Wilson	57	107	94	124	581	836	1
disease:	98	107	141	124	581	836	1
liver	145	107	168	124	581	836	1
form	171	107	197	124	581	836	1
Luis	57	137	75	150	581	836	1
Guerra	78	137	111	150	581	836	1
Montero	115	137	156	150	581	836	1
1	156	138	160	146	581	836	1
,	160	137	163	150	581	836	1
Félix	167	137	188	150	581	836	1
Ortega	192	137	225	150	581	836	1
Álvarez	228	137	263	150	581	836	1
1	263	138	267	146	581	836	1
,	267	137	271	150	581	836	1
Julia	274	137	295	150	581	836	1
Sumire	298	137	331	150	581	836	1
Umeres	334	137	371	150	581	836	1
2	371	138	375	146	581	836	1
,	375	137	378	150	581	836	1
Jaime	382	137	408	150	581	836	1
Cok	412	137	431	150	581	836	1
García	434	137	464	150	581	836	1
3	464	138	468	146	581	836	1
Unidad	64	164	82	174	581	836	1
de	84	164	91	174	581	836	1
Trasplante	93	164	121	174	581	836	1
de	122	164	129	174	581	836	1
Órganos	131	164	154	174	581	836	1
y	156	164	159	174	581	836	1
Tejidos,	160	164	180	174	581	836	1
Hospital	182	164	204	174	581	836	1
Nacional	206	164	228	174	581	836	1
Ramiro	230	164	249	174	581	836	1
Priale	251	164	266	174	581	836	1
Priale.	268	164	285	174	581	836	1
Huancayo,	287	164	314	174	581	836	1
Perú.	316	164	330	174	581	836	1
Servicio	64	174	85	183	581	836	1
de	87	174	93	183	581	836	1
Anatomía	95	174	120	183	581	836	1
Patológica,	122	174	151	183	581	836	1
Hospital	153	174	175	183	581	836	1
Nacional	177	174	199	183	581	836	1
Guillermo	201	174	226	183	581	836	1
Almenara	228	174	253	183	581	836	1
Irigoyen.	255	174	278	183	581	836	1
Lima,	280	174	294	183	581	836	1
Perú.	296	174	310	183	581	836	1
3	57	184	59	189	581	836	1
Servicio	64	184	85	193	581	836	1
de	87	184	93	193	581	836	1
Anatomía	95	184	120	193	581	836	1
Patológica,	122	184	151	193	581	836	1
Hospital	153	184	175	193	581	836	1
Nacional	177	184	199	193	581	836	1
Cayetano	201	184	225	193	581	836	1
Heredia.	227	184	250	193	581	836	1
Lima,	252	184	266	193	581	836	1
Perú.	268	184	282	193	581	836	1
Recibido:	57	193	81	202	581	836	1
02-10-2014;	83	193	118	202	581	836	1
Aprobado:	120	193	148	202	581	836	1
06-07-2015	150	193	184	202	581	836	1
1	57	165	59	170	581	836	1
2	57	174	59	180	581	836	1
RESUMEN	57	220	102	233	581	836	1
Palabras	57	323	90	334	581	836	1
clave:	92	323	115	334	581	836	1
Enfermedad	117	323	162	334	581	836	1
de	164	323	173	334	581	836	1
Wilson;	176	323	204	334	581	836	1
Cirrosis	206	323	233	334	581	836	1
hepática;	236	323	270	334	581	836	1
Ceruloplasmina	273	323	331	334	581	836	1
(fuente:	333	323	362	334	581	836	1
DeCS	364	323	385	334	581	836	1
BIREME).	387	323	420	334	581	836	1
REPORTE	545	162	567	233	581	836	1
DE	545	137	567	158	581	836	1
CASOS	545	79	567	133	581	836	1
Enfermedad	57	77	131	94	581	836	1
de	135	77	150	94	581	836	1
Wilson:	154	77	202	94	581	836	1
forma	206	77	242	94	581	836	1
hepática	246	77	298	94	581	836	1
ABSTRACT	57	351	106	363	581	836	1
Key	57	443	70	454	581	836	1
words:	73	443	100	454	581	836	1
Wilson	102	443	128	454	581	836	1
Disease;	130	443	161	454	581	836	1
Liver	164	443	181	454	581	836	1
cirrhosis;	184	443	217	454	581	836	1
Ceruloplasmin	219	443	273	454	581	836	1
(source:	275	443	305	454	581	836	1
MeSH	307	443	330	454	581	836	1
NLM).	333	443	356	454	581	836	1
INTRODUCCIÓN	57	472	143	485	581	836	1
La	68	497	78	509	581	836	1
enfermedad	81	497	131	509	581	836	1
de	134	497	145	509	581	836	1
Wilson	148	497	177	509	581	836	1
(EW),	180	497	202	509	581	836	1
es	206	497	214	509	581	836	1
una	217	497	233	509	581	836	1
enfermedad	236	497	286	509	581	836	1
autosómica	57	509	104	521	581	836	1
recesiva	107	509	140	521	581	836	1
causada	143	509	176	521	581	836	1
por	179	509	193	521	581	836	1
mutaciones	197	509	244	521	581	836	1
en	247	509	258	521	581	836	1
el	261	509	268	521	581	836	1
gen	271	509	286	521	581	836	1
ATP7B	57	521	84	533	581	836	1
(localizado	89	521	133	533	581	836	1
en	137	521	148	533	581	836	1
el	152	521	159	533	581	836	1
cromosoma	163	521	212	533	581	836	1
13)	216	521	230	533	581	836	1
que	234	521	250	533	581	836	1
codifica	254	521	286	533	581	836	1
la	57	533	64	545	581	836	1
proteína	67	533	102	545	581	836	1
ATP7B	105	533	133	545	581	836	1
que	136	533	152	545	581	836	1
es	156	533	164	545	581	836	1
esencial	168	533	201	545	581	836	1
para	204	533	222	545	581	836	1
el	226	533	233	545	581	836	1
transporte	237	533	278	545	581	836	1
y	282	533	286	545	581	836	1
la	57	545	64	557	581	836	1
excreción	67	545	107	557	581	836	1
de	111	545	122	557	581	836	1
exceso	125	545	153	557	581	836	1
de	157	545	167	557	581	836	1
cobre	171	545	195	557	581	836	1
en	198	545	209	557	581	836	1
el	212	545	220	557	581	836	1
hígado,	223	545	254	557	581	836	1
ya	257	545	267	557	581	836	1
que	270	545	286	557	581	836	1
incorpora	57	557	96	569	581	836	1
el	97	557	104	569	581	836	1
cobre	105	557	129	569	581	836	1
libre	129	557	148	569	581	836	1
en	148	557	159	569	581	836	1
la	160	557	167	569	581	836	1
molécula	167	557	205	569	581	836	1
apoceruloplasmina,	206	557	286	569	581	836	1
que	57	569	73	581	581	836	1
a	75	569	80	581	581	836	1
su	82	569	91	581	581	836	1
vez	93	569	107	581	581	836	1
transporta	109	569	151	581	581	836	1
el	153	569	160	581	581	836	1
exceso	162	569	190	581	581	836	1
de	193	569	203	581	581	836	1
metal	206	569	228	581	581	836	1
a	231	569	236	581	581	836	1
las	238	569	248	581	581	836	1
vesículas	251	569	286	581	581	836	1
excretores	57	581	99	593	581	836	1
de	104	581	115	593	581	836	1
los	120	581	131	593	581	836	1
conductos	137	581	179	593	581	836	1
biliares	185	581	213	593	581	836	1
(1-3)	219	581	230	588	581	836	1
.	230	581	233	593	581	836	1
La	238	581	248	593	581	836	1
falta	253	581	270	593	581	836	1
de	276	581	286	593	581	836	1
incorporación	57	593	114	605	581	836	1
de	123	593	133	605	581	836	1
cobre	142	593	165	605	581	836	1
en	174	593	184	605	581	836	1
la	193	593	200	605	581	836	1
apoceruloplasmina	209	593	286	605	581	836	1
produce	57	605	91	617	581	836	1
descenso	95	605	133	617	581	836	1
de	137	605	147	617	581	836	1
la	151	605	158	617	581	836	1
ceruloplasmina	162	605	224	617	581	836	1
sérica,	228	605	254	617	581	836	1
lo	258	605	266	617	581	836	1
cual	269	605	286	617	581	836	1
no	57	617	68	629	581	836	1
tiene	70	617	91	629	581	836	1
significación	93	617	143	629	581	836	1
clínica	146	617	172	629	581	836	1
(2)	174	617	180	624	581	836	1
.	180	617	183	629	581	836	1
Cuando	186	617	218	629	581	836	1
la	221	617	228	629	581	836	1
gran	230	617	248	629	581	836	1
cantidad	251	617	286	629	581	836	1
de	57	629	67	641	581	836	1
cobre	70	629	94	641	581	836	1
rebasa	97	629	123	641	581	836	1
la	126	629	133	641	581	836	1
excreción	136	629	176	641	581	836	1
hepática	179	629	214	641	581	836	1
se	217	629	226	641	581	836	1
libera	229	629	252	641	581	836	1
grandes	255	629	286	641	581	836	1
cantidades	57	641	101	653	581	836	1
de	106	641	116	653	581	836	1
cobre	121	641	145	653	581	836	1
a	150	641	155	653	581	836	1
la	160	641	167	653	581	836	1
circulación	172	641	217	653	581	836	1
general	222	641	252	653	581	836	1
que	257	641	273	653	581	836	1
se	278	641	286	653	581	836	1
deposita	57	653	91	665	581	836	1
en	95	653	106	665	581	836	1
el	109	653	116	665	581	836	1
cerebro,	120	653	154	665	581	836	1
otros	158	653	178	665	581	836	1
órganos	182	653	214	665	581	836	1
y	218	653	222	665	581	836	1
se	226	653	235	665	581	836	1
elimina	238	653	269	665	581	836	1
por	272	653	286	665	581	836	1
las	57	665	67	677	581	836	1
vías	73	665	88	677	581	836	1
urinarias	95	665	129	677	581	836	1
(4)	136	665	142	672	581	836	1
.	142	665	145	677	581	836	1
Sus	151	665	164	677	581	836	1
principales	171	665	215	677	581	836	1
manifestaciones	221	665	286	677	581	836	1
clínicas	57	677	86	689	581	836	1
van	91	677	106	689	581	836	1
a	111	677	115	689	581	836	1
depender	120	677	160	689	581	836	1
del	165	677	178	689	581	836	1
órgano	182	677	211	689	581	836	1
más	216	677	232	689	581	836	1
afectado	237	677	272	689	581	836	1
ya	277	677	286	689	581	836	1
sea	57	689	70	701	581	836	1
insuficiencia	76	689	126	701	581	836	1
o	132	689	138	701	581	836	1
cirrosis	144	689	172	701	581	836	1
hepática,	177	689	215	701	581	836	1
manifestaciones	221	689	286	701	581	836	1
neurológicas	57	701	108	713	581	836	1
o	111	701	116	713	581	836	1
síndrome	119	701	157	713	581	836	1
psiquiátrico	160	701	207	713	581	836	1
(1)	210	701	216	708	581	836	1
aunque	219	701	250	713	581	836	1
también	252	701	286	713	581	836	1
se	57	713	65	725	581	836	1
han	68	713	84	725	581	836	1
observado	87	713	129	725	581	836	1
efectos	132	713	161	725	581	836	1
tóxicos	164	713	193	725	581	836	1
en	196	713	206	725	581	836	1
el	209	713	217	725	581	836	1
hueso,	220	713	247	725	581	836	1
la	250	713	257	725	581	836	1
retina,	260	713	286	725	581	836	1
el	57	725	64	737	581	836	1
y	91	725	95	737	581	836	1
tejidos	98	725	125	737	581	836	1
hematológicos	127	725	187	737	581	836	1
(3)	189	725	196	732	581	836	1
.	195	725	198	737	581	836	1
CASO	300	472	329	485	581	836	1
CLÍNICO	332	472	376	485	581	836	1
Noviembre	312	497	360	509	581	836	1
de	363	497	374	509	581	836	1
2013	377	497	398	509	581	836	1
Paciente	312	520	347	532	581	836	1
femenina	351	520	390	532	581	836	1
de	394	520	404	532	581	836	1
21	408	520	419	532	581	836	1
años	422	520	442	532	581	836	1
de	445	520	456	532	581	836	1
edad,	459	520	483	532	581	836	1
estudiante	487	520	530	532	581	836	1
procedente	300	532	349	544	581	836	1
de	354	532	365	544	581	836	1
La	371	532	380	544	581	836	1
Merced	386	532	419	544	581	836	1
(Junín)	424	532	452	544	581	836	1
sin	457	532	469	544	581	836	1
antecedentes	475	532	530	544	581	836	1
familiares	300	544	340	556	581	836	1
a	347	544	352	556	581	836	1
destacar,	359	544	396	556	581	836	1
dentro	403	544	430	556	581	836	1
de	437	544	448	556	581	836	1
sus	455	544	468	556	581	836	1
antecedentes	475	544	530	556	581	836	1
personales,	300	556	347	568	581	836	1
no	352	556	363	568	581	836	1
presenta	368	556	404	568	581	836	1
enfermedades	408	556	468	568	581	836	1
autoinmunes,	473	556	530	568	581	836	1
ha	300	568	311	580	581	836	1
sido	316	568	333	580	581	836	1
sometida	338	568	376	580	581	836	1
a	381	568	386	580	581	836	1
una	391	568	407	580	581	836	1
cirugía	412	568	440	580	581	836	1
abdominal	445	568	490	580	581	836	1
por	495	568	509	580	581	836	1
una	514	568	530	580	581	836	1
tumoración	300	580	349	592	581	836	1
gastropancreática	359	580	432	592	581	836	1
(probablemente	442	580	509	592	581	836	1
un	519	580	530	592	581	836	1
GIST)	300	592	324	604	581	836	1
en	330	592	340	604	581	836	1
otro	346	592	364	604	581	836	1
hospital	370	592	402	604	581	836	1
motivo	408	592	438	604	581	836	1
por	444	592	458	604	581	836	1
el	464	592	472	604	581	836	1
cual	478	592	495	604	581	836	1
recibió	501	592	530	604	581	836	1
varias	300	604	324	616	581	836	1
transfusiones	328	604	381	616	581	836	1
sanguíneas,	385	604	433	616	581	836	1
no	437	604	447	616	581	836	1
ingesta	451	604	480	616	581	836	1
de	483	604	494	616	581	836	1
bebidas	498	604	530	616	581	836	1
alcohólicas,	300	616	349	628	581	836	1
medicamentos	355	616	417	628	581	836	1
o	422	616	428	628	581	836	1
hierbas	434	616	464	628	581	836	1
hepatotóxicas,	470	616	530	628	581	836	1
como	300	628	324	640	581	836	1
antecedentes	332	628	388	640	581	836	1
gineco-obstétricos	396	628	472	640	581	836	1
a	481	628	485	640	581	836	1
destacar,	494	628	530	640	581	836	1
menarquia	300	640	346	652	581	836	1
a	348	640	353	652	581	836	1
los	356	640	367	652	581	836	1
12	370	640	381	652	581	836	1
años,	384	640	406	652	581	836	1
ciclos	409	640	432	652	581	836	1
menstruales	434	640	484	652	581	836	1
irregulares	487	640	530	652	581	836	1
con	300	652	316	664	581	836	1
amenorrea	321	652	366	664	581	836	1
de	371	652	382	664	581	836	1
hasta	387	652	409	664	581	836	1
tres	413	652	428	664	581	836	1
meses.	433	652	461	664	581	836	1
Es	466	652	475	664	581	836	1
referida	480	652	512	664	581	836	1
del	517	652	530	664	581	836	1
Hospital	300	664	335	676	581	836	1
de	339	664	350	676	581	836	1
La	354	664	364	676	581	836	1
Merced	368	664	400	676	581	836	1
por	404	664	419	676	581	836	1
un	423	664	434	676	581	836	1
cuadro	438	664	467	676	581	836	1
de	471	664	482	676	581	836	1
dos	486	664	500	676	581	836	1
meses	505	664	530	676	581	836	1
de	300	676	311	688	581	836	1
evolución	318	676	359	688	581	836	1
caracterizado	366	676	423	688	581	836	1
por	430	676	444	688	581	836	1
tres	451	676	466	688	581	836	1
episodios	473	676	512	688	581	836	1
de	519	676	530	688	581	836	1
síndrome	300	688	340	700	581	836	1
ascítico	343	688	374	700	581	836	1
edematoso	377	688	423	700	581	836	1
habiendo	426	688	466	700	581	836	1
sido	469	688	486	700	581	836	1
manejada	489	688	530	700	581	836	1
con	300	700	316	712	581	836	1
diuréticos	322	700	363	712	581	836	1
y	369	700	374	712	581	836	1
en	380	700	391	712	581	836	1
una	397	700	413	712	581	836	1
ocasión	419	700	451	712	581	836	1
con	457	700	473	712	581	836	1
paracentesis	479	700	530	712	581	836	1
evacuadora	300	712	349	724	581	836	1
con	356	712	372	724	581	836	1
diagnóstico	379	712	426	724	581	836	1
presuntivo	433	712	477	724	581	836	1
de	484	712	494	724	581	836	1
cirrosis	501	712	530	724	581	836	1
hepática.	300	724	339	736	581	836	1
Citar	57	771	69	780	581	836	1
como:	71	771	87	780	581	836	1
Guerra	89	771	107	780	581	836	1
Montero	109	771	131	780	581	836	1
L,	133	771	138	780	581	836	1
Ortega	140	771	159	780	581	836	1
Álvarez	160	771	180	780	581	836	1
F,	182	771	186	780	581	836	1
Sumire	188	771	206	780	581	836	1
Umeres	208	771	228	780	581	836	1
J,	230	771	233	780	581	836	1
Cok	235	771	245	780	581	836	1
García	247	771	263	780	581	836	1
J.	265	771	268	780	581	836	1
Enfermedad	270	771	303	780	581	836	1
de	304	771	311	780	581	836	1
Wilson:	313	771	331	780	581	836	1
forma	333	771	349	780	581	836	1
hepática.	351	771	375	780	581	836	1
Rev	377	771	386	780	581	836	1
Gastroenterol	388	771	425	780	581	836	1
Peru.	426	771	441	780	581	836	1
2015;35(4):	443	771	477	780	581	836	1
361-5	478	771	495	780	581	836	1
Rev	407	792	416	801	581	836	1
Gastroenterol	418	792	454	801	581	836	1
Peru.	456	792	471	801	581	836	1
2015;35(4):361-5	472	792	523	801	581	836	1
361	537	789	549	802	581	836	1
Enfermedad	51	47	88	57	581	836	2
de	90	47	97	57	581	836	2
Wilson	99	47	118	57	581	836	2
Luis	446	47	458	57	581	836	2
Guerra	460	47	480	57	581	836	2
Montero,	483	47	509	57	581	836	2
et	511	47	517	57	581	836	2
al	519	47	524	57	581	836	2
Al	62	77	71	90	581	836	2
examen	73	77	106	90	581	836	2
físico	109	77	130	90	581	836	2
presenta	132	77	168	90	581	836	2
ictericia	170	77	202	90	581	836	2
de	205	77	215	90	581	836	2
piel	218	77	233	90	581	836	2
y	235	77	240	90	581	836	2
mucosas,	242	77	281	90	581	836	2
angiomas	51	89	90	102	581	836	2
estelares	93	89	129	102	581	836	2
a	132	89	137	102	581	836	2
nivel	140	89	160	102	581	836	2
de	163	89	174	102	581	836	2
tórax	177	89	198	102	581	836	2
anterior,	201	89	236	102	581	836	2
distensión	239	89	281	102	581	836	2
abdominal	51	101	95	114	581	836	2
con	99	101	115	114	581	836	2
matidez	118	101	152	114	581	836	2
desplazable	156	101	204	114	581	836	2
y	208	101	213	114	581	836	2
esplenomegalia	216	101	281	114	581	836	2
II/III,	51	113	70	126	581	836	2
edemas	73	113	105	126	581	836	2
en	108	113	119	126	581	836	2
miembros	122	113	164	126	581	836	2
inferiores	167	113	205	126	581	836	2
simétricos	208	113	250	126	581	836	2
y	253	113	257	126	581	836	2
fríos.	261	113	281	126	581	836	2
Sus	51	125	65	138	581	836	2
exámenes	68	125	110	138	581	836	2
de	113	125	124	138	581	836	2
laboratorio	127	125	172	138	581	836	2
mostraron:	176	125	221	138	581	836	2
ASAT:	224	125	248	138	581	836	2
74	251	125	262	138	581	836	2
U/L	265	125	281	138	581	836	2
(VN	51	137	67	150	581	836	2
=<25),	69	137	102	150	581	836	2
ALAT:	104	137	128	150	581	836	2
24	130	137	141	150	581	836	2
U/L	143	137	158	150	581	836	2
(VN	160	137	176	150	581	836	2
=<29),	178	137	211	150	581	836	2
fosfatasa	212	137	247	150	581	836	2
alcalina	249	137	281	150	581	836	2
468	51	149	67	162	581	836	2
U/L	69	149	85	162	581	836	2
(VN	87	149	103	162	581	836	2
=	105	149	113	162	581	836	2
65-195),	115	149	151	162	581	836	2
gamma	153	149	184	162	581	836	2
glutamil	186	149	219	162	581	836	2
transpeptidasa	221	149	281	162	581	836	2
32	51	161	62	174	581	836	2
U/L	65	161	80	174	581	836	2
(VN	83	161	99	174	581	836	2
=	102	161	110	174	581	836	2
5-38),	113	161	138	174	581	836	2
BT:	140	161	154	174	581	836	2
2,82	156	161	175	174	581	836	2
mg/dL	178	161	204	174	581	836	2
(VN	207	161	223	174	581	836	2
=<1,2),	226	161	261	174	581	836	2
BD:	264	161	281	174	581	836	2
1,18	51	173	70	186	581	836	2
mg/dL	72	173	98	186	581	836	2
(VN	100	173	117	186	581	836	2
=<	119	173	135	186	581	836	2
0,4),	138	173	157	186	581	836	2
proteínas	159	173	197	186	581	836	2
totales:	199	173	229	186	581	836	2
7,6	231	173	245	186	581	836	2
g/dl	247	173	262	186	581	836	2
(VN	264	173	281	186	581	836	2
=	51	185	59	198	581	836	2
6-8,3),	63	185	91	198	581	836	2
albúmina	95	185	134	198	581	836	2
sérica	138	185	162	198	581	836	2
3,1	166	185	179	198	581	836	2
g/dL	183	185	201	198	581	836	2
(VN	205	185	222	198	581	836	2
=	226	185	234	198	581	836	2
3,5-5),	238	185	266	198	581	836	2
TP	270	185	281	198	581	836	2
24,2	51	197	70	210	581	836	2
segundos	73	197	111	210	581	836	2
(VN	114	197	131	210	581	836	2
=	134	197	142	210	581	836	2
11,5-13,5)	145	197	189	210	581	836	2
,	192	197	195	210	581	836	2
INR:	198	197	217	210	581	836	2
1,78	220	197	239	210	581	836	2
(0,8-	242	197	261	210	581	836	2
1,2)	264	197	281	210	581	836	2
y	51	209	56	222	581	836	2
plaquetas	59	209	99	222	581	836	2
de	102	209	113	222	581	836	2
104	116	209	133	222	581	836	2
000/	136	209	155	222	581	836	2
mm	159	209	175	222	581	836	2
(VN	179	209	195	222	581	836	2
=150.000-40.000).	198	209	281	222	581	836	2
Hb:	51	221	67	234	581	836	2
8.1	72	221	85	234	581	836	2
(VN=	89	221	114	234	581	836	2
13.5-	118	221	140	234	581	836	2
17.5)	145	221	166	234	581	836	2
Hto	170	221	186	234	581	836	2
26.2%	191	221	217	234	581	836	2
(VN=	221	221	246	234	581	836	2
40-54),	250	221	281	234	581	836	2
creatinina	51	233	92	246	581	836	2
0.62	96	233	115	246	581	836	2
mg/dl	119	233	142	246	581	836	2
(VN	146	233	162	246	581	836	2
=	166	233	174	246	581	836	2
0,7-1,3),	178	233	214	246	581	836	2
urea	218	233	236	246	581	836	2
13	240	233	251	246	581	836	2
mg/dL	255	233	281	246	581	836	2
(VN	51	245	67	258	581	836	2
=	70	245	78	258	581	836	2
10-50)	80	245	108	258	581	836	2
con	110	245	126	258	581	836	2
glicemia,	128	245	165	258	581	836	2
pruebas	167	245	200	258	581	836	2
tiroideas	203	245	238	258	581	836	2
normales.	240	245	281	258	581	836	2
Al	62	269	71	281	581	836	2
examen	80	269	113	281	581	836	2
oftalmológico	122	269	178	281	581	836	2
con	187	269	203	281	581	836	2
la	211	269	219	281	581	836	2
lámpara	228	269	261	281	581	836	2
de	270	269	281	281	581	836	2
hendidura	51	281	94	293	581	836	2
no	100	281	110	293	581	836	2
presentó	116	281	152	293	581	836	2
el	158	281	165	293	581	836	2
anillo	171	281	194	293	581	836	2
Kayser-Fleischer,	199	281	268	293	581	836	2
el	273	281	281	293	581	836	2
examen	51	293	84	305	581	836	2
neurológico	87	293	136	305	581	836	2
fue	139	293	152	305	581	836	2
normal.	154	293	187	305	581	836	2
El	62	316	70	328	581	836	2
perfil	71	316	93	328	581	836	2
viral	94	316	112	328	581	836	2
para	113	316	132	328	581	836	2
hepatitis	133	316	168	328	581	836	2
A,	170	316	179	328	581	836	2
B,	181	316	189	328	581	836	2
C	191	316	197	328	581	836	2
HIV,	199	316	217	328	581	836	2
sífilis	218	316	238	328	581	836	2
y	240	316	244	328	581	836	2
resto	246	316	266	328	581	836	2
del	268	316	281	328	581	836	2
TORSH	51	328	83	340	581	836	2
fueron	87	328	114	340	581	836	2
negativos.	118	328	160	340	581	836	2
Sus	164	328	178	340	581	836	2
estudios	182	328	216	340	581	836	2
inmunológicos	220	328	281	340	581	836	2
ANA,	51	340	73	352	581	836	2
ASMA,	76	340	105	352	581	836	2
LKM,	108	340	130	352	581	836	2
AMA,	132	340	156	352	581	836	2
p	159	340	164	352	581	836	2
ANCA	167	340	194	352	581	836	2
fueron	196	340	224	352	581	836	2
negativos.	226	340	267	352	581	836	2
En	270	340	281	352	581	836	2
el	51	352	58	364	581	836	2
proteinograma	61	352	122	364	581	836	2
electroforético	125	352	185	364	581	836	2
no	187	352	198	364	581	836	2
se	201	352	209	364	581	836	2
observó	212	352	245	364	581	836	2
ninguna	247	352	281	364	581	836	2
alteración.	51	364	94	376	581	836	2
Sus	62	387	76	400	581	836	2
estudios	79	387	113	400	581	836	2
metabólicos	116	387	166	400	581	836	2
ceruloplasmina	169	387	232	400	581	836	2
11,2	235	387	254	400	581	836	2
mg/dl	257	387	281	400	581	836	2
(VN	51	399	67	412	581	836	2
=	70	399	78	412	581	836	2
20-60),	81	399	111	412	581	836	2
cupruria	114	399	149	412	581	836	2
84,4	151	399	170	412	581	836	2
ug/24h	173	399	202	412	581	836	2
(VN	205	399	221	412	581	836	2
=	224	399	232	412	581	836	2
2-30).	235	399	260	412	581	836	2
En	62	423	73	435	581	836	2
los	82	423	93	435	581	836	2
estudios	102	423	135	435	581	836	2
de	144	423	155	435	581	836	2
imágenes	164	423	203	435	581	836	2
(ecografía,	211	423	254	435	581	836	2
TAC	263	423	281	435	581	836	2
abdominal)	51	435	98	447	581	836	2
se	104	435	113	447	581	836	2
evidenció	119	435	160	447	581	836	2
un	166	435	177	447	581	836	2
hígado	183	435	211	447	581	836	2
disminuido	217	435	264	447	581	836	2
de	270	435	281	447	581	836	2
tamaño	51	447	82	459	581	836	2
hiperecogénico	94	447	158	459	581	836	2
con	169	447	185	459	581	836	2
bordes	196	447	224	459	581	836	2
irregulares,	235	447	281	459	581	836	2
moderado	51	459	94	471	581	836	2
líquido	102	459	131	471	581	836	2
libre,	139	459	161	471	581	836	2
ausencia	169	459	204	471	581	836	2
de	212	459	223	471	581	836	2
páncreas	231	459	268	471	581	836	2
y	276	459	281	471	581	836	2
esplenomegalia.	51	471	118	483	581	836	2
En	120	471	130	483	581	836	2
su	132	471	141	483	581	836	2
gastroscopía	143	471	193	483	581	836	2
no	195	471	206	483	581	836	2
se	208	471	216	483	581	836	2
observó	218	471	251	483	581	836	2
várices	253	471	281	483	581	836	2
esofágicas,	51	483	95	495	581	836	2
anastomosis	101	483	151	495	581	836	2
gastroyeyunal	157	483	213	495	581	836	2
permeable	219	483	263	495	581	836	2
sin	269	483	281	495	581	836	2
alteraciones.	51	495	103	507	581	836	2
La	62	518	72	530	581	836	2
biopsia	82	518	113	530	581	836	2
hepática	122	518	159	530	581	836	2
(Figura	169	518	197	530	581	836	2
1)	207	518	215	530	581	836	2
mostró	225	518	255	530	581	836	2
una	265	518	281	530	581	836	2
arquitectura	51	530	103	542	581	836	2
hepática	112	530	148	542	581	836	2
distorsionada	157	530	214	542	581	836	2
por	223	530	238	542	581	836	2
nódulos	247	530	281	542	581	836	2
regenerativos	51	542	108	554	581	836	2
rodeados	117	542	156	554	581	836	2
de	165	542	176	554	581	836	2
bandas	185	542	215	554	581	836	2
fibrosas	224	542	256	554	581	836	2
con	265	542	281	554	581	836	2
infiltrado	51	554	89	566	581	836	2
inflamatorio	98	554	150	566	581	836	2
mixto,	159	554	186	566	581	836	2
ocasionales	194	554	243	566	581	836	2
células	252	554	281	566	581	836	2
plasmáticas	51	566	100	578	581	836	2
y	101	566	106	578	581	836	2
eosinófilos	108	566	153	578	581	836	2
que	154	566	171	578	581	836	2
rebasan	172	566	206	578	581	836	2
la	207	566	214	578	581	836	2
placa	216	566	239	578	581	836	2
limitante,	240	566	281	578	581	836	2
1	69	618	74	630	581	836	2
2	220	618	225	630	581	836	2
metaplasia	295	77	340	90	581	836	2
ductal	343	77	369	90	581	836	2
y	372	77	377	90	581	836	2
proliferación	380	77	434	90	581	836	2
ductal	437	77	463	90	581	836	2
periférica	466	77	506	90	581	836	2
con	509	77	524	90	581	836	2
ausencia	295	89	332	102	581	836	2
del	336	89	349	102	581	836	2
conducto	353	89	393	102	581	836	2
biliar	398	89	419	102	581	836	2
principal	423	89	460	102	581	836	2
en	464	89	475	102	581	836	2
el	479	89	487	102	581	836	2
50%	491	89	510	102	581	836	2
de	514	89	524	102	581	836	2
los	295	101	306	114	581	836	2
espacios	309	101	345	114	581	836	2
portas,	348	101	376	114	581	836	2
en	379	101	390	114	581	836	2
el	392	101	400	114	581	836	2
acino	403	101	426	114	581	836	2
se	429	101	437	114	581	836	2
evidenció	440	101	482	114	581	836	2
esteatosis	484	101	524	114	581	836	2
macrovesicular,	295	113	361	126	581	836	2
colestasis	366	113	406	126	581	836	2
intracanicular	411	113	470	126	581	836	2
e	475	113	480	126	581	836	2
infiltrado	486	113	524	126	581	836	2
mixto	295	125	319	138	581	836	2
(no	322	125	336	138	581	836	2
se	338	125	347	138	581	836	2
realizó	349	125	378	138	581	836	2
la	381	125	388	138	581	836	2
tinción	391	125	420	138	581	836	2
con	423	125	438	138	581	836	2
orceina	441	125	473	138	581	836	2
o	475	125	481	138	581	836	2
rodamina	484	125	524	138	581	836	2
por	295	137	309	150	581	836	2
no	314	137	325	150	581	836	2
tener	330	137	352	150	581	836	2
disponibilidad)	357	137	421	150	581	836	2
concluyéndose	426	137	490	150	581	836	2
cirrosis	495	137	524	150	581	836	2
hepática	295	149	331	162	581	836	2
secundaria	334	149	380	162	581	836	2
a	383	149	388	162	581	836	2
NASH	391	149	417	162	581	836	2
o	420	149	426	162	581	836	2
EW.	429	149	445	162	581	836	2
El	306	173	313	185	581	836	2
estudio	318	173	348	185	581	836	2
de	352	173	363	185	581	836	2
histocompatibilidad	367	173	449	185	581	836	2
informó	453	173	486	185	581	836	2
HLA	490	173	509	185	581	836	2
A2	513	173	524	185	581	836	2
A11,	295	185	315	197	581	836	2
B35,	317	185	337	197	581	836	2
B60,	339	185	359	197	581	836	2
DR9,	362	185	383	197	581	836	2
DR13.	386	185	413	197	581	836	2
Se	306	208	316	220	581	836	2
hace	320	208	340	220	581	836	2
el	343	208	351	220	581	836	2
diagnóstico	354	208	402	220	581	836	2
de	406	208	416	220	581	836	2
cirrosis	420	208	449	220	581	836	2
hepática	452	208	488	220	581	836	2
por	492	208	506	220	581	836	2
EW	510	208	524	220	581	836	2
estratificada	295	220	345	232	581	836	2
como	348	220	371	232	581	836	2
un	374	220	385	232	581	836	2
Child	388	220	411	232	581	836	2
Pugh	413	220	434	232	581	836	2
B	437	220	443	232	581	836	2
(8	446	220	454	232	581	836	2
puntos)	457	220	488	232	581	836	2
y	491	220	495	232	581	836	2
MELD	498	220	524	232	581	836	2
17	295	232	306	244	581	836	2
complicada	310	232	359	244	581	836	2
con	363	232	379	244	581	836	2
un	384	232	395	244	581	836	2
síndrome	399	232	438	244	581	836	2
ascítico	443	232	474	244	581	836	2
edematoso	478	232	524	244	581	836	2
e	295	244	300	256	581	836	2
ictérico	307	244	338	256	581	836	2
además	346	244	378	256	581	836	2
de	386	244	396	256	581	836	2
anemia	404	244	435	256	581	836	2
y	442	244	447	256	581	836	2
trombocitopenia	455	244	524	256	581	836	2
secundaria	295	256	339	268	581	836	2
a	346	256	351	268	581	836	2
la	358	256	365	268	581	836	2
misma.	372	256	401	268	581	836	2
Se	409	256	419	268	581	836	2
inició	426	256	448	268	581	836	2
tratamiento	455	256	502	268	581	836	2
con	509	256	524	268	581	836	2
espironolactona	295	268	359	280	581	836	2
200	365	268	381	280	581	836	2
mg/día	386	268	414	280	581	836	2
furosemida	420	268	465	280	581	836	2
80	470	268	481	280	581	836	2
mg/día	487	268	514	280	581	836	2
y	520	268	524	280	581	836	2
sulfato	295	280	321	292	581	836	2
ferroso	325	280	353	292	581	836	2
120	356	280	372	292	581	836	2
mg/día,	376	280	406	292	581	836	2
D	410	280	418	292	581	836	2
penicilamina	421	280	473	292	581	836	2
250	477	280	493	292	581	836	2
mg/día	497	280	524	292	581	836	2
inicialmente	295	292	342	304	581	836	2
hasta	343	292	363	304	581	836	2
llegar	365	292	385	304	581	836	2
a	387	292	392	304	581	836	2
750	393	292	409	304	581	836	2
mg/día,	411	292	439	304	581	836	2
piridoxina	441	292	480	304	581	836	2
50	481	292	492	304	581	836	2
mg/día	494	292	520	304	581	836	2
.	522	292	524	304	581	836	2
Enero	306	315	331	328	581	836	2
y	334	315	339	328	581	836	2
marzo	341	315	369	328	581	836	2
del	371	315	385	328	581	836	2
2014	388	315	409	328	581	836	2
La	306	339	316	351	581	836	2
paciente	320	339	356	351	581	836	2
presentó	360	339	396	351	581	836	2
2	401	339	406	351	581	836	2
episodios	411	339	449	351	581	836	2
de	454	339	464	351	581	836	2
encefalopatía	469	339	524	351	581	836	2
grado	295	351	318	363	581	836	2
II/III	321	351	337	363	581	836	2
siendo	339	351	367	363	581	836	2
manejada	369	351	410	363	581	836	2
con	413	351	428	363	581	836	2
lactulosa	430	351	466	363	581	836	2
VO	469	351	483	363	581	836	2
y	485	351	490	363	581	836	2
enemas	492	351	524	363	581	836	2
(250	295	363	314	375	581	836	2
cc	317	363	326	375	581	836	2
lactulosa	329	363	365	375	581	836	2
más	368	363	385	375	581	836	2
750	388	363	404	375	581	836	2
cc	408	363	417	375	581	836	2
suero	420	363	442	375	581	836	2
fisiológico)	446	363	489	375	581	836	2
además	493	363	524	375	581	836	2
de	295	375	305	387	581	836	2
metronidazol	310	375	365	387	581	836	2
1000	369	375	391	387	581	836	2
mg/día	395	375	423	387	581	836	2
inicialmente	427	375	478	387	581	836	2
luego	482	375	505	387	581	836	2
con	509	375	524	387	581	836	2
rifaximina	295	387	336	399	581	836	2
1200	339	387	360	399	581	836	2
mg/día.	363	387	394	399	581	836	2
La	306	410	316	422	581	836	2
familia	318	410	346	422	581	836	2
y	348	410	352	422	581	836	2
paciente	354	410	390	422	581	836	2
refirieron	392	410	430	422	581	836	2
que	432	410	448	422	581	836	2
en	451	410	461	422	581	836	2
estos	463	410	483	422	581	836	2
episodios	486	410	524	422	581	836	2
suspendieron	295	422	350	434	581	836	2
la	353	422	361	434	581	836	2
medicación	364	422	412	434	581	836	2
pues	415	422	435	434	581	836	2
no	438	422	449	434	581	836	2
estaba	452	422	478	434	581	836	2
disponible	481	422	524	434	581	836	2
en	295	434	305	446	581	836	2
la	308	434	315	446	581	836	2
farmacia	318	434	353	446	581	836	2
del	356	434	369	446	581	836	2
hospital.	371	434	406	446	581	836	2
Abril	306	457	327	470	581	836	2
del	331	457	345	470	581	836	2
2014	349	457	371	470	581	836	2
Por	375	457	388	470	581	836	2
decisión	392	457	427	470	581	836	2
tomada	431	457	462	470	581	836	2
en	466	457	477	470	581	836	2
la	481	457	488	470	581	836	2
reunión	492	457	524	470	581	836	2
nacional	295	469	330	482	581	836	2
de	334	469	345	482	581	836	2
la	349	469	356	482	581	836	2
comisión	361	469	398	482	581	836	2
de	402	469	413	482	581	836	2
la	417	469	425	482	581	836	2
gerencia	429	469	464	482	581	836	2
de	468	469	479	482	581	836	2
procura	483	469	515	482	581	836	2
y	520	469	524	482	581	836	2
trasplantes	295	481	339	494	581	836	2
se	341	481	349	494	581	836	2
refiere	351	481	378	494	581	836	2
a	380	481	385	494	581	836	2
la	387	481	394	494	581	836	2
paciente	396	481	431	494	581	836	2
al	433	481	440	494	581	836	2
HNGAI	442	481	474	494	581	836	2
debido	476	481	505	494	581	836	2
a	507	481	512	494	581	836	2
las	514	481	524	494	581	836	2
dificultades	295	493	342	506	581	836	2
quirúrgicas	345	493	390	506	581	836	2
que	394	493	410	506	581	836	2
puede	413	493	440	506	581	836	2
presentar,	443	493	484	506	581	836	2
si	487	493	493	506	581	836	2
es	496	493	505	506	581	836	2
que	508	493	524	506	581	836	2
el	295	505	302	518	581	836	2
trasplante	305	505	345	518	581	836	2
hepático	347	505	383	518	581	836	2
se	386	505	394	518	581	836	2
realizaría	397	505	434	518	581	836	2
en	436	505	447	518	581	836	2
el	449	505	457	518	581	836	2
HNRPP	459	505	491	518	581	836	2
dado	493	505	515	518	581	836	2
el	517	505	524	518	581	836	2
antecedente	295	517	346	530	581	836	2
de	349	517	360	530	581	836	2
gastrectomía	362	517	415	530	581	836	2
parcial	417	517	445	530	581	836	2
y	448	517	452	530	581	836	2
pancreatectomía	455	517	524	530	581	836	2
que	295	529	311	542	581	836	2
tuvo	313	529	332	542	581	836	2
la	334	529	341	542	581	836	2
paciente.	344	529	382	542	581	836	2
Al	306	553	315	565	581	836	2
momento	317	553	359	565	581	836	2
de	361	553	372	565	581	836	2
la	374	553	381	565	581	836	2
referencia	384	553	427	565	581	836	2
la	429	553	436	565	581	836	2
paciente	438	553	475	565	581	836	2
presentaba	478	553	524	565	581	836	2
ictericia	295	565	328	577	581	836	2
de	336	565	347	577	581	836	2
piel	354	565	370	577	581	836	2
y	378	565	383	577	581	836	2
mucosas,	390	565	429	577	581	836	2
leve	437	565	454	577	581	836	2
ascitis	462	565	487	577	581	836	2
y	495	565	499	577	581	836	2
leve	507	565	524	577	581	836	2
3	372	618	378	630	581	836	2
Figura	51	743	75	754	581	836	2
1.	77	743	84	754	581	836	2
Imágenes	86	743	121	754	581	836	2
del	123	743	135	754	581	836	2
estudio	136	743	163	754	581	836	2
anatomopatológico.	165	743	240	754	581	836	2
1.	241	743	249	754	581	836	2
Presencia	250	743	286	754	581	836	2
de	287	743	297	754	581	836	2
nódulos	299	743	328	754	581	836	2
rodeados	330	743	365	754	581	836	2
por	366	743	379	754	581	836	2
bandas	381	743	407	754	581	836	2
fibrosas	409	743	437	754	581	836	2
que	439	743	453	754	581	836	2
muestran	455	743	489	754	581	836	2
infiltrado	491	743	524	754	581	836	2
inflamatorio	51	752	96	763	581	836	2
que	99	752	113	763	581	836	2
rebasan	116	752	145	763	581	836	2
la	147	752	153	763	581	836	2
placa	156	752	176	763	581	836	2
limitante	178	752	211	763	581	836	2
(M	214	752	224	763	581	836	2
10x).	227	752	245	763	581	836	2
2.	248	752	255	763	581	836	2
Espacio	258	752	286	763	581	836	2
porta	289	752	309	763	581	836	2
con	311	752	325	763	581	836	2
infiltrado	328	752	362	763	581	836	2
inflamatorio	365	752	410	763	581	836	2
mixto,	413	752	437	763	581	836	2
con	439	752	453	763	581	836	2
metaplasia	456	752	496	763	581	836	2
ductal,	499	752	524	763	581	836	2
proliferación	51	761	99	772	581	836	2
ductal	102	761	125	772	581	836	2
periférica	129	761	164	772	581	836	2
con	168	761	182	772	581	836	2
ausencia	185	761	218	772	581	836	2
del	222	761	233	772	581	836	2
conducto	237	761	272	772	581	836	2
biliar	276	761	295	772	581	836	2
principal.	298	761	334	772	581	836	2
(PAS	337	761	354	772	581	836	2
20x).	357	761	376	772	581	836	2
3.	380	761	387	772	581	836	2
Acino	391	761	412	772	581	836	2
con	416	761	430	772	581	836	2
hepatocitos	433	761	476	772	581	836	2
abalonados,	479	761	524	772	581	836	2
cuerpos	51	770	81	781	581	836	2
de	83	770	92	781	581	836	2
Mallory,	95	770	124	781	581	836	2
colestasis	127	770	161	781	581	836	2
intracanicular,	163	770	216	781	581	836	2
fibrosis	218	770	244	781	581	836	2
pericelular	246	770	286	781	581	836	2
(M	288	770	298	781	581	836	2
20x).	301	770	320	781	581	836	2
362	28	789	40	802	581	836	2
Rev	51	792	61	801	581	836	2
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	2
Peru.	101	792	115	801	581	836	2
2015;35(4):361-5	117	792	168	801	581	836	2
Enfermedad	57	47	94	57	581	836	3
de	96	47	103	57	581	836	3
Wilson	105	47	124	57	581	836	3
mejoría	57	77	89	90	581	836	3
de	94	77	105	90	581	836	3
su	109	77	118	90	581	836	3
perfil	123	77	145	90	581	836	3
hepático	150	77	187	90	581	836	3
(ASAT:	191	77	219	90	581	836	3
46	223	77	234	90	581	836	3
U/L,	239	77	257	90	581	836	3
ALAT:	262	77	286	90	581	836	3
29	57	89	68	102	581	836	3
U/L,	72	89	90	102	581	836	3
fosfatasa	94	89	130	102	581	836	3
alcalina:	134	89	170	102	581	836	3
245	174	89	191	102	581	836	3
U/L,	195	89	213	102	581	836	3
gamma	217	89	248	102	581	836	3
glutamil	252	89	286	102	581	836	3
transpeptidasa:	57	101	122	114	581	836	3
59	125	101	136	114	581	836	3
U/L,	139	101	157	114	581	836	3
BT:	160	101	173	114	581	836	3
5,06	176	101	196	114	581	836	3
mg/dL	199	101	225	114	581	836	3
BD:	228	101	245	114	581	836	3
2,06	248	101	268	114	581	836	3
mg/	270	101	286	114	581	836	3
dL)	57	113	70	126	581	836	3
y	75	113	79	126	581	836	3
renal	84	113	105	126	581	836	3
(creatinina	110	113	155	126	581	836	3
0,68	160	113	179	126	581	836	3
mg/dL,	184	113	213	126	581	836	3
urea	218	113	237	126	581	836	3
14	241	113	252	126	581	836	3
mg/dL)	257	113	286	126	581	836	3
persistiendo	57	125	108	138	581	836	3
con	113	125	129	138	581	836	3
prolongación	133	125	189	138	581	836	3
del	194	125	207	138	581	836	3
TP:	211	125	225	138	581	836	3
26,	230	125	244	138	581	836	3
INR:	248	125	268	138	581	836	3
1,9	272	125	286	138	581	836	3
plaquetopenia	57	137	118	150	581	836	3
y	123	137	127	150	581	836	3
anemia.	131	137	166	150	581	836	3
Con	170	137	187	150	581	836	3
un	192	137	203	150	581	836	3
Child	207	137	230	150	581	836	3
Pugh	234	137	255	150	581	836	3
C	259	137	265	150	581	836	3
(10)	270	137	286	150	581	836	3
MELD	57	149	83	162	581	836	3
20.	86	149	100	162	581	836	3
Luis	451	47	463	57	581	836	3
Guerra	465	47	486	57	581	836	3
Montero,	488	47	515	57	581	836	3
et	517	47	523	57	581	836	3
al	525	47	530	57	581	836	3
en	300	77	311	90	581	836	3
caso	314	77	332	90	581	836	3
de	336	77	346	90	581	836	3
falla	350	77	366	90	581	836	3
hepática	370	77	404	90	581	836	3
fulminante)	408	77	454	90	581	836	3
(1,6,8)	458	78	473	85	581	836	3
e	475	77	480	90	581	836	3
histológicos	484	77	530	90	581	836	3
(concentración	300	89	361	102	581	836	3
de	363	89	374	102	581	836	3
cu	376	89	386	102	581	836	3
hepático	388	89	424	102	581	836	3
>	426	89	434	102	581	836	3
250	437	89	453	102	581	836	3
ug/g)	455	89	475	102	581	836	3
(8)	477	90	483	97	581	836	3
.	483	89	486	102	581	836	3
Su	68	173	78	185	581	836	3
ceruloplasmina	80	173	141	185	581	836	3
7,9	144	173	157	185	581	836	3
mg/dL	159	173	185	185	581	836	3
y	187	173	191	185	581	836	3
cupruria	194	173	227	185	581	836	3
197,6	229	173	253	185	581	836	3
ug/24	256	173	279	185	581	836	3
h	281	173	286	185	581	836	3
datos	57	185	79	197	581	836	3
característicos	81	185	139	197	581	836	3
de	142	185	152	197	581	836	3
la	155	185	162	197	581	836	3
respuesta	165	185	204	197	581	836	3
al	206	185	213	197	581	836	3
tratamiento.	216	185	267	197	581	836	3
Sin	312	113	325	125	581	836	3
embargo	328	113	365	125	581	836	3
dado	369	113	390	125	581	836	3
que	394	113	410	125	581	836	3
existe	414	113	437	125	581	836	3
una	441	113	456	125	581	836	3
gran	460	113	478	125	581	836	3
variabilidad	482	113	530	125	581	836	3
de	300	125	311	137	581	836	3
la	315	125	322	137	581	836	3
EW	325	125	340	137	581	836	3
a	343	125	348	137	581	836	3
menudo	352	125	387	137	581	836	3
su	390	125	399	137	581	836	3
diagnóstico	403	125	450	137	581	836	3
es	453	125	462	137	581	836	3
difícil	465	125	488	137	581	836	3
y	491	125	496	137	581	836	3
a	499	125	504	137	581	836	3
veces	507	125	530	137	581	836	3
tardío	300	137	325	149	581	836	3
por	327	137	341	149	581	836	3
ello	344	137	359	149	581	836	3
se	361	137	370	149	581	836	3
han	372	137	388	149	581	836	3
diseñados	390	137	431	149	581	836	3
sistemas	434	137	467	149	581	836	3
de	470	137	480	149	581	836	3
puntuación	483	137	530	149	581	836	3
útiles	300	149	322	161	581	836	3
(Tabla	327	149	351	161	581	836	3
1)	357	149	365	161	581	836	3
para	370	149	388	161	581	836	3
hacer	393	149	416	161	581	836	3
el	422	149	429	161	581	836	3
diagnóstico	434	149	481	161	581	836	3
precoz	486	149	514	161	581	836	3
de	519	149	530	161	581	836	3
esta	300	161	317	173	581	836	3
entidad	320	161	351	173	581	836	3
como	354	161	378	173	581	836	3
la	381	161	388	173	581	836	3
de	390	161	401	173	581	836	3
Leipzig	404	161	433	173	581	836	3
(9)	436	161	442	169	581	836	3
que	444	161	460	173	581	836	3
agrega	463	161	490	173	581	836	3
hallazgos	493	161	530	173	581	836	3
oftalmológicos	300	173	360	185	581	836	3
como	364	173	387	185	581	836	3
el	391	173	398	185	581	836	3
anillo	401	173	424	185	581	836	3
de	427	173	438	185	581	836	3
Kayser-Fleischer	441	173	508	185	581	836	3
y	511	173	516	185	581	836	3
los	519	173	530	185	581	836	3
síntomas	300	185	337	197	581	836	3
neurológicos	339	185	392	197	581	836	3
ya	395	185	404	197	581	836	3
descritos	407	185	443	197	581	836	3
(8)	445	185	452	193	581	836	3
DISCUSIÓN	57	207	116	221	581	836	3
Tabla	300	208	324	220	581	836	3
1.	326	208	334	220	581	836	3
Sistema	337	208	369	220	581	836	3
de	371	208	382	220	581	836	3
puntuación	385	208	432	220	581	836	3
de	435	208	445	220	581	836	3
Leipzig.	448	208	480	220	581	836	3
La	68	231	78	244	581	836	3
EW	82	231	96	244	581	836	3
tiene	100	231	121	244	581	836	3
una	125	231	141	244	581	836	3
prevalencia	144	231	192	244	581	836	3
de	196	231	207	244	581	836	3
aproximadamente	210	231	286	244	581	836	3
1	57	243	62	256	581	836	3
en	66	243	76	256	581	836	3
30	80	243	91	256	581	836	3
000	95	243	111	256	581	836	3
-	115	243	119	256	581	836	3
100	122	243	139	256	581	836	3
000	143	243	159	256	581	836	3
individuos	163	243	206	256	581	836	3
y	209	243	214	256	581	836	3
la	218	243	225	256	581	836	3
frecuencia	229	243	272	256	581	836	3
de	276	243	286	256	581	836	3
los	57	255	68	268	581	836	3
portadores	73	255	118	268	581	836	3
de	123	255	133	268	581	836	3
las	138	255	149	268	581	836	3
mutaciones	154	255	202	268	581	836	3
del	207	255	220	268	581	836	3
gen	225	255	240	268	581	836	3
ATP7B	245	255	273	268	581	836	3
es	278	255	286	268	581	836	3
aproximadamente	57	267	133	280	581	836	3
de	135	267	146	280	581	836	3
1	149	267	154	280	581	836	3
en	157	267	167	280	581	836	3
90	170	267	181	280	581	836	3
a	184	267	188	280	581	836	3
150	191	267	207	280	581	836	3
(5)	210	268	216	275	581	836	3
la	219	267	226	280	581	836	3
relación	229	267	262	280	581	836	3
entre	265	267	286	280	581	836	3
hombres	57	279	93	292	581	836	3
y	99	279	103	292	581	836	3
mujeres	109	279	142	292	581	836	3
es	147	279	156	292	581	836	3
controversial	162	279	214	292	581	836	3
en	220	279	231	292	581	836	3
los	236	279	247	292	581	836	3
diversos	253	279	286	292	581	836	3
estudios	57	291	90	304	581	836	3
revisados	94	291	132	304	581	836	3
(1)	135	292	141	299	581	836	3
.	141	291	144	304	581	836	3
Las	147	291	160	304	581	836	3
manifestaciones	163	291	229	304	581	836	3
clínicas	232	291	262	304	581	836	3
de	265	291	276	304	581	836	3
la	279	291	286	304	581	836	3
EW	57	303	71	316	581	836	3
son	76	303	90	316	581	836	3
muy	94	303	112	316	581	836	3
diversas,	116	303	152	316	581	836	3
pero	156	303	175	316	581	836	3
en	179	303	190	316	581	836	3
general	194	303	224	316	581	836	3
en	228	303	239	316	581	836	3
la	243	303	250	316	581	836	3
primera	254	303	286	316	581	836	3
década	57	315	87	328	581	836	3
de	88	315	99	328	581	836	3
vida	101	315	118	328	581	836	3
hay	119	315	134	328	581	836	3
mayor	136	315	162	328	581	836	3
frecuencia	163	315	207	328	581	836	3
de	208	315	219	328	581	836	3
manifestaciones	220	315	286	328	581	836	3
hepáticas	57	327	96	340	581	836	3
y	99	327	104	340	581	836	3
después	108	327	141	340	581	836	3
de	145	327	156	340	581	836	3
los	160	327	171	340	581	836	3
20	175	327	185	340	581	836	3
años	189	327	208	340	581	836	3
el	212	327	219	340	581	836	3
75%	223	327	242	340	581	836	3
presentan	246	327	286	340	581	836	3
manifestaciones	57	339	123	352	581	836	3
neurológicas	128	339	180	352	581	836	3
y	186	339	191	352	581	836	3
25%	196	339	215	352	581	836	3
manifestaciones	220	339	286	352	581	836	3
tanto	57	351	78	364	581	836	3
hepáticas	81	351	120	364	581	836	3
como	122	351	146	364	581	836	3
neuropsiquiátricas	148	351	224	364	581	836	3
(1)	227	352	233	359	581	836	3
.	233	351	236	364	581	836	3
Síntomas	314	228	347	241	581	836	3
y	349	228	353	241	581	836	3
signos	355	228	378	241	581	836	3
Anillo	302	240	322	253	581	836	3
de	324	240	332	253	581	836	3
Kayser-	334	240	361	253	581	836	3
Fleischer	302	249	334	262	581	836	3
Presente	304	260	333	272	581	836	3
2	378	260	382	272	581	836	3
Ausente	303	271	330	284	581	836	3
0	378	271	382	284	581	836	3
Síntomas	302	282	334	295	581	836	3
neurológicos	336	282	382	295	581	836	3
Leves	304	295	323	307	581	836	3
1	378	295	382	307	581	836	3
El	68	375	75	387	581	836	3
espectro	81	375	116	387	581	836	3
clínico	122	375	149	387	581	836	3
de	154	375	165	387	581	836	3
la	170	375	177	387	581	836	3
forma	183	375	207	387	581	836	3
hepática	213	375	248	387	581	836	3
es	254	375	262	387	581	836	3
muy	268	375	286	387	581	836	3
variable	57	387	89	399	581	836	3
y	91	387	96	399	581	836	3
va	97	387	107	399	581	836	3
desde	108	387	133	399	581	836	3
hipertransaminasemias	135	387	229	399	581	836	3
asintomáticas	231	387	286	399	581	836	3
hasta	57	399	78	411	581	836	3
falla	81	399	98	411	581	836	3
hepática	102	399	137	411	581	836	3
fulminante,	141	399	188	411	581	836	3
pasando	191	399	226	411	581	836	3
por	230	399	244	411	581	836	3
episodios	247	399	286	411	581	836	3
transitorios	57	411	102	423	581	836	3
de	105	411	116	423	581	836	3
ictericia	120	411	152	423	581	836	3
debido	155	411	185	423	581	836	3
a	188	411	193	423	581	836	3
la	197	411	204	423	581	836	3
hemólisis	208	411	246	423	581	836	3
o	249	411	255	423	581	836	3
formas	258	411	286	423	581	836	3
de	57	423	67	435	581	836	3
hepatitis	70	423	105	435	581	836	3
aguda	108	423	133	435	581	836	3
o	136	423	141	435	581	836	3
crónica	144	423	174	435	581	836	3
simulando	177	423	220	435	581	836	3
hepatitis	223	423	258	435	581	836	3
virales	261	423	286	435	581	836	3
o	57	435	62	447	581	836	3
autoinmunes	68	435	122	447	581	836	3
o	127	435	133	447	581	836	3
formas	139	435	166	447	581	836	3
de	172	435	183	447	581	836	3
cirrosis	188	435	217	447	581	836	3
compensada	222	435	275	447	581	836	3
o	281	435	286	447	581	836	3
descompensada	57	447	124	459	581	836	3
(6)	126	447	133	455	581	836	3
como	135	447	158	459	581	836	3
es	161	447	170	459	581	836	3
el	173	447	180	459	581	836	3
caso	183	447	201	459	581	836	3
de	204	447	215	459	581	836	3
nuestra	218	447	248	459	581	836	3
paciente	251	447	286	459	581	836	3
que	57	459	73	471	581	836	3
debutó	75	459	105	471	581	836	3
con	108	459	123	471	581	836	3
un	126	459	137	471	581	836	3
síndrome	139	459	178	471	581	836	3
ascítico	181	459	212	471	581	836	3
edematoso	214	459	260	471	581	836	3
como	263	459	286	471	581	836	3
manifestación	57	471	114	483	581	836	3
de	119	471	130	483	581	836	3
una	135	471	150	483	581	836	3
hepatopatía	155	471	205	483	581	836	3
crónica	210	471	240	483	581	836	3
y	245	471	250	483	581	836	3
a	255	471	259	483	581	836	3
pesar	264	471	286	483	581	836	3
de	57	483	67	495	581	836	3
sus	71	483	84	495	581	836	3
21	88	483	99	495	581	836	3
años	103	483	122	495	581	836	3
no	126	483	137	495	581	836	3
presentaba	141	483	187	495	581	836	3
ninguna	191	483	225	495	581	836	3
manifestación	229	483	286	495	581	836	3
neuropsiquiátrica.	57	495	131	507	581	836	3
Dentro	68	518	97	530	581	836	3
de	104	518	115	530	581	836	3
las	121	518	132	530	581	836	3
manifestaciones	138	518	204	530	581	836	3
neuropsiquiátricas	211	518	286	530	581	836	3
se	57	530	65	542	581	836	3
observan	69	530	107	542	581	836	3
con	111	530	126	542	581	836	3
mayor	130	530	156	542	581	836	3
frecuencia	160	530	203	542	581	836	3
temblor	207	530	240	542	581	836	3
asimétrico	244	530	286	542	581	836	3
de	57	542	67	554	581	836	3
las	72	542	83	554	581	836	3
manos	88	542	115	554	581	836	3
(temblor	120	542	155	554	581	836	3
postural),	160	542	198	554	581	836	3
temblor	203	542	235	554	581	836	3
intencional	240	542	286	554	581	836	3
del	57	554	70	566	581	836	3
tronco	75	554	102	566	581	836	3
y	107	554	112	566	581	836	3
cabeza,	117	554	149	566	581	836	3
con	154	554	170	566	581	836	3
menor	175	554	202	566	581	836	3
frecuencia	207	554	251	566	581	836	3
rigidez,	256	554	286	566	581	836	3
distonía,	57	566	92	578	581	836	3
bradicinesia,	95	566	147	578	581	836	3
disartria	150	566	182	578	581	836	3
y	185	566	190	578	581	836	3
síntomas	192	566	229	578	581	836	3
apráxicos,	231	566	273	578	581	836	3
las	276	566	286	578	581	836	3
convulsiones	57	578	110	590	581	836	3
cerebrales	113	578	155	590	581	836	3
ocurren	158	578	190	590	581	836	3
con	193	578	208	590	581	836	3
escasa	211	578	237	590	581	836	3
frecuencia,	240	578	286	590	581	836	3
pero	57	590	76	602	581	836	3
más	80	590	96	602	581	836	3
frecuentes	100	590	143	602	581	836	3
que	147	590	163	602	581	836	3
en	167	590	178	602	581	836	3
la	182	590	189	602	581	836	3
población	193	590	234	602	581	836	3
general	238	590	269	602	581	836	3
(4,7)	273	591	284	598	581	836	3
.	284	590	286	602	581	836	3
Hasta	57	602	80	614	581	836	3
un	86	602	97	614	581	836	3
tercio	103	602	126	614	581	836	3
de	132	602	142	614	581	836	3
los	148	602	159	614	581	836	3
pacientes	165	602	204	614	581	836	3
pueden	210	602	242	614	581	836	3
presentar	248	602	286	614	581	836	3
inicialmente	57	614	108	626	581	836	3
síntomas	114	614	150	626	581	836	3
psiquiátricos	156	614	208	626	581	836	3
como	214	614	238	626	581	836	3
déficit	244	614	269	626	581	836	3
de	276	614	286	626	581	836	3
atención,	57	626	95	638	581	836	3
depresión,	101	626	144	638	581	836	3
cambios	150	626	184	638	581	836	3
de	190	626	200	638	581	836	3
humor	206	626	233	638	581	836	3
y	239	626	243	638	581	836	3
en	249	626	259	638	581	836	3
casos	265	626	286	638	581	836	3
extremos,	57	638	97	650	581	836	3
síntomas	102	638	138	650	581	836	3
psicóticos	142	638	182	650	581	836	3
(7)	187	639	193	646	581	836	3
.	193	638	196	650	581	836	3
Al	200	638	208	650	581	836	3
examen	213	638	246	650	581	836	3
físico	250	638	271	650	581	836	3
un	275	638	286	650	581	836	3
signo	57	650	78	662	581	836	3
característico	81	650	135	662	581	836	3
es	139	650	147	662	581	836	3
el	150	650	158	662	581	836	3
anillo	161	650	184	662	581	836	3
de	187	650	197	662	581	836	3
Kayser-Fleischer	201	650	267	662	581	836	3
que	270	650	286	662	581	836	3
son	57	662	71	674	581	836	3
los	75	662	86	674	581	836	3
depósitos	90	662	129	674	581	836	3
granulares	133	662	175	674	581	836	3
de	179	662	190	674	581	836	3
cobre	194	662	217	674	581	836	3
en	221	662	232	674	581	836	3
la	235	662	243	674	581	836	3
superficie	246	662	286	674	581	836	3
interna	57	674	86	686	581	836	3
de	94	674	105	686	581	836	3
la	113	674	120	686	581	836	3
córnea	129	674	157	686	581	836	3
(membrana	166	674	214	686	581	836	3
Descemet),	222	674	269	686	581	836	3
se	278	674	286	686	581	836	3
observan	57	686	94	698	581	836	3
en	97	686	108	698	581	836	3
el	111	686	118	698	581	836	3
95%	122	686	140	698	581	836	3
de	144	686	154	698	581	836	3
los	157	686	169	698	581	836	3
pacientes	172	686	211	698	581	836	3
que	214	686	230	698	581	836	3
se	234	686	242	698	581	836	3
presentan	246	686	286	698	581	836	3
con	57	698	72	710	581	836	3
síntomas	75	698	111	710	581	836	3
neurológicos	113	698	166	710	581	836	3
y	169	698	173	710	581	836	3
en	176	698	186	710	581	836	3
el	189	698	196	710	581	836	3
50%	199	698	218	710	581	836	3
de	220	698	231	710	581	836	3
los	233	698	245	710	581	836	3
pacientes	247	698	286	710	581	836	3
que	57	710	73	722	581	836	3
no	75	710	86	722	581	836	3
presentas	89	710	128	722	581	836	3
estos	130	710	151	722	581	836	3
síntomas	153	710	190	722	581	836	3
(4)	192	711	198	718	581	836	3
.	198	710	201	722	581	836	3
En	68	733	78	746	581	836	3
general	84	733	113	746	581	836	3
el	119	733	126	746	581	836	3
diagnóstico	132	733	178	746	581	836	3
se	183	733	192	746	581	836	3
realiza	197	733	224	746	581	836	3
en	229	733	240	746	581	836	3
función	245	733	276	746	581	836	3
a	282	733	286	746	581	836	3
criterios	57	745	88	758	581	836	3
clínicos,	90	745	123	758	581	836	3
analíticos	124	745	162	758	581	836	3
(ceruloplasmina	164	745	228	758	581	836	3
en	229	745	240	758	581	836	3
suero	241	745	264	758	581	836	3
<	265	745	274	758	581	836	3
20	276	745	286	758	581	836	3
mg/dL,	57	757	85	770	581	836	3
alta	87	757	102	770	581	836	3
concentración	104	757	162	770	581	836	3
de	165	757	175	770	581	836	3
cobre	178	757	201	770	581	836	3
urinario	204	757	235	770	581	836	3
en	238	757	248	770	581	836	3
24	251	757	262	770	581	836	3
horas	264	757	286	770	581	836	3
>	57	769	65	782	581	836	3
100	70	769	86	782	581	836	3
mg,	91	769	107	782	581	836	3
anemia	112	769	142	782	581	836	3
hemolítica	147	769	189	782	581	836	3
con	194	769	209	782	581	836	3
Coombs	214	769	248	782	581	836	3
negativa	253	769	286	782	581	836	3
Ausencia	303	319	333	331	581	836	3
0	378	319	382	331	581	836	3
Ceruloplasmina	302	341	356	354	581	836	3
sérica	358	341	379	354	581	836	3
Normal	304	353	327	365	581	836	3
>	329	353	333	365	581	836	3
20	335	353	343	365	581	836	3
mg	345	353	355	365	581	836	3
/dL	357	353	367	365	581	836	3
0	378	353	382	365	581	836	3
10	304	364	312	377	581	836	3
–	314	364	318	377	581	836	3
20	320	364	328	377	581	836	3
mg/dL	330	364	350	377	581	836	3
1	378	364	382	377	581	836	3
<	304	381	308	394	581	836	3
10	310	381	318	394	581	836	3
mg/dL	320	381	340	394	581	836	3
Anemia	302	398	328	410	581	836	3
hemolítica	330	398	366	410	581	836	3
Coombs	302	407	331	419	581	836	3
negativa	333	407	362	419	581	836	3
Presente	302	418	331	431	581	836	3
Ausente	302	429	328	442	581	836	3
Puntuación	302	440	341	453	581	836	3
total	343	440	358	453	581	836	3
4	345	452	349	465	581	836	3
1	378	418	382	431	581	836	3
0	378	429	382	442	581	836	3
Otras	437	228	456	241	581	836	3
pruebas	457	228	486	241	581	836	3
Cobre	393	245	414	257	581	836	3
intrahepático	416	245	461	257	581	836	3
>	395	260	399	272	581	836	3
250	401	260	413	272	581	836	3
ug/g	415	260	429	272	581	836	3
peso	431	260	447	272	581	836	3
seco	449	260	464	272	581	836	3
50	395	271	403	284	581	836	3
–	405	271	409	284	581	836	3
250	411	271	423	284	581	836	3
ug/g	425	271	439	284	581	836	3
peso	441	271	457	284	581	836	3
seco	459	271	474	284	581	836	3
Normal	395	282	418	295	581	836	3
(<	420	282	427	295	581	836	3
50	429	282	437	295	581	836	3
ug/g	439	282	453	295	581	836	3
peso	455	282	470	295	581	836	3
seco)	472	282	490	295	581	836	3
Orceína	393	295	419	307	581	836	3
+	421	295	425	307	581	836	3
Cobre	393	307	414	320	581	836	3
urinario	416	307	443	320	581	836	3
<	396	319	400	331	581	836	3
100	402	319	414	331	581	836	3
ug/24h	416	319	438	331	581	836	3
100	400	330	412	343	581	836	3
–	414	330	418	343	581	836	3
200	420	330	432	343	581	836	3
ug/24h	434	330	456	343	581	836	3
>	398	341	402	354	581	836	3
200	404	341	416	354	581	836	3
ug/24h	418	341	440	354	581	836	3
>1000	398	354	418	367	581	836	3
ug/24h	420	354	442	367	581	836	3
post	444	354	458	367	581	836	3
D-penicilamina	396	363	444	376	581	836	3
Análisis	393	375	421	388	581	836	3
genético	423	375	452	388	581	836	3
Mutación	396	387	425	399	581	836	3
de	427	387	435	399	581	836	3
2	437	387	441	399	581	836	3
alelos	443	387	462	399	581	836	3
2	511	260	515	272	581	836	3
1	511	271	515	284	581	836	3
-1	509	282	515	295	581	836	3
1	511	295	515	307	581	836	3
0	510	319	514	331	581	836	3
1	510	330	514	343	581	836	3
2	511	341	515	354	581	836	3
2	511	358	515	371	581	836	3
4	510	387	514	399	581	836	3
Mutación	396	402	425	415	581	836	3
de	427	402	435	415	581	836	3
1	437	402	441	415	581	836	3
alelo	443	402	458	415	581	836	3
1	510	402	514	415	581	836	3
Ninguna	396	424	423	436	581	836	3
mutación	425	424	454	436	581	836	3
0	510	424	514	436	581	836	3
Valoración	393	440	430	453	581	836	3
Diagnóstico	396	452	434	465	581	836	3
de	435	452	444	465	581	836	3
enfermedad	445	452	484	465	581	836	3
de	486	452	494	465	581	836	3
Wilson	496	452	518	465	581	836	3
Diagnóstico	396	463	434	476	581	836	3
posible,	435	463	460	476	581	836	3
se	462	463	470	476	581	836	3
necesitan	472	463	503	476	581	836	3
más	504	463	518	476	581	836	3
3	345	468	349	480	581	836	3
pruebas	396	472	422	485	581	836	3
Diagnóstico	396	483	434	495	581	836	3
de	435	483	444	495	581	836	3
enfermedad	445	483	484	495	581	836	3
de	486	483	494	495	581	836	3
Wilson	496	483	518	495	581	836	3
2	345	487	349	500	581	836	3
muy	396	492	410	504	581	836	3
improbable	412	492	447	504	581	836	3
Adaptado	300	505	333	518	581	836	3
de	335	505	343	518	581	836	3
Ferenci	345	505	370	518	581	836	3
P.	372	505	378	518	581	836	3
et	381	505	387	518	581	836	3
al.	389	505	397	518	581	836	3
Diagnosis	399	505	432	518	581	836	3
and	434	505	447	518	581	836	3
phenotypic	449	505	485	518	581	836	3
classification	487	505	530	518	581	836	3
of	300	517	307	530	581	836	3
Wilson	309	517	332	530	581	836	3
disease.	334	517	362	530	581	836	3
Liver	364	517	380	530	581	836	3
Int	383	517	391	530	581	836	3
2003;	393	517	412	530	581	836	3
23:139–142.	414	517	456	530	581	836	3
Desde	312	542	338	554	581	836	3
el	342	542	349	554	581	836	3
punto	353	542	377	554	581	836	3
de	381	542	391	554	581	836	3
vista	395	542	413	554	581	836	3
histológico	417	542	460	554	581	836	3
cabe	463	542	483	554	581	836	3
mencionar	487	542	530	554	581	836	3
que	300	554	316	566	581	836	3
la	319	554	326	566	581	836	3
EW	328	554	343	566	581	836	3
es	346	554	354	566	581	836	3
una	357	554	372	566	581	836	3
gran	375	554	392	566	581	836	3
simuladora	395	554	439	566	581	836	3
ya	442	554	451	566	581	836	3
que	454	554	470	566	581	836	3
no	472	554	483	566	581	836	3
tiene	486	554	506	566	581	836	3
datos	509	554	530	566	581	836	3
específicos,	300	566	346	578	581	836	3
por	351	566	365	578	581	836	3
lo	369	566	377	578	581	836	3
cual	382	566	398	578	581	836	3
se	403	566	411	578	581	836	3
puede	416	566	442	578	581	836	3
encontrar	446	566	485	578	581	836	3
apoptosis,	490	566	530	578	581	836	3
esteatosis,	300	578	342	590	581	836	3
cuerpos	344	578	377	590	581	836	3
de	380	578	390	590	581	836	3
Mallory	393	578	424	590	581	836	3
como	427	578	450	590	581	836	3
se	453	578	462	590	581	836	3
ven	464	578	479	590	581	836	3
en	482	578	492	590	581	836	3
casos	495	578	517	590	581	836	3
de	520	578	530	590	581	836	3
NASH,	300	590	329	602	581	836	3
nodularidad	334	590	384	602	581	836	3
difusa,	388	590	415	602	581	836	3
puentes	420	590	452	602	581	836	3
fibrosos	457	590	488	602	581	836	3
hallazgos	493	590	530	602	581	836	3
de	300	602	311	614	581	836	3
cualquier	315	602	353	614	581	836	3
caso	357	602	376	614	581	836	3
de	380	602	390	614	581	836	3
cirrosis,	394	602	425	614	581	836	3
con	429	602	444	614	581	836	3
tinciones	448	602	485	614	581	836	3
especiales	489	602	530	614	581	836	3
como	300	614	324	626	581	836	3
orceína	330	614	360	626	581	836	3
o	366	614	371	626	581	836	3
rodamina	377	614	416	626	581	836	3
se	422	614	430	626	581	836	3
puede	436	614	462	626	581	836	3
hallar	468	614	490	626	581	836	3
gránulos	496	614	530	626	581	836	3
intrahepáticos	300	626	358	638	581	836	3
de	365	626	376	638	581	836	3
cobre	383	626	406	638	581	836	3
que	413	626	429	638	581	836	3
sin	436	626	448	638	581	836	3
embargo	455	626	491	638	581	836	3
no	498	626	509	638	581	836	3
son	516	626	530	638	581	836	3
específicas	300	638	344	650	581	836	3
pues	346	638	365	650	581	836	3
en	367	638	377	650	581	836	3
los	378	638	390	650	581	836	3
estadios	391	638	424	650	581	836	3
iniciales	425	638	458	650	581	836	3
de	459	638	470	650	581	836	3
la	471	638	479	650	581	836	3
enfermedad	480	638	530	650	581	836	3
pueden	300	650	332	662	581	836	3
estar	335	650	354	662	581	836	3
ausentes	358	650	393	662	581	836	3
(5,6)	396	651	407	658	581	836	3
.	407	650	409	662	581	836	3
La	412	650	422	662	581	836	3
biopsia	424	650	452	662	581	836	3
hepática	455	650	489	662	581	836	3
se	491	650	500	662	581	836	3
reserva	502	650	530	662	581	836	3
para	300	662	318	674	581	836	3
aquellos	320	662	352	674	581	836	3
pacientes	354	662	392	674	581	836	3
en	393	662	404	674	581	836	3
los	406	662	416	674	581	836	3
cuales	418	662	443	674	581	836	3
los	444	662	455	674	581	836	3
signos	457	662	481	674	581	836	3
clínicos	483	662	512	674	581	836	3
y	513	662	518	674	581	836	3
las	520	662	530	674	581	836	3
pruebas	300	674	332	686	581	836	3
no	335	674	346	686	581	836	3
invasivas	349	674	383	686	581	836	3
no	387	674	397	686	581	836	3
permiten	401	674	437	686	581	836	3
realizar	440	674	468	686	581	836	3
un	472	674	482	686	581	836	3
diagnóstico	486	674	530	686	581	836	3
definitivo	300	686	337	698	581	836	3
o	342	686	348	698	581	836	3
existe	353	686	376	698	581	836	3
gran	381	686	398	698	581	836	3
sospecha	404	686	440	698	581	836	3
de	445	686	455	698	581	836	3
otra	461	686	476	698	581	836	3
enfermedad	482	686	530	698	581	836	3
hepática	300	698	334	710	581	836	3
(5,6)	335	699	346	706	581	836	3
.	346	698	349	710	581	836	3
Otro	351	698	370	710	581	836	3
punto	373	698	396	710	581	836	3
a	399	698	404	710	581	836	3
destacar	406	698	439	710	581	836	3
es	441	698	450	710	581	836	3
que	452	698	468	710	581	836	3
la	470	698	477	710	581	836	3
severidad	480	698	517	710	581	836	3
de	520	698	530	710	581	836	3
las	300	710	311	722	581	836	3
lesiones	312	710	343	722	581	836	3
no	345	710	356	722	581	836	3
se	357	710	366	722	581	836	3
correlacionan	368	710	421	722	581	836	3
con	423	710	438	722	581	836	3
los	440	710	450	722	581	836	3
datos	452	710	473	722	581	836	3
de	475	710	486	722	581	836	3
laboratorio	487	710	530	722	581	836	3
como	300	722	323	734	581	836	3
ocurre	326	722	351	734	581	836	3
en	353	722	364	734	581	836	3
la	366	722	373	734	581	836	3
mayoría	375	722	407	734	581	836	3
de	409	722	419	734	581	836	3
las	421	722	431	734	581	836	3
hepatopatías.	434	722	486	734	581	836	3
Algunos	312	745	345	758	581	836	3
autores	358	745	389	758	581	836	3
consideran	402	745	448	758	581	836	3
concentraciones	462	745	530	758	581	836	3
mayores	300	757	336	770	581	836	3
de	341	757	351	770	581	836	3
250	356	757	373	770	581	836	3
ug/g	378	757	395	770	581	836	3
cobre	400	757	424	770	581	836	3
hepático	429	757	466	770	581	836	3
como	471	757	495	770	581	836	3
el	500	757	507	770	581	836	3
gold	512	757	530	770	581	836	3
standar	300	769	331	782	581	836	3
para	335	769	353	782	581	836	3
el	357	769	365	782	581	836	3
diagnóstico	369	769	416	782	581	836	3
de	420	769	431	782	581	836	3
la	435	769	442	782	581	836	3
EW	446	769	461	782	581	836	3
(8)	465	770	471	777	581	836	3
sin	475	769	486	782	581	836	3
embargo,	490	769	530	782	581	836	3
Rev	407	792	416	801	581	836	3
Gastroenterol	418	792	454	801	581	836	3
Peru.	456	792	471	801	581	836	3
2015;35(4):361-5	472	792	523	801	581	836	3
363	537	789	549	802	581	836	3
Enfermedad	51	47	88	57	581	836	4
de	90	47	97	57	581	836	4
Wilson	99	47	118	57	581	836	4
Luis	446	47	458	57	581	836	4
Guerra	460	47	480	57	581	836	4
Montero,	483	47	509	57	581	836	4
et	511	47	517	57	581	836	4
al	519	47	524	57	581	836	4
se	51	77	60	90	581	836	4
tiene	67	77	88	90	581	836	4
que	95	77	111	90	581	836	4
recordar	119	77	154	90	581	836	4
que	161	77	178	90	581	836	4
las	185	77	196	90	581	836	4
concentración	203	77	263	90	581	836	4
de	270	77	281	90	581	836	4
cobre	51	89	75	102	581	836	4
en	79	89	90	102	581	836	4
el	94	89	101	102	581	836	4
hígado	105	89	133	102	581	836	4
no	138	89	149	102	581	836	4
tiene	153	89	174	102	581	836	4
distribución	178	89	227	102	581	836	4
homogénea	231	89	281	102	581	836	4
por	51	101	65	114	581	836	4
lo	69	101	77	114	581	836	4
tanto	81	101	103	114	581	836	4
la	107	101	114	114	581	836	4
biopsia	118	101	148	114	581	836	4
hepática	152	101	187	114	581	836	4
tiene	191	101	212	114	581	836	4
que	216	101	232	114	581	836	4
ser	236	101	248	114	581	836	4
amplia	252	101	281	114	581	836	4
para	51	113	70	126	581	836	4
evitar	74	113	97	126	581	836	4
los	102	113	113	126	581	836	4
falsos	117	113	140	126	581	836	4
negativos	144	113	183	126	581	836	4
además	188	113	220	126	581	836	4
que	224	113	240	126	581	836	4
el	245	113	252	126	581	836	4
cobre	257	113	281	126	581	836	4
hepático	51	125	87	138	581	836	4
también	93	125	128	138	581	836	4
puede	133	125	160	138	581	836	4
estar	166	125	186	138	581	836	4
aumentada	191	125	239	138	581	836	4
en	244	125	255	138	581	836	4
otras	261	125	281	138	581	836	4
patologías	51	137	93	150	581	836	4
colestáticas	98	137	145	150	581	836	4
(8)	151	138	157	145	581	836	4
.	157	137	160	150	581	836	4
Nuestra	165	137	198	150	581	836	4
paciente	203	137	239	150	581	836	4
presentó	244	137	281	150	581	836	4
clínica	51	149	78	162	581	836	4
de	83	149	94	162	581	836	4
cirrosis,	99	149	131	162	581	836	4
ceruloplasmina	136	149	200	162	581	836	4
sérica	205	149	229	162	581	836	4
disminuida	234	149	281	162	581	836	4
cupruria	51	161	86	174	581	836	4
elevada	90	161	122	174	581	836	4
e	127	161	132	174	581	836	4
histología	136	161	175	174	581	836	4
sugestiva	179	161	216	174	581	836	4
de	221	161	231	174	581	836	4
EW	235	161	250	174	581	836	4
por	254	161	269	174	581	836	4
lo	273	161	281	174	581	836	4
cual	51	173	68	186	581	836	4
hicimos	73	173	105	186	581	836	4
el	109	173	116	186	581	836	4
diagnóstico	121	173	168	186	581	836	4
de	172	173	183	186	581	836	4
EW,	187	173	204	186	581	836	4
el	208	173	215	186	581	836	4
mismo	219	173	247	186	581	836	4
que	252	173	268	186	581	836	4
se	272	173	281	186	581	836	4
confirmó	51	185	89	198	581	836	4
totalmente	94	185	139	198	581	836	4
con	144	185	159	198	581	836	4
la	164	185	171	198	581	836	4
respuesta	176	185	215	198	581	836	4
al	220	185	227	198	581	836	4
tratamiento	232	185	281	198	581	836	4
quelante.	51	197	90	210	581	836	4
Adaptado	295	77	335	90	581	836	4
de	340	77	350	90	581	836	4
Petrasek	355	77	389	90	581	836	4
J.	393	77	398	90	581	836	4
et	402	77	410	90	581	836	4
al.	414	77	424	90	581	836	4
Revised	429	77	460	90	581	836	4
King's	465	77	489	90	581	836	4
College	493	77	524	90	581	836	4
score	295	89	317	102	581	836	4
for	322	89	333	102	581	836	4
liver	339	89	356	102	581	836	4
transplantation	362	89	423	102	581	836	4
in	429	89	437	102	581	836	4
adult	442	89	463	102	581	836	4
patients	469	89	501	102	581	836	4
with	506	89	524	102	581	836	4
Wilson's	295	101	329	114	581	836	4
disease.	332	101	364	114	581	836	4
Liver	367	101	387	114	581	836	4
Transpl	390	101	419	114	581	836	4
2007;13:55-61.	421	101	488	114	581	836	4
Recientemente	62	221	125	233	581	836	4
se	127	221	136	233	581	836	4
han	138	221	154	233	581	836	4
introducido	156	221	205	233	581	836	4
pruebas	207	221	240	233	581	836	4
genéticas	243	221	281	233	581	836	4
que	51	233	67	245	581	836	4
fundamentalmente	74	233	153	245	581	836	4
quedan	160	233	191	245	581	836	4
reservadas	198	233	241	245	581	836	4
para	248	233	266	245	581	836	4
el	273	233	281	245	581	836	4
cribado	51	245	82	257	581	836	4
familiar	87	245	118	257	581	836	4
de	123	245	133	257	581	836	4
los	138	245	149	257	581	836	4
casos	154	245	176	257	581	836	4
índices	180	245	209	257	581	836	4
y	214	245	219	257	581	836	4
para	223	245	242	257	581	836	4
aquellos	246	245	281	257	581	836	4
pacientes	51	257	90	269	581	836	4
en	92	257	102	269	581	836	4
los	104	257	115	269	581	836	4
que	117	257	133	269	581	836	4
el	135	257	142	269	581	836	4
diagnóstico	144	257	191	269	581	836	4
es	192	257	201	269	581	836	4
difícil	203	257	225	269	581	836	4
de	227	257	237	269	581	836	4
establecer	239	257	281	269	581	836	4
por	51	269	65	281	581	836	4
criterios	68	269	101	281	581	836	4
clínicos	103	269	134	281	581	836	4
y	137	269	141	281	581	836	4
analíticos	144	269	182	281	581	836	4
(9)	185	269	191	277	581	836	4
.	191	269	194	281	581	836	4
La	306	220	316	232	581	836	4
EW	323	220	338	232	581	836	4
es	346	220	354	232	581	836	4
un	362	220	373	232	581	836	4
trastorno	380	220	417	232	581	836	4
hereditario	424	220	469	232	581	836	4
autosómico	477	220	524	232	581	836	4
recesivo	295	232	328	244	581	836	4
del	330	232	343	244	581	836	4
metabolismo	345	232	399	244	581	836	4
del	401	232	414	244	581	836	4
cobre	416	232	439	244	581	836	4
que	442	232	458	244	581	836	4
produce	460	232	494	244	581	836	4
daño	496	232	518	244	581	836	4
y	520	232	524	244	581	836	4
síntomas	295	244	331	256	581	836	4
hepático	332	244	368	256	581	836	4
o	370	244	376	256	581	836	4
neuropsiquiatricos	377	244	453	256	581	836	4
de	455	244	465	256	581	836	4
grado	467	244	490	256	581	836	4
variable	492	244	524	256	581	836	4
se	295	256	303	268	581	836	4
produce	306	256	341	268	581	836	4
por	344	256	358	268	581	836	4
una	361	256	376	268	581	836	4
mutación	379	256	418	268	581	836	4
del	421	256	434	268	581	836	4
gen	436	256	451	268	581	836	4
ATP7B	454	256	480	268	581	836	4
localizado	483	256	524	268	581	836	4
en	295	268	305	280	581	836	4
el	309	268	317	280	581	836	4
cromosoma	321	268	369	280	581	836	4
13	373	268	384	280	581	836	4
que	388	268	404	280	581	836	4
evita	408	268	428	280	581	836	4
la	432	268	439	280	581	836	4
excreción	443	268	483	280	581	836	4
biliar	487	268	508	280	581	836	4
del	512	268	524	280	581	836	4
cobre,	295	280	321	292	581	836	4
su	324	280	333	292	581	836	4
presentación	335	280	388	292	581	836	4
hepática	390	280	425	292	581	836	4
abarca	428	280	455	292	581	836	4
todo	458	280	477	292	581	836	4
el	480	280	487	292	581	836	4
espectro	490	280	524	292	581	836	4
clínico	295	292	322	304	581	836	4
de	328	292	338	304	581	836	4
la	344	292	351	304	581	836	4
hepatología	357	292	405	304	581	836	4
su	411	292	420	304	581	836	4
reconocimiento	426	292	490	304	581	836	4
precoz	496	292	524	304	581	836	4
mediante	295	304	334	316	581	836	4
exploración	337	304	386	316	581	836	4
clínica,	389	304	418	316	581	836	4
bioquímica	422	304	468	316	581	836	4
o	472	304	478	316	581	836	4
histológica	481	304	524	316	581	836	4
y	295	316	299	328	581	836	4
el	304	316	311	328	581	836	4
inicio	315	316	338	328	581	836	4
temprano	342	316	382	328	581	836	4
del	387	316	400	328	581	836	4
tratamiento	404	316	451	328	581	836	4
con	455	316	471	328	581	836	4
quelantes	475	316	515	328	581	836	4
o	519	316	524	328	581	836	4
sales	295	328	314	340	581	836	4
de	317	328	328	340	581	836	4
zinc	331	328	348	340	581	836	4
son	351	328	365	340	581	836	4
esenciales	369	328	410	340	581	836	4
para	413	328	432	340	581	836	4
el	435	328	442	340	581	836	4
resultado	446	328	483	340	581	836	4
favorable	487	328	524	340	581	836	4
y	295	340	299	352	581	836	4
el	303	340	310	352	581	836	4
pronóstico,	314	340	360	352	581	836	4
en	363	340	374	352	581	836	4
último	377	340	403	352	581	836	4
caso	407	340	425	352	581	836	4
se	428	340	437	352	581	836	4
plantea	440	340	471	352	581	836	4
al	474	340	481	352	581	836	4
trasplante	485	340	524	352	581	836	4
hepático	295	352	330	364	581	836	4
como	337	352	360	364	581	836	4
terapia	366	352	394	364	581	836	4
definitiva	400	352	438	364	581	836	4
si	444	352	450	364	581	836	4
es	456	352	465	364	581	836	4
que	471	352	487	364	581	836	4
no	493	352	504	364	581	836	4
hay	510	352	524	364	581	836	4
respuesta	295	364	333	376	581	836	4
al	339	364	346	376	581	836	4
tratamiento	352	364	399	376	581	836	4
farmacológico	405	364	462	376	581	836	4
o	468	364	474	376	581	836	4
cuando	479	364	510	376	581	836	4
se	516	364	524	376	581	836	4
presenta	295	376	330	388	581	836	4
en	332	376	343	388	581	836	4
forma	345	376	370	388	581	836	4
de	372	376	383	388	581	836	4
insuficiencia	385	376	436	388	581	836	4
hepática	438	376	473	388	581	836	4
aguda.	476	376	503	388	581	836	4
Los	62	292	76	304	581	836	4
tratamientos	80	292	133	304	581	836	4
existentes	137	292	179	304	581	836	4
y	182	292	187	304	581	836	4
empleadas	191	292	237	304	581	836	4
en	240	292	251	304	581	836	4
la	255	292	262	304	581	836	4
EW	266	292	281	304	581	836	4
son	51	304	66	316	581	836	4
los	70	304	81	316	581	836	4
agentes	85	304	117	316	581	836	4
quelantes	121	304	162	316	581	836	4
(D-penicilamina,	166	304	238	316	581	836	4
trientina,	242	304	281	316	581	836	4
tetratiomolibdato)	51	316	128	328	581	836	4
y	135	316	140	328	581	836	4
sales	146	316	166	328	581	836	4
de	173	316	184	328	581	836	4
zinc,	191	316	211	328	581	836	4
en	218	316	228	328	581	836	4
general	235	316	266	328	581	836	4
el	273	316	281	328	581	836	4
enfoque	51	328	87	340	581	836	4
para	89	328	108	340	581	836	4
el	110	328	118	340	581	836	4
tratamiento	120	328	169	340	581	836	4
depende	172	328	210	340	581	836	4
de	212	328	223	340	581	836	4
si	225	328	232	340	581	836	4
el	234	328	242	340	581	836	4
paciente	244	328	281	340	581	836	4
está	51	340	68	352	581	836	4
asintomático	74	340	129	352	581	836	4
o	135	340	141	352	581	836	4
sintomático	147	340	197	352	581	836	4
y	203	340	208	352	581	836	4
también	214	340	250	352	581	836	4
en	256	340	267	352	581	836	4
la	273	340	281	352	581	836	4
principal	51	352	88	364	581	836	4
manifestación	92	352	151	364	581	836	4
de	155	352	165	364	581	836	4
los	169	352	180	364	581	836	4
síntomas	184	352	221	364	581	836	4
(neurológicas	224	352	281	364	581	836	4
y/o	51	364	64	376	581	836	4
hepáticas)	67	364	110	376	581	836	4
(1,5,6,8-10)	113	365	143	372	581	836	4
.	143	364	146	376	581	836	4
La	149	364	159	376	581	836	4
D-penicilamina	162	364	229	376	581	836	4
parece	232	364	261	376	581	836	4
más	264	364	281	376	581	836	4
efectiva	51	376	84	388	581	836	4
en	87	376	97	388	581	836	4
la	100	376	107	388	581	836	4
terapia	110	376	140	388	581	836	4
inicial	143	376	168	388	581	836	4
y	171	376	175	388	581	836	4
de	178	376	189	388	581	836	4
mantenimiento	192	376	257	388	581	836	4
de	260	376	271	388	581	836	4
la	273	376	281	388	581	836	4
forma	51	388	76	400	581	836	4
hepática,	79	388	118	400	581	836	4
las	121	388	132	400	581	836	4
sales	135	388	155	400	581	836	4
de	157	388	168	400	581	836	4
zinc	171	388	189	400	581	836	4
en	191	388	202	400	581	836	4
el	205	388	212	400	581	836	4
mantenimiento	215	388	281	400	581	836	4
de	51	400	62	412	581	836	4
la	69	400	76	412	581	836	4
misma	83	400	111	412	581	836	4
y	117	400	122	412	581	836	4
la	129	400	136	412	581	836	4
tetratiomolibdato	143	400	217	412	581	836	4
en	224	400	235	412	581	836	4
la	242	400	249	412	581	836	4
forma	256	400	281	412	581	836	4
neurológica	51	412	101	424	581	836	4
(4)	103	413	109	420	581	836	4
.	109	412	112	424	581	836	4
Los	114	412	128	424	581	836	4
pacientes	130	412	170	424	581	836	4
con	172	412	188	424	581	836	4
insuficiencia	189	412	242	424	581	836	4
hepática	244	412	281	424	581	836	4
aguda	51	424	77	436	581	836	4
o	79	424	85	436	581	836	4
con	87	424	103	436	581	836	4
cirrosis	105	424	135	436	581	836	4
descompensada	137	424	206	436	581	836	4
que	209	424	225	436	581	836	4
no	227	424	238	436	581	836	4
responde	241	424	281	436	581	836	4
al	51	436	58	448	581	836	4
tratamiento	61	436	111	448	581	836	4
de	114	436	125	448	581	836	4
quelación	128	436	170	448	581	836	4
deben	173	436	200	448	581	836	4
ser	203	436	215	448	581	836	4
incluidos	218	436	257	448	581	836	4
en	260	436	270	448	581	836	4
la	273	436	281	448	581	836	4
lista	51	448	67	460	581	836	4
de	70	448	81	460	581	836	4
espera	84	448	112	460	581	836	4
para	115	448	134	460	581	836	4
trasplante	137	448	178	460	581	836	4
hepático	181	448	218	460	581	836	4
(4)	221	449	228	456	581	836	4
.	228	448	230	460	581	836	4
La	62	471	72	484	581	836	4
insuficiencia	75	471	129	484	581	836	4
hepática	132	471	169	484	581	836	4
aguda	171	471	197	484	581	836	4
por	200	471	215	484	581	836	4
EW	217	471	232	484	581	836	4
representa	235	471	281	484	581	836	4
menos	51	483	80	496	581	836	4
del	85	483	98	496	581	836	4
>	103	483	112	496	581	836	4
5%	117	483	130	496	581	836	4
de	135	483	146	496	581	836	4
los	151	483	163	496	581	836	4
casos	168	483	191	496	581	836	4
y	196	483	201	496	581	836	4
de	206	483	217	496	581	836	4
estos	222	483	243	496	581	836	4
un	248	483	259	496	581	836	4
alto	265	483	281	496	581	836	4
porcentaje	51	495	98	508	581	836	4
serán	102	495	125	508	581	836	4
fatales	129	495	157	508	581	836	4
si	161	495	167	508	581	836	4
es	172	495	181	508	581	836	4
que	185	495	201	508	581	836	4
no	206	495	217	508	581	836	4
se	221	495	230	508	581	836	4
someten	235	495	271	508	581	836	4
a	276	495	281	508	581	836	4
un	51	507	62	520	581	836	4
trasplante	68	507	110	520	581	836	4
hepático.	116	507	156	520	581	836	4
Según	162	507	188	520	581	836	4
el	193	507	201	520	581	836	4
score	206	507	229	520	581	836	4
pronóstico	235	507	281	520	581	836	4
del	51	519	64	532	581	836	4
grupo	68	519	93	532	581	836	4
de	97	519	108	532	581	836	4
la	111	519	119	532	581	836	4
King's	122	519	148	532	581	836	4
College	152	519	184	532	581	836	4
(Tabla	188	519	213	532	581	836	4
2)	217	519	225	532	581	836	4
(basados	229	519	266	532	581	836	4
en	270	519	281	532	581	836	4
valores	51	531	81	544	581	836	4
de	84	531	95	544	581	836	4
bilirrubina,	97	531	145	544	581	836	4
AST,	148	531	167	544	581	836	4
INR,	169	531	189	544	581	836	4
albumina	191	531	232	544	581	836	4
y	235	531	239	544	581	836	4
recuento	242	531	281	544	581	836	4
de	51	543	62	556	581	836	4
glóbulos	67	543	103	556	581	836	4
blancos)	109	543	144	556	581	836	4
los	150	543	161	556	581	836	4
pacientes	167	543	208	556	581	836	4
que	213	543	230	556	581	836	4
tengan	235	543	264	556	581	836	4
un	270	543	281	556	581	836	4
puntaje	51	555	84	568	581	836	4
>11	89	555	109	568	581	836	4
no	114	555	125	568	581	836	4
sobrevivirán	130	555	183	568	581	836	4
si	188	555	195	568	581	836	4
no	200	555	211	568	581	836	4
se	216	555	225	568	581	836	4
realizan	230	555	264	568	581	836	4
un	269	555	281	568	581	836	4
trasplante	51	567	94	580	581	836	4
(11)	97	568	107	575	581	836	4
.	107	567	109	580	581	836	4
Tabla	51	591	74	603	581	836	4
2.	77	591	85	603	581	836	4
Score	88	591	111	603	581	836	4
pronóstico	113	591	157	603	581	836	4
de	160	591	170	603	581	836	4
King's	173	591	197	603	581	836	4
College.	200	591	234	603	581	836	4
0	62	645	67	657	581	836	4
1	62	659	67	672	581	836	4
Score	90	611	110	624	581	836	4
Bilirrubina	82	620	118	633	581	836	4
(mg/dL)	87	629	113	642	581	836	4
INR	132	611	144	624	581	836	4
ASAT	166	611	185	624	581	836	4
(IU/l)	167	620	183	633	581	836	4
WCC	208	611	225	624	581	836	4
(10	207	620	218	633	581	836	4
9	218	621	220	628	581	836	4
/l)	220	620	226	633	581	836	4
Albumina	242	611	275	624	581	836	4
(g/L)	250	620	266	633	581	836	4
0-5,85	90	645	110	657	581	836	4
0-1,29	128	645	148	657	581	836	4
0-100	166	645	185	657	581	836	4
0-	207	645	214	657	581	836	4
6,7	216	645	226	657	581	836	4
>4,5	251	645	265	657	581	836	4
5,86-8,77	85	659	115	672	581	836	4
1,3-1,6	127	659	149	672	581	836	4
101-150	162	659	189	672	581	836	4
6,8-8,3	205	659	228	672	581	836	4
3,4-4,4	247	659	269	672	581	836	4
2	62	673	67	686	581	836	4
8,78-11,	82	673	108	686	581	836	4
69	110	673	118	686	581	836	4
1,7-1,9	127	673	149	686	581	836	4
151-300	162	673	189	686	581	836	4
8,4-10,3	203	673	230	686	581	836	4
2,5-3,3	247	673	269	686	581	836	4
3	62	687	67	700	581	836	4
11,70-17,54	81	687	119	700	581	836	4
2,0-2,4	127	687	149	700	581	836	4
301-400	162	687	189	700	581	836	4
10,4-15,3	201	687	232	700	581	836	4
2,1-2,4	247	687	269	700	581	836	4
>	166	702	171	714	581	836	4
401	172	702	185	714	581	836	4
>	207	702	211	714	581	836	4
15,4	213	702	227	714	581	836	4
<	250	702	254	714	581	836	4
2,0	256	702	266	714	581	836	4
4	62	702	67	714	581	836	4
>	88	702	92	714	581	836	4
17,55	94	702	112	714	581	836	4
>	130	702	134	714	581	836	4
2,5	136	702	146	714	581	836	4
ASAT:	51	716	71	729	581	836	4
aspartato	73	716	103	729	581	836	4
aminotransferasa,	104	716	162	729	581	836	4
INR:	164	716	178	729	581	836	4
International	180	716	220	729	581	836	4
Normalized	222	716	258	729	581	836	4
Ratio,	260	716	279	729	581	836	4
WCC:	51	725	70	738	581	836	4
recuento	72	725	100	738	581	836	4
de	102	725	110	738	581	836	4
glóbulos	112	725	139	738	581	836	4
blancos.	141	725	168	738	581	836	4
364	28	789	40	802	581	836	4
Rev	51	792	61	801	581	836	4
Gastroenterol	63	792	99	801	581	836	4
Peru.	101	792	115	801	581	836	4
2015;35(4):361-5	117	792	168	801	581	836	4
A	306	125	312	137	581	836	4
nuestra	319	125	349	137	581	836	4
paciente	355	125	391	137	581	836	4
se	397	125	406	137	581	836	4
le	412	125	419	137	581	836	4
inicio	426	125	449	137	581	836	4
tratamiento	455	125	503	137	581	836	4
con	509	125	524	137	581	836	4
D-penicilamina	295	137	359	149	581	836	4
con	367	137	383	149	581	836	4
respuesta	390	137	429	149	581	836	4
favorable	437	137	475	149	581	836	4
pero	483	137	502	149	581	836	4
por	510	137	524	149	581	836	4
el	295	149	302	161	581	836	4
estado	306	149	334	161	581	836	4
avanzado	338	149	377	161	581	836	4
de	382	149	392	161	581	836	4
su	397	149	406	161	581	836	4
hepatopatía	410	149	459	161	581	836	4
y	463	149	468	161	581	836	4
que	472	149	488	161	581	836	4
además	493	149	524	161	581	836	4
seguía	295	161	321	173	581	836	4
presentando	323	161	375	173	581	836	4
descompensaciones	377	161	460	173	581	836	4
fue	463	161	476	173	581	836	4
incluida	478	161	511	173	581	836	4
en	514	161	524	173	581	836	4
lista	295	173	311	185	581	836	4
de	313	173	324	185	581	836	4
espera	327	173	354	185	581	836	4
de	356	173	367	185	581	836	4
trasplante	370	173	410	185	581	836	4
hepático.	412	173	451	185	581	836	4
Conclusión	295	195	349	209	581	836	4
Conflicto	306	399	346	412	581	836	4
de	352	399	362	412	581	836	4
intereses:	368	399	411	412	581	836	4
Los	416	399	430	412	581	836	4
autores	436	399	466	412	581	836	4
declaran	472	399	508	412	581	836	4
no	514	399	524	412	581	836	4
tener	295	411	316	424	581	836	4
ningún	319	411	348	424	581	836	4
conflicto	350	411	386	424	581	836	4
de	389	411	399	424	581	836	4
intereses.	402	411	441	424	581	836	4
BIBLIOGRAFÍA	306	435	371	447	581	836	4
1.	295	457	302	468	581	836	4
Mansoor	309	457	340	468	581	836	4
S,	343	457	350	468	581	836	4
Naveed	353	457	381	468	581	836	4
AK,	384	457	397	468	581	836	4
Majeed	400	457	427	468	581	836	4
A.	430	457	438	468	581	836	4
Analysis	441	457	469	468	581	836	4
of	473	457	480	468	581	836	4
clinical	483	457	508	468	581	836	4
and	511	457	524	468	581	836	4
biochemical	309	467	352	478	581	836	4
spectrum	356	467	389	478	581	836	4
of	393	467	400	478	581	836	4
Wilson	404	467	428	478	581	836	4
disease	432	467	458	478	581	836	4
patients.	462	467	492	478	581	836	4
Indian	496	467	518	478	581	836	4
J	522	467	524	478	581	836	4
Pathol	309	477	331	488	581	836	4
Microbiol.	337	477	373	488	581	836	4
2012;55(3):365-9.	379	477	445	488	581	836	4
doi:	451	477	465	488	581	836	4
10.4103/0377-	471	477	524	488	581	836	4
4929.101746.	309	487	360	498	581	836	4
2.	295	497	302	508	581	836	4
Dhawan	309	497	339	508	581	836	4
A,	341	497	348	508	581	836	4
Taylor	350	497	371	508	581	836	4
RM,	372	497	387	508	581	836	4
Cheeseman	389	497	430	508	581	836	4
P,	432	497	437	508	581	836	4
De	439	497	449	508	581	836	4
Silva	451	497	467	508	581	836	4
P,	469	497	474	508	581	836	4
Katsiyiannakis	476	497	524	508	581	836	4
L,	309	507	315	518	581	836	4
Mieli-Vergani	320	507	367	518	581	836	4
G.	372	507	380	518	581	836	4
Wilson's	385	507	414	518	581	836	4
disease	419	507	444	518	581	836	4
in	449	507	456	518	581	836	4
children:	461	507	492	518	581	836	4
37-year	497	507	524	518	581	836	4
experience	309	517	348	528	581	836	4
and	351	517	364	528	581	836	4
revised	367	517	392	528	581	836	4
King's	395	517	415	528	581	836	4
score	418	517	437	528	581	836	4
for	440	517	449	528	581	836	4
liver	452	517	467	528	581	836	4
transplantation.	470	517	524	528	581	836	4
Liver	309	527	326	538	581	836	4
Transpl.	328	527	355	538	581	836	4
2005;11(4):441-8.	358	527	424	538	581	836	4
3.	295	537	302	548	581	836	4
Kleine	309	537	333	548	581	836	4
RT,	338	537	349	548	581	836	4
Mendes	354	537	384	548	581	836	4
R,	389	537	397	548	581	836	4
Pugliese	401	537	433	548	581	836	4
R,	437	537	445	548	581	836	4
Miura	450	537	472	548	581	836	4
I,	477	537	482	548	581	836	4
Danesi	487	537	513	548	581	836	4
V,	518	537	524	548	581	836	4
Porta	309	547	329	558	581	836	4
G.	333	547	342	558	581	836	4
Wilson's	346	547	378	558	581	836	4
disease:	383	547	413	558	581	836	4
an	418	547	427	558	581	836	4
analysis	431	547	461	558	581	836	4
of	465	547	472	558	581	836	4
28	477	547	487	558	581	836	4
Brazilian	491	547	524	558	581	836	4
children.	309	557	343	568	581	836	4
Clinics	346	557	372	568	581	836	4
(Sao	375	557	391	568	581	836	4
Paulo).	394	557	420	568	581	836	4
2012;67(3):231-5.	423	557	495	568	581	836	4
4.	295	567	302	578	581	836	4
Huster	309	567	333	578	581	836	4
D,	336	567	344	578	581	836	4
Leonhardt	347	567	383	578	581	836	4
K,	387	567	394	578	581	836	4
Môssner	397	567	427	578	581	836	4
J.	430	567	434	578	581	836	4
Wilson	437	567	462	578	581	836	4
disease	465	567	490	578	581	836	4
-	494	567	496	578	581	836	4
update	500	567	524	578	581	836	4
on	309	577	318	588	581	836	4
pathophysiology	323	577	381	588	581	836	4
and	385	577	399	588	581	836	4
management.	403	577	452	588	581	836	4
Česká	457	577	477	588	581	836	4
a	482	577	486	588	581	836	4
slovenská	491	577	524	588	581	836	4
gastroenterologie	309	587	369	598	581	836	4
a	371	587	376	598	581	836	4
hepatologie.	378	587	421	598	581	836	4
2008;62(4):220-8.	424	587	490	598	581	836	4
5.	295	597	302	608	581	836	4
European	309	597	343	608	581	836	4
Association	345	597	384	608	581	836	4
for	386	597	396	608	581	836	4
Study	398	597	418	608	581	836	4
of	419	597	426	608	581	836	4
Liver.	428	597	447	608	581	836	4
EASL	449	597	466	608	581	836	4
Clinical	468	597	495	608	581	836	4
Practice	496	597	524	608	581	836	4
Guidelines:	309	607	349	618	581	836	4
Wilson's	352	607	382	618	581	836	4
disease.	384	607	412	618	581	836	4
J	415	607	417	618	581	836	4
Hepatol.	420	607	451	618	581	836	4
2012;56(3):671-85.	454	607	524	618	581	836	4
doi:	309	617	323	628	581	836	4
10.1016/j.jhep.2011.11.007.	325	617	429	628	581	836	4
6.	295	627	302	638	581	836	4
Ochoa	309	627	333	638	581	836	4
Palominos	335	627	371	638	581	836	4
A,	373	627	381	638	581	836	4
Ibáñez	383	627	407	638	581	836	4
Samaniego	409	627	447	638	581	836	4
L,	449	627	456	638	581	836	4
Catalina	458	627	487	638	581	836	4
Rodríguez	489	627	524	638	581	836	4
MV,	309	637	323	648	581	836	4
Pajares	328	637	352	648	581	836	4
Díaz	357	637	373	648	581	836	4
J,	378	637	383	648	581	836	4
Clemente	388	637	422	648	581	836	4
Ricote	427	637	449	648	581	836	4
G.	454	637	463	648	581	836	4
Enfermedad	468	637	510	648	581	836	4
de	515	637	524	648	581	836	4
Wilson:	309	647	336	658	581	836	4
espectro	344	647	373	658	581	836	4
clínico	381	647	404	658	581	836	4
de	412	647	421	658	581	836	4
la	428	647	434	658	581	836	4
enfermedad	442	647	485	658	581	836	4
hepática.	492	647	524	658	581	836	4
Gastroenterol	309	657	357	668	581	836	4
Hepatol.	362	657	393	668	581	836	4
2013;36(2):86-91.	398	657	464	668	581	836	4
doi:	469	657	483	668	581	836	4
10.1016/j.	488	657	524	668	581	836	4
gastrohep.2012.07.009.	309	667	394	678	581	836	4
7.	295	677	302	688	581	836	4
Castañeda	309	677	346	688	581	836	4
MA,	350	677	365	688	581	836	4
Ubilluz	368	677	394	688	581	836	4
R,	398	677	405	688	581	836	4
Avalos	409	677	431	688	581	836	4
C,	435	677	443	688	581	836	4
Escalante	447	677	479	688	581	836	4
D,	483	677	492	688	581	836	4
Nicoll	495	677	516	688	581	836	4
J.	520	677	524	688	581	836	4
Enfermedad	309	687	352	698	581	836	4
de	354	687	363	698	581	836	4
Wilson:	366	687	393	698	581	836	4
Forma	396	687	418	698	581	836	4
Neuropsiquiátrica	421	687	483	698	581	836	4
dominante	486	687	524	698	581	836	4
presentación	309	697	354	708	581	836	4
de	358	697	367	708	581	836	4
un	370	697	380	708	581	836	4
caso	383	697	399	708	581	836	4
y	402	697	406	708	581	836	4
su	410	697	418	708	581	836	4
interpretación	421	697	471	708	581	836	4
fisiopatológica	474	697	524	708	581	836	4
basada	309	707	333	718	581	836	4
en	342	707	351	718	581	836	4
resonancia	360	707	397	718	581	836	4
magnética	406	707	442	718	581	836	4
del	451	707	462	718	581	836	4
encéfalo.	470	707	503	718	581	836	4
Rev	511	707	524	718	581	836	4
Gastroenterol	309	717	357	728	581	836	4
Peru.	359	717	377	728	581	836	4
2002;22(1):74-80.	379	717	446	728	581	836	4
Enfermedad	57	47	94	57	581	836	5
de	96	47	103	57	581	836	5
Wilson	105	47	124	57	581	836	5
8.	57	78	64	88	581	836	5
Roberts	71	78	98	88	581	836	5
EA1,	100	78	116	88	581	836	5
Schilsky	119	78	147	88	581	836	5
ML;	149	78	164	88	581	836	5
American	166	78	200	88	581	836	5
Association	203	78	242	88	581	836	5
for	245	78	254	88	581	836	5
Study	257	78	277	88	581	836	5
of	279	78	286	88	581	836	5
Liver	71	88	88	98	581	836	5
Diseases	91	88	121	98	581	836	5
(AASLD).	125	88	157	98	581	836	5
Diagnosis	160	88	194	98	581	836	5
and	197	88	211	98	581	836	5
treatment	214	88	248	98	581	836	5
of	252	88	259	98	581	836	5
Wilson	262	88	286	98	581	836	5
disease:	71	98	99	108	581	836	5
an	102	98	111	108	581	836	5
update.	114	98	141	108	581	836	5
Hepatology.	144	98	186	108	581	836	5
2008;47(6):2089-111.	189	98	269	108	581	836	5
doi:	272	98	286	108	581	836	5
10.1002/hep.22261.	71	108	145	118	581	836	5
9.	57	118	64	128	581	836	5
Ferenci	71	118	97	128	581	836	5
P,	100	118	105	128	581	836	5
Caca	108	118	126	128	581	836	5
K,	129	118	136	128	581	836	5
Loudianos	140	118	176	128	581	836	5
G,	179	118	188	128	581	836	5
Mieli-Vergani	191	118	238	128	581	836	5
G,	241	118	249	128	581	836	5
Tanner	253	118	277	128	581	836	5
S,	280	118	286	128	581	836	5
Sternlieb	71	128	102	138	581	836	5
I,	105	128	110	138	581	836	5
et	113	128	120	138	581	836	5
al.	123	128	132	138	581	836	5
Diagnosis	135	128	169	138	581	836	5
and	172	128	185	138	581	836	5
phenotypic	189	128	229	138	581	836	5
classification	232	128	276	138	581	836	5
of	279	128	286	138	581	836	5
Wilson	71	138	95	148	581	836	5
disease.	98	138	125	148	581	836	5
Liver	127	138	144	148	581	836	5
Int.	147	138	158	148	581	836	5
2003;23(3):139-42.	161	138	231	148	581	836	5
10.	57	148	68	158	581	836	5
Ostapowicz	71	148	113	158	581	836	5
G,	116	148	124	158	581	836	5
Fontana	127	148	155	158	581	836	5
RJ,	158	148	167	158	581	836	5
Schiodt	170	148	196	158	581	836	5
FV,	199	148	210	158	581	836	5
Larson	212	148	236	158	581	836	5
A,	238	148	246	158	581	836	5
Davern	249	148	275	158	581	836	5
TJ,	277	148	286	158	581	836	5
Han	71	158	86	168	581	836	5
SH,	89	158	102	168	581	836	5
et	106	158	112	168	581	836	5
al.	116	158	124	168	581	836	5
Results	127	158	152	168	581	836	5
of	155	158	162	168	581	836	5
a	165	158	169	168	581	836	5
prospective	173	158	213	168	581	836	5
study	216	158	235	168	581	836	5
of	239	158	245	168	581	836	5
acute	249	158	268	168	581	836	5
liver	271	158	286	168	581	836	5
Luis	451	47	463	57	581	836	5
Guerra	465	47	486	57	581	836	5
Montero,	488	47	515	57	581	836	5
et	517	47	523	57	581	836	5
al	525	47	530	57	581	836	5
failure	315	78	337	88	581	836	5
at	340	78	346	88	581	836	5
17	350	78	359	88	581	836	5
tertiary	362	78	387	88	581	836	5
care	390	78	405	88	581	836	5
centers	409	78	434	88	581	836	5
in	437	78	444	88	581	836	5
the	447	78	459	88	581	836	5
United	462	78	486	88	581	836	5
States.	490	78	512	88	581	836	5
Ann	516	78	530	88	581	836	5
Intern	315	88	336	98	581	836	5
Med.	338	88	357	98	581	836	5
2002;137(12):947-54.	359	88	439	98	581	836	5
11.	300	98	312	108	581	836	5
Petrasek	316	98	346	108	581	836	5
J,	350	98	354	108	581	836	5
Jirsa	358	98	373	108	581	836	5
M,	376	98	386	108	581	836	5
Sperl	390	98	408	108	581	836	5
J,	412	98	416	108	581	836	5
Kozak	420	98	442	108	581	836	5
L,	445	98	452	108	581	836	5
Taimr	455	98	476	108	581	836	5
P,	479	98	484	108	581	836	5
Spicak	488	98	512	108	581	836	5
J,	515	98	520	108	581	836	5
et	523	98	530	108	581	836	5
al.	315	108	323	118	581	836	5
Revised	327	108	356	118	581	836	5
King's	360	108	382	118	581	836	5
College	386	108	413	118	581	836	5
score	417	108	437	118	581	836	5
for	441	108	451	118	581	836	5
liver	455	108	471	118	581	836	5
transplantation	475	108	530	118	581	836	5
in	315	118	322	128	581	836	5
adult	327	118	346	128	581	836	5
patients	351	118	380	128	581	836	5
with	386	118	402	128	581	836	5
Wilson's	407	118	438	128	581	836	5
disease.	443	118	473	128	581	836	5
Liver	478	118	496	128	581	836	5
Transpl.	502	118	530	128	581	836	5
2007;13(1):55-61.	315	128	384	138	581	836	5
Correspondencia:	300	149	366	160	581	836	5
Luis	369	149	382	160	581	836	5
Justino	384	149	408	160	581	836	5
Guerra	410	149	434	160	581	836	5
Montero	436	149	466	160	581	836	5
E-mail:	300	159	324	170	581	836	5
guerramontero@gmail.com	327	159	423	170	581	836	5
Rev	407	792	416	801	581	836	5
Gastroenterol	418	792	454	801	581	836	5
Peru.	456	792	471	801	581	836	5
2015;35(4):361-5	472	792	523	801	581	836	5
365	537	789	549	802	581	836	5
