ARTÍCULO	52	54	115	66	571	798	1
ORIGINAL	118	54	179	66	571	798	1
Experiencia	81	98	180	117	571	798	1
en	185	98	206	117	571	798	1
el	212	98	227	117	571	798	1
tratamiento	233	98	330	117	571	798	1
de	335	98	356	117	571	798	1
Enfermedad	362	98	463	117	571	798	1
de	469	98	490	117	571	798	1
Gaucher	75	122	148	141	571	798	1
con	154	122	186	141	571	798	1
Imiglucerasa	191	122	298	141	571	798	1
en	304	122	325	141	571	798	1
el	331	122	346	141	571	798	1
departamento	352	122	469	141	571	798	1
de	475	122	496	141	571	798	1
Hemato-Oncología	54	146	218	165	571	798	1
Pediátrica	223	146	308	165	571	798	1
del	313	146	340	165	571	798	1
Hospital	345	146	417	165	571	798	1
de	422	146	443	165	571	798	1
Clínicas	449	146	516	165	571	798	1
Experience	85	185	168	203	571	798	1
in	173	185	188	203	571	798	1
the	193	185	217	203	571	798	1
treatment	222	185	296	203	571	798	1
of	301	185	316	203	571	798	1
Gaucher	320	185	386	203	571	798	1
disease	391	185	447	203	571	798	1
with	452	185	486	203	571	798	1
Imiglucerase	65	207	162	225	571	798	1
in	167	207	182	225	571	798	1
the	187	207	211	225	571	798	1
Department	216	207	309	225	571	798	1
of	314	207	328	225	571	798	1
Pediatric	333	207	401	225	571	798	1
Hematology-	406	207	506	225	571	798	1
Oncology	146	229	222	247	571	798	1
at	227	229	242	247	571	798	1
the	247	229	271	247	571	798	1
University	276	229	355	247	571	798	1
Hospital	360	229	425	247	571	798	1
Diego	82	265	110	275	571	798	1
Figueredo	114	265	160	275	571	798	1
(1)	160	264	166	269	571	798	1
,	166	265	169	275	571	798	1
Ofelia	173	265	202	275	571	798	1
Zelada	205	265	236	275	571	798	1
(1)	236	264	242	269	571	798	1
,	242	265	246	275	571	798	1
Jazmín	249	265	281	275	571	798	1
Servín	284	265	313	275	571	798	1
(1)	313	264	319	269	571	798	1
,	319	265	322	275	571	798	1
Isabel	325	265	352	275	571	798	1
Mattio	355	265	385	275	571	798	1
(1)	385	264	392	269	571	798	1
,	392	265	395	275	571	798	1
Angélica	398	265	439	275	571	798	1
Samudio	442	265	483	275	571	798	1
(1)	483	264	489	269	571	798	1
RESUMEN	52	304	98	313	571	798	1
ABSTRACT	292	304	343	313	571	798	1
Palabras	52	634	87	643	571	798	1
clave:	93	634	116	643	571	798	1
Enfermedad	122	634	172	643	571	798	1
de	178	634	188	643	571	798	1
Gaucher,	194	634	230	643	571	798	1
reemplazo	236	634	278	643	571	798	1
enzimático,	51	645	97	654	571	798	1
Imiglucerasa.	99	645	152	654	571	798	1
Keywords:	292	634	338	643	571	798	1
Gaucher	345	634	380	643	571	798	1
disease,	387	634	420	643	571	798	1
enzyme	426	634	459	643	571	798	1
replacement,	466	634	519	643	571	798	1
Imiglucerase.	292	645	346	654	571	798	1
1.	52	672	58	680	571	798	1
Departamento	65	672	116	680	571	798	1
de	118	672	127	680	571	798	1
Hemato-Oncología	129	672	196	680	571	798	1
Pediátrica,	198	672	235	680	571	798	1
Facultad	237	672	268	680	571	798	1
de	270	672	278	680	571	798	1
Ciencias	280	672	310	680	571	798	1
Médicas,	312	672	344	680	571	798	1
Universidad	345	672	389	680	571	798	1
Nacional	391	672	423	680	571	798	1
de	425	672	434	680	571	798	1
Asunción.	435	672	471	680	571	798	1
San	473	672	486	680	571	798	1
Lorenzo,	488	672	519	680	571	798	1
Paraguay.	52	682	86	690	571	798	1
Correspondencia:	52	692	116	700	571	798	1
Dr.	118	692	129	700	571	798	1
Diego	131	692	152	700	571	798	1
Figueredo.	154	692	192	700	571	798	1
E-mail:	194	692	219	700	571	798	1
figueredodiego@hotmail.com	221	692	325	700	571	798	1
Recibido:	52	702	85	710	571	798	1
23/01/2015;	87	702	126	710	571	798	1
Aceptado:	127	702	164	710	571	798	1
16/03/2014.	166	702	205	710	571	798	1
http://dx.doi.org/10.18004/ped.2015.agosto.115-119	52	712	230	720	571	798	1
Los	52	723	63	731	571	798	1
autores	65	723	88	731	571	798	1
declaran	90	723	117	731	571	798	1
que	119	723	131	731	571	798	1
no	133	723	141	731	571	798	1
existen	143	723	165	731	571	798	1
conflictos	167	723	198	731	571	798	1
de	200	723	207	731	571	798	1
interés	209	723	231	731	571	798	1
en	233	723	240	731	571	798	1
el	242	723	248	731	571	798	1
presente	250	723	276	731	571	798	1
estudio.	278	723	303	731	571	798	1
Pediatr.	184	737	218	747	571	798	1
(Asunción),	220	737	272	747	571	798	1
Vol.	274	737	292	747	571	798	1
42;	294	737	307	747	571	798	1
N°	309	737	322	747	571	798	1
2;	324	737	332	747	571	798	1
Agosto	334	737	366	747	571	798	1
2015;	368	737	391	747	571	798	1
pág.	393	737	412	747	571	798	1
115	415	737	430	747	571	798	1
-	432	737	435	747	571	798	1
119	438	737	453	747	571	798	1
115	490	737	505	747	571	798	1
INTRODUCCIÓN	52	55	137	65	571	798	2
La	52	81	63	91	571	798	2
enfermedad	68	81	121	91	571	798	2
de	126	81	137	91	571	798	2
Gaucher	142	81	180	91	571	798	2
(EG)	185	81	206	91	571	798	2
es	211	81	220	91	571	798	2
el	225	81	233	91	571	798	2
trastorno	238	81	278	91	571	798	2
metabólico	52	94	100	104	571	798	2
de	103	94	114	104	571	798	2
depósito	116	94	154	104	571	798	2
lisosomal	157	94	199	104	571	798	2
más	201	94	219	104	571	798	2
frecuente.	222	94	265	104	571	798	2
Se	268	94	278	104	571	798	2
trata	52	107	72	117	571	798	2
de	78	107	89	117	571	798	2
un	95	107	106	117	571	798	2
padecimiento	112	107	173	117	571	798	2
crónico,	178	107	213	117	571	798	2
progresivo	219	107	267	117	571	798	2
y	273	107	278	117	571	798	2
multisistémico	52	120	117	130	571	798	2
(1)	117	118	122	123	571	798	2
.	122	120	125	130	571	798	2
La	128	120	139	130	571	798	2
enfermedad	142	120	196	130	571	798	2
es	199	120	208	130	571	798	2
el	211	120	219	130	571	798	2
resultado	222	120	264	130	571	798	2
de	267	120	278	130	571	798	2
una	52	133	68	143	571	798	2
mutación	73	133	115	143	571	798	2
autosómica	119	133	170	143	571	798	2
recesiva	174	133	210	143	571	798	2
en	214	133	225	143	571	798	2
el	229	133	237	143	571	798	2
gen	241	133	257	143	571	798	2
que	262	133	278	143	571	798	2
codifica	52	146	86	156	571	798	2
la	92	146	100	156	571	798	2
síntesis	106	146	139	156	571	798	2
de	145	146	156	156	571	798	2
la	162	146	170	156	571	798	2
enzima	176	146	209	156	571	798	2
lisosomal	215	146	257	156	571	798	2
ß	263	146	269	156	571	798	2
-	275	146	278	156	571	798	2
glucosidasa	52	159	103	169	571	798	2
ácida	109	159	132	169	571	798	2
(ß-GA).	137	159	171	169	571	798	2
El	176	159	185	169	571	798	2
defecto	190	159	222	169	571	798	2
genético	227	159	264	169	571	798	2
se	269	159	278	169	571	798	2
localiza	52	172	85	182	571	798	2
en	89	172	100	182	571	798	2
el	104	172	112	182	571	798	2
cromosoma	116	172	167	182	571	798	2
1,	172	172	179	182	571	798	2
en	183	172	194	182	571	798	2
la	198	172	206	182	571	798	2
región	210	172	238	182	571	798	2
q2.1.	242	172	263	182	571	798	2
La	267	172	278	182	571	798	2
deficiencia	52	185	99	195	571	798	2
enzimática	101	185	149	195	571	798	2
produce	151	185	187	195	571	798	2
la	189	185	197	195	571	798	2
acumulación	199	185	256	195	571	798	2
de	258	185	269	195	571	798	2
la	270	185	278	195	571	798	2
glucosilceramida	52	198	127	208	571	798	2
en	135	198	145	208	571	798	2
los	153	198	165	208	571	798	2
lisosomas	173	198	216	208	571	798	2
del	224	198	237	208	571	798	2
sistema	245	198	278	208	571	798	2
monocito	52	211	97	221	571	798	2
macrófago	105	211	157	221	571	798	2
(SMM)	165	211	198	221	571	798	2
llevando	206	211	249	221	571	798	2
a	257	211	262	221	571	798	2
la	270	211	278	221	571	798	2
acumulación	52	224	108	234	571	798	2
de	111	224	122	234	571	798	2
glucocerebrósidos	124	224	205	234	571	798	2
en	207	224	218	234	571	798	2
médula	220	224	254	234	571	798	2
ósea,	256	224	278	234	571	798	2
bazo,	52	237	78	247	571	798	2
hígado,	86	237	124	247	571	798	2
pulmones	132	237	181	247	571	798	2
y	189	237	195	247	571	798	2
en	203	237	214	247	571	798	2
las	222	237	236	247	571	798	2
formas	244	237	278	247	571	798	2
neurológicas	52	250	108	260	571	798	2
en	112	250	123	260	571	798	2
cerebro,	127	250	162	260	571	798	2
causando	166	250	208	260	571	798	2
daño	212	250	235	260	571	798	2
celular	239	250	269	260	571	798	2
y	273	250	278	260	571	798	2
disfunción	52	263	99	273	571	798	2
orgánica	100	263	138	273	571	798	2
(1)	138	261	144	266	571	798	2
.	144	263	147	273	571	798	2
El	52	289	61	299	571	798	2
espectro	64	289	101	299	571	798	2
clínico	105	289	134	299	571	798	2
de	138	289	149	299	571	798	2
la	153	289	161	299	571	798	2
enfermedad	164	289	218	299	571	798	2
es	222	289	231	299	571	798	2
altamente	235	289	278	299	571	798	2
heterogéneo,	52	302	110	312	571	798	2
existiendo	118	302	164	312	571	798	2
formas	172	302	203	312	571	798	2
severas	211	302	244	312	571	798	2
en	252	302	263	312	571	798	2
la	270	302	278	312	571	798	2
infancia	51	315	87	325	571	798	2
y	90	315	95	325	571	798	2
formas	99	315	129	325	571	798	2
de	132	315	143	325	571	798	2
severidad	146	315	190	325	571	798	2
variable	193	315	228	325	571	798	2
en	232	315	242	325	571	798	2
la	245	315	253	325	571	798	2
edad	256	315	278	325	571	798	2
adulta.	51	328	82	338	571	798	2
La	88	328	99	338	571	798	2
prevalencia	104	328	155	338	571	798	2
se	161	328	170	338	571	798	2
estima	176	328	205	338	571	798	2
en	210	328	221	338	571	798	2
1	226	328	231	338	571	798	2
por	237	328	252	338	571	798	2
cada	258	328	278	338	571	798	2
100,000	51	341	84	351	571	798	2
personas	92	341	131	351	571	798	2
en	139	341	150	351	571	798	2
la	157	341	165	351	571	798	2
población	173	341	216	351	571	798	2
general.	224	341	259	351	571	798	2
La	267	341	278	351	571	798	2
población	51	354	95	364	571	798	2
más	97	354	115	364	571	798	2
propensa	117	354	158	364	571	798	2
de	160	354	171	364	571	798	2
resultar	173	354	207	364	571	798	2
afectada	209	354	246	364	571	798	2
son	248	354	264	364	571	798	2
los	266	354	278	364	571	798	2
judíos	51	367	79	377	571	798	2
oriundos	85	367	125	377	571	798	2
de	132	367	143	377	571	798	2
Europa	150	367	183	377	571	798	2
Central	190	367	222	377	571	798	2
y	229	367	235	377	571	798	2
Oriental	242	367	278	377	571	798	2
(Azquenazi).	51	380	109	390	571	798	2
Se	113	380	123	390	571	798	2
estima	127	380	156	390	571	798	2
que	160	380	176	390	571	798	2
en	180	380	191	390	571	798	2
Paraguay,	195	380	238	390	571	798	2
con	242	380	257	390	571	798	2
una	261	380	278	390	571	798	2
población	51	393	95	403	571	798	2
aproximada	98	393	151	403	571	798	2
de	154	393	165	403	571	798	2
6	168	393	173	403	571	798	2
millones	176	393	214	403	571	798	2
de	216	393	227	403	571	798	2
habitantes,	230	393	278	403	571	798	2
deberían	51	406	90	416	571	798	2
existir	93	406	120	416	571	798	2
aproximadamente	123	406	204	416	571	798	2
60	206	406	216	416	571	798	2
pacientes	219	406	260	416	571	798	2
con	263	406	278	416	571	798	2
esta	51	419	69	429	571	798	2
patología.	70	419	114	429	571	798	2
Aunque	51	445	88	455	571	798	2
la	89	445	97	455	571	798	2
enfermedad	99	445	152	455	571	798	2
de	154	445	164	455	571	798	2
Gaucher	166	445	204	455	571	798	2
se	205	445	214	455	571	798	2
manifiesta	216	445	262	455	571	798	2
a	263	445	268	455	571	798	2
lo	270	445	278	455	571	798	2
largo	51	458	74	468	571	798	2
de	79	458	90	468	571	798	2
un	95	458	107	468	571	798	2
espectro,	112	458	152	468	571	798	2
por	157	458	172	468	571	798	2
lo	178	458	186	468	571	798	2
general	191	458	224	468	571	798	2
se	229	458	238	468	571	798	2
clasifica	243	458	278	468	571	798	2
clínicamente	51	471	113	481	571	798	2
en	121	471	132	481	571	798	2
tres	140	471	158	481	571	798	2
subtipos:	166	471	211	481	571	798	2
Tipo	219	471	242	481	571	798	2
1	250	471	255	481	571	798	2
(no	263	471	278	481	571	798	2
neuropático),	51	484	110	494	571	798	2
Tipo	113	484	134	494	571	798	2
2	136	484	141	494	571	798	2
(neuropático	144	484	200	494	571	798	2
agudo),	203	484	237	494	571	798	2
y	239	484	245	494	571	798	2
el	247	484	255	494	571	798	2
Tipo	257	484	278	494	571	798	2
3	51	497	56	507	571	798	2
(neuropático	59	497	116	507	571	798	2
crónico).	118	497	156	507	571	798	2
Se	158	497	168	507	571	798	2
reconocen	171	497	216	507	571	798	2
dos	219	497	234	507	571	798	2
fenotipos	237	497	278	507	571	798	2
principales:	51	510	103	520	571	798	2
una	105	510	122	520	571	798	2
forma	125	510	151	520	571	798	2
no	154	510	165	520	571	798	2
peuropática	167	510	220	520	571	798	2
(EG	222	510	240	520	571	798	2
tipo	242	510	260	520	571	798	2
1)	262	510	270	520	571	798	2
y	273	510	278	520	571	798	2
una	51	523	68	533	571	798	2
forma	70	523	96	533	571	798	2
neuropática	98	523	151	533	571	798	2
(EG	155	523	172	533	571	798	2
tipos	173	523	195	533	571	798	2
2	196	523	201	533	571	798	2
y	203	523	209	533	571	798	2
3)	210	523	218	533	571	798	2
(1,2)	218	521	228	526	571	798	2
.	228	523	230	533	571	798	2
En	51	549	63	559	571	798	2
Europa,	68	549	103	559	571	798	2
Estados	108	549	141	559	571	798	2
Unidos	146	549	178	559	571	798	2
y	183	549	189	559	571	798	2
Latino	193	549	222	559	571	798	2
América,	226	549	266	559	571	798	2
la	270	549	278	559	571	798	2
forma	51	562	78	572	571	798	2
más	83	562	101	572	571	798	2
frecuente	106	562	146	572	571	798	2
es	151	562	160	572	571	798	2
la	165	562	173	572	571	798	2
EG	178	562	192	572	571	798	2
de	197	562	208	572	571	798	2
tipo	213	562	230	572	571	798	2
1,	235	562	243	572	571	798	2
que	248	562	264	572	571	798	2
se	269	562	278	572	571	798	2
caracteriza	51	575	98	585	571	798	2
por	101	575	116	585	571	798	2
la	119	575	127	585	571	798	2
ausencia	129	575	167	585	571	798	2
de	169	575	180	585	571	798	2
afectación	183	575	227	585	571	798	2
del	229	575	243	585	571	798	2
sistema	245	575	278	585	571	798	2
nervioso	51	588	89	598	571	798	2
central	97	588	126	598	571	798	2
primario.	134	588	175	598	571	798	2
En	182	588	194	598	571	798	2
otras	201	588	223	598	571	798	2
partes	230	588	257	598	571	798	2
del	265	588	278	598	571	798	2
mundo,	51	601	89	611	571	798	2
como	97	601	123	611	571	798	2
Egipto	131	601	163	611	571	798	2
y	171	601	176	611	571	798	2
Japón,	185	601	215	611	571	798	2
las	223	601	237	611	571	798	2
formas	245	601	278	611	571	798	2
neuropáticas	51	614	108	624	571	798	2
pueden	114	614	147	624	571	798	2
tener	153	614	175	624	571	798	2
una	181	614	198	624	571	798	2
prevalencia	204	614	254	624	571	798	2
más	260	614	278	624	571	798	2
altas.	51	627	74	637	571	798	2
Los	51	653	67	663	571	798	2
síntomas	72	653	111	663	571	798	2
más	116	653	134	663	571	798	2
frecuentes	138	653	183	663	571	798	2
son	188	653	203	663	571	798	2
visceromegalias	208	653	278	663	571	798	2
(hepato-esplenomegalias),	51	666	184	676	571	798	2
dolores	192	666	229	676	571	798	2
óseos	238	666	264	676	571	798	2
y	273	666	278	676	571	798	2
citopenias,	51	679	108	689	571	798	2
también	116	679	158	689	571	798	2
puede	166	679	198	689	571	798	2
haber	206	679	235	689	571	798	2
alguna	243	679	278	689	571	798	2
manifestación	51	692	113	702	571	798	2
neurológica,	121	692	176	702	571	798	2
con	183	692	199	702	571	798	2
síntomas	207	692	246	702	571	798	2
como	254	692	278	702	571	798	2
depresión,	51	705	98	715	571	798	2
síndrome	100	705	142	715	571	798	2
del	143	705	157	715	571	798	2
túnel	159	705	182	715	571	798	2
carpiano,	183	705	224	715	571	798	2
síntomas	226	705	266	715	571	798	2
de	267	705	278	715	571	798	2
116	66	737	81	747	571	798	2
la	292	81	300	91	571	798	2
enfermedad	303	81	357	91	571	798	2
de	360	81	371	91	571	798	2
Parkinson,	374	81	421	91	571	798	2
neuropatía	423	81	472	91	571	798	2
periférica,	475	81	519	91	571	798	2
etc.	292	94	307	104	571	798	2
(3-5)	307	92	317	97	571	798	2
.	317	94	320	104	571	798	2
El	292	120	301	130	571	798	2
pronóstico	303	120	350	130	571	798	2
de	352	120	363	130	571	798	2
la	365	120	373	130	571	798	2
EG	374	120	388	130	571	798	2
cambió	390	120	422	130	571	798	2
radicalmente	424	120	482	130	571	798	2
desde	484	120	510	130	571	798	2
la	511	120	519	130	571	798	2
aparición	292	133	334	143	571	798	2
de	339	133	350	143	571	798	2
la	355	133	363	143	571	798	2
terapia	368	133	399	143	571	798	2
de	404	133	415	143	571	798	2
reemplazo	420	133	466	143	571	798	2
enzimática	471	133	519	143	571	798	2
(TRE)	292	146	318	156	571	798	2
con	320	146	336	156	571	798	2
Imiglucerasa.	338	146	397	156	571	798	2
La	399	146	410	156	571	798	2
intervención	412	146	468	156	571	798	2
terapéutica	470	146	519	156	571	798	2
temprana	292	159	335	169	571	798	2
con	340	159	356	169	571	798	2
dosis	361	159	384	169	571	798	2
adecuadas	390	159	436	169	571	798	2
de	442	159	453	169	571	798	2
TRE	458	159	477	169	571	798	2
permite,	482	159	519	169	571	798	2
especialmente	292	172	355	182	571	798	2
en	362	172	372	182	571	798	2
niños,	379	172	406	182	571	798	2
evitar	413	172	438	182	571	798	2
la	445	172	453	182	571	798	2
aparición	460	172	502	182	571	798	2
de	508	172	519	182	571	798	2
complicaciones	292	185	360	195	571	798	2
óseas	362	185	385	195	571	798	2
irreversibles.	387	185	444	195	571	798	2
Las	292	211	307	221	571	798	2
metas	311	211	336	221	571	798	2
terapéuticas	339	211	390	221	571	798	2
a	393	211	398	221	571	798	2
alcanzar	401	211	436	221	571	798	2
con	440	211	455	221	571	798	2
la	458	211	466	221	571	798	2
TRE	469	211	488	221	571	798	2
se	491	211	500	221	571	798	2
han	503	211	519	221	571	798	2
establecido	292	224	339	234	571	798	2
como	341	224	364	234	571	798	2
unas	366	224	386	234	571	798	2
guías	388	224	410	234	571	798	2
para	412	224	431	234	571	798	2
los	432	224	445	234	571	798	2
médicos	446	224	481	234	571	798	2
tratantes	483	224	519	234	571	798	2
de	292	237	303	247	571	798	2
pacientes	305	237	344	247	571	798	2
con	347	237	362	247	571	798	2
EG	364	237	378	247	571	798	2
y	380	237	385	247	571	798	2
son	388	237	403	247	571	798	2
utilizadas	405	237	446	247	571	798	2
como	448	237	472	247	571	798	2
método	474	237	506	247	571	798	2
de	509	237	519	247	571	798	2
decisión	292	250	327	260	571	798	2
para	333	250	352	260	571	798	2
evaluar	358	250	389	260	571	798	2
la	395	250	402	260	571	798	2
respuesta	408	250	448	260	571	798	2
a	454	250	459	260	571	798	2
la	464	250	472	260	571	798	2
TRE.	478	250	498	260	571	798	2
Los	504	250	519	260	571	798	2
parámetros	292	263	349	273	571	798	2
evaluados	358	263	409	273	571	798	2
son:	417	263	437	273	571	798	2
Hemoglobina:	446	263	519	273	571	798	2
Incrementar	292	276	344	286	571	798	2
los	351	276	364	286	571	798	2
niveles	371	276	400	286	571	798	2
de	408	276	419	286	571	798	2
hemoglobina	426	276	482	286	571	798	2
en	489	276	500	286	571	798	2
los	507	276	519	286	571	798	2
primeros	292	289	331	299	571	798	2
12	334	289	343	299	571	798	2
a	347	289	352	299	571	798	2
24	355	289	364	299	571	798	2
meses	367	289	393	299	571	798	2
a:	396	289	404	299	571	798	2
más	407	289	424	299	571	798	2
de	427	289	438	299	571	798	2
11	441	289	451	299	571	798	2
g/dl	454	289	471	299	571	798	2
en	474	289	484	299	571	798	2
niños	487	289	511	299	571	798	2
y	514	289	519	299	571	798	2
mayor	292	302	320	312	571	798	2
a	324	302	329	312	571	798	2
12	332	302	342	312	571	798	2
g/dl	346	302	363	312	571	798	2
en	371	302	382	312	571	798	2
mayores	385	302	421	312	571	798	2
a	425	302	430	312	571	798	2
12	434	302	443	312	571	798	2
años,	447	302	469	312	571	798	2
eliminar	473	302	508	312	571	798	2
el	512	302	519	312	571	798	2
requerimiento	292	315	352	325	571	798	2
transfusional,	359	315	416	325	571	798	2
reducir	423	315	453	325	571	798	2
la	460	315	468	325	571	798	2
fatiga	475	315	499	325	571	798	2
y/o	506	315	519	325	571	798	2
disnea,	292	328	324	338	571	798	2
mantener	332	328	374	338	571	798	2
los	382	328	395	338	571	798	2
valores	402	328	434	338	571	798	2
de	442	328	453	338	571	798	2
hemoglobina	461	328	519	338	571	798	2
alcanzados	292	341	339	351	571	798	2
luego	344	341	368	351	571	798	2
de	373	341	384	351	571	798	2
los	389	341	401	351	571	798	2
primeros	407	341	445	351	571	798	2
12	450	341	460	351	571	798	2
a	466	341	471	351	571	798	2
24	476	341	486	351	571	798	2
meses.	491	341	519	351	571	798	2
Contaje	292	354	326	364	571	798	2
de	332	354	342	364	571	798	2
Plaquetas:	348	354	392	364	571	798	2
incrementar	398	354	448	364	571	798	2
el	454	354	461	364	571	798	2
recuento	467	354	503	364	571	798	2
de	509	354	519	364	571	798	2
plaquetas	292	367	333	377	571	798	2
durante	336	367	369	377	571	798	2
el	372	367	380	377	571	798	2
primer	383	367	412	377	571	798	2
año	415	367	430	377	571	798	2
de	433	367	444	377	571	798	2
TRE	447	367	465	377	571	798	2
lo	468	367	476	377	571	798	2
suficiente	479	367	519	377	571	798	2
para	292	380	312	390	571	798	2
prevenir	316	380	352	390	571	798	2
hemorragias,	357	380	412	390	571	798	2
el	417	380	425	390	571	798	2
recuento	429	380	466	390	571	798	2
plaquetario	471	380	519	390	571	798	2
debe	292	393	313	403	571	798	2
incrementarse	316	393	375	403	571	798	2
1,5	379	393	391	403	571	798	2
a	394	393	399	403	571	798	2
2	403	393	408	403	571	798	2
veces	411	393	434	403	571	798	2
en	437	393	448	403	571	798	2
el	451	393	458	403	571	798	2
primer	462	393	491	403	571	798	2
año	494	393	510	403	571	798	2
y	514	393	519	403	571	798	2
aproximarse	292	406	345	416	571	798	2
al	348	406	355	416	571	798	2
nivel	358	406	379	416	571	798	2
normal	381	406	412	416	571	798	2
en	415	406	425	416	571	798	2
el	428	406	435	416	571	798	2
segundo,	438	406	476	416	571	798	2
mantener	479	406	519	416	571	798	2
estable	292	419	321	429	571	798	2
el	328	419	335	429	571	798	2
recuento	342	419	378	429	571	798	2
plaquetario	385	419	433	429	571	798	2
para	440	419	459	429	571	798	2
eliminar	465	419	501	429	571	798	2
los	507	419	519	429	571	798	2
riesgos	292	432	322	442	571	798	2
de	325	432	336	442	571	798	2
hemorragia	339	432	388	442	571	798	2
luego	391	432	415	442	571	798	2
de	418	432	428	442	571	798	2
que	432	432	448	442	571	798	2
se	451	432	460	442	571	798	2
ha	463	432	473	442	571	798	2
alcanzado	477	432	519	442	571	798	2
una	292	445	309	455	571	798	2
respuesta	311	445	351	455	571	798	2
terapéutica.	354	445	403	455	571	798	2
Para	405	445	424	455	571	798	2
el	427	445	435	455	571	798	2
Compromiso	438	445	495	455	571	798	2
óseo:	497	445	519	455	571	798	2
disminuir	292	458	334	468	571	798	2
o	337	458	343	468	571	798	2
eliminar	346	458	381	468	571	798	2
el	384	458	392	468	571	798	2
dolor	395	458	418	468	571	798	2
óseo	421	458	440	468	571	798	2
en	444	458	454	468	571	798	2
los	457	458	469	468	571	798	2
primeros	473	458	511	468	571	798	2
2	514	458	519	468	571	798	2
años	292	471	313	481	571	798	2
de	320	471	331	481	571	798	2
tratamiento,	339	471	392	481	571	798	2
prevenir	399	471	436	481	571	798	2
las	444	471	456	481	571	798	2
crisis	464	471	486	481	571	798	2
óseas.	493	471	519	481	571	798	2
Visceromegalias:	292	484	365	494	571	798	2
reducir	372	484	402	494	571	798	2
y	409	484	414	494	571	798	2
mantener	421	484	461	494	571	798	2
el	468	484	475	494	571	798	2
volumen	481	484	519	494	571	798	2
hepático	292	497	328	507	571	798	2
en	333	497	343	507	571	798	2
1	348	497	353	507	571	798	2
a	357	497	362	507	571	798	2
1,5	367	497	379	507	571	798	2
veces	384	497	406	507	571	798	2
de	411	497	422	507	571	798	2
lo	426	497	434	507	571	798	2
normal,	439	497	472	507	571	798	2
reducir	476	497	507	507	571	798	2
el	512	497	519	507	571	798	2
volumen	292	510	330	520	571	798	2
hepático	336	510	372	520	571	798	2
en	378	510	388	520	571	798	2
un	394	510	406	520	571	798	2
20-30%	412	510	442	520	571	798	2
en	448	510	459	520	571	798	2
el	465	510	472	520	571	798	2
primer	478	510	507	520	571	798	2
y	514	510	519	520	571	798	2
segundo	292	523	329	533	571	798	2
año,	331	523	349	533	571	798	2
y	351	523	356	533	571	798	2
un	359	523	370	533	571	798	2
30-40%	372	523	403	533	571	798	2
en	405	523	415	533	571	798	2
los	417	523	429	533	571	798	2
siguientes	432	523	474	533	571	798	2
3	476	523	481	533	571	798	2
a	483	523	488	533	571	798	2
5	490	523	495	533	571	798	2
años,	497	523	519	533	571	798	2
reducir	292	536	323	546	571	798	2
y	326	536	332	546	571	798	2
mantener	336	536	376	546	571	798	2
el	379	536	387	546	571	798	2
volumen	390	536	428	546	571	798	2
esplénico	432	536	471	546	571	798	2
en	474	536	485	546	571	798	2
<	488	536	493	546	571	798	2
2	497	536	502	546	571	798	2
a	506	536	511	546	571	798	2
8	514	536	519	546	571	798	2
veces	292	549	315	559	571	798	2
su	317	549	327	559	571	798	2
tamaño	329	549	361	559	571	798	2
normal,	363	549	396	559	571	798	2
reducir	398	549	429	559	571	798	2
el	431	549	438	559	571	798	2
volumen	440	549	478	559	571	798	2
esplénico	480	549	519	559	571	798	2
en	292	562	303	572	571	798	2
un	308	562	320	572	571	798	2
30-50%	325	562	355	572	571	798	2
en	361	562	371	572	571	798	2
el	376	562	384	572	571	798	2
primer	389	562	418	572	571	798	2
año	424	562	439	572	571	798	2
y	445	562	450	572	571	798	2
50-60%	456	562	486	572	571	798	2
en	491	562	502	572	571	798	2
los	507	562	519	572	571	798	2
siguientes	292	575	334	585	571	798	2
2	340	575	345	585	571	798	2
a	350	575	355	585	571	798	2
5	361	575	366	585	571	798	2
años,	371	575	393	585	571	798	2
aliviar	398	575	425	585	571	798	2
los	430	575	443	585	571	798	2
síntomas	448	575	486	585	571	798	2
por	491	575	506	585	571	798	2
la	511	575	519	585	571	798	2
esplenomegalia,	292	588	361	598	571	798	2
eliminar	369	588	405	598	571	798	2
el	412	588	420	598	571	798	2
hiperesplenismo.	427	588	501	598	571	798	2
La	508	588	519	598	571	798	2
adherencia	292	601	338	611	571	798	2
a	340	601	345	611	571	798	2
la	347	601	354	611	571	798	2
TRE	356	601	374	611	571	798	2
es	376	601	384	611	571	798	2
fundamental	386	601	440	611	571	798	2
para	442	601	461	611	571	798	2
el	462	601	470	611	571	798	2
logro	471	601	494	611	571	798	2
de	495	601	506	611	571	798	2
las	507	601	519	611	571	798	2
metas	292	614	317	624	571	798	2
terapéuticas	319	614	369	624	571	798	2
y	371	614	377	624	571	798	2
evitar	378	614	402	624	571	798	2
los	404	614	416	624	571	798	2
daños	417	614	443	624	571	798	2
óseos	444	614	467	624	571	798	2
severos	469	614	500	624	571	798	2
(6,7)	500	612	509	617	571	798	2
.	509	614	511	624	571	798	2
Este	292	640	311	650	571	798	2
estudio	319	640	353	650	571	798	2
tiene	361	640	383	650	571	798	2
por	391	640	406	650	571	798	2
objetivo	414	640	451	650	571	798	2
describir	458	640	499	650	571	798	2
las	507	640	519	650	571	798	2
características	292	653	354	663	571	798	2
clínicas	358	653	390	663	571	798	2
de	394	653	404	663	571	798	2
pacientes	408	653	449	663	571	798	2
diagnosticados	453	653	519	663	571	798	2
con	292	666	308	676	571	798	2
Enfermedad	311	666	366	676	571	798	2
de	368	666	379	676	571	798	2
Gaucher	382	666	419	676	571	798	2
y	422	666	428	676	571	798	2
evaluar	430	666	463	676	571	798	2
la	466	666	474	676	571	798	2
respuesta	477	666	519	676	571	798	2
terapéutica	292	679	342	689	571	798	2
a	345	679	350	689	571	798	2
la	354	679	362	689	571	798	2
Terapia	365	679	398	689	571	798	2
de	402	679	413	689	571	798	2
Reemplazo	416	679	466	689	571	798	2
Enzimático	469	679	519	689	571	798	2
(TRE)	292	692	318	702	571	798	2
con	326	692	342	702	571	798	2
Imiglucerasa	349	692	407	702	571	798	2
en	415	692	426	702	571	798	2
los	433	692	446	702	571	798	2
pacientes	454	692	496	702	571	798	2
con	503	692	519	702	571	798	2
Enfermedad	292	705	347	715	571	798	2
de	349	705	359	715	571	798	2
Gaucher.	361	705	401	715	571	798	2
Pediatr.	118	737	152	747	571	798	2
(Asunción),	154	737	206	747	571	798	2
Vol.	209	737	226	747	571	798	2
42;	228	737	241	747	571	798	2
N°	243	737	256	747	571	798	2
2;	258	737	266	747	571	798	2
Agosto	268	737	300	747	571	798	2
2015	302	737	322	747	571	798	2
-	415	164	416	171	571	798	3
3	456	164	459	171	571	798	3
5	498	164	501	171	571	798	3
Tabla	292	205	317	215	571	798	3
2.	319	205	326	215	571	798	3
Parámetros	328	205	378	215	571	798	3
hematológicos	379	205	444	215	571	798	3
al	445	205	453	215	571	798	3
diagnóstico.	454	205	508	215	571	798	3
Parámetros	298	221	333	227	571	798	3
hematológicos	335	221	379	227	571	798	3
Nº	453	221	461	227	571	798	3
de	463	221	470	227	571	798	3
pacientes	472	221	501	227	571	798	3
Hb	302	232	311	238	571	798	3
<	306	243	313	250	571	798	3
7	315	243	319	250	571	798	3
-	476	243	478	250	571	798	3
8-10	306	254	320	261	571	798	3
8	475	254	479	261	571	798	3
>	306	266	313	272	571	798	3
10	315	266	323	272	571	798	3
-	476	266	478	272	571	798	3
Glóbulos	302	277	330	283	571	798	3
Blancos	332	277	355	283	571	798	3
<	306	288	313	295	571	798	3
4000	315	288	330	295	571	798	3
2	475	288	479	295	571	798	3
4000	306	299	322	306	571	798	3
a	323	299	327	306	571	798	3
10000	329	299	348	306	571	798	3
6	475	299	479	306	571	798	3
>	306	311	313	317	571	798	3
10000	315	311	334	317	571	798	3
-	476	311	478	317	571	798	3
Plaquetas	302	322	331	328	571	798	3
<	306	333	313	340	571	798	3
150000	315	333	338	340	571	798	3
4	475	333	479	340	571	798	3
150000	306	344	329	351	571	798	3
a	331	344	335	351	571	798	3
450000	336	344	360	351	571	798	3
4	475	344	479	351	571	798	3
>	306	356	313	362	571	798	3
450000	315	356	338	362	571	798	3
-	476	356	478	362	571	798	3
Respuesta	292	384	339	395	571	798	3
al	341	384	349	395	571	798	3
tratamiento:	351	384	406	395	571	798	3
El	408	384	417	395	571	798	3
tiempo	419	384	450	395	571	798	3
de	452	384	463	395	571	798	3
seguimiento	465	384	519	395	571	798	3
fue	292	397	307	408	571	798	3
de	309	397	320	408	571	798	3
5	323	397	328	408	571	798	3
años	330	397	351	408	571	798	3
(Rango	353	397	385	408	571	798	3
2	388	397	393	408	571	798	3
y	396	397	401	408	571	798	3
9	404	397	409	408	571	798	3
años),	411	397	438	408	571	798	3
7/8	440	397	453	408	571	798	3
alcanzaron	456	397	504	408	571	798	3
las	507	397	519	408	571	798	3
metas	292	410	319	421	571	798	3
terapéuticas	323	410	376	421	571	798	3
con	380	410	396	421	571	798	3
la	400	410	408	421	571	798	3
TRE.	412	410	434	421	571	798	3
Los	438	410	453	421	571	798	3
pacientes	457	410	499	421	571	798	3
que	503	410	519	421	571	798	3
alcanzaron	292	423	341	434	571	798	3
las	344	423	356	434	571	798	3
metas	359	423	385	434	571	798	3
terapéuticas,	388	423	444	434	571	798	3
el	447	423	454	434	571	798	3
tiempo	457	423	488	434	571	798	3
medio	491	423	519	434	571	798	3
de	292	436	303	447	571	798	3
recuperación	306	436	364	447	571	798	3
de	366	436	377	447	571	798	3
la	380	436	388	447	571	798	3
Hemoglobina	391	436	451	447	571	798	3
fue	454	436	468	447	571	798	3
de	471	436	482	447	571	798	3
5	485	436	490	447	571	798	3
meses	492	436	519	447	571	798	3
(Rango:	292	449	327	460	571	798	3
3	329	449	334	460	571	798	3
y	336	449	342	460	571	798	3
6	344	449	349	460	571	798	3
meses),	351	449	383	460	571	798	3
el	385	449	393	460	571	798	3
de	395	449	406	460	571	798	3
las	408	449	420	460	571	798	3
plaquetas	422	449	465	460	571	798	3
de	467	449	478	460	571	798	3
11	480	449	490	460	571	798	3
meses	492	449	519	460	571	798	3
(Rango:	292	462	327	473	571	798	3
3	328	462	333	473	571	798	3
y	335	462	340	473	571	798	3
18	342	462	352	473	571	798	3
meses).	353	462	386	473	571	798	3
Todos	292	488	319	499	571	798	3
los	325	488	337	499	571	798	3
pacientes	343	488	384	499	571	798	3
lograron	389	488	427	499	571	798	3
la	433	488	441	499	571	798	3
remisión	446	488	485	499	571	798	3
de	490	488	501	499	571	798	3
los	507	488	519	499	571	798	3
síntomas	292	501	332	512	571	798	3
óseos	335	501	359	512	571	798	3
con	361	501	377	512	571	798	3
la	379	501	387	512	571	798	3
terapia.	389	501	423	512	571	798	3
El	425	501	434	512	571	798	3
tamaño	437	501	470	512	571	798	3
del	472	501	486	512	571	798	3
hígado	488	501	519	512	571	798	3
se	292	514	301	525	571	798	3
normalizó	304	514	349	525	571	798	3
a	351	514	356	525	571	798	3
los	358	514	371	525	571	798	3
10	373	514	383	525	571	798	3
meses	385	514	412	525	571	798	3
(Rango:	414	514	448	525	571	798	3
3	450	514	455	525	571	798	3
y	457	514	463	525	571	798	3
24	465	514	475	525	571	798	3
meses),	477	514	509	525	571	798	3
el	512	514	519	525	571	798	3
tamaño	292	527	326	538	571	798	3
del	328	527	341	538	571	798	3
bazo	343	527	364	538	571	798	3
se	366	527	375	538	571	798	3
normalizó	376	527	422	538	571	798	3
a	424	527	429	538	571	798	3
los	430	527	443	538	571	798	3
14	445	527	455	538	571	798	3
meses	456	527	483	538	571	798	3
(Rango:	485	527	519	538	571	798	3
6	292	540	297	551	571	798	3
y	299	540	305	551	571	798	3
24	306	540	316	551	571	798	3
meses)	318	540	348	551	571	798	3
(Figuras	349	540	386	551	571	798	3
1,	387	540	395	551	571	798	3
2,	396	540	404	551	571	798	3
3,	405	540	413	551	571	798	3
4	414	540	419	551	571	798	3
y	421	540	426	551	571	798	3
5).	428	540	439	551	571	798	3
14	301	584	306	589	571	798	3
Paciente	494	614	512	619	571	798	3
3	514	614	517	619	571	798	3
6	303	622	306	628	571	798	3
Paciente	494	624	512	628	571	798	3
4	514	624	517	628	571	798	3
4	303	632	306	637	571	798	3
Paciente	494	633	512	638	571	798	3
5	514	633	517	638	571	798	3
2	303	641	306	647	571	798	3
Paciente	494	643	512	648	571	798	3
6	514	643	517	648	571	798	3
0	303	651	306	656	571	798	3
Paciente	494	653	512	658	571	798	3
7	514	653	517	658	571	798	3
Al	298	662	302	667	571	798	3
inicio	303	662	313	667	571	798	3
de	303	666	308	671	571	798	3
Tratamiento	295	671	316	675	571	798	3
5	451	671	456	674	571	798	3
años	451	658	456	669	571	798	3
Paciente	494	604	512	609	571	798	3
2	514	604	517	609	571	798	3
8	303	613	306	618	571	798	3
5,6	464	671	469	679	571	798	3
años	464	658	469	669	571	798	3
Paciente	494	594	512	599	571	798	3
1	514	594	517	599	571	798	3
10	301	603	306	608	571	798	3
4	425	671	430	674	571	798	3
años	425	658	430	669	571	798	3
12	301	594	306	599	571	798	3
4,6	438	671	443	679	571	798	3
años	438	658	443	669	571	798	3
Estudios	51	666	91	676	571	798	3
laboratoriales:	95	666	160	676	571	798	3
En	164	666	176	676	571	798	3
cuanto	180	666	210	676	571	798	3
a	214	666	219	676	571	798	3
los	223	666	235	676	571	798	3
datos	239	666	263	676	571	798	3
de	267	666	278	676	571	798	3
laboratorio	51	679	113	689	571	798	3
8/8	122	679	138	689	571	798	3
presentaron	147	679	213	689	571	798	3
afectación	222	679	278	689	571	798	3
hematológica,	51	692	113	702	571	798	3
que	119	692	136	702	571	798	3
varió	142	692	165	702	571	798	3
de	171	692	182	702	571	798	3
una	188	692	205	702	571	798	3
anemia	211	692	243	702	571	798	3
leve	249	692	267	702	571	798	3
a	273	692	278	702	571	798	3
pancitopenia.	51	705	111	715	571	798	3
La	116	705	127	715	571	798	3
media	131	705	159	715	571	798	3
de	164	705	174	715	571	798	3
la	179	705	187	715	571	798	3
Hb	191	705	205	715	571	798	3
fue	210	705	224	715	571	798	3
de	228	705	239	715	571	798	3
9,7	243	705	256	715	571	798	3
g/dl	260	705	278	715	571	798	3
2	498	153	501	160	571	798	3
-	376	164	378	171	571	798	3
3,6	413	671	417	679	571	798	3
años	413	658	417	669	571	798	3
Presentaron	51	536	105	546	571	798	3
afectación	112	536	157	546	571	798	3
ósea	164	536	184	546	571	798	3
al	191	536	199	546	571	798	3
diagnóstico	206	536	258	546	571	798	3
5/8	265	536	278	546	571	798	3
pacientes.	51	549	95	559	571	798	3
El	98	549	107	559	571	798	3
tamaño	110	549	143	559	571	798	3
promedio	146	549	190	559	571	798	3
del	192	549	206	559	571	798	3
hígado	209	549	240	559	571	798	3
fue	243	549	257	559	571	798	3
de	260	549	270	559	571	798	3
7	273	549	278	559	571	798	3
cm	51	562	65	572	571	798	3
(Rango:	66	562	101	572	571	798	3
3	103	562	108	572	571	798	3
y	109	562	115	572	571	798	3
13	117	562	127	572	571	798	3
cm),	128	562	147	572	571	798	3
el	149	562	157	572	571	798	3
del	159	562	173	572	571	798	3
bazo	174	562	195	572	571	798	3
de	197	562	208	572	571	798	3
12,5	210	562	227	572	571	798	3
cm	229	562	242	572	571	798	3
(Rango:	244	562	278	572	571	798	3
6,5	51	575	64	585	571	798	3
y	70	575	75	585	571	798	3
20	81	575	91	585	571	798	3
cm)	96	575	113	585	571	798	3
(Tabla	119	575	147	585	571	798	3
1).	153	575	164	585	571	798	3
Presentó	169	575	208	585	571	798	3
hemorragia	213	575	265	585	571	798	3
al	270	575	278	585	571	798	3
momento	51	588	94	598	571	798	3
del	96	588	110	598	571	798	3
diagnóstico	111	588	163	598	571	798	3
1/8.	164	588	180	598	571	798	3
Presentaron	182	588	235	598	571	798	3
clínica	237	588	265	598	571	798	3
de	267	588	278	598	571	798	3
afectación	51	601	96	611	571	798	3
ósea	102	601	121	611	571	798	3
al	127	601	135	611	571	798	3
momento	141	601	183	611	571	798	3
de	189	601	200	611	571	798	3
diagnóstico	206	601	257	611	571	798	3
5/8,	263	601	278	611	571	798	3
presentaron	51	614	105	624	571	798	3
hepatomegalia	109	614	175	624	571	798	3
7/8	179	614	192	624	571	798	3
y	197	614	203	624	571	798	3
8/8	207	614	220	624	571	798	3
presentaron	225	614	278	624	571	798	3
esplenomegalia.	51	627	123	637	571	798	3
Ninguno	125	627	165	637	571	798	3
de	168	627	179	637	571	798	3
los	181	627	194	637	571	798	3
pacientes	196	627	238	637	571	798	3
presentó	240	627	278	637	571	798	3
afectación	51	640	96	650	571	798	3
pulmonar	97	640	141	650	571	798	3
o	143	640	148	650	571	798	3
cardiaca.	150	640	189	650	571	798	3
5	456	153	459	160	571	798	3
Bazos	298	164	315	171	571	798	3
3	400	671	405	674	571	798	3
años	400	658	405	669	571	798	3
Características	51	458	118	468	571	798	3
clínicas:	121	458	157	468	571	798	3
En	160	458	172	468	571	798	3
este	175	458	192	468	571	798	3
periodo	195	458	230	468	571	798	3
de	233	458	244	468	571	798	3
tiempo	247	458	278	468	571	798	3
fueron	51	471	81	481	571	798	3
diagnosticados	84	471	150	481	571	798	3
8	153	471	158	481	571	798	3
pacientes	161	471	202	481	571	798	3
con	205	471	221	481	571	798	3
Enfermedad	223	471	278	481	571	798	3
de	51	484	62	494	571	798	3
Gaucher	65	484	102	494	571	798	3
tipo	104	484	122	494	571	798	3
I.	124	484	130	494	571	798	3
Fueron	132	484	164	494	571	798	3
5	166	484	171	494	571	798	3
de	173	484	184	494	571	798	3
sexo	187	484	206	494	571	798	3
femenino	208	484	250	494	571	798	3
y	252	484	258	494	571	798	3
3	260	484	265	494	571	798	3
de	267	484	278	494	571	798	3
sexo	51	497	71	507	571	798	3
masculino.	73	497	121	507	571	798	3
La	123	497	134	507	571	798	3
edad	136	497	158	507	571	798	3
media	159	497	187	507	571	798	3
al	189	497	197	507	571	798	3
diagnóstico	199	497	250	507	571	798	3
fue	251	497	266	507	571	798	3
de	267	497	278	507	571	798	3
4,5	51	510	64	520	571	798	3
años	65	510	86	520	571	798	3
(Rango:	87	510	122	520	571	798	3
1	123	510	128	520	571	798	3
y	130	510	135	520	571	798	3
11	137	510	147	520	571	798	3
años).	148	510	175	520	571	798	3
1	414	153	417	160	571	798	3
2	375	671	380	674	571	798	3
años	375	658	380	669	571	798	3
RESULTADOS	52	432	120	442	571	798	3
-	376	153	378	160	571	798	3
2,6	388	671	392	679	571	798	3
años	388	658	392	669	571	798	3
Los	51	302	67	312	571	798	3
valores	72	302	104	312	571	798	3
de	109	302	120	312	571	798	3
hemoglobina,	125	302	186	312	571	798	3
glóbulos	191	302	229	312	571	798	3
blancos	234	302	268	312	571	798	3
y	273	302	278	312	571	798	3
plaquetas	51	315	94	325	571	798	3
fueron	99	315	129	325	571	798	3
evaluados	134	315	179	325	571	798	3
laboratorialmente	184	315	263	325	571	798	3
en	268	315	278	325	571	798	3
contadores	51	328	100	338	571	798	3
hematimétricos	107	328	175	338	571	798	3
automatizados	182	328	247	338	571	798	3
(Cell-	254	328	278	338	571	798	3
Dyn	51	341	71	351	571	798	3
Ruby)	74	341	101	351	571	798	3
y	104	341	110	351	571	798	3
corroborados	113	341	172	351	571	798	3
por	175	341	190	351	571	798	3
médicos	193	341	230	351	571	798	3
hematólo-	233	341	278	351	571	798	3
gos	51	354	67	364	571	798	3
del	70	354	84	364	571	798	3
Departamento.	87	354	153	364	571	798	3
Las	157	354	172	364	571	798	3
visceromegalias	175	354	246	364	571	798	3
fueron	249	354	278	364	571	798	3
evaluadas	51	367	96	377	571	798	3
por	98	367	114	377	571	798	3
clínica	116	367	144	377	571	798	3
y	147	367	152	377	571	798	3
por	154	367	170	377	571	798	3
ecografía	172	367	213	377	571	798	3
abdominal.	215	367	265	377	571	798	3
La	267	367	278	377	571	798	3
enfermedad	51	380	105	390	571	798	3
ósea	108	380	128	390	571	798	3
fue	131	380	145	390	571	798	3
evaluada	148	380	189	390	571	798	3
por	192	380	207	390	571	798	3
clínica	210	380	239	390	571	798	3
(dolores	242	380	278	390	571	798	3
óseos,	51	393	78	403	571	798	3
crisis	80	393	102	403	571	798	3
óseas)	104	393	131	403	571	798	3
y	132	393	138	403	571	798	3
por	139	393	155	403	571	798	3
Radiografías	156	393	213	403	571	798	3
óseas.	214	393	240	403	571	798	3
5-10cm	439	142	460	148	571	798	3
RCD	462	142	476	148	571	798	3
>10cm	480	142	503	148	571	798	3
RCD	504	142	518	148	571	798	3
Hígado	298	153	320	160	571	798	3
18	363	675	367	681	571	798	3
meses	363	658	367	673	571	798	3
Se	51	250	62	260	571	798	3
recolectaron	66	250	120	260	571	798	3
datos	125	250	149	260	571	798	3
respecto	153	250	190	260	571	798	3
al	194	250	202	260	571	798	3
género,	207	250	240	260	571	798	3
edad	244	250	266	260	571	798	3
al	270	250	278	260	571	798	3
diagnóstico,	51	263	105	273	571	798	3
signos	109	263	137	273	571	798	3
de	140	263	151	273	571	798	3
presentación,	155	263	214	273	571	798	3
edad	217	263	239	273	571	798	3
al	242	263	250	273	571	798	3
inicio	254	263	278	273	571	798	3
de	51	276	62	286	571	798	3
la	64	276	72	286	571	798	3
terapia,	73	276	107	286	571	798	3
respuesta	108	276	151	286	571	798	3
al	152	276	160	286	571	798	3
tratamiento.	161	276	215	286	571	798	3
Afectación	294	142	325	148	571	798	3
de	326	142	333	148	571	798	3
vísceras	335	142	357	148	571	798	3
<3cm	360	142	379	148	571	798	3
RCD	380	142	394	148	571	798	3
3-5cm	399	142	417	148	571	798	3
RCD	419	142	432	148	571	798	3
12	350	675	355	681	571	798	3
meses	350	658	355	673	571	798	3
Fueron	51	159	83	169	571	798	3
incluidos	86	159	127	169	571	798	3
pacientes	130	159	171	169	571	798	3
pediátricos	174	159	223	169	571	798	3
entre	226	159	249	169	571	798	3
0	252	159	257	169	571	798	3
y	260	159	265	169	571	798	3
18	268	159	278	169	571	798	3
años	51	172	72	182	571	798	3
de	79	172	90	182	571	798	3
edad	98	172	120	182	571	798	3
con	127	172	143	182	571	798	3
diagnóstico	150	172	201	182	571	798	3
confirmado	209	172	260	182	571	798	3
de	267	172	278	182	571	798	3
Enfermedad	51	185	106	195	571	798	3
de	110	185	121	195	571	798	3
Gaucher	125	185	163	195	571	798	3
por	172	185	188	195	571	798	3
método	192	185	226	195	571	798	3
enzimático	230	185	278	195	571	798	3
que	51	198	68	208	571	798	3
demuestre	71	198	118	208	571	798	3
la	120	198	128	208	571	798	3
actividad	131	198	173	208	571	798	3
deficiente	175	198	219	208	571	798	3
de	221	198	232	208	571	798	3
la	235	198	243	208	571	798	3
enzima	246	198	278	208	571	798	3
â-GA.	51	211	79	221	571	798	3
Fueron	83	211	115	221	571	798	3
excluidos	119	211	161	221	571	798	3
a	165	211	170	221	571	798	3
aquellos	175	211	212	221	571	798	3
pacientes	216	211	257	221	571	798	3
que	262	211	278	221	571	798	3
abandonaron	51	224	110	234	571	798	3
el	112	224	120	234	571	798	3
tratamiento.	121	224	175	234	571	798	3
Tabla	292	114	318	124	571	798	3
1.	320	114	327	124	571	798	3
Tamaño	329	114	364	124	571	798	3
del	366	114	380	124	571	798	3
Hígado	382	114	416	124	571	798	3
y	418	114	423	124	571	798	3
el	425	114	433	124	571	798	3
Bazo	435	114	456	124	571	798	3
al	458	114	466	124	571	798	3
diagnóstico	468	114	519	124	571	798	3
en	292	127	303	137	571	798	3
pacientes	305	127	346	137	571	798	3
con	347	127	363	137	571	798	3
Enfermedad	365	127	419	137	571	798	3
de	421	127	432	137	571	798	3
Gaucher.	433	127	473	137	571	798	3
3	325	675	330	678	571	798	3
meses	325	658	330	673	571	798	3
Estudio	52	81	90	91	571	798	3
prospectivo,	98	81	161	91	571	798	3
descriptivo	169	81	225	91	571	798	3
de	234	81	245	91	571	798	3
corte	254	81	278	91	571	798	3
transversal	52	94	102	104	571	798	3
de	110	94	121	104	571	798	3
pacientes	129	94	171	104	571	798	3
con	179	94	195	104	571	798	3
Enfermedad	203	94	259	104	571	798	3
de	267	94	278	104	571	798	3
Gaucher	52	107	89	117	571	798	3
diagnosticados	95	107	162	117	571	798	3
en	167	107	178	117	571	798	3
el	184	107	192	117	571	798	3
Departamento	198	107	261	117	571	798	3
de	267	107	278	117	571	798	3
Hemato-Oncología	52	120	138	130	571	798	3
Pediátrica	146	120	191	130	571	798	3
del	199	120	213	130	571	798	3
Hospital	220	120	260	130	571	798	3
de	267	120	278	130	571	798	3
Clínicas,	52	133	89	143	571	798	3
entre	91	133	113	143	571	798	3
enero	115	133	140	143	571	798	3
de	141	133	152	143	571	798	3
2005	154	133	174	143	571	798	3
y	175	133	181	143	571	798	3
diciembre	182	133	226	143	571	798	3
de	228	133	239	143	571	798	3
2013.	240	133	263	143	571	798	3
(Rango:	292	55	327	65	571	798	3
8	330	55	335	65	571	798	3
y	338	55	343	65	571	798	3
10,8	346	55	363	65	571	798	3
g/dl),	366	55	390	65	571	798	3
de	393	55	404	65	571	798	3
los	407	55	419	65	571	798	3
GB	422	55	436	65	571	798	3
4520/mm	439	55	480	65	571	798	3
3	480	53	482	58	571	798	3
(Rango:	485	55	519	65	571	798	3
3800	292	68	312	78	571	798	3
y	315	68	320	78	571	798	3
5200	322	68	342	78	571	798	3
mm	344	68	362	78	571	798	3
3	362	66	365	71	571	798	3
)	365	68	368	78	571	798	3
y	370	68	376	78	571	798	3
de	378	68	389	78	571	798	3
las	391	68	403	78	571	798	3
plaquetas	405	68	448	78	571	798	3
127.000	450	68	483	78	571	798	3
(Rango:	485	68	519	78	571	798	3
38.000	292	81	320	91	571	798	3
y	321	81	327	91	571	798	3
200.000)	329	81	364	91	571	798	3
(Tabla	366	81	394	91	571	798	3
2).	396	81	407	91	571	798	3
6	337	675	342	678	571	798	3
meses	337	658	342	673	571	798	3
MATERIALES	52	55	118	65	571	798	3
Y	120	55	126	65	571	798	3
MÉTODOS	128	55	182	65	571	798	3
Paciente	494	663	512	668	571	798	3
8	514	663	517	668	571	798	3
Figura	292	692	318	700	571	798	3
1.	324	692	331	700	571	798	3
Respuesta	337	692	376	700	571	798	3
al	382	692	389	700	571	798	3
tratamiento:	395	692	443	700	571	798	3
evaluación	449	692	491	700	571	798	3
de	497	692	506	700	571	798	3
la	513	692	519	700	571	798	3
hepatomegalia.	292	702	347	710	571	798	3
Pediatr.	249	737	283	747	571	798	3
(Asunción),	285	737	337	747	571	798	3
Vol.	339	737	357	747	571	798	3
42;	359	737	372	747	571	798	3
N°	374	737	387	747	571	798	3
2;	389	737	397	747	571	798	3
Agosto	399	737	430	747	571	798	3
2015	433	737	453	747	571	798	3
117	490	737	505	747	571	798	3
DISCUSIÓN	292	55	352	65	571	798	4
25	62	56	67	60	571	798	4
Paciente	252	75	271	79	571	798	4
1	272	75	275	79	571	798	4
20	62	76	67	81	571	798	4
Paciente	252	84	271	89	571	798	4
2	272	84	275	89	571	798	4
Paciente	252	93	271	98	571	798	4
3	272	93	275	98	571	798	4
15	62	96	67	101	571	798	4
Paciente	252	102	271	107	571	798	4
4	272	102	275	107	571	798	4
Paciente	252	111	271	116	571	798	4
5	272	111	275	116	571	798	4
10	62	117	67	121	571	798	4
Paciente	252	120	271	125	571	798	4
6	272	120	275	125	571	798	4
Paciente	252	129	271	134	571	798	4
7	272	129	275	134	571	798	4
5	65	137	67	142	571	798	4
5	211	173	216	175	571	798	4
años	211	162	216	171	571	798	4
5,6	224	173	229	179	571	798	4
años	224	162	229	171	571	798	4
4	185	173	190	175	571	798	4
años	185	162	190	171	571	798	4
4,6	198	173	203	179	571	798	4
años	198	162	203	171	571	798	4
3,6	172	173	177	179	571	798	4
años	172	162	177	171	571	798	4
3	160	173	164	175	571	798	4
años	160	162	164	171	571	798	4
2	135	173	139	175	571	798	4
años	135	162	139	171	571	798	4
2,6	147	173	152	179	571	798	4
años	147	162	152	171	571	798	4
18	122	176	127	181	571	798	4
meses	122	162	127	174	571	798	4
12	110	176	115	181	571	798	4
meses	110	162	115	174	571	798	4
6	97	176	102	178	571	798	4
meses	97	162	102	174	571	798	4
0	65	157	67	162	571	798	4
Al	58	165	62	169	571	798	4
inicio	63	165	72	169	571	798	4
de	63	169	67	172	571	798	4
Tratamiento	55	172	75	176	571	798	4
3	85	176	89	178	571	798	4
meses	85	162	89	174	571	798	4
Paciente	252	139	271	143	571	798	4
8	272	139	275	143	571	798	4
Figura	52	187	77	196	571	798	4
2.	84	187	90	196	571	798	4
Respuesta	97	187	137	196	571	798	4
al	143	187	150	196	571	798	4
tratamiento:	156	187	205	196	571	798	4
evolución	211	187	249	196	571	798	4
de	256	187	265	196	571	798	4
la	271	187	278	196	571	798	4
esplenomegalia.	52	197	109	206	571	798	4
15	60	231	66	236	571	798	4
14	60	242	66	246	571	798	4
Paciente	251	245	269	250	571	798	4
1	271	245	273	250	571	798	4
13	60	252	66	257	571	798	4
Paciente	251	256	269	261	571	798	4
2	271	256	273	261	571	798	4
12	60	262	66	267	571	798	4
Paciente	251	267	269	272	571	798	4
3	271	267	273	272	571	798	4
11	60	273	66	277	571	798	4
Paciente	251	278	269	283	571	798	4
4	271	278	273	283	571	798	4
10	60	283	66	288	571	798	4
Paciente	251	289	269	293	571	798	4
5	271	289	273	293	571	798	4
9	63	294	66	298	571	798	4
Paciente	251	300	269	304	571	798	4
6	271	300	273	304	571	798	4
8	63	304	66	309	571	798	4
Paciente	251	310	269	315	571	798	4
7	271	310	273	315	571	798	4
7	63	315	66	319	571	798	4
Paciente	251	321	269	326	571	798	4
8	271	321	273	326	571	798	4
5	206	351	211	353	571	798	4
años	206	340	211	349	571	798	4
5,6	219	351	224	358	571	798	4
años	219	340	224	349	571	798	4
4,6	194	351	199	358	571	798	4
años	194	340	199	349	571	798	4
4	182	351	187	353	571	798	4
años	182	340	187	349	571	798	4
3	158	351	163	353	571	798	4
años	158	340	163	349	571	798	4
3,6	170	351	175	358	571	798	4
años	170	340	175	349	571	798	4
2,6	146	351	150	358	571	798	4
años	146	340	150	349	571	798	4
2	133	351	138	353	571	798	4
años	133	340	138	349	571	798	4
18	121	354	125	359	571	798	4
meses	121	340	125	352	571	798	4
12	109	354	114	359	571	798	4
meses	109	340	114	352	571	798	4
Al	60	343	64	347	571	798	4
inicio	65	343	75	347	571	798	4
de	65	347	70	350	571	798	4
Tratamiento	57	350	78	354	571	798	4
3	84	354	89	357	571	798	4
meses	84	340	89	352	571	798	4
5	63	335	66	340	571	798	4
6	97	354	102	357	571	798	4
meses	97	340	102	352	571	798	4
6	63	325	66	330	571	798	4
Figura	52	366	75	374	571	798	4
3.	77	366	83	374	571	798	4
Respuesta	86	366	122	374	571	798	4
al	124	366	130	374	571	798	4
tratamiento:	132	366	176	374	571	798	4
evolución	178	366	212	374	571	798	4
de	215	366	223	374	571	798	4
los	226	366	236	374	571	798	4
parámetros	238	366	278	374	571	798	4
hematológicos:	52	376	105	384	571	798	4
Hemoglobina.	106	376	156	384	571	798	4
La	292	81	304	91	571	798	4
enfermedad	312	81	371	91	571	798	4
de	379	81	390	91	571	798	4
Gaucher	398	81	439	91	571	798	4
presenta	447	81	489	91	571	798	4
gran	497	81	519	91	571	798	4
heterogeneidad	292	94	368	104	571	798	4
clínica.	376	94	411	104	571	798	4
Pueden	419	94	455	104	571	798	4
encontrarse	463	94	519	104	571	798	4
pacientes	292	107	334	117	571	798	4
desde	337	107	363	117	571	798	4
muy	367	107	388	117	571	798	4
severamente	391	107	447	117	571	798	4
afectados	451	107	492	117	571	798	4
hasta	496	107	519	117	571	798	4
individuos	292	120	341	130	571	798	4
asintomáticos.	342	120	406	130	571	798	4
La	408	120	419	130	571	798	4
afectación	420	120	465	130	571	798	4
del	467	120	480	130	571	798	4
bazo	482	120	503	130	571	798	4
fue	505	120	519	130	571	798	4
constante	292	133	335	143	571	798	4
en	336	133	347	143	571	798	4
todos	348	133	373	143	571	798	4
los	374	133	387	143	571	798	4
pacientes.	388	133	432	143	571	798	4
En	292	159	304	169	571	798	4
nuestra	307	159	340	169	571	798	4
serie	342	159	363	169	571	798	4
de	365	159	376	169	571	798	4
pacientes	379	159	420	169	571	798	4
las	422	159	435	169	571	798	4
metas	437	159	463	169	571	798	4
terapéuticas	466	159	519	169	571	798	4
fueron	292	172	322	182	571	798	4
alcanzadas	327	172	375	182	571	798	4
dentro	380	172	409	182	571	798	4
del	414	172	428	182	571	798	4
periodo	433	172	467	182	571	798	4
de	472	172	483	182	571	798	4
tiempo	488	172	519	182	571	798	4
descripto	292	185	334	195	571	798	4
por	335	185	351	195	571	798	4
la	353	185	361	195	571	798	4
literatura,	362	185	406	195	571	798	4
uno	408	185	425	195	571	798	4
sólo	427	185	445	195	571	798	4
no	447	185	458	195	571	798	4
alcanzó	460	185	493	195	571	798	4
todas	495	185	519	195	571	798	4
las	292	198	305	208	571	798	4
metas	313	198	340	208	571	798	4
terapéuticas,	347	198	406	208	571	798	4
consideramos	414	198	477	208	571	798	4
la	485	198	493	208	571	798	4
baja	501	198	519	208	571	798	4
adherencia	292	211	341	221	571	798	4
al	344	211	352	221	571	798	4
tratamiento	354	211	406	221	571	798	4
como	409	211	433	221	571	798	4
causa	435	211	460	221	571	798	4
principal,	463	211	505	221	571	798	4
tal	508	211	519	221	571	798	4
como	292	224	317	234	571	798	4
se	318	224	327	234	571	798	4
describe	329	224	365	234	571	798	4
en	367	224	378	234	571	798	4
la	379	224	387	234	571	798	4
literatura	388	224	429	234	571	798	4
(8,9)	431	222	441	227	571	798	4
.	441	224	443	234	571	798	4
Observamos	292	250	348	260	571	798	4
otros	352	250	375	260	571	798	4
pacientes	379	250	421	260	571	798	4
con	425	250	441	260	571	798	4
comportamiento	446	250	519	260	571	798	4
irregular,	292	263	334	273	571	798	4
la	336	263	344	273	571	798	4
paciente	347	263	384	273	571	798	4
1,	387	263	395	273	571	798	4
hermana	397	263	437	273	571	798	4
de	439	263	450	273	571	798	4
la	453	263	461	273	571	798	4
paciente	464	263	501	273	571	798	4
2,	504	263	511	273	571	798	4
a	514	263	519	273	571	798	4
pesar	292	276	316	286	571	798	4
de	319	276	330	286	571	798	4
la	332	276	340	286	571	798	4
baja	343	276	361	286	571	798	4
adherencia	363	276	412	286	571	798	4
al	414	276	422	286	571	798	4
tratamiento,	425	276	479	286	571	798	4
logró	481	276	505	286	571	798	4
las	507	276	519	286	571	798	4
metas	292	289	319	299	571	798	4
terapéuticas.	323	289	380	299	571	798	4
La	385	289	396	299	571	798	4
paciente	401	289	438	299	571	798	4
6	443	289	448	299	571	798	4
quien	453	289	478	299	571	798	4
inicia	483	289	507	299	571	798	4
el	512	289	519	299	571	798	4
tratamiento	292	302	344	312	571	798	4
con	346	302	362	312	571	798	4
el	364	302	372	312	571	798	4
menor	374	302	403	312	571	798	4
recuento	405	302	443	312	571	798	4
de	446	302	457	312	571	798	4
plaquetas,	459	302	504	312	571	798	4
sin	506	302	519	312	571	798	4
bien	292	315	311	325	571	798	4
no	316	315	327	325	571	798	4
normalizó	332	315	378	325	571	798	4
el	382	315	390	325	571	798	4
recuento	395	315	433	325	571	798	4
plaquetario	438	315	489	325	571	798	4
en	494	315	504	325	571	798	4
su	509	315	519	325	571	798	4
tercer	292	328	320	338	571	798	4
año	328	328	345	338	571	798	4
de	353	328	365	338	571	798	4
tratamiento	373	328	429	338	571	798	4
logró	437	328	462	338	571	798	4
las	470	328	483	338	571	798	4
metas	491	328	519	338	571	798	4
terapéuticas	292	341	346	351	571	798	4
en	348	341	358	351	571	798	4
todos	360	341	384	351	571	798	4
los	386	341	398	351	571	798	4
aspectos.	400	341	440	351	571	798	4
Debemos	292	367	334	377	571	798	4
resaltar	340	367	373	377	571	798	4
la	378	367	386	377	571	798	4
importancia	392	367	446	377	571	798	4
de	451	367	462	377	571	798	4
realizar	468	367	502	377	571	798	4
un	507	367	519	377	571	798	4
adecuado	292	380	335	390	571	798	4
seguimiento	341	380	396	390	571	798	4
del	402	380	415	390	571	798	4
compromiso	421	380	477	390	571	798	4
óseo	483	380	503	390	571	798	4
de	508	380	519	390	571	798	4
todos	292	393	317	403	571	798	4
los	318	393	331	403	571	798	4
pacientes	333	393	374	403	571	798	4
(10,11)	374	391	388	396	571	798	4
.	388	393	391	403	571	798	4
14000	59	414	73	418	571	798	4
12000	59	427	73	432	571	798	4
10000	59	440	73	445	571	798	4
Paciente	252	446	271	451	571	798	4
1	272	446	275	451	571	798	4
8000	62	454	73	458	571	798	4
Paciente	252	457	271	461	571	798	4
2	272	457	275	461	571	798	4
6000	62	467	73	472	571	798	4
Paciente	252	467	271	472	571	798	4
3	272	467	275	472	571	798	4
4000	62	480	73	485	571	798	4
Paciente	252	478	271	483	571	798	4
4	272	478	275	483	571	798	4
Paciente	252	489	271	493	571	798	4
5	272	489	275	493	571	798	4
2000	62	494	73	498	571	798	4
5,6	221	523	226	530	571	798	4
años	221	512	226	522	571	798	4
5	209	523	214	526	571	798	4
años	209	512	214	522	571	798	4
4,6	198	523	202	530	571	798	4
años	198	512	202	522	571	798	4
4	186	523	191	526	571	798	4
años	186	512	191	522	571	798	4
3,6	175	523	180	530	571	798	4
años	175	512	180	522	571	798	4
3	163	523	168	526	571	798	4
años	163	512	168	522	571	798	4
2,6	151	523	156	530	571	798	4
años	151	512	156	522	571	798	4
2	139	523	144	526	571	798	4
años	139	512	144	522	571	798	4
18	128	526	133	532	571	798	4
meses	128	512	133	525	571	798	4
6	105	526	110	529	571	798	4
meses	105	512	110	525	571	798	4
12	116	526	121	532	571	798	4
meses	116	512	121	525	571	798	4
Al	65	515	69	519	571	798	4
inicio	70	515	80	519	571	798	4
de	71	519	75	523	571	798	4
Tratamiento	63	523	83	526	571	798	4
3	92	526	97	529	571	798	4
meses	92	512	97	525	571	798	4
Paciente	252	499	271	504	571	798	4
6	272	499	275	504	571	798	4
0	71	507	73	512	571	798	4
La	292	419	304	429	571	798	4
respuesta	305	419	347	429	571	798	4
al	349	419	357	429	571	798	4
tratamiento	359	419	410	429	571	798	4
de	412	419	423	429	571	798	4
TRE	424	419	443	429	571	798	4
con	445	419	461	429	571	798	4
Imiglucerasa	462	419	519	429	571	798	4
es	292	432	301	442	571	798	4
por	304	432	320	442	571	798	4
lo	322	432	331	442	571	798	4
general	333	432	366	442	571	798	4
excelente.	369	432	412	442	571	798	4
El	415	432	424	442	571	798	4
reconocimiento	427	432	495	442	571	798	4
de	498	432	509	442	571	798	4
la	511	432	519	442	571	798	4
Enfermedad	292	445	354	455	571	798	4
de	362	445	373	455	571	798	4
Gaucher	382	445	424	455	571	798	4
conduciría	432	445	485	455	571	798	4
a	493	445	498	455	571	798	4
un	507	445	519	455	571	798	4
tratamiento	292	458	347	468	571	798	4
seguro	355	458	387	468	571	798	4
y	395	458	400	468	571	798	4
eficaz	408	458	435	468	571	798	4
con	443	458	459	468	571	798	4
terapia	467	458	500	468	571	798	4
de	508	458	519	468	571	798	4
reemplazo	292	471	339	481	571	798	4
enzimático	343	471	392	481	571	798	4
lo	396	471	404	481	571	798	4
que	408	471	425	481	571	798	4
lleva	429	471	450	481	571	798	4
a	454	471	459	481	571	798	4
disminuir	463	471	507	481	571	798	4
la	511	471	519	481	571	798	4
morbilidad	292	484	343	494	571	798	4
y	350	484	356	494	571	798	4
reducir	363	484	396	494	571	798	4
la	404	484	412	494	571	798	4
afectación	419	484	464	494	571	798	4
visceral	472	484	506	494	571	798	4
y	514	484	519	494	571	798	4
esquelética.	292	497	344	507	571	798	4
Paciente	252	510	271	515	571	798	4
7	272	510	275	515	571	798	4
Paciente	252	521	271	525	571	798	4
8	272	521	275	525	571	798	4
Figura	52	536	75	544	571	798	4
4.	77	536	83	544	571	798	4
Respuesta	86	536	122	544	571	798	4
al	124	536	130	544	571	798	4
tratamiento:	132	536	176	544	571	798	4
evolución	178	536	212	544	571	798	4
de	215	536	223	544	571	798	4
los	226	536	236	544	571	798	4
parámetros	238	536	278	544	571	798	4
hematológicos:	52	546	105	554	571	798	4
Glóbulos	106	546	138	554	571	798	4
Blancos.	139	546	169	554	571	798	4
REFERENCIAS	292	569	357	579	571	798	4
350000	58	581	74	586	571	798	4
Paciente	253	593	271	598	571	798	4
1	273	593	275	598	571	798	4
300000	58	594	74	598	571	798	4
Paciente	253	602	271	607	571	798	4
2	273	602	275	607	571	798	4
250000	58	606	74	611	571	798	4
Paciente	253	611	271	616	571	798	4
3	273	611	275	616	571	798	4
200000	58	618	74	623	571	798	4
Paciente	253	620	271	625	571	798	4
4	273	620	275	625	571	798	4
150000	58	631	74	636	571	798	4
Paciente	253	629	271	634	571	798	4
5	273	629	275	634	571	798	4
Paciente	253	638	271	643	571	798	4
6	273	638	275	643	571	798	4
100000	58	643	74	648	571	798	4
Paciente	253	647	271	652	571	798	4
7	273	647	275	652	571	798	4
50000	61	656	74	660	571	798	4
Paciente	253	656	271	661	571	798	4
8	273	656	275	661	571	798	4
5,6	225	684	229	691	571	798	4
años	225	673	229	683	571	798	4
5	213	684	217	687	571	798	4
años	213	673	217	683	571	798	4
4,6	201	684	206	691	571	798	4
años	201	673	206	683	571	798	4
4	189	684	194	687	571	798	4
años	189	673	194	683	571	798	4
3,6	177	684	182	691	571	798	4
años	177	673	182	683	571	798	4
3	165	684	170	687	571	798	4
años	165	673	170	683	571	798	4
2,6	153	684	157	691	571	798	4
años	153	673	157	683	571	798	4
2	140	684	145	687	571	798	4
años	140	673	145	683	571	798	4
18	129	687	134	693	571	798	4
meses	129	673	134	686	571	798	4
6	106	687	111	690	571	798	4
meses	106	673	111	686	571	798	4
12	117	687	122	693	571	798	4
meses	117	673	122	686	571	798	4
Al	67	676	70	680	571	798	4
inicio	72	676	81	680	571	798	4
de	72	680	76	684	571	798	4
Tratamiento	64	684	84	687	571	798	4
3	94	687	98	690	571	798	4
meses	94	673	98	686	571	798	4
0	72	668	74	673	571	798	4
Figura	52	698	75	706	571	798	4
5.	77	698	83	706	571	798	4
Respuesta	86	698	122	706	571	798	4
al	124	698	130	706	571	798	4
tratamiento:	132	698	176	706	571	798	4
evolución	178	698	212	706	571	798	4
de	215	698	223	706	571	798	4
los	226	698	236	706	571	798	4
parámetros	238	698	278	706	571	798	4
hematológicos:	52	708	105	716	571	798	4
recuento	106	708	137	716	571	798	4
de	138	708	147	716	571	798	4
Plaquetas.	148	708	184	716	571	798	4
118	66	737	81	747	571	798	4
1.	292	591	299	601	571	798	4
Drelichman	305	591	352	601	571	798	4
G,	359	591	368	601	571	798	4
Basack	374	591	401	601	571	798	4
N,	408	591	417	601	571	798	4
Fernández	424	591	466	601	571	798	4
Escobar	472	591	503	601	571	798	4
N,	510	591	519	601	571	798	4
Watman	292	602	326	612	571	798	4
N,	330	602	340	612	571	798	4
Bolesina	344	602	378	612	571	798	4
M,	382	602	393	612	571	798	4
Elena	397	602	419	612	571	798	4
G,	423	602	432	612	571	798	4
Veber	436	602	459	612	571	798	4
SE,	464	602	476	612	571	798	4
Kohan	480	602	507	612	571	798	4
R,	511	602	519	612	571	798	4
Dragosky	292	613	331	623	571	798	4
M,	334	613	345	623	571	798	4
Annetta	347	613	380	623	571	798	4
I,	382	613	388	623	571	798	4
Feliu	391	613	411	623	571	798	4
A,	413	613	422	623	571	798	4
Sciuccati	425	613	460	623	571	798	4
G,	463	613	472	623	571	798	4
Cuello	475	613	501	623	571	798	4
MF,	504	613	519	623	571	798	4
Fynn	292	624	313	634	571	798	4
A,	314	624	324	634	571	798	4
Dodelson	325	624	363	634	571	798	4
de	365	624	375	634	571	798	4
Kremer	376	624	407	634	571	798	4
R,	408	624	417	634	571	798	4
Angaroni	418	624	456	634	571	798	4
CJ,	458	624	469	634	571	798	4
Giner-Ayala	471	624	519	634	571	798	4
AN,	292	635	309	645	571	798	4
Oller	313	635	333	645	571	798	4
de	337	635	347	645	571	798	4
Ramírez	356	635	389	645	571	798	4
A,	393	635	402	645	571	798	4
Guelbert	406	635	441	645	571	798	4
NB,	445	635	460	645	571	798	4
Delgado	464	635	498	645	571	798	4
MA,	501	635	519	645	571	798	4
Becerra	292	646	322	656	571	798	4
A,	324	646	333	656	571	798	4
Oliveri	335	646	362	656	571	798	4
B,	364	646	372	656	571	798	4
Larroudé	374	646	411	656	571	798	4
MS,	413	646	428	656	571	798	4
Masllorens	430	646	474	656	571	798	4
FM,	475	646	491	656	571	798	4
Szlago	493	646	519	656	571	798	4
M,	292	657	303	667	571	798	4
Schenone	305	657	343	667	571	798	4
AB,	344	657	359	667	571	798	4
Aguilar	360	657	391	667	571	798	4
G,	392	657	401	667	571	798	4
Volpacchio	403	657	447	667	571	798	4
M.	449	657	459	667	571	798	4
Consenso	461	657	500	667	571	798	4
para	501	657	519	667	571	798	4
la	292	668	300	678	571	798	4
Enfermedad	307	668	359	678	571	798	4
de	366	668	376	678	571	798	4
Gaucher:	383	668	422	678	571	798	4
grupo	429	668	454	678	571	798	4
argentino	461	668	502	678	571	798	4
de	509	668	519	678	571	798	4
diagnóstico	292	679	339	689	571	798	4
y	341	679	346	689	571	798	4
tratamiento	349	679	395	689	571	798	4
de	397	679	407	689	571	798	4
la	410	679	417	689	571	798	4
Enfermedad	419	679	469	689	571	798	4
de	471	679	481	689	571	798	4
Gaucher.	484	679	519	689	571	798	4
Hematología.	292	690	346	700	571	798	4
2013;17(Supl):25-60.	348	690	427	700	571	798	4
Pediatr.	118	737	152	747	571	798	4
(Asunción),	154	737	206	747	571	798	4
Vol.	209	737	226	747	571	798	4
42;	228	737	241	747	571	798	4
N°	243	737	256	747	571	798	4
2;	258	737	266	747	571	798	4
Agosto	268	737	300	747	571	798	4
2015	302	737	322	747	571	798	4
2.	52	54	58	64	571	798	5
Kaplan	63	54	91	64	571	798	5
P,	96	54	102	64	571	798	5
Baris	107	54	127	64	571	798	5
H,	131	54	141	64	571	798	5
De	145	54	157	64	571	798	5
Meirleir	161	54	193	64	571	798	5
L,	198	54	205	64	571	798	5
Di	210	54	219	64	571	798	5
Rocco	224	54	248	64	571	798	5
M,	252	54	263	64	571	798	5
El-	267	54	278	64	571	798	5
Beshlawy	52	65	90	75	571	798	5
A,	92	65	101	75	571	798	5
Huemer	103	65	136	75	571	798	5
M,	139	65	149	75	571	798	5
Martins	152	65	183	75	571	798	5
AM,	185	65	203	75	571	798	5
Nascu	205	65	230	75	571	798	5
I,	232	65	238	75	571	798	5
Rohrbach	240	65	278	75	571	798	5
M,	52	76	62	86	571	798	5
Steinbach	65	76	104	86	571	798	5
L,	107	76	114	86	571	798	5
Cohen	117	76	143	86	571	798	5
IJ.	146	76	155	86	571	798	5
Revised	158	76	189	86	571	798	5
recommendations	192	76	264	86	571	798	5
for	267	76	278	86	571	798	5
the	52	87	64	97	571	798	5
management	68	87	120	97	571	798	5
of	124	87	132	97	571	798	5
Gaucher	135	87	169	97	571	798	5
disease	173	87	202	97	571	798	5
in	206	87	214	97	571	798	5
children.	218	87	253	97	571	798	5
Eur	257	87	271	97	571	798	5
J	275	87	278	97	571	798	5
Pediatr.	52	98	82	108	571	798	5
2013;172(4):447-58.	83	98	157	108	571	798	5
3.	52	120	58	130	571	798	5
Franco-Ornelas	61	120	122	130	571	798	5
S.	125	120	132	130	571	798	5
Consenso	134	120	173	130	571	798	5
Mexicano	175	120	214	130	571	798	5
de	217	120	226	130	571	798	5
Enfermedad	229	120	278	130	571	798	5
de	52	131	61	141	571	798	5
Gaucher.	63	131	99	141	571	798	5
Rev	100	131	116	141	571	798	5
Med	117	131	135	141	571	798	5
Inst	137	131	152	141	571	798	5
Mex	154	131	171	141	571	798	5
Seguro	173	131	201	141	571	798	5
Soc.	202	131	218	141	571	798	5
2010;48(2):167-	220	131	278	141	571	798	5
86.	52	142	63	152	571	798	5
4.	52	164	58	174	571	798	5
Charrow	61	164	96	174	571	798	5
J,	99	164	104	174	571	798	5
Dulisse	106	164	136	174	571	798	5
B,	138	164	146	174	571	798	5
Grabowski	148	164	192	174	571	798	5
GA,	194	164	210	174	571	798	5
Weinreb	212	164	246	174	571	798	5
NJ.	248	164	261	174	571	798	5
The	263	164	278	174	571	798	5
effect	52	175	73	185	571	798	5
of	76	175	84	185	571	798	5
enzyme	86	175	117	185	571	798	5
replacement	120	175	169	185	571	798	5
therapy	172	175	203	185	571	798	5
on	205	175	215	185	571	798	5
bone	218	175	237	185	571	798	5
crisis	240	175	260	185	571	798	5
and	263	175	278	185	571	798	5
bone	52	186	71	196	571	798	5
pain	74	186	92	196	571	798	5
in	95	186	103	196	571	798	5
patients	106	186	138	196	571	798	5
with	141	186	159	196	571	798	5
type	162	186	180	196	571	798	5
1	183	186	187	196	571	798	5
Gaucher	190	186	224	196	571	798	5
disease.	227	186	258	196	571	798	5
Clin	261	186	278	196	571	798	5
Genet.	52	197	77	207	571	798	5
2007;71(3):205-211.	79	197	153	207	571	798	5
5.	52	219	58	229	571	798	5
Balwani	62	219	94	229	571	798	5
M,	98	219	109	229	571	798	5
Fuerstman	112	219	155	229	571	798	5
L,	159	219	167	229	571	798	5
Kornreich	170	219	210	229	571	798	5
R,	214	219	222	229	571	798	5
Edelmann	226	219	267	229	571	798	5
L,	271	219	278	229	571	798	5
Desnick	52	230	83	240	571	798	5
RJ.	87	230	98	240	571	798	5
Type	101	230	121	240	571	798	5
1	124	230	129	240	571	798	5
Gaucher	132	230	166	240	571	798	5
Disease:	169	230	201	240	571	798	5
significant	205	230	246	240	571	798	5
disease	249	230	278	240	571	798	5
manifestations	52	241	110	251	571	798	5
in	117	241	125	251	571	798	5
asymptomatic	132	241	188	251	571	798	5
homozygotes.	196	241	251	251	571	798	5
Arch	258	241	278	251	571	798	5
Intern	52	252	76	262	571	798	5
Med.	77	252	98	262	571	798	5
2010;170(16):1463-69.	99	252	182	262	571	798	5
6.	52	274	58	284	571	798	5
Beutler	65	274	94	284	571	798	5
E,	100	274	108	284	571	798	5
Gelbart	115	274	144	284	571	798	5
T,	151	274	158	284	571	798	5
Scott	165	274	184	284	571	798	5
CR.	191	274	206	284	571	798	5
Hematologically	212	274	278	284	571	798	5
important	52	285	92	295	571	798	5
mutations:	95	285	137	295	571	798	5
Gaucher	141	285	175	295	571	798	5
disease.	178	285	209	295	571	798	5
Blood	212	285	236	295	571	798	5
Cells	239	285	259	295	571	798	5
Mol	262	285	278	295	571	798	5
Dis.	52	296	67	306	571	798	5
2005;35(3):355-64.	69	296	138	306	571	798	5
7.	292	54	299	64	571	798	5
Goldblatt	303	54	341	64	571	798	5
J,	345	54	350	64	571	798	5
Fletcher	354	54	386	64	571	798	5
JM,	389	54	403	64	571	798	5
McGill	407	54	434	64	571	798	5
J,	438	54	443	64	571	798	5
Szer	447	54	464	64	571	798	5
J,	468	54	473	64	571	798	5
Wilson	477	54	505	64	571	798	5
M.	508	54	519	64	571	798	5
Enzyme	292	65	325	75	571	798	5
replacement	328	65	377	75	571	798	5
therapy	379	65	410	75	571	798	5
drug	413	65	433	75	571	798	5
holiday:	435	65	468	75	571	798	5
results	471	65	497	75	571	798	5
from	500	65	519	75	571	798	5
an	292	76	302	86	571	798	5
unexpected	307	76	353	86	571	798	5
shortage	357	76	391	86	571	798	5
of	396	76	404	86	571	798	5
an	408	76	418	86	571	798	5
orphan	422	76	451	86	571	798	5
drug	455	76	475	86	571	798	5
supply	479	76	507	86	571	798	5
in	511	76	519	86	571	798	5
Australia.	292	87	332	97	571	798	5
Blood	333	87	356	97	571	798	5
Cells	358	87	378	97	571	798	5
Mol	379	87	395	97	571	798	5
Dis.	396	87	412	97	571	798	5
2011;46(1):107-110.	413	87	488	97	571	798	5
8.	292	109	299	119	571	798	5
Pastores	301	109	334	119	571	798	5
GM,	337	109	354	119	571	798	5
Weinreb	357	109	390	119	571	798	5
NJ,	392	109	405	119	571	798	5
Aerts	407	109	429	119	571	798	5
H,	431	109	441	119	571	798	5
Andria	443	109	471	119	571	798	5
G,	473	109	482	119	571	798	5
Cox	485	109	501	119	571	798	5
TM,	503	109	519	119	571	798	5
Giralt	292	120	316	130	571	798	5
M,	318	120	328	130	571	798	5
Grabowski	331	120	374	130	571	798	5
GA,	377	120	393	130	571	798	5
Mistry	395	120	421	130	571	798	5
PK,	423	120	438	130	571	798	5
Tylki-Szymañska	440	120	508	130	571	798	5
A.	510	120	519	130	571	798	5
Therapeutic	292	131	340	141	571	798	5
goals	344	131	365	141	571	798	5
in	369	131	376	141	571	798	5
the	380	131	393	141	571	798	5
treatment	396	131	435	141	571	798	5
of	439	131	447	141	571	798	5
Gaucher	450	131	484	141	571	798	5
disease.	488	131	519	141	571	798	5
Semin	292	142	317	152	571	798	5
Hematol.	319	142	356	152	571	798	5
2004;41(4	357	142	394	152	571	798	5
Suppl	395	142	419	152	571	798	5
5):4-14.	420	142	448	152	571	798	5
9.	292	164	299	174	571	798	5
Mistry	301	164	327	174	571	798	5
PK,	328	164	343	174	571	798	5
Deegan	344	164	374	174	571	798	5
P,	376	164	382	174	571	798	5
Vellodi	384	164	412	174	571	798	5
A,	413	164	423	174	571	798	5
Cole	424	164	442	174	571	798	5
JA,	444	164	456	174	571	798	5
Yeh	457	164	472	174	571	798	5
M,	474	164	484	174	571	798	5
Weinreb	486	164	519	174	571	798	5
NJ.	292	175	305	185	571	798	5
Timing	308	175	337	185	571	798	5
of	340	175	348	185	571	798	5
initiation	351	175	388	185	571	798	5
of	391	175	399	185	571	798	5
enzyme	402	175	433	185	571	798	5
replacement	436	175	485	185	571	798	5
therapy	488	175	519	185	571	798	5
after	292	186	311	196	571	798	5
diagnosis	316	186	354	196	571	798	5
of	360	186	368	196	571	798	5
type	373	186	391	196	571	798	5
1	396	186	401	196	571	798	5
Gaucher	406	186	440	196	571	798	5
disease:	445	186	477	196	571	798	5
effect	482	186	504	196	571	798	5
on	509	186	519	196	571	798	5
incidence	292	197	333	207	571	798	5
of	340	197	349	207	571	798	5
avascular	356	197	396	207	571	798	5
necrosis.	404	197	441	207	571	798	5
Br	448	197	458	207	571	798	5
J	465	197	468	207	571	798	5
Haematol.	475	197	519	207	571	798	5
2009;147(4):561-70.	292	208	367	218	571	798	5
10.	292	230	304	240	571	798	5
Roca	307	230	326	240	571	798	5
Espiau	329	230	356	240	571	798	5
M.	359	230	370	240	571	798	5
Aspectos	372	230	408	240	571	798	5
óseos	411	230	433	240	571	798	5
de	436	230	446	240	571	798	5
la	448	230	456	240	571	798	5
enfermedad	458	230	507	240	571	798	5
de	509	230	519	240	571	798	5
Gaucher.	292	241	328	251	571	798	5
Med	329	241	348	251	571	798	5
Clin	349	241	366	251	571	798	5
(Barc).	367	241	393	251	571	798	5
2011;137(Supl	394	241	449	251	571	798	5
1):23-31.	451	241	484	251	571	798	5
11.	292	263	304	273	571	798	5
Poll	305	263	321	273	571	798	5
LW,	322	263	337	273	571	798	5
Cox	339	263	355	273	571	798	5
ML,	356	263	373	273	571	798	5
Godehardt	374	263	418	273	571	798	5
E,	419	263	427	273	571	798	5
Steinhof	428	263	461	273	571	798	5
V,	463	263	470	273	571	798	5
vom	472	263	490	273	571	798	5
Dahl	491	263	511	273	571	798	5
S.	512	263	519	273	571	798	5
Whole	292	274	319	284	571	798	5
body	320	274	341	284	571	798	5
MRI	343	274	360	284	571	798	5
in	362	274	370	284	571	798	5
type	372	274	389	284	571	798	5
I	391	274	394	284	571	798	5
Gaucher	396	274	430	284	571	798	5
patients:	432	274	466	284	571	798	5
evaluation	468	274	509	284	571	798	5
of	511	274	519	284	571	798	5
skeletal	292	285	323	295	571	798	5
involvement.	325	285	377	295	571	798	5
Blood	380	285	403	295	571	798	5
Cells	406	285	426	295	571	798	5
Mol	428	285	444	295	571	798	5
Dis.	447	285	463	295	571	798	5
2011;46(1):53-	465	285	519	295	571	798	5
59.	292	296	304	306	571	798	5
Pediatr.	249	737	283	747	571	798	5
(Asunción),	285	737	337	747	571	798	5
Vol.	339	737	357	747	571	798	5
42;	359	737	372	747	571	798	5
N°	374	737	387	747	571	798	5
2;	389	737	397	747	571	798	5
Agosto	399	737	430	747	571	798	5
2015	433	737	453	747	571	798	5
119	490	737	505	747	571	798	5
