CASO	79	47	106	58	612	792	1
CLÍNICO	110	47	151	58	612	792	1
Rev	402	65	416	75	612	792	1
Med	419	65	435	75	612	792	1
Urug	438	65	456	75	612	792	1
2012;	458	65	481	75	612	792	1
28(1):	483	65	507	75	612	792	1
43-47	510	65	533	75	612	792	1
Encefalopatías	79	100	234	125	612	792	1
espongiformes	240	100	392	125	612	792	1
transmisibles,	79	127	224	151	612	792	1
enfermedad	230	127	354	151	612	792	1
de	79	153	105	178	612	792	1
Creutzfeldt-Jakob.	111	153	305	178	612	792	1
A	79	186	89	203	612	792	1
propósito	93	186	159	203	612	792	1
de	163	186	180	203	612	792	1
un	184	186	202	203	612	792	1
caso	206	186	239	203	612	792	1
esporádico	243	186	321	203	612	792	1
Dres.	79	221	105	235	612	792	1
Bernardo	109	221	153	235	612	792	1
Hochmann*,	157	221	220	235	612	792	1
Julio	224	221	248	235	612	792	1
Coelho*,	251	221	296	235	612	792	1
Ronald	300	221	334	235	612	792	1
Salamano	338	221	387	235	612	792	1
†	386	222	390	229	612	792	1
Cooperativa	79	248	130	259	612	792	1
Médica	132	248	163	259	612	792	1
de	166	248	176	259	612	792	1
Rivera	178	248	205	259	612	792	1
(COMERI),	207	248	253	259	612	792	1
Rivera,	255	248	284	259	612	792	1
Uruguay.	286	248	325	259	612	792	1
Instituto	79	263	113	274	612	792	1
de	115	263	126	274	612	792	1
Neurología,	128	263	178	274	612	792	1
Hospital	180	263	215	274	612	792	1
de	217	263	228	274	612	792	1
Clínicas,	230	263	267	274	612	792	1
Facultad	269	263	306	274	612	792	1
de	308	263	318	274	612	792	1
Medicina,	321	263	363	274	612	792	1
Universidad	365	263	415	274	612	792	1
de	418	263	428	274	612	792	1
la	430	263	438	274	612	792	1
República.	440	263	486	274	612	792	1
Uruguay	488	263	523	274	612	792	1
Resumen	79	316	116	325	612	792	1
Introducción	313	316	362	325	612	792	1
Palabras	79	577	116	587	612	792	1
clave:	119	577	144	587	612	792	1
SÍNDROME	147	578	181	586	612	792	1
DE	183	578	191	586	612	792	1
CREUTZFELDT-JAKOB	193	578	260	586	612	792	1
Keywords:	79	601	121	611	612	792	1
CREUTZFELDT-JAKOB	147	603	214	610	612	792	1
SYNDROME	216	603	252	610	612	792	1
Importancia	313	335	358	345	612	792	1
del	361	335	372	345	612	792	1
tema	375	335	394	345	612	792	1
Es	313	352	323	361	612	792	1
esta	326	352	341	361	612	792	1
una	344	352	358	361	612	792	1
enfermedad	361	352	408	361	612	792	1
rara	410	352	426	361	612	792	1
en	429	352	438	361	612	792	1
donde	441	352	465	361	612	792	1
una	468	352	482	361	612	792	1
proteína	485	352	517	361	612	792	1
de-	520	352	533	361	612	792	1
letérea	313	364	340	373	612	792	1
se	343	364	351	373	612	792	1
replica	354	364	381	373	612	792	1
sin	384	364	396	373	612	792	1
participación	399	364	451	373	612	792	1
del	454	364	466	373	612	792	1
ácido	469	364	491	373	612	792	1
desoxirri-	494	364	533	373	612	792	1
bonucleico	313	376	357	385	612	792	1
(ADN)	361	376	389	385	612	792	1
o	392	376	397	385	612	792	1
ácido	401	376	423	385	612	792	1
ribonucleico	426	376	476	385	612	792	1
(ARN),	480	376	510	385	612	792	1
tiene	513	376	533	385	612	792	1
un	313	388	323	397	612	792	1
carácter	325	388	357	397	612	792	1
infectante	359	388	398	397	612	792	1
y	400	388	405	397	612	792	1
puede	407	388	431	397	612	792	1
atravesar	432	388	469	397	612	792	1
la	470	388	478	397	612	792	1
barrera	480	388	508	397	612	792	1
de	510	388	519	397	612	792	1
es-	521	388	533	397	612	792	1
pecies,	313	400	341	409	612	792	1
estando	343	400	373	409	612	792	1
comprobado	376	400	426	409	612	792	1
que	428	400	442	409	612	792	1
la	445	400	452	409	612	792	1
ingesta	454	400	482	409	612	792	1
de	484	400	494	409	612	792	1
carne	496	400	518	409	612	792	1
va-	520	400	533	409	612	792	1
cuna	313	412	332	421	612	792	1
contaminada	334	412	385	421	612	792	1
(encefalopatía	387	412	443	421	612	792	1
bovina	445	412	472	421	612	792	1
espongiforme)	474	412	533	421	612	792	1
produce	313	424	345	433	612	792	1
la	349	424	357	433	612	792	1
variante	361	424	393	433	612	792	1
de	397	424	406	433	612	792	1
Creutzfeldt-Jakob	410	424	482	433	612	792	1
(vCJ)	486	424	508	433	612	792	1
en	512	424	522	433	612	792	1
el	526	424	533	433	612	792	1
hombre.	313	436	346	445	612	792	1
Si	327	449	336	458	612	792	1
dicha	338	449	360	458	612	792	1
circunstancia	362	449	415	458	612	792	1
se	418	449	426	458	612	792	1
concretara	428	449	470	458	612	792	1
en	473	449	482	458	612	792	1
nuestro	485	449	514	458	612	792	1
país	517	449	533	458	612	792	1
por	313	461	326	470	612	792	1
encefalopatía	329	461	382	470	612	792	1
bovina	385	461	412	470	612	792	1
espongiforme	414	461	469	470	612	792	1
autóctona,	472	461	513	470	612	792	1
oca-	516	461	533	470	612	792	1
sionaría	313	473	345	482	612	792	1
impensables	347	473	396	482	612	792	1
consecuencias	399	473	456	482	612	792	1
en	458	473	467	482	612	792	1
la	470	473	477	482	612	792	1
economía	479	473	518	482	612	792	1
na-	520	473	533	482	612	792	1
cional.	313	485	340	494	612	792	1
Por	327	498	341	507	612	792	1
todo	343	498	361	507	612	792	1
ello,	363	498	380	507	612	792	1
las	382	498	393	507	612	792	1
enfermedades	395	498	451	507	612	792	1
priónicas,	453	498	492	507	612	792	1
a	494	498	498	507	612	792	1
pesar	500	498	521	507	612	792	1
de	523	498	533	507	612	792	1
que	313	510	328	519	612	792	1
sean	330	510	347	519	612	792	1
raras,	350	510	371	519	612	792	1
deben	374	510	398	519	612	792	1
estar	400	510	419	519	612	792	1
bajo	421	510	438	519	612	792	1
la	440	510	447	519	612	792	1
mira	449	510	468	519	612	792	1
de	470	510	479	519	612	792	1
neurólogos	481	510	526	519	612	792	1
y	528	510	533	519	612	792	1
autoridades	313	522	359	531	612	792	1
de	362	522	371	531	612	792	1
Salud	374	522	396	531	612	792	1
Pública.	399	522	431	531	612	792	1
Las	327	535	342	544	612	792	1
encefalopatías	349	535	406	544	612	792	1
espongiformes	414	535	473	544	612	792	1
transmisibles	480	535	533	544	612	792	1
(EET),	313	547	341	556	612	792	1
también	343	547	375	556	612	792	1
llamadas	377	547	413	556	612	792	1
enfermedades	415	547	470	556	612	792	1
por	473	547	486	556	612	792	1
priones	488	547	518	556	612	792	1
de-	520	547	533	556	612	792	1
bido	313	559	331	568	612	792	1
al	334	559	341	568	612	792	1
metabolismo	344	559	396	568	612	792	1
aberrante	399	559	436	568	612	792	1
de	439	559	449	568	612	792	1
las	452	559	463	568	612	792	1
proteínas	466	559	502	568	612	792	1
prióni-	505	559	533	568	612	792	1
cas,	313	571	328	580	612	792	1
incluyen	332	571	367	580	612	792	1
un	370	571	380	580	612	792	1
grupo	384	571	407	580	612	792	1
heterogéneo	411	571	460	580	612	792	1
de	464	571	474	580	612	792	1
enfermedades	477	571	533	580	612	792	1
neurodegenerativas	313	583	391	592	612	792	1
que	393	583	407	592	612	792	1
afectan	409	583	437	592	612	792	1
a	439	583	443	592	612	792	1
humanos	445	583	481	592	612	792	1
y	482	583	487	592	612	792	1
animales.	489	583	527	592	612	792	1
En	327	596	338	605	612	792	1
los	341	596	353	605	612	792	1
seres	355	596	375	605	612	792	1
humanos	378	596	414	605	612	792	1
existen	417	596	445	605	612	792	1
formas	448	596	476	605	612	792	1
esporádicas	478	596	525	605	612	792	1
y	528	596	533	605	612	792	1
familiares-genéticas	313	608	394	617	612	792	1
de	395	608	405	617	612	792	1
las	406	608	417	617	612	792	1
EET,	419	608	440	617	612	792	1
como	442	608	464	617	612	792	1
la	465	608	473	617	612	792	1
enfermedad	474	608	521	617	612	792	1
de	523	608	533	617	612	792	1
Creutzfeldt-Jakob	313	620	385	629	612	792	1
(ECJ),	392	620	418	629	612	792	1
la	425	620	432	629	612	792	1
enfermedad	439	620	487	629	612	792	1
de	494	620	503	629	612	792	1
Gers-	511	620	533	629	612	792	1
*	79	653	82	659	612	792	1
Médico	84	653	106	659	612	792	1
Neurólogo.	108	653	143	659	612	792	1
Uruguay.	145	653	173	659	612	792	1
†	79	656	83	663	612	792	1
Profesor	85	661	112	667	612	792	1
de	113	661	121	667	612	792	1
Neurología,	123	661	159	667	612	792	1
Hospital	161	661	187	667	612	792	1
de	189	661	196	667	612	792	1
Clínicas,	198	661	225	667	612	792	1
Facultad	227	661	254	667	612	792	1
de	256	661	264	667	612	792	1
Medicina,	266	661	296	667	612	792	1
Universidad	297	661	334	667	612	792	1
de	336	661	344	667	612	792	1
la	346	661	352	667	612	792	1
República.	353	661	387	667	612	792	1
Uruguay.	389	661	417	667	612	792	1
Correspondencia:	79	669	139	677	612	792	1
Dr.	141	669	150	676	612	792	1
Bernardo	152	669	181	676	612	792	1
Hochmann.	183	669	219	676	612	792	1
33	221	669	228	676	612	792	1
Orientales	230	669	262	676	612	792	1
1216.	264	669	282	676	612	792	1
Rivera,	284	669	306	676	612	792	1
Uruguay.	308	669	336	676	612	792	1
Correo	338	669	360	676	612	792	1
electrónico:	361	669	397	676	612	792	1
hochmann@adinet.com.uy	399	669	483	676	612	792	1
Recibido:	79	677	108	684	612	792	1
28/10/11	110	677	138	684	612	792	1
Aprobado:	79	686	111	692	612	792	1
23/12/11	113	686	141	692	612	792	1
43	523	742	533	752	612	792	1
Encefalopatías	79	54	129	62	612	792	2
espongiformes	131	54	182	62	612	792	2
transmisibles,	184	54	232	62	612	792	2
enfermedad	234	54	274	62	612	792	2
de	277	54	285	62	612	792	2
Creutzfeldt-Jakob	287	54	346	62	612	792	2
|	349	54	353	62	612	792	2
Hochmann	355	54	393	62	612	792	2
B,	395	54	402	62	612	792	2
et	404	54	410	62	612	792	2
al	413	54	418	62	612	792	2
tmann-Sträussler-Scheinker	79	96	190	105	612	792	2
y	201	96	206	105	612	792	2
el	216	96	223	105	612	792	2
insomnio	234	96	271	105	612	792	2
fatal	281	96	299	105	612	792	2
familiar.	79	108	113	117	612	792	2
También	93	121	129	130	612	792	2
existen	132	121	161	130	612	792	2
formas	164	121	192	130	612	792	2
adquiridas	196	121	237	130	612	792	2
como	241	121	263	130	612	792	2
el	267	121	274	130	612	792	2
kuru,	278	121	299	130	612	792	2
formas	79	133	107	142	612	792	2
iatrogénicas	109	133	158	142	612	792	2
y	160	133	165	142	612	792	2
la	168	133	175	142	612	792	2
vCJ.	178	133	196	142	612	792	2
En	93	145	104	154	612	792	2
los	107	145	118	154	612	792	2
animales	121	145	156	154	612	792	2
se	158	145	167	154	612	792	2
observan	169	145	205	154	612	792	2
el	207	145	215	154	612	792	2
scrapie	217	145	246	154	612	792	2
en	248	145	258	154	612	792	2
ovinos,	260	145	289	154	612	792	2
la	292	145	299	154	612	792	2
encefalopatía	79	157	133	166	612	792	2
espongiforme	135	157	190	166	612	792	2
en	193	157	202	166	612	792	2
bovinos,	205	157	239	166	612	792	2
la	242	157	249	166	612	792	2
encefalopa-	252	157	299	166	612	792	2
tía	79	169	89	178	612	792	2
del	92	169	104	178	612	792	2
visón	106	169	128	178	612	792	2
y	131	169	136	178	612	792	2
la	138	169	145	178	612	792	2
encefalopatía	148	169	201	178	612	792	2
del	204	169	216	178	612	792	2
alce	218	169	234	178	612	792	2
(1)	234	167	242	173	612	792	2
.	242	169	244	178	612	792	2
La	93	181	104	190	612	792	2
etiopatogenia	106	181	160	190	612	792	2
de	162	181	172	190	612	792	2
las	174	181	185	190	612	792	2
EET	187	181	206	190	612	792	2
se	208	181	216	190	612	792	2
debería	219	181	248	190	612	792	2
a	250	181	255	190	612	792	2
un	257	181	267	190	612	792	2
cambio	269	181	299	190	612	792	2
en	79	193	89	202	612	792	2
la	92	193	99	202	612	792	2
conformación	102	193	157	202	612	792	2
de	160	193	169	202	612	792	2
una	172	193	187	202	612	792	2
proteína	190	193	222	202	612	792	2
normal	225	193	254	202	612	792	2
celular	256	193	284	202	612	792	2
(Pr	287	193	299	202	612	792	2
pc)	79	205	92	214	612	792	2
de	94	205	104	214	612	792	2
significado	106	205	150	214	612	792	2
aún	153	205	167	214	612	792	2
no	169	205	179	214	612	792	2
aclarado	182	205	215	214	612	792	2
en	218	205	227	214	612	792	2
la	229	205	237	214	612	792	2
fisiología	239	205	277	214	612	792	2
celu-	279	205	299	214	612	792	2
lar,	79	217	92	226	612	792	2
que	94	217	109	226	612	792	2
en	111	217	120	226	612	792	2
contacto	123	217	156	226	612	792	2
con	159	217	173	226	612	792	2
la	175	217	182	226	612	792	2
misma	185	217	211	226	612	792	2
proteína,	213	217	248	226	612	792	2
que	251	217	265	226	612	792	2
tiene	267	217	287	226	612	792	2
un	289	217	299	226	612	792	2
plegamiento	79	229	129	238	612	792	2
anómalo	132	229	166	238	612	792	2
(Pr	170	229	182	238	612	792	2
EET),	186	229	210	238	612	792	2
generaría	213	229	251	238	612	792	2
un	254	229	264	238	612	792	2
proceso	268	229	299	238	612	792	2
acumulativo	79	241	129	250	612	792	2
de	132	241	141	250	612	792	2
esta	145	241	160	250	612	792	2
proteína	163	241	196	250	612	792	2
que	199	241	214	250	612	792	2
resulta	217	241	244	250	612	792	2
ser	247	241	259	250	612	792	2
deletéreo	262	241	299	250	612	792	2
para	79	253	96	262	612	792	2
el	100	253	107	262	612	792	2
sistema	110	253	140	262	612	792	2
nervioso	143	253	178	262	612	792	2
central.	181	253	211	262	612	792	2
Prusiner	214	253	248	262	612	792	2
denominó	251	253	291	262	612	792	2
a	294	253	299	262	612	792	2
esta	79	265	95	274	612	792	2
proteína	100	265	133	274	612	792	2
anómala	139	265	172	274	612	792	2
como	178	265	200	274	612	792	2
PRION	205	265	235	274	612	792	2
(PRoteinaceus	241	265	299	274	612	792	2
InfectiOus	79	277	121	286	612	792	2
ageNt).	124	277	154	286	612	792	2
Existen	156	277	186	286	612	792	2
factores	189	277	220	286	612	792	2
favorecedores	223	277	279	286	612	792	2
para	282	277	299	286	612	792	2
este	79	289	95	298	612	792	2
cambio	98	289	127	298	612	792	2
conformacional	130	289	193	298	612	792	2
y	196	289	201	298	612	792	2
ello	204	289	219	298	612	792	2
puede	222	289	246	298	612	792	2
permitir	249	289	281	298	612	792	2
que	284	289	299	298	612	792	2
dentro	79	301	105	310	612	792	2
del	108	301	120	310	612	792	2
Creutzfeldt-Jakob	123	301	195	310	612	792	2
esporádico	198	301	241	310	612	792	2
y	244	301	249	310	612	792	2
otras	252	301	272	310	612	792	2
enfer-	275	301	299	310	612	792	2
medades	79	313	114	322	612	792	2
priónicas	117	313	154	322	612	792	2
en	156	313	166	322	612	792	2
el	169	313	176	322	612	792	2
ser	179	313	190	322	612	792	2
humano	193	313	225	322	612	792	2
existan	228	313	257	322	612	792	2
diferentes	259	313	299	322	612	792	2
expresiones	79	325	126	334	612	792	2
fenotípicas	131	325	174	334	612	792	2
clínicas,	178	325	212	334	612	792	2
electroencefalográfi-	215	325	299	334	612	792	2
cas	79	337	92	346	612	792	2
y	94	337	99	346	612	792	2
de	101	337	111	346	612	792	2
la	113	337	120	346	612	792	2
proteína	122	337	155	346	612	792	2
14-3-3	157	337	183	346	612	792	2
en	186	337	195	346	612	792	2
el	197	337	204	346	612	792	2
LCR	206	337	226	346	612	792	2
(elementos	228	337	272	346	612	792	2
claves	274	337	299	346	612	792	2
para	79	349	96	358	612	792	2
el	98	349	105	358	612	792	2
diagnóstico).	107	349	159	358	612	792	2
La	160	349	171	358	612	792	2
más	172	349	188	358	612	792	2
importante	190	349	233	358	612	792	2
sería	235	349	254	358	612	792	2
el	255	349	262	358	612	792	2
polimor-	264	349	299	358	612	792	2
fismo	79	361	102	370	612	792	2
en	105	361	114	370	612	792	2
el	117	361	125	370	612	792	2
129	155	361	170	370	612	792	2
del	173	361	185	370	612	792	2
brazo	188	361	210	370	612	792	2
corto	214	361	234	370	612	792	2
del	237	361	249	370	612	792	2
cromosoma	252	361	299	370	612	792	2
20,	79	373	92	382	612	792	2
que	95	373	109	382	612	792	2
codifica	112	373	144	382	612	792	2
metionina	147	373	187	382	612	792	2
(M)	189	373	205	382	612	792	2
o	208	373	213	382	612	792	2
valina	215	373	240	382	612	792	2
(V).	242	373	259	382	612	792	2
Así	262	373	276	382	612	792	2
se	278	373	287	382	612	792	2
ha	289	373	299	382	612	792	2
visto	79	385	99	394	612	792	2
que	101	385	115	394	612	792	2
70%	117	385	135	394	612	792	2
de	137	385	147	394	612	792	2
los	149	385	160	394	612	792	2
Creutzfeldt-Jakob	162	385	234	394	612	792	2
esporádicos	236	385	283	394	612	792	2
son	285	385	299	394	612	792	2
metionina-metionina	79	397	163	406	612	792	2
(MM)	165	397	189	406	612	792	2
en	191	397	201	406	612	792	2
el	203	397	210	406	612	792	2
codón	212	397	237	406	612	792	2
129	239	397	254	406	612	792	2
y	256	397	261	406	612	792	2
que	263	397	278	406	612	792	2
en	280	397	289	406	612	792	2
el	292	397	299	406	612	792	2
Creutzfeldt-Jakob	79	409	151	418	612	792	2
iatrogénico	153	409	198	418	612	792	2
el	201	409	208	418	612	792	2
90%	210	409	228	418	612	792	2
son	231	409	245	418	612	792	2
homocigotos	247	409	299	418	612	792	2
en	79	421	89	430	612	792	2
el	91	421	98	430	612	792	2
codón	101	421	125	430	612	792	2
129	128	421	143	430	612	792	2
(MM	145	421	166	430	612	792	2
o	169	421	174	430	612	792	2
valina-valina,	176	421	231	430	612	792	2
VV)	234	421	251	430	612	792	2
(2)	252	419	259	425	612	792	2
.	259	421	262	430	612	792	2
La	93	433	104	442	612	792	2
ECJ	106	433	123	442	612	792	2
es	125	433	133	442	612	792	2
una	135	433	149	442	612	792	2
encefalopatía	152	433	205	442	612	792	2
subaguda	207	433	245	442	612	792	2
y	247	433	252	442	612	792	2
progresiva,	254	433	299	442	612	792	2
poco	79	445	99	454	612	792	2
frecuente,	102	445	141	454	612	792	2
con	144	445	159	454	612	792	2
una	162	445	176	454	612	792	2
incidencia	179	445	220	454	612	792	2
de	223	445	232	454	612	792	2
un	235	445	245	454	612	792	2
caso	248	445	266	454	612	792	2
por	269	445	282	454	612	792	2
mi-	285	445	299	454	612	792	2
llón	79	457	95	466	612	792	2
de	97	457	106	466	612	792	2
habitantes	108	457	149	466	612	792	2
por	151	457	164	466	612	792	2
año	166	457	180	466	612	792	2
(1)	180	455	188	461	612	792	2
.	188	457	190	466	612	792	2
Se	192	457	202	466	612	792	2
conocen	204	457	238	466	612	792	2
formas	240	457	267	466	612	792	2
esporá-	269	457	299	466	612	792	2
dicas	79	469	100	478	612	792	2
de	101	469	111	478	612	792	2
la	113	469	120	478	612	792	2
enfermedad	122	469	169	478	612	792	2
(que	170	469	188	478	612	792	2
reúne	190	469	212	478	612	792	2
a	214	469	218	478	612	792	2
85%-90%	220	469	260	478	612	792	2
de	262	469	271	478	612	792	2
los	273	469	285	478	612	792	2
ca-	287	469	299	478	612	792	2
sos)	79	481	95	490	612	792	2
y	107	481	112	490	612	792	2
formas	124	481	152	490	612	792	2
familiares-genéticas	163	481	244	490	612	792	2
(10%-15%	255	481	299	490	612	792	2
restantes).	79	493	120	502	612	792	2
La	93	506	104	515	612	792	2
incidencia	105	506	147	515	612	792	2
de	148	506	157	515	612	792	2
la	159	506	166	515	612	792	2
ECJ	168	506	184	515	612	792	2
en	186	506	195	515	612	792	2
Uruguay	197	506	232	515	612	792	2
fue	233	506	246	515	612	792	2
de	248	506	257	515	612	792	2
0,7	259	506	271	515	612	792	2
casos	273	506	295	515	612	792	2
/	296	506	299	515	612	792	2
1.000.000	79	518	119	527	612	792	2
habitantes	121	518	162	527	612	792	2
/	164	518	167	527	612	792	2
año	169	518	183	527	612	792	2
para	185	518	202	527	612	792	2
el	204	518	211	527	612	792	2
período	213	518	244	527	612	792	2
comprendido	246	518	299	527	612	792	2
entre	79	530	99	539	612	792	2
1997	101	530	121	539	612	792	2
y	123	530	128	539	612	792	2
2009,	130	530	153	539	612	792	2
considerando	155	530	208	539	612	792	2
las	210	530	221	539	612	792	2
formas	223	530	251	539	612	792	2
probables	253	530	292	539	612	792	2
y	294	530	299	539	612	792	2
definitivas.	79	542	124	551	612	792	2
La	93	554	104	563	612	792	2
ECJ	106	554	123	563	612	792	2
esporádica	125	554	168	563	612	792	2
en	170	554	180	563	612	792	2
nuestro	182	554	211	563	612	792	2
país	214	554	230	563	612	792	2
fue	232	554	245	563	612	792	2
la	247	554	254	563	612	792	2
forma	257	554	281	563	612	792	2
más	283	554	299	563	612	792	2
frecuente,	79	566	119	575	612	792	2
81%	121	566	139	575	612	792	2
de	141	566	150	575	612	792	2
los	152	566	164	575	612	792	2
casos,	165	566	190	575	612	792	2
mientras	191	566	226	575	612	792	2
que	227	566	242	575	612	792	2
la	244	566	251	575	612	792	2
forma	253	566	277	575	612	792	2
here-	278	566	299	575	612	792	2
ditaria	79	578	105	587	612	792	2
fue	107	578	119	587	612	792	2
de	121	578	131	587	612	792	2
19%.	133	578	153	587	612	792	2
La	155	578	166	587	612	792	2
edad	168	578	187	587	612	792	2
de	189	578	198	587	612	792	2
aparición	200	578	237	587	612	792	2
para	239	578	256	587	612	792	2
las	258	578	269	587	612	792	2
formas	271	578	299	587	612	792	2
esporádicas	79	590	126	599	612	792	2
fue	128	590	141	599	612	792	2
de	144	590	153	599	612	792	2
una	156	590	170	599	612	792	2
media	173	590	197	599	612	792	2
de	199	590	209	599	612	792	2
61,6	211	590	229	599	612	792	2
años.	231	590	252	599	612	792	2
De	93	602	105	611	612	792	2
las	108	602	119	611	612	792	2
formas	123	602	150	611	612	792	2
hereditarias	154	602	200	611	612	792	2
se	204	602	212	611	612	792	2
detectaron	215	602	257	611	612	792	2
dos	260	602	274	611	612	792	2
fami-	277	602	299	611	612	792	2
lias,	79	614	96	623	612	792	2
la	97	614	104	623	612	792	2
primera	106	614	137	623	612	792	2
con	139	614	153	623	612	792	2
la	155	614	162	623	612	792	2
mutación	164	614	201	623	612	792	2
G114V	203	614	232	623	612	792	2
y	234	614	239	623	612	792	2
la	241	614	248	623	612	792	2
segunda	250	614	282	623	612	792	2
con	284	614	299	623	612	792	2
la	79	626	86	635	612	792	2
mutación	91	626	128	635	612	792	2
E200K	132	626	160	635	612	792	2
(3,4)	161	624	173	630	612	792	2
.	173	626	176	635	612	792	2
La	180	626	190	635	612	792	2
principal	195	626	230	635	612	792	2
diferencia	235	626	274	635	612	792	2
entre	279	626	299	635	612	792	2
ambas	79	638	105	647	612	792	2
mutaciones	108	638	154	647	612	792	2
fue	157	638	170	647	612	792	2
la	173	638	180	647	612	792	2
edad	184	638	203	647	612	792	2
de	206	638	215	647	612	792	2
aparición,	219	638	259	647	612	792	2
siendo	262	638	288	647	612	792	2
la	292	638	299	647	612	792	2
primera	79	650	110	659	612	792	2
de	113	650	122	659	612	792	2
aparición	125	650	162	659	612	792	2
precoz	165	650	192	659	612	792	2
(segunda	194	650	231	659	612	792	2
y	233	650	238	659	612	792	2
tercera	241	650	268	659	612	792	2
década	271	650	299	659	612	792	2
de	79	662	89	671	612	792	2
la	92	662	100	671	612	792	2
vida)	103	662	124	671	612	792	2
y	128	662	133	671	612	792	2
la	136	662	143	671	612	792	2
segunda	147	662	180	671	612	792	2
en	184	662	193	671	612	792	2
pacientes	197	662	234	671	612	792	2
adultos-adultos	238	662	299	671	612	792	2
añosos.	79	674	109	683	612	792	2
En	93	686	104	695	612	792	2
Chile	107	686	129	695	612	792	2
se	131	686	139	695	612	792	2
han	142	686	156	695	612	792	2
observado	158	686	200	695	612	792	2
familias	202	686	234	695	612	792	2
con	236	686	251	695	612	792	2
mutaciones	253	686	299	695	612	792	2
dobles	79	698	105	707	612	792	2
del	109	698	121	707	612	792	2
codón	125	698	149	707	612	792	2
200	153	698	168	707	612	792	2
y	172	698	177	707	612	792	2
129,	180	698	198	707	612	792	2
que	201	698	216	707	612	792	2
suponen	219	698	253	707	612	792	2
un	256	698	266	707	612	792	2
acerca-	270	698	299	707	612	792	2
miento	79	710	107	719	612	792	2
a	110	710	114	719	612	792	2
la	117	710	124	719	612	792	2
explicación	127	710	173	719	612	792	2
de	176	710	186	719	612	792	2
la	189	710	196	719	612	792	2
mayor	199	710	224	719	612	792	2
incidencia	227	710	268	719	612	792	2
de	271	710	280	719	612	792	2
esta	283	710	299	719	612	792	2
enfermedad	79	722	126	731	612	792	2
(dos	131	722	148	731	612	792	2
casos	152	722	174	731	612	792	2
por	178	722	192	731	612	792	2
millón	196	722	222	731	612	792	2
de	227	722	236	731	612	792	2
habitantes	240	722	281	731	612	792	2
por	285	722	299	731	612	792	2
44	79	743	89	753	612	792	2
año),	313	96	333	105	612	792	2
mientras	336	96	370	105	612	792	2
que	372	96	386	105	612	792	2
en	389	96	398	105	612	792	2
Brasil	400	96	424	105	612	792	2
se	426	96	435	105	612	792	2
ha	437	96	446	105	612	792	2
observado	449	96	490	105	612	792	2
uno	492	96	507	105	612	792	2
de	509	96	519	105	612	792	2
los	521	96	533	105	612	792	2
siete	313	108	331	117	612	792	2
casos	334	108	356	117	612	792	2
mundiales	359	108	400	117	612	792	2
de	402	108	412	117	612	792	2
ECJ	415	108	431	117	612	792	2
familiar	434	108	466	117	612	792	2
con	468	108	483	117	612	792	2
la	486	108	493	117	612	792	2
mutación	495	108	533	117	612	792	2
en	313	120	322	129	612	792	2
el	325	120	332	129	612	792	2
codón	335	120	359	129	612	792	2
210	362	120	377	129	612	792	2
(5,6)	377	118	389	124	612	792	2
.	389	120	392	129	612	792	2
Las	327	133	342	142	612	792	2
formas	344	133	372	142	612	792	2
iatrogénicas	374	133	422	142	612	792	2
y	425	133	430	142	612	792	2
de	432	133	442	142	612	792	2
la	444	133	451	142	612	792	2
vCJ	453	133	469	142	612	792	2
no	471	133	481	142	612	792	2
han	484	133	498	142	612	792	2
sido	501	133	517	142	612	792	2
de-	520	133	533	142	612	792	2
tectadas	313	145	345	154	612	792	2
en	348	145	357	154	612	792	2
Uruguay	360	145	395	154	612	792	2
(3)	395	142	402	148	612	792	2
.	402	145	405	154	612	792	2
La	327	157	338	166	612	792	2
presentación	343	157	393	166	612	792	2
clínica	398	157	425	166	612	792	2
clásica	430	157	457	166	612	792	2
incluye	462	157	491	166	612	792	2
deterioro	496	157	533	166	612	792	2
cognitivo	313	169	351	178	612	792	2
a	355	169	359	178	612	792	2
forma	363	169	386	178	612	792	2
demencial	390	169	431	178	612	792	2
rápidamente	435	169	484	178	612	792	2
progresiva,	488	169	532	178	612	792	2
mioclonias	313	181	357	190	612	792	2
y	359	181	364	190	612	792	2
ataxia.	367	181	393	190	612	792	2
La	395	181	406	190	612	792	2
evolución	408	181	448	190	612	792	2
es	450	181	458	190	612	792	2
siempre	461	181	492	190	612	792	2
mortal	495	181	521	190	612	792	2
en	523	181	533	190	612	792	2
un	313	193	323	202	612	792	2
período,	325	193	358	202	612	792	2
en	360	193	369	202	612	792	2
general,	371	193	403	202	612	792	2
menor	405	193	431	202	612	792	2
a	433	193	437	202	612	792	2
dos	439	193	453	202	612	792	2
años.	455	193	476	202	612	792	2
Al	478	193	488	202	612	792	2
inicio	489	193	512	202	612	792	2
de	514	193	524	202	612	792	2
la	525	193	533	202	612	792	2
enfermedad	313	205	360	214	612	792	2
pueden	365	205	393	214	612	792	2
presentarse	398	205	443	214	612	792	2
trastornos	447	205	487	214	612	792	2
visuales	491	205	523	214	612	792	2
y	528	205	533	214	612	792	2
elementos	313	217	354	226	612	792	2
cerebelosos.	356	217	405	226	612	792	2
La	327	229	338	238	612	792	2
paraclínica	341	229	385	238	612	792	2
que	388	229	402	238	612	792	2
ayuda	406	229	430	238	612	792	2
al	433	229	440	238	612	792	2
diagnóstico	443	229	489	238	612	792	2
incluye	493	229	522	238	612	792	2
el	525	229	533	238	612	792	2
EEG	313	241	332	250	612	792	2
con	335	241	349	250	612	792	2
complejos	352	241	393	250	612	792	2
periódicos	395	241	437	250	612	792	2
de	439	241	448	250	612	792	2
ondas	451	241	474	250	612	792	2
agudas,	476	241	507	250	612	792	2
por	509	241	522	250	612	792	2
lo	525	241	533	250	612	792	2
general	313	253	342	262	612	792	2
trifásicas,	345	253	384	262	612	792	2
y	387	253	392	262	612	792	2
el	394	253	401	262	612	792	2
estudio	404	253	433	262	612	792	2
de	436	253	445	262	612	792	2
proteína	448	253	481	262	612	792	2
14-3-3	484	253	510	262	612	792	2
en	513	253	523	262	612	792	2
el	525	253	533	262	612	792	2
LCR,	313	265	335	274	612	792	2
que	337	265	352	274	612	792	2
suele	354	265	375	274	612	792	2
ser	377	265	389	274	612	792	2
positivo	392	265	424	274	612	792	2
aunque	426	265	455	274	612	792	2
no	458	265	468	274	612	792	2
específico	470	265	511	274	612	792	2
de	513	265	523	274	612	792	2
la	525	265	533	274	612	792	2
enfermedad	313	277	360	286	612	792	2
(1,2)	363	275	375	281	612	792	2
.	375	277	378	286	612	792	2
Los	327	289	342	298	612	792	2
criterios	345	289	378	298	612	792	2
diagnósticos	381	289	431	298	612	792	2
para	435	289	452	298	612	792	2
la	455	289	462	298	612	792	2
ECJ	466	289	482	298	612	792	2
recomenda-	485	289	533	298	612	792	2
dos	313	302	327	311	612	792	2
por	331	302	344	311	612	792	2
la	348	302	355	311	612	792	2
Organización	359	302	412	311	612	792	2
Mundial	416	302	450	311	612	792	2
de	454	302	463	311	612	792	2
la	467	302	474	311	612	792	2
Salud	478	302	501	311	612	792	2
(OMS)	504	302	533	311	612	792	2
son:	313	314	330	323	612	792	2
n	313	332	318	341	612	792	2
n	313	369	318	378	612	792	2
n	313	478	318	488	612	792	2
Definitivos:	327	332	375	341	612	792	2
1.	327	345	335	354	612	792	2
Con	341	345	358	354	612	792	2
características	362	345	419	354	612	792	2
neuropatológicas	423	345	492	354	612	792	2
o	496	345	501	354	612	792	2
confir-	505	345	533	354	612	792	2
mación	341	357	371	366	612	792	2
de	373	357	382	366	612	792	2
la	384	357	391	366	612	792	2
proteína	393	357	426	366	612	792	2
priónica	428	357	461	366	612	792	2
(PRNP).	463	357	497	366	612	792	2
Probable:	327	369	366	378	612	792	2
1.	327	381	335	390	612	792	2
Con	341	381	358	390	612	792	2
demencia	361	381	399	390	612	792	2
progresiva	401	381	444	390	612	792	2
+	446	381	452	390	612	792	2
dos	454	381	468	390	612	792	2
de	471	381	480	390	612	792	2
(mioclonias,	483	381	533	390	612	792	2
problemas	341	393	383	402	612	792	2
visuales/cerebelosos,	385	393	469	402	612	792	2
trastornos	472	393	511	402	612	792	2
pira-	514	393	533	402	612	792	2
midales/extrapiramidales,	341	405	444	414	612	792	2
mutismo	448	405	483	414	612	792	2
aquinético)	488	405	533	414	612	792	2
+	341	417	347	426	612	792	2
EEG	349	417	368	426	612	792	2
típico	370	417	393	426	612	792	2
+	395	417	401	426	612	792	2
duración	403	417	438	426	612	792	2
<	440	417	446	426	612	792	2
a	448	417	452	426	612	792	2
2	454	417	459	426	612	792	2
años.	461	417	482	426	612	792	2
2.	327	430	335	439	612	792	2
Con	341	430	358	439	612	792	2
demencia	361	430	399	439	612	792	2
progresiva	401	430	444	439	612	792	2
+	446	430	452	439	612	792	2
dos	454	430	468	439	612	792	2
de	471	430	480	439	612	792	2
(mioclonias,	483	430	533	439	612	792	2
problemas	341	442	383	451	612	792	2
visuales/cerebelosos,	385	442	469	451	612	792	2
trastornos	472	442	511	451	612	792	2
pira-	514	442	533	451	612	792	2
midales/extrapiramidales,	341	454	444	463	612	792	2
mutismo	448	454	483	463	612	792	2
aquinético)	488	454	533	463	612	792	2
+	341	466	347	475	612	792	2
duración	349	466	384	475	612	792	2
<	386	466	392	475	612	792	2
2	394	466	399	475	612	792	2
años	401	466	419	475	612	792	2
+	421	466	427	475	612	792	2
proteína	429	466	462	475	612	792	2
14-3-3	464	466	490	475	612	792	2
positiva.	492	466	527	475	612	792	2
Posible	327	478	357	487	612	792	2
1.	327	491	335	500	612	792	2
Con	341	491	358	500	612	792	2
demencia	361	491	399	500	612	792	2
progresiva	401	491	444	500	612	792	2
+	446	491	452	500	612	792	2
dos	454	491	468	500	612	792	2
de	471	491	480	500	612	792	2
(mioclonias,	483	491	533	500	612	792	2
problemas	341	503	383	512	612	792	2
visuales/cerebelosos,	385	503	469	512	612	792	2
trastornos	472	503	511	512	612	792	2
pira-	514	503	533	512	612	792	2
midales/extrapiramidales,	341	515	444	524	612	792	2
mutismo	448	515	483	524	612	792	2
aquinético)	488	515	533	524	612	792	2
+	341	527	347	536	612	792	2
duración	349	527	384	536	612	792	2
<	386	527	392	536	612	792	2
2	394	527	399	536	612	792	2
años	401	527	419	536	612	792	2
(2)	419	525	427	530	612	792	2
.	427	527	429	536	612	792	2
Objetivo	313	548	345	557	612	792	2
El	313	564	322	573	612	792	2
objetivo	324	564	357	573	612	792	2
principal	360	564	395	573	612	792	2
del	398	564	410	573	612	792	2
presente	413	564	446	573	612	792	2
trabajo	449	564	476	573	612	792	2
es	479	564	487	573	612	792	2
publicar	490	564	523	573	612	792	2
el	525	564	533	573	612	792	2
primer	313	576	340	585	612	792	2
caso	342	576	360	585	612	792	2
de	362	576	371	585	612	792	2
ECJ	373	576	390	585	612	792	2
en	392	576	402	585	612	792	2
nuestro	404	576	433	585	612	792	2
país	436	576	452	585	612	792	2
con	454	576	468	585	612	792	2
sus	470	576	483	585	612	792	2
característi-	485	576	533	585	612	792	2
cas	313	588	326	597	612	792	2
clínicas	328	588	359	597	612	792	2
y	361	588	366	597	612	792	2
paraclínicas.	369	588	419	597	612	792	2
Caso	313	610	333	619	612	792	2
clínico	335	610	361	619	612	792	2
Presentamos	313	626	364	635	612	792	2
el	366	626	373	635	612	792	2
caso	376	626	393	635	612	792	2
clínico	396	626	423	635	612	792	2
de	425	626	435	635	612	792	2
una	437	626	452	635	612	792	2
ECJ	454	626	471	635	612	792	2
esporádica,	473	626	518	635	612	792	2
es-	521	626	533	635	612	792	2
tableciendo	313	638	359	647	612	792	2
las	362	638	373	647	612	792	2
dificultades	377	638	423	647	612	792	2
diagnósticas	427	638	476	647	612	792	2
que	479	638	494	647	612	792	2
aparecen	497	638	533	647	612	792	2
en	313	650	322	659	612	792	2
su	325	650	334	659	612	792	2
primera	336	650	367	659	612	792	2
etapa	370	650	391	659	612	792	2
de	394	650	403	659	612	792	2
desarrollo.	405	650	448	659	612	792	2
NP,	327	662	342	671	612	792	2
paciente	344	662	377	671	612	792	2
de	379	662	388	671	612	792	2
sexo	390	662	408	671	612	792	2
femenino,	410	662	450	671	612	792	2
de	452	662	461	671	612	792	2
66	463	662	473	671	612	792	2
años,	474	662	495	671	612	792	2
con	497	662	511	671	612	792	2
ante-	513	662	533	671	612	792	2
cedentes	313	674	347	683	612	792	2
personales	350	674	392	683	612	792	2
de	394	674	404	683	612	792	2
hipertensión	406	674	456	683	612	792	2
arterial	458	674	486	683	612	792	2
(HTA)	488	674	516	683	612	792	2
que	518	674	533	683	612	792	2
inició	313	686	336	695	612	792	2
su	340	686	348	695	612	792	2
sintomatología	352	686	412	695	612	792	2
en	415	686	425	695	612	792	2
octubre	429	686	459	695	612	792	2
de	463	686	472	695	612	792	2
2010	476	686	496	695	612	792	2
con	500	686	514	695	612	792	2
una	518	686	533	695	612	792	2
evolución	313	698	352	707	612	792	2
progresiva	356	698	398	707	612	792	2
caracterizada	402	698	455	707	612	792	2
por	459	698	472	707	612	792	2
cefaleas	476	698	508	707	612	792	2
holo-	511	698	533	707	612	792	2
craneanas,	313	710	355	719	612	792	2
disminución	358	710	408	719	612	792	2
de	411	710	420	719	612	792	2
la	424	710	431	719	612	792	2
agudeza	434	710	467	719	612	792	2
visual,	470	710	497	719	612	792	2
diplopía	500	710	533	719	612	792	2
horizontal	313	722	354	731	612	792	2
y	356	722	361	731	612	792	2
trastorno	364	722	399	731	612	792	2
del	402	722	414	731	612	792	2
equilibrio.	416	722	458	731	612	792	2
Revista	368	54	393	62	612	792	3
Médica	395	54	420	62	612	792	3
del	422	54	433	62	612	792	3
Uruguay	435	54	463	62	612	792	3
2012;	466	54	486	62	612	792	3
28(1):	488	54	509	62	612	792	3
43-47	512	54	533	62	612	792	3
Figura	79	253	102	262	612	792	3
1.	104	253	111	262	612	792	3
Resonancia	113	254	159	262	612	792	3
magnética	162	254	203	262	612	792	3
de	205	254	215	262	612	792	3
cráneo	217	254	244	262	612	792	3
en	247	254	256	262	612	792	3
T2	259	254	268	262	612	792	3
con	271	254	285	262	612	792	3
imagen	79	266	108	274	612	792	3
frontal	111	266	135	274	612	792	3
derecha,	137	266	171	274	612	792	3
de	174	266	184	274	612	792	3
probable	186	266	221	274	612	792	3
etiología	223	266	256	274	612	792	3
vascular	259	266	291	274	612	792	3
Al	93	300	103	309	612	792	3
examen	105	300	137	309	612	792	3
físico	139	300	161	309	612	792	3
se	163	300	171	309	612	792	3
encontró	173	300	208	309	612	792	3
un	210	300	220	309	612	792	3
síndrome	222	300	260	309	612	792	3
cerebelo-	262	300	299	309	612	792	3
so	79	312	88	321	612	792	3
vermiano	90	312	128	321	612	792	3
y	130	312	135	321	612	792	3
hemisférico	137	312	184	321	612	792	3
izquierdo	186	312	224	321	612	792	3
caracterizados	226	312	283	321	612	792	3
por	285	312	299	321	612	792	3
un	79	324	89	333	612	792	3
aumento	94	324	128	333	612	792	3
de	133	324	143	333	612	792	3
la	147	324	155	333	612	792	3
base	159	324	177	333	612	792	3
de	182	324	191	333	612	792	3
sustentación,	196	324	248	333	612	792	3
asinergia	253	324	289	333	612	792	3
y	294	324	299	333	612	792	3
adiadococinesia.	79	336	146	345	612	792	3
Con	93	349	110	358	612	792	3
el	113	349	120	358	612	792	3
planteo	123	349	153	358	612	792	3
de	156	349	165	358	612	792	3
proceso	169	349	200	358	612	792	3
expansivo	203	349	243	358	612	792	3
infratentorial	247	349	299	358	612	792	3
lateralizado	79	361	126	370	612	792	3
a	128	361	132	370	612	792	3
izquierda,	135	361	174	370	612	792	3
se	176	361	185	370	612	792	3
solicitó	187	361	216	370	612	792	3
resonancia	218	361	261	370	612	792	3
magnéti-	263	361	299	370	612	792	3
ca	79	373	88	382	612	792	3
(RM)	90	373	112	382	612	792	3
de	114	373	123	382	612	792	3
cráneo	125	373	151	382	612	792	3
que	153	373	168	382	612	792	3
descartó	169	373	203	382	612	792	3
esta	204	373	220	382	612	792	3
hipótesis	222	373	257	382	612	792	3
diagnósti-	259	373	299	382	612	792	3
ca	79	385	88	394	612	792	3
mostrando	90	385	132	394	612	792	3
un	134	385	144	394	612	792	3
aumento	146	385	180	394	612	792	3
de	182	385	191	394	612	792	3
la	193	385	201	394	612	792	3
señal	202	385	223	394	612	792	3
en	225	385	234	394	612	792	3
Flair	236	385	255	394	612	792	3
y	257	385	262	394	612	792	3
T2	264	385	275	394	612	792	3
en	276	385	286	394	612	792	3
re-	288	385	299	394	612	792	3
gión	79	397	97	406	612	792	3
frontal	102	397	129	406	612	792	3
derecha	134	397	165	406	612	792	3
de	170	397	180	406	612	792	3
probable	185	397	220	406	612	792	3
etiología	225	397	260	406	612	792	3
vascular	266	397	299	406	612	792	3
(figura	79	409	106	418	612	792	3
1).	109	409	120	418	612	792	3
La	93	421	104	430	612	792	3
paciente	106	421	139	430	612	792	3
agregó	140	421	168	430	612	792	3
rápidamente	169	421	219	430	612	792	3
mioclonias	220	421	264	430	612	792	3
bilatera-	266	421	299	430	612	792	3
les,	79	433	93	442	612	792	3
incontinencia	97	433	151	442	612	792	3
urinaria	154	433	186	442	612	792	3
y	189	433	194	442	612	792	3
se	198	433	207	442	612	792	3
constató	211	433	244	442	612	792	3
un	248	433	258	442	612	792	3
síndrome	262	433	299	442	612	792	3
motor	79	445	103	454	612	792	3
piramidal	114	445	153	454	612	792	3
de	164	445	173	454	612	792	3
liberación,	184	445	227	454	612	792	3
bilateral,	238	445	273	454	612	792	3
con	284	445	299	454	612	792	3
hiperreflexia	79	457	130	466	612	792	3
y	133	457	138	466	612	792	3
clonus.	140	457	169	466	612	792	3
Se	93	469	103	478	612	792	3
solicitaron	108	469	150	478	612	792	3
estudios	154	469	187	478	612	792	3
inmunoquímicos	191	469	259	478	612	792	3
del	263	469	275	478	612	792	3
LCR	280	469	299	478	612	792	3
(proteína	79	481	115	490	612	792	3
básica	117	481	142	490	612	792	3
de	144	481	153	490	612	792	3
la	155	481	162	490	612	792	3
mielina,	164	481	196	490	612	792	3
distribución	198	481	245	490	612	792	3
oligoclonal	247	481	292	490	612	792	3
y	294	481	299	490	612	792	3
presencia	79	493	117	502	612	792	3
de	128	493	137	502	612	792	3
cadenas	149	493	180	502	612	792	3
livianas)	191	493	226	502	612	792	3
y	237	493	242	502	612	792	3
anticuerpos	253	493	299	502	612	792	3
onconeuronales.	79	505	144	514	612	792	3
Una	93	517	110	526	612	792	3
nueva	112	517	136	526	612	792	3
RM	137	517	153	526	612	792	3
de	155	517	164	526	612	792	3
cráneo	166	517	192	526	612	792	3
y	194	517	199	526	612	792	3
cervical	201	517	233	526	612	792	3
no	234	517	244	526	612	792	3
aportaron	246	517	284	526	612	792	3
pa-	286	517	299	526	612	792	3
ra	79	529	87	538	612	792	3
el	89	529	97	538	612	792	3
diagnóstico.	99	529	148	538	612	792	3
No	150	529	163	538	612	792	3
pudo	165	529	185	538	612	792	3
realizarse	188	529	226	538	612	792	3
RM	229	529	244	538	612	792	3
con	247	529	261	538	612	792	3
difusión.	264	529	299	538	612	792	3
También	79	541	115	550	612	792	3
se	120	541	128	550	612	792	3
solicitaron	134	541	176	550	612	792	3
en	181	541	191	550	612	792	3
plasma,	196	541	227	550	612	792	3
anticuerpos	232	541	278	550	612	792	3
anti	284	541	299	550	612	792	3
ADN,	79	553	103	562	612	792	3
anti	105	553	120	562	612	792	3
SSa,	122	553	140	562	612	792	3
anti	142	553	157	562	612	792	3
SSb,	158	553	177	562	612	792	3
anti	179	553	194	562	612	792	3
SM	195	553	210	562	612	792	3
y	211	553	216	562	612	792	3
TSH,	218	553	239	562	612	792	3
Ac	241	553	253	562	612	792	3
antinuclea-	254	553	299	562	612	792	3
res,	79	565	93	574	612	792	3
PEF,	96	565	116	574	612	792	3
Ac	118	565	130	574	612	792	3
antihepatitis	132	565	181	574	612	792	3
B	184	565	190	574	612	792	3
y	193	565	198	574	612	792	3
C,	200	565	210	574	612	792	3
Ac	212	565	224	574	612	792	3
antifosfolipídicos,	226	565	299	574	612	792	3
dosificación	79	577	128	586	612	792	3
vitamina	131	577	166	586	612	792	3
B12	168	577	185	586	612	792	3
y	187	577	192	586	612	792	3
ácido	195	577	216	586	612	792	3
fólico.	219	577	245	586	612	792	3
El	93	590	102	599	612	792	3
estudio	105	590	133	599	612	792	3
inmunoquímico	136	590	199	599	612	792	3
del	201	590	214	599	612	792	3
LCR	216	590	235	599	612	792	3
mostró	238	590	265	599	612	792	3
un	268	590	278	599	612	792	3
mar-	280	590	299	599	612	792	3
cado	79	602	98	611	612	792	3
aumento	101	602	136	611	612	792	3
del	139	602	151	611	612	792	3
índice	154	602	179	611	612	792	3
de	182	602	191	611	612	792	3
necrobiosis	194	602	240	611	612	792	3
neuronal	243	602	278	611	612	792	3
y	281	602	286	611	612	792	3
de	289	602	299	611	612	792	3
actividad	79	614	116	623	612	792	3
inmunoalérgica	120	614	182	623	612	792	3
con	185	614	200	623	612	792	3
inmunocomplejos	204	614	275	623	612	792	3
solu-	279	614	299	623	612	792	3
bles	79	626	95	635	612	792	3
(por	98	626	114	635	612	792	3
exceso	117	626	144	635	612	792	3
de	147	626	156	635	612	792	3
antígeno).	159	626	199	635	612	792	3
Se	93	638	103	647	612	792	3
solicitaron	107	638	149	647	612	792	3
estudios	153	638	185	647	612	792	3
de	189	638	198	647	612	792	3
búsqueda	202	638	240	647	612	792	3
de	243	638	253	647	612	792	3
neoplasma	256	638	299	647	612	792	3
oculto	79	650	104	659	612	792	3
con	106	650	121	659	612	792	3
tomografía	123	650	166	659	612	792	3
computada	168	650	212	659	612	792	3
(TC)	214	650	233	659	612	792	3
de	235	650	245	659	612	792	3
abdomen,	247	650	286	659	612	792	3
tó-	288	650	299	659	612	792	3
rax,	79	662	94	671	612	792	3
ecografía	98	662	135	671	612	792	3
de	138	662	148	671	612	792	3
abdomen	151	662	188	671	612	792	3
y	191	662	196	671	612	792	3
pélvica,	199	662	231	671	612	792	3
todos	234	662	256	671	612	792	3
los	259	662	271	671	612	792	3
cuales	274	662	299	671	612	792	3
fueron	79	674	105	683	612	792	3
normales.	108	674	147	683	612	792	3
La	93	686	104	695	612	792	3
paciente	106	686	139	695	612	792	3
tuvo	141	686	158	695	612	792	3
una	160	686	175	695	612	792	3
mala	176	686	196	695	612	792	3
evolución	198	686	237	695	612	792	3
clínica	239	686	265	695	612	792	3
con	267	686	282	695	612	792	3
epi-	283	686	299	695	612	792	3
sodios	79	698	105	707	612	792	3
de	108	698	117	707	612	792	3
confusión,	120	698	162	707	612	792	3
alucinaciones	165	698	220	707	612	792	3
visuales,	223	698	258	707	612	792	3
tendencia	261	698	299	707	612	792	3
al	79	710	86	719	612	792	3
sueño,	89	710	115	719	612	792	3
acentuación	118	710	166	719	612	792	3
de	169	710	178	719	612	792	3
las	181	710	192	719	612	792	3
mioclonias	195	710	239	719	612	792	3
tanto	242	710	262	719	612	792	3
espontá-	265	710	299	719	612	792	3
neas	79	722	97	731	612	792	3
como	100	722	122	731	612	792	3
provocadas,	125	722	173	731	612	792	3
agregando	176	722	218	731	612	792	3
posteriormente	221	722	281	731	612	792	3
dis-	284	722	299	731	612	792	3
fagia	313	96	333	105	612	792	3
e	336	96	341	105	612	792	3
intenso	343	96	372	105	612	792	3
síndrome	375	96	413	105	612	792	3
extrapiramidal	416	96	474	105	612	792	3
de	477	96	486	105	612	792	3
tipo	489	96	505	105	612	792	3
tónico	508	96	533	105	612	792	3
frontal	313	108	340	117	612	792	3
bilateral,	346	108	381	117	612	792	3
llegando	387	108	421	117	612	792	3
al	427	108	434	117	612	792	3
mutismo	440	108	475	117	612	792	3
aquinético	480	108	522	117	612	792	3
y	528	108	533	117	612	792	3
tetraplejia.	313	120	356	129	612	792	3
Ante	327	132	347	141	612	792	3
la	350	132	357	141	612	792	3
variación	360	132	397	141	612	792	3
del	401	132	413	141	612	792	3
cuadro	416	132	443	141	612	792	3
clínico	446	132	474	141	612	792	3
y	477	132	482	141	612	792	3
el	485	132	492	141	612	792	3
empeora-	495	132	533	141	612	792	3
miento	313	144	341	153	612	792	3
del	344	144	356	153	612	792	3
mismo,	359	144	389	153	612	792	3
que	391	144	406	153	612	792	3
hicieron	409	144	441	153	612	792	3
presumir	444	144	480	153	612	792	3
la	483	144	490	153	612	792	3
existencia	493	144	533	153	612	792	3
de	313	156	323	165	612	792	3
una	325	156	339	165	612	792	3
enfermedad	342	156	389	165	612	792	3
priónica	391	156	424	165	612	792	3
o	426	156	431	165	612	792	3
eventualmente	434	156	492	165	612	792	3
una	494	156	509	165	612	792	3
ence-	511	156	533	165	612	792	3
falitis	313	168	336	177	612	792	3
viral	337	168	356	177	612	792	3
de	357	168	367	177	612	792	3
curso	369	168	390	177	612	792	3
crónico,	392	168	424	177	612	792	3
se	426	168	435	177	612	792	3
solicitaron	436	168	478	177	612	792	3
EEG,	480	168	502	177	612	792	3
estudio	504	168	533	177	612	792	3
de	313	180	323	189	612	792	3
la	325	180	332	189	612	792	3
proteína	335	180	368	189	612	792	3
14-3-3	370	180	397	189	612	792	3
y	399	180	404	189	612	792	3
relevamiento	407	180	459	189	612	792	3
viral	461	180	480	189	612	792	3
en	482	180	492	189	612	792	3
LCR.	494	180	516	189	612	792	3
El	327	193	336	202	612	792	3
EEG	338	193	357	202	612	792	3
mostró	359	193	387	202	612	792	3
un	388	193	398	202	612	792	3
trazado	400	193	429	202	612	792	3
con	431	193	446	202	612	792	3
complejos	447	193	488	202	612	792	3
semiperió-	490	193	533	202	612	792	3
dicos	313	205	334	214	612	792	3
de	337	205	346	214	612	792	3
punta	348	205	370	214	612	792	3
onda	373	205	392	214	612	792	3
lenta,	395	205	417	214	612	792	3
de	419	205	428	214	612	792	3
1-2	431	205	444	214	612	792	3
ciclos/seg,	446	205	488	214	612	792	3
en	490	205	500	214	612	792	3
algunas	502	205	533	214	612	792	3
oportunidades	313	217	370	226	612	792	3
trifásicos,	373	217	412	226	612	792	3
bilaterales,	416	217	459	226	612	792	3
con	462	217	477	226	612	792	3
ligero	480	217	503	226	612	792	3
predo-	507	217	533	226	612	792	3
minio	313	229	336	238	612	792	3
a	339	229	343	238	612	792	3
derecha	346	229	377	238	612	792	3
(figura	380	229	407	238	612	792	3
2).	410	229	420	238	612	792	3
Este	423	229	440	238	612	792	3
trazado	443	229	472	238	612	792	3
orientó	475	229	503	238	612	792	3
el	506	229	513	238	612	792	3
cua-	516	229	533	238	612	792	3
dro	313	241	326	250	612	792	3
hacia	334	241	355	250	612	792	3
una	363	241	377	250	612	792	3
encefalopatía	385	241	439	250	612	792	3
subaguda	446	241	484	250	612	792	3
como	492	241	514	250	612	792	3
las	522	241	533	250	612	792	3
priónicas.	313	253	352	262	612	792	3
El	327	265	336	274	612	792	3
estudio	338	265	367	274	612	792	3
de	369	265	379	274	612	792	3
la	381	265	388	274	612	792	3
determinación	391	265	448	274	612	792	3
de	450	265	459	274	612	792	3
la	462	265	469	274	612	792	3
proteína	471	265	504	274	612	792	3
14-3-3	506	265	533	274	612	792	3
fue	313	277	326	286	612	792	3
negativo	328	277	362	286	612	792	3
en	365	277	374	286	612	792	3
primera	376	277	407	286	612	792	3
instancia	409	277	445	286	612	792	3
y	447	277	452	286	612	792	3
positivo	454	277	486	286	612	792	3
en	488	277	498	286	612	792	3
segunda	500	277	533	286	612	792	3
instancia	313	289	349	298	612	792	3
(nueve	351	289	378	298	612	792	3
días	380	289	396	298	612	792	3
después).	398	289	436	298	612	792	3
El	438	289	447	298	612	792	3
relevamiento	449	289	501	298	612	792	3
viral	503	289	521	298	612	792	3
en	523	289	533	298	612	792	3
LCR	313	301	333	310	612	792	3
para	335	301	352	310	612	792	3
familia	355	301	383	310	612	792	3
herpes	386	301	412	310	612	792	3
y	414	301	419	310	612	792	3
enterovirus	422	301	467	310	612	792	3
fue	469	301	482	310	612	792	3
negativo.	484	301	521	310	612	792	3
Se	327	313	337	322	612	792	3
planteó	340	313	369	322	612	792	3
el	372	313	379	322	612	792	3
diagnóstico	381	313	427	322	612	792	3
de	430	313	439	322	612	792	3
ECJ	442	313	458	322	612	792	3
probable	461	313	496	322	612	792	3
teniendo	498	313	533	322	612	792	3
en	313	325	323	334	612	792	3
cuenta	325	325	351	334	612	792	3
su	354	325	363	334	612	792	3
deterioro	365	325	402	334	612	792	3
cognitivo	404	325	442	334	612	792	3
rápidamente	445	325	494	334	612	792	3
progresi-	497	325	533	334	612	792	3
vo,	313	337	326	346	612	792	3
la	329	337	336	346	612	792	3
presencia	340	337	377	346	612	792	3
de	381	337	390	346	612	792	3
mioclonias,	393	337	440	346	612	792	3
síndromes	443	337	484	346	612	792	3
cerebeloso,	487	337	533	346	612	792	3
extrapiramidal	313	349	371	358	612	792	3
y	376	349	381	358	612	792	3
piramidal	386	349	425	358	612	792	3
con	429	349	444	358	612	792	3
mutismo	449	349	484	358	612	792	3
aquinético,	489	349	533	358	612	792	3
más	313	361	329	370	612	792	3
un	331	361	341	370	612	792	3
EEG	344	361	363	370	612	792	3
típico	365	361	388	370	612	792	3
y	391	361	396	370	612	792	3
la	398	361	405	370	612	792	3
presencia	407	361	445	370	612	792	3
de	447	361	457	370	612	792	3
proteína	459	361	492	370	612	792	3
14-3-3	494	361	521	370	612	792	3
en	523	361	533	370	612	792	3
LCR.	313	373	335	382	612	792	3
La	327	385	338	394	612	792	3
evolución	341	385	380	394	612	792	3
del	383	385	395	394	612	792	3
cuadro	398	385	425	394	612	792	3
clínico	428	385	455	394	612	792	3
se	458	385	466	394	612	792	3
mantuvo	469	385	504	394	612	792	3
con	507	385	521	394	612	792	3
su	524	385	533	394	612	792	3
tendencia	313	397	351	406	612	792	3
al	354	397	361	406	612	792	3
deterioro	364	397	400	406	612	792	3
de	403	397	412	406	612	792	3
vigilia,	415	397	443	406	612	792	3
con	445	397	460	406	612	792	3
fluctuaciones	462	397	516	406	612	792	3
que	518	397	533	406	612	792	3
variaban	313	409	348	418	612	792	3
según	349	409	372	418	612	792	3
situación	374	409	410	418	612	792	3
metabólica-infecciosa.	412	409	502	418	612	792	3
Mantu-	503	409	533	418	612	792	3
vo	313	421	323	430	612	792	3
su	325	421	334	430	612	792	3
tetraplejia	336	421	375	430	612	792	3
con	377	421	392	430	612	792	3
hipertonía	393	421	434	430	612	792	3
extrapiramidal.	436	421	496	430	612	792	3
Presentó	498	421	533	430	612	792	3
varios	313	433	338	442	612	792	3
episodios	341	433	379	442	612	792	3
de	382	433	392	442	612	792	3
infecciones	395	433	441	442	612	792	3
del	444	433	456	442	612	792	3
aparato	460	433	489	442	612	792	3
urinario	493	433	524	442	612	792	3
y	528	433	533	442	612	792	3
respiratorio.	313	445	362	454	612	792	3
La	327	457	338	466	612	792	3
paciente	340	457	373	466	612	792	3
falleció	375	457	405	466	612	792	3
luego	407	457	430	466	612	792	3
de	432	457	441	466	612	792	3
nueve	443	457	467	466	612	792	3
meses	469	457	494	466	612	792	3
de	496	457	505	466	612	792	3
evolu-	507	457	533	466	612	792	3
ción.	313	469	333	478	612	792	3
No	335	469	348	478	612	792	3
existen	350	469	378	478	612	792	3
casos	381	469	403	478	612	792	3
similares	405	469	441	478	612	792	3
en	444	469	453	478	612	792	3
su	456	469	464	478	612	792	3
familia.	467	469	498	478	612	792	3
El	327	481	336	490	612	792	3
tratamiento	338	481	384	490	612	792	3
ensayado	386	481	423	490	612	792	3
desde	426	481	448	490	612	792	3
el	451	481	458	490	612	792	3
comienzo	460	481	499	490	612	792	3
del	501	481	513	490	612	792	3
cua-	516	481	533	490	612	792	3
dro,	313	493	329	502	612	792	3
pasando	331	493	364	502	612	792	3
por	366	493	380	502	612	792	3
las	382	493	393	502	612	792	3
distintas	395	493	428	502	612	792	3
etapas	430	493	455	502	612	792	3
evolutivas	457	493	499	502	612	792	3
del	501	493	513	502	612	792	3
mis-	515	493	533	502	612	792	3
mo,	313	505	328	514	612	792	3
incluyó	333	505	363	514	612	792	3
la	368	505	375	514	612	792	3
administración	380	505	439	514	612	792	3
de	444	505	453	514	612	792	3
metilprednisolona,	458	505	533	514	612	792	3
amitriptilina,	313	517	365	526	612	792	3
ketoprofeno,	369	517	419	526	612	792	3
aciclovir,	423	517	461	526	612	792	3
alimentación	465	517	516	526	612	792	3
pa-	520	517	533	526	612	792	3
renteral,	313	529	346	538	612	792	3
antibióticos,	353	529	402	538	612	792	3
antiepilépticos,	409	529	469	538	612	792	3
clonazepan	476	529	521	538	612	792	3
y	528	529	533	538	612	792	3
heparina	313	541	348	550	612	792	3
de	350	541	359	550	612	792	3
bajo	362	541	379	550	612	792	3
peso	382	541	400	550	612	792	3
molecular.	403	541	445	550	612	792	3
Discusión	313	562	352	571	612	792	3
Las	313	578	328	587	612	792	3
vicisitudes	332	578	375	587	612	792	3
clínicas	379	578	410	587	612	792	3
experimentadas	414	578	477	587	612	792	3
en	481	578	491	587	612	792	3
este	495	578	511	587	612	792	3
caso	515	578	533	587	612	792	3
suelen	313	590	339	599	612	792	3
ocurrir	341	590	368	599	612	792	3
en	371	590	381	599	612	792	3
este	383	590	399	599	612	792	3
tipo	401	590	417	599	612	792	3
de	419	590	429	599	612	792	3
enfermedades,	431	590	489	599	612	792	3
ya	492	590	502	599	612	792	3
sea	504	590	517	599	612	792	3
por	519	590	533	599	612	792	3
su	313	602	322	611	612	792	3
bajísima	326	602	360	611	612	792	3
frecuencia	363	602	405	611	612	792	3
como	409	602	431	611	612	792	3
por	435	602	448	611	612	792	3
lo	452	602	460	611	612	792	3
abigarrado	464	602	507	611	612	792	3
de	511	602	520	611	612	792	3
su	524	602	533	611	612	792	3
cuadro	313	614	340	623	612	792	3
clínico.	343	614	373	623	612	792	3
En	327	626	338	635	612	792	3
este	341	626	356	635	612	792	3
sentido	359	626	387	635	612	792	3
debemos	390	626	425	635	612	792	3
mencionar	428	626	470	635	612	792	3
que	472	626	486	635	612	792	3
el	489	626	496	635	612	792	3
inicio	498	626	521	635	612	792	3
de	523	626	533	635	612	792	3
este	313	638	329	647	612	792	3
caso,	331	638	351	647	612	792	3
con	354	638	368	647	612	792	3
síntomas	371	638	406	647	612	792	3
referidos	408	638	444	647	612	792	3
a	446	638	451	647	612	792	3
la	453	638	460	647	612	792	3
fosa	463	638	480	647	612	792	3
posterior	482	638	518	647	612	792	3
co-	520	638	533	647	612	792	3
mo	313	650	326	659	612	792	3
diplopía,	328	650	363	659	612	792	3
disminución	365	650	415	659	612	792	3
de	417	650	426	659	612	792	3
la	428	650	435	659	612	792	3
agudeza	437	650	470	659	612	792	3
visual,	472	650	499	659	612	792	3
cefaleas	501	650	533	659	612	792	3
y	313	662	318	671	612	792	3
ataxia,	320	662	346	671	612	792	3
se	348	662	356	671	612	792	3
corresponde	358	662	407	671	612	792	3
con	408	662	423	671	612	792	3
una	424	662	439	671	612	792	3
combinación	441	662	492	671	612	792	3
de	494	662	503	671	612	792	3
las	505	662	516	671	612	792	3
for-	518	662	533	671	612	792	3
mas	313	674	329	683	612	792	3
atáxica	332	674	360	683	612	792	3
y	363	674	368	683	612	792	3
de	370	674	379	683	612	792	3
Heidenheim	382	674	431	683	612	792	3
de	433	674	443	683	612	792	3
la	445	674	453	683	612	792	3
ECJ	455	674	472	683	612	792	3
(1)	471	672	479	678	612	792	3
.	479	674	482	683	612	792	3
Son	327	686	343	695	612	792	3
entendibles	345	686	391	695	612	792	3
las	393	686	404	695	612	792	3
dificultades	407	686	453	695	612	792	3
diagnósticas	456	686	505	695	612	792	3
inicia-	507	686	533	695	612	792	3
les	313	698	324	707	612	792	3
dado	326	698	345	707	612	792	3
el	347	698	354	707	612	792	3
inicio	356	698	379	707	612	792	3
de	380	698	390	707	612	792	3
la	391	698	398	707	612	792	3
signo-sintomatología	400	698	484	707	612	792	3
en	486	698	496	707	612	792	3
fosa	497	698	514	707	612	792	3
pos-	515	698	533	707	612	792	3
terior,	313	710	337	719	612	792	3
pero	339	710	357	719	612	792	3
el	359	710	366	719	612	792	3
viraje	368	710	391	719	612	792	3
a	392	710	397	719	612	792	3
la	399	710	406	719	612	792	3
agravación	408	710	452	719	612	792	3
rápida	453	710	478	719	612	792	3
con	480	710	495	719	612	792	3
deterioro	497	710	533	719	612	792	3
de	313	722	323	731	612	792	3
conciencia,	325	722	371	731	612	792	3
agregando	374	722	415	731	612	792	3
en	418	722	428	731	612	792	3
semanas	431	722	465	731	612	792	3
mioclonias,	468	722	514	731	612	792	3
mu-	517	722	533	731	612	792	3
45	523	742	533	752	612	792	3
Encefalopatías	79	54	129	62	612	792	4
espongiformes	131	54	182	62	612	792	4
transmisibles,	184	54	232	62	612	792	4
enfermedad	234	54	274	62	612	792	4
de	277	54	285	62	612	792	4
Creutzfeldt-Jakob	287	54	346	62	612	792	4
|	349	54	353	62	612	792	4
Hochmann	355	54	393	62	612	792	4
B,	395	54	402	62	612	792	4
et	404	54	410	62	612	792	4
al	413	54	418	62	612	792	4
Figura	79	294	102	303	612	792	4
2.	104	294	111	303	612	792	4
Electroencefalograma	113	295	199	304	612	792	4
que	201	295	216	304	612	792	4
muestra	218	295	250	304	612	792	4
complejos	252	295	293	304	612	792	4
periódicos	295	295	336	304	612	792	4
bi	338	295	345	304	612	792	4
y	348	295	352	304	612	792	4
trifásicos	354	295	389	304	612	792	4
de	391	295	401	304	612	792	4
1	404	295	408	304	612	792	4
segundo	411	295	445	304	612	792	4
tismo	79	332	101	341	612	792	4
aquinético	103	332	145	341	612	792	4
y	146	332	151	341	612	792	4
tetraplejia,	153	332	195	341	612	792	4
hicieron	197	332	230	341	612	792	4
pensar	231	332	257	341	612	792	4
en	259	332	268	341	612	792	4
una	270	332	284	341	612	792	4
en-	286	332	299	341	612	792	4
fermedad	79	344	117	353	612	792	4
priónica	119	344	152	353	612	792	4
y	155	344	160	353	612	792	4
sus	162	344	175	353	612	792	4
diagnósticos	178	344	228	353	612	792	4
diferenciales.	230	344	284	353	612	792	4
A	93	356	101	365	612	792	4
esta	104	356	119	365	612	792	4
altura,	123	356	148	365	612	792	4
los	151	356	163	365	612	792	4
estudios	166	356	199	365	612	792	4
paraclínicos	202	356	250	365	612	792	4
solicitados,	254	356	299	365	612	792	4
en	79	368	89	377	612	792	4
búsqueda	91	368	129	377	612	792	4
de	131	368	141	377	612	792	4
la	143	368	150	377	612	792	4
confirmación	153	368	206	377	612	792	4
etiológica	209	368	248	377	612	792	4
de	250	368	260	377	612	792	4
lo	262	368	270	377	612	792	4
que	272	368	287	377	612	792	4
ya	289	368	299	377	612	792	4
se	79	380	88	389	612	792	4
constataba	89	380	131	389	612	792	4
como	133	380	155	389	612	792	4
una	157	380	171	389	612	792	4
encefalopatía	173	380	226	389	612	792	4
subaguda,	227	380	268	389	612	792	4
demos-	269	380	299	389	612	792	4
traron	79	392	103	401	612	792	4
el	105	392	113	401	612	792	4
abanico	115	392	146	401	612	792	4
de	148	392	157	401	612	792	4
posibilidades	160	392	212	401	612	792	4
que	215	392	229	401	612	792	4
se	231	392	240	401	612	792	4
abren	242	392	264	401	612	792	4
al	266	392	273	401	612	792	4
médi-	276	392	299	401	612	792	4
co	79	404	89	413	612	792	4
enfrentado	91	404	134	413	612	792	4
a	136	404	141	413	612	792	4
este	143	404	159	413	612	792	4
tipo	161	404	177	413	612	792	4
de	179	404	189	413	612	792	4
enfermedades.	191	404	249	413	612	792	4
De	93	416	105	425	612	792	4
hecho,	108	416	134	425	612	792	4
al	137	416	144	425	612	792	4
comienzo	147	416	186	425	612	792	4
del	189	416	201	425	612	792	4
relevamiento	204	416	256	425	612	792	4
etiológico	259	416	299	425	612	792	4
se	79	428	88	437	612	792	4
planteó,	89	428	121	437	612	792	4
a	123	428	127	437	612	792	4
través	129	428	152	437	612	792	4
del	154	428	166	437	612	792	4
estudio	168	428	197	437	612	792	4
inmunoquímico	198	428	262	437	612	792	4
del	263	428	275	437	612	792	4
LCR,	277	428	299	437	612	792	4
la	79	440	86	449	612	792	4
posibilidad	88	440	132	449	612	792	4
de	134	440	143	449	612	792	4
encontrarnos	145	440	197	449	612	792	4
frente	198	440	222	449	612	792	4
a	223	440	228	449	612	792	4
una	229	440	244	449	612	792	4
encefalopatía	245	440	299	449	612	792	4
paraneoplásica.	79	452	141	461	612	792	4
Los	143	452	158	461	612	792	4
otros	160	452	180	461	612	792	4
diagnósticos	182	452	232	461	612	792	4
diferenciales	234	452	285	461	612	792	4
se-	287	452	299	461	612	792	4
ñalados	79	464	110	473	612	792	4
en	113	464	122	473	612	792	4
la	125	464	132	473	612	792	4
literatura	135	464	172	473	612	792	4
abarcan	174	464	206	473	612	792	4
diferentes	209	464	248	473	612	792	4
tipos	251	464	271	473	612	792	4
de	274	464	283	473	612	792	4
de-	286	464	299	473	612	792	4
mencia	79	476	108	485	612	792	4
(Alzheimer,	113	476	161	485	612	792	4
frontotemporal,	166	476	229	485	612	792	4
por	234	476	248	485	612	792	4
cuerpos	253	476	284	485	612	792	4
de	289	476	299	485	612	792	4
Lewy,	79	488	104	497	612	792	4
vascular)	107	488	144	497	612	792	4
así	147	488	158	497	612	792	4
como	161	488	183	497	612	792	4
encefalopatías	186	488	243	497	612	792	4
tóxicas	246	488	274	497	612	792	4
(litio,	277	488	299	497	612	792	4
bismuto),	79	500	117	509	612	792	4
encefalitis	125	500	166	509	612	792	4
virales,	173	500	202	509	612	792	4
etcétera,	210	500	243	509	612	792	4
que	251	500	265	509	612	792	4
fueron	273	500	299	509	612	792	4
descartadas	79	512	125	521	612	792	4
por	131	512	144	521	612	792	4
la	150	512	157	521	612	792	4
historia	163	512	193	521	612	792	4
clínica	199	512	226	521	612	792	4
o	231	512	236	521	612	792	4
los	242	512	254	521	612	792	4
exámenes	259	512	299	521	612	792	4
realizados.	79	524	122	533	612	792	4
Un	93	536	105	545	612	792	4
detalle	107	536	132	545	612	792	4
interesante	134	536	175	545	612	792	4
es	176	536	185	545	612	792	4
el	186	536	193	545	612	792	4
valor	194	536	214	545	612	792	4
jerárquico	216	536	254	545	612	792	4
del	256	536	268	545	612	792	4
EEG	269	536	288	545	612	792	4
en	290	536	299	545	612	792	4
la	79	548	86	557	612	792	4
evolución	89	548	127	557	612	792	4
de	129	548	138	557	612	792	4
este	141	548	156	557	612	792	4
tipo	158	548	173	557	612	792	4
de	176	548	185	557	612	792	4
encefalopatías.	187	548	244	557	612	792	4
El	247	548	255	557	612	792	4
EEG	258	548	277	557	612	792	4
suele	279	548	299	557	612	792	4
ser	79	560	90	569	612	792	4
muy	93	560	110	569	612	792	4
inespecífico	112	560	158	569	612	792	4
en	161	560	170	569	612	792	4
etapas	172	560	196	569	612	792	4
tempranas	199	560	238	569	612	792	4
de	240	560	250	569	612	792	4
la	252	560	259	569	612	792	4
ECJ.	261	560	280	569	612	792	4
Ya	93	572	105	581	612	792	4
en	108	572	118	581	612	792	4
etapas	121	572	146	581	612	792	4
medianas	149	572	187	581	612	792	4
y	189	572	194	581	612	792	4
tardías	198	572	224	581	612	792	4
suelen	227	572	253	581	612	792	4
observarse	256	572	299	581	612	792	4
los	79	584	91	593	612	792	4
complejos	93	584	134	593	612	792	4
periódicos	136	584	177	593	612	792	4
trifásicos	179	584	216	593	612	792	4
de	218	584	227	593	612	792	4
un	229	584	239	593	612	792	4
ciclo/segundo.	241	584	299	593	612	792	4
Estos	79	596	101	605	612	792	4
complejos	102	596	144	605	612	792	4
periódicos	145	596	187	605	612	792	4
se	188	596	197	605	612	792	4
observan	198	596	234	605	612	792	4
en	236	596	246	605	612	792	4
2/3	247	596	260	605	612	792	4
de	262	596	271	605	612	792	4
los	273	596	284	605	612	792	4
pa-	286	596	299	605	612	792	4
cientes	79	608	107	617	612	792	4
con	109	608	124	617	612	792	4
ECJ	126	608	143	617	612	792	4
esporádica,	145	608	190	617	612	792	4
teniendo	193	608	227	617	612	792	4
un	230	608	240	617	612	792	4
valor	242	608	263	617	612	792	4
predicti-	265	608	299	617	612	792	4
vo	79	620	89	629	612	792	4
de	92	620	101	629	612	792	4
95%	104	620	122	629	612	792	4
(2)	122	618	130	623	612	792	4
.	130	620	132	629	612	792	4
Están	93	632	116	641	612	792	4
presentes,	118	632	157	641	612	792	4
en	159	632	169	641	612	792	4
general,	171	632	203	641	612	792	4
en	205	632	214	641	612	792	4
pacientes	216	632	253	641	612	792	4
homocigo-	255	632	299	641	612	792	4
tas	79	644	90	653	612	792	4
en	92	644	102	653	612	792	4
el	104	644	111	653	612	792	4
codón	113	644	138	653	612	792	4
129	140	644	155	653	612	792	4
para	157	644	174	653	612	792	4
metionina	176	644	216	653	612	792	4
MM	218	644	236	653	612	792	4
o	238	644	243	653	612	792	4
heterocigotas	245	644	299	653	612	792	4
MV	79	656	95	665	612	792	4
y	98	656	103	665	612	792	4
tienen	106	656	131	665	612	792	4
una	133	656	148	665	612	792	4
sensibilidad	151	656	199	665	612	792	4
de	202	656	211	665	612	792	4
80%	214	656	232	665	612	792	4
para	235	656	252	665	612	792	4
el	255	656	263	665	612	792	4
fenotipo	265	656	299	665	612	792	4
MM1	79	668	102	677	612	792	4
y	104	668	109	677	612	792	4
de	112	668	121	677	612	792	4
75%	124	668	142	677	612	792	4
para	145	668	162	677	612	792	4
el	164	668	172	677	612	792	4
fenotipo	174	668	208	677	612	792	4
MV1	210	668	231	677	612	792	4
(2,7)	231	666	244	671	612	792	4
.	244	668	246	677	612	792	4
El	93	680	102	689	612	792	4
EEG	105	680	124	689	612	792	4
típico	127	680	150	689	612	792	4
de	153	680	162	689	612	792	4
Creutzfeldt-Jakob	165	680	236	689	612	792	4
es	239	680	248	689	612	792	4
considerado	250	680	299	689	612	792	4
un	79	692	89	701	612	792	4
criterio	92	692	121	701	612	792	4
diagnóstico	124	692	170	701	612	792	4
útil	173	692	186	701	612	792	4
para	189	692	206	701	612	792	4
reclasificar	209	692	253	701	612	792	4
un	256	692	266	701	612	792	4
caso	269	692	287	701	612	792	4
de	289	692	299	701	612	792	4
posible	79	704	108	713	612	792	4
a	111	704	115	713	612	792	4
probable.	118	704	155	713	612	792	4
46	79	743	89	753	612	792	4
La	327	332	338	341	612	792	4
falta	339	332	357	341	612	792	4
de	359	332	368	341	612	792	4
especificidad	370	332	422	341	612	792	4
del	424	332	436	341	612	792	4
patrón	438	332	463	341	612	792	4
típico	465	332	488	341	612	792	4
del	489	332	502	341	612	792	4
EEG	503	332	523	341	612	792	4
se	524	332	533	341	612	792	4
debe	313	344	332	353	612	792	4
a	335	344	340	353	612	792	4
que	343	344	358	353	612	792	4
puede	361	344	385	353	612	792	4
encontrarse	388	344	434	353	612	792	4
en	438	344	447	353	612	792	4
otras	451	344	470	353	612	792	4
patologías	474	344	515	353	612	792	4
que	518	344	533	353	612	792	4
plantean	313	356	347	365	612	792	4
el	349	356	357	365	612	792	4
diagnóstico	359	356	405	365	612	792	4
diferencial	408	356	450	365	612	792	4
con	453	356	467	365	612	792	4
la	470	356	477	365	612	792	4
ECJ	479	356	496	365	612	792	4
en	498	356	508	365	612	792	4
algún	510	356	533	365	612	792	4
momento	313	368	351	377	612	792	4
de	356	368	365	377	612	792	4
su	370	368	379	377	612	792	4
evolución,	384	368	426	377	612	792	4
como	431	368	454	377	612	792	4
la	459	368	466	377	612	792	4
enfermedad	471	368	518	377	612	792	4
de	523	368	533	377	612	792	4
Alzheimer,	313	380	358	389	612	792	4
demencia	360	380	398	389	612	792	4
por	400	380	414	389	612	792	4
cuerpos	416	380	447	389	612	792	4
de	450	380	459	389	612	792	4
Lewy,	462	380	487	389	612	792	4
Bingswan-	489	380	533	389	612	792	4
ger,	313	392	328	401	612	792	4
MELAS,	332	392	368	401	612	792	4
encefalopatía	372	392	425	401	612	792	4
posanóxica,	428	392	476	401	612	792	4
encefalopatía	479	392	533	401	612	792	4
hepática,	313	404	349	413	612	792	4
hipo	351	404	369	413	612	792	4
o	372	404	377	413	612	792	4
hipernatremia,	379	404	437	413	612	792	4
etcétera	440	404	471	413	612	792	4
(2)	471	402	478	407	612	792	4
.	478	404	481	413	612	792	4
Lo	327	416	338	425	612	792	4
mismo	340	416	367	425	612	792	4
ocurre	369	416	394	425	612	792	4
con	396	416	410	425	612	792	4
el	412	416	419	425	612	792	4
estudio	421	416	450	425	612	792	4
de	451	416	461	425	612	792	4
la	462	416	470	425	612	792	4
proteína	471	416	504	425	612	792	4
14-3-3	506	416	532	425	612	792	4
en	313	428	322	437	612	792	4
el	324	428	332	437	612	792	4
LCR	334	428	353	437	612	792	4
donde,	355	428	382	437	612	792	4
como	384	428	406	437	612	792	4
en	408	428	417	437	612	792	4
este	419	428	435	437	612	792	4
caso,	437	428	457	437	612	792	4
fue	459	428	472	437	612	792	4
negativa	474	428	508	437	612	792	4
al	510	428	517	437	612	792	4
ini-	519	428	533	437	612	792	4
cio	313	440	325	449	612	792	4
del	328	440	340	449	612	792	4
cuadro	342	440	370	449	612	792	4
y	372	440	377	449	612	792	4
positiva	380	440	411	449	612	792	4
a	414	440	418	449	612	792	4
los	421	440	432	449	612	792	4
nueve	435	440	459	449	612	792	4
días	461	440	477	449	612	792	4
de	480	440	489	449	612	792	4
la	492	440	499	449	612	792	4
primera	502	440	533	449	612	792	4
toma.	313	452	335	461	612	792	4
La	327	464	338	473	612	792	4
proteína	339	464	372	473	612	792	4
14-3-3	374	464	400	473	612	792	4
es	402	464	410	473	612	792	4
una	412	464	426	473	612	792	4
proteína	428	464	461	473	612	792	4
intracitoplasmáti-	462	464	533	473	612	792	4
ca	313	476	322	485	612	792	4
que	324	476	338	485	612	792	4
se	341	476	349	485	612	792	4
usa	351	476	364	485	612	792	4
como	366	476	389	485	612	792	4
marcador	391	476	428	485	612	792	4
de	430	476	440	485	612	792	4
daño	442	476	461	485	612	792	4
neuronal	464	476	499	485	612	792	4
subagu-	501	476	533	485	612	792	4
do,	313	488	326	497	612	792	4
útil	328	488	341	497	612	792	4
en	344	488	353	497	612	792	4
el	356	488	363	497	612	792	4
contexto	365	488	400	497	612	792	4
clínico	402	488	430	497	612	792	4
de	432	488	442	497	612	792	4
la	444	488	451	497	612	792	4
ECJ.	454	488	473	497	612	792	4
Hay	327	500	344	509	612	792	4
evidencia	347	500	385	509	612	792	4
que	388	500	403	509	612	792	4
sugiere	406	500	434	509	612	792	4
que	437	500	452	509	612	792	4
el	455	500	462	509	612	792	4
marcador	465	500	503	509	612	792	4
14-3-3	506	500	532	509	612	792	4
positivo	313	512	345	521	612	792	4
en	348	512	358	521	612	792	4
el	361	512	368	521	612	792	4
LCR	371	512	390	521	612	792	4
es	393	512	401	521	612	792	4
más	404	512	420	521	612	792	4
factible	423	512	453	521	612	792	4
de	456	512	465	521	612	792	4
encontrar	468	512	506	521	612	792	4
en	509	512	519	521	612	792	4
las	522	512	533	521	612	792	4
etapas	313	524	338	533	612	792	4
intermedias	341	524	387	533	612	792	4
de	390	524	399	533	612	792	4
la	402	524	409	533	612	792	4
enfermedad,	412	524	462	533	612	792	4
sin	464	524	476	533	612	792	4
embargo	479	524	514	533	612	792	4
esto	516	524	533	533	612	792	4
no	313	536	323	545	612	792	4
debería	325	536	355	545	612	792	4
condicionar	357	536	404	545	612	792	4
el	406	536	414	545	612	792	4
momento	416	536	454	545	612	792	4
de	456	536	465	545	612	792	4
punción	467	536	500	545	612	792	4
lumbar,	502	536	533	545	612	792	4
ya	313	548	322	557	612	792	4
que	325	548	339	557	612	792	4
la	342	548	349	557	612	792	4
detección	351	548	389	557	612	792	4
de	392	548	401	557	612	792	4
14-3-3	404	548	430	557	612	792	4
puede	433	548	457	557	612	792	4
obtenerse	459	548	497	557	612	792	4
en	500	548	509	557	612	792	4
todas	511	548	533	557	612	792	4
las	313	560	324	569	612	792	4
fases	327	560	347	569	612	792	4
de	350	560	359	569	612	792	4
la	362	560	369	569	612	792	4
enfermedad	372	560	419	569	612	792	4
y	422	560	427	569	612	792	4
estaría	430	560	456	569	612	792	4
relacionada	459	560	505	569	612	792	4
con	508	560	522	569	612	792	4
el	525	560	533	569	612	792	4
subtipo	313	572	342	581	612	792	4
de	345	572	354	581	612	792	4
Creutzfeldt-Jakob	357	572	429	581	612	792	4
esporádico	431	572	474	581	612	792	4
(2)	475	570	482	575	612	792	4
.	482	572	485	581	612	792	4
La	327	584	338	593	612	792	4
proteína	342	584	375	593	612	792	4
14-3-3	379	584	406	593	612	792	4
puede	411	584	435	593	612	792	4
detectarse	439	584	479	593	612	792	4
en	484	584	493	593	612	792	4
procesos	498	584	533	593	612	792	4
agudos	313	596	341	605	612	792	4
como	344	596	366	605	612	792	4
infartos	369	596	400	605	612	792	4
o	402	596	407	605	612	792	4
encefalitis	410	596	451	605	612	792	4
(especialmente	454	596	514	605	612	792	4
her-	516	596	533	605	612	792	4
pética),	313	608	343	617	612	792	4
pero	345	608	363	617	612	792	4
no	365	608	375	617	612	792	4
en	377	608	387	617	612	792	4
demencias	389	608	431	617	612	792	4
de	433	608	442	617	612	792	4
curso	445	608	466	617	612	792	4
subagudo	469	608	507	617	612	792	4
o	509	608	514	617	612	792	4
cró-	516	608	533	617	612	792	4
nico,	313	620	333	629	612	792	4
por	335	620	348	629	612	792	4
lo	350	620	358	629	612	792	4
que	360	620	374	629	612	792	4
su	377	620	385	629	612	792	4
valor	387	620	408	629	612	792	4
diagnóstico	410	620	456	629	612	792	4
a	458	620	463	629	612	792	4
favor	465	620	486	629	612	792	4
de	488	620	497	629	612	792	4
una	499	620	514	629	612	792	4
ECJ	516	620	533	629	612	792	4
es	313	632	321	641	612	792	4
muy	324	632	342	641	612	792	4
alto	344	632	359	641	612	792	4
(8)	359	630	367	635	612	792	4
.	367	632	369	641	612	792	4
En	327	644	338	653	612	792	4
el	341	644	349	653	612	792	4
contexto	352	644	386	653	612	792	4
clínico	389	644	417	653	612	792	4
de	420	644	429	653	612	792	4
Creutzfeldt-Jakob,	432	644	506	653	612	792	4
la	510	644	517	653	612	792	4
de-	520	644	533	653	612	792	4
tección	313	656	342	665	612	792	4
de	344	656	354	665	612	792	4
proteína	356	656	389	665	612	792	4
14-3-3	391	656	418	665	612	792	4
en	420	656	430	665	612	792	4
LCR	432	656	452	665	612	792	4
tiene	454	656	473	665	612	792	4
una	476	656	490	665	612	792	4
alta	493	656	507	665	612	792	4
sensi-	509	656	533	665	612	792	4
bilidad	313	668	341	677	612	792	4
y	343	668	348	677	612	792	4
especificidad	350	668	403	677	612	792	4
(entre	405	668	428	677	612	792	4
90%	431	668	449	677	612	792	4
a	451	668	456	677	612	792	4
97%	458	668	476	677	612	792	4
y	478	668	483	677	612	792	4
entre	485	668	505	677	612	792	4
87%	508	668	526	677	612	792	4
a	528	668	533	677	612	792	4
100%,	313	680	339	689	612	792	4
respectivamente)	341	680	410	689	612	792	4
(2,9)	410	678	422	683	612	792	4
.	422	680	425	689	612	792	4
La	327	692	338	701	612	792	4
OMS	340	692	361	701	612	792	4
y	363	692	368	701	612	792	4
el	370	692	377	701	612	792	4
programa	379	692	417	701	612	792	4
europeo	419	692	452	701	612	792	4
para	454	692	471	701	612	792	4
la	473	692	480	701	612	792	4
vigilancia	482	692	521	701	612	792	4
de	523	692	533	701	612	792	4
Creutzfeldt-Jakob	313	704	385	713	612	792	4
han	388	704	402	713	612	792	4
incluido	405	704	438	713	612	792	4
el	441	704	448	713	612	792	4
hallazgo	451	704	485	713	612	792	4
de	487	704	497	713	612	792	4
proteína	500	704	533	713	612	792	4
Revista	368	54	393	62	612	792	5
Médica	395	54	420	62	612	792	5
del	422	54	433	62	612	792	5
Uruguay	435	54	463	62	612	792	5
2012;	466	54	486	62	612	792	5
28(1):	488	54	509	62	612	792	5
43-47	512	54	533	62	612	792	5
14-3-3	79	96	106	105	612	792	5
positivo	109	96	141	105	612	792	5
en	144	96	154	105	612	792	5
LCR	157	96	176	105	612	792	5
por	180	96	193	105	612	792	5
inmunoblot	196	96	242	105	612	792	5
o	245	96	250	105	612	792	5
Elisa,	253	96	276	105	612	792	5
entre	279	96	299	105	612	792	5
los	79	108	91	117	612	792	5
criterios	93	108	126	117	612	792	5
diagnósticos	129	108	179	117	612	792	5
de	181	108	191	117	612	792	5
Creutzfeldt-Jakob.	193	108	267	117	612	792	5
En	93	120	104	129	612	792	5
pacientes	106	120	144	129	612	792	5
que	145	120	160	129	612	792	5
tienen	162	120	186	129	612	792	5
demencia	188	120	226	129	612	792	5
progresiva	228	120	270	129	612	792	5
de	272	120	282	129	612	792	5
me-	283	120	299	129	612	792	5
nos	79	132	93	141	612	792	5
de	96	132	106	141	612	792	5
dos	109	132	123	141	612	792	5
años	126	132	144	141	612	792	5
y	147	132	152	141	612	792	5
otros	156	132	176	141	612	792	5
criterios	179	132	211	141	612	792	5
de	215	132	224	141	612	792	5
Creutzfeldt-Jakob	227	132	299	141	612	792	5
posible,	79	144	111	153	612	792	5
un	114	144	124	153	612	792	5
LCR	126	144	146	153	612	792	5
positivo	149	144	181	153	612	792	5
para	184	144	201	153	612	792	5
la	204	144	211	153	612	792	5
proteína	214	144	247	153	612	792	5
14-3-3	250	144	276	153	612	792	5
tiene	280	144	299	153	612	792	5
un	79	156	89	165	612	792	5
peso	91	156	110	165	612	792	5
diagnóstico	112	156	158	165	612	792	5
igual	160	156	180	165	612	792	5
al	182	156	189	165	612	792	5
del	191	156	204	165	612	792	5
EEG	206	156	225	165	612	792	5
específico,	227	156	270	165	612	792	5
permi-	272	156	299	165	612	792	5
tiendo	79	168	104	177	612	792	5
reclasificar	107	168	151	177	612	792	5
un	154	168	164	177	612	792	5
caso	166	168	184	177	612	792	5
posible	186	168	215	177	612	792	5
como	218	168	240	177	612	792	5
probable	242	168	277	177	612	792	5
(2)	278	166	285	172	612	792	5
.	285	168	288	177	612	792	5
En	93	181	104	190	612	792	5
cuanto	107	181	133	190	612	792	5
a	136	181	140	190	612	792	5
la	142	181	150	190	612	792	5
RM,	152	181	170	190	612	792	5
esta	172	181	188	190	612	792	5
no	190	181	200	190	612	792	5
es	202	181	210	190	612	792	5
un	213	181	223	190	612	792	5
criterio	225	181	254	190	612	792	5
de	256	181	266	190	612	792	5
la	268	181	275	190	612	792	5
OMS	277	181	299	190	612	792	5
para	79	193	96	202	612	792	5
el	99	193	106	202	612	792	5
diagnóstico	108	193	154	202	612	792	5
de	156	193	166	202	612	792	5
ECJ	168	193	185	202	612	792	5
esporádica	187	193	230	202	612	792	5
probable	232	193	267	202	612	792	5
hasta	269	193	290	202	612	792	5
el	292	193	299	202	612	792	5
momento	79	205	117	214	612	792	5
actual,	120	205	146	214	612	792	5
a	149	205	153	214	612	792	5
diferencia	156	205	196	214	612	792	5
del	199	205	211	214	612	792	5
EEG	214	205	233	214	612	792	5
y	236	205	241	214	612	792	5
de	244	205	253	214	612	792	5
la	256	205	263	214	612	792	5
proteína	266	205	299	214	612	792	5
14-3-3.	79	217	108	226	612	792	5
Se	93	229	103	238	612	792	5
considera	107	229	145	238	612	792	5
una	149	229	164	238	612	792	5
RM	167	229	183	238	612	792	5
típica	186	229	209	238	612	792	5
de	212	229	222	238	612	792	5
ECJ	225	229	242	238	612	792	5
esporádica	246	229	289	238	612	792	5
si	292	229	299	238	612	792	5
existe	79	241	103	250	612	792	5
incremento	104	241	149	250	612	792	5
de	151	241	160	250	612	792	5
señal	162	241	183	250	612	792	5
en	184	241	194	250	612	792	5
caudado	195	241	229	250	612	792	5
y	231	241	236	250	612	792	5
el	237	241	244	250	612	792	5
putamen	246	241	281	250	612	792	5
aso-	282	241	299	250	612	792	5
ciada	79	253	100	262	612	792	5
o	104	253	109	262	612	792	5
precedida	112	253	151	262	612	792	5
de	155	253	164	262	612	792	5
hiperintensidad	168	253	230	262	612	792	5
cortical.	233	253	266	262	612	792	5
Las	269	253	284	262	612	792	5
se-	287	253	299	262	612	792	5
cuencias	79	265	114	274	612	792	5
de	117	265	126	274	612	792	5
difusión	129	265	162	274	612	792	5
son	165	265	179	274	612	792	5
las	182	265	193	274	612	792	5
más	196	265	212	274	612	792	5
apropiadas,	215	265	261	274	612	792	5
seguidas	264	265	299	274	612	792	5
por	79	277	93	286	612	792	5
Flair.	94	277	116	286	612	792	5
Cuando	118	277	149	286	612	792	5
se	151	277	159	286	612	792	5
detecta	161	277	189	286	612	792	5
hiperintensidad	191	277	253	286	612	792	5
en	255	277	264	286	612	792	5
el	266	277	273	286	612	792	5
pulvi-	275	277	299	286	612	792	5
nar,	79	289	94	298	612	792	5
esta	97	289	113	298	612	792	5
debe	115	289	134	298	612	792	5
ser	137	289	148	298	612	792	5
siempre	151	289	183	298	612	792	5
menor	185	289	211	298	612	792	5
que	213	289	227	298	612	792	5
la	230	289	237	298	612	792	5
que	240	289	254	298	612	792	5
se	257	289	265	298	612	792	5
observa	268	289	299	298	612	792	5
en	79	301	89	310	612	792	5
los	91	301	103	310	612	792	5
núcleos	105	301	136	310	612	792	5
de	138	301	148	310	612	792	5
la	150	301	158	310	612	792	5
base	160	301	178	310	612	792	5
(2)	178	299	186	304	612	792	5
.	186	301	188	310	612	792	5
La	93	313	104	322	612	792	5
v	105	313	110	322	612	792	5
ECJ	112	313	129	322	612	792	5
difiere	130	313	156	322	612	792	5
de	158	313	167	322	612	792	5
la	169	313	176	322	612	792	5
ECJ	177	313	194	322	612	792	5
esporádica	196	313	238	322	612	792	5
por	240	313	253	322	612	792	5
la	255	313	262	322	612	792	5
media	264	313	288	322	612	792	5
de	289	313	299	322	612	792	5
edad	79	325	98	334	612	792	5
de	100	325	109	334	612	792	5
comienzo	111	325	150	334	612	792	5
que	152	325	166	334	612	792	5
es	168	325	177	334	612	792	5
de	178	325	188	334	612	792	5
27	190	325	200	334	612	792	5
años	202	325	220	334	612	792	5
para	222	325	239	334	612	792	5
la	241	325	248	334	612	792	5
primera	250	325	281	334	612	792	5
y	283	325	288	334	612	792	5
de	289	325	299	334	612	792	5
60	79	337	89	346	612	792	5
años	92	337	110	346	612	792	5
para	113	337	130	346	612	792	5
la	132	337	139	346	612	792	5
segunda.	142	337	177	346	612	792	5
A	93	349	101	358	612	792	5
su	103	349	112	358	612	792	5
vez,	115	349	131	358	612	792	5
la	134	349	141	358	612	792	5
duración	143	349	178	358	612	792	5
de	181	349	191	358	612	792	5
la	193	349	200	358	612	792	5
enfermedad	203	349	250	358	612	792	5
es	253	349	261	358	612	792	5
más	264	349	280	358	612	792	5
pro-	282	349	299	358	612	792	5
longada	79	361	111	370	612	792	5
para	113	361	130	370	612	792	5
la	133	361	140	370	612	792	5
v	142	361	147	370	612	792	5
ECJ	150	361	166	370	612	792	5
(media	169	361	196	370	612	792	5
de	199	361	208	370	612	792	5
14	210	361	220	370	612	792	5
meses),	223	361	253	370	612	792	5
que	255	361	270	370	612	792	5
para	272	361	289	370	612	792	5
la	292	361	299	370	612	792	5
ECJ	79	373	96	382	612	792	5
esporádica	98	373	141	382	612	792	5
(media	144	373	171	382	612	792	5
de	174	373	183	382	612	792	5
8	186	373	191	382	612	792	5
meses).	193	373	224	382	612	792	5
En	93	385	104	394	612	792	5
cuanto	106	385	133	394	612	792	5
a	135	385	140	394	612	792	5
la	142	385	149	394	612	792	5
clínica	151	385	177	394	612	792	5
podemos	179	385	215	394	612	792	5
decir	217	385	237	394	612	792	5
que	239	385	254	394	612	792	5
la	256	385	263	394	612	792	5
v	265	385	270	394	612	792	5
ECJ	272	385	289	394	612	792	5
se	291	385	299	394	612	792	5
presenta	79	397	113	406	612	792	5
con	114	397	129	406	612	792	5
trastornos	131	397	170	406	612	792	5
psiquiátricos	172	397	223	406	612	792	5
y	225	397	230	406	612	792	5
dolores	231	397	261	406	612	792	5
francos	263	397	292	406	612	792	5
o	294	397	299	406	612	792	5
disestesias.	79	409	124	418	612	792	5
Luego	130	409	155	418	612	792	5
agrega	161	409	188	418	612	792	5
síntomas	193	409	229	418	612	792	5
motores	234	409	267	418	612	792	5
y,	272	409	280	418	612	792	5
por	285	409	299	418	612	792	5
último,	79	421	108	430	612	792	5
demencia.	110	421	151	430	612	792	5
En	93	433	104	442	612	792	5
la	107	433	114	442	612	792	5
patogenia	116	433	155	442	612	792	5
de	157	433	166	442	612	792	5
la	169	433	176	442	612	792	5
infección	178	433	215	442	612	792	5
por	217	433	231	442	612	792	5
vía	233	433	245	442	612	792	5
oral	247	433	263	442	612	792	5
que	265	433	279	442	612	792	5
oca-	282	433	299	442	612	792	5
siona	79	445	100	454	612	792	5
la	102	445	109	454	612	792	5
v	111	445	116	454	612	792	5
ECJ,	118	445	137	454	612	792	5
el	139	445	146	454	612	792	5
agente	148	445	174	454	612	792	5
infectante	176	445	216	454	612	792	5
se	217	445	226	454	612	792	5
diseminaría	228	445	274	454	612	792	5
desde	276	445	299	454	612	792	5
el	79	457	86	466	612	792	5
tejido	88	457	111	466	612	792	5
linfático	113	457	147	466	612	792	5
del	149	457	161	466	612	792	5
intestino	163	457	198	466	612	792	5
hacia	200	457	221	466	612	792	5
otros	223	457	243	466	612	792	5
tejidos	245	457	272	466	612	792	5
linfoi-	274	457	299	466	612	792	5
des,	79	469	95	478	612	792	5
incluso	97	469	126	478	612	792	5
el	128	469	136	478	612	792	5
bazo.	138	469	159	478	612	792	5
Del	161	469	176	478	612	792	5
bazo	178	469	197	478	612	792	5
hacía	199	469	220	478	612	792	5
la	222	469	230	478	612	792	5
médula	232	469	261	478	612	792	5
espinal	263	469	292	478	612	792	5
y	294	469	299	478	612	792	5
al	79	481	86	490	612	792	5
cerebro,	88	481	121	490	612	792	5
vía	123	481	135	490	612	792	5
retrógrada	137	481	178	490	612	792	5
a	180	481	184	490	612	792	5
través	186	481	210	490	612	792	5
de	212	481	221	490	612	792	5
las	223	481	234	490	612	792	5
fibras	236	481	259	490	612	792	5
nerviosas	261	481	299	490	612	792	5
de	79	493	89	502	612	792	5
los	91	493	103	502	612	792	5
nervios	105	493	135	502	612	792	5
esplácnicos.	137	493	186	502	612	792	5
El	93	505	102	514	612	792	5
agente	104	505	130	514	612	792	5
también	132	505	164	514	612	792	5
puede	165	505	189	514	612	792	5
diseminarse	191	505	239	514	612	792	5
en	240	505	250	514	612	792	5
forma	251	505	275	514	612	792	5
retró-	277	505	299	514	612	792	5
grada	79	517	101	526	612	792	5
del	103	517	115	526	612	792	5
plexo	117	517	139	526	612	792	5
parasimpático	141	517	197	526	612	792	5
a	199	517	203	526	612	792	5
la	205	517	212	526	612	792	5
pared	214	517	236	526	612	792	5
intestinal	238	517	275	526	612	792	5
por	277	517	290	526	612	792	5
el	292	517	299	526	612	792	5
vago	79	529	99	538	612	792	5
y	101	529	106	538	612	792	5
penetrar	107	529	140	538	612	792	5
en	142	529	151	538	612	792	5
el	153	529	160	538	612	792	5
tronco	162	529	188	538	612	792	5
cerebral	189	529	222	538	612	792	5
por	223	529	237	538	612	792	5
el	239	529	246	538	612	792	5
nervio	248	529	273	538	612	792	5
motor	275	529	299	538	612	792	5
del	79	541	91	550	612	792	5
vago	94	541	113	550	612	792	5
(2)	113	539	121	545	612	792	5
.	121	541	124	550	612	792	5
Dada	93	553	114	562	612	792	5
la	117	553	124	562	612	792	5
posibilidad	126	553	171	562	612	792	5
de	173	553	182	562	612	792	5
transmisión	185	553	231	562	612	792	5
de	233	553	243	562	612	792	5
esta	245	553	261	562	612	792	5
enferme-	263	553	299	562	612	792	5
dad	79	565	94	574	612	792	5
por	97	565	110	574	612	792	5
instrumentos	114	565	165	574	612	792	5
neuroquirúrgicos,	169	565	239	574	612	792	5
la	243	565	250	574	612	792	5
OMS	253	565	275	574	612	792	5
reco-	278	565	299	574	612	792	5
mienda	79	577	109	586	612	792	5
no	110	577	120	586	612	792	5
efectuar	122	577	154	586	612	792	5
una	156	577	170	586	612	792	5
biopsia,	172	577	203	586	612	792	5
excepto	205	577	236	586	612	792	5
cuando	238	577	267	586	612	792	5
se	268	577	277	586	612	792	5
plan-	278	577	299	586	612	792	5
tea	79	589	91	598	612	792	5
el	94	589	102	598	612	792	5
diagnóstico	105	589	151	598	612	792	5
diferencial	155	589	198	598	612	792	5
con	201	589	216	598	612	792	5
casos	219	589	241	598	612	792	5
tratables	245	589	279	598	612	792	5
(por	282	589	299	598	612	792	5
ejemplo,	79	601	114	610	612	792	5
encefalitis	119	601	160	610	612	792	5
viral).	164	601	188	610	612	792	5
El	193	601	202	610	612	792	5
diagnóstico	207	601	253	610	612	792	5
definitivo,	257	601	299	610	612	792	5
que	79	613	94	622	612	792	5
es	97	613	105	622	612	792	5
anátomo-patológico,	108	613	191	622	612	792	5
necesita	194	613	226	622	612	792	5
de	229	613	239	622	612	792	5
un	242	613	252	622	612	792	5
laboratorio	255	613	299	622	612	792	5
de	79	625	89	634	612	792	5
alta	91	625	105	634	612	792	5
seguridad	108	625	147	634	612	792	5
para	149	625	166	634	612	792	5
poder	169	625	192	634	612	792	5
realizarlo,	194	625	234	634	612	792	5
mecanismo	237	625	282	634	612	792	5
con	284	625	299	634	612	792	5
el	79	637	86	646	612	792	5
que	88	637	103	646	612	792	5
no	104	637	114	646	612	792	5
contamos	116	637	155	646	612	792	5
en	156	637	166	646	612	792	5
nuestro	167	637	197	646	612	792	5
país.	199	637	217	646	612	792	5
Según	219	637	244	646	612	792	5
diferentes	246	637	285	646	612	792	5
es-	287	637	299	646	612	792	5
tudios,	79	649	106	658	612	792	5
el	109	649	116	658	612	792	5
diagnóstico	119	649	165	658	612	792	5
de	168	649	178	658	612	792	5
probable	181	649	216	658	612	792	5
se	219	649	227	658	612	792	5
acerca	230	649	255	658	612	792	5
en	258	649	268	658	612	792	5
90%	270	649	289	658	612	792	5
al	292	649	299	658	612	792	5
definitivo	79	661	118	670	612	792	5
(2)	118	659	126	665	612	792	5
.	126	661	128	670	612	792	5
Bibliografía	313	354	359	364	612	792	5
1.	313	371	319	379	612	792	5
Zivkovic	327	371	359	378	612	792	5
S,	361	371	368	378	612	792	5
Boada	370	371	393	378	612	792	5
M,	395	371	405	378	612	792	5
López	407	371	429	378	612	792	5
O.	432	371	440	378	612	792	5
Revisión	442	371	473	379	612	792	5
de	475	371	483	379	612	792	5
la	485	371	491	379	612	792	5
enfermedad	493	371	533	379	612	792	5
de	327	381	335	389	612	792	5
Creutzfeldt-Jakob	339	381	400	389	612	792	5
y	403	381	408	389	612	792	5
otras	411	381	428	389	612	792	5
enfermedades	431	381	479	389	612	792	5
priónicas.	482	381	515	389	612	792	5
Rev	519	381	533	389	612	792	5
Neurol	327	391	351	399	612	792	5
2000;	353	391	372	399	612	792	5
31(12):	374	391	400	399	612	792	5
1171-9.	402	391	428	399	612	792	5
2.	313	405	319	412	612	792	5
Begué	327	405	349	412	612	792	5
C,	352	405	360	412	612	792	5
Piccardo	362	405	394	412	612	792	5
P,	397	405	404	412	612	792	5
Taratuto	406	405	439	412	612	792	5
A.	441	405	449	412	612	792	5
Encefalopatías	451	405	501	412	612	792	5
espongi-	504	405	533	412	612	792	5
formes	327	415	351	423	612	792	5
transmisibles:	354	415	401	423	612	792	5
enfermedad	404	415	444	423	612	792	5
de	447	415	455	423	612	792	5
Creutzfeldt-Jakob.	458	415	521	423	612	792	5
In:	523	415	533	423	612	792	5
Salamano	327	425	361	433	612	792	5
R,	363	425	371	433	612	792	5
Scavone	374	425	402	433	612	792	5
C,	405	425	413	433	612	792	5
Wajskopf	415	425	448	433	612	792	5
S,	451	425	458	433	612	792	5
Savio	460	425	479	433	612	792	5
E.	482	425	489	433	612	792	5
Neuroinfec-	492	425	533	433	612	792	5
ciones	327	435	349	443	612	792	5
en	352	435	360	443	612	792	5
el	363	435	369	443	612	792	5
adulto	371	435	393	443	612	792	5
y	395	435	400	443	612	792	5
el	402	435	409	443	612	792	5
niño.	411	435	429	443	612	792	5
Montevideo:	431	435	475	443	612	792	5
Editorial	477	435	507	443	612	792	5
Arena,	510	435	533	443	612	792	5
2008.	327	446	346	453	612	792	5
p.	349	446	355	453	612	792	5
203-11.	357	446	383	453	612	792	5
3.	313	459	319	467	612	792	5
Lewin	327	459	350	467	612	792	5
S,	353	459	360	467	612	792	5
Perna	363	459	385	467	612	792	5
A,	388	459	396	467	612	792	5
Salinas	399	459	425	467	612	792	5
D,	428	459	436	467	612	792	5
Ketzoian	440	459	472	467	612	792	5
C,	475	459	483	467	612	792	5
Vernengo	486	459	522	467	612	792	5
L,	525	459	533	467	612	792	5
Rodríguez	327	469	365	477	612	792	5
MM,	367	469	385	477	612	792	5
et	388	469	394	477	612	792	5
al.	396	469	405	477	612	792	5
Enfermedades	407	469	456	477	612	792	5
priónicas	458	469	489	477	612	792	5
en	491	469	499	477	612	792	5
el	501	469	507	477	612	792	5
ser	509	469	519	477	612	792	5
hu-	521	469	533	477	612	792	5
mano	327	479	346	487	612	792	5
en	349	479	357	487	612	792	5
Uruguay:	361	479	393	487	612	792	5
registro	396	479	422	487	612	792	5
de	425	479	433	487	612	792	5
los	437	479	446	487	612	792	5
últimos	450	479	475	487	612	792	5
25	478	479	487	487	612	792	5
años.	490	479	508	487	612	792	5
In:	511	479	521	487	612	792	5
IV	524	479	533	487	612	792	5
Congreso	327	490	360	497	612	792	5
Uruguayo	362	490	396	497	612	792	5
de	398	490	406	497	612	792	5
Neurología,	408	490	448	497	612	792	5
Neuropunta	450	490	490	497	612	792	5
2010.	492	490	511	497	612	792	5
Punta	513	490	533	497	612	792	5
del	327	500	338	507	612	792	5
Este,	340	500	357	507	612	792	5
29	360	500	368	507	612	792	5
nov.	371	500	385	507	612	792	5
-	388	500	391	507	612	792	5
3	393	500	398	507	612	792	5
dic.	400	500	413	507	612	792	5
2010.	415	500	435	507	612	792	5
Montevideo:	437	500	481	507	612	792	5
Sociedad	483	500	514	507	612	792	5
Uru-	517	500	533	507	612	792	5
guaya	327	510	348	518	612	792	5
de	350	510	358	518	612	792	5
Neurología,	360	510	400	518	612	792	5
2010.	402	510	421	518	612	792	5
4.	313	523	319	531	612	792	5
Rodríguez	327	524	365	531	612	792	5
MM,	367	524	386	531	612	792	5
Peoc'h	388	524	412	531	612	792	5
K,	415	524	423	531	612	792	5
Haïk	426	524	444	531	612	792	5
S,	446	524	453	531	612	792	5
Bouchet	455	524	485	531	612	792	5
C,	487	524	495	531	612	792	5
Vernengo	497	524	533	531	612	792	5
L,	327	534	335	541	612	792	5
Mañana	337	534	367	541	612	792	5
G,	369	534	378	541	612	792	5
et	380	534	387	541	612	792	5
al.	389	534	398	541	612	792	5
A	400	534	406	541	612	792	5
novel	408	534	427	541	612	792	5
mutation	429	534	459	541	612	792	5
(G114V)	461	534	492	541	612	792	5
in	494	534	500	541	612	792	5
the	502	534	513	541	612	792	5
prion	515	534	533	541	612	792	5
protein	327	544	351	552	612	792	5
gene	353	544	369	552	612	792	5
in	372	544	378	552	612	792	5
a	380	544	384	552	612	792	5
family	386	544	408	552	612	792	5
with	410	544	426	552	612	792	5
inherited	428	544	458	552	612	792	5
prion	460	544	478	552	612	792	5
disease.	480	544	507	552	612	792	5
Neuro-	509	544	533	552	612	792	5
logy	327	554	342	562	612	792	5
2005;	345	554	364	562	612	792	5
64(8):	366	554	387	562	612	792	5
1455-7.	389	554	415	562	612	792	5
5.	313	568	319	575	612	792	5
Cartier	327	568	354	575	612	792	5
L,	357	568	365	575	612	792	5
Fernández	367	568	406	575	612	792	5
J,	409	568	415	575	612	792	5
Ramírez	418	568	449	575	612	792	5
E.	451	568	459	575	612	792	5
Forma	462	568	484	575	612	792	5
familiar	487	568	514	575	612	792	5
de	516	568	524	575	612	792	5
la	527	568	533	575	612	792	5
enfermedad	327	578	367	585	612	792	5
de	369	578	377	585	612	792	5
Creutzfeldt-Jakob:	379	578	442	585	612	792	5
marcadores	444	578	483	585	612	792	5
genéticos	485	578	517	585	612	792	5
en	519	578	527	585	612	792	5
4	529	578	533	585	612	792	5
familias	327	588	355	596	612	792	5
chilenas.	357	588	387	596	612	792	5
Rev	389	588	403	596	612	792	5
Méd	405	588	420	596	612	792	5
Chile	422	588	441	596	612	792	5
2006;	443	588	462	596	612	792	5
134(9):	464	588	489	596	612	792	5
1116-22.	492	588	522	596	612	792	5
6.	313	601	319	609	612	792	5
Huang	327	602	352	609	612	792	5
N,	356	602	364	609	612	792	5
Marie	368	602	390	609	612	792	5
S,	394	602	401	609	612	792	5
Kok	404	602	420	609	612	792	5
F,	424	602	431	609	612	792	5
Nitrini	435	602	459	609	612	792	5
R.	463	602	471	609	612	792	5
Familial	475	601	504	609	612	792	5
Creutz-	507	601	533	609	612	792	5
feldt-Jakob	327	612	366	619	612	792	5
disease	367	612	392	619	612	792	5
associated	394	612	429	619	612	792	5
with	430	612	445	619	612	792	5
a	447	612	451	619	612	792	5
point	453	612	470	619	612	792	5
mutation	472	612	502	619	612	792	5
at	504	612	510	619	612	792	5
codon	512	612	533	619	612	792	5
210	327	622	340	629	612	792	5
of	344	622	351	629	612	792	5
the	355	622	365	629	612	792	5
prion	369	622	387	629	612	792	5
protein	391	622	415	629	612	792	5
gene.	419	622	437	629	612	792	5
Arq	441	622	455	629	612	792	5
Neuropsiquiatr	459	622	510	629	612	792	5
2001;	513	622	533	629	612	792	5
59(4):	327	632	348	640	612	792	5
932-5.	350	632	372	640	612	792	5
7.	313	645	319	653	612	792	5
Zerr	327	646	344	653	612	792	5
I.	347	646	352	653	612	792	5
Clinical	354	645	381	653	612	792	5
manifestations	384	645	433	653	612	792	5
of	435	645	442	653	612	792	5
prion	445	645	463	653	612	792	5
diseases	465	645	493	653	612	792	5
in	495	645	502	653	612	792	5
humans.	504	645	533	653	612	792	5
Arch	327	656	344	663	612	792	5
Inst	346	656	359	663	612	792	5
Neurol	361	656	385	663	612	792	5
2001;	387	656	406	663	612	792	5
4-1:	408	656	422	663	612	792	5
41-3.	424	656	442	663	612	792	5
8.	313	669	319	677	612	792	5
Piccardo	327	669	359	677	612	792	5
P.	362	669	370	677	612	792	5
Enfermedades	372	669	421	677	612	792	5
priónicas:	424	669	457	677	612	792	5
en	460	669	468	677	612	792	5
qué	471	669	483	677	612	792	5
estamos	486	669	513	677	612	792	5
hoy?	516	669	533	677	612	792	5
Neurodegeneración.	327	679	396	687	612	792	5
Disponible	399	679	437	687	612	792	5
en:	440	679	450	687	612	792	5
http://www.institutode-	453	679	533	687	612	792	5
neurologia.edu.uy/sitio/documentos/picardo.pdf	327	689	490	697	612	792	5
(Consulta:	497	689	533	697	612	792	5
10/06/11)]	327	700	363	707	612	792	5
9.	313	713	319	721	612	792	5
Zerr	327	713	344	721	612	792	5
I.	346	713	352	721	612	792	5
Clinical	354	713	381	721	612	792	5
diagnostic	383	713	418	721	612	792	5
test	420	713	431	721	612	792	5
in	433	713	440	721	612	792	5
human	442	713	465	721	612	792	5
prion	467	713	485	721	612	792	5
disease.	487	713	514	721	612	792	5
Arch	516	713	533	721	612	792	5
Inst	327	723	340	731	612	792	5
Neurol	342	723	366	731	612	792	5
2001;	368	723	387	731	612	792	5
4-1:	389	723	403	731	612	792	5
45-7.	405	723	423	731	612	792	5
47	523	742	533	752	612	792	5
