CASO	51	55	85	66	571	798	1
CLÍNICO	89	55	137	66	571	798	1
Síndrome	74	98	161	116	571	798	1
de	166	98	189	116	571	798	1
Adams-Oliver.	193	98	319	116	571	798	1
Presentación	324	98	441	116	571	798	1
de	446	98	469	116	571	798	1
un	474	98	496	116	571	798	1
caso	153	120	195	138	571	798	1
de	201	120	223	138	571	798	1
expresión	229	120	315	138	571	798	1
incompleta	321	120	418	138	571	798	1
Adams-Oliver	56	158	165	175	571	798	1
Syndrome:	170	158	257	175	571	798	1
Presentation	262	158	363	175	571	798	1
of	368	158	383	175	571	798	1
an	388	158	408	175	571	798	1
Incompletely	413	158	514	175	571	798	1
Expressed	219	178	304	195	571	798	1
Case	309	178	351	195	571	798	1
Lourdes	107	212	146	223	571	798	1
González	149	212	196	223	571	798	1
Burgos	199	212	234	223	571	798	1
(1)	234	211	240	216	571	798	1
,	244	212	247	223	571	798	1
Beatriz	250	212	284	223	571	798	1
Di	287	212	297	223	571	798	1
Martino	300	212	337	223	571	798	1
Ortiz	340	212	363	223	571	798	1
(2)	363	211	370	216	571	798	1
,	370	212	373	223	571	798	1
Luz	376	212	394	223	571	798	1
Lacarrubba	397	212	453	223	571	798	1
(3).	456	211	464	216	571	798	1
RESUMEN	51	247	96	255	571	798	1
ABSTRACT	292	247	341	255	571	798	1
Palabras	51	412	85	420	571	798	1
clave:	91	412	113	420	571	798	1
Síndrome	118	412	153	420	571	798	1
de	159	412	167	420	571	798	1
Adams-Oliver,	172	412	226	420	571	798	1
aplasia	231	412	256	420	571	798	1
cutis	261	412	278	420	571	798	1
congénita,	51	423	89	431	571	798	1
malformación,	90	423	143	431	571	798	1
genodermatosis.	144	423	203	431	571	798	1
Keywords:	292	412	334	420	571	798	1
Adams-Oliver	336	412	388	420	571	798	1
syndrome,	390	412	428	420	571	798	1
aplasia	430	412	455	420	571	798	1
cutis	457	412	474	420	571	798	1
congenita,	476	412	514	420	571	798	1
malformation,	292	423	344	431	571	798	1
genodermatosis	346	423	402	431	571	798	1
INTRODUCCIÓN	51	462	132	471	571	798	1
El	51	488	60	497	571	798	1
síndrome	63	488	100	497	571	798	1
de	102	488	111	497	571	798	1
Adams	113	488	141	497	571	798	1
Oliver	144	488	169	497	571	798	1
es	172	488	180	497	571	798	1
una	182	488	197	497	571	798	1
genodermatosis	199	488	262	497	571	798	1
que	264	488	278	497	571	798	1
se	51	501	60	510	571	798	1
caracteriza	61	501	105	510	571	798	1
por	106	501	119	510	571	798	1
defectos	121	501	154	510	571	798	1
congénitos	156	501	199	510	571	798	1
que	201	501	215	510	571	798	1
afectan	217	501	246	510	571	798	1
el	247	501	255	510	571	798	1
cuero	256	501	278	510	571	798	1
cabelludo,	51	514	93	523	571	798	1
el	97	514	104	523	571	798	1
sistema	108	514	138	523	571	798	1
vascular	142	514	175	523	571	798	1
y	179	514	184	523	571	798	1
las	188	514	199	523	571	798	1
extremidades.	203	514	259	523	571	798	1
Los	263	514	278	523	571	798	1
síntomas	51	527	87	536	571	798	1
varían	90	527	115	536	571	798	1
mucho	118	527	145	536	571	798	1
de	148	527	158	536	571	798	1
paciente	161	527	194	536	571	798	1
a	197	527	202	536	571	798	1
paciente	205	527	238	536	571	798	1
y	241	527	246	536	571	798	1
pueden	249	527	278	536	571	798	1
incluir	51	540	78	549	571	798	1
áreas	81	540	101	549	571	798	1
de	104	540	114	549	571	798	1
piel	117	540	132	549	571	798	1
faltante	135	540	165	549	571	798	1
(con	168	540	186	549	571	798	1
frecuencia	189	540	230	549	571	798	1
en	233	540	243	549	571	798	1
el	246	540	253	549	571	798	1
cuero	256	540	278	549	571	798	1
cabelludo),	51	553	96	562	571	798	1
defectos	104	553	137	562	571	798	1
en	145	553	155	562	571	798	1
las	162	553	173	562	571	798	1
extremidades,	181	553	237	562	571	798	1
defectos	245	553	278	562	571	798	1
cardiacos,	51	566	92	575	571	798	1
cutis	98	566	117	575	571	798	1
marmorata	123	566	166	575	571	798	1
telangiectático	172	566	230	575	571	798	1
congénito,	236	566	278	575	571	798	1
hipertensión	51	579	101	588	571	798	1
pulmonar	102	579	141	588	571	798	1
y	142	579	147	588	571	798	1
alteraciones	149	579	197	588	571	798	1
del	198	579	211	588	571	798	1
sistema	212	579	242	588	571	798	1
nervioso	244	579	278	588	571	798	1
central.	51	592	81	601	571	798	1
Descrito	51	605	85	614	571	798	1
por	89	605	102	614	571	798	1
primera	106	605	137	614	571	798	1
vez	141	605	155	614	571	798	1
en	159	605	168	614	571	798	1
1945	172	605	192	614	571	798	1
por	195	605	209	614	571	798	1
Adams	212	605	240	614	571	798	1
y	244	605	249	614	571	798	1
Oliver	253	605	278	614	571	798	1
quienes	51	618	82	627	571	798	1
reportaron	84	618	125	627	571	798	1
asociación	127	618	169	627	571	798	1
de	171	618	181	627	571	798	1
aplasia	182	618	210	627	571	798	1
cutis	212	618	231	627	571	798	1
congénita	233	618	271	627	571	798	1
y	273	618	278	627	571	798	1
anomalías	292	488	334	497	571	798	1
transversales	342	488	395	497	571	798	1
de	402	488	412	497	571	798	1
los	419	488	431	497	571	798	1
miembros	439	488	480	497	571	798	1
en	487	488	497	497	571	798	1
tres	504	488	519	497	571	798	1
generaciones	292	501	345	510	571	798	1
de	348	501	358	510	571	798	1
una	362	501	376	510	571	798	1
familia	380	501	408	510	571	798	1
(1)	408	499	414	504	571	798	1
.	414	501	417	510	571	798	1
De	420	501	432	510	571	798	1
herencia	436	501	470	510	571	798	1
autosómica	474	501	519	510	571	798	1
dominante	292	514	335	523	571	798	1
con	336	514	351	523	571	798	1
expresividad	352	514	404	523	571	798	1
variable	405	514	437	523	571	798	1
intra	439	514	458	523	571	798	1
e	459	514	464	523	571	798	1
inter	465	514	484	523	571	798	1
familiar,	485	514	519	523	571	798	1
recientemente	292	527	350	536	571	798	1
asociada	358	527	393	536	571	798	1
con	401	527	416	536	571	798	1
la	423	527	431	536	571	798	1
mutación	438	527	477	536	571	798	1
del	484	527	497	536	571	798	1
gen	504	527	519	536	571	798	1
ARHGAP31,	292	540	346	549	571	798	1
resultando	350	540	392	549	571	798	1
en	395	540	405	549	571	798	1
pérdida	408	540	438	549	571	798	1
de	442	540	452	549	571	798	1
la	455	540	463	549	571	798	1
actividad	466	540	503	549	571	798	1
del	507	540	519	549	571	798	1
Cdc42	292	553	319	562	571	798	1
con	324	553	338	562	571	798	1
disrupción	344	553	386	562	571	798	1
de	391	553	401	562	571	798	1
la	406	553	413	562	571	798	1
estructura	418	553	458	562	571	798	1
de	463	553	472	562	571	798	1
actina	478	553	502	562	571	798	1
del	507	553	519	562	571	798	1
citoesqueleto	292	566	345	575	571	798	1
celular	349	566	376	575	571	798	1
(2)	376	564	382	569	571	798	1
.	382	566	385	575	571	798	1
También	389	566	423	575	571	798	1
ha	428	566	437	575	571	798	1
sido	441	566	458	575	571	798	1
demostrada	462	566	508	575	571	798	1
la	512	566	519	575	571	798	1
herencia	292	579	328	588	571	798	1
autosómica	336	579	383	588	571	798	1
recesiva	391	579	425	588	571	798	1
(3,4)	425	577	436	582	571	798	1
;	436	579	439	588	571	798	1
así	447	579	458	588	571	798	1
como	466	579	489	588	571	798	1
casos	497	579	519	588	571	798	1
esporádicos	292	592	340	601	571	798	1
(3).	340	590	347	595	571	798	1
Se	292	605	302	614	571	798	1
estima	304	605	331	614	571	798	1
una	333	605	347	614	571	798	1
frecuencia	349	605	391	614	571	798	1
de	393	605	402	614	571	798	1
0.44/100.000	404	605	457	614	571	798	1
recién	462	605	487	614	571	798	1
nacidos	489	605	519	614	571	798	1
vivos	292	618	314	627	571	798	1
(o	318	618	326	627	571	798	1
1	330	618	335	627	571	798	1
por	339	618	352	627	571	798	1
cada	356	618	374	627	571	798	1
227.035	378	618	410	627	571	798	1
recién	414	618	439	627	571	798	1
nacidos	442	618	473	627	571	798	1
vivos).	477	618	504	627	571	798	1
En	508	618	519	627	571	798	1
1.	51	652	57	660	571	798	1
Jefe	59	652	72	660	571	798	1
de	74	652	82	660	571	798	1
Residentes	84	652	119	660	571	798	1
de	122	652	129	660	571	798	1
Dermatología.	132	652	178	660	571	798	1
Cátedra	180	652	205	660	571	798	1
de	208	652	215	660	571	798	1
Dermatología.	218	652	264	660	571	798	1
Hospital	266	652	293	660	571	798	1
de	296	652	303	660	571	798	1
Clínicas.	306	652	334	660	571	798	1
Facultad	337	652	364	660	571	798	1
de	367	652	374	660	571	798	1
Ciencias	377	652	404	660	571	798	1
Médicas.	407	652	436	660	571	798	1
Universidad	439	652	478	660	571	798	1
Nacional	480	652	509	660	571	798	1
de	512	652	519	660	571	798	1
Asunción.	51	662	84	670	571	798	1
Paraguay.	85	662	116	670	571	798	1
2.	51	672	57	680	571	798	1
Dermatopatólogo.	59	672	117	680	571	798	1
Cátedra	118	672	143	680	571	798	1
de	144	672	152	680	571	798	1
Dermatología.	153	672	199	680	571	798	1
Hospital	200	672	227	680	571	798	1
de	228	672	236	680	571	798	1
Clínicas.	237	672	265	680	571	798	1
Facultad	267	672	294	680	571	798	1
de	295	672	303	680	571	798	1
Ciencias	304	672	332	680	571	798	1
Médicas.	333	672	362	680	571	798	1
Universidad	363	672	402	680	571	798	1
Nacional	403	672	432	680	571	798	1
de	434	672	441	680	571	798	1
Asunción.	442	672	474	680	571	798	1
Paraguay.	476	672	507	680	571	798	1
3.	51	682	57	690	571	798	1
Dermatólogo.	59	682	103	690	571	798	1
Unidad	106	682	130	690	571	798	1
de	133	682	140	690	571	798	1
Dermatología.	143	682	189	690	571	798	1
Cátedra	193	682	217	690	571	798	1
de	221	682	228	690	571	798	1
Pediatría.	231	682	262	690	571	798	1
Centro	265	682	286	690	571	798	1
Materno-Infantil	290	682	343	690	571	798	1
del	346	682	356	690	571	798	1
Hospital	359	682	386	690	571	798	1
de	389	682	397	690	571	798	1
Clínicas.	400	682	428	690	571	798	1
Universidad	431	682	470	690	571	798	1
Nacional.	473	682	504	690	571	798	1
San	507	682	519	690	571	798	1
Lorenzo.	51	692	80	700	571	798	1
Paraguay.	81	692	112	700	571	798	1
Correspondencia:	51	703	113	710	571	798	1
Dra.	114	702	128	710	571	798	1
Beatriz	130	702	153	710	571	798	1
Di	155	702	163	710	571	798	1
Martino	164	702	190	710	571	798	1
Ortiz.	192	702	210	710	571	798	1
Paraguarí	212	702	242	710	571	798	1
1033	244	702	260	710	571	798	1
casi	262	702	274	710	571	798	1
Teniente	276	702	303	710	571	798	1
Fariña.	305	702	327	710	571	798	1
C.P.:	329	702	344	710	571	798	1
1325.	346	702	364	710	571	798	1
Asunción-Paraguay.Tel	365	702	440	710	571	798	1
y	441	702	445	710	571	798	1
Fax:	447	702	461	710	571	798	1
(595	463	702	477	710	571	798	1
21)	479	702	490	710	571	798	1
446	491	702	503	710	571	798	1
991.	505	702	519	710	571	798	1
E-mail:	51	712	75	720	571	798	1
beatrizdimartino@gmail.com	77	712	171	720	571	798	1
Recibido:	51	722	82	730	571	798	1
12/12/2011,	84	722	123	730	571	798	1
aceptado	125	722	153	730	571	798	1
para	155	722	169	730	571	798	1
publicación:	171	722	210	730	571	798	1
22/12/2011.	212	722	251	730	571	798	1
Pediatr.	180	735	215	745	571	798	1
(Asunción),	217	735	269	745	571	798	1
Vol.	271	735	288	745	571	798	1
38;	291	735	305	745	571	798	1
Nº	308	735	319	745	571	798	1
3;	322	735	331	745	571	798	1
Diciembre	334	735	380	745	571	798	1
2011	382	735	404	745	571	798	1
-	406	735	410	745	571	798	1
pág.	413	735	432	745	571	798	1
221	435	735	451	745	571	798	1
-	454	735	458	745	571	798	1
224	460	735	477	745	571	798	1
221	503	735	519	745	571	798	1
algunas	51	54	82	63	571	798	2
series	85	54	108	63	571	798	2
se	111	54	119	63	571	798	2
observa	122	54	153	63	571	798	2
con	156	54	171	63	571	798	2
más	174	54	190	63	571	798	2
frecuencia	193	54	234	63	571	798	2
en	237	54	247	63	571	798	2
el	250	54	257	63	571	798	2
sexo	260	54	278	63	571	798	2
femenino	51	67	89	76	571	798	2
(5)	91	65	96	70	571	798	2
.	96	67	99	76	571	798	2
Existen	51	80	81	89	571	798	2
poco	84	80	103	89	571	798	2
más	106	80	122	89	571	798	2
de	124	80	134	89	571	798	2
100	136	80	151	89	571	798	2
publicaciones	154	80	209	89	571	798	2
de	211	80	221	89	571	798	2
este	223	80	239	89	571	798	2
síndrome	241	80	279	89	571	798	2
en	51	93	61	102	571	798	2
la	65	93	72	102	571	798	2
literatura	77	93	113	102	571	798	2
médica.	117	93	149	102	571	798	2
Comunicamos	153	93	211	102	571	798	2
el	215	93	222	102	571	798	2
caso	227	93	245	102	571	798	2
de	249	93	258	102	571	798	2
este	263	93	278	102	571	798	2
lactante	51	106	82	115	571	798	2
con	87	106	102	115	571	798	2
la	107	106	114	115	571	798	2
forma	119	106	143	115	571	798	2
esporádica	147	106	190	115	571	798	2
de	195	106	204	115	571	798	2
la	209	106	216	115	571	798	2
enfermedad	221	106	268	115	571	798	2
y	273	106	278	115	571	798	2
expresión	51	119	90	128	571	798	2
clínica	93	119	119	128	571	798	2
incompleta,	122	119	168	128	571	798	2
lo	171	119	179	128	571	798	2
que	181	119	195	128	571	798	2
demuestra	198	119	239	128	571	798	2
el	241	119	248	128	571	798	2
amplio	251	119	278	128	571	798	2
espectro	51	132	85	141	571	798	2
de	90	132	99	141	571	798	2
manifestaciones	104	132	168	141	571	798	2
del	173	132	186	141	571	798	2
síndrome	191	132	228	141	571	798	2
de	233	132	242	141	571	798	2
Adams-	247	132	278	141	571	798	2
Oliver.	51	145	79	154	571	798	2
CASO	51	171	79	180	571	798	2
CLÍNICO	81	171	125	180	571	798	2
Lactante	51	197	86	206	571	798	2
varón	90	197	113	206	571	798	2
de	117	197	127	206	571	798	2
2	131	197	136	206	571	798	2
meses	141	197	165	206	571	798	2
de	169	197	179	206	571	798	2
edad,	183	197	205	206	571	798	2
nacido	209	197	236	206	571	798	2
por	240	197	253	206	571	798	2
parto	258	197	278	206	571	798	2
vaginal,	51	210	83	219	571	798	2
de	86	210	96	219	571	798	2
embarazo	98	210	137	219	571	798	2
a	140	210	145	219	571	798	2
término	147	210	179	219	571	798	2
y	181	210	186	219	571	798	2
peso	189	210	208	219	571	798	2
adecuado	210	210	248	219	571	798	2
para	251	210	268	219	571	798	2
la	271	210	278	219	571	798	2
edad	51	223	70	232	571	798	2
gestacional.	77	223	124	232	571	798	2
Desde	131	223	156	232	571	798	2
el	162	223	170	232	571	798	2
nacimiento	176	223	221	232	571	798	2
se	227	223	236	232	571	798	2
observan	242	223	278	232	571	798	2
manchas	51	236	86	245	571	798	2
de	89	236	99	245	571	798	2
aspecto	102	236	132	245	571	798	2
reticulado	135	236	175	245	571	798	2
en	178	236	188	245	571	798	2
todo	191	236	209	245	571	798	2
el	212	236	219	245	571	798	2
cuerpo	222	236	249	245	571	798	2
que	252	236	267	245	571	798	2
se	270	236	278	245	571	798	2
acentúan	51	249	87	258	571	798	2
con	89	249	103	258	571	798	2
el	106	249	113	258	571	798	2
llanto	115	249	138	258	571	798	2
y	140	249	145	258	571	798	2
el	147	249	154	258	571	798	2
frío.	156	249	173	258	571	798	2
El	175	249	184	258	571	798	2
cuadro	186	249	214	258	571	798	2
se	216	249	224	258	571	798	2
acompaña	226	249	267	258	571	798	2
de	269	249	278	258	571	798	2
lesión	51	262	77	271	571	798	2
alopécica	84	262	124	271	571	798	2
en	132	262	142	271	571	798	2
cuero	150	262	173	271	571	798	2
cabelludo.	181	262	224	271	571	798	2
Padres	232	262	260	271	571	798	2
no	268	262	278	271	571	798	2
consanguíneos,	51	275	120	284	571	798	2
madre	128	275	156	284	571	798	2
de	164	275	174	284	571	798	2
47	182	275	192	284	571	798	2
años,	200	275	224	284	571	798	2
primípara,	232	275	278	284	571	798	2
aparentemente	51	288	110	297	571	798	2
sana	113	288	131	297	571	798	2
y	135	288	140	297	571	798	2
padre	143	288	165	297	571	798	2
de	169	288	178	297	571	798	2
49	182	288	192	297	571	798	2
años,	196	288	216	297	571	798	2
aparentemente	220	288	278	297	571	798	2
sano.	51	301	72	310	571	798	2
Al	51	314	61	323	571	798	2
examen	67	314	98	323	571	798	2
físico	103	314	126	323	571	798	2
presenta	131	314	164	323	571	798	2
placa	170	314	191	323	571	798	2
alopécica	196	314	234	323	571	798	2
de	240	314	249	323	571	798	2
forma	254	314	278	323	571	798	2
triangular,	51	327	93	336	571	798	2
atrófica,	101	327	135	336	571	798	2
superficie	142	327	183	336	571	798	2
irregular	190	327	226	336	571	798	2
con	233	327	248	336	571	798	2
vasos	256	327	278	336	571	798	2
sanguíneos	51	340	96	349	571	798	2
visibles	97	340	128	349	571	798	2
localizada	129	340	170	349	571	798	2
en	171	340	181	349	571	798	2
vértex	182	340	207	349	571	798	2
(cuero	209	340	235	349	571	798	2
cabelludo)	236	340	278	349	571	798	2
(Figura	51	353	84	362	571	798	2
1).	89	353	100	362	571	798	2
Se	105	353	115	362	571	798	2
constatan	121	353	158	362	571	798	2
además	164	353	194	362	571	798	2
máculas	199	353	232	362	571	798	2
eritemato-	237	353	278	362	571	798	2
violáceas	51	366	89	375	571	798	2
de	91	366	101	375	571	798	2
aspecto	103	366	133	375	571	798	2
reticulado,	136	366	178	375	571	798	2
con	181	366	195	375	571	798	2
telangiectasias	198	366	256	375	571	798	2
en	259	366	268	375	571	798	2
la	271	366	278	375	571	798	2
superficie	51	379	91	388	571	798	2
de	95	379	105	388	571	798	2
las	109	379	120	388	571	798	2
mismas,	124	379	157	388	571	798	2
de	162	379	171	388	571	798	2
distribución	176	379	223	388	571	798	2
generalizada	228	379	278	388	571	798	2
(Figura	51	392	84	401	571	798	2
2).	90	392	100	401	571	798	2
Ausencia	106	392	143	401	571	798	2
de	149	392	159	401	571	798	2
testículo	165	392	199	401	571	798	2
en	205	392	214	401	571	798	2
bolsa	220	392	241	401	571	798	2
escrotal	247	392	278	401	571	798	2
derecha	51	405	82	414	571	798	2
(Figura	90	405	122	414	571	798	2
3).	129	405	140	414	571	798	2
Mancha	147	405	179	414	571	798	2
mongólica	187	405	229	414	571	798	2
en	236	405	245	414	571	798	2
región	253	405	278	414	571	798	2
lumbosacra.	51	418	100	427	571	798	2
Figura	292	230	316	237	571	798	2
2.	318	230	324	237	571	798	2
Clínica.	326	230	351	237	571	798	2
Cutis	353	230	370	237	571	798	2
marmorata	372	230	406	237	571	798	2
telangiectásico	408	230	456	237	571	798	2
congénito	458	230	489	237	571	798	2
(CMTC)	491	230	519	237	571	798	2
en	292	240	300	247	571	798	2
brazo	303	240	320	247	571	798	2
derecho:	323	240	351	247	571	798	2
Máculas	353	240	380	247	571	798	2
eritemato-violáceas	383	240	446	247	571	798	2
de	448	240	456	247	571	798	2
aspecto	459	240	482	247	571	798	2
reticulado,	485	240	519	247	571	798	2
con	292	250	304	257	571	798	2
telangiectasias	305	250	352	257	571	798	2
en	353	250	361	257	571	798	2
la	362	250	368	257	571	798	2
superficie	369	250	400	257	571	798	2
de	402	250	409	257	571	798	2
las	410	250	419	257	571	798	2
mismas.	420	250	447	257	571	798	2
Figura	292	588	316	595	571	798	2
3.	317	588	323	595	571	798	2
Clínica:	324	588	351	595	571	798	2
Criptorquidia	352	588	395	595	571	798	2
y	397	588	401	595	571	798	2
CMTC	402	588	424	595	571	798	2
generalizado.	426	588	469	595	571	798	2
Figura	51	689	75	696	571	798	2
1.	77	689	83	696	571	798	2
Clínica.	85	689	111	696	571	798	2
Aplasia	112	689	138	696	571	798	2
cutis:	140	689	159	696	571	798	2
Lesión	161	689	183	696	571	798	2
alopécica	185	689	215	696	571	798	2
de	217	689	224	696	571	798	2
forma	226	689	245	696	571	798	2
triangular	247	689	278	696	571	798	2
situada	51	699	74	706	571	798	2
en	76	699	84	706	571	798	2
piel	86	699	98	706	571	798	2
cabelluda,	100	699	133	706	571	798	2
de	135	699	143	706	571	798	2
aspecto	145	699	169	706	571	798	2
atrófico	171	699	196	706	571	798	2
y	198	699	202	706	571	798	2
con	205	699	216	706	571	798	2
presencia	218	699	249	706	571	798	2
de	251	699	258	706	571	798	2
vasos	261	699	278	706	571	798	2
sanguíneos	51	709	87	716	571	798	2
visibles	88	709	113	716	571	798	2
(más	114	709	129	716	571	798	2
evidentes	131	709	161	716	571	798	2
bajo	162	709	176	716	571	798	2
observación	177	709	216	716	571	798	2
dermnatoscópica).	217	709	276	716	571	798	2
222	51	735	68	745	571	798	2
Auxiliares	306	623	350	632	571	798	2
del	351	623	364	632	571	798	2
diagnóstico:	366	623	417	632	571	798	2
*	306	636	311	645	571	798	2
Hemograma,	320	636	375	645	571	798	2
perfil	383	636	407	645	571	798	2
renal,	415	636	440	645	571	798	2
perfil	448	636	471	645	571	798	2
hepático,	479	636	519	645	571	798	2
eritrosedimentación	292	649	372	658	571	798	2
y	376	649	381	658	571	798	2
PCR	384	649	403	658	571	798	2
dentro	407	649	432	658	571	798	2
de	436	649	445	658	571	798	2
límites	449	649	476	658	571	798	2
normales.	480	649	519	658	571	798	2
VDRL:	292	662	322	671	571	798	2
no	324	662	334	671	571	798	2
reactiva.	335	662	370	671	571	798	2
*	306	675	311	684	571	798	2
Ecografía	320	675	359	684	571	798	2
testicular:	360	675	400	684	571	798	2
testículo	401	675	435	684	571	798	2
derecho	437	675	469	684	571	798	2
se	470	675	479	684	571	798	2
encuentra	480	675	519	684	571	798	2
en	292	688	302	697	571	798	2
la	304	688	311	697	571	798	2
región	313	688	339	697	571	798	2
inguinal	341	688	373	697	571	798	2
derecha.	375	688	409	697	571	798	2
Ambos	410	688	439	697	571	798	2
testículos	441	688	479	697	571	798	2
presentan	481	688	519	697	571	798	2
características	292	701	349	710	571	798	2
normales.	351	701	390	710	571	798	2
Pediatr.	95	735	130	745	571	798	2
(Asunción),	132	735	183	745	571	798	2
Vol.	186	735	203	745	571	798	2
38;	206	735	220	745	571	798	2
Nº	223	735	234	745	571	798	2
3;	237	735	246	745	571	798	2
Diciembre	249	735	295	745	571	798	2
2011	297	735	319	745	571	798	2
*	65	54	70	63	571	798	3
Radiografías	79	54	130	63	571	798	3
de	132	54	142	63	571	798	3
miembros	144	54	184	63	571	798	3
superiores	187	54	228	63	571	798	3
e	230	54	235	63	571	798	3
inferiores,	237	54	278	63	571	798	3
ecocardiografía	51	67	114	76	571	798	3
y	115	67	120	76	571	798	3
ecografía	122	67	159	76	571	798	3
transfontanelar	160	67	220	76	571	798	3
normales.	222	67	261	76	571	798	3
*	65	80	70	89	571	798	3
Ecografía	79	80	118	89	571	798	3
abdominal:	122	80	167	89	571	798	3
ectasia	172	80	200	89	571	798	3
renal	204	80	224	89	571	798	3
izquierda,	229	80	269	89	571	798	3
a	274	80	278	89	571	798	3
controlar.	51	93	89	102	571	798	3
*	65	106	70	115	571	798	3
Anatomía	79	106	118	115	571	798	3
patológica	120	106	162	115	571	798	3
de	164	106	173	115	571	798	3
piel	175	106	190	115	571	798	3
de	192	106	201	115	571	798	3
miembro	203	106	239	115	571	798	3
inferior	241	106	271	115	571	798	3
y	273	106	278	115	571	798	3
cuero	51	119	74	128	571	798	3
cabelludo	80	119	119	128	571	798	3
confirma	126	119	162	128	571	798	3
los	168	119	180	128	571	798	3
diagnósticos	187	119	237	128	571	798	3
de	243	119	253	128	571	798	3
cutis	259	119	278	128	571	798	3
marmorata	51	132	95	141	571	798	3
telangiectásico	97	132	157	141	571	798	3
y	160	132	165	141	571	798	3
aplasia	167	132	195	141	571	798	3
cutis,	198	132	219	141	571	798	3
descartandose	222	132	278	141	571	798	3
otras	51	145	71	154	571	798	3
anomalías.	72	145	115	154	571	798	3
DIAGNÓSTICO:	51	158	127	167	571	798	3
SÍNDROME	128	158	181	167	571	798	3
DE	182	158	196	167	571	798	3
ADAMS-OLIVER.	196	158	275	167	571	798	3
DISCUSIÓN	51	197	107	206	571	798	3
Se	51	223	61	232	571	798	3
han	65	223	80	232	571	798	3
reportado	83	223	122	232	571	798	3
casos	125	223	147	232	571	798	3
esporádicos,	151	223	200	232	571	798	3
sin	204	223	216	232	571	798	3
embargo	219	223	254	232	571	798	3
en	258	223	267	232	571	798	3
la	271	223	278	232	571	798	3
mayoría	51	236	84	245	571	798	3
este	88	236	104	245	571	798	3
síndrome	108	236	145	245	571	798	3
se	149	236	157	245	571	798	3
hereda	161	236	188	245	571	798	3
de	192	236	201	245	571	798	3
forma	205	236	229	245	571	798	3
autosómica	233	236	278	245	571	798	3
dominante.	51	249	96	258	571	798	3
Es	51	262	61	271	571	798	3
conocida	65	262	102	271	571	798	3
la	106	262	113	271	571	798	3
relación	117	262	149	271	571	798	3
entre	153	262	173	271	571	798	3
la	177	262	185	271	571	798	3
edad	189	262	208	271	571	798	3
avanzada	212	262	249	271	571	798	3
de	253	262	263	271	571	798	3
los	267	262	278	271	571	798	3
padres	51	275	77	284	571	798	3
y	84	275	89	284	571	798	3
la	95	275	103	284	571	798	3
frecuencia	109	275	151	284	571	798	3
de	157	275	167	284	571	798	3
aparición	173	275	210	284	571	798	3
de	217	275	226	284	571	798	3
mutaciones	233	275	278	284	571	798	3
nuevas	51	288	79	297	571	798	3
(5)	79	286	85	291	571	798	3
.	85	288	87	297	571	798	3
En	90	288	101	297	571	798	3
el	103	288	110	297	571	798	3
caso	112	288	130	297	571	798	3
de	132	288	142	297	571	798	3
nuestro	144	288	173	297	571	798	3
paciente	175	288	209	297	571	798	3
la	211	288	218	297	571	798	3
madre	220	288	245	297	571	798	3
contaba	247	288	278	297	571	798	3
con	51	301	66	310	571	798	3
47	68	301	78	310	571	798	3
años	80	301	99	310	571	798	3
y	101	301	106	310	571	798	3
el	108	301	115	310	571	798	3
padre	117	301	140	310	571	798	3
con	142	301	156	310	571	798	3
49,	159	301	171	310	571	798	3
por	173	301	187	310	571	798	3
lo	189	301	197	310	571	798	3
que	199	301	213	310	571	798	3
ante	216	301	232	310	571	798	3
la	234	301	242	310	571	798	3
ausencia	244	301	278	310	571	798	3
de	51	314	61	323	571	798	3
antecedentes	63	314	114	323	571	798	3
familiares	116	314	156	323	571	798	3
lo	158	314	166	323	571	798	3
consideramos	167	314	222	323	571	798	3
como	224	314	247	323	571	798	3
un	249	314	259	323	571	798	3
caso	261	314	278	323	571	798	3
esporádico.	51	327	97	336	571	798	3
Aunque	51	340	83	349	571	798	3
la	88	340	95	349	571	798	3
patogenia	99	340	138	349	571	798	3
es	143	340	151	349	571	798	3
desconocida,	156	340	207	349	571	798	3
se	212	340	220	349	571	798	3
han	225	340	239	349	571	798	3
sugerido	244	340	278	349	571	798	3
mecanismos	51	353	101	362	571	798	3
como	103	353	125	362	571	798	3
predisposición	127	353	185	362	571	798	3
a	187	353	191	362	571	798	3
la	193	353	200	362	571	798	3
secuencia	202	353	241	362	571	798	3
de	243	353	253	362	571	798	3
rotura	254	353	278	362	571	798	3
amniótica,	51	366	96	375	571	798	3
compresión	104	366	154	375	571	798	3
extrínseca,	162	366	208	375	571	798	3
predisposición	216	366	278	375	571	798	3
intrínseca	51	379	90	388	571	798	3
para	94	379	112	388	571	798	3
interferir	116	379	151	388	571	798	3
con	156	379	170	388	571	798	3
el	174	379	181	388	571	798	3
desarrollo	186	379	226	388	571	798	3
del	230	379	242	388	571	798	3
tejido	246	379	269	388	571	798	3
y	273	379	278	388	571	798	3
anomalías	51	392	92	401	571	798	3
vasculares,	98	392	142	401	571	798	3
siendo	148	392	175	401	571	798	3
esta	181	392	196	401	571	798	3
última	202	392	228	401	571	798	3
es	234	392	243	401	571	798	3
la	249	392	256	401	571	798	3
más	262	392	278	401	571	798	3
aceptada	51	405	86	414	571	798	3
(6)	86	403	92	408	571	798	3
.	92	405	95	414	571	798	3
Tanto	97	405	120	414	571	798	3
las	123	405	134	414	571	798	3
manifestaciones	137	405	201	414	571	798	3
mayores	204	405	238	414	571	798	3
del	241	405	253	414	571	798	3
SAO,	256	405	278	414	571	798	3
como	51	418	74	427	571	798	3
la	78	418	86	427	571	798	3
presencia	90	418	128	427	571	798	3
de	133	418	142	427	571	798	3
cutis	147	418	166	427	571	798	3
marmorata	171	418	214	427	571	798	3
telangiectásico	219	418	278	427	571	798	3
congénito,	51	431	93	440	571	798	3
dilatación	95	431	135	440	571	798	3
de	137	431	146	440	571	798	3
venas	148	431	171	440	571	798	3
del	173	431	185	440	571	798	3
cuero	187	431	209	440	571	798	3
cabelludo	211	431	250	440	571	798	3
y	252	431	257	440	571	798	3
otras	259	431	278	440	571	798	3
anomalías	51	444	92	453	571	798	3
en	93	444	103	453	571	798	3
los	104	444	116	453	571	798	3
vasos,	118	444	142	453	571	798	3
avalan	144	444	170	453	571	798	3
la	171	444	179	453	571	798	3
“teoría	180	444	207	453	571	798	3
vascular”.	209	444	249	453	571	798	3
La	51	457	62	466	571	798	3
expresión	64	457	103	466	571	798	3
clínica	106	457	133	466	571	798	3
es	135	457	143	466	571	798	3
variable	146	457	178	466	571	798	3
encontrándose	181	457	239	466	571	798	3
fenotipos	241	457	278	466	571	798	3
de	51	470	61	479	571	798	3
lo	62	470	70	479	571	798	3
más	72	470	88	479	571	798	3
variados.	90	470	126	479	571	798	3
Los	128	470	143	479	571	798	3
hallazgos	144	470	182	479	571	798	3
que	184	470	198	479	571	798	3
se	200	470	208	479	571	798	3
pueden	210	470	239	479	571	798	3
encontrar	241	470	278	479	571	798	3
con	51	483	66	492	571	798	3
más	68	483	84	492	571	798	3
frecuencia	87	483	129	492	571	798	3
son:	131	483	148	492	571	798	3
defectos	151	483	184	492	571	798	3
distales	186	483	216	492	571	798	3
y	219	483	224	492	571	798	3
transversales	227	483	278	492	571	798	3
de	51	496	61	505	571	798	3
las	63	496	74	505	571	798	3
extremidades	75	496	129	505	571	798	3
(84%),	131	496	158	505	571	798	3
aplasia	160	496	188	505	571	798	3
cutis	189	496	208	505	571	798	3
congénita	210	496	249	505	571	798	3
(75%),	251	496	278	505	571	798	3
manifestaciones	51	509	120	518	571	798	3
cardiovasculares	128	509	199	518	571	798	3
(15-20%),	207	509	250	518	571	798	3
cutis	258	509	278	518	571	798	3
marmorata	51	522	95	531	571	798	3
telangiectásico	99	522	159	531	571	798	3
congénito	163	522	203	531	571	798	3
y	208	522	213	531	571	798	3
la	217	522	224	531	571	798	3
dilatación	229	522	269	531	571	798	3
y	273	522	278	531	571	798	3
tortuosidad	51	535	96	544	571	798	3
de	98	535	107	544	571	798	3
las	109	535	120	544	571	798	3
venas	122	535	144	544	571	798	3
del	146	535	158	544	571	798	3
cuero	160	535	182	544	571	798	3
cabelludo	184	535	223	544	571	798	3
(12-20%)	224	535	262	544	571	798	3
(5,7,8)	262	533	276	538	571	798	3
.	276	535	278	544	571	798	3
Otras	51	548	73	557	571	798	3
manifestaciones	75	548	139	557	571	798	3
menos	141	548	168	557	571	798	3
frecuentes	170	548	211	557	571	798	3
incluyen,	213	548	250	557	571	798	3
tetillas	252	548	278	557	571	798	3
supernumerarias,	51	561	123	570	571	798	3
criptorquidia,	131	561	188	570	571	798	3
microftalmia,	196	561	253	570	571	798	3
pelo	260	561	278	570	571	798	3
lanoso,	292	54	321	63	571	798	3
paladar	324	54	353	63	571	798	3
hendido,	356	54	391	63	571	798	3
alteraciones	394	54	442	63	571	798	3
renales,	444	54	475	63	571	798	3
hemihipo-	478	54	519	63	571	798	3
plasia	292	67	316	76	571	798	3
facial,	318	67	343	76	571	798	3
hipertelorismo,	345	67	406	76	571	798	3
epicantus,	408	67	449	76	571	798	3
hepatoesclerosis,	451	67	519	76	571	798	3
bandas	292	80	320	89	571	798	3
de	327	80	336	89	571	798	3
constricción,	342	80	394	89	571	798	3
malformación	400	80	456	89	571	798	3
arteriovenosa,	463	80	519	89	571	798	3
malformaciones	292	93	357	102	571	798	3
pulmonares,	358	93	408	102	571	798	3
malformaciones	409	93	474	102	571	798	3
del	475	93	488	102	571	798	3
sistema	489	93	519	102	571	798	3
nervioso	292	106	327	115	571	798	3
central	329	106	356	115	571	798	3
(5,7-9)	356	104	370	109	571	798	3
.	370	106	372	115	571	798	3
Este	374	106	391	115	571	798	3
paciente	393	106	426	115	571	798	3
presentaba	428	106	471	115	571	798	3
al	472	106	480	115	571	798	3
momento	481	106	519	115	571	798	3
de	292	119	302	128	571	798	3
la	303	119	311	128	571	798	3
consulta	312	119	345	128	571	798	3
con	347	119	361	128	571	798	3
aplasia	363	119	391	128	571	798	3
congénita	392	119	431	128	571	798	3
cutis,	433	119	454	128	571	798	3
cutis	455	119	474	128	571	798	3
marmorata	476	119	519	128	571	798	3
telangiectásico	292	132	352	141	571	798	3
congénito	353	132	393	141	571	798	3
(CMCT),	395	132	432	141	571	798	3
criptorquidia	434	132	485	141	571	798	3
y	487	132	492	141	571	798	3
altera-	494	132	519	141	571	798	3
ción	292	145	310	154	571	798	3
renal.	311	145	334	154	571	798	3
No	336	145	348	154	571	798	3
se	350	145	358	154	571	798	3
constataron	360	145	406	154	571	798	3
defectos	408	145	441	154	571	798	3
transversales	443	145	494	154	571	798	3
de	496	145	506	154	571	798	3
los	507	145	519	154	571	798	3
miembros	292	158	332	167	571	798	3
por	337	158	351	167	571	798	3
lo	356	158	364	167	571	798	3
que	369	158	383	167	571	798	3
concluimos	388	158	434	167	571	798	3
que	439	158	454	167	571	798	3
se	459	158	467	167	571	798	3
trata	472	158	490	167	571	798	3
de	495	158	504	167	571	798	3
un	509	158	519	167	571	798	3
Síndrome	292	171	331	180	571	798	3
de	333	171	342	180	571	798	3
Adams	346	171	374	180	571	798	3
Oliver	376	171	401	180	571	798	3
de	403	171	412	180	571	798	3
expresión	414	171	452	180	571	798	3
incompleta.	454	171	501	180	571	798	3
En	292	184	304	193	571	798	3
cuanto	308	184	334	193	571	798	3
al	338	184	346	193	571	798	3
tratamiento	350	184	395	193	571	798	3
que	399	184	414	193	571	798	3
se	418	184	426	193	571	798	3
puede	430	184	454	193	571	798	3
ofrecer	458	184	487	193	571	798	3
a	491	184	495	193	571	798	3
estos	499	184	519	193	571	798	3
pacientes	292	197	330	206	571	798	3
no	335	197	345	206	571	798	3
existe	350	197	374	206	571	798	3
consenso.	379	197	418	206	571	798	3
Este	424	197	441	206	571	798	3
dependerá	446	197	487	206	571	798	3
de	493	197	502	206	571	798	3
los	507	197	519	206	571	798	3
órganos	292	210	324	219	571	798	3
afectos	326	210	354	219	571	798	3
y	357	210	362	219	571	798	3
del	364	210	376	219	571	798	3
grado	378	210	401	219	571	798	3
de	403	210	412	219	571	798	3
compromiso	414	210	464	219	571	798	3
en	467	210	476	219	571	798	3
cada	478	210	496	219	571	798	3
caso;	499	210	519	219	571	798	3
así	292	223	304	232	571	798	3
por	306	223	319	232	571	798	3
ejemplo,	322	223	356	232	571	798	3
en	359	223	368	232	571	798	3
lo	370	223	378	232	571	798	3
que	380	223	395	232	571	798	3
a	397	223	402	232	571	798	3
afección	404	223	438	232	571	798	3
cutánea	440	223	471	232	571	798	3
se	473	223	481	232	571	798	3
refiere	484	223	510	232	571	798	3
el	512	223	519	232	571	798	3
tratamiento	292	236	338	245	571	798	3
varía	340	236	360	245	571	798	3
desde	362	236	385	245	571	798	3
el	387	236	394	245	571	798	3
cierre	396	236	419	245	571	798	3
por	420	236	434	245	571	798	3
segunda	436	236	469	245	571	798	3
intención	471	236	508	245	571	798	3
de	510	236	519	245	571	798	3
la	292	249	300	258	571	798	3
aplasias	302	249	333	258	571	798	3
cutáneas	336	249	370	258	571	798	3
hasta	372	249	393	258	571	798	3
la	395	249	402	258	571	798	3
utilización	404	249	447	258	571	798	3
de	449	249	458	258	571	798	3
injertos	460	249	490	258	571	798	3
de	493	249	502	258	571	798	3
piel	504	249	519	258	571	798	3
y	292	262	297	271	571	798	3
en	301	262	310	271	571	798	3
el	313	262	320	271	571	798	3
caso	323	262	341	271	571	798	3
del	344	262	356	271	571	798	3
CMCT	359	262	388	271	571	798	3
desde	391	262	413	271	571	798	3
el	416	262	424	271	571	798	3
control	427	262	455	271	571	798	3
clínico	458	262	485	271	571	798	3
hasta	488	262	509	271	571	798	3
la	512	262	519	271	571	798	3
realización	292	275	336	284	571	798	3
de	341	275	350	284	571	798	3
LASER	354	275	386	284	571	798	3
vascular	390	275	424	284	571	798	3
(10)	424	273	432	278	571	798	3
.	432	275	434	284	571	798	3
En	439	275	450	284	571	798	3
lo	454	275	462	284	571	798	3
que	466	275	481	284	571	798	3
sí	485	275	492	284	571	798	3
existe	496	275	519	284	571	798	3
unanimidad	292	288	348	297	571	798	3
es	357	288	366	297	571	798	3
en	375	288	385	297	571	798	3
la	394	288	402	297	571	798	3
necesidad	410	288	457	297	571	798	3
de	466	288	476	297	571	798	3
manejo	485	288	519	297	571	798	3
multidisciplinario	292	301	364	310	571	798	3
que	367	301	381	310	571	798	3
incluya	385	301	414	310	571	798	3
el	418	301	425	310	571	798	3
consejo	428	301	459	310	571	798	3
genético	462	301	496	310	571	798	3
a	500	301	504	310	571	798	3
los	507	301	519	310	571	798	3
padres	292	314	319	323	571	798	3
y	320	314	325	323	571	798	3
al	327	314	334	323	571	798	3
paciente.	335	314	371	323	571	798	3
Al	292	327	302	336	571	798	3
hablar	307	327	332	336	571	798	3
de	336	327	345	336	571	798	3
pronóstico	350	327	392	336	571	798	3
también	396	327	428	336	571	798	3
se	433	327	441	336	571	798	3
hace	445	327	463	336	571	798	3
referencia	468	327	508	336	571	798	3
al	512	327	519	336	571	798	3
grado	292	340	315	349	571	798	3
de	319	340	329	349	571	798	3
compromiso	333	340	383	349	571	798	3
de	387	340	397	349	571	798	3
órganos,	401	340	435	349	571	798	3
esto	439	340	456	349	571	798	3
determinará	460	340	508	349	571	798	3
la	512	340	519	349	571	798	3
calidad	292	353	321	362	571	798	3
de	327	353	336	362	571	798	3
vida	341	353	358	362	571	798	3
y	364	353	369	362	571	798	3
la	374	353	381	362	571	798	3
sobrevida	386	353	425	362	571	798	3
de	431	353	440	362	571	798	3
los	445	353	457	362	571	798	3
pacientes	462	353	499	362	571	798	3
con	505	353	519	362	571	798	3
SAO	292	366	312	375	571	798	3
(4,11)	312	364	324	369	571	798	3
.	324	366	327	375	571	798	3
El	329	366	338	375	571	798	3
pronóstico	340	366	382	375	571	798	3
en	384	366	394	375	571	798	3
nuestro	396	366	425	375	571	798	3
caso	427	366	445	375	571	798	3
es	447	366	455	375	571	798	3
bueno	457	366	482	375	571	798	3
ya	484	366	493	375	571	798	3
que	495	366	510	375	571	798	3
el	512	366	519	375	571	798	3
paciente	292	379	326	388	571	798	3
contaba	330	379	361	388	571	798	3
con	364	379	379	388	571	798	3
un	383	379	393	388	571	798	3
desarrollo	397	379	437	388	571	798	3
psicomotor	440	379	485	388	571	798	3
aparen-	489	379	519	388	571	798	3
temente	292	392	324	401	571	798	3
normal	327	392	355	401	571	798	3
y	358	392	363	401	571	798	3
no	365	392	375	401	571	798	3
presentaba	378	392	421	401	571	798	3
compromiso	423	392	473	401	571	798	3
importante	476	392	519	401	571	798	3
de	292	405	302	414	571	798	3
órganos	303	405	335	414	571	798	3
vitales.	336	405	365	414	571	798	3
En	292	418	304	427	571	798	3
conclusión	306	418	349	427	571	798	3
podemos	351	418	387	427	571	798	3
decir	390	418	410	427	571	798	3
que	412	418	426	427	571	798	3
la	429	418	436	427	571	798	3
gran	438	418	456	427	571	798	3
heterogeneidad	458	418	519	427	571	798	3
clínica	292	431	319	440	571	798	3
de	321	431	331	440	571	798	3
los	333	431	345	440	571	798	3
pacientes	347	431	384	440	571	798	3
afectados	386	431	424	440	571	798	3
por	426	431	440	440	571	798	3
SAO	442	431	462	440	571	798	3
ha	464	431	474	440	571	798	3
dificultado	476	431	519	440	571	798	3
su	292	444	301	453	571	798	3
consejo	303	444	334	453	571	798	3
genético	335	444	369	453	571	798	3
a	371	444	376	453	571	798	3
los	377	444	389	453	571	798	3
portadores	391	444	433	453	571	798	3
de	435	444	444	453	571	798	3
la	446	444	453	453	571	798	3
anomalía,	455	444	494	453	571	798	3
por	496	444	509	453	571	798	3
lo	511	444	519	453	571	798	3
que	292	457	307	466	571	798	3
representa	309	457	350	466	571	798	3
un	351	457	361	466	571	798	3
reto	363	457	379	466	571	798	3
a	380	457	385	466	571	798	3
la	386	457	394	466	571	798	3
medicina	395	457	432	466	571	798	3
moderna	434	457	469	466	571	798	3
que	470	457	485	466	571	798	3
requiere	486	457	519	466	571	798	3
para	292	470	310	479	571	798	3
su	316	470	325	479	571	798	3
adecuada	331	470	368	479	571	798	3
valoración,	374	470	419	479	571	798	3
prevención,	425	470	472	479	571	798	3
manejo	478	470	508	479	571	798	3
y	514	470	519	479	571	798	3
control	292	483	321	492	571	798	3
en	322	483	332	492	571	798	3
un	333	483	343	492	571	798	3
entorno	345	483	375	492	571	798	3
multidisciplinario.	377	483	450	492	571	798	3
El	292	496	301	505	571	798	3
presente	304	496	337	505	571	798	3
trabajo	340	496	367	505	571	798	3
tiene	370	496	389	505	571	798	3
como	392	496	414	505	571	798	3
objetivo	417	496	449	505	571	798	3
difundir	452	496	484	505	571	798	3
un	487	496	497	505	571	798	3
caso,	499	496	519	505	571	798	3
de	292	509	302	518	571	798	3
una	304	509	318	518	571	798	3
rara	320	509	335	518	571	798	3
genodermatosis,	337	509	402	518	571	798	3
en	404	509	413	518	571	798	3
la	415	509	422	518	571	798	3
literatura	424	509	460	518	571	798	3
paraguaya	462	509	503	518	571	798	3
con	505	509	519	518	571	798	3
un	292	522	302	531	571	798	3
enfoque	304	522	336	531	571	798	3
multidisciplinario,	338	522	411	531	571	798	3
interrelacionándolo	413	522	491	531	571	798	3
con	492	522	506	531	571	798	3
las	508	522	519	531	571	798	3
distintas	292	535	326	544	571	798	3
áreas	330	535	350	544	571	798	3
médicas	354	535	387	544	571	798	3
involucradas	390	535	441	544	571	798	3
en	445	535	455	544	571	798	3
su	458	535	467	544	571	798	3
tratamiento,	471	535	519	544	571	798	3
destacando	292	548	337	557	571	798	3
la	341	548	348	557	571	798	3
importancia	352	548	399	557	571	798	3
de	403	548	412	557	571	798	3
la	416	548	423	557	571	798	3
dermatología	427	548	480	557	571	798	3
en	484	548	493	557	571	798	3
dicho	497	548	519	557	571	798	3
proceso.	292	561	326	570	571	798	3
REFERENCIAS	51	615	116	623	571	798	3
1.	51	637	58	645	571	798	3
Adams	60	637	86	645	571	798	3
FH,	88	637	102	645	571	798	3
Oliver	104	637	127	645	571	798	3
CP.	130	637	142	645	571	798	3
Hereditary	144	637	183	645	571	798	3
deformities	185	637	226	645	571	798	3
in	229	637	236	645	571	798	3
man	238	637	253	645	571	798	3
due	256	637	269	645	571	798	3
to	271	637	278	645	571	798	3
arrested	51	648	80	656	571	798	3
development.	81	648	130	656	571	798	3
J	131	648	135	656	571	798	3
Hered.	136	648	160	656	571	798	3
1945;39:	162	648	194	656	571	798	3
3-7.	195	648	209	656	571	798	3
2.	51	670	58	678	571	798	3
Southgate	60	670	96	678	571	798	3
L,	98	670	105	678	571	798	3
Machado	107	670	141	678	571	798	3
RD,	143	670	157	678	571	798	3
Snape	159	670	181	678	571	798	3
KM,	183	670	200	678	571	798	3
Primeau	201	670	231	678	571	798	3
M,	233	670	243	678	571	798	3
Dafou	245	670	268	678	571	798	3
D,	270	670	278	678	571	798	3
Ruddy	51	681	75	689	571	798	3
DM,	77	681	94	689	571	798	3
et-al.	96	681	114	689	571	798	3
Gain-of-function	116	681	177	689	571	798	3
mutations	178	681	214	689	571	798	3
of	216	681	223	689	571	798	3
ARHGAP31,	224	681	273	689	571	798	3
a	274	681	278	689	571	798	3
Cdc42/Rac1	51	692	96	700	571	798	3
GTPase	99	692	128	700	571	798	3
regulator,	131	692	165	700	571	798	3
cause	169	692	189	700	571	798	3
syndromic	192	692	230	700	571	798	3
cutis	233	692	250	700	571	798	3
aplasia	253	692	278	700	571	798	3
and	51	703	64	711	571	798	3
limb	66	703	82	711	571	798	3
anomalies.	84	703	122	711	571	798	3
Am	123	703	137	711	571	798	3
J	138	703	142	711	571	798	3
Hum	143	703	161	711	571	798	3
Genet.	162	703	186	711	571	798	3
2011;88(5):	187	703	229	711	571	798	3
574-85.	231	703	259	711	571	798	3
3.	292	638	299	646	571	798	3
Sybert	305	638	329	646	571	798	3
VP.	335	638	347	646	571	798	3
Congenital	353	638	393	646	571	798	3
scalp	399	638	417	646	571	798	3
defects	424	638	449	646	571	798	3
with	455	638	471	646	571	798	3
distal	477	638	497	646	571	798	3
limb	503	638	519	646	571	798	3
anomalies	292	649	329	657	571	798	3
(Adams-Oliver	332	649	386	657	571	798	3
syndrome-McKusik	389	649	461	657	571	798	3
10030):	464	649	492	657	571	798	3
further	495	649	519	657	571	798	3
suggestion	292	660	331	668	571	798	3
of	335	660	342	668	571	798	3
autosomal	347	660	384	668	571	798	3
recessive	388	660	421	668	571	798	3
inheritance	425	660	465	668	571	798	3
(Letter	469	660	493	668	571	798	3
to	497	660	504	668	571	798	3
the	508	660	519	668	571	798	3
editor).	292	671	319	679	571	798	3
Am	320	671	333	679	571	798	3
J	334	671	338	679	571	798	3
Med	339	671	356	679	571	798	3
Genet.	357	671	381	679	571	798	3
1989;32:266-67.	382	671	442	679	571	798	3
4.	292	693	299	701	571	798	3
Klinger	303	693	330	701	571	798	3
G,	334	693	343	701	571	798	3
Merlob	346	693	373	701	571	798	3
P.	376	693	382	701	571	798	3
Adams-Oliver	386	693	437	701	571	798	3
syndrome:	441	693	479	701	571	798	3
autosomal	482	693	519	701	571	798	3
recessive	292	704	327	712	571	798	3
inheritance	334	704	376	712	571	798	3
and	383	704	396	712	571	798	3
new	403	704	419	712	571	798	3
phenotyic-antropometric	426	704	519	712	571	798	3
Pediatr.	252	735	287	745	571	798	3
(Asunción),	290	735	341	745	571	798	3
Vol.	344	735	360	745	571	798	3
38;	363	735	378	745	571	798	3
Nº	380	735	391	745	571	798	3
3;	394	735	403	745	571	798	3
Diciembre	406	735	452	745	571	798	3
2011	455	735	476	745	571	798	3
223	503	735	519	745	571	798	3
findings.	51	53	83	62	571	798	4
Am	84	53	97	62	571	798	4
J	99	53	102	62	571	798	4
Med	104	53	120	62	571	798	4
Genet.	122	53	145	62	571	798	4
1998;79:197-79.	147	53	206	62	571	798	4
8.	292	53	299	62	571	798	4
Narang	302	53	329	62	571	798	4
T,	331	53	338	62	571	798	4
Kanwar	341	53	370	62	571	798	4
A,	372	53	381	62	571	798	4
Dogra	384	53	406	62	571	798	4
S.	409	53	416	62	571	798	4
Adams–Oliver	418	53	471	62	571	798	4
syndrome:	474	53	512	62	571	798	4
a	515	53	519	62	571	798	4
sporadic	292	64	323	73	571	798	4
occurrence	328	64	368	73	571	798	4
with	373	64	389	73	571	798	4
minimal	394	64	424	73	571	798	4
disease	429	64	455	73	571	798	4
expression.	460	64	501	73	571	798	4
Ped	506	64	519	73	571	798	4
Dermatol.	292	75	329	84	571	798	4
2008;25(1):115-16.	330	75	400	84	571	798	4
5.	51	75	58	84	571	798	4
Martínez-Frías	63	75	117	84	571	798	4
ML,	122	75	137	84	571	798	4
Arroyo	142	75	168	84	571	798	4
Carrera	173	75	200	84	571	798	4
I,	205	75	210	84	571	798	4
Jiménez	215	75	245	84	571	798	4
Muñoz-	250	75	278	84	571	798	4
Delgado	51	86	82	95	571	798	4
N,	83	86	92	95	571	798	4
Nieto	93	86	113	95	571	798	4
Conde	115	86	138	95	571	798	4
C,	140	86	148	95	571	798	4
Rodriguez	149	86	187	95	571	798	4
Pinilla	188	86	212	95	571	798	4
E,	213	86	221	95	571	798	4
Urioste	222	86	248	95	571	798	4
Azcorra	249	86	278	95	571	798	4
M,	51	97	62	106	571	798	4
et-al.	63	97	81	106	571	798	4
Síndrome	83	97	118	106	571	798	4
de	119	97	128	106	571	798	4
Adams-Oliver	129	97	180	106	571	798	4
en	182	97	190	106	571	798	4
nuestro	191	97	218	106	571	798	4
medio:	219	97	244	106	571	798	4
Aspectos	245	97	278	106	571	798	4
epidemiológicos.	51	108	113	117	571	798	4
An	114	108	125	117	571	798	4
Esp	126	108	140	117	571	798	4
Pediatr.	141	108	168	117	571	798	4
1996;45:57-61.	170	108	225	117	571	798	4
9.	292	97	299	106	571	798	4
Seo	302	97	315	106	571	798	4
J,	318	97	324	106	571	798	4
Kang	326	97	346	106	571	798	4
J.	349	97	354	106	571	798	4
Lee	357	97	371	106	571	798	4
H,	373	97	382	106	571	798	4
Lee	385	97	398	106	571	798	4
D,	401	97	409	106	571	798	4
Sung	412	97	431	106	571	798	4
H,	433	97	442	106	571	798	4
Hwang	445	97	471	106	571	798	4
S.	473	97	481	106	571	798	4
A	483	97	489	106	571	798	4
Case	491	97	509	106	571	798	4
of	512	97	519	106	571	798	4
Adams-Oliver	292	108	344	117	571	798	4
Syndrome.	345	108	385	117	571	798	4
Ann	385	108	401	117	571	798	4
Dermatol.	402	108	438	117	571	798	4
2010;22(1):96-98.	440	108	506	117	571	798	4
6.	51	130	58	139	571	798	4
Patel	62	130	80	139	571	798	4
MS,	83	130	99	139	571	798	4
Taylor	102	130	126	139	571	798	4
GP,	129	130	142	139	571	798	4
Bharya	146	130	172	139	571	798	4
S,	175	130	183	139	571	798	4
AL-Sanna´a	186	130	230	139	571	798	4
N,	233	130	242	139	571	798	4
Adatia	245	130	269	139	571	798	4
I,	273	130	278	139	571	798	4
Chitayat	51	141	82	150	571	798	4
D,	84	141	93	150	571	798	4
et-al.	95	141	114	150	571	798	4
Abnormal	115	141	152	150	571	798	4
pericyte	154	141	183	150	571	798	4
recruitment	186	141	227	150	571	798	4
as	229	141	237	150	571	798	4
a	239	141	243	150	571	798	4
cause	245	141	265	150	571	798	4
for	268	141	278	150	571	798	4
pulmonary	51	152	90	161	571	798	4
hypertension	92	152	138	161	571	798	4
in	140	152	147	161	571	798	4
Adams-	148	152	177	161	571	798	4
Oliver	178	152	201	161	571	798	4
syndrome.	203	152	241	161	571	798	4
Am	242	152	255	161	571	798	4
J	257	152	260	161	571	798	4
Med	262	152	278	161	571	798	4
Genet.	51	163	75	172	571	798	4
2004;129:294-99.	76	163	141	172	571	798	4
10.	292	130	304	139	571	798	4
Llorca	308	130	331	139	571	798	4
M,	335	130	345	139	571	798	4
González	349	130	383	139	571	798	4
de	387	130	396	139	571	798	4
Dios	400	130	417	139	571	798	4
J,	421	130	426	139	571	798	4
Navarro	430	130	460	139	571	798	4
Belmonte	464	130	499	139	571	798	4
MR.	503	130	519	139	571	798	4
Tratamiento	292	141	336	150	571	798	4
con	338	141	351	150	571	798	4
láser	352	141	369	150	571	798	4
de	371	141	379	150	571	798	4
las	381	141	391	150	571	798	4
anomalías	393	141	429	150	571	798	4
vasculares	431	141	468	150	571	798	4
cutáneas	470	141	501	150	571	798	4
en	503	141	511	150	571	798	4
la	513	141	519	150	571	798	4
infancia:	292	152	324	161	571	798	4
análisis	325	152	352	161	571	798	4
prospectivo	354	152	396	161	571	798	4
de	397	152	406	161	571	798	4
nuestra	407	152	433	161	571	798	4
experiencia	434	152	476	161	571	798	4
en	477	152	486	161	571	798	4
95	487	152	496	161	571	798	4
niños.	497	152	519	161	571	798	4
An	292	163	303	172	571	798	4
Pediatr.	305	163	332	172	571	798	4
2000;52:6-14.	333	163	384	172	571	798	4
7.	51	185	58	194	571	798	4
Larralde	60	185	91	194	571	798	4
M,	93	185	104	194	571	798	4
Abad	105	185	125	194	571	798	4
M,	127	185	137	194	571	798	4
Sojo	140	185	156	194	571	798	4
M.	159	185	169	194	571	798	4
¿Qué	171	185	190	194	571	798	4
síndrome	192	185	226	194	571	798	4
es?.	228	185	242	194	571	798	4
Dermatol	244	185	278	194	571	798	4
Pediatr	51	196	77	205	571	798	4
Lat.	78	196	92	205	571	798	4
2007;5(2):133-35.	94	196	160	205	571	798	4
11.	292	185	303	194	571	798	4
Bayou	306	185	329	194	571	798	4
F,	331	185	338	194	571	798	4
Boussofara	340	185	381	194	571	798	4
L,	383	185	391	194	571	798	4
Bennani	393	185	423	194	571	798	4
ZL,	425	185	438	194	571	798	4
Ghariani	441	185	472	194	571	798	4
N,	474	185	483	194	571	798	4
Saïdi	485	185	504	194	571	798	4
W,	506	185	516	194	571	798	4
Belajouza	292	196	328	205	571	798	4
C,	331	196	339	205	571	798	4
Denguezli	341	196	378	205	571	798	4
M,	380	196	391	205	571	798	4
Nouira	393	196	418	205	571	798	4
R.	420	196	428	205	571	798	4
Adams-Oliver	430	196	482	205	571	798	4
syndrome.	292	207	330	216	571	798	4
Ann	332	207	347	216	571	798	4
Dermatol	350	207	384	216	571	798	4
Venereol.	386	207	420	216	571	798	4
2011;138(10):712-14.	422	207	501	216	571	798	4
224	51	735	68	745	571	798	4
Pediatr.	94	735	128	745	571	798	4
(Asunción),	131	735	182	745	571	798	4
Vol.	185	735	202	745	571	798	4
38;	205	735	219	745	571	798	4
Nº	222	735	233	745	571	798	4
3;	235	735	245	745	571	798	4
Diciembre	247	735	293	745	571	798	4
2011	296	735	317	745	571	798	4
