Artículo	424	27	471	45	581	788	1
Original	474	27	521	45	581	788	1
Rev	376	51	392	61	581	788	1
Peru	395	51	416	61	581	788	1
Med	419	51	438	61	581	788	1
Exp	441	51	456	61	581	788	1
Salud	458	51	485	61	581	788	1
Publica	487	51	521	61	581	788	1
EPIDERMÓLISIS	83	112	201	130	581	788	1
BULLOSA	205	112	273	130	581	788	1
EN	276	112	298	130	581	788	1
EL	302	112	319	130	581	788	1
PERÚ:	322	112	365	130	581	788	1
ESTUDIO	369	112	438	130	581	788	1
CLÍNICO	442	112	510	130	581	788	1
Y	89	128	98	146	581	788	1
EPIDEMIOLÓGICO	102	128	242	146	581	788	1
DE	246	128	267	146	581	788	1
PACIENTES	271	128	354	146	581	788	1
ATENDIDOS	357	128	450	146	581	788	1
EN	453	128	475	146	581	788	1
UN	479	128	504	146	581	788	1
HOSPITAL	66	144	141	162	581	788	1
PEDIÁTRICO	145	144	239	162	581	788	1
DE	243	144	265	162	581	788	1
REFERENCIA	268	144	363	162	581	788	1
NACIONAL,	366	144	452	162	581	788	1
1993-2015	456	144	527	162	581	788	1
Rosario	116	172	147	184	581	788	1
Torres-Iberico	149	172	204	184	581	788	1
1,a	204	173	212	180	581	788	1
,	212	172	214	184	581	788	1
Patricia	217	172	247	184	581	788	1
Palomo-Luck	249	172	302	184	581	788	1
1,b	302	173	309	180	581	788	1
,	309	172	312	184	581	788	1
Gilmer	314	172	341	184	581	788	1
Torres-Ramos	343	172	399	184	581	788	1
1,c	399	173	406	180	581	788	1
,	406	172	409	184	581	788	1
Roxana	411	172	442	184	581	788	1
Lipa-Chancolla	445	172	505	184	581	788	1
1,d	505	173	512	180	581	788	1
RESUMEN	85	193	128	204	581	788	1
Palabras	85	325	115	335	581	788	1
clave:	117	325	136	335	581	788	1
Epidermólisis	138	325	183	335	581	788	1
ampollosa;	185	325	221	335	581	788	1
Epidermólisis	223	325	268	335	581	788	1
ampollosa	269	325	304	335	581	788	1
distrófica;	306	325	338	335	581	788	1
Epidermólisis	339	325	384	335	581	788	1
ampollosa	386	325	420	335	581	788	1
de	422	325	431	335	581	788	1
la	433	325	439	335	581	788	1
unión;	440	325	461	335	581	788	1
Epidermólisis	463	325	507	335	581	788	1
ampollosa	85	335	120	345	581	788	1
simple	121	335	143	345	581	788	1
(fuente:	145	335	170	345	581	788	1
DeCS	172	335	193	345	581	788	1
BIREME).	195	335	230	345	581	788	1
EPIDERMOLYSIS	63	353	170	368	581	788	1
BULLOSA	173	353	233	368	581	788	1
IN	236	353	253	368	581	788	1
PERU:	257	353	295	368	581	788	1
CLINICAL	298	353	363	368	581	788	1
AND	366	353	397	368	581	788	1
EPIDEMIOLOGICAL	401	353	529	368	581	788	1
STUDY	66	366	111	381	581	788	1
OF	115	366	133	381	581	788	1
PATIENTS	137	366	200	381	581	788	1
TREATED	203	366	264	381	581	788	1
IN	267	366	284	381	581	788	1
A	288	366	296	381	581	788	1
NATIONAL	300	366	370	381	581	788	1
REFERENCE	374	366	451	381	581	788	1
PEDIATRIC	454	366	526	381	581	788	1
HOSPITAL,	228	379	298	394	581	788	1
1993-2015	301	379	364	394	581	788	1
ABSTRACT	85	403	130	413	581	788	1
Key	85	534	98	545	581	788	1
words:	101	534	123	545	581	788	1
Epidermolysis	125	534	172	545	581	788	1
bullosa;	175	534	200	545	581	788	1
Epidermolysis	203	534	250	545	581	788	1
bullosa	252	534	276	545	581	788	1
dystrophica;	278	534	319	545	581	788	1
Epidermolysis	321	534	368	545	581	788	1
bullosa,	370	534	396	545	581	788	1
junctional;	398	534	432	545	581	788	1
Epidermolysis	434	534	481	545	581	788	1
bullosa	483	534	507	545	581	788	1
simplex	85	544	111	555	581	788	1
(source:	112	544	140	555	581	788	1
MeSH	141	544	163	555	581	788	1
NLM).	165	544	185	555	581	788	1
INTRODUCCIÓN	62	566	167	580	581	788	1
La	62	587	73	600	581	788	1
epidermólisis	79	588	127	600	581	788	1
bullosa	133	588	160	600	581	788	1
(EB)	166	588	182	600	581	788	1
comprende	188	588	231	600	581	788	1
a	237	588	242	600	581	788	1
un	248	588	257	600	581	788	1
grupo	263	588	285	600	581	788	1
heterogéneo	62	600	109	612	581	788	1
de	112	600	122	612	581	788	1
enfermedades	124	600	178	612	581	788	1
mecanobulosas	180	600	239	612	581	788	1
hereditarias	242	600	285	612	581	788	1
que	62	611	77	623	581	788	1
se	78	611	87	623	581	788	1
caracterizan	88	611	134	623	581	788	1
por	135	611	147	623	581	788	1
la	149	611	155	623	581	788	1
susceptibilidad	157	611	211	623	581	788	1
de	212	611	222	623	581	788	1
la	223	611	230	623	581	788	1
piel	231	611	244	623	581	788	1
y	245	611	250	623	581	788	1
mucosas	251	611	285	623	581	788	1
a	62	623	67	635	581	788	1
separarse	72	623	109	635	581	788	1
de	114	623	124	635	581	788	1
los	129	623	139	635	581	788	1
tejidos	144	623	168	635	581	788	1
subyacentes	173	623	220	635	581	788	1
ante	224	623	241	635	581	788	1
el	246	623	252	635	581	788	1
mínimo	257	623	285	635	581	788	1
traumatismo	62	634	108	646	581	788	1
o	112	634	117	646	581	788	1
roce,	120	634	138	646	581	788	1
provocando	142	634	185	646	581	788	1
la	189	634	195	646	581	788	1
formación	199	634	235	646	581	788	1
de	238	634	248	646	581	788	1
ampollas	251	634	285	646	581	788	1
1	62	680	64	686	581	788	1
a	62	688	64	694	581	788	1
y	308	566	312	578	581	788	1
erosiones.	314	566	353	578	581	788	1
Estas	355	566	376	578	581	788	1
alteraciones	379	566	423	578	581	788	1
son	426	566	439	578	581	788	1
causadas	442	566	478	578	581	788	1
por	480	566	493	578	581	788	1
alrededor	495	566	530	578	581	788	1
de	308	577	317	589	581	788	1
1000	321	577	340	589	581	788	1
mutaciones	343	577	386	589	581	788	1
ubicadas	389	577	423	589	581	788	1
en	426	577	436	589	581	788	1
cerca	439	577	460	589	581	788	1
de	463	577	473	589	581	788	1
18	476	577	486	589	581	788	1
genes	489	577	512	589	581	788	1
que	516	577	530	589	581	788	1
codifican	308	589	341	601	581	788	1
proteínas	343	589	377	601	581	788	1
estructurales	380	589	427	601	581	788	1
de	429	589	439	601	581	788	1
la	441	589	448	601	581	788	1
piel	450	589	463	601	581	788	1
(1)	465	590	471	597	581	788	1
.	471	589	473	601	581	788	1
Se	476	589	486	601	581	788	1
clasifica	489	589	518	601	581	788	1
en	520	589	530	601	581	788	1
cuatro	308	600	331	612	581	788	1
grandes	333	600	363	612	581	788	1
grupos,	365	600	393	612	581	788	1
de	394	600	404	612	581	788	1
acuerdo	406	600	436	612	581	788	1
a	438	600	443	612	581	788	1
la	445	600	451	612	581	788	1
proteína	453	600	484	612	581	788	1
alterada	485	600	515	612	581	788	1
y	517	600	522	612	581	788	1
al	523	600	530	612	581	788	1
nivel,	308	612	327	624	581	788	1
dentro	329	612	353	624	581	788	1
de	355	612	365	624	581	788	1
la	367	612	373	624	581	788	1
epidermis,	376	612	414	624	581	788	1
en	416	612	426	624	581	788	1
el	428	612	435	624	581	788	1
cual	437	612	452	624	581	788	1
se	455	612	464	624	581	788	1
forma	466	612	487	624	581	788	1
la	490	612	496	624	581	788	1
ampolla:	499	612	530	624	581	788	1
EB	308	623	319	635	581	788	1
simple,	323	623	350	635	581	788	1
EB	354	623	365	635	581	788	1
de	369	623	379	635	581	788	1
la	383	623	389	635	581	788	1
unión,	393	623	416	635	581	788	1
EB	420	623	432	635	581	788	1
distrófica	436	623	469	635	581	788	1
y	473	623	477	635	581	788	1
síndrome	481	623	516	635	581	788	1
de	520	623	530	635	581	788	1
Kindler	308	635	333	647	581	788	1
(1)	335	635	341	642	581	788	1
.	341	635	343	647	581	788	1
Instituto	71	679	96	690	581	788	1
Nacional	97	679	124	690	581	788	1
de	125	679	132	690	581	788	1
Salud	134	679	150	690	581	788	1
del	152	679	161	690	581	788	1
Niño.	162	679	179	690	581	788	1
Lima,	180	679	197	690	581	788	1
Perú.	199	679	214	690	581	788	1
Médico	71	688	93	698	581	788	1
dermatólogo;	95	688	134	698	581	788	1
b	135	688	138	694	581	788	1
licenciada	139	688	168	698	581	788	1
en	170	688	177	698	581	788	1
Nutrición,	178	688	209	698	581	788	1
especialista	210	688	243	698	581	788	1
en	245	688	252	698	581	788	1
Nutrición	254	688	282	698	581	788	1
Clínica;	284	688	307	698	581	788	1
c	308	688	310	694	581	788	1
odontólogo,	312	688	347	698	581	788	1
especialista	349	688	382	698	581	788	1
en	383	688	390	698	581	788	1
Odontopediatría;	392	688	443	698	581	788	1
d	444	688	446	694	581	788	1
médico	448	688	470	698	581	788	1
patólogo	472	688	497	698	581	788	1
Recibido:	71	697	99	707	581	788	1
07/11/2016	101	697	135	707	581	788	1
Aprobado:	141	697	173	707	581	788	1
24/05/2017	175	697	209	707	581	788	1
En	214	697	222	707	581	788	1
línea:	224	697	240	707	581	788	1
28/06/2017	242	697	276	707	581	788	1
Citar	62	714	78	725	581	788	1
como:	80	714	98	725	581	788	1
Torres-Iberico	100	715	141	725	581	788	1
R,	143	715	149	725	581	788	1
Palomo-Luck	151	715	190	725	581	788	1
P,	192	715	196	725	581	788	1
Torres-Ramos	198	715	239	725	581	788	1
G,	241	715	248	725	581	788	1
Lipa-Chancolla	249	715	294	725	581	788	1
R.	296	715	302	725	581	788	1
Epidermólisis	304	715	343	725	581	788	1
bullosa	345	715	365	725	581	788	1
en	367	715	374	725	581	788	1
el	376	715	381	725	581	788	1
Perú:	383	715	398	725	581	788	1
estudio	400	715	421	725	581	788	1
clínico	422	715	442	725	581	788	1
y	443	715	447	725	581	788	1
epidemiológico	449	715	493	725	581	788	1
de	495	715	502	725	581	788	1
pacientes	503	715	530	725	581	788	1
atendidos	62	724	90	734	581	788	1
en	92	724	99	734	581	788	1
un	100	724	108	734	581	788	1
hospital	110	724	132	734	581	788	1
pediátrico	134	724	163	734	581	788	1
de	164	724	171	734	581	788	1
referencia	173	724	201	734	581	788	1
nacional,	202	724	229	734	581	788	1
1993-2015.	230	724	262	734	581	788	1
Rev	263	724	274	734	581	788	1
Peru	276	724	289	734	581	788	1
Med	291	724	304	734	581	788	1
Exp	305	724	317	734	581	788	1
Salud	318	724	334	734	581	788	1
Publica.	336	724	359	734	581	788	1
2017;34(2):201-8.	360	724	410	734	581	788	1
doi:	412	724	423	734	581	788	1
10.17843/rpmesp.2017.342.2484	424	724	516	734	581	788	1
201	513	757	530	769	581	788	1
Torres-Iberico	442	38	491	49	581	788	2
R	493	38	499	49	581	788	2
et	501	38	508	49	581	788	2
al.	510	38	519	49	581	788	2
Rev	51	39	66	48	581	788	2
Peru	68	39	88	48	581	788	2
Med	91	39	109	48	581	788	2
Exp	111	39	125	48	581	788	2
Salud	128	39	152	48	581	788	2
Publica.	155	39	189	48	581	788	2
2017;34(2):201-8.	191	39	252	48	581	788	2
La	51	82	62	96	581	788	2
afectación	70	82	116	96	581	788	2
cutánea	124	82	159	96	581	788	2
se	168	82	178	96	581	788	2
caracteriza	186	82	235	96	581	788	2
por	243	82	258	96	581	788	2
la	266	82	274	96	581	788	2
presencia	51	94	94	108	581	788	2
de	103	94	114	108	581	788	2
ampollas	123	94	163	108	581	788	2
en	172	94	183	108	581	788	2
piel	192	94	208	108	581	788	2
y	217	94	222	108	581	788	2
mucosas,	231	94	274	108	581	788	2
mientras	51	106	89	120	581	788	2
que	93	106	109	120	581	788	2
la	113	106	121	120	581	788	2
extracutánea	124	106	182	120	581	788	2
incluye	185	106	216	120	581	788	2
alteraciones	220	106	274	120	581	788	2
oculares,	51	118	92	132	581	788	2
odontogénicas,	102	118	170	132	581	788	2
gastrointestinales	180	118	258	132	581	788	2
y	269	118	274	132	581	788	2
músculo	51	130	88	144	581	788	2
esqueléticas,	95	130	153	144	581	788	2
entre	160	130	182	144	581	788	2
otras	189	130	211	144	581	788	2
(6,7)	218	131	230	139	581	788	2
.	230	130	233	144	581	788	2
Incluso,	239	130	274	144	581	788	2
se	51	142	62	156	581	788	2
ha	69	142	80	156	581	788	2
encontrado	88	142	138	156	581	788	2
que	146	142	162	156	581	788	2
algunos	170	142	205	156	581	788	2
tipos	213	142	234	156	581	788	2
de	241	142	253	156	581	788	2
EB	260	142	274	156	581	788	2
están	51	154	75	168	581	788	2
asociados	80	154	125	168	581	788	2
con	130	154	146	168	581	788	2
el	151	154	158	168	581	788	2
desarrollo	163	154	207	168	581	788	2
de	212	154	223	168	581	788	2
carcinoma	227	154	274	168	581	788	2
epidermoide,	51	166	109	180	581	788	2
carcinoma	113	166	159	180	581	788	2
basocelular	163	166	214	180	581	788	2
y	218	166	223	180	581	788	2
melanoma	227	166	274	180	581	788	2
maligno;	51	178	89	192	581	788	2
riesgo	92	178	119	192	581	788	2
que	122	178	138	192	581	788	2
se	141	178	152	192	581	788	2
incrementaría	155	178	216	192	581	788	2
con	219	178	235	192	581	788	2
la	238	178	246	192	581	788	2
edad,	248	178	274	192	581	788	2
sobre	51	190	76	204	581	788	2
todo	80	190	99	204	581	788	2
a	103	190	109	204	581	788	2
partir	113	190	135	204	581	788	2
de	139	190	150	204	581	788	2
la	154	190	162	204	581	788	2
tercera	166	190	197	204	581	788	2
década	201	190	234	204	581	788	2
de	237	190	249	204	581	788	2
vida,	252	190	274	204	581	788	2
por	51	202	65	216	581	788	2
lo	68	202	76	216	581	788	2
que	79	202	96	216	581	788	2
se	99	202	109	216	581	788	2
recomienda	112	202	164	216	581	788	2
un	167	202	178	216	581	788	2
seguimiento	181	202	235	216	581	788	2
cercano	238	202	274	216	581	788	2
para	51	214	71	228	581	788	2
su	74	214	84	228	581	788	2
detección	87	214	130	228	581	788	2
y	133	214	138	228	581	788	2
manejo	141	214	173	228	581	788	2
temprano	176	214	218	228	581	788	2
(8)	221	215	228	223	581	788	2
.	228	214	231	228	581	788	2
El	51	238	60	252	581	788	2
compromiso	64	238	118	252	581	788	2
de	123	238	134	252	581	788	2
la	138	238	146	252	581	788	2
salud	150	238	174	252	581	788	2
de	178	238	189	252	581	788	2
los	193	238	206	252	581	788	2
afectados	210	238	253	252	581	788	2
con	257	238	274	252	581	788	2
EB	51	250	64	264	581	788	2
rebasa	72	250	102	264	581	788	2
el	109	250	117	264	581	788	2
campo	124	250	154	264	581	788	2
dermatológico,	161	250	227	264	581	788	2
pues	234	250	256	264	581	788	2
se	263	250	274	264	581	788	2
presentan	51	262	95	276	581	788	2
una	99	262	116	276	581	788	2
gran	120	262	140	276	581	788	2
variedad	144	262	182	276	581	788	2
de	186	262	197	276	581	788	2
manifestaciones	201	262	274	276	581	788	2
sistémicas,	51	274	100	288	581	788	2
psicológicas	106	274	160	288	581	788	2
y	165	274	170	288	581	788	2
sociales,	175	274	214	288	581	788	2
mucho	219	274	249	288	581	788	2
más	255	274	274	288	581	788	2
graves	51	286	81	300	581	788	2
que	89	286	105	300	581	788	2
la	113	286	121	300	581	788	2
propia	129	286	156	300	581	788	2
enfermedad	164	286	218	300	581	788	2
cutánea	225	286	261	300	581	788	2
y	269	286	274	300	581	788	2
que	51	298	68	312	581	788	2
afectan	72	298	105	312	581	788	2
notablemente	109	298	170	312	581	788	2
la	174	298	182	312	581	788	2
calidad	186	298	218	312	581	788	2
de	222	298	233	312	581	788	2
vida	238	298	256	312	581	788	2
del	260	298	274	312	581	788	2
paciente,	51	310	92	324	581	788	2
por	95	310	110	324	581	788	2
lo	113	310	121	324	581	788	2
que	125	310	141	324	581	788	2
se	145	310	156	324	581	788	2
requiere	159	310	196	324	581	788	2
un	200	310	211	324	581	788	2
diagnóstico	214	310	265	324	581	788	2
y	269	310	274	324	581	788	2
manejo	51	322	84	336	581	788	2
integral	87	322	119	336	581	788	2
tempranos	122	322	169	336	581	788	2
(4,	172	323	179	331	581	788	2
5)	181	323	186	331	581	788	2
.	186	322	189	336	581	788	2
La	51	346	62	360	581	788	2
EB	65	346	79	360	581	788	2
se	82	346	92	360	581	788	2
ubica	95	346	119	360	581	788	2
dentro	122	346	151	360	581	788	2
de	154	346	165	360	581	788	2
las	168	346	181	360	581	788	2
enfermedades	184	346	248	360	581	788	2
raras	251	346	274	360	581	788	2
o	51	358	57	372	581	788	2
huérfanas.	59	358	107	372	581	788	2
Presenta	109	358	149	372	581	788	2
una	152	358	169	372	581	788	2
prevalencia	171	358	223	372	581	788	2
de	225	358	236	372	581	788	2
8	239	358	245	372	581	788	2
casos	247	358	274	372	581	788	2
por	51	370	65	384	581	788	2
millón	71	370	97	384	581	788	2
de	103	370	114	384	581	788	2
habitantes	120	370	166	384	581	788	2
en	172	370	183	384	581	788	2
EE.UU.,	189	370	225	384	581	788	2
10	231	370	242	384	581	788	2
casos	247	370	274	384	581	788	2
por	51	382	65	396	581	788	2
millón	70	382	96	396	581	788	2
en	100	382	112	396	581	788	2
Australia	115	382	154	396	581	788	2
y	159	382	164	396	581	788	2
15-32	168	382	194	396	581	788	2
casos	198	382	224	396	581	788	2
por	229	382	243	396	581	788	2
millón	247	382	274	396	581	788	2
en	51	394	62	408	581	788	2
Inglaterra	67	394	110	408	581	788	2
(2)	115	395	122	403	581	788	2
.	122	394	125	408	581	788	2
En	130	394	143	408	581	788	2
Latinoamérica,	148	394	213	408	581	788	2
se	219	394	229	408	581	788	2
registran	235	394	274	408	581	788	2
10,8	51	406	70	420	581	788	2
casos	76	406	102	420	581	788	2
por	107	406	121	420	581	788	2
millón	126	406	152	420	581	788	2
de	157	406	168	420	581	788	2
habitantes	173	406	220	420	581	788	2
en	225	406	236	420	581	788	2
Chile	241	406	263	420	581	788	2
y	269	406	274	420	581	788	2
3,8	51	418	65	432	581	788	2
casos	69	418	95	432	581	788	2
por	100	418	114	432	581	788	2
millón	119	418	145	432	581	788	2
en	149	418	160	432	581	788	2
Uruguay	165	418	202	432	581	788	2
(3)	207	419	214	427	581	788	2
.	214	418	217	432	581	788	2
En	221	418	233	432	581	788	2
el	238	418	245	432	581	788	2
Perú,	250	418	274	432	581	788	2
existen	51	430	83	444	581	788	2
reportes	85	430	122	444	581	788	2
aislados	124	430	161	444	581	788	2
de	164	430	175	444	581	788	2
pacientes	177	430	220	444	581	788	2
adultos	223	430	255	444	581	788	2
con	257	430	274	444	581	788	2
EB	51	442	64	456	581	788	2
pruriginosa	69	442	118	456	581	788	2
(9)	122	443	130	451	581	788	2
;	130	442	132	456	581	788	2
sin	137	442	149	456	581	788	2
embargo,	154	442	196	456	581	788	2
no	200	442	212	456	581	788	2
hay	216	442	232	456	581	788	2
estudios	236	442	274	456	581	788	2
epidemiológicos	51	454	123	468	581	788	2
que	127	454	144	468	581	788	2
evalúen	149	454	184	468	581	788	2
la	188	454	196	468	581	788	2
situación	201	454	240	468	581	788	2
de	245	454	256	468	581	788	2
los	261	454	274	468	581	788	2
niños	51	466	75	480	581	788	2
con	78	466	94	480	581	788	2
EB.	97	466	113	480	581	788	2
El	51	490	60	504	581	788	2
objetivo	67	490	101	504	581	788	2
de	108	490	119	504	581	788	2
este	126	490	145	504	581	788	2
estudio	151	490	184	504	581	788	2
fue	191	490	204	504	581	788	2
identificar	211	490	254	504	581	788	2
las	261	490	274	504	581	788	2
características	51	502	115	516	581	788	2
clínicas	120	502	154	516	581	788	2
y	158	502	163	516	581	788	2
epidemiológicas	168	502	240	516	581	788	2
de	245	502	256	516	581	788	2
los	261	502	274	516	581	788	2
pacientes	51	514	94	528	581	788	2
diagnosticados	99	514	165	528	581	788	2
con	170	514	187	528	581	788	2
EB	191	514	205	528	581	788	2
en	210	514	221	528	581	788	2
el	226	514	234	528	581	788	2
Instituto	239	514	274	528	581	788	2
Nacional	51	526	90	540	581	788	2
de	96	526	107	540	581	788	2
Salud	113	526	138	540	581	788	2
del	144	526	157	540	581	788	2
Niño	163	526	184	540	581	788	2
(INSN),	190	526	223	540	581	788	2
centro	229	526	257	540	581	788	2
de	262	526	274	540	581	788	2
referencia	51	538	95	552	581	788	2
nacional,	99	538	140	552	581	788	2
entre	143	538	166	552	581	788	2
los	170	538	183	552	581	788	2
años	187	538	209	552	581	788	2
1993	213	538	235	552	581	788	2
–	239	538	245	552	581	788	2
2015;	249	538	274	552	581	788	2
así	51	550	64	564	581	788	2
mismo,	67	550	99	564	581	788	2
tipificar	102	550	133	564	581	788	2
las	136	550	149	564	581	788	2
formas	152	550	182	564	581	788	2
clínicas	185	550	218	564	581	788	2
de	221	550	232	564	581	788	2
EB	234	550	248	564	581	788	2
y	250	550	255	564	581	788	2
sus	258	550	274	564	581	788	2
complicaciones	51	562	119	576	581	788	2
más	122	562	141	576	581	788	2
frecuentes.	144	562	193	576	581	788	2
MÉTODOS	51	585	114	599	581	788	2
TIPO	51	611	72	623	581	788	2
DE	75	611	87	623	581	788	2
ESTUDIO	90	611	130	623	581	788	2
Se	51	636	62	648	581	788	2
realizó	69	636	95	648	581	788	2
un	102	636	112	648	581	788	2
estudio	119	636	148	648	581	788	2
observacional,	155	636	213	648	581	788	2
retrospectivo,	220	636	274	648	581	788	2
transversal.	51	648	98	660	581	788	2
POBLACIÓN	51	673	104	685	581	788	2
DE	106	673	119	685	581	788	2
MUESTRA	121	673	165	685	581	788	2
Se	51	697	62	709	581	788	2
revisaron	71	697	108	709	581	788	2
las	116	697	128	709	581	788	2
historias	136	697	170	709	581	788	2
clínicas	178	697	208	709	581	788	2
de	217	697	227	709	581	788	2
pacientes	235	697	274	709	581	788	2
diagnosticados	51	710	111	722	581	788	2
de	114	710	124	722	581	788	2
EB	127	710	139	722	581	788	2
que	141	710	156	722	581	788	2
fueron	159	710	185	722	581	788	2
atendidos	188	710	227	722	581	788	2
en	229	710	239	722	581	788	2
el	242	710	249	722	581	788	2
INSN	252	710	274	722	581	788	2
desde	51	722	76	734	581	788	2
1993	78	722	98	734	581	788	2
al	101	722	108	734	581	788	2
2015.	110	722	133	734	581	788	2
202	50	757	67	769	581	788	2
MENSAJES	307	92	362	105	581	788	2
CLAVE	365	92	399	105	581	788	2
Motivación	307	122	343	133	581	788	2
para	345	122	360	133	581	788	2
realizar	362	122	387	133	581	788	2
el	389	122	394	133	581	788	2
estudio.	396	122	421	133	581	788	2
Describir	423	122	452	133	581	788	2
las	454	122	463	133	581	788	2
características	464	122	508	133	581	788	2
clínicas	307	132	330	142	581	788	2
y	333	132	336	142	581	788	2
epidemiológicas	339	132	390	142	581	788	2
de	393	132	401	142	581	788	2
los	403	132	412	142	581	788	2
pacientes	415	132	444	142	581	788	2
diagnosticados	447	132	494	142	581	788	2
con	497	132	508	142	581	788	2
epidermólisis	307	141	349	152	581	788	2
bullosa	351	141	373	152	581	788	2
(EB),	375	141	391	152	581	788	2
en	394	141	401	152	581	788	2
el	403	141	409	152	581	788	2
Instituto	411	141	437	152	581	788	2
Nacional	440	141	468	152	581	788	2
de	470	141	477	152	581	788	2
Salud	479	141	497	152	581	788	2
del	499	141	508	152	581	788	2
Niño	307	151	323	162	581	788	2
(INSN)	324	151	348	162	581	788	2
entre	349	151	365	162	581	788	2
1993	367	151	382	162	581	788	2
–	384	151	388	162	581	788	2
2015.	390	151	407	162	581	788	2
Principales	307	170	343	181	581	788	2
hallazgos.	348	170	379	181	581	788	2
Fueron	384	170	407	181	581	788	2
registrados	412	170	447	181	581	788	2
93	452	170	459	181	581	788	2
pacientes.	465	170	495	181	581	788	2
La	501	170	508	181	581	788	2
edad	307	180	322	190	581	788	2
promedio	326	180	357	190	581	788	2
fue	361	180	371	190	581	788	2
de	375	180	383	190	581	788	2
7,9	387	180	397	190	581	788	2
±	401	180	405	190	581	788	2
5,6	410	180	419	190	581	788	2
años.	423	180	440	190	581	788	2
Las	444	180	455	190	581	788	2
formas	459	180	481	190	581	788	2
clínicas	485	180	508	190	581	788	2
correspondieron	307	189	359	200	581	788	2
a	362	189	365	200	581	788	2
EB	369	189	378	200	581	788	2
distrófica	381	189	410	200	581	788	2
(44,1%),	417	189	443	200	581	788	2
EB	446	189	455	200	581	788	2
simple	458	189	479	200	581	788	2
(41,9%),	482	189	508	200	581	788	2
EB	307	199	316	210	581	788	2
de	318	199	326	210	581	788	2
la	328	199	334	210	581	788	2
unión	336	199	355	210	581	788	2
(8,6%)	358	199	378	210	581	788	2
y	381	199	384	210	581	788	2
al	387	199	392	210	581	788	2
síndrome	395	199	425	210	581	788	2
de	427	199	435	210	581	788	2
Kindler	437	199	461	210	581	788	2
(4,3%).	466	199	489	210	581	788	2
Entre	491	199	508	210	581	788	2
las	307	208	315	219	581	788	2
manifestaciones	319	208	369	219	581	788	2
extracutáneas	373	208	416	219	581	788	2
se	420	208	426	219	581	788	2
registraron	430	208	465	219	581	788	2
compromiso	469	208	508	219	581	788	2
gastrointestinal	307	218	354	229	581	788	2
(44,1%),	357	218	383	229	581	788	2
ocular	386	218	405	229	581	788	2
(37,6%),	408	218	434	229	581	788	2
odontogénico	437	218	480	229	581	788	2
(87,1%),	482	218	508	229	581	788	2
nutricional	307	228	341	238	581	788	2
(79,6%)	343	228	367	238	581	788	2
y	369	228	373	238	581	788	2
pseudosindactilia	374	228	429	238	581	788	2
(16,1%).	431	228	457	238	581	788	2
Implicancias.	307	246	350	258	581	788	2
Se	351	247	358	258	581	788	2
trata	360	247	374	258	581	788	2
de	376	247	383	258	581	788	2
un	385	247	393	258	581	788	2
estudio	395	247	418	258	581	788	2
pionero	419	247	444	258	581	788	2
realizado	445	247	474	258	581	788	2
en	475	247	483	258	581	788	2
nuestro	485	247	508	258	581	788	2
país	307	256	319	267	581	788	2
y	322	256	325	267	581	788	2
que	328	256	339	267	581	788	2
permitirá	342	256	372	267	581	788	2
implementar	374	256	414	267	581	788	2
estrategias	417	256	449	267	581	788	2
a	452	256	455	267	581	788	2
nivel	458	256	473	267	581	788	2
nacional	476	256	502	267	581	788	2
a	505	256	508	267	581	788	2
objeto	307	266	326	277	581	788	2
de	328	266	335	277	581	788	2
aplicar	337	266	358	277	581	788	2
políticas	360	266	386	277	581	788	2
de	387	266	395	277	581	788	2
salud	397	266	413	277	581	788	2
en	415	266	423	277	581	788	2
los	424	266	433	277	581	788	2
pacientes	435	266	464	277	581	788	2
con	465	266	477	277	581	788	2
EB.	479	266	490	277	581	788	2
CRITERIOS	296	304	345	316	581	788	2
DE	348	304	360	316	581	788	2
SELECCIÓN	363	304	415	316	581	788	2
Se	296	327	307	339	581	788	2
incluyeron	312	327	353	339	581	788	2
las	358	327	370	339	581	788	2
historias	375	327	408	339	581	788	2
clínicas	414	327	444	339	581	788	2
de	449	327	459	339	581	788	2
los	464	327	475	339	581	788	2
pacientes	480	327	519	339	581	788	2
con	296	338	311	350	581	788	2
EB	315	338	327	350	581	788	2
diagnosticados	331	338	391	350	581	788	2
clínicamente	395	338	446	350	581	788	2
y	450	338	454	350	581	788	2
por	458	338	471	350	581	788	2
estudio	476	338	505	350	581	788	2
de	509	338	519	350	581	788	2
microscopía	296	350	345	362	581	788	2
óptica	347	350	371	362	581	788	2
y/o	373	350	385	362	581	788	2
electrónica	387	350	431	362	581	788	2
de	433	350	443	362	581	788	2
transmisión	445	350	491	362	581	788	2
(MET)	494	350	519	362	581	788	2
y/o	296	362	308	374	581	788	2
mapeo	313	362	340	374	581	788	2
antigénico	345	362	386	374	581	788	2
por	390	362	403	374	581	788	2
inmunofluorescencia	407	362	490	374	581	788	2
(MAI),	494	362	519	374	581	788	2
atendidos	296	373	335	385	581	788	2
en	339	373	349	385	581	788	2
el	353	373	360	385	581	788	2
INSN	363	373	385	385	581	788	2
durante	388	373	419	385	581	788	2
el	422	373	429	385	581	788	2
periodo	433	373	463	385	581	788	2
comprendido	467	373	519	385	581	788	2
entre	296	385	317	397	581	788	2
los	321	385	333	397	581	788	2
años	337	385	357	397	581	788	2
1993	361	385	381	397	581	788	2
y	386	385	390	397	581	788	2
2015.	395	385	417	397	581	788	2
Se	422	385	433	397	581	788	2
excluyeron	437	385	481	397	581	788	2
aquellas	485	385	519	397	581	788	2
historias	296	396	330	408	581	788	2
clínicas	333	396	363	408	581	788	2
que	366	396	381	408	581	788	2
inicialmente	384	396	432	408	581	788	2
tenían	435	396	460	408	581	788	2
el	463	396	470	408	581	788	2
diagnóstico	473	396	519	408	581	788	2
de	296	408	306	420	581	788	2
EB,	309	408	324	420	581	788	2
pero	326	408	344	420	581	788	2
que	347	408	362	420	581	788	2
en	365	408	375	420	581	788	2
su	378	408	387	420	581	788	2
seguimiento	390	408	439	420	581	788	2
fueron	441	408	467	420	581	788	2
confirmadas	470	408	519	420	581	788	2
como	296	420	318	432	581	788	2
enfermedades	321	420	379	432	581	788	2
ampollares	382	420	426	432	581	788	2
de	429	420	439	432	581	788	2
otra	442	420	457	432	581	788	2
etiología,	460	420	497	432	581	788	2
tales	500	420	519	432	581	788	2
como	296	431	318	443	581	788	2
herpes	323	431	351	443	581	788	2
congénito	355	431	395	443	581	788	2
neonatal,	399	431	436	443	581	788	2
varicela	441	431	472	443	581	788	2
congénita,	477	431	519	443	581	788	2
entre	296	443	317	455	581	788	2
otras.	319	443	342	455	581	788	2
VARIABLES	296	466	346	478	581	788	2
Se	296	489	307	501	581	788	2
consideró	313	489	352	501	581	788	2
a	357	489	362	501	581	788	2
la	367	489	374	501	581	788	2
clasificación	379	489	428	501	581	788	2
recomendada	433	489	488	501	581	788	2
por	493	489	506	501	581	788	2
el	512	489	519	501	581	788	2
Comité	296	501	325	513	581	788	2
de	329	501	339	513	581	788	2
Expertos	343	501	378	513	581	788	2
del	383	501	395	513	581	788	2
2014	399	501	419	513	581	788	2
(1)	423	502	429	509	581	788	2
para	433	501	451	513	581	788	2
definir	455	501	480	513	581	788	2
los	484	501	496	513	581	788	2
tipos	500	501	519	513	581	788	2
de	296	512	306	524	581	788	2
EB,	310	512	325	524	581	788	2
el	329	512	336	524	581	788	2
tipo	340	512	354	524	581	788	2
de	358	512	368	524	581	788	2
presentación	373	512	424	524	581	788	2
clínica	428	512	454	524	581	788	2
(características	458	512	519	524	581	788	2
cutáneas	296	524	333	536	581	788	2
y	339	524	343	536	581	788	2
extracutáneas)	349	524	409	536	581	788	2
y	415	524	419	536	581	788	2
los	425	524	437	536	581	788	2
últimos	443	524	471	536	581	788	2
exámenes	477	524	519	536	581	788	2
auxiliares	296	536	334	548	581	788	2
de	339	536	349	548	581	788	2
control	353	536	380	548	581	788	2
disponibles	385	536	430	548	581	788	2
(hemoglobina,	434	536	491	548	581	788	2
hierro	496	536	519	548	581	788	2
sérico,	296	547	323	559	581	788	2
transferrina,	331	547	379	559	581	788	2
plaquetas,	387	547	428	559	581	788	2
proteína	437	547	470	559	581	788	2
C-reactiva	478	547	519	559	581	788	2
[PCR],	296	559	323	571	581	788	2
velocidad	328	559	366	571	581	788	2
de	372	559	382	571	581	788	2
sedimentación	388	559	446	571	581	788	2
globular	452	559	484	571	581	788	2
[VSG]),	489	559	519	571	581	788	2
proteínas	296	570	334	582	581	788	2
totales	336	570	362	582	581	788	2
y	365	570	369	582	581	788	2
fraccionadas,	371	570	425	582	581	788	2
sedimento	427	570	469	582	581	788	2
de	471	570	481	582	581	788	2
orina).	483	570	509	582	581	788	2
El	511	570	519	582	581	788	2
estado	296	582	323	594	581	788	2
nutricional	325	582	366	594	581	788	2
fue	368	582	381	594	581	788	2
evaluado	383	582	419	594	581	788	2
en	421	582	431	594	581	788	2
base	433	582	452	594	581	788	2
a	454	582	459	594	581	788	2
parámetros	461	582	507	594	581	788	2
de	509	582	519	594	581	788	2
peso	296	594	316	606	581	788	2
y	318	594	323	606	581	788	2
talla,	326	594	345	606	581	788	2
de	347	594	357	606	581	788	2
acuerdo	360	594	392	606	581	788	2
a	395	594	400	606	581	788	2
las	403	594	414	606	581	788	2
tablas	417	594	441	606	581	788	2
de	443	594	453	606	581	788	2
la	456	594	463	606	581	788	2
Organización	466	594	519	606	581	788	2
Mundial	296	605	328	617	581	788	2
de	330	605	340	617	581	788	2
la	343	605	350	617	581	788	2
Salud,	353	605	378	617	581	788	2
versión	381	605	410	617	581	788	2
2008	412	605	432	617	581	788	2
(10)	435	606	444	613	581	788	2
.	444	605	447	617	581	788	2
Para	448	605	467	617	581	788	2
la	470	605	477	617	581	788	2
severidad	480	605	519	617	581	788	2
de	296	617	306	629	581	788	2
la	308	617	315	629	581	788	2
anemia	317	617	346	629	581	788	2
se	348	617	358	629	581	788	2
consideró	359	617	398	629	581	788	2
a	400	617	405	629	581	788	2
lo	407	617	414	629	581	788	2
indicado	416	617	449	629	581	788	2
en	451	617	461	629	581	788	2
el	463	617	470	629	581	788	2
instrumento	472	617	519	629	581	788	2
iscorEB	296	628	327	640	581	788	2
(en	333	628	346	640	581	788	2
español:	353	628	387	640	581	788	2
Instrumento	393	628	440	640	581	788	2
para	446	628	464	640	581	788	2
calificar	471	628	501	640	581	788	2
los	507	628	519	640	581	788	2
resultados	296	640	338	652	581	788	2
para	341	640	359	652	581	788	2
la	362	640	369	652	581	788	2
investigación	372	640	424	652	581	788	2
de	426	640	436	652	581	788	2
la	439	640	446	652	581	788	2
EB):	449	640	467	652	581	788	2
anemia	470	640	499	652	581	788	2
leve	502	640	519	652	581	788	2
de	296	652	306	664	581	788	2
10	309	652	319	664	581	788	2
a	321	652	326	664	581	788	2
11,9	328	652	345	664	581	788	2
g/dL,	348	652	368	664	581	788	2
anemia	370	652	400	664	581	788	2
moderada	402	652	443	664	581	788	2
de	445	652	455	664	581	788	2
8,0	457	652	470	664	581	788	2
a	472	652	477	664	581	788	2
9,9	480	652	492	664	581	788	2
g/dL	495	652	512	664	581	788	2
y	514	652	519	664	581	788	2
anemia	296	663	326	675	581	788	2
severa	328	663	355	675	581	788	2
de	358	663	368	675	581	788	2
6,1	370	663	383	675	581	788	2
a	385	663	390	675	581	788	2
7,9	393	663	405	675	581	788	2
g/dL	408	663	425	675	581	788	2
(11)	427	664	436	671	581	788	2
.	436	663	439	675	581	788	2
Además,	296	686	332	698	581	788	2
se	335	686	344	698	581	788	2
incluyeron	347	686	388	698	581	788	2
edad,	391	686	414	698	581	788	2
sexo,	417	686	438	698	581	788	2
procedencia	441	686	490	698	581	788	2
(Lima-	493	686	519	698	581	788	2
Callao,	296	698	324	710	581	788	2
otras	329	698	349	710	581	788	2
provincias),	353	698	399	710	581	788	2
cobertura	404	698	442	710	581	788	2
de	446	698	456	710	581	788	2
salud	461	698	482	710	581	788	2
(Seguro	487	698	519	710	581	788	2
Integral	296	710	326	722	581	788	2
de	334	710	344	722	581	788	2
Salud	351	710	374	722	581	788	2
[SIS],	381	710	403	722	581	788	2
Seguro	410	710	439	722	581	788	2
Social	447	710	471	722	581	788	2
de	478	710	488	722	581	788	2
Salud	496	710	519	722	581	788	2
[EsSalud],	296	721	337	733	581	788	2
Fondo	342	721	368	733	581	788	2
de	373	721	383	733	581	788	2
Salud	388	721	411	733	581	788	2
para	416	721	434	733	581	788	2
la	439	721	446	733	581	788	2
Policía	452	721	479	733	581	788	2
Nacional	484	721	519	733	581	788	2
Rev	62	39	77	48	581	788	3
Peru	80	39	99	48	581	788	3
Med	102	39	120	48	581	788	3
Exp	123	39	136	48	581	788	3
Salud	139	39	164	48	581	788	3
Publica.	166	39	200	48	581	788	3
2017;34(2):201-8.	202	39	263	48	581	788	3
Epidermólisis	374	38	421	49	581	788	3
bullosa	423	38	449	49	581	788	3
en	451	38	460	49	581	788	3
el	462	38	468	49	581	788	3
Perú,	470	38	490	49	581	788	3
1993-2015	492	38	530	49	581	788	3
[FOSPOLI],	62	83	109	95	581	788	3
y	114	83	118	95	581	788	3
seguro	123	83	151	95	581	788	3
privado)	156	83	188	95	581	788	3
y	193	83	198	95	581	788	3
mortalidad,	203	83	247	95	581	788	3
que	252	83	267	95	581	788	3
fue	272	83	285	95	581	788	3
determinada	62	94	112	106	581	788	3
de	114	94	124	106	581	788	3
acuerdo	126	94	159	106	581	788	3
al	161	94	168	106	581	788	3
registro	170	94	200	106	581	788	3
estadístico	202	94	245	106	581	788	3
del	247	94	259	106	581	788	3
INSN.	261	94	285	106	581	788	3
PROCEDIMIENTO	62	117	138	129	581	788	3
Inicialmente,	62	141	113	153	581	788	3
se	118	141	127	153	581	788	3
realizó	132	141	159	153	581	788	3
la	163	141	170	153	581	788	3
búsqueda	175	141	215	153	581	788	3
de	220	141	230	153	581	788	3
casos	235	141	258	153	581	788	3
en	263	141	273	153	581	788	3
el	278	141	285	153	581	788	3
cuaderno	62	152	100	164	581	788	3
de	103	152	113	164	581	788	3
registro	115	152	146	164	581	788	3
del	148	152	160	164	581	788	3
Servicio	163	152	195	164	581	788	3
de	198	152	208	164	581	788	3
Dermatología	211	152	265	164	581	788	3
y	268	152	272	164	581	788	3
de	275	152	285	164	581	788	3
los	62	164	74	176	581	788	3
archivos	76	164	110	176	581	788	3
estadísticos	112	164	160	176	581	788	3
del	162	164	174	176	581	788	3
INSN.	176	164	200	176	581	788	3
Con	203	164	219	176	581	788	3
la	221	164	228	176	581	788	3
lista	231	164	247	176	581	788	3
de	249	164	259	176	581	788	3
casos	261	164	285	176	581	788	3
identificados,	62	175	115	187	581	788	3
se	117	175	127	187	581	788	3
hizo	129	175	146	187	581	788	3
la	148	175	155	187	581	788	3
búsqueda	158	175	197	187	581	788	3
de	200	175	210	187	581	788	3
historias	212	175	246	187	581	788	3
clínicas.	248	175	281	187	581	788	3
Se	62	199	73	211	581	788	3
realizó	76	199	101	211	581	788	3
el	103	199	110	211	581	788	3
llenado	113	199	140	211	581	788	3
de	143	199	152	211	581	788	3
las	155	199	166	211	581	788	3
fichas	169	199	191	211	581	788	3
de	194	199	203	211	581	788	3
recolección	206	199	249	211	581	788	3
de	252	199	261	211	581	788	3
datos	264	199	285	211	581	788	3
de	62	210	72	222	581	788	3
las	75	210	86	222	581	788	3
historias	89	210	120	222	581	788	3
clínicas	123	210	151	222	581	788	3
desde	154	210	177	222	581	788	3
1993	180	210	199	222	581	788	3
hasta	202	210	223	222	581	788	3
2015	226	210	245	222	581	788	3
del	248	210	259	222	581	788	3
INSN,	262	210	285	222	581	788	3
posterior	62	222	95	234	581	788	3
a	98	222	103	234	581	788	3
la	105	222	112	234	581	788	3
confirmación	115	222	163	234	581	788	3
del	166	222	177	234	581	788	3
diagnóstico.	180	222	225	234	581	788	3
A	227	222	233	234	581	788	3
continuación,	235	222	285	234	581	788	3
se	62	233	72	245	581	788	3
ingresaron	73	233	113	245	581	788	3
los	114	233	125	245	581	788	3
datos	127	233	147	245	581	788	3
a	149	233	154	245	581	788	3
una	155	233	170	245	581	788	3
base	171	233	190	245	581	788	3
electrónica	191	233	232	245	581	788	3
en	233	233	243	245	581	788	3
programas	244	233	285	245	581	788	3
de	62	245	72	257	581	788	3
Microsoft	76	245	110	257	581	788	3
Excel	114	245	135	257	581	788	3
y	138	245	143	257	581	788	3
Word,	147	245	169	257	581	788	3
versión	173	245	200	257	581	788	3
para	204	245	221	257	581	788	3
Windows	225	245	260	257	581	788	3
2007.	263	245	285	257	581	788	3
Finalmente,	62	257	107	269	581	788	3
se	108	257	118	269	581	788	3
incluyeron	120	257	158	269	581	788	3
los	160	257	171	269	581	788	3
datos	173	257	194	269	581	788	3
respecto	195	257	228	269	581	788	3
a	230	257	235	269	581	788	3
la	237	257	243	269	581	788	3
mortalidad	245	257	285	269	581	788	3
según	62	268	86	280	581	788	3
el	89	268	95	280	581	788	3
registro	98	268	126	280	581	788	3
estadístico	129	268	169	280	581	788	3
del	172	268	184	280	581	788	3
INSN	187	268	207	280	581	788	3
y,	210	268	216	280	581	788	3
en	219	268	229	280	581	788	3
1	232	268	237	280	581	788	3
caso,	240	268	260	280	581	788	3
por	263	268	275	280	581	788	3
el	278	268	285	280	581	788	3
reporte	62	280	89	292	581	788	3
del	91	280	103	292	581	788	3
médico	105	280	132	292	581	788	3
del	134	280	146	292	581	788	3
centro	148	280	171	292	581	788	3
de	173	280	183	292	581	788	3
salud.	185	280	208	292	581	788	3
Figura	308	289	332	301	581	788	3
1.	334	289	341	301	581	788	3
Aplasia	343	289	369	300	581	788	3
cutis	372	289	388	300	581	788	3
en	390	289	399	300	581	788	3
neonato	401	289	430	300	581	788	3
con	433	289	445	300	581	788	3
epidermólisis	448	289	494	300	581	788	3
bullosa	497	289	522	300	581	788	3
ANÁLISIS	62	302	103	314	581	788	3
ESTADÍSTICO	105	302	165	314	581	788	3
Se	62	324	73	336	581	788	3
elaboró	77	324	105	336	581	788	3
una	109	324	123	336	581	788	3
base	127	324	145	336	581	788	3
de	149	324	159	336	581	788	3
datos	162	324	183	336	581	788	3
en	187	324	196	336	581	788	3
el	200	324	207	336	581	788	3
programa	210	324	247	336	581	788	3
Microsoft	251	324	285	336	581	788	3
Excel	62	335	83	347	581	788	3
(versión	87	335	118	347	581	788	3
2007,	122	335	143	347	581	788	3
Redmond,	147	335	187	347	581	788	3
EE.	191	335	205	347	581	788	3
UU.)	209	335	227	347	581	788	3
con	231	335	245	347	581	788	3
los	249	335	260	347	581	788	3
datos	264	335	285	347	581	788	3
obtenidos.	62	346	101	358	581	788	3
Se	104	346	114	358	581	788	3
procedió	117	346	149	358	581	788	3
al	151	346	158	358	581	788	3
análisis	160	346	188	358	581	788	3
estadístico	191	346	231	358	581	788	3
expresado	233	346	273	358	581	788	3
en	275	346	285	358	581	788	3
tablas	62	357	85	369	581	788	3
y	87	357	92	369	581	788	3
gráficos	94	357	124	369	581	788	3
según	126	357	149	369	581	788	3
los	152	357	162	369	581	788	3
tipos	165	357	183	369	581	788	3
de	185	357	194	369	581	788	3
variables.	197	357	233	369	581	788	3
Las	235	357	249	369	581	788	3
variables	251	357	285	369	581	788	3
cualitativas	62	368	104	380	581	788	3
fueron	106	368	130	380	581	788	3
presentadas	133	368	179	380	581	788	3
de	182	368	191	380	581	788	3
acuerdo	194	368	225	380	581	788	3
a	227	368	232	380	581	788	3
su	234	368	243	380	581	788	3
frecuencia	246	368	285	380	581	788	3
(porcentajes),	62	379	114	391	581	788	3
las	118	379	129	391	581	788	3
variables	132	379	166	391	581	788	3
cuantitativas	170	379	217	391	581	788	3
en	220	379	230	391	581	788	3
función	234	379	261	391	581	788	3
de	265	379	274	391	581	788	3
la	278	379	285	391	581	788	3
media	62	390	86	402	581	788	3
y	90	390	94	402	581	788	3
su	98	390	108	402	581	788	3
desviación	112	390	152	402	581	788	3
estándar.	156	390	191	402	581	788	3
Para	195	390	213	402	581	788	3
dicho	217	390	237	402	581	788	3
proceso	241	390	272	402	581	788	3
se	276	390	285	402	581	788	3
utilizó	62	401	84	413	581	788	3
el	86	401	92	413	581	788	3
SPSS,	94	401	119	413	581	788	3
versión	121	401	149	413	581	788	3
15.0	150	401	167	413	581	788	3
(SPSS	169	401	195	413	581	788	3
inc.,	197	401	212	413	581	788	3
Chicago,	214	401	247	413	581	788	3
EE.	249	401	263	413	581	788	3
UU.).	265	401	285	413	581	788	3
ASPECTOS	62	423	111	435	581	788	3
ÉTICOS	114	423	147	435	581	788	3
El	62	445	70	457	581	788	3
estudio	75	445	104	457	581	788	3
fue	109	445	121	457	581	788	3
presentado	126	445	171	457	581	788	3
y	175	445	180	457	581	788	3
aprobado	184	445	223	457	581	788	3
por	227	445	240	457	581	788	3
el	245	445	252	457	581	788	3
Comité	256	445	285	457	581	788	3
de	62	456	72	468	581	788	3
Ética	79	456	99	468	581	788	3
Institucional	106	456	153	468	581	788	3
del	160	456	172	468	581	788	3
INSN.	179	456	203	468	581	788	3
Los	209	456	224	468	581	788	3
datos	231	456	253	468	581	788	3
fueron	259	456	285	468	581	788	3
registrados	62	467	107	479	581	788	3
y	109	467	114	479	581	788	3
recodificados	116	467	169	479	581	788	3
de	172	467	182	479	581	788	3
tal	184	467	193	479	581	788	3
forma	196	467	219	479	581	788	3
que	221	467	236	479	581	788	3
se	238	467	248	479	581	788	3
mantuvo	250	467	285	479	581	788	3
la	62	478	69	490	581	788	3
confidencialidad	72	478	136	490	581	788	3
de	139	478	149	490	581	788	3
los	151	478	163	490	581	788	3
mismos.	165	478	199	490	581	788	3
compromiso	308	321	357	333	581	788	3
gastrointestinal	361	321	421	333	581	788	3
en	425	321	435	333	581	788	3
41	439	321	449	333	581	788	3
pacientes	453	321	492	333	581	788	3
(44,1%),	496	321	530	333	581	788	3
oftalmológico	308	332	361	344	581	788	3
en	367	332	377	344	581	788	3
35	384	332	394	344	581	788	3
(37,6%),	401	332	435	344	581	788	3
odontogénico	442	332	496	344	581	788	3
en	503	332	513	344	581	788	3
81	520	332	530	344	581	788	3
(87,1%),	308	344	342	356	581	788	3
nutricional	345	344	386	356	581	788	3
en	390	344	400	356	581	788	3
74	404	344	414	356	581	788	3
(79,6%)	418	344	449	356	581	788	3
y	453	344	458	356	581	788	3
renal	461	344	481	356	581	788	3
y	485	344	490	356	581	788	3
urológico	494	344	530	356	581	788	3
en	308	355	318	367	581	788	3
6	325	355	330	367	581	788	3
(6,5%).	337	355	366	367	581	788	3
El	373	355	381	367	581	788	3
compromiso	388	355	437	367	581	788	3
músculo	444	355	477	367	581	788	3
esquelético	485	355	530	367	581	788	3
correspondió	308	367	360	379	581	788	3
en	366	367	376	379	581	788	3
su	382	367	391	379	581	788	3
totalidad	397	367	431	379	581	788	3
a	437	367	442	379	581	788	3
la	448	367	455	379	581	788	3
pseudosindactilia	461	367	530	379	581	788	3
con	308	378	322	390	581	788	3
15	327	378	337	390	581	788	3
casos	341	378	365	390	581	788	3
(16,1%),	370	378	404	390	581	788	3
todos	408	378	430	390	581	788	3
ellos	435	378	454	390	581	788	3
con	458	378	473	390	581	788	3
EB	477	378	489	390	581	788	3
distrófica	494	378	530	390	581	788	3
(Figura	308	390	336	402	581	788	3
2).	340	390	351	402	581	788	3
La	355	390	365	402	581	788	3
anemia	369	390	398	402	581	788	3
afectó	402	390	427	402	581	788	3
a	431	390	436	402	581	788	3
58	440	390	450	402	581	788	3
(62,4%)	454	390	485	402	581	788	3
pacientes,	489	390	530	402	581	788	3
correspondiendo,	308	401	377	413	581	788	3
en	381	401	391	413	581	788	3
su	395	401	405	413	581	788	3
mayoría,	409	401	444	413	581	788	3
a	448	401	453	413	581	788	3
pacientes	457	401	495	413	581	788	3
con	500	401	514	413	581	788	3
EB	518	401	530	413	581	788	3
distrófica,	308	412	346	424	581	788	3
seguida	350	412	381	424	581	788	3
de	385	412	395	424	581	788	3
las	399	412	410	424	581	788	3
formas	414	412	442	424	581	788	3
simple	445	412	471	424	581	788	3
y	475	412	480	424	581	788	3
de	484	412	494	424	581	788	3
la	497	412	504	424	581	788	3
unión	508	412	530	424	581	788	3
(Tabla	308	424	332	436	581	788	3
1).	336	424	347	436	581	788	3
El	351	424	359	436	581	788	3
paciente	364	424	398	436	581	788	3
con	402	424	417	436	581	788	3
EB	421	424	433	436	581	788	3
indeterminada	437	424	494	436	581	788	3
no	499	424	509	436	581	788	3
tuvo	513	424	530	436	581	788	3
manifestaciones	308	435	373	447	581	788	3
extracutáneas.	375	435	434	447	581	788	3
En	308	458	319	470	581	788	3
el	321	458	328	470	581	788	3
caso	329	458	348	470	581	788	3
del	350	458	362	470	581	788	3
compromiso	364	458	413	470	581	788	3
renal	415	458	435	470	581	788	3
y	437	458	442	470	581	788	3
urológico,	444	458	483	470	581	788	3
5	485	458	490	470	581	788	3
pacientes	492	458	530	470	581	788	3
tuvieron	308	470	340	482	581	788	3
glomerulonefritis	344	470	410	482	581	788	3
y	414	470	419	482	581	788	3
1	423	470	428	482	581	788	3
estenosis	432	470	470	482	581	788	3
meatal;	474	470	504	482	581	788	3
todos	508	470	530	482	581	788	3
ellos	308	481	326	493	581	788	3
tenían	330	481	355	493	581	788	3
la	358	481	365	493	581	788	3
forma	369	481	392	493	581	788	3
clínica	396	481	421	493	581	788	3
EB	425	481	437	493	581	788	3
distrófica.	441	481	479	493	581	788	3
En	483	481	494	493	581	788	3
un	497	481	507	493	581	788	3
caso	511	481	530	493	581	788	3
RESULTADOS	62	499	141	513	581	788	3
Del	62	523	76	535	581	788	3
total	81	523	97	535	581	788	3
de	103	523	113	535	581	788	3
pacientes	119	523	156	535	581	788	3
identificados,	161	523	212	535	581	788	3
se	217	523	227	535	581	788	3
excluyeron	232	523	274	535	581	788	3
a	280	523	285	535	581	788	3
8	62	534	67	546	581	788	3
debido	71	534	97	546	581	788	3
a	101	534	106	546	581	788	3
que	109	534	124	546	581	788	3
no	127	534	137	546	581	788	3
se	141	534	150	546	581	788	3
pudo	153	534	173	546	581	788	3
hallar	176	534	198	546	581	788	3
sus	201	534	215	546	581	788	3
historias	218	534	250	546	581	788	3
clínicas.	254	534	285	546	581	788	3
Finalmente,	62	545	108	557	581	788	3
se	110	545	120	557	581	788	3
incluyeron	122	545	162	557	581	788	3
a	164	545	169	557	581	788	3
93	172	545	182	557	581	788	3
pacientes	185	545	222	557	581	788	3
con	224	545	238	557	581	788	3
diagnóstico	241	545	285	557	581	788	3
de	62	556	72	568	581	788	3
EB	75	556	87	568	581	788	3
en	90	556	100	568	581	788	3
el	103	556	110	568	581	788	3
estudio.	113	556	143	568	581	788	3
La	146	556	156	568	581	788	3
edad	159	556	179	568	581	788	3
promedio	182	556	218	568	581	788	3
fue	221	556	233	568	581	788	3
de	236	556	246	568	581	788	3
7,9	249	556	262	568	581	788	3
±	265	556	270	568	581	788	3
5,6	273	556	285	568	581	788	3
años,	62	567	84	579	581	788	3
el	86	567	93	579	581	788	3
53,8%	95	567	120	579	581	788	3
fueron	123	567	147	579	581	788	3
hombres,	150	567	186	579	581	788	3
48	189	567	198	579	581	788	3
(51,6%)	201	567	231	579	581	788	3
procedían	234	567	273	579	581	788	3
de	275	567	285	579	581	788	3
Lima	62	578	81	590	581	788	3
y	83	578	88	590	581	788	3
Callao,	90	578	117	590	581	788	3
y	119	578	124	590	581	788	3
45	126	578	136	590	581	788	3
(48,4%)	138	578	168	590	581	788	3
de	170	578	180	590	581	788	3
otras	182	578	202	590	581	788	3
provincias	204	578	243	590	581	788	3
del	245	578	256	590	581	788	3
país.	259	578	277	590	581	788	3
La	62	600	72	612	581	788	3
frecuencia	76	600	116	612	581	788	3
de	120	600	130	612	581	788	3
EB	133	600	145	612	581	788	3
en	148	600	158	612	581	788	3
el	162	600	169	612	581	788	3
grupo	172	600	195	612	581	788	3
de	198	600	208	612	581	788	3
0	211	600	216	612	581	788	3
a	220	600	225	612	581	788	3
4	228	600	233	612	581	788	3
años	237	600	256	612	581	788	3
fue	259	600	272	612	581	788	3
de	275	600	285	612	581	788	3
32,3%,	62	611	90	623	581	788	3
en	94	611	104	623	581	788	3
el	107	611	114	623	581	788	3
de	118	611	128	623	581	788	3
5	132	611	137	623	581	788	3
a	140	611	145	623	581	788	3
9	149	611	154	623	581	788	3
años	158	611	177	623	581	788	3
fue	181	611	193	623	581	788	3
25,8%,	197	611	224	623	581	788	3
en	228	611	238	623	581	788	3
el	242	611	249	623	581	788	3
de	253	611	262	623	581	788	3
10	266	611	276	623	581	788	3
a	280	611	285	623	581	788	3
14	62	622	72	634	581	788	3
años	75	622	94	634	581	788	3
de	97	622	107	634	581	788	3
28,0%,	110	622	138	634	581	788	3
en	141	622	150	634	581	788	3
el	153	622	160	634	581	788	3
de	163	622	173	634	581	788	3
15	176	622	186	634	581	788	3
a	189	622	194	634	581	788	3
19	197	622	207	634	581	788	3
años	209	622	229	634	581	788	3
de	232	622	242	634	581	788	3
9,7%	244	622	265	634	581	788	3
y	268	622	272	634	581	788	3
en	275	622	285	634	581	788	3
los	62	633	74	645	581	788	3
mayores	77	633	111	645	581	788	3
de	115	633	125	645	581	788	3
20	128	633	138	645	581	788	3
años	142	633	161	645	581	788	3
fue	165	633	177	645	581	788	3
de	181	633	190	645	581	788	3
4,3%.	194	633	217	645	581	788	3
En	220	633	231	645	581	788	3
cuanto	235	633	261	645	581	788	3
a	265	633	270	645	581	788	3
las	274	633	285	645	581	788	3
formas	62	644	89	656	581	788	3
clínicas,	92	644	123	656	581	788	3
el	125	644	132	656	581	788	3
44,1%	135	644	160	656	581	788	3
de	162	644	172	656	581	788	3
los	174	644	185	656	581	788	3
casos	187	644	210	656	581	788	3
correspondió	213	644	264	656	581	788	3
a	266	644	271	656	581	788	3
EB	273	644	285	656	581	788	3
distrófica,	62	655	100	667	581	788	3
41,9%	102	655	127	667	581	788	3
a	128	655	133	667	581	788	3
EB	135	655	147	667	581	788	3
simple,	148	655	176	667	581	788	3
8,6%	178	655	198	667	581	788	3
a	199	655	204	667	581	788	3
EB	206	655	218	667	581	788	3
de	219	655	229	667	581	788	3
la	231	655	238	667	581	788	3
unión,	239	655	263	667	581	788	3
4,3%	265	655	285	667	581	788	3
a	62	666	67	678	581	788	3
síndrome	70	666	107	678	581	788	3
de	109	666	119	678	581	788	3
Kindler	121	666	149	678	581	788	3
y	151	666	155	678	581	788	3
uno	158	666	173	678	581	788	3
(1,1%)	175	666	201	678	581	788	3
fue	203	666	216	678	581	788	3
indeterminado.	218	666	276	678	581	788	3
Además	62	688	95	700	581	788	3
del	103	688	115	700	581	788	3
clásico	123	688	151	700	581	788	3
compromiso	158	688	207	700	581	788	3
cutáneo	215	688	247	700	581	788	3
de	255	688	265	700	581	788	3
EB	273	688	285	700	581	788	3
(ampollas),	62	699	107	711	581	788	3
también	112	699	144	711	581	788	3
se	148	699	158	711	581	788	3
registraron	163	699	206	711	581	788	3
18	210	699	220	711	581	788	3
(19,4%)	225	699	257	711	581	788	3
casos	261	699	285	711	581	788	3
con	62	710	77	722	581	788	3
aplasia	80	710	109	722	581	788	3
cutis	112	710	131	722	581	788	3
(Figura	135	710	163	722	581	788	3
1)	167	710	175	722	581	788	3
y	178	710	183	722	581	788	3
4	186	710	191	722	581	788	3
(4,3%)	195	710	221	722	581	788	3
con	225	710	239	722	581	788	3
nevus	243	710	267	722	581	788	3
EB.	270	710	285	722	581	788	3
Dentro	62	721	89	733	581	788	3
de	95	721	105	733	581	788	3
las	111	721	123	733	581	788	3
manifestaciones	129	721	194	733	581	788	3
extracutáneas,	200	721	259	733	581	788	3
hubo	265	721	285	733	581	788	3
Figura	308	713	332	724	581	788	3
2.	337	713	344	724	581	788	3
Pseudosindactilia	349	713	411	724	581	788	3
en	416	713	425	724	581	788	3
paciente	430	713	460	724	581	788	3
con	465	713	478	724	581	788	3
epidermólisis	483	713	530	724	581	788	3
bullosa	308	723	333	733	581	788	3
distrófica	335	723	367	733	581	788	3
203	513	757	530	769	581	788	3
Torres-Iberico	442	38	491	49	581	788	4
R	493	38	499	49	581	788	4
et	501	38	508	49	581	788	4
al.	510	38	519	49	581	788	4
Rev	51	39	66	48	581	788	4
Peru	68	39	88	48	581	788	4
Med	91	39	109	48	581	788	4
Exp	111	39	125	48	581	788	4
Salud	128	39	152	48	581	788	4
Publica.	155	39	189	48	581	788	4
2017;34(2):201-8.	191	39	252	48	581	788	4
Tabla	51	82	74	95	581	788	4
1.	76	82	84	95	581	788	4
Manifestaciones	86	83	151	95	581	788	4
extracutáneas	153	83	210	95	581	788	4
en	212	83	222	95	581	788	4
epidermólisis	224	83	277	95	581	788	4
bullosa	279	83	308	95	581	788	4
(EB)	310	83	328	95	581	788	4
en	330	83	340	95	581	788	4
el	343	83	350	95	581	788	4
Instituto	352	83	383	95	581	788	4
Nacional	386	83	421	95	581	788	4
de	423	83	433	95	581	788	4
Salud	435	83	458	95	581	788	4
del	461	83	473	95	581	788	4
Niño	475	83	493	95	581	788	4
1993-	496	83	519	95	581	788	4
2015	51	96	71	108	581	788	4
(n=93)	74	96	100	108	581	788	4
Compromiso	54	126	103	138	581	788	4
extracutáneo	105	126	155	138	581	788	4
Gastrointestinal	54	147	109	158	581	788	4
n	112	147	116	158	581	788	4
(%)*	118	147	134	158	581	788	4
Constipación	65	159	111	169	581	788	4
Disfagia	65	170	94	181	581	788	4
Reflujo	65	182	90	192	581	788	4
gastroesofágico	92	182	149	192	581	788	4
Estenosis	65	193	100	204	581	788	4
esofágica	102	193	136	204	581	788	4
Gastritis	65	205	95	215	581	788	4
Ocular	54	216	77	227	581	788	4
n	80	216	84	227	581	788	4
(%)	86	216	99	227	581	788	4
Ojos	65	228	82	238	581	788	4
acuosos	84	228	114	238	581	788	4
Queratitis	65	239	99	250	581	788	4
Ectropión	65	251	99	261	581	788	4
Leucoma	65	262	98	273	581	788	4
Síndrome	65	274	100	284	581	788	4
ojo	102	274	113	284	581	788	4
seco	115	274	132	284	581	788	4
Úlcera	65	285	88	296	581	788	4
corneal	91	285	117	296	581	788	4
Neovascularización	65	297	135	307	581	788	4
de	137	297	146	307	581	788	4
cornea	148	297	172	307	581	788	4
Simbléfaron	65	308	108	319	581	788	4
Dental	54	320	77	330	581	788	4
n	79	320	84	330	581	788	4
(%)†	86	320	103	330	581	788	4
Caries	65	331	88	342	581	788	4
Pérdida	65	343	93	353	581	788	4
prematura	95	343	131	353	581	788	4
dientes	134	343	159	353	581	788	4
Anquiloglosia	65	354	113	365	581	788	4
Microstomía	65	366	109	376	581	788	4
Hipoplasia	65	377	103	388	581	788	4
del	105	377	115	388	581	788	4
esmalte	118	377	146	388	581	788	4
Hiperplasia	65	389	105	399	581	788	4
gingival	107	389	135	399	581	788	4
Músculo-esquelético	54	400	127	411	581	788	4
n	129	400	133	411	581	788	4
(%)	136	400	148	411	581	788	4
Pseudosindactilia	65	412	127	422	581	788	4
Nutricional	54	423	92	434	581	788	4
n	94	423	98	434	581	788	4
(%)	101	423	113	434	581	788	4
Desnutrición	65	435	110	445	581	788	4
crónica	112	435	138	445	581	788	4
Desnutrición	65	446	110	457	581	788	4
aguda	112	446	134	457	581	788	4
Sobrepeso	65	458	104	468	581	788	4
Obesidad	65	469	99	480	581	788	4
Hematológico	54	481	103	491	581	788	4
n	105	481	109	491	581	788	4
(%)	112	481	124	491	581	788	4
Anemia	65	492	92	503	581	788	4
Renal	54	504	75	514	581	788	4
y	77	504	81	514	581	788	4
urológico	83	504	116	514	581	788	4
n	118	504	122	514	581	788	4
(%)	125	504	137	514	581	788	4
Glomerulonefritis	65	515	126	526	581	788	4
Estenosis	65	527	100	537	581	788	4
meatal	102	527	126	537	581	788	4
Total	223	122	242	133	581	788	4
n=93	223	131	242	142	581	788	4
41	217	147	226	158	581	788	4
(44,1)	228	147	249	158	581	788	4
13	217	159	226	169	581	788	4
(31,7)	228	159	249	169	581	788	4
13	217	170	226	181	581	788	4
(31,7)	228	170	249	181	581	788	4
9	221	182	226	192	581	788	4
(22,0)	228	182	249	192	581	788	4
8	221	193	226	204	581	788	4
(19,5)	228	193	249	204	581	788	4
6	221	205	226	215	581	788	4
(14,5)	228	205	249	215	581	788	4
35	217	216	226	227	581	788	4
(37,6)	228	216	249	227	581	788	4
8	221	228	226	238	581	788	4
(22,9)	228	228	249	238	581	788	4
6	221	239	226	250	581	788	4
(17,2)	228	239	249	250	581	788	4
4	222	251	226	261	581	788	4
(11,4)	229	251	249	261	581	788	4
4	222	262	226	273	581	788	4
(11,4)	229	262	249	273	581	788	4
4	222	274	226	284	581	788	4
(11,4)	229	274	249	284	581	788	4
4	222	285	226	296	581	788	4
(11,4)	229	285	249	296	581	788	4
3	226	297	230	307	581	788	4
(8,6)	232	297	249	307	581	788	4
2	226	308	230	319	581	788	4
(5,7)	232	308	249	319	581	788	4
81	217	320	226	330	581	788	4
(87,1)	228	320	249	330	581	788	4
64	217	331	226	342	581	788	4
(79,0)	228	331	249	342	581	788	4
25	217	343	226	353	581	788	4
(30,9)	228	343	249	353	581	788	4
22	217	354	226	365	581	788	4
(27,2)	228	354	249	365	581	788	4
15	217	366	226	376	581	788	4
(18,5)	228	366	249	376	581	788	4
8	226	377	230	388	581	788	4
(9,9)	232	377	249	388	581	788	4
4	226	389	230	399	581	788	4
(4,9)	232	389	249	399	581	788	4
15	217	400	226	411	581	788	4
(16,1)	228	400	249	411	581	788	4
15	212	412	221	422	581	788	4
(100,0)	223	412	249	422	581	788	4
74	217	423	226	434	581	788	4
(79,6)	228	423	249	434	581	788	4
53	217	435	226	445	581	788	4
(71,6)	228	435	249	445	581	788	4
13	217	446	226	457	581	788	4
(17,6)	228	446	249	457	581	788	4
4	226	458	230	468	581	788	4
(5,4)	232	458	249	468	581	788	4
4	226	469	230	480	581	788	4
(5,4)	232	469	249	480	581	788	4
58	217	481	226	491	581	788	4
(62,4)	228	481	249	491	581	788	4
58	212	492	221	503	581	788	4
(100,0)	224	492	249	503	581	788	4
6	226	504	230	514	581	788	4
(6,5)	232	504	249	514	581	788	4
5	221	515	226	526	581	788	4
(83,3)	228	515	249	526	581	788	4
1	221	527	226	537	581	788	4
(16,7)	228	527	249	537	581	788	4
EB	263	122	274	133	581	788	4
simple	276	122	301	133	581	788	4
n=39	273	131	291	142	581	788	4
0	270	147	274	158	581	788	4
(0,0)	276	147	293	158	581	788	4
0	288	159	293	169	581	788	4
0	288	170	293	181	581	788	4
0	288	182	293	192	581	788	4
0	288	193	293	204	581	788	4
0	288	205	293	215	581	788	4
0	270	216	274	227	581	788	4
(0,0)	276	216	293	227	581	788	4
0	288	228	293	238	581	788	4
0	288	239	293	250	581	788	4
0	288	251	293	261	581	788	4
0	288	262	293	273	581	788	4
0	288	274	293	284	581	788	4
0	288	285	293	296	581	788	4
0	288	297	293	307	581	788	4
0	288	308	293	319	581	788	4
34	261	320	270	330	581	788	4
(87,2)	272	320	293	330	581	788	4
34	284	331	293	342	581	788	4
0	288	343	293	353	581	788	4
0	288	354	293	365	581	788	4
0	288	366	293	376	581	788	4
0	288	377	293	388	581	788	4
0	288	389	293	399	581	788	4
0	270	400	274	411	581	788	4
(0,0)	276	400	293	411	581	788	4
0	288	412	293	422	581	788	4
26	261	423	270	434	581	788	4
(66,7)	272	423	293	434	581	788	4
8	288	435	293	445	581	788	4
10	284	446	293	457	581	788	4
4	288	458	293	468	581	788	4
4	288	469	293	480	581	788	4
12	261	481	270	491	581	788	4
(30,8)	272	481	293	491	581	788	4
12	284	492	293	503	581	788	4
0	270	504	274	514	581	788	4
(0,0)	276	504	293	514	581	788	4
0	288	515	293	526	581	788	4
0	288	527	293	537	581	788	4
EB	313	122	325	133	581	788	4
distrófica	327	122	363	133	581	788	4
n=41	329	131	347	142	581	788	4
38	323	147	332	158	581	788	4
(92,7)	334	147	355	158	581	788	4
10	346	159	355	169	581	788	4
13	346	170	355	181	581	788	4
9	351	182	355	192	581	788	4
8	351	193	355	204	581	788	4
6	351	205	355	215	581	788	4
35	323	216	332	227	581	788	4
(85,4)	334	216	355	227	581	788	4
8	351	228	355	238	581	788	4
6	351	239	355	250	581	788	4
4	351	251	355	261	581	788	4
4	351	262	355	273	581	788	4
4	351	274	355	284	581	788	4
4	351	285	355	296	581	788	4
3	351	297	355	307	581	788	4
2	351	308	355	319	581	788	4
38	323	320	332	330	581	788	4
(92,7)	334	320	355	330	581	788	4
23	346	331	355	342	581	788	4
23	346	343	355	353	581	788	4
22	346	354	355	365	581	788	4
15	346	366	355	376	581	788	4
3	351	377	355	388	581	788	4
0	351	389	355	399	581	788	4
15	323	400	332	411	581	788	4
(36,6)	334	400	355	411	581	788	4
15	346	412	355	422	581	788	4
41	319	423	327	434	581	788	4
(100,0)	330	423	355	434	581	788	4
41	346	435	355	445	581	788	4
0	351	446	355	457	581	788	4
0	351	458	355	468	581	788	4
0	351	469	355	480	581	788	4
41	319	481	327	491	581	788	4
(100,0)	330	481	355	491	581	788	4
41	346	492	355	503	581	788	4
6	328	504	332	514	581	788	4
(14,6)	334	504	355	514	581	788	4
5	351	515	355	526	581	788	4
1	351	527	355	537	581	788	4
EB	375	122	387	133	581	788	4
de	389	122	398	133	581	788	4
la	400	122	407	133	581	788	4
unión	409	122	431	133	581	788	4
n=8	396	131	410	142	581	788	4
1	391	147	396	158	581	788	4
(2,4)	398	147	415	158	581	788	4
1	410	159	415	169	581	788	4
0	410	170	415	181	581	788	4
0	410	182	415	192	581	788	4
0	410	193	415	204	581	788	4
0	410	205	415	215	581	788	4
0	391	216	396	227	581	788	4
(0,0)	398	216	415	227	581	788	4
0	410	228	415	238	581	788	4
0	410	239	415	250	581	788	4
0	410	251	415	261	581	788	4
0	410	262	415	273	581	788	4
0	410	274	415	284	581	788	4
0	410	285	415	296	581	788	4
0	410	297	415	307	581	788	4
0	410	308	415	319	581	788	4
5	387	320	391	330	581	788	4
(62,5)	394	320	415	330	581	788	4
5	410	331	415	342	581	788	4
2	410	343	415	353	581	788	4
0	410	354	415	365	581	788	4
0	410	366	415	376	581	788	4
5	410	377	415	388	581	788	4
0	410	389	415	399	581	788	4
0	391	400	396	411	581	788	4
(0,0)	398	400	415	411	581	788	4
0	410	412	415	422	581	788	4
5	387	423	391	434	581	788	4
(62,5)	394	423	415	434	581	788	4
3	410	435	415	445	581	788	4
2	410	446	415	457	581	788	4
0	410	458	415	468	581	788	4
0	410	469	415	480	581	788	4
5	387	481	391	491	581	788	4
(62,5)	394	481	415	491	581	788	4
5	410	492	415	503	581	788	4
0	391	504	396	514	581	788	4
(0,0)	398	504	415	514	581	788	4
0	410	515	415	526	581	788	4
0	410	527	415	537	581	788	4
Síndrome	454	117	491	128	581	788	4
de	493	117	502	128	581	788	4
Kindler	464	126	492	138	581	788	4
n=	470	136	479	147	581	788	4
4	482	136	486	147	581	788	4
2	467	147	472	158	581	788	4
(4,9)	474	147	490	158	581	788	4
2	486	159	490	169	581	788	4
0	486	170	490	181	581	788	4
0	486	182	490	192	581	788	4
0	486	193	490	204	581	788	4
0	486	205	490	215	581	788	4
0	467	216	472	227	581	788	4
(0,0)	474	216	490	227	581	788	4
0	486	228	490	238	581	788	4
0	486	239	490	250	581	788	4
0	486	251	490	261	581	788	4
0	486	262	490	273	581	788	4
0	486	274	490	284	581	788	4
0	486	285	490	296	581	788	4
0	486	297	490	307	581	788	4
0	486	308	490	319	581	788	4
4	458	320	463	330	581	788	4
(100,0)	465	320	490	330	581	788	4
2	486	331	490	342	581	788	4
0	486	343	490	353	581	788	4
0	486	354	490	365	581	788	4
0	486	366	490	376	581	788	4
0	486	377	490	388	581	788	4
4	486	389	490	399	581	788	4
0	467	400	472	411	581	788	4
(0,0)	474	400	490	411	581	788	4
0	486	412	490	422	581	788	4
2	463	423	467	434	581	788	4
(50,0)	469	423	490	434	581	788	4
1	486	435	490	445	581	788	4
1	486	446	490	457	581	788	4
0	486	458	490	468	581	788	4
0	486	469	490	480	581	788	4
0	467	481	472	491	581	788	4
(0,0)	474	481	490	491	581	788	4
0	486	492	490	503	581	788	4
0	467	504	472	514	581	788	4
(0,0)	474	504	490	514	581	788	4
0	486	515	490	526	581	788	4
0	486	527	490	537	581	788	4
*	51	544	54	553	581	788	4
Ocho	55	544	72	553	581	788	4
pacientes	73	544	103	553	581	788	4
tuvieron	105	544	130	553	581	788	4
el	131	544	137	553	581	788	4
diagnóstico	138	544	174	553	581	788	4
simultáneo	175	544	209	553	581	788	4
de	210	544	218	553	581	788	4
reflujo	220	544	239	553	581	788	4
gastroesofágico	240	544	290	553	581	788	4
y	291	544	295	553	581	788	4
estenosis	296	544	326	553	581	788	4
esofágica.	327	544	359	553	581	788	4
†	360	544	364	553	581	788	4
Siete	366	544	382	553	581	788	4
pacientes	383	544	413	553	581	788	4
tuvieron	415	544	440	553	581	788	4
el	441	544	447	553	581	788	4
diagnóstico	448	544	483	553	581	788	4
simultáneo	485	544	519	553	581	788	4
de	51	553	59	562	581	788	4
anquiloglosia	61	553	102	562	581	788	4
y	104	553	107	562	581	788	4
caries,	109	553	130	562	581	788	4
quince	132	553	152	562	581	788	4
de	154	553	162	562	581	788	4
anquiloglosia	164	553	205	562	581	788	4
y	207	553	210	562	581	788	4
microstomía,	212	553	252	562	581	788	4
tres	254	553	266	562	581	788	4
de	268	553	276	562	581	788	4
hipoplasia	277	553	309	562	581	788	4
de	311	553	319	562	581	788	4
esmalte	321	553	345	562	581	788	4
y	347	553	351	562	581	788	4
caries,	353	553	373	562	581	788	4
y	375	553	379	562	581	788	4
dos	381	553	392	562	581	788	4
de	394	553	402	562	581	788	4
hiperplasia	404	553	437	562	581	788	4
gingival	439	553	463	562	581	788	4
y	465	553	468	562	581	788	4
caries.	470	553	491	562	581	788	4
El	51	562	57	571	581	788	4
paciente	59	562	86	571	581	788	4
con	88	562	99	571	581	788	4
EB	101	562	110	571	581	788	4
indeterminada	112	562	156	571	581	788	4
no	158	562	166	571	581	788	4
presentó	168	562	195	571	581	788	4
compromiso	197	562	235	571	581	788	4
extracutáneo.	237	562	280	571	581	788	4
severo	51	607	78	619	581	788	4
se	82	607	91	619	581	788	4
pudo	95	607	115	619	581	788	4
identificar	119	607	158	619	581	788	4
a	162	607	167	619	581	788	4
la	171	607	178	619	581	788	4
glomerulonefritis	182	607	248	619	581	788	4
como	252	607	274	619	581	788	4
infecciosa,	51	618	94	630	581	788	4
debido	98	618	125	630	581	788	4
a	130	618	135	630	581	788	4
Estreptococcus	140	618	201	630	581	788	4
b	206	618	211	630	581	788	4
hemolítico	216	618	257	630	581	788	4
del	262	618	274	630	581	788	4
grupo	51	629	74	641	581	788	4
A	78	629	84	641	581	788	4
de	89	629	99	641	581	788	4
Lancefield;	103	629	147	641	581	788	4
en	152	629	162	641	581	788	4
los	166	629	178	641	581	788	4
demás	183	629	210	641	581	788	4
casos	214	629	238	641	581	788	4
solo	243	629	259	641	581	788	4
se	264	629	274	641	581	788	4
encontró	51	641	86	653	581	788	4
hematuria,	90	641	133	653	581	788	4
que	137	641	152	653	581	788	4
incluso	156	641	184	653	581	788	4
fue	188	641	200	653	581	788	4
macroscópica	204	641	260	653	581	788	4
en	264	641	274	653	581	788	4
uno	51	652	66	664	581	788	4
de	69	652	79	664	581	788	4
ellos.	81	652	102	664	581	788	4
El	296	607	304	619	581	788	4
compromiso	307	607	356	619	581	788	4
oftalmológico	358	607	411	619	581	788	4
afectó	413	607	438	619	581	788	4
solo	440	607	457	619	581	788	4
a	459	607	464	619	581	788	4
los	466	607	478	619	581	788	4
pacientes	480	607	519	619	581	788	4
con	296	619	311	631	581	788	4
EB	317	619	329	631	581	788	4
distrófica	335	619	371	631	581	788	4
y	377	619	382	631	581	788	4
las	388	619	400	631	581	788	4
patologías	406	619	447	631	581	788	4
más	454	619	471	631	581	788	4
frecuentes	477	619	519	631	581	788	4
incluyeron	296	631	337	643	581	788	4
ojos	340	631	356	643	581	788	4
acuosos	359	631	392	643	581	788	4
(22,9%)	395	631	426	643	581	788	4
y	429	631	434	643	581	788	4
queratitis	436	631	473	643	581	788	4
(17,2%),	475	631	509	643	581	788	4
la	512	631	519	643	581	788	4
menos	296	643	323	655	581	788	4
frecuente	326	643	363	655	581	788	4
simbléfaron	366	643	412	655	581	788	4
(5,7%).	415	643	444	655	581	788	4
Respecto	51	675	89	687	581	788	4
al	92	675	99	687	581	788	4
compromiso	102	675	151	687	581	788	4
gastrointestinal,	155	675	218	687	581	788	4
las	221	675	232	687	581	788	4
molestias	236	675	274	687	581	788	4
más	51	686	68	698	581	788	4
frecuentes	82	686	124	698	581	788	4
fueron	137	686	163	698	581	788	4
constipación	176	686	226	698	581	788	4
(31,7%),	240	686	274	698	581	788	4
disfagia	51	698	82	710	581	788	4
(31,7%)	89	698	120	710	581	788	4
y	127	698	131	710	581	788	4
reflujo	138	698	163	710	581	788	4
gastroesofágico	169	698	233	710	581	788	4
(22,0%).	240	698	274	710	581	788	4
La	51	709	61	721	581	788	4
EB	66	709	78	721	581	788	4
distrófica	83	709	119	721	581	788	4
fue	124	709	137	721	581	788	4
la	142	709	149	721	581	788	4
que	154	709	169	721	581	788	4
presentó	174	709	209	721	581	788	4
más	214	709	231	721	581	788	4
molestias	236	709	274	721	581	788	4
gastrointestinales	51	721	121	733	581	788	4
con	124	721	138	733	581	788	4
38	141	721	151	733	581	788	4
casos	153	721	177	733	581	788	4
(92,7%).	179	721	213	733	581	788	4
En	296	671	307	683	581	788	4
el	310	671	317	683	581	788	4
plano	319	671	341	683	581	788	4
odontogénico,	343	671	400	683	581	788	4
la	402	671	409	683	581	788	4
caries	411	671	435	683	581	788	4
fue	438	671	450	683	581	788	4
la	453	671	460	683	581	788	4
más	462	671	479	683	581	788	4
frecuente	481	671	519	683	581	788	4
(79,0%),	296	683	330	695	581	788	4
seguido	334	683	365	695	581	788	4
de	368	683	378	695	581	788	4
pérdida	382	683	412	695	581	788	4
dental	415	683	440	695	581	788	4
prematura	443	683	484	695	581	788	4
(30,9%)	487	683	519	695	581	788	4
y	296	695	301	707	581	788	4
la	304	695	311	707	581	788	4
anquiloglosia	315	695	367	707	581	788	4
(27,2%).	371	695	405	707	581	788	4
El	408	695	416	707	581	788	4
35,9%	420	695	445	707	581	788	4
de	449	695	459	707	581	788	4
los	462	695	474	707	581	788	4
casos	477	695	501	707	581	788	4
con	504	695	519	707	581	788	4
caries	296	708	320	720	581	788	4
correspondieron	323	708	388	720	581	788	4
a	390	708	395	720	581	788	4
EB	398	708	410	720	581	788	4
distrófica.	413	708	451	720	581	788	4
La	454	708	464	720	581	788	4
anquiloglosia	466	708	519	720	581	788	4
solo	296	720	313	732	581	788	4
se	315	720	325	732	581	788	4
presentó	327	720	362	732	581	788	4
en	365	720	375	732	581	788	4
la	377	720	384	732	581	788	4
EB	387	720	399	732	581	788	4
distrófica.	401	720	440	732	581	788	4
204	50	757	67	769	581	788	4
Rev	62	39	77	48	581	788	5
Peru	80	39	99	48	581	788	5
Med	102	39	120	48	581	788	5
Exp	123	39	136	48	581	788	5
Salud	139	39	164	48	581	788	5
Publica.	166	39	200	48	581	788	5
2017;34(2):201-8.	202	39	263	48	581	788	5
Respecto	62	83	100	95	581	788	5
al	103	83	110	95	581	788	5
estado	112	83	139	95	581	788	5
nutricional,	141	83	185	95	581	788	5
se	187	83	196	95	581	788	5
identificó	199	83	234	95	581	788	5
desnutrición	236	83	285	95	581	788	5
crónica	62	94	91	106	581	788	5
(71,6%),	93	94	127	106	581	788	5
desnutrición	129	94	178	106	581	788	5
aguda	180	94	205	106	581	788	5
(17,6%),	207	94	241	106	581	788	5
sobrepeso	243	94	285	106	581	788	5
(5,4%)	62	105	89	117	581	788	5
y	91	105	95	117	581	788	5
obesidad	97	105	133	117	581	788	5
(5,4%).	135	105	164	117	581	788	5
La	166	105	176	117	581	788	5
desnutrición	177	105	226	117	581	788	5
crónica	228	105	257	117	581	788	5
estuvo	258	105	285	117	581	788	5
presente	62	117	97	129	581	788	5
en	101	117	111	129	581	788	5
todas	116	117	138	129	581	788	5
las	142	117	153	129	581	788	5
formas	157	117	185	129	581	788	5
clínicas,	189	117	221	129	581	788	5
la	225	117	232	129	581	788	5
desnutrición	236	117	285	129	581	788	5
aguda	62	128	87	140	581	788	5
se	92	128	101	140	581	788	5
identificó	106	128	141	140	581	788	5
en	146	128	156	140	581	788	5
todas	160	128	182	140	581	788	5
las	187	128	198	140	581	788	5
formas,	202	128	233	140	581	788	5
excepto	237	128	268	140	581	788	5
EB	273	128	285	140	581	788	5
distrófica,	62	140	101	152	581	788	5
tanto	107	140	127	152	581	788	5
el	132	140	139	152	581	788	5
sobrepeso	145	140	187	152	581	788	5
como	193	140	215	152	581	788	5
la	220	140	227	152	581	788	5
obesidad	233	140	270	152	581	788	5
se	275	140	285	152	581	788	5
presentaron	62	151	110	163	581	788	5
solo	114	151	131	163	581	788	5
en	134	151	144	163	581	788	5
la	148	151	155	163	581	788	5
forma	158	151	181	163	581	788	5
clínica	185	151	210	163	581	788	5
EB	214	151	226	163	581	788	5
simple,	230	151	258	163	581	788	5
con	262	151	276	163	581	788	5
4	280	151	285	163	581	788	5
casos	62	162	86	174	581	788	5
cada	88	162	108	174	581	788	5
uno.	110	162	128	174	581	788	5
Los	62	185	77	197	581	788	5
niveles	80	185	107	197	581	788	5
más	110	185	127	197	581	788	5
bajos	130	185	151	197	581	788	5
de	154	185	164	197	581	788	5
hemoglobina	167	185	217	197	581	788	5
y	220	185	224	197	581	788	5
bajas	228	185	248	197	581	788	5
reservas	252	185	285	197	581	788	5
de	62	197	72	209	581	788	5
hierro	78	197	100	209	581	788	5
se	106	197	115	209	581	788	5
registraron	121	197	162	209	581	788	5
en	168	197	178	209	581	788	5
las	184	197	195	209	581	788	5
formas	201	197	228	209	581	788	5
clínicas	234	197	262	209	581	788	5
más	268	197	285	209	581	788	5
severas	62	208	93	220	581	788	5
de	96	208	106	220	581	788	5
EB	109	208	121	220	581	788	5
distrófica	124	208	158	220	581	788	5
y	161	208	166	220	581	788	5
EB	169	208	181	220	581	788	5
de	184	208	193	220	581	788	5
la	196	208	203	220	581	788	5
unión.	206	208	230	220	581	788	5
Asimismo,	232	208	272	220	581	788	5
se	276	208	285	220	581	788	5
evidenciaron	62	219	111	231	581	788	5
niveles	113	219	140	231	581	788	5
altos	142	219	160	231	581	788	5
de	162	219	172	231	581	788	5
PCR,	173	219	194	231	581	788	5
VSG	196	219	215	231	581	788	5
y	217	219	221	231	581	788	5
plaquetas	223	219	260	231	581	788	5
en	262	219	272	231	581	788	5
las	274	219	285	231	581	788	5
formas	62	231	89	243	581	788	5
severas	92	231	123	243	581	788	5
de	126	231	136	243	581	788	5
EB	139	231	151	243	581	788	5
distrófica.	154	231	191	243	581	788	5
En	194	231	205	243	581	788	5
12	208	231	218	243	581	788	5
historias	221	231	253	243	581	788	5
clínicas	256	231	285	243	581	788	5
no	62	242	72	254	581	788	5
se	74	242	83	254	581	788	5
encontraron	85	242	131	254	581	788	5
resultados	133	242	173	254	581	788	5
de	175	242	185	254	581	788	5
laboratorio	186	242	227	254	581	788	5
que	229	242	244	254	581	788	5
incluyeran	245	242	285	254	581	788	5
hemoglobina,	62	254	114	266	581	788	5
hematocrito,	119	254	166	266	581	788	5
peso	170	254	189	266	581	788	5
o	194	254	199	266	581	788	5
talla	203	254	219	266	581	788	5
para	223	254	240	266	581	788	5
concluir	245	254	274	266	581	788	5
si	279	254	285	266	581	788	5
había	62	265	84	277	581	788	5
anemia,	86	265	117	277	581	788	5
desnutrición	119	265	166	277	581	788	5
o	168	265	173	277	581	788	5
retardo	175	265	203	277	581	788	5
del	205	265	216	277	581	788	5
crecimiento.	219	265	265	277	581	788	5
En	62	288	73	300	581	788	5
las	75	288	86	300	581	788	5
complicaciones,	88	288	150	300	581	788	5
se	152	288	161	300	581	788	5
registraron	163	288	204	300	581	788	5
10	206	288	216	300	581	788	5
casos	218	288	241	300	581	788	5
(13,1%)	243	288	273	300	581	788	5
de	275	288	285	300	581	788	5
sepsis	62	299	87	311	581	788	5
con	89	299	103	311	581	788	5
punto	105	299	127	311	581	788	5
de	129	299	139	311	581	788	5
partida	140	299	167	311	581	788	5
de	169	299	179	311	581	788	5
piel	181	299	194	311	581	788	5
y	196	299	200	311	581	788	5
del	202	299	214	311	581	788	5
tracto	216	299	238	311	581	788	5
respiratorio.	239	299	285	311	581	788	5
La	62	310	72	322	581	788	5
mortalidad	75	310	116	322	581	788	5
registrada	118	310	157	322	581	788	5
fue	160	310	172	322	581	788	5
de	175	310	185	322	581	788	5
6,5%	188	310	208	322	581	788	5
debido	210	310	237	322	581	788	5
a	240	310	245	322	581	788	5
sepsis	247	310	272	322	581	788	5
en	275	310	285	322	581	788	5
4	62	321	67	333	581	788	5
casos	71	321	94	333	581	788	5
(2	97	321	105	333	581	788	5
de	109	321	118	333	581	788	5
EB	122	321	134	333	581	788	5
distrófica	137	321	172	333	581	788	5
y	175	321	180	333	581	788	5
2	183	321	188	333	581	788	5
de	192	321	202	333	581	788	5
EB	205	321	217	333	581	788	5
de	221	321	230	333	581	788	5
la	234	321	241	333	581	788	5
unión)	244	321	268	333	581	788	5
y	272	321	276	333	581	788	5
2	280	321	285	333	581	788	5
por	62	332	75	344	581	788	5
insuficiencia	78	332	125	344	581	788	5
respiratoria	128	332	171	344	581	788	5
aguda	174	332	198	344	581	788	5
en	201	332	211	344	581	788	5
EB	213	332	225	344	581	788	5
de	228	332	238	344	581	788	5
la	241	332	248	344	581	788	5
unión.	251	332	274	344	581	788	5
El	277	332	285	344	581	788	5
seguro	62	343	89	355	581	788	5
de	91	343	101	355	581	788	5
salud	103	343	123	355	581	788	5
al	125	343	132	355	581	788	5
cual	134	343	150	355	581	788	5
estaban	152	343	183	355	581	788	5
afiliados	185	343	217	355	581	788	5
los	219	343	230	355	581	788	5
pacientes	232	343	269	355	581	788	5
SIS	271	343	285	355	581	788	5
fueron	62	354	87	366	581	788	5
44	90	354	100	366	581	788	5
(47,3%);	103	354	136	366	581	788	5
41	139	354	149	366	581	788	5
(44,1%)	152	354	182	366	581	788	5
pertenecían	185	354	231	366	581	788	5
a	234	354	239	366	581	788	5
EsSalud,	242	354	277	366	581	788	5
1	280	354	285	366	581	788	5
(1,1%)	62	365	88	377	581	788	5
al	90	365	97	377	581	788	5
FOSPOLI	99	365	137	377	581	788	5
y	139	365	144	377	581	788	5
7	146	365	151	377	581	788	5
(7,5%)	153	365	179	377	581	788	5
a	181	365	186	377	581	788	5
seguro	188	365	214	377	581	788	5
privado.	217	365	247	377	581	788	5
DISCUSIÓN	62	386	134	400	581	788	5
La	62	407	72	419	581	788	5
forma	76	407	99	419	581	788	5
más	104	407	121	419	581	788	5
frecuente	125	407	162	419	581	788	5
de	166	407	176	419	581	788	5
EB	180	407	192	419	581	788	5
fue	197	407	209	419	581	788	5
la	213	407	220	419	581	788	5
distrófica.	224	407	263	419	581	788	5
Esto	267	407	285	419	581	788	5
podría	62	418	88	430	581	788	5
deberse	89	418	122	430	581	788	5
a	123	418	128	430	581	788	5
que	129	418	144	430	581	788	5
esta	145	418	162	430	581	788	5
forma	164	418	187	430	581	788	5
clínica	188	418	213	430	581	788	5
es	215	418	224	430	581	788	5
la	225	418	232	430	581	788	5
que	234	418	249	430	581	788	5
presenta	250	418	285	430	581	788	5
mayores	62	429	97	441	581	788	5
complicaciones	100	429	161	441	581	788	5
y,	164	429	170	441	581	788	5
por	173	429	186	441	581	788	5
tanto,	188	429	211	441	581	788	5
mayores	214	429	248	441	581	788	5
ingresos	251	429	285	441	581	788	5
a	62	441	67	453	581	788	5
unidades	70	441	107	453	581	788	5
especializadas	110	441	169	453	581	788	5
como	172	441	194	453	581	788	5
el	197	441	204	453	581	788	5
INSN.	207	441	231	453	581	788	5
No	233	441	245	453	581	788	5
obstante,	248	441	285	453	581	788	5
ha	62	452	72	464	581	788	5
habido	75	452	102	464	581	788	5
un	104	452	114	464	581	788	5
mayor	117	452	142	464	581	788	5
número	144	452	174	464	581	788	5
de	177	452	187	464	581	788	5
casos	189	452	213	464	581	788	5
con	215	452	230	464	581	788	5
EB	232	452	244	464	581	788	5
simple	246	452	272	464	581	788	5
en	275	452	285	464	581	788	5
los	62	463	74	475	581	788	5
últimos	76	463	104	475	581	788	5
5	107	463	112	475	581	788	5
años,	114	463	136	475	581	788	5
forma	138	463	161	475	581	788	5
clínica	163	463	188	475	581	788	5
que	190	463	205	475	581	788	5
es	208	463	217	475	581	788	5
la	219	463	226	475	581	788	5
más	228	463	245	475	581	788	5
frecuente	247	463	285	475	581	788	5
en	62	474	72	486	581	788	5
reportes	78	474	111	486	581	788	5
de	116	474	126	486	581	788	5
otros	131	474	151	486	581	788	5
países	157	474	183	486	581	788	5
(2)	188	475	195	482	581	788	5
;	195	474	197	486	581	788	5
cabe	203	474	222	486	581	788	5
la	228	474	235	486	581	788	5
posibilidad,	240	474	285	486	581	788	5
inclusive,	62	486	99	498	581	788	5
de	103	486	113	498	581	788	5
un	117	486	127	498	581	788	5
subregistro,	130	486	177	498	581	788	5
ya	181	486	191	498	581	788	5
que	194	486	209	498	581	788	5
los	213	486	225	498	581	788	5
pacientes	228	486	267	498	581	788	5
con	270	486	285	498	581	788	5
EB	62	497	74	509	581	788	5
simple	77	497	103	509	581	788	5
no	106	497	116	509	581	788	5
suelen	120	497	146	509	581	788	5
presentar	149	497	187	509	581	788	5
grandes	190	497	223	509	581	788	5
cambios	226	497	259	509	581	788	5
en	262	497	272	509	581	788	5
su	275	497	285	509	581	788	5
calidad	62	508	91	520	581	788	5
de	94	508	104	520	581	788	5
vida,	107	508	126	520	581	788	5
por	129	508	142	520	581	788	5
lo	145	508	152	520	581	788	5
que	155	508	170	520	581	788	5
no	173	508	183	520	581	788	5
son	186	508	200	520	581	788	5
derivados	203	508	242	520	581	788	5
al	245	508	252	520	581	788	5
INSN	255	508	277	520	581	788	5
o	280	508	285	520	581	788	5
no	62	519	72	531	581	788	5
son	75	519	89	531	581	788	5
diagnosticados	92	519	152	531	581	788	5
adecuadamente.	154	519	221	531	581	788	5
Es	62	542	73	554	581	788	5
probable	76	542	110	554	581	788	5
que	113	542	128	554	581	788	5
el	131	542	138	554	581	788	5
registro	142	542	170	554	581	788	5
de	174	542	184	554	581	788	5
nuestro	187	542	216	554	581	788	5
estudio	220	542	248	554	581	788	5
refleje	251	542	275	554	581	788	5
la	278	542	285	554	581	788	5
casuística	62	553	101	565	581	788	5
nacional.	104	553	139	565	581	788	5
Primero,	142	553	175	565	581	788	5
porque	178	553	205	565	581	788	5
corresponde	209	553	257	565	581	788	5
dentro	260	553	285	565	581	788	5
del	62	564	74	576	581	788	5
sistema	78	564	108	576	581	788	5
nacional	111	564	143	576	581	788	5
de	147	564	157	576	581	788	5
salud	160	564	181	576	581	788	5
a	185	564	190	576	581	788	5
un	193	564	203	576	581	788	5
hospital	207	564	237	576	581	788	5
de	240	564	250	576	581	788	5
nivel	254	564	271	576	581	788	5
de	275	564	285	576	581	788	5
atención	62	576	95	588	581	788	5
III-2,	99	576	116	588	581	788	5
es	119	576	129	588	581	788	5
decir,	132	576	153	588	581	788	5
un	156	576	166	588	581	788	5
centro	170	576	194	588	581	788	5
de	197	576	207	588	581	788	5
referencia	211	576	249	588	581	788	5
nacional	253	576	285	588	581	788	5
en	62	587	72	599	581	788	5
la	77	587	84	599	581	788	5
atención	89	587	122	599	581	788	5
pediátrica	127	587	165	599	581	788	5
(12)	170	588	179	595	581	788	5
.	179	587	181	599	581	788	5
Segundo,	186	587	224	599	581	788	5
porque	229	587	256	599	581	788	5
desde	261	587	285	599	581	788	5
hace	62	598	81	610	581	788	5
22	85	598	94	610	581	788	5
años	98	598	117	610	581	788	5
viene	120	598	141	610	581	788	5
brindando	144	598	183	610	581	788	5
atención	186	598	219	610	581	788	5
a	222	598	227	610	581	788	5
pacientes	230	598	267	610	581	788	5
con	271	598	285	610	581	788	5
EB	62	609	74	621	581	788	5
procedentes	77	609	125	621	581	788	5
de	127	609	137	621	581	788	5
todo	140	609	156	621	581	788	5
el	159	609	166	621	581	788	5
país,	168	609	187	621	581	788	5
y	190	609	194	621	581	788	5
con	197	609	211	621	581	788	5
diferentes	214	609	252	621	581	788	5
tipos	254	609	272	621	581	788	5
de	275	609	285	621	581	788	5
seguro	62	621	89	633	581	788	5
de	91	621	101	633	581	788	5
salud	103	621	124	633	581	788	5
En	62	643	73	655	581	788	5
cuanto	79	643	106	655	581	788	5
al	112	643	119	655	581	788	5
compromiso	125	643	174	655	581	788	5
cutáneo,	179	643	214	655	581	788	5
la	219	643	226	655	581	788	5
aplasia	232	643	261	655	581	788	5
cutis	266	643	285	655	581	788	5
estuvo	62	654	89	666	581	788	5
presente	92	654	127	666	581	788	5
en	130	654	140	666	581	788	5
18	144	654	154	666	581	788	5
casos,	157	654	183	666	581	788	5
tanto	186	654	206	666	581	788	5
en	210	654	220	666	581	788	5
la	223	654	230	666	581	788	5
forma	233	654	256	666	581	788	5
clínica	259	654	285	666	581	788	5
de	62	666	72	678	581	788	5
EB	77	666	89	678	581	788	5
simple	94	666	120	678	581	788	5
como	124	666	146	678	581	788	5
EB	151	666	163	678	581	788	5
de	168	666	178	678	581	788	5
la	182	666	189	678	581	788	5
unión	194	666	216	678	581	788	5
y	221	666	225	678	581	788	5
EB	230	666	242	678	581	788	5
distrófica,	246	666	285	678	581	788	5
coincidente	62	677	108	689	581	788	5
con	111	677	126	689	581	788	5
lo	129	677	136	689	581	788	5
reportado	139	677	178	689	581	788	5
en	181	677	191	689	581	788	5
la	194	677	201	689	581	788	5
literatura	205	677	240	689	581	788	5
que	243	677	258	689	581	788	5
indica	261	677	285	689	581	788	5
que	62	688	77	700	581	788	5
es	80	688	90	700	581	788	5
más	93	688	110	700	581	788	5
frecuente	113	688	151	700	581	788	5
en	154	688	164	700	581	788	5
estas	167	688	188	700	581	788	5
dos	192	688	206	700	581	788	5
formas	209	688	237	700	581	788	5
(2)	240	689	246	696	581	788	5
.	246	688	249	700	581	788	5
A	251	688	257	700	581	788	5
inicios	260	688	285	700	581	788	5
del	62	699	74	711	581	788	5
año	80	699	95	711	581	788	5
1995,	100	699	123	711	581	788	5
la	129	699	136	711	581	788	5
aplasia	141	699	170	711	581	788	5
cutis	175	699	194	711	581	788	5
se	199	699	209	711	581	788	5
trataba	214	699	242	711	581	788	5
mediante	248	699	285	711	581	788	5
el	62	711	69	723	581	788	5
uso	75	711	89	723	581	788	5
de	95	711	105	723	581	788	5
membranas	110	711	158	723	581	788	5
amnióticas	163	711	206	723	581	788	5
y	212	711	216	723	581	788	5
xenoinjerto;	221	711	268	723	581	788	5
sin	273	711	285	723	581	788	5
embargo,	62	722	100	734	581	788	5
en	105	722	115	734	581	788	5
los	119	722	131	734	581	788	5
últimos	135	722	164	734	581	788	5
5	168	722	173	734	581	788	5
años	178	722	197	734	581	788	5
se	202	722	211	734	581	788	5
vienen	216	722	242	734	581	788	5
utilizando	247	722	285	734	581	788	5
Epidermólisis	374	38	421	49	581	788	5
bullosa	423	38	449	49	581	788	5
en	451	38	460	49	581	788	5
el	462	38	468	49	581	788	5
Perú,	470	38	490	49	581	788	5
1993-2015	492	38	530	49	581	788	5
apósitos	308	83	341	95	581	788	5
de	343	83	353	95	581	788	5
hidrofibra	355	83	393	95	581	788	5
e	395	83	400	95	581	788	5
hidrofílicos	402	83	445	95	581	788	5
(13)	447	83	456	90	581	788	5
,	456	83	459	95	581	788	5
con	461	83	476	95	581	788	5
los	478	83	489	95	581	788	5
que	491	83	506	95	581	788	5
se	508	83	518	95	581	788	5
ha	520	83	530	95	581	788	5
logrado	308	94	338	106	581	788	5
una	341	94	356	106	581	788	5
rápida	359	94	384	106	581	788	5
recuperación	387	94	439	106	581	788	5
y	443	94	447	106	581	788	5
reducción	450	94	490	106	581	788	5
del	493	94	505	106	581	788	5
dolor,	508	94	530	106	581	788	5
especialmente	308	105	366	117	581	788	5
en	368	105	378	117	581	788	5
el	381	105	388	117	581	788	5
neonato.	390	105	425	117	581	788	5
Se	308	128	319	140	581	788	5
registraron	322	128	365	140	581	788	5
4	369	128	374	140	581	788	5
casos	377	128	401	140	581	788	5
de	404	128	415	140	581	788	5
nevus	418	128	442	140	581	788	5
EB	446	128	458	140	581	788	5
presentes	461	128	501	140	581	788	5
en	504	128	514	140	581	788	5
EB	518	128	530	140	581	788	5
simple,	308	140	336	152	581	788	5
EB	338	140	351	152	581	788	5
de	353	140	363	152	581	788	5
la	365	140	372	152	581	788	5
unión	375	140	397	152	581	788	5
y	399	140	404	152	581	788	5
EB	406	140	418	152	581	788	5
distrófica;	421	140	459	152	581	788	5
usualmente,	462	140	511	152	581	788	5
esta	513	140	530	152	581	788	5
lesión	308	151	331	163	581	788	5
melanocítica	333	151	383	163	581	788	5
sigue	385	151	407	163	581	788	5
un	409	151	419	163	581	788	5
curso	421	151	443	163	581	788	5
benigno,	445	151	479	163	581	788	5
no	481	151	491	163	581	788	5
obstante,	493	151	530	163	581	788	5
puede	308	162	333	174	581	788	5
tener	335	162	355	174	581	788	5
manifestaciones	357	162	422	174	581	788	5
clínicas,	424	162	457	174	581	788	5
histopatológicas	459	162	523	174	581	788	5
y	526	162	530	174	581	788	5
dermatoscópicas	308	174	376	186	581	788	5
sugestivas	379	174	422	186	581	788	5
de	426	174	436	186	581	788	5
melanoma,	439	174	484	186	581	788	5
por	488	174	501	186	581	788	5
lo	504	174	511	186	581	788	5
que	515	174	530	186	581	788	5
se	308	185	317	197	581	788	5
recomienda	320	185	367	197	581	788	5
su	369	185	379	197	581	788	5
seguimiento	381	185	430	197	581	788	5
(14)	432	186	441	193	581	788	5
.	441	185	444	197	581	788	5
No	308	208	319	220	581	788	5
se	323	208	332	220	581	788	5
registraron	336	208	379	220	581	788	5
casos	383	208	407	220	581	788	5
de	410	208	420	220	581	788	5
malignidad	424	208	468	220	581	788	5
por	472	208	485	220	581	788	5
carcinoma	489	208	530	220	581	788	5
epidermoide,	308	219	360	231	581	788	5
carcinoma	369	219	410	231	581	788	5
basocelular	419	219	465	231	581	788	5
o	474	219	479	231	581	788	5
melanoma	488	219	530	231	581	788	5
maligno;	308	231	342	243	581	788	5
probablemente	347	231	407	243	581	788	5
porque	412	231	440	243	581	788	5
estas	445	231	467	243	581	788	5
neoplasias	472	231	515	243	581	788	5
se	521	231	530	243	581	788	5
presentan	308	242	348	254	581	788	5
con	349	242	364	254	581	788	5
más	366	242	383	254	581	788	5
frecuencia	385	242	426	254	581	788	5
entre	428	242	449	254	581	788	5
la	450	242	457	254	581	788	5
segunda	459	242	494	254	581	788	5
y	496	242	500	254	581	788	5
tercera	502	242	530	254	581	788	5
década	308	254	337	266	581	788	5
de	340	254	350	266	581	788	5
la	352	254	359	266	581	788	5
vida	362	254	378	266	581	788	5
(8)	381	254	387	261	581	788	5
.	387	254	390	266	581	788	5
El	308	276	316	288	581	788	5
compromiso	319	276	368	288	581	788	5
extracutáneo	372	276	424	288	581	788	5
en	428	276	438	288	581	788	5
la	442	276	449	288	581	788	5
EB	453	276	465	288	581	788	5
causa	469	276	493	288	581	788	5
una	497	276	512	288	581	788	5
alta	516	276	530	288	581	788	5
morbilidad	308	288	349	300	581	788	5
y	355	288	360	300	581	788	5
mortalidad	366	288	408	300	581	788	5
(15)	414	289	423	295	581	788	5
.	423	288	426	300	581	788	5
En	432	288	443	300	581	788	5
nuestro	449	288	479	300	581	788	5
estudio	485	288	514	300	581	788	5
se	521	288	530	300	581	788	5
presentaron	308	299	356	311	581	788	5
casos	358	299	382	311	581	788	5
con	384	299	399	311	581	788	5
disfagia	402	299	433	311	581	788	5
como	435	299	457	311	581	788	5
manifestación	460	299	515	311	581	788	5
del	518	299	530	311	581	788	5
compromiso	308	311	357	323	581	788	5
esofágico	360	311	399	323	581	788	5
a	402	311	407	323	581	788	5
muy	411	311	428	323	581	788	5
temprana	431	311	469	323	581	788	5
edad,	473	311	495	323	581	788	5
seguido	499	311	530	323	581	788	5
de	308	322	318	334	581	788	5
estenosis	322	322	360	334	581	788	5
y/o	364	322	376	334	581	788	5
reflujo	380	322	405	334	581	788	5
gastroesofágico.	409	322	475	334	581	788	5
Si	480	322	488	334	581	788	5
bien	492	322	509	334	581	788	5
esta	513	322	530	334	581	788	5
puede	308	333	333	345	581	788	5
presentarse	335	333	383	345	581	788	5
en	386	333	396	345	581	788	5
todas	399	333	421	345	581	788	5
las	424	333	435	345	581	788	5
formas	438	333	465	345	581	788	5
clínicas,	468	333	501	345	581	788	5
estuvo	504	333	530	345	581	788	5
presente	308	345	343	357	581	788	5
con	345	345	359	357	581	788	5
mayor	362	345	387	357	581	788	5
severidad	389	345	428	357	581	788	5
en	430	345	440	357	581	788	5
la	443	345	450	357	581	788	5
forma	452	345	475	357	581	788	5
EB	477	345	489	357	581	788	5
distrófica.	492	345	530	357	581	788	5
Asimismo,	308	356	349	368	581	788	5
la	352	356	359	368	581	788	5
constipación	361	356	411	368	581	788	5
se	414	356	423	368	581	788	5
intensificó	426	356	466	368	581	788	5
con	468	356	483	368	581	788	5
la	485	356	492	368	581	788	5
dificultad	495	356	530	368	581	788	5
para	308	368	326	380	581	788	5
masticar,	327	368	363	380	581	788	5
deglutir	365	368	395	380	581	788	5
y	397	368	401	380	581	788	5
la	403	368	410	380	581	788	5
administración	412	368	470	380	581	788	5
de	472	368	482	380	581	788	5
suplemento	484	368	530	380	581	788	5
de	308	379	318	391	581	788	5
fierro	320	379	341	391	581	788	5
oral,	343	379	361	391	581	788	5
similar	363	379	389	391	581	788	5
a	392	379	397	391	581	788	5
lo	399	379	406	391	581	788	5
reportado	409	379	447	391	581	788	5
(3)	450	380	456	387	581	788	5
.	456	379	459	391	581	788	5
El	308	402	315	414	581	788	5
compromiso	317	402	364	414	581	788	5
ocular	366	402	389	414	581	788	5
estuvo	391	402	416	414	581	788	5
presente	418	402	451	414	581	788	5
en	454	402	463	414	581	788	5
las	465	402	476	414	581	788	5
formas	478	402	504	414	581	788	5
de	507	402	516	414	581	788	5
EB	518	402	530	414	581	788	5
de	308	413	317	425	581	788	5
la	320	413	326	425	581	788	5
unión	328	413	349	425	581	788	5
y	352	413	356	425	581	788	5
EB	358	413	370	425	581	788	5
distrófica,	372	413	408	425	581	788	5
se	411	413	420	425	581	788	5
llegaron	422	413	452	425	581	788	5
a	454	413	459	425	581	788	5
presentar,	462	413	499	425	581	788	5
incluso,	501	413	530	425	581	788	5
casos	308	425	330	437	581	788	5
de	335	425	345	437	581	788	5
vascularización	350	425	408	437	581	788	5
corneal	413	425	441	437	581	788	5
periférica	446	425	481	437	581	788	5
y	486	425	491	437	581	788	5
queratitis	496	425	530	437	581	788	5
severa,	308	436	335	448	581	788	5
tal	337	436	346	448	581	788	5
como	347	436	368	448	581	788	5
se	369	436	378	448	581	788	5
reporta	379	436	406	448	581	788	5
en	407	436	417	448	581	788	5
otros	418	436	437	448	581	788	5
estudios	438	436	470	448	581	788	5
(16,17)	471	437	487	444	581	788	5
,	487	436	489	448	581	788	5
problemas	490	436	530	448	581	788	5
oftálmicos	308	447	346	459	581	788	5
que	348	447	362	459	581	788	5
requieren	364	447	400	459	581	788	5
un	402	447	412	459	581	788	5
manejo	414	447	442	459	581	788	5
especializado.	444	447	497	459	581	788	5
El	308	470	316	482	581	788	5
compromiso	321	470	370	482	581	788	5
de	376	470	386	482	581	788	5
cavidad	391	470	422	482	581	788	5
oral	428	470	443	482	581	788	5
incluyó	448	470	476	482	581	788	5
lesiones	482	470	515	482	581	788	5
en	520	470	530	482	581	788	5
tejidos	308	482	334	494	581	788	5
blandos	337	482	368	494	581	788	5
y	372	482	376	494	581	788	5
dientes.	380	482	411	494	581	788	5
En	415	482	426	494	581	788	5
la	429	482	436	494	581	788	5
forma	439	482	462	494	581	788	5
EB	466	482	478	494	581	788	5
distrófica,	481	482	520	494	581	788	5
la	523	482	530	494	581	788	5
cicatrización	308	493	357	505	581	788	5
y	360	493	365	505	581	788	5
pérdida	368	493	398	505	581	788	5
de	401	493	411	505	581	788	5
la	414	493	421	505	581	788	5
arquitectura	424	493	472	505	581	788	5
normal	475	493	502	505	581	788	5
de	505	493	515	505	581	788	5
los	519	493	530	505	581	788	5
tejidos	308	504	334	516	581	788	5
blandos	337	504	369	516	581	788	5
causó	372	504	396	516	581	788	5
microstomía	400	504	449	516	581	788	5
y	452	504	457	516	581	788	5
anquiloglosia.	460	504	515	516	581	788	5
En	519	504	530	516	581	788	5
los	308	516	319	528	581	788	5
casos	323	516	346	528	581	788	5
de	350	516	360	528	581	788	5
EB	364	516	376	528	581	788	5
de	380	516	390	528	581	788	5
la	394	516	401	528	581	788	5
unión	405	516	427	528	581	788	5
y	431	516	435	528	581	788	5
distrófica,	439	516	478	528	581	788	5
se	482	516	491	528	581	788	5
presentó	495	516	530	528	581	788	5
hipoplasia	308	527	348	539	581	788	5
del	350	527	362	539	581	788	5
esmalte,	365	527	399	539	581	788	5
que	401	527	416	539	581	788	5
junto	418	527	437	539	581	788	5
a	440	527	445	539	581	788	5
la	447	527	454	539	581	788	5
pobre	456	527	479	539	581	788	5
higiene	481	527	510	539	581	788	5
oral,	513	527	530	539	581	788	5
contribuyó	308	539	349	551	581	788	5
a	352	539	357	551	581	788	5
la	359	539	366	551	581	788	5
pérdida	369	539	399	551	581	788	5
prematura	401	539	442	551	581	788	5
de	445	539	455	551	581	788	5
dientes.	457	539	489	551	581	788	5
Dentro	308	561	334	573	581	788	5
de	338	561	347	573	581	788	5
las	351	561	362	573	581	788	5
complicaciones	366	561	426	573	581	788	5
por	429	561	442	573	581	788	5
caries,	446	561	472	573	581	788	5
se	475	561	485	573	581	788	5
registraron	488	561	530	573	581	788	5
pulpitis	308	573	335	585	581	788	5
y	336	573	341	585	581	788	5
necrosis	342	573	375	585	581	788	5
pulpar,	376	573	402	585	581	788	5
al	403	573	410	585	581	788	5
igual	411	573	430	585	581	788	5
que	431	573	446	585	581	788	5
otros	447	573	467	585	581	788	5
estudios	468	573	501	585	581	788	5
(18-20)	502	574	519	580	581	788	5
.	519	573	521	585	581	788	5
El	522	573	530	585	581	788	5
servicio	308	584	337	596	581	788	5
de	340	584	350	596	581	788	5
odontopediatría	352	584	414	596	581	788	5
del	416	584	428	596	581	788	5
INSN	431	584	452	596	581	788	5
brinda	454	584	479	596	581	788	5
tratamientos	482	584	530	596	581	788	5
preventivos	308	596	353	608	581	788	5
y	358	596	363	608	581	788	5
rehabilitadores,	368	596	428	608	581	788	5
como	434	596	455	608	581	788	5
coronas	461	596	492	608	581	788	5
acrílicas	498	596	530	608	581	788	5
temporales,	308	607	354	619	581	788	5
que	356	607	371	619	581	788	5
favorecieron	373	607	421	619	581	788	5
la	424	607	431	619	581	788	5
buena	433	607	457	619	581	788	5
masticación	460	607	506	619	581	788	5
y	509	607	513	619	581	788	5
una	515	607	530	619	581	788	5
mejor	308	618	330	630	581	788	5
nutrición	332	618	365	630	581	788	5
en	367	618	377	630	581	788	5
los	380	618	391	630	581	788	5
niños.	393	618	417	630	581	788	5
Sin	419	618	432	630	581	788	5
embargo,	434	618	471	630	581	788	5
la	473	618	480	630	581	788	5
desnutrición	483	618	530	630	581	788	5
crónica	308	630	336	642	581	788	5
fue	338	630	350	642	581	788	5
frecuente,	352	630	391	642	581	788	5
en	393	630	402	642	581	788	5
especial	404	630	436	642	581	788	5
en	438	630	448	642	581	788	5
los	450	630	461	642	581	788	5
pacientes	463	630	501	642	581	788	5
con	502	630	516	642	581	788	5
EB	518	630	530	642	581	788	5
distrófica.	308	641	345	653	581	788	5
Esto,	348	641	368	653	581	788	5
probablemente,	371	641	432	653	581	788	5
haya	435	641	454	653	581	788	5
sido	457	641	473	653	581	788	5
consecuencia	476	641	530	653	581	788	5
de	308	653	317	665	581	788	5
la	321	653	328	665	581	788	5
disfagia,	332	653	365	665	581	788	5
microstomía	368	653	416	665	581	788	5
y	420	653	424	665	581	788	5
pérdida	428	653	458	665	581	788	5
de	461	653	471	665	581	788	5
nutrientes	475	653	514	665	581	788	5
por	517	653	530	665	581	788	5
las	308	664	319	676	581	788	5
erosiones	322	664	361	676	581	788	5
en	364	664	374	676	581	788	5
piel	377	664	391	676	581	788	5
y	394	664	399	676	581	788	5
mucosas,	402	664	440	676	581	788	5
llegándose	443	664	486	676	581	788	5
a	489	664	494	676	581	788	5
registrar	498	664	530	676	581	788	5
un	308	675	317	687	581	788	5
retardo	321	675	349	687	581	788	5
en	352	675	362	687	581	788	5
el	365	675	372	687	581	788	5
crecimiento	375	675	421	687	581	788	5
hasta	424	675	445	687	581	788	5
un	449	675	459	687	581	788	5
déficit	462	675	485	687	581	788	5
menor	488	675	513	687	581	788	5
a	517	675	522	687	581	788	5
2	525	675	530	687	581	788	5
desviaciones	308	687	359	699	581	788	5
estándar	361	687	395	699	581	788	5
en	398	687	408	699	581	788	5
los	410	687	421	699	581	788	5
púberes.	424	687	458	699	581	788	5
Se	308	710	319	722	581	788	5
ha	324	710	334	722	581	788	5
reportado	339	710	378	722	581	788	5
que	383	710	398	722	581	788	5
el	403	710	410	722	581	788	5
estado	415	710	442	722	581	788	5
hipercatabólico	448	710	508	722	581	788	5
y	513	710	518	722	581	788	5
la	523	710	530	722	581	788	5
inflamación	308	721	353	733	581	788	5
crónica	358	721	387	733	581	788	5
existentes	391	721	432	733	581	788	5
en	436	721	446	733	581	788	5
las	451	721	462	733	581	788	5
formas	467	721	494	733	581	788	5
severas	499	721	530	733	581	788	5
205	513	757	530	769	581	788	5
Rev	51	39	66	48	581	788	6
Peru	68	39	88	48	581	788	6
Med	91	39	109	48	581	788	6
Exp	111	39	125	48	581	788	6
Salud	128	39	152	48	581	788	6
Publica.	155	39	189	48	581	788	6
2017;34(2):201-8.	191	39	252	48	581	788	6
de	51	83	61	95	581	788	6
EB,	69	83	84	95	581	788	6
producto	92	83	127	95	581	788	6
de	135	83	145	95	581	788	6
la	153	83	160	95	581	788	6
liberación	168	83	207	95	581	788	6
de	215	83	225	95	581	788	6
citoquinas	233	83	274	95	581	788	6
proinflamatorias	51	95	115	107	581	788	6
(interleuquinas	117	95	176	107	581	788	6
1	179	95	184	107	581	788	6
y	186	95	191	107	581	788	6
6,	193	95	200	107	581	788	6
factor	203	95	225	107	581	788	6
de	228	95	238	107	581	788	6
necrosis	240	95	274	107	581	788	6
tisular)	51	107	78	119	581	788	6
inhiben	80	107	109	119	581	788	6
la	111	107	118	119	581	788	6
eritropoyesis	120	107	171	119	581	788	6
afectando	173	107	213	119	581	788	6
negativamente	214	107	274	119	581	788	6
el	51	119	58	131	581	788	6
uso	60	119	75	131	581	788	6
del	77	119	89	131	581	788	6
hierro	92	119	115	131	581	788	6
circulante,	117	119	158	131	581	788	6
lo	161	119	168	131	581	788	6
que	170	119	185	131	581	788	6
conlleva	188	119	221	131	581	788	6
a	223	119	228	131	581	788	6
retardo	231	119	259	131	581	788	6
del	262	119	274	131	581	788	6
crecimiento	51	131	97	143	581	788	6
(21,22)	101	131	118	138	581	788	6
.	118	131	121	143	581	788	6
Más	125	131	142	143	581	788	6
del	146	131	158	143	581	788	6
60%	163	131	181	143	581	788	6
de	185	131	195	143	581	788	6
pacientes	200	131	238	143	581	788	6
con	243	131	257	143	581	788	6
EB	262	131	274	143	581	788	6
presentaron	51	143	99	155	581	788	6
anemia,	102	143	134	155	581	788	6
cifra	137	143	154	155	581	788	6
que	157	143	172	155	581	788	6
podría	175	143	200	155	581	788	6
ser	203	143	215	155	581	788	6
mayor	218	143	243	155	581	788	6
ya	246	143	256	155	581	788	6
que	259	143	274	155	581	788	6
el	51	155	58	167	581	788	6
12,9%	61	155	86	167	581	788	6
de	89	155	99	167	581	788	6
los	102	155	114	167	581	788	6
casos	117	155	140	167	581	788	6
no	143	155	153	167	581	788	6
tenía	156	155	176	167	581	788	6
estudios	179	155	213	167	581	788	6
de	216	155	226	167	581	788	6
laboratorio;	229	155	274	167	581	788	6
además,	51	167	86	179	581	788	6
45	90	167	100	179	581	788	6
pacientes	104	167	142	179	581	788	6
procedían	146	167	186	179	581	788	6
de	191	167	201	179	581	788	6
provincia,	205	167	243	179	581	788	6
lo	247	167	254	179	581	788	6
que	259	167	274	179	581	788	6
dificultó	51	179	82	191	581	788	6
su	84	179	93	191	581	788	6
seguimiento	95	179	144	191	581	788	6
clínico	146	179	172	191	581	788	6
y	174	179	178	191	581	788	6
de	180	179	190	191	581	788	6
laboratorio.	193	179	238	191	581	788	6
Por	240	179	254	191	581	788	6
todo	256	179	274	191	581	788	6
ello,	51	191	68	203	581	788	6
son	71	191	85	203	581	788	6
importantes	88	191	135	203	581	788	6
el	138	191	145	203	581	788	6
consejo	148	191	179	203	581	788	6
y	182	191	187	203	581	788	6
soporte	190	191	220	203	581	788	6
nutricionales	223	191	274	203	581	788	6
personalizados	51	203	112	214	581	788	6
para	121	203	139	214	581	788	6
promover	148	203	186	214	581	788	6
su	195	203	205	214	581	788	6
crecimiento	214	203	260	214	581	788	6
y	269	203	274	214	581	788	6
desarrollo,	51	215	93	226	581	788	6
optimizar	97	215	133	226	581	788	6
el	137	215	144	226	581	788	6
cierre	147	215	170	226	581	788	6
de	173	215	183	226	581	788	6
las	187	215	198	226	581	788	6
heridas	202	215	231	226	581	788	6
y	235	215	239	226	581	788	6
mejorar	243	215	274	226	581	788	6
su	51	227	61	238	581	788	6
calidad	63	227	92	238	581	788	6
de	94	227	104	238	581	788	6
vida	107	227	123	238	581	788	6
(23)	126	227	135	234	581	788	6
.	135	227	137	239	581	788	6
El	51	251	59	263	581	788	6
16,1%	61	251	86	263	581	788	6
de	89	251	99	263	581	788	6
los	101	251	112	263	581	788	6
casos	115	251	138	263	581	788	6
–todos	140	251	166	263	581	788	6
con	169	251	183	263	581	788	6
EB	185	251	197	263	581	788	6
distrófica-	200	251	237	263	581	788	6
presentó	240	251	274	263	581	788	6
pseudosindactilia	51	263	117	275	581	788	6
ya	120	263	129	275	581	788	6
sea	132	263	146	275	581	788	6
en	149	263	158	275	581	788	6
manos	161	263	187	275	581	788	6
o	190	263	195	275	581	788	6
pies,	198	263	216	275	581	788	6
alteración	219	263	256	275	581	788	6
que	259	263	273	275	581	788	6
es	51	275	60	287	581	788	6
producto	62	275	96	287	581	788	6
de	97	275	107	287	581	788	6
la	109	275	116	287	581	788	6
fibrosis	117	275	145	287	581	788	6
y	146	275	151	287	581	788	6
cicatrización	152	275	200	287	581	788	6
de	201	275	211	287	581	788	6
heridas	213	275	241	287	581	788	6
(24)	243	275	252	282	581	788	6
.	252	275	254	287	581	788	6
Esta	256	275	274	287	581	788	6
se	51	287	60	299	581	788	6
inicia	63	287	82	299	581	788	6
a	85	287	90	299	581	788	6
muy	92	287	109	299	581	788	6
temprana	111	287	148	299	581	788	6
edad	150	287	170	299	581	788	6
con	172	287	186	299	581	788	6
la	189	287	195	299	581	788	6
aducción	198	287	233	299	581	788	6
del	235	287	247	299	581	788	6
primer	249	287	274	299	581	788	6
espacio	51	299	81	311	581	788	6
interdigital	85	299	124	311	581	788	6
y	129	299	133	311	581	788	6
luego	138	299	159	311	581	788	6
contracturas	164	299	211	311	581	788	6
en	216	299	225	311	581	788	6
flexión	230	299	255	311	581	788	6
con	259	299	274	311	581	788	6
limitación	51	311	87	323	581	788	6
funcional	90	311	125	323	581	788	6
del	128	311	140	323	581	788	6
movimiento,	143	311	190	323	581	788	6
por	193	311	206	323	581	788	6
lo	209	311	216	323	581	788	6
que	219	311	234	323	581	788	6
requieren	237	311	273	323	581	788	6
tratamientos	51	323	99	335	581	788	6
quirúrgicos	102	323	144	335	581	788	6
y	148	323	152	335	581	788	6
de	156	323	166	335	581	788	6
rehabilitación	169	323	220	335	581	788	6
para	223	323	241	335	581	788	6
mejorar	244	323	274	335	581	788	6
el	51	335	58	347	581	788	6
deterioro	63	335	97	347	581	788	6
funcional	101	335	136	347	581	788	6
(24)	141	335	150	342	581	788	6
.	150	335	152	347	581	788	6
Se	157	335	168	347	581	788	6
sugiere	172	335	201	347	581	788	6
que	206	335	220	347	581	788	6
esta	225	335	241	347	581	788	6
fibrosis	246	335	274	347	581	788	6
es	51	347	60	359	581	788	6
mediada	65	347	98	359	581	788	6
por	103	347	115	359	581	788	6
el	120	347	127	359	581	788	6
factor	131	347	153	359	581	788	6
de	157	347	167	359	581	788	6
crecimiento	171	347	216	359	581	788	6
transformante	220	347	274	359	581	788	6
beta	51	359	68	371	581	788	6
(25)	72	359	81	366	581	788	6
.	81	359	84	371	581	788	6
Actualmente,	88	359	138	371	581	788	6
la	143	359	149	371	581	788	6
terapia	154	359	180	371	581	788	6
está	185	359	201	371	581	788	6
dirigida	206	359	233	371	581	788	6
a	238	359	243	371	581	788	6
reducir	247	359	274	371	581	788	6
este	51	371	67	383	581	788	6
proceso.	71	371	104	383	581	788	6
Estudios	108	371	141	383	581	788	6
en	145	371	155	383	581	788	6
ratones	158	371	187	383	581	788	6
hipomórficos	191	371	240	383	581	788	6
con	244	371	258	383	581	788	6
EB	262	371	274	383	581	788	6
distrófica,	51	383	88	395	581	788	6
tratados	91	383	122	395	581	788	6
con	125	383	139	395	581	788	6
losartán	143	383	173	395	581	788	6
(antagonista	176	383	224	395	581	788	6
del	227	383	239	395	581	788	6
receptor	242	383	274	395	581	788	6
tipo	51	395	65	407	581	788	6
1	67	395	72	407	581	788	6
de	74	395	84	407	581	788	6
la	85	395	92	407	581	788	6
angiotensina	94	395	143	407	581	788	6
II)	145	395	153	407	581	788	6
han	154	395	169	407	581	788	6
mostrado	171	395	207	407	581	788	6
reducir	209	395	236	407	581	788	6
la	237	395	244	407	581	788	6
fibrosis	246	395	274	407	581	788	6
e	51	407	56	419	581	788	6
inflamación	61	407	105	419	581	788	6
(25)	109	407	118	414	581	788	6
.	118	407	121	419	581	788	6
Otras	126	407	147	419	581	788	6
drogas	152	407	178	419	581	788	6
en	183	407	193	419	581	788	6
estudio	198	407	225	419	581	788	6
incluyen	230	407	262	419	581	788	6
el	267	407	274	419	581	788	6
ruxolitinib,	51	419	90	431	581	788	6
pirfenidone	92	419	134	431	581	788	6
y	137	419	141	431	581	788	6
nintedanib	143	419	183	431	581	788	6
(25)	185	419	194	426	581	788	6
.	194	419	197	431	581	788	6
En	51	443	62	455	581	788	6
cuanto	68	443	95	455	581	788	6
al	100	443	107	455	581	788	6
compromiso	113	443	162	455	581	788	6
renal,	167	443	190	455	581	788	6
pudimos	195	443	229	455	581	788	6
identificar	235	443	274	455	581	788	6
un	51	455	61	467	581	788	6
caso	70	455	89	467	581	788	6
con	98	455	113	467	581	788	6
glomerulonefritis	122	455	188	467	581	788	6
posinfecciosa	197	455	251	467	581	788	6
por	261	455	274	467	581	788	6
Estreptococcus	51	467	113	479	581	788	6
b	116	467	121	479	581	788	6
hemolítico	124	467	165	479	581	788	6
del	169	467	181	479	581	788	6
grupo	184	467	207	479	581	788	6
A	210	467	216	479	581	788	6
de	219	467	229	479	581	788	6
Lancefield	233	467	274	479	581	788	6
e,	51	479	59	491	581	788	6
incluso,	63	479	94	491	581	788	6
hematuria	98	479	138	491	581	788	6
macroscópica.	143	479	201	491	581	788	6
Se	205	479	216	491	581	788	6
ha	221	479	231	491	581	788	6
reportado	235	479	274	491	581	788	6
que	51	491	66	503	581	788	6
las	70	491	81	503	581	788	6
causas	85	491	114	503	581	788	6
de	118	491	128	503	581	788	6
glomerulonefritis	132	491	198	503	581	788	6
en	202	491	212	503	581	788	6
casos	216	491	239	503	581	788	6
con	243	491	258	503	581	788	6
EB	262	491	274	503	581	788	6
corresponden	51	503	106	515	581	788	6
a	110	503	115	515	581	788	6
nefropatia	120	503	160	515	581	788	6
por	164	503	177	515	581	788	6
IgA,	182	503	198	515	581	788	6
amiloidosis	202	503	247	515	581	788	6
renal,	251	503	274	515	581	788	6
nefritis	51	515	78	527	581	788	6
intersticial,	85	515	128	527	581	788	6
glomerulonifritis	136	515	199	527	581	788	6
posinfecciosa	206	515	261	527	581	788	6
e	269	515	274	527	581	788	6
insuficiencia	51	527	100	538	581	788	6
renal	102	527	122	538	581	788	6
crónica	123	527	152	538	581	788	6
(26)	154	527	163	534	581	788	6
.	163	527	166	539	581	788	6
El	167	527	175	539	581	788	6
compromiso	177	527	226	539	581	788	6
renal	227	527	247	539	581	788	6
ocupa	249	527	274	539	581	788	6
el	51	539	58	551	581	788	6
segundo	62	539	96	551	581	788	6
lugar	100	539	120	551	581	788	6
de	124	539	134	551	581	788	6
causa	137	539	161	551	581	788	6
de	165	539	175	551	581	788	6
muerte	179	539	207	551	581	788	6
en	210	539	220	551	581	788	6
EB	224	539	236	551	581	788	6
después	240	539	274	551	581	788	6
del	51	551	63	563	581	788	6
carcinoma	66	551	108	563	581	788	6
epidermoide	111	551	160	563	581	788	6
(26)	163	551	173	558	581	788	6
.	173	551	175	563	581	788	6
Así	178	551	191	563	581	788	6
mismo,	194	551	223	563	581	788	6
se	226	551	235	563	581	788	6
encontró	239	551	274	563	581	788	6
estenosis	51	563	89	575	581	788	6
del	92	563	104	575	581	788	6
meato	107	563	132	575	581	788	6
urinario	134	563	164	575	581	788	6
en	167	563	177	575	581	788	6
uno	180	563	195	575	581	788	6
de	198	563	208	575	581	788	6
nuestros	210	563	245	575	581	788	6
casos,	248	563	274	575	581	788	6
similar	51	575	77	587	581	788	6
a	81	575	86	587	581	788	6
lo	90	575	97	587	581	788	6
reportado	101	575	139	587	581	788	6
en	143	575	153	587	581	788	6
la	157	575	164	587	581	788	6
literatura	168	575	203	587	581	788	6
(27)	207	575	216	582	581	788	6
.	216	575	218	587	581	788	6
Por	222	575	236	587	581	788	6
lo	240	575	247	587	581	788	6
tanto,	251	575	274	587	581	788	6
es	51	587	61	599	581	788	6
necesario	65	587	104	599	581	788	6
monitorizar	109	587	153	599	581	788	6
la	158	587	165	599	581	788	6
función	170	587	199	599	581	788	6
renal,	203	587	226	599	581	788	6
incluyendo	230	587	274	599	581	788	6
uroanálisis,	51	599	97	611	581	788	6
y	100	599	105	611	581	788	6
la	109	599	116	611	581	788	6
presión	120	599	149	611	581	788	6
arterial	153	599	181	611	581	788	6
en	184	599	194	611	581	788	6
estos	198	599	220	611	581	788	6
pacientes,	224	599	265	611	581	788	6
a	269	599	274	611	581	788	6
fin	51	611	61	623	581	788	6
de	63	611	73	623	581	788	6
una	76	611	91	623	581	788	6
detección	93	611	132	623	581	788	6
temprana	134	611	172	623	581	788	6
y	175	611	180	623	581	788	6
así	182	611	194	623	581	788	6
reducir	197	611	224	623	581	788	6
el	227	611	234	623	581	788	6
riesgo	236	611	261	623	581	788	6
de	264	611	274	623	581	788	6
complicaciones	51	623	113	635	581	788	6
posteriores.	115	623	162	635	581	788	6
Torres-Iberico	442	38	491	49	581	788	6
R	493	38	499	49	581	788	6
et	501	38	508	49	581	788	6
al.	510	38	519	49	581	788	6
mesenquimales,	296	83	362	95	581	788	6
médula	366	83	395	95	581	788	6
ósea	399	83	419	95	581	788	6
alogénicas)	423	83	469	95	581	788	6
y	473	83	478	95	581	788	6
remplazo	482	83	519	95	581	788	6
proteico	296	95	328	107	581	788	6
(28)	330	95	340	102	581	788	6
.	340	95	342	107	581	788	6
Sin	344	95	357	107	581	788	6
embargo,	359	95	397	107	581	788	6
esta	399	95	416	107	581	788	6
enfermedad	419	95	467	107	581	788	6
sigue	469	95	490	107	581	788	6
siendo	492	95	519	107	581	788	6
de	296	107	306	119	581	788	6
evolución	312	107	350	119	581	788	6
crónica,	355	107	386	119	581	788	6
llegando	392	107	426	119	581	788	6
a	431	107	436	119	581	788	6
mermar	442	107	473	119	581	788	6
la	478	107	485	119	581	788	6
calidad	490	107	519	119	581	788	6
de	296	118	306	130	581	788	6
vida	311	118	327	130	581	788	6
de	332	118	342	130	581	788	6
los	346	118	358	130	581	788	6
pacientes	362	118	401	130	581	788	6
y	406	118	410	130	581	788	6
su	415	118	424	130	581	788	6
supervivencia,	429	118	486	130	581	788	6
lo	491	118	498	130	581	788	6
cual	502	118	519	130	581	788	6
supone	296	130	326	142	581	788	6
un	329	130	339	142	581	788	6
reto	342	130	357	142	581	788	6
tanto	360	130	380	142	581	788	6
para	383	130	401	142	581	788	6
los	405	130	416	142	581	788	6
afectados	419	130	458	142	581	788	6
como	461	130	483	142	581	788	6
para	486	130	504	142	581	788	6
los	507	130	519	142	581	788	6
profesionales	296	142	350	154	581	788	6
que	352	142	367	154	581	788	6
los	370	142	381	154	581	788	6
atienden.	384	142	421	154	581	788	6
En	296	166	307	178	581	788	6
nuestro	314	166	344	178	581	788	6
medio	350	166	374	178	581	788	6
existe	381	166	404	178	581	788	6
poco	410	166	430	178	581	788	6
conocimiento	436	166	489	178	581	788	6
de	495	166	505	178	581	788	6
la	512	166	519	178	581	788	6
enfermedad	296	177	344	189	581	788	6
por	347	177	360	189	581	788	6
parte	362	177	383	189	581	788	6
del	385	177	397	189	581	788	6
personal	400	177	434	189	581	788	6
de	436	177	446	189	581	788	6
salud	449	177	470	189	581	788	6
y	473	177	477	189	581	788	6
se	480	177	489	189	581	788	6
carece	492	177	519	189	581	788	6
de	296	189	306	201	581	788	6
protocolos	309	189	350	201	581	788	6
de	353	189	363	201	581	788	6
manejo.	365	189	397	201	581	788	6
Además,	399	189	434	201	581	788	6
existe	437	189	460	201	581	788	6
dificultad	463	189	498	201	581	788	6
para	501	189	519	201	581	788	6
disponer	296	201	331	213	581	788	6
de	334	201	344	213	581	788	6
material	348	201	380	213	581	788	6
de	384	201	394	213	581	788	6
curación	397	201	431	213	581	788	6
debido	435	201	462	213	581	788	6
a	465	201	470	213	581	788	6
su	474	201	484	213	581	788	6
elevado	487	201	519	213	581	788	6
costo	296	213	318	225	581	788	6
y	322	213	327	225	581	788	6
por	331	213	344	225	581	788	6
ser	348	213	361	225	581	788	6
usado	365	213	389	225	581	788	6
diariamente.	394	213	443	225	581	788	6
En	448	213	459	225	581	788	6
respuesta,	463	213	505	225	581	788	6
se	509	213	519	225	581	788	6
aprobó	296	225	324	237	581	788	6
según	328	225	353	237	581	788	6
RD	357	225	370	237	581	788	6
354-2015-INSN-	374	225	439	237	581	788	6
DG	444	225	457	237	581	788	6
en	461	225	471	237	581	788	6
el	475	225	482	237	581	788	6
INSN	486	225	508	237	581	788	6
el	512	225	519	237	581	788	6
Programa	296	236	336	248	581	788	6
“Atención	338	236	376	248	581	788	6
Sanitaria,	379	236	417	248	581	788	6
Social	419	236	443	248	581	788	6
y	446	236	450	248	581	788	6
Psicológica	453	236	498	248	581	788	6
para	501	236	519	248	581	788	6
pacientes	296	248	335	260	581	788	6
con	340	248	355	260	581	788	6
Epidermólisis	360	248	413	260	581	788	6
Bullosa”	419	248	451	260	581	788	6
y	457	248	461	260	581	788	6
se	466	248	476	260	581	788	6
conformó	481	248	519	260	581	788	6
el	296	260	303	272	581	788	6
Equipo	307	260	335	272	581	788	6
Multidisciplinario	339	260	405	272	581	788	6
de	409	260	419	272	581	788	6
Atención	422	260	457	272	581	788	6
que	461	260	476	272	581	788	6
incluye	480	260	508	272	581	788	6
la	512	260	519	272	581	788	6
participación	296	272	347	284	581	788	6
de	352	272	362	284	581	788	6
dermatología,	367	272	422	284	581	788	6
nutrición,	427	272	464	284	581	788	6
odontología,	469	272	519	284	581	788	6
anatomía	296	284	334	295	581	788	6
patológica,	337	284	380	295	581	788	6
fisioterapia,	383	284	429	295	581	788	6
psicología,	433	284	476	295	581	788	6
asistencia	479	284	519	295	581	788	6
social,	296	295	322	307	581	788	6
farmacia	327	295	362	307	581	788	6
y	368	295	372	307	581	788	6
comunicaciones	378	295	442	307	581	788	6
para	448	295	466	307	581	788	6
la	472	295	479	307	581	788	6
atención	485	295	519	307	581	788	6
integral	296	307	326	319	581	788	6
del	328	307	340	319	581	788	6
paciente	343	307	377	319	581	788	6
con	379	307	394	319	581	788	6
EB.	396	307	411	319	581	788	6
A	296	331	302	343	581	788	6
nivel	307	331	325	343	581	788	6
gubernamental,	330	331	391	343	581	788	6
se	396	331	405	343	581	788	6
requiere	411	331	443	343	581	788	6
la	448	331	455	343	581	788	6
aprobación	460	331	503	343	581	788	6
de	509	331	519	343	581	788	6
documentos	296	343	344	354	581	788	6
normativos	345	343	388	354	581	788	6
tales	389	343	407	354	581	788	6
como	409	343	430	354	581	788	6
el	432	343	439	354	581	788	6
reglamento	440	343	483	354	581	788	6
de	485	343	495	354	581	788	6
la	496	343	503	354	581	788	6
Ley	505	343	519	354	581	788	6
29	296	354	306	366	581	788	6
698	308	354	323	366	581	788	6
“Ley	325	354	342	366	581	788	6
que	345	354	360	366	581	788	6
Declara	362	354	392	366	581	788	6
de	394	354	404	366	581	788	6
Interés	406	354	433	366	581	788	6
Nacional	435	354	469	366	581	788	6
y	471	354	476	366	581	788	6
Preferente	478	354	519	366	581	788	6
Atención	296	366	330	378	581	788	6
el	337	366	344	378	581	788	6
Tratamiento	350	366	396	378	581	788	6
de	403	366	413	378	581	788	6
Personas	419	366	456	378	581	788	6
que	463	366	478	378	581	788	6
Padecen	484	366	519	378	581	788	6
Enfermedades	296	378	353	390	581	788	6
Raras	355	378	378	390	581	788	6
o	380	378	385	390	581	788	6
Huérfanas”	387	378	430	390	581	788	6
del	432	378	443	390	581	788	6
año	445	378	460	390	581	788	6
2011	462	378	481	390	581	788	6
o	483	378	488	390	581	788	6
el	490	378	496	390	581	788	6
“Plan	498	378	519	390	581	788	6
Nacional	296	390	330	402	581	788	6
de	335	390	345	402	581	788	6
las	350	390	362	402	581	788	6
Enfermedades	367	390	424	402	581	788	6
Huérfanas	429	390	469	402	581	788	6
2016-2021”	474	390	519	402	581	788	6
cuyo	296	402	315	413	581	788	6
fin	317	402	326	413	581	788	6
es	329	402	338	413	581	788	6
garantizar	341	402	379	413	581	788	6
el	382	402	388	413	581	788	6
derecho	391	402	422	413	581	788	6
al	425	402	432	413	581	788	6
acceso	434	402	462	413	581	788	6
a	464	402	469	413	581	788	6
los	472	402	483	413	581	788	6
servicios	485	402	519	413	581	788	6
de	296	413	306	425	581	788	6
salud,	309	413	332	425	581	788	6
así	335	413	347	425	581	788	6
como	350	413	371	425	581	788	6
la	374	413	381	425	581	788	6
gestión	384	413	412	425	581	788	6
de	415	413	425	425	581	788	6
promoción,	428	413	471	425	581	788	6
prevención,	474	413	519	425	581	788	6
diagnóstico,	296	425	342	437	581	788	6
tratamiento	347	425	390	437	581	788	6
integral	395	425	423	437	581	788	6
y	428	425	432	437	581	788	6
rehabilitación,	437	425	490	437	581	788	6
en	494	425	504	437	581	788	6
un	509	425	519	437	581	788	6
marco	296	437	321	449	581	788	6
de	325	437	335	449	581	788	6
seguridad	339	437	377	449	581	788	6
del	382	437	394	449	581	788	6
paciente	398	437	431	449	581	788	6
y	435	437	440	449	581	788	6
financiamiento	444	437	500	449	581	788	6
con	505	437	519	449	581	788	6
cargo	296	449	318	461	581	788	6
a	324	449	329	461	581	788	6
los	335	449	346	461	581	788	6
recursos	352	449	386	461	581	788	6
asignados	392	449	431	461	581	788	6
al	437	449	444	461	581	788	6
Fondo	450	449	475	461	581	788	6
Intangible	481	449	519	461	581	788	6
Solidario	296	461	330	472	581	788	6
de	332	461	342	472	581	788	6
Salud.	344	461	369	472	581	788	6
Actualmente,	370	461	421	472	581	788	6
su	423	461	432	472	581	788	6
cobertura	435	461	471	472	581	788	6
es	473	461	483	472	581	788	6
brindada	485	461	519	472	581	788	6
de	296	472	306	484	581	788	6
forma	308	472	330	484	581	788	6
parcial	333	472	358	484	581	788	6
por	360	472	373	484	581	788	6
el	375	472	382	484	581	788	6
SIS,	384	472	400	484	581	788	6
FOSPOLIS	403	472	446	484	581	788	6
y	448	472	453	484	581	788	6
EsSalud.	455	472	490	484	581	788	6
Dentro	296	496	323	508	581	788	6
de	329	496	339	508	581	788	6
las	344	496	356	508	581	788	6
limitaciones	361	496	408	508	581	788	6
del	414	496	426	508	581	788	6
estudio,	431	496	463	508	581	788	6
se	468	496	478	508	581	788	6
identificó	483	496	519	508	581	788	6
que	296	508	311	520	581	788	6
pudiera	318	508	348	520	581	788	6
haber	355	508	378	520	581	788	6
un	385	508	395	520	581	788	6
subregistro	402	508	447	520	581	788	6
de	454	508	464	520	581	788	6
síntomas	471	508	507	520	581	788	6
y	514	508	519	520	581	788	6
complicaciones	296	519	358	531	581	788	6
en	360	519	370	531	581	788	6
el	372	519	379	531	581	788	6
caso	381	519	400	531	581	788	6
de	402	519	412	531	581	788	6
los	414	519	426	531	581	788	6
pacientes	428	519	466	531	581	788	6
de	468	519	478	531	581	788	6
provincia;	480	519	519	531	581	788	6
algunos	296	531	328	543	581	788	6
acudieron	332	531	371	543	581	788	6
inicialmente,	375	531	425	543	581	788	6
pero	430	531	448	543	581	788	6
no	452	531	462	543	581	788	6
se	466	531	475	543	581	788	6
realizaron	479	531	519	543	581	788	6
más	296	543	313	555	581	788	6
evaluaciones	316	543	368	555	581	788	6
de	371	543	381	555	581	788	6
seguimiento	383	543	432	555	581	788	6
y	434	543	439	555	581	788	6
es	442	543	451	555	581	788	6
probable	454	543	489	555	581	788	6
que	491	543	506	555	581	788	6
no	509	543	519	555	581	788	6
se	296	555	306	567	581	788	6
hayan	309	555	333	567	581	788	6
registrado	336	555	376	567	581	788	6
todas	379	555	401	567	581	788	6
las	404	555	415	567	581	788	6
posibles	418	555	451	567	581	788	6
manifestaciones	454	555	519	567	581	788	6
cutáneas,	296	567	335	579	581	788	6
extracutáneas,	338	567	397	579	581	788	6
complicaciones	399	567	461	579	581	788	6
y	463	567	468	579	581	788	6
mortalidad.	470	567	515	579	581	788	6
La	51	647	61	659	581	788	6
sepsis	64	647	88	659	581	788	6
con	92	647	106	659	581	788	6
punto	109	647	130	659	581	788	6
de	134	647	144	659	581	788	6
partida	147	647	173	659	581	788	6
en	176	647	186	659	581	788	6
piel	189	647	203	659	581	788	6
(en	206	647	218	659	581	788	6
EB	222	647	234	659	581	788	6
distrófica)	237	647	274	659	581	788	6
y	51	659	56	671	581	788	6
en	58	659	68	671	581	788	6
pulmón	71	659	99	671	581	788	6
(en	102	659	114	671	581	788	6
EB	117	659	129	671	581	788	6
de	131	659	141	671	581	788	6
la	144	659	151	671	581	788	6
unión)	153	659	177	671	581	788	6
fue	180	659	192	671	581	788	6
la	195	659	201	671	581	788	6
causa	204	659	227	671	581	788	6
principal	230	659	261	671	581	788	6
de	264	659	274	671	581	788	6
mortalidad,	51	671	93	683	581	788	6
coincidiendo	95	671	142	683	581	788	6
con	144	671	158	683	581	788	6
lo	160	671	166	683	581	788	6
reportado	168	671	205	683	581	788	6
en	207	671	216	683	581	788	6
la	218	671	225	683	581	788	6
literatura	227	671	260	683	581	788	6
(15)	262	671	271	678	581	788	6
.	270	671	273	683	581	788	6
A	296	590	302	602	581	788	6
pesar	307	590	329	602	581	788	6
de	335	590	345	602	581	788	6
que	350	590	365	602	581	788	6
el	370	590	377	602	581	788	6
diagnóstico	383	590	427	602	581	788	6
de	433	590	442	602	581	788	6
EB	448	590	460	602	581	788	6
fue	465	590	478	602	581	788	6
realizado	483	590	519	602	581	788	6
mediante	296	602	333	614	581	788	6
la	335	602	342	614	581	788	6
clínica	344	602	369	614	581	788	6
y	371	602	375	614	581	788	6
estudio	377	602	406	614	581	788	6
de	408	602	417	614	581	788	6
microscopía	419	602	467	614	581	788	6
electrónica	469	602	512	614	581	788	6
e	514	602	519	614	581	788	6
inmunomapeo,	296	614	355	626	581	788	6
es	357	614	366	626	581	788	6
necesario	368	614	407	626	581	788	6
que	409	614	424	626	581	788	6
la	426	614	433	626	581	788	6
evaluación	435	614	477	626	581	788	6
incluya	479	614	507	626	581	788	6
un	509	614	519	626	581	788	6
estudio	296	626	325	638	581	788	6
genético	329	626	362	638	581	788	6
(secuenciación	366	626	425	638	581	788	6
génica	428	626	455	638	581	788	6
completa)	458	626	497	638	581	788	6
para	501	626	519	638	581	788	6
determinar	296	637	338	649	581	788	6
el	343	637	350	649	581	788	6
patrón	354	637	379	649	581	788	6
de	384	637	393	649	581	788	6
herencia,	398	637	434	649	581	788	6
el	439	637	445	649	581	788	6
tipo	450	637	464	649	581	788	6
de	469	637	478	649	581	788	6
mutación	483	637	519	649	581	788	6
e	296	649	301	661	581	788	6
identificación	306	649	357	661	581	788	6
los	362	649	373	661	581	788	6
subtipos,	378	649	414	661	581	788	6
que	419	649	434	661	581	788	6
permitan	439	649	473	661	581	788	6
establecer	478	649	519	661	581	788	6
el	296	661	303	673	581	788	6
pronóstico	309	661	350	673	581	788	6
de	356	661	366	673	581	788	6
la	372	661	379	673	581	788	6
enfermedad	386	661	433	673	581	788	6
(29,30)	439	662	455	669	581	788	6
e	459	661	464	673	581	788	6
implementar	470	661	519	673	581	788	6
intervenciones	296	673	353	685	581	788	6
sanitarias	355	673	393	685	581	788	6
(asesoramiento	395	673	456	685	581	788	6
genético,	459	673	494	685	581	788	6
etc.).	497	673	516	685	581	788	6
Actualmente	51	695	101	707	581	788	6
existen	105	695	134	707	581	788	6
mejoras	138	695	170	707	581	788	6
en	174	695	184	707	581	788	6
la	188	695	195	707	581	788	6
terapéutica	199	695	243	707	581	788	6
de	247	695	257	707	581	788	6
EB	262	695	274	707	581	788	6
tales	51	707	70	719	581	788	6
como	76	707	98	719	581	788	6
la	104	707	111	719	581	788	6
terapia	116	707	144	719	581	788	6
génica,	150	707	179	719	581	788	6
trasplante	184	707	224	719	581	788	6
de	230	707	240	719	581	788	6
células	246	707	274	719	581	788	6
pluripotenciales	51	719	114	731	581	788	6
(fibroblastos	117	719	166	731	581	788	6
alogénicos,	169	719	214	731	581	788	6
células	217	719	245	731	581	788	6
madre	248	719	274	731	581	788	6
Se	296	697	307	709	581	788	6
concluye	312	697	346	709	581	788	6
que	351	697	365	709	581	788	6
la	370	697	377	709	581	788	6
forma	381	697	404	709	581	788	6
clínica	408	697	433	709	581	788	6
predominante	437	697	490	709	581	788	6
fue	495	697	507	709	581	788	6
la	512	697	519	709	581	788	6
EB	296	708	308	720	581	788	6
distrófica.	313	708	350	720	581	788	6
Las	355	708	370	720	581	788	6
manifestaciones	375	708	437	720	581	788	6
extracutáneas	442	708	497	720	581	788	6
más	502	708	519	720	581	788	6
frecuentes	296	720	337	732	581	788	6
fueron	341	720	366	732	581	788	6
desnutrición,	370	720	419	732	581	788	6
anemia	423	720	452	732	581	788	6
y	456	720	461	732	581	788	6
caries	465	720	488	732	581	788	6
dental.	493	720	519	732	581	788	6
206	50	757	67	769	581	788	6
Epidermólisis	374	38	421	49	581	788	7
bullosa	423	38	449	49	581	788	7
en	451	38	460	49	581	788	7
el	462	38	468	49	581	788	7
Perú,	470	38	490	49	581	788	7
1993-2015	492	38	530	49	581	788	7
Rev	62	39	77	48	581	788	7
Peru	80	39	99	48	581	788	7
Med	102	39	120	48	581	788	7
Exp	123	39	136	48	581	788	7
Salud	139	39	164	48	581	788	7
Publica.	166	39	200	48	581	788	7
2017;34(2):201-8.	202	39	263	48	581	788	7
La	62	83	72	95	581	788	7
complicación	76	83	126	95	581	788	7
más	130	83	147	95	581	788	7
frecuente	151	83	187	95	581	788	7
fue	191	83	203	95	581	788	7
sepsis,	207	83	234	95	581	788	7
cuyos	237	83	260	95	581	788	7
focos	264	83	285	95	581	788	7
fueron	62	94	87	106	581	788	7
en	89	94	99	106	581	788	7
piel	100	94	114	106	581	788	7
y	115	94	120	106	581	788	7
pulmón.	122	94	153	106	581	788	7
La	154	94	164	106	581	788	7
mayoría	166	94	197	106	581	788	7
de	199	94	209	106	581	788	7
pacientes	210	94	247	106	581	788	7
tenían	249	94	273	106	581	788	7
un	275	94	285	106	581	788	7
seguro	62	106	89	118	581	788	7
SIS	91	106	105	118	581	788	7
o	107	106	112	118	581	788	7
EsSalud.	113	106	148	118	581	788	7
Se	150	106	161	118	581	788	7
sugiere	162	106	191	118	581	788	7
la	193	106	199	118	581	788	7
implementación	201	106	262	118	581	788	7
de	263	106	273	118	581	788	7
un	275	106	285	118	581	788	7
registro	62	118	91	130	581	788	7
nacional	93	118	126	130	581	788	7
de	128	118	138	130	581	788	7
pacientes	140	118	177	130	581	788	7
con	179	118	194	130	581	788	7
EB	196	118	208	130	581	788	7
con	210	118	224	130	581	788	7
el	227	118	233	130	581	788	7
fin	236	118	245	130	581	788	7
de	247	118	257	130	581	788	7
aplicar	259	118	285	130	581	788	7
políticas	62	130	94	142	581	788	7
de	97	130	107	142	581	788	7
salud,	109	130	133	142	581	788	7
y	135	130	140	142	581	788	7
diseñar	143	130	171	142	581	788	7
estrategias	174	130	216	142	581	788	7
de	219	130	229	142	581	788	7
comunicación	232	130	285	142	581	788	7
para	62	142	80	154	581	788	7
brindar	83	142	110	154	581	788	7
información	113	142	158	154	581	788	7
de	162	142	171	154	581	788	7
la	175	142	182	154	581	788	7
enfermedad	185	142	231	154	581	788	7
con	235	142	249	154	581	788	7
el	252	142	259	154	581	788	7
fin	262	142	272	154	581	788	7
de	275	142	285	154	581	788	7
generar	62	154	92	166	581	788	7
responsabilidad	94	154	155	166	581	788	7
social	156	154	178	166	581	788	7
y	180	154	185	166	581	788	7
motivar	186	154	215	166	581	788	7
la	216	154	223	166	581	788	7
participación	225	154	273	166	581	788	7
de	275	154	285	166	581	788	7
la	62	166	69	178	581	788	7
sociedad	71	166	106	178	581	788	7
civil	108	166	123	178	581	788	7
para	125	166	142	178	581	788	7
enfrentar	144	166	179	178	581	788	7
este	181	166	197	178	581	788	7
problema.	200	166	238	178	581	788	7
Contribuciones	308	83	366	94	581	788	7
de	368	83	377	94	581	788	7
autoría:	379	83	408	94	581	788	7
RTIP	410	83	428	93	581	788	7
contribuyó	429	83	466	93	581	788	7
con	467	83	480	93	581	788	7
la	482	83	488	93	581	788	7
concepción	490	83	530	93	581	788	7
del	308	93	318	103	581	788	7
estudio,	324	93	352	103	581	788	7
el	357	93	363	103	581	788	7
diseño	369	93	392	103	581	788	7
y	398	93	402	103	581	788	7
la	407	93	413	103	581	788	7
redacción.	419	93	456	103	581	788	7
Todos	461	93	482	103	581	788	7
los	488	93	498	103	581	788	7
autores	503	93	530	103	581	788	7
contribuyeron	308	103	356	113	581	788	7
con	361	103	374	113	581	788	7
la	379	103	385	113	581	788	7
recolección,	391	103	433	113	581	788	7
análisis,	438	103	467	113	581	788	7
interpretación	472	103	521	113	581	788	7
y	526	103	530	113	581	788	7
aprobación	308	113	347	123	581	788	7
de	349	113	358	123	581	788	7
la	360	113	367	123	581	788	7
versión	369	113	395	123	581	788	7
final	397	113	412	123	581	788	7
del	414	113	425	123	581	788	7
artículo.	427	113	455	123	581	788	7
Fuentes	308	134	338	145	581	788	7
de	340	134	350	145	581	788	7
financiamiento:	352	134	411	145	581	788	7
autofinanciado.	413	134	468	144	581	788	7
Declaración	308	156	353	167	581	788	7
de	355	156	364	167	581	788	7
conflictos	366	156	404	167	581	788	7
de	406	156	415	167	581	788	7
interés:	417	156	446	167	581	788	7
los	448	156	458	166	581	788	7
autores	460	156	487	166	581	788	7
declaran	489	156	519	166	581	788	7
no	521	156	530	166	581	788	7
tener	308	167	326	178	581	788	7
conflictos	328	167	361	178	581	788	7
de	364	167	372	178	581	788	7
interés.	375	167	401	178	581	788	7
REFERENCIAS	62	194	152	209	581	788	7
BIBLIOGRÁFICAS	156	194	268	209	581	788	7
1.	62	222	68	233	581	788	7
Fine	77	222	92	233	581	788	7
JD,	96	222	107	233	581	788	7
Bruckner-Tuderman	111	222	177	233	581	788	7
L,	181	222	188	233	581	788	7
Eady	192	222	209	233	581	788	7
RA,	77	233	91	244	581	788	7
Bauer	95	233	114	244	581	788	7
EA,	118	233	131	244	581	788	7
Bauer	135	233	154	244	581	788	7
JW,	158	233	170	244	581	788	7
Has	174	233	187	244	581	788	7
C,	191	233	199	244	581	788	7
et	203	233	209	245	581	788	7
al.	77	243	85	256	581	788	7
Inherited	93	244	123	255	581	788	7
epidermolysis	131	244	175	255	581	788	7
bullosa:	183	244	209	255	581	788	7
updated	77	254	104	266	581	788	7
recommendations	107	254	165	266	581	788	7
on	168	254	176	266	581	788	7
diagnosis	179	254	209	266	581	788	7
and	77	265	90	276	581	788	7
classification.	92	265	134	276	581	788	7
J	137	265	139	276	581	788	7
Am	142	265	154	276	581	788	7
Acad	156	265	173	276	581	788	7
Dermatol.	175	265	209	276	581	788	7
2014;70(6):1103-26.	77	276	146	287	581	788	7
doi:	154	276	167	287	581	788	7
10.1016/j.	175	276	209	287	581	788	7
jaad.2014.01.903	77	286	133	298	581	788	7
2.	62	300	68	311	581	788	7
Browne	77	300	103	311	581	788	7
F,	111	300	117	311	581	788	7
Heagerty	124	300	155	311	581	788	7
A,	163	300	171	311	581	788	7
Martinez	179	300	209	311	581	788	7
A,	77	310	85	322	581	788	7
Mellerio	94	310	121	322	581	788	7
J,	130	310	134	322	581	788	7
Moss.	143	310	162	322	581	788	7
RF-8	171	310	187	322	581	788	7
The	196	310	209	322	581	788	7
epidemiology	77	321	122	332	581	788	7
of	127	321	134	332	581	788	7
epidemolysis	139	321	180	332	581	788	7
bullosa	186	321	209	332	581	788	7
in	77	332	84	343	581	788	7
the	90	332	101	343	581	788	7
U.K.:	107	332	125	343	581	788	7
a	131	332	134	343	581	788	7
9-year	141	332	160	343	581	788	7
study.	167	332	185	343	581	788	7
Br	192	332	200	343	581	788	7
J	206	332	209	343	581	788	7
Dermatol.	77	343	111	354	581	788	7
2011;165(Suppl.	114	343	169	354	581	788	7
1):11.	173	343	192	354	581	788	7
doi:	196	343	209	354	581	788	7
10.1111/j.1365-2133.2011.10319.x	77	353	194	364	581	788	7
3.	62	367	68	378	581	788	7
Tabares	77	367	102	378	581	788	7
F,	105	367	110	378	581	788	7
Diaz	113	367	128	378	581	788	7
C,	131	367	139	378	581	788	7
Más	141	367	155	378	581	788	7
V,	158	367	164	378	581	788	7
Monteghirfo	167	367	209	378	581	788	7
R.	77	377	85	389	581	788	7
Epidermólisis	89	377	133	389	581	788	7
ampollosa	137	377	170	389	581	788	7
congénita:	175	377	209	389	581	788	7
a	77	388	81	399	581	788	7
propósito	83	388	115	399	581	788	7
de	117	388	125	399	581	788	7
un	127	388	136	399	581	788	7
caso.	138	388	153	399	581	788	7
Arch	155	388	172	399	581	788	7
Med	174	388	190	399	581	788	7
Inter.	192	388	209	399	581	788	7
2015;37(3):135-9.	77	399	138	410	581	788	7
4.	62	412	68	424	581	788	7
Uitto	77	412	96	424	581	788	7
J,	108	412	112	424	581	788	7
Bruckner-Tuderman	124	412	190	424	581	788	7
L,	202	412	209	424	581	788	7
Christiano	77	423	112	434	581	788	7
A,	114	423	122	434	581	788	7
McGrath	124	423	155	434	581	788	7
J,	157	423	162	434	581	788	7
Has	164	423	177	434	581	788	7
C,	179	423	187	434	581	788	7
South	189	423	209	434	581	788	7
A,	77	434	85	445	581	788	7
Kopelan	90	434	118	445	581	788	7
B,	123	434	130	445	581	788	7
and	135	434	148	445	581	788	7
E.	153	434	160	445	581	788	7
Robinson	165	434	197	445	581	788	7
E.	202	434	209	445	581	788	7
Progress	77	444	104	456	581	788	7
towards	109	444	135	456	581	788	7
treatment	140	444	172	456	581	788	7
and	177	444	190	456	581	788	7
cure	195	444	209	456	581	788	7
of	77	455	84	466	581	788	7
epidermolysis	89	455	133	466	581	788	7
bullosa:	137	455	163	466	581	788	7
summary	167	455	198	466	581	788	7
of	202	455	209	466	581	788	7
the	77	466	88	477	581	788	7
DEBRA	95	466	124	477	581	788	7
International	130	466	173	477	581	788	7
Research	180	466	209	477	581	788	7
Symposium	77	476	116	488	581	788	7
EB2015.	118	476	147	488	581	788	7
J	149	476	152	488	581	788	7
Invest	154	476	173	488	581	788	7
Dermatol.	175	476	209	488	581	788	7
2016;136(2):352-8.	77	487	142	498	581	788	7
doi:	152	487	165	498	581	788	7
10.1016/j.	175	487	209	498	581	788	7
jid.2015.10.050	77	498	129	509	581	788	7
5.	62	511	68	523	581	788	7
Vanden	77	511	102	523	581	788	7
Oever	105	511	125	523	581	788	7
MJ,	127	511	140	523	581	788	7
Tolar	142	511	159	523	581	788	7
J.	162	511	166	523	581	788	7
Advances	169	511	200	523	581	788	7
in	202	511	209	523	581	788	7
understanding	77	522	124	533	581	788	7
and	129	522	141	533	581	788	7
treating	145	522	170	533	581	788	7
dystrophic	174	522	209	533	581	788	7
epidermolysis	77	533	122	544	581	788	7
bullosa.	124	533	149	544	581	788	7
F1000Prime	151	533	192	544	581	788	7
Rep.	194	533	209	544	581	788	7
2014;6:35.	77	543	113	555	581	788	7
doi:	114	543	127	555	581	788	7
10.12703/P6-35	129	543	183	555	581	788	7
6.	62	557	68	568	581	788	7
Van	77	557	90	568	581	788	7
der	97	557	107	568	581	788	7
Kooi-Pol	114	557	143	568	581	788	7
MM,	150	557	168	568	581	788	7
Duipmans	174	557	209	568	581	788	7
JC,	77	568	89	579	581	788	7
Jonkman	92	568	122	579	581	788	7
MF,	125	568	139	579	581	788	7
van	142	568	154	579	581	788	7
Dijl	158	568	170	579	581	788	7
JM.	174	568	186	579	581	788	7
Host-	190	568	209	579	581	788	7
pathogen	77	578	108	589	581	788	7
interactions	112	578	150	589	581	788	7
in	154	578	161	589	581	788	7
epidermolysis	165	578	209	589	581	788	7
bullosa	77	589	100	600	581	788	7
patients	113	589	138	600	581	788	7
colonized	150	589	182	600	581	788	7
with	194	589	209	600	581	788	7
Staphylococcus	77	600	127	611	581	788	7
aureus.	135	600	157	611	581	788	7
Int	165	600	175	611	581	788	7
J	183	600	186	611	581	788	7
Med	193	600	209	611	581	788	7
Microbiol.	77	610	112	622	581	788	7
2014;304(2):195-203.	117	610	190	622	581	788	7
doi:	196	610	209	622	581	788	7
10.1016/j.ijmm.2013.11.012	77	621	171	632	581	788	7
7.	62	634	68	646	581	788	7
Mellerio	77	634	104	646	581	788	7
JE.	108	634	117	646	581	788	7
Infection	121	634	150	646	581	788	7
and	154	634	166	646	581	788	7
colonization	169	634	209	646	581	788	7
in	77	645	84	656	581	788	7
epidermolysis	93	645	136	656	581	788	7
bullosa.	145	645	169	656	581	788	7
Dermatol	178	645	209	656	581	788	7
Clin.	77	656	94	667	581	788	7
2010;28(2):267-9.	99	656	158	667	581	788	7
doi:10.1016/j.	163	656	209	667	581	788	7
det.2010.01.004	77	667	129	678	581	788	7
8.	62	680	68	691	581	788	7
Mellerio	77	680	105	691	581	788	7
JE,	110	680	120	691	581	788	7
Robertson	125	680	159	691	581	788	7
SJ,	164	680	173	691	581	788	7
Bernardis	178	680	209	691	581	788	7
C,	77	691	86	702	581	788	7
Diem	89	691	108	702	581	788	7
A,	111	691	119	702	581	788	7
Fine	122	691	136	702	581	788	7
JD,	140	691	151	702	581	788	7
George	154	691	178	702	581	788	7
R,	181	691	189	702	581	788	7
et	192	690	198	703	581	788	7
al.	201	690	209	703	581	788	7
Management	77	701	120	713	581	788	7
of	122	701	129	713	581	788	7
cutaneous	130	701	163	713	581	788	7
squamous	164	701	196	713	581	788	7
cell	198	701	209	713	581	788	7
carcinoma	77	712	111	723	581	788	7
in	113	712	119	723	581	788	7
patients	121	712	146	723	581	788	7
with	148	712	163	723	581	788	7
epidermolysis	165	712	209	723	581	788	7
bullosa:	77	723	103	734	581	788	7
best	105	723	119	734	581	788	7
clinical	121	723	144	734	581	788	7
practice	146	723	172	734	581	788	7
guidelines.	174	723	209	734	581	788	7
9.	223	246	229	257	581	788	7
10.	223	290	233	302	581	788	7
11.	223	386	233	398	581	788	7
12.	223	472	233	484	581	788	7
13.	223	527	233	538	581	788	7
14.	223	603	233	614	581	788	7
15.	223	647	233	658	581	788	7
16.	223	712	233	723	581	788	7
Br	238	222	246	234	581	788	7
J	248	222	251	234	581	788	7
Dermatol.	254	222	287	234	581	788	7
2016;174(1):56-67.	290	222	354	234	581	788	7
doi:	356	222	369	234	581	788	7
10.1111/bjd.14104	238	233	302	244	581	788	7
Ponce	238	246	258	257	581	788	7
M,	260	246	270	257	581	788	7
Paucar	271	246	293	257	581	788	7
S,	295	246	301	257	581	788	7
Mendoza	303	246	333	257	581	788	7
R,	335	246	343	257	581	788	7
Paredes	345	246	369	257	581	788	7
G.	238	256	246	268	581	788	7
Epidermólisis	256	256	300	268	581	788	7
bulosa	309	256	330	268	581	788	7
distrófica	339	256	369	268	581	788	7
pruriginosa	238	267	275	278	581	788	7
dominante.	279	267	316	278	581	788	7
Folia	320	267	336	278	581	788	7
dermatol	340	267	369	278	581	788	7
Peru.	238	277	255	288	581	788	7
2010;21(1):45-9.	256	277	312	288	581	788	7
World	238	290	259	302	581	788	7
Health	265	290	288	302	581	788	7
Organization.	295	290	340	302	581	788	7
WHO	347	290	369	302	581	788	7
child	238	301	254	312	581	788	7
growth	259	301	282	312	581	788	7
standards:	287	301	320	312	581	788	7
length/height	324	301	369	312	581	788	7
for	238	311	248	322	581	788	7
age,	256	311	268	322	581	788	7
weight-for-age,	276	311	325	322	581	788	7
weight-for-	333	311	369	322	581	788	7
length,	238	321	260	333	581	788	7
weight-for-height	262	321	319	333	581	788	7
and	321	321	334	333	581	788	7
body	335	321	352	333	581	788	7
mass	354	321	369	333	581	788	7
index-for-age,	238	332	282	343	581	788	7
methods	284	332	312	343	581	788	7
and	313	332	326	343	581	788	7
development	327	332	369	343	581	788	7
[Internet].	238	342	272	353	581	788	7
Ginebra:	273	342	302	353	581	788	7
WHO;	303	342	328	353	581	788	7
2008	329	342	346	353	581	788	7
[citado	347	342	369	353	581	788	7
el	238	353	244	364	581	788	7
10	248	353	256	364	581	788	7
de	261	353	269	364	581	788	7
enero	273	353	291	364	581	788	7
de	295	353	303	364	581	788	7
2017].	307	353	329	364	581	788	7
Disponible	333	353	369	364	581	788	7
en:	238	363	248	374	581	788	7
http://www.who.int/childgrowth/	257	363	369	374	581	788	7
standards/technical_report/en	238	373	337	385	581	788	7
Schwieger-Briel	238	386	289	398	581	788	7
A,	290	386	298	398	581	788	7
Chakkittakandiyil	300	386	360	398	581	788	7
A,	361	386	369	398	581	788	7
Lara-Corrales	238	397	283	408	581	788	7
I,	284	397	289	408	581	788	7
Aujla	290	397	308	408	581	788	7
N,	309	397	317	408	581	788	7
Lane	319	397	335	408	581	788	7
AT,	336	397	348	408	581	788	7
Lucky	349	397	369	408	581	788	7
AW,	238	407	252	419	581	788	7
et	254	407	260	419	581	788	7
al.	262	407	269	419	581	788	7
Instrument	271	407	308	419	581	788	7
for	310	407	319	419	581	788	7
scoring	321	407	344	419	581	788	7
clinical	346	407	369	419	581	788	7
outcome	238	418	267	429	581	788	7
of	271	418	277	429	581	788	7
research	281	418	308	429	581	788	7
for	312	418	321	429	581	788	7
epidermolysis	325	418	369	429	581	788	7
bullosa:	238	428	264	439	581	788	7
a	268	428	271	439	581	788	7
consensus-generated	276	428	342	439	581	788	7
clinical	346	428	369	439	581	788	7
research	238	438	264	450	581	788	7
tool.	275	438	290	450	581	788	7
Pediatr	302	438	325	450	581	788	7
Dermatol.	336	438	369	450	581	788	7
2015;32(1):41-52.	238	449	298	460	581	788	7
doi:	312	449	325	460	581	788	7
10.1111/	339	449	369	460	581	788	7
pde.12317	238	459	273	470	581	788	7
Instituto	238	472	266	484	581	788	7
Nacional	270	472	299	484	581	788	7
de	303	472	311	484	581	788	7
Salud	315	472	333	484	581	788	7
del	337	472	347	484	581	788	7
Niño.	350	472	369	484	581	788	7
Boletín	238	483	262	494	581	788	7
Informativo.	270	483	310	494	581	788	7
Lima:	318	483	337	494	581	788	7
Oficina	345	483	369	494	581	788	7
Ejecutiva	238	493	268	504	581	788	7
de	272	493	279	504	581	788	7
Apoyo	284	493	306	504	581	788	7
a	310	493	313	504	581	788	7
la	317	493	323	504	581	788	7
Investigación	327	493	369	504	581	788	7
y	238	503	242	515	581	788	7
Docencia	245	503	277	515	581	788	7
Especializada;	280	503	326	515	581	788	7
Junio	329	503	347	515	581	788	7
2016.	351	503	369	515	581	788	7
Número	238	514	266	525	581	788	7
2	268	514	272	525	581	788	7
El	238	527	245	538	581	788	7
Hachem	247	527	275	538	581	788	7
M,	278	527	287	538	581	788	7
Zambruno	289	527	325	538	581	788	7
G,	327	527	335	538	581	788	7
Bourdon-	338	527	369	538	581	788	7
Lanoy	238	537	259	549	581	788	7
E,	262	537	268	549	581	788	7
Ciasulli	271	537	296	549	581	788	7
A,	299	537	307	549	581	788	7
Buisson	310	537	336	549	581	788	7
C,	339	537	347	549	581	788	7
Hadj-	350	537	369	549	581	788	7
Rabia	238	548	257	559	581	788	7
S,	261	548	267	559	581	788	7
et	272	548	278	560	581	788	7
al.	282	548	290	560	581	788	7
Multicentre	294	548	333	559	581	788	7
consensus	337	548	369	559	581	788	7
recommendations	238	558	296	569	581	788	7
for	304	558	314	569	581	788	7
skin	321	558	335	569	581	788	7
care	342	558	355	569	581	788	7
in	363	558	369	569	581	788	7
inherited	238	569	268	580	581	788	7
epidermolysis	284	569	328	580	581	788	7
bullosa.	344	569	369	580	581	788	7
Orphanet	238	579	270	590	581	788	7
J	274	579	277	590	581	788	7
Rare	281	579	296	590	581	788	7
Dis.	300	579	314	590	581	788	7
2014;9:76.	317	579	353	590	581	788	7
doi:	356	579	369	590	581	788	7
10.1186/1750-1172-9-76	238	589	322	601	581	788	7
Lanschuetzer	238	603	281	614	581	788	7
CM,	284	603	300	614	581	788	7
Laimer	303	603	326	614	581	788	7
M,	329	603	339	614	581	788	7
Nischler	342	603	369	614	581	788	7
E,	238	613	245	624	581	788	7
Hintner	249	613	276	624	581	788	7
H:	281	613	291	624	581	788	7
Epidermolysis	295	613	341	624	581	788	7
Bullosa	346	613	369	624	581	788	7
Nevi.	238	623	255	635	581	788	7
Dermatol	260	623	291	635	581	788	7
Clin	296	623	311	635	581	788	7
2010;28(1):179-	315	623	369	635	581	788	7
83.	238	634	248	645	581	788	7
doi:	250	634	263	645	581	788	7
10.1016/j.det.2009.10.024	264	634	351	645	581	788	7
Hon	238	647	254	658	581	788	7
KL,	257	647	271	658	581	788	7
Li	274	647	281	658	581	788	7
JJ,	285	647	292	658	581	788	7
Cheng	296	647	318	658	581	788	7
BL,	322	647	334	658	581	788	7
Luk	337	647	351	658	581	788	7
DC,	354	647	369	658	581	788	7
Murrell	238	657	263	669	581	788	7
DF,	266	657	278	669	581	788	7
Choi	281	657	298	669	581	788	7
PC,	300	657	313	669	581	788	7
Leung	316	657	337	669	581	788	7
AK.	339	657	354	669	581	788	7
Age	356	657	369	669	581	788	7
and	238	668	250	679	581	788	7
etiology	252	668	279	679	581	788	7
of	281	668	288	679	581	788	7
childhood	290	668	323	679	581	788	7
epidermolysis	325	668	369	679	581	788	7
bullosa	238	678	261	689	581	788	7
mortality.	272	678	305	689	581	788	7
J	316	678	319	689	581	788	7
Dermatolog	330	678	369	689	581	788	7
Treat.	238	688	257	700	581	788	7
2015;26(2):178-82.	274	688	339	700	581	788	7
doi:	356	688	369	700	581	788	7
10.3109/09546634.2014.915002	238	699	347	710	581	788	7
Figueira	238	712	264	723	581	788	7
EC,	266	712	280	723	581	788	7
Murrell	282	712	306	723	581	788	7
DF,	309	712	321	723	581	788	7
Coroneo	323	712	353	723	581	788	7
MT.	355	712	369	723	581	788	7
Ophthalmic	238	722	278	734	581	788	7
involvement	283	722	323	734	581	788	7
in	328	722	335	734	581	788	7
inherited	340	722	369	734	581	788	7
17.	384	256	393	267	581	788	7
18.	384	300	394	312	581	788	7
19.	384	355	394	366	581	788	7
20.	384	430	394	441	581	788	7
21.	384	526	394	537	581	788	7
22.	384	581	394	592	581	788	7
23.	384	646	394	657	581	788	7
24.	384	711	394	722	581	788	7
epidermolysis	399	222	443	233	581	788	7
bullosa.	448	222	472	233	581	788	7
Dermatol	477	222	509	233	581	788	7
Clin.	513	222	530	233	581	788	7
2010;28(1):143-52.	399	233	463	244	581	788	7
doi:	473	233	486	244	581	788	7
10.1016/j.	496	233	530	244	581	788	7
det.2009.10.021	399	243	452	254	581	788	7
Díaz	399	256	414	267	581	788	7
M,	419	256	429	267	581	788	7
Pérez	431	256	448	267	581	788	7
Z,	450	256	458	267	581	788	7
Escalona	460	256	487	267	581	788	7
E,	490	256	496	267	581	788	7
Noriega	499	256	523	267	581	788	7
J,	526	256	530	267	581	788	7
Castillo	399	266	422	278	581	788	7
A,	427	266	434	278	581	788	7
Márquez	439	266	467	278	581	788	7
S.	471	266	477	278	581	788	7
Manifestaciones	481	266	530	278	581	788	7
oftalmológicas	399	277	443	288	581	788	7
de	446	277	453	288	581	788	7
la	456	277	461	288	581	788	7
epidermólisis	464	277	504	288	581	788	7
bullosa.	507	277	530	288	581	788	7
Rev	399	287	411	298	581	788	7
Cubana	412	287	436	298	581	788	7
Oftalmol.	437	287	468	298	581	788	7
2014;27(4):619-25.	468	287	528	298	581	788	7
Kudva	399	300	420	312	581	788	7
P,	431	300	437	312	581	788	7
Jain	449	300	461	312	581	788	7
R.	473	300	481	312	581	788	7
Periodontal	492	300	530	312	581	788	7
manifestation	399	311	443	322	581	788	7
of	447	311	453	322	581	788	7
epidermolysis	457	311	501	322	581	788	7
bullosa:	505	311	530	322	581	788	7
looking	399	321	423	332	581	788	7
through	426	321	453	332	581	788	7
the	456	321	467	332	581	788	7
lens.	470	321	484	332	581	788	7
J	487	321	490	332	581	788	7
Indian	493	321	515	332	581	788	7
Soc	518	321	530	332	581	788	7
Periodontol.	399	331	439	343	581	788	7
2016;20(1):72-4.	450	331	506	343	581	788	7
doi:	517	331	530	343	581	788	7
10.4103/0972-124X.164760	399	342	494	353	581	788	7
Kramer	399	355	424	366	581	788	7
SM,	429	355	443	366	581	788	7
Serrano	448	355	473	366	581	788	7
MC,	478	355	494	366	581	788	7
Zillmann	500	355	530	366	581	788	7
G,	399	365	407	377	581	788	7
Gálvez	412	365	434	377	581	788	7
P,	439	365	445	377	581	788	7
Araya	450	365	469	377	581	788	7
I,	474	365	479	377	581	788	7
Yanine	484	365	506	377	581	788	7
N,	511	365	519	377	581	788	7
et	524	365	530	377	581	788	7
al.	399	375	406	388	581	788	7
Oral	411	376	426	387	581	788	7
health	430	376	450	387	581	788	7
care	455	376	468	387	581	788	7
for	472	376	481	387	581	788	7
patients	485	376	511	387	581	788	7
with	515	376	530	387	581	788	7
epidermolysis	399	386	443	397	581	788	7
bullosa	449	386	472	397	581	788	7
-	479	386	481	397	581	788	7
best	487	386	501	397	581	788	7
clinical	507	386	530	397	581	788	7
practice	399	396	424	408	581	788	7
guidelines.	432	396	467	408	581	788	7
Int	475	396	484	408	581	788	7
J	492	396	495	408	581	788	7
Paediatr	503	396	530	408	581	788	7
Dent.	399	407	418	418	581	788	7
2012;22(Suppl.	425	407	476	418	581	788	7
1):1-35.	483	407	509	418	581	788	7
doi:	517	407	530	418	581	788	7
10.1111/j.1365-263X.2012.01247.x	399	417	517	428	581	788	7
Valle	399	430	415	441	581	788	7
M,	420	430	430	441	581	788	7
Krämer	435	430	460	441	581	788	7
S;	466	430	472	441	581	788	7
Véliz	478	430	494	441	581	788	7
A,	499	430	507	441	581	788	7
Leiva	513	430	530	441	581	788	7
N,	399	441	407	452	581	788	7
Vergara	412	441	437	452	581	788	7
C;	442	441	451	452	581	788	7
Zillmann	456	441	487	452	581	788	7
G.	492	441	500	452	581	788	7
Técnica	505	441	530	452	581	788	7
alternativa	399	451	432	462	581	788	7
y	437	451	441	462	581	788	7
simple	446	451	467	462	581	788	7
de	472	451	480	462	581	788	7
rehabilitación	485	451	530	462	581	788	7
oral	399	461	411	473	581	788	7
con	416	461	428	473	581	788	7
prótesis	433	461	458	473	581	788	7
removible	462	461	495	473	581	788	7
para	499	461	513	473	581	788	7
una	518	461	530	473	581	788	7
paciente	399	472	426	483	581	788	7
con	434	472	447	483	581	788	7
epidermólisis	455	472	498	483	581	788	7
bullosa	507	472	530	483	581	788	7
distrófica:	399	482	431	493	581	788	7
reporte	435	482	458	493	581	788	7
de	462	482	470	493	581	788	7
caso	473	482	487	493	581	788	7
clínico.	490	482	514	493	581	788	7
Rev	517	482	530	493	581	788	7
Clin	399	492	414	504	581	788	7
Periodoncia	420	492	459	504	581	788	7
Implantol	466	492	498	504	581	788	7
Rehabil	505	492	530	504	581	788	7
Oral.	399	503	416	514	581	788	7
2015;8(3):244-8.	419	503	476	514	581	788	7
doi:	479	503	492	514	581	788	7
10.1016/j.	496	503	530	514	581	788	7
piro.2015.10.001	399	513	455	524	581	788	7
Martinez	399	526	429	537	581	788	7
A,	435	526	443	537	581	788	7
Alllgrove	450	526	480	537	581	788	7
J,	486	526	491	537	581	788	7
Brian	497	526	515	537	581	788	7
C.	522	526	530	537	581	788	7
Growth	399	537	425	548	581	788	7
and	428	537	440	548	581	788	7
pubertal	444	537	471	548	581	788	7
delay	474	537	491	548	581	788	7
in	494	537	501	548	581	788	7
patients	505	537	530	548	581	788	7
with	399	547	414	558	581	788	7
epidermolysis	419	547	463	558	581	788	7
bullosa.	468	547	493	558	581	788	7
Dermatol	498	547	530	558	581	788	7
Clin.	399	557	415	569	581	788	7
2010;28(2):357-9.	418	557	478	569	581	788	7
doi:	481	557	494	569	581	788	7
10.1016/j.	496	557	530	569	581	788	7
det.2010.01.007	399	568	452	579	581	788	7
Fu	399	581	407	592	581	788	7
T;	410	581	417	592	581	788	7
Lingala	420	581	444	592	581	788	7
B;	446	581	454	592	581	788	7
Kent	456	581	472	592	581	788	7
K,	474	581	482	592	581	788	7
Bachrach	485	581	515	592	581	788	7
LK,	517	581	530	592	581	788	7
Bruckner	399	591	429	602	581	788	7
AL.	432	591	445	602	581	788	7
Patterns	447	591	474	602	581	788	7
of	476	591	483	602	581	788	7
bone	486	591	502	602	581	788	7
mineral	505	591	530	602	581	788	7
acquisition	399	601	434	613	581	788	7
in	435	601	442	613	581	788	7
children	443	601	470	613	581	788	7
with	470	601	485	613	581	788	7
epidermolysis	486	601	530	613	581	788	7
bullosa:	399	612	424	623	581	788	7
a	431	612	434	623	581	788	7
longitudinal	441	612	480	623	581	788	7
study.	487	612	506	623	581	788	7
Br	513	612	521	623	581	788	7
J	527	612	530	623	581	788	7
Dermatol.	399	622	432	633	581	788	7
2011;165(5):1081-6.	440	622	509	633	581	788	7
doi:	517	622	530	633	581	788	7
10.1111/j.1365-2133.2011.10517.x	399	633	515	644	581	788	7
Zidorio	399	646	424	657	581	788	7
AP,	426	646	438	657	581	788	7
Dutra	440	646	460	657	581	788	7
ES,	462	646	473	657	581	788	7
Leão	475	646	491	657	581	788	7
DO,	493	646	509	657	581	788	7
Costa	511	646	530	657	581	788	7
IM.	399	656	411	667	581	788	7
Nutritional	414	656	451	667	581	788	7
aspects	453	656	476	667	581	788	7
of	479	656	486	667	581	788	7
children	488	656	515	667	581	788	7
and	518	656	530	667	581	788	7
adolescents	399	666	435	678	581	788	7
with	439	666	454	678	581	788	7
epidermolysis	457	666	501	678	581	788	7
bullosa:	505	666	530	678	581	788	7
literature	399	677	428	688	581	788	7
review.	433	677	456	688	581	788	7
An	461	677	472	688	581	788	7
Bras	477	677	491	688	581	788	7
Dermatol.	497	677	530	688	581	788	7
2015;90(2):217-23.	399	687	463	698	581	788	7
doi:	475	687	488	698	581	788	7
10.1590/	500	687	530	698	581	788	7
abd1806-4841.20153206	399	697	482	709	581	788	7
Luria	399	711	416	722	581	788	7
S,	420	711	426	722	581	788	7
Radwan	431	711	458	722	581	788	7
S,	462	711	468	722	581	788	7
Zinger	472	711	494	722	581	788	7
G,	499	711	507	722	581	788	7
Eylon	511	711	530	722	581	788	7
S.	399	721	405	732	581	788	7
Hand	413	721	432	732	581	788	7
Surgery	441	721	466	732	581	788	7
for	475	721	484	732	581	788	7
Dystrophic	493	721	530	732	581	788	7
207	513	757	530	769	581	788	7
Torres-Iberico	442	38	491	49	581	788	8
R	493	38	499	49	581	788	8
et	501	38	508	49	581	788	8
al.	510	38	519	49	581	788	8
Rev	51	39	66	48	581	788	8
Peru	68	39	88	48	581	788	8
Med	91	39	109	48	581	788	8
Exp	111	39	125	48	581	788	8
Salud	128	39	152	48	581	788	8
Publica.	155	39	189	48	581	788	8
2017;34(2):201-8.	191	39	252	48	581	788	8
Epidermolysis	66	83	112	95	581	788	8
Bullosa.	113	83	139	95	581	788	8
J	141	83	144	95	581	788	8
Pediatr	145	83	169	95	581	788	8
Orthop.	170	83	197	95	581	788	8
2014;34(7):710-4.	66	94	126	105	581	788	8
doi:	140	94	153	105	581	788	8
10.1097/	167	94	197	105	581	788	8
BPO.0000000000000152	66	105	152	116	581	788	8
25.	51	118	61	130	581	788	8
Nyström	66	118	95	130	581	788	8
A,	96	118	104	130	581	788	8
Thriene	105	118	130	130	581	788	8
K,	131	118	139	130	581	788	8
Mittapalli	140	118	172	130	581	788	8
V,	173	118	180	130	581	788	8
Kern	181	118	197	130	581	788	8
J,	66	129	70	140	581	788	8
Kiritsi	71	129	91	140	581	788	8
D,	92	129	100	140	581	788	8
Dengjel	101	129	127	140	581	788	8
J,	127	129	132	140	581	788	8
Losartan	133	129	161	140	581	788	8
ameliorates	162	129	197	140	581	788	8
dystrophic	66	140	100	151	581	788	8
epidermolysis	106	140	149	151	581	788	8
bullosa	156	140	179	151	581	788	8
and	185	140	197	151	581	788	8
uncovers	66	150	94	162	581	788	8
new	103	150	117	162	581	788	8
disease	126	150	148	162	581	788	8
mechanisms.	157	150	197	162	581	788	8
EMBO	66	161	91	172	581	788	8
Mol	95	161	109	172	581	788	8
Med.	113	161	130	172	581	788	8
2015;7(9):1211-28.	135	161	197	172	581	788	8
doi:	66	172	79	183	581	788	8
10.15252/emmm.201505061	80	172	175	183	581	788	8
26.	51	185	61	197	581	788	8
Harikrishnan	66	185	109	197	581	788	8
KN,	121	185	136	197	581	788	8
Krishnamurthy	148	185	197	197	581	788	8
S,	66	196	72	207	581	788	8
Rajesh	77	196	99	207	581	788	8
NG,	104	196	119	207	581	788	8
Mahadevan	124	196	162	207	581	788	8
S.	167	196	173	207	581	788	8
Renal	179	196	197	207	581	788	8
involvement	66	207	106	218	581	788	8
in	112	207	119	218	581	788	8
epidermolysis	124	207	169	218	581	788	8
bullosa	174	207	197	218	581	788	8
simplex:	66	218	93	229	581	788	8
an	103	218	111	229	581	788	8
unusual	121	218	146	229	581	788	8
presentation.	156	218	197	229	581	788	8
Indian	66	228	88	240	581	788	8
J	90	228	93	240	581	788	8
Pediatr.	95	228	120	240	581	788	8
2014;81(1):102-3.	122	228	182	240	581	788	8
doi:	184	228	197	240	581	788	8
10.1007/s12098-012-0907-5	66	239	161	250	581	788	8
PERÚ	143	320	160	328	581	788	8
Ministerio	168	315	202	326	581	788	8
27.	212	83	222	95	581	788	8
Almaani	227	83	255	95	581	788	8
N,	257	83	266	95	581	788	8
Mellerio	269	83	296	95	581	788	8
JE.	299	83	309	95	581	788	8
Genitourinary	311	83	358	95	581	788	8
tract	227	94	242	105	581	788	8
involvement	250	94	290	105	581	788	8
in	299	94	305	105	581	788	8
epidermolysis	314	94	358	105	581	788	8
bullosa.	227	105	252	116	581	788	8
Dermatol	253	105	285	116	581	788	8
Clin.	286	105	302	116	581	788	8
2010;28(2):343-	304	105	358	116	581	788	8
6.	227	115	233	127	581	788	8
doi:	234	115	247	127	581	788	8
10.1016/j.det.2010.01.014	249	115	336	127	581	788	8
28.	212	129	222	140	581	788	8
Cohn	227	129	246	140	581	788	8
HI,	250	129	262	140	581	788	8
Teng	266	129	282	140	581	788	8
JM.	286	129	298	140	581	788	8
Advancement	302	129	347	140	581	788	8
in	351	129	358	140	581	788	8
management	227	140	269	151	581	788	8
of	273	140	280	151	581	788	8
epidermolysis	284	140	329	151	581	788	8
bullosa.	333	140	358	151	581	788	8
Curr	227	150	243	162	581	788	8
Pediatr	267	150	290	162	581	788	8
2016;28(4):507-16.	294	150	358	162	581	788	8
doi:	227	161	240	172	581	788	8
10.1097/MOP.0000000000000380	240	161	358	172	581	788	8
29.	212	175	222	186	581	788	8
Berk	227	175	242	186	581	788	8
DR,	245	175	260	186	581	788	8
Jazayeri	262	175	287	186	581	788	8
L,	290	175	297	186	581	788	8
Marinkovich	300	175	342	186	581	788	8
MP,	344	175	358	186	581	788	8
Sundram	227	185	257	197	581	788	8
UN,	258	185	273	197	581	788	8
Bruckner	275	185	305	197	581	788	8
AL.	306	185	319	197	581	788	8
Diagnosing	321	185	358	197	581	788	8
epidermolysis	227	196	271	207	581	788	8
bullosa	274	196	297	207	581	788	8
type	300	196	314	207	581	788	8
and	317	196	330	207	581	788	8
subtype	333	196	358	207	581	788	8
in	227	207	233	218	581	788	8
infancy	239	207	263	218	581	788	8
using	268	207	285	218	581	788	8
immunofluorescence	290	207	358	218	581	788	8
microscopy:	227	217	266	229	581	788	8
the	272	217	283	229	581	788	8
Stanford	288	217	317	229	581	788	8
experience.	322	217	358	229	581	788	8
Pediatr	227	228	250	239	581	788	8
Dermatol.	255	228	288	239	581	788	8
2013;30(2):226-33.	294	228	358	239	581	788	8
doi:	227	239	240	250	581	788	8
10.1111/j.1525-1470.2012.01880.x	241	239	358	250	581	788	8
30.	372	83	383	95	581	788	8
Takeichi	387	83	415	95	581	788	8
T,	418	83	425	95	581	788	8
Liu	428	83	440	95	581	788	8
L,	443	83	450	95	581	788	8
Fong	452	83	469	95	581	788	8
K,	472	83	480	95	581	788	8
Ozoemena	483	83	519	95	581	788	8
L,	387	94	394	105	581	788	8
McMillan	396	94	429	105	581	788	8
JR,	431	94	442	105	581	788	8
Salam	444	94	464	105	581	788	8
A,	466	94	474	105	581	788	8
et	476	94	481	106	581	788	8
al.	484	94	491	106	581	788	8
Whole-	493	94	519	105	581	788	8
exome	387	104	408	116	581	788	8
sequencing	413	104	449	116	581	788	8
improves	454	104	484	116	581	788	8
mutation	489	104	519	116	581	788	8
detection	387	115	418	126	581	788	8
in	421	115	428	126	581	788	8
a	431	115	435	126	581	788	8
diagnostic	438	115	471	126	581	788	8
epidermolysis	475	115	519	126	581	788	8
bullosa	387	125	410	137	581	788	8
laboratory.	418	125	453	137	581	788	8
Br	460	125	468	137	581	788	8
J	475	125	478	137	581	788	8
Dermatol.	485	125	519	137	581	788	8
2015;172(1):94-100.	387	136	456	147	581	788	8
doi:	466	136	479	147	581	788	8
10.1111/	488	136	519	147	581	788	8
bjd.13190	387	146	421	158	581	788	8
Correspondencia:	372	200	426	211	581	788	8
Rosario	428	200	450	211	581	788	8
Torres	451	200	469	211	581	788	8
Iberico	471	200	491	211	581	788	8
Dirección:	372	209	403	220	581	788	8
Av.	405	209	415	220	581	788	8
Belén	418	209	434	220	581	788	8
323	437	209	448	220	581	788	8
Dpto.	451	209	467	220	581	788	8
401,	470	209	484	220	581	788	8
San	486	209	498	220	581	788	8
Isidro.	500	209	519	220	581	788	8
Lima,	372	219	391	229	581	788	8
Perú.	392	219	408	229	581	788	8
Teléfono:	372	228	399	239	581	788	8
(+511)	400	228	423	239	581	788	8
999289587	424	228	459	239	581	788	8
Correo	372	237	392	248	581	788	8
electrónico:	394	237	426	248	581	788	8
rtorresi@insn.gob.pe	428	237	488	248	581	788	8
Instituto	215	315	242	326	581	788	8
Nacional	244	315	275	326	581	788	8
de	168	323	176	333	581	788	8
Salud	178	323	197	333	581	788	8
de	215	323	223	333	581	788	8
Salud	226	323	246	333	581	788	8
Inclusión	158	328	182	337	581	788	8
social	184	328	199	337	581	788	8
en	200	328	207	337	581	788	8
salud:	208	328	225	337	581	788	8
Acercando	226	328	255	337	581	788	8
el	256	328	261	337	581	788	8
diagnóstico	263	328	295	337	581	788	8
de	296	328	303	337	581	788	8
dengue	304	328	325	337	581	788	8
a	326	328	329	337	581	788	8
las	331	328	338	337	581	788	8
poblaciones	340	328	373	337	581	788	8
afectadas	374	328	401	337	581	788	8
Inclusión	149	345	198	361	581	788	8
social	200	345	232	361	581	788	8
en	234	345	248	361	581	788	8
salud:	250	345	283	361	581	788	8
acercando	286	345	341	361	581	788	8
el	344	345	353	361	581	788	8
diagnóstico	356	345	418	361	581	788	8
de	182	359	195	375	581	788	8
dengue	197	359	237	375	581	788	8
a	240	359	246	375	581	788	8
las	249	359	264	375	581	788	8
poblaciones	267	359	332	375	581	788	8
afectadas	334	359	386	375	581	788	8
KIT	159	601	179	618	581	788	8
PARA	182	601	214	618	581	788	8
KIT	157	617	176	634	581	788	8
PARA	179	617	212	634	581	788	8
EL	214	617	228	634	581	788	8
DIAGNÓSTICO	231	617	316	634	581	788	8
DE	318	617	334	634	581	788	8
DENGUE	337	617	388	634	581	788	8
“TARIK	163	619	222	643	581	788	8
“TARIKI	177	634	240	657	581	788	8
-	244	634	250	657	581	788	8
DENGUE	254	634	324	657	581	788	8
IgM”	328	634	368	657	581	788	8
Investigar	224	680	261	693	581	788	8
para	263	680	279	693	581	788	8
proteger	281	680	311	693	581	788	8
la	313	680	320	693	581	788	8
salud	322	680	341	693	581	788	8
208	50	757	67	769	581	788	8
