AO	87	36	113	58	612	792	1
Volumen	400	64	432	71	612	792	1
60	437	64	445	72	612	792	1
Nº	455	64	463	71	612	792	1
3	466	64	470	72	612	792	1
Julio	477	64	490	72	612	792	1
-	493	64	494	72	612	792	1
Septiembre	496	64	531	72	612	792	1
2006	533	64	551	72	612	792	1
FIBROSIS	28	238	166	273	612	792	1
QUÍSTICA	177	238	315	273	612	792	1
Y	324	238	343	273	612	792	1
COLONIZACIÓN	28	286	254	321	612	792	1
BACTERIANA	264	286	454	321	612	792	1
DEL	464	286	523	321	612	792	1
TRACTO	28	334	149	369	612	792	1
RESPIRATORIO	160	334	377	369	612	792	1
Dres.	28	377	42	384	612	792	1
Arredondo	44	377	72	384	612	792	1
C*,	74	377	84	384	612	792	1
Rodríguez	86	377	112	384	612	792	1
M**,	114	377	129	384	612	792	1
Cáceres	131	377	152	384	612	792	1
Z*,	154	377	163	384	612	792	1
González	165	377	190	384	612	792	1
C*,	192	377	202	384	612	792	1
Morales	204	377	225	384	612	792	1
A*.	227	377	237	384	612	792	1
Servicio	28	385	53	393	612	792	1
De	55	385	63	393	612	792	1
Gastroenterología.	66	385	123	393	612	792	1
Hospital	125	385	150	393	612	792	1
De	152	385	161	393	612	792	1
Niños	163	385	181	393	612	792	1
J.	184	385	188	393	612	792	1
M.	190	385	199	393	612	792	1
De	201	385	210	393	612	792	1
Los	212	385	221	393	612	792	1
Ríos	224	385	236	393	612	792	1
Caracas.	28	394	56	402	612	792	1
Venezuela	58	394	90	402	612	792	1
*	28	403	32	411	612	792	1
Residente	35	403	64	411	612	792	1
de	66	403	74	411	612	792	1
Postgrado	76	403	106	411	612	792	1
de	109	403	116	411	612	792	1
Gastroenterología	119	403	174	411	612	792	1
Pediátrica.	176	403	208	411	612	792	1
**Adjunto	28	413	60	420	612	792	1
del	63	413	72	420	612	792	1
Servicio	74	413	99	420	612	792	1
de	101	413	109	420	612	792	1
Gastroenterología	111	413	166	420	612	792	1
Pediátrica.	168	413	201	420	612	792	1
RESUMEN	28	449	74	460	612	792	1
SUMMARY	299	449	347	460	612	792	1
Palabras	28	717	66	728	612	792	1
clave	69	717	92	728	612	792	1
:Fibrosis	92	718	124	728	612	792	1
quística,	127	718	160	728	612	792	1
gérmenes	163	718	200	728	612	792	1
aislados,	203	718	238	728	612	792	1
infecciones	28	730	71	740	612	792	1
respiratorias.	75	730	126	740	612	792	1
Key	299	706	315	717	612	792	1
words	319	706	345	717	612	792	1
:	345	707	348	717	612	792	1
cystic	350	707	370	717	612	792	1
fibrosis,	373	707	402	717	612	792	1
isolated	405	707	433	717	612	792	1
germs,	436	707	461	717	612	792	1
respiratory	464	707	504	717	612	792	1
infections.	507	707	544	717	612	792	1
167	29	767	46	776	612	792	1
Dr	488	51	495	59	612	792	2
Arredondo	497	51	530	59	612	792	2
Claudio	532	51	557	59	612	792	2
y	559	51	562	59	612	792	2
Col	565	51	575	59	612	792	2
Fibrosis	57	52	80	60	612	792	2
Quística	82	52	107	60	612	792	2
y	109	52	113	60	612	792	2
Colonización	115	52	156	60	612	792	2
INTRODUCCIÓN	57	85	133	96	612	792	2
PACIENTES,	327	85	380	96	612	792	2
MATERIALES	384	85	438	96	612	792	2
Y	442	85	448	96	612	792	2
MÉTODOS	451	85	500	96	612	792	2
A	93	98	99	107	612	792	2
pesar	101	98	122	107	612	792	2
de	125	98	134	107	612	792	2
que	137	98	150	107	612	792	2
desde	153	98	175	107	612	792	2
la	178	98	185	107	612	792	2
primera	187	98	216	107	612	792	2
descripción	219	98	261	107	612	792	2
de	264	98	273	107	612	792	2
la	276	98	283	107	612	792	2
Fibrosis	285	98	313	107	612	792	2
Quística	57	109	87	118	612	792	2
(FQ)	93	109	109	118	612	792	2
realizada	115	109	150	118	612	792	2
por	156	109	168	118	612	792	2
Fanconi	174	109	203	118	612	792	2
y	209	109	213	118	612	792	2
confirmada	218	109	260	118	612	792	2
por	266	109	279	118	612	792	2
Dorothy	284	109	313	118	612	792	2
Andersen	57	120	92	130	612	792	2
en	95	120	104	130	612	792	2
1.937,	107	120	134	130	612	792	2
recién	137	120	160	130	612	792	2
a	163	120	168	130	612	792	2
finales	171	120	195	130	612	792	2
de	199	120	208	130	612	792	2
los	211	120	222	130	612	792	2
80	225	120	235	130	612	792	2
se	239	120	247	130	612	792	2
descubrió	250	120	286	130	612	792	2
que	290	120	303	130	612	792	2
el	307	120	313	130	612	792	2
defecto	57	131	82	141	612	792	2
genético	84	131	114	141	612	792	2
es	116	131	123	141	612	792	2
la	125	131	132	141	612	792	2
mutación	134	131	165	141	612	792	2
en	167	131	176	141	612	792	2
un	178	131	187	141	612	792	2
gen	189	131	202	141	612	792	2
del	204	131	215	141	612	792	2
brazo	217	131	237	141	612	792	2
largo	240	131	258	141	612	792	2
del	260	131	271	141	612	792	2
cromosoma	273	131	313	141	612	792	2
7	57	142	62	152	612	792	2
que	66	142	80	152	612	792	2
causa	84	142	105	152	612	792	2
una	109	142	123	152	612	792	2
variación	127	142	161	152	612	792	2
fundamental	165	142	211	152	612	792	2
como	215	142	235	152	612	792	2
es	239	142	246	152	612	792	2
la	250	142	257	152	612	792	2
alteración	261	142	298	152	612	792	2
del	302	142	313	152	612	792	2
canal	57	154	77	163	612	792	2
de	80	154	89	163	612	792	2
cloro	93	154	111	163	612	792	2
regulado	114	154	147	163	612	792	2
por	150	154	163	163	612	792	2
AMPc	166	154	188	163	612	792	2
denominado	191	154	237	163	612	792	2
factor	241	154	262	163	612	792	2
regulador	265	154	301	163	612	792	2
de	304	154	313	163	612	792	2
la	57	165	64	174	612	792	2
conductancia	66	165	115	174	612	792	2
transmembrana	117	165	175	174	612	792	2
de	177	165	186	174	612	792	2
la	189	165	195	174	612	792	2
Fibrosis	198	165	225	174	612	792	2
Quística	228	165	258	174	612	792	2
(CFTR),	261	165	287	174	612	792	2
el	289	165	296	174	612	792	2
cual	298	165	313	174	612	792	2
interviene	57	176	93	185	612	792	2
en	95	176	104	185	612	792	2
el	107	176	114	185	612	792	2
balance	117	176	146	185	612	792	2
de	149	176	158	185	612	792	2
fluidos	161	176	185	185	612	792	2
a	188	176	193	185	612	792	2
través	196	176	217	185	612	792	2
de	220	176	230	185	612	792	2
las	233	176	243	185	612	792	2
células	246	176	271	185	612	792	2
epiteliales,	274	176	313	185	612	792	2
actuando	57	187	91	196	612	792	2
como	96	187	116	196	612	792	2
un	121	187	130	196	612	792	2
canal	134	187	154	196	612	792	2
para	159	187	177	196	612	792	2
el	181	187	187	196	612	792	2
paso	192	187	210	196	612	792	2
del	214	187	226	196	612	792	2
cloro	230	187	249	196	612	792	2
e	253	187	258	196	612	792	2
inhibiendo	262	187	302	196	612	792	2
la	306	187	313	196	612	792	2
absorción	57	198	93	207	612	792	2
del	96	198	108	207	612	792	2
sodio	111	198	131	207	612	792	2
(1).	133	198	146	207	612	792	2
Desde	327	108	350	117	612	792	2
enero	355	108	375	117	612	792	2
de	380	108	389	117	612	792	2
1.985	394	108	417	117	612	792	2
a	421	108	426	117	612	792	2
febrero	431	108	457	117	612	792	2
del	462	108	473	117	612	792	2
2.005	477	108	501	117	612	792	2
fueron	505	108	528	117	612	792	2
evaluados	533	108	570	117	612	792	2
en	575	108	584	117	612	792	2
forma	327	119	349	128	612	792	2
transversal,	354	119	398	128	612	792	2
descriptiva	402	119	444	128	612	792	2
y	448	119	453	128	612	792	2
retrospectiva,	457	119	509	128	612	792	2
68	514	119	524	128	612	792	2
pacientes	529	119	565	128	612	792	2
que	570	119	584	128	612	792	2
acudieron	327	129	365	139	612	792	2
a	368	129	373	139	612	792	2
la	375	129	382	139	612	792	2
consulta	384	129	414	139	612	792	2
externa	417	129	444	139	612	792	2
del	446	129	458	139	612	792	2
Servicio	460	129	490	139	612	792	2
de	492	129	501	139	612	792	2
Gastroenterología	503	129	570	139	612	792	2
del	572	129	584	139	612	792	2
Hospital	327	140	357	150	612	792	2
de	362	140	372	150	612	792	2
Niños	377	140	399	150	612	792	2
"JM	404	140	418	150	612	792	2
de	423	140	432	150	612	792	2
los	437	140	447	150	612	792	2
Ríos"	452	140	471	150	612	792	2
con	476	140	489	150	612	792	2
diagnóstico	494	140	537	150	612	792	2
de	542	140	551	150	612	792	2
Fibrosis	556	140	584	150	612	792	2
Quística	327	151	358	160	612	792	2
establecido	364	151	406	160	612	792	2
por	412	151	424	160	612	792	2
manifestaciones	431	151	489	160	612	792	2
clínicas,	495	151	525	160	612	792	2
determinación	531	151	584	160	612	792	2
cuantitativa	327	162	369	171	612	792	2
de	372	162	381	171	612	792	2
electrolitos	383	162	422	171	612	792	2
en	425	162	434	171	612	792	2
sudor	436	162	456	171	612	792	2
por	459	162	471	171	612	792	2
el	474	162	480	171	612	792	2
método	482	162	510	171	612	792	2
de	512	162	521	171	612	792	2
Gibson	524	162	551	171	612	792	2
y	553	162	557	171	612	792	2
Cooke	560	162	584	171	612	792	2
(cloro	327	173	348	182	612	792	2
y	350	173	355	182	612	792	2
sodio	357	173	377	182	612	792	2
>	379	173	385	182	612	792	2
60	387	173	397	182	612	792	2
meq/lts)	400	173	430	182	612	792	2
por	433	173	445	182	612	792	2
iontoforesis	448	173	489	182	612	792	2
con	492	173	505	182	612	792	2
pilocarpina,	507	173	552	182	612	792	2
SUDAN	554	173	584	182	612	792	2
III	327	183	333	193	612	792	2
y	336	183	340	193	612	792	2
esteatocrito	342	183	384	193	612	792	2
positivos,	386	183	420	193	612	792	2
y	422	183	427	193	612	792	2
algunos	429	183	457	193	612	792	2
confirmados	460	183	505	193	612	792	2
por	507	183	519	193	612	792	2
estudio	522	183	548	193	612	792	2
genético.	550	183	584	193	612	792	2
Esta	93	220	107	230	612	792	2
es	110	220	117	230	612	792	2
una	120	220	134	230	612	792	2
enfermedad	136	220	179	230	612	792	2
de	182	220	191	230	612	792	2
herencia	194	220	225	230	612	792	2
mendeliana	227	220	270	230	612	792	2
autosómica	272	220	313	230	612	792	2
recesiva	57	231	86	241	612	792	2
con	88	231	101	241	612	792	2
afectación	104	231	141	241	612	792	2
multisistémica,	143	231	194	241	612	792	2
de	196	231	205	241	612	792	2
evolución	208	231	241	241	612	792	2
crónica,	244	231	273	241	612	792	2
progresiva	275	231	313	241	612	792	2
y	57	242	61	252	612	792	2
letal	63	242	78	252	612	792	2
más	80	242	95	252	612	792	2
frecuente	97	242	130	252	612	792	2
en	132	242	141	252	612	792	2
la	143	242	150	252	612	792	2
población	153	242	189	252	612	792	2
caucásica,	191	242	230	252	612	792	2
alcanzado	232	242	270	252	612	792	2
incidencias	273	242	313	252	612	792	2
entre	57	254	75	263	612	792	2
1	78	254	83	263	612	792	2
en	86	254	95	263	612	792	2
2.500-4.000	98	254	147	263	612	792	2
nacidos	149	254	178	263	612	792	2
vivos	181	254	199	263	612	792	2
(2,3).	202	254	223	263	612	792	2
La	93	276	101	285	612	792	2
alteración	103	276	138	285	612	792	2
del	140	276	151	285	612	792	2
CFTR	153	276	171	285	612	792	2
se	174	276	181	285	612	792	2
asocia	184	276	207	285	612	792	2
al	209	276	216	285	612	792	2
transporte	218	276	253	285	612	792	2
hidroelectrolítico	256	276	313	285	612	792	2
disminuido	57	287	95	296	612	792	2
a	97	287	102	296	612	792	2
través	104	287	125	296	612	792	2
de	127	287	136	296	612	792	2
las	139	287	148	296	612	792	2
células,	151	287	177	296	612	792	2
por	179	287	191	296	612	792	2
lo	194	287	200	296	612	792	2
que	202	287	216	296	612	792	2
da	218	287	227	296	612	792	2
lugar	230	287	248	296	612	792	2
a	250	287	255	296	612	792	2
manifestaciones	257	287	313	296	612	792	2
en	57	298	66	307	612	792	2
varios	70	298	93	307	612	792	2
aparatos	98	298	131	307	612	792	2
y	136	298	140	307	612	792	2
sistemas	145	298	176	307	612	792	2
produciendo	180	298	228	307	612	792	2
secreciones	233	298	276	307	612	792	2
mucosas	281	298	313	307	612	792	2
deshidratadas,	57	309	113	318	612	792	2
extremadamente	116	309	177	318	612	792	2
viscosas	179	309	210	318	612	792	2
en	212	309	221	318	612	792	2
las	224	309	234	318	612	792	2
vías	237	309	251	318	612	792	2
aéreas	254	309	279	318	612	792	2
llevando	282	309	313	318	612	792	2
a	57	320	62	329	612	792	2
obstrucción	66	320	107	329	612	792	2
y	111	320	116	329	612	792	2
secundariamente,	120	320	185	329	612	792	2
induce	188	320	213	329	612	792	2
a	217	320	222	329	612	792	2
la	226	320	233	329	612	792	2
infección	236	320	269	329	612	792	2
bacteriana	273	320	313	329	612	792	2
crónica	57	331	84	341	612	792	2
con	86	331	100	341	612	792	2
respuesta	102	331	137	341	612	792	2
inflamatoria	139	331	183	341	612	792	2
excesiva	186	331	217	341	612	792	2
(3).	220	331	233	341	612	792	2
Las	235	331	247	341	612	792	2
bacterias	249	331	283	341	612	792	2
quedan	285	331	313	341	612	792	2
atrapadas	57	342	94	352	612	792	2
en	96	342	105	352	612	792	2
la	108	342	115	352	612	792	2
superficie	117	342	152	352	612	792	2
de	154	342	164	352	612	792	2
las	166	342	176	352	612	792	2
células	179	342	203	352	612	792	2
epiteliales,	206	342	245	352	612	792	2
donde	247	342	271	352	612	792	2
encuentran	273	342	313	352	612	792	2
un	57	354	66	363	612	792	2
ambiente	68	354	102	363	612	792	2
propicio	105	354	135	363	612	792	2
para	138	354	155	363	612	792	2
su	158	354	166	363	612	792	2
crecimiento.	168	354	213	363	612	792	2
En	216	354	225	363	612	792	2
los	227	354	237	363	612	792	2
primeros	240	354	272	363	612	792	2
años	274	354	292	363	612	792	2
de	294	354	304	363	612	792	2
la	306	354	313	363	612	792	2
vida,	57	365	76	374	612	792	2
los	87	365	97	374	612	792	2
pacientes	107	365	144	374	612	792	2
se	154	365	162	374	612	792	2
infectan	173	365	203	374	612	792	2
predominantemente	214	365	290	374	612	792	2
por	300	365	313	374	612	792	2
Staphylococcus	57	376	113	385	612	792	2
aureus	117	376	142	385	612	792	2
y	146	376	150	385	612	792	2
Haemophilus	154	376	202	385	612	792	2
influenzae;	206	376	247	385	612	792	2
y	251	376	255	385	612	792	2
al	259	376	266	385	612	792	2
avanzar	270	376	300	385	612	792	2
en	304	376	313	385	612	792	2
edad,	57	387	78	396	612	792	2
un	80	387	89	396	612	792	2
grupo	92	387	113	396	612	792	2
de	115	387	125	396	612	792	2
ellos	127	387	143	396	612	792	2
son	146	387	158	396	612	792	2
colonizados	160	387	204	396	612	792	2
por	206	387	219	396	612	792	2
Pseudomonas	221	387	270	396	612	792	2
aeruginosa	273	387	313	396	612	792	2
complicando	57	398	104	407	612	792	2
aún	107	398	121	407	612	792	2
más	124	398	139	407	612	792	2
la	141	398	148	407	612	792	2
evolución	151	398	186	407	612	792	2
de	189	398	198	407	612	792	2
esta	201	398	216	407	612	792	2
patología	219	398	254	407	612	792	2
(3,4).	257	398	278	407	612	792	2
La	93	420	101	429	612	792	2
afectación	103	420	142	429	612	792	2
del	144	420	156	429	612	792	2
tracto	158	420	179	429	612	792	2
respiratorio	181	420	224	429	612	792	2
se	226	420	234	429	612	792	2
presentan	237	420	273	429	612	792	2
en	275	420	284	429	612	792	2
el	287	420	293	429	612	792	2
95%	296	420	313	429	612	792	2
de	57	431	66	441	612	792	2
los	68	431	78	441	612	792	2
pacientes,	80	431	116	441	612	792	2
ocasionando	119	431	165	441	612	792	2
la	167	431	174	441	612	792	2
mayor	176	431	199	441	612	792	2
proporción	201	431	240	441	612	792	2
de	242	431	252	441	612	792	2
morbimortalidad	254	431	313	441	612	792	2
en	57	442	66	452	612	792	2
la	70	442	76	452	612	792	2
FQ,	80	442	94	452	612	792	2
que	98	442	112	452	612	792	2
unida	116	442	137	452	612	792	2
a	141	442	146	452	612	792	2
la	150	442	157	452	612	792	2
malabsorción	161	442	210	452	612	792	2
de	214	442	224	452	612	792	2
nutrientes	228	442	262	452	612	792	2
constituye	266	442	302	452	612	792	2
la	306	442	313	452	612	792	2
forma	57	453	78	463	612	792	2
más	81	453	96	463	612	792	2
frecuente	99	453	132	463	612	792	2
de	135	453	144	463	612	792	2
presentación	147	453	194	463	612	792	2
(4).	197	453	210	463	612	792	2
El	93	476	99	485	612	792	2
compromiso	104	476	149	485	612	792	2
pancreático	154	476	198	485	612	792	2
puede	203	476	226	485	612	792	2
comenzar	230	476	267	485	612	792	2
en	272	476	281	485	612	792	2
la	285	476	292	485	612	792	2
vida	297	476	313	485	612	792	2
prenatal	57	487	87	496	612	792	2
y	92	487	96	496	612	792	2
su	100	487	108	496	612	792	2
progresión	112	487	152	496	612	792	2
producto	157	487	190	496	612	792	2
de	194	487	203	496	612	792	2
la	207	487	214	496	612	792	2
insuficiencia	219	487	265	496	612	792	2
pancreática	269	487	313	496	612	792	2
exocrina,	57	498	92	507	612	792	2
ya	96	498	105	507	612	792	2
que	109	498	123	507	612	792	2
las	127	498	137	507	612	792	2
secreciones	141	498	184	507	612	792	2
del	188	498	199	507	612	792	2
páncreas	203	498	238	507	612	792	2
se	242	498	249	507	612	792	2
tornan	253	498	277	507	612	792	2
espesas,	281	498	313	507	612	792	2
provocando	57	509	102	518	612	792	2
la	104	509	111	518	612	792	2
obstrucción	113	509	154	518	612	792	2
de	156	509	166	518	612	792	2
los	168	509	178	518	612	792	2
conductos	180	509	216	518	612	792	2
pancreáticos;	219	509	267	518	612	792	2
que	269	509	283	518	612	792	2
aunado	285	509	313	518	612	792	2
a	57	520	62	529	612	792	2
la	64	520	71	529	612	792	2
composición	74	520	120	529	612	792	2
anormal	123	520	153	529	612	792	2
del	156	520	167	529	612	792	2
moco	170	520	190	529	612	792	2
intestinal	192	520	225	529	612	792	2
es	227	520	235	529	612	792	2
la	238	520	245	529	612	792	2
causa	247	520	269	529	612	792	2
más	271	520	286	529	612	792	2
común	289	520	313	529	612	792	2
e	57	531	61	541	612	792	2
importante	63	531	101	541	612	792	2
de	103	531	112	541	612	792	2
malabsorción	114	531	162	541	612	792	2
intestinal	164	531	195	541	612	792	2
de	197	531	206	541	612	792	2
grasas,	208	531	234	541	612	792	2
vitaminas	236	531	270	541	612	792	2
liposolubles	272	531	313	541	612	792	2
y	57	542	61	552	612	792	2
en	64	542	73	552	612	792	2
menor	76	542	99	552	612	792	2
grado	102	542	124	552	612	792	2
de	127	542	136	552	612	792	2
proteínas.	139	542	176	552	612	792	2
El	93	565	99	574	612	792	2
retraso	101	565	126	574	612	792	2
pondoestatural,	128	565	184	574	612	792	2
la	187	565	193	574	612	792	2
desnutrición	196	565	239	574	612	792	2
y	241	565	246	574	612	792	2
algunas	248	565	276	574	612	792	2
carencias	279	565	313	574	612	792	2
específicas	57	576	96	585	612	792	2
son	98	576	111	585	612	792	2
manifestaciones	113	576	170	585	612	792	2
clínicas	173	576	199	585	612	792	2
en	202	576	211	585	612	792	2
pacientes	213	576	247	585	612	792	2
con	250	576	263	585	612	792	2
FQ,	265	576	279	585	612	792	2
e	282	576	286	585	612	792	2
incluso	289	576	313	585	612	792	2
pueden	57	587	84	596	612	792	2
constituir	86	587	119	596	612	792	2
la	121	587	128	596	612	792	2
manera	130	587	158	596	612	792	2
de	161	587	170	596	612	792	2
presentación	172	587	219	596	612	792	2
en	222	587	230	596	612	792	2
los	233	587	243	596	612	792	2
lactantes	245	587	277	596	612	792	2
menores.	280	587	313	596	612	792	2
La	57	598	65	607	612	792	2
desnutrición	67	598	110	607	612	792	2
tiene	113	598	130	607	612	792	2
un	132	598	141	607	612	792	2
efecto	144	598	165	607	612	792	2
deletéreo	168	598	201	607	612	792	2
en	203	598	212	607	612	792	2
los	215	598	224	607	612	792	2
mecanismos	227	598	271	607	612	792	2
de	273	598	282	607	612	792	2
defensa	285	598	313	607	612	792	2
y	57	609	61	618	612	792	2
en	65	609	74	618	612	792	2
la	79	609	85	618	612	792	2
función	90	609	117	618	612	792	2
pulmonar,	121	609	158	618	612	792	2
de	162	609	171	618	612	792	2
aquí	176	609	192	618	612	792	2
la	197	609	203	618	612	792	2
imperiosa	208	609	244	618	612	792	2
necesidad	248	609	286	618	612	792	2
de	291	609	300	618	612	792	2
un	304	609	313	618	612	792	2
manejo	57	620	85	629	612	792	2
nutricional	89	620	130	629	612	792	2
adecuado	134	620	173	629	612	792	2
y	177	620	182	629	612	792	2
vigilancia	186	620	224	629	612	792	2
periódica;	228	620	268	629	612	792	2
aunado	272	620	302	629	612	792	2
al	306	620	313	629	612	792	2
tratamiento	57	631	100	640	612	792	2
específico	104	631	140	640	612	792	2
que	144	631	158	640	612	792	2
prevenga	161	631	196	640	612	792	2
y	199	631	204	640	612	792	2
controle	207	631	237	640	612	792	2
la	240	631	247	640	612	792	2
progresión	250	631	290	640	612	792	2
de	293	631	303	640	612	792	2
la	306	631	313	640	612	792	2
enfermedad	57	642	101	652	612	792	2
pulmonar;	104	642	141	652	612	792	2
logrando	144	642	178	652	612	792	2
evitar	180	642	201	652	612	792	2
o	204	642	208	652	612	792	2
disminuir	211	642	244	652	612	792	2
el	247	642	254	652	612	792	2
daño	256	642	276	652	612	792	2
pulmonar	278	642	313	652	612	792	2
irreversible,	57	653	100	663	612	792	2
marcador	103	653	138	663	612	792	2
principal	141	653	174	663	612	792	2
del	177	653	188	663	612	792	2
pronóstico	191	653	229	663	612	792	2
del	232	653	243	663	612	792	2
paciente	246	653	277	663	612	792	2
(5).	280	653	293	663	612	792	2
Debido	93	675	120	685	612	792	2
que	125	675	139	685	612	792	2
las	144	675	155	685	612	792	2
infecciones	159	675	202	685	612	792	2
respiratorias	207	675	254	685	612	792	2
determinan	259	675	302	685	612	792	2
el	307	675	313	685	612	792	2
funcionalismo	57	686	109	695	612	792	2
respiratorio,	113	686	157	695	612	792	2
la	161	686	168	695	612	792	2
calidad	171	686	199	695	612	792	2
de	202	686	212	695	612	792	2
vida	215	686	231	695	612	792	2
y	235	686	239	695	612	792	2
el	242	686	249	695	612	792	2
pronóstico	252	686	290	695	612	792	2
en	294	686	303	695	612	792	2
la	306	686	313	695	612	792	2
FQ;	57	697	70	706	612	792	2
decidimos	72	697	108	706	612	792	2
conocer	110	697	138	706	612	792	2
la	140	697	147	706	612	792	2
presencia	149	697	183	706	612	792	2
de	185	697	194	706	612	792	2
gérmenes	196	697	230	706	612	792	2
en	232	697	241	706	612	792	2
el	243	697	249	706	612	792	2
tracto	251	697	271	706	612	792	2
respiratorio	273	697	313	706	612	792	2
de	57	708	66	717	612	792	2
los	68	708	78	717	612	792	2
pacientes	80	708	113	717	612	792	2
con	115	708	128	717	612	792	2
FQ	130	708	141	717	612	792	2
con	144	708	156	717	612	792	2
manifestaciones	159	708	214	717	612	792	2
de	216	708	225	717	612	792	2
insuficiencia	227	708	270	717	612	792	2
pancreática	272	708	313	717	612	792	2
y	57	718	61	728	612	792	2
diferentes	63	718	99	728	612	792	2
estados	101	718	129	728	612	792	2
nutricionales,	131	718	180	728	612	792	2
que	182	718	196	728	612	792	2
acuden	198	718	225	728	612	792	2
a	228	718	233	728	612	792	2
la	235	718	242	728	612	792	2
consulta	244	718	274	728	612	792	2
de	276	718	286	728	612	792	2
FQ	288	718	300	728	612	792	2
del	302	718	313	728	612	792	2
Servicio	57	729	86	739	612	792	2
de	90	729	99	739	612	792	2
Gastroenterología	103	729	170	739	612	792	2
del	174	729	185	739	612	792	2
Hospital	189	729	219	739	612	792	2
de	223	729	233	739	612	792	2
Niños	237	729	259	739	612	792	2
"J.	262	729	272	739	612	792	2
M.	276	729	286	739	612	792	2
de	290	729	299	739	612	792	2
los	303	729	313	739	612	792	2
Ríos".Caracas	57	740	109	749	612	792	2
Venezuela.	112	740	153	749	612	792	2
Se	327	205	336	214	612	792	2
revisaron	340	205	374	214	612	792	2
las	377	205	387	214	612	792	2
historias	391	205	421	214	612	792	2
clínicas,	424	205	454	214	612	792	2
estudiándose	457	205	506	214	612	792	2
las	509	205	519	214	612	792	2
variables:	523	205	559	214	612	792	2
edad,	562	205	584	214	612	792	2
sexo,	327	216	346	225	612	792	2
peso,	349	216	368	225	612	792	2
talla,	371	216	389	225	612	792	2
síntomas	391	216	422	225	612	792	2
al	424	216	431	225	612	792	2
momento	433	216	466	225	612	792	2
de	469	216	478	225	612	792	2
la	480	216	487	225	612	792	2
primera	490	216	518	225	612	792	2
consulta	520	216	549	225	612	792	2
y	552	216	556	225	612	792	2
estudio	558	216	584	225	612	792	2
bacteriológico	327	227	381	236	612	792	2
de	387	227	396	236	612	792	2
esputo	402	227	426	236	612	792	2
realizados	432	227	472	236	612	792	2
en	477	227	486	236	612	792	2
sucesivas	492	227	526	236	612	792	2
consultas.	532	227	569	236	612	792	2
Se	574	227	584	236	612	792	2
determinó	327	237	365	247	612	792	2
el	369	237	376	247	612	792	2
estado	380	237	404	247	612	792	2
nutricional	409	237	447	247	612	792	2
de	451	237	460	247	612	792	2
cada	465	237	484	247	612	792	2
paciente	488	237	519	247	612	792	2
al	523	237	530	247	612	792	2
momento	535	237	568	247	612	792	2
del	572	237	584	247	612	792	2
diagnóstico	327	248	367	258	612	792	2
y	370	248	374	258	612	792	2
en	376	248	385	258	612	792	2
la	387	248	394	258	612	792	2
última	396	248	416	258	612	792	2
visita	419	248	436	258	612	792	2
médica,	438	248	466	258	612	792	2
según	469	248	489	258	612	792	2
evaluación	491	248	529	258	612	792	2
antropométrica	531	248	584	258	612	792	2
utilizando	327	259	364	268	612	792	2
las	366	259	377	268	612	792	2
gráficas	379	259	409	268	612	792	2
propuestas	412	259	452	268	612	792	2
por	455	259	467	268	612	792	2
FUNDACREDESA.	470	259	538	268	612	792	2
Sólo	327	281	343	290	612	792	2
se	346	281	353	290	612	792	2
incluyeron	356	281	392	290	612	792	2
los	394	281	404	290	612	792	2
pacientes	407	281	440	290	612	792	2
a	443	281	448	290	612	792	2
quien	450	281	470	290	612	792	2
se	475	281	483	290	612	792	2
les	485	281	495	290	612	792	2
realizó	497	281	522	290	612	792	2
cultivo	524	281	546	290	612	792	2
de	549	281	558	290	612	792	2
esputo	561	281	584	290	612	792	2
para	327	291	345	301	612	792	2
determinar	347	291	386	301	612	792	2
gérmenes	389	291	424	301	612	792	2
presentes	427	291	460	301	612	792	2
en	463	291	472	301	612	792	2
el	474	291	481	301	612	792	2
tracto	483	291	503	301	612	792	2
respiratorio	506	291	548	301	612	792	2
mediante	550	291	584	301	612	792	2
la	327	302	334	312	612	792	2
siembra	338	302	367	312	612	792	2
en	371	302	380	312	612	792	2
los	384	302	394	312	612	792	2
medios	398	302	424	312	612	792	2
de	428	302	437	312	612	792	2
cultivos	441	302	467	312	612	792	2
convencionales	471	302	528	312	612	792	2
agar-sangre	531	302	576	312	612	792	2
y	579	302	584	312	612	792	2
agar-chocolate;	327	313	387	322	612	792	2
además	391	313	421	322	612	792	2
de	425	313	435	322	612	792	2
Tinción	439	313	466	322	612	792	2
de	471	313	480	322	612	792	2
Gram,	485	313	509	322	612	792	2
siendo	513	313	538	322	612	792	2
positivo	543	313	572	322	612	792	2
la	577	313	584	322	612	792	2
presencia	327	324	364	333	612	792	2
de	367	324	376	333	612	792	2
más	379	324	394	333	612	792	2
de	397	324	406	333	612	792	2
100.000UFC	409	324	459	333	612	792	2
para	462	324	480	333	612	792	2
el	483	324	489	333	612	792	2
germen	492	324	519	333	612	792	2
aislado.	522	324	552	333	612	792	2
Los	327	345	339	355	612	792	2
datos	341	345	361	355	612	792	2
fueron	364	345	387	355	612	792	2
tabulados	390	345	426	355	612	792	2
en	429	345	438	355	612	792	2
protocolo	441	345	476	355	612	792	2
de	478	345	488	355	612	792	2
trabajo,	491	345	520	355	612	792	2
y	523	345	527	355	612	792	2
procesados	530	345	572	355	612	792	2
en	575	345	584	355	612	792	2
una	327	356	341	366	612	792	2
base	344	356	361	366	612	792	2
de	364	356	373	366	612	792	2
datos	376	356	396	366	612	792	2
elaborada	399	356	437	366	612	792	2
previamente	440	356	485	366	612	792	2
en	488	356	497	366	612	792	2
el	500	356	506	366	612	792	2
programa	509	356	546	366	612	792	2
Windows	548	356	584	366	612	792	2
SPSS	327	367	346	376	612	792	2
versión	350	367	377	376	612	792	2
13.0.	381	367	402	376	612	792	2
El	407	367	413	376	612	792	2
análisis	417	367	446	376	612	792	2
estadístico	450	367	489	376	612	792	2
fue	493	367	505	376	612	792	2
realizado	509	367	545	376	612	792	2
mediante	549	367	584	376	612	792	2
distribución	327	378	371	387	612	792	2
de	373	378	383	387	612	792	2
frecuencias	385	378	425	387	612	792	2
absolutas	427	378	460	387	612	792	2
y	463	378	467	387	612	792	2
relativas,	469	378	501	387	612	792	2
y	503	378	508	387	612	792	2
porcentajes;	510	378	553	387	612	792	2
además	555	378	584	387	612	792	2
del	327	389	339	398	612	792	2
empleadolas	342	389	389	398	612	792	2
pruebas	393	389	422	398	612	792	2
de	426	389	435	398	612	792	2
regresión	439	389	473	398	612	792	2
para	477	389	494	398	612	792	2
variables	498	389	531	398	612	792	2
cualitativas	535	389	576	398	612	792	2
y	579	389	584	398	612	792	2
coeficiente	327	399	367	409	612	792	2
de	370	399	380	409	612	792	2
Pearson.	384	399	415	409	612	792	2
Se	419	399	428	409	612	792	2
estableció	432	399	469	409	612	792	2
un	473	399	482	409	612	792	2
intervalo	485	399	517	409	612	792	2
de	521	399	530	409	612	792	2
confianza	534	399	571	409	612	792	2
de	574	399	584	409	612	792	2
95%	327	410	345	420	612	792	2
con	347	410	361	420	612	792	2
0.05	364	410	382	420	612	792	2
de	385	410	394	420	612	792	2
significancia.	397	410	446	420	612	792	2
RESULTADOS	327	431	385	442	612	792	2
Se	327	443	336	452	612	792	2
estudiaron	341	443	381	452	612	792	2
68	385	443	396	452	612	792	2
pacientes	401	443	437	452	612	792	2
con	441	443	455	452	612	792	2
FQ,	459	443	474	452	612	792	2
45/68	478	443	505	452	612	792	2
(66,2%)	509	443	540	452	612	792	2
eran	545	443	562	452	612	792	2
sexo	566	443	584	452	612	792	2
masculino	327	453	365	463	612	792	2
y	370	453	374	463	612	792	2
23/68	378	453	404	463	612	792	2
(33,8%)	409	453	439	463	612	792	2
femenino	443	453	477	463	612	792	2
(Fig.1).	481	453	508	463	612	792	2
Con	512	453	528	463	612	792	2
respecto	532	453	563	463	612	792	2
a	567	453	572	463	612	792	2
la	577	453	584	463	612	792	2
edad	327	464	346	474	612	792	2
al	351	464	358	474	612	792	2
diagnóstico	363	464	405	474	612	792	2
predominó	410	464	450	474	612	792	2
el	455	464	461	474	612	792	2
grupo	466	464	487	474	612	792	2
de	492	464	501	474	612	792	2
2	506	464	511	474	612	792	2
a	516	464	521	474	612	792	2
6	526	464	531	474	612	792	2
años	536	464	553	474	612	792	2
37/68	558	464	584	474	612	792	2
(54,4%),	327	475	360	484	612	792	2
mayores	363	475	394	484	612	792	2
de	397	475	406	484	612	792	2
12	409	475	419	484	612	792	2
años	422	475	440	484	612	792	2
16/68	443	475	468	484	612	792	2
(23,5%)	471	475	501	484	612	792	2
y	504	475	508	484	612	792	2
6	511	475	516	484	612	792	2
a	519	475	524	484	612	792	2
12	527	475	537	484	612	792	2
años15/68	540	475	584	484	612	792	2
(22,1%).	327	486	360	495	612	792	2
Actualmente	363	486	408	495	612	792	2
la	410	486	417	495	612	792	2
mayoría	420	486	451	495	612	792	2
de	453	486	463	495	612	792	2
pacientes	465	486	500	495	612	792	2
están	503	486	522	495	612	792	2
en	525	486	534	495	612	792	2
edades	537	486	564	495	612	792	2
de	566	486	576	495	612	792	2
6	578	486	584	495	612	792	2
a	327	497	332	506	612	792	2
12	335	497	345	506	612	792	2
años	348	497	366	506	612	792	2
31/68	369	497	394	506	612	792	2
(45,6%),	397	497	430	506	612	792	2
mayores	436	497	467	506	612	792	2
de	470	497	479	506	612	792	2
12	482	497	492	506	612	792	2
años	495	497	513	506	612	792	2
27/68	515	497	541	506	612	792	2
(39,7%);	544	497	577	506	612	792	2
y	579	497	584	506	612	792	2
2	327	507	332	517	612	792	2
a	335	507	340	517	612	792	2
6	343	507	348	517	612	792	2
años	351	507	369	517	612	792	2
10/68	372	507	397	517	612	792	2
(14,7%)	400	507	430	517	612	792	2
(Figura	433	507	459	517	612	792	2
2).	462	507	472	517	612	792	2
Se	327	529	336	538	612	792	2
revisaron	339	529	372	538	612	792	2
los	374	529	384	538	612	792	2
cultivos	387	529	412	538	612	792	2
bacteriológicos	415	529	470	538	612	792	2
de	472	529	481	538	612	792	2
esputo	484	529	507	538	612	792	2
a	510	529	514	538	612	792	2
40/68	519	529	545	538	612	792	2
pacientes,	547	529	584	538	612	792	2
reportándose	327	540	376	549	612	792	2
30/40	382	540	408	549	612	792	2
(75%)	411	540	433	549	612	792	2
con	436	540	450	549	612	792	2
crecimiento	453	540	495	549	612	792	2
microbiano	498	540	540	549	612	792	2
(Fig.3).	543	540	569	549	612	792	2
Los	572	540	584	549	612	792	2
gérmenes	327	551	363	560	612	792	2
encontrados	370	551	416	560	612	792	2
fueron:	422	551	448	560	612	792	2
Pseudomona	455	551	503	560	612	792	2
aeruginosa	509	551	551	560	612	792	2
16/30	558	551	584	560	612	792	2
(50%),	327	561	353	571	612	792	2
Staphylococcus	360	561	420	571	612	792	2
aureus	427	561	452	571	612	792	2
coagulasa	459	561	499	571	612	792	2
(+)	506	561	517	571	612	792	2
16/30	524	561	551	571	612	792	2
(50%),	558	561	584	571	612	792	2
Streptococcus	327	572	378	582	612	792	2
pneumoniae	384	572	429	582	612	792	2
8/30	435	572	456	582	612	792	2
(26,7%)	462	572	492	582	612	792	2
y	498	572	502	582	612	792	2
Neisseria	508	572	543	582	612	792	2
sp	549	572	557	582	612	792	2
2/30	563	572	584	582	612	792	2
(6,7%);	327	583	353	592	612	792	2
y	355	583	359	592	612	792	2
menos	361	583	384	592	612	792	2
frecuentes:	385	583	422	592	612	792	2
Haemophilus	424	583	468	592	612	792	2
influenzae,	470	583	508	592	612	792	2
Aspergillus	510	583	547	592	612	792	2
fumigatus,	549	583	584	592	612	792	2
Candida	327	594	360	603	612	792	2
albicans	362	594	393	603	612	792	2
y	396	594	400	603	612	792	2
Enterobacter	403	594	449	603	612	792	2
aerogenes;	452	594	493	603	612	792	2
1/30	496	594	516	603	612	792	2
(3,3%)	519	594	544	603	612	792	2
(Fig	546	594	560	603	612	792	2
4).	563	594	573	603	612	792	2
La	576	594	584	603	612	792	2
asociación	327	605	367	614	612	792	2
de	370	605	380	614	612	792	2
gérmenes	383	605	418	614	612	792	2
más	421	605	436	614	612	792	2
observada	440	605	479	614	612	792	2
fue:	482	605	496	614	612	792	2
Pseudomona	499	605	546	614	612	792	2
aerugino-	549	605	584	614	612	792	2
sa	327	615	336	625	612	792	2
+	338	615	344	625	612	792	2
Staphylococcus	347	615	403	625	612	792	2
aureus	406	615	430	625	612	792	2
6/12	433	615	454	625	612	792	2
(50%),	457	615	482	625	612	792	2
Pseudomona	485	615	531	625	612	792	2
aeruginosa	534	615	576	625	612	792	2
+	578	615	584	625	612	792	2
Streptococcus	327	626	378	636	612	792	2
pneumoniae	382	626	427	636	612	792	2
3/12	431	626	452	636	612	792	2
(25%)	455	626	478	636	612	792	2
y	482	626	486	636	612	792	2
Staphylococcus	490	626	546	636	612	792	2
aureus	550	626	575	636	612	792	2
+	578	626	584	636	612	792	2
Streptococcus	327	637	378	646	612	792	2
pneumoniae	381	637	426	646	612	792	2
3/12	429	637	449	646	612	792	2
(25%)	452	637	474	646	612	792	2
(Fig.5).	477	637	504	646	612	792	2
El	327	659	334	668	612	792	2
estado	336	659	360	668	612	792	2
nutricional	362	659	399	668	612	792	2
actual	402	659	423	668	612	792	2
de	425	659	435	668	612	792	2
los	437	659	447	668	612	792	2
pacientes	449	659	483	668	612	792	2
con	485	659	498	668	612	792	2
cultivos	501	659	527	668	612	792	2
bacteriológicos	529	659	584	668	612	792	2
positivos	327	669	359	679	612	792	2
fue	365	669	376	679	612	792	2
9/30(30%)	382	669	425	679	612	792	2
se	431	669	439	679	612	792	2
encuentran	445	669	486	679	612	792	2
en	492	669	501	679	612	792	2
zona	507	669	526	679	612	792	2
crítica,	532	669	557	679	612	792	2
7/30	563	669	584	679	612	792	2
(23,3%)	327	680	357	690	612	792	2
normal,	360	680	389	690	612	792	2
6/30(20%)	392	680	435	690	612	792	2
desnutrición	438	680	482	690	612	792	2
grave,	485	680	509	690	612	792	2
5/30	512	680	533	690	612	792	2
(16,7%)	536	680	566	690	612	792	2
des-	569	680	584	690	612	792	2
nutrición	327	691	359	700	612	792	2
leve,	363	691	380	700	612	792	2
2/30	384	691	404	700	612	792	2
(6,7%)	408	691	433	700	612	792	2
desnutrición	437	691	481	700	612	792	2
moderada	485	691	523	700	612	792	2
y	527	691	531	700	612	792	2
1/30	535	691	555	700	612	792	2
(3,3%)	559	691	584	700	612	792	2
sobrepeso	327	702	365	711	612	792	2
para	368	702	386	711	612	792	2
su	388	702	396	711	612	792	2
edad	399	702	418	711	612	792	2
cronológica	421	702	465	711	612	792	2
(Figura	468	702	493	711	612	792	2
6).	496	702	507	711	612	792	2
La	327	722	335	731	612	792	2
correlación	339	722	381	731	612	792	2
entre	384	722	403	731	612	792	2
los	407	722	417	731	612	792	2
gérmenes	421	722	456	731	612	792	2
aislados	460	722	490	731	612	792	2
y	494	722	499	731	612	792	2
los	502	722	513	731	612	792	2
diferentes	516	722	552	731	612	792	2
estados	556	722	584	731	612	792	2
nutricionales	327	731	373	740	612	792	2
de	377	731	386	740	612	792	2
los	389	731	399	740	612	792	2
pacientes	402	731	437	740	612	792	2
infectados	440	731	478	740	612	792	2
no	481	731	490	740	612	792	2
fue	494	731	505	740	612	792	2
estadísticamente	508	731	568	740	612	792	2
sig-	571	731	584	740	612	792	2
nificativa	327	740	361	749	612	792	2
(p>0.5).	363	740	394	749	612	792	2
168	564	767	580	776	612	792	2
Dr	458	54	466	62	612	792	3
Arredondo	468	54	501	62	612	792	3
Claudio	503	54	527	62	612	792	3
y	530	54	533	62	612	792	3
Col	535	54	546	62	612	792	3
Fibrosis	27	55	50	63	612	792	3
Quística	53	55	78	63	612	792	3
y	80	55	84	63	612	792	3
Colonización	86	55	126	63	612	792	3
DISCUSIÓN	28	85	82	96	612	792	3
Hoy	64	98	80	107	612	792	3
en	84	98	93	107	612	792	3
día	97	98	110	107	612	792	3
se	114	98	122	107	612	792	3
reconoce	126	98	161	107	612	792	3
que	165	98	179	107	612	792	3
la	183	98	190	107	612	792	3
fibrosis	195	98	221	107	612	792	3
quística	226	98	254	107	612	792	3
es	259	98	266	107	612	792	3
una	271	98	285	107	612	792	3
enfermedad	28	109	73	118	612	792	3
hereditaria	77	109	117	118	612	792	3
que	121	109	135	118	612	792	3
hace	138	109	156	118	612	792	3
que	160	109	174	118	612	792	3
ciertas	178	109	202	118	612	792	3
glándulas	206	109	241	118	612	792	3
produzcan	245	109	285	118	612	792	3
secreciones	28	120	71	130	612	792	3
anormales,	73	120	114	130	612	792	3
cuyo	116	120	134	130	612	792	3
resultado	136	120	170	130	612	792	3
es	172	120	180	130	612	792	3
una	182	120	196	130	612	792	3
serie	198	120	216	130	612	792	3
de	218	120	227	130	612	792	3
síntomas,	230	120	264	130	612	792	3
entre	267	120	285	130	612	792	3
los	28	131	39	141	612	792	3
cuales	42	131	66	141	612	792	3
el	70	131	77	141	612	792	3
más	80	131	96	141	612	792	3
importante	99	131	141	141	612	792	3
es	144	131	152	141	612	792	3
afecta	156	131	180	141	612	792	3
al	183	131	190	141	612	792	3
tracto	194	131	216	141	612	792	3
digestivo	219	131	254	141	612	792	3
y	258	131	262	141	612	792	3
a	266	131	271	141	612	792	3
los	274	131	285	141	612	792	3
pulmones	28	142	65	152	612	792	3
(1).	67	142	80	152	612	792	3
Su	83	142	92	152	612	792	3
incidencia	94	142	132	152	612	792	3
varía	135	142	154	152	612	792	3
de	156	142	165	152	612	792	3
1	168	142	173	152	612	792	3
entre	176	142	194	152	612	792	3
2.500	196	142	220	152	612	792	3
a	222	142	227	152	612	792	3
4.000	230	142	253	152	612	792	3
nacidos	256	142	285	152	612	792	3
vivos	28	154	47	163	612	792	3
dependiendo	52	154	102	163	612	792	3
del	107	154	118	163	612	792	3
origen	123	154	147	163	612	792	3
étnico	152	154	175	163	612	792	3
y	179	154	183	163	612	792	3
la	188	154	195	163	612	792	3
zona	200	154	219	163	612	792	3
de	223	154	233	163	612	792	3
procedencia	237	154	285	163	612	792	3
geográfica	28	165	70	174	612	792	3
(2-3).	73	165	94	174	612	792	3
Por	64	187	76	196	612	792	3
su	79	187	86	196	612	792	3
condición	89	187	125	196	612	792	3
mendeliana	127	187	171	196	612	792	3
tipo	173	187	187	196	612	792	3
"autonómica	189	187	236	196	612	792	3
recesiva",	239	187	275	196	612	792	3
la	278	187	285	196	612	792	3
enfermedad	28	198	73	207	612	792	3
es	76	198	84	207	612	792	3
adquirida	87	198	123	207	612	792	3
por	127	198	139	207	612	792	3
un	143	198	151	207	612	792	3
gen	155	198	169	207	612	792	3
portador	172	198	204	207	612	792	3
de	208	198	217	207	612	792	3
una	220	198	234	207	612	792	3
de	237	198	247	207	612	792	3
las	250	198	260	207	612	792	3
1200	264	198	285	207	612	792	3
mutaciones	28	209	70	218	612	792	3
al	73	209	79	218	612	792	3
menos	83	209	106	218	612	792	3
descritas,	109	209	144	218	612	792	3
la	147	209	154	218	612	792	3
cual	157	209	172	218	612	792	3
se	176	209	183	218	612	792	3
localiza	187	209	216	218	612	792	3
en	219	209	228	218	612	792	3
el	231	209	237	218	612	792	3
brazo	240	209	262	218	612	792	3
largo	265	209	285	218	612	792	3
del	28	220	39	230	612	792	3
cromosoma	42	220	83	230	612	792	3
7,	85	220	93	230	612	792	3
no	95	220	104	230	612	792	3
relacionado	107	220	149	230	612	792	3
con	152	220	165	230	612	792	3
el	167	220	173	230	612	792	3
sexo;	175	220	194	230	612	792	3
por	197	220	209	230	612	792	3
lo	211	220	218	230	612	792	3
que	220	220	233	230	612	792	3
puede	236	220	258	230	612	792	3
afectar	260	220	285	230	612	792	3
por	28	231	41	241	612	792	3
igual	44	231	62	241	612	792	3
a	65	231	70	241	612	792	3
ambos	74	231	98	241	612	792	3
sexos	101	231	121	241	612	792	3
(4).	125	231	137	241	612	792	3
La	140	231	148	241	612	792	3
edad	152	231	171	241	612	792	3
al	174	231	181	241	612	792	3
diagnóstico,	184	231	229	241	612	792	3
en	232	231	241	241	612	792	3
la	244	231	251	241	612	792	3
mayoría	254	231	285	241	612	792	3
de	28	242	38	252	612	792	3
los	40	242	50	252	612	792	3
casos	52	242	73	252	612	792	3
supera	75	242	100	252	612	792	3
los	102	242	112	252	612	792	3
2	114	242	120	252	612	792	3
años	122	242	139	252	612	792	3
de	142	242	151	252	612	792	3
edad	153	242	172	252	612	792	3
(5-7).	175	242	194	252	612	792	3
En	196	242	205	252	612	792	3
el	208	242	214	252	612	792	3
grupo	217	242	238	252	612	792	3
investigado,	240	242	285	252	612	792	3
hubo	28	254	47	263	612	792	3
un	50	254	59	263	612	792	3
predominio	63	254	105	263	612	792	3
del	108	254	120	263	612	792	3
sexo	123	254	140	263	612	792	3
masculino	144	254	180	263	612	792	3
con	184	254	197	263	612	792	3
una	201	254	214	263	612	792	3
relación	218	254	247	263	612	792	3
de	251	254	260	263	612	792	3
2:1	264	254	277	263	612	792	3
y	281	254	285	263	612	792	3
con	28	265	42	274	612	792	3
edades	45	265	72	274	612	792	3
entre	74	265	93	274	612	792	3
2	96	265	101	274	612	792	3
a	104	265	109	274	612	792	3
6	112	265	117	274	612	792	3
años	120	265	137	274	612	792	3
(54,4%)	140	265	170	274	612	792	3
con	173	265	187	274	612	792	3
una	189	265	203	274	612	792	3
edad	206	265	225	274	612	792	3
media	228	265	251	274	612	792	3
de	254	265	263	274	612	792	3
2,92	266	265	285	274	612	792	3
años;	28	276	49	285	612	792	3
hallazgos	51	276	87	285	612	792	3
que	89	276	103	285	612	792	3
se	106	276	114	285	612	792	3
corresponden	116	276	166	285	612	792	3
con	169	276	182	285	612	792	3
el	185	276	191	285	612	792	3
registro	194	276	221	285	612	792	3
Latinoamericano	224	276	285	285	612	792	3
de	28	287	38	296	612	792	3
pacientes	41	287	75	296	612	792	3
con	78	287	92	296	612	792	3
FQ	94	287	106	296	612	792	3
(8).	109	287	121	296	612	792	3
Las	64	309	76	318	612	792	3
manifestaciones	80	309	139	318	612	792	3
clínicas	143	309	171	318	612	792	3
en	175	309	184	318	612	792	3
la	189	309	195	318	612	792	3
FQ	200	309	211	318	612	792	3
son	216	309	229	318	612	792	3
muy	233	309	248	318	612	792	3
variadas	253	309	285	318	612	792	3
comprometiendo	28	320	92	329	612	792	3
a	97	320	102	329	612	792	3
múltiples	107	320	140	329	612	792	3
órganos	145	320	176	329	612	792	3
y	182	320	186	329	612	792	3
sistemas,	191	320	225	329	612	792	3
estrechamente	230	320	285	329	612	792	3
relacionadas	28	331	78	341	612	792	3
con	82	331	95	341	612	792	3
el	99	331	106	341	612	792	3
grupo	110	331	132	341	612	792	3
etáreo	136	331	160	341	612	792	3
(3,9).	164	331	185	341	612	792	3
Casi	189	331	206	341	612	792	3
todos	210	331	231	341	612	792	3
los	234	331	245	341	612	792	3
pacientes	249	331	285	341	612	792	3
tienen	28	342	51	352	612	792	3
enfermedad	55	342	99	352	612	792	3
respiratoria	102	342	144	352	612	792	3
responsable	148	342	192	352	612	792	3
de	195	342	204	352	612	792	3
la	208	342	214	352	612	792	3
mayor	218	342	241	352	612	792	3
proporción	244	342	285	352	612	792	3
de	28	354	38	363	612	792	3
morbimortalidad,	42	354	106	363	612	792	3
y	111	354	115	363	612	792	3
el	120	354	126	363	612	792	3
85-95%	130	354	160	363	612	792	3
tienen	165	354	187	363	612	792	3
insuficiencia	191	354	236	363	612	792	3
pancreática	241	354	285	363	612	792	3
exocrina	28	365	60	374	612	792	3
causante	62	365	94	374	612	792	3
de	97	365	106	374	612	792	3
maldigestión,	108	365	157	374	612	792	3
e	159	365	164	374	612	792	3
indirectamente	166	365	219	374	612	792	3
de	221	365	231	374	612	792	3
malabsorción;	233	365	285	374	612	792	3
ocasionando	28	376	76	385	612	792	3
afectación	80	376	118	385	612	792	3
gradual	122	376	151	385	612	792	3
del	155	376	166	385	612	792	3
estado	170	376	194	385	612	792	3
nutricional	198	376	236	385	612	792	3
(4,6,	240	376	258	385	612	792	3
9-16).	262	376	285	385	612	792	3
Según	28	387	51	396	612	792	3
los	55	387	65	396	612	792	3
indicadores	69	387	112	396	612	792	3
antropométricos	115	387	174	396	612	792	3
establecidos	178	387	223	396	612	792	3
en	227	387	236	396	612	792	3
nuestro	239	387	266	396	612	792	3
país	269	387	285	396	612	792	3
(17),	28	398	47	407	612	792	3
el	52	398	59	407	612	792	3
estado	63	398	89	407	612	792	3
nutricional	93	398	134	407	612	792	3
actual	139	398	162	407	612	792	3
de	167	398	177	407	612	792	3
los	181	398	192	407	612	792	3
pacientes	196	398	233	407	612	792	3
con	238	398	252	407	612	792	3
cultivos	256	398	285	407	612	792	3
bacteriológicos	28	409	88	418	612	792	3
positivos	93	409	126	418	612	792	3
fue	130	409	141	418	612	792	3
9/30(30%)	146	409	190	418	612	792	3
se	194	409	202	418	612	792	3
encuentran	206	409	248	418	612	792	3
en	252	409	261	418	612	792	3
zona	266	409	285	418	612	792	3
crítica,	28	420	54	429	612	792	3
7/30	59	420	79	429	612	792	3
(23,3%)	83	420	113	429	612	792	3
normal	117	420	143	429	612	792	3
y	147	420	151	429	612	792	3
6/30(20%)	155	420	198	429	612	792	3
desnutrición	202	420	246	429	612	792	3
grave;	250	420	274	429	612	792	3
lo	278	420	285	429	612	792	3
cual	28	431	44	441	612	792	3
puede	46	431	69	441	612	792	3
estar	72	431	90	441	612	792	3
favorecido	93	431	132	441	612	792	3
por	135	431	147	441	612	792	3
el	150	431	157	441	612	792	3
uso	159	431	172	441	612	792	3
de	175	431	184	441	612	792	3
enzimas	187	431	217	441	612	792	3
pancreáticas.	220	431	270	441	612	792	3
La	64	453	72	463	612	792	3
probabilidad	75	453	123	463	612	792	3
de	126	453	135	463	612	792	3
supervivencia	138	453	188	463	612	792	3
a	191	453	196	463	612	792	3
largo	199	453	218	463	612	792	3
plazo	221	453	242	463	612	792	3
es	244	453	252	463	612	792	3
un	255	453	264	463	612	792	3
poco	266	453	285	463	612	792	3
más	28	465	43	474	612	792	3
alta	46	465	60	474	612	792	3
en	63	465	72	474	612	792	3
los	75	465	85	474	612	792	3
varones,	88	465	120	474	612	792	3
que	123	465	137	474	612	792	3
no	140	465	149	474	612	792	3
padecen	152	465	184	474	612	792	3
de	187	465	197	474	612	792	3
afectación	200	465	238	474	612	792	3
pancréatica	241	465	285	474	612	792	3
y	28	476	33	485	612	792	3
que	38	476	52	485	612	792	3
los	57	476	67	485	612	792	3
síntomas	73	476	105	485	612	792	3
iniciales	110	476	140	485	612	792	3
se	145	476	153	485	612	792	3
centren	159	476	185	485	612	792	3
en	191	476	200	485	612	792	3
el	205	476	212	485	612	792	3
aparato	217	476	246	485	612	792	3
digestivo	252	476	285	485	612	792	3
(12,18).	28	487	59	496	612	792	3
Al	63	487	71	496	612	792	3
detectarse	75	487	113	496	612	792	3
infección	116	487	149	496	612	792	3
pulmonar,	153	487	190	496	612	792	3
se	194	487	202	496	612	792	3
recogen	206	487	236	496	612	792	3
muestras	240	487	272	496	612	792	3
de	275	487	285	496	612	792	3
esputo,	28	498	55	507	612	792	3
de	58	498	67	507	612	792	3
modo	70	498	91	507	612	792	3
que	94	498	108	507	612	792	3
se	111	498	118	507	612	792	3
puedan	121	498	149	507	612	792	3
identificar	152	498	189	507	612	792	3
el	192	498	198	507	612	792	3
o	201	498	206	507	612	792	3
los	209	498	219	507	612	792	3
microorganismos	222	498	285	507	612	792	3
involucrados	28	509	75	518	612	792	3
y	78	509	82	518	612	792	3
así	85	509	95	518	612	792	3
poder	98	509	120	518	612	792	3
elegir	123	509	144	518	612	792	3
los	146	509	156	518	612	792	3
antibioticoteraria	159	509	222	518	612	792	3
más	225	509	240	518	612	792	3
idónea	243	509	268	518	612	792	3
que	271	509	285	518	612	792	3
permita	28	520	56	529	612	792	3
su	59	520	67	529	612	792	3
erradicación	70	520	116	529	612	792	3
(17,18).	119	520	150	529	612	792	3
La	64	542	72	552	612	792	3
severidad	77	542	113	552	612	792	3
de	118	542	128	552	612	792	3
la	133	542	139	552	612	792	3
fibrosis	144	542	171	552	612	792	3
quística	176	542	204	552	612	792	3
varía	209	542	227	552	612	792	3
mucho	232	542	257	552	612	792	3
de	262	542	271	552	612	792	3
un	276	542	285	552	612	792	3
paciente	28	553	59	563	612	792	3
a	62	553	67	563	612	792	3
otro,	70	553	86	563	612	792	3
independientemente	89	553	162	563	612	792	3
de	165	553	174	563	612	792	3
la	177	553	184	563	612	792	3
edad,	186	553	208	563	612	792	3
y	211	553	215	563	612	792	3
está	217	553	232	563	612	792	3
condicionada	235	553	285	563	612	792	3
de	28	565	38	574	612	792	3
forma	40	565	62	574	612	792	3
muy	64	565	79	574	612	792	3
significativa	81	565	125	574	612	792	3
por	128	565	140	574	612	792	3
la	143	565	150	574	612	792	3
malnutrición	152	565	197	574	612	792	3
y	199	565	203	574	612	792	3
la	206	565	213	574	612	792	3
extensión	215	565	250	574	612	792	3
del	252	565	263	574	612	792	3
daño	266	565	285	574	612	792	3
pulmonar;	28	576	66	585	612	792	3
y	69	576	73	585	612	792	3
a	76	576	81	585	612	792	3
su	84	576	92	585	612	792	3
vez,	95	576	110	585	612	792	3
está	114	576	128	585	612	792	3
relacionada	131	576	176	585	612	792	3
con	179	576	192	585	612	792	3
la	195	576	202	585	612	792	3
mutación	205	576	239	585	612	792	3
presente	242	576	273	585	612	792	3
en	276	576	285	585	612	792	3
el	28	587	35	596	612	792	3
gen	39	587	53	596	612	792	3
causante	57	587	89	596	612	792	3
de	93	587	102	596	612	792	3
la	106	587	113	596	612	792	3
patología	117	587	153	596	612	792	3
(4,6).	157	587	177	596	612	792	3
A	181	587	187	596	612	792	3
medida	191	587	219	596	612	792	3
que	223	587	237	596	612	792	3
progresa	241	587	274	596	612	792	3
la	278	587	285	596	612	792	3
enfermedad,	28	598	75	607	612	792	3
se	80	598	88	607	612	792	3
producen	91	598	125	607	612	792	3
alteraciones	128	598	172	607	612	792	3
en	175	598	184	607	612	792	3
la	187	598	193	607	612	792	3
capacidad	196	598	236	607	612	792	3
de	238	598	248	607	612	792	3
respuesta	251	598	285	607	612	792	3
del	28	609	40	618	612	792	3
sistema	42	609	69	618	612	792	3
inmune	72	609	98	618	612	792	3
del	101	609	112	618	612	792	3
individuo	115	609	149	618	612	792	3
con	152	609	165	618	612	792	3
repercusión	168	609	211	618	612	792	3
en	214	609	222	618	612	792	3
el	225	609	232	618	612	792	3
funcionalismo	234	609	285	618	612	792	3
respiratorio;	28	620	72	629	612	792	3
favoreciendo	74	620	121	629	612	792	3
la	124	620	130	629	612	792	3
viscosidad	133	620	170	629	612	792	3
de	173	620	182	629	612	792	3
las	184	620	194	629	612	792	3
secreciones	197	620	238	629	612	792	3
pulmonares,	241	620	285	629	612	792	3
obstrucción	28	631	70	640	612	792	3
de	73	631	83	640	612	792	3
las	86	631	96	640	612	792	3
vías	99	631	114	640	612	792	3
aéreas	117	631	142	640	612	792	3
y	145	631	149	640	612	792	3
colonización	153	631	200	640	612	792	3
bacteriana	203	631	243	640	612	792	3
(3,12,19).	246	631	285	640	612	792	3
Las	28	642	39	652	612	792	3
infecciones	41	642	80	652	612	792	3
respiratorias	82	642	125	652	612	792	3
recurrentes	127	642	165	652	612	792	3
son	167	642	179	652	612	792	3
producidas	181	642	221	652	612	792	3
por	223	642	235	652	612	792	3
multiplicación	237	642	285	652	612	792	3
bacteriana	28	653	69	663	612	792	3
siendo	75	653	100	663	612	792	3
los	106	653	117	663	612	792	3
gérmenes	123	653	159	663	612	792	3
más	165	653	180	663	612	792	3
frecuentes:	186	653	227	663	612	792	3
Pseudomonas	233	653	285	663	612	792	3
aeroginosas,	28	664	80	674	612	792	3
Staphylococcus	86	664	145	674	612	792	3
aureus,	152	664	180	674	612	792	3
,	187	664	189	674	612	792	3
Burkholderia	196	664	245	674	612	792	3
cepacia,	251	664	285	674	612	792	3
Haemophilus	28	676	76	685	612	792	3
influenzae,	80	676	121	685	612	792	3
Aspergillus	125	676	165	685	612	792	3
fumigatus,	169	676	207	685	612	792	3
Streptococcus	210	676	261	685	612	792	3
pneu-	265	676	285	685	612	792	3
moniae,	28	687	59	696	612	792	3
Klebsiella	64	687	101	696	612	792	3
pneumoniae,	105	687	155	696	612	792	3
entre	160	687	179	696	612	792	3
otros;	183	687	205	696	612	792	3
además	209	687	239	696	612	792	3
de	244	687	254	696	612	792	3
virus	258	687	276	696	612	792	3
y	280	687	285	696	612	792	3
hongos	28	698	56	707	612	792	3
(6,9,13,20-25).	59	698	118	707	612	792	3
Se	121	698	130	707	612	792	3
reportaron	133	698	172	707	612	792	3
un	175	698	184	707	612	792	3
total	187	698	202	707	612	792	3
de	205	698	214	707	612	792	3
30/40	217	698	243	707	612	792	3
cultivos	246	698	273	707	612	792	3
de	275	698	285	707	612	792	3
esputo	28	709	52	718	612	792	3
positivos,	57	709	92	718	612	792	3
y	97	709	101	718	612	792	3
los	106	709	116	718	612	792	3
gérmenes	121	709	157	718	612	792	3
más	162	709	177	718	612	792	3
frecuentes	182	709	218	718	612	792	3
aislados	223	709	254	718	612	792	3
fueron:	259	709	285	718	612	792	3
Pseudomona	28	720	75	729	612	792	3
aeruginosa	78	720	119	729	612	792	3
(50%)	122	720	144	729	612	792	3
y	147	720	151	729	612	792	3
Staphylococcus	154	720	211	729	612	792	3
aureus	214	720	238	729	612	792	3
(50%),	241	720	266	729	612	792	3
y	269	720	273	729	612	792	3
169	28	763	45	773	612	792	3
menos	299	85	323	94	612	792	3
frecuentes	332	85	370	94	612	792	3
Streptococcus	379	85	432	94	612	792	3
pneumoniae,	440	85	490	94	612	792	3
Neisseria	499	85	536	94	612	792	3
sp,	544	85	555	94	612	792	3
Haemophilus	299	96	347	105	612	792	3
influenzae,	350	96	390	105	612	792	3
Aspergillus	393	96	433	105	612	792	3
fumigatus,	436	96	474	105	612	792	3
entre	477	96	495	105	612	792	3
otros..	498	96	521	105	612	792	3
Una	335	118	350	128	612	792	3
vez	355	118	368	128	612	792	3
establecida	373	118	415	128	612	792	3
la	420	118	426	128	612	792	3
infección	431	118	464	128	612	792	3
crónica	469	118	496	128	612	792	3
bacteriana,	501	118	544	128	612	792	3
la	548	118	555	128	612	792	3
Pseudomona	299	129	346	139	612	792	3
aeruginosa	351	129	392	139	612	792	3
desarrolla	398	129	435	139	612	792	3
preferencialmente	440	129	506	139	612	792	3
un	511	129	520	139	612	792	3
fenotipo	525	129	555	139	612	792	3
mucoide,	299	141	333	150	612	792	3
y	337	141	341	150	612	792	3
forma	346	141	367	150	612	792	3
microcolonias	371	141	422	150	612	792	3
cubiertas	427	141	460	150	612	792	3
de	464	141	474	150	612	792	3
exopolisacárido	478	141	537	150	612	792	3
que	542	141	555	150	612	792	3
interfiere	299	152	332	161	612	792	3
con	336	152	349	161	612	792	3
la	353	152	360	161	612	792	3
opsonización	364	152	414	161	612	792	3
y	418	152	422	161	612	792	3
fagocitosis	426	152	466	161	612	792	3
del	470	152	481	161	612	792	3
organismo,	485	152	527	161	612	792	3
lo	531	152	538	161	612	792	3
que	542	152	555	161	612	792	3
dificultad	299	163	334	172	612	792	3
la	340	163	347	172	612	792	3
erradicación	354	163	402	172	612	792	3
de	408	163	418	172	612	792	3
este	424	163	439	172	612	792	3
germen.	445	163	476	172	612	792	3
Por	483	163	495	172	612	792	3
3	501	163	507	172	612	792	3
-2	513	163	520	172	612	792	3
lado,	527	163	546	172	612	792	3
el	553	163	560	172	612	792	3
Staphylococcus	299	174	356	183	612	792	3
aureus	360	174	384	183	612	792	3
y	388	174	392	183	612	792	3
Steptrococcus	396	174	446	183	612	792	3
pneumoniae	450	174	496	183	612	792	3
también	500	174	529	183	612	792	3
posee	533	174	555	183	612	792	3
factores	299	185	328	194	612	792	3
de	332	185	341	194	612	792	3
adherencia	345	185	387	194	612	792	3
(adhesinas)	391	185	433	194	612	792	3
resistentes	437	185	474	194	612	792	3
a	479	185	484	194	612	792	3
las	488	185	498	194	612	792	3
proteasas	502	185	538	194	612	792	3
con	542	185	555	194	612	792	3
mayor	299	196	322	205	612	792	3
avidez	325	196	349	205	612	792	3
por	352	196	364	205	612	792	3
la	367	196	373	205	612	792	3
capa	376	196	395	205	612	792	3
de	397	196	406	205	612	792	3
moco	411	196	431	205	612	792	3
para	433	196	451	205	612	792	3
su	453	196	461	205	612	792	3
crecimiento	463	196	506	205	612	792	3
exponencial,	508	196	555	205	612	792	3
y	299	207	303	216	612	792	3
facilita	308	207	333	216	612	792	3
la	338	207	345	216	612	792	3
entrada	349	207	378	216	612	792	3
y	383	207	387	216	612	792	3
posterior	392	207	425	216	612	792	3
colonización	429	207	477	216	612	792	3
de	482	207	491	216	612	792	3
la	496	207	503	216	612	792	3
Pseudomona	508	207	555	216	612	792	3
aeruginosa	299	218	341	228	612	792	3
(11,26,27).	347	218	391	228	612	792	3
La	335	240	343	250	612	792	3
prevalencia	346	240	389	250	612	792	3
de	391	240	400	250	612	792	3
infección	403	240	436	250	612	792	3
respiratoria	439	240	481	250	612	792	3
por	484	240	496	250	612	792	3
Staphylococcus	499	240	555	250	612	792	3
aureus	299	252	323	261	612	792	3
y	325	252	330	261	612	792	3
Streptocococcus	332	252	391	261	612	792	3
pneumoniae	393	252	438	261	612	792	3
en	441	252	450	261	612	792	3
pacientes	452	252	487	261	612	792	3
con	489	252	502	261	612	792	3
FQ	505	252	516	261	612	792	3
disminuye	519	252	555	261	612	792	3
con	299	263	312	272	612	792	3
la	315	263	322	272	612	792	3
edad,	324	263	346	272	612	792	3
mientras	349	263	380	272	612	792	3
que	382	263	396	272	612	792	3
la	398	263	405	272	612	792	3
Pseudomona	408	263	455	272	612	792	3
aeruginosa	457	263	499	272	612	792	3
aumenta:	501	263	535	272	612	792	3
30%	538	263	555	272	612	792	3
en	299	274	308	283	612	792	3
lactantes,	312	274	349	283	612	792	3
30-40%	353	274	383	283	612	792	3
en	388	274	397	283	612	792	3
preescolares	402	274	450	283	612	792	3
y	454	274	458	283	612	792	3
escolares	463	274	498	283	612	792	3
y	503	274	507	283	612	792	3
60-80%	511	274	542	283	612	792	3
en	546	274	555	283	612	792	3
adolescentes	299	285	348	294	612	792	3
y	352	285	356	294	612	792	3
adultos;	359	285	388	294	612	792	3
e	392	285	396	294	612	792	3
independientemente	399	285	474	294	612	792	3
del	477	285	488	294	612	792	3
sexo	492	285	509	294	612	792	3
(13,19-22).	512	285	555	294	612	792	3
La	299	296	307	305	612	792	3
asociación	312	296	355	305	612	792	3
de	360	296	369	305	612	792	3
gérmenes	374	296	412	305	612	792	3
más	417	296	432	305	612	792	3
frecuentes	437	296	476	305	612	792	3
observadas	481	296	526	305	612	792	3
fue	532	296	543	305	612	792	3
la	548	296	555	305	612	792	3
colonización	299	307	349	316	612	792	3
de	353	307	362	316	612	792	3
Pseudomona	366	307	413	316	612	792	3
aeruginosa	417	307	458	316	612	792	3
y	462	307	466	316	612	792	3
Staphyloccocus	470	307	527	316	612	792	3
aureus	531	307	555	316	612	792	3
(50%),	299	318	323	328	612	792	3
seguida	325	318	353	328	612	792	3
de	355	318	364	328	612	792	3
Pseudomona	366	318	411	328	612	792	3
aeruginosa	413	318	453	328	612	792	3
y	455	318	459	328	612	792	3
Streptococcus	462	318	509	328	612	792	3
pneumoniae	512	318	555	328	612	792	3
(25%),	299	329	324	339	612	792	3
y	327	329	331	339	612	792	3
Stafhyloccocus	334	329	388	339	612	792	3
aureus	391	329	415	339	612	792	3
y	418	329	422	339	612	792	3
Streptococcus	425	329	475	339	612	792	3
pneumoniae	478	329	524	339	612	792	3
(25%).	527	329	551	339	612	792	3
Desde	335	352	358	361	612	792	3
el	361	352	368	361	612	792	3
mismo	371	352	394	361	612	792	3
momento	398	352	431	361	612	792	3
del	435	352	446	361	612	792	3
diagnóstico	449	352	492	361	612	792	3
debe	495	352	514	361	612	792	3
prevenirse	517	352	555	361	612	792	3
la	299	363	306	372	612	792	3
malnutrición	309	363	354	372	612	792	3
no	357	363	367	372	612	792	3
sólo	370	363	385	372	612	792	3
clínica	388	363	412	372	612	792	3
sino	415	363	430	372	612	792	3
subclínica,	433	363	473	372	612	792	3
iniciando	476	363	510	372	612	792	3
con	514	363	527	372	612	792	3
énfasis	530	363	555	372	612	792	3
la	299	374	306	383	612	792	3
educación	311	374	349	383	612	792	3
nutricional	354	374	392	383	612	792	3
(28-31);	397	374	427	383	612	792	3
y	432	374	437	383	612	792	3
la	442	374	448	383	612	792	3
terapéutica	453	374	495	383	612	792	3
oportuna	500	374	533	383	612	792	3
para	538	374	555	383	612	792	3
lograr	299	385	321	394	612	792	3
reestablecer	323	385	367	394	612	792	3
los	370	385	380	394	612	792	3
depósitos	382	385	416	394	612	792	3
energéticos,	419	385	463	394	612	792	3
mejorando	465	385	504	394	612	792	3
la	507	385	514	394	612	792	3
capacidad	516	385	555	394	612	792	3
para	299	396	316	405	612	792	3
ejercicio,	322	396	356	405	612	792	3
la	359	396	366	405	612	792	3
fuerza	369	396	392	405	612	792	3
de	395	396	404	405	612	792	3
los	407	396	417	405	612	792	3
músculos	420	396	453	405	612	792	3
respiratorios	455	396	501	405	612	792	3
y	504	396	508	405	612	792	3
la	511	396	518	405	612	792	3
respuesta	521	396	555	405	612	792	3
frente	299	407	319	416	612	792	3
a	323	407	328	416	612	792	3
las	332	407	342	416	612	792	3
infecciones	346	407	387	416	612	792	3
respiratorias	391	407	436	416	612	792	3
(6,9-11).	440	407	473	416	612	792	3
La	477	407	485	416	612	792	3
malnutrición	488	407	533	416	612	792	3
y	537	407	541	416	612	792	3
las	545	407	555	416	612	792	3
infecciones	299	418	340	427	612	792	3
respiratorias	343	418	388	427	612	792	3
recurrentes	391	418	432	427	612	792	3
en	434	418	443	427	612	792	3
pacientes	446	418	481	427	612	792	3
con	484	418	497	427	612	792	3
FQ	500	418	512	427	612	792	3
constituyen	515	418	555	427	612	792	3
las	299	429	309	439	612	792	3
complicaciones	311	429	366	439	612	792	3
más	368	429	383	439	612	792	3
frecuentes;	385	429	423	439	612	792	3
las	425	429	435	439	612	792	3
cuales	437	429	460	439	612	792	3
pueden	462	429	489	439	612	792	3
o	491	429	496	439	612	792	3
no	498	429	507	439	612	792	3
relacionarse,	509	429	555	439	612	792	3
formando	299	440	335	450	612	792	3
un	338	440	347	450	612	792	3
círculo	351	440	375	450	612	792	3
vicioso.	379	440	407	450	612	792	3
En	410	440	419	450	612	792	3
nuest-2	423	440	449	450	612	792	3
estudio,la	452	440	488	450	612	792	3
correlación	492	440	533	450	612	792	3
entre	537	440	555	450	612	792	3
los	299	452	309	461	612	792	3
gérmenes	312	452	348	461	612	792	3
aislados	351	452	381	461	612	792	3
en	384	452	393	461	612	792	3
los	397	452	407	461	612	792	3
cultivos	410	452	436	461	612	792	3
bacteriológicos	440	452	496	461	612	792	3
de	499	452	508	461	612	792	3
esputos	512	452	539	461	612	792	3
con	542	452	555	461	612	792	3
el	299	463	305	472	612	792	3
estado	308	463	331	472	612	792	3
nutricional	334	463	371	472	612	792	3
de	373	463	382	472	612	792	3
los	385	463	395	472	612	792	3
pacientes	397	463	431	472	612	792	3
infectados	434	463	470	472	612	792	3
no	472	463	481	472	612	792	3
fue	484	463	495	472	612	792	3
estadísticamente	497	463	555	472	612	792	3
significativa	299	474	343	483	612	792	3
(p>0,5).	346	474	376	483	612	792	3
En	335	496	344	505	612	792	3
conclusión,	346	496	387	505	612	792	3
las	390	496	400	505	612	792	3
infecciones	402	496	443	505	612	792	3
respiratorias	446	496	491	505	612	792	3
en	494	496	502	505	612	792	3
pacientes	505	496	540	505	612	792	3
con	542	496	555	505	612	792	3
FQ	299	507	310	516	612	792	3
de	313	507	323	516	612	792	3
afectación	326	507	364	516	612	792	3
mixta	367	507	387	516	612	792	3
son	390	507	402	516	612	792	3
causadas	406	507	440	516	612	792	3
por	443	507	456	516	612	792	3
colonización	459	507	506	516	612	792	3
de	509	507	518	516	612	792	3
una	521	507	535	516	612	792	3
gran	538	507	555	516	612	792	3
variedad	299	518	330	527	612	792	3
de	333	518	342	527	612	792	3
gérmenes	344	518	378	527	612	792	3
oportunistas,	380	518	425	527	612	792	3
tales	427	518	443	527	612	792	3
como	445	518	464	527	612	792	3
Pseudomona	466	518	511	527	612	792	3
aeruginosa,	514	518	555	527	612	792	3
el	299	529	305	539	612	792	3
Staphylococcus	311	529	370	539	612	792	3
aureus	375	529	401	539	612	792	3
y	406	529	410	539	612	792	3
el	416	529	422	539	612	792	3
Streptococcus	427	529	480	539	612	792	3
pneumoniae;	486	529	536	539	612	792	3
que	541	529	555	539	612	792	3
independientemente	299	540	377	550	612	792	3
del	382	540	394	550	612	792	3
estado	400	540	425	550	612	792	3
nutricional,	431	540	475	550	612	792	3
conducen	480	540	517	550	612	792	3
al	523	540	530	550	612	792	3
daño	535	540	555	550	612	792	3
pulmonar	299	551	335	561	612	792	3
progresivo,	339	551	381	561	612	792	3
lo	385	551	391	561	612	792	3
cual	395	551	410	561	612	792	3
ameritando	414	551	456	561	612	792	3
del	459	551	471	561	612	792	3
manejo	474	551	502	561	612	792	3
respiratorio	505	551	547	561	612	792	3
y	551	551	555	561	612	792	3
nutricional	299	563	337	572	612	792	3
oportuno.	340	563	376	572	612	792	3
BIBLIOGRAFÍA	299	589	362	599	612	792	3
1.Bush	299	603	316	609	612	792	3
R.	319	603	324	609	612	792	3
The	326	603	335	609	612	792	3
history	337	603	354	609	612	792	3
of	356	603	361	609	612	792	3
cystic	363	603	377	609	612	792	3
fibrosis.	379	603	399	609	612	792	3
El	401	603	406	609	612	792	3
Fi	408	603	413	609	612	792	3
Qui	415	603	424	609	612	792	3
1995;5:2677-81.	426	603	474	609	612	792	3
2.Cohn	299	610	318	617	612	792	3
J,	320	610	324	617	612	792	3
Strong	326	610	343	617	612	792	3
T,	345	610	349	617	612	792	3
Picciotto	351	610	372	617	612	792	3
M,	374	610	381	617	612	792	3
et	383	610	388	617	612	792	3
al.	390	610	396	617	612	792	3
Localization	398	610	429	617	612	792	3
of	431	610	436	617	612	792	3
the	438	610	446	617	612	792	3
cystic	448	610	462	617	612	792	3
fibrosis	464	610	482	617	612	792	3
transmembrane	493	610	533	617	612	792	3
conduc-	535	610	555	617	612	792	3
tance	299	618	313	625	612	792	3
regulator	315	618	338	625	612	792	3
in	340	618	345	625	612	792	3
human	347	618	365	625	612	792	3
bile	367	618	376	625	612	792	3
duct	378	618	389	625	612	792	3
epithelial	391	618	415	625	612	792	3
cells.	417	618	430	625	612	792	3
Gast-2enterology	432	618	476	625	612	792	3
1993;	478	618	495	625	612	792	3
105:1857-59.	497	618	535	625	612	792	3
3.Meza	299	626	320	633	612	792	3
JE.	322	626	328	633	612	792	3
Aspectos	331	626	354	633	612	792	3
pulmonares	356	626	386	633	612	792	3
de	388	626	394	633	612	792	3
la	396	626	401	633	612	792	3
fibrosis	403	626	422	633	612	792	3
quística	424	626	444	633	612	792	3
del	446	626	454	633	612	792	3
páncreas.	456	626	481	633	612	792	3
4.Walters	299	634	324	641	612	792	3
S.	326	634	332	641	612	792	3
Clinical	334	634	353	641	612	792	3
epidemiology	355	634	391	641	612	792	3
of	393	634	398	641	612	792	3
cystic	400	634	414	641	612	792	3
fibrosis.	416	634	436	641	612	792	3
Eur	438	634	447	641	612	792	3
Respir	449	634	464	641	612	792	3
J	466	634	468	641	612	792	3
2000;	470	634	487	641	612	792	3
2:2-12.	489	634	509	641	612	792	3
5.Safley	299	642	320	648	612	792	3
S,	323	642	328	648	612	792	3
Ziegler	331	642	349	648	612	792	3
H.	352	642	358	648	612	792	3
Respiratory	361	642	390	648	612	792	3
disorders	393	642	417	648	612	792	3
and	420	642	430	648	612	792	3
cystic	432	642	447	648	612	792	3
fibrosis.	449	642	470	648	612	792	3
Univer	472	642	489	648	612	792	3
Utah	492	642	504	648	612	792	3
Health	507	642	524	648	612	792	3
Scien	526	642	541	648	612	792	3
Cent	543	642	555	648	612	792	3
2003;	299	650	316	656	612	792	3
34:	318	650	327	656	612	792	3
116-20.	329	650	350	656	612	792	3
6.Grenoville	299	657	331	664	612	792	3
M,	333	657	340	664	612	792	3
Macri	342	657	358	664	612	792	3
C,	360	657	366	664	612	792	3
Fernández	368	657	395	664	612	792	3
A,	397	657	403	664	612	792	3
et	405	657	410	664	612	792	3
al.	412	657	419	664	612	792	3
Consenso	421	657	446	664	612	792	3
de	448	657	455	664	612	792	3
Fibrosis	457	657	476	664	612	792	3
Quística.	478	657	502	664	612	792	3
Arch	504	657	516	664	612	792	3
Argent	518	657	535	664	612	792	3
Pediatr	537	657	555	664	612	792	3
1999;	299	665	316	672	612	792	3
97(3):188-225.	318	665	359	672	612	792	3
7.Ahuja	299	673	320	680	612	792	3
A,	322	673	328	680	612	792	3
Kabra	330	673	346	680	612	792	3
S.	348	673	353	680	612	792	3
Cystic	355	673	371	680	612	792	3
Fibrosis:	373	673	394	680	612	792	3
Indian	396	673	413	680	612	792	3
experience.	415	673	445	680	612	792	3
Indian	447	673	463	680	612	792	3
J	465	673	467	680	612	792	3
Pediatr	469	673	487	680	612	792	3
2002;	489	673	506	680	612	792	3
39:813-18.	508	673	539	680	612	792	3
8.Macri	299	681	320	688	612	792	3
C,	322	681	328	688	612	792	3
Gentile	331	681	349	688	612	792	3
S,	352	681	357	688	612	792	3
Manterota	359	681	386	688	612	792	3
A.	389	681	395	688	612	792	3
Clinical	397	681	417	688	612	792	3
and	419	681	429	688	612	792	3
epidemiological	432	681	473	688	612	792	3
study	476	681	489	688	612	792	3
of	492	681	497	688	612	792	3
cystic	499	681	513	688	612	792	3
fibrosis	515	681	534	688	612	792	3
in	536	681	541	688	612	792	3
Latin	543	681	555	688	612	792	3
America.	299	689	323	695	612	792	3
Arch	325	689	337	695	612	792	3
Argent	339	689	356	695	612	792	3
Pediatr	358	689	376	695	612	792	3
1998;90(2):111-18.	378	689	433	695	612	792	3
9.Sánchez	299	697	327	703	612	792	3
I,	329	697	333	703	612	792	3
Pérez	335	697	350	703	612	792	3
A,	353	697	359	703	612	792	3
Boza	361	697	375	703	612	792	3
L,	378	697	382	703	612	792	3
et	384	697	389	703	612	792	3
al.	392	697	398	703	612	792	3
Consenso	401	697	426	703	612	792	3
nacional	429	697	452	703	612	792	3
de	454	697	461	703	612	792	3
Fibrosis	464	697	483	703	612	792	3
Quística.	486	697	509	703	612	792	3
Rev	512	697	521	703	612	792	3
Chil	524	697	534	703	612	792	3
Pediatr	537	697	555	703	612	792	3
2001;	299	705	316	711	612	792	3
72(4):1-32.	318	705	348	711	612	792	3
10.Correa	299	712	326	719	612	792	3
J,	329	712	332	719	612	792	3
Gómez	335	712	354	719	612	792	3
J,	356	712	360	719	612	792	3
Posada	362	712	381	719	612	792	3
R.	383	712	388	719	612	792	3
Enfermedades	390	712	427	719	612	792	3
del	429	712	437	719	612	792	3
páncreas.	439	712	465	719	612	792	3
Editorial	467	712	489	719	612	792	3
CIB	491	712	500	719	612	792	3
(Colombia).2da	502	712	544	719	612	792	3
edi-	546	712	555	719	612	792	3
ción.2002:1443-49.	299	720	354	727	612	792	3
11.Hart	299	728	319	735	612	792	3
C,	321	728	328	735	612	792	3
Beeching	330	728	354	735	612	792	3
N,	356	728	362	735	612	792	3
Duerden	364	728	386	735	612	792	3
B.	389	728	394	735	612	792	3
Respiratory	396	728	425	735	612	792	3
infections.	427	728	453	735	612	792	3
J	455	728	457	735	612	792	3
Med	459	728	471	735	612	792	3
Microbiol	473	728	498	735	612	792	3
2002;51:903-14.	500	728	548	735	612	792	3
12.Giraldo	299	736	328	742	612	792	3
H.	330	736	336	742	612	792	3
Fibrosis	339	736	358	742	612	792	3
Quística.	360	736	384	742	612	792	3
Rev	386	736	395	742	612	792	3
Soc	397	736	406	742	612	792	3
Colomb	408	736	429	742	612	792	3
Pediatr	431	736	449	742	612	792	3
2005;	451	736	468	742	612	792	3
33(3):	470	736	486	742	612	792	3
206-12.	488	736	510	742	612	792	3
Dr	489	53	496	61	612	792	4
Arredondo	498	53	531	61	612	792	4
Claudio	533	53	558	61	612	792	4
y	560	53	563	61	612	792	4
Col	566	53	576	61	612	792	4
Fibrosis	58	54	81	62	612	792	4
Quística	83	54	108	62	612	792	4
y	110	54	114	62	612	792	4
Colonización	116	54	157	62	612	792	4
13.Turcios	57	85	84	92	612	792	4
N.	86	85	93	92	612	792	4
Cystic	95	85	110	92	612	792	4
Fibrosis:	112	85	134	92	612	792	4
AN	136	85	145	92	612	792	4
Overview.	147	85	174	92	612	792	4
J	176	85	178	92	612	792	4
Clin	180	85	190	92	612	792	4
Gastroenterol	192	85	227	92	612	792	4
2005;	229	85	246	92	612	792	4
39(4):307-17.	248	85	286	92	612	792	4
14.Clements	57	93	89	99	612	792	4
H,	92	93	98	99	612	792	4
Stephenson	100	93	130	99	612	792	4
T,	133	93	137	99	612	792	4
Gabriel	139	93	159	99	612	792	4
V,	161	93	166	99	612	792	4
et	169	93	173	99	612	792	4
al.	176	93	183	99	612	792	4
Rationalised	185	93	217	99	612	792	4
prescribing	219	93	248	99	612	792	4
for	251	93	258	99	612	792	4
community	260	93	288	99	612	792	4
acquired	290	93	313	99	612	792	4
pneumonia	57	101	86	107	612	792	4
:	88	101	90	107	612	792	4
a	92	101	95	107	612	792	4
closed	97	101	114	107	612	792	4
loop	116	101	127	107	612	792	4
audit.	129	101	144	107	612	792	4
Arch	146	101	158	107	612	792	4
Dis	160	101	168	107	612	792	4
Child	170	101	184	107	612	792	4
2000;	186	101	203	107	612	792	4
83:320-24.	205	101	236	107	612	792	4
15.McCallum	57	109	92	115	612	792	4
S,	95	109	100	115	612	792	4
Gallagher	103	109	129	115	612	792	4
M,	132	109	139	115	612	792	4
CorkillJ,	142	109	162	115	612	792	4
et	165	109	169	115	612	792	4
al.	172	109	179	115	612	792	4
Spread	181	109	200	115	612	792	4
of	203	109	208	115	612	792	4
an	210	109	217	115	612	792	4
epidemic	220	109	243	115	612	792	4
Pseudomonas	246	109	281	115	612	792	4
aeruginosa	284	109	313	115	612	792	4
strain	57	116	71	123	612	792	4
from	73	116	84	123	612	792	4
a	86	116	90	123	612	792	4
patient	92	116	110	123	612	792	4
with	112	116	122	123	612	792	4
cystic	124	116	138	123	612	792	4
fibrosis	141	116	159	123	612	792	4
(CF)	161	116	172	123	612	792	4
to	174	116	178	123	612	792	4
non-CF.	180	116	200	123	612	792	4
Thorax	202	116	219	123	612	792	4
2002;	222	116	238	123	612	792	4
57:559-60.	240	116	271	123	612	792	4
16.Lyczak	57	124	83	131	612	792	4
J,	85	124	89	131	612	792	4
Cannon	91	124	112	131	612	792	4
C,	114	124	121	131	612	792	4
Pier	123	124	133	131	612	792	4
G.	135	124	142	131	612	792	4
Lung	144	124	156	131	612	792	4
infection	158	124	180	131	612	792	4
associated	182	124	210	131	612	792	4
with	212	124	223	131	612	792	4
cystic	225	124	239	131	612	792	4
fibrosis.	241	124	262	131	612	792	4
Clin	264	124	274	131	612	792	4
Microbiol	277	124	302	131	612	792	4
Rev	304	124	313	131	612	792	4
2000;	57	132	73	139	612	792	4
15:194-222.	75	132	110	139	612	792	4
17.Espinoza	57	140	90	146	612	792	4
I.	92	140	95	146	612	792	4
Guía	98	140	111	146	612	792	4
práctica	114	140	135	146	612	792	4
para	137	140	150	146	612	792	4
la	152	140	157	146	612	792	4
evaluación	159	140	188	146	612	792	4
antropométrica	190	140	230	146	612	792	4
del	232	140	240	146	612	792	4
crecimiento,	242	140	274	146	612	792	4
maduración	277	140	308	146	612	792	4
y	310	140	313	146	612	792	4
estado	57	148	74	154	612	792	4
nutricional	76	148	103	154	612	792	4
del	105	148	113	154	612	792	4
niño	115	148	126	154	612	792	4
y	128	148	131	154	612	792	4
adolescente.	133	148	166	154	612	792	4
Arch	168	148	180	154	612	792	4
Ven	182	148	192	154	612	792	4
Puer	194	148	205	154	612	792	4
Pediatr	207	148	225	154	612	792	4
1998;61(1):3-52.	227	148	274	154	612	792	4
18.Davis	57	156	80	162	612	792	4
P.	82	156	86	162	612	792	4
Cystic	88	156	104	162	612	792	4
fibrosis.	106	156	126	162	612	792	4
Pediatr	128	156	146	162	612	792	4
Rev	148	156	157	162	612	792	4
2001;8:257-63.	159	156	203	162	612	792	4
19.Solomon	57	163	89	170	612	792	4
M,	91	163	98	170	612	792	4
Wilson	100	163	119	170	612	792	4
D,	121	163	127	170	612	792	4
Corey	129	163	145	170	612	792	4
M,	147	163	155	170	612	792	4
et	157	163	161	170	612	792	4
al.	164	163	170	170	612	792	4
Cystic	173	163	188	170	612	792	4
Fibrosis:	191	163	212	170	612	792	4
Physiopathology,	214	163	258	170	612	792	4
diagnosis	261	163	286	170	612	792	4
and	288	163	298	170	612	792	4
treat-	300	163	313	170	612	792	4
ment.	57	171	71	178	612	792	4
Am	73	171	82	178	612	792	4
J	84	171	86	178	612	792	4
Respir	88	171	103	178	612	792	4
Crit	105	171	115	178	612	792	4
Care	117	171	130	178	612	792	4
Med	132	171	144	178	612	792	4
2003;	146	171	162	178	612	792	4
167:810-40.	164	171	199	178	612	792	4
20.León	57	179	78	186	612	792	4
P,	80	179	84	186	612	792	4
Rodríguez	85	179	112	186	612	792	4
M,	114	179	121	186	612	792	4
Ruggeri	123	179	143	186	612	792	4
G,	144	179	151	186	612	792	4
et	153	179	158	186	612	792	4
al.	159	179	166	186	612	792	4
Presencia	168	179	193	186	612	792	4
de	194	179	201	186	612	792	4
bacterias	203	179	226	186	612	792	4
en	228	179	235	186	612	792	4
el	236	179	241	186	612	792	4
área	243	179	255	186	612	792	4
faringea	256	179	278	186	612	792	4
y	280	179	283	186	612	792	4
su	285	179	290	186	612	792	4
relación	292	179	313	186	612	792	4
con	57	187	66	193	612	792	4
la	68	187	73	193	612	792	4
clínica	75	187	92	193	612	792	4
en	94	187	100	193	612	792	4
pacientes	102	187	127	193	612	792	4
con	129	187	138	193	612	792	4
Fibrosis	140	187	160	193	612	792	4
Quística.	162	187	185	193	612	792	4
GEN	187	187	200	193	612	792	4
2000;	202	187	219	193	612	792	4
54(4):245-49.	221	187	259	193	612	792	4
21.Wyllie	57	195	83	201	612	792	4
R,	85	195	90	201	612	792	4
Hyams	92	195	110	201	612	792	4
J,	112	195	115	201	612	792	4
Frederick	117	195	141	201	612	792	4
A,	143	195	149	201	612	792	4
et	151	195	156	201	612	792	4
al.	158	195	164	201	612	792	4
Cystic	166	195	182	201	612	792	4
fibrosis	184	195	202	201	612	792	4
and	204	195	214	201	612	792	4
anomaly	216	195	239	201	612	792	4
congenital	241	195	268	201	612	792	4
of	270	195	275	201	612	792	4
pancreas	276	195	300	201	612	792	4
exo-	302	195	313	201	612	792	4
crine.	57	203	71	209	612	792	4
2da	73	203	84	209	612	792	4
edición	86	203	105	209	612	792	4
(México)2001:739-55.	107	203	168	209	612	792	4
22.Sleisenger	57	210	93	217	612	792	4
M,	95	210	102	217	612	792	4
Feldman	104	210	126	217	612	792	4
M,	128	210	136	217	612	792	4
Scharschmidt	138	210	172	217	612	792	4
B,	174	210	180	217	612	792	4
et	182	210	186	217	612	792	4
al.	189	210	195	217	612	792	4
Trastornos	198	210	224	217	612	792	4
pancreáticos	226	210	259	217	612	792	4
hereditarios	261	210	292	217	612	792	4
y	294	210	297	217	612	792	4
de	299	210	306	217	612	792	4
la	308	210	313	217	612	792	4
niñez.	57	218	73	225	612	792	4
Enfermedades	76	218	112	225	612	792	4
gastrointestinales	115	218	160	225	612	792	4
y	163	218	166	225	612	792	4
hepáticas.	169	218	196	225	612	792	4
EditorialMédica	198	218	240	225	612	792	4
panamericana.6ta	243	218	291	225	612	792	4
edición	294	218	313	225	612	792	4
(Argentina)	57	226	86	233	612	792	4
1998:	88	226	104	233	612	792	4
836-52.	106	226	128	233	612	792	4
23.Romero	57	234	86	241	612	792	4
N,	88	234	95	241	612	792	4
Saucedo	97	234	120	241	612	792	4
M,	122	234	130	241	612	792	4
Wojtownik.	132	234	162	241	612	792	4
Fibrosis	164	234	184	241	612	792	4
Quística	186	234	208	241	612	792	4
Pulmonar:	210	234	236	241	612	792	4
Manejo	238	234	259	241	612	792	4
de	261	234	268	241	612	792	4
las	270	234	277	241	612	792	4
exacerbacio-	280	234	313	241	612	792	4
nes.	57	242	67	248	612	792	4
Arch	69	242	81	248	612	792	4
Bronconeumol	84	242	120	248	612	792	4
2003;	122	242	139	248	612	792	4
39:469-75.	141	242	172	248	612	792	4
24.Oliver	57	250	82	256	612	792	4
A,	84	250	90	256	612	792	4
Canton	92	250	111	256	612	792	4
R,	113	250	119	256	612	792	4
Campo	121	250	140	256	612	792	4
P,	142	250	146	256	612	792	4
et	148	250	153	256	612	792	4
al.	155	250	162	256	612	792	4
High	164	250	176	256	612	792	4
frequency	179	250	204	256	612	792	4
of	206	250	211	256	612	792	4
hypermutable	213	250	249	256	612	792	4
Pseudomonas	251	250	286	256	612	792	4
aerugino-	289	250	313	256	612	792	4
sa	57	257	63	264	612	792	4
in	65	257	69	264	612	792	4
cystic	71	257	85	264	612	792	4
fibrosis	87	257	106	264	612	792	4
lung	108	257	119	264	612	792	4
infection.	121	257	145	264	612	792	4
Science	147	257	167	264	612	792	4
2000;288:1251-54.	169	257	224	264	612	792	4
25.González	57	265	92	272	612	792	4
J,	96	265	100	272	612	792	4
Abreu	104	265	120	272	612	792	4
G.	124	265	131	272	612	792	4
Infecciones	135	265	164	272	612	792	4
respiratorias	169	265	201	272	612	792	4
en	205	265	211	272	612	792	4
la	216	265	221	272	612	792	4
Fibrosis	225	265	245	272	612	792	4
Quística.	249	265	273	272	612	792	4
Acta	277	265	289	272	612	792	4
Médica	293	265	313	272	612	792	4
2000;9(2):39-43.	57	273	104	280	612	792	4
26.Groman	57	281	87	288	612	792	4
J,	89	281	93	288	612	792	4
Meyer	95	281	111	288	612	792	4
M,	113	281	120	288	612	792	4
Wilmott	122	281	142	288	612	792	4
R,	144	281	149	288	612	792	4
et	151	281	156	288	612	792	4
al.	157	281	164	288	612	792	4
Variant	166	281	184	288	612	792	4
cystic	186	281	200	288	612	792	4
fibrosis	202	281	220	288	612	792	4
phenotypes	222	281	252	288	612	792	4
in	254	281	258	288	612	792	4
the	260	281	268	288	612	792	4
absence	270	281	291	288	612	792	4
of	293	281	298	288	612	792	4
CFTR	300	281	313	288	612	792	4
mutations.	57	289	83	295	612	792	4
N	85	289	90	295	612	792	4
Engl	92	289	103	295	612	792	4
J	105	289	107	295	612	792	4
Med	109	289	121	295	612	792	4
2002;	123	289	140	295	612	792	4
347(6):401-07.	142	289	184	295	612	792	4
27.Riggs	57	297	80	303	612	792	4
A,	82	297	88	303	612	792	4
Seaquist	90	297	112	303	612	792	4
E,	114	297	119	303	612	792	4
Moran	121	297	138	303	612	792	4
A.	140	297	146	303	612	792	4
Guidelines	148	297	176	303	612	792	4
for	178	297	185	303	612	792	4
the	187	297	194	303	612	792	4
diagnosis	196	297	221	303	612	792	4
and	223	297	233	303	612	792	4
therapy	235	297	255	303	612	792	4
of	257	297	262	303	612	792	4
diabetes	264	297	286	303	612	792	4
mellitus	288	297	306	303	612	792	4
in	308	297	313	303	612	792	4
cystic	57	305	71	311	612	792	4
fibrosis.	73	305	93	311	612	792	4
Curr	95	305	107	311	612	792	4
Opin	109	305	122	311	612	792	4
Pulm	124	305	136	311	612	792	4
Med	138	305	150	311	612	792	4
1999;	152	305	169	311	612	792	4
5(6):378-87.	171	305	205	311	612	792	4
28.Ruggeri	57	312	86	319	612	792	4
G,	88	312	95	319	612	792	4
Taboada	97	312	120	319	612	792	4
M,	122	312	129	319	612	792	4
Khoury	131	312	150	319	612	792	4
A,	152	312	158	319	612	792	4
et	160	312	165	319	612	792	4
al.	167	312	174	319	612	792	4
Asociación	176	312	205	319	612	792	4
de	207	312	213	319	612	792	4
fibrosis	216	312	234	319	612	792	4
quística	236	312	256	319	612	792	4
y	258	312	261	319	612	792	4
reflujo	263	312	280	319	612	792	4
gastroesofá-	282	312	313	319	612	792	4
gico.	57	320	70	327	612	792	4
GEN	72	320	85	327	612	792	4
1997;	87	320	104	327	612	792	4
51(1):1-4.	106	320	133	327	612	792	4
29.Aris	57	328	76	335	612	792	4
R,	78	328	84	335	612	792	4
Lester	86	328	100	335	612	792	4
G,	103	328	109	335	612	792	4
Ontjes	112	328	129	335	612	792	4
D.	131	328	137	335	612	792	4
Treatment	139	328	164	335	612	792	4
of	166	328	171	335	612	792	4
bone	174	328	187	335	612	792	4
disease	189	328	209	335	612	792	4
in	211	328	216	335	612	792	4
cystic	218	328	232	335	612	792	4
fibrosis.	235	328	255	335	612	792	4
Curr	257	328	269	335	612	792	4
Opin	271	328	284	335	612	792	4
Pulm	287	328	299	335	612	792	4
Med	301	328	313	335	612	792	4
2004;	57	336	73	342	612	792	4
10:524-30.	75	336	106	342	612	792	4
30.Cardozo	57	344	89	350	612	792	4
H,	91	344	97	350	612	792	4
Crispino	99	344	121	350	612	792	4
B,	123	344	128	350	612	792	4
Mimbacas	131	344	158	350	612	792	4
A,	160	344	166	350	612	792	4
et	168	344	172	350	612	792	4
al.	174	344	181	350	612	792	4
A	183	344	187	350	612	792	4
low	189	344	199	350	612	792	4
prevalence	201	344	229	350	612	792	4
of	231	344	236	350	612	792	4
cystic	238	344	253	350	612	792	4
fibrosis	255	344	273	350	612	792	4
in	275	344	280	350	612	792	4
Uruguayans	282	344	313	350	612	792	4
of	57	352	62	358	612	792	4
mainly	64	352	81	358	612	792	4
European	83	352	108	358	612	792	4
descent.	110	352	131	358	612	792	4
Genet	133	352	149	358	612	792	4
Mol	151	352	161	358	612	792	4
Res	163	352	172	358	612	792	4
2004;	174	352	191	358	612	792	4
3(2):258-63.	193	352	227	358	612	792	4
31.Muñiz	57	359	82	366	612	792	4
A,	84	359	90	366	612	792	4
Bartle	92	359	107	366	612	792	4
S,	109	359	114	366	612	792	4
Foster	116	359	132	366	612	792	4
R.	134	359	139	366	612	792	4
Edema,	141	359	160	366	612	792	4
anemia,	162	359	184	366	612	792	4
hypoproteinemia	186	359	230	366	612	792	4
and	232	359	242	366	612	792	4
acrodermatitis	244	359	281	366	612	792	4
enteropathi-	283	359	313	366	612	792	4
ca:	57	367	65	374	612	792	4
An	69	367	76	374	612	792	4
uncommon	81	367	109	374	612	792	4
inicial	113	367	129	374	612	792	4
presentation	133	367	165	374	612	792	4
of	169	367	174	374	612	792	4
cystic	178	367	192	374	612	792	4
fibrosis.	197	367	217	374	612	792	4
Pediatric	221	367	244	374	612	792	4
Emergency	248	367	277	374	612	792	4
care	281	367	292	374	612	792	4
2004;	296	367	313	374	612	792	4
20(4):112-14.	57	375	95	382	612	792	4
GRÁFICOS	57	389	106	400	612	792	4
Fig	121	403	135	414	612	792	4
1.	138	403	147	414	612	792	4
Sexo	151	403	172	414	612	792	4
de	175	403	186	414	612	792	4
los	190	403	202	414	612	792	4
Pacientes.	205	403	248	414	612	792	4
75%	418	97	434	105	612	792	4
80%	346	112	366	121	612	792	4
60%	346	135	366	144	612	792	4
25%	500	156	515	163	612	792	4
40%	346	159	366	168	612	792	4
20%	346	182	366	191	612	792	4
0%	352	206	366	215	612	792	4
Positivos	391	216	431	225	612	792	4
Negativos	472	216	515	225	612	792	4
Fuente:	330	229	348	236	612	792	4
Archivos	350	229	373	236	612	792	4
de	375	229	381	236	612	792	4
historias	383	229	405	236	612	792	4
clínicas	407	229	426	236	612	792	4
del	428	229	436	236	612	792	4
Hospital	438	229	459	236	612	792	4
de	461	229	468	236	612	792	4
niños	470	229	483	236	612	792	4
"José	485	229	499	236	612	792	4
Manuel	501	229	521	236	612	792	4
de	523	229	529	236	612	792	4
los	531	229	538	236	612	792	4
Ríos".	540	229	556	236	612	792	4
Caracas.	558	229	581	236	612	792	4
Fig.	396	246	413	257	612	792	4
4.	416	246	425	257	612	792	4
Gérmenes	429	246	473	257	612	792	4
Aislados.	476	246	516	257	612	792	4
50%	370	264	381	269	612	792	4
45%	370	273	381	278	612	792	4
40%	370	282	381	287	612	792	4
35%	370	290	381	295	612	792	4
30%	370	299	381	304	612	792	4
25%	370	308	381	313	612	792	4
20%	370	317	381	322	612	792	4
15%	370	325	381	330	612	792	4
10%	370	334	381	339	612	792	4
5%	373	343	381	348	612	792	4
0%	373	352	381	357	612	792	4
a	391	359	393	364	612	792	4
s	527	359	529	364	612	792	4
ns	506	359	510	366	612	792	4
ae	466	359	470	366	612	792	4
us	486	360	490	367	612	792	4
sp	446	360	450	367	612	792	4
us	406	360	411	367	612	792	4
iae	426	360	431	367	612	792	4
os	387	361	391	367	612	792	4
ne	522	361	527	369	612	792	4
at	482	363	486	370	612	792	4
nz	462	363	466	370	612	792	4
re	403	364	406	370	612	792	4
in	383	365	387	370	612	792	4
ic	501	365	503	371	612	792	4
a	504	363	506	368	612	792	4
ia	442	365	445	371	612	792	4
on	422	364	426	371	612	792	4
ig	479	367	483	373	612	792	4
ge	518	366	522	373	612	792	4
lb	498	368	501	374	612	792	4
er	439	367	442	374	612	792	4
ue	457	367	462	374	612	792	4
au	399	367	403	374	612	792	4
ug	379	368	383	374	612	792	4
m	418	370	421	375	612	792	4
o	516	370	518	375	612	792	4
l	457	370	457	375	612	792	4
a	495	371	498	376	612	792	4
m	476	371	479	376	612	792	4
s	437	371	439	376	612	792	4
f	456	371	457	376	612	792	4
r	378	371	379	376	612	792	4
r	514	371	516	376	612	792	4
u	416	372	418	377	612	792	4
s	396	372	398	377	612	792	4
n	453	373	456	378	612	792	4
e	512	373	514	378	612	792	4
is	434	372	437	378	612	792	4
e	414	374	416	379	612	792	4
a	492	374	494	379	612	792	4
fu	473	373	476	379	612	792	4
u	393	374	395	379	612	792	4
ae	374	373	378	380	612	792	4
s	449	376	451	381	612	792	4
i	452	374	453	379	612	792	4
id	489	376	492	382	612	792	4
s	470	377	472	382	612	792	4
r	508	377	509	382	612	792	4
a	510	375	512	380	612	792	4
pn	410	376	414	382	612	792	4
a	370	378	372	383	612	792	4
Ne	429	375	434	383	612	792	4
cc	389	376	393	383	612	792	4
te	504	379	508	385	612	792	4
s	407	381	408	385	612	792	4
nd	485	379	489	386	612	792	4
il	465	380	467	386	612	792	4
lu	467	379	470	384	612	792	4
yl	445	379	447	386	612	792	4
u	447	378	450	383	612	792	4
co	385	380	389	387	612	792	4
on	366	380	370	387	612	792	4
ac	500	382	505	389	612	792	4
cu	403	383	407	389	612	792	4
rg	462	383	465	389	612	792	4
lo	382	384	386	390	612	792	4
ph	440	383	445	390	612	792	4
m	362	385	366	390	612	792	4
Ca	480	383	485	390	612	792	4
c	400	386	402	391	612	792	4
e	459	386	462	391	612	792	4
b	498	386	500	391	612	792	4
y	381	386	382	391	612	792	4
o	360	387	363	392	612	792	4
o	438	387	440	392	612	792	4
o	398	388	401	393	612	792	4
p	457	388	459	393	612	792	4
h	378	388	381	393	612	792	4
d	358	389	360	394	612	792	4
ro	495	388	498	394	612	792	4
oc	394	390	399	397	612	792	4
em	432	390	438	397	612	792	4
As	453	390	457	397	612	792	4
te	491	391	495	398	612	792	4
ap	374	390	378	398	612	792	4
eu	354	391	358	398	612	792	4
pt	391	393	394	400	612	792	4
St	370	394	374	401	612	792	4
En	487	395	491	402	612	792	4
Ha	427	394	432	402	612	792	4
Ps	349	395	354	402	612	792	4
re	387	397	391	403	612	792	4
St	384	399	387	407	612	792	4
Fuente:	330	407	348	413	612	792	4
Archivos	350	407	373	413	612	792	4
de	375	407	381	413	612	792	4
historias	383	407	405	413	612	792	4
clínicas	407	407	426	413	612	792	4
del	428	407	436	413	612	792	4
Hospital	438	407	459	413	612	792	4
de	461	407	468	413	612	792	4
niños	470	407	483	413	612	792	4
"José	485	407	499	413	612	792	4
Manuel	501	407	521	413	612	792	4
de	523	407	529	413	612	792	4
los	531	407	538	413	612	792	4
Ríos".	540	407	556	413	612	792	4
Caracas.	558	407	581	413	612	792	4
Fig.	364	428	380	439	612	792	4
5.	384	428	393	439	612	792	4
Asociación	396	428	444	439	612	792	4
de	448	428	459	439	612	792	4
Gérmenes	462	428	506	439	612	792	4
Aislados	510	428	547	439	612	792	4
66,8%	143	428	167	436	612	792	4
80%	74	436	95	446	612	792	4
Fig.	365	75	381	86	612	792	4
3.	384	75	394	86	612	792	4
Cultivos	397	75	431	86	612	792	4
Bacteriológicos	434	75	500	86	612	792	4
de	504	75	515	86	612	792	4
Esputo	518	75	546	86	612	792	4
50%	417	441	426	446	612	792	4
60%	74	461	95	471	612	792	4
33,2%	227	472	251	480	612	792	4
25%	454	478	464	483	612	792	4
25%	493	478	502	483	612	792	4
40%	74	485	95	495	612	792	4
m	476	542	480	545	612	792	4
on	479	539	485	543	612	792	4
ia	482	536	488	539	612	792	4
e	485	534	490	536	612	792	4
S.	465	553	471	556	612	792	4
pn	468	549	474	553	612	792	4
eu	472	546	478	549	612	792	4
.p	428	551	434	554	612	792	4
ne	431	547	438	551	612	792	4
um	435	542	441	547	612	792	4
+	461	558	466	560	612	792	4
+	423	557	428	559	612	792	4
S.	447	571	453	575	612	792	4
au	450	567	457	571	612	792	4
re	454	564	459	567	612	792	4
us	457	560	464	564	612	792	4
P.	401	578	408	581	612	792	4
ae	405	573	411	578	612	792	4
ru	409	571	414	574	612	792	4
gi	412	568	418	571	612	792	4
no	414	564	421	568	612	792	4
sa	418	560	425	564	612	792	4
Fig	106	578	120	589	612	792	4
2.	123	578	132	589	612	792	4
Edad	136	578	158	589	612	792	4
al	162	578	170	589	612	792	4
Diagnóstico	173	578	224	589	612	792	4
y	228	578	233	589	612	792	4
Actual	236	578	263	589	612	792	4
S	426	554	430	556	612	792	4
+	392	550	397	552	612	792	4
S	395	546	399	549	612	792	4
Femenino	202	545	248	555	612	792	4
Fuente:	59	558	78	565	612	792	4
Archivos	80	558	102	565	612	792	4
de	104	558	111	565	612	792	4
historias	113	558	134	565	612	792	4
clínicas	136	558	155	565	612	792	4
del	157	558	165	565	612	792	4
Hospital	167	558	189	565	612	792	4
de	191	558	197	565	612	792	4
niños	199	558	213	565	612	792	4
"José	215	558	228	565	612	792	4
Manuel	230	558	250	565	612	792	4
de	252	558	259	565	612	792	4
los	261	558	268	565	612	792	4
Ríos".	270	558	285	565	612	792	4
Caracas.	287	558	311	565	612	792	4
P.	371	570	377	573	612	792	4
ae	374	566	381	570	612	792	4
ru	378	563	383	566	612	792	4
gi	381	560	387	563	612	792	4
no	384	556	390	560	612	792	4
sa	387	553	394	556	612	792	4
Masculino	118	545	165	555	612	792	4
.a	397	543	403	546	612	792	4
ur	400	540	407	543	612	792	4
eu	403	536	410	540	612	792	4
s	407	535	412	536	612	792	4
0%	80	534	95	544	612	792	4
on	440	538	447	542	612	792	4
ia	444	536	449	538	612	792	4
e	446	534	451	536	612	792	4
20%	74	510	95	520	612	792	4
Fig.	367	589	383	600	612	792	4
6.	387	589	396	600	612	792	4
Asociación	399	589	447	600	612	792	4
de	451	589	462	600	612	792	4
Gérmenes	465	589	509	600	612	792	4
Aislados	513	589	550	600	612	792	4
54,4%	76	599	99	607	612	792	4
30%	426	602	436	607	612	792	4
45,6%	172	616	196	624	612	792	4
23,3%	403	619	417	624	612	792	4
39,7%	198	626	221	634	612	792	4
20%	492	629	501	633	612	792	4
16,7%	446	636	459	641	612	792	4
2	260	651	265	660	612	792	4
a	268	651	273	660	612	792	4
6	275	651	280	660	612	792	4
años	282	651	302	660	612	792	4
6,7%	470	664	480	669	612	792	4
6	260	666	265	675	612	792	4
a	268	666	273	675	612	792	4
12	275	666	285	675	612	792	4
años	288	666	307	675	612	792	4
3,3%	511	676	522	681	612	792	4
Actual	164	732	189	741	612	792	4
So	492	713	499	717	612	792	4
br	496	710	503	713	612	792	4
ep	499	706	505	710	612	792	4
es	503	703	509	706	612	792	4
o	506	701	511	703	612	792	4
ra	481	704	486	707	612	792	4
ve	484	700	490	704	612	792	4
G	478	707	482	710	612	792	4
D	459	726	463	729	612	792	4
es	461	723	467	726	612	792	4
nu	465	719	471	723	612	792	4
tri	468	716	475	719	612	792	4
c	471	715	476	716	612	792	4
M	451	712	455	715	612	792	4
od	454	708	460	712	612	792	4
er	458	706	464	708	612	792	4
ad	461	702	467	705	612	792	4
a	464	700	468	702	612	792	4
ió	446	718	451	720	612	792	4
n	448	716	453	718	612	792	4
es	434	728	440	732	612	792	4
nu	438	725	444	728	612	792	4
tri	441	722	448	725	612	792	4
c	444	720	448	722	612	792	4
D	432	732	436	734	612	792	4
Al	68	732	77	741	612	792	4
Diagnóstico	79	732	127	741	612	792	4
Fuente:	59	744	78	750	612	792	4
Archivos	80	744	102	750	612	792	4
de	104	744	111	750	612	792	4
historias	113	744	134	750	612	792	4
clínicas	136	744	155	750	612	792	4
del	157	744	165	750	612	792	4
Hospital	167	744	189	750	612	792	4
de	191	744	197	750	612	792	4
niños	199	744	213	750	612	792	4
"José	215	744	228	750	612	792	4
Manuel	230	744	250	750	612	792	4
de	252	744	259	750	612	792	4
los	261	744	268	750	612	792	4
Ríos".	270	744	285	750	612	792	4
Caracas.	287	744	311	750	612	792	4
Le	437	704	443	708	612	792	4
ve	440	701	446	704	612	792	4
ió	431	710	436	713	612	792	4
n	434	709	438	711	612	792	4
C	413	708	417	710	612	792	4
es	420	721	426	725	612	792	4
nu	423	717	430	721	612	792	4
tri	427	715	433	717	612	792	4
c	430	713	434	715	612	792	4
D	417	725	422	727	612	792	4
Zo	404	715	411	719	612	792	4
na	408	711	414	715	612	792	4
N	390	709	395	711	612	792	4
rít	415	705	421	708	612	792	4
ic	418	702	423	705	612	792	4
a	420	700	425	702	612	792	4
>	260	680	265	689	612	792	4
de	268	680	278	689	612	792	4
12	280	680	290	689	612	792	4
años	293	680	312	689	612	792	4
or	393	706	399	708	612	792	4
m	396	703	400	705	612	792	4
al	398	700	405	703	612	792	4
14,7%	147	678	170	686	612	792	4
ió	473	712	478	715	612	792	4
n	475	710	480	712	612	792	4
22,1%	98	662	121	670	612	792	4
23,5%	124	664	147	671	612	792	4
Fuente:	330	741	348	748	612	792	4
Archivos	350	741	373	748	612	792	4
de	375	741	381	748	612	792	4
historias	383	741	405	748	612	792	4
clínicas	407	741	426	748	612	792	4
del	428	741	436	748	612	792	4
Hospital	438	741	459	748	612	792	4
de	461	741	468	748	612	792	4
niños	470	741	483	748	612	792	4
"José	485	741	499	748	612	792	4
Manuel	501	741	521	748	612	792	4
de	523	741	529	748	612	792	4
los	531	741	538	748	612	792	4
Ríos".	540	741	556	748	612	792	4
Caracas.	558	741	581	748	612	792	4
170	564	763	581	773	612	792	4
