REPORTE	61	37	107	51	595	811	1
DE	111	37	124	51	595	811	1
CASO	128	37	155	51	595	811	1
/	158	37	163	51	595	811	1
CASE	166	37	192	51	595	811	1
REPORT	195	37	235	51	595	811	1
Rev	61	61	76	74	595	811	1
Med	79	61	97	74	595	811	1
Hered.	99	61	126	74	595	811	1
2019;	129	61	152	74	595	811	1
30:40-44.	155	61	194	74	595	811	1
DOI:	61	72	83	86	595	811	1
https://doi.org/10.20453/rmh.v30i1.3471	85	72	249	86	595	811	1
Esta	476	77	487	84	595	811	1
obra	488	77	499	84	595	811	1
está	501	77	511	84	595	811	1
bajo	513	77	523	84	595	811	1
una	460	83	469	91	595	811	1
Licencia	470	83	491	91	595	811	1
Creative	492	83	513	91	595	811	1
Commons	514	83	539	91	595	811	1
Atribución	465	90	490	97	595	811	1
4.0	491	90	499	97	595	811	1
Internacional.	501	90	534	97	595	811	1
Síndrome	57	128	156	160	595	811	1
de	162	128	186	160	595	811	1
Frasier,	192	128	271	160	595	811	1
primer	277	128	349	160	595	811	1
caso	354	128	398	160	595	811	1
reportado	404	128	506	160	595	811	1
en	512	128	536	160	595	811	1
Perú	57	157	106	189	595	811	1
Frasier´s	57	196	97	210	595	811	1
syndrome:	100	196	147	210	595	811	1
first	150	196	168	210	595	811	1
reported	171	196	209	210	595	811	1
case	212	196	231	210	595	811	1
in	233	196	242	210	595	811	1
Peru	245	196	266	210	595	811	1
Jenny	57	221	84	235	595	811	1
Ponce	86	221	113	235	595	811	1
Gambini	116	221	155	235	595	811	1
1	155	222	158	230	595	811	1
,	158	221	161	235	595	811	1
Reyner	164	221	196	235	595	811	1
Loza	199	221	221	235	595	811	1
Munarriz	223	221	267	235	595	811	1
1,2,a	267	222	279	230	595	811	1
,	279	221	282	235	595	811	1
Angélica	284	221	323	235	595	811	1
Ynguil	325	221	356	235	595	811	1
Muñoz	358	221	390	235	595	811	1
1	390	222	393	230	595	811	1
,	393	221	395	235	595	811	1
Sonia	398	221	423	235	595	811	1
Chia	426	221	447	235	595	811	1
Gonzales	450	221	491	235	595	811	1
3	494	222	497	230	595	811	1
,	497	221	499	235	595	811	1
Jaime	502	221	529	235	595	811	1
Cok	57	234	75	248	595	811	1
García	78	234	109	248	595	811	1
4	109	235	112	243	595	811	1
RESUMEN	56	271	109	285	595	811	1
PALABRAS	56	435	110	449	595	811	1
CLAVE:	113	435	149	449	595	811	1
Síndrome	152	435	193	449	595	811	1
de	195	435	205	449	595	811	1
Frasier,	208	435	239	449	595	811	1
fallo	242	435	261	449	595	811	1
renal	264	435	285	449	595	811	1
crónico,	287	435	321	449	595	811	1
disgerminoma..(Fuente:	324	435	427	449	595	811	1
DeCS	429	435	454	449	595	811	1
BIREME).	457	435	503	449	595	811	1
SUMMARY	56	460	112	474	595	811	1
KEYSWORDS:	56	612	124	625	595	811	1
Frasier	127	612	156	625	595	811	1
syndrome,	159	612	203	625	595	811	1
kidney	206	612	234	625	595	811	1
failure,	237	612	267	625	595	811	1
chronic,	269	612	303	625	595	811	1
dysgerminoma.	306	612	371	625	595	811	1
(Source:	374	612	411	625	595	811	1
MeSH	414	612	441	625	595	811	1
NLM).	444	612	473	625	595	811	1
1	57	700	59	707	595	811	1
2	57	711	59	718	595	811	1
3	57	722	59	729	595	811	1
4	57	733	59	740	595	811	1
a	57	744	59	750	595	811	1
40	57	770	67	783	595	811	1
Departamento	75	700	126	711	595	811	1
de	128	700	136	711	595	811	1
Pediatría,	139	700	173	711	595	811	1
Unidad	175	700	202	711	595	811	1
de	204	700	212	711	595	811	1
Nefrología	215	700	254	711	595	811	1
pediátrica,	256	700	294	711	595	811	1
Hospital	296	700	326	711	595	811	1
Nacional	329	700	361	711	595	811	1
Cayetano	363	700	397	711	595	811	1
Heredia.	400	700	430	711	595	811	1
Lima,	433	700	454	711	595	811	1
Perú.	456	700	475	711	595	811	1
Facultad	75	710	106	722	595	811	1
Medicina	108	710	142	722	595	811	1
Alberto	144	710	171	722	595	811	1
Hurtado,	173	710	205	722	595	811	1
Universidad	207	710	251	722	595	811	1
Peruana	254	710	283	722	595	811	1
Cayetano	285	710	319	722	595	811	1
Heredia.	321	710	352	722	595	811	1
Lima,	354	710	375	722	595	811	1
Perú.	378	710	396	722	595	811	1
Departamento	75	721	126	733	595	811	1
de	128	721	136	733	595	811	1
Medicina,	139	721	175	733	595	811	1
Servicio	177	721	207	733	595	811	1
de	209	721	218	733	595	811	1
endocrinología,	220	721	276	733	595	811	1
Hospital	279	721	309	733	595	811	1
Cayetano	311	721	345	733	595	811	1
Heredia.	348	721	378	733	595	811	1
Lima	381	721	400	733	595	811	1
Perú.	402	721	421	733	595	811	1
Departamento	75	732	126	744	595	811	1
de	128	732	136	744	595	811	1
Patología,	139	732	175	744	595	811	1
Hospital	177	732	208	744	595	811	1
Nacional	210	732	242	744	595	811	1
Cayetano	245	732	279	744	595	811	1
Heredia.	281	732	312	744	595	811	1
Lima,	314	732	335	744	595	811	1
Perú.	337	732	356	744	595	811	1
Profesor	75	743	105	755	595	811	1
Asociado.	107	743	143	755	595	811	1
Rev	406	770	421	783	595	811	1
Med	423	770	441	783	595	811	1
Hered.	444	770	471	783	595	811	1
2019;	473	770	497	783	595	811	1
30:40-44.	499	770	538	783	595	811	1
Síndrome	374	41	405	52	595	811	2
de	407	41	414	52	595	811	2
Frasier,	416	41	440	52	595	811	2
primer	442	41	464	52	595	811	2
caso	466	41	480	52	595	811	2
reportado	482	41	512	52	595	811	2
en	514	41	522	52	595	811	2
Perú	524	41	539	52	595	811	2
REPORTE	57	53	107	67	595	811	2
DE	110	53	125	67	595	811	2
CASO	128	53	158	67	595	811	2
/	161	53	164	67	595	811	2
CASE	167	53	196	67	595	811	2
REPORT	199	53	243	67	595	811	2
INTRODUCCIÓN	57	81	141	95	595	811	2
El	71	107	80	121	595	811	2
gen	88	107	103	121	595	811	2
supresor	110	107	146	121	595	811	2
de	153	107	163	121	595	811	2
tumor	170	107	195	121	595	811	2
de	203	107	213	121	595	811	2
Wilms	220	107	248	121	595	811	2
(WT1)	255	107	283	121	595	811	2
juega	57	119	79	133	595	811	2
un	84	119	95	133	595	811	2
rol	100	119	111	133	595	811	2
crítico	116	119	143	133	595	811	2
durante	148	119	179	133	595	811	2
el	184	119	192	133	595	811	2
desarrollo	197	119	239	133	595	811	2
del	244	119	256	133	595	811	2
riñón	261	119	283	133	595	811	2
y	57	132	62	146	595	811	2
genitales,	66	132	106	146	595	811	2
por	109	132	123	146	595	811	2
lo	127	132	135	146	595	811	2
que	139	132	154	146	595	811	2
un	157	132	168	146	595	811	2
defecto	172	132	202	146	595	811	2
en	206	132	216	146	595	811	2
este	220	132	236	146	595	811	2
gen	240	132	255	146	595	811	2
puede	258	132	283	146	595	811	2
producir	57	145	92	158	595	811	2
anormalidades	96	145	157	158	595	811	2
en	161	145	171	158	595	811	2
el	175	145	182	158	595	811	2
sistema	186	145	218	158	595	811	2
genitourinario,	221	145	283	158	595	811	2
disfunción	57	157	101	171	595	811	2
del	104	157	117	171	595	811	2
podocito	119	157	156	171	595	811	2
y	159	157	164	171	595	811	2
predisposición	167	157	228	171	595	811	2
al	231	157	239	171	595	811	2
desarrollo	241	157	283	171	595	811	2
de	57	170	67	184	595	811	2
tumor	72	170	97	184	595	811	2
de	102	170	112	184	595	811	2
Wilms.	117	170	147	184	595	811	2
Las	158	170	173	184	595	811	2
mutaciones	178	170	226	184	595	811	2
en	232	170	241	184	595	811	2
este	247	170	263	184	595	811	2
gen	268	170	283	184	595	811	2
producen	57	182	96	196	595	811	2
patologías	99	182	142	196	595	811	2
sindrómicas,	146	182	199	196	595	811	2
como	203	182	226	196	595	811	2
Síndrome	229	182	270	196	595	811	2
de	274	182	283	196	595	811	2
WAGR,	57	195	90	209	595	811	2
síndrome	93	195	132	209	595	811	2
de	135	195	145	209	595	811	2
Denys-Drash	147	195	203	209	595	811	2
(SDD)	206	195	234	209	595	811	2
y	236	195	242	209	595	811	2
síndrome	244	195	283	209	595	811	2
de	57	208	67	221	595	811	2
Frasier	70	208	99	221	595	811	2
(SF),	102	208	124	221	595	811	2
así	127	208	139	221	595	811	2
como	142	208	165	221	595	811	2
casos	169	208	191	221	595	811	2
aislados	195	208	229	221	595	811	2
de	232	208	242	221	595	811	2
tumor	245	208	270	221	595	811	2
de	274	208	283	221	595	811	2
Wilms	57	220	84	234	595	811	2
y	87	220	92	234	595	811	2
síndrome	95	220	134	234	595	811	2
nefrótico	136	220	174	234	595	811	2
(1).	177	220	192	234	595	811	2
Los	71	245	87	259	595	811	2
pacientes	94	245	133	259	595	811	2
con	140	245	155	259	595	811	2
SF	163	245	174	259	595	811	2
clásicamente	182	245	236	259	595	811	2
presentan	243	245	283	259	595	811	2
pseudohermafroditismo	57	258	156	272	595	811	2
masculino	159	258	202	272	595	811	2
(genitales	205	258	245	272	595	811	2
externos	248	258	283	272	595	811	2
femeninos	57	271	100	284	595	811	2
normales,	102	271	143	284	595	811	2
gónadas	144	271	179	284	595	811	2
rudimentarias	180	271	238	284	595	811	2
y	239	271	245	284	595	811	2
cariotipo	246	271	283	284	595	811	2
XY)	57	283	75	297	595	811	2
y	78	283	83	297	595	811	2
síndrome	85	283	124	297	595	811	2
nefrótico	127	283	164	297	595	811	2
de	167	283	177	297	595	811	2
inicio	179	283	203	297	595	811	2
en	205	283	215	297	595	811	2
la	217	283	225	297	595	811	2
niñez,	227	283	253	297	595	811	2
debido	255	283	283	297	595	811	2
usualmente	57	296	105	310	595	811	2
a	107	296	112	310	595	811	2
glomeruloesclerosis	115	296	199	310	595	811	2
focal	201	296	222	310	595	811	2
y	225	296	230	310	595	811	2
segmentaria	233	296	283	310	595	811	2
(GEFS),	57	308	92	322	595	811	2
el	97	308	105	322	595	811	2
cual	110	308	127	322	595	811	2
progresa	132	308	168	322	595	811	2
lentamente	173	308	219	322	595	811	2
a	224	308	229	322	595	811	2
enfermedad	234	308	283	322	595	811	2
renal	57	321	78	335	595	811	2
crónica	82	321	112	335	595	811	2
terminal	116	321	151	335	595	811	2
(ERCT)	155	321	189	335	595	811	2
durante	193	321	225	335	595	811	2
la	228	321	236	335	595	811	2
segunda	240	321	274	335	595	811	2
o	278	321	283	335	595	811	2
tercera	57	334	85	347	595	811	2
década	88	334	117	347	595	811	2
de	120	334	129	347	595	811	2
la	132	334	140	347	595	811	2
vida	142	334	160	347	595	811	2
(1),	163	334	178	347	595	811	2
rara	180	334	197	347	595	811	2
vez	199	334	214	347	595	811	2
durante	216	334	248	347	595	811	2
la	251	334	258	347	595	811	2
niñez	261	334	283	347	595	811	2
(2,3).	57	346	79	360	595	811	2
Los	81	346	97	360	595	811	2
pacientes	99	346	138	360	595	811	2
con	140	346	155	360	595	811	2
SF	157	346	168	360	595	811	2
frecuentemente	170	346	235	360	595	811	2
desarrollan	237	346	283	360	595	811	2
gonadoblastoma	57	359	126	373	595	811	2
e	129	359	134	373	595	811	2
infrecuentemente	137	359	210	373	595	811	2
tumor	214	359	239	373	595	811	2
de	243	359	252	373	595	811	2
Wilms	256	359	283	373	595	811	2
(4),	57	371	72	385	595	811	2
a	77	371	82	385	595	811	2
diferencia	87	371	129	385	595	811	2
del	134	371	147	385	595	811	2
SDD	152	371	173	385	595	811	2
quienes	179	371	211	385	595	811	2
desarrollan	216	371	263	385	595	811	2
con	268	371	283	385	595	811	2
frecuencia	57	384	100	398	595	811	2
tumor	103	384	128	398	595	811	2
de	131	384	141	398	595	811	2
Wilms	143	384	171	398	595	811	2
(1,5,6).	173	384	204	398	595	811	2
El	71	409	80	423	595	811	2
SF	83	409	95	423	595	811	2
es	97	409	106	423	595	811	2
causado	109	409	142	423	595	811	2
por	145	409	159	423	595	811	2
mutaciones	162	409	210	423	595	811	2
en	212	409	222	423	595	811	2
el	225	409	232	423	595	811	2
intron	235	409	260	423	595	811	2
9	263	409	268	423	595	811	2
del	271	409	283	423	595	811	2
gen	57	422	72	436	595	811	2
WT1,	74	422	98	436	595	811	2
siendo	100	422	127	436	595	811	2
la	130	422	137	436	595	811	2
mayoría	139	422	174	436	595	811	2
mutaciones	176	422	224	436	595	811	2
de	226	422	236	436	595	811	2
novo	238	422	259	436	595	811	2
(1,7).	261	422	283	436	595	811	2
Sin	57	434	71	448	595	811	2
embargo,	73	434	112	448	595	811	2
se	114	434	123	448	595	811	2
ha	125	434	135	448	595	811	2
reportado	137	434	177	448	595	811	2
que	179	434	194	448	595	811	2
esta	196	434	212	448	595	811	2
misma	214	434	242	448	595	811	2
mutación	244	434	283	448	595	811	2
puede	57	447	82	461	595	811	2
producir	84	447	120	461	595	811	2
GEFS	122	447	148	461	595	811	2
con	151	447	166	461	595	811	2
desarrollo	168	447	210	461	595	811	2
genital	213	447	241	461	595	811	2
adecuado	244	447	283	461	595	811	2
en	57	460	67	473	595	811	2
mujeres	71	460	104	473	595	811	2
46XX	108	460	134	473	595	811	2
(8,9)	138	460	158	473	595	811	2
y	162	460	167	473	595	811	2
muy	171	460	190	473	595	811	2
infrecuentemente,	194	460	270	473	595	811	2
en	274	460	283	473	595	811	2
varones	57	472	89	486	595	811	2
46XY	93	472	119	486	595	811	2
(10).	122	472	142	486	595	811	2
Por	146	472	160	486	595	811	2
el	164	472	172	486	595	811	2
contrario,	175	472	216	486	595	811	2
la	220	472	227	486	595	811	2
mutación	231	472	270	486	595	811	2
en	274	472	283	486	595	811	2
el	57	485	64	499	595	811	2
exón	68	485	88	499	595	811	2
9	92	485	97	499	595	811	2
de	100	485	110	499	595	811	2
este	114	485	130	499	595	811	2
gen	133	485	149	499	595	811	2
produce	152	485	186	499	595	811	2
el	189	485	197	499	595	811	2
SDD,	200	485	224	499	595	811	2
caracterizado	228	485	283	499	595	811	2
Ponce	491	53	511	64	595	811	2
J.	513	53	519	64	595	811	2
y	521	53	525	64	595	811	2
col.	527	53	539	64	595	811	2
por	312	82	326	96	595	811	2
la	332	82	339	96	595	811	2
asociación	345	82	389	96	595	811	2
de	395	82	405	96	595	811	2
síndrome	411	82	450	96	595	811	2
nefrótico	455	82	493	96	595	811	2
de	499	82	509	96	595	811	2
inicio	515	82	539	96	595	811	2
temprano,	312	94	354	108	595	811	2
debido	358	94	387	108	595	811	2
a	391	94	395	108	595	811	2
esclerosis	400	94	440	108	595	811	2
mesangial	444	94	487	108	595	811	2
difusa,	491	94	519	108	595	811	2
con	523	94	539	108	595	811	2
progresión	312	107	357	121	595	811	2
rápida	362	107	389	121	595	811	2
a	394	107	399	121	595	811	2
ERCT,	405	107	433	121	595	811	2
pseudohermafroditismo	439	107	539	121	595	811	2
masculino	312	120	355	133	595	811	2
y	358	120	363	133	595	811	2
tumor	365	120	391	133	595	811	2
de	393	120	403	133	595	811	2
Wilms	406	120	433	133	595	811	2
(1,6,11).	436	120	471	133	595	811	2
El	326	145	335	159	595	811	2
SF	338	145	349	159	595	811	2
ha	352	145	362	159	595	811	2
sido	364	145	382	159	595	811	2
considerada	384	145	435	159	595	811	2
una	437	145	452	159	595	811	2
enfermedad	455	145	504	159	595	811	2
rara.	507	145	526	159	595	811	2
Se	528	145	539	159	595	811	2
han	312	157	327	171	595	811	2
reportado	329	157	370	171	595	811	2
algo	372	157	390	171	595	811	2
más	392	157	409	171	595	811	2
de	411	157	421	171	595	811	2
50	424	157	434	171	595	811	2
casos	436	157	459	171	595	811	2
en	461	157	471	171	595	811	2
la	474	157	481	171	595	811	2
literatura	484	157	521	171	595	811	2
(1),	524	157	539	171	595	811	2
ninguno	312	170	346	184	595	811	2
en	349	170	358	184	595	811	2
Perú,	361	170	383	184	595	811	2
por	385	170	399	184	595	811	2
lo	401	170	409	184	595	811	2
que	412	170	427	184	595	811	2
el	429	170	437	184	595	811	2
objetivo	439	170	473	184	595	811	2
de	476	170	486	184	595	811	2
este	488	170	504	184	595	811	2
artículo	507	170	539	184	595	811	2
fue	312	183	325	196	595	811	2
presentar	328	183	366	196	595	811	2
el	368	183	376	196	595	811	2
primer	378	183	406	196	595	811	2
caso	409	183	427	196	595	811	2
de	430	183	439	196	595	811	2
Síndrome	442	183	483	196	595	811	2
de	485	183	495	196	595	811	2
Frasier	497	183	526	196	595	811	2
en	529	183	539	196	595	811	2
nuestro	312	195	343	209	595	811	2
país.	345	195	365	209	595	811	2
PRESENTACIÓN	312	220	392	234	595	811	2
DEL	394	220	415	234	595	811	2
CASO	418	220	445	234	595	811	2
Mujer	326	246	352	259	595	811	2
de	354	246	364	259	595	811	2
18	367	246	378	259	595	811	2
años	380	246	399	259	595	811	2
de	402	246	412	259	595	811	2
edad,	415	246	437	259	595	811	2
natural	440	246	469	259	595	811	2
y	472	246	477	259	595	811	2
procedente	480	246	526	259	595	811	2
de	529	246	539	259	595	811	2
la	312	258	319	272	595	811	2
comunidad	322	258	369	272	595	811	2
nativa	372	258	397	272	595	811	2
de	400	258	410	272	595	811	2
Poyeni,	413	258	444	272	595	811	2
en	447	258	457	272	595	811	2
Junín,	460	258	485	272	595	811	2
Perú;	488	258	510	272	595	811	2
cuarta	513	258	539	272	595	811	2
hija	312	271	328	285	595	811	2
de	330	271	340	285	595	811	2
un	342	271	353	285	595	811	2
matrimonio	355	271	404	285	595	811	2
no	407	271	417	285	595	811	2
consanguíneo.	420	271	480	285	595	811	2
A	482	271	490	285	595	811	2
los	492	271	504	285	595	811	2
12	506	271	517	285	595	811	2
años	519	271	539	285	595	811	2
se	312	283	321	297	595	811	2
diagnosticó	323	283	371	297	595	811	2
síndrome	373	283	412	297	595	811	2
nefrótico	414	283	452	297	595	811	2
con	454	283	470	297	595	811	2
deterioro	472	283	510	297	595	811	2
rápido	512	283	539	297	595	811	2
de	312	296	322	310	595	811	2
la	324	296	331	310	595	811	2
función	333	296	366	310	595	811	2
renal,	368	296	391	310	595	811	2
además	393	296	425	310	595	811	2
de	427	296	437	310	595	811	2
tuberculosis	439	296	490	310	595	811	2
ganglionar.	492	296	539	310	595	811	2
Se	312	309	322	322	595	811	2
descartó	325	309	360	322	595	811	2
amiloidosis	362	309	410	322	595	811	2
mediante	413	309	451	322	595	811	2
biopsia	453	309	484	322	595	811	2
de	486	309	496	322	595	811	2
glándulas	498	309	539	322	595	811	2
salivales	312	321	348	335	595	811	2
labiales.	354	321	389	335	595	811	2
Ingresó	395	321	426	335	595	811	2
al	433	321	440	335	595	811	2
programa	446	321	487	335	595	811	2
de	493	321	503	335	595	811	2
diálisis	509	321	539	335	595	811	2
peritoneal	312	334	354	348	595	811	2
crónica	359	334	390	348	595	811	2
ambulatoria	394	334	445	348	595	811	2
(DPCA)	449	334	484	348	595	811	2
y	489	334	495	348	595	811	2
completó	500	334	539	348	595	811	2
tratamiento	312	346	360	360	595	811	2
específico	366	346	408	360	595	811	2
para	414	346	432	360	595	811	2
tuberculosis.	438	346	491	360	595	811	2
A	497	346	504	360	595	811	2
los	510	346	522	360	595	811	2
15	528	346	539	360	595	811	2
años	312	359	331	373	595	811	2
ingresó	336	359	367	373	595	811	2
al	371	359	379	373	595	811	2
programa	384	359	424	373	595	811	2
de	428	359	438	373	595	811	2
hemodiálisis	443	359	496	373	595	811	2
debido	501	359	529	373	595	811	2
a	534	359	539	373	595	811	2
peritonitis	312	372	354	385	595	811	2
fúngica.	359	372	393	385	595	811	2
A	396	372	404	385	595	811	2
partir	407	372	430	385	595	811	2
de	434	372	444	385	595	811	2
los	448	372	461	385	595	811	2
17	465	372	475	385	595	811	2
años	480	372	499	385	595	811	2
presentó	503	372	539	385	595	811	2
episodios	312	384	351	398	595	811	2
de	355	384	365	398	595	811	2
dolor	368	384	391	398	595	811	2
pélvico	394	384	425	398	595	811	2
intermitente,	429	384	482	398	595	811	2
retraso	485	384	514	398	595	811	2
en	518	384	527	398	595	811	2
el	531	384	539	398	595	811	2
inicio	312	397	336	411	595	811	2
de	338	397	348	411	595	811	2
la	351	397	358	411	595	811	2
pubertad	361	397	398	411	595	811	2
y	400	397	405	411	595	811	2
amenorrea	408	397	452	411	595	811	2
primaria;	455	397	493	411	595	811	2
al	496	397	503	411	595	811	2
examen	506	397	539	411	595	811	2
se	312	409	321	423	595	811	2
encontró	323	409	360	423	595	811	2
tumoración	363	409	410	423	595	811	2
abdominal	413	409	457	423	595	811	2
en	460	409	470	423	595	811	2
el	472	409	480	423	595	811	2
hipogastrio.	483	409	533	423	595	811	2
Se	326	435	336	448	595	811	2
le	341	435	348	448	595	811	2
realizó	353	435	381	448	595	811	2
una	386	435	401	448	595	811	2
TEM	405	435	427	448	595	811	2
abdomino-pélvica	431	435	507	448	595	811	2
la	512	435	519	448	595	811	2
que	523	435	539	448	595	811	2
mostró	312	447	341	461	595	811	2
una	347	447	362	461	595	811	2
imagen	368	447	399	461	595	811	2
sólida	404	447	429	461	595	811	2
de	435	447	445	461	595	811	2
155x84x76	451	447	498	461	595	811	2
mm,	504	447	523	461	595	811	2
de	529	447	539	461	595	811	2
morfología	312	460	358	474	595	811	2
piriforme,	364	460	407	474	595	811	2
localizado	412	460	456	474	595	811	2
en	462	460	471	474	595	811	2
mesogastrio	477	460	528	474	595	811	2
e	534	460	539	474	595	811	2
hipogastrio	312	472	359	486	595	811	2
(figura	362	472	390	486	595	811	2
1).	394	472	405	486	595	811	2
En	408	472	420	486	595	811	2
la	423	472	431	486	595	811	2
laparotomía	434	472	485	486	595	811	2
exploratoria	488	472	539	486	595	811	2
se	312	485	321	499	595	811	2
encontró	323	485	360	499	595	811	2
tumoración	362	485	410	499	595	811	2
anexada	412	485	447	499	595	811	2
a	449	485	454	499	595	811	2
trompa	456	485	486	499	595	811	2
derecha	488	485	521	499	595	811	2
que	523	485	539	499	595	811	2
Figura	160	739	186	751	595	811	2
1.	189	739	195	751	595	811	2
Imagen	198	739	225	751	595	811	2
solida	227	739	248	751	595	811	2
en	251	739	259	751	595	811	2
cavidad	261	739	289	751	595	811	2
pélvica	292	739	318	751	595	811	2
abdominal	320	739	358	751	595	811	2
de	360	739	369	751	595	811	2
155	371	739	384	751	595	811	2
x	387	739	391	751	595	811	2
84x	393	739	407	751	595	811	2
76	409	739	418	751	595	811	2
mm	420	739	434	751	595	811	2
Rev	57	769	72	783	595	811	2
Med	74	769	92	783	595	811	2
Hered.	94	769	122	783	595	811	2
2019;	124	769	147	783	595	811	2
30:40-44	150	769	187	783	595	811	2
41	529	770	539	783	595	811	2
Síndrome	374	41	405	52	595	811	3
de	407	41	414	52	595	811	3
Frasier,	416	41	440	52	595	811	3
primer	442	41	464	52	595	811	3
caso	466	41	480	52	595	811	3
reportado	482	41	512	52	595	811	3
en	514	41	522	52	595	811	3
Perú	524	41	539	52	595	811	3
REPORTE	57	53	107	67	595	811	3
DE	110	53	125	67	595	811	3
CASO	128	53	158	67	595	811	3
/	161	53	164	67	595	811	3
CASE	167	53	196	67	595	811	3
REPORT	199	53	243	67	595	811	3
Ponce	491	53	511	64	595	811	3
J.	513	53	519	64	595	811	3
y	521	53	525	64	595	811	3
col.	527	53	539	64	595	811	3
Figura	142	336	168	348	595	811	3
2.	172	336	179	348	595	811	3
Manto	182	336	206	348	595	811	3
sólido	209	336	231	348	595	811	3
de	235	336	243	348	595	811	3
células	247	336	272	348	595	811	3
de	276	336	284	348	595	811	3
citoplasma	288	336	327	348	595	811	3
claro	330	336	348	348	595	811	3
y	352	336	356	348	595	811	3
núcleo	360	336	384	348	595	811	3
grande	387	336	412	348	595	811	3
y	415	336	420	348	595	811	3
redondo	423	336	453	348	595	811	3
vesiculoso	142	347	180	359	595	811	3
con	182	347	195	359	595	811	3
nucléolo	197	347	228	359	595	811	3
prominente,	230	347	274	359	595	811	3
el	276	347	282	359	595	811	3
estroma	284	347	313	359	595	811	3
contiene	314	347	345	359	595	811	3
tractos	347	347	371	359	595	811	3
fibrosos	373	347	401	359	595	811	3
con	403	347	416	359	595	811	3
acúmulos	418	347	453	359	595	811	3
de	142	358	151	369	595	811	3
linfocitos,	153	358	189	369	595	811	3
compatible	192	358	232	369	595	811	3
con	234	358	247	369	595	811	3
disgerminoma.	249	358	303	369	595	811	3
HE	305	358	317	369	595	811	3
40X.	319	358	337	369	595	811	3
se	57	402	65	416	595	811	3
extendía	69	402	105	416	595	811	3
hasta	109	402	130	416	595	811	3
la	134	402	142	416	595	811	3
pared	146	402	169	416	595	811	3
posterior	173	402	210	416	595	811	3
del	214	402	227	416	595	811	3
útero	231	402	253	416	595	811	3
de	257	402	266	416	595	811	3
3,5	270	402	283	416	595	811	3
cm,	57	415	72	428	595	811	3
ovario	75	415	101	428	595	811	3
izquierdo	104	415	143	428	595	811	3
hipotrófico	146	415	192	428	595	811	3
(1,4	194	415	211	428	595	811	3
x	213	415	218	428	595	811	3
0,9	221	415	234	428	595	811	3
x	236	415	242	428	595	811	3
0,4	244	415	257	428	595	811	3
cm)	260	415	276	428	595	811	3
y	278	415	283	428	595	811	3
trompas	57	427	91	441	595	811	3
de	93	427	103	441	595	811	3
Falopio	105	427	137	441	595	811	3
normales.	140	427	181	441	595	811	3
Se	183	427	194	441	595	811	3
realizó	196	427	225	441	595	811	3
histerectomía	227	427	283	441	595	811	3
abdominal	57	440	101	454	595	811	3
total	104	440	122	454	595	811	3
con	125	440	140	454	595	811	3
salpingo-ooforectomía	143	440	238	454	595	811	3
bilateral.	240	440	277	454	595	811	3
El	71	465	80	479	595	811	3
estudio	101	465	131	479	595	811	3
anátomo-patológico	152	465	236	479	595	811	3
reveló	257	465	283	479	595	811	3
disgerminoma	57	478	117	491	595	811	3
estadio	119	478	149	491	595	811	3
clínico	151	478	180	491	595	811	3
IIIa	182	478	197	491	595	811	3
(figura	200	478	228	491	595	811	3
2)	230	478	239	491	595	811	3
y	241	478	246	491	595	811	3
se	248	478	257	491	595	811	3
inició	260	478	283	491	595	811	3
quimioterapia	57	490	115	504	595	811	3
con	119	490	134	504	595	811	3
cis	138	490	150	504	595	811	3
platino	154	490	183	504	595	811	3
y	187	490	192	504	595	811	3
etopósido	196	490	237	504	595	811	3
(completó	241	490	283	504	595	811	3
3	57	503	62	517	595	811	3
ciclos).	68	503	99	517	595	811	3
La	105	503	116	517	595	811	3
gonadotropina	123	503	183	517	595	811	3
coriónica	190	503	229	517	595	811	3
humana	235	503	268	517	595	811	3
se	275	503	283	517	595	811	3
encontraba	57	515	103	529	595	811	3
elevada	106	515	138	529	595	811	3
y	141	515	146	529	595	811	3
los	149	515	161	529	595	811	3
otros	164	515	185	529	595	811	3
marcadores	188	515	236	529	595	811	3
tumorales,	239	515	283	529	595	811	3
como	57	528	80	542	595	811	3
CA	85	528	100	542	595	811	3
125,	105	528	123	542	595	811	3
antígeno	128	528	164	542	595	811	3
carcinoembrionario	170	528	252	542	595	811	3
y	257	528	262	542	595	811	3
alfa	268	528	283	542	595	811	3
feto	57	541	73	554	595	811	3
proteína,	76	541	113	554	595	811	3
dentro	117	541	144	554	595	811	3
de	147	541	157	554	595	811	3
valores	160	541	190	554	595	811	3
normales.	194	541	235	554	595	811	3
FSH	238	541	258	554	595	811	3
y	261	541	266	554	595	811	3
LH	269	541	283	554	595	811	3
estaban	57	553	88	567	595	811	3
elevados	93	553	130	567	595	811	3
y	135	553	141	567	595	811	3
el	146	553	153	567	595	811	3
estradiol	159	553	195	567	595	811	3
disminuido,	200	553	250	567	595	811	3
lo	255	553	263	567	595	811	3
que	268	553	283	567	595	811	3
indicó	57	566	83	580	595	811	3
hipogonadismo	86	566	150	580	595	811	3
hipergonadotrópico.	153	566	238	580	595	811	3
El	71	591	80	605	595	811	3
estudio	86	591	116	605	595	811	3
de	122	591	132	605	595	811	3
corpúsculo	137	591	183	605	595	811	3
de	189	591	199	605	595	811	3
Barr	204	591	223	605	595	811	3
fue	228	591	242	605	595	811	3
negativo	247	591	283	605	595	811	3
para	57	604	75	617	595	811	3
cromatina	78	604	120	617	595	811	3
sexual	123	604	150	617	595	811	3
y	154	604	159	617	595	811	3
el	162	604	170	617	595	811	3
cariotipo	173	604	210	617	595	811	3
fue	214	604	227	617	595	811	3
46XY.	231	604	258	617	595	811	3
En	261	604	273	617	595	811	3
el	276	604	283	617	595	811	3
estudio	57	616	87	630	595	811	3
genético	90	616	126	630	595	811	3
se	129	616	138	630	595	811	3
encontró	141	616	178	630	595	811	3
mutación	182	616	221	630	595	811	3
heterocigótica	224	616	283	630	595	811	3
en	57	629	67	643	595	811	3
el	70	629	78	643	595	811	3
intrón	82	629	107	643	595	811	3
9	110	629	116	643	595	811	3
del	119	629	132	643	595	811	3
gen	136	629	151	643	595	811	3
WT1	155	629	176	643	595	811	3
(cortesía	180	629	216	643	595	811	3
de	220	629	230	643	595	811	3
Hildebrandt	233	629	283	643	595	811	3
Laboratory,	57	641	105	655	595	811	3
Boston	110	641	139	655	595	811	3
Children's	144	641	187	655	595	811	3
Hospital,	192	641	230	655	595	811	3
Division	234	641	270	655	595	811	3
of	275	641	283	655	595	811	3
Nephrology).	57	654	113	668	595	811	3
DISCUSIÓN	57	679	115	693	595	811	3
Se	71	704	81	718	595	811	3
presenta	86	704	121	718	595	811	3
el	125	704	132	718	595	811	3
primer	137	704	165	718	595	811	3
caso	169	704	187	718	595	811	3
reportado	192	704	232	718	595	811	3
en	236	704	246	718	595	811	3
Perú	250	704	269	718	595	811	3
de	274	704	283	718	595	811	3
síndrome	57	717	96	731	595	811	3
de	98	717	108	731	595	811	3
Frasier,	110	717	142	731	595	811	3
diagnóstico	144	717	192	731	595	811	3
confirmado	195	717	243	731	595	811	3
mediante	245	717	283	731	595	811	3
la	57	730	64	743	595	811	3
clínica	68	730	96	743	595	811	3
y	100	730	106	743	595	811	3
el	110	730	117	743	595	811	3
estudio	121	730	151	743	595	811	3
genético	155	730	191	743	595	811	3
que	195	730	210	743	595	811	3
reveló	214	730	240	743	595	811	3
mutación	244	730	283	743	595	811	3
en	57	742	67	756	595	811	3
el	70	742	77	756	595	811	3
intrón	80	742	105	756	595	811	3
9	108	742	113	756	595	811	3
del	116	742	129	756	595	811	3
gen	132	742	147	756	595	811	3
WT1.	150	742	174	756	595	811	3
El	177	742	187	756	595	811	3
SF	189	742	201	756	595	811	3
es	204	742	213	756	595	811	3
una	216	742	231	756	595	811	3
enfermedad	234	742	283	756	595	811	3
42	57	770	67	783	595	811	3
rara	312	402	328	416	595	811	3
que	332	402	347	416	595	811	3
fue	351	402	364	416	595	811	3
descrita	368	402	401	416	595	811	3
por	405	402	419	416	595	811	3
primera	423	402	455	416	595	811	3
vez	459	402	474	416	595	811	3
por	478	402	492	416	595	811	3
Frasier	496	402	525	416	595	811	3
en	529	402	539	416	595	811	3
1964	312	415	333	428	595	811	3
(12).	336	415	356	428	595	811	3
El	359	415	369	428	595	811	3
diagnóstico	372	415	420	428	595	811	3
se	423	415	432	428	595	811	3
basó	435	415	454	428	595	811	3
en	457	415	467	428	595	811	3
la	471	415	478	428	595	811	3
asociación	481	415	526	428	595	811	3
de	529	415	539	428	595	811	3
pseudohermafroditismo	312	427	412	441	595	811	3
masculino	415	427	458	441	595	811	3
como	461	427	484	441	595	811	3
resultado	487	427	526	441	595	811	3
de	529	427	539	441	595	811	3
la	312	440	319	454	595	811	3
disgenesia	324	440	368	454	595	811	3
gonadal	372	440	405	454	595	811	3
y	410	440	415	454	595	811	3
síndrome	420	440	459	454	595	811	3
nefrótico	463	440	501	454	595	811	3
cortico-	506	440	539	454	595	811	3
resistente	312	452	351	466	595	811	3
que	359	452	374	466	595	811	3
progresa	382	452	418	466	595	811	3
lentamente	426	452	472	466	595	811	3
a	480	452	485	466	595	811	3
ERCT,	492	452	521	466	595	811	3
en	529	452	539	466	595	811	3
aproximadamente	312	465	387	479	595	811	3
luego	389	465	413	479	595	811	3
de	415	465	425	479	595	811	3
8	428	465	433	479	595	811	3
a	435	465	440	479	595	811	3
10	442	465	453	479	595	811	3
años	455	465	475	479	595	811	3
del	477	465	490	479	595	811	3
inicio	492	465	516	479	595	811	3
de	519	465	529	479	595	811	3
la	531	465	539	479	595	811	3
proteinuria	312	478	358	491	595	811	3
(1,2).	361	478	383	491	595	811	3
El	326	503	335	517	595	811	3
mecanismo	339	503	387	517	595	811	3
molecular	391	503	433	517	595	811	3
por	437	503	451	517	595	811	3
el	455	503	463	517	595	811	3
cual	467	503	484	517	595	811	3
la	488	503	496	517	595	811	3
mutación	500	503	539	517	595	811	3
del	312	515	325	529	595	811	3
gen	327	515	342	529	595	811	3
WT1	343	515	365	529	595	811	3
produce	367	515	401	529	595	811	3
proteinuria	403	515	449	529	595	811	3
no	451	515	461	529	595	811	3
ha	463	515	473	529	595	811	3
sido	475	515	492	529	595	811	3
totalmente	494	515	539	529	595	811	3
esclarecido.	312	528	362	542	595	811	3
Li	364	528	373	542	595	811	3
y	375	528	381	542	595	811	3
colaboradores	383	528	442	542	595	811	3
(7),	444	528	459	542	595	811	3
encontraron	461	528	511	542	595	811	3
que	514	528	529	542	595	811	3
la	531	528	539	542	595	811	3
mutación	312	541	351	554	595	811	3
en	353	541	363	554	595	811	3
el	366	541	373	554	595	811	3
gen	376	541	391	554	595	811	3
WT1	393	541	415	554	595	811	3
en	417	541	427	554	595	811	3
SF	430	541	441	554	595	811	3
produce	444	541	478	554	595	811	3
una	480	541	495	554	595	811	3
expresión	498	541	539	554	595	811	3
anormal	312	553	346	567	595	811	3
de	351	553	361	567	595	811	3
las	365	553	377	567	595	811	3
moléculas	381	553	424	567	595	811	3
del	428	553	441	567	595	811	3
podocito,	445	553	485	567	595	811	3
importantes	489	553	539	567	595	811	3
para	312	566	330	580	595	811	3
la	332	566	339	580	595	811	3
integridad	341	566	384	580	595	811	3
de	386	566	396	580	595	811	3
la	398	566	405	580	595	811	3
barrera	407	566	437	580	595	811	3
de	439	566	449	580	595	811	3
filtración	451	566	489	580	595	811	3
glomerular.	490	566	539	580	595	811	3
Usualmente	312	578	362	592	595	811	3
la	365	578	372	592	595	811	3
proteinuria	375	578	421	592	595	811	3
se	424	578	433	592	595	811	3
detecta	436	578	466	592	595	811	3
durante	468	578	500	592	595	811	3
la	503	578	510	592	595	811	3
niñez,	513	578	539	592	595	811	3
entre	312	591	333	605	595	811	3
los	336	591	348	605	595	811	3
2	351	591	356	605	595	811	3
a	358	591	363	605	595	811	3
6	366	591	371	605	595	811	3
años	374	591	393	605	595	811	3
o	396	591	401	605	595	811	3
incluso	404	591	434	605	595	811	3
posteriormente	437	591	500	605	595	811	3
como	503	591	526	605	595	811	3
en	529	591	539	605	595	811	3
el	312	604	319	617	595	811	3
caso	321	604	340	617	595	811	3
de	342	604	352	617	595	811	3
nuestra	354	604	384	617	595	811	3
paciente	386	604	421	617	595	811	3
(1)	423	604	436	617	595	811	3
y	438	604	443	617	595	811	3
muy	445	604	464	617	595	811	3
infrecuentemente	466	604	539	617	595	811	3
antes	312	616	333	630	595	811	3
del	337	616	350	630	595	811	3
año	354	616	369	630	595	811	3
de	374	616	383	630	595	811	3
edad,	387	616	410	630	595	811	3
reportándose	414	616	468	630	595	811	3
un	472	616	483	630	595	811	3
caso	487	616	505	630	595	811	3
en	509	616	519	630	595	811	3
una	523	616	539	630	595	811	3
lactante	312	629	344	643	595	811	3
de	349	629	359	643	595	811	3
6	363	629	368	643	595	811	3
meses	373	629	398	643	595	811	3
(13).	403	629	423	643	595	811	3
La	427	629	439	643	595	811	3
proteinuria	443	629	489	643	595	811	3
progresa	493	629	530	643	595	811	3
a	534	629	539	643	595	811	3
síndrome	312	641	351	655	595	811	3
nefrótico	355	641	393	655	595	811	3
cortico-resistente	397	641	469	655	595	811	3
y	474	641	479	655	595	811	3
sin	483	641	495	655	595	811	3
respuesta	500	641	539	655	595	811	3
a	312	654	316	668	595	811	3
otro	322	654	339	668	595	811	3
inmunosupresor,	345	654	415	668	595	811	3
excepto	421	654	453	668	595	811	3
en	459	654	469	668	595	811	3
dos	475	654	489	668	595	811	3
casos	495	654	518	668	595	811	3
que	523	654	539	668	595	811	3
tuvieron	312	667	347	680	595	811	3
respuesta	349	667	389	680	595	811	3
parcial	391	667	420	680	595	811	3
al	422	667	430	680	595	811	3
uso	433	667	447	680	595	811	3
de	450	667	460	680	595	811	3
ciclosporina	462	667	514	680	595	811	3
(14).	516	667	536	680	595	811	3
La	326	692	337	706	595	811	3
mayoría	342	692	377	706	595	811	3
progresa	382	692	418	706	595	811	3
a	423	692	428	706	595	811	3
ERCT	433	692	460	706	595	811	3
entre	465	692	486	706	595	811	3
la	491	692	499	706	595	811	3
segunda	504	692	539	706	595	811	3
a	312	704	316	718	595	811	3
tercera	321	704	350	718	595	811	3
década	355	704	384	718	595	811	3
de	389	704	399	718	595	811	3
la	403	704	411	718	595	811	3
vida	416	704	434	718	595	811	3
(1,2).	439	704	461	718	595	811	3
Nuestra	466	704	499	718	595	811	3
paciente	504	704	539	718	595	811	3
desarrolló	312	717	354	731	595	811	3
ERCT	359	717	385	731	595	811	3
a	390	717	395	731	595	811	3
los	399	717	411	731	595	811	3
12	416	717	427	731	595	811	3
años	431	717	451	731	595	811	3
de	455	717	465	731	595	811	3
edad,	470	717	492	731	595	811	3
similar	497	717	526	731	595	811	3
al	531	717	539	731	595	811	3
caso	312	730	330	743	595	811	3
en	334	730	344	743	595	811	3
China	348	730	373	743	595	811	3
descrito	376	730	410	743	595	811	3
por	413	730	427	743	595	811	3
Chan	431	730	453	743	595	811	3
(15)	457	730	474	743	595	811	3
y	478	730	483	743	595	811	3
los	486	730	499	743	595	811	3
casos	502	730	525	743	595	811	3
en	529	730	539	743	595	811	3
Brasil	312	742	337	756	595	811	3
reportados	341	742	385	756	595	811	3
por	389	742	403	756	595	811	3
Sanches	407	742	441	756	595	811	3
Guaragna	445	742	486	756	595	811	3
(16),	490	742	510	756	595	811	3
cuyos	514	742	539	756	595	811	3
Rev	409	769	424	782	595	811	3
Med	427	769	444	782	595	811	3
Hered.	447	769	474	782	595	811	3
2019;	476	769	500	782	595	811	3
30:40-44	502	769	539	782	595	811	3
Síndrome	374	41	405	52	595	811	4
de	407	41	414	52	595	811	4
Frasier,	416	41	440	52	595	811	4
primer	442	41	464	52	595	811	4
caso	466	41	480	52	595	811	4
reportado	482	41	512	52	595	811	4
en	514	41	522	52	595	811	4
Perú	524	41	539	52	595	811	4
REPORTE	57	53	107	67	595	811	4
DE	110	53	125	67	595	811	4
CASO	128	53	158	67	595	811	4
/	161	53	164	67	595	811	4
CASE	167	53	196	67	595	811	4
REPORT	199	53	243	67	595	811	4
pacientes	57	82	96	96	595	811	4
desarrollaron	99	82	154	96	595	811	4
ERCT	157	82	184	96	595	811	4
entre	187	82	208	96	595	811	4
la	211	82	219	96	595	811	4
edad	222	82	241	96	595	811	4
de	244	82	254	96	595	811	4
9	257	82	263	96	595	811	4
a	266	82	270	96	595	811	4
11	273	82	283	96	595	811	4
años.	57	94	79	108	595	811	4
Solo	81	94	100	108	595	811	4
se	103	94	111	108	595	811	4
han	114	94	129	108	595	811	4
reportado	131	94	172	108	595	811	4
pocos	174	94	199	108	595	811	4
casos	201	94	224	108	595	811	4
de	226	94	236	108	595	811	4
progresión	239	94	283	108	595	811	4
a	57	107	61	121	595	811	4
ERCT	69	107	96	121	595	811	4
durante	103	107	135	121	595	811	4
la	142	107	150	121	595	811	4
niñez	157	107	180	121	595	811	4
(2,3,13).	188	107	223	121	595	811	4
El	231	107	240	121	595	811	4
hallazgo	248	107	283	121	595	811	4
histológico	57	120	103	133	595	811	4
típico	108	120	132	133	595	811	4
encontrado	136	120	183	133	595	811	4
en	188	120	198	133	595	811	4
la	202	120	210	133	595	811	4
biopsia	214	120	245	133	595	811	4
renal	249	120	270	133	595	811	4
es	275	120	283	133	595	811	4
GEFS	57	132	82	146	595	811	4
(1,17).	85	132	113	146	595	811	4
Sin	116	132	130	146	595	811	4
embargo,	133	132	172	146	595	811	4
se	175	132	184	146	595	811	4
han	187	132	202	146	595	811	4
reportado	205	132	245	146	595	811	4
casos	248	132	271	146	595	811	4
de	274	132	283	146	595	811	4
SF	57	145	68	159	595	811	4
que	72	145	87	159	595	811	4
se	91	145	100	159	595	811	4
presentan	104	145	144	159	595	811	4
con	148	145	163	159	595	811	4
esclerosis	167	145	208	159	595	811	4
mesangial	211	145	254	159	595	811	4
difusa	258	145	283	159	595	811	4
(4).	57	157	72	171	595	811	4
En	74	157	85	171	595	811	4
nuestra	87	157	118	171	595	811	4
paciente,	120	157	158	171	595	811	4
no	160	157	170	171	595	811	4
se	172	157	181	171	595	811	4
realizó	183	157	212	171	595	811	4
biopsia	214	157	244	171	595	811	4
renal	246	157	267	171	595	811	4
por	269	157	283	171	595	811	4
que	57	170	72	184	595	811	4
acudió	75	170	103	184	595	811	4
al	105	170	113	184	595	811	4
hospital	116	170	149	184	595	811	4
en	152	170	161	184	595	811	4
un	164	170	175	184	595	811	4
estadio	177	170	207	184	595	811	4
muy	210	170	228	184	595	811	4
avanzado	231	170	271	184	595	811	4
de	274	170	283	184	595	811	4
la	57	183	64	196	595	811	4
falla	67	183	86	196	595	811	4
renal.	88	183	112	196	595	811	4
El	71	208	80	222	595	811	4
SF	87	208	98	222	595	811	4
típicamente	105	208	154	222	595	811	4
está	161	208	177	222	595	811	4
asociado	183	208	220	222	595	811	4
con	227	208	242	222	595	811	4
fenotipo	248	208	283	222	595	811	4
femenino	57	220	96	234	595	811	4
con	99	220	114	234	595	811	4
ausencia	116	220	152	234	595	811	4
de	154	220	164	234	595	811	4
desarrollo	166	220	208	234	595	811	4
puberal,	210	220	245	234	595	811	4
genotipo	247	220	283	234	595	811	4
masculino	57	233	100	247	595	811	4
(cariotipo	103	233	143	247	595	811	4
46XY)	146	233	175	247	595	811	4
y	178	233	183	247	595	811	4
disgenesia	186	233	230	247	595	811	4
gonadal	232	233	266	247	595	811	4
que	268	233	283	247	595	811	4
predispone	57	246	103	259	595	811	4
al	108	246	115	259	595	811	4
desarrollo	120	246	162	259	595	811	4
de	167	246	177	259	595	811	4
gonadoblastoma,	182	246	253	259	595	811	4
tumor	258	246	283	259	595	811	4
frecuentemente	57	258	121	272	595	811	4
benigno,	126	258	162	272	595	811	4
pero,	166	258	188	272	595	811	4
en	192	258	202	272	595	811	4
raros	206	258	227	272	595	811	4
casos	231	258	254	272	595	811	4
puede	258	258	283	272	595	811	4
progresar	57	271	96	285	595	811	4
a	99	271	104	285	595	811	4
tumor	106	271	131	285	595	811	4
maligno	134	271	168	285	595	811	4
de	171	271	181	285	595	811	4
células	183	271	213	285	595	811	4
germinales,	215	271	264	285	595	811	4
más	267	271	283	285	595	811	4
frecuentemente	57	283	121	297	595	811	4
disgerminoma,	123	283	186	297	595	811	4
como	187	283	211	297	595	811	4
el	212	283	220	297	595	811	4
caso	221	283	240	297	595	811	4
de	242	283	252	297	595	811	4
nuestra	253	283	283	297	595	811	4
paciente.	57	296	94	310	595	811	4
También	97	296	133	310	595	811	4
se	136	296	144	310	595	811	4
han	147	296	162	310	595	811	4
descrito	165	296	198	310	595	811	4
otros	200	296	221	310	595	811	4
tumores	224	296	258	310	595	811	4
como	260	296	283	310	595	811	4
teratoma	57	309	93	322	595	811	4
inmaduro,	96	309	139	322	595	811	4
tumor	141	309	166	322	595	811	4
embrional	169	309	212	322	595	811	4
y	214	309	219	322	595	811	4
tumor	222	309	247	322	595	811	4
del	249	309	262	322	595	811	4
saco	265	309	283	322	595	811	4
de	57	321	67	335	595	811	4
York	69	321	89	335	595	811	4
(13,18,19).	92	321	138	335	595	811	4
Comparado	141	321	190	335	595	811	4
con	193	321	208	335	595	811	4
otras	210	321	231	335	595	811	4
condiciones	233	321	283	335	595	811	4
en	57	334	67	348	595	811	4
el	71	334	78	348	595	811	4
cual	83	334	100	348	595	811	4
el	104	334	112	348	595	811	4
pseudohermafroditismo	116	334	216	348	595	811	4
masculino	220	334	263	348	595	811	4
está	267	334	283	348	595	811	4
presente,	57	346	94	360	595	811	4
el	97	346	104	360	595	811	4
riesgo	107	346	132	360	595	811	4
de	135	346	145	360	595	811	4
tumor	147	346	172	360	595	811	4
gonadal	175	346	208	360	595	811	4
es	210	346	219	360	595	811	4
alto	221	346	237	360	595	811	4
en	240	346	249	360	595	811	4
SF	252	346	264	360	595	811	4
(60-	266	346	283	360	595	811	4
67%)	57	359	79	373	595	811	4
(20).	83	359	103	373	595	811	4
El	107	359	117	373	595	811	4
riesgo	120	359	146	373	595	811	4
de	150	359	160	373	595	811	4
tumor	164	359	189	373	595	811	4
gonadal	192	359	226	373	595	811	4
también	230	359	263	373	595	811	4
está	267	359	283	373	595	811	4
presente	57	372	92	385	595	811	4
en	94	372	104	385	595	811	4
los	107	372	119	385	595	811	4
casos	122	372	145	385	595	811	4
de	148	372	158	385	595	811	4
SF	160	372	172	385	595	811	4
varones	175	372	208	385	595	811	4
46XY,	210	372	237	385	595	811	4
pero	240	372	259	385	595	811	4
no	261	372	272	385	595	811	4
se	275	372	283	385	595	811	4
ha	57	384	67	398	595	811	4
reportado	69	384	109	398	595	811	4
en	112	384	122	398	595	811	4
SF	125	384	136	398	595	811	4
mujer	139	384	163	398	595	811	4
46XX	166	384	192	398	595	811	4
(20).	194	384	214	398	595	811	4
El	71	409	80	423	595	811	4
SF	90	409	102	423	595	811	4
usualmente	111	409	159	423	595	811	4
se	169	409	177	423	595	811	4
sospecha	187	409	225	423	595	811	4
durante	235	409	266	423	595	811	4
la	276	409	283	423	595	811	4
evaluación	57	422	102	436	595	811	4
de	107	422	117	436	595	811	4
amenorrea	121	422	166	436	595	811	4
primaria	170	422	206	436	595	811	4
en	210	422	220	436	595	811	4
pacientes	225	422	264	436	595	811	4
con	268	422	283	436	595	811	4
síndrome	57	435	96	448	595	811	4
nefrótico	101	435	139	448	595	811	4
o	145	435	150	448	595	811	4
falla	156	435	174	448	595	811	4
renal,	180	435	204	448	595	811	4
algunas	209	435	241	448	595	811	4
veces	247	435	270	448	595	811	4
el	276	435	283	448	595	811	4
diagnóstico	57	447	105	461	595	811	4
se	109	447	117	461	595	811	4
hace	121	447	140	461	595	811	4
luego	144	447	167	461	595	811	4
del	170	447	183	461	595	811	4
trasplante	187	447	228	461	595	811	4
renal	231	447	252	461	595	811	4
(2,15).	255	447	283	461	595	811	4
Los	57	460	72	474	595	811	4
niveles	76	460	105	474	595	811	4
plasmáticos	108	460	158	474	595	811	4
de	161	460	171	474	595	811	4
FSH	174	460	193	474	595	811	4
y	197	460	202	474	595	811	4
LH	205	460	219	474	595	811	4
son	222	460	237	474	595	811	4
altos	240	460	260	474	595	811	4
y	263	460	268	474	595	811	4
los	271	460	283	474	595	811	4
niveles	57	472	86	486	595	811	4
de	89	472	99	486	595	811	4
estradiol	101	472	137	486	595	811	4
bajos,	139	472	164	486	595	811	4
lo	166	472	174	486	595	811	4
que	177	472	192	486	595	811	4
indica	194	472	220	486	595	811	4
una	222	472	237	486	595	811	4
amenorrea	239	472	283	486	595	811	4
gonadal.	57	485	93	499	595	811	4
El	96	485	105	499	595	811	4
útero	108	485	130	499	595	811	4
es	133	485	142	499	595	811	4
pequeño	145	485	181	499	595	811	4
e	184	485	189	499	595	811	4
infantil	192	485	222	499	595	811	4
y	226	485	231	499	595	811	4
los	234	485	246	499	595	811	4
trompas	250	485	283	499	595	811	4
de	57	498	67	511	595	811	4
Falopio,	70	498	104	511	595	811	4
vagina	107	498	135	511	595	811	4
y	138	498	143	511	595	811	4
genitales	146	498	183	511	595	811	4
externos	186	498	222	511	595	811	4
son	225	498	239	511	595	811	4
normales,	242	498	283	511	595	811	4
lo	57	510	65	524	595	811	4
que	69	510	84	524	595	811	4
sugiere	88	510	118	524	595	811	4
una	122	510	137	524	595	811	4
acción	141	510	168	524	595	811	4
defectuosa	172	510	217	524	595	811	4
de	221	510	231	524	595	811	4
la	235	510	242	524	595	811	4
hormona	246	510	283	524	595	811	4
anti-mulleriana	57	523	121	537	595	811	4
(13);	128	523	148	537	595	811	4
todos	156	523	178	537	595	811	4
estos	186	523	207	537	595	811	4
cambios	214	523	249	537	595	811	4
fueron	256	523	283	537	595	811	4
observados	57	535	104	549	595	811	4
en	107	535	116	549	595	811	4
nuestra	119	535	149	549	595	811	4
paciente.	152	535	190	549	595	811	4
El	71	561	80	574	595	811	4
SF	83	561	95	574	595	811	4
se	98	561	107	574	595	811	4
debe	110	561	129	574	595	811	4
diagnosticar	132	561	184	574	595	811	4
en	187	561	196	574	595	811	4
forma	199	561	225	574	595	811	4
temprana	227	561	267	574	595	811	4
por	269	561	283	574	595	811	4
el	57	573	64	587	595	811	4
riesgo	68	573	94	587	595	811	4
de	98	573	108	587	595	811	4
desarrollo	112	573	154	587	595	811	4
de	158	573	168	587	595	811	4
tumor	172	573	198	587	595	811	4
maligno	202	573	236	587	595	811	4
de	240	573	250	587	595	811	4
células	254	573	283	587	595	811	4
germinales,	57	586	105	600	595	811	4
lo	114	586	123	600	595	811	4
cual	132	586	149	600	595	811	4
puede	158	586	183	600	595	811	4
prevenirse	192	586	236	600	595	811	4
mediante	245	586	283	600	595	811	4
la	57	598	64	612	595	811	4
gonadectomía	72	598	130	612	595	811	4
profiláctica	138	598	185	612	595	811	4
bilateral.	192	598	229	612	595	811	4
De	236	598	249	612	595	811	4
ahí	256	598	269	612	595	811	4
la	276	598	283	612	595	811	4
importancia	57	611	107	625	595	811	4
del	112	611	124	625	595	811	4
conocimiento	129	611	186	625	595	811	4
de	191	611	201	625	595	811	4
esta	206	611	222	625	595	811	4
patología	227	611	266	625	595	811	4
tan	271	611	283	625	595	811	4
poco	57	624	77	637	595	811	4
frecuente	80	624	119	637	595	811	4
en	121	624	131	637	595	811	4
nuestro	134	624	165	637	595	811	4
país.	167	624	187	637	595	811	4
Declaración	57	649	110	663	595	811	4
de	113	649	123	663	595	811	4
conflictos	126	649	168	663	595	811	4
de	171	649	181	663	595	811	4
interés:	184	649	218	663	595	811	4
Los	57	674	72	688	595	811	4
autores	75	674	105	688	595	811	4
declaran	108	674	144	688	595	811	4
no	146	674	157	688	595	811	4
tener	159	674	180	688	595	811	4
conflictos	183	674	224	688	595	811	4
de	226	674	236	688	595	811	4
interés.	239	674	270	688	595	811	4
Contribución	57	699	117	713	595	811	4
de	119	699	130	713	595	811	4
autoría:	133	699	169	713	595	811	4
JPG,	57	724	79	738	595	811	4
RLM,	82	724	109	738	595	811	4
AYM,	111	724	138	738	595	811	4
JCG:	141	724	165	738	595	811	4
Descripción	167	724	218	738	595	811	4
y	221	724	226	738	595	811	4
discusión	228	724	268	738	595	811	4
del	271	724	283	738	595	811	4
caso;	57	737	78	751	595	811	4
redacción	81	737	122	751	595	811	4
del	124	737	137	751	595	811	4
artículo.	140	737	174	751	595	811	4
Rev	57	769	72	783	595	811	4
Med	74	769	92	783	595	811	4
Hered.	94	769	122	783	595	811	4
2019;	124	769	147	783	595	811	4
30:40-44	150	769	187	783	595	811	4
Ponce	491	53	511	64	595	811	4
J.	513	53	519	64	595	811	4
y	521	53	525	64	595	811	4
col.	527	53	539	64	595	811	4
Correspondencia:	312	81	392	95	595	811	4
Dr.	312	107	325	121	595	811	4
Reyner	328	107	358	121	595	811	4
Loza	361	107	381	121	595	811	4
Munárriz	384	107	423	121	595	811	4
Correo	312	119	341	133	595	811	4
electrónico:	344	119	393	133	595	811	4
reyner.loza@upch.pe	396	119	485	133	595	811	4
REFERENCIAS	312	144	387	158	595	811	4
BIBLIOGRÁFICAS	390	144	482	158	595	811	4
1.	312	169	319	182	595	811	4
Niaudet	326	169	358	182	595	811	4
P,	360	169	367	182	595	811	4
Gubler	369	169	396	182	595	811	4
MC.	398	169	417	182	595	811	4
WT1	418	169	439	182	595	811	4
and	441	169	455	182	595	811	4
glomerular	457	169	501	182	595	811	4
diseases.	503	169	539	182	595	811	4
Pediatr	326	181	354	194	595	811	4
Nephrol.	357	181	392	194	595	811	4
2006;	395	181	417	194	595	811	4
21(11):1653-60.	420	181	485	194	595	811	4
2.	312	193	319	206	595	811	4
Bache	326	193	351	206	595	811	4
M,	354	193	365	206	595	811	4
Dheu	368	193	389	206	595	811	4
C,	392	193	401	206	595	811	4
Doray	404	193	429	206	595	811	4
B,	432	193	441	206	595	811	4
et	444	193	451	206	595	811	4
al.	454	193	463	206	595	811	4
Frasier	466	193	494	206	595	811	4
syndrome,	497	193	539	206	595	811	4
a	326	205	330	218	595	811	4
potential	338	205	373	218	595	811	4
cause	380	205	402	218	595	811	4
of	409	205	418	218	595	811	4
end-stage	425	205	463	218	595	811	4
renal	470	205	490	218	595	811	4
failure	498	205	524	218	595	811	4
in	531	205	539	218	595	811	4
childhood.	326	217	368	230	595	811	4
Pediatr	371	217	399	230	595	811	4
Nephrol.	402	217	437	230	595	811	4
2010;	440	217	462	230	595	811	4
25(3):549-52.	465	217	520	230	595	811	4
3.	312	229	319	242	595	811	4
Buzi	326	229	345	242	595	811	4
F,	348	229	356	242	595	811	4
Mella	359	229	383	242	595	811	4
P,	386	229	393	242	595	811	4
Pilotta	397	229	423	242	595	811	4
A,	426	229	436	242	595	811	4
Felappi	439	229	469	242	595	811	4
B,	473	229	482	242	595	811	4
Camerino	486	229	525	242	595	811	4
G,	529	229	539	242	595	811	4
Notarangelo	326	241	375	254	595	811	4
LD.	379	241	395	254	595	811	4
Frasier	399	241	427	254	595	811	4
syndrome	430	241	470	254	595	811	4
with	474	241	491	254	595	811	4
childhood-	495	241	539	254	595	811	4
onset	326	253	347	266	595	811	4
renal	350	253	370	266	595	811	4
failure.	372	253	401	266	595	811	4
Horm	403	253	427	266	595	811	4
Res.	429	253	446	266	595	811	4
2001;	449	253	472	266	595	811	4
55(2):77-80.	474	253	525	266	595	811	4
4.	312	265	319	278	595	811	4
Barbosa	326	265	359	278	595	811	4
AS,	361	265	377	278	595	811	4
Hadjiathanasiou	380	265	445	278	595	811	4
CG,	448	265	464	278	595	811	4
Theodoridis	467	265	516	278	595	811	4
C,	519	265	528	278	595	811	4
et	531	265	539	278	595	811	4
al.	326	277	336	290	595	811	4
The	338	277	354	290	595	811	4
same	357	277	377	290	595	811	4
mutation	380	277	416	290	595	811	4
affecting	419	277	454	290	595	811	4
the	457	277	469	290	595	811	4
splicing	472	277	504	290	595	811	4
of	507	277	515	290	595	811	4
WT1	518	277	539	290	595	811	4
gene	326	289	345	302	595	811	4
is	348	289	355	302	595	811	4
present	357	289	386	302	595	811	4
on	389	289	399	302	595	811	4
Frasier	402	289	430	302	595	811	4
syndrome	433	289	472	302	595	811	4
patients	475	289	507	302	595	811	4
with	510	289	527	302	595	811	4
or	530	289	539	302	595	811	4
without	326	301	357	314	595	811	4
Wilms'	359	301	389	314	595	811	4
tumor.	390	301	416	314	595	811	4
Hum	419	301	439	314	595	811	4
Mutat.	441	301	468	314	595	811	4
1999;	470	301	493	314	595	811	4
13(2):146-	496	301	539	314	595	811	4
53.	326	313	338	326	595	811	4
5.	312	325	319	338	595	811	4
Drash	326	325	350	338	595	811	4
A,	353	325	363	338	595	811	4
Sherman	366	325	402	338	595	811	4
F,	406	325	413	338	595	811	4
Hartmann	417	325	457	338	595	811	4
WH,	460	325	479	338	595	811	4
Blizzard	483	325	517	338	595	811	4
RM.	521	325	539	338	595	811	4
A	326	337	333	350	595	811	4
syndrome	340	337	380	350	595	811	4
of	387	337	396	350	595	811	4
pseudohermaphroditism,	403	337	502	350	595	811	4
Wilms'	510	337	539	350	595	811	4
tumor,	326	349	352	362	595	811	4
hypertension,	355	349	409	362	595	811	4
and	412	349	427	362	595	811	4
degenerative	430	349	481	362	595	811	4
renal	484	349	504	362	595	811	4
disease.	507	349	539	362	595	811	4
J	326	361	330	374	595	811	4
Pediatr.	332	361	363	374	595	811	4
1970;	365	361	388	374	595	811	4
76(4):585-93.	390	361	446	374	595	811	4
6.	312	373	319	386	595	811	4
Koziell	326	373	355	386	595	811	4
A,	361	373	371	386	595	811	4
Grundy	378	373	408	386	595	811	4
R.	415	373	424	386	595	811	4
Frasier	431	373	458	386	595	811	4
and	465	373	479	386	595	811	4
Denys-Drash	486	373	539	386	595	811	4
syndromes:	326	385	372	398	595	811	4
different	375	385	409	398	595	811	4
disorders	411	385	448	398	595	811	4
or	451	385	459	398	595	811	4
part	462	385	477	398	595	811	4
of	480	385	488	398	595	811	4
a	491	385	495	398	595	811	4
spectrum?	497	385	539	398	595	811	4
Arch	326	397	346	410	595	811	4
Dis	348	397	362	410	595	811	4
Child.	365	397	390	410	595	811	4
1999;	392	397	415	410	595	811	4
81(4):365-9.	417	397	468	410	595	811	4
7.	312	409	319	422	595	811	4
Li	326	409	335	422	595	811	4
J,	340	409	347	422	595	811	4
Zhao	352	409	372	422	595	811	4
D,	378	409	388	422	595	811	4
Ding	393	409	413	422	595	811	4
J,	418	409	425	422	595	811	4
et	430	409	437	422	595	811	4
al.	443	409	452	422	595	811	4
WT1	457	409	478	422	595	811	4
mutation	483	409	519	422	595	811	4
and	524	409	539	422	595	811	4
podocyte	326	421	363	434	595	811	4
molecular	366	421	406	434	595	811	4
expression	410	421	452	434	595	811	4
in	456	421	464	434	595	811	4
a	467	421	472	434	595	811	4
Chinese	475	421	507	434	595	811	4
Frasier	511	421	539	434	595	811	4
syndrome	326	433	365	446	595	811	4
patient.	371	433	401	446	595	811	4
Pediatr	406	433	435	446	595	811	4
Nephrol.	440	433	475	446	595	811	4
2007;	481	433	504	446	595	811	4
22(12):	509	433	539	446	595	811	4
2133-6.	326	445	357	458	595	811	4
8.	312	457	319	470	595	811	4
Peco-Antić	326	457	371	470	595	811	4
A,	373	457	383	470	595	811	4
Ozaltin	386	457	415	470	595	811	4
F,	418	457	425	470	595	811	4
Parezanović	428	457	477	470	595	811	4
V,	480	457	488	470	595	811	4
Milosevski-	491	457	539	470	595	811	4
Lomić	326	469	352	482	595	811	4
G,	359	469	369	482	595	811	4
Zdravković	376	469	422	482	595	811	4
V.	429	469	437	482	595	811	4
Proteinuria	444	469	489	482	595	811	4
in	496	469	504	482	595	811	4
Frasier	511	469	539	482	595	811	4
syndrome.	326	481	368	494	595	811	4
Srp	371	481	384	494	595	811	4
Arh	387	481	402	494	595	811	4
Celok	405	481	429	494	595	811	4
Lek.	431	481	449	494	595	811	4
2013;	452	481	475	494	595	811	4
141(9-10):685-	477	481	539	494	595	811	4
8.	326	493	333	506	595	811	4
9.	312	505	319	518	595	811	4
Demmer	326	505	361	518	595	811	4
L,	364	505	373	518	595	811	4
Primack	376	505	409	518	595	811	4
W,	412	505	423	518	595	811	4
Loik	426	505	445	518	595	811	4
V,	448	505	456	518	595	811	4
Brown	460	505	487	518	595	811	4
R,	490	505	499	518	595	811	4
Therville	502	505	539	518	595	811	4
N,	326	517	336	530	595	811	4
McElreavey	338	517	387	530	595	811	4
K.	389	517	399	530	595	811	4
Frasier	402	517	429	530	595	811	4
syndrome:	432	517	474	530	595	811	4
a	476	517	481	530	595	811	4
cause	483	517	505	530	595	811	4
of	508	517	516	530	595	811	4
focal	519	517	539	530	595	811	4
segmental	326	529	367	542	595	811	4
glomerulosclerosis	371	529	446	542	595	811	4
in	451	529	459	542	595	811	4
a	463	529	467	542	595	811	4
46XX	472	529	496	542	595	811	4
female.	501	529	530	542	595	811	4
J	535	529	539	542	595	811	4
Am	326	541	341	554	595	811	4
Soc	343	541	358	554	595	811	4
Nephrol.	361	541	396	554	595	811	4
1999;	399	541	422	554	595	811	4
10(10):2215-8.	424	541	484	554	595	811	4
10.	312	553	324	566	595	811	4
Tajima	326	553	354	566	595	811	4
T,	356	553	364	566	595	811	4
Sasaki	366	553	392	566	595	811	4
S,	394	553	402	566	595	811	4
Tanaka	405	553	433	566	595	811	4
Y,	435	553	444	566	595	811	4
et	446	553	453	566	595	811	4
al.	456	553	465	566	595	811	4
46XY	468	553	492	566	595	811	4
phenotypic	494	553	539	566	595	811	4
male	326	565	345	578	595	811	4
with	348	565	366	578	595	811	4
focal	368	565	388	578	595	811	4
segmental	390	565	431	578	595	811	4
glomerulosclerosis	433	565	509	578	595	811	4
caused	511	565	539	578	595	811	4
by	326	577	336	590	595	811	4
the	340	577	352	590	595	811	4
WT1	356	577	376	590	595	811	4
splice	380	577	404	590	595	811	4
site	407	577	421	590	595	811	4
mutation.	425	577	463	590	595	811	4
Horm	467	577	491	590	595	811	4
Res.	494	577	512	590	595	811	4
2003;	516	577	539	590	595	811	4
60(6):302-5.	326	589	376	602	595	811	4
11.	312	601	324	614	595	811	4
Little	326	601	348	614	595	811	4
M,	351	601	362	614	595	811	4
Wells	365	601	388	614	595	811	4
C.	391	601	400	614	595	811	4
A	402	601	410	614	595	811	4
clinical	412	601	442	614	595	811	4
overview	445	601	482	614	595	811	4
of	485	601	493	614	595	811	4
WT1	496	601	517	614	595	811	4
gene	520	601	539	614	595	811	4
mutations.	326	613	368	626	595	811	4
Hum	370	613	390	626	595	811	4
Mutat.	393	613	419	626	595	811	4
1997;	422	613	445	626	595	811	4
9(3):209-25.	447	613	497	626	595	811	4
12.	312	625	324	638	595	811	4
Frasier	326	625	354	638	595	811	4
SD,	355	625	370	638	595	811	4
Bashore	371	625	404	638	595	811	4
RA,	405	625	422	638	595	811	4
Mosier	423	625	451	638	595	811	4
HD.	453	625	470	638	595	811	4
Gonadoblastoma	471	625	539	638	595	811	4
associated	326	637	367	650	595	811	4
with	378	637	395	650	595	811	4
pure	406	637	424	650	595	811	4
gonadal	435	637	466	650	595	811	4
dysgenesis	477	637	520	650	595	811	4
in	531	637	539	650	595	811	4
monozygous	326	649	377	662	595	811	4
twins.	380	649	404	662	595	811	4
J	406	649	410	662	595	811	4
Pediatr.	413	649	443	662	595	811	4
1964;	445	649	468	662	595	811	4
64:740-5.	471	649	509	662	595	811	4
13.	312	661	324	674	595	811	4
Gwin	326	661	348	674	595	811	4
K,	350	661	360	674	595	811	4
Cajaiba	362	661	393	674	595	811	4
MM,	395	661	415	674	595	811	4
Caminoa-Lizarralde	418	661	498	674	595	811	4
A,	500	661	510	674	595	811	4
Picazo	512	661	539	674	595	811	4
ML,	326	673	343	686	595	811	4
Nistal	349	673	373	686	595	811	4
M,	379	673	390	686	595	811	4
Reyes-Múgica	396	673	454	686	595	811	4
M.	460	673	472	686	595	811	4
Expanding	477	673	521	686	595	811	4
the	526	673	539	686	595	811	4
clinical	326	685	355	698	595	811	4
spectrum	359	685	396	698	595	811	4
of	400	685	408	698	595	811	4
Frasier	412	685	440	698	595	811	4
syndrome.	444	685	486	698	595	811	4
Pediatr	490	685	518	698	595	811	4
Dev	522	685	539	698	595	811	4
Pathol	326	697	352	710	595	811	4
Off	355	697	368	710	595	811	4
J	371	697	375	710	595	811	4
Soc	378	697	393	710	595	811	4
Pediatr	396	697	425	710	595	811	4
Pathol	428	697	453	710	595	811	4
Paediatr	457	697	489	710	595	811	4
Pathol	492	697	518	710	595	811	4
Soc.	521	697	539	710	595	811	4
2008;	326	709	349	722	595	811	4
11(2):122-7.	351	709	401	722	595	811	4
14.	312	721	324	734	595	811	4
Sinha	326	721	349	734	595	811	4
A,	351	721	360	734	595	811	4
Sharma	363	721	393	734	595	811	4
S,	395	721	404	734	595	811	4
Gulati	406	721	431	734	595	811	4
A,	433	721	442	734	595	811	4
et	445	721	452	734	595	811	4
al.	454	721	464	734	595	811	4
Frasier	466	721	494	734	595	811	4
syndrome:	496	721	539	734	595	811	4
early	326	733	346	746	595	811	4
gonadoblastoma	366	733	432	746	595	811	4
and	453	733	467	746	595	811	4
cyclosporine	487	733	539	746	595	811	4
43	529	770	539	783	595	811	4
Síndrome	374	41	405	52	595	811	5
de	407	41	414	52	595	811	5
Frasier,	416	41	440	52	595	811	5
primer	442	41	464	52	595	811	5
caso	466	41	480	52	595	811	5
reportado	482	41	512	52	595	811	5
en	514	41	522	52	595	811	5
Perú	524	41	539	52	595	811	5
REPORTE	57	53	107	67	595	811	5
DE	110	53	125	67	595	811	5
CASO	128	53	158	67	595	811	5
/	161	53	164	67	595	811	5
CASE	167	53	196	67	595	811	5
REPORT	199	53	243	67	595	811	5
responsiveness.	71	82	133	95	595	811	5
Pediatr	137	82	165	95	595	811	5
Nephrol	167	82	200	95	595	811	5
.	202	82	204	95	595	811	5
2010;	206	82	229	95	595	811	5
25(10):2171-	231	82	283	95	595	811	5
4.	71	94	78	107	595	811	5
15.	57	106	69	119	595	811	5
Chan	71	106	92	119	595	811	5
WKY,	98	106	123	119	595	811	5
To	128	106	139	119	595	811	5
KF,	144	106	159	119	595	811	5
But	164	106	179	119	595	811	5
WM,	184	106	205	119	595	811	5
Lee	211	106	226	119	595	811	5
KW.	232	106	250	119	595	811	5
Frasier	256	106	283	119	595	811	5
syndrome:	71	118	113	131	595	811	5
a	118	118	122	131	595	811	5
rare	127	118	143	131	595	811	5
cause	148	118	170	131	595	811	5
of	175	118	183	131	595	811	5
delayed	188	118	219	131	595	811	5
puberty.	224	118	256	131	595	811	5
Hong	261	118	283	131	595	811	5
Kong	71	130	93	143	595	811	5
Med	96	130	114	143	595	811	5
J.	116	130	123	143	595	811	5
2006;	125	130	148	143	595	811	5
12(3):225-7.	151	130	201	143	595	811	5
16.	57	142	69	155	595	811	5
Guaragna	71	142	110	155	595	811	5
MS,	114	142	131	155	595	811	5
Lutaif	136	142	160	155	595	811	5
ACG	164	142	185	155	595	811	5
de	190	142	199	155	595	811	5
B,	204	142	213	155	595	811	5
Bittencourt	218	142	263	155	595	811	5
VB,	267	142	283	155	595	811	5
et	71	154	78	167	595	811	5
al.	81	154	91	167	595	811	5
Frasier	93	154	121	167	595	811	5
syndrome:	124	154	166	167	595	811	5
four	169	154	186	167	595	811	5
new	188	154	205	167	595	811	5
cases	208	154	229	167	595	811	5
with	232	154	250	167	595	811	5
unusual	252	154	283	167	595	811	5
presentations.	71	166	126	179	595	811	5
Arq	130	166	145	179	595	811	5
Bras	150	166	168	179	595	811	5
Endocrinol	172	166	216	179	595	811	5
Metabol.	221	166	256	179	595	811	5
2012;	261	166	283	179	595	811	5
56(8):525-32.	71	178	126	191	595	811	5
17.	57	190	69	203	595	811	5
Gubler	71	190	99	203	595	811	5
MC,	100	190	119	203	595	811	5
Yang	120	190	141	203	595	811	5
Y,	142	190	151	203	595	811	5
Jeanpierre	152	190	193	203	595	811	5
C,	195	190	204	203	595	811	5
Barbaux	206	190	240	203	595	811	5
S,	242	190	250	203	595	811	5
Niaudet	252	190	283	203	595	811	5
P.	71	202	78	215	595	811	5
WT1,	82	202	105	215	595	811	5
renal	110	202	130	215	595	811	5
development,	134	202	188	215	595	811	5
and	193	202	207	215	595	811	5
glomerulopathies.	212	202	283	215	595	811	5
Adv	71	214	88	227	595	811	5
Nephrol	91	214	123	227	595	811	5
Necker	126	214	155	227	595	811	5
Hosp.	157	214	181	227	595	811	5
1999;	183	214	206	227	595	811	5
29:299-315.	209	214	257	227	595	811	5
18.	57	226	69	239	595	811	5
Joki-Erkkilä	71	226	120	239	595	811	5
MM,	126	226	146	239	595	811	5
Karikoski	151	226	191	239	595	811	5
R,	196	226	205	239	595	811	5
Rantala	211	226	241	239	595	811	5
I,	247	226	253	239	595	811	5
Lenko	258	226	283	239	595	811	5
HL,	71	238	87	251	595	811	5
Visakorpi	89	238	128	251	595	811	5
T,	130	238	138	251	595	811	5
Heinonen	140	238	179	251	595	811	5
PK.	181	238	197	251	595	811	5
Gonadoblastoma	199	238	267	251	595	811	5
and	269	238	283	251	595	811	5
44	57	770	67	783	595	811	5
Ponce	491	53	511	64	595	811	5
J.	513	53	519	64	595	811	5
y	521	53	525	64	595	811	5
col.	527	53	539	64	595	811	5
dysgerminoma	326	82	385	95	595	811	5
associated	398	82	439	95	595	811	5
with	451	82	469	95	595	811	5
XY	481	82	495	95	595	811	5
gonadal	507	82	539	95	595	811	5
dysgenesis	326	94	369	107	595	811	5
in	371	94	379	107	595	811	5
an	381	94	390	107	595	811	5
adolescent	392	94	434	107	595	811	5
with	436	94	454	107	595	811	5
chronic	456	94	486	107	595	811	5
renal	488	94	508	107	595	811	5
failure:	510	94	539	107	595	811	5
a	326	106	330	119	595	811	5
case	337	106	355	119	595	811	5
of	361	106	370	119	595	811	5
Frasier	377	106	405	119	595	811	5
syndrome.	411	106	453	119	595	811	5
J	460	106	464	119	595	811	5
Pediatr	471	106	499	119	595	811	5
Adolesc	506	106	539	119	595	811	5
Gynecol.	326	118	362	131	595	811	5
2002;	365	118	388	131	595	811	5
15(3):145-9.	390	118	440	131	595	811	5
19.	312	130	324	143	595	811	5
Shimoyama	326	130	374	143	595	811	5
H,	378	130	388	143	595	811	5
Nakajima	392	130	431	143	595	811	5
M,	435	130	446	143	595	811	5
Naka	450	130	471	143	595	811	5
H,	475	130	485	143	595	811	5
et	489	130	496	143	595	811	5
al.	501	130	510	143	595	811	5
A	514	130	521	143	595	811	5
girl	525	130	539	143	595	811	5
with	326	142	344	155	595	811	5
bilateral	346	142	379	155	595	811	5
ovarian	381	142	411	155	595	811	5
tumours:	413	142	448	155	595	811	5
Frasier	450	142	478	155	595	811	5
syndrome.	480	142	522	155	595	811	5
Eur	524	142	539	155	595	811	5
J	326	154	330	167	595	811	5
Pediatr.	332	154	363	167	595	811	5
2002;	365	154	388	167	595	811	5
161(2):81-3.	390	154	441	167	595	811	5
20.	312	166	324	179	595	811	5
Ezaki	326	166	349	179	595	811	5
J,	351	166	358	179	595	811	5
Hashimoto	360	166	404	179	595	811	5
K,	407	166	416	179	595	811	5
Asano	418	166	444	179	595	811	5
T,	446	166	454	179	595	811	5
et	456	166	464	179	595	811	5
al.	466	166	476	179	595	811	5
Gonadal	478	166	512	179	595	811	5
tumor	515	166	539	179	595	811	5
in	326	178	334	191	595	811	5
Frasier	339	178	367	191	595	811	5
syndrome:	373	178	415	191	595	811	5
a	421	178	425	191	595	811	5
review	431	178	458	191	595	811	5
and	464	178	478	191	595	811	5
classification.	484	178	539	191	595	811	5
Cancer	326	190	354	203	595	811	5
Prev	357	190	375	203	595	811	5
Res	378	190	393	203	595	811	5
Phila	395	190	416	203	595	811	5
Pa.	418	190	431	203	595	811	5
2015;	433	190	456	203	595	811	5
8(4):271-6.	458	190	504	203	595	811	5
Recibido:	388	238	422	250	595	811	5
25/09/2018	424	237	465	249	595	811	5
Aceptado:	387	248	423	261	595	811	5
29/12/2018	425	248	466	260	595	811	5
Rev	409	769	424	782	595	811	5
Med	427	769	444	782	595	811	5
Hered.	447	769	474	782	595	811	5
2019;	476	769	500	782	595	811	5
30:40-44	502	769	539	782	595	811	5
