CASO	48	34	83	52	581	765	1
CLÍNICO	88	34	141	52	581	765	1
Síndrome	48	75	105	91	581	765	1
de	109	75	124	91	581	765	1
Jeune	128	75	166	91	581	765	1
en	169	75	185	91	581	765	1
un	189	75	204	91	581	765	1
paciente	208	75	261	91	581	765	1
pediátrico:	265	75	331	91	581	765	1
Reporte	335	75	384	91	581	765	1
de	388	75	403	91	581	765	1
caso	407	75	433	91	581	765	1
clínico	437	75	477	91	581	765	1
Elert	48	99	68	110	581	765	1
Zapata	70	99	98	110	581	765	1
Aguilar	100	99	128	110	581	765	1
1,a	131	99	139	106	581	765	1
,	139	99	142	110	581	765	1
Víctor	145	99	169	110	581	765	1
Hugo	172	99	192	110	581	765	1
Calderón	194	99	230	110	581	765	1
Arenas	233	99	260	110	581	765	1
1,a	262	99	270	106	581	765	1
,	270	99	273	110	581	765	1
Lizeth	276	99	301	110	581	765	1
Y.	303	99	310	110	581	765	1
Cabanillas	313	99	354	110	581	765	1
Burgos	356	99	383	110	581	765	1
1,b	386	99	393	106	581	765	1
RESUMEN	48	120	87	131	581	765	1
Palabras	48	218	82	229	581	765	1
clave:	85	218	110	229	581	765	1
Enfermedades	113	217	169	229	581	765	1
del	172	217	185	229	581	765	1
recién	187	217	212	229	581	765	1
nacido;	215	217	244	229	581	765	1
Displasias	247	217	285	229	581	765	1
óseas;	288	217	313	229	581	765	1
Enfermedades	316	217	372	229	581	765	1
hereditarias	375	217	423	229	581	765	1
(Fuente:	426	217	460	229	581	765	1
DeCS	462	217	482	229	581	765	1
BIREME).	485	217	520	229	581	765	1
Jeune	48	240	85	256	581	765	1
syndrome	89	240	149	256	581	765	1
in	153	240	164	256	581	765	1
a	168	240	175	256	581	765	1
pediatric	179	240	234	256	581	765	1
patient:	237	240	286	256	581	765	1
A	289	240	297	256	581	765	1
clinical	301	240	344	256	581	765	1
case	348	240	375	256	581	765	1
report	378	240	417	256	581	765	1
ABSTRACT	48	266	92	277	581	765	1
Keywords:	48	365	92	376	581	765	1
Neonatal	94	364	130	376	581	765	1
diseases;	133	364	169	376	581	765	1
Bone	171	364	191	376	581	765	1
dysplasia;	194	364	233	376	581	765	1
Genetic	236	364	267	376	581	765	1
diseases	269	364	302	376	581	765	1
(Source:	305	364	338	376	581	765	1
MeSH	341	364	362	376	581	765	1
NLM).	365	364	388	376	581	765	1
1.	48	657	55	667	581	765	1
Hospital	60	657	89	667	581	765	1
Base	92	657	108	667	581	765	1
Carlos	111	657	133	667	581	765	1
Alberto	135	657	161	667	581	765	1
Seguín	163	657	187	667	581	765	1
Escobedo.	189	657	225	667	581	765	1
EsSalud.	228	657	257	667	581	765	1
Arequipa,	259	657	294	667	581	765	1
Perú.	297	657	316	667	581	765	1
a.	48	666	55	676	581	765	1
Médico	60	666	85	676	581	765	1
Asistente.	87	666	123	676	581	765	1
Servicio	125	666	153	676	581	765	1
de	156	666	165	676	581	765	1
UCI	167	666	179	676	581	765	1
Pediátrica.	182	666	221	676	581	765	1
b.	48	675	56	685	581	765	1
Médico	60	675	85	685	581	765	1
Residente.	88	675	125	685	581	765	1
Servicio	128	675	156	685	581	765	1
de	158	675	167	685	581	765	1
UCI	170	675	182	685	581	765	1
Pediátrica.	184	675	223	685	581	765	1
90	48	724	58	735	581	765	1
Horiz	74	724	95	735	581	765	1
Med	97	724	114	735	581	765	1
2018;	116	724	139	735	581	765	1
18(3):	141	724	165	735	581	765	1
90-95	168	724	190	735	581	765	1
Elert	220	29	239	40	581	765	2
Zapata	242	29	270	40	581	765	2
Aguilar,	272	29	302	40	581	765	2
Víctor	305	29	329	40	581	765	2
Hugo	332	29	352	40	581	765	2
Calderón	354	29	390	40	581	765	2
Arenas,	393	29	423	40	581	765	2
Lizeth	426	29	450	40	581	765	2
Y.	453	29	460	40	581	765	2
Cabanillas	463	29	504	40	581	765	2
Burgos	506	29	533	40	581	765	2
INTRODUCCIÓN	48	76	115	88	581	765	2
El	48	99	56	110	581	765	2
síndrome	61	99	100	110	581	765	2
de	106	99	116	110	581	765	2
Jeune	122	99	147	110	581	765	2
(SJ),	152	99	172	110	581	765	2
conocido	177	99	215	110	581	765	2
también	220	99	255	110	581	765	2
como	261	99	283	110	581	765	2
distrofia	48	110	84	122	581	765	2
torácica	93	110	128	122	581	765	2
asfixiante	137	110	179	122	581	765	2
es	189	110	198	122	581	765	2
una	207	110	223	122	581	765	2
enfermedad	232	110	283	122	581	765	2
autosómica	48	122	96	133	581	765	2
recesiva	101	122	136	133	581	765	2
rara	141	122	158	133	581	765	2
causada	163	122	197	133	581	765	2
por	202	122	216	133	581	765	2
una	220	122	236	133	581	765	2
alteración	240	122	283	133	581	765	2
genética	48	133	85	145	581	765	2
localizada	90	133	132	145	581	765	2
en	137	133	148	145	581	765	2
el	152	133	160	145	581	765	2
cromosoma	165	133	214	145	581	765	2
15q13	218	133	244	145	581	765	2
(1,2)	249	134	260	141	581	765	2
.	260	133	264	145	581	765	2
La	274	133	283	145	581	765	2
incidencia	48	145	92	156	581	765	2
en	97	145	107	156	581	765	2
los	112	145	124	156	581	765	2
Estados	129	145	161	156	581	765	2
Unidos	166	145	195	156	581	765	2
es	200	145	209	156	581	765	2
de	214	145	225	156	581	765	2
un	230	145	240	156	581	765	2
caso	246	145	264	156	581	765	2
por	269	145	283	156	581	765	2
cada	48	156	68	168	581	765	2
100	71	156	86	168	581	765	2
000	89	156	104	168	581	765	2
a	107	156	112	168	581	765	2
130	115	156	130	168	581	765	2
000	133	156	148	168	581	765	2
nacidos	151	156	183	168	581	765	2
vivos	186	156	207	168	581	765	2
(2)	210	157	217	164	581	765	2
.	217	156	221	168	581	765	2
Este	224	156	242	168	581	765	2
síndrome	245	156	283	168	581	765	2
se	48	168	57	179	581	765	2
distingue	65	168	103	179	581	765	2
por	111	168	125	179	581	765	2
una	132	168	147	179	581	765	2
displasia	155	168	191	179	581	765	2
ósea	199	168	218	179	581	765	2
con	225	168	240	179	581	765	2
distintas	247	168	283	179	581	765	2
alteraciones	48	179	100	191	581	765	2
en	107	179	118	191	581	765	2
tórax,	125	179	151	191	581	765	2
páncreas,	158	179	199	191	581	765	2
corazón,	206	179	243	191	581	765	2
riñón	250	179	272	191	581	765	2
y	279	179	283	191	581	765	2
retina	48	191	74	202	581	765	2
(3)	79	191	86	198	581	765	2
.	86	191	89	202	581	765	2
El	94	191	102	202	581	765	2
cuadro	107	191	136	202	581	765	2
presenta	141	191	178	202	581	765	2
una	183	191	198	202	581	765	2
policondrodistrofia	203	191	283	202	581	765	2
caracterizada	48	202	106	214	581	765	2
por	109	202	123	214	581	765	2
costillas	126	202	161	214	581	765	2
anchas,	164	202	196	214	581	765	2
cortas,	199	202	229	214	581	765	2
horizontales	231	202	283	214	581	765	2
y	48	214	53	225	581	765	2
uniones	59	214	91	225	581	765	2
costocondrales	98	214	161	225	581	765	2
irregulares,	167	214	216	225	581	765	2
con	223	214	238	225	581	765	2
una	244	214	259	225	581	765	2
caja	265	214	283	225	581	765	2
torácica	48	225	83	237	581	765	2
rígida	87	225	111	237	581	765	2
y	114	225	119	237	581	765	2
estrecha	123	225	159	237	581	765	2
(3,4)	163	226	175	233	581	765	2
que	178	225	194	237	581	765	2
es	198	225	207	237	581	765	2
extremadamente	211	225	283	237	581	765	2
reducida	48	237	85	248	581	765	2
y	90	237	94	248	581	765	2
causa	99	237	123	248	581	765	2
una	127	237	142	248	581	765	2
severa	147	237	174	248	581	765	2
restricción	179	237	224	248	581	765	2
pulmonar	228	237	269	248	581	765	2
(5)	273	237	280	244	581	765	2
.	280	237	283	248	581	765	2
La	48	248	58	260	581	765	2
edad	63	248	84	260	581	765	2
de	89	248	99	260	581	765	2
presentación	105	248	159	260	581	765	2
clínica	165	248	192	260	581	765	2
está	197	248	215	260	581	765	2
correlacionada	220	248	283	260	581	765	2
con	48	260	63	271	581	765	2
la	67	260	74	271	581	765	2
severidad	78	260	119	271	581	765	2
de	122	260	133	271	581	765	2
la	136	260	144	271	581	765	2
enfermedad;	147	260	202	271	581	765	2
presenta	205	260	243	271	581	765	2
una	246	260	261	271	581	765	2
gran	265	260	283	271	581	765	2
variabilidad	48	271	98	283	581	765	2
en	102	271	113	283	581	765	2
el	117	271	125	283	581	765	2
cuadro	129	271	158	283	581	765	2
clínico	162	271	190	283	581	765	2
por	194	271	208	283	581	765	2
lo	212	271	220	283	581	765	2
que	224	271	240	283	581	765	2
se	244	271	253	283	581	765	2
puede	257	271	283	283	581	765	2
clasificar	48	283	87	294	581	765	2
como	90	283	112	294	581	765	2
letal,	115	283	138	294	581	765	2
severo,moderado	141	283	215	294	581	765	2
y	217	283	222	294	581	765	2
forma	225	283	250	294	581	765	2
latente	253	283	283	294	581	765	2
(5)	48	295	55	302	581	765	2
.	55	294	59	306	581	765	2
En	64	294	74	306	581	765	2
el	79	294	87	306	581	765	2
período	92	294	124	306	581	765	2
perinatal	129	294	167	306	581	765	2
ocurre	172	294	200	306	581	765	2
la	205	294	213	306	581	765	2
mayoría	218	294	252	306	581	765	2
de	256	294	267	306	581	765	2
las	272	294	283	306	581	765	2
muertes,	48	306	86	317	581	765	2
debido	91	306	120	317	581	765	2
al	125	306	133	317	581	765	2
tórax	138	306	160	317	581	765	2
estrecho	165	306	202	317	581	765	2
y	207	306	211	317	581	765	2
a	216	306	221	317	581	765	2
los	226	306	238	317	581	765	2
pulmones	243	306	283	317	581	765	2
hipoplásicos	48	317	100	329	581	765	2
que	106	317	121	329	581	765	2
conllevan	128	317	168	329	581	765	2
a	174	317	179	329	581	765	2
la	185	317	193	329	581	765	2
asfixia	199	317	227	329	581	765	2
(2,6)	233	318	245	325	581	765	2
.	245	317	248	329	581	765	2
En	254	317	265	329	581	765	2
sus	271	317	283	329	581	765	2
formas	48	329	77	340	581	765	2
moderadas,	83	329	133	340	581	765	2
el	139	329	147	340	581	765	2
niño	154	329	172	340	581	765	2
presenta	178	329	215	340	581	765	2
neumonías	221	329	267	340	581	765	2
de	273	329	283	340	581	765	2
repetición	48	340	92	352	581	765	2
con	96	340	111	352	581	765	2
insuficiencia	114	340	168	352	581	765	2
respiratoria	172	340	221	352	581	765	2
progresiva	225	340	269	352	581	765	2
en	273	340	283	352	581	765	2
el	48	352	56	363	581	765	2
primer	59	352	87	363	581	765	2
año	90	352	105	363	581	765	2
de	107	352	118	363	581	765	2
vida.	120	352	142	363	581	765	2
Por	144	352	158	363	581	765	2
regla	160	352	182	363	581	765	2
general,	184	352	220	363	581	765	2
esos	222	352	240	363	581	765	2
pacientes	243	352	283	363	581	765	2
son	48	363	62	375	581	765	2
dependientes	69	363	127	375	581	765	2
de	134	363	144	375	581	765	2
la	152	363	159	375	581	765	2
ventilación	166	363	213	375	581	765	2
mecánica	221	363	261	375	581	765	2
(7,8)	268	364	280	371	581	765	2
.	280	363	283	375	581	765	2
Algunos	48	375	81	386	581	765	2
pacientes	86	375	127	386	581	765	2
diagnosticados	133	375	195	386	581	765	2
más	201	375	218	386	581	765	2
tarde	223	375	246	386	581	765	2
pueden	252	375	283	386	581	765	2
presentar	48	386	89	398	581	765	2
ventilación	94	386	141	398	581	765	2
adecuada	146	386	186	398	581	765	2
en	191	386	202	398	581	765	2
reposo	207	386	235	398	581	765	2
y	240	386	245	398	581	765	2
mejorar	249	386	283	398	581	765	2
la	48	398	56	409	581	765	2
capacidad	60	398	103	409	581	765	2
respiratoria	107	398	156	409	581	765	2
con	160	398	175	409	581	765	2
el	179	398	187	409	581	765	2
pasar	191	398	214	409	581	765	2
de	217	398	228	409	581	765	2
los	232	398	243	409	581	765	2
años.	247	398	270	409	581	765	2
La	274	398	283	409	581	765	2
función	48	409	80	421	581	765	2
pulmonar	84	409	125	421	581	765	2
varía	129	409	150	421	581	765	2
desde	155	409	180	421	581	765	2
normal	184	409	214	421	581	765	2
o	219	409	224	421	581	765	2
puede	228	409	255	421	581	765	2
llegar	259	409	283	421	581	765	2
a	48	421	53	432	581	765	2
la	58	421	66	432	581	765	2
hipertensión	71	421	124	432	581	765	2
pulmonar	129	421	169	432	581	765	2
a	174	421	179	432	581	765	2
causa	184	421	207	432	581	765	2
de	212	421	223	432	581	765	2
la	228	421	236	432	581	765	2
hipoplasia	241	421	283	432	581	765	2
pulmonar	48	432	88	444	581	765	2
(1,5,7)	96	433	113	440	581	765	2
.	113	432	117	444	581	765	2
El	125	432	133	444	581	765	2
compromiso	141	432	192	444	581	765	2
cardiaco	200	432	236	444	581	765	2
ocasional	244	432	283	444	581	765	2
proviene	48	444	85	455	581	765	2
de	89	444	99	455	581	765	2
la	103	444	111	455	581	765	2
insuficiencia	115	444	168	455	581	765	2
cardiaca	172	444	208	455	581	765	2
secundaria	212	444	258	455	581	765	2
y	262	444	266	455	581	765	2
del	270	444	283	455	581	765	2
aumento	48	455	85	467	581	765	2
de	91	455	101	467	581	765	2
la	107	455	115	467	581	765	2
resistencia	120	455	166	467	581	765	2
vascular	172	455	206	467	581	765	2
pulmonar,	212	455	254	467	581	765	2
de	260	455	270	467	581	765	2
la	276	455	283	467	581	765	2
constricción	48	467	100	478	581	765	2
torácica,	103	467	141	478	581	765	2
de	145	467	155	478	581	765	2
la	158	467	166	478	581	765	2
hipoplasia	170	467	213	478	581	765	2
alveolar	216	467	250	478	581	765	2
y	254	467	258	478	581	765	2
de	262	467	272	478	581	765	2
la	276	467	283	478	581	765	2
enfermedad	48	478	100	490	581	765	2
miocárdica	104	478	151	490	581	765	2
primaria	155	478	191	490	581	765	2
(1,3)	195	479	207	486	581	765	2
.	207	478	210	490	581	765	2
Puede	214	478	240	490	581	765	2
haber	245	478	269	490	581	765	2
un	273	478	283	490	581	765	2
compromiso	48	490	100	501	581	765	2
hepático	101	490	138	501	581	765	2
con	140	490	155	501	581	765	2
ictericia	157	490	192	501	581	765	2
neonatal	194	490	231	501	581	765	2
prolongada,	233	490	283	501	581	765	2
enfermedad	48	501	100	513	581	765	2
poliquística	105	501	154	513	581	765	2
hepática,	159	501	199	513	581	765	2
hiperplasia	204	501	251	513	581	765	2
de	256	501	267	513	581	765	2
los	272	501	283	513	581	765	2
ductos	48	513	76	524	581	765	2
biliares	81	513	112	524	581	765	2
y	117	513	122	524	581	765	2
cirrosis	126	513	157	524	581	765	2
hepática	161	513	198	524	581	765	2
congénita	203	513	245	524	581	765	2
(2-4)	250	513	261	520	581	765	2
.	261	513	265	524	581	765	2
Los	270	513	283	524	581	765	2
pacientes	48	524	89	536	581	765	2
pueden	92	524	124	536	581	765	2
tener	127	524	150	536	581	765	2
una	153	524	169	536	581	765	2
mala	172	524	193	536	581	765	2
absorción	196	524	237	536	581	765	2
intestinal,	240	524	283	536	581	765	2
degeneración	48	536	105	547	581	765	2
de	110	536	121	547	581	765	2
retina,	125	536	154	547	581	765	2
polidactilia	159	536	207	547	581	765	2
y	212	536	217	547	581	765	2
anormalidades	221	536	283	547	581	765	2
dentarias	48	547	88	559	581	765	2
y	96	547	101	559	581	765	2
pélvicas.	109	547	147	559	581	765	2
Además	155	547	188	559	581	765	2
de	196	547	207	559	581	765	2
eso,	215	547	233	559	581	765	2
presentan	241	547	283	559	581	765	2
insuficiencia	48	559	102	570	581	765	2
renal	105	559	126	570	581	765	2
que	130	559	145	570	581	765	2
se	148	559	157	570	581	765	2
debe	161	559	181	570	581	765	2
a	185	559	190	570	581	765	2
la	193	559	200	570	581	765	2
fibrosis	204	559	234	570	581	765	2
intersticial	237	559	283	570	581	765	2
difusa	48	570	74	582	581	765	2
con	81	570	96	582	581	765	2
infiltración	104	570	151	582	581	765	2
linfoblástica	159	570	211	582	581	765	2
y	219	570	224	582	581	765	2
alteraciones	231	570	283	582	581	765	2
tubulares	48	582	88	593	581	765	2
(dilatación	95	582	141	593	581	765	2
y	147	582	152	593	581	765	2
atrofia	159	582	187	593	581	765	2
intercaladas)	194	582	250	593	581	765	2
(9)	256	582	263	589	581	765	2
.	263	582	267	593	581	765	2
La	274	582	283	593	581	765	2
poliuria,	48	593	84	605	581	765	2
polidipsia	91	593	132	605	581	765	2
y	138	593	143	605	581	765	2
la	150	593	157	605	581	765	2
hipertensión	164	593	217	605	581	765	2
pueden	224	593	255	605	581	765	2
estar	262	593	283	605	581	765	2
presentes	48	605	89	616	581	765	2
en	92	605	103	616	581	765	2
el	105	605	113	616	581	765	2
segundo	116	605	151	616	581	765	2
o	154	605	159	616	581	765	2
tercer	162	605	188	616	581	765	2
año	191	605	206	616	581	765	2
de	209	605	219	616	581	765	2
vida,	222	605	243	616	581	765	2
mientras	246	605	283	616	581	765	2
que	48	616	64	628	581	765	2
el	67	616	75	628	581	765	2
fracaso	78	616	109	628	581	765	2
renal	111	616	133	628	581	765	2
se	136	616	145	628	581	765	2
desarrolla	148	616	191	628	581	765	2
en	193	616	204	628	581	765	2
la	207	616	215	628	581	765	2
infancia	217	616	251	628	581	765	2
o	254	616	259	628	581	765	2
en	262	616	273	628	581	765	2
la	276	616	283	628	581	765	2
adolescencia	48	628	103	639	581	765	2
(1,9)	106	628	118	635	581	765	2
.	118	628	121	639	581	765	2
El	298	76	306	87	581	765	2
objetivo	311	76	346	87	581	765	2
de	352	76	362	87	581	765	2
este	368	76	386	87	581	765	2
artículo	391	76	424	87	581	765	2
es	430	76	439	87	581	765	2
reportar	444	76	479	87	581	765	2
el	485	76	493	87	581	765	2
caso	498	76	517	87	581	765	2
de	522	76	533	87	581	765	2
una	298	87	313	99	581	765	2
lactante	318	87	354	99	581	765	2
mujer	359	87	385	99	581	765	2
con	390	87	405	99	581	765	2
síndrome	411	87	450	99	581	765	2
de	455	87	466	99	581	765	2
Jeune	471	87	496	99	581	765	2
tipo	502	87	519	99	581	765	2
II,	524	87	533	99	581	765	2
oligoasintomática,	298	99	376	110	581	765	2
sin	381	99	393	110	581	765	2
otras	398	99	420	110	581	765	2
malformaciones	425	99	492	110	581	765	2
mayores	498	99	533	110	581	765	2
asociadas;	298	110	342	122	581	765	2
quien	344	110	368	122	581	765	2
presentó	371	110	408	122	581	765	2
un	411	110	421	122	581	765	2
cuadro	424	110	453	122	581	765	2
de	456	110	466	122	581	765	2
neumonía	469	110	511	122	581	765	2
a	513	110	518	122	581	765	2
los	521	110	533	122	581	765	2
3	298	122	303	133	581	765	2
meses	307	122	333	133	581	765	2
de	337	122	347	133	581	765	2
edad	352	122	372	133	581	765	2
que	377	122	392	133	581	765	2
evolucionó	396	122	442	133	581	765	2
favorablemente	446	122	514	133	581	765	2
con	518	122	533	133	581	765	2
tratamiento	298	133	349	145	581	765	2
médico,	351	133	385	145	581	765	2
no	388	133	398	145	581	765	2
siendo	400	133	428	145	581	765	2
tributaria	430	133	471	145	581	765	2
de	473	133	484	145	581	765	2
ventilación	486	133	533	145	581	765	2
mecánica,	298	145	341	156	581	765	2
lo	347	145	355	156	581	765	2
cual	361	145	379	156	581	765	2
contrasta	385	145	425	156	581	765	2
con	431	145	446	156	581	765	2
las	452	145	463	156	581	765	2
presentaciones	469	145	533	156	581	765	2
habituales:	298	156	345	168	581	765	2
formas	348	156	377	168	581	765	2
severas	380	156	411	168	581	765	2
y	414	156	419	168	581	765	2
letales.	422	156	454	168	581	765	2
CASO	298	179	321	191	581	765	2
CLÍNICO	324	179	359	191	581	765	2
Se	298	202	307	214	581	765	2
describe	311	202	347	214	581	765	2
el	350	202	358	214	581	765	2
caso	361	202	380	214	581	765	2
clínico	383	202	411	214	581	765	2
de	414	202	425	214	581	765	2
una	428	202	443	214	581	765	2
lactante	446	202	482	214	581	765	2
de	485	202	495	214	581	765	2
3	499	202	504	214	581	765	2
meses	507	202	533	214	581	765	2
de	298	214	308	225	581	765	2
edad,	313	214	338	225	581	765	2
producto	343	214	381	225	581	765	2
de	386	214	397	225	581	765	2
segundo	402	214	437	225	581	765	2
embarazo,	442	214	487	225	581	765	2
gestación	493	214	533	225	581	765	2
doble;	298	225	325	237	581	765	2
padres	328	225	357	237	581	765	2
no	360	225	370	237	581	765	2
consanguíneos,	374	225	438	237	581	765	2
madre	442	225	469	237	581	765	2
de	472	225	483	237	581	765	2
33	486	225	496	237	581	765	2
años	500	225	519	237	581	765	2
de	522	225	533	237	581	765	2
edad	298	237	318	248	581	765	2
sin	323	237	335	248	581	765	2
antecedentes	340	237	397	248	581	765	2
de	402	237	412	248	581	765	2
complicaciones	417	237	482	248	581	765	2
durante	487	237	520	248	581	765	2
la	525	237	533	248	581	765	2
gestación.	298	248	341	260	581	765	2
La	345	248	355	260	581	765	2
paciente	359	248	396	260	581	765	2
nació	400	248	422	260	581	765	2
por	426	248	440	260	581	765	2
cesárea	444	248	477	260	581	765	2
segmentaria	481	248	533	260	581	765	2
a	298	260	303	272	581	765	2
las	306	260	317	272	581	765	2
37	321	260	330	272	581	765	2
semanas	334	260	370	272	581	765	2
de	373	260	383	272	581	765	2
gestación,	386	260	430	272	581	765	2
Apgar	433	260	457	272	581	765	2
7	460	260	465	272	581	765	2
al	468	260	476	272	581	765	2
minuto	479	260	509	272	581	765	2
y	512	260	517	272	581	765	2
8	520	260	525	272	581	765	2
a	528	260	533	272	581	765	2
los	298	271	309	283	581	765	2
5	313	271	318	283	581	765	2
minutos;	322	271	359	283	581	765	2
peso	362	271	382	283	581	765	2
al	385	271	393	283	581	765	2
nacer	397	271	420	283	581	765	2
2900	424	271	444	283	581	765	2
g,	448	271	456	283	581	765	2
longitud	459	271	494	283	581	765	2
al	498	271	506	283	581	765	2
nacer	509	271	533	283	581	765	2
48	298	283	308	295	581	765	2
cm,	310	283	326	295	581	765	2
perímetro	329	283	371	295	581	765	2
cefálico	374	283	407	295	581	765	2
36,5	410	283	428	295	581	765	2
cm,	431	283	447	295	581	765	2
perímetro	450	283	492	295	581	765	2
torácico:	495	283	533	295	581	765	2
29	298	294	308	306	581	765	2
cm,	311	294	327	306	581	765	2
presentó	331	294	368	306	581	765	2
al	372	294	380	306	581	765	2
nacimiento	383	294	431	306	581	765	2
taquipnea	434	294	477	306	581	765	2
y	480	294	485	306	581	765	2
saturación	489	294	533	306	581	765	2
baja.	298	306	320	318	581	765	2
Al	328	306	337	318	581	765	2
examen	341	306	374	318	581	765	2
físico	379	306	401	318	581	765	2
se	406	306	415	318	581	765	2
evidenció	419	306	460	318	581	765	2
estrechez	464	306	506	318	581	765	2
de	510	306	521	318	581	765	2
la	525	306	533	318	581	765	2
caja	298	317	316	329	581	765	2
torácica,	323	317	361	329	581	765	2
extremidades	368	317	426	329	581	765	2
cortas,	433	317	463	329	581	765	2
manos	470	317	497	329	581	765	2
y	504	317	509	329	581	765	2
pies	516	317	533	329	581	765	2
pequeñas;	298	329	341	341	581	765	2
no	347	329	357	341	581	765	2
requirió	362	329	396	341	581	765	2
ventilación	401	329	448	341	581	765	2
a	453	329	458	341	581	765	2
presión	464	329	495	341	581	765	2
positiva	500	329	533	341	581	765	2
ni	298	340	306	352	581	765	2
medidas	312	340	347	352	581	765	2
de	353	340	363	352	581	765	2
reanimación,	370	340	425	352	581	765	2
pero	431	340	451	352	581	765	2
si	457	340	463	352	581	765	2
oxigenoterapia	469	340	533	352	581	765	2
suplementaria.	298	352	362	364	581	765	2
Permaneció	365	352	415	364	581	765	2
hospitalizada	418	352	475	364	581	765	2
en	478	352	488	364	581	765	2
la	492	352	500	364	581	765	2
Unidad	503	352	533	364	581	765	2
de	298	363	308	375	581	765	2
Neonatología	314	363	370	375	581	765	2
del	376	363	389	375	581	765	2
Hospital	395	363	430	375	581	765	2
Carlos	436	363	462	375	581	765	2
Alberto	468	363	499	375	581	765	2
Seguín	505	363	533	375	581	765	2
durante	298	375	331	387	581	765	2
14	336	375	346	387	581	765	2
días	351	375	367	387	581	765	2
por	372	375	386	387	581	765	2
taquipnea	391	375	434	387	581	765	2
transitoria	439	375	483	387	581	765	2
del	488	375	501	387	581	765	2
recién	506	375	533	387	581	765	2
nacido.	298	386	329	398	581	765	2
La	332	386	342	398	581	765	2
ecocardiografía	344	386	410	398	581	765	2
que	413	386	429	398	581	765	2
se	431	386	440	398	581	765	2
le	443	386	451	398	581	765	2
realizó	454	386	483	398	581	765	2
mostró	485	386	515	398	581	765	2
una	518	386	533	398	581	765	2
comunicación	298	398	356	410	581	765	2
interauricular	361	398	419	410	581	765	2
(CIA)	424	398	445	410	581	765	2
de	450	398	461	410	581	765	2
0,3	465	398	479	410	581	765	2
milímetros.	484	398	533	410	581	765	2
Evolucionó	298	409	343	421	581	765	2
favorablemente	346	409	413	421	581	765	2
siendo	416	409	443	421	581	765	2
dada	446	409	466	421	581	765	2
de	469	409	479	421	581	765	2
alta	482	409	498	421	581	765	2
a	501	409	506	421	581	765	2
los	509	409	520	421	581	765	2
15	523	409	533	421	581	765	2
días	298	421	314	433	581	765	2
de	317	421	328	433	581	765	2
vida.	331	421	352	433	581	765	2
A	354	421	360	433	581	765	2
los	362	421	374	433	581	765	2
3	377	421	382	433	581	765	2
meses	385	421	411	433	581	765	2
de	414	421	424	433	581	765	2
edad	427	421	448	433	581	765	2
ingresó	451	421	482	433	581	765	2
a	485	421	490	433	581	765	2
la	493	421	500	433	581	765	2
Unidad	503	421	533	433	581	765	2
de	298	432	308	444	581	765	2
Cuidados	312	432	350	444	581	765	2
Intensivos	354	432	396	444	581	765	2
Pediátricos	400	432	447	444	581	765	2
del	451	432	464	444	581	765	2
Hospital	468	432	503	444	581	765	2
Carlos	507	432	533	444	581	765	2
Alberto	298	444	329	456	581	765	2
Seguín	335	444	362	456	581	765	2
por	368	444	382	456	581	765	2
presentar	387	444	428	456	581	765	2
dificultad	433	444	474	456	581	765	2
respiratoria,	480	444	533	456	581	765	2
sensación	298	455	338	467	581	765	2
de	342	455	353	467	581	765	2
alza	357	455	374	467	581	765	2
térmica	378	455	411	467	581	765	2
y	415	455	420	467	581	765	2
tos.	424	455	440	467	581	765	2
A	443	455	449	467	581	765	2
su	452	455	461	467	581	765	2
ingreso	465	455	496	467	581	765	2
tuvo	500	455	519	467	581	765	2
un	523	455	533	467	581	765	2
peso	298	467	317	479	581	765	2
de	320	467	331	479	581	765	2
4900	334	467	354	479	581	765	2
gramos,	357	467	391	479	581	765	2
una	394	467	410	479	581	765	2
longitud	413	467	448	479	581	765	2
de	451	467	462	479	581	765	2
50	465	467	475	479	581	765	2
centímetros,	478	467	533	479	581	765	2
perímetro	298	478	340	490	581	765	2
torácico	344	478	379	490	581	765	2
de	382	478	393	490	581	765	2
32	396	478	406	490	581	765	2
centímetros,	410	478	464	490	581	765	2
FC:	468	478	482	490	581	765	2
158	486	478	501	490	581	765	2
latidos	504	478	533	490	581	765	2
por	298	490	312	502	581	765	2
minuto,	316	490	350	502	581	765	2
FR:	354	490	368	502	581	765	2
65	373	490	383	502	581	765	2
respiraciones	387	490	444	502	581	765	2
por	448	490	462	502	581	765	2
minuto,	467	490	500	502	581	765	2
SatO2:	505	490	533	502	581	765	2
83	298	501	308	513	581	765	2
%.	314	501	323	513	581	765	2
En	330	501	340	513	581	765	2
el	347	501	355	513	581	765	2
examen	361	501	394	513	581	765	2
se	401	501	410	513	581	765	2
observó	417	501	449	513	581	765	2
tórax	456	501	478	513	581	765	2
asimétrico,	485	501	533	513	581	765	2
estrecho,	298	513	338	525	581	765	2
polipneico,	348	513	396	525	581	765	2
retracciones	406	513	459	525	581	765	2
subcostales	469	513	517	525	581	765	2
e	528	513	533	525	581	765	2
intercostales	298	524	352	536	581	765	2
moderadas,	357	524	407	536	581	765	2
se	411	524	420	536	581	765	2
auscultó	425	524	460	536	581	765	2
disminución	465	524	515	536	581	765	2
del	520	524	533	536	581	765	2
murmullo	298	536	338	548	581	765	2
vesicular	342	536	380	548	581	765	2
en	384	536	394	548	581	765	2
ambos	398	536	425	548	581	765	2
hemitórax	429	536	472	548	581	765	2
y	476	536	481	548	581	765	2
crepitantes	485	536	533	548	581	765	2
bilaterales	298	547	343	559	581	765	2
a	352	547	357	559	581	765	2
predominio	366	547	414	559	581	765	2
de	423	547	433	559	581	765	2
base	442	547	461	559	581	765	2
de	470	547	481	559	581	765	2
hemitórax	490	547	533	559	581	765	2
derecho,	298	559	335	571	581	765	2
abdomen	339	559	377	571	581	765	2
globuloso,	380	559	424	571	581	765	2
respiración	427	559	474	571	581	765	2
abdominal;	477	559	525	571	581	765	2
a	528	559	533	571	581	765	2
nivel	298	570	318	582	581	765	2
de	322	570	332	582	581	765	2
extremidades	336	570	393	582	581	765	2
se	397	570	406	582	581	765	2
observó	409	570	442	582	581	765	2
extremidades	446	570	503	582	581	765	2
cortas	507	570	533	582	581	765	2
y	298	582	302	594	581	765	2
braquimelia	305	582	356	594	581	765	2
(Figura	359	582	389	594	581	765	2
1).	391	582	403	594	581	765	2
http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2018.v18n3.13	281	724	515	735	581	765	2
91	529	724	539	735	581	765	2
Síndrome	152	29	189	40	581	765	3
de	191	29	201	40	581	765	3
Jeune	204	29	227	40	581	765	3
en	230	29	239	40	581	765	3
un	242	29	252	40	581	765	3
paciente	254	29	289	40	581	765	3
pediátrico:	291	29	335	40	581	765	3
Reporte	337	29	368	40	581	765	3
de	371	29	381	40	581	765	3
caso	383	29	401	40	581	765	3
clínico	403	29	429	40	581	765	3
A	113	300	119	313	581	765	3
B	308	300	314	313	581	765	3
C	113	474	119	487	581	765	3
Figura	48	501	71	511	581	765	3
1.	75	501	82	511	581	765	3
A:	85	501	93	511	581	765	3
Tórax	97	501	117	511	581	765	3
largo	121	501	139	511	581	765	3
y	142	501	146	511	581	765	3
estrecho	149	501	180	511	581	765	3
con	184	501	196	511	581	765	3
costillas	200	501	229	511	581	765	3
horizontalizadas,	232	501	294	511	581	765	3
caja	297	501	312	511	581	765	3
torácica	316	501	345	511	581	765	3
de	348	501	357	511	581	765	3
diámetro	361	501	393	511	581	765	3
reducido,	396	501	431	511	581	765	3
clavículas	434	501	469	511	581	765	3
elevadas.	472	501	506	511	581	765	3
B	510	501	514	511	581	765	3
y	518	501	522	511	581	765	3
C:	525	501	533	511	581	765	3
extremidades	48	511	97	521	581	765	3
superiores	99	511	136	521	581	765	3
son	138	511	150	521	581	765	3
de	153	511	162	521	581	765	3
menor	164	511	187	521	581	765	3
longitud,	189	511	221	521	581	765	3
manos	224	511	247	521	581	765	3
pequeñas,	249	511	286	521	581	765	3
uñas	288	511	304	521	581	765	3
en	307	511	315	521	581	765	3
vidrio	318	511	338	521	581	765	3
de	341	511	349	521	581	765	3
reloj	352	511	369	521	581	765	3
Se	48	549	58	561	581	765	3
realizó	67	549	96	561	581	765	3
biometría	105	549	146	561	581	765	3
hemática,	155	549	198	561	581	765	3
presentando	207	549	259	561	581	765	3
una	268	549	283	561	581	765	3
hemoglobina	48	561	102	573	581	765	3
de	106	561	116	573	581	765	3
14,5	120	561	138	573	581	765	3
g/dl,	141	561	163	573	581	765	3
Hgma	166	561	190	573	581	765	3
13	193	561	203	573	581	765	3
300/mm3,	207	561	251	573	581	765	3
A:	253	561	263	573	581	765	3
0	266	561	271	573	581	765	3
%,	274	561	283	573	581	765	3
S:	48	572	56	584	581	765	3
63	60	572	70	584	581	765	3
%,	74	572	83	584	581	765	3
L:	87	572	95	584	581	765	3
28	99	572	109	584	581	765	3
%,	113	572	122	584	581	765	3
M:	126	572	136	584	581	765	3
7	140	572	145	584	581	765	3
%,	149	572	158	584	581	765	3
E:	162	572	170	584	581	765	3
2	174	572	179	584	581	765	3
%.	183	572	192	584	581	765	3
Plaquetas:	196	572	241	584	581	765	3
611	245	572	260	584	581	765	3
000/	264	572	283	584	581	765	3
mm3.	48	584	72	596	581	765	3
Creatinina:	77	584	125	596	581	765	3
0,37	130	584	148	596	581	765	3
mg/dl,	153	584	183	596	581	765	3
glucosa	188	584	219	596	581	765	3
en	224	584	234	596	581	765	3
80	239	584	249	596	581	765	3
mg/dl.	254	584	283	596	581	765	3
AGA	48	595	66	607	581	765	3
y	67	595	72	607	581	765	3
e-	74	595	83	607	581	765	3
arterial	85	595	117	607	581	765	3
con	119	595	134	607	581	765	3
pH:	136	595	151	607	581	765	3
7,42,	154	595	175	607	581	765	3
pO	178	595	189	607	581	765	3
2	189	602	192	609	581	765	3
:	192	595	196	607	581	765	3
111	198	595	213	607	581	765	3
mmHg,	215	595	245	607	581	765	3
pCO	248	595	265	607	581	765	3
2	265	602	268	609	581	765	3
:	268	595	271	607	581	765	3
34	273	595	283	607	581	765	3
mmHg,	48	607	78	619	581	765	3
HCO	81	607	99	619	581	765	3
3	99	614	102	621	581	765	3
:	102	607	106	619	581	765	3
22,1	108	607	126	619	581	765	3
mEq/l.	129	607	158	619	581	765	3
Na:	161	607	175	619	581	765	3
135	178	607	192	619	581	765	3
mEq/l,	195	607	224	619	581	765	3
K:	227	607	236	619	581	765	3
4,3	238	607	252	619	581	765	3
mEq/l.	254	607	283	619	581	765	3
La	48	618	58	630	581	765	3
radiografía	62	618	109	630	581	765	3
de	113	618	123	630	581	765	3
tórax	128	618	150	630	581	765	3
mostró	154	618	184	630	581	765	3
radiopacidad	188	618	243	630	581	765	3
bilateral	247	618	283	630	581	765	3
perihiliar	48	630	87	642	581	765	3
sugestiva	95	630	134	642	581	765	3
de	141	630	151	642	581	765	3
compromiso	159	630	210	642	581	765	3
parenquimal	218	630	271	642	581	765	3
e	278	630	283	642	581	765	3
intersticial	48	641	94	653	581	765	3
sin	99	641	111	653	581	765	3
derrame	116	641	151	653	581	765	3
pleural;	156	641	190	653	581	765	3
por	195	641	209	653	581	765	3
lo	213	641	221	653	581	765	3
que	226	641	242	653	581	765	3
se	247	641	256	653	581	765	3
inició	260	641	283	653	581	765	3
soporte	48	653	80	665	581	765	3
oxigenatorio	83	653	136	665	581	765	3
y	140	653	144	665	581	765	3
antibióticos	148	653	198	665	581	765	3
por	201	653	215	665	581	765	3
vía	218	653	230	665	581	765	3
endovenosa	234	653	283	665	581	765	3
(ceftriaxona).	48	664	107	676	581	765	3
A	109	664	115	676	581	765	3
las	117	664	129	676	581	765	3
24	131	664	141	676	581	765	3
horas	144	664	167	676	581	765	3
de	169	664	180	676	581	765	3
iniciado	182	664	216	676	581	765	3
el	218	664	226	676	581	765	3
tratamiento,	229	664	283	676	581	765	3
la	48	676	56	688	581	765	3
gasometría	60	676	107	688	581	765	3
de	111	676	122	688	581	765	3
control	126	676	156	688	581	765	3
evidenció	161	676	201	688	581	765	3
pH:	206	676	221	688	581	765	3
7,37,	225	676	247	688	581	765	3
pO	251	676	263	688	581	765	3
2	263	683	266	690	581	765	3
:	266	676	269	688	581	765	3
70	273	676	283	688	581	765	3
92	48	724	58	735	581	765	3
Horiz	74	724	95	735	581	765	3
Med	97	724	114	735	581	765	3
2018;	116	724	139	735	581	765	3
18(3):	141	724	165	735	581	765	3
90-95	168	724	190	735	581	765	3
mmHg,	298	549	328	561	581	765	3
pCO2:	332	549	358	561	581	765	3
50	363	549	373	561	581	765	3
mmHg,	378	549	408	561	581	765	3
HCO	412	549	431	561	581	765	3
3	431	556	434	563	581	765	3
:	434	549	437	561	581	765	3
28,9	442	549	460	561	581	765	3
mEq/l,	465	549	494	561	581	765	3
Na:	499	549	513	561	581	765	3
132	518	549	533	561	581	765	3
mEq/l,	298	561	327	573	581	765	3
K:	332	561	341	573	581	765	3
5,4	347	561	360	573	581	765	3
mEq/l.	365	561	395	573	581	765	3
Ante	399	561	419	573	581	765	3
la	424	561	432	573	581	765	3
sospecha	437	561	476	573	581	765	3
de	481	561	491	573	581	765	3
displasia	496	561	533	573	581	765	3
torácica	298	572	332	584	581	765	3
(síndrome	335	572	377	584	581	765	3
de	380	572	390	584	581	765	3
Jeune)	393	572	422	584	581	765	3
y	424	572	429	584	581	765	3
patologías	431	572	475	584	581	765	3
asociadas,	477	572	521	584	581	765	3
se	524	572	533	584	581	765	3
le	298	584	306	596	581	765	3
realizó	309	584	338	596	581	765	3
una	341	584	356	596	581	765	3
ecocardiografía	359	584	425	596	581	765	3
que	428	584	444	596	581	765	3
fue	447	584	461	596	581	765	3
informada	464	584	507	596	581	765	3
como	510	584	533	596	581	765	3
situs	298	595	318	607	581	765	3
solitus,	320	595	352	607	581	765	3
concordancia	355	595	411	607	581	765	3
aurículoventricular,	414	595	497	607	581	765	3
CIA	500	595	514	607	581	765	3
tipo	516	595	533	607	581	765	3
ostium	298	607	327	619	581	765	3
secundum	331	607	373	619	581	765	3
de	378	607	388	619	581	765	3
0,3	393	607	406	619	581	765	3
mm	411	607	427	619	581	765	3
con	431	607	446	619	581	765	3
shunt	451	607	474	619	581	765	3
de	478	607	489	619	581	765	3
izquierda	493	607	533	619	581	765	3
a	298	618	303	630	581	765	3
derecha,	309	618	347	630	581	765	3
no	354	618	364	630	581	765	3
se	370	618	380	630	581	765	3
encontró	386	618	424	630	581	765	3
signos	431	618	456	630	581	765	3
de	463	618	473	630	581	765	3
hipertensión	480	618	533	630	581	765	3
pulmonar.	298	630	340	642	581	765	3
La	346	630	356	642	581	765	3
ecografía	362	630	401	642	581	765	3
abdominal	407	630	452	642	581	765	3
y	458	630	462	642	581	765	3
renal	468	630	490	642	581	765	3
descartó	496	630	533	642	581	765	3
malformaciones	298	641	365	653	581	765	3
asociadas.	371	641	415	653	581	765	3
Se	420	641	430	653	581	765	3
realizó	436	641	465	653	581	765	3
radiografía	470	641	517	653	581	765	3
de	522	641	533	653	581	765	3
caderas	298	653	330	665	581	765	3
en	333	653	343	665	581	765	3
la	346	653	354	665	581	765	3
que	357	653	372	665	581	765	3
se	375	653	384	665	581	765	3
evidenció	387	653	428	665	581	765	3
la	430	653	438	665	581	765	3
forma	441	653	466	665	581	765	3
en	469	653	479	665	581	765	3
tridente	482	653	517	665	581	765	3
del	520	653	533	665	581	765	3
acetábulo	298	664	340	676	581	765	3
(Figura	342	664	372	676	581	765	3
2).	375	664	387	676	581	765	3
Elert	220	29	239	40	581	765	4
Zapata	242	29	270	40	581	765	4
Aguilar,	272	29	302	40	581	765	4
Víctor	305	29	329	40	581	765	4
Hugo	332	29	352	40	581	765	4
Calderón	354	29	390	40	581	765	4
Arenas,	393	29	423	40	581	765	4
Lizeth	426	29	450	40	581	765	4
Y.	453	29	460	40	581	765	4
Cabanillas	463	29	504	40	581	765	4
Burgos	506	29	533	40	581	765	4
Figura	48	314	71	324	581	765	4
2.	74	314	82	324	581	765	4
Pelvis	85	314	105	324	581	765	4
es	108	314	116	324	581	765	4
corta	119	314	137	324	581	765	4
y	140	314	144	324	581	765	4
horizontal,	147	314	186	324	581	765	4
muestra	189	314	218	324	581	765	4
un	221	314	230	324	581	765	4
acetábulo	233	314	268	324	581	765	4
en	271	314	280	324	581	765	4
tridente;	283	314	315	324	581	765	4
los	318	314	328	324	581	765	4
huesos	331	314	355	324	581	765	4
largos	358	314	379	324	581	765	4
lucen	382	314	401	324	581	765	4
cortos	404	314	426	324	581	765	4
y	429	314	433	324	581	765	4
ensanchados,	436	314	484	324	581	765	4
sobre	487	314	507	324	581	765	4
todo	510	314	526	324	581	765	4
a	529	314	533	324	581	765	4
nivel	48	324	65	334	581	765	4
de	68	324	77	334	581	765	4
la	79	324	86	334	581	765	4
metáfisis	88	324	120	334	581	765	4
Durante	48	349	80	360	581	765	4
su	91	349	99	360	581	765	4
hospitalización	110	349	170	360	581	765	4
presentó	180	349	216	360	581	765	4
episodios	226	349	263	360	581	765	4
de	274	349	283	360	581	765	4
regurgitaciones	48	360	110	371	581	765	4
constantes.	111	360	157	371	581	765	4
La	159	360	168	371	581	765	4
gammagrafía	169	360	221	371	581	765	4
con	222	360	236	371	581	765	4
DPTA	237	360	257	371	581	765	4
TC99M	257	360	283	371	581	765	4
evidenció	48	371	87	382	581	765	4
reflujo	89	371	117	382	581	765	4
gastroesofágico	119	371	182	382	581	765	4
con	184	371	198	382	581	765	4
pico	201	371	217	382	581	765	4
dominante	220	371	263	382	581	765	4
a	265	371	270	382	581	765	4
los	272	371	283	382	581	765	4
19	48	382	58	393	581	765	4
minutos	60	382	92	393	581	765	4
hasta	94	382	116	393	581	765	4
tercio	118	382	142	393	581	765	4
medio	144	382	169	393	581	765	4
y	171	382	175	393	581	765	4
ausencia	177	382	212	393	581	765	4
gammagráfica	215	382	271	393	581	765	4
de	274	382	283	393	581	765	4
microaspiraciones,	48	393	124	404	581	765	4
recibiendo	127	393	170	404	581	765	4
tratamiento	173	393	221	404	581	765	4
con	224	393	238	404	581	765	4
omeprazol	241	393	283	404	581	765	4
vía	48	404	60	415	581	765	4
oral.	64	404	83	415	581	765	4
Evolucionó	88	404	131	415	581	765	4
favorablemente	136	404	200	415	581	765	4
con	204	404	218	415	581	765	4
el	223	404	231	415	581	765	4
tratamiento	235	404	283	415	581	765	4
antibiótico	48	415	92	426	581	765	4
endovenoso	94	415	141	426	581	765	4
y	144	415	148	426	581	765	4
la	151	415	158	426	581	765	4
oxigenoterapia	161	415	221	426	581	765	4
siendo	223	415	249	426	581	765	4
dada	252	415	271	426	581	765	4
de	274	415	283	426	581	765	4
alta	48	426	64	437	581	765	4
a	67	426	72	437	581	765	4
los	75	426	86	437	581	765	4
10	89	426	99	437	581	765	4
días	102	426	118	437	581	765	4
de	121	426	131	437	581	765	4
su	134	426	143	437	581	765	4
ingreso,	146	426	178	437	581	765	4
sin	182	426	193	437	581	765	4
necesidad	196	426	236	437	581	765	4
de	239	426	249	437	581	765	4
oxígeno	252	426	283	437	581	765	4
domiciliario,	48	437	99	448	581	765	4
con	101	437	115	448	581	765	4
buena	116	437	141	448	581	765	4
tolerancia	142	437	183	448	581	765	4
oral	185	437	200	448	581	765	4
y	202	437	206	448	581	765	4
ganancia	208	437	243	448	581	765	4
adecuada	245	437	283	448	581	765	4
de	48	448	58	459	581	765	4
peso.	62	448	84	459	581	765	4
Se	88	448	97	459	581	765	4
le	101	448	109	459	581	765	4
programó	113	448	151	459	581	765	4
además	155	448	186	459	581	765	4
controles	190	448	227	459	581	765	4
ambulatorios	231	448	283	459	581	765	4
por	48	459	62	470	581	765	4
las	64	459	75	470	581	765	4
especialidades	78	459	137	470	581	765	4
de	140	459	150	470	581	765	4
neumología,	153	459	202	470	581	765	4
gastroenterología	205	459	276	470	581	765	4
y	279	459	283	470	581	765	4
cardiología	48	470	93	481	581	765	4
pediátrica.	95	470	140	481	581	765	4
DISCUSIÓN	48	492	92	504	581	765	4
En	48	514	58	525	581	765	4
1955,	60	514	82	525	581	765	4
Jeune	85	514	109	525	581	765	4
y	111	514	115	525	581	765	4
colaboradores	118	514	174	525	581	765	4
describieron	177	514	226	525	581	765	4
dos	229	514	242	525	581	765	4
hermanos	245	514	283	525	581	765	4
enfermos	48	525	86	536	581	765	4
de	89	525	99	536	581	765	4
lo	102	525	110	536	581	765	4
que	113	525	128	536	581	765	4
ellos	131	525	149	536	581	765	4
denominaron	153	525	205	536	581	765	4
“Distrofia	208	525	247	536	581	765	4
torácica	251	525	283	536	581	765	4
asfixiante	48	536	88	547	581	765	4
de	95	536	105	547	581	765	4
carácter	112	536	146	547	581	765	4
familiar”	153	536	189	547	581	765	4
o	197	536	202	547	581	765	4
displasia	209	536	243	547	581	765	4
torácica	251	536	283	547	581	765	4
asfixiante	48	547	88	558	581	765	4
(DTA)	91	547	113	558	581	765	4
(1-5)	116	548	128	555	581	765	4
.	128	547	131	558	581	765	4
Desde	135	547	159	558	581	765	4
esa	162	547	175	558	581	765	4
época,	179	547	206	558	581	765	4
hasta	210	547	231	558	581	765	4
la	235	547	242	558	581	765	4
fecha,	246	547	271	558	581	765	4
se	275	547	283	558	581	765	4
han	48	558	63	569	581	765	4
reportado	66	558	106	569	581	765	4
más	110	558	125	569	581	765	4
de	129	558	139	569	581	765	4
100	142	558	156	569	581	765	4
casos,	160	558	185	569	581	765	4
predominantemente	188	558	270	569	581	765	4
en	274	558	283	569	581	765	4
publicaciones	48	569	103	580	581	765	4
europeas	108	569	144	580	581	765	4
especializadas	150	569	207	580	581	765	4
en	213	569	222	580	581	765	4
radiología.	228	569	271	580	581	765	4
El	276	569	283	580	581	765	4
síndrome	48	580	85	591	581	765	4
de	87	580	96	591	581	765	4
Jeune	98	580	122	591	581	765	4
se	123	580	132	591	581	765	4
hereda	133	580	161	591	581	765	4
de	163	580	173	591	581	765	4
forma	174	580	198	591	581	765	4
autosómica	200	580	246	591	581	765	4
recesiva.	247	580	283	591	581	765	4
Puede	48	591	73	602	581	765	4
deberse	77	591	109	602	581	765	4
a	113	591	118	602	581	765	4
un	122	591	132	602	581	765	4
defecto	136	591	167	602	581	765	4
congénito	171	591	211	602	581	765	4
del	215	591	228	602	581	765	4
metabolismo	232	591	283	602	581	765	4
por	48	602	62	613	581	765	4
una	68	602	83	613	581	765	4
alteración	89	602	130	613	581	765	4
en	137	602	147	613	581	765	4
la	153	602	161	613	581	765	4
formación	167	602	208	613	581	765	4
endocondral	215	602	264	613	581	765	4
del	271	602	283	613	581	765	4
hueso.	48	613	75	624	581	765	4
La	79	613	88	624	581	765	4
base	92	613	110	624	581	765	4
molecular	114	613	154	624	581	765	4
del	158	613	170	624	581	765	4
síndrome	174	613	211	624	581	765	4
ha	215	613	224	624	581	765	4
sido	228	613	244	624	581	765	4
en	248	613	258	624	581	765	4
parte	262	613	283	624	581	765	4
develada,	48	624	88	635	581	765	4
afectando	90	624	131	635	581	765	4
a	133	624	138	635	581	765	4
los	140	624	151	635	581	765	4
genes	153	624	176	635	581	765	4
IFT80	178	624	200	635	581	765	4
(3q25.33),	202	624	244	635	581	765	4
DYNC2H1	246	624	283	635	581	765	4
(11q22.3),	48	635	90	646	581	765	4
WDR19	93	635	121	646	581	765	4
(4p14)	125	635	150	646	581	765	4
and	154	635	168	646	581	765	4
TTC21B	171	635	202	646	581	765	4
(2q24.3).	205	635	242	646	581	765	4
Cada	246	635	265	646	581	765	4
uno	269	635	283	646	581	765	4
codifica	48	646	80	657	581	765	4
para	86	646	103	657	581	765	4
una	109	646	123	657	581	765	4
proteína	129	646	163	657	581	765	4
de	168	646	178	657	581	765	4
transporte	184	646	226	657	581	765	4
intraflagelar,	231	646	283	657	581	765	4
lo	48	657	56	668	581	765	4
que	61	657	76	668	581	765	4
confirma	81	657	117	668	581	765	4
que	122	657	137	668	581	765	4
el	143	657	150	668	581	765	4
síndrome	156	657	192	668	581	765	4
de	198	657	208	668	581	765	4
Jeune	213	657	237	668	581	765	4
pertenece	242	657	283	668	581	765	4
al	48	668	56	679	581	765	4
grupo	60	668	82	679	581	765	4
de	86	668	96	679	581	765	4
ciliopatías.	100	668	145	679	581	765	4
Su	153	668	162	679	581	765	4
incidencia	166	668	207	679	581	765	4
se	211	668	220	679	581	765	4
calcula	224	668	252	679	581	765	4
en	256	668	266	679	581	765	4
1	270	668	275	679	581	765	4
a	279	668	283	679	581	765	4
1,4	48	679	61	690	581	765	4
casos	64	679	86	690	581	765	4
por	89	679	102	690	581	765	4
cada	106	679	125	690	581	765	4
100	128	679	142	690	581	765	4
mil	145	679	158	690	581	765	4
a	161	679	166	690	581	765	4
130	169	679	184	690	581	765	4
mil	187	679	200	690	581	765	4
nacidos	203	679	233	690	581	765	4
vivos	236	679	256	690	581	765	4
(2)	260	680	266	687	581	765	4
.	266	679	270	690	581	765	4
No	273	679	283	690	581	765	4
existe	298	349	322	360	581	765	4
predilección	326	349	376	360	581	765	4
por	380	349	393	360	581	765	4
condición	397	349	436	360	581	765	4
étnica	440	349	465	360	581	765	4
ni	469	349	477	360	581	765	4
por	481	349	494	360	581	765	4
sexo.	498	349	520	360	581	765	4
Se	524	349	533	360	581	765	4
puede	298	360	322	371	581	765	4
expresar	326	360	361	371	581	765	4
clínicamente	365	360	417	371	581	765	4
de	421	360	431	371	581	765	4
dos	435	360	449	371	581	765	4
formas.	453	360	484	371	581	765	4
La	488	360	497	371	581	765	4
primera	501	360	533	371	581	765	4
se	298	371	306	382	581	765	4
trata	310	371	330	382	581	765	4
de	334	371	344	382	581	765	4
una	348	371	362	382	581	765	4
forma	366	371	390	382	581	765	4
neonatal	394	371	429	382	581	765	4
potencialmente	433	371	496	382	581	765	4
letal,	500	371	522	382	581	765	4
la	526	371	533	382	581	765	4
cual,	298	382	318	393	581	765	4
a	321	382	326	393	581	765	4
su	330	382	338	393	581	765	4
vez	342	382	355	393	581	765	4
se	359	382	367	393	581	765	4
divide	371	382	396	393	581	765	4
en	399	382	409	393	581	765	4
dos	413	382	426	393	581	765	4
subtipos:	430	382	466	393	581	765	4
la	470	382	477	393	581	765	4
de	481	382	491	393	581	765	4
pacientes	494	382	533	393	581	765	4
que	298	393	312	404	581	765	4
requieren	315	393	354	404	581	765	4
una	357	393	371	404	581	765	4
inmediata	374	393	414	404	581	765	4
ventilación	417	393	462	404	581	765	4
mecánica	464	393	502	404	581	765	4
y	505	393	509	404	581	765	4
no	512	393	522	404	581	765	4
se	524	393	533	404	581	765	4
pueden	298	404	327	415	581	765	4
destetar,	331	404	367	415	581	765	4
y	371	404	375	415	581	765	4
la	379	404	386	415	581	765	4
de	390	404	400	415	581	765	4
aquellos	404	404	437	415	581	765	4
que	441	404	456	415	581	765	4
después	460	404	492	415	581	765	4
de	496	404	505	415	581	765	4
varios	509	404	533	415	581	765	4
brotes	298	415	323	426	581	765	4
de	328	415	338	426	581	765	4
neumonía	344	415	383	426	581	765	4
recurrente	388	415	431	426	581	765	4
requieren	436	415	475	426	581	765	4
intubación	481	415	523	426	581	765	4
y	528	415	533	426	581	765	4
soporte	298	426	328	437	581	765	4
ventilatorio.	332	426	382	437	581	765	4
Desde	387	426	411	437	581	765	4
el	415	426	422	437	581	765	4
punto	427	426	450	437	581	765	4
de	454	426	464	437	581	765	4
vista	468	426	487	437	581	765	4
mecánico,	491	426	533	437	581	765	4
estos	298	437	318	448	581	765	4
pacientes	331	437	369	448	581	765	4
presentan	382	437	422	448	581	765	4
enfermedad	434	437	483	448	581	765	4
pulmonar	495	437	533	448	581	765	4
restrictiva	298	448	339	459	581	765	4
severa;	341	448	371	459	581	765	4
con	373	448	387	459	581	765	4
pulmones	389	448	428	459	581	765	4
severamente	430	448	482	459	581	765	4
hipoplásicos	484	448	533	459	581	765	4
y	298	459	302	470	581	765	4
frecuentemente	307	459	372	470	581	765	4
presentan	378	459	418	470	581	765	4
hipertensión	423	459	473	470	581	765	4
pulmonar.	478	459	518	470	581	765	4
La	524	459	533	470	581	765	4
segunda	298	470	330	481	581	765	4
forma,	333	470	361	481	581	765	4
de	364	470	374	481	581	765	4
menor	377	470	403	481	581	765	4
gravedad,	406	470	446	481	581	765	4
se	449	470	458	481	581	765	4
presenta	461	470	496	481	581	765	4
en	499	470	509	481	581	765	4
niños	512	470	533	481	581	765	4
que	298	481	312	492	581	765	4
sobreviven	316	481	359	492	581	765	4
a	362	481	367	492	581	765	4
la	371	481	378	492	581	765	4
etapa	381	481	404	492	581	765	4
neonatal,	408	481	446	492	581	765	4
los	450	481	461	492	581	765	4
cuales	464	481	489	492	581	765	4
presentan	493	481	533	492	581	765	4
una	298	492	312	503	581	765	4
pared	315	492	338	503	581	765	4
torácica	340	492	373	503	581	765	4
estrecha	376	492	410	503	581	765	4
(10)	413	493	422	500	581	765	4
;	422	492	425	503	581	765	4
con	428	492	442	503	581	765	4
síntomas	444	492	480	503	581	765	4
respiratorios	482	492	533	503	581	765	4
moderados	298	503	342	514	581	765	4
al	347	503	354	514	581	765	4
nacer	359	503	382	514	581	765	4
y	387	503	391	514	581	765	4
pueden	396	503	426	514	581	765	4
no	431	503	441	514	581	765	4
necesitar	446	503	483	514	581	765	4
ventilación	488	503	533	514	581	765	4
mecánica	298	514	336	525	581	765	4
en	339	514	348	525	581	765	4
años	351	514	369	525	581	765	4
(11)	372	515	381	522	581	765	4
.	381	514	385	525	581	765	4
La	298	536	307	547	581	765	4
piedra	309	536	334	547	581	765	4
angular	336	536	366	547	581	765	4
que	368	536	382	547	581	765	4
definirá	384	536	416	547	581	765	4
la	417	536	425	547	581	765	4
evolución	426	536	465	547	581	765	4
y	466	536	471	547	581	765	4
pronóstico	472	536	515	547	581	765	4
será	516	536	533	547	581	765	4
el	298	547	305	558	581	765	4
compromiso	307	547	356	558	581	765	4
pulmonar	358	547	396	558	581	765	4
debido	399	547	426	558	581	765	4
a	428	547	433	558	581	765	4
la	435	547	442	558	581	765	4
restricción	445	547	488	558	581	765	4
que	490	547	505	558	581	765	4
ejerce	507	547	533	558	581	765	4
la	298	558	305	569	581	765	4
caja	308	558	325	569	581	765	4
torácica	328	558	361	569	581	765	4
sobre	363	558	385	569	581	765	4
los	388	558	399	569	581	765	4
pulmones,	402	558	443	569	581	765	4
lo	446	558	454	569	581	765	4
que	456	558	471	569	581	765	4
determina	474	558	516	569	581	765	4
una	518	558	533	569	581	765	4
disminución	298	569	345	580	581	765	4
de	351	569	361	580	581	765	4
los	367	569	378	580	581	765	4
movimientos	383	569	434	580	581	765	4
respiratorios	440	569	491	580	581	765	4
torácicos	496	569	533	580	581	765	4
con	298	580	312	591	581	765	4
una	316	580	330	591	581	765	4
respiración	334	580	379	591	581	765	4
casi	383	580	398	591	581	765	4
exclusivamente	402	580	465	591	581	765	4
diafragmática	469	580	525	591	581	765	4
y	528	580	533	591	581	765	4
abdominal	298	591	340	602	581	765	4
(12)	342	592	352	599	581	765	4
.	352	591	355	602	581	765	4
Las	298	613	311	624	581	765	4
diversas	312	613	344	624	581	765	4
fuerzas	345	613	375	624	581	765	4
que	376	613	391	624	581	765	4
actúan	392	613	419	624	581	765	4
sobre	420	613	442	624	581	765	4
la	443	613	451	624	581	765	4
estructura	452	613	494	624	581	765	4
mecánica	495	613	533	624	581	765	4
de	298	624	308	635	581	765	4
la	311	624	318	635	581	765	4
pared	321	624	344	635	581	765	4
torácica	347	624	380	635	581	765	4
desempeñan	383	624	434	635	581	765	4
un	437	624	447	635	581	765	4
papel	450	624	472	635	581	765	4
importante	475	624	520	635	581	765	4
en	523	624	533	635	581	765	4
la	298	635	305	646	581	765	4
determinación	309	635	367	646	581	765	4
del	371	635	384	646	581	765	4
volumen	388	635	422	646	581	765	4
pulmonar,	426	635	466	646	581	765	4
y	469	635	474	646	581	765	4
las	478	635	489	646	581	765	4
anomalías	493	635	533	646	581	765	4
de	298	646	308	657	581	765	4
la	310	646	317	657	581	765	4
pared	320	646	343	657	581	765	4
torácica	345	646	378	657	581	765	4
pueden	381	646	410	657	581	765	4
tener	413	646	435	657	581	765	4
un	437	646	447	657	581	765	4
impacto	449	646	482	657	581	765	4
significativo	484	646	533	657	581	765	4
en	298	657	307	668	581	765	4
la	311	657	319	668	581	765	4
función	322	657	352	668	581	765	4
pulmonar;	356	657	397	668	581	765	4
en	401	657	411	668	581	765	4
particular,	414	657	456	668	581	765	4
la	460	657	467	668	581	765	4
patología	471	657	508	668	581	765	4
de	512	657	522	668	581	765	4
la	526	657	533	668	581	765	4
pared	298	668	321	679	581	765	4
torácica	325	668	357	679	581	765	4
puede	361	668	386	679	581	765	4
ser	390	668	402	679	581	765	4
un	405	668	415	679	581	765	4
importante	419	668	464	679	581	765	4
contribuyente	468	668	524	679	581	765	4
a	528	668	533	679	581	765	4
la	298	679	305	690	581	765	4
fisiología	309	679	346	690	581	765	4
restrictiva	350	679	391	690	581	765	4
del	396	679	408	690	581	765	4
sistema	412	679	443	690	581	765	4
respiratorio.	447	679	498	690	581	765	4
La	502	679	511	690	581	765	4
caja	516	679	533	690	581	765	4
http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2018.v18n3.13	281	724	515	735	581	765	4
93	529	724	539	735	581	765	4
Síndrome	152	29	189	40	581	765	5
de	191	29	201	40	581	765	5
Jeune	204	29	227	40	581	765	5
en	230	29	239	40	581	765	5
un	242	29	252	40	581	765	5
paciente	254	29	289	40	581	765	5
pediátrico:	291	29	335	40	581	765	5
Reporte	337	29	368	40	581	765	5
de	371	29	381	40	581	765	5
caso	383	29	401	40	581	765	5
clínico	403	29	429	40	581	765	5
torácica	48	76	81	87	581	765	5
y	85	76	89	87	581	765	5
la	93	76	101	87	581	765	5
columna	104	76	138	87	581	765	5
vertebral	142	76	179	87	581	765	5
forman	183	76	212	87	581	765	5
los	216	76	227	87	581	765	5
límites	231	76	258	87	581	765	5
de	262	76	272	87	581	765	5
la	276	76	283	87	581	765	5
pared	48	87	71	98	581	765	5
torácica	75	87	108	98	581	765	5
superior	112	87	145	98	581	765	5
y	149	87	154	98	581	765	5
lateralmente,	158	87	214	98	581	765	5
mientras	218	87	253	98	581	765	5
que	257	87	272	98	581	765	5
el	276	87	283	98	581	765	5
diafragma	48	98	89	109	581	765	5
constituye	94	98	136	109	581	765	5
el	141	98	149	109	581	765	5
componente	154	98	204	109	581	765	5
inferior.	209	98	242	109	581	765	5
El	247	98	254	109	581	765	5
límite	260	98	283	109	581	765	5
externo	48	109	79	120	581	765	5
de	81	109	91	120	581	765	5
la	94	109	101	120	581	765	5
pared	103	109	126	120	581	765	5
torácica	128	109	161	120	581	765	5
inferior	163	109	193	120	581	765	5
es	196	109	204	120	581	765	5
el	206	109	214	120	581	765	5
borde	216	109	239	120	581	765	5
inferior	241	109	271	120	581	765	5
de	274	109	283	120	581	765	5
la	48	120	56	131	581	765	5
caja	58	120	76	131	581	765	5
torácica,	79	120	115	131	581	765	5
pero	118	120	136	131	581	765	5
internamente,	139	120	197	131	581	765	5
este	200	120	217	131	581	765	5
límite	220	120	243	131	581	765	5
se	246	120	255	131	581	765	5
solapa	258	120	283	131	581	765	5
con	48	131	62	142	581	765	5
el	64	131	72	142	581	765	5
diafragma,	74	131	118	142	581	765	5
que	119	131	134	142	581	765	5
se	136	131	145	142	581	765	5
encuentra	146	131	187	142	581	765	5
adyacente	189	131	231	142	581	765	5
a	233	131	237	142	581	765	5
la	239	131	247	142	581	765	5
mitad	248	131	272	142	581	765	5
de	274	131	283	142	581	765	5
la	48	142	56	153	581	765	5
caja	58	142	75	153	581	765	5
torácica.	77	142	113	153	581	765	5
En	115	142	125	153	581	765	5
virtud	127	142	151	153	581	765	5
de	153	142	163	153	581	765	5
esta	165	142	181	153	581	765	5
"zona	184	142	205	153	581	765	5
de	207	142	217	153	581	765	5
aposición"	219	142	260	153	581	765	5
entre	262	142	283	153	581	765	5
el	48	153	56	164	581	765	5
diafragma	59	153	99	164	581	765	5
y	102	153	106	164	581	765	5
las	109	153	120	164	581	765	5
costillas,	123	153	159	164	581	765	5
la	162	153	169	164	581	765	5
caja	172	153	189	164	581	765	5
torácica	192	153	225	164	581	765	5
está	228	153	244	164	581	765	5
expuesta	247	153	283	164	581	765	5
tanto	48	164	70	175	581	765	5
a	74	164	78	175	581	765	5
presiones	82	164	120	175	581	765	5
abdominales	124	164	174	175	581	765	5
como	178	164	200	175	581	765	5
pleurales,	204	164	244	175	581	765	5
de	248	164	258	175	581	765	5
modo	261	164	283	175	581	765	5
que	48	175	63	186	581	765	5
la	66	175	73	186	581	765	5
función	76	175	106	186	581	765	5
normal	109	175	137	186	581	765	5
de	140	175	150	186	581	765	5
la	153	175	161	186	581	765	5
pared	164	175	187	186	581	765	5
torácica	190	175	223	186	581	765	5
depende	226	175	260	186	581	765	5
de	263	175	273	186	581	765	5
la	276	175	283	186	581	765	5
intrincada	48	186	89	197	581	765	5
interacción	92	186	137	197	581	765	5
de	139	186	149	197	581	765	5
los	152	186	163	197	581	765	5
dos	165	186	179	197	581	765	5
espacios.	181	186	218	197	581	765	5
Los	223	186	236	197	581	765	5
cambios	239	186	271	197	581	765	5
en	274	186	283	197	581	765	5
el	48	197	56	208	581	765	5
contenido	59	197	99	208	581	765	5
intraabdominal	103	197	164	208	581	765	5
o	167	197	172	208	581	765	5
el	176	197	183	208	581	765	5
incremento	187	197	233	208	581	765	5
de	236	197	246	208	581	765	5
la	249	197	257	208	581	765	5
pared	260	197	283	208	581	765	5
abdominal	48	208	90	219	581	765	5
alteran	93	208	122	219	581	765	5
las	125	208	136	219	581	765	5
propiedades	140	208	189	219	581	765	5
mecánicas	192	208	234	219	581	765	5
de	237	208	247	219	581	765	5
la	250	208	257	219	581	765	5
pared	260	208	283	219	581	765	5
torácica	48	219	81	230	581	765	5
a	85	219	89	230	581	765	5
través	93	219	118	230	581	765	5
de	121	219	131	230	581	765	5
sus	134	219	147	230	581	765	5
efectos	150	219	180	230	581	765	5
sobre	183	219	205	230	581	765	5
el	209	219	216	230	581	765	5
movimiento	220	219	267	230	581	765	5
del	271	219	283	230	581	765	5
diafragma	48	230	89	241	581	765	5
(13,14)	91	230	108	237	581	765	5
.	108	230	112	241	581	765	5
La	48	252	57	263	581	765	5
mayoría	63	252	95	263	581	765	5
de	101	252	111	263	581	765	5
las	117	252	128	263	581	765	5
anomalías	133	252	173	263	581	765	5
de	179	252	189	263	581	765	5
la	195	252	202	263	581	765	5
pared	208	252	231	263	581	765	5
torácica	236	252	269	263	581	765	5
se	275	252	283	263	581	765	5
asocian	48	263	78	274	581	765	5
con	86	263	100	274	581	765	5
una	107	263	122	274	581	765	5
disminución	129	263	177	274	581	765	5
de	185	263	195	274	581	765	5
la	202	263	210	274	581	765	5
compliance	217	263	263	274	581	765	5
del	271	263	283	274	581	765	5
sistema	48	274	79	285	581	765	5
respiratorio.	83	274	133	285	581	765	5
Esto	137	274	154	285	581	765	5
resulta	158	274	186	285	581	765	5
en	190	274	199	285	581	765	5
una	203	274	218	285	581	765	5
disminución	222	274	270	285	581	765	5
en	274	274	283	285	581	765	5
la	48	285	56	296	581	765	5
capacidad	59	285	100	296	581	765	5
pulmonar	104	285	142	296	581	765	5
total,	146	285	169	296	581	765	5
disminuyendo	172	285	228	296	581	765	5
la	232	285	239	296	581	765	5
capacidad	243	285	283	296	581	765	5
residual	48	296	80	307	581	765	5
funcional	83	296	120	307	581	765	5
y	123	296	127	307	581	765	5
el	130	296	138	307	581	765	5
volumen	140	296	174	307	581	765	5
residual.	177	296	212	307	581	765	5
Las	48	318	61	329	581	765	5
pruebas	66	318	98	329	581	765	5
de	103	318	113	329	581	765	5
función	118	318	148	329	581	765	5
pulmonar	153	318	191	329	581	765	5
permiten	196	318	233	329	581	765	5
determinar	238	318	283	329	581	765	5
el	48	329	56	340	581	765	5
grado	61	329	84	340	581	765	5
de	89	329	99	340	581	765	5
insuficiencia	104	329	155	340	581	765	5
respiratoria	160	329	207	340	581	765	5
causada	213	329	245	340	581	765	5
por	250	329	264	340	581	765	5
una	269	329	283	340	581	765	5
anormalidad	48	340	98	351	581	765	5
de	101	340	111	351	581	765	5
la	114	340	122	351	581	765	5
pared	125	340	148	351	581	765	5
torácica	151	340	183	351	581	765	5
y	186	340	191	351	581	765	5
si	194	340	200	351	581	765	5
otras	203	340	223	351	581	765	5
enfermedades	226	340	283	351	581	765	5
respiratorias	48	351	99	362	581	765	5
están	106	351	127	362	581	765	5
contribuyendo	134	351	192	362	581	765	5
a	199	351	204	362	581	765	5
los	211	351	222	362	581	765	5
síntomas	229	351	264	362	581	765	5
del	271	351	283	362	581	765	5
paciente	48	362	83	373	581	765	5
(15)	89	362	99	369	581	765	5
.	99	362	102	373	581	765	5
Los	108	362	121	373	581	765	5
pacientes	127	362	166	373	581	765	5
con	172	362	186	373	581	765	5
defectos	192	362	227	373	581	765	5
ventilatorios	233	362	283	373	581	765	5
restrictivos	48	373	93	384	581	765	5
más	96	373	112	384	581	765	5
severos	114	373	144	384	581	765	5
están	146	373	168	384	581	765	5
en	171	373	180	384	581	765	5
riesgo	183	373	207	384	581	765	5
de	209	373	219	384	581	765	5
hipoventilación	222	373	283	384	581	765	5
e	48	384	53	395	581	765	5
hipercapnia.	60	384	110	395	581	765	5
El	117	384	125	395	581	765	5
punto	131	384	155	395	581	765	5
en	161	384	171	395	581	765	5
el	178	384	186	395	581	765	5
que	192	384	207	395	581	765	5
se	214	384	222	395	581	765	5
desarrolla	229	384	269	395	581	765	5
la	276	384	283	395	581	765	5
hipercapnia	48	395	95	406	581	765	5
varía	101	395	120	406	581	765	5
entre	125	395	147	406	581	765	5
los	152	395	163	406	581	765	5
pacientes	168	395	207	406	581	765	5
según	212	395	235	406	581	765	5
el	240	395	248	406	581	765	5
tipo	253	395	269	406	581	765	5
de	274	395	283	406	581	765	5
anormalidad	48	406	98	417	581	765	5
de	103	406	113	417	581	765	5
la	118	406	125	417	581	765	5
pared	130	406	154	417	581	765	5
torácica	158	406	191	417	581	765	5
y	196	406	201	417	581	765	5
otros	205	406	226	417	581	765	5
factores	231	406	264	417	581	765	5
que	269	406	283	417	581	765	5
afectan	48	417	79	428	581	765	5
la	82	417	89	428	581	765	5
compliance	92	417	138	428	581	765	5
de	141	417	151	428	581	765	5
la	154	417	162	428	581	765	5
pared	165	417	188	428	581	765	5
torácica	191	417	224	428	581	765	5
y	227	417	231	428	581	765	5
la	234	417	242	428	581	765	5
fuerza	245	417	270	428	581	765	5
de	274	417	283	428	581	765	5
los	48	428	59	439	581	765	5
músculos	62	428	99	439	581	765	5
respiratorios.	101	428	155	439	581	765	5
La	48	450	57	461	581	765	5
clasificación	61	450	110	461	581	765	5
del	113	450	125	461	581	765	5
síndrome	129	450	165	461	581	765	5
de	168	450	178	461	581	765	5
Jeune	182	450	205	461	581	765	5
se	208	450	217	461	581	765	5
basa	220	450	238	461	581	765	5
en	242	450	251	461	581	765	5
sus	255	450	267	461	581	765	5
dos	270	450	283	461	581	765	5
formas	48	461	75	472	581	765	5
clínicas	77	461	106	472	581	765	5
de	107	461	117	472	581	765	5
presentación	118	461	169	472	581	765	5
mencionadas	170	461	222	472	581	765	5
anteriormente:	223	461	283	472	581	765	5
la	48	472	55	483	581	765	5
forma	58	472	82	483	581	765	5
mayor	85	472	109	483	581	765	5
o	112	472	117	483	581	765	5
tipo	120	472	135	483	581	765	5
I	138	472	141	483	581	765	5
y	143	472	148	483	581	765	5
la	151	472	158	483	581	765	5
forma	161	472	184	483	581	765	5
menor	187	472	212	483	581	765	5
o	215	472	220	483	581	765	5
tipo	223	472	239	483	581	765	5
II.	241	472	249	483	581	765	5
El	252	472	260	483	581	765	5
tipo	262	472	278	483	581	765	5
I	281	472	283	483	581	765	5
se	48	483	57	494	581	765	5
observa	59	483	89	494	581	765	5
en	92	483	101	494	581	765	5
el	104	483	111	494	581	765	5
70	113	483	123	494	581	765	5
%	125	483	130	494	581	765	5
de	133	483	142	494	581	765	5
los	145	483	156	494	581	765	5
casos	158	483	179	494	581	765	5
y	181	483	185	494	581	765	5
corresponde	188	483	236	494	581	765	5
a	239	483	243	494	581	765	5
pacientes	245	483	283	494	581	765	5
que	48	494	63	505	581	765	5
presentan	66	494	105	505	581	765	5
un	109	494	118	505	581	765	5
tórax	121	494	142	505	581	765	5
pequeño,	145	494	183	505	581	765	5
rígido	186	494	208	505	581	765	5
y	211	494	216	505	581	765	5
estrecho	219	494	253	505	581	765	5
por	256	494	269	505	581	765	5
las	273	494	283	505	581	765	5
alteraciones	48	505	97	516	581	765	5
costales	99	505	131	516	581	765	5
características	133	505	191	516	581	765	5
de	194	505	203	516	581	765	5
la	206	505	213	516	581	765	5
enfermedad,	216	505	267	516	581	765	5
con	269	505	283	516	581	765	5
respiración	48	516	92	527	581	765	5
fundamentalmente	95	516	170	527	581	765	5
abdominal	173	516	215	527	581	765	5
y	218	516	222	527	581	765	5
sintomatología	225	516	283	527	581	765	5
respiratoria	48	527	94	538	581	765	5
precoz	96	527	123	538	581	765	5
y	125	527	129	538	581	765	5
grave	131	527	153	538	581	765	5
(insuficiencia	155	527	208	538	581	765	5
respiratoria	210	527	256	538	581	765	5
severa	258	527	283	538	581	765	5
de	48	538	58	549	581	765	5
presentación	60	538	111	549	581	765	5
en	113	538	123	549	581	765	5
la	125	538	132	549	581	765	5
etapa	135	538	157	549	581	765	5
neonatal).	159	538	200	549	581	765	5
Estos	202	538	223	549	581	765	5
niños	225	538	245	549	581	765	5
terminan	247	538	283	549	581	765	5
requiriendo	48	549	94	560	581	765	5
ventilación	96	549	140	560	581	765	5
mecánica	142	549	179	560	581	765	5
a	182	549	186	560	581	765	5
las	188	549	199	560	581	765	5
pocas	201	549	224	560	581	765	5
horas	226	549	247	560	581	765	5
de	249	549	259	560	581	765	5
nacer	261	549	283	560	581	765	5
y,	48	560	55	571	581	765	5
por	57	560	70	571	581	765	5
lo	72	560	79	571	581	765	5
general	81	560	111	571	581	765	5
con	113	560	127	571	581	765	5
parámetros	129	560	174	571	581	765	5
altos	176	560	195	571	581	765	5
(FiO	197	560	213	571	581	765	5
2	213	566	216	573	581	765	5
>=	218	560	227	571	581	765	5
60	229	560	239	571	581	765	5
%,	241	560	249	571	581	765	5
PIM>=35	251	560	283	571	581	765	5
PEEP>=8).	48	571	88	582	581	765	5
Presentan	92	571	131	582	581	765	5
severas	136	571	165	582	581	765	5
complicaciones	169	571	229	582	581	765	5
respiratorias	234	571	283	582	581	765	5
y	48	582	53	593	581	765	5
una	56	582	70	593	581	765	5
alta	74	582	89	593	581	765	5
incidencia	92	582	133	593	581	765	5
de	136	582	146	593	581	765	5
mortalidad	149	582	192	593	581	765	5
antes	196	582	217	593	581	765	5
del	220	582	233	593	581	765	5
año	236	582	250	593	581	765	5
de	254	582	264	593	581	765	5
vida	267	582	283	593	581	765	5
(3,5,9)	48	593	64	600	581	765	5
.	64	593	67	604	581	765	5
El	48	615	56	626	581	765	5
tipo	59	615	75	626	581	765	5
II	79	615	84	626	581	765	5
se	87	615	96	626	581	765	5
presenta	99	615	134	626	581	765	5
en	138	615	147	626	581	765	5
el	151	615	159	626	581	765	5
30	162	615	171	626	581	765	5
%	175	615	180	626	581	765	5
de	184	615	194	626	581	765	5
los	197	615	208	626	581	765	5
casos.	212	615	236	626	581	765	5
Se	240	615	249	626	581	765	5
observa	252	615	283	626	581	765	5
en	48	626	58	637	581	765	5
pacientes	63	626	102	637	581	765	5
con	107	626	121	637	581	765	5
malformaciones	126	626	190	637	581	765	5
costales	195	626	227	637	581	765	5
intermedias,	232	626	283	637	581	765	5
escasa	48	637	74	648	581	765	5
o	80	637	85	648	581	765	5
nula	91	637	109	648	581	765	5
sintomatología	115	637	174	648	581	765	5
y	180	637	185	648	581	765	5
sobrevida	191	637	229	648	581	765	5
prolongada.	235	637	283	648	581	765	5
En	48	648	58	659	581	765	5
el	62	648	70	659	581	765	5
seguimiento	74	648	123	659	581	765	5
a	128	648	132	659	581	765	5
largo	137	648	157	659	581	765	5
plazo	161	648	183	659	581	765	5
se	187	648	196	659	581	765	5
observa	200	648	231	659	581	765	5
una	236	648	250	659	581	765	5
notoria	255	648	283	659	581	765	5
mejoría	48	659	79	670	581	765	5
de	84	659	94	670	581	765	5
los	99	659	110	670	581	765	5
estigmas	115	659	150	670	581	765	5
radiológicos	155	659	203	670	581	765	5
y	208	659	212	670	581	765	5
la	217	659	224	670	581	765	5
configuración	229	659	283	670	581	765	5
torácica	48	670	81	681	581	765	5
levemente	84	670	127	681	581	765	5
alterada	130	670	164	681	581	765	5
va	168	670	177	681	581	765	5
normalizándose	180	670	243	681	581	765	5
de	246	670	256	681	581	765	5
forma	260	670	283	681	581	765	5
progresiva	48	681	90	692	581	765	5
(3,5,9)	93	681	108	688	581	765	5
.	108	681	112	692	581	765	5
94	48	724	58	735	581	765	5
Horiz	74	724	95	735	581	765	5
Med	97	724	114	735	581	765	5
2018;	116	724	139	735	581	765	5
18(3):	141	724	165	735	581	765	5
90-95	168	724	190	735	581	765	5
El	298	76	305	87	581	765	5
diagnóstico	308	76	353	87	581	765	5
del	357	76	369	87	581	765	5
síndrome	372	76	409	87	581	765	5
de	412	76	422	87	581	765	5
Jeune	425	76	449	87	581	765	5
se	452	76	461	87	581	765	5
establece	464	76	502	87	581	765	5
por	505	76	519	87	581	765	5
las	522	76	533	87	581	765	5
características	298	87	355	98	581	765	5
clínicas	359	87	388	98	581	765	5
y	391	87	396	98	581	765	5
las	399	87	410	98	581	765	5
alteraciones	413	87	461	98	581	765	5
esqueléticas.	465	87	517	98	581	765	5
Las	520	87	533	98	581	765	5
costillas	298	98	330	109	581	765	5
son	333	98	346	109	581	765	5
cortas	350	98	374	109	581	765	5
y	377	98	382	109	581	765	5
horizontales,	385	98	437	109	581	765	5
y	440	98	445	109	581	765	5
dan	448	98	463	109	581	765	5
por	466	98	479	109	581	765	5
resultado	483	98	520	109	581	765	5
un	523	98	533	109	581	765	5
tórax	298	109	318	120	581	765	5
fijo,	322	109	339	120	581	765	5
con	343	109	357	120	581	765	5
una	360	109	375	120	581	765	5
caja	378	109	395	120	581	765	5
torácica	399	109	431	120	581	765	5
estrecha	435	109	468	120	581	765	5
y	472	109	477	120	581	765	5
expansión	480	109	519	120	581	765	5
de	523	109	533	120	581	765	5
las	298	120	308	131	581	765	5
uniones	313	120	343	131	581	765	5
costocondrales.	347	120	409	131	581	765	5
Las	413	120	426	131	581	765	5
clavículas	430	120	469	131	581	765	5
son	473	120	486	131	581	765	5
“altas”	491	120	519	131	581	765	5
en	523	120	533	131	581	765	5
la	298	131	305	142	581	765	5
radiografía	308	131	351	142	581	765	5
de	355	131	364	142	581	765	5
tórax.	368	131	392	142	581	765	5
Frecuentemente,	395	131	464	142	581	765	5
como	467	131	488	142	581	765	5
en	492	131	501	142	581	765	5
el	505	131	512	142	581	765	5
caso	515	131	533	142	581	765	5
que	298	142	312	153	581	765	5
se	316	142	324	153	581	765	5
presenta,	328	142	365	153	581	765	5
la	369	142	376	153	581	765	5
pelvis	379	142	402	153	581	765	5
es	406	142	414	153	581	765	5
corta	417	142	438	153	581	765	5
y	442	142	446	153	581	765	5
horizontal	449	142	489	153	581	765	5
y	493	142	497	153	581	765	5
muestra	501	142	533	153	581	765	5
un	298	153	307	164	581	765	5
acetábulo	311	153	350	164	581	765	5
en	353	153	363	164	581	765	5
tridente;	366	153	402	164	581	765	5
los	405	153	416	164	581	765	5
huesos	419	153	446	164	581	765	5
largos	449	153	473	164	581	765	5
lucen	476	153	497	164	581	765	5
cortos	501	153	525	164	581	765	5
y	528	153	533	164	581	765	5
ensanchados,	298	164	351	175	581	765	5
sobre	353	164	374	175	581	765	5
todo	376	164	394	175	581	765	5
a	397	164	401	175	581	765	5
nivel	403	164	423	175	581	765	5
de	425	164	434	175	581	765	5
la	437	164	444	175	581	765	5
metáfisis;	446	164	485	175	581	765	5
las	487	164	498	175	581	765	5
falanges	500	164	533	175	581	765	5
son	298	175	311	186	581	765	5
hipoplásicos,	313	175	364	186	581	765	5
con	367	175	381	186	581	765	5
epífisis	383	175	411	186	581	765	5
terminadas	414	175	458	186	581	765	5
en	460	175	470	186	581	765	5
forma	473	175	496	186	581	765	5
de	499	175	508	186	581	765	5
cono.	511	175	533	186	581	765	5
Usualmente	298	186	344	197	581	765	5
presentan	349	186	388	197	581	765	5
estatura	393	186	426	197	581	765	5
corta	431	186	452	197	581	765	5
o	456	186	461	197	581	765	5
enanismo	466	186	503	197	581	765	5
(16)	508	186	517	193	581	765	5
.	517	186	521	197	581	765	5
El	526	186	533	197	581	765	5
diagnóstico	298	197	342	208	581	765	5
es	345	197	354	208	581	765	5
usualmente	357	197	402	208	581	765	5
confirmado	405	197	450	208	581	765	5
por	453	197	466	208	581	765	5
la	469	197	477	208	581	765	5
demostración	479	197	533	208	581	765	5
radiológica	298	208	341	219	581	765	5
de	343	208	352	219	581	765	5
las	354	208	365	219	581	765	5
malformaciones	366	208	429	219	581	765	5
esqueléticas	431	208	479	219	581	765	5
típicas,	481	208	510	219	581	765	5
como	512	208	533	219	581	765	5
son	298	219	311	230	581	765	5
un	314	219	324	230	581	765	5
tórax	327	219	348	230	581	765	5
estrecho,	351	219	389	230	581	765	5
acortamiento	392	219	445	230	581	765	5
de	449	219	458	230	581	765	5
las	462	219	473	230	581	765	5
extremidades,	476	219	533	230	581	765	5
polidactilia	298	230	342	241	581	765	5
y	347	230	351	241	581	765	5
anormalidades	356	230	414	241	581	765	5
pélvicas.	419	230	454	241	581	765	5
Estos	459	230	479	241	581	765	5
hallazgos	484	230	520	241	581	765	5
le	525	230	533	241	581	765	5
han	298	241	312	252	581	765	5
dado	316	241	335	252	581	765	5
a	339	241	344	252	581	765	5
esta	347	241	364	252	581	765	5
enfermedad	368	241	416	252	581	765	5
la	419	241	427	252	581	765	5
denominación	431	241	486	252	581	765	5
alternativa	489	241	533	252	581	765	5
de	298	252	307	263	581	765	5
distrofia	316	252	349	263	581	765	5
torácica-pélvica-falángica.	358	252	463	263	581	765	5
La	472	252	481	263	581	765	5
tomografía	490	252	533	263	581	765	5
computarizada	298	263	356	274	581	765	5
de	358	263	368	274	581	765	5
emisión	370	263	400	274	581	765	5
(TAC)	402	263	423	274	581	765	5
de	425	263	435	274	581	765	5
tórax	436	263	457	274	581	765	5
con	459	263	473	274	581	765	5
reconstrucción	475	263	533	274	581	765	5
tridimensional	298	274	354	285	581	765	5
de	358	274	368	285	581	765	5
la	371	274	378	285	581	765	5
pared	382	274	405	285	581	765	5
también	408	274	441	285	581	765	5
puede	444	274	468	285	581	765	5
objetivar	472	274	508	285	581	765	5
todas	511	274	533	285	581	765	5
estas	298	285	318	296	581	765	5
alteraciones.	321	285	372	296	581	765	5
Para	375	285	392	296	581	765	5
algunos	395	285	425	296	581	765	5
autores,	427	285	460	296	581	765	5
como	463	285	484	296	581	765	5
Jacquier,	487	285	523	296	581	765	5
la	526	285	533	296	581	765	5
medición	298	296	334	307	581	765	5
del	336	296	349	307	581	765	5
perímetro	351	296	391	307	581	765	5
torácico	393	296	425	307	581	765	5
determinaría	428	296	479	307	581	765	5
el	482	296	489	307	581	765	5
pronóstico	492	296	533	307	581	765	5
de	298	307	307	318	581	765	5
estos	310	307	331	318	581	765	5
pacientes,	334	307	375	318	581	765	5
un	378	307	388	318	581	765	5
perímetro	391	307	430	318	581	765	5
torácico	433	307	465	318	581	765	5
inferior	468	307	498	318	581	765	5
a	501	307	506	318	581	765	5
28	509	307	518	318	581	765	5
cm	521	307	533	318	581	765	5
es	298	318	306	329	581	765	5
de	309	318	318	329	581	765	5
muy	321	318	338	329	581	765	5
mal	340	318	355	329	581	765	5
pronóstico	357	318	399	329	581	765	5
(17)	401	318	410	325	581	765	5
.	410	318	414	329	581	765	5
Se	298	340	307	351	581	765	5
ha	310	340	320	351	581	765	5
informado	323	340	364	351	581	765	5
sobre	367	340	389	351	581	765	5
la	392	340	399	351	581	765	5
detección	402	340	442	351	581	765	5
de	445	340	455	351	581	765	5
fetos	458	340	478	351	581	765	5
afectados	481	340	520	351	581	765	5
en	523	340	533	351	581	765	5
el	298	351	305	362	581	765	5
segundo	308	351	341	362	581	765	5
y	344	351	349	362	581	765	5
tercer	352	351	377	362	581	765	5
trimestre	380	351	418	362	581	765	5
de	421	351	431	362	581	765	5
familias	434	351	466	362	581	765	5
con	469	351	483	362	581	765	5
alto	487	351	502	362	581	765	5
riesgo;	506	351	533	362	581	765	5
en	298	362	307	373	581	765	5
la	311	362	318	373	581	765	5
ecografía	322	362	359	373	581	765	5
prenatal	362	362	396	373	581	765	5
podemos	400	362	435	373	581	765	5
encontrar	439	362	478	373	581	765	5
los	481	362	493	373	581	765	5
hallazgos	496	362	533	373	581	765	5
característicos.	298	373	360	384	581	765	5
Otros	369	373	390	384	581	765	5
hallazgos	399	373	436	384	581	765	5
ecográficos	445	373	490	384	581	765	5
incluyen	499	373	533	384	581	765	5
polihidramnios	298	384	357	395	581	765	5
y	367	384	372	395	581	765	5
movimientos	382	384	433	395	581	765	5
respiratorios	444	384	495	395	581	765	5
fetales	505	384	533	395	581	765	5
ausentes	298	395	333	406	581	765	5
o	339	395	344	406	581	765	5
débiles.	349	395	381	406	581	765	5
Las	387	395	400	406	581	765	5
pruebas	406	395	438	406	581	765	5
de	443	395	453	406	581	765	5
función	459	395	489	406	581	765	5
pulmonar	495	395	533	406	581	765	5
pueden	298	406	327	417	581	765	5
revelar	330	406	358	417	581	765	5
enfermedad	361	406	409	417	581	765	5
pulmonar	412	406	450	417	581	765	5
restrictiva	452	406	494	417	581	765	5
grave.	496	406	521	417	581	765	5
La	524	406	533	417	581	765	5
biopsia	298	417	326	428	581	765	5
renal	329	417	350	428	581	765	5
puede	353	417	378	428	581	765	5
revelar	381	417	410	428	581	765	5
una	413	417	428	428	581	765	5
displasia	431	417	466	428	581	765	5
tubular	469	417	498	428	581	765	5
quística	501	417	533	428	581	765	5
con	298	428	312	439	581	765	5
o	315	428	320	439	581	765	5
sin	323	428	334	439	581	765	5
esclerosis	337	428	376	439	581	765	5
glomerular.	379	428	424	439	581	765	5
La	427	428	437	439	581	765	5
prioridad	440	428	476	439	581	765	5
en	479	428	489	439	581	765	5
el	492	428	500	439	581	765	5
manejo	503	428	533	439	581	765	5
de	298	439	308	450	581	765	5
pacientes	310	439	349	450	581	765	5
con	352	439	366	450	581	765	5
SJ	369	439	377	450	581	765	5
es	380	439	388	450	581	765	5
apoyar	391	439	418	450	581	765	5
la	421	439	428	450	581	765	5
función	431	439	461	450	581	765	5
respiratoria.	464	439	514	450	581	765	5
Se	298	461	307	472	581	765	5
ha	312	461	321	472	581	765	5
observado	326	461	367	472	581	765	5
también	371	461	405	472	581	765	5
distrofia	409	461	443	472	581	765	5
retiniana	448	461	484	472	581	765	5
que	489	461	503	472	581	765	5
puede	508	461	533	472	581	765	5
afectar	298	472	327	483	581	765	5
la	328	472	336	483	581	765	5
visión.	337	472	364	483	581	765	5
La	365	472	375	483	581	765	5
frecuencia	376	472	419	483	581	765	5
real	420	472	436	483	581	765	5
de	438	472	448	483	581	765	5
estas	449	472	470	483	581	765	5
complicaciones	471	472	533	483	581	765	5
es	298	483	306	494	581	765	5
difícil	311	483	334	494	581	765	5
de	339	483	349	494	581	765	5
estimar,	354	483	386	494	581	765	5
ya	391	483	401	494	581	765	5
que	405	483	420	494	581	765	5
los	425	483	436	494	581	765	5
casos	441	483	463	494	581	765	5
más	467	483	483	494	581	765	5
benignos	488	483	524	494	581	765	5
y	528	483	533	494	581	765	5
menos	298	494	323	505	581	765	5
complicados	327	494	377	505	581	765	5
frecuentemente	380	494	445	505	581	765	5
no	449	494	458	505	581	765	5
se	462	494	470	505	581	765	5
reportan	474	494	509	505	581	765	5
en	512	494	522	505	581	765	5
la	526	494	533	505	581	765	5
literatura	298	505	336	516	581	765	5
(12,14,15)	341	505	366	512	581	765	5
.	366	505	369	516	581	765	5
Otras	374	505	396	516	581	765	5
alteraciones	401	505	450	516	581	765	5
asociadas	456	505	494	516	581	765	5
incluyen	499	505	533	516	581	765	5
polidactilia	298	516	343	527	581	765	5
preaxial	352	516	384	527	581	765	5
y	393	516	397	527	581	765	5
postaxial,	406	516	445	527	581	765	5
uñas	454	516	472	527	581	765	5
hipoplásicas,	481	516	533	527	581	765	5
anormalidades	298	527	356	538	581	765	5
dentales	359	527	393	538	581	765	5
y	396	527	401	538	581	765	5
lengua	403	527	430	538	581	765	5
lobulada.	433	527	470	538	581	765	5
Los	298	549	311	560	581	765	5
hallazgos	324	549	361	560	581	765	5
anatomopatológicos	374	549	455	560	581	765	5
en	468	549	478	560	581	765	5
necropsias	491	549	533	560	581	765	5
revelan	298	560	328	571	581	765	5
que	333	560	348	571	581	765	5
a	354	560	359	571	581	765	5
nivel	364	560	384	571	581	765	5
de	390	560	400	571	581	765	5
las	405	560	416	571	581	765	5
uniones	422	560	453	571	581	765	5
condrocostales	459	560	519	571	581	765	5
se	524	560	533	571	581	765	5
encontrará	298	571	342	582	581	765	5
osificación	350	571	392	582	581	765	5
endocondral	400	571	450	582	581	765	5
que	458	571	473	582	581	765	5
progresa	481	571	515	582	581	765	5
de	523	571	533	582	581	765	5
manera	298	582	328	593	581	765	5
desordenada	333	582	384	593	581	765	5
y	389	582	394	593	581	765	5
sería	399	582	418	593	581	765	5
la	423	582	430	593	581	765	5
causa	435	582	458	593	581	765	5
determinante	463	582	518	593	581	765	5
de	523	582	533	593	581	765	5
la	298	593	305	604	581	765	5
disminución	310	593	358	604	581	765	5
de	363	593	372	604	581	765	5
la	377	593	385	604	581	765	5
longitud	390	593	423	604	581	765	5
costal.	427	593	455	604	581	765	5
A	459	593	464	604	581	765	5
nivel	469	593	488	604	581	765	5
pulmonar,	493	593	533	604	581	765	5
se	298	604	306	615	581	765	5
detectó	314	604	345	615	581	765	5
hipoplasia	354	604	394	615	581	765	5
pulmonar	402	604	440	615	581	765	5
de	448	604	458	615	581	765	5
grado	466	604	489	615	581	765	5
variable,	497	604	533	615	581	765	5
seguramente	298	615	350	626	581	765	5
secundaria	352	615	396	626	581	765	5
a	398	615	403	626	581	765	5
la	406	615	413	626	581	765	5
estrechez	416	615	455	626	581	765	5
de	458	615	467	626	581	765	5
la	470	615	478	626	581	765	5
caja	480	615	497	626	581	765	5
torácica	500	615	533	626	581	765	5
ya	298	626	307	637	581	765	5
que	309	626	324	637	581	765	5
en	326	626	336	637	581	765	5
todos	338	626	360	637	581	765	5
los	362	626	373	637	581	765	5
casos	375	626	396	637	581	765	5
el	398	626	406	637	581	765	5
desarrollo	408	626	448	637	581	765	5
bronquial	451	626	489	637	581	765	5
es	491	626	499	637	581	765	5
normal,	501	626	533	637	581	765	5
pero	298	637	316	648	581	765	5
presentan	319	637	359	648	581	765	5
disminución	361	637	409	648	581	765	5
de	412	637	422	648	581	765	5
las	425	637	436	648	581	765	5
divisiones	438	637	477	648	581	765	5
alveolares.	480	637	524	648	581	765	5
En	298	659	307	670	581	765	5
el	311	659	318	670	581	765	5
diagnóstico	322	659	367	670	581	765	5
diferencial	371	659	414	670	581	765	5
de	418	659	428	670	581	765	5
esta	431	659	448	670	581	765	5
patología,	451	659	492	670	581	765	5
existe	496	659	520	670	581	765	5
un	523	659	533	670	581	765	5
importante	298	670	343	681	581	765	5
número	345	670	376	681	581	765	5
de	379	670	388	681	581	765	5
síndromes	391	670	432	681	581	765	5
genéticos	434	670	473	681	581	765	5
que	475	670	490	681	581	765	5
presentan	493	670	533	681	581	765	5
costillas	298	681	330	692	581	765	5
cortas	333	681	358	692	581	765	5
y	360	681	365	692	581	765	5
anchas;	367	681	398	692	581	765	5
sin	400	681	412	692	581	765	5
embargo,	414	681	452	692	581	765	5
la	455	681	462	692	581	765	5
de	465	681	475	692	581	765	5
mayor	477	681	502	692	581	765	5
interés	505	681	533	692	581	765	5
Elert	220	29	239	40	581	765	6
Zapata	242	29	270	40	581	765	6
Aguilar,	272	29	302	40	581	765	6
Víctor	305	29	329	40	581	765	6
Hugo	332	29	352	40	581	765	6
Calderón	354	29	390	40	581	765	6
Arenas,	393	29	423	40	581	765	6
Lizeth	426	29	450	40	581	765	6
Y.	453	29	460	40	581	765	6
Cabanillas	463	29	504	40	581	765	6
Burgos	506	29	533	40	581	765	6
por	48	76	62	87	581	765	6
sus	66	76	78	87	581	765	6
semejanzas	82	76	129	87	581	765	6
es	133	76	142	87	581	765	6
la	146	76	153	87	581	765	6
displasia	158	76	192	87	581	765	6
condroectodérmica	196	76	274	87	581	765	6
o	279	76	283	87	581	765	6
síndrome	48	87	85	98	581	765	6
de	88	87	98	98	581	765	6
Ellis-Van	100	87	134	98	581	765	6
Creveld.	137	87	171	98	581	765	6
La	48	109	57	120	581	765	6
forma	65	109	89	120	581	765	6
de	97	109	107	120	581	765	6
presentación	114	109	166	120	581	765	6
menor	174	109	200	120	581	765	6
habitualmente	207	109	266	120	581	765	6
no	274	109	283	120	581	765	6
requiere	48	120	82	131	581	765	6
tratamiento.	92	120	144	131	581	765	6
Estos	153	120	174	131	581	765	6
pacientes	184	120	222	131	581	765	6
pueden	232	120	262	131	581	765	6
ser	271	120	283	131	581	765	6
asintomáticos	48	131	104	142	581	765	6
o	109	131	114	142	581	765	6
presentar	119	131	158	142	581	765	6
síntomas	163	131	198	142	581	765	6
respiratorios	204	131	254	142	581	765	6
leves.	260	131	283	142	581	765	6
En	48	142	58	153	581	765	6
el	62	142	70	153	581	765	6
seguimiento	74	142	123	153	581	765	6
a	128	142	132	153	581	765	6
largo	137	142	157	153	581	765	6
plazo	161	142	183	153	581	765	6
se	187	142	196	153	581	765	6
observa	200	142	231	153	581	765	6
una	236	142	250	153	581	765	6
notoria	255	142	283	153	581	765	6
mejoría	48	153	79	164	581	765	6
de	85	153	95	164	581	765	6
los	100	153	111	164	581	765	6
estigmas	117	153	152	164	581	765	6
radiológicos.	157	153	209	164	581	765	6
La	214	153	223	164	581	765	6
configuración	229	153	283	164	581	765	6
torácica,	48	164	84	175	581	765	6
levemente	88	164	131	175	581	765	6
alterada,	135	164	172	175	581	765	6
progresivamente	176	164	244	175	581	765	6
adquiere	248	164	283	175	581	765	6
características	48	175	107	186	581	765	6
normales	110	175	147	186	581	765	6
(7,10)	149	175	163	182	581	765	6
.	163	175	167	186	581	765	6
En	48	197	58	208	581	765	6
la	61	197	68	208	581	765	6
forma	72	197	95	208	581	765	6
mayor,	99	197	125	208	581	765	6
aparte	128	197	154	208	581	765	6
del	158	197	170	208	581	765	6
tratamiento	173	197	221	208	581	765	6
ventilatorio	224	197	270	208	581	765	6
de	274	197	283	208	581	765	6
sostén,	48	208	76	219	581	765	6
se	80	208	88	219	581	765	6
puede	92	208	116	219	581	765	6
considerar	120	208	161	219	581	765	6
el	164	208	172	219	581	765	6
tratamiento	175	208	223	219	581	765	6
quirúrgico	226	208	266	219	581	765	6
con	269	208	283	219	581	765	6
el	48	219	56	230	581	765	6
fin	59	219	69	230	581	765	6
de	72	219	82	230	581	765	6
expandir	85	219	120	230	581	765	6
la	123	219	130	230	581	765	6
caja	133	219	150	230	581	765	6
torácica	153	219	186	230	581	765	6
para	189	219	206	230	581	765	6
lograr	209	219	233	230	581	765	6
un	236	219	246	230	581	765	6
aumento	249	219	283	230	581	765	6
de	48	230	58	241	581	765	6
la	60	230	68	241	581	765	6
capacidad	70	230	110	241	581	765	6
respiratoria	112	230	158	241	581	765	6
(16)	160	230	169	237	581	765	6
.	169	230	173	241	581	765	6
Sin	175	230	186	241	581	765	6
embargo,	189	230	226	241	581	765	6
es	229	230	237	241	581	765	6
importante	239	230	283	241	581	765	6
determinar	48	241	92	252	581	765	6
el	99	241	107	252	581	765	6
momento	113	241	151	252	581	765	6
oportuno	157	241	193	252	581	765	6
para	200	241	217	252	581	765	6
la	224	241	231	252	581	765	6
cirugía.	238	241	268	252	581	765	6
La	274	241	283	252	581	765	6
corrección	48	252	90	263	581	765	6
quirúrgica	94	252	134	263	581	765	6
debería	138	252	168	263	581	765	6
realizarse	172	252	211	263	581	765	6
en	215	252	225	263	581	765	6
forma	229	252	253	263	581	765	6
precoz	257	252	283	263	581	765	6
y	48	263	53	274	581	765	6
no	56	263	65	274	581	765	6
esperar	69	263	98	274	581	765	6
a	101	263	106	274	581	765	6
que	109	263	124	274	581	765	6
el	127	263	135	274	581	765	6
paciente	138	263	172	274	581	765	6
permanezca	175	263	224	274	581	765	6
en	227	263	236	274	581	765	6
respiración	240	263	283	274	581	765	6
mecánica	48	274	86	285	581	765	6
por	90	274	104	285	581	765	6
tiempo	108	274	136	285	581	765	6
prolongado	141	274	185	285	581	765	6
por	190	274	203	285	581	765	6
las	208	274	218	285	581	765	6
complicaciones	223	274	283	285	581	765	6
que	48	285	63	296	581	765	6
esta	66	285	83	296	581	765	6
genera,	86	285	116	296	581	765	6
que	120	285	134	296	581	765	6
condicionan	138	285	185	296	581	765	6
una	188	285	203	296	581	765	6
evolución	206	285	244	296	581	765	6
tórpida	247	285	276	296	581	765	6
y	279	285	283	296	581	765	6
un	48	296	58	307	581	765	6
aumento	60	296	95	307	581	765	6
de	97	296	107	307	581	765	6
la	109	296	116	307	581	765	6
morbilidad	118	296	161	307	581	765	6
y	163	296	167	307	581	765	6
mortalidad	169	296	212	307	581	765	6
en	214	296	224	307	581	765	6
estos	226	296	246	307	581	765	6
niños	248	296	269	307	581	765	6
(17)	271	296	280	303	581	765	6
.	280	296	283	307	581	765	6
En	48	318	58	329	581	765	6
los	60	318	71	329	581	765	6
últimos	72	318	102	329	581	765	6
años	104	318	122	329	581	765	6
varios	123	318	147	329	581	765	6
procedimientos	149	318	211	329	581	765	6
quirúrgicos	213	318	257	329	581	765	6
se	259	318	267	329	581	765	6
han	269	318	283	329	581	765	6
desarrollado	48	329	98	340	581	765	6
para	101	329	119	340	581	765	6
corregir	122	329	154	340	581	765	6
la	156	329	164	340	581	765	6
anomalía	167	329	203	340	581	765	6
torácica	206	329	239	340	581	765	6
asociadas,	242	329	283	340	581	765	6
todos	48	340	70	351	581	765	6
son	75	340	88	351	581	765	6
objeto	93	340	120	351	581	765	6
de	125	340	135	351	581	765	6
polémica	139	340	176	351	581	765	6
en	181	340	191	351	581	765	6
la	196	340	203	351	581	765	6
edad	208	340	228	351	581	765	6
neonatal.	233	340	271	351	581	765	6
El	276	340	283	351	581	765	6
objetivo	48	351	82	362	581	765	6
de	85	351	95	362	581	765	6
la	98	351	105	362	581	765	6
cirugía	108	351	135	362	581	765	6
es	138	351	147	362	581	765	6
facilitar	150	351	182	362	581	765	6
el	185	351	192	362	581	765	6
aumento	195	351	231	362	581	765	6
del	234	351	246	362	581	765	6
volumen	249	351	283	362	581	765	6
pulmonar,	48	362	88	373	581	765	6
aunque	92	362	122	373	581	765	6
el	126	362	134	373	581	765	6
éxito	138	362	158	373	581	765	6
del	163	362	175	373	581	765	6
tratamiento	179	362	228	373	581	765	6
depende	232	362	267	373	581	765	6
del	271	362	283	373	581	765	6
nivel	48	373	68	384	581	765	6
de	70	373	80	384	581	765	6
hipoplasia	83	373	124	384	581	765	6
pulmonar	126	373	164	384	581	765	6
que	167	373	182	384	581	765	6
se	185	373	193	384	581	765	6
tenga	196	373	218	384	581	765	6
(17,18)	221	373	238	380	581	765	6
.	238	373	241	384	581	765	6
En	48	395	58	406	581	765	6
este	61	395	78	406	581	765	6
artículo	81	395	112	406	581	765	6
se	116	395	124	406	581	765	6
reporta	127	395	157	406	581	765	6
el	160	395	168	406	581	765	6
caso	171	395	189	406	581	765	6
de	192	395	202	406	581	765	6
una	205	395	220	406	581	765	6
lactante	223	395	256	406	581	765	6
mujer	259	395	283	406	581	765	6
con	48	406	62	417	581	765	6
síndrome	64	406	101	417	581	765	6
de	103	406	113	417	581	765	6
Jeune,	115	406	142	417	581	765	6
cuya	144	406	163	417	581	765	6
forma	164	406	188	417	581	765	6
de	190	406	200	417	581	765	6
presentación	202	406	254	417	581	765	6
fue	256	406	269	417	581	765	6
del	271	406	283	417	581	765	6
tipo	48	417	64	428	581	765	6
menor,	69	417	96	428	581	765	6
oligoasintomática,	101	417	175	428	581	765	6
sin	179	417	190	428	581	765	6
otras	195	417	215	428	581	765	6
malformaciones	219	417	283	428	581	765	6
mayores	48	428	82	439	581	765	6
asociadas;	85	428	127	439	581	765	6
que	130	428	145	439	581	765	6
presentó	148	428	184	439	581	765	6
un	187	428	197	439	581	765	6
cuadro	200	428	228	439	581	765	6
de	231	428	241	439	581	765	6
neumonía	244	428	283	439	581	765	6
a	48	439	53	450	581	765	6
los	59	439	70	450	581	765	6
3	76	439	81	450	581	765	6
meses	87	439	112	450	581	765	6
de	118	439	128	450	581	765	6
edad	134	439	154	450	581	765	6
con	160	439	174	450	581	765	6
evolución	180	439	219	450	581	765	6
favorable	225	439	263	450	581	765	6
con	269	439	283	450	581	765	6
tratamiento	48	450	97	461	581	765	6
médico	98	450	127	461	581	765	6
y	129	450	133	461	581	765	6
que	135	450	150	461	581	765	6
no	151	450	161	461	581	765	6
requirió	163	450	194	461	581	765	6
ventilación	196	450	240	461	581	765	6
mecánica,	242	450	283	461	581	765	6
la	48	461	56	472	581	765	6
cual	58	461	74	472	581	765	6
contrasta	77	461	115	472	581	765	6
con	117	461	131	472	581	765	6
las	133	461	144	472	581	765	6
presentaciones	146	461	207	472	581	765	6
habituales,	209	461	254	472	581	765	6
formas	256	461	283	472	581	765	6
severas	48	472	78	483	581	765	6
y	81	472	85	483	581	765	6
letales.	88	472	118	483	581	765	6
En	121	472	131	483	581	765	6
este	133	472	150	483	581	765	6
caso	153	472	171	483	581	765	6
correspondería	173	472	234	483	581	765	6
al	236	472	244	483	581	765	6
síndrome	247	472	283	483	581	765	6
de	48	483	58	494	581	765	6
Jeune,	61	483	88	494	581	765	6
tipo	90	483	106	494	581	765	6
II,	109	483	117	494	581	765	6
de	120	483	130	494	581	765	6
quien	132	483	155	494	581	765	6
se	157	483	166	494	581	765	6
espera	168	483	195	494	581	765	6
una	198	483	212	494	581	765	6
buena	215	483	239	494	581	765	6
evolución,	242	483	283	494	581	765	6
pero	48	494	66	505	581	765	6
que	72	494	86	505	581	765	6
puede	92	494	116	505	581	765	6
tener	121	494	143	505	581	765	6
ciertas	148	494	176	505	581	765	6
limitaciones	181	494	230	505	581	765	6
futuras	235	494	263	505	581	765	6
que	269	494	283	505	581	765	6
implicarían	48	505	93	516	581	765	6
un	96	505	106	516	581	765	6
manejo	109	505	139	516	581	765	6
multidisciplinario	141	505	212	516	581	765	6
a	214	505	219	516	581	765	6
posteriori.	222	505	264	516	581	765	6
REFERENCIAS	48	527	104	538	581	765	6
BIBLIOGRÁFICAS	107	527	175	538	581	765	6
1.	48	548	55	558	581	765	6
Chen	62	548	80	558	581	765	6
H.	84	548	92	558	581	765	6
Asphyxiating	96	548	140	558	581	765	6
thoracic	144	548	173	558	581	765	6
dystrophy	177	548	211	558	581	765	6
(Jeune	216	548	239	558	581	765	6
Syndrome).	244	548	283	558	581	765	6
eMedicine,	62	558	100	568	581	765	6
2009.	103	558	122	568	581	765	6
2.	48	567	55	577	581	765	6
N	62	567	67	577	581	765	6
Morgan,	69	567	97	577	581	765	6
C	99	567	104	577	581	765	6
Bacchelli,	106	567	140	577	581	765	6
P	142	567	147	577	581	765	6
Gissen,	148	567	174	577	581	765	6
J	175	567	179	577	581	765	6
Morton,	181	567	208	577	581	765	6
G	210	567	216	577	581	765	6
Ferrero,	217	567	246	577	581	765	6
M	248	567	254	577	581	765	6
Silengo,	256	567	283	577	581	765	6
et	62	577	70	587	581	765	6
al.	72	577	81	587	581	765	6
A	83	577	88	587	581	765	6
lócus	90	577	108	587	581	765	6
for	110	577	120	587	581	765	6
asphyxiating	123	577	166	587	581	765	6
thoracic	168	577	197	587	581	765	6
dystrophy,	199	577	235	587	581	765	6
ATD,	237	577	253	587	581	765	6
maps	256	577	274	587	581	765	6
to	276	577	283	587	581	765	6
chromosome	62	586	106	596	581	765	6
15q13.	109	586	132	596	581	765	6
J	135	586	138	596	581	765	6
Med	141	586	155	596	581	765	6
Genet.	157	586	181	596	581	765	6
2003;40(6):431-435.	184	586	254	596	581	765	6
3.	48	596	55	606	581	765	6
Acastello	62	596	94	606	581	765	6
E,	97	596	104	606	581	765	6
Garrido	107	596	134	606	581	765	6
P.	137	596	142	606	581	765	6
Actualización	145	596	192	606	581	765	6
de	195	596	203	606	581	765	6
la	206	596	213	606	581	765	6
clasificación	216	596	259	606	581	765	6
de	262	596	271	606	581	765	6
las	274	596	283	606	581	765	6
malformaciones	62	605	118	615	581	765	6
congénitas	122	605	159	615	581	765	6
de	162	605	171	615	581	765	6
la	175	605	181	615	581	765	6
pared	185	605	205	615	581	765	6
torácica:	209	605	240	615	581	765	6
22	244	605	252	615	581	765	6
años	255	605	271	615	581	765	6
de	275	605	283	615	581	765	6
experiencia	62	615	103	625	581	765	6
en	107	615	115	625	581	765	6
un	119	615	127	625	581	765	6
hospital	131	615	159	625	581	765	6
pediátrico.	163	615	201	625	581	765	6
Rev	205	615	217	625	581	765	6
Med	221	615	235	625	581	765	6
Clin	239	615	252	625	581	765	6
Condes.	256	615	283	625	581	765	6
2009;20(6):	62	624	102	634	581	765	6
758-767.	105	624	135	634	581	765	6
4.	48	634	55	644	581	765	6
Orfaliais	62	634	92	644	581	765	6
CS,	95	634	107	644	581	765	6
March	110	634	131	644	581	765	6
MFP,	135	634	150	644	581	765	6
Ferreira	154	634	182	644	581	765	6
S,	189	634	196	644	581	765	6
Alves	199	634	217	644	581	765	6
R,	221	634	229	644	581	765	6
Sant'Anna	232	634	268	644	581	765	6
CC.	271	634	283	644	581	765	6
Distrofia	62	643	92	653	581	765	6
torácica	96	643	125	653	581	765	6
asfixiante	129	643	163	653	581	765	6
de	167	643	176	653	581	765	6
Jeune:	180	643	204	653	581	765	6
relato	208	643	229	653	581	765	6
de	233	643	242	653	581	765	6
3	246	643	250	653	581	765	6
casos.	254	643	275	653	581	765	6
J	280	643	283	653	581	765	6
Pediatr.	62	653	89	663	581	765	6
1998;	92	653	111	663	581	765	6
74(4):333-337.	113	653	164	663	581	765	6
5.	48	662	55	672	581	765	6
Schwartzstein	62	662	111	672	581	765	6
RM.	112	662	125	672	581	765	6
Chest	127	662	146	672	581	765	6
wall	148	662	162	672	581	765	6
diseases	164	662	192	672	581	765	6
and	194	662	206	672	581	765	6
restrictive	208	662	244	672	581	765	6
physiology.	245	662	283	672	581	765	6
Post	62	672	77	682	581	765	6
TW,	79	672	92	682	581	765	6
ed.	95	672	106	682	581	765	6
UpToDate.	108	672	145	682	581	765	6
Waltham,	147	672	180	682	581	765	6
MA:	183	672	196	682	581	765	6
UpToDate	198	672	231	682	581	765	6
Inc.2018	234	672	263	682	581	765	6
6.	48	681	55	691	581	765	6
Díaz	62	681	77	691	581	765	6
ZS.	80	681	90	691	581	765	6
Displasia	93	681	123	691	581	765	6
torácica	126	681	154	691	581	765	6
asfixiante	157	681	191	691	581	765	6
o	193	681	197	691	581	765	6
síndrome	200	681	232	691	581	765	6
de	234	681	243	691	581	765	6
Jeune.	245	681	269	691	581	765	6
Rev	271	681	283	691	581	765	6
Chil	312	76	325	86	581	765	6
Obstet	328	76	351	86	581	765	6
Ginecol.	353	76	382	86	581	765	6
2003;	385	76	404	86	581	765	6
68(4):	406	76	427	86	581	765	6
322-6.	429	76	452	86	581	765	6
7.	298	86	305	95	581	765	6
Do	312	86	321	95	581	765	6
Ngoc	326	86	343	95	581	765	6
TC,	348	86	360	95	581	765	6
Barois	366	86	387	95	581	765	6
A,	392	86	399	95	581	765	6
Estournet	405	86	438	95	581	765	6
MB,	444	86	457	95	581	765	6
Bataille	462	86	489	95	581	765	6
J,	494	86	501	95	581	765	6
Ioos	506	86	520	95	581	765	6
C.	525	86	533	95	581	765	6
Jeune'disease	312	95	361	105	581	765	6
(asphyxiating	363	95	409	105	581	765	6
thoracic	411	95	439	105	581	765	6
dystrophy)	441	95	478	105	581	765	6
and	480	95	493	105	581	765	6
respiratory	495	95	533	105	581	765	6
failure:	312	105	338	114	581	765	6
importance	343	105	383	114	581	765	6
of	388	105	395	114	581	765	6
early	401	105	418	114	581	765	6
respiratory	423	105	462	114	581	765	6
management	467	105	512	114	581	765	6
with	517	105	533	114	581	765	6
periodic	312	114	340	124	581	765	6
hyperinsufflation.	344	114	406	124	581	765	6
Bull	410	114	423	124	581	765	6
Acad	426	114	443	124	581	765	6
Natl	447	114	461	124	581	765	6
Med.	465	114	482	124	581	765	6
2007;	485	114	504	124	581	765	6
191(7):	508	114	533	124	581	765	6
1411-29.	312	124	342	133	581	765	6
8.	298	133	305	143	581	765	6
Rodriguez	312	133	346	143	581	765	6
Molinero	351	133	381	143	581	765	6
L,	385	133	392	143	581	765	6
]imenez	397	133	425	143	581	765	6
Mena	430	133	448	143	581	765	6
E,	453	133	460	143	581	765	6
Muro	465	133	482	143	581	765	6
Tudelilla	486	133	516	143	581	765	6
LM,	521	133	533	143	581	765	6
Gonzalez	312	143	344	152	581	765	6
Perez	346	143	365	152	581	765	6
A,	367	143	374	152	581	765	6
Rodriguez	376	143	410	152	581	765	6
Sanchez	412	143	441	152	581	765	6
C,	443	143	450	152	581	765	6
Fernandez	452	143	489	152	581	765	6
de	491	143	499	152	581	765	6
las	502	143	511	152	581	765	6
Heras	513	143	533	152	581	765	6
F.	312	152	317	162	581	765	6
Distrofia	322	152	351	162	581	765	6
torácica	355	152	384	162	581	765	6
asfixiante	388	152	422	162	581	765	6
o	427	152	431	162	581	765	6
enfermedad	435	152	477	162	581	765	6
de	481	152	490	162	581	765	6
Jeune.	494	152	518	162	581	765	6
Bol	522	152	533	162	581	765	6
Pediatr.	312	162	339	171	581	765	6
1990;	341	162	360	171	581	765	6
31:135-139.	363	162	404	171	581	765	6
9.	298	171	305	181	581	765	6
Niaudet	312	171	339	181	581	765	6
P.	343	171	349	181	581	765	6
Clinical	353	171	379	181	581	765	6
manifestations,	383	171	438	181	581	765	6
diagnosis,	442	171	476	181	581	765	6
and	480	171	493	181	581	765	6
treatment	497	171	533	181	581	765	6
of	312	181	319	190	581	765	6
nephronophthisis.	323	181	386	190	581	765	6
Post	390	181	404	190	581	765	6
TW,	408	181	422	190	581	765	6
ed.	426	181	437	190	581	765	6
UpToDate.	442	181	478	190	581	765	6
Waltham,	482	181	516	190	581	765	6
MA:	520	181	533	190	581	765	6
UpToDate	312	190	345	200	581	765	6
Inc.2018.	348	190	380	200	581	765	6
10.	298	200	309	209	581	765	6
Elcioglu	312	200	339	209	581	765	6
NH,	345	200	358	209	581	765	6
Hall	364	200	378	209	581	765	6
CM.	384	200	397	209	581	765	6
Diagnostic	403	200	439	209	581	765	6
dilemmas	445	200	479	209	581	765	6
in	485	200	491	209	581	765	6
the	497	200	509	209	581	765	6
short	515	200	533	209	581	765	6
ribpolydactyly	312	209	361	219	581	765	6
syndrome	364	209	397	219	581	765	6
group.	400	209	422	219	581	765	6
Am	424	209	435	219	581	765	6
J	438	209	441	219	581	765	6
Med	444	209	458	219	581	765	6
Genet.	460	209	484	219	581	765	6
2002;	486	209	506	219	581	765	6
111(4):	508	209	533	219	581	765	6
392-400.	312	219	342	228	581	765	6
11.	298	228	309	238	581	765	6
Casteels	312	228	340	238	581	765	6
I,	342	228	347	238	581	765	6
Demandt	349	228	380	238	581	765	6
E,	382	228	389	238	581	765	6
Legius	391	228	412	238	581	765	6
E.	414	228	421	238	581	765	6
Visual	423	228	443	238	581	765	6
loss	445	228	457	238	581	765	6
as	459	228	466	238	581	765	6
the	468	228	480	238	581	765	6
presenting	482	228	518	238	581	765	6
sign	520	228	533	238	581	765	6
of	312	238	319	247	581	765	6
Jeune	321	238	341	247	581	765	6
syndrome.	344	238	379	247	581	765	6
Eur	382	238	393	247	581	765	6
J	395	238	399	247	581	765	6
Paediatr	401	238	430	247	581	765	6
Neurol.	432	238	457	247	581	765	6
2000;	459	238	478	247	581	765	6
4(5):	480	238	497	247	581	765	6
243-7.	499	238	521	247	581	765	6
12.	298	247	309	257	581	765	6
Jankauskiene	312	247	358	257	581	765	6
A,	360	247	367	257	581	765	6
Bernatoniene	369	247	416	257	581	765	6
J.	418	247	424	257	581	765	6
Clinical	426	247	452	257	581	765	6
quiz.	454	247	472	257	581	765	6
Jeune	474	247	494	257	581	765	6
syndrome.	496	247	533	257	581	765	6
Pediatr	312	257	337	266	581	765	6
Nephrol.	339	257	369	266	581	765	6
2000;	372	257	391	266	581	765	6
14:	393	257	404	266	581	765	6
1054-6.	407	257	433	266	581	765	6
13.	298	266	309	276	581	765	6
Zanelli	312	266	336	276	581	765	6
SA.	338	266	349	276	581	765	6
Asphyxiating	351	266	395	276	581	765	6
Thoracic	397	266	427	276	581	765	6
Dystrophy	430	266	464	276	581	765	6
(Jeune	467	266	491	276	581	765	6
Syndrome).	493	266	533	276	581	765	6
Post	312	276	326	285	581	765	6
TW,	328	276	342	285	581	765	6
ed.	344	276	356	285	581	765	6
UpToDate.	358	276	394	285	581	765	6
Waltham,	396	276	430	285	581	765	6
MA:	432	276	445	285	581	765	6
UpToDate	448	276	481	285	581	765	6
Inc.2018.	483	276	516	285	581	765	6
14.	298	285	309	295	581	765	6
Sahin	312	285	330	295	581	765	6
N,	333	285	341	295	581	765	6
Kara	343	285	359	295	581	765	6
H,	362	285	369	295	581	765	6
Ertugrul	372	285	400	295	581	765	6
F,	403	285	408	295	581	765	6
Aydogdu	410	285	439	295	581	765	6
T,	442	285	448	295	581	765	6
E	450	285	455	295	581	765	6
İcel.	457	285	473	295	581	765	6
Jeune	475	285	496	295	581	765	6
Sendromu	498	285	533	295	581	765	6
ve	312	295	320	304	581	765	6
Anestezi.	322	295	354	304	581	765	6
Turkiye	357	295	382	304	581	765	6
Klinikleri.	384	295	418	304	581	765	6
J	421	295	425	304	581	765	6
Anest	427	295	446	304	581	765	6
Reanim.	448	295	477	304	581	765	6
2007;	479	295	498	304	581	765	6
5(3):150-	501	295	533	304	581	765	6
153.	312	304	327	314	581	765	6
15.	298	314	309	323	581	765	6
Borland	312	314	338	323	581	765	6
LM.	343	314	356	323	581	765	6
Anesthesia	360	314	398	323	581	765	6
for	403	314	413	323	581	765	6
chilren	418	314	442	323	581	765	6
with	447	314	462	323	581	765	6
Jeune's	467	314	494	323	581	765	6
Syndrome	499	314	533	323	581	765	6
(asphyxiating	312	323	358	333	581	765	6
thoracic	367	323	395	333	581	765	6
dystrophy).	404	323	444	333	581	765	6
Anesthesiology.	452	323	505	333	581	765	6
1987;	514	323	533	333	581	765	6
66(1):86-88.	312	333	355	342	581	765	6
16.	298	342	309	352	581	765	6
Schinzel	312	342	340	352	581	765	6
A,	346	342	353	352	581	765	6
Savoldelli	359	342	392	352	581	765	6
G,	398	342	406	352	581	765	6
Briner	412	342	433	352	581	765	6
J,	438	342	445	352	581	765	6
Schubiger	451	342	484	352	581	765	6
G.	490	342	498	352	581	765	6
Prenatal	504	342	533	352	581	765	6
sonographic	312	352	353	361	581	765	6
diagnosis	356	352	388	361	581	765	6
of	390	352	397	361	581	765	6
Jeune	400	352	421	361	581	765	6
Syndrome.	423	352	460	361	581	765	6
Radiology.	463	352	499	361	581	765	6
1985:154	501	352	533	361	581	765	6
(3):777-778.	312	361	355	371	581	765	6
17.	298	371	309	380	581	765	6
Davis	312	371	330	380	581	765	6
JT,	332	371	342	380	581	765	6
Ruberg	345	371	369	380	581	765	6
RL,	371	371	382	380	581	765	6
Leppink	385	371	412	380	581	765	6
DM,	415	371	428	380	581	765	6
McCoy	430	371	452	380	581	765	6
KS,	455	371	466	380	581	765	6
Wright	468	371	491	380	581	765	6
CC.	493	371	506	380	581	765	6
Lateral	508	371	533	380	581	765	6
thoracic	312	380	340	390	581	765	6
expansion	344	380	379	390	581	765	6
for	383	380	393	390	581	765	6
Jeune's	397	380	423	390	581	765	6
asphyxiatin	427	380	466	390	581	765	6
dystrophy:	470	380	507	390	581	765	6
a	511	380	515	390	581	765	6
new	519	380	533	390	581	765	6
approach.	312	390	347	399	581	765	6
Ann	349	390	362	399	581	765	6
Thorac	364	390	388	399	581	765	6
Surg.	390	390	408	399	581	765	6
1995;	411	390	430	399	581	765	6
60(3):694-696.	432	390	483	399	581	765	6
18.	298	399	309	409	581	765	6
Davis	312	399	329	409	581	765	6
JT,	334	399	344	409	581	765	6
Heistein	349	399	376	409	581	765	6
JB,	381	399	392	409	581	765	6
Castile	397	399	420	409	581	765	6
RG,	425	399	437	409	581	765	6
Adler	442	399	460	409	581	765	6
B,	465	399	472	409	581	765	6
Mutabagani	477	399	516	409	581	765	6
KH,	521	399	533	409	581	765	6
Villalobos	312	409	344	418	581	765	6
RE,	349	409	360	418	581	765	6
et	366	409	373	418	581	765	6
al.	378	409	387	418	581	765	6
Lateral	392	409	416	418	581	765	6
thoracic	421	409	449	418	581	765	6
expansion	454	409	487	418	581	765	6
for	493	409	502	418	581	765	6
Jeune's	508	409	533	418	581	765	6
syndrome:	312	418	347	428	581	765	6
midterm	349	418	378	428	581	765	6
results.	379	418	404	428	581	765	6
Ann	405	418	418	428	581	765	6
Thorac	420	418	443	428	581	765	6
Surg.	445	418	462	428	581	765	6
2001;	464	418	482	428	581	765	6
72(3):872-877.	484	418	533	428	581	765	6
Fuentes	298	437	327	447	581	765	6
de	329	437	338	447	581	765	6
financiamiento:	340	437	399	447	581	765	6
Este	298	447	312	456	581	765	6
artículo	315	447	342	456	581	765	6
ha	344	447	352	456	581	765	6
sido	355	447	369	456	581	765	6
financiado	371	447	407	456	581	765	6
por	410	447	421	456	581	765	6
los	424	447	433	456	581	765	6
autores.	436	447	465	456	581	765	6
Conflictos	298	465	335	475	581	765	6
de	337	465	346	475	581	765	6
interés:	348	465	377	475	581	765	6
Los	298	475	309	485	581	765	6
autores	311	475	337	485	581	765	6
declaran	340	475	370	485	581	765	6
no	372	475	381	485	581	765	6
tener	383	475	402	485	581	765	6
ningún	404	475	427	485	581	765	6
conflicto	430	475	461	485	581	765	6
de	463	475	472	485	581	765	6
interés.	474	475	501	485	581	765	6
Correspondencia:	298	494	362	504	581	765	6
Lizeth	298	504	319	513	581	765	6
Y.	321	504	327	513	581	765	6
Cabanillas	329	504	364	513	581	765	6
Burgos	366	504	389	513	581	765	6
Dirección:	298	513	333	523	581	765	6
Urbanización	338	513	383	523	581	765	6
Las	388	513	399	523	581	765	6
Buganvillas	405	513	443	523	581	765	6
R	449	513	453	523	581	765	6
14,	459	513	470	523	581	765	6
Cerro	475	513	494	523	581	765	6
Colorado.	499	513	533	523	581	765	6
Arequipa,	298	523	331	532	581	765	6
Perú.	333	523	352	532	581	765	6
Teléfono:	298	532	330	542	581	765	6
054	332	532	344	542	581	765	6
987316719	346	532	383	542	581	765	6
/	385	532	389	542	581	765	6
054	391	532	403	542	581	765	6
445701	406	532	430	542	581	765	6
Correo	298	542	321	551	581	765	6
electrónico:	323	542	365	551	581	765	6
lyzyu_6@hotmail.com	367	542	442	551	581	765	6
Recibido:	348	563	385	575	581	765	6
16	393	563	402	575	581	765	6
de	410	563	419	575	581	765	6
abril	427	563	445	575	581	765	6
de	453	563	463	575	581	765	6
2018.	470	563	492	575	581	765	6
Evaluado:	348	574	387	586	581	765	6
23	394	574	403	586	581	765	6
de	409	574	419	586	581	765	6
mayo	426	574	447	586	581	765	6
de	454	574	464	586	581	765	6
2018.	470	574	492	586	581	765	6
Aprobado:	348	585	389	597	581	765	6
08	396	585	405	597	581	765	6
de	411	585	421	597	581	765	6
junio	427	585	448	597	581	765	6
de	454	585	464	597	581	765	6
2018.	470	585	492	597	581	765	6
©	298	609	303	618	581	765	6
La	306	609	313	618	581	765	6
revista.	317	609	340	618	581	765	6
Publicado	344	609	374	618	581	765	6
por	378	609	388	618	581	765	6
Universidad	391	609	428	618	581	765	6
de	431	609	439	618	581	765	6
San	442	609	453	618	581	765	6
Martín	457	609	477	618	581	765	6
de	480	609	488	618	581	765	6
Porres,	491	609	513	618	581	765	6
Perú.	516	609	533	618	581	765	6
L	298	618	301	627	581	765	6
Licencia	341	618	367	627	581	765	6
de	371	618	378	627	581	765	6
Creative	382	618	409	627	581	765	6
Commons	412	618	442	627	581	765	6
Artículo	446	618	470	627	581	765	6
en	474	618	482	627	581	765	6
acceso	486	618	507	627	581	765	6
abierto	510	618	533	627	581	765	6
bajo	298	627	312	636	581	765	6
términos	314	627	341	636	581	765	6
de	343	627	351	636	581	765	6
Licencia	355	627	381	636	581	765	6
Creative	383	627	409	636	581	765	6
Commons	411	627	441	636	581	765	6
Atribución	443	627	475	636	581	765	6
4.0	477	627	487	636	581	765	6
Internacional.	489	627	533	636	581	765	6
(http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/)	298	636	450	645	581	765	6
ORCID	298	653	316	662	581	765	6
iDs	318	653	327	662	581	765	6
Elert	298	665	312	673	581	765	6
Zapata	314	665	335	673	581	765	6
Aguilar	337	665	358	673	581	765	6
Víctor	298	674	316	682	581	765	6
Hugo	318	674	333	682	581	765	6
Calderón	335	674	362	682	581	765	6
Arenas	363	674	384	682	581	765	6
Lizeth	298	683	317	691	581	765	6
Y.	318	683	324	691	581	765	6
Cabanillas	326	683	356	691	581	765	6
Burgos	358	683	378	691	581	765	6
https://orcid.org/0000-0002-3805-099X	418	665	533	673	581	765	6
https://orcid.org/0000-0002-9470-0248	418	674	533	682	581	765	6
https://orcid.org/0000-0003-1072-9981	418	683	533	691	581	765	6
http://dx.doi.org/10.24265/horizmed.2018.v18n3.13	281	724	515	735	581	765	6
95	529	724	539	735	581	765	6
