Arch	28	26	43	37	553	780	1
Med	45	26	58	37	553	780	1
Interna	60	26	82	37	553	780	1
2013;	84	26	101	37	553	780	1
35(3):101-104	103	26	147	37	553	780	1
©	28	33	34	44	553	780	1
Prensa	35	33	58	44	553	780	1
Médica	60	33	82	44	553	780	1
Latinoamericana.	84	33	138	44	553	780	1
2013	140	33	155	44	553	780	1
ISSN	157	33	174	44	553	780	1
0250-3816	176	33	209	44	553	780	1
-	211	33	213	44	553	780	1
Printed	215	33	237	44	553	780	1
in	239	33	245	44	553	780	1
Uruguay	247	33	273	44	553	780	1
-	275	33	277	44	553	780	1
All	279	33	287	44	553	780	1
rights	289	33	306	44	553	780	1
reserved.	308	33	337	44	553	780	1
101	513	26	524	37	553	780	1
Caso	28	62	56	81	553	780	1
clínico	60	62	94	81	553	780	1
de	97	62	110	81	553	780	1
interés	114	62	150	81	553	780	1
Descripción	42	97	145	127	553	780	1
de	150	97	171	127	553	780	1
un	176	97	198	127	553	780	1
caso	203	97	244	127	553	780	1
de	249	97	270	127	553	780	1
fiebre	275	97	324	127	553	780	1
mediterránea	329	97	442	127	553	780	1
familiar	447	97	511	127	553	780	1
Family	122	116	167	139	553	780	1
Mediterranean	171	116	266	139	553	780	1
Fever	270	116	307	139	553	780	1
-	311	116	316	139	553	780	1
case	320	116	351	139	553	780	1
description	355	116	430	139	553	780	1
Dra.	57	151	75	166	553	780	1
Fabiana	77	151	111	166	553	780	1
De	114	151	125	166	553	780	1
Armas	127	151	155	166	553	780	1
Residente	45	162	86	176	553	780	1
de	88	162	98	176	553	780	1
Medicina	101	162	137	176	553	780	1
Interna	139	162	167	176	553	780	1
Facultad	45	173	79	187	553	780	1
de	82	173	92	187	553	780	1
Medicina.	94	173	133	187	553	780	1
UdelaR.	135	173	168	187	553	780	1
CASMU.	63	184	98	198	553	780	1
Montevideo.	101	184	150	198	553	780	1
Dr.	51	205	63	220	553	780	1
Álvaro	65	205	93	220	553	780	1
Díaz	96	205	114	220	553	780	1
Berenguer	117	205	162	220	553	780	1
Profesor	31	216	65	230	553	780	1
Agregado	67	216	106	230	553	780	1
de	108	216	118	230	553	780	1
Clínica	121	216	148	230	553	780	1
Médica.	151	216	182	230	553	780	1
Facultad	45	227	79	241	553	780	1
de	82	227	92	241	553	780	1
Medicina.	94	227	133	241	553	780	1
UdelaR.	135	227	168	241	553	780	1
CASMU.	63	238	98	252	553	780	1
Montevideo.	101	238	150	252	553	780	1
Dr.	70	259	82	274	553	780	1
Víctor	84	259	110	274	553	780	1
Raggio	112	259	143	274	553	780	1
Profesor	36	270	70	284	553	780	1
Adjunto	72	270	103	284	553	780	1
del	105	270	117	284	553	780	1
Departamento	120	270	177	284	553	780	1
de	36	281	46	295	553	780	1
Genética,	48	281	87	295	553	780	1
Facultad	89	281	124	295	553	780	1
de	126	281	136	295	553	780	1
Medicina.	139	281	177	295	553	780	1
UdelaR.	64	292	97	306	553	780	1
Montevideo.	99	292	148	306	553	780	1
Dr.	61	313	73	328	553	780	1
Carlos	76	313	104	328	553	780	1
Dufrechou	106	313	151	328	553	780	1
Profesor	35	324	69	338	553	780	1
Director	72	324	103	338	553	780	1
de	106	324	116	338	553	780	1
Clínica	118	324	146	338	553	780	1
Médica	148	324	177	338	553	780	1
“2”.	37	335	50	349	553	780	1
Facultad	53	335	87	349	553	780	1
de	90	335	100	349	553	780	1
Medicina.	102	335	141	349	553	780	1
UdelaR.	143	335	176	349	553	780	1
Montevideo.	82	346	131	360	553	780	1
Dra.	70	367	88	382	553	780	1
Beatriz	90	367	120	382	553	780	1
Goja	123	367	143	382	553	780	1
Jefa	35	378	52	392	553	780	1
del	55	378	67	392	553	780	1
Departamento	69	378	126	392	553	780	1
de	129	378	139	392	553	780	1
Medicina	141	378	177	392	553	780	1
Interna	42	389	70	403	553	780	1
de	72	389	82	403	553	780	1
CASMU.	85	389	120	403	553	780	1
Montevideo.	122	389	171	403	553	780	1
Palabras	196	313	234	328	553	780	1
clave:	238	313	263	328	553	780	1
Fiebre	267	313	294	328	553	780	1
mediterránea	299	313	355	328	553	780	1
familiar,	359	313	393	328	553	780	1
enfermedades	397	313	458	328	553	780	1
autoinflamato-	462	313	524	328	553	780	1
rias	196	324	212	338	553	780	1
hereditarias.	215	324	268	338	553	780	1
Keywords:	196	486	242	500	553	780	1
familial	245	486	276	500	553	780	1
mediterranean	278	486	340	500	553	780	1
fever,	343	486	367	500	553	780	1
hereditary	369	486	413	500	553	780	1
autoinflammatory	415	486	491	500	553	780	1
diseas-	493	486	524	500	553	780	1
es.	196	496	209	511	553	780	1
INTRODUCCIÓN	28	522	98	537	553	780	1
La	45	544	55	559	553	780	1
fiebre	58	544	80	559	553	780	1
mediterránea	82	544	135	559	553	780	1
familiar	138	544	167	559	553	780	1
(FMF)	169	544	193	559	553	780	1
pertenece	196	544	236	559	553	780	1
al	238	544	245	559	553	780	1
grupo	247	544	270	559	553	780	1
de	28	555	38	569	553	780	1
las	40	555	52	569	553	780	1
fiebres	54	555	81	569	553	780	1
periódicas	83	555	124	569	553	780	1
hereditarias,	126	555	176	569	553	780	1
que	178	555	193	569	553	780	1
se	195	555	204	569	553	780	1
caracterizan	206	555	255	569	553	780	1
por	257	555	270	569	553	780	1
presentar	28	566	66	580	553	780	1
episodios	70	566	108	580	553	780	1
febriles	111	566	140	580	553	780	1
recurrentes	143	566	189	580	553	780	1
y	192	566	196	580	553	780	1
autolimitados	200	566	253	580	553	780	1
con	256	566	270	580	553	780	1
poliserositis,	28	576	78	591	553	780	1
sinovitis	81	576	113	591	553	780	1
y	116	576	121	591	553	780	1
manifestaciones	124	576	189	591	553	780	1
cutáneas.	192	576	231	591	553	780	1
Fue	234	576	250	591	553	780	1
des-	253	576	270	591	553	780	1
crita	28	587	45	602	553	780	1
en	48	587	58	602	553	780	1
1908	61	587	81	602	553	780	1
por	83	587	96	602	553	780	1
Janeway	99	587	135	602	553	780	1
y	137	587	142	602	553	780	1
Mosenthal	144	587	186	602	553	780	1
(1)	187	589	194	597	553	780	1
y	196	587	201	602	553	780	1
en	204	587	214	602	553	780	1
1955	216	587	236	602	553	780	1
Heller	239	587	262	602	553	780	1
(2)	264	589	270	597	553	780	1
introdujo	28	598	63	613	553	780	1
por	66	598	79	613	553	780	1
primera	83	598	113	613	553	780	1
vez	117	598	131	613	553	780	1
el	134	598	141	613	553	780	1
término	145	598	175	613	553	780	1
de	178	598	188	613	553	780	1
fiebre	191	598	214	613	553	780	1
mediterránea	217	598	270	613	553	780	1
familiar	28	609	57	623	553	780	1
debido	61	609	88	623	553	780	1
a	91	609	96	623	553	780	1
la	99	609	106	623	553	780	1
presentación	109	609	161	623	553	780	1
familiar	164	609	193	623	553	780	1
y	196	609	201	623	553	780	1
a	204	609	209	623	553	780	1
su	212	609	222	623	553	780	1
distribución	225	609	270	623	553	780	1
geográfica	28	620	70	634	553	780	1
(3)	72	621	78	629	553	780	1
.	78	620	81	634	553	780	1
Las	45	630	60	645	553	780	1
fiebres	66	630	93	645	553	780	1
periódicas	100	630	141	645	553	780	1
son	147	630	162	645	553	780	1
entidades	168	630	207	645	553	780	1
autoinflamato-	213	630	270	645	553	780	1
rias	28	641	43	656	553	780	1
(4)	46	643	53	651	553	780	1
,	53	641	55	656	553	780	1
un	59	641	69	656	553	780	1
grupo	73	641	96	656	553	780	1
de	99	641	109	656	553	780	1
enfermedades	113	641	170	656	553	780	1
no	174	641	184	656	553	780	1
infecciosas,	188	641	235	656	553	780	1
sin	238	641	250	656	553	780	1
sus-	253	641	270	656	553	780	1
trato	28	652	46	667	553	780	1
autoinmune,	49	652	98	667	553	780	1
alérgico,	100	652	134	667	553	780	1
ni	137	652	144	667	553	780	1
asociado	146	652	182	667	553	780	1
a	184	652	189	667	553	780	1
inmunodeficiencias.	191	652	270	667	553	780	1
Es	45	663	56	677	553	780	1
una	60	663	75	677	553	780	1
enfermedad	80	663	128	677	553	780	1
de	133	663	143	677	553	780	1
herencia	147	663	182	677	553	780	1
autosómica	186	663	232	677	553	780	1
recesiva	237	663	270	677	553	780	1
y	28	674	33	688	553	780	1
afecta	38	674	63	688	553	780	1
principalmente	68	674	127	688	553	780	1
a	133	674	138	688	553	780	1
descendientes	143	674	201	688	553	780	1
de	207	674	217	688	553	780	1
poblaciones	222	674	270	688	553	780	1
mediterráneas,	28	684	88	699	553	780	1
como	92	684	114	699	553	780	1
los	117	684	129	699	553	780	1
judíos	132	684	156	699	553	780	1
sefardíes,	160	684	199	699	553	780	1
asquenazíes,	202	684	256	699	553	780	1
ar-	259	684	270	699	553	780	1
menios,	28	695	60	710	553	780	1
árabes	63	695	90	710	553	780	1
y	93	695	98	710	553	780	1
turcos.	101	695	128	710	553	780	1
La	131	695	141	710	553	780	1
frecuencia	144	695	186	710	553	780	1
de	189	695	199	710	553	780	1
portadores	202	695	245	710	553	780	1
se	248	695	257	710	553	780	1
ha	260	695	270	710	553	780	1
Recibido:	28	727	62	740	553	780	1
04/04/13-Aceptado:	64	727	134	740	553	780	1
27/10/13	136	727	167	740	553	780	1
calculado	282	522	320	537	553	780	1
de	323	522	333	537	553	780	1
1:5	336	522	348	537	553	780	1
a	351	522	356	537	553	780	1
1:7	358	522	371	537	553	780	1
y	374	522	378	537	553	780	1
la	381	522	388	537	553	780	1
frecuencia	390	522	432	537	553	780	1
de	434	522	444	537	553	780	1
enfermos	447	522	485	537	553	780	1
llegaría	487	522	517	537	553	780	1
a	519	522	524	537	553	780	1
1/200	282	533	305	548	553	780	1
individuos	307	533	347	548	553	780	1
en	350	533	360	548	553	780	1
algunas	362	533	393	548	553	780	1
de	396	533	406	548	553	780	1
estas	408	533	429	548	553	780	1
poblaciones.	432	533	482	548	553	780	1
Se	485	533	496	548	553	780	1
estima	498	533	524	548	553	780	1
que	282	544	297	559	553	780	1
hay	300	544	314	559	553	780	1
100.000	316	544	349	559	553	780	1
afectados	351	544	390	559	553	780	1
en	392	544	402	559	553	780	1
todo	405	544	422	559	553	780	1
el	424	544	431	559	553	780	1
mundo	434	544	461	559	553	780	1
(5)	462	545	469	554	553	780	1
y	471	544	475	559	553	780	1
se	478	544	487	559	553	780	1
presenta	489	544	524	559	553	780	1
en	282	555	292	569	553	780	1
el	295	555	302	569	553	780	1
90%	304	555	322	569	553	780	1
de	324	555	334	569	553	780	1
los	336	555	348	569	553	780	1
casos	350	555	374	569	553	780	1
antes	376	555	398	569	553	780	1
de	400	555	410	569	553	780	1
los	412	555	424	569	553	780	1
20	426	555	436	569	553	780	1
años	438	555	458	569	553	780	1
de	460	555	470	569	553	780	1
edad	472	555	492	569	553	780	1
(6)	494	556	500	565	553	780	1
,	500	555	503	569	553	780	1
sien-	505	555	524	569	553	780	1
do	282	566	292	580	553	780	1
más	296	566	313	580	553	780	1
frecuente	317	566	355	580	553	780	1
en	358	566	368	580	553	780	1
hombres.	372	566	410	580	553	780	1
El	414	566	422	580	553	780	1
número	425	566	456	580	553	780	1
de	460	566	470	580	553	780	1
armenios	474	566	511	580	553	780	1
en	514	566	524	580	553	780	1
Uruguay	282	576	316	591	553	780	1
asciende	319	576	355	591	553	780	1
a	357	576	362	591	553	780	1
19.000,	364	576	394	591	553	780	1
por	396	576	409	591	553	780	1
lo	412	576	419	591	553	780	1
que	421	576	436	591	553	780	1
sólo	438	576	455	591	553	780	1
en	457	576	467	591	553	780	1
esa	469	576	484	591	553	780	1
población	486	576	524	591	553	780	1
habría	282	587	308	602	553	780	1
aproximadamente	310	587	382	602	553	780	1
100	385	587	400	602	553	780	1
casos	402	587	426	602	553	780	1
(7)	427	589	434	597	553	780	1
.	434	587	436	602	553	780	1
Clínicamente,	299	598	354	613	553	780	1
se	357	598	366	613	553	780	1
manifiesta	368	598	409	613	553	780	1
por	411	598	424	613	553	780	1
episodios	427	598	465	613	553	780	1
recurrentes	467	598	512	613	553	780	1
de	514	598	524	613	553	780	1
fiebre	282	609	305	623	553	780	1
que	308	609	323	623	553	780	1
puede	325	609	350	623	553	780	1
alcanzar	353	609	387	623	553	780	1
40ºC,	390	609	412	623	553	780	1
acompañados	415	609	471	623	553	780	1
de	474	609	484	623	553	780	1
otros	487	609	507	623	553	780	1
sín-	509	609	524	623	553	780	1
tomas	282	620	307	634	553	780	1
inflamatorios	310	620	361	634	553	780	1
a	364	620	369	634	553	780	1
forma	372	620	395	634	553	780	1
de	398	620	408	634	553	780	1
dolor	411	620	431	634	553	780	1
abdominal	434	620	476	634	553	780	1
agudo,	479	620	506	634	553	780	1
que	509	620	524	634	553	780	1
muchas	282	630	314	645	553	780	1
veces	316	630	339	645	553	780	1
es	342	630	351	645	553	780	1
difícil	353	630	374	645	553	780	1
de	376	630	386	645	553	780	1
diferenciar	388	630	430	645	553	780	1
de	432	630	442	645	553	780	1
cuadros	444	630	476	645	553	780	1
quirúrgicos.	478	630	524	645	553	780	1
La	282	641	292	656	553	780	1
peritonitis	296	641	334	656	553	780	1
puede	338	641	363	656	553	780	1
ser	366	641	378	656	553	780	1
periódica	382	641	418	656	553	780	1
y	422	641	426	656	553	780	1
formar	430	641	456	656	553	780	1
parte	459	641	479	656	553	780	1
de	483	641	493	656	553	780	1
un	496	641	506	656	553	780	1
sín-	509	641	524	656	553	780	1
drome	282	652	308	667	553	780	1
de	311	652	321	667	553	780	1
poliserositis	323	652	370	667	553	780	1
con	373	652	388	667	553	780	1
compromiso	390	652	439	667	553	780	1
de	442	652	452	667	553	780	1
pleura,	455	652	482	667	553	780	1
pericardio	485	652	524	667	553	780	1
y	282	663	287	677	553	780	1
articulaciones.	290	663	348	677	553	780	1
Otra	351	663	369	677	553	780	1
manifestación	372	663	427	677	553	780	1
característica	431	663	484	677	553	780	1
es	488	663	497	677	553	780	1
la	501	663	508	677	553	780	1
for-	511	663	524	677	553	780	1
mación	282	674	311	688	553	780	1
de	314	674	324	688	553	780	1
un	327	674	337	688	553	780	1
eritema	340	674	370	688	553	780	1
erisipeloide	372	674	418	688	553	780	1
en	421	674	431	688	553	780	1
cara	433	674	451	688	553	780	1
anterior	453	674	484	688	553	780	1
de	487	674	497	688	553	780	1
pierna	499	674	524	688	553	780	1
y	282	684	287	699	553	780	1
dorso	290	684	312	699	553	780	1
de	315	684	325	699	553	780	1
pie	328	684	340	699	553	780	1
(8)	342	686	348	694	553	780	1
.	348	684	350	699	553	780	1
Se	353	684	364	699	553	780	1
pueden	367	684	397	699	553	780	1
asociar	400	684	429	699	553	780	1
mialgias,	432	684	467	699	553	780	1
signos	470	684	496	699	553	780	1
de	499	684	509	699	553	780	1
es-	512	684	524	699	553	780	1
croto	282	695	302	710	553	780	1
agudo	305	695	330	710	553	780	1
por	333	695	346	710	553	780	1
inflamación	349	695	395	710	553	780	1
de	397	695	407	710	553	780	1
la	410	695	417	710	553	780	1
túnica	420	695	444	710	553	780	1
albugínea	447	695	487	710	553	780	1
y	490	695	494	710	553	780	1
menin-	497	695	524	710	553	780	1
Correspondencia:	28	736	84	747	553	780	1
Dra.	86	736	99	747	553	780	1
Fabiana	101	736	126	747	553	780	1
de	128	736	136	747	553	780	1
Armas	137	736	158	747	553	780	1
Mutuberría.	159	736	195	747	553	780	1
Tomás	197	736	218	747	553	780	1
Gomensoro	220	736	256	747	553	780	1
2907,	258	736	276	747	553	780	1
CP11600.	278	736	308	747	553	780	1
Tel.	310	736	321	747	553	780	1
2487	323	736	338	747	553	780	1
0754;	340	736	358	747	553	780	1
Cel.	360	736	372	747	553	780	1
099590144	374	736	409	747	553	780	1
e-mail:	411	736	432	747	553	780	1
dearmasf@adinet.com.uy	434	736	514	747	553	780	1
Arch	433	26	447	37	553	780	2
Med	449	26	463	37	553	780	2
Interna	465	26	487	37	553	780	2
2013;	489	26	506	37	553	780	2
35(3)	508	26	524	37	553	780	2
102	28	26	40	37	553	780	2
gitis	28	39	44	54	553	780	2
aséptica	47	39	80	54	553	780	2
.	95	39	98	54	553	780	2
Se	100	39	111	54	553	780	2
ha	113	39	123	54	553	780	2
encontrado	125	39	170	54	553	780	2
asociación	172	39	215	54	553	780	2
con	217	39	232	54	553	780	2
vasculitis	234	39	270	54	553	780	2
de	28	50	38	64	553	780	2
Shöinlein-Henoch,	42	50	116	64	553	780	2
poliarteritis	120	50	163	64	553	780	2
nodosa	167	50	196	64	553	780	2
y	200	50	205	64	553	780	2
enfermedad	209	50	257	64	553	780	2
de	260	50	270	64	553	780	2
Behçet	28	61	56	75	553	780	2
(11)	58	62	67	70	553	780	2
.	67	61	70	75	553	780	2
Entre	73	61	95	75	553	780	2
los	98	61	109	75	553	780	2
episodios	113	61	151	75	553	780	2
febriles	154	61	183	75	553	780	2
los	187	61	198	75	553	780	2
pacientes	201	61	240	75	553	780	2
cursan	243	61	270	75	553	780	2
asintomáticos	28	72	83	86	553	780	2
y	87	72	92	86	553	780	2
recurren	96	72	129	86	553	780	2
en	134	72	144	86	553	780	2
forma	148	72	171	86	553	780	2
irregular.	175	72	210	86	553	780	2
Los	214	72	228	86	553	780	2
episodios	232	72	270	86	553	780	2
febriles	28	82	57	97	553	780	2
ocurren	61	82	91	97	553	780	2
sin	94	82	106	97	553	780	2
desencadenantes	109	82	180	97	553	780	2
evidentes,	183	82	224	97	553	780	2
aunque	227	82	257	97	553	780	2
al-	260	82	270	97	553	780	2
gunos	28	93	53	108	553	780	2
pacientes	57	93	95	108	553	780	2
lo	99	93	106	108	553	780	2
relacionan	110	93	151	108	553	780	2
con	155	93	169	108	553	780	2
estímulos	173	93	212	108	553	780	2
físicos,	215	93	243	108	553	780	2
la	247	93	254	108	553	780	2
ex-	258	93	270	108	553	780	2
posición	28	104	61	118	553	780	2
al	64	104	71	118	553	780	2
frío,	74	104	89	118	553	780	2
el	92	104	99	118	553	780	2
estrés	102	104	126	118	553	780	2
emocional	129	104	170	118	553	780	2
o	173	104	178	118	553	780	2
el	181	104	188	118	553	780	2
ciclo	190	104	208	118	553	780	2
menstrual.	211	104	253	118	553	780	2
Los	256	104	270	118	553	780	2
exámenes	28	115	70	129	553	780	2
de	73	115	83	129	553	780	2
laboratorio	86	115	128	129	553	780	2
durante	131	115	161	129	553	780	2
los	164	115	176	129	553	780	2
ataques	179	115	211	129	553	780	2
revelan	214	115	243	129	553	780	2
eleva-	246	115	270	129	553	780	2
ción	28	126	45	140	553	780	2
de	47	126	57	140	553	780	2
los	59	126	71	140	553	780	2
reactantes	73	126	115	140	553	780	2
de	117	126	127	140	553	780	2
fase	130	126	147	140	553	780	2
aguda.	149	126	176	140	553	780	2
La	179	126	189	140	553	780	2
FMF	191	126	209	140	553	780	2
está	212	126	229	140	553	780	2
producida	231	126	270	140	553	780	2
por	28	136	41	151	553	780	2
mutaciones	44	136	91	151	553	780	2
en	94	136	104	151	553	780	2
el	107	136	114	151	553	780	2
gen	117	136	132	151	553	780	2
MEFV	135	136	160	151	553	780	2
situado	163	136	192	151	553	780	2
en	195	136	205	151	553	780	2
el	209	136	216	151	553	780	2
locus	219	136	240	151	553	780	2
16p13,	243	136	270	151	553	780	2
mapeado	28	147	66	162	553	780	2
en	70	147	80	162	553	780	2
1997	84	147	104	162	553	780	2
(12,13)	106	148	122	157	553	780	2
.	122	147	125	162	553	780	2
Se	129	147	140	162	553	780	2
han	143	147	158	162	553	780	2
identificado	162	147	208	162	553	780	2
hasta	212	147	234	162	553	780	2
la	238	147	245	162	553	780	2
fecha	248	147	270	162	553	780	2
más	28	158	45	172	553	780	2
de	50	158	60	172	553	780	2
150	64	158	79	172	553	780	2
mutaciones	84	158	130	172	553	780	2
del	134	158	146	172	553	780	2
gen	150	158	165	172	553	780	2
(14)	168	159	177	168	553	780	2
.	177	158	180	172	553	780	2
Las	184	158	199	172	553	780	2
mutaciones	203	158	249	172	553	780	2
más	253	158	270	172	553	780	2
frecuentes	28	169	70	183	553	780	2
son	74	169	88	183	553	780	2
M694V,	92	169	122	183	553	780	2
V726A	125	169	152	183	553	780	2
(exón	155	169	178	183	553	780	2
10)	181	169	194	183	553	780	2
y	198	169	202	183	553	780	2
el	206	169	213	183	553	780	2
E148Q	216	169	244	183	553	780	2
(exón	248	169	270	183	553	780	2
2).	28	180	39	194	553	780	2
La	42	180	52	194	553	780	2
mutación	55	180	91	194	553	780	2
M694V	94	180	122	194	553	780	2
muestra	125	180	158	194	553	780	2
una	161	180	176	194	553	780	2
asociación	178	180	221	194	553	780	2
significativa	224	180	270	194	553	780	2
con	28	190	43	205	553	780	2
el	45	190	52	205	553	780	2
desarrollo	54	190	94	205	553	780	2
de	96	190	106	205	553	780	2
amiloidosis	108	190	153	205	553	780	2
renal	155	190	175	205	553	780	2
al	177	190	184	205	553	780	2
igual	186	190	205	205	553	780	2
que	207	190	222	205	553	780	2
la	225	190	232	205	553	780	2
mutación	234	190	270	205	553	780	2
compuesta	28	201	72	216	553	780	2
V726A-E148Q,	75	201	135	216	553	780	2
por	138	201	151	216	553	780	2
lo	154	201	161	216	553	780	2
que	163	201	178	216	553	780	2
es	181	201	190	216	553	780	2
un	193	201	203	216	553	780	2
determinante	205	201	258	216	553	780	2
de	260	201	270	216	553	780	2
peor	28	212	46	226	553	780	2
pronóstico	49	212	90	226	553	780	2
(15)	92	213	101	222	553	780	2
.	101	212	104	226	553	780	2
Este	45	223	63	237	553	780	2
gen	66	223	81	237	553	780	2
codifica	84	223	114	237	553	780	2
una	117	223	132	237	553	780	2
proteína	135	223	168	237	553	780	2
de	171	223	181	237	553	780	2
781	184	223	199	237	553	780	2
aminoácidos,	202	223	255	237	553	780	2
de-	257	223	270	237	553	780	2
nominada	28	234	68	248	553	780	2
Pirina	70	234	93	248	553	780	2
(“fiebre	95	234	124	248	553	780	2
y	126	234	131	248	553	780	2
fuego”	133	234	158	248	553	780	2
en	161	234	171	248	553	780	2
griego)	173	234	201	248	553	780	2
por	203	234	216	248	553	780	2
el	219	234	226	248	553	780	2
Internacio-	228	234	270	248	553	780	2
nal	28	244	40	259	553	780	2
FMF	43	244	62	259	553	780	2
Consortium	64	244	110	259	553	780	2
(16)	112	246	121	254	553	780	2
y	124	244	129	259	553	780	2
Marenostrina	131	244	184	259	553	780	2
(“mare	187	244	213	259	553	780	2
nostrum”)	216	244	255	259	553	780	2
por	257	244	270	259	553	780	2
el	28	255	35	270	553	780	2
French	39	255	67	270	553	780	2
FMF	70	255	88	270	553	780	2
Consortium	92	255	138	270	553	780	2
(17)	138	256	147	265	553	780	2
.	147	255	150	270	553	780	2
Dicha	153	255	176	270	553	780	2
proteína	179	255	212	270	553	780	2
es	216	255	225	270	553	780	2
expresada	228	255	270	270	553	780	2
en	28	266	38	280	553	780	2
el	42	266	49	280	553	780	2
citoplasma	53	266	96	280	553	780	2
de	99	266	109	280	553	780	2
monocitos	113	266	154	280	553	780	2
maduros	157	266	192	280	553	780	2
en	196	266	206	280	553	780	2
asociación	210	266	252	280	553	780	2
con	256	266	270	280	553	780	2
los	28	277	40	291	553	780	2
microtúbulos,	44	277	98	291	553	780	2
pero	102	277	120	291	553	780	2
se	124	277	133	291	553	780	2
encuentra	137	277	178	291	553	780	2
fundamentalmente	182	277	256	291	553	780	2
en	260	277	270	291	553	780	2
el	28	288	35	302	553	780	2
núcleo	39	288	65	302	553	780	2
de	69	288	79	302	553	780	2
granulocitos,	83	288	134	302	553	780	2
células	137	288	165	302	553	780	2
dendríticas	169	288	213	302	553	780	2
y	216	288	221	302	553	780	2
fibroblastos	224	288	270	302	553	780	2
sinoviales	28	298	68	313	553	780	2
(18)	70	300	79	308	553	780	2
.	79	298	82	313	553	780	2
Además	84	298	117	313	553	780	2
la	121	298	128	313	553	780	2
pirina	131	298	153	313	553	780	2
participa	156	298	190	313	553	780	2
en	194	298	204	313	553	780	2
la	207	298	214	313	553	780	2
vía	217	298	229	313	553	780	2
del	233	298	245	313	553	780	2
factor	248	298	270	313	553	780	2
nuclear	28	309	58	324	553	780	2
kB	62	309	72	324	553	780	2
(NFkB),	76	309	107	324	553	780	2
regulador	110	309	148	324	553	780	2
central	152	309	179	324	553	780	2
de	183	309	193	324	553	780	2
genes	196	309	221	324	553	780	2
de	225	309	235	324	553	780	2
inflama-	238	309	270	324	553	780	2
ción	28	320	45	334	553	780	2
y	47	320	52	334	553	780	2
apoptosis	54	320	92	334	553	780	2
(19)	93	321	103	330	553	780	2
.	103	320	105	334	553	780	2
Esta	107	320	125	334	553	780	2
proteína	128	320	161	334	553	780	2
tendría	163	320	191	334	553	780	2
un	193	320	203	334	553	780	2
efecto	205	320	230	334	553	780	2
inhibitorio	232	320	270	334	553	780	2
sobre	28	331	51	345	553	780	2
la	55	331	62	345	553	780	2
activación	66	331	106	345	553	780	2
de	110	331	120	345	553	780	2
la	124	331	131	345	553	780	2
IL-1β,	135	331	158	345	553	780	2
por	162	331	175	345	553	780	2
lo	179	331	186	345	553	780	2
que	190	331	205	345	553	780	2
las	209	331	220	345	553	780	2
mutaciones	224	331	270	345	553	780	2
de	28	342	38	356	553	780	2
pérdida	42	342	72	356	553	780	2
de	75	342	85	356	553	780	2
función	88	342	117	356	553	780	2
de	121	342	131	356	553	780	2
ésta	134	342	151	356	553	780	2
causarían	154	342	194	356	553	780	2
una	197	342	212	356	553	780	2
regulación	216	342	257	356	553	780	2
en	260	342	270	356	553	780	2
más	28	352	45	367	553	780	2
de	49	352	59	367	553	780	2
la	62	352	69	367	553	780	2
inflamación.	72	352	120	367	553	780	2
El	123	352	131	367	553	780	2
pronóstico	134	352	176	367	553	780	2
de	179	352	189	367	553	780	2
la	192	352	199	367	553	780	2
enfermedad	202	352	250	367	553	780	2
está	253	352	270	367	553	780	2
íntimamente	28	363	78	378	553	780	2
relacionado	81	363	128	378	553	780	2
con	131	363	145	378	553	780	2
la	149	363	156	378	553	780	2
aparición	159	363	195	378	553	780	2
de	198	363	208	378	553	780	2
amiloidosis	212	363	256	378	553	780	2
re-	259	363	270	378	553	780	2
nal,	28	374	43	388	553	780	2
secundaria	45	374	89	388	553	780	2
a	92	374	97	388	553	780	2
los	100	374	111	388	553	780	2
repetidos	114	374	151	388	553	780	2
procesos	153	374	190	388	553	780	2
de	192	374	202	388	553	780	2
inflamación,	205	374	253	388	553	780	2
que	255	374	270	388	553	780	2
constituye	28	385	69	399	553	780	2
la	72	385	79	399	553	780	2
complicación	83	385	135	399	553	780	2
más	138	385	155	399	553	780	2
grave	159	385	181	399	553	780	2
y	185	385	189	399	553	780	2
se	193	385	202	399	553	780	2
relaciona	205	385	242	399	553	780	2
con	245	385	260	399	553	780	2
el	263	385	270	399	553	780	2
origen	28	396	53	410	553	780	2
étnico	57	396	81	410	553	780	2
(judíos	84	396	111	410	553	780	2
sefardíes),	114	396	156	410	553	780	2
el	160	396	167	410	553	780	2
genotipo	170	396	204	410	553	780	2
y	207	396	212	410	553	780	2
el	215	396	222	410	553	780	2
tratamiento	225	396	270	410	553	780	2
inadecuado	28	406	75	421	553	780	2
(20)	76	408	86	416	553	780	2
.	86	406	88	421	553	780	2
(9,10)	81	40	95	49	553	780	2
HISTORIA	28	428	71	442	553	780	2
CLÍNICA	73	428	110	442	553	780	2
Paciente	45	450	80	464	553	780	2
de	84	450	94	464	553	780	2
75	97	450	107	464	553	780	2
años	110	450	130	464	553	780	2
de	133	450	143	464	553	780	2
edad,	146	450	169	464	553	780	2
hijo	172	450	186	464	553	780	2
y	189	450	194	464	553	780	2
nieto	197	450	217	464	553	780	2
de	220	450	230	464	553	780	2
armenios	233	450	270	464	553	780	2
por	28	460	41	475	553	780	2
vía	45	460	57	475	553	780	2
paterna	60	460	90	475	553	780	2
y	94	460	98	475	553	780	2
materna.	102	460	137	475	553	780	2
Antecedentes	140	460	195	475	553	780	2
patológicos	198	460	244	475	553	780	2
de	247	460	257	475	553	780	2
hi-	260	460	270	475	553	780	2
pertensión	28	471	70	486	553	780	2
arterial	73	471	101	486	553	780	2
y	104	471	109	486	553	780	2
tabaquismo,	112	471	161	486	553	780	2
lesiones	164	471	197	486	553	780	2
hepáticas	200	471	238	486	553	780	2
conoci-	241	471	270	486	553	780	2
das	28	482	43	496	553	780	2
desde	46	482	70	496	553	780	2
hace	73	482	93	496	553	780	2
30	96	482	106	496	553	780	2
años	108	482	128	496	553	780	2
e	131	482	136	496	553	780	2
interpretadas	139	482	191	496	553	780	2
como	194	482	216	496	553	780	2
quistes	219	482	247	496	553	780	2
hidá-	250	482	270	496	553	780	2
ticos	28	493	47	507	553	780	2
calcificados.	49	493	98	507	553	780	2
Presenta	45	504	81	518	553	780	2
historia	86	504	115	518	553	780	2
de	119	504	129	518	553	780	2
artralgias	134	504	171	518	553	780	2
de	175	504	185	518	553	780	2
miembros	189	504	229	518	553	780	2
inferiores	233	504	270	518	553	780	2
desde	28	514	53	529	553	780	2
la	55	514	62	529	553	780	2
niñez,	65	514	89	529	553	780	2
con	92	514	106	529	553	780	2
episodios	109	514	147	529	553	780	2
febriles	149	514	178	529	553	780	2
con	181	514	195	529	553	780	2
temperatura	198	514	246	529	553	780	2
axilar	249	514	270	529	553	780	2
de	28	525	38	540	553	780	2
hasta	42	525	64	540	553	780	2
40ºC,	68	525	90	540	553	780	2
de	94	525	104	540	553	780	2
1	107	525	112	540	553	780	2
a	116	525	121	540	553	780	2
3	125	525	130	540	553	780	2
días	133	525	150	540	553	780	2
de	154	525	164	540	553	780	2
duración,	168	525	205	540	553	780	2
que	208	525	223	540	553	780	2
cedían	227	525	254	540	553	780	2
es-	258	525	270	540	553	780	2
pontáneamente,	28	536	93	550	553	780	2
ocasionalmente	97	536	160	550	553	780	2
acompañados	163	536	220	550	553	780	2
de	223	536	233	550	553	780	2
dolor	237	536	257	550	553	780	2
en	260	536	270	550	553	780	2
hipocondrio	28	547	75	561	553	780	2
derecho.	77	547	112	561	553	780	2
Los	115	547	129	561	553	780	2
episodios	132	547	170	561	553	780	2
se	172	547	182	561	553	780	2
repetían	184	547	217	561	553	780	2
en	219	547	230	561	553	780	2
forma	232	547	255	561	553	780	2
pe-	257	547	270	561	553	780	2
riódica	28	558	55	572	553	780	2
cada	57	558	77	572	553	780	2
2	79	558	84	572	553	780	2
semanas	86	558	123	572	553	780	2
a	125	558	130	572	553	780	2
2	132	558	137	572	553	780	2
meses.	140	558	169	572	553	780	2
Entre	171	558	192	572	553	780	2
dichos	195	558	221	572	553	780	2
episodios	223	558	261	572	553	780	2
el	263	558	270	572	553	780	2
paciente	28	568	62	583	553	780	2
se	65	568	75	583	553	780	2
encontraba	77	568	122	583	553	780	2
asintomático.	125	568	178	583	553	780	2
Refiere	180	568	209	583	553	780	2
que	212	568	227	583	553	780	2
su	230	568	239	583	553	780	2
herma-	242	568	270	583	553	780	2
no	28	579	38	594	553	780	2
menor	41	579	66	594	553	780	2
presentaba	69	579	114	594	553	780	2
sintomatología	116	579	175	594	553	780	2
similar	177	579	203	594	553	780	2
pero	206	579	224	594	553	780	2
más	226	579	243	594	553	780	2
leve.	246	579	265	594	553	780	2
Ingresó	45	590	75	604	553	780	2
en	77	590	87	604	553	780	2
1996	90	590	110	604	553	780	2
en	112	590	122	604	553	780	2
el	124	590	131	604	553	780	2
Departamento	133	590	190	604	553	780	2
de	192	590	202	604	553	780	2
Medicina	204	590	240	604	553	780	2
Interna	242	590	270	604	553	780	2
por	28	601	41	615	553	780	2
fiebre	44	601	66	615	553	780	2
de	69	601	79	615	553	780	2
20-30	82	601	105	615	553	780	2
días	107	601	124	615	553	780	2
de	127	601	137	615	553	780	2
evolución,	139	601	180	615	553	780	2
mialgias	183	601	216	615	553	780	2
y	218	601	223	615	553	780	2
astenia.	225	601	257	615	553	780	2
En	259	601	270	615	553	780	2
esa	28	612	43	626	553	780	2
oportunidad	46	612	93	626	553	780	2
con	97	612	111	626	553	780	2
planteo	114	612	144	626	553	780	2
de	147	612	157	626	553	780	2
fiebre	160	612	182	626	553	780	2
de	186	612	196	626	553	780	2
origen	199	612	224	626	553	780	2
desconoci-	227	612	270	626	553	780	2
do,	28	622	41	637	553	780	2
se	43	622	53	637	553	780	2
realizaron	55	622	95	637	553	780	2
los	97	622	109	637	553	780	2
siguientes	111	622	152	637	553	780	2
exámenes	154	622	196	637	553	780	2
paraclínicos:	198	622	248	637	553	780	2
velo-	251	622	270	637	553	780	2
cidad	28	633	50	648	553	780	2
de	52	633	62	648	553	780	2
eritrosedimentación	65	633	144	648	553	780	2
140	146	633	161	648	553	780	2
mm	164	633	179	648	553	780	2
1ª	181	633	190	648	553	780	2
hora,	192	633	213	648	553	780	2
hemocultivos,	215	633	270	648	553	780	2
urocultivo	28	644	67	658	553	780	2
y	71	644	75	658	553	780	2
coprocultivo	79	644	127	658	553	780	2
sin	131	644	143	658	553	780	2
desarrollo	147	644	186	658	553	780	2
bacteriano.	190	644	234	658	553	780	2
Bacilos-	238	644	270	658	553	780	2
copías	28	655	55	669	553	780	2
y	59	655	63	669	553	780	2
PPD	67	655	86	669	553	780	2
negativos.	90	655	131	669	553	780	2
Serología	135	655	173	669	553	780	2
para	177	655	195	669	553	780	2
lúes,	199	655	218	669	553	780	2
Micoplasma	222	655	270	669	553	780	2
pneumoniae,	28	666	80	680	553	780	2
Chlamydias,	85	666	135	680	553	780	2
fiebre	139	666	162	680	553	780	2
Q,	166	666	176	680	553	780	2
citomegalovirus,	181	666	246	680	553	780	2
toxo-	250	666	270	680	553	780	2
plasma	28	676	57	691	553	780	2
y	60	676	65	691	553	780	2
brucelosis	67	676	108	691	553	780	2
no	111	676	121	691	553	780	2
reactivos.	123	676	162	691	553	780	2
Coproparasitario	165	676	231	691	553	780	2
negativo.	234	676	270	691	553	780	2
Anticuerpos	28	687	76	702	553	780	2
antinucleares,	82	687	138	702	553	780	2
factor	143	687	166	702	553	780	2
reumatoideo,	172	687	224	702	553	780	2
complejos	230	687	270	702	553	780	2
inmunes	28	698	62	712	553	780	2
circulantes	66	698	109	712	553	780	2
y	113	698	117	712	553	780	2
Coombs	121	698	155	712	553	780	2
directo	158	698	185	712	553	780	2
negativos.	189	698	230	712	553	780	2
Crioaglu-	234	698	270	712	553	780	2
tininas	28	709	54	723	553	780	2
a	58	709	63	723	553	780	2
4ºC	66	709	81	723	553	780	2
positivo	84	709	115	723	553	780	2
1/8,	118	709	133	723	553	780	2
a	137	709	142	723	553	780	2
22ºC	145	709	165	723	553	780	2
y	168	709	173	723	553	780	2
27ºC	176	709	196	723	553	780	2
negativos.	199	709	240	723	553	780	2
Protei-	244	709	270	723	553	780	2
nograma	28	720	64	734	553	780	2
electroforético	67	720	123	734	553	780	2
y	126	720	131	734	553	780	2
enzimograma	134	720	188	734	553	780	2
muscular	191	720	228	734	553	780	2
normales.	231	720	270	734	553	780	2
Fondo	28	730	54	745	553	780	2
de	56	730	66	745	553	780	2
ojo	69	730	81	745	553	780	2
normal.	83	730	113	745	553	780	2
Radiografía	115	730	162	745	553	780	2
de	164	730	174	745	553	780	2
tórax	177	730	197	745	553	780	2
y	199	730	203	745	553	780	2
ecocardiograma	206	730	270	745	553	780	2
transesofágico	282	40	341	54	553	780	2
normales.	346	40	386	54	553	780	2
Tomografía	391	40	436	54	553	780	2
computada	441	40	486	54	553	780	2
(TC)	491	40	509	54	553	780	2
de	514	40	524	54	553	780	2
abdomen:	282	50	322	65	553	780	2
calcificaciones	326	50	384	65	553	780	2
hepáticas	388	50	426	65	553	780	2
y	430	50	435	65	553	780	2
esplénicas;	438	50	483	65	553	780	2
fibrolapa-	487	50	524	65	553	780	2
roscopía	282	61	317	76	553	780	2
con	320	61	334	76	553	780	2
biopsia	337	61	366	76	553	780	2
hepática	369	61	403	76	553	780	2
mostró	406	61	433	76	553	780	2
esteatosis	436	61	477	76	553	780	2
y	480	61	484	76	553	780	2
fibrocolo-	487	61	524	76	553	780	2
noscopía	282	72	319	86	553	780	2
no	321	72	331	86	553	780	2
presentó	334	72	369	86	553	780	2
anormalidades.	371	72	433	86	553	780	2
Ecodoppler	435	72	481	86	553	780	2
venoso	483	72	512	86	553	780	2
de	514	72	524	86	553	780	2
miembros	282	83	322	97	553	780	2
inferiores	325	83	362	97	553	780	2
descartó	365	83	400	97	553	780	2
trombosis.	403	83	444	97	553	780	2
Se	447	83	458	97	553	780	2
realizó	461	83	488	97	553	780	2
consulta	491	83	524	97	553	780	2
con	282	94	297	108	553	780	2
odontólogo	299	94	344	108	553	780	2
quien	346	94	368	108	553	780	2
extrajo	371	94	398	108	553	780	2
resto	400	94	420	108	553	780	2
dentario.	423	94	458	108	553	780	2
En	299	104	310	119	553	780	2
la	313	104	320	119	553	780	2
evolución	323	104	361	119	553	780	2
presentó	363	104	398	119	553	780	2
un	401	104	411	119	553	780	2
eritema	414	104	444	119	553	780	2
erisipeloide	446	104	492	119	553	780	2
en	494	104	504	119	553	780	2
cara	507	104	524	119	553	780	2
anterior	282	115	313	130	553	780	2
de	315	115	325	130	553	780	2
pierna,	328	115	355	130	553	780	2
la	358	115	365	130	553	780	2
biopsia	367	115	396	130	553	780	2
de	398	115	408	130	553	780	2
piel	411	115	425	130	553	780	2
informó	427	115	457	130	553	780	2
escaso	459	115	488	130	553	780	2
infiltrado	490	115	524	130	553	780	2
linfoide	282	126	311	140	553	780	2
en	313	126	323	140	553	780	2
dermis	326	126	353	140	553	780	2
y	355	126	360	140	553	780	2
la	362	126	369	140	553	780	2
de	372	126	382	140	553	780	2
músculo	384	126	418	140	553	780	2
esquelético	420	126	466	140	553	780	2
fue	468	126	481	140	553	780	2
normal.	483	126	513	140	553	780	2
La	299	137	309	151	553	780	2
fiebre	314	137	336	151	553	780	2
y	340	137	345	151	553	780	2
los	349	137	361	151	553	780	2
síntomas	365	137	401	151	553	780	2
remitieron	406	137	446	151	553	780	2
espontáneamente,	450	137	524	151	553	780	2
otorgándose	282	148	332	162	553	780	2
el	335	148	342	162	553	780	2
alta,	344	148	361	162	553	780	2
sin	364	148	375	162	553	780	2
diagnóstico	378	148	423	162	553	780	2
etiológico.	426	148	466	162	553	780	2
Valorado	299	158	335	173	553	780	2
en	339	158	349	173	553	780	2
forma	353	158	376	173	553	780	2
ambulatoria	380	158	427	173	553	780	2
en	432	158	442	173	553	780	2
1999	446	158	466	173	553	780	2
por	470	158	483	173	553	780	2
dolor	487	158	507	173	553	780	2
ab-	511	158	524	173	553	780	2
dominal	282	169	314	184	553	780	2
recurrente	319	169	360	184	553	780	2
con	366	169	381	184	553	780	2
ecografía	386	169	424	184	553	780	2
abdominal	429	169	471	184	553	780	2
que	476	169	491	184	553	780	2
mostró	497	169	524	184	553	780	2
imágenes	282	180	321	194	553	780	2
hepáticas	325	180	363	194	553	780	2
ya	367	180	377	194	553	780	2
conocidas	380	180	421	194	553	780	2
y	424	180	429	194	553	780	2
un	432	180	442	194	553	780	2
pólipo	446	180	470	194	553	780	2
vesicular.	473	180	511	194	553	780	2
La	514	180	524	194	553	780	2
paraclínica	282	191	326	205	553	780	2
humoral	329	191	361	205	553	780	2
de	364	191	374	205	553	780	2
ese	377	191	392	205	553	780	2
momento	395	191	432	205	553	780	2
fue	435	191	448	205	553	780	2
normal.	451	191	481	205	553	780	2
Se	484	191	495	205	553	780	2
realizó	498	191	524	205	553	780	2
colecistectomía	282	202	344	216	553	780	2
de	347	202	357	216	553	780	2
coordinación.	360	202	414	216	553	780	2
La	417	202	427	216	553	780	2
anatomía	430	202	467	216	553	780	2
patológica	470	202	511	216	553	780	2
de	514	202	524	216	553	780	2
la	282	212	289	227	553	780	2
pieza	293	212	314	227	553	780	2
extraída	318	212	350	227	553	780	2
informó:	354	212	386	227	553	780	2
colecistopatía	390	212	445	227	553	780	2
crónica	448	212	477	227	553	780	2
moderada-	481	212	524	227	553	780	2
mente	282	223	307	238	553	780	2
fibroproductiva	310	223	369	238	553	780	2
con	371	223	386	238	553	780	2
adenomiosis	388	223	439	238	553	780	2
parietal	441	223	471	238	553	780	2
asociada,	473	223	512	238	553	780	2
de	514	223	524	238	553	780	2
moderada	282	234	323	248	553	780	2
entidad.	325	234	357	248	553	780	2
El	299	245	307	259	553	780	2
paciente	312	245	346	259	553	780	2
ingresó	351	245	380	259	553	780	2
nuevamente	385	245	435	259	553	780	2
en	440	245	450	259	553	780	2
2003	454	245	474	259	553	780	2
por	479	245	492	259	553	780	2
cuadro	497	245	524	259	553	780	2
agudo	282	256	307	270	553	780	2
de	312	256	322	270	553	780	2
abdomen	326	256	363	270	553	780	2
sin	367	256	379	270	553	780	2
alteraciones	383	256	431	270	553	780	2
humorales;	436	256	480	270	553	780	2
en	484	256	494	270	553	780	2
TC	498	256	510	270	553	780	2
de	514	256	524	270	553	780	2
abdomen:	282	266	322	281	553	780	2
engrosamiento	325	266	385	281	553	780	2
circunferencial	388	266	446	281	553	780	2
de	449	266	459	281	553	780	2
las	462	266	474	281	553	780	2
paredes	477	266	509	281	553	780	2
del	512	266	524	281	553	780	2
colon	282	277	304	292	553	780	2
ascendente	308	277	354	292	553	780	2
de	358	277	368	292	553	780	2
aspecto	372	277	403	292	553	780	2
tumoral,	407	277	440	292	553	780	2
con	444	277	458	292	553	780	2
algunos	462	277	494	292	553	780	2
tractos	497	277	524	292	553	780	2
densos	282	288	311	302	553	780	2
en	315	288	325	302	553	780	2
la	328	288	335	302	553	780	2
grasa	338	288	361	302	553	780	2
adyacente	364	288	405	302	553	780	2
con	409	288	423	302	553	780	2
sospecha	426	288	465	302	553	780	2
de	468	288	478	302	553	780	2
infiltración.	481	288	524	302	553	780	2
Hígado	282	299	311	313	553	780	2
con	314	299	328	313	553	780	2
pequeñas	331	299	371	313	553	780	2
calcificaciones	373	299	431	313	553	780	2
ya	434	299	443	313	553	780	2
conocidas	446	299	486	313	553	780	2
que	489	299	504	313	553	780	2
pue-	506	299	524	313	553	780	2
den	282	310	297	324	553	780	2
corresponder	301	310	354	324	553	780	2
a	358	310	363	324	553	780	2
granulomas.	367	310	416	324	553	780	2
Bazo	420	310	441	324	553	780	2
con	445	310	459	324	553	780	2
algunos	463	310	495	324	553	780	2
granu-	498	310	524	324	553	780	2
lomas	282	320	306	335	553	780	2
calcificados.	311	320	360	335	553	780	2
Resto	364	320	388	335	553	780	2
del	392	320	404	335	553	780	2
estudio	409	320	438	335	553	780	2
sin	442	320	454	335	553	780	2
alteraciones.	458	320	509	335	553	780	2
En	513	320	524	335	553	780	2
la	282	331	289	346	553	780	2
fibrocolonoscopía	293	331	364	346	553	780	2
se	368	331	377	346	553	780	2
observaron	381	331	426	346	553	780	2
hemorroides	430	331	480	346	553	780	2
internas	484	331	516	346	553	780	2
y	520	331	524	346	553	780	2
papilas	282	342	311	356	553	780	2
hipertrofiadas.	316	342	373	356	553	780	2
Con	377	342	394	356	553	780	2
estos	398	342	420	356	553	780	2
hallazgos	424	342	462	356	553	780	2
se	467	342	477	356	553	780	2
sometió	481	342	513	356	553	780	2
al	517	342	524	356	553	780	2
paciente	282	353	316	367	553	780	2
a	321	353	326	367	553	780	2
una	331	353	346	367	553	780	2
laparotomía	351	353	398	367	553	780	2
exploradora	403	353	450	367	553	780	2
cuyo	455	353	474	367	553	780	2
diagnóstico	479	353	524	367	553	780	2
postoperatorio	282	364	340	378	553	780	2
fue	342	364	355	378	553	780	2
de	357	364	367	378	553	780	2
peritonitis	369	364	408	378	553	780	2
plástica	410	364	441	378	553	780	2
adherencial,	443	364	492	378	553	780	2
de	495	364	505	378	553	780	2
etio-	507	364	524	378	553	780	2
logía	282	374	302	389	553	780	2
desconocida.	304	374	357	389	553	780	2
Biopsia	359	374	389	389	553	780	2
epiplón	391	374	420	389	553	780	2
y	422	374	426	389	553	780	2
peritoneo	429	374	466	389	553	780	2
informó:	468	374	501	389	553	780	2
tejido	503	374	524	389	553	780	2
fibroadiposo,	282	385	334	400	553	780	2
vascularizado	337	385	392	400	553	780	2
con	394	385	409	400	553	780	2
vasos	411	385	435	400	553	780	2
congestivos,	438	385	488	400	553	780	2
focos	490	385	512	400	553	780	2
de	514	385	524	400	553	780	2
hemorragia	282	396	328	410	553	780	2
y	331	396	335	410	553	780	2
mínimo	338	396	368	410	553	780	2
infiltrado	371	396	405	410	553	780	2
linfocitario;	408	396	451	410	553	780	2
con	453	396	468	410	553	780	2
revestimiento	471	396	524	410	553	780	2
discontinuo	282	407	328	421	553	780	2
por	330	407	343	421	553	780	2
células	346	407	374	421	553	780	2
mesoteliales	376	407	426	421	553	780	2
aplanadas.	429	407	473	421	553	780	2
Ausencia	475	407	512	421	553	780	2
de	514	407	524	421	553	780	2
elementos	282	418	324	432	553	780	2
de	327	418	337	432	553	780	2
malignidad	339	418	383	432	553	780	2
en	386	418	396	432	553	780	2
el	398	418	405	432	553	780	2
material	408	418	440	432	553	780	2
estudiado.	443	418	484	432	553	780	2
Con	487	418	504	432	553	780	2
bue-	506	418	524	432	553	780	2
na	282	428	292	443	553	780	2
evolución	295	428	333	443	553	780	2
y	335	428	339	443	553	780	2
asintomático,	342	428	395	443	553	780	2
se	397	428	407	443	553	780	2
concedió	409	428	445	443	553	780	2
el	447	428	454	443	553	780	2
alta.	456	428	474	443	553	780	2
En	476	428	487	443	553	780	2
enero	489	428	512	443	553	780	2
de	514	428	524	443	553	780	2
2009	282	439	302	454	553	780	2
es	305	439	314	454	553	780	2
visto	316	439	335	454	553	780	2
nuevamente	337	439	387	454	553	780	2
en	389	439	399	454	553	780	2
forma	401	439	424	454	553	780	2
ambulatoria	426	439	473	454	553	780	2
por	476	439	489	454	553	780	2
episodio	491	439	524	454	553	780	2
febril	282	450	302	464	553	780	2
de	304	450	314	464	553	780	2
mayor	317	450	342	464	553	780	2
duración	344	450	379	464	553	780	2
de	381	450	391	464	553	780	2
lo	394	450	401	464	553	780	2
habitual.	403	450	437	464	553	780	2
DISCUSIÓN	282	471	332	486	553	780	2
Y	335	471	341	486	553	780	2
COMENTARIOS	343	471	410	486	553	780	2
Se	299	493	310	508	553	780	2
trata	313	493	331	508	553	780	2
de	334	493	344	508	553	780	2
un	347	493	357	508	553	780	2
paciente	360	493	394	508	553	780	2
con	397	493	412	508	553	780	2
fiebre	415	493	437	508	553	780	2
de	440	493	450	508	553	780	2
origen	453	493	478	508	553	780	2
desconoci-	481	493	524	508	553	780	2
do,	282	504	295	518	553	780	2
de	298	504	308	518	553	780	2
evolución	311	504	349	518	553	780	2
periódica,	353	504	392	518	553	780	2
en	395	504	405	518	553	780	2
quien	408	504	430	518	553	780	2
la	433	504	440	518	553	780	2
búsqueda	444	504	483	518	553	780	2
etiológica	486	504	524	518	553	780	2
orientada	282	515	320	529	553	780	2
a	323	515	328	529	553	780	2
elementos	331	515	373	529	553	780	2
infecciosos,	376	515	423	529	553	780	2
inmunes	426	515	460	529	553	780	2
y	463	515	468	529	553	780	2
tumorales	471	515	510	529	553	780	2
re-	513	515	524	529	553	780	2
sultó	282	526	301	540	553	780	2
negativa.	304	526	340	540	553	780	2
El	299	536	307	551	553	780	2
primer	311	536	336	551	553	780	2
elemento	339	536	376	551	553	780	2
diagnóstico	379	536	425	551	553	780	2
es	428	536	437	551	553	780	2
la	441	536	448	551	553	780	2
presentación	451	536	502	551	553	780	2
clíni-	505	536	524	551	553	780	2
ca,	282	547	294	562	553	780	2
que	297	547	312	562	553	780	2
es	315	547	324	562	553	780	2
la	327	547	334	562	553	780	2
clásica	336	547	364	562	553	780	2
de	367	547	377	562	553	780	2
FMF,	379	547	399	562	553	780	2
con	402	547	416	562	553	780	2
episodios	419	547	457	562	553	780	2
febriles	460	547	489	562	553	780	2
de	491	547	501	562	553	780	2
inicio	504	547	524	562	553	780	2
en	282	558	292	572	553	780	2
la	296	558	303	572	553	780	2
infancia,	307	558	340	572	553	780	2
recurrentes,	344	558	392	572	553	780	2
autolimitados,	396	558	451	572	553	780	2
que	455	558	470	572	553	780	2
duran	474	558	497	572	553	780	2
pocos	500	558	524	572	553	780	2
días,	282	569	302	583	553	780	2
con	304	569	319	583	553	780	2
compromiso	321	569	370	583	553	780	2
de	373	569	383	583	553	780	2
serosas.	385	569	419	583	553	780	2
Se	299	580	310	594	553	780	2
han	314	580	329	594	553	780	2
descrito	333	580	364	594	553	780	2
dos	368	580	382	594	553	780	2
fenotipos;	386	580	425	594	553	780	2
el	429	580	436	594	553	780	2
fenotipo	439	580	471	594	553	780	2
I,	475	580	480	594	553	780	2
es	484	580	493	594	553	780	2
el	497	580	504	594	553	780	2
más	507	580	524	594	553	780	2
frecuente,	282	590	322	605	553	780	2
se	326	590	335	605	553	780	2
caracteriza	339	590	383	605	553	780	2
por	387	590	400	605	553	780	2
fiebre	403	590	426	605	553	780	2
y	429	590	434	605	553	780	2
serositis	437	590	470	605	553	780	2
y	474	590	478	605	553	780	2
en	482	590	492	605	553	780	2
ocasio-	495	590	524	605	553	780	2
nes	282	601	297	616	553	780	2
amiloidosis	301	601	345	616	553	780	2
(el	349	601	359	616	553	780	2
que	362	601	377	616	553	780	2
corresponde	381	601	431	616	553	780	2
a	435	601	440	616	553	780	2
nuestro	443	601	473	616	553	780	2
paciente);	477	601	516	616	553	780	2
y	520	601	524	616	553	780	2
el	282	612	289	626	553	780	2
fenotipo	292	612	324	626	553	780	2
II,	328	612	335	626	553	780	2
en	338	612	348	626	553	780	2
el	351	612	358	626	553	780	2
cual	361	612	378	626	553	780	2
la	381	612	388	626	553	780	2
amiloidosis	391	612	435	626	553	780	2
es	439	612	448	626	553	780	2
la	451	612	458	626	553	780	2
primera	461	612	492	626	553	780	2
o	495	612	500	626	553	780	2
única	503	612	524	626	553	780	2
manifestación	282	623	338	637	553	780	2
de	340	623	350	637	553	780	2
la	353	623	360	637	553	780	2
enfermedad	362	623	410	637	553	780	2
(21)	412	624	421	632	553	780	2
.	421	623	424	637	553	780	2
El	299	634	307	648	553	780	2
segundo	310	634	345	648	553	780	2
elemento	348	634	385	648	553	780	2
diagnóstico	388	634	433	648	553	780	2
fundamental	436	634	486	648	553	780	2
es	489	634	498	648	553	780	2
el	501	634	508	648	553	780	2
ori-	511	634	524	648	553	780	2
gen	282	644	297	659	553	780	2
poblacional	301	644	347	659	553	780	2
del	351	644	363	659	553	780	2
paciente.	366	644	403	659	553	780	2
Se	407	644	418	659	553	780	2
trata	421	644	439	659	553	780	2
de	443	644	453	659	553	780	2
un	457	644	467	659	553	780	2
descendiente	471	644	524	659	553	780	2
de	282	655	292	670	553	780	2
armenios	295	655	332	670	553	780	2
tanto	334	655	354	670	553	780	2
por	357	655	370	670	553	780	2
línea	372	655	392	670	553	780	2
materna	394	655	427	670	553	780	2
como	430	655	452	670	553	780	2
paterna.	454	655	487	670	553	780	2
Determi-	490	655	524	670	553	780	2
nadas	282	666	307	680	553	780	2
mutaciones	310	666	356	680	553	780	2
en	360	666	370	680	553	780	2
el	373	666	380	680	553	780	2
gen	383	666	398	680	553	780	2
MEVF	402	666	427	680	553	780	2
tienen	430	666	454	680	553	780	2
una	458	666	473	680	553	780	2
elevada	476	666	508	680	553	780	2
fre-	511	666	524	680	553	780	2
cuencia	282	677	313	691	553	780	2
en	317	677	327	691	553	780	2
ciertas	331	677	357	691	553	780	2
poblaciones	361	677	409	691	553	780	2
de	412	677	422	691	553	780	2
la	426	677	433	691	553	780	2
cuenca	436	677	465	691	553	780	2
mediterránea,	469	677	524	691	553	780	2
particularmente	282	688	344	702	553	780	2
los	347	688	358	702	553	780	2
armenios	361	688	398	702	553	780	2
(22)	399	689	409	697	553	780	2
.	409	688	411	702	553	780	2
Los	299	698	314	713	553	780	2
antecedentes	318	698	372	713	553	780	2
familiares	376	698	415	713	553	780	2
son	419	698	433	713	553	780	2
otro	438	698	453	713	553	780	2
dato	457	698	475	713	553	780	2
diagnóstico	479	698	524	713	553	780	2
a	282	709	287	724	553	780	2
tener	291	709	311	724	553	780	2
en	315	709	325	724	553	780	2
cuenta	328	709	355	724	553	780	2
ya	359	709	368	724	553	780	2
que	372	709	387	724	553	780	2
la	390	709	397	724	553	780	2
sintomatología	401	709	459	724	553	780	2
de	462	709	472	724	553	780	2
su	476	709	485	724	553	780	2
hermano	489	709	524	724	553	780	2
se	282	720	292	734	553	780	2
debe	295	720	315	734	553	780	2
interpretar	317	720	358	734	553	780	2
como	361	720	383	734	553	780	2
causada	386	720	420	734	553	780	2
por	423	720	436	734	553	780	2
la	439	720	446	734	553	780	2
misma	448	720	475	734	553	780	2
afección.	478	720	514	734	553	780	2
El	516	720	524	734	553	780	2
patrón	282	731	308	745	553	780	2
de	310	731	320	745	553	780	2
presentación	323	731	374	745	553	780	2
es	377	731	386	745	553	780	2
característico	389	731	442	745	553	780	2
de	445	731	455	745	553	780	2
la	457	731	464	745	553	780	2
herencia	467	731	501	745	553	780	2
auto-	504	731	524	745	553	780	2
Descripción	28	26	65	37	553	780	3
de	67	26	75	37	553	780	3
un	77	26	84	37	553	780	3
caso	86	26	101	37	553	780	3
de	103	26	111	37	553	780	3
fiebre	113	26	130	37	553	780	3
mediterránea	132	26	173	37	553	780	3
familiar	175	26	198	37	553	780	3
Tabla	28	52	51	67	553	780	3
I.	54	52	59	67	553	780	3
Criterios	61	52	98	67	553	780	3
diagnósticos	101	52	156	67	553	780	3
de	159	52	169	67	553	780	3
FMF	172	52	190	67	553	780	3
Criterios	31	80	68	95	553	780	3
mayores:	71	80	111	95	553	780	3
Episodios	43	98	82	113	553	780	3
de	84	98	94	113	553	780	3
fiebre	97	98	119	113	553	780	3
recurrente	122	98	163	113	553	780	3
con	165	98	180	113	553	780	3
serositis.	182	98	218	113	553	780	3
Amiloidosis	43	116	88	131	553	780	3
de	91	116	101	131	553	780	3
tipo	103	116	118	131	553	780	3
AA	120	116	132	131	553	780	3
sin	134	116	145	131	553	780	3
enfermedad	148	116	196	131	553	780	3
predisponente.	198	116	258	131	553	780	3
Respuesta	43	134	86	149	553	780	3
favorable	88	134	125	149	553	780	3
al	128	134	135	149	553	780	3
tratamiento	137	134	182	149	553	780	3
con	185	134	199	149	553	780	3
colchicina.	202	134	244	149	553	780	3
Criterios	31	152	68	167	553	780	3
menores:	71	152	111	167	553	780	3
Episodios	43	171	82	185	553	780	3
recurrentes	84	171	130	185	553	780	3
de	132	171	142	185	553	780	3
fiebre.	145	171	170	185	553	780	3
Eritema	43	189	74	203	553	780	3
erisipela-like.	76	189	129	203	553	780	3
Fiebre	43	207	68	221	553	780	3
mediterránea	71	207	124	221	553	780	3
familiar	126	207	155	221	553	780	3
en	158	207	168	221	553	780	3
un	170	207	180	221	553	780	3
familiar.	183	207	214	221	553	780	3
El	77	230	85	245	553	780	3
diagnóstico	88	230	138	245	553	780	3
definitivo	141	230	181	245	553	780	3
requiere:	183	230	222	245	553	780	3
2	28	241	33	255	553	780	3
criterios	36	241	67	255	553	780	3
mayores;	70	241	107	255	553	780	3
o	112	241	117	255	553	780	3
1	119	241	124	255	553	780	3
criterio	127	241	154	255	553	780	3
mayor	156	241	181	255	553	780	3
y	184	241	188	255	553	780	3
2	191	241	196	255	553	780	3
criterios	198	241	230	255	553	780	3
menores.	232	241	270	255	553	780	3
Es	28	252	39	266	553	780	3
probable	41	252	76	266	553	780	3
si	79	252	85	266	553	780	3
sólo	88	252	104	266	553	780	3
está	107	252	124	266	553	780	3
presente	127	252	162	266	553	780	3
1	164	252	169	266	553	780	3
criterio	172	252	199	266	553	780	3
mayor	201	252	226	266	553	780	3
y	229	252	233	266	553	780	3
1	236	252	241	266	553	780	3
criterio	243	252	270	266	553	780	3
menor.	28	263	56	277	553	780	3
sómica	28	301	57	315	553	780	3
recesiva.	59	301	95	315	553	780	3
El	45	312	53	326	553	780	3
diagnóstico	57	312	103	326	553	780	3
de	107	312	117	326	553	780	3
fiebre	121	312	143	326	553	780	3
mediterránea	147	312	200	326	553	780	3
familiar	204	312	233	326	553	780	3
se	237	312	246	326	553	780	3
esta-	250	312	270	326	553	780	3
blece	28	323	50	337	553	780	3
en	53	323	63	337	553	780	3
base	66	323	85	337	553	780	3
a	88	323	93	337	553	780	3
los	96	323	108	337	553	780	3
criterios	111	323	142	337	553	780	3
de	145	323	155	337	553	780	3
Tel	158	323	170	337	553	780	3
Hashomer	173	323	214	337	553	780	3
(ver	217	323	233	337	553	780	3
Tabla	235	323	257	337	553	780	3
1).	260	323	270	337	553	780	3
Salvo	28	333	51	348	553	780	3
la	54	333	61	348	553	780	3
amiloidosis,	64	333	111	348	553	780	3
que	113	333	128	348	553	780	3
está	131	333	148	348	553	780	3
ausente	151	333	183	348	553	780	3
en	186	333	196	348	553	780	3
la	199	333	206	348	553	780	3
evaluación	209	333	252	348	553	780	3
rea-	254	333	270	348	553	780	3
lizada,	28	344	54	359	553	780	3
el	57	344	64	359	553	780	3
paciente	66	344	100	359	553	780	3
presenta	103	344	138	359	553	780	3
todos	140	344	162	359	553	780	3
los	165	344	176	359	553	780	3
criterios	179	344	210	359	553	780	3
diagnósticos.	213	344	265	359	553	780	3
En	45	355	56	369	553	780	3
relación	62	355	94	369	553	780	3
con	99	355	114	369	553	780	3
el	119	355	126	369	553	780	3
diagnóstico	132	355	178	369	553	780	3
diferencial	183	355	224	369	553	780	3
se	230	355	240	369	553	780	3
deben	245	355	270	369	553	780	3
plantear	28	366	61	380	553	780	3
otras	64	366	84	380	553	780	3
fiebres	88	366	115	380	553	780	3
periódicas	118	366	159	380	553	780	3
hereditarias	162	366	209	380	553	780	3
(23)	211	367	220	375	553	780	3
.	220	366	223	380	553	780	3
A	226	366	232	380	553	780	3
pesar	235	366	257	380	553	780	3
de	260	366	270	380	553	780	3
algunas	28	377	60	391	553	780	3
similitudes	64	377	106	391	553	780	3
entre	111	377	131	391	553	780	3
éstas,	136	377	160	391	553	780	3
hay	164	377	179	391	553	780	3
marcadas	183	377	222	391	553	780	3
diferencias	227	377	270	391	553	780	3
clínicas,	28	387	61	402	553	780	3
genéticas	65	387	103	402	553	780	3
y	107	387	112	402	553	780	3
fisiopatológicas.	116	387	180	402	553	780	3
En	184	387	195	402	553	780	3
este	199	387	216	402	553	780	3
caso	220	387	239	402	553	780	3
las	242	387	254	402	553	780	3
ca-	258	387	270	402	553	780	3
racterísticas	28	398	77	413	553	780	3
de	79	398	89	413	553	780	3
los	91	398	103	413	553	780	3
episodios	105	398	143	413	553	780	3
clínicos,	145	398	178	413	553	780	3
la	180	398	187	413	553	780	3
evolución	189	398	227	413	553	780	3
y	229	398	234	413	553	780	3
el	236	398	243	413	553	780	3
origen	245	398	270	413	553	780	3
poblacional	28	409	74	423	553	780	3
del	77	409	89	423	553	780	3
paciente	93	409	127	423	553	780	3
son	131	409	145	423	553	780	3
fuertemente	149	409	197	423	553	780	3
indicadores	200	409	246	423	553	780	3
de	250	409	260	423	553	780	3
la	263	409	270	423	553	780	3
FMF.	28	420	48	434	553	780	3
La	45	431	55	445	553	780	3
gran	58	431	76	445	553	780	3
mayoría	78	431	111	445	553	780	3
de	113	431	123	445	553	780	3
los	126	431	137	445	553	780	3
casos	140	431	163	445	553	780	3
publicados	166	431	209	445	553	780	3
en	211	431	221	445	553	780	3
la	224	431	231	445	553	780	3
bibliogra-	233	431	270	445	553	780	3
fía	28	441	38	456	553	780	3
internacional,	41	441	95	456	553	780	3
así	98	441	110	456	553	780	3
como	113	441	135	456	553	780	3
los	138	441	150	456	553	780	3
dos	153	441	167	456	553	780	3
casos	170	441	194	456	553	780	3
publicados	197	441	240	456	553	780	3
previa-	243	441	270	456	553	780	3
mente	28	452	53	467	553	780	3
a	57	452	62	467	553	780	3
nivel	66	452	84	467	553	780	3
nacional	88	452	121	467	553	780	3
(24,25)	123	453	140	462	553	780	3
,	140	452	142	467	553	780	3
son	146	452	160	467	553	780	3
de	164	452	174	467	553	780	3
presentación	178	452	229	467	553	780	3
en	233	452	243	467	553	780	3
niños,	246	452	270	467	553	780	3
edad	28	463	48	477	553	780	3
en	52	463	62	477	553	780	3
la	67	463	74	477	553	780	3
que	78	463	93	477	553	780	3
muchas	97	463	128	477	553	780	3
veces	132	463	156	477	553	780	3
existen	160	463	189	477	553	780	3
solamente	193	463	234	477	553	780	3
ataques	238	463	270	477	553	780	3
febriles	28	474	57	488	553	780	3
atípicos	60	474	91	488	553	780	3
(22)	93	475	102	483	553	780	3
.	102	474	104	488	553	780	3
En	107	474	118	488	553	780	3
este	121	474	138	488	553	780	3
paciente	140	474	174	488	553	780	3
el	177	474	184	488	553	780	3
diagnóstico	187	474	232	488	553	780	3
tardó	235	474	255	488	553	780	3
va-	258	474	270	488	553	780	3
rias	28	485	43	499	553	780	3
décadas,	46	485	82	499	553	780	3
a	85	485	90	499	553	780	3
pesar	93	485	115	499	553	780	3
de	118	485	128	499	553	780	3
la	131	485	138	499	553	780	3
presentación	141	485	192	499	553	780	3
clínica	195	485	220	499	553	780	3
florida	223	485	248	499	553	780	3
de	251	485	261	499	553	780	3
la	263	485	270	499	553	780	3
enfermedad.	28	495	79	510	553	780	3
En	81	495	92	510	553	780	3
nuestro	94	495	124	510	553	780	3
medio,	127	495	154	510	553	780	3
es	156	495	165	510	553	780	3
habitual	168	495	199	510	553	780	3
que	201	495	216	510	553	780	3
se	219	495	228	510	553	780	3
presenten	230	495	270	510	553	780	3
dificultades	28	506	73	521	553	780	3
en	76	506	86	521	553	780	3
el	88	506	95	521	553	780	3
diagnóstico	97	506	143	521	553	780	3
ya	145	506	155	521	553	780	3
que	157	506	172	521	553	780	3
no	174	506	184	521	553	780	3
se	187	506	196	521	553	780	3
piensa	199	506	225	521	553	780	3
en	227	506	237	521	553	780	3
ella	240	506	254	521	553	780	3
a	256	506	261	521	553	780	3
la	263	506	270	521	553	780	3
hora	28	517	46	531	553	780	3
de	49	517	59	531	553	780	3
plantear	61	517	93	531	553	780	3
los	96	517	107	531	553	780	3
diagnósticos	109	517	159	531	553	780	3
etiológicos	161	517	204	531	553	780	3
de	206	517	216	531	553	780	3
una	218	517	233	531	553	780	3
fiebre	236	517	258	531	553	780	3
de	260	517	270	531	553	780	3
origen	28	528	53	542	553	780	3
desconocido	56	528	106	542	553	780	3
y	108	528	113	542	553	780	3
se	115	528	125	542	553	780	3
sospecha	127	528	166	542	553	780	3
que	168	528	183	542	553	780	3
se	185	528	195	542	553	780	3
trata	197	528	215	542	553	780	3
de	217	528	227	542	553	780	3
una	230	528	245	542	553	780	3
enfer-	247	528	270	542	553	780	3
medad	28	539	56	553	553	780	3
que	58	539	73	553	553	780	3
está	76	539	93	553	553	780	3
frecuentemente	95	539	158	553	553	780	3
subdiagnosticada.	160	539	233	553	553	780	3
Con	45	549	62	564	553	780	3
respecto	65	549	100	564	553	780	3
a	103	549	108	564	553	780	3
los	111	549	123	564	553	780	3
casos	126	549	149	564	553	780	3
y	152	549	157	564	553	780	3
series	160	549	184	564	553	780	3
de	187	549	197	564	553	780	3
casos	201	549	224	564	553	780	3
reportados	227	549	270	564	553	780	3
en	28	560	38	575	553	780	3
la	41	560	48	575	553	780	3
literatura,	51	560	88	575	553	780	3
nuestro	91	560	121	575	553	780	3
paciente	124	560	158	575	553	780	3
ha	161	560	171	575	553	780	3
tenido	174	560	198	575	553	780	3
una	201	560	216	575	553	780	3
presentación	219	560	270	575	553	780	3
clínica	28	571	54	585	553	780	3
y	58	571	62	585	553	780	3
evolución	66	571	104	585	553	780	3
bastante	108	571	142	585	553	780	3
típicas:	146	571	175	585	553	780	3
crisis	178	571	199	585	553	780	3
febriles	203	571	232	585	553	780	3
acompa-	235	571	270	585	553	780	3
ñadas	28	582	53	596	553	780	3
de	56	582	66	596	553	780	3
peritonitis,	68	582	110	596	553	780	3
artralgias	112	582	149	596	553	780	3
y	152	582	157	596	553	780	3
con	159	582	174	596	553	780	3
menos	177	582	204	596	553	780	3
frecuencia	207	582	248	596	553	780	3
erisi-	251	582	270	596	553	780	3
pela.	28	593	48	607	553	780	3
En	51	593	62	607	553	780	3
muchos	64	593	96	607	553	780	3
casos	99	593	122	607	553	780	3
el	125	593	132	607	553	780	3
diagnóstico	135	593	180	607	553	780	3
también	183	593	215	607	553	780	3
demoró	218	593	248	607	553	780	3
años	251	593	270	607	553	780	3
en	28	603	38	618	553	780	3
realizarse	41	603	80	618	553	780	3
y	83	603	87	618	553	780	3
hay	90	603	104	618	553	780	3
reportados	107	603	150	618	553	780	3
casos	153	603	176	618	553	780	3
los	179	603	190	618	553	780	3
cuales,	193	603	221	618	553	780	3
al	224	603	231	618	553	780	3
igual	234	603	253	618	553	780	3
que	255	603	270	618	553	780	3
nuestro	28	614	58	629	553	780	3
paciente,	61	614	97	629	553	780	3
fueron	100	614	125	629	553	780	3
intervenidos	128	614	176	629	553	780	3
ante	179	614	196	629	553	780	3
el	199	614	206	629	553	780	3
planteo	208	614	238	629	553	780	3
de	240	614	250	629	553	780	3
cua-	253	614	270	629	553	780	3
dro	28	625	41	639	553	780	3
agudo	44	625	69	639	553	780	3
de	71	625	81	639	553	780	3
abdomen.	84	625	124	639	553	780	3
Buades	45	636	76	650	553	780	3
en	79	636	89	650	553	780	3
1986	92	636	112	650	553	780	3
publicó	114	636	143	650	553	780	3
un	146	636	156	650	553	780	3
caso	159	636	178	650	553	780	3
de	180	636	190	650	553	780	3
una	193	636	208	650	553	780	3
paciente	211	636	245	650	553	780	3
espa-	248	636	270	650	553	780	3
ñola	28	647	45	661	553	780	3
de	49	647	59	661	553	780	3
64	62	647	72	661	553	780	3
años	75	647	95	661	553	780	3
con	98	647	113	661	553	780	3
crisis	116	647	137	661	553	780	3
febriles	140	647	169	661	553	780	3
y	172	647	177	661	553	780	3
dolor	180	647	200	661	553	780	3
abdominal	203	647	245	661	553	780	3
quien	248	647	270	661	553	780	3
fue	28	657	41	672	553	780	3
apendicectomizada	44	657	122	672	553	780	3
a	125	657	130	672	553	780	3
los	133	657	145	672	553	780	3
22	148	657	158	672	553	780	3
años,	161	657	183	672	553	780	3
colecistectomizada	186	657	262	672	553	780	3
a	265	657	270	672	553	780	3
los	28	668	40	683	553	780	3
34	43	668	53	683	553	780	3
años	55	668	75	683	553	780	3
y	78	668	82	683	553	780	3
ooforectomizada	85	668	151	683	553	780	3
a	154	668	159	683	553	780	3
los	162	668	173	683	553	780	3
36	176	668	186	683	553	780	3
años,	189	668	211	683	553	780	3
con	214	668	228	683	553	780	3
persisten-	231	668	270	683	553	780	3
cia	28	679	40	693	553	780	3
de	42	679	52	693	553	780	3
la	55	679	62	693	553	780	3
sintomatología	64	679	123	693	553	780	3
(21)	124	680	134	689	553	780	3
.	134	679	136	693	553	780	3
En	45	690	56	704	553	780	3
2012,	60	690	82	704	553	780	3
Sukran	86	690	115	704	553	780	3
Erten	118	690	140	704	553	780	3
et	143	690	151	704	553	780	3
al.	154	690	164	704	553	780	3
reportaron,	168	690	212	704	553	780	3
en	215	690	225	704	553	780	3
Turquía,	229	690	262	704	553	780	3
3	265	690	270	704	553	780	3
hermanos:	28	701	71	715	553	780	3
uno	73	701	88	715	553	780	3
de	91	701	101	715	553	780	3
ellos	103	701	122	715	553	780	3
sufría	124	701	147	715	553	780	3
fiebre	149	701	172	715	553	780	3
y	174	701	179	715	553	780	3
dolor	181	701	201	715	553	780	3
abdominal	204	701	245	715	553	780	3
y	248	701	252	715	553	780	3
otro	255	701	270	715	553	780	3
erisipela,	28	711	64	726	553	780	3
ambos	69	711	96	726	553	780	3
desde	101	711	126	726	553	780	3
la	130	711	137	726	553	780	3
juventud,	142	711	179	726	553	780	3
permaneciendo	183	711	246	726	553	780	3
largo	250	711	270	726	553	780	3
tiempo	28	722	55	737	553	780	3
sin	58	722	69	737	553	780	3
diagnóstico	72	722	117	737	553	780	3
(26)	119	723	128	732	553	780	3
.	128	722	131	737	553	780	3
Gersoni-Baurch	45	733	108	747	553	780	3
et	112	733	120	747	553	780	3
al.,	123	733	135	747	553	780	3
informaron	139	733	182	747	553	780	3
de	186	733	196	747	553	780	3
13	200	733	210	747	553	780	3
pacientes	214	733	252	747	553	780	3
con	256	733	270	747	553	780	3
103	513	26	524	37	553	780	3
FMF	282	39	301	54	553	780	3
en	304	39	314	54	553	780	3
una	317	39	332	54	553	780	3
familia	334	39	360	54	553	780	3
consanguínea,	363	39	422	54	553	780	3
todos	425	39	447	54	553	780	3
ellos	450	39	469	54	553	780	3
padecían	472	39	509	54	553	780	3
pe-	511	39	524	54	553	780	3
ritonitis,	282	50	313	64	553	780	3
pleuritis	317	50	348	64	553	780	3
y	351	50	356	64	553	780	3
fiebre,	359	50	384	64	553	780	3
y	387	50	392	64	553	780	3
tres	395	50	410	64	553	780	3
de	414	50	424	64	553	780	3
ellos	427	50	445	64	553	780	3
tenían	449	50	474	64	553	780	3
artritis	477	50	502	64	553	780	3
o	505	50	510	64	553	780	3
ar-	513	50	524	64	553	780	3
tralgias	282	61	311	75	553	780	3
(27)	313	62	322	70	553	780	3
.	322	61	325	75	553	780	3
Kutlay	299	72	324	86	553	780	3
et	327	72	334	86	553	780	3
al.	336	72	346	86	553	780	3
notificaron	348	72	389	86	553	780	3
dos	391	72	406	86	553	780	3
hermanas,	408	72	451	86	553	780	3
que	453	72	468	86	553	780	3
a	470	72	475	86	553	780	3
pesar	477	72	500	86	553	780	3
de	502	72	512	86	553	780	3
te-	514	72	524	86	553	780	3
ner,	282	82	297	97	553	780	3
como	300	82	322	97	553	780	3
se	324	82	334	97	553	780	3
espera,	336	82	366	97	553	780	3
el	369	82	376	97	553	780	3
mismo	378	82	405	97	553	780	3
genotipo,	407	82	444	97	553	780	3
presentaban	447	82	497	97	553	780	3
carac-	499	82	524	97	553	780	3
terísticas	282	93	318	108	553	780	3
clínicas	321	93	351	108	553	780	3
diferentes:	353	93	395	108	553	780	3
una	397	93	412	108	553	780	3
de	414	93	424	108	553	780	3
ellas	427	93	445	108	553	780	3
tenía	447	93	467	108	553	780	3
dolor	470	93	490	108	553	780	3
abdomi-	492	93	524	108	553	780	3
nal	282	104	294	118	553	780	3
intermitente,	297	104	346	118	553	780	3
artritis	348	104	373	118	553	780	3
y	375	104	380	118	553	780	3
fiebre	382	104	404	118	553	780	3
durante	407	104	437	118	553	780	3
los	439	104	451	118	553	780	3
ataques,	453	104	488	118	553	780	3
mientras	490	104	524	118	553	780	3
que	282	115	297	129	553	780	3
en	300	115	310	129	553	780	3
la	312	115	319	129	553	780	3
otra	322	115	337	129	553	780	3
predominaba	340	115	392	129	553	780	3
la	395	115	402	129	553	780	3
pleuritis	404	115	435	129	553	780	3
y	438	115	442	129	553	780	3
fiebre	445	115	467	129	553	780	3
(28)	469	116	478	124	553	780	3
.	478	115	481	129	553	780	3
I.	299	126	304	140	553	780	3
Koné-Paut	307	126	350	140	553	780	3
et.	353	126	363	140	553	780	3
al.	366	126	375	140	553	780	3
(en	378	126	391	140	553	780	3
Francia)	394	126	427	140	553	780	3
obtuvieron	430	126	472	140	553	780	3
los	475	126	487	140	553	780	3
datos	489	126	511	140	553	780	3
de	514	126	524	140	553	780	3
94	282	136	292	151	553	780	3
pacientes	295	136	333	151	553	780	3
con	336	136	350	151	553	780	3
diagnóstico	353	136	398	151	553	780	3
clínico	401	136	426	151	553	780	3
de	429	136	439	151	553	780	3
FMF	441	136	460	151	553	780	3
y	462	136	466	151	553	780	3
portadores	469	136	512	151	553	780	3
de	514	136	524	151	553	780	3
al	282	147	289	162	553	780	3
menos	292	147	319	162	553	780	3
un	321	147	331	162	553	780	3
alelo	334	147	353	162	553	780	3
mutado	355	147	386	162	553	780	3
del	388	147	400	162	553	780	3
gen	403	147	418	162	553	780	3
MEFV;	420	147	447	162	553	780	3
presentaban	450	147	500	162	553	780	3
en	502	147	512	162	553	780	3
su	515	147	524	162	553	780	3
mayoría	282	158	315	172	553	780	3
fiebre,	317	158	342	172	553	780	3
peritonitis,	344	158	385	172	553	780	3
artralgias.	387	158	427	172	553	780	3
Erupciones	429	158	474	172	553	780	3
cutáneas	476	158	512	172	553	780	3
en	514	158	524	172	553	780	3
un	282	169	292	183	553	780	3
20%	295	169	313	183	553	780	3
y	315	169	320	183	553	780	3
dolor	322	169	342	183	553	780	3
abdominal	345	169	386	183	553	780	3
en	389	169	399	183	553	780	3
12%	401	169	419	183	553	780	3
(29)	421	170	430	178	553	780	3
.	430	169	433	183	553	780	3
Ah	299	180	310	194	553	780	3
Leum	312	180	335	194	553	780	3
Lim	337	180	352	194	553	780	3
y	354	180	358	194	553	780	3
cols.,	360	180	381	194	553	780	3
describieron	383	180	432	194	553	780	3
en	435	180	445	194	553	780	3
2012	447	180	467	194	553	780	3
el	469	180	476	194	553	780	3
primer	478	180	503	194	553	780	3
caso	505	180	524	194	553	780	3
de	282	190	292	205	553	780	3
FMF	295	190	314	205	553	780	3
detectado	316	190	356	205	553	780	3
en	358	190	368	205	553	780	3
Korea,	371	190	398	205	553	780	3
se	400	190	410	205	553	780	3
trataba	412	190	440	205	553	780	3
de	443	190	453	205	553	780	3
un	456	190	466	205	553	780	3
hombre	469	190	499	205	553	780	3
de	502	190	512	205	553	780	3
32	514	190	524	205	553	780	3
años	282	201	302	216	553	780	3
de	304	201	314	216	553	780	3
edad,	317	201	339	216	553	780	3
con	342	201	357	216	553	780	3
historia	359	201	388	216	553	780	3
de	391	201	401	216	553	780	3
fiebre	403	201	426	216	553	780	3
recurrente	428	201	469	216	553	780	3
y	472	201	476	216	553	780	3
dolor	479	201	499	216	553	780	3
abdo-	501	201	524	216	553	780	3
minal	282	212	304	226	553	780	3
de	306	212	316	226	553	780	3
3	318	212	323	226	553	780	3
años	326	212	345	226	553	780	3
de	347	212	357	226	553	780	3
evolución.	360	212	400	226	553	780	3
En	403	212	414	226	553	780	3
una	416	212	431	226	553	780	3
de	433	212	443	226	553	780	3
las	445	212	457	226	553	780	3
internaciones	459	212	513	226	553	780	3
se	515	212	524	226	553	780	3
realizó	282	223	309	237	553	780	3
TC	311	223	323	237	553	780	3
de	325	223	335	237	553	780	3
abdomen	338	223	375	237	553	780	3
que	377	223	392	237	553	780	3
mostró	395	223	422	237	553	780	3
engrosamiento	425	223	484	237	553	780	3
edemato-	486	223	524	237	553	780	3
so	282	234	292	248	553	780	3
de	295	234	305	248	553	780	3
la	307	234	314	248	553	780	3
pared	317	234	340	248	553	780	3
del	343	234	355	248	553	780	3
yeyuno	358	234	387	248	553	780	3
proximal	390	234	424	248	553	780	3
con	426	234	441	248	553	780	3
escasa	444	234	472	248	553	780	3
ascitis.	475	234	502	248	553	780	3
A	505	234	511	248	553	780	3
los	513	234	524	248	553	780	3
tres	282	244	297	259	553	780	3
días	299	244	316	259	553	780	3
los	319	244	330	259	553	780	3
síntomas	332	244	369	259	553	780	3
remitieron	371	244	411	259	553	780	3
al	413	244	420	259	553	780	3
igual	422	244	441	259	553	780	3
que	443	244	458	259	553	780	3
el	460	244	467	259	553	780	3
engrosamien-	469	244	524	259	553	780	3
to	282	255	290	270	553	780	3
intestinal	292	255	328	270	553	780	3
(30)	329	256	339	265	553	780	3
.	339	255	341	270	553	780	3
M.	299	266	309	280	553	780	3
La	312	266	322	280	553	780	3
Regina	325	266	354	280	553	780	3
et	357	266	364	280	553	780	3
al.	367	266	377	280	553	780	3
publicaron	380	266	421	280	553	780	3
en	424	266	434	280	553	780	3
2003	437	266	457	280	553	780	3
datos	460	266	482	280	553	780	3
de	485	266	495	280	553	780	3
71	498	266	508	280	553	780	3
pa-	511	266	524	280	553	780	3
cientes	282	277	311	291	553	780	3
italianos	315	277	348	291	553	780	3
con	352	277	366	291	553	780	3
diagnóstico	370	277	416	291	553	780	3
de	420	277	430	291	553	780	3
FMF,	434	277	454	291	553	780	3
la	458	277	465	291	553	780	3
fiebre	469	277	491	291	553	780	3
se	495	277	504	291	553	780	3
pre-	508	277	524	291	553	780	3
sentó	282	288	304	302	553	780	3
en	308	288	318	302	553	780	3
el	322	288	329	302	553	780	3
92%	332	288	350	302	553	780	3
de	354	288	364	302	553	780	3
los	368	288	379	302	553	780	3
pacientes,	383	288	424	302	553	780	3
el	427	288	434	302	553	780	3
segundo	438	288	473	302	553	780	3
síntoma	476	288	508	302	553	780	3
fue	512	288	524	302	553	780	3
el	282	298	289	313	553	780	3
dolor	292	298	312	313	553	780	3
abdominal	315	298	357	313	553	780	3
91%.	360	298	380	313	553	780	3
Un	383	298	395	313	553	780	3
22%	398	298	416	313	553	780	3
presentó	419	298	454	313	553	780	3
erisipela.	457	298	493	313	553	780	3
El	495	298	503	313	553	780	3
72%	506	298	524	313	553	780	3
respondió	282	309	322	324	553	780	3
favorablemente	324	309	386	324	553	780	3
a	388	309	393	324	553	780	3
la	396	309	403	324	553	780	3
colchicina.	405	309	447	324	553	780	3
En	449	309	460	324	553	780	3
un	462	309	472	324	553	780	3
bajo	475	309	492	324	553	780	3
porcen-	494	309	524	324	553	780	3
taje	282	320	297	334	553	780	3
se	299	320	309	334	553	780	3
evidenció	311	320	349	334	553	780	3
compromiso	351	320	400	334	553	780	3
renal.	402	320	425	334	553	780	3
Uno	427	320	443	334	553	780	3
de	445	320	455	334	553	780	3
los	458	320	469	334	553	780	3
pacientes	471	320	510	334	553	780	3
fue	512	320	524	334	553	780	3
sometido	282	331	319	345	553	780	3
a	321	331	326	345	553	780	3
13	328	331	338	345	553	780	3
cirugías	340	331	372	345	553	780	3
abdominales	374	331	425	345	553	780	3
antes	427	331	449	345	553	780	3
del	452	331	464	345	553	780	3
diagnóstico	466	331	511	345	553	780	3
(31)	513	332	522	340	553	780	3
.	522	331	524	345	553	780	3
Ante	299	342	318	356	553	780	3
la	320	342	327	356	553	780	3
sospecha	329	342	368	356	553	780	3
clínica	370	342	396	356	553	780	3
de	398	342	408	356	553	780	3
FMF	410	342	429	356	553	780	3
está	431	342	448	356	553	780	3
indicado	450	342	484	356	553	780	3
el	486	342	493	356	553	780	3
estudio	495	342	524	356	553	780	3
genético	282	352	316	367	553	780	3
molecular,	319	352	360	367	553	780	3
el	363	352	370	367	553	780	3
cual	373	352	390	367	553	780	3
confirmaría	392	352	437	367	553	780	3
el	440	352	447	367	553	780	3
diagnóstico	450	352	496	367	553	780	3
de	499	352	509	367	553	780	3
ha-	511	352	524	367	553	780	3
llarse	282	363	304	378	553	780	3
mutaciones	306	363	352	378	553	780	3
en	354	363	364	378	553	780	3
homocigosis	366	363	416	378	553	780	3
o	418	363	423	378	553	780	3
heterocigosis	425	363	478	378	553	780	3
compuesta	480	363	524	378	553	780	3
en	282	374	292	388	553	780	3
el	295	374	302	388	553	780	3
gen	304	374	319	388	553	780	3
MEVF.	321	374	348	388	553	780	3
Sin	350	374	363	388	553	780	3
embargo	366	374	401	388	553	780	3
si	403	374	410	388	553	780	3
solo	412	374	429	388	553	780	3
se	431	374	441	388	553	780	3
demuestra	443	374	486	388	553	780	3
mutación	488	374	524	388	553	780	3
en	282	385	292	399	553	780	3
uno	296	385	311	399	553	780	3
de	314	385	324	399	553	780	3
los	327	385	338	399	553	780	3
alelos	341	385	365	399	553	780	3
no	368	385	378	399	553	780	3
se	381	385	391	399	553	780	3
puede	394	385	419	399	553	780	3
excluir	422	385	448	399	553	780	3
la	451	385	458	399	553	780	3
enfermedad,	461	385	512	399	553	780	3
ya	515	385	524	399	553	780	3
que	282	396	297	410	553	780	3
el	300	396	307	410	553	780	3
estudio	310	396	339	410	553	780	3
no	342	396	352	410	553	780	3
abarca	355	396	383	410	553	780	3
todas	386	396	408	410	553	780	3
las	411	396	422	410	553	780	3
mutaciones	425	396	471	410	553	780	3
del	474	396	486	410	553	780	3
gen.	489	396	507	410	553	780	3
Ha-	510	396	524	410	553	780	3
bitualmente	282	406	329	421	553	780	3
se	332	406	342	421	553	780	3
buscan	345	406	374	421	553	780	3
las	378	406	389	421	553	780	3
más	392	406	409	421	553	780	3
frecuentes	413	406	455	421	553	780	3
(M694V,	458	406	491	421	553	780	3
V726A,	495	406	524	421	553	780	3
V680I,	282	417	308	432	553	780	3
E148Q,	312	417	342	432	553	780	3
V694I),	345	417	374	432	553	780	3
lo	378	417	385	432	553	780	3
que	388	417	403	432	553	780	3
representa	406	417	449	432	553	780	3
un	452	417	462	432	553	780	3
70-80%	465	417	496	432	553	780	3
de	500	417	510	432	553	780	3
los	513	417	524	432	553	780	3
pacientes.	282	428	323	442	553	780	3
En	327	428	338	442	553	780	3
las	341	428	352	442	553	780	3
poblaciones	355	428	403	442	553	780	3
de	406	428	416	442	553	780	3
mayor	420	428	445	442	553	780	3
prevalencia	448	428	494	442	553	780	3
se	497	428	506	442	553	780	3
han	509	428	524	442	553	780	3
identificado	282	439	328	453	553	780	3
portadores	331	439	374	453	553	780	3
asintomáticos	376	439	431	453	553	780	3
con	434	439	449	453	553	780	3
mutaciones	451	439	497	453	553	780	3
en	500	439	510	453	553	780	3
los	513	439	524	453	553	780	3
dos	282	450	297	464	553	780	3
alelos	300	450	324	464	553	780	3
lo	327	450	334	464	553	780	3
que	337	450	352	464	553	780	3
demuestra	355	450	397	464	553	780	3
una	401	450	416	464	553	780	3
gran	419	450	437	464	553	780	3
variabilidad	440	450	485	464	553	780	3
en	489	450	499	464	553	780	3
la	502	450	509	464	553	780	3
ex-	512	450	524	464	553	780	3
presión	282	460	312	475	553	780	3
clínica	316	460	341	475	553	780	3
(32)	344	462	353	470	553	780	3
.	353	460	356	475	553	780	3
El	360	460	368	475	553	780	3
estudio	372	460	401	475	553	780	3
genético,	405	460	441	475	553	780	3
tiene	445	460	465	475	553	780	3
además	469	460	501	475	553	780	3
valor	505	460	524	475	553	780	3
pronóstico,	282	471	326	486	553	780	3
ya	329	471	338	486	553	780	3
que	341	471	356	486	553	780	3
la	359	471	366	486	553	780	3
mutación	368	471	405	486	553	780	3
M694V	407	471	436	486	553	780	3
se	439	471	448	486	553	780	3
asocia	451	471	477	486	553	780	3
a	479	471	484	486	553	780	3
un	487	471	497	486	553	780	3
mayor	499	471	524	486	553	780	3
riesgo	282	482	307	496	553	780	3
de	309	482	319	496	553	780	3
amiloidosis	322	482	366	496	553	780	3
renal	369	482	389	496	553	780	3
(33)	390	483	400	492	553	780	3
.	400	482	402	496	553	780	3
También	404	482	438	496	553	780	3
permite	441	482	471	496	553	780	3
el	473	482	480	496	553	780	3
estudio	483	482	512	496	553	780	3
de	514	482	524	496	553	780	3
otros	282	493	302	507	553	780	3
miembros	305	493	344	507	553	780	3
de	346	493	356	507	553	780	3
la	359	493	366	507	553	780	3
familia	368	493	394	507	553	780	3
asintomáticos	396	493	451	507	553	780	3
(o	454	493	462	507	553	780	3
paucisintomáti-	464	493	524	507	553	780	3
cos),	282	504	302	518	553	780	3
la	304	504	311	518	553	780	3
detección	314	504	353	518	553	780	3
de	355	504	365	518	553	780	3
heterocigotos	368	504	422	518	553	780	3
y	425	504	429	518	553	780	3
el	432	504	439	518	553	780	3
diagnóstico	441	504	487	518	553	780	3
prenatal.	489	504	524	518	553	780	3
En	282	514	293	529	553	780	3
este	296	514	313	529	553	780	3
caso	315	514	334	529	553	780	3
el	337	514	344	529	553	780	3
estudio	346	514	375	529	553	780	3
genético	378	514	412	529	553	780	3
todavía	414	514	444	529	553	780	3
no	446	514	456	529	553	780	3
se	459	514	468	529	553	780	3
ha	471	514	481	529	553	780	3
realizado.	484	514	523	529	553	780	3
En	299	525	310	540	553	780	3
cuanto	314	525	341	540	553	780	3
al	345	525	352	540	553	780	3
tratamiento	356	525	401	540	553	780	3
se	405	525	414	540	553	780	3
basa	418	525	437	540	553	780	3
en:	441	525	454	540	553	780	3
el	458	525	465	540	553	780	3
control	468	525	495	540	553	780	3
de	499	525	509	540	553	780	3
las	513	525	524	540	553	780	3
crisis,	282	536	305	550	553	780	3
en	309	536	319	550	553	780	3
evitar	323	536	345	550	553	780	3
su	348	536	358	550	553	780	3
aparición	361	536	398	550	553	780	3
y	402	536	406	550	553	780	3
disminuir	410	536	446	550	553	780	3
el	449	536	456	550	553	780	3
riesgo	460	536	485	550	553	780	3
de	488	536	498	550	553	780	3
desa-	502	536	524	550	553	780	3
rrollar	282	547	305	561	553	780	3
amiloidosis.	308	547	355	561	553	780	3
Para	358	547	377	561	553	780	3
el	379	547	386	561	553	780	3
tratamiento	389	547	434	561	553	780	3
sintomático	437	547	482	561	553	780	3
de	485	547	495	561	553	780	3
las	498	547	509	561	553	780	3
cri-	512	547	524	561	553	780	3
sis	282	558	293	572	553	780	3
se	297	558	306	572	553	780	3
emplean	310	558	345	572	553	780	3
los	348	558	360	572	553	780	3
antiinflamatorios	363	558	429	572	553	780	3
sistémicos.	432	558	477	572	553	780	3
El	480	558	488	572	553	780	3
fármaco	492	558	524	572	553	780	3
de	282	568	292	583	553	780	3
primera	295	568	326	583	553	780	3
línea	329	568	348	583	553	780	3
es	351	568	361	583	553	780	3
la	363	568	370	583	553	780	3
colchicina,	373	568	415	583	553	780	3
propuesta	418	568	458	583	553	780	3
por	461	568	474	583	553	780	3
primera	477	568	508	583	553	780	3
vez	510	568	524	583	553	780	3
por	282	579	295	594	553	780	3
Goldfinger	299	579	340	594	553	780	3
en	344	579	354	594	553	780	3
1972	357	579	377	594	553	780	3
(34)	379	580	389	589	553	780	3
,	389	579	391	594	553	780	3
que	395	579	410	594	553	780	3
inhibe	413	579	437	594	553	780	3
la	441	579	448	594	553	780	3
quimiotaxis	451	579	496	594	553	780	3
de	499	579	509	594	553	780	3
los	513	579	524	594	553	780	3
neutrófilos,	282	590	326	604	553	780	3
ha	329	590	339	604	553	780	3
demostrado	342	590	389	604	553	780	3
mejorar	392	590	422	604	553	780	3
el	425	590	432	604	553	780	3
pronóstico	435	590	476	604	553	780	3
de	479	590	489	604	553	780	3
la	491	590	498	604	553	780	3
enfer-	501	590	524	604	553	780	3
medad,	282	601	312	615	553	780	3
consiguiendo	315	601	368	615	553	780	3
una	371	601	386	615	553	780	3
remisión	388	601	422	615	553	780	3
completa	425	601	462	615	553	780	3
de	464	601	474	615	553	780	3
las	477	601	489	615	553	780	3
crisis	491	601	512	615	553	780	3
en	514	601	524	615	553	780	3
un	282	612	292	626	553	780	3
60%	295	612	313	626	553	780	3
de	316	612	326	626	553	780	3
los	329	612	340	626	553	780	3
pacientes	343	612	382	626	553	780	3
y	385	612	389	626	553	780	3
una	392	612	407	626	553	780	3
disminución	410	612	457	626	553	780	3
de	460	612	470	626	553	780	3
la	473	612	480	626	553	780	3
frecuencia	483	612	524	626	553	780	3
en	282	622	292	637	553	780	3
el	296	622	303	637	553	780	3
30%	307	622	325	637	553	780	3
(35)	328	624	337	632	553	780	3
.	337	622	339	637	553	780	3
En	343	622	354	637	553	780	3
pacientes	358	622	397	637	553	780	3
con	401	622	415	637	553	780	3
proteinuria,	419	622	464	637	553	780	3
el	468	622	475	637	553	780	3
tratamiento	479	622	524	637	553	780	3
con	282	633	297	648	553	780	3
colchicina	300	633	339	648	553	780	3
a	342	633	347	648	553	780	3
dosis	351	633	372	648	553	780	3
más	375	633	392	648	553	780	3
altas,	395	633	416	648	553	780	3
disminuye	419	633	460	648	553	780	3
la	463	633	470	648	553	780	3
excreción	473	633	511	648	553	780	3
de	514	633	524	648	553	780	3
proteínas	282	644	320	658	553	780	3
y	323	644	327	658	553	780	3
evita	330	644	349	658	553	780	3
la	352	644	359	658	553	780	3
progresión	362	644	405	658	553	780	3
del	408	644	420	658	553	780	3
daño	423	644	443	658	553	780	3
renal.	446	644	468	658	553	780	3
En	471	644	482	658	553	780	3
este	485	644	502	658	553	780	3
caso	505	644	524	658	553	780	3
se	282	655	292	669	553	780	3
inició	295	655	316	669	553	780	3
el	319	655	326	669	553	780	3
tratamiento	330	655	375	669	553	780	3
con	378	655	393	669	553	780	3
colchicina	396	655	436	669	553	780	3
a	439	655	444	669	553	780	3
dosis	448	655	469	669	553	780	3
de	472	655	482	669	553	780	3
1	486	655	491	669	553	780	3
mg/día,	494	655	524	669	553	780	3
durante	282	666	313	680	553	780	3
aproximadamente	317	666	389	680	553	780	3
un	393	666	403	680	553	780	3
año,	407	666	424	680	553	780	3
sin	428	666	440	680	553	780	3
que	444	666	459	680	553	780	3
se	463	666	472	680	553	780	3
presentaran	476	666	524	680	553	780	3
episodios	282	676	320	691	553	780	3
de	323	676	333	691	553	780	3
fiebre	336	676	358	691	553	780	3
desde	361	676	386	691	553	780	3
el	389	676	396	691	553	780	3
inicio	398	676	419	691	553	780	3
de	422	676	432	691	553	780	3
la	434	676	441	691	553	780	3
terapia,	444	676	474	691	553	780	3
con	477	676	492	691	553	780	3
mejoría	494	676	524	691	553	780	3
del	282	687	294	702	553	780	3
estado	298	687	325	702	553	780	3
general	329	687	359	702	553	780	3
y	362	687	367	702	553	780	3
de	370	687	380	702	553	780	3
la	384	687	391	702	553	780	3
calidad	395	687	423	702	553	780	3
de	427	687	437	702	553	780	3
vida.	441	687	460	702	553	780	3
Esta	463	687	481	702	553	780	3
respuesta	485	687	524	702	553	780	3
terapéutica	282	698	327	712	553	780	3
es	329	698	339	712	553	780	3
un	341	698	351	712	553	780	3
último	354	698	378	712	553	780	3
criterio	380	698	407	712	553	780	3
diagnóstico	410	698	455	712	553	780	3
fundamental.	458	698	510	712	553	780	3
Un	299	709	311	723	553	780	3
5-10%	315	709	341	723	553	780	3
de	345	709	355	723	553	780	3
los	359	709	370	723	553	780	3
pacientes	374	709	413	723	553	780	3
no	417	709	427	723	553	780	3
responden	431	709	473	723	553	780	3
a	477	709	482	723	553	780	3
la	486	709	493	723	553	780	3
terapia	497	709	524	723	553	780	3
convencional,	282	720	337	734	553	780	3
en	340	720	350	734	553	780	3
ellos	352	720	371	734	553	780	3
las	373	720	384	734	553	780	3
terapias	387	720	419	734	553	780	3
propuestas	421	720	465	734	553	780	3
son:	468	720	485	734	553	780	3
el	487	720	494	734	553	780	3
interfe-	496	720	524	734	553	780	3
rón	282	730	295	745	553	780	3
alfa	298	730	313	745	553	780	3
y	316	730	320	745	553	780	3
la	323	730	330	745	553	780	3
adición	333	730	362	745	553	780	3
de	365	730	375	745	553	780	3
colchicina	378	730	417	745	553	780	3
intravenosa	420	730	466	745	553	780	3
al	469	730	476	745	553	780	3
tratamiento	479	730	524	745	553	780	3
Arch	433	26	447	37	553	780	4
Med	449	26	463	37	553	780	4
Interna	465	26	487	37	553	780	4
2013;	489	26	506	37	553	780	4
35(3)	508	26	524	37	553	780	4
104	28	26	40	37	553	780	4
oral.	28	39	46	54	553	780	4
Se	49	39	60	54	553	780	4
ha	62	39	72	54	553	780	4
reportado	75	39	113	54	553	780	4
también	116	39	148	54	553	780	4
el	151	39	158	54	553	780	4
uso	160	39	175	54	553	780	4
de	178	39	188	54	553	780	4
talidomida	190	39	231	54	553	780	4
,	242	39	245	54	553	780	4
inflixi-	247	39	270	54	553	780	4
mab	28	50	46	64	553	780	4
(37)	48	51	57	60	553	780	4
,	57	50	60	64	553	780	4
inhibidores	63	50	106	64	553	780	4
de	109	50	120	64	553	780	4
la	123	50	130	64	553	780	4
recaptación	133	50	179	64	553	780	4
de	183	50	193	64	553	780	4
serotonina	196	50	238	64	553	780	4
(38)	240	51	249	60	553	780	4
,	249	50	252	64	553	780	4
eta-	255	50	270	64	553	780	4
nercept	28	61	58	75	553	780	4
(39)	60	62	69	70	553	780	4
y	72	61	76	75	553	780	4
anakinra	79	61	113	75	553	780	4
(40)	115	62	124	70	553	780	4
.	124	61	126	75	553	780	4
(36)	233	40	242	49	553	780	4
BIBLIOGRAFÍA	28	82	93	97	553	780	4
1.	28	104	35	117	553	780	4
2.	28	133	35	146	553	780	4
3.	28	152	35	165	553	780	4
4.	28	171	35	184	553	780	4
5.	28	257	35	270	553	780	4
6.	28	296	35	309	553	780	4
7.	28	344	35	357	553	780	4
8.	28	373	35	386	553	780	4
9.	28	392	35	405	553	780	4
10.	28	411	39	424	553	780	4
11.	28	430	39	443	553	780	4
12.	28	459	39	472	553	780	4
13.	28	497	39	510	553	780	4
14.	28	517	39	530	553	780	4
15.	28	555	39	568	553	780	4
16.	28	574	39	587	553	780	4
17.	28	603	39	616	553	780	4
18.	28	622	39	635	553	780	4
19.	28	670	39	683	553	780	4
20.	28	699	39	712	553	780	4
Janeway	45	104	77	117	553	780	4
TC,	79	104	92	117	553	780	4
Mosenthal	94	104	131	117	553	780	4
HO.	133	104	147	117	553	780	4
An	148	104	158	117	553	780	4
unusual	160	104	188	117	553	780	4
paroxysmal	190	104	231	117	553	780	4
syndrome,	233	104	270	117	553	780	4
probably	45	113	76	126	553	780	4
allied	78	113	97	126	553	780	4
to	99	113	105	126	553	780	4
recurrent	108	113	140	126	553	780	4
vomiting,	142	113	174	126	553	780	4
with	176	113	190	126	553	780	4
a	192	113	196	126	553	780	4
study	198	113	218	126	553	780	4
of	220	113	226	126	553	780	4
the	228	113	239	126	553	780	4
nitrogen	241	113	270	126	553	780	4
metabolism.	45	123	88	136	553	780	4
Trans	91	123	111	136	553	780	4
Ass	113	123	126	136	553	780	4
Am	128	123	140	136	553	780	4
Phys	142	123	160	136	553	780	4
1908;	162	123	182	136	553	780	4
23:	184	123	195	136	553	780	4
504-18.	197	123	225	136	553	780	4
Heller	45	133	66	146	553	780	4
H,	68	133	76	146	553	780	4
Kariv	78	133	96	146	553	780	4
J,	98	133	104	146	553	780	4
Sherf	106	133	125	146	553	780	4
L,	127	133	134	146	553	780	4
Sohar	135	133	157	146	553	780	4
E.	159	133	166	146	553	780	4
Familial	168	133	196	146	553	780	4
Mediterranean	197	133	249	146	553	780	4
fever.	251	133	270	146	553	780	4
Harefuah	45	142	78	155	553	780	4
1955;	80	142	100	155	553	780	4
48(5):	103	142	124	155	553	780	4
91-4.	126	142	144	155	553	780	4
Vergara	45	152	73	165	553	780	4
C.	77	152	85	165	553	780	4
Síndromes	89	152	128	165	553	780	4
Autoinflamatorios.	131	152	195	165	553	780	4
Rev.	199	152	215	165	553	780	4
chil.	219	152	233	165	553	780	4
reumatol.	237	152	270	165	553	780	4
2008;	45	161	65	174	553	780	4
24(4):206-211.	68	161	119	174	553	780	4
McDermott	45	171	84	184	553	780	4
MF,	90	171	103	184	553	780	4
Aksentijevich	109	171	155	184	553	780	4
I,	161	171	166	184	553	780	4
Galon	172	171	193	184	553	780	4
J,	199	171	205	184	553	780	4
McDermott	211	171	250	184	553	780	4
EM,	256	171	270	184	553	780	4
Ogunkolade	45	181	88	194	553	780	4
BW,	90	181	105	194	553	780	4
Centola	107	181	135	194	553	780	4
M,	137	181	146	194	553	780	4
et	148	181	154	194	553	780	4
al.	156	181	165	194	553	780	4
Germline	167	181	199	194	553	780	4
mutations	201	181	236	194	553	780	4
in	238	181	244	194	553	780	4
the	246	181	257	194	553	780	4
ex-	259	181	270	194	553	780	4
tracellular	45	190	80	203	553	780	4
domains	83	190	113	203	553	780	4
of	115	190	122	203	553	780	4
the	125	190	136	203	553	780	4
55	138	190	147	203	553	780	4
kDa	150	190	164	203	553	780	4
TNF	166	190	182	203	553	780	4
receptor,	184	190	216	203	553	780	4
TNFR1,	218	190	246	203	553	780	4
define	249	190	270	203	553	780	4
a	45	200	50	213	553	780	4
family	53	200	74	213	553	780	4
of	78	200	84	213	553	780	4
dominantly	88	200	127	213	553	780	4
inherited	130	200	161	213	553	780	4
autoinflammatory	164	200	226	213	553	780	4
syndromes.	229	200	270	213	553	780	4
[en	45	209	56	222	553	780	4
linea].Cell	63	209	98	222	553	780	4
1999[acceso	105	209	150	222	553	780	4
20/05/2013];97(1):133-44.	157	209	249	222	553	780	4
Dis-	256	209	270	222	553	780	4
ponible	45	219	71	232	553	780	4
en:	75	219	86	232	553	780	4
http://ac.els-cdn.com/S0092867400807217/1-s2.0-	91	219	270	232	553	780	4
S0092867400807217-main.pdf?_tid=faa53018-c1b7-11e2-	45	229	270	242	553	780	4
9016-00000aab0f27&acdnat=1369100850_6ab0ae2045fc6301	45	238	270	251	553	780	4
26652a813d42b348	45	248	117	261	553	780	4
Simon	45	257	68	270	553	780	4
A,	71	257	78	270	553	780	4
van	81	257	94	270	553	780	4
der	97	257	109	270	553	780	4
Meer	112	257	130	270	553	780	4
J,	133	257	139	270	553	780	4
Drenth	142	257	166	270	553	780	4
J,	170	257	176	270	553	780	4
Firestein.	179	257	212	270	553	780	4
Familial	215	257	242	270	553	780	4
Autoin-	245	257	270	270	553	780	4
flammatory	45	267	85	280	553	780	4
Síndromes.	87	267	128	280	553	780	4
En:	130	267	142	280	553	780	4
Kelley's	144	267	172	280	553	780	4
Textbook	174	267	206	280	553	780	4
of	208	267	215	280	553	780	4
Rheumatology,	217	267	270	280	553	780	4
8th	45	277	56	290	553	780	4
ed.	60	277	71	290	553	780	4
Philadelphia	74	277	117	290	553	780	4
:	121	277	123	290	553	780	4
WB	126	277	139	290	553	780	4
Saunders	142	277	176	290	553	780	4
Company;	179	277	216	290	553	780	4
2008.	219	277	239	290	553	780	4
Chapter	242	277	270	290	553	780	4
113.	45	286	60	299	553	780	4
Inocencio	45	296	80	309	553	780	4
J.Síndromes	84	296	129	309	553	780	4
febriles	133	296	159	309	553	780	4
recurrentes	163	296	204	309	553	780	4
en	208	296	217	309	553	780	4
pediatría.	222	296	255	309	553	780	4
[en	259	296	270	309	553	780	4
línea].	45	305	67	318	553	780	4
En:	69	305	81	318	553	780	4
34º	83	305	95	318	553	780	4
Congreso	97	305	132	318	553	780	4
Argentino	134	305	168	318	553	780	4
de	170	305	179	318	553	780	4
Pediatría,	181	305	215	318	553	780	4
Córdoba;	218	305	250	318	553	780	4
octu-	253	305	270	318	553	780	4
bre	45	315	57	328	553	780	4
de	60	315	69	328	553	780	4
2006.	72	315	92	328	553	780	4
[acceso:	94	315	124	328	553	780	4
20/05/2013]	127	315	169	328	553	780	4
Disponible	172	315	210	328	553	780	4
en:	212	315	223	328	553	780	4
http://www3.	226	315	270	328	553	780	4
sap.org.ar/staticfiles/actividades/congresos/congre2006/conar-	45	325	270	338	553	780	4
pe34/material/reu_inocencio.pdf	45	334	159	347	553	780	4
Armenian	45	344	80	357	553	780	4
Population	84	344	122	357	553	780	4
in	126	344	132	357	553	780	4
the	136	344	147	357	553	780	4
World..	151	344	176	357	553	780	4
[en	181	344	192	357	553	780	4
línea].	196	344	218	357	553	780	4
Glendale:	222	344	256	357	553	780	4
Ar-	260	344	270	357	553	780	4
menia	45	353	67	366	553	780	4
Diaspora;	70	353	104	366	553	780	4
s.d.	107	353	120	366	553	780	4
[acceso	123	353	151	366	553	780	4
15/10/2013]Disponible	154	353	233	366	553	780	4
en:	236	353	247	366	553	780	4
http://	250	353	270	366	553	780	4
www.armeniadiaspora.com/population.html.	45	363	200	376	553	780	4
Drenth	45	373	69	386	553	780	4
JPH,	73	373	90	386	553	780	4
van	93	373	106	386	553	780	4
der	110	373	121	386	553	780	4
Meer	125	373	143	386	553	780	4
JWM,	146	373	167	386	553	780	4
Hereditary	170	373	207	386	553	780	4
periodic	210	373	238	386	553	780	4
fever.	242	373	261	386	553	780	4
N	265	373	270	386	553	780	4
Engl	45	382	61	395	553	780	4
J	64	382	68	395	553	780	4
Med.	70	382	88	395	553	780	4
2001;	90	382	110	395	553	780	4
345:	112	382	128	395	553	780	4
1748-57.	130	382	161	395	553	780	4
Bakkaloglu	45	392	84	405	553	780	4
A.	88	392	96	405	553	780	4
Familial	100	392	127	405	553	780	4
Mediterranean	131	392	183	405	553	780	4
fever.	187	392	207	405	553	780	4
Pediatr	211	392	236	405	553	780	4
Nephrol.	240	392	270	405	553	780	4
2003;	45	401	65	414	553	780	4
18:853–859.	68	401	112	414	553	780	4
Orbach	45	411	72	424	553	780	4
H,	74	411	82	424	553	780	4
Ben-Chetrit	84	411	124	424	553	780	4
E.	126	411	134	424	553	780	4
Familial	136	411	163	424	553	780	4
Mediterranean	165	411	217	424	553	780	4
fever.	219	411	239	424	553	780	4
A	240	411	246	424	553	780	4
review	247	411	270	424	553	780	4
and	45	421	59	434	553	780	4
update,	61	421	88	434	553	780	4
Minerva	90	421	118	434	553	780	4
Med	121	421	136	434	553	780	4
2001;	138	421	158	434	553	780	4
92:	161	421	172	434	553	780	4
421-30.	174	421	201	434	553	780	4
Meiorin	45	430	72	443	553	780	4
S,	76	430	83	443	553	780	4
Espada	87	430	114	443	553	780	4
G,	118	430	127	443	553	780	4
Rosé	131	430	149	443	553	780	4
C.	153	430	161	443	553	780	4
Actualización.	165	430	214	443	553	780	4
Enfermedades	218	430	270	443	553	780	4
febriles	45	440	71	453	553	780	4
periódicas	75	440	111	453	553	780	4
en	115	440	124	453	553	780	4
pediatría.	128	440	161	453	553	780	4
Arch.	164	440	183	453	553	780	4
Argent.	186	440	212	453	553	780	4
Pediatr	215	440	241	453	553	780	4
.	244	440	247	453	553	780	4
2006;	250	440	270	453	553	780	4
104:30-38.	45	449	84	462	553	780	4
Dodé	45	459	64	472	553	780	4
C,	68	459	76	472	553	780	4
Pécheux	80	459	111	472	553	780	4
C,	114	459	122	472	553	780	4
Cazeneuve	126	459	166	472	553	780	4
C,	170	459	178	472	553	780	4
Cattan	181	459	205	472	553	780	4
D,	209	459	217	472	553	780	4
Dervichian	220	459	258	472	553	780	4
M,	261	459	270	472	553	780	4
Goossens	45	469	81	482	553	780	4
M,	83	469	92	482	553	780	4
et	94	469	101	482	553	780	4
al.	103	469	111	482	553	780	4
Mutations	113	469	148	482	553	780	4
in	150	469	156	482	553	780	4
the	158	469	169	482	553	780	4
MEFV	171	469	193	482	553	780	4
gene	195	469	213	482	553	780	4
in	215	469	221	482	553	780	4
a	223	469	227	482	553	780	4
large	229	469	247	482	553	780	4
series	249	469	270	482	553	780	4
of	45	478	52	491	553	780	4
patients	54	478	82	491	553	780	4
with	85	478	99	491	553	780	4
a	101	478	106	491	553	780	4
clinical	108	478	132	491	553	780	4
diagnosis	135	478	168	491	553	780	4
of	171	478	177	491	553	780	4
familial	180	478	205	491	553	780	4
Mediterranean	207	478	259	491	553	780	4
fe-	261	478	270	491	553	780	4
ver.	45	488	58	501	553	780	4
Am	60	488	72	501	553	780	4
J	74	488	78	501	553	780	4
Med	80	488	96	501	553	780	4
Genet	98	488	120	501	553	780	4
2000;	122	488	142	501	553	780	4
92:	145	488	156	501	553	780	4
241-6.	158	488	181	501	553	780	4
Babior	45	497	68	510	553	780	4
BM,	71	497	85	510	553	780	4
Matzner	88	497	117	510	553	780	4
Y.	119	497	126	510	553	780	4
The	129	497	142	510	553	780	4
familial	145	497	170	510	553	780	4
Mediterranean	173	497	224	510	553	780	4
fever	227	497	245	510	553	780	4
gene--	247	497	270	510	553	780	4
cloned	45	507	69	520	553	780	4
at	71	507	78	520	553	780	4
last.	80	507	95	520	553	780	4
N	97	507	103	520	553	780	4
Engl	105	507	121	520	553	780	4
J	123	507	127	520	553	780	4
Med.	129	507	147	520	553	780	4
1997;337(21):1548-9.	149	507	226	520	553	780	4
Infevers	45	517	74	530	553	780	4
Database	77	517	111	530	553	780	4
(The	115	517	131	530	553	780	4
registry	134	517	161	530	553	780	4
of	164	517	171	530	553	780	4
MEFV	174	517	196	530	553	780	4
sequence	199	517	234	530	553	780	4
variants).	237	517	270	530	553	780	4
[Base	45	526	66	539	553	780	4
de	71	526	80	539	553	780	4
datos	85	526	105	539	553	780	4
en	110	526	119	539	553	780	4
línea].	125	526	147	539	553	780	4
2001c;[acceso	152	526	204	539	553	780	4
julio	209	526	223	539	553	780	4
2009].	229	526	251	539	553	780	4
Dis-	256	526	270	539	553	780	4
ponible	45	536	71	549	553	780	4
en:	73	536	85	549	553	780	4
http://fmf.igh.cnrs.fr/ISSAID/infevers/disease_menu.	87	536	270	549	553	780	4
php?n=1	45	545	77	558	553	780	4
Guz	45	555	60	568	553	780	4
G,	63	555	71	568	553	780	4
Kanbay	74	555	101	568	553	780	4
M,	103	555	112	568	553	780	4
Ozturk	115	555	138	568	553	780	4
MA.	141	555	155	568	553	780	4
Current	157	555	184	568	553	780	4
perspectives	187	555	232	568	553	780	4
on	234	555	243	568	553	780	4
familial	245	555	270	568	553	780	4
Mediterranean	45	565	97	578	553	780	4
fever.	99	565	119	578	553	780	4
Curr	121	565	137	578	553	780	4
Opin	139	565	156	578	553	780	4
Infect	158	565	177	578	553	780	4
Dis.	180	565	193	578	553	780	4
2009;22(3):309-15.	196	565	264	578	553	780	4
The	45	574	59	587	553	780	4
International	61	574	105	587	553	780	4
FMF	107	574	124	587	553	780	4
Consortium,	126	574	169	587	553	780	4
Ancient	171	574	198	587	553	780	4
missense	200	574	234	587	553	780	4
mutations	236	574	270	587	553	780	4
in	45	584	52	597	553	780	4
a	54	584	59	597	553	780	4
new	62	584	76	597	553	780	4
member	79	584	108	597	553	780	4
of	111	584	118	597	553	780	4
the	121	584	132	597	553	780	4
RoRet	135	584	157	597	553	780	4
gene	160	584	178	597	553	780	4
family	181	584	202	597	553	780	4
are	205	584	216	597	553	780	4
likely	219	584	237	597	553	780	4
to	240	584	246	597	553	780	4
cause	249	584	270	597	553	780	4
familial	45	593	70	606	553	780	4
Mediterranean	72	593	124	606	553	780	4
fever.	126	593	146	606	553	780	4
Cell.	148	593	164	606	553	780	4
1997;	166	593	186	606	553	780	4
90(4):797-807.	189	593	241	606	553	780	4
French	45	603	70	616	553	780	4
FMF	73	603	89	616	553	780	4
Consortium.	92	603	135	616	553	780	4
A	137	603	142	616	553	780	4
candidate	144	603	179	616	553	780	4
gene	181	603	199	616	553	780	4
for	202	603	211	616	553	780	4
familial	214	603	239	616	553	780	4
Mediter-	241	603	270	616	553	780	4
ranean	45	613	70	626	553	780	4
fever.	72	613	92	626	553	780	4
Nat	94	613	107	626	553	780	4
Genet.	109	613	133	626	553	780	4
1997;	135	613	155	626	553	780	4
17(1):25-31.	157	613	201	626	553	780	4
Chae	45	622	64	635	553	780	4
Jae	67	622	80	635	553	780	4
Jin,	82	622	94	635	553	780	4
Wood	97	622	117	635	553	780	4
Geryl,	120	622	141	635	553	780	4
Masters	143	622	172	635	553	780	4
Seth	174	622	191	635	553	780	4
L.,	193	622	202	635	553	780	4
Richard	204	622	232	635	553	780	4
Katharina,	234	622	270	635	553	780	4
Park	45	632	62	645	553	780	4
Grace,	64	632	88	645	553	780	4
Smith	91	632	111	645	553	780	4
Brian	113	632	132	645	553	780	4
J	134	632	138	645	553	780	4
et	141	632	147	645	553	780	4
al.	150	632	158	645	553	780	4
The	160	632	174	645	553	780	4
B30.2	176	632	197	645	553	780	4
domain	200	632	226	645	553	780	4
of	228	632	235	645	553	780	4
pyrin,	237	632	257	645	553	780	4
the	259	632	270	645	553	780	4
familial	45	641	70	654	553	780	4
Mediterranean	73	641	125	654	553	780	4
fever	127	641	145	654	553	780	4
protein,	148	641	175	654	553	780	4
interacts	177	641	207	654	553	780	4
directly	210	641	236	654	553	780	4
with	238	641	253	654	553	780	4
cas-	255	641	270	654	553	780	4
pase-1	45	651	70	664	553	780	4
to	73	651	80	664	553	780	4
modulate	83	651	116	664	553	780	4
IL-1	119	651	133	664	553	780	4
production.	136	651	176	664	553	780	4
Proc	179	651	196	664	553	780	4
Natl	199	651	213	664	553	780	4
Acad	216	651	234	664	553	780	4
Sci	237	651	248	664	553	780	4
USA.	252	651	270	664	553	780	4
2006;	45	661	65	674	553	780	4
103(26):	68	661	97	674	553	780	4
9982-87.	100	661	131	674	553	780	4
Simon	45	670	68	683	553	780	4
A,	71	670	79	683	553	780	4
van	82	670	95	683	553	780	4
der	98	670	110	683	553	780	4
Meer	113	670	132	683	553	780	4
JW.	135	670	148	683	553	780	4
Pathogenesis	152	670	200	683	553	780	4
of	204	670	211	683	553	780	4
familial	214	670	239	683	553	780	4
periodic	242	670	270	683	553	780	4
fever	45	680	63	693	553	780	4
syndromes	65	680	104	693	553	780	4
or	106	680	113	693	553	780	4
hereditary	115	680	151	693	553	780	4
autoinflammatory	152	680	214	693	553	780	4
syndromes.	216	680	257	693	553	780	4
Am	258	680	270	693	553	780	4
J	45	689	49	702	553	780	4
Physiol	52	689	77	702	553	780	4
Regul	80	689	100	702	553	780	4
Integr	103	689	123	702	553	780	4
Comp	125	689	147	702	553	780	4
Physiol	149	689	175	702	553	780	4
2006;	177	689	197	702	553	780	4
292:R86-R98.	199	689	249	702	553	780	4
van	45	699	58	712	553	780	4
der	61	699	72	712	553	780	4
Hilst	75	699	91	712	553	780	4
JC,	93	699	105	712	553	780	4
Simon	108	699	130	712	553	780	4
A,	133	699	140	712	553	780	4
Drenth	143	699	167	712	553	780	4
JP.	169	699	180	712	553	780	4
Hereditary	182	699	219	712	553	780	4
periodic	222	699	250	712	553	780	4
fever	253	699	270	712	553	780	4
and	299	40	313	52	553	780	4
reactive	315	40	343	52	553	780	4
amyloidosis.	345	40	389	52	553	780	4
Clin	391	40	405	52	553	780	4
Exp	407	40	421	52	553	780	4
Med.	423	40	441	52	553	780	4
2005;5(3):87-98.	443	40	503	52	553	780	4
21.	282	49	293	62	553	780	4
Buades	299	49	327	62	553	780	4
Reines,	330	49	357	62	553	780	4
J.	360	49	367	62	553	780	4
Fiebre	370	49	393	62	553	780	4
mediterránea	396	49	443	62	553	780	4
familiar.	447	49	474	62	553	780	4
Presentación	478	49	524	62	553	780	4
de	299	59	308	72	553	780	4
un	311	59	319	72	553	780	4
caso.	322	59	341	72	553	780	4
Revisión	343	59	374	72	553	780	4
literatura	376	59	407	72	553	780	4
española[en	409	59	453	72	553	780	4
línea].	455	59	477	72	553	780	4
Med.	479	59	497	72	553	780	4
Balear.	500	59	524	72	553	780	4
1986;	299	68	319	81	553	780	4
[acceso:	322	68	352	81	553	780	4
15/10/2013]	355	68	398	81	553	780	4
5:	401	68	407	81	553	780	4
25-7.Disponible	410	68	466	81	553	780	4
en:	469	68	480	81	553	780	4
http://ibdigi-	483	68	524	81	553	780	4
tal.uib.es/greenstone/collect/medicinaBalear/import/1986_v01_	299	78	525	91	553	780	4
n2/Medicina_Balear_1986v1n2p025.pdf.	299	88	443	100	553	780	4
22.	282	97	293	110	553	780	4
Yepiskoposyan	299	97	353	110	553	780	4
L,	357	97	364	110	553	780	4
Harutyunyan	368	97	413	110	553	780	4
A.	417	97	424	110	553	780	4
Population	428	97	466	110	553	780	4
genetics	470	97	500	110	553	780	4
of	504	97	511	110	553	780	4
fa-	515	97	524	110	553	780	4
milial	299	107	318	120	553	780	4
Mediterranean	321	107	373	120	553	780	4
fever:	376	107	396	120	553	780	4
a	399	107	404	120	553	780	4
review.	407	107	432	120	553	780	4
Eur	436	107	448	120	553	780	4
J	451	107	455	120	553	780	4
Hum	459	107	476	120	553	780	4
Genet	479	107	501	120	553	780	4
2007;	504	107	524	120	553	780	4
15(9):911-6.	299	116	342	129	553	780	4
23.	282	126	293	139	553	780	4
Farasat	299	126	327	139	553	780	4
S,	329	126	336	139	553	780	4
Aksentijevich	338	126	385	139	553	780	4
I,	387	126	392	139	553	780	4
Toro	394	126	410	139	553	780	4
JR.	412	126	424	139	553	780	4
Autoinflammatory	426	126	488	139	553	780	4
diseases:	491	126	524	139	553	780	4
clinical	299	136	323	148	553	780	4
and	326	136	339	148	553	780	4
genetic	341	136	367	148	553	780	4
advances.	369	136	406	148	553	780	4
Arch	407	136	424	148	553	780	4
Dermatol	426	136	459	148	553	780	4
2008;	461	136	481	148	553	780	4
144(3):392-	483	136	524	148	553	780	4
402.	299	145	315	158	553	780	4
24.	282	155	293	168	553	780	4
Canzani	299	155	329	168	553	780	4
R,	333	155	341	168	553	780	4
Fischer	345	155	371	168	553	780	4
TM,	375	155	389	168	553	780	4
Álvarez	392	155	419	168	553	780	4
Martínez	423	155	454	168	553	780	4
J.	458	155	464	168	553	780	4
Fiebre	468	155	491	168	553	780	4
Mediter-	495	155	524	168	553	780	4
ránea	299	164	320	177	553	780	4
Familiar.	322	164	352	177	553	780	4
Día	355	164	367	177	553	780	4
Méd	369	164	385	177	553	780	4
Urug	387	164	404	177	553	780	4
1965;	407	164	427	177	553	780	4
XXXII	429	164	449	177	553	780	4
(388):	451	164	472	177	553	780	4
597-605.	475	164	506	177	553	780	4
25.	282	174	293	187	553	780	4
Mañé	299	174	319	187	553	780	4
Garzón	322	174	348	187	553	780	4
F,	350	174	356	187	553	780	4
Raggio	358	174	384	187	553	780	4
V.	386	174	393	187	553	780	4
Fiebre	395	174	418	187	553	780	4
mediterránea	420	174	467	187	553	780	4
familiar:	469	174	497	187	553	780	4
una	500	174	513	187	553	780	4
af-	515	174	524	187	553	780	4
ección	299	184	323	196	553	780	4
frecuentemente	325	184	381	196	553	780	4
subdiagnosticada.	383	184	447	196	553	780	4
Rev	450	184	464	196	553	780	4
Med	467	184	482	196	553	780	4
Urug	485	184	502	196	553	780	4
2006;	504	184	524	196	553	780	4
22:	299	193	311	206	553	780	4
231-235.	313	193	344	206	553	780	4
26.	282	203	293	216	553	780	4
Sukran	299	203	325	216	553	780	4
Erten,	328	203	349	216	553	780	4
Cahide	353	203	378	216	553	780	4
Erzurum	381	203	412	216	553	780	4
and	415	203	428	216	553	780	4
Alpaslan	431	203	462	216	553	780	4
Altunoglu.	465	203	500	216	553	780	4
Three	504	203	524	216	553	780	4
Family	299	212	323	225	553	780	4
Members	325	212	358	225	553	780	4
with	360	212	374	225	553	780	4
Familial	376	212	404	225	553	780	4
Mediterranean	405	212	457	225	553	780	4
Fever	459	212	479	225	553	780	4
Carrying	481	212	511	225	553	780	4
the	513	212	524	225	553	780	4
M694V	299	222	325	235	553	780	4
Mutation	327	222	358	235	553	780	4
Showed	360	222	389	235	553	780	4
Different	391	222	421	235	553	780	4
Clinical	423	222	449	235	553	780	4
Presentations.	451	222	502	235	553	780	4
Intern	504	222	524	235	553	780	4
Med.	299	232	317	244	553	780	4
2012;	319	232	339	244	553	780	4
51:	342	232	353	244	553	780	4
1765-68.	355	232	387	244	553	780	4
27.	282	241	293	254	553	780	4
Gershoni-Baruch	299	241	360	254	553	780	4
R,	362	241	370	254	553	780	4
Shinawi	372	241	400	254	553	780	4
M,	402	241	411	254	553	780	4
Shamaly	413	241	444	254	553	780	4
H,	447	241	455	254	553	780	4
Katsinetz	457	241	490	254	553	780	4
L,	492	241	498	254	553	780	4
Brik	501	241	514	254	553	780	4
R.	516	241	524	254	553	780	4
Familial	299	251	327	264	553	780	4
Mediterranean	330	251	382	264	553	780	4
fever:	385	251	405	264	553	780	4
the	409	251	420	264	553	780	4
segregation	423	251	465	264	553	780	4
of	468	251	475	264	553	780	4
four	478	251	492	264	553	780	4
different	496	251	524	264	553	780	4
mutations	299	260	334	273	553	780	4
in	336	260	342	273	553	780	4
13	344	260	353	273	553	780	4
individuals	355	260	392	273	553	780	4
from	394	260	410	273	553	780	4
one	411	260	425	273	553	780	4
inbred	427	260	449	273	553	780	4
family:	451	260	474	273	553	780	4
genotypephe-	475	260	524	273	553	780	4
notype	299	270	323	283	553	780	4
correlation	326	270	363	283	553	780	4
and	366	270	379	283	553	780	4
intrafamilial	382	270	422	283	553	780	4
variability.	424	270	459	283	553	780	4
Am	461	270	473	283	553	780	4
J	476	270	480	283	553	780	4
Med	482	270	498	283	553	780	4
Genet.	500	270	524	283	553	780	4
2002;	299	280	319	292	553	780	4
109:	322	280	337	292	553	780	4
198-201.	339	280	371	292	553	780	4
28.	282	289	293	302	553	780	4
Kutlay	299	289	322	302	553	780	4
S,	325	289	333	302	553	780	4
Sengul	336	289	361	302	553	780	4
S,	364	289	372	302	553	780	4
Keven	375	289	398	302	553	780	4
K,	401	289	409	302	553	780	4
Erturk	412	289	434	302	553	780	4
S,	437	289	445	302	553	780	4
Erbay	448	289	469	302	553	780	4
B.	472	289	480	302	553	780	4
Two	483	289	498	302	553	780	4
sisters	501	289	524	302	553	780	4
with	299	299	314	312	553	780	4
FMF:	316	299	334	312	553	780	4
lack	337	299	351	312	553	780	4
of	353	299	360	312	553	780	4
corralation	362	299	399	312	553	780	4
between	402	299	432	312	553	780	4
genotype	434	299	467	312	553	780	4
and	469	299	483	312	553	780	4
phenotype.	485	299	524	312	553	780	4
J	299	308	303	321	553	780	4
Nephrol.	306	308	336	321	553	780	4
2006;	339	308	359	321	553	780	4
19:	361	308	372	321	553	780	4
104-10729	375	308	413	321	553	780	4
Kone´-Paut	415	308	456	321	553	780	4
I	458	308	461	321	553	780	4
Hentgen	465	308	496	321	553	780	4
V,	498	308	505	321	553	780	4
Guil-	508	308	524	321	553	780	4
laume-Czitrom	299	318	351	331	553	780	4
S,	354	318	362	331	553	780	4
Compeyrot-Lacassagne	365	318	450	331	553	780	4
S,	453	318	460	331	553	780	4
Tran,	463	318	481	331	553	780	4
TA,	484	318	496	331	553	780	4
Touitou	499	318	524	331	553	780	4
I.	299	328	304	340	553	780	4
The	306	328	320	340	553	780	4
clinical	322	328	346	340	553	780	4
spectrum	349	328	382	340	553	780	4
of	384	328	391	340	553	780	4
94	393	328	402	340	553	780	4
patients	404	328	432	340	553	780	4
carrying	435	328	463	340	553	780	4
a	465	328	470	340	553	780	4
single	472	328	493	340	553	780	4
mutated	496	328	524	340	553	780	4
MEFV	299	337	322	350	553	780	4
allele.	326	337	347	350	553	780	4
Rheumatology	351	337	403	350	553	780	4
(Oxford)	407	337	436	350	553	780	4
2009;	440	337	460	350	553	780	4
48:840–842.	465	337	509	350	553	780	4
30.	513	337	524	350	553	780	4
Lim	299	347	312	360	553	780	4
AL,	315	347	327	360	553	780	4
Jang	329	347	347	360	553	780	4
HJ,	349	347	361	360	553	780	4
Han	364	347	379	360	553	780	4
JW,	382	347	395	360	553	780	4
Song	398	347	416	360	553	780	4
YK,	419	347	432	360	553	780	4
Song	435	347	453	360	553	780	4
WJ,	456	347	470	360	553	780	4
Woo	473	347	489	360	553	780	4
HJ,	492	347	504	360	553	780	4
et	507	347	513	360	553	780	4
al.	516	347	524	360	553	780	4
Familial	299	356	327	369	553	780	4
Mediterranean	330	356	381	369	553	780	4
Fever:	384	356	406	369	553	780	4
The	409	356	423	369	553	780	4
First	425	356	441	369	553	780	4
Adult	443	356	461	369	553	780	4
Case	464	356	483	369	553	780	4
in	485	356	492	369	553	780	4
Korea.	494	356	518	369	553	780	4
J	520	356	524	369	553	780	4
Korean	299	366	325	379	553	780	4
Med	327	366	343	379	553	780	4
Sci.	345	366	359	379	553	780	4
2012;	361	366	381	379	553	780	4
27(11):	383	366	408	379	553	780	4
1424–1427.	410	366	452	379	553	780	4
31.	282	376	293	388	553	780	4
La	299	376	308	388	553	780	4
Regina	312	376	337	388	553	780	4
M,	340	376	349	388	553	780	4
Nucera	353	376	379	388	553	780	4
G,	382	376	390	388	553	780	4
Diaco	394	376	414	388	553	780	4
M,	418	376	427	388	553	780	4
Procopio	430	376	462	388	553	780	4
A,	465	376	472	388	553	780	4
Gasbarrini	476	376	513	388	553	780	4
G,	516	376	524	388	553	780	4
Notarnicola	299	385	340	398	553	780	4
C.	343	385	351	398	553	780	4
Familial	353	385	381	398	553	780	4
Mediterranean	383	385	435	398	553	780	4
fever	438	385	455	398	553	780	4
is	458	385	464	398	553	780	4
no	467	385	475	398	553	780	4
longer	478	385	500	398	553	780	4
a	503	385	508	398	553	780	4
rare	510	385	524	398	553	780	4
disease	299	395	327	408	553	780	4
in	329	395	335	408	553	780	4
Italy.	338	395	354	408	553	780	4
Eur	356	395	369	408	553	780	4
J	371	395	375	408	553	780	4
Hum	377	395	394	408	553	780	4
Genet.	396	395	420	408	553	780	4
2003;11:50-6.	422	395	471	408	553	780	4
32.	282	404	293	417	553	780	4
Shohat	299	404	325	417	553	780	4
M,	330	404	339	417	553	780	4
Halpern	344	404	372	417	553	780	4
GJ,	377	404	389	417	553	780	4
Familial	394	404	421	417	553	780	4
Mediterranean	426	404	478	417	553	780	4
Fever..	483	404	507	417	553	780	4
En:	512	404	524	417	553	780	4
Pagon	299	414	323	427	553	780	4
RA,	325	414	339	427	553	780	4
Bird	341	414	356	427	553	780	4
TD,	358	414	371	427	553	780	4
Dolan	374	414	395	427	553	780	4
CR,	398	414	411	427	553	780	4
Stephens	414	414	448	427	553	780	4
K,	451	414	458	427	553	780	4
Adam,	461	414	484	427	553	780	4
M,	487	414	495	427	553	780	4
editors.	498	414	524	427	553	780	4
GeneReviews	299	424	349	436	553	780	4
[En	352	424	364	436	553	780	4
línea].	367	424	389	436	553	780	4
Seattle	392	424	417	436	553	780	4
(WA):	420	424	440	436	553	780	4
University	443	424	478	436	553	780	4
of	481	424	488	436	553	780	4
Washing-	491	424	524	436	553	780	4
ton,	299	433	313	446	553	780	4
Seattle;	317	433	344	446	553	780	4
1993	348	433	366	446	553	780	4
[acceso:	370	433	399	446	553	780	4
julio	403	433	418	446	553	780	4
2009].	422	433	444	446	553	780	4
Disponible	448	433	485	446	553	780	4
en:	489	433	500	446	553	780	4
http://	504	433	524	446	553	780	4
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1227/	299	443	439	456	553	780	4
33.	282	452	293	465	553	780	4
Ben-Chetrit	299	452	340	465	553	780	4
E.	342	452	350	465	553	780	4
Familial	352	452	379	465	553	780	4
Mediterranean	381	452	433	465	553	780	4
fever	435	452	453	465	553	780	4
(FMF)	455	452	477	465	553	780	4
and	479	452	492	465	553	780	4
renal	495	452	512	465	553	780	4
AA	514	452	525	465	553	780	4
amyloidosis.	299	462	343	475	553	780	4
Phenotype-genotype	349	462	422	475	553	780	4
correlation,	427	462	467	475	553	780	4
treatment	472	462	506	475	553	780	4
and	511	462	524	475	553	780	4
prognosis.	299	472	336	484	553	780	4
J	339	472	343	484	553	780	4
Nephrol.	345	472	375	484	553	780	4
2003;	377	472	397	484	553	780	4
16:	399	472	411	484	553	780	4
431-4.	413	472	435	484	553	780	4
34.	282	481	293	494	553	780	4
Goldfinger	299	481	336	494	553	780	4
SE,	340	481	353	494	553	780	4
Colchicine	357	481	394	494	553	780	4
for	398	481	407	494	553	780	4
familial	411	481	436	494	553	780	4
Mediterranean	440	481	491	494	553	780	4
fever.	495	481	515	494	553	780	4
N	519	481	524	494	553	780	4
Engl	299	491	315	504	553	780	4
J	318	491	322	504	553	780	4
Med.	324	491	342	504	553	780	4
1972;287(25):1302.	344	491	414	504	553	780	4
35.	282	500	293	513	553	780	4
Kallinich	299	500	329	513	553	780	4
T,	331	500	337	513	553	780	4
Haffner	339	500	365	513	553	780	4
D,	367	500	375	513	553	780	4
Niehues	377	500	406	513	553	780	4
T,	408	500	414	513	553	780	4
Huss	416	500	434	513	553	780	4
K,	436	500	443	513	553	780	4
Lainka	445	500	469	513	553	780	4
E,	470	500	478	513	553	780	4
Neudorf	480	500	508	513	553	780	4
U	510	500	516	513	553	780	4
et	518	500	524	513	553	780	4
al.	299	510	308	523	553	780	4
Colchicine	310	510	347	523	553	780	4
use	349	510	361	523	553	780	4
in	363	510	370	523	553	780	4
children	372	510	400	523	553	780	4
and	402	510	415	523	553	780	4
adolescents	417	510	459	523	553	780	4
with	461	510	476	523	553	780	4
familial	478	510	502	523	553	780	4
Medi-	504	510	524	523	553	780	4
terranean	299	520	334	532	553	780	4
fever:	336	520	356	532	553	780	4
literature	358	520	389	532	553	780	4
review	391	520	414	532	553	780	4
and	417	520	430	532	553	780	4
consensus	432	520	470	532	553	780	4
statement.	472	520	510	532	553	780	4
Pe-	512	520	524	532	553	780	4
diatrics.	299	529	327	542	553	780	4
2007;119(2):e474-83.	329	529	406	542	553	780	4
36.	282	539	293	552	553	780	4
Seyahi	299	539	324	552	553	780	4
E,	326	539	333	552	553	780	4
Ozdogan	336	539	368	552	553	780	4
H,	370	539	378	552	553	780	4
Masatlioglu	380	539	421	552	553	780	4
S,	423	539	430	552	553	780	4
Yazici	432	539	453	552	553	780	4
H.	455	539	463	552	553	780	4
Successful	465	539	504	552	553	780	4
treat-	506	539	524	552	553	780	4
ment	299	548	317	561	553	780	4
of	320	548	326	561	553	780	4
familial	329	548	354	561	553	780	4
Mediterranean	356	548	408	561	553	780	4
fever	410	548	428	561	553	780	4
attacks	430	548	456	561	553	780	4
with	458	548	472	561	553	780	4
thalidomide	475	548	516	561	553	780	4
in	518	548	524	561	553	780	4
a	299	558	304	571	553	780	4
colchicine	307	558	342	571	553	780	4
resistant	345	558	375	571	553	780	4
patient.	378	558	404	571	553	780	4
Clin	407	558	420	571	553	780	4
Exp	423	558	437	571	553	780	4
Rheumatol.	440	558	481	571	553	780	4
2002;	483	558	503	571	553	780	4
20(4,	506	558	524	571	553	780	4
Suppl	299	568	320	580	553	780	4
26):S43-4.	322	568	359	580	553	780	4
37.	282	577	293	590	553	780	4
Metyas	299	577	325	590	553	780	4
S,	327	577	335	590	553	780	4
Arkfeld	337	577	361	590	553	780	4
DG,	364	577	378	590	553	780	4
Forrester	380	577	412	590	553	780	4
DM,	414	577	429	590	553	780	4
Ehresmann	431	577	472	590	553	780	4
GR,	474	577	489	590	553	780	4
Infliximab	491	577	524	590	553	780	4
Treatment	299	587	336	600	553	780	4
of	340	587	346	600	553	780	4
Familial	350	587	378	600	553	780	4
Mediterranean	382	587	433	600	553	780	4
Fever	437	587	458	600	553	780	4
and	462	587	475	600	553	780	4
Its	479	587	487	600	553	780	4
Effect	491	587	512	600	553	780	4
on	516	587	524	600	553	780	4
Secondary	299	596	338	609	553	780	4
AA	340	596	350	609	553	780	4
Amyloidosis.	352	596	397	609	553	780	4
J	399	596	403	609	553	780	4
Clin	406	596	419	609	553	780	4
Rheumatol.	422	596	463	609	553	780	4
2004;	465	596	485	609	553	780	4
10(3):134-	487	596	524	609	553	780	4
137.	299	606	315	619	553	780	4
38.	282	616	293	628	553	780	4
Onat	299	616	317	628	553	780	4
AM,	319	616	333	628	553	780	4
Ozturk	336	616	360	628	553	780	4
MA,	362	616	377	628	553	780	4
Ozcazar	379	616	409	628	553	780	4
L,	412	616	419	628	553	780	4
Ureten	421	616	445	628	553	780	4
K,	448	616	456	628	553	780	4
Kaymak	458	616	487	628	553	780	4
SU,	490	616	503	628	553	780	4
Kiraz	506	616	524	628	553	780	4
S,	299	625	307	638	553	780	4
et	309	625	315	638	553	780	4
al.	317	625	326	638	553	780	4
Selective	328	625	360	638	553	780	4
serotonin	362	625	395	638	553	780	4
reuptake	397	625	428	638	553	780	4
inhibitors	430	625	462	638	553	780	4
reduce	464	625	488	638	553	780	4
the	490	625	501	638	553	780	4
attack	503	625	524	638	553	780	4
frequency	299	635	335	648	553	780	4
in	337	635	344	648	553	780	4
Familial	347	635	374	648	553	780	4
Mediterranean	377	635	429	648	553	780	4
Fever.	432	635	454	648	553	780	4
Tohoku	457	635	482	648	553	780	4
J	485	635	489	648	553	780	4
Exp	492	635	506	648	553	780	4
Med	509	635	524	648	553	780	4
2007;	299	644	319	657	553	780	4
211:	322	644	337	657	553	780	4
9-14.	339	644	357	657	553	780	4
39.	282	654	293	667	553	780	4
Mor	299	654	313	667	553	780	4
A,	315	654	322	667	553	780	4
Pillinger	324	654	353	667	553	780	4
MH,	355	654	370	667	553	780	4
Kishimoto	372	654	407	667	553	780	4
M,	409	654	418	667	553	780	4
Abeles	420	654	444	667	553	780	4
AM,	446	654	460	667	553	780	4
Livneh	462	654	486	667	553	780	4
A.	487	654	495	667	553	780	4
Familial	497	654	524	667	553	780	4
Mediterranean	299	664	351	676	553	780	4
fever	353	664	371	676	553	780	4
successfully	373	664	416	676	553	780	4
treated	419	664	443	676	553	780	4
with	446	664	460	676	553	780	4
etanercept.	462	664	502	676	553	780	4
J	504	664	508	676	553	780	4
Clin	511	664	524	676	553	780	4
Rheumatol.	299	673	340	686	553	780	4
2007;	343	673	363	686	553	780	4
13(1):38-40.	365	673	408	686	553	780	4
40.	282	683	293	696	553	780	4
Roldan	299	683	324	696	553	780	4
R,	328	683	336	696	553	780	4
Ruiz	339	683	355	696	553	780	4
AM,	358	683	372	696	553	780	4
Miranda	376	683	404	696	553	780	4
MD,	408	683	423	696	553	780	4
Collantes	426	683	459	696	553	780	4
E.	462	683	470	696	553	780	4
Anakinra:	473	683	506	696	553	780	4
new	510	683	524	696	553	780	4
therapeutic	299	692	338	705	553	780	4
approach	341	692	373	705	553	780	4
in	376	692	382	705	553	780	4
children	384	692	412	705	553	780	4
with	414	692	428	705	553	780	4
Familial	430	692	457	705	553	780	4
Mediterranean	460	692	510	705	553	780	4
Fe-	513	692	524	705	553	780	4
ver	299	702	310	715	553	780	4
resistant	312	702	342	715	553	780	4
to	344	702	351	715	553	780	4
colchicines.	353	702	393	715	553	780	4
Joint	395	702	412	715	553	780	4
Bone	414	702	432	715	553	780	4
Spine.	434	702	457	715	553	780	4
2008;	459	702	478	715	553	780	4
75(4):504-5.	480	702	523	715	553	780	4
