REPORTE	61	37	107	51	595	811	1
DE	111	37	124	51	595	811	1
CASO	128	37	155	51	595	811	1
/	158	37	163	51	595	811	1
CASE	166	37	192	51	595	811	1
REPORT	195	37	235	51	595	811	1
Rev	61	61	76	74	595	811	1
Med	79	61	97	74	595	811	1
Hered.	99	61	126	74	595	811	1
2015;	129	61	152	74	595	811	1
26:238-241.	155	61	204	74	595	811	1
Incontinentia	57	128	191	160	595	811	1
pigmenti	197	128	284	160	595	811	1
(Síndrome	290	128	398	160	595	811	1
de	404	128	428	160	595	811	1
Bloch-	434	128	500	160	595	811	1
Sulzberger)	57	157	177	189	595	811	1
en	183	157	207	189	595	811	1
un	213	157	239	189	595	811	1
paciente	245	157	331	189	595	811	1
varón.	337	157	403	189	595	811	1
Reporte	409	157	491	189	595	811	1
de	497	157	521	189	595	811	1
un	57	186	83	218	595	811	1
caso	89	186	133	218	595	811	1
Incontinentia	57	225	116	239	595	811	1
pigmenti	118	225	156	239	595	811	1
(Bloch-Sulzberger	159	225	240	239	595	811	1
Syndrome)	243	225	292	239	595	811	1
in	295	225	304	239	595	811	1
a	306	225	312	239	595	811	1
male	314	225	336	239	595	811	1
patient.	338	225	372	239	595	811	1
A	375	225	382	239	595	811	1
case	384	225	403	239	595	811	1
report	405	225	434	239	595	811	1
Noé	57	250	74	264	595	811	1
Atamari-Anahui	76	250	151	264	595	811	1
1,2,a	154	251	166	259	595	811	1
,	167	250	170	264	595	811	1
Sendy	172	250	200	264	595	811	1
Solórzano-Gutiérrez	203	250	294	264	595	811	1
1,3,b	297	251	310	259	595	811	1
RESUMEN	57	275	109	289	595	811	1
PALABRAS	57	389	111	403	595	811	1
CLAVE:	113	389	150	403	595	811	1
Incontinencia	152	389	210	403	595	811	1
pigmentaria,	212	389	265	403	595	811	1
enfermedades	268	389	326	403	595	811	1
cutáneas	329	389	365	403	595	811	1
genéticas,	367	389	409	403	595	811	1
masculino.	412	389	457	403	595	811	1
(Fuente:	460	389	498	403	595	811	1
DeCS-	500	389	529	403	595	811	1
BIREME).	57	401	102	415	595	811	1
SUMMARY	57	426	112	440	595	811	1
KEYWORDS:	57	527	119	541	595	811	1
Incontinentia	122	527	178	541	595	811	1
pigmenti,	180	527	220	541	595	811	1
Skin	222	527	242	541	595	811	1
Diseases,	244	527	284	541	595	811	1
Genetic,	286	527	321	541	595	811	1
male.	324	527	347	541	595	811	1
(Source:	350	527	387	541	595	811	1
MeSH	390	527	417	541	595	811	1
NLM).	420	527	449	541	595	811	1
INTRODUCCIÓN	57	566	141	580	595	811	1
Incontinentia	71	591	127	605	595	811	1
pigmenti	134	591	171	605	595	811	1
o	178	592	184	605	595	811	1
síndrome	191	592	230	605	595	811	1
de	238	592	247	605	595	811	1
Bloch-	255	592	283	605	595	811	1
Sulzerger	57	604	97	618	595	811	1
es	103	604	112	618	595	811	1
una	118	604	134	618	595	811	1
alteración	140	604	181	618	595	811	1
hereditaria	188	604	233	618	595	811	1
dominante	239	604	283	618	595	811	1
ligada	57	617	82	630	595	811	1
al	85	617	92	630	595	811	1
cromosoma	94	617	143	630	595	811	1
X	145	617	153	630	595	811	1
que	155	617	170	630	595	811	1
afecta	173	617	198	630	595	811	1
a	200	617	204	630	595	811	1
múltiples	207	617	246	630	595	811	1
sistemas	248	617	283	630	595	811	1
y	57	629	62	643	595	811	1
se	66	629	75	643	595	811	1
caracteriza	80	629	125	643	595	811	1
por	130	629	144	643	595	811	1
lesiones	148	629	182	643	595	811	1
ampollares	187	629	233	643	595	811	1
en	237	629	247	643	595	811	1
bandas,	252	629	283	643	595	811	1
lineales	57	642	89	656	595	811	1
o	91	642	96	656	595	811	1
salpicadas	99	642	142	656	595	811	1
que	144	642	159	656	595	811	1
siguen	162	642	189	656	595	811	1
las	191	642	203	656	595	811	1
líneas	205	642	230	656	595	811	1
de	232	642	242	656	595	811	1
Blaschko	244	642	283	656	595	811	1
y	57	655	62	668	595	811	1
que	65	655	80	668	595	811	1
suelen	83	655	110	668	595	811	1
estar	113	655	133	668	595	811	1
presentes	136	655	175	668	595	811	1
o	178	655	183	668	595	811	1
aparecen	186	655	224	668	595	811	1
poco	227	655	247	668	595	811	1
después	250	655	283	668	595	811	1
del	57	667	70	681	595	811	1
nacimiento	72	667	119	681	595	811	1
(1).	121	667	136	681	595	811	1
1	57	704	59	710	595	811	1
2	57	715	59	721	595	811	1
3	57	725	59	732	595	811	1
a	57	736	59	743	595	811	1
b	57	747	59	754	595	811	1
Esta	326	566	344	580	595	811	1
es	351	566	360	580	595	811	1
consecuencia	367	566	423	580	595	811	1
de	430	566	440	580	595	811	1
una	447	566	462	580	595	811	1
mutación	469	566	508	580	595	811	1
en	515	566	525	580	595	811	1
el	532	566	539	580	595	811	1
modulador	312	579	357	593	595	811	1
esencial	363	579	397	593	595	811	1
del	403	579	416	593	595	811	1
factor	421	579	446	593	595	811	1
nuclear	452	579	483	593	595	811	1
κB	488	579	501	593	595	811	1
(NFκB)	506	579	539	593	595	811	1
(NEMO)	312	592	350	605	595	811	1
que	354	592	369	605	595	811	1
ha	373	592	383	605	595	811	1
sido	387	592	405	605	595	811	1
localizado	409	592	452	605	595	811	1
en	456	592	466	605	595	811	1
el	470	592	478	605	595	811	1
Xq28	482	592	505	605	595	811	1
(2).	510	592	524	605	595	811	1
Se	529	592	539	605	595	811	1
presenta	312	604	347	618	595	811	1
en	350	604	360	618	595	811	1
mayor	364	604	391	618	595	811	1
frecuencia	394	604	438	618	595	811	1
en	441	604	451	618	595	811	1
mujeres	455	604	488	618	595	811	1
debido	491	604	520	618	595	811	1
a	523	604	528	618	595	811	1
la	532	604	539	618	595	811	1
mortalidad	312	617	357	631	595	811	1
prenatal	359	617	393	631	595	811	1
en	395	617	405	631	595	811	1
varones,	408	617	443	631	595	811	1
aunque	445	617	475	631	595	811	1
se	478	617	486	631	595	811	1
han	489	617	504	631	595	811	1
descrito	506	617	539	631	595	811	1
casos	312	629	335	643	595	811	1
de	339	629	349	643	595	811	1
sobrevivencia	353	629	412	643	595	811	1
en	416	629	426	643	595	811	1
varones	431	629	463	643	595	811	1
con	468	629	483	643	595	811	1
un	487	629	498	643	595	811	1
genotipo	502	629	539	643	595	811	1
XXY	312	642	335	656	595	811	1
o	342	642	347	656	595	811	1
mosaicismos	355	642	410	656	595	811	1
somáticos	418	642	460	656	595	811	1
(3).	467	642	482	656	595	811	1
Se	490	642	501	656	595	811	1
pueden	509	642	539	656	595	811	1
diferenciar	312	655	357	668	595	811	1
cuatro	366	655	392	668	595	811	1
estadios:	401	655	437	668	595	811	1
vesicular,	446	655	486	668	595	811	1
verrugoso,	494	655	539	668	595	811	1
hiperpigmentado	312	667	383	681	595	811	1
y	391	667	396	681	595	811	1
atrófico;	404	667	439	681	595	811	1
donde	447	667	472	681	595	811	1
los	480	667	492	681	595	811	1
pacientes	500	667	539	681	595	811	1
Facultad	71	700	102	712	595	811	1
de	104	700	113	712	595	811	1
Medicina	115	700	149	712	595	811	1
Humana,	151	700	184	712	595	811	1
Universidad	186	700	230	712	595	811	1
Nacional	232	700	265	712	595	811	1
de	267	700	276	712	595	811	1
San	278	700	291	712	595	811	1
Antonio	293	700	323	712	595	811	1
Abad	324	700	344	712	595	811	1
del	346	700	357	712	595	811	1
Cusco.	359	700	384	712	595	811	1
Cusco,	386	700	411	712	595	811	1
Perú.	413	700	432	712	595	811	1
Asociación	71	711	111	722	595	811	1
Científica	114	711	149	722	595	811	1
de	151	711	159	722	595	811	1
Estudiantes	162	711	203	722	595	811	1
de	205	711	214	722	595	811	1
Medicina	216	711	250	722	595	811	1
Humana	252	711	283	722	595	811	1
del	285	711	296	722	595	811	1
Cusco	298	711	321	722	595	811	1
(ASOCIEMH-CUSCO).	323	711	411	722	595	811	1
Cusco,	414	711	438	722	595	811	1
Perú.	441	711	459	722	595	811	1
Hospital	71	721	101	733	595	811	1
Regional	104	721	136	733	595	811	1
del	138	721	149	733	595	811	1
Cusco.	152	721	176	733	595	811	1
Cusco,	179	721	203	733	595	811	1
Perú	206	721	222	733	595	811	1
Estudiante	71	732	109	744	595	811	1
de	111	732	120	744	595	811	1
Medicina;	122	732	158	744	595	811	1
Médico	71	743	98	755	595	811	1
dermatóloga	101	743	146	755	595	811	1
238	57	770	72	783	595	811	1
Rev	396	770	411	783	595	811	1
Med	413	770	431	783	595	811	1
Hered.	434	770	461	783	595	811	1
2015;	463	770	487	783	595	811	1
26:238-241.	489	770	538	783	595	811	1
Incontinentia	360	31	402	42	595	811	2
pigmenti	404	31	432	42	595	811	2
(Síndrome	434	32	468	42	595	811	2
de	470	32	478	42	595	811	2
Bloch-Sulzberger)	480	32	539	42	595	811	2
en	407	41	415	52	595	811	2
un	417	41	425	52	595	811	2
paciente	427	41	453	52	595	811	2
varón.	455	41	476	52	595	811	2
Reporte	478	41	503	52	595	811	2
de	505	41	512	52	595	811	2
un	514	41	522	52	595	811	2
caso	524	41	539	52	595	811	2
REPORTE	57	53	103	66	595	811	2
DE	105	53	118	66	595	811	2
CASO	121	53	149	66	595	811	2
/	151	53	154	66	595	811	2
CASE	156	53	183	66	595	811	2
REPORT	185	53	225	66	595	811	2
pueden	57	82	87	96	595	811	2
no	91	82	102	96	595	811	2
desarrollar	106	82	151	96	595	811	2
todos	155	82	178	96	595	811	2
los	182	82	194	96	595	811	2
estadios	199	82	232	96	595	811	2
o	237	82	242	96	595	811	2
bien	246	82	264	96	595	811	2
que	268	82	283	96	595	811	2
varios	57	94	82	108	595	811	2
estadios	85	94	119	108	595	811	2
se	121	94	130	108	595	811	2
superpongan	133	94	186	108	595	811	2
(1).	189	94	204	108	595	811	2
Incontinentia	71	119	127	133	595	811	2
pigmenti	134	119	170	133	595	811	2
puede	177	120	202	133	595	811	2
estar	209	120	229	133	595	811	2
asociado	235	120	272	133	595	811	2
a	279	120	283	133	595	811	2
anormalidades	57	132	118	146	595	811	2
sistémicas	121	132	165	146	595	811	2
como	168	132	191	146	595	811	2
alopecia,	195	132	232	146	595	811	2
distrofia	236	132	270	146	595	811	2
de	274	132	283	146	595	811	2
las	57	145	68	159	595	811	2
uñas,	71	145	93	159	595	811	2
alteraciones	95	145	145	159	595	811	2
en	147	145	157	159	595	811	2
la	159	145	167	159	595	811	2
dentición	169	145	208	159	595	811	2
y	211	145	216	159	595	811	2
ocasionalmente	218	145	283	159	595	811	2
alteraciones	57	157	107	171	595	811	2
de	110	157	120	171	595	811	2
sistema	124	157	155	171	595	811	2
nervioso	159	157	195	171	595	811	2
central,	199	157	230	171	595	811	2
alteraciones	233	157	283	171	595	811	2
oculares	57	170	92	184	595	811	2
o	95	170	101	184	595	811	2
problemas	104	170	148	184	595	811	2
estructurales	152	170	205	184	595	811	2
del	209	170	222	184	595	811	2
desarrollo	225	170	267	184	595	811	2
(4-	271	170	283	184	595	811	2
6).	57	183	68	196	595	811	2
El	71	208	80	222	595	811	2
objetivo	84	208	119	222	595	811	2
del	123	208	136	222	595	811	2
reporte	140	208	170	222	595	811	2
fue	174	208	187	222	595	811	2
presentar	191	208	230	222	595	811	2
un	234	208	244	222	595	811	2
paciente	248	208	283	222	595	811	2
masculino	57	220	100	234	595	811	2
con	104	220	119	234	595	811	2
esta	123	220	139	234	595	811	2
enfermedad,	143	220	195	234	595	811	2
sin	199	220	211	234	595	811	2
complicaciones;	215	220	283	234	595	811	2
se	57	233	65	247	595	811	2
discute	68	233	98	247	595	811	2
el	100	233	108	247	595	811	2
cuadro	111	233	139	247	595	811	2
clínico	142	233	170	247	595	811	2
y	173	233	178	247	595	811	2
se	181	233	190	247	595	811	2
revisa	192	233	217	247	595	811	2
la	220	233	228	247	595	811	2
literatura.	230	233	271	247	595	811	2
Figura	56	492	82	504	595	811	2
1.	89	492	96	504	595	811	2
A:	103	492	112	504	595	811	2
Se	119	493	128	504	595	811	2
observan	135	493	167	504	595	811	2
múltiples	174	493	208	504	595	811	2
lesiones	215	493	244	504	595	811	2
vesiculo-	251	493	284	504	595	811	2
ampollares	56	503	96	515	595	811	2
acompañados	100	503	149	515	595	811	2
de	153	503	162	515	595	811	2
costras	166	503	191	515	595	811	2
séricas	195	503	220	515	595	811	2
y	224	503	229	515	595	811	2
serohemáticas	233	503	284	515	595	811	2
de	56	514	65	526	595	811	2
distribución	68	514	111	526	595	811	2
lineal	113	514	133	526	595	811	2
en	136	514	145	526	595	811	2
la	148	514	154	526	595	811	2
cara	157	514	172	526	595	811	2
interna	175	514	200	526	595	811	2
del	202	514	213	526	595	811	2
MI	216	514	227	526	595	811	2
derecho.	230	514	261	526	595	811	2
B:	263	514	272	526	595	811	2
Se	275	514	284	526	595	811	2
observan	56	525	89	537	595	811	2
lesiones	91	525	120	537	595	811	2
vesiculares	122	525	162	537	595	811	2
en	164	525	172	537	595	811	2
la	174	525	180	537	595	811	2
cara	182	525	197	537	595	811	2
externa	199	525	226	537	595	811	2
del	227	525	238	537	595	811	2
MS	240	525	253	537	595	811	2
derecho	255	525	284	537	595	811	2
siguiendo	56	536	91	548	595	811	2
las	94	536	104	548	595	811	2
líneas	106	536	127	548	595	811	2
de	129	536	138	548	595	811	2
Blaschko.	140	536	176	548	595	811	2
N.	511	53	519	64	595	811	2
y	521	53	525	64	595	811	2
col.	527	53	539	64	595	811	2
PRESENTACIÓN	312	81	394	95	595	811	2
DEL	397	81	419	95	595	811	2
CASO	421	81	450	95	595	811	2
Varón	326	107	351	121	595	811	2
de	355	107	365	121	595	811	2
30	369	107	380	121	595	811	2
días	384	107	401	121	595	811	2
de	405	107	415	121	595	811	2
nacido,	419	107	450	121	595	811	2
de	454	107	464	121	595	811	2
parto	468	107	490	121	595	811	2
eutócico	494	107	530	121	595	811	2
a	534	107	539	121	595	811	2
término	312	119	344	133	595	811	2
y	347	119	352	133	595	811	2
con	355	119	370	133	595	811	2
peso	373	119	392	133	595	811	2
adecuado	395	119	435	133	595	811	2
para	438	119	456	133	595	811	2
la	458	119	466	133	595	811	2
edad	469	119	489	133	595	811	2
gestacional	491	119	539	133	595	811	2
presentó	312	132	347	146	595	811	2
desde	356	132	379	146	595	811	2
el	388	132	395	146	595	811	2
nacimiento	403	132	450	146	595	811	2
lesiones	458	132	492	146	595	811	2
vesiculo-	500	132	539	146	595	811	2
ampollares	312	145	358	158	595	811	2
distribuidas	360	145	409	158	595	811	2
en	412	145	422	158	595	811	2
la	424	145	432	158	595	811	2
cara	434	145	451	158	595	811	2
interna	454	145	483	158	595	811	2
del	485	145	498	158	595	811	2
miembro	501	145	539	158	595	811	2
inferior	312	157	343	171	595	811	2
(MI)	347	157	367	171	595	811	2
derecho	371	157	404	171	595	811	2
y	408	157	413	171	595	811	2
la	417	157	424	171	595	811	2
cara	428	157	446	171	595	811	2
externa	449	157	480	171	595	811	2
del	484	157	497	171	595	811	2
miembro	501	157	539	171	595	811	2
superior	312	170	346	184	595	811	2
(MS)	349	170	371	184	595	811	2
del	374	170	386	184	595	811	2
mismo	389	170	418	184	595	811	2
lado;	420	170	441	184	595	811	2
siguiendo	444	170	485	184	595	811	2
las	487	170	499	184	595	811	2
líneas	502	170	526	184	595	811	2
de	529	170	539	184	595	811	2
Blaschko.	312	182	354	196	595	811	2
Se	356	182	366	196	595	811	2
le	368	182	376	196	595	811	2
dejó	378	182	396	196	595	811	2
en	399	182	408	196	595	811	2
observación	411	182	461	196	595	811	2
para	464	182	482	196	595	811	2
ver	484	182	497	196	595	811	2
si	500	182	507	196	595	811	2
ocurría	509	182	539	196	595	811	2
remisión	312	195	349	209	595	811	2
espontánea.	351	195	400	209	595	811	2
Cuatro	326	220	355	234	595	811	2
días	357	220	374	234	595	811	2
después	377	220	410	234	595	811	2
el	413	220	421	234	595	811	2
paciente	424	220	459	234	595	811	2
retornó	462	220	492	234	595	811	2
al	495	220	502	234	595	811	2
servicio	505	220	539	234	595	811	2
presentando	312	233	363	247	595	811	2
aumento	372	233	408	247	595	811	2
del	418	233	431	247	595	811	2
número	441	233	473	247	595	811	2
de	483	233	492	247	595	811	2
lesiones.	502	233	539	247	595	811	2
El	312	245	321	259	595	811	2
examen	328	245	361	259	595	811	2
físico	367	245	391	259	595	811	2
general	398	245	428	259	595	811	2
no	435	245	446	259	595	811	2
mostró	452	245	482	259	595	811	2
alteraciones	488	245	539	259	595	811	2
encontrándose	312	258	372	272	595	811	2
dentro	375	258	402	272	595	811	2
de	405	258	415	272	595	811	2
límites	418	258	446	272	595	811	2
normales.	449	258	490	272	595	811	2
Al	493	258	503	272	595	811	2
examen	506	258	539	272	595	811	2
físico	312	271	335	284	595	811	2
dermatológico	338	271	399	284	595	811	2
se	402	271	410	284	595	811	2
observaron	413	271	460	284	595	811	2
múltiples	463	271	502	284	595	811	2
lesiones	505	271	539	284	595	811	2
vesiculo-ampollares,	312	283	399	297	595	811	2
firmes,	402	283	431	297	595	811	2
turbias,	434	283	466	297	595	811	2
acompañadas	469	283	525	297	595	811	2
de	529	283	539	297	595	811	2
costras	312	296	341	310	595	811	2
séricas	345	296	374	310	595	811	2
y	378	296	384	310	595	811	2
serohemáticas	388	296	447	310	595	811	2
asentadas	452	296	492	310	595	811	2
sobre	496	296	519	310	595	811	2
una	523	296	539	310	595	811	2
base	312	308	330	322	595	811	2
eritematosa	334	308	382	322	595	811	2
de	386	308	396	322	595	811	2
distribución	399	308	449	322	595	811	2
lineal	453	308	476	322	595	811	2
que	480	308	495	322	595	811	2
afectaban	498	308	539	322	595	811	2
el	312	321	319	335	595	811	2
borde	322	321	346	335	595	811	2
interno	348	321	378	335	595	811	2
del	381	321	394	335	595	811	2
MI	396	321	409	335	595	811	2
derecho	412	321	445	335	595	811	2
y	447	321	453	335	595	811	2
el	455	321	463	335	595	811	2
borde	465	321	489	335	595	811	2
externo	492	321	523	335	595	811	2
del	526	321	539	335	595	811	2
MS	312	334	327	347	595	811	2
ipsilateral	330	334	371	347	595	811	2
(Figura	374	334	405	347	595	811	2
1).	407	334	419	347	595	811	2
El	326	359	335	373	595	811	2
hemograma	344	359	394	373	595	811	2
mostró	402	359	431	373	595	811	2
hemoglobina	440	359	495	373	595	811	2
15,3	503	359	522	373	595	811	2
g/	530	359	539	373	595	811	2
dl;	312	371	323	385	595	811	2
leucocitos	329	371	372	385	595	811	2
15	378	371	388	385	595	811	2
200	395	371	410	385	595	811	2
cél./mm3;	417	371	459	385	595	811	2
neutrófilos	465	371	510	385	595	811	2
65%;	516	371	539	385	595	811	2
linfocitos	312	384	351	398	595	811	2
22%;	356	384	378	398	595	811	2
eosinófilos	382	384	428	398	595	811	2
10%;	432	384	454	398	595	811	2
plaquetas	459	384	498	398	595	811	2
350	503	384	518	398	595	811	2
000	523	384	539	398	595	811	2
cél./mm3.	312	397	354	410	595	811	2
Además,	357	397	394	410	595	811	2
un	397	397	407	410	595	811	2
examen	411	397	444	410	595	811	2
directo	447	397	476	410	595	811	2
y	479	397	485	410	595	811	2
cultivo	488	397	517	410	595	811	2
para	521	397	539	410	595	811	2
hongos	312	409	342	423	595	811	2
y	348	409	353	423	595	811	2
bacterias	359	409	396	423	595	811	2
resultó	402	409	430	423	595	811	2
negativo.	436	409	475	423	595	811	2
Se	481	409	491	423	595	811	2
le	497	409	504	423	595	811	2
realizó	510	409	539	423	595	811	2
una	312	422	327	436	595	811	2
biopsia	331	422	362	436	595	811	2
cutánea	366	422	398	436	595	811	2
de	402	422	412	436	595	811	2
una	416	422	432	436	595	811	2
de	436	422	446	436	595	811	2
las	450	422	462	436	595	811	2
vesículas	466	422	504	436	595	811	2
del	509	422	521	436	595	811	2
MI	526	422	539	436	595	811	2
cuyo	312	434	332	448	595	811	2
informe	341	434	374	448	595	811	2
anátomo-patológico	382	434	466	448	595	811	2
fue	475	434	488	448	595	811	2
dermatitis	497	434	539	448	595	811	2
perivascular	312	447	363	461	595	811	2
superficial,	366	447	412	461	595	811	2
espongiótica	415	447	469	461	595	811	2
eosinofílica	471	447	520	461	595	811	2
con	523	447	539	461	595	811	2
presencia	312	460	351	473	595	811	2
de	354	460	364	473	595	811	2
vesículas	366	460	405	473	595	811	2
intraepidérmicas	408	460	478	473	595	811	2
que	480	460	495	473	595	811	2
contienen	498	460	539	473	595	811	2
numerosos	312	472	357	486	595	811	2
eosinófilos,	359	472	407	486	595	811	2
acantosis	409	472	448	486	595	811	2
y	450	472	455	486	595	811	2
espongiosis	457	472	506	486	595	811	2
(Figura	508	472	539	486	595	811	2
2A).	312	485	331	499	595	811	2
Además,	337	485	374	499	595	811	2
en	380	485	390	499	595	811	2
la	396	485	404	499	595	811	2
dermis	410	485	439	499	595	811	2
se	445	485	454	499	595	811	2
observó	460	485	494	499	595	811	2
infiltrado	500	485	539	499	595	811	2
inflamatorio	312	497	363	511	595	811	2
de	368	497	378	511	595	811	2
distribución	383	497	433	511	595	811	2
perivascular	438	497	490	511	595	811	2
superficial	495	497	539	511	595	811	2
e	312	510	316	524	595	811	2
intersticial	320	510	364	524	595	811	2
conformado	367	510	418	524	595	811	2
por	422	510	436	524	595	811	2
linfocitos,	439	510	481	524	595	811	2
eosinófilos	484	510	530	524	595	811	2
y	533	510	539	524	595	811	2
melanófogos	312	523	366	536	595	811	2
(Figura	369	523	400	536	595	811	2
2B).	402	523	421	536	595	811	2
Figura	133	705	161	718	595	811	2
2.	167	705	175	718	595	811	2
A:	180	705	191	718	595	811	2
Histopatología.	197	705	258	718	595	811	2
Se	264	705	274	718	595	811	2
observa	281	705	312	718	595	811	2
dermatitis	318	705	358	718	595	811	2
perivascular	364	705	413	718	595	811	2
superficial,	419	705	463	718	595	811	2
espongiótica-eosinofílica	133	717	233	730	595	811	2
con	237	717	251	730	595	811	2
presencia	254	717	292	730	595	811	2
de	296	717	305	730	595	811	2
vesículas	309	717	345	730	595	811	2
intraepidermicas.	349	717	418	730	595	811	2
HE-100X.	421	717	463	730	595	811	2
B:	133	729	143	742	595	811	2
Histopatología.	148	729	210	742	595	811	2
En	216	729	227	742	595	811	2
dermis	233	729	260	742	595	811	2
se	266	729	274	742	595	811	2
observa	280	729	311	742	595	811	2
infiltrado	317	729	353	742	595	811	2
inflamatorio	359	729	408	742	595	811	2
perivascular	414	729	463	742	595	811	2
superficial	133	741	174	754	595	811	2
de	177	741	186	754	595	811	2
linfocitos	189	741	226	754	595	811	2
con	229	741	243	754	595	811	2
presencia	246	741	284	754	595	811	2
eosinófilos	286	741	329	754	595	811	2
y	332	741	337	754	595	811	2
melanófogos.	339	741	394	754	595	811	2
HE-400X.	396	741	437	754	595	811	2
Rev	57	769	72	783	595	811	2
Med	74	769	92	783	595	811	2
Hered.	94	769	122	783	595	811	2
2015;	124	769	147	783	595	811	2
26:238-241.	150	769	199	783	595	811	2
239	524	770	539	783	595	811	2
Incontinentia	360	31	402	42	595	811	3
pigmenti	404	31	432	42	595	811	3
(Síndrome	434	32	468	42	595	811	3
de	470	32	478	42	595	811	3
Bloch-Sulzberger)	480	32	539	42	595	811	3
en	407	41	415	52	595	811	3
un	417	41	425	52	595	811	3
paciente	427	41	453	52	595	811	3
varón.	455	41	476	52	595	811	3
Reporte	478	41	503	52	595	811	3
de	505	41	512	52	595	811	3
un	514	41	522	52	595	811	3
caso	524	41	539	52	595	811	3
REPORTE	57	53	103	66	595	811	3
DE	105	53	118	66	595	811	3
CASO	121	53	149	66	595	811	3
/	151	53	154	66	595	811	3
CASE	156	53	183	66	595	811	3
REPORT	185	53	225	66	595	811	3
Atamari-Anahui	455	53	509	64	595	811	3
N.	511	53	519	64	595	811	3
y	521	53	525	64	595	811	3
col.	527	53	539	64	595	811	3
Incontinentia	326	82	382	96	595	811	3
pigmenti	386	82	422	96	595	811	3
se	426	82	435	96	595	811	3
caracteriza	438	82	484	96	595	811	3
por	487	82	501	96	595	811	3
lesiones	505	82	539	96	595	811	3
cutáneas	312	94	348	108	595	811	3
lineales	354	94	386	108	595	811	3
que	391	94	406	108	595	811	3
comienzan	412	94	458	108	595	811	3
en	463	94	473	108	595	811	3
el	479	94	486	108	595	811	3
nacimiento	492	94	539	108	595	811	3
y	312	107	317	121	595	811	3
la	323	107	331	121	595	811	3
evolución	337	107	379	121	595	811	3
espontánea	385	107	432	121	595	811	3
en	438	107	448	121	595	811	3
cuatro	454	107	480	121	595	811	3
estadios.	487	107	523	121	595	811	3
El	529	107	539	121	595	811	3
estadio	312	120	342	133	595	811	3
1	348	120	354	133	595	811	3
es	361	120	369	133	595	811	3
inflamatorio	376	120	427	133	595	811	3
vesiculo-ampolloso	434	120	517	133	595	811	3
con	523	120	539	133	595	811	3
bandas	312	132	341	146	595	811	3
de	344	132	354	146	595	811	3
vesículas	357	132	396	146	595	811	3
epidérmicas	399	132	449	146	595	811	3
llenas	452	132	477	146	595	811	3
de	480	132	490	146	595	811	3
eosinófilos	493	132	539	146	595	811	3
que	312	145	327	159	595	811	3
generalmente	332	145	388	159	595	811	3
están	393	145	414	159	595	811	3
presentes	419	145	458	159	595	811	3
al	463	145	470	159	595	811	3
nacer	475	145	498	159	595	811	3
o	502	145	508	159	595	811	3
en	512	145	522	159	595	811	3
las	527	145	539	159	595	811	3
primeras	312	157	349	171	595	811	3
semanas	352	157	387	171	595	811	3
de	391	157	401	171	595	811	3
vida	404	157	422	171	595	811	3
como	425	157	449	171	595	811	3
lo	452	157	460	171	595	811	3
evidenciado	464	157	514	171	595	811	3
en	518	157	528	171	595	811	3
el	531	157	539	171	595	811	3
paciente	312	170	347	184	595	811	3
y	351	170	356	184	595	811	3
que	360	170	375	184	595	811	3
se	380	170	388	184	595	811	3
resuelve	392	170	427	184	595	811	3
a	432	170	436	184	595	811	3
los	440	170	453	184	595	811	3
4-6	457	170	471	184	595	811	3
meses	475	170	501	184	595	811	3
de	505	170	515	184	595	811	3
edad	519	170	539	184	595	811	3
(1,8).	312	183	335	196	595	811	3
En	337	183	349	196	595	811	3
el	352	183	360	196	595	811	3
estadio	363	183	392	196	595	811	3
2	395	183	401	196	595	811	3
se	404	183	412	196	595	811	3
aprecian	415	183	451	196	595	811	3
lesiones	454	183	488	196	595	811	3
verrugosas,	490	183	539	196	595	811	3
hiperqueratósicas	312	195	385	209	595	811	3
que	389	195	405	209	595	811	3
pueden	409	195	439	209	595	811	3
aparecer	443	195	479	209	595	811	3
en	483	195	493	209	595	811	3
diferentes	497	195	539	209	595	811	3
áreas	312	208	333	222	595	811	3
distintas	339	208	374	222	595	811	3
al	380	208	387	222	595	811	3
estadio	393	208	423	222	595	811	3
1,	429	208	436	222	595	811	3
estas	442	208	463	222	595	811	3
se	468	208	477	222	595	811	3
resuelven	483	208	523	222	595	811	3
en	529	208	539	222	595	811	3
6	312	220	317	234	595	811	3
meses	322	220	348	234	595	811	3
(8).	352	220	367	234	595	811	3
El	372	220	381	234	595	811	3
estadio	386	220	416	234	595	811	3
3	421	220	426	234	595	811	3
consiste	431	220	465	234	595	811	3
en	469	220	479	234	595	811	3
máculas	484	220	519	234	595	811	3
con	523	220	539	234	595	811	3
hiperpigmentación	312	233	391	247	595	811	3
lineal	397	233	421	247	595	811	3
que	427	233	443	247	595	811	3
aumentan	449	233	490	247	595	811	3
en	497	233	507	247	595	811	3
forma	514	233	539	247	595	811	3
gradual	312	246	343	259	595	811	3
siguiendo	349	246	389	259	595	811	3
las	395	246	406	259	595	811	3
líneas	412	246	436	259	595	811	3
Blaschko	442	246	481	259	595	811	3
y	486	246	491	259	595	811	3
un	497	246	507	259	595	811	3
cuarto	512	246	539	259	595	811	3
estadio	312	258	342	272	595	811	3
de	344	258	354	272	595	811	3
hipopigmentación	357	258	433	272	595	811	3
y	435	258	440	272	595	811	3
atrofia.	443	258	473	272	595	811	3
Figura	57	398	86	411	595	811	3
3.	88	398	96	411	595	811	3
Se	98	398	108	411	595	811	3
observa	111	398	142	411	595	811	3
disminución	144	398	194	411	595	811	3
notable	196	398	226	411	595	811	3
de	228	398	238	411	595	811	3
la	240	398	247	411	595	811	3
pigmen-	250	398	283	411	595	811	3
tación	57	410	81	423	595	811	3
a	84	410	88	423	595	811	3
nivel	91	410	111	423	595	811	3
de	113	410	123	423	595	811	3
la	125	410	132	423	595	811	3
cara	135	410	151	423	595	811	3
interna	154	410	182	423	595	811	3
del	184	410	196	423	595	811	3
miembro	199	410	235	423	595	811	3
inferior	237	410	267	423	595	811	3
derecho.	57	422	91	435	595	811	3
El	71	459	80	473	595	811	3
diagnóstico	90	459	138	473	595	811	3
anátomo-patológico	148	459	232	473	595	811	3
final	242	459	260	473	595	811	3
fue	270	459	283	473	595	811	3
Incontinentia	57	471	113	485	595	811	3
pigmenti	119	471	156	485	595	811	3
en	162	472	171	485	595	811	3
estadio	178	472	207	485	595	811	3
vesicular.	213	472	253	485	595	811	3
Se	259	472	270	485	595	811	3
le	276	472	283	485	595	811	3
realizó	57	484	85	498	595	811	3
examen	91	484	124	498	595	811	3
de	130	484	140	498	595	811	3
fondo	146	484	171	498	595	811	3
de	177	484	187	498	595	811	3
ojo,	193	484	209	498	595	811	3
no	215	484	225	498	595	811	3
encontrando	232	484	283	498	595	811	3
afección	57	497	92	511	595	811	3
alguna.	101	497	132	511	595	811	3
Se	141	497	151	511	595	811	3
le	160	497	168	511	595	811	3
indicó	176	497	203	511	595	811	3
tratamiento	212	497	259	511	595	811	3
con	268	497	283	511	595	811	3
limpiadores	57	509	106	523	595	811	3
e	110	509	115	523	595	811	3
hidratantes	119	509	165	523	595	811	3
de	169	509	179	523	595	811	3
piel	183	509	199	523	595	811	3
apreciándose	203	509	258	523	595	811	3
en	262	509	272	523	595	811	3
el	276	509	283	523	595	811	3
control	57	522	86	536	595	811	3
a	89	522	94	536	595	811	3
los	97	522	109	536	595	811	3
30	112	522	122	536	595	811	3
días	125	522	142	536	595	811	3
una	145	522	160	536	595	811	3
disminución	163	522	215	536	595	811	3
considerable	218	522	271	536	595	811	3
de	274	522	283	536	595	811	3
la	57	535	64	548	595	811	3
pigmentación	67	535	124	548	595	811	3
y	127	535	132	548	595	811	3
evolución	135	535	176	548	595	811	3
favorable	179	535	218	548	595	811	3
(Figura	221	535	252	548	595	811	3
3).	254	535	266	548	595	811	3
DISCUSIÓN	57	560	115	574	595	811	3
El	71	585	80	599	595	811	3
síndrome	85	585	125	599	595	811	3
de	130	585	140	599	595	811	3
Bloch-Sulzberger	145	585	219	599	595	811	3
(Incontinentia	224	585	283	599	595	811	3
pigmenti)	57	597	97	611	595	811	3
es	105	598	114	611	595	811	3
una	121	598	137	611	595	811	3
rara	144	598	161	611	595	811	3
genodermatosis	169	598	235	611	595	811	3
ligada	242	598	268	611	595	811	3
al	276	598	283	611	595	811	3
cromosoma	57	610	106	624	595	811	3
X.	110	610	120	624	595	811	3
Fue	124	610	139	624	595	811	3
descrito	143	610	176	624	595	811	3
inicialmente	180	610	232	624	595	811	3
por	236	610	250	624	595	811	3
Garrod	254	610	283	624	595	811	3
hacia	57	623	79	637	595	811	3
el	85	623	93	637	595	811	3
año	99	623	114	637	595	811	3
1906;	120	623	144	637	595	811	3
sin	151	623	163	637	595	811	3
embargo	169	623	206	637	595	811	3
Bardach,	212	623	250	637	595	811	3
Bloch,	256	623	283	637	595	811	3
Siemens	57	635	92	649	595	811	3
y	102	635	107	649	595	811	3
Sulzberger	117	635	162	649	595	811	3
definieron	172	635	215	649	595	811	3
la	225	635	232	649	595	811	3
condición	242	635	283	649	595	811	3
posteriormente	57	648	120	662	595	811	3
(7,8).	122	648	145	662	595	811	3
Afecta	71	673	99	687	595	811	3
predominantemente	103	673	186	687	595	811	3
a	190	673	195	687	595	811	3
las	199	673	210	687	595	811	3
mujeres	214	673	248	687	595	811	3
a	252	673	256	687	595	811	3
razón	260	673	283	687	595	811	3
de	57	686	67	700	595	811	3
35:1	71	686	89	700	595	811	3
pues	93	686	113	700	595	811	3
en	117	686	127	700	595	811	3
los	131	686	143	700	595	811	3
varones	147	686	179	700	595	811	3
es	183	686	192	700	595	811	3
de	196	686	206	700	595	811	3
carácter	210	686	243	700	595	811	3
letal	247	686	265	700	595	811	3
por	269	686	283	700	595	811	3
las	57	698	68	712	595	811	3
complicaciones	72	698	137	712	595	811	3
intrauterinas	140	698	193	712	595	811	3
que	196	698	211	712	595	811	3
se	214	698	223	712	595	811	3
presentan.	226	698	269	712	595	811	3
Su	272	698	283	712	595	811	3
prevalencia	57	711	105	725	595	811	3
en	107	711	117	725	595	811	3
general	120	711	151	725	595	811	3
es	153	711	162	725	595	811	3
de	164	711	174	725	595	811	3
alrededor	176	711	216	725	595	811	3
de	219	711	228	725	595	811	3
1	231	711	236	725	595	811	3
por	238	711	252	725	595	811	3
40	255	711	265	725	595	811	3
000	268	711	283	725	595	811	3
(9).	57	724	72	737	595	811	3
240	57	770	72	783	595	811	3
La	326	283	337	297	595	811	3
anatomía	342	283	381	297	595	811	3
patológica	386	283	430	297	595	811	3
es	435	283	444	297	595	811	3
importante	449	283	494	297	595	811	3
pues	500	283	519	297	595	811	3
nos	524	283	539	297	595	811	3
ayuda	312	296	337	310	595	811	3
al	340	296	348	310	595	811	3
diagnóstico	352	296	400	310	595	811	3
como	404	296	427	310	595	811	3
en	431	296	441	310	595	811	3
este	444	296	460	310	595	811	3
caso	464	296	483	310	595	811	3
en	486	296	496	310	595	811	3
el	500	296	507	310	595	811	3
que	511	296	526	310	595	811	3
se	530	296	539	310	595	811	3
evidenciaba	312	309	362	322	595	811	3
vesículas	364	309	402	322	595	811	3
intraepidérmicas	404	309	474	322	595	811	3
con	476	309	491	322	595	811	3
numerosos	493	309	539	322	595	811	3
eosinófilos	312	321	357	335	595	811	3
característico	360	321	415	335	595	811	3
del	418	321	431	335	595	811	3
estadio	433	321	462	335	595	811	3
1.	465	321	473	335	595	811	3
Además	474	321	509	335	595	811	3
de	511	321	521	335	595	811	3
ello	523	321	539	335	595	811	3
es	312	334	321	348	595	811	3
importante	322	334	368	348	595	811	3
el	370	334	377	348	595	811	3
diagnóstico	379	334	428	348	595	811	3
diferencial	429	334	474	348	595	811	3
en	476	334	486	348	595	811	3
cada	488	334	507	348	595	811	3
estadio	509	334	539	348	595	811	3
con	312	346	327	360	595	811	3
otras	329	346	349	360	595	811	3
entidades	351	346	391	360	595	811	3
y	392	346	398	360	595	811	3
de	399	346	409	360	595	811	3
esta	411	346	427	360	595	811	3
manera	429	346	460	360	595	811	3
no	462	346	472	360	595	811	3
pasar	474	346	496	360	595	811	3
por	498	346	512	360	595	811	3
alto	514	346	529	360	595	811	3
la	531	346	539	360	595	811	3
sospecha	312	359	350	373	595	811	3
de	352	359	362	373	595	811	3
Incontinentia	365	359	421	373	595	811	3
pigmenti.	424	359	463	373	595	811	3
El	466	359	475	373	595	811	3
primer	478	359	506	373	595	811	3
estadio	509	359	539	373	595	811	3
puede	312	372	337	385	595	811	3
confundirse	340	372	390	385	595	811	3
con	393	372	408	385	595	811	3
infecciones	411	372	459	385	595	811	3
(bacterianas	462	372	513	385	595	811	3
y	516	372	521	385	595	811	3
por	525	372	539	385	595	811	3
virus	312	384	333	398	595	811	3
del	335	384	347	398	595	811	3
herpes	349	384	376	398	595	811	3
simple),	378	384	412	398	595	811	3
eritema	414	384	445	398	595	811	3
tóxico	447	384	473	398	595	811	3
y	475	384	480	398	595	811	3
epidermólisis	482	384	539	398	595	811	3
ampollosa.	312	397	358	411	595	811	3
El	360	397	369	411	595	811	3
segundo	372	397	407	411	595	811	3
estadio	409	397	439	411	595	811	3
con	441	397	456	411	595	811	3
el	459	397	466	411	595	811	3
nevo	469	397	489	411	595	811	3
epidérmico	491	397	539	411	595	811	3
lineal;	312	409	338	423	595	811	3
así	343	409	354	423	595	811	3
como	359	409	382	423	595	811	3
la	387	409	395	423	595	811	3
hipermelanosis	399	409	463	423	595	811	3
nevoide	467	409	501	423	595	811	3
lineal	505	409	529	423	595	811	3
y	533	409	539	423	595	811	3
arremolinada	312	422	367	436	595	811	3
que	370	422	385	436	595	811	3
puede	388	422	413	436	595	811	3
ser	415	422	428	436	595	811	3
idéntica	430	422	463	436	595	811	3
al	466	422	474	436	595	811	3
tercer	476	422	500	436	595	811	3
estadio.	503	422	535	436	595	811	3
Este	326	447	344	461	595	811	3
caso	353	447	371	461	595	811	3
nos	380	447	395	461	595	811	3
muestra	403	447	437	461	595	811	3
el	445	447	453	461	595	811	3
desarrollo	462	447	504	461	595	811	3
de	512	447	522	461	595	811	3
la	531	447	539	461	595	811	3
primera	312	460	344	474	595	811	3
etapa	348	460	371	474	595	811	3
en	374	460	384	474	595	811	3
un	388	460	399	474	595	811	3
paciente	403	460	438	474	595	811	3
varón	442	460	466	474	595	811	3
que	469	460	485	474	595	811	3
no	489	460	499	474	595	811	3
presentó	503	460	539	474	595	811	3
complicaciones	312	472	377	486	595	811	3
en	382	472	392	486	595	811	3
el	397	472	404	486	595	811	3
embarazo	409	472	450	486	595	811	3
con	454	472	470	486	595	811	3
desenlace	474	472	515	486	595	811	3
fatal	520	472	539	486	595	811	3
como	312	485	335	499	595	811	3
describe	342	485	377	499	595	811	3
la	384	485	391	499	595	811	3
literatura.	398	485	439	499	595	811	3
La	446	485	457	499	595	811	3
supervivencia	464	485	522	499	595	811	3
de	529	485	539	499	595	811	3
los	312	498	324	511	595	811	3
casos	332	498	354	511	595	811	3
varones	362	498	394	511	595	811	3
reportados	402	498	446	511	595	811	3
tiene	454	498	474	511	595	811	3
tres	482	498	497	511	595	811	3
posibles	504	498	539	511	595	811	3
mecanismos;	312	510	367	524	595	811	3
presencia	375	510	415	524	595	811	3
de	424	510	434	524	595	811	3
cariotipos	442	510	484	524	595	811	3
anormales;	493	510	539	524	595	811	3
mutaciones	312	523	360	537	595	811	3
hipomórficas	369	523	424	537	595	811	3
y	433	523	438	537	595	811	3
el	447	523	455	537	595	811	3
mosaicismo	464	523	514	537	595	811	3
(3).	524	523	539	537	595	811	3
Desconocemos	312	535	375	549	595	811	3
cuál	381	535	398	549	595	811	3
de	404	535	414	549	595	811	3
estos	419	535	440	549	595	811	3
mecanismos	446	535	498	549	595	811	3
presentó	503	535	539	549	595	811	3
el	312	548	319	562	595	811	3
paciente	323	548	358	562	595	811	3
pues	361	548	380	562	595	811	3
no	384	548	394	562	595	811	3
se	398	548	406	562	595	811	3
le	410	548	417	562	595	811	3
realizó	421	548	449	562	595	811	3
un	453	548	463	562	595	811	3
estudio	466	548	497	562	595	811	3
genético;	500	548	539	562	595	811	3
aunque	312	561	342	574	595	811	3
estudios	346	561	381	574	595	811	3
demuestran	385	561	433	574	595	811	3
que	438	561	453	574	595	811	3
la	457	561	465	574	595	811	3
explicación	469	561	517	574	595	811	3
más	522	561	539	574	595	811	3
probable	312	573	349	587	595	811	3
de	351	573	361	587	595	811	3
supervivencia	363	573	421	587	595	811	3
en	423	573	433	587	595	811	3
los	436	573	448	587	595	811	3
pacientes	450	573	489	587	595	811	3
masculinos	491	573	539	587	595	811	3
es	312	586	321	600	595	811	3
el	327	586	335	600	595	811	3
resultado	341	586	379	600	595	811	3
de	386	586	396	600	595	811	3
mosaicismo	402	586	452	600	595	811	3
somático	459	586	497	600	595	811	3
por	503	586	517	600	595	811	3
una	523	586	539	600	595	811	3
mutación	312	598	351	612	595	811	3
post-cigótica	357	598	411	612	595	811	3
que	417	598	433	612	595	811	3
se	439	598	447	612	595	811	3
produce	453	598	487	612	595	811	3
durante	493	598	525	612	595	811	3
la	531	598	539	612	595	811	3
etapa	312	611	334	625	595	811	3
de	337	611	347	625	595	811	3
blastocisto	349	611	394	625	595	811	3
de	397	611	407	625	595	811	3
la	409	611	417	625	595	811	3
embriogénesis	419	611	480	625	595	811	3
(10).	483	611	503	625	595	811	3
El	326	636	335	650	595	811	3
diagnóstico	338	636	386	650	595	811	3
oportuno	388	636	426	650	595	811	3
y	428	636	433	650	595	811	3
el	436	636	443	650	595	811	3
seguimiento	445	636	497	650	595	811	3
constante	499	636	539	650	595	811	3
de	312	649	322	663	595	811	3
estos	323	649	344	663	595	811	3
pacientes	346	649	385	663	595	811	3
es	387	649	396	663	595	811	3
importante	397	649	443	663	595	811	3
por	444	649	458	663	595	811	3
las	460	649	472	663	595	811	3
complicaciones	473	649	539	663	595	811	3
sistémicas	312	661	355	675	595	811	3
a	358	661	363	675	595	811	3
largo	367	661	388	675	595	811	3
plazo	391	661	414	675	595	811	3
que	418	661	433	675	595	811	3
pueden	436	661	467	675	595	811	3
desarrollar.	470	661	517	675	595	811	3
Este	521	661	539	675	595	811	3
sería	312	674	332	688	595	811	3
el	334	674	342	688	595	811	3
primer	344	674	372	688	595	811	3
caso	375	674	393	688	595	811	3
de	396	674	406	688	595	811	3
sexo	408	674	428	688	595	811	3
masculino	430	674	473	688	595	811	3
reportado	476	674	516	688	595	811	3
en	519	674	528	688	595	811	3
la	531	674	539	688	595	811	3
literatura	312	687	350	700	595	811	3
peruana	354	687	387	700	595	811	3
el	391	687	398	700	595	811	3
cual	402	687	420	700	595	811	3
nos	423	687	438	700	595	811	3
ayuda	442	687	467	700	595	811	3
a	471	687	475	700	595	811	3
comprender	479	687	529	700	595	811	3
y	533	687	539	700	595	811	3
sospechar	312	699	353	713	595	811	3
esta	356	699	372	713	595	811	3
patología	375	699	414	713	595	811	3
(11-15).	416	699	450	713	595	811	3
Rev	397	769	412	782	595	811	3
Med	414	769	432	782	595	811	3
Hered.	434	769	461	782	595	811	3
2015;	464	769	487	782	595	811	3
26:238-241.	490	769	539	782	595	811	3
Incontinentia	360	31	402	42	595	811	4
pigmenti	404	31	432	42	595	811	4
(Síndrome	434	32	468	42	595	811	4
de	470	32	478	42	595	811	4
Bloch-Sulzberger)	480	32	539	42	595	811	4
en	407	41	415	52	595	811	4
un	417	41	425	52	595	811	4
paciente	427	41	453	52	595	811	4
varón.	455	41	476	52	595	811	4
Reporte	478	41	503	52	595	811	4
de	505	41	512	52	595	811	4
un	514	41	522	52	595	811	4
caso	524	41	539	52	595	811	4
REPORTE	57	53	103	66	595	811	4
DE	105	53	118	66	595	811	4
CASO	121	53	149	66	595	811	4
/	151	53	154	66	595	811	4
CASE	156	53	183	66	595	811	4
REPORT	185	53	225	66	595	811	4
Agradecimiento:	57	81	132	95	595	811	4
A	57	107	64	121	595	811	4
la	66	107	74	121	595	811	4
Dra.	77	107	95	121	595	811	4
María	98	107	123	121	595	811	4
Esther	125	107	152	121	595	811	4
Sanz	155	107	175	121	595	811	4
por	178	107	192	121	595	811	4
su	194	107	204	121	595	811	4
colaboración	206	107	261	121	595	811	4
en	263	107	273	121	595	811	4
la	276	107	283	121	595	811	4
identificación	57	119	114	133	595	811	4
de	116	119	126	133	595	811	4
la	129	119	137	133	595	811	4
biopsia	139	119	170	133	595	811	4
y	172	119	177	133	595	811	4
toma	180	119	201	133	595	811	4
de	204	119	214	133	595	811	4
imágenes.	216	119	259	133	595	811	4
Declaración	57	144	110	158	595	811	4
de	113	144	123	158	595	811	4
financiamiento	126	144	193	158	595	811	4
y	195	144	200	158	595	811	4
de	203	144	214	158	595	811	4
conflictos	216	144	258	158	595	811	4
de	261	144	271	158	595	811	4
intereses:	57	157	99	171	595	811	4
El	57	182	66	196	595	811	4
reporte	73	182	103	196	595	811	4
fue	110	182	124	196	595	811	4
financiado	131	182	175	196	595	811	4
por	182	182	196	196	595	811	4
los	203	182	216	196	595	811	4
investigadores	223	182	283	196	595	811	4
quienes	57	195	89	209	595	811	4
declaran	91	195	127	209	595	811	4
no	130	195	140	209	595	811	4
tener	143	195	164	209	595	811	4
conflictos	166	195	207	209	595	811	4
de	210	195	220	209	595	811	4
intereses.	222	195	262	209	595	811	4
Contribución	57	220	117	234	595	811	4
de	119	220	130	234	595	811	4
autoría:	133	220	169	234	595	811	4
NAA	57	245	79	259	595	811	4
y	84	245	89	259	595	811	4
SSG	94	245	113	259	595	811	4
participaron	118	245	169	259	595	811	4
en	174	245	183	259	595	811	4
la	188	245	196	259	595	811	4
concepción,	201	245	251	259	595	811	4
diseño	256	245	283	259	595	811	4
del	57	258	70	272	595	811	4
reporte.	76	258	108	272	595	811	4
Todos	115	258	140	272	595	811	4
los	147	258	159	272	595	811	4
autores	165	258	196	272	595	811	4
participaron	202	258	253	272	595	811	4
en	259	258	269	272	595	811	4
la	276	258	283	272	595	811	4
recolección,	57	271	108	284	595	811	4
análisis	114	271	145	284	595	811	4
e	151	271	156	284	595	811	4
interpretación	161	271	220	284	595	811	4
de	225	271	235	284	595	811	4
datos,	241	271	266	284	595	811	4
así	272	271	283	284	595	811	4
como	57	283	80	297	595	811	4
en	83	283	93	297	595	811	4
la	95	283	103	297	595	811	4
revisión	105	283	139	297	595	811	4
crítica	142	283	168	297	595	811	4
del	171	283	184	297	595	811	4
artículo	186	283	218	297	595	811	4
y	221	283	226	297	595	811	4
aprobaron	229	283	271	297	595	811	4
su	274	283	283	297	595	811	4
versión	57	296	88	310	595	811	4
a	90	296	95	310	595	811	4
publicar.	98	296	134	310	595	811	4
Correspondencia:	57	321	137	335	595	811	4
Noé	57	346	74	360	595	811	4
Atamari-Anahui	76	346	145	360	595	811	4
Dirección:	57	359	101	373	595	811	4
Calle	104	359	126	373	595	811	4
los	128	359	141	373	595	811	4
Geranios	143	359	181	373	595	811	4
B-2,	184	359	202	373	595	811	4
San	205	359	221	373	595	811	4
Sebastián,	223	359	266	373	595	811	4
Cusco,	57	371	86	385	595	811	4
Perú	88	371	107	385	595	811	4
Teléfono:	57	384	97	398	595	811	4
(+51)	99	384	123	398	595	811	4
958237215	125	384	173	398	595	811	4
Correo	57	397	86	410	595	811	4
electrónico:	88	397	138	410	595	811	4
noe.atamari@gmail.com	141	397	244	410	595	811	4
REFERENCIAS	57	422	132	436	595	811	4
BIBLIOGRÁFICAS	135	422	227	436	595	811	4
1.	57	447	64	460	595	811	4
Morrell	71	447	101	460	595	811	4
DS,	105	447	121	460	595	811	4
Burkhart	124	447	160	460	595	811	4
CN,	164	447	180	460	595	811	4
Siegel	184	447	209	460	595	811	4
D.	213	447	222	460	595	811	4
Enfermedades	226	447	283	460	595	811	4
hereditarias	71	459	118	472	595	811	4
seleccionadas.	119	459	177	472	595	811	4
En:	179	459	193	472	595	811	4
Eichenfield	195	459	240	472	595	811	4
L,	242	459	251	472	595	811	4
Frieden	253	459	283	472	595	811	4
I,	71	471	77	484	595	811	4
Esterly	80	471	108	484	595	811	4
N.	112	471	122	484	595	811	4
(eds.).	125	471	150	484	595	811	4
Dermatologia	153	471	208	484	595	811	4
Neonatal.	212	471	250	484	595	811	4
2da	254	471	268	484	595	811	4
ed.	272	471	283	484	595	811	4
Barcelona,	71	483	114	496	595	811	4
España:	116	483	148	496	595	811	4
Elsevier;	151	483	186	496	595	811	4
2009.	189	483	211	496	595	811	4
p.	214	483	221	496	595	811	4
485.	224	483	241	496	595	811	4
2.	57	495	64	508	595	811	4
Fusco	71	495	95	508	595	811	4
F,	100	495	107	508	595	811	4
Bardaro	113	495	145	508	595	811	4
T,	150	495	158	508	595	811	4
Fimiani	163	495	194	508	595	811	4
G,	200	495	209	508	595	811	4
et	215	495	222	508	595	811	4
al.	227	495	237	508	595	811	4
Molecular	242	495	283	508	595	811	4
analysis	71	507	103	520	595	811	4
of	106	507	115	520	595	811	4
the	118	507	130	520	595	811	4
genetic	133	507	162	520	595	811	4
defect	165	507	190	520	595	811	4
in	193	507	201	520	595	811	4
a	204	507	208	520	595	811	4
large	212	507	231	520	595	811	4
cohort	235	507	260	520	595	811	4
of	263	507	272	520	595	811	4
IP	275	507	284	520	595	811	4
patients	71	519	102	532	595	811	4
and	104	519	119	532	595	811	4
identification	121	519	174	532	595	811	4
of	177	519	185	532	595	811	4
novel	187	519	210	532	595	811	4
NEMO	212	519	242	532	595	811	4
mutations	244	519	283	532	595	811	4
interfering	71	531	113	544	595	811	4
with	119	531	136	544	595	811	4
NF-kappaB	142	531	188	544	595	811	4
activation.	194	531	236	544	595	811	4
Hum	241	531	261	544	595	811	4
Mol	267	531	283	544	595	811	4
Genet.	71	543	97	556	595	811	4
2004;13(16):1763-73.	100	543	188	556	595	811	4
3.	57	555	64	568	595	811	4
Kenwrick	71	555	110	568	595	811	4
S,	114	555	122	568	595	811	4
Woffendin	126	555	168	568	595	811	4
H,	172	555	181	568	595	811	4
Jakins	185	555	210	568	595	811	4
T,	214	555	221	568	595	811	4
et	225	555	232	568	595	811	4
al.	236	555	246	568	595	811	4
Survival	250	555	283	568	595	811	4
of	71	567	79	580	595	811	4
male	82	567	102	580	595	811	4
patients	105	567	136	580	595	811	4
with	139	567	156	580	595	811	4
incontinentiapigmenti	159	567	247	580	595	811	4
carrying	250	567	283	580	595	811	4
a	71	579	75	592	595	811	4
lethal	82	579	104	592	595	811	4
mutation	111	579	147	592	595	811	4
can	153	579	167	592	595	811	4
be	174	579	183	592	595	811	4
explained	190	579	229	592	595	811	4
by	236	579	246	592	595	811	4
somatic	252	579	283	592	595	811	4
mosaicism	71	591	114	604	595	811	4
or	120	591	128	604	595	811	4
Klinefelter	135	591	178	604	595	811	4
syndrome.	184	591	226	604	595	811	4
Am	232	591	247	604	595	811	4
J	253	591	257	604	595	811	4
Hum	263	591	283	604	595	811	4
Genet.	71	603	97	616	595	811	4
2001;	100	603	123	616	595	811	4
69(6):1210-7.	125	603	180	616	595	811	4
Rev	57	769	72	783	595	811	4
Med	74	769	92	783	595	811	4
Hered.	94	769	122	783	595	811	4
2015;	124	769	147	783	595	811	4
26:238-241.	150	769	199	783	595	811	4
Atamari-Anahui	455	53	509	64	595	811	4
N.	511	53	519	64	595	811	4
y	521	53	525	64	595	811	4
col.	527	53	539	64	595	811	4
4.	312	82	319	95	595	811	4
Pipa	326	82	344	95	595	811	4
A,	348	82	358	95	595	811	4
González	363	82	401	95	595	811	4
M,	406	82	417	95	595	811	4
López-Arranz	422	82	478	95	595	811	4
E,	483	82	492	95	595	811	4
Fernández	497	82	539	95	595	811	4
J.	326	94	332	107	595	811	4
Incontinencia	346	94	400	107	595	811	4
Pigmentaria	413	94	462	107	595	811	4
consideraciones	475	94	539	107	595	811	4
odontoestomatológicas:	326	106	421	119	595	811	4
Profilaxis	425	106	464	119	595	811	4
y	468	106	473	119	595	811	4
terapéutica.	477	106	523	119	595	811	4
Av	527	106	539	119	595	811	4
En	326	118	337	131	595	811	4
Odontoestomatol.	340	118	411	131	595	811	4
2005;21(4):211-5.	413	118	486	131	595	811	4
5.	312	130	319	143	595	811	4
Kataguiri	326	130	364	143	595	811	4
P,	368	130	375	143	595	811	4
Martins	379	130	411	143	595	811	4
FCR,	415	130	436	143	595	811	4
Yamada	440	130	473	143	595	811	4
V,	477	130	485	143	595	811	4
Salomão	490	130	525	143	595	811	4
G,	529	130	539	143	595	811	4
Ribeiro	326	142	356	155	595	811	4
R,	367	142	376	155	595	811	4
Rehder	387	142	416	155	595	811	4
JRCL.	427	142	453	155	595	811	4
Multiple	464	142	498	155	595	811	4
clinical	509	142	539	155	595	811	4
manifestations	326	154	384	167	595	811	4
and	396	154	411	167	595	811	4
diagnostic	423	154	464	167	595	811	4
challenges	476	154	518	167	595	811	4
of	530	154	539	167	595	811	4
incontinentia	326	166	378	179	595	811	4
pigmenti	380	166	415	179	595	811	4
Syndrome.	417	166	461	179	595	811	4
Rev	462	166	478	179	595	811	4
Bras	480	166	498	179	595	811	4
Oftalmol.	500	166	539	179	595	811	4
2010;	326	178	349	191	595	811	4
69(6):395-9.	351	178	402	191	595	811	4
6.	312	190	319	203	595	811	4
Minic	326	190	350	203	595	811	4
S,	352	190	360	203	595	811	4
Trpinac	362	190	393	203	595	811	4
D,	395	190	405	203	595	811	4
Obradovic	407	190	449	203	595	811	4
M.	452	190	463	203	595	811	4
Systematic	465	190	509	203	595	811	4
review	511	190	539	203	595	811	4
of	326	202	334	215	595	811	4
central	337	202	364	215	595	811	4
nervous	367	202	399	215	595	811	4
system	402	202	430	215	595	811	4
anomalies	432	202	473	215	595	811	4
in	476	202	484	215	595	811	4
incontinentia	486	202	539	215	595	811	4
pigmenti.	326	214	364	227	595	811	4
Orphanet	367	214	404	227	595	811	4
J	406	214	410	227	595	811	4
Rare	413	214	432	227	595	811	4
Dis.	434	214	450	227	595	811	4
2013;	453	214	476	227	595	811	4
8:25.	478	214	498	227	595	811	4
7.	312	226	319	239	595	811	4
Berlin	326	226	351	239	595	811	4
AL,	358	226	374	239	595	811	4
Paller	382	226	405	239	595	811	4
AS,	412	226	427	239	595	811	4
Chan	435	226	456	239	595	811	4
LS.	464	226	478	239	595	811	4
Incontinentia	486	226	539	239	595	811	4
pigmenti:	326	238	364	251	595	811	4
a	370	238	374	251	595	811	4
review	380	238	407	251	595	811	4
and	413	238	427	251	595	811	4
update	433	238	460	251	595	811	4
on	465	238	475	251	595	811	4
the	481	238	493	251	595	811	4
molecular	499	238	539	251	595	811	4
basis	326	250	346	263	595	811	4
of	348	250	356	263	595	811	4
pathophysiology.	358	250	427	263	595	811	4
J	429	250	433	263	595	811	4
Am	434	250	449	263	595	811	4
Acad	450	250	472	263	595	811	4
Dermatol.	474	250	514	263	595	811	4
2002;	516	250	539	263	595	811	4
47(2):169-187.	326	262	386	275	595	811	4
8.	312	274	319	287	595	811	4
Donnai	326	274	355	287	595	811	4
D.	361	274	371	287	595	811	4
Incontinentia	377	274	430	287	595	811	4
pigmenti	435	274	471	287	595	811	4
(Chapter	477	274	512	287	595	811	4
130).	518	274	539	287	595	811	4
En:	326	286	340	299	595	811	4
Irvine	343	286	367	299	595	811	4
AD,	369	286	386	299	595	811	4
Hoeger	389	286	418	299	595	811	4
PH,	421	286	436	299	595	811	4
Yan	439	286	454	299	595	811	4
AC.	457	286	473	299	595	811	4
(eds.).	476	286	501	299	595	811	4
Harper's	504	286	539	299	595	811	4
Textbook	326	298	364	311	595	811	4
of	368	298	376	311	595	811	4
Pediatric	380	298	415	311	595	811	4
Dermatology.	419	298	474	311	595	811	4
3rd	478	298	491	311	595	811	4
ed.	495	298	507	311	595	811	4
Wiley-	511	298	539	311	595	811	4
Blackwell;	326	310	369	323	595	811	4
2011.	372	310	394	323	595	811	4
p.	396	310	404	323	595	811	4
1725-31.	406	310	442	323	595	811	4
9.	312	322	319	335	595	811	4
Landy	326	322	352	335	595	811	4
SJ,	354	322	366	335	595	811	4
Donnai	369	322	399	335	595	811	4
D.	401	322	411	335	595	811	4
Incontinentia	414	322	467	335	595	811	4
pigmenti	470	322	505	335	595	811	4
(Bloch-	508	322	539	335	595	811	4
Sulzberger	326	334	369	347	595	811	4
syndrome).	372	334	417	347	595	811	4
J	419	334	423	347	595	811	4
Med	426	334	444	347	595	811	4
Genet.	447	334	473	347	595	811	4
1993;	476	334	498	347	595	811	4
30(1):53-	501	334	539	347	595	811	4
9.	326	346	333	359	595	811	4
10.	312	358	324	371	595	811	4
Pacheco	326	358	359	371	595	811	4
TR,	362	358	377	371	595	811	4
Levy	379	358	400	371	595	811	4
M,	402	358	414	371	595	811	4
Collyer	416	358	446	371	595	811	4
JC,	449	358	462	371	595	811	4
et	464	358	471	371	595	811	4
al.	474	358	483	371	595	811	4
Incontinentia	486	358	539	371	595	811	4
pigmenti	326	370	362	383	595	811	4
in	367	370	375	383	595	811	4
male	380	370	399	383	595	811	4
patients.	405	370	438	383	595	811	4
J	444	370	447	383	595	811	4
Am	452	370	467	383	595	811	4
Acad	472	370	493	383	595	811	4
Dermatol.	498	370	539	383	595	811	4
2006;	326	382	349	395	595	811	4
55(2):251-5.	351	382	402	395	595	811	4
11.	312	394	324	407	595	811	4
Luy	326	394	342	407	595	811	4
M,	345	394	357	407	595	811	4
Noriega	360	394	392	407	595	811	4
E,	395	394	404	407	595	811	4
Llosa	407	394	429	407	595	811	4
G.	432	394	442	407	595	811	4
Incontinentia	445	394	497	407	595	811	4
pigmenti.	501	394	539	407	595	811	4
Sindrome	326	406	365	419	595	811	4
de	368	406	377	419	595	811	4
Bloch-Sulzberger.	380	406	452	419	595	811	4
Comunicación	455	406	513	419	595	811	4
de	516	406	526	419	595	811	4
un	529	406	539	419	595	811	4
caso.	326	418	346	431	595	811	4
Rev	349	418	365	431	595	811	4
peru	367	418	385	431	595	811	4
pediatr.	388	418	417	431	595	811	4
1963;	420	418	443	431	595	811	4
21:	445	418	458	431	595	811	4
144-49.	460	418	491	431	595	811	4
12.	312	430	324	443	595	811	4
Arana	326	430	350	443	595	811	4
G,	354	430	364	443	595	811	4
Ricse	367	430	390	443	595	811	4
H,	393	430	403	443	595	811	4
Small	406	430	430	443	595	811	4
O.	433	430	443	443	595	811	4
Incontinentia	447	430	499	443	595	811	4
pigmenti	503	430	539	443	595	811	4
clásica.	326	442	356	455	595	811	4
Tribuna	358	442	389	455	595	811	4
Médica.	392	442	424	455	595	811	4
1976;	427	442	450	455	595	811	4
40(473):	452	442	487	455	595	811	4
30-2.	489	442	510	455	595	811	4
13.	312	454	324	467	595	811	4
Tori	326	454	343	467	595	811	4
C,	347	454	357	467	595	811	4
Villar	361	454	384	467	595	811	4
E,	389	454	398	467	595	811	4
Arias	402	454	424	467	595	811	4
J,	428	454	435	467	595	811	4
Avalos	439	454	467	467	595	811	4
C.	472	454	481	467	595	811	4
Incontinentia	486	454	539	467	595	811	4
pigmenti:	326	466	364	479	595	811	4
A	367	466	375	479	595	811	4
propósito	378	466	416	479	595	811	4
de	419	466	429	479	595	811	4
un	432	466	442	479	595	811	4
caso.	446	466	466	479	595	811	4
Rev	470	466	486	479	595	811	4
Med	490	466	508	479	595	811	4
Hered.	512	466	539	479	595	811	4
1995;	326	478	349	491	595	811	4
6(3):140-4.	351	478	397	491	595	811	4
14.	312	490	324	503	595	811	4
Leyva-Sartori	326	490	382	503	595	811	4
M,	386	490	397	503	595	811	4
Cortez-Franco	401	490	459	503	595	811	4
F,	463	490	471	503	595	811	4
Carahyua-Pérez	475	490	539	503	595	811	4
D.	326	502	336	515	595	811	4
Incontinencia	342	502	397	515	595	811	4
pigmenti:	403	502	441	515	595	811	4
Reporte	448	502	479	515	595	811	4
de	486	502	495	515	595	811	4
un	502	502	512	515	595	811	4
caso.	518	502	539	515	595	811	4
Dermatol	326	514	364	527	595	811	4
Perú.	366	514	387	527	595	811	4
2006;	390	514	412	527	595	811	4
16(1):	415	514	439	527	595	811	4
70-73.	442	514	468	527	595	811	4
15.	312	526	324	539	595	811	4
Díaz	326	526	345	539	595	811	4
E,	347	526	355	539	595	811	4
Balbin	357	526	384	539	595	811	4
E,	386	526	395	539	595	811	4
Pereda	397	526	424	539	595	811	4
J.	426	526	432	539	595	811	4
Incontinencia	434	526	489	539	595	811	4
pigmentaria	491	526	539	539	595	811	4
(Síndrome	326	538	368	551	595	811	4
Bloch-Sulzberger):	371	538	447	551	595	811	4
Reporte	450	538	481	551	595	811	4
de	484	538	493	551	595	811	4
casos.	496	538	520	551	595	811	4
Rev	522	538	539	551	595	811	4
peru	326	551	344	564	595	811	4
pediatr.	346	551	376	564	595	811	4
2012;	378	551	401	564	595	811	4
65(2):	404	551	428	564	595	811	4
94-100.	431	551	462	564	595	811	4
Recibido:	387	602	421	614	595	811	4
07/02/2015	423	602	464	614	595	811	4
Aceptado:	385	613	422	625	595	811	4
21/08/2015	424	613	465	625	595	811	4
241	524	770	539	783	595	811	4
