CASO	52	54	85	66	571	798	1
CLÍNICO	88	54	140	66	571	798	1
Síndrome	67	97	149	116	571	798	1
de	155	97	176	116	571	798	1
McCune-Albright.	181	97	334	116	571	798	1
Reporte	339	97	405	116	571	798	1
de	411	97	432	116	571	798	1
un	438	97	460	116	571	798	1
caso	465	97	503	116	571	798	1
McCune-Albright	120	136	253	153	571	798	1
syndrome:	258	136	338	153	571	798	1
a	343	136	352	153	571	798	1
Case	357	136	394	153	571	798	1
Report	399	136	450	153	571	798	1
Cynthia	65	174	101	184	571	798	1
Florentín,	104	174	149	184	571	798	1
Zoilo	152	174	177	184	571	798	1
Morel,	180	174	211	184	571	798	1
Raúl	214	174	235	184	571	798	1
Gulino,	238	174	274	184	571	798	1
Melva	277	174	306	184	571	798	1
Galeano,	309	174	352	184	571	798	1
Luis	355	174	374	184	571	798	1
Chamorro,	377	174	427	184	571	798	1
Fabiola	430	174	464	184	571	798	1
Blanco	467	174	500	184	571	798	1
(1)	500	173	506	178	571	798	1
RESUMEN	52	218	98	227	571	798	1
ABSTRACT	292	218	343	227	571	798	1
Palabras	52	471	87	480	571	798	1
clave:	89	471	112	480	571	798	1
Síndrome	114	471	153	480	571	798	1
de	155	471	165	480	571	798	1
McCune-Albright,	167	471	240	480	571	798	1
displasia	243	471	278	480	571	798	1
fibrosa	51	482	79	491	571	798	1
ósea,	83	482	102	491	571	798	1
pubertad	106	482	143	491	571	798	1
precoz,	146	482	175	491	571	798	1
manchas	179	482	214	491	571	798	1
café	218	482	234	491	571	798	1
con	238	482	252	491	571	798	1
leche,	256	482	278	491	571	798	1
niños.	51	493	76	502	571	798	1
Keywords:	292	460	341	469	571	798	1
McCune-Albright	348	460	426	469	571	798	1
syndrome,	434	460	480	469	571	798	1
fibrous	488	460	519	469	571	798	1
dysplasia	292	471	330	480	571	798	1
of	333	471	341	480	571	798	1
bone,	343	471	365	480	571	798	1
precocious	368	471	411	480	571	798	1
puberty,	413	471	446	480	571	798	1
café-au-lait	449	471	493	480	571	798	1
spots,	496	471	519	480	571	798	1
children.	292	482	328	491	571	798	1
INTRODUCCIÓN	52	543	137	553	571	798	1
El	52	568	61	578	571	798	1
Síndrome	64	568	107	578	571	798	1
de	111	568	122	578	571	798	1
McCune-Albright	125	568	204	578	571	798	1
está	208	568	225	578	571	798	1
constituido	228	568	278	578	571	798	1
por	52	580	67	591	571	798	1
la	72	580	80	591	571	798	1
tríada	85	580	111	591	571	798	1
clásica	116	580	145	591	571	798	1
de	150	580	161	591	571	798	1
manchas	166	580	205	591	571	798	1
café	210	580	227	591	571	798	1
con	232	580	248	591	571	798	1
leche,	253	580	278	591	571	798	1
displasia	52	593	91	603	571	798	1
fibrosa	95	593	126	603	571	798	1
ósea	130	593	150	603	571	798	1
y	154	593	160	603	571	798	1
pubertad	164	593	205	603	571	798	1
precoz.	210	593	242	603	571	798	1
Para	246	593	266	603	571	798	1
el	271	593	278	603	571	798	1
diagnóstico,	52	605	105	616	571	798	1
sólo	109	605	128	616	571	798	1
son	132	605	147	616	571	798	1
necesarias	152	605	197	616	571	798	1
dos	201	605	217	616	571	798	1
de	221	605	232	616	571	798	1
estas	236	605	258	616	571	798	1
tres	262	605	278	616	571	798	1
alteraciones	52	618	104	628	571	798	1
(1-3)	104	617	114	622	571	798	1
.	114	618	117	628	571	798	1
Se	52	643	62	653	571	798	1
considera	67	643	110	653	571	798	1
una	116	643	132	653	571	798	1
entidad	138	643	172	653	571	798	1
extremadamente	178	643	252	653	571	798	1
rara,	258	643	278	653	571	798	1
cuya	52	655	72	666	571	798	1
incidencia	77	655	122	666	571	798	1
es	127	655	136	666	571	798	1
desconocida,	141	655	199	666	571	798	1
y	204	655	209	666	571	798	1
la	214	655	222	666	571	798	1
prevalencia	227	655	278	666	571	798	1
estimada	52	668	92	678	571	798	1
oscila	94	668	119	678	571	798	1
entre	121	668	143	678	571	798	1
1/100.000	146	668	186	678	571	798	1
y	188	668	194	678	571	798	1
1/1.000.000,	196	668	247	678	571	798	1
siendo	249	668	278	678	571	798	1
más	292	568	311	578	571	798	1
frecuente	315	568	356	578	571	798	1
en	360	568	371	578	571	798	1
el	375	568	382	578	571	798	1
sexo	386	568	406	578	571	798	1
femenino	410	568	452	578	571	798	1
(4)	452	566	458	571	571	798	1
.	458	568	460	578	571	798	1
Se	464	568	474	578	571	798	1
detecta	478	568	510	578	571	798	1
a	514	568	519	578	571	798	1
cualquier	292	580	334	590	571	798	1
edad,	338	580	362	590	571	798	1
sin	366	580	379	590	571	798	1
distinción	382	580	426	590	571	798	1
de	429	580	440	590	571	798	1
raza,	444	580	465	590	571	798	1
y	469	580	474	590	571	798	1
cualquier	478	580	519	590	571	798	1
hueso	292	593	319	603	571	798	1
puede	324	593	352	603	571	798	1
estar	358	593	379	603	571	798	1
afectado.	385	593	425	603	571	798	1
El	430	593	439	603	571	798	1
SMA	445	593	467	603	571	798	1
resulta	473	593	503	603	571	798	1
de	508	593	519	603	571	798	1
mutaciones	292	605	343	615	571	798	1
esporádicas	346	605	399	615	571	798	1
somáticas	402	605	445	615	571	798	1
postcigóticas	448	605	505	615	571	798	1
en	509	605	519	615	571	798	1
el	292	618	300	628	571	798	1
gen	302	618	319	628	571	798	1
que	321	618	337	628	571	798	1
codifica	339	618	374	628	571	798	1
la	376	618	384	628	571	798	1
subunidad	386	618	434	628	571	798	1
á	436	618	443	628	571	798	1
de	445	618	456	628	571	798	1
la	458	618	466	628	571	798	1
proteína	468	618	505	628	571	798	1
Gs	507	618	519	628	571	798	1
(GNAS1).	292	630	336	640	571	798	1
Esta	338	630	357	640	571	798	1
proteína	359	630	396	640	571	798	1
actúa	399	630	423	640	571	798	1
en	425	630	436	640	571	798	1
la	438	630	446	640	571	798	1
transducción	449	630	506	640	571	798	1
de	509	630	520	640	571	798	1
señales	292	643	324	653	571	798	1
mediante	332	643	374	653	571	798	1
la	381	643	389	653	571	798	1
unión	397	643	423	653	571	798	1
a	431	643	436	653	571	798	1
la	443	643	451	653	571	798	1
adenil-ciclasa	459	643	519	653	571	798	1
productora	292	655	345	665	571	798	1
de	353	655	364	665	571	798	1
adenosín	372	655	415	665	571	798	1
monofosfato	423	655	482	665	571	798	1
cíclico	490	655	519	665	571	798	1
(AMPc).	292	668	329	678	571	798	1
La	333	668	344	678	571	798	1
ocurrencia	347	668	394	678	571	798	1
esporádica	397	668	445	678	571	798	1
y	449	668	454	678	571	798	1
la	457	668	465	678	571	798	1
heterogeni-	469	668	519	678	571	798	1
1.	52	699	58	707	571	798	1
Sala	61	699	76	707	571	798	1
de	77	699	86	707	571	798	1
Medicina	87	699	120	707	571	798	1
Interna,	121	699	149	707	571	798	1
Servicio	150	699	178	707	571	798	1
de	179	699	188	707	571	798	1
Pediatría,	189	699	223	707	571	798	1
Hospital	224	699	255	707	571	798	1
Central	256	699	282	707	571	798	1
del	283	699	294	707	571	798	1
Instituto	296	699	326	707	571	798	1
de	327	699	336	707	571	798	1
Previsión	337	699	370	707	571	798	1
Social.	371	699	394	707	571	798	1
Asunción,	395	699	431	707	571	798	1
Paraguay.	432	699	467	707	571	798	1
Correspondencia:	52	709	116	717	571	798	1
Dr.	118	709	129	717	571	798	1
Zoilo	131	709	149	717	571	798	1
Morel.	151	709	175	717	571	798	1
Edificio	177	709	204	717	571	798	1
Coomecipar.	206	709	251	717	571	798	1
Piso	253	709	268	717	571	798	1
7.	270	709	276	717	571	798	1
Asunción,	277	709	313	717	571	798	1
Paraguay.	315	709	350	717	571	798	1
E-mail:	352	709	377	717	571	798	1
zoiloma@hotmail.com	379	709	457	717	571	798	1
Recibido:	52	719	85	727	571	798	1
30/12/2013;	86	719	125	727	571	798	1
Aceptado:	126	719	162	727	571	798	1
28/02/2014.	163	719	202	727	571	798	1
Pediatr.	184	737	218	747	571	798	1
(Asunción),	220	737	272	747	571	798	1
Vol.	274	737	292	747	571	798	1
41;	294	737	307	747	571	798	1
N°	309	737	322	747	571	798	1
2;	324	737	332	747	571	798	1
Agosto	334	737	366	747	571	798	1
2014;	368	737	391	747	571	798	1
pág.	393	737	412	747	571	798	1
139	415	737	430	747	571	798	1
-	432	737	435	747	571	798	1
142	438	737	453	747	571	798	1
139	490	737	505	747	571	798	1
cidad	52	55	76	65	571	798	2
de	79	55	89	65	571	798	2
las	92	55	104	65	571	798	2
manifestaciones	107	55	177	65	571	798	2
clínicas,	180	55	215	65	571	798	2
dependen	218	55	262	65	571	798	2
del	264	55	278	65	571	798	2
número	52	67	86	77	571	798	2
de	93	67	103	77	571	798	2
líneas	110	67	135	77	571	798	2
celulares	141	67	180	77	571	798	2
comprometidas	186	67	256	77	571	798	2
que	262	67	278	77	571	798	2
origina	52	80	83	90	571	798	2
un	85	80	96	90	571	798	2
mosaicismo	98	80	150	90	571	798	2
para	152	80	172	90	571	798	2
el	173	80	181	90	571	798	2
gen	182	80	199	90	571	798	2
mutado	200	80	235	90	571	798	2
(5-8)	235	78	245	83	571	798	2
.	245	80	247	90	571	798	2
seguimiento	292	55	347	65	571	798	2
con	354	55	370	65	571	798	2
controles	377	55	417	65	571	798	2
periódicos	424	55	470	65	571	798	2
de	477	55	488	65	571	798	2
RMN	495	55	519	65	571	798	2
cerebral	292	67	328	77	571	798	2
por	335	67	350	77	571	798	2
el	357	67	365	77	571	798	2
microadenoma,	372	67	441	77	571	798	2
sin	448	67	461	77	571	798	2
tratamiento	468	67	519	77	571	798	2
hormonal.	292	80	338	90	571	798	2
El	52	105	61	115	571	798	2
AMPc	67	105	94	115	571	798	2
intracelular,	101	105	154	115	571	798	2
normalmente	160	105	220	115	571	798	2
estimula	226	105	264	115	571	798	2
la	270	105	278	115	571	798	2
proliferación	52	117	108	127	571	798	2
de	110	117	121	127	571	798	2
las	122	117	135	127	571	798	2
células	136	117	166	127	571	798	2
en	168	117	179	127	571	798	2
las	180	117	192	127	571	798	2
glándulas	194	117	237	127	571	798	2
(tiroides,	239	117	278	127	571	798	2
corteza	52	130	83	140	571	798	2
suprarrenal,	88	130	142	140	571	798	2
ovario	147	130	175	140	571	798	2
y	180	130	186	140	571	798	2
pituitaria)	191	130	235	140	571	798	2
que	240	130	257	140	571	798	2
dan	261	130	278	140	571	798	2
lugar	52	142	75	152	571	798	2
a	81	142	86	152	571	798	2
los	92	142	105	152	571	798	2
tumores	111	142	147	152	571	798	2
hiperfuncionantes	153	142	234	152	571	798	2
en	240	142	250	152	571	798	2
estos	256	142	278	152	571	798	2
pacientes.	52	155	95	165	571	798	2
Las	97	155	112	165	571	798	2
manchas	114	155	154	165	571	798	2
café	155	155	173	165	571	798	2
con	175	155	191	165	571	798	2
leche,	192	155	218	165	571	798	2
únicas	220	155	248	165	571	798	2
o	250	155	255	165	571	798	2
múl-	257	155	278	165	571	798	2
tiples,	52	167	78	177	571	798	2
aparecen	81	167	121	177	571	798	2
en	124	167	135	177	571	798	2
el	138	167	145	177	571	798	2
2/3	148	167	161	177	571	798	2
de	164	167	175	177	571	798	2
los	178	167	191	177	571	798	2
casos.	194	167	220	177	571	798	2
La	223	167	234	177	571	798	2
hiperpig-	237	167	278	177	571	798	2
mentación	52	180	98	190	571	798	2
cutánea	103	180	137	190	571	798	2
no	142	180	153	190	571	798	2
resulta	158	180	188	190	571	798	2
de	193	180	204	190	571	798	2
la	209	180	217	190	571	798	2
proliferación	221	180	278	190	571	798	2
excesiva	52	192	88	202	571	798	2
de	90	192	101	202	571	798	2
las	103	192	116	202	571	798	2
células,	118	192	151	202	571	798	2
se	153	192	162	202	571	798	2
produce	164	192	201	202	571	798	2
a	203	192	208	202	571	798	2
partir	210	192	235	202	571	798	2
de	237	192	248	202	571	798	2
la	250	192	258	202	571	798	2
imi-	260	192	278	202	571	798	2
tación	52	205	78	215	571	798	2
del	81	205	95	215	571	798	2
efecto	97	205	123	215	571	798	2
normal	126	205	158	215	571	798	2
de	160	205	171	215	571	798	2
la	173	205	181	215	571	798	2
hormona	184	205	224	215	571	798	2
estimulante	226	205	278	215	571	798	2
de	52	217	62	227	571	798	2
los	65	217	77	227	571	798	2
melanocitos	80	217	133	227	571	798	2
en	135	217	146	227	571	798	2
los	148	217	161	227	571	798	2
receptores	163	217	209	227	571	798	2
que	211	217	228	227	571	798	2
utilizan	230	217	264	227	571	798	2
Gs	266	217	278	227	571	798	2
para	52	230	71	240	571	798	2
aumentar	75	230	117	240	571	798	2
la	121	230	129	240	571	798	2
síntesis	132	230	164	240	571	798	2
de	167	230	178	240	571	798	2
cAMP	182	230	209	240	571	798	2
en	212	230	223	240	571	798	2
los	226	230	239	240	571	798	2
melano-	242	230	278	240	571	798	2
citos.	52	242	74	252	571	798	2
A	76	242	83	252	571	798	2
diferencia	84	242	128	252	571	798	2
de	130	242	141	252	571	798	2
las	143	242	155	252	571	798	2
manchas	156	242	195	252	571	798	2
café	197	242	215	252	571	798	2
con	216	242	232	252	571	798	2
leche	234	242	256	252	571	798	2
de	258	242	269	252	571	798	2
la	270	242	278	252	571	798	2
neurofibromatosis,	52	255	135	265	571	798	2
en	137	255	147	265	571	798	2
el	149	255	157	265	571	798	2
SMA	158	255	181	265	571	798	2
se	182	255	191	265	571	798	2
presentan	192	255	236	265	571	798	2
en	237	255	248	265	571	798	2
núme-	249	255	278	265	571	798	2
ro	52	267	61	277	571	798	2
escaso,	64	267	95	277	571	798	2
con	98	267	114	277	571	798	2
bordes	118	267	148	277	571	798	2
dentados	151	267	192	277	571	798	2
y	195	267	201	277	571	798	2
más	204	267	222	277	571	798	2
grandes.	226	267	264	277	571	798	2
Su	267	267	278	277	571	798	2
distribución	52	280	105	290	571	798	2
es	110	280	119	290	571	798	2
característica,	124	280	184	290	571	798	2
no	189	280	200	290	571	798	2
rebasan	205	280	239	290	571	798	2
la	244	280	252	290	571	798	2
línea	257	280	278	290	571	798	2
media	52	292	79	302	571	798	2
y	81	292	87	302	571	798	2
se	89	292	98	302	571	798	2
localizan	100	292	140	302	571	798	2
en	142	292	153	302	571	798	2
el	155	292	163	302	571	798	2
mismo	165	292	195	302	571	798	2
lado	197	292	217	302	571	798	2
de	219	292	230	302	571	798	2
la	232	292	240	302	571	798	2
afección	242	292	278	302	571	798	2
ósea	52	305	71	315	571	798	2
más	76	305	94	315	571	798	2
grave,	99	305	127	315	571	798	2
y	132	305	137	315	571	798	2
son	142	305	158	315	571	798	2
más	163	305	181	315	571	798	2
frecuentes	186	305	232	315	571	798	2
en	237	305	248	315	571	798	2
sacro,	253	305	278	315	571	798	2
glúteos	52	317	84	327	571	798	2
y	85	317	91	327	571	798	2
región	92	317	121	327	571	798	2
lumbar.	122	317	156	327	571	798	2
Presentamos	52	342	108	352	571	798	2
el	115	342	123	352	571	798	2
caso	129	342	149	352	571	798	2
de	155	342	166	352	571	798	2
una	173	342	190	352	571	798	2
paciente	197	342	234	352	571	798	2
de	241	342	252	352	571	798	2
sexo	259	342	278	352	571	798	2
femenino	52	355	93	365	571	798	2
con	95	355	110	365	571	798	2
dicha	112	355	136	365	571	798	2
patología.	138	355	182	365	571	798	2
Figura	292	339	316	347	571	798	2
1.	317	339	323	347	571	798	2
Fractura	324	339	354	347	571	798	2
en	355	339	364	347	571	798	2
Fémur	365	339	388	347	571	798	2
derecho	390	339	418	347	571	798	2
(flecha	419	339	443	347	571	798	2
roja)	444	339	460	347	571	798	2
y	461	339	466	347	571	798	2
otras	467	339	484	347	571	798	2
imágenes	486	339	519	347	571	798	2
de	292	349	301	357	571	798	2
lesiones	302	349	331	357	571	798	2
líticas	332	349	352	357	571	798	2
en	353	349	362	357	571	798	2
ambos	363	349	386	357	571	798	2
fémures	388	349	416	357	571	798	2
(flechas	418	349	445	357	571	798	2
negras).	446	349	474	357	571	798	2
CASO	51	392	81	402	571	798	2
CLÍNICO	82	392	127	402	571	798	2
Paciente	52	417	88	427	571	798	2
de	94	417	105	427	571	798	2
sexo	111	417	130	427	571	798	2
femenino	136	417	178	427	571	798	2
de	183	417	194	427	571	798	2
5	200	417	205	427	571	798	2
años	211	417	231	427	571	798	2
de	237	417	248	427	571	798	2
edad,	254	417	278	427	571	798	2
consulta	51	430	89	440	571	798	2
por	91	430	107	440	571	798	2
dolor	110	430	134	440	571	798	2
de	136	430	147	440	571	798	2
miembro	150	430	190	440	571	798	2
inferior	193	430	226	440	571	798	2
derecho	229	430	265	440	571	798	2
de	267	430	278	440	571	798	2
48	51	442	61	452	571	798	2
horas	65	442	89	452	571	798	2
de	93	442	104	452	571	798	2
evolución,	107	442	153	452	571	798	2
posterior	156	442	196	452	571	798	2
a	199	442	204	452	571	798	2
caída	208	442	231	452	571	798	2
de	235	442	246	452	571	798	2
propia	249	442	278	452	571	798	2
altura,	51	455	80	465	571	798	2
que	87	455	104	465	571	798	2
no	111	455	122	465	571	798	2
cede	129	455	149	465	571	798	2
con	156	455	172	465	571	798	2
analgésicos	179	455	229	465	571	798	2
comunes,	236	455	278	465	571	798	2
constatándose	51	467	114	477	571	798	2
fractura	116	467	151	477	571	798	2
patológica	153	467	199	477	571	798	2
de	201	467	212	477	571	798	2
fémur	214	467	241	477	571	798	2
derecho	243	467	278	477	571	798	2
e	51	480	56	490	571	798	2
imágenes	58	480	100	490	571	798	2
de	102	480	113	490	571	798	2
lesiones	114	480	150	490	571	798	2
líticas	151	480	177	490	571	798	2
en	179	480	190	490	571	798	2
fémur	191	480	218	490	571	798	2
contralateral,	220	480	278	490	571	798	2
pelvis,	51	492	81	502	571	798	2
tórax	82	492	105	502	571	798	2
y	106	492	112	502	571	798	2
calota	113	492	139	502	571	798	2
(Figura	141	492	173	502	571	798	2
1	175	492	180	502	571	798	2
y	181	492	187	502	571	798	2
2).	188	492	199	502	571	798	2
Se	51	517	62	527	571	798	2
constatan	64	517	106	527	571	798	2
manchas	108	517	147	527	571	798	2
café	149	517	167	527	571	798	2
con	169	517	185	527	571	798	2
leche	187	517	210	527	571	798	2
en	212	517	223	527	571	798	2
regiones	225	517	262	527	571	798	2
del	264	517	278	527	571	798	2
tórax	51	530	74	540	571	798	2
anterior,	79	530	117	540	571	798	2
perineal	121	530	158	540	571	798	2
y	163	530	168	540	571	798	2
dorsolumbar,	173	530	233	540	571	798	2
Tanner	238	530	268	540	571	798	2
2	273	530	278	540	571	798	2
mamario	51	542	91	552	571	798	2
y	93	542	99	552	571	798	2
púbico	101	542	131	552	571	798	2
(Figura	133	542	166	552	571	798	2
3	168	542	173	552	571	798	2
y	175	542	180	552	571	798	2
4),	182	542	193	552	571	798	2
con	195	542	211	552	571	798	2
antecedente	213	542	265	552	571	798	2
de	267	542	278	552	571	798	2
sangrado	51	555	93	565	571	798	2
vaginal	95	555	128	565	571	798	2
en	130	555	141	565	571	798	2
2	144	555	149	565	571	798	2
oportunidades	151	555	216	565	571	798	2
1	219	555	224	565	571	798	2
mes	227	555	244	565	571	798	2
antes	247	555	270	565	571	798	2
y	273	555	278	565	571	798	2
con	51	567	67	577	571	798	2
Rx	71	567	83	577	571	798	2
de	86	567	97	577	571	798	2
muñeca	100	567	135	577	571	798	2
izquierda	139	567	181	577	571	798	2
compatible	184	567	234	577	571	798	2
con	237	567	253	577	571	798	2
edad	256	567	278	577	571	798	2
ósea	51	580	71	590	571	798	2
de	72	580	83	590	571	798	2
9	85	580	90	590	571	798	2
años	91	580	112	590	571	798	2
(Figura	113	580	146	590	571	798	2
5).	147	580	158	590	571	798	2
RMN	51	605	76	615	571	798	2
cerebral:	80	605	117	615	571	798	2
microadenoma	121	605	188	615	571	798	2
hipofisiario	191	605	242	615	571	798	2
(Figura	246	605	278	615	571	798	2
6).	51	617	62	627	571	798	2
Hormonas:	65	617	115	627	571	798	2
TSH	118	617	137	627	571	798	2
1.46	140	617	158	627	571	798	2
(0.3-3.6),	160	617	198	627	571	798	2
LH	201	617	215	627	571	798	2
0.58	218	617	235	627	571	798	2
(0.7-155),	238	617	278	627	571	798	2
FSH	51	630	71	640	571	798	2
0.57	73	630	91	640	571	798	2
(2.2-100),	93	630	133	640	571	798	2
GH	136	630	152	640	571	798	2
1.5	154	630	167	640	571	798	2
(0.06-6.8),	169	630	212	640	571	798	2
Parathormona	214	630	278	640	571	798	2
45.6	51	642	69	652	571	798	2
(13.5-39.5).	74	642	121	652	571	798	2
Ante	126	642	147	652	571	798	2
signos	152	642	180	652	571	798	2
de	185	642	196	652	571	798	2
pubertad	201	642	241	652	571	798	2
precoz,	246	642	278	652	571	798	2
manchas	51	655	91	665	571	798	2
café	96	655	113	665	571	798	2
con	118	655	134	665	571	798	2
leche	139	655	162	665	571	798	2
e	167	655	172	665	571	798	2
imágenes	177	655	219	665	571	798	2
(Rx	224	655	239	665	571	798	2
y	244	655	250	665	571	798	2
TAC)	255	655	278	665	571	798	2
compatibles	51	667	105	677	571	798	2
con	107	667	122	677	571	798	2
lesiones	124	667	159	677	571	798	2
fibrosas	161	667	196	677	571	798	2
óseas	198	667	221	677	571	798	2
múltiples,	223	667	267	677	571	798	2
se	269	667	278	677	571	798	2
diagnóstica	51	680	102	690	571	798	2
Síndrome	104	680	147	690	571	798	2
de	149	680	160	690	571	798	2
McCune-Albright,	161	680	243	690	571	798	2
además	244	680	278	690	571	798	2
del	51	692	65	702	571	798	2
microadenoma	69	692	136	702	571	798	2
hipofisiario.	139	692	193	702	571	798	2
La	196	692	207	702	571	798	2
paciente	211	692	248	702	571	798	2
recibe	252	692	278	702	571	798	2
pamidronato,	51	705	112	715	571	798	2
calcio	117	705	143	715	571	798	2
más	148	705	166	715	571	798	2
vitamina	172	705	211	715	571	798	2
D3,	217	705	232	715	571	798	2
y	238	705	243	715	571	798	2
realiza	249	705	278	715	571	798	2
140	66	737	81	747	571	798	2
Figura	292	534	316	543	571	798	2
2.	317	534	323	543	571	798	2
Imágenes	324	534	358	543	571	798	2
de	360	534	368	543	571	798	2
lesiones	369	534	398	543	571	798	2
líticas	399	534	419	543	571	798	2
en	421	534	429	543	571	798	2
calora.	430	534	454	543	571	798	2
Figura	292	699	316	707	571	798	2
3.	318	699	324	707	571	798	2
Manchas	326	699	358	707	571	798	2
café	359	699	373	707	571	798	2
con	375	699	388	707	571	798	2
leche	390	699	408	707	571	798	2
en	410	699	418	707	571	798	2
regiones	420	699	450	707	571	798	2
perineal	452	699	481	707	571	798	2
y	483	699	487	707	571	798	2
glútea,	489	699	513	707	571	798	2
y	515	699	519	707	571	798	2
vello	292	709	310	717	571	798	2
púbico.	311	709	337	717	571	798	2
Pediatr.	118	737	152	747	571	798	2
(Asunción),	154	737	206	747	571	798	2
Vol.	209	737	226	747	571	798	2
41;	228	737	241	747	571	798	2
N°	243	737	256	747	571	798	2
2;	258	737	266	747	571	798	2
Agosto	268	737	300	747	571	798	2
2014	302	737	322	747	571	798	2
pubertad	292	55	333	65	571	798	3
precoz	336	55	366	65	571	798	3
y	369	55	375	65	571	798	3
sobre	378	55	402	65	571	798	3
todo	405	55	425	65	571	798	3
en	428	55	439	65	571	798	3
niñas,	442	55	468	65	571	798	3
además	471	55	505	65	571	798	3
de	508	55	519	65	571	798	3
hipertiroidismo,	292	68	364	78	571	798	3
exceso	366	68	395	78	571	798	3
de	397	68	408	78	571	798	3
hormona	410	68	450	78	571	798	3
del	452	68	466	78	571	798	3
crecimiento	468	68	519	78	571	798	3
(GH),	292	81	320	91	571	798	3
pérdida	328	81	366	91	571	798	3
renal	374	81	398	91	571	798	3
de	406	81	418	91	571	798	3
fosfato	426	81	459	91	571	798	3
con	467	81	484	91	571	798	3
o	492	81	497	91	571	798	3
sin	505	81	519	91	571	798	3
raquitismo/osteomalacia	292	94	401	104	571	798	3
y	406	94	411	104	571	798	3
Síndrome	416	94	459	104	571	798	3
de	464	94	475	104	571	798	3
Cushing.	479	94	519	104	571	798	3
En	292	107	304	117	571	798	3
raras	307	107	329	117	571	798	3
ocasiones,	332	107	377	117	571	798	3
otros	380	107	402	117	571	798	3
pueden	405	107	438	117	571	798	3
afectarse	441	107	480	117	571	798	3
(hígado,	483	107	519	117	571	798	3
corazón,	292	120	330	130	571	798	3
paratiroides,	332	120	388	130	571	798	3
páncreas).	389	120	434	130	571	798	3
Figura	52	179	75	187	571	798	3
4.	77	179	83	187	571	798	3
Manchas	85	179	117	187	571	798	3
café	119	179	133	187	571	798	3
con	135	179	148	187	571	798	3
leche	150	179	168	187	571	798	3
en	170	179	179	187	571	798	3
región	181	179	204	187	571	798	3
del	206	179	217	187	571	798	3
tórax	219	179	237	187	571	798	3
y	239	179	244	187	571	798	3
mama	246	179	268	187	571	798	3
en	270	179	278	187	571	798	3
estadio	52	189	77	197	571	798	3
de	78	189	87	197	571	798	3
Tanner	88	189	113	197	571	798	3
2.	114	189	120	197	571	798	3
Figura	52	419	75	427	571	798	3
5.	77	419	83	427	571	798	3
Rx.	84	419	96	427	571	798	3
de	97	419	106	427	571	798	3
muñeca	108	419	136	427	571	798	3
izquierda	137	419	171	427	571	798	3
compatible	173	419	212	427	571	798	3
con	213	419	226	427	571	798	3
edad	228	419	245	427	571	798	3
ósea	247	419	262	427	571	798	3
de	264	419	273	427	571	798	3
9	274	419	278	427	571	798	3
años.	52	429	70	437	571	798	3
Mientras	292	146	332	156	571	798	3
que	336	146	352	156	571	798	3
el	357	146	364	156	571	798	3
SMA	368	146	391	156	571	798	3
es	395	146	404	156	571	798	3
raro,	408	146	429	156	571	798	3
la	433	146	441	156	571	798	3
DFO	445	146	466	156	571	798	3
no	470	146	481	156	571	798	3
lo	485	146	494	156	571	798	3
es,	498	146	510	156	571	798	3
y	514	146	519	156	571	798	3
puede	292	159	320	169	571	798	3
afectar	323	159	353	169	571	798	3
a	356	159	361	169	571	798	3
un	365	159	376	169	571	798	3
solo	380	159	398	169	571	798	3
sitio	401	159	420	169	571	798	3
(DFO	423	159	447	169	571	798	3
monostótica),	451	159	511	169	571	798	3
o	514	159	519	169	571	798	3
varios	292	172	319	182	571	798	3
sitios	324	172	347	182	571	798	3
(DFO	352	172	376	182	571	798	3
poliostótica).	381	172	438	182	571	798	3
Muy	443	172	464	182	571	798	3
rara	469	172	487	182	571	798	3
vez	491	172	507	182	571	798	3
la	511	172	519	182	571	798	3
pubertad	292	185	333	195	571	798	3
precoz	337	185	367	195	571	798	3
se	370	185	380	195	571	798	3
puede	383	185	411	195	571	798	3
asociar	415	185	446	195	571	798	3
a	450	185	455	195	571	798	3
manchas	459	185	498	195	571	798	3
café	502	185	519	195	571	798	3
con	292	198	308	208	571	798	3
leche	311	198	334	208	571	798	3
en	336	198	347	208	571	798	3
la	349	198	357	208	571	798	3
piel	360	198	376	208	571	798	3
en	379	198	390	208	571	798	3
ausencia	392	198	430	208	571	798	3
de	433	198	444	208	571	798	3
DFO	446	198	468	208	571	798	3
(aproxima-	470	198	519	208	571	798	3
damente	292	211	331	221	571	798	3
1%	334	211	347	221	571	798	3
de	350	211	361	221	571	798	3
los	364	211	377	221	571	798	3
casos),	380	211	409	221	571	798	3
pero	412	211	432	221	571	798	3
en	435	211	446	221	571	798	3
general,	449	211	484	221	571	798	3
la	487	211	495	221	571	798	3
DFO	498	211	519	221	571	798	3
parece	292	224	321	234	571	798	3
ser	323	224	336	234	571	798	3
el	337	224	345	234	571	798	3
componente	347	224	401	234	571	798	3
más	403	224	421	234	571	798	3
común	422	224	453	234	571	798	3
del	454	224	468	234	571	798	3
SMA.	470	224	495	234	571	798	3
(1-3)	495	222	505	227	571	798	3
La	292	250	304	260	571	798	3
pubertad	311	250	351	260	571	798	3
precoz	359	250	388	260	571	798	3
es	396	250	405	260	571	798	3
la	412	250	420	260	571	798	3
endocrinopatía	427	250	494	260	571	798	3
más	501	250	519	260	571	798	3
frecuente,	292	263	336	273	571	798	3
es	338	263	347	273	571	798	3
el	349	263	357	273	571	798	3
resultado	359	263	400	273	571	798	3
de	402	263	413	273	571	798	3
una	415	263	432	273	571	798	3
función	434	263	468	273	571	798	3
gonadotro-	470	263	519	273	571	798	3
pina	292	276	312	286	571	798	3
independiente,	315	276	381	286	571	798	3
autonómica,	384	276	438	286	571	798	3
de	441	276	452	286	571	798	3
ovarios	454	276	487	286	571	798	3
o	489	276	495	286	571	798	3
testí-	497	276	519	286	571	798	3
culos;	292	289	318	299	571	798	3
más	320	289	338	299	571	798	3
común	340	289	370	299	571	798	3
en	372	289	383	299	571	798	3
el	385	289	393	299	571	798	3
sexo	394	289	414	299	571	798	3
femenino	416	289	458	299	571	798	3
con	460	289	475	299	571	798	3
presencia	477	289	519	299	571	798	3
de	292	302	303	312	571	798	3
ginecomastia	307	302	365	312	571	798	3
y	368	302	373	312	571	798	3
sangrado	377	302	418	312	571	798	3
vaginal.	421	302	456	312	571	798	3
A	459	302	467	312	571	798	3
causa	469	302	494	312	571	798	3
de	497	302	508	312	571	798	3
la	511	302	519	312	571	798	3
exposición	292	315	340	325	571	798	3
excesiva	341	315	378	325	571	798	3
a	380	315	385	325	571	798	3
los	386	315	399	325	571	798	3
estrógenos	400	315	448	325	571	798	3
se	449	315	459	325	571	798	3
incrementa	460	315	510	325	571	798	3
la	511	315	519	325	571	798	3
velocidad	292	328	336	338	571	798	3
de	339	328	350	338	571	798	3
crecimiento	353	328	404	338	571	798	3
y	407	328	413	338	571	798	3
se	416	328	425	338	571	798	3
adelanta	428	328	466	338	571	798	3
la	469	328	477	338	571	798	3
madurez	480	328	519	338	571	798	3
esquelética,	292	341	344	351	571	798	3
lo	349	341	358	351	571	798	3
que	364	341	380	351	571	798	3
trae	386	341	403	351	571	798	3
como	408	341	433	351	571	798	3
consecuencia	438	341	497	351	571	798	3
una	502	341	519	351	571	798	3
menor	292	354	321	364	571	798	3
estatura	324	354	360	364	571	798	3
final.	363	354	385	364	571	798	3
Se	388	354	398	364	571	798	3
han	401	354	418	364	571	798	3
descrito	421	354	456	364	571	798	3
muchos	459	354	494	364	571	798	3
otros	497	354	519	364	571	798	3
trastornos	292	367	338	377	571	798	3
endocrinológicos,	345	367	424	377	571	798	3
caracterizados	432	367	496	377	571	798	3
por	504	367	519	377	571	798	3
hiperfuncionamiento	292	380	386	390	571	798	3
hormonal,	390	380	436	390	571	798	3
tales	440	380	460	390	571	798	3
como	464	380	488	390	571	798	3
hiper-	492	380	519	390	571	798	3
plasia	292	393	319	403	571	798	3
adrenal,	327	393	364	403	571	798	3
hipertiroidismo,	371	393	445	403	571	798	3
hiperparatiroi-	452	393	519	403	571	798	3
dismo,	292	406	322	416	571	798	3
hiperprolactinemia	325	406	409	416	571	798	3
o	412	406	417	416	571	798	3
adenomas	419	406	465	416	571	798	3
hipofisarios	467	406	519	416	571	798	3
secretores	292	419	336	429	571	798	3
de	338	419	349	429	571	798	3
hormona	350	419	391	429	571	798	3
del	392	419	406	429	571	798	3
crecimiento	407	419	459	429	571	798	3
(9,10)	459	417	471	422	571	798	3
.	471	419	474	429	571	798	3
La	292	445	304	455	571	798	3
displasia	306	445	345	455	571	798	3
fibrosa	348	445	378	455	571	798	3
ósea	381	445	401	455	571	798	3
monostótica	403	445	457	455	571	798	3
o	460	445	465	455	571	798	3
poliostótica	468	445	519	455	571	798	3
puede	292	458	320	468	571	798	3
afectar	322	458	352	468	571	798	3
cualquier	354	458	396	468	571	798	3
hueso,	398	458	427	468	571	798	3
pero	429	458	450	468	571	798	3
principalmente	452	458	519	468	571	798	3
el	292	471	300	481	571	798	3
esqueleto	307	471	349	481	571	798	3
axial,	356	471	380	481	571	798	3
a	387	471	392	481	571	798	3
las	399	471	411	481	571	798	3
extremidades,	418	471	480	481	571	798	3
macizo	488	471	519	481	571	798	3
cráneo-facial,	292	484	351	494	571	798	3
tibia	354	484	374	494	571	798	3
y	377	484	383	494	571	798	3
fémur	386	484	413	494	571	798	3
proximal,	416	484	459	494	571	798	3
produciendo	462	484	519	494	571	798	3
dolor	292	497	316	507	571	798	3
crónico,	322	497	357	507	571	798	3
deformidad,	362	497	417	507	571	798	3
asimetría	423	497	464	507	571	798	3
o	469	497	475	507	571	798	3
fracturas	480	497	519	507	571	798	3
espontáneas,	292	510	349	520	571	798	3
los	351	510	364	520	571	798	3
cuales	365	510	393	520	571	798	3
aparecen	394	510	434	520	571	798	3
antes	436	510	459	520	571	798	3
de	460	510	471	520	571	798	3
los	473	510	485	520	571	798	3
10	487	510	497	520	571	798	3
años	499	510	519	520	571	798	3
de	292	523	303	533	571	798	3
edad.	305	523	329	533	571	798	3
Figura	52	602	75	610	571	798	3
6.	76	602	82	610	571	798	3
RMN	83	602	103	610	571	798	3
cerebral:	104	602	135	610	571	798	3
microadenoma	136	602	189	610	571	798	3
hipofisiario	190	602	231	610	571	798	3
(Flecha).	232	602	262	610	571	798	3
DISCUSIÓN	52	639	111	649	571	798	3
El	52	665	61	675	571	798	3
Síndrome	62	665	105	675	571	798	3
de	107	665	118	675	571	798	3
McCune-Albright	120	665	198	675	571	798	3
(SMA)	200	665	229	675	571	798	3
es	231	665	240	675	571	798	3
una	242	665	259	675	571	798	3
rara	260	665	278	675	571	798	3
entidad	52	678	86	688	571	798	3
que	88	678	104	688	571	798	3
se	106	678	115	688	571	798	3
caracteriza	117	678	165	688	571	798	3
por	167	678	183	688	571	798	3
displasia	185	678	224	688	571	798	3
fibrosa	226	678	257	688	571	798	3
ósea	259	678	278	688	571	798	3
(DFO)	52	691	79	701	571	798	3
poliostótica,	82	691	136	701	571	798	3
lesiones	138	691	174	701	571	798	3
cutáneas	176	691	215	701	571	798	3
hiperpigmen-	218	691	278	701	571	798	3
tadas	52	704	75	714	571	798	3
y	81	704	86	714	571	798	3
endocrinopatías,	92	704	166	714	571	798	3
la	171	704	179	714	571	798	3
más	185	704	203	714	571	798	3
frecuente	209	704	250	714	571	798	3
es	256	704	265	714	571	798	3
la	270	704	278	714	571	798	3
La	292	549	304	559	571	798	3
patogénesis	307	549	359	559	571	798	3
de	362	549	373	559	571	798	3
las	376	549	388	559	571	798	3
lesiones	391	549	426	559	571	798	3
óseas	430	549	453	559	571	798	3
no	457	549	468	559	571	798	3
es	471	549	480	559	571	798	3
clara,	483	549	507	559	571	798	3
se	510	549	519	559	571	798	3
cree	292	562	310	572	571	798	3
que	314	562	330	572	571	798	3
la	334	562	342	572	571	798	3
proteína	346	562	383	572	571	798	3
Gsá	387	562	405	572	571	798	3
activada	409	562	446	572	571	798	3
por	449	562	465	572	571	798	3
mutaciones	468	562	519	572	571	798	3
puede	292	575	321	585	571	798	3
ejercer	328	575	358	585	571	798	3
su	365	575	376	585	571	798	3
efecto	383	575	410	585	571	798	3
patogénico	417	575	467	585	571	798	3
sobre	474	575	499	585	571	798	3
los	506	575	519	585	571	798	3
osteoclastos	292	588	345	598	571	798	3
o	351	588	357	598	571	798	3
fibroblastos,	363	588	417	598	571	798	3
imitando	424	588	464	598	571	798	3
los	470	588	483	598	571	798	3
efectos	489	588	519	598	571	798	3
normales	292	601	333	611	571	798	3
de	335	601	346	611	571	798	3
regulación	348	601	395	611	571	798	3
de	397	601	408	611	571	798	3
la	410	601	418	611	571	798	3
hormona	420	601	460	611	571	798	3
paratiroidea,	462	601	519	611	571	798	3
calcitonina	292	614	340	624	571	798	3
u	345	614	351	624	571	798	3
otras	356	614	378	624	571	798	3
hormonas	382	614	427	624	571	798	3
produciendo	432	614	489	624	571	798	3
abun-	493	614	519	624	571	798	3
dantes	292	627	322	637	571	798	3
células	324	627	355	637	571	798	3
similares	357	627	397	637	571	798	3
a	400	627	405	637	571	798	3
los	407	627	420	637	571	798	3
fibroblastos	423	627	474	637	571	798	3
con	477	627	493	637	571	798	3
míni-	495	627	519	637	571	798	3
ma	292	640	306	650	571	798	3
matriz	309	640	338	650	571	798	3
extracelular,	340	640	394	650	571	798	3
exceso	397	640	426	650	571	798	3
de	428	640	439	650	571	798	3
células	441	640	472	650	571	798	3
pro-osteo-	474	640	519	650	571	798	3
génicas	292	653	325	663	571	798	3
que	328	653	345	663	571	798	3
maduran	348	653	388	663	571	798	3
en	391	653	402	663	571	798	3
osteoblastos	405	653	459	663	571	798	3
anormales	462	653	508	663	571	798	3
lo	511	653	519	663	571	798	3
que	292	666	309	676	571	798	3
provoca	311	666	347	676	571	798	3
un	349	666	361	676	571	798	3
patrón	364	666	393	676	571	798	3
óseo	396	666	416	676	571	798	3
desorganizado,	418	666	486	676	571	798	3
similar	488	666	519	676	571	798	3
a	292	679	297	689	571	798	3
una	303	679	320	689	571	798	3
"sopa	326	679	351	689	571	798	3
alfabética"	357	679	403	689	571	798	3
o	409	679	414	689	571	798	3
de	420	679	431	689	571	798	3
"letras	437	679	465	689	571	798	3
chinas",	471	679	505	689	571	798	3
el	511	679	519	689	571	798	3
osteoide	292	692	329	702	571	798	3
es	334	692	343	702	571	798	3
de	347	692	358	702	571	798	3
forma	362	692	389	702	571	798	3
irregular	393	692	432	702	571	798	3
(retorcido)	436	692	483	702	571	798	3
con	487	692	503	702	571	798	3
un	507	692	519	702	571	798	3
estroma	292	705	328	715	571	798	3
fibroso	329	705	360	715	571	798	3
muy	362	705	382	715	571	798	3
celular	384	705	414	715	571	798	3
(4,11)	414	703	426	708	571	798	3
.	426	705	428	715	571	798	3
Pediatr.	249	737	283	747	571	798	3
(Asunción),	285	737	337	747	571	798	3
Vol.	339	737	357	747	571	798	3
41;	359	737	372	747	571	798	3
N°	374	737	387	747	571	798	3
2;	389	737	397	747	571	798	3
Agosto	399	737	430	747	571	798	3
2014	433	737	453	747	571	798	3
141	490	737	505	747	571	798	3
Hasta	52	55	77	65	571	798	4
el	82	55	90	65	571	798	4
presente	94	55	132	65	571	798	4
no	136	55	148	65	571	798	4
existe	152	55	177	65	571	798	4
tratamiento	182	55	234	65	571	798	4
contra	238	55	266	65	571	798	4
el	271	55	278	65	571	798	4
problema	52	68	97	78	571	798	4
molecular	105	68	153	78	571	798	4
específico	161	68	208	78	571	798	4
(inapropiada	216	68	278	78	571	798	4
activación	52	81	96	91	571	798	4
de	98	81	109	91	571	798	4
la	110	81	118	91	571	798	4
subunidad	120	81	168	91	571	798	4
Gsa)	169	81	189	91	571	798	4
de	191	81	202	91	571	798	4
esta	203	81	221	91	571	798	4
enfermedad.	222	81	278	91	571	798	4
El	52	94	61	104	571	798	4
tratamiento	68	94	119	104	571	798	4
del	127	94	140	104	571	798	4
SMA	148	94	170	104	571	798	4
requiere	177	94	214	104	571	798	4
un	221	94	233	104	571	798	4
abordaje	240	94	278	104	571	798	4
multidisciplinario	52	107	131	117	571	798	4
de	134	107	145	117	571	798	4
ortopedistas,	147	107	205	117	571	798	4
endocrinólogos,	207	107	278	117	571	798	4
psicólogos	52	120	98	130	571	798	4
y	102	120	107	130	571	798	4
pediatras	111	120	152	130	571	798	4
o	156	120	161	130	571	798	4
internistas	165	120	211	130	571	798	4
según	215	120	241	130	571	798	4
la	245	120	253	130	571	798	4
edad	256	120	278	130	571	798	4
del	52	133	65	143	571	798	4
paciente.	67	133	106	143	571	798	4
La	52	159	63	169	571	798	4
displasia	66	159	105	169	571	798	4
fibrosa	109	159	139	169	571	798	4
en	143	159	153	169	571	798	4
los	157	159	169	169	571	798	4
pacientes	173	159	214	169	571	798	4
asintomáticos	217	159	278	169	571	798	4
no	52	172	63	182	571	798	4
requieren	71	172	115	182	571	798	4
un	123	172	135	182	571	798	4
tratamiento	143	172	196	182	571	798	4
específico,	204	172	252	182	571	798	4
sólo	260	172	278	182	571	798	4
observación.	52	185	107	195	571	798	4
La	111	185	122	195	571	798	4
mayoría	126	185	162	195	571	798	4
de	166	185	177	195	571	798	4
las	180	185	193	195	571	798	4
fracturas	196	185	235	195	571	798	4
se	239	185	248	195	571	798	4
tratan	252	185	278	195	571	798	4
con	52	198	67	208	571	798	4
tracción,	72	198	109	208	571	798	4
las	114	198	126	208	571	798	4
del	130	198	144	208	571	798	4
extremo	148	198	184	208	571	798	4
proximal	189	198	229	208	571	798	4
del	233	198	247	208	571	798	4
fémur	251	198	278	208	571	798	4
requieren	292	55	336	65	571	798	4
fijación	343	55	376	65	571	798	4
interna.	383	55	418	65	571	798	4
Las	425	55	441	65	571	798	4
grandes	449	55	484	65	571	798	4
defor-	492	55	519	65	571	798	4
midades	292	68	331	78	571	798	4
dolorosas	339	68	383	78	571	798	4
se	390	68	399	78	571	798	4
tratan	407	68	434	78	571	798	4
con	442	68	457	78	571	798	4
osteotomías	465	68	519	78	571	798	4
correctoras,	292	81	344	91	571	798	4
aunque	347	81	380	91	571	798	4
el	383	81	391	91	571	798	4
porcentaje	394	81	440	91	571	798	4
de	443	81	454	91	571	798	4
recurrencia	457	81	507	91	571	798	4
es	510	81	519	91	571	798	4
elevado.	292	94	329	104	571	798	4
La	332	94	343	104	571	798	4
displasia	345	94	384	104	571	798	4
fibrosa	387	94	417	104	571	798	4
poliostótica	419	94	471	104	571	798	4
severa	473	94	501	104	571	798	4
con	504	94	519	104	571	798	4
dolores	292	107	325	117	571	798	4
óseos	332	107	357	117	571	798	4
se	364	107	373	117	571	798	4
trata	380	107	400	117	571	798	4
con	407	107	423	117	571	798	4
bifosfonatos.	430	107	486	117	571	798	4
Datos	494	107	519	117	571	798	4
preliminares	292	120	349	130	571	798	4
sugieren	351	120	389	130	571	798	4
que	392	120	409	130	571	798	4
alivian	411	120	441	130	571	798	4
el	444	120	452	130	571	798	4
dolor,	455	120	481	130	571	798	4
reducen	483	120	519	130	571	798	4
la	292	133	301	143	571	798	4
frecuencia	308	133	356	143	571	798	4
de	364	133	375	143	571	798	4
las	383	133	396	143	571	798	4
fracturas	404	133	445	143	571	798	4
patológicas	453	133	506	143	571	798	4
y	514	133	519	143	571	798	4
enlentecen	292	146	340	156	571	798	4
la	341	146	349	156	571	798	4
evolución	351	146	394	156	571	798	4
de	395	146	406	156	571	798	4
la	408	146	416	156	571	798	4
enfermedad	417	146	471	156	571	798	4
ósea	472	146	492	156	571	798	4
(12-14)	492	144	507	149	571	798	4
.	507	146	509	156	571	798	4
Es	292	172	303	182	571	798	4
importante	304	172	354	182	571	798	4
conocer	355	172	390	182	571	798	4
esta	392	172	409	182	571	798	4
asociación	411	172	456	182	571	798	4
de	458	172	469	182	571	798	4
signos	471	172	499	182	571	798	4
a	500	172	505	182	571	798	4
fin	507	172	519	182	571	798	4
de	292	185	304	195	571	798	4
obtener	311	185	346	195	571	798	4
un	354	185	366	195	571	798	4
diagnóstico	373	185	427	195	571	798	4
precoz	434	185	465	195	571	798	4
y	473	185	478	195	571	798	4
manejo	486	185	519	195	571	798	4
adecuado.	292	198	338	208	571	798	4
REFERENCIAS	52	271	116	280	571	798	4
1.	52	293	58	302	571	798	4
Albright	60	293	95	302	571	798	4
F,	102	293	109	302	571	798	4
Butler	115	293	140	302	571	798	4
AM,	147	293	165	302	571	798	4
Hampton	172	293	211	302	571	798	4
AO,	217	293	234	302	571	798	4
Smith	241	293	265	302	571	798	4
P.	272	293	278	302	571	798	4
Syndrome	52	304	93	313	571	798	4
characterized	96	304	150	313	571	798	4
by	153	304	163	313	571	798	4
osteitis	166	304	194	313	571	798	4
fibrosa	198	304	225	313	571	798	4
disseminata,	228	304	278	313	571	798	4
areas	52	315	72	324	571	798	4
of	76	315	84	324	571	798	4
pigmentation	87	315	141	324	571	798	4
and	144	315	160	324	571	798	4
endocrine	163	315	203	324	571	798	4
dysfunction,	206	315	256	324	571	798	4
with	260	315	278	324	571	798	4
precocious	52	326	98	335	571	798	4
puberty	105	326	139	335	571	798	4
in	147	326	155	335	571	798	4
females.	162	326	198	335	571	798	4
N	205	326	212	335	571	798	4
Engl	220	326	239	335	571	798	4
J	246	326	249	335	571	798	4
Med.	256	326	278	335	571	798	4
1937;216:727-46.	52	337	115	346	571	798	4
2.	52	359	58	368	571	798	4
Pitarch	60	359	88	368	571	798	4
Bort	91	359	108	368	571	798	4
G,	110	359	120	368	571	798	4
Laguna	122	359	152	368	571	798	4
Argente	155	359	187	368	571	798	4
C,	189	359	198	368	571	798	4
Martín	201	359	228	368	571	798	4
González	231	359	268	368	571	798	4
B,	271	359	278	368	571	798	4
Febrer	52	370	77	379	571	798	4
Bosch	83	370	106	379	571	798	4
MI,	111	370	125	379	571	798	4
Alegre	130	370	157	379	571	798	4
de	162	370	172	379	571	798	4
Miquel	177	370	206	379	571	798	4
V.	211	370	219	379	571	798	4
Síndrome	224	370	263	379	571	798	4
de	268	370	278	379	571	798	4
McCune-Albright.	52	381	125	390	571	798	4
Med	128	381	147	390	571	798	4
Cutan	151	381	175	390	571	798	4
Iber	179	381	195	390	571	798	4
Lat	199	381	212	390	571	798	4
Am.	215	381	232	390	571	798	4
2009;37(3):	236	381	278	390	571	798	4
144-46.	52	392	79	401	571	798	4
3.	52	414	58	423	571	798	4
Marrero	60	414	93	423	571	798	4
Riverón	96	414	128	423	571	798	4
LO,	130	414	145	423	571	798	4
Rondón	148	414	180	423	571	798	4
García	183	414	209	423	571	798	4
V,	212	414	219	423	571	798	4
Melo	222	414	243	423	571	798	4
Víctores	246	414	278	423	571	798	4
M,	52	425	62	434	571	798	4
Chao	64	425	85	434	571	798	4
Carrasco	86	425	122	434	571	798	4
LA,	123	425	138	434	571	798	4
Roché	139	425	164	434	571	798	4
Egües	165	425	189	434	571	798	4
HE,	191	425	206	434	571	798	4
Roche	208	425	232	434	571	798	4
Sánchez	234	425	266	434	571	798	4
JL.	268	425	278	434	571	798	4
Diagnóstico	51	436	99	445	571	798	4
y	102	436	107	445	571	798	4
seguimiento	110	436	159	445	571	798	4
evolutivo	162	436	199	445	571	798	4
de	202	436	212	445	571	798	4
un	215	436	225	445	571	798	4
paciente	228	436	261	445	571	798	4
con	264	436	278	445	571	798	4
Enfermedad	51	447	101	456	571	798	4
de	106	447	116	456	571	798	4
McCuneAlbright.	122	447	192	456	571	798	4
Rev	197	447	212	456	571	798	4
Cubana	218	447	249	456	571	798	4
Ortop	254	447	278	456	571	798	4
Traumatol	51	458	93	467	571	798	4
[Internet].	97	458	137	467	571	798	4
2005	141	458	159	467	571	798	4
[Citado	164	458	193	467	571	798	4
20	198	458	207	467	571	798	4
Dic	211	458	225	467	571	798	4
2013];	229	458	252	467	571	798	4
19(2).	257	458	278	467	571	798	4
Disponible	51	469	95	478	571	798	4
en:	99	469	111	478	571	798	4
http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-	114	469	278	478	571	798	4
215X2005000200011&script=sci_arttext.	51	480	206	489	571	798	4
4.	51	502	58	511	571	798	4
Dorfman	60	502	96	511	571	798	4
HD,	101	502	117	511	571	798	4
Czerniak	122	502	158	511	571	798	4
B.	162	502	170	511	571	798	4
Fibroosseous	174	502	227	511	571	798	4
Lesions.	231	502	263	511	571	798	4
In:	268	502	278	511	571	798	4
Dorfman	51	513	88	522	571	798	4
HD,	92	513	108	522	571	798	4
Czerniak	112	513	148	522	571	798	4
B,	152	513	160	522	571	798	4
eds.	164	513	180	522	571	798	4
Bone	184	513	204	522	571	798	4
Tumors.	208	513	240	522	571	798	4
St	244	513	252	522	571	798	4
Louis	256	513	278	522	571	798	4
(MO):	51	524	75	533	571	798	4
Mosby;	77	524	106	533	571	798	4
1998.p.	107	524	135	533	571	798	4
441-91.	137	524	165	533	571	798	4
5.	51	546	58	555	571	798	4
Levine	60	546	87	555	571	798	4
MA.	89	546	107	555	571	798	4
Clinical	109	546	139	555	571	798	4
implications	141	546	190	555	571	798	4
of	192	546	200	555	571	798	4
genetic	202	546	230	555	571	798	4
defects	232	546	260	555	571	798	4
in	262	546	270	555	571	798	4
G	271	546	278	555	571	798	4
proteins:	51	557	87	566	571	798	4
oncogenic	94	557	134	566	571	798	4
mutations	141	557	182	566	571	798	4
in	189	557	197	566	571	798	4
G	204	557	210	566	571	798	4
alphas	217	557	244	566	571	798	4
as	250	557	259	566	571	798	4
the	266	557	278	566	571	798	4
molecular	51	568	91	577	571	798	4
basis	93	568	113	577	571	798	4
for	115	568	126	577	571	798	4
the	128	568	140	577	571	798	4
McCune-Albright	142	568	213	577	571	798	4
syndrome.	215	568	257	577	571	798	4
Arch	258	568	278	577	571	798	4
Med	51	579	70	588	571	798	4
Res.	71	579	88	588	571	798	4
1999;30:522-31.	89	579	148	588	571	798	4
6.	51	601	58	610	571	798	4
Kumar	60	601	88	610	571	798	4
V,	92	601	100	610	571	798	4
Abba	104	601	125	610	571	798	4
AK,	129	601	145	610	571	798	4
Fausto	149	601	175	610	571	798	4
N.	180	601	189	610	571	798	4
Fibrous	193	601	224	610	571	798	4
and	228	601	243	610	571	798	4
osseous	247	601	278	610	571	798	4
fibrous	51	612	80	621	571	798	4
tumors.	84	612	115	621	571	798	4
In:	119	612	129	621	571	798	4
Kumar	133	612	161	621	571	798	4
V,	165	612	172	621	571	798	4
Fausto	176	612	203	621	571	798	4
N,	207	612	217	621	571	798	4
Abbas	220	612	246	621	571	798	4
A,	249	612	258	621	571	798	4
eds.	262	612	278	621	571	798	4
Robbins	51	623	84	632	571	798	4
and	87	623	103	632	571	798	4
Cotran	106	623	133	632	571	798	4
pathologic	136	623	179	632	571	798	4
basis	182	623	202	632	571	798	4
of	205	623	213	632	571	798	4
disease.	216	623	247	632	571	798	4
7th	250	623	263	632	571	798	4
ed.	266	623	278	632	571	798	4
Hardcover:	51	634	96	643	571	798	4
Elsevier;	98	634	132	643	571	798	4
2005.	133	634	153	643	571	798	4
p.1359-61.	155	634	195	643	571	798	4
7.	51	656	58	665	571	798	4
Weinstein	60	656	100	665	571	798	4
LS,	104	656	116	665	571	798	4
Chen	120	656	142	665	571	798	4
M,	146	656	157	665	571	798	4
Liu	161	656	174	665	571	798	4
J.	178	656	184	665	571	798	4
Gs	188	656	198	665	571	798	4
(á)	203	656	214	665	571	798	4
mutations	219	656	259	665	571	798	4
and	263	656	278	665	571	798	4
imprinting	51	667	95	676	571	798	4
defects	98	667	125	676	571	798	4
in	128	667	136	676	571	798	4
human	139	667	168	676	571	798	4
disease.	171	667	202	676	571	798	4
Ann	204	667	222	676	571	798	4
NY	225	667	238	676	571	798	4
Acad	241	667	262	676	571	798	4
Sci.	265	667	278	676	571	798	4
2002;968:173-97.	51	678	115	687	571	798	4
8.	51	700	58	709	571	798	4
Lee	60	700	74	709	571	798	4
SE,	76	700	89	709	571	798	4
Lee	91	700	105	709	571	798	4
EH,	107	700	122	709	571	798	4
Park	124	700	142	709	571	798	4
H,	144	700	154	709	571	798	4
Sung	156	700	176	709	571	798	4
JY,	178	700	189	709	571	798	4
Lee	191	700	205	709	571	798	4
HW,	207	700	225	709	571	798	4
Kang	227	700	248	709	571	798	4
SY,	250	700	262	709	571	798	4
Seo	264	700	278	709	571	798	4
S,	51	711	58	720	571	798	4
Kim	60	711	77	720	571	798	4
BH,	79	711	94	720	571	798	4
Lee	95	711	109	720	571	798	4
H,	111	711	121	720	571	798	4
Seo	122	711	136	720	571	798	4
AN,	137	711	154	720	571	798	4
Ahn	155	711	173	720	571	798	4
G,	174	711	183	720	571	798	4
Choi	185	711	204	720	571	798	4
YL.	205	711	219	720	571	798	4
The	221	711	236	720	571	798	4
diagnostic	237	711	278	720	571	798	4
142	66	737	81	747	571	798	4
utility	292	293	317	302	571	798	4
of	321	293	329	302	571	798	4
the	333	293	345	302	571	798	4
GNAS	350	293	376	302	571	798	4
mutation	380	293	416	302	571	798	4
in	420	293	428	302	571	798	4
patients	433	293	464	302	571	798	4
with	468	293	487	302	571	798	4
fibrous	491	293	519	302	571	798	4
dysplasia:	292	304	332	313	571	798	4
meta-analysis	338	304	393	313	571	798	4
of	398	304	406	313	571	798	4
168	412	304	425	313	571	798	4
sporadic	430	304	465	313	571	798	4
cases.	470	304	493	313	571	798	4
Hum	498	304	519	313	571	798	4
Pathol.	292	315	320	324	571	798	4
2012;43(8):1234-42.	321	315	396	324	571	798	4
9.	292	337	299	346	571	798	4
Mastorakos	301	337	348	346	571	798	4
G,	350	337	359	346	571	798	4
Mitsiades	362	337	400	346	571	798	4
NS,	403	337	417	346	571	798	4
Doufas	420	337	448	346	571	798	4
AG,	450	337	466	346	571	798	4
Koutras	469	337	501	346	571	798	4
DA.	503	337	519	346	571	798	4
Hyperthyroidism	292	348	362	357	571	798	4
in	365	348	373	357	571	798	4
McCune-Albright	376	348	447	357	571	798	4
syndrome	450	348	490	357	571	798	4
with	493	348	512	357	571	798	4
a	515	348	519	357	571	798	4
review	292	359	320	368	571	798	4
of	322	359	330	368	571	798	4
thyroid	333	359	363	368	571	798	4
abnormalities	365	359	420	368	571	798	4
sixty	422	359	441	368	571	798	4
years	444	359	465	368	571	798	4
after	467	359	486	368	571	798	4
the	488	359	501	368	571	798	4
first	503	359	519	368	571	798	4
report.	292	370	319	379	571	798	4
Thyroid.	321	370	355	379	571	798	4
1997;7(3):433-39.	357	370	422	379	571	798	4
10.	292	392	304	401	571	798	4
Akintoye	309	392	346	401	571	798	4
S,	347	392	354	401	571	798	4
Chebli	356	392	382	401	571	798	4
C,	383	392	392	401	571	798	4
Booher	394	392	422	401	571	798	4
S,	423	392	430	401	571	798	4
Feuillan	432	392	464	401	571	798	4
P,	466	392	472	401	571	798	4
Kushner	474	392	508	401	571	798	4
H,	509	392	519	401	571	798	4
Leroith	292	403	322	412	571	798	4
D,	324	403	333	412	571	798	4
Cherman	335	403	372	412	571	798	4
N,	374	403	384	412	571	798	4
Bianco	386	403	413	412	571	798	4
P,	415	403	421	412	571	798	4
Wientroub	423	403	466	412	571	798	4
S,	468	403	475	412	571	798	4
Robey	477	403	503	412	571	798	4
PG,	505	403	519	412	571	798	4
Collins	292	414	321	423	571	798	4
MT.	326	414	341	423	571	798	4
Characterization	346	414	412	423	571	798	4
of	417	414	425	423	571	798	4
gsp-mediated	430	414	485	423	571	798	4
growth	490	414	519	423	571	798	4
hormone	292	425	329	434	571	798	4
excess	335	425	360	434	571	798	4
in	366	425	374	434	571	798	4
the	380	425	393	434	571	798	4
context	399	425	428	434	571	798	4
of	434	425	442	434	571	798	4
McCune-Albright	448	425	519	434	571	798	4
syndrome.	292	436	335	445	571	798	4
J	336	436	339	445	571	798	4
Clin	341	436	358	445	571	798	4
Endocrinol	359	436	403	445	571	798	4
Metab.	404	436	432	445	571	798	4
2002;87(11):5104-12.	433	436	512	445	571	798	4
11.	292	458	304	467	571	798	4
Hart	309	458	327	467	571	798	4
ES,	329	458	341	467	571	798	4
Kelly	343	458	364	467	571	798	4
MH,	366	458	384	467	571	798	4
Brillante	386	458	420	467	571	798	4
B,	421	458	429	467	571	798	4
Chen	431	458	452	467	571	798	4
CC,	453	458	468	467	571	798	4
Ziran	470	458	492	467	571	798	4
N,	494	458	503	467	571	798	4
Lee	505	458	519	467	571	798	4
JS,	292	469	302	478	571	798	4
Feuillan	305	469	337	478	571	798	4
P,	339	469	346	478	571	798	4
Leet	348	469	365	478	571	798	4
AI,	367	469	379	478	571	798	4
Kushner	381	469	415	478	571	798	4
H,	417	469	427	478	571	798	4
Robey	429	469	454	478	571	798	4
PG,	457	469	471	478	571	798	4
Collins	473	469	501	478	571	798	4
MT.	504	469	519	478	571	798	4
Onset,	292	480	318	489	571	798	4
progression,	323	480	372	489	571	798	4
and	377	480	392	489	571	798	4
plateau	397	480	427	489	571	798	4
of	432	480	440	489	571	798	4
skeletal	444	480	474	489	571	798	4
lesions	479	480	507	489	571	798	4
in	511	480	519	489	571	798	4
fibrous	292	491	321	500	571	798	4
dysplasia	327	491	365	500	571	798	4
and	371	491	386	500	571	798	4
the	392	491	405	500	571	798	4
relationship	411	491	459	500	571	798	4
to	465	491	473	500	571	798	4
functional	479	491	519	500	571	798	4
outcome.	292	502	329	511	571	798	4
J	330	502	333	511	571	798	4
Bone	335	502	355	511	571	798	4
Miner	356	502	380	511	571	798	4
Res.	382	502	398	511	571	798	4
2007;22:1468-74.	399	502	463	511	571	798	4
12.	292	524	304	533	571	798	4
Ippolito	309	524	341	533	571	798	4
E,	343	524	351	533	571	798	4
Bray	354	524	373	533	571	798	4
EW,	375	524	391	533	571	798	4
Corsi	394	524	416	533	571	798	4
A,	418	524	427	533	571	798	4
De	430	524	441	533	571	798	4
Maio	444	524	465	533	571	798	4
F,	468	524	474	533	571	798	4
Exner	477	524	500	533	571	798	4
UG,	503	524	519	533	571	798	4
Robey	292	535	318	544	571	798	4
PG,	322	535	337	544	571	798	4
Grill	341	535	359	544	571	798	4
F,	364	535	370	544	571	798	4
Lala	375	535	392	544	571	798	4
R,	396	535	404	544	571	798	4
Massobrio	409	535	450	544	571	798	4
M,	455	535	465	544	571	798	4
Pinggera	470	535	506	544	571	798	4
O,	510	535	519	544	571	798	4
Riminucci	292	546	333	555	571	798	4
M,	336	546	347	555	571	798	4
Snela	350	546	372	555	571	798	4
S,	375	546	382	555	571	798	4
Zambakidis	385	546	433	555	571	798	4
C,	436	546	445	555	571	798	4
Bianco	448	546	475	555	571	798	4
P.	478	546	485	555	571	798	4
Natural	488	546	519	555	571	798	4
history	292	557	321	566	571	798	4
and	325	557	340	566	571	798	4
treatment	345	557	384	566	571	798	4
of	388	557	396	566	571	798	4
fibrous	401	557	429	566	571	798	4
dysplasia	434	557	471	566	571	798	4
of	476	557	484	566	571	798	4
bone:	488	557	510	566	571	798	4
a	515	557	519	566	571	798	4
multicenter	292	568	338	577	571	798	4
clinicopathologic	344	568	412	577	571	798	4
study	418	568	440	577	571	798	4
promoted	446	568	486	577	571	798	4
by	491	568	501	577	571	798	4
the	507	568	519	577	571	798	4
European	292	579	333	588	571	798	4
Pediatric	339	579	376	588	571	798	4
Orthopaedic	383	579	435	588	571	798	4
Society.	442	579	473	588	571	798	4
J	480	579	483	588	571	798	4
Pediatr	490	579	519	588	571	798	4
Orthopaedics.	292	590	349	599	571	798	4
2003;12:155-77.	350	590	409	599	571	798	4
13.	292	612	304	621	571	798	4
Plotkin	309	612	338	621	571	798	4
H,	341	612	351	621	571	798	4
Rauch	354	612	379	621	571	798	4
F,	383	612	390	621	571	798	4
Zeitlin	393	612	419	621	571	798	4
L,	423	612	431	621	571	798	4
Munns	434	612	462	621	571	798	4
C,	466	612	474	621	571	798	4
Travers	478	612	507	621	571	798	4
R,	511	612	519	621	571	798	4
Glorieux	292	623	327	632	571	798	4
FH.	330	623	344	632	571	798	4
Effect	347	623	369	632	571	798	4
of	372	623	380	632	571	798	4
pamidronate	382	623	433	632	571	798	4
treatment	435	623	474	632	571	798	4
in	476	623	484	632	571	798	4
children	486	623	520	632	571	798	4
with	292	634	311	643	571	798	4
polyostotic	318	634	362	643	571	798	4
fibrous	369	634	397	643	571	798	4
dysplasia	404	634	442	643	571	798	4
of	449	634	457	643	571	798	4
bone.	464	634	485	643	571	798	4
J	492	634	495	643	571	798	4
Clin	502	634	519	643	571	798	4
Endocrinol	292	645	337	654	571	798	4
Metab.	338	645	365	654	571	798	4
2003;88:4569-75.	367	645	430	654	571	798	4
14.	292	667	304	676	571	798	4
Chan	309	667	330	676	571	798	4
B,	336	667	344	676	571	798	4
Zacharin	350	667	386	676	571	798	4
M.	392	667	403	676	571	798	4
Pamidronate	409	667	460	676	571	798	4
treatment	466	667	505	676	571	798	4
of	511	667	519	676	571	798	4
polyostotic	292	678	336	687	571	798	4
fibrous	338	678	366	687	571	798	4
dysplasia:	368	678	408	687	571	798	4
failure	409	678	435	687	571	798	4
to	437	678	445	687	571	798	4
prevent	446	678	477	687	571	798	4
expansion	479	678	519	687	571	798	4
of	292	689	301	698	571	798	4
dysplastic	308	689	350	698	571	798	4
lesions	357	689	385	698	571	798	4
during	392	689	421	698	571	798	4
childhood.	428	689	472	698	571	798	4
J	479	689	482	698	571	798	4
Pediatr	489	689	519	698	571	798	4
Endocrinol	292	700	337	709	571	798	4
Metab.	338	700	365	709	571	798	4
2006;19:75-80.	367	700	421	709	571	798	4
Pediatr.	118	737	152	747	571	798	4
(Asunción),	154	737	206	747	571	798	4
Vol.	209	737	226	747	571	798	4
41;	228	737	241	747	571	798	4
N°	243	737	256	747	571	798	4
2;	258	737	266	747	571	798	4
Agosto	268	737	300	747	571	798	4
2014	302	737	322	747	571	798	4
