CASO	42	45	76	56	553	780	1
CLÍNICO	80	45	128	56	553	780	1
Lupus	56	103	111	121	553	780	1
Eritematoso	116	103	223	121	553	780	1
Sistémico	228	103	315	121	553	780	1
Bulloso	321	103	386	121	553	780	1
en	392	103	414	121	553	780	1
una	420	103	453	121	553	780	1
niña	459	103	496	121	553	780	1
de	95	127	117	145	553	780	1
10	123	127	145	145	553	780	1
años	151	127	194	145	553	780	1
de	200	127	222	145	553	780	1
edad.	227	127	277	145	553	780	1
Reporte	283	127	354	145	553	780	1
de	360	127	382	145	553	780	1
un	387	127	410	145	553	780	1
caso	415	127	457	145	553	780	1
Bullous	51	162	110	179	553	780	1
Systemic	115	162	188	179	553	780	1
Lupus	193	162	242	179	553	780	1
Erythematosus	247	162	367	179	553	780	1
in	372	162	386	179	553	780	1
a	391	162	401	179	553	780	1
10	406	162	426	179	553	780	1
Year	431	162	468	179	553	780	1
Old	473	162	501	179	553	780	1
Girl:	199	182	232	199	553	780	1
A	236	182	248	199	553	780	1
Case	253	182	295	199	553	780	1
Report	300	182	354	199	553	780	1
Rocío	58	216	87	226	553	780	1
Caballero	90	216	137	226	553	780	1
(1)	140	214	146	219	553	780	1
,	146	216	150	226	553	780	1
Zoilo	153	216	176	226	553	780	1
Morel	179	216	207	226	553	780	1
Ayala	209	216	237	226	553	780	1
(2)	240	214	247	219	553	780	1
,	247	216	250	226	553	780	1
Olga	253	216	276	226	553	780	1
Gutiérrez	279	216	324	226	553	780	1
de	327	216	339	226	553	780	1
Garrigoza	343	216	391	226	553	780	1
(3)	394	214	401	219	553	780	1
,	401	216	404	226	553	780	1
Gloria	407	216	436	226	553	780	1
Martínez	439	216	482	226	553	780	1
(1)	485	214	492	219	553	780	1
,	492	216	495	226	553	780	1
Beatriz	213	230	247	240	553	780	1
Di	250	230	261	240	553	780	1
Martino	264	230	300	240	553	780	1
Ortiz	303	230	327	240	553	780	1
(4)	330	228	336	233	553	780	1
.	336	230	340	240	553	780	1
RESUMEN	42	275	87	283	553	780	1
ABSTRACT	283	275	332	283	553	780	1
Palabras	42	374	76	382	553	780	1
clave:	80	374	102	382	553	780	1
Lupus	106	374	129	382	553	780	1
eritematoso	132	374	174	382	553	780	1
sistémico,	178	374	214	382	553	780	1
lupus	217	374	237	382	553	780	1
bulloso,	241	374	269	382	553	780	1
pediatría.	42	385	76	393	553	780	1
Keywords:	283	385	325	393	553	780	1
systemic	332	385	363	393	553	780	1
lupus	369	385	389	393	553	780	1
erythematosus,	395	385	449	393	553	780	1
bullous	456	385	482	393	553	780	1
lupus,	488	385	510	393	553	780	1
pediatrics.	283	396	321	404	553	780	1
INTRODUCCIÓN	42	438	123	447	553	780	1
El	42	464	51	473	553	780	1
Lupus	55	464	80	473	553	780	1
Eritematoso	83	464	132	473	553	780	1
Sistémico	135	464	175	473	553	780	1
Bulloso	178	464	209	473	553	780	1
(LESB)	213	464	244	473	553	780	1
es	247	464	256	473	553	780	1
un	259	464	269	473	553	780	1
trastorno	42	477	78	486	553	780	1
poco	81	477	100	486	553	780	1
frecuente,	103	477	143	486	553	780	1
caracterizado	146	477	199	486	553	780	1
por	202	477	215	486	553	780	1
la	218	477	225	486	553	780	1
formación	228	477	269	486	553	780	1
de	42	490	52	499	553	780	1
ampollas	54	490	90	499	553	780	1
sub-epidérmicas	91	490	157	499	553	780	1
que	159	490	173	499	553	780	1
aparece	175	490	205	499	553	780	1
en	207	490	216	499	553	780	1
personas	218	490	253	499	553	780	1
que	255	490	269	499	553	780	1
padecen	42	503	75	512	553	780	1
lupus	77	503	98	512	553	780	1
eritematoso	100	503	146	512	553	780	1
sistémico	148	503	186	512	553	780	1
(1,2)	187	501	197	506	553	780	1
.	197	503	199	512	553	780	1
Se	42	516	52	525	553	780	1
caracteriza	56	516	99	525	553	780	1
clínicamente	103	516	154	525	553	780	1
por	157	516	171	525	553	780	1
una	174	516	189	525	553	780	1
erupción	192	516	227	525	553	780	1
similar	231	516	259	525	553	780	1
al	262	516	269	525	553	780	1
penfigoide,	42	529	89	538	553	780	1
con	97	529	111	538	553	780	1
vesículas	119	529	157	538	553	780	1
y	164	529	169	538	553	780	1
ampollas,	177	529	217	538	553	780	1
a	224	529	229	538	553	780	1
menudo	236	529	269	538	553	780	1
pruriginosas,	42	542	94	551	553	780	1
que	96	542	110	551	553	780	1
se	112	542	120	551	553	780	1
extienden	122	542	161	551	553	780	1
sobre	162	542	184	551	553	780	1
una	185	542	200	551	553	780	1
base	201	542	219	551	553	780	1
eritematosa.	221	542	269	551	553	780	1
Puede	42	555	67	564	553	780	1
afectar	69	555	96	564	553	780	1
a	99	555	103	564	553	780	1
cualquier	106	555	143	564	553	780	1
área	145	555	162	564	553	780	1
del	164	555	176	564	553	780	1
cuerpo,	179	555	208	564	553	780	1
incluyendo	211	555	255	564	553	780	1
los	258	555	269	564	553	780	1
sitios	42	568	64	577	553	780	1
no	68	568	78	577	553	780	1
expuestos	82	568	121	577	553	780	1
al	126	568	133	577	553	780	1
sol	137	568	149	577	553	780	1
y	153	568	158	577	553	780	1
las	162	568	173	577	553	780	1
mucosas.	177	568	214	577	553	780	1
Las	218	568	233	577	553	780	1
lesiones	237	568	269	577	553	780	1
forman	42	581	71	590	553	780	1
erosiones	75	581	113	590	553	780	1
y	116	581	121	590	553	780	1
costras	125	581	153	590	553	780	1
antes	156	581	177	590	553	780	1
de	180	581	190	590	553	780	1
la	193	581	200	590	553	780	1
curación,	204	581	241	590	553	780	1
por	245	581	258	590	553	780	1
lo	261	581	269	590	553	780	1
general	42	594	72	603	553	780	1
aunque	73	594	102	603	553	780	1
no	104	594	114	603	553	780	1
siempre	115	594	147	603	553	780	1
sin	148	594	160	603	553	780	1
dejar	161	594	181	603	553	780	1
cicatrices.	183	594	223	603	553	780	1
Es	42	607	52	616	553	780	1
una	55	607	69	616	553	780	1
enfermedad	72	607	119	616	553	780	1
muy	122	607	140	616	553	780	1
poco	142	607	162	616	553	780	1
frecuente	164	607	202	616	553	780	1
en	204	607	214	616	553	780	1
niños,	216	607	241	616	553	780	1
siendo	243	607	269	616	553	780	1
más	42	620	58	629	553	780	1
bien	62	620	79	629	553	780	1
rara.	82	620	100	629	553	780	1
Se	103	620	113	629	553	780	1
han	116	620	131	629	553	780	1
reportado	134	620	172	629	553	780	1
tan	176	620	188	629	553	780	1
sólo	191	620	208	629	553	780	1
15	211	620	221	629	553	780	1
casos	224	620	246	629	553	780	1
hasta	249	620	269	629	553	780	1
agosto	283	464	310	473	553	780	1
de	311	464	321	473	553	780	1
2010	322	464	342	473	553	780	1
(3-5)	344	462	354	467	553	780	1
.	354	464	356	473	553	780	1
Presentamos	283	477	334	486	553	780	1
el	336	477	343	486	553	780	1
caso	345	477	362	486	553	780	1
de	364	477	374	486	553	780	1
una	375	477	390	486	553	780	1
niña	392	477	409	486	553	780	1
de	411	477	420	486	553	780	1
10	425	477	435	486	553	780	1
años	436	477	455	486	553	780	1
de	456	477	466	486	553	780	1
edad,	468	477	489	486	553	780	1
cuyo	491	477	510	486	553	780	1
primera	283	490	315	499	553	780	1
manifestación	321	490	377	499	553	780	1
del	384	490	396	499	553	780	1
LES	402	490	420	499	553	780	1
fue	426	490	439	499	553	780	1
la	446	490	453	499	553	780	1
erupción	459	490	494	499	553	780	1
de	501	490	510	499	553	780	1
ampollas.	283	503	322	512	553	780	1
CASO	283	542	311	551	553	780	1
CLÍNICO	313	542	357	551	553	780	1
Escolar	283	568	313	577	553	780	1
de	319	568	329	577	553	780	1
10	334	568	344	577	553	780	1
años	350	568	368	577	553	780	1
de	374	568	383	577	553	780	1
edad,	389	568	410	577	553	780	1
de	416	568	425	577	553	780	1
sexo	431	568	449	577	553	780	1
femenino,	455	568	495	577	553	780	1
de	501	568	510	577	553	780	1
procedencia	283	581	332	590	553	780	1
urbana,	335	581	365	590	553	780	1
con	368	581	382	590	553	780	1
ampollas	385	581	422	590	553	780	1
en	425	581	434	590	553	780	1
piel	437	581	452	590	553	780	1
de	456	581	465	590	553	780	1
21	468	581	478	590	553	780	1
días	481	581	497	590	553	780	1
de	501	581	510	590	553	780	1
evolución,	283	594	325	603	553	780	1
de	331	594	341	603	553	780	1
inicio	347	594	369	603	553	780	1
en	375	594	385	603	553	780	1
región	391	594	416	603	553	780	1
cervical,	422	594	456	603	553	780	1
que	462	594	477	603	553	780	1
con	483	594	497	603	553	780	1
el	503	594	510	603	553	780	1
transcurso	283	607	325	616	553	780	1
de	328	607	338	616	553	780	1
los	342	607	353	616	553	780	1
días	357	607	373	616	553	780	1
se	377	607	386	616	553	780	1
generalizan	389	607	436	616	553	780	1
a	439	607	444	616	553	780	1
todo	448	607	465	616	553	780	1
el	469	607	477	616	553	780	1
cuerpo,	480	607	510	616	553	780	1
incluyendo	283	620	328	629	553	780	1
mucosa	333	620	363	629	553	780	1
oral,	368	620	386	629	553	780	1
acompañadas	390	620	444	629	553	780	1
de	449	620	458	629	553	780	1
fiebre	463	620	486	629	553	780	1
de	491	620	500	629	553	780	1
6	505	620	510	629	553	780	1
1.	42	651	48	658	553	780	1
Sala	49	651	63	658	553	780	1
de	64	651	72	658	553	780	1
Medicina	73	651	103	658	553	780	1
Interna.	105	651	129	658	553	780	1
Hospital	130	651	158	658	553	780	1
General	159	651	184	658	553	780	1
Pediátrico	185	651	218	658	553	780	1
Niños	219	651	238	658	553	780	1
de	239	651	247	658	553	780	1
Acosta	248	651	270	658	553	780	1
Ñu,	271	651	283	658	553	780	1
San	284	651	296	658	553	780	1
Lorenzo-Paraguay.	297	651	358	658	553	780	1
2.	42	661	48	668	553	780	1
Servicio	49	661	76	668	553	780	1
de	77	661	85	668	553	780	1
Reumatología.	86	661	133	668	553	780	1
Hospital	134	661	161	668	553	780	1
General	162	661	188	668	553	780	1
Pediátrico	189	661	221	668	553	780	1
Niños	223	661	242	668	553	780	1
de	243	661	251	668	553	780	1
Acosta	251	661	273	668	553	780	1
Ñu,	275	661	286	668	553	780	1
San	288	661	300	668	553	780	1
Lorenzo-Paraguay.	301	661	361	668	553	780	1
3.	42	671	48	678	553	780	1
Servicio	49	671	76	678	553	780	1
de	77	671	85	678	553	780	1
Dermatología.	86	671	132	678	553	780	1
Hospital	133	671	160	678	553	780	1
General	162	671	187	678	553	780	1
Pediátrico	188	671	221	678	553	780	1
Niños	222	671	241	678	553	780	1
de	242	671	250	678	553	780	1
Acosta	250	671	273	678	553	780	1
Ñu,	274	671	286	678	553	780	1
San	287	671	299	678	553	780	1
Lorenzo-Paraguay.	300	671	361	678	553	780	1
4.	42	681	48	688	553	780	1
Dermatopatólogo.	49	681	107	688	553	780	1
Instituto	109	681	135	688	553	780	1
de	137	681	144	688	553	780	1
Investigaciones	145	681	195	688	553	780	1
en	196	681	204	688	553	780	1
Ciencias	205	681	233	688	553	780	1
de	234	681	241	688	553	780	1
la	242	681	248	688	553	780	1
Salud	249	681	268	688	553	780	1
(IICS).	269	681	291	688	553	780	1
Universidad	293	681	332	688	553	780	1
Nacional	333	681	362	688	553	780	1
de	363	681	370	688	553	780	1
Asunción,	371	681	404	688	553	780	1
Asunción-Paraguay.	405	681	469	688	553	780	1
Correspondencia:	42	691	104	698	553	780	1
Dr.	105	691	115	698	553	780	1
Zoilo	117	691	134	698	553	780	1
Morel	136	691	155	698	553	780	1
Ayala.	156	691	177	698	553	780	1
Hospital	178	691	205	698	553	780	1
General	207	691	232	698	553	780	1
Pediátrico	234	691	266	698	553	780	1
Niños	268	691	287	698	553	780	1
de	288	691	296	698	553	780	1
Acosta	297	691	319	698	553	780	1
Ñu.	321	691	333	698	553	780	1
San	334	691	346	698	553	780	1
Lorenzo-Paraguay.	348	691	408	698	553	780	1
Teléfono	410	691	438	698	553	780	1
(021)	440	691	457	698	553	780	1
589009.	459	691	485	698	553	780	1
E-mail:	486	691	510	698	553	780	1
zoiloma@hotmail.com	42	701	116	708	553	780	1
Recibido:	42	711	73	718	553	780	1
14/04/2011,	75	711	114	718	553	780	1
aceptado	116	711	144	718	553	780	1
para	146	711	160	718	553	780	1
publicación:	162	711	201	718	553	780	1
02/06/2011	203	711	240	718	553	780	1
126	42	726	59	736	553	780	1
Pediatr.	85	727	120	737	553	780	1
(Asunción),	122	727	173	737	553	780	1
Vol.	176	727	193	737	553	780	1
38;	196	727	210	737	553	780	1
Nº	213	727	224	737	553	780	1
2;	227	727	236	737	553	780	1
Agosto	238	727	269	737	553	780	1
2011.	272	727	296	737	553	780	1
pág.	298	727	318	737	553	780	1
126-129	320	727	357	737	553	780	1
horas	42	45	64	54	553	780	2
de	69	45	78	54	553	780	2
evolución,	82	45	124	54	553	780	2
no	129	45	139	54	553	780	2
graduada,	143	45	182	54	553	780	2
en	187	45	196	54	553	780	2
2	201	45	206	54	553	780	2
oportunidades.	210	45	269	54	553	780	2
Estuvo	42	58	70	67	553	780	2
internada,	72	58	112	67	553	780	2
antes	114	58	134	67	553	780	2
de	136	58	146	67	553	780	2
consultar	148	58	184	67	553	780	2
a	186	58	191	67	553	780	2
nuestro	192	58	222	67	553	780	2
servicio,	224	58	258	67	553	780	2
en	260	58	269	67	553	780	2
otro	42	71	59	80	553	780	2
centro	60	71	85	80	553	780	2
hospitalario	87	71	134	80	553	780	2
con	136	71	150	80	553	780	2
diagnóstico	152	71	198	80	553	780	2
de	200	71	209	80	553	780	2
Pénfigo	211	71	242	80	553	780	2
vulgar	244	71	269	80	553	780	2
vs.	42	84	54	93	553	780	2
Pénfigo	59	84	90	93	553	780	2
Familiar	95	84	129	93	553	780	2
Benigno	134	84	168	93	553	780	2
(enfermedad	173	84	223	93	553	780	2
de	228	84	238	93	553	780	2
Hailey	243	84	269	93	553	780	2
Hailey)	42	97	72	106	553	780	2
con	79	97	94	106	553	780	2
impetiginización	101	97	168	106	553	780	2
secundaria,	175	97	220	106	553	780	2
recibiendo	227	97	269	106	553	780	2
tratamiento	42	110	88	119	553	780	2
con	93	110	107	119	553	780	2
cefazolina	113	110	154	119	553	780	2
por	159	110	172	119	553	780	2
8	177	110	182	119	553	780	2
días.	187	110	206	119	553	780	2
En	211	110	222	119	553	780	2
cultivo	227	110	255	119	553	780	2
de	260	110	269	119	553	780	2
secreción	42	123	81	132	553	780	2
ampollar	88	123	124	132	553	780	2
se	132	123	140	132	553	780	2
aisló	148	123	167	132	553	780	2
Staphylococo	175	123	229	132	553	780	2
sp.	237	123	248	132	553	780	2
Sin	256	123	269	132	553	780	2
antecedentes	42	136	93	145	553	780	2
familiares	95	136	135	145	553	780	2
ni	136	136	144	145	553	780	2
personales	146	136	188	145	553	780	2
de	189	136	199	145	553	780	2
valor.	200	136	223	145	553	780	2
Examen	42	149	75	158	553	780	2
físico	77	149	99	158	553	780	2
al	100	149	108	158	553	780	2
ingreso:	109	149	141	158	553	780	2
-	42	161	46	171	553	780	2
FC:	57	162	72	171	553	780	2
132/min,	73	162	109	171	553	780	2
FR:	110	162	125	171	553	780	2
20/min,	127	162	158	171	553	780	2
Tº	159	162	168	171	553	780	2
axilar:	170	162	195	171	553	780	2
de	197	162	206	171	553	780	2
37ºC.	208	162	230	171	553	780	2
-	42	174	46	184	553	780	2
Piel:	57	175	75	184	553	780	2
exantema	83	175	122	184	553	780	2
por	129	175	143	184	553	780	2
fotosensibilidad	150	175	215	184	553	780	2
en	223	175	232	184	553	780	2
cara	240	175	257	184	553	780	2
y	264	175	269	184	553	780	2
miembros.	42	188	85	197	553	780	2
Dermatosis	87	188	132	197	553	780	2
constituida	134	188	178	197	553	780	2
por	180	188	193	197	553	780	2
ampollas	195	188	232	197	553	780	2
tensas	233	188	258	197	553	780	2
de	260	188	269	197	553	780	2
contenido	42	201	82	210	553	780	2
seroso	83	201	109	210	553	780	2
y	111	201	116	210	553	780	2
otras	117	201	137	210	553	780	2
de	138	201	148	210	553	780	2
contenido	149	201	189	210	553	780	2
hemático,	190	201	230	210	553	780	2
en	231	201	241	210	553	780	2
cuello,	242	201	269	210	553	780	2
tronco,	42	214	70	223	553	780	2
área	75	214	92	223	553	780	2
periumbilical,	97	214	153	223	553	780	2
área	158	214	175	223	553	780	2
perineal,	180	214	214	223	553	780	2
miembros	219	214	259	223	553	780	2
y	264	214	269	223	553	780	2
dorso	42	227	65	236	553	780	2
de	69	227	78	236	553	780	2
manos	82	227	108	236	553	780	2
y	113	227	118	236	553	780	2
pies.	122	227	140	236	553	780	2
Erosiones	145	227	184	236	553	780	2
y	188	227	193	236	553	780	2
costras	197	227	225	236	553	780	2
hemáticas	229	227	269	236	553	780	2
diseminadas.	42	240	96	249	553	780	2
Compromiso	104	240	158	249	553	780	2
de	166	240	175	249	553	780	2
pliegues.	183	240	221	249	553	780	2
Erosiones	228	240	269	249	553	780	2
peribucales	42	253	88	262	553	780	2
y	90	253	95	262	553	780	2
afectación	97	253	138	262	553	780	2
de	140	253	149	262	553	780	2
la	151	253	158	262	553	780	2
comisura,	160	253	200	262	553	780	2
lengua	201	253	228	262	553	780	2
saburral	230	253	262	262	553	780	2
y	264	253	269	262	553	780	2
erosiones	42	266	80	275	553	780	2
en	82	266	91	275	553	780	2
pabellones	93	266	135	275	553	780	2
auriculares	137	266	181	275	553	780	2
(Figuras	182	266	218	275	553	780	2
1	220	266	225	275	553	780	2
a	226	266	231	275	553	780	2
4).	233	266	244	275	553	780	2
-	42	278	46	288	553	780	2
Rx	57	279	68	288	553	780	2
de	70	279	79	288	553	780	2
tórax:	81	279	104	288	553	780	2
derrame	105	279	138	288	553	780	2
pleural.	140	279	170	288	553	780	2
-	42	291	46	301	553	780	2
Ecocardiograma	57	292	122	301	553	780	2
doppler:	124	292	157	301	553	780	2
derrame	158	292	191	301	553	780	2
pericárdico	193	292	238	301	553	780	2
leve.	239	292	258	301	553	780	2
-	42	304	46	314	553	780	2
Laboratorio:	57	305	107	314	553	780	2
Hb	108	305	121	314	553	780	2
12gr%,	123	305	152	314	553	780	2
Hto	154	305	169	314	553	780	2
38.8%,	171	305	199	314	553	780	2
VSG:	201	305	223	314	553	780	2
40mm,	225	305	253	314	553	780	2
GB	255	305	269	314	553	780	2
15.600/mm3,	42	318	96	327	553	780	2
N:	97	318	107	327	553	780	2
76%,	109	318	130	327	553	780	2
L:	131	318	140	327	553	780	2
18%,	142	318	163	327	553	780	2
M:	164	318	176	327	553	780	2
4%,	178	318	194	327	553	780	2
Eo:	195	318	209	327	553	780	2
2%,	211	318	227	327	553	780	2
Plaquetas:	228	318	269	327	553	780	2
420.000/mm3,	42	331	101	340	553	780	2
Urea:	108	331	130	340	553	780	2
56mg/dl,	137	331	173	340	553	780	2
creatinina	180	331	219	340	553	780	2
0,81mg/dl.	226	331	269	340	553	780	2
Orina	42	344	65	353	553	780	2
simple	70	344	97	353	553	780	2
normal,	102	344	133	353	553	780	2
sin	138	344	149	353	553	780	2
proteinuria.	154	344	201	353	553	780	2
ANA:	206	344	231	353	553	780	2
positivo	236	344	269	353	553	780	2
1:160	42	357	66	366	553	780	2
patrón	67	357	96	366	553	780	2
puntillado	98	357	142	366	553	780	2
grueso,	144	357	175	366	553	780	2
Anti-	176	357	198	366	553	780	2
Sm:	200	357	217	366	553	780	2
positivo	219	357	252	366	553	780	2
499	254	357	269	366	553	780	2
(VR:	42	370	62	379	553	780	2
0-25).	64	370	88	379	553	780	2
-	42	382	46	392	553	780	2
Biopsia	57	383	87	392	553	780	2
de	89	383	98	392	553	780	2
piel	100	383	115	392	553	780	2
efectuada	117	383	155	392	553	780	2
de	157	383	166	392	553	780	2
una	168	383	182	392	553	780	2
ampolla	184	383	216	392	553	780	2
por	218	383	231	392	553	780	2
medio	233	383	258	392	553	780	2
de	260	383	269	392	553	780	2
cilindro	42	396	73	405	553	780	2
cutáneo	81	396	112	405	553	780	2
(punch),	120	396	154	405	553	780	2
fijada	161	396	184	405	553	780	2
en	192	396	201	405	553	780	2
formol	209	396	236	405	553	780	2
neutro	244	396	269	405	553	780	2
tamponado	42	409	87	418	553	780	2
al	88	409	96	418	553	780	2
10%,	97	409	118	418	553	780	2
procesada	119	409	159	418	553	780	2
de	161	409	170	418	553	780	2
manera	172	409	201	418	553	780	2
rutinaria	203	409	237	418	553	780	2
y	238	409	243	418	553	780	2
teñida	245	409	269	418	553	780	2
con	42	422	57	431	553	780	2
HE	65	422	78	431	553	780	2
que	86	422	101	431	553	780	2
informa:	108	422	144	431	553	780	2
enfermedad	151	422	200	431	553	780	2
ampollar	207	422	244	431	553	780	2
sub-	252	422	269	431	553	780	2
epidérmica	42	435	87	444	553	780	2
con	92	435	106	444	553	780	2
presencia	112	435	149	444	553	780	2
de	155	435	164	444	553	780	2
neutrófilos	169	435	213	444	553	780	2
como	218	435	240	444	553	780	2
célula	245	435	269	444	553	780	2
predominante	42	448	97	457	553	780	2
(Figuras	101	448	137	457	553	780	2
5	141	448	146	457	553	780	2
y	149	448	154	457	553	780	2
6).	157	448	168	457	553	780	2
Esta	172	448	189	457	553	780	2
imagen	192	448	222	457	553	780	2
histológica	225	448	269	457	553	780	2
obliga	42	461	67	470	553	780	2
a	70	461	74	470	553	780	2
descartar	76	461	112	470	553	780	2
LES	115	461	132	470	553	780	2
ampollar,	135	461	172	470	553	780	2
Dermatosis	175	461	220	470	553	780	2
IgA	222	461	238	470	553	780	2
lineal	240	461	262	470	553	780	2
y	264	461	269	470	553	780	2
Dermatitis	42	474	85	483	553	780	2
herpetiforme	86	474	138	483	553	780	2
en	139	474	149	483	553	780	2
primer	150	474	177	483	553	780	2
término.	178	474	212	483	553	780	2
Figura	283	160	307	167	553	780	2
2.	310	160	316	167	553	780	2
Clínica.	320	160	346	167	553	780	2
Ampollas	350	160	381	167	553	780	2
tensas	385	160	404	167	553	780	2
de	408	160	415	167	553	780	2
contenido	419	160	451	167	553	780	2
seroso	454	160	475	167	553	780	2
en	478	160	486	167	553	780	2
región	490	160	510	167	553	780	2
abdominal.	283	170	319	177	553	780	2
Figura	283	350	307	357	553	780	2
3.	308	350	314	357	553	780	2
Clínica.	315	350	341	357	553	780	2
Erosiones,	343	349	376	357	553	780	2
excoriaciones	377	349	421	357	553	780	2
y	423	349	427	357	553	780	2
costras	428	349	450	357	553	780	2
hemáticas.	451	349	485	357	553	780	2
Figura	283	509	307	516	553	780	2
4.	313	509	319	516	553	780	2
Clínica.	326	509	352	516	553	780	2
Ampollas	358	509	390	516	553	780	2
de	396	509	404	516	553	780	2
distribución	410	509	450	516	553	780	2
“en	456	509	467	516	553	780	2
rosetas”	473	509	500	516	553	780	2
o	506	509	510	516	553	780	2
“herpetiformes”	283	519	335	526	553	780	2
en	336	519	344	526	553	780	2
región	345	519	365	526	553	780	2
periumbilical.	367	519	411	526	553	780	2
Figura	42	683	66	690	553	780	2
1.	68	683	74	690	553	780	2
Clínica.	77	683	104	690	553	780	2
Ampollas	106	683	137	690	553	780	2
tensas	140	683	159	690	553	780	2
de	162	683	170	690	553	780	2
contenido	173	683	204	690	553	780	2
seroso,	207	683	229	690	553	780	2
erosiones	232	683	262	690	553	780	2
y	265	683	269	690	553	780	2
costras	42	693	65	700	553	780	2
hemáticas.	66	693	100	700	553	780	2
Máculas	101	693	128	700	553	780	2
hipopigmentadas	129	693	184	700	553	780	2
residuales.	185	693	219	700	553	780	2
Figura	283	678	307	685	553	780	2
5.	309	678	315	685	553	780	2
Histopatología.	317	678	369	685	553	780	2
Ampolla	371	678	399	685	553	780	2
de	401	678	409	685	553	780	2
localización	411	678	450	685	553	780	2
subepidérmica.	452	678	501	685	553	780	2
El	503	678	510	685	553	780	2
techo	283	688	301	695	553	780	2
de	302	688	310	695	553	780	2
la	311	688	317	695	553	780	2
ampolla	319	688	344	695	553	780	2
lo	346	688	352	695	553	780	2
constituyen	354	688	390	695	553	780	2
todas	392	688	409	695	553	780	2
las	410	688	419	695	553	780	2
capas	421	688	439	695	553	780	2
epidérmicas	440	688	479	695	553	780	2
intactas	480	688	505	695	553	780	2
y	506	688	510	695	553	780	2
el	283	698	289	705	553	780	2
suelo	290	698	307	705	553	780	2
la	309	698	314	705	553	780	2
dermis	315	698	337	705	553	780	2
(HE	338	698	352	705	553	780	2
10X).	353	698	371	705	553	780	2
Pediatr.	261	727	295	737	553	780	2
(Asunción),	298	727	349	737	553	780	2
Vol.	352	727	369	737	553	780	2
38;	371	727	386	737	553	780	2
Nº	389	727	400	737	553	780	2
2;	402	727	411	737	553	780	2
Agosto	414	727	445	737	553	780	2
2011	447	727	468	737	553	780	2
127	494	726	510	736	553	780	2
DISCUSIÓN	283	45	339	54	553	780	3
Figura	42	144	66	151	553	780	3
6.	67	144	73	151	553	780	3
Histopatología.	74	144	126	151	553	780	3
A	127	143	133	151	553	780	3
mayor	134	143	154	151	553	780	3
aumento	156	143	183	151	553	780	3
se	185	143	192	151	553	780	3
observa	193	143	218	151	553	780	3
que	219	143	231	151	553	780	3
el	232	143	238	151	553	780	3
infiltrado	240	143	269	151	553	780	3
inflamatorio	42	153	82	161	553	780	3
predominante	88	153	132	161	553	780	3
es	137	153	144	161	553	780	3
neutrofílico.	150	153	189	161	553	780	3
También	194	153	222	161	553	780	3
se	228	153	235	161	553	780	3
observan	240	153	269	161	553	780	3
depósitos	42	163	73	171	553	780	3
de	75	163	83	171	553	780	3
mucina	85	163	109	171	553	780	3
dérmica,	111	163	139	171	553	780	3
como	142	163	160	171	553	780	3
material	162	163	188	171	553	780	3
basófilo	191	163	217	171	553	780	3
fibrilar	219	163	241	171	553	780	3
acelular	244	163	269	171	553	780	3
(HE	42	173	56	181	553	780	3
40X).	57	173	75	181	553	780	3
Diagnóstico	42	193	91	202	553	780	3
de	94	193	104	202	553	780	3
LES	107	193	126	202	553	780	3
en	129	193	139	202	553	780	3
base	142	193	160	202	553	780	3
a	163	193	168	202	553	780	3
5	171	193	176	202	553	780	3
de	180	193	189	202	553	780	3
los	193	193	204	202	553	780	3
11	208	193	217	202	553	780	3
criterios	221	193	254	202	553	780	3
del	257	193	269	202	553	780	3
Colegio	42	206	74	215	553	780	3
Americano	77	206	122	215	553	780	3
de	125	206	135	215	553	780	3
Reumatología:	138	206	197	215	553	780	3
1.	201	206	209	215	553	780	3
Exantema	212	206	252	215	553	780	3
por	256	206	269	215	553	780	3
fotosensibilidad,	42	219	109	228	553	780	3
2.	112	219	120	228	553	780	3
úlceras	124	219	152	228	553	780	3
orales,	156	219	182	228	553	780	3
3.	186	219	193	228	553	780	3
serositis	197	219	230	228	553	780	3
(derrame	233	219	269	228	553	780	3
pericárdico	42	232	87	241	553	780	3
y	93	232	98	241	553	780	3
pleural),	104	232	138	241	553	780	3
4.	143	232	151	241	553	780	3
ANA	156	232	178	241	553	780	3
+,	183	232	191	241	553	780	3
5.	197	232	205	241	553	780	3
Anti-Sm	210	232	244	241	553	780	3
+;	250	232	258	241	553	780	3
y	264	232	269	241	553	780	3
diagnóstico	42	245	89	254	553	780	3
de	92	245	102	254	553	780	3
LESB	105	245	131	254	553	780	3
en	135	245	144	254	553	780	3
base	148	245	166	254	553	780	3
a	169	245	174	254	553	780	3
3	177	245	182	254	553	780	3
de	186	245	196	254	553	780	3
los	199	245	211	254	553	780	3
5	215	245	220	254	553	780	3
criterios	223	245	256	254	553	780	3
de	260	245	269	254	553	780	3
Camisa	42	258	72	267	553	780	3
y	78	258	83	267	553	780	3
Sharma:	88	258	121	267	553	780	3
1.	127	258	134	267	553	780	3
diagnóstico	140	258	186	267	553	780	3
de	191	258	200	267	553	780	3
LES	206	258	224	267	553	780	3
según	229	258	252	267	553	780	3
los	258	258	269	267	553	780	3
criterios	42	271	75	280	553	780	3
del	81	271	93	280	553	780	3
American	98	271	138	280	553	780	3
College	143	271	175	280	553	780	3
of	180	271	189	280	553	780	3
Rheumatology;	194	271	256	280	553	780	3
2.	262	271	269	280	553	780	3
vesículas	42	284	79	293	553	780	3
y	82	284	87	293	553	780	3
ampollas	90	284	126	293	553	780	3
que	128	284	143	293	553	780	3
surgen	146	284	172	293	553	780	3
en,	175	284	187	293	553	780	3
pero	190	284	207	293	553	780	3
no	210	284	220	293	553	780	3
limitadas,	223	284	262	293	553	780	3
a	265	284	269	293	553	780	3
piel	42	297	57	306	553	780	3
expuesta	61	297	96	306	553	780	3
al	99	297	107	306	553	780	3
sol	110	297	122	306	553	780	3
y,	125	297	132	306	553	780	3
3.	136	297	143	306	553	780	3
histopatología	147	297	203	306	553	780	3
compatible	207	297	251	306	553	780	3
con	255	297	269	306	553	780	3
dermatitis	42	310	82	319	553	780	3
herpetiforme.	84	310	138	319	553	780	3
La	42	323	53	332	553	780	3
paciente	57	323	90	332	553	780	3
inició	94	323	117	332	553	780	3
tratamiento	121	323	166	332	553	780	3
con	170	323	185	332	553	780	3
dapsona	188	323	221	332	553	780	3
50	225	323	235	332	553	780	3
mg/día,	239	323	269	332	553	780	3
prednisona	42	336	86	345	553	780	3
60	90	336	100	345	553	780	3
mg/día	104	336	132	345	553	780	3
e	136	336	140	345	553	780	3
hidroxicloroquina	144	336	216	345	553	780	3
200	220	336	235	345	553	780	3
mg/día,	239	336	269	345	553	780	3
con	42	349	57	358	553	780	3
mejoría	60	349	91	358	553	780	3
clínica	94	349	121	358	553	780	3
de	124	349	134	358	553	780	3
las	137	349	148	358	553	780	3
lesiones	152	349	184	358	553	780	3
cutáneas	187	349	222	358	553	780	3
y	225	349	230	358	553	780	3
posterior	234	349	269	358	553	780	3
alta	42	362	57	371	553	780	3
(Figuras	58	362	94	371	553	780	3
7	96	362	101	371	553	780	3
y	102	362	107	371	553	780	3
8).	108	362	119	371	553	780	3
No	42	375	55	384	553	780	3
ha	56	375	66	384	553	780	3
acudido	67	375	99	384	553	780	3
a	100	375	105	384	553	780	3
sus	106	375	119	384	553	780	3
controles	120	375	157	384	553	780	3
en	159	375	168	384	553	780	3
estos	170	375	190	384	553	780	3
últimos	191	375	221	384	553	780	3
meses.	223	375	249	384	553	780	3
Figura	42	528	66	535	553	780	3
7.	69	528	75	535	553	780	3
Clínica.	78	528	104	535	553	780	3
Máculas	107	528	134	535	553	780	3
hipopigmentadas	137	528	192	535	553	780	3
residuales	195	528	227	535	553	780	3
en	230	528	237	535	553	780	3
miembro	240	528	269	535	553	780	3
superior.	42	538	70	545	553	780	3
Figura	42	688	66	696	553	780	3
8.	70	688	76	696	553	780	3
Clínica.	80	688	106	696	553	780	3
Máculas	111	688	138	696	553	780	3
hipopigmentadas	142	688	197	696	553	780	3
residuales	201	688	233	696	553	780	3
en	237	688	245	696	553	780	3
región	249	688	269	696	553	780	3
abdominal.	42	698	78	706	553	780	3
128	42	726	59	736	553	780	3
El	283	71	292	80	553	780	3
lupus	299	71	321	80	553	780	3
eritematoso	328	71	375	80	553	780	3
sistémico	382	71	420	80	553	780	3
bulloso	427	71	456	80	553	780	3
(LESB)	464	71	495	80	553	780	3
se	502	71	510	80	553	780	3
presenta	283	84	317	93	553	780	3
como	319	84	341	93	553	780	3
una	344	84	358	93	553	780	3
erupción	361	84	396	93	553	780	3
ampollosa	398	84	439	93	553	780	3
caracterizada	442	84	494	93	553	780	3
por	497	84	510	93	553	780	3
ampollas	283	97	320	106	553	780	3
sub-epidérmicas,	323	97	391	106	553	780	3
con	394	97	409	106	553	780	3
infiltrado	412	97	449	106	553	780	3
inflamatorio	453	97	502	106	553	780	3
a	506	97	510	106	553	780	3
predominio	283	110	330	119	553	780	3
de	335	110	344	119	553	780	3
neutrófilos	350	110	393	119	553	780	3
originadas	398	110	440	119	553	780	3
sobre	445	110	467	119	553	780	3
una	473	110	487	119	553	780	3
base	492	110	510	119	553	780	3
eritematosa	283	123	330	132	553	780	3
o	335	123	340	132	553	780	3
urticariforme	345	123	398	132	553	780	3
semejando	404	123	446	132	553	780	3
un	452	123	462	132	553	780	3
penfigoide	467	123	510	132	553	780	3
ampolloso	283	136	325	145	553	780	3
o	330	136	335	145	553	780	3
como	340	136	363	145	553	780	3
vesículas	368	136	404	145	553	780	3
agrupadas	409	136	450	145	553	780	3
imitando	455	136	491	145	553	780	3
una	496	136	510	145	553	780	3
dermatitis	283	149	323	158	553	780	3
herpetiforme	325	149	377	158	553	780	3
(1,2,6,7)	378	147	395	152	553	780	3
.	395	149	398	158	553	780	3
LESB	283	162	308	171	553	780	3
es	311	162	319	171	553	780	3
una	322	162	337	171	553	780	3
enfermedad	340	162	387	171	553	780	3
autoinmune	390	162	437	171	553	780	3
ampollosa	440	162	481	171	553	780	3
y	484	162	489	171	553	780	3
rara,	492	162	510	171	553	780	3
que	283	175	298	184	553	780	3
se	303	175	312	184	553	780	3
produce	317	175	350	184	553	780	3
en	355	175	365	184	553	780	3
los	370	175	382	184	553	780	3
casos	387	175	409	184	553	780	3
establecidos	415	175	463	184	553	780	3
de	469	175	478	184	553	780	3
LES	484	175	502	184	553	780	3
(7)	502	173	508	178	553	780	3
.	508	175	510	184	553	780	3
Aparece	283	188	317	197	553	780	3
en	318	188	328	197	553	780	3
menos	329	188	355	197	553	780	3
del	357	188	369	197	553	780	3
5%	371	188	384	197	553	780	3
de	386	188	395	197	553	780	3
los	397	188	408	197	553	780	3
pacientes	410	188	447	197	553	780	3
con	449	188	463	197	553	780	3
LES,	465	188	485	197	553	780	3
ya	486	188	496	197	553	780	3
sea	497	188	510	197	553	780	3
de	283	201	293	210	553	780	3
forma	296	201	320	210	553	780	3
aislada	324	201	352	210	553	780	3
o	355	201	360	210	553	780	3
acompañando	364	201	419	210	553	780	3
otras	423	201	442	210	553	780	3
manifestaciones	446	201	510	210	553	780	3
cutáneas.	283	214	320	223	553	780	3
Afecta	322	214	349	223	553	780	3
generalmente	351	214	405	223	553	780	3
a	408	214	412	223	553	780	3
mujeres	414	214	446	223	553	780	3
jóvenes,	449	214	482	223	553	780	3
siendo	484	214	510	223	553	780	3
más	283	227	300	236	553	780	3
rara	301	227	317	236	553	780	3
en	318	227	328	236	553	780	3
niños	329	227	351	236	553	780	3
(3-6,8)	352	225	366	230	553	780	3
.	366	227	368	236	553	780	3
Los	283	240	298	249	553	780	3
primeros	300	240	336	249	553	780	3
criterios	337	240	370	249	553	780	3
para	372	240	389	249	553	780	3
el	390	240	398	249	553	780	3
diagnóstico	399	240	445	249	553	780	3
de	447	240	456	249	553	780	3
LESB	458	240	482	249	553	780	3
fueron	484	240	510	249	553	780	3
propuestos	283	253	332	262	553	780	3
por	340	253	355	262	553	780	3
Camisa	363	253	396	262	553	780	3
y	404	253	409	262	553	780	3
Sharma	418	253	451	262	553	780	3
en	459	253	469	262	553	780	3
1983	477	253	499	262	553	780	3
(	500	251	502	256	553	780	3
9	502	251	505	256	553	780	3
)	505	251	507	256	553	780	3
.	508	253	510	262	553	780	3
Posteriormente,	283	266	347	275	553	780	3
Yell	352	266	368	275	553	780	3
y	374	266	379	275	553	780	3
cols.	384	266	403	275	553	780	3
revisaron	409	266	446	275	553	780	3
estos	452	266	472	275	553	780	3
criterios	477	266	510	275	553	780	3
debido	283	279	311	288	553	780	3
a	314	279	319	288	553	780	3
la	322	279	329	288	553	780	3
heterogeneidad	333	279	394	288	553	780	3
de	398	279	407	288	553	780	3
la	411	279	418	288	553	780	3
presentación	421	279	472	288	553	780	3
clínica	475	279	502	288	553	780	3
e	506	279	510	288	553	780	3
inmunohistológica	283	292	358	301	553	780	3
de	361	292	370	301	553	780	3
esta	373	292	389	301	553	780	3
entidad	391	292	421	301	553	780	3
y	424	292	429	301	553	780	3
definieron	432	292	473	301	553	780	3
el	476	292	483	301	553	780	3
LESB	486	292	510	301	553	780	3
como	283	305	306	314	553	780	3
una	309	305	323	314	553	780	3
enfermedad	326	305	373	314	553	780	3
ampollosa	376	305	417	314	553	780	3
en	420	305	429	314	553	780	3
pacientes	432	305	470	314	553	780	3
con	472	305	487	314	553	780	3
LES,	490	305	510	314	553	780	3
en	283	318	293	327	553	780	3
la	295	318	303	327	553	780	3
que	305	318	320	327	553	780	3
los	322	318	334	327	553	780	3
reactantes	337	318	377	327	553	780	3
inmunes	379	318	413	327	553	780	3
se	416	318	424	327	553	780	3
encuentran	426	318	470	327	553	780	3
presentes	473	318	510	327	553	780	3
en	283	331	293	340	553	780	3
la	300	331	307	340	553	780	3
zona	314	331	333	340	553	780	3
de	339	331	349	340	553	780	3
la	356	331	363	340	553	780	3
membrana	370	331	412	340	553	780	3
basal	419	331	439	340	553	780	3
en	446	331	455	340	553	780	3
la	462	331	469	340	553	780	3
inmuno-	476	331	510	340	553	780	3
fluorescencia	283	344	337	353	553	780	3
(10)	338	342	347	347	553	780	3
.	347	344	349	353	553	780	3
La	283	357	294	366	553	780	3
enfermedad	297	357	345	366	553	780	3
se	348	357	356	366	553	780	3
caracteriza	360	357	403	366	553	780	3
por	406	357	420	366	553	780	3
el	423	357	430	366	553	780	3
inicio	433	357	456	366	553	780	3
agudo	460	357	484	366	553	780	3
de	487	357	497	366	553	780	3
un	500	357	510	366	553	780	3
brote	283	370	304	379	553	780	3
ampolloso	307	370	349	379	553	780	3
generalizado,	353	370	406	379	553	780	3
pruriginoso,	410	370	458	379	553	780	3
que	462	370	476	379	553	780	3
aparece	480	370	510	379	553	780	3
en	283	383	293	392	553	780	3
cualquier	296	383	334	392	553	780	3
sitio	337	383	354	392	553	780	3
de	358	383	367	392	553	780	3
la	371	383	378	392	553	780	3
piel,	381	383	399	392	553	780	3
pero	402	383	420	392	553	780	3
con	424	383	438	392	553	780	3
preferencia	442	383	486	392	553	780	3
en	490	383	499	392	553	780	3
el	503	383	510	392	553	780	3
tronco	283	396	309	405	553	780	3
y	311	396	316	405	553	780	3
cuello,	317	396	344	405	553	780	3
los	346	396	357	405	553	780	3
pliegues	359	396	392	405	553	780	3
axilares	394	396	425	405	553	780	3
y	426	396	431	405	553	780	3
la	433	396	440	405	553	780	3
parte	442	396	461	405	553	780	3
proximal	463	396	499	405	553	780	3
de	501	396	510	405	553	780	3
las	283	409	295	418	553	780	3
extremidades.	302	409	359	418	553	780	3
Las	366	409	381	418	553	780	3
lesiones	388	409	421	418	553	780	3
incluyen	429	409	463	418	553	780	3
ampollas,	471	409	510	418	553	780	3
vesículas	283	422	320	431	553	780	3
y	326	422	331	431	553	780	3
un	336	422	346	431	553	780	3
brote	352	422	372	431	553	780	3
maculo-papular,	378	422	443	431	553	780	3
por	448	422	462	431	553	780	3
lo	467	422	475	431	553	780	3
general	481	422	510	431	553	780	3
múltiples.	283	435	323	444	553	780	3
Las	332	435	347	444	553	780	3
ampollas	351	435	387	444	553	780	3
pueden	391	435	420	444	553	780	3
surgir	424	435	447	444	553	780	3
sobre	451	435	473	444	553	780	3
una	477	435	491	444	553	780	3
piel	495	435	510	444	553	780	3
eritematosa	283	448	330	457	553	780	3
o	332	448	337	457	553	780	3
normal,	339	448	370	457	553	780	3
con	373	448	387	457	553	780	3
líquido	390	448	418	457	553	780	3
claro	420	448	440	457	553	780	3
o	443	448	448	457	553	780	3
hemorrágico,	450	448	503	457	553	780	3
a	506	448	510	457	553	780	3
tensión	283	461	314	470	553	780	3
y	321	461	326	470	553	780	3
al	334	461	342	470	553	780	3
romperse	349	461	388	470	553	780	3
dejan	396	461	418	470	553	780	3
costras	426	461	455	470	553	780	3
y	463	461	468	470	553	780	3
cambios	475	461	510	470	553	780	3
pigmentarios	283	474	336	483	553	780	3
(máculas	341	474	377	483	553	780	3
hipo	383	474	401	483	553	780	3
o	406	474	411	483	553	780	3
hiperpigmentadas).	417	474	493	483	553	780	3
En	499	474	510	483	553	780	3
nuestra	283	487	312	496	553	780	3
paciente	315	487	348	496	553	780	3
se	350	487	359	496	553	780	3
describen	361	487	399	496	553	780	3
las	401	487	413	496	553	780	3
lesiones	415	487	447	496	553	780	3
con	449	487	464	496	553	780	3
las	466	487	477	496	553	780	3
mismas	480	487	510	496	553	780	3
características	283	500	340	509	553	780	3
y	345	500	350	509	553	780	3
con	355	500	369	509	553	780	3
exactamente	374	500	424	509	553	780	3
el	429	500	436	509	553	780	3
mismo	441	500	468	509	553	780	3
modo	473	500	496	509	553	780	3
de	501	500	510	509	553	780	3
inicio.	283	513	309	522	553	780	3
Dependiendo	283	526	337	535	553	780	3
del	338	526	351	535	553	780	3
predominio	352	526	398	535	553	780	3
de	400	526	409	535	553	780	3
las	411	526	422	535	553	780	3
lesiones	424	526	456	535	553	780	3
inflamatorias	457	526	510	535	553	780	3
y	283	539	288	548	553	780	3
la	291	539	298	548	553	780	3
distribución	301	539	349	548	553	780	3
de	351	539	361	548	553	780	3
la	363	539	371	548	553	780	3
erupción,	373	539	411	548	553	780	3
esta	413	539	429	548	553	780	3
última	432	539	457	548	553	780	3
puede	460	539	484	548	553	780	3
imitar	486	539	510	548	553	780	3
un	283	552	293	561	553	780	3
penfigoide	298	552	341	561	553	780	3
ampolloso,	345	552	389	561	553	780	3
dermatitis	393	552	433	561	553	780	3
herpetiforme	438	552	489	561	553	780	3
o	494	552	499	561	553	780	3
la	503	552	510	561	553	780	3
variante	283	565	318	574	553	780	3
inflamatoria	326	565	378	574	553	780	3
de	385	565	395	574	553	780	3
la	403	565	411	574	553	780	3
Enfermedad	418	565	470	574	553	780	3
Bullosa	478	565	510	574	553	780	3
Autoinmune	283	578	333	587	553	780	3
(11)	335	576	343	581	553	780	3
.	343	578	346	587	553	780	3
La	347	578	358	587	553	780	3
asociación	359	578	401	587	553	780	3
de	403	578	412	587	553	780	3
LESB	414	578	438	587	553	780	3
con	440	578	454	587	553	780	3
nefritis	456	578	484	587	553	780	3
lúpica	486	578	510	587	553	780	3
ha	283	591	293	600	553	780	3
sido	294	591	311	600	553	780	3
reportada	313	591	350	600	553	780	3
tanto	352	591	372	600	553	780	3
en	373	591	383	600	553	780	3
adultos	384	591	413	600	553	780	3
como	415	591	437	600	553	780	3
en	438	591	448	600	553	780	3
niños	449	591	471	600	553	780	3
(12)	472	589	481	594	553	780	3
.	481	591	483	600	553	780	3
Histopatológicamente	283	604	371	613	553	780	3
se	376	604	384	613	553	780	3
trata	389	604	406	613	553	780	3
de	411	604	420	613	553	780	3
una	425	604	439	613	553	780	3
enfermedad	444	604	491	613	553	780	3
con	496	604	510	613	553	780	3
ampolla	283	617	316	626	553	780	3
subepidérmica	320	617	378	626	553	780	3
con	382	617	397	626	553	780	3
neutrófilos.	401	617	447	626	553	780	3
El	451	617	460	626	553	780	3
diagnóstico	464	617	510	626	553	780	3
diferencial	283	630	326	639	553	780	3
histopatológico	328	630	390	639	553	780	3
se	391	630	400	639	553	780	3
establece	401	630	438	639	553	780	3
en	440	630	449	639	553	780	3
primer	451	630	477	639	553	780	3
término	479	630	510	639	553	780	3
con	283	643	298	652	553	780	3
otras	301	643	320	652	553	780	3
enfermedades	324	643	379	652	553	780	3
ampollosas	382	643	427	652	553	780	3
subepidérmicas	430	643	493	652	553	780	3
con	496	643	510	652	553	780	3
neutrófilos,	283	656	331	665	553	780	3
como	338	656	361	665	553	780	3
son	369	656	383	665	553	780	3
la	390	656	398	665	553	780	3
dermatitis	405	656	447	665	553	780	3
herpetiforme,	454	656	510	665	553	780	3
dermatosis	283	669	327	678	553	780	3
IgA	332	669	347	678	553	780	3
lineal,	352	669	377	678	553	780	3
penfigoide	382	669	425	678	553	780	3
cicatricial,	430	669	472	678	553	780	3
urticaria	477	669	510	678	553	780	3
ampollar,	283	682	321	691	553	780	3
vasculitis	324	682	362	691	553	780	3
aguda	365	682	389	691	553	780	3
ampollar,	392	682	430	691	553	780	3
erisipela,	433	682	470	691	553	780	3
síndrome	473	682	510	691	553	780	3
de	283	695	293	704	553	780	3
Sweet	295	695	320	704	553	780	3
y	322	695	327	704	553	780	3
epidermólisis	330	695	384	704	553	780	3
ampollosa	386	695	428	704	553	780	3
adquirida.	430	695	470	704	553	780	3
Ya	473	695	483	704	553	780	3
que	486	695	500	704	553	780	3
la	503	695	510	704	553	780	3
Pediatr.	85	727	120	737	553	780	3
(Asunción),	122	727	173	737	553	780	3
Vol.	176	727	193	737	553	780	3
38;	196	727	210	737	553	780	3
Nº	213	727	224	737	553	780	3
2;	227	727	236	737	553	780	3
Agosto	238	727	269	737	553	780	3
2011	272	727	293	737	553	780	3
histología	42	45	82	54	553	780	4
convencional	90	45	144	54	553	780	4
es	152	45	160	54	553	780	4
similar	168	45	196	54	553	780	4
en	203	45	213	54	553	780	4
todas	221	45	242	54	553	780	4
estas	250	45	269	54	553	780	4
enfermedades	42	58	98	67	553	780	4
se	104	58	112	67	553	780	4
requiere	119	58	152	67	553	780	4
de	158	58	167	67	553	780	4
una	173	58	188	67	553	780	4
buena	194	58	218	67	553	780	4
correlación	224	58	269	67	553	780	4
anatomo-clínica.	42	71	109	80	553	780	4
Las	116	71	130	80	553	780	4
enfermedades	136	71	192	80	553	780	4
planteadas	198	71	240	80	553	780	4
en	246	71	256	80	553	780	4
el	262	71	269	80	553	780	4
primer	42	84	69	93	553	780	4
centro	75	84	100	93	553	780	4
hospitalario	106	84	153	93	553	780	4
en	159	84	168	93	553	780	4
el	174	84	181	93	553	780	4
que	187	84	201	93	553	780	4
la	207	84	214	93	553	780	4
niña	220	84	237	93	553	780	4
estuvo	243	84	269	93	553	780	4
internada	42	97	80	106	553	780	4
quedan	85	97	114	106	553	780	4
absolutamente	119	97	177	106	553	780	4
descartadas	182	97	229	106	553	780	4
con	234	97	248	106	553	780	4
esta	254	97	269	106	553	780	4
histología,	42	110	84	119	553	780	4
ya	86	110	96	119	553	780	4
que	98	110	112	119	553	780	4
en	114	110	124	119	553	780	4
el	126	110	133	119	553	780	4
caso	135	110	153	119	553	780	4
del	155	110	167	119	553	780	4
pénfigo	169	110	200	119	553	780	4
vulgar	202	110	228	119	553	780	4
se	230	110	238	119	553	780	4
trata	240	110	258	119	553	780	4
de	260	110	269	119	553	780	4
ampollas	42	123	78	132	553	780	4
intraepidérmicas	82	123	149	132	553	780	4
suprabasales	152	123	203	132	553	780	4
con	207	123	221	132	553	780	4
acantolisis,	225	123	269	132	553	780	4
en	42	136	52	145	553	780	4
el	60	136	68	145	553	780	4
pénfigo	75	136	108	145	553	780	4
familiar	116	136	150	145	553	780	4
benigno	158	136	193	145	553	780	4
hay	200	136	216	145	553	780	4
acantolisis	223	136	269	145	553	780	4
intraepidérmica	42	149	105	158	553	780	4
en	107	149	116	158	553	780	4
todo	118	149	136	158	553	780	4
el	137	149	145	158	553	780	4
estrato	146	149	173	158	553	780	4
de	175	149	184	158	553	780	4
Malpighio	186	149	228	158	553	780	4
(“muro	229	149	258	158	553	780	4
de	260	149	269	158	553	780	4
ladrillos	42	162	75	171	553	780	4
derribada”)	78	162	124	171	553	780	4
y	127	162	132	171	553	780	4
en	135	162	144	171	553	780	4
el	147	162	155	171	553	780	4
penfigoide	158	162	201	171	553	780	4
ampollar	204	162	239	171	553	780	4
si	242	162	249	171	553	780	4
bien	252	162	269	171	553	780	4
hay	42	175	57	184	553	780	4
ampollas	58	175	94	184	553	780	4
subepidérmicas	96	175	158	184	553	780	4
las	160	175	171	184	553	780	4
células	172	175	200	184	553	780	4
que	202	175	216	184	553	780	4
acompañan	218	175	263	184	553	780	4
a	265	175	269	184	553	780	4
las	42	188	53	197	553	780	4
mismas	55	188	86	197	553	780	4
son	90	188	103	197	553	780	4
los	105	188	117	197	553	780	4
eosinófilos.	118	188	164	197	553	780	4
Se	283	45	293	54	553	780	4
describe	296	45	329	54	553	780	4
buena	331	45	355	54	553	780	4
respuesta	357	45	394	54	553	780	4
al	397	45	404	54	553	780	4
tratamiento	406	45	451	54	553	780	4
con	454	45	468	54	553	780	4
dapsona	470	45	503	54	553	780	4
y	505	45	510	54	553	780	4
corticoides,	283	58	331	67	553	780	4
además	338	58	369	67	553	780	4
del	376	58	388	67	553	780	4
uso	396	58	410	67	553	780	4
de	418	58	427	67	553	780	4
hidroxicloroquina,	435	58	510	67	553	780	4
ciclofosfamida,	283	71	345	80	553	780	4
azatioprina,	352	71	399	80	553	780	4
de	406	71	416	80	553	780	4
acuerdo	422	71	454	80	553	780	4
a	461	71	465	80	553	780	4
presencia	472	71	510	80	553	780	4
concomitante	283	84	337	93	553	780	4
de	344	84	354	93	553	780	4
afección	360	84	394	93	553	780	4
sistémica	401	84	438	93	553	780	4
(2-5,12,13)	445	82	467	87	553	780	4
.	467	84	470	93	553	780	4
En	477	84	488	93	553	780	4
esta	495	84	510	93	553	780	4
paciente,	283	97	319	106	553	780	4
mejoraron	323	97	364	106	553	780	4
las	367	97	378	106	553	780	4
lesiones	382	97	414	106	553	780	4
con	417	97	432	106	553	780	4
la	435	97	442	106	553	780	4
combinación	446	97	497	106	553	780	4
de	501	97	510	106	553	780	4
prednisona	283	110	327	119	553	780	4
y	329	110	334	119	553	780	4
dapsona.	335	110	371	119	553	780	4
Como	283	123	308	132	553	780	4
conclusión,	310	123	356	132	553	780	4
es	359	123	367	132	553	780	4
importante	370	123	413	132	553	780	4
tener	416	123	436	132	553	780	4
presente	438	123	471	132	553	780	4
que,	474	123	491	132	553	780	4
ante	493	123	510	132	553	780	4
pacientes	283	136	321	145	553	780	4
con	323	136	337	145	553	780	4
lesiones	340	136	372	145	553	780	4
ampollares,	374	136	421	145	553	780	4
debemos	423	136	458	145	553	780	4
descartar	461	136	497	145	553	780	4
las	499	136	510	145	553	780	4
principales	283	149	332	158	553	780	4
dermatosis	340	149	387	158	553	780	4
ampollosas	395	149	444	158	553	780	4
autoinmunes,	452	149	510	158	553	780	4
incluyendo	283	162	328	171	553	780	4
el	331	162	338	171	553	780	4
penfigoide	341	162	384	171	553	780	4
ampollar,	387	162	425	171	553	780	4
el	428	162	435	171	553	780	4
pénfigo	438	162	469	171	553	780	4
vulgar,	472	162	500	171	553	780	4
la	503	162	510	171	553	780	4
dermatosis	283	175	327	184	553	780	4
IgA	331	175	347	184	553	780	4
lineal,	350	175	375	184	553	780	4
la	379	175	387	184	553	780	4
dermatitis	391	175	431	184	553	780	4
herpetiforme,	435	175	489	184	553	780	4
y	494	175	499	184	553	780	4
el	503	175	510	184	553	780	4
Lupus	283	188	308	197	553	780	4
Eritematoso	310	188	358	197	553	780	4
Sistémico	360	188	399	197	553	780	4
bulloso.	401	188	433	197	553	780	4
REFERENCIAS	42	245	107	253	553	780	4
1.	42	270	49	278	553	780	4
Yell	54	270	68	278	553	780	4
JA,	73	270	85	278	553	780	4
Wojnarowska	90	270	139	278	553	780	4
F.	144	270	150	278	553	780	4
Bullous	155	270	183	278	553	780	4
skin	188	270	203	278	553	780	4
disease	207	270	233	278	553	780	4
in	238	270	245	278	553	780	4
lupus	250	270	269	278	553	780	4
erythematosus.	42	281	97	289	553	780	4
Lupus.	98	281	123	289	553	780	4
1997;6:	124	281	152	289	553	780	4
112-21.	153	281	180	289	553	780	4
disease	283	270	309	279	553	780	4
in	312	270	319	279	553	780	4
systemic	321	270	352	279	553	780	4
lupus	354	270	374	279	553	780	4
erythematosus.	376	270	430	279	553	780	4
J	432	270	436	279	553	780	4
Am	438	270	451	279	553	780	4
Acad	453	270	472	279	553	780	4
Dermatol.	474	270	510	279	553	780	4
1989;21:745-52.	283	281	343	290	553	780	4
2.	42	303	49	311	553	780	4
Kumar	51	303	76	311	553	780	4
S,	81	303	88	311	553	780	4
Agarwal	92	303	123	311	553	780	4
I.	128	303	133	311	553	780	4
Unusual	138	303	168	311	553	780	4
presentation	172	303	216	311	553	780	4
of	221	303	229	311	553	780	4
childhood	233	303	269	311	553	780	4
systemic	42	314	74	322	553	780	4
lupus	78	314	98	322	553	780	4
erythematosus.	102	314	156	322	553	780	4
Pediatr	161	314	186	322	553	780	4
Rheumatol	191	314	230	322	553	780	4
Online	235	314	259	322	553	780	4
J.	264	314	269	322	553	780	4
2007;31(5):20.	42	325	96	333	553	780	4
8.	283	303	290	312	553	780	4
Sirka	293	303	312	312	553	780	4
CS,	314	303	328	312	553	780	4
Padhi	329	303	350	312	553	780	4
T,	352	303	359	312	553	780	4
Mohanty	361	303	393	312	553	780	4
P,	395	303	401	312	553	780	4
Patel	403	303	421	312	553	780	4
DK,	423	303	438	312	553	780	4
Parida	440	303	463	312	553	780	4
PR,	465	303	479	312	553	780	4
Kar	480	303	494	312	553	780	4
CR.	496	303	510	312	553	780	4
Bullous	283	314	311	323	553	780	4
systemic	314	314	346	323	553	780	4
lupus	348	314	368	323	553	780	4
erythematosus:	370	314	425	323	553	780	4
response	427	314	459	323	553	780	4
to	461	314	468	323	553	780	4
dapsone	471	314	501	323	553	780	4
in	503	314	510	323	553	780	4
two	283	325	297	334	553	780	4
patients.	300	325	330	334	553	780	4
Indian	333	325	356	334	553	780	4
J	359	325	362	334	553	780	4
Dermatol	365	325	399	334	553	780	4
Venereol	402	325	434	334	553	780	4
Leprol.	437	325	463	334	553	780	4
2005;71:54-	466	325	510	334	553	780	4
56.	283	336	295	345	553	780	4
3.	42	347	49	355	553	780	4
Sáez-de-Ocariz	51	347	107	355	553	780	4
M,	108	347	119	355	553	780	4
Espinosa-Rosales	121	347	184	355	553	780	4
F,	186	347	192	355	553	780	4
López-Corella	194	347	246	355	553	780	4
E,	248	347	256	355	553	780	4
de-	258	347	269	355	553	780	4
León-Bojorge	42	358	93	366	553	780	4
B.	95	358	103	366	553	780	4
Bullous	105	358	133	366	553	780	4
lesions	135	358	160	366	553	780	4
as	162	358	169	366	553	780	4
a	171	358	175	366	553	780	4
manifestation	177	358	226	366	553	780	4
of	228	358	236	366	553	780	4
systemic	238	358	269	366	553	780	4
lupus	42	369	62	377	553	780	4
erythematosus	68	369	120	377	553	780	4
in	126	369	133	377	553	780	4
two	138	369	152	377	553	780	4
Mexican	158	369	189	377	553	780	4
teenagers.	195	369	231	377	553	780	4
Pediatric	237	369	269	377	553	780	4
Rheumatology.	42	380	97	388	553	780	4
2010;8:19.	98	380	137	388	553	780	4
9.	283	358	290	367	553	780	4
Camisa	293	358	320	367	553	780	4
C,	325	358	333	367	553	780	4
Sharma	338	358	366	367	553	780	4
HM.	371	358	387	367	553	780	4
Vesiculobullous	392	358	449	367	553	780	4
systemic	454	358	486	367	553	780	4
lupus	491	358	510	367	553	780	4
erythematosus:	283	369	338	378	553	780	4
report	340	369	361	378	553	780	4
of	363	369	370	378	553	780	4
two	372	369	385	378	553	780	4
cases	387	369	406	378	553	780	4
and	407	369	420	378	553	780	4
a	422	369	426	378	553	780	4
review	428	369	452	378	553	780	4
of	454	369	461	378	553	780	4
the	463	369	474	378	553	780	4
literature.	475	369	510	378	553	780	4
J	283	380	287	389	553	780	4
Am	288	380	301	389	553	780	4
Acad	302	380	321	389	553	780	4
Dermatol.	323	380	359	389	553	780	4
1983;9:	360	380	388	389	553	780	4
924-33.	389	380	417	389	553	780	4
4.	42	402	49	410	553	780	4
García	51	402	75	410	553	780	4
J,	81	402	87	410	553	780	4
Rosales	92	402	120	410	553	780	4
R,	126	402	134	410	553	780	4
Manriquez	140	402	179	410	553	780	4
A.	184	402	193	410	553	780	4
Lupus	199	402	222	410	553	780	4
eritematoso	227	402	269	410	553	780	4
sistémico	42	413	77	421	553	780	4
buloso	84	413	108	421	553	780	4
de	115	413	124	421	553	780	4
la	131	413	137	421	553	780	4
infancia.	144	413	176	421	553	780	4
Folia	183	413	202	421	553	780	4
Dermatol	209	413	243	421	553	780	4
Peru.	250	413	269	421	553	780	4
2008;19(3):130-33.	42	424	113	432	553	780	4
10.	283	402	295	411	553	780	4
Yell	297	402	312	411	553	780	4
JA,	315	402	327	411	553	780	4
Allen	330	402	350	411	553	780	4
J,	353	402	359	411	553	780	4
Wojnarowska	362	402	411	411	553	780	4
F.	415	402	421	411	553	780	4
Bullous	425	402	453	411	553	780	4
systemic	456	402	487	411	553	780	4
lupus	491	402	510	411	553	780	4
erythematosus:	283	413	338	422	553	780	4
revised	342	413	368	422	553	780	4
criteria	371	413	397	422	553	780	4
for	400	413	411	422	553	780	4
diagnosis.	414	413	451	422	553	780	4
Br	454	413	463	422	553	780	4
J	467	413	470	422	553	780	4
Dermatol.	474	413	510	422	553	780	4
1995;132:921-28.	283	424	348	433	553	780	4
5.	42	446	49	454	553	780	4
Tincopa	51	446	80	454	553	780	4
M,	82	446	92	454	553	780	4
Puttgen	94	446	121	454	553	780	4
KB,	123	446	138	454	553	780	4
Sule	139	446	155	454	553	780	4
S,	157	446	164	454	553	780	4
Cohen	166	446	189	454	553	780	4
BA,	191	446	205	454	553	780	4
Gerstenblith	207	446	251	454	553	780	4
MR.	253	446	269	454	553	780	4
Bullous	42	457	70	465	553	780	4
Lupus:	75	457	100	465	553	780	4
an	104	457	112	465	553	780	4
Unusual	116	457	146	465	553	780	4
Initial	150	457	172	465	553	780	4
Presentation	176	457	221	465	553	780	4
of	225	457	232	465	553	780	4
Systemic	236	457	269	465	553	780	4
Lupus	42	468	65	476	553	780	4
Erythematosus	72	468	127	476	553	780	4
in	134	468	141	476	553	780	4
an	148	468	157	476	553	780	4
Adolescent	163	468	205	476	553	780	4
Girl.	212	468	229	476	553	780	4
Pediatric	236	468	269	476	553	780	4
Dermatology.	42	479	92	487	553	780	4
2010;27(4):373-76.	93	479	163	487	553	780	4
11.	283	446	294	455	553	780	4
Vassileva	297	446	331	455	553	780	4
S.	335	446	342	455	553	780	4
Bullous	346	446	374	455	553	780	4
systemic	378	446	409	455	553	780	4
lupus	413	446	433	455	553	780	4
erythematosus.	437	446	491	455	553	780	4
Clin	495	446	510	455	553	780	4
Dermatol.	283	457	320	466	553	780	4
2004;22:129-38.	321	457	381	466	553	780	4
6.	42	501	49	509	553	780	4
Burrows	51	501	82	509	553	780	4
NP,	86	501	99	509	553	780	4
Bhogal	102	501	128	509	553	780	4
BS,	132	501	145	509	553	780	4
Black	149	501	170	509	553	780	4
MM.	174	501	192	509	553	780	4
Bullous	196	501	224	509	553	780	4
eruption	228	501	258	509	553	780	4
of	262	501	269	509	553	780	4
systemic	42	512	74	520	553	780	4
lupus	77	512	97	520	553	780	4
erythematosus:	101	512	155	520	553	780	4
a	159	512	163	520	553	780	4
clinicopathological	166	512	235	520	553	780	4
study	239	512	258	520	553	780	4
of	262	512	269	520	553	780	4
four	42	523	57	531	553	780	4
cases.	59	523	80	531	553	780	4
Br	81	523	90	531	553	780	4
J	92	523	95	531	553	780	4
Dermatol.	97	523	133	531	553	780	4
1993;128:332-38.	134	523	198	531	553	780	4
7.	42	545	49	553	553	780	4
Rappersberger	51	545	103	553	553	780	4
K,	107	545	116	553	553	780	4
Tschachler	119	545	158	553	553	780	4
E,	161	545	169	553	553	780	4
Tani	172	545	188	553	553	780	4
M,	191	545	202	553	553	780	4
Wolff	205	545	226	553	553	780	4
K.	229	545	238	553	553	780	4
Bullous	241	545	269	553	553	780	4
12.	283	479	295	488	553	780	4
Vijayalakshmi	297	479	349	488	553	780	4
AM,	350	479	367	488	553	780	4
Jayavardhana	368	479	417	488	553	780	4
A.	418	479	427	488	553	780	4
Bullous	428	479	456	488	553	780	4
systemic	458	479	489	488	553	780	4
lupus	491	479	510	488	553	780	4
erythematosus	283	490	335	499	553	780	4
and	338	490	351	499	553	780	4
lupus	353	490	373	499	553	780	4
nephritis	375	490	407	499	553	780	4
in	409	490	416	499	553	780	4
a	419	490	423	499	553	780	4
10-year-old	425	490	467	499	553	780	4
boy.	469	490	485	499	553	780	4
Indian	487	490	510	499	553	780	4
Pediatrics.	283	501	321	510	553	780	4
2007;44:861-63.	323	501	382	510	553	780	4
13.	283	523	295	532	553	780	4
González	299	523	333	532	553	780	4
LA,	335	523	350	532	553	780	4
Restrepo	352	523	384	532	553	780	4
M,	386	523	396	532	553	780	4
Vásquez	398	523	429	532	553	780	4
G.	431	523	440	532	553	780	4
Lupus	442	523	465	532	553	780	4
Eritematoso	467	523	510	532	553	780	4
Sistémico	283	534	319	543	553	780	4
Ampolloso:	323	534	366	543	553	780	4
dramática	370	534	406	543	553	780	4
respuesta	410	534	444	543	553	780	4
a	448	534	452	543	553	780	4
la	457	534	463	543	553	780	4
terapia	468	534	493	543	553	780	4
con	497	534	510	543	553	780	4
dapsona.	283	545	315	554	553	780	4
Rev	317	545	331	554	553	780	4
Colomb	332	545	361	554	553	780	4
Reumatol.	363	545	400	554	553	780	4
2009;16(4):352-60.	401	545	472	554	553	780	4
Pediatr.	261	727	295	737	553	780	4
(Asunción),	298	727	349	737	553	780	4
Vol.	352	727	369	737	553	780	4
38;	371	727	386	737	553	780	4
Nº	389	727	400	737	553	780	4
2;	402	727	411	737	553	780	4
Agosto	414	727	445	737	553	780	4
2011	447	727	468	737	553	780	4
129	494	726	510	736	553	780	4
