CASO	403	120	438	136	595	842	1
CLÍNICO	441	120	491	136	595	842	1
Arch	84	124	98	131	595	842	1
Pediatr	100	124	122	131	595	842	1
Urug	124	124	140	131	595	842	1
2010;	142	124	159	131	595	842	1
81(1):	161	124	179	131	595	842	1
23-29	181	124	199	131	595	842	1
Incontinentia	71	165	207	187	595	842	1
pigmenti.	213	165	311	187	595	842	1
Presentación	71	188	211	210	595	842	1
neonatal.	217	188	316	210	595	842	1
A	71	215	83	232	595	842	1
propósito	87	215	161	232	595	842	1
de	165	215	185	232	595	842	1
un	190	215	210	232	595	842	1
caso	215	215	252	232	595	842	1
clínico	257	215	307	232	595	842	1
Tamy	71	248	92	256	595	842	1
Matelzonas	95	248	138	256	595	842	1
1	141	247	143	253	595	842	1
,	144	248	146	256	595	842	1
Marcelo	148	248	180	256	595	842	1
Ruvertoni	182	248	220	256	595	842	1
2	222	247	225	253	595	842	1
,	225	248	227	256	595	842	1
Soraya	230	248	256	256	595	842	1
Reyno	259	248	283	256	595	842	1
3	285	247	288	253	595	842	1
,	288	248	291	256	595	842	1
María	293	248	316	256	595	842	1
Catalina	318	248	349	256	595	842	1
Pinchak	352	248	382	256	595	842	1
4	385	247	388	253	595	842	1
Resumen	71	281	121	292	595	842	1
Summary	305	281	356	292	595	842	1
Palabras	71	445	105	454	595	842	1
clave:	108	445	131	454	595	842	1
Key	305	445	318	454	595	842	1
words:	321	445	347	454	595	842	1
INCONTINENCIA	153	446	211	453	595	842	1
PIGMENTARIA	213	446	262	453	595	842	1
INCONTINENTIA	387	446	444	453	595	842	1
PIGMENTI	446	446	481	453	595	842	1
SÍNDROMES	153	458	197	465	595	842	1
NEUROCUTÁNEOS	200	458	266	465	595	842	1
NEUROCUTANEOUS	387	458	459	465	595	842	1
SYNDROMES	462	458	508	465	595	842	1
ESPASMOS	153	470	194	477	595	842	1
INFANTILES	196	470	237	477	595	842	1
SPASMS,	387	470	419	477	595	842	1
INFANTILE	421	470	458	477	595	842	1
VIGABATRIN	153	482	196	489	595	842	1
-uso	197	481	214	490	595	842	1
VIGABATRIN	387	482	430	489	595	842	1
-therapeutic	430	481	479	490	595	842	1
terapéutico	217	481	263	490	595	842	1
ENFERMEDADES	153	494	213	501	595	842	1
CUTÁNEAS	216	494	255	501	595	842	1
GENÉTICAS	161	506	202	513	595	842	1
use	482	481	496	490	595	842	1
SKIN	387	494	404	501	595	842	1
DISEASES,	407	494	444	501	595	842	1
GENETIC	446	494	478	501	595	842	1
ABNORMALITIES,	387	506	448	513	595	842	1
MULTIPLE	450	506	485	513	595	842	1
ANOMALÍAS	153	518	196	525	595	842	1
MÚLTIPLES	198	518	238	525	595	842	1
X	387	518	392	525	595	842	1
CHROMOSOME	394	518	449	525	595	842	1
-genetics	449	517	487	526	595	842	1
CROMOSOMA	153	530	203	537	595	842	1
X	205	530	210	537	595	842	1
-genética	210	529	248	538	595	842	1
INFANT,	387	530	415	537	595	842	1
NEWBORN	418	530	456	537	595	842	1
RECIÉN	153	542	180	549	595	842	1
NACIDO	183	542	211	549	595	842	1
1.	71	696	77	703	595	842	1
Residente	78	696	110	703	595	842	1
de	112	696	120	703	595	842	1
pediatría	122	696	149	703	595	842	1
del	151	696	160	703	595	842	1
Hospital	162	696	187	703	595	842	1
Central	189	696	212	703	595	842	1
de	214	696	222	703	595	842	1
las	224	696	233	703	595	842	1
Fuerzas	234	696	260	703	595	842	1
Armadas.	262	696	292	703	595	842	1
2.	71	704	77	711	595	842	1
Dermatólogo	78	704	119	711	595	842	1
Pediatra.	120	704	148	711	595	842	1
Jefe	150	704	164	711	595	842	1
servicio	177	704	201	711	595	842	1
del	203	704	212	711	595	842	1
Departamento	214	704	258	711	595	842	1
de	260	704	268	711	595	842	1
Dermatología	270	704	312	711	595	842	1
del	314	704	323	711	595	842	1
Hospital	325	704	350	711	595	842	1
Central	352	704	375	711	595	842	1
de	377	704	385	711	595	842	1
las	387	704	396	711	595	842	1
Fuerzas	397	704	423	711	595	842	1
Armadas.	425	704	455	711	595	842	1
3.	71	713	77	719	595	842	1
Ex	78	713	87	719	595	842	1
asistente	89	713	117	719	595	842	1
del	119	713	128	719	595	842	1
servicio	130	713	154	719	595	842	1
de	155	713	163	719	595	842	1
genética	165	713	192	719	595	842	1
de	194	713	201	719	595	842	1
la	203	713	209	719	595	842	1
Facultad	211	713	238	719	595	842	1
de	240	713	247	719	595	842	1
Medicina	249	713	277	719	595	842	1
(UDELAR).	279	713	314	719	595	842	1
4.	71	721	77	728	595	842	1
Supervisora	78	721	116	728	595	842	1
del	118	721	127	728	595	842	1
área	129	721	143	728	595	842	1
de	145	721	153	728	595	842	1
internación	155	721	189	728	595	842	1
pediátrica	191	721	221	728	595	842	1
del	223	721	233	728	595	842	1
Hospital	234	721	260	728	595	842	1
Central	262	721	284	728	595	842	1
de	286	721	294	728	595	842	1
las	296	721	305	728	595	842	1
Fuerzas	307	721	332	728	595	842	1
Armadas,	334	721	364	728	595	842	1
Profesora	366	721	396	728	595	842	1
Agregada	398	721	429	728	595	842	1
de	431	721	438	728	595	842	1
Pediatría	440	721	468	728	595	842	1
de	470	721	478	728	595	842	1
la	480	721	485	728	595	842	1
Facultad	487	721	514	728	595	842	1
de	516	721	524	728	595	842	1
Medicina	71	729	99	736	595	842	1
(UDELAR).	101	729	136	736	595	842	1
Fecha	71	738	90	744	595	842	1
recibido:	92	738	119	744	595	842	1
18	120	738	128	744	595	842	1
de	130	738	138	744	595	842	1
marzo	140	738	159	744	595	842	1
de	161	738	169	744	595	842	1
2010.	171	738	189	744	595	842	1
Fecha	71	746	90	752	595	842	1
aprobado:	92	746	124	752	595	842	1
22	126	746	133	752	595	842	1
de	135	746	143	752	595	842	1
junio	145	746	160	752	595	842	1
de	162	746	170	752	595	842	1
2010.	171	746	189	752	595	842	1
Archivos	388	771	413	779	595	842	1
de	415	771	422	779	595	842	1
Pediatría	424	771	450	779	595	842	1
del	452	771	461	779	595	842	1
Uruguay	462	771	487	779	595	842	1
2010;	489	771	505	779	595	842	1
81	507	771	515	779	595	842	1
(1)	516	771	524	779	595	842	1
24	71	78	81	86	595	842	2
•	83	78	86	86	595	842	2
Incontinentia	88	78	135	86	595	842	2
pigmenti.	138	78	171	86	595	842	2
Presentación	174	78	222	86	595	842	2
neonatal	225	78	257	86	595	842	2
Introducción	71	120	138	131	595	842	2
La	71	138	81	148	595	842	2
incontinentia	85	138	140	148	595	842	2
pigmenti	143	138	180	148	595	842	2
(IP)	184	138	200	148	595	842	2
es	203	138	212	148	595	842	2
una	215	138	230	148	595	842	2
rara	234	138	250	148	595	842	2
genoder-	253	138	290	148	595	842	2
matosis	71	150	102	160	595	842	2
(enfermedades	105	150	166	160	595	842	2
de	169	150	179	160	595	842	2
la	182	150	189	160	595	842	2
piel	192	150	207	160	595	842	2
que	210	150	225	160	595	842	2
están	228	150	249	160	595	842	2
genética-	252	150	290	160	595	842	2
mente	71	162	96	172	595	842	2
determinadas)	100	162	159	172	595	842	2
que	163	162	178	172	595	842	2
compromete	182	162	234	172	595	842	2
a	238	162	242	172	595	842	2
los	246	162	258	172	595	842	2
tejidos	262	162	290	172	595	842	2
derivados	71	174	111	184	595	842	2
del	115	174	127	184	595	842	2
ectodermo.	131	174	177	184	595	842	2
Al	181	174	191	184	595	842	2
presentar	195	174	233	184	595	842	2
un	237	174	247	184	595	842	2
patrón	250	174	277	184	595	842	2
de	280	174	290	184	595	842	2
herencia	71	186	106	196	595	842	2
ligada	108	186	133	196	595	842	2
al	135	186	143	196	595	842	2
cromosoma	145	186	193	196	595	842	2
X	195	186	203	196	595	842	2
dominante,	205	186	251	196	595	842	2
habitual-	253	186	290	196	595	842	2
mente	71	198	96	208	595	842	2
es	99	198	107	208	595	842	2
letal	110	198	128	208	595	842	2
en	131	198	141	208	595	842	2
varones	144	198	176	208	595	842	2
(recuérdese	179	198	227	208	595	842	2
la	230	198	238	208	595	842	2
hemicigoci-	241	198	290	208	595	842	2
dad	71	210	86	220	595	842	2
del	88	210	100	220	595	842	2
sexo	102	210	121	220	595	842	2
masculino	123	210	166	220	595	842	2
al	168	210	176	220	595	842	2
tener	178	210	199	220	595	842	2
un	201	210	211	220	595	842	2
solo	213	210	230	220	595	842	2
cromosoma	232	210	281	220	595	842	2
X	283	210	290	220	595	842	2
46,	71	222	84	232	595	842	2
XY).	86	222	107	232	595	842	2
El	109	222	118	232	595	842	2
gen	121	222	135	232	595	842	2
implicado	138	222	179	232	595	842	2
se	182	222	190	232	595	842	2
encuentra	192	222	233	232	595	842	2
localizado	235	222	278	232	595	842	2
en	280	222	290	232	595	842	2
la	71	234	78	244	595	842	2
región	81	234	107	244	595	842	2
Xq28	110	234	133	244	595	842	2
(1)	136	232	144	238	595	842	2
.	144	234	146	244	595	842	2
Las	149	234	164	244	595	842	2
manifestaciones	167	234	234	244	595	842	2
son	237	234	251	244	595	842	2
multisis-	254	234	290	244	595	842	2
témicas,	71	246	105	256	595	842	2
comprometiendo	110	246	180	256	595	842	2
la	185	246	192	256	595	842	2
piel,	197	246	216	256	595	842	2
faneras,	220	246	253	256	595	842	2
dientes,	258	246	290	256	595	842	2
sistema	71	258	102	268	595	842	2
nervioso	105	258	141	268	595	842	2
central	145	258	173	268	595	842	2
y	176	258	181	268	595	842	2
ocular	185	258	211	268	595	842	2
(2,3)	214	256	227	262	595	842	2
.	228	258	230	268	595	842	2
Es	233	258	244	268	595	842	2
una	247	258	262	268	595	842	2
enfer-	265	258	290	268	595	842	2
medad	71	270	98	280	595	842	2
genética,	101	270	138	280	595	842	2
potencialmente	141	270	205	280	595	842	2
grave.	207	270	233	280	595	842	2
Los	85	283	100	292	595	842	2
pacientes	102	283	141	292	595	842	2
presentan	143	283	183	292	595	842	2
fenotipo	185	283	220	292	595	842	2
muy	221	283	240	292	595	842	2
variable	242	283	275	292	595	842	2
de-	277	283	290	292	595	842	2
bido	71	295	89	304	595	842	2
a	93	295	97	304	595	842	2
la	101	295	108	304	595	842	2
inactivación	112	295	163	304	595	842	2
de	166	295	176	304	595	842	2
uno	179	295	195	304	595	842	2
de	198	295	208	304	595	842	2
los	211	295	223	304	595	842	2
cromosomas	227	295	279	304	595	842	2
X	283	295	290	304	595	842	2
(heterocromatinización)	71	307	171	316	595	842	2
muy	174	307	192	316	595	842	2
temprano	194	307	233	316	595	842	2
en	236	307	245	316	595	842	2
la	248	307	255	316	595	842	2
embrio-	257	307	290	316	595	842	2
génesis	71	319	101	328	595	842	2
determinando	104	319	162	328	595	842	2
la	165	319	172	328	595	842	2
afección	175	319	211	328	595	842	2
variable	214	319	248	328	595	842	2
de	251	319	260	328	595	842	2
distin-	264	319	290	328	595	842	2
tos	71	331	83	340	595	842	2
órganos,	85	331	121	340	595	842	2
que	124	331	139	340	595	842	2
determinará	141	331	191	340	595	842	2
el	194	331	201	340	595	842	2
pronóstico.	204	331	251	340	595	842	2
La	85	343	95	352	595	842	2
afectación	98	343	139	352	595	842	2
del	142	343	154	352	595	842	2
sistema	157	343	187	352	595	842	2
nervioso	190	343	225	352	595	842	2
central	227	343	255	352	595	842	2
y	257	343	262	352	595	842	2
ocular	265	343	290	352	595	842	2
pauta	71	355	92	364	595	842	2
el	94	355	101	364	595	842	2
pronóstico.	103	355	148	364	595	842	2
Su	149	355	160	364	595	842	2
detección	162	355	200	364	595	842	2
temprana	202	355	239	364	595	842	2
es	241	355	249	364	595	842	2
importan-	251	355	290	364	595	842	2
te	71	367	78	376	595	842	2
ya	80	367	89	376	595	842	2
que	91	367	105	376	595	842	2
hoy	107	367	122	376	595	842	2
en	124	367	133	376	595	842	2
día	135	367	147	376	595	842	2
no	149	367	159	376	595	842	2
existe	161	367	184	376	595	842	2
tratamiento	186	367	231	376	595	842	2
etiológico,	233	367	276	376	595	842	2
de-	278	367	290	376	595	842	2
biéndose	71	379	106	388	595	842	2
realizar	108	379	138	388	595	842	2
tratamiento	141	379	186	388	595	842	2
de	189	379	198	388	595	842	2
las	200	379	211	388	595	842	2
diferentes	214	379	253	388	595	842	2
manifes-	255	379	290	388	595	842	2
taciones.	71	391	106	400	595	842	2
Es	85	403	95	413	595	842	2
de	97	403	107	413	595	842	2
crucial	108	403	137	413	595	842	2
importancia	139	403	189	413	595	842	2
el	190	403	198	413	595	842	2
asesoramiento	200	403	259	413	595	842	2
genéti-	261	403	290	413	595	842	2
co	71	415	80	425	595	842	2
a	85	415	89	425	595	842	2
la	93	415	101	425	595	842	2
familia	105	415	135	425	595	842	2
y	139	415	144	425	595	842	2
el	149	415	156	425	595	842	2
seguimiento	160	415	211	425	595	842	2
multidisciplinario	216	415	290	425	595	842	2
temprano	71	427	110	437	595	842	2
y	112	427	117	437	595	842	2
a	120	427	124	437	595	842	2
largo	127	427	148	437	595	842	2
plazo	150	427	173	437	595	842	2
con	175	427	190	437	595	842	2
el	193	427	200	437	595	842	2
soporte	203	427	233	437	595	842	2
profesional	236	427	283	437	595	842	2
y	285	427	290	437	595	842	2
la	71	439	78	449	595	842	2
contención	81	439	126	449	595	842	2
a	129	439	134	449	595	842	2
la	136	439	144	449	595	842	2
familia.	146	439	179	449	595	842	2
A	85	452	92	461	595	842	2
continuación	96	452	149	461	595	842	2
se	153	452	162	461	595	842	2
describe	165	452	200	461	595	842	2
un	203	452	213	461	595	842	2
caso	217	452	235	461	595	842	2
de	239	452	249	461	595	842	2
presenta-	252	452	290	461	595	842	2
neonatal.	91	464	129	473	595	842	2
Caso	71	488	99	499	595	842	2
clínico	102	488	137	499	595	842	2
Recién	71	506	99	516	595	842	2
nacido	101	506	129	516	595	842	2
de	131	506	141	516	595	842	2
12	143	506	153	516	595	842	2
días	155	506	172	516	595	842	2
de	174	506	184	516	595	842	2
vida,	186	506	206	516	595	842	2
sexo	208	506	227	516	595	842	2
femenino,	229	506	271	516	595	842	2
pro-	273	506	290	516	595	842	2
ducto	71	518	94	528	595	842	2
de	96	518	106	528	595	842	2
segunda	109	518	143	528	595	842	2
gestación.	145	518	187	528	595	842	2
Madre	190	518	217	528	595	842	2
de	220	518	229	528	595	842	2
35	232	518	242	528	595	842	2
años,	245	518	266	528	595	842	2
sana,	269	518	290	528	595	842	2
pareja	71	530	96	540	595	842	2
no	100	530	110	540	595	842	2
consanguínea.	113	530	173	540	595	842	2
Embarazo	176	530	218	540	595	842	2
bien	222	530	239	540	595	842	2
controlado,	243	530	290	540	595	842	2
complicado	71	542	119	552	595	842	2
por	121	542	135	552	595	842	2
amenaza	137	542	173	552	595	842	2
de	175	542	185	552	595	842	2
parto	187	542	208	552	595	842	2
prematuro.	210	542	255	552	595	842	2
Cesárea	257	542	290	552	595	842	2
por	71	554	84	564	595	842	2
presentación	86	554	139	564	595	842	2
distócica.	141	554	181	564	595	842	2
Recién	183	554	212	564	595	842	2
nacido	214	554	241	564	595	842	2
de	243	554	253	564	595	842	2
término,	255	554	290	564	595	842	2
peso	71	566	90	576	595	842	2
adecuado	94	566	133	576	595	842	2
para	138	566	156	576	595	842	2
la	160	566	168	576	595	842	2
edad	173	566	192	576	595	842	2
gestacional,	197	566	246	576	595	842	2
vigoroso.	251	566	290	576	595	842	2
Alta	71	578	89	588	595	842	2
conjunta.	91	578	130	588	595	842	2
Consultó	85	591	122	600	595	842	2
a	125	591	130	600	595	842	2
las	132	591	144	600	595	842	2
72	147	591	157	600	595	842	2
horas	160	591	182	600	595	842	2
de	185	591	195	600	595	842	2
nacida	198	591	225	600	595	842	2
por	227	591	241	600	595	842	2
lesiones	244	591	278	600	595	842	2
en	280	591	290	600	595	842	2
piel	71	603	86	612	595	842	2
caracterizadas	88	603	147	612	595	842	2
por	149	603	163	612	595	842	2
vesículas,	164	603	205	612	595	842	2
siguiendo	207	603	248	612	595	842	2
un	249	603	260	612	595	842	2
trayec-	261	603	290	612	595	842	2
to	71	615	79	624	595	842	2
lineal,	81	615	107	624	595	842	2
topografiadas	110	615	166	624	595	842	2
en	169	615	178	624	595	842	2
miembro	181	615	218	624	595	842	2
inferior	221	615	252	624	595	842	2
derecho,	255	615	290	624	595	842	2
localizadas	71	627	117	636	595	842	2
en	119	627	129	636	595	842	2
dorso	131	627	154	636	595	842	2
de	156	627	166	636	595	842	2
pie	168	627	181	636	595	842	2
y	183	627	188	636	595	842	2
tercio	190	627	214	636	595	842	2
inferior	216	627	247	636	595	842	2
de	250	627	259	636	595	842	2
pierna.	261	627	290	636	595	842	2
Las	71	639	86	648	595	842	2
lesiones	89	639	123	648	595	842	2
se	127	639	135	648	595	842	2
extendieron	139	639	188	648	595	842	2
a	192	639	196	648	595	842	2
abdomen	200	639	238	648	595	842	2
en	242	639	252	648	595	842	2
áreas	255	639	277	648	595	842	2
de	280	639	290	648	595	842	2
flanco,	71	651	99	660	595	842	2
fosa	102	651	120	660	595	842	2
ilíaca	123	651	145	660	595	842	2
derecha	148	651	181	660	595	842	2
y	184	651	189	660	595	842	2
miembro	191	651	229	660	595	842	2
superior	232	651	266	660	595	842	2
dere-	269	651	290	660	595	842	2
cho	71	663	86	672	595	842	2
a	88	663	93	672	595	842	2
nivel	95	663	116	672	595	842	2
de	119	663	128	672	595	842	2
cara	131	663	148	672	595	842	2
interna	151	663	180	672	595	842	2
de	182	663	192	672	595	842	2
brazo.	195	663	220	672	595	842	2
No	223	663	235	672	595	842	2
presentó	238	663	273	672	595	842	2
fie-	276	663	290	672	595	842	2
bre.	71	675	87	684	595	842	2
El	85	687	94	696	595	842	2
examen	97	687	129	696	595	842	2
físico	132	687	155	696	595	842	2
al	158	687	165	696	595	842	2
ingreso	168	687	199	696	595	842	2
mostró	202	687	231	696	595	842	2
lesiones	234	687	267	696	595	842	2
vesi-	270	687	290	696	595	842	2
culosas	71	699	101	708	595	842	2
con	103	699	118	708	595	842	2
líquido	120	699	150	708	595	842	2
seroso	152	699	178	708	595	842	2
en	180	699	190	708	595	842	2
zonas	192	699	215	708	595	842	2
descritas,	217	699	256	708	595	842	2
pápulas	258	699	290	708	595	842	2
queratósicas	71	711	122	720	595	842	2
en	124	711	134	720	595	842	2
miembro	136	711	173	720	595	842	2
inferior	176	711	207	720	595	842	2
derecho	209	711	242	720	595	842	2
(figura	244	711	272	720	595	842	2
1)	274	711	283	720	595	842	2
y	285	711	290	720	595	842	2
descamación	71	723	124	732	595	842	2
fina	127	723	143	732	595	842	2
en	145	723	155	732	595	842	2
cuello	157	723	182	732	595	842	2
y	184	723	189	732	595	842	2
región	192	723	218	732	595	842	2
occipital.	220	723	259	732	595	842	2
El	261	723	270	732	595	842	2
exa-	272	723	290	732	595	842	2
men	71	735	88	744	595	842	2
neurológico	90	735	140	744	595	842	2
fue	141	735	155	744	595	842	2
normal	156	735	186	744	595	842	2
y	187	735	192	744	595	842	2
el	194	735	202	744	595	842	2
resto	203	735	224	744	595	842	2
del	225	735	238	744	595	842	2
examen	240	735	272	744	595	842	2
físi-	273	735	290	744	595	842	2
co	71	747	80	756	595	842	2
no	83	747	93	756	595	842	2
mostró	96	747	125	756	595	842	2
alteraciones.	127	747	180	756	595	842	2
Archivos	71	770	96	777	595	842	2
de	98	770	105	777	595	842	2
Pediatría	107	770	134	777	595	842	2
del	135	770	144	777	595	842	2
Uruguay	146	770	171	777	595	842	2
2010;	173	770	189	777	595	842	2
81	191	770	198	777	595	842	2
(1)	200	770	208	777	595	842	2
El	319	121	328	130	595	842	2
diagnóstico	329	121	378	130	595	842	2
al	379	121	387	130	595	842	2
ingreso	388	121	419	130	595	842	2
fue	421	121	434	130	595	842	2
de	436	121	445	130	595	842	2
probable	447	121	483	130	595	842	2
infección	485	121	524	130	595	842	2
por	304	133	318	142	595	842	2
herpes	321	133	348	142	595	842	2
simple.	351	133	381	142	595	842	2
Paraclínica	319	145	365	155	595	842	2
al	368	145	375	155	595	842	2
ingreso:	378	145	411	155	595	842	2
destacamos	414	145	462	155	595	842	2
glóbulos	464	145	500	155	595	842	2
blan-	503	145	524	155	595	842	2
cos	304	157	318	167	595	842	2
15.700	321	157	349	167	595	842	2
elementos/mm	352	157	413	167	595	842	2
3	413	155	416	161	595	842	2
,	416	157	419	167	595	842	2
eosinófilos	421	157	467	167	595	842	2
1,4	470	157	483	167	595	842	2
x	485	157	490	167	595	842	2
10	492	157	503	167	595	842	2
3	503	155	506	161	595	842	2
ele-	508	157	524	167	595	842	2
mentos/mm	304	169	353	179	595	842	2
3	354	167	357	173	595	842	2
(N=	359	169	375	179	595	842	2
0,1-0,6),	378	169	414	179	595	842	2
resto	417	169	437	179	595	842	2
normal.	440	169	472	179	595	842	2
La	319	182	329	191	595	842	2
detección	331	182	371	191	595	842	2
del	373	182	385	191	595	842	2
genoma	387	182	420	191	595	842	2
de	422	182	431	191	595	842	2
virus	433	182	454	191	595	842	2
de	456	182	465	191	595	842	2
la	467	182	474	191	595	842	2
familia	476	182	506	191	595	842	2
her-	507	182	524	191	595	842	2
pes	304	194	318	203	595	842	2
por	320	194	334	203	595	842	2
reacción	336	194	372	203	595	842	2
de	374	194	383	203	595	842	2
cadena	386	194	414	203	595	842	2
de	416	194	426	203	595	842	2
la	428	194	436	203	595	842	2
polimerasa	438	194	484	203	595	842	2
(PCR)	486	194	512	203	595	842	2
en	514	194	524	203	595	842	2
sangre	304	206	332	215	595	842	2
(herpes	336	206	366	215	595	842	2
virus	370	206	391	215	595	842	2
tipo	395	206	411	215	595	842	2
1	415	206	420	215	595	842	2
y	425	206	430	215	595	842	2
2,	434	206	441	215	595	842	2
virus	445	206	466	215	595	842	2
Epstein	470	206	501	215	595	842	2
Barr	506	206	524	215	595	842	2
(VEB);	304	218	335	227	595	842	2
citomegalovirus;	338	218	408	227	595	842	2
varicela	410	218	444	227	595	842	2
zóster	446	218	471	227	595	842	2
(VVZ);	474	218	505	227	595	842	2
her-	507	218	524	227	595	842	2
pes	304	230	318	239	595	842	2
humano	321	230	354	239	595	842	2
tipo	357	230	374	239	595	842	2
6	377	230	382	239	595	842	2
(VHH	385	230	410	239	595	842	2
6))	413	230	425	239	595	842	2
fue	428	230	442	239	595	842	2
negativa.	445	230	483	239	595	842	2
El	486	230	495	239	595	842	2
hemo-	498	230	524	239	595	842	2
cultivo	304	242	333	251	595	842	2
y	336	242	341	251	595	842	2
el	343	242	350	251	595	842	2
estudio	352	242	382	251	595	842	2
bacteriológico	384	242	444	251	595	842	2
de	446	242	456	251	595	842	2
piel	458	242	474	251	595	842	2
fueron	476	242	503	251	595	842	2
tam-	505	242	524	251	595	842	2
bién	304	254	322	263	595	842	2
negativos.	325	254	368	263	595	842	2
Los	319	266	334	275	595	842	2
diagnósticos	337	266	389	275	595	842	2
diferenciales	392	266	446	275	595	842	2
planteados	449	266	494	275	595	842	2
fueron	497	266	524	275	595	842	2
con	304	278	319	287	595	842	2
otras	322	278	342	287	595	842	2
enfermedades	345	278	403	287	595	842	2
ampollares	406	278	451	287	595	842	2
neonatales	454	278	498	287	595	842	2
como	501	278	524	287	595	842	2
lo	304	290	312	299	595	842	2
son	314	290	328	299	595	842	2
la	330	290	338	299	595	842	2
mastocitosis	339	290	391	299	595	842	2
y	393	290	398	299	595	842	2
la	399	290	407	299	595	842	2
incontinentia	408	290	464	299	595	842	2
pigmenti	465	290	502	299	595	842	2
(IP).	503	290	522	299	595	842	2
Se	319	302	329	311	595	842	2
realizó	331	302	359	311	595	842	2
interconsulta	361	302	415	311	595	842	2
con	417	302	432	311	595	842	2
dermatólogo	434	302	487	311	595	842	2
pediátri-	489	302	524	311	595	842	2
co	304	314	314	323	595	842	2
planteando	317	314	362	323	595	842	2
el	365	314	372	323	595	842	2
diagnóstico	375	314	423	323	595	842	2
clínico	426	314	454	323	595	842	2
de	457	314	466	323	595	842	2
IP.	469	314	481	323	595	842	2
Solicitan-	483	314	524	323	595	842	2
do	304	326	315	335	595	842	2
valoración	318	326	362	335	595	842	2
de	366	326	376	335	595	842	2
órganos	380	326	413	335	595	842	2
que	416	326	431	335	595	842	2
pueden	435	326	465	335	595	842	2
ser	469	326	481	335	595	842	2
afectados	485	326	524	335	595	842	2
por	304	338	318	347	595	842	2
dicha	321	338	343	347	595	842	2
patología	346	338	385	347	595	842	2
En	319	350	330	359	595	842	2
la	332	350	339	359	595	842	2
evolución	341	350	382	359	595	842	2
agregó	384	350	412	359	595	842	2
lesiones	414	350	447	359	595	842	2
tipo	449	350	465	359	595	842	2
pápulas	467	350	499	359	595	842	2
de	501	350	510	359	595	842	2
as-	512	350	524	359	595	842	2
pecto	304	362	327	371	595	842	2
queratósico	331	362	379	371	595	842	2
y	382	362	387	371	595	842	2
verrucoso,	391	362	434	371	595	842	2
quedando	438	362	478	371	595	842	2
zonas	482	362	505	371	595	842	2
con	509	362	524	371	595	842	2
lesiones	304	374	338	383	595	842	2
lineales	341	374	373	383	595	842	2
hiperpigmentadas	375	374	450	383	595	842	2
(figura	452	374	481	383	595	842	2
2).	483	374	495	383	595	842	2
A	319	386	326	395	595	842	2
los	328	386	340	395	595	842	2
6	342	386	347	395	595	842	2
meses	349	386	374	395	595	842	2
de	377	386	386	395	595	842	2
vida	388	386	406	395	595	842	2
instaló	408	386	435	395	595	842	2
signo-sintomatología	438	386	524	395	595	842	2
neurológica:	304	398	356	407	595	842	2
espasmos	358	398	397	407	595	842	2
mixtos,	399	398	430	407	595	842	2
con	432	398	446	407	595	842	2
flexión	449	398	478	407	595	842	2
de	480	398	489	407	595	842	2
cuello	492	398	517	407	595	842	2
y	519	398	524	407	595	842	2
miembros	304	410	345	419	595	842	2
superiores	347	410	389	419	595	842	2
y	391	410	396	419	595	842	2
extensión	398	410	437	419	595	842	2
de	439	410	449	419	595	842	2
miembros	451	410	491	419	595	842	2
inferio-	493	410	524	419	595	842	2
res.	304	422	319	431	595	842	2
Se	321	422	331	431	595	842	2
realizó	332	422	360	431	595	842	2
electroencefalograma	362	422	450	431	595	842	2
(EEG)	451	422	478	431	595	842	2
que	479	422	494	431	595	842	2
mostró	496	422	524	431	595	842	2
un	304	434	315	443	595	842	2
trazado	317	434	347	443	595	842	2
hipsarrítmico	349	434	403	443	595	842	2
generalizado,	405	434	460	443	595	842	2
compatible	462	434	507	443	595	842	2
con	509	434	524	443	595	842	2
síndrome	304	446	342	455	595	842	2
de	346	446	356	455	595	842	2
West.	359	446	383	455	595	842	2
La	387	446	397	455	595	842	2
resonancia	401	446	445	455	595	842	2
nuclear	448	446	478	455	595	842	2
magnética	482	446	524	455	595	842	2
(RNM)	304	458	334	467	595	842	2
no	337	458	348	467	595	842	2
presentó	351	458	385	467	595	842	2
alteraciones.	388	458	440	467	595	842	2
El	443	458	452	467	595	842	2
fondo	455	458	479	467	595	842	2
de	482	458	492	467	595	842	2
ojo	495	458	508	467	595	842	2
fue	511	458	524	467	595	842	2
normal.	304	470	336	479	595	842	2
Se	319	483	329	492	595	842	2
inició	333	483	356	492	595	842	2
tratamiento	360	483	408	492	595	842	2
con	411	483	426	492	595	842	2
vigabatrina	430	483	477	492	595	842	2
con	481	483	495	492	595	842	2
buena	499	483	524	492	595	842	2
respuesta	304	495	343	504	595	842	2
al	347	495	355	504	595	842	2
llegar	359	495	383	504	595	842	2
a	387	495	391	504	595	842	2
la	395	495	403	504	595	842	2
dosis	407	495	428	504	595	842	2
de	432	495	442	504	595	842	2
75	446	495	456	504	595	842	2
mg/kg/día,	460	495	505	504	595	842	2
que	509	495	524	504	595	842	2
mantiene	304	507	343	516	595	842	2
hasta	345	507	366	516	595	842	2
el	368	507	376	516	595	842	2
momento	378	507	417	516	595	842	2
actual,	419	507	447	516	595	842	2
con	449	507	464	516	595	842	2
cese	466	507	484	516	595	842	2
de	486	507	496	516	595	842	2
los	498	507	510	516	595	842	2
es-	512	507	524	516	595	842	2
pasmos.	304	519	338	528	595	842	2
A	341	519	348	528	595	842	2
nivel	352	519	372	528	595	842	2
de	375	519	385	528	595	842	2
las	388	519	400	528	595	842	2
cuatro	403	519	429	528	595	842	2
esferas	432	519	461	528	595	842	2
del	464	519	476	528	595	842	2
desarrollo,	479	519	524	528	595	842	2
motora,	304	531	337	540	595	842	2
del	339	531	352	540	595	842	2
lenguaje	354	531	389	540	595	842	2
y	392	531	397	540	595	842	2
social	399	531	423	540	595	842	2
presenta	426	531	460	540	595	842	2
un	463	531	473	540	595	842	2
retraso	475	531	504	540	595	842	2
para	506	531	524	540	595	842	2
la	304	543	312	552	595	842	2
edad;	314	543	337	552	595	842	2
por	339	543	353	552	595	842	2
lo	355	543	363	552	595	842	2
que	366	543	381	552	595	842	2
se	383	543	392	552	595	842	2
encuentra	394	543	435	552	595	842	2
actualmente	437	543	487	552	595	842	2
en	490	543	500	552	595	842	2
trata-	502	543	524	552	595	842	2
miento	304	555	333	564	595	842	2
de	336	555	346	564	595	842	2
estimulación	348	555	402	564	595	842	2
psicomotriz.	404	555	456	564	595	842	2
A	319	567	326	576	595	842	2
nivel	328	567	349	576	595	842	2
odontológico	351	567	406	576	595	842	2
se	408	567	416	576	595	842	2
constató	418	567	453	576	595	842	2
pérdida	455	567	486	576	595	842	2
de	488	567	498	576	595	842	2
hueso	500	567	524	576	595	842	2
en	304	579	314	588	595	842	2
la	316	579	323	588	595	842	2
rama	325	579	346	588	595	842	2
del	347	579	360	588	595	842	2
maxilar	362	579	394	588	595	842	2
inferior,	395	579	429	588	595	842	2
presentándose	431	579	490	588	595	842	2
en	492	579	502	588	595	842	2
la	503	579	511	588	595	842	2
ra-	513	579	524	588	595	842	2
diografía	304	591	342	600	595	842	2
el	346	591	353	600	595	842	2
germen	357	591	388	600	595	842	2
del	391	591	404	600	595	842	2
molar	407	591	431	600	595	842	2
temporario	435	591	481	600	595	842	2
sin	484	591	496	600	595	842	2
hueso	500	591	524	600	595	842	2
por	304	603	318	612	595	842	2
encima.	321	603	353	612	595	842	2
Como	319	615	344	624	595	842	2
en	346	615	356	624	595	842	2
todo	358	615	376	624	595	842	2
paciente	378	615	413	624	595	842	2
que	415	615	430	624	595	842	2
presenta	432	615	467	624	595	842	2
dismorfias	469	615	513	624	595	842	2
se	515	615	524	624	595	842	2
solicitó	304	627	335	636	595	842	2
estudio	338	627	368	636	595	842	2
cromosómico	370	627	427	636	595	842	2
a	429	627	433	636	595	842	2
los	436	627	448	636	595	842	2
efectos	450	627	480	636	595	842	2
de	482	627	492	636	595	842	2
descar-	494	627	524	636	595	842	2
tar	304	639	315	648	595	842	2
anomalías	319	639	361	648	595	842	2
estructurales	364	639	417	648	595	842	2
que	421	639	435	648	595	842	2
involucren	439	639	483	648	595	842	2
la	487	639	494	648	595	842	2
región	497	639	524	648	595	842	2
génica	304	651	332	660	595	842	2
determinante	334	651	389	660	595	842	2
de	391	651	401	660	595	842	2
la	404	651	411	660	595	842	2
afección	414	651	449	660	595	842	2
(xq28),	452	651	482	660	595	842	2
siendo	485	651	512	660	595	842	2
su	515	651	524	660	595	842	2
resultado	304	663	343	672	595	842	2
normal	345	663	375	672	595	842	2
46	377	663	388	672	595	842	2
XX.	390	663	408	672	595	842	2
Se	319	675	329	684	595	842	2
realiza	334	675	362	684	595	842	2
diagnóstico	367	675	415	684	595	842	2
clínico	421	675	449	684	595	842	2
de	454	675	464	684	595	842	2
incontinentia	469	675	524	684	595	842	2
pigmenti;	304	687	344	696	595	842	2
realizándose	346	687	398	696	595	842	2
biopsia	400	687	430	696	595	842	2
de	432	687	442	696	595	842	2
piel	444	687	459	696	595	842	2
de	461	687	471	696	595	842	2
lesión	472	687	497	696	595	842	2
hiper-	499	687	524	696	595	842	2
pigmentada	304	699	353	708	595	842	2
(etapa	356	699	382	708	595	842	2
2–3)	385	699	404	708	595	842	2
siendo	407	699	434	708	595	842	2
compatible	437	699	484	708	595	842	2
con	487	699	502	708	595	842	2
éste.	505	699	524	708	595	842	2
El	304	711	314	720	595	842	2
estudio	316	711	346	720	595	842	2
histopatológico	349	711	414	720	595	842	2
informó	417	711	450	720	595	842	2
las	453	711	464	720	595	842	2
típicas	467	711	495	720	595	842	2
altera-	497	711	524	720	595	842	2
ciones	304	723	331	732	595	842	2
de	334	723	344	732	595	842	2
esta	347	723	363	732	595	842	2
enfermedad:	366	723	418	732	595	842	2
epidermis	421	723	462	732	595	842	2
ortoqueratósi-	465	723	524	732	595	842	2
ca,	304	735	316	744	595	842	2
dermis	320	735	348	744	595	842	2
con	352	735	367	744	595	842	2
infiltrado	370	735	409	744	595	842	2
linfomononuclear	413	735	487	744	595	842	2
perivas-	490	735	524	744	595	842	2
cular	304	747	325	756	595	842	2
y	328	747	333	756	595	842	2
melanófagos	335	747	388	756	595	842	2
y	391	747	396	756	595	842	2
acúmulos	398	747	438	756	595	842	2
de	440	747	450	756	595	842	2
eosinófilos	452	747	498	756	595	842	2
(figu-	500	747	524	756	595	842	2
Tamy	250	78	271	86	595	842	3
Matelzonas,	273	78	318	86	595	842	3
Marcelo	320	78	350	86	595	842	3
Ruvertoni,	352	78	390	86	595	842	3
Soraya	393	78	419	86	595	842	3
Reyno	421	78	445	86	595	842	3
y	448	78	452	86	595	842	3
colaboradores	454	78	507	86	595	842	3
•	509	78	512	86	595	842	3
25	514	78	524	86	595	842	3
Figura	71	314	95	323	595	842	3
1.	97	314	104	323	595	842	3
Fase	107	315	126	323	595	842	3
verrucosa.	128	315	169	323	595	842	3
Presencia	171	315	210	323	595	842	3
de	212	315	222	323	595	842	3
pápulas,	224	315	258	323	595	842	3
de	260	315	270	323	595	842	3
aspecto	273	315	304	323	595	842	3
queratósico	307	315	352	323	595	842	3
y	355	315	359	323	595	842	3
verrucoso.	361	315	402	323	595	842	3
(Se	405	315	418	323	595	842	3
solicitó	420	315	447	323	595	842	3
consentimiento	450	315	509	323	595	842	3
firmado	71	326	100	335	595	842	3
a	103	326	107	335	595	842	3
la	110	326	117	335	595	842	3
madre	119	326	144	335	595	842	3
para	146	326	164	335	595	842	3
la	166	326	173	335	595	842	3
publicación	176	326	220	335	595	842	3
fotográfica).	223	326	269	335	595	842	3
Figura	71	588	95	596	595	842	3
2.	97	588	104	596	595	842	3
Fase	107	588	126	596	595	842	3
de	128	588	138	596	595	842	3
hiperpigmentación.	141	588	216	596	595	842	3
Se	218	588	228	596	595	842	3
observan	231	588	267	596	595	842	3
líneas	269	588	292	596	595	842	3
de	294	588	304	596	595	842	3
pigmentación	306	588	359	596	595	842	3
reticulada,	362	588	402	596	595	842	3
que	405	588	420	596	595	842	3
siguen	422	588	448	596	595	842	3
las	450	588	461	596	595	842	3
líneas	464	588	486	596	595	842	3
de	489	588	499	596	595	842	3
Blaschko,	71	600	109	608	595	842	3
en	111	600	121	608	595	842	3
tronco	123	600	148	608	595	842	3
y	150	600	155	608	595	842	3
en	157	600	167	608	595	842	3
extremidades.	169	600	224	608	595	842	3
ra	71	630	79	639	595	842	3
3).	81	630	92	639	595	842	3
Actualmente	95	630	148	639	595	842	3
la	151	630	158	639	595	842	3
paciente	160	630	195	639	595	842	3
se	198	630	206	639	595	842	3
encuentra	209	630	249	639	595	842	3
bajo	252	630	270	639	595	842	3
con-	272	630	290	639	595	842	3
trol	71	642	85	651	595	842	3
y	88	642	93	651	595	842	3
seguimiento	96	642	147	651	595	842	3
de	150	642	160	651	595	842	3
equipo	163	642	191	651	595	842	3
multidisciplinario	194	642	268	651	595	842	3
inte-	271	642	290	651	595	842	3
grado	71	654	94	663	595	842	3
por	98	654	112	663	595	842	3
pediatra,	116	654	152	663	595	842	3
dermatólogo	156	654	209	663	595	842	3
pediatra,	213	654	249	663	595	842	3
neurope-	253	654	290	663	595	842	3
diatra	71	666	94	675	595	842	3
y	97	666	102	675	595	842	3
odontólogo.	105	666	155	675	595	842	3
Comentarios	71	697	139	708	595	842	3
La	71	718	81	727	595	842	3
incontinentia	84	718	139	727	595	842	3
pigmenti	141	718	178	727	595	842	3
es	181	718	190	727	595	842	3
una	192	718	207	727	595	842	3
enfermedad	210	718	259	727	595	842	3
genéti-	261	718	290	727	595	842	3
ca	71	730	80	739	595	842	3
perteneciente	83	730	138	739	595	842	3
al	141	730	148	739	595	842	3
grupo	151	730	175	739	595	842	3
de	178	730	188	739	595	842	3
las	191	730	202	739	595	842	3
genodermatosis	205	730	270	739	595	842	3
des-	273	730	290	739	595	842	3
crita	71	743	89	752	595	842	3
por	93	743	107	752	595	842	3
Garrod	110	743	140	752	595	842	3
en	143	743	153	752	595	842	3
1906	157	743	177	752	595	842	3
y	181	743	186	752	595	842	3
posteriormente	190	743	252	752	595	842	3
definida	256	743	290	752	595	842	3
por	305	631	318	640	595	842	3
Bloch-Sulzberger	320	631	394	640	595	842	3
en	396	631	405	640	595	842	3
1928	407	631	428	640	595	842	3
(4)	430	629	438	635	595	842	3
.	438	631	440	640	595	842	3
A	442	631	450	640	595	842	3
partir	451	631	474	640	595	842	3
de	476	631	486	640	595	842	3
entonces	488	631	524	640	595	842	3
se	305	643	313	652	595	842	3
le	317	643	324	652	595	842	3
conoce	328	643	357	652	595	842	3
como	360	643	383	652	595	842	3
síndrome	387	643	425	652	595	842	3
de	429	643	439	652	595	842	3
Bloch-Sulzberger	442	643	516	652	595	842	3
o	519	643	524	652	595	842	3
IP	305	656	314	665	595	842	3
tipo	318	656	334	665	595	842	3
2	339	656	344	665	595	842	3
(5,6)	348	653	361	659	595	842	3
.	361	656	364	665	595	842	3
Es	368	656	378	665	595	842	3
un	383	656	393	665	595	842	3
raro	397	656	414	665	595	842	3
trastorno	418	656	455	665	595	842	3
multisistémico,	460	656	524	665	595	842	3
cuya	305	668	324	677	595	842	3
incidencia	326	668	369	677	595	842	3
es	372	668	380	677	595	842	3
de	383	668	392	677	595	842	3
1	395	668	400	677	595	842	3
cada	402	668	421	677	595	842	3
40.000	424	668	452	677	595	842	3
nacidos	455	668	486	677	595	842	3
vivos	489	668	511	677	595	842	3
(7)	514	666	521	672	595	842	3
.	522	668	524	677	595	842	3
Se	305	680	315	689	595	842	3
trasmite	317	680	351	689	595	842	3
en	353	680	363	689	595	842	3
forma	365	680	390	689	595	842	3
dominante	392	680	436	689	595	842	3
ligada	438	680	464	689	595	842	3
al	466	680	473	689	595	842	3
cromosoma	476	680	524	689	595	842	3
X	305	693	312	702	595	842	3
(8)	315	691	323	696	595	842	3
y	326	693	331	702	595	842	3
sólo	334	693	351	702	595	842	3
la	355	693	362	702	595	842	3
padecen	365	693	399	702	595	842	3
las	402	693	414	702	595	842	3
mujeres.	417	693	453	702	595	842	3
Los	456	693	471	702	595	842	3
varones,	474	693	509	702	595	842	3
así	513	693	524	702	595	842	3
como	305	705	327	714	595	842	3
las	331	705	342	714	595	842	3
mujeres	345	705	378	714	595	842	3
que	381	705	396	714	595	842	3
presentan	399	705	439	714	595	842	3
el	442	705	450	714	595	842	3
defecto	453	705	483	714	595	842	3
en	487	705	496	714	595	842	3
forma	499	705	524	714	595	842	3
homocigota,	305	717	356	727	595	842	3
son	359	717	373	727	595	842	3
afectados	376	717	415	727	595	842	3
severamente	418	717	470	727	595	842	3
y	473	717	478	727	595	842	3
mueren	481	717	512	727	595	842	3
en	514	717	524	727	595	842	3
el	305	730	312	739	595	842	3
útero	315	730	336	739	595	842	3
por	339	730	353	739	595	842	3
tener	356	730	376	739	595	842	3
el	379	730	387	739	595	842	3
gen	390	730	404	739	595	842	3
anormal	407	730	441	739	595	842	3
en	444	730	454	739	595	842	3
su	457	730	466	739	595	842	3
único	469	730	492	739	595	842	3
cromo-	494	730	524	739	595	842	3
soma	305	742	326	751	595	842	3
X.	330	742	340	751	595	842	3
La	344	742	355	751	595	842	3
relación	359	742	392	751	595	842	3
de	396	742	406	751	595	842	3
afectados	410	742	449	751	595	842	3
mujer/hombre	453	742	512	751	595	842	3
es	516	742	524	751	595	842	3
Archivos	388	771	413	779	595	842	3
de	415	771	422	779	595	842	3
Pediatría	424	771	450	779	595	842	3
del	452	771	461	779	595	842	3
Uruguay	462	771	487	779	595	842	3
2010;	489	771	505	779	595	842	3
81	507	771	515	779	595	842	3
(1)	516	771	524	779	595	842	3
26	71	78	81	86	595	842	4
•	83	78	86	86	595	842	4
Incontinentia	88	78	135	86	595	842	4
pigmenti.	138	78	171	86	595	842	4
Presentación	174	78	222	86	595	842	4
neonatal	225	78	257	86	595	842	4
Figura	71	466	95	474	595	842	4
3.	97	466	104	474	595	842	4
Histopatología.	107	466	166	475	595	842	4
A.	168	466	176	475	595	842	4
Epidermis	178	466	217	475	595	842	4
ortoqueratósica;	220	466	283	475	595	842	4
dermis	71	478	97	486	595	842	4
con	100	478	114	486	595	842	4
infiltrado	117	478	150	486	595	842	4
linfomononuclear	152	478	219	486	595	842	4
perivascular	221	478	268	486	595	842	4
y	271	478	275	486	595	842	4
melanófagos.	71	490	124	498	595	842	4
B.	126	490	134	498	595	842	4
Acúmulos	137	490	175	498	595	842	4
de	178	490	188	498	595	842	4
eosinófilos	190	490	232	498	595	842	4
20:1.	71	518	92	527	595	842	4
A	94	518	101	527	595	842	4
pesar	103	518	125	527	595	842	4
de	127	518	137	527	595	842	4
lo	139	518	147	527	595	842	4
mencionado	149	518	200	527	595	842	4
anteriormente,	202	518	262	527	595	842	4
se	264	518	273	527	595	842	4
han	275	518	290	527	595	842	4
reportado	71	530	111	539	595	842	4
más	113	530	130	539	595	842	4
de	132	530	142	539	595	842	4
60	144	530	154	539	595	842	4
varones	157	530	189	539	595	842	4
afectados.	192	530	234	539	595	842	4
Su	236	530	247	539	595	842	4
sobrevida	250	530	290	539	595	842	4
se	71	543	79	552	595	842	4
explicaría	82	543	124	552	595	842	4
por	127	543	140	552	595	842	4
uno	143	543	159	552	595	842	4
de	162	543	172	552	595	842	4
los	175	543	187	552	595	842	4
siguientes	190	543	232	552	595	842	4
tres	235	543	250	552	595	842	4
mecanis-	253	543	290	552	595	842	4
mos:	71	555	91	564	595	842	4
1.	71	573	78	582	595	842	4
Concomitancia	85	573	148	582	595	842	4
con	150	573	165	582	595	842	4
un	168	573	178	582	595	842	4
cariotipo	181	573	218	582	595	842	4
47,XXY:	221	573	259	582	595	842	4
corres-	261	573	290	582	595	842	4
pondiente	85	585	126	594	595	842	4
a	130	585	135	594	595	842	4
síndrome	139	585	178	594	595	842	4
de	182	585	192	594	595	842	4
Klinefelter.	196	585	244	594	595	842	4
Se	248	585	259	594	595	842	4
estima	263	585	290	594	595	842	4
que	85	597	100	606	595	842	4
este	102	597	118	606	595	842	4
mecanismo	120	597	167	606	595	842	4
presenta	170	597	204	606	595	842	4
el	206	597	214	606	595	842	4
7%	216	597	230	606	595	842	4
de	232	597	241	606	595	842	4
los	244	597	256	606	595	842	4
varones	258	597	290	606	595	842	4
afectados	85	609	124	618	595	842	4
(9,10)	126	607	143	613	595	842	4
.	143	609	145	618	595	842	4
2.	71	621	78	630	595	842	4
Mosaicismo	85	621	135	630	595	842	4
somático:	138	621	178	630	595	842	4
niveles	181	621	210	630	595	842	4
bajos	213	621	235	630	595	842	4
de	238	621	248	630	595	842	4
mosaicis-	251	621	290	630	595	842	4
mo:	85	633	101	642	595	842	4
46,XY/47,XXY	106	633	171	642	595	842	4
demostrado	176	633	223	642	595	842	4
solamente	228	633	270	642	595	842	4
me-	275	633	290	642	595	842	4
diante	85	645	110	654	595	842	4
la	112	645	119	654	595	842	4
realización	122	645	167	654	595	842	4
de	169	645	178	654	595	842	4
FISH	181	645	203	654	595	842	4
(Fluorescente	205	645	261	654	595	842	4
In	263	645	271	654	595	842	4
Situ	274	645	290	654	595	842	4
Hybridization)	85	657	145	666	595	842	4
en	148	657	158	666	595	842	4
interfase	161	657	196	666	595	842	4
usando	200	657	229	666	595	842	4
sondas	232	657	260	666	595	842	4
X	263	657	270	666	595	842	4
e	273	657	278	666	595	842	4
Y	281	657	288	666	595	842	4
(9,10)	85	667	101	673	595	842	4
.	101	669	103	678	595	842	4
3.	71	681	78	690	595	842	4
Mutaciones	85	681	132	690	595	842	4
hipomórficas	135	681	187	690	595	842	4
que	191	681	205	690	595	842	4
producen	208	681	246	690	595	842	4
una	249	681	263	690	595	842	4
forma	266	681	290	690	595	842	4
leve	85	693	102	702	595	842	4
de	104	693	114	702	595	842	4
la	116	693	124	702	595	842	4
condición	126	693	166	702	595	842	4
(por	169	693	185	702	595	842	4
ejemplo	188	693	220	702	595	842	4
duplicaciones	223	693	278	702	595	842	4
de	281	693	290	702	595	842	4
un	85	705	95	714	595	842	4
tracto	97	705	119	714	595	842	4
de	121	705	131	714	595	842	4
7-citocina	132	705	172	714	595	842	4
en	174	705	184	714	595	842	4
el	185	705	193	714	595	842	4
exon	194	705	214	714	595	842	4
10	216	705	226	714	595	842	4
del	227	705	240	714	595	842	4
gen	241	705	256	714	595	842	4
NEMO)	258	705	290	714	595	842	4
(9,10)	85	715	101	721	595	842	4
.	102	717	105	726	595	842	4
Un	85	735	97	744	595	842	4
hecho	99	735	124	744	595	842	4
interesante,	126	735	174	744	595	842	4
que	176	735	191	744	595	842	4
ilustra	193	735	220	744	595	842	4
la	222	735	229	744	595	842	4
complejidad	231	735	283	744	595	842	4
y	285	735	290	744	595	842	4
solapamiento	71	747	126	756	595	842	4
de	130	747	140	756	595	842	4
las	143	747	155	756	595	842	4
manifestaciones	159	747	226	756	595	842	4
clínicas	230	747	261	756	595	842	4
de	265	747	275	756	595	842	4
las	279	747	290	756	595	842	4
Archivos	71	770	96	777	595	842	4
de	98	770	105	777	595	842	4
Pediatría	107	770	134	777	595	842	4
del	135	770	144	777	595	842	4
Uruguay	146	770	171	777	595	842	4
2010;	173	770	189	777	595	842	4
81	191	770	198	777	595	842	4
(1)	200	770	208	777	595	842	4
genodermatosis	304	122	370	131	595	842	4
que	373	122	388	131	595	842	4
involucran	391	122	436	131	595	842	4
vías	439	122	456	131	595	842	4
de	459	122	469	131	595	842	4
señalización	472	122	524	131	595	842	4
celulares,	304	134	344	143	595	842	4
lo	347	134	355	143	595	842	4
constituye	357	134	400	143	595	842	4
el	402	134	410	143	595	842	4
hecho	412	134	437	143	595	842	4
de	439	134	449	143	595	842	4
que	451	134	466	143	595	842	4
otra	469	134	485	143	595	842	4
genoder-	487	134	524	143	595	842	4
matosis,	304	146	339	155	595	842	4
como	341	146	364	155	595	842	4
la	366	146	374	155	595	842	4
displasia	376	146	413	155	595	842	4
ectodérmica	415	146	466	155	595	842	4
hipohidrótica	468	146	524	155	595	842	4
con	304	159	319	168	595	842	4
inmunodeficiencia,	323	159	403	168	595	842	4
puede	407	159	431	168	595	842	4
presentar	435	159	473	168	595	842	4
mutaciones	477	159	524	168	595	842	4
igualmente	304	171	351	180	595	842	4
en	353	171	363	180	595	842	4
el	365	171	372	180	595	842	4
gen	375	171	390	180	595	842	4
NEMO.	392	171	425	180	595	842	4
De	427	171	439	180	595	842	4
hecho,	441	171	468	180	595	842	4
se	471	171	479	180	595	842	4
han	482	171	496	180	595	842	4
repor-	499	171	524	180	595	842	4
tado	304	184	322	193	595	842	4
varones	325	184	358	193	595	842	4
con	361	184	376	193	595	842	4
la	379	184	386	193	595	842	4
coexistencia	389	184	441	193	595	842	4
de	444	184	454	193	595	842	4
elementos	457	184	499	193	595	842	4
clíni-	502	184	524	193	595	842	4
cos	304	196	318	205	595	842	4
de	321	196	331	205	595	842	4
ambas	333	196	360	205	595	842	4
afecciones	362	196	406	205	595	842	4
(3,11)	409	194	425	200	595	842	4
.	425	196	428	205	595	842	4
La	319	209	329	218	595	842	4
variabilidad	333	209	383	218	595	842	4
fenotípica	386	209	428	218	595	842	4
que	431	209	446	218	595	842	4
se	449	209	458	218	595	842	4
presenta	461	209	496	218	595	842	4
en	499	209	509	218	595	842	4
las	512	209	524	218	595	842	4
mujeres	304	221	337	230	595	842	4
afectadas	339	221	378	230	595	842	4
puede	380	221	404	230	595	842	4
ser	406	221	418	230	595	842	4
explicada,	420	221	463	230	595	842	4
en	464	221	474	230	595	842	4
parte,	476	221	499	230	595	842	4
por	501	221	515	230	595	842	4
el	516	221	524	230	595	842	4
llamado	304	233	338	242	595	842	4
fenómeno	342	233	383	242	595	842	4
de	387	233	396	242	595	842	4
Lyon	400	233	422	242	595	842	4
(12)	426	231	437	237	595	842	4
.	437	233	440	242	595	842	4
Éste	443	233	461	242	595	842	4
se	465	233	473	242	595	842	4
refiere	477	233	504	242	595	842	4
a	508	233	513	242	595	842	4
la	516	233	524	242	595	842	4
inactivación	304	245	356	254	595	842	4
en	360	245	370	254	595	842	4
la	374	245	381	254	595	842	4
embriogénesis	386	245	446	254	595	842	4
temprana,	450	245	492	254	595	842	4
que	496	245	511	254	595	842	4
se	515	245	524	254	595	842	4
produce	304	257	338	266	595	842	4
al	341	257	348	266	595	842	4
azar	351	257	369	266	595	842	4
en	372	257	381	266	595	842	4
uno	384	257	400	266	595	842	4
de	403	257	412	266	595	842	4
los	415	257	427	266	595	842	4
cromosomas	431	257	483	266	595	842	4
X.	486	257	496	266	595	842	4
Como	499	257	524	266	595	842	4
resultado,	304	269	345	278	595	842	4
las	347	269	359	278	595	842	4
células	361	269	390	278	595	842	4
hijas	392	269	412	278	595	842	4
de	414	269	423	278	595	842	4
la	425	269	433	278	595	842	4
que	435	269	450	278	595	842	4
sufrió	452	269	476	278	595	842	4
la	478	269	485	278	595	842	4
inactiva-	487	269	524	278	595	842	4
ción	304	281	322	290	595	842	4
también	325	281	359	290	595	842	4
tendrán	361	281	392	290	595	842	4
el	395	281	403	290	595	842	4
mismo	405	281	433	290	595	842	4
cromosoma	436	281	485	290	595	842	4
X	487	281	495	290	595	842	4
inacti-	497	281	524	290	595	842	4
vado.	304	293	327	302	595	842	4
Por	330	293	344	302	595	842	4
lo	347	293	355	302	595	842	4
tanto	358	293	378	302	595	842	4
las	381	293	393	302	595	842	4
pacientes	395	293	434	302	595	842	4
constituyen	437	293	485	302	595	842	4
verdade-	488	293	524	302	595	842	4
ros	304	305	317	314	595	842	4
mosaicos,	319	305	361	314	595	842	4
en	363	305	372	314	595	842	4
lo	374	305	382	314	595	842	4
que	385	305	399	314	595	842	4
se	402	305	410	314	595	842	4
refiere	412	305	439	314	595	842	4
al	442	305	449	314	595	842	4
silenciamiento	451	305	512	314	595	842	4
de	514	305	524	314	595	842	4
los	304	317	317	326	595	842	4
cromosomas	318	317	371	326	595	842	4
X.	372	317	382	326	595	842	4
Existe	384	317	410	326	595	842	4
una	412	317	427	326	595	842	4
tendencia	428	317	468	326	595	842	4
a	470	317	474	326	595	842	4
que	476	317	491	326	595	842	4
el	493	317	500	326	595	842	4
X	502	317	509	326	595	842	4
pa-	511	317	524	326	595	842	4
tológico	304	329	339	338	595	842	4
sea	341	329	355	338	595	842	4
el	357	329	365	338	595	842	4
que	367	329	382	338	595	842	4
más	385	329	401	338	595	842	4
frecuentemente	404	329	468	338	595	842	4
se	471	329	480	338	595	842	4
inactive.	482	329	518	338	595	842	4
Las	319	342	334	352	595	842	4
mutaciones	337	342	386	352	595	842	4
en	389	342	399	352	595	842	4
el	403	342	410	352	595	842	4
gen	414	342	429	352	595	842	4
responsable	433	342	483	352	595	842	4
de	487	342	497	352	595	842	4
la	501	342	508	352	595	842	4
IP,	512	342	524	352	595	842	4
llamado	304	354	338	364	595	842	4
gen	343	354	358	364	595	842	4
NEMO	363	354	393	364	595	842	4
(Nuclear	397	354	435	364	595	842	4
factor-	439	354	468	364	595	842	4
Κ	468	354	474	364	595	842	4
B	474	354	481	364	595	842	4
Essential	485	354	524	364	595	842	4
Modulator)	304	366	353	376	595	842	4
se	355	366	364	376	595	842	4
encuentra	366	366	407	376	595	842	4
localizado	409	366	453	376	595	842	4
a	455	366	460	376	595	842	4
nivel	462	366	483	376	595	842	4
del	485	366	498	376	595	842	4
brazo	500	366	524	376	595	842	4
largo	304	378	326	388	595	842	4
del	329	378	341	388	595	842	4
cromosoma	344	378	393	388	595	842	4
X	395	378	402	388	595	842	4
en	405	378	414	388	595	842	4
la	417	378	424	388	595	842	4
región	426	378	453	388	595	842	4
28	456	378	466	388	595	842	4
(Xq28)	468	378	499	388	595	842	4
(13,14)	501	376	521	382	595	842	4
.	521	378	524	388	595	842	4
NEMO	304	390	335	400	595	842	4
codifica	339	390	373	400	595	842	4
la	377	390	384	400	595	842	4
subunidad	388	390	432	400	595	842	4
regulatoria	436	390	482	400	595	842	4
del	486	390	499	400	595	842	4
com-	503	390	524	400	595	842	4
plejo	304	402	326	412	595	842	4
lκB	328	402	343	412	595	842	4
kinasa	345	402	373	412	595	842	4
necesario	375	402	415	412	595	842	4
para	417	402	435	412	595	842	4
la	437	402	445	412	595	842	4
activación	447	402	491	412	595	842	4
del	493	402	506	412	595	842	4
fac-	508	402	524	412	595	842	4
tor	304	414	316	424	595	842	4
nuclear	318	414	349	424	595	842	4
κB	351	412	364	425	595	842	4
(NF	366	414	382	424	595	842	4
κB).	384	412	403	425	595	842	4
Dicho	405	414	431	424	595	842	4
factor	433	414	458	424	595	842	4
tiene,	459	414	483	424	595	842	4
por	485	414	499	424	595	842	4
un	501	414	511	424	595	842	4
la-	513	414	524	424	595	842	4
do,	304	426	318	436	595	842	4
la	320	426	328	436	595	842	4
función	330	426	363	436	595	842	4
de	365	426	375	436	595	842	4
proteger	378	426	413	436	595	842	4
a	416	426	420	436	595	842	4
la	423	426	430	436	595	842	4
célula	433	426	458	436	595	842	4
contra	461	426	487	436	595	842	4
la	490	426	497	436	595	842	4
apop-	500	426	524	436	595	842	4
tosis	304	438	324	448	595	842	4
(muerte	327	438	360	448	595	842	4
celular	362	438	391	448	595	842	4
programada)	394	438	448	448	595	842	4
(1,3)	451	436	464	442	595	842	4
y,	466	438	474	448	595	842	4
por	477	438	491	448	595	842	4
otro	493	438	510	448	595	842	4
la-	513	438	524	448	595	842	4
do,	304	450	318	460	595	842	4
a	321	450	325	460	595	842	4
través	329	450	354	460	595	842	4
de	357	450	367	460	595	842	4
de	370	450	380	460	595	842	4
diferentes	383	450	425	460	595	842	4
pasos	429	450	452	460	595	842	4
intraceluares,	455	450	513	460	595	842	4
el	516	450	524	460	595	842	4
NFκB	304	462	330	472	595	842	4
penetra	333	462	364	472	595	842	4
al	366	462	374	472	595	842	4
núcleo	376	462	404	472	595	842	4
celular	407	462	436	472	595	842	4
y	438	462	443	472	595	842	4
activa	445	462	471	472	595	842	4
la	473	462	481	472	595	842	4
transcrip-	483	462	524	472	595	842	4
ción	304	474	323	484	595	842	4
de	325	474	334	484	595	842	4
numerosos	336	474	382	484	595	842	4
genes	384	474	408	484	595	842	4
“blanco	410	474	443	484	595	842	4
o	445	474	450	484	595	842	4
diana”	452	474	479	484	595	842	4
relaciona-	481	474	524	484	595	842	4
dos	304	486	319	496	595	842	4
con	323	486	338	496	595	842	4
el	341	486	349	496	595	842	4
sistema	352	486	384	496	595	842	4
inmune	388	486	419	496	595	842	4
y	423	486	428	496	595	842	4
la	431	486	439	496	595	842	4
morfogénesis	442	486	499	496	595	842	4
de	503	486	513	496	595	842	4
la	516	486	524	496	595	842	4
piel	304	498	320	508	595	842	4
y	322	498	327	508	595	842	4
el	329	498	337	508	595	842	4
esqueleto.	339	498	382	508	595	842	4
El	384	498	393	508	595	842	4
80%	395	498	414	508	595	842	4
de	416	498	426	508	595	842	4
los	428	498	440	508	595	842	4
casos	442	498	465	508	595	842	4
de	467	498	476	508	595	842	4
IP	478	498	488	508	595	842	4
son	490	498	504	508	595	842	4
cau-	506	498	524	508	595	842	4
sados	304	510	328	520	595	842	4
por	331	510	345	520	595	842	4
mutaciones	348	510	396	520	595	842	4
que	399	510	414	520	595	842	4
implican	417	510	454	520	595	842	4
una	457	510	472	520	595	842	4
“pérdida	475	510	511	520	595	842	4
de	514	510	524	520	595	842	4
función”	304	522	342	532	595	842	4
del	345	522	358	532	595	842	4
gen	361	522	376	532	595	842	4
NEMO	379	522	409	532	595	842	4
(sobre	412	522	439	532	595	842	4
todo	442	522	461	532	595	842	4
las	464	522	476	532	595	842	4
deleciones	479	522	524	532	595	842	4
de	304	534	314	544	595	842	4
los	317	534	329	544	595	842	4
exones	332	534	361	544	595	842	4
4-10)	364	534	387	544	595	842	4
(15-17)	390	532	410	538	595	842	4
.	411	534	413	544	595	842	4
La	319	548	329	557	595	842	4
mutación	333	548	371	557	595	842	4
genera	374	548	402	557	595	842	4
una	405	548	420	557	595	842	4
proteína	423	548	458	557	595	842	4
NEMO	461	548	491	557	595	842	4
severa-	494	548	524	557	595	842	4
mente	304	560	330	569	595	842	4
truncada	333	560	369	569	595	842	4
que	372	560	387	569	595	842	4
deja	390	560	408	569	595	842	4
a	411	560	415	569	595	842	4
las	419	560	430	569	595	842	4
células	433	560	462	569	595	842	4
susceptibles	466	560	516	569	595	842	4
a	519	560	524	569	595	842	4
señales	304	572	335	581	595	842	4
proapoptóticas,	338	572	402	581	595	842	4
activadas	405	572	444	581	595	842	4
durante	447	572	478	581	595	842	4
la	481	572	488	581	595	842	4
embrio-	491	572	524	581	595	842	4
génesis	304	584	335	593	595	842	4
(18)	337	582	348	588	595	842	4
que	350	584	365	593	595	842	4
son	366	584	381	593	595	842	4
la	382	584	390	593	595	842	4
causa	392	584	415	593	595	842	4
de	416	584	426	593	595	842	4
las	428	584	439	593	595	842	4
manifestaciones	441	584	508	593	595	842	4
clí-	510	584	524	593	595	842	4
nicas	304	596	326	605	595	842	4
de	329	596	338	605	595	842	4
la	341	596	348	605	595	842	4
IP.	351	596	363	605	595	842	4
que	365	596	380	605	595	842	4
describiremos	383	596	442	605	595	842	4
a	444	596	449	605	595	842	4
continuación.	451	596	508	605	595	842	4
En	319	610	330	619	595	842	4
piel	333	610	348	619	595	842	4
se	351	610	359	619	595	842	4
producen	362	610	400	619	595	842	4
manifestaciones	403	610	470	619	595	842	4
a	473	610	477	619	595	842	4
lo	480	610	488	619	595	842	4
largo	490	610	512	619	595	842	4
de	514	610	524	619	595	842	4
las	304	622	316	631	595	842	4
líneas	319	622	343	631	595	842	4
de	346	622	356	631	595	842	4
Blaschko	359	622	398	631	595	842	4
(2-4)	401	620	414	626	595	842	4
,	414	622	417	631	595	842	4
que	420	622	435	631	595	842	4
representan	438	622	486	631	595	842	4
las	489	622	501	631	595	842	4
rutas	504	622	524	631	595	842	4
de	304	634	314	643	595	842	4
migración	317	634	359	643	595	842	4
de	362	634	371	643	595	842	4
células	374	634	403	643	595	842	4
embrionarias	406	634	460	643	595	842	4
(figura	463	634	491	643	595	842	4
4).	494	634	505	643	595	842	4
El	319	648	328	657	595	842	4
diagnóstico	330	648	378	657	595	842	4
se	380	648	389	657	595	842	4
realiza	391	648	419	657	595	842	4
clínicamente	421	648	474	657	595	842	4
sobre	477	648	499	657	595	842	4
la	501	648	509	657	595	842	4
ba-	511	648	524	657	595	842	4
se	304	660	313	669	595	842	4
de	316	660	326	669	595	842	4
una	330	660	344	669	595	842	4
historia	348	660	379	669	595	842	4
secuencial	383	660	426	669	595	842	4
de	429	660	439	669	595	842	4
lesiones	443	660	476	669	595	842	4
cutáneas	480	660	515	669	595	842	4
y	519	660	524	669	595	842	4
sus	304	672	318	681	595	842	4
características.	320	672	382	681	595	842	4
Landy	385	672	411	681	595	842	4
y	414	672	419	681	595	842	4
Donnai	422	672	452	681	595	842	4
(1993)	455	672	483	681	595	842	4
han	485	672	500	681	595	842	4
reco-	503	672	524	681	595	842	4
mendado	304	684	342	693	595	842	4
los	345	684	357	693	595	842	4
criterios	360	684	394	693	595	842	4
de	397	684	407	693	595	842	4
diagnóstico	409	684	457	693	595	842	4
(20)	460	682	471	687	595	842	4
.	471	684	474	693	595	842	4
Al	319	697	329	707	595	842	4
menos	331	697	358	707	595	842	4
uno	361	697	376	707	595	842	4
de	379	697	388	707	595	842	4
los	391	697	403	707	595	842	4
principales	405	697	451	707	595	842	4
criterios	454	697	488	707	595	842	4
es	491	697	499	707	595	842	4
nece-	502	697	524	707	595	842	4
sario	304	709	325	719	595	842	4
para	327	709	345	719	595	842	4
un	348	709	358	719	595	842	4
diagnóstico.	361	709	412	719	595	842	4
Los	319	723	335	732	595	842	4
criterios	337	723	374	732	595	842	4
mayores	377	723	414	732	595	842	4
son:	416	723	434	732	595	842	4
erupción	437	723	475	732	595	842	4
cutánea	478	723	512	732	595	842	4
tí-	514	723	524	732	595	842	4
pica	304	735	323	744	595	842	4
neonatal	326	735	363	744	595	842	4
e	366	735	371	744	595	842	4
hiperpigmentación,	374	735	460	744	595	842	4
lesiones	463	735	499	744	595	842	4
cutá-	502	735	524	744	595	842	4
neas	304	747	324	756	595	842	4
lineales	326	747	360	756	595	842	4
o	362	747	367	756	595	842	4
atróficas	370	747	408	756	595	842	4
y	410	747	415	756	595	842	4
familiar	418	747	453	756	595	842	4
de	455	747	465	756	595	842	4
primer	467	747	497	756	595	842	4
grado	499	747	524	756	595	842	4
Tamy	250	78	271	86	595	842	5
Matelzonas,	273	78	318	86	595	842	5
Marcelo	320	78	350	86	595	842	5
Ruvertoni,	352	78	390	86	595	842	5
Soraya	393	78	419	86	595	842	5
Reyno	421	78	445	86	595	842	5
y	448	78	452	86	595	842	5
colaboradores	454	78	507	86	595	842	5
•	509	78	512	86	595	842	5
27	514	78	524	86	595	842	5
afectado.	71	121	111	130	595	842	5
Los	114	121	130	130	595	842	5
criterios	132	121	169	130	595	842	5
menores	172	121	208	130	595	842	5
son:	211	121	229	130	595	842	5
participación	232	121	290	130	595	842	5
odontológica,	71	133	131	142	595	842	5
alteración	135	133	179	142	595	842	5
de	182	133	192	142	595	842	5
faneras	195	133	227	142	595	842	5
y	230	133	235	142	595	842	5
enfermedad	238	133	290	142	595	842	5
retiniana.	71	145	113	154	595	842	5
La	115	145	126	154	595	842	5
sensibilidad	129	145	183	154	595	842	5
y	185	145	190	154	595	842	5
la	193	145	201	154	595	842	5
especificidad	204	145	262	154	595	842	5
de	265	145	275	154	595	842	5
es-	278	145	290	154	595	842	5
tos	71	157	83	166	595	842	5
criterios	86	157	122	166	595	842	5
no	125	157	135	166	595	842	5
se	137	157	146	166	595	842	5
ha	149	157	158	166	595	842	5
determinado,	161	157	219	166	595	842	5
y	221	157	226	166	595	842	5
su	228	157	238	166	595	842	5
correlación	240	157	290	166	595	842	5
con	71	169	86	178	595	842	5
los	89	169	101	178	595	842	5
hallazgos	104	169	146	178	595	842	5
moleculares	149	169	202	178	595	842	5
más	205	169	222	178	595	842	5
recientes	225	169	264	178	595	842	5
no	267	169	277	178	595	842	5
ha	280	169	290	178	595	842	5
sido	71	181	89	190	595	842	5
comprobada	94	181	148	190	595	842	5
todavía.	152	181	188	190	595	842	5
Sin	193	181	207	190	595	842	5
embargo,	212	181	253	190	595	842	5
todavía	257	181	290	190	595	842	5
pueden	71	193	102	202	595	842	5
ofrecer	105	193	136	202	595	842	5
una	138	193	154	202	595	842	5
valiosa	156	193	188	202	595	842	5
orientación	190	193	240	202	595	842	5
a	243	193	247	202	595	842	5
los	250	193	263	202	595	842	5
médi-	265	193	290	202	595	842	5
cos.	71	205	88	214	595	842	5
La	91	205	102	214	595	842	5
valoración	105	205	152	214	595	842	5
con	155	205	170	214	595	842	5
la	173	205	181	214	595	842	5
lámpara	184	205	219	214	595	842	5
de	222	205	232	214	595	842	5
Wood	235	205	261	214	595	842	5
puede	264	205	290	214	595	842	5
ser	71	217	83	226	595	842	5
útil	86	217	101	226	595	842	5
en	104	217	114	226	595	842	5
niños	117	217	141	226	595	842	5
mayores	144	217	181	226	595	842	5
para	184	217	203	226	595	842	5
hacer	206	217	229	226	595	842	5
más	232	217	249	226	595	842	5
evidente	253	217	290	226	595	842	5
las	71	229	83	238	595	842	5
anomalías	86	229	130	238	595	842	5
de	133	229	143	238	595	842	5
la	146	229	154	238	595	842	5
pigmentación	157	229	217	238	595	842	5
(1)	220	227	228	233	595	842	5
.	228	229	231	238	595	842	5
Otras	85	243	107	252	595	842	5
de	109	243	119	252	595	842	5
las	121	243	132	252	595	842	5
características	134	243	193	252	595	842	5
diagnósticas	195	243	247	252	595	842	5
son	248	243	263	252	595	842	5
la	264	243	272	252	595	842	5
pre-	274	243	290	252	595	842	5
sencia	71	255	97	264	595	842	5
de	99	255	109	264	595	842	5
eosinofilia	111	255	155	264	595	842	5
(1,2,15)	158	253	179	259	595	842	5
y	182	255	187	264	595	842	5
el	189	255	197	264	595	842	5
estudio	199	255	229	264	595	842	5
histológico	232	255	278	264	595	842	5
de	281	255	290	264	595	842	5
biopsia	71	267	101	276	595	842	5
de	103	267	113	276	595	842	5
piel	115	267	130	276	595	842	5
que	132	267	147	276	595	842	5
proporciona	149	267	200	276	595	842	5
la	202	267	209	276	595	842	5
confirmación	211	267	267	276	595	842	5
diag-	269	267	290	276	595	842	5
nóstica	71	279	100	288	595	842	5
(2)	103	277	111	283	595	842	5
.	111	279	113	288	595	842	5
Etapas	71	319	105	329	595	842	5
evolutivas	108	319	157	329	595	842	5
con	161	319	179	329	595	842	5
su	182	319	194	329	595	842	5
correlación	197	319	252	329	595	842	5
histopatológica	71	333	147	343	595	842	5
(2-4)	150	334	161	339	595	842	5
Etapa	71	351	95	360	595	842	5
1:	98	351	106	360	595	842	5
fase	108	351	125	360	595	842	5
vesicular,	127	351	168	360	595	842	5
con	170	351	185	360	595	842	5
vesículas	187	351	225	360	595	842	5
lineales,	228	351	262	360	595	842	5
pústu-	264	351	290	360	595	842	5
las,	71	363	85	372	595	842	5
ampollas	88	363	125	372	595	842	5
y	128	363	133	372	595	842	5
eritema	136	363	167	372	595	842	5
en	170	363	179	372	595	842	5
las	182	363	194	372	595	842	5
líneas	196	363	221	372	595	842	5
de	223	363	233	372	595	842	5
Blaschko.	236	363	277	372	595	842	5
Se	280	363	290	372	595	842	5
presenta	71	375	105	384	595	842	5
al	108	375	115	384	595	842	5
nacer	117	375	140	384	595	842	5
y	142	375	147	384	595	842	5
las	149	375	161	384	595	842	5
lesiones	163	375	197	384	595	842	5
pueden	199	375	229	384	595	842	5
reaparecer	231	375	274	384	595	842	5
du-	277	375	290	384	595	842	5
rante	71	387	91	396	595	842	5
la	94	387	102	396	595	842	5
niñez	104	387	127	396	595	842	5
con	129	387	144	396	595	842	5
enfermedades	147	387	205	396	595	842	5
febriles.	207	387	242	396	595	842	5
Se	85	401	95	410	595	842	5
observan	98	401	136	410	595	842	5
vesículas	139	401	177	410	595	842	5
epidérmicas	180	401	230	410	595	842	5
y	233	401	238	410	595	842	5
espongiosis	242	401	290	410	595	842	5
con	71	413	86	422	595	842	5
eosinófilos.	88	413	136	422	595	842	5
Entre	138	413	161	422	595	842	5
las	163	413	174	422	595	842	5
vesículas	176	413	214	422	595	842	5
se	216	413	225	422	595	842	5
ven	227	413	242	422	595	842	5
células	244	413	273	422	595	842	5
dis-	275	413	290	422	595	842	5
queratósicas	71	425	122	434	595	842	5
diseminadas	127	425	178	434	595	842	5
con	182	425	197	434	595	842	5
remolinos	201	425	243	434	595	842	5
de	247	425	257	434	595	842	5
células	261	425	290	434	595	842	5
escamosas	71	437	114	446	595	842	5
con	117	437	132	446	595	842	5
queratinización	135	437	199	446	595	842	5
central.	202	437	233	446	595	842	5
Etapa	85	451	109	460	595	842	5
2:	111	451	119	460	595	842	5
fase	122	451	138	460	595	842	5
verrucosa,	140	451	181	460	595	842	5
con	184	451	198	460	595	842	5
verrugas,	201	451	237	460	595	842	5
pápulas	240	451	270	460	595	842	5
que-	273	451	290	460	595	842	5
ratolíticas	71	463	110	472	595	842	5
y	113	463	118	472	595	842	5
placas.	121	463	148	472	595	842	5
Aparece	151	463	184	472	595	842	5
entre	187	463	207	472	595	842	5
la	210	463	217	472	595	842	5
2ª	220	463	227	472	595	842	5
y	230	463	235	472	595	842	5
8ª	238	463	245	472	595	842	5
semana	248	463	278	472	595	842	5
de	281	463	290	472	595	842	5
vida.	71	475	90	484	595	842	5
Etapa	85	488	110	497	595	842	5
3:	113	488	121	497	595	842	5
fase	124	488	141	497	595	842	5
de	144	488	154	497	595	842	5
hiperpigmentación	157	488	235	497	595	842	5
macular	238	488	272	497	595	842	5
a	275	488	279	497	595	842	5
lo	282	488	290	497	595	842	5
largo	71	500	92	509	595	842	5
de	95	500	104	509	595	842	5
las	107	500	119	509	595	842	5
líneas	121	500	146	509	595	842	5
de	149	500	158	509	595	842	5
Blaschko,	161	500	202	509	595	842	5
incluyendo	205	500	251	509	595	842	5
pezones,	254	500	290	509	595	842	5
axila	71	512	91	521	595	842	5
e	93	512	98	521	595	842	5
ingle.	100	512	124	521	595	842	5
Se	126	512	137	521	595	842	5
produce	139	512	172	521	595	842	5
entre	175	512	196	521	595	842	5
la	198	512	206	521	595	842	5
12ª	208	512	221	521	595	842	5
y	224	512	229	521	595	842	5
40ª	231	512	245	521	595	842	5
semana	247	512	278	521	595	842	5
de	281	512	290	521	595	842	5
vida.	71	524	91	533	595	842	5
Se	85	538	95	547	595	842	5
observa	97	538	129	547	595	842	5
acantosis,	131	538	172	547	595	842	5
papilomatosis	174	538	232	547	595	842	5
irregular	234	538	270	547	595	842	5
e	272	538	277	547	595	842	5
hi-	279	538	290	547	595	842	5
perqueratosis,	71	550	129	559	595	842	5
con	131	550	146	559	595	842	5
células	148	550	177	559	595	842	5
disqueratóticas	180	550	242	559	595	842	5
dispersas	245	550	283	559	595	842	5
y	285	550	290	559	595	842	5
remolinos	71	562	112	571	595	842	5
escamosos,	116	562	163	571	595	842	5
dilución	167	562	201	571	595	842	5
de	205	562	214	571	595	842	5
pigmento,	218	562	260	571	595	842	5
altera-	264	562	290	571	595	842	5
ciones	71	574	97	583	595	842	5
vacuolares	100	574	144	583	595	842	5
y	146	574	151	583	595	842	5
degeneración	154	574	209	583	595	842	5
de	212	574	221	583	595	842	5
la	224	574	231	583	595	842	5
capa	233	574	252	583	595	842	5
basal.	255	574	279	583	595	842	5
El	281	574	290	583	595	842	5
infiltrado	71	586	110	595	595	842	5
inflamatorio	113	586	165	595	595	842	5
leve	168	586	185	595	595	842	5
con	188	586	203	595	595	842	5
melanina	206	586	245	595	595	842	5
dentro	248	586	274	595	595	842	5
del	278	586	290	595	595	842	5
melanófago	71	598	120	607	595	842	5
en	125	598	134	607	595	842	5
dermis	139	598	167	607	595	842	5
papilar	172	598	201	607	595	842	5
(“incontinentia	206	598	269	607	595	842	5
pig-	274	598	290	607	595	842	5
mentaria”),	71	610	118	619	595	842	5
se	121	610	130	619	595	842	5
ve	133	610	142	619	595	842	5
en	145	610	155	619	595	842	5
la	158	610	165	619	595	842	5
segunda	169	610	202	619	595	842	5
y	206	610	211	619	595	842	5
tercera	214	610	242	619	595	842	5
etapa	245	610	267	619	595	842	5
de	270	610	280	619	595	842	5
la	283	610	290	619	595	842	5
enfermedad.	71	622	122	631	595	842	5
Etapa	85	636	110	645	595	842	5
4:	113	636	121	645	595	842	5
fase	125	636	141	645	595	842	5
hipopigmentada	145	636	212	645	595	842	5
y	215	636	220	645	595	842	5
de	223	636	233	645	595	842	5
atrofia	236	636	264	645	595	842	5
o	267	636	272	645	595	842	5
con	275	636	290	645	595	842	5
atrofia	71	648	98	657	595	842	5
cutánea,	102	648	137	657	595	842	5
presente	141	648	176	657	595	842	5
desde	180	648	203	657	595	842	5
la	208	648	215	657	595	842	5
infancia	219	648	253	657	595	842	5
hasta	257	648	279	657	595	842	5
la	283	648	290	657	595	842	5
edad	71	660	90	669	595	842	5
adulta.	93	660	121	669	595	842	5
Hay	85	673	102	683	595	842	5
atrofia	104	673	132	683	595	842	5
epidérmica	134	673	181	683	595	842	5
con	183	673	198	683	595	842	5
disminución	201	673	252	683	595	842	5
de	255	673	264	683	595	842	5
mela-	267	673	290	683	595	842	5
nocitos.	71	685	103	695	595	842	5
En	106	685	117	695	595	842	5
la	119	685	126	695	595	842	5
dermis	129	685	157	695	595	842	5
superficial	159	685	203	695	595	842	5
se	205	685	214	695	595	842	5
describen	216	685	256	695	595	842	5
cuerpos	258	685	290	695	595	842	5
redondos	71	697	109	707	595	842	5
de	111	697	121	707	595	842	5
material	124	697	158	707	595	842	5
amorfo	161	697	191	707	595	842	5
coloide.	193	697	227	707	595	842	5
A	85	711	92	720	595	842	5
nivel	95	711	115	720	595	842	5
de	118	711	128	720	595	842	5
faneras	130	711	160	720	595	842	5
se	163	711	172	720	595	842	5
puede	174	711	199	720	595	842	5
observar	201	711	237	720	595	842	5
onicodistro-	240	711	290	720	595	842	5
fia,	71	723	84	732	595	842	5
displasia	88	723	125	732	595	842	5
y	128	723	133	732	595	842	5
tumores	137	723	170	732	595	842	5
queratósicos	174	723	226	732	595	842	5
periungueales.	230	723	290	732	595	842	5
El	71	735	80	744	595	842	5
pelo	82	735	99	744	595	842	5
es	101	735	110	744	595	842	5
fino	111	735	128	744	595	842	5
y	130	735	135	744	595	842	5
escaso	137	735	164	744	595	842	5
y	166	735	171	744	595	842	5
hay	172	735	187	744	595	842	5
alopecia	189	735	224	744	595	842	5
en	225	735	235	744	595	842	5
el	237	735	244	744	595	842	5
40%	246	735	265	744	595	842	5
de	267	735	276	744	595	842	5
los	278	735	290	744	595	842	5
casos	71	747	93	756	595	842	5
(1)	95	745	103	751	595	842	5
.	103	747	105	756	595	842	5
Por	107	747	121	756	595	842	5
el	123	747	131	756	595	842	5
contrario	132	747	170	756	595	842	5
también	172	747	205	756	595	842	5
puede	207	747	232	756	595	842	5
observarse	234	747	278	756	595	842	5
un	280	747	290	756	595	842	5
Figura	305	402	329	411	595	842	5
4.	331	402	338	411	595	842	5
Esquema	341	402	378	411	595	842	5
de	380	402	390	411	595	842	5
líneas	393	402	415	411	595	842	5
de	417	402	427	411	595	842	5
Blaschko,	430	402	468	411	595	842	5
representación	305	414	363	423	595	842	5
del	365	414	377	423	595	842	5
paciente.	379	414	415	423	595	842	5
cabello	305	457	333	466	595	842	5
lanoso,	335	457	364	466	595	842	5
grueso	366	457	393	466	595	842	5
y	394	457	399	466	595	842	5
seco,	401	457	422	466	595	842	5
así	424	457	435	466	595	842	5
como	437	457	459	466	595	842	5
implantación	461	457	513	466	595	842	5
en	515	457	524	466	595	842	5
“parches”	305	469	344	478	595	842	5
de	347	469	356	478	595	842	5
cabello	358	469	387	478	595	842	5
y	390	469	395	478	595	842	5
zonas	397	469	420	478	595	842	5
de	423	469	432	478	595	842	5
alopecia.	435	469	470	478	595	842	5
A	319	482	326	491	595	842	5
nivel	330	482	351	491	595	842	5
ocular	355	482	381	491	595	842	5
pueden	386	482	416	491	595	842	5
observarse	420	482	464	491	595	842	5
cambios	469	482	503	491	595	842	5
pig-	508	482	524	491	595	842	5
mentarios	305	494	346	503	595	842	5
de	349	494	359	503	595	842	5
la	362	494	370	503	595	842	5
retina:	373	494	400	503	595	842	5
tanto	404	494	424	503	595	842	5
un	428	494	438	503	595	842	5
moteado	442	494	477	503	595	842	5
difuso	481	494	507	503	595	842	5
por	510	494	524	503	595	842	5
áreas	305	506	326	515	595	842	5
con	328	506	342	515	595	842	5
hipopigmentación,	344	506	422	515	595	842	5
como	424	506	447	515	595	842	5
anomalías	448	506	491	515	595	842	5
de	492	506	502	515	595	842	5
la	504	506	511	515	595	842	5
re-	513	506	524	515	595	842	5
tina	305	518	320	527	595	842	5
periférica	324	518	364	527	595	842	5
con	367	518	382	527	595	842	5
áreas	385	518	407	527	595	842	5
de	410	518	420	527	595	842	5
hipovascularización	423	518	506	527	595	842	5
(le-	510	518	524	527	595	842	5
sión	305	530	322	539	595	842	5
patognomónica).	325	530	395	539	595	842	5
También	319	543	356	552	595	842	5
puede	358	543	383	552	595	842	5
observarse	386	543	430	552	595	842	5
pseudoglioma,	433	543	494	552	595	842	5
retino-	496	543	524	552	595	842	5
blastoma	305	555	342	564	595	842	5
intraocular	346	555	392	564	595	842	5
con	396	555	411	564	595	842	5
calcificaciones,	415	555	480	564	595	842	5
cataratas,	485	555	524	564	595	842	5
leucocoria,	305	567	351	576	595	842	5
queratopatía,	355	567	409	576	595	842	5
estrabismo,	413	567	461	576	595	842	5
atrofia	465	567	492	576	595	842	5
óptica,	496	567	524	576	595	842	5
glaucoma	305	579	345	588	595	842	5
congénito	347	579	389	588	595	842	5
y	391	579	396	588	595	842	5
esclerótica	399	579	444	588	595	842	5
azul.	446	579	466	588	595	842	5
La	469	579	480	588	595	842	5
neovascu-	482	579	524	588	595	842	5
larización	305	591	346	600	595	842	5
de	348	591	358	600	595	842	5
la	360	591	368	600	595	842	5
retina	370	591	394	600	595	842	5
puede	396	591	421	600	595	842	5
llevar	423	591	447	600	595	842	5
al	450	591	457	600	595	842	5
desprendimien-	459	591	524	600	595	842	5
to,	305	603	315	612	595	842	5
que	317	603	332	612	595	842	5
puede	334	603	359	612	595	842	5
ser	361	603	373	612	595	842	5
rápidamente	375	603	426	612	595	842	5
progresivo	428	603	473	612	595	842	5
(menos	475	603	505	612	595	842	5
de	507	603	517	612	595	842	5
6	519	603	524	612	595	842	5
meses)	305	615	333	624	595	842	5
o	336	615	341	624	595	842	5
fluctuante	344	615	386	624	595	842	5
durante	389	615	420	624	595	842	5
muchos	423	615	456	624	595	842	5
años	459	615	478	624	595	842	5
(21-22)	481	612	501	618	595	842	5
.	501	615	503	624	595	842	5
Más	506	615	524	624	595	842	5
del	305	627	317	636	595	842	5
90%	320	627	339	636	595	842	5
de	341	627	351	636	595	842	5
los	353	627	366	636	595	842	5
pacientes	368	627	407	636	595	842	5
tiene	410	627	430	636	595	842	5
una	433	627	447	636	595	842	5
visión	450	627	475	636	595	842	5
normal.	478	627	510	636	595	842	5
En	513	627	524	636	595	842	5
nuestro	305	639	335	648	595	842	5
paciente	338	639	373	648	595	842	5
hasta	376	639	397	648	595	842	5
el	400	639	407	648	595	842	5
momento	410	639	449	648	595	842	5
no	452	639	462	648	595	842	5
se	465	639	474	648	595	842	5
objetivaron	477	639	524	648	595	842	5
alteraciones	305	651	355	660	595	842	5
en	357	651	367	660	595	842	5
el	370	651	377	660	595	842	5
fondo	380	651	404	660	595	842	5
de	407	651	416	660	595	842	5
ojo.	419	651	435	660	595	842	5
Las	319	663	334	672	595	842	5
alteraciones	338	663	388	672	595	842	5
odontológicas	393	663	451	672	595	842	5
(presentes	456	663	498	672	595	842	5
en	502	663	512	672	595	842	5
el	517	663	524	672	595	842	5
65%-80%	305	675	346	684	595	842	5
de	347	675	357	684	595	842	5
los	359	675	371	684	595	842	5
casos)	373	675	399	684	595	842	5
(1,23)	400	673	417	679	595	842	5
,	417	675	419	684	595	842	5
son	421	675	435	684	595	842	5
retraso	437	675	465	684	595	842	5
en	467	675	477	684	595	842	5
la	479	675	486	684	595	842	5
erupción	488	675	524	684	595	842	5
dentaria,	305	687	341	696	595	842	5
caries,	345	687	372	696	595	842	5
anodontia	376	687	417	696	595	842	5
parcial,	422	687	453	696	595	842	5
hipodoncia,	457	687	506	696	595	842	5
mi-	510	687	524	696	595	842	5
crodontia,	305	699	347	708	595	842	5
anomalías	349	699	391	708	595	842	5
en	393	699	403	708	595	842	5
la	405	699	412	708	595	842	5
forma	414	699	439	708	595	842	5
de	441	699	451	708	595	842	5
los	453	699	465	708	595	842	5
dientes	467	699	497	708	595	842	5
(anor-	499	699	524	708	595	842	5
malmente	305	711	345	720	595	842	5
cónicos	348	711	379	720	595	842	5
o	382	711	387	720	595	842	5
en	389	711	399	720	595	842	5
clavija),	401	711	435	720	595	842	5
micrognatia,	437	711	490	720	595	842	5
progna-	492	711	524	720	595	842	5
tia	305	723	315	732	595	842	5
y	318	723	323	732	595	842	5
paladar	325	723	356	732	595	842	5
gótico	358	723	384	732	595	842	5
alto.	387	723	405	732	595	842	5
Pueden	408	723	438	732	595	842	5
observarse	441	723	486	732	595	842	5
áreas	488	723	510	732	595	842	5
fo-	512	723	524	732	595	842	5
cales	305	735	325	744	595	842	5
de	328	735	338	744	595	842	5
hipo/hipermineralización	341	735	446	744	595	842	5
en	449	735	458	744	595	842	5
el	461	735	469	744	595	842	5
esmalte	471	735	503	744	595	842	5
den-	506	735	524	744	595	842	5
tario.	305	747	326	756	595	842	5
Archivos	388	771	413	779	595	842	5
de	415	771	422	779	595	842	5
Pediatría	424	771	450	779	595	842	5
del	452	771	461	779	595	842	5
Uruguay	462	771	487	779	595	842	5
2010;	489	771	505	779	595	842	5
81	507	771	515	779	595	842	5
(1)	516	771	524	779	595	842	5
28	71	78	81	86	595	842	6
•	83	78	86	86	595	842	6
Incontinentia	88	78	135	86	595	842	6
pigmenti.	138	78	171	86	595	842	6
Presentación	174	78	222	86	595	842	6
neonatal	225	78	257	86	595	842	6
A	85	121	92	130	595	842	6
nivel	94	121	115	130	595	842	6
del	118	121	130	130	595	842	6
sistema	133	121	164	130	595	842	6
nervioso	166	121	202	130	595	842	6
central	204	121	233	130	595	842	6
(SNC)	235	121	262	130	595	842	6
la	265	121	272	130	595	842	6
ma-	274	121	290	130	595	842	6
yoría	71	133	92	142	595	842	6
de	94	133	104	142	595	842	6
los	106	133	118	142	595	842	6
pacientes	120	133	159	142	595	842	6
no	161	133	171	142	595	842	6
presenta	173	133	208	142	595	842	6
patología,	210	133	251	142	595	842	6
según	253	133	277	142	595	842	6
al-	279	133	290	142	595	842	6
gunos	71	145	95	154	595	842	6
autores	99	145	129	154	595	842	6
(24)	132	143	143	149	595	842	6
.	143	145	146	154	595	842	6
Otros	149	145	172	154	595	842	6
autores	175	145	205	154	595	842	6
plantean	209	145	244	154	595	842	6
afectación	247	145	290	154	595	842	6
del	71	157	83	166	595	842	6
SNC	86	157	106	166	595	842	6
en	109	157	118	166	595	842	6
un	121	157	131	166	595	842	6
porcentaje	134	157	178	166	595	842	6
algo	181	157	198	166	595	842	6
menor	201	157	228	166	595	842	6
al	230	157	238	166	595	842	6
50%	241	157	259	166	595	842	6
(25)	262	155	273	161	595	842	6
.	273	157	276	166	595	842	6
En	279	157	290	166	595	842	6
los	71	169	83	178	595	842	6
pacientes	85	169	124	178	595	842	6
afectados	126	169	165	178	595	842	6
los	167	169	179	178	595	842	6
problemas	181	169	224	178	595	842	6
suelen	226	169	253	178	595	842	6
aparecer	255	169	290	178	595	842	6
ya	71	181	80	190	595	842	6
en	83	181	93	190	595	842	6
el	95	181	103	190	595	842	6
primer	105	181	133	190	595	842	6
año	136	181	151	190	595	842	6
de	153	181	163	190	595	842	6
vida	166	181	184	190	595	842	6
(24)	186	179	197	185	595	842	6
.	198	181	200	190	595	842	6
Se	85	195	95	204	595	842	6
puede	99	195	124	204	595	842	6
observar	128	195	164	204	595	842	6
microcefalia,	168	195	223	204	595	842	6
retraso	227	195	255	204	595	842	6
mental,	259	195	290	204	595	842	6
retraso	71	207	99	216	595	842	6
en	103	207	112	216	595	842	6
el	116	207	124	216	595	842	6
desarrollo,	127	207	172	216	595	842	6
espasticidad,	175	207	229	216	595	842	6
convulsiones,	233	207	290	216	595	842	6
ataxia,	71	219	98	228	595	842	6
encefalopatía,	101	219	159	228	595	842	6
hiperactividad	162	219	222	228	595	842	6
y	224	219	229	228	595	842	6
accidentes	232	219	275	228	595	842	6
ce-	278	219	290	228	595	842	6
rebrovasculares.	71	231	139	240	595	842	6
La	85	244	96	253	595	842	6
IP	98	244	108	253	595	842	6
ocupa	110	244	136	253	595	842	6
el	138	244	146	253	595	842	6
tercer	149	244	173	253	595	842	6
lugar	176	244	198	253	595	842	6
dentro	201	244	228	253	595	842	6
de	231	244	241	253	595	842	6
los	243	244	256	253	595	842	6
trastor-	259	244	290	253	595	842	6
nos	71	256	85	265	595	842	6
neurocutáneos	88	256	150	265	595	842	6
como	153	256	176	265	595	842	6
forma	178	256	204	265	595	842	6
de	206	256	216	265	595	842	6
presentación	218	256	273	265	595	842	6
clí-	276	256	290	265	595	842	6
nica	71	268	89	277	595	842	6
de	91	268	101	277	595	842	6
crisis	103	268	126	277	595	842	6
epilépticas	129	268	175	277	595	842	6
y	178	268	183	277	595	842	6
de	185	268	195	277	595	842	6
hipsarritmia	197	268	250	277	595	842	6
como	253	268	276	277	595	842	6
fe-	278	268	290	277	595	842	6
notipo	71	280	98	289	595	842	6
eléctrico.	101	280	141	289	595	842	6
El	144	280	153	289	595	842	6
primero	156	280	190	289	595	842	6
corresponde	192	280	245	289	595	842	6
a	248	280	252	289	595	842	6
la	255	280	262	289	595	842	6
escle-	265	280	290	289	595	842	6
rosis	71	292	91	301	595	842	6
tuberosa	94	292	130	301	595	842	6
(20%)	133	292	159	301	595	842	6
y	162	292	167	301	595	842	6
en	169	292	179	301	595	842	6
el	182	292	189	301	595	842	6
segundo	192	292	227	301	595	842	6
lugar	230	292	252	301	595	842	6
a	254	292	259	301	595	842	6
la	261	292	269	301	595	842	6
neu-	271	292	290	301	595	842	6
rofibromatosis	71	304	134	313	595	842	6
tipo	137	304	154	313	595	842	6
1.	157	304	165	313	595	842	6
A	85	317	92	327	595	842	6
nivel	94	317	115	327	595	842	6
óseo	117	317	136	327	595	842	6
las	138	317	150	327	595	842	6
alteraciones	152	317	202	327	595	842	6
se	204	317	212	327	595	842	6
caracterizan	214	317	265	327	595	842	6
por	267	317	281	327	595	842	6
la	283	317	290	327	595	842	6
presencia	71	329	110	339	595	842	6
de	112	329	122	339	595	842	6
hemivértebras,	124	329	186	339	595	842	6
escoliosis,	188	329	232	339	595	842	6
espina	234	329	261	339	595	842	6
bífida,	263	329	290	339	595	842	6
sindactilia,	71	341	116	351	595	842	6
anomalías	118	341	160	351	595	842	6
del	162	341	175	351	595	842	6
oído,	177	341	198	351	595	842	6
costillas	199	341	234	351	595	842	6
extra	236	341	256	351	595	842	6
y	258	341	263	351	595	842	6
defor-	265	341	290	351	595	842	6
midades	71	353	105	363	595	842	6
del	107	353	120	363	595	842	6
cráneo.	121	353	152	363	595	842	6
En	154	353	165	363	595	842	6
nuestro	167	353	197	363	595	842	6
caso	199	353	218	363	595	842	6
existen	219	353	249	363	595	842	6
alteracio-	251	353	290	363	595	842	6
nes	71	365	84	375	595	842	6
de	87	365	97	375	595	842	6
la	99	365	107	375	595	842	6
rama	110	365	130	375	595	842	6
del	133	365	145	375	595	842	6
maxilar.	148	365	183	375	595	842	6
Los	85	379	100	388	595	842	6
diagnósticos	104	379	156	388	595	842	6
diferenciales,	160	379	216	388	595	842	6
a	219	379	224	388	595	842	6
plantear	228	379	261	388	595	842	6
en	265	379	274	388	595	842	6
los	278	379	290	388	595	842	6
casos	71	391	93	400	595	842	6
de	96	391	106	400	595	842	6
presentación	109	391	162	400	595	842	6
neonatal,	165	391	203	400	595	842	6
son	206	391	220	400	595	842	6
el	224	391	231	400	595	842	6
impétigo	234	391	271	400	595	842	6
am-	274	391	290	400	595	842	6
pollar	71	403	95	412	595	842	6
a	97	403	101	412	595	842	6
Staphylococcus	103	403	168	412	595	842	6
aureus,	170	403	201	412	595	842	6
herpes	202	403	230	412	595	842	6
neonatal,	231	403	269	412	595	842	6
cito-	271	403	290	412	595	842	6
megalovirus,	71	415	125	424	595	842	6
mastocitosis	129	415	180	424	595	842	6
y	184	415	189	424	595	842	6
epidermólisis	193	415	249	424	595	842	6
ampollar	253	415	290	424	595	842	6
hereditaria.	71	427	118	436	595	842	6
El	85	440	94	449	595	842	6
estudio	97	440	127	449	595	842	6
histopatológico	130	440	195	449	595	842	6
de	198	440	207	449	595	842	6
las	210	440	222	449	595	842	6
lesiones	225	440	259	449	595	842	6
de	262	440	271	449	595	842	6
piel	274	440	290	449	595	842	6
confirma	71	452	108	461	595	842	6
el	111	452	118	461	595	842	6
diagnóstico	121	452	169	461	595	842	6
clínico.	172	452	203	461	595	842	6
El	85	466	94	475	595	842	6
tratamiento	96	466	144	475	595	842	6
se	146	466	155	475	595	842	6
decide	157	466	184	475	595	842	6
en	187	466	197	475	595	842	6
función	199	466	231	475	595	842	6
de	233	466	243	475	595	842	6
las	245	466	257	475	595	842	6
anoma-	259	466	290	475	595	842	6
lías	71	478	85	487	595	842	6
extracutáneas	88	478	145	487	595	842	6
ya	148	478	157	487	595	842	6
que	160	478	175	487	595	842	6
las	178	478	190	487	595	842	6
lesiones	192	478	226	487	595	842	6
de	229	478	239	487	595	842	6
piel	241	478	257	487	595	842	6
son	260	478	274	487	595	842	6
be-	277	478	290	487	595	842	6
nignas.	71	490	100	499	595	842	6
Las	104	490	119	499	595	842	6
lesiones	122	490	155	499	595	842	6
cutáneas	159	490	194	499	595	842	6
son	198	490	212	499	595	842	6
autorresolutivas	215	490	282	499	595	842	6
y	285	490	290	499	595	842	6
su	71	502	80	511	595	842	6
tratamiento	82	502	130	511	595	842	6
puede	133	502	157	511	595	842	6
ser	160	502	172	511	595	842	6
sintomático	175	502	224	511	595	842	6
(26)	226	499	237	505	595	842	6
.	238	502	240	511	595	842	6
Se	85	515	95	524	595	842	6
describe	98	515	133	524	595	842	6
el	136	515	143	524	595	842	6
uso	146	515	160	524	595	842	6
de	163	515	173	524	595	842	6
retinoides	176	515	217	524	595	842	6
tópicos	220	515	250	524	595	842	6
al	253	515	261	524	595	842	6
0,05%	263	515	290	524	595	842	6
para	71	527	88	536	595	842	6
las	93	527	104	536	595	842	6
lesiones	108	527	142	536	595	842	6
verrucosas	146	527	191	536	595	842	6
con	195	527	210	536	595	842	6
buenos	214	527	244	536	595	842	6
resultados	248	527	290	536	595	842	6
(27)	71	537	82	543	595	842	6
,	82	539	85	548	595	842	6
así	87	539	99	548	595	842	6
como	101	539	124	548	595	842	6
el	126	539	134	548	595	842	6
uso	136	539	150	548	595	842	6
de	153	539	163	548	595	842	6
corticoides	165	539	211	548	595	842	6
tópicos	213	539	243	548	595	842	6
y	246	539	251	548	595	842	6
emolien-	253	539	290	548	595	842	6
tes	71	551	82	560	595	842	6
(28)	85	549	96	555	595	842	6
.	96	551	99	560	595	842	6
El	85	564	94	573	595	842	6
equipo	97	564	126	573	595	842	6
multidisciplinario	129	564	204	573	595	842	6
comprende	207	564	253	573	595	842	6
a	257	564	261	573	595	842	6
varios	265	564	290	573	595	842	6
especialistas	71	576	123	585	595	842	6
de	126	576	135	585	595	842	6
los	138	576	150	585	595	842	6
cuales	153	576	179	585	595	842	6
se	182	576	190	585	595	842	6
destaca	193	576	224	585	595	842	6
el	226	576	234	585	595	842	6
oftalmólogo,	236	576	290	585	595	842	6
ya	71	588	80	597	595	842	6
que	83	588	98	597	595	842	6
se	100	588	109	597	595	842	6
requiere	111	588	146	597	595	842	6
una	148	588	163	597	595	842	6
estrecha	166	588	200	597	595	842	6
vigilancia	202	588	244	597	595	842	6
oftalmoló-	246	588	290	597	595	842	6
gica	71	600	88	609	595	842	6
para	91	600	109	609	595	842	6
los	112	600	124	609	595	842	6
primeros	127	600	164	609	595	842	6
años	167	600	186	609	595	842	6
de	189	600	199	609	595	842	6
vida	202	600	220	609	595	842	6
por	223	600	237	609	595	842	6
sus	240	600	253	609	595	842	6
posibles	256	600	290	609	595	842	6
complicaciones	71	612	135	621	595	842	6
mencionadas.	138	612	195	621	595	842	6
Los	197	612	212	621	595	842	6
expertos	214	612	250	621	595	842	6
sugieren:	252	612	290	621	595	842	6
control	71	624	100	633	595	842	6
mensual	103	624	138	633	595	842	6
desde	141	624	164	633	595	842	6
el	167	624	175	633	595	842	6
nacimiento	178	624	224	633	595	842	6
hasta	227	624	248	633	595	842	6
los	251	624	263	633	595	842	6
4	266	624	271	633	595	842	6
me-	274	624	290	633	595	842	6
ses,	71	636	86	645	595	842	6
trimestral	88	636	128	645	595	842	6
hasta	131	636	152	645	595	842	6
el	154	636	162	645	595	842	6
año,	164	636	182	645	595	842	6
semestral	184	636	223	645	595	842	6
hasta	226	636	247	645	595	842	6
los	249	636	262	645	595	842	6
3	264	636	269	645	595	842	6
años	271	636	290	645	595	842	6
y	71	648	76	657	595	842	6
luego	78	648	101	657	595	842	6
controles	104	648	142	657	595	842	6
anuales	145	648	176	657	595	842	6
(11)	179	646	190	652	595	842	6
.	190	648	193	657	595	842	6
Los	85	662	100	671	595	842	6
tratamientos	104	662	156	671	595	842	6
oftalmológicos	160	662	222	671	595	842	6
pueden	226	662	256	671	595	842	6
incluir:	260	662	290	671	595	842	6
fotocoagulación	71	674	138	683	595	842	6
para	142	674	159	683	595	842	6
la	163	674	171	683	595	842	6
proliferación	174	674	228	683	595	842	6
fibrovascular,	232	674	290	683	595	842	6
cirugía	71	686	100	695	595	842	6
vítreorretiniana	102	686	167	695	595	842	6
para	170	686	188	695	595	842	6
desprendimientos	190	686	264	695	595	842	6
de	266	686	276	695	595	842	6
re-	279	686	290	695	595	842	6
tina.	71	698	89	707	595	842	6
La	92	698	102	707	595	842	6
atención	105	698	140	707	595	842	6
por	143	698	157	707	595	842	6
odontólogo	160	698	207	707	595	842	6
que	210	698	224	707	595	842	6
se	227	698	236	707	595	842	6
realizará	238	698	274	707	595	842	6
pe-	277	698	290	707	595	842	6
riódicamente	71	710	125	719	595	842	6
para	128	710	145	719	595	842	6
detectar	148	710	181	719	595	842	6
complicaciones,	183	710	251	719	595	842	6
con	253	710	268	719	595	842	6
revi-	271	710	290	719	595	842	6
siones	71	722	97	731	595	842	6
orales.	99	722	127	731	595	842	6
En	85	735	96	744	595	842	6
la	99	735	106	744	595	842	6
evolución	109	735	150	744	595	842	6
frente	152	735	177	744	595	842	6
a	179	735	184	744	595	842	6
la	186	735	194	744	595	842	6
aparición	196	735	235	744	595	842	6
de	238	735	247	744	595	842	6
anormali-	250	735	290	744	595	842	6
dades	71	747	94	756	595	842	6
neurológicas,	99	747	155	756	595	842	6
se	159	747	167	756	595	842	6
hará	172	747	189	756	595	842	6
la	194	747	201	756	595	842	6
interconsulta	205	747	259	756	595	842	6
con	264	747	278	756	595	842	6
el	283	747	290	756	595	842	6
Archivos	71	770	96	777	595	842	6
de	98	770	105	777	595	842	6
Pediatría	107	770	134	777	595	842	6
del	135	770	144	777	595	842	6
Uruguay	146	770	171	777	595	842	6
2010;	173	770	189	777	595	842	6
81	191	770	198	777	595	842	6
(1)	200	770	208	777	595	842	6
neuropediatra	304	121	359	130	595	842	6
para	361	121	378	130	595	842	6
optimizar	380	121	418	130	595	842	6
conductas	420	121	460	130	595	842	6
y	462	121	467	130	595	842	6
mejorar	468	121	500	130	595	842	6
su	501	121	510	130	595	842	6
ca-	512	121	524	130	595	842	6
lidad	304	133	324	142	595	842	6
de	327	133	336	142	595	842	6
vida.	339	133	359	142	595	842	6
Conclusión	304	156	365	167	595	842	6
La	304	174	315	183	595	842	6
incontinentia	318	174	373	183	595	842	6
pigmenti	375	174	412	183	595	842	6
es	415	174	423	183	595	842	6
una	426	174	441	183	595	842	6
enfermedad	443	174	492	183	595	842	6
genéti-	495	174	524	183	595	842	6
ca	304	186	314	195	595	842	6
rara,	316	186	335	195	595	842	6
destacando	338	186	384	195	595	842	6
la	386	186	394	195	595	842	6
importancia	396	186	446	195	595	842	6
del	449	186	461	195	595	842	6
reconocimien-	464	186	524	195	595	842	6
to	304	198	312	207	595	842	6
temprano	316	198	355	207	595	842	6
en	358	198	367	207	595	842	6
la	370	198	378	207	595	842	6
etapa	381	198	403	207	595	842	6
neonatal,	406	198	444	207	595	842	6
ya	447	198	457	207	595	842	6
que	460	198	475	207	595	842	6
se	478	198	486	207	595	842	6
presenta	489	198	524	207	595	842	6
como	304	210	327	219	595	842	6
otras	331	210	352	219	595	842	6
enfermedades	356	210	413	219	595	842	6
vésico-ampollares	417	210	493	219	595	842	6
poten-	498	210	524	219	595	842	6
cialmente	304	222	345	231	595	842	6
graves.	348	222	377	231	595	842	6
Es	380	222	390	231	595	842	6
de	393	222	402	231	595	842	6
crucial	405	222	433	231	595	842	6
importancia	436	222	486	231	595	842	6
el	488	222	496	231	595	842	6
aseso-	498	222	524	231	595	842	6
ramiento	304	234	341	243	595	842	6
genético	345	234	380	243	595	842	6
a	383	234	388	243	595	842	6
los	391	234	403	243	595	842	6
progenitores	406	234	459	243	595	842	6
sobre	462	234	484	243	595	842	6
el	488	234	495	243	595	842	6
riesgo	498	234	524	243	595	842	6
de	304	246	314	255	595	842	6
trasmisión	318	246	361	255	595	842	6
a	365	246	369	255	595	842	6
su	373	246	382	255	595	842	6
futura	385	246	410	255	595	842	6
descendencia,	413	246	472	255	595	842	6
así	475	246	487	255	595	842	6
como	490	246	513	255	595	842	6
el	516	246	524	255	595	842	6
seguimiento	304	258	355	267	595	842	6
multidisciplinario	360	258	434	267	595	842	6
a	438	258	443	267	595	842	6
largo	447	258	468	267	595	842	6
plazo.	472	258	498	267	595	842	6
Tam-	502	258	524	267	595	842	6
bién	304	270	322	279	595	842	6
es	324	270	333	279	595	842	6
esencial	335	270	368	279	595	842	6
el	371	270	378	279	595	842	6
soporte	380	270	411	279	595	842	6
profesional	413	270	460	279	595	842	6
y	462	270	467	279	595	842	6
la	469	270	476	279	595	842	6
contención	478	270	524	279	595	842	6
a	304	282	309	291	595	842	6
la	312	282	319	291	595	842	6
familia	322	282	351	291	595	842	6
por	354	282	368	291	595	842	6
parte	370	282	391	291	595	842	6
del	394	282	407	291	595	842	6
pediatra.	409	282	446	291	595	842	6
Agradecimientos	304	305	395	316	595	842	6
A	304	323	312	333	595	842	6
la	314	323	321	333	595	842	6
Dra.	323	323	340	333	595	842	6
Carmen	342	323	374	333	595	842	6
Machado,	376	323	416	333	595	842	6
dermatóloga	418	323	468	333	595	842	6
y	470	323	475	333	595	842	6
anatomopa-	477	323	524	333	595	842	6
tóloga	304	335	329	345	595	842	6
del	334	335	346	345	595	842	6
Hospital	350	335	384	345	595	842	6
Central	388	335	417	345	595	842	6
de	421	335	431	345	595	842	6
las	435	335	446	345	595	842	6
Fuerzas	450	335	481	345	595	842	6
Armadas,	485	335	524	345	595	842	6
quien	304	347	327	357	595	842	6
nos	330	347	343	357	595	842	6
proporcionó	346	347	395	357	595	842	6
las	398	347	409	357	595	842	6
imágenes	412	347	450	357	595	842	6
de	453	347	462	357	595	842	6
las	465	347	476	357	595	842	6
biopsias	479	347	512	357	595	842	6
de	515	347	524	357	595	842	6
piel.	304	359	322	369	595	842	6
Referencias	304	382	368	393	595	842	6
bibliográficas	372	382	444	393	595	842	6
1.	304	400	311	407	595	842	6
Gibbs	319	400	341	407	595	842	6
N,	343	400	351	407	595	842	6
Makkar	353	400	384	407	595	842	6
H.	386	400	395	407	595	842	6
Trastornos	397	400	435	407	595	842	6
con	437	400	449	407	595	842	6
hiperpigmentación	451	400	518	407	595	842	6
y	520	400	524	407	595	842	6
de	319	410	327	418	595	842	6
los	329	410	339	418	595	842	6
melanocitos.	341	410	386	418	595	842	6
En:	387	410	399	418	595	842	6
Eichenfield	401	410	442	418	595	842	6
L,	444	410	451	418	595	842	6
Frieden	453	410	480	418	595	842	6
I,	482	410	487	418	595	842	6
Esterly	489	410	514	418	595	842	6
N.	515	410	524	418	595	842	6
Dermatología	319	420	367	428	595	842	6
neonatal.	371	420	403	428	595	842	6
2	406	420	410	428	595	842	6
ed.	414	420	424	428	595	842	6
Barcelona:	427	420	466	428	595	842	6
Elsevier;	469	420	501	428	595	842	6
2009:	504	420	524	428	595	842	6
403-5.	319	430	341	438	595	842	6
2.	304	443	311	451	595	842	6
Morelli	319	443	347	451	595	842	6
J.	350	443	357	451	595	842	6
Lesiones	360	443	392	451	595	842	6
hiperpigmentadas.	395	443	461	451	595	842	6
En:	464	443	476	451	595	842	6
Behrman	480	443	512	451	595	842	6
R,	516	443	524	451	595	842	6
Kliegman	319	453	353	461	595	842	6
R,	355	453	363	461	595	842	6
Jenson	365	453	389	461	595	842	6
H.	391	453	399	461	595	842	6
Nelson	401	453	426	461	595	842	6
Tratado	428	453	455	461	595	842	6
de	457	453	465	461	595	842	6
Pediatría.	467	453	501	461	595	842	6
18	503	453	512	461	595	842	6
ed.	513	453	524	461	595	842	6
Barcelona:	319	463	357	471	595	842	6
Elsevier,	359	463	391	471	595	842	6
2009:	393	463	413	471	595	842	6
2681-2.	415	463	442	471	595	842	6
3.	304	476	311	483	595	842	6
Moss	319	476	338	483	595	842	6
C.	341	476	349	483	595	842	6
Mosaicismo	352	476	395	483	595	842	6
y	398	476	402	483	595	842	6
lesiones	405	476	433	483	595	842	6
lineales.	436	476	466	483	595	842	6
En:	468	476	480	483	595	842	6
Bolognia	483	476	516	483	595	842	6
J,	518	476	524	483	595	842	6
Jorizzo	319	486	344	494	595	842	6
J,	348	486	353	494	595	842	6
Rapini	357	486	381	494	595	842	6
R.	384	486	392	494	595	842	6
Dermatología.	396	486	447	494	595	842	6
Barcelona:	450	486	489	494	595	842	6
Elsevier;	492	486	524	494	595	842	6
2004:	319	496	339	504	595	842	6
873-5.	341	496	364	504	595	842	6
4.	304	508	311	516	595	842	6
Lapeere	319	509	349	516	595	842	6
H,	354	509	363	516	595	842	6
Boone	367	509	390	516	595	842	6
B,	394	509	402	516	595	842	6
De	406	509	416	516	595	842	6
Schepper	421	509	456	516	595	842	6
S,	460	509	467	516	595	842	6
Verhaeghe	471	509	512	516	595	842	6
E,	516	509	524	516	595	842	6
Ongenae	319	519	352	526	595	842	6
K,	354	519	363	526	595	842	6
Van	365	519	380	526	595	842	6
Gell	383	519	398	526	595	842	6
N,	400	519	409	526	595	842	6
et	411	519	418	526	595	842	6
al.	420	519	429	526	595	842	6
Hipomelanosis	431	519	484	526	595	842	6
e	486	519	490	526	595	842	6
hiperme-	492	519	524	526	595	842	6
lanosis.	319	529	346	537	595	842	6
En:	348	529	361	537	595	842	6
Wolff	363	529	384	537	595	842	6
K,	387	529	396	537	595	842	6
Goldsmith	399	529	436	537	595	842	6
L,	439	529	446	537	595	842	6
Katz	449	529	466	537	595	842	6
S,	468	529	475	537	595	842	6
et	478	529	485	537	595	842	6
al.	488	529	496	537	595	842	6
Fitzpa-	499	529	524	537	595	842	6
trick	319	539	335	547	595	842	6
dermatología	337	539	384	547	595	842	6
en	386	539	395	547	595	842	6
medicina	397	539	429	547	595	842	6
General.	432	539	462	547	595	842	6
7	464	539	468	547	595	842	6
ed.	471	539	481	547	595	842	6
Buenos	484	539	510	547	595	842	6
Ai-	512	539	524	547	595	842	6
res:	319	549	331	557	595	842	6
Panamericana,	334	549	386	557	595	842	6
2009:	388	549	408	557	595	842	6
631.	410	549	426	557	595	842	6
5.	304	562	311	569	595	842	6
Castroviejo	319	562	362	569	595	842	6
P.	365	562	372	569	595	842	6
Trastornos	374	562	412	569	595	842	6
Neurocutáneos.	415	562	470	569	595	842	6
Neurol	472	562	497	569	595	842	6
Pediatr	499	562	524	569	595	842	6
2000;	319	572	339	580	595	842	6
21:	341	572	352	580	595	842	6
383-406.	354	572	386	580	595	842	6
6.	304	584	311	592	595	842	6
Alonso	319	584	345	592	595	842	6
P,	346	584	354	592	595	842	6
Castrillo	356	584	389	592	595	842	6
S,	391	584	398	592	595	842	6
Álvarez	399	584	429	592	595	842	6
P.	431	584	438	592	595	842	6
Incontinencia	440	584	488	592	595	842	6
pigmenti.	490	584	524	592	595	842	6
Presentación	319	594	364	602	595	842	6
neonatal.	366	594	399	602	595	842	6
Bol	401	594	413	602	595	842	6
Pediatr	416	594	441	602	595	842	6
2006;	443	594	463	602	595	842	6
46:	465	594	477	602	595	842	6
46-50.	479	594	502	602	595	842	6
7.	304	607	311	615	595	842	6
Buinauskienë	319	607	370	615	595	842	6
J,	375	607	382	615	595	842	6
Buinauskaitë	387	607	437	615	595	842	6
E,	442	607	450	615	595	842	6
Valiukevicienë	456	607	511	615	595	842	6
S.	517	607	524	615	595	842	6
Incontinentia	319	617	366	625	595	842	6
pigmenti	370	617	402	625	595	842	6
in	406	617	413	625	595	842	6
neonates.	417	617	450	625	595	842	6
Medicina	454	617	487	625	595	842	6
(Kaunas)	492	617	524	625	595	842	6
2005;	319	627	339	635	595	842	6
41(6):	341	627	363	635	595	842	6
496-9.	365	627	388	635	595	842	6
8.	304	640	311	647	595	842	6
Happle	319	640	346	647	595	842	6
R.	349	640	358	647	595	842	6
A	361	640	367	647	595	842	6
fresh	370	640	388	647	595	842	6
look	391	640	407	647	595	842	6
at	410	640	416	647	595	842	6
incontinentia	420	640	466	647	595	842	6
pigmenti.	469	640	503	647	595	842	6
Arch	506	640	524	647	595	842	6
Dermatol	319	650	352	658	595	842	6
2003;	354	650	374	658	595	842	6
139(9):	377	650	403	658	595	842	6
1206-8.	405	650	432	658	595	842	6
9.	304	662	311	670	595	842	6
Pacheco	319	662	349	670	595	842	6
TR,	352	662	366	670	595	842	6
Levy	369	662	388	670	595	842	6
M,	390	662	401	670	595	842	6
Collyer	403	662	431	670	595	842	6
JC,	434	662	447	670	595	842	6
de	449	662	458	670	595	842	6
Parra	461	662	483	670	595	842	6
NP,	485	662	499	670	595	842	6
Parra	502	662	524	670	595	842	6
CA,	319	673	333	680	595	842	6
Garay	336	673	360	680	595	842	6
M,	363	673	374	680	595	842	6
et	377	673	383	680	595	842	6
al.	386	673	396	680	595	842	6
Incontinentia	399	672	445	680	595	842	6
pigmenti	449	672	480	680	595	842	6
in	483	672	490	680	595	842	6
male	493	672	510	680	595	842	6
pa-	513	672	524	680	595	842	6
tients.	319	683	340	690	595	842	6
J	343	683	346	690	595	842	6
Am	348	683	361	690	595	842	6
Acad	363	683	382	690	595	842	6
Dermatol	384	683	417	690	595	842	6
2006;	420	683	440	690	595	842	6
55(2):	442	683	464	690	595	842	6
251–5.	466	683	490	690	595	842	6
10.	304	695	315	703	595	842	6
Kenwrick	319	695	356	703	595	842	6
S,	358	695	365	703	595	842	6
Woffendin	367	695	408	703	595	842	6
H,	410	695	419	703	595	842	6
Jakins	421	695	446	703	595	842	6
T,	448	695	456	703	595	842	6
Shuttleworth	458	695	508	703	595	842	6
SG,	510	695	524	703	595	842	6
Mayer	319	705	343	713	595	842	6
E,	346	705	354	713	595	842	6
Greenhalgh	356	705	401	713	595	842	6
L,	403	705	411	713	595	842	6
et	414	705	421	713	595	842	6
al.	423	705	432	713	595	842	6
Survival	435	705	465	713	595	842	6
of	467	705	474	713	595	842	6
male	477	705	494	713	595	842	6
patients	496	705	524	713	595	842	6
with	319	715	334	723	595	842	6
incontinentia	336	715	383	723	595	842	6
pigmenti	385	715	416	723	595	842	6
carrying	419	715	448	723	595	842	6
a	450	715	454	723	595	842	6
lethal	456	715	476	723	595	842	6
mutation	478	715	510	723	595	842	6
can	512	715	524	723	595	842	6
be	319	726	327	733	595	842	6
explained	329	726	364	733	595	842	6
by	366	726	375	733	595	842	6
somatic	377	726	404	733	595	842	6
mosaicism	407	726	444	733	595	842	6
or	447	726	454	733	595	842	6
Klinefelter	456	726	495	733	595	842	6
syndro-	497	726	524	733	595	842	6
me.	319	736	332	744	595	842	6
Am	334	736	347	744	595	842	6
J	349	736	352	744	595	842	6
Hum	355	736	372	744	595	842	6
Genet	374	736	395	744	595	842	6
2001;	398	736	418	744	595	842	6
69:	420	736	431	744	595	842	6
1210–7.	433	736	462	744	595	842	6
11.	304	748	315	756	595	842	6
Scheuerle	319	748	355	756	595	842	6
A,	358	748	366	756	595	842	6
Nelson	369	748	394	756	595	842	6
D.	397	748	405	756	595	842	6
Incontinentia	408	748	454	756	595	842	6
Pigmenti	457	748	489	756	595	842	6
Tamy	250	78	271	86	595	842	7
Matelzonas,	273	78	318	86	595	842	7
Marcelo	320	78	350	86	595	842	7
Ruvertoni,	352	78	390	86	595	842	7
Soraya	393	78	419	86	595	842	7
Reyno	421	78	445	86	595	842	7
y	448	78	452	86	595	842	7
colaboradores	454	78	507	86	595	842	7
•	509	78	512	86	595	842	7
29	514	78	524	86	595	842	7
[Bloch-Sulzberger	85	121	150	128	595	842	7
Syndrome]	153	121	192	128	595	842	7
In:	194	121	204	128	595	842	7
Pagon	207	121	229	128	595	842	7
RA,	231	121	245	128	595	842	7
Bird	248	121	263	128	595	842	7
TC,	266	121	279	128	595	842	7
Dolan	85	131	106	138	595	842	7
CR,	109	131	123	138	595	842	7
Stephens	125	131	157	138	595	842	7
K,	159	131	168	138	595	842	7
eds.	170	131	184	138	595	842	7
GeneReviews.	187	131	238	138	595	842	7
Seattle:	240	131	267	138	595	842	7
Uni-	270	131	286	138	595	842	7
versity	85	141	109	149	595	842	7
of	111	141	119	149	595	842	7
Washington,	121	141	166	149	595	842	7
2008.	169	141	188	149	595	842	7
Obtenido	191	141	224	149	595	842	7
de:	226	141	237	149	595	842	7
http://ncbi.nlm.nih.gov	85	151	167	159	595	842	7
[consulta:	169	151	204	159	595	842	7
4	207	151	211	159	595	842	7
mar	213	151	227	159	595	842	7
2009].	229	151	252	159	595	842	7
12.	71	164	82	172	595	842	7
Fernández	85	165	125	172	595	842	7
M,	127	165	137	172	595	842	7
Samela	139	165	166	172	595	842	7
P,	168	165	175	172	595	842	7
Buján	177	165	200	172	595	842	7
M,	201	165	212	172	595	842	7
Merediz	213	165	245	172	595	842	7
J,	246	165	253	172	595	842	7
Pierini	254	165	280	172	595	842	7
A.	282	165	290	172	595	842	7
Recién	85	175	109	182	595	842	7
nacido	114	175	138	182	595	842	7
con	143	175	156	182	595	842	7
lesiones	161	175	189	182	595	842	7
vesicoampollares	194	175	256	182	595	842	7
lineales.	261	175	290	182	595	842	7
Arch	85	185	102	193	595	842	7
Argent	105	185	129	193	595	842	7
Pediatr	131	185	156	193	595	842	7
2010;	159	185	179	193	595	842	7
108(1):	181	185	207	193	595	842	7
e5-e8.	209	185	231	193	595	842	7
13.	71	198	82	206	595	842	7
Castroviejo	85	199	129	206	595	842	7
P,	133	199	140	206	595	842	7
Pascual	144	199	173	206	595	842	7
P,	177	199	184	206	595	842	7
Velásquez	188	199	227	206	595	842	7
R,	231	199	239	206	595	842	7
Martínez	243	199	278	206	595	842	7
V.	282	199	290	206	595	842	7
Incontinentia	85	208	132	216	595	842	7
pigmenti:	136	208	170	216	595	842	7
Clinical	175	208	203	216	595	842	7
and	207	208	220	216	595	842	7
neuroimaging	224	208	273	216	595	842	7
fin-	278	208	290	216	595	842	7
dings	85	219	104	226	595	842	7
in	108	219	115	226	595	842	7
a	119	219	123	226	595	842	7
series	127	219	148	226	595	842	7
of	152	219	159	226	595	842	7
12	163	219	172	226	595	842	7
patients.	176	219	206	226	595	842	7
Neurologia	211	219	250	226	595	842	7
2006;	255	219	275	226	595	842	7
21:	279	219	290	226	595	842	7
239-48.	85	229	112	237	595	842	7
14.	71	242	82	250	595	842	7
Roca	85	243	104	250	595	842	7
N,	107	243	116	250	595	842	7
Baquero	119	243	151	250	595	842	7
F,	155	243	162	250	595	842	7
García	166	243	192	250	595	842	7
M,	195	243	205	250	595	842	7
Guerrero	209	243	245	250	595	842	7
Vázquez	248	243	280	250	595	842	7
J,	284	243	290	250	595	842	7
Guerrero	85	253	121	260	595	842	7
Fernández	124	253	164	260	595	842	7
J,	167	253	173	260	595	842	7
Vicente	176	253	205	260	595	842	7
M,	208	253	218	260	595	842	7
et	221	253	228	260	595	842	7
al.	231	253	240	260	595	842	7
Incontinentia	243	252	290	260	595	842	7
pigmenti.	85	263	119	270	595	842	7
Manifestaciones	120	263	178	270	595	842	7
iniciales	180	263	210	270	595	842	7
y	212	263	216	270	595	842	7
a	218	263	221	270	595	842	7
largo	223	263	241	270	595	842	7
plazo.	243	263	265	270	595	842	7
An	266	263	277	270	595	842	7
Pe-	279	263	290	270	595	842	7
diatr	85	273	101	281	595	842	7
(Barc)	103	273	126	281	595	842	7
2008;	128	273	148	281	595	842	7
68(1):	151	273	172	281	595	842	7
9-12.	175	273	193	281	595	842	7
15.	71	286	82	294	595	842	7
Hadj-Rabia	85	287	129	294	595	842	7
S,	135	287	142	294	595	842	7
Froidevaux	147	287	190	294	595	842	7
D,	195	287	203	294	595	842	7
Bodak	209	287	233	294	595	842	7
N,	238	287	247	294	595	842	7
Hamel	252	287	277	294	595	842	7
D,	282	287	290	294	595	842	7
Smahi	85	297	109	304	595	842	7
A,	111	297	120	304	595	842	7
Touil	122	297	142	304	595	842	7
Y,	145	297	153	304	595	842	7
et	156	297	162	304	595	842	7
al.	165	297	174	304	595	842	7
Clinical	177	296	205	304	595	842	7
study	207	296	226	304	595	842	7
of	229	296	236	304	595	842	7
40	239	296	247	304	595	842	7
cases	250	296	268	304	595	842	7
of	271	296	278	304	595	842	7
in-	281	296	290	304	595	842	7
continentia	85	307	124	314	595	842	7
pigmenti.	131	307	165	314	595	842	7
Arch	172	307	190	314	595	842	7
Dermatol	197	307	230	314	595	842	7
2003;	237	307	257	314	595	842	7
139(9):	264	307	290	314	595	842	7
1163-70.	85	317	116	325	595	842	7
16.	71	330	82	338	595	842	7
Courtois	85	331	118	338	595	842	7
G,	121	331	130	338	595	842	7
Smahi	133	331	157	338	595	842	7
A.	160	331	168	338	595	842	7
NF-	171	330	185	338	595	842	7
êâ	185	325	200	340	595	842	7
related	203	330	227	338	595	842	7
genetic	230	330	256	338	595	842	7
diseases.	259	330	290	338	595	842	7
Cell	85	340	100	348	595	842	7
Death	102	340	123	348	595	842	7
Differ	125	340	147	348	595	842	7
2006;	149	340	169	348	595	842	7
13	171	340	180	348	595	842	7
(5):	182	340	195	348	595	842	7
843-51.	197	340	225	348	595	842	7
17.	71	354	82	362	595	842	7
Fusco	85	354	107	362	595	842	7
F,	110	354	117	362	595	842	7
Fimiani	120	354	149	362	595	842	7
G,	152	354	161	362	595	842	7
Tadini	164	354	189	362	595	842	7
G,	192	354	201	362	595	842	7
Michele	203	354	233	362	595	842	7
D,	236	354	244	362	595	842	7
Ursini	247	354	271	362	595	842	7
MV.	274	354	290	362	595	842	7
Clinical	85	364	113	372	595	842	7
diagnosis	115	364	149	372	595	842	7
of	151	364	158	372	595	842	7
incontinentia	161	364	207	372	595	842	7
pigmenti	209	364	241	372	595	842	7
in	243	364	250	372	595	842	7
a	252	364	256	372	595	842	7
cohort	258	364	281	372	595	842	7
of	283	364	290	372	595	842	7
male	85	374	102	382	595	842	7
patients.	104	374	134	382	595	842	7
J	136	374	140	382	595	842	7
Am	142	374	155	382	595	842	7
Acad	157	374	176	382	595	842	7
Dermatol	178	374	211	382	595	842	7
2007;	214	374	234	382	595	842	7
56(2):	236	374	258	382	595	842	7
264-7.	260	374	283	382	595	842	7
18.	71	388	82	395	595	842	7
Berlin	85	388	108	395	595	842	7
A,	110	388	119	395	595	842	7
Paller	121	388	143	395	595	842	7
A,	145	388	154	395	595	842	7
Chan	156	388	176	395	595	842	7
L.	178	388	186	395	595	842	7
Incontinentia	188	388	235	395	595	842	7
pigmenti:	237	388	271	395	595	842	7
A	273	388	279	395	595	842	7
re-	281	388	290	395	595	842	7
view	85	398	102	406	595	842	7
and	104	398	117	406	595	842	7
update	119	398	143	406	595	842	7
on	145	398	154	406	595	842	7
molecular	156	398	191	406	595	842	7
basis	194	398	211	406	595	842	7
of	214	398	221	406	595	842	7
pathophysiology.	223	398	285	406	595	842	7
J	287	398	290	406	595	842	7
Am	85	408	98	416	595	842	7
Acad	100	408	119	416	595	842	7
Dermatol	121	408	154	416	595	842	7
2002;	156	408	176	416	595	842	7
47(2):	179	408	200	416	595	842	7
169-87.	203	408	230	416	595	842	7
19.	71	421	82	429	595	842	7
Aradhya	85	422	118	429	595	842	7
S,	120	422	127	429	595	842	7
Woffendin	129	422	169	429	595	842	7
H,	171	422	180	429	595	842	7
Jakins	182	422	207	429	595	842	7
T,	209	422	217	429	595	842	7
Bardaro	219	422	251	429	595	842	7
T,	253	422	261	429	595	842	7
Esposi-	263	422	290	429	595	842	7
to	85	432	92	439	595	842	7
T,	95	432	103	439	595	842	7
Smahi	106	432	130	439	595	842	7
A,	133	432	141	439	595	842	7
et	144	432	151	439	595	842	7
al.	154	432	163	439	595	842	7
A	166	432	172	439	595	842	7
recurrent	175	432	207	439	595	842	7
deletion	210	432	238	439	595	842	7
in	241	432	248	439	595	842	7
the	251	432	262	439	595	842	7
ubiqui-	265	432	290	439	595	842	7
tously	85	442	106	450	595	842	7
expressed	109	442	144	450	595	842	7
NEMO	146	442	172	450	595	842	7
(IKK-gamma)	175	442	225	450	595	842	7
gene	227	442	244	450	595	842	7
accounts	246	442	277	450	595	842	7
for	280	442	290	450	595	842	7
the	85	452	96	460	595	842	7
vast	100	452	114	460	595	842	7
majority	119	452	149	460	595	842	7
of	154	452	161	460	595	842	7
incontinentia	166	452	212	460	595	842	7
pigmenti	217	452	248	460	595	842	7
mutations.	253	452	290	460	595	842	7
Hum	85	462	102	470	595	842	7
Mol	104	462	119	470	595	842	7
Genet	121	462	142	470	595	842	7
2001;	145	462	165	470	595	842	7
10(19):	167	462	193	470	595	842	7
2171–9.	195	462	224	470	595	842	7
20.	305	121	316	128	595	842	7
Landy	319	121	343	128	595	842	7
SJ,	348	121	359	128	595	842	7
Donnai	364	121	391	128	595	842	7
D.	396	121	405	128	595	842	7
Incontinentia	409	121	456	128	595	842	7
pigmenti	461	121	492	128	595	842	7
(Bloch-	497	121	524	128	595	842	7
Sulzberger	319	131	357	138	595	842	7
Syndrom).	359	131	397	138	595	842	7
J	399	131	402	138	595	842	7
Med	405	131	421	138	595	842	7
Genet	423	131	444	138	595	842	7
1993;	446	131	466	138	595	842	7
30(1):	469	131	490	138	595	842	7
53-9.	493	131	511	138	595	842	7
21.	305	143	316	151	595	842	7
Mayer	319	143	344	151	595	842	7
E,	347	143	355	151	595	842	7
Shuttleworth	359	143	408	151	595	842	7
G,	412	143	421	151	595	842	7
Greenhalgh	424	143	469	151	595	842	7
K,	472	143	481	151	595	842	7
Sansom	485	143	514	151	595	842	7
J,	518	143	524	151	595	842	7
Grey	319	153	338	161	595	842	7
R,	340	153	348	161	595	842	7
Kenwrick	350	153	387	161	595	842	7
S.	389	153	396	161	595	842	7
Novel	398	153	420	161	595	842	7
corneal	422	153	448	161	595	842	7
features	450	153	478	161	595	842	7
in	480	153	487	161	595	842	7
two	489	153	502	161	595	842	7
males	504	153	524	161	595	842	7
with	319	163	334	171	595	842	7
incontinentia	336	163	383	171	595	842	7
pigmenti.	385	163	418	171	595	842	7
Br	420	163	429	171	595	842	7
J	431	163	434	171	595	842	7
Ophthalmol	436	163	479	171	595	842	7
2003;	480	163	501	171	595	842	7
87(5):	502	163	524	171	595	842	7
554-6.	319	174	342	181	595	842	7
22.	305	186	316	194	595	842	7
Holmstrom	319	186	362	194	595	842	7
G,	365	186	374	194	595	842	7
Thoren	377	186	405	194	595	842	7
K.	409	186	418	194	595	842	7
Ocular	421	186	445	194	595	842	7
manifestations	449	186	500	194	595	842	7
of	504	186	511	194	595	842	7
in-	514	186	524	194	595	842	7
continentia	319	196	358	204	595	842	7
pigmenti.	360	196	394	204	595	842	7
Acta	395	196	412	204	595	842	7
Ophthalmol	414	196	456	204	595	842	7
Scand	458	196	479	204	595	842	7
2000;	481	196	501	204	595	842	7
78(3):	502	196	524	204	595	842	7
348–53.	319	206	347	214	595	842	7
23.	305	218	316	226	595	842	7
Goldberg	319	219	354	226	595	842	7
M,	357	219	368	226	595	842	7
Custis	371	219	394	226	595	842	7
P.	397	219	404	226	595	842	7
Retinal	407	218	433	226	595	842	7
and	436	218	448	226	595	842	7
other	451	218	469	226	595	842	7
manifestations	472	218	524	226	595	842	7
of	319	229	326	236	595	842	7
incontinentia	328	229	375	236	595	842	7
pigmenti.	377	229	411	236	595	842	7
1993;	415	229	435	236	595	842	7
100(11):	437	229	468	236	595	842	7
1645-54.	470	229	502	236	595	842	7
24.	305	241	316	249	595	842	7
Bejarano	319	241	353	249	595	842	7
N,	355	241	364	249	595	842	7
Ortiz	365	241	385	249	595	842	7
M,	387	241	398	249	595	842	7
Cordero	399	241	431	249	595	842	7
J.	433	241	439	249	595	842	7
Incontinentia	441	241	488	249	595	842	7
Pigmenti.	490	241	524	249	595	842	7
Vox	319	251	334	259	595	842	7
Paediatrica	336	251	375	259	595	842	7
2007;	378	251	398	259	595	842	7
15(2):	400	251	422	259	595	842	7
28-9.	424	251	442	259	595	842	7
25.	305	263	316	271	595	842	7
Campos	319	264	349	271	595	842	7
Castelló	351	264	382	271	595	842	7
J,	383	264	390	271	595	842	7
Lacasa	392	264	418	271	595	842	7
M,	420	264	430	271	595	842	7
Fernandez	432	264	472	271	595	842	7
Mayoralas	474	264	514	271	595	842	7
D.	516	264	524	271	595	842	7
Enfermedades	319	274	369	281	595	842	7
Neurocutáneas.	371	274	426	281	595	842	7
En:	428	274	440	281	595	842	7
Fejerman	442	274	475	281	595	842	7
N,	477	274	485	281	595	842	7
Fernández	487	274	524	281	595	842	7
Álvarez	319	284	347	292	595	842	7
E.	349	284	356	292	595	842	7
Neurología	359	284	399	292	595	842	7
pediátrica.	401	284	438	292	595	842	7
3	441	284	445	292	595	842	7
ed.	447	284	458	292	595	842	7
Buenos	460	284	486	292	595	842	7
Aires:	489	284	510	292	595	842	7
Pa-	513	284	524	292	595	842	7
namericana,	319	294	362	302	595	842	7
2007:	364	294	384	302	595	842	7
404-26.	386	294	414	302	595	842	7
26.	305	306	316	314	595	842	7
Fenichel	319	307	351	314	595	842	7
GM.	355	307	372	314	595	842	7
Trastornos	377	306	415	314	595	842	7
paroxísticos	419	306	462	314	595	842	7
epilépticos.	467	306	507	314	595	842	7
En:	512	306	524	314	595	842	7
Neurología	319	316	359	324	595	842	7
pediátrica	360	316	396	324	595	842	7
clínica:	397	316	424	324	595	842	7
un	426	316	434	324	595	842	7
enfoque	436	316	465	324	595	842	7
por	467	316	478	324	595	842	7
signos	480	316	503	324	595	842	7
y	505	316	509	324	595	842	7
sín-	511	316	524	324	595	842	7
tomas.	319	327	342	334	595	842	7
5	344	327	349	334	595	842	7
ed.	351	327	361	334	595	842	7
Barcelona:	364	327	402	334	595	842	7
Elsevier,	404	327	436	334	595	842	7
2006:	438	327	458	334	595	842	7
10-22.	460	327	483	334	595	842	7
27.	305	339	316	347	595	842	7
Mica	319	339	338	347	595	842	7
G,	340	339	349	347	595	842	7
Guitart	351	339	379	347	595	842	7
J,	382	339	388	347	595	842	7
Bene-Bais	390	339	428	347	595	842	7
MA,	430	339	447	347	595	842	7
Salomon	449	339	482	347	595	842	7
LM.	484	339	500	347	595	842	7
Geno-	502	339	524	347	595	842	7
dermatoses.	319	349	361	357	595	842	7
In:	363	349	373	357	595	842	7
Schachner	375	349	412	357	595	842	7
LA,	414	349	428	357	595	842	7
Hansen	430	349	456	357	595	842	7
RC.	458	349	472	357	595	842	7
Pediatric	474	349	506	357	595	842	7
Der-	508	349	524	357	595	842	7
matology.	319	359	354	367	595	842	7
2ª	356	359	363	367	595	842	7
ed.	365	359	375	367	595	842	7
Nueva	377	359	400	367	595	842	7
York:	402	359	423	367	595	842	7
Churchil	424	359	455	367	595	842	7
Livingstone;	457	359	502	367	595	842	7
1995:	504	359	524	367	595	842	7
271.	319	370	334	377	595	842	7
28.	305	382	316	390	595	842	7
Pearlman	319	382	355	390	595	842	7
J,	357	382	364	390	595	842	7
Griego	365	382	391	390	595	842	7
R,	393	382	401	390	595	842	7
Friedman	403	382	440	390	595	842	7
J.	442	382	449	390	595	842	7
An	450	382	461	390	595	842	7
unusual	463	382	490	390	595	842	7
presenta-	492	382	524	390	595	842	7
tion	319	392	332	400	595	842	7
of	335	392	343	400	595	842	7
incontinentia	345	392	392	400	595	842	7
pigmenti	395	392	426	400	595	842	7
in	429	392	436	400	595	842	7
a	439	392	442	400	595	842	7
4-month-	445	392	478	400	595	842	7
old	481	392	492	400	595	842	7
girl.	495	392	510	400	595	842	7
Pe-	513	392	524	400	595	842	7
diatr	319	402	335	410	595	842	7
Dermatol	337	402	371	410	595	842	7
1996;	373	402	393	410	595	842	7
13(1):	395	402	417	410	595	842	7
47-50.	419	402	442	410	595	842	7
Correspondencia:	305	438	384	446	595	842	7
Dra.	387	437	405	446	595	842	7
Tamy	407	437	431	446	595	842	7
Matelzonas	433	437	481	446	595	842	7
Benito	305	449	332	458	595	842	7
Blanco	335	449	364	458	595	842	7
870	366	449	382	458	595	842	7
Apto	384	449	405	458	595	842	7
301.	407	449	425	458	595	842	7
Montevideo,	428	449	481	458	595	842	7
Uruguay	483	449	519	458	595	842	7
Correo	305	461	333	470	595	842	7
electrónico:	336	461	385	470	595	842	7
tamiela@adinet.com.uy	388	461	487	470	595	842	7
CON	124	689	146	698	595	842	7
EL	149	689	160	698	595	842	7
INTENTO	163	689	203	698	595	842	7
DE	206	689	219	698	595	842	7
AGILITAR	222	689	263	698	595	842	7
Y	266	689	271	698	595	842	7
MEJORAR	274	689	320	698	595	842	7
LOS	322	689	341	698	595	842	7
TIEMPOS	344	689	385	698	595	842	7
DE	388	689	401	698	595	842	7
PUBLICACIÓN	404	689	468	698	595	842	7
DE	176	703	189	713	595	842	7
LOS	192	703	210	713	595	842	7
ARTÍCULOS	213	703	266	713	595	842	7
ORIGINALES	269	703	326	713	595	842	7
Y	328	703	334	713	595	842	7
CASOS	336	703	369	713	595	842	7
CLÍNICOS	372	703	416	713	595	842	7
LOS	78	715	99	728	595	842	7
ÁRBITROS	102	715	155	728	595	842	7
REALIZARÁN	158	715	224	728	595	842	7
HASTA	227	715	262	728	595	842	7
DOS	265	715	287	728	595	842	7
CORRECCIONES	290	715	375	728	595	842	7
Y	378	715	384	728	595	842	7
EL	387	715	400	728	595	842	7
PLAZO	403	715	438	728	595	842	7
DE	441	715	455	728	595	842	7
ENTREGA	458	715	507	728	595	842	7
A	510	715	517	728	595	842	7
LOS	104	730	125	743	595	842	7
AUTORES	128	730	177	743	595	842	7
Y	180	730	187	743	595	842	7
SU	190	730	204	743	595	842	7
DEVOLUCIÓN	207	730	275	743	595	842	7
SERÁ	278	730	306	743	595	842	7
DE	309	730	324	743	595	842	7
CUATRO	326	730	370	743	595	842	7
MESES	373	730	409	743	595	842	7
COMO	412	730	445	743	595	842	7
MÁXIMO	448	730	491	743	595	842	7
Archivos	388	771	413	779	595	842	7
de	415	771	422	779	595	842	7
Pediatría	424	771	450	779	595	842	7
del	452	771	461	779	595	842	7
Uruguay	462	771	487	779	595	842	7
2010;	489	771	505	779	595	842	7
81	507	771	515	779	595	842	7
(1)	516	771	524	779	595	842	7
