Colangitis	57	77	118	94	581	836	1
biliar	122	77	154	94	581	836	1
primaria.	158	77	215	94	581	836	1
Parte	218	77	250	94	581	836	1
1.	254	77	265	94	581	836	1
Actualización:	269	77	356	94	581	836	1
generalidades,	360	77	450	94	581	836	1
epidemiología,	57	93	148	111	581	836	1
factores	152	93	201	111	581	836	1
involucrados,	205	93	288	111	581	836	1
fisiopatología	292	93	375	111	581	836	1
y	379	93	386	111	581	836	1
manifestaciones	389	93	489	111	581	836	1
clínicas	57	110	103	127	581	836	1
Primary	57	144	99	160	581	836	1
biliary	102	144	135	160	581	836	1
cholangitis.	139	144	200	160	581	836	1
Part	204	144	224	160	581	836	1
1.	228	144	239	160	581	836	1
State	242	144	269	160	581	836	1
of	272	144	283	160	581	836	1
the	287	144	304	160	581	836	1
art,	308	144	326	160	581	836	1
epidemiology,	329	144	405	160	581	836	1
physiopathology	409	144	498	160	581	836	1
and	501	144	522	160	581	836	1
clinical	57	160	95	176	581	836	1
manifestations	98	160	176	176	581	836	1
Diego	57	187	84	200	581	836	1
Andrés	87	187	121	200	581	836	1
Rodríguez	124	187	171	200	581	836	1
Lugo	174	187	197	200	581	836	1
1a	197	188	204	196	581	836	1
,	204	187	208	200	581	836	1
Jorge	211	187	236	200	581	836	1
Julián	240	187	267	200	581	836	1
Coronado	270	187	317	200	581	836	1
Tovar	320	187	348	200	581	836	1
1a	348	188	355	196	581	836	1
,	355	187	358	200	581	836	1
Giovana	57	200	95	214	581	836	1
Alejandra	99	200	144	214	581	836	1
Solano	148	200	179	214	581	836	1
Villamarin	182	200	231	214	581	836	1
1,b	231	201	240	209	581	836	1
,	240	200	244	214	581	836	1
Wiliam	247	200	280	214	581	836	1
Otero	283	200	312	214	581	836	1
Regino	315	200	347	214	581	836	1
1c,2	347	201	360	209	581	836	1
Universidad	61	225	92	234	581	836	1
Nacional	94	225	117	234	581	836	1
de	119	225	125	234	581	836	1
Colombia.	127	225	153	234	581	836	1
Bogotá,	155	225	176	234	581	836	1
Colombia.	178	225	204	234	581	836	1
Hospital	61	235	82	244	581	836	1
Universitario	84	235	118	244	581	836	1
Nacional	119	235	142	244	581	836	1
de	144	235	151	244	581	836	1
Colombia.	153	235	178	244	581	836	1
Bogotá,	180	235	201	244	581	836	1
Colombia.	203	235	229	244	581	836	1
a	57	245	59	250	581	836	1
Estudiante,	60	244	90	254	581	836	1
b	92	245	94	250	581	836	1
Residente	96	244	122	254	581	836	1
de	124	244	131	254	581	836	1
Medicina	132	244	156	254	581	836	1
Interna,	158	244	179	254	581	836	1
c	180	245	182	250	581	836	1
docente	184	244	205	254	581	836	1
Recibido:	57	254	81	263	581	836	1
11-4-2017	83	254	113	263	581	836	1
Aprobado:	57	264	85	273	581	836	1
30-8-2017	86	264	117	273	581	836	1
1	57	226	59	231	581	836	1
2	57	235	59	241	581	836	1
ARTÍCULO	546	194	568	274	581	836	1
DE	546	168	568	190	581	836	1
REVISIÓN	546	91	568	165	581	836	1
©	383	47	390	57	581	836	1
2017	392	47	408	57	581	836	1
Sociedad	410	47	438	57	581	836	1
de	440	47	447	57	581	836	1
Gastroenterología	449	47	503	57	581	836	1
del	505	47	514	57	581	836	1
Perú	516	47	530	57	581	836	1
RESUMEN	57	292	97	304	581	836	1
Palabras	57	422	90	434	581	836	1
clave:	92	422	115	434	581	836	1
Colangitis;	117	422	156	434	581	836	1
Cirrosis;	159	422	189	434	581	836	1
Prurito;	191	422	218	434	581	836	1
Ictericia	221	422	250	434	581	836	1
(fuente:	252	422	281	434	581	836	1
DeCS	283	422	304	434	581	836	1
BIREME).	306	422	339	434	581	836	1
ABSTRACT	57	443	99	454	581	836	1
Keywords:	57	553	98	564	581	836	1
Cholangitis;	100	553	144	564	581	836	1
Cirrhosis;	146	553	181	564	581	836	1
Pruritus;	183	553	214	564	581	836	1
Jaundice	217	553	248	564	581	836	1
(source:	251	553	280	564	581	836	1
MeSH	283	553	306	564	581	836	1
NLM).	308	553	331	564	581	836	1
INTRODUCCIÓN	57	607	143	620	581	836	1
La	68	629	78	642	581	836	1
colangitis	79	629	117	642	581	836	1
biliar	118	629	139	642	581	836	1
primaria	140	629	174	642	581	836	1
(CBP),	175	629	201	642	581	836	1
inicialmente	202	629	253	642	581	836	1
llamada	254	629	286	642	581	836	1
cirrosis	57	641	85	654	581	836	1
biliar	89	641	109	654	581	836	1
primaria	113	641	148	654	581	836	1
(1)	152	642	158	649	581	836	1
,	158	641	161	654	581	836	1
es	165	641	173	654	581	836	1
una	177	641	193	654	581	836	1
enfermedad	197	641	247	654	581	836	1
hepática	251	641	286	654	581	836	1
crónica,	57	653	89	666	581	836	1
caracterizada	95	653	150	666	581	836	1
por	155	653	169	666	581	836	1
inflamación	175	653	223	666	581	836	1
y	228	653	233	666	581	836	1
destrucción	239	653	286	666	581	836	1
progresiva	57	665	98	678	581	836	1
de	109	665	119	678	581	836	1
los	130	665	141	678	581	836	1
ductos	151	665	178	678	581	836	1
biliares	189	665	218	678	581	836	1
interlobulares,	228	665	286	678	581	836	1
originando	57	677	101	690	581	836	1
colestasis,	107	677	147	690	581	836	1
fibrosis,	154	677	185	690	581	836	1
cirrosis	191	677	219	690	581	836	1
y	225	677	230	690	581	836	1
enfermedad	236	677	286	690	581	836	1
hepática	57	689	92	702	581	836	1
terminal	98	689	131	702	581	836	1
en	137	689	148	702	581	836	1
pacientes	154	689	192	702	581	836	1
no	198	689	209	702	581	836	1
tratados	215	689	247	702	581	836	1
(1,2)	253	690	264	697	581	836	1
.	264	689	267	702	581	836	1
Por	273	689	286	702	581	836	1
la	57	701	64	714	581	836	1
participación	69	701	122	714	581	836	1
de	127	701	138	714	581	836	1
mecanismos	143	701	194	714	581	836	1
inmunológicos	199	701	259	714	581	836	1
en	264	701	274	714	581	836	1
la	279	701	286	714	581	836	1
destrucción	57	713	104	726	581	836	1
tisular,	109	713	135	726	581	836	1
clásicamente	139	713	192	726	581	836	1
se	197	713	205	726	581	836	1
le	210	713	217	726	581	836	1
ha	221	713	231	726	581	836	1
considerado	236	713	286	726	581	836	1
una	57	725	72	738	581	836	1
enfermedad	79	725	129	738	581	836	1
autoinmune	135	725	185	738	581	836	1
(1-3)	190	726	201	733	581	836	1
.	201	725	204	738	581	836	1
Sin	210	725	223	738	581	836	1
embargo,	229	725	269	738	581	836	1
no	275	725	286	738	581	836	1
tiene	300	607	321	619	581	836	1
las	325	607	336	619	581	836	1
características	339	607	397	619	581	836	1
de	400	607	411	619	581	836	1
una	414	607	430	619	581	836	1
verdadera	434	607	476	619	581	836	1
enfermedad	479	607	530	619	581	836	1
autoinmune,	300	620	354	632	581	836	1
las	358	620	368	632	581	836	1
cuales	372	620	398	632	581	836	1
deben	402	620	428	632	581	836	1
cumplir	432	620	464	632	581	836	1
los	468	620	479	632	581	836	1
criterios	483	620	516	632	581	836	1
de	519	620	530	632	581	836	1
Witebsky	300	633	339	646	581	836	1
(4)	343	634	350	641	581	836	1
,	350	633	352	646	581	836	1
que	356	633	372	646	581	836	1
son	377	633	391	646	581	836	1
los	395	633	406	646	581	836	1
siguientes:	410	633	454	646	581	836	1
demostración	458	633	515	646	581	836	1
de	519	633	530	646	581	836	1
linfocitos	300	646	338	659	581	836	1
auto	344	646	362	659	581	836	1
reactivos	368	646	404	659	581	836	1
contra	410	646	437	659	581	836	1
antígenos	442	646	482	659	581	836	1
autólogos,	487	646	530	659	581	836	1
demostración	300	660	357	672	581	836	1
de	362	660	372	672	581	836	1
los	376	660	388	672	581	836	1
correspondientes	392	660	464	672	581	836	1
auto	468	660	486	672	581	836	1
antígenos	490	660	530	672	581	836	1
y	300	673	305	685	581	836	1
finalmente	311	673	355	685	581	836	1
la	361	673	368	685	581	836	1
demostración	374	673	431	685	581	836	1
experimental	437	673	492	685	581	836	1
de	498	673	508	685	581	836	1
que	514	673	530	685	581	836	1
el	300	686	308	699	581	836	1
mencionado	314	686	367	699	581	836	1
proceso	373	686	406	699	581	836	1
autoinmune,	413	686	466	699	581	836	1
produce	473	686	508	699	581	836	1
una	514	686	530	699	581	836	1
enfermedad	300	699	351	712	581	836	1
similar	355	699	383	712	581	836	1
a	387	699	391	712	581	836	1
la	396	699	403	712	581	836	1
de	407	699	417	712	581	836	1
los	421	699	433	712	581	836	1
humanos.	437	699	478	712	581	836	1
En	482	699	492	712	581	836	1
adición,	496	699	530	712	581	836	1
la	300	713	308	725	581	836	1
enfermedad	319	713	370	725	581	836	1
no	381	713	392	725	581	836	1
responde	403	713	442	725	581	836	1
a	453	713	458	725	581	836	1
medicamentos	469	713	530	725	581	836	1
inmunosupresores	300	726	377	738	581	836	1
(1,2,3,5-9)	380	727	406	734	581	836	1
.	406	726	408	738	581	836	1
Citar	57	759	69	769	581	836	1
como:	71	759	87	769	581	836	1
Rodríguez	89	759	116	769	581	836	1
Lugo	117	759	131	769	581	836	1
DA,	132	759	141	769	581	836	1
Coronado	143	759	169	769	581	836	1
Tovar	171	759	186	769	581	836	1
JJ,	187	759	193	769	581	836	1
Solano	194	759	212	769	581	836	1
Villamarin	214	759	240	769	581	836	1
GA,	242	759	251	769	581	836	1
Otero	252	759	267	769	581	836	1
Regino	269	759	288	769	581	836	1
W.	290	759	295	769	581	836	1
Colangitis	297	759	322	769	581	836	1
biliar	324	759	337	769	581	836	1
primaria.	339	759	362	769	581	836	1
Parte	364	759	379	769	581	836	1
1.	381	759	386	769	581	836	1
Actualización:	388	759	425	769	581	836	1
generalidades,	426	759	466	769	581	836	1
epidemiología,	468	759	506	769	581	836	1
factores	508	759	530	769	581	836	1
involucrados,	57	769	92	778	581	836	1
fisiopatología	94	769	129	778	581	836	1
y	131	769	134	778	581	836	1
manifestaciones	136	769	179	778	581	836	1
clínicas.	181	769	201	778	581	836	1
Rev	203	769	213	778	581	836	1
Gastroenterol	215	769	251	778	581	836	1
Peru.	253	769	267	778	581	836	1
2017;37(4):357-64	269	769	324	778	581	836	1
Rev	403	792	413	801	581	836	1
Gastroenterol	414	792	451	801	581	836	1
Peru.	453	792	467	801	581	836	1
2017;37(4):357-64	469	792	523	801	581	836	1
357	536	790	549	802	581	836	1
Rodríguez	456	48	483	57	581	836	2
Lugo	485	48	498	57	581	836	2
DA	500	48	507	57	581	836	2
,	507	47	509	57	581	836	2
et	511	47	517	57	581	836	2
al	519	47	524	57	581	836	2
Colangitis	51	47	80	57	581	836	2
biliar	82	47	96	57	581	836	2
primaria.	98	47	125	57	581	836	2
Parte	127	47	144	57	581	836	2
1.	146	47	152	57	581	836	2
Actualización	154	47	193	57	581	836	2
La	62	77	72	90	581	836	2
presente	75	77	111	90	581	836	2
revisión	113	77	145	90	581	836	2
de	148	77	159	90	581	836	2
la	161	77	168	90	581	836	2
literatura	171	77	208	90	581	836	2
pretende	211	77	249	90	581	836	2
ofrecer	251	77	281	90	581	836	2
una	51	89	67	102	581	836	2
actualización	73	89	127	102	581	836	2
de	133	89	144	102	581	836	2
este	150	89	166	102	581	836	2
tema	172	89	193	102	581	836	2
puesto	199	89	227	102	581	836	2
que	233	89	249	102	581	836	2
es	255	89	264	102	581	836	2
un	270	89	281	102	581	836	2
gran	51	102	69	114	581	836	2
reto	73	102	89	114	581	836	2
para	93	102	111	114	581	836	2
médicos	115	102	150	114	581	836	2
internistas	154	102	196	114	581	836	2
y	199	102	204	114	581	836	2
gastroenterólogos	207	102	281	114	581	836	2
abordar	51	114	84	126	581	836	2
de	87	114	98	126	581	836	2
forma	102	114	126	126	581	836	2
integral	130	114	161	126	581	836	2
esta	164	114	181	126	581	836	2
patología.	184	114	225	126	581	836	2
Para	229	114	247	126	581	836	2
ello,	250	114	268	126	581	836	2
se	272	114	281	126	581	836	2
ofrece	51	126	77	138	581	836	2
una	79	126	95	138	581	836	2
síntesis	97	126	126	138	581	836	2
de	128	126	138	138	581	836	2
la	140	126	147	138	581	836	2
literatura	149	126	186	138	581	836	2
dividida	188	126	222	138	581	836	2
en	223	126	234	138	581	836	2
dos	236	126	250	138	581	836	2
partes:	252	126	281	138	581	836	2
la	51	138	58	150	581	836	2
primera	60	138	93	150	581	836	2
sobre	96	138	118	150	581	836	2
generalidades,	121	138	181	150	581	836	2
epidemiologia,	183	138	246	150	581	836	2
factores	248	138	281	150	581	836	2
de	51	150	62	162	581	836	2
riesgo,	65	150	92	162	581	836	2
y	95	150	100	162	581	836	2
la	103	150	110	162	581	836	2
segunda	114	150	148	162	581	836	2
sobre	151	150	174	162	581	836	2
manifestaciones	177	150	244	162	581	836	2
clínicas,	248	150	281	162	581	836	2
diagnóstico,	51	162	101	174	581	836	2
enfermedades	107	162	167	174	581	836	2
asociadas,	173	162	215	174	581	836	2
tratamiento	222	162	270	174	581	836	2
y	276	162	281	174	581	836	2
pronóstico.	51	174	98	186	581	836	2
MATERIAL	51	198	101	212	581	836	2
Y	104	198	110	212	581	836	2
MÉTODOS	113	198	167	212	581	836	2
Se	62	224	72	236	581	836	2
conformó	81	224	121	236	581	836	2
un	129	224	140	236	581	836	2
equipo	149	224	178	236	581	836	2
interdisciplinario	186	224	256	236	581	836	2
que	264	224	281	236	581	836	2
desarrolló	51	236	92	248	581	836	2
una	95	236	111	248	581	836	2
búsqueda	114	236	156	248	581	836	2
de	159	236	169	248	581	836	2
la	173	236	180	248	581	836	2
literatura	183	236	220	248	581	836	2
en	224	236	234	248	581	836	2
la	237	236	245	248	581	836	2
base	248	236	267	248	581	836	2
de	270	236	281	248	581	836	2
datos	51	248	73	260	581	836	2
Medline	77	248	112	260	581	836	2
a	116	248	120	260	581	836	2
través	124	248	148	260	581	836	2
de	152	248	163	260	581	836	2
PubMed.	167	248	205	260	581	836	2
Se	209	248	219	260	581	836	2
definieron	222	248	266	260	581	836	2
los	269	248	281	260	581	836	2
términos	51	260	87	272	581	836	2
de	92	260	102	272	581	836	2
búsqueda	107	260	148	272	581	836	2
así	152	260	163	272	581	836	2
como	167	260	191	272	581	836	2
palabras	195	260	230	272	581	836	2
claves	234	260	259	272	581	836	2
y	263	260	268	272	581	836	2
se	272	260	281	272	581	836	2
realizó	51	272	79	284	581	836	2
un	84	272	95	284	581	836	2
algoritmo	100	272	139	284	581	836	2
de	144	272	155	284	581	836	2
búsqueda	160	272	201	284	581	836	2
por	205	272	220	284	581	836	2
cada	225	272	245	284	581	836	2
sección	249	272	281	284	581	836	2
a	51	284	56	296	581	836	2
realizar:	65	284	99	296	581	836	2
("Liver	109	284	135	296	581	836	2
Cirrhosis,	144	284	183	296	581	836	2
Biliary"[Mesh]	193	284	250	296	581	836	2
AND	259	284	281	296	581	836	2
"Epidemiology"[Mesh]),	51	296	147	309	581	836	2
("Liver	151	296	177	309	581	836	2
Cirrhosis,	181	296	220	309	581	836	2
Biliary"[Mesh]	224	296	281	309	581	836	2
AND	51	308	72	321	581	836	2
"Risk	92	308	111	321	581	836	2
Factors"[Mesh]),("Liver	131	308	222	321	581	836	2
Cirrhosis,	242	308	281	321	581	836	2
Biliary"[Mesh]	51	320	108	333	581	836	2
AND	111	320	132	333	581	836	2
"physiopathology"	135	320	209	333	581	836	2
[Subheading]).	212	320	272	333	581	836	2
La	62	344	72	357	581	836	2
búsqueda	78	344	119	357	581	836	2
se	125	344	134	357	581	836	2
limitó	140	344	164	357	581	836	2
a	170	344	175	357	581	836	2
artículos	181	344	216	357	581	836	2
en	222	344	232	357	581	836	2
inglés.	238	344	265	357	581	836	2
Se	271	344	281	357	581	836	2
incluyeron	51	357	95	369	581	836	2
únicamente	96	357	146	369	581	836	2
ensayos	147	357	180	369	581	836	2
clínicos,	181	357	215	369	581	836	2
ensayos	216	357	248	369	581	836	2
clínicos	250	357	281	369	581	836	2
controlados,	51	369	103	381	581	836	2
meta-análisis,	109	369	165	381	581	836	2
estudios	171	369	205	381	581	836	2
multicéntricos	211	369	270	381	581	836	2
y	276	369	281	381	581	836	2
revisiones.	51	381	95	393	581	836	2
Se	98	381	108	393	581	836	2
usaron	111	381	139	393	581	836	2
los	142	381	153	393	581	836	2
filtros	156	381	179	393	581	836	2
“Humans”	182	381	226	393	581	836	2
y	229	381	234	393	581	836	2
“10	237	381	252	393	581	836	2
years”	255	381	281	393	581	836	2
para	51	393	70	405	581	836	2
las	72	393	83	405	581	836	2
secciones	85	393	125	405	581	836	2
de	128	393	138	405	581	836	2
factores	141	393	173	405	581	836	2
de	176	393	186	405	581	836	2
riesgo	189	393	213	405	581	836	2
y	216	393	220	405	581	836	2
fisiopatología.	223	393	281	405	581	836	2
Se	62	417	72	429	581	836	2
excluyeron	80	417	126	429	581	836	2
aquellos	134	417	168	429	581	836	2
escritos	176	417	207	429	581	836	2
en	215	417	225	429	581	836	2
un	233	417	244	429	581	836	2
idioma	252	417	281	429	581	836	2
diferente	51	429	89	441	581	836	2
al	90	429	98	441	581	836	2
inglés	99	429	123	441	581	836	2
y	125	429	129	441	581	836	2
artículos	131	429	166	441	581	836	2
que	168	429	184	441	581	836	2
aportaban	186	429	228	441	581	836	2
información	230	429	281	441	581	836	2
incompleta,	51	441	101	454	581	836	2
así	103	441	114	454	581	836	2
como,	116	441	143	454	581	836	2
estudios	145	441	179	454	581	836	2
que	181	441	197	454	581	836	2
no	199	441	210	454	581	836	2
poseían	213	441	245	454	581	836	2
relación	247	441	281	454	581	836	2
con	51	453	67	466	581	836	2
el	69	453	77	466	581	836	2
objeto	79	453	106	466	581	836	2
de	109	453	120	466	581	836	2
esta	122	453	139	466	581	836	2
revisión.	141	453	177	466	581	836	2
Teniendo	62	477	101	490	581	836	2
en	107	477	118	490	581	836	2
cuenta	124	477	153	490	581	836	2
los	159	477	170	490	581	836	2
criterios	176	477	209	490	581	836	2
de	216	477	226	490	581	836	2
inclusión	232	477	270	490	581	836	2
y	276	477	281	490	581	836	2
excusión,	51	490	91	502	581	836	2
a	94	490	99	502	581	836	2
cada	102	490	121	502	581	836	2
investigador	125	490	175	502	581	836	2
de	178	490	189	502	581	836	2
forma	192	490	216	502	581	836	2
independiente	219	490	281	502	581	836	2
se	51	502	60	514	581	836	2
le	64	502	71	514	581	836	2
asignaron	75	502	115	514	581	836	2
3	119	502	124	514	581	836	2
de	128	502	139	514	581	836	2
las	143	502	154	514	581	836	2
secciones	158	502	198	514	581	836	2
propuestas	202	502	247	514	581	836	2
para	251	502	269	514	581	836	2
la	273	502	281	514	581	836	2
realización	51	514	96	526	581	836	2
de	100	514	111	526	581	836	2
la	115	514	122	526	581	836	2
revisión.	126	514	161	526	581	836	2
Se	165	514	175	526	581	836	2
ejecutó	179	514	210	526	581	836	2
un	214	514	225	526	581	836	2
primer	229	514	257	526	581	836	2
filtro	261	514	281	526	581	836	2
con	51	526	67	538	581	836	2
base	69	526	88	538	581	836	2
en	90	526	101	538	581	836	2
el	103	526	111	538	581	836	2
título	113	526	135	538	581	836	2
y	137	526	142	538	581	836	2
posteriormente	144	526	208	538	581	836	2
un	210	526	221	538	581	836	2
segundo	224	526	259	538	581	836	2
filtro	261	526	281	538	581	836	2
según	51	538	75	550	581	836	2
el	79	538	86	550	581	836	2
resumen.	89	538	128	550	581	836	2
El	132	538	139	550	581	836	2
autor	143	538	165	550	581	836	2
con	168	538	184	550	581	836	2
más	187	538	204	550	581	836	2
experiencia	207	538	256	550	581	836	2
en	259	538	270	550	581	836	2
el	273	538	281	550	581	836	2
tema	51	550	72	562	581	836	2
(WO),	77	550	103	562	581	836	2
determinó	108	550	152	562	581	836	2
finalmente	157	550	201	562	581	836	2
los	206	550	217	562	581	836	2
artículos	222	550	257	562	581	836	2
para	262	550	281	562	581	836	2
una	51	562	67	574	581	836	2
lectura	70	562	98	574	581	836	2
integral	101	562	132	574	581	836	2
y	134	562	139	574	581	836	2
analítica.	142	562	179	574	581	836	2
RESULTADOS	51	586	117	600	581	836	2
La	62	612	72	624	581	836	2
búsqueda	78	612	119	624	581	836	2
en	125	612	136	624	581	836	2
la	141	612	149	624	581	836	2
literatura	155	612	192	624	581	836	2
para	198	612	216	624	581	836	2
la	222	612	229	624	581	836	2
realización	235	612	281	624	581	836	2
de	51	624	62	636	581	836	2
esta	67	624	83	636	581	836	2
actualización	88	624	143	636	581	836	2
se	148	624	156	636	581	836	2
muestra	161	624	195	636	581	836	2
en	200	624	210	636	581	836	2
la	215	624	222	636	581	836	2
Figura	227	624	253	636	581	836	2
1.	257	624	266	636	581	836	2
Se	271	624	281	636	581	836	2
presenta	51	636	87	648	581	836	2
la	89	636	97	648	581	836	2
información	99	636	150	648	581	836	2
en	153	636	163	648	581	836	2
5	166	636	172	648	581	836	2
secciones:	174	636	217	648	581	836	2
generalidades,	220	636	281	648	581	836	2
epidemiologia,	51	648	113	660	581	836	2
factores	122	648	155	660	581	836	2
involucrados	164	648	217	660	581	836	2
en	226	648	237	660	581	836	2
la	246	648	253	660	581	836	2
CBP,	262	648	281	660	581	836	2
fisiopatología	51	660	106	672	581	836	2
y	109	660	114	672	581	836	2
manifestaciones	116	660	183	672	581	836	2
clínicas.	186	660	219	672	581	836	2
Generalidades	51	684	121	698	581	836	2
La	62	709	72	722	581	836	2
CBP	75	709	93	722	581	836	2
fue	96	709	109	722	581	836	2
descrita	112	709	144	722	581	836	2
por	147	709	161	722	581	836	2
primera	164	709	197	722	581	836	2
vez	200	709	214	722	581	836	2
en	217	709	227	722	581	836	2
Londres	230	709	263	722	581	836	2
por	266	709	281	722	581	836	2
Addison	51	722	85	734	581	836	2
y	88	722	93	734	581	836	2
Gull	95	722	113	734	581	836	2
en	115	722	126	734	581	836	2
el	128	722	135	734	581	836	2
año	138	722	154	734	581	836	2
1851	156	722	178	734	581	836	2
en	181	722	191	734	581	836	2
pacientes	194	722	233	734	581	836	2
que	236	722	252	734	581	836	2
tenían	254	722	281	734	581	836	2
alteraciones	51	734	101	746	581	836	2
dermatológicas	106	734	169	746	581	836	2
asociadas	175	734	214	746	581	836	2
a	220	734	224	746	581	836	2
enfermedad	230	734	281	746	581	836	2
hepática	51	746	87	758	581	836	2
(10)	92	746	101	754	581	836	2
.	101	746	104	758	581	836	2
El	110	746	118	758	581	836	2
nombre	124	746	157	758	581	836	2
original	164	746	194	758	581	836	2
fue	201	746	214	758	581	836	2
“colangiopatía	220	746	281	758	581	836	2
crónica	51	758	82	770	581	836	2
destructiva	84	758	129	770	581	836	2
no	131	758	142	770	581	836	2
supurativa”	144	758	191	770	581	836	2
(1-3)	194	758	205	766	581	836	2
,	205	758	208	770	581	836	2
pero	210	758	229	770	581	836	2
por	232	758	246	770	581	836	2
ser	248	758	260	770	581	836	2
muy	262	758	281	770	581	836	2
largo	51	770	71	782	581	836	2
no	73	770	84	782	581	836	2
tuvo	86	770	104	782	581	836	2
aceptación	106	770	152	782	581	836	2
y	154	770	158	782	581	836	2
fue	160	770	173	782	581	836	2
reemplazado	175	770	230	782	581	836	2
por	231	770	246	782	581	836	2
“cirrosis	248	770	281	782	581	836	2
358	28	790	41	802	581	836	2
Rev	51	792	61	801	581	836	2
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	2
Peru.	101	792	115	801	581	836	2
2017;37(4):357-64	117	792	171	801	581	836	2
biliar	295	77	316	90	581	836	2
primaria”	318	77	357	90	581	836	2
(1)	360	78	366	85	581	836	2
.	366	77	369	90	581	836	2
Este	371	77	388	90	581	836	2
último	390	77	417	90	581	836	2
término	420	77	453	90	581	836	2
fue	455	77	469	90	581	836	2
acuñado	471	77	508	90	581	836	2
por	510	77	524	90	581	836	2
Dauphinee	295	89	342	102	581	836	2
et	345	89	353	102	581	836	2
al.	357	89	367	102	581	836	2
en	370	89	381	102	581	836	2
1949	384	89	406	102	581	836	2
y	410	89	415	102	581	836	2
la	418	89	425	102	581	836	2
primera	429	89	462	102	581	836	2
serie	465	89	485	102	581	836	2
de	488	89	499	102	581	836	2
casos	502	89	524	102	581	836	2
fue	295	101	308	114	581	836	2
reportada	312	101	353	114	581	836	2
por	356	101	371	114	581	836	2
Ahrens	374	101	403	114	581	836	2
et	407	102	415	114	581	836	2
al.	419	102	429	114	581	836	2
en	432	101	443	114	581	836	2
1950	447	101	469	114	581	836	2
(11)	472	102	482	109	581	836	2
.	482	101	485	114	581	836	2
Después	489	101	524	114	581	836	2
de	295	114	305	126	581	836	2
varias	308	114	331	126	581	836	2
décadas,	333	114	370	126	581	836	2
ese	372	114	386	126	581	836	2
último	388	114	415	126	581	836	2
nombre	417	114	450	126	581	836	2
se	453	114	461	126	581	836	2
reemplazó	464	114	508	126	581	836	2
por	510	114	524	126	581	836	2
colangitis	295	126	333	138	581	836	2
biliar	336	126	357	138	581	836	2
primaria,	360	126	397	138	581	836	2
conservando	400	126	453	138	581	836	2
las	456	126	467	138	581	836	2
mismas	469	126	500	138	581	836	2
siglas	503	126	524	138	581	836	2
PBC	295	138	313	150	581	836	2
(Primary	317	138	351	150	581	836	2
Biliar	355	138	376	150	581	836	2
Cholangitis)	380	138	428	150	581	836	2
ó	432	138	437	150	581	836	2
CBP	441	138	459	150	581	836	2
en	463	138	474	150	581	836	2
español	478	138	510	150	581	836	2
(1)	515	138	522	146	581	836	2
.	522	138	524	150	581	836	2
La	295	150	305	162	581	836	2
modificación	309	150	364	162	581	836	2
del	368	150	381	162	581	836	2
nombre	386	150	419	162	581	836	2
tuvo	423	150	442	162	581	836	2
lugar	446	150	467	162	581	836	2
en	471	150	482	162	581	836	2
mayo	486	150	509	162	581	836	2
de	514	150	524	162	581	836	2
2014,	295	162	320	174	581	836	2
en	323	162	333	174	581	836	2
la	337	162	344	174	581	836	2
segunda	347	162	382	174	581	836	2
conferencia	385	162	434	174	581	836	2
monotemática	438	162	498	174	581	836	2
sobre	502	162	524	174	581	836	2
cirrosis	295	174	324	186	581	836	2
biliar	327	174	348	186	581	836	2
primaria,	352	174	390	186	581	836	2
de	393	174	404	186	581	836	2
la	408	174	415	186	581	836	2
Asociación	419	174	464	186	581	836	2
Europea	468	174	502	186	581	836	2
para	506	174	524	186	581	836	2
el	295	186	302	198	581	836	2
estudio	306	186	337	198	581	836	2
de	341	186	352	198	581	836	2
las	356	186	367	198	581	836	2
enfermedades	371	186	431	198	581	836	2
del	435	186	448	198	581	836	2
hígado	452	186	480	198	581	836	2
(EASL)	485	186	511	198	581	836	2
(1)	515	187	522	194	581	836	2
.	522	186	524	198	581	836	2
El	295	198	302	210	581	836	2
nombre	306	198	339	210	581	836	2
se	343	198	351	210	581	836	2
cambió	355	198	386	210	581	836	2
porque	390	198	420	210	581	836	2
“cirrosis	424	198	457	210	581	836	2
biliar	461	198	482	210	581	836	2
primaria”	485	198	524	210	581	836	2
es	295	210	303	223	581	836	2
inexacto,	307	210	345	223	581	836	2
ya	348	210	357	223	581	836	2
que	360	210	377	223	581	836	2
la	380	210	387	223	581	836	2
cirrosis,	390	210	421	223	581	836	2
aparece	425	210	458	223	581	836	2
en	461	210	471	223	581	836	2
el	475	210	482	223	581	836	2
estado	485	210	512	223	581	836	2
IV	515	210	524	223	581	836	2
de	295	222	305	235	581	836	2
la	310	222	317	235	581	836	2
enfermedad	321	222	372	235	581	836	2
y	376	222	381	235	581	836	2
no	385	222	396	235	581	836	2
está	400	222	416	235	581	836	2
presente	421	222	457	235	581	836	2
en	461	222	471	235	581	836	2
los	475	222	487	235	581	836	2
estadios	491	222	524	235	581	836	2
iniciales	295	234	328	247	581	836	2
de	334	234	345	247	581	836	2
la	351	234	359	247	581	836	2
misma	365	234	392	247	581	836	2
(1-3,5)	399	235	415	242	581	836	2
.	415	234	418	247	581	836	2
Además,	424	234	460	247	581	836	2
no	467	234	477	247	581	836	2
todos	484	234	507	247	581	836	2
los	513	234	524	247	581	836	2
pacientes	295	246	334	259	581	836	2
progresan	339	246	381	259	581	836	2
a	386	246	390	259	581	836	2
cirrosis	396	246	424	259	581	836	2
y	429	246	434	259	581	836	2
menos	439	246	467	259	581	836	2
aun	472	246	488	259	581	836	2
cuando	493	246	524	259	581	836	2
son	295	258	309	271	581	836	2
tratados	312	258	346	271	581	836	2
con	349	258	364	271	581	836	2
ácido	367	258	390	271	581	836	2
ursodeoxicólico	393	258	459	271	581	836	2
(UDCA)	462	258	495	271	581	836	2
(1)	498	259	505	266	581	836	2
.	505	258	508	271	581	836	2
Por	511	258	524	271	581	836	2
tanto,	295	271	319	283	581	836	2
los	323	271	335	283	581	836	2
pacientes	339	271	378	283	581	836	2
y	382	271	387	283	581	836	2
sus	391	271	404	283	581	836	2
familiares	408	271	448	283	581	836	2
sentían	452	271	481	283	581	836	2
que	486	271	502	283	581	836	2
eran	506	271	524	283	581	836	2
estigmatizados	295	283	356	295	581	836	2
con	360	283	375	295	581	836	2
una	380	283	395	295	581	836	2
enfermedad	400	283	451	295	581	836	2
(cirrosis)	455	283	489	295	581	836	2
que	493	283	509	295	581	836	2
no	513	283	524	295	581	836	2
tienen,	295	295	324	307	581	836	2
generándoles	331	295	386	307	581	836	2
incertidumbre	393	295	453	307	581	836	2
y	459	295	464	307	581	836	2
angustia.	471	295	507	307	581	836	2
En	514	295	524	307	581	836	2
el	295	307	302	319	581	836	2
nombre	306	307	339	319	581	836	2
actual	344	307	369	319	581	836	2
la	373	307	380	319	581	836	2
palabra	384	307	415	319	581	836	2
cirrosis	420	307	448	319	581	836	2
fue	453	307	466	319	581	836	2
reemplazada	470	307	524	319	581	836	2
por	295	319	309	331	581	836	2
colangitis	314	319	353	331	581	836	2
(2)	358	320	364	327	581	836	2
.	364	319	367	331	581	836	2
La	372	319	381	331	581	836	2
nueva	386	319	412	331	581	836	2
denominación	417	319	477	331	581	836	2
ha	482	319	493	331	581	836	2
tenido	497	319	524	331	581	836	2
amplia	295	331	323	343	581	836	2
y	326	331	330	343	581	836	2
rápida	333	331	359	343	581	836	2
aceptación,	362	331	411	343	581	836	2
pero	413	331	433	343	581	836	2
también	435	331	470	343	581	836	2
ha	472	331	483	343	581	836	2
generado	485	331	524	343	581	836	2
críticas	295	343	324	355	581	836	2
(1,12)	331	344	346	351	581	836	2
.	346	343	348	355	581	836	2
Se	356	343	366	355	581	836	2
considera	374	343	414	355	581	836	2
que	422	343	438	355	581	836	2
colangitis,	446	343	487	355	581	836	2
denota	495	343	524	355	581	836	2
infección	295	355	333	367	581	836	2
de	339	355	349	367	581	836	2
la	355	355	362	367	581	836	2
vía	368	355	379	367	581	836	2
biliar	385	355	406	367	581	836	2
y	411	355	416	367	581	836	2
además	422	355	454	367	581	836	2
decir	459	355	480	367	581	836	2
colangitis	486	355	524	367	581	836	2
biliar	295	367	316	380	581	836	2
es	320	367	329	380	581	836	2
una	334	367	349	380	581	836	2
“tautología”,	354	367	406	380	581	836	2
ya	411	367	421	380	581	836	2
que	425	367	441	380	581	836	2
hace	446	367	466	380	581	836	2
referencia	471	367	513	380	581	836	2
al	517	367	524	380	581	836	2
mismo	295	379	323	392	581	836	2
sitio	326	379	342	392	581	836	2
o	345	379	351	392	581	836	2
tejido	353	379	377	392	581	836	2
y	380	379	385	392	581	836	2
por	387	379	402	392	581	836	2
lo	404	379	412	392	581	836	2
tanto	415	379	436	392	581	836	2
sería	439	379	458	392	581	836	2
una	461	379	477	392	581	836	2
repetición,	479	379	524	392	581	836	2
similar	295	391	322	404	581	836	2
a	326	391	331	404	581	836	2
decir	335	391	357	404	581	836	2
“persona	361	391	398	404	581	836	2
humana”.	403	391	444	404	581	836	2
No	448	391	461	404	581	836	2
obstante,	465	391	504	404	581	836	2
esta	508	391	524	404	581	836	2
objeción	295	403	331	416	581	836	2
semántica,	334	403	379	416	581	836	2
el	382	403	390	416	581	836	2
término	393	403	426	416	581	836	2
ya	429	403	438	416	581	836	2
está	441	403	458	416	581	836	2
universalmente	461	403	524	416	581	836	2
incorporado.	295	415	349	428	581	836	2
Epidemiología	295	440	364	453	581	836	2
La	306	465	316	477	581	836	2
CBP	321	465	339	477	581	836	2
es	344	465	353	477	581	836	2
una	358	465	373	477	581	836	2
entidad	378	465	410	477	581	836	2
relativamente	415	465	472	477	581	836	2
rara.	477	465	496	477	581	836	2
Tiene	501	465	524	477	581	836	2
una	295	477	311	489	581	836	2
prevalencia	315	477	363	489	581	836	2
de	367	477	378	489	581	836	2
aproximadamente	382	477	459	489	581	836	2
20	463	477	474	489	581	836	2
a	478	477	483	489	581	836	2
40	487	477	498	489	581	836	2
casos	502	477	524	489	581	836	2
por	295	489	309	501	581	836	2
cada	314	489	334	501	581	836	2
100	338	489	355	501	581	836	2
000,	359	489	378	501	581	836	2
afecta	383	489	408	501	581	836	2
más	412	489	429	501	581	836	2
frecuentemente	433	489	500	501	581	836	2
a	504	489	509	501	581	836	2
las	514	489	524	501	581	836	2
mujeres	295	501	328	514	581	836	2
con	332	501	347	514	581	836	2
una	351	501	367	514	581	836	2
relación	371	501	404	514	581	836	2
de	408	501	419	514	581	836	2
10:1	422	501	442	514	581	836	2
con	446	501	461	514	581	836	2
respecto	465	501	501	514	581	836	2
a	504	501	509	514	581	836	2
los	513	501	524	514	581	836	2
Búsqueda	361	533	400	544	581	836	2
de	403	533	412	544	581	836	2
la	415	533	422	544	581	836	2
literatura	424	533	461	544	581	836	2
Artículos	306	573	341	584	581	836	2
potencialmente	343	573	405	584	581	836	2
elegibles:	407	573	445	584	581	836	2
Epidemiología	306	589	359	600	581	836	2
(1)	362	589	373	600	581	836	2
Factores	306	605	337	617	581	836	2
involucrados	339	605	387	617	581	836	2
en	389	605	399	617	581	836	2
la	401	605	408	617	581	836	2
CBP	410	605	426	617	581	836	2
(80)	429	605	445	617	581	836	2
Fisiopatología	306	622	357	633	581	836	2
(52)	360	622	375	633	581	836	2
Manifestaciones	306	638	366	649	581	836	2
clínicas	369	638	396	649	581	836	2
(1)	399	638	410	649	581	836	2
89	355	673	365	684	581	836	2
artículos	368	673	399	684	581	836	2
excluidos	402	673	437	684	581	836	2
por	440	673	452	684	581	836	2
título,	455	673	477	684	581	836	2
límites	479	673	504	684	581	836	2
de	355	685	365	696	581	836	2
búsqueda	368	685	404	696	581	836	2
y	407	685	411	696	581	836	2
criterios	414	685	443	696	581	836	2
de	446	685	455	696	581	836	2
selección	458	685	493	696	581	836	2
44	355	716	365	727	581	836	2
artículos	368	716	402	727	581	836	2
incluidos	404	716	440	727	581	836	2
para	443	716	461	727	581	836	2
la	463	716	470	727	581	836	2
revisión	473	716	504	727	581	836	2
Figura	295	768	322	780	581	836	2
1.	325	768	333	780	581	836	2
Algoritmo	336	768	377	780	581	836	2
de	379	768	390	780	581	836	2
búsqueda.	393	768	437	780	581	836	2
Colangitis	57	47	86	57	581	836	3
biliar	88	47	103	57	581	836	3
primaria.	105	47	131	57	581	836	3
Parte	133	47	150	57	581	836	3
1.	152	47	158	57	581	836	3
Actualización	160	47	199	57	581	836	3
hombres	57	77	93	90	581	836	3
(7)	98	78	105	85	581	836	3
.	105	77	107	90	581	836	3
Aparece	112	77	147	90	581	836	3
entre	151	77	173	90	581	836	3
la	178	77	185	90	581	836	3
quinta	189	77	216	90	581	836	3
y	221	77	226	90	581	836	3
sexta	230	77	251	90	581	836	3
década	256	77	286	90	581	836	3
de	57	89	67	102	581	836	3
la	71	89	78	102	581	836	3
vida	81	89	99	102	581	836	3
(8)	102	90	109	97	581	836	3
.	109	89	111	102	581	836	3
La	115	89	125	102	581	836	3
más	128	89	145	102	581	836	3
alta	148	89	163	102	581	836	3
prevalencia	167	89	215	102	581	836	3
se	218	89	227	102	581	836	3
encuentra	230	89	272	102	581	836	3
en	276	89	286	102	581	836	3
Estados	57	102	88	114	581	836	3
Unidos	90	102	120	114	581	836	3
(USA)	123	102	147	114	581	836	3
y	149	102	154	114	581	836	3
en	157	102	167	114	581	836	3
Europa,	170	102	202	114	581	836	3
con	205	102	220	114	581	836	3
una	223	102	239	114	581	836	3
estimación	241	102	286	114	581	836	3
respectiva	57	114	99	126	581	836	3
de	101	114	112	126	581	836	3
40	115	114	126	126	581	836	3
y	128	114	133	126	581	836	3
de	136	114	146	126	581	836	3
20	149	114	160	126	581	836	3
a	163	114	168	126	581	836	3
25	170	114	181	126	581	836	3
casos	184	114	206	126	581	836	3
por	209	114	223	126	581	836	3
cada	226	114	246	126	581	836	3
100	248	114	265	126	581	836	3
000	270	114	286	126	581	836	3
habitantes	57	126	100	138	581	836	3
(10)	104	127	114	134	581	836	3
.	114	126	116	138	581	836	3
Aunque	121	126	154	138	581	836	3
esa	158	126	172	138	581	836	3
mayor	176	126	203	138	581	836	3
prevalencia	207	126	255	138	581	836	3
puede	260	126	286	138	581	836	3
reflejar	57	138	86	150	581	836	3
mayor	92	138	118	150	581	836	3
detección	124	138	166	150	581	836	3
en	172	138	182	150	581	836	3
esos	188	138	206	150	581	836	3
países,	212	138	240	150	581	836	3
así	246	138	256	150	581	836	3
como	262	138	286	150	581	836	3
más	57	150	73	162	581	836	3
estudios	77	150	112	162	581	836	3
epidemiológicos,	116	150	187	162	581	836	3
puede	191	150	218	162	581	836	3
ser	222	150	234	162	581	836	3
en	238	150	248	162	581	836	3
realidad	252	150	286	162	581	836	3
un	57	162	68	175	581	836	3
sesgo	74	162	96	175	581	836	3
de	102	162	112	175	581	836	3
detección	118	162	160	175	581	836	3
(11)	166	163	175	170	581	836	3
.	175	162	178	175	581	836	3
La	184	162	194	175	581	836	3
incidencia	199	162	243	175	581	836	3
en	248	162	259	175	581	836	3
USA,	265	162	286	175	581	836	3
Europa,	57	174	89	187	581	836	3
Asia	94	174	111	187	581	836	3
y	117	174	121	187	581	836	3
Australia	127	174	162	187	581	836	3
es	168	174	176	187	581	836	3
de	182	174	192	187	581	836	3
0,9	197	174	211	187	581	836	3
a	216	174	221	187	581	836	3
5,8	227	174	240	187	581	836	3
/100	246	174	265	187	581	836	3
000	270	174	286	187	581	836	3
personas/año	57	187	112	199	581	836	3
(10)	117	187	127	194	581	836	3
.	127	186	130	199	581	836	3
En	139	186	149	199	581	836	3
Colombia	158	186	199	199	581	836	3
no	208	186	219	199	581	836	3
hay	228	186	243	199	581	836	3
estudios	252	186	286	199	581	836	3
epidemiológicos,	57	199	128	211	581	836	3
pero	131	199	151	211	581	836	3
sí	154	199	160	211	581	836	3
reportes	163	199	197	211	581	836	3
de	201	199	211	211	581	836	3
CBP	215	199	233	211	581	836	3
superpuesta	236	199	286	211	581	836	3
a	57	211	62	223	581	836	3
hepatitis	65	211	100	223	581	836	3
autoinmune	103	211	154	223	581	836	3
(13)	159	211	168	219	581	836	3
.	168	211	171	223	581	836	3
Por	174	211	188	223	581	836	3
la	191	211	198	223	581	836	3
baja	201	211	219	223	581	836	3
prevalencia,	222	211	273	223	581	836	3
ha	276	211	286	223	581	836	3
sido	57	223	74	235	581	836	3
considerada	79	223	130	235	581	836	3
una	134	223	150	235	581	836	3
enfermedad	155	223	206	235	581	836	3
huérfana	211	223	248	235	581	836	3
(14)	251	224	261	231	581	836	3
.	261	223	264	235	581	836	3
Una	269	223	286	235	581	836	3
enfermedad	57	235	108	247	581	836	3
huérfana	111	235	149	247	581	836	3
se	152	235	161	247	581	836	3
considera	165	235	205	247	581	836	3
la	209	235	216	247	581	836	3
que	220	235	236	247	581	836	3
ocurre	240	235	267	247	581	836	3
con	271	235	286	247	581	836	3
una	57	247	72	260	581	836	3
frecuencia	76	247	120	260	581	836	3
de	124	247	135	260	581	836	3
menos	139	247	166	260	581	836	3
de	170	247	181	260	581	836	3
un	185	247	196	260	581	836	3
caso	200	247	218	260	581	836	3
por	222	247	237	260	581	836	3
cada	241	247	260	260	581	836	3
2000	264	247	286	260	581	836	3
personas	57	259	93	272	581	836	3
(15)	95	260	105	267	581	836	3
.	105	259	107	272	581	836	3
Factores	57	284	97	297	581	836	3
involucrados	100	284	162	297	581	836	3
en	165	284	177	297	581	836	3
la	180	284	188	297	581	836	3
CBP	191	284	211	297	581	836	3
La	68	309	78	321	581	836	3
CBP,	85	309	103	321	581	836	3
es	110	309	119	321	581	836	3
una	126	309	142	321	581	836	3
entidad	149	309	181	321	581	836	3
multifactorial.	188	309	245	321	581	836	3
Para	252	309	270	321	581	836	3
su	277	309	286	321	581	836	3
aparición,	57	321	98	334	581	836	3
se	105	321	113	334	581	836	3
propone	120	321	156	334	581	836	3
la	162	321	169	334	581	836	3
participación	176	321	230	334	581	836	3
de	237	321	247	334	581	836	3
factores	254	321	286	334	581	836	3
genéticos,	57	333	99	346	581	836	3
epigenéticos,	101	333	156	346	581	836	3
medioambientales,	158	333	238	346	581	836	3
infecciosos	241	333	286	346	581	836	3
y	57	345	61	358	581	836	3
más	66	345	83	358	581	836	3
recientemente	87	345	148	358	581	836	3
la	153	345	160	358	581	836	3
microbiota	165	345	210	358	581	836	3
intestinal	215	345	252	358	581	836	3
(1-3,5,6,15-	257	346	286	353	581	836	3
18)	57	358	65	365	581	836	3
.	65	358	67	370	581	836	3
La	71	358	81	370	581	836	3
mayor	84	358	110	370	581	836	3
incidencia	114	358	157	370	581	836	3
ocurre	160	358	188	370	581	836	3
en	191	358	202	370	581	836	3
la	205	358	212	370	581	836	3
peri-menopausia	216	358	286	370	581	836	3
y	57	370	61	382	581	836	3
más	67	370	83	382	581	836	3
frecuentemente	89	370	155	382	581	836	3
cuando	161	370	192	382	581	836	3
hay	198	370	213	382	581	836	3
antecedente	218	370	270	382	581	836	3
de	276	370	286	382	581	836	3
colestasis	57	382	95	394	581	836	3
gestacional	98	382	144	394	581	836	3
(8)	145	382	152	390	581	836	3
.	152	382	155	394	581	836	3
Factores	68	406	104	418	581	836	3
genéticos.	109	406	153	418	581	836	3
Del	158	406	173	418	581	836	3
1	177	406	182	418	581	836	3
al	187	406	194	418	581	836	3
6%	198	406	212	418	581	836	3
de	216	406	227	418	581	836	3
los	231	406	242	418	581	836	3
pacientes	247	406	286	418	581	836	3
con	57	418	72	431	581	836	3
CBP,	79	418	98	431	581	836	3
tienen	104	418	131	431	581	836	3
un	137	418	148	431	581	836	3
familiar	155	418	186	431	581	836	3
de	193	418	204	431	581	836	3
primer	210	418	238	431	581	836	3
grado	245	418	269	431	581	836	3
de	276	418	286	431	581	836	3
consanguinidad	57	430	123	443	581	836	3
afectado	127	430	163	443	581	836	3
por	167	430	181	443	581	836	3
la	185	430	192	443	581	836	3
entidad	196	430	228	443	581	836	3
(8,9)	232	431	243	438	581	836	3
.	243	430	246	443	581	836	3
Las	250	430	263	443	581	836	3
hijas	268	430	286	443	581	836	3
de	57	442	67	455	581	836	3
pacientes	73	442	113	455	581	836	3
tienen	119	442	145	455	581	836	3
un	151	442	162	455	581	836	3
riesgo	168	442	192	455	581	836	3
11	198	442	209	455	581	836	3
veces	215	442	238	455	581	836	3
mayor	243	442	270	455	581	836	3
de	276	442	286	455	581	836	3
padecer	57	455	91	467	581	836	3
la	97	455	105	467	581	836	3
enfermedad	111	455	162	467	581	836	3
(2)	169	455	175	462	581	836	3
.	175	455	178	467	581	836	3
La	185	455	194	467	581	836	3
concordancia	201	455	258	467	581	836	3
entre	265	455	286	467	581	836	3
gemelos	57	467	91	479	581	836	3
monocigóticos	95	467	155	479	581	836	3
es	159	467	168	479	581	836	3
del	171	467	184	479	581	836	3
63%	188	467	206	479	581	836	3
(8)	210	467	216	475	581	836	3
,	216	467	219	479	581	836	3
lo	223	467	231	479	581	836	3
cual	234	467	251	479	581	836	3
destaca	255	467	286	479	581	836	3
la	57	479	64	491	581	836	3
importancia	69	479	119	491	581	836	3
de	124	479	135	491	581	836	3
factores	139	479	172	491	581	836	3
adicionales	177	479	224	491	581	836	3
no	229	479	239	491	581	836	3
genéticos.	244	479	286	491	581	836	3
Diversos	57	491	92	503	581	836	3
polimorfismos	98	491	157	503	581	836	3
tales	162	491	181	503	581	836	3
como	186	491	210	503	581	836	3
DRB1*08,	215	491	259	503	581	836	3
DR3,	265	491	286	503	581	836	3
DPB1*0301	57	503	108	515	581	836	3
y	112	503	117	515	581	836	3
el	121	503	128	515	581	836	3
DRB1*08-DQA1*0401	132	503	230	515	581	836	3
–	234	503	239	515	581	836	3
DQB1*04	243	503	286	515	581	836	3
aumentan	57	515	99	528	581	836	3
el	106	515	114	528	581	836	3
riesgo	121	515	145	528	581	836	3
(2,8,10)	152	516	172	523	581	836	3
.	172	515	174	528	581	836	3
Los	182	515	196	528	581	836	3
alelos	203	515	226	528	581	836	3
DRB1*11	234	515	274	528	581	836	3
y	282	515	286	528	581	836	3
DRB1*13	57	527	98	540	581	836	3
son	100	527	115	540	581	836	3
factores	118	527	150	540	581	836	3
protectores	153	527	200	540	581	836	3
(2)	203	528	209	535	581	836	3
.	209	527	212	540	581	836	3
Factores	68	552	104	564	581	836	3
ambientales.	109	552	165	564	581	836	3
El	170	552	177	564	581	836	3
cigarrillo	182	552	217	564	581	836	3
es	222	552	231	564	581	836	3
el	235	552	243	564	581	836	3
factor	247	552	271	564	581	836	3
de	276	552	286	564	581	836	3
riesgo	57	564	81	576	581	836	3
más	85	564	101	576	581	836	3
estudiado	105	564	146	576	581	836	3
(8,9)	149	564	160	572	581	836	3
.	160	564	163	576	581	836	3
Otros	167	564	190	576	581	836	3
factores	194	564	226	576	581	836	3
de	230	564	240	576	581	836	3
riesgo	244	564	268	576	581	836	3
son	272	564	286	576	581	836	3
las	57	576	67	588	581	836	3
tinturas	70	576	101	588	581	836	3
para	103	576	121	588	581	836	3
el	124	576	131	588	581	836	3
cabello	134	576	164	588	581	836	3
y	166	576	171	588	581	836	3
los	173	576	184	588	581	836	3
esmaltes	187	576	222	588	581	836	3
de	225	576	235	588	581	836	3
uñas	238	576	257	588	581	836	3
(19)	258	577	268	584	581	836	3
.	268	576	271	588	581	836	3
Las	273	576	286	588	581	836	3
sustancias	57	588	98	600	581	836	3
tóxicas	100	588	129	600	581	836	3
implicadas	132	588	176	600	581	836	3
producen	179	588	219	600	581	836	3
disminución	222	588	273	600	581	836	3
de	276	588	286	600	581	836	3
la	57	600	64	612	581	836	3
tolerancia	66	600	107	612	581	836	3
inmunológica	110	600	167	612	581	836	3
y	169	600	174	612	581	836	3
favorecen	176	600	217	612	581	836	3
un	220	600	231	612	581	836	3
mayor	233	600	260	612	581	836	3
riesgo	262	600	286	612	581	836	3
de	57	612	67	625	581	836	3
padecer	70	612	104	625	581	836	3
la	107	612	114	625	581	836	3
enfermedad	117	612	168	625	581	836	3
(19-21)	169	613	187	620	581	836	3
.	187	612	190	625	581	836	3
Infecciones.	68	636	121	649	581	836	3
Las	126	636	139	649	581	836	3
infecciones	144	636	191	649	581	836	3
urinarias	196	636	232	649	581	836	3
recurrentes,	237	636	286	649	581	836	3
especialmente	57	649	117	661	581	836	3
por	122	649	136	661	581	836	3
Escherichia	142	649	187	661	581	836	3
coli,	192	649	210	661	581	836	3
se	215	649	223	661	581	836	3
han	229	649	244	661	581	836	3
asociado	250	649	286	661	581	836	3
con	57	661	72	673	581	836	3
un	76	661	87	673	581	836	3
mayor	91	661	118	673	581	836	3
riesgo	121	661	146	673	581	836	3
para	150	661	168	673	581	836	3
la	172	661	179	673	581	836	3
enfermedad	183	661	234	673	581	836	3
(11)	238	661	248	669	581	836	3
.	248	661	250	673	581	836	3
Se	254	661	264	673	581	836	3
cree	268	661	286	673	581	836	3
que	57	673	73	685	581	836	3
el	78	673	86	685	581	836	3
mecanismo	91	673	139	685	581	836	3
implicado	144	673	186	685	581	836	3
es	191	673	200	685	581	836	3
la	205	673	213	685	581	836	3
similitud	218	673	254	685	581	836	3
de	259	673	270	685	581	836	3
los	275	673	286	685	581	836	3
antígenos	57	685	96	697	581	836	3
bacterianos	99	685	147	697	581	836	3
con	150	685	165	697	581	836	3
proteínas	168	685	206	697	581	836	3
mitocondriales	209	685	271	697	581	836	3
del	273	685	286	697	581	836	3
individuo,	57	697	99	710	581	836	3
que	104	697	120	710	581	836	3
favorecería	125	697	171	710	581	836	3
reacciones	176	697	221	710	581	836	3
inmunológicas	226	697	286	710	581	836	3
cruzadas	57	709	93	722	581	836	3
entre	96	709	118	722	581	836	3
esas	121	709	138	722	581	836	3
estructuras	140	709	185	722	581	836	3
(8)	187	710	193	717	581	836	3
.	193	709	196	722	581	836	3
Microbiota.	68	734	119	746	581	836	3
La	125	734	135	746	581	836	3
microbiota	141	734	186	746	581	836	3
representa	193	734	237	746	581	836	3
un	243	734	254	746	581	836	3
nuevo	260	734	286	746	581	836	3
“órgano”	57	746	94	758	581	836	3
(22,23)	100	746	118	754	581	836	3
.	118	746	121	758	581	836	3
A	126	746	133	758	581	836	3
nivel	138	746	158	758	581	836	3
gastrointestinal	164	746	226	758	581	836	3
(GI),	232	746	250	758	581	836	3
se	256	746	265	758	581	836	3
han	271	746	286	758	581	836	3
descrito	57	758	90	770	581	836	3
más	92	758	109	770	581	836	3
de	112	758	123	770	581	836	3
50	125	758	136	770	581	836	3
phyla	139	758	162	770	581	836	3
bacterianas,	165	758	215	770	581	836	3
pero	218	758	237	770	581	836	3
sólo	240	758	257	770	581	836	3
cuatro	260	758	286	770	581	836	3
son	57	770	71	782	581	836	3
las	77	770	88	782	581	836	3
más	94	770	110	782	581	836	3
importantes:	116	770	169	782	581	836	3
Bacteroidetes,	175	770	235	782	581	836	3
Firmicutes,	241	770	286	782	581	836	3
Rodríguez	462	48	489	57	581	836	3
Lugo	491	48	504	57	581	836	3
DA	506	48	513	57	581	836	3
,	513	47	515	57	581	836	3
et	517	47	523	57	581	836	3
al	525	47	530	57	581	836	3
Actinobacteria	300	77	361	90	581	836	3
y	368	77	373	90	581	836	3
Proteobacteria	379	77	441	90	581	836	3
(22)	447	78	457	85	581	836	3
.	457	77	460	90	581	836	3
Más	467	77	484	90	581	836	3
de	491	77	501	90	581	836	3
3000	508	77	530	90	581	836	3
especies	300	90	335	102	581	836	3
bacterianas	341	90	388	102	581	836	3
residen	394	90	424	102	581	836	3
en	430	90	440	102	581	836	3
el	446	90	453	102	581	836	3
tracto	458	90	482	102	581	836	3
GI	488	90	498	102	581	836	3
y	503	90	508	102	581	836	3
más	513	90	530	102	581	836	3
del	300	102	313	114	581	836	3
90%	317	102	336	114	581	836	3
de	339	102	350	114	581	836	3
las	354	102	364	114	581	836	3
mismas,	368	102	402	114	581	836	3
pertenecen	405	102	453	114	581	836	3
a	457	102	461	114	581	836	3
Bacteroidetes	465	102	522	114	581	836	3
y	525	102	530	114	581	836	3
Firmicutes	300	114	343	127	581	836	3
(22)	348	115	357	122	581	836	3
.	357	114	360	127	581	836	3
Desde	364	114	391	127	581	836	3
el	395	114	403	127	581	836	3
estómago	407	114	447	127	581	836	3
hasta	451	114	473	127	581	836	3
el	477	114	485	127	581	836	3
colon,	489	114	515	127	581	836	3
de	519	114	530	127	581	836	3
manera	300	127	332	139	581	836	3
progresiva,	338	127	383	139	581	836	3
aumenta	388	127	425	139	581	836	3
la	430	127	438	139	581	836	3
densidad	443	127	481	139	581	836	3
bacteriana	486	127	530	139	581	836	3
por	300	139	315	152	581	836	3
cada	321	139	341	152	581	836	3
gramo	348	139	374	152	581	836	3
de	380	139	391	152	581	836	3
contenido	398	139	440	152	581	836	3
intraluminal.	447	139	499	152	581	836	3
En	506	139	516	152	581	836	3
el	523	139	530	152	581	836	3
estómago	300	152	341	164	581	836	3
hay	345	152	360	164	581	836	3
10	364	152	375	164	581	836	3
1-2	375	152	383	159	581	836	3
,	383	152	386	164	581	836	3
duodeno	390	152	428	164	581	836	3
10	432	152	443	164	581	836	3
3	443	152	446	159	581	836	3
,	446	152	449	164	581	836	3
yeyuno	453	152	484	164	581	836	3
10	488	152	499	164	581	836	3
4	499	152	502	159	581	836	3
,	502	152	505	164	581	836	3
ileon	509	152	530	164	581	836	3
10	300	164	311	176	581	836	3
7	311	165	315	172	581	836	3
y	321	164	326	176	581	836	3
colon	332	164	356	176	581	836	3
10	362	164	373	176	581	836	3
22-24	373	165	388	172	581	836	3
.	388	164	390	176	581	836	3
La	397	164	407	176	581	836	3
microbiota	413	164	458	176	581	836	3
tiene	465	164	486	176	581	836	3
múltiples	492	164	530	176	581	836	3
funciones;	300	176	344	189	581	836	3
entre	349	176	371	189	581	836	3
esas	375	176	392	189	581	836	3
la	397	176	404	189	581	836	3
más	409	176	426	189	581	836	3
importante	431	176	477	189	581	836	3
es	482	176	490	189	581	836	3
proteger	495	176	530	189	581	836	3
contra	300	189	327	201	581	836	3
la	333	189	340	201	581	836	3
colonización	346	189	399	201	581	836	3
por	405	189	419	201	581	836	3
patógenos	425	189	468	201	581	836	3
endógenos	474	189	520	201	581	836	3
y	525	189	530	201	581	836	3
exógenos,	300	201	343	213	581	836	3
por	345	201	359	213	581	836	3
diversos	361	201	395	213	581	836	3
mecanismos,	397	201	451	213	581	836	3
como	453	201	477	213	581	836	3
la	479	201	486	213	581	836	3
inhibición	488	201	530	213	581	836	3
de	300	213	311	226	581	836	3
la	317	213	324	226	581	836	3
adhesión	330	213	367	226	581	836	3
de	373	213	384	226	581	836	3
micro-organismos,	389	213	467	226	581	836	3
competir	472	213	510	226	581	836	3
por	516	213	530	226	581	836	3
los	300	226	312	238	581	836	3
nutrientes	318	226	360	238	581	836	3
intra-luminales	366	226	428	238	581	836	3
y	434	226	439	238	581	836	3
modular	445	226	480	238	581	836	3
el	486	226	493	238	581	836	3
sistema	499	226	530	238	581	836	3
inmune	300	238	333	251	581	836	3
y	341	238	346	251	581	836	3
la	354	238	362	251	581	836	3
inflamación,	370	238	422	251	581	836	3
activando	430	238	471	251	581	836	3
macrófagos,	480	238	530	251	581	836	3
neutrófilos,	300	250	347	263	581	836	3
linfocitos	351	250	388	263	581	836	3
y,	391	250	398	263	581	836	3
asimismo,	401	250	443	263	581	836	3
mediar	446	250	475	263	581	836	3
la	479	250	486	263	581	836	3
tolerancia	489	250	530	263	581	836	3
inmunológica	300	263	357	275	581	836	3
y	360	263	365	275	581	836	3
aumentando	367	263	421	275	581	836	3
la	423	263	430	275	581	836	3
producción	433	263	481	275	581	836	3
de	484	263	495	275	581	836	3
diversas	497	263	530	275	581	836	3
citoquinas	300	275	343	288	581	836	3
como	346	275	370	288	581	836	3
la	373	275	380	288	581	836	3
IL-1β	383	275	404	288	581	836	3
e	407	275	412	288	581	836	3
IL-22	414	275	436	288	581	836	3
(22-24)	439	276	457	283	581	836	3
.	457	275	459	288	581	836	3
Los	312	300	326	312	581	836	3
ácidos	331	300	357	312	581	836	3
biliares	363	300	392	312	581	836	3
(AB)	397	300	415	312	581	836	3
tienen	420	300	446	312	581	836	3
diversas	452	300	485	312	581	836	3
funciones	490	300	530	312	581	836	3
tales	300	312	319	325	581	836	3
como	321	312	345	325	581	836	3
eliminar	348	312	382	325	581	836	3
productos	384	312	426	325	581	836	3
de	428	312	439	325	581	836	3
desecho	441	312	476	325	581	836	3
y	478	312	483	325	581	836	3
catabolitos	485	312	530	325	581	836	3
como	300	325	324	337	581	836	3
el	328	325	335	337	581	836	3
colesterol	339	325	379	337	581	836	3
y	383	325	388	337	581	836	3
las	391	325	402	337	581	836	3
bilirrubinas	406	325	453	337	581	836	3
por	456	325	471	337	581	836	3
las	474	325	485	337	581	836	3
heces,	489	325	515	337	581	836	3
así	519	325	530	337	581	836	3
como,	300	337	327	349	581	836	3
la	331	337	338	349	581	836	3
absorción	342	337	383	349	581	836	3
y	386	337	391	349	581	836	3
digestión	395	337	432	349	581	836	3
de	436	337	447	349	581	836	3
lípidos	451	337	478	349	581	836	3
y	482	337	487	349	581	836	3
vitaminas	491	337	530	349	581	836	3
liposolubles.	300	349	352	362	581	836	3
En	356	349	366	362	581	836	3
adición,	369	349	403	362	581	836	3
son	406	349	421	362	581	836	3
potentes	424	349	460	362	581	836	3
antimicrobianos	463	349	530	362	581	836	3
que	300	362	317	374	581	836	3
inhiben	321	362	353	374	581	836	3
el	357	362	364	374	581	836	3
crecimiento	368	362	418	374	581	836	3
de	422	362	433	374	581	836	3
microorganismos	437	362	508	374	581	836	3
y	512	362	517	374	581	836	3
su	521	362	530	374	581	836	3
adhesión,	300	374	341	387	581	836	3
protegiendo	344	374	395	387	581	836	3
contra	399	374	425	387	581	836	3
infecciones	429	374	476	387	581	836	3
ascendentes	479	374	530	387	581	836	3
hacía	300	387	323	399	581	836	3
la	326	387	333	399	581	836	3
vía	336	387	348	399	581	836	3
biliar.	351	387	374	399	581	836	3
Sin	377	387	390	399	581	836	3
embargo,	393	387	432	399	581	836	3
diversos	436	387	469	399	581	836	3
gérmenes	472	387	513	399	581	836	3
son	516	387	530	399	581	836	3
resistentes	300	399	343	411	581	836	3
a	348	399	353	411	581	836	3
los	357	399	368	411	581	836	3
efectos	373	399	402	411	581	836	3
antimicrobianos	407	399	474	411	581	836	3
de	478	399	489	411	581	836	3
la	493	399	500	411	581	836	3
bilis	505	399	521	411	581	836	3
y	525	399	530	411	581	836	3
modifican	300	411	342	424	581	836	3
la	346	411	353	424	581	836	3
composición	356	411	409	424	581	836	3
de	412	411	423	424	581	836	3
la	426	411	433	424	581	836	3
microbiota	436	411	482	424	581	836	3
intestinal	485	411	522	424	581	836	3
y	525	411	530	424	581	836	3
biliar	300	424	321	436	581	836	3
(25)	324	424	334	432	581	836	3
.	334	424	336	436	581	836	3
La	312	448	322	461	581	836	3
colestasis	328	448	366	461	581	836	3
presente	372	448	408	461	581	836	3
en	414	448	425	461	581	836	3
el	431	448	438	461	581	836	3
CBP	444	448	462	461	581	836	3
podría	469	448	496	461	581	836	3
afectar	502	448	530	461	581	836	3
la	300	461	308	473	581	836	3
microbiota,	314	461	362	473	581	836	3
la	368	461	375	473	581	836	3
susceptibilidad	381	461	443	473	581	836	3
a	449	461	453	473	581	836	3
infecciones	459	461	506	473	581	836	3
y	512	461	517	473	581	836	3
la	523	461	530	473	581	836	3
integridad	300	473	343	485	581	836	3
del	346	473	359	485	581	836	3
epitelio	363	473	394	485	581	836	3
biliar	397	473	418	485	581	836	3
(25)	420	474	430	481	581	836	3
.	430	473	433	485	581	836	3
Normalmente,	436	473	497	485	581	836	3
el	501	473	508	485	581	836	3
95%	511	473	530	485	581	836	3
de	300	485	311	498	581	836	3
los	315	485	326	498	581	836	3
ácidos	330	485	357	498	581	836	3
biliares	360	485	390	498	581	836	3
son	394	485	408	498	581	836	3
reabsorbidos	412	485	466	498	581	836	3
por	469	485	484	498	581	836	3
el	488	485	495	498	581	836	3
epitelio	499	485	530	498	581	836	3
intestinal	300	498	338	510	581	836	3
y	342	498	346	510	581	836	3
trasportados	350	498	402	510	581	836	3
nuevamente	405	498	458	510	581	836	3
al	461	498	469	510	581	836	3
hígado	472	498	501	510	581	836	3
por	505	498	519	510	581	836	3
la	523	498	530	510	581	836	3
vena	300	510	320	523	581	836	3
porta,	323	510	348	523	581	836	3
donde	350	510	377	523	581	836	3
serán	379	510	402	523	581	836	3
re-conjugados	404	510	464	523	581	836	3
y	466	510	471	523	581	836	3
re-excretados	473	510	530	523	581	836	3
con	300	523	316	535	581	836	3
la	318	523	325	535	581	836	3
bilis	327	523	343	535	581	836	3
al	345	523	353	535	581	836	3
duodeno	354	523	393	535	581	836	3
(23)	395	523	404	530	581	836	3
.	404	523	407	535	581	836	3
El	409	523	416	535	581	836	3
5%	418	523	431	535	581	836	3
de	433	523	444	535	581	836	3
los	446	523	457	535	581	836	3
ácidos	459	523	486	535	581	836	3
biliares	488	523	517	535	581	836	3
no	519	523	530	535	581	836	3
reabsorbidos,	300	535	357	547	581	836	3
pueden	359	535	391	547	581	836	3
ser	393	535	405	547	581	836	3
modificados	407	535	458	547	581	836	3
por	460	535	474	547	581	836	3
la	476	535	483	547	581	836	3
microbiota	485	535	530	547	581	836	3
gastrointestinal	300	547	362	560	581	836	3
aerobia	366	547	397	560	581	836	3
y	401	547	406	560	581	836	3
anaerobia.	409	547	453	560	581	836	3
Así,	457	547	472	560	581	836	3
por	475	547	490	560	581	836	3
ejemplo,	493	547	530	560	581	836	3
los	300	560	312	572	581	836	3
ácidos	314	560	340	572	581	836	3
biliares	343	560	372	572	581	836	3
primarios	374	560	413	572	581	836	3
(cólico	415	560	443	572	581	836	3
y	445	560	450	572	581	836	3
quenodeoxicólico)	452	560	530	572	581	836	3
pueden	300	572	333	584	581	836	3
ser	336	572	348	584	581	836	3
transformados	352	572	411	584	581	836	3
a	415	572	420	584	581	836	3
más	424	572	440	584	581	836	3
de	444	572	455	584	581	836	3
20	458	572	469	584	581	836	3
diferentes	473	572	514	584	581	836	3
AB	518	572	530	584	581	836	3
secundarios	300	584	350	597	581	836	3
y	352	584	357	597	581	836	3
terciarios	359	584	397	597	581	836	3
por	400	584	414	597	581	836	3
la	416	584	424	597	581	836	3
microbiota	426	584	471	597	581	836	3
anaerobia.	474	584	518	597	581	836	3
La	520	584	530	597	581	836	3
bacteria	300	597	334	609	581	836	3
Ruminococcus	338	597	399	609	581	836	3
gnavus	403	597	431	609	581	836	3
puede	436	597	463	609	581	836	3
formar	467	597	495	609	581	836	3
UDCA,	500	597	530	609	581	836	3
un	300	609	311	622	581	836	3
AB	317	609	329	622	581	836	3
terciario,	334	609	371	622	581	836	3
utilizado	376	609	412	622	581	836	3
para	417	609	436	622	581	836	3
el	441	609	448	622	581	836	3
tratamiento	454	609	502	622	581	836	3
de	507	609	518	622	581	836	3
la	523	609	530	622	581	836	3
CBP	300	622	318	634	581	836	3
(24)	324	622	334	629	581	836	3
.	334	621	336	634	581	836	3
Las	342	621	355	634	581	836	3
hidrolasas	361	621	402	634	581	836	3
bacterianas	408	621	455	634	581	836	3
desconjugan	461	621	513	634	581	836	3
los	519	621	530	634	581	836	3
AB	300	634	313	646	581	836	3
primarios	316	634	355	646	581	836	3
taurocolato	358	634	406	646	581	836	3
a	409	634	414	646	581	836	3
colato	417	634	443	646	581	836	3
y	446	634	451	646	581	836	3
este	454	634	470	646	581	836	3
puede	474	634	500	646	581	836	3
alterar	504	634	530	646	581	836	3
diversas	300	646	333	659	581	836	3
funciones	336	646	377	659	581	836	3
sistémicas	379	646	421	659	581	836	3
y	423	646	428	659	581	836	3
hepáticas.	431	646	473	659	581	836	3
La	312	671	321	683	581	836	3
disminución	323	671	373	683	581	836	3
o	375	671	380	683	581	836	3
ausencia	382	671	418	683	581	836	3
de	419	671	430	683	581	836	3
AB	431	671	443	683	581	836	3
en	445	671	455	683	581	836	3
el	457	671	464	683	581	836	3
tracto	466	671	489	683	581	836	3
intestinal,	491	671	530	683	581	836	3
puede	300	683	327	696	581	836	3
favorecer	335	683	373	696	581	836	3
la	380	683	387	696	581	836	3
aparición	395	683	433	696	581	836	3
de	441	683	451	696	581	836	3
sobrecrecimiento	459	683	530	696	581	836	3
bacteriano	300	696	344	708	581	836	3
y	351	696	355	708	581	836	3
la	362	696	369	708	581	836	3
modificación	375	696	429	708	581	836	3
de	436	696	446	708	581	836	3
la	453	696	460	708	581	836	3
microbiota	466	696	511	708	581	836	3
del	517	696	530	708	581	836	3
colon	300	708	323	720	581	836	3
(25)	328	709	338	716	581	836	3
.	338	708	340	720	581	836	3
El	345	708	352	720	581	836	3
hallazgo	357	708	391	720	581	836	3
de	396	708	406	720	581	836	3
respuesta	411	708	449	720	581	836	3
IgM	454	708	470	720	581	836	3
policlonal	475	708	515	720	581	836	3
en	520	708	530	720	581	836	3
CBP,	300	720	319	733	581	836	3
similar	322	720	349	733	581	836	3
a	352	720	357	733	581	836	3
la	360	720	367	733	581	836	3
encontrada	371	720	417	733	581	836	3
en	421	720	431	733	581	836	3
infecciones	434	720	480	733	581	836	3
bacterianas	484	720	530	733	581	836	3
crónicas	300	733	334	745	581	836	3
y	338	733	343	745	581	836	3
la	347	733	354	745	581	836	3
predisposición	358	733	417	745	581	836	3
de	421	733	431	745	581	836	3
los	435	733	446	745	581	836	3
pacientes	450	733	489	745	581	836	3
con	493	733	508	745	581	836	3
CBP	512	733	530	745	581	836	3
a	300	745	305	758	581	836	3
infecciones	312	745	358	758	581	836	3
urinarias	366	745	400	758	581	836	3
recurrentes	408	745	454	758	581	836	3
son	461	745	475	758	581	836	3
argumentos	482	745	530	758	581	836	3
en	300	758	311	770	581	836	3
favor	315	758	335	770	581	836	3
de	339	758	350	770	581	836	3
la	353	758	360	770	581	836	3
relación	364	758	397	770	581	836	3
entre	401	758	422	770	581	836	3
microbios	426	758	466	770	581	836	3
y	470	758	475	770	581	836	3
CBP	479	758	497	770	581	836	3
(16)	500	758	510	765	581	836	3
.	510	758	513	770	581	836	3
Los	516	758	530	770	581	836	3
diferentes	300	770	341	782	581	836	3
factores	343	770	375	782	581	836	3
de	378	770	388	782	581	836	3
riesgo,	391	770	417	782	581	836	3
se	420	770	428	782	581	836	3
muestran	431	770	469	782	581	836	3
en	472	770	482	782	581	836	3
la	485	770	492	782	581	836	3
Figura	494	770	519	782	581	836	3
2.	521	770	529	782	581	836	3
Rev	405	792	415	801	581	836	3
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	3
Peru.	455	792	469	801	581	836	3
2017;37(4):357-64	471	792	526	801	581	836	3
359	536	790	549	802	581	836	3
Rodríguez	456	48	483	57	581	836	4
Lugo	485	48	498	57	581	836	4
DA	500	48	507	57	581	836	4
,	507	47	509	57	581	836	4
et	511	47	517	57	581	836	4
al	519	47	524	57	581	836	4
Colangitis	51	47	80	57	581	836	4
biliar	82	47	96	57	581	836	4
primaria.	98	47	125	57	581	836	4
Parte	127	47	144	57	581	836	4
1.	146	47	152	57	581	836	4
Actualización	154	47	193	57	581	836	4
Genéticos	159	107	196	117	581	836	4
•	228	91	233	102	581	836	4
HLA	238	91	254	102	581	836	4
DRB1*08.	256	91	293	102	581	836	4
•	228	101	233	112	581	836	4
Polimorfismos	238	101	287	112	581	836	4
en	290	101	299	112	581	836	4
genes	301	101	321	112	581	836	4
del	323	101	334	112	581	836	4
factor	337	101	357	112	581	836	4
de	359	101	368	112	581	836	4
necrosis	371	101	399	112	581	836	4
tumoral,	238	110	268	121	581	836	4
del	270	110	281	121	581	836	4
receptor	283	110	313	121	581	836	4
de	316	110	325	121	581	836	4
vitamina	327	110	357	121	581	836	4
D	360	110	366	121	581	836	4
y	369	110	372	121	581	836	4
del	375	110	386	121	581	836	4
antígeno	388	110	419	121	581	836	4
de	238	120	247	131	581	836	4
los	249	120	259	131	581	836	4
linfocitos	261	120	293	131	581	836	4
citotóxicos.	295	120	336	131	581	836	4
Ambientales	154	164	201	175	581	836	4
•	228	152	233	163	581	836	4
Cigarrillo.	238	152	272	163	581	836	4
•	228	162	233	172	581	836	4
Tinturas	238	162	266	172	581	836	4
para	268	162	284	172	581	836	4
el	286	162	293	172	581	836	4
cabello.	295	162	323	172	581	836	4
•	228	171	233	182	581	836	4
Colorantes	238	171	276	182	581	836	4
de	278	171	287	182	581	836	4
uñas	290	171	306	182	581	836	4
Infecciones	156	222	199	232	581	836	4
•	228	200	233	210	581	836	4
•	228	208	233	218	581	836	4
•	228	216	233	226	581	836	4
•	228	224	233	234	581	836	4
•	228	232	233	242	581	836	4
•	228	240	233	250	581	836	4
Escherichia	238	200	277	210	581	836	4
coli.	280	200	295	210	581	836	4
Retrovirus.	238	208	276	218	581	836	4
Mycobacterium	238	216	294	226	581	836	4
spp.	296	216	311	226	581	836	4
Toxoplasma	238	224	280	234	581	836	4
gondii.	282	224	306	234	581	836	4
Novosfingovium	238	232	296	242	581	836	4
aromaticivorans.	298	232	357	242	581	836	4
Lactobacillus	238	240	283	250	581	836	4
delbrueckii.	286	240	328	250	581	836	4
Microbiota	157	289	198	299	581	836	4
•	228	273	233	284	581	836	4
•	228	283	233	293	581	836	4
•	228	292	233	303	581	836	4
•	228	302	233	312	581	836	4
Bacterioidetes	238	273	288	284	581	836	4
Firmicutes.	238	283	276	293	581	836	4
Actinobacteria	238	292	289	303	581	836	4
Proteobacteria	238	302	290	312	581	836	4
Figura	51	336	78	349	581	836	4
2.	81	336	89	349	581	836	4
Factores	92	336	126	349	581	836	4
de	129	336	140	349	581	836	4
riesgo	142	336	167	349	581	836	4
para	170	336	188	349	581	836	4
CBP.	191	336	209	349	581	836	4
Fisiopatología	51	367	118	381	581	836	4
La	62	392	72	405	581	836	4
CBP	79	392	97	405	581	836	4
pertenece	105	392	147	405	581	836	4
al	154	392	161	405	581	836	4
síndrome	169	392	208	405	581	836	4
de	215	392	226	405	581	836	4
ductopenia	233	392	281	405	581	836	4
o	51	404	56	417	581	836	4
conductillos	65	404	115	417	581	836	4
biliares	123	404	153	417	581	836	4
evanescentes	161	404	216	417	581	836	4
(3)	224	405	230	412	581	836	4
.	230	404	233	417	581	836	4
Hasta	241	404	265	417	581	836	4
el	273	404	281	417	581	836	4
momento	51	416	92	429	581	836	4
no	94	416	105	429	581	836	4
se	107	416	116	429	581	836	4
conocen	118	416	154	429	581	836	4
con	157	416	172	429	581	836	4
exactitud	175	416	213	429	581	836	4
los	215	416	227	429	581	836	4
mecanismos	229	416	281	429	581	836	4
patogénicos	51	429	101	441	581	836	4
implicados	105	429	150	441	581	836	4
(8)	154	429	161	436	581	836	4
.	161	429	163	441	581	836	4
La	167	429	177	441	581	836	4
lesión	181	429	205	441	581	836	4
básica	209	429	235	441	581	836	4
final	239	429	257	441	581	836	4
es	261	429	270	441	581	836	4
la	273	429	281	441	581	836	4
destrucción	51	441	100	453	581	836	4
lenta	103	441	123	453	581	836	4
y	126	441	131	453	581	836	4
progresiva	134	441	177	453	581	836	4
de	180	441	191	453	581	836	4
las	194	441	205	453	581	836	4
células	208	441	236	453	581	836	4
epiteliales	239	441	281	453	581	836	4
biliares	51	453	81	465	581	836	4
(CEB)	84	453	107	465	581	836	4
de	111	453	122	465	581	836	4
los	125	453	137	465	581	836	4
conductos	140	453	183	465	581	836	4
biliares	187	453	217	465	581	836	4
de	220	453	231	465	581	836	4
pequeño	235	453	272	465	581	836	4
y	276	453	281	465	581	836	4
mediano	51	465	88	477	581	836	4
tamaño	90	465	122	477	581	836	4
septales	124	465	157	477	581	836	4
e	160	465	165	477	581	836	4
intralobulillares	167	465	231	477	581	836	4
(5-7)	233	466	245	473	581	836	4
.	245	465	247	477	581	836	4
El	250	465	257	477	581	836	4
daño	259	465	281	477	581	836	4
sería	51	477	70	489	581	836	4
consecuencia	72	477	129	489	581	836	4
del	131	477	144	489	581	836	4
ataque	146	477	174	489	581	836	4
inmune	176	477	208	489	581	836	4
a	210	477	215	489	581	836	4
esas	217	477	234	489	581	836	4
estructuras	236	477	281	489	581	836	4
por	51	489	65	501	581	836	4
la	71	489	78	501	581	836	4
pérdida	84	489	116	501	581	836	4
de	122	489	133	501	581	836	4
la	139	489	146	501	581	836	4
tolerancia	152	489	193	501	581	836	4
inmune,	199	489	234	501	581	836	4
alteración	239	489	281	501	581	836	4
de	51	501	62	514	581	836	4
la	66	501	73	514	581	836	4
inmuno-regulación	78	501	157	514	581	836	4
y	162	501	166	514	581	836	4
apoptosis	171	501	210	514	581	836	4
de	214	501	225	514	581	836	4
las	229	501	240	514	581	836	4
CEB	244	501	262	514	581	836	4
por	266	501	281	514	581	836	4
lo	51	513	59	526	581	836	4
cual,	65	513	85	526	581	836	4
histológicamente	91	513	162	526	581	836	4
hay	168	513	183	526	581	836	4
infiltrados	189	513	230	526	581	836	4
linfociticos	236	513	281	526	581	836	4
densos	51	525	80	538	581	836	4
periportales	85	525	135	538	581	836	4
(6,7)	140	526	151	533	581	836	4
.	151	525	154	538	581	836	4
La	159	525	169	538	581	836	4
destrucción	175	525	223	538	581	836	4
ductal	229	525	254	538	581	836	4
biliar	260	525	281	538	581	836	4
produce	51	537	86	550	581	836	4
colestasis,	90	537	131	550	581	836	4
que	134	537	151	550	581	836	4
ocasiona	154	537	191	550	581	836	4
la	195	537	202	550	581	836	4
sintomatología	205	537	266	550	581	836	4
de	270	537	281	550	581	836	4
la	51	550	58	562	581	836	4
enfermedad	64	550	115	562	581	836	4
como	121	550	145	562	581	836	4
fatiga,	151	550	176	562	581	836	4
debilitamiento,	183	550	246	562	581	836	4
prurito	252	550	281	562	581	836	4
y	51	562	56	574	581	836	4
conforme	62	562	103	574	581	836	4
avanza	110	562	139	574	581	836	4
la	145	562	153	574	581	836	4
enfermedad,	159	562	213	574	581	836	4
hay	220	562	235	574	581	836	4
aparición	242	562	281	574	581	836	4
progresiva	51	574	94	586	581	836	4
de	97	574	108	586	581	836	4
fibrosis,	112	574	143	586	581	836	4
ictericia	147	574	180	586	581	836	4
y	184	574	188	586	581	836	4
finalmente	192	574	237	586	581	836	4
cirrosis	240	574	269	586	581	836	4
(8-	274	574	281	582	581	836	4
10)	51	587	59	594	581	836	4
.	59	586	62	598	581	836	4
Esta	65	586	81	598	581	836	4
última	83	586	110	598	581	836	4
se	112	586	121	598	581	836	4
encuentra	124	586	166	598	581	836	4
en	169	586	179	598	581	836	4
el	182	586	189	598	581	836	4
50%	192	586	211	598	581	836	4
de	214	586	224	598	581	836	4
los	227	586	238	598	581	836	4
pacientes	241	586	281	598	581	836	4
cinco	51	598	74	610	581	836	4
años	76	598	96	610	581	836	4
después	98	598	132	610	581	836	4
del	135	598	148	610	581	836	4
diagnóstico	151	598	198	610	581	836	4
(8,9)	201	599	212	606	581	836	4
.	212	598	215	610	581	836	4
Las	62	610	76	623	581	836	4
células	79	610	108	623	581	836	4
efectoras	111	610	149	623	581	836	4
son	153	610	167	623	581	836	4
linfocitos	171	610	209	623	581	836	4
T	212	610	218	623	581	836	4
auto-reactivos	222	610	281	623	581	836	4
ante	51	622	69	635	581	836	4
los	76	622	87	635	581	836	4
dominios	94	622	133	635	581	836	4
lipoil	139	622	160	635	581	836	4
interno	166	622	196	635	581	836	4
y	203	622	208	635	581	836	4
externo	214	622	246	635	581	836	4
de	253	622	263	635	581	836	4
las	270	622	281	635	581	836	4
subunidades	51	634	104	647	581	836	4
E2	108	634	119	647	581	836	4
del	124	634	137	647	581	836	4
complejo	141	634	181	647	581	836	4
enzimático	185	634	231	647	581	836	4
piruvato	236	634	271	647	581	836	4
–	276	634	281	647	581	836	4
deshidrogenasa	51	646	116	659	581	836	4
(PDC	120	646	143	659	581	836	4
–	147	646	152	659	581	836	4
E2)	157	646	170	659	581	836	4
(26)	175	647	184	654	581	836	4
como	187	646	211	659	581	836	4
se	216	646	224	659	581	836	4
ilustra	229	646	254	659	581	836	4
en	258	646	269	659	581	836	4
la	273	646	281	659	581	836	4
Figura	51	659	76	671	581	836	4
3.	81	659	89	671	581	836	4
Esta	93	659	110	671	581	836	4
estructura	114	659	155	671	581	836	4
se	160	659	168	671	581	836	4
localiza	173	659	204	671	581	836	4
en	209	659	219	671	581	836	4
la	224	659	231	671	581	836	4
membrana	235	659	281	671	581	836	4
mitocondrial	51	671	104	683	581	836	4
interna	111	671	141	683	581	836	4
y	148	671	152	683	581	836	4
se	159	671	168	683	581	836	4
encarga	175	671	207	683	581	836	4
de	214	671	225	683	581	836	4
catalizar	232	671	267	683	581	836	4
la	273	671	281	683	581	836	4
decarboxilación	51	683	118	695	581	836	4
oxidativa	120	683	158	695	581	836	4
de	161	683	172	695	581	836	4
los	174	683	186	695	581	836	4
sustratos	188	683	224	695	581	836	4
de	227	683	237	695	581	836	4
los	240	683	251	695	581	836	4
ácidos	254	683	281	695	581	836	4
cetónicos	51	695	91	707	581	836	4
(27-29)	93	696	111	703	581	836	4
.	111	695	114	707	581	836	4
Se	116	695	126	707	581	836	4
desconoce	128	695	173	707	581	836	4
la	175	695	182	707	581	836	4
causa	184	695	208	707	581	836	4
de	210	695	221	707	581	836	4
la	223	695	230	707	581	836	4
destrucción	232	695	281	707	581	836	4
específica	51	707	92	719	581	836	4
de	95	707	105	719	581	836	4
esas	108	707	125	719	581	836	4
células.	128	707	159	719	581	836	4
Consecuencias	51	733	123	746	581	836	4
de	126	733	138	746	581	836	4
la	141	733	149	746	581	836	4
colestasis	152	733	199	746	581	836	4
Son	62	758	78	770	581	836	4
múltiples	82	758	121	770	581	836	4
las	125	758	136	770	581	836	4
consecuencias	140	758	202	770	581	836	4
y	206	758	210	770	581	836	4
complicaciones	215	758	281	770	581	836	4
relacionadas	51	770	104	782	581	836	4
con	107	770	123	782	581	836	4
la	125	770	132	782	581	836	4
colestasis	135	770	174	782	581	836	4
de	176	770	187	782	581	836	4
la	190	770	197	782	581	836	4
CBP	199	770	218	782	581	836	4
(2-4).	220	771	233	778	581	836	4
Entre	236	770	258	782	581	836	4
estas	260	770	281	782	581	836	4
360	28	790	41	802	581	836	4
Rev	51	792	61	801	581	836	4
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	4
Peru.	101	792	115	801	581	836	4
2017;37(4):357-64	117	792	171	801	581	836	4
se	295	367	304	380	581	836	4
reconocen	309	367	355	380	581	836	4
frecuentemente	361	367	428	380	581	836	4
la	434	367	442	380	581	836	4
fatiga,	448	367	473	380	581	836	4
el	479	367	487	380	581	836	4
prurito,	493	367	524	380	581	836	4
la	295	379	302	392	581	836	4
osteoporosis	311	379	364	392	581	836	4
y	372	379	377	392	581	836	4
osteopenia,	385	379	435	392	581	836	4
la	444	379	451	392	581	836	4
hiperlipidemia,	459	379	524	392	581	836	4
la	295	392	302	404	581	836	4
diarrea	308	392	338	404	581	836	4
crónica	344	392	375	404	581	836	4
y	381	392	386	404	581	836	4
la	392	392	399	404	581	836	4
malabsorción	405	392	462	404	581	836	4
de	468	392	478	404	581	836	4
vitaminas	484	392	524	404	581	836	4
liposolubles.	295	404	348	416	581	836	4
Las	353	404	366	416	581	836	4
vitaminas	371	404	411	416	581	836	4
comprometidas	416	404	482	416	581	836	4
son	487	404	502	416	581	836	4
la	506	404	514	416	581	836	4
A	518	404	524	416	581	836	4
que	295	416	311	428	581	836	4
conlleva	314	416	349	428	581	836	4
a	352	416	357	428	581	836	4
alteraciones	360	416	411	428	581	836	4
de	413	416	424	428	581	836	4
la	427	416	434	428	581	836	4
visión;	437	416	465	428	581	836	4
la	468	416	475	428	581	836	4
vitamina	478	416	514	428	581	836	4
D	517	416	524	428	581	836	4
asociada	295	428	332	440	581	836	4
a	335	428	339	440	581	836	4
osteopenia	342	428	389	440	581	836	4
y	392	428	397	440	581	836	4
alteraciones	399	428	450	440	581	836	4
del	453	428	466	440	581	836	4
metabolismo	469	428	524	440	581	836	4
del	295	440	308	453	581	836	4
calcio;	311	440	340	453	581	836	4
deficiencia	343	440	390	453	581	836	4
de	393	440	404	453	581	836	4
vitamina	407	440	444	453	581	836	4
E	447	440	452	453	581	836	4
relacionada	455	440	505	453	581	836	4
con	509	440	524	453	581	836	4
neuropatía	295	452	341	465	581	836	4
periférica	347	452	388	465	581	836	4
y	394	452	398	465	581	836	4
miopatía;	405	452	445	465	581	836	4
y	452	452	456	465	581	836	4
la	463	452	470	465	581	836	4
vitamina	476	452	512	465	581	836	4
K	519	452	524	465	581	836	4
que	295	465	311	477	581	836	4
causa	315	465	339	477	581	836	4
alteración	343	465	386	477	581	836	4
de	390	465	401	477	581	836	4
los	405	465	416	477	581	836	4
factores	421	465	454	477	581	836	4
de	458	465	469	477	581	836	4
coagulación	473	465	524	477	581	836	4
dependientes	295	477	353	489	581	836	4
(2)	356	477	362	485	581	836	4
.	362	477	365	489	581	836	4
Se	306	501	316	513	581	836	4
ha	322	501	332	513	581	836	4
encontrado	338	501	386	513	581	836	4
que	391	501	407	513	581	836	4
la	413	501	420	513	581	836	4
entidad	426	501	458	513	581	836	4
se	463	501	472	513	581	836	4
asocia	477	501	503	513	581	836	4
con	509	501	524	513	581	836	4
enfermedades	295	513	354	526	581	836	4
autoinmunes	361	513	415	526	581	836	4
como	422	513	446	526	581	836	4
el	453	513	460	526	581	836	4
Síndrome	467	513	507	526	581	836	4
de	514	513	524	526	581	836	4
Sjögren,	295	525	329	538	581	836	4
psoriasis,	334	525	371	538	581	836	4
artritis	376	525	402	538	581	836	4
reumatoidea	407	525	460	538	581	836	4
y	465	525	470	538	581	836	4
tiroiditis	475	525	509	538	581	836	4
de	514	525	524	538	581	836	4
Hashimoto,	295	538	344	550	581	836	4
entre	345	538	367	550	581	836	4
otras,	369	538	392	550	581	836	4
que	393	538	409	550	581	836	4
conllevan	411	538	451	550	581	836	4
a	453	538	458	550	581	836	4
complicaciones	460	538	524	550	581	836	4
per	295	550	309	562	581	836	4
se	311	550	320	562	581	836	4
de	323	550	333	562	581	836	4
cada	336	550	356	562	581	836	4
entidad	359	550	391	562	581	836	4
(30)	393	550	403	558	581	836	4
.	403	550	406	562	581	836	4
Por	306	574	320	586	581	836	4
último,	322	574	352	586	581	836	4
todas	354	574	376	586	581	836	4
las	379	574	389	586	581	836	4
consecuencias	392	574	452	586	581	836	4
relacionadas	454	574	507	586	581	836	4
con	509	574	524	586	581	836	4
la	295	586	302	599	581	836	4
hipertensión	305	586	358	599	581	836	4
portal	361	586	385	599	581	836	4
como	389	586	413	599	581	836	4
son	416	586	431	599	581	836	4
las	434	586	445	599	581	836	4
várices	448	586	477	599	581	836	4
esofágicas,	480	586	524	599	581	836	4
ascitis,	295	598	322	611	581	836	4
el	326	598	334	611	581	836	4
síndrome	338	598	377	611	581	836	4
hepatorrenal	382	598	435	611	581	836	4
entre	440	598	462	611	581	836	4
otros	466	598	487	611	581	836	4
y	491	598	496	611	581	836	4
en	500	598	511	611	581	836	4
su	515	598	524	611	581	836	4
estadio	295	611	325	623	581	836	4
avanzando,	327	611	376	623	581	836	4
el	378	611	386	623	581	836	4
carcinoma	389	611	432	623	581	836	4
hepatocelular.	435	611	494	623	581	836	4
Manifestaciones	295	635	373	649	581	836	4
clínicas	376	635	413	649	581	836	4
Al	306	660	315	673	581	836	4
momento	319	660	360	673	581	836	4
del	364	660	377	673	581	836	4
diagnóstico,	382	660	432	673	581	836	4
el	436	660	443	673	581	836	4
60%	448	660	466	673	581	836	4
de	471	660	481	673	581	836	4
todos	486	660	509	673	581	836	4
los	513	660	524	673	581	836	4
pacientes	295	673	334	685	581	836	4
pueden	336	673	368	685	581	836	4
ser	369	673	381	685	581	836	4
asintomáticos	383	673	440	685	581	836	4
y	441	673	446	685	581	836	4
conforme	447	673	487	685	581	836	4
progresa	489	673	524	685	581	836	4
la	295	685	302	697	581	836	4
enfermedad,	309	685	363	697	581	836	4
van	370	685	385	697	581	836	4
apareciendo	392	685	445	697	581	836	4
los	452	685	463	697	581	836	4
síntomas	471	685	507	697	581	836	4
(11)	512	685	522	693	581	836	4
.	522	685	524	697	581	836	4
Después	295	697	331	709	581	836	4
de	337	697	348	709	581	836	4
20	355	697	366	709	581	836	4
años,	373	697	395	709	581	836	4
sólo	401	697	418	709	581	836	4
el	425	697	432	709	581	836	4
5%	439	697	452	709	581	836	4
permanece	459	697	506	709	581	836	4
sin	513	697	524	709	581	836	4
síntomas	295	709	331	721	581	836	4
(31)	336	710	346	717	581	836	4
.	346	709	349	721	581	836	4
Los	352	709	366	721	581	836	4
síntomas	370	709	407	721	581	836	4
más	411	709	427	721	581	836	4
comunes	431	709	469	721	581	836	4
son	473	709	487	721	581	836	4
la	491	709	498	721	581	836	4
fatiga	502	709	524	721	581	836	4
y	295	721	299	734	581	836	4
el	303	721	311	734	581	836	4
prurito	314	721	343	734	581	836	4
(2,32)	346	722	361	729	581	836	4
como	364	721	388	734	581	836	4
lo	392	721	400	734	581	836	4
muestra	403	721	437	734	581	836	4
la	441	721	448	734	581	836	4
Tabla	451	721	473	734	581	836	4
1.	477	721	485	734	581	836	4
La	489	721	498	734	581	836	4
fatiga	502	721	524	734	581	836	4
impacta	295	733	328	746	581	836	4
negativamente	330	733	391	746	581	836	4
el	393	733	401	746	581	836	4
desempeño	402	733	451	746	581	836	4
de	453	733	464	746	581	836	4
las	465	733	476	746	581	836	4
actividades	478	733	524	746	581	836	4
físicas	295	746	319	758	581	836	4
y	322	746	327	758	581	836	4
en	330	746	341	758	581	836	4
las	344	746	355	758	581	836	4
esferas	358	746	386	758	581	836	4
psicosocial	389	746	434	758	581	836	4
y	437	746	442	758	581	836	4
cognitiva,	445	746	485	758	581	836	4
como	489	746	513	758	581	836	4
se	516	746	524	758	581	836	4
ha	295	758	305	770	581	836	4
demostrado	307	758	357	770	581	836	4
utilizando	360	758	401	770	581	836	4
la	404	758	411	770	581	836	4
escala	413	758	438	770	581	836	4
Fatigue	441	758	470	770	581	836	4
Impact	472	758	501	770	581	836	4
Scale	503	758	524	770	581	836	4
y	295	770	299	782	581	836	4
el	302	770	310	782	581	836	4
cuestionario	312	770	363	782	581	836	4
PBC	366	770	384	782	581	836	4
40	387	770	398	782	581	836	4
(2)	399	771	406	778	581	836	4
.	406	770	409	782	581	836	4
Rodríguez	462	48	489	57	581	836	5
Lugo	491	48	504	57	581	836	5
DA	506	48	513	57	581	836	5
,	513	47	515	57	581	836	5
et	517	47	523	57	581	836	5
al	525	47	530	57	581	836	5
Colangitis	57	47	86	57	581	836	5
biliar	88	47	103	57	581	836	5
primaria.	105	47	131	57	581	836	5
Parte	133	47	150	57	581	836	5
1.	152	47	158	57	581	836	5
Actualización	160	47	199	57	581	836	5
Cigarrillo	364	101	393	110	581	836	5
Infecciones	325	120	360	129	581	836	5
AMA	322	161	337	169	581	836	5
Susceptibilidad	389	120	436	129	581	836	5
genética	389	127	415	136	581	836	5
Complejo	353	157	383	165	581	836	5
Inmune	356	164	380	172	581	836	5
PDP-E2	365	192	387	200	581	836	5
Intacto	365	200	387	208	581	836	5
CAP	264	249	275	257	581	836	5
CD4	287	252	299	259	581	836	5
Conducto	357	253	387	262	581	836	5
biliar	364	261	380	270	581	836	5
CDO	268	262	282	270	581	836	5
Colestasis	397	253	428	262	581	836	5
y	398	261	402	270	581	836	5
fibrosis	404	261	426	270	581	836	5
Células	246	270	269	279	581	836	5
inmunes	271	270	298	279	581	836	5
autoreactivas	252	278	292	287	581	836	5
Figura	57	305	81	316	581	836	5
3.	83	305	91	316	581	836	5
Fisiopatología	93	305	144	316	581	836	5
de	147	305	156	316	581	836	5
la	159	305	165	316	581	836	5
CBP.	167	305	184	316	581	836	5
1)	186	305	194	316	581	836	5
Célula	196	305	220	316	581	836	5
epitelial	222	305	252	316	581	836	5
biliar	254	305	273	316	581	836	5
de	275	305	285	316	581	836	5
conductos	287	305	326	316	581	836	5
de	328	305	338	316	581	836	5
pequeño	340	305	374	316	581	836	5
y	376	305	381	316	581	836	5
mediano	383	305	416	316	581	836	5
calibre	419	305	444	316	581	836	5
normal.	446	305	475	316	581	836	5
2)	478	305	485	316	581	836	5
Factores	487	305	518	316	581	836	5
de	520	305	530	316	581	836	5
riesgo	57	315	79	326	581	836	5
que	81	315	96	326	581	836	5
intervienen	98	315	141	326	581	836	5
en	143	315	153	326	581	836	5
la	155	315	162	326	581	836	5
pérdida	164	315	194	326	581	836	5
de	196	315	206	326	581	836	5
la	208	315	215	326	581	836	5
tolerancia	217	315	254	326	581	836	5
inmune	257	315	286	326	581	836	5
asociada	289	315	321	326	581	836	5
a	324	315	328	326	581	836	5
susceptibilidad	331	315	386	326	581	836	5
genética.	389	315	423	326	581	836	5
3).	426	315	435	326	581	836	5
Desarrollo	438	315	477	326	581	836	5
de	479	315	489	326	581	836	5
complejos	492	315	530	326	581	836	5
inmunes	57	325	89	336	581	836	5
mediante	91	325	127	336	581	836	5
el	129	325	136	336	581	836	5
antígeno	138	325	170	336	581	836	5
mitocondrial	173	325	220	336	581	836	5
PDP-E2.	223	325	254	336	581	836	5
4)	256	325	263	336	581	836	5
Expansión	265	325	304	336	581	836	5
de	306	325	315	336	581	836	5
células	318	325	343	336	581	836	5
inmunes	345	325	377	336	581	836	5
auto	380	325	396	336	581	836	5
reactivas	399	325	431	336	581	836	5
dirigidas	433	325	465	336	581	836	5
contra	467	325	491	336	581	836	5
el	493	325	500	336	581	836	5
epitelio	502	325	530	336	581	836	5
biliar.	57	335	77	347	581	836	5
5)	80	335	87	347	581	836	5
Proceso	89	335	119	347	581	836	5
de	121	335	131	347	581	836	5
inflamación	133	335	177	347	581	836	5
crónica,	180	335	210	347	581	836	5
colestasis	212	335	247	347	581	836	5
y	249	335	254	347	581	836	5
progreso	256	335	289	347	581	836	5
a	291	335	295	347	581	836	5
fibrosis	298	335	324	347	581	836	5
hepática.	326	335	361	347	581	836	5
AMA:	363	335	385	347	581	836	5
anticuerpos	388	335	432	347	581	836	5
anti	434	335	448	347	581	836	5
mitocondriales.	450	335	509	347	581	836	5
CAP:	511	335	530	347	581	836	5
célula	57	346	79	357	581	836	5
presentadora	81	346	131	357	581	836	5
de	133	346	143	357	581	836	5
antígenos.	145	346	183	357	581	836	5
El	68	381	75	393	581	836	5
prurito,	78	381	109	393	581	836	5
es	111	381	120	393	581	836	5
un	123	381	134	393	581	836	5
síntoma	136	381	169	393	581	836	5
característico	171	381	226	393	581	836	5
de	229	381	240	393	581	836	5
la	242	381	249	393	581	836	5
entidad.	252	381	286	393	581	836	5
Ocurre	57	393	87	405	581	836	5
en	90	393	101	405	581	836	5
20	104	393	115	405	581	836	5
a	119	393	124	405	581	836	5
70%	128	393	146	405	581	836	5
de	150	393	160	405	581	836	5
los	164	393	175	405	581	836	5
pacientes,	179	393	221	405	581	836	5
independiente	225	393	286	405	581	836	5
del	57	405	70	417	581	836	5
estadio	74	405	103	417	581	836	5
y	107	405	112	417	581	836	5
puede	116	405	143	417	581	836	5
ser	147	405	158	417	581	836	5
su	162	405	171	417	581	836	5
primera	175	405	208	417	581	836	5
manifestación	212	405	270	417	581	836	5
(33)	274	405	284	413	581	836	5
.	284	405	286	417	581	836	5
En	57	417	67	429	581	836	5
el	70	417	78	429	581	836	5
75%	81	417	99	429	581	836	5
de	103	417	113	429	581	836	5
los	116	417	128	429	581	836	5
pacientes	131	417	170	429	581	836	5
precede	174	417	208	429	581	836	5
el	211	417	218	429	581	836	5
diagnóstico	222	417	269	429	581	836	5
(34)	274	417	284	425	581	836	5
.	284	417	286	429	581	836	5
Después	57	429	93	441	581	836	5
de	100	429	110	441	581	836	5
aparecer,	117	429	156	441	581	836	5
su	163	429	172	441	581	836	5
severidad	179	429	219	441	581	836	5
es	226	429	235	441	581	836	5
variable	242	429	275	441	581	836	5
y	282	429	286	441	581	836	5
puede	57	441	83	453	581	836	5
disminuir	91	441	130	453	581	836	5
en	137	441	147	453	581	836	5
estados	154	441	185	453	581	836	5
avanzados,	192	441	239	453	581	836	5
conforme	246	441	286	453	581	836	5
se	57	453	65	465	581	836	5
deteriora	72	453	110	465	581	836	5
la	116	453	123	465	581	836	5
función	130	453	161	465	581	836	5
sintética	168	453	202	465	581	836	5
del	209	453	222	465	581	836	5
hígado	228	453	256	465	581	836	5
(33)	260	453	270	461	581	836	5
.	270	453	273	465	581	836	5
El	279	453	286	465	581	836	5
prurito	57	465	85	477	581	836	5
es	90	465	98	477	581	836	5
generalizado,	103	465	159	477	581	836	5
más	163	465	180	477	581	836	5
intenso	184	465	214	477	581	836	5
y	219	465	224	477	581	836	5
frecuente	228	465	268	477	581	836	5
por	272	465	286	477	581	836	5
las	57	477	67	489	581	836	5
noches	73	477	103	489	581	836	5
(33,34)	108	477	125	485	581	836	5
.	125	477	128	489	581	836	5
Siempre	134	477	168	489	581	836	5
necesita	174	477	208	489	581	836	5
tratamiento	214	477	262	489	581	836	5
para	268	477	286	489	581	836	5
aliviarlo.	57	489	92	501	581	836	5
A	98	489	104	501	581	836	5
diferencia	110	489	151	501	581	836	5
de	157	489	168	501	581	836	5
otros	174	489	194	501	581	836	5
pruritos,	200	489	235	501	581	836	5
el	241	489	248	501	581	836	5
rascado	254	489	286	501	581	836	5
lo	57	501	64	513	581	836	5
alivia	69	501	90	513	581	836	5
muy	94	501	113	513	581	836	5
poco	117	501	138	513	581	836	5
(35)	142	501	152	509	581	836	5
y	156	501	161	513	581	836	5
por	165	501	179	513	581	836	5
la	183	501	190	513	581	836	5
intensidad	195	501	238	513	581	836	5
de	242	501	253	513	581	836	5
este	257	501	274	513	581	836	5
se	278	501	286	513	581	836	5
producen	57	513	97	525	581	836	5
escoriaciones,	106	513	165	525	581	836	5
foliculitis,	174	513	213	525	581	836	5
liquenificación,	222	513	286	525	581	836	5
aunque	57	525	89	537	581	836	5
rara	91	525	108	537	581	836	5
vez	110	525	124	537	581	836	5
prurigo	127	525	157	537	581	836	5
nodular	160	525	192	537	581	836	5
(36)	195	525	205	533	581	836	5
.	205	525	208	537	581	836	5
Característicamente	68	549	151	561	581	836	5
afecta	157	549	182	561	581	836	5
las	189	549	199	561	581	836	5
palmas	206	549	235	561	581	836	5
de	242	549	252	561	581	836	5
manos	259	549	286	561	581	836	5
y	57	561	61	573	581	836	5
plantas	66	561	95	573	581	836	5
de	99	561	110	573	581	836	5
los	114	561	126	573	581	836	5
pies	130	561	147	573	581	836	5
(34)	151	561	161	569	581	836	5
.	161	561	163	573	581	836	5
El	168	561	175	573	581	836	5
rascado	179	561	211	573	581	836	5
crónico	216	561	247	573	581	836	5
produce	251	561	286	573	581	836	5
escoriaciones	57	573	113	585	581	836	5
e	122	573	127	585	581	836	5
hiperpigmentación	135	573	214	585	581	836	5
de	223	573	234	585	581	836	5
las	243	573	254	585	581	836	5
zonas	263	573	286	585	581	836	5
afectadas.	57	585	98	597	581	836	5
Sin	102	585	115	597	581	836	5
embargo,	119	585	159	597	581	836	5
la	162	585	170	597	581	836	5
parte	173	585	195	597	581	836	5
media	199	585	225	597	581	836	5
de	229	585	240	597	581	836	5
la	244	585	251	597	581	836	5
espalda	255	585	286	597	581	836	5
al	57	597	64	609	581	836	5
no	68	597	79	609	581	836	5
poder	83	597	108	609	581	836	5
ser	112	597	124	609	581	836	5
alcanzada	128	597	170	609	581	836	5
por	174	597	188	609	581	836	5
la	192	597	199	609	581	836	5
mano,	203	597	230	609	581	836	5
se	234	597	243	609	581	836	5
mantiene	247	597	286	609	581	836	5
normal	57	609	86	621	581	836	5
y	91	609	95	621	581	836	5
contrasta	100	609	138	621	581	836	5
con	142	609	158	621	581	836	5
las	162	609	173	621	581	836	5
zonas	177	609	201	621	581	836	5
adyacentes,	206	609	255	621	581	836	5
dando	259	609	286	621	581	836	5
lo	57	621	64	633	581	836	5
que	68	621	85	633	581	836	5
se	88	621	97	633	581	836	5
conoce	101	621	132	633	581	836	5
como	136	621	159	633	581	836	5
el	163	621	171	633	581	836	5
“signo	175	621	201	633	581	836	5
de	204	621	215	633	581	836	5
la	219	621	226	633	581	836	5
mariposa”.	230	621	275	633	581	836	5
El	279	621	286	633	581	836	5
prurito	57	633	85	645	581	836	5
puede	89	633	115	645	581	836	5
ser	119	633	131	645	581	836	5
severo,	134	633	164	645	581	836	5
e	167	633	172	645	581	836	5
impedir	175	633	208	645	581	836	5
conciliar	212	633	247	645	581	836	5
el	251	633	258	645	581	836	5
sueño	261	633	286	645	581	836	5
y	300	381	305	393	581	836	5
en	308	381	318	393	581	836	5
casos	321	381	343	393	581	836	5
extremos	345	381	384	393	581	836	5
producir	386	381	422	393	581	836	5
depresión	425	381	466	393	581	836	5
e	469	381	474	393	581	836	5
incluso	477	381	506	393	581	836	5
ideas	509	381	530	393	581	836	5
suicidas	300	393	333	405	581	836	5
(2)	335	393	341	401	581	836	5
.	341	393	344	405	581	836	5
En	347	393	357	405	581	836	5
ocasiones	360	393	401	405	581	836	5
puede	404	393	431	405	581	836	5
afectar	434	393	462	405	581	836	5
tanto	465	393	487	405	581	836	5
la	490	393	497	405	581	836	5
calidad	500	393	530	405	581	836	5
de	300	405	311	417	581	836	5
vida	314	405	332	417	581	836	5
de	335	405	346	417	581	836	5
las	349	405	359	417	581	836	5
personas	363	405	399	417	581	836	5
que	403	405	419	417	581	836	5
constituye	422	405	464	417	581	836	5
una	468	405	483	417	581	836	5
indicación	487	405	530	417	581	836	5
para	300	417	319	429	581	836	5
trasplante	322	417	363	429	581	836	5
hepático.	365	417	405	429	581	836	5
Al	408	417	416	429	581	836	5
igual	419	417	439	429	581	836	5
que	442	417	458	429	581	836	5
la	461	417	468	429	581	836	5
fatiga,	471	417	496	429	581	836	5
cuando	499	417	530	429	581	836	5
aparece	300	429	334	441	581	836	5
al	336	429	343	441	581	836	5
comienzo	345	429	387	441	581	836	5
de	389	429	400	441	581	836	5
la	402	429	409	441	581	836	5
enfermedad,	412	429	465	441	581	836	5
es	468	429	476	441	581	836	5
un	479	429	490	441	581	836	5
predictor	492	429	530	441	581	836	5
de	300	441	311	453	581	836	5
mal	314	441	329	453	581	836	5
pronóstico	332	441	376	453	581	836	5
y	379	441	384	453	581	836	5
menor	386	441	414	453	581	836	5
respuesta	417	441	456	453	581	836	5
al	459	441	466	453	581	836	5
UDCA	469	441	496	453	581	836	5
(2-4)	498	442	510	449	581	836	5
.	510	441	512	453	581	836	5
La	312	465	322	477	581	836	5
patogénesis	329	465	377	477	581	836	5
del	385	465	398	477	581	836	5
prurito	405	465	433	477	581	836	5
es	441	465	449	477	581	836	5
desconocida,	457	465	512	477	581	836	5
en	520	465	530	477	581	836	5
adición	300	477	331	489	581	836	5
a	333	477	338	489	581	836	5
ser	340	477	352	489	581	836	5
un	354	477	365	489	581	836	5
síntoma	367	477	400	489	581	836	5
extremadamente	402	477	473	489	581	836	5
subjetivo	475	477	513	489	581	836	5
(37)	518	478	527	485	581	836	5
.	527	477	530	489	581	836	5
Se	300	489	310	502	581	836	5
ha	316	489	326	502	581	836	5
sugerido	331	489	367	502	581	836	5
que	372	489	388	502	581	836	5
la	394	489	401	502	581	836	5
colestasis,	406	489	447	502	581	836	5
puede	453	489	479	502	581	836	5
impedir	485	489	518	502	581	836	5
la	523	489	530	502	581	836	5
eliminación	300	501	349	514	581	836	5
por	354	501	368	514	581	836	5
la	373	501	380	514	581	836	5
bilis	385	501	401	514	581	836	5
de	406	501	416	514	581	836	5
sustancias	421	501	462	514	581	836	5
“pruritógenas”,	467	501	530	514	581	836	5
las	300	513	311	526	581	836	5
cuales	315	513	341	526	581	836	5
serían	345	513	369	526	581	836	5
liberadas	373	513	411	526	581	836	5
a	415	513	419	526	581	836	5
la	423	513	430	526	581	836	5
circulación	434	513	480	526	581	836	5
sistémica	484	513	522	526	581	836	5
y	525	513	530	526	581	836	5
estimularía	300	525	346	538	581	836	5
terminaciones	351	525	410	538	581	836	5
nerviosas	416	525	454	538	581	836	5
“pruritoceptivas”	459	525	530	538	581	836	5
en	300	537	311	550	581	836	5
la	314	537	321	550	581	836	5
piel	324	537	340	550	581	836	5
y	343	537	347	550	581	836	5
de	350	537	361	550	581	836	5
ahí	364	537	377	550	581	836	5
se	380	537	388	550	581	836	5
transmitiría	391	537	438	550	581	836	5
el	441	537	448	550	581	836	5
estímulo	451	537	487	550	581	836	5
al	490	537	497	550	581	836	5
cordón	500	537	530	550	581	836	5
espinal	300	549	330	562	581	836	5
y	337	549	341	562	581	836	5
al	349	549	356	562	581	836	5
cerebro	363	549	395	562	581	836	5
(35)	399	550	409	557	581	836	5
.	409	549	411	562	581	836	5
Diferentes	419	549	462	562	581	836	5
“pruritógenos”	469	549	530	562	581	836	5
han	300	561	316	574	581	836	5
sido	321	561	338	574	581	836	5
estudiados,	342	561	389	574	581	836	5
incluyendo	394	561	441	574	581	836	5
histamina,	445	561	488	574	581	836	5
sustancia	492	561	530	574	581	836	5
P,	300	574	307	586	581	836	5
ácidos	314	574	340	586	581	836	5
biliares	347	574	377	586	581	836	5
y	384	574	389	586	581	836	5
opioides	396	574	432	586	581	836	5
endógenos	439	574	485	586	581	836	5
como	492	574	516	586	581	836	5
la	523	574	530	586	581	836	5
encefalina,	300	586	346	598	581	836	5
pero	350	586	369	598	581	836	5
ninguno	372	586	407	598	581	836	5
de	410	586	421	598	581	836	5
esos	425	586	442	598	581	836	5
ha	446	586	456	598	581	836	5
sido	459	586	477	598	581	836	5
demostrado	480	586	530	598	581	836	5
de	300	598	311	610	581	836	5
manera	319	598	350	610	581	836	5
conclusiva.	358	598	404	610	581	836	5
Más	411	598	428	610	581	836	5
recientemente	436	598	496	610	581	836	5
se	504	598	512	610	581	836	5
ha	520	598	530	610	581	836	5
encontrado	300	610	349	622	581	836	5
que	354	610	370	622	581	836	5
el	376	610	384	622	581	836	5
ácido	389	610	412	622	581	836	5
lisofosfatídico	418	610	475	622	581	836	5
(ALSF)	480	610	507	622	581	836	5
y	513	610	517	622	581	836	5
la	523	610	530	622	581	836	5
enzima	300	622	331	634	581	836	5
autoxina	335	622	372	634	581	836	5
pueden	376	622	408	634	581	836	5
ser	412	622	424	634	581	836	5
los	429	622	440	634	581	836	5
más	444	622	461	634	581	836	5
importantes	465	622	515	634	581	836	5
(33)	518	622	527	630	581	836	5
.	527	622	530	634	581	836	5
Se	300	634	310	646	581	836	5
ignoran	316	634	347	646	581	836	5
los	353	634	364	646	581	836	5
mecanismos	369	634	421	646	581	836	5
de	426	634	437	646	581	836	5
producción	442	634	490	646	581	836	5
de	495	634	506	646	581	836	5
tales	511	634	530	646	581	836	5
Tabla	57	663	80	675	581	836	5
1.	83	663	91	675	581	836	5
Características	94	663	153	675	581	836	5
clínicas	156	663	187	675	581	836	5
de	189	663	200	675	581	836	5
la	203	663	210	675	581	836	5
colangitis	213	663	251	675	581	836	5
biliar	254	663	275	675	581	836	5
primaria.	278	663	315	675	581	836	5
Rasgo	61	679	83	692	581	836	5
clínico	85	679	107	692	581	836	5
Prevalencia	154	679	193	692	581	836	5
Mecanismo	349	679	388	692	581	836	5
Fatiga	61	692	82	704	581	836	5
20	158	692	166	704	581	836	5
–	168	692	172	704	581	836	5
85%	174	692	189	704	581	836	5
Depósito	212	692	241	704	581	836	5
de	243	692	251	704	581	836	5
manganeso	253	692	291	704	581	836	5
en	293	692	301	704	581	836	5
globo	303	692	321	704	581	836	5
pálido	322	692	342	704	581	836	5
y	344	692	347	704	581	836	5
exceso	349	692	372	704	581	836	5
de	374	692	382	704	581	836	5
citoquinas	384	692	417	704	581	836	5
inflamatorias	419	692	461	704	581	836	5
(IL	462	692	471	704	581	836	5
–	472	692	476	704	581	836	5
1,	478	692	484	704	581	836	5
IL	486	692	492	704	581	836	5
–	493	692	498	704	581	836	5
6,	499	692	505	704	581	836	5
FNT).	507	692	526	704	581	836	5
Prurito	61	704	83	716	581	836	5
crónico	85	704	109	716	581	836	5
20	158	704	166	716	581	836	5
–	168	704	172	716	581	836	5
75%	174	704	189	716	581	836	5
Colestasis	212	704	246	716	581	836	5
y	248	704	252	716	581	836	5
acumulación	254	704	295	716	581	836	5
de	297	704	305	716	581	836	5
ácidos	307	704	329	716	581	836	5
biliares.	331	704	356	716	581	836	5
Dislipidemia	61	716	101	729	581	836	5
>75%	164	716	183	729	581	836	5
Disminución	212	716	252	729	581	836	5
de	254	716	262	729	581	836	5
secreción	264	716	296	729	581	836	5
biliar	298	716	314	729	581	836	5
de	316	716	324	729	581	836	5
colesterol.	326	716	360	729	581	836	5
Efectos	362	716	386	729	581	836	5
tóxicos	388	716	411	729	581	836	5
de	413	716	421	729	581	836	5
bilirrubina	424	716	456	729	581	836	5
indirecta.	458	716	488	729	581	836	5
Ictericia	61	729	87	741	581	836	5
10	158	729	166	741	581	836	5
–	168	729	172	741	581	836	5
60%	174	729	189	741	581	836	5
Colestasis.	212	729	248	741	581	836	5
Hiperpigmentación	61	741	123	754	581	836	5
>50%	164	741	183	754	581	836	5
Desconocido.	212	741	257	754	581	836	5
Xantomas	61	754	94	766	581	836	5
15	158	754	166	766	581	836	5
–	168	754	172	766	581	836	5
50%	174	754	189	766	581	836	5
Hipercolesterolemia	212	754	277	766	581	836	5
e	279	754	283	766	581	836	5
hiperlipidemia.	285	754	333	766	581	836	5
IL	61	766	67	778	581	836	5
=	69	766	73	778	581	836	5
Interleucina.	76	766	116	778	581	836	5
FNT	118	766	132	778	581	836	5
=	134	766	138	778	581	836	5
Factor	140	766	161	778	581	836	5
de	163	766	172	778	581	836	5
necrosis	174	766	201	778	581	836	5
tumoral	203	766	228	778	581	836	5
Rev	405	792	415	801	581	836	5
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	5
Peru.	455	792	469	801	581	836	5
2017;37(4):357-64	471	792	526	801	581	836	5
361	536	790	549	802	581	836	5
Colangitis	51	47	80	57	581	836	6
biliar	82	47	96	57	581	836	6
primaria.	98	47	125	57	581	836	6
Parte	127	47	144	57	581	836	6
1.	146	47	152	57	581	836	6
Actualización	154	47	193	57	581	836	6
sustancias,	51	77	95	90	581	836	6
pero	98	77	117	90	581	836	6
se	120	77	129	90	581	836	6
considera	131	77	172	90	581	836	6
que	174	77	191	90	581	836	6
factores	193	77	226	90	581	836	6
retenidos	228	77	267	90	581	836	6
en	270	77	281	90	581	836	6
la	51	89	58	102	581	836	6
bilis	60	89	77	102	581	836	6
estimularían	79	89	130	102	581	836	6
la	132	89	139	102	581	836	6
transcripción	141	89	195	102	581	836	6
de	198	89	208	102	581	836	6
la	210	89	218	102	581	836	6
autaxina	220	89	255	102	581	836	6
y	257	89	262	102	581	836	6
esta	264	89	281	102	581	836	6
a	51	101	56	114	581	836	6
su	59	101	68	114	581	836	6
vez,	71	101	88	114	581	836	6
aumentaría	91	101	139	114	581	836	6
los	142	101	153	114	581	836	6
niveles	156	101	185	114	581	836	6
de	188	101	199	114	581	836	6
ASLF,	202	101	224	114	581	836	6
el	227	101	234	114	581	836	6
cual	237	101	255	114	581	836	6
es	258	101	267	114	581	836	6
un	270	101	281	114	581	836	6
potente	51	113	83	126	581	836	6
activador	86	113	125	126	581	836	6
neuronal	127	113	165	126	581	836	6
que	168	113	184	126	581	836	6
actúa	186	113	209	126	581	836	6
directamente	212	113	267	126	581	836	6
en	270	113	281	126	581	836	6
las	51	125	62	138	581	836	6
fibras	64	125	87	138	581	836	6
nerviosas	90	125	128	138	581	836	6
“pruritoceptivas”	131	125	201	138	581	836	6
(38)	203	126	213	133	581	836	6
.	213	125	215	138	581	836	6
Otras	62	149	85	162	581	836	6
alteraciones	110	149	159	162	581	836	6
cutáneas	184	149	221	162	581	836	6
incluyen	245	149	281	162	581	836	6
hiperpigmentación	51	161	130	174	581	836	6
y	136	161	140	174	581	836	6
la	146	161	153	174	581	836	6
aparición	159	161	198	174	581	836	6
de	204	161	214	174	581	836	6
xantelasmas	220	161	270	174	581	836	6
y	276	161	281	174	581	836	6
xantomas	51	173	91	186	581	836	6
(2)	94	174	100	181	581	836	6
.	100	173	103	186	581	836	6
Estos	107	173	128	186	581	836	6
dos	132	173	147	186	581	836	6
últimos,	151	173	184	186	581	836	6
se	189	173	197	186	581	836	6
deben	202	173	229	186	581	836	6
al	233	173	240	186	581	836	6
depósito	245	173	281	186	581	836	6
de	51	185	62	198	581	836	6
colesterol,	65	185	108	198	581	836	6
debido	112	185	141	198	581	836	6
a	145	185	150	198	581	836	6
la	153	185	161	198	581	836	6
acumulación	164	185	218	198	581	836	6
al	222	185	229	198	581	836	6
no	232	185	243	198	581	836	6
poderse	247	185	281	198	581	836	6
eliminar	51	197	85	210	581	836	6
en	93	197	103	210	581	836	6
las	111	197	121	210	581	836	6
secreciones	129	197	177	210	581	836	6
biliares	185	197	214	210	581	836	6
(10)	218	198	228	205	581	836	6
.	228	197	231	210	581	836	6
Conforme	238	197	281	210	581	836	6
progresa	51	209	87	222	581	836	6
la	89	209	97	222	581	836	6
enfermedad,	99	209	153	222	581	836	6
aparece	156	209	189	222	581	836	6
ictericia.	192	209	227	222	581	836	6
Por	62	233	76	246	581	836	6
la	85	233	92	246	581	836	6
colestasis	101	233	140	246	581	836	6
crónica,	148	233	182	246	581	836	6
progresivamente,	191	233	263	246	581	836	6
se	272	233	281	246	581	836	6
deteriora	51	245	89	258	581	836	6
la	94	245	102	258	581	836	6
absorción	107	245	148	258	581	836	6
de	153	245	164	258	581	836	6
vitaminas	169	245	209	258	581	836	6
liposolubles	214	245	263	258	581	836	6
(A,	269	245	281	258	581	836	6
D,	51	257	61	270	581	836	6
E,	67	257	75	270	581	836	6
K)	81	257	89	270	581	836	6
con	95	257	111	270	581	836	6
las	117	257	127	270	581	836	6
manifestaciones	133	257	200	270	581	836	6
características	206	257	264	270	581	836	6
de	270	257	281	270	581	836	6
sus	51	269	64	282	581	836	6
deficiencias	68	269	118	282	581	836	6
(2,3,7)	122	270	138	277	581	836	6
.	138	269	141	282	581	836	6
En	146	269	156	282	581	836	6
adición,	161	269	195	282	581	836	6
se	200	269	208	282	581	836	6
puede	213	269	240	282	581	836	6
producir	245	269	281	282	581	836	6
esteatorrea	51	281	97	294	581	836	6
y	100	281	105	294	581	836	6
mala-absorción	107	281	172	294	581	836	6
(2,3)	173	282	184	289	581	836	6
.	184	281	187	294	581	836	6
Cuando	62	305	96	318	581	836	6
se	108	305	117	318	581	836	6
produce	130	305	165	318	581	836	6
cirrosis	177	305	206	318	581	836	6
aparecen	219	305	257	318	581	836	6
las	270	305	281	318	581	836	6
manifestaciones,	51	317	121	330	581	836	6
que	130	317	146	330	581	836	6
dependerán	155	317	206	330	581	836	6
del	215	317	228	330	581	836	6
grado	237	317	261	330	581	836	6
de	270	317	281	330	581	836	6
hipertensión	51	329	103	342	581	836	6
portal	112	329	136	342	581	836	6
e	145	329	150	342	581	836	6
insuficiencia	159	329	211	342	581	836	6
hepática	220	329	256	342	581	836	6
que	264	329	281	342	581	836	6
incluye	51	341	81	354	581	836	6
ascitis,	84	341	112	354	581	836	6
circulación	115	341	161	354	581	836	6
colateral,	164	341	202	354	581	836	6
arañas	206	341	232	354	581	836	6
vasculares,	236	341	281	354	581	836	6
esplenomegalia,	51	353	119	366	581	836	6
encefalopatía,	131	353	190	366	581	836	6
atrofia	202	353	229	366	581	836	6
muscular,	241	353	281	366	581	836	6
desnutrición,	51	365	106	378	581	836	6
sangrado	110	365	147	378	581	836	6
por	151	365	166	378	581	836	6
várices,	170	365	201	378	581	836	6
síndrome	205	365	244	378	581	836	6
hepato-	248	365	281	378	581	836	6
renal,	51	377	75	390	581	836	6
e	77	377	83	390	581	836	6
infección	85	377	124	390	581	836	6
del	126	377	139	390	581	836	6
líquido	142	377	172	390	581	836	6
ascítico,	174	377	208	390	581	836	6
entre	211	377	233	390	581	836	6
otras	235	377	255	390	581	836	6
(2,6)	257	378	268	385	581	836	6
.	268	377	271	390	581	836	6
Alteraciones	62	401	117	414	581	836	6
bioquímicas.	122	401	178	414	581	836	6
La	184	401	193	414	581	836	6
CBP	198	401	216	414	581	836	6
se	222	401	230	414	581	836	6
caracteriza	235	401	281	414	581	836	6
por	51	413	65	426	581	836	6
aumento	74	413	112	426	581	836	6
de	120	413	131	426	581	836	6
la	140	413	147	426	581	836	6
fosfatasa	156	413	191	426	581	836	6
alcalina	200	413	232	426	581	836	6
y	241	413	245	426	581	836	6
de	254	413	265	426	581	836	6
la	273	413	281	426	581	836	6
γ-glutamiltransferasa	51	425	136	438	581	836	6
(GGT)	140	425	165	438	581	836	6
en	169	425	180	438	581	836	6
el	183	425	191	438	581	836	6
inicio	194	425	217	438	581	836	6
de	221	425	232	438	581	836	6
la	235	425	242	438	581	836	6
entidad,	246	425	281	438	581	836	6
incluso	51	437	80	450	581	836	6
antes	83	437	105	450	581	836	6
de	108	437	119	450	581	836	6
la	122	437	129	450	581	836	6
aparición	132	437	171	450	581	836	6
de	174	437	185	450	581	836	6
la	188	437	195	450	581	836	6
sintomatología.	198	437	261	450	581	836	6
Esta	264	437	281	450	581	836	6
elevación	51	449	91	462	581	836	6
es	95	449	104	462	581	836	6
la	108	449	115	462	581	836	6
marca	119	449	145	462	581	836	6
característica	149	449	203	462	581	836	6
de	207	449	218	462	581	836	6
la	222	449	229	462	581	836	6
colestasis	233	449	272	462	581	836	6
y	276	449	281	462	581	836	6
se	51	461	60	474	581	836	6
correlaciona	64	461	116	474	581	836	6
con	120	461	136	474	581	836	6
la	140	461	147	474	581	836	6
severidad	152	461	192	474	581	836	6
de	196	461	207	474	581	836	6
la	211	461	218	474	581	836	6
inflamación	223	461	272	474	581	836	6
y	276	461	281	474	581	836	6
de	51	473	62	486	581	836	6
la	66	473	73	486	581	836	6
ductopenia	77	473	125	486	581	836	6
(7)	129	474	135	481	581	836	6
y	138	473	142	486	581	836	6
el	146	473	154	486	581	836	6
aumento	158	473	195	486	581	836	6
de	199	473	210	486	581	836	6
la	214	473	221	486	581	836	6
mortalidad	226	473	271	486	581	836	6
o	275	473	281	486	581	836	6
necesidad	51	485	93	498	581	836	6
de	96	485	107	498	581	836	6
trasplante,	109	485	153	498	581	836	6
véase	156	485	179	498	581	836	6
más	181	485	198	498	581	836	6
adelante.	201	485	240	498	581	836	6
La	62	509	72	522	581	836	6
bilirrubina	78	509	121	522	581	836	6
es	127	509	135	522	581	836	6
usualmente	141	509	190	522	581	836	6
normal	195	509	225	522	581	836	6
en	231	509	241	522	581	836	6
estadios	247	509	281	522	581	836	6
tempranos	51	521	95	534	581	836	6
(2)	97	522	104	529	581	836	6
.	104	521	106	534	581	836	6
El	110	521	117	534	581	836	6
aumento	120	521	158	534	581	836	6
de	161	521	172	534	581	836	6
la	175	521	182	534	581	836	6
bilirrubina,	186	521	231	534	581	836	6
a	235	521	240	534	581	836	6
expensas	243	521	281	534	581	836	6
de	51	533	62	546	581	836	6
la	65	533	72	546	581	836	6
fracción	75	533	108	546	581	836	6
directa,	111	533	142	546	581	836	6
se	145	533	154	546	581	836	6
correlaciona	157	533	208	546	581	836	6
con	211	533	227	546	581	836	6
enfermedad	230	533	281	546	581	836	6
avanzada	51	545	90	558	581	836	6
(5,39)	92	546	106	553	581	836	6
.	106	545	109	558	581	836	6
El	112	545	119	558	581	836	6
aumento	122	545	159	558	581	836	6
progresivo	162	545	205	558	581	836	6
de	207	545	218	558	581	836	6
las	221	545	231	558	581	836	6
bilirrubinas	234	545	281	558	581	836	6
séricas	51	557	78	570	581	836	6
es	83	557	92	570	581	836	6
el	97	557	104	570	581	836	6
mejor	109	557	133	570	581	836	6
predictor	138	557	176	570	581	836	6
de	181	557	192	570	581	836	6
mal	196	557	212	570	581	836	6
pronóstico	216	557	261	570	581	836	6
(5,39)	263	558	278	565	581	836	6
.	278	557	281	570	581	836	6
Junto	51	569	73	582	581	836	6
con	78	569	94	582	581	836	6
los	99	569	110	582	581	836	6
niveles	115	569	144	582	581	836	6
elevados	149	569	185	582	581	836	6
de	190	569	201	582	581	836	6
fosfatasa	206	569	241	582	581	836	6
alcalina,	246	569	281	582	581	836	6
los	51	581	62	594	581	836	6
niveles	67	581	95	594	581	836	6
más	100	581	117	594	581	836	6
altos	121	581	140	594	581	836	6
de	145	581	155	594	581	836	6
bilirrubina,	160	581	206	594	581	836	6
se	210	581	219	594	581	836	6
correlacionan	223	581	281	594	581	836	6
con	51	593	67	606	581	836	6
enfermedad	74	593	125	606	581	836	6
progresiva	133	593	176	606	581	836	6
y	183	593	188	606	581	836	6
niveles	196	593	224	606	581	836	6
más	232	593	248	606	581	836	6
bajos,	256	593	281	606	581	836	6
recíprocamente	51	605	117	618	581	836	6
se	127	605	136	618	581	836	6
correlacionan	147	605	204	618	581	836	6
con	214	605	230	618	581	836	6
sobrevida	240	605	281	618	581	836	6
sin	51	617	63	630	581	836	6
necesidad	71	617	113	630	581	836	6
de	121	617	132	630	581	836	6
trasplante	140	617	180	630	581	836	6
hepático,	188	617	227	630	581	836	6
como	235	617	259	630	581	836	6
fue	267	617	281	630	581	836	6
recientemente	51	629	112	642	581	836	6
demostrado	114	629	164	642	581	836	6
en	167	629	177	642	581	836	6
un	180	629	191	642	581	836	6
estudio	193	629	224	642	581	836	6
internacional	226	629	281	642	581	836	6
con	51	641	67	654	581	836	6
más	72	641	89	654	581	836	6
de	94	641	105	654	581	836	6
4800	111	641	133	654	581	836	6
pacientes	138	641	178	654	581	836	6
estudiados	183	641	228	654	581	836	6
(40)	233	642	243	649	581	836	6
.	243	641	245	654	581	836	6
En	251	641	261	654	581	836	6
ese	267	641	281	654	581	836	6
estudio,	51	653	84	666	581	836	6
se	90	653	99	666	581	836	6
encontró	104	653	142	666	581	836	6
que	148	653	164	666	581	836	6
el	170	653	177	666	581	836	6
86%	183	653	202	666	581	836	6
de	208	653	218	666	581	836	6
los	224	653	235	666	581	836	6
pacientes	241	653	281	666	581	836	6
con	51	665	67	678	581	836	6
bilirrubina	70	665	113	678	581	836	6
total	117	665	135	678	581	836	6
igual	138	665	158	678	581	836	6
o	161	665	167	678	581	836	6
menor	170	665	198	678	581	836	6
a	201	665	206	678	581	836	6
una	210	665	225	678	581	836	6
vez	229	665	243	678	581	836	6
el	246	665	254	678	581	836	6
límite	257	665	281	678	581	836	6
superior	51	677	85	690	581	836	6
normal,	92	677	124	690	581	836	6
estaban	131	677	163	690	581	836	6
vivos	170	677	190	690	581	836	6
a	197	677	202	690	581	836	6
los	208	677	220	690	581	836	6
10	226	677	237	690	581	836	6
años	244	677	263	690	581	836	6
de	270	677	281	690	581	836	6
participar	51	689	91	702	581	836	6
en	94	689	104	702	581	836	6
el	107	689	115	702	581	836	6
estudio,	118	689	151	702	581	836	6
en	154	689	165	702	581	836	6
contraste	168	689	206	702	581	836	6
con	209	689	224	702	581	836	6
41%	227	689	246	702	581	836	6
cuando	249	689	281	702	581	836	6
el	51	701	58	714	581	836	6
nivel	61	701	81	714	581	836	6
de	84	701	94	714	581	836	6
bilirrubina	97	701	140	714	581	836	6
total	143	701	161	714	581	836	6
era	164	701	177	714	581	836	6
más	179	701	196	714	581	836	6
de	199	701	209	714	581	836	6
una	212	701	228	714	581	836	6
vez	230	701	244	714	581	836	6
el	247	701	254	714	581	836	6
límite	257	701	281	714	581	836	6
superior	51	713	85	726	581	836	6
normal.	89	713	121	726	581	836	6
El	125	713	133	726	581	836	6
riesgo	137	713	161	726	581	836	6
de	165	713	176	726	581	836	6
trasplante	179	713	220	726	581	836	6
o	224	713	229	726	581	836	6
muerte	233	713	263	726	581	836	6
fue	267	713	281	726	581	836	6
5,1	51	725	65	738	581	836	6
a	68	725	73	738	581	836	6
10,7	76	725	95	738	581	836	6
veces	99	725	122	738	581	836	6
más	125	725	142	738	581	836	6
cuando	145	725	176	738	581	836	6
los	180	725	191	738	581	836	6
niveles	194	725	223	738	581	836	6
estaban	226	725	258	738	581	836	6
altos	262	725	281	738	581	836	6
comparados	51	737	102	750	581	836	6
con	109	737	125	750	581	836	6
quienes	131	737	164	750	581	836	6
los	170	737	182	750	581	836	6
tenían	188	737	214	750	581	836	6
normales.	221	737	262	750	581	836	6
Así	268	737	281	750	581	836	6
mismo,	51	749	82	762	581	836	6
cuando	85	749	117	762	581	836	6
la	120	749	127	762	581	836	6
fosfatasa	131	749	166	762	581	836	6
alcalina	169	749	201	762	581	836	6
era	205	749	218	762	581	836	6
menor	221	749	249	762	581	836	6
o	252	749	258	762	581	836	6
igual	261	749	281	762	581	836	6
a	51	761	56	774	581	836	6
dos	59	761	74	774	581	836	6
veces	77	761	100	774	581	836	6
el	103	761	110	774	581	836	6
límite	114	761	137	774	581	836	6
superior	140	761	175	774	581	836	6
normal,	178	761	210	774	581	836	6
la	214	761	221	774	581	836	6
sobrevida	224	761	264	774	581	836	6
era	267	761	281	774	581	836	6
362	28	790	41	802	581	836	6
Rev	51	792	61	801	581	836	6
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	6
Peru.	101	792	115	801	581	836	6
2017;37(4):357-64	117	792	171	801	581	836	6
Rodríguez	456	48	483	57	581	836	6
Lugo	485	48	498	57	581	836	6
DA	500	48	507	57	581	836	6
,	507	47	509	57	581	836	6
et	511	47	517	57	581	836	6
al	519	47	524	57	581	836	6
de	295	77	305	90	581	836	6
84%	308	77	327	90	581	836	6
versus	329	77	355	90	581	836	6
62%	357	77	376	90	581	836	6
cuando	378	77	410	90	581	836	6
mayor	412	77	439	90	581	836	6
a	441	77	446	90	581	836	6
dos	449	77	463	90	581	836	6
veces	466	77	489	90	581	836	6
el	491	77	498	90	581	836	6
límite	501	77	524	90	581	836	6
superior	295	89	329	102	581	836	6
normal	332	89	361	102	581	836	6
(40)	364	90	374	97	581	836	6
.	374	89	377	102	581	836	6
Los	379	89	393	102	581	836	6
pacientes	396	89	436	102	581	836	6
con	438	89	454	102	581	836	6
niveles	457	89	485	102	581	836	6
elevados	488	89	524	102	581	836	6
de	295	101	305	114	581	836	6
fosfatasa	311	101	346	114	581	836	6
alcalina	351	101	383	114	581	836	6
tuvieron	388	101	423	114	581	836	6
un	428	101	439	114	581	836	6
riesgo	444	101	469	114	581	836	6
de	474	101	485	114	581	836	6
2	490	101	495	114	581	836	6
a	501	101	505	114	581	836	6
2,5	511	101	524	114	581	836	6
veces	295	113	318	126	581	836	6
de	321	113	332	126	581	836	6
trasplante	335	113	375	126	581	836	6
o	379	113	384	126	581	836	6
muerte	387	113	417	126	581	836	6
comparados	420	113	472	126	581	836	6
con	475	113	491	126	581	836	6
los	494	113	505	126	581	836	6
que	508	113	524	126	581	836	6
tenían	295	125	321	138	581	836	6
niveles	323	125	352	138	581	836	6
normales.	354	125	395	138	581	836	6
Los	398	125	412	138	581	836	6
niveles	414	125	443	138	581	836	6
elevados	445	125	482	138	581	836	6
de	484	125	495	138	581	836	6
ambas	497	125	524	138	581	836	6
igualmente	295	137	341	150	581	836	6
aumentaban	344	137	397	150	581	836	6
la	399	137	406	150	581	836	6
mortalidad.	409	137	457	150	581	836	6
Hay	306	161	323	174	581	836	6
incremento	327	161	375	174	581	836	6
de	379	161	389	174	581	836	6
globulinas	394	161	435	174	581	836	6
y	439	161	444	174	581	836	6
disminución	448	161	498	174	581	836	6
de	503	161	513	174	581	836	6
la	517	161	524	174	581	836	6
síntesis	295	173	323	186	581	836	6
de	330	173	341	186	581	836	6
proteínas	347	173	385	186	581	836	6
como	392	173	416	186	581	836	6
albúmina,	422	173	463	186	581	836	6
protrombina,	470	173	524	186	581	836	6
y	295	185	299	198	581	836	6
factores	304	185	336	198	581	836	6
de	341	185	352	198	581	836	6
coagulación	357	185	406	198	581	836	6
a	411	185	415	198	581	836	6
medida	420	185	452	198	581	836	6
que	457	185	473	198	581	836	6
progresa	478	185	512	198	581	836	6
la	517	185	524	198	581	836	6
enfermedad	295	197	345	210	581	836	6
(5)	347	198	354	205	581	836	6
.	354	197	356	210	581	836	6
Las	306	221	319	234	581	836	6
aminotransferasas	327	221	401	234	581	836	6
pueden	409	221	441	234	581	836	6
estar	448	221	468	234	581	836	6
ligeramente	475	221	524	234	581	836	6
elevadas,	295	233	333	246	581	836	6
pero	336	233	355	246	581	836	6
es	358	233	367	246	581	836	6
una	369	233	385	246	581	836	6
alteración	388	233	429	246	581	836	6
inespecífica	431	233	480	246	581	836	6
(2)	482	234	488	241	581	836	6
.	488	233	491	246	581	836	6
Al	494	233	502	246	581	836	6
igual	505	233	524	246	581	836	6
que	295	245	311	258	581	836	6
en	313	245	324	258	581	836	6
otras	326	245	346	258	581	836	6
entidades,	348	245	392	258	581	836	6
su	394	245	403	258	581	836	6
elevación	405	245	445	258	581	836	6
refleja	447	245	473	258	581	836	6
inflamación	475	245	524	258	581	836	6
o	295	257	300	270	581	836	6
alteración	304	257	346	270	581	836	6
de	350	257	361	270	581	836	6
la	365	257	372	270	581	836	6
integridad	376	257	418	270	581	836	6
de	422	257	433	270	581	836	6
la	437	257	444	270	581	836	6
membrana	449	257	494	270	581	836	6
de	498	257	509	270	581	836	6
los	513	257	524	270	581	836	6
hepatocitos.	295	269	346	282	581	836	6
Cuando	353	269	386	282	581	836	6
hay	394	269	409	282	581	836	6
cirrosis,	416	269	447	282	581	836	6
está	454	269	471	282	581	836	6
elevada	478	269	510	282	581	836	6
la	517	269	524	282	581	836	6
relación	295	281	328	294	581	836	6
AST/ALT	331	281	366	294	581	836	6
(7,10)	369	282	383	289	581	836	6
.	383	281	386	294	581	836	6
Hallazgos	306	305	348	318	581	836	6
inmunológicos.	355	305	421	318	581	836	6
En	428	305	439	318	581	836	6
los	445	305	457	318	581	836	6
pacientes	463	305	502	318	581	836	6
con	509	305	524	318	581	836	6
CBP,	295	317	313	330	581	836	6
se	317	317	326	330	581	836	6
han	330	317	345	330	581	836	6
encontrado	350	317	397	330	581	836	6
más	401	317	418	330	581	836	6
de	422	317	432	330	581	836	6
60	436	317	447	330	581	836	6
auto	452	317	470	330	581	836	6
anticuerpos,	474	317	524	330	581	836	6
la	295	329	302	342	581	836	6
mayoría	308	329	341	342	581	836	6
de	348	329	358	342	581	836	6
los	364	329	375	342	581	836	6
cuales	382	329	407	342	581	836	6
son	413	329	428	342	581	836	6
inespecíficos	434	329	486	342	581	836	6
y	492	329	497	342	581	836	6
están	503	329	524	342	581	836	6
básicamente	295	341	346	354	581	836	6
relacionados	364	341	416	354	581	836	6
con	433	341	448	354	581	836	6
enfermedades	466	341	524	354	581	836	6
autoinmunes	295	353	348	366	581	836	6
asociadas	351	353	390	366	581	836	6
(40)	393	354	402	361	581	836	6
.	402	353	405	366	581	836	6
En	407	353	418	366	581	836	6
contraste,	420	353	460	366	581	836	6
los	463	353	474	366	581	836	6
anticuerpos	477	353	524	366	581	836	6
anti-mitocondriales	295	365	374	378	581	836	6
(AMA)	380	365	406	378	581	836	6
son	413	365	427	378	581	836	6
altamente	433	365	474	378	581	836	6
específicos	480	365	524	378	581	836	6
de	295	377	305	390	581	836	6
la	311	377	318	390	581	836	6
entidad	324	377	355	390	581	836	6
y	361	377	366	390	581	836	6
están	372	377	393	390	581	836	6
presentes	399	377	438	390	581	836	6
en	443	377	454	390	581	836	6
el	460	377	467	390	581	836	6
95%	473	377	491	390	581	836	6
de	497	377	507	390	581	836	6
los	513	377	524	390	581	836	6
pacientes	295	389	334	402	581	836	6
(2,5)	341	390	352	397	581	836	6
,	352	389	354	402	581	836	6
siendo	362	389	389	402	581	836	6
inusualmente	396	389	451	402	581	836	6
negativos	459	389	497	402	581	836	6
(CBP	504	389	524	402	581	836	6
con	295	401	310	414	581	836	6
AMA	315	401	336	414	581	836	6
negativos).	341	401	384	414	581	836	6
Se	389	401	399	414	581	836	6
consideran	404	401	449	414	581	836	6
positivos	453	401	489	414	581	836	6
cuando	493	401	524	414	581	836	6
su	295	413	304	426	581	836	6
concentración	309	413	368	426	581	836	6
por	374	413	388	426	581	836	6
inmuno-fluorescencia	394	413	483	426	581	836	6
indirecta	489	413	524	426	581	836	6
(IFI)	295	425	310	438	581	836	6
es	316	425	324	438	581	836	6
de	330	425	341	438	581	836	6
1:40	346	425	366	438	581	836	6
o	371	425	377	438	581	836	6
más.	382	425	402	438	581	836	6
Los	407	425	421	438	581	836	6
títulos	427	425	451	438	581	836	6
de	457	425	467	438	581	836	6
AMA	473	425	494	438	581	836	6
no	499	425	510	438	581	836	6
se	516	425	524	438	581	836	6
correlacionan	295	437	351	450	581	836	6
con	355	437	370	450	581	836	6
la	375	437	382	450	581	836	6
severidad	386	437	425	450	581	836	6
de	430	437	440	450	581	836	6
la	444	437	451	450	581	836	6
CBP	456	437	473	450	581	836	6
(6)	478	438	485	445	581	836	6
.	485	437	487	450	581	836	6
Cuando	492	437	524	450	581	836	6
son	295	449	309	462	581	836	6
negativos,	312	449	353	462	581	836	6
está	356	449	372	462	581	836	6
indicada	376	449	411	462	581	836	6
la	414	449	421	462	581	836	6
biopsia	425	449	454	462	581	836	6
hepática	457	449	492	462	581	836	6
para	496	449	514	462	581	836	6
el	517	449	524	462	581	836	6
diagnóstico,	295	461	344	474	581	836	6
como	348	461	371	474	581	836	6
se	375	461	384	474	581	836	6
discutirá	387	461	422	474	581	836	6
en	426	461	436	474	581	836	6
la	440	461	447	474	581	836	6
segunda	451	461	485	474	581	836	6
parte	489	461	510	474	581	836	6
de	514	461	524	474	581	836	6
esta	295	473	311	486	581	836	6
revisión.	316	473	350	486	581	836	6
Los	355	473	369	486	581	836	6
pacientes	374	473	413	486	581	836	6
con	417	473	433	486	581	836	6
CBP	438	473	456	486	581	836	6
AMA	461	473	482	486	581	836	6
positivos,	487	473	524	486	581	836	6
tienen	295	485	321	498	581	836	6
similares	323	485	358	498	581	836	6
características	360	485	416	498	581	836	6
clínicas	418	485	448	498	581	836	6
y	450	485	455	498	581	836	6
bioquímicas	457	485	506	498	581	836	6
que	508	485	524	498	581	836	6
los	295	497	306	510	581	836	6
AMA	309	497	330	510	581	836	6
negativos,	333	497	373	510	581	836	6
al	376	497	383	510	581	836	6
igual	386	497	405	510	581	836	6
que	408	497	424	510	581	836	6
necesidad	427	497	468	510	581	836	6
de	471	497	482	510	581	836	6
trasplante	485	497	524	510	581	836	6
hepático	295	509	330	522	581	836	6
o	333	509	339	522	581	836	6
sobrevida	342	509	381	522	581	836	6
(11)	384	510	393	517	581	836	6
.	393	509	396	522	581	836	6
Los	399	509	413	522	581	836	6
AMA	415	509	436	522	581	836	6
son	439	509	453	522	581	836	6
considerados	456	509	510	522	581	836	6
“la	513	509	524	522	581	836	6
marca”	295	521	324	534	581	836	6
de	326	521	337	534	581	836	6
CBP.	339	521	358	534	581	836	6
Muy	360	521	379	534	581	836	6
rara	381	521	397	534	581	836	6
vez	399	521	413	534	581	836	6
se	416	521	424	534	581	836	6
encuentran	426	521	473	534	581	836	6
en	476	521	486	534	581	836	6
personas	488	521	524	534	581	836	6
sanas,	295	533	319	546	581	836	6
su	323	533	332	546	581	836	6
prevalencia	335	533	382	546	581	836	6
es	386	533	394	546	581	836	6
menor	398	533	425	546	581	836	6
de	428	533	439	546	581	836	6
1%	443	533	456	546	581	836	6
en	459	533	470	546	581	836	6
la	473	533	480	546	581	836	6
población	484	533	524	546	581	836	6
general	295	545	325	558	581	836	6
(41,42)	329	546	347	553	581	836	6
.	346	545	349	558	581	836	6
El	354	545	361	558	581	836	6
10	365	545	376	558	581	836	6
a	381	545	386	558	581	836	6
19%	390	545	409	558	581	836	6
de	413	545	424	558	581	836	6
las	428	545	439	558	581	836	6
personas	443	545	479	558	581	836	6
con	484	545	499	558	581	836	6
AMA	503	545	524	558	581	836	6
positivos,	295	557	333	570	581	836	6
pero	337	557	356	570	581	836	6
sin	360	557	371	570	581	836	6
alteraciones	376	557	424	570	581	836	6
bioquímicas	429	557	478	570	581	836	6
o	482	557	488	570	581	836	6
clínicas,	492	557	524	570	581	836	6
desarrollarán	295	569	348	582	581	836	6
CBP	350	569	368	582	581	836	6
(42)	372	570	382	577	581	836	6
.	382	569	384	582	581	836	6
La	386	569	396	582	581	836	6
positividad	398	569	443	582	581	836	6
de	445	569	455	582	581	836	6
esos	457	569	475	582	581	836	6
anticuerpos	477	569	524	582	581	836	6
es	295	581	303	594	581	836	6
un	308	581	319	594	581	836	6
marcador	324	581	363	594	581	836	6
de	368	581	379	594	581	836	6
enfermedad	384	581	434	594	581	836	6
preclínica.	439	581	481	594	581	836	6
Desde	486	581	512	594	581	836	6
el	517	581	524	594	581	836	6
momento	295	593	335	606	581	836	6
de	338	593	348	606	581	836	6
la	351	593	358	606	581	836	6
detección	360	593	401	606	581	836	6
de	403	593	414	606	581	836	6
los	416	593	427	606	581	836	6
AMA	430	593	451	606	581	836	6
hasta	453	593	474	606	581	836	6
la	477	593	484	606	581	836	6
aparición	486	593	524	606	581	836	6
de	295	605	305	618	581	836	6
la	309	605	316	618	581	836	6
enfermedad	319	605	369	618	581	836	6
transcurren	373	605	419	618	581	836	6
6	422	605	428	618	581	836	6
años	431	605	450	618	581	836	6
(1-19	454	605	476	618	581	836	6
años)	479	605	501	618	581	836	6
(41-43)	504	606	522	613	581	836	6
.	522	605	524	618	581	836	6
Los	295	617	309	630	581	836	6
AMA	312	617	333	630	581	836	6
son	337	617	351	630	581	836	6
una	354	617	370	630	581	836	6
familia	374	617	401	630	581	836	6
de	404	617	415	630	581	836	6
enzimas	418	617	452	630	581	836	6
localizadas	456	617	500	630	581	836	6
en	503	617	514	630	581	836	6
la	517	617	524	630	581	836	6
membrana	295	629	340	642	581	836	6
interna	344	629	373	642	581	836	6
de	377	629	388	642	581	836	6
las	392	629	402	642	581	836	6
mitocondrias,	407	629	462	642	581	836	6
que	467	629	483	642	581	836	6
tienen	487	629	513	642	581	836	6
el	517	629	524	642	581	836	6
complejo	295	641	333	654	581	836	6
2-oxo-acid	339	641	384	654	581	836	6
deshidrogenasa,	389	641	455	654	581	836	6
que	461	641	477	654	581	836	6
incluye	482	641	512	654	581	836	6
el	517	641	524	654	581	836	6
PDC-E2.	295	653	331	666	581	836	6
Tales	334	653	354	666	581	836	6
enzimas	357	653	391	666	581	836	6
catalizan	395	653	431	666	581	836	6
la	434	653	441	666	581	836	6
decarboxilación	445	653	510	666	581	836	6
de	514	653	524	666	581	836	6
cetoácidos	295	665	338	678	581	836	6
(43)	341	666	351	673	581	836	6
.	351	665	353	678	581	836	6
Existen	356	665	385	678	581	836	6
nueve	387	665	413	678	581	836	6
subtipos	415	665	449	678	581	836	6
de	452	665	462	678	581	836	6
AMAs	465	665	489	678	581	836	6
(AMA1-	492	665	524	678	581	836	6
AMA9)	295	677	324	690	581	836	6
(6)	325	678	331	685	581	836	6
.	331	677	334	690	581	836	6
Cuatro	336	677	364	690	581	836	6
de	366	677	376	690	581	836	6
ellos	379	677	397	690	581	836	6
(2,	399	677	410	690	581	836	6
4,8	412	677	425	690	581	836	6
y	427	677	432	690	581	836	6
9)	434	677	442	690	581	836	6
están	444	677	465	690	581	836	6
asociados	467	677	507	690	581	836	6
con	509	677	524	690	581	836	6
CBP	295	689	313	702	581	836	6
y	316	689	320	702	581	836	6
los	323	689	334	702	581	836	6
AMA2	337	689	364	702	581	836	6
son	367	689	381	702	581	836	6
los	384	689	395	702	581	836	6
más	398	689	415	702	581	836	6
frecuentemente	418	689	483	702	581	836	6
utilizados	486	689	524	702	581	836	6
en	295	701	305	714	581	836	6
la	308	701	315	714	581	836	6
práctica	317	701	350	714	581	836	6
diaria	352	701	375	714	581	836	6
(6,7,41-43)	378	702	405	709	581	836	6
.	405	701	407	714	581	836	6
Otros	306	725	330	738	581	836	6
auto-anticuerpos	332	725	403	738	581	836	6
son	406	725	421	738	581	836	6
los	424	725	435	738	581	836	6
antinucleares	438	725	493	738	581	836	6
(ANA),	496	725	524	738	581	836	6
los	295	737	306	750	581	836	6
cuales	311	737	337	750	581	836	6
pertenecen	341	737	389	750	581	836	6
a	394	737	399	750	581	836	6
dos	403	737	418	750	581	836	6
familias	423	737	454	750	581	836	6
distintas	459	737	493	750	581	836	6
(44)	498	738	507	745	581	836	6
.	507	737	510	750	581	836	6
La	515	737	524	750	581	836	6
primera	295	749	328	762	581	836	6
son	330	749	345	762	581	836	6
ANAS	348	749	372	762	581	836	6
inespecíficos	375	749	428	762	581	836	6
para	431	749	450	762	581	836	6
CBP	453	749	471	762	581	836	6
como	473	749	497	762	581	836	6
el	500	749	507	762	581	836	6
Ro/	510	749	524	762	581	836	6
SSa,	295	761	312	774	581	836	6
la/SSB,	315	761	343	774	581	836	6
Scl	346	761	358	774	581	836	6
70	360	761	371	774	581	836	6
y	374	761	379	774	581	836	6
anti	381	761	397	774	581	836	6
histonas	400	761	433	774	581	836	6
(44)	436	762	446	769	581	836	6
.	446	761	448	774	581	836	6
Se	451	761	461	774	581	836	6
encuentran	464	761	511	774	581	836	6
en	514	761	524	774	581	836	6
Colangitis	57	47	86	57	581	836	7
biliar	88	47	103	57	581	836	7
primaria.	105	47	131	57	581	836	7
Parte	133	47	150	57	581	836	7
1.	152	47	158	57	581	836	7
Actualización	160	47	199	57	581	836	7
30-50%	57	77	90	90	581	836	7
de	91	77	102	90	581	836	7
los	104	77	115	90	581	836	7
pacientes	117	77	156	90	581	836	7
con	158	77	174	90	581	836	7
CBP	175	77	193	90	581	836	7
(5,6)	195	78	206	85	581	836	7
.	206	77	209	90	581	836	7
La	211	77	220	90	581	836	7
segunda	222	77	257	90	581	836	7
familia	258	77	286	90	581	836	7
son	57	89	71	102	581	836	7
los	73	89	84	102	581	836	7
anti	85	89	101	102	581	836	7
Sp100	103	89	130	102	581	836	7
y	131	89	136	102	581	836	7
anti-gp	137	89	166	102	581	836	7
210,	168	89	187	102	581	836	7
los	189	89	200	102	581	836	7
cuales	201	89	227	102	581	836	7
son	229	89	243	102	581	836	7
altamente	245	89	286	102	581	836	7
específicos	57	101	102	114	581	836	7
para	105	101	124	114	581	836	7
CBP	127	101	145	114	581	836	7
y	148	101	153	114	581	836	7
son	156	101	170	114	581	836	7
útiles	173	101	195	114	581	836	7
cuando	198	101	230	114	581	836	7
los	233	101	244	114	581	836	7
AMA	248	101	269	114	581	836	7
son	272	101	286	114	581	836	7
negativos	57	113	96	126	581	836	7
y	100	113	105	126	581	836	7
se	109	113	117	126	581	836	7
consideran	122	113	168	126	581	836	7
“surrogate”	172	113	219	126	581	836	7
o	223	113	229	126	581	836	7
sustitutos	233	113	271	126	581	836	7
de	276	113	286	126	581	836	7
los	57	125	68	138	581	836	7
AMA	71	125	92	138	581	836	7
(40,41)	95	126	112	133	581	836	7
.	112	125	115	138	581	836	7
Los	118	125	132	138	581	836	7
anti	134	125	150	138	581	836	7
Sp100	153	125	180	138	581	836	7
se	183	125	191	138	581	836	7
encuentran	194	125	241	138	581	836	7
en	244	125	255	138	581	836	7
el	258	125	265	138	581	836	7
30%	268	125	286	138	581	836	7
de	57	137	67	150	581	836	7
los	70	137	82	150	581	836	7
pacientes	85	137	124	150	581	836	7
con	127	137	143	150	581	836	7
CBP	146	137	164	150	581	836	7
y	167	137	171	150	581	836	7
los	174	137	186	150	581	836	7
anti	189	137	204	150	581	836	7
gp-210,	207	137	240	150	581	836	7
en	243	137	254	150	581	836	7
el	257	137	264	150	581	836	7
20	267	137	278	150	581	836	7
–	281	137	286	150	581	836	7
50%.	57	150	78	162	581	836	7
Ambos	82	150	111	162	581	836	7
se	114	150	123	162	581	836	7
asocian	127	150	158	162	581	836	7
con	162	150	177	162	581	836	7
enfermedad	181	150	232	162	581	836	7
progresiva	235	150	278	162	581	836	7
y	282	150	286	162	581	836	7
mal	57	162	72	174	581	836	7
pronóstico	76	162	120	174	581	836	7
(2,6,11)	125	162	144	169	581	836	7
.	144	162	147	174	581	836	7
Antes	151	162	174	174	581	836	7
de	178	162	189	174	581	836	7
concluir	192	162	226	174	581	836	7
que	230	162	246	174	581	836	7
los	250	162	261	174	581	836	7
AMA	265	162	286	174	581	836	7
son	57	174	71	186	581	836	7
negativos,	75	174	116	186	581	836	7
es	120	174	129	186	581	836	7
necesario	132	174	172	186	581	836	7
investigarlos	176	174	226	186	581	836	7
intensamente	230	174	286	186	581	836	7
incluyendo	57	186	103	198	581	836	7
pruebas	110	186	143	198	581	836	7
inmunohistoquímicas	150	186	240	198	581	836	7
sensibles,	247	186	286	198	581	836	7
así	57	198	68	210	581	836	7
como	73	198	97	210	581	836	7
también	102	198	136	210	581	836	7
repetir	142	198	169	210	581	836	7
las	175	198	185	210	581	836	7
pruebas	191	198	224	210	581	836	7
(40-43)	227	198	245	206	581	836	7
.	245	198	248	210	581	836	7
En	253	198	263	210	581	836	7
esos	269	198	286	210	581	836	7
casos	57	210	79	222	581	836	7
está	82	210	98	222	581	836	7
indicada	102	210	138	222	581	836	7
la	141	210	148	222	581	836	7
biopsia	151	210	181	222	581	836	7
hepática.	184	210	223	222	581	836	7
Los	226	210	240	222	581	836	7
complejos	243	210	286	222	581	836	7
antígeno	57	222	93	234	581	836	7
–	98	222	103	234	581	836	7
anticuerpo	109	222	154	234	581	836	7
se	159	222	168	234	581	836	7
asocian	173	222	204	234	581	836	7
con	210	222	225	234	581	836	7
elevación	230	222	270	234	581	836	7
de	276	222	286	234	581	836	7
diferentes	57	234	98	246	581	836	7
clases	100	234	124	246	581	836	7
de	127	234	137	246	581	836	7
inmunoglobulinas,	140	234	217	246	581	836	7
con	219	234	235	246	581	836	7
predominio	237	234	286	246	581	836	7
por	57	246	71	258	581	836	7
la	73	246	80	258	581	836	7
IgM	82	246	98	258	581	836	7
(6)	101	246	107	254	581	836	7
,	107	246	110	258	581	836	7
a	112	246	117	258	581	836	7
menudo	119	246	154	258	581	836	7
6,27	156	246	176	258	581	836	7
±	178	246	186	258	581	836	7
0,66	188	246	207	258	581	836	7
g/L	209	246	222	258	581	836	7
(concentración	224	246	286	258	581	836	7
normal	57	258	86	270	581	836	7
1-2	90	258	104	270	581	836	7
g/L)	107	258	122	270	581	836	7
(5)	125	258	132	266	581	836	7
.	132	258	134	270	581	836	7
El	138	258	145	270	581	836	7
mecanismo	148	258	196	270	581	836	7
de	199	258	210	270	581	836	7
elevación	213	258	253	270	581	836	7
aun	256	258	272	270	581	836	7
no	275	258	286	270	581	836	7
es	57	270	65	282	581	836	7
claro	68	270	88	282	581	836	7
y	91	270	95	282	581	836	7
puede	98	270	124	282	581	836	7
estar	127	270	146	282	581	836	7
baja	149	270	166	282	581	836	7
si	169	270	175	282	581	836	7
los	177	270	188	282	581	836	7
AMA	191	270	212	282	581	836	7
son	214	270	229	282	581	836	7
negativos	231	270	270	282	581	836	7
(6,7)	272	270	284	278	581	836	7
.	284	270	286	282	581	836	7
Los	68	294	82	306	581	836	7
anticuerpos	88	294	137	306	581	836	7
anti-músculo	142	294	197	306	581	836	7
liso	203	294	216	306	581	836	7
(ASMA)	222	294	254	306	581	836	7
contra	260	294	286	306	581	836	7
proteínas	57	306	95	318	581	836	7
contráctiles	100	306	148	318	581	836	7
de	152	306	163	318	581	836	7
la	168	306	175	318	581	836	7
clase	180	306	200	318	581	836	7
IgM,	205	306	224	318	581	836	7
se	229	306	237	318	581	836	7
identifican	242	306	286	318	581	836	7
en	57	318	67	330	581	836	7
1/3	76	318	90	330	581	836	7
de	99	318	110	330	581	836	7
los	119	318	130	330	581	836	7
pacientes	140	318	179	330	581	836	7
(5,41)	188	319	203	326	581	836	7
.	203	318	205	330	581	836	7
Los	215	318	228	330	581	836	7
anticuerpos	238	318	286	330	581	836	7
anticentrómero	57	330	121	342	581	836	7
pueden	127	330	159	342	581	836	7
ser	164	330	176	342	581	836	7
positivos	182	330	218	342	581	836	7
en	223	330	233	342	581	836	7
el	239	330	246	342	581	836	7
30%	252	330	270	342	581	836	7
de	276	330	286	342	581	836	7
los	57	342	68	354	581	836	7
casos	72	342	94	354	581	836	7
e	98	342	103	354	581	836	7
indican	108	342	138	354	581	836	7
pronóstico,	143	342	190	354	581	836	7
y	194	342	198	354	581	836	7
tienen	203	342	229	354	581	836	7
relación	233	342	267	354	581	836	7
con	271	342	286	354	581	836	7
desarrollo	57	354	98	366	581	836	7
de	101	354	111	366	581	836	7
hipertensión	114	354	166	366	581	836	7
portal	169	354	193	366	581	836	7
y	196	354	201	366	581	836	7
de	203	354	214	366	581	836	7
cirrosis	217	354	246	366	581	836	7
(6,41)	248	355	263	362	581	836	7
.	263	354	265	366	581	836	7
CONCLUSIONES	57	378	139	392	581	836	7
La	68	403	78	416	581	836	7
colangitis	79	403	117	416	581	836	7
biliar	119	403	139	416	581	836	7
primaria	141	403	175	416	581	836	7
cada	177	403	196	416	581	836	7
día	198	403	210	416	581	836	7
es	212	403	221	416	581	836	7
más	222	403	239	416	581	836	7
reconocida	240	403	286	416	581	836	7
a	57	415	62	428	581	836	7
nivel	64	415	84	428	581	836	7
mundial,	87	415	123	428	581	836	7
lo	126	415	134	428	581	836	7
cual	137	415	154	428	581	836	7
se	156	415	165	428	581	836	7
correlaciona	168	415	218	428	581	836	7
con	221	415	237	428	581	836	7
el	239	415	247	428	581	836	7
aumento	249	415	286	428	581	836	7
de	57	427	67	440	581	836	7
su	70	427	79	440	581	836	7
incidencia	82	427	124	440	581	836	7
en	127	427	138	440	581	836	7
los	141	427	152	440	581	836	7
países	155	427	180	440	581	836	7
de	183	427	193	440	581	836	7
altos	196	427	215	440	581	836	7
ingresos;	218	427	254	440	581	836	7
a	257	427	261	440	581	836	7
pesar	264	427	286	440	581	836	7
de	57	439	67	452	581	836	7
lo	69	439	77	452	581	836	7
anterior,	79	439	113	452	581	836	7
en	115	439	125	452	581	836	7
Colombia	127	439	167	452	581	836	7
aún	169	439	185	452	581	836	7
no	187	439	198	452	581	836	7
se	200	439	208	452	581	836	7
tiene	210	439	231	452	581	836	7
un	233	439	244	452	581	836	7
adecuado	246	439	286	452	581	836	7
control	57	451	86	464	581	836	7
epidemiológico,	89	451	155	464	581	836	7
por	158	451	172	464	581	836	7
lo	175	451	183	464	581	836	7
que	186	451	202	464	581	836	7
no	205	451	216	464	581	836	7
hay	219	451	234	464	581	836	7
cifras	237	451	258	464	581	836	7
de	261	451	272	464	581	836	7
los	275	451	286	464	581	836	7
casos	57	463	78	476	581	836	7
en	81	463	91	476	581	836	7
nuestro	93	463	124	476	581	836	7
país	126	463	142	476	581	836	7
y	145	463	149	476	581	836	7
probablemente	152	463	215	476	581	836	7
es	217	463	225	476	581	836	7
una	228	463	243	476	581	836	7
condición	245	463	286	476	581	836	7
sub	57	475	71	488	581	836	7
diagnosticada	75	475	131	488	581	836	7
que	135	475	151	488	581	836	7
deteriora	155	475	192	488	581	836	7
la	196	475	203	488	581	836	7
calidad	207	475	236	488	581	836	7
de	240	475	251	488	581	836	7
vida	255	475	272	488	581	836	7
de	276	475	286	488	581	836	7
los	57	488	68	500	581	836	7
pacientes	74	488	113	500	581	836	7
afectados	119	488	158	500	581	836	7
por	165	488	179	500	581	836	7
la	185	488	192	500	581	836	7
falta	198	488	216	500	581	836	7
de	222	488	233	500	581	836	7
tratamiento	239	488	286	500	581	836	7
sintomático	57	500	104	512	581	836	7
y	108	500	113	512	581	836	7
dirigido	117	500	148	512	581	836	7
a	152	500	156	512	581	836	7
la	160	500	167	512	581	836	7
enfermedad,	171	500	224	512	581	836	7
el	228	500	235	512	581	836	7
cual	239	500	256	512	581	836	7
puede	260	500	286	512	581	836	7
mejorar	57	512	89	524	581	836	7
considerablemente	91	512	170	524	581	836	7
el	172	512	179	524	581	836	7
pronóstico	182	512	225	524	581	836	7
de	228	512	238	524	581	836	7
la	241	512	248	524	581	836	7
misma.	251	512	280	524	581	836	7
La	68	536	78	548	581	836	7
entidad	82	536	114	548	581	836	7
se	119	536	128	548	581	836	7
ha	132	536	143	548	581	836	7
descrito	147	536	180	548	581	836	7
como	185	536	209	548	581	836	7
multifactorial,	213	536	271	548	581	836	7
en	276	536	286	548	581	836	7
donde	57	548	84	560	581	836	7
factores	91	548	123	560	581	836	7
genéticos,	130	548	172	560	581	836	7
ambientales,	178	548	231	560	581	836	7
infecciosos,	238	548	286	560	581	836	7
en	57	560	67	572	581	836	7
incluso	74	560	103	572	581	836	7
la	110	560	117	572	581	836	7
microbiota,	124	560	172	572	581	836	7
pueden	179	560	211	572	581	836	7
estar	218	560	237	572	581	836	7
presentes.	244	560	286	572	581	836	7
Su	57	572	67	584	581	836	7
fisiopatología	76	572	131	584	581	836	7
no	139	572	150	584	581	836	7
está	159	572	175	584	581	836	7
totalmente	184	572	229	584	581	836	7
esclarecida,	237	572	286	584	581	836	7
sin	57	584	68	596	581	836	7
embargo,	74	584	113	596	581	836	7
se	119	584	127	596	581	836	7
conoce	133	584	164	596	581	836	7
que	169	584	185	596	581	836	7
la	191	584	198	596	581	836	7
lesión	203	584	228	596	581	836	7
final	233	584	251	596	581	836	7
es	256	584	265	596	581	836	7
una	271	584	286	596	581	836	7
destrucción	57	596	105	608	581	836	7
lenta	108	596	129	608	581	836	7
y	132	596	137	608	581	836	7
progresiva	140	596	183	608	581	836	7
de	186	596	196	608	581	836	7
las	199	596	210	608	581	836	7
células	213	596	242	608	581	836	7
epiteliales	245	596	286	608	581	836	7
biliares	57	608	86	620	581	836	7
que	89	608	105	620	581	836	7
conduce	108	608	144	620	581	836	7
a	147	608	152	620	581	836	7
una	155	608	171	620	581	836	7
sintomatología	174	608	234	620	581	836	7
inespecífica	237	608	286	620	581	836	7
al	57	620	64	632	581	836	7
inicio	69	620	92	632	581	836	7
de	98	620	108	632	581	836	7
su	114	620	123	632	581	836	7
curso	128	620	151	632	581	836	7
natural,	156	620	188	632	581	836	7
como	193	620	217	632	581	836	7
el	222	620	230	632	581	836	7
prurito	235	620	264	632	581	836	7
y	269	620	274	632	581	836	7
la	279	620	286	632	581	836	7
fatiga,	57	632	82	644	581	836	7
hasta	88	632	110	644	581	836	7
manifestaciones	116	632	183	644	581	836	7
sistémicas	189	632	230	644	581	836	7
importantes	237	632	286	644	581	836	7
secundarias	57	644	105	656	581	836	7
a	108	644	113	656	581	836	7
la	116	644	123	656	581	836	7
etapa	126	644	149	656	581	836	7
final	152	644	169	656	581	836	7
de	172	644	183	656	581	836	7
cirrosis	185	644	214	656	581	836	7
hepática.	217	644	255	656	581	836	7
Conflictos	68	668	112	680	581	836	7
de	117	668	128	680	581	836	7
intereses:	133	668	176	680	581	836	7
Los	180	668	194	680	581	836	7
autores	199	668	230	680	581	836	7
declaran	235	668	271	680	581	836	7
no	275	668	286	680	581	836	7
tener	57	680	78	692	581	836	7
ningún	81	680	110	692	581	836	7
conflicto	113	680	149	692	581	836	7
de	152	680	162	692	581	836	7
interés.	165	680	196	692	581	836	7
Fuente	68	704	97	716	581	836	7
de	100	704	111	716	581	836	7
financiamiento:	114	704	183	716	581	836	7
Ninguna.	186	704	224	716	581	836	7
REFERENCIAS	57	728	123	742	581	836	7
BIBLIOGRÁFICAS	126	728	211	742	581	836	7
1.	57	752	64	763	581	836	7
Beuers	71	752	95	763	581	836	7
U,	98	752	107	763	581	836	7
Gershwin	111	752	144	763	581	836	7
ME,	148	752	162	763	581	836	7
Gish	166	752	181	763	581	836	7
RG,	185	752	199	763	581	836	7
Invernizzi	202	752	236	763	581	836	7
P,	240	752	245	763	581	836	7
Jones	249	752	268	763	581	836	7
DEJ,	272	752	286	763	581	836	7
Lindor	71	762	94	772	581	836	7
K,	99	762	106	772	581	836	7
et	112	762	118	772	581	836	7
al.	124	762	132	772	581	836	7
Changing	137	762	170	772	581	836	7
nomenclature	176	762	224	772	581	836	7
for	230	762	240	772	581	836	7
PBC:	245	762	263	772	581	836	7
From	268	762	286	772	581	836	7
“cirrhosis”	71	771	106	782	581	836	7
to	109	771	116	782	581	836	7
“cholangitis”.	118	771	164	782	581	836	7
Dig	166	771	178	782	581	836	7
Liver	181	771	197	782	581	836	7
Dis.	200	771	213	782	581	836	7
2015;47(11):924-6.	215	771	285	782	581	836	7
Rodríguez	462	48	489	57	581	836	7
Lugo	491	48	504	57	581	836	7
DA	506	48	513	57	581	836	7
,	513	47	515	57	581	836	7
et	517	47	523	57	581	836	7
al	525	47	530	57	581	836	7
2.	300	78	307	88	581	836	7
Carey	315	78	335	88	581	836	7
EJ,	338	78	346	88	581	836	7
Ali	348	78	358	88	581	836	7
AH,	360	78	374	88	581	836	7
Lindor	376	78	399	88	581	836	7
KD.	401	78	415	88	581	836	7
Primary	417	78	444	88	581	836	7
biliary	447	78	468	88	581	836	7
cirrhosis.	471	78	502	88	581	836	7
Lancet.	504	78	530	88	581	836	7
2015;386(10003):1565-75.	315	87	414	98	581	836	7
3.	300	97	307	107	581	836	7
Kouroumalis	315	97	359	107	581	836	7
E,	364	97	371	107	581	836	7
Notas	376	97	396	107	581	836	7
G.	402	97	410	107	581	836	7
Primary	415	97	443	107	581	836	7
biliary	448	97	470	107	581	836	7
cirrhosis:	475	97	507	107	581	836	7
From	512	97	530	107	581	836	7
bench	315	106	337	117	581	836	7
to	342	106	349	117	581	836	7
bedside.	353	106	384	117	581	836	7
World	389	106	411	117	581	836	7
J	415	106	418	117	581	836	7
Gastrointest	422	106	465	117	581	836	7
Pharmacol	469	106	507	117	581	836	7
Ther.	512	106	530	117	581	836	7
2015;6(3):32-58.	315	116	377	126	581	836	7
4.	300	125	307	136	581	836	7
Rose	315	125	332	136	581	836	7
NR,	339	125	352	136	581	836	7
Bona	359	125	378	136	581	836	7
C.	384	125	392	136	581	836	7
Defining	399	125	430	136	581	836	7
criteria	436	125	461	136	581	836	7
for	468	125	478	136	581	836	7
autoimmune	484	125	530	136	581	836	7
diseases	315	135	343	145	581	836	7
(Witebsky's	347	135	389	145	581	836	7
postulates	393	135	428	145	581	836	7
revisited).	432	135	467	145	581	836	7
Immunol	471	135	503	145	581	836	7
Today.	508	135	530	145	581	836	7
1993;14(9):426-30.	315	144	386	155	581	836	7
5.	300	154	307	164	581	836	7
Reshetnyak	315	154	355	164	581	836	7
VI.	363	154	373	164	581	836	7
Primary	380	154	407	164	581	836	7
biliary	415	154	436	164	581	836	7
cirrhosis:	444	154	475	164	581	836	7
Clinical	483	154	509	164	581	836	7
and	517	154	530	164	581	836	7
laboratory	315	163	351	174	581	836	7
criteria	355	163	379	174	581	836	7
for	383	163	393	174	581	836	7
its	397	163	405	174	581	836	7
diagnosis.	409	163	443	174	581	836	7
World	447	163	469	174	581	836	7
J	473	163	475	174	581	836	7
Gastroenterol.	479	163	530	174	581	836	7
2015;21(25):7683-08.	315	173	395	183	581	836	7
6.	300	182	307	193	581	836	7
Yamagiwa	315	182	350	193	581	836	7
S,	358	182	364	193	581	836	7
Kamimura	372	182	409	193	581	836	7
H,	416	182	425	193	581	836	7
Takamura	433	182	467	193	581	836	7
M,	475	182	485	193	581	836	7
Aoyagi	493	182	516	193	581	836	7
Y.	524	182	530	193	581	836	7
Autoantibodies	315	192	368	202	581	836	7
in	370	192	377	202	581	836	7
primary	379	192	406	202	581	836	7
biliary	408	192	430	202	581	836	7
cirrhosis:	432	192	464	202	581	836	7
Recent	466	192	490	202	581	836	7
progress	492	192	521	202	581	836	7
in	523	192	530	202	581	836	7
research	315	201	345	212	581	836	7
on	347	201	356	212	581	836	7
the	358	201	369	212	581	836	7
pathogenetic	372	201	418	212	581	836	7
and	420	201	433	212	581	836	7
clinical	436	201	460	212	581	836	7
significance.	462	201	506	212	581	836	7
World	508	201	530	212	581	836	7
J	315	211	317	221	581	836	7
Gastroenterol.	319	211	370	221	581	836	7
2014;20(10):2606-12.	372	211	453	221	581	836	7
7.	300	220	307	231	581	836	7
Corrigan	315	220	345	231	581	836	7
M,	348	220	357	231	581	836	7
Hirschfield	360	220	398	231	581	836	7
GM.	401	220	417	231	581	836	7
Aspects	419	220	446	231	581	836	7
of	449	220	456	231	581	836	7
the	458	220	469	231	581	836	7
pathophysiology	472	220	530	231	581	836	7
of	315	230	322	240	581	836	7
primary	324	230	351	240	581	836	7
biliary	354	230	376	240	581	836	7
cirrhosis.	378	230	409	240	581	836	7
Dig	412	230	424	240	581	836	7
Dis.	426	230	440	240	581	836	7
2015;33(2):102-8.	442	230	509	240	581	836	7
8.	300	239	307	250	581	836	7
Flores	315	239	336	250	581	836	7
A,	339	239	347	250	581	836	7
Mayo	351	239	371	250	581	836	7
MJ.	374	239	386	250	581	836	7
Primary	390	239	417	250	581	836	7
biliary	421	239	443	250	581	836	7
cirrhosis	446	239	475	250	581	836	7
in	479	239	486	250	581	836	7
2014.	490	239	511	250	581	836	7
Curr	514	239	530	250	581	836	7
Opin	315	249	333	259	581	836	7
Gastroenterol	335	249	384	259	581	836	7
2014;30(3):245-52.	386	249	457	259	581	836	7
9.	300	258	307	269	581	836	7
Poupon	315	258	342	269	581	836	7
R.	350	258	358	269	581	836	7
Non-invasive	366	258	412	269	581	836	7
assessment	420	258	459	269	581	836	7
of	467	258	474	269	581	836	7
liver	482	258	497	269	581	836	7
fibrosis	505	258	530	269	581	836	7
progression	315	268	355	278	581	836	7
and	358	268	372	278	581	836	7
prognosis	374	268	408	278	581	836	7
in	411	268	417	278	581	836	7
primary	420	268	448	278	581	836	7
biliary	450	268	472	278	581	836	7
cholangitis.	475	268	515	278	581	836	7
Dig	518	268	530	278	581	836	7
Dis.	315	277	329	288	581	836	7
2015;33	331	277	362	288	581	836	7
Suppl	364	277	384	288	581	836	7
2(suppl	387	277	413	288	581	836	7
2):115-7.	415	277	449	288	581	836	7
10.	300	287	312	297	581	836	7
Addison	315	287	344	297	581	836	7
T,	347	287	352	297	581	836	7
Gull	355	287	370	297	581	836	7
W.	373	287	382	297	581	836	7
On	385	287	397	297	581	836	7
a	399	287	403	297	581	836	7
certain	406	287	430	297	581	836	7
affection	433	287	464	297	581	836	7
of	467	287	474	297	581	836	7
the	476	287	488	297	581	836	7
skin	490	287	504	297	581	836	7
vitiligo	507	287	530	297	581	836	7
idea-α-plana	315	296	360	307	581	836	7
β-tuberosa.	363	296	403	307	581	836	7
Guys	406	296	423	307	581	836	7
Hosp	426	296	445	307	581	836	7
Rep.	447	296	463	307	581	836	7
1851;7:265-77.	466	296	523	307	581	836	7
11.	300	306	312	316	581	836	7
Purohit	315	306	340	316	581	836	7
T,	351	306	357	316	581	836	7
Cappell	367	306	394	316	581	836	7
MS.	404	306	418	316	581	836	7
Primary	429	306	456	316	581	836	7
biliary	466	306	488	316	581	836	7
cirrhosis:	498	306	530	316	581	836	7
Pathophysiology,	315	315	374	326	581	836	7
clinical	377	315	402	326	581	836	7
presentation	406	315	450	326	581	836	7
and	453	315	467	326	581	836	7
therapy.	470	315	499	326	581	836	7
World	502	315	524	326	581	836	7
J	528	315	530	326	581	836	7
Hepatol.	315	325	346	335	581	836	7
2015;7(7):926-41.	348	325	415	335	581	836	7
12.	300	334	312	345	581	836	7
Trivedi	315	334	338	345	581	836	7
PJ,	340	334	349	345	581	836	7
Hirschfield	351	334	390	345	581	836	7
GM.	392	334	408	345	581	836	7
Primary	410	334	437	345	581	836	7
biliary	439	334	461	345	581	836	7
cirrhosis:	463	334	495	345	581	836	7
renaming	497	334	530	345	581	836	7
primary	315	344	342	354	581	836	7
biliary	349	344	371	354	581	836	7
cirrhosis-clarity	378	344	431	354	581	836	7
or	438	344	445	354	581	836	7
confusion?	452	344	490	354	581	836	7
Nat	497	344	510	354	581	836	7
Rev	517	344	530	354	581	836	7
Gastroenterol	315	353	363	364	581	836	7
Hepatol.	365	353	396	364	581	836	7
2015,12(12):678-79.	399	353	474	364	581	836	7
13.	300	363	312	373	581	836	7
Herrera	315	363	342	373	581	836	7
PY,	345	363	355	373	581	836	7
Restrepo	357	363	389	373	581	836	7
JC,	391	363	401	373	581	836	7
Duque	404	363	429	373	581	836	7
SH,	431	363	444	373	581	836	7
Arango	446	363	472	373	581	836	7
GC.	474	363	488	373	581	836	7
Reporte	490	363	519	373	581	836	7
de	521	363	530	373	581	836	7
casos:	315	372	336	383	581	836	7
Reporte	339	372	368	383	581	836	7
de	371	372	380	383	581	836	7
dos	383	372	395	383	581	836	7
casos	398	372	417	383	581	836	7
de	420	372	429	383	581	836	7
síndrome	432	372	466	383	581	836	7
de	469	372	478	383	581	836	7
sobreposición	481	372	530	383	581	836	7
entre	315	382	333	392	581	836	7
hepatitis	336	382	366	392	581	836	7
autoinmune	368	382	411	392	581	836	7
y	414	382	418	392	581	836	7
cirrosis	420	382	445	392	581	836	7
biliar	447	382	465	392	581	836	7
primaria.	468	382	500	392	581	836	7
Rev	502	382	515	392	581	836	7
Col	518	382	530	392	581	836	7
Gastroenterol.	315	391	365	402	581	836	7
2010;25(4):399-04.	368	391	439	402	581	836	7
14.	300	401	312	411	581	836	7
Talwalkar	315	401	348	411	581	836	7
JA,	352	401	362	411	581	836	7
Lindor	366	401	389	411	581	836	7
KD.	393	401	407	411	581	836	7
Primary	411	401	438	411	581	836	7
biliary	443	401	464	411	581	836	7
cirrhosis.	469	401	500	411	581	836	7
Lancet.	504	401	530	411	581	836	7
2003;362(9377):53-61.	315	410	400	421	581	836	7
15.	300	420	312	430	581	836	7
Marzorati	315	420	349	430	581	836	7
S,	353	420	359	430	581	836	7
Lleo	363	420	378	430	581	836	7
A,	381	420	389	430	581	836	7
Carbone	393	420	423	430	581	836	7
M,	427	420	437	430	581	836	7
Gershwin	440	420	474	430	581	836	7
ME,	478	420	492	430	581	836	7
Invernizzi	496	420	530	430	581	836	7
P.	315	429	320	440	581	836	7
The	326	429	339	440	581	836	7
epigenetics	346	429	385	440	581	836	7
of	391	429	398	440	581	836	7
PBC:	405	429	423	440	581	836	7
The	429	429	442	440	581	836	7
link	448	429	461	440	581	836	7
between	467	429	498	440	581	836	7
genetic	504	429	530	440	581	836	7
susceptibility	315	439	360	449	581	836	7
and	371	439	384	449	581	836	7
environment.	395	439	443	449	581	836	7
Clin	453	439	468	449	581	836	7
Res	478	439	491	449	581	836	7
Hepatol	501	439	530	449	581	836	7
Gastroenterol.	315	448	365	459	581	836	7
2016;40(6):650-9.	368	448	434	459	581	836	7
16.	300	458	312	468	581	836	7
Mattner	315	458	343	468	581	836	7
J.	345	458	349	468	581	836	7
Impact	351	458	376	468	581	836	7
of	378	458	385	468	581	836	7
microbes	387	458	419	468	581	836	7
on	421	458	430	468	581	836	7
the	432	458	444	468	581	836	7
pathogenesis	446	458	492	468	581	836	7
of	494	458	501	468	581	836	7
primary	503	458	530	468	581	836	7
biliary	315	467	336	478	581	836	7
(PBC)	340	467	360	478	581	836	7
and	364	467	377	478	581	836	7
primary	381	467	408	478	581	836	7
sclerosing	412	467	446	478	581	836	7
cholantitis	450	467	486	478	581	836	7
(PSC).	490	467	511	478	581	836	7
Int	515	467	524	478	581	836	7
J	528	467	530	478	581	836	7
Mol	315	477	329	487	581	836	7
Sci.	331	477	344	487	581	836	7
2016;17(11):E1864.	346	477	419	487	581	836	7
17.	300	486	312	497	581	836	7
Schrumpf	315	486	349	497	581	836	7
E,	353	486	359	497	581	836	7
Kummen	363	486	395	497	581	836	7
M,	399	486	409	497	581	836	7
Valestrand	412	486	449	497	581	836	7
L,	453	486	459	497	581	836	7
Greiner	463	486	490	497	581	836	7
TU,	493	486	506	497	581	836	7
Holm	510	486	530	497	581	836	7
K,	315	496	322	506	581	836	7
Arulampalam	325	496	373	506	581	836	7
V,	376	496	382	506	581	836	7
et	386	496	392	506	581	836	7
al.	396	496	404	506	581	836	7
The	407	496	421	506	581	836	7
gut	424	496	435	506	581	836	7
microbiota	438	496	477	506	581	836	7
contributes	480	496	520	506	581	836	7
to	523	496	530	506	581	836	7
a	315	505	319	516	581	836	7
mouse	323	505	346	516	581	836	7
model	350	505	373	516	581	836	7
of	377	505	384	516	581	836	7
spontaneous	388	505	433	516	581	836	7
bile	437	505	450	516	581	836	7
duct	454	505	470	516	581	836	7
inflammation.	474	505	524	516	581	836	7
J	528	505	530	516	581	836	7
Hepatol.	315	515	346	525	581	836	7
2017;66(2):382-9.	348	515	415	525	581	836	7
18.	300	524	312	535	581	836	7
Verdier	315	524	340	535	581	836	7
J,	344	524	349	535	581	836	7
Luedde	353	524	379	535	581	836	7
T,	383	524	389	535	581	836	7
Sellge	393	524	414	535	581	836	7
G.	417	524	426	535	581	836	7
Biliary	430	524	452	535	581	836	7
mucosal	456	524	485	535	581	836	7
barrier	489	524	513	535	581	836	7
and	517	524	530	535	581	836	7
microbiome.	315	534	360	544	581	836	7
Viszeralmedizin.	363	534	421	544	581	836	7
2015;31(3):156-61.	423	534	495	544	581	836	7
19.	300	543	312	554	581	836	7
Gershwin	315	543	349	554	581	836	7
ME,	352	543	366	554	581	836	7
Selmi	370	543	390	554	581	836	7
C,	394	543	401	554	581	836	7
Worman	405	543	436	554	581	836	7
HJ,	440	543	451	554	581	836	7
Gold	455	543	472	554	581	836	7
EB,	476	543	488	554	581	836	7
Watnik	491	543	516	554	581	836	7
M,	520	543	530	554	581	836	7
Utts	315	553	329	563	581	836	7
J,	332	553	336	563	581	836	7
et	339	553	345	563	581	836	7
al.	348	553	356	563	581	836	7
Risk	359	553	373	563	581	836	7
factors	376	553	399	563	581	836	7
and	402	553	415	563	581	836	7
comorbidities	418	553	466	563	581	836	7
in	469	553	476	563	581	836	7
primary	478	553	506	563	581	836	7
biliary	508	553	530	563	581	836	7
cirrhosis:	315	562	346	573	581	836	7
a	348	562	352	573	581	836	7
controlled	354	562	390	573	581	836	7
interview	392	562	425	573	581	836	7
based	427	562	448	573	581	836	7
study	450	562	469	573	581	836	7
of	471	562	478	573	581	836	7
1032	479	562	498	573	581	836	7
patients.	500	562	530	573	581	836	7
Hepatology.	315	572	357	582	581	836	7
2005;42(5):1194-202.	360	572	440	582	581	836	7
20.	300	581	312	592	581	836	7
Juran	315	581	333	592	581	836	7
BD,	337	581	351	592	581	836	7
Lazaridis	355	581	386	592	581	836	7
KN.	390	581	404	592	581	836	7
Environmental	408	581	460	592	581	836	7
factors	464	581	487	592	581	836	7
in	491	581	498	592	581	836	7
primary	503	581	530	592	581	836	7
biliary	315	591	336	601	581	836	7
cirrhosis.	339	591	370	601	581	836	7
Semin	372	591	395	601	581	836	7
Liver	397	591	414	601	581	836	7
Dis.	417	591	430	601	581	836	7
2014;34(3):265-72.	433	591	504	601	581	836	7
21.	300	600	312	611	581	836	7
Prince	315	600	337	611	581	836	7
MI,	340	600	352	611	581	836	7
Ducker	355	600	381	611	581	836	7
SJ,	384	600	392	611	581	836	7
James	395	600	416	611	581	836	7
OF.	418	600	430	611	581	836	7
Case-control	433	600	478	611	581	836	7
studies	481	600	506	611	581	836	7
of	508	600	515	611	581	836	7
risk	518	600	530	611	581	836	7
factors	315	610	338	620	581	836	7
for	341	610	351	620	581	836	7
primary	355	610	382	620	581	836	7
biliary	385	610	407	620	581	836	7
cirrhosis	411	610	440	620	581	836	7
in	443	610	450	620	581	836	7
two	453	610	467	620	581	836	7
United	470	610	495	620	581	836	7
Kingdom	498	610	530	620	581	836	7
populations.	315	619	359	630	581	836	7
Gut.	361	619	377	630	581	836	7
2010;59(4):508-12.	379	619	450	630	581	836	7
22.	300	629	312	639	581	836	7
Eckburg	315	629	343	639	581	836	7
PB,	345	629	357	639	581	836	7
Bik	359	629	370	639	581	836	7
EM,	372	629	386	639	581	836	7
Bernstein,	388	629	423	639	581	836	7
CN,	425	629	439	639	581	836	7
Purdom	441	629	470	639	581	836	7
M,	472	629	481	639	581	836	7
Dethlefsen	483	629	522	639	581	836	7
L,	524	629	530	639	581	836	7
Sargent	315	638	341	649	581	836	7
M,	344	638	353	649	581	836	7
et	356	638	363	649	581	836	7
al.	366	638	374	649	581	836	7
Diversity	377	638	408	649	581	836	7
of	411	638	418	649	581	836	7
the	420	638	432	649	581	836	7
human	434	638	459	649	581	836	7
intestinal	462	638	494	649	581	836	7
microbial	497	638	530	649	581	836	7
flora.	315	648	333	658	581	836	7
Science.	335	648	365	658	581	836	7
2005;308(5728):1635-8.	367	648	457	658	581	836	7
23.	300	657	312	668	581	836	7
Hofmann	315	657	349	668	581	836	7
AF.	352	657	362	668	581	836	7
Biliary	366	657	388	668	581	836	7
secretion	391	657	424	668	581	836	7
and	427	657	441	668	581	836	7
excretion	444	657	477	668	581	836	7
in	481	657	487	668	581	836	7
health	491	657	513	668	581	836	7
and	517	657	530	668	581	836	7
disease:	315	667	343	677	581	836	7
current	345	667	371	677	581	836	7
concepts.	373	667	407	677	581	836	7
Ann.	410	667	426	677	581	836	7
Hepatol.	429	667	460	677	581	836	7
2007;6(1):15-27.	462	667	524	677	581	836	7
24.	300	676	312	687	581	836	7
Lee,	315	676	330	687	581	836	7
JY,	333	676	341	687	581	836	7
Arai	344	676	359	687	581	836	7
H,	362	676	371	687	581	836	7
Nakamura	374	676	411	687	581	836	7
Y,	414	676	420	687	581	836	7
Fukiya	423	676	446	687	581	836	7
S,	449	676	456	687	581	836	7
Wada	459	676	479	687	581	836	7
M,	483	676	492	687	581	836	7
Yokota	496	676	519	687	581	836	7
A.	522	676	530	687	581	836	7
Contribution	315	686	360	696	581	836	7
of	363	686	370	696	581	836	7
the	373	686	385	696	581	836	7
7β-hydroxysteroid	388	686	453	696	581	836	7
dehydrogenase	456	686	510	696	581	836	7
from	513	686	530	696	581	836	7
Ruminococcus	315	695	367	706	581	836	7
gnavus	368	695	392	706	581	836	7
N53	394	695	410	706	581	836	7
to	411	695	418	706	581	836	7
ursodeoxycholic	420	695	478	706	581	836	7
acid	479	695	494	706	581	836	7
formation	495	695	530	706	581	836	7
in	315	705	321	715	581	836	7
the	324	705	335	715	581	836	7
human	337	705	363	715	581	836	7
colon.	365	705	387	715	581	836	7
J	389	705	392	715	581	836	7
Lipid	394	705	412	715	581	836	7
Res.	414	705	429	715	581	836	7
2013;54(11):3062-9.	431	705	507	715	581	836	7
25.	300	714	312	725	581	836	7
Islam	315	714	333	725	581	836	7
KB,	336	714	348	725	581	836	7
Fukiya	351	714	374	725	581	836	7
S,	377	714	384	725	581	836	7
Hagio	386	714	408	725	581	836	7
M,	411	714	421	725	581	836	7
Fuji	423	714	436	725	581	836	7
N,	439	714	448	725	581	836	7
Ishizuka	450	714	480	725	581	836	7
S,	482	714	489	725	581	836	7
Ooka	492	714	512	725	581	836	7
T,	515	714	521	725	581	836	7
et	523	714	530	725	581	836	7
al.	315	724	323	734	581	836	7
Bile	326	724	340	734	581	836	7
Acid	343	724	359	734	581	836	7
is	362	724	367	734	581	836	7
a	370	724	374	734	581	836	7
host	377	724	392	734	581	836	7
factor	395	724	416	734	581	836	7
that	419	724	433	734	581	836	7
regulates	436	724	468	734	581	836	7
the	471	724	482	734	581	836	7
composition	485	724	530	734	581	836	7
of	315	733	322	744	581	836	7
the	331	733	342	744	581	836	7
cecal	351	733	370	744	581	836	7
microbiota	379	733	418	744	581	836	7
in	427	733	434	744	581	836	7
rats.	443	733	458	744	581	836	7
Gastroenterology.	466	733	530	744	581	836	7
2011;141(5):1773-81.	315	743	397	753	581	836	7
26.	300	752	312	763	581	836	7
Sharon	315	752	340	763	581	836	7
D,	343	752	351	763	581	836	7
Mason	355	752	378	763	581	836	7
AL.	382	752	394	763	581	836	7
Role	397	752	413	763	581	836	7
of	416	752	423	763	581	836	7
novel	426	752	446	763	581	836	7
retroviruses	449	752	490	763	581	836	7
in	493	752	500	763	581	836	7
chronic	503	752	530	763	581	836	7
liver	315	762	330	772	581	836	7
disease:	332	762	361	772	581	836	7
assessing	363	762	394	772	581	836	7
the	397	762	408	772	581	836	7
link	411	762	424	772	581	836	7
of	426	762	433	772	581	836	7
human	436	762	461	772	581	836	7
betaretrovirus	463	762	512	772	581	836	7
with	515	762	530	772	581	836	7
primary	315	771	342	782	581	836	7
biliary	344	771	366	782	581	836	7
cirrhosis.	367	771	399	782	581	836	7
Curr	400	771	416	782	581	836	7
Infect	418	771	438	782	581	836	7
Dis	440	771	451	782	581	836	7
Rep.	453	771	469	782	581	836	7
2015;17(2):460.	471	771	530	782	581	836	7
Rev	405	792	415	801	581	836	7
Gastroenterol	417	792	453	801	581	836	7
Peru.	455	792	469	801	581	836	7
2017;37(4):357-64	471	792	526	801	581	836	7
363	536	790	549	802	581	836	7
Rodríguez	456	48	483	57	581	836	8
Lugo	485	48	498	57	581	836	8
DA	500	48	507	57	581	836	8
,	507	47	509	57	581	836	8
et	511	47	517	57	581	836	8
al	519	47	524	57	581	836	8
Colangitis	51	47	80	57	581	836	8
biliar	82	47	96	57	581	836	8
primaria.	98	47	125	57	581	836	8
Parte	127	47	144	57	581	836	8
1.	146	47	152	57	581	836	8
Actualización	154	47	193	57	581	836	8
27.	51	78	63	88	581	836	8
Lindor	65	78	88	88	581	836	8
KD,	93	78	106	88	581	836	8
Gershwin	110	78	144	88	581	836	8
ME,	149	78	163	88	581	836	8
Poupon	167	78	195	88	581	836	8
R,	199	78	206	88	581	836	8
Kaplan	211	78	235	88	581	836	8
M,	239	78	249	88	581	836	8
Bergasa	253	78	281	88	581	836	8
NV,	65	87	78	98	581	836	8
Heathcote	83	87	121	98	581	836	8
EJ.	126	87	135	98	581	836	8
Primary	141	87	168	98	581	836	8
biliary	174	87	195	98	581	836	8
cirrhosis.	201	87	232	98	581	836	8
Hepatology.	238	87	281	98	581	836	8
2009;50(1):291-308.	65	97	141	107	581	836	8
28.	51	107	63	117	581	836	8
Cha	65	107	79	117	581	836	8
S,	81	107	87	117	581	836	8
Leung	88	107	110	117	581	836	8
PS,	111	107	122	117	581	836	8
Gershwin	124	107	158	117	581	836	8
ME,	159	107	173	117	581	836	8
Fletcher	174	107	203	117	581	836	8
MP,	204	107	216	117	581	836	8
Ansari	218	107	239	117	581	836	8
AA,	241	107	253	117	581	836	8
Coppel	255	107	281	117	581	836	8
RL.	65	117	77	127	581	836	8
Combinatorial	84	117	135	127	581	836	8
autoantibodies	143	117	195	127	581	836	8
to	203	117	210	127	581	836	8
dihydrolipoamide	217	117	281	127	581	836	8
acetyltransferase,	65	127	126	137	581	836	8
the	130	127	142	137	581	836	8
major	146	127	166	137	581	836	8
autoantigen	170	127	212	137	581	836	8
of	216	127	223	137	581	836	8
primary	227	127	255	137	581	836	8
biliary	259	127	281	137	581	836	8
cirrhosis.	65	137	97	148	581	836	8
Proc	99	137	115	148	581	836	8
Natl	117	137	132	148	581	836	8
Acad	134	137	153	148	581	836	8
Sci	155	137	165	148	581	836	8
U	167	137	174	148	581	836	8
S	176	137	180	148	581	836	8
A.	183	137	190	148	581	836	8
1993;90(6):2527-31.	193	137	269	148	581	836	8
29.	51	147	63	158	581	836	8
Mutimer	65	147	96	158	581	836	8
DJ,	101	147	112	158	581	836	8
Fussey	117	147	140	158	581	836	8
SP,	145	147	154	158	581	836	8
Yeaman	160	147	187	158	581	836	8
SJ,	193	147	201	158	581	836	8
Kelly	206	147	223	158	581	836	8
PJ,	229	147	238	158	581	836	8
James	243	147	263	158	581	836	8
OF,	269	147	281	158	581	836	8
Bassendine	65	157	105	168	581	836	8
MF.	109	157	121	168	581	836	8
Frequency	125	157	162	168	581	836	8
of	166	157	173	168	581	836	8
IgG	177	157	189	168	581	836	8
and	193	157	207	168	581	836	8
IgM	210	157	224	168	581	836	8
autoantibodies	228	157	281	168	581	836	8
to	65	167	72	178	581	836	8
four	76	167	90	178	581	836	8
specific	94	167	121	178	581	836	8
M2	124	167	137	178	581	836	8
mitochondrial	140	167	190	178	581	836	8
autoantigens	194	167	239	178	581	836	8
in	243	167	249	178	581	836	8
primary	253	167	281	178	581	836	8
biliary	65	177	87	188	581	836	8
cirrhosis.	89	177	121	188	581	836	8
Hepatology.	123	177	166	188	581	836	8
1989;10(4):403-7.	168	177	235	188	581	836	8
30.	51	187	63	198	581	836	8
Floreani	65	187	94	198	581	836	8
A,	98	187	106	198	581	836	8
Franceschet	110	187	152	198	581	836	8
I,	156	187	161	198	581	836	8
Cazzagon	165	187	200	198	581	836	8
N,	204	187	213	198	581	836	8
Spinazzè	217	187	249	198	581	836	8
A,	253	187	260	198	581	836	8
Buja	265	187	281	198	581	836	8
A,	65	197	73	208	581	836	8
Furlan	78	197	100	208	581	836	8
P,	106	197	111	208	581	836	8
et	117	197	123	208	581	836	8
al.	129	197	137	208	581	836	8
Extrahepatic	143	197	187	208	581	836	8
autoimmune	192	197	238	208	581	836	8
conditions	244	197	281	208	581	836	8
associated	65	207	102	218	581	836	8
with	106	207	122	218	581	836	8
primary	126	207	154	218	581	836	8
biliary	158	207	180	218	581	836	8
cirrhosis.	184	207	216	218	581	836	8
Clin	220	207	234	218	581	836	8
Rev	239	207	252	218	581	836	8
Allergy	256	207	281	218	581	836	8
Immunol.	65	218	100	228	581	836	8
2015;48(2-3):192-7.	102	218	176	228	581	836	8
31.	51	228	63	238	581	836	8
Prince	65	228	88	238	581	836	8
M,	91	228	101	238	581	836	8
Chetwynd	104	228	140	238	581	836	8
A,	144	228	151	238	581	836	8
Newman	154	228	187	238	581	836	8
W,	190	228	200	238	581	836	8
Metcalf	203	228	230	238	581	836	8
JV,	233	228	242	238	581	836	8
James	245	228	265	238	581	836	8
OF.	269	228	281	238	581	836	8
Survival	65	238	93	248	581	836	8
and	95	238	109	248	581	836	8
symptom	111	238	144	248	581	836	8
progression	147	238	188	248	581	836	8
in	190	238	197	248	581	836	8
a	199	238	204	248	581	836	8
geographically	206	238	257	248	581	836	8
based	260	238	281	248	581	836	8
cohort	65	248	88	258	581	836	8
of	90	248	97	258	581	836	8
patients	100	248	127	258	581	836	8
with	129	248	145	258	581	836	8
primary	147	248	175	258	581	836	8
biliary	177	248	198	258	581	836	8
cirrhosis:	201	248	232	258	581	836	8
follow-up	234	248	269	258	581	836	8
for	271	248	281	258	581	836	8
up	65	258	75	268	581	836	8
to	77	258	84	268	581	836	8
28	86	258	96	268	581	836	8
years.	98	258	119	268	581	836	8
Gastroenterology.	121	258	183	268	581	836	8
2002;123(4):1044-51.	185	258	266	268	581	836	8
32.	51	268	63	278	581	836	8
Lindor	65	268	88	278	581	836	8
K.	91	268	98	278	581	836	8
Ursodeoxycholic	101	268	160	278	581	836	8
acid	163	268	178	278	581	836	8
for	180	268	190	278	581	836	8
the	193	268	204	278	581	836	8
treatment	207	268	241	278	581	836	8
of	244	268	251	278	581	836	8
primary	253	268	281	278	581	836	8
biliary	65	278	87	288	581	836	8
cirrhosis.	89	278	121	288	581	836	8
N	123	278	129	288	581	836	8
Engl	132	278	146	288	581	836	8
J	149	278	151	288	581	836	8
Med.	153	278	172	288	581	836	8
2007;357:1524-29.	175	278	246	288	581	836	8
33.	51	288	63	299	581	836	8
Hegade	65	288	93	299	581	836	8
VS,	96	288	108	299	581	836	8
Bolier	111	288	132	299	581	836	8
R,	135	288	142	299	581	836	8
Oude	145	288	166	299	581	836	8
Elfering	169	288	195	299	581	836	8
RP,	198	288	208	299	581	836	8
Beuers	211	288	235	299	581	836	8
U,	238	288	246	299	581	836	8
Kendrick	249	288	281	299	581	836	8
S,	65	298	72	309	581	836	8
Jones	76	298	95	309	581	836	8
DE.	100	298	112	309	581	836	8
A	117	298	122	309	581	836	8
Systematic	127	298	164	309	581	836	8
approach	169	298	202	309	581	836	8
to	207	298	214	309	581	836	8
the	218	298	230	309	581	836	8
management	234	298	281	309	581	836	8
of	65	308	72	319	581	836	8
cholestatic	76	308	113	319	581	836	8
pruritus	117	308	144	319	581	836	8
in	148	308	154	319	581	836	8
primary	158	308	185	319	581	836	8
biliary	189	308	211	319	581	836	8
cirrhosis.	214	308	246	319	581	836	8
Frontline	249	308	281	319	581	836	8
Gastroenterol.	65	318	116	329	581	836	8
2016;7(3):158-66.	118	318	185	329	581	836	8
34.	51	328	62	339	581	836	8
Rische	65	328	87	339	581	836	8
E,	90	328	96	339	581	836	8
Azarm	98	328	120	339	581	836	8
A,	123	328	130	339	581	836	8
Bergasa	132	328	158	339	581	836	8
NV.	161	328	173	339	581	836	8
Itch	175	328	188	339	581	836	8
in	190	328	197	339	581	836	8
primary	199	328	225	339	581	836	8
biliary	227	328	248	339	581	836	8
cirrhosis:	250	328	281	339	581	836	8
a	65	338	69	349	581	836	8
patient`s	71	338	102	349	581	836	8
perspective.	104	338	145	349	581	836	8
Acta	147	338	162	349	581	836	8
Derm	164	338	184	349	581	836	8
Vebereol.	186	338	219	349	581	836	8
2008;88(1):34-7.	221	338	280	349	581	836	8
35.	51	348	63	359	581	836	8
Hegade	65	348	93	359	581	836	8
VS,	95	348	107	359	581	836	8
Kendrick	109	348	140	359	581	836	8
SF,	142	348	151	359	581	836	8
Jones	153	348	172	359	581	836	8
DE.	174	348	187	359	581	836	8
Drug	189	348	206	359	581	836	8
treatment	208	348	243	359	581	836	8
of	245	348	252	359	581	836	8
pruritus	253	348	281	359	581	836	8
in	65	358	72	369	581	836	8
liver	74	358	89	369	581	836	8
diseases.	92	358	123	369	581	836	8
Clin	125	358	139	369	581	836	8
Med	142	358	158	369	581	836	8
(Lond).	160	358	186	369	581	836	8
2015;15(4):351-7.	188	358	255	369	581	836	8
36.	51	368	63	379	581	836	8
Kremer	65	368	91	379	581	836	8
AE,	94	368	105	379	581	836	8
Namer	108	368	132	379	581	836	8
B,	135	368	142	379	581	836	8
Bolier	144	368	165	379	581	836	8
R,	168	368	175	379	581	836	8
Fischer	177	368	202	379	581	836	8
MJ,	204	368	216	379	581	836	8
Oude	219	368	239	379	581	836	8
Elferink	242	368	268	379	581	836	8
RP,	270	368	281	379	581	836	8
Beuers	65	379	89	389	581	836	8
U.	92	379	100	389	581	836	8
Pathogenesis	103	379	148	389	581	836	8
and	151	379	164	389	581	836	8
management	167	379	214	389	581	836	8
of	216	379	223	389	581	836	8
pruritus	226	379	253	389	581	836	8
in	256	379	263	389	581	836	8
PBC	265	379	281	389	581	836	8
and	65	389	79	399	581	836	8
PSC.	81	389	98	399	581	836	8
Dig	100	389	113	399	581	836	8
Dis.	115	389	129	399	581	836	8
2015;33(suppl	131	389	183	399	581	836	8
2):164-75.	186	389	224	399	581	836	8
364	28	790	41	802	581	836	8
Rev	51	792	61	801	581	836	8
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	8
Peru.	101	792	115	801	581	836	8
2017;37(4):357-64	117	792	171	801	581	836	8
37.	295	78	306	88	581	836	8
Quarmeti	309	78	343	88	581	836	8
C,	347	78	355	88	581	836	8
Muratori	358	78	389	88	581	836	8
P,	392	78	398	88	581	836	8
Lalanne	401	78	429	88	581	836	8
C,	432	78	440	88	581	836	8
Fabbbri	444	78	471	88	581	836	8
A,	474	78	482	88	581	836	8
Menichella	485	78	524	88	581	836	8
R,	309	88	316	98	581	836	8
Granito	320	88	347	98	581	836	8
A,	350	88	357	98	581	836	8
et	361	88	367	98	581	836	8
al.	371	88	379	98	581	836	8
Fatigue	382	88	408	98	581	836	8
and	411	88	424	98	581	836	8
pruritus	428	88	455	98	581	836	8
at	458	88	465	98	581	836	8
onset	468	88	487	98	581	836	8
identify	490	88	517	98	581	836	8
a	520	88	524	98	581	836	8
more	309	98	328	108	581	836	8
aggressive	330	98	365	108	581	836	8
subset	368	98	390	108	581	836	8
of	392	98	399	108	581	836	8
primary	401	98	429	108	581	836	8
biliary	431	98	453	108	581	836	8
cirrhosis.	455	98	486	108	581	836	8
Liv	488	98	499	108	581	836	8
Intern.	501	98	524	108	581	836	8
2015;3(2)5:636-41.	309	108	380	118	581	836	8
38.	295	118	306	128	581	836	8
Kremer	309	118	335	128	581	836	8
AE,	339	118	351	128	581	836	8
Oude	355	118	376	128	581	836	8
Elferink	380	118	407	128	581	836	8
RP,	411	118	421	128	581	836	8
Beuers	426	118	450	128	581	836	8
U.	454	118	462	128	581	836	8
Pathophysiology	467	118	524	128	581	836	8
and	309	128	322	138	581	836	8
current	325	128	350	138	581	836	8
management	352	128	399	138	581	836	8
of	401	128	408	138	581	836	8
pruritus	410	128	437	138	581	836	8
in	439	128	446	138	581	836	8
liver	448	128	463	138	581	836	8
disease.	466	128	493	138	581	836	8
Clin	496	128	510	138	581	836	8
Res	512	128	524	138	581	836	8
Hepatol	309	138	338	148	581	836	8
Gastroenterol.	340	138	391	148	581	836	8
2011;35(2):89-97.	393	138	460	148	581	836	8
39.	295	148	306	158	581	836	8
Trivedi	309	148	333	158	581	836	8
PJ,	338	148	347	158	581	836	8
Corpechot	352	148	390	158	581	836	8
C,	395	148	403	158	581	836	8
Pares	408	148	427	158	581	836	8
A,	432	148	440	158	581	836	8
Hirschfield	445	148	484	158	581	836	8
GM.	489	148	505	158	581	836	8
Risk	510	148	524	158	581	836	8
stratification	309	158	352	168	581	836	8
in	359	158	366	168	581	836	8
autoimmune	373	158	419	168	581	836	8
cholestatic	426	158	464	168	581	836	8
liver	471	158	486	168	581	836	8
diseases:	493	158	524	168	581	836	8
Opportunities	309	168	359	178	581	836	8
for	367	168	377	178	581	836	8
clinicians	385	168	417	178	581	836	8
and	426	168	439	178	581	836	8
trialists.	447	168	474	178	581	836	8
Hepatology.	482	168	524	178	581	836	8
2016;63(2):644-59.	309	178	380	188	581	836	8
40.	295	188	306	198	581	836	8
Lammers	309	188	341	198	581	836	8
WJ,	344	188	357	198	581	836	8
van	359	188	372	198	581	836	8
Buuren	374	188	400	198	581	836	8
HR,	403	188	417	198	581	836	8
Hirschfield	419	188	458	198	581	836	8
GD,	460	188	475	198	581	836	8
Janssen	478	188	504	198	581	836	8
HLA,	506	188	524	198	581	836	8
Invernizzi	309	198	343	208	581	836	8
P,	346	198	351	208	581	836	8
Mason	354	198	378	208	581	836	8
AL,	381	198	392	208	581	836	8
et	395	198	402	208	581	836	8
al.	405	198	413	208	581	836	8
Levels	416	198	437	208	581	836	8
of	440	198	447	208	581	836	8
alkaline	450	198	477	208	581	836	8
phosphatase	480	198	524	208	581	836	8
and	309	208	322	219	581	836	8
bilirubin	324	208	354	219	581	836	8
are	356	208	367	219	581	836	8
surrogate	369	208	402	219	581	836	8
end	403	208	417	219	581	836	8
points	419	208	441	219	581	836	8
of	442	208	449	219	581	836	8
outcomes	451	208	486	219	581	836	8
of	488	208	495	219	581	836	8
patients	497	208	524	219	581	836	8
with	309	218	324	229	581	836	8
primary	328	218	355	229	581	836	8
biliary	359	218	380	229	581	836	8
cirrhosis:	384	218	415	229	581	836	8
an	419	218	427	229	581	836	8
international	431	218	476	229	581	836	8
follow	479	218	501	229	581	836	8
study.	504	218	524	229	581	836	8
Gastroenterology.	309	228	371	239	581	836	8
2014;147(6):1338-49.	374	228	454	239	581	836	8
41.	295	238	306	249	581	836	8
Nakamura	309	238	346	249	581	836	8
M.	347	238	357	249	581	836	8
Clinical	358	238	384	249	581	836	8
significance	386	238	426	249	581	836	8
of	428	238	434	249	581	836	8
autoantibodies	436	238	488	249	581	836	8
in	489	238	496	249	581	836	8
primary	497	238	524	249	581	836	8
biliary	309	248	330	259	581	836	8
cirrhosis.	332	248	363	259	581	836	8
Semin	365	248	387	259	581	836	8
Liver	389	248	406	259	581	836	8
Dis.	408	248	422	259	581	836	8
2014;1(212):334-40.	424	248	499	259	581	836	8
42.	295	258	306	269	581	836	8
Yamagiwa	309	258	344	269	581	836	8
S,	352	258	358	269	581	836	8
Kamimura	366	258	403	269	581	836	8
H,	411	258	419	269	581	836	8
Takamura	427	258	462	269	581	836	8
M,	469	258	479	269	581	836	8
Aoyagi	487	258	511	269	581	836	8
Y.	518	258	524	269	581	836	8
Autoantibodies	309	268	363	279	581	836	8
in	365	268	372	279	581	836	8
primary	374	268	401	279	581	836	8
biliary	404	268	425	279	581	836	8
cirrhosis:	428	268	459	279	581	836	8
recent	462	268	484	279	581	836	8
progress	486	268	515	279	581	836	8
in	518	268	524	279	581	836	8
research	309	278	339	289	581	836	8
on	341	278	350	289	581	836	8
the	352	278	364	289	581	836	8
pathogenetic	366	278	412	289	581	836	8
and	414	278	428	289	581	836	8
clinical	430	278	455	289	581	836	8
significance.	457	278	500	289	581	836	8
World	502	278	524	289	581	836	8
J	309	288	311	299	581	836	8
Gastroenterol.	314	288	364	299	581	836	8
2014;20(10):2606-12.	367	288	447	299	581	836	8
43.	295	298	306	309	581	836	8
Imam	309	298	329	309	581	836	8
MH,	332	298	348	309	581	836	8
Lindor	351	298	374	309	581	836	8
KD.	377	298	390	309	581	836	8
The	393	298	406	309	581	836	8
natural	409	298	434	309	581	836	8
history	437	298	460	309	581	836	8
of	463	298	470	309	581	836	8
primary	473	298	500	309	581	836	8
biliary	503	298	524	309	581	836	8
cirrhosis.	309	308	340	319	581	836	8
Sem	343	308	358	319	581	836	8
Liv	361	308	371	319	581	836	8
Dis.	373	308	387	319	581	836	8
2014;34(3):329-33.	389	308	461	319	581	836	8
44.	295	318	306	329	581	836	8
Vergani	309	318	336	329	581	836	8
D.	341	318	349	329	581	836	8
Towards	354	318	383	329	581	836	8
the	388	318	400	329	581	836	8
serological	405	318	442	329	581	836	8
diagnosis	447	318	480	329	581	836	8
of	485	318	492	329	581	836	8
primary	497	318	524	329	581	836	8
biliary	309	328	331	339	581	836	8
cirrhosis.	333	328	364	339	581	836	8
Liv	367	328	377	339	581	836	8
Int.	379	328	391	339	581	836	8
2015;35(2):299-301.	393	328	469	339	581	836	8
Correspondencia:	295	369	361	379	581	836	8
Wiliam	295	379	319	389	581	836	8
Otero	322	379	343	389	581	836	8
Regino	345	379	369	389	581	836	8
E-mail:	295	389	319	399	581	836	8
waoteror@gmail.com	321	389	398	399	581	836	8
