REPORTES	61	31	113	45	595	811	1
DE	116	31	130	45	595	811	1
CASO	133	31	161	45	595	811	1
/	164	31	168	45	595	811	1
CASE	172	31	197	45	595	811	1
REPORT	201	31	240	45	595	811	1
Sindrome	57	128	156	160	595	811	1
de	162	128	186	160	595	811	1
Joubert	192	128	272	160	595	811	1
asociado	283	128	371	160	595	811	1
a	377	128	389	160	595	811	1
malformación	395	128	539	160	595	811	1
de	57	157	81	189	595	811	1
Dandy-Walker	87	157	239	189	595	811	1
en	244	157	268	189	595	811	1
un	274	157	301	189	595	811	1
paciente	307	157	392	189	595	811	1
pediátrico:	398	157	510	189	595	811	1
Reporte	57	186	139	218	595	811	1
de	145	186	169	218	595	811	1
un	175	186	202	218	595	811	1
caso.	208	186	258	218	595	811	1
Joubert	57	225	92	239	595	811	1
syndrome	94	225	138	239	595	811	1
associated	141	225	187	239	595	811	1
with	189	225	209	239	595	811	1
Dandy-Walker	212	225	278	239	595	811	1
malformation	281	225	342	239	595	811	1
in	345	225	354	239	595	811	1
a	356	225	362	239	595	811	1
pediatric	364	225	405	239	595	811	1
patient:	407	225	442	239	595	811	1
a	445	225	450	239	595	811	1
case	453	225	471	239	595	811	1
report.	474	225	505	239	595	811	1
Ana	57	250	75	264	595	811	1
M.	78	250	91	264	595	811	1
Álvarez-Sanz	93	250	153	264	595	811	1
1,2,a	156	251	168	259	595	811	1
,	168	250	170	264	595	811	1
Lizeth	173	250	202	264	595	811	1
Y.	204	250	213	264	595	811	1
Cabanillas-Burgos	216	250	299	264	595	811	1
1,2,b	302	251	314	259	595	811	1
,	314	250	317	264	595	811	1
Ximena	320	250	355	264	595	811	1
P.	357	250	365	264	595	811	1
Huamani-Condori	368	250	451	264	595	811	1
3,c	453	251	461	259	595	811	1
RESUMEN	57	288	109	302	595	811	1
PALABRAS	57	401	111	415	595	811	1
CLAVE:	113	401	150	415	595	811	1
Síndrome	152	401	193	415	595	811	1
de	196	401	206	415	595	811	1
Joubert,	208	401	242	415	595	811	1
Malformación	245	401	305	415	595	811	1
de	307	401	317	415	595	811	1
Dandy-Walker.	320	401	383	415	595	811	1
SUMMARY	57	426	112	440	595	811	1
KEY	57	540	78	554	595	811	1
WORDS:	80	540	121	554	595	811	1
Joubert	124	540	155	554	595	811	1
syndrome,	157	540	201	554	595	811	1
Dandy-Walker	204	540	266	554	595	811	1
malformation.	268	540	328	554	595	811	1
Universidad	60	677	111	690	595	811	1
Nacional	114	677	152	690	595	811	1
de	154	677	164	690	595	811	1
San	167	677	183	690	595	811	1
Agustín.	185	677	220	690	595	811	1
Arequipa,	222	677	264	690	595	811	1
Perú.	267	677	289	690	595	811	1
Hospital	60	689	95	703	595	811	1
Regional	98	689	136	703	595	811	1
Honorio	138	689	173	703	595	811	1
Delgado	176	689	212	703	595	811	1
Espinoza.	214	689	255	703	595	811	1
Arequipa,	257	689	299	703	595	811	1
Perú.	302	689	324	703	595	811	1
3	57	703	60	711	595	811	1
Universidad	60	702	111	716	595	811	1
Católica	114	702	149	716	595	811	1
de	151	702	161	716	595	811	1
Santa	164	702	187	716	595	811	1
María.	190	702	218	716	595	811	1
Arequipa,	220	702	261	716	595	811	1
Perú.	264	702	286	716	595	811	1
a	57	715	59	723	595	811	1
Neuróloga	62	714	106	728	595	811	1
Pediatra	109	714	143	728	595	811	1
;	146	714	149	728	595	811	1
b	152	715	155	723	595	811	1
Pediatra	155	714	189	728	595	811	1
;	192	714	195	728	595	811	1
c	197	715	200	723	595	811	1
Estudiante	202	714	247	728	595	811	1
de	249	714	259	728	595	811	1
Medicina	262	714	302	728	595	811	1
Humana.	304	714	342	728	595	811	1
1	57	678	60	686	595	811	1
2	57	690	60	698	595	811	1
Rev	378	769	394	783	595	811	1
Neuropsiquiatr	397	769	461	783	595	811	1
80	463	770	473	783	595	811	1
(1),	476	770	490	783	595	811	1
2017.	492	770	515	783	595	811	1
75	528	769	539	783	595	811	1
Álvarez-Sanz	251	35	309	49	595	811	2
A,	311	35	321	49	595	811	2
et	323	35	331	49	595	811	2
al.	334	35	344	49	595	811	2
INTRODUCCIÓN	57	81	141	95	595	811	2
El	71	107	80	121	595	811	2
síndrome	87	107	126	121	595	811	2
de	134	107	143	121	595	811	2
Joubert	151	107	181	121	595	811	2
(SJ)	189	107	206	121	595	811	2
fue	213	107	226	121	595	811	2
descrito	233	107	266	121	595	811	2
en	274	107	283	121	595	811	2
1969	57	119	78	133	595	811	2
por	82	119	96	133	595	811	2
Marie	100	119	126	133	595	811	2
Joubert,	130	119	163	133	595	811	2
como	168	119	191	133	595	811	2
un	196	119	206	133	595	811	2
trastorno	211	119	248	133	595	811	2
clínico,	252	119	283	133	595	811	2
genético	57	132	92	146	595	811	2
y	102	132	107	146	595	811	2
radiológicamente	117	132	190	146	595	811	2
heterogéneo	200	132	251	146	595	811	2
(1,2).	261	132	283	146	595	811	2
Este	57	145	75	158	595	811	2
síndrome	80	145	119	158	595	811	2
está	125	145	141	158	595	811	2
asociado	146	145	183	158	595	811	2
a	188	145	193	158	595	811	2
microcefalia,	199	145	254	158	595	811	2
facies	259	145	283	158	595	811	2
dismórfica,	57	157	104	171	595	811	2
distrofia	111	157	146	171	595	811	2
retiniana,	154	157	193	171	595	811	2
protrusión	201	157	244	171	595	811	2
lingual,	252	157	283	171	595	811	2
poliquistosis	57	170	110	184	595	811	2
renal,	118	170	141	184	595	811	2
cardiopatía	149	170	196	184	595	811	2
congénita,	204	170	247	184	595	811	2
lámina	255	170	283	184	595	811	2
tectal	57	182	79	196	595	811	2
troncoencefálica	84	182	153	196	595	811	2
no	158	182	169	196	595	811	2
segmentada,	173	182	225	196	595	811	2
agenesia	230	182	266	196	595	811	2
del	271	182	283	196	595	811	2
cuerpo	57	195	85	209	595	811	2
calloso	89	195	119	209	595	811	2
y	123	195	128	209	595	811	2
conexiones	132	195	180	209	595	811	2
aberrantes	184	195	227	209	595	811	2
de	231	195	241	209	595	811	2
sustancia	245	195	283	209	595	811	2
blanca.	57	208	87	221	595	811	2
La	90	208	101	221	595	811	2
resonancia	105	208	150	221	595	811	2
es	154	208	162	221	595	811	2
el	166	208	173	221	595	811	2
examen	177	208	210	221	595	811	2
de	213	208	223	221	595	811	2
elección	227	208	262	221	595	811	2
para	265	208	283	221	595	811	2
identificar	57	220	99	234	595	811	2
el	102	220	109	234	595	811	2
típico	112	220	136	234	595	811	2
signo	139	220	161	234	595	811	2
del	164	220	177	234	595	811	2
“Diente	179	220	212	234	595	811	2
Molar”	215	220	245	234	595	811	2
(3,4).	248	220	270	234	595	811	2
Tiene	71	245	94	259	595	811	2
una	98	245	114	259	595	811	2
prevalencia	117	245	166	259	595	811	2
de	170	245	180	259	595	811	2
1/100	184	245	208	259	595	811	2
000	212	245	227	259	595	811	2
a	231	245	236	259	595	811	2
1/150	240	245	264	259	595	811	2
000	268	245	283	259	595	811	2
nacidos	57	258	89	272	595	811	2
vivos	92	258	115	272	595	811	2
y	118	258	123	272	595	811	2
se	126	258	135	272	595	811	2
manifiesta	138	258	181	272	595	811	2
desde	185	258	209	272	595	811	2
la	212	258	219	272	595	811	2
etapa	223	258	245	272	595	811	2
neonatal	248	258	283	272	595	811	2
con	57	271	72	284	595	811	2
trastornos	77	271	119	284	595	811	2
en	125	271	134	284	595	811	2
el	140	271	148	284	595	811	2
ritmo	153	271	176	284	595	811	2
respiratorio,	182	271	233	284	595	811	2
nistagmus,	238	271	283	284	595	811	2
hipotonía	57	283	96	297	595	811	2
y	99	283	104	297	595	811	2
alteraciones	107	283	157	297	595	811	2
en	160	283	170	297	595	811	2
la	172	283	180	297	595	811	2
deglución	182	283	224	297	595	811	2
(5).	226	283	241	297	595	811	2
El	71	308	80	322	595	811	2
10%	86	308	105	322	595	811	2
de	111	308	121	322	595	811	2
los	126	308	138	322	595	811	2
pacientes	144	308	183	322	595	811	2
presentan	189	308	229	322	595	811	2
colecciones	234	308	283	322	595	811	2
quísticas	57	321	93	335	595	811	2
dentro	101	321	128	335	595	811	2
del	135	321	148	335	595	811	2
espectro	156	321	191	335	595	811	2
de	198	321	208	335	595	811	2
malformaciones	216	321	283	335	595	811	2
Dandy-Walker	57	334	118	347	595	811	2
(MDW),	124	334	160	347	595	811	2
que	166	334	181	347	595	811	2
requieren	187	334	227	347	595	811	2
cumplir	233	334	265	347	595	811	2
los	271	334	283	347	595	811	2
siguientes	57	346	99	360	595	811	2
criterios,	106	346	143	360	595	811	2
dilatación	150	346	191	360	595	811	2
quística	198	346	231	360	595	811	2
del	237	346	250	360	595	811	2
cuarto	257	346	283	360	595	811	2
ventrículo,	57	359	102	373	595	811	2
hipoplasia	104	359	147	373	595	811	2
o	149	359	154	373	595	811	2
agenesia	156	359	192	373	595	811	2
del	194	359	206	373	595	811	2
vermis	208	359	237	373	595	811	2
cerebeloso	239	359	283	373	595	811	2
e	57	371	61	385	595	811	2
hidrocefalia	64	371	114	385	595	811	2
en	117	371	126	385	595	811	2
algún	129	371	152	385	595	811	2
momento	155	371	194	385	595	811	2
del	197	371	210	385	595	811	2
curso	212	371	235	385	595	811	2
clínico	238	371	266	385	595	811	2
(6).	269	371	283	385	595	811	2
Curiosamente,	57	384	118	398	595	811	2
mientras	124	384	160	398	595	811	2
que	166	384	181	398	595	811	2
el	187	384	194	398	595	811	2
75	200	384	211	398	595	811	2
al	217	384	224	398	595	811	2
80%	230	384	249	398	595	811	2
de	255	384	265	398	595	811	2
los	271	384	283	398	595	811	2
pacientes	57	397	96	410	595	811	2
con	99	397	114	410	595	811	2
MDW	117	397	144	410	595	811	2
requiere	147	397	181	410	595	811	2
shunt	184	397	207	410	595	811	2
para	210	397	228	410	595	811	2
hidrocefalia,	231	397	283	410	595	811	2
ninguno	57	409	91	423	595	811	2
de	96	409	106	423	595	811	2
los	112	409	124	423	595	811	2
más	129	409	146	423	595	811	2
de	152	409	162	423	595	811	2
300	167	409	183	423	595	811	2
casos	188	409	211	423	595	811	2
confirmados	216	409	268	423	595	811	2
de	274	409	283	423	595	811	2
Joubert	57	422	88	436	595	811	2
han	96	422	111	436	595	811	2
tenido	119	422	145	436	595	811	2
hidrocefalia.	154	422	206	436	595	811	2
A	214	422	222	436	595	811	2
continuación	229	422	283	436	595	811	2
presentamos	57	434	109	448	595	811	2
una	115	434	130	448	595	811	2
paciente	136	434	171	448	595	811	2
con	177	434	192	448	595	811	2
esta	198	434	214	448	595	811	2
rara	220	434	237	448	595	811	2
forma	243	434	268	448	595	811	2
de	274	434	283	448	595	811	2
asociación.	57	447	104	461	595	811	2
Caso	57	472	79	486	595	811	2
clínico	81	472	111	486	595	811	2
Lactante	71	497	107	511	595	811	2
mujer	111	497	136	511	595	811	2
de	140	497	150	511	595	811	2
10	154	497	165	511	595	811	2
meses	169	497	195	511	595	811	2
de	199	497	209	511	595	811	2
edad,	213	497	236	511	595	811	2
natural	240	497	269	511	595	811	2
de	274	497	283	511	595	811	2
Arequipa	57	510	96	524	595	811	2
y	101	510	106	524	595	811	2
procedente	111	510	157	524	595	811	2
de	162	510	172	524	595	811	2
Iquipí,	177	510	205	524	595	811	2
localidad	210	510	249	524	595	811	2
situada	254	510	283	524	595	811	2
a	57	523	61	536	595	811	2
470	67	523	83	536	595	811	2
msnm,	89	523	118	536	595	811	2
capital	124	523	152	536	595	811	2
del	158	523	171	536	595	811	2
distrito	177	523	207	536	595	811	2
de	213	523	223	536	595	811	2
Río	229	523	244	536	595	811	2
Grande,	250	523	283	536	595	811	2
provincia	312	82	351	96	595	811	2
de	354	82	364	96	595	811	2
Condesuyos,	367	82	421	96	595	811	2
departamento	424	82	482	96	595	811	2
de	485	82	494	96	595	811	2
Arequipa.	497	82	539	96	595	811	2
Primera	312	94	345	108	595	811	2
hija	349	94	365	108	595	811	2
de	369	94	378	108	595	811	2
padres	382	94	410	108	595	811	2
no	414	94	424	108	595	811	2
consanguíneos	428	94	490	108	595	811	2
y	494	94	499	108	595	811	2
nacida	503	94	530	108	595	811	2
a	534	94	539	108	595	811	2
término	312	107	344	121	595	811	2
y	347	107	352	121	595	811	2
con	355	107	370	121	595	811	2
peso	372	107	391	121	595	811	2
adecuado	394	107	433	121	595	811	2
para	436	107	454	121	595	811	2
la	456	107	464	121	595	811	2
edad	466	107	486	121	595	811	2
gestacional;	488	107	539	121	595	811	2
los	312	120	324	133	595	811	2
primeros	328	120	365	133	595	811	2
15	370	120	380	133	595	811	2
días	384	120	401	133	595	811	2
fue	405	120	419	133	595	811	2
hospitalizada	423	120	478	133	595	811	2
por	482	120	496	133	595	811	2
presentar	500	120	539	133	595	811	2
periodos	312	132	348	146	595	811	2
de	350	132	360	146	595	811	2
apnea	363	132	387	146	595	811	2
e	390	132	394	146	595	811	2
hiperpnea,	397	132	441	146	595	811	2
hipotonía	443	132	483	146	595	811	2
y	486	132	491	146	595	811	2
nistagmus.	493	132	539	146	595	811	2
Se	312	145	322	159	595	811	2
le	331	145	339	159	595	811	2
realizó	347	145	376	159	595	811	2
ultrasonido	384	145	432	159	595	811	2
cerebral	440	145	474	159	595	811	2
evidenciando	483	145	539	159	595	811	2
hidrocefalia.	312	157	365	171	595	811	2
A	326	183	334	196	595	811	2
los	336	183	348	196	595	811	2
6	352	183	357	196	595	811	2
meses	360	183	386	196	595	811	2
de	389	183	399	196	595	811	2
edad,	402	183	424	196	595	811	2
ingresó	427	183	458	196	595	811	2
por	461	183	475	196	595	811	2
sepsis	479	183	504	196	595	811	2
de	507	183	517	196	595	811	2
foco	520	183	539	196	595	811	2
respiratorio	312	195	360	209	595	811	2
con	363	195	379	209	595	811	2
insuficiencia	382	195	435	209	595	811	2
renal	438	195	459	209	595	811	2
oligúrica,	462	195	502	209	595	811	2
requirió	505	195	539	209	595	811	2
ventilación	312	208	358	222	595	811	2
mecánica	361	208	401	222	595	811	2
por	403	208	417	222	595	811	2
dos	420	208	435	222	595	811	2
semanas	437	208	473	222	595	811	2
y	475	208	481	222	595	811	2
en	483	208	493	222	595	811	2
el	496	208	503	222	595	811	2
proceso	506	208	539	222	595	811	2
de	312	220	322	234	595	811	2
evaluación	326	220	371	234	595	811	2
se	375	220	384	234	595	811	2
detectó	388	220	418	234	595	811	2
poliquistosis	422	220	475	234	595	811	2
renal	479	220	500	234	595	811	2
bilateral	504	220	539	234	595	811	2
demostrada	312	233	360	247	595	811	2
por	363	233	377	247	595	811	2
tomografía.	379	233	428	247	595	811	2
Mejoró	430	233	461	247	595	811	2
con	463	233	478	247	595	811	2
el	481	233	488	247	595	811	2
tratamiento	491	233	539	247	595	811	2
antibiótico	312	246	357	259	595	811	2
y	359	246	365	259	595	811	2
de	367	246	377	259	595	811	2
soporte.	380	246	413	259	595	811	2
Reingresó	326	271	369	285	595	811	2
a	374	271	379	285	595	811	2
los	384	271	397	285	595	811	2
10	402	271	413	285	595	811	2
meses	418	271	444	285	595	811	2
de	449	271	459	285	595	811	2
edad,	465	271	487	285	595	811	2
en	493	271	503	285	595	811	2
choque	508	271	539	285	595	811	2
séptico	312	283	342	297	595	811	2
(foco	348	283	370	297	595	811	2
pulmonar	376	283	417	297	595	811	2
y	423	283	428	297	595	811	2
ótico).	434	283	461	297	595	811	2
Se	468	283	478	297	595	811	2
evidencia	485	283	525	297	595	811	2
el	531	283	539	297	595	811	2
retraso	312	296	340	310	595	811	2
psicomotor	345	296	392	310	595	811	2
y	397	296	402	310	595	811	2
las	407	296	419	310	595	811	2
características	423	296	483	310	595	811	2
dismórficas,	488	296	539	310	595	811	2
con	312	309	327	322	595	811	2
frente	333	309	358	322	595	811	2
prominente,	364	309	415	322	595	811	2
epicanto,	421	309	459	322	595	811	2
ptosis	466	309	490	322	595	811	2
palpebral,	497	309	539	322	595	811	2
baja	312	321	329	335	595	811	2
implantación	336	321	390	335	595	811	2
de	397	321	406	335	595	811	2
pabellones	413	321	458	335	595	811	2
auriculares,	464	321	513	335	595	811	2
boca	519	321	539	335	595	811	2
entreabierta	312	334	361	348	595	811	2
de	370	334	380	348	595	811	2
forma	388	334	413	348	595	811	2
triangular	421	334	462	348	595	811	2
y	470	334	475	348	595	811	2
movimientos	484	334	539	348	595	811	2
rítmicos	312	346	346	360	595	811	2
de	349	346	359	360	595	811	2
protrusión	361	346	404	360	595	811	2
lingual	407	346	436	360	595	811	2
(Figura	439	346	469	360	595	811	2
1).	472	346	483	360	595	811	2
Durante	486	346	520	360	595	811	2
esta	522	346	539	360	595	811	2
hospitalización	312	359	375	373	595	811	2
presentó	382	359	417	373	595	811	2
crisis	424	359	446	373	595	811	2
convulsivas	453	359	502	373	595	811	2
tónicas	509	359	539	373	595	811	2
en	312	372	322	385	595	811	2
3	327	372	332	385	595	811	2
oportunidades	338	372	397	385	595	811	2
con	403	372	418	385	595	811	2
duración	423	372	460	385	595	811	2
de	466	372	475	385	595	811	2
10	481	372	491	385	595	811	2
segundos,	497	372	539	385	595	811	2
recibiendo	312	384	356	398	595	811	2
fenitoína	364	384	401	398	595	811	2
por	408	384	422	398	595	811	2
2	430	384	435	398	595	811	2
semanas.	443	384	481	398	595	811	2
Ya	488	384	499	398	595	811	2
estable,	507	384	539	398	595	811	2
se	312	397	321	411	595	811	2
evidenció	327	397	368	411	595	811	2
hipertensión	374	397	426	411	595	811	2
arterial	433	397	462	411	595	811	2
secundaria	469	397	514	411	595	811	2
a	520	397	525	411	595	811	2
la	531	397	539	411	595	811	2
patología	312	409	351	423	595	811	2
renal	354	409	375	423	595	811	2
de	378	409	388	423	595	811	2
fondo;	391	409	418	423	595	811	2
posteriormente	422	409	485	423	595	811	2
se	488	409	496	423	595	811	2
complicó	500	409	539	423	595	811	2
con	312	422	327	436	595	811	2
neumonía	330	422	371	436	595	811	2
intrahospitalaria,	374	422	445	436	595	811	2
candidiasis	447	422	494	436	595	811	2
sistémica,	497	422	539	436	595	811	2
la	312	435	319	448	595	811	2
anasarca	322	435	358	448	595	811	2
y	361	435	366	448	595	811	2
anuria	369	435	395	448	595	811	2
requiriendo	398	435	446	448	595	811	2
diálisis	449	435	478	448	595	811	2
peritoneal.	481	435	526	448	595	811	2
El	326	460	335	474	595	811	2
diagnóstico	338	460	386	474	595	811	2
de	388	460	398	474	595	811	2
Síndrome	401	460	442	474	595	811	2
de	444	460	454	474	595	811	2
Joubert	456	460	487	474	595	811	2
se	490	460	498	474	595	811	2
confirmó	501	460	539	474	595	811	2
con	312	472	327	486	595	811	2
la	329	472	336	486	595	811	2
resonancia	338	472	383	486	595	811	2
cerebral,	385	472	421	486	595	811	2
evidenciando	423	472	479	486	595	811	2
hipoplasia	481	472	524	486	595	811	2
del	526	472	539	486	595	811	2
vermis	312	485	340	499	595	811	2
cerebeloso,	344	485	392	499	595	811	2
engrosamiento	395	485	457	499	595	811	2
de	461	485	471	499	595	811	2
los	475	485	487	499	595	811	2
pedúnculos	491	485	539	499	595	811	2
cerebelosos	312	498	361	511	595	811	2
perpendiculares	364	498	430	511	595	811	2
al	433	498	440	511	595	811	2
tronco	443	498	470	511	595	811	2
encefálico,	473	498	518	511	595	811	2
fosa	521	498	539	511	595	811	2
interpeduncular	312	510	378	524	595	811	2
ensanchada	384	510	432	524	595	811	2
que	438	510	453	524	595	811	2
simulan	459	510	492	524	595	811	2
la	498	510	505	524	595	811	2
silueta	511	510	539	524	595	811	2
de	312	523	322	537	595	811	2
una	325	523	341	537	595	811	2
muela	344	523	370	537	595	811	2
o	374	523	379	537	595	811	2
“Signo	383	523	412	537	595	811	2
del	416	523	429	537	595	811	2
diente	432	523	458	537	595	811	2
molar”,	462	523	493	537	595	811	2
moderada	497	523	539	537	595	811	2
Figura	57	722	83	734	595	811	2
1.	86	722	93	734	595	811	2
Rasgos	96	722	122	734	595	811	2
faciales	125	722	152	734	595	811	2
distintivos	155	722	193	734	595	811	2
del	196	722	207	734	595	811	2
Sindrome	210	722	245	734	595	811	2
de	248	722	257	734	595	811	2
Joubert	260	722	286	734	595	811	2
como	289	722	309	734	595	811	2
frente	313	722	334	734	595	811	2
prominente,	337	722	380	734	595	811	2
cejas	383	722	401	734	595	811	2
altas	404	722	421	734	595	811	2
y	424	722	428	734	595	811	2
redondeadas,	431	722	479	734	595	811	2
epicanto,	482	722	514	734	595	811	2
ptosis	518	722	539	734	595	811	2
palpebral,	57	733	92	744	595	811	2
narinas	96	733	122	744	595	811	2
prominentes,	125	733	172	744	595	811	2
boca	175	733	192	744	595	811	2
entreabierta	195	733	238	744	595	811	2
de	241	733	249	744	595	811	2
forma	253	733	274	744	595	811	2
rómbica	277	733	307	744	595	811	2
o	310	733	315	744	595	811	2
triangular,	318	733	355	744	595	811	2
movimientos	358	733	405	744	595	811	2
rítmicos	408	733	438	744	595	811	2
de	441	733	450	744	595	811	2
protrusión	453	733	490	744	595	811	2
lingual,	493	733	520	744	595	811	2
baja	524	733	539	744	595	811	2
implantación	57	743	104	755	595	811	2
de	106	743	114	755	595	811	2
pabellones	117	743	155	755	595	811	2
auriculares.	157	743	199	755	595	811	2
76	57	770	67	783	595	811	2
Rev	79	770	94	783	595	811	2
Neuropsiquiatr	96	770	157	783	595	811	2
80	159	770	169	783	595	811	2
(1),	172	770	186	783	595	811	2
2017.	189	770	211	783	595	811	2
Sindrome	62	35	103	49	595	811	3
de	106	35	116	49	595	811	3
Joubert	118	35	149	49	595	811	3
asociado	155	35	191	49	595	811	3
a	194	35	199	49	595	811	3
malformación	201	35	260	49	595	811	3
de	263	35	273	49	595	811	3
Dandy-Walker	275	35	337	49	595	811	3
en	339	35	349	49	595	811	3
un	352	35	362	49	595	811	3
paciente	365	35	400	49	595	811	3
pediátrico:	403	35	448	49	595	811	3
Reporte	450	35	483	49	595	811	3
de	486	35	496	49	595	811	3
un	499	35	509	49	595	811	3
caso.	512	35	533	49	595	811	3
Figura	67	280	93	292	595	811	3
2.	97	280	104	292	595	811	3
Izquierda:	108	280	144	292	595	811	3
RMN	148	280	169	292	595	811	3
Cerebral	173	280	204	292	595	811	3
(corte	208	280	229	292	595	811	3
axial)	233	280	253	292	595	811	3
donde	257	280	279	292	595	811	3
se	283	280	291	292	595	811	3
evidencia	295	280	329	292	595	811	3
“Signo	333	280	358	292	595	811	3
del	362	280	373	292	595	811	3
Molar”(elongación	377	280	446	292	595	811	3
de	450	280	458	292	595	811	3
los	462	280	473	292	595	811	3
pedúnculos	477	280	518	292	595	811	3
cerebelosos	67	291	109	303	595	811	3
superiores	111	291	148	303	595	811	3
y	150	291	155	303	595	811	3
la	157	291	164	303	595	811	3
fosa	166	291	181	303	595	811	3
interpeduncular	183	291	240	303	595	811	3
ensanchada).	242	291	289	303	595	811	3
Figura	67	486	93	498	595	811	3
3.	95	486	102	498	595	811	3
Izquierda:	105	486	141	498	595	811	3
Características	143	486	196	498	595	811	3
típicas	199	486	222	498	595	811	3
de	225	486	233	498	595	811	3
la	236	486	242	498	595	811	3
Malformación	245	486	296	498	595	811	3
de	299	486	307	498	595	811	3
Dandy-Walker	310	486	362	498	595	811	3
hidrocefalia,	365	486	410	498	595	811	3
hipoplasia	412	486	449	498	595	811	3
del	452	486	463	498	595	811	3
cuerpo	465	486	490	498	595	811	3
calloso	492	486	518	498	595	811	3
(corte	67	497	88	509	595	811	3
sagital	90	497	114	509	595	811	3
y	116	497	120	509	595	811	3
coronal);	123	497	155	509	595	811	3
fosa	157	497	172	509	595	811	3
posterior	175	497	207	509	595	811	3
quística	209	497	237	509	595	811	3
que	239	497	252	509	595	811	3
se	254	497	262	509	595	811	3
extiende	264	497	295	509	595	811	3
desde	297	497	317	509	595	811	3
la	320	497	326	509	595	811	3
cisterna	328	497	356	509	595	811	3
Magna	359	497	384	509	595	811	3
con	386	497	399	509	595	811	3
el	401	497	408	509	595	811	3
IV	410	497	419	509	595	811	3
ventrículo.	421	497	460	509	595	811	3
hidrocefalia,	57	535	109	549	595	811	3
hipoplasia	114	535	157	549	595	811	3
del	161	535	174	549	595	811	3
cuerpo	178	535	207	549	595	811	3
calloso,	211	535	243	549	595	811	3
agenesia	247	535	283	549	595	811	3
parcial	57	548	85	562	595	811	3
del	88	548	100	562	595	811	3
septum	103	548	133	562	595	811	3
pellucidum,	136	548	185	562	595	811	3
fosa	188	548	205	562	595	811	3
posterior	208	548	245	562	595	811	3
amplia	247	548	276	562	595	811	3
y	278	548	283	562	595	811	3
comunicación	57	560	116	574	595	811	3
de	119	560	129	574	595	811	3
cuarto	133	560	159	574	595	811	3
ventrículo	163	560	205	574	595	811	3
con	209	560	224	574	595	811	3
megacisterna	228	560	283	574	595	811	3
magna	57	573	85	587	595	811	3
(Figura	87	573	118	587	595	811	3
2	121	573	126	587	595	811	3
y	129	573	134	587	595	811	3
figura	137	573	161	587	595	811	3
3).	164	573	175	587	595	811	3
La	71	598	82	612	595	811	3
paciente	88	598	123	612	595	811	3
fue	129	598	142	612	595	811	3
transferida	148	598	193	612	595	811	3
para	199	598	217	612	595	811	3
continuar	223	598	262	612	595	811	3
con	268	598	283	612	595	811	3
diálisis	57	611	86	625	595	811	3
peritoneal	95	611	137	625	595	811	3
continua	145	611	181	625	595	811	3
ambulatoria	190	611	240	625	595	811	3
(DPCA)	248	611	283	625	595	811	3
además	57	623	88	637	595	811	3
del	92	623	105	637	595	811	3
tratamiento	109	623	157	637	595	811	3
para	161	623	179	637	595	811	3
la	183	623	191	637	595	811	3
hipertensión	195	623	247	637	595	811	3
arterial,	251	623	283	637	595	811	3
terapia	57	636	85	650	595	811	3
física	88	636	111	650	595	811	3
y	113	636	119	650	595	811	3
rehabilitación.	121	636	181	650	595	811	3
DISCUSIÓN	57	661	115	675	595	811	3
El	71	686	80	700	595	811	3
SJ	82	686	92	700	595	811	3
es	93	686	102	700	595	811	3
una	103	686	118	700	595	811	3
entidad	120	686	150	700	595	811	3
de	152	686	162	700	595	811	3
carácter	163	686	196	700	595	811	3
autosómica-recesiva	198	686	283	700	595	811	3
y	57	699	62	713	595	811	3
puede	66	699	92	713	595	811	3
ser	96	699	108	713	595	811	3
sospechado	113	699	161	713	595	811	3
en	166	699	176	713	595	811	3
lactantes	180	699	217	713	595	811	3
con	221	699	237	713	595	811	3
hipotonía,	241	699	283	713	595	811	3
apnea	57	712	81	725	595	811	3
e	86	712	91	725	595	811	3
hiperpnea,	96	712	140	725	595	811	3
nistagmus,	145	712	190	725	595	811	3
apraxia	195	712	226	725	595	811	3
oculomotora	230	712	283	725	595	811	3
(2)	57	724	69	738	595	811	3
y	72	724	77	738	595	811	3
el	80	724	88	738	595	811	3
signo	91	724	114	738	595	811	3
del	117	724	130	738	595	811	3
diente	133	724	158	738	595	811	3
molar	161	724	186	738	595	811	3
en	189	724	199	738	595	811	3
resonancia	202	724	247	738	595	811	3
cerebral	250	724	283	738	595	811	3
(7).	57	737	72	751	595	811	3
La	326	535	337	549	595	811	3
paciente	342	535	377	549	595	811	3
presentó	382	535	418	549	595	811	3
los	423	535	435	549	595	811	3
primeros	440	535	478	549	595	811	3
signos	483	535	510	549	595	811	3
desde	515	535	539	549	595	811	3
el	312	548	319	562	595	811	3
nacimiento,	324	548	373	562	595	811	3
meses	378	548	404	562	595	811	3
después	408	548	441	562	595	811	3
se	446	548	455	562	595	811	3
evidenciaron	459	548	514	562	595	811	3
otras	518	548	539	562	595	811	3
características	312	560	371	574	595	811	3
como:	376	560	403	574	595	811	3
frente	408	560	432	574	595	811	3
prominente,	438	560	488	574	595	811	3
cejas	493	560	514	574	595	811	3
altas	519	560	539	574	595	811	3
y	312	573	317	587	595	811	3
redondeadas,	323	573	379	587	595	811	3
epicanto,	385	573	423	587	595	811	3
ptosis	429	573	454	587	595	811	3
palpebral,	460	573	502	587	595	811	3
narinas	508	573	539	587	595	811	3
prominentes,	312	586	366	599	595	811	3
boca	370	586	390	599	595	811	3
de	394	586	404	599	595	811	3
forma	408	586	433	599	595	811	3
triangular,	437	586	480	599	595	811	3
movimientos	484	586	539	599	595	811	3
rítmicos	312	598	346	612	595	811	3
de	352	598	362	612	595	811	3
protrusión	367	598	410	612	595	811	3
lingual	416	598	445	612	595	811	3
y	450	598	455	612	595	811	3
baja	461	598	478	612	595	811	3
implantación	484	598	539	612	595	811	3
de	312	611	322	625	595	811	3
pabellones	326	611	371	625	595	811	3
auriculares	376	611	422	625	595	811	3
(8).	427	611	442	625	595	811	3
No	446	611	459	625	595	811	3
presentó	464	611	499	625	595	811	3
distrofia	504	611	539	625	595	811	3
retiniana	312	623	349	637	595	811	3
ni	351	623	359	637	595	811	3
polidactilia.	362	623	412	637	595	811	3
Clínicamente,	326	649	385	662	595	811	3
la	391	649	399	662	595	811	3
niña	405	649	423	662	595	811	3
se	430	649	439	662	595	811	3
ubica	445	649	468	662	595	811	3
en	474	649	484	662	595	811	3
la	491	649	498	662	595	811	3
variante	505	649	539	662	595	811	3
SJ	312	661	322	675	595	811	3
con	327	661	342	675	595	811	3
defectos	348	661	383	675	595	811	3
renales	388	661	418	675	595	811	3
(no	424	661	438	675	595	811	3
asociados	443	661	484	675	595	811	3
a	489	661	494	675	595	811	3
patología	500	661	539	675	595	811	3
retiniana),	312	674	355	688	595	811	3
variante	359	674	392	688	595	811	3
descrita	396	674	429	688	595	811	3
en	433	674	443	688	595	811	3
la	447	674	454	688	595	811	3
clasificación	458	674	511	688	595	811	3
de	515	674	525	688	595	811	3
SJ	529	674	539	688	595	811	3
que	312	686	327	700	595	811	3
incluye	330	686	361	700	595	811	3
seis	364	686	380	700	595	811	3
subgrupos	382	686	426	700	595	811	3
fenotípicos	429	686	475	700	595	811	3
(9),	478	686	493	700	595	811	3
conocidos	496	686	539	700	595	811	3
como	312	699	335	713	595	811	3
SJ	341	699	351	713	595	811	3
puro,	357	699	379	713	595	811	3
SJ	385	699	395	713	595	811	3
con	401	699	416	713	595	811	3
distrofia	422	699	456	713	595	811	3
retiniana,	462	699	502	713	595	811	3
SJ	508	699	517	713	595	811	3
con	523	699	539	713	595	811	3
defectos	312	712	347	725	595	811	3
oculorrenales,	350	712	410	725	595	811	3
SJ	413	712	423	725	595	811	3
con	427	712	442	725	595	811	3
defecto	446	712	477	725	595	811	3
hepático	480	712	516	725	595	811	3
y	520	712	525	725	595	811	3
SJ	529	712	539	725	595	811	3
con	312	724	327	738	595	811	3
defectos	331	724	366	738	595	811	3
orofacio	370	724	405	738	595	811	3
digitales	409	724	445	738	595	811	3
(por	449	724	466	738	595	811	3
ejemplo,	470	724	507	738	595	811	3
lengua	511	724	539	738	595	811	3
bífida,	312	737	338	751	595	811	3
hamartomas	347	737	398	751	595	811	3
múltiples,	406	737	448	751	595	811	3
múltiples	456	737	495	751	595	811	3
frenillos	504	737	539	751	595	811	3
Rev	386	770	401	783	595	811	3
Neuropsiquiatr	403	770	464	783	595	811	3
80	466	770	476	783	595	811	3
(1),	479	770	493	783	595	811	3
2017.	495	770	518	783	595	811	3
77	529	770	539	783	595	811	3
Álvarez-Sanz	251	35	309	49	595	811	4
A,	311	35	321	49	595	811	4
et	323	35	331	49	595	811	4
al.	334	35	344	49	595	811	4
orales	57	82	82	96	595	811	4
y	85	82	91	96	595	811	4
polidactilia)	94	82	145	96	595	811	4
(6,10,11).	148	82	189	96	595	811	4
En	193	82	204	96	595	811	4
todos,	208	82	233	96	595	811	4
el	237	82	244	96	595	811	4
hallazgo	248	82	283	96	595	811	4
fundamental	57	94	109	108	595	811	4
son	114	94	129	108	595	811	4
los	134	94	146	108	595	811	4
diferentes	152	94	193	108	595	811	4
grados	198	94	226	108	595	811	4
de	232	94	241	108	595	811	4
displasia	247	94	283	108	595	811	4
cerebelosa	57	107	101	121	595	811	4
(12).	107	107	127	121	595	811	4
En	134	107	145	121	595	811	4
la	151	107	159	121	595	811	4
niña	165	107	183	121	595	811	4
la	189	107	197	121	595	811	4
poliquistosis	203	107	256	121	595	811	4
renal	262	107	283	121	595	811	4
bilateral	57	120	91	133	595	811	4
fue	95	120	109	133	595	811	4
diagnosticada	113	120	171	133	595	811	4
a	175	120	180	133	595	811	4
los	184	120	196	133	595	811	4
6	200	120	206	133	595	811	4
meses	210	120	236	133	595	811	4
de	240	120	250	133	595	811	4
edad	254	120	274	133	595	811	4
y	278	120	283	133	595	811	4
evolucionó	57	132	103	146	595	811	4
rápidamente	107	132	159	146	595	811	4
a	163	132	167	146	595	811	4
insuficiencia	171	132	224	146	595	811	4
renal	228	132	249	146	595	811	4
crónica	253	132	283	146	595	811	4
tributaria	57	145	95	159	595	811	4
de	98	145	108	159	595	811	4
diálisis.	110	145	143	159	595	811	4
El	71	170	80	184	595	811	4
diagnóstico	85	170	134	184	595	811	4
durante	139	170	170	184	595	811	4
la	175	170	183	184	595	811	4
etapa	188	170	210	184	595	811	4
fetal	215	170	234	184	595	811	4
es	239	170	248	184	595	811	4
posible	253	170	283	184	595	811	4
de	57	183	67	196	595	811	4
realizar	71	183	102	196	595	811	4
mediante	106	183	145	196	595	811	4
análisis	149	183	181	196	595	811	4
moleculares	185	183	235	196	595	811	4
y	240	183	245	196	595	811	4
estudios	249	183	283	196	595	811	4
de	57	195	67	209	595	811	4
imagen	73	195	104	209	595	811	4
como	110	195	133	209	595	811	4
ecografía	140	195	179	209	595	811	4
tridimensional	185	195	246	209	595	811	4
de	252	195	262	209	595	811	4
alta	268	195	283	209	595	811	4
resolución	57	208	100	222	595	811	4
y	106	208	111	222	595	811	4
resonancia	116	208	161	222	595	811	4
magnética	166	208	210	222	595	811	4
fetal.	215	208	236	222	595	811	4
El	241	208	251	222	595	811	4
“signo	256	208	283	222	595	811	4
del	57	220	70	234	595	811	4
molar”	73	220	103	234	595	811	4
está	106	220	123	234	595	811	4
presente	127	220	162	234	595	811	4
desde	166	220	190	234	595	811	4
la	193	220	201	234	595	811	4
semana	205	220	236	234	595	811	4
24	240	220	251	234	595	811	4
±	255	220	260	234	595	811	4
4	264	220	270	234	595	811	4
de	274	220	283	234	595	811	4
la	57	233	64	247	595	811	4
gestación	69	233	109	247	595	811	4
y	113	233	118	247	595	811	4
puede	123	233	148	247	595	811	4
ser	153	233	165	247	595	811	4
observado	170	233	213	247	595	811	4
por	217	233	231	247	595	811	4
resonancia,	236	233	283	247	595	811	4
siendo	57	246	84	259	595	811	4
de	89	246	99	259	595	811	4
utilidad	104	246	136	259	595	811	4
cuando	140	246	171	259	595	811	4
no	176	246	186	259	595	811	4
es	191	246	200	259	595	811	4
posible	204	246	235	259	595	811	4
realizar	240	246	271	259	595	811	4
el	276	246	283	259	595	811	4
estudio	57	258	87	272	595	811	4
molecular.	91	258	135	272	595	811	4
En	138	258	150	272	595	811	4
manos	154	258	181	272	595	811	4
expertas	185	258	220	272	595	811	4
y	223	258	228	272	595	811	4
con	232	258	247	272	595	811	4
equipos	251	258	283	272	595	811	4
de	57	271	67	285	595	811	4
última	73	271	100	285	595	811	4
generación,	107	271	155	285	595	811	4
son	162	271	177	285	595	811	4
posibles	183	271	218	285	595	811	4
de	224	271	234	285	595	811	4
identificar	241	271	283	285	595	811	4
algunas	57	283	89	297	595	811	4
malformaciones	94	283	162	297	595	811	4
de	167	283	177	297	595	811	4
la	182	283	190	297	595	811	4
fosa	195	283	212	297	595	811	4
posterior	218	283	255	297	595	811	4
como	260	283	283	297	595	811	4
las	57	296	68	310	595	811	4
que	73	296	88	310	595	811	4
se	93	296	102	310	595	811	4
presentan	107	296	147	310	595	811	4
en	152	296	162	310	595	811	4
la	167	296	174	310	595	811	4
MDW	179	296	206	310	595	811	4
desde	211	296	235	310	595	811	4
la	240	296	247	310	595	811	4
semana	252	296	283	310	595	811	4
11-13	57	309	81	322	595	811	4
de	84	309	94	322	595	811	4
la	98	309	105	322	595	811	4
gestación	109	309	148	322	595	811	4
(11).	152	309	171	322	595	811	4
Para	175	309	193	322	595	811	4
el	197	309	205	322	595	811	4
caso	208	309	227	322	595	811	4
de	230	309	240	322	595	811	4
la	243	309	251	322	595	811	4
niña	254	309	272	322	595	811	4
el	276	309	283	322	595	811	4
ultrasonido	57	321	104	335	595	811	4
convencional	106	321	162	335	595	811	4
realizado	165	321	203	335	595	811	4
durante	205	321	237	335	595	811	4
su	239	321	249	335	595	811	4
primera	251	321	283	335	595	811	4
hospitalización,	57	334	123	348	595	811	4
sólo	131	334	148	348	595	811	4
permitió	157	334	192	348	595	811	4
informar	200	334	237	348	595	811	4
sobre	245	334	268	348	595	811	4
la	276	334	283	348	595	811	4
hidrocefalia.	57	346	109	360	595	811	4
Durante	71	372	105	385	595	811	4
el	107	372	114	385	595	811	4
desarrollo	117	372	159	385	595	811	4
del	161	372	174	385	595	811	4
cerebelo,	176	372	214	385	595	811	4
específicamente	216	372	283	385	595	811	4
del	57	384	70	398	595	811	4
vermis	75	384	104	398	595	811	4
y	110	384	115	398	595	811	4
tallo	121	384	139	398	595	811	4
encefálico,	145	384	191	398	595	811	4
los	197	384	209	398	595	811	4
cilios	215	384	237	398	595	811	4
primarios	243	384	283	398	595	811	4
regulan	57	397	88	411	595	811	4
algunas	92	397	124	411	595	811	4
vías	128	397	145	411	595	811	4
embrionarias	149	397	204	411	595	811	4
implicadas	208	397	253	411	595	811	4
en	257	397	267	411	595	811	4
los	271	397	283	411	595	811	4
principales	57	409	103	423	595	811	4
procesos	108	409	145	423	595	811	4
del	150	409	162	423	595	811	4
desarrollo	167	409	209	423	595	811	4
de	214	409	224	423	595	811	4
proliferación	229	409	283	423	595	811	4
neuroblástica	57	422	113	436	595	811	4
y	120	422	126	436	595	811	4
migración	133	422	176	436	595	811	4
axonal,	183	422	214	436	595	811	4
incluyendo	222	422	268	436	595	811	4
la	276	422	283	436	595	811	4
diferenciación	57	435	117	448	595	811	4
de	121	435	131	448	595	811	4
las	134	435	146	448	595	811	4
células	150	435	179	448	595	811	4
de	183	435	193	448	595	811	4
Purkinje	197	435	233	448	595	811	4
y	236	435	242	448	595	811	4
neuronas	246	435	283	448	595	811	4
granulares	57	447	100	461	595	811	4
(13),	103	447	123	461	595	811	4
lo	126	447	134	461	595	811	4
cual	137	447	154	461	595	811	4
puede	157	447	182	461	595	811	4
explicar	185	447	218	461	595	811	4
la	221	447	229	461	595	811	4
presencia	231	447	271	461	595	811	4
de	274	447	283	461	595	811	4
hipoplasia	57	460	100	474	595	811	4
del	104	460	117	474	595	811	4
vermis	122	460	150	474	595	811	4
cerebeloso	155	460	200	474	595	811	4
como	204	460	228	474	595	811	4
componente	232	460	283	474	595	811	4
de	57	472	67	486	595	811	4
la	69	472	77	486	595	811	4
MDW	80	472	106	486	595	811	4
como	109	472	132	486	595	811	4
parte	135	472	156	486	595	811	4
de	159	472	169	486	595	811	4
la	171	472	179	486	595	811	4
heterogeneidad	182	472	246	486	595	811	4
genética	249	472	283	486	595	811	4
que	57	485	72	499	595	811	4
comparte	74	485	114	499	595	811	4
con	116	485	131	499	595	811	4
el	134	485	142	499	595	811	4
SJ.	144	485	157	499	595	811	4
Se	71	510	81	524	595	811	4
han	86	510	101	524	595	811	4
detectado	106	510	147	524	595	811	4
hasta	151	510	173	524	595	811	4
hoy	178	510	194	524	595	811	4
10	198	510	209	524	595	811	4
genes	214	510	238	524	595	811	4
asociados	243	510	283	524	595	811	4
(7),	57	523	72	537	595	811	4
las	74	523	86	537	595	811	4
mutaciones	88	523	136	537	595	811	4
en	139	523	149	537	595	811	4
estos	151	523	172	537	595	811	4
genes	175	523	199	537	595	811	4
están	201	523	223	537	595	811	4
asociadas	226	523	266	537	595	811	4
con	268	523	283	537	595	811	4
el	57	535	64	549	595	811	4
funcionamiento	68	535	134	549	595	811	4
de	138	535	148	549	595	811	4
los	152	535	164	549	595	811	4
cilios	168	535	191	549	595	811	4
primarios,	195	535	238	549	595	811	4
diferentes	242	535	283	549	595	811	4
proteínas	57	548	95	562	595	811	4
interaccionan	106	548	162	562	595	811	4
para	173	548	191	562	595	811	4
formar	201	548	230	562	595	811	4
complejos	240	548	283	562	595	811	4
necesarios	57	561	100	574	595	811	4
para	102	561	120	574	595	811	4
la	122	561	130	574	595	811	4
formación	132	561	175	574	595	811	4
de	177	561	187	574	595	811	4
los	189	561	201	574	595	811	4
cilios;	203	561	229	574	595	811	4
las	231	561	242	574	595	811	4
múltiples	244	561	283	574	595	811	4
funciones	57	573	98	587	595	811	4
de	104	573	114	587	595	811	4
estos	120	573	141	587	595	811	4
cilios	147	573	169	587	595	811	4
en	176	573	185	587	595	811	4
diferentes	192	573	233	587	595	811	4
órganos	239	573	272	587	595	811	4
y	278	573	283	587	595	811	4
tejidos	57	586	85	600	595	811	4
explican	88	586	123	600	595	811	4
por	126	586	140	600	595	811	4
qué	143	586	158	600	595	811	4
diversas	161	586	196	600	595	811	4
mutaciones	199	586	247	600	595	811	4
en	250	586	259	600	595	811	4
estos	262	586	283	600	595	811	4
genes	57	598	81	612	595	811	4
pueden	85	598	115	612	595	811	4
estar	119	598	139	612	595	811	4
asociadas	143	598	183	612	595	811	4
con	188	598	203	612	595	811	4
diversas	207	598	241	612	595	811	4
variantes	246	598	283	612	595	811	4
clínicas.	57	611	91	625	595	811	4
Es	71	636	81	650	595	811	4
importante	91	636	136	650	595	811	4
hacer	145	636	168	650	595	811	4
una	177	636	192	650	595	811	4
clara	201	636	222	650	595	811	4
delimitación	231	636	283	650	595	811	4
radiológica	57	649	104	663	595	811	4
entre	107	649	128	663	595	811	4
SJ	130	649	140	663	595	811	4
y	143	649	148	663	595	811	4
MDW	151	649	178	663	595	811	4
debido	181	649	209	663	595	811	4
a	212	649	217	663	595	811	4
las	219	649	231	663	595	811	4
importantes	234	649	283	663	595	811	4
diferencias	57	661	103	675	595	811	4
que	105	661	121	675	595	811	4
hay	123	661	138	675	595	811	4
tanto	141	661	162	675	595	811	4
para	165	661	183	675	595	811	4
el	185	661	193	675	595	811	4
manejo	196	661	227	675	595	811	4
de	229	661	239	675	595	811	4
pacientes,	242	661	283	675	595	811	4
asesoramiento	57	674	117	688	595	811	4
genético	124	674	160	688	595	811	4
y	168	674	173	688	595	811	4
pronóstico	181	674	225	688	595	811	4
(6).	233	674	248	688	595	811	4
Se	255	674	266	688	595	811	4
ha	274	674	283	688	595	811	4
reportado	57	687	97	700	595	811	4
que	99	687	114	700	595	811	4
el	116	687	123	700	595	811	4
tamaño	125	687	156	700	595	811	4
del	158	687	170	700	595	811	4
istmo	172	687	195	700	595	811	4
del	197	687	210	700	595	811	4
tronco	212	687	239	700	595	811	4
encefálico	240	687	283	700	595	811	4
fue	57	699	70	713	595	811	4
normal	75	699	105	713	595	811	4
en	109	699	119	713	595	811	4
sujetos	124	699	153	713	595	811	4
con	158	699	173	713	595	811	4
MDW,	178	699	206	713	595	811	4
en	211	699	221	713	595	811	4
contraste	226	699	264	713	595	811	4
con	268	699	283	713	595	811	4
los	57	712	69	726	595	811	4
portadores	72	712	117	726	595	811	4
de	120	712	130	726	595	811	4
SJ.	133	712	146	726	595	811	4
Además,	149	712	186	726	595	811	4
ningún	189	712	218	726	595	811	4
caso	222	712	240	726	595	811	4
de	244	712	253	726	595	811	4
MDW	257	712	284	726	595	811	4
tenía	57	724	77	738	595	811	4
un	81	724	91	738	595	811	4
signo	95	724	118	738	595	811	4
de	122	724	132	738	595	811	4
diente	136	724	161	738	595	811	4
molar.	165	724	192	738	595	811	4
Estos	195	724	218	738	595	811	4
datos	222	724	244	738	595	811	4
sugieren	248	724	283	738	595	811	4
dimensiones	57	737	109	751	595	811	4
específicas	115	737	160	751	595	811	4
en	166	737	176	751	595	811	4
la	181	737	189	751	595	811	4
anatomía	194	737	233	751	595	811	4
del	238	737	251	751	595	811	4
tronco	257	737	283	751	595	811	4
78	57	770	67	783	595	811	4
Rev	79	770	94	783	595	811	4
Neuropsiquiatr	96	770	157	783	595	811	4
80	159	770	169	783	595	811	4
(1),	172	770	186	783	595	811	4
2017.	189	770	211	783	595	811	4
encefálico,	312	82	358	96	595	811	4
las	360	82	372	96	595	811	4
cuales	375	82	401	96	595	811	4
fueron	404	82	431	96	595	811	4
utilizadas	434	82	475	96	595	811	4
para	477	82	495	96	595	811	4
distinguir	498	82	539	96	595	811	4
radiológicamente	312	94	385	108	595	811	4
MDW	388	94	415	108	595	811	4
y	418	94	423	108	595	811	4
SJ	426	94	436	108	595	811	4
en	439	94	449	108	595	811	4
niños	452	94	475	108	595	811	4
con	478	94	493	108	595	811	4
hipotonía,	496	94	539	108	595	811	4
ataxia	312	107	337	121	595	811	4
y	340	107	345	121	595	811	4
retraso	347	107	376	121	595	811	4
en	379	107	388	121	595	811	4
el	391	107	399	121	595	811	4
desarrollo	401	107	443	121	595	811	4
(6).	446	107	461	121	595	811	4
Entre	326	132	349	146	595	811	4
los	351	132	364	146	595	811	4
niños	366	132	389	146	595	811	4
con	392	132	407	146	595	811	4
SJ	409	132	419	146	595	811	4
que	422	132	437	146	595	811	4
tienen	440	132	465	146	595	811	4
un	468	132	478	146	595	811	4
quiste	481	132	506	146	595	811	4
de	509	132	518	146	595	811	4
fosa	521	132	539	146	595	811	4
posterior,	312	145	351	159	595	811	4
ninguno	354	145	389	159	595	811	4
desarrolló	392	145	434	159	595	811	4
hidrocefalia,	437	145	489	159	595	811	4
si	492	145	499	159	595	811	4
tenían	502	145	528	159	595	811	4
el	531	145	539	159	595	811	4
signo	312	157	335	171	595	811	4
del	338	157	351	171	595	811	4
molar.	354	157	380	171	595	811	4
Estos	383	157	406	171	595	811	4
datos	409	157	431	171	595	811	4
refuerzan	434	157	474	171	595	811	4
la	477	157	485	171	595	811	4
observación	488	157	539	171	595	811	4
que	312	170	327	184	595	811	4
el	332	170	340	184	595	811	4
istmo	345	170	368	184	595	811	4
es	373	170	382	184	595	811	4
normal	387	170	417	184	595	811	4
en	422	170	432	184	595	811	4
pacientes	437	170	476	184	595	811	4
con	481	170	496	184	595	811	4
MDW	502	170	528	184	595	811	4
y	533	170	539	184	595	811	4
que	312	183	327	196	595	811	4
el	330	183	338	196	595	811	4
signo	341	183	364	196	595	811	4
del	367	183	380	196	595	811	4
molar	383	183	408	196	595	811	4
es	411	183	420	196	595	811	4
un	423	183	434	196	595	811	4
marcador	437	183	477	196	595	811	4
válido	480	183	506	196	595	811	4
de	510	183	520	196	595	811	4
mal	523	183	539	196	595	811	4
funcionamiento	312	195	378	209	595	811	4
del	382	195	395	209	595	811	4
istmo	399	195	423	209	595	811	4
(6).	427	195	442	209	595	811	4
En	446	195	458	209	595	811	4
cualquier	462	195	501	209	595	811	4
caso,	505	195	527	209	595	811	4
la	531	195	539	209	595	811	4
presencia	312	208	351	222	595	811	4
de	354	208	364	222	595	811	4
un	367	208	378	222	595	811	4
quiste	381	208	406	222	595	811	4
en	409	208	419	222	595	811	4
la	422	208	430	222	595	811	4
fosa	433	208	450	222	595	811	4
posterior	453	208	490	222	595	811	4
en	493	208	503	222	595	811	4
un	506	208	517	222	595	811	4
niño	520	208	539	222	595	811	4
con	312	220	327	234	595	811	4
retraso	331	220	359	234	595	811	4
e	363	220	368	234	595	811	4
hipotonía	372	220	411	234	595	811	4
deben	415	220	440	234	595	811	4
inducir	444	220	474	234	595	811	4
a	477	220	482	234	595	811	4
una	486	220	501	234	595	811	4
revisión	505	220	539	234	595	811	4
cuidadosa	312	233	354	247	595	811	4
del	357	233	370	247	595	811	4
istmo	373	233	397	247	595	811	4
para	400	233	418	247	595	811	4
distinguir	422	233	462	247	595	811	4
entre	465	233	486	247	595	811	4
SJ	490	233	500	247	595	811	4
y	503	233	509	247	595	811	4
MDW	512	233	539	247	595	811	4
(14).	312	246	332	259	595	811	4
Para	326	271	345	285	595	811	4
el	349	271	357	285	595	811	4
caso	362	271	380	285	595	811	4
de	385	271	395	285	595	811	4
la	399	271	407	285	595	811	4
niña,	412	271	432	285	595	811	4
las	437	271	449	285	595	811	4
crisis	453	271	476	285	595	811	4
epilépticas	480	271	525	285	595	811	4
se	530	271	539	285	595	811	4
interpretaron	312	283	366	297	595	811	4
como	371	283	394	297	595	811	4
secundarias	399	283	448	297	595	811	4
al	453	283	461	297	595	811	4
estado	466	283	493	297	595	811	4
agudo	498	283	524	297	595	811	4
de	529	283	539	297	595	811	4
uremia.	312	296	344	310	595	811	4
Aunque	350	296	383	310	595	811	4
la	390	296	398	310	595	811	4
epilepsia	404	296	442	310	595	811	4
puede	449	296	474	310	595	811	4
ser	480	296	493	310	595	811	4
frecuente	500	296	539	310	595	811	4
en	312	309	322	322	595	811	4
SJ	326	309	336	322	595	811	4
y	340	309	345	322	595	811	4
se	349	309	358	322	595	811	4
describen	362	309	402	322	595	811	4
casos	407	309	429	322	595	811	4
asociados	433	309	474	322	595	811	4
a	478	309	483	322	595	811	4
heterotopías	487	309	539	322	595	811	4
cerebrales,	312	321	357	335	595	811	4
ésta	363	321	379	335	595	811	4
no	384	321	395	335	595	811	4
fue	400	321	414	335	595	811	4
considerada	419	321	470	335	595	811	4
en	475	321	485	335	595	811	4
la	490	321	498	335	595	811	4
paciente	504	321	539	335	595	811	4
ya	312	334	322	348	595	811	4
que	326	334	341	348	595	811	4
las	345	334	357	348	595	811	4
crisis	361	334	383	348	595	811	4
no	387	334	398	348	595	811	4
se	402	334	410	348	595	811	4
repitieron	414	334	455	348	595	811	4
tras	459	334	474	348	595	811	4
el	479	334	486	348	595	811	4
retiro	490	334	513	348	595	811	4
de	517	334	527	348	595	811	4
la	531	334	539	348	595	811	4
medicación	312	346	360	360	595	811	4
antiepiléptica	363	346	419	360	595	811	4
(15).	422	346	442	360	595	811	4
El	326	372	335	385	595	811	4
neurodesarrollo	338	372	403	385	595	811	4
y	406	372	411	385	595	811	4
la	413	372	421	385	595	811	4
cognición	423	372	464	385	595	811	4
se	467	372	475	385	595	811	4
pueden	478	372	508	385	595	811	4
afectar	510	372	539	385	595	811	4
en	312	384	322	398	595	811	4
grado	325	384	349	398	595	811	4
variable	353	384	387	398	595	811	4
en	390	384	400	398	595	811	4
el	404	384	411	398	595	811	4
SJ.	415	384	428	398	595	811	4
Los	431	384	447	398	595	811	4
pacientes	451	384	490	398	595	811	4
con	493	384	508	398	595	811	4
MDW	512	384	539	398	595	811	4
aislado	312	397	342	411	595	811	4
sin	344	397	356	411	595	811	4
malformaciones	359	397	426	411	595	811	4
del	429	397	442	411	595	811	4
sistema	444	397	476	411	595	811	4
nervioso	478	397	515	411	595	811	4
fuera	517	397	539	411	595	811	4
de	312	409	322	423	595	811	4
la	327	409	334	423	595	811	4
fosa	339	409	356	423	595	811	4
posterior	361	409	398	423	595	811	4
(disgenesia	403	409	450	423	595	811	4
del	455	409	468	423	595	811	4
cuerpo	473	409	501	423	595	811	4
calloso,	506	409	539	423	595	811	4
quistes	312	422	341	436	595	811	4
interhemisféricos,	348	422	424	436	595	811	4
heterotopias	431	422	483	436	595	811	4
de	490	422	500	436	595	811	4
materia	507	422	539	436	595	811	4
gris,	312	435	330	448	595	811	4
meningocele	335	435	388	448	595	811	4
occipital)	393	435	432	448	595	811	4
u	437	435	442	448	595	811	4
otras	446	435	467	448	595	811	4
malformaciones	471	435	539	448	595	811	4
sistémicas	312	447	355	461	595	811	4
(cardiopatía	362	447	412	461	595	811	4
defectos	419	447	454	461	595	811	4
septal)	461	447	489	461	595	811	4
tienen	496	447	521	461	595	811	4
un	528	447	539	461	595	811	4
resultado	312	460	350	474	595	811	4
favorable.	355	460	397	474	595	811	4
En	401	460	413	474	595	811	4
contraste	417	460	455	474	595	811	4
con	459	460	474	474	595	811	4
la	478	460	486	474	595	811	4
mayoría	490	460	524	474	595	811	4
de	529	460	539	474	595	811	4
los	312	472	324	486	595	811	4
niños	328	472	351	486	595	811	4
con	355	472	370	486	595	811	4
SJ	374	472	384	486	595	811	4
quienes	388	472	420	486	595	811	4
presentan	424	472	464	486	595	811	4
autismo	468	472	501	486	595	811	4
y	505	472	511	486	595	811	4
pobre	515	472	539	486	595	811	4
desarrollo	312	485	354	499	595	811	4
intelectual	357	485	401	499	595	811	4
explicándose	405	485	459	499	595	811	4
este	463	485	479	499	595	811	4
último	483	485	510	499	595	811	4
por	514	485	528	499	595	811	4
la	531	485	539	499	595	811	4
disfunción	312	498	356	511	595	811	4
hemisférica	358	498	407	511	595	811	4
cerebral	410	498	443	511	595	811	4
(6,16).	446	498	474	511	595	811	4
En	476	498	488	511	595	811	4
otros	490	498	511	511	595	811	4
casos,	513	498	539	511	595	811	4
el	312	510	319	524	595	811	4
pronóstico	322	510	366	524	595	811	4
del	369	510	381	524	595	811	4
SJ	384	510	394	524	595	811	4
queda	396	510	421	524	595	811	4
condicionado	424	510	480	524	595	811	4
a	483	510	488	524	595	811	4
la	490	510	498	524	595	811	4
gravedad	500	510	539	524	595	811	4
del	312	523	325	537	595	811	4
cuadro	330	523	358	537	595	811	4
respiratorio,	363	523	414	537	595	811	4
en	419	523	429	537	595	811	4
algunos	434	523	467	537	595	811	4
casos	472	523	495	537	595	811	4
las	500	523	511	537	595	811	4
crisis	516	523	539	537	595	811	4
de	312	535	322	549	595	811	4
apnea	325	535	350	549	595	811	4
remiten	353	535	385	549	595	811	4
espontáneamente	389	535	461	549	595	811	4
durante	465	535	496	549	595	811	4
el	500	535	507	549	595	811	4
primer	511	535	539	549	595	811	4
año	312	548	327	562	595	811	4
de	332	548	342	562	595	811	4
vida	347	548	365	562	595	811	4
y	370	548	375	562	595	811	4
otras	380	548	401	562	595	811	4
requieren	406	548	445	562	595	811	4
asistencia	450	548	491	562	595	811	4
mecánica.	496	548	539	562	595	811	4
También	312	561	348	574	595	811	4
las	351	561	362	574	595	811	4
disfunciones	365	561	418	574	595	811	4
hepáticas	420	561	459	574	595	811	4
y/	462	561	470	574	595	811	4
o	472	561	477	574	595	811	4
renales	480	561	509	574	595	811	4
suelen	512	561	539	574	595	811	4
condicionar	312	573	361	587	595	811	4
el	364	573	372	587	595	811	4
pronóstico	374	573	419	587	595	811	4
vital	421	573	440	587	595	811	4
(17).	442	573	463	587	595	811	4
En	326	598	338	612	595	811	4
conclusión,	340	598	388	612	595	811	4
la	390	598	398	612	595	811	4
asociación	400	598	445	612	595	811	4
entre	447	598	468	612	595	811	4
el	470	598	478	612	595	811	4
SJ	480	598	490	612	595	811	4
y	493	598	498	612	595	811	4
la	500	598	508	612	595	811	4
MDW,	510	598	539	612	595	811	4
es	312	611	321	625	595	811	4
infrecuente,	324	611	374	625	595	811	4
poco	377	611	398	625	595	811	4
reconocida	401	611	447	625	595	811	4
y	451	611	456	625	595	811	4
de	459	611	469	625	595	811	4
mal	472	611	488	625	595	811	4
pronóstico.	492	611	539	625	595	811	4
Se	312	624	322	637	595	811	4
ha	325	624	335	637	595	811	4
informado	338	624	381	637	595	811	4
por	384	624	398	637	595	811	4
lo	401	624	409	637	595	811	4
menos	411	624	439	637	595	811	4
en	441	624	451	637	595	811	4
10%	454	624	473	637	595	811	4
de	476	624	486	637	595	811	4
los	488	624	501	637	595	811	4
casos	503	624	526	637	595	811	4
de	529	624	539	637	595	811	4
SJ	312	636	322	650	595	811	4
y	325	636	330	650	595	811	4
puede	333	636	358	650	595	811	4
ser	361	636	373	650	595	811	4
explicada	376	636	416	650	595	811	4
como	419	636	442	650	595	811	4
disgenesias	445	636	493	650	595	811	4
que	496	636	511	650	595	811	4
son	514	636	528	650	595	811	4
el	531	636	539	650	595	811	4
resultado	312	649	350	663	595	811	4
de	353	649	363	663	595	811	4
alteraciones	366	649	416	663	595	811	4
de	419	649	429	663	595	811	4
la	432	649	439	663	595	811	4
neurogénesis	442	649	497	663	595	811	4
temprana	500	649	539	663	595	811	4
por	312	661	326	675	595	811	4
mutaciones	332	661	380	675	595	811	4
de	386	661	396	675	595	811	4
los	402	661	414	675	595	811	4
genes	420	661	444	675	595	811	4
relacionados	450	661	504	675	595	811	4
con	510	661	525	675	595	811	4
la	531	661	539	675	595	811	4
expresión	312	674	353	688	595	811	4
del	355	674	368	688	595	811	4
gradiente	371	674	410	688	595	811	4
dorsoventral	412	674	465	688	595	811	4
(11).	468	674	487	688	595	811	4
Fuentes	312	699	347	713	595	811	4
de	349	699	360	713	595	811	4
financiamiento:	362	699	432	713	595	811	4
Los	435	699	450	713	595	811	4
autores	453	699	483	713	595	811	4
declaran	485	699	521	713	595	811	4
que	523	699	539	713	595	811	4
el	312	712	319	726	595	811	4
estudio	322	712	352	726	595	811	4
fue	355	712	368	726	595	811	4
autofinanciado.	371	712	435	726	595	811	4
Conflictos	312	737	357	751	595	811	4
de	360	737	371	751	595	811	4
interés:	374	737	408	751	595	811	4
Los	412	737	427	751	595	811	4
autores	431	737	461	751	595	811	4
declaran	465	737	500	751	595	811	4
no	504	737	514	751	595	811	4
tener	518	737	539	751	595	811	4
Sindrome	62	35	103	49	595	811	5
de	106	35	116	49	595	811	5
Joubert	118	35	149	49	595	811	5
asociado	155	35	191	49	595	811	5
a	194	35	199	49	595	811	5
malformación	201	35	260	49	595	811	5
de	263	35	273	49	595	811	5
Dandy-Walker	275	35	337	49	595	811	5
en	339	35	349	49	595	811	5
un	352	35	362	49	595	811	5
paciente	365	35	400	49	595	811	5
pediátrico:	403	35	448	49	595	811	5
Reporte	450	35	483	49	595	811	5
de	486	35	496	49	595	811	5
un	499	35	509	49	595	811	5
caso.	512	35	533	49	595	811	5
conflictos	57	82	98	95	595	811	5
de	104	82	114	95	595	811	5
interés	120	82	148	95	595	811	5
con	154	82	169	95	595	811	5
respecto	175	82	210	95	595	811	5
al	216	82	224	95	595	811	5
caso	230	82	249	95	595	811	5
clínico	255	82	283	95	595	811	5
presentado.	57	94	105	108	595	811	5
Correspondencia	57	119	133	133	595	811	5
Ana	57	145	74	158	595	811	5
M.	77	145	89	158	595	811	5
Álvarez-Sanz.	91	145	151	158	595	811	5
Avenida	57	157	91	171	595	811	5
Daniel	100	157	128	171	595	811	5
Alcides	137	157	169	171	595	811	5
Carrión	178	157	210	171	595	811	5
505,	219	157	237	171	595	811	5
Cercado,	246	157	283	171	595	811	5
Arequipa,	57	170	98	184	595	811	5
Perú.	101	170	123	184	595	811	5
Código	57	182	88	196	595	811	5
postal:	90	182	118	196	595	811	5
04000	121	182	147	196	595	811	5
Correo	57	195	86	209	595	811	5
electrónico:	88	195	138	209	595	811	5
amalvarezs@yahoo.es	141	195	235	209	595	811	5
Teléfono:	57	208	97	221	595	811	5
51958910122.	99	208	160	221	595	811	5
REFERENCIAS	57	233	132	247	595	811	5
BIBLIOGRÁFICAS	135	233	227	247	595	811	5
1.	57	258	64	271	595	811	5
Joubert	71	258	100	271	595	811	5
M,	105	258	117	271	595	811	5
Eisenring	122	258	160	271	595	811	5
JJ,	165	258	175	271	595	811	5
Robb	180	258	202	271	595	811	5
JP,	207	258	218	271	595	811	5
et	223	258	230	271	595	811	5
al.	235	258	245	271	595	811	5
Familial	250	258	283	271	595	811	5
agenesis	71	270	105	283	595	811	5
of	110	270	118	283	595	811	5
the	123	270	135	283	595	811	5
cerebellar	140	270	180	283	595	811	5
vermis:	185	270	215	283	595	811	5
A	219	270	226	283	595	811	5
syndrome	231	270	270	283	595	811	5
of	275	270	283	283	595	811	5
episodic	71	282	104	295	595	811	5
hyperpnea,	113	282	157	295	595	811	5
abnormal	166	282	204	295	595	811	5
eye	212	282	226	295	595	811	5
movements,	235	282	283	295	595	811	5
ataxia,	71	294	97	307	595	811	5
and	100	294	114	307	595	811	5
retardation.	117	294	162	307	595	811	5
Neurology.	165	294	210	307	595	811	5
1969;	212	294	235	307	595	811	5
19:	237	294	250	307	595	811	5
813-25.	253	294	283	307	595	811	5
2.	57	306	64	319	595	811	5
Parisi	71	306	94	319	595	811	5
M,	99	306	111	319	595	811	5
Glass	116	306	139	319	595	811	5
I.	144	306	150	319	595	811	5
Joubert	156	306	185	319	595	811	5
syndrome	191	306	230	319	595	811	5
and	236	306	251	319	595	811	5
related	256	306	283	319	595	811	5
disorders.	71	318	110	331	595	811	5
In:	114	318	125	331	595	811	5
Pagon	129	318	154	331	595	811	5
R,	157	318	167	331	595	811	5
Adam	170	318	194	331	595	811	5
M,	198	318	209	331	595	811	5
Bird	213	318	231	331	595	811	5
T,	234	318	242	331	595	811	5
Dolan	246	318	271	331	595	811	5
C,	274	318	283	331	595	811	5
Fong	71	330	91	343	595	811	5
C,	94	330	104	343	595	811	5
Sthephens	107	330	148	343	595	811	5
K	151	330	158	343	595	811	5
(eds.).	161	330	186	343	595	811	5
Gene	189	330	210	343	595	811	5
Reviews.	213	330	250	343	595	811	5
Seattle:	253	330	283	343	595	811	5
University	71	342	113	355	595	811	5
of	116	342	124	355	595	811	5
Washington;	126	342	177	355	595	811	5
2003.	179	342	202	355	595	811	5
p.	204	342	212	355	595	811	5
1993-2013.	214	342	260	355	595	811	5
3.	57	354	64	367	595	811	5
Calleja-Perez	71	354	125	367	595	811	5
B,	134	354	143	367	595	811	5
Fernández-Jaén	153	354	216	367	595	811	5
A,	225	354	234	367	595	811	5
Martínez-	244	354	283	367	595	811	5
Bermejo	71	366	105	379	595	811	5
A,	112	366	121	379	595	811	5
Pascual-Castroviejo	128	366	208	379	595	811	5
I.	215	366	221	379	595	811	5
Sindrome	228	366	267	379	595	811	5
de	274	366	283	379	595	811	5
Joubert:	71	378	103	391	595	811	5
presentación	108	378	158	391	595	811	5
de	163	378	172	391	595	811	5
cinco	177	378	199	391	595	811	5
casos.	204	378	228	391	595	811	5
Rev	232	378	248	391	595	811	5
Neurol.	253	378	283	391	595	811	5
1998;	71	390	94	403	595	811	5
26	96	390	106	403	595	811	5
(152):	109	390	133	403	595	811	5
548-550.	136	390	171	403	595	811	5
4.	57	402	64	415	595	811	5
Burguete	71	402	107	415	595	811	5
A,	109	402	118	415	595	811	5
Cabada	120	402	150	415	595	811	5
T,	152	402	160	415	595	811	5
Bacaicoa	161	402	198	415	595	811	5
M,	200	402	211	415	595	811	5
et	213	402	220	415	595	811	5
al.	222	402	232	415	595	811	5
Síndrome	233	402	272	415	595	811	5
de	274	402	283	415	595	811	5
Joubert:	71	414	103	427	595	811	5
hallazgos	115	414	153	427	595	811	5
en	166	414	175	427	595	811	5
resonancia	187	414	230	427	595	811	5
magnética	242	414	283	427	595	811	5
convencional	71	426	124	439	595	811	5
y	127	426	132	439	595	811	5
tensor	134	426	159	439	595	811	5
de	162	426	171	439	595	811	5
difusión.	174	426	209	439	595	811	5
Radiología.	212	426	258	439	595	811	5
2012;	261	426	283	439	595	811	5
54(3):	71	438	95	451	595	811	5
279-282.	98	438	134	451	595	811	5
5.	57	450	64	463	595	811	5
Satran	71	450	96	463	595	811	5
D,	101	450	110	463	595	811	5
Pierpont	115	450	148	463	595	811	5
MEM,	153	450	179	463	595	811	5
Dobyns	183	450	214	463	595	811	5
WB.	218	450	237	463	595	811	5
Cerebello-	241	450	283	463	595	811	5
oculo-renal	71	462	116	475	595	811	5
syndromes	124	462	167	475	595	811	5
including	174	462	212	475	595	811	5
Arima,	219	462	247	475	595	811	5
Senior-	254	462	283	475	595	811	5
Loken	71	474	96	487	595	811	5
and	103	474	117	487	595	811	5
COACH	124	474	159	487	595	811	5
syndromes:	166	474	212	487	595	811	5
more	218	474	239	487	595	811	5
than	245	474	262	487	595	811	5
just	269	474	283	487	595	811	5
variants	71	486	103	499	595	811	5
of	108	486	116	499	595	811	5
Joubert	122	486	151	499	595	811	5
syndrome.	157	486	199	499	595	811	5
Am	203	486	218	499	595	811	5
J	224	486	228	499	595	811	5
Med	233	486	252	499	595	811	5
Genet.	257	486	283	499	595	811	5
1999;	71	498	94	511	595	811	5
86:	96	498	109	511	595	811	5
459-69.	111	498	142	511	595	811	5
6.	57	510	64	523	595	811	5
Maria	71	510	95	523	595	811	5
BL,	97	510	112	523	595	811	5
Bozorgmanesh	115	510	175	523	595	811	5
A,	176	510	186	523	595	811	5
Kimmel	189	510	221	523	595	811	5
KN,	224	510	241	523	595	811	5
Theriaque	243	510	283	523	595	811	5
D,	71	522	81	535	595	811	5
Quisling	82	522	117	535	595	811	5
RG.	118	522	135	535	595	811	5
Quantitative	137	522	186	535	595	811	5
assessment	188	522	232	535	595	811	5
of	234	522	242	535	595	811	5
brainstem	244	522	283	535	595	811	5
development	71	534	123	547	595	811	5
in	124	534	132	547	595	811	5
Joubert	134	534	164	547	595	811	5
Syndrome	165	534	207	547	595	811	5
and	208	534	223	547	595	811	5
Dandy-Walker	225	534	283	547	595	811	5
syndrome.	71	546	113	559	595	811	5
J	115	546	119	559	595	811	5
Child	122	546	144	559	595	811	5
Neurol	146	546	174	559	595	811	5
2001;16(10):751-758.	177	546	265	559	595	811	5
7.	312	82	319	95	595	811	5
Valente	326	82	356	95	595	811	5
E,	364	82	373	95	595	811	5
Dallapiccola	381	82	431	95	595	811	5
B,	439	82	449	95	595	811	5
Bertini	457	82	484	95	595	811	5
E.	492	82	501	95	595	811	5
Joubert	509	82	539	95	595	811	5
syndrome	326	94	365	107	595	811	5
and	372	94	387	107	595	811	5
related	394	94	421	107	595	811	5
disorders:	428	94	468	107	595	811	5
1879-1888.	475	94	520	107	595	811	5
In:	527	94	539	107	595	811	5
Dulac	326	106	350	119	595	811	5
O,	352	106	361	119	595	811	5
Lassonde	363	106	401	119	595	811	5
M,	403	106	414	119	595	811	5
Sarnat	416	106	442	119	595	811	5
H.	444	106	453	119	595	811	5
Handbook	455	106	497	119	595	811	5
of	499	106	507	119	595	811	5
clinical	509	106	539	119	595	811	5
neurology:	326	118	369	131	595	811	5
Pediatric	377	118	413	131	595	811	5
Neurology	421	118	463	131	595	811	5
Part	471	118	487	131	595	811	5
III.	495	118	508	131	595	811	5
Paris:	516	118	539	131	595	811	5
Elsevier	326	130	359	143	595	811	5
B;	361	130	371	143	595	811	5
2013.	373	130	396	143	595	811	5
8.	312	142	319	155	595	811	5
Alvarez	326	142	358	155	595	811	5
AM,	360	142	378	155	595	811	5
Cabanillas	381	142	423	155	595	811	5
L,	425	142	434	155	595	811	5
Huamani	436	142	473	155	595	811	5
X.	476	142	485	155	595	811	5
Síndrome	488	142	527	155	595	811	5
de	529	142	539	155	595	811	5
Joubert.	326	154	358	167	595	811	5
Rev	360	154	377	167	595	811	5
Neuropsiquiatr.	379	154	441	167	595	811	5
2016;	443	154	466	167	595	811	5
79(3):	469	154	493	167	595	811	5
169-171.	496	154	532	167	595	811	5
9.	312	166	319	179	595	811	5
Brancati	326	166	360	179	595	811	5
F,	366	166	373	179	595	811	5
Dallapiccola	379	166	429	179	595	811	5
B,	435	166	444	179	595	811	5
Valente	450	166	480	179	595	811	5
EM.	486	166	503	179	595	811	5
Joubert	509	166	539	179	595	811	5
Syndrome	326	178	367	191	595	811	5
and	369	178	384	191	595	811	5
related	386	178	413	191	595	811	5
disorders.	415	178	454	191	595	811	5
Orphanet	456	178	493	191	595	811	5
J	495	178	499	191	595	811	5
Rare	501	178	520	191	595	811	5
Dis.	522	178	539	191	595	811	5
2010;	326	190	349	203	595	811	5
5:	351	190	359	203	595	811	5
20.	362	190	374	203	595	811	5
10.	312	202	324	215	595	811	5
Angemi	326	202	358	215	595	811	5
JA,	363	202	377	215	595	811	5
Zuccotti	382	202	415	215	595	811	5
JC.	420	202	433	215	595	811	5
Síndrome	438	202	477	215	595	811	5
de	482	202	492	215	595	811	5
Joubert:	497	202	529	215	595	811	5
a	534	202	539	215	595	811	5
propósito	326	214	364	227	595	811	5
de	370	214	380	227	595	811	5
cuatro	386	214	411	227	595	811	5
hermanos	418	214	456	227	595	811	5
adultos	463	214	492	227	595	811	5
afectados.	498	214	539	227	595	811	5
Revista	326	226	356	239	595	811	5
de	358	226	368	239	595	811	5
Neurología.	370	226	418	239	595	811	5
2012;	420	226	443	239	595	811	5
54:	446	226	458	239	595	811	5
609-12.	461	226	492	239	595	811	5
11.	312	238	324	251	595	811	5
Peña-Landín	326	238	377	251	595	811	5
D,	386	238	395	251	595	811	5
Carmona-Vázquez	404	238	479	251	595	811	5
C,	487	238	496	251	595	811	5
Medina-	505	238	539	251	595	811	5
Crespo	326	250	354	263	595	811	5
V,	362	250	370	263	595	811	5
et	378	250	385	263	595	811	5
al.	393	250	402	263	595	811	5
Joubert-Boltshauser	410	250	490	263	595	811	5
Syndrome	497	250	539	263	595	811	5
associated	326	262	367	275	595	811	5
to	370	262	377	275	595	811	5
Dandy-Walker	380	262	439	275	595	811	5
malformation.	441	262	498	275	595	811	5
Report	501	262	528	275	595	811	5
of	530	262	539	275	595	811	5
two	326	274	341	287	595	811	5
cases.	343	274	367	287	595	811	5
Rev	370	274	386	287	595	811	5
Mex	388	274	407	287	595	811	5
Neuroci.	409	274	444	287	595	811	5
2014;	446	274	469	287	595	811	5
15(2):	471	274	496	287	595	811	5
112-118.	498	274	534	287	595	811	5
12.	312	286	324	299	595	811	5
McGraw	326	286	362	299	595	811	5
P.	365	286	372	299	595	811	5
The	376	286	391	299	595	811	5
molar	395	286	418	299	595	811	5
tooth	422	286	442	299	595	811	5
sign.	446	286	465	299	595	811	5
Radiology.	469	286	512	299	595	811	5
2003;	516	286	539	299	595	811	5
229(3):671-2.	326	298	381	311	595	811	5
13.	312	310	324	323	595	811	5
Basson	326	310	355	323	595	811	5
MA,	364	310	383	323	595	811	5
Richard	392	310	424	323	595	811	5
J.	434	310	440	323	595	811	5
Wingate.	449	310	485	323	595	811	5
Congenital	495	310	539	323	595	811	5
hypoplasia	326	322	369	335	595	811	5
of	373	322	381	335	595	811	5
the	384	322	396	335	595	811	5
cerebellum:	400	322	447	335	595	811	5
developmental	450	322	509	335	595	811	5
causes	512	322	539	335	595	811	5
and	326	334	340	347	595	811	5
behavioral	354	334	396	347	595	811	5
consequences.	410	334	467	347	595	811	5
Frontiers	481	334	517	347	595	811	5
in	531	334	539	347	595	811	5
Neuroanatomy.	326	346	387	359	595	811	5
2013;	390	346	413	359	595	811	5
7:	415	346	423	359	595	811	5
29.	425	346	438	359	595	811	5
14.	312	358	324	371	595	811	5
Spinella	326	358	359	371	595	811	5
GM.	362	358	381	371	595	811	5
Research	384	358	421	371	595	811	5
directions:	424	358	466	371	595	811	5
Follow-up	470	358	511	371	595	811	5
of	515	358	523	371	595	811	5
the	526	358	539	371	595	811	5
Joubert	326	370	355	383	595	811	5
syndrome	361	370	400	383	595	811	5
workshop,	405	370	447	383	595	811	5
October	452	370	484	383	595	811	5
21,	489	370	502	383	595	811	5
1998.	507	370	530	383	595	811	5
J	535	370	539	383	595	811	5
Child	326	382	348	395	595	811	5
Neurol.	351	382	381	395	595	811	5
1999;	383	382	406	395	595	811	5
14(10):667-8.	409	382	464	395	595	811	5
15.	312	394	324	407	595	811	5
Barreirinho	326	394	372	407	595	811	5
S,	378	394	386	407	595	811	5
Teixeira	392	394	425	407	595	811	5
J,	430	394	437	407	595	811	5
Moreira	443	394	475	407	595	811	5
N,	481	394	491	407	595	811	5
Bastos	497	394	523	407	595	811	5
C,	529	394	539	407	595	811	5
Gonçalves	326	406	368	419	595	811	5
S,	370	406	378	419	595	811	5
Barbot	380	406	407	419	595	811	5
C.	409	406	418	419	595	811	5
Síndrome	420	406	459	419	595	811	5
de	461	406	470	419	595	811	5
Joubert:	472	406	504	419	595	811	5
revisión	506	406	539	419	595	811	5
de	326	418	335	431	595	811	5
12	338	418	348	431	595	811	5
casos.	350	418	375	431	595	811	5
Rev	377	418	393	431	595	811	5
Neurol.	396	418	426	431	595	811	5
2001;	428	418	451	431	595	811	5
32	454	418	464	431	595	811	5
(9):	466	418	481	431	595	811	5
812-817.	483	418	519	431	595	811	5
16.	312	430	324	443	595	811	5
Calabro	326	430	358	443	595	811	5
F,	364	430	372	443	595	811	5
Arcur	378	430	401	443	595	811	5
T,	408	430	416	443	595	811	5
Jinkins	422	430	451	443	595	811	5
JR.	458	430	471	443	595	811	5
Blake's	477	430	507	443	595	811	5
pouch	514	430	539	443	595	811	5
cyst:	326	442	345	455	595	811	5
An	347	442	359	455	595	811	5
entity	362	442	385	455	595	811	5
within	388	442	414	455	595	811	5
the	417	442	429	455	595	811	5
Dandy-Walker	432	442	490	455	595	811	5
continuum.	493	442	539	455	595	811	5
Neuroradiology.	326	454	391	467	595	811	5
2000;	394	454	416	467	595	811	5
42:	419	454	432	467	595	811	5
290-295.	434	454	470	467	595	811	5
17.	312	466	324	479	595	811	5
Asian	326	466	349	479	595	811	5
H,	353	466	363	479	595	811	5
Gongorduk	367	466	412	479	595	811	5
K,	416	466	426	479	595	811	5
Yildirim	430	466	463	479	595	811	5
G,	467	466	477	479	595	811	5
et	481	466	488	479	595	811	5
al.	492	466	502	479	595	811	5
Prenatal	506	466	539	479	595	811	5
ultrasonography	326	478	391	491	595	811	5
features	393	478	425	491	595	811	5
of	428	478	436	491	595	811	5
Joubert	438	478	468	491	595	811	5
syndrome.	470	478	512	491	595	811	5
J	515	478	519	491	595	811	5
Clin	521	478	539	491	595	811	5
Ultrasound.	326	490	373	503	595	811	5
2008;	375	490	398	503	595	811	5
36(9):	401	490	425	503	595	811	5
576-580.	428	490	463	503	595	811	5
Recibido:	388	539	423	551	595	811	5
11/12/2016	425	539	465	551	595	811	5
Aceptado:	386	550	423	562	595	811	5
06/02/2017	426	550	467	562	595	811	5
Rev	386	770	401	783	595	811	5
Neuropsiquiatr	403	770	464	783	595	811	5
80	466	770	476	783	595	811	5
(1),	479	770	493	783	595	811	5
2017.	495	770	518	783	595	811	5
79	529	770	539	783	595	811	5
