleatorizado	458	329	510	342	581	836	4
de	514	329	524	342	581	836	4
fase	295	341	311	354	581	836	4
I	314	341	316	354	581	836	4
que	319	341	335	354	581	836	4
deseaba	338	341	372	354	581	836	4
medir	375	341	400	354	581	836	4
la	402	341	410	354	581	836	4
seguridad	412	341	453	354	581	836	4
en	455	341	466	354	581	836	4
humanos	469	341	507	354	581	836	4
y	510	341	515	354	581	836	4
la	517	341	524	354	581	836	4
eficacia	295	353	326	366	581	836	4
de	329	353	339	366	581	836	4
un	342	353	353	366	581	836	4
ARN	355	353	374	366	581	836	4
de	377	353	387	366	581	836	4
interferencia	390	353	442	366	581	836	4
específico	445	353	486	366	581	836	4
contra	488	353	515	366	581	836	4
la	517	353	524	366	581	836	4
producción	295	365	343	378	581	836	4
hepática	346	365	382	378	581	836	4
de	386	365	396	378	581	836	4
a1AT,	400	365	423	378	581	836	4
cuyo	426	365	447	378	581	836	4
objetivo	450	365	484	378	581	836	4
principal	488	365	524	378	581	836	4
era	295	377	308	390	581	836	4
la	312	377	319	390	581	836	4
reducción	322	377	365	390	581	836	4
de	368	377	379	390	581	836	4
niveles	383	377	411	390	581	836	4
séricos	415	377	443	390	581	836	4
de	447	377	457	390	581	836	4
la	461	377	468	390	581	836	4
misma	472	377	499	390	581	836	4
tanto	503	377	524	390	581	836	4
en	295	389	305	402	581	836	4
sujetos	308	389	337	402	581	836	4
sanos	339	389	362	402	581	836	4
como	365	389	389	402	581	836	4
mutantes	391	389	430	402	581	836	4
ZZ	432	389	444	402	581	836	4
(14)	447	390	457	397	581	836	4
.	457	389	459	402	581	836	4
Con	462	389	480	402	581	836	4
resultados	482	389	524	402	581	836	4
alentadores,	295	401	346	414	581	836	4
estas	354	401	374	414	581	836	4
opciones	381	401	419	414	581	836	4
terapéuticas	427	401	477	414	581	836	4
abren	485	401	509	414	581	836	4
el	517	401	524	414	581	836	4
portillo	295	413	325	426	581	836	4
para	328	413	347	426	581	836	4
que	350	413	366	426	581	836	4
se	370	413	378	426	581	836	4
continúen	382	413	424	426	581	836	4
estudios	428	413	462	426	581	836	4
y	465	413	470	426	581	836	4
dan	473	413	489	426	581	836	4
una	493	413	509	426	581	836	4
luz	512	413	524	426	581	836	4
de	295	425	305	438	581	836	4
esperanza	308	425	350	438	581	836	4
para	353	425	372	438	581	836	4
estos	374	425	395	438	581	836	4
pacientes.	398	425	440	438	581	836	4
CONCLUSIÓN	295	450	366	463	581	836	4
A	306	475	312	487	581	836	4
manera	320	475	351	487	581	836	4
de	358	475	369	487	581	836	4
conclusión,	376	475	424	487	581	836	4
dentro	431	475	459	487	581	836	4
de	466	475	477	487	581	836	4
los	484	475	495	487	581	836	4
casos	502	475	524	487	581	836	4
confirmados,	295	487	349	499	581	836	4
es	353	487	361	499	581	836	4
de	365	487	376	499	581	836	4
relevancia	379	487	422	499	581	836	4
rescatar	425	487	458	499	581	836	4
que	461	487	477	499	581	836	4
4	481	487	486	499	581	836	4
de	490	487	500	499	581	836	4
estos	504	487	524	499	581	836	4
pacientes	295	499	334	511	581	836	4
contaban	338	499	377	511	581	836	4
con	381	499	397	511	581	836	4
niveles	401	499	429	511	581	836	4
normales	433	499	471	511	581	836	4
de	475	499	486	511	581	836	4
a1AT,	490	499	513	511	581	836	4
lo	517	499	524	511	581	836	4
cual	295	511	312	523	581	836	4
corrobora	315	511	357	523	581	836	4
que	360	511	376	523	581	836	4
pese	379	511	399	523	581	836	4
a	402	511	407	523	581	836	4
que	410	511	426	523	581	836	4
esta	430	511	446	523	581	836	4
se	449	511	458	523	581	836	4
mida	461	511	482	523	581	836	4
de	486	511	496	523	581	836	4
forma	500	511	524	523	581	836	4
rutinaria	295	523	330	535	581	836	4
en	332	523	343	535	581	836	4
el	345	523	352	535	581	836	4
abordaje	354	523	391	535	581	836	4
diagnóstico	394	523	441	535	581	836	4
inicial	443	523	468	535	581	836	4
de	470	523	481	535	581	836	4
una	483	523	499	535	581	836	4
HCA,	501	523	524	535	581	836	4
muchos	295	535	328	547	581	836	4
de	331	535	341	547	581	836	4
los	344	535	355	547	581	836	4
pacientes	358	535	398	547	581	836	4
con	401	535	416	547	581	836	4
compromiso	419	535	471	547	581	836	4
hepático	474	535	511	547	581	836	4
no	513	535	524	547	581	836	4
van	295	547	310	559	581	836	4
a	312	547	317	559	581	836	4
contar	319	547	346	559	581	836	4
con	348	547	363	559	581	836	4
la	366	547	373	559	581	836	4
mutación	375	547	415	559	581	836	4
ZZ	417	547	429	559	581	836	4
que	431	547	447	559	581	836	4
se	450	547	458	559	581	836	4
asocia	461	547	486	559	581	836	4
a	489	547	494	559	581	836	4
niveles	496	547	524	559	581	836	4
bajos	295	559	317	571	581	836	4
de	319	559	330	571	581	836	4
a1AT.	333	559	356	571	581	836	4
Cabe	306	583	328	595	581	836	4
recalcar	334	583	367	595	581	836	4
que	373	583	389	595	581	836	4
como	395	583	419	595	581	836	4
se	425	583	434	595	581	836	4
ha	440	583	450	595	581	836	4
mencionado,	456	583	511	595	581	836	4
la	517	583	524	595	581	836	4
biopsia	295	595	325	607	581	836	4
no	326	595	337	607	581	836	4
es	339	595	348	607	581	836	4
el	349	595	357	607	581	836	4
estudio	359	595	389	607	581	836	4
de	391	595	402	607	581	836	4
elección	403	595	438	607	581	836	4
para	440	595	459	607	581	836	4
la	460	595	467	607	581	836	4
confirmación	469	595	524	607	581	836	4
diagnóstica,	295	607	344	619	581	836	4
y	348	607	353	619	581	836	4
que	356	607	373	619	581	836	4
muchos	376	607	409	619	581	836	4
de	413	607	424	619	581	836	4
los	427	607	439	619	581	836	4
pacientes	442	607	482	619	581	836	4
llegan	486	607	510	619	581	836	4
en	514	607	524	619	581	836	4
estadios	295	619	328	631	581	836	4
cirróticos	330	619	368	631	581	836	4
lo	370	619	378	631	581	836	4
cual	380	619	398	631	581	836	4
puede	400	619	426	631	581	836	4
hacer	428	619	452	631	581	836	4
esta	454	619	470	631	581	836	4
opción	472	619	501	631	581	836	4
poco	503	619	524	631	581	836	4
atractiva	295	631	330	643	581	836	4
para	335	631	353	643	581	836	4
confirmarlo,	358	631	409	643	581	836	4
no	414	631	424	643	581	836	4
obstante,	429	631	468	643	581	836	4
al	472	631	479	643	581	836	4
encontrar	484	631	524	643	581	836	4
varios	295	643	319	655	581	836	4
pacientes	324	643	364	655	581	836	4
cuyo	369	643	390	655	581	836	4
diagnóstico	395	643	442	655	581	836	4
fue	448	643	461	655	581	836	4
realizado	466	643	505	655	581	836	4
por	510	643	524	655	581	836	4
esta	295	655	311	667	581	836	4
vía	314	655	326	667	581	836	4
se	329	655	338	667	581	836	4
debe	341	655	362	667	581	836	4
tener	365	655	387	667	581	836	4
un	390	655	401	667	581	836	4
umbral	404	655	434	667	581	836	4
bajo	437	655	455	667	581	836	4
para	459	655	477	667	581	836	4
tomar	480	655	505	667	581	836	4
esta	508	655	524	667	581	836	4
iniciativa.	295	667	335	679	581	836	4
Por	306	691	320	703	581	836	4
otro	326	691	343	703	581	836	4
lado,	349	691	370	703	581	836	4
tanto	375	691	397	703	581	836	4
la	403	691	410	703	581	836	4
biopsia	415	691	445	703	581	836	4
como	451	691	475	703	581	836	4
el	481	691	488	703	581	836	4
estudio	494	691	524	703	581	836	4
genético,	295	703	333	715	581	836	4
deberían	337	703	375	715	581	836	4
incluirse	379	703	413	715	581	836	4
en	418	703	428	715	581	836	4
el	432	703	440	715	581	836	4
abordaje	444	703	481	715	581	836	4
inicial	485	703	510	715	581	836	4
de	514	703	524	715	581	836	4
aquellas	295	715	329	727	581	836	4
hepatopatías	330	715	383	727	581	836	4
cuya	384	715	404	727	581	836	4
etiología	405	715	441	727	581	836	4
no	442	715	453	727	581	836	4
fuese	454	715	476	727	581	836	4
encontrada	477	715	524	727	581	836	4
con	295	727	310	739	581	836	4
los	316	727	327	739	581	836	4
estudios	333	727	367	739	581	836	4
de	373	727	383	739	581	836	4
rutina	389	727	414	739	581	836	4
(virus,	419	727	444	739	581	836	4
autoinmunidad	450	727	514	739	581	836	4
y	520	727	524	739	581	836	4
depósito)	295	739	334	751	581	836	4
pese	336	739	356	751	581	836	4
a	358	739	363	751	581	836	4
niveles	366	739	394	751	581	836	4
normales	397	739	435	751	581	836	4
de	438	739	448	751	581	836	4
a1AT	451	739	473	751	581	836	4
medidos	475	739	511	751	581	836	4
en	514	739	524	751	581	836	4
suero.	295	751	320	763	581	836	4
Esto	324	751	340	763	581	836	4
ya	344	751	353	763	581	836	4
que	356	751	372	763	581	836	4
el	376	751	383	763	581	836	4
achacar	386	751	419	763	581	836	4
el	422	751	429	763	581	836	4
compromiso	432	751	485	763	581	836	4
hepático	488	751	524	763	581	836	4
a	295	763	300	775	581	836	4
una	302	763	318	775	581	836	4
posible	321	763	350	775	581	836	4
enfermedad	353	763	404	775	581	836	4
hepática	407	763	442	775	581	836	4
grasa	445	763	466	775	581	836	4
no	469	763	479	775	581	836	4
alcohólica	482	763	524	775	581	836	4
Déficit	57	47	76	57	581	836	5
de	78	47	85	57	581	836	5
Alfa-1	87	47	105	57	581	836	5
Antitripsina	107	47	141	57	581	836	5
va	57	77	66	90	581	836	5
en	69	77	79	90	581	836	5
detrimento	82	77	129	90	581	836	5
del	131	77	144	90	581	836	5
eventual	147	77	183	90	581	836	5
consejo	186	77	218	90	581	836	5
genético	220	77	256	90	581	836	5
que	259	77	275	90	581	836	5
se	278	77	286	90	581	836	5
pueda	57	89	83	102	581	836	5
dar	87	89	100	102	581	836	5
de	104	89	114	102	581	836	5
ser	118	89	130	102	581	836	5
un	133	89	144	102	581	836	5
caso	147	89	166	102	581	836	5
no	169	89	180	102	581	836	5
diagnosticado,	183	89	244	102	581	836	5
por	247	89	261	102	581	836	5
tanto	265	89	286	102	581	836	5
la	57	101	64	114	581	836	5
sospecha	66	101	105	114	581	836	5
clínica	107	101	134	114	581	836	5
debe	136	101	158	114	581	836	5
mantenerse	160	101	209	114	581	836	5
siempre	212	101	245	114	581	836	5
y	248	101	252	114	581	836	5
cuando	255	101	286	114	581	836	5
no	57	113	68	126	581	836	5
se	71	113	80	126	581	836	5
haya	83	113	103	126	581	836	5
conseguido	106	113	154	126	581	836	5
un	157	113	168	126	581	836	5
diagnóstico	172	113	219	126	581	836	5
definitivo	222	113	262	126	581	836	5
de	265	113	276	126	581	836	5
la	279	113	286	126	581	836	5
hepatopatía	57	125	107	138	581	836	5
en	109	125	120	138	581	836	5
cuestión.	123	125	160	138	581	836	5
Conflicto	57	149	97	162	581	836	5
de	100	149	110	162	581	836	5
interés:	113	149	147	162	581	836	5
Ninguno	150	149	186	162	581	836	5
de	189	149	200	162	581	836	5
los	203	149	214	162	581	836	5
autores	217	149	248	162	581	836	5
presenta	251	149	286	162	581	836	5
conflicto	57	161	93	174	581	836	5
de	96	161	106	174	581	836	5
interés	109	161	137	174	581	836	5
que	139	161	156	174	581	836	5
declarar.	158	161	194	174	581	836	5
Financiamiento:	57	185	128	198	581	836	5
No	130	185	143	198	581	836	5
se	146	185	155	198	581	836	5
recibió	157	185	186	198	581	836	5
financiamiento.	189	185	254	198	581	836	5
REFERENCIAS	57	210	123	223	581	836	5
BIBLIOGRÁFICAS	126	210	211	223	581	836	5
1.	57	233	64	244	581	836	5
Maurice	71	233	100	244	581	836	5
N,	104	233	113	244	581	836	5
Perlmutter	117	233	154	244	581	836	5
DH.	157	233	173	244	581	836	5
Novel	177	233	198	244	581	836	5
treatment	202	233	236	244	581	836	5
strategies	240	233	273	244	581	836	5
for	277	233	286	244	581	836	5
liver	71	243	86	254	581	836	5
disease	88	243	114	254	581	836	5
due	116	243	130	254	581	836	5
to	133	243	140	254	581	836	5
a1-Antitrypsin	142	243	192	254	581	836	5
deficiency.	194	243	232	254	581	836	5
Clin	234	243	249	254	581	836	5
Transl	251	243	271	254	581	836	5
Sci.	274	243	286	254	581	836	5
2012;5(3):289-94.	71	252	138	263	581	836	5
2.	57	262	64	273	581	836	5
Teckman	71	262	103	273	581	836	5
JH,	104	262	115	273	581	836	5
Jain	116	262	129	273	581	836	5
A.	130	262	138	273	581	836	5
Advances	139	262	173	273	581	836	5
in	174	262	181	273	581	836	5
alpha-1-antitrypsin	182	262	249	273	581	836	5
deficiency	250	262	286	273	581	836	5
liver	71	271	86	282	581	836	5
disease.	88	271	116	282	581	836	5
Curr	119	271	134	282	581	836	5
Gastroenterol	137	271	185	282	581	836	5
Rep.	187	271	204	282	581	836	5
2014;16(1):367.	206	271	265	282	581	836	5
3.	57	281	64	292	581	836	5
Ghouse	71	281	98	292	581	836	5
R,	103	281	110	292	581	836	5
Chu	114	281	129	292	581	836	5
A,	134	281	141	292	581	836	5
Wang	146	281	166	292	581	836	5
Y,	170	281	176	292	581	836	5
Perlmutter	181	281	218	292	581	836	5
DH.	222	281	237	292	581	836	5
Mysteries	242	281	275	292	581	836	5
of	279	281	286	292	581	836	5
1-antitrypsin	71	290	115	301	581	836	5
deficiency:	117	290	157	301	581	836	5
emerging	159	290	192	301	581	836	5
therapeutic	194	290	234	301	581	836	5
strategies	236	290	268	301	581	836	5
for	270	290	280	301	581	836	5
a	282	290	286	301	581	836	5
challenging	71	300	111	311	581	836	5
disease.	113	300	141	311	581	836	5
Dis	144	300	155	311	581	836	5
Model	157	300	181	311	581	836	5
Mech.	183	300	206	311	581	836	5
2014;7(4):411-9.	208	300	270	311	581	836	5
4.	57	310	64	320	581	836	5
Perlmutter	71	310	108	320	581	836	5
DH,	114	310	129	320	581	836	5
Brodsky	135	310	163	320	581	836	5
JL,	169	310	178	320	581	836	5
Balistreri	184	310	214	320	581	836	5
WF,	220	310	233	320	581	836	5
Trapnell	239	310	268	320	581	836	5
BC.	273	310	286	320	581	836	5
Molecular	71	319	107	330	581	836	5
pathogenesis	112	319	158	330	581	836	5
of	163	319	170	330	581	836	5
alpha-1-antitrypsin	175	319	242	330	581	836	5
deficiency-	247	319	286	330	581	836	5
associated	71	329	107	339	581	836	5
liver	113	329	128	339	581	836	5
disease:	134	329	162	339	581	836	5
A	168	329	173	339	581	836	5
meeting	178	329	207	339	581	836	5
review.	213	329	238	339	581	836	5
Hepatology.	244	329	286	339	581	836	5
2007;45(5):1313-23.	71	338	147	349	581	836	5
5.	57	348	64	358	581	836	5
Greene	71	348	97	358	581	836	5
CM,	101	348	117	358	581	836	5
Marciniak	121	348	156	358	581	836	5
SJ,	160	348	168	358	581	836	5
Teckman	172	348	204	358	581	836	5
J,	208	348	212	358	581	836	5
Ferrarotti	216	348	249	358	581	836	5
I,	253	348	257	358	581	836	5
Brantly	261	348	286	358	581	836	5
ML,	71	357	85	368	581	836	5
Lomas	87	357	110	368	581	836	5
DA,	113	357	127	368	581	836	5
et	129	357	136	368	581	836	5
al.	139	357	147	368	581	836	5
α1-Antitrypsin	150	358	201	368	581	836	5
deficiency.	203	357	241	368	581	836	5
Nat	244	357	256	368	581	836	5
Rev	259	357	272	368	581	836	5
Dis	275	357	286	368	581	836	5
Primer.	71	367	96	377	581	836	5
2016;2:16051.	99	367	153	377	581	836	5
6.	57	376	64	387	581	836	5
DeMeo	71	376	98	387	581	836	5
DL.	103	376	116	387	581	836	5
Genetic	121	376	149	387	581	836	5
aspects	154	376	180	387	581	836	5
of	185	376	192	387	581	836	5
1-antitrypsin	197	376	242	387	581	836	5
deficiency:	247	376	286	387	581	836	5
phenotypes	71	386	112	396	581	836	5
and	119	386	132	396	581	836	5
genetic	138	386	164	396	581	836	5
modifiers	170	386	203	396	581	836	5
of	209	386	216	396	581	836	5
emphysema	223	386	266	396	581	836	5
risk.	272	386	286	396	581	836	5
Thorax.	71	395	98	406	581	836	5
2004;59(3):259-64.	100	395	172	406	581	836	5
Ramírez-Quesada	453	47	507	57	581	836	5
W,	509	47	515	57	581	836	5
et	517	47	523	57	581	836	5
al	525	47	530	57	581	836	5
7.	300	78	307	88	581	836	5
Bowlus	315	78	340	88	581	836	5
CL,	343	78	355	88	581	836	5
Willner	357	78	383	88	581	836	5
I,	385	78	390	88	581	836	5
Zern	392	78	409	88	581	836	5
MA,	412	78	427	88	581	836	5
Reuben	429	78	457	88	581	836	5
A,	459	78	467	88	581	836	5
Chen	469	78	488	88	581	836	5
P,	491	78	496	88	581	836	5
Holladay	498	78	530	88	581	836	5
B,	315	87	322	98	581	836	5
et	326	88	332	98	581	836	5
al.	336	88	345	98	581	836	5
Factors	348	87	373	98	581	836	5
associated	377	87	414	98	581	836	5
with	417	87	433	98	581	836	5
advanced	437	87	471	98	581	836	5
liver	475	87	490	98	581	836	5
disease	494	87	520	98	581	836	5
in	523	87	530	98	581	836	5
adults	315	97	336	108	581	836	5
with	338	97	354	108	581	836	5
alpha1-antitrypsin	357	97	421	108	581	836	5
deficiency.	424	97	462	108	581	836	5
Clin	465	97	479	108	581	836	5
Gastroenterol	482	97	530	108	581	836	5
Hepatol.	315	107	346	117	581	836	5
2005;3(4):390-6.	348	107	410	117	581	836	5
8.	300	117	307	127	581	836	5
Bals	315	117	329	127	581	836	5
R.	333	117	340	127	581	836	5
Alpha-1-antitrypsin	344	117	412	127	581	836	5
deficiency.	416	117	454	127	581	836	5
Best	458	117	473	127	581	836	5
Pract	477	117	495	127	581	836	5
Res	499	117	512	127	581	836	5
Clin	516	117	530	127	581	836	5
Gastroenterol.	315	126	365	137	581	836	5
2010;24(5):629-33.	368	126	439	137	581	836	5
9.	300	136	307	147	581	836	5
Tanash	315	136	339	147	581	836	5
HA,	342	136	356	147	581	836	5
Nilsson	360	136	385	147	581	836	5
PM,	389	136	403	147	581	836	5
Nilsson	407	136	432	147	581	836	5
J-Å,	436	136	448	147	581	836	5
Piitulainen	452	136	489	147	581	836	5
E.	493	136	499	147	581	836	5
Survival	503	136	530	147	581	836	5
in	315	146	321	156	581	836	5
severe	325	146	348	156	581	836	5
alpha-1-antitrypsin	351	146	418	156	581	836	5
deficiency	422	146	458	156	581	836	5
(PiZZ).	462	146	486	156	581	836	5
Respir	490	146	512	156	581	836	5
Res.	515	146	530	156	581	836	5
2010;11(1):44.	315	156	369	166	581	836	5
10.	300	165	312	176	581	836	5
Sandhaus	315	165	349	176	581	836	5
RA,	354	165	366	176	581	836	5
Turino	372	165	394	176	581	836	5
G,	399	165	408	176	581	836	5
Brantly	413	165	438	176	581	836	5
ML,	443	165	457	176	581	836	5
Campos	462	165	491	176	581	836	5
M,	496	165	506	176	581	836	5
Cross	511	165	530	176	581	836	5
CE,	315	175	327	186	581	836	5
Goodman	330	175	366	186	581	836	5
K,	369	175	377	186	581	836	5
et	380	175	387	186	581	836	5
al.	390	175	398	186	581	836	5
The	402	175	415	186	581	836	5
Diagnosis	419	175	453	186	581	836	5
and	456	175	470	186	581	836	5
Management	473	175	520	186	581	836	5
of	523	175	530	186	581	836	5
Alpha-1	315	185	343	195	581	836	5
Antitrypsin	346	185	384	195	581	836	5
Deficiency	388	185	426	195	581	836	5
in	429	185	436	195	581	836	5
the	439	185	450	195	581	836	5
Adult.	454	185	475	195	581	836	5
Chronic	479	185	507	195	581	836	5
Obstr	510	185	530	195	581	836	5
Pulm	315	195	333	205	581	836	5
Dis.	335	195	349	205	581	836	5
2016;3(3):668-82.	351	195	418	205	581	836	5
11.	300	204	312	215	581	836	5
Global	315	204	338	215	581	836	5
Initiative	344	204	375	215	581	836	5
for	381	204	391	215	581	836	5
Chronic	397	204	426	215	581	836	5
Obstructive	432	204	473	215	581	836	5
Lung	479	204	497	215	581	836	5
Disease	503	204	530	215	581	836	5
(GOLD).	315	214	345	225	581	836	5
Global	348	214	371	225	581	836	5
Strategy	373	214	401	225	581	836	5
for	404	214	413	225	581	836	5
the	416	214	427	225	581	836	5
Diagnosis,	429	214	465	225	581	836	5
Management	468	214	514	225	581	836	5
and	517	214	530	225	581	836	5
Prevention	315	224	353	234	581	836	5
of	355	224	362	234	581	836	5
chronic	364	224	391	234	581	836	5
obstructive	392	224	431	234	581	836	5
pulmonary	433	224	472	234	581	836	5
disease.	474	224	502	234	581	836	5
GOLD;	504	224	530	234	581	836	5
2018.	315	234	336	244	581	836	5
12.	300	243	312	254	581	836	5
Clark	315	243	333	254	581	836	5
VC,	336	243	349	254	581	836	5
Dhanasekaran	351	243	402	254	581	836	5
R,	405	243	412	254	581	836	5
Brantly	415	243	440	254	581	836	5
M,	442	243	452	254	581	836	5
Rouhani	455	243	484	254	581	836	5
F,	487	243	492	254	581	836	5
Schreck	495	243	522	254	581	836	5
P,	525	243	530	254	581	836	5
Nelson	315	253	340	264	581	836	5
DR.	342	253	356	264	581	836	5
Liver	359	253	376	264	581	836	5
Test	379	253	393	264	581	836	5
Results	395	253	420	264	581	836	5
Do	423	253	434	264	581	836	5
Not	437	253	450	264	581	836	5
Identify	453	253	480	264	581	836	5
Liver	483	253	500	264	581	836	5
Disease	503	253	530	264	581	836	5
in	315	263	321	273	581	836	5
Adults	324	263	346	273	581	836	5
With	349	263	366	273	581	836	5
1-Antitrypsin	374	263	420	273	581	836	5
Deficiency.	422	263	462	273	581	836	5
Clin	465	263	479	273	581	836	5
Gastroenterol	482	263	530	273	581	836	5
Hepatol.	315	272	346	283	581	836	5
2012;10(11):1278-83.	348	272	429	283	581	836	5
13.	300	282	312	293	581	836	5
Mueller	315	282	342	293	581	836	5
C,	347	282	355	293	581	836	5
Flotte	361	282	381	293	581	836	5
TR.	386	282	398	293	581	836	5
Gene-Based	403	282	447	293	581	836	5
Therapy	452	282	481	293	581	836	5
for	487	282	497	293	581	836	5
Alpha-1	502	282	530	293	581	836	5
Antitrypsin	315	292	353	303	581	836	5
Deficiency.	355	292	395	303	581	836	5
COPD.	397	292	423	303	581	836	5
2013;10(sup1):44-9.	425	292	499	303	581	836	5
14.	300	302	312	312	581	836	5
Turner	315	302	338	312	581	836	5
AM,	339	302	354	312	581	836	5
Stolk	355	302	373	312	581	836	5
J,	374	302	378	312	581	836	5
Bals	380	302	394	312	581	836	5
R,	395	302	403	312	581	836	5
Lickliter	404	302	432	312	581	836	5
JD,	434	302	444	312	581	836	5
Hamilton	446	302	479	312	581	836	5
J,	481	302	485	312	581	836	5
Christianson	486	302	530	312	581	836	5
DR,	315	311	328	322	581	836	5
et	331	311	337	322	581	836	5
al.	339	311	348	322	581	836	5
Hepatic-targeted	350	311	410	322	581	836	5
RNA	412	311	429	322	581	836	5
interference	431	311	473	322	581	836	5
provides	476	311	506	322	581	836	5
robust	508	311	530	322	581	836	5
and	315	321	328	332	581	836	5
persistent	330	321	364	332	581	836	5
knockdown	367	321	409	332	581	836	5
of	411	321	418	332	581	836	5
alpha-1	420	321	447	332	581	836	5
antitrypsin	450	321	487	332	581	836	5
levels	489	321	508	332	581	836	5
in	511	321	518	332	581	836	5
ZZ	520	321	530	332	581	836	5
patients.	315	333	345	344	581	836	5
J	347	333	349	344	581	836	5
Hepatol.	352	333	383	344	581	836	5
2018;69(2):378-84.	385	333	457	344	581	836	5
Correspondencia:	300	378	367	388	581	836	5
Wagner	300	387	327	398	581	836	5
Ramírez	330	387	358	398	581	836	5
Quesada	360	387	392	398	581	836	5
E-mail:	300	397	325	408	581	836	5
wagner.ramirezquesada@gmail.com	327	397	454	408	581	836	5
Rev	405	792	415	801	581	836	5
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	5
Peru.	455	792	469	801	581	836	5
2019;39(2):127-31	471	792	526	801	581	836	5
131	536	790	549	802	581	836	5
