CASO	52	54	85	66	571	812	1
CLÍNICO	88	54	140	66	571	812	1
Síndrome	84	97	166	116	571	812	1
de	172	97	193	116	571	812	1
Allagile.	198	97	269	116	571	812	1
Presentación	274	97	383	116	571	812	1
de	389	97	410	116	571	812	1
un	421	97	443	116	571	812	1
caso	448	97	486	116	571	812	1
Alagille	156	137	215	154	571	812	1
Syndrome:	220	137	302	154	571	812	1
a	307	137	316	154	571	812	1
Case	321	137	358	154	571	812	1
Report	363	137	415	154	571	812	1
Lidia	174	177	197	187	571	812	1
María	200	177	227	187	571	812	1
Ortiz-C,	230	177	268	187	571	812	1
Gloria	271	177	301	187	571	812	1
Celeste	304	177	338	187	571	812	1
Samudio-D	341	177	393	187	571	812	1
1	393	175	397	181	571	812	1
RESUMEN	52	219	98	229	571	812	1
ABSTRACT	292	220	343	229	571	812	1
Palabras	52	406	87	416	571	812	1
clave:	89	406	112	416	571	812	1
Síndrome	115	406	154	416	571	812	1
de	157	406	166	416	571	812	1
Allagile,	169	406	202	416	571	812	1
pediatría,	205	406	243	416	571	812	1
criterios	246	406	278	416	571	812	1
diagnósticos.	51	417	104	427	571	812	1
Keywords:	292	396	338	405	571	812	1
Alagille	344	396	377	405	571	812	1
syndrome,	384	396	427	405	571	812	1
children,	434	396	471	405	571	812	1
diagnosis,	478	396	519	405	571	812	1
diagnostic	292	407	334	416	571	812	1
techniques	335	407	378	416	571	812	1
and	379	407	394	416	571	812	1
procedures.	396	407	443	416	571	812	1
INTRODUCCIÓN	52	468	137	479	571	812	1
El	52	494	61	505	571	812	1
síndrome	64	494	106	505	571	812	1
de	109	494	120	505	571	812	1
Alagille	123	494	157	505	571	812	1
(SA)	160	494	180	505	571	812	1
es	183	494	192	505	571	812	1
una	195	494	212	505	571	812	1
condición	215	494	259	505	571	812	1
que	262	494	278	505	571	812	1
afecta	52	507	77	518	571	812	1
el	79	507	87	518	571	812	1
el	123	507	131	518	571	812	1
corazón,	133	507	170	518	571	812	1
la	172	507	180	518	571	812	1
columna	182	507	220	518	571	812	1
vertebral,	222	507	264	518	571	812	1
los	266	507	278	518	571	812	1
ojos,	52	520	72	531	571	812	1
la	75	520	82	531	571	812	1
cara,	85	520	106	531	571	812	1
los	109	520	122	531	571	812	1
riñones	125	520	158	531	571	812	1
y	161	520	167	531	571	812	1
los	170	520	182	531	571	812	1
vasos	185	520	210	531	571	812	1
sanguíneos.	213	520	265	531	571	812	1
Es	268	520	278	531	571	812	1
causado	52	533	88	544	571	812	1
por	90	533	105	544	571	812	1
mutaciones	107	533	158	544	571	812	1
en	160	533	171	544	571	812	1
un	173	533	185	544	571	812	1
gen	187	533	203	544	571	812	1
llamado	205	533	241	544	571	812	1
“Jagged	243	533	278	544	571	812	1
1”	52	546	62	557	571	812	1
en	64	546	75	557	571	812	1
94%	77	546	96	557	571	812	1
de	99	546	109	557	571	812	1
los	112	546	125	557	571	812	1
pacientes,	127	546	171	557	571	812	1
o	174	546	179	557	571	812	1
“Notch	182	546	214	557	571	812	1
2”	217	546	227	557	571	812	1
en	230	546	240	557	571	812	1
1-2%	243	546	265	557	571	812	1
de	267	546	278	557	571	812	1
los	52	559	64	570	571	812	1
casos.	66	559	91	570	571	812	1
La	52	585	63	596	571	812	1
mayoría	64	585	101	596	571	812	1
de	102	585	113	596	571	812	1
los	115	585	127	596	571	812	1
pacientes	129	585	170	596	571	812	1
con	171	585	187	596	571	812	1
este	189	585	206	596	571	812	1
síndrome	207	585	249	596	571	812	1
tienen	251	585	278	596	571	812	1
enfermedades	52	598	114	609	571	812	1
hepáticas	116	598	157	609	571	812	1
causadas	159	598	199	609	571	812	1
por	201	598	217	609	571	812	1
escasez	219	598	251	609	571	812	1
de	253	598	264	609	571	812	1
los	266	598	278	609	571	812	1
conductos	52	611	97	622	571	812	1
biliares	100	611	132	622	571	812	1
(1)	132	610	138	615	571	812	1
.	138	611	140	622	571	812	1
El	143	611	152	622	571	812	1
diagnóstico	155	611	206	622	571	812	1
se	209	611	218	622	571	812	1
establece	220	611	260	622	571	812	1
por	263	611	278	622	571	812	1
la	52	624	59	635	571	812	1
suma	63	624	87	635	571	812	1
de	90	624	101	635	571	812	1
las	104	624	116	635	571	812	1
alteraciones	120	624	172	635	571	812	1
mayores	176	624	213	635	571	812	1
del	217	624	230	635	571	812	1
síndrome,	234	624	278	635	571	812	1
presentes	52	637	93	648	571	812	1
en	99	637	110	648	571	812	1
el	116	637	124	648	571	812	1
niño,	130	637	152	648	571	812	1
además	158	637	192	648	571	812	1
de	198	637	209	648	571	812	1
la	215	637	223	648	571	812	1
escasez	229	637	261	648	571	812	1
de	267	637	278	648	571	812	1
conductos	52	650	97	661	571	812	1
biliares	101	650	133	661	571	812	1
intrahepáticos	138	650	201	661	571	812	1
demostrado	205	650	258	661	571	812	1
por	263	650	278	661	571	812	1
biopsia.	52	663	86	674	571	812	1
Son	292	496	309	506	571	812	1
marcadores	316	496	368	506	571	812	1
mayores	374	496	412	506	571	812	1
de	419	496	430	506	571	812	1
la	436	496	444	506	571	812	1
enfermedad	451	496	505	506	571	812	1
la	511	496	519	506	571	812	1
colestasis	292	509	334	519	571	812	1
crónica,	340	509	374	519	571	812	1
fascies	380	509	409	519	571	812	1
característica,	415	509	475	519	571	812	1
el	481	509	489	519	571	812	1
soplo	495	509	519	519	571	812	1
cardiaco,	292	522	334	532	571	812	1
embriotoxon	342	522	401	532	571	812	1
posterior	409	522	451	532	571	812	1
y	459	522	464	532	571	812	1
anomalías	472	522	519	532	571	812	1
vertebrales	292	535	341	545	571	812	1
(2-3)	341	534	351	539	571	812	1
.	351	535	354	545	571	812	1
La	292	561	304	571	571	812	1
evolución	311	561	354	571	571	812	1
del	362	561	375	571	571	812	1
síndrome	383	561	425	571	571	812	1
se	432	561	441	571	571	812	1
caracteriza	449	561	496	571	571	812	1
por	504	561	519	571	571	812	1
episodios	292	574	335	584	571	812	1
recurrentes	337	574	387	584	571	812	1
de	390	574	401	584	571	812	1
colestasis,	404	574	448	584	571	812	1
frecuentemente	451	574	519	584	571	812	1
acompañada	292	587	352	597	571	812	1
de	360	587	371	597	571	812	1
infecciones	378	587	430	597	571	812	1
respiratorias.	438	587	500	597	571	812	1
La	508	587	519	597	571	812	1
desnutrición	292	600	356	610	571	812	1
es	364	600	374	610	571	812	1
común.	382	600	418	610	571	812	1
El	427	600	436	610	571	812	1
óbito	444	600	470	610	571	812	1
se	478	600	488	610	571	812	1
debe	496	600	519	610	571	812	1
generalmente	292	613	355	623	571	812	1
a	363	613	368	623	571	812	1
infecciones	376	613	427	623	571	812	1
o	435	613	441	623	571	812	1
complicaciones	448	613	519	623	571	812	1
cardiovasculares.	292	626	369	636	571	812	1
No	372	626	386	636	571	812	1
existe	390	626	415	636	571	812	1
tratamiento	418	626	470	636	571	812	1
específico.	473	626	519	636	571	812	1
El	292	639	301	649	571	812	1
trasplante	303	639	347	649	571	812	1
hepático	349	639	386	649	571	812	1
es	388	639	397	649	571	812	1
una	398	639	415	649	571	812	1
alternativa	417	639	464	649	571	812	1
actual	466	639	492	649	571	812	1
(4-5)	492	638	502	643	571	812	1
.	502	639	505	649	571	812	1
1.	52	711	58	719	571	812	1
Servicio	64	711	93	719	571	812	1
de	94	711	102	719	571	812	1
Consulta	104	711	136	719	571	812	1
Externa	137	711	164	719	571	812	1
Pediátrica,	165	711	202	719	571	812	1
Hospital	204	711	234	719	571	812	1
Central	235	711	262	719	571	812	1
del	263	711	274	719	571	812	1
Instituto	275	711	305	719	571	812	1
de	306	711	315	719	571	812	1
Previsión	316	711	350	719	571	812	1
Social.	351	711	374	719	571	812	1
Asunción,	375	711	411	719	571	812	1
Paraguay.	412	711	446	719	571	812	1
Correspondencia:	52	721	116	729	571	812	1
Dra.	117	721	132	729	571	812	1
Gloria	133	721	156	729	571	812	1
Celeste	157	721	182	729	571	812	1
Samudio.	184	721	217	729	571	812	1
E-mail:	219	721	244	729	571	812	1
gsamudio.samudio@gmail.com	245	721	356	729	571	812	1
Recibido:	52	731	85	739	571	812	1
08/07/2013;	86	731	125	739	571	812	1
Aceptado:	126	731	162	739	571	812	1
05/12/2013.	163	731	202	739	571	812	1
Pediatr.	210	751	244	761	571	812	1
(Asunción),	246	751	298	761	571	812	1
Vol.	301	751	318	761	571	812	1
41;	321	751	333	761	571	812	1
N°	336	751	348	761	571	812	1
1;	350	751	358	761	571	812	1
Abril	360	751	383	761	571	812	1
2014;	386	751	408	761	571	812	1
pág.	411	751	430	761	571	812	1
51	432	751	442	761	571	812	1
-	445	751	448	761	571	812	1
56	450	751	460	761	571	812	1
51	495	751	505	761	571	812	1
CASO	52	55	81	65	571	812	2
CLÍNICO	82	55	127	65	571	812	2
Paciente	52	81	88	91	571	812	2
de	93	81	103	91	571	812	2
sexo	108	81	127	91	571	812	2
femenino	132	81	173	91	571	812	2
nacida	178	81	207	91	571	812	2
por	211	81	227	91	571	812	2
cesárea	231	81	263	91	571	812	2
de	267	81	278	91	571	812	2
madre	52	94	80	104	571	812	2
nulípara	86	94	124	104	571	812	2
sin	129	94	142	104	571	812	2
antecedentes	148	94	205	104	571	812	2
patológicos	211	94	262	104	571	812	2
de	267	94	278	104	571	812	2
importancia.	52	107	108	117	571	812	2
G1	110	107	123	117	571	812	2
P1.	125	107	138	117	571	812	2
EG	141	107	155	117	571	812	2
40	157	107	167	117	571	812	2
semanas.	169	107	210	117	571	812	2
Apgar	212	107	240	117	571	812	2
8-9	242	107	256	117	571	812	2
Peso	258	107	278	117	571	812	2
de	52	120	62	130	571	812	2
2960	64	120	84	130	571	812	2
gramos.	86	120	121	130	571	812	2
Talla	123	120	144	130	571	812	2
48	146	120	156	130	571	812	2
cm.	158	120	173	130	571	812	2
Fue	175	120	192	130	571	812	2
dada	193	120	215	130	571	812	2
de	217	120	228	130	571	812	2
alta	230	120	246	130	571	812	2
a	248	120	253	130	571	812	2
las	254	120	267	130	571	812	2
48	268	120	278	130	571	812	2
horas	52	133	76	143	571	812	2
sin	77	133	90	143	571	812	2
complicaciones.	92	133	162	143	571	812	2
La	292	55	304	65	571	812	2
niña	306	55	326	65	571	812	2
se	328	55	337	65	571	812	2
encontraba	340	55	389	65	571	812	2
ictérica	392	55	424	65	571	812	2
y	426	55	432	65	571	812	2
con	434	55	450	65	571	812	2
prurito	453	55	484	65	571	812	2
intenso	487	55	519	65	571	812	2
cuyo	292	68	314	78	571	812	2
rascado	316	68	350	78	571	812	2
dañaba	352	68	385	78	571	812	2
la	387	68	395	78	571	812	2
piel.	397	68	416	78	571	812	2
El	418	68	427	78	571	812	2
tratamiento	429	68	481	78	571	812	2
recibido	483	68	519	78	571	812	2
fue	292	81	307	91	571	812	2
acido	313	81	337	91	571	812	2
Ursodeoxicolico	343	81	414	91	571	812	2
75	420	81	430	91	571	812	2
mg/día	437	81	468	91	571	812	2
junto	474	81	497	91	571	812	2
con	504	81	519	91	571	812	2
suplementos	292	94	349	104	571	812	2
vitamínicos	351	94	402	104	571	812	2
A,	404	94	414	104	571	812	2
C,	416	94	425	104	571	812	2
D	427	94	435	104	571	812	2
y	437	94	442	104	571	812	2
E.	444	94	453	104	571	812	2
A	454	94	462	104	571	812	2
los	463	94	476	104	571	812	2
2	478	94	483	104	571	812	2
años	484	94	505	104	571	812	2
y	507	94	512	104	571	812	2
5	514	94	519	104	571	812	2
meses	292	107	319	117	571	812	2
de	325	107	335	117	571	812	2
edad	341	107	363	117	571	812	2
presentó	368	107	406	117	571	812	2
un	411	107	423	117	571	812	2
episodio	428	107	466	117	571	812	2
de	471	107	482	117	571	812	2
diarrea	488	107	519	117	571	812	2
aguda,	292	120	323	130	571	812	2
la	325	120	333	130	571	812	2
cual	336	120	355	130	571	812	2
se	357	120	367	130	571	812	2
complicó	369	120	410	130	571	812	2
con	413	120	428	130	571	812	2
un	431	120	443	130	571	812	2
cuadro	446	120	477	130	571	812	2
séptico	480	120	511	130	571	812	2
y	514	120	519	130	571	812	2
falleció	292	133	324	143	571	812	2
por	326	133	342	143	571	812	2
choque	344	133	376	143	571	812	2
irreversible,	378	133	431	143	571	812	2
sin	433	133	446	143	571	812	2
poder	448	133	475	143	571	812	2
realizarse	477	133	519	143	571	812	2
la	292	146	300	156	571	812	2
biopsia	302	146	334	156	571	812	2
hepática.	335	146	375	156	571	812	2
Presentó	52	159	90	169	571	812	2
colestasis	93	159	135	169	571	812	2
al	138	159	146	169	571	812	2
mes	149	159	167	169	571	812	2
de	170	159	181	169	571	812	2
vida.	184	159	207	169	571	812	2
Fue	210	159	226	169	571	812	2
sometida	229	159	270	169	571	812	2
a	273	159	278	169	571	812	2
derivación	52	172	98	182	571	812	2
de	103	172	114	182	571	812	2
Kassai	119	172	147	182	571	812	2
a	152	172	157	182	571	812	2
los	162	172	174	182	571	812	2
2	179	172	184	182	571	812	2
meses	189	172	216	182	571	812	2
de	220	172	231	182	571	812	2
edad	236	172	258	182	571	812	2
con	263	172	278	182	571	812	2
diagnóstico	52	185	103	195	571	812	2
de	105	185	116	195	571	812	2
atresia	119	185	148	195	571	812	2
de	151	185	162	195	571	812	2
vías	164	185	182	195	571	812	2
biliares.	185	185	219	195	571	812	2
Ante	222	185	243	195	571	812	2
la	246	185	254	195	571	812	2
mala	257	185	278	195	571	812	2
evolución,	52	198	97	208	571	812	2
al	100	198	108	208	571	812	2
año	111	198	128	208	571	812	2
de	131	198	142	208	571	812	2
edad,	145	198	169	208	571	812	2
retorna	172	198	204	208	571	812	2
a	207	198	212	208	571	812	2
la	216	198	223	208	571	812	2
consulta,	227	198	266	208	571	812	2
se	269	198	278	208	571	812	2
replantea	52	211	94	221	571	812	2
el	102	211	109	221	571	812	2
diagnóstico	117	211	169	221	571	812	2
y	177	211	183	221	571	812	2
se	190	211	199	221	571	812	2
encuentran	207	211	258	221	571	812	2
los	265	211	278	221	571	812	2
siguientes	52	224	96	234	571	812	2
datos:	98	224	124	234	571	812	2
Vertebras	52	250	94	260	571	812	2
en	99	250	110	260	571	812	2
alas	116	250	133	260	571	812	2
de	139	250	150	260	571	812	2
mariposa	156	250	197	260	571	812	2
en	203	250	213	260	571	812	2
las	219	250	231	260	571	812	2
vertebras	237	250	278	260	571	812	2
dorsales	52	263	88	273	571	812	2
8	90	263	95	273	571	812	2
y	96	263	102	273	571	812	2
9	103	263	108	273	571	812	2
(Figuras	110	263	146	273	571	812	2
1	148	263	153	273	571	812	2
y	154	263	160	273	571	812	2
2).	161	263	172	273	571	812	2
Se	51	289	62	299	571	812	2
encontró	67	289	106	299	571	812	2
además	112	289	146	299	571	812	2
embriotoxon	152	289	209	299	571	812	2
posterior,	215	289	257	299	571	812	2
con	263	289	278	299	571	812	2
fondo	51	302	78	312	571	812	2
de	81	302	91	312	571	812	2
ojo	94	302	108	312	571	812	2
normal,	111	302	145	312	571	812	2
soplo	148	302	172	312	571	812	2
sistólico	175	302	211	312	571	812	2
en	214	302	224	312	571	812	2
mesocardio	227	302	278	312	571	812	2
con	51	315	67	325	571	812	2
irradiación	71	315	119	325	571	812	2
a	122	315	127	325	571	812	2
la	131	315	139	325	571	812	2
base	142	315	161	325	571	812	2
pero	165	315	185	325	571	812	2
con	188	315	204	325	571	812	2
ecocardiograma	207	315	278	325	571	812	2
normal,	51	328	88	338	571	812	2
fascies	96	328	126	338	571	812	2
característica:	134	328	198	338	571	812	2
nariz	206	328	230	338	571	812	2
y	238	328	243	338	571	812	2
orejas	251	328	278	338	571	812	2
puntiagudas,	51	341	110	351	571	812	2
frente	113	341	139	351	571	812	2
prominente	141	341	193	351	571	812	2
y	196	341	201	351	571	812	2
cara	204	341	223	351	571	812	2
triangulas	225	341	270	351	571	812	2
y	273	341	278	351	571	812	2
mentón	51	354	85	364	571	812	2
fino	91	354	109	364	571	812	2
(simulando	114	354	165	364	571	812	2
cara	171	354	189	364	571	812	2
de	195	354	206	364	571	812	2
duende).	212	354	251	364	571	812	2
Esto,	257	354	278	364	571	812	2
sumado	51	367	88	377	571	812	2
a	96	367	101	377	571	812	2
la	108	367	116	377	571	812	2
colestasis	124	367	167	377	571	812	2
crónica,	175	367	210	377	571	812	2
estableció	218	367	263	377	571	812	2
el	270	367	278	377	571	812	2
diagnóstico.	51	380	105	390	571	812	2
Al	111	380	122	390	571	812	2
año	128	380	144	390	571	812	2
de	150	380	161	390	571	812	2
edad	167	380	189	390	571	812	2
contamos	195	380	238	390	571	812	2
con	244	380	260	390	571	812	2
los	266	380	278	390	571	812	2
siguientes	51	393	96	403	571	812	2
datos	99	393	123	403	571	812	2
laboratoriales:	126	393	189	403	571	812	2
Hb	192	393	205	403	571	812	2
10	208	393	218	403	571	812	2
gr/dl,	221	393	245	403	571	812	2
Hto	248	393	265	403	571	812	2
31	268	393	278	403	571	812	2
%,	51	406	62	416	571	812	2
GB	68	406	82	416	571	812	2
3700/mm3,	88	406	136	416	571	812	2
PMNN	142	406	174	416	571	812	2
31%,	179	406	200	416	571	812	2
L	206	406	212	416	571	812	2
64%,	217	406	238	416	571	812	2
LR	244	406	257	416	571	812	2
5%,	262	406	278	416	571	812	2
Plaquetas	51	419	94	429	571	812	2
342.000/mm3,	97	419	158	429	571	812	2
Glicemia	161	419	201	429	571	812	2
75	204	419	214	429	571	812	2
mg/dl,	217	419	246	429	571	812	2
BD	249	419	263	429	571	812	2
5,7	266	419	278	429	571	812	2
mg/dl,	51	432	81	442	571	812	2
calcemia	86	432	124	442	571	812	2
9	130	432	135	442	571	812	2
mg/dl,	140	432	169	442	571	812	2
fosfatemia	175	432	221	442	571	812	2
4,73	226	432	244	442	571	812	2
mg/dl,	249	432	278	442	571	812	2
magnesio	51	445	94	455	571	812	2
2,8	96	445	108	455	571	812	2
mg/dl,	110	445	139	455	571	812	2
BT	140	445	153	455	571	812	2
8,20	154	445	172	455	571	812	2
mg/dl,	173	445	202	455	571	812	2
fosfatasa	204	445	243	455	571	812	2
alcalina	244	445	278	455	571	812	2
664	51	458	66	468	571	812	2
UI/L,	70	458	93	468	571	812	2
GOT	96	458	117	468	571	812	2
160	120	458	135	468	571	812	2
UI/L,	139	458	161	468	571	812	2
GPT	165	458	184	468	571	812	2
103	188	458	203	468	571	812	2
UI/L.	206	458	229	468	571	812	2
Creatinina	232	458	278	468	571	812	2
0,43	51	471	69	481	571	812	2
mg/dl,	72	471	101	481	571	812	2
Urea	103	471	125	481	571	812	2
20	127	471	137	481	571	812	2
mg/dl.	140	471	169	481	571	812	2
Tiempo	172	471	206	481	571	812	2
de	209	471	219	481	571	812	2
protrombina	222	471	278	481	571	812	2
100%	51	484	75	494	571	812	2
y	78	484	83	494	571	812	2
Tiempo	86	484	121	494	571	812	2
de	123	484	134	494	571	812	2
tromboplastina	137	484	205	494	571	812	2
parcial	208	484	238	494	571	812	2
activada	241	484	278	494	571	812	2
42	51	497	61	507	571	812	2
segundos.	65	497	110	507	571	812	2
Colesterol	114	497	159	507	571	812	2
273	163	497	178	507	571	812	2
mg/dl,	182	497	211	507	571	812	2
Gama	215	497	242	507	571	812	2
GT	246	497	259	507	571	812	2
106	263	497	278	507	571	812	2
UI/L,	51	510	74	520	571	812	2
Plasma	76	510	108	520	571	812	2
ictérico.	109	510	144	520	571	812	2
Figura	292	419	322	429	571	812	2
1.	324	419	332	429	571	812	2
Radiografía	334	419	386	429	571	812	2
oblicua	389	419	421	429	571	812	2
de	424	419	435	429	571	812	2
columna.	437	419	478	429	571	812	2
En	481	419	492	429	571	812	2
D9	495	419	508	429	571	812	2
se	510	419	519	429	571	812	2
observa	292	432	327	442	571	812	2
cuerpo	328	432	359	442	571	812	2
vertebral	360	432	400	442	571	812	2
anómalo.	402	432	443	442	571	812	2
(flecha	444	432	474	442	571	812	2
negra).	475	432	506	442	571	812	2
Ecografía	51	536	93	546	571	812	2
abdominal	97	536	144	546	571	812	2
reveló	148	536	175	546	571	812	2
hígado	179	536	210	546	571	812	2
aumentado	213	536	264	546	571	812	2
de	267	536	278	546	571	812	2
tamaño,	51	549	87	559	571	812	2
vías	94	549	111	559	571	812	2
biliares	118	549	150	559	571	812	2
intra	156	549	177	559	571	812	2
y	183	549	189	559	571	812	2
extra	195	549	217	559	571	812	2
hepática	223	549	261	559	571	812	2
no	267	549	278	559	571	812	2
dilatadas,	51	562	95	572	571	812	2
no	97	562	108	572	571	812	2
se	110	562	119	572	571	812	2
observa	121	562	156	572	571	812	2
vesícula	158	562	194	572	571	812	2
biliar.	196	562	221	572	571	812	2
Presencia	223	562	265	572	571	812	2
de	267	562	278	572	571	812	2
formaciones	51	575	106	585	571	812	2
nodulares	108	575	153	585	571	812	2
múltiples	155	575	197	585	571	812	2
en	200	575	211	585	571	812	2
ambos	213	575	243	585	571	812	2
riñones	245	575	278	585	571	812	2
(Figuras	51	588	88	598	571	812	2
3	90	588	95	598	571	812	2
y	97	588	103	598	571	812	2
4)	105	588	113	598	571	812	2
Radiografía	116	588	167	598	571	812	2
de	170	588	180	598	571	812	2
cráneo	183	588	212	598	571	812	2
normal	214	588	246	598	571	812	2
para	248	588	268	598	571	812	2
la	270	588	278	598	571	812	2
edad.	51	601	76	611	571	812	2
Se	51	627	62	637	571	812	2
solicitó	65	627	96	637	571	812	2
marcadores	100	627	152	637	571	812	2
virales	155	627	184	637	571	812	2
en	188	627	198	637	571	812	2
preparación	202	627	255	637	571	812	2
para	258	627	278	637	571	812	2
trasplante	51	640	96	650	571	812	2
hepático.	102	640	142	650	571	812	2
CMV	149	640	173	650	571	812	2
IgG	179	640	196	650	571	812	2
250	203	640	218	650	571	812	2
MEIA,	224	640	253	650	571	812	2
IgM	260	640	278	650	571	812	2
negativo,	51	653	92	663	571	812	2
Toxoplasmosis	96	653	161	663	571	812	2
IgG	165	653	181	663	571	812	2
e	185	653	190	663	571	812	2
IgM	193	653	212	663	571	812	2
negativos,	215	653	260	663	571	812	2
HB	264	653	278	663	571	812	2
anti	51	666	68	676	571	812	2
HB	71	666	85	676	571	812	2
core	87	666	106	676	571	812	2
negativo	108	666	146	676	571	812	2
(MEIA)	148	666	182	676	571	812	2
HB	184	666	198	676	571	812	2
HBS	201	666	220	676	571	812	2
Ag	222	666	235	676	571	812	2
negativo,	237	666	278	676	571	812	2
HA	51	679	68	689	571	812	2
negativo	70	679	108	689	571	812	2
HC	111	679	126	689	571	812	2
negativo,	129	679	170	689	571	812	2
HIV	173	679	192	689	571	812	2
y	195	679	200	689	571	812	2
VDRL	203	679	231	689	571	812	2
negativos.	233	679	278	689	571	812	2
Chagas,	51	692	87	702	571	812	2
EBV	91	692	110	702	571	812	2
Anticuerpo	114	692	164	702	571	812	2
contra	168	692	196	702	571	812	2
capside	200	692	233	702	571	812	2
viral	237	692	258	702	571	812	2
IgG	262	692	278	702	571	812	2
positivo,	51	705	90	715	571	812	2
IgM	91	705	110	715	571	812	2
negativo.	111	705	152	715	571	812	2
52	66	751	76	761	571	812	2
Figura	292	695	322	705	571	812	2
2.	324	695	332	705	571	812	2
Radiografía	334	695	386	705	571	812	2
PA.	388	695	404	705	571	812	2
En	406	695	418	705	571	812	2
D9	420	695	433	705	571	812	2
se	435	695	444	705	571	812	2
observa	446	695	480	705	571	812	2
vertebra	482	695	519	705	571	812	2
en	292	708	303	718	571	812	2
“ala	305	708	322	718	571	812	2
de	324	708	335	718	571	812	2
mariposa”	336	708	383	718	571	812	2
(elipse).	384	708	419	718	571	812	2
Pediatr.	113	751	147	761	571	812	2
(Asunción),	149	751	201	761	571	812	2
Vol.	204	751	221	761	571	812	2
41;	223	751	236	761	571	812	2
N°	238	751	251	761	571	812	2
1;	253	751	261	761	571	812	2
Abril	263	751	286	761	571	812	2
2014	288	751	308	761	571	812	2
Figuras	52	314	85	324	571	812	3
3	87	314	92	324	571	812	3
y	94	314	100	324	571	812	3
4:	102	314	109	324	571	812	3
Imágenes	111	314	154	324	571	812	3
quísticas	156	314	195	324	571	812	3
de	196	314	207	324	571	812	3
diversos	209	314	247	324	571	812	3
tamaños	249	314	286	324	571	812	3
en	288	314	299	324	571	812	3
ambos	301	314	330	324	571	812	3
riñones.	332	314	367	324	571	812	3
Ultrasonografía	369	314	439	324	571	812	3
obtenida	441	314	480	324	571	812	3
a	482	314	487	324	571	812	3
los	489	314	501	324	571	812	3
dos	503	314	519	324	571	812	3
años	52	327	72	337	571	812	3
de	74	327	84	337	571	812	3
edad	86	327	108	337	571	812	3
(flechas).	109	327	149	337	571	812	3
DISCUSIÓN	52	367	111	377	571	812	3
La	52	393	63	403	571	812	3
colestasis	67	393	109	403	571	812	3
del	114	393	128	403	571	812	3
lactante	133	393	167	403	571	812	3
es	172	393	181	403	571	812	3
un	186	393	198	403	571	812	3
síndrome	202	393	245	403	571	812	3
clínico	249	393	278	403	571	812	3
caracterizado	52	406	111	416	571	812	3
por	113	406	128	416	571	812	3
ictericia,	130	406	168	416	571	812	3
acolia	170	406	195	416	571	812	3
total	198	406	217	416	571	812	3
o	220	406	225	416	571	812	3
hipocolia,	227	406	271	416	571	812	3
y	273	406	278	416	571	812	3
coluria,	52	419	85	429	571	812	3
que	91	419	107	429	571	812	3
cursa	113	419	137	429	571	812	3
con	143	419	158	429	571	812	3
alteración	164	419	208	429	571	812	3
de	214	419	225	429	571	812	3
la	231	419	239	429	571	812	3
función	244	419	278	429	571	812	3
hepática	52	432	89	442	571	812	3
y	95	432	100	442	571	812	3
elevación	106	432	147	442	571	812	3
de	153	432	164	442	571	812	3
la	170	432	178	442	571	812	3
bilirrubina	183	432	231	442	571	812	3
directa	237	432	267	442	571	812	3
o	273	432	278	442	571	812	3
conjugada	52	445	97	455	571	812	3
(>	103	445	112	455	571	812	3
2	118	445	123	455	571	812	3
mg/dl)	129	445	159	455	571	812	3
y	165	445	170	455	571	812	3
de	176	445	187	455	571	812	3
los	193	445	206	455	571	812	3
ácidos	212	445	240	455	571	812	3
biliares	246	445	278	455	571	812	3
séricos	52	458	82	468	571	812	3
(6)	82	457	87	462	571	812	3
.	87	458	90	468	571	812	3
El	52	484	61	494	571	812	3
diagnóstico	62	484	113	494	571	812	3
diferencial	115	484	162	494	571	812	3
de	163	484	174	494	571	812	3
los	176	484	188	494	571	812	3
procesos	190	484	228	494	571	812	3
que	230	484	246	494	571	812	3
causan	248	484	278	494	571	812	3
colestasis	52	497	93	507	571	812	3
en	96	497	106	507	571	812	3
este	109	497	126	507	571	812	3
período	129	497	163	507	571	812	3
de	166	497	177	507	571	812	3
la	180	497	187	507	571	812	3
vida	190	497	210	507	571	812	3
es	212	497	221	507	571	812	3
difícil	224	497	250	507	571	812	3
por	252	497	268	507	571	812	3
la	270	497	278	507	571	812	3
escasa	52	510	79	520	571	812	3
expresividad	83	510	140	520	571	812	3
del	144	510	158	520	571	812	3
hígado	161	510	192	520	571	812	3
y	196	510	201	520	571	812	3
la	205	510	213	520	571	812	3
superposición	216	510	278	520	571	812	3
de	52	523	62	533	571	812	3
los	66	523	79	533	571	812	3
rasgos	82	523	111	533	571	812	3
clínicos,	114	523	150	533	571	812	3
datos	154	523	178	533	571	812	3
analíticos	182	523	223	533	571	812	3
y	227	523	233	533	571	812	3
hallazgos	236	523	278	533	571	812	3
histológicos.	52	536	107	546	571	812	3
La	110	536	122	546	571	812	3
lista	125	536	144	546	571	812	3
de	148	536	158	546	571	812	3
enfermedades	162	536	225	546	571	812	3
que	229	536	245	546	571	812	3
cursan	249	536	278	546	571	812	3
con	52	549	67	559	571	812	3
colestasis	70	549	112	559	571	812	3
es	115	549	124	559	571	812	3
muy	127	549	148	559	571	812	3
extensa	151	549	184	559	571	812	3
e	187	549	192	559	571	812	3
incluye:	195	549	230	559	571	812	3
anomalías	233	549	278	559	571	812	3
estructurales,	52	562	111	572	571	812	3
extrahepáticas	115	562	179	572	571	812	3
e	183	562	188	572	571	812	3
intrahepáticas,	193	562	257	572	571	812	3
que	262	562	278	572	571	812	3
causan	52	575	82	585	571	812	3
obstrucción	84	575	136	585	571	812	3
al	138	575	146	585	571	812	3
flujo	148	575	168	585	571	812	3
biliar,	170	575	195	585	571	812	3
causas	197	575	226	585	571	812	3
infecciosas,	228	575	278	585	571	812	3
tóxicas	52	588	82	598	571	812	3
o	84	588	89	598	571	812	3
metabólicas	91	588	144	598	571	812	3
que	145	588	162	598	571	812	3
alteran	164	588	195	598	571	812	3
los	196	588	209	598	571	812	3
mecanismos	211	588	265	598	571	812	3
de	267	588	278	598	571	812	3
síntesis	52	601	84	611	571	812	3
y	85	601	91	611	571	812	3
excreción	92	601	134	611	571	812	3
de	136	601	147	611	571	812	3
las	148	601	160	611	571	812	3
sales	162	601	183	611	571	812	3
biliares	184	601	217	611	571	812	3
(7)	217	600	223	605	571	812	3
.	223	601	225	611	571	812	3
Uno	52	627	71	637	571	812	3
de	76	627	86	637	571	812	3
los	91	627	104	637	571	812	3
diagnósticos	109	627	164	637	571	812	3
a	169	627	174	637	571	812	3
tener	179	627	202	637	571	812	3
en	207	627	217	637	571	812	3
cuenta	222	627	252	637	571	812	3
es	257	627	266	637	571	812	3
el	271	627	278	637	571	812	3
Síndrome	52	640	95	650	571	812	3
de	102	640	113	650	571	812	3
Allagile,	119	640	157	650	571	812	3
conocido	164	640	204	650	571	812	3
también	211	640	247	650	571	812	3
como	254	640	278	650	571	812	3
síndrome	52	653	94	663	571	812	3
de	99	653	110	663	571	812	3
Alagille-Watson	116	653	187	663	571	812	3
y	193	653	198	663	571	812	3
displasia	204	653	243	663	571	812	3
arterio	249	653	278	663	571	812	3
hepática.	52	666	93	676	571	812	3
Se	101	666	112	676	571	812	3
trata	119	666	141	676	571	812	3
de	149	666	160	676	571	812	3
una	168	666	185	676	571	812	3
colestasis	193	666	237	676	571	812	3
crónica	245	666	278	676	571	812	3
producida	51	679	98	689	571	812	3
por	102	679	117	689	571	812	3
una	121	679	138	689	571	812	3
hipoplasia	142	679	189	689	571	812	3
de	193	679	204	689	571	812	3
las	208	679	220	689	571	812	3
vías	224	679	242	689	571	812	3
biliares	246	679	278	689	571	812	3
intrahepáticas,	51	692	119	702	571	812	3
y	127	692	132	702	571	812	3
se	140	692	149	702	571	812	3
asocia	157	692	185	702	571	812	3
a	192	692	197	702	571	812	3
malformaciones	205	692	278	702	571	812	3
congénitas	51	705	99	715	571	812	3
cardiacas,	106	705	149	715	571	812	3
renales	156	705	188	715	571	812	3
y	195	705	201	715	571	812	3
esqueléticas	208	705	261	715	571	812	3
en	268	705	278	715	571	812	3
pacientes	51	718	93	728	571	812	3
con	95	718	110	728	571	812	3
un	112	718	124	728	571	812	3
fenotipo	126	718	163	728	571	812	3
peculiar.	164	718	202	728	571	812	3
Está	204	718	223	728	571	812	3
considerada	224	718	278	728	571	812	3
una	292	393	309	403	571	812	3
enfermedad	316	393	369	403	571	812	3
genética,	376	393	415	403	571	812	3
con	421	393	437	403	571	812	3
una	443	393	460	403	571	812	3
transmisión	467	393	519	403	571	812	3
autosómica	292	406	343	416	571	812	3
dominante	346	406	394	416	571	812	3
en	398	406	408	416	571	812	3
la	412	406	420	416	571	812	3
que	423	406	440	416	571	812	3
está	443	406	460	416	571	812	3
implicado	464	406	508	416	571	812	3
el	512	406	519	416	571	812	3
cromosoma	292	419	344	429	571	812	3
20p12.	346	419	374	429	571	812	3
Los	292	445	308	455	571	812	3
primeros	313	445	353	455	571	812	3
casos	358	445	381	455	571	812	3
fueron	386	445	415	455	571	812	3
descritos	420	445	459	455	571	812	3
en	464	445	474	455	571	812	3
1973	479	445	499	455	571	812	3
por	504	445	519	455	571	812	3
Watson	292	458	323	468	571	812	3
y	328	458	333	468	571	812	3
Millar,	337	458	365	468	571	812	3
que	369	458	386	468	571	812	3
notaron	390	458	425	468	571	812	3
la	429	458	437	468	571	812	3
relación	441	458	476	468	571	812	3
existente	480	458	519	468	571	812	3
entre	292	471	315	481	571	812	3
la	317	471	325	481	571	812	3
enfermedad	327	471	381	481	571	812	3
hepática	383	471	420	481	571	812	3
neonatal	422	471	460	481	571	812	3
y	462	471	468	481	571	812	3
la	470	471	477	481	571	812	3
estenosis	479	471	519	481	571	812	3
pulmonar.	292	484	338	494	571	812	3
En	345	484	357	494	571	812	3
1975	363	484	383	494	571	812	3
Daniel	390	484	417	494	571	812	3
Alagille,	424	484	458	494	571	812	3
describió	465	484	505	494	571	812	3
el	512	484	519	494	571	812	3
síndrome,	292	497	337	507	571	812	3
identificando	344	497	403	507	571	812	3
las	410	497	422	507	571	812	3
alteraciones	429	497	482	507	571	812	3
de	489	497	500	507	571	812	3
los	507	497	519	507	571	812	3
conductos	292	510	344	520	571	812	3
hepáticos	352	510	401	520	571	812	3
como	409	510	435	520	571	812	3
causa	444	510	472	520	571	812	3
de	480	510	491	520	571	812	3
este	500	510	519	520	571	812	3
padecimiento	292	523	355	533	571	812	3
y	363	523	369	533	571	812	3
describió	377	523	419	533	571	812	3
los	427	523	440	533	571	812	3
rasgos	447	523	477	533	571	812	3
faciales	485	523	519	533	571	812	3
característicos,	292	536	357	546	571	812	3
dados	363	536	390	546	571	812	3
por	396	536	411	546	571	812	3
cara	417	536	435	546	571	812	3
triangular,	441	536	488	546	571	812	3
frente	493	536	519	546	571	812	3
prominente,	292	549	347	559	571	812	3
hipertelorismo,	351	549	418	559	571	812	3
ojos	422	549	440	559	571	812	3
profundos,	444	549	493	559	571	812	3
nariz	497	549	519	559	571	812	3
caída	292	562	316	572	571	812	3
y	317	562	323	572	571	812	3
mentón	324	562	358	572	571	812	3
puntiagudo	360	562	412	572	571	812	3
(1,8,9)	414	561	427	566	571	812	3
.	427	562	429	572	571	812	3
La	292	588	304	598	571	812	3
mayoría	306	588	343	598	571	812	3
de	345	588	356	598	571	812	3
los	359	588	372	598	571	812	3
casos	374	588	398	598	571	812	3
(aproximadamente	400	588	484	598	571	812	3
el	487	588	495	598	571	812	3
97%)	497	588	519	598	571	812	3
es	292	601	302	611	571	812	3
ocasionada	309	601	360	611	571	812	3
por	367	601	383	611	571	812	3
haploinsuficiencia	391	601	473	611	571	812	3
del	481	601	495	611	571	812	3
gen	503	601	519	611	571	812	3
JAGGED1	292	614	340	624	571	812	3
(JAG1)	348	614	381	624	571	812	3
sobre	389	614	414	624	571	812	3
el	422	614	430	624	571	812	3
brazo	438	614	465	624	571	812	3
corto	473	614	497	624	571	812	3
del	505	614	519	624	571	812	3
cromosoma	292	627	344	637	571	812	3
20.	347	627	360	637	571	812	3
En	363	627	375	637	571	812	3
más	378	627	396	637	571	812	3
de	399	627	410	637	571	812	3
la	413	627	421	637	571	812	3
mitad	424	627	451	637	571	812	3
de	454	627	465	637	571	812	3
los	468	627	480	637	571	812	3
casos	484	627	507	637	571	812	3
se	510	627	519	637	571	812	3
trata	292	640	313	650	571	812	3
de	318	640	329	650	571	812	3
mutaciones	333	640	384	650	571	812	3
de	389	640	400	650	571	812	3
novo,	405	640	430	650	571	812	3
inexistentes	434	640	486	650	571	812	3
en	491	640	502	650	571	812	3
los	507	640	519	650	571	812	3
genes	292	653	318	663	571	812	3
de	319	653	330	663	571	812	3
los	332	653	344	663	571	812	3
padres.	346	653	379	663	571	812	3
Un	380	653	394	663	571	812	3
pequeño	396	653	434	663	571	812	3
porcentaje	436	653	482	663	571	812	3
(<1%)	483	653	508	663	571	812	3
es	510	653	519	663	571	812	3
causado	292	666	329	676	571	812	3
por	336	666	352	676	571	812	3
mutaciones	359	666	410	676	571	812	3
en	417	666	428	676	571	812	3
el	435	666	443	676	571	812	3
gen	450	666	467	676	571	812	3
NOTCH2,	474	666	519	676	571	812	3
asociándose	292	679	346	689	571	812	3
a	347	679	352	689	571	812	3
malformaciones	354	679	425	689	571	812	3
renales	426	679	458	689	571	812	3
(10,11)	458	678	472	683	571	812	3
.	472	679	475	689	571	812	3
Las	292	705	308	715	571	812	3
características	312	705	374	715	571	812	3
clínicas	378	705	411	715	571	812	3
son	415	705	431	715	571	812	3
muy	435	705	455	715	571	812	3
variables,	460	705	502	715	571	812	3
sin	506	705	519	715	571	812	3
embargo	292	718	332	728	571	812	3
se	338	718	347	728	571	812	3
han	354	718	371	728	571	812	3
descrito	378	718	413	728	571	812	3
criterios	420	718	456	728	571	812	3
clásicos	462	718	496	728	571	812	3
que	503	718	519	728	571	812	3
Pediatr.	263	751	296	761	571	812	3
(Asunción),	299	751	351	761	571	812	3
Vol.	353	751	370	761	571	812	3
41;	373	751	385	761	571	812	3
N°	388	751	400	761	571	812	3
1;	403	751	410	761	571	812	3
Abril	412	751	435	761	571	812	3
2014	438	751	458	761	571	812	3
53	495	751	505	761	571	812	3
permiten	52	55	92	65	571	812	4
sospechar	96	55	140	65	571	812	4
el	144	55	151	65	571	812	4
diagnóstico.	155	55	209	65	571	812	4
Estos	213	55	236	65	571	812	4
criterios,	240	55	278	65	571	812	4
son	52	68	67	78	571	812	4
cinco	73	68	96	78	571	812	4
(12-14)	96	66	111	71	571	812	4
:	111	68	113	78	571	812	4
1)	119	68	127	78	571	812	4
colestasis	133	68	174	78	571	812	4
debida	180	68	210	78	571	812	4
a	216	68	221	78	571	812	4
pobreza	226	68	262	78	571	812	4
de	267	68	278	78	571	812	4
conductos	52	81	97	91	571	812	4
biliares	103	81	135	91	571	812	4
(disminución	141	81	200	91	571	812	4
del	206	81	220	91	571	812	4
número	226	81	261	91	571	812	4
de	267	81	278	91	571	812	4
conductos	52	94	97	104	571	812	4
biliares	99	94	131	104	571	812	4
en	133	94	143	104	571	812	4
relación	145	94	180	104	571	812	4
al	182	94	190	104	571	812	4
número	192	94	227	104	571	812	4
de	229	94	239	104	571	812	4
espacios	241	94	278	104	571	812	4
porta,	52	107	78	117	571	812	4
en	85	107	96	117	571	812	4
la	103	107	111	117	571	812	4
biopsia	119	107	151	117	571	812	4
hepática),	158	107	201	117	571	812	4
2)	209	107	217	117	571	812	4
enfermedad	225	107	278	117	571	812	4
cardíaca	52	120	88	130	571	812	4
congénita,	92	120	138	130	571	812	4
3)	141	120	149	130	571	812	4
anormalidades	153	120	219	130	571	812	4
esqueléticas,	223	120	278	130	571	812	4
4)	52	133	60	143	571	812	4
alteraciones	68	133	123	143	571	812	4
oculares	131	133	169	143	571	812	4
y	177	133	183	143	571	812	4
5)	191	133	199	143	571	812	4
fenotipo	207	133	246	143	571	812	4
facial	253	133	278	143	571	812	4
característico.	52	146	112	156	571	812	4
Otras	292	55	318	65	571	812	4
afecciones	326	55	374	65	571	812	4
vinculadas	381	55	432	65	571	812	4
con	440	55	456	65	571	812	4
el	464	55	472	65	571	812	4
SA	480	55	493	65	571	812	4
son:	500	55	519	65	571	812	4
microcórnea,	292	68	356	78	571	812	4
keratocono,	364	68	422	78	571	812	4
distrofia	430	68	472	78	571	812	4
macular	480	68	519	78	571	812	4
congénita,	292	81	338	91	571	812	4
cámara	343	81	375	91	571	812	4
anterior	380	81	416	91	571	812	4
superficial,	421	81	470	91	571	812	4
exotropia,	475	81	519	91	571	812	4
queratopatía	292	94	362	104	571	812	4
en	370	94	382	104	571	812	4
banda	391	94	423	104	571	812	4
y	432	94	437	104	571	812	4
cataratas.	446	94	498	104	571	812	4
La	507	94	519	104	571	812	4
hipopigmentación	292	107	375	117	571	812	4
difusa	382	107	410	117	571	812	4
del	418	107	432	117	571	812	4
fundus	439	107	471	117	571	812	4
retiniano	479	107	519	117	571	812	4
puede	292	120	320	130	571	812	4
ocurrir	323	120	354	130	571	812	4
en	357	120	368	130	571	812	4
hasta	371	120	395	130	571	812	4
un	398	120	410	130	571	812	4
57%	413	120	431	130	571	812	4
de	435	120	445	130	571	812	4
los	449	120	461	130	571	812	4
pacientes,	465	120	508	130	571	812	4
el	512	120	519	130	571	812	4
moteado	292	133	331	143	571	812	4
del	336	133	350	143	571	812	4
epitelio	355	133	388	143	571	812	4
pigmentario	392	133	447	143	571	812	4
retiniano	452	133	491	143	571	812	4
en	496	133	507	143	571	812	4
el	512	133	519	143	571	812	4
33%	292	146	311	156	571	812	4
y	312	146	318	156	571	812	4
anomalías	319	146	365	156	571	812	4
de	366	146	377	156	571	812	4
la	378	146	386	156	571	812	4
papila	388	146	416	156	571	812	4
en	417	146	428	156	571	812	4
el	429	146	437	156	571	812	4
76%	439	146	457	156	571	812	4
(17,20)	458	144	473	149	571	812	4
.	473	146	475	156	571	812	4
La	52	172	63	182	571	812	4
biopsia	67	172	99	182	571	812	4
hepática	104	172	141	182	571	812	4
ya	145	172	156	182	571	812	4
no	160	172	171	182	571	812	4
es	176	172	185	182	571	812	4
obligatoria	189	172	237	182	571	812	4
si	242	172	249	182	571	812	4
existe	253	172	278	182	571	812	4
colestasis	52	185	93	195	571	812	4
(15)	93	183	101	188	571	812	4
.	101	185	104	195	571	812	4
El	107	185	116	195	571	812	4
compromiso	119	185	175	195	571	812	4
hepático	178	185	215	195	571	812	4
se	218	185	227	195	571	812	4
caracteriza	231	185	278	195	571	812	4
por	52	198	67	208	571	812	4
colestasis	70	198	112	208	571	812	4
crónica	116	198	148	208	571	812	4
en	151	198	162	208	571	812	4
alrededor	165	198	208	208	571	812	4
del	212	198	226	208	571	812	4
95%	229	198	248	208	571	812	4
de	251	198	262	208	571	812	4
los	266	198	278	208	571	812	4
casos,	52	211	79	221	571	812	4
mayoritariamente	87	211	172	221	571	812	4
durante	180	211	217	221	571	812	4
el	225	211	233	221	571	812	4
período	241	211	278	221	571	812	4
neonatal.	52	224	102	234	571	812	4
Existe	111	224	143	234	571	812	4
hepatoesplenomegalia,	152	224	278	234	571	812	4
hiperbilirrubinemia	51	237	168	247	571	812	4
conjugada,	177	237	239	247	571	812	4
hiper	248	237	278	247	571	812	4
colesterolemia,	51	250	122	260	571	812	4
hipertrigliceridemia,	130	250	227	260	571	812	4
y	235	250	241	260	571	812	4
ácidos	249	250	278	260	571	812	4
biliares	51	263	84	273	571	812	4
y	89	263	94	273	571	812	4
aumento	99	263	138	273	571	812	4
de	143	263	154	273	571	812	4
enzimas	159	263	195	273	571	812	4
hepáticas.	200	263	244	273	571	812	4
Suelen	249	263	278	273	571	812	4
presentar	51	276	96	286	571	812	4
retraso	104	276	136	286	571	812	4
del	144	276	158	286	571	812	4
crecimiento,	166	276	224	286	571	812	4
prurito	231	276	265	286	571	812	4
y	273	276	278	286	571	812	4
xantomas.	51	289	97	299	571	812	4
El	103	289	112	299	571	812	4
prurito	117	289	149	299	571	812	4
suele	155	289	178	299	571	812	4
ser	183	289	196	299	571	812	4
invalidante	202	289	252	299	571	812	4
y	258	289	263	299	571	812	4
se	269	289	278	299	571	812	4
presenta	51	302	89	312	571	812	4
a	91	302	96	312	571	812	4
partir	97	302	122	312	571	812	4
del	124	302	138	312	571	812	4
segundo	142	302	180	312	571	812	4
semestre	181	302	220	312	571	812	4
de	222	302	233	312	571	812	4
vida.	234	302	256	312	571	812	4
Con	292	172	311	182	571	812	4
respecto	314	172	351	182	571	812	4
a	353	172	358	182	571	812	4
las	361	172	374	182	571	812	4
malformaciones	376	172	447	182	571	812	4
esqueléticas,	450	172	506	182	571	812	4
en	509	172	519	182	571	812	4
un	292	185	305	195	571	812	4
80%	313	185	332	195	571	812	4
de	341	185	352	195	571	812	4
los	360	185	374	195	571	812	4
pacientes	382	185	428	195	571	812	4
se	436	185	446	195	571	812	4
observan	454	185	498	195	571	812	4
las	506	185	519	195	571	812	4
denominadas	292	198	353	208	571	812	4
vértebras	355	198	396	208	571	812	4
en	399	198	409	208	571	812	4
“alas	412	198	434	208	571	812	4
de	436	198	447	208	571	812	4
mariposa”	449	198	496	208	571	812	4
en	498	198	509	208	571	812	4
la	511	198	519	208	571	812	4
radiografía	292	211	345	221	571	812	4
ántero-posterior,	352	211	431	221	571	812	4
ocasionadas	439	211	495	221	571	812	4
por	503	211	519	221	571	812	4
anomalías	292	224	338	234	571	812	4
en	340	224	350	234	571	812	4
la	353	224	361	234	571	812	4
fusión	363	224	391	234	571	812	4
del	393	224	407	234	571	812	4
arco	409	224	428	234	571	812	4
vertebral	430	224	470	234	571	812	4
anterior.	472	224	509	234	571	812	4
Si	511	224	519	234	571	812	4
bien	292	237	311	247	571	812	4
no	318	237	330	247	571	812	4
son	336	237	352	247	571	812	4
patognomónicas	359	237	432	247	571	812	4
del	439	237	453	247	571	812	4
síndrome	459	237	501	247	571	812	4
de	508	237	519	247	571	812	4
Allagile,	292	250	330	260	571	812	4
en	332	250	343	260	571	812	4
esta	345	250	363	260	571	812	4
entidad	365	250	399	260	571	812	4
las	402	250	414	260	571	812	4
“alas	417	250	439	260	571	812	4
de	441	250	452	260	571	812	4
mariposa”	455	250	501	260	571	812	4
son	504	250	519	260	571	812	4
de	292	263	303	273	571	812	4
apariencia	305	263	351	273	571	812	4
simétrica.	352	263	395	273	571	812	4
Nuestra	51	328	87	338	571	812	4
paciente	89	328	126	338	571	812	4
presentó	128	328	166	338	571	812	4
colestasis	168	328	210	338	571	812	4
marcada	212	328	250	338	571	812	4
desde	252	328	278	338	571	812	4
el	51	341	59	351	571	812	4
nacimiento,	62	341	113	351	571	812	4
lo	116	341	124	351	571	812	4
que	127	341	143	351	571	812	4
derivo	146	341	174	351	571	812	4
en	177	341	188	351	571	812	4
una	190	341	207	351	571	812	4
intervención	209	341	265	351	571	812	4
de	267	341	278	351	571	812	4
Kasai.	51	354	78	364	571	812	4
Al	80	354	91	364	571	812	4
año	93	354	110	364	571	812	4
de	112	354	123	364	571	812	4
vida	125	354	145	364	571	812	4
era	147	354	161	364	571	812	4
portadora	163	354	207	364	571	812	4
de	209	354	220	364	571	812	4
desnutrición	223	354	278	364	571	812	4
severa	51	367	80	377	571	812	4
crónica,	81	367	116	377	571	812	4
que	117	367	134	377	571	812	4
persistió	135	367	173	377	571	812	4
hasta	174	367	198	377	571	812	4
la	199	367	207	377	571	812	4
fecha	209	367	232	377	571	812	4
de	234	367	244	377	571	812	4
deceso.	246	367	278	377	571	812	4
Los	51	380	67	390	571	812	4
datos	69	380	93	390	571	812	4
laboratoriales	94	380	155	390	571	812	4
muestran	156	380	198	390	571	812	4
alteraciones	200	380	252	390	571	812	4
de	254	380	265	390	571	812	4
las	266	380	278	390	571	812	4
enzimas	51	393	88	403	571	812	4
hepáticas,	94	393	138	403	571	812	4
colesterol,	143	393	188	403	571	812	4
hepatomegalia,	194	393	261	403	571	812	4
tal	267	393	278	403	571	812	4
como	51	406	76	416	571	812	4
refiere	82	406	111	416	571	812	4
la	117	406	125	416	571	812	4
literatura.	131	406	175	416	571	812	4
El	181	406	190	416	571	812	4
prurito	197	406	228	416	571	812	4
intenso	235	406	267	416	571	812	4
e	273	406	278	416	571	812	4
inhabilitante	51	419	107	429	571	812	4
fue	110	419	124	429	571	812	4
evidente	126	419	164	429	571	812	4
en	166	419	177	429	571	812	4
nuestro	179	419	213	429	571	812	4
caso,	215	419	237	429	571	812	4
ya	239	419	249	429	571	812	4
que	252	419	268	429	571	812	4
la	270	419	278	429	571	812	4
piel	51	432	68	442	571	812	4
se	71	432	80	442	571	812	4
encontraba	84	432	133	442	571	812	4
muy	136	432	157	442	571	812	4
dañada	160	432	193	442	571	812	4
debido	196	432	227	442	571	812	4
al	230	432	238	442	571	812	4
rascado.	242	432	278	442	571	812	4
La	51	445	63	455	571	812	4
evolución	70	445	115	455	571	812	4
hacia	122	445	146	455	571	812	4
una	153	445	170	455	571	812	4
enfermedad	178	445	233	455	571	812	4
hepática	240	445	278	455	571	812	4
progresiva,	51	458	101	468	571	812	4
cirrosis	104	458	136	468	571	812	4
y	139	458	145	468	571	812	4
fallo	148	458	167	468	571	812	4
hepático,	171	458	211	468	571	812	4
con	214	458	229	468	571	812	4
indicación	232	458	278	468	571	812	4
de	51	471	62	481	571	812	4
trasplante	67	471	111	481	571	812	4
hepático,	115	471	155	481	571	812	4
acontece	159	471	197	481	571	812	4
en	201	471	212	481	571	812	4
el	216	471	224	481	571	812	4
15%	228	471	246	481	571	812	4
de	251	471	261	481	571	812	4
los	266	471	278	481	571	812	4
casos	51	484	75	494	571	812	4
y	83	484	88	494	571	812	4
se	96	484	105	494	571	812	4
ha	112	484	123	494	571	812	4
reportado	131	484	175	494	571	812	4
casos	183	484	206	494	571	812	4
de	214	484	224	494	571	812	4
carcinoma	232	484	278	494	571	812	4
hepático	51	497	89	507	571	812	4
(16,17)	89	495	104	500	571	812	4
.	104	497	106	507	571	812	4
El	51	523	60	533	571	812	4
compromiso	64	523	120	533	571	812	4
cardíaco	124	523	161	533	571	812	4
está	165	523	182	533	571	812	4
presente	186	523	224	533	571	812	4
en	228	523	239	533	571	812	4
más	242	523	261	533	571	812	4
del	264	523	278	533	571	812	4
90%	51	536	70	546	571	812	4
de	75	536	86	546	571	812	4
los	91	536	104	546	571	812	4
niños.	109	536	135	546	571	812	4
La	141	536	152	546	571	812	4
cardiopatía	157	536	207	546	571	812	4
congénita	212	536	255	546	571	812	4
más	260	536	278	546	571	812	4
frecuente	51	549	93	559	571	812	4
es	95	549	104	559	571	812	4
la	107	549	115	559	571	812	4
estenosis	117	549	157	559	571	812	4
pulmonar	159	549	203	559	571	812	4
periférica	206	549	248	559	571	812	4
(67%).	250	549	278	559	571	812	4
Nuestra	51	562	89	572	571	812	4
paciente	97	562	136	572	571	812	4
no	144	562	156	572	571	812	4
presentó	164	562	205	572	571	812	4
malformación	212	562	278	572	571	812	4
cardiaca	51	575	88	585	571	812	4
congénita	90	575	134	585	571	812	4
y	136	575	141	585	571	812	4
el	143	575	151	585	571	812	4
soplo	153	575	177	585	571	812	4
que	180	575	196	585	571	812	4
presentaba	198	575	247	585	571	812	4
podría	249	575	278	585	571	812	4
atribuirse	51	588	94	598	571	812	4
a	96	588	101	598	571	812	4
otras	103	588	125	598	571	812	4
causas,	126	588	158	598	571	812	4
una	160	588	176	598	571	812	4
de	178	588	189	598	571	812	4
las	191	588	203	598	571	812	4
cuales	205	588	232	598	571	812	4
podría	234	588	263	598	571	812	4
ser	265	588	278	598	571	812	4
la	51	601	59	611	571	812	4
anemia	61	601	93	611	571	812	4
con	95	601	110	611	571	812	4
la	112	601	120	611	571	812	4
que	121	601	138	611	571	812	4
cursaba	139	601	173	611	571	812	4
(17-19)	173	599	188	604	571	812	4
.	188	601	191	611	571	812	4
El	51	627	60	637	571	812	4
hallazgo	63	627	101	637	571	812	4
ocular	104	627	132	637	571	812	4
más	134	627	152	637	571	812	4
frecuente	155	627	196	637	571	812	4
es	199	627	208	637	571	812	4
el	211	627	219	637	571	812	4
embriotoxón	222	627	278	637	571	812	4
posterior	51	640	91	650	571	812	4
(78-89%),	98	640	139	650	571	812	4
que	145	640	162	650	571	812	4
consiste	168	640	204	650	571	812	4
en	210	640	221	650	571	812	4
una	227	640	244	650	571	812	4
banda	251	640	278	650	571	812	4
prominente,	51	653	106	663	571	812	4
blanca,	111	653	143	663	571	812	4
situada	148	653	181	663	571	812	4
en	187	653	198	663	571	812	4
el	203	653	211	663	571	812	4
ángulo	217	653	248	663	571	812	4
de	254	653	264	663	571	812	4
la	270	653	278	663	571	812	4
cámara	51	666	84	676	571	812	4
anterior	85	666	120	676	571	812	4
del	122	666	136	676	571	812	4
ojo;	137	666	153	676	571	812	4
signo	154	666	178	676	571	812	4
presente	180	666	218	676	571	812	4
en	219	666	230	676	571	812	4
la	231	666	239	676	571	812	4
niña	241	666	260	676	571	812	4
que	262	666	278	676	571	812	4
presentamos.	51	679	115	689	571	812	4
Se	123	679	134	689	571	812	4
identifica	142	679	187	689	571	812	4
con	195	679	212	689	571	812	4
lámpara	220	679	259	689	571	812	4
de	267	679	278	689	571	812	4
hendidura	51	692	98	702	571	812	4
y	100	692	106	702	571	812	4
puede	109	692	136	702	571	812	4
estar	139	692	160	702	571	812	4
presente	163	692	200	702	571	812	4
hasta	203	692	226	702	571	812	4
en	228	692	239	702	571	812	4
el	242	692	249	702	571	812	4
8-15%	252	692	279	702	571	812	4
de	51	705	62	715	571	812	4
la	64	705	72	715	571	812	4
población	73	705	117	715	571	812	4
normal.	118	705	153	715	571	812	4
Otras	292	289	317	299	571	812	4
anormalidades	319	289	385	299	571	812	4
incluyen	386	289	425	299	571	812	4
adelgazamiento	426	289	497	299	571	812	4
de	499	289	509	299	571	812	4
la	511	289	519	299	571	812	4
distancia	292	302	332	312	571	812	4
interpeduncular	337	302	409	312	571	812	4
de	413	302	424	312	571	812	4
la	429	302	437	312	571	812	4
columna	442	302	480	312	571	812	4
lumbar,	485	302	519	312	571	812	4
espina	292	315	322	325	571	812	4
bífida	329	315	356	325	571	812	4
oculta	363	315	391	325	571	812	4
y	398	315	404	325	571	812	4
fusión	412	315	440	325	571	812	4
de	447	315	458	325	571	812	4
la	466	315	474	325	571	812	4
vértebra	482	315	519	325	571	812	4
adyacente,	292	328	345	338	571	812	4
hemivértebra	353	328	419	338	571	812	4
y	427	328	432	338	571	812	4
ausencia	441	328	483	338	571	812	4
de	491	328	503	338	571	812	4
la	511	328	519	338	571	812	4
duodécima	292	341	350	351	571	812	4
costilla.	359	341	400	351	571	812	4
Se	409	341	420	351	571	812	4
han	428	341	447	351	571	812	4
comunicado	456	341	519	351	571	812	4
craniosinostosis,	292	354	382	364	571	812	4
sinostosis	390	354	442	364	571	812	4
radiocubital,	451	354	519	364	571	812	4
acortamiento	292	367	351	377	571	812	4
de	354	367	365	377	571	812	4
las	369	367	381	377	571	812	4
falanges	384	367	421	377	571	812	4
distales	425	367	458	377	571	812	4
de	462	367	473	377	571	812	4
los	476	367	489	377	571	812	4
dedos	492	367	519	377	571	812	4
que	292	380	309	390	571	812	4
confiere	310	380	346	390	571	812	4
una	347	380	364	390	571	812	4
apariencia	366	380	411	390	571	812	4
fusiforme	413	380	456	390	571	812	4
(13,14,21)	457	378	478	383	571	812	4
.	478	380	481	390	571	812	4
Nuestra	292	406	328	416	571	812	4
paciente	336	406	373	416	571	812	4
poseía	380	406	409	416	571	812	4
vertebras	417	406	458	416	571	812	4
en	465	406	476	416	571	812	4
alas	483	406	501	416	571	812	4
de	508	406	519	416	571	812	4
mariposa	292	419	335	429	571	812	4
de	343	419	354	429	571	812	4
la	362	419	370	429	571	812	4
D8	377	419	390	429	571	812	4
y	398	419	403	429	571	812	4
D9.	411	419	427	429	571	812	4
Sin	434	419	449	429	571	812	4
evidencia	457	419	500	429	571	812	4
de	508	419	519	429	571	812	4
craneosinostosis.	292	432	367	442	571	812	4
En	374	432	386	442	571	812	4
los	393	432	406	442	571	812	4
rasgos	413	432	441	442	571	812	4
faciales	448	432	481	442	571	812	4
existen	488	432	519	442	571	812	4
características	292	445	354	455	571	812	4
dismórficas	358	445	409	455	571	812	4
leves	413	445	435	455	571	812	4
pero	438	445	458	455	571	812	4
reconocibles,	462	445	519	455	571	812	4
incluidos	292	458	333	468	571	812	4
una	335	458	352	468	571	812	4
frente	355	458	380	468	571	812	4
prominente,	383	458	437	468	571	812	4
ojos	439	458	457	468	571	812	4
hundidos	459	458	501	468	571	812	4
con	503	458	519	468	571	812	4
moderado	292	471	340	481	571	812	4
hipertelorismo,	348	471	419	481	571	812	4
fisuras	427	471	458	481	571	812	4
palpebrales	466	471	519	481	571	812	4
oblicuas	292	484	329	494	571	812	4
ascendentes,	331	484	386	494	571	812	4
puente	388	484	419	494	571	812	4
nasal	421	484	443	494	571	812	4
deprimido,	445	484	495	494	571	812	4
nariz	496	484	519	494	571	812	4
recta	292	497	314	507	571	812	4
con	316	497	332	507	571	812	4
punta	334	497	360	507	571	812	4
bulbosa,	363	497	400	507	571	812	4
orejas	402	497	428	507	571	812	4
grandes,	431	497	469	507	571	812	4
mandíbula	471	497	519	507	571	812	4
prominente	292	510	344	520	571	812	4
y	351	510	356	520	571	812	4
mentón	363	510	397	520	571	812	4
puntiagudo.	404	510	459	520	571	812	4
En	465	510	477	520	571	812	4
algunos	484	510	519	520	571	812	4
niños,	292	523	319	533	571	812	4
la	321	523	329	533	571	812	4
forma	330	523	357	533	571	812	4
de	358	523	369	533	571	812	4
la	371	523	379	533	571	812	4
cara	380	523	399	533	571	812	4
es	400	523	409	533	571	812	4
notablemente	411	523	471	533	571	812	4
triangular,	473	523	519	533	571	812	4
tal	292	536	304	546	571	812	4
como	306	536	330	546	571	812	4
se	333	536	342	546	571	812	4
encontró	344	536	383	546	571	812	4
en	386	536	397	546	571	812	4
nuestra	399	536	432	546	571	812	4
paciente,	435	536	474	546	571	812	4
y	477	536	483	546	571	812	4
fue	485	536	499	546	571	812	4
uno	502	536	519	546	571	812	4
de	292	549	303	559	571	812	4
los	305	549	317	559	571	812	4
motivos	319	549	355	559	571	812	4
que	356	549	372	559	571	812	4
hizo	374	549	393	559	571	812	4
sospechar	395	549	439	559	571	812	4
el	440	549	448	559	571	812	4
diagnóstico	449	549	500	559	571	812	4
(16)	500	547	509	552	571	812	4
.	509	549	511	559	571	812	4
Se	292	575	302	585	571	812	4
han	307	575	324	585	571	812	4
reportado	328	575	372	585	571	812	4
malformaciones	377	575	448	585	571	812	4
vasculares	452	575	498	585	571	812	4
que	503	575	519	585	571	812	4
podrían	292	588	328	598	571	812	4
causar	331	588	360	598	571	812	4
accidentes	364	588	410	598	571	812	4
cerebrovasculares	413	588	492	598	571	812	4
hasta	496	588	519	598	571	812	4
un	292	601	304	611	571	812	4
15%	307	601	325	611	571	812	4
de	328	601	339	611	571	812	4
los	341	601	354	611	571	812	4
pacientes	356	601	397	611	571	812	4
y	400	601	405	611	571	812	4
han	408	601	425	611	571	812	4
ocasionado	427	601	477	611	571	812	4
el	480	601	487	611	571	812	4
deceso	490	601	520	611	571	812	4
hasta	292	614	316	624	571	812	4
en	318	614	328	624	571	812	4
el	330	614	338	624	571	812	4
34%	340	614	358	624	571	812	4
de	360	614	371	624	571	812	4
una	373	614	390	624	571	812	4
serie.	391	614	415	624	571	812	4
Las	416	614	432	624	571	812	4
lesiones	434	614	469	624	571	812	4
pueden	471	614	504	624	571	812	4
ser	506	614	519	624	571	812	4
detectadas	292	627	339	637	571	812	4
con	345	627	361	637	571	812	4
una	367	627	384	637	571	812	4
angio	390	627	414	637	571	812	4
resonancia	420	627	468	637	571	812	4
magnética	474	627	519	637	571	812	4
cerebral.	292	640	330	650	571	812	4
Los	338	640	354	650	571	812	4
traumatismos	361	640	422	650	571	812	4
cerebrales	429	640	474	650	571	812	4
menores	481	640	519	650	571	812	4
pueden	292	653	326	663	571	812	4
conducir	328	653	367	663	571	812	4
a	369	653	374	663	571	812	4
hemorragia	376	653	427	663	571	812	4
intracraneana.	429	653	492	663	571	812	4
Otros	494	653	519	663	571	812	4
autores	292	666	325	676	571	812	4
han	327	666	344	676	571	812	4
hecho	346	666	372	676	571	812	4
notar	374	666	398	676	571	812	4
en	400	666	410	676	571	812	4
estos	413	666	435	676	571	812	4
pacientes,	437	666	480	676	571	812	4
el	482	666	490	676	571	812	4
riesgo	492	666	519	676	571	812	4
de	292	679	304	689	571	812	4
sangrado	313	679	361	689	571	812	4
al	370	679	379	689	571	812	4
realizar	387	679	428	689	571	812	4
procedimientos	437	679	519	689	571	812	4
invasivos	292	692	334	702	571	812	4
(22,23)	334	690	348	695	571	812	4
.	348	692	351	702	571	812	4
Nuestra	292	718	328	728	571	812	4
paciente	331	718	368	728	571	812	4
no	370	718	382	728	571	812	4
fue	384	718	398	728	571	812	4
sometida	401	718	442	728	571	812	4
a	444	718	449	728	571	812	4
ningún	452	718	484	728	571	812	4
estudio	486	718	519	728	571	812	4
54	66	751	76	761	571	812	4
Pediatr.	113	751	147	761	571	812	4
(Asunción),	149	751	201	761	571	812	4
Vol.	204	751	221	761	571	812	4
41;	223	751	236	761	571	812	4
N°	238	751	251	761	571	812	4
1;	253	751	261	761	571	812	4
Abril	263	751	286	761	571	812	4
2014	288	751	308	761	571	812	4
para	52	55	71	65	571	812	5
demostrar	77	55	123	65	571	812	5
la	129	55	137	65	571	812	5
presencia	143	55	185	65	571	812	5
de	191	55	201	65	571	812	5
malformaciones	207	55	278	65	571	812	5
vasculares,	52	68	100	78	571	812	5
por	103	68	118	78	571	812	5
lo	121	68	129	78	571	812	5
que	132	68	148	78	571	812	5
no	151	68	162	78	571	812	5
podemos	165	68	206	78	571	812	5
saber	209	68	232	78	571	812	5
si	235	68	242	78	571	812	5
estaban	245	68	278	78	571	812	5
presentes	52	81	93	91	571	812	5
o	97	81	102	91	571	812	5
no.	106	81	119	91	571	812	5
Tampoco	123	81	163	91	571	812	5
se	167	81	176	91	571	812	5
refiere	179	81	208	91	571	812	5
antecedente	211	81	264	91	571	812	5
de	267	81	278	91	571	812	5
sangrados.	52	94	99	104	571	812	5
La	52	120	63	130	571	812	5
afectación	70	120	115	130	571	812	5
renal	123	120	145	130	571	812	5
en	153	120	164	130	571	812	5
estos	171	120	193	130	571	812	5
pacientes	201	120	243	130	571	812	5
puede	250	120	278	130	571	812	5
presentarse	52	133	102	143	571	812	5
como	106	133	131	143	571	812	5
riñones	135	133	168	143	571	812	5
pequeños	172	133	214	143	571	812	5
y	218	133	224	143	571	812	5
ecogénicos,	228	133	278	143	571	812	5
quistes,	52	146	87	156	571	812	5
obstrucción	94	146	148	156	571	812	5
ureteropiélica,	156	146	223	156	571	812	5
nefropatía	231	146	278	156	571	812	5
tubulointersticial	52	159	127	169	571	812	5
y	131	159	137	169	571	812	5
mesangiolipidosis.	141	159	223	169	571	812	5
Los	227	159	243	169	571	812	5
quistes	247	159	278	169	571	812	5
pueden	52	172	85	182	571	812	5
ir	91	172	98	182	571	812	5
desde	104	172	130	182	571	812	5
los	136	172	149	182	571	812	5
simples,	154	172	191	182	571	812	5
sin	197	172	210	182	571	812	5
consecuencias	216	172	278	182	571	812	5
funcionales,	52	185	105	195	571	812	5
los	108	185	121	195	571	812	5
riñones	124	185	157	195	571	812	5
multiquísticos	161	185	224	195	571	812	5
displásicos,	227	185	278	195	571	812	5
hasta	52	198	75	208	571	812	5
los	81	198	94	208	571	812	5
riñones	101	198	134	208	571	812	5
quísticos	140	198	179	208	571	812	5
que	186	198	203	208	571	812	5
conducen	209	198	252	208	571	812	5
a	259	198	264	208	571	812	5
la	270	198	278	208	571	812	5
insuficiencia	52	211	107	221	571	812	5
renal	114	211	136	221	571	812	5
durante	143	211	178	221	571	812	5
la	185	211	193	221	571	812	5
infancia.	200	211	238	221	571	812	5
Se	245	211	255	221	571	812	5
han	262	211	278	221	571	812	5
comunicado	52	224	106	234	571	812	5
compromiso	109	224	165	234	571	812	5
renal	168	224	191	234	571	812	5
vascular	194	224	231	234	571	812	5
y	234	224	240	234	571	812	5
acidosis	243	224	278	234	571	812	5
tubular	51	237	84	247	571	812	5
renal	86	237	108	247	571	812	5
(en	110	237	124	247	571	812	5
hasta	125	237	149	247	571	812	5
el	150	237	158	247	571	812	5
74%	159	237	178	247	571	812	5
de	179	237	190	247	571	812	5
los	192	237	204	247	571	812	5
casos).	206	237	235	247	571	812	5
En	236	237	248	247	571	812	5
el	250	237	258	247	571	812	5
caso	259	237	278	247	571	812	5
nuestro,	51	250	88	260	571	812	5
la	95	250	103	260	571	812	5
niña	110	250	129	260	571	812	5
presentó	136	250	175	260	571	812	5
riñones	182	250	215	260	571	812	5
poliquísticos	222	250	278	260	571	812	5
diagnosticados	51	263	118	273	571	812	5
por	120	263	135	273	571	812	5
ecografía	137	263	178	273	571	812	5
a	180	263	185	273	571	812	5
los	186	263	199	273	571	812	5
dos	201	263	217	273	571	812	5
años	219	263	239	273	571	812	5
de	241	263	252	273	571	812	5
edad,	254	263	278	273	571	812	5
sin	51	276	64	286	571	812	5
presentar	69	276	111	286	571	812	5
insuficiencia	115	276	171	286	571	812	5
renal	175	276	198	286	571	812	5
ni	202	276	211	286	571	812	5
otro	215	276	233	286	571	812	5
dato	238	276	257	286	571	812	5
que	262	276	278	286	571	812	5
hable	51	289	76	299	571	812	5
de	79	289	90	299	571	812	5
acidosis	93	289	128	299	571	812	5
tubular	131	289	164	299	571	812	5
renal	167	289	189	299	571	812	5
(24,25)	189	287	204	292	571	812	5
.	204	289	207	299	571	812	5
Lo	210	289	221	299	571	812	5
llamativo	224	289	266	299	571	812	5
es	269	289	278	299	571	812	5
que	51	302	68	312	571	812	5
estos	70	302	92	312	571	812	5
quistes	94	302	125	312	571	812	5
no	127	302	138	312	571	812	5
se	140	302	149	312	571	812	5
encontraban	151	302	206	312	571	812	5
presentes	208	302	250	312	571	812	5
al	252	302	260	312	571	812	5
año	262	302	278	312	571	812	5
de	51	315	62	325	571	812	5
vida,	68	315	90	325	571	812	5
momento	96	315	138	325	571	812	5
en	144	315	154	325	571	812	5
que	160	315	176	325	571	812	5
cuenta	182	315	211	325	571	812	5
con	217	315	232	325	571	812	5
ecografía	238	315	278	325	571	812	5
normal.	51	328	86	338	571	812	5
Es	88	328	98	338	571	812	5
esto	101	328	118	338	571	812	5
indicativo	120	328	165	338	571	812	5
que	167	328	183	338	571	812	5
los	185	328	198	338	571	812	5
trastornos	200	328	245	338	571	812	5
renales	247	328	278	338	571	812	5
pueden	51	341	85	351	571	812	5
ir	87	341	94	351	571	812	5
apareciendo	95	341	150	351	571	812	5
con	151	341	167	351	571	812	5
el	169	341	176	351	571	812	5
transcurrir	178	341	225	351	571	812	5
del	227	341	241	351	571	812	5
tiempo?	243	341	278	351	571	812	5
Sería	51	354	73	364	571	812	5
un	75	354	87	364	571	812	5
campo	88	354	118	364	571	812	5
interesante	119	354	168	364	571	812	5
a	170	354	175	364	571	812	5
ser	176	354	189	364	571	812	5
investigado.	191	354	245	364	571	812	5
La	51	380	63	390	571	812	5
insuficiencia	64	380	120	390	571	812	5
pancreática	121	380	172	390	571	812	5
puede	173	380	201	390	571	812	5
presentarse	203	380	253	390	571	812	5
hasta	255	380	278	390	571	812	5
en	51	393	62	403	571	812	5
un	68	393	79	403	571	812	5
40%	85	393	103	403	571	812	5
de	109	393	120	403	571	812	5
los	125	393	138	403	571	812	5
pacientes.	144	393	187	403	571	812	5
El	193	393	202	403	571	812	5
tratamiento	207	393	259	403	571	812	5
del	264	393	278	403	571	812	5
prurito	51	406	87	416	571	812	5
y	96	406	101	416	571	812	5
xantomas	110	406	157	416	571	812	5
se	166	406	175	416	571	812	5
realiza	184	406	218	416	571	812	5
con	226	406	243	416	571	812	5
ácido	251	406	278	416	571	812	5
ursodexocicolico,	51	419	128	429	571	812	5
con	132	419	148	429	571	812	5
el	151	419	159	429	571	812	5
fin	163	419	175	429	571	812	5
de	178	419	189	429	571	812	5
mejorar	193	419	227	429	571	812	5
calidad	231	419	264	429	571	812	5
de	267	419	278	429	571	812	5
vida,	51	432	74	442	571	812	5
además	78	432	112	442	571	812	5
se	117	432	126	442	571	812	5
debe	131	432	152	442	571	812	5
tener	157	432	180	442	571	812	5
la	185	432	192	442	571	812	5
piel	197	432	214	442	571	812	5
hidratada.	219	432	264	442	571	812	5
El	269	432	278	442	571	812	5
aporte	51	445	80	455	571	812	5
de	86	445	97	455	571	812	5
vitaminas	103	445	147	455	571	812	5
debe	153	445	174	455	571	812	5
ser	181	445	194	455	571	812	5
a	200	445	205	455	571	812	5
grandes	211	445	247	455	571	812	5
dosis.	253	445	278	455	571	812	5
Debido	51	458	84	468	571	812	5
a	86	458	91	468	571	812	5
la	92	458	100	468	571	812	5
malabsorción	102	458	161	468	571	812	5
de	163	458	173	468	571	812	5
ácidos	175	458	203	468	571	812	5
grasos	205	458	233	468	571	812	5
de	235	458	246	468	571	812	5
cadena	247	458	278	468	571	812	5
larga,	51	471	77	481	571	812	5
se	84	471	94	481	571	812	5
debe	101	471	123	481	571	812	5
suplementar	130	471	187	481	571	812	5
las	194	471	207	481	571	812	5
fórmulas	214	471	255	481	571	812	5
con	262	471	278	481	571	812	5
triglicéridos	51	484	105	494	571	812	5
de	112	484	123	494	571	812	5
cadena	130	484	161	494	571	812	5
mediana.	168	484	209	494	571	812	5
El	216	484	225	494	571	812	5
aporte	232	484	260	494	571	812	5
de	267	484	278	494	571	812	5
hidratos	51	497	88	507	571	812	5
de	96	497	107	507	571	812	5
carbono	114	497	150	507	571	812	5
puede	158	497	185	507	571	812	5
mejorar	193	497	227	507	571	812	5
el	235	497	243	507	571	812	5
déficit	250	497	278	507	571	812	5
calórico.	292	55	330	65	571	812	5
Se	331	55	341	65	571	812	5
debe	343	55	364	65	571	812	5
suplementar	365	55	421	65	571	812	5
calcio	422	55	448	65	571	812	5
y	449	55	455	65	571	812	5
zinc	456	55	474	65	571	812	5
(26,27)	474	53	489	58	571	812	5
.	489	55	491	65	571	812	5
En	292	81	304	91	571	812	5
nuestra	311	81	344	91	571	812	5
paciente	351	81	388	91	571	812	5
se	394	81	403	91	571	812	5
cumplió	410	81	447	91	571	812	5
con	453	81	469	91	571	812	5
todos	475	81	500	91	571	812	5
los	507	81	519	91	571	812	5
requerimientos	292	94	360	104	571	812	5
del	364	94	378	104	571	812	5
manejo	382	94	414	104	571	812	5
médico,	419	94	454	104	571	812	5
a	458	94	463	104	571	812	5
pesar	467	94	491	104	571	812	5
de	496	94	507	104	571	812	5
lo	511	94	519	104	571	812	5
cual	292	107	311	117	571	812	5
tanto	313	107	336	117	571	812	5
el	338	107	346	117	571	812	5
prurito	348	107	380	117	571	812	5
como	382	107	406	117	571	812	5
la	408	107	416	117	571	812	5
desnutrición	418	107	474	117	571	812	5
no	476	107	488	117	571	812	5
fueron	490	107	519	117	571	812	5
eliminados.	292	120	344	130	571	812	5
El	292	146	301	156	571	812	5
tratamiento	307	146	358	156	571	812	5
quirúrgico	364	146	411	156	571	812	5
consiste	416	146	451	156	571	812	5
en	456	146	467	156	571	812	5
derivación	472	146	519	156	571	812	5
externa	292	159	325	169	571	812	5
o	327	159	333	169	571	812	5
trasplante	335	159	379	169	571	812	5
hepático.	381	159	421	169	571	812	5
Este	423	159	442	169	571	812	5
último	444	159	473	169	571	812	5
se	475	159	484	169	571	812	5
plantea	486	159	519	169	571	812	5
en	292	172	303	182	571	812	5
casos	305	172	328	182	571	812	5
de	330	172	340	182	571	812	5
niños	342	172	366	182	571	812	5
con	368	172	383	182	571	812	5
cirrosis	385	172	417	182	571	812	5
e	419	172	423	182	571	812	5
insuficiencia	425	172	480	182	571	812	5
hepática	482	172	519	182	571	812	5
y	292	185	298	195	571	812	5
puede	302	185	330	195	571	812	5
discutirse	334	185	377	195	571	812	5
en	381	185	392	195	571	812	5
los	396	185	408	195	571	812	5
pacientes	413	185	454	195	571	812	5
con	458	185	474	195	571	812	5
colestasis	478	185	519	195	571	812	5
grave,	292	198	320	208	571	812	5
prurito	327	198	359	208	571	812	5
invalidante	366	198	416	208	571	812	5
y	423	198	428	208	571	812	5
pobre	436	198	461	208	571	812	5
calidad	469	198	501	208	571	812	5
de	508	198	519	208	571	812	5
vida	292	211	312	221	571	812	5
(2,4,28)	312	209	328	214	571	812	5
.	328	211	330	221	571	812	5
Nuestra	292	237	328	247	571	812	5
paciente,	334	237	373	247	571	812	5
fue	379	237	393	247	571	812	5
sometida	399	237	439	247	571	812	5
a	445	237	450	247	571	812	5
derivación	456	237	503	247	571	812	5
de	508	237	519	247	571	812	5
Kasai	292	250	317	260	571	812	5
a	322	250	327	260	571	812	5
los	332	250	345	260	571	812	5
2	350	250	355	260	571	812	5
meses	360	250	387	260	571	812	5
y	393	250	398	260	571	812	5
si	403	250	411	260	571	812	5
bien	416	250	435	260	571	812	5
se	440	250	449	260	571	812	5
encontraba	454	250	503	260	571	812	5
en	509	250	519	260	571	812	5
programa	292	263	336	273	571	812	5
de	340	263	351	273	571	812	5
trasplante	354	263	399	273	571	812	5
hepático	402	263	440	273	571	812	5
para	443	263	463	273	571	812	5
la	467	263	475	273	571	812	5
fecha	478	263	502	273	571	812	5
del	505	263	519	273	571	812	5
deceso,	292	276	325	286	571	812	5
aun	328	276	345	286	571	812	5
no	349	276	360	286	571	812	5
era	364	276	378	286	571	812	5
candidata	381	276	425	286	571	812	5
al	428	276	436	286	571	812	5
mismo	440	276	470	286	571	812	5
ya	474	276	484	286	571	812	5
que	488	276	504	286	571	812	5
no	508	276	519	286	571	812	5
presentaba	292	289	341	299	571	812	5
insuficiencia	342	289	398	299	571	812	5
hepática.	399	289	439	299	571	812	5
En	292	315	304	325	571	812	5
conclusión,	309	315	359	325	571	812	5
la	363	315	371	325	571	812	5
niña	375	315	395	325	571	812	5
del	399	315	413	325	571	812	5
caso	417	315	436	325	571	812	5
presentó	441	315	479	325	571	812	5
criterios	483	315	519	325	571	812	5
mayores	292	328	330	338	571	812	5
de	335	328	346	338	571	812	5
SA	352	328	365	338	571	812	5
tales	370	328	390	338	571	812	5
como	395	328	419	338	571	812	5
fascies	425	328	454	338	571	812	5
característica,	459	328	519	338	571	812	5
malformaciones	292	341	370	351	571	812	5
vertebrales,	378	341	434	351	571	812	5
malformaciones	442	341	519	351	571	812	5
renales,	292	354	331	364	571	812	5
colestasis	340	354	388	364	571	812	5
desde	396	354	425	364	571	812	5
el	433	354	441	364	571	812	5
nacimiento	450	354	505	364	571	812	5
y	514	354	519	364	571	812	5
embriotoxon	292	367	349	377	571	812	5
posterior.	351	367	393	377	571	812	5
Si	395	367	403	377	571	812	5
bien	405	367	424	377	571	812	5
no	425	367	437	377	571	812	5
tenemos	438	367	476	377	571	812	5
la	477	367	485	377	571	812	5
biopsia	487	367	519	377	571	812	5
hepática	292	380	330	390	571	812	5
confirmatoria,	336	380	399	390	571	812	5
actualmente	406	380	460	390	571	812	5
este	466	380	483	390	571	812	5
último	490	380	519	390	571	812	5
criterio	292	393	324	403	571	812	5
no	326	393	337	403	571	812	5
es	338	393	347	403	571	812	5
necesario	349	393	390	403	571	812	5
para	392	393	412	403	571	812	5
el	413	393	421	403	571	812	5
diagnóstico.	423	393	476	403	571	812	5
Se	478	393	488	403	571	812	5
agrega	489	393	519	403	571	812	5
al	292	406	300	416	571	812	5
cuadro	303	406	334	416	571	812	5
la	336	406	344	416	571	812	5
desnutrición	346	406	402	416	571	812	5
y	404	406	410	416	571	812	5
trastornos	412	406	457	416	571	812	5
laboratoriales	459	406	519	416	571	812	5
tales	292	419	313	429	571	812	5
como	315	419	339	429	571	812	5
transaminasitis	342	419	409	429	571	812	5
e	412	419	417	429	571	812	5
hipercolesterolemia.	419	419	509	429	571	812	5
Si	511	419	519	429	571	812	5
bien	292	432	311	442	571	812	5
la	314	432	322	442	571	812	5
niña	324	432	343	442	571	812	5
estaba	346	432	373	442	571	812	5
en	376	432	386	442	571	812	5
planes	388	432	417	442	571	812	5
de	419	432	430	442	571	812	5
trasplante	433	432	477	442	571	812	5
hepático,	479	432	519	442	571	812	5
es	292	445	301	455	571	812	5
sabido	304	445	333	455	571	812	5
que	335	445	351	455	571	812	5
el	354	445	361	455	571	812	5
mismo	363	445	394	455	571	812	5
debe	396	445	417	455	571	812	5
plantearse	419	445	465	455	571	812	5
solo	467	445	485	455	571	812	5
en	487	445	498	455	571	812	5
caso	500	445	519	455	571	812	5
de	292	458	303	468	571	812	5
insuficiencia	308	458	363	468	571	812	5
hepática,	368	458	408	468	571	812	5
ya	412	458	422	468	571	812	5
que	427	458	443	468	571	812	5
la	448	458	456	468	571	812	5
sobrevida	460	458	504	468	571	812	5
de	508	458	519	468	571	812	5
estos	292	471	314	481	571	812	5
pacientes,	316	471	360	481	571	812	5
es	361	471	370	481	571	812	5
menor	372	471	401	481	571	812	5
que	403	471	419	481	571	812	5
la	421	471	429	481	571	812	5
verificada	430	471	474	481	571	812	5
para	476	471	496	481	571	812	5
otras	497	471	519	481	571	812	5
indicaciones	292	484	347	494	571	812	5
electivas	349	484	386	494	571	812	5
pediátricas	388	484	437	494	571	812	5
(27,28)	437	482	451	487	571	812	5
.	451	484	454	494	571	812	5
REFERENCIAS	52	566	116	575	571	812	5
1.	52	588	58	597	571	812	5
Alagille	62	588	93	597	571	812	5
D,	97	588	106	597	571	812	5
Odievre	110	588	143	597	571	812	5
M,	147	588	158	597	571	812	5
Gautier	162	588	192	597	571	812	5
M,	196	588	207	597	571	812	5
Dommergues	211	588	265	597	571	812	5
JP.	269	588	278	597	571	812	5
Hepatic	52	599	88	608	571	812	5
ductular	95	599	135	608	571	812	5
hypoplasia	143	599	194	608	571	812	5
associated	202	599	250	608	571	812	5
with	258	599	278	608	571	812	5
characteristic	52	610	104	619	571	812	5
facies,	109	610	133	619	571	812	5
vertebral	138	610	174	619	571	812	5
malformations,	179	610	239	619	571	812	5
retarded	244	610	278	619	571	812	5
physical,	52	621	87	630	571	812	5
mental,	91	621	120	630	571	812	5
and	124	621	139	630	571	812	5
sexual	143	621	169	630	571	812	5
development,	172	621	227	630	571	812	5
and	231	621	246	630	571	812	5
cardiac	250	621	278	630	571	812	5
murmur.	52	632	87	641	571	812	5
J	88	632	91	641	571	812	5
Pediatr.	93	632	121	641	571	812	5
1975;86:63-71.	122	632	177	641	571	812	5
2.	52	654	58	663	571	812	5
Kamath	63	654	95	663	571	812	5
BM,	100	654	116	663	571	812	5
Loomes	121	654	152	663	571	812	5
KM,	157	654	174	663	571	812	5
Oakey	179	654	205	663	571	812	5
RJ,	210	654	221	663	571	812	5
Emerick	226	654	259	663	571	812	5
KE,	264	654	278	663	571	812	5
Conversano	52	665	99	674	571	812	5
T,	101	665	108	674	571	812	5
Spinner	109	665	141	674	571	812	5
NB,	142	665	157	674	571	812	5
et-al.	159	665	178	674	571	812	5
Facial	180	665	203	674	571	812	5
features	205	665	236	674	571	812	5
in	238	665	246	674	571	812	5
Alagille	247	665	278	674	571	812	5
syndrome:	52	676	94	685	571	812	5
specific	96	676	125	685	571	812	5
or	127	676	135	685	571	812	5
Alagille	136	676	168	685	571	812	5
syndrome?.	169	676	216	685	571	812	5
Am	217	676	231	685	571	812	5
J	232	676	235	685	571	812	5
Med	237	676	253	685	571	812	5
Genet.	255	676	278	685	571	812	5
2002;112(2):163-70.	52	687	126	696	571	812	5
3.	52	709	58	718	571	812	5
Woolf	61	709	84	718	571	812	5
GM,	87	709	104	718	571	812	5
Vierling	107	709	139	718	571	812	5
JM.	141	709	155	718	571	812	5
Disappearing	157	709	211	718	571	812	5
intrahepatic	214	709	261	718	571	812	5
bile	264	709	278	718	571	812	5
duct:	52	720	72	729	571	812	5
the	74	720	87	729	571	812	5
sindrome	89	720	127	729	571	812	5
and	130	720	145	729	571	812	5
their	148	720	166	729	571	812	5
mechanic.	169	720	209	729	571	812	5
Semin	212	720	236	729	571	812	5
Liver	239	720	260	729	571	812	5
Dis.	263	720	278	729	571	812	5
1993;13:261-75.	292	588	352	597	571	812	5
4.	292	610	299	619	571	812	5
Kaye	302	610	322	619	571	812	5
AJ,	325	610	337	619	571	812	5
Rand	340	610	361	619	571	812	5
EB,	364	610	377	619	571	812	5
Munoz	380	610	409	619	571	812	5
PS,	411	610	424	619	571	812	5
Spinner	427	610	458	619	571	812	5
NB,	460	610	476	619	571	812	5
Flake	479	610	500	619	571	812	5
AW,	502	610	519	619	571	812	5
Kamath	292	621	324	630	571	812	5
BM.	326	621	342	630	571	812	5
Effect	343	621	366	630	571	812	5
of	367	621	375	630	571	812	5
Kasai	377	621	399	630	571	812	5
procedure	400	621	441	630	571	812	5
on	443	621	453	630	571	812	5
hepatic	454	621	483	630	571	812	5
outcome	485	621	519	630	571	812	5
in	292	632	300	641	571	812	5
Alagille	307	632	339	641	571	812	5
syndrome.	346	632	390	641	571	812	5
J	397	632	400	641	571	812	5
Pediatr	407	632	434	641	571	812	5
Gastroenterol	441	632	492	641	571	812	5
Nutr.	499	632	519	641	571	812	5
2010;51:319-21.	292	643	352	652	571	812	5
5.	292	665	299	674	571	812	5
Arnon	301	665	326	674	571	812	5
R,	328	665	336	674	571	812	5
Annunziato	338	665	385	674	571	812	5
R,	387	665	395	674	571	812	5
Miloh	397	665	421	674	571	812	5
T,	422	665	429	674	571	812	5
Suchy	431	665	455	674	571	812	5
F,	457	665	464	674	571	812	5
Sakworawich	465	665	519	674	571	812	5
A,	292	676	302	685	571	812	5
Sogawa	305	676	336	685	571	812	5
H,	339	676	349	685	571	812	5
et-al.	352	676	372	685	571	812	5
Orthotopic	375	676	419	685	571	812	5
liver	422	676	440	685	571	812	5
transplantation	443	676	504	685	571	812	5
for	508	676	519	685	571	812	5
children	292	687	326	696	571	812	5
with	331	687	349	696	571	812	5
Alagille	354	687	385	696	571	812	5
syndrome.	391	687	433	696	571	812	5
Pediatr	439	687	465	696	571	812	5
Transplantat.	470	687	519	696	571	812	5
2010;14(5):622-28.	292	698	362	707	571	812	5
6.	292	720	299	729	571	812	5
Roberts	302	720	332	729	571	812	5
EA.	335	720	350	729	571	812	5
The	352	720	368	729	571	812	5
jaundiced	370	720	409	729	571	812	5
baby.	412	720	433	729	571	812	5
En:	435	720	448	729	571	812	5
Kelly	451	720	472	729	571	812	5
DA,	475	720	491	729	571	812	5
editor.	494	720	519	729	571	812	5
Pediatr.	268	751	301	761	571	812	5
(Asunción),	304	751	356	761	571	812	5
Vol.	358	751	375	761	571	812	5
41;	378	751	390	761	571	812	5
N°	393	751	405	761	571	812	5
;	408	751	410	761	571	812	5
Abril	412	751	435	761	571	812	5
2014	438	751	458	761	571	812	5
55	495	751	505	761	571	812	5
Diseases	52	54	86	64	571	812	6
of	91	54	99	64	571	812	6
the	104	54	117	64	571	812	6
liver	122	54	140	64	571	812	6
and	145	54	160	64	571	812	6
biliary	166	54	192	64	571	812	6
system	197	54	225	64	571	812	6
in	230	54	238	64	571	812	6
children.	243	54	278	64	571	812	6
Oxford:	52	65	82	75	571	812	6
Blacwell-Science;	84	65	152	75	571	812	6
1999.	153	65	173	75	571	812	6
p.	175	65	182	75	571	812	6
11-45.	184	65	207	75	571	812	6
7.	52	87	58	97	571	812	6
Trauner	60	87	92	97	571	812	6
M,	94	87	105	97	571	812	6
Meier	107	87	130	97	571	812	6
PJ,	132	87	143	97	571	812	6
Boyer	145	87	168	97	571	812	6
JL.	171	87	181	97	571	812	6
Molecular	184	87	224	97	571	812	6
pathogenesis	226	87	278	97	571	812	6
of	52	98	59	108	571	812	6
cholestasis.	61	98	106	108	571	812	6
N	107	98	114	108	571	812	6
Engl	116	98	134	108	571	812	6
J	135	98	138	108	571	812	6
Med.	140	98	160	108	571	812	6
1998;339:1217-27.	162	98	230	108	571	812	6
8.	52	120	58	130	571	812	6
Wang	60	120	83	130	571	812	6
JS,	84	120	94	130	571	812	6
Wang	96	120	119	130	571	812	6
XH,	121	120	136	130	571	812	6
Zhu	138	120	154	130	571	812	6
QR,	156	120	171	130	571	812	6
Wang	173	120	196	130	571	812	6
ZL,	197	120	211	130	571	812	6
Hu	213	120	226	130	571	812	6
XQ,	227	120	242	130	571	812	6
Zheng	244	120	270	130	571	812	6
S.	271	120	278	130	571	812	6
Clinical	52	131	82	141	571	812	6
and	89	131	105	141	571	812	6
pathological	111	131	161	141	571	812	6
characteristics	168	131	225	141	571	812	6
of	232	131	240	141	571	812	6
Alagille	247	131	278	141	571	812	6
syndrome	52	142	94	152	571	812	6
in	101	142	109	152	571	812	6
Chinese	116	142	150	152	571	812	6
children.	157	142	195	152	571	812	6
World	202	142	229	152	571	812	6
J	236	142	239	152	571	812	6
Pediatr.	246	142	278	152	571	812	6
2008;4(4):283-88.	51	153	117	163	571	812	6
Genet.	292	54	318	64	571	812	6
2012;20(3):251-57.	320	54	389	64	571	812	6
18.	292	76	304	86	571	812	6
McElhinney	309	76	357	86	571	812	6
DB,	362	76	376	86	571	812	6
Krantz	381	76	409	86	571	812	6
ID,	413	76	426	86	571	812	6
Bason	431	76	454	86	571	812	6
L,	459	76	467	86	571	812	6
Piccoli	472	76	498	86	571	812	6
DA,	503	76	519	86	571	812	6
Emerick	292	87	325	97	571	812	6
KM,	327	87	344	97	571	812	6
Spinner	346	87	377	97	571	812	6
NB,	378	87	393	97	571	812	6
et-al.	395	87	414	97	571	812	6
Analysis	415	87	450	97	571	812	6
of	452	87	459	97	571	812	6
cardiovascular	461	87	519	97	571	812	6
phenotype	292	98	337	108	571	812	6
and	344	98	359	108	571	812	6
genotype-phenotype	366	98	452	108	571	812	6
correlation	459	98	504	108	571	812	6
in	511	98	519	108	571	812	6
individuals	292	109	339	119	571	812	6
with	345	109	364	119	571	812	6
a	371	109	375	119	571	812	6
JAG1	382	109	404	119	571	812	6
mutation	410	109	447	119	571	812	6
and/or	454	109	481	119	571	812	6
Alagille	488	109	519	119	571	812	6
syndrome.	292	120	335	130	571	812	6
Circulation.	336	120	383	130	571	812	6
2002;106(20):2567-74.	385	120	468	130	571	812	6
19.	292	142	304	152	571	812	6
Eldadah	307	142	340	152	571	812	6
ZA,	343	142	358	152	571	812	6
Hamosh	361	142	395	152	571	812	6
A,	397	142	407	152	571	812	6
Biery	409	142	430	152	571	812	6
NJ,	433	142	446	152	571	812	6
Montgomery	449	142	501	152	571	812	6
RA,	504	142	519	152	571	812	6
Duke	292	153	314	163	571	812	6
M,	316	153	326	163	571	812	6
Elkins	328	153	353	163	571	812	6
R,	354	153	362	163	571	812	6
et-al.	364	153	384	163	571	812	6
Familial	385	153	417	163	571	812	6
Tetralogy	419	153	457	163	571	812	6
of	458	153	466	163	571	812	6
Fallot	468	153	490	163	571	812	6
caused	492	153	519	163	571	812	6
by	292	164	302	174	571	812	6
mutation	306	164	343	174	571	812	6
in	347	164	355	174	571	812	6
the	359	164	371	174	571	812	6
JAGGED	375	164	411	174	571	812	6
1	415	164	420	174	571	812	6
gene.	424	164	445	174	571	812	6
Hum	449	164	469	174	571	812	6
Mol	473	164	489	174	571	812	6
Genet.	493	164	519	174	571	812	6
2001;10(2):163-69.	292	175	362	185	571	812	6
9.	51	175	58	185	571	812	6
Méndez	61	175	93	185	571	812	6
MV,	95	175	112	185	571	812	6
Burastero	114	175	152	185	571	812	6
M,	155	175	166	185	571	812	6
Cuadro	168	175	198	185	571	812	6
MN,	201	175	219	185	571	812	6
Casamayou	221	175	268	185	571	812	6
L,	271	175	278	185	571	812	6
Gutiérrez	51	186	90	196	571	812	6
C,	96	186	105	196	571	812	6
Montano	111	186	147	196	571	812	6
A,	154	186	163	196	571	812	6
et-al.	169	186	189	196	571	812	6
Colestasis	196	186	235	196	571	812	6
neonatal:	242	186	278	196	571	812	6
evolución	51	197	90	207	571	812	6
de	94	197	104	207	571	812	6
los	108	197	119	207	571	812	6
pacientes	123	197	160	207	571	812	6
diagnosticados	164	197	224	207	571	812	6
entre	227	197	248	207	571	812	6
1983	252	197	270	207	571	812	6
y	273	197	278	207	571	812	6
2000	51	208	69	218	571	812	6
en	71	208	81	218	571	812	6
dos	83	208	97	218	571	812	6
servicios	99	208	134	218	571	812	6
gastroenterológicos	136	208	214	218	571	812	6
de	215	208	225	218	571	812	6
referencia	227	208	267	218	571	812	6
de	268	208	278	218	571	812	6
Montevideo.	51	219	102	229	571	812	6
Arch	103	219	123	229	571	812	6
Pediatr	124	219	153	229	571	812	6
Urug.	154	219	177	229	571	812	6
2005;76(3):210-21.	179	219	248	229	571	812	6
20.	292	197	304	207	571	812	6
Crosnier	308	197	342	207	571	812	6
C,	346	197	355	207	571	812	6
Lykavieris	359	197	400	207	571	812	6
P,	404	197	411	207	571	812	6
Meunier-Rotival	415	197	480	207	571	812	6
M,	484	197	495	207	571	812	6
Had-	499	197	519	207	571	812	6
chouel	292	208	319	218	571	812	6
M.	322	208	333	218	571	812	6
Alagille	335	208	366	218	571	812	6
syndrome:	369	208	412	218	571	812	6
the	415	208	427	218	571	812	6
widening	430	208	468	218	571	812	6
spectrum	471	208	508	218	571	812	6
of	511	208	519	218	571	812	6
arterio	292	219	319	229	571	812	6
hepatic	320	219	349	229	571	812	6
dysplasia.	351	219	391	229	571	812	6
Clin	392	219	409	229	571	812	6
Liver	410	219	431	229	571	812	6
Dis.	432	219	448	229	571	812	6
2000;4(4):765-78.	449	219	515	229	571	812	6
10.	51	241	63	251	571	812	6
Li	64	241	72	251	571	812	6
L,	74	241	82	251	571	812	6
Krantz	83	241	110	251	571	812	6
ID,	112	241	124	251	571	812	6
Deng	125	241	147	251	571	812	6
Y,	148	241	156	251	571	812	6
Genin	157	241	182	251	571	812	6
A,	183	241	192	251	571	812	6
Banta	194	241	216	251	571	812	6
AB,	217	241	232	251	571	812	6
Collins	234	241	262	251	571	812	6
CC,	263	241	278	251	571	812	6
et-al.	51	252	71	262	571	812	6
Alagille	73	252	104	262	571	812	6
syndrome	106	252	146	262	571	812	6
is	148	252	155	262	571	812	6
caused	156	252	184	262	571	812	6
by	186	252	196	262	571	812	6
mutations	198	252	238	262	571	812	6
in	240	252	248	262	571	812	6
human	250	252	278	262	571	812	6
JAGGED1,	51	263	94	273	571	812	6
which	99	263	123	273	571	812	6
encodes	128	263	160	273	571	812	6
a	164	263	169	273	571	812	6
ligand	173	263	198	273	571	812	6
for	203	263	214	273	571	812	6
NOTCH1.	218	263	259	273	571	812	6
Nat	263	263	278	273	571	812	6
Genet.	51	274	77	284	571	812	6
1997;16(3):243-51.	79	274	148	284	571	812	6
21.	292	241	304	251	571	812	6
Olsen	309	241	332	251	571	812	6
IE,	337	241	348	251	571	812	6
Ittenbach	353	241	390	251	571	812	6
RF,	395	241	408	251	571	812	6
Rovner	413	241	442	251	571	812	6
AJ,	447	241	459	251	571	812	6
Leonard	464	241	498	251	571	812	6
MB,	503	241	519	251	571	812	6
Mulberg	292	252	327	262	571	812	6
AE,	329	252	344	262	571	812	6
Stallings	347	252	381	262	571	812	6
VA,	383	252	398	262	571	812	6
et-al.	401	252	421	262	571	812	6
Deficits	423	252	454	262	571	812	6
in	456	252	464	262	571	812	6
size-adjusted	467	252	519	262	571	812	6
bone	292	263	312	273	571	812	6
mass	315	263	335	273	571	812	6
in	338	263	346	273	571	812	6
children	348	263	381	273	571	812	6
with	384	263	403	273	571	812	6
Alagille	405	263	437	273	571	812	6
syndrome.	439	263	482	273	571	812	6
J	485	263	488	273	571	812	6
Pediatr	491	263	519	273	571	812	6
Gastroenterol	292	274	347	284	571	812	6
Nutr.	348	274	369	284	571	812	6
2005;40(1):76-82.	371	274	436	284	571	812	6
11.	51	296	63	306	571	812	6
Crosnier	64	296	99	306	571	812	6
C,	100	296	109	306	571	812	6
Driancourt	110	296	154	306	571	812	6
C,	155	296	164	306	571	812	6
Reynaud	165	296	201	306	571	812	6
N,	203	296	213	306	571	812	6
Dhorne-Pollet	214	296	270	306	571	812	6
S,	271	296	278	306	571	812	6
Pollet	51	307	74	317	571	812	6
N,	75	307	85	317	571	812	6
Bernard	87	307	119	317	571	812	6
O,	120	307	129	317	571	812	6
et-al.	131	307	151	317	571	812	6
Mutations	152	307	193	317	571	812	6
in	194	307	202	317	571	812	6
JAGGED1	204	307	244	317	571	812	6
gene	246	307	264	317	571	812	6
are	266	307	278	317	571	812	6
predominantly	51	318	119	328	571	812	6
sporadic	126	318	165	328	571	812	6
in	172	318	181	328	571	812	6
Alagille	188	318	223	328	571	812	6
syndrome.	231	318	278	328	571	812	6
Gastroenterology.	51	329	122	339	571	812	6
1999;116(5):1141-48.	123	329	202	339	571	812	6
22.	292	296	304	306	571	812	6
Emerick	309	296	341	306	571	812	6
KM,	346	296	364	306	571	812	6
Krantz	368	296	396	306	571	812	6
ID,	401	296	413	306	571	812	6
Kamath	418	296	449	306	571	812	6
BM,	454	296	470	306	571	812	6
Darling	475	296	506	306	571	812	6
C,	511	296	519	306	571	812	6
Burrowes	292	307	331	317	571	812	6
DM,	335	307	353	317	571	812	6
Spinner	357	307	388	317	571	812	6
NB,	392	307	407	317	571	812	6
et-al.	412	307	431	317	571	812	6
Intracranial	435	307	482	317	571	812	6
vascular	486	307	519	317	571	812	6
abnormalities	292	318	347	328	571	812	6
in	352	318	360	328	571	812	6
patients	366	318	397	328	571	812	6
with	403	318	421	328	571	812	6
Ala	426	318	440	328	571	812	6
gille	446	318	463	328	571	812	6
syndrome.	468	318	511	328	571	812	6
J	516	318	519	328	571	812	6
Pediatr	292	329	321	339	571	812	6
Gastroenterol	322	329	377	339	571	812	6
Nutr.	378	329	399	339	571	812	6
2005;41(1):99-107.	401	329	470	339	571	812	6
12.	51	351	63	361	571	812	6
Hingorani	65	351	106	361	571	812	6
M,	108	351	118	361	571	812	6
Nischal	120	351	151	361	571	812	6
KK,	152	351	168	361	571	812	6
Davies	170	351	197	361	571	812	6
A,	198	351	208	361	571	812	6
Bentley	210	351	240	361	571	812	6
C,	241	351	250	361	571	812	6
Vivian	252	351	278	361	571	812	6
A,	51	362	61	372	571	812	6
Baker	67	362	90	372	571	812	6
AJ,	95	362	108	372	571	812	6
et-al.	114	362	133	372	571	812	6
Ocular	139	362	167	372	571	812	6
abnormalities	173	362	227	372	571	812	6
in	233	362	241	372	571	812	6
Alagille	247	362	278	372	571	812	6
syndrome.	51	373	94	383	571	812	6
Ophthalmology.	95	373	160	383	571	812	6
1999;106:330-37.	161	373	225	383	571	812	6
23.	292	351	304	361	571	812	6
Lykavieris	305	351	347	361	571	812	6
P,	348	351	355	361	571	812	6
Crosnier	356	351	391	361	571	812	6
C,	392	351	401	361	571	812	6
Trichet	402	351	430	361	571	812	6
C,	431	351	440	361	571	812	6
Meunier-Rotival	442	351	507	361	571	812	6
M,	508	351	519	361	571	812	6
Hadchouel	292	362	336	372	571	812	6
M.	338	362	349	372	571	812	6
Bleeding	350	362	385	372	571	812	6
tendency	387	362	423	372	571	812	6
in	425	362	432	372	571	812	6
children	434	362	467	372	571	812	6
with	468	362	487	372	571	812	6
Alagille	488	362	519	372	571	812	6
syndrome.	292	373	335	383	571	812	6
Pediatrics.	336	373	378	383	571	812	6
2003;111(1):167-70.	379	373	453	383	571	812	6
13.	51	395	63	405	571	812	6
Sanderson	64	395	106	405	571	812	6
E,	108	395	116	405	571	812	6
Newman	118	395	154	405	571	812	6
V,	156	395	164	405	571	812	6
Haigh	166	395	190	405	571	812	6
SF,	192	395	204	405	571	812	6
Baker	205	395	228	405	571	812	6
A,	230	395	239	405	571	812	6
Sidhu	241	395	264	405	571	812	6
PS.	266	395	278	405	571	812	6
Vertebral	51	406	88	416	571	812	6
anomalies	91	406	131	416	571	812	6
in	134	406	142	416	571	812	6
children	145	406	178	416	571	812	6
with	181	406	199	416	571	812	6
Alagille	202	406	233	416	571	812	6
syndrome:	236	406	278	416	571	812	6
an	51	417	61	427	571	812	6
analysis	66	417	98	427	571	812	6
of	102	417	110	427	571	812	6
50	114	417	123	427	571	812	6
consecutive	128	417	174	427	571	812	6
patients.	179	417	213	427	571	812	6
Pediatr	217	417	245	427	571	812	6
Radiol.	250	417	278	427	571	812	6
2002;32(2):114-19.	51	428	121	438	571	812	6
24.	292	395	304	405	571	812	6
Shrivastava	308	395	354	405	571	812	6
R,	359	395	367	405	571	812	6
Williams	372	395	407	405	571	812	6
A,	412	395	421	405	571	812	6
Mikhail	426	395	457	405	571	812	6
A,	461	395	470	405	571	812	6
Roberts	475	395	505	405	571	812	6
D,	510	395	519	405	571	812	6
Richards	292	406	328	416	571	812	6
M,	330	406	341	416	571	812	6
Aithal	344	406	368	416	571	812	6
V.	371	406	379	416	571	812	6
An	381	406	393	416	571	812	6
unusual	396	406	429	416	571	812	6
cause	431	406	453	416	571	812	6
of	456	406	464	416	571	812	6
hypertension	467	406	519	416	571	812	6
and	292	417	308	427	571	812	6
renal	311	417	331	427	571	812	6
failure:	334	417	363	427	571	812	6
a	366	417	370	427	571	812	6
case	374	417	390	427	571	812	6
series	393	417	416	427	571	812	6
of	419	417	427	427	571	812	6
a	430	417	435	427	571	812	6
family	438	417	464	427	571	812	6
with	467	417	485	427	571	812	6
Alagille	488	417	519	427	571	812	6
syndrome.	292	428	335	438	571	812	6
Nephron	336	428	372	438	571	812	6
Dial	374	428	391	438	571	812	6
Transplant.	392	428	437	438	571	812	6
2010;25(5):1501-06.	438	428	512	438	571	812	6
14.	51	450	63	460	571	812	6
Bales	65	450	86	460	571	812	6
CB,	89	450	103	460	571	812	6
Kamath	106	450	137	460	571	812	6
BM,	140	450	156	460	571	812	6
Munoz	159	450	188	460	571	812	6
PS,	190	450	203	460	571	812	6
Nguyen	205	450	238	460	571	812	6
A,	240	450	249	460	571	812	6
Piccoli	252	450	278	460	571	812	6
DA,	51	461	68	471	571	812	6
Spinner	75	461	106	471	571	812	6
NB,	113	461	128	471	571	812	6
et-al.	135	461	154	471	571	812	6
Pathologic	161	461	203	471	571	812	6
lower	210	461	233	471	571	812	6
extremity	240	461	278	471	571	812	6
fractures	51	472	87	482	571	812	6
in	90	472	98	482	571	812	6
children	102	472	135	482	571	812	6
with	139	472	158	482	571	812	6
Alagille	161	472	192	482	571	812	6
syndrome.	196	472	239	482	571	812	6
J	243	472	246	482	571	812	6
Pediatr	250	472	278	482	571	812	6
Gastroenterol	51	483	106	493	571	812	6
Nutr.	107	483	128	493	571	812	6
2010;51(1):66-70.	130	483	195	493	571	812	6
25.	292	450	304	460	571	812	6
Davis	306	450	329	460	571	812	6
J,	331	450	337	460	571	812	6
Griffiths	339	450	373	460	571	812	6
R,	375	450	383	460	571	812	6
Larkin	386	450	412	460	571	812	6
K,	414	450	423	460	571	812	6
Rozansky	426	450	465	460	571	812	6
D,	467	450	476	460	571	812	6
Troxell	479	450	506	460	571	812	6
M.	508	450	519	460	571	812	6
Glomerular	292	461	339	471	571	812	6
basement	344	461	382	471	571	812	6
membrane	388	461	430	471	571	812	6
lipidosis	436	461	470	471	571	812	6
in	475	461	483	471	571	812	6
Alagille	488	461	519	471	571	812	6
syndrome.	292	472	335	482	571	812	6
Pediatr	336	472	365	482	571	812	6
Nephrol.	366	472	402	482	571	812	6
2010;25(6):1181-84.	403	472	478	482	571	812	6
15.	51	505	63	515	571	812	6
Ciocca	68	505	94	515	571	812	6
M,	99	505	110	515	571	812	6
Alvarez	114	505	146	515	571	812	6
F.	151	505	157	515	571	812	6
Síndrome	162	505	201	515	571	812	6
de	206	505	216	515	571	812	6
Alagille.	220	505	254	515	571	812	6
Arch	258	505	278	515	571	812	6
Argent	51	516	80	526	571	812	6
Pediatr.	81	516	111	526	571	812	6
2012;110(6):509-15.	113	516	187	526	571	812	6
16.	51	538	63	548	571	812	6
Emerick	70	538	103	548	571	812	6
KM,	110	538	127	548	571	812	6
Rand	134	538	156	548	571	812	6
EB,	162	538	176	548	571	812	6
Goldmuntz	183	538	229	548	571	812	6
E,	236	538	244	548	571	812	6
Krantz	251	538	278	548	571	812	6
ID,Spinner	51	549	95	559	571	812	6
NB,	97	549	112	559	571	812	6
Piccoli	114	549	140	559	571	812	6
DA.	142	549	158	559	571	812	6
Features	160	549	194	559	571	812	6
of	195	549	203	559	571	812	6
Alagille	205	549	236	559	571	812	6
syndrome	238	549	278	559	571	812	6
in	51	560	59	570	571	812	6
92	64	560	73	570	571	812	6
patients:	78	560	112	570	571	812	6
frequency	117	560	157	570	571	812	6
and	168	560	183	570	571	812	6
relation	188	560	219	570	571	812	6
to	224	560	232	570	571	812	6
prognosis.	237	560	278	570	571	812	6
Hepatology.	51	571	100	581	571	812	6
1999;29(3):822-29.	101	571	171	581	571	812	6
17.	51	593	63	603	571	812	6
Tumpenny	70	593	116	603	571	812	6
PD,	123	593	138	603	571	812	6
Ellard	146	593	171	603	571	812	6
S.	179	593	186	603	571	812	6
Alagille	193	593	226	603	571	812	6
syndrome:	233	593	278	603	571	812	6
pathogenesis,	51	604	106	614	571	812	6
diagnosis	110	604	148	614	571	812	6
and	153	604	168	614	571	812	6
management.	172	604	227	614	571	812	6
Eur	231	604	245	614	571	812	6
J	250	604	253	614	571	812	6
Hum	257	604	278	614	571	812	6
56	66	751	76	761	571	812	6
26.	292	494	304	504	571	812	6
Mattei	306	494	332	504	571	812	6
P,	334	494	340	504	571	812	6
von	343	494	358	504	571	812	6
Allmen	360	494	389	504	571	812	6
D,	392	494	401	504	571	812	6
Piccoli	403	494	429	504	571	812	6
D,	431	494	441	504	571	812	6
Rand	443	494	464	504	571	812	6
E.	466	494	474	504	571	812	6
Relief	476	494	499	504	571	812	6
of	502	494	509	504	571	812	6
in	512	494	520	504	571	812	6
tractable	292	505	327	515	571	812	6
pruritus	329	505	361	515	571	812	6
in	363	505	371	515	571	812	6
Alagille	372	505	404	515	571	812	6
syndrome	405	505	446	515	571	812	6
by	447	505	457	515	571	812	6
partial	459	505	485	515	571	812	6
external	487	505	519	515	571	812	6
biliary	292	516	318	526	571	812	6
diversion.	320	516	359	526	571	812	6
J	361	516	364	526	571	812	6
Pediatr	365	516	394	526	571	812	6
Surg.	395	516	416	526	571	812	6
2006;41:104-07.	417	516	477	526	571	812	6
27.	292	538	304	548	571	812	6
Kamath	305	538	337	548	571	812	6
BM,	339	538	355	548	571	812	6
Loomes	356	538	388	548	571	812	6
KM,	389	538	407	548	571	812	6
Piccoli	408	538	435	548	571	812	6
DA.	436	538	452	548	571	812	6
Medical	454	538	486	548	571	812	6
manage	488	538	519	548	571	812	6
ment	292	549	313	559	571	812	6
of	315	549	323	559	571	812	6
Alagille	326	549	357	559	571	812	6
syndrome.	359	549	402	559	571	812	6
J	404	549	407	559	571	812	6
Pediatr	410	549	439	559	571	812	6
Gastroenterol	441	549	496	559	571	812	6
Nutr.	498	549	519	559	571	812	6
2010;50:580-86.	292	560	352	570	571	812	6
28.	292	582	304	592	571	812	6
Kamath	311	582	343	592	571	812	6
BM,	350	582	366	592	571	812	6
Schwarz	373	582	407	592	571	812	6
KB,	414	582	428	592	571	812	6
Hadzic	435	582	464	592	571	812	6
N.	471	582	481	592	571	812	6
Alagille	487	582	519	592	571	812	6
syndrome	292	593	337	603	571	812	6
and	345	593	361	603	571	812	6
liver	368	593	389	603	571	812	6
transplantation.	396	593	469	603	571	812	6
J	476	593	479	603	571	812	6
Pediatr	487	593	519	603	571	812	6
Gastroenterol	292	604	347	614	571	812	6
Nutr.	348	604	369	614	571	812	6
2010;50:11-15.	371	604	425	614	571	812	6
Pediatr.	113	751	147	761	571	812	6
(Asunción),	149	751	201	761	571	812	6
Vol.	204	751	221	761	571	812	6
41;	223	751	236	761	571	812	6
N°	238	751	251	761	571	812	6
1;	253	751	261	761	571	812	6
Abril	263	751	286	761	571	812	6
2014	288	751	308	761	571	812	6
