©	57	47	64	58	581	836	1
2018	66	47	82	58	581	836	1
Sociedad	85	47	112	58	581	836	1
de	114	47	121	58	581	836	1
Gastroenterología	123	47	177	58	581	836	1
del	179	47	188	58	581	836	1
Perú	190	47	204	58	581	836	1
280	217	47	230	59	581	836	1
REPORTE	10	205	32	276	581	836	1
DE	10	180	32	201	581	836	1
CASO	10	132	32	176	581	836	1
Cavernoma	51	77	122	94	581	836	1
portal	128	77	164	94	581	836	1
complicada	171	77	242	94	581	836	1
con	248	77	270	94	581	836	1
biliopatía	277	77	335	94	581	836	1
secundario	341	77	409	94	581	836	1
a	415	77	422	94	581	836	1
enfermedad	428	77	503	94	581	836	1
de	509	77	524	94	581	836	1
Gaucher	51	93	103	111	581	836	1
tipo	107	93	132	111	581	836	1
1:	135	93	148	111	581	836	1
reporte	151	93	197	111	581	836	1
de	201	93	216	111	581	836	1
un	220	93	236	111	581	836	1
caso	239	93	267	111	581	836	1
peruano	271	93	322	111	581	836	1
Cavernoma	51	128	114	144	581	836	1
complicated	117	128	185	144	581	836	1
with	188	128	212	144	581	836	1
biliopatia	215	128	266	144	581	836	1
secondary	269	128	325	144	581	836	1
to	328	128	339	144	581	836	1
type	343	128	366	144	581	836	1
1	370	128	377	144	581	836	1
Gaucher	381	128	427	144	581	836	1
disease:	431	128	474	144	581	836	1
report	478	128	511	144	581	836	1
of	51	143	62	159	581	836	1
a	65	143	72	159	581	836	1
Peruvian	75	143	122	159	581	836	1
case	126	143	149	159	581	836	1
Cristian	51	170	86	184	581	836	1
Morán-Mariños	90	170	162	184	581	836	1
1,2	162	171	172	179	581	836	1
Jennifer	176	170	213	184	581	836	1
Vilchez-Cornejo	216	170	291	184	581	836	1
3	291	171	295	179	581	836	1
,	295	170	299	184	581	836	1
Sarita	302	170	328	184	581	836	1
Quispe-Colquepisco	332	170	426	184	581	836	1
4,5	426	171	436	179	581	836	1
Facultad	55	195	77	204	581	836	1
de	79	195	86	204	581	836	1
Medicina	88	195	111	204	581	836	1
Humana,	113	195	137	204	581	836	1
Sociedad	138	195	163	204	581	836	1
Científica	165	195	188	204	581	836	1
de	190	195	197	204	581	836	1
Estudiantes	198	195	230	204	581	836	1
de	231	195	238	204	581	836	1
Medicina,	240	195	265	204	581	836	1
Universidad	267	195	298	204	581	836	1
Privada	300	195	320	204	581	836	1
San	322	195	332	204	581	836	1
Juan	334	195	346	204	581	836	1
Bautista.	347	195	371	204	581	836	1
Lima,	373	195	387	204	581	836	1
Perú.	389	195	403	204	581	836	1
Red	55	205	65	214	581	836	1
de	67	205	74	214	581	836	1
Eficacia	76	205	96	214	581	836	1
Clínica	97	205	114	214	581	836	1
y	116	205	119	214	581	836	1
Sanitaria,	121	205	145	214	581	836	1
Lima,	147	205	162	214	581	836	1
Perú.	163	205	177	214	581	836	1
3	51	215	53	220	581	836	1
Facultad	55	214	77	224	581	836	1
de	79	214	86	224	581	836	1
Medicina	88	214	111	224	581	836	1
Humana,	113	214	137	224	581	836	1
Sociedad	138	214	163	224	581	836	1
Científica	165	214	188	224	581	836	1
de	190	214	197	224	581	836	1
Estudiantes	198	214	230	224	581	836	1
de	231	214	238	224	581	836	1
Medicina	240	214	263	224	581	836	1
de	265	214	272	224	581	836	1
Ucayali,	274	214	294	224	581	836	1
Universidad	296	214	327	224	581	836	1
Nacional	329	214	352	224	581	836	1
de	353	214	360	224	581	836	1
Ucayali.	362	214	382	224	581	836	1
Ucayali,	384	214	404	224	581	836	1
Perú.	406	214	420	224	581	836	1
4	51	224	53	230	581	836	1
Facultad	55	224	77	233	581	836	1
de	79	224	86	233	581	836	1
Medicina	88	224	111	233	581	836	1
Humana,	113	224	137	233	581	836	1
Universidad	138	224	170	233	581	836	1
Nacional	172	224	195	233	581	836	1
San	196	224	206	233	581	836	1
Luis	208	224	219	233	581	836	1
Gonzaga.	221	224	246	233	581	836	1
Ica,	248	224	257	233	581	836	1
Perú.	259	224	273	233	581	836	1
5	51	234	53	239	581	836	1
Sociedad	55	234	79	243	581	836	1
Científica	81	234	105	243	581	836	1
de	106	234	113	243	581	836	1
Estudiantes	115	234	146	243	581	836	1
de	148	234	155	243	581	836	1
Medicina	156	234	180	243	581	836	1
de	182	234	188	243	581	836	1
Ica	190	234	198	243	581	836	1
(SOCEMI).	200	234	227	243	581	836	1
Ica,	228	234	238	243	581	836	1
Perú.	240	234	254	243	581	836	1
Recibido:	51	243	75	252	581	836	1
07/03/2017	77	243	111	252	581	836	1
Aprobado:	51	253	79	262	581	836	1
08/05/2018	81	253	115	262	581	836	1
1	51	196	53	201	581	836	1
2	51	205	53	211	581	836	1
RESUMEN	51	274	92	285	581	836	1
Palabras	51	393	84	404	581	836	1
clave:	86	393	109	404	581	836	1
Enfermedad	112	393	156	404	581	836	1
de	158	393	168	404	581	836	1
Gaucher;	170	393	204	404	581	836	1
Glucosilceramidasa;	207	393	281	404	581	836	1
Histiocitos	284	393	323	404	581	836	1
(fuente:	325	393	354	404	581	836	1
DeCS	356	393	377	404	581	836	1
BIREME).	379	393	412	404	581	836	1
ABSTRACT	51	415	94	426	581	836	1
Keywords:	51	523	92	534	581	836	1
Gaucher	94	523	126	534	581	836	1
disease;	129	523	158	534	581	836	1
Glucosylceramidase;	160	523	237	534	581	836	1
Histiocytes	239	523	280	534	581	836	1
(source:	282	523	312	534	581	836	1
MeSH	314	523	337	534	581	836	1
NLM).	339	523	362	534	581	836	1
INTRODUCCIÓN	51	561	137	575	581	836	1
La	62	582	72	595	581	836	1
enfermedad	77	582	127	595	581	836	1
de	133	582	143	595	581	836	1
Gaucher	149	582	184	595	581	836	1
(EG),	189	582	209	595	581	836	1
es	214	582	223	595	581	836	1
un	228	582	239	595	581	836	1
trastorno	245	582	281	595	581	836	1
metabólico	51	595	97	607	581	836	1
de	104	595	115	607	581	836	1
depósito	123	595	158	607	581	836	1
lisosomal	166	595	203	607	581	836	1
por	211	595	225	607	581	836	1
alteraciones	232	595	281	607	581	836	1
genéticas,	51	607	91	619	581	836	1
debido	94	607	123	619	581	836	1
a	126	607	131	619	581	836	1
la	134	607	141	619	581	836	1
mutación	144	607	183	619	581	836	1
del	186	607	199	619	581	836	1
gen	202	607	217	619	581	836	1
que	220	607	236	619	581	836	1
codifica	239	607	271	619	581	836	1
la	274	607	281	619	581	836	1
beta-glucocerebrosidasa	51	619	149	631	581	836	1
(GBA),	151	619	178	631	581	836	1
la	181	619	188	631	581	836	1
cual	190	619	207	631	581	836	1
es	209	619	217	631	581	836	1
responsable	220	619	268	631	581	836	1
de	270	619	281	631	581	836	1
realizar	51	631	81	644	581	836	1
la	85	631	92	644	581	836	1
hidrólisis	96	631	131	644	581	836	1
intracelular	136	631	181	644	581	836	1
del	185	631	198	644	581	836	1
glucocerebrosido	202	631	272	644	581	836	1
y	276	631	281	644	581	836	1
otros	51	643	71	656	581	836	1
esfingolípidos	73	643	128	656	581	836	1
(1)	130	644	137	651	581	836	1
.	136	643	139	656	581	836	1
La	141	643	151	656	581	836	1
EG	153	643	165	656	581	836	1
presenta	167	643	202	656	581	836	1
heterogeneidad	204	643	268	656	581	836	1
en	270	643	281	656	581	836	1
sus	51	656	63	668	581	836	1
manifestaciones	65	656	130	668	581	836	1
clínicas,	132	656	164	668	581	836	1
por	166	656	180	668	581	836	1
lo	183	656	190	668	581	836	1
que	192	656	208	668	581	836	1
se	210	656	219	668	581	836	1
han	221	656	236	668	581	836	1
clasificado	239	656	281	668	581	836	1
en	51	668	61	680	581	836	1
tres	65	668	79	680	581	836	1
tipos	82	668	102	680	581	836	1
según	105	668	129	680	581	836	1
la	132	668	139	680	581	836	1
severidad	142	668	181	680	581	836	1
y	185	668	189	680	581	836	1
localización:	193	668	243	680	581	836	1
tipo	247	668	263	680	581	836	1
I	266	668	269	680	581	836	1
es	272	668	281	680	581	836	1
la	51	680	58	692	581	836	1
forma	63	680	87	692	581	836	1
más	92	680	108	692	581	836	1
común,	113	680	144	692	581	836	1
asociada	149	680	184	692	581	836	1
con	189	680	204	692	581	836	1
diferentes	209	680	249	692	581	836	1
grados	254	680	281	692	581	836	1
de	51	692	62	705	581	836	1
anemia,	67	692	99	705	581	836	1
trombocitopenia,	104	692	175	705	581	836	1
hepatoesplenomegalia	180	692	271	705	581	836	1
y	276	692	281	705	581	836	1
compromiso	51	704	102	717	581	836	1
óseo.	104	704	125	717	581	836	1
Las	127	704	140	717	581	836	1
formas	142	704	169	717	581	836	1
tipo	170	704	186	717	581	836	1
II	188	704	193	717	581	836	1
y	195	704	200	717	581	836	1
III	201	704	209	717	581	836	1
tienen	211	704	236	717	581	836	1
problemas	238	704	281	717	581	836	1
neurológicos	51	717	103	729	581	836	1
adicionales	105	717	150	729	581	836	1
debido	152	717	181	729	581	836	1
al	183	717	190	729	581	836	1
compromiso	193	717	244	729	581	836	1
primario	246	717	281	729	581	836	1
del	51	729	64	741	581	836	1
sistema	66	729	96	741	581	836	1
nervioso	98	729	133	741	581	836	1
central	135	729	163	741	581	836	1
(1-3)	165	729	176	737	581	836	1
.	176	729	179	741	581	836	1
La	309	561	319	574	581	836	1
EG	322	561	334	574	581	836	1
se	337	561	346	574	581	836	1
caracteriza	348	561	394	574	581	836	1
por	397	561	411	574	581	836	1
ser	414	561	426	574	581	836	1
un	429	561	440	574	581	836	1
trastorno	443	561	480	574	581	836	1
panétnico	483	561	524	574	581	836	1
con	295	574	310	587	581	836	1
patrón	318	574	345	587	581	836	1
de	353	574	363	587	581	836	1
herencia	371	574	407	587	581	836	1
autosómico	414	574	463	587	581	836	1
recesivo.	470	574	507	587	581	836	1
La	515	574	524	587	581	836	1
prevalencia	295	587	343	599	581	836	1
estimada	345	587	383	599	581	836	1
de	385	587	396	599	581	836	1
esta	398	587	414	599	581	836	1
enfermedad	417	587	468	599	581	836	1
en	470	587	480	599	581	836	1
población	483	587	524	599	581	836	1
judía	295	600	316	612	581	836	1
Askenazi	320	600	357	612	581	836	1
es	361	600	370	612	581	836	1
de	374	600	385	612	581	836	1
1:450	389	600	414	612	581	836	1
habitantes	419	600	461	612	581	836	1
(4)	466	601	472	608	581	836	1
.	472	600	475	612	581	836	1
En	479	600	490	612	581	836	1
el	494	600	501	612	581	836	1
Perú	506	600	524	612	581	836	1
esta	295	613	311	625	581	836	1
prevalencia	315	613	363	625	581	836	1
representa	366	613	411	625	581	836	1
1:100,000	414	613	459	625	581	836	1
habitantes	462	613	505	625	581	836	1
con	509	613	524	625	581	836	1
un	295	626	306	638	581	836	1
promedio	309	626	350	638	581	836	1
de	353	626	363	638	581	836	1
300	366	626	383	638	581	836	1
afectados	386	626	425	638	581	836	1
del	428	626	441	638	581	836	1
cual	444	626	461	638	581	836	1
solo	464	626	481	638	581	836	1
el	484	626	491	638	581	836	1
15%	494	626	513	638	581	836	1
se	516	626	524	638	581	836	1
llegan	295	639	319	651	581	836	1
al	322	639	329	651	581	836	1
diagnóstico	332	639	379	651	581	836	1
definitivo	382	639	421	651	581	836	1
(5)	424	639	431	647	581	836	1
.	431	639	433	651	581	836	1
El	306	664	313	677	581	836	1
déficit	322	664	347	677	581	836	1
enzimático	356	664	402	677	581	836	1
provoca	410	664	444	677	581	836	1
acumulación	452	664	506	677	581	836	1
en	514	664	524	677	581	836	1
los	295	677	306	690	581	836	1
lisosomas	315	677	355	690	581	836	1
del	364	677	377	690	581	836	1
sistema	385	677	416	690	581	836	1
fagocitico-mononuclear	425	677	524	690	581	836	1
(macrófagos),	295	690	351	703	581	836	1
denominadas	361	690	418	703	581	836	1
células	428	690	457	703	581	836	1
de	467	690	478	703	581	836	1
Gaucher	488	690	524	703	581	836	1
que	295	703	311	715	581	836	1
se	324	703	332	715	581	836	1
encuentran	345	703	393	715	581	836	1
depositadas	406	703	455	715	581	836	1
en	468	703	479	715	581	836	1
órganos	492	703	524	715	581	836	1
como	295	716	319	728	581	836	1
bazo,	327	716	350	728	581	836	1
hígado,	359	716	390	728	581	836	1
médula	399	716	431	728	581	836	1
ósea	439	716	458	728	581	836	1
y	467	716	472	728	581	836	1
pulmones,	480	716	524	728	581	836	1
dando	295	729	322	741	581	836	1
un	332	729	343	741	581	836	1
padecimiento	353	729	411	741	581	836	1
progresivo,	422	729	468	741	581	836	1
crónico	478	729	509	741	581	836	1
y	520	729	524	741	581	836	1
Citar	51	761	63	770	581	836	1
como:	65	761	81	770	581	836	1
Moran-Mariños	83	761	124	770	581	836	1
C,	126	761	131	770	581	836	1
Vilchez-Cornejo	133	761	174	770	581	836	1
J,	176	761	180	770	581	836	1
Quispe-Colquepisco	182	761	234	770	581	836	1
S.	236	761	241	770	581	836	1
Cavernoma	243	761	273	770	581	836	1
portal	275	761	291	770	581	836	1
complicada	293	761	323	770	581	836	1
con	325	761	335	770	581	836	1
biliopatía	337	761	361	770	581	836	1
secundario	363	761	392	770	581	836	1
a	394	761	398	770	581	836	1
enfermedad	400	761	432	770	581	836	1
de	434	761	441	770	581	836	1
Gaucher	443	761	465	770	581	836	1
tipo	467	761	477	770	581	836	1
1:	479	761	484	770	581	836	1
reporte	486	761	507	770	581	836	1
de	509	761	515	770	581	836	1
un	518	761	524	770	581	836	1
caso	51	771	63	780	581	836	1
peruano.	65	771	89	780	581	836	1
Rev	91	771	101	780	581	836	1
Gastroenterol	103	771	139	780	581	836	1
Peru.	141	771	155	780	581	836	1
2018;38(3):	157	771	191	780	581	836	1
280-4	193	771	210	780	581	836	1
280	28	790	41	802	581	836	1
Rev	51	792	61	801	581	836	1
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	1
Peru.	101	792	115	801	581	836	1
2018;38(3):280-4	117	792	168	801	581	836	1
Cavernoma	57	47	91	57	581	836	2
portal	93	47	111	57	581	836	2
complicada	113	47	147	57	581	836	2
con	149	47	160	57	581	836	2
biliopatía	162	47	189	57	581	836	2
secundario	191	47	224	57	581	836	2
a	226	47	230	57	581	836	2
enfermedad	232	47	268	57	581	836	2
de	270	47	278	57	581	836	2
Gaucher	280	47	304	57	581	836	2
multisistemico	57	77	117	90	581	836	2
cuyas	120	77	143	90	581	836	2
manifestaciones	147	77	213	90	581	836	2
clínicas	217	77	247	90	581	836	2
incluyen	251	77	286	90	581	836	2
hepatoesplenomegalia,	57	89	154	102	581	836	2
pancitopenia,	165	89	222	102	581	836	2
retraso	234	89	262	102	581	836	2
del	273	89	286	102	581	836	2
crecimiento	57	101	106	114	581	836	2
y	110	101	115	114	581	836	2
enfermedad	119	101	170	114	581	836	2
esquelética.	174	101	224	114	581	836	2
El	228	101	235	114	581	836	2
diagnóstico	239	101	286	114	581	836	2
definitivo	57	113	96	126	581	836	2
de	100	113	111	126	581	836	2
la	114	113	122	126	581	836	2
enfermedad	125	113	176	126	581	836	2
de	180	113	191	126	581	836	2
Gaucher	195	113	231	126	581	836	2
se	235	113	244	126	581	836	2
establece	247	113	286	126	581	836	2
cuando	57	125	88	138	581	836	2
se	96	125	104	138	581	836	2
demuestra	112	125	156	138	581	836	2
deficiencia	163	125	209	138	581	836	2
en	216	125	226	138	581	836	2
la	234	125	241	138	581	836	2
actividad	248	125	286	138	581	836	2
enzimática	57	137	102	150	581	836	2
de	109	137	119	150	581	836	2
la	126	137	133	150	581	836	2
beta-glucocerebrosidasa,	140	137	244	150	581	836	2
mientras	250	137	286	150	581	836	2
que	57	149	73	162	581	836	2
la	77	149	85	162	581	836	2
presencia	89	149	129	162	581	836	2
de	134	149	144	162	581	836	2
células	149	149	177	162	581	836	2
de	182	149	192	162	581	836	2
Gaucher	197	149	233	162	581	836	2
en	238	149	248	162	581	836	2
biopsias	253	149	286	162	581	836	2
de	57	161	67	174	581	836	2
hígado,	71	161	102	174	581	836	2
ganglio	105	161	135	174	581	836	2
o	138	161	143	174	581	836	2
médula	146	161	178	174	581	836	2
ósea	181	161	200	174	581	836	2
suelen	203	161	230	174	581	836	2
aproximar	233	161	276	174	581	836	2
al	279	161	286	174	581	836	2
diagnóstico,	57	173	107	186	581	836	2
pero	109	173	129	186	581	836	2
no	131	173	142	186	581	836	2
son	145	173	159	186	581	836	2
mejores	162	173	195	186	581	836	2
que	197	173	213	186	581	836	2
la	216	173	223	186	581	836	2
determinación	225	173	286	186	581	836	2
de	57	185	67	198	581	836	2
niveles	70	185	99	198	581	836	2
enzimáticos	101	185	151	198	581	836	2
(6)	154	186	160	193	581	836	2
.	160	185	163	198	581	836	2
Considerando	68	209	127	222	581	836	2
que	131	209	147	222	581	836	2
existen	152	209	181	222	581	836	2
pocos	186	209	210	222	581	836	2
casos	215	209	237	222	581	836	2
reportados	241	209	286	222	581	836	2
en	57	221	67	234	581	836	2
el	71	221	78	234	581	836	2
Perú	82	221	101	234	581	836	2
sobre	105	221	127	234	581	836	2
la	131	221	138	234	581	836	2
Enfermedad	142	221	193	234	581	836	2
de	197	221	207	234	581	836	2
Gaucher	211	221	247	234	581	836	2
tipo	251	221	267	234	581	836	2
I	271	221	273	234	581	836	2
(7)	277	222	284	229	581	836	2
,	284	221	286	234	581	836	2
presentamos	57	233	110	246	581	836	2
el	112	233	120	246	581	836	2
siguiente	123	233	160	246	581	836	2
caso.	162	233	184	246	581	836	2
CASOS	57	256	91	270	581	836	2
CLÍNICO	94	256	138	270	581	836	2
Paciente	68	281	103	294	581	836	2
varón	113	281	137	294	581	836	2
de	146	281	157	294	581	836	2
20	166	281	177	294	581	836	2
años	187	281	206	294	581	836	2
procedente	216	281	264	294	581	836	2
del	273	281	286	294	581	836	2
departamento	57	293	116	306	581	836	2
de	125	293	135	306	581	836	2
San	144	293	160	306	581	836	2
Martín.	169	293	199	306	581	836	2
Con	208	293	225	306	581	836	2
antecedente	234	293	286	306	581	836	2
patológicos	57	305	104	318	581	836	2
desde	112	305	137	318	581	836	2
hace	145	305	165	318	581	836	2
15	173	305	184	318	581	836	2
años	192	305	211	318	581	836	2
con	219	305	235	318	581	836	2
anemia	243	305	274	318	581	836	2
y	282	305	286	318	581	836	2
esplenomegalia	57	317	122	330	581	836	2
recidivante,	127	317	176	330	581	836	2
asociado	181	317	218	330	581	836	2
en	223	317	234	330	581	836	2
los	239	317	251	330	581	836	2
últimos	256	317	286	330	581	836	2
6	57	329	62	342	581	836	2
años	66	329	86	342	581	836	2
hipertensión	90	329	142	342	581	836	2
portal	146	329	171	342	581	836	2
y	175	329	180	342	581	836	2
várices	184	329	212	342	581	836	2
esófago-gástricas	216	329	286	342	581	836	2
controlada.	57	341	104	354	581	836	2
Para	107	341	125	354	581	836	2
la	127	341	134	354	581	836	2
enfermedad	137	341	188	354	581	836	2
actual	190	341	215	354	581	836	2
refiere	218	341	245	354	581	836	2
presentar	247	341	286	354	581	836	2
desde	57	353	82	366	581	836	2
hace	84	353	104	366	581	836	2
3	106	353	111	366	581	836	2
años	113	353	132	366	581	836	2
de	135	353	145	366	581	836	2
forma	147	353	172	366	581	836	2
insidiosa	174	353	210	366	581	836	2
y	212	353	216	366	581	836	2
curso	219	353	241	366	581	836	2
progresivo	243	353	286	366	581	836	2
dolor	57	365	79	378	581	836	2
tipo	81	365	97	378	581	836	2
opresivo	99	365	134	378	581	836	2
localizado	136	365	179	378	581	836	2
en	181	365	191	378	581	836	2
hipocondrio	193	365	244	378	581	836	2
izquierdo	246	365	286	378	581	836	2
no	57	377	68	390	581	836	2
irradiado	75	377	113	390	581	836	2
asociado	121	377	158	390	581	836	2
a	166	377	170	390	581	836	2
epistaxis	178	377	213	390	581	836	2
y	221	377	226	390	581	836	2
gingivorragia	233	377	286	390	581	836	2
espontaneo	57	389	106	402	581	836	2
que	108	389	124	402	581	836	2
fueron	127	389	155	402	581	836	2
aumentando	157	389	211	402	581	836	2
en	213	389	224	402	581	836	2
frecuencia.	227	389	273	402	581	836	2
Paciente	68	413	103	426	581	836	2
posteriormente	109	413	172	426	581	836	2
acude	179	413	204	426	581	836	2
a	210	413	215	426	581	836	2
hospital	222	413	254	426	581	836	2
de	260	413	271	426	581	836	2
su	277	413	286	426	581	836	2
región	57	425	83	438	581	836	2
por	87	425	101	438	581	836	2
presentar	106	425	144	438	581	836	2
disnea	148	425	175	438	581	836	2
a	179	425	184	438	581	836	2
moderados	188	425	235	438	581	836	2
esfuerzos	239	425	277	438	581	836	2
y	282	425	286	438	581	836	2
persistencia	57	437	104	450	581	836	2
de	106	437	117	450	581	836	2
sangrado	119	437	156	450	581	836	2
donde	158	437	185	450	581	836	2
evidencian	187	437	231	450	581	836	2
por	233	437	247	450	581	836	2
ecografía	249	437	286	450	581	836	2
abdominal	57	449	101	462	581	836	2
Esplenomegalia	103	449	167	462	581	836	2
y	169	449	174	462	581	836	2
que	176	449	192	462	581	836	2
en	195	449	205	462	581	836	2
el	208	449	215	462	581	836	2
transcurso	218	449	259	462	581	836	2
de	262	449	273	462	581	836	2
los	275	449	286	462	581	836	2
días	57	461	73	474	581	836	2
se	75	461	84	474	581	836	2
asocia	86	461	112	474	581	836	2
a	114	461	119	474	581	836	2
ictericia	121	461	153	474	581	836	2
de	156	461	166	474	581	836	2
piel	169	461	184	474	581	836	2
y	186	461	191	474	581	836	2
mucosas,	193	461	231	474	581	836	2
fiebre,	234	461	260	474	581	836	2
acolia	262	461	286	474	581	836	2
y	57	473	61	486	581	836	2
mal	64	473	79	486	581	836	2
estado	81	473	108	486	581	836	2
general,	111	473	143	486	581	836	2
acudiendo	146	473	189	486	581	836	2
por	192	473	206	486	581	836	2
sus	208	473	221	486	581	836	2
propios	223	473	254	486	581	836	2
medios	256	473	286	486	581	836	2
para	57	485	75	498	581	836	2
ampliar	77	485	108	498	581	836	2
estudios	111	485	144	498	581	836	2
a	147	485	152	498	581	836	2
un	154	485	165	498	581	836	2
hospital	168	485	199	498	581	836	2
de	202	485	213	498	581	836	2
nuestra	215	485	245	498	581	836	2
capital.	248	485	277	498	581	836	2
Durante	68	509	103	522	581	836	2
su	111	509	120	522	581	836	2
ingreso	128	509	158	522	581	836	2
al	166	509	173	522	581	836	2
hospital	182	509	214	522	581	836	2
se	223	509	231	522	581	836	2
diagnostica	240	509	286	522	581	836	2
anemia	57	521	88	534	581	836	2
hemolítica	94	521	138	534	581	836	2
crónica,	144	521	177	534	581	836	2
pancitopenia,	183	521	241	534	581	836	2
síndrome	247	521	286	534	581	836	2
Moran-Mariños	468	48	508	57	581	836	2
C,	510	48	515	57	581	836	2
et	517	47	523	57	581	836	2
al	525	47	530	57	581	836	2
mielodisplásico,	300	77	367	90	581	836	2
leucemia	374	77	412	90	581	836	2
y	419	77	423	90	581	836	2
esplenomegalia	430	77	495	90	581	836	2
masiva	502	77	530	90	581	836	2
por	300	89	315	102	581	836	2
lo	319	89	327	102	581	836	2
que	331	89	347	102	581	836	2
es	351	89	360	102	581	836	2
internado	364	89	404	102	581	836	2
para	408	89	427	102	581	836	2
ampliación	431	89	477	102	581	836	2
de	481	89	492	102	581	836	2
estudios	496	89	530	102	581	836	2
y	300	101	305	114	581	836	2
manejo	309	101	340	114	581	836	2
médico.	344	101	378	114	581	836	2
Paciente	382	101	418	114	581	836	2
a	421	101	426	114	581	836	2
la	430	101	437	114	581	836	2
ectoscopia,	441	101	488	114	581	836	2
talla	492	101	509	114	581	836	2
baja	512	101	530	114	581	836	2
para	300	113	319	126	581	836	2
edad,	323	113	347	126	581	836	2
deformidad	351	113	400	126	581	836	2
en	404	113	414	126	581	836	2
varo	418	113	436	126	581	836	2
y	440	113	445	126	581	836	2
facie	449	113	469	126	581	836	2
infantil,	473	113	504	126	581	836	2
en	508	113	519	126	581	836	2
el	523	113	530	126	581	836	2
examen	300	125	334	138	581	836	2
físico:	337	125	362	138	581	836	2
PA:	365	125	379	138	581	836	2
100/70	382	125	413	138	581	836	2
mmHg,	416	125	448	138	581	836	2
FC:	451	125	466	138	581	836	2
76/minuto	469	125	513	138	581	836	2
FR:	516	125	530	138	581	836	2
18/minuto,	300	137	347	150	581	836	2
talla:	353	137	373	150	581	836	2
1,52	379	137	398	150	581	836	2
cm.	404	137	419	150	581	836	2
Paciente	425	137	461	150	581	836	2
aparentemente	466	137	530	150	581	836	2
regular	300	149	329	162	581	836	2
estado	339	149	366	162	581	836	2
general,	376	149	409	162	581	836	2
nutrición	418	149	456	162	581	836	2
e	465	149	471	162	581	836	2
hidratación,	480	149	530	162	581	836	2
ventila	300	161	328	174	581	836	2
espontáneamente,	331	161	409	174	581	836	2
piel	412	161	428	174	581	836	2
y	431	161	436	174	581	836	2
mucosas	439	161	475	174	581	836	2
con	478	161	494	174	581	836	2
ictericia	497	161	530	174	581	836	2
++/+++,	300	173	348	186	581	836	2
se	350	173	359	186	581	836	2
precisa	361	173	391	186	581	836	2
en	393	173	404	186	581	836	2
examen	406	173	440	186	581	836	2
cardiovascular	442	173	502	186	581	836	2
ruidos	504	173	530	186	581	836	2
cardiacos	300	185	340	198	581	836	2
de	344	185	355	198	581	836	2
buena	359	185	385	198	581	836	2
intensidad,	389	185	435	198	581	836	2
soplo	440	185	462	198	581	836	2
holosistolico	466	185	518	198	581	836	2
II/	522	185	530	198	581	836	2
VI	300	197	309	210	581	836	2
en	312	197	323	210	581	836	2
foco	325	197	343	210	581	836	2
mitral.	346	197	373	210	581	836	2
Al	376	197	384	210	581	836	2
examen	387	197	420	210	581	836	2
de	423	197	433	210	581	836	2
abdomen	436	197	476	210	581	836	2
se	479	197	487	210	581	836	2
evidencia	490	197	530	210	581	836	2
red	300	209	314	222	581	836	2
venosa	317	209	346	222	581	836	2
colateral,	349	209	387	222	581	836	2
ruidos	390	209	416	222	581	836	2
hidroaereos	418	209	468	222	581	836	2
(+),	471	209	487	222	581	836	2
abdomen	490	209	530	222	581	836	2
prominente	300	221	349	234	581	836	2
blando	353	221	382	234	581	836	2
depresible	385	221	428	234	581	836	2
doloroso	431	221	468	234	581	836	2
a	471	221	476	234	581	836	2
la	479	221	486	234	581	836	2
palpación	489	221	530	234	581	836	2
profunda,	300	233	342	246	581	836	2
se	347	233	356	246	581	836	2
palpa	362	233	385	246	581	836	2
bazo	391	233	411	246	581	836	2
a	417	233	421	246	581	836	2
10	427	233	438	246	581	836	2
cm	444	233	457	246	581	836	2
por	462	233	477	246	581	836	2
debajo	482	233	511	246	581	836	2
del	517	233	530	246	581	836	2
reborde	300	245	334	258	581	836	2
costal	336	245	360	258	581	836	2
izquierdo	363	245	403	258	581	836	2
y	405	245	410	258	581	836	2
espacio	413	245	444	258	581	836	2
de	447	245	458	258	581	836	2
traube	461	245	488	258	581	836	2
ocupado.	490	245	530	258	581	836	2
Al	300	257	309	270	581	836	2
examen	311	257	345	270	581	836	2
neurológico:	347	257	400	270	581	836	2
no	402	257	413	270	581	836	2
signos	416	257	441	270	581	836	2
de	443	257	454	270	581	836	2
alteración	456	257	498	270	581	836	2
motora	500	257	530	270	581	836	2
ni	300	269	308	282	581	836	2
sensitivos,	313	269	355	282	581	836	2
lúcido,	359	269	388	282	581	836	2
orientado	392	269	433	282	581	836	2
en	437	269	448	282	581	836	2
tiempo,	452	269	485	282	581	836	2
espacio	489	269	521	282	581	836	2
y	525	269	530	282	581	836	2
persona	300	281	334	294	581	836	2
(LOTEP)	336	281	368	294	581	836	2
Glasgow	371	281	406	294	581	836	2
15/15	409	282	423	289	581	836	2
.	423	281	426	294	581	836	2
Dentro	312	305	342	318	581	836	2
de	345	305	356	318	581	836	2
los	360	305	371	318	581	836	2
exámenes	375	305	417	318	581	836	2
de	421	305	432	318	581	836	2
laboratorio:	435	305	484	318	581	836	2
Hb	488	305	501	318	581	836	2
7,6	505	305	519	318	581	836	2
g/	523	305	530	318	581	836	2
dl,	300	317	311	330	581	836	2
Plaquetas	314	317	354	330	581	836	2
61	356	317	367	330	581	836	2
000/mm	370	317	406	330	581	836	2
3	406	318	409	325	581	836	2
,	409	317	412	330	581	836	2
leucocitos	414	317	456	330	581	836	2
1470/mm	459	317	500	330	581	836	2
3	500	318	503	325	581	836	2
(Tabla	506	317	530	330	581	836	2
1).	300	329	311	342	581	836	2
En	316	329	326	342	581	836	2
densitometría	330	329	388	342	581	836	2
ósea,	392	329	414	342	581	836	2
marcada	418	329	454	342	581	836	2
osteoporosis	458	329	510	342	581	836	2
con	515	329	530	342	581	836	2
riesgo	300	341	325	354	581	836	2
alto	328	341	343	354	581	836	2
de	346	341	357	354	581	836	2
fractura	359	341	391	354	581	836	2
(Tabla	394	341	418	354	581	836	2
2).	421	341	432	354	581	836	2
En	312	365	322	378	581	836	2
el	328	365	335	378	581	836	2
estudio	341	365	371	378	581	836	2
de	377	365	387	378	581	836	2
tomografía	393	365	437	378	581	836	2
axial	443	365	462	378	581	836	2
computarizada	467	365	530	378	581	836	2
(TAC)	300	377	324	390	581	836	2
de	330	377	340	390	581	836	2
abdomen,	346	377	389	390	581	836	2
además	395	377	427	390	581	836	2
de	433	377	444	390	581	836	2
la	449	377	457	390	581	836	2
esplenomegalia,	462	377	530	390	581	836	2
se	300	389	309	402	581	836	2
encuentran	315	389	362	402	581	836	2
hallazgos	368	389	406	402	581	836	2
de	411	389	422	402	581	836	2
hipotrofia	427	389	468	402	581	836	2
hepática	473	389	509	402	581	836	2
con	515	389	530	402	581	836	2
signos	300	401	326	414	581	836	2
de	329	401	339	414	581	836	2
esteatosis	342	401	381	414	581	836	2
con	384	401	400	414	581	836	2
trombosis	403	401	443	414	581	836	2
portal	446	401	471	414	581	836	2
extrahepática	474	401	530	414	581	836	2
asociada	300	413	337	426	581	836	2
a	342	413	347	426	581	836	2
cavernomatosis,	352	413	419	426	581	836	2
vena	424	413	444	426	581	836	2
esplénica	450	413	489	426	581	836	2
dilatada,	494	413	530	426	581	836	2
circulación	300	425	346	438	581	836	2
colateral	353	425	389	438	581	836	2
esplenorrenal	396	425	453	438	581	836	2
y	460	425	464	438	581	836	2
dilatación	471	425	512	438	581	836	2
de	519	425	530	438	581	836	2
la	300	437	308	450	581	836	2
vena	312	437	332	450	581	836	2
renal	337	437	358	450	581	836	2
izquierda	362	437	401	450	581	836	2
(Figuras	406	437	437	450	581	836	2
1	442	437	448	450	581	836	2
y	452	437	457	450	581	836	2
2)	461	437	470	450	581	836	2
y	474	437	479	450	581	836	2
árbol	483	437	505	450	581	836	2
biliar	509	437	530	450	581	836	2
sugestiva	300	449	337	462	581	836	2
de	341	449	351	462	581	836	2
tumor	354	449	380	462	581	836	2
de	383	449	393	462	581	836	2
klatskin.	396	449	430	462	581	836	2
En	433	449	444	462	581	836	2
ecografía	447	449	485	462	581	836	2
se	488	449	496	462	581	836	2
aprecia	499	449	530	462	581	836	2
vías	300	461	316	474	581	836	2
biliares	323	461	352	474	581	836	2
intrahepaticas	360	461	418	474	581	836	2
asociado	425	461	462	474	581	836	2
a	469	461	473	474	581	836	2
litiasis,	481	461	508	474	581	836	2
eco	515	461	530	474	581	836	2
doppler:	300	473	337	486	581	836	2
porta	342	473	364	486	581	836	2
de	369	473	380	486	581	836	2
10	385	473	396	486	581	836	2
mm	402	473	418	486	581	836	2
sin	423	473	435	486	581	836	2
flujo	440	473	459	486	581	836	2
y	464	473	469	486	581	836	2
presencia	474	473	514	486	581	836	2
de	519	473	530	486	581	836	2
circulación	300	485	346	498	581	836	2
colateral	353	485	388	498	581	836	2
en	395	485	405	498	581	836	2
relación	412	485	445	498	581	836	2
a	452	485	457	498	581	836	2
cavernomatosis,	463	485	530	498	581	836	2
además	300	497	333	510	581	836	2
de	339	497	349	510	581	836	2
calcificaciones	356	497	416	510	581	836	2
en	422	497	433	510	581	836	2
paredes	439	497	472	510	581	836	2
de	478	497	489	510	581	836	2
la	495	497	502	510	581	836	2
porta	508	497	530	510	581	836	2
extrahepática,	300	509	360	522	581	836	2
bazo	362	509	382	522	581	836	2
de	384	509	395	522	581	836	2
24x13	397	509	424	522	581	836	2
cm	426	509	439	522	581	836	2
y	441	509	446	522	581	836	2
estudio	448	509	478	522	581	836	2
radiográfico	480	509	530	522	581	836	2
sugerente	300	521	341	534	581	836	2
con	348	521	364	534	581	836	2
deformidad	371	521	420	534	581	836	2
en	427	521	438	534	581	836	2
matraz	445	521	473	534	581	836	2
Erlenmeyer.	481	521	530	534	581	836	2
Figura	57	746	84	758	581	836	2
1.	88	746	96	758	581	836	2
Tomografía	100	746	146	758	581	836	2
axial	149	746	169	758	581	836	2
computarizada	172	746	235	758	581	836	2
(TAC)	238	746	262	758	581	836	2
de	265	746	276	758	581	836	2
abdomen.	279	746	322	758	581	836	2
Bazo	326	746	347	758	581	836	2
con	350	746	366	758	581	836	2
aumento	369	746	407	758	581	836	2
de	410	746	421	758	581	836	2
su	425	746	434	758	581	836	2
tamaño	437	746	469	758	581	836	2
con	473	746	488	758	581	836	2
múltiples	492	746	530	758	581	836	2
calcificaciones	57	758	117	770	581	836	2
parenquimales	120	758	182	770	581	836	2
(flecha	185	758	212	770	581	836	2
negra).	215	758	244	770	581	836	2
Hipotrofia	247	758	290	770	581	836	2
hepática	292	758	328	770	581	836	2
con	331	758	346	770	581	836	2
marcados	349	758	390	770	581	836	2
signos	392	758	418	770	581	836	2
de	420	758	431	770	581	836	2
esteatosis	434	758	473	770	581	836	2
y	476	758	481	770	581	836	2
cavernoma	483	758	530	770	581	836	2
portal	57	770	81	782	581	836	2
(flecha	84	770	112	782	581	836	2
blanca).	115	770	148	782	581	836	2
Rev	407	792	417	801	581	836	2
Gastroenterol	419	792	455	801	581	836	2
Peru.	457	792	471	801	581	836	2
2018;38(3):280-4	473	792	524	801	581	836	2
281	536	790	549	802	581	836	2
Moran-Mariños	468	48	508	57	581	836	3
C,	510	48	515	57	581	836	3
et	517	47	523	57	581	836	3
al	525	47	530	57	581	836	3
Cavernoma	57	47	90	57	581	836	3
portal	92	47	111	57	581	836	3
complicada	113	47	146	57	581	836	3
con	148	47	159	57	581	836	3
biliopatía	161	47	188	57	581	836	3
secundario	190	47	223	57	581	836	3
a	225	47	229	57	581	836	3
enfermedad	231	47	267	57	581	836	3
de	269	47	277	57	581	836	3
Gaucher	279	47	304	57	581	836	3
Tabla	57	77	80	90	581	836	3
1.	83	77	91	90	581	836	3
Pruebas	94	77	127	90	581	836	3
de	130	77	140	90	581	836	3
laboratorio	143	77	189	90	581	836	3
y	192	77	196	90	581	836	3
sus	199	77	212	90	581	836	3
resultados.	214	77	259	90	581	836	3
Pruebas	77	103	106	116	581	836	3
de	108	103	117	116	581	836	3
Laboratorio	119	103	160	116	581	836	3
Resultados	336	96	375	109	581	836	3
25-Ene	200	111	224	123	581	836	3
8-Feb	258	111	278	123	581	836	3
15-Feb	309	111	333	123	581	836	3
7-Mar	364	111	384	123	581	836	3
21-Mar	415	111	439	123	581	836	3
2-Abr	483	111	502	123	581	836	3
Hemoglobina	62	126	106	139	581	836	3
(g/dl)	108	126	124	139	581	836	3
8,2	207	126	217	139	581	836	3
7,6	263	126	273	139	581	836	3
9	319	126	323	139	581	836	3
12,4	367	126	381	139	581	836	3
13,8	420	126	434	139	581	836	3
15	488	126	497	139	581	836	3
Hematocrito	62	142	102	154	581	836	3
(%)	104	142	115	154	581	836	3
25,7	205	142	219	154	581	836	3
23,6	261	142	275	154	581	836	3
30,5	314	142	328	154	581	836	3
46,4	420	142	434	154	581	836	3
46,6	485	142	500	154	581	836	3
Reticulocitos	62	157	104	170	581	836	3
(%)	106	157	117	170	581	836	3
2,6	263	157	273	170	581	836	3
Leucocitos	62	173	97	185	581	836	3
(U/mm3)	99	173	128	185	581	836	3
1	203	173	207	185	581	836	3
020	209	173	221	185	581	836	3
1	259	173	263	185	581	836	3
470	265	173	277	185	581	836	3
1	312	173	316	185	581	836	3
360	318	173	330	185	581	836	3
1	365	173	369	185	581	836	3
160	371	173	383	185	581	836	3
1	417	173	422	185	581	836	3
360	424	173	436	185	581	836	3
1	483	173	487	185	581	836	3
495	489	173	502	185	581	836	3
Plaquetas	62	189	95	201	581	836	3
(U/mm3)	97	189	126	201	581	836	3
27	201	189	209	201	581	836	3
000	211	189	223	201	581	836	3
61	257	189	265	201	581	836	3
000	267	189	279	201	581	836	3
97	310	189	318	201	581	836	3
000	320	189	332	201	581	836	3
61	363	189	371	201	581	836	3
000	373	189	385	201	581	836	3
94	415	189	424	201	581	836	3
000	426	189	438	201	581	836	3
51	481	189	489	201	581	836	3
000	492	189	504	201	581	836	3
TP	62	212	72	225	581	836	3
(seg.)	73	212	92	225	581	836	3
24,4	205	212	219	225	581	836	3
19,4	261	212	275	225	581	836	3
19,1	314	212	328	225	581	836	3
INR	62	228	75	240	581	836	3
1,96	205	228	219	240	581	836	3
1,66	314	228	328	240	581	836	3
TTP	62	243	76	256	581	836	3
(seg.)	78	243	97	256	581	836	3
BT	62	267	72	279	581	836	3
(mg/dL)	73	267	99	279	581	836	3
54,8	314	243	328	256	581	836	3
7,91	205	267	219	279	581	836	3
4,24	420	267	434	279	581	836	3
3,5	487	266	498	279	581	836	3
BD	62	282	72	295	581	836	3
(mg/dL)	74	282	100	295	581	836	3
1,8	207	282	217	295	581	836	3
1,74	420	282	434	295	581	836	3
1,10	485	282	500	294	581	836	3
BI	62	298	69	311	581	836	3
(mg/dL)	71	298	97	311	581	836	3
6,4	207	298	217	311	581	836	3
2,50	420	298	434	311	581	836	3
2,40	485	297	500	310	581	836	3
TGO	62	322	78	335	581	836	3
(U/L)	80	322	97	335	581	836	3
87	208	322	216	335	581	836	3
106	262	322	274	335	581	836	3
57	317	322	325	335	581	836	3
79	423	322	431	335	581	836	3
TGP	62	338	77	350	581	836	3
(U/L)	79	338	96	350	581	836	3
69	208	338	216	350	581	836	3
74	264	338	272	350	581	836	3
48	317	338	325	350	581	836	3
59	423	338	431	350	581	836	3
181	262	353	274	366	581	836	3
263	315	353	327	366	581	836	3
287	421	353	433	366	581	836	3
Fosfatasa	62	353	95	366	581	836	3
alcalina	97	353	122	366	581	836	3
(U/L)	124	353	140	366	581	836	3
DHL	62	369	77	381	581	836	3
(UI/L)	79	369	97	381	581	836	3
2	203	369	207	381	581	836	3
003	209	369	221	381	581	836	3
Colesterol	62	392	95	405	581	836	3
(mg/dL)	97	392	123	405	581	836	3
84	423	392	431	405	581	836	3
Triglicéridos	62	408	102	421	581	836	3
(mg/dL)	104	408	129	421	581	836	3
57	423	408	431	421	581	836	3
HDL	62	424	77	436	581	836	3
(mg/dL)	79	424	104	436	581	836	3
32	423	424	431	436	581	836	3
LDL	62	439	76	451	581	836	3
(mg/dL)	77	439	103	451	581	836	3
46	423	439	431	451	581	836	3
HDL:	57	460	69	469	581	836	3
Lipoproteína	71	460	105	469	581	836	3
de	107	460	113	469	581	836	3
alta	115	460	125	469	581	836	3
densidad	127	460	151	469	581	836	3
INR:	57	470	68	479	581	836	3
Relación	69	470	92	479	581	836	3
normalizada	94	470	127	479	581	836	3
Internacional	128	470	163	479	581	836	3
BT:	57	479	65	489	581	836	3
Bilirrubina	67	479	95	489	581	836	3
total	97	479	108	489	581	836	3
LDL:	187	460	199	469	581	836	3
Lipoproteína	200	460	234	469	581	836	3
de	236	460	243	469	581	836	3
baja	244	460	256	469	581	836	3
densidad	257	460	282	469	581	836	3
TGO:	187	470	199	479	581	836	3
Transaminasa	201	470	238	479	581	836	3
glutámico	240	470	265	479	581	836	3
oxalacética	267	470	297	479	581	836	3
BD:	187	479	196	489	581	836	3
Bilirrubina	198	479	226	489	581	836	3
directa	228	479	246	489	581	836	3
Ante	68	509	87	522	581	836	3
la	93	509	100	522	581	836	3
posibilidad	105	509	151	522	581	836	3
de	156	509	167	522	581	836	3
esplenectomía	172	509	233	522	581	836	3
se	239	509	247	522	581	836	3
amplían	253	509	286	522	581	836	3
estudios,	57	521	94	534	581	836	3
descartándose	103	521	162	534	581	836	3
síndrome	171	521	210	534	581	836	3
mielodisplásico,	219	521	286	534	581	836	3
Leucemia	57	533	97	546	581	836	3
aguda	101	533	126	546	581	836	3
y	129	533	134	546	581	836	3
se	137	533	146	546	581	836	3
sugiere	149	533	179	546	581	836	3
enfermedad	182	533	233	546	581	836	3
de	236	533	247	546	581	836	3
Gaucher	250	533	286	546	581	836	3
por	57	545	71	558	581	836	3
presencia	76	545	116	558	581	836	3
células	120	545	149	558	581	836	3
multinucleadas	153	545	217	558	581	836	3
con	221	545	237	558	581	836	3
citoplasma	241	545	286	558	581	836	3
espumoso	57	557	99	570	581	836	3
en	105	557	116	570	581	836	3
el	122	557	129	570	581	836	3
aspirado	135	557	171	570	581	836	3
de	177	557	187	570	581	836	3
medula	193	557	225	570	581	836	3
ósea.	231	557	253	570	581	836	3
Por	259	557	272	570	581	836	3
lo	279	557	286	570	581	836	3
que	57	569	73	582	581	836	3
sedescarta	78	569	122	582	581	836	3
esplenectomía	127	569	188	582	581	836	3
y	194	569	198	582	581	836	3
se	204	569	212	582	581	836	3
solicita	218	569	247	582	581	836	3
estudios	252	569	286	582	581	836	3
enzimáticos	57	581	106	594	581	836	3
de	109	581	120	594	581	836	3
beta	122	581	141	594	581	836	3
glucocerebrosidasa.	143	581	226	594	581	836	3
Durante	68	605	103	618	581	836	3
su	106	605	115	618	581	836	3
estancia	119	605	153	618	581	836	3
hospitalaria	157	605	205	618	581	836	3
recibe	208	605	234	618	581	836	3
tratamiento	238	605	286	618	581	836	3
sintomático	57	617	105	630	581	836	3
y	113	617	117	630	581	836	3
suplementos	125	617	178	630	581	836	3
nutricionales	185	617	238	630	581	836	3
hasta	246	617	267	630	581	836	3
los	275	617	286	630	581	836	3
resultados	57	629	99	642	581	836	3
de	101	629	112	642	581	836	3
prueba	115	629	144	642	581	836	3
enzimática	147	629	192	642	581	836	3
que	195	629	211	642	581	836	3
resulto	213	629	242	642	581	836	3
en	244	629	255	642	581	836	3
valores	257	629	286	642	581	836	3
positivo	57	641	89	654	581	836	3
para	92	641	111	654	581	836	3
EG.	114	641	129	654	581	836	3
Finalmente	132	641	179	654	581	836	3
se	182	641	190	654	581	836	3
inicia	194	641	216	654	581	836	3
tratamiento	219	641	268	654	581	836	3
con	271	641	286	654	581	836	3
terapia	57	653	86	666	581	836	3
de	91	653	102	666	581	836	3
reemplazo	108	653	152	666	581	836	3
enzimático	158	653	204	666	581	836	3
(Imiglucerasa).	210	653	270	666	581	836	3
En	276	653	286	666	581	836	3
los	57	665	68	678	581	836	3
días	72	665	89	678	581	836	3
posteriores	93	665	138	678	581	836	3
al	142	665	150	678	581	836	3
inicio	154	665	177	678	581	836	3
del	181	665	194	678	581	836	3
tratamiento	198	665	246	678	581	836	3
paciente	250	665	286	678	581	836	3
TTP:	323	460	335	469	581	836	3
Tiempo	336	460	356	469	581	836	3
parcial	358	460	376	469	581	836	3
de	377	460	384	469	581	836	3
tromboplastina	386	460	426	469	581	836	3
TGP:	323	470	335	479	581	836	3
Transaminasa	337	470	374	479	581	836	3
glutámico	375	470	401	479	581	836	3
pirúvica	403	470	424	479	581	836	3
BI:	323	479	330	489	581	836	3
Bilirrubina	332	479	359	489	581	836	3
indirecta	361	479	384	489	581	836	3
TP:	452	460	460	469	581	836	3
Tiempo	462	460	482	469	581	836	3
de	484	460	490	469	581	836	3
protrombina	492	460	525	469	581	836	3
DHL:	452	470	464	479	581	836	3
Deshidrogenasa	466	470	510	479	581	836	3
láctica	511	470	528	479	581	836	3
presenta	300	509	336	522	581	836	3
evolución	342	509	383	522	581	836	3
clínica	389	509	416	522	581	836	3
favorable	421	509	460	522	581	836	3
por	466	509	480	522	581	836	3
lo	486	509	494	522	581	836	3
que	500	509	516	522	581	836	3
es	521	509	530	522	581	836	3
dado	300	521	322	534	581	836	3
de	326	521	337	534	581	836	3
alta	341	521	355	534	581	836	3
y	359	521	364	534	581	836	3
con	368	521	384	534	581	836	3
controles	388	521	426	534	581	836	3
por	430	521	444	534	581	836	3
consultorio	448	521	495	534	581	836	3
para	499	521	517	534	581	836	3
su	521	521	530	534	581	836	3
seguimiento.	300	533	354	546	581	836	3
DISCUSIÓN	300	558	360	571	581	836	3
El	312	583	319	595	581	836	3
caso	324	583	343	595	581	836	3
pese	348	583	368	595	581	836	3
a	373	583	378	595	581	836	3
ser	383	583	395	595	581	836	3
una	400	583	416	595	581	836	3
enfermedad	422	583	473	595	581	836	3
de	478	583	489	595	581	836	3
depósito	494	583	530	595	581	836	3
lisosomal	300	595	339	607	581	836	3
más	344	595	360	607	581	836	3
frecuente	365	595	405	607	581	836	3
en	410	595	421	607	581	836	3
determinadas	426	595	483	607	581	836	3
etnias,	488	595	515	607	581	836	3
en	520	595	530	607	581	836	3
el	300	607	308	619	581	836	3
Perú	312	607	331	619	581	836	3
se	335	607	344	619	581	836	3
registran	348	607	384	619	581	836	3
alrededor	388	607	428	619	581	836	3
de	433	607	443	619	581	836	3
300	447	607	464	619	581	836	3
casos	468	607	490	619	581	836	3
llegando	494	607	530	619	581	836	3
el	300	619	308	631	581	836	3
15%	312	619	331	631	581	836	3
al	335	619	342	631	581	836	3
diagnóstico	346	619	393	631	581	836	3
definitivo	397	619	437	631	581	836	3
(5)	439	619	445	626	581	836	3
,	445	619	448	631	581	836	3
se	452	619	461	631	581	836	3
destaca	465	619	496	631	581	836	3
el	500	619	508	631	581	836	3
caso	512	619	530	631	581	836	3
debido	300	631	330	643	581	836	3
a	335	631	340	643	581	836	3
que	345	631	361	643	581	836	3
se	367	631	375	643	581	836	3
caracteriza	380	631	425	643	581	836	3
por	431	631	445	643	581	836	3
su	450	631	459	643	581	836	3
heterogeneidad	464	631	530	643	581	836	3
en	300	643	311	655	581	836	3
cuanto	315	643	344	655	581	836	3
sus	348	643	361	655	581	836	3
manifestaciones	365	643	432	655	581	836	3
clínicas,	436	643	469	655	581	836	3
ya	473	643	482	655	581	836	3
que	487	643	503	655	581	836	3
al	507	643	514	655	581	836	3
ser	518	643	530	655	581	836	3
asintomáticas	300	655	357	667	581	836	3
puede	360	655	387	667	581	836	3
ser	391	655	403	667	581	836	3
contraria	407	655	444	667	581	836	3
a	447	655	452	667	581	836	3
una	456	655	472	667	581	836	3
forma	475	655	500	667	581	836	3
severa	504	655	530	667	581	836	3
que	300	667	317	679	581	836	3
genere	319	667	347	679	581	836	3
alta	350	667	364	679	581	836	3
mortalidad	367	667	412	679	581	836	3
(8)	415	667	421	674	581	836	3
,	421	667	424	679	581	836	3
debido	426	667	456	679	581	836	3
a	458	667	463	679	581	836	3
que	465	667	481	679	581	836	3
se	483	667	492	679	581	836	3
reportan	494	667	530	679	581	836	3
Tabla	57	700	80	712	581	836	3
2:	83	700	92	712	581	836	3
Densitometria	94	700	154	712	581	836	3
osea	156	700	175	712	581	836	3
282	34	790	47	802	581	836	3
DMO	271	719	289	731	581	836	3
(g/cm	291	719	310	731	581	836	3
2	310	720	313	727	581	836	3
)	313	719	315	731	581	836	3
T-Score	394	719	421	731	581	836	3
Z-Score	474	719	501	731	581	836	3
Columna	62	735	92	748	581	836	3
lumbar	94	735	116	748	581	836	3
1,182	284	735	303	748	581	836	3
-3,7	401	735	414	748	581	836	3
-3,7	481	735	494	748	581	836	3
Cuello	62	750	83	762	581	836	3
fémur	85	750	104	762	581	836	3
izquierdo	106	750	136	762	581	836	3
0,924	284	750	303	762	581	836	3
-2	404	750	411	762	581	836	3
-2,4	481	750	494	762	581	836	3
DMO:	62	764	81	777	581	836	3
Densidad	83	764	115	777	581	836	3
mineral	117	764	141	777	581	836	3
ósea	143	764	159	777	581	836	3
0,456	284	764	303	777	581	836	3
-2,3	401	764	414	777	581	836	3
-2,3	481	764	494	777	581	836	3
Rev	57	792	66	801	581	836	3
Gastroenterol	68	792	104	801	581	836	3
Peru.	106	792	121	801	581	836	3
2018;38(3):280-4	122	792	173	801	581	836	3
Cavernoma	52	47	85	57	581	836	4
portal	87	47	106	57	581	836	4
complicada	108	47	141	57	581	836	4
con	143	47	154	57	581	836	4
biliopatía	156	47	183	57	581	836	4
secundario	185	47	218	57	581	836	4
a	220	47	224	57	581	836	4
enfermedad	226	47	262	57	581	836	4
de	264	47	272	57	581	836	4
Gaucher	274	47	299	57	581	836	4
Moran-Mariños	462	48	502	57	581	836	4
C,	504	48	509	57	581	836	4
et	511	47	517	57	581	836	4
al	519	47	524	57	581	836	4
Figura	51	233	78	246	581	836	4
2.	81	233	89	246	581	836	4
Vena	92	233	113	246	581	836	4
mesentérica	116	233	166	246	581	836	4
superior,	169	233	205	246	581	836	4
vena	208	233	228	246	581	836	4
esplénica	231	233	270	246	581	836	4
dilatada	272	233	306	246	581	836	4
con	308	233	324	246	581	836	4
presencia	327	233	367	246	581	836	4
de	369	233	380	246	581	836	4
algunas	383	233	414	246	581	836	4
calcificaciones	417	233	477	246	581	836	4
y	480	233	484	246	581	836	4
venas	487	233	510	246	581	836	4
de	513	233	524	246	581	836	4
la	51	245	58	258	581	836	4
vesícula	61	245	94	258	581	836	4
biliar	97	245	118	258	581	836	4
(flecha	120	245	148	258	581	836	4
negra).	151	245	180	258	581	836	4
Presencia	182	245	222	258	581	836	4
de	225	245	236	258	581	836	4
shunt	238	245	261	258	581	836	4
esplenorrenal	264	245	321	258	581	836	4
izquierda	324	245	363	258	581	836	4
con	366	245	381	258	581	836	4
marcada	384	245	420	258	581	836	4
dilatación	423	245	464	258	581	836	4
de	467	245	477	258	581	836	4
vena	480	245	500	258	581	836	4
renal	503	245	524	258	581	836	4
(flecha	51	257	79	270	581	836	4
blanca).	82	257	115	270	581	836	4
pocos	51	293	76	305	581	836	4
casos	82	293	104	305	581	836	4
en	110	293	121	305	581	836	4
Latinoamérica	127	293	186	305	581	836	4
de	192	293	203	305	581	836	4
adultos	209	293	239	305	581	836	4
mayores	246	293	281	305	581	836	4
recién	51	305	77	317	581	836	4
diagnosticados	81	305	142	317	581	836	4
con	146	305	162	317	581	836	4
EG	166	305	178	317	581	836	4
sin	182	305	194	317	581	836	4
complicaciones	198	305	262	317	581	836	4
por	266	305	281	317	581	836	4
esta	51	317	67	329	581	836	4
enfermedad.	70	317	124	329	581	836	4
Los	62	341	76	353	581	836	4
estudios	79	341	113	353	581	836	4
sobre	116	341	139	353	581	836	4
la	142	341	149	353	581	836	4
enfermedad	152	341	202	353	581	836	4
de	206	341	216	353	581	836	4
Gaucher	220	341	255	353	581	836	4
tipo	258	341	275	353	581	836	4
I	278	341	281	353	581	836	4
tiene	51	353	72	365	581	836	4
una	73	353	88	365	581	836	4
forma	89	353	113	365	581	836	4
de	114	353	125	365	581	836	4
presentación	126	353	178	365	581	836	4
clásica	179	353	206	365	581	836	4
(6)	207	353	213	361	581	836	4
,	213	353	216	365	581	836	4
lo	217	353	225	365	581	836	4
cual	226	353	243	365	581	836	4
se	244	353	253	365	581	836	4
puede	254	353	281	365	581	836	4
observar	51	365	87	377	581	836	4
en	88	365	99	377	581	836	4
el	100	365	107	377	581	836	4
paciente,	109	365	148	377	581	836	4
con	149	365	165	377	581	836	4
visceromegalia,	166	365	230	377	581	836	4
deformidad	232	365	281	377	581	836	4
en	51	377	62	389	581	836	4
matraz	72	377	101	389	581	836	4
Erlenmeyer,	112	377	161	389	581	836	4
anemia,	172	377	206	389	581	836	4
plaquetopenia;	217	377	281	389	581	836	4
como	51	389	75	401	581	836	4
el	80	389	87	401	581	836	4
signo	93	389	114	401	581	836	4
de	119	389	130	401	581	836	4
inicio	135	389	158	401	581	836	4
fue	164	389	177	401	581	836	4
esplenomegalia	182	389	247	401	581	836	4
masiva	252	389	281	401	581	836	4
así	51	401	62	413	581	836	4
misma	67	401	94	413	581	836	4
se	99	401	108	413	581	836	4
objetiva	113	401	146	413	581	836	4
en	151	401	162	413	581	836	4
pacientes	167	401	206	413	581	836	4
sintomáticos.	211	401	266	413	581	836	4
La	271	401	281	413	581	836	4
presentación	51	413	105	425	581	836	4
inicial	108	413	132	425	581	836	4
del	135	413	148	425	581	836	4
paciente	151	413	187	425	581	836	4
fue	190	413	203	425	581	836	4
sangrado	206	413	244	425	581	836	4
crónico,	246	413	281	425	581	836	4
siendo	51	425	79	437	581	836	4
la	84	425	91	437	581	836	4
causa	96	425	119	437	581	836	4
más	124	425	141	437	581	836	4
común	146	425	175	437	581	836	4
en	180	425	191	437	581	836	4
esta	196	425	212	437	581	836	4
enfermedad	217	425	268	437	581	836	4
la	274	425	281	437	581	836	4
trombocitopenia	51	437	121	449	581	836	4
por	126	437	140	449	581	836	4
secuestro	145	437	184	449	581	836	4
esplénico	189	437	228	449	581	836	4
el	233	437	240	449	581	836	4
cual	245	437	263	449	581	836	4
fue	267	437	281	449	581	836	4
planteado	51	449	93	461	581	836	4
al	98	449	105	461	581	836	4
ingreso	110	449	140	461	581	836	4
del	145	449	158	461	581	836	4
hospital,	163	449	198	461	581	836	4
no	203	449	214	461	581	836	4
obstante,	219	449	257	461	581	836	4
ante	262	449	281	461	581	836	4
presentación	51	461	105	473	581	836	4
de	109	461	119	473	581	836	4
pancitopenia	123	461	178	473	581	836	4
se	181	461	190	473	581	836	4
plantearon	194	461	239	473	581	836	4
múltiples	243	461	281	473	581	836	4
diagnósticos	51	473	102	485	581	836	4
diferenciales.	105	473	160	485	581	836	4
Existen	62	497	91	509	581	836	4
muchas	100	497	132	509	581	836	4
causas	141	497	168	509	581	836	4
de	176	497	187	509	581	836	4
esplenomegalia	196	497	261	509	581	836	4
sin	269	497	281	509	581	836	4
embargo	51	509	88	521	581	836	4
pocas	92	509	116	521	581	836	4
son	119	509	134	521	581	836	4
las	138	509	148	521	581	836	4
que	152	509	168	521	581	836	4
llegan	172	509	197	521	581	836	4
a	200	509	205	521	581	836	4
ser	209	509	221	521	581	836	4
masivas	225	509	257	521	581	836	4
(9)	260	509	267	517	581	836	4
,	267	509	269	521	581	836	4
el	273	509	281	521	581	836	4
paciente	51	521	87	533	581	836	4
presentaba	91	521	137	533	581	836	4
funciones	142	521	182	533	581	836	4
hepáticas	186	521	226	533	581	836	4
conservadas	230	521	281	533	581	836	4
pese	51	533	70	545	581	836	4
a	74	533	79	545	581	836	4
haber	82	533	106	545	581	836	4
tenido	110	533	137	545	581	836	4
más	141	533	157	545	581	836	4
de	161	533	172	545	581	836	4
15	175	533	186	545	581	836	4
años	190	533	209	545	581	836	4
de	213	533	223	545	581	836	4
enfermedad.	227	533	281	545	581	836	4
El	51	545	58	557	581	836	4
diagnóstico	65	545	112	557	581	836	4
diferencial	118	545	162	557	581	836	4
para	169	545	187	557	581	836	4
patologías	193	545	235	557	581	836	4
malignas,	242	545	281	557	581	836	4
infecciosas	51	557	96	569	581	836	4
e	102	557	107	569	581	836	4
inflamatorias	113	557	166	569	581	836	4
no	172	557	183	569	581	836	4
indicaban	189	557	230	569	581	836	4
un	236	557	247	569	581	836	4
patrón	253	557	281	569	581	836	4
característico	51	569	106	581	581	836	4
en	107	569	118	581	581	836	4
el	119	569	126	581	581	836	4
paciente,	127	569	166	581	581	836	4
dejando	167	569	202	581	581	836	4
solo	203	569	220	581	581	836	4
enfermedades	221	569	281	581	581	836	4
de	51	581	62	593	581	836	4
causa	64	581	88	593	581	836	4
infiltrativas	90	581	135	593	581	836	4
como	138	581	162	593	581	836	4
la	165	581	172	593	581	836	4
enfermedad	174	581	225	593	581	836	4
de	228	581	239	593	581	836	4
Gaucher.	242	581	280	593	581	836	4
Uno	62	605	81	617	581	836	4
de	84	605	95	617	581	836	4
los	98	605	109	617	581	836	4
puntos	112	605	140	617	581	836	4
más	143	605	160	617	581	836	4
importantes	163	605	213	617	581	836	4
fue	216	605	229	617	581	836	4
la	232	605	239	617	581	836	4
sospecha	242	605	281	617	581	836	4
de	51	617	62	629	581	836	4
un	64	617	75	629	581	836	4
colangiocarcinoma	78	617	157	629	581	836	4
biliar	159	617	180	629	581	836	4
o	183	617	188	629	581	836	4
tumor	191	617	216	629	581	836	4
de	219	617	229	629	581	836	4
Klatskin,	232	617	267	629	581	836	4
sin	269	617	281	629	581	836	4
embargo,	51	629	91	641	581	836	4
fue	93	629	107	641	581	836	4
una	109	629	125	641	581	836	4
complicación	127	629	184	641	581	836	4
denominada	186	629	239	641	581	836	4
biliopatía	242	629	281	641	581	836	4
portal	51	641	75	653	581	836	4
con	83	641	99	653	581	836	4
el	107	641	114	653	581	836	4
signo	123	641	144	653	581	836	4
de	152	641	163	653	581	836	4
pseudocolangiocarcinoma	171	641	281	653	581	836	4
que	51	653	67	665	581	836	4
simuló	72	653	100	665	581	836	4
ser	105	653	116	665	581	836	4
este	121	653	138	665	581	836	4
tumor.	143	653	170	665	581	836	4
Este	175	653	191	665	581	836	4
proceso	196	653	229	665	581	836	4
ocurre	234	653	261	665	581	836	4
por	266	653	281	665	581	836	4
una	51	665	67	677	581	836	4
transformación	71	665	133	677	581	836	4
de	137	665	148	677	581	836	4
la	151	665	158	677	581	836	4
vena	162	665	182	677	581	836	4
porta	186	665	208	677	581	836	4
que	212	665	228	677	581	836	4
debido	232	665	261	677	581	836	4
a	265	665	270	677	581	836	4
la	274	665	281	677	581	836	4
obstrucción	51	677	100	689	581	836	4
venosa	105	677	134	689	581	836	4
portal	139	677	164	689	581	836	4
extrahepática	169	677	225	689	581	836	4
culmino	231	677	265	689	581	836	4
en	270	677	281	689	581	836	4
cavernoma	51	689	97	701	581	836	4
generando	100	689	145	701	581	836	4
esta	148	689	164	701	581	836	4
complicación	167	689	223	701	581	836	4
inusual.	226	689	258	701	581	836	4
Las	62	713	76	725	581	836	4
manifestaciones	81	713	150	725	581	836	4
clínicas	155	713	186	725	581	836	4
generalmente	192	713	250	725	581	836	4
llevan	256	713	281	725	581	836	4
de	51	725	62	737	581	836	4
3	66	725	72	737	581	836	4
semanas	76	725	112	737	581	836	4
hasta	117	725	139	737	581	836	4
1	143	725	149	737	581	836	4
año	153	725	169	737	581	836	4
en	173	725	184	737	581	836	4
aparecer,	188	725	228	737	581	836	4
estando	232	725	266	737	581	836	4
en	270	725	281	737	581	836	4
relación	51	737	85	749	581	836	4
con	90	737	106	749	581	836	4
lo	110	737	118	749	581	836	4
que	123	737	139	749	581	836	4
presentaba	143	737	190	749	581	836	4
el	195	737	202	749	581	836	4
paciente,	207	737	247	749	581	836	4
el	251	737	259	749	581	836	4
cual	263	737	281	749	581	836	4
debido	51	749	81	761	581	836	4
al	87	749	94	761	581	836	4
cavernoma	100	749	147	761	581	836	4
causó	153	749	177	761	581	836	4
obstrucción	183	749	233	761	581	836	4
de	239	749	250	761	581	836	4
la	256	749	263	761	581	836	4
vía	269	749	281	761	581	836	4
biliar	51	761	72	773	581	836	4
común	77	761	106	773	581	836	4
por	111	761	125	773	581	836	4
lo	130	761	138	773	581	836	4
que	142	761	158	773	581	836	4
se	163	761	171	773	581	836	4
había	176	761	199	773	581	836	4
sospechado	204	761	254	773	581	836	4
en	258	761	269	773	581	836	4
el	273	761	281	773	581	836	4
colangiocarcinoma	295	293	375	305	581	836	4
biliar	378	293	400	305	581	836	4
(10)	403	293	413	301	581	836	4
,	413	293	415	305	581	836	4
todo	418	293	438	305	581	836	4
ello	441	293	457	305	581	836	4
secundario	460	293	506	305	581	836	4
a	509	293	514	305	581	836	4
la	517	293	524	305	581	836	4
enfermedad	295	305	347	317	581	836	4
de	350	305	361	317	581	836	4
Gaucher	365	305	402	317	581	836	4
que	405	305	422	317	581	836	4
infiltra	425	305	453	317	581	836	4
el	456	305	464	317	581	836	4
hígado	468	305	497	317	581	836	4
como	500	305	524	317	581	836	4
macrófagos	295	317	343	329	581	836	4
sinusoidales	351	317	402	329	581	836	4
los	410	317	421	329	581	836	4
cuales	429	317	455	329	581	836	4
estos	463	317	484	329	581	836	4
pueden	492	317	524	329	581	836	4
liberar	295	329	322	341	581	836	4
enzimas	327	329	362	341	581	836	4
lisosomales,	366	329	417	341	581	836	4
citoquinas	421	329	465	341	581	836	4
inflamatorias	470	329	524	341	581	836	4
que	295	341	311	353	581	836	4
pueden	318	341	350	353	581	836	4
generar	357	341	389	353	581	836	4
daño	396	341	417	353	581	836	4
al	424	341	431	353	581	836	4
tejido	438	341	462	353	581	836	4
adyacente	469	341	513	353	581	836	4
e	519	341	524	353	581	836	4
inducir	295	353	325	365	581	836	4
fibrosis;	329	353	363	365	581	836	4
se	367	353	376	365	581	836	4
ha	381	353	391	365	581	836	4
sugerido	396	353	432	365	581	836	4
que	436	353	453	365	581	836	4
el	457	353	465	365	581	836	4
acumulo	470	353	507	365	581	836	4
del	511	353	524	365	581	836	4
glucocerebrosido	295	365	368	377	581	836	4
pueda	379	365	406	377	581	836	4
obstruir	416	365	449	377	581	836	4
la	460	365	467	377	581	836	4
circulación	478	365	524	377	581	836	4
sanguínea	295	377	337	389	581	836	4
(11)	341	377	351	385	581	836	4
lo	354	377	362	389	581	836	4
cual	365	377	383	389	581	836	4
explicaría	386	377	427	389	581	836	4
la	431	377	438	389	581	836	4
obstrucción	442	377	492	389	581	836	4
venosa	495	377	524	389	581	836	4
portal	295	389	320	401	581	836	4
extrahepática,	326	389	387	401	581	836	4
y	393	389	398	401	581	836	4
la	404	389	412	401	581	836	4
etiología	418	389	454	401	581	836	4
de	461	389	472	401	581	836	4
las	478	389	489	401	581	836	4
varices	495	389	524	401	581	836	4
esofágicas	295	401	337	413	581	836	4
que	343	401	359	413	581	836	4
presentaba	365	401	412	413	581	836	4
el	418	401	425	413	581	836	4
paciente	431	401	468	413	581	836	4
desde	473	401	498	413	581	836	4
hace	504	401	524	413	581	836	4
años.	295	413	317	425	581	836	4
Otra	306	437	325	449	581	836	4
de	330	437	341	449	581	836	4
las	346	437	356	449	581	836	4
complicaciones	361	437	426	449	581	836	4
de	431	437	441	449	581	836	4
la	446	437	453	449	581	836	4
Enfermedad	458	437	509	449	581	836	4
de	514	437	524	449	581	836	4
Gaucher	295	449	331	461	581	836	4
tipo	335	449	351	461	581	836	4
1,	355	449	363	461	581	836	4
son	367	449	382	461	581	836	4
el	386	449	393	461	581	836	4
compromiso	397	449	450	461	581	836	4
óseo	454	449	473	461	581	836	4
(12)	477	449	487	457	581	836	4
,	487	449	490	461	581	836	4
que	494	449	510	461	581	836	4
las	514	449	524	461	581	836	4
mismas	295	461	326	473	581	836	4
van	328	461	343	473	581	836	4
de	346	461	356	473	581	836	4
osteopenias	359	461	408	473	581	836	4
a	411	461	416	473	581	836	4
osteonecrosis,	418	461	477	473	581	836	4
sobre	480	461	502	473	581	836	4
todo	505	461	524	473	581	836	4
de	295	473	305	485	581	836	4
cadera	310	473	338	485	581	836	4
y	342	473	346	485	581	836	4
hombros.	351	473	390	485	581	836	4
Las	394	473	408	485	581	836	4
fracturas	412	473	447	485	581	836	4
y	451	473	456	485	581	836	4
dolor	460	473	482	485	581	836	4
óseo	486	473	506	485	581	836	4
son	510	473	524	485	581	836	4
menos	295	485	323	497	581	836	4
frecuentes	327	485	370	497	581	836	4
como	374	485	398	497	581	836	4
un	402	485	412	497	581	836	4
síntoma	416	485	449	497	581	836	4
de	453	485	464	497	581	836	4
presentación,	468	485	524	497	581	836	4
pero	295	497	314	509	581	836	4
llegará	316	497	343	509	581	836	4
a	345	497	350	509	581	836	4
ser	352	497	364	509	581	836	4
una	366	497	382	509	581	836	4
causa	384	497	407	509	581	836	4
de	409	497	420	509	581	836	4
morbilidad	422	497	468	509	581	836	4
a	470	497	475	509	581	836	4
largo	477	497	497	509	581	836	4
plazo.	499	497	524	509	581	836	4
Esto	306	521	323	533	581	836	4
sería	329	521	348	533	581	836	4
otra	353	521	370	533	581	836	4
sospecha	375	521	413	533	581	836	4
clínica	419	521	446	533	581	836	4
para	451	521	470	533	581	836	4
validar	475	521	503	533	581	836	4
una	509	521	524	533	581	836	4
posible	295	533	325	545	581	836	4
enfermedad	330	533	381	545	581	836	4
de	387	533	398	545	581	836	4
Gaucher	403	533	439	545	581	836	4
por	445	533	459	545	581	836	4
el	465	533	472	545	581	836	4
estudio	478	533	508	545	581	836	4
de	514	533	524	545	581	836	4
densitometría	295	545	352	557	581	836	4
ósea	359	545	378	557	581	836	4
que	384	545	400	557	581	836	4
marcaba	407	545	443	557	581	836	4
un	450	545	461	557	581	836	4
grado	467	545	491	557	581	836	4
severo	497	545	524	557	581	836	4
de	295	557	305	569	581	836	4
osteoporosis;	314	557	369	569	581	836	4
alteraciones	378	557	428	569	581	836	4
cardiacas	437	557	476	569	581	836	4
como	485	557	508	569	581	836	4
la	517	557	524	569	581	836	4
calcificación	295	569	346	581	581	836	4
valvular	357	569	389	581	581	836	4
genera	399	569	427	581	581	836	4
estenosis	438	569	475	581	581	836	4
mitral	485	569	509	581	581	836	4
a	520	569	524	581	581	836	4
largo	295	581	315	593	581	836	4
plazo.	322	581	347	593	581	836	4
La	354	581	364	593	581	836	4
esteatosis	371	581	410	593	581	836	4
hepática	417	581	453	593	581	836	4
con	459	581	475	593	581	836	4
signos	482	581	507	593	581	836	4
de	514	581	524	593	581	836	4
trombosis	295	593	335	605	581	836	4
portal	341	593	365	605	581	836	4
relacionada	370	593	419	605	581	836	4
con	424	593	440	605	581	836	4
estos	445	593	466	605	581	836	4
depósitos	471	593	511	605	581	836	4
se	516	593	524	605	581	836	4
presenta	295	605	331	617	581	836	4
generalmente	335	605	393	617	581	836	4
como	397	605	421	617	581	836	4
áreas	426	605	448	617	581	836	4
hipodensas	452	605	499	617	581	836	4
y	504	605	509	617	581	836	4
de	514	605	524	617	581	836	4
predominio	295	617	344	629	581	836	4
en	349	617	360	629	581	836	4
la	365	617	372	629	581	836	4
periferia	377	617	412	629	581	836	4
del	417	617	430	629	581	836	4
hígado,	435	617	466	629	581	836	4
que	471	617	487	629	581	836	4
pueden	492	617	524	629	581	836	4
causar	295	629	321	641	581	836	4
estrechamiento	325	629	389	641	581	836	4
de	392	629	403	641	581	836	4
las	406	629	417	641	581	836	4
venas,	420	629	446	641	581	836	4
esto	449	629	466	641	581	836	4
explicaría	470	629	510	641	581	836	4
los	513	629	524	641	581	836	4
hallazgos	295	641	333	653	581	836	4
realizados	335	641	377	653	581	836	4
por	380	641	394	653	581	836	4
tomografía	397	641	442	653	581	836	4
y	445	641	449	653	581	836	4
ecografía.	452	641	493	653	581	836	4
Debido	306	665	338	677	581	836	4
a	343	665	348	677	581	836	4
estudios	353	665	388	677	581	836	4
de	393	665	404	677	581	836	4
aspirado	408	665	445	677	581	836	4
de	450	665	460	677	581	836	4
medula	465	665	497	677	581	836	4
ósea,	502	665	524	677	581	836	4
citometría	295	677	338	689	581	836	4
y	345	677	350	689	581	836	4
cariotipo	357	677	395	689	581	836	4
se	403	677	411	689	581	836	4
llega	419	677	438	689	581	836	4
a	446	677	451	689	581	836	4
descartar	458	677	497	689	581	836	4
otras	504	677	524	689	581	836	4
enfermedades	295	689	355	701	581	836	4
y	363	689	368	701	581	836	4
difiere	375	689	402	701	581	836	4
la	410	689	417	701	581	836	4
posible	425	689	455	701	581	836	4
esplenectomía	463	689	524	701	581	836	4
en	295	701	305	713	581	836	4
el	310	701	318	713	581	836	4
paciente	322	701	359	713	581	836	4
dejando	364	701	399	713	581	836	4
la	403	701	411	713	581	836	4
sospecha	415	701	454	713	581	836	4
de	459	701	469	713	581	836	4
EG,	474	701	489	713	581	836	4
ya	494	701	503	713	581	836	4
que	508	701	524	713	581	836	4
estudios	295	713	330	725	581	836	4
demuestran	334	713	385	725	581	836	4
que	389	713	406	725	581	836	4
los	410	713	422	725	581	836	4
pacientes	427	713	467	725	581	836	4
sometidos	472	713	515	725	581	836	4
a	520	713	524	725	581	836	4
esplenectomía	295	725	357	737	581	836	4
tienden	362	725	395	737	581	836	4
a	400	725	405	737	581	836	4
un	411	725	422	737	581	836	4
mayor	427	725	454	737	581	836	4
deterioro	460	725	499	737	581	836	4
óseo	505	725	524	737	581	836	4
debido	295	737	325	749	581	836	4
a	330	737	335	749	581	836	4
un	339	737	350	749	581	836	4
aumento	355	737	393	749	581	836	4
del	398	737	411	749	581	836	4
sustrato	416	737	449	749	581	836	4
no	453	737	464	749	581	836	4
degradado	469	737	515	749	581	836	4
a	520	737	524	749	581	836	4
nivel	295	749	315	761	581	836	4
del	318	749	331	761	581	836	4
hueso	333	749	359	761	581	836	4
y	361	749	366	761	581	836	4
mayor	369	749	396	761	581	836	4
infiltración	398	749	444	761	581	836	4
de	446	749	457	761	581	836	4
estas	460	749	480	761	581	836	4
células	482	749	511	761	581	836	4
en	514	749	524	761	581	836	4
el	295	761	302	773	581	836	4
hígado	305	761	334	773	581	836	4
u	337	761	343	773	581	836	4
órganos	345	761	379	773	581	836	4
predilectos	382	761	429	773	581	836	4
(12)	431	761	441	769	581	836	4
.	441	761	444	773	581	836	4
Rev	401	792	411	801	581	836	4
Gastroenterol	413	792	449	801	581	836	4
Peru.	451	792	465	801	581	836	4
2018;38(3):280-4	467	792	518	801	581	836	4
283	530	790	543	802	581	836	4
Cavernoma	57	47	90	57	581	836	5
portal	92	47	111	57	581	836	5
complicada	113	47	146	57	581	836	5
con	148	47	159	57	581	836	5
biliopatía	161	47	188	57	581	836	5
secundario	190	47	223	57	581	836	5
a	225	47	229	57	581	836	5
enfermedad	231	47	267	57	581	836	5
de	269	47	277	57	581	836	5
Gaucher	279	47	304	57	581	836	5
Diversos	68	77	104	90	581	836	5
estudios	109	77	143	90	581	836	5
sugieren	148	77	183	90	581	836	5
realizar	188	77	219	90	581	836	5
biomarcadores	224	77	286	90	581	836	5
como	57	89	81	102	581	836	5
actividad	82	89	120	102	581	836	5
de	122	89	132	102	581	836	5
quitotriasidasa	134	89	194	102	581	836	5
y	196	89	201	102	581	836	5
CCL-18	202	89	234	102	581	836	5
para	236	89	254	102	581	836	5
evaluar	256	89	286	102	581	836	5
la	57	102	64	114	581	836	5
situación	66	102	103	114	581	836	5
basal	105	102	126	114	581	836	5
del	129	102	142	114	581	836	5
paciente	144	102	180	114	581	836	5
y	182	102	187	114	581	836	5
el	189	102	196	114	581	836	5
estudio	198	102	229	114	581	836	5
genético	231	102	267	114	581	836	5
(12,13)	269	102	286	110	581	836	5
pese	57	114	76	126	581	836	5
a	80	114	84	126	581	836	5
ello	88	114	103	126	581	836	5
solo	107	114	124	126	581	836	5
se	128	114	136	126	581	836	5
pudo	140	114	162	126	581	836	5
realizar	166	114	196	126	581	836	5
la	200	114	207	126	581	836	5
determinación	211	114	272	126	581	836	5
de	276	114	286	126	581	836	5
la	57	126	64	138	581	836	5
actividad	67	126	105	138	581	836	5
enzimática	109	126	154	138	581	836	5
de	158	126	168	138	581	836	5
la	172	126	179	138	581	836	5
beta-glucocebrosidasa	182	126	275	138	581	836	5
el	279	126	286	138	581	836	5
cual	57	138	74	150	581	836	5
es	77	138	86	150	581	836	5
indispensable	90	138	147	150	581	836	5
para	150	138	168	150	581	836	5
su	172	138	181	150	581	836	5
diagnóstico,	185	138	235	150	581	836	5
con	238	138	254	150	581	836	5
valores	257	138	286	150	581	836	5
positivos,	57	150	95	162	581	836	5
además	98	150	130	162	581	836	5
del	133	150	146	162	581	836	5
estudio	148	150	179	162	581	836	5
de	181	150	192	162	581	836	5
aspirado	195	150	230	162	581	836	5
medular	233	150	268	162	581	836	5
que	270	150	286	162	581	836	5
marcaba	57	162	93	175	581	836	5
una	96	162	111	175	581	836	5
sospecha	114	162	152	175	581	836	5
de	155	162	166	175	581	836	5
EG.	168	162	183	175	581	836	5
A	68	187	74	199	581	836	5
modo	79	187	104	199	581	836	5
de	109	187	119	199	581	836	5
conclusión	124	187	169	199	581	836	5
como	174	187	198	199	581	836	5
se	203	187	211	199	581	836	5
dijo	216	187	232	199	581	836	5
al	237	187	244	199	581	836	5
principio	249	187	286	199	581	836	5
la	57	199	64	211	581	836	5
EG	75	199	88	211	581	836	5
por	99	199	114	211	581	836	5
su	125	199	134	211	581	836	5
heterogeneidad	146	199	212	211	581	836	5
requiere	224	199	259	211	581	836	5
una	271	199	286	211	581	836	5
valoración	57	211	100	223	581	836	5
individualizada	105	211	169	223	581	836	5
y	174	211	179	223	581	836	5
guías	184	211	205	223	581	836	5
en	210	211	220	223	581	836	5
el	225	211	233	223	581	836	5
tratamiento	238	211	286	223	581	836	5
considerándose	57	223	122	235	581	836	5
relevantes:	129	223	174	235	581	836	5
la	181	223	188	235	581	836	5
edad	195	223	216	235	581	836	5
al	222	223	229	235	581	836	5
diagnóstico,	236	223	286	235	581	836	5
anemia,	57	235	90	247	581	836	5
trombocitopenia,	96	235	168	247	581	836	5
hemorragias,	174	235	227	247	581	836	5
aumento	233	235	270	247	581	836	5
de	276	235	286	247	581	836	5
volumen	57	247	93	260	581	836	5
hepático	100	247	136	260	581	836	5
y	143	247	148	260	581	836	5
esplenomegalia	155	247	219	260	581	836	5
masiva,	226	247	257	260	581	836	5
dolor	264	247	286	260	581	836	5
óseo,	57	259	79	272	581	836	5
manifestaciones	85	259	151	272	581	836	5
neurológicas	157	259	209	272	581	836	5
e	215	259	220	272	581	836	5
infiltración	226	259	270	272	581	836	5
de	276	259	286	272	581	836	5
la	57	271	64	284	581	836	5
médula	69	271	101	284	581	836	5
ósea.	106	271	128	284	581	836	5
Sin	133	271	146	284	581	836	5
embargo	151	271	188	284	581	836	5
no	194	271	205	284	581	836	5
esperábamos	210	271	265	284	581	836	5
que	270	271	286	284	581	836	5
llegue	57	284	82	296	581	836	5
a	84	284	89	296	581	836	5
una	92	284	108	296	581	836	5
formación	111	284	153	296	581	836	5
de	156	284	167	296	581	836	5
cavernoma	170	284	216	296	581	836	5
y	219	284	223	296	581	836	5
mucho	226	284	256	296	581	836	5
menos	258	284	286	296	581	836	5
su	57	296	66	308	581	836	5
complicación	72	296	128	308	581	836	5
como	135	296	159	308	581	836	5
es	165	296	174	308	581	836	5
la	180	296	188	308	581	836	5
biliopatía	194	296	233	308	581	836	5
portal	239	296	264	308	581	836	5
que	270	296	286	308	581	836	5
mimetizó	57	308	96	320	581	836	5
a	99	308	104	320	581	836	5
un	106	308	117	320	581	836	5
colangiocarcinoma	120	308	199	320	581	836	5
del	202	308	215	320	581	836	5
cual	217	308	235	320	581	836	5
lo	237	308	245	320	581	836	5
hace	248	308	268	320	581	836	5
aún	271	308	286	320	581	836	5
más	57	320	73	332	581	836	5
inédito	76	320	105	332	581	836	5
permitiendo	107	320	159	332	581	836	5
evaluar	161	320	192	332	581	836	5
al	194	320	201	332	581	836	5
paciente	203	320	239	332	581	836	5
de	242	320	252	332	581	836	5
manera	255	320	286	332	581	836	5
más	57	332	73	344	581	836	5
detallada,	78	332	119	344	581	836	5
pese	123	332	142	344	581	836	5
a	147	332	152	344	581	836	5
ello	156	332	171	344	581	836	5
se	176	332	184	344	581	836	5
llevó	189	332	209	344	581	836	5
a	213	332	218	344	581	836	5
la	222	332	229	344	581	836	5
elección	234	332	269	344	581	836	5
del	273	332	286	344	581	836	5
tratamiento	57	344	105	357	581	836	5
con	109	344	125	357	581	836	5
terapia	129	344	158	357	581	836	5
de	162	344	172	357	581	836	5
enzimática	176	344	222	357	581	836	5
sustitutiva	226	344	267	357	581	836	5
con	271	344	286	357	581	836	5
Imiglucerasa	57	356	109	369	581	836	5
debido	112	356	142	369	581	836	5
a	146	356	150	369	581	836	5
una	154	356	170	369	581	836	5
buena	173	356	200	369	581	836	5
respuesta	203	356	243	369	581	836	5
y	246	356	251	369	581	836	5
mejoría	254	356	286	369	581	836	5
clínica,	57	368	86	381	581	836	5
la	89	368	97	381	581	836	5
administración	100	368	162	381	581	836	5
de	165	368	175	381	581	836	5
bifosfonatos	179	368	229	381	581	836	5
para	232	368	250	381	581	836	5
mejorar	254	368	286	381	581	836	5
la	57	381	64	393	581	836	5
densidad	68	381	107	393	581	836	5
ósea,	111	381	133	393	581	836	5
el	138	381	145	393	581	836	5
seguimiento	150	381	200	393	581	836	5
del	205	381	218	393	581	836	5
tratamiento	223	381	271	393	581	836	5
de	276	381	286	393	581	836	5
terapia	57	393	86	405	581	836	5
de	88	393	98	405	581	836	5
reemplazo	101	393	145	405	581	836	5
y	147	393	152	405	581	836	5
control	154	393	183	405	581	836	5
de	185	393	196	405	581	836	5
la	198	393	205	405	581	836	5
hipertensión	208	393	260	405	581	836	5
portal	262	393	286	405	581	836	5
llevaría	57	405	86	417	581	836	5
al	89	405	96	417	581	836	5
paciente	99	405	135	417	581	836	5
a	138	405	143	417	581	836	5
un	145	405	156	417	581	836	5
pronóstico	159	405	203	417	581	836	5
favorable	206	405	245	417	581	836	5
(10-15)	246	406	264	413	581	836	5
.	264	405	267	417	581	836	5
Conflictos	68	429	112	441	581	836	5
de	115	429	126	441	581	836	5
intereses:	129	429	172	441	581	836	5
Los	175	429	188	442	581	836	5
autores	191	429	222	442	581	836	5
declaramos	225	429	273	442	581	836	5
no	275	429	286	442	581	836	5
presentar	57	441	96	454	581	836	5
ningún	98	441	127	454	581	836	5
tipo	130	441	147	454	581	836	5
de	149	441	160	454	581	836	5
conflicto	163	441	199	454	581	836	5
de	202	441	212	454	581	836	5
interés.	215	441	245	454	581	836	5
REFERENCIAS	57	466	123	479	581	836	5
BIBLIOGRÁFICAS	126	466	211	479	581	836	5
1.	57	490	64	500	581	836	5
Drelichman	71	490	113	500	581	836	5
G,	121	490	130	500	581	836	5
Linares	138	490	163	500	581	836	5
A,	172	490	179	500	581	836	5
Villalobos	188	490	222	500	581	836	5
J,	230	490	235	500	581	836	5
Cabello	243	490	271	500	581	836	5
JF,	279	490	286	500	581	836	5
Kerstenetzky	71	500	116	510	581	836	5
M,	119	500	129	510	581	836	5
Kohan	132	500	155	510	581	836	5
RM,	158	500	173	510	581	836	5
et	176	500	183	510	581	836	5
al.	186	500	194	510	581	836	5
Enfermedad	197	500	240	510	581	836	5
de	243	500	253	510	581	836	5
Gaucher	256	500	286	510	581	836	5
en	71	509	80	520	581	836	5
Latinoamérica.	82	509	135	520	581	836	5
Un	137	509	148	520	581	836	5
informe	150	509	178	520	581	836	5
del	180	509	191	520	581	836	5
registro	193	509	219	520	581	836	5
internacional	221	509	267	520	581	836	5
y	269	509	273	520	581	836	5
del	275	509	286	520	581	836	5
grupo	71	519	92	529	581	836	5
latinoamericano	94	519	151	529	581	836	5
para	153	519	169	529	581	836	5
la	171	519	177	529	581	836	5
enfermedad	179	519	222	529	581	836	5
de	224	519	233	529	581	836	5
Gaucher.	235	519	268	529	581	836	5
Med	270	519	286	529	581	836	5
(Buenos	71	528	100	539	581	836	5
Aires).	102	528	124	539	581	836	5
2012;72(4):273-82.	126	528	198	539	581	836	5
2.	57	538	64	549	581	836	5
Beutler	71	538	96	549	581	836	5
E,	100	538	107	549	581	836	5
Grabowsky	110	538	150	549	581	836	5
G.	154	538	162	549	581	836	5
Gaucher	166	538	197	549	581	836	5
disease.	201	538	228	549	581	836	5
In:	232	538	242	549	581	836	5
Scriver	246	538	270	549	581	836	5
CR,	273	538	286	549	581	836	5
Beutler	71	548	96	558	581	836	5
AL,	98	548	110	558	581	836	5
Sly	111	548	121	558	581	836	5
WS,	123	548	138	558	581	836	5
Valle	139	548	156	558	581	836	5
D,	158	548	166	558	581	836	5
eds.	168	548	182	558	581	836	5
The	184	548	198	558	581	836	5
metabolic	199	548	234	558	581	836	5
and	236	548	249	558	581	836	5
molecular	251	548	286	558	581	836	5
bases	71	557	90	568	581	836	5
of	92	557	99	568	581	836	5
inherited	102	557	134	568	581	836	5
disease.	137	557	164	568	581	836	5
8th	167	557	179	568	581	836	5
ed.	181	557	193	568	581	836	5
New	195	557	212	568	581	836	5
York:	215	557	233	568	581	836	5
McGraw-	235	557	269	568	581	836	5
Hill,	271	557	286	568	581	836	5
2001.	71	567	92	578	581	836	5
p.	94	567	101	578	581	836	5
3635-68,	104	567	137	578	581	836	5
Vol	139	567	150	578	581	836	5
III.	153	567	162	578	581	836	5
3.	57	577	64	587	581	836	5
Beutler	71	577	96	587	581	836	5
E.	107	577	114	587	581	836	5
Gaucher's	125	577	161	587	581	836	5
disease.	172	577	200	587	581	836	5
N	211	577	217	587	581	836	5
Engl	228	577	243	587	581	836	5
J	254	577	256	587	581	836	5
Med.	267	577	286	587	581	836	5
1991;325(19):1354-60.	71	586	156	597	581	836	5
4.	57	596	64	606	581	836	5
Zimran	71	596	97	606	581	836	5
A,	100	596	108	606	581	836	5
Gelbart	111	596	138	606	581	836	5
T,	141	596	147	606	581	836	5
Westwood	150	596	188	606	581	836	5
B,	192	596	199	606	581	836	5
Grabowski	202	596	240	606	581	836	5
GA,	244	596	257	606	581	836	5
Beutler	261	596	286	606	581	836	5
E.	71	606	77	616	581	836	5
High	83	606	100	616	581	836	5
frequency	105	606	141	616	581	836	5
of	146	606	153	616	581	836	5
the	159	606	170	616	581	836	5
Gaucher	175	606	206	616	581	836	5
disease	211	606	237	616	581	836	5
mutation	242	606	274	616	581	836	5
at	280	606	286	616	581	836	5
284	34	790	47	802	581	836	5
Rev	57	792	66	801	581	836	5
Gastroenterol	68	792	104	801	581	836	5
Peru.	106	792	121	801	581	836	5
2018;38(3):280-4	122	792	173	801	581	836	5
Moran-Mariños	468	48	508	57	581	836	5
C,	510	48	515	57	581	836	5
et	517	47	523	57	581	836	5
al	525	47	530	57	581	836	5
nucleotide	315	78	352	88	581	836	5
1226	356	78	375	88	581	836	5
among	379	78	403	88	581	836	5
Ashkenazi	407	78	443	88	581	836	5
Jews.	446	78	465	88	581	836	5
Am	468	78	481	88	581	836	5
J	485	78	487	88	581	836	5
Hum	491	78	509	88	581	836	5
Gen.	513	78	530	88	581	836	5
1991;49(4):855-9.	315	87	381	98	581	836	5
5.	300	97	307	107	581	836	5
Cueva	315	97	337	107	581	836	5
Jim.	339	97	353	107	581	836	5
Diagnóstico	355	97	397	107	581	836	5
de	399	97	408	107	581	836	5
enfermedad	410	97	454	107	581	836	5
de	456	97	465	107	581	836	5
Gaucher	467	97	498	107	581	836	5
empieza	500	97	530	107	581	836	5
en	315	106	324	117	581	836	5
la	327	106	333	117	581	836	5
infancia.	336	106	366	117	581	836	5
JC	369	106	377	117	581	836	5
Magazine	380	106	415	117	581	836	5
17	456	106	465	117	581	836	5
de	468	106	477	117	581	836	5
abril	481	106	496	117	581	836	5
de	499	106	508	117	581	836	5
2015	511	106	530	117	581	836	5
[citado	315	116	339	126	581	836	5
el	341	116	348	126	581	836	5
05	350	116	359	126	581	836	5
de	362	116	371	126	581	836	5
enero	373	116	394	126	581	836	5
de	396	116	405	126	581	836	5
2018].	407	116	431	126	581	836	5
Disponible	433	116	472	126	581	836	5
en:	474	116	486	126	581	836	5
http://www.	488	116	530	126	581	836	5
jcmagazine.com/diagnostico-de-enfermedad-de-gaucher-	315	125	530	136	581	836	5
empieza-en-la-infancia/	315	135	399	145	581	836	5
6.	300	145	307	155	581	836	5
Martínez-Álvarez	315	145	375	155	581	836	5
I,	379	145	384	155	581	836	5
Rivera-Trujillo	388	145	436	155	581	836	5
A,	440	145	447	155	581	836	5
Hernández-Rodríguez	451	145	530	155	581	836	5
S,	315	154	321	165	581	836	5
Carranza-Madrigal	325	154	391	165	581	836	5
J.	396	154	400	165	581	836	5
Enfermedad	404	154	448	165	581	836	5
de	452	154	461	165	581	836	5
Gaucher.	465	154	497	165	581	836	5
Reporte	502	154	530	165	581	836	5
de	315	164	324	174	581	836	5
un	329	164	338	174	581	836	5
caso	343	164	358	174	581	836	5
y	363	164	367	174	581	836	5
revisión	372	164	400	174	581	836	5
de	405	164	414	174	581	836	5
la	419	164	425	174	581	836	5
bibliografía.	430	164	471	174	581	836	5
Med	476	164	493	174	581	836	5
Int	498	164	507	174	581	836	5
Mex.	512	164	530	174	581	836	5
2011;27(2):198-208.	315	173	391	184	581	836	5
7.	300	183	307	193	581	836	5
Drelichman	315	183	357	193	581	836	5
G.	363	183	371	193	581	836	5
En	377	183	386	193	581	836	5
el	392	183	398	193	581	836	5
Perú	404	183	420	193	581	836	5
existen	426	183	451	193	581	836	5
doce	457	183	474	193	581	836	5
casos	480	183	499	193	581	836	5
con	505	183	518	193	581	836	5
la	524	183	530	193	581	836	5
enfermedad	315	192	358	203	581	836	5
huérfana	364	192	395	203	581	836	5
de	401	192	410	203	581	836	5
Gaucher.	416	192	448	203	581	836	5
Diario	453	192	476	203	581	836	5
Médico	481	192	508	203	581	836	5
Perú	514	192	530	203	581	836	5
[Internet].	315	202	350	212	581	836	5
29	355	202	364	212	581	836	5
de	369	202	378	212	581	836	5
noviembre	384	202	422	212	581	836	5
de	427	202	436	212	581	836	5
2011	442	202	460	212	581	836	5
[citado	465	202	490	212	581	836	5
el	495	202	501	212	581	836	5
05	506	202	516	212	581	836	5
de	521	202	530	212	581	836	5
enero	315	211	335	222	581	836	5
de	339	211	348	222	581	836	5
2018].	352	211	376	222	581	836	5
Disponible	380	211	418	222	581	836	5
en:	422	211	434	222	581	836	5
http://www.diariomedico.	438	211	530	222	581	836	5
pe/?p=146	315	221	355	231	581	836	5
8.	300	230	307	241	581	836	5
Vieira-Pereira	315	230	363	241	581	836	5
CA,	366	230	379	241	581	836	5
Albonei-Dudeque	383	230	447	241	581	836	5
PM.	451	230	465	241	581	836	5
The	469	230	483	241	581	836	5
evolution	486	230	519	241	581	836	5
of	523	230	530	241	581	836	5
nutritional	315	240	351	251	581	836	5
status	355	240	375	251	581	836	5
in	379	240	386	251	581	836	5
type	390	240	405	251	581	836	5
I	409	240	412	251	581	836	5
Gaucher's	416	240	452	251	581	836	5
disease	456	240	481	251	581	836	5
treated	485	240	511	251	581	836	5
with	515	240	530	251	581	836	5
enzyme	315	250	343	260	581	836	5
replacement	346	250	391	260	581	836	5
-	395	250	398	260	581	836	5
two	401	250	415	260	581	836	5
case	418	250	434	260	581	836	5
histories.	437	250	469	260	581	836	5
Rev	472	250	486	260	581	836	5
Bras	489	250	504	260	581	836	5
Saude	508	250	530	260	581	836	5
Mater	315	259	336	270	581	836	5
Infant.	338	259	361	270	581	836	5
2015;15(2):231-4.	363	259	430	270	581	836	5
9.	300	269	307	279	581	836	5
Turletti	315	269	339	279	581	836	5
MC,	343	269	358	279	581	836	5
Chiorra	361	269	388	279	581	836	5
C,	391	269	399	279	581	836	5
Silvestro	403	269	432	279	581	836	5
A,	436	269	443	279	581	836	5
Jaimet	447	269	469	279	581	836	5
MC,	473	269	488	279	581	836	5
Spanevello	491	269	530	279	581	836	5
V,	315	278	321	289	581	836	5
Agüero	328	278	353	289	581	836	5
A,	360	278	367	289	581	836	5
Mathurin	374	278	407	289	581	836	5
S.	413	278	420	289	581	836	5
Enfoque	426	278	456	289	581	836	5
del	462	278	473	289	581	836	5
paciente	480	278	510	289	581	836	5
con	517	278	530	289	581	836	5
esplenomegalia.	315	288	372	298	581	836	5
Clínica-UNR.org	380	288	438	298	581	836	5
[Internet].	446	288	481	298	581	836	5
2008;1-	489	288	518	298	581	836	5
5	525	288	530	298	581	836	5
[citado	315	297	339	308	581	836	5
el	344	297	350	308	581	836	5
05	354	297	364	308	581	836	5
de	368	297	377	308	581	836	5
enero	382	297	403	308	581	836	5
de	407	297	416	308	581	836	5
2018].	421	297	444	308	581	836	5
Disponible	449	297	487	308	581	836	5
en:	492	297	504	308	581	836	5
http://	508	297	530	308	581	836	5
www.clinica-unr.com.ar/2015-web/Downloads/Enfoque%20	315	307	530	317	581	836	5
del%20paciente%20con%20esplenomegalia.%20HIC.pdf	315	316	519	327	581	836	5
10.	300	326	312	337	581	836	5
Dhoat	315	326	337	337	581	836	5
PS,	340	326	351	337	581	836	5
Khurana	354	326	384	337	581	836	5
A,	387	326	395	337	581	836	5
Nayyar	398	326	423	337	581	836	5
SB,	426	326	438	337	581	836	5
Singh	441	326	460	337	581	836	5
A,	463	326	471	337	581	836	5
Singh	474	326	494	337	581	836	5
M,	497	326	506	337	581	836	5
Mittal	510	326	530	337	581	836	5
J,	315	336	319	346	581	836	5
et	322	336	329	346	581	836	5
al.	331	336	340	346	581	836	5
Portal	343	336	363	346	581	836	5
hypertensive	366	336	411	346	581	836	5
biliopathy.	414	336	451	346	581	836	5
J	453	336	456	346	581	836	5
Ind	459	336	470	346	581	836	5
Acad	473	336	491	346	581	836	5
Clin	494	336	508	346	581	836	5
Med.	511	336	530	346	581	836	5
2015;16(2):151-2.	315	345	381	356	581	836	5
11.	300	355	312	365	581	836	5
Ballesteros	315	355	352	365	581	836	5
AL.	356	355	368	365	581	836	5
Enfermedad	372	355	415	365	581	836	5
de	419	355	428	365	581	836	5
Gaucher	432	355	462	365	581	836	5
[Internet].	466	355	501	365	581	836	5
Precop	505	355	530	365	581	836	5
SCP.	315	364	330	375	581	836	5
Año	332	364	346	375	581	836	5
4	348	364	353	375	581	836	5
Módulo	355	364	383	375	581	836	5
3:18-29	385	364	414	375	581	836	5
[citado	416	364	440	375	581	836	5
el	442	364	449	375	581	836	5
05	451	364	460	375	581	836	5
de	462	364	471	375	581	836	5
enero	473	364	494	375	581	836	5
de	496	364	505	375	581	836	5
2018].	507	364	530	375	581	836	5
Disponible	315	374	353	384	581	836	5
en:	357	374	368	384	581	836	5
http://studylib.es/doc/6508634/enfermedad-	372	374	530	384	581	836	5
de-gaucher	315	383	355	394	581	836	5
12.	300	393	312	403	581	836	5
Colquicocha-Murillo	315	393	388	403	581	836	5
M,	391	393	401	403	581	836	5
Cucho-Jurado	405	393	455	403	581	836	5
J,	458	393	462	403	581	836	5
Eyzaguirre-Zapata	466	393	530	403	581	836	5
RM,	315	402	329	413	581	836	5
Manassero-Morales	331	402	401	413	581	836	5
G,	403	402	411	413	581	836	5
Moreno-Larrea	413	402	467	413	581	836	5
K,	469	402	476	413	581	836	5
Salas-Arbizu	478	402	522	413	581	836	5
L,	524	402	530	413	581	836	5
et	315	412	321	423	581	836	5
al.	324	412	332	423	581	836	5
Guía	335	412	352	423	581	836	5
para	355	412	370	423	581	836	5
diagnóstico	373	412	413	423	581	836	5
y	416	412	420	423	581	836	5
tratamiento	423	412	464	423	581	836	5
de	466	412	475	423	581	836	5
la	478	412	484	423	581	836	5
enfermedad	487	412	530	423	581	836	5
de	315	422	324	432	581	836	5
Gaucher.	326	422	358	432	581	836	5
Rev.	361	422	375	432	581	836	5
Med	378	422	394	432	581	836	5
Hered.	397	422	422	432	581	836	5
2015;26(2):103-21	424	422	493	432	581	836	5
.	495	422	498	432	581	836	5
13.	300	431	312	442	581	836	5
Lemes	315	431	337	442	581	836	5
A,	342	431	349	442	581	836	5
Murieda	354	431	384	442	581	836	5
B,	388	431	395	442	581	836	5
Gabus	400	431	422	442	581	836	5
R,	427	431	434	442	581	836	5
Roselli	438	431	461	442	581	836	5
MJ,	466	431	478	442	581	836	5
Larrandaburu	482	431	530	442	581	836	5
M,	315	441	324	451	581	836	5
Vaglio	328	441	349	451	581	836	5
A.	352	441	360	451	581	836	5
Tres	363	441	377	451	581	836	5
casos	380	441	399	451	581	836	5
de	402	441	412	451	581	836	5
enfermedad	415	441	458	451	581	836	5
de	461	441	470	451	581	836	5
Gaucher	474	441	504	451	581	836	5
tipo	508	441	522	451	581	836	5
I:	525	441	530	451	581	836	5
Clínica,	315	450	341	461	581	836	5
diagnóstico,	343	450	386	461	581	836	5
genética	388	450	418	461	581	836	5
molecular	420	450	455	461	581	836	5
y	457	450	461	461	581	836	5
tratamiento	463	450	504	461	581	836	5
actual.	507	450	530	461	581	836	5
Rev	315	460	328	470	581	836	5
Med	330	460	347	470	581	836	5
Urug.	349	460	370	470	581	836	5
2006;22(1):73-7.	372	460	434	470	581	836	5
14.	300	469	312	480	581	836	5
González	315	469	348	480	581	836	5
Jiménez	354	469	382	480	581	836	5
E,	388	469	394	480	581	836	5
Aguilar-Cordero	400	469	457	480	581	836	5
MJ,	463	469	475	480	581	836	5
Álvarez	480	469	506	480	581	836	5
Ferre	512	469	530	480	581	836	5
J,	315	479	319	489	581	836	5
García	323	479	346	489	581	836	5
López	350	479	371	489	581	836	5
PA.	375	479	387	489	581	836	5
Enfermedad	390	479	434	489	581	836	5
de	437	479	446	489	581	836	5
Gaucher	450	479	481	489	581	836	5
y	484	479	488	489	581	836	5
su	492	479	500	489	581	836	5
manejo	503	479	530	489	581	836	5
clínico	315	488	338	499	581	836	5
en	344	488	353	499	581	836	5
el	359	488	365	499	581	836	5
paciente	371	488	401	499	581	836	5
pediátrico.	407	488	445	499	581	836	5
Rev	451	488	464	499	581	836	5
Clin	470	488	485	499	581	836	5
Med	490	488	507	499	581	836	5
Fam.	513	488	530	499	581	836	5
2010;3(2):114-20.	315	498	381	509	581	836	5
15.	300	508	312	518	581	836	5
Orphanet.	315	508	352	518	581	836	5
Guía	360	508	377	518	581	836	5
de	385	508	394	518	581	836	5
actualización	403	508	449	518	581	836	5
en	458	508	467	518	581	836	5
pacientes	475	508	509	518	581	836	5
con	517	508	530	518	581	836	5
enfermedad	315	517	358	528	581	836	5
de	361	517	370	528	581	836	5
Gauche	373	517	400	528	581	836	5
[Internet].	403	517	438	528	581	836	5
España:	441	517	468	528	581	836	5
Orphanet;	471	517	509	528	581	836	5
2011	511	517	530	528	581	836	5
[citado	315	527	339	537	581	836	5
el	341	527	347	537	581	836	5
05	349	527	359	537	581	836	5
de	360	527	370	537	581	836	5
enero	372	527	392	537	581	836	5
de	394	527	403	537	581	836	5
2018].	405	527	429	537	581	836	5
Disponible	431	527	469	537	581	836	5
en:	471	527	483	537	581	836	5
https://www.	485	527	530	537	581	836	5
orpha.net/data/patho/Pro/es/GuiaSyndromeGaucher.pdf	315	536	514	547	581	836	5
Correspondencia:	300	558	367	568	581	836	5
Cristian	300	567	327	578	581	836	5
Andy	329	567	347	578	581	836	5
Morán	350	567	373	578	581	836	5
Mariños	375	567	403	578	581	836	5
Dirección:	300	577	337	587	581	836	5
Jr.	339	577	346	587	581	836	5
Pira	349	577	361	587	581	836	5
433	364	577	378	587	581	836	5
piso	381	577	395	587	581	836	5
5	398	577	402	587	581	836	5
urb.	405	577	419	587	581	836	5
El	422	577	428	587	581	836	5
Parque	430	577	454	587	581	836	5
Naranjal.	457	577	489	587	581	836	5
Los	492	577	503	587	581	836	5
Olivos.	505	577	530	587	581	836	5
Lima,	300	587	319	597	581	836	5
Perú.	322	587	340	597	581	836	5
Teléfono	300	596	330	607	581	836	5
celular:	332	596	358	607	581	836	5
(+51)	360	596	381	607	581	836	5
931808126	384	596	426	607	581	836	5
E-mail:	300	606	325	616	581	836	5
Chriss.L@hotmail.com	327	606	407	616	581	836	5
