Reporte	422	27	470	45	581	788	1
de	474	27	489	45	581	788	1
Caso	492	27	521	45	581	788	1
Rev	376	51	392	61	581	788	1
Peru	395	51	416	61	581	788	1
Med	419	51	438	61	581	788	1
Exp	441	51	456	61	581	788	1
Salud	458	51	485	61	581	788	1
Publica	487	51	521	61	581	788	1
SÍNDROME	105	104	193	121	581	788	1
DE	197	104	219	121	581	788	1
CARCINOMA	223	104	323	121	581	788	1
DE	327	104	349	121	581	788	1
CÉLULAS	353	104	420	121	581	788	1
BASALES	424	104	487	121	581	788	1
NEVOIDES	99	121	181	138	581	788	1
(SÍNDROME	185	121	278	138	581	788	1
GORLIN):	282	121	354	138	581	788	1
REPORTE	358	121	429	138	581	788	1
DE	433	121	455	138	581	788	1
DOS	459	121	493	138	581	788	1
CASOS	150	138	200	155	581	788	1
Y	205	138	214	155	581	788	1
REVISIÓN	218	138	294	155	581	788	1
DE	299	138	320	155	581	788	1
LA	325	138	343	155	581	788	1
LITERATURA	347	138	443	155	581	788	1
María	66	170	89	182	581	788	1
del	92	170	104	182	581	788	1
Carmen	106	170	138	182	581	788	1
Castro-Mujica	141	170	196	182	581	788	1
1a	196	171	202	178	581	788	1
,	202	170	205	182	581	788	1
Claudia	207	170	238	182	581	788	1
Barletta-Carrillo	240	170	303	182	581	788	1
2,3b	303	171	313	178	581	788	1
,	313	170	315	182	581	788	1
Julio	318	170	336	182	581	788	1
A.	339	170	347	182	581	788	1
Poterico	350	170	383	182	581	788	1
3,4c	385	171	395	178	581	788	1
,	395	170	397	182	581	788	1
Marisa	400	170	427	182	581	788	1
Acosta	429	170	456	182	581	788	1
3,4c	456	171	466	178	581	788	1
,	466	170	469	182	581	788	1
Jesús	471	170	495	182	581	788	1
Valer	497	170	518	182	581	788	1
1d	518	171	524	178	581	788	1
,	524	170	526	182	581	788	1
Miguel	256	181	283	193	581	788	1
De	285	181	297	193	581	788	1
La	299	181	309	193	581	788	1
Cruz	312	181	331	193	581	788	1
1e	331	182	336	189	581	788	1
RESUMEN	85	207	128	217	581	788	1
Palabras	85	288	116	299	581	788	1
clave:	119	288	140	299	581	788	1
Síndrome	143	288	177	299	581	788	1
del	180	288	191	299	581	788	1
nevo	194	288	211	299	581	788	1
basocelular;	214	288	256	299	581	788	1
Carcinoma	260	288	298	299	581	788	1
basocelular;	301	288	343	299	581	788	1
Quistes	346	288	373	299	581	788	1
odontogénicos;	376	288	429	299	581	788	1
Proteínas	436	288	469	299	581	788	1
hedgehog	472	288	507	299	581	788	1
(fuente:	85	298	112	309	581	788	1
DeCS	114	298	135	309	581	788	1
BIREME).	137	298	172	309	581	788	1
NEVOID	71	330	126	345	581	788	1
BASAL-CELL	129	330	204	345	581	788	1
CARCINOMA	208	330	292	345	581	788	1
SYNDROME	296	330	373	345	581	788	1
(GORLIN	376	330	434	345	581	788	1
SYNDROME):	438	330	522	345	581	788	1
REPORT	108	345	160	360	581	788	1
OF	164	345	182	360	581	788	1
TWO	185	345	218	360	581	788	1
CASES	221	345	260	360	581	788	1
AND	264	345	294	360	581	788	1
REVIEW	298	345	349	360	581	788	1
OF	352	345	370	360	581	788	1
THE	374	345	401	360	581	788	1
LITERATURE	405	345	484	360	581	788	1
ABSTRACT	85	373	130	383	581	788	1
Keywords:	85	454	122	465	581	788	1
Basal	124	454	143	465	581	788	1
cell	145	454	157	465	581	788	1
nevus	159	454	180	465	581	788	1
syndrome,	182	454	218	465	581	788	1
Basal	220	454	240	465	581	788	1
cell	242	454	254	465	581	788	1
carcinoma,	255	454	294	465	581	788	1
Odontogenic	296	454	340	465	581	788	1
cysts,	342	454	362	465	581	788	1
Hedgehog	364	454	400	465	581	788	1
proteins	402	454	430	465	581	788	1
(source:	432	454	460	465	581	788	1
MeSH	462	454	484	465	581	788	1
NLM).	486	454	507	465	581	788	1
INTRODUCCIÓN	62	486	167	500	581	788	1
El	62	508	70	520	581	788	1
síndrome	73	508	109	520	581	788	1
de	112	508	122	520	581	788	1
carcinoma	125	508	164	520	581	788	1
de	168	508	177	520	581	788	1
células	181	508	207	520	581	788	1
basales	210	508	239	520	581	788	1
nevoides	243	508	276	520	581	788	1
o	280	508	285	520	581	788	1
síndrome	62	519	100	531	581	788	1
Gorlin	104	519	128	531	581	788	1
(SG),	132	519	153	531	581	788	1
es	158	519	167	531	581	788	1
una	171	519	186	531	581	788	1
condición	190	519	228	531	581	788	1
genética	232	519	266	531	581	788	1
con	270	519	285	531	581	788	1
patrón	62	530	86	542	581	788	1
de	90	530	100	542	581	788	1
herencia	104	530	136	542	581	788	1
autosómica	140	530	183	542	581	788	1
dominante,	187	530	228	542	581	788	1
clasificado	232	530	271	542	581	788	1
en	275	530	285	542	581	788	1
el	62	541	69	553	581	788	1
compendio	74	541	115	553	581	788	1
de	120	541	129	553	581	788	1
genes	134	541	157	553	581	788	1
y	162	541	166	553	581	788	1
fenotipos	171	541	205	553	581	788	1
genéticos	209	541	245	553	581	788	1
humanos	250	541	285	553	581	788	1
OMIM	62	552	86	564	581	788	1
#109400	89	552	122	564	581	788	1
(1)	125	552	131	559	581	788	1
.	131	553	133	563	581	788	1
El	134	552	142	564	581	788	1
SG	145	552	158	564	581	788	1
posee	160	552	184	564	581	788	1
una	187	552	201	564	581	788	1
penetrancia	204	552	248	564	581	788	1
completa	251	552	285	564	581	788	1
y	62	563	67	575	581	788	1
expresividad	71	563	118	575	581	788	1
variable,	122	563	154	575	581	788	1
debida	158	563	183	575	581	788	1
a	187	563	192	575	581	788	1
mutaciones	196	563	240	575	581	788	1
germinales	244	563	285	575	581	788	1
en	62	574	72	586	581	788	1
los	77	574	88	586	581	788	1
genes	92	574	117	586	581	788	1
PTCH1	121	574	151	586	581	788	1
(locus	155	574	179	586	581	788	1
9q22.32)	183	574	219	586	581	788	1
o	223	574	228	586	581	788	1
SUFU	232	574	257	586	581	788	1
(locus	261	574	285	586	581	788	1
10q24.32)	62	585	100	597	581	788	1
involucrados	102	585	149	597	581	788	1
en	151	585	161	597	581	788	1
la	163	585	169	597	581	788	1
vía	171	585	182	597	581	788	1
molecular	184	585	221	597	581	788	1
Sonic	222	585	244	597	581	788	1
Hedhehog	246	585	285	597	581	788	1
(SHH)	62	596	86	608	581	788	1
relacionada	90	596	133	608	581	788	1
con	136	596	150	608	581	788	1
funciones	154	596	190	608	581	788	1
como	193	596	214	608	581	788	1
la	218	596	224	608	581	788	1
embriogénesis,	228	596	285	608	581	788	1
carcinogénesis	62	607	118	619	581	788	1
y	119	607	124	619	581	788	1
reparación	124	607	164	619	581	788	1
de	165	607	175	619	581	788	1
tejidos	176	607	200	619	581	788	1
(1)	201	607	207	614	581	788	1
.	206	607	209	619	581	788	1
La	210	607	219	619	581	788	1
alteración	220	607	256	619	581	788	1
de	257	607	267	619	581	788	1
esta	268	607	285	619	581	788	1
1	62	646	64	652	581	788	1
2	62	655	64	661	581	788	1
3	62	663	64	669	581	788	1
4	62	672	64	678	581	788	1
a	62	680	64	686	581	788	1
vía	308	485	320	497	581	788	1
explicaría	322	485	361	497	581	788	1
las	363	485	375	497	581	788	1
características	377	485	435	497	581	788	1
clínicas	438	485	468	497	581	788	1
del	471	485	483	497	581	788	1
SG,	485	485	501	497	581	788	1
siendo	504	485	530	497	581	788	1
las	308	497	319	509	581	788	1
anomalías	322	497	363	509	581	788	1
congénitas	366	497	410	509	581	788	1
consecuencia	413	497	468	509	581	788	1
de	471	497	481	509	581	788	1
la	484	497	491	509	581	788	1
mutación	494	497	530	509	581	788	1
germinal	308	509	342	521	581	788	1
del	345	509	357	521	581	788	1
gen	360	509	375	521	581	788	1
PTCH1,	378	510	410	521	581	788	1
mientras	413	509	447	521	581	788	1
que	450	509	465	521	581	788	1
el	468	509	475	521	581	788	1
desarrollo	478	509	517	521	581	788	1
de	520	509	530	521	581	788	1
los	308	521	319	533	581	788	1
carcinomas	322	521	368	533	581	788	1
basocelulares	370	521	426	533	581	788	1
y	428	521	433	533	581	788	1
otros	435	521	455	533	581	788	1
tumores	458	521	490	533	581	788	1
se	493	521	502	533	581	788	1
deben	505	521	530	533	581	788	1
a	308	533	313	545	581	788	1
la	315	533	322	545	581	788	1
segunda	325	533	360	545	581	788	1
mutación	363	533	399	545	581	788	1
que	402	533	417	545	581	788	1
se	420	533	429	545	581	788	1
produce	432	533	465	545	581	788	1
en	468	533	478	545	581	788	1
el	480	533	487	545	581	788	1
otro	490	533	506	545	581	788	1
alelo.	509	533	530	545	581	788	1
Los	308	545	322	557	581	788	1
pacientes	325	545	363	557	581	788	1
que	366	545	381	557	581	788	1
porten	384	545	409	557	581	788	1
estas	412	545	434	557	581	788	1
mutaciones,	436	545	485	557	581	788	1
tienen	488	545	512	557	581	788	1
una	515	545	530	557	581	788	1
probabilidad	308	557	357	569	581	788	1
del	360	557	372	569	581	788	1
50%	375	557	393	569	581	788	1
de	396	557	406	569	581	788	1
heredarla	410	557	448	569	581	788	1
a	451	557	456	569	581	788	1
su	459	557	469	569	581	788	1
descendencia.	472	557	530	569	581	788	1
El	308	569	316	581	581	788	1
70-80%	317	569	348	581	581	788	1
de	350	569	360	581	581	788	1
los	362	569	374	581	581	788	1
casos	376	569	399	581	581	788	1
de	401	569	411	581	581	788	1
SG,	413	569	428	581	581	788	1
se	430	569	440	581	581	788	1
debe	442	569	462	581	581	788	1
a	463	569	468	581	581	788	1
que	470	569	485	581	581	788	1
el	487	569	494	581	581	788	1
paciente	496	569	530	581	581	788	1
heredó	308	581	336	593	581	788	1
la	339	581	346	593	581	788	1
mutación	349	581	385	593	581	788	1
de	389	581	399	593	581	788	1
alguno	402	581	429	593	581	788	1
de	432	581	442	593	581	788	1
sus	445	581	459	593	581	788	1
padres,	462	581	492	593	581	788	1
mientras	496	581	530	593	581	788	1
que	308	593	323	605	581	788	1
el	325	593	332	605	581	788	1
20-30%	334	593	365	605	581	788	1
restante	367	593	400	605	581	788	1
corresponden	402	593	457	605	581	788	1
a	459	593	464	605	581	788	1
casos	467	593	490	605	581	788	1
“de	492	593	505	605	581	788	1
novo”	508	593	530	605	581	788	1
o	308	605	313	617	581	788	1
aislados	315	605	348	617	581	788	1
en	351	605	361	617	581	788	1
la	363	605	370	617	581	788	1
familia	373	605	399	617	581	788	1
(1)	401	606	408	613	581	788	1
.	408	605	410	617	581	788	1
Facultad	71	646	97	656	581	788	1
de	98	646	105	656	581	788	1
Medicina	107	646	135	656	581	788	1
Humana.	137	646	165	656	581	788	1
Universidad	167	646	203	656	581	788	1
Ricardo	205	646	229	656	581	788	1
Palma.	230	646	251	656	581	788	1
Lima,	252	646	270	656	581	788	1
Perú	271	646	285	656	581	788	1
Laboratorio	71	654	106	664	581	788	1
Clínico	108	654	130	664	581	788	1
Roe.	132	654	145	664	581	788	1
Lima,	147	654	164	664	581	788	1
Perú	166	654	180	664	581	788	1
Instituto	71	663	96	673	581	788	1
Nacional	98	663	125	673	581	788	1
de	127	663	134	673	581	788	1
Enfermedades	136	663	179	673	581	788	1
Neoplásicas.	180	663	217	673	581	788	1
Lima,	219	663	236	673	581	788	1
Perú	238	663	252	673	581	788	1
Universidad	71	671	107	681	581	788	1
Peruana	109	671	134	681	581	788	1
Cayetano	135	671	164	681	581	788	1
Heredia.	165	671	191	681	581	788	1
Lima,	193	671	210	681	581	788	1
Perú	212	671	226	681	581	788	1
Médico	71	680	94	690	581	788	1
genetista;	96	680	124	690	581	788	1
b	126	680	128	686	581	788	1
bióloga,	130	680	154	690	581	788	1
magíster	156	680	182	690	581	788	1
en	184	680	191	690	581	788	1
Biología	193	680	218	690	581	788	1
Molecular;	220	680	253	690	581	788	1
c	255	680	256	686	581	788	1
médico,	258	680	282	690	581	788	1
residente	284	680	312	690	581	788	1
de	314	680	321	690	581	788	1
Genética	323	680	349	690	581	788	1
Médica;	352	680	375	690	581	788	1
oncólogo	71	689	99	699	581	788	1
mastólogo	100	689	131	699	581	788	1
Recibido:	71	697	99	708	581	788	1
25/07/2017	101	697	135	708	581	788	1
Aprobado:	141	697	173	708	581	788	1
22/11/2017	175	697	209	708	581	788	1
En	212	697	220	708	581	788	1
línea:	222	697	238	708	581	788	1
07/12/2017	240	697	274	708	581	788	1
d	380	680	382	686	581	788	1
médico,	383	680	407	690	581	788	1
fellow	409	680	427	690	581	788	1
de	429	680	436	690	581	788	1
Cirugía	438	680	461	690	581	788	1
Oncológica;	463	680	499	690	581	788	1
e	501	680	503	686	581	788	1
cirujano	505	680	530	690	581	788	1
Citar	62	715	79	725	581	788	1
como:	81	715	100	725	581	788	1
Castro-Mujica	103	715	146	725	581	788	1
MC,	148	715	162	725	581	788	1
Barletta-Carrillo	164	715	214	725	581	788	1
C,	216	715	223	725	581	788	1
Poterico	225	715	250	725	581	788	1
JA,	253	715	262	725	581	788	1
Acosta	264	715	284	725	581	788	1
M,	287	715	295	725	581	788	1
Valer	298	715	313	725	581	788	1
J,	316	715	320	725	581	788	1
De	322	715	331	725	581	788	1
La	333	715	341	725	581	788	1
Cruz	343	715	358	725	581	788	1
M.	360	715	369	725	581	788	1
Síndrome	371	715	400	725	581	788	1
de	403	715	410	725	581	788	1
Carcinoma	412	715	446	725	581	788	1
de	448	715	455	725	581	788	1
células	458	715	478	725	581	788	1
basales	480	715	501	725	581	788	1
nevoides	504	715	530	725	581	788	1
(Síndrome	62	723	94	733	581	788	1
Gorlin):	96	723	120	733	581	788	1
reporte	122	723	144	733	581	788	1
de	145	723	152	733	581	788	1
dos	154	723	165	733	581	788	1
casos	166	723	182	733	581	788	1
y	184	723	187	733	581	788	1
revisión	189	723	213	733	581	788	1
de	215	723	222	733	581	788	1
la	223	723	229	733	581	788	1
literatura.	230	723	259	733	581	788	1
Rev	261	723	272	733	581	788	1
Peru	274	723	288	733	581	788	1
Med	290	723	303	733	581	788	1
Exp	305	723	317	733	581	788	1
Salud	319	723	335	733	581	788	1
Publica.	337	723	361	733	581	788	1
2017;34(4):744-50.	363	723	419	733	581	788	1
doi:	420	723	432	733	581	788	1
10.17843/rpmesp.2017.344.3014	433	723	530	733	581	788	1
744	513	757	530	769	581	788	1
Castro-Mujica	434	38	484	49	581	788	2
MC	486	38	499	49	581	788	2
et	501	38	508	49	581	788	2
al.	510	38	519	49	581	788	2
Rev	51	39	66	48	581	788	2
Peru	68	39	88	48	581	788	2
Med	91	39	109	48	581	788	2
Exp	111	39	125	48	581	788	2
Salud	128	39	152	48	581	788	2
Publica.	155	39	189	48	581	788	2
2017;34(4):744-50.	191	39	257	48	581	788	2
El	51	82	59	94	581	788	2
SG	60	82	72	94	581	788	2
se	73	82	82	94	581	788	2
caracteriza	83	82	125	94	581	788	2
por	126	82	138	94	581	788	2
la	139	82	146	94	581	788	2
presencia	147	82	184	94	581	788	2
de	185	82	194	94	581	788	2
múltiples	195	82	229	94	581	788	2
carcinomas	230	82	274	94	581	788	2
basocelulares,	51	93	109	105	581	788	2
usualmente	117	93	163	105	581	788	2
de	171	93	181	105	581	788	2
aparición	189	93	225	105	581	788	2
temprana,	233	93	274	105	581	788	2
queratoquistes	51	105	110	117	581	788	2
maxilares	114	105	153	117	581	788	2
y	157	105	161	117	581	788	2
lesiones	165	105	198	117	581	788	2
en	202	105	212	117	581	788	2
sacabocado	216	105	265	117	581	788	2
o	269	105	274	117	581	788	2
pits	51	116	64	128	581	788	2
palmoplantares,	69	116	130	128	581	788	2
así	135	116	146	128	581	788	2
como	151	116	172	128	581	788	2
malformaciones	177	116	237	128	581	788	2
costales	242	116	274	128	581	788	2
y	51	128	56	140	581	788	2
vertebrales,	62	128	109	140	581	788	2
calcificación	116	128	164	140	581	788	2
de	171	128	181	140	581	788	2
la	187	128	194	140	581	788	2
hoz	201	128	215	140	581	788	2
del	222	128	234	140	581	788	2
cerebro,	241	128	274	140	581	788	2
fascie	51	139	73	151	581	788	2
característica,	79	139	132	151	581	788	2
quistes	137	139	164	151	581	788	2
epidermoides,	170	139	224	151	581	788	2
entre	229	139	249	151	581	788	2
otras	254	139	274	151	581	788	2
características	51	151	106	163	581	788	2
(1,2)	111	151	121	158	581	788	2
.	121	151	123	163	581	788	2
El	128	151	136	163	581	788	2
diagnóstico	141	151	184	163	581	788	2
del	189	151	200	163	581	788	2
SG	205	151	218	163	581	788	2
se	223	151	232	163	581	788	2
establece	237	151	274	163	581	788	2
mediante	51	162	86	174	581	788	2
el	89	162	95	174	581	788	2
cumplimiento	98	162	148	174	581	788	2
de	151	162	160	174	581	788	2
criterios	163	162	192	174	581	788	2
clínicos,	195	162	225	174	581	788	2
dos	227	162	242	174	581	788	2
criterios	244	162	274	174	581	788	2
mayores	51	174	84	186	581	788	2
y	88	174	93	186	581	788	2
un	97	174	107	186	581	788	2
criterio	111	174	136	186	581	788	2
menor	141	174	165	186	581	788	2
o	169	174	174	186	581	788	2
un	179	174	188	186	581	788	2
criterio	193	174	218	186	581	788	2
mayor	222	174	246	186	581	788	2
y	250	174	255	186	581	788	2
tres	259	174	274	186	581	788	2
menores,	51	185	87	197	581	788	2
los	89	185	100	197	581	788	2
cuales	101	185	126	197	581	788	2
fueron	128	185	152	197	581	788	2
establecidos	154	185	202	197	581	788	2
en	204	185	213	197	581	788	2
el	215	185	222	197	581	788	2
año	224	185	238	197	581	788	2
1993	240	185	259	197	581	788	2
por	261	185	273	197	581	788	2
Evans	51	197	75	208	581	788	2
et	77	197	84	208	581	788	2
al.	87	197	96	208	581	788	2
(1,2)	98	197	108	204	581	788	2
(Tabla	110	197	133	208	581	788	2
1).	135	197	146	208	581	788	2
Presentamos	51	219	104	231	581	788	2
dos	107	219	121	231	581	788	2
pacientes	124	219	163	231	581	788	2
con	165	219	180	231	581	788	2
características	183	219	241	231	581	788	2
clínicas	244	219	274	231	581	788	2
del	51	231	62	243	581	788	2
SG,	65	231	80	243	581	788	2
un	82	231	92	243	581	788	2
varón	94	231	116	243	581	788	2
con	118	231	132	243	581	788	2
SG	134	231	147	243	581	788	2
de	149	231	159	243	581	788	2
inicio	161	231	181	243	581	788	2
tardío,	183	231	207	243	581	788	2
sin	209	231	220	243	581	788	2
antecedentes	222	231	274	243	581	788	2
familiares	51	242	87	254	581	788	2
similares	89	242	122	254	581	788	2
y	124	242	128	254	581	788	2
una	130	242	144	254	581	788	2
mujer	146	242	167	254	581	788	2
con	169	242	183	254	581	788	2
antecedentes	185	242	236	254	581	788	2
familiares	237	242	274	254	581	788	2
de	51	254	61	266	581	788	2
SG.	66	254	81	266	581	788	2
Ambos	85	254	113	266	581	788	2
pacientes	118	254	156	266	581	788	2
firmaron	161	254	194	266	581	788	2
un	198	254	208	266	581	788	2
consentimiento	213	254	274	266	581	788	2
informado	51	265	89	277	581	788	2
para	93	265	110	277	581	788	2
la	114	265	121	277	581	788	2
publicación	125	265	168	277	581	788	2
de	172	265	181	277	581	788	2
sus	186	265	199	277	581	788	2
casos.	203	265	228	277	581	788	2
Este	232	265	249	277	581	788	2
es	253	265	263	277	581	788	2
el	267	265	273	277	581	788	2
primer	51	277	75	289	581	788	2
reporte	79	277	106	289	581	788	2
en	110	277	120	289	581	788	2
el	124	277	131	289	581	788	2
Perú	135	277	153	289	581	788	2
sobre	157	277	178	289	581	788	2
pacientes	182	277	219	289	581	788	2
que	223	277	237	289	581	788	2
cumplen	241	277	273	289	581	788	2
criterios	51	288	83	300	581	788	2
clínicos	86	288	116	300	581	788	2
de	119	288	129	300	581	788	2
SG,	132	288	148	300	581	788	2
que	151	288	166	300	581	788	2
cuentan	170	288	202	300	581	788	2
con	205	288	219	300	581	788	2
evaluación	223	288	266	300	581	788	2
y	269	288	274	300	581	788	2
asesoría	51	300	84	312	581	788	2
genética.	86	300	120	312	581	788	2
REPORTE	51	321	106	335	581	788	2
DE	110	321	127	335	581	788	2
CASO	130	321	163	335	581	788	2
CASO	51	344	84	358	581	788	2
1	88	344	94	358	581	788	2
Paciente	51	369	85	381	581	788	2
varón	89	369	111	381	581	788	2
de	114	369	124	381	581	788	2
64	128	369	138	381	581	788	2
años	142	369	161	381	581	788	2
de	165	369	174	381	581	788	2
edad	178	369	198	381	581	788	2
(Figura	202	369	229	381	581	788	2
1),	233	369	243	381	581	788	2
natural	247	369	274	381	581	788	2
de	51	381	61	393	581	788	2
Junín	64	381	85	393	581	788	2
y	88	381	92	393	581	788	2
procedente	95	381	138	393	581	788	2
de	141	381	151	393	581	788	2
Lima,	154	381	175	393	581	788	2
referido	178	381	207	393	581	788	2
al	210	381	216	393	581	788	2
consultorio	219	381	261	393	581	788	2
de	264	381	274	393	581	788	2
genética	51	393	84	405	581	788	2
por	86	393	99	405	581	788	2
poseer	101	393	128	405	581	788	2
carcinomas	130	393	175	405	581	788	2
basocelulares	177	393	230	405	581	788	2
múltiples	233	393	267	405	581	788	2
y	269	393	274	405	581	788	2
recurrentes,	51	405	97	417	581	788	2
que	100	405	115	417	581	788	2
se	117	405	127	417	581	788	2
presentaron	129	405	176	417	581	788	2
por	178	405	191	417	581	788	2
primera	194	405	223	417	581	788	2
vez	226	405	239	417	581	788	2
a	242	405	247	417	581	788	2
los	250	405	261	417	581	788	2
61	264	405	273	417	581	788	2
años	51	417	70	429	581	788	2
de	72	417	82	429	581	788	2
edad.	84	417	106	429	581	788	2
Al	108	417	116	429	581	788	2
examen	118	417	149	429	581	788	2
físico	151	417	172	429	581	788	2
se	174	417	183	429	581	788	2
evidenció	185	417	222	429	581	788	2
un	224	417	234	429	581	788	2
perímetro	236	417	274	429	581	788	2
cefálico	296	82	326	94	581	788	2
(PC)	329	82	347	94	581	788	2
de	350	82	360	94	581	788	2
61	364	82	374	94	581	788	2
cm	377	82	389	94	581	788	2
(>P97),	392	82	421	94	581	788	2
cara	424	82	441	94	581	788	2
tosca,	445	82	468	94	581	788	2
prominencia	471	82	519	94	581	788	2
frontal	296	94	320	105	581	788	2
y	326	94	331	105	581	788	2
parietal,	337	94	367	105	581	788	2
prognatismo,	373	94	423	105	581	788	2
hipertelorismo,	429	94	486	105	581	788	2
puente	492	94	519	105	581	788	2
nasal	296	105	317	117	581	788	2
ancho,	319	105	346	117	581	788	2
cicatriz	348	105	375	117	581	788	2
en	377	105	387	117	581	788	2
labio	389	105	408	117	581	788	2
superior	410	105	441	117	581	788	2
por	444	105	456	117	581	788	2
antecedente	459	105	506	117	581	788	2
de	509	105	519	117	581	788	2
fisura	296	117	318	129	581	788	2
labial	321	117	341	129	581	788	2
y	344	117	349	129	581	788	2
cifoscoliosis.	352	117	401	129	581	788	2
En	404	117	415	129	581	788	2
palmas	418	117	446	129	581	788	2
de	450	117	459	129	581	788	2
ambas	463	117	489	129	581	788	2
manos	492	117	519	129	581	788	2
se	296	128	306	140	581	788	2
identificaron	309	128	356	140	581	788	2
pits,	360	128	375	140	581	788	2
braquidactilia,	379	128	432	140	581	788	2
hipoplasia	436	128	475	140	581	788	2
de	479	128	489	140	581	788	2
ambos	492	128	519	140	581	788	2
pulgares	296	140	330	152	581	788	2
que	332	140	346	152	581	788	2
limitaban	348	140	383	152	581	788	2
su	385	140	394	152	581	788	2
flexión,	396	140	424	152	581	788	2
además	426	140	457	152	581	788	2
de	459	140	469	152	581	788	2
dos	471	140	485	152	581	788	2
lesiones	487	140	519	152	581	788	2
nodulares	296	151	334	163	581	788	2
duras	339	151	361	163	581	788	2
y	365	151	370	163	581	788	2
poco	374	151	393	163	581	788	2
móviles	398	151	427	163	581	788	2
con	432	151	446	163	581	788	2
bordes	450	151	477	163	581	788	2
definidos,	482	151	519	163	581	788	2
probable	296	163	331	175	581	788	2
quiste	334	163	358	175	581	788	2
epidermoide	360	163	410	175	581	788	2
en	412	163	422	175	581	788	2
primer	424	163	450	175	581	788	2
dedo	452	163	472	175	581	788	2
y	475	163	479	175	581	788	2
palma	482	163	506	175	581	788	2
de	509	163	519	175	581	788	2
mano	296	174	319	186	581	788	2
izquierda.	322	174	361	186	581	788	2
A	365	174	371	186	581	788	2
nivel	374	174	392	186	581	788	2
facial	396	174	417	186	581	788	2
se	421	174	430	186	581	788	2
evidenció	434	174	472	186	581	788	2
una	476	174	491	186	581	788	2
úlcera	494	174	519	186	581	788	2
en	296	186	306	198	581	788	2
región	311	186	335	198	581	788	2
posterior	339	186	373	198	581	788	2
de	378	186	387	198	581	788	2
hélix	392	186	410	198	581	788	2
derecho,	414	186	448	198	581	788	2
mientras	452	186	485	198	581	788	2
que	490	186	505	198	581	788	2
en	509	186	519	198	581	788	2
tórax	296	197	316	209	581	788	2
anterior	318	197	347	209	581	788	2
y	350	197	354	209	581	788	2
posterior	357	197	391	209	581	788	2
se	393	197	403	209	581	788	2
encontraron	405	197	451	209	581	788	2
múltiples	454	197	488	209	581	788	2
úlceras	491	197	519	209	581	788	2
de	296	209	306	221	581	788	2
bordes	308	209	335	221	581	788	2
irregulares	338	209	378	221	581	788	2
y	381	209	385	221	581	788	2
otras	388	209	407	221	581	788	2
exofíticas,	409	209	448	221	581	788	2
así	451	209	462	221	581	788	2
como	465	209	486	221	581	788	2
en	489	209	498	221	581	788	2
axila	501	209	519	221	581	788	2
izquierda,	296	220	334	232	581	788	2
antebrazos	336	220	379	232	581	788	2
y	381	220	385	232	581	788	2
miembros	388	220	426	232	581	788	2
inferiores.	428	220	466	232	581	788	2
El	296	243	304	255	581	788	2
paciente	308	243	342	255	581	788	2
refirió	346	243	369	255	581	788	2
dedicarse	373	243	412	255	581	788	2
al	416	243	423	255	581	788	2
manejo	427	243	457	255	581	788	2
de	461	243	471	255	581	788	2
autobuses,	475	243	519	255	581	788	2
tener	296	255	316	267	581	788	2
un	318	255	328	267	581	788	2
grado	330	255	352	267	581	788	2
de	354	255	364	267	581	788	2
instrucción	366	255	407	267	581	788	2
de	409	255	419	267	581	788	2
primaria	421	255	452	267	581	788	2
incompleta	454	255	495	267	581	788	2
y	498	255	502	267	581	788	2
que	504	255	519	267	581	788	2
había	296	266	318	278	581	788	2
estado	321	266	347	278	581	788	2
expuesto	351	266	386	278	581	788	2
a	389	266	394	278	581	788	2
la	397	266	404	278	581	788	2
radiación	408	266	442	278	581	788	2
solar	446	266	464	278	581	788	2
prolongada	468	266	511	278	581	788	2
y	514	266	519	278	581	788	2
sin	296	278	307	290	581	788	2
protección	310	278	350	290	581	788	2
a	353	278	358	290	581	788	2
lo	361	278	368	290	581	788	2
largo	371	278	391	290	581	788	2
de	394	278	404	290	581	788	2
su	407	278	416	290	581	788	2
vida.	419	278	437	290	581	788	2
Como	441	278	464	290	581	788	2
antecedentes	467	278	519	290	581	788	2
patológicos	296	289	339	301	581	788	2
refirió	342	289	363	301	581	788	2
haber	365	289	387	301	581	788	2
presentado	390	289	433	301	581	788	2
tuberculosis	435	289	481	301	581	788	2
pulmonar	483	289	519	301	581	788	2
a	296	301	301	313	581	788	2
los	305	301	316	313	581	788	2
45	320	301	330	313	581	788	2
años	334	301	352	313	581	788	2
de	356	301	366	313	581	788	2
edad,	370	301	392	313	581	788	2
para	395	301	413	313	581	788	2
lo	417	301	423	313	581	788	2
cual	427	301	443	313	581	788	2
recibió	447	301	472	313	581	788	2
tratamiento	476	301	519	313	581	788	2
completo,	296	312	333	324	581	788	2
además	337	312	368	324	581	788	2
de	371	312	381	324	581	788	2
hipertensión	384	312	430	324	581	788	2
arterial	434	312	460	324	581	788	2
en	463	312	473	324	581	788	2
tratamiento	476	312	519	324	581	788	2
actual.	296	324	321	336	581	788	2
Como	328	324	352	336	581	788	2
antecedentes	359	324	410	336	581	788	2
quirúrgicos,	417	324	461	336	581	788	2
refirió	468	324	490	336	581	788	2
haber	497	324	519	336	581	788	2
sido	296	335	312	347	581	788	2
sometido	318	335	353	347	581	788	2
previamente	360	335	407	347	581	788	2
a	413	335	418	347	581	788	2
resecciones	425	335	471	347	581	788	2
quirúrgicas	477	335	519	347	581	788	2
de	296	347	306	359	581	788	2
piel	311	347	324	359	581	788	2
de	328	347	338	359	581	788	2
región	343	347	367	359	581	788	2
infraorbitaria	371	347	418	359	581	788	2
izquierda,	423	347	460	359	581	788	2
región	465	347	488	359	581	788	2
dorsal,	493	347	519	359	581	788	2
región	296	358	320	370	581	788	2
infraclavicular,	326	358	379	370	581	788	2
las	385	358	396	370	581	788	2
cuales	402	358	426	370	581	788	2
tuvieron	432	358	463	370	581	788	2
un	468	358	478	370	581	788	2
resultado	483	358	519	370	581	788	2
anatomopatológico	296	370	369	382	581	788	2
de	375	370	384	382	581	788	2
carcinoma	391	370	430	382	581	788	2
basocelular,	436	370	482	382	581	788	2
además	488	370	519	382	581	788	2
de	296	381	306	393	581	788	2
haber	309	381	331	393	581	788	2
recibido	334	381	364	393	581	788	2
radioterapia.	367	381	415	393	581	788	2
También	417	381	450	393	581	788	2
refirió	453	381	475	393	581	788	2
haber	478	381	500	393	581	788	2
sido	503	381	519	393	581	788	2
sometido	296	393	331	405	581	788	2
a	336	393	341	405	581	788	2
una	345	393	360	405	581	788	2
intervención	365	393	411	405	581	788	2
quirúrgica	415	393	453	405	581	788	2
por	457	393	470	405	581	788	2
una	474	393	489	405	581	788	2
“lesión	494	393	519	405	581	788	2
interna”	296	404	325	416	581	788	2
en	330	404	339	416	581	788	2
el	344	404	351	416	581	788	2
maxilar	355	404	383	416	581	788	2
izquierdo	388	404	422	416	581	788	2
del	427	404	438	416	581	788	2
cual	443	404	459	416	581	788	2
desconocía	463	404	507	416	581	788	2
el	512	404	519	416	581	788	2
resultado	296	416	331	428	581	788	2
anatomopatológico.	333	416	408	428	581	788	2
Tabla	51	446	74	458	581	788	2
1.	77	446	85	458	581	788	2
Criterios	88	446	122	458	581	788	2
mayores	125	446	160	458	581	788	2
y	163	446	168	458	581	788	2
menores	171	446	206	458	581	788	2
del	210	446	222	458	581	788	2
Síndrome	225	446	264	458	581	788	2
Gorlin,	268	446	294	458	581	788	2
establecidos	298	446	348	458	581	788	2
por	351	446	364	458	581	788	2
Evans	368	446	393	458	581	788	2
et	396	446	404	458	581	788	2
al.	407	446	417	458	581	788	2
reportados.	51	457	97	469	581	788	2
Criterios	54	481	87	492	581	788	2
clínicos	89	481	119	492	581	788	2
para	121	481	138	492	581	788	2
sospecha	140	481	177	492	581	788	2
del	179	481	191	492	581	788	2
diagnóstico	193	481	238	492	581	788	2
de	240	481	249	492	581	788	2
síndrome	252	481	288	492	581	788	2
Gorlin	290	481	313	492	581	788	2
*	316	481	319	492	581	788	2
(1)	420	447	427	454	581	788	2
aplicados	430	446	468	458	581	788	2
a	472	446	477	458	581	788	2
los	480	446	492	458	581	788	2
casos	495	446	519	458	581	788	2
Caso	442	481	462	492	581	788	2
1	464	481	468	492	581	788	2
Caso	485	481	504	492	581	788	2
2	506	481	511	492	581	788	2
Criterios	54	493	84	503	581	788	2
mayores	86	493	117	503	581	788	2
Calcificación	65	506	110	517	581	788	2
bilamelar	112	506	145	517	581	788	2
de	147	506	156	517	581	788	2
la	158	506	164	517	581	788	2
hoz	167	506	179	517	581	788	2
del	182	506	192	517	581	788	2
cerebro.	195	506	224	517	581	788	2
+	452	504	459	520	581	788	2
+	494	504	501	520	581	788	2
Queratoquistes	65	519	119	530	581	788	2
maxilares	122	519	156	530	581	788	2
confirmados	158	519	202	530	581	788	2
por	204	519	215	530	581	788	2
patología.	218	519	253	530	581	788	2
ND	450	519	461	530	581	788	2
ND	492	519	504	530	581	788	2
Dos	65	533	79	543	581	788	2
o	82	533	86	543	581	788	2
más	88	533	103	543	581	788	2
lesiones	106	533	135	543	581	788	2
en	137	533	146	543	581	788	2
sacabocado	148	533	191	543	581	788	2
(pits)	194	533	211	543	581	788	2
palmares	214	533	247	543	581	788	2
y/o	249	533	259	543	581	788	2
plantares.	262	533	297	543	581	788	2
+	452	530	459	546	581	788	2
+	452	548	459	564	581	788	2
̶	455	565	455	581	581	788	2
+	494	530	501	546	581	788	2
+	494	565	501	581	581	788	2
̶	455	592	455	608	581	788	2
̶	498	592	498	608	581	788	2
Múltiples	65	546	97	556	581	788	2
carcinomas	99	546	140	556	581	788	2
basocelulares	142	546	191	556	581	788	2
(más	194	546	211	556	581	788	2
de	214	546	223	556	581	788	2
cinco)	225	546	246	556	581	788	2
a	248	546	253	556	581	788	2
lo	255	546	261	556	581	788	2
largo	263	546	281	556	581	788	2
de	283	546	292	556	581	788	2
la	295	546	301	556	581	788	2
vida,	303	546	320	556	581	788	2
o	322	546	327	556	581	788	2
un	329	546	338	556	581	788	2
carcinoma	340	546	377	556	581	788	2
basocelular	379	546	420	556	581	788	2
antes	65	555	85	566	581	788	2
de	87	555	96	566	581	788	2
los	98	555	108	566	581	788	2
30	111	555	119	566	581	788	2
años.	122	555	141	566	581	788	2
Un	65	568	75	578	581	788	2
familiar	78	568	103	578	581	788	2
de	106	568	115	578	581	788	2
primer	117	568	139	578	581	788	2
grado	142	568	162	578	581	788	2
con	164	568	177	578	581	788	2
síndrome	179	568	213	578	581	788	2
Gorlin.	215	568	239	578	581	788	2
Criterios	54	581	84	592	581	788	2
menores	86	581	117	592	581	788	2
Meduloblastoma	62	594	121	605	581	788	2
en	123	594	132	605	581	788	2
la	134	594	141	605	581	788	2
infancia.	143	594	173	605	581	788	2
Quistes	62	609	89	619	581	788	2
linfomesentéricos	92	609	154	619	581	788	2
pleurales.	156	609	191	619	581	788	2
Macrocefalia	62	623	108	634	581	788	2
(perímetro	110	623	147	634	581	788	2
cefálico	149	623	176	634	581	788	2
>97	178	623	192	634	581	788	2
percentil).	194	623	229	634	581	788	2
Fisura	62	638	85	648	581	788	2
labial	87	638	105	648	581	788	2
o	108	638	112	648	581	788	2
palatina.	114	638	145	648	581	788	2
̶	455	606	455	622	581	788	2
+	452	621	459	637	581	788	2
+	452	635	459	651	581	788	2
̶	498	606	498	622	581	788	2
+	494	621	501	637	581	788	2
̶	455	663	455	676	581	788	2
̶	498	663	498	676	581	788	2
̶	498	636	498	650	581	788	2
̶	455	650	455	663	581	788	2
̶	498	650	498	663	581	788	2
̶	455	676	455	689	581	788	2
̶	498	676	498	689	581	788	2
Anomalías	62	651	100	662	581	788	2
vertebrales	102	651	142	662	581	788	2
o	144	651	149	662	581	788	2
costales	151	651	180	662	581	788	2
(costillas	182	651	213	662	581	788	2
bífidas	216	651	239	662	581	788	2
o	241	651	246	662	581	788	2
fusionadas)	248	651	290	662	581	788	2
observadas	292	651	333	662	581	788	2
por	335	651	347	662	581	788	2
radiografía.	349	651	390	662	581	788	2
Polidactilia	62	664	101	675	581	788	2
preaxial	103	664	131	675	581	788	2
o	133	664	137	675	581	788	2
postaxial.	140	664	173	675	581	788	2
Fibroma	62	677	92	688	581	788	2
ovárico	94	677	120	688	581	788	2
o	122	677	126	688	581	788	2
cardiaco.	129	677	161	688	581	788	2
Anomalías	62	690	100	701	581	788	2
oculares	102	690	133	701	581	788	2
(catarata,	135	690	169	701	581	788	2
cambios	171	690	201	701	581	788	2
pigmentarios	203	690	249	701	581	788	2
en	251	690	260	701	581	788	2
el	262	690	268	701	581	788	2
epitelio	270	690	296	701	581	788	2
de	298	690	307	701	581	788	2
la	309	690	315	701	581	788	2
retina).	318	690	342	701	581	788	2
+	495	548	501	563	581	788	2
̶	455	689	455	702	581	788	2
̶	498	689	498	702	581	788	2
(	53	707	55	716	581	788	2
+	55	706	60	717	581	788	2
):	60	707	64	716	581	788	2
presente;	66	707	95	716	581	788	2
(	97	707	100	716	581	788	2
̶	102	707	102	716	581	788	2
):	104	707	108	716	581	788	2
ausente;	110	707	137	716	581	788	2
(ND):	139	707	155	716	581	788	2
no	157	707	165	716	581	788	2
determinado	167	707	206	716	581	788	2
*	51	716	54	725	581	788	2
El	56	716	62	725	581	788	2
diagnóstico	64	716	99	725	581	788	2
del	101	716	111	725	581	788	2
síndrome	112	716	142	725	581	788	2
Gorlin	144	716	162	725	581	788	2
se	164	716	172	725	581	788	2
establece	174	716	204	725	581	788	2
de	205	716	213	725	581	788	2
forma	215	716	233	725	581	788	2
clínica	235	716	255	725	581	788	2
mediante	257	716	286	725	581	788	2
el	288	716	293	725	581	788	2
cumplimiento	295	716	336	725	581	788	2
dos	338	716	349	725	581	788	2
criterios	351	716	376	725	581	788	2
mayores	378	716	405	725	581	788	2
y	407	716	410	725	581	788	2
un	412	716	420	725	581	788	2
criterio	422	716	443	725	581	788	2
menor	445	716	465	725	581	788	2
o	467	716	470	725	581	788	2
un	472	716	480	725	581	788	2
criterio	482	716	503	725	581	788	2
mayor	51	724	70	733	581	788	2
y	72	724	76	733	581	788	2
tres	78	724	90	733	581	788	2
menores.	91	724	121	733	581	788	2
745	50	757	67	769	581	788	2
Síndrome	471	38	506	49	581	788	3
Gorlin	508	38	530	49	581	788	3
Rev	62	39	77	48	581	788	3
Peru	80	39	99	48	581	788	3
Med	102	39	120	48	581	788	3
Exp	123	39	136	48	581	788	3
Salud	139	39	164	48	581	788	3
Publica.	166	39	200	48	581	788	3
2017;34(4):744-50.	202	39	269	48	581	788	3
A	98	218	104	229	581	788	3
B	222	218	228	229	581	788	3
C	367	218	373	229	581	788	3
D	98	241	104	252	581	788	3
E	222	241	227	252	581	788	3
F	367	241	372	252	581	788	3
A.	93	358	100	368	581	788	3
Hipertelorismo,	103	358	150	368	581	788	3
cara	153	358	167	368	581	788	3
tosca,	170	358	189	368	581	788	3
frente	192	358	210	368	581	788	3
y	213	358	216	368	581	788	3
arcos	220	358	237	368	581	788	3
superciliares	240	358	279	368	581	788	3
prominentes,	282	358	323	368	581	788	3
prognatismo,	326	358	366	368	581	788	3
estrabismo,	369	358	406	368	581	788	3
puente	409	358	430	368	581	788	3
nasal	433	358	450	368	581	788	3
ancho,	453	358	474	368	581	788	3
cicatriz	477	358	499	368	581	788	3
quirúrgica	93	366	124	376	581	788	3
por	126	366	137	376	581	788	3
carcinoma	139	366	171	376	581	788	3
basocelular	173	366	209	376	581	788	3
a	211	366	215	376	581	788	3
nivel	218	366	232	376	581	788	3
infraorbitario	234	366	273	376	581	788	3
izquierdo	275	366	304	376	581	788	3
y	306	366	310	376	581	788	3
ectropión	312	366	341	376	581	788	3
cicatrizal	343	366	370	376	581	788	3
en	372	366	380	376	581	788	3
párpado	383	366	408	376	581	788	3
inferior	410	366	432	376	581	788	3
izquierdo.	434	366	464	376	581	788	3
B.	467	366	473	376	581	788	3
Cicatriz	476	366	499	376	581	788	3
quirúrgica	93	374	124	384	581	788	3
por	126	374	136	384	581	788	3
antecedente	137	374	176	384	581	788	3
de	178	374	185	384	581	788	3
fisura	187	374	204	384	581	788	3
labial.	206	374	224	384	581	788	3
C.	226	374	233	384	581	788	3
Múltiples	234	374	262	384	581	788	3
carcinomas	263	374	299	384	581	788	3
basocelulares	301	374	344	384	581	788	3
en	346	374	353	384	581	788	3
tronco.	355	374	376	384	581	788	3
D.	378	374	385	384	581	788	3
Quiste,	386	374	409	384	581	788	3
probablemente	410	374	457	384	581	788	3
epidermoide,	459	374	499	384	581	788	3
en	93	382	101	392	581	788	3
palma	103	382	122	392	581	788	3
y	125	382	128	392	581	788	3
primer	130	382	150	392	581	788	3
dedo	152	382	168	392	581	788	3
de	170	382	178	392	581	788	3
mano	180	382	197	392	581	788	3
izquierda.	200	382	230	392	581	788	3
E.	232	382	239	392	581	788	3
Múltiples	241	382	269	392	581	788	3
pits	271	382	282	392	581	788	3
en	284	382	292	392	581	788	3
palma	294	382	313	392	581	788	3
de	315	382	323	392	581	788	3
mano	325	382	342	392	581	788	3
derecha.	345	382	372	392	581	788	3
F.	374	382	379	392	581	788	3
Braquidactilia	382	382	424	392	581	788	3
y	426	382	429	392	581	788	3
pulgares	431	382	458	392	581	788	3
hipoplásicos	460	382	499	392	581	788	3
(fotos	93	390	111	400	581	788	3
publicadas	113	390	146	400	581	788	3
con	148	390	160	400	581	788	3
consentimiento	162	390	209	400	581	788	3
del	211	390	220	400	581	788	3
paciente)	222	390	251	400	581	788	3
Figura	93	411	118	422	581	788	3
1.	120	411	127	422	581	788	3
Paciente	129	411	160	422	581	788	3
caso	162	411	179	422	581	788	3
1	181	411	186	422	581	788	3
con	188	411	201	422	581	788	3
características	203	411	255	422	581	788	3
clínicas	257	411	284	422	581	788	3
del	286	411	297	422	581	788	3
síndrome	299	411	332	422	581	788	3
Gorlin	334	411	356	422	581	788	3
Tras	62	444	79	456	581	788	3
la	81	444	88	456	581	788	3
elaboración	90	444	134	456	581	788	3
del	136	444	148	456	581	788	3
heredograma	150	444	201	456	581	788	3
(Figura	203	444	230	456	581	788	3
2),	232	444	242	456	581	788	3
el	244	444	250	456	581	788	3
paciente	252	444	285	456	581	788	3
negó	62	456	82	468	581	788	3
antecedentes	87	456	138	468	581	788	3
familiares	144	456	180	468	581	788	3
similares.	185	456	221	468	581	788	3
Con	226	456	242	468	581	788	3
los	248	456	259	468	581	788	3
datos	264	456	285	468	581	788	3
obtenidos	62	467	100	479	581	788	3
se	101	467	110	479	581	788	3
estableció	111	467	149	479	581	788	3
el	150	467	157	479	581	788	3
diagnóstico	158	467	201	479	581	788	3
de	202	467	212	479	581	788	3
SG	213	467	226	479	581	788	3
tras	227	467	241	479	581	788	3
cumplir	242	467	270	479	581	788	3
con	271	467	285	479	581	788	3
tres	62	479	77	491	581	788	3
criterios	79	479	109	491	581	788	3
mayores	111	479	144	491	581	788	3
y	146	479	151	491	581	788	3
dos	153	479	167	491	581	788	3
menores	170	479	203	491	581	788	3
(Tabla	206	479	229	491	581	788	3
1).	231	479	241	491	581	788	3
Se	244	479	254	491	581	788	3
planteó	257	479	285	491	581	788	3
la	62	490	69	502	581	788	3
posibilidad	72	490	112	502	581	788	3
de	115	490	125	502	581	788	3
realizar	128	490	156	502	581	788	3
el	159	490	166	502	581	788	3
estudio	169	490	196	502	581	788	3
genético	199	490	232	502	581	788	3
de	235	490	244	502	581	788	3
los	247	490	258	502	581	788	3
genes	261	490	285	502	581	788	3
PTCH1	62	502	91	514	581	788	3
y	94	502	99	514	581	788	3
SUFU	102	502	126	514	581	788	3
en	129	502	138	514	581	788	3
el	142	502	148	514	581	788	3
extranjero	151	502	189	514	581	788	3
debido	193	502	218	514	581	788	3
a	222	502	227	514	581	788	3
que	230	502	244	514	581	788	3
el	247	502	254	514	581	788	3
estudio	257	502	285	514	581	788	3
no	62	513	72	525	581	788	3
se	76	513	85	525	581	788	3
realiza	89	513	114	525	581	788	3
en	118	513	128	525	581	788	3
nuestro	132	513	160	525	581	788	3
país,	164	513	183	525	581	788	3
sin	187	513	198	525	581	788	3
embargo,	202	513	238	525	581	788	3
el	242	513	249	525	581	788	3
paciente	252	513	285	525	581	788	3
no	62	525	72	537	581	788	3
contaba	75	525	106	537	581	788	3
con	109	525	123	537	581	788	3
los	126	525	137	537	581	788	3
recursos	139	525	172	537	581	788	3
económicos	175	525	221	537	581	788	3
suficientes	224	525	265	537	581	788	3
para	268	525	285	537	581	788	3
cubrir	62	536	84	548	581	788	3
el	87	536	93	548	581	788	3
gasto.	96	536	120	548	581	788	3
Como	123	536	146	548	581	788	3
parte	149	536	169	548	581	788	3
del	172	536	183	548	581	788	3
seguimiento,	186	536	235	548	581	788	3
se	238	536	247	548	581	788	3
evaluó	250	536	275	548	581	788	3
el	278	536	285	548	581	788	3
caso	62	547	81	559	581	788	3
de	82	547	92	559	581	788	3
forma	94	547	116	559	581	788	3
multidisciplinaria	117	547	180	559	581	788	3
y	181	547	186	559	581	788	3
el	187	547	194	559	581	788	3
paciente	196	547	228	559	581	788	3
fue	230	547	242	559	581	788	3
sometido	243	547	278	559	581	788	3
a	280	547	285	559	581	788	3
la	62	559	69	571	581	788	3
resección	71	559	108	571	581	788	3
quirúrgica	109	559	147	571	581	788	3
de	149	559	159	571	581	788	3
lesiones	160	559	192	571	581	788	3
en	194	559	203	571	581	788	3
región	205	559	229	571	581	788	3
dorsal,	231	559	257	571	581	788	3
lumbar	258	559	285	571	581	788	3
e	62	570	67	582	581	788	3
infraclavicular	69	570	121	582	581	788	3
derecha,	123	570	157	582	581	788	3
con	159	570	173	582	581	788	3
resultado	175	570	210	582	581	788	3
anatomopatológico	212	570	285	582	581	788	3
de	62	582	72	594	581	788	3
carcinoma	74	582	114	594	581	788	3
basocelular.	116	582	162	594	581	788	3
Se	62	605	73	617	581	788	3
planteó,	77	605	107	617	581	788	3
además,	111	605	144	617	581	788	3
la	148	605	155	617	581	788	3
posibilidad	159	605	199	617	581	788	3
de	203	605	212	617	581	788	3
iniciar	216	605	238	617	581	788	3
tratamiento	242	605	285	617	581	788	3
con	62	616	76	628	581	788	3
vismodegib,	81	616	127	628	581	788	3
sin	131	616	142	628	581	788	3
embargo,	147	616	183	628	581	788	3
este	188	616	204	628	581	788	3
fármaco	209	616	240	628	581	788	3
no	245	616	254	628	581	788	3
cuenta	259	616	285	628	581	788	3
con	62	628	76	640	581	788	3
los	82	628	93	640	581	788	3
permisos	98	628	133	640	581	788	3
correspondientes	139	628	205	640	581	788	3
en	210	628	220	640	581	788	3
el	225	628	232	640	581	788	3
país.	238	628	256	640	581	788	3
Se	262	628	273	640	581	788	3
le	278	628	285	640	581	788	3
solicitaron	62	639	101	651	581	788	3
estudios	105	639	137	651	581	788	3
de	141	639	151	651	581	788	3
seguimiento,	155	639	203	651	581	788	3
como	208	639	229	651	581	788	3
la	233	639	240	651	581	788	3
radiografía	244	639	285	651	581	788	3
de	62	650	72	662	581	788	3
columna	74	650	107	662	581	788	3
total	109	650	125	662	581	788	3
que	128	650	142	662	581	788	3
mostró	145	650	171	662	581	788	3
una	173	650	188	662	581	788	3
escoliosis	190	650	227	662	581	788	3
de	229	650	239	662	581	788	3
concavidad	241	650	285	662	581	788	3
derecha	62	662	94	674	581	788	3
y	98	662	103	674	581	788	3
una	108	662	122	674	581	788	3
cifosis,	127	662	153	674	581	788	3
en	158	662	168	674	581	788	3
la	173	662	179	674	581	788	3
radiografía	184	662	225	674	581	788	3
de	230	662	240	674	581	788	3
cráneo	244	662	271	674	581	788	3
se	276	662	285	674	581	788	3
evidenció	62	673	99	685	581	788	3
calcificación	101	673	147	685	581	788	3
de	150	673	160	685	581	788	3
la	162	673	169	685	581	788	3
hoz	172	673	186	685	581	788	3
de	188	673	198	685	581	788	3
cerebro,	201	673	232	685	581	788	3
la	235	673	241	685	581	788	3
radiografía	244	673	285	685	581	788	3
de	62	685	72	697	581	788	3
tórax	76	685	95	697	581	788	3
mostró	100	685	126	697	581	788	3
signos	130	685	155	697	581	788	3
de	159	685	169	697	581	788	3
atelectasia	173	685	214	697	581	788	3
en	218	685	228	697	581	788	3
base	232	685	251	697	581	788	3
y	256	685	260	697	581	788	3
ápice	264	685	285	697	581	788	3
de	62	696	72	708	581	788	3
hemitórax	77	696	114	708	581	788	3
izquierdo;	119	696	156	708	581	788	3
la	160	696	167	708	581	788	3
radiografía	171	696	212	708	581	788	3
de	217	696	226	708	581	788	3
manos	231	696	257	708	581	788	3
reveló	261	696	285	708	581	788	3
ser	62	708	74	720	581	788	3
de	78	708	88	720	581	788	3
arquitectura	91	708	136	720	581	788	3
y	139	708	144	720	581	788	3
morfología	147	708	188	720	581	788	3
normal.	191	708	220	720	581	788	3
El	223	708	231	720	581	788	3
odontograma	234	708	285	720	581	788	3
no	62	719	72	731	581	788	3
mostró	77	719	103	731	581	788	3
quistes	107	719	135	731	581	788	3
odontogénicos.	139	719	197	731	581	788	3
La	201	719	211	731	581	788	3
evaluación	216	719	257	731	581	788	3
por	261	719	274	731	581	788	3
el	278	719	285	731	581	788	3
servicio	308	444	336	456	581	788	3
de	341	444	351	456	581	788	3
oftalmología	356	444	402	456	581	788	3
informó	407	444	436	456	581	788	3
sobre	440	444	462	456	581	788	3
la	467	444	474	456	581	788	3
presencia	478	444	516	456	581	788	3
de	520	444	530	456	581	788	3
ectropión	308	456	343	468	581	788	3
cicatrizal	345	456	378	468	581	788	3
de	380	456	389	468	581	788	3
párpado	391	456	423	468	581	788	3
inferior	425	456	451	468	581	788	3
derecho.	453	456	486	468	581	788	3
El	488	456	496	468	581	788	3
paciente	498	456	530	468	581	788	3
continuó	308	467	340	479	581	788	3
asistiendo	342	467	381	479	581	788	3
a	383	467	388	479	581	788	3
las	391	467	402	479	581	788	3
consultas	404	467	440	479	581	788	3
de	443	467	452	479	581	788	3
seguimiento	455	467	501	479	581	788	3
en	504	467	513	479	581	788	3
tres	516	467	530	479	581	788	3
oportunidades	308	479	362	491	581	788	3
y	364	479	368	491	581	788	3
luego	370	479	392	491	581	788	3
se	394	479	403	491	581	788	3
perdió	405	479	429	491	581	788	3
el	431	479	438	491	581	788	3
seguimiento.	440	479	488	491	581	788	3
CASO	308	500	341	514	581	788	3
2	344	500	351	514	581	788	3
Paciente	308	525	341	537	581	788	3
mujer	344	525	366	537	581	788	3
de	369	525	379	537	581	788	3
49	382	525	392	537	581	788	3
años	395	525	414	537	581	788	3
de	417	525	427	537	581	788	3
edad	430	525	449	537	581	788	3
(Figura	453	525	480	537	581	788	3
3),	483	525	493	537	581	788	3
natural	496	525	522	537	581	788	3
y	526	525	530	537	581	788	3
procedente	308	536	353	548	581	788	3
de	357	536	367	548	581	788	3
Ayacucho,	372	536	414	548	581	788	3
quechua	418	536	453	548	581	788	3
hablante,	458	536	495	548	581	788	3
referida	500	536	530	548	581	788	3
al	308	547	314	559	581	788	3
consultorio	321	547	362	559	581	788	3
de	368	547	378	559	581	788	3
genética	385	547	417	559	581	788	3
por	424	547	436	559	581	788	3
presentar	443	547	479	559	581	788	3
“cáncer	485	547	514	559	581	788	3
de	520	547	530	559	581	788	3
piel	308	559	321	571	581	788	3
múltiple”	326	559	358	571	581	788	3
desde	363	559	387	571	581	788	3
los	391	559	402	571	581	788	3
26	407	559	417	571	581	788	3
años	422	559	441	571	581	788	3
de	446	559	456	571	581	788	3
edad.	460	559	482	571	581	788	3
Al	486	559	494	571	581	788	3
examen	499	559	530	571	581	788	3
físico	308	570	327	582	581	788	3
se	331	570	340	582	581	788	3
evidenció	344	570	380	582	581	788	3
un	384	570	393	582	581	788	3
PC	397	570	409	582	581	788	3
de	413	570	423	582	581	788	3
59	426	570	436	582	581	788	3
cm	439	570	451	582	581	788	3
(>P97),	455	570	483	582	581	788	3
cara	487	570	504	582	581	788	3
tosca,	507	570	530	582	581	788	3
hipertelorismo,	308	582	363	594	581	788	3
prominencia	367	582	413	594	581	788	3
frontal,	416	582	442	594	581	788	3
puente	446	582	472	594	581	788	3
nasal	475	582	496	594	581	788	3
ancho	499	582	522	594	581	788	3
y	526	582	530	594	581	788	3
leve	308	593	323	605	581	788	3
prognatismo,	326	593	376	605	581	788	3
así	379	593	390	605	581	788	3
como	393	593	415	605	581	788	3
múltiples	418	593	451	605	581	788	3
tumores	454	593	485	605	581	788	3
faciales	488	593	517	605	581	788	3
en	520	593	530	605	581	788	3
la	308	605	315	617	581	788	3
región	318	605	343	617	581	788	3
frontal,	346	605	373	617	581	788	3
malar,	376	605	401	617	581	788	3
y	404	605	408	617	581	788	3
surco	411	605	433	617	581	788	3
nasogeniano	436	605	488	617	581	788	3
izquierdo,	491	605	530	617	581	788	3
hiperpigmentadas,	308	616	378	628	581	788	3
de	379	616	389	628	581	788	3
bordes	390	616	417	628	581	788	3
irregulares,	418	616	460	628	581	788	3
algunas	461	616	492	628	581	788	3
ulceradas	493	616	530	628	581	788	3
y	308	628	312	640	581	788	3
otras	316	628	335	640	581	788	3
con	338	628	352	640	581	788	3
áreas	356	628	378	640	581	788	3
costrosas.	381	628	420	640	581	788	3
A	423	628	429	640	581	788	3
nivel	432	628	450	640	581	788	3
cervical	454	628	482	640	581	788	3
derecho	486	628	517	640	581	788	3
se	521	628	530	640	581	788	3
evidenció	308	639	344	651	581	788	3
una	346	639	361	651	581	788	3
lesión	363	639	386	651	581	788	3
exofítica,	388	639	422	651	581	788	3
ulcerada,	425	639	460	651	581	788	3
y	462	639	467	651	581	788	3
a	469	639	474	651	581	788	3
nivel	477	639	494	651	581	788	3
del	497	639	508	651	581	788	3
tórax	511	639	530	651	581	788	3
posterior,	308	651	343	662	581	788	3
una	345	651	359	662	581	788	3
úlcera	361	651	385	662	581	788	3
de	387	651	396	662	581	788	3
bordes	398	651	425	662	581	788	3
irregulares,	427	651	469	662	581	788	3
sobreelevada	471	651	523	662	581	788	3
e	525	651	530	662	581	788	3
hiperpigmentada,	308	662	374	674	581	788	3
además	376	662	407	674	581	788	3
de	409	662	419	674	581	788	3
pits	421	662	434	674	581	788	3
en	437	662	446	674	581	788	3
ambas	449	662	475	674	581	788	3
palmas	477	662	505	674	581	788	3
de	507	662	517	674	581	788	3
las	519	662	530	674	581	788	3
manos	308	673	334	685	581	788	3
e	336	673	341	685	581	788	3
hipoplasia	344	673	383	685	581	788	3
del	385	673	397	685	581	788	3
primer	400	673	424	685	581	788	3
dedo	427	673	446	685	581	788	3
de	449	673	459	685	581	788	3
la	461	673	468	685	581	788	3
mano	471	673	493	685	581	788	3
izquierda	495	673	530	685	581	788	3
que	308	685	322	697	581	788	3
limitaba	324	685	354	697	581	788	3
su	356	685	365	697	581	788	3
flexión.	367	685	394	697	581	788	3
La	308	708	317	720	581	788	3
paciente	323	708	355	720	581	788	3
refirió	361	708	382	720	581	788	3
dedicarse	387	708	425	720	581	788	3
a	430	708	435	720	581	788	3
la	441	708	447	720	581	788	3
agricultura	453	708	493	720	581	788	3
y	498	708	502	720	581	788	3
haber	508	708	530	720	581	788	3
estado	308	719	333	731	581	788	3
expuesta	336	719	371	731	581	788	3
a	374	719	379	731	581	788	3
la	382	719	389	731	581	788	3
radiación	392	719	426	731	581	788	3
solar	429	719	448	731	581	788	3
sin	451	719	462	731	581	788	3
protección.	465	719	506	731	581	788	3
Negó	509	719	530	731	581	788	3
746	513	757	530	769	581	788	3
Castro-Mujica	434	38	484	49	581	788	4
MC	486	38	499	49	581	788	4
et	501	38	508	49	581	788	4
al.	510	38	519	49	581	788	4
Rev	51	39	66	48	581	788	4
Peru	68	39	88	48	581	788	4
Med	91	39	109	48	581	788	4
Exp	111	39	125	48	581	788	4
Salud	128	39	152	48	581	788	4
Publica.	155	39	189	48	581	788	4
2017;34(4):744-50.	191	39	257	48	581	788	4
CASO	126	82	151	95	581	788	4
1	154	82	159	95	581	788	4
58	251	102	257	113	581	788	4
a	259	102	262	113	581	788	4
Cáncer	236	107	255	118	581	788	4
próstata	256	107	277	118	581	788	4
64	134	138	141	149	581	788	4
a	143	138	146	149	581	788	4
Síndrome	129	150	156	161	581	788	4
Gorlín	157	150	174	161	581	788	4
25	116	185	123	196	581	788	4
a	125	185	128	196	581	788	4
23	151	185	158	196	581	788	4
a	159	185	162	196	581	788	4
68	309	102	316	113	581	788	4
a	317	102	321	113	581	788	4
63	204	138	211	149	581	788	4
a	213	138	216	149	581	788	4
33	188	185	195	196	581	788	4
a	196	185	200	196	581	788	4
58	329	138	336	149	581	788	4
a	337	138	341	149	581	788	4
30	216	185	222	196	581	788	4
a	224	185	227	196	581	788	4
?	255	185	259	196	581	788	4
?	292	185	295	196	581	788	4
35	317	185	324	196	581	788	4
a	325	185	329	196	581	788	4
55	390	138	397	149	581	788	4
a	399	138	402	149	581	788	4
Cefalea	386	144	407	155	581	788	4
30	346	185	353	196	581	788	4
a	355	185	358	196	581	788	4
25	376	185	383	196	581	788	4
a	384	185	388	196	581	788	4
18	404	185	411	196	581	788	4
a	412	185	416	196	581	788	4
50	429	138	436	149	581	788	4
a	438	138	441	149	581	788	4
Cefalea	425	144	446	155	581	788	4
25	429	185	436	196	581	788	4
a	438	185	441	196	581	788	4
CASO	126	224	151	237	581	788	4
2	154	224	159	237	581	788	4
49	320	242	326	253	581	788	4
a	328	242	331	253	581	788	4
Síndrome	305	247	331	258	581	788	4
Gorlín	333	247	349	258	581	788	4
?	252	245	256	256	581	788	4
25	135	279	141	290	581	788	4
a	143	279	146	290	581	788	4
6	136	319	140	330	581	788	4
a	141	319	145	330	581	788	4
24	205	279	211	290	581	788	4
a	213	279	216	290	581	788	4
Lesiones	204	285	228	296	581	788	4
piel	230	285	239	296	581	788	4
20	267	279	274	290	581	788	4
a	275	279	279	290	581	788	4
18	330	279	337	290	581	788	4
a	339	279	342	290	581	788	4
Lesiones	326	285	350	296	581	788	4
piel	352	285	361	296	581	788	4
14	391	279	398	290	581	788	4
a	399	279	403	290	581	788	4
Síndrome	384	287	411	297	581	788	4
Gorlín	389	294	406	305	581	788	4
12	432	279	439	290	581	788	4
a	441	279	444	290	581	788	4
Lesiones	420	285	444	296	581	788	4
piel	446	285	455	296	581	788	4
2	210	319	214	330	581	788	4
a	215	319	219	330	581	788	4
Genealogía	113	336	149	346	581	788	4
de	151	336	159	346	581	788	4
los	161	336	170	346	581	788	4
casos	172	336	190	346	581	788	4
1	192	336	196	346	581	788	4
y	198	336	201	346	581	788	4
2.	203	336	209	346	581	788	4
La	211	336	219	346	581	788	4
flecha	221	336	239	346	581	788	4
indica	241	336	260	346	581	788	4
al	262	336	267	346	581	788	4
probando	269	336	298	346	581	788	4
de	300	336	308	346	581	788	4
cada	310	336	325	346	581	788	4
caso.	327	336	344	346	581	788	4
Caso	113	344	129	354	581	788	4
1.	131	344	137	354	581	788	4
No	139	344	148	354	581	788	4
presenta	150	344	177	354	581	788	4
antecedentes	179	344	221	354	581	788	4
familiares	223	344	253	354	581	788	4
(caso	255	344	272	354	581	788	4
aislado	274	344	296	354	581	788	4
en	298	344	306	354	581	788	4
la	308	344	313	354	581	788	4
familia).	315	344	340	354	581	788	4
Caso	113	352	129	362	581	788	4
2.	131	352	137	362	581	788	4
Posee	139	352	159	362	581	788	4
antecedentes	160	352	202	362	581	788	4
familiares	204	352	234	362	581	788	4
de	236	352	244	362	581	788	4
SG:	246	352	258	362	581	788	4
hijo	259	352	270	362	581	788	4
de	272	352	280	362	581	788	4
14	282	352	289	362	581	788	4
años	291	352	306	362	581	788	4
con	308	352	320	362	581	788	4
diagnóstico	321	352	357	362	581	788	4
de	359	352	366	362	581	788	4
SG	368	352	378	362	581	788	4
y	380	352	384	362	581	788	4
tres	385	352	397	362	581	788	4
hijas	399	352	413	362	581	788	4
con	415	352	426	362	581	788	4
“lesiones	428	352	456	362	581	788	4
en	113	361	121	370	581	788	4
piel”	123	361	136	370	581	788	4
similares	138	361	165	370	581	788	4
a	167	361	171	370	581	788	4
la	173	361	179	370	581	788	4
probando.	181	361	212	370	581	788	4
Figura	113	379	137	390	581	788	4
2.	140	379	146	390	581	788	4
Heredograma	148	379	197	390	581	788	4
de	200	379	208	390	581	788	4
ambos	211	379	235	390	581	788	4
pacientes	237	379	271	390	581	788	4
con	273	379	286	390	581	788	4
SG	289	379	300	390	581	788	4
A	119	527	125	538	581	788	4
D	119	651	125	662	581	788	4
B	232	527	238	538	581	788	4
C	329	527	335	538	581	788	4
E	299	651	304	662	581	788	4
A.	116	670	122	680	581	788	4
Hipertelorismo,	124	670	171	680	581	788	4
cara	174	670	187	680	581	788	4
tosca,	189	670	208	680	581	788	4
frente	210	670	228	680	581	788	4
y	230	670	234	680	581	788	4
arcos	236	670	253	680	581	788	4
superciliares	255	670	294	680	581	788	4
prominentes,	297	670	337	680	581	788	4
leve	339	670	352	680	581	788	4
prognatismo,	354	670	395	680	581	788	4
puente	397	670	418	680	581	788	4
nasal	420	670	437	680	581	788	4
ancho,	439	670	460	680	581	788	4
cicatriz	116	679	137	688	581	788	4
quirúrgica	140	679	171	688	581	788	4
por	174	679	184	688	581	788	4
carcinoma	186	679	219	688	581	788	4
basocelular	221	679	257	688	581	788	4
a	260	679	264	688	581	788	4
nivel	266	679	281	688	581	788	4
infraorbitario	284	679	322	688	581	788	4
izquierdo	325	679	354	688	581	788	4
y	356	679	360	688	581	788	4
ectropión	363	679	391	688	581	788	4
cicatrizal	394	679	421	688	581	788	4
en	424	679	432	688	581	788	4
párpado	434	679	460	688	581	788	4
inferior	116	687	137	697	581	788	4
izquierdo.	140	687	170	697	581	788	4
B.	173	687	180	697	581	788	4
Múltiples	182	687	210	697	581	788	4
nevos	213	687	231	697	581	788	4
basocelulares	234	687	277	697	581	788	4
en	280	687	288	697	581	788	4
región	291	687	310	697	581	788	4
cervical	313	687	337	697	581	788	4
y	340	687	343	697	581	788	4
cicatrices	346	687	375	697	581	788	4
quirúrgicas	378	687	412	697	581	788	4
por	415	687	425	697	581	788	4
carcinoma	428	687	460	697	581	788	4
basocelular.	116	696	153	705	581	788	4
C.	155	696	162	705	581	788	4
Múltiples	165	696	192	705	581	788	4
nevos	194	696	213	705	581	788	4
basocelulares	215	696	259	705	581	788	4
en	261	696	269	705	581	788	4
dorso	271	696	289	705	581	788	4
del	291	696	300	705	581	788	4
tórax.	302	696	320	705	581	788	4
D.	322	696	329	705	581	788	4
Braquidactilia	332	696	374	705	581	788	4
y	376	696	379	705	581	788	4
pulgares	382	696	409	705	581	788	4
hipoplásicos.	411	696	451	705	581	788	4
E.	454	696	460	705	581	788	4
Múltiples	116	704	143	713	581	788	4
pits	145	704	156	713	581	788	4
en	158	704	166	713	581	788	4
palmas	168	704	190	713	581	788	4
de	192	704	200	713	581	788	4
ambas	202	704	223	713	581	788	4
manos	225	704	246	713	581	788	4
(fotos	248	704	265	713	581	788	4
con	267	704	279	713	581	788	4
consentimiento	281	704	328	713	581	788	4
de	330	704	337	713	581	788	4
la	339	704	345	713	581	788	4
paciente)	347	704	375	713	581	788	4
Figura	116	721	140	732	581	788	4
3.	142	721	149	732	581	788	4
Paciente	151	721	182	732	581	788	4
caso	185	721	201	732	581	788	4
2	204	721	208	732	581	788	4
con	210	721	223	732	581	788	4
características	225	721	277	732	581	788	4
clínicas	279	721	306	732	581	788	4
del	308	721	319	732	581	788	4
síndrome	321	721	354	732	581	788	4
Gorlin.	357	721	380	732	581	788	4
747	50	757	67	769	581	788	4
Síndrome	471	38	506	49	581	788	5
Gorlin	508	38	530	49	581	788	5
Rev	62	39	77	48	581	788	5
Peru	80	39	99	48	581	788	5
Med	102	39	120	48	581	788	5
Exp	123	39	136	48	581	788	5
Salud	139	39	164	48	581	788	5
Publica.	166	39	200	48	581	788	5
2017;34(4):744-50.	202	39	269	48	581	788	5
El	308	83	315	95	581	788	5
SG	317	83	330	95	581	788	5
se	332	83	341	95	581	788	5
diagnostica	343	83	385	95	581	788	5
principalmente	387	83	442	95	581	788	5
a	444	83	449	95	581	788	5
temprana	451	83	487	95	581	788	5
edad,	489	83	510	95	581	788	5
en	512	83	522	95	581	788	5
la	523	83	530	95	581	788	5
segunda	308	94	340	106	581	788	5
y	342	94	346	106	581	788	5
tercera	348	94	374	106	581	788	5
década	376	94	404	106	581	788	5
de	405	94	415	106	581	788	5
la	417	94	423	106	581	788	5
vida,	425	94	443	106	581	788	5
siendo	444	94	469	106	581	788	5
pocos	471	94	494	106	581	788	5
los	495	94	506	106	581	788	5
casos	508	94	530	106	581	788	5
reportados	308	105	348	117	581	788	5
por	350	105	362	117	581	788	5
encima	364	105	391	117	581	788	5
de	393	105	403	117	581	788	5
los	404	105	415	117	581	788	5
50	417	105	426	117	581	788	5
años,	428	105	449	117	581	788	5
como	450	105	472	117	581	788	5
nuestro	473	105	502	117	581	788	5
caso	503	105	521	117	581	788	5
1.	523	105	530	117	581	788	5
Las	308	117	322	129	581	788	5
características	323	117	377	129	581	788	5
fenotípicas	378	117	419	129	581	788	5
del	420	117	431	129	581	788	5
SG	433	117	445	129	581	788	5
incluyen	446	117	477	129	581	788	5
las	479	117	490	129	581	788	5
anomalías	491	117	530	129	581	788	5
del	308	128	319	140	581	788	5
desarrollo	321	128	358	140	581	788	5
como	360	128	381	140	581	788	5
la	383	128	389	140	581	788	5
macrocefalia	391	128	439	140	581	788	5
(>P97),	441	128	469	140	581	788	5
hipertelorismo	471	128	524	140	581	788	5
y	526	128	530	140	581	788	5
prognatismo,	308	140	357	152	581	788	5
las	359	140	370	152	581	788	5
cuales	372	140	397	152	581	788	5
pueden	399	140	428	152	581	788	5
estar	430	140	449	152	581	788	5
presentes	452	140	489	152	581	788	5
en	491	140	501	152	581	788	5
el	503	140	510	152	581	788	5
60%	513	140	530	152	581	788	5
de	308	151	317	163	581	788	5
los	320	151	331	163	581	788	5
casos	333	151	356	163	581	788	5
de	358	151	368	163	581	788	5
SG	371	151	384	163	581	788	5
(1,2)	386	152	396	159	581	788	5
,	396	151	399	163	581	788	5
y	401	151	406	163	581	788	5
las	408	151	419	163	581	788	5
neoplasias	422	151	463	163	581	788	5
posnatales	465	151	506	163	581	788	5
como	509	151	530	163	581	788	5
los	308	163	319	175	581	788	5
carcinomas	322	163	365	175	581	788	5
basocelulares	368	163	420	175	581	788	5
y	423	163	428	175	581	788	5
meduloblastomas	431	163	498	175	581	788	5
(1,2)	501	163	511	170	581	788	5
.	511	163	513	175	581	788	5
Los	516	163	530	175	581	788	5
carcinomas	308	174	351	186	581	788	5
basocelulares	355	174	407	186	581	788	5
pueden	411	174	439	186	581	788	5
iniciar	443	174	465	186	581	788	5
su	469	174	478	186	581	788	5
presentación	481	174	530	186	581	788	5
entre	308	186	327	198	581	788	5
la	329	186	336	198	581	788	5
pubertad	338	186	372	198	581	788	5
y	374	186	379	198	581	788	5
los	381	186	392	198	581	788	5
35	394	186	404	198	581	788	5
años	406	186	425	198	581	788	5
de	427	186	437	198	581	788	5
edad,	439	186	461	198	581	788	5
principalmente	463	186	518	198	581	788	5
en	520	186	530	198	581	788	5
zonas	308	197	330	209	581	788	5
fotoexpuestas,	333	197	388	209	581	788	5
alcanzando	390	197	433	209	581	788	5
una	436	197	450	209	581	788	5
incidencia	452	197	490	209	581	788	5
del	492	197	503	209	581	788	5
80%	505	197	523	209	581	788	5
a	525	197	530	209	581	788	5
los	308	208	319	220	581	788	5
40	320	208	330	220	581	788	5
años	332	208	351	220	581	788	5
de	352	208	362	220	581	788	5
edad	364	208	383	220	581	788	5
(11,12)	385	209	400	216	581	788	5
.	400	208	403	220	581	788	5
Es	405	208	415	220	581	788	5
necesario	417	208	453	220	581	788	5
tener	455	208	475	220	581	788	5
en	477	208	486	220	581	788	5
cuenta	488	208	514	220	581	788	5
que	516	208	530	220	581	788	5
tanto	308	220	326	232	581	788	5
la	329	220	336	232	581	788	5
radiación	338	220	372	232	581	788	5
ultravioleta	374	220	415	232	581	788	5
como	417	220	438	232	581	788	5
la	441	220	448	232	581	788	5
radioterapia	450	220	494	232	581	788	5
aumenta	497	220	530	232	581	788	5
de	308	231	317	243	581	788	5
forma	319	231	341	243	581	788	5
exponencial	343	231	388	243	581	788	5
la	390	231	396	243	581	788	5
aparición	398	231	432	243	581	788	5
de	434	231	444	243	581	788	5
nuevas	445	231	473	243	581	788	5
lesiones	475	231	506	243	581	788	5
en	508	231	517	243	581	788	5
las	519	231	530	243	581	788	5
zonas	308	243	330	255	581	788	5
expuestas	332	243	371	255	581	788	5
(1,2)	373	244	383	251	581	788	5
.	383	243	386	255	581	788	5
otros	62	83	81	95	581	788	5
antecedentes	85	83	136	95	581	788	5
patológicos,	139	83	185	95	581	788	5
pero	188	83	206	95	581	788	5
como	209	83	230	95	581	788	5
antecedentes	233	83	285	95	581	788	5
quirúrgicos	62	94	104	106	581	788	5
mencionó	111	94	148	106	581	788	5
que	155	94	170	106	581	788	5
fue	176	94	188	106	581	788	5
intervenida	195	94	237	106	581	788	5
desde	243	94	267	106	581	788	5
los	274	94	285	106	581	788	5
26	62	105	72	117	581	788	5
años	77	105	96	117	581	788	5
por	101	105	114	117	581	788	5
“lesiones”	119	105	156	117	581	788	5
en	161	105	170	117	581	788	5
piel	175	105	189	117	581	788	5
a	194	105	199	117	581	788	5
nivel	204	105	221	117	581	788	5
facial,	226	105	249	117	581	788	5
cervical,	254	105	285	117	581	788	5
tórax	62	117	81	129	581	788	5
anterior,	85	117	116	129	581	788	5
posterior	120	117	153	129	581	788	5
y	157	117	162	129	581	788	5
extremidades,	166	117	220	129	581	788	5
con	224	117	238	129	581	788	5
diagnóstico	242	117	285	129	581	788	5
anatomopatológico	62	128	135	140	581	788	5
de	137	128	147	140	581	788	5
carcinomas	150	128	194	140	581	788	5
basocelulares	196	128	249	140	581	788	5
en	251	128	261	140	581	788	5
todas	264	128	285	140	581	788	5
las	62	140	73	152	581	788	5
piezas,	76	140	103	152	581	788	5
además	105	140	136	152	581	788	5
de	139	140	148	152	581	788	5
una	151	140	165	152	581	788	5
intervención	168	140	214	152	581	788	5
a	216	140	221	152	581	788	5
nivel	223	140	241	152	581	788	5
maxilar	243	140	271	152	581	788	5
del	273	140	285	152	581	788	5
cual	62	151	78	163	581	788	5
desconocía	82	151	126	163	581	788	5
el	129	151	136	163	581	788	5
diagnóstico	140	151	183	163	581	788	5
de	186	151	196	163	581	788	5
patología,	200	151	237	163	581	788	5
además	241	151	272	163	581	788	5
de	275	151	285	163	581	788	5
una	62	163	77	175	581	788	5
cesárea	79	163	110	175	581	788	5
a	112	163	117	175	581	788	5
los	119	163	130	175	581	788	5
35	132	163	141	175	581	788	5
años	143	163	162	175	581	788	5
de	164	163	174	175	581	788	5
edad.	176	163	197	175	581	788	5
Tras	199	163	216	175	581	788	5
la	218	163	225	175	581	788	5
elaboración	227	163	271	175	581	788	5
del	273	163	285	175	581	788	5
heredograma	62	174	114	186	581	788	5
(Figura	116	174	143	186	581	788	5
2),	145	174	156	186	581	788	5
la	158	174	165	186	581	788	5
paciente	167	174	199	186	581	788	5
refirió	202	174	223	186	581	788	5
que	226	174	240	186	581	788	5
tres	242	174	257	186	581	788	5
de	259	174	269	186	581	788	5
sus	271	174	285	186	581	788	5
seis	62	186	78	198	581	788	5
hijos	81	186	98	198	581	788	5
habían	102	186	128	198	581	788	5
desarrollado	131	186	178	198	581	788	5
múltiples	181	186	215	198	581	788	5
“lesiones	218	186	253	198	581	788	5
en	256	186	266	198	581	788	5
piel”	269	186	285	198	581	788	5
similares	62	197	96	209	581	788	5
y	98	197	103	209	581	788	5
uno	105	197	120	209	581	788	5
de	122	197	132	209	581	788	5
sus	134	197	148	209	581	788	5
hijos	150	197	168	209	581	788	5
fue	170	197	182	209	581	788	5
diagnosticado	184	197	237	209	581	788	5
de	239	197	249	209	581	788	5
SG	251	197	264	209	581	788	5
a	266	197	271	209	581	788	5
los	274	197	285	209	581	788	5
11	62	208	71	220	581	788	5
años	74	208	92	220	581	788	5
de	94	208	104	220	581	788	5
edad	106	208	126	220	581	788	5
en	128	208	137	220	581	788	5
un	139	208	149	220	581	788	5
instituto	151	208	181	220	581	788	5
pediátrico	183	208	220	220	581	788	5
del	222	208	233	220	581	788	5
país.	235	208	254	220	581	788	5
Se	62	231	73	243	581	788	5
estableció	77	231	116	243	581	788	5
el	120	231	127	243	581	788	5
diagnóstico	131	231	175	243	581	788	5
de	179	231	189	243	581	788	5
SG	193	231	206	243	581	788	5
tras	210	231	225	243	581	788	5
cumplir	229	231	257	243	581	788	5
cuatro	261	231	285	243	581	788	5
criterios	62	243	92	255	581	788	5
mayores	94	243	128	255	581	788	5
y	130	243	135	255	581	788	5
uno	137	243	151	255	581	788	5
menor	154	243	178	255	581	788	5
(Tabla	181	243	204	255	581	788	5
1).	207	243	217	255	581	788	5
Así	219	243	231	255	581	788	5
como	234	243	255	255	581	788	5
el	257	243	264	255	581	788	5
caso	267	243	285	255	581	788	5
anterior,	62	254	93	266	581	788	5
se	97	254	107	266	581	788	5
planteó	111	254	139	266	581	788	5
la	143	254	150	266	581	788	5
posibilidad	154	254	195	266	581	788	5
de	199	254	209	266	581	788	5
solicitar	213	254	242	266	581	788	5
el	246	254	253	266	581	788	5
estudio	257	254	285	266	581	788	5
genético,	62	266	97	278	581	788	5
sin	99	266	111	278	581	788	5
embargo,	113	266	149	278	581	788	5
la	152	266	159	278	581	788	5
paciente	161	266	193	278	581	788	5
carecía	196	266	224	278	581	788	5
de	226	266	236	278	581	788	5
los	238	266	250	278	581	788	5
recursos	252	266	285	278	581	788	5
económicos	62	277	108	289	581	788	5
para	112	277	129	289	581	788	5
realizarlo.	133	277	170	289	581	788	5
Como	173	277	197	289	581	788	5
parte	200	277	220	289	581	788	5
del	223	277	235	289	581	788	5
seguimiento	239	277	285	289	581	788	5
se	62	289	72	301	581	788	5
le	74	289	81	301	581	788	5
solicitó	83	289	109	301	581	788	5
una	112	289	126	301	581	788	5
tomografía	129	289	170	301	581	788	5
de	172	289	182	301	581	788	5
cerebro	184	289	214	301	581	788	5
con	216	289	230	301	581	788	5
contraste	233	289	268	301	581	788	5
que	270	289	285	301	581	788	5
reveló	62	300	86	312	581	788	5
calcificación	88	300	134	312	581	788	5
patológica	136	300	175	312	581	788	5
extensa	177	300	207	312	581	788	5
a	209	300	214	312	581	788	5
nivel	217	300	234	312	581	788	5
de	236	300	246	312	581	788	5
la	248	300	255	312	581	788	5
hoz	257	300	271	312	581	788	5
del	273	300	285	312	581	788	5
cerebro.	62	311	94	323	581	788	5
La	95	311	105	323	581	788	5
radiografía	107	311	148	323	581	788	5
de	149	311	159	323	581	788	5
tórax	161	311	180	323	581	788	5
y	182	311	186	323	581	788	5
columna	188	311	220	323	581	788	5
fueron	222	311	246	323	581	788	5
negativas	248	311	285	323	581	788	5
para	62	323	80	335	581	788	5
alguna	82	323	108	335	581	788	5
patología	110	323	145	335	581	788	5
y	147	323	151	335	581	788	5
la	153	323	160	335	581	788	5
radiografía	162	323	203	335	581	788	5
de	205	323	215	335	581	788	5
ambas	217	323	243	335	581	788	5
manos	245	323	271	335	581	788	5
fue	273	323	285	335	581	788	5
descrita	62	334	92	346	581	788	5
dentro	96	334	121	346	581	788	5
de	124	334	134	346	581	788	5
los	138	334	149	346	581	788	5
límites	153	334	178	346	581	788	5
normales.	181	334	219	346	581	788	5
La	223	334	233	346	581	788	5
paciente	237	334	269	346	581	788	5
fue	273	334	285	346	581	788	5
perdida	62	346	91	358	581	788	5
en	94	346	104	358	581	788	5
el	107	346	113	358	581	788	5
seguimiento,	116	346	165	358	581	788	5
no	168	346	177	358	581	788	5
concluyó	180	346	214	358	581	788	5
con	217	346	231	358	581	788	5
la	234	346	241	358	581	788	5
evaluación	244	346	285	358	581	788	5
por	62	357	75	369	581	788	5
oftalmología	77	357	124	369	581	788	5
ni	126	357	132	369	581	788	5
la	134	357	141	369	581	788	5
realización	143	357	184	369	581	788	5
del	186	357	198	369	581	788	5
odontograma.	200	357	253	369	581	788	5
DISCUSIÓN	62	378	134	392	581	788	5
Otras	308	266	329	278	581	788	5
alteraciones	330	266	376	278	581	788	5
características	378	266	433	278	581	788	5
del	434	266	446	278	581	788	5
SG	447	266	460	278	581	788	5
son	462	266	476	278	581	788	5
el	477	266	484	278	581	788	5
estrabismo,	486	266	530	278	581	788	5
cataratas	308	277	343	289	581	788	5
y	348	277	352	289	581	788	5
glaucoma	357	277	394	289	581	788	5
congénito,	399	277	439	289	581	788	5
que	444	277	458	289	581	788	5
se	463	277	472	289	581	788	5
presentan	477	277	515	289	581	788	5
en	520	277	530	289	581	788	5
aproximadamente	308	289	376	301	581	788	5
10-15%	382	289	412	301	581	788	5
de	417	289	427	301	581	788	5
pacientes,	433	289	472	301	581	788	5
mientras	477	289	510	301	581	788	5
que	515	289	530	301	581	788	5
la	308	300	314	312	581	788	5
calcificación	318	300	364	312	581	788	5
de	368	300	378	312	581	788	5
la	382	300	389	312	581	788	5
hoz	393	300	407	312	581	788	5
del	411	300	422	312	581	788	5
cerebro	426	300	455	312	581	788	5
se	459	300	468	312	581	788	5
presenta	472	300	506	312	581	788	5
en	510	300	519	312	581	788	5
el	523	300	530	312	581	788	5
90%	308	312	325	324	581	788	5
de	328	312	338	324	581	788	5
los	341	312	352	324	581	788	5
pacientes	355	312	391	324	581	788	5
con	394	312	408	324	581	788	5
SG	411	312	424	324	581	788	5
(1)	427	312	433	319	581	788	5
.	433	312	435	324	581	788	5
Los	438	312	452	324	581	788	5
pits	455	312	469	324	581	788	5
palmoplantares	471	312	530	324	581	788	5
se	308	323	317	335	581	788	5
presentan	321	323	359	335	581	788	5
en	363	323	373	335	581	788	5
el	377	323	384	335	581	788	5
87%	388	323	406	335	581	788	5
de	410	323	419	335	581	788	5
casos	424	323	446	335	581	788	5
y	450	323	455	335	581	788	5
los	459	323	470	335	581	788	5
queratoquistes	474	323	530	335	581	788	5
maxilares	308	334	344	346	581	788	5
en	348	334	358	346	581	788	5
alrededor	361	334	397	346	581	788	5
del	401	334	413	346	581	788	5
90%	416	334	434	346	581	788	5
de	437	334	447	346	581	788	5
casos	451	334	473	346	581	788	5
en	477	334	487	346	581	788	5
la	490	334	497	346	581	788	5
primera	501	334	530	346	581	788	5
o	308	346	313	358	581	788	5
segunda	316	346	349	358	581	788	5
década	352	346	380	358	581	788	5
de	383	346	393	358	581	788	5
la	396	346	403	358	581	788	5
vida,	406	346	424	358	581	788	5
generalmente	427	346	479	358	581	788	5
antes	482	346	503	358	581	788	5
de	506	346	516	358	581	788	5
los	519	346	530	358	581	788	5
20	308	357	317	369	581	788	5
años	321	357	339	369	581	788	5
(13)	343	358	352	365	581	788	5
.	352	357	354	369	581	788	5
Las	357	357	371	369	581	788	5
alteraciones	375	357	421	369	581	788	5
en	424	357	434	369	581	788	5
costillas,	437	357	470	369	581	788	5
pueden	473	357	502	369	581	788	5
ser	505	357	517	369	581	788	5
de	520	357	530	369	581	788	5
tipo	308	369	321	381	581	788	5
bífidas,	325	369	352	381	581	788	5
hipoplásicas,	356	369	405	381	581	788	5
fusionadas	408	369	450	381	581	788	5
y	453	369	458	381	581	788	5
se	461	369	471	381	581	788	5
encuentran	474	369	517	381	581	788	5
en	520	369	530	381	581	788	5
aproximadamente	308	380	376	392	581	788	5
el	378	380	385	392	581	788	5
40%	387	380	405	392	581	788	5
de	407	380	417	392	581	788	5
pacientes	419	380	455	392	581	788	5
con	458	380	472	392	581	788	5
SG	474	380	486	392	581	788	5
(1)	488	381	495	388	581	788	5
.	495	380	497	392	581	788	5
La	62	403	72	415	581	788	5
prevalencia	74	403	118	415	581	788	5
del	120	403	131	415	581	788	5
SG	133	403	146	415	581	788	5
se	148	403	158	415	581	788	5
estima	160	403	185	415	581	788	5
globalmente	187	403	233	415	581	788	5
en	236	403	245	415	581	788	5
1	248	403	253	415	581	788	5
caso	255	403	273	415	581	788	5
en	275	403	285	415	581	788	5
50	62	415	72	427	581	788	5
000	75	415	89	427	581	788	5
habitantes,	91	415	133	427	581	788	5
pero	135	415	152	427	581	788	5
varía	155	415	174	427	581	788	5
según	176	415	199	427	581	788	5
algunos	202	415	232	427	581	788	5
reportes	234	415	265	427	581	788	5
en	268	415	277	427	581	788	5
1	280	415	285	427	581	788	5
en	62	426	72	438	581	788	5
31	74	426	84	438	581	788	5
000	86	426	100	438	581	788	5
en	102	426	111	438	581	788	5
Reino	113	426	136	438	581	788	5
Unido	137	426	160	438	581	788	5
(3)	162	427	168	434	581	788	5
,	167	426	170	438	581	788	5
1	172	426	177	438	581	788	5
en	179	426	188	438	581	788	5
256	190	426	205	438	581	788	5
000	207	426	221	438	581	788	5
en	223	426	233	438	581	788	5
Italia	234	426	252	438	581	788	5
(4)	254	427	260	434	581	788	5
y	262	426	266	438	581	788	5
1	268	426	273	438	581	788	5
en	275	426	285	438	581	788	5
164	62	437	77	449	581	788	5
000	78	437	93	449	581	788	5
en	94	437	104	449	581	788	5
Australia	105	437	137	449	581	788	5
(5)	139	438	145	445	581	788	5
.	145	437	147	449	581	788	5
En	149	437	159	449	581	788	5
América	161	437	191	449	581	788	5
del	193	437	204	449	581	788	5
Sur,	206	437	221	449	581	788	5
se	222	437	232	449	581	788	5
han	233	437	248	449	581	788	5
publicado	249	437	285	449	581	788	5
reportes	62	449	95	461	581	788	5
de	99	449	109	461	581	788	5
casos	114	449	137	461	581	788	5
en	142	449	152	461	581	788	5
Argentina	155	449	194	461	581	788	5
(6)	198	450	204	457	581	788	5
,	204	449	207	461	581	788	5
Brasil	211	449	234	461	581	788	5
(7)	238	450	244	457	581	788	5
,	244	449	247	461	581	788	5
Chile	251	449	272	461	581	788	5
(8)	276	450	282	457	581	788	5
,	282	449	285	461	581	788	5
Colombia	62	460	100	472	581	788	5
(9)	103	461	109	468	581	788	5
y	112	460	117	472	581	788	5
Venezuela	119	460	159	472	581	788	5
(10)	162	461	171	468	581	788	5
.	171	460	173	472	581	788	5
Sin	176	460	188	472	581	788	5
embargo,	191	460	227	472	581	788	5
su	230	460	239	472	581	788	5
prevalencia	242	460	285	472	581	788	5
aún	62	472	77	484	581	788	5
no	79	472	89	484	581	788	5
se	92	472	101	484	581	788	5
ha	103	472	113	484	581	788	5
determinado	115	472	163	484	581	788	5
en	165	472	175	484	581	788	5
los	178	472	188	484	581	788	5
países	191	472	216	484	581	788	5
latinoamericanos.	219	472	285	484	581	788	5
Nuestro	62	483	92	495	581	788	5
reporte	96	483	123	495	581	788	5
constituiría	127	483	167	495	581	788	5
el	171	483	177	495	581	788	5
primero	181	483	210	495	581	788	5
en	214	483	223	495	581	788	5
el	227	483	234	495	581	788	5
país	238	483	254	495	581	788	5
con	257	483	271	495	581	788	5
un	275	483	285	495	581	788	5
enfoque	62	495	93	507	581	788	5
desde	95	495	119	507	581	788	5
la	121	495	127	507	581	788	5
genética	129	495	161	507	581	788	5
médica.	163	495	193	507	581	788	5
En	308	403	318	415	581	788	5
los	321	403	333	415	581	788	5
dos	336	403	350	415	581	788	5
casos	353	403	375	415	581	788	5
que	379	403	393	415	581	788	5
comunicamos,	396	403	452	415	581	788	5
ambos	455	403	481	415	581	788	5
presentaron	484	403	530	415	581	788	5
macrocefalia,	308	415	362	427	581	788	5
hipertelorismo,	366	415	425	427	581	788	5
lesiones	429	415	463	427	581	788	5
en	467	415	477	427	581	788	5
sacabocado	481	415	530	427	581	788	5
palmoplantares,	308	426	372	438	581	788	5
carcinomas	379	426	425	438	581	788	5
basocelulares	432	426	488	438	581	788	5
múltiples	494	426	530	438	581	788	5
y	308	437	312	449	581	788	5
recurrentes,	317	437	363	449	581	788	5
así	368	437	379	449	581	788	5
como	384	437	405	449	581	788	5
la	410	437	417	449	581	788	5
calcificación	422	437	468	449	581	788	5
de	473	437	483	449	581	788	5
la	488	437	495	449	581	788	5
hoz	499	437	514	449	581	788	5
del	518	437	530	449	581	788	5
cerebro	308	449	337	461	581	788	5
(Tabla	340	449	364	461	581	788	5
1).	367	449	377	461	581	788	5
Ambos	380	449	407	461	581	788	5
pacientes	410	449	447	461	581	788	5
refirieron	451	449	484	461	581	788	5
que	488	449	502	461	581	788	5
fueron	506	449	530	461	581	788	5
sometidos	308	460	347	472	581	788	5
a	349	460	354	472	581	788	5
resecciones	356	460	402	472	581	788	5
quirúrgicas	404	460	446	472	581	788	5
de	448	460	458	472	581	788	5
lesiones	460	460	491	472	581	788	5
maxilares	493	460	530	472	581	788	5
y,	308	472	314	484	581	788	5
si	318	472	325	484	581	788	5
bien	329	472	346	484	581	788	5
desconocían	350	472	399	484	581	788	5
el	404	472	411	484	581	788	5
resultado	415	472	451	484	581	788	5
anatomopatológico,	455	472	530	484	581	788	5
probablemente	308	483	365	495	581	788	5
se	369	483	379	495	581	788	5
debieron	383	483	417	495	581	788	5
a	421	483	426	495	581	788	5
quistes.	431	483	460	495	581	788	5
Solo	464	483	481	495	581	788	5
uno	486	483	500	495	581	788	5
de	505	483	515	495	581	788	5
los	519	483	530	495	581	788	5
casos	308	495	330	507	581	788	5
presentaba	332	495	375	507	581	788	5
antecedentes	377	495	429	507	581	788	5
familiares	431	495	467	507	581	788	5
de	469	495	479	507	581	788	5
SG.	481	495	496	507	581	788	5
A	67	702	72	713	581	788	5
B	298	702	304	713	581	788	5
Figura	62	723	87	734	581	788	5
4.	89	723	96	734	581	788	5
Vía	98	723	110	733	581	788	5
de	112	723	121	733	581	788	5
señalización	123	723	167	733	581	788	5
SHH	170	723	186	733	581	788	5
involucrada	189	723	230	733	581	788	5
en	232	723	241	733	581	788	5
el	243	723	249	733	581	788	5
síndrome	251	723	285	733	581	788	5
Gorlin	287	723	308	733	581	788	5
(elaborado	310	723	349	733	581	788	5
por	351	723	362	733	581	788	5
autores)	365	723	394	733	581	788	5
748	513	757	530	769	581	788	5
Castro-Mujica	434	38	484	49	581	788	6
MC	486	38	499	49	581	788	6
et	501	38	508	49	581	788	6
al.	510	38	519	49	581	788	6
Rev	51	39	66	48	581	788	6
Peru	68	39	88	48	581	788	6
Med	91	39	109	48	581	788	6
Exp	111	39	125	48	581	788	6
Salud	128	39	152	48	581	788	6
Publica.	155	39	189	48	581	788	6
2017;34(4):744-50.	191	39	257	48	581	788	6
CONTEXTO	51	83	99	95	581	788	6
GENÉTICO	101	83	147	95	581	788	6
DEL	149	83	166	95	581	788	6
REPORTE	168	83	210	95	581	788	6
En	51	105	62	117	581	788	6
ausencia	64	105	98	117	581	788	6
del	100	105	111	117	581	788	6
ligando	113	105	141	117	581	788	6
SHH	143	105	161	117	581	788	6
(Figura	163	105	190	117	581	788	6
4A),	192	105	208	117	581	788	6
el	210	105	216	117	581	788	6
receptor	218	105	250	117	581	788	6
Ptch1	251	105	274	117	581	788	6
ejerce	51	117	74	129	581	788	6
su	79	117	88	129	581	788	6
función	93	117	120	129	581	788	6
como	125	117	146	129	581	788	6
supresor	151	117	184	129	581	788	6
de	189	117	199	129	581	788	6
tumor	203	117	225	129	581	788	6
evitando	230	117	262	129	581	788	6
la	267	117	274	129	581	788	6
translocación	51	128	101	140	581	788	6
de	104	128	114	140	581	788	6
Smo	117	128	135	140	581	788	6
(Smoothened)	139	128	193	140	581	788	6
a	196	128	201	140	581	788	6
la	204	128	211	140	581	788	6
zona	214	128	233	140	581	788	6
apical	236	128	259	140	581	788	6
del	262	128	273	140	581	788	6
cilio,	51	140	68	152	581	788	6
así	70	140	82	152	581	788	6
el	84	140	91	152	581	788	6
factor	93	140	115	152	581	788	6
de	117	140	127	152	581	788	6
transcripción	129	140	178	152	581	788	6
derivado	180	140	213	152	581	788	6
de	215	140	225	152	581	788	6
Glioma	228	140	255	152	581	788	6
(Gli)	257	140	274	152	581	788	6
se	51	151	60	163	581	788	6
encuentra	62	151	100	163	581	788	6
secuestrado	102	151	149	163	581	788	6
en	151	151	160	163	581	788	6
el	162	151	169	163	581	788	6
citoplasma	171	151	212	163	581	788	6
por	213	151	226	163	581	788	6
un	228	151	237	163	581	788	6
complejo	239	151	274	163	581	788	6
proteico	51	163	81	175	581	788	6
conformado	85	163	131	175	581	788	6
por	134	163	147	175	581	788	6
Fused	151	163	175	175	581	788	6
y	179	163	183	175	581	788	6
el	187	163	194	175	581	788	6
Supresor	197	163	232	175	581	788	6
de	236	163	246	175	581	788	6
Fused	249	163	274	175	581	788	6
(Sufu)	51	174	74	186	581	788	6
(14)	77	175	85	182	581	788	6
.	85	174	88	186	581	788	6
Sufu	90	174	108	186	581	788	6
actúa	110	174	131	186	581	788	6
como	133	174	154	186	581	788	6
un	156	174	166	186	581	788	6
regulador	168	174	205	186	581	788	6
negativo	207	174	239	186	581	788	6
de	241	174	251	186	581	788	6
la	253	174	260	186	581	788	6
vía	262	174	274	186	581	788	6
SHH.	51	186	72	198	581	788	6
Adicionalmente,	74	186	135	198	581	788	6
la	138	186	144	198	581	788	6
kinesina	147	186	178	198	581	788	6
KIF7	181	186	199	198	581	788	6
localizada	202	186	240	198	581	788	6
también	243	186	274	198	581	788	6
en	51	197	61	209	581	788	6
la	62	197	69	209	581	788	6
base	71	197	90	209	581	788	6
del	91	197	103	209	581	788	6
cilio	104	197	119	209	581	788	6
previene	121	197	154	209	581	788	6
el	155	197	162	209	581	788	6
enriquecimiento	164	197	224	209	581	788	6
de	226	197	235	209	581	788	6
Gli	237	197	247	209	581	788	6
dentro	249	197	273	209	581	788	6
del	51	208	63	220	581	788	6
cilio.	65	208	82	220	581	788	6
Gli	84	208	95	220	581	788	6
es	97	208	106	220	581	788	6
fosforilado	109	208	148	220	581	788	6
por	150	208	163	220	581	788	6
la	165	208	172	220	581	788	6
proteína	174	208	206	220	581	788	6
quinasa	208	208	238	220	581	788	6
A	240	208	246	220	581	788	6
(PKA),	248	208	274	220	581	788	6
la	51	220	58	232	581	788	6
quinasa	62	220	92	232	581	788	6
glicógeno	96	220	133	232	581	788	6
sintasa	137	220	164	232	581	788	6
3β	169	220	179	232	581	788	6
(GSK-3β)	183	220	219	232	581	788	6
y	224	220	228	232	581	788	6
la	232	220	239	232	581	788	6
caseína	243	220	274	232	581	788	6
quinasa	51	231	81	243	581	788	6
α	85	231	90	243	581	788	6
(CK1)	94	231	117	243	581	788	6
conduciendo	121	231	170	243	581	788	6
al	174	231	180	243	581	788	6
clivaje	184	231	208	243	581	788	6
de	212	231	222	243	581	788	6
Gli	226	231	236	243	581	788	6
mediado	240	231	273	243	581	788	6
por	51	243	64	255	581	788	6
el	66	243	72	255	581	788	6
proteosoma	74	243	120	255	581	788	6
en	122	243	132	255	581	788	6
una	134	243	148	255	581	788	6
forma	150	243	173	255	581	788	6
trunca	175	243	199	255	581	788	6
que	201	243	215	255	581	788	6
actúa	217	243	238	255	581	788	6
como	240	243	262	255	581	788	6
un	264	243	273	255	581	788	6
represor	51	254	83	266	581	788	6
de	85	254	95	266	581	788	6
la	97	254	104	266	581	788	6
expresión	106	254	143	266	581	788	6
de	145	254	155	266	581	788	6
genes	157	254	180	266	581	788	6
diana	182	254	204	266	581	788	6
de	206	254	215	266	581	788	6
la	217	254	224	266	581	788	6
vía	226	254	238	266	581	788	6
SHH	240	254	258	266	581	788	6
(14)	261	255	269	262	581	788	6
.	269	254	272	266	581	788	6
Cuando	51	277	81	289	581	788	6
el	84	277	91	289	581	788	6
ligando	94	277	121	289	581	788	6
SHH	124	277	142	289	581	788	6
se	145	277	154	289	581	788	6
une	157	277	172	289	581	788	6
a	174	277	179	289	581	788	6
su	182	277	191	289	581	788	6
receptor	194	277	225	289	581	788	6
(Figura	228	277	255	289	581	788	6
4B),	258	277	274	289	581	788	6
Ptch1	51	289	73	301	581	788	6
se	77	289	86	301	581	788	6
traslada	90	289	120	301	581	788	6
fuera	124	289	144	301	581	788	6
del	148	289	159	301	581	788	6
cilio	163	289	178	301	581	788	6
primario,	182	289	214	301	581	788	6
permitiendo	218	289	263	301	581	788	6
la	267	289	273	301	581	788	6
translocación	51	300	101	312	581	788	6
de	104	300	114	312	581	788	6
Smo	117	300	135	312	581	788	6
hacia	139	300	159	312	581	788	6
la	162	300	169	312	581	788	6
zona	172	300	191	312	581	788	6
apical	194	300	217	312	581	788	6
del	220	300	231	312	581	788	6
cilio,	235	300	251	312	581	788	6
paso	255	300	273	312	581	788	6
esencial	51	312	82	324	581	788	6
para	84	312	101	324	581	788	6
la	103	312	110	324	581	788	6
señalización	112	312	159	324	581	788	6
rio	161	312	170	324	581	788	6
abajo	172	312	193	324	581	788	6
mediada	195	312	228	324	581	788	6
por	230	312	242	324	581	788	6
SHH	244	312	263	324	581	788	6
(14)	265	312	274	319	581	788	6
.	51	323	54	335	581	788	6
Esta	56	323	73	335	581	788	6
translocación	76	323	126	335	581	788	6
suprime	129	323	159	335	581	788	6
la	162	323	168	335	581	788	6
fosforilación	171	323	216	335	581	788	6
de	219	323	228	335	581	788	6
factores	231	323	261	335	581	788	6
de	264	323	274	335	581	788	6
transcripción	51	334	99	346	581	788	6
Gli	101	334	111	346	581	788	6
mediada	113	334	146	346	581	788	6
por	148	334	160	346	581	788	6
la	162	334	169	346	581	788	6
PKA	170	334	188	346	581	788	6
e	189	334	194	346	581	788	6
induce	196	334	221	346	581	788	6
la	223	334	230	346	581	788	6
disociación	232	334	273	346	581	788	6
de	51	346	61	358	581	788	6
proteínas	63	346	98	358	581	788	6
Gli	101	346	111	358	581	788	6
del	114	346	125	358	581	788	6
inhibidor	127	346	159	358	581	788	6
Sufu	161	346	179	358	581	788	6
(14)	181	347	190	354	581	788	6
.	190	346	193	358	581	788	6
Las	195	346	209	358	581	788	6
proteínas	211	346	247	358	581	788	6
Gli	249	346	259	358	581	788	6
1	262	346	267	358	581	788	6
y	269	346	274	358	581	788	6
2	51	357	56	369	581	788	6
activas	59	357	86	369	581	788	6
se	89	357	98	369	581	788	6
translocan	101	357	140	369	581	788	6
al	143	357	150	369	581	788	6
núcleo	153	357	179	369	581	788	6
mediante	182	357	217	369	581	788	6
el	220	357	227	369	581	788	6
movimiento	230	357	273	369	581	788	6
en	51	369	61	381	581	788	6
dirección	63	369	97	381	581	788	6
retrograda	99	369	138	381	581	788	6
mediado	140	369	173	381	581	788	6
por	175	369	187	381	581	788	6
dineínas,	189	369	224	381	581	788	6
gatillando	226	369	262	381	581	788	6
de	264	369	273	381	581	788	6
esta	51	380	67	392	581	788	6
forma	69	380	91	392	581	788	6
la	92	380	99	392	581	788	6
transcripción	101	380	149	392	581	788	6
de	150	380	160	392	581	788	6
los	162	380	173	392	581	788	6
genes	174	380	198	392	581	788	6
diana	200	380	220	392	581	788	6
de	222	380	232	392	581	788	6
la	234	380	240	392	581	788	6
vía	242	380	253	392	581	788	6
SHH	255	380	274	392	581	788	6
resultando	51	392	91	404	581	788	6
en	93	392	102	404	581	788	6
un	104	392	114	404	581	788	6
efecto	116	392	139	404	581	788	6
oncogénico	141	392	185	404	581	788	6
sobre	187	392	208	404	581	788	6
la	210	392	217	404	581	788	6
célula	219	392	241	404	581	788	6
(14)	243	392	252	399	581	788	6
.	253	392	255	404	581	788	6
Las	51	415	65	427	581	788	6
mutaciones	69	415	113	427	581	788	6
germinales	117	415	159	427	581	788	6
en	162	415	172	427	581	788	6
el	176	415	183	427	581	788	6
gen	187	415	201	427	581	788	6
PTCH1	205	415	234	427	581	788	6
conllevan	237	415	274	427	581	788	6
a	51	426	56	438	581	788	6
la	59	426	66	438	581	788	6
pérdida	69	426	97	438	581	788	6
de	100	426	110	438	581	788	6
la	113	426	120	438	581	788	6
función	122	426	150	438	581	788	6
represora	153	426	190	438	581	788	6
de	193	426	202	438	581	788	6
la	205	426	212	438	581	788	6
proteína	215	426	246	438	581	788	6
Ptch1,	249	426	274	438	581	788	6
pudiendo	51	437	86	449	581	788	6
así	91	437	103	449	581	788	6
Smo	108	437	126	449	581	788	6
señalizar	131	437	165	449	581	788	6
en	170	437	180	449	581	788	6
la	185	437	192	449	581	788	6
vía	197	437	208	449	581	788	6
SHH	213	437	232	449	581	788	6
de	237	437	246	449	581	788	6
forma	251	437	274	449	581	788	6
constitutiva,	51	449	99	461	581	788	6
sin	104	449	116	461	581	788	6
necesidad	121	449	162	461	581	788	6
del	168	449	180	461	581	788	6
ligando,	185	449	217	461	581	788	6
causando	222	449	261	461	581	788	6
el	267	449	274	461	581	788	6
desarrollo	51	460	89	472	581	788	6
de	90	460	100	472	581	788	6
tumores	101	460	132	472	581	788	6
por	133	460	146	472	581	788	6
la	147	460	154	472	581	788	6
transcripción	155	460	204	472	581	788	6
continua	205	460	237	472	581	788	6
de	239	460	249	472	581	788	6
genes	250	460	274	472	581	788	6
diana	51	472	72	484	581	788	6
involucrados	74	472	122	484	581	788	6
en	123	472	133	484	581	788	6
la	135	472	141	484	581	788	6
vía	143	472	154	484	581	788	6
molecular	156	472	193	484	581	788	6
(14).	195	472	212	484	581	788	6
Las	214	472	228	484	581	788	6
mutaciones	230	472	274	484	581	788	6
germinales	51	483	93	495	581	788	6
en	95	483	105	495	581	788	6
el	107	483	114	495	581	788	6
gen	116	483	130	495	581	788	6
SUFU,	132	483	158	495	581	788	6
generan	160	483	192	495	581	788	6
una	194	483	208	495	581	788	6
proteína	210	483	242	495	581	788	6
Sufu	244	483	262	495	581	788	6
no	264	483	274	495	581	788	6
funcional	51	495	85	507	581	788	6
que	88	495	102	507	581	788	6
conlleva	105	495	136	507	581	788	6
al	139	495	145	507	581	788	6
escape	148	495	176	507	581	788	6
de	178	495	188	507	581	788	6
la	191	495	197	507	581	788	6
represión	200	495	236	507	581	788	6
del	238	495	250	507	581	788	6
factor	252	495	273	507	581	788	6
de	51	506	61	518	581	788	6
transcripción	63	506	111	518	581	788	6
Gli,	113	506	125	518	581	788	6
traslocándose	127	506	180	518	581	788	6
al	182	506	189	518	581	788	6
núcleo	191	506	216	518	581	788	6
y	218	506	222	518	581	788	6
generando	224	506	265	518	581	788	6
la	267	506	274	518	581	788	6
transcripción	51	518	99	530	581	788	6
continua	101	518	134	530	581	788	6
de	136	518	146	530	581	788	6
los	148	518	159	530	581	788	6
genes	161	518	184	530	581	788	6
diana	186	518	208	530	581	788	6
(14)	210	518	219	525	581	788	6
.	218	518	221	530	581	788	6
El	51	541	59	553	581	788	6
diagnóstico	62	541	105	553	581	788	6
molecular	108	541	146	553	581	788	6
definitivo	149	541	183	553	581	788	6
se	186	541	195	553	581	788	6
establece	198	541	235	553	581	788	6
mediante	238	541	274	553	581	788	6
el	51	552	58	564	581	788	6
estudio	61	552	89	564	581	788	6
de	92	552	102	564	581	788	6
los	105	552	116	564	581	788	6
genes	120	552	143	564	581	788	6
PTCH1	147	552	175	564	581	788	6
o	179	552	184	564	581	788	6
SUFU,	187	552	213	564	581	788	6
lo	217	552	224	564	581	788	6
que	227	552	241	564	581	788	6
permite	245	552	274	564	581	788	6
identificar	51	563	88	575	581	788	6
la	89	563	96	575	581	788	6
alteración	98	563	135	575	581	788	6
genética	136	563	169	575	581	788	6
para	171	563	188	575	581	788	6
su	190	563	199	575	581	788	6
posterior	201	563	234	575	581	788	6
búsqueda	236	563	273	575	581	788	6
entre	51	575	71	587	581	788	6
los	75	575	86	587	581	788	6
familiares	90	575	126	587	581	788	6
de	130	575	140	587	581	788	6
primer	144	575	168	587	581	788	6
grado	172	575	194	587	581	788	6
(1)	198	576	204	583	581	788	6
.	204	575	207	587	581	788	6
Se	211	575	221	587	581	788	6
inicia	225	575	245	587	581	788	6
con	249	575	263	587	581	788	6
la	267	575	274	587	581	788	6
búsqueda	51	586	89	598	581	788	6
de	94	586	103	598	581	788	6
variantes	108	586	143	598	581	788	6
patogénicas	147	586	193	598	581	788	6
en	198	586	208	598	581	788	6
el	212	586	219	598	581	788	6
gen	224	586	238	598	581	788	6
PTCH1,	243	586	274	598	581	788	6
las	296	83	307	95	581	788	6
cuales	310	83	335	95	581	788	6
son	337	83	351	95	581	788	6
detectadas	354	83	396	95	581	788	6
en	398	83	408	95	581	788	6
el	411	83	417	95	581	788	6
50-85%	420	83	450	95	581	788	6
de	452	83	462	95	581	788	6
casos.	465	83	490	95	581	788	6
Si	492	83	500	95	581	788	6
este	502	83	519	95	581	788	6
resultado	296	94	331	106	581	788	6
es	335	94	345	106	581	788	6
negativo,	349	94	383	106	581	788	6
se	387	94	397	106	581	788	6
debe	400	94	420	106	581	788	6
proceder	424	94	458	106	581	788	6
con	462	94	476	106	581	788	6
el	480	94	486	106	581	788	6
análisis	490	94	519	106	581	788	6
de	296	105	306	117	581	788	6
deleción/duplicación	310	105	387	117	581	788	6
para	391	105	408	117	581	788	6
evaluar	413	105	441	117	581	788	6
grandes	445	105	476	117	581	788	6
rearreglos	480	105	519	117	581	788	6
que	296	117	311	129	581	788	6
pueden	314	117	343	129	581	788	6
identificarse	346	117	392	129	581	788	6
en	395	117	405	129	581	788	6
el	408	117	415	129	581	788	6
6-21%	418	117	443	129	581	788	6
de	446	117	456	129	581	788	6
casos	459	117	482	129	581	788	6
(1)	485	118	491	125	581	788	6
.	491	117	493	129	581	788	6
Si	497	117	504	129	581	788	6
las	508	117	519	129	581	788	6
dos	296	128	310	140	581	788	6
estrategias	315	128	357	140	581	788	6
diagnósticas	362	128	409	140	581	788	6
previas	414	128	442	140	581	788	6
son	447	128	461	140	581	788	6
negativas,	466	128	505	140	581	788	6
se	509	128	519	140	581	788	6
puede	296	140	320	152	581	788	6
proceder	323	140	357	152	581	788	6
al	360	140	367	152	581	788	6
análisis	369	140	398	152	581	788	6
molecular	401	140	438	152	581	788	6
del	441	140	452	152	581	788	6
gen	455	140	470	152	581	788	6
SUFU,	472	140	499	152	581	788	6
para	501	140	519	152	581	788	6
identificar	296	151	333	163	581	788	6
variantes	335	151	370	163	581	788	6
patogénicas	372	151	418	163	581	788	6
puntuales	420	151	458	163	581	788	6
(5%)	460	151	478	163	581	788	6
o	480	151	485	163	581	788	6
grandes	488	151	519	163	581	788	6
rearreglos	296	163	335	175	581	788	6
germinales	337	163	379	175	581	788	6
(~1%)	380	163	404	175	581	788	6
(1)	406	163	412	170	581	788	6
.	412	163	414	175	581	788	6
Existe	416	163	439	175	581	788	6
un	441	163	451	175	581	788	6
15-27%	453	163	483	175	581	788	6
de	484	163	494	175	581	788	6
casos	496	163	519	175	581	788	6
con	296	174	310	186	581	788	6
sospecha	313	174	350	186	581	788	6
clínica	353	174	377	186	581	788	6
que	379	174	394	186	581	788	6
no	397	174	406	186	581	788	6
son	409	174	423	186	581	788	6
explicados	426	174	466	186	581	788	6
por	469	174	481	186	581	788	6
variantes	484	174	519	186	581	788	6
patogénicas	296	186	343	198	581	788	6
en	344	186	353	198	581	788	6
los	355	186	366	198	581	788	6
genes	367	186	390	198	581	788	6
PTCH1	391	186	420	198	581	788	6
o	421	186	426	198	581	788	6
SUFU	427	186	451	198	581	788	6
(1)	452	186	458	193	581	788	6
,	458	186	461	198	581	788	6
lo	462	186	469	198	581	788	6
que	470	186	484	198	581	788	6
sugeriría	486	186	519	198	581	788	6
la	296	197	303	209	581	788	6
posibilidad	305	197	345	209	581	788	6
de	347	197	357	209	581	788	6
que	358	197	373	209	581	788	6
la	375	197	382	209	581	788	6
alteración	383	197	420	209	581	788	6
se	422	197	431	209	581	788	6
deba	433	197	453	209	581	788	6
encontrar	454	197	491	209	581	788	6
en	492	197	502	209	581	788	6
otro	504	197	519	209	581	788	6
gen	296	208	311	220	581	788	6
relacionado	314	208	358	220	581	788	6
a	361	208	366	220	581	788	6
la	369	208	376	220	581	788	6
vía	379	208	390	220	581	788	6
molecular	393	208	430	220	581	788	6
SHH	433	208	452	220	581	788	6
(14)	455	209	464	216	581	788	6
o	469	208	474	220	581	788	6
en	477	208	486	220	581	788	6
otra	489	208	504	220	581	788	6
vía	507	208	519	220	581	788	6
molecular.	296	220	335	232	581	788	6
Una	337	220	353	232	581	788	6
limitación	355	220	390	232	581	788	6
del	392	220	404	232	581	788	6
presente	405	220	439	232	581	788	6
reporte	441	220	468	232	581	788	6
fue	469	220	482	232	581	788	6
no	483	220	493	232	581	788	6
contar	495	220	519	232	581	788	6
con	296	231	310	243	581	788	6
el	314	231	321	243	581	788	6
estudio	324	231	352	243	581	788	6
molecular	356	231	393	243	581	788	6
de	397	231	406	243	581	788	6
los	410	231	421	243	581	788	6
genes	425	231	448	243	581	788	6
PTCH1	452	231	481	243	581	788	6
ni	484	231	491	243	581	788	6
SUFU	495	231	519	243	581	788	6
debido	296	243	322	255	581	788	6
a	325	243	330	255	581	788	6
que	332	243	347	255	581	788	6
no	349	243	359	255	581	788	6
se	361	243	370	255	581	788	6
realizan	373	243	403	255	581	788	6
en	405	243	415	255	581	788	6
ningún	417	243	443	255	581	788	6
laboratorio	446	243	486	255	581	788	6
del	488	243	500	255	581	788	6
país	502	243	519	255	581	788	6
y	296	254	301	266	581	788	6
el	303	254	310	266	581	788	6
costo	312	254	333	266	581	788	6
para	335	254	352	266	581	788	6
su	355	254	364	266	581	788	6
realización	366	254	407	266	581	788	6
en	409	254	419	266	581	788	6
el	421	254	428	266	581	788	6
extranjero	430	254	468	266	581	788	6
no	471	254	480	266	581	788	6
podía	483	254	504	266	581	788	6
ser	507	254	519	266	581	788	6
cubierto	296	266	327	278	581	788	6
por	329	266	341	278	581	788	6
los	343	266	354	278	581	788	6
pacientes.	356	266	395	278	581	788	6
A	296	291	302	303	581	788	6
pesar	303	291	324	303	581	788	6
del	326	291	337	303	581	788	6
buen	339	291	358	303	581	788	6
pronóstico	359	291	398	303	581	788	6
de	399	291	409	303	581	788	6
los	411	291	421	303	581	788	6
pacientes	423	291	459	303	581	788	6
con	460	291	474	303	581	788	6
SG,	476	291	491	303	581	788	6
existen	492	291	519	303	581	788	6
casos	296	303	318	314	581	788	6
que	322	303	336	314	581	788	6
presentan	340	303	377	314	581	788	6
desfiguración	381	303	431	314	581	788	6
debido	434	303	460	314	581	788	6
a	463	303	468	314	581	788	6
las	471	303	482	314	581	788	6
múltiples	486	303	519	314	581	788	6
intervenciones	296	314	350	326	581	788	6
quirúrgicas	353	314	394	326	581	788	6
a	396	314	401	326	581	788	6
las	404	314	415	326	581	788	6
que	418	314	432	326	581	788	6
son	435	314	449	326	581	788	6
sometidos	452	314	490	326	581	788	6
por	493	314	505	326	581	788	6
los	508	314	519	326	581	788	6
carcinomas	296	325	342	337	581	788	6
basocelulares	344	325	400	337	581	788	6
recurrentes,	402	325	450	337	581	788	6
tal	452	325	462	337	581	788	6
como	464	325	486	337	581	788	6
sucedió	488	325	519	337	581	788	6
con	296	336	310	348	581	788	6
los	313	336	324	348	581	788	6
casos	327	336	349	348	581	788	6
presentados.	352	336	400	348	581	788	6
La	403	336	413	348	581	788	6
exéresis	415	336	447	348	581	788	6
de	449	336	459	348	581	788	6
los	462	336	473	348	581	788	6
carcinomas	476	336	519	348	581	788	6
basocelulares	296	347	348	359	581	788	6
con	353	347	367	359	581	788	6
márgenes	373	347	410	359	581	788	6
amplios	416	347	445	359	581	788	6
es	450	347	459	359	581	788	6
el	465	347	471	359	581	788	6
tratamiento	477	347	519	359	581	788	6
de	296	358	306	370	581	788	6
elección	311	358	344	370	581	788	6
(15)	348	359	358	366	581	788	6
.	358	359	360	371	581	788	6
Sin	365	359	378	371	581	788	6
embargo,	382	359	420	371	581	788	6
en	425	359	435	371	581	788	6
los	439	359	451	371	581	788	6
casos	455	359	479	371	581	788	6
múltiples	483	359	519	371	581	788	6
o	296	370	301	382	581	788	6
recurrentes,	307	370	351	382	581	788	6
debe	357	370	376	382	581	788	6
tenerse	382	370	410	382	581	788	6
en	415	370	425	382	581	788	6
cuenta	430	370	456	382	581	788	6
la	461	370	468	382	581	788	6
terapia	474	370	499	382	581	788	6
con	505	370	519	382	581	788	6
vismodegib,	296	381	341	393	581	788	6
un	343	381	353	393	581	788	6
antagonista	355	381	398	393	581	788	6
sintético	401	381	431	393	581	788	6
de	433	381	443	393	581	788	6
Smo	445	381	463	393	581	788	6
diseñado	465	381	499	393	581	788	6
para	502	381	519	393	581	788	6
inhibir	296	392	318	404	581	788	6
la	321	392	327	404	581	788	6
vía	330	392	341	404	581	788	6
molecular	343	392	380	404	581	788	6
SHH,	382	392	403	404	581	788	6
aprobado	405	392	441	404	581	788	6
por	443	392	456	404	581	788	6
la	458	392	465	404	581	788	6
FDA	467	392	485	404	581	788	6
desde	486	392	510	404	581	788	6
el	512	392	519	404	581	788	6
año	296	403	311	415	581	788	6
2012	312	403	332	415	581	788	6
(15)	333	404	342	411	581	788	6
.	342	403	345	415	581	788	6
En	296	426	307	438	581	788	6
conclusión,	313	426	356	438	581	788	6
el	362	426	369	438	581	788	6
manejo	375	426	403	438	581	788	6
de	410	426	419	438	581	788	6
estos	426	426	446	438	581	788	6
casos	452	426	475	438	581	788	6
debe	481	426	500	438	581	788	6
ser	507	426	519	438	581	788	6
multidisciplinario,	296	437	361	449	581	788	6
acompañado	364	437	414	449	581	788	6
de	418	437	428	449	581	788	6
una	431	437	446	449	581	788	6
asesoría	450	437	483	449	581	788	6
genética	486	437	519	449	581	788	6
adecuada,	296	448	336	460	581	788	6
donde	338	448	362	460	581	788	6
se	363	448	372	460	581	788	6
refuerce	374	448	405	460	581	788	6
la	406	448	413	460	581	788	6
importancia	414	448	458	460	581	788	6
del	460	448	471	460	581	788	6
seguimiento	472	448	519	460	581	788	6
del	296	459	308	471	581	788	6
paciente	311	459	343	471	581	788	6
y	346	459	351	471	581	788	6
sus	354	459	367	471	581	788	6
familiares	370	459	407	471	581	788	6
de	410	459	420	471	581	788	6
primer	423	459	447	471	581	788	6
grado,	450	459	475	471	581	788	6
incluyendo	478	459	519	471	581	788	6
un	296	471	306	483	581	788	6
examen	311	471	342	483	581	788	6
físico	346	471	366	483	581	788	6
periódico,	371	471	408	483	581	788	6
así	412	471	424	483	581	788	6
como	429	471	450	483	581	788	6
odontogramas	455	471	510	483	581	788	6
y	514	471	519	483	581	788	6
radiografías	296	482	341	494	581	788	6
de	343	482	353	494	581	788	6
tórax	355	482	374	494	581	788	6
de	376	482	386	494	581	788	6
control	388	482	414	494	581	788	6
de	416	482	426	494	581	788	6
forma	428	482	450	494	581	788	6
anual.	452	482	475	494	581	788	6
Contribuciones	296	504	352	515	581	788	6
de	355	504	364	515	581	788	6
autoría:	367	504	395	515	581	788	6
MCM,	398	504	419	515	581	788	6
CBC,	422	504	441	515	581	788	6
JAP,	444	504	459	515	581	788	6
MA,	462	504	476	515	581	788	6
JV	479	504	488	515	581	788	6
y	491	504	495	515	581	788	6
MdLC	498	504	519	515	581	788	6
participaron	296	514	336	525	581	788	6
en	338	514	347	525	581	788	6
la	349	514	355	525	581	788	6
concepción	357	514	395	525	581	788	6
del	397	514	408	525	581	788	6
artículo,	410	514	437	525	581	788	6
la	439	514	445	525	581	788	6
recolección	447	514	485	525	581	788	6
de	487	514	496	525	581	788	6
datos,	498	514	519	525	581	788	6
redacción	296	524	329	535	581	788	6
y	331	524	335	535	581	788	6
aprobación	337	524	375	535	581	788	6
de	377	524	386	535	581	788	6
la	388	524	394	535	581	788	6
versión	396	524	420	535	581	788	6
final	422	524	436	535	581	788	6
del	438	524	449	535	581	788	6
artículo.	451	524	478	535	581	788	6
MCM,	479	524	500	535	581	788	6
CBC	502	524	519	535	581	788	6
y	296	534	300	545	581	788	6
JAP	302	534	316	545	581	788	6
realizaron	318	534	351	545	581	788	6
revisión	353	534	379	545	581	788	6
bibliográfica.	381	534	424	545	581	788	6
Fuentes	296	554	326	565	581	788	6
de	328	554	337	565	581	788	6
financiamiento:	338	554	395	565	581	788	6
autofinanciado.	397	554	448	565	581	788	6
Conflicto	296	574	329	585	581	788	6
de	330	574	340	585	581	788	6
interés:	341	574	368	585	581	788	6
los	370	574	379	585	581	788	6
autores	381	574	406	585	581	788	6
declaran	408	574	436	585	581	788	6
no	438	574	447	585	581	788	6
tener	449	574	466	585	581	788	6
ningún	467	574	490	585	581	788	6
conflicto	492	574	519	585	581	788	6
de	296	586	305	596	581	788	6
interés.	306	586	330	596	581	788	6
Referencias	51	612	132	628	581	788	6
Bibliográficas	136	612	236	628	581	788	6
1.	51	637	57	649	581	788	6
Evans	65	637	84	649	581	788	6
DG,	87	637	102	649	581	788	6
Farndon	106	637	134	649	581	788	6
PA.	137	637	149	649	581	788	6
Nevoid	153	637	177	649	581	788	6
Basal	181	637	197	649	581	788	6
Cell	65	648	79	659	581	788	6
Carcinoma	83	648	119	659	581	788	6
Syndrome.	123	648	157	659	581	788	6
En:	162	648	173	659	581	788	6
Pagon	177	648	197	659	581	788	6
RA,	65	658	79	670	581	788	6
Adam	82	658	102	670	581	788	6
MP,	105	658	118	670	581	788	6
Ardinger	121	658	150	670	581	788	6
HH,	154	658	170	670	581	788	6
Wallace	173	658	197	670	581	788	6
SE,	65	669	76	680	581	788	6
Amemiya	78	669	109	680	581	788	6
A,	112	669	120	680	581	788	6
Bean	122	669	138	680	581	788	6
LJ,	140	669	149	680	581	788	6
et	152	669	157	681	581	788	6
al.,	159	669	168	681	581	788	6
editores.	171	669	197	680	581	788	6
GeneReviews(®)	65	679	116	691	581	788	6
[Internet].	118	679	151	691	581	788	6
Seattle	153	679	174	691	581	788	6
(WA):	176	679	197	691	581	788	6
University	65	690	98	701	581	788	6
of	101	690	108	701	581	788	6
Washington,	111	690	152	701	581	788	6
Seattle;	154	690	178	701	581	788	6
1993	181	690	197	701	581	788	6
[citado	65	700	88	712	581	788	6
26	90	700	98	712	581	788	6
de	100	700	108	712	581	788	6
junio	110	700	127	712	581	788	6
de	129	700	137	712	581	788	6
2017].	139	700	160	712	581	788	6
Disponible	162	700	197	712	581	788	6
en:	65	711	75	722	581	788	6
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/	77	711	197	722	581	788	6
NBK1151/	65	721	103	733	581	788	6
749	50	757	67	769	581	788	6
2.	210	638	216	649	581	788	6
Gorlin	224	638	246	649	581	788	6
RJ.	251	638	261	649	581	788	6
Nevoid	265	638	289	649	581	788	6
basal	294	638	310	649	581	788	6
cell	314	638	325	649	581	788	6
carcino-	330	638	356	649	581	788	6
ma	224	647	234	658	581	788	6
(Gorlin)	240	647	268	658	581	788	6
syndrome.	274	647	307	658	581	788	6
Genet	313	647	333	658	581	788	6
Med.	339	647	356	658	581	788	6
2004;6(6):530-9.	224	656	279	667	581	788	6
3.	210	667	216	679	581	788	6
Evans	224	667	243	679	581	788	6
DG,	245	667	260	679	581	788	6
Howard	262	667	289	679	581	788	6
E,	291	667	297	679	581	788	6
Giblin	299	667	321	679	581	788	6
C,	322	667	331	679	581	788	6
Clancy	332	667	356	679	581	788	6
T,	224	676	231	688	581	788	6
Spencer	235	676	260	688	581	788	6
H,	264	676	273	688	581	788	6
Huson	276	676	298	688	581	788	6
SM,	301	676	315	688	581	788	6
et	319	676	324	688	581	788	6
al.	327	676	335	688	581	788	6
Birth	338	676	356	688	581	788	6
incidence	224	685	255	697	581	788	6
and	257	685	269	697	581	788	6
prevalence	270	685	305	697	581	788	6
of	306	685	313	697	581	788	6
tumor-prone	314	685	356	697	581	788	6
syndromes:	224	694	262	706	581	788	6
estimates	264	694	293	706	581	788	6
from	296	694	312	706	581	788	6
a	314	694	318	706	581	788	6
UK	320	694	333	706	581	788	6
family	335	694	356	706	581	788	6
genetic	224	703	248	715	581	788	6
register	249	703	273	715	581	788	6
service.	274	703	298	715	581	788	6
Am	299	703	312	715	581	788	6
J	314	703	317	715	581	788	6
Med	318	703	334	715	581	788	6
Genet	335	703	356	715	581	788	6
A.	224	712	232	724	581	788	6
2010;152A(2):327-32.	234	712	309	724	581	788	6
doi:	311	712	324	724	581	788	6
10.1002/	325	712	356	724	581	788	6
ajmg.a.33139.	224	723	270	734	581	788	6
4.	371	637	377	649	581	788	6
Muzio	385	637	406	649	581	788	6
LL,	408	637	419	649	581	788	6
Pastorino	421	637	451	649	581	788	6
L,	452	637	459	649	581	788	6
Levanat	461	637	486	649	581	788	6
S,	487	637	493	649	581	788	6
Musani	495	637	519	649	581	788	6
V,	385	649	392	661	581	788	6
Situm	395	649	415	661	581	788	6
M,	418	649	428	661	581	788	6
Scarra	431	649	451	661	581	788	6
GB.	454	649	467	661	581	788	6
Clinical	471	649	496	661	581	788	6
utility	500	649	519	661	581	788	6
gene	385	661	400	672	581	788	6
card	404	661	418	672	581	788	6
for:	422	661	433	672	581	788	6
Gorlin	437	661	459	672	581	788	6
syndrome.	463	661	496	672	581	788	6
Eur	500	661	512	672	581	788	6
J	516	661	519	672	581	788	6
Hum	385	673	403	684	581	788	6
Genet.	406	673	428	684	581	788	6
2011;19(8).	431	673	469	684	581	788	6
doi:	473	673	485	684	581	788	6
10.1038/	489	673	519	684	581	788	6
ejhg.2011.9.	385	685	424	696	581	788	6
5.	371	699	377	711	581	788	6
Shanley	385	699	410	711	581	788	6
S,	413	699	419	711	581	788	6
Ratcliffe	423	699	450	711	581	788	6
J,	453	699	457	711	581	788	6
Hockey	461	699	486	711	581	788	6
A,	489	699	497	711	581	788	6
Haan	501	699	519	711	581	788	6
E,	385	711	392	722	581	788	6
Oley	394	711	410	722	581	788	6
C,	413	711	421	722	581	788	6
Ravine	423	711	445	722	581	788	6
D,	448	711	456	722	581	788	6
et	459	711	464	723	581	788	6
al.	467	711	474	723	581	788	6
Nevoid	477	711	501	722	581	788	6
basal	503	711	519	722	581	788	6
cell	385	723	396	734	581	788	6
carcinoma	399	723	432	734	581	788	6
syndrome:	435	723	469	734	581	788	6
review	472	723	493	734	581	788	6
of	496	723	503	734	581	788	6
118	506	723	519	734	581	788	6
Síndrome	471	38	506	49	581	788	7
Gorlin	508	38	530	49	581	788	7
Rev	62	39	77	48	581	788	7
Peru	80	39	99	48	581	788	7
Med	102	39	120	48	581	788	7
Exp	123	39	136	48	581	788	7
Salud	139	39	164	48	581	788	7
Publica.	166	39	200	48	581	788	7
2017;34(4):744-50.	202	39	269	48	581	788	7
6.	62	106	68	117	581	788	7
7.	62	168	68	179	581	788	7
8.	62	210	68	222	581	788	7
9.	62	263	68	274	581	788	7
affected	77	83	102	95	581	788	7
individuals.	105	83	142	95	581	788	7
Am	145	83	158	95	581	788	7
J	161	83	164	95	581	788	7
Med	168	83	184	95	581	788	7
Genet.	187	83	209	95	581	788	7
1994;50(3):282-90.	77	93	139	104	581	788	7
Samela	77	106	99	117	581	788	7
PC,	102	106	115	117	581	788	7
Tosi	118	106	131	117	581	788	7
V,	134	106	140	117	581	788	7
Cervini	143	106	168	117	581	788	7
AB,	171	106	184	117	581	788	7
Bocian	186	106	209	117	581	788	7
M,	77	116	86	127	581	788	7
Buján	90	116	109	127	581	788	7
MM,	112	116	130	127	581	788	7
Pierini	133	116	155	127	581	788	7
AM.	158	116	174	127	581	788	7
Síndrome	177	116	209	127	581	788	7
del	77	126	86	137	581	788	7
nevo	90	126	105	137	581	788	7
basocelular:	109	126	146	137	581	788	7
experiencia	150	126	185	137	581	788	7
en	189	126	197	137	581	788	7
un	200	126	209	137	581	788	7
hospital	77	136	102	147	581	788	7
pediátrico.	104	136	138	147	581	788	7
Actas	140	136	158	147	581	788	7
Dermosifiliogr.	161	136	209	147	581	788	7
2013;104(5):426-33.	77	145	144	157	581	788	7
doi:	153	145	166	157	581	788	7
10.1016/j.	176	145	209	157	581	788	7
adengl.2013.04.006.	77	155	141	167	581	788	7
Braga	77	168	95	179	581	788	7
de	96	168	104	179	581	788	7
Oliveira	105	168	131	179	581	788	7
LN,	132	168	146	179	581	788	7
Tolstoy	147	168	170	179	581	788	7
F,	172	168	177	179	581	788	7
Lobão	179	168	199	179	581	788	7
D.	201	168	209	179	581	788	7
Síndrome	77	178	108	189	581	788	7
de	110	178	118	189	581	788	7
Gorlin	120	178	142	189	581	788	7
Goltz:	144	178	165	189	581	788	7
relato	168	178	186	189	581	788	7
de	188	178	196	189	581	788	7
um	198	178	209	189	581	788	7
caso	77	188	90	199	581	788	7
exuberante.	93	188	129	199	581	788	7
Surg	131	188	146	199	581	788	7
Cosmet	148	188	174	199	581	788	7
Dermatol.	176	188	209	199	581	788	7
2014;6(3):289-92.	77	198	135	209	581	788	7
Leiva	77	210	94	222	581	788	7
Villlagra	99	210	126	222	581	788	7
NL,	131	210	145	222	581	788	7
Véliz	150	210	166	222	581	788	7
Méndez	171	210	198	222	581	788	7
S,	203	210	209	222	581	788	7
González	77	220	107	232	581	788	7
Escobar	110	220	135	232	581	788	7
L,	138	220	144	232	581	788	7
Salazar	147	220	169	232	581	788	7
Ponce	172	220	192	232	581	788	7
CA.	195	220	209	232	581	788	7
Síndrome	77	230	108	242	581	788	7
Gorlin-Goltz	111	230	153	242	581	788	7
asociado	156	230	183	242	581	788	7
a	185	230	189	242	581	788	7
fisura	192	230	209	242	581	788	7
labiopalatina	77	240	117	251	581	788	7
bilateral.	126	240	153	251	581	788	7
Rev	162	240	174	251	581	788	7
Cubana	183	240	209	251	581	788	7
Estomatol.	77	250	111	261	581	788	7
2015;52(2):188-95.	112	250	175	261	581	788	7
Arango-Salgado	77	263	128	274	581	788	7
A,	130	263	138	274	581	788	7
Arroyabe-Sierra	141	263	191	274	581	788	7
JEA,	193	263	209	274	581	788	7
Ruiz-Suarez	77	273	115	284	581	788	7
AC.	119	273	133	284	581	788	7
Síndrome	137	273	169	284	581	788	7
de	173	273	181	284	581	788	7
Gorlin.	185	273	209	284	581	788	7
A	77	283	83	294	581	788	7
propósito	85	283	116	294	581	788	7
de	119	283	126	294	581	788	7
un	129	283	138	294	581	788	7
caso.	141	283	156	294	581	788	7
Rev	158	283	171	294	581	788	7
CES	174	283	189	294	581	788	7
Med.	192	283	209	294	581	788	7
2013;27(1):77-82.	77	292	135	304	581	788	7
PERÚ	156	349	173	357	581	788	7
Ministerio	181	344	214	355	581	788	7
10.	222	83	232	95	581	788	7
Negrín	236	83	258	95	581	788	7
Díaz	264	83	280	95	581	788	7
ML,	286	83	301	95	581	788	7
Arza	307	83	322	95	581	788	7
H,	328	83	337	95	581	788	7
Trujillo	343	83	367	95	581	788	7
B.	236	93	243	104	581	788	7
Síndrome	249	93	280	104	581	788	7
Basocelular	287	93	323	104	581	788	7
Nevoide	329	93	356	104	581	788	7
o	363	93	367	104	581	788	7
Síndrome	236	103	267	114	581	788	7
de	269	103	276	114	581	788	7
Gorlin.	278	103	301	114	581	788	7
Reporte	303	103	329	114	581	788	7
de	330	103	338	114	581	788	7
5	340	103	344	114	581	788	7
casos	346	103	362	114	581	788	7
y	363	103	367	114	581	788	7
revisión	236	113	261	124	581	788	7
de	263	113	271	124	581	788	7
la	273	113	278	124	581	788	7
literatura.	280	113	311	124	581	788	7
Dermatol	313	113	344	124	581	788	7
Venez.	346	113	367	124	581	788	7
2008;46(3):5-11.	236	123	290	135	581	788	7
11.	222	138	232	149	581	788	7
Gilabert-Rodriguez	236	138	298	149	581	788	7
R,	303	138	311	149	581	788	7
Infante	317	138	340	149	581	788	7
Cossio	345	138	367	149	581	788	7
P,	236	149	241	160	581	788	7
Redondo	244	149	274	160	581	788	7
Parejo	276	149	296	160	581	788	7
P,	298	149	304	160	581	788	7
Torres	306	149	326	160	581	788	7
Carranza	329	149	358	160	581	788	7
E,	360	149	367	160	581	788	7
García-Perla	236	161	275	172	581	788	7
A,	275	161	283	172	581	788	7
Sicilia	284	161	303	172	581	788	7
Castro	304	161	326	172	581	788	7
D.	327	161	335	172	581	788	7
Síndrome	336	161	367	172	581	788	7
de	236	172	243	183	581	788	7
Gorlin-Goltz:	247	172	291	183	581	788	7
manejo	295	172	318	183	581	788	7
del	321	172	331	183	581	788	7
carcinoma	334	172	367	183	581	788	7
basocelular	236	184	273	195	581	788	7
facial.	275	184	294	195	581	788	7
Rev	296	184	309	195	581	788	7
Esp	311	184	323	195	581	788	7
Cirug	325	184	344	195	581	788	7
Oral	346	184	362	195	581	788	7
y	363	184	367	195	581	788	7
Maxilofac.	236	195	269	206	581	788	7
2012;35(1):23-30.	270	195	329	206	581	788	7
12.	222	209	232	221	581	788	7
Ortega	236	209	258	221	581	788	7
García	263	209	284	221	581	788	7
de	288	209	296	221	581	788	7
Amezaga	300	209	330	221	581	788	7
A,	334	209	342	221	581	788	7
García	346	209	367	221	581	788	7
Arregui	236	221	260	232	581	788	7
O,	267	221	275	232	581	788	7
Zepeda	282	221	306	232	581	788	7
Nuño	312	221	332	232	581	788	7
S,	338	221	344	232	581	788	7
Acha	350	221	367	232	581	788	7
Sagredo	236	232	261	244	581	788	7
A,	265	232	273	244	581	788	7
Aguirre	276	232	301	244	581	788	7
Urizar	304	232	324	244	581	788	7
JM.	327	232	340	244	581	788	7
Gorlin-	343	232	367	244	581	788	7
Goltz	236	244	254	255	581	788	7
syndrome:	266	244	300	255	581	788	7
clinicopathologic	312	244	367	255	581	788	7
aspects.	236	255	260	267	581	788	7
Med	262	255	278	267	581	788	7
Oral	280	255	295	267	581	788	7
Patol	298	255	314	267	581	788	7
Oral	316	255	331	267	581	788	7
Cir	334	255	345	267	581	788	7
Bucal.	348	255	367	267	581	788	7
2008;13(6):E338-43.	236	267	304	278	581	788	7
13.	222	281	232	293	581	788	7
Gu	236	281	247	293	581	788	7
XM,	251	281	267	293	581	788	7
Zhao	272	281	289	293	581	788	7
HS,	294	281	307	293	581	788	7
Sun	312	281	325	293	581	788	7
LS,	329	281	340	293	581	788	7
Li	345	281	352	293	581	788	7
TJ.	357	281	367	293	581	788	7
PTCH	236	293	260	304	581	788	7
mutations	262	293	296	304	581	788	7
in	298	293	305	304	581	788	7
sporadic	306	293	334	304	581	788	7
and	336	293	349	304	581	788	7
Gor-	351	293	367	304	581	788	7
lin-syndrome-related	396	83	466	95	581	788	7
odontogenic	469	83	511	95	581	788	7
kera-	514	83	530	95	581	788	7
tocysts.	396	95	421	106	581	788	7
J	423	95	426	106	581	788	7
Dent	427	95	445	106	581	788	7
Res.	446	95	460	106	581	788	7
2006;85(9):859-63.	462	95	528	106	581	788	7
14.	382	108	392	119	581	788	7
Goetz	396	108	416	119	581	788	7
SC,	420	108	432	119	581	788	7
Anderson	436	108	468	119	581	788	7
KV.	472	108	484	119	581	788	7
The	488	108	501	119	581	788	7
primary	505	108	530	119	581	788	7
cilium:	396	119	419	130	581	788	7
a	428	119	432	130	581	788	7
signalling	441	119	471	130	581	788	7
centre	480	119	500	130	581	788	7
during	509	119	530	130	581	788	7
vertebrate	396	129	428	140	581	788	7
development.	431	129	474	140	581	788	7
Nat	477	129	489	140	581	788	7
Rev	493	129	505	140	581	788	7
Genet.	508	129	530	140	581	788	7
2010;11(5):331-44.	396	140	459	151	581	788	7
doi:	473	140	486	151	581	788	7
10.1038/	500	140	530	151	581	788	7
nrg2774.	396	150	425	161	581	788	7
15.	382	164	392	175	581	788	7
Aditya	396	164	418	175	581	788	7
S,	424	164	430	175	581	788	7
Rattan	436	164	458	175	581	788	7
A.	463	164	471	175	581	788	7
Vismodegib:	477	164	518	175	581	788	7
A	524	164	530	175	581	788	7
smoothened	396	174	436	185	581	788	7
inhibitor	440	174	468	185	581	788	7
for	472	174	481	185	581	788	7
the	485	174	495	185	581	788	7
treatment	499	174	530	185	581	788	7
of	396	185	403	196	581	788	7
advanced	406	185	436	196	581	788	7
basal	439	185	455	196	581	788	7
cell	458	185	468	196	581	788	7
carcinoma.	471	185	506	196	581	788	7
Indian	509	185	530	196	581	788	7
Dermatol	396	195	427	206	581	788	7
Online	429	195	452	206	581	788	7
J.	454	195	459	206	581	788	7
2013;4(4):365-8.	461	195	515	206	581	788	7
doi:	517	195	530	206	581	788	7
10.4103/2229-5178.120685.	396	206	489	217	581	788	7
Correspondencia:	382	262	443	274	581	788	7
María	444	261	466	274	581	788	7
del	468	261	477	274	581	788	7
Carmen	479	261	507	274	581	788	7
Castro	508	261	530	274	581	788	7
Mujica	382	272	406	285	581	788	7
Dirección:	382	283	416	295	581	788	7
Av.	418	283	429	295	581	788	7
Benavides	431	283	464	295	581	788	7
5440	466	283	483	295	581	788	7
Surco,	485	283	505	295	581	788	7
Perú.	507	283	525	295	581	788	7
Correo	382	294	403	306	581	788	7
electrónico:	405	294	438	306	581	788	7
mc.castro.mujica@gmail.com	439	294	528	306	581	788	7
Instituto	227	344	255	355	581	788	7
Nacional	257	344	288	355	581	788	7
de	181	352	189	362	581	788	7
Salud	191	352	210	362	581	788	7
de	227	352	236	362	581	788	7
Salud	238	352	259	362	581	788	7
Inclusión	170	357	195	366	581	788	7
social	196	357	212	366	581	788	7
en	213	357	220	366	581	788	7
salud:	221	357	238	366	581	788	7
Acercando	239	357	268	366	581	788	7
el	269	357	274	366	581	788	7
diagnóstico	275	357	307	366	581	788	7
de	309	357	316	366	581	788	7
dengue	317	357	338	366	581	788	7
a	339	357	342	366	581	788	7
las	343	357	351	366	581	788	7
poblaciones	352	357	386	366	581	788	7
afectadas	387	357	413	366	581	788	7
Inclusión	162	374	211	390	581	788	7
social	213	374	245	390	581	788	7
en	247	374	260	390	581	788	7
salud:	263	374	296	390	581	788	7
acercando	298	374	354	390	581	788	7
el	357	374	366	390	581	788	7
diagnóstico	369	374	431	390	581	788	7
de	194	388	208	404	581	788	7
dengue	210	388	250	404	581	788	7
a	253	388	259	404	581	788	7
las	262	388	277	404	581	788	7
poblaciones	280	388	345	404	581	788	7
afectadas	347	388	398	404	581	788	7
KIT	172	630	191	647	581	788	7
PARA	194	630	227	647	581	788	7
KIT	170	646	189	663	581	788	7
PARA	192	646	224	663	581	788	7
EL	227	646	241	663	581	788	7
DIAGNÓSTICO	244	646	328	663	581	788	7
DE	331	646	347	663	581	788	7
DENGUE	350	646	400	663	581	788	7
“TARIK	176	648	235	671	581	788	7
“TARIKI	190	663	253	686	581	788	7
-	257	663	263	686	581	788	7
DENGUE	266	663	337	686	581	788	7
IgM”	340	663	380	686	581	788	7
Investigar	236	709	273	722	581	788	7
para	276	709	292	722	581	788	7
proteger	294	709	323	722	581	788	7
la	326	709	332	722	581	788	7
salud	335	709	354	722	581	788	7
750	513	757	530	769	581	788	7
