©	51	47	58	57	581	836	1
2013	60	47	77	57	581	836	1
Sociedad	79	47	106	57	581	836	1
de	108	47	116	57	581	836	1
Gastroenterología	118	47	172	57	581	836	1
del	174	47	183	57	581	836	1
Perú	185	47	199	57	581	836	1
REPORTE	20	216	41	287	581	836	1
DE	20	191	41	212	581	836	1
CASOS	20	136	41	187	581	836	1
Hepatopatía	51	77	127	94	581	836	1
crónica	131	77	176	94	581	836	1
asociada	180	77	234	94	581	836	1
a	237	77	244	94	581	836	1
fibrosis	248	77	294	94	581	836	1
quística	298	77	346	94	581	836	1
en	350	77	365	94	581	836	1
el	369	77	379	94	581	836	1
Hospital	383	77	435	94	581	836	1
Alberto	439	77	484	94	581	836	1
Sabogal	51	93	99	111	581	836	1
Sologuren,	103	93	169	111	581	836	1
Lima,	173	93	206	111	581	836	1
Perú:	210	93	243	111	581	836	1
reporte	247	93	292	111	581	836	1
de	296	93	311	111	581	836	1
caso	315	93	342	111	581	836	1
Chronic	51	125	94	142	581	836	1
liver	98	125	121	142	581	836	1
disease	125	125	164	142	581	836	1
associated	167	125	223	142	581	836	1
with	227	125	250	142	581	836	1
cystic	254	125	284	142	581	836	1
fibrosis	287	125	325	142	581	836	1
in	328	125	339	142	581	836	1
th	342	125	353	142	581	836	1
Hospital	357	125	402	142	581	836	1
Alberto	405	125	445	142	581	836	1
Sabogal	449	125	491	142	581	836	1
Sologuren,	51	141	109	157	581	836	1
Lima,	113	141	143	157	581	836	1
Peru:	147	141	175	157	581	836	1
report	179	141	212	157	581	836	1
of	216	141	226	157	581	836	1
a	230	141	236	157	581	836	1
case	240	141	263	157	581	836	1
Alexis	51	171	79	184	581	836	1
Ormeño	83	171	123	184	581	836	1
J.	126	171	133	184	581	836	1
1a	137	171	141	179	581	836	1
,	141	171	144	184	581	836	1
Cesar	148	171	173	184	581	836	1
García	177	171	207	184	581	836	1
D.	211	171	220	184	581	836	1
2b	224	171	231	179	581	836	1
,	231	171	234	184	581	836	1
Julia	237	171	258	184	581	836	1
Sumire	262	171	294	184	581	836	1
U.	298	171	309	184	581	836	1
3c	312	171	319	179	581	836	1
,	319	171	321	184	581	836	1
Carmen	325	171	362	184	581	836	1
Asato	365	171	392	184	581	836	1
H.	396	171	407	184	581	836	1
3c	410	171	417	179	581	836	1
Servicio	55	189	76	198	581	836	1
de	78	189	85	198	581	836	1
Gastroenterología	86	189	134	198	581	836	1
Pediátrica,	136	189	164	198	581	836	1
Instituto	166	189	188	198	581	836	1
Nacional	189	189	212	198	581	836	1
de	214	189	221	198	581	836	1
Salud	222	189	237	198	581	836	1
del	239	189	247	198	581	836	1
Niño.	249	189	262	198	581	836	1
Lima,	264	189	278	198	581	836	1
Perú.	280	189	294	198	581	836	1
Servicio	55	199	76	208	581	836	1
de	78	199	85	208	581	836	1
Gastroenterología,	86	199	136	208	581	836	1
Hospital	138	199	159	208	581	836	1
Alberto	161	199	181	208	581	836	1
Sabogal	183	199	204	208	581	836	1
Sologuren.	206	199	235	208	581	836	1
Lima,	237	199	251	208	581	836	1
Perú.	253	199	267	208	581	836	1
3	51	209	53	214	581	836	1
Clínica	55	208	72	218	581	836	1
Las	73	208	83	218	581	836	1
Américas.	85	208	110	218	581	836	1
Lima,	112	208	126	218	581	836	1
Perú.	128	208	142	218	581	836	1
a	51	218	53	224	581	836	1
Médico	55	218	74	227	581	836	1
Residente,	75	218	103	227	581	836	1
b	105	218	107	224	581	836	1
Médico	109	218	128	227	581	836	1
Asistente,	130	218	156	227	581	836	1
c	158	218	159	224	581	836	1
Médico	161	218	180	227	581	836	1
Anátomo	182	218	206	227	581	836	1
Patólogo	207	218	231	227	581	836	1
Recibido:	51	228	75	237	581	836	1
01/03/2013;	77	228	113	237	581	836	1
Aprobado:	114	228	142	237	581	836	1
23/08/2013	144	228	178	237	581	836	1
1	51	190	53	195	581	836	1
2	51	199	53	205	581	836	1
RESUMEN	51	255	96	268	581	836	1
Palabras	51	388	83	399	581	836	1
clave:	86	388	108	399	581	836	1
Fibrosis	110	388	137	399	581	836	1
quística;	139	388	170	399	581	836	1
Hepatopatías;	172	388	223	399	581	836	1
Cirrosis	225	388	252	399	581	836	1
hepática	254	388	285	399	581	836	1
biliar	288	388	306	399	581	836	1
(fuente:	308	388	336	399	581	836	1
DeCS	338	388	358	399	581	836	1
BIREME).	361	388	393	399	581	836	1
ABSTRACT	51	418	101	431	581	836	1
Key	51	541	65	552	581	836	1
words:	67	541	94	552	581	836	1
Cystic	96	541	117	552	581	836	1
fibrosis;	120	541	147	552	581	836	1
Liver	150	541	167	552	581	836	1
diseases;	169	541	201	552	581	836	1
Liver	203	541	220	552	581	836	1
cirrhosis,	222	541	255	552	581	836	1
biliary	257	541	279	552	581	836	1
(source:	281	541	310	552	581	836	1
MeSH	312	541	335	552	581	836	1
NLM).	337	541	360	552	581	836	1
INTRODUCCIÓN	51	576	136	589	581	836	1
La	62	595	72	607	581	836	1
fibrosis	76	595	105	607	581	836	1
quística	109	595	140	607	581	836	1
(FQ)	145	595	163	607	581	836	1
es	167	595	176	607	581	836	1
la	180	595	187	607	581	836	1
enfermedad	192	595	242	607	581	836	1
genética	246	595	280	607	581	836	1
recesiva	51	607	84	620	581	836	1
más	87	607	104	620	581	836	1
frecuente	107	607	146	620	581	836	1
en	150	607	160	620	581	836	1
la	164	607	171	620	581	836	1
población	174	607	215	620	581	836	1
caucásica.	219	607	261	620	581	836	1
Está	264	607	280	620	581	836	1
producida	51	620	93	632	581	836	1
por	96	620	110	632	581	836	1
la	112	620	119	632	581	836	1
alteración	121	620	162	632	581	836	1
del	164	620	177	632	581	836	1
transporte	179	620	221	632	581	836	1
de	223	620	233	632	581	836	1
electrolitos	236	620	280	632	581	836	1
y	51	632	56	645	581	836	1
agua	58	632	78	645	581	836	1
en	80	632	91	645	581	836	1
la	93	632	100	645	581	836	1
membrana	103	632	147	645	581	836	1
de	150	632	161	645	581	836	1
las	163	632	174	645	581	836	1
células	176	632	204	645	581	836	1
epiteliales	206	632	247	645	581	836	1
(1).	249	633	257	640	581	836	1
De	62	651	75	663	581	836	1
naturaleza	81	651	124	663	581	836	1
hereditaria,	130	651	177	663	581	836	1
el	183	651	190	663	581	836	1
defecto	196	651	227	663	581	836	1
se	234	651	242	663	581	836	1
debe	248	651	269	663	581	836	1
a	275	651	280	663	581	836	1
mutaciones	51	663	98	675	581	836	1
del	104	663	117	675	581	836	1
gen	122	663	137	675	581	836	1
7q31.2,	143	663	175	675	581	836	1
que	181	663	197	675	581	836	1
codifica	203	663	235	675	581	836	1
para	241	663	259	675	581	836	1
una	265	663	280	675	581	836	1
proteína	51	676	85	688	581	836	1
(regulador	89	676	131	688	581	836	1
transmembrana	135	676	199	688	581	836	1
de	203	676	213	688	581	836	1
fibrosis	217	676	245	688	581	836	1
quística	249	676	280	688	581	836	1
[CFTR])	51	688	82	700	581	836	1
(2)	87	689	93	696	581	836	1
expresada	98	688	139	700	581	836	1
en	144	688	155	700	581	836	1
la	160	688	167	700	581	836	1
membrana	172	688	217	700	581	836	1
de	222	688	232	700	581	836	1
las	237	688	248	700	581	836	1
células	253	688	280	700	581	836	1
epiteliales	51	701	92	713	581	836	1
de	93	701	103	713	581	836	1
las	105	701	115	713	581	836	1
glándulas	116	701	155	713	581	836	1
mucosas	156	701	191	713	581	836	1
del	192	701	205	713	581	836	1
tracto	206	701	230	713	581	836	1
respiratorio,	231	701	280	713	581	836	1
digestivo	51	713	87	725	581	836	1
y	91	713	96	725	581	836	1
reproductor	100	713	149	725	581	836	1
y	153	713	158	725	581	836	1
en	162	713	173	725	581	836	1
las	177	713	188	725	581	836	1
glándulas	192	713	230	725	581	836	1
serosas	234	713	263	725	581	836	1
del	267	713	280	725	581	836	1
sudor	51	726	74	738	581	836	1
y	77	726	82	738	581	836	1
la	85	726	92	738	581	836	1
saliva;	95	726	120	738	581	836	1
y	123	726	128	738	581	836	1
que	131	726	147	738	581	836	1
se	150	726	159	738	581	836	1
comporta	162	726	201	738	581	836	1
como	204	726	228	738	581	836	1
un	231	726	242	738	581	836	1
canal	245	726	267	738	581	836	1
de	270	726	280	738	581	836	1
cloro	295	576	316	588	581	836	1
regulado	318	576	354	588	581	836	1
por	356	576	370	588	581	836	1
AMP-c.	372	576	402	588	581	836	1
La	404	576	414	588	581	836	1
mutación	416	576	454	588	581	836	1
más	457	576	473	588	581	836	1
frecuente	475	576	514	588	581	836	1
se	516	576	524	588	581	836	1
debe	295	588	316	600	581	836	1
a	317	588	322	600	581	836	1
la	323	588	330	600	581	836	1
pérdida	332	588	364	600	581	836	1
del	365	588	378	600	581	836	1
aminoácido	379	588	428	600	581	836	1
fenilalanina	429	588	476	600	581	836	1
en	478	588	488	600	581	836	1
el	490	588	497	600	581	836	1
codón	498	588	524	600	581	836	1
508(F508del)	295	600	350	612	581	836	1
(3).	353	601	361	608	581	836	1
El	364	600	371	612	581	836	1
hecho	374	600	400	612	581	836	1
patogénico	403	600	448	612	581	836	1
fundamental	451	600	503	612	581	836	1
es	506	600	514	612	581	836	1
la	517	600	524	612	581	836	1
afectación	295	612	337	624	581	836	1
de	340	612	351	624	581	836	1
las	354	612	364	624	581	836	1
funciones	367	612	407	624	581	836	1
de	410	612	420	624	581	836	1
las	423	612	434	624	581	836	1
glándulas	437	612	475	624	581	836	1
exocrinas	478	612	517	624	581	836	1
y	520	612	524	624	581	836	1
un	295	624	306	636	581	836	1
transporte	309	624	350	636	581	836	1
transepitelial	354	624	405	636	581	836	1
anómalo	409	624	445	636	581	836	1
de	448	624	459	636	581	836	1
iones,	462	624	486	636	581	836	1
que	489	624	505	636	581	836	1
dan	509	624	524	636	581	836	1
lugar	295	636	315	648	581	836	1
a	319	636	324	648	581	836	1
secreciones	329	636	376	648	581	836	1
anormalmente	381	636	441	648	581	836	1
espesas	445	636	476	648	581	836	1
y	481	636	485	648	581	836	1
viscosas,	490	636	524	648	581	836	1
lo	295	648	302	660	581	836	1
que	307	648	322	660	581	836	1
favorece	326	648	361	660	581	836	1
la	365	648	372	660	581	836	1
obstrucción	376	648	424	660	581	836	1
y,	428	648	435	660	581	836	1
más	439	648	455	660	581	836	1
tarde,	459	648	483	660	581	836	1
facilita	487	648	513	660	581	836	1
la	517	648	524	660	581	836	1
colonización	295	660	347	672	581	836	1
bacteriana	352	660	394	672	581	836	1
que	399	660	415	672	581	836	1
altera	420	660	443	672	581	836	1
el	447	660	455	672	581	836	1
funcionamiento	460	660	524	672	581	836	1
normal	295	672	324	684	581	836	1
de	326	672	337	684	581	836	1
múltiples	340	672	377	684	581	836	1
órganos	379	672	411	684	581	836	1
y	414	672	419	684	581	836	1
sistemas	421	672	455	684	581	836	1
(4).	457	673	465	680	581	836	1
La	306	690	316	702	581	836	1
FQ	318	690	331	702	581	836	1
es	333	690	341	702	581	836	1
una	343	690	359	702	581	836	1
enfermedad	361	690	410	702	581	836	1
multiorgánica,	412	690	469	702	581	836	1
caracterizada	471	690	524	702	581	836	1
clásicamente	295	702	347	714	581	836	1
por	348	702	362	714	581	836	1
una	364	702	379	714	581	836	1
tríada	381	702	404	714	581	836	1
clínica	405	702	431	714	581	836	1
que	432	702	448	714	581	836	1
incluye:	450	702	482	714	581	836	1
afectación	483	702	524	714	581	836	1
respiratoria	295	714	340	726	581	836	1
(enfermedad	345	714	396	726	581	836	1
pulmonar	402	714	441	726	581	836	1
obstructiva	446	714	490	726	581	836	1
crónica	495	714	524	726	581	836	1
con	295	726	310	738	581	836	1
bronquiectasias),	312	726	379	738	581	836	1
insuficiencia	381	726	430	738	581	836	1
pancreática	432	726	479	738	581	836	1
y	480	726	485	738	581	836	1
la	487	726	494	738	581	836	1
prueba	496	726	524	738	581	836	1
Citar	51	754	63	763	581	836	1
como:	65	754	81	763	581	836	1
Ormeño-J	82	754	108	763	581	836	1
A,	110	754	115	763	581	836	1
García-D	116	754	139	763	581	836	1
C,	141	754	146	763	581	836	1
Sumire-U	147	754	172	763	581	836	1
J,	173	754	177	763	581	836	1
Asato-H	178	754	200	763	581	836	1
C.	201	754	206	763	581	836	1
Hepatopatía	208	754	240	763	581	836	1
crónica	242	754	261	763	581	836	1
asociada	263	754	286	763	581	836	1
a	288	754	291	763	581	836	1
fibrosis	293	754	312	763	581	836	1
quística	314	754	334	763	581	836	1
en	336	754	342	763	581	836	1
el	344	754	348	763	581	836	1
Hospital	350	754	372	763	581	836	1
Alberto	373	754	393	763	581	836	1
Sabogal	395	754	416	763	581	836	1
Sologuren,	418	754	447	763	581	836	1
Lima,	448	754	463	763	581	836	1
Perú:	464	754	478	763	581	836	1
reporte	480	754	500	763	581	836	1
de	502	754	509	763	581	836	1
caso.	510	754	524	763	581	836	1
Rev	51	764	61	773	581	836	1
Gatroenterol	63	764	96	773	581	836	1
Peru.	98	764	112	773	581	836	1
2013;33(3):246-50.	114	764	170	773	581	836	1
246	28	791	40	801	581	836	1
Rev	51	792	61	801	581	836	1
Gatroenterol	63	792	96	801	581	836	1
Peru.	98	792	112	801	581	836	1
2013;33(3):246-50	114	792	168	801	581	836	1
Hepatopatía	54	47	91	57	581	836	2
crónica	93	47	115	57	581	836	2
asociada	117	47	143	57	581	836	2
a	145	47	149	57	581	836	2
fibrosis	151	47	173	57	581	836	2
quística	175	47	198	57	581	836	2
del	57	77	69	90	581	836	2
sudor	72	77	94	90	581	836	2
alterada.	97	77	132	90	581	836	2
Sin	134	77	146	90	581	836	2
embargo,	149	77	187	90	581	836	2
afecta	190	77	214	90	581	836	2
potencialmente	216	77	279	90	581	836	2
a	282	77	286	90	581	836	2
todos	57	89	79	102	581	836	2
los	83	89	94	102	581	836	2
tejidos	97	89	124	102	581	836	2
epiteliales,	128	89	170	102	581	836	2
incluyendo	174	89	219	102	581	836	2
manifestaciones	222	89	286	102	581	836	2
clínicas	57	101	86	114	581	836	2
tan	89	101	102	114	581	836	2
diversas	105	101	136	114	581	836	2
como	140	101	163	114	581	836	2
pólipos	166	101	195	114	581	836	2
nasales,	198	101	229	114	581	836	2
azoospermia,	233	101	286	114	581	836	2
alteraciones	57	113	104	126	581	836	2
biliares	107	113	135	126	581	836	2
y	137	113	142	126	581	836	2
digestivas	144	113	182	126	581	836	2
(1).	184	114	192	121	581	836	2
La	68	131	78	143	581	836	2
enfermedad	81	131	131	143	581	836	2
hepática	135	131	170	143	581	836	2
es	174	131	182	143	581	836	2
relativamente	186	131	241	143	581	836	2
habitual	245	131	278	143	581	836	2
y	282	131	286	143	581	836	2
aparece	57	143	89	155	581	836	2
como	94	143	117	155	581	836	2
una	122	143	137	155	581	836	2
complicación	142	143	197	155	581	836	2
temprana.	202	143	244	155	581	836	2
La	248	143	258	155	581	836	2
lesión	262	143	286	155	581	836	2
típica	57	155	79	167	581	836	2
es	83	155	92	167	581	836	2
la	96	155	103	167	581	836	2
cirrosis	107	155	135	167	581	836	2
biliar	139	155	159	167	581	836	2
focal	163	155	182	167	581	836	2
(CBF),	186	155	212	167	581	836	2
causada	216	155	249	167	581	836	2
por	253	155	267	167	581	836	2
una	271	155	286	167	581	836	2
obstrucción	57	167	105	179	581	836	2
biliar	109	167	130	179	581	836	2
y	134	167	139	179	581	836	2
una	144	167	159	179	581	836	2
fibrosis	164	167	193	179	581	836	2
periportal	197	167	237	179	581	836	2
progresiva,	242	167	286	179	581	836	2
pero	57	179	76	191	581	836	2
en	84	179	94	191	581	836	2
la	102	179	109	191	581	836	2
mayoría	117	179	150	191	581	836	2
de	158	179	169	191	581	836	2
los	176	179	188	191	581	836	2
casos	195	179	217	191	581	836	2
se	225	179	233	191	581	836	2
desarrollan	241	179	286	191	581	836	2
alteraciones	57	191	105	203	581	836	2
hepáticas	109	191	147	203	581	836	2
leves	151	191	171	203	581	836	2
con	174	191	190	203	581	836	2
una	193	191	209	203	581	836	2
discreta	212	191	244	203	581	836	2
elevación	247	191	286	203	581	836	2
de	57	203	67	215	581	836	2
las	70	203	80	215	581	836	2
pruebas	83	203	115	215	581	836	2
bioquímicas	118	203	168	215	581	836	2
y	170	203	175	215	581	836	2
áreas	177	203	198	215	581	836	2
focales	201	203	229	215	581	836	2
de	231	203	242	215	581	836	2
afectación	244	203	286	215	581	836	2
del	57	215	69	227	581	836	2
tracto	73	215	96	227	581	836	2
portal	99	215	123	227	581	836	2
con	126	215	141	227	581	836	2
obstrucción	145	215	192	227	581	836	2
biliar,	195	215	218	227	581	836	2
proliferación	221	215	273	227	581	836	2
de	276	215	286	227	581	836	2
los	57	227	68	239	581	836	2
conductillos	71	227	120	239	581	836	2
biliares	123	227	152	239	581	836	2
y	155	227	160	239	581	836	2
colangitis	163	227	201	239	581	836	2
y	204	227	208	239	581	836	2
sólo	212	227	228	239	581	836	2
una	231	227	247	239	581	836	2
pequeña	250	227	286	239	581	836	2
proporción	57	239	102	251	581	836	2
de	109	239	120	251	581	836	2
pacientes	126	239	165	251	581	836	2
desarrollan	172	239	217	251	581	836	2
una	224	239	239	251	581	836	2
alteración	246	239	286	251	581	836	2
severa	57	251	83	263	581	836	2
con	85	251	100	263	581	836	2
cirrosis	102	251	131	263	581	836	2
multilobular	133	251	182	263	581	836	2
(CBM),	185	251	214	263	581	836	2
que	216	251	232	263	581	836	2
conduce	234	251	270	263	581	836	2
a	272	251	277	263	581	836	2
la	279	251	286	263	581	836	2
aparición	57	263	95	275	581	836	2
de	97	263	108	275	581	836	2
hipertensión	110	263	162	275	581	836	2
portal	164	263	188	275	581	836	2
(HP)	191	263	209	275	581	836	2
e	211	263	216	275	581	836	2
hiperesplenismo	219	263	286	275	581	836	2
(5,6).	57	276	69	283	581	836	2
La	71	275	81	287	581	836	2
etiopatogenia	83	275	139	287	581	836	2
es	141	275	150	287	581	836	2
multifactorial,	152	275	208	287	581	836	2
con	210	275	225	287	581	836	2
determinantes	228	275	286	287	581	836	2
genéticos	57	287	95	299	581	836	2
y	98	287	102	299	581	836	2
ambientales.	105	287	157	299	581	836	2
Se	68	305	78	317	581	836	2
presenta	80	305	115	317	581	836	2
el	117	305	124	317	581	836	2
caso	126	305	145	317	581	836	2
de	147	305	157	317	581	836	2
un	159	305	170	317	581	836	2
paciente	172	305	208	317	581	836	2
con	210	305	225	317	581	836	2
diagnóstico	227	305	274	317	581	836	2
de	276	305	286	317	581	836	2
Hepatopatía	57	317	108	329	581	836	2
Crónica	110	317	142	329	581	836	2
por	145	317	159	329	581	836	2
Fibrosis	162	317	192	329	581	836	2
Quística.	194	317	231	329	581	836	2
CASO	68	351	96	365	581	836	2
CLÍNICO	99	351	143	365	581	836	2
Paciente	68	370	103	382	581	836	2
varón	110	370	133	382	581	836	2
de	140	370	150	382	581	836	2
11	157	370	168	382	581	836	2
años	175	370	194	382	581	836	2
de	201	370	212	382	581	836	2
edad	219	370	239	382	581	836	2
natural	246	370	275	382	581	836	2
y	282	370	286	382	581	836	2
procedente	57	382	104	394	581	836	2
de	112	382	123	394	581	836	2
Lima	131	382	152	394	581	836	2
con	160	382	175	394	581	836	2
diagnóstico	184	382	230	394	581	836	2
de	239	382	249	394	581	836	2
fibrosis	258	382	286	394	581	836	2
quística	57	394	88	406	581	836	2
desde	93	394	117	406	581	836	2
los	122	394	133	406	581	836	2
9	138	394	143	406	581	836	2
años	148	394	167	406	581	836	2
de	172	394	182	406	581	836	2
edad.	187	394	211	406	581	836	2
En	215	394	226	406	581	836	2
la	231	394	238	406	581	836	2
tomografía	242	394	286	406	581	836	2
espiral	57	406	83	418	581	836	2
multicorte	89	406	131	418	581	836	2
torácica	137	406	169	418	581	836	2
de	175	406	186	418	581	836	2
control	192	406	221	418	581	836	2
(enero	227	406	253	418	581	836	2
2012),	259	406	286	418	581	836	2
incidentalmente	57	418	123	430	581	836	2
se	130	418	139	430	581	836	2
observa	145	418	177	430	581	836	2
un	184	418	194	430	581	836	2
patrón	201	418	228	430	581	836	2
nodular	235	418	267	430	581	836	2
del	274	418	286	430	581	836	2
parénquima	57	430	107	442	581	836	2
hepático.	112	430	150	442	581	836	2
Por	156	430	169	442	581	836	2
este	175	430	191	442	581	836	2
motivo	196	430	225	442	581	836	2
se	230	430	239	442	581	836	2
decide	244	430	272	442	581	836	2
su	277	430	286	442	581	836	2
hospitalización	57	442	118	454	581	836	2
para	120	442	138	454	581	836	2
realizar	140	442	170	454	581	836	2
una	172	442	188	454	581	836	2
biopsia	190	442	220	454	581	836	2
hepática	222	442	257	454	581	836	2
ante	259	442	277	454	581	836	2
la	279	442	286	454	581	836	2
sospecha	57	454	94	466	581	836	2
de	97	454	107	466	581	836	2
hepatopatía	110	454	159	466	581	836	2
por	161	454	175	466	581	836	2
fibrosis	178	454	206	466	581	836	2
quística.	209	454	243	466	581	836	2
Al	68	471	76	484	581	836	2
examen	85	471	118	484	581	836	2
físico	126	471	147	484	581	836	2
se	155	471	164	484	581	836	2
observó	172	471	204	484	581	836	2
la	213	471	220	484	581	836	2
presencia	228	471	267	484	581	836	2
de	276	471	286	484	581	836	2
telangiectasias	57	483	115	496	581	836	2
en	118	483	128	496	581	836	2
cara	132	483	149	496	581	836	2
(Figura	152	483	180	496	581	836	2
1)	183	483	191	496	581	836	2
e	194	483	199	496	581	836	2
hipocratismo	203	483	256	496	581	836	2
digital.	259	483	286	496	581	836	2
En	57	495	67	508	581	836	2
el	70	495	78	508	581	836	2
aparato	81	495	112	508	581	836	2
respiratorio	115	495	162	508	581	836	2
a	165	495	170	508	581	836	2
la	173	495	180	508	581	836	2
auscultación	183	495	234	508	581	836	2
se	237	495	246	508	581	836	2
encontró	249	495	286	508	581	836	2
roncantes	57	507	97	520	581	836	2
y	99	507	104	520	581	836	2
sibilantes	107	507	144	520	581	836	2
espiratorios	147	507	193	520	581	836	2
en	196	507	206	520	581	836	2
ambos	209	507	236	520	581	836	2
hemotórax.	239	507	286	520	581	836	2
No	57	519	70	532	581	836	2
se	72	519	81	532	581	836	2
palparon	83	519	120	532	581	836	2
visceromegalias.	122	519	188	532	581	836	2
Figura	92	757	116	768	581	836	2
1.	118	757	125	768	581	836	2
En	127	757	136	768	581	836	2
cara	138	757	154	768	581	836	2
se	156	757	164	768	581	836	2
observa	166	757	194	768	581	836	2
la	196	757	203	768	581	836	2
presencia	205	757	240	768	581	836	2
de	242	757	251	768	581	836	2
telangiectasias	92	767	144	778	581	836	2
(indicada	146	767	180	778	581	836	2
con	183	767	196	778	581	836	2
la	199	767	205	778	581	836	2
flecha).	207	767	234	778	581	836	2
Ormeño-J	478	47	507	57	581	836	2
A,	509	47	515	57	581	836	2
et	517	47	523	57	581	836	2
al	525	47	530	57	581	836	2
Como	312	77	337	90	581	836	2
antecedente,el	345	77	406	90	581	836	2
paciente	414	77	449	90	581	836	2
es	457	77	466	90	581	836	2
producto	474	77	512	90	581	836	2
de	520	77	530	90	581	836	2
quinta	300	89	327	102	581	836	2
gestación,	329	89	370	102	581	836	2
parto	372	89	394	102	581	836	2
vaginal,	397	89	428	102	581	836	2
a	430	89	435	102	581	836	2
término,	437	89	472	102	581	836	2
macrosómico	475	89	530	102	581	836	2
(4,100	300	101	327	114	581	836	2
gr).	332	101	345	114	581	836	2
No	349	101	361	114	581	836	2
se	366	101	374	114	581	836	2
reportó	378	101	409	114	581	836	2
presencia	413	101	452	114	581	836	2
de	456	101	466	114	581	836	2
íleo	471	101	486	114	581	836	2
meconial.	490	101	530	114	581	836	2
A	300	113	307	126	581	836	2
los	311	113	322	126	581	836	2
3	326	113	332	126	581	836	2
meses	336	113	361	126	581	836	2
de	365	113	375	126	581	836	2
edad	380	113	400	126	581	836	2
fue	405	113	418	126	581	836	2
hospitalizado	422	113	476	126	581	836	2
por	480	113	494	126	581	836	2
un	498	113	509	126	581	836	2
mes	513	113	530	126	581	836	2
con	300	125	316	138	581	836	2
el	319	125	326	138	581	836	2
diagnóstico	329	125	375	138	581	836	2
de	378	125	389	138	581	836	2
neumonía	391	125	433	138	581	836	2
y	436	125	441	138	581	836	2
síndrome	444	125	482	138	581	836	2
obstructivo	485	125	530	138	581	836	2
bronquial	300	137	340	150	581	836	2
agudo	344	137	369	150	581	836	2
recibiendo	373	137	417	150	581	836	2
durante	421	137	453	150	581	836	2
su	456	137	465	150	581	836	2
hospitalización	469	137	530	150	581	836	2
15	300	149	311	162	581	836	2
días	316	149	332	162	581	836	2
de	337	149	347	162	581	836	2
antibioticoterapia,	352	149	426	162	581	836	2
corticoide	431	149	472	162	581	836	2
y	476	149	481	162	581	836	2
salbutamol	486	149	530	162	581	836	2
inhalados.	300	161	342	174	581	836	2
La	346	161	355	174	581	836	2
madre	359	161	385	174	581	836	2
refiere	388	161	415	174	581	836	2
un	418	161	429	174	581	836	2
desarrollo	432	161	473	174	581	836	2
psicomotor	476	161	522	174	581	836	2
y	525	161	530	174	581	836	2
ganancia	300	173	337	186	581	836	2
ponderal	339	173	376	186	581	836	2
adecuadas.	379	173	425	186	581	836	2
Desde	312	191	338	203	581	836	2
el	346	191	354	203	581	836	2
año	362	191	377	203	581	836	2
de	385	191	396	203	581	836	2
edad	404	191	425	203	581	836	2
presentó	433	191	469	203	581	836	2
deposiciones	477	191	530	203	581	836	2
diarias,	300	203	330	215	581	836	2
duras	335	203	357	215	581	836	2
y	362	203	367	215	581	836	2
en	372	203	382	215	581	836	2
ocasiones	387	203	427	215	581	836	2
caprinas.	432	203	468	215	581	836	2
A	473	203	479	215	581	836	2
los	484	203	496	215	581	836	2
3	501	203	506	215	581	836	2
años	511	203	530	215	581	836	2
de	300	215	311	227	581	836	2
edad	316	215	337	227	581	836	2
presentó	341	215	377	227	581	836	2
un	382	215	393	227	581	836	2
episodio	398	215	433	227	581	836	2
de	437	215	448	227	581	836	2
diarrea	453	215	481	227	581	836	2
persistente	486	215	530	227	581	836	2
de	300	227	311	239	581	836	2
1	315	227	320	239	581	836	2
mes	324	227	341	239	581	836	2
de	345	227	356	239	581	836	2
duración	360	227	396	239	581	836	2
con	400	227	416	239	581	836	2
esteatorrea	419	227	465	239	581	836	2
en	469	227	479	239	581	836	2
número	483	227	516	239	581	836	2
de	520	227	530	239	581	836	2
4	300	239	306	251	581	836	2
a	310	239	315	251	581	836	2
5	319	239	324	251	581	836	2
deposiciones	328	239	382	251	581	836	2
diarias	386	239	412	251	581	836	2
sin	416	239	427	251	581	836	2
fiebre,	431	239	458	251	581	836	2
que	461	239	477	251	581	836	2
remitió	481	239	511	251	581	836	2
con	515	239	530	251	581	836	2
tratamiento	300	251	348	263	581	836	2
antibiótico	355	251	399	263	581	836	2
sin	406	251	417	263	581	836	2
ameritar	425	251	459	263	581	836	2
hospitalización.	466	251	530	263	581	836	2
Desde	300	263	327	275	581	836	2
los	331	263	342	275	581	836	2
4	347	263	352	275	581	836	2
años	357	263	376	275	581	836	2
presenta	380	263	415	275	581	836	2
episodios	420	263	458	275	581	836	2
de	463	263	473	275	581	836	2
tos	478	263	489	275	581	836	2
matutina	494	263	530	275	581	836	2
diariamente	300	275	350	287	581	836	2
que	357	275	373	287	581	836	2
remitía	381	275	409	287	581	836	2
parcialmente	417	275	471	287	581	836	2
con	478	275	493	287	581	836	2
el	501	275	508	287	581	836	2
uso	516	275	530	287	581	836	2
de	300	287	311	299	581	836	2
salbutamol	316	287	361	299	581	836	2
inhalado.	366	287	404	299	581	836	2
A	410	287	416	299	581	836	2
los	421	287	432	299	581	836	2
7	437	287	443	299	581	836	2
años	448	287	467	299	581	836	2
la	472	287	479	299	581	836	2
tos	484	287	496	299	581	836	2
fue	501	287	514	299	581	836	2
en	520	287	530	299	581	836	2
incremento	300	299	348	311	581	836	2
acompañado	356	299	410	311	581	836	2
de	419	299	429	311	581	836	2
dificultad	438	299	476	311	581	836	2
respiratoria	484	299	530	311	581	836	2
siendo	300	311	328	323	581	836	2
necesario	330	311	369	323	581	836	2
nebulizaciones	372	311	433	323	581	836	2
con	436	311	451	323	581	836	2
fenoterol	454	311	491	323	581	836	2
así	493	311	504	323	581	836	2
como	507	311	530	323	581	836	2
uso	300	323	315	335	581	836	2
mas	316	323	333	335	581	836	2
frecuente	334	323	373	335	581	836	2
de	375	323	386	335	581	836	2
salbutamol.	387	323	434	335	581	836	2
Alos	436	323	453	335	581	836	2
8	455	323	460	335	581	836	2
años	462	323	481	335	581	836	2
es	483	323	491	335	581	836	2
evaluado	493	323	530	335	581	836	2
por	300	335	315	347	581	836	2
mayor	318	335	344	347	581	836	2
necesidad	348	335	389	347	581	836	2
de	393	335	403	347	581	836	2
ingresos	407	335	439	347	581	836	2
por	443	335	457	347	581	836	2
emergencia	461	335	508	347	581	836	2
para	512	335	530	347	581	836	2
nebulización	300	347	353	359	581	836	2
y	355	347	360	359	581	836	2
al	362	347	369	359	581	836	2
examen	372	347	404	359	581	836	2
físico	407	347	428	359	581	836	2
evidencian	430	347	475	359	581	836	2
hipocratismo	477	347	530	359	581	836	2
digital	300	359	325	371	581	836	2
y	329	359	334	371	581	836	2
en	338	359	349	371	581	836	2
los	353	359	364	371	581	836	2
estudios	369	359	402	371	581	836	2
por	406	359	421	371	581	836	2
imágenes	425	359	463	371	581	836	2
(TEM	468	359	489	371	581	836	2
tórax)	494	359	517	371	581	836	2
se	522	359	530	371	581	836	2
encontró	300	371	337	383	581	836	2
la	340	371	347	383	581	836	2
presencia	350	371	389	383	581	836	2
de	392	371	402	383	581	836	2
bronquiectasias	405	371	469	383	581	836	2
y	471	371	476	383	581	836	2
se	479	371	487	383	581	836	2
plantea	490	371	520	383	581	836	2
la	523	371	530	383	581	836	2
posibilidad	300	383	345	395	581	836	2
de	348	383	359	395	581	836	2
fibrosis	362	383	390	395	581	836	2
quística,	393	383	427	395	581	836	2
siendo	430	383	457	395	581	836	2
corroborado	460	383	512	395	581	836	2
con	515	383	530	395	581	836	2
test	300	395	315	407	581	836	2
de	316	395	327	407	581	836	2
sudor	329	395	352	407	581	836	2
positivo.	353	395	388	407	581	836	2
Desde	389	395	416	407	581	836	2
los	418	395	429	407	581	836	2
9	430	395	436	407	581	836	2
años	438	395	457	407	581	836	2
recibe	458	395	484	407	581	836	2
corticoides	486	395	530	407	581	836	2
inhalados	300	407	340	419	581	836	2
(Fluticasona)	342	407	393	419	581	836	2
con	395	407	411	419	581	836	2
disminución	413	407	464	419	581	836	2
de	466	407	476	419	581	836	2
episodios	479	407	517	419	581	836	2
de	520	407	530	419	581	836	2
exacerbación	300	419	355	431	581	836	2
de	358	419	368	431	581	836	2
tos	371	419	383	431	581	836	2
y	385	419	390	431	581	836	2
necesidad	392	419	434	431	581	836	2
de	436	419	447	431	581	836	2
nebulizaciones.	449	419	513	431	581	836	2
Antecedentes	312	437	368	449	581	836	2
familiares	370	437	409	449	581	836	2
no	412	437	423	449	581	836	2
contributorios.	425	437	485	449	581	836	2
Los	312	454	326	467	581	836	2
exámenes	328	454	369	467	581	836	2
auxiliares	372	454	410	467	581	836	2
se	413	454	421	467	581	836	2
muestran	424	454	462	467	581	836	2
en	464	454	475	467	581	836	2
la	477	454	484	467	581	836	2
Tabla	487	454	508	467	581	836	2
1.	511	454	519	467	581	836	2
Tabla	301	481	322	492	581	836	2
1.	324	481	331	492	581	836	2
Exámenes	334	481	371	492	581	836	2
auxiliares.	373	481	410	492	581	836	2
Exámenes	301	502	336	513	581	836	2
auxiliares	338	502	369	513	581	836	2
03/08/10	392	502	421	513	581	836	2
01/10/10	444	502	473	513	581	836	2
Glucosa	301	523	328	533	581	836	2
88	391	523	399	533	581	836	2
mg/dL	401	523	422	533	581	836	2
138	442	523	454	533	581	836	2
mg/dl	456	523	474	533	581	836	2
Creatinina	301	532	335	543	581	836	2
0,42	388	532	402	543	581	836	2
mg/dL	404	532	425	543	581	836	2
0.30	440	532	454	543	581	836	2
mg/dL	456	532	477	543	581	836	2
Colesterol	301	542	334	553	581	836	2
175	389	542	401	553	581	836	2
mg/dL	403	542	460	553	581	836	2
HDL	301	552	316	562	581	836	2
Colesterol	318	552	351	562	581	836	2
42	391	552	399	562	581	836	2
mg/dL	401	552	460	562	581	836	2
LDL	301	561	315	572	581	836	2
Colesterol	317	561	350	572	581	836	2
117	389	561	401	572	581	836	2
mg/dL	403	561	460	572	581	836	2
Triglicéridos	301	571	341	581	581	836	2
88	391	571	399	581	581	836	2
mg/dL	401	571	460	581	581	836	2
Bilirrubina	301	580	334	591	581	836	2
Total	336	580	352	591	581	836	2
0.4	390	580	400	591	581	836	2
mg/dL	402	580	460	591	581	836	2
Bilirrubina	301	590	334	601	581	836	2
Directa	336	590	359	601	581	836	2
0.08	388	590	402	601	581	836	2
mg/dL	404	590	460	601	581	836	2
Bilirrubina	301	600	334	610	581	836	2
Indirecta	336	600	364	610	581	836	2
0.32	388	600	402	610	581	836	2
mg/dL	404	600	460	610	581	836	2
Proteinas	301	609	332	620	581	836	2
Totales	336	609	361	620	581	836	2
8.2	393	609	403	620	581	836	2
g/dL	405	609	460	620	581	836	2
Albúmina	301	619	332	629	581	836	2
4.3	393	619	403	629	581	836	2
g/dL	405	619	460	629	581	836	2
Globulina	301	628	332	639	581	836	2
3.9	393	628	403	639	581	836	2
g/dL	405	628	460	639	581	836	2
Fosfatasa	301	638	334	649	581	836	2
Alcalina	336	638	361	649	581	836	2
274	394	638	407	649	581	836	2
U/I	409	638	460	649	581	836	2
GGT	301	648	317	658	581	836	2
43	395	648	404	658	581	836	2
U/L	406	648	460	658	581	836	2
TGO	301	657	460	668	581	836	2
TGP	301	667	460	677	581	836	2
HTO	301	676	317	687	581	836	2
38.2	399	676	413	687	581	836	2
37.6	451	676	465	687	581	836	2
Plaquetas	301	686	334	697	581	836	2
243000	394	686	418	697	581	836	2
220000	446	686	470	697	581	836	2
TP	301	696	311	706	581	836	2
13.04	390	696	408	706	581	836	2
seg	410	696	460	706	581	836	2
Alfafetoproteina	301	705	353	716	581	836	2
1.36	387	705	401	716	581	836	2
UL/mL	404	705	460	716	581	836	2
08/02/12	497	502	526	513	581	836	2
115	494	523	506	533	581	836	2
mg/dL	508	523	529	533	581	836	2
0.40	493	532	507	543	581	836	2
mg/dL	509	532	530	543	581	836	2
0.28	493	580	507	591	581	836	2
mg/dL	509	580	530	591	581	836	2
0.08	493	590	507	601	581	836	2
mg/dL	509	590	530	601	581	836	2
0.2	495	600	505	610	581	836	2
mg/dL	507	600	528	610	581	836	2
7.3	495	609	505	620	581	836	2
mg/dL	507	609	528	620	581	836	2
4.1	495	619	505	629	581	836	2
mg/dL	507	619	528	629	581	836	2
3.2	495	628	505	639	581	836	2
mg/dL	507	628	528	639	581	836	2
372	498	638	511	649	581	836	2
U/L	513	638	524	649	581	836	2
24.7	497	648	512	658	581	836	2
U/L	514	648	525	658	581	836	2
35	500	657	509	668	581	836	2
U/L	511	657	522	668	581	836	2
32	500	667	509	677	581	836	2
U/L	511	667	522	677	581	836	2
35.4	504	676	518	687	581	836	2
170000	499	686	523	697	581	836	2
13.5	504	696	518	706	581	836	2
En	312	736	322	749	581	836	2
diciembre	325	736	367	749	581	836	2
del	370	736	383	749	581	836	2
2010	387	736	408	749	581	836	2
se	412	736	420	749	581	836	2
realizó	423	736	451	749	581	836	2
una	454	736	470	749	581	836	2
TEM	473	736	492	749	581	836	2
de	495	736	506	749	581	836	2
tórax	509	736	530	749	581	836	2
donde	300	748	327	761	581	836	2
incidentalmente	330	748	396	761	581	836	2
se	398	748	407	761	581	836	2
observó	409	748	441	761	581	836	2
heterogeneidad	444	748	508	761	581	836	2
en	510	748	521	761	581	836	2
la	523	748	530	761	581	836	2
densidad	300	760	338	773	581	836	2
del	340	760	353	773	581	836	2
parénquima	356	760	406	773	581	836	2
hepático	408	760	444	773	581	836	2
(Figura	447	760	474	773	581	836	2
2).	476	760	487	773	581	836	2
Rev	407	792	417	801	581	836	2
Gatroenterol	419	792	452	801	581	836	2
Peru.	454	792	468	801	581	836	2
2013;33(3):246-50	470	792	525	801	581	836	2
247	525	791	549	801	581	836	2
Hepatopatía	51	47	88	57	581	836	3
crónica	90	47	111	57	581	836	3
asociada	113	47	140	57	581	836	3
a	142	47	146	57	581	836	3
fibrosis	148	47	170	57	581	836	3
quística	172	47	195	57	581	836	3
En	62	77	73	90	581	836	3
enero	75	77	99	90	581	836	3
del	102	77	115	90	581	836	3
2012	117	77	139	90	581	836	3
la	141	77	148	90	581	836	3
TEM	150	77	170	90	581	836	3
torácica	172	77	205	90	581	836	3
de	207	77	218	90	581	836	3
control	220	77	249	90	581	836	3
mostró	252	77	281	90	581	836	3
el	51	89	58	102	581	836	3
parénquima	66	89	117	102	581	836	3
hepático	125	89	161	102	581	836	3
de	169	89	179	102	581	836	3
aspecto	187	89	219	102	581	836	3
multinodular	227	89	281	102	581	836	3
(Figura	51	101	79	114	581	836	3
3).	82	101	93	114	581	836	3
La	62	119	72	131	581	836	3
biopsia	80	119	110	131	581	836	3
hepática	118	119	153	131	581	836	3
confirmó	162	119	199	131	581	836	3
la	207	119	214	131	581	836	3
presencia	223	119	262	131	581	836	3
de	270	119	281	131	581	836	3
hepatopatía	51	131	100	143	581	836	3
con	107	131	122	143	581	836	3
arquitectura	129	131	178	143	581	836	3
hepática	185	131	220	143	581	836	3
parcialmente	227	131	281	143	581	836	3
distorsionada	51	143	105	155	581	836	3
por	110	143	125	155	581	836	3
la	130	143	137	155	581	836	3
presencia	142	143	181	155	581	836	3
de	186	143	197	155	581	836	3
puentes	202	143	234	155	581	836	3
fibrosos	239	143	271	155	581	836	3
y	276	143	281	155	581	836	3
nódulos	51	155	84	167	581	836	3
de	91	155	101	167	581	836	3
regeneración	108	155	161	167	581	836	3
incompletos	168	155	218	167	581	836	3
rodeados	225	155	263	167	581	836	3
de	270	155	281	167	581	836	3
bandas	51	167	80	179	581	836	3
fibrosas	83	167	114	179	581	836	3
(Figura	116	167	143	179	581	836	3
4).	146	167	157	179	581	836	3
DISCUSIÓN	62	196	121	210	581	836	3
A	62	215	69	227	581	836	3
pesar	73	215	95	227	581	836	3
que	99	215	115	227	581	836	3
la	119	215	126	227	581	836	3
enfermedad	130	215	180	227	581	836	3
hepática	184	215	219	227	581	836	3
crónica	223	215	253	227	581	836	3
como	257	215	281	227	581	836	3
complicación	51	227	106	239	581	836	3
de	111	227	122	239	581	836	3
la	126	227	133	239	581	836	3
FQ	138	227	151	239	581	836	3
ya	156	227	166	239	581	836	3
fue	170	227	183	239	581	836	3
descrita	188	227	220	239	581	836	3
en	225	227	235	239	581	836	3
1938	240	227	262	239	581	836	3
por	267	227	281	239	581	836	3
Andersen	51	239	90	251	581	836	3
(7)	94	240	101	247	581	836	3
,	101	239	103	251	581	836	3
la	108	239	115	251	581	836	3
importancia	119	239	168	251	581	836	3
de	172	239	183	251	581	836	3
esta	187	239	203	251	581	836	3
patología	208	239	245	251	581	836	3
ha	249	239	260	251	581	836	3
sido	264	239	281	251	581	836	3
relegada	51	251	86	263	581	836	3
por	89	251	103	263	581	836	3
otros	106	251	126	263	581	836	3
signos	130	251	154	263	581	836	3
y	157	251	162	263	581	836	3
síntomas	165	251	201	263	581	836	3
más	204	251	220	263	581	836	3
obvios	224	251	250	263	581	836	3
a	253	251	258	263	581	836	3
nivel	261	251	281	263	581	836	3
respiratorio	51	263	98	275	581	836	3
y	102	263	106	275	581	836	3
pancreático,	110	263	161	275	581	836	3
a	165	263	170	275	581	836	3
pesar	174	263	196	275	581	836	3
de	200	263	210	275	581	836	3
ser	214	263	226	275	581	836	3
actualmente	230	263	281	275	581	836	3
la	51	275	58	287	581	836	3
segunda	62	275	96	287	581	836	3
causa	100	275	123	287	581	836	3
de	126	275	137	287	581	836	3
muerte	141	275	170	287	581	836	3
en	174	275	185	287	581	836	3
los	188	275	199	287	581	836	3
pacientes	203	275	242	287	581	836	3
con	246	275	261	287	581	836	3
FQ.	265	275	281	287	581	836	3
No	51	287	64	299	581	836	3
se	67	287	76	299	581	836	3
conoce	79	287	109	299	581	836	3
bien	113	287	131	299	581	836	3
la	134	287	141	299	581	836	3
incidencia	145	287	187	299	581	836	3
y	191	287	195	299	581	836	3
la	199	287	206	299	581	836	3
prevalencia	209	287	256	299	581	836	3
de	260	287	270	299	581	836	3
la	274	287	281	299	581	836	3
enfermedad	51	299	101	311	581	836	3
hepática,	105	299	142	311	581	836	3
al	146	299	153	311	581	836	3
no	156	299	167	311	581	836	3
disponerse	171	299	215	311	581	836	3
de	219	299	229	311	581	836	3
marcadores	233	299	281	311	581	836	3
Figura	51	512	75	523	581	836	3
2.	78	512	85	523	581	836	3
TEM	87	512	104	523	581	836	3
(Diciembre	109	512	151	523	581	836	3
2010)	154	512	175	523	581	836	3
que	178	512	192	523	581	836	3
muestra	195	512	224	523	581	836	3
el	227	512	233	523	581	836	3
parénquima	236	512	281	523	581	836	3
hepático	51	522	83	533	581	836	3
heterogéneo	85	522	132	533	581	836	3
en	134	522	144	533	581	836	3
su	146	522	154	533	581	836	3
densidad.	156	522	192	533	581	836	3
Ormeño-J	473	47	501	57	581	836	3
A,	503	47	509	57	581	836	3
et	511	47	517	57	581	836	3
al	519	47	524	57	581	836	3
diagnósticos	295	77	345	90	581	836	3
sensibles	348	77	384	90	581	836	3
y	387	77	392	90	581	836	3
específicos,	395	77	442	90	581	836	3
y	446	77	450	90	581	836	3
se	454	77	462	90	581	836	3
considera	466	77	505	90	581	836	3
que	508	77	524	90	581	836	3
si	295	89	301	102	581	836	3
hay	305	89	320	102	581	836	3
un	325	89	336	102	581	836	3
diagnóstico	340	89	387	102	581	836	3
de	391	89	402	102	581	836	3
sospecha,	407	89	447	102	581	836	3
tras	451	89	466	102	581	836	3
la	470	89	477	102	581	836	3
valoración	482	89	524	102	581	836	3
clínica	295	101	321	114	581	836	3
y	326	101	330	114	581	836	3
bioquímica	335	101	381	114	581	836	3
y	386	101	391	114	581	836	3
mediante	395	101	434	114	581	836	3
técnicas	439	101	472	114	581	836	3
de	476	101	487	114	581	836	3
imagen,	492	101	524	114	581	836	3
las	295	113	305	126	581	836	3
cifras	308	113	329	126	581	836	3
se	332	113	341	126	581	836	3
sitúan	344	113	368	126	581	836	3
entre	371	113	392	126	581	836	3
el	395	113	402	126	581	836	3
18	405	113	416	126	581	836	3
y	419	113	424	126	581	836	3
el	427	113	434	126	581	836	3
37%.	437	113	458	126	581	836	3
En	461	113	471	126	581	836	3
una	474	113	490	126	581	836	3
revisión	493	113	524	126	581	836	3
realizada	295	125	332	138	581	836	3
en	334	125	344	138	581	836	3
varios	346	125	370	138	581	836	3
hospitales	372	125	412	138	581	836	3
de	414	125	425	138	581	836	3
España	427	125	456	138	581	836	3
se	458	125	466	138	581	836	3
constató	468	125	503	138	581	836	3
hace	505	125	524	138	581	836	3
unos	295	137	314	150	581	836	3
años	318	137	337	150	581	836	3
una	341	137	356	150	581	836	3
frecuencia	360	137	403	150	581	836	3
del	406	137	419	150	581	836	3
20,1%,	423	137	452	150	581	836	3
y	455	137	460	150	581	836	3
la	464	137	471	150	581	836	3
edad	474	137	495	150	581	836	3
media	499	137	524	150	581	836	3
de	295	149	305	162	581	836	3
presentación	309	149	361	162	581	836	3
de	365	149	375	162	581	836	3
la	379	149	386	162	581	836	3
enfermedad	389	149	439	162	581	836	3
fue	443	149	456	162	581	836	3
de	459	149	470	162	581	836	3
7,2	473	149	486	162	581	836	3
años.	490	149	511	162	581	836	3
La	515	149	524	162	581	836	3
CBM	295	161	316	174	581	836	3
aparece	318	161	351	174	581	836	3
en	354	161	364	174	581	836	3
un	367	161	377	174	581	836	3
5-15%	380	161	407	174	581	836	3
de	410	161	420	174	581	836	3
los	423	161	434	174	581	836	3
casos	436	161	458	174	581	836	3
y	461	161	465	174	581	836	3
la	468	161	475	174	581	836	3
prevalencia	477	161	524	174	581	836	3
de	295	173	305	186	581	836	3
HP	309	173	322	186	581	836	3
es	325	173	334	186	581	836	3
del	337	173	350	186	581	836	3
8%	353	173	367	186	581	836	3
(8-10)	370	174	384	181	581	836	3
.	384	173	387	186	581	836	3
Así	391	173	403	186	581	836	3
pues,	406	173	428	186	581	836	3
se	432	173	440	186	581	836	3
puede	443	173	470	186	581	836	3
afirmar	473	173	502	186	581	836	3
que,	506	173	524	186	581	836	3
si	295	185	301	198	581	836	3
bien	306	185	324	198	581	836	3
la	329	185	336	198	581	836	3
enfermedad	341	185	391	198	581	836	3
hepática	396	185	431	198	581	836	3
es	435	185	444	198	581	836	3
una	449	185	464	198	581	836	3
complicación	469	185	524	198	581	836	3
relativamente	295	197	351	210	581	836	3
frecuente,	353	197	395	210	581	836	3
la	397	197	404	210	581	836	3
significación	407	197	457	210	581	836	3
pronóstica	459	197	502	210	581	836	3
de	504	197	515	210	581	836	3
la	517	197	524	210	581	836	3
HP	295	209	308	222	581	836	3
supone	310	209	341	222	581	836	3
sólo	343	209	360	222	581	836	3
un	362	209	373	222	581	836	3
2,5%	376	209	397	222	581	836	3
de	399	209	410	222	581	836	3
la	412	209	419	222	581	836	3
mortalidad	422	209	466	222	581	836	3
total	469	209	487	222	581	836	3
por	490	209	504	222	581	836	3
FQ.	506	209	522	222	581	836	3
Los	306	227	320	239	581	836	3
estudios	329	227	363	239	581	836	3
de	372	227	383	239	581	836	3
prevalencia	392	227	439	239	581	836	3
sugieren	448	227	483	239	581	836	3
que	492	227	508	239	581	836	3
la	517	227	524	239	581	836	3
enfermedad	295	239	345	251	581	836	3
hepática	352	239	387	251	581	836	3
asociada	394	239	430	251	581	836	3
a	437	239	442	251	581	836	3
FQ,	449	239	465	251	581	836	3
clínicamente	472	239	524	251	581	836	3
evidente,	295	251	333	263	581	836	3
se	337	251	345	263	581	836	3
desarrolla	349	251	389	263	581	836	3
antes	393	251	414	263	581	836	3
o	418	251	423	263	581	836	3
durante	427	251	459	263	581	836	3
la	463	251	470	263	581	836	3
pubertad	474	251	511	263	581	836	3
(11)	515	252	524	259	581	836	3
mientras	295	263	330	275	581	836	3
que	337	263	353	275	581	836	3
la	360	263	367	275	581	836	3
incidencia	374	263	416	275	581	836	3
disminuye	423	263	465	275	581	836	3
rápidamente	472	263	524	275	581	836	3
después	295	275	328	287	581	836	3
de	331	275	341	287	581	836	3
los	344	275	355	287	581	836	3
10	357	275	368	287	581	836	3
años	371	275	390	287	581	836	3
de	392	275	403	287	581	836	3
edad	405	275	426	287	581	836	3
(12)	428	276	438	283	581	836	3
y	440	275	445	287	581	836	3
aparece	447	275	480	287	581	836	3
raramente	482	275	524	287	581	836	3
después	295	287	328	299	581	836	3
de	330	287	340	299	581	836	3
los	342	287	353	299	581	836	3
18	355	287	366	299	581	836	3
años	368	287	387	299	581	836	3
(13,14)	388	288	405	295	581	836	3
.	405	287	408	299	581	836	3
Entre	410	287	431	299	581	836	3
otros	433	287	453	299	581	836	3
factores	455	287	487	299	581	836	3
de	488	287	499	299	581	836	3
riesgo	501	287	524	299	581	836	3
para	295	299	313	311	581	836	3
desarrollar	318	299	361	311	581	836	3
afectación	366	299	408	311	581	836	3
hepática	413	299	448	311	581	836	3
se	454	299	462	311	581	836	3
consideran	467	299	512	311	581	836	3
la	517	299	524	311	581	836	3
Figura	295	510	319	521	581	836	3
3.	321	510	328	521	581	836	3
TEM	330	510	347	521	581	836	3
(Enero	349	510	373	521	581	836	3
2012)	374	510	396	521	581	836	3
que	398	510	412	521	581	836	3
muestra	414	510	444	521	581	836	3
parénquima	446	510	490	521	581	836	3
hepático	492	510	524	521	581	836	3
multinodular.	295	520	344	531	581	836	3
Figura	91	704	115	715	581	836	3
4.	118	704	125	715	581	836	3
Estudio	128	704	155	715	581	836	3
anatomopatológico	158	704	229	715	581	836	3
que	232	704	246	715	581	836	3
muestra	249	704	279	715	581	836	3
arquitectura	282	704	326	715	581	836	3
hepática	329	704	361	715	581	836	3
parcialmente	363	704	412	715	581	836	3
distorsionada	414	704	463	715	581	836	3
por	466	704	479	715	581	836	3
la	482	704	488	715	581	836	3
presencia	91	714	126	725	581	836	3
de	129	714	139	725	581	836	3
puentes	142	714	171	725	581	836	3
fibrosos	174	714	202	725	581	836	3
finos	205	714	222	725	581	836	3
porta-porta	225	714	267	725	581	836	3
y	270	714	274	725	581	836	3
presencia	277	714	312	725	581	836	3
de	315	714	325	725	581	836	3
nódulos	328	714	357	725	581	836	3
regenerativos	360	714	409	725	581	836	3
rodeados	412	714	446	725	581	836	3
de	449	714	459	725	581	836	3
bandas	462	714	488	725	581	836	3
fibrosas.	91	724	121	735	581	836	3
La	124	724	133	735	581	836	3
mayoría	136	724	165	735	581	836	3
de	168	724	178	735	581	836	3
los	181	724	191	735	581	836	3
espacios	194	724	225	735	581	836	3
portas	227	724	250	735	581	836	3
no	253	724	263	735	581	836	3
tienen	265	724	289	735	581	836	3
conducto	292	724	327	735	581	836	3
biliar	329	724	348	735	581	836	3
principal;	351	724	386	735	581	836	3
hay	389	724	402	735	581	836	3
metaplasia	405	724	444	735	581	836	3
de	447	724	456	735	581	836	3
la	459	724	466	735	581	836	3
placa	468	724	488	735	581	836	3
ductal	91	734	114	745	581	836	3
y	116	734	120	745	581	836	3
los	122	734	132	745	581	836	3
conductos	134	734	172	745	581	836	3
biliares	174	734	200	745	581	836	3
secundarios	202	734	246	745	581	836	3
muestran	247	734	282	745	581	836	3
polimorfonucleares	284	734	355	745	581	836	3
en	357	734	366	745	581	836	3
su	368	734	376	745	581	836	3
luz,	378	734	392	745	581	836	3
hay	393	734	407	745	581	836	3
infiltrado	409	734	442	745	581	836	3
inflamatorio	444	734	488	745	581	836	3
moderado	91	744	130	755	581	836	3
a	135	744	139	755	581	836	3
linfocitos,	144	744	179	755	581	836	3
polinucleares,	184	744	236	755	581	836	3
ocasionales	241	744	283	755	581	836	3
células	288	744	312	755	581	836	3
plasmáticas	317	744	359	755	581	836	3
que	364	744	379	755	581	836	3
rebasan	384	744	412	755	581	836	3
la	417	744	424	755	581	836	3
placa	429	744	448	755	581	836	3
limitante.	453	744	488	755	581	836	3
Hepatocitos	91	754	136	765	581	836	3
dispuestos	138	754	176	765	581	836	3
en	178	754	187	765	581	836	3
trabéculas	189	754	226	765	581	836	3
regulares	228	754	261	765	581	836	3
con	263	754	277	765	581	836	3
grado	279	754	300	765	581	836	3
leve	302	754	317	765	581	836	3
de	319	754	328	765	581	836	3
regeneración.	330	754	381	765	581	836	3
Vénulas	382	754	412	765	581	836	3
hepáticas	413	754	448	765	581	836	3
terminales	450	754	488	765	581	836	3
dentro	91	764	116	775	581	836	3
de	118	764	128	775	581	836	3
limites	130	764	154	775	581	836	3
normales,	156	764	192	775	581	836	3
hiperplasia	194	764	234	775	581	836	3
de	237	764	246	775	581	836	3
las	248	764	258	775	581	836	3
células	260	764	285	775	581	836	3
de	287	764	297	775	581	836	3
Kupffer.	299	764	328	775	581	836	3
a:	330	764	337	775	581	836	3
HE	339	764	351	775	581	836	3
20X,	353	764	370	775	581	836	3
b:	372	764	380	775	581	836	3
Tricrómica	382	764	421	775	581	836	3
de	423	764	433	775	581	836	3
Masson	435	764	463	775	581	836	3
10X.	465	764	482	775	581	836	3
248	28	791	40	801	581	836	3
Rev	51	792	61	801	581	836	3
Gatroenterol	63	792	96	801	581	836	3
Peru.	98	792	112	801	581	836	3
2013;33(3):246-50	114	792	168	801	581	836	3
Hepatopatía	54	47	91	57	581	836	4
crónica	93	47	115	57	581	836	4
asociada	117	47	143	57	581	836	4
a	145	47	149	57	581	836	4
fibrosis	151	47	173	57	581	836	4
quística	175	47	198	57	581	836	4
insuficiencia	57	77	107	90	581	836	4
pancreática	111	77	158	90	581	836	4
exocrina	162	77	197	90	581	836	4
(IPE),	200	77	221	90	581	836	4
el	225	77	232	90	581	836	4
antecedente	235	77	286	90	581	836	4
de	57	90	67	102	581	836	4
íleo	71	90	87	102	581	836	4
meconial,	91	90	131	102	581	836	4
el	135	90	143	102	581	836	4
sexo	147	90	165	102	581	836	4
masculino	170	90	211	102	581	836	4
y	216	90	220	102	581	836	4
las	224	90	235	102	581	836	4
mutaciones	239	90	286	102	581	836	4
severas	57	102	86	114	581	836	4
(10)	89	102	98	110	581	836	4
.	98	102	101	114	581	836	4
No	68	120	81	132	581	836	4
se	86	120	94	132	581	836	4
ha	99	120	109	132	581	836	4
reportado	114	120	155	132	581	836	4
relación	160	120	193	132	581	836	4
entre	198	120	219	132	581	836	4
el	224	120	231	132	581	836	4
fenotipo	236	120	271	132	581	836	4
de	276	120	286	132	581	836	4
FQ	57	132	70	144	581	836	4
y	75	132	79	144	581	836	4
el	84	132	92	144	581	836	4
desarrollo	97	132	137	144	581	836	4
o	142	132	147	144	581	836	4
la	152	132	159	144	581	836	4
severidad	164	132	204	144	581	836	4
de	209	132	219	144	581	836	4
la	224	132	231	144	581	836	4
enfermedad	236	132	286	144	581	836	4
hepática,	57	144	94	156	581	836	4
y	99	144	104	156	581	836	4
el	109	144	116	156	581	836	4
hecho	121	144	147	156	581	836	4
de	152	144	162	156	581	836	4
que	167	144	183	156	581	836	4
no	188	144	199	156	581	836	4
todos	204	144	227	156	581	836	4
los	231	144	243	156	581	836	4
pacientes	248	144	286	156	581	836	4
presenten	57	156	97	169	581	836	4
hepatopatía	101	156	150	169	581	836	4
y	153	156	158	169	581	836	4
que	162	156	178	169	581	836	4
tanto	181	156	202	169	581	836	4
su	206	156	215	169	581	836	4
comienzo	219	156	259	169	581	836	4
como	263	156	286	169	581	836	4
su	57	168	66	181	581	836	4
severidad	71	168	110	181	581	836	4
sean	115	168	134	181	581	836	4
variables	139	168	175	181	581	836	4
sugiere	180	168	209	181	581	836	4
que	214	168	230	181	581	836	4
otros	235	168	255	181	581	836	4
genes,	260	168	286	181	581	836	4
denominados	57	181	113	193	581	836	4
modificadores	119	181	177	193	581	836	4
y	182	181	187	193	581	836	4
determinados	193	181	249	193	581	836	4
factores	255	181	286	193	581	836	4
ambientales,	57	193	109	205	581	836	4
pueden	113	193	145	205	581	836	4
influir	150	193	173	205	581	836	4
en	178	193	188	205	581	836	4
su	193	193	202	205	581	836	4
desarrollo.	206	193	249	205	581	836	4
Algunos	254	193	286	205	581	836	4
estudios	57	205	90	217	581	836	4
recientes	98	205	134	217	581	836	4
muestran	142	205	180	217	581	836	4
que	187	205	203	217	581	836	4
la	211	205	218	217	581	836	4
asociación	225	205	268	217	581	836	4
de	276	205	286	217	581	836	4
determinados	57	217	113	230	581	836	4
polimorfismos	117	217	175	230	581	836	4
en	179	217	189	230	581	836	4
los	193	217	205	230	581	836	4
genes	209	217	232	230	581	836	4
que	236	217	252	230	581	836	4
regulan	256	217	286	230	581	836	4
la	57	229	64	242	581	836	4
inflamación,	67	229	118	242	581	836	4
la	121	229	128	242	581	836	4
fibrosis	131	229	160	242	581	836	4
o	163	229	169	242	581	836	4
el	172	229	179	242	581	836	4
estrés	183	229	205	242	581	836	4
oxidativo,	209	229	249	242	581	836	4
como	252	229	276	242	581	836	4
la	279	229	286	242	581	836	4
alfa-1-antiproteasa	57	242	133	254	581	836	4
(	136	242	139	254	581	836	4
-1-AT),	143	242	171	254	581	836	4
el	174	242	182	254	581	836	4
factor	185	242	209	254	581	836	4
transformador	212	242	270	254	581	836	4
del	274	242	286	254	581	836	4
crecimiento	57	254	105	266	581	836	4
(TGFB1),	109	254	145	266	581	836	4
la	149	254	156	266	581	836	4
glutatión-S-transferasa	159	254	249	266	581	836	4
(GSTP1)	253	254	286	266	581	836	4
y	57	266	61	278	581	836	4
la	64	266	71	278	581	836	4
lectina	74	266	101	278	581	836	4
transportadora	103	266	163	278	581	836	4
de	166	266	176	278	581	836	4
manosa	179	266	211	278	581	836	4
(MBL2),	213	266	246	278	581	836	4
de	249	266	259	278	581	836	4
modo	262	266	286	278	581	836	4
aislado	57	278	85	291	581	836	4
o	87	278	93	291	581	836	4
asociados,	95	278	137	291	581	836	4
aumenta	139	278	176	291	581	836	4
significativamente	178	278	251	291	581	836	4
el	253	278	260	291	581	836	4
riesgo	262	278	286	291	581	836	4
de	57	291	67	303	581	836	4
desarrollar	72	291	114	303	581	836	4
dicha	119	291	141	303	581	836	4
afección	146	291	180	303	581	836	4
y	185	291	189	303	581	836	4
se	194	291	202	303	581	836	4
ha	207	291	217	303	581	836	4
asociado	221	291	257	303	581	836	4
a	262	291	266	303	581	836	4
una	271	291	286	303	581	836	4
enfermedad	57	303	107	315	581	836	4
grave	111	303	133	315	581	836	4
(15)	137	303	147	311	581	836	4
.	147	303	150	315	581	836	4
En	154	303	164	315	581	836	4
un	169	303	180	315	581	836	4
estudio	184	303	214	315	581	836	4
multicéntrico	218	303	272	315	581	836	4
(16)	277	303	286	311	581	836	4
realizado	57	315	94	327	581	836	4
en	97	315	108	327	581	836	4
Estados	111	315	141	327	581	836	4
Unidos	144	315	173	327	581	836	4
y	176	315	181	327	581	836	4
Canadá,	184	315	218	327	581	836	4
se	221	315	229	327	581	836	4
ha	232	315	243	327	581	836	4
concluido	246	315	286	327	581	836	4
que	57	327	73	340	581	836	4
el	76	327	83	340	581	836	4
gen	87	327	102	340	581	836	4
alfa-antiproteasa	105	327	173	340	581	836	4
(alelo	176	327	199	340	581	836	4
Z)	202	327	211	340	581	836	4
supone	214	327	244	340	581	836	4
un	248	327	259	340	581	836	4
riesgo	262	327	286	340	581	836	4
5	57	339	62	352	581	836	4
veces	65	339	88	352	581	836	4
mayor	91	339	117	352	581	836	4
de	120	339	131	352	581	836	4
desarrollar	134	339	176	352	581	836	4
una	180	339	195	352	581	836	4
enfermedad	198	339	248	352	581	836	4
hepática	251	339	286	352	581	836	4
con	57	352	72	364	581	836	4
HP	75	352	88	364	581	836	4
y	90	352	95	364	581	836	4
en	97	352	108	364	581	836	4
otro	110	352	127	364	581	836	4
estudio	130	352	160	364	581	836	4
(17)	162	352	172	359	581	836	4
realizado	174	352	212	364	581	836	4
en	215	352	225	364	581	836	4
Italia	228	352	247	364	581	836	4
se	250	352	258	364	581	836	4
señala	261	352	286	364	581	836	4
el	57	364	64	376	581	836	4
haplotipo	67	364	107	376	581	836	4
MBL2	110	364	135	376	581	836	4
y	138	364	143	376	581	836	4
el	146	364	153	376	581	836	4
ABCB4	156	364	186	376	581	836	4
como	190	364	213	376	581	836	4
moduladores	216	364	270	376	581	836	4
del	274	364	286	376	581	836	4
riesgo	57	376	81	388	581	836	4
de	83	376	94	388	581	836	4
enfermedad.	96	376	149	388	581	836	4
La	68	394	78	406	581	836	4
lesión	84	394	108	406	581	836	4
hepática	114	394	149	406	581	836	4
característica	156	394	209	406	581	836	4
en	215	394	225	406	581	836	4
la	232	394	239	406	581	836	4
FQ	245	394	258	406	581	836	4
es	264	394	273	406	581	836	4
la	279	394	286	406	581	836	4
cirrosis	57	406	85	418	581	836	4
biliar	87	406	108	418	581	836	4
focal,	111	406	133	418	581	836	4
aunque	136	406	167	418	581	836	4
también	170	406	204	418	581	836	4
se	206	406	215	418	581	836	4
puede	218	406	244	418	581	836	4
encontrar	247	406	286	418	581	836	4
infiltración	57	418	100	431	581	836	4
grasa.	103	418	126	431	581	836	4
En	129	418	139	431	581	836	4
el	142	418	150	431	581	836	4
hígado,	152	418	183	431	581	836	4
el	186	418	193	431	581	836	4
CFTR	196	418	218	431	581	836	4
se	221	418	230	431	581	836	4
localiza	233	418	263	431	581	836	4
en	266	418	276	431	581	836	4
la	279	418	286	431	581	836	4
membrana	57	430	101	443	581	836	4
apical	103	430	127	443	581	836	4
de	128	430	139	443	581	836	4
los	140	430	151	443	581	836	4
conductos	152	430	194	443	581	836	4
biliares	196	430	224	443	581	836	4
intrahepáticos:	226	430	286	443	581	836	4
la	57	443	64	455	581	836	4
secreción	67	443	105	455	581	836	4
de	108	443	119	455	581	836	4
cloruro	121	443	151	455	581	836	4
defectuoso	154	443	199	455	581	836	4
inhibe	201	443	227	455	581	836	4
la	230	443	237	455	581	836	4
hidratación	240	443	286	455	581	836	4
de	57	455	67	467	581	836	4
la	73	455	80	467	581	836	4
bilis	85	455	101	467	581	836	4
producida	106	455	148	467	581	836	4
en	154	455	164	467	581	836	4
el	169	455	177	467	581	836	4
canalículo	182	455	224	467	581	836	4
llevando	229	455	264	467	581	836	4
a	269	455	274	467	581	836	4
la	279	455	286	467	581	836	4
obstrucción	57	467	105	479	581	836	4
de	107	467	118	479	581	836	4
la	120	467	127	479	581	836	4
bilis	130	467	146	479	581	836	4
intrahepatica.	149	467	205	479	581	836	4
Además,	207	467	243	479	581	836	4
las	246	467	256	479	581	836	4
células	259	467	286	479	581	836	4
epiteliales	57	479	97	492	581	836	4
biliares	104	479	133	492	581	836	4
intrahepáticas	140	479	197	492	581	836	4
producen	204	479	244	492	581	836	4
excesivo	252	479	286	492	581	836	4
moco	57	491	80	504	581	836	4
compuesto	83	491	128	504	581	836	4
de	131	491	141	504	581	836	4
proteoglicanos	144	491	203	504	581	836	4
que	206	491	222	504	581	836	4
contribuye	224	491	268	504	581	836	4
aún	271	491	286	504	581	836	4
más	57	504	73	516	581	836	4
a	75	504	80	516	581	836	4
la	82	504	89	516	581	836	4
viscosidad	92	504	133	516	581	836	4
de	136	504	146	516	581	836	4
la	148	504	155	516	581	836	4
bilis.	158	504	176	516	581	836	4
Esta	178	504	194	516	581	836	4
situación	196	504	233	516	581	836	4
expone	235	504	266	516	581	836	4
a	268	504	273	516	581	836	4
los	275	504	286	516	581	836	4
hepatocitos	57	516	104	528	581	836	4
a	107	516	112	528	581	836	4
una	116	516	131	528	581	836	4
alta	134	516	149	528	581	836	4
concentración	152	516	211	528	581	836	4
de	214	516	225	528	581	836	4
ácidos	228	516	254	528	581	836	4
biliares	258	516	286	528	581	836	4
potencialmente	57	528	121	540	581	836	4
tóxicos	125	528	153	540	581	836	4
que	157	528	173	540	581	836	4
conducen	177	528	218	540	581	836	4
a	221	528	226	540	581	836	4
inflamación	230	528	278	540	581	836	4
y	282	528	286	540	581	836	4
cicatrización	57	540	108	553	581	836	4
(18)	109	541	119	548	581	836	4
.	119	540	122	553	581	836	4
El	68	558	75	571	581	836	4
diagnóstico	79	558	127	571	581	836	4
de	131	558	141	571	581	836	4
esta	145	558	161	571	581	836	4
enfermedad	165	558	216	571	581	836	4
(5,10,19)	220	559	243	566	581	836	4
se	247	558	255	571	581	836	4
realiza	259	558	286	571	581	836	4
considerando	57	570	114	583	581	836	4
los	118	570	129	583	581	836	4
hallazgos	134	570	172	583	581	836	4
clínicos	176	570	207	583	581	836	4
(hepatomegalia	212	570	276	583	581	836	4
o	281	570	286	583	581	836	4
signos	57	583	82	595	581	836	4
de	84	583	94	595	581	836	4
disfunción	96	583	140	595	581	836	4
hepática),	141	583	183	595	581	836	4
laboratoriales	184	583	240	595	581	836	4
(alteración	242	583	286	595	581	836	4
de	57	595	67	607	581	836	4
las	69	595	80	607	581	836	4
enzimas	82	595	116	607	581	836	4
y	118	595	123	607	581	836	4
otras	125	595	145	607	581	836	4
pruebas	147	595	180	607	581	836	4
de	182	595	193	607	581	836	4
función	195	595	227	607	581	836	4
hepática)	229	595	267	607	581	836	4
y	269	595	274	607	581	836	4
de	276	595	286	607	581	836	4
imagen.	57	607	90	619	581	836	4
Las	93	607	107	619	581	836	4
pruebas	110	607	143	619	581	836	4
de	146	607	157	619	581	836	4
función	160	607	192	619	581	836	4
hepática	195	607	231	619	581	836	4
normales	234	607	272	619	581	836	4
no	275	607	286	619	581	836	4
descartan	57	619	97	632	581	836	4
la	100	619	107	632	581	836	4
enfermedad,	111	619	164	632	581	836	4
como	168	619	191	632	581	836	4
en	195	619	205	632	581	836	4
el	209	619	216	632	581	836	4
caso	219	619	238	632	581	836	4
de	241	619	252	632	581	836	4
nuestro	255	619	286	632	581	836	4
paciente.	57	631	95	644	581	836	4
La	97	631	107	644	581	836	4
ecografía	109	631	147	644	581	836	4
(20)	149	632	159	639	581	836	4
es	161	631	169	644	581	836	4
la	171	631	179	644	581	836	4
técnica	181	631	211	644	581	836	4
más	213	631	229	644	581	836	4
ampliamente	231	631	286	644	581	836	4
utilizada	57	644	92	656	581	836	4
y	95	644	100	656	581	836	4
permite	103	644	135	656	581	836	4
poner	138	644	163	656	581	836	4
en	166	644	177	656	581	836	4
evidencia	180	644	220	656	581	836	4
la	223	644	230	656	581	836	4
presencia	233	644	273	656	581	836	4
de	276	644	286	656	581	836	4
esteatosis,	57	656	99	668	581	836	4
litiasis,	103	656	130	668	581	836	4
fibrosis,	134	656	166	668	581	836	4
cirrosis,	170	656	202	668	581	836	4
hipertensión	206	656	258	668	581	836	4
portal	262	656	286	668	581	836	4
o	57	668	62	680	581	836	4
las	65	668	76	680	581	836	4
alteraciones	79	668	129	680	581	836	4
del	132	668	145	680	581	836	4
árbol	148	668	169	680	581	836	4
biliar.	172	668	195	680	581	836	4
Existen	198	668	227	680	581	836	4
puntuaciones	230	668	286	680	581	836	4
para	57	680	75	693	581	836	4
valorar	80	680	108	693	581	836	4
el	113	680	120	693	581	836	4
grado	125	680	149	693	581	836	4
de	153	680	164	693	581	836	4
afectación;	169	680	215	693	581	836	4
así,	220	680	233	693	581	836	4
Williams	238	680	274	693	581	836	4
et	278	680	286	693	581	836	4
al.	57	692	67	705	581	836	4
(21)	70	693	80	700	581	836	4
basan	84	692	108	705	581	836	4
la	112	692	119	705	581	836	4
suya	123	692	142	705	581	836	4
en	145	692	156	705	581	836	4
la	160	692	167	705	581	836	4
estructura	171	692	212	705	581	836	4
(parénquima),	216	692	275	705	581	836	4
la	279	692	286	705	581	836	4
ecogenicidad	57	705	113	717	581	836	4
(fibrosis	116	705	148	717	581	836	4
periportal)	152	705	195	717	581	836	4
y	199	705	204	717	581	836	4
el	207	705	215	717	581	836	4
borde	219	705	243	717	581	836	4
hepático.	247	705	286	717	581	836	4
También	57	717	93	729	581	836	4
están	95	717	117	729	581	836	4
disponibles	120	717	167	729	581	836	4
técnicas	169	717	203	729	581	836	4
como	205	717	229	729	581	836	4
la	232	717	239	729	581	836	4
tomografía	242	717	286	729	581	836	4
computarizada	57	729	119	741	581	836	4
o	129	729	134	741	581	836	4
la	144	729	151	741	581	836	4
resonancia	160	729	205	741	581	836	4
magnética,	215	729	261	741	581	836	4
que	270	729	286	741	581	836	4
permiten	57	741	95	754	581	836	4
efectuar	101	741	135	754	581	836	4
un	141	741	152	754	581	836	4
estudio	158	741	188	754	581	836	4
morfológico	194	741	244	754	581	836	4
(22,23)	250	742	268	749	581	836	4
.	268	741	271	754	581	836	4
La	277	741	286	754	581	836	4
gammagrafía	57	753	110	766	581	836	4
es	115	753	124	766	581	836	4
de	129	753	140	766	581	836	4
utilidad	145	753	177	766	581	836	4
para	183	753	201	766	581	836	4
evaluar	206	753	237	766	581	836	4
la	242	753	249	766	581	836	4
función	255	753	286	766	581	836	4
hepática	57	766	92	778	581	836	4
y	96	766	101	778	581	836	4
la	104	766	111	778	581	836	4
excreción	115	766	156	778	581	836	4
biliar	159	766	180	778	581	836	4
y	184	766	188	778	581	836	4
la	192	766	199	778	581	836	4
colangio	203	766	238	778	581	836	4
resonancia	241	766	286	778	581	836	4
Ormeño-J	478	47	507	57	581	836	4
A,	509	47	515	57	581	836	4
et	517	47	523	57	581	836	4
al	525	47	530	57	581	836	4
parece	300	77	329	90	581	836	4
detectar	334	77	368	90	581	836	4
con	372	77	388	90	581	836	4
mayor	393	77	419	90	581	836	4
precocidad	424	77	471	90	581	836	4
la	475	77	482	90	581	836	4
afectación	487	77	530	90	581	836	4
biliar,	300	89	323	102	581	836	4
tanto	331	89	352	102	581	836	4
extrahepática	360	89	416	102	581	836	4
como	424	89	448	102	581	836	4
intrahepática.	455	89	513	102	581	836	4
La	520	89	530	102	581	836	4
endoscopía	300	101	349	114	581	836	4
digestiva	352	101	388	114	581	836	4
alta	392	101	407	114	581	836	4
es	410	101	419	114	581	836	4
una	422	101	438	114	581	836	4
prueba	442	101	471	114	581	836	4
muy	475	101	493	114	581	836	4
sensible	497	101	530	114	581	836	4
para	300	113	319	126	581	836	4
detectar	324	113	358	126	581	836	4
las	364	113	374	126	581	836	4
complicaciones	380	113	444	126	581	836	4
de	450	113	460	126	581	836	4
la	465	113	473	126	581	836	4
hipertensión	478	113	530	126	581	836	4
portal	300	125	325	138	581	836	4
como	328	125	351	138	581	836	4
várices,	354	125	385	138	581	836	4
gastropatía,	388	125	436	138	581	836	4
etc.	439	125	454	138	581	836	4
La	312	143	321	155	581	836	4
utilidad	326	143	357	155	581	836	4
de	361	143	372	155	581	836	4
la	376	143	383	155	581	836	4
biopsia	387	143	416	155	581	836	4
hepática	421	143	456	155	581	836	4
es	460	143	468	155	581	836	4
controvertida,	473	143	530	155	581	836	4
ya	300	155	310	167	581	836	4
que	314	155	330	167	581	836	4
a	335	155	340	167	581	836	4
pesar	344	155	366	167	581	836	4
de	371	155	381	167	581	836	4
detectar	386	155	420	167	581	836	4
alteraciones	424	155	473	167	581	836	4
tempranas	478	155	520	167	581	836	4
e	525	155	530	167	581	836	4
informar	300	167	336	179	581	836	4
sobre	339	167	361	179	581	836	4
el	364	167	372	179	581	836	4
tipo	375	167	391	179	581	836	4
de	394	167	405	179	581	836	4
lesión,	408	167	434	179	581	836	4
tiene	438	167	458	179	581	836	4
el	461	167	469	179	581	836	4
inconveniente	472	167	530	179	581	836	4
de	300	179	311	191	581	836	4
ser	318	179	330	191	581	836	4
una	337	179	353	191	581	836	4
técnica	360	179	390	191	581	836	4
invasiva	397	179	429	191	581	836	4
que,	436	179	455	191	581	836	4
además,	462	179	496	191	581	836	4
puede	504	179	530	191	581	836	4
proporcionar	300	191	354	203	581	836	4
unos	357	191	377	203	581	836	4
resultados	379	191	420	203	581	836	4
no	423	191	434	203	581	836	4
representativos	437	191	498	203	581	836	4
debido	501	191	530	203	581	836	4
a	300	203	305	215	581	836	4
un	308	203	319	215	581	836	4
error	322	203	342	215	581	836	4
de	344	203	355	215	581	836	4
obtención	358	203	399	215	581	836	4
de	402	203	413	215	581	836	4
la	416	203	423	215	581	836	4
muestra,	425	203	461	215	581	836	4
al	464	203	471	215	581	836	4
ser	473	203	485	215	581	836	4
una	488	203	503	215	581	836	4
lesión	506	203	530	215	581	836	4
parcheada.	300	215	346	227	581	836	4
No	355	215	368	227	581	836	4
obstante,	376	215	414	227	581	836	4
aporta	422	215	448	227	581	836	4
una	457	215	472	227	581	836	4
información	481	215	530	227	581	836	4
importante	300	227	346	239	581	836	4
y	351	227	355	239	581	836	4
está	360	227	376	239	581	836	4
indicada	381	227	416	239	581	836	4
en	421	227	431	239	581	836	4
casos	436	227	458	239	581	836	4
dudosos	463	227	497	239	581	836	4
o	502	227	507	239	581	836	4
para	512	227	530	239	581	836	4
establecer	300	239	342	251	581	836	4
el	344	239	352	251	581	836	4
diagnóstico	354	239	401	251	581	836	4
de	403	239	414	251	581	836	4
cirrosis.	416	239	447	251	581	836	4
El	312	257	319	269	581	836	4
hígado	327	257	355	269	581	836	4
puede	362	257	389	269	581	836	4
ser	396	257	408	269	581	836	4
morfológicamente	416	257	491	269	581	836	4
normal.	498	257	530	269	581	836	4
Histológicamente,	300	269	375	281	581	836	4
se	384	269	392	281	581	836	4
han	401	269	417	281	581	836	4
descrito	426	269	458	281	581	836	4
tres	467	269	482	281	581	836	4
tipos	491	269	510	281	581	836	4
de	520	269	530	281	581	836	4
enfermedad	300	281	351	293	581	836	4
hepática	353	281	388	293	581	836	4
en	391	281	402	293	581	836	4
pacientes	405	281	443	293	581	836	4
con	446	281	462	293	581	836	4
fibrosis	464	281	493	293	581	836	4
quística:	496	281	530	293	581	836	4
esteatosis,	300	293	342	305	581	836	4
fibrosis	344	293	372	305	581	836	4
y	374	293	379	305	581	836	4
la	381	293	388	305	581	836	4
cirrosis	390	293	418	305	581	836	4
biliar	420	293	440	305	581	836	4
focal	442	293	462	305	581	836	4
multinodular.	464	293	518	305	581	836	4
La	520	293	530	305	581	836	4
infiltración	300	305	344	317	581	836	4
grasa	347	305	368	317	581	836	4
hepática	371	305	406	317	581	836	4
es	409	305	418	317	581	836	4
el	421	305	428	317	581	836	4
hallazgo	431	305	465	317	581	836	4
más	468	305	484	317	581	836	4
común	488	305	516	317	581	836	4
en	520	305	530	317	581	836	4
los	300	317	312	329	581	836	4
estudios	314	317	347	329	581	836	4
de	349	317	360	329	581	836	4
imágenes	362	317	400	329	581	836	4
del	402	317	415	329	581	836	4
hígado.	417	317	448	329	581	836	4
También	450	317	485	329	581	836	4
se	487	317	496	329	581	836	4
observó	498	317	530	329	581	836	4
en	300	329	311	341	581	836	4
el	314	329	322	341	581	836	4
30%	325	329	343	341	581	836	4
de	347	329	357	341	581	836	4
las	361	329	371	341	581	836	4
biopsias	374	329	407	341	581	836	4
y	410	329	415	341	581	836	4
hasta	418	329	439	341	581	836	4
en	443	329	453	341	581	836	4
60%	457	329	475	341	581	836	4
de	478	329	489	341	581	836	4
autopsias	492	329	530	341	581	836	4
de	300	341	311	353	581	836	4
pacientes	315	341	354	353	581	836	4
con	358	341	373	353	581	836	4
FQ	377	341	390	353	581	836	4
(16,17)	394	341	411	349	581	836	4
.	411	341	414	353	581	836	4
Un	418	341	431	353	581	836	4
hígado	435	341	463	353	581	836	4
hiperecogénico	467	341	530	353	581	836	4
en	300	353	311	365	581	836	4
forma	314	353	338	365	581	836	4
parcial	342	353	369	365	581	836	4
o	372	353	378	365	581	836	4
total	381	353	399	365	581	836	4
es	402	353	411	365	581	836	4
sugestivo	414	353	451	365	581	836	4
de	454	353	464	365	581	836	4
esteatosis	468	353	506	365	581	836	4
en	509	353	520	365	581	836	4
la	523	353	530	365	581	836	4
ecografía.	300	365	340	377	581	836	4
Más	312	382	329	395	581	836	4
recientemente,	332	382	394	395	581	836	4
se	397	382	406	395	581	836	4
han	409	382	424	395	581	836	4
estudiado	428	382	468	395	581	836	4
otros	471	382	491	395	581	836	4
métodos	494	382	530	395	581	836	4
de	300	394	311	407	581	836	4
diagnóstico.	316	394	365	407	581	836	4
Se	370	394	380	407	581	836	4
ha	384	394	395	407	581	836	4
trabajado	399	394	438	407	581	836	4
en	443	394	453	407	581	836	4
los	458	394	469	407	581	836	4
componentes	474	394	530	407	581	836	4
séricos	300	406	328	419	581	836	4
del	333	406	346	419	581	836	4
remodelado	352	406	402	419	581	836	4
de	407	406	418	419	581	836	4
la	423	406	430	419	581	836	4
matriz	435	406	461	419	581	836	4
hepática	467	406	502	419	581	836	4
en	507	406	517	419	581	836	4
el	523	406	530	419	581	836	4
laboratorio	300	418	345	431	581	836	4
y	351	418	356	431	581	836	4
se	362	418	370	431	581	836	4
pueden	376	418	408	431	581	836	4
determinar	414	418	459	431	581	836	4
los	465	418	476	431	581	836	4
marcadores	482	418	530	431	581	836	4
precoces	300	430	337	443	581	836	4
de	338	430	349	443	581	836	4
fibrosis	350	430	379	443	581	836	4
(hay	380	430	398	443	581	836	4
que	399	430	415	443	581	836	4
tener	416	430	438	443	581	836	4
en	439	430	450	443	581	836	4
cuenta	451	430	479	443	581	836	4
que	480	430	496	443	581	836	4
la	498	430	505	443	581	836	4
lesión	506	430	530	443	581	836	4
más	300	442	317	455	581	836	4
importante	319	442	364	455	581	836	4
es	367	442	375	455	581	836	4
la	378	442	385	455	581	836	4
obstrucción	387	442	435	455	581	836	4
biliar	437	442	457	455	581	836	4
y	460	442	464	455	581	836	4
la	467	442	474	455	581	836	4
fibrosis):	476	442	510	455	581	836	4
alfa-	512	442	530	455	581	836	4
glutatión-S-transferasa	300	454	391	467	581	836	4
A1	397	454	409	467	581	836	4
(GSTA),	415	454	446	467	581	836	4
ácido	452	454	475	467	581	836	4
hialurónico,	481	454	530	467	581	836	4
colágena	300	466	337	479	581	836	4
VI,	341	466	352	479	581	836	4
IGFPB3,	356	466	390	479	581	836	4
inhibidor	393	466	431	479	581	836	4
de	434	466	445	479	581	836	4
la	449	466	456	479	581	836	4
metaloproteinasa	459	466	530	479	581	836	4
de	300	478	311	491	581	836	4
la	315	478	322	491	581	836	4
matriz	325	478	351	491	581	836	4
(TIMP-1),	355	478	393	491	581	836	4
colágena	397	478	433	491	581	836	4
IV,	437	478	447	491	581	836	4
prolil-hidroxilasas	450	478	522	491	581	836	4
y	525	478	530	491	581	836	4
metaloproteinasa	300	490	371	503	581	836	4
MMP-2.	375	490	409	503	581	836	4
Estos	413	490	433	503	581	836	4
marcadores	437	490	485	503	581	836	4
tienen	489	490	515	503	581	836	4
un	519	490	530	503	581	836	4
valor	300	502	321	515	581	836	4
potencial	324	502	362	515	581	836	4
como	365	502	388	515	581	836	4
determinantes	391	502	450	515	581	836	4
precoces	453	502	490	515	581	836	4
de	493	502	503	515	581	836	4
lesión	506	502	530	515	581	836	4
hepática.	300	514	338	527	581	836	4
Otra	342	514	361	527	581	836	4
herramienta	364	514	414	527	581	836	4
diagnóstica	418	514	463	527	581	836	4
es	467	514	475	527	581	836	4
el	479	514	486	527	581	836	4
FibroScan	490	514	530	527	581	836	4
(24)	300	527	310	534	581	836	4
,	310	526	313	539	581	836	4
basado	315	526	344	539	581	836	4
en	346	526	356	539	581	836	4
la	358	526	365	539	581	836	4
combinación	368	526	421	539	581	836	4
de	423	526	434	539	581	836	4
la	436	526	443	539	581	836	4
ecografía	445	526	482	539	581	836	4
y	484	526	489	539	581	836	4
el	491	526	498	539	581	836	4
estudio	500	526	530	539	581	836	4
de	300	538	311	551	581	836	4
la	314	538	321	551	581	836	4
rigidez-elasticidad	324	538	398	551	581	836	4
del	400	538	413	551	581	836	4
hígado	416	538	444	551	581	836	4
mediante	446	538	485	551	581	836	4
la	488	538	495	551	581	836	4
emisión	498	538	530	551	581	836	4
de	300	550	311	563	581	836	4
ondas	316	550	340	563	581	836	4
de	345	550	356	563	581	836	4
choque	361	550	392	563	581	836	4
mecánicas	397	550	440	563	581	836	4
que,	445	550	463	563	581	836	4
en	468	550	479	563	581	836	4
función	483	550	515	563	581	836	4
de	520	550	530	563	581	836	4
como	300	562	324	575	581	836	4
se	326	562	334	575	581	836	4
propaguen	336	562	381	575	581	836	4
en	383	562	393	575	581	836	4
el	395	562	402	575	581	836	4
tejido,	404	562	430	575	581	836	4
identifican	432	562	475	575	581	836	4
los	477	562	488	575	581	836	4
diferentes	490	562	530	575	581	836	4
grados	300	574	327	587	581	836	4
de	330	574	340	587	581	836	4
elasticidad	343	574	386	587	581	836	4
hepática	389	574	424	587	581	836	4
y,	426	574	433	587	581	836	4
por	435	574	449	587	581	836	4
tanto,	452	574	475	587	581	836	4
de	478	574	489	587	581	836	4
fibrosis.	491	574	522	587	581	836	4
En	312	592	322	604	581	836	4
cuanto	325	592	353	604	581	836	4
al	356	592	363	604	581	836	4
tratamiento	365	592	413	604	581	836	4
de	415	592	426	604	581	836	4
la	428	592	435	604	581	836	4
FQ	438	592	451	604	581	836	4
la	454	592	461	604	581	836	4
optimización	463	592	517	604	581	836	4
de	519	592	530	604	581	836	4
la	300	604	308	616	581	836	4
nutrición	310	604	347	616	581	836	4
siempre	349	604	381	616	581	836	4
es	384	604	392	616	581	836	4
importante,	394	604	442	616	581	836	4
pero	444	604	463	616	581	836	4
en	466	604	476	616	581	836	4
presencia	478	604	517	616	581	836	4
de	520	604	530	616	581	836	4
enfermedad	300	616	351	628	581	836	4
hepática	354	616	389	628	581	836	4
es	392	616	400	628	581	836	4
una	403	616	419	628	581	836	4
prioridad.	422	616	462	628	581	836	4
La	465	616	475	628	581	836	4
malnutrición	478	616	530	628	581	836	4
es	300	628	309	640	581	836	4
un	311	628	322	640	581	836	4
factor	324	628	347	640	581	836	4
de	349	628	359	640	581	836	4
riesgo	361	628	385	640	581	836	4
para	387	628	405	640	581	836	4
el	407	628	415	640	581	836	4
desarrollo	416	628	457	640	581	836	4
de	459	628	469	640	581	836	4
la	471	628	478	640	581	836	4
enfermedad	480	628	530	640	581	836	4
hepática,	300	640	338	652	581	836	4
pero	345	640	364	652	581	836	4
ésta	371	640	387	652	581	836	4
por	393	640	408	652	581	836	4
si	414	640	420	652	581	836	4
misma	427	640	454	652	581	836	4
contribuye	461	640	505	652	581	836	4
a	511	640	516	652	581	836	4
la	523	640	530	652	581	836	4
anorexia	300	652	336	664	581	836	4
y	340	652	345	664	581	836	4
un	349	652	360	664	581	836	4
mayor	364	652	390	664	581	836	4
deterioro	394	652	432	664	581	836	4
del	436	652	449	664	581	836	4
estado	453	652	480	664	581	836	4
nutricional.	484	652	530	664	581	836	4
Se	300	664	310	676	581	836	4
recomienda	313	664	362	676	581	836	4
un	365	664	376	676	581	836	4
aporte	378	664	405	676	581	836	4
energético	407	664	450	676	581	836	4
de	453	664	463	676	581	836	4
120	466	664	482	676	581	836	4
a150%	485	664	513	676	581	836	4
por	516	664	530	676	581	836	4
encima	300	676	331	688	581	836	4
de	336	676	346	688	581	836	4
las	351	676	362	688	581	836	4
necesidades	367	676	416	688	581	836	4
promedio	421	676	462	688	581	836	4
estimadas	467	676	507	688	581	836	4
para	512	676	530	688	581	836	4
la	300	688	308	700	581	836	4
edad	311	688	332	700	581	836	4
y	336	688	340	700	581	836	4
somatometría.	344	688	403	700	581	836	4
Esto	406	688	423	700	581	836	4
con	427	688	442	700	581	836	4
el	446	688	453	700	581	836	4
fin	456	688	467	700	581	836	4
de	471	688	481	700	581	836	4
superar	485	688	515	700	581	836	4
los	519	688	530	700	581	836	4
efectos	300	700	329	712	581	836	4
del	334	700	346	712	581	836	4
aumento	351	700	388	712	581	836	4
del	392	700	405	712	581	836	4
catabolismo	409	700	458	712	581	836	4
asociado	463	700	499	712	581	836	4
con	503	700	519	712	581	836	4
la	523	700	530	712	581	836	4
patología	300	712	338	724	581	836	4
respiratoria	341	712	386	724	581	836	4
y	389	712	394	724	581	836	4
hepática	396	712	431	724	581	836	4
asociada	434	712	469	724	581	836	4
a	472	712	477	724	581	836	4
la	479	712	486	724	581	836	4
FQ.	489	712	504	724	581	836	4
Se	312	730	322	742	581	836	4
deben	328	730	354	742	581	836	4
administrar	361	730	406	742	581	836	4
vitaminas	413	730	451	742	581	836	4
liposolubles	458	730	506	742	581	836	4
para	512	730	530	742	581	836	4
maximizar	300	742	343	754	581	836	4
los	346	742	357	754	581	836	4
efectos	360	742	388	754	581	836	4
antioxidantes	391	742	445	754	581	836	4
y	448	742	453	754	581	836	4
para	455	742	474	754	581	836	4
evitar	476	742	499	754	581	836	4
efectos	501	742	530	754	581	836	4
secundarios	300	754	349	766	581	836	4
tales	351	754	370	766	581	836	4
como	372	754	396	766	581	836	4
osteodistrofia	398	754	453	766	581	836	4
ósea	455	754	474	766	581	836	4
y	476	754	481	766	581	836	4
hemorragia	484	754	530	766	581	836	4
dependiente	300	766	353	778	581	836	4
de	355	766	366	778	581	836	4
déficit	368	766	394	778	581	836	4
de	396	766	407	778	581	836	4
vitamina	409	766	444	778	581	836	4
K.	447	766	455	778	581	836	4
Rev	407	792	417	801	581	836	4
Gatroenterol	419	792	452	801	581	836	4
Peru.	454	792	468	801	581	836	4
2013;33(3):246-50	470	792	525	801	581	836	4
249	525	791	549	801	581	836	4
Hepatopatía	51	47	88	57	581	836	5
crónica	90	47	111	57	581	836	5
asociada	113	47	140	57	581	836	5
a	142	47	146	57	581	836	5
fibrosis	148	47	170	57	581	836	5
quística	172	47	195	57	581	836	5
Los	62	77	76	90	581	836	5
ácidos	79	77	105	90	581	836	5
biliares,	108	77	140	90	581	836	5
por	143	77	157	90	581	836	5
lo	160	77	168	90	581	836	5
general	171	77	201	90	581	836	5
en	204	77	214	90	581	836	5
forma	217	77	241	90	581	836	5
de	244	77	255	90	581	836	5
ácido	258	77	281	90	581	836	5
ursodesoxicólico	51	89	119	102	581	836	5
(UDCA),	124	89	160	102	581	836	5
constituye	165	89	207	102	581	836	5
la	212	89	219	102	581	836	5
única	224	89	247	102	581	836	5
opción	252	89	281	102	581	836	5
farmacéutica	51	101	104	114	581	836	5
para	111	101	129	114	581	836	5
tratar	137	101	158	114	581	836	5
una	165	101	181	114	581	836	5
enfermedad	188	101	238	114	581	836	5
hepática	246	101	281	114	581	836	5
por	51	113	65	126	581	836	5
FQ.	71	113	86	126	581	836	5
UDCA	92	113	119	126	581	836	5
es	125	113	133	126	581	836	5
un	139	113	150	126	581	836	5
antiinflamatorio	155	113	220	126	581	836	5
que	225	113	241	126	581	836	5
también	247	113	281	126	581	836	5
estimula	51	125	85	138	581	836	5
la	88	125	95	138	581	836	5
secreción	98	125	137	138	581	836	5
de	140	125	150	138	581	836	5
iones	153	125	175	138	581	836	5
de	178	125	189	138	581	836	5
cloruro	191	125	221	138	581	836	5
y	224	125	228	138	581	836	5
bicarbonato	231	125	281	138	581	836	5
colangiocelulares	51	137	121	150	581	836	5
dependientes	124	137	180	150	581	836	5
del	182	137	195	150	581	836	5
calcio,	198	137	224	150	581	836	5
favoreciendo	227	137	281	150	581	836	5
así	51	149	62	162	581	836	5
el	64	149	72	162	581	836	5
flujo	74	149	92	162	581	836	5
de	95	149	105	162	581	836	5
bilis.	108	149	126	162	581	836	5
En	62	167	73	179	581	836	5
pacientes	75	167	114	179	581	836	5
con	116	167	132	179	581	836	5
cirrosis	134	167	162	179	581	836	5
muy	164	167	183	179	581	836	5
avanzada,	185	167	226	179	581	836	5
el	229	167	236	179	581	836	5
trasplante,	238	167	281	179	581	836	5
aislado	51	179	79	191	581	836	5
o	83	179	89	191	581	836	5
combinado	93	179	140	191	581	836	5
con	144	179	159	191	581	836	5
el	163	179	170	191	581	836	5
pulmonar,	174	179	216	191	581	836	5
es	220	179	229	191	581	836	5
una	233	179	248	191	581	836	5
opción	252	179	281	191	581	836	5
que	51	191	67	203	581	836	5
cabe	75	191	95	203	581	836	5
considerar,	103	191	147	203	581	836	5
con	155	191	171	203	581	836	5
tasas	179	191	198	203	581	836	5
de	206	191	217	203	581	836	5
supervivencia	225	191	281	203	581	836	5
aceptables	51	203	94	215	581	836	5
(del	98	203	114	215	581	836	5
85%	117	203	136	215	581	836	5
al	140	203	147	215	581	836	5
año	151	203	166	215	581	836	5
y	170	203	175	215	581	836	5
del	179	203	191	215	581	836	5
64%	195	203	214	215	581	836	5
a	217	203	222	215	581	836	5
los	226	203	237	215	581	836	5
5	241	203	247	215	581	836	5
años)	250	203	272	215	581	836	5
y	276	203	281	215	581	836	5
efectos	51	215	80	227	581	836	5
beneficiosos	82	215	132	227	581	836	5
sobre	134	215	157	227	581	836	5
la	159	215	166	227	581	836	5
función	168	215	199	227	581	836	5
pulmonar,	201	215	243	227	581	836	5
el	245	215	252	227	581	836	5
estado	254	215	281	227	581	836	5
nutricional,	51	227	97	239	581	836	5
la	100	227	107	239	581	836	5
composición	110	227	162	239	581	836	5
corporal	165	227	199	239	581	836	5
y	201	227	206	239	581	836	5
la	209	227	216	239	581	836	5
calidad	218	227	248	239	581	836	5
de	250	227	261	239	581	836	5
vida	264	227	281	239	581	836	5
en	51	239	61	251	581	836	5
muchos	66	239	99	251	581	836	5
casos,	104	239	128	251	581	836	5
aunque	133	239	164	251	581	836	5
algunos	169	239	200	251	581	836	5
autores	205	239	235	251	581	836	5
presentan	240	239	281	251	581	836	5
cifras	51	251	72	263	581	836	5
más	75	251	91	263	581	836	5
bajas,	94	251	118	263	581	836	5
e	121	251	126	263	581	836	5
incluso	128	251	157	263	581	836	5
se	160	251	169	263	581	836	5
discute	172	251	201	263	581	836	5
sobre	204	251	226	263	581	836	5
la	229	251	236	263	581	836	5
idoneidad	239	251	281	263	581	836	5
de	51	263	62	275	581	836	5
su	65	263	74	275	581	836	5
indicación	77	263	120	275	581	836	5
y	124	263	128	275	581	836	5
el	132	263	139	275	581	836	5
momento	143	263	183	275	581	836	5
de	186	263	197	275	581	836	5
hacerlo	200	263	231	275	581	836	5
(10,25)	234	264	251	271	581	836	5
.	251	263	254	275	581	836	5
Otros	258	263	281	275	581	836	5
autores	51	275	81	287	581	836	5
defienden	88	275	129	287	581	836	5
la	136	275	143	287	581	836	5
realización	150	275	194	287	581	836	5
del	201	275	213	287	581	836	5
procedimiento	220	275	281	287	581	836	5
precozmente	51	287	105	299	581	836	5
(cuando	108	287	141	299	581	836	5
exista	143	287	166	299	581	836	5
HP,	169	287	182	299	581	836	5
pero	185	287	204	299	581	836	5
antes	206	287	227	299	581	836	5
de	230	287	240	299	581	836	5
presentar	242	287	281	299	581	836	5
descompensaciones	51	299	133	311	581	836	5
severas),	135	299	170	311	581	836	5
y	172	299	176	311	581	836	5
algunos	178	299	209	311	581	836	5
prefieren	211	299	249	311	581	836	5
esperar	251	299	281	311	581	836	5
a	51	311	56	323	581	836	5
que	58	311	74	323	581	836	5
exista	77	311	100	323	581	836	5
una	102	311	118	323	581	836	5
disfunción	120	311	163	323	581	836	5
hepatocelular.	166	311	223	323	581	836	5
BIBLIOGRAFÍA	51	341	122	355	581	836	5
1.	51	363	58	374	581	836	5
Tabernero	65	363	101	374	581	836	5
da	106	363	114	374	581	836	5
Veiga	119	363	138	374	581	836	5
S,	142	363	149	374	581	836	5
González	153	363	187	374	581	836	5
Lama	191	363	211	374	581	836	5
Y,	215	363	221	374	581	836	5
Lama	226	363	245	374	581	836	5
More	250	363	269	374	581	836	5
R,	273	363	281	374	581	836	5
Martínez	65	373	97	383	581	836	5
Carrasco	102	373	133	383	581	836	5
MC,	139	373	154	383	581	836	5
Antelo	159	373	183	383	581	836	5
Landeria	188	373	219	383	581	836	5
MC,	224	373	240	383	581	836	5
Jara	245	373	258	383	581	836	5
Vega	264	373	281	383	581	836	5
P.	65	382	70	393	581	836	5
Hepatopatía	75	382	119	393	581	836	5
crónica	124	382	150	393	581	836	5
asociada	155	382	185	393	581	836	5
a	190	382	194	393	581	836	5
fibrosis	199	382	223	393	581	836	5
quística:	228	382	258	393	581	836	5
gasto	263	382	281	393	581	836	5
energético	65	392	103	402	581	836	5
en	105	392	114	402	581	836	5
reposo,	117	392	143	402	581	836	5
factores	146	392	174	402	581	836	5
de	176	392	185	402	581	836	5
riesgo	188	392	209	402	581	836	5
y	212	392	216	402	581	836	5
repercusión	218	392	260	402	581	836	5
en	263	392	272	402	581	836	5
la	275	392	281	402	581	836	5
evolución	65	401	100	412	581	836	5
de	102	401	111	412	581	836	5
la	114	401	120	412	581	836	5
enfermedad.	122	401	168	412	581	836	5
Nutr	170	401	186	412	581	836	5
Hosp.	189	401	210	412	581	836	5
2004;19(1):19-27.	212	401	279	412	581	836	5
2.	51	411	58	421	581	836	5
Kerem	65	411	88	421	581	836	5
B,	92	411	99	421	581	836	5
Rommens	103	411	138	421	581	836	5
JM,	142	411	154	421	581	836	5
Buchanan	157	411	193	421	581	836	5
JA,	197	411	207	421	581	836	5
Markiewicz	210	411	251	421	581	836	5
D,	255	411	263	421	581	836	5
Cox	266	411	281	421	581	836	5
TK,	65	420	77	431	581	836	5
Chakravarti	80	420	121	431	581	836	5
A,	125	420	132	431	581	836	5
et	136	420	142	431	581	836	5
al.	146	420	154	431	581	836	5
Identification	158	420	204	431	581	836	5
of	208	420	215	431	581	836	5
the	218	420	230	431	581	836	5
cystic	233	420	252	431	581	836	5
fibrosis	256	420	281	431	581	836	5
gene:	65	430	85	440	581	836	5
genetic	87	430	113	440	581	836	5
analysis.	115	430	145	440	581	836	5
Science.	147	430	177	440	581	836	5
1989;245(4922):1073-80.	179	430	274	440	581	836	5
3.	51	439	58	450	581	836	5
Gradient	65	439	97	450	581	836	5
of	99	439	106	450	581	836	5
distribution	109	439	149	450	581	836	5
in	152	439	159	450	581	836	5
Europe	161	439	187	450	581	836	5
of	189	439	196	450	581	836	5
the	199	439	210	450	581	836	5
major	213	439	233	450	581	836	5
CF	236	439	246	450	581	836	5
mutation	249	439	281	450	581	836	5
and	65	449	79	459	581	836	5
of	81	449	88	459	581	836	5
its	90	449	97	459	581	836	5
associated	99	449	136	459	581	836	5
haplotype.	138	449	176	459	581	836	5
European	178	449	212	459	581	836	5
Working	214	449	244	459	581	836	5
Group	246	449	269	459	581	836	5
on	271	449	281	459	581	836	5
CF	65	458	75	469	581	836	5
Genetics	77	458	108	469	581	836	5
(EWGCFG).	111	458	152	469	581	836	5
Hum	155	458	173	469	581	836	5
Genet.	175	458	199	469	581	836	5
1990;85(4):436-45.	202	458	273	469	581	836	5
4.	51	468	58	478	581	836	5
Luder	65	468	86	478	581	836	5
E.	89	468	96	478	581	836	5
Cystic	100	468	121	478	581	836	5
fibrosis	124	468	149	478	581	836	5
the	153	468	164	478	581	836	5
influence	168	468	201	478	581	836	5
of	205	468	212	478	581	836	5
the	215	468	227	478	581	836	5
genotype	230	468	263	478	581	836	5
and	267	468	281	478	581	836	5
phenotype	65	477	104	488	581	836	5
relationship	107	477	148	488	581	836	5
on	152	477	161	488	581	836	5
nutritional	164	477	201	488	581	836	5
status.	204	477	226	488	581	836	5
Top	229	477	242	488	581	836	5
Clin	245	477	260	488	581	836	5
Nutr.	263	477	281	488	581	836	5
2003;18(2):92-9.	65	487	127	497	581	836	5
5.	51	496	58	507	581	836	5
Sokol	65	496	85	507	581	836	5
RJ,	88	496	98	507	581	836	5
Durie	101	496	121	507	581	836	5
PR.	125	496	137	507	581	836	5
Recommendations	140	496	207	507	581	836	5
for	210	496	220	507	581	836	5
management	224	496	270	507	581	836	5
of	274	496	281	507	581	836	5
liver	65	506	80	516	581	836	5
and	83	506	96	516	581	836	5
biliary	99	506	121	516	581	836	5
tract	123	506	139	516	581	836	5
disease	142	506	167	516	581	836	5
in	170	506	176	516	581	836	5
cystic	179	506	198	516	581	836	5
fibrosis.	201	506	228	516	581	836	5
Cystic	231	506	252	516	581	836	5
Fibrosis	254	506	281	516	581	836	5
Foundation	65	515	106	526	581	836	5
Hepatobiliary	113	515	161	526	581	836	5
Disease	168	515	195	526	581	836	5
Consensus	202	515	239	526	581	836	5
Group.	246	515	272	526	581	836	5
J	278	515	281	526	581	836	5
Pediatr	65	525	90	535	581	836	5
Gastroenterol	92	525	141	535	581	836	5
Nutr.	143	525	161	535	581	836	5
1999;28	163	525	194	535	581	836	5
Suppl	196	525	217	535	581	836	5
1:S1-13.	219	525	250	535	581	836	5
6.	51	534	58	545	581	836	5
Shapira	65	534	92	545	581	836	5
R,	94	534	101	545	581	836	5
Hadzic	103	534	128	545	581	836	5
N,	130	534	138	545	581	836	5
Francavilla	140	534	178	545	581	836	5
R,	180	534	187	545	581	836	5
Koukulis	189	534	219	545	581	836	5
G,	221	534	229	545	581	836	5
Price	231	534	249	545	581	836	5
JF,	251	534	258	545	581	836	5
Mieli-	260	534	281	545	581	836	5
Vergani	65	544	92	554	581	836	5
G.	95	544	103	554	581	836	5
Retrospective	106	544	154	554	581	836	5
review	157	544	181	554	581	836	5
of	184	544	191	554	581	836	5
cystic	194	544	213	554	581	836	5
fibrosis	216	544	241	554	581	836	5
presenting	244	544	281	554	581	836	5
as	65	553	72	564	581	836	5
infantile	75	553	103	564	581	836	5
liver	106	553	121	564	581	836	5
disease.	123	553	151	564	581	836	5
Arch	153	553	170	564	581	836	5
Dis	172	553	184	564	581	836	5
Child.	186	553	208	564	581	836	5
1999;81(2):125-8.	210	553	277	564	581	836	5
7.	51	563	58	573	581	836	5
Andersen	65	563	99	573	581	836	5
D.	101	563	110	573	581	836	5
Cystic	112	563	133	573	581	836	5
fibrosis	135	563	160	573	581	836	5
of	162	563	169	573	581	836	5
the	171	563	183	573	581	836	5
pancreas	185	563	216	573	581	836	5
and	219	563	232	573	581	836	5
its	234	563	242	573	581	836	5
relation	244	563	271	573	581	836	5
to	274	563	281	573	581	836	5
celiac	65	572	86	583	581	836	5
disease	88	572	113	583	581	836	5
a	116	572	120	583	581	836	5
clinical	122	572	147	583	581	836	5
and	149	572	162	583	581	836	5
pathologic	165	572	202	583	581	836	5
study.	204	572	224	583	581	836	5
Am	226	572	239	583	581	836	5
J	241	572	243	583	581	836	5
Dis	245	572	257	583	581	836	5
Child.	259	572	281	583	581	836	5
1938;56(2):344-99.	65	582	137	592	581	836	5
8.	51	591	58	602	581	836	5
Corbett	65	591	92	602	581	836	5
K,	94	591	102	602	581	836	5
Kelleher	104	591	133	602	581	836	5
S,	135	591	142	602	581	836	5
Rowland	144	591	176	602	581	836	5
M,	178	591	188	602	581	836	5
Daly	190	591	207	602	581	836	5
L,	209	591	216	602	581	836	5
Drumm	218	591	246	602	581	836	5
B,	248	591	255	602	581	836	5
Canny	258	591	281	602	581	836	5
G,	65	601	74	611	581	836	5
et	76	601	83	611	581	836	5
al.	85	601	93	611	581	836	5
Cystic	95	601	116	611	581	836	5
fibrosis-associated	119	601	183	611	581	836	5
liver	185	601	200	611	581	836	5
disease:	202	601	231	611	581	836	5
a	233	601	237	611	581	836	5
population-	239	601	281	611	581	836	5
based	65	610	86	621	581	836	5
study.	88	610	109	621	581	836	5
J	111	610	113	621	581	836	5
Pediatr.	116	610	142	621	581	836	5
2004;145(3):327-32.	144	610	220	621	581	836	5
9.	51	620	58	630	581	836	5
Colombo	65	620	98	630	581	836	5
C,	100	620	108	630	581	836	5
Russo	110	620	130	630	581	836	5
MC,	132	620	148	630	581	836	5
Zazzeron	150	620	183	630	581	836	5
L,	185	620	191	630	581	836	5
Romano	193	620	223	630	581	836	5
G.	225	620	234	630	581	836	5
Liver	236	620	253	630	581	836	5
disease	255	620	281	630	581	836	5
250	28	790	40	802	581	836	5
Rev	51	792	61	801	581	836	5
Gatroenterol	63	792	96	801	581	836	5
Peru.	98	792	112	801	581	836	5
2013;33(3):246-50	114	792	168	801	581	836	5
Ormeño-J	473	47	501	57	581	836	5
A,	503	47	509	57	581	836	5
et	511	47	517	57	581	836	5
al	519	47	524	57	581	836	5
in	309	78	316	88	581	836	5
cystic	318	78	337	88	581	836	5
fibrosis.	340	78	367	88	581	836	5
J	369	78	371	88	581	836	5
Pediatr	373	78	398	88	581	836	5
Gastroenterol	400	78	449	88	581	836	5
Nutr.	451	78	469	88	581	836	5
2006;43	471	78	502	88	581	836	5
Suppl	504	78	524	88	581	836	5
1:S49-55.	309	87	344	98	581	836	5
10.	295	97	306	107	581	836	5
Colombo	309	97	342	107	581	836	5
C.	345	97	353	107	581	836	5
Liver	356	97	373	107	581	836	5
disease	376	97	402	107	581	836	5
in	404	97	411	107	581	836	5
cystic	414	97	433	107	581	836	5
fibrosis.	436	97	463	107	581	836	5
Curr	466	97	482	107	581	836	5
Opin	485	97	503	107	581	836	5
Pulm	506	97	524	107	581	836	5
Med.	309	106	328	117	581	836	5
2007;13(6):529-36.	330	106	402	117	581	836	5
11.	295	116	306	126	581	836	5
Diwakar	309	116	339	126	581	836	5
V,	341	116	348	126	581	836	5
Pearson	350	116	378	126	581	836	5
L,	380	116	387	126	581	836	5
Beath	389	116	409	126	581	836	5
S.	412	116	418	126	581	836	5
Liver	421	116	438	126	581	836	5
disease	440	116	466	126	581	836	5
in	468	116	475	126	581	836	5
children	477	116	507	126	581	836	5
with	509	116	524	126	581	836	5
cystic	309	125	328	136	581	836	5
fibrosis.	331	125	358	136	581	836	5
Paediatr	360	125	389	136	581	836	5
Respir	391	125	413	136	581	836	5
Rev.	416	125	430	136	581	836	5
2001;2(4):340-9.	433	125	495	136	581	836	5
12.	295	135	306	145	581	836	5
Colombo	309	135	342	145	581	836	5
C,	348	135	356	145	581	836	5
Battezzati	361	135	396	145	581	836	5
PM,	402	135	416	145	581	836	5
Crosignani	422	135	459	145	581	836	5
A,	465	135	473	145	581	836	5
Morabito	478	135	511	145	581	836	5
A,	517	135	524	145	581	836	5
Costantini	309	144	345	155	581	836	5
D,	347	144	356	155	581	836	5
Padoan	358	144	385	155	581	836	5
R,	387	144	395	155	581	836	5
et	397	144	404	155	581	836	5
al.	407	144	415	155	581	836	5
Liver	418	144	435	155	581	836	5
disease	437	144	463	155	581	836	5
in	466	144	472	155	581	836	5
cystic	475	144	494	155	581	836	5
fibrosis:	497	144	524	155	581	836	5
a	309	154	313	164	581	836	5
prospective	316	154	356	164	581	836	5
study	359	154	378	164	581	836	5
on	380	154	390	164	581	836	5
incidence,	392	154	429	164	581	836	5
risk	432	154	444	164	581	836	5
factors,	446	154	472	164	581	836	5
and	474	154	488	164	581	836	5
outcome.	490	154	524	164	581	836	5
Hepatology.	309	163	352	174	581	836	5
2002;36(6):1374-82.	354	163	430	174	581	836	5
13.	295	173	306	183	581	836	5
Nash	309	173	327	183	581	836	5
KL,	331	173	342	183	581	836	5
Allison	346	173	369	183	581	836	5
ME,	373	173	387	183	581	836	5
McKeon	391	173	421	183	581	836	5
D,	424	173	433	183	581	836	5
Lomas	436	173	459	183	581	836	5
DJ,	463	173	474	183	581	836	5
Haworth	477	173	509	183	581	836	5
CS,	512	173	524	183	581	836	5
Bilton	309	182	330	193	581	836	5
D,	333	182	342	193	581	836	5
et	346	182	352	193	581	836	5
al.	356	182	364	193	581	836	5
A	368	182	373	193	581	836	5
single	377	182	397	193	581	836	5
centre	400	182	423	193	581	836	5
experience	426	182	466	193	581	836	5
of	469	182	476	193	581	836	5
liver	480	182	495	193	581	836	5
disease	499	182	524	193	581	836	5
in	309	192	316	202	581	836	5
adults	321	192	342	202	581	836	5
with	348	192	363	202	581	836	5
cystic	369	192	388	202	581	836	5
fibrosis	394	192	419	202	581	836	5
1995-2006.	424	192	467	202	581	836	5
J	472	192	475	202	581	836	5
Cyst	480	192	495	202	581	836	5
Fibros.	501	192	524	202	581	836	5
2008;7(3):252-7.	309	201	371	212	581	836	5
14.	295	211	306	221	581	836	5
Bhardwaj	309	211	343	221	581	836	5
S,	346	211	352	221	581	836	5
Canlas	355	211	379	221	581	836	5
K,	381	211	389	221	581	836	5
Kahi	392	211	407	221	581	836	5
C,	410	211	418	221	581	836	5
Temkit	421	211	445	221	581	836	5
M,	448	211	457	221	581	836	5
Molleston	460	211	495	221	581	836	5
J,	498	211	503	221	581	836	5
Ober	506	211	524	221	581	836	5
M,	309	220	319	231	581	836	5
et	322	220	329	231	581	836	5
al.	333	220	341	231	581	836	5
Hepatobiliary	345	220	393	231	581	836	5
abnormalities	397	220	445	231	581	836	5
and	448	220	462	231	581	836	5
disease	465	220	491	231	581	836	5
in	495	220	501	231	581	836	5
cystic	505	220	524	231	581	836	5
fibrosis:	309	230	336	240	581	836	5
epidemiology	340	230	389	240	581	836	5
and	392	230	406	240	581	836	5
outcomes	410	230	444	240	581	836	5
through	448	230	476	240	581	836	5
adulthood.	479	230	518	240	581	836	5
J	522	230	524	240	581	836	5
Clin	309	239	323	250	581	836	5
Gastroenterol.	326	239	376	250	581	836	5
2009;43(9):858-64.	379	239	450	250	581	836	5
15.	295	249	306	259	581	836	5
Salvatore	309	249	341	259	581	836	5
F,	345	249	350	259	581	836	5
Scudiero	354	249	385	259	581	836	5
O,	389	249	398	259	581	836	5
Castaldo	401	249	432	259	581	836	5
G.	436	249	444	259	581	836	5
Genotype-phenotype	448	249	524	259	581	836	5
correlation	309	258	347	269	581	836	5
in	350	258	357	269	581	836	5
cystic	359	258	378	269	581	836	5
fibrosis:	381	258	408	269	581	836	5
the	411	258	422	269	581	836	5
role	424	258	438	269	581	836	5
of	441	258	448	269	581	836	5
modifier	450	258	480	269	581	836	5
genes.	482	258	505	269	581	836	5
Am	507	258	520	269	581	836	5
J	522	258	524	269	581	836	5
Med	309	268	325	278	581	836	5
Genet.	328	268	352	278	581	836	5
2002;111(1):88-95.	354	268	426	278	581	836	5
16.	295	277	306	288	581	836	5
Bartlett	309	277	335	288	581	836	5
JR,	337	277	347	288	581	836	5
Friedman	350	277	384	288	581	836	5
KJ,	387	277	396	288	581	836	5
Ling	399	277	414	288	581	836	5
SC,	417	277	429	288	581	836	5
Pace	432	277	448	288	581	836	5
RG,	451	277	465	288	581	836	5
Bell	468	277	481	288	581	836	5
SC,	484	277	496	288	581	836	5
Bourke	499	277	524	288	581	836	5
B,	309	287	316	297	581	836	5
et	319	287	326	297	581	836	5
al.	329	287	338	297	581	836	5
Genetic	341	287	369	297	581	836	5
modifiers	372	287	405	297	581	836	5
of	408	287	415	297	581	836	5
liver	418	287	433	297	581	836	5
disease	436	287	462	297	581	836	5
in	465	287	472	297	581	836	5
cystic	475	287	494	297	581	836	5
fibrosis.	497	287	524	297	581	836	5
JAMA.	309	296	332	307	581	836	5
2009;302(10):1076-83.	334	296	419	307	581	836	5
17.	295	306	306	316	581	836	5
Tomaiuolo	309	306	346	316	581	836	5
R,	350	306	357	316	581	836	5
Degiorgio	361	306	396	316	581	836	5
D,	399	306	407	316	581	836	5
Coviello	411	306	440	316	581	836	5
DA,	444	306	458	316	581	836	5
Baccarelli	461	306	495	316	581	836	5
A,	499	306	506	316	581	836	5
Elce	510	306	524	316	581	836	5
A,	309	315	317	326	581	836	5
Raia	320	315	336	326	581	836	5
V,	339	315	346	326	581	836	5
et	350	315	356	326	581	836	5
al.	360	315	369	326	581	836	5
An	372	315	382	326	581	836	5
MBL2	386	315	407	326	581	836	5
haplotype	411	315	447	326	581	836	5
and	451	315	464	326	581	836	5
ABCB4	468	315	494	326	581	836	5
variants	497	315	524	326	581	836	5
modulate	309	325	343	335	581	836	5
the	345	325	357	335	581	836	5
risk	359	325	371	335	581	836	5
of	374	325	381	335	581	836	5
liver	383	325	398	335	581	836	5
disease	401	325	426	335	581	836	5
in	429	325	436	335	581	836	5
cystic	438	325	458	335	581	836	5
fibrosis	460	325	485	335	581	836	5
patients:	487	325	518	335	581	836	5
a	520	325	524	335	581	836	5
multicentre	309	334	350	345	581	836	5
study.	352	334	372	345	581	836	5
Dig	375	334	387	345	581	836	5
Liver	389	334	407	345	581	836	5
Dis.	409	334	423	345	581	836	5
2009;41(11):817-22.	425	334	501	345	581	836	5
18.	295	344	306	354	581	836	5
Taylor	309	344	330	354	581	836	5
CJ,	332	344	342	354	581	836	5
Connolly	345	344	377	354	581	836	5
S.	379	344	386	354	581	836	5
Hepatobiliary	388	344	436	354	581	836	5
disease	439	344	464	354	581	836	5
in	467	344	473	354	581	836	5
cystic	476	344	495	354	581	836	5
fibrosis.	497	344	524	354	581	836	5
Paediatrics	309	353	347	364	581	836	5
an	349	353	358	364	581	836	5
Child	360	353	379	364	581	836	5
Health.	382	353	408	364	581	836	5
2009;20(1):20-5.	410	353	472	364	581	836	5
19.	295	363	306	373	581	836	5
Moyer	309	363	332	373	581	836	5
K,	335	363	342	373	581	836	5
Balistreri	345	363	375	373	581	836	5
W.	378	363	387	373	581	836	5
Hepatobiliary	390	363	438	373	581	836	5
disease	441	363	467	373	581	836	5
in	469	363	476	373	581	836	5
patients	479	363	506	373	581	836	5
with	509	363	524	373	581	836	5
cystic	309	372	328	383	581	836	5
fibrosis.	331	372	358	383	581	836	5
Curr	360	372	376	383	581	836	5
Opin	378	372	397	383	581	836	5
Gastroenterol.	399	372	450	383	581	836	5
2009;25(3):272-8.	452	372	519	383	581	836	5
20.	295	382	306	392	581	836	5
Mueller-Abt	309	382	351	392	581	836	5
PR,	358	382	370	392	581	836	5
Frawley	376	382	403	392	581	836	5
KJ,	410	382	419	392	581	836	5
Greer	425	382	446	392	581	836	5
RM,	452	382	467	392	581	836	5
Lewindon	473	382	509	392	581	836	5
PJ.	515	382	524	392	581	836	5
Comparison	309	391	352	402	581	836	5
of	356	391	363	402	581	836	5
ultrasound	367	391	405	402	581	836	5
and	409	391	422	402	581	836	5
biopsy	426	391	449	402	581	836	5
findings	453	391	481	402	581	836	5
in	485	391	491	402	581	836	5
children	495	391	524	402	581	836	5
with	309	401	324	411	581	836	5
cystic	330	401	350	411	581	836	5
fibrosis	356	401	380	411	581	836	5
related	386	401	411	411	581	836	5
liver	417	401	432	411	581	836	5
disease.	438	401	466	411	581	836	5
J	472	401	474	411	581	836	5
Cyst	480	401	495	411	581	836	5
Fibros.	501	401	524	411	581	836	5
2008;7(3):215-21.	309	410	376	421	581	836	5
21.	295	420	306	430	581	836	5
Williams	309	420	339	430	581	836	5
SG,	342	420	354	430	581	836	5
Evanson	356	420	385	430	581	836	5
JE,	388	420	396	430	581	836	5
Barrett	398	420	422	430	581	836	5
N,	424	420	433	430	581	836	5
Hodson	435	420	463	430	581	836	5
ME,	465	420	479	430	581	836	5
Boultbee	481	420	513	430	581	836	5
JE,	516	420	524	430	581	836	5
Westaby	309	429	339	440	581	836	5
D.	342	429	350	440	581	836	5
An	352	429	362	440	581	836	5
ultrasound	364	429	402	440	581	836	5
scoring	404	429	429	440	581	836	5
system	431	429	455	440	581	836	5
for	457	429	467	440	581	836	5
the	469	429	481	440	581	836	5
diagnosis	483	429	515	440	581	836	5
of	517	429	524	440	581	836	5
liver	309	439	324	449	581	836	5
disease	326	439	352	449	581	836	5
in	354	439	361	449	581	836	5
cystic	363	439	383	449	581	836	5
fibrosis.	385	439	412	449	581	836	5
J	414	439	417	449	581	836	5
Hepatol.	419	439	450	449	581	836	5
1995;22(5):513-21.	453	439	524	449	581	836	5
22.	295	448	306	459	581	836	5
King	309	448	325	459	581	836	5
LJ,	329	448	337	459	581	836	5
Scurr	341	448	360	459	581	836	5
ED,	364	448	377	459	581	836	5
Murugan	381	448	413	459	581	836	5
N,	417	448	426	459	581	836	5
Williams	430	448	460	459	581	836	5
SG,	465	448	477	459	581	836	5
Westaby	481	448	512	459	581	836	5
D,	516	448	524	459	581	836	5
Healy	309	458	330	468	581	836	5
JC.	334	458	345	468	581	836	5
Hepatobiliary	349	458	398	468	581	836	5
and	402	458	416	468	581	836	5
pancreatic	420	458	457	468	581	836	5
manifestations	462	458	513	468	581	836	5
of	517	458	524	468	581	836	5
cystic	309	467	328	478	581	836	5
fibrosis:	334	467	362	478	581	836	5
MR	367	467	380	478	581	836	5
imaging	386	467	414	478	581	836	5
appearances.	419	467	466	478	581	836	5
Radiographics.	472	467	524	478	581	836	5
2000;20(3):767-77.	309	477	380	487	581	836	5
23.	295	486	306	497	581	836	5
Akata	309	486	329	497	581	836	5
D,	333	486	342	497	581	836	5
Akhan	346	486	368	497	581	836	5
O,	373	486	382	497	581	836	5
Ozcelik	386	486	413	497	581	836	5
U,	417	486	425	497	581	836	5
Ozmen	429	486	456	497	581	836	5
MN,	460	486	476	497	581	836	5
Oguzkurt	480	486	514	497	581	836	5
L,	518	486	524	497	581	836	5
Haliloglu	309	496	341	506	581	836	5
M,	345	496	355	506	581	836	5
et	360	496	367	506	581	836	5
al.	371	496	380	506	581	836	5
Hepatobiliary	384	496	433	506	581	836	5
manifestations	438	496	489	506	581	836	5
of	493	496	500	506	581	836	5
cystic	505	496	524	506	581	836	5
fibrosis	309	505	334	516	581	836	5
in	337	505	343	516	581	836	5
children:	346	505	378	516	581	836	5
correlation	381	505	419	516	581	836	5
of	422	505	429	516	581	836	5
CT	432	505	442	516	581	836	5
and	445	505	459	516	581	836	5
US	461	505	472	516	581	836	5
findings.	475	505	505	516	581	836	5
Eur	508	505	519	516	581	836	5
J	522	505	524	516	581	836	5
Radiol.	309	515	334	525	581	836	5
2002;41(1):26-33.	336	515	403	525	581	836	5
24.	295	524	306	535	581	836	5
Witters	309	524	334	535	581	836	5
P,	337	524	342	535	581	836	5
De	345	524	355	535	581	836	5
Boeck	358	524	380	535	581	836	5
K,	383	524	390	535	581	836	5
Dupont	393	524	420	535	581	836	5
L,	423	524	430	535	581	836	5
Proesmans	432	524	471	535	581	836	5
M,	473	524	483	535	581	836	5
Vermeulen	486	524	524	535	581	836	5
F,	309	534	314	544	581	836	5
Servaes	316	534	343	544	581	836	5
R,	345	534	352	544	581	836	5
et	354	534	361	544	581	836	5
al.	363	534	371	544	581	836	5
Non-invasive	373	534	420	544	581	836	5
liver	422	534	437	544	581	836	5
elastography	439	534	484	544	581	836	5
(Fibroscan)	486	534	524	544	581	836	5
for	309	543	319	554	581	836	5
detection	321	543	355	554	581	836	5
of	358	543	365	554	581	836	5
cystic	367	543	387	554	581	836	5
fibrosis-associated	389	543	453	554	581	836	5
liver	456	543	471	554	581	836	5
disease.	474	543	502	554	581	836	5
J	504	543	507	554	581	836	5
Cyst	509	543	524	554	581	836	5
Fibros.	309	553	332	563	581	836	5
2009;8(6):392-9.	335	553	397	563	581	836	5
25.	295	562	306	573	581	836	5
Nash	309	562	327	573	581	836	5
KL,	332	562	344	573	581	836	5
Collier	349	562	372	573	581	836	5
JD,	377	562	388	573	581	836	5
French	393	562	417	573	581	836	5
J,	422	562	426	573	581	836	5
McKeon	432	562	461	573	581	836	5
D,	466	562	475	573	581	836	5
Gimson	480	562	507	573	581	836	5
AE,	513	562	524	573	581	836	5
Jamieson	309	572	341	582	581	836	5
NV,	344	572	356	582	581	836	5
et	359	572	366	582	581	836	5
al.	369	572	377	582	581	836	5
Cystic	380	572	401	582	581	836	5
fibrosis	403	572	428	582	581	836	5
liver	431	572	446	582	581	836	5
disease:	449	572	477	582	581	836	5
to	480	572	487	582	581	836	5
transplant	489	572	524	582	581	836	5
or	309	581	316	592	581	836	5
not	319	581	330	592	581	836	5
to	333	581	340	592	581	836	5
transplant?	342	581	380	592	581	836	5
Am	383	581	395	592	581	836	5
J	397	581	400	592	581	836	5
Transplant.	402	581	441	592	581	836	5
2008;8(1):162-9.	443	581	505	592	581	836	5
Correspondencia:	295	600	361	611	581	836	5
Dr.	295	610	306	620	581	836	5
Alexis	308	610	329	620	581	836	5
Ormeño	331	610	361	620	581	836	5
J.	364	610	368	620	581	836	5
E-mail:	295	619	320	630	581	836	5
alexisojulca@gmail.com	322	619	409	630	581	836	5
