MANEJO	86	50	164	74	612	808	1
DE	179	50	204	74	612	808	1
LA	220	50	245	74	612	808	1
HIPERPLASIA	259	50	382	74	612	808	1
SUPRARRENAL	397	50	533	74	612	808	1
CONGÉNITA.	86	71	200	95	612	808	1
Protocolo	86	97	128	111	612	808	1
del	130	97	144	111	612	808	1
Servicio	146	97	181	111	612	808	1
de	184	97	194	111	612	808	1
Endocrinología	196	97	264	111	612	808	1
del	266	97	280	111	612	808	1
Instituto	282	97	320	111	612	808	1
Autónomo	321	97	368	111	612	808	1
Hospital	370	97	408	111	612	808	1
Universitario	410	97	469	111	612	808	1
de	471	97	481	111	612	808	1
Los	484	97	500	111	612	808	1
Andes.	501	97	532	111	612	808	1
Yanire	86	117	118	133	612	808	1
Mejía,	122	117	154	133	612	808	1
Marisol	158	117	197	133	612	808	1
Meza,	201	117	231	133	612	808	1
Yajaira	235	117	271	133	612	808	1
Briceño,	275	117	317	133	612	808	1
Mayela	322	117	358	133	612	808	1
Guillen,	362	117	403	133	612	808	1
Mariela	407	117	446	133	612	808	1
Paoli,	451	117	480	133	612	808	1
Grupo	484	117	516	133	612	808	1
de	520	117	532	133	612	808	1
Endocrinología	86	131	163	147	612	808	1
Mérida	166	131	202	147	612	808	1
(ENDO-MER)	205	131	278	147	612	808	1
Unidad	86	148	113	160	612	808	1
de	115	148	124	160	612	808	1
Endocrinología.	126	148	184	160	612	808	1
Instituto	186	148	216	160	612	808	1
Autónomo	218	148	256	160	612	808	1
Hospital	258	148	289	160	612	808	1
Universitario	291	148	339	160	612	808	1
de	341	148	349	160	612	808	1
los	352	148	362	160	612	808	1
Andes.	364	148	389	160	612	808	1
Mérida,Venezuela.	391	148	459	160	612	808	1
Rev	86	163	101	175	612	808	1
Venez	103	163	125	175	612	808	1
Endocrinol	128	163	171	175	612	808	1
Metab	173	163	198	175	612	808	1
2014;	200	163	221	175	612	808	1
12(1):	223	163	246	175	612	808	1
41-51	248	163	269	175	612	808	1
RESUMEN	86	181	136	194	612	808	1
Palabras	86	323	123	336	612	808	1
Clave:	126	323	153	336	612	808	1
Hiperplasia	156	323	202	336	612	808	1
suprarrenal	204	323	249	336	612	808	1
congénita,	251	323	293	336	612	808	1
trastorno	295	323	331	336	612	808	1
de	333	323	342	336	612	808	1
la	345	323	352	336	612	808	1
diferenciación	354	323	411	336	612	808	1
sexual,	414	323	442	336	612	808	1
virilización,	444	323	492	336	612	808	1
talla	494	323	512	336	612	808	1
baja.	514	323	533	336	612	808	1
ABSTRACT	86	348	140	361	612	808	1
Key	86	484	102	497	612	808	1
words:	104	484	133	497	612	808	1
Congenital	135	484	177	497	612	808	1
adrenal	179	484	207	497	612	808	1
hyperplasia,	210	484	256	497	612	808	1
disorder	258	484	289	497	612	808	1
of	292	484	300	497	612	808	1
sexual	302	484	326	497	612	808	1
differentiation,	328	484	385	497	612	808	1
virilization,	387	484	431	497	612	808	1
short	433	484	452	497	612	808	1
stature.	454	484	482	497	612	808	1
INTRODUCCIÓN	85	508	174	522	612	808	1
La	85	533	97	547	612	808	1
hiperplasia	106	533	154	547	612	808	1
suprarrenal	163	533	212	547	612	808	1
congénita	222	533	264	547	612	808	1
(HSC)	273	533	302	547	612	808	1
engloba	85	546	120	560	612	808	1
un	128	546	139	560	612	808	1
grupo	147	546	172	560	612	808	1
de	180	546	190	560	612	808	1
trastornos	198	546	242	560	612	808	1
enzimáticos	250	546	302	560	612	808	1
de	85	559	95	573	612	808	1
la	100	559	108	573	612	808	1
glándula	113	559	151	573	612	808	1
suprarrenal	155	559	205	573	612	808	1
que	209	559	225	573	612	808	1
conlleva	230	559	267	573	612	808	1
a	277	559	281	573	612	808	1
una	286	559	302	573	612	808	1
alteración	85	572	128	586	612	808	1
en	131	572	142	586	612	808	1
la	145	572	153	586	612	808	1
síntesis	156	572	188	586	612	808	1
de	191	572	201	586	612	808	1
cortisol	204	572	237	586	612	808	1
y	240	572	246	586	612	808	1
aldosterona,	249	572	302	586	612	808	1
con	85	585	101	599	612	808	1
acúmulo	111	585	149	599	612	808	1
de	159	585	170	599	612	808	1
precursores	180	585	230	599	612	808	1
androgénicos.	241	585	302	599	612	808	1
Presenta	85	598	122	612	612	808	1
un	126	598	137	612	612	808	1
amplio	141	598	172	612	612	808	1
espectro	176	598	212	612	612	808	1
clínico,	216	598	249	612	612	808	1
y	253	598	259	612	612	808	1
se	263	598	272	612	612	808	1
puede	276	598	302	612	612	808	1
encontrar	85	611	127	625	612	808	1
desde	130	611	155	625	612	808	1
un	158	611	169	625	612	808	1
trastorno	172	611	211	625	612	808	1
de	214	611	225	625	612	808	1
la	228	611	236	625	612	808	1
diferenciación	239	611	302	625	612	808	1
sexual	85	624	113	638	612	808	1
en	118	624	128	638	612	808	1
el	133	624	141	638	612	808	1
momento	146	624	187	638	612	808	1
del	192	624	205	638	612	808	1
nacimiento	210	624	259	638	612	808	1
asociado	264	624	302	638	612	808	1
o	85	637	91	651	612	808	1
no	94	637	105	651	612	808	1
a	112	637	117	651	612	808	1
un	121	637	132	651	612	808	1
síndrome	135	637	176	651	612	808	1
adrenogenital	180	637	239	651	612	808	1
en	243	637	253	651	612	808	1
el	257	637	265	651	612	808	1
período	268	637	302	651	612	808	1
neonatal,	85	650	125	665	612	808	1
hasta	133	650	156	665	612	808	1
virilización	173	650	223	665	612	808	1
con	231	650	247	665	612	808	1
amenorrea	256	650	302	665	612	808	1
primaria	85	663	122	678	612	808	1
e	124	663	129	678	612	808	1
hipertensión	131	663	186	678	612	808	1
arterial	188	663	219	678	612	808	1
en	221	663	231	678	612	808	1
la	233	663	241	678	612	808	1
adolescencia.	243	663	302	678	612	808	1
Cada	85	676	108	691	612	808	1
déficit	114	676	141	691	612	808	1
enzimático	147	676	195	691	612	808	1
se	201	676	211	691	612	808	1
caracteriza	217	676	264	691	612	808	1
por	270	676	285	691	612	808	1
un	291	676	302	691	612	808	1
fenotipo	316	508	353	523	612	808	1
y	362	508	367	523	612	808	1
dependiendo	372	508	428	523	612	808	1
del	433	508	446	523	612	808	1
bloqueo,	451	508	489	523	612	808	1
habrá	493	508	518	523	612	808	1
un	522	508	533	523	612	808	1
acúmulo	316	521	354	536	612	808	1
de	357	521	367	536	612	808	1
sustancias	370	521	415	536	612	808	1
que	417	521	433	536	612	808	1
serán	436	521	459	536	612	808	1
las	462	521	474	536	612	808	1
responsables	477	521	533	536	612	808	1
de	316	534	327	549	612	808	1
las	333	534	345	549	612	808	1
manifestaciones	352	534	423	549	612	808	1
clínicas	429	534	463	549	612	808	1
y	469	534	475	549	612	808	1
ayudarán	481	534	522	549	612	808	1
a	528	534	533	549	612	808	1
orientar	316	547	350	562	612	808	1
el	354	547	362	562	612	808	1
diagnóstico	365	547	416	562	612	808	1
1	416	548	419	557	612	808	1
.	419	547	422	562	612	808	1
Por	425	547	441	562	612	808	1
el	444	547	452	562	612	808	1
déficit	455	547	483	562	612	808	1
de	486	547	497	562	612	808	1
cortisol	500	547	533	562	612	808	1
se	316	560	325	575	612	808	1
incrementa	343	560	392	575	612	808	1
la	400	560	408	575	612	808	1
producción	417	560	466	575	612	808	1
de	475	560	485	575	612	808	1
hormona	494	560	533	575	612	808	1
adrenocorticotropa	316	573	399	588	612	808	1
(ACTH)	403	573	441	588	612	808	1
debido	445	573	474	588	612	808	1
a	478	573	483	588	612	808	1
la	487	573	495	588	612	808	1
falta	499	573	519	588	612	808	1
de	523	573	533	588	612	808	1
retroalimentación	316	586	394	601	612	808	1
negativa	400	586	437	601	612	808	1
y,	443	586	451	601	612	808	1
secundariamente,	457	586	533	601	612	808	1
se	316	599	325	614	612	808	1
produce	330	599	365	614	612	808	1
una	370	599	386	614	612	808	1
hiperestimulación	390	599	469	614	612	808	1
de	474	599	484	614	612	808	1
la	489	599	497	614	612	808	1
corteza	501	599	533	614	612	808	1
adrenal,	316	612	351	627	612	808	1
aumentando	355	612	409	627	612	808	1
el	413	612	421	627	612	808	1
tamaño	425	612	457	627	612	808	1
de	461	612	471	627	612	808	1
las	475	612	487	627	612	808	1
glándulas	491	612	533	627	612	808	1
suprarrenales	316	625	375	640	612	808	1
y	383	625	388	640	612	808	1
provocando	397	625	448	640	612	808	1
la	457	625	464	640	612	808	1
elevación	473	625	515	640	612	808	1
de	523	625	533	640	612	808	1
los	316	638	329	653	612	808	1
esteroides	335	638	379	653	612	808	1
previos	385	638	417	653	612	808	1
al	424	638	431	653	612	808	1
bloqueo	438	638	473	653	612	808	1
enzimático	479	638	527	653	612	808	1
2	527	639	530	648	612	808	1
.	530	638	533	653	612	808	1
En	316	651	328	666	612	808	1
la	333	651	341	666	612	808	1
figura	346	651	372	666	612	808	1
1	377	651	382	666	612	808	1
se	387	651	396	666	612	808	1
detallan	401	651	436	666	612	808	1
las	441	651	453	666	612	808	1
vías	463	651	481	666	612	808	1
de	486	651	496	666	612	808	1
síntesis	501	651	533	666	612	808	1
de	316	664	327	679	612	808	1
los	334	664	347	679	612	808	1
glucocorticoides,	355	664	430	679	612	808	1
mineralocorticoides	446	664	533	679	612	808	1
y	316	677	322	692	612	808	1
andrógenos,	329	677	382	692	612	808	1
con	389	677	405	692	612	808	1
las	412	677	424	692	612	808	1
enzimas	431	677	467	692	612	808	1
implicadas	474	677	522	692	612	808	1
1-4	522	678	530	687	612	808	1
.	530	677	533	692	612	808	1
Articulo	86	696	114	706	612	808	1
recibido	116	696	144	706	612	808	1
en:	146	696	157	706	612	808	1
Septiembre	159	696	195	706	612	808	1
2013	197	696	213	706	612	808	1
.	215	696	217	706	612	808	1
Aceptado	219	696	251	706	612	808	1
para	253	696	269	706	612	808	1
publicación	271	696	311	706	612	808	1
en:	313	696	324	706	612	808	1
Diciembre	326	696	359	706	612	808	1
2013.	361	696	379	706	612	808	1
Dirigir	86	709	109	720	612	808	1
correspondencia	111	709	167	720	612	808	1
a:	169	709	176	720	612	808	1
Yanire	178	709	199	720	612	808	1
Mejía;	201	709	222	720	612	808	1
Email:	224	709	247	720	612	808	1
yanire_mejia@hotmail.com	250	709	340	720	612	808	1
41	86	734	95	746	612	808	1
Manejo	399	736	420	745	612	808	1
de	422	736	429	745	612	808	1
la	431	736	436	745	612	808	1
hiperplasia	437	736	468	745	612	808	1
suprarrenal	470	736	501	745	612	808	1
congénita.	503	736	532	745	612	808	1
Mejía	80	59	99	69	612	808	2
y	101	59	105	69	612	808	2
cols	107	59	119	69	612	808	2
Trabajo	473	59	498	69	612	808	2
Especial	500	59	527	69	612	808	2
Fig.	80	407	91	417	612	808	2
1:	93	407	98	417	612	808	2
Esteroidogénesis	100	407	146	417	612	808	2
suprarrenal.	147	407	179	417	612	808	2
FORMAS	80	422	128	437	612	808	2
CLÍNICAS	130	422	184	437	612	808	2
Por	80	446	95	460	612	808	2
orden	99	446	124	460	612	808	2
de	127	446	137	460	612	808	2
frecuencia,	141	446	189	460	612	808	2
los	193	446	205	460	612	808	2
déficits	209	446	241	460	612	808	2
enzimáticos	244	446	296	460	612	808	2
que	80	459	96	473	612	808	2
producen	102	459	143	473	612	808	2
Hiperplasia	150	459	201	473	612	808	2
Adrenal	206	459	242	473	612	808	2
Congénita,	248	459	296	473	612	808	2
son	80	472	95	486	612	808	2
5	95	472	98	481	612	808	2
:	98	472	102	486	612	808	2
a)	98	495	107	509	612	808	2
Déficit	116	495	146	509	612	808	2
de	149	495	159	509	612	808	2
21	162	495	173	509	612	808	2
hidroxilasa	176	495	224	509	612	808	2
(P450c21).	227	495	276	509	612	808	2
b)	98	518	107	532	612	808	2
Déficit	116	518	146	532	612	808	2
de	149	518	159	532	612	808	2
11	162	518	172	532	612	808	2
β-hidroxilasa	175	518	233	532	612	808	2
(P450c11).	236	518	284	532	612	808	2
c)	98	541	107	555	612	808	2
Déficit	116	541	146	555	612	808	2
de	164	541	174	555	612	808	2
3	192	541	198	555	612	808	2
deshidrogenasa	116	554	184	568	612	808	2
β-hidroxiesteroide	216	541	296	555	612	808	2
d)	98	577	107	591	612	808	2
Déficit	116	577	146	591	612	808	2
de	149	577	159	591	612	808	2
17α-hidroxilasa	162	577	231	591	612	808	2
(P450c17).	234	577	282	591	612	808	2
e)	98	600	107	614	612	808	2
Déficit	116	600	146	614	612	808	2
de	149	600	159	614	612	808	2
la	162	600	170	614	612	808	2
proteína	173	600	209	614	612	808	2
StAR.	211	600	239	614	612	808	2
Desde	80	633	107	647	612	808	2
el	111	633	119	647	612	808	2
punto	122	633	148	647	612	808	2
de	151	633	161	647	612	808	2
vista	165	633	186	647	612	808	2
clínico	189	633	219	647	612	808	2
se	223	633	232	647	612	808	2
describen	235	633	278	647	612	808	2
dos	281	633	296	647	612	808	2
formas:	80	646	114	660	612	808	2
1)	98	669	107	683	612	808	2
Clásicas	116	669	151	683	612	808	2
(congénita):	153	669	204	683	612	808	2
Es	206	669	217	683	612	808	2
el	219	669	227	683	612	808	2
déficit	229	669	255	683	612	808	2
completo	257	669	296	683	612	808	2
e	116	682	121	696	612	808	2
inicia	126	682	149	696	612	808	2
sus	154	682	168	696	612	808	2
manifestaciones	173	682	241	696	612	808	2
en	246	682	256	696	612	808	2
la	261	682	269	696	612	808	2
etapa	274	682	296	696	612	808	2
fetal.	116	695	137	709	612	808	2
En	139	695	151	709	612	808	2
función	153	695	185	709	612	808	2
de	187	695	198	709	612	808	2
la	200	695	207	709	612	808	2
variabilidad	209	695	259	709	612	808	2
genética	261	695	296	709	612	808	2
se	116	708	125	722	612	808	2
subdivide	127	708	168	722	612	808	2
a	171	708	175	722	612	808	2
su	178	708	187	722	612	808	2
vez,	190	708	207	722	612	808	2
en:	209	708	222	722	612	808	2
1.1)	347	423	364	437	612	808	2
Variedad	371	423	410	437	612	808	2
perdedora	417	423	461	437	612	808	2
de	468	423	478	437	612	808	2
sal	485	423	497	437	612	808	2
(PS):	504	423	527	437	612	808	2
Presenta	347	436	384	450	612	808	2
compromiso	400	436	455	450	612	808	2
del	471	436	485	450	612	808	2
sector	501	436	527	450	612	808	2
mineralocorticoideo,	347	449	438	463	612	808	2
se	446	449	455	463	612	808	2
manifiesta	463	449	508	463	612	808	2
en	517	449	527	463	612	808	2
el	347	462	355	476	612	808	2
período	359	462	392	476	612	808	2
neonatal	396	462	434	476	612	808	2
y	438	462	443	476	612	808	2
se	447	462	456	476	612	808	2
caracteriza	461	462	508	476	612	808	2
por	512	462	527	476	612	808	2
trastorno	347	475	386	489	612	808	2
en	391	475	401	489	612	808	2
la	407	475	415	489	612	808	2
diferenciación	420	475	483	489	612	808	2
sexual	488	475	516	489	612	808	2
y	521	475	527	489	612	808	2
deshidratación	347	488	411	502	612	808	2
severa	413	488	441	502	612	808	2
con	443	488	459	502	612	808	2
hiponatremia	462	488	520	502	612	808	2
e	522	488	527	502	612	808	2
hiperkalemia.	347	501	407	515	612	808	2
1.2)	345	524	363	538	612	808	2
Variedad	370	524	412	538	612	808	2
virilizante	418	524	467	538	612	808	2
simple:	474	524	509	538	612	808	2
Se	516	524	527	538	612	808	2
manifiesta	345	537	392	551	612	808	2
por	395	537	410	551	612	808	2
virilización	413	537	463	551	612	808	2
al	467	537	475	551	612	808	2
nacimiento	478	537	527	551	612	808	2
ó	345	550	350	564	612	808	2
en	356	550	366	564	612	808	2
los	371	550	384	564	612	808	2
2	390	550	395	564	612	808	2
primeros	401	550	440	564	612	808	2
años	445	550	466	564	612	808	2
de	471	550	481	564	612	808	2
vida,	487	550	509	564	612	808	2
sin	514	550	527	564	612	808	2
pérdida	345	563	378	577	612	808	2
de	380	563	391	577	612	808	2
sal	393	563	406	577	612	808	2
5	406	564	409	572	612	808	2
.	409	563	412	577	612	808	2
2)	329	586	338	600	612	808	2
No	347	586	360	600	612	808	2
clásicas	367	586	401	600	612	808	2
(tardía):	408	586	443	600	612	808	2
Es	450	586	461	600	612	808	2
producto	468	586	507	600	612	808	2
del	514	586	527	600	612	808	2
déficit	347	599	374	613	612	808	2
parcial	376	599	406	613	612	808	2
y	407	599	413	613	612	808	2
se	414	599	423	613	612	808	2
manifiesta	424	599	470	613	612	808	2
clínicamente	471	599	527	613	612	808	2
en	347	612	357	626	612	808	2
la	359	612	367	626	612	808	2
infancia	370	612	405	626	612	808	2
y	408	612	413	626	612	808	2
la	416	612	424	626	612	808	2
adolescencia,	426	612	485	626	612	808	2
e	488	612	493	626	612	808	2
incluso	495	612	527	626	612	808	2
pueden	347	625	378	639	612	808	2
pasar	382	625	406	639	612	808	2
inadvertidas	410	625	463	639	612	808	2
hasta	468	625	490	639	612	808	2
la	494	625	502	639	612	808	2
edad	506	625	527	639	612	808	2
adulta	347	638	373	652	612	808	2
1-5	373	639	382	647	612	808	2
.	382	638	385	652	612	808	2
Déficit	311	660	341	675	612	808	2
de	344	660	355	675	612	808	2
21	358	660	369	675	612	808	2
hidroxilasa	371	660	424	675	612	808	2
(P450c21):	426	660	477	675	612	808	2
Presentación	311	683	371	698	612	808	2
Clínica:	374	683	411	698	612	808	2
Es	311	707	322	721	612	808	2
la	328	707	336	721	612	808	2
forma	342	707	369	721	612	808	2
más	375	707	393	721	612	808	2
frecuente	399	707	440	721	612	808	2
de	447	707	457	721	612	808	2
HSC,	464	707	488	721	612	808	2
ya	494	707	505	721	612	808	2
que	511	707	527	721	612	808	2
Revista	79	739	100	748	612	808	2
Venezolana	102	739	134	748	612	808	2
de	136	739	142	748	612	808	2
Endocrinología	144	739	187	748	612	808	2
y	189	739	192	748	612	808	2
Metabolismo	194	739	231	748	612	808	2
-	233	739	235	748	612	808	2
Volumen	237	739	262	748	612	808	2
12,	264	739	273	748	612	808	2
Número	274	739	297	748	612	808	2
1	299	739	302	748	612	808	2
(Febrero);	306	739	334	748	612	808	2
2014	336	739	350	748	612	808	2
42	518	737	527	749	612	808	2
Trabajo	85	59	109	69	612	808	3
Especial	111	59	139	69	612	808	3
supone	85	81	116	95	612	808	3
el	122	81	130	95	612	808	3
95%	135	81	155	95	612	808	3
de	161	81	171	95	612	808	3
los	176	81	189	95	612	808	3
casos.	195	81	221	95	612	808	3
El	227	81	236	95	612	808	3
déficit	242	81	269	95	612	808	3
de	275	81	285	95	612	808	3
21	291	81	302	95	612	808	3
hidroxilasa	85	94	134	108	612	808	3
(21OH)	141	94	175	108	612	808	3
presenta	183	94	219	108	612	808	3
2	226	94	232	108	612	808	3
características	239	94	302	108	612	808	3
fundamentales,	85	107	152	122	612	808	3
la	160	107	168	122	612	808	3
insuficiencia	175	107	231	122	612	808	3
suprarrenal	239	107	288	122	612	808	3
y	296	107	302	122	612	808	3
el	85	121	93	135	612	808	3
hiperandrogenismo,	100	121	188	135	612	808	3
que	195	121	211	135	612	808	3
derivan	218	121	251	135	612	808	3
directa	259	121	289	135	612	808	3
o	296	121	302	135	612	808	3
indirectamente	85	134	150	148	612	808	3
de	154	134	164	148	612	808	3
la	168	134	176	148	612	808	3
incapacidad	180	134	232	148	612	808	3
de	236	134	246	148	612	808	3
transformar	250	134	302	148	612	808	3
17	85	147	96	162	612	808	3
hidroxiprogesterona	110	147	199	162	612	808	3
(17OHP)	212	147	253	162	612	808	3
en	267	147	277	162	612	808	3
11	291	147	302	162	612	808	3
desoxicortisol	85	160	147	175	612	808	3
que	152	160	167	175	612	808	3
produce	172	160	208	175	612	808	3
déficit	212	160	240	175	612	808	3
de	245	160	255	175	612	808	3
secreción	260	160	302	175	612	808	3
del	85	174	98	188	612	808	3
cortisol,	109	174	145	188	612	808	3
y	156	174	162	188	612	808	3
convertir	173	174	212	188	612	808	3
progesterona	223	174	280	188	612	808	3
en	291	174	302	188	612	808	3
desoxicorticosterona,	85	187	179	201	612	808	3
lo	183	187	192	201	612	808	3
cual	196	187	215	201	612	808	3
produce	219	187	255	201	612	808	3
déficit	259	187	287	201	612	808	3
de	291	187	302	201	612	808	3
secreción	85	200	127	215	612	808	3
de	132	200	142	215	612	808	3
aldosterona.	147	200	201	215	612	808	3
Además	211	200	247	215	612	808	3
se	252	200	261	215	612	808	3
produce	266	200	302	215	612	808	3
acumulación	85	214	141	228	612	808	3
de	151	214	162	228	612	808	3
precursores	172	214	222	228	612	808	3
como	232	214	257	228	612	808	3
17OHP,	267	214	302	228	612	808	3
andrógenos	85	227	136	241	612	808	3
(androstenediona,	140	227	218	241	612	808	3
testosterona)	222	227	278	241	612	808	3
y	282	227	287	241	612	808	3
de	291	227	302	241	612	808	3
sus	85	240	99	255	612	808	3
metabolitos	102	240	153	255	612	808	3
respectivos.	156	240	208	255	612	808	3
Se	85	263	96	278	612	808	3
describe	111	263	147	278	612	808	3
un	162	263	173	278	612	808	3
espectro	187	263	224	278	612	808	3
continuo	238	263	277	278	612	808	3
de	291	263	302	278	612	808	3
manifestaciones	85	277	156	291	612	808	3
clínicas,	160	277	197	291	612	808	3
que	201	277	217	291	612	808	3
se	222	277	231	291	612	808	3
clasifican	235	277	277	291	612	808	3
en	281	277	292	291	612	808	3
2	296	277	302	291	612	808	3
formas:	85	290	119	305	612	808	3
1)	85	313	94	328	612	808	3
Clásica,	97	313	134	328	612	808	3
que	136	313	152	328	612	808	3
incluye	154	313	187	328	612	808	3
las	189	313	201	328	612	808	3
variedades	204	313	251	328	612	808	3
perdedoras	253	313	302	328	612	808	3
de	85	327	95	341	612	808	3
sal	102	327	115	341	612	808	3
y	128	327	134	341	612	808	3
virilizante	141	327	185	341	612	808	3
simple.	192	327	224	341	612	808	3
La	238	327	249	341	612	808	3
incidencia	256	327	302	341	612	808	3
general	85	340	117	354	612	808	3
es	122	340	131	354	612	808	3
de	136	340	146	354	612	808	3
aproximadamente	151	340	229	354	612	808	3
1/15000	234	340	270	354	612	808	3
recién	275	340	302	354	612	808	3
nacidos.	85	353	121	368	612	808	3
Se	126	353	137	368	612	808	3
caracteriza	142	353	190	368	612	808	3
por	194	353	209	368	612	808	3
la	214	353	222	368	612	808	3
existencia	227	353	271	368	612	808	3
de	275	353	286	368	612	808	3
un	291	353	302	368	612	808	3
hiperandrogenismo	85	367	170	381	612	808	3
intrauterino	175	367	227	381	612	808	3
que	232	367	248	381	612	808	3
condiciona	253	367	302	381	612	808	3
la	85	380	93	394	612	808	3
aparición	95	380	136	394	612	808	3
de	138	380	148	394	612	808	3
macrogenitosomía	151	380	232	394	612	808	3
en	234	380	244	394	612	808	3
el	246	380	254	394	612	808	3
varón	256	380	281	394	612	808	3
y	284	380	289	394	612	808	3
de	291	380	302	394	612	808	3
un	85	393	96	408	612	808	3
grado	99	393	124	408	612	808	3
variable	127	393	163	408	612	808	3
de	166	393	176	408	612	808	3
virilización	180	393	230	408	612	808	3
de	233	393	243	408	612	808	3
los	246	393	259	408	612	808	3
genitales	262	393	302	408	612	808	3
externos	85	406	122	421	612	808	3
en	125	406	135	421	612	808	3
la	137	406	145	421	612	808	3
niña	148	406	167	421	612	808	3
(estadíos	169	406	208	421	612	808	3
de	210	406	221	421	612	808	3
Prader)	223	406	256	421	612	808	3
(figura	258	406	287	421	612	808	3
2),	290	406	302	421	612	808	3
Mejía	493	59	512	69	612	808	3
y	514	59	518	69	612	808	3
cols	520	59	532	69	612	808	3
que	316	81	332	95	612	808	3
puede	334	81	360	95	612	808	3
oscilar	363	81	392	95	612	808	3
desde	395	81	420	95	612	808	3
una	422	81	438	95	612	808	3
hipertrofia	440	81	486	95	612	808	3
de	489	81	499	95	612	808	3
clítoris	502	81	532	95	612	808	3
hasta	316	94	338	108	612	808	3
un	343	94	354	108	612	808	3
fenotipo	360	94	396	108	612	808	3
masculino	401	94	447	108	612	808	3
con	452	94	467	108	612	808	3
criptorquidia.	473	94	532	108	612	808	3
En	316	107	328	121	612	808	3
la	331	107	339	121	612	808	3
forma	341	107	368	121	612	808	3
perdedora	370	107	414	121	612	808	3
de	417	107	428	121	612	808	3
sal,	430	107	445	121	612	808	3
que	448	107	464	121	612	808	3
es	467	107	476	121	612	808	3
la	479	107	487	121	612	808	3
expresión	489	107	532	121	612	808	3
más	316	120	333	134	612	808	3
severa	337	120	365	134	612	808	3
de	369	120	379	134	612	808	3
la	383	120	391	134	612	808	3
enfermedad,	394	120	449	134	612	808	3
existe	453	120	478	134	612	808	3
además,	482	120	518	134	612	808	3
un	521	120	532	134	612	808	3
déficit	316	133	343	147	612	808	3
importante	348	133	396	147	612	808	3
de	401	133	412	147	612	808	3
cortisol	417	133	450	147	612	808	3
y	455	133	461	147	612	808	3
de	466	133	476	147	612	808	3
aldosterona	481	133	532	147	612	808	3
que	316	146	332	160	612	808	3
se	335	146	344	160	612	808	3
manifiesta	347	146	392	160	612	808	3
en	395	146	406	160	612	808	3
ambos	409	146	437	160	612	808	3
sexos	440	146	465	160	612	808	3
como	468	146	492	160	612	808	3
crisis	496	146	519	160	612	808	3
de	522	146	532	160	612	808	3
pérdida	316	159	349	173	612	808	3
salina	352	159	378	173	612	808	3
aguda	381	159	407	173	612	808	3
grave	411	159	435	173	612	808	3
en	438	159	449	173	612	808	3
la	452	159	460	173	612	808	3
época	463	159	489	173	612	808	3
neonatal.	492	159	532	173	612	808	3
Esta	316	172	335	186	612	808	3
crisis	338	172	361	186	612	808	3
de	365	172	375	186	612	808	3
insuficiencia	379	172	435	186	612	808	3
suprarrenal	438	172	488	186	612	808	3
tiene	491	172	513	186	612	808	3
una	516	172	532	186	612	808	3
importante	316	185	363	199	612	808	3
morbimortalidad	367	185	441	199	612	808	3
si	444	185	452	199	612	808	3
no	455	185	466	199	612	808	3
se	470	185	479	199	612	808	3
instaura	483	185	518	199	612	808	3
un	521	185	532	199	612	808	3
tratamiento	316	198	366	212	612	808	3
adecuado;	373	198	418	212	612	808	3
la	425	198	433	212	612	808	3
hipoglucemia,	440	198	502	212	612	808	3
junto	510	198	532	212	612	808	3
con	316	211	332	225	612	808	3
la	338	211	346	225	612	808	3
hiponatremia	353	211	411	225	612	808	3
severa,	417	211	448	225	612	808	3
puede	455	211	481	225	612	808	3
afectar	488	211	518	225	612	808	3
el	524	211	532	225	612	808	3
desarrollo	316	224	360	238	612	808	3
neurológico	363	224	416	238	612	808	3
del	419	224	433	238	612	808	3
paciente.	436	224	475	238	612	808	3
En	479	224	491	238	612	808	3
la	495	224	502	238	612	808	3
forma	506	224	532	238	612	808	3
virilizante	316	237	360	251	612	808	3
simple,	363	237	396	251	612	808	3
la	399	237	407	251	612	808	3
afectación	410	237	455	251	612	808	3
enzimática	458	237	506	251	612	808	3
no	509	237	520	251	612	808	3
es	523	237	532	251	612	808	3
tan	316	250	329	264	612	808	3
severa	333	250	361	264	612	808	3
como	365	250	389	264	612	808	3
en	393	250	403	264	612	808	3
la	407	250	415	264	612	808	3
forma	419	250	445	264	612	808	3
perdedora	449	250	493	264	612	808	3
de	497	250	507	264	612	808	3
sal	511	250	523	264	612	808	3
y	527	250	532	264	612	808	3
hay	316	263	332	277	612	808	3
un	335	263	346	277	612	808	3
mínimo	350	263	384	277	612	808	3
de	388	263	398	277	612	808	3
actividad	402	263	442	277	612	808	3
enzimática	446	263	494	277	612	808	3
residual	497	263	532	277	612	808	3
que	316	276	332	290	612	808	3
determina	338	276	382	290	612	808	3
que	389	276	405	290	612	808	3
la	411	276	419	290	612	808	3
síntesis	426	276	458	290	612	808	3
de	465	276	475	290	612	808	3
aldosterona	481	276	532	290	612	808	3
y	316	289	321	303	612	808	3
cortisol	330	289	363	303	612	808	3
no	368	289	379	303	612	808	3
estén	384	289	406	303	612	808	3
totalmente	411	289	457	303	612	808	3
suprimidas,	462	289	513	303	612	808	3
por	518	289	532	303	612	808	3
lo	316	302	324	316	612	808	3
que	329	302	345	316	612	808	3
no	350	302	361	316	612	808	3
presentan	366	302	408	316	612	808	3
crisis	413	302	436	316	612	808	3
de	441	302	451	316	612	808	3
pérdida	456	302	489	316	612	808	3
salina,	494	302	522	316	612	808	3
a	527	302	532	316	612	808	3
pesar	316	315	339	329	612	808	3
de	342	315	352	329	612	808	3
que	355	315	371	329	612	808	3
los	373	315	386	329	612	808	3
niveles	389	315	420	329	612	808	3
de	422	315	433	329	612	808	3
renina	436	315	463	329	612	808	3
están	466	315	488	329	612	808	3
elevados.	491	315	532	329	612	808	3
Las	316	328	332	342	612	808	3
niñas	339	328	362	342	612	808	3
son	369	328	384	342	612	808	3
identificadas	391	328	447	342	612	808	3
precozmente	454	328	510	342	612	808	3
por	518	328	532	342	612	808	3
la	316	341	324	355	612	808	3
virilización	330	341	380	355	612	808	3
de	386	341	396	355	612	808	3
los	402	341	415	355	612	808	3
genitales	421	341	460	355	612	808	3
externos,	467	341	507	355	612	808	3
pero	513	341	532	355	612	808	3
los	316	354	329	368	612	808	3
niños	333	354	357	368	612	808	3
y	362	354	367	368	612	808	3
aquellas	372	354	408	368	612	808	3
niñas	413	354	436	368	612	808	3
con	441	354	457	368	612	808	3
una	461	354	477	368	612	808	3
virilización	482	354	532	368	612	808	3
leve	316	367	334	381	612	808	3
suelen	341	367	369	381	612	808	3
diagnosticarse	377	367	440	381	612	808	3
tardíamente	447	367	499	381	612	808	3
en	506	367	517	381	612	808	3
la	524	367	532	381	612	808	3
infancia	316	380	351	394	612	808	3
cuando	355	380	387	394	612	808	3
se	391	380	400	394	612	808	3
hacen	404	380	429	394	612	808	3
manifiestos	433	380	483	394	612	808	3
los	487	380	500	394	612	808	3
signos	504	380	532	394	612	808	3
de	316	393	326	407	612	808	3
hiperandrogenismo	333	393	418	407	612	808	3
y	425	393	430	407	612	808	3
la	437	393	445	407	612	808	3
aparición	451	393	492	407	612	808	3
de	499	393	510	407	612	808	3
una	516	393	532	407	612	808	3
pseudopubertad	316	406	385	420	612	808	3
precoz	388	406	417	420	612	808	3
3,4,6	417	407	430	415	612	808	3
.	430	406	433	420	612	808	3
Fig.	85	714	96	723	612	808	3
2:	98	714	104	723	612	808	3
Grados	105	714	125	723	612	808	3
de	126	714	133	723	612	808	3
virilización:	134	714	167	723	612	808	3
estadíos	168	714	190	723	612	808	3
de	192	714	198	723	612	808	3
Prader	200	714	217	723	612	808	3
4	217	715	219	720	612	808	3
.	219	714	221	723	612	808	3
43	86	734	95	746	612	808	3
Manejo	399	736	421	745	612	808	3
de	422	736	429	745	612	808	3
la	431	736	436	745	612	808	3
hiperplasia	438	736	468	745	612	808	3
suprarrenal	470	736	501	745	612	808	3
congénita.	503	736	532	745	612	808	3
Mejía	80	59	99	69	612	808	4
y	101	59	105	69	612	808	4
cols	107	59	120	69	612	808	4
2)	79	80	89	95	612	808	4
En	98	80	111	95	612	808	4
las	120	80	133	95	612	808	4
formas	142	80	175	95	612	808	4
no	185	80	196	95	612	808	4
clásicas	206	80	241	95	612	808	4
existe	250	80	276	95	612	808	4
un	285	80	296	95	612	808	4
hiperandrogenismo	79	93	164	108	612	808	4
de	177	93	187	108	612	808	4
aparición	200	93	241	108	612	808	4
postnatal.	254	93	296	108	612	808	4
Los	79	106	96	121	612	808	4
síntomas	103	106	142	121	612	808	4
más	150	106	168	121	612	808	4
frecuentes	175	106	220	121	612	808	4
en	228	106	238	121	612	808	4
la	245	106	253	121	612	808	4
infancia	261	106	296	121	612	808	4
son	79	119	95	134	612	808	4
pubarquia	100	119	144	134	612	808	4
prematura,	149	119	197	134	612	808	4
piel	202	119	218	134	612	808	4
grasa	224	119	247	134	612	808	4
con	252	119	268	134	612	808	4
acné,	273	119	296	134	612	808	4
aceleración	79	132	129	147	612	808	4
del	134	132	147	147	612	808	4
crecimiento	151	132	203	147	612	808	4
y	208	132	213	147	612	808	4
de	217	132	228	147	612	808	4
la	232	132	240	147	612	808	4
maduración	244	132	296	147	612	808	4
ósea,	79	145	102	160	612	808	4
y	104	145	110	160	612	808	4
en	112	145	123	160	612	808	4
las	125	145	137	160	612	808	4
niñas	140	145	163	160	612	808	4
puede	166	145	192	160	612	808	4
aparecer	195	145	232	160	612	808	4
una	234	145	250	160	612	808	4
moderada	253	145	296	160	612	808	4
hipertrofia	79	158	125	173	612	808	4
del	132	158	146	173	612	808	4
clítoris.	153	158	186	173	612	808	4
En	193	158	205	173	612	808	4
la	212	158	220	173	612	808	4
adolescencia	227	158	284	173	612	808	4
y	291	158	296	173	612	808	4
la	79	171	87	186	612	808	4
edad	94	171	115	186	612	808	4
adulta	122	171	149	186	612	808	4
las	156	171	168	186	612	808	4
mujeres	175	171	210	186	612	808	4
pueden	217	171	249	186	612	808	4
presentar	256	171	296	186	612	808	4
irregularidades	79	184	145	199	612	808	4
menstruales,	168	184	224	199	612	808	4
hirsutismo,	247	184	296	199	612	808	4
calvicie,	79	197	116	212	612	808	4
ovario	120	197	148	212	612	808	4
poliquístico,	153	197	207	212	612	808	4
acné	211	197	231	212	612	808	4
e	236	197	240	212	612	808	4
infertilidad.	244	197	296	212	612	808	4
Los	79	210	96	225	612	808	4
varones	102	210	136	225	612	808	4
afectados	142	210	183	225	612	808	4
pueden	189	210	221	225	612	808	4
presentar	227	210	267	225	612	808	4
acné,	273	210	296	225	612	808	4
oligospermia	79	223	137	238	612	808	4
e	139	223	144	238	612	808	4
infertilidad,	146	223	198	238	612	808	4
pero	200	223	220	238	612	808	4
la	222	223	230	238	612	808	4
mayoría	233	223	269	238	612	808	4
de	271	223	281	238	612	808	4
las	284	223	296	238	612	808	4
veces	79	236	104	251	612	808	4
son	107	236	122	251	612	808	4
asintomáticos.	125	236	188	251	612	808	4
3)	79	259	89	274	612	808	4
Las	92	259	109	274	612	808	4
formas	113	259	146	274	612	808	4
crípticas	150	259	190	274	612	808	4
cursan	194	259	222	274	612	808	4
únicamente	226	259	277	274	612	808	4
con	280	259	296	274	612	808	4
hallazgos	79	272	121	287	612	808	4
hormonales	124	272	175	287	612	808	4
elevados,	178	272	219	287	612	808	4
pero	222	272	242	287	612	808	4
sin	245	272	258	287	612	808	4
ninguna	261	272	296	287	612	808	4
sintomatología,	79	285	148	300	612	808	4
si	152	285	159	300	612	808	4
bien	163	285	182	300	612	808	4
actualmente	187	285	240	300	612	808	4
se	244	285	253	300	612	808	4
cree	258	285	276	300	612	808	4
que	280	285	296	300	612	808	4
pueden	79	298	111	313	612	808	4
presentar	119	298	160	313	612	808	4
eventualmente	168	298	232	313	612	808	4
algún	240	298	264	313	612	808	4
signo	272	298	296	313	612	808	4
clínico	79	311	109	326	612	808	4
de	112	311	122	326	612	808	4
hiperandrogenismo	125	311	210	326	612	808	4
7-10	210	312	222	321	612	808	4
.	222	311	225	326	612	808	4
DIAGNÓSTICO	79	334	159	349	612	808	4
1)	79	357	89	372	612	808	4
Prenatal:	91	357	135	372	612	808	4
En	138	358	150	372	612	808	4
centros	153	358	185	372	612	808	4
especializados	188	358	252	372	612	808	4
se	255	358	264	372	612	808	4
realiza	267	358	296	372	612	808	4
el	79	371	87	385	612	808	4
diagnóstico	95	371	145	385	612	808	4
en	153	371	163	385	612	808	4
la	170	371	178	385	612	808	4
última	186	371	214	385	612	808	4
fase	221	371	239	385	612	808	4
del	246	371	259	385	612	808	4
primer	267	371	296	385	612	808	4
trimestre,	79	384	121	398	612	808	4
mediante	124	384	165	398	612	808	4
el	168	384	176	398	612	808	4
análisis	179	384	212	398	612	808	4
del	215	384	228	398	612	808	4
ADN	231	384	254	398	612	808	4
obtenido	258	384	296	398	612	808	4
por	79	397	94	412	612	808	4
biopsia	99	397	131	412	612	808	4
de	135	397	146	412	612	808	4
vellosidades	150	397	205	412	612	808	4
coriónicas	209	397	255	412	612	808	4
(semana	259	397	296	412	612	808	4
10-12)	79	410	109	425	612	808	4
o	113	410	118	425	612	808	4
durante	122	410	155	425	612	808	4
el	160	410	168	425	612	808	4
segundo	172	410	208	425	612	808	4
trimestre	213	410	252	425	612	808	4
mediante	256	410	296	425	612	808	4
amniocentesis	79	424	142	438	612	808	4
(semana	150	424	187	438	612	808	4
15).	195	424	212	438	612	808	4
Se	221	424	232	438	612	808	4
aconseja	240	424	278	438	612	808	4
su	286	424	296	438	612	808	4
realización	79	437	128	451	612	808	4
principalmente	133	437	199	451	612	808	4
en	205	437	215	451	612	808	4
los	221	437	234	451	612	808	4
casos	240	437	263	451	612	808	4
donde	269	437	296	451	612	808	4
los	79	450	92	464	612	808	4
padres	97	450	126	464	612	808	4
tienen	131	450	158	464	612	808	4
un	164	450	175	464	612	808	4
hijo	180	450	197	464	612	808	4
previo	202	450	230	464	612	808	4
afectado	235	450	273	464	612	808	4
o	278	450	283	464	612	808	4
si	289	450	296	464	612	808	4
son	79	463	95	478	612	808	4
portadores	102	463	148	478	612	808	4
de	156	463	166	478	612	808	4
mutaciones	173	463	223	478	612	808	4
(heterocigotos,	230	463	296	478	612	808	4
o	143	476	148	491	612	808	4
heterocigotos	155	476	214	491	612	808	4
compuestos).	220	476	279	491	612	808	4
Se	285	476	296	491	612	808	4
analiza	79	490	111	504	612	808	4
el	113	490	121	504	612	808	4
gen	123	490	139	504	612	808	4
CYP21	141	490	174	504	612	808	4
en	176	490	187	504	612	808	4
busca	191	490	216	504	612	808	4
de	219	490	229	504	612	808	4
las	231	490	244	504	612	808	4
mutaciones	246	490	296	504	612	808	4
más	79	503	97	517	612	808	4
frecuentes	100	503	145	517	612	808	4
1	145	504	149	512	612	808	4
.	149	503	151	517	612	808	4
En	155	503	167	517	612	808	4
nuestro	170	503	202	517	612	808	4
centro	205	503	233	517	612	808	4
asistencial	236	503	282	517	612	808	4
no	285	503	296	517	612	808	4
hay	79	516	95	530	612	808	4
experiencia	98	516	149	530	612	808	4
con	151	516	167	530	612	808	4
esta	170	516	187	530	612	808	4
prueba	190	516	220	530	612	808	4
diagnóstica.	223	516	275	530	612	808	4
2)	79	539	89	553	612	808	4
Cribado	99	539	139	553	612	808	4
neonatal:	150	539	194	553	612	808	4
La	205	539	216	553	612	808	4
deficiencia	227	539	275	553	612	808	4
de	286	539	296	553	612	808	4
21-α-hidroxilasa	79	552	152	566	612	808	4
es	154	552	163	566	612	808	4
una	165	552	181	566	612	808	4
enfermedad	183	552	234	566	612	808	4
relativamente	236	552	296	566	612	808	4
frecuente,	79	565	123	579	612	808	4
potencialmente	126	565	193	579	612	808	4
grave,	197	565	224	579	612	808	4
con	227	565	243	579	612	808	4
tratamiento	246	565	296	579	612	808	4
efectivo	79	578	115	592	612	808	4
y	124	578	129	592	612	808	4
donde	138	578	165	592	612	808	4
la	174	578	182	592	612	808	4
determinación	190	578	253	592	612	808	4
de	262	578	273	592	612	808	4
17-	281	578	296	592	612	808	4
OHP	79	591	101	605	612	808	4
presenta	107	591	144	605	612	808	4
una	150	591	166	605	612	808	4
buena	172	591	198	605	612	808	4
sensibilidad	204	591	257	605	612	808	4
para	263	591	282	605	612	808	4
el	288	591	296	605	612	808	4
diagnóstico	79	604	130	618	612	808	4
de	138	604	148	618	612	808	4
la	156	604	164	618	612	808	4
enfermedad.	172	604	226	618	612	808	4
Todo	234	604	256	618	612	808	4
ello	264	604	280	618	612	808	4
la	288	604	296	618	612	808	4
convierte	79	617	120	631	612	808	4
en	123	617	133	631	612	808	4
una	136	617	152	631	612	808	4
patología	154	617	195	631	612	808	4
ideal	198	617	219	631	612	808	4
para	222	617	241	631	612	808	4
el	243	617	251	631	612	808	4
screening	254	617	296	631	612	808	4
metabólico	79	630	128	644	612	808	4
en	131	630	142	644	612	808	4
el	145	630	153	644	612	808	4
recién	156	630	183	644	612	808	4
nacido,	186	630	218	644	612	808	4
el	222	630	230	644	612	808	4
cual	233	630	251	644	612	808	4
se	254	630	263	644	612	808	4
lleva	267	630	288	644	612	808	4
a	291	630	296	644	612	808	4
cabo	79	643	100	657	612	808	4
en	104	643	114	657	612	808	4
muchos	118	643	152	657	612	808	4
países	156	643	183	657	612	808	4
desarrollados.	187	643	248	657	612	808	4
Se	252	643	263	657	612	808	4
realiza	267	643	296	657	612	808	4
la	79	656	87	670	612	808	4
determinación	91	656	153	670	612	808	4
de	157	656	167	670	612	808	4
17-OHP	170	656	207	670	612	808	4
en	210	656	220	670	612	808	4
sangre,	223	656	255	670	612	808	4
obtenida	258	656	296	670	612	808	4
mediante	79	669	120	683	612	808	4
punción	123	669	158	683	612	808	4
del	162	669	175	683	612	808	4
talón	178	669	200	683	612	808	4
y	204	669	209	683	612	808	4
absorbida	213	669	255	683	612	808	4
en	259	669	269	683	612	808	4
papel	272	669	296	683	612	808	4
filtro	79	682	101	696	612	808	4
y	104	682	110	696	612	808	4
se	113	682	122	696	612	808	4
determina	125	682	169	696	612	808	4
por	173	682	187	696	612	808	4
inmunofluorescencia	191	682	282	696	612	808	4
en	286	682	296	696	612	808	4
tiempo	79	695	110	709	612	808	4
retardado	114	695	156	709	612	808	4
(DELFIA).	160	695	209	709	612	808	4
Se	214	695	225	709	612	808	4
debe	229	695	250	709	612	808	4
recoger	254	695	287	709	612	808	4
a	291	695	296	709	612	808	4
partir	79	708	103	722	612	808	4
de	107	708	118	722	612	808	4
las	121	708	134	722	612	808	4
48	138	708	149	722	612	808	4
horas	153	708	176	722	612	808	4
de	180	708	191	722	612	808	4
vida	195	708	214	722	612	808	4
para	218	708	237	722	612	808	4
que	241	708	256	722	612	808	4
tenga	260	708	284	722	612	808	4
el	288	708	296	722	612	808	4
Trabajo	473	59	498	69	612	808	4
Especial	500	59	527	69	612	808	4
máximo	310	80	346	95	612	808	4
beneficio,	348	80	391	95	612	808	4
ya	392	80	403	95	612	808	4
que	404	80	420	95	612	808	4
antes	422	80	444	95	612	808	4
se	446	80	455	95	612	808	4
pueden	456	80	488	95	612	808	4
producir	490	80	527	95	612	808	4
falsos	310	93	336	108	612	808	4
positivos.	340	93	383	108	612	808	4
Se	387	93	398	108	612	808	4
sospecha	403	93	443	108	612	808	4
en	447	93	457	108	612	808	4
recién	462	93	489	108	612	808	4
nacidos	493	93	527	108	612	808	4
a	310	106	315	121	612	808	4
término	319	106	354	121	612	808	4
si	358	106	365	121	612	808	4
la	370	106	377	121	612	808	4
17-OHP	382	106	418	121	612	808	4
es	422	106	431	121	612	808	4
mayor	436	106	464	121	612	808	4
de	468	106	478	121	612	808	4
10	483	106	494	121	612	808	4
ng/mL	498	106	527	121	612	808	4
(30	310	119	325	134	612	808	4
nmol/L)	328	119	364	134	612	808	4
y	368	119	374	134	612	808	4
se	377	119	386	134	612	808	4
consideran	390	119	437	134	612	808	4
patológicos	441	119	492	134	612	808	4
valores	495	119	527	134	612	808	4
mayores	310	132	348	147	612	808	4
de	352	132	362	147	612	808	4
20	366	132	377	147	612	808	4
ng/mL	381	132	410	147	612	808	4
(60	414	132	429	147	612	808	4
nmol/L).	433	132	472	147	612	808	4
Cuando	476	132	510	147	612	808	4
los	514	132	527	147	612	808	4
valores	310	145	342	160	612	808	4
se	345	145	354	160	612	808	4
encuentran	356	145	405	160	612	808	4
entre	407	145	429	160	612	808	4
10-20	432	145	457	160	612	808	4
ng/mL,	460	145	492	160	612	808	4
se	494	145	504	160	612	808	4
debe	506	145	527	160	612	808	4
repetir	310	158	339	173	612	808	4
la	343	158	351	173	612	808	4
muestra	355	158	390	173	612	808	4
del	393	158	407	173	612	808	4
talón	411	158	433	173	612	808	4
o	437	158	442	173	612	808	4
valorar	446	158	477	173	612	808	4
extracción	481	158	527	173	612	808	4
venosa	310	171	341	186	612	808	4
para	346	171	365	186	612	808	4
confirmar.	370	171	415	186	612	808	4
Cuando	420	171	454	186	612	808	4
los	459	171	472	186	612	808	4
valores	477	171	508	186	612	808	4
del	514	171	527	186	612	808	4
screening	310	184	352	199	612	808	4
sean	357	184	376	199	612	808	4
superiores	381	184	426	199	612	808	4
a	431	184	436	199	612	808	4
20	440	184	451	199	612	808	4
ng/mL,	456	184	488	199	612	808	4
se	492	184	502	199	612	808	4
debe	506	184	527	199	612	808	4
confirmar	310	197	353	212	612	808	4
el	359	197	367	212	612	808	4
resultado	372	197	413	212	612	808	4
mediante	418	197	458	212	612	808	4
determinación	464	197	527	212	612	808	4
sérica	310	210	336	225	612	808	4
de	339	210	349	225	612	808	4
17-OHP.	352	210	390	225	612	808	4
Los	393	210	410	225	612	808	4
recién	412	210	439	225	612	808	4
nacidos	442	210	476	225	612	808	4
pretérmino	479	210	527	225	612	808	4
tienen	310	223	337	238	612	808	4
niveles	340	223	371	238	612	808	4
aumentados	374	223	426	238	612	808	4
de	429	223	439	238	612	808	4
17-OHP,	442	223	480	238	612	808	4
por	483	223	497	238	612	808	4
lo	500	223	508	238	612	808	4
que	511	223	527	238	612	808	4
se	310	236	319	251	612	808	4
debe	322	236	343	251	612	808	4
relacionar	345	236	389	251	612	808	4
el	391	236	399	251	612	808	4
valor	401	236	424	251	612	808	4
de	426	236	437	251	612	808	4
17-OHP	439	236	476	251	612	808	4
con	478	236	494	251	612	808	4
la	496	236	504	251	612	808	4
edad	506	236	527	251	612	808	4
gestacional,	310	249	362	264	612	808	4
ver	367	249	381	264	612	808	4
tabla	386	249	408	264	612	808	4
I	413	249	416	264	612	808	4
1	416	250	419	259	612	808	4
.	419	249	422	264	612	808	4
En	425	249	437	264	612	808	4
nuestro	442	249	474	264	612	808	4
país	479	249	497	264	612	808	4
no	502	249	513	264	612	808	4
se	518	249	527	264	612	808	4
realiza	310	262	340	277	612	808	4
de	342	262	353	277	612	808	4
rutina	355	262	381	277	612	808	4
el	384	262	392	277	612	808	4
descarte	395	262	431	277	612	808	4
neonatal	433	262	471	277	612	808	4
de	473	262	484	277	612	808	4
HSC.	486	262	511	277	612	808	4
3)	310	285	319	300	612	808	4
Niño	329	285	352	300	612	808	4
con	362	285	378	300	612	808	4
sospecha	388	285	430	300	612	808	4
clínica	439	285	470	300	612	808	4
de	480	285	491	300	612	808	4
HSC:	501	285	527	300	612	808	4
El	310	298	320	313	612	808	4
diagnóstico	333	298	383	313	612	808	4
hormonal	396	298	438	313	612	808	4
del	451	298	464	313	612	808	4
déficit	477	298	504	313	612	808	4
de	517	298	527	313	612	808	4
21-α-hidroxilasa	310	311	383	326	612	808	4
se	388	311	397	326	612	808	4
basa	401	311	421	326	612	808	4
en	425	311	436	326	612	808	4
la	440	311	448	326	612	808	4
demostración	453	311	512	326	612	808	4
de	517	311	527	326	612	808	4
niveles	310	324	341	339	612	808	4
plasmáticos	349	324	400	339	612	808	4
elevados	408	324	446	339	612	808	4
de	453	324	464	339	612	808	4
17-OHP.	471	324	509	339	612	808	4
Se	516	324	527	339	612	808	4
diagnostica	310	337	360	352	612	808	4
igual	367	337	389	352	612	808	4
en	417	337	427	352	612	808	4
el	434	337	442	352	612	808	4
cribado	448	337	481	352	612	808	4
neonatal,	487	337	527	352	612	808	4
cuando	310	350	342	365	612	808	4
se	347	350	357	365	612	808	4
encuentra	362	350	405	365	612	808	4
generalmente	410	350	470	365	612	808	4
por	475	350	490	365	612	808	4
encima	495	350	527	365	612	808	4
de	310	363	321	378	612	808	4
20	326	363	337	378	612	808	4
ng/mL	343	363	372	378	612	808	4
a	377	363	382	378	612	808	4
las	388	363	400	378	612	808	4
48	406	363	417	378	612	808	4
horas	422	363	446	378	612	808	4
de	452	363	462	378	612	808	4
vida,	468	363	490	378	612	808	4
aunque	495	363	527	378	612	808	4
usualmente	310	376	360	391	612	808	4
los	364	376	377	391	612	808	4
valores	381	376	412	391	612	808	4
son	416	376	431	391	612	808	4
superiores,	435	376	483	391	612	808	4
entre	487	376	509	391	612	808	4
30-	512	376	527	391	612	808	4
100	310	389	327	404	612	808	4
ng/mL.	331	389	363	404	612	808	4
Los	367	389	383	404	612	808	4
recién	387	389	414	404	612	808	4
nacidos	418	389	452	404	612	808	4
con	456	389	472	404	612	808	4
estrés	476	389	501	404	612	808	4
o	505	389	510	404	612	808	4
los	514	389	527	404	612	808	4
prematuros	310	402	360	417	612	808	4
pueden	363	402	395	417	612	808	4
tener	398	402	420	417	612	808	4
valores	423	402	454	417	612	808	4
elevados	457	402	496	417	612	808	4
de	499	402	509	417	612	808	4
17-	512	402	527	417	612	808	4
OHP,	310	415	334	430	612	808	4
pero	337	415	356	430	612	808	4
raramente	359	415	403	430	612	808	4
exceden	406	415	442	430	612	808	4
los	445	415	458	430	612	808	4
20	461	415	472	430	612	808	4
ng/mL	475	415	504	430	612	808	4
a	507	415	512	430	612	808	4
las	515	415	527	430	612	808	4
48	310	428	321	443	612	808	4
horas	324	428	348	443	612	808	4
de	351	428	361	443	612	808	4
vida.	364	428	385	443	612	808	4
En	310	451	322	466	612	808	4
los	330	451	343	466	612	808	4
casos	351	451	374	466	612	808	4
dudosos	382	451	418	466	612	808	4
se	433	451	442	466	612	808	4
debe	450	451	471	466	612	808	4
realizar	478	451	511	466	612	808	4
la	519	451	527	466	612	808	4
prueba	310	464	340	479	612	808	4
de	345	464	355	479	612	808	4
estimulación	360	464	416	479	612	808	4
con	420	464	436	479	612	808	4
ACTH	440	464	470	479	612	808	4
endovenoso	474	464	527	479	612	808	4
(Synacthen®,	310	477	371	492	612	808	4
Cortrosyn®),	374	477	433	492	612	808	4
a	436	477	441	492	612	808	4
una	444	477	460	492	612	808	4
dosis	463	477	486	492	612	808	4
de	489	477	499	492	612	808	4
0,125	502	477	527	492	612	808	4
–	310	490	316	505	612	808	4
0,250	318	490	343	505	612	808	4
mg,	346	490	363	505	612	808	4
con	365	490	381	505	612	808	4
determinación	384	490	447	505	612	808	4
de	449	490	460	505	612	808	4
17-OHP	462	490	499	505	612	808	4
sérica	501	490	527	505	612	808	4
basal	310	503	333	518	612	808	4
y	337	503	343	518	612	808	4
a	347	503	352	518	612	808	4
los	356	503	369	518	612	808	4
60	373	503	384	518	612	808	4
minutos,	388	503	426	518	612	808	4
siendo	431	503	459	518	612	808	4
esta	464	503	481	518	612	808	4
prueba	485	503	515	518	612	808	4
el	519	503	527	518	612	808	4
gold	310	516	330	531	612	808	4
standard	335	516	372	531	612	808	4
para	377	516	396	531	612	808	4
el	401	516	409	531	612	808	4
diagnóstico;	413	516	467	531	612	808	4
en	472	516	482	531	612	808	4
el	487	516	495	531	612	808	4
recién	500	516	527	531	612	808	4
nacido	310	529	340	544	612	808	4
se	344	529	354	544	612	808	4
diagnostica	358	529	409	544	612	808	4
HSC	413	529	435	544	612	808	4
cuando	440	529	471	544	612	808	4
el	476	529	484	544	612	808	4
valor	489	529	512	544	612	808	4
de	517	529	527	544	612	808	4
17-OHP	310	542	347	557	612	808	4
post-estímulo	350	542	410	557	612	808	4
es	413	542	422	557	612	808	4
mayor	425	542	453	557	612	808	4
o	457	542	462	557	612	808	4
igual	465	542	487	557	612	808	4
a	491	542	495	557	612	808	4
40	499	542	510	557	612	808	4
ng/	513	542	527	557	612	808	4
mL.	310	555	328	570	612	808	4
Sin	332	555	347	570	612	808	4
embargo,	351	555	392	570	612	808	4
el	396	555	403	570	612	808	4
test	407	555	423	570	612	808	4
de	426	555	437	570	612	808	4
estimulación	441	555	497	570	612	808	4
nunca	501	555	527	570	612	808	4
debe	310	568	331	583	612	808	4
retrasar	333	568	366	583	612	808	4
el	369	568	377	583	612	808	4
tratamiento	379	568	429	583	612	808	4
cuando	432	568	463	583	612	808	4
el	466	568	474	583	612	808	4
diagnóstico	476	568	527	583	612	808	4
es	310	581	319	596	612	808	4
fuertemente	323	581	376	596	612	808	4
sospechado	379	581	430	596	612	808	4
y	434	581	439	596	612	808	4
hay	443	581	459	596	612	808	4
anormalidades	463	581	527	596	612	808	4
electrolíticas	310	594	366	609	612	808	4
o	373	594	378	609	612	808	4
colapso	384	594	418	609	612	808	4
circulatorio	424	594	475	609	612	808	4
11	475	595	481	604	612	808	4
.	481	594	484	609	612	808	4
En	496	594	509	609	612	808	4
las	515	594	527	609	612	808	4
formas	310	607	341	622	612	808	4
perdedoras	346	607	394	622	612	808	4
de	399	607	409	622	612	808	4
sal,	414	607	429	622	612	808	4
la	434	607	442	622	612	808	4
renina	447	607	475	622	612	808	4
plasmática	480	607	527	622	612	808	4
está	310	620	327	635	612	808	4
elevada	330	620	364	635	612	808	4
y	367	620	373	635	612	808	4
la	376	620	384	635	612	808	4
relación	387	620	422	635	612	808	4
aldosterona/renina	425	620	507	635	612	808	4
está	510	620	527	635	612	808	4
disminuida	310	633	359	648	612	808	4
1,3,4	359	634	372	643	612	808	4
.	372	633	375	648	612	808	4
En	310	656	322	671	612	808	4
las	326	656	338	671	612	808	4
formas	342	656	372	671	612	808	4
no	376	656	387	671	612	808	4
clásicas,	390	656	427	671	612	808	4
usualmente	430	656	481	671	612	808	4
en	484	656	494	671	612	808	4
el	498	656	506	671	612	808	4
pre-	509	656	527	671	612	808	4
escolar,	310	669	344	684	612	808	4
escolar	350	669	382	684	612	808	4
o	388	669	394	684	612	808	4
adolescente,	400	669	454	684	612	808	4
el	461	669	469	684	612	808	4
bloqueo	476	669	511	684	612	808	4
es	518	669	527	684	612	808	4
menos	310	682	339	697	612	808	4
severo	341	682	370	697	612	808	4
y	372	682	378	697	612	808	4
la	380	682	388	697	612	808	4
acumulación	391	682	447	697	612	808	4
de	449	682	460	697	612	808	4
17-OHP	462	682	499	697	612	808	4
puede	501	682	527	697	612	808	4
ser	310	695	323	710	612	808	4
muy	329	695	348	710	612	808	4
variable.	354	695	392	710	612	808	4
Un	398	695	412	710	612	808	4
valor	418	695	440	710	612	808	4
basal	446	695	469	710	612	808	4
de	474	695	485	710	612	808	4
17-OHP	491	695	527	710	612	808	4
menor	310	708	338	723	612	808	4
de	343	708	354	723	612	808	4
2	359	708	364	723	612	808	4
ng/mL,	369	708	401	723	612	808	4
descarta	407	708	443	723	612	808	4
el	448	708	456	723	612	808	4
diagnóstico	461	708	511	723	612	808	4
de	516	708	527	723	612	808	4
Revista	80	737	101	746	612	808	4
Venezolana	102	737	134	746	612	808	4
de	136	737	143	746	612	808	4
Endocrinología	145	737	188	746	612	808	4
y	189	737	193	746	612	808	4
Metabolismo	195	737	232	746	612	808	4
-	233	737	236	746	612	808	4
Volumen	237	737	263	746	612	808	4
12,	264	737	273	746	612	808	4
Número	275	737	298	746	612	808	4
1	299	737	303	746	612	808	4
(Febrero);	306	737	335	746	612	808	4
2014	337	737	351	746	612	808	4
44	519	735	528	747	612	808	4
Mejía	493	59	512	69	612	808	5
y	514	59	518	69	612	808	5
cols	520	59	533	69	612	808	5
Trabajo	85	59	110	69	612	808	5
Especial	112	59	139	69	612	808	5
Tabla	85	86	112	100	612	808	5
I.	114	86	121	100	612	808	5
Cifras	124	86	151	100	612	808	5
de	154	86	164	100	612	808	5
17-hidroxiprogesterona	167	86	270	100	612	808	5
en	273	86	283	100	612	808	5
función	286	86	320	100	612	808	5
del	322	86	336	100	612	808	5
peso	339	86	359	100	612	808	5
del	361	86	375	100	612	808	5
recién	378	86	405	100	612	808	5
nacido.	407	86	439	100	612	808	5
Peso	106	110	127	124	612	808	5
del	129	110	143	124	612	808	5
RN	145	110	160	124	612	808	5
(g)	163	110	175	124	612	808	5
Días	223	110	243	124	612	808	5
de	245	110	256	124	612	808	5
vida	259	110	278	124	612	808	5
<	125	135	131	149	612	808	5
1.000	133	135	157	149	612	808	5
0-19	241	135	260	149	612	808	5
20-29	238	147	263	160	612	808	5
30-59	238	159	263	173	612	808	5
>60	242	170	259	184	612	808	5
0-3	243	183	257	197	612	808	5
4-13	241	195	260	209	612	808	5
14-19	238	207	263	221	612	808	5
20-29	238	219	263	233	612	808	5
30-59	238	231	263	244	612	808	5
>60	242	243	259	257	612	808	5
0-3	243	256	257	269	612	808	5
4-13	241	267	260	281	612	808	5
14-29	238	280	263	293	612	808	5
>30	242	291	259	305	612	808	5
0-1	243	304	257	317	612	808	5
2-3	243	316	257	330	612	808	5
4-13	241	328	260	341	612	808	5
>14	242	340	259	354	612	808	5
0-1	243	353	257	366	612	808	5
2-3	243	364	257	378	612	808	5
>4	245	376	256	390	612	808	5
1.000-1.500	115	183	166	197	612	808	5
1.500-2.000	115	256	166	269	612	808	5
2.000-2.500	115	303	166	317	612	808	5
>2.500	126	352	155	366	612	808	5
Modificado	85	395	116	404	612	808	5
de	118	395	124	404	612	808	5
referencia	126	395	153	404	612	808	5
1.	155	395	160	404	612	808	5
HSC	85	413	107	428	612	808	5
No	110	413	123	428	612	808	5
Clásica	126	413	160	428	612	808	5
y	163	413	169	428	612	808	5
mayor	172	413	201	428	612	808	5
o	204	413	209	428	612	808	5
igual	212	413	235	428	612	808	5
a	238	413	243	428	612	808	5
10	246	413	257	428	612	808	5
ng/mL	260	413	290	428	612	808	5
lo	293	413	301	428	612	808	5
confirma.	85	426	128	441	612	808	5
Si	132	426	142	441	612	808	5
se	145	426	155	441	612	808	5
trata	158	426	179	441	612	808	5
de	183	426	193	441	612	808	5
una	197	426	213	441	612	808	5
paciente	217	426	255	441	612	808	5
femenina	259	426	301	441	612	808	5
que	85	439	101	454	612	808	5
ya	105	439	115	454	612	808	5
ha	119	439	129	454	612	808	5
presentado	133	439	182	454	612	808	5
su	186	439	196	454	612	808	5
menarquia,	199	439	250	454	612	808	5
la	254	439	262	454	612	808	5
muestra	265	439	301	454	612	808	5
se	85	452	94	467	612	808	5
debe	100	452	121	467	612	808	5
tomar	126	452	153	467	612	808	5
en	158	452	168	467	612	808	5
fase	173	452	192	467	612	808	5
folicular	197	452	236	467	612	808	5
temprana.	241	452	286	467	612	808	5
El	291	452	301	467	612	808	5
test	85	465	101	480	612	808	5
de	107	465	118	480	612	808	5
estimulación	124	465	182	480	612	808	5
con	188	465	205	480	612	808	5
ACTH	210	465	241	480	612	808	5
endovenoso	247	465	301	480	612	808	5
está	85	478	103	493	612	808	5
indicado	106	478	146	493	612	808	5
con	149	478	166	493	612	808	5
valores	169	478	202	493	612	808	5
de	206	478	216	493	612	808	5
17-OHP	220	478	257	493	612	808	5
entre	261	478	283	493	612	808	5
2	287	478	292	493	612	808	5
y	296	478	301	493	612	808	5
10	85	491	96	506	612	808	5
ng/mL,	100	491	134	506	612	808	5
y	138	491	143	506	612	808	5
se	148	491	157	506	612	808	5
considera	161	491	205	506	612	808	5
una	209	491	226	506	612	808	5
prueba	230	491	261	506	612	808	5
positiva	265	491	301	506	612	808	5
para	85	504	105	519	612	808	5
HSC	113	504	135	519	612	808	5
No	143	504	156	519	612	808	5
Clásica	164	504	198	519	612	808	5
cuando	206	504	239	519	612	808	5
los	247	504	260	519	612	808	5
valores	268	504	301	519	612	808	5
superan	85	517	121	532	612	808	5
los	124	517	138	532	612	808	5
15	141	517	153	532	612	808	5
ng/mL	156	517	186	532	612	808	5
tras	190	517	206	532	612	808	5
el	210	517	218	532	612	808	5
estímulo;	222	517	265	532	612	808	5
valores	268	517	301	532	612	808	5
entre	85	530	108	545	612	808	5
10-15	112	530	139	545	612	808	5
ng/mL	143	530	173	545	612	808	5
requieren	177	530	220	545	612	808	5
repetir	224	530	254	545	612	808	5
la	258	530	266	545	612	808	5
prueba	270	530	301	545	612	808	5
o	85	543	91	558	612	808	5
realizar	95	543	129	558	612	808	5
estudio	133	543	166	558	612	808	5
genético.	171	543	212	558	612	808	5
En	215	543	227	558	612	808	5
cualquier	231	543	274	558	612	808	5
caso,	278	543	301	558	612	808	5
el	85	556	93	571	612	808	5
diagnóstico	99	556	152	571	612	808	5
definitivo	158	556	202	571	612	808	5
se	208	556	217	571	612	808	5
realiza	223	556	254	571	612	808	5
mediante	260	556	301	571	612	808	5
estudio	85	569	118	584	612	808	5
genético	124	569	163	584	612	808	5
de	170	569	180	584	612	808	5
las	186	569	199	584	612	808	5
posibles	205	569	243	584	612	808	5
mutaciones	249	569	301	584	612	808	5
del	85	582	99	597	612	808	5
gen	102	582	119	597	612	808	5
responsable	122	582	176	597	612	808	5
de	180	582	190	597	612	808	5
la	194	582	202	597	612	808	5
síntesis	205	582	239	597	612	808	5
de	243	582	253	597	612	808	5
la	257	582	265	597	612	808	5
enzima	269	582	301	597	612	808	5
21-α-hidroxilasa,	85	595	164	610	612	808	5
existiendo	177	595	224	610	612	808	5
habitualmente	236	595	301	610	612	808	5
una	85	608	101	623	612	808	5
buena	109	608	136	623	612	808	5
correlación	143	608	195	623	612	808	5
genotipo-fenotipo	202	608	285	623	612	808	5
1,3,4	285	609	298	618	612	808	5
;	298	608	301	623	612	808	5
en	85	621	96	636	612	808	5
nuestro	101	621	134	636	612	808	5
medio	140	621	168	636	612	808	5
no	173	621	184	636	612	808	5
se	189	621	199	636	612	808	5
realiza	204	621	235	636	612	808	5
fácilmente	240	621	288	636	612	808	5
la	293	621	301	636	612	808	5
genotipificación,	85	634	162	649	612	808	5
por	167	634	182	649	612	808	5
lo	187	634	195	649	612	808	5
que	200	634	217	649	612	808	5
el	221	634	230	649	612	808	5
diagnóstico	234	634	287	649	612	808	5
se	292	634	301	649	612	808	5
basa	85	647	105	662	612	808	5
en	108	647	119	662	612	808	5
la	122	647	130	662	612	808	5
clínica	134	647	164	662	612	808	5
y	167	647	173	662	612	808	5
la	176	647	184	662	612	808	5
bioquímica.	187	647	242	662	612	808	5
TRATAMIENTO	85	672	168	687	612	808	5
1)	85	695	94	710	612	808	5
Prenatal:	96	695	140	710	612	808	5
En	141	695	153	710	612	808	5
las	155	695	167	710	612	808	5
gestaciones	169	695	220	710	612	808	5
con	221	695	237	710	612	808	5
riesgo	239	695	266	710	612	808	5
de	267	695	278	710	612	808	5
tener	279	695	301	710	612	808	5
un	85	708	96	723	612	808	5
hijo	99	708	116	723	612	808	5
con	119	708	135	723	612	808	5
hiperplasia	138	708	186	723	612	808	5
suprarrenal	189	708	239	723	612	808	5
virilizante,	242	708	289	723	612	808	5
se	292	708	301	723	612	808	5
45	86	734	95	746	612	808	5
17OHP	325	110	358	124	612	808	5
(ng/mL)	361	110	397	124	612	808	5
Normal	344	122	378	136	612	808	5
<	352	135	358	149	612	808	5
66	360	135	371	149	612	808	5
<	352	147	358	160	612	808	5
33	360	147	371	160	612	808	5
<19,8	349	159	373	173	612	808	5
<9,9	352	170	371	184	612	808	5
<	348	183	354	197	612	808	5
49,5	356	183	375	197	612	808	5
<	348	195	354	209	612	808	5
39,6	356	195	375	209	612	808	5
<	348	207	354	221	612	808	5
26,4	356	207	375	221	612	808	5
<	348	219	354	233	612	808	5
19,8	356	219	375	233	612	808	5
<	348	231	354	244	612	808	5
13,2	356	231	375	244	612	808	5
<	350	243	356	257	612	808	5
9,9	359	243	372	257	612	808	5
<	348	256	354	269	612	808	5
26,4	356	256	375	269	612	808	5
<	348	267	354	281	612	808	5
19,8	356	267	375	281	612	808	5
<	348	280	354	293	612	808	5
13,2	356	280	375	293	612	808	5
<	350	291	356	305	612	808	5
9,9	359	291	372	305	612	808	5
<	348	304	354	317	612	808	5
19,8	356	304	375	317	612	808	5
<	348	316	354	330	612	808	5
16,5	356	316	375	330	612	808	5
<	348	328	354	341	612	808	5
13,2	356	328	375	341	612	808	5
<	350	340	356	354	612	808	5
9,9	359	340	372	354	612	808	5
<	348	353	354	366	612	808	5
19,8	356	353	375	366	612	808	5
<	348	364	354	378	612	808	5
13,2	356	364	375	378	612	808	5
<	350	376	356	390	612	808	5
9,9	359	376	372	390	612	808	5
17OHP	439	110	472	124	612	808	5
(ng/mL)	475	110	511	124	612	808	5
Elevado	457	122	493	136	612	808	5
>99	467	135	483	149	612	808	5
>66	467	147	483	160	612	808	5
>49,5	463	159	487	173	612	808	5
>29,7	463	170	487	184	612	808	5
>66	467	183	483	197	612	808	5
>66	467	195	483	209	612	808	5
>66	467	207	483	221	612	808	5
>66	467	219	483	233	612	808	5
>41,25	460	231	490	244	612	808	5
>29,7	463	243	487	257	612	808	5
>49,5	463	256	487	269	612	808	5
>49,5	463	267	487	281	612	808	5
>49,5	463	280	487	293	612	808	5
>29,7	463	291	487	305	612	808	5
>42,9	463	304	487	317	612	808	5
>41,25	460	316	490	330	612	808	5
>41,25	460	328	490	341	612	808	5
29,7	466	340	484	354	612	808	5
>29,7	463	353	487	366	612	808	5
>29,7	463	364	487	378	612	808	5
>29,7	463	376	487	390	612	808	5
ha	316	413	326	428	612	808	5
conseguido	328	413	378	428	612	808	5
frenar	380	413	406	428	612	808	5
la	408	413	416	428	612	808	5
producción	418	413	467	428	612	808	5
de	469	413	479	428	612	808	5
andrógenos	481	413	532	428	612	808	5
suprarrenales	316	427	374	441	612	808	5
fetales	378	427	407	441	612	808	5
y	411	427	416	441	612	808	5
disminuir	420	427	462	441	612	808	5
la	466	427	474	441	612	808	5
ambigüedad	478	427	532	441	612	808	5
genital	316	440	346	455	612	808	5
administrando	350	440	413	455	612	808	5
dexametasona	417	440	479	455	612	808	5
a	483	440	488	455	612	808	5
la	492	440	500	455	612	808	5
madre	504	440	532	455	612	808	5
gestante,	316	453	354	468	612	808	5
lo	358	453	367	468	612	808	5
cual	371	453	390	468	612	808	5
previene	394	453	432	468	612	808	5
la	436	453	444	468	612	808	5
virilización	448	453	498	468	612	808	5
genital	502	453	532	468	612	808	5
del	316	467	329	481	612	808	5
feto.	332	467	351	481	612	808	5
El	354	467	364	481	612	808	5
tratamiento	366	467	416	481	612	808	5
está	419	467	436	481	612	808	5
indicado	439	467	477	481	612	808	5
solo	479	467	498	481	612	808	5
cuando	500	467	532	481	612	808	5
existe	316	480	341	495	612	808	5
un	346	480	357	495	612	808	5
riesgo	362	480	389	495	612	808	5
documentado	393	480	453	495	612	808	5
de	457	480	468	495	612	808	5
tener	472	480	494	495	612	808	5
un	499	480	510	495	612	808	5
hijo	515	480	532	495	612	808	5
de	316	494	326	508	612	808	5
sexo	329	494	349	508	612	808	5
femenino	352	494	394	508	612	808	5
afectado	397	494	434	508	612	808	5
por	438	494	452	508	612	808	5
una	455	494	471	508	612	808	5
forma	474	494	501	508	612	808	5
severa	504	494	532	508	612	808	5
virilizante,	316	507	363	521	612	808	5
usualmente	367	507	417	521	612	808	5
en	422	507	432	521	612	808	5
casos	437	507	461	521	612	808	5
de	465	507	476	521	612	808	5
antecedente	480	507	532	521	612	808	5
de	316	520	326	535	612	808	5
un	329	520	340	535	612	808	5
hijo	344	520	361	535	612	808	5
previo	364	520	393	535	612	808	5
afectado	396	520	433	535	612	808	5
por	437	520	451	535	612	808	5
una	455	520	471	535	612	808	5
forma	474	520	500	535	612	808	5
severa	504	520	532	535	612	808	5
o	316	534	321	548	612	808	5
porque	324	534	354	548	612	808	5
los	357	534	370	548	612	808	5
padres	373	534	401	548	612	808	5
tienen	404	534	431	548	612	808	5
estudio	434	534	466	548	612	808	5
genético	468	534	506	548	612	808	5
y	508	534	514	548	612	808	5
son	517	534	532	548	612	808	5
portadores	316	547	362	562	612	808	5
de	364	547	375	562	612	808	5
una	377	547	393	562	612	808	5
mutación	395	547	436	562	612	808	5
severa;	438	547	469	562	612	808	5
el	472	547	480	562	612	808	5
tratamiento	482	547	532	562	612	808	5
debe	316	561	336	575	612	808	5
ir	341	561	347	575	612	808	5
acompañado	352	561	407	575	612	808	5
siempre	412	561	447	575	612	808	5
de	451	561	461	575	612	808	5
un	466	561	477	575	612	808	5
diagnóstico	481	561	532	575	612	808	5
genético	316	574	353	588	612	808	5
prenatal	357	574	392	588	612	808	5
3,4	392	575	400	583	612	808	5
.	400	574	403	588	612	808	5
La	405	574	417	588	612	808	5
dosis	421	574	444	588	612	808	5
que	448	574	463	588	612	808	5
se	467	574	477	588	612	808	5
recomienda	481	574	532	588	612	808	5
es	316	587	325	602	612	808	5
20	331	587	342	602	612	808	5
µg/kg/día,	345	587	391	602	612	808	5
divididos	397	587	438	602	612	808	5
preferentemente	444	587	515	602	612	808	5
en	522	587	532	602	612	808	5
dos	316	601	331	615	612	808	5
o	334	601	340	615	612	808	5
tres	346	601	362	615	612	808	5
dosis,	367	601	393	615	612	808	5
sin	399	601	412	615	612	808	5
sobrepasar	417	601	464	615	612	808	5
1,5	470	601	484	615	612	808	5
mg/día	490	601	521	615	612	808	5
y	526	601	532	615	612	808	5
comenzando	316	614	371	629	612	808	5
antes	374	614	396	629	612	808	5
de	399	614	409	629	612	808	5
la	412	614	420	629	612	808	5
séptima	423	614	457	629	612	808	5
u	459	614	465	629	612	808	5
octava	468	614	496	629	612	808	5
semana	499	614	532	629	612	808	5
de	316	628	326	642	612	808	5
gestación.	331	628	375	642	612	808	5
Al	379	628	390	642	612	808	5
tener	395	628	417	642	612	808	5
el	422	628	429	642	612	808	5
resultado	434	628	474	642	612	808	5
del	479	628	493	642	612	808	5
estudio,	497	628	532	642	612	808	5
si	316	641	323	655	612	808	5
el	327	641	335	655	612	808	5
sexo	340	641	360	655	612	808	5
es	364	641	373	655	612	808	5
varón	378	641	403	655	612	808	5
o	407	641	413	655	612	808	5
el	417	641	425	655	612	808	5
genotipo	430	641	468	655	612	808	5
indica	472	641	499	655	612	808	5
que	504	641	520	655	612	808	5
el	524	641	532	655	612	808	5
feto	316	654	333	669	612	808	5
mujer	338	654	363	669	612	808	5
no	368	654	379	669	612	808	5
es	384	654	393	669	612	808	5
afectada,	398	654	437	669	612	808	5
se	442	654	451	669	612	808	5
debe	456	654	477	669	612	808	5
interrumpir	482	654	532	669	612	808	5
la	316	668	324	682	612	808	5
dexametasona	331	668	393	682	612	808	5
para	401	668	420	682	612	808	5
minimizar	428	668	473	682	612	808	5
los	480	668	493	682	612	808	5
riesgos	501	668	532	682	612	808	5
potenciales	316	681	365	696	612	808	5
de	368	681	378	696	612	808	5
toxicidad.	381	681	425	696	612	808	5
La	428	681	440	696	612	808	5
mayoría	442	681	479	696	612	808	5
de	481	681	492	696	612	808	5
los	495	681	508	696	612	808	5
fetos	511	681	532	696	612	808	5
femeninos	316	695	361	709	612	808	5
tratados	364	695	399	709	612	808	5
nacen	402	695	428	709	612	808	5
con	431	695	447	709	612	808	5
genitales	450	695	489	709	612	808	5
normales	492	695	532	709	612	808	5
o	316	708	321	722	612	808	5
mínimamente	329	708	389	722	612	808	5
virilizados,	397	708	447	722	612	808	5
lo	454	708	463	722	612	808	5
que	471	708	487	722	612	808	5
evita	495	708	516	722	612	808	5
la	524	708	532	722	612	808	5
Manejo	399	736	420	745	612	808	5
de	422	736	429	745	612	808	5
la	430	736	436	745	612	808	5
hiperplasia	437	736	468	745	612	808	5
suprarrenal	470	736	501	745	612	808	5
congénita.	503	736	532	745	612	808	5
Mejía	80	59	98	69	612	808	6
y	100	59	104	69	612	808	6
cols	106	59	119	69	612	808	6
necesidad	79	82	123	96	612	808	6
de	127	82	137	96	612	808	6
cirugía	142	82	172	96	612	808	6
reconstructora.	177	82	242	96	612	808	6
La	251	82	262	96	612	808	6
misma	267	82	296	96	612	808	6
aproximación	79	95	140	109	612	808	6
al	146	95	154	109	612	808	6
diagnóstico	161	95	212	109	612	808	6
y	218	95	224	109	612	808	6
tratamiento	230	95	280	109	612	808	6
se	287	95	296	109	612	808	6
aconseja	79	108	117	122	612	808	6
en	121	108	131	122	612	808	6
las	135	108	147	122	612	808	6
familias	151	108	186	122	612	808	6
con	190	108	206	122	612	808	6
riesgo	210	108	237	122	612	808	6
de	240	108	251	122	612	808	6
déficit	254	108	282	122	612	808	6
de	286	108	296	122	612	808	6
11-ß-hidroxilasa,	79	121	154	135	612	808	6
ya	159	121	169	135	612	808	6
que	174	121	190	135	612	808	6
un	195	121	206	135	612	808	6
feto	210	121	227	135	612	808	6
hembra	232	121	265	135	612	808	6
puede	270	121	296	135	612	808	6
presentar	79	134	120	148	612	808	6
una	123	134	139	148	612	808	6
severa	143	134	171	148	612	808	6
virilización	182	134	232	148	612	808	6
3,4,12,13	232	135	256	143	612	808	6
.	256	134	259	148	612	808	6
No	263	134	276	148	612	808	6
hay	280	134	296	148	612	808	6
experiencia	79	147	130	161	612	808	6
en	133	147	143	161	612	808	6
nuestro	146	147	178	161	612	808	6
servicio	181	147	216	161	612	808	6
al	219	147	227	161	612	808	6
respecto.	229	147	269	161	612	808	6
2)	79	173	89	188	612	808	6
Tratamiento	93	173	148	188	612	808	6
sustitutivo	152	173	198	188	612	808	6
con	202	173	218	188	612	808	6
glucocorticoides:	222	173	296	188	612	808	6
Todos	79	187	106	201	612	808	6
los	115	187	128	201	612	808	6
pacientes	136	187	177	201	612	808	6
con	186	187	202	201	612	808	6
déficit	210	187	238	201	612	808	6
clásico	246	187	277	201	612	808	6
de	286	187	296	201	612	808	6
21-α-hidroxilasa,	79	200	155	214	612	808	6
así	168	200	180	214	612	808	6
como	193	200	217	214	612	808	6
los	230	200	242	214	612	808	6
pacientes	255	200	296	214	612	808	6
sintomáticos	79	213	135	227	612	808	6
con	140	213	156	227	612	808	6
las	160	213	172	227	612	808	6
formas	177	213	208	227	612	808	6
no	212	213	223	227	612	808	6
clásicas,	228	213	265	227	612	808	6
deben	270	213	296	227	612	808	6
tratarse	79	226	112	240	612	808	6
con	117	226	133	240	612	808	6
glucocorticoides	138	226	211	240	612	808	6
(GC),	216	226	242	240	612	808	6
ya	247	226	257	240	612	808	6
que	263	226	278	240	612	808	6
así	284	226	296	240	612	808	6
se	79	239	89	253	612	808	6
suprime	94	239	129	253	612	808	6
el	135	239	143	253	612	808	6
exceso	148	239	178	253	612	808	6
de	184	239	194	253	612	808	6
secreción	200	239	241	253	612	808	6
de	247	239	257	253	612	808	6
CRH	262	239	285	253	612	808	6
y	291	239	296	253	612	808	6
ACTH,	79	252	112	266	612	808	6
se	115	252	124	266	612	808	6
sustituye	127	252	166	266	612	808	6
la	169	252	177	266	612	808	6
deficiencia	179	252	227	266	612	808	6
de	230	252	240	266	612	808	6
cortisol	243	252	276	266	612	808	6
y	279	252	284	266	612	808	6
se	287	252	296	266	612	808	6
reduce	79	265	109	279	612	808	6
el	111	265	119	279	612	808	6
exceso	122	265	152	279	612	808	6
de	155	265	165	279	612	808	6
esteroides	168	265	212	279	612	808	6
sexuales	215	265	252	279	612	808	6
de	255	265	265	279	612	808	6
origen	268	265	296	279	612	808	6
adrenal.	79	278	114	292	612	808	6
El	119	278	129	292	612	808	6
objetivo	134	278	170	292	612	808	6
es	175	278	184	292	612	808	6
buscar	189	278	217	292	612	808	6
la	222	278	230	292	612	808	6
dosis	235	278	258	292	612	808	6
mínima	262	278	296	292	612	808	6
eficaz	79	291	105	305	612	808	6
que	109	291	125	305	612	808	6
garantice	129	291	170	305	612	808	6
una	174	291	190	305	612	808	6
adecuada	194	291	235	305	612	808	6
supresión	239	291	281	305	612	808	6
de	286	291	296	305	612	808	6
los	79	304	92	318	612	808	6
andrógenos	99	304	150	318	612	808	6
suprarrenales	156	304	215	318	612	808	6
con	222	304	237	318	612	808	6
un	244	304	255	318	612	808	6
mínimo	262	304	296	318	612	808	6
de	79	317	90	331	612	808	6
efectos	95	317	126	331	612	808	6
colaterales.	132	317	182	331	612	808	6
La	187	317	199	331	612	808	6
hidrocortisona	204	317	268	331	612	808	6
es	273	317	283	331	612	808	6
el	288	317	296	331	612	808	6
tratamiento	79	330	129	344	612	808	6
más	135	330	153	344	612	808	6
fisiológico,	159	330	208	344	612	808	6
ya	214	330	225	344	612	808	6
que	231	330	247	344	612	808	6
tiene	253	330	274	344	612	808	6
una	280	330	296	344	612	808	6
potencia	79	343	117	357	612	808	6
similar	120	343	150	357	612	808	6
a	153	343	158	357	612	808	6
la	161	343	169	357	612	808	6
del	172	343	186	357	612	808	6
cortisol	189	343	222	357	612	808	6
endógeno	225	343	268	357	612	808	6
y,	271	343	278	357	612	808	6
por	281	343	296	357	612	808	6
su	79	356	89	370	612	808	6
corta	92	356	114	370	612	808	6
vida	116	356	135	370	612	808	6
biológica,	138	356	182	370	612	808	6
se	184	356	193	370	612	808	6
minimiza	196	356	238	370	612	808	6
la	240	356	248	370	612	808	6
afectación	251	356	296	370	612	808	6
sobre	79	369	103	383	612	808	6
el	109	369	117	383	612	808	6
crecimiento	122	369	174	383	612	808	6
y	180	369	185	383	612	808	6
otros	191	369	213	383	612	808	6
efectos	218	369	249	383	612	808	6
adversos.	255	369	296	383	612	808	6
Por	79	382	95	396	612	808	6
ello,	103	382	122	396	612	808	6
la	126	382	134	396	612	808	6
terapia	138	382	168	396	612	808	6
de	172	382	183	396	612	808	6
elección	187	382	223	396	612	808	6
en	227	382	238	396	612	808	6
los	242	382	255	396	612	808	6
niños	259	382	283	396	612	808	6
es	287	382	296	396	612	808	6
la	79	395	87	409	612	808	6
hidrocortisona.	92	395	158	409	612	808	6
Sin	162	395	177	409	612	808	6
embargo,	181	395	222	409	612	808	6
se	226	395	236	409	612	808	6
debe	240	395	261	409	612	808	6
señalar	265	395	296	409	612	808	6
que	79	408	95	422	612	808	6
ninguna	99	408	134	422	612	808	6
de	138	408	149	422	612	808	6
las	152	408	164	422	612	808	6
pautas	168	408	196	422	612	808	6
establecidas	200	408	253	422	612	808	6
consigue	257	408	296	422	612	808	6
un	79	421	90	435	612	808	6
tratamiento	96	421	146	435	612	808	6
sustitutivo	152	421	197	435	612	808	6
ideal,	203	421	227	435	612	808	6
ya	233	421	243	435	612	808	6
que	249	421	265	435	612	808	6
no	270	421	281	435	612	808	6
es	287	421	296	435	612	808	6
posible	79	434	111	448	612	808	6
reproducir	114	434	160	448	612	808	6
la	163	434	171	448	612	808	6
perfecta	174	434	209	448	612	808	6
relación	212	434	247	448	612	808	6
fisiológica	250	434	296	448	612	808	6
entre	79	447	101	461	612	808	6
los	105	447	118	461	612	808	6
pulsos	122	447	150	461	612	808	6
de	154	447	164	461	612	808	6
cortisol	168	447	201	461	612	808	6
y	205	447	210	461	612	808	6
la	214	447	222	461	612	808	6
inhibición	226	447	270	461	612	808	6
de	274	447	284	461	612	808	6
la	288	447	296	461	612	808	6
secreción	79	460	121	474	612	808	6
de	123	460	133	474	612	808	6
ACTH	135	460	165	474	612	808	6
que	166	460	182	474	612	808	6
se	184	460	193	474	612	808	6
observa	195	460	229	474	612	808	6
en	231	460	242	474	612	808	6
condiciones	243	460	296	474	612	808	6
normales	79	473	120	487	612	808	6
3,4,14	122	474	138	482	612	808	6
.	138	473	141	487	612	808	6
Actualmente	79	500	136	514	612	808	6
se	147	500	156	514	612	808	6
proponen	167	500	209	514	612	808	6
unas	220	500	240	514	612	808	6
dosis	252	500	274	514	612	808	6
de	286	500	296	514	612	808	6
hidrocortisona	79	513	143	527	612	808	6
de	147	513	158	527	612	808	6
10	162	513	173	527	612	808	6
a	178	513	183	527	612	808	6
15	187	513	198	527	612	808	6
mg/m	203	513	228	527	612	808	6
2	228	514	231	522	612	808	6
sc/día,	231	513	260	527	612	808	6
aunque	264	513	296	527	612	808	6
pueden	79	526	111	540	612	808	6
variar	115	526	140	540	612	808	6
en	144	526	154	540	612	808	6
función	158	526	191	540	612	808	6
de	195	526	205	540	612	808	6
la	209	526	217	540	612	808	6
edad	220	526	241	540	612	808	6
y	244	526	250	540	612	808	6
el	253	526	261	540	612	808	6
estadio	265	526	296	540	612	808	6
puberal	79	539	112	553	612	808	6
del	115	539	129	553	612	808	6
paciente.	132	539	171	553	612	808	6
Durante	174	539	210	553	612	808	6
la	213	539	220	553	612	808	6
primera	223	539	258	553	612	808	6
infancia	261	539	296	553	612	808	6
pueden	79	552	111	566	612	808	6
ser	115	552	128	566	612	808	6
necesarias	132	552	177	566	612	808	6
dosis	181	552	203	566	612	808	6
más	207	552	225	566	612	808	6
altas,	229	552	252	566	612	808	6
así	256	552	268	566	612	808	6
como	272	552	296	566	612	808	6
durante	79	565	112	579	612	808	6
la	115	565	122	579	612	808	6
pubertad,	125	565	166	579	612	808	6
pudiendo	168	565	209	579	612	808	6
ser	211	565	224	579	612	808	6
necesarias	226	565	271	579	612	808	6
dosis	273	565	296	579	612	808	6
hasta	79	578	102	592	612	808	6
20	105	578	116	592	612	808	6
mg/m	119	578	145	592	612	808	6
2	145	579	148	587	612	808	6
sc/día.	148	578	176	592	612	808	6
Un	179	578	193	592	612	808	6
tratamiento	196	578	246	592	612	808	6
excesivo	249	578	287	592	612	808	6
y	291	578	296	592	612	808	6
precoz	79	591	109	605	612	808	6
con	112	591	128	605	612	808	6
GC	131	591	147	605	612	808	6
(dosis	150	591	176	605	612	808	6
de	180	591	190	605	612	808	6
hidrocortisona	194	591	257	605	612	808	6
>	261	591	267	605	612	808	6
20-25	270	591	296	605	612	808	6
mg/m	79	604	105	618	612	808	6
2	105	605	108	613	612	808	6
sc/día)	108	604	138	618	612	808	6
es	143	604	152	618	612	808	6
potencialmente	157	604	224	618	612	808	6
nocivo	229	604	259	618	612	808	6
para	264	604	283	618	612	808	6
el	288	604	296	618	612	808	6
crecimiento.	79	617	134	631	612	808	6
En	139	617	151	631	612	808	6
el	156	617	164	631	612	808	6
neonato	169	617	204	631	612	808	6
con	209	617	225	631	612	808	6
frecuencia	230	617	276	631	612	808	6
son	281	617	296	631	612	808	6
necesarias	79	630	125	644	612	808	6
dosis	129	630	152	644	612	808	6
suprafisiológicas	157	630	230	644	612	808	6
para	235	630	254	644	612	808	6
suprimir	259	630	296	644	612	808	6
adecuadamente	79	643	147	657	612	808	6
los	157	643	170	657	612	808	6
andrógenos	179	643	230	657	612	808	6
adrenales	239	643	281	657	612	808	6
y	291	643	296	657	612	808	6
minimizar	79	656	125	670	612	808	6
la	133	656	141	670	612	808	6
posibilidad	149	656	198	670	612	808	6
de	206	656	217	670	612	808	6
desarrollar	225	656	272	670	612	808	6
una	280	656	296	670	612	808	6
insuficiencia	79	669	135	683	612	808	6
suprarrenal;	144	669	197	683	612	808	6
ellos	206	669	227	683	612	808	6
son	237	669	252	683	612	808	6
tratados	261	669	296	683	612	808	6
habitualmente	79	682	142	696	612	808	6
con	144	682	160	696	612	808	6
una	163	682	178	696	612	808	6
dosis	181	682	204	696	612	808	6
de	206	682	216	696	612	808	6
5	219	682	224	696	612	808	6
mg/día	227	682	257	696	612	808	6
dividida	260	682	296	696	612	808	6
en	79	695	90	709	612	808	6
3	93	695	98	709	612	808	6
dosis,	101	695	127	709	612	808	6
lo	130	695	138	709	612	808	6
que	141	695	157	709	612	808	6
corresponde	160	695	214	709	612	808	6
aproximadamente	217	695	296	709	612	808	6
a	79	708	84	722	612	808	6
25	92	708	103	722	612	808	6
mg/m	110	708	136	722	612	808	6
2	136	709	139	717	612	808	6
sc/día.	139	708	167	722	612	808	6
Las	174	708	190	722	612	808	6
pautas	198	708	226	722	612	808	6
recomendadas	233	708	296	722	612	808	6
Trabajo	473	59	498	69	612	808	6
Especial	500	59	527	69	612	808	6
varían,	310	82	340	96	612	808	6
pero	347	82	366	96	612	808	6
la	373	82	380	96	612	808	6
más	387	82	405	96	612	808	6
habitual	411	82	446	96	612	808	6
es	453	82	462	96	612	808	6
fraccionar	468	82	513	96	612	808	6
la	519	82	527	96	612	808	6
dosis	310	95	333	109	612	808	6
en	336	95	346	109	612	808	6
2	350	95	355	109	612	808	6
o	358	95	364	109	612	808	6
3	367	95	372	109	612	808	6
tomas,	376	95	405	109	612	808	6
con	408	95	424	109	612	808	6
dosis	427	95	449	109	612	808	6
superiores	453	95	498	109	612	808	6
por	501	95	516	109	612	808	6
la	519	95	527	109	612	808	6
mañana.	310	108	347	122	612	808	6
Otros	350	108	374	122	612	808	6
autores	377	108	408	122	612	808	6
recomiendan	411	108	468	122	612	808	6
usar	470	108	489	122	612	808	6
la	491	108	499	122	612	808	6
mitad	502	108	527	122	612	808	6
de	310	121	321	135	612	808	6
la	324	121	332	135	612	808	6
dosis	336	121	359	135	612	808	6
por	362	121	377	135	612	808	6
la	381	121	389	135	612	808	6
noche	392	121	419	135	612	808	6
al	422	121	430	135	612	808	6
acostarse,	434	121	477	135	612	808	6
ya	481	121	491	135	612	808	6
que	495	121	511	135	612	808	6
así	515	121	527	135	612	808	6
se	310	134	319	148	612	808	6
suprime	324	134	359	148	612	808	6
el	364	134	372	148	612	808	6
pico	377	134	396	148	612	808	6
nocturno	400	134	439	148	612	808	6
de	444	134	454	148	612	808	6
ACTH,	459	134	491	148	612	808	6
si	496	134	503	148	612	808	6
bien	508	134	527	148	612	808	6
no	310	147	321	161	612	808	6
está	324	147	341	161	612	808	6
demostrado	345	147	396	161	612	808	6
su	399	147	409	161	612	808	6
beneficio	412	147	452	161	612	808	6
a	455	147	460	161	612	808	6
largo	463	147	486	161	612	808	6
plazo	489	147	513	161	612	808	6
1,15	513	148	524	156	612	808	6
.	524	147	527	161	612	808	6
En	310	160	322	174	612	808	6
nuestro	327	160	359	174	612	808	6
servicio	363	160	398	174	612	808	6
la	403	160	411	174	612	808	6
conducta	415	160	455	174	612	808	6
a	459	160	464	174	612	808	6
seguir	468	160	495	174	612	808	6
en	499	160	510	174	612	808	6
los	514	160	527	174	612	808	6
neonatos	310	173	349	187	612	808	6
es	352	173	361	187	612	808	6
la	364	173	372	187	612	808	6
administración	375	173	441	187	612	808	6
de	450	173	460	187	612	808	6
hidrocortisona	463	173	527	187	612	808	6
a	310	186	315	200	612	808	6
dosis	317	186	340	200	612	808	6
de	342	186	353	200	612	808	6
20	355	186	366	200	612	808	6
a	368	186	373	200	612	808	6
25	376	186	387	200	612	808	6
mg/m	389	186	415	200	612	808	6
2	415	187	418	195	612	808	6
sc/día	418	186	443	200	612	808	6
(usualmente	446	186	500	200	612	808	6
5	502	186	507	200	612	808	6
mg/	510	186	527	200	612	808	6
día)	310	199	327	213	612	808	6
y	331	199	336	213	612	808	6
en	340	199	351	213	612	808	6
niños	354	199	378	213	612	808	6
mayores	382	199	419	213	612	808	6
a	423	199	428	213	612	808	6
dosis	431	199	454	213	612	808	6
de	458	199	468	213	612	808	6
10	472	199	483	213	612	808	6
a	486	199	491	213	612	808	6
15	495	199	506	213	612	808	6
mg/	510	199	527	213	612	808	6
m	310	212	319	226	612	808	6
2	319	213	322	221	612	808	6
sc/día,	322	212	350	226	612	808	6
dividida	354	212	390	226	612	808	6
en	393	212	403	226	612	808	6
dos	407	212	422	226	612	808	6
dosis	425	212	448	226	612	808	6
iguales,	451	212	485	226	612	808	6
matutina	488	212	527	226	612	808	6
y	310	225	316	239	612	808	6
vespertina.	318	225	366	239	612	808	6
Los	310	248	327	262	612	808	6
adolescentes	331	248	387	262	612	808	6
mayores	391	248	428	262	612	808	6
y	432	248	438	262	612	808	6
adultos	442	248	474	262	612	808	6
pueden	478	248	510	262	612	808	6
ser	514	248	527	262	612	808	6
tratados	310	261	345	275	612	808	6
con	349	261	365	275	612	808	6
dosis	369	261	392	275	612	808	6
moderadas	396	261	443	275	612	808	6
de	447	261	458	275	612	808	6
prednisona	462	261	510	275	612	808	6
(5-	514	261	527	275	612	808	6
7,5	310	274	324	288	612	808	6
mg/día	330	274	360	288	612	808	6
o	366	274	372	288	612	808	6
6	378	274	383	288	612	808	6
mg/m	389	274	415	288	612	808	6
2	415	275	418	283	612	808	6
sc/día)	418	274	447	288	612	808	6
o	453	274	459	288	612	808	6
dexametasona	465	274	527	288	612	808	6
(0,25-0,5	310	287	351	301	612	808	6
mg/día	357	287	388	301	612	808	6
o	394	287	399	301	612	808	6
0,3	406	287	420	301	612	808	6
mg/m	426	287	452	301	612	808	6
2	452	288	455	296	612	808	6
sc/día),	455	287	487	301	612	808	6
que	493	287	509	301	612	808	6
no	516	287	527	301	612	808	6
excedan	310	300	346	314	612	808	6
el	355	300	363	314	612	808	6
equivalente	373	300	423	314	612	808	6
de	432	300	443	314	612	808	6
20	452	300	463	314	612	808	6
mg/m	472	300	498	314	612	808	6
2	498	301	501	309	612	808	6
sc/día	501	300	527	314	612	808	6
de	310	313	321	327	612	808	6
hidrocortisona.	327	313	393	327	612	808	6
En	399	313	411	327	612	808	6
los	417	313	430	327	612	808	6
pacientes	436	313	477	327	612	808	6
con	483	313	499	327	612	808	6
HSC	505	313	527	327	612	808	6
no	310	326	321	340	612	808	6
clásica	330	326	359	340	612	808	6
sintomática	368	326	419	340	612	808	6
está	427	326	444	340	612	808	6
indicado	452	326	490	340	612	808	6
iniciar	499	326	527	340	612	808	6
tratamiento	310	339	360	353	612	808	6
en	363	339	373	353	612	808	6
dosis	376	339	399	353	612	808	6
bajas,	401	339	427	353	612	808	6
generalmente	429	339	489	353	612	808	6
la	491	339	499	353	612	808	6
mitad	502	339	527	353	612	808	6
de	310	352	321	366	612	808	6
la	325	352	333	366	612	808	6
dosis	337	352	359	366	612	808	6
que	363	352	379	366	612	808	6
en	383	352	394	366	612	808	6
las	398	352	410	366	612	808	6
formas	414	352	445	366	612	808	6
clásicas	449	352	483	366	612	808	6
y	487	352	492	366	612	808	6
en	496	352	507	366	612	808	6
una	511	352	527	366	612	808	6
sola	310	365	328	379	612	808	6
dosis	333	365	356	379	612	808	6
nocturna	361	365	400	379	612	808	6
3,4,7	400	366	413	374	612	808	6
.	413	365	415	379	612	808	6
En	421	365	433	379	612	808	6
mujeres,	439	365	476	379	612	808	6
cuando	482	365	513	379	612	808	6
la	519	365	527	379	612	808	6
supresión	310	378	352	392	612	808	6
de	360	378	370	392	612	808	6
andrógenos	377	378	428	392	612	808	6
adrenales	435	378	477	392	612	808	6
es	484	378	493	392	612	808	6
difícil	501	378	527	392	612	808	6
con	310	391	326	405	612	808	6
el	331	391	339	405	612	808	6
tratamiento	343	391	393	405	612	808	6
convencional	398	391	457	405	612	808	6
de	461	391	472	405	612	808	6
GC,	476	391	494	405	612	808	6
el	499	391	507	405	612	808	6
uso	512	391	527	405	612	808	6
de	310	404	321	418	612	808	6
antiandrógenos	326	404	393	418	612	808	6
puede	399	404	425	418	612	808	6
ayudar	431	404	461	418	612	808	6
a	467	404	472	418	612	808	6
reducir	477	404	508	418	612	808	6
los	514	404	527	418	612	808	6
efectos	310	417	341	431	612	808	6
negativos	345	417	387	431	612	808	6
de	391	417	401	431	612	808	6
los	405	417	418	431	612	808	6
andrógenos	422	417	472	431	612	808	6
adrenales	476	417	518	431	612	808	6
y	521	417	527	431	612	808	6
a	310	430	315	444	612	808	6
disminuir	318	430	360	444	612	808	6
la	363	430	371	444	612	808	6
dosis	373	430	396	444	612	808	6
de	399	430	409	444	612	808	6
GC;	412	430	430	444	612	808	6
se	433	430	442	444	612	808	6
ha	445	430	455	444	612	808	6
usado	458	430	483	444	612	808	6
con	486	430	502	444	612	808	6
éxito	505	430	527	444	612	808	6
la	310	443	318	457	612	808	6
Flutamida	321	443	366	457	612	808	6
a	369	443	374	457	612	808	6
dosis	377	443	399	457	612	808	6
de	402	443	413	457	612	808	6
125-250	416	443	453	457	612	808	6
mg/día,	456	443	489	457	612	808	6
siempre	492	443	527	457	612	808	6
acompañado	310	456	366	470	612	808	6
de	368	456	378	470	612	808	6
anticonceptivos	380	456	449	470	612	808	6
orales	451	456	478	470	612	808	6
y	480	456	485	470	612	808	6
haciendo	487	456	527	470	612	808	6
seguimiento	310	469	364	483	612	808	6
de	367	469	377	483	612	808	6
los	380	469	393	483	612	808	6
valores	395	469	427	483	612	808	6
de	430	469	440	483	612	808	6
transaminasas	443	469	505	483	612	808	6
16	505	470	511	478	612	808	6
.	511	469	514	483	612	808	6
Los	310	492	327	506	612	808	6
anticonceptivos	329	492	399	506	612	808	6
orales	401	492	428	506	612	808	6
solos,	430	492	456	506	612	808	6
sin	459	492	471	506	612	808	6
GC,	474	492	492	506	612	808	6
pueden	495	492	527	506	612	808	6
ser	310	505	323	519	612	808	6
suficientes	326	505	373	519	612	808	6
en	376	505	386	519	612	808	6
adolescentes	390	505	445	519	612	808	6
y	449	505	454	519	612	808	6
mujeres	458	505	492	519	612	808	6
adultas	496	505	527	519	612	808	6
con	310	518	326	532	612	808	6
HSC	328	518	349	532	612	808	6
No	351	518	365	532	612	808	6
Clásica	367	518	399	532	612	808	6
que	401	518	417	532	612	808	6
presentan	419	518	461	532	612	808	6
oligomenorrea	463	518	527	532	612	808	6
y	310	531	316	545	612	808	6
acné	317	531	338	545	612	808	6
o	339	531	345	545	612	808	6
hirsutismo	346	531	393	545	612	808	6
leve	394	531	413	545	612	808	6
a	414	531	419	545	612	808	6
moderado.	421	531	468	545	612	808	6
Sin	469	531	484	545	612	808	6
embargo,	486	531	527	545	612	808	6
en	310	544	321	558	612	808	6
aquellas	326	544	362	558	612	808	6
mujeres	368	544	403	558	612	808	6
que	409	544	425	558	612	808	6
buscan	431	544	461	558	612	808	6
fertilidad,	467	544	510	558	612	808	6
un	516	544	527	558	612	808	6
ciclo	310	557	332	571	612	808	6
inicial	334	557	362	571	612	808	6
del	364	557	378	571	612	808	6
tratamiento	380	557	430	571	612	808	6
con	433	557	449	571	612	808	6
glucocorticoides,	451	557	527	571	612	808	6
puede	310	570	336	584	612	808	6
ser	339	570	352	584	612	808	6
beneficioso	355	570	405	584	612	808	6
para	408	570	427	584	612	808	6
disminuir	430	570	473	584	612	808	6
el	476	570	484	584	612	808	6
riesgo	487	570	513	584	612	808	6
de	516	570	527	584	612	808	6
anovulación	310	583	364	597	612	808	6
persistente	367	583	414	597	612	808	6
17	414	584	420	592	612	808	6
.	420	583	423	597	612	808	6
c)	310	605	319	620	612	808	6
Tratamiento	321	605	375	620	612	808	6
sustitutivo	377	605	422	620	612	808	6
con	424	605	439	620	612	808	6
mineralocorticoides	441	605	526	620	612	808	6
Los	310	629	327	643	612	808	6
pacientes	335	629	376	643	612	808	6
con	385	629	401	643	612	808	6
pérdida	409	629	442	643	612	808	6
salina	451	629	477	643	612	808	6
requieren	485	629	527	643	612	808	6
la	310	642	318	656	612	808	6
administración	334	642	399	656	612	808	6
concomitante	415	642	474	656	612	808	6
de	490	642	500	656	612	808	6
un	516	642	527	656	612	808	6
mineralocorticoide.	310	655	396	669	612	808	6
El	406	655	415	669	612	808	6
más	425	655	443	669	612	808	6
utilizado	452	655	491	669	612	808	6
es	500	655	509	669	612	808	6
la	519	655	527	669	612	808	6
9α-fluorhidrocortisona,	310	668	412	682	612	808	6
habitualmente	414	668	477	682	612	808	6
a	479	668	484	682	612	808	6
una	486	668	502	682	612	808	6
dosis	504	668	527	682	612	808	6
de	310	681	321	695	612	808	6
0,05-0,2	325	681	361	695	612	808	6
mg/día	366	681	396	695	612	808	6
dividido	400	681	437	695	612	808	6
en	441	681	452	695	612	808	6
2	456	681	461	695	612	808	6
o	466	681	471	695	612	808	6
3	475	681	481	695	612	808	6
dosis.	485	681	510	695	612	808	6
En	515	681	527	695	612	808	6
nuestro	310	694	343	708	612	808	6
servicio	346	694	381	708	612	808	6
se	384	694	393	708	612	808	6
usa	397	694	411	708	612	808	6
la	415	694	422	708	612	808	6
dosis	426	694	448	708	612	808	6
de	452	694	462	708	612	808	6
0,1	465	694	479	708	612	808	6
mg/día	483	694	513	708	612	808	6
de	516	694	527	708	612	808	6
9α-fluorhidrocortisona	310	707	409	721	612	808	6
en	413	707	423	721	612	808	6
dosis	427	707	450	721	612	808	6
única	453	707	477	721	612	808	6
diaria.	481	707	509	721	612	808	6
Se	516	707	527	721	612	808	6
Revista	79	736	100	745	612	808	6
Venezolana	102	736	134	745	612	808	6
de	136	736	143	745	612	808	6
Endocrinología	144	736	188	745	612	808	6
y	189	736	193	745	612	808	6
Metabolismo	195	736	231	745	612	808	6
-	233	736	236	745	612	808	6
Volumen	237	736	262	745	612	808	6
12,	264	736	273	745	612	808	6
Número	275	736	297	745	612	808	6
1	299	736	303	745	612	808	6
(Febrero);	306	736	335	745	612	808	6
2014	336	736	350	745	612	808	6
46	518	734	527	746	612	808	6
Mejía	493	59	511	69	612	808	7
y	513	59	517	69	612	808	7
cols	519	59	532	69	612	808	7
Trabajo	85	59	109	69	612	808	7
Especial	111	59	138	69	612	808	7
requieren	85	82	127	96	612	808	7
suplementos	129	82	184	96	612	808	7
de	187	82	198	96	612	808	7
cloruro	201	82	232	96	612	808	7
de	235	82	246	96	612	808	7
sodio	248	82	272	96	612	808	7
(1-2	275	82	293	96	612	808	7
g	296	82	302	96	612	808	7
por	85	95	100	109	612	808	7
día)	102	95	119	109	612	808	7
durante	121	95	154	109	612	808	7
el	156	95	164	109	612	808	7
primer	167	95	196	109	612	808	7
año	198	95	214	109	612	808	7
de	216	95	227	109	612	808	7
vida.	229	95	251	109	612	808	7
La	253	95	264	109	612	808	7
dosis	267	95	289	109	612	808	7
de	291	95	302	109	612	808	7
mantenimiento	85	108	151	122	612	808	7
es	154	108	163	122	612	808	7
de	166	108	176	122	612	808	7
70-90	179	108	205	122	612	808	7
µg/m	208	108	231	122	612	808	7
2	231	109	234	117	612	808	7
Sc/día.	234	108	265	122	612	808	7
Aunque	267	108	302	122	612	808	7
los	85	121	98	135	612	808	7
pacientes	104	121	145	135	612	808	7
con	152	121	168	135	612	808	7
la	174	121	182	135	612	808	7
forma	189	121	215	135	612	808	7
virilizante	221	121	266	135	612	808	7
simple	272	121	302	135	612	808	7
secretan	85	134	121	148	612	808	7
una	124	134	140	148	612	808	7
cantidad	144	134	181	148	612	808	7
adecuada	184	134	225	148	612	808	7
de	228	134	239	148	612	808	7
aldosterona	242	134	293	148	612	808	7
y	296	134	302	148	612	808	7
no	85	147	96	161	612	808	7
tienen	99	147	126	161	612	808	7
crisis	129	147	152	161	612	808	7
de	156	147	166	161	612	808	7
pérdida	169	147	202	161	612	808	7
salina,	205	147	234	161	612	808	7
con	237	147	253	161	612	808	7
frecuencia	256	147	302	161	612	808	7
necesitan	85	160	126	174	612	808	7
tratamiento	134	160	184	174	612	808	7
con	192	160	208	174	612	808	7
mineralocorticoide,	216	160	302	174	612	808	7
ya	85	173	95	187	612	808	7
que	101	173	116	187	612	808	7
presentan	121	173	164	187	612	808	7
cifras	169	173	193	187	612	808	7
elevadas	198	173	236	187	612	808	7
de	241	173	252	187	612	808	7
renina.	257	173	287	187	612	808	7
El	292	173	302	187	612	808	7
control	85	186	116	200	612	808	7
adecuado	120	186	161	200	612	808	7
de	165	186	175	200	612	808	7
los	179	186	192	200	612	808	7
valores	195	186	227	200	612	808	7
de	230	186	241	200	612	808	7
renina	244	186	272	200	612	808	7
ayuda	275	186	302	200	612	808	7
a	85	199	90	213	612	808	7
la	97	199	105	213	612	808	7
supresión	112	199	154	213	612	808	7
adrenocortical	161	199	224	213	612	808	7
y	231	199	237	213	612	808	7
a	244	199	249	213	612	808	7
reducir	256	199	287	213	612	808	7
la	294	199	302	213	612	808	7
dosis	85	212	108	226	612	808	7
necesaria	112	212	153	226	612	808	7
de	158	212	168	226	612	808	7
GC.	173	212	191	226	612	808	7
Los	195	212	212	226	612	808	7
signos	216	212	244	226	612	808	7
que	249	212	265	226	612	808	7
indican	269	212	302	226	612	808	7
sobredosificación	85	225	162	239	612	808	7
son	165	225	181	239	612	808	7
hipertensión	184	225	238	239	612	808	7
y	241	225	247	239	612	808	7
taquicardia,	250	225	302	239	612	808	7
y	85	238	91	252	612	808	7
en	95	238	105	252	612	808	7
el	109	238	117	252	612	808	7
laboratorio,	121	238	172	252	612	808	7
la	176	238	184	252	612	808	7
supresión	189	238	231	252	612	808	7
de	235	238	245	252	612	808	7
la	249	238	257	252	612	808	7
actividad	261	238	302	252	612	808	7
de	85	251	95	265	612	808	7
renina	103	251	130	265	612	808	7
plasmática	138	251	185	265	612	808	7
(ARP)	192	251	221	265	612	808	7
y	228	251	233	265	612	808	7
alteración	241	251	284	265	612	808	7
de	291	251	302	265	612	808	7
electrolitos	85	264	134	278	612	808	7
dados	141	264	167	278	612	808	7
por	174	264	188	278	612	808	7
elevación	196	264	238	278	612	808	7
del	245	264	258	278	612	808	7
sodio	265	264	289	278	612	808	7
y	296	264	302	278	612	808	7
disminución	85	277	139	291	612	808	7
del	150	277	164	291	612	808	7
potasio.	174	277	209	291	612	808	7
Una	220	277	238	291	612	808	7
dosificación	249	277	302	291	612	808	7
excesiva	85	290	123	304	612	808	7
de	134	290	145	304	612	808	7
9α-fluorhidrocortisona	156	290	255	304	612	808	7
también	266	290	302	304	612	808	7
puede	85	303	111	317	612	808	7
retrasar	114	303	147	317	612	808	7
el	150	303	158	317	612	808	7
crecimiento	160	303	212	317	612	808	7
3,4	212	304	220	312	612	808	7
.	220	303	223	317	612	808	7
Evolución	85	325	132	340	612	808	7
y	139	325	144	340	612	808	7
seguimiento	151	325	207	340	612	808	7
a	213	325	219	340	612	808	7
largo	225	325	250	340	612	808	7
plazo	256	325	281	340	612	808	7
del	288	325	302	340	612	808	7
déficit	85	338	114	353	612	808	7
de	117	338	128	353	612	808	7
21-hidroxilasa	130	338	197	353	612	808	7
El	85	362	95	376	612	808	7
buen	100	362	121	376	612	808	7
control	126	362	157	376	612	808	7
terapéutico	162	362	211	376	612	808	7
durante	216	362	249	376	612	808	7
la	254	362	261	376	612	808	7
infancia	266	362	302	376	612	808	7
es	85	375	94	389	612	808	7
fundamental	101	375	156	389	612	808	7
para	163	375	181	389	612	808	7
asegurar	188	375	225	389	612	808	7
un	232	375	243	389	612	808	7
crecimiento	250	375	302	389	612	808	7
y	85	388	91	402	612	808	7
desarrollo	96	388	140	402	612	808	7
puberal	146	388	179	402	612	808	7
normal	185	388	216	402	612	808	7
y	222	388	228	402	612	808	7
la	234	388	242	402	612	808	7
ausencia	248	388	285	402	612	808	7
de	291	388	302	402	612	808	7
complicaciones	85	401	153	415	612	808	7
a	159	401	164	415	612	808	7
largo	170	401	192	415	612	808	7
plazo.	198	401	225	415	612	808	7
Los	231	401	247	415	612	808	7
parámetros	253	401	302	415	612	808	7
de	85	414	95	428	612	808	7
vigilancia	103	414	147	428	612	808	7
incluyen	155	414	193	428	612	808	7
datos	201	414	224	428	612	808	7
clínicos	232	414	266	428	612	808	7
como:	274	414	302	428	612	808	7
peso,	85	427	108	441	612	808	7
IMC,	113	427	137	441	612	808	7
talla	142	427	161	441	612	808	7
y	166	427	171	441	612	808	7
velocidad	176	427	219	441	612	808	7
de	224	427	234	441	612	808	7
crecimiento	239	427	291	441	612	808	7
y	296	427	302	441	612	808	7
paraclínicos	85	440	138	454	612	808	7
como	143	440	167	454	612	808	7
edad	172	440	193	454	612	808	7
ósea,	197	440	219	454	612	808	7
determinación	224	440	287	454	612	808	7
de	291	440	302	454	612	808	7
17-OHP,	85	453	123	467	612	808	7
testosterona	128	453	180	467	612	808	7
total,	185	453	207	467	612	808	7
Δ	211	453	219	467	612	808	7
4-androstendiona,	223	453	302	467	612	808	7
ACTH,	85	466	118	480	612	808	7
renina	124	466	151	480	612	808	7
y	158	466	163	480	612	808	7
electrolitos	169	466	218	480	612	808	7
(sodio	225	466	252	480	612	808	7
y	258	466	264	480	612	808	7
potasio	270	466	302	480	612	808	7
principalmente)	85	479	155	493	612	808	7
14,18	155	480	169	488	612	808	7
.	169	479	172	493	612	808	7
Siempre	85	502	122	516	612	808	7
es	124	502	133	516	612	808	7
necesario	136	502	177	516	612	808	7
un	179	502	190	516	612	808	7
control	193	502	224	516	612	808	7
clínico,	226	502	259	516	612	808	7
debiendo	261	502	302	516	612	808	7
mantener	85	515	126	529	612	808	7
la	134	515	142	529	612	808	7
velocidad	150	515	193	529	612	808	7
de	201	515	212	529	612	808	7
crecimiento	220	515	272	529	612	808	7
y	280	515	286	529	612	808	7
la	294	515	302	529	612	808	7
maduración	85	528	137	542	612	808	7
ósea	143	528	162	542	612	808	7
lo	168	528	177	542	612	808	7
más	182	528	200	542	612	808	7
cercano	206	528	240	542	612	808	7
a	246	528	251	542	612	808	7
lo	256	528	265	542	612	808	7
normal	271	528	302	542	612	808	7
para	85	541	104	555	612	808	7
su	107	541	117	555	612	808	7
edad	120	541	141	555	612	808	7
y	145	541	150	555	612	808	7
sexo	153	541	174	555	612	808	7
y	177	541	182	555	612	808	7
vigilando	186	541	227	555	612	808	7
muy	231	541	250	555	612	808	7
de	254	541	264	555	612	808	7
cerca	267	541	290	555	612	808	7
la	294	541	302	555	612	808	7
curva	85	554	109	568	612	808	7
de	112	554	123	568	612	808	7
peso	126	554	146	568	612	808	7
y	149	554	154	568	612	808	7
de	157	554	167	568	612	808	7
IMC	170	554	191	568	612	808	7
3,4	191	555	199	563	612	808	7
.	199	554	202	568	612	808	7
La	204	554	216	568	612	808	7
evidencia	219	554	261	568	612	808	7
derivada	264	554	302	568	612	808	7
de	85	567	95	581	612	808	7
estudios	104	567	140	581	612	808	7
observacionales	149	567	220	581	612	808	7
sugiere	228	567	260	581	612	808	7
que	269	567	285	581	612	808	7
la	294	567	302	581	612	808	7
estatura	85	580	119	594	612	808	7
final	123	580	143	594	612	808	7
de	146	580	157	594	612	808	7
los	161	580	173	594	612	808	7
pacientes	177	580	218	594	612	808	7
con	222	580	238	594	612	808	7
HSC	242	580	263	594	612	808	7
tratados	267	580	302	594	612	808	7
con	85	593	101	607	612	808	7
glucocorticoides	106	593	179	607	612	808	7
es	184	593	193	607	612	808	7
inferior	198	593	231	607	612	808	7
a	236	593	240	607	612	808	7
la	245	593	253	607	612	808	7
norma	258	593	286	607	612	808	7
de	291	593	302	607	612	808	7
la	85	606	93	620	612	808	7
población	97	606	140	620	612	808	7
y	144	606	149	620	612	808	7
es	153	606	162	620	612	808	7
más	166	606	184	620	612	808	7
baja	187	606	206	620	612	808	7
que	209	606	225	620	612	808	7
lo	229	606	237	620	612	808	7
que	241	606	257	620	612	808	7
se	261	606	270	620	612	808	7
podría	274	606	302	620	612	808	7
predecir	85	619	121	633	612	808	7
sobre	124	619	148	633	612	808	7
la	150	619	158	633	612	808	7
base	161	619	181	633	612	808	7
de	183	619	194	633	612	808	7
la	197	619	204	633	612	808	7
altura	207	619	232	633	612	808	7
de	235	619	245	633	612	808	7
los	248	619	261	633	612	808	7
padres	264	619	292	633	612	808	7
19	292	620	299	628	612	808	7
.	299	619	302	633	612	808	7
Debe	85	644	108	658	612	808	7
considerarse	112	644	167	658	612	808	7
seguimiento	171	644	225	658	612	808	7
cada	229	644	249	658	612	808	7
3-4	253	644	268	658	612	808	7
meses,	272	644	302	658	612	808	7
especialmente	85	657	147	671	612	808	7
durante	154	657	187	671	612	808	7
los	193	657	206	671	612	808	7
períodos	212	657	250	671	612	808	7
de	257	657	267	671	612	808	7
rápido	274	657	302	671	612	808	7
crecimiento,	85	670	140	684	612	808	7
como	144	670	168	684	612	808	7
la	172	670	180	684	612	808	7
infancia	185	670	220	684	612	808	7
y	228	670	234	684	612	808	7
los	238	670	251	684	612	808	7
años	255	670	275	684	612	808	7
de	279	670	290	684	612	808	7
la	294	670	302	684	612	808	7
pubertad.	85	683	126	697	612	808	7
La	131	683	142	697	612	808	7
Rx	147	683	159	697	612	808	7
de	164	683	174	697	612	808	7
la	179	683	187	697	612	808	7
mano	191	683	215	697	612	808	7
debe	220	683	240	697	612	808	7
ser	245	683	258	697	612	808	7
realizada	262	683	302	697	612	808	7
anualmente,	85	696	138	710	612	808	7
para	144	696	163	710	612	808	7
la	169	696	177	710	612	808	7
evaluación	183	696	231	710	612	808	7
de	237	696	247	710	612	808	7
edad	253	696	274	710	612	808	7
ósea.	279	696	302	710	612	808	7
Además,	85	709	124	723	612	808	7
en	128	709	138	723	612	808	7
cada	142	709	162	723	612	808	7
consulta	169	709	206	723	612	808	7
se	210	709	219	723	612	808	7
deben	223	709	249	723	612	808	7
evaluar	253	709	285	723	612	808	7
los	289	709	302	723	612	808	7
47	86	734	95	746	612	808	7
signos	316	82	344	96	612	808	7
de	349	82	359	96	612	808	7
exceso	364	82	394	96	612	808	7
de	398	82	409	96	612	808	7
andrógenos,	413	82	467	96	612	808	7
incluyendo	471	82	520	96	612	808	7
el	525	82	533	96	612	808	7
desarrollo	316	95	360	109	612	808	7
de	366	95	376	109	612	808	7
acné,	382	95	405	109	612	808	7
hirsutismo	411	95	457	109	612	808	7
o	463	95	469	109	612	808	7
piel	475	95	491	109	612	808	7
grasosa.	497	95	533	109	612	808	7
El	316	108	326	122	612	808	7
aumento	333	108	371	122	612	808	7
de	379	108	389	122	612	808	7
la	397	108	405	122	612	808	7
velocidad	412	108	455	122	612	808	7
de	463	108	473	122	612	808	7
crecimiento	481	108	533	122	612	808	7
con	316	121	332	135	612	808	7
avance	338	121	368	135	612	808	7
exagerado	374	121	419	135	612	808	7
de	425	121	435	135	612	808	7
la	441	121	449	135	612	808	7
edad	455	121	476	135	612	808	7
ósea	481	121	501	135	612	808	7
es	507	121	516	135	612	808	7
un	522	121	533	135	612	808	7
indicador	316	134	357	148	612	808	7
claro	364	134	386	148	612	808	7
de	392	134	403	148	612	808	7
subtratamiento,	409	134	477	148	612	808	7
incluso	484	134	516	148	612	808	7
en	522	134	533	148	612	808	7
ausencia	316	147	354	161	612	808	7
de	359	147	370	161	612	808	7
otros	375	147	397	161	612	808	7
signos	403	147	431	161	612	808	7
físicos	437	147	465	161	612	808	7
de	471	147	481	161	612	808	7
exceso	487	147	517	161	612	808	7
de	522	147	533	161	612	808	7
andrógenos.	316	160	369	174	612	808	7
Por	376	160	392	174	612	808	7
el	395	160	403	174	612	808	7
contrario,	407	160	449	174	612	808	7
la	453	160	461	174	612	808	7
disminución	464	160	519	174	612	808	7
de	522	160	533	174	612	808	7
la	316	173	324	187	612	808	7
velocidad	328	173	370	187	612	808	7
crecimiento	374	173	426	187	612	808	7
puede	430	173	456	187	612	808	7
ser	460	173	473	187	612	808	7
una	476	173	492	187	612	808	7
señal	496	173	519	187	612	808	7
de	522	173	533	187	612	808	7
sobretratamiento,	316	186	393	200	612	808	7
especialmente	395	186	457	200	612	808	7
si	459	186	467	200	612	808	7
se	469	186	478	200	612	808	7
observa	480	186	515	200	612	808	7
que	517	186	533	200	612	808	7
se	316	199	325	213	612	808	7
produce	328	199	364	213	612	808	7
en	367	199	377	213	612	808	7
asociación	380	199	427	213	612	808	7
con	430	199	446	213	612	808	7
aumento	449	199	487	213	612	808	7
de	490	199	501	213	612	808	7
peso	504	199	524	213	612	808	7
o	527	199	533	213	612	808	7
retraso	316	212	346	226	612	808	7
de	350	212	360	226	612	808	7
la	365	212	373	226	612	808	7
edad	377	212	398	226	612	808	7
ósea,	402	212	424	226	612	808	7
por	428	212	443	226	612	808	7
lo	447	212	456	226	612	808	7
que	460	212	476	226	612	808	7
la	480	212	488	226	612	808	7
dosis	492	212	515	226	612	808	7
del	519	212	533	226	612	808	7
medicamento	316	225	375	239	612	808	7
debe	378	225	399	239	612	808	7
ser	401	225	414	239	612	808	7
ajustada	417	225	453	239	612	808	7
20	453	226	459	234	612	808	7
.	459	225	462	239	612	808	7
La	316	248	328	262	612	808	7
17-OHP	329	248	366	262	612	808	7
es	367	248	376	262	612	808	7
el	377	248	385	262	612	808	7
marcador	387	248	428	262	612	808	7
clásico	430	248	461	262	612	808	7
del	462	248	476	262	612	808	7
déficit	477	248	505	262	612	808	7
de	506	248	516	262	612	808	7
21-	518	248	533	262	612	808	7
OH;	316	261	335	275	612	808	7
sin	336	261	349	275	612	808	7
embargo,	351	261	392	275	612	808	7
debido	393	261	423	275	612	808	7
a	425	261	430	275	612	808	7
su	431	261	441	275	612	808	7
variación	442	261	483	275	612	808	7
circadiana,	485	261	533	275	612	808	7
no	316	274	327	288	612	808	7
presenta	335	274	372	288	612	808	7
una	380	274	396	288	612	808	7
buena	404	274	430	288	612	808	7
correlación	438	274	488	288	612	808	7
con	496	274	512	288	612	808	7
los	520	274	533	288	612	808	7
criterios	316	287	352	301	612	808	7
de	355	287	365	301	612	808	7
control	368	287	399	301	612	808	7
clínico,	402	287	435	301	612	808	7
y	437	287	443	301	612	808	7
pretender	446	287	487	301	612	808	7
conseguir	490	287	533	301	612	808	7
unos	316	300	337	314	612	808	7
niveles	346	300	377	314	612	808	7
de	387	300	397	314	612	808	7
17-OHP	406	300	443	314	612	808	7
normales	452	300	492	314	612	808	7
supone	501	300	533	314	612	808	7
exponer	316	313	351	327	612	808	7
al	355	313	363	327	612	808	7
paciente	366	313	403	327	612	808	7
a	407	313	412	327	612	808	7
una	415	313	431	327	612	808	7
sobredosificación,	435	313	514	327	612	808	7
por	518	313	533	327	612	808	7
lo	316	326	324	340	612	808	7
que	327	326	343	340	612	808	7
el	346	326	354	340	612	808	7
objetivo	357	326	393	340	612	808	7
es	396	326	405	340	612	808	7
obtener	408	326	441	340	612	808	7
un	444	326	455	340	612	808	7
valor	458	326	481	340	612	808	7
de	484	326	494	340	612	808	7
17	497	326	508	340	612	808	7
OHP	511	326	533	340	612	808	7
alrededor	316	339	357	353	612	808	7
de	361	339	371	353	612	808	7
2	374	339	380	353	612	808	7
ng/mL.	383	339	415	353	612	808	7
La	419	339	430	353	612	808	7
Δ-4-androstendiona	433	339	520	353	612	808	7
es	523	339	533	353	612	808	7
el	316	352	324	366	612	808	7
precursor	328	352	370	366	612	808	7
de	374	352	385	366	612	808	7
los	389	352	402	366	612	808	7
dos	407	352	422	366	612	808	7
andrógenos	426	352	477	366	612	808	7
principales,	482	352	533	366	612	808	7
testosterona	316	365	368	379	612	808	7
y	373	365	379	379	612	808	7
dihidrotestosterona,	383	365	471	379	612	808	7
presenta	475	365	512	379	612	808	7
una	517	365	533	379	612	808	7
variación	316	378	357	392	612	808	7
circadiana	361	378	406	392	612	808	7
menos	410	378	439	392	612	808	7
importante	443	378	490	392	612	808	7
y	494	378	500	392	612	808	7
parece	504	378	533	392	612	808	7
ser	316	391	329	405	612	808	7
el	335	391	343	405	612	808	7
esteroide	349	391	389	405	612	808	7
sérico	395	391	421	405	612	808	7
que	428	391	444	405	612	808	7
presenta	450	391	486	405	612	808	7
la	493	391	501	405	612	808	7
mejor	507	391	533	405	612	808	7
correlación	316	404	365	418	612	808	7
con	370	404	386	418	612	808	7
los	391	404	404	418	612	808	7
criterios	408	404	444	418	612	808	7
de	449	404	459	418	612	808	7
control	464	404	495	418	612	808	7
clínico,	500	404	533	418	612	808	7
independientemente	316	417	405	431	612	808	7
del	408	417	421	431	612	808	7
sexo,	425	417	448	431	612	808	7
tipo	451	417	468	431	612	808	7
de	472	417	482	431	612	808	7
HSC	485	417	507	431	612	808	7
y	510	417	516	431	612	808	7
del	519	417	533	431	612	808	7
momento	316	430	357	444	612	808	7
del	362	430	376	444	612	808	7
día	381	430	394	444	612	808	7
en	399	430	409	444	612	808	7
que	414	430	430	444	612	808	7
se	435	430	444	444	612	808	7
toma	449	430	471	444	612	808	7
la	476	430	484	444	612	808	7
muestra	489	430	523	444	612	808	7
21	523	431	530	439	612	808	7
.	530	430	533	444	612	808	7
La	316	443	328	457	612	808	7
testosterona	331	443	383	457	612	808	7
es	386	443	396	457	612	808	7
uno	399	443	415	457	612	808	7
de	418	443	429	457	612	808	7
los	432	443	445	457	612	808	7
esteroides	448	443	492	457	612	808	7
finales	495	443	524	457	612	808	7
y	527	443	533	457	612	808	7
efectores	316	456	356	470	612	808	7
de	360	456	371	470	612	808	7
la	375	456	383	470	612	808	7
acción	388	456	417	470	612	808	7
androgénica	422	456	475	470	612	808	7
suprarrenal;	480	456	533	470	612	808	7
se	316	469	325	483	612	808	7
ha	333	469	343	483	612	808	7
mostrado	351	469	392	483	612	808	7
su	399	469	409	483	612	808	7
fiabilidad	416	469	458	483	612	808	7
en	466	469	476	483	612	808	7
el	484	469	491	483	612	808	7
periodo	499	469	533	483	612	808	7
prepuberal	316	482	363	496	612	808	7
en	366	482	376	496	612	808	7
ambos	379	482	408	496	612	808	7
sexos	411	482	436	496	612	808	7
y	439	482	444	496	612	808	7
durante	447	482	480	496	612	808	7
la	483	482	491	496	612	808	7
pubertad	494	482	533	496	612	808	7
en	316	495	326	509	612	808	7
el	329	495	337	509	612	808	7
sexo	340	495	360	509	612	808	7
femenino,	362	495	407	509	612	808	7
ya	409	495	420	509	612	808	7
que	422	495	438	509	612	808	7
en	441	495	451	509	612	808	7
el	454	495	462	509	612	808	7
sexo	465	495	485	509	612	808	7
masculino	487	495	533	509	612	808	7
hay	316	508	332	522	612	808	7
una	339	508	355	522	612	808	7
secreción	362	508	404	522	612	808	7
testicular	411	508	451	522	612	808	7
muy	458	508	478	522	612	808	7
importante	485	508	533	522	612	808	7
durante	316	521	349	535	612	808	7
este	351	521	368	535	612	808	7
periodo	371	521	404	535	612	808	7
3,4,22,23	404	522	428	530	612	808	7
.	428	521	431	535	612	808	7
La	436	521	447	535	612	808	7
renina	450	521	477	535	612	808	7
está	480	521	497	535	612	808	7
elevada	499	521	533	535	612	808	7
en	316	534	326	548	612	808	7
los	331	534	344	548	612	808	7
niños	348	534	372	548	612	808	7
que	376	534	392	548	612	808	7
presentan	397	534	439	548	612	808	7
déficit	443	534	471	548	612	808	7
clásico	475	534	506	548	612	808	7
de	510	534	520	548	612	808	7
la	525	534	533	548	612	808	7
21-α-hidroxilasa,	316	547	392	561	612	808	7
tanto	394	547	416	561	612	808	7
en	419	547	430	561	612	808	7
las	433	547	445	561	612	808	7
formas	448	547	478	561	612	808	7
con	481	547	497	561	612	808	7
pérdida	500	547	533	561	612	808	7
salina	316	560	342	574	612	808	7
como	348	560	372	574	612	808	7
en	378	560	389	574	612	808	7
las	395	560	407	574	612	808	7
virilizantes	413	560	462	574	612	808	7
simples,	469	560	505	574	612	808	7
y	511	560	517	574	612	808	7
su	523	560	533	574	612	808	7
determinación	316	573	379	587	612	808	7
es	382	573	391	587	612	808	7
fundamental	395	573	450	587	612	808	7
para	453	573	472	587	612	808	7
un	475	573	486	587	612	808	7
equilibrio	490	573	533	587	612	808	7
correcto	316	586	352	600	612	808	7
del	358	586	371	600	612	808	7
tratamiento	377	586	427	600	612	808	7
mineralocorticoideo	433	586	521	600	612	808	7
y	527	586	533	600	612	808	7
glucocorticoideo.	316	599	393	613	612	808	7
En	396	599	408	613	612	808	7
nuestro	411	599	443	613	612	808	7
medio	446	599	474	613	612	808	7
no	477	599	488	613	612	808	7
contamos	490	599	533	613	612	808	7
con	316	612	332	626	612	808	7
esta	335	612	352	626	612	808	7
determinación	354	612	417	626	612	808	7
3,4,23,24	417	613	441	621	612	808	7
.	441	612	444	626	612	808	7
OTROS	316	634	354	649	612	808	7
DÉFICITS	357	634	409	649	612	808	7
ENZIMÁTICOS	412	634	491	649	612	808	7
Déficit	316	657	346	672	612	808	7
de	349	657	360	672	612	808	7
11-ß-hidroxilasa:	363	657	443	672	612	808	7
P450c11	446	657	484	672	612	808	7
Es	316	681	327	695	612	808	7
la	333	681	341	695	612	808	7
segunda	347	681	383	695	612	808	7
forma	389	681	415	695	612	808	7
más	421	681	439	695	612	808	7
frecuente	445	681	486	695	612	808	7
de	492	681	502	695	612	808	7
HSC,	508	681	533	695	612	808	7
representa	316	694	361	708	612	808	7
aproximadamente	365	694	443	708	612	808	7
5	447	694	452	708	612	808	7
a	456	694	461	708	612	808	7
8%	464	694	479	708	612	808	7
del	482	694	496	708	612	808	7
total	499	694	519	708	612	808	7
de	522	694	533	708	612	808	7
casos,	316	707	342	721	612	808	7
y	347	707	352	721	612	808	7
se	356	707	365	721	612	808	7
debe	369	707	390	721	612	808	7
a	394	707	399	721	612	808	7
una	403	707	419	721	612	808	7
deficiente	423	707	466	721	612	808	7
conversión	470	707	518	721	612	808	7
de	522	707	533	721	612	808	7
Manejo	399	736	420	745	612	808	7
de	422	736	429	745	612	808	7
la	431	736	436	745	612	808	7
hiperplasia	437	736	468	745	612	808	7
suprarrenal	470	736	501	745	612	808	7
congénita.	503	736	532	745	612	808	7
Mejía	80	59	99	69	612	808	8
y	101	59	105	69	612	808	8
cols	107	59	120	69	612	808	8
11-desoxicortisol	79	82	155	96	612	808	8
y	162	82	167	96	612	808	8
11-desoxicorticosterona	174	82	279	96	612	808	8
en	286	82	296	96	612	808	8
cortisol	79	95	112	109	612	808	8
y	117	95	122	109	612	808	8
corticosterona,	127	95	192	109	612	808	8
respectivamente;	196	95	271	109	612	808	8
ello	280	95	296	109	612	808	8
produce	79	108	115	123	612	808	8
un	119	108	130	123	612	808	8
déficit	134	108	162	123	612	808	8
de	166	108	177	123	612	808	8
cortisol	181	108	214	123	612	808	8
y	218	108	224	123	612	808	8
un	228	108	239	123	612	808	8
aumento	244	108	281	123	612	808	8
de	286	108	296	123	612	808	8
los	79	121	92	136	612	808	8
niveles	98	121	129	136	612	808	8
plasmáticos	135	121	187	136	612	808	8
de	193	121	203	136	612	808	8
11-desoxicortisol	209	121	285	136	612	808	8
y	291	121	296	136	612	808	8
11-desoxicorticosterona.	79	135	187	149	612	808	8
La	200	135	212	149	612	808	8
forma	218	135	244	149	612	808	8
clásica	251	135	281	149	612	808	8
es	287	135	296	149	612	808	8
semejante	79	148	123	163	612	808	8
a	127	148	132	163	612	808	8
la	135	148	143	163	612	808	8
del	147	148	160	163	612	808	8
déficit	164	148	192	163	612	808	8
de	195	148	206	163	612	808	8
21-α-hidroxilasa	209	148	282	163	612	808	8
en	286	148	296	163	612	808	8
cuanto	79	161	109	176	612	808	8
a	112	161	117	176	612	808	8
la	121	161	129	176	612	808	8
virilización	132	161	182	176	612	808	8
de	186	161	196	176	612	808	8
los	200	161	213	176	612	808	8
genitales	216	161	255	176	612	808	8
externos	259	161	296	176	612	808	8
y	79	175	85	189	612	808	8
difiere	92	175	120	189	612	808	8
en	127	175	137	189	612	808	8
que	144	175	160	189	612	808	8
existe	167	175	193	189	612	808	8
una	200	175	216	189	612	808	8
acumulación	223	175	279	189	612	808	8
de	286	175	296	189	612	808	8
11-desoxicorticosterona	79	188	185	202	612	808	8
y	192	188	198	202	612	808	8
de	205	188	216	202	612	808	8
sus	223	188	237	202	612	808	8
metabolitos	245	188	296	202	612	808	8
con	79	201	95	216	612	808	8
actividad	102	201	143	216	612	808	8
mineralocorticoide,	150	201	236	216	612	808	8
por	243	201	257	216	612	808	8
lo	265	201	273	216	612	808	8
que	280	201	296	216	612	808	8
habitualmente	79	215	142	229	612	808	8
no	147	215	158	229	612	808	8
presentan	162	215	205	229	612	808	8
pérdida	209	215	242	229	612	808	8
salina	247	215	273	229	612	808	8
sino	278	215	296	229	612	808	8
tendencia	79	228	122	242	612	808	8
a	127	228	132	242	612	808	8
la	138	228	146	242	612	808	8
hipertensión	152	228	206	242	612	808	8
arterial,	212	228	246	242	612	808	8
que	251	228	267	242	612	808	8
cursa	273	228	296	242	612	808	8
con	79	241	95	256	612	808	8
supresión	102	241	144	256	612	808	8
del	150	241	163	256	612	808	8
eje	170	241	182	256	612	808	8
renina-angiotensina.	189	241	278	256	612	808	8
La	284	241	296	256	612	808	8
forma	79	254	106	269	612	808	8
no	113	254	124	269	612	808	8
clásica	131	254	161	269	612	808	8
es	168	254	177	269	612	808	8
muy	184	254	203	269	612	808	8
rara	211	254	228	269	612	808	8
y	235	254	240	269	612	808	8
comprende	247	254	296	269	612	808	8
la	79	268	87	282	612	808	8
misma	93	268	123	282	612	808	8
sintomatología	129	268	194	282	612	808	8
que	200	268	216	282	612	808	8
en	222	268	232	282	612	808	8
el	238	268	246	282	612	808	8
déficit	252	268	280	282	612	808	8
de	286	268	296	282	612	808	8
21-α-hidroxilasa	79	281	152	296	612	808	8
1,3,24	152	282	168	290	612	808	8
.	168	281	171	296	612	808	8
El	79	304	89	319	612	808	8
diagnóstico	99	304	150	319	612	808	8
hormonal	160	304	202	319	612	808	8
se	213	304	222	319	612	808	8
confirma	232	304	271	319	612	808	8
por	281	304	296	319	612	808	8
un	79	318	90	332	612	808	8
aumento	99	318	137	332	612	808	8
de	145	318	155	332	612	808	8
los	164	318	177	332	612	808	8
valores	185	318	217	332	612	808	8
plasmáticos	225	318	277	332	612	808	8
de	286	318	296	332	612	808	8
11-desoxicortisol	79	331	155	345	612	808	8
los	160	331	172	345	612	808	8
cuales	177	331	204	345	612	808	8
se	208	331	217	345	612	808	8
encuentran	222	331	270	345	612	808	8
entre	274	331	296	345	612	808	8
10-20	79	344	105	359	612	808	8
ng/mL,	111	344	143	359	612	808	8
y	150	344	155	359	612	808	8
el	162	344	170	359	612	808	8
incremento	176	344	225	359	612	808	8
importante	232	344	279	359	612	808	8
de	286	344	296	359	612	808	8
los	79	358	92	372	612	808	8
andrógenos	99	358	150	372	612	808	8
(DHEA-S,	157	358	204	372	612	808	8
androstenediona	211	358	283	372	612	808	8
y	291	358	296	372	612	808	8
testosterona).	79	371	138	385	612	808	8
En	142	371	154	385	612	808	8
la	157	371	165	385	612	808	8
forma	168	371	195	385	612	808	8
no	198	371	209	385	612	808	8
clásica,	212	371	245	385	612	808	8
se	248	371	257	385	612	808	8
necesita	261	371	296	385	612	808	8
del	79	384	93	399	612	808	8
estimulo	95	384	133	399	612	808	8
de	135	384	145	399	612	808	8
la	148	384	156	399	612	808	8
ACTH	157	384	187	399	612	808	8
para	189	384	208	399	612	808	8
poner	210	384	235	399	612	808	8
de	238	384	248	399	612	808	8
manifiesto	250	384	296	399	612	808	8
el	79	397	87	412	612	808	8
aumento	94	397	132	412	612	808	8
de	138	397	149	412	612	808	8
la	155	397	163	412	612	808	8
11-desoxicorticosterona	170	397	275	412	612	808	8
por	281	397	296	412	612	808	8
encima	79	411	111	425	612	808	8
de	114	411	124	425	612	808	8
10	127	411	138	425	612	808	8
ng/mL	141	411	170	425	612	808	8
24	170	412	177	420	612	808	8
.	177	411	179	425	612	808	8
Déficit	79	432	110	447	612	808	8
de	112	432	123	447	612	808	8
3-ß-hidroxiesteroide	126	432	221	447	612	808	8
deshidrogenasa	224	432	296	447	612	808	8
Es	79	455	90	470	612	808	8
una	94	455	110	470	612	808	8
forma	113	455	139	470	612	808	8
poco	143	455	164	470	612	808	8
frecuente	168	455	208	470	612	808	8
de	212	455	222	470	612	808	8
HSC	226	455	247	470	612	808	8
que	251	455	266	470	612	808	8
afecta	270	455	296	470	612	808	8
la	79	469	87	483	612	808	8
síntesis	92	469	125	483	612	808	8
de	130	469	140	483	612	808	8
todos	145	469	169	483	612	808	8
los	174	469	187	483	612	808	8
esteroides	192	469	236	483	612	808	8
(corticoides,	241	469	296	483	612	808	8
mineralocorticoides	79	482	167	496	612	808	8
y	171	482	176	496	612	808	8
andrógenos)	180	482	235	496	612	808	8
tanto	239	482	261	496	612	808	8
a	265	482	270	496	612	808	8
nivel	274	482	296	496	612	808	8
suprarrenal	79	495	129	510	612	808	8
como	136	495	160	510	612	808	8
gonadal,	167	495	205	510	612	808	8
ya	212	495	222	510	612	808	8
que	229	495	245	510	612	808	8
su	252	495	262	510	612	808	8
déficit	269	495	296	510	612	808	8
impide	79	509	110	523	612	808	8
el	112	509	120	523	612	808	8
paso	122	509	142	523	612	808	8
de	144	509	154	523	612	808	8
pregnenolona	156	509	216	523	612	808	8
a	218	509	222	523	612	808	8
progesterona,	224	509	284	523	612	808	8
de	286	509	296	523	612	808	8
17-hidroxipregnenolona	79	522	186	536	612	808	8
a	187	522	192	536	612	808	8
17-hidroxiprogesterona	193	522	296	536	612	808	8
y	79	535	85	550	612	808	8
de	89	535	100	550	612	808	8
dehidroepiandrosterona	104	535	208	550	612	808	8
a	212	535	217	550	612	808	8
androstenediona.	221	535	296	550	612	808	8
La	79	548	91	563	612	808	8
forma	94	548	120	563	612	808	8
clásica	123	548	153	563	612	808	8
se	156	548	166	563	612	808	8
presenta	169	548	205	563	612	808	8
de	209	548	219	563	612	808	8
una	222	548	238	563	612	808	8
manera	241	548	273	563	612	808	8
muy	277	548	296	563	612	808	8
severa	79	562	107	576	612	808	8
con	113	562	129	576	612	808	8
insuficiencia	135	562	191	576	612	808	8
suprarrenal	196	562	246	576	612	808	8
y	252	562	257	576	612	808	8
pérdida	263	562	296	576	612	808	8
salina.	79	575	108	590	612	808	8
Los	113	575	129	590	612	808	8
niños	134	575	158	590	612	808	8
con	163	575	179	590	612	808	8
sexo	184	575	204	590	612	808	8
genético	209	575	246	590	612	808	8
masculino	251	575	296	590	612	808	8
tienen	79	588	106	603	612	808	8
una	116	588	131	603	612	808	8
insuficiente	141	588	191	603	612	808	8
masculinización	201	588	272	603	612	808	8
por	281	588	296	603	612	808	8
defecto	79	602	112	616	612	808	8
de	116	602	126	616	612	808	8
la	130	602	138	616	612	808	8
síntesis	141	602	174	616	612	808	8
de	178	602	188	616	612	808	8
testosterona	192	602	244	616	612	808	8
a	248	602	253	616	612	808	8
nivel	257	602	279	616	612	808	8
del	283	602	296	616	612	808	8
testículo	79	615	117	629	612	808	8
fetal	121	615	140	629	612	808	8
y	144	615	150	629	612	808	8
se	154	615	163	629	612	808	8
presenta	167	615	204	629	612	808	8
como	208	615	232	629	612	808	8
un	237	615	248	629	612	808	8
cuadro	252	615	282	629	612	808	8
de	286	615	296	629	612	808	8
trastorno	79	628	118	643	612	808	8
de	121	628	131	643	612	808	8
diferenciación	133	628	196	643	612	808	8
sexual	198	628	226	643	612	808	8
XY	228	628	244	643	612	808	8
(micropene	246	628	296	643	612	808	8
e	79	642	84	656	612	808	8
hipospadia).	90	642	144	656	612	808	8
En	150	642	163	656	612	808	8
las	169	642	181	656	612	808	8
mujeres,	187	642	224	656	612	808	8
se	230	642	239	656	612	808	8
describe	245	642	282	656	612	808	8
la	288	642	296	656	612	808	8
presencia	79	655	121	669	612	808	8
de	123	655	134	669	612	808	8
una	136	655	152	669	612	808	8
moderada	155	655	198	669	612	808	8
virilización	201	655	251	669	612	808	8
intraútero	253	655	296	669	612	808	8
por	79	668	94	683	612	808	8
acúmulo	96	668	134	683	612	808	8
de	135	668	146	683	612	808	8
dehidroepidandrosterona	147	668	257	683	612	808	8
(DHEA)	258	668	296	683	612	808	8
por	79	681	94	696	612	808	8
lo	98	681	107	696	612	808	8
que	111	681	127	696	612	808	8
se	131	681	141	696	612	808	8
puede	145	681	171	696	612	808	8
presentar	176	681	216	696	612	808	8
en	220	681	231	696	612	808	8
el	235	681	243	696	612	808	8
nacimiento	247	681	296	696	612	808	8
una	79	695	95	709	612	808	8
hipertrofia	104	695	150	709	612	808	8
del	159	695	172	709	612	808	8
clítoris	181	695	212	709	612	808	8
o	221	695	226	709	612	808	8
fusión	235	695	263	709	612	808	8
labial	272	695	296	709	612	808	8
posterior	79	708	118	723	612	808	8
(Prader	123	708	155	723	612	808	8
I	159	708	163	723	612	808	8
y	167	708	173	723	612	808	8
II).	177	708	191	723	612	808	8
Actualmente	194	708	250	723	612	808	8
se	255	708	264	723	612	808	8
acepta	268	708	296	723	612	808	8
Trabajo	473	59	498	69	612	808	8
Especial	500	59	527	69	612	808	8
que	310	82	326	96	612	808	8
la	330	82	337	96	612	808	8
virilización	341	82	391	96	612	808	8
de	394	82	405	96	612	808	8
los	408	82	421	96	612	808	8
genitales	424	82	463	96	612	808	8
femeninos	467	82	513	96	612	808	8
no	516	82	527	96	612	808	8
es	310	95	319	109	612	808	8
constante,	323	95	367	109	612	808	8
suele	371	95	394	109	612	808	8
ser	397	95	410	109	612	808	8
leve	414	95	432	109	612	808	8
o	435	95	441	109	612	808	8
moderada	445	95	488	109	612	808	8
y	492	95	497	109	612	808	8
puede	501	95	527	109	612	808	8
estar	310	108	331	123	612	808	8
ausente	334	108	367	123	612	808	8
incluso	370	108	401	123	612	808	8
en	404	108	414	123	612	808	8
las	417	108	429	123	612	808	8
formas	432	108	463	123	612	808	8
severas.	465	108	501	123	612	808	8
Se	310	135	321	150	612	808	8
conoce	326	135	357	150	612	808	8
una	363	135	378	150	612	808	8
variabilidad	383	135	436	150	612	808	8
en	441	135	451	150	612	808	8
su	457	135	466	150	612	808	8
presentación	471	135	527	150	612	808	8
clínica,	310	149	342	163	612	808	8
tanto	345	149	367	163	612	808	8
en	370	149	380	163	612	808	8
lo	383	149	391	163	612	808	8
que	394	149	410	163	612	808	8
se	412	149	422	163	612	808	8
refiere	424	149	452	163	612	808	8
a	455	149	460	163	612	808	8
la	463	149	471	163	612	808	8
ambigüedad	473	149	527	163	612	808	8
genital	310	162	340	177	612	808	8
como	341	162	366	177	612	808	8
a	367	162	372	177	612	808	8
la	373	162	381	177	612	808	8
pérdida	382	162	415	177	612	808	8
salina,	416	162	444	177	612	808	8
que	445	162	461	177	612	808	8
se	462	162	472	177	612	808	8
correlaciona	473	162	527	177	612	808	8
con	310	175	326	190	612	808	8
una	328	175	344	190	612	808	8
diferente	346	175	385	190	612	808	8
afectación	387	175	432	190	612	808	8
enzimática.	435	175	485	190	612	808	8
La	487	175	499	190	612	808	8
forma	501	175	527	190	612	808	8
no	310	189	321	203	612	808	8
clásica	325	189	355	203	612	808	8
se	359	189	369	203	612	808	8
presenta	373	189	409	203	612	808	8
con	413	189	429	203	612	808	8
un	433	189	444	203	612	808	8
cuadro	448	189	478	203	612	808	8
clínico	483	189	512	203	612	808	8
de	517	189	527	203	612	808	8
hiperandrogenismo	310	202	395	216	612	808	8
que	399	202	415	216	612	808	8
podría	417	202	445	216	612	808	8
ser	447	202	460	216	612	808	8
semejante	462	202	506	216	612	808	8
a	508	202	513	216	612	808	8
las	515	202	527	216	612	808	8
demás	310	215	338	230	612	808	8
formas	341	215	371	230	612	808	8
no	374	215	385	230	612	808	8
clásicas	388	215	422	230	612	808	8
de	424	215	435	230	612	808	8
HSC.	437	215	461	230	612	808	8
El	464	215	474	230	612	808	8
diagnóstico	476	215	527	230	612	808	8
hormonal	310	229	352	243	612	808	8
se	357	229	366	243	612	808	8
realizará	371	229	409	243	612	808	8
según	414	229	439	243	612	808	8
el	444	229	452	243	612	808	8
perfil	457	229	480	243	612	808	8
hormonal	485	229	527	243	612	808	8
en	310	242	321	256	612	808	8
el	325	242	333	256	612	808	8
que	337	242	353	256	612	808	8
destaca	357	242	389	256	612	808	8
una	393	242	409	256	612	808	8
acumulación	413	242	469	256	612	808	8
significativa	473	242	527	256	612	808	8
de	310	255	321	270	612	808	8
los	325	255	337	270	612	808	8
Δ-5-esteroides,	345	255	411	270	612	808	8
especialmente	415	255	478	270	612	808	8
de	482	255	492	270	612	808	8
17	496	255	507	270	612	808	8
OH	511	255	527	270	612	808	8
pregnenolona	310	268	370	283	612	808	8
y	373	268	378	283	612	808	8
DHEA	381	268	412	283	612	808	8
3,4,24	412	269	428	278	612	808	8
.	431	268	434	283	612	808	8
Déficit	310	296	341	310	612	808	8
de	344	296	355	310	612	808	8
17	357	296	368	310	612	808	8
α-hidroxilasa:	371	296	437	310	612	808	8
P450c17	439	296	478	310	612	808	8
La	310	319	322	334	612	808	8
deficiencia	323	319	371	334	612	808	8
de	372	319	383	334	612	808	8
17-α-hidroxilasa	384	319	457	334	612	808	8
es	458	319	468	334	612	808	8
caracterizada	469	319	527	334	612	808	8
por	310	333	325	347	612	808	8
el	330	333	338	347	612	808	8
bloqueo	343	333	379	347	612	808	8
de	384	333	394	347	612	808	8
la	399	333	407	347	612	808	8
síntesis	412	333	445	347	612	808	8
de	450	333	460	347	612	808	8
andrógenos	466	333	516	347	612	808	8
y	521	333	527	347	612	808	8
cortisol	310	346	343	360	612	808	8
a	348	346	353	360	612	808	8
nivel	357	346	379	360	612	808	8
suprarrenal	384	346	434	360	612	808	8
con	438	346	454	360	612	808	8
la	459	346	467	360	612	808	8
consiguiente	471	346	527	360	612	808	8
hipersecreción	310	359	374	374	612	808	8
compensatoria	378	359	442	374	612	808	8
de	445	359	456	374	612	808	8
ACTH	459	359	489	374	612	808	8
y	492	359	497	374	612	808	8
por	501	359	516	374	612	808	8
la	519	359	527	374	612	808	8
ausencia	310	373	348	387	612	808	8
de	352	373	362	387	612	808	8
esteroides	366	373	410	387	612	808	8
sexuales	414	373	451	387	612	808	8
a	455	373	460	387	612	808	8
nivel	464	373	486	387	612	808	8
gonadal.	489	373	527	387	612	808	8
Los	310	386	327	401	612	808	8
altos	330	386	351	401	612	808	8
niveles	355	386	386	401	612	808	8
de	390	386	400	401	612	808	8
ACTH	403	386	433	401	612	808	8
estimulan	437	386	479	401	612	808	8
la	483	386	491	401	612	808	8
síntesis	495	386	527	401	612	808	8
de	310	400	321	414	612	808	8
grandes	326	400	360	414	612	808	8
cantidades	366	400	412	414	612	808	8
de	417	400	428	414	612	808	8
desoxicorticosterona,	433	400	527	414	612	808	8
corticosterona	310	413	373	428	612	808	8
y	376	413	381	428	612	808	8
18-hidroxicorticosterona	385	413	493	428	612	808	8
a	497	413	502	428	612	808	8
nivel	505	413	527	428	612	808	8
de	310	426	321	441	612	808	8
la	325	426	333	441	612	808	8
glomerulosa	337	426	391	441	612	808	8
suprarrenal.	396	426	448	441	612	808	8
Estos	452	426	476	441	612	808	8
esteroides,	480	426	527	441	612	808	8
por	310	440	325	454	612	808	8
su	331	440	341	454	612	808	8
efecto	347	440	374	454	612	808	8
mineralocorticoide,	381	440	467	454	612	808	8
retienen	473	440	508	454	612	808	8
sal	515	440	527	454	612	808	8
y	310	453	316	468	612	808	8
agua	323	453	344	468	612	808	8
y	351	453	356	468	612	808	8
secundariamente	363	453	437	468	612	808	8
llevan	444	453	471	468	612	808	8
a	478	453	483	468	612	808	8
producir	490	453	527	468	612	808	8
hipertensión	310	467	365	481	612	808	8
arterial	371	467	402	481	612	808	8
e	408	467	412	481	612	808	8
inhibición	424	467	469	481	612	808	8
del	475	467	488	481	612	808	8
sistema	494	467	527	481	612	808	8
renina-angiotensina.	310	480	400	495	612	808	8
Además,	407	480	446	495	612	808	8
el	454	480	462	495	612	808	8
aumento	470	480	508	495	612	808	8
de	517	480	527	495	612	808	8
las	310	494	322	508	612	808	8
concentraciones	329	494	400	508	612	808	8
de	407	494	417	508	612	808	8
desoxicorticosterona	424	494	515	508	612	808	8
y	521	494	527	508	612	808	8
corticosterona	310	507	373	521	612	808	8
en	380	507	390	521	612	808	8
la	398	507	405	521	612	808	8
zona	413	507	434	521	612	808	8
fasciculata	441	507	488	521	612	808	8
pueden	495	507	527	521	612	808	8
suprimir	310	520	348	535	612	808	8
la	355	520	363	535	612	808	8
producción	370	520	419	535	612	808	8
de	426	520	437	535	612	808	8
aldosterona	444	520	494	535	612	808	8
de	502	520	512	535	612	808	8
la	519	520	527	535	612	808	8
zona	310	534	331	548	612	808	8
glomerulosa,	336	534	394	548	612	808	8
al	399	534	407	548	612	808	8
igual	412	534	434	548	612	808	8
como	440	534	464	548	612	808	8
ocurre	470	534	498	548	612	808	8
en	503	534	514	548	612	808	8
la	519	534	527	548	612	808	8
deficiencia	310	547	358	562	612	808	8
de	366	547	377	562	612	808	8
11-ß-hidroxilasa.	385	547	460	562	612	808	8
La	469	547	481	562	612	808	8
ausencia	489	547	527	562	612	808	8
de	310	561	321	575	612	808	8
esteroides	327	561	371	575	612	808	8
sexuales	376	561	414	575	612	808	8
determina	420	561	464	575	612	808	8
una	469	561	485	575	612	808	8
falta	491	561	511	575	612	808	8
de	517	561	527	575	612	808	8
diferenciación	310	574	373	588	612	808	8
sexual	382	574	410	588	612	808	8
masculina,	419	574	467	588	612	808	8
que	476	574	492	588	612	808	8
puede	501	574	527	588	612	808	8
manifestarse	310	587	366	602	612	808	8
como	372	587	396	602	612	808	8
trastorno	402	587	442	602	612	808	8
de	448	587	458	602	612	808	8
diferenciación	464	587	527	602	612	808	8
sexual	310	601	338	615	612	808	8
XY,	342	601	359	615	612	808	8
y	362	601	368	615	612	808	8
en	371	601	382	615	612	808	8
la	385	601	393	615	612	808	8
mujer,	397	601	425	615	612	808	8
por	428	601	443	615	612	808	8
falta	446	601	466	615	612	808	8
de	469	601	480	615	612	808	8
caracteres	483	601	527	615	612	808	8
sexuales	310	614	348	629	612	808	8
secundarios	354	614	406	629	612	808	8
(adrenarquia	412	614	467	629	612	808	8
y	473	614	479	629	612	808	8
pubertad)	485	614	527	629	612	808	8
asociados	310	628	353	642	612	808	8
a	356	628	361	642	612	808	8
amenorrea	363	628	410	642	612	808	8
primaria	413	628	450	642	612	808	8
4,23,25	450	629	469	637	612	808	8
.	469	628	472	642	612	808	8
El	310	655	320	669	612	808	8
diagnóstico	324	655	375	669	612	808	8
se	379	655	388	669	612	808	8
realiza	392	655	421	669	612	808	8
tardíamente	425	655	477	669	612	808	8
en	481	655	491	669	612	808	8
los	495	655	508	669	612	808	8
dos	512	655	527	669	612	808	8
sexos,	310	668	337	683	612	808	8
y	339	668	344	683	612	808	8
se	346	668	355	683	612	808	8
basa	356	668	376	683	612	808	8
en	377	668	388	683	612	808	8
los	389	668	402	683	612	808	8
niveles	403	668	435	683	612	808	8
disminuidos	436	668	490	683	612	808	8
de	491	668	502	683	612	808	8
todos	503	668	527	683	612	808	8
los	310	682	323	696	612	808	8
esteroides	328	682	372	696	612	808	8
posteriores	377	682	426	696	612	808	8
a	431	682	436	696	612	808	8
la	441	682	449	696	612	808	8
17-α-hidroxilasa	454	682	527	696	612	808	8
y	310	695	316	710	612	808	8
la	321	695	329	710	612	808	8
elevación	335	695	377	710	612	808	8
de	383	695	393	710	612	808	8
pregnenolona,	399	695	462	710	612	808	8
progesterona,	467	695	527	710	612	808	8
desoxicorticosterona	310	709	401	723	612	808	8
y	404	709	410	723	612	808	8
corticosterona	412	709	475	723	612	808	8
3,4,23,25	475	710	499	718	612	808	8
.	499	709	501	723	612	808	8
Revista	79	736	100	745	612	808	8
Venezolana	102	736	134	745	612	808	8
de	136	736	143	745	612	808	8
Endocrinología	144	736	188	745	612	808	8
y	189	736	193	745	612	808	8
Metabolismo	195	736	231	745	612	808	8
-	233	736	236	745	612	808	8
Volumen	237	736	262	745	612	808	8
12,	264	736	273	745	612	808	8
Número	275	736	297	745	612	808	8
1	299	736	303	745	612	808	8
(Febrero);	306	736	335	745	612	808	8
2014	336	736	350	745	612	808	8
48	518	734	527	746	612	808	8
Mejía	493	59	512	69	612	808	9
y	514	59	518	69	612	808	9
cols	520	59	533	69	612	808	9
Trabajo	85	59	110	69	612	808	9
Especial	112	59	139	69	612	808	9
Déficit	85	81	116	96	612	808	9
de	118	81	129	96	612	808	9
la	132	81	141	96	612	808	9
proteína	143	81	183	96	612	808	9
StAR	186	81	211	96	612	808	9
La	85	102	97	117	612	808	9
HSC	99	102	120	117	612	808	9
lipoidea	123	102	158	117	612	808	9
es	160	102	169	117	612	808	9
la	172	102	180	117	612	808	9
forma	182	102	208	117	612	808	9
más	210	102	228	117	612	808	9
rara	230	102	247	117	612	808	9
y	250	102	255	117	612	808	9
más	257	102	275	117	612	808	9
grave	277	102	302	117	612	808	9
de	85	115	95	130	612	808	9
HSC.	98	115	122	130	612	808	9
Clásicamente	125	115	185	130	612	808	9
se	188	115	197	130	612	808	9
conoce	200	115	231	130	612	808	9
como	234	115	258	130	612	808	9
déficit	261	115	288	130	612	808	9
de	291	115	302	130	612	808	9
la	85	128	93	143	612	808	9
enzima	97	128	129	143	612	808	9
20-22-desmolasa,	133	128	210	143	612	808	9
pero	214	128	234	143	612	808	9
en	238	128	248	143	612	808	9
los	252	128	265	143	612	808	9
últimos	269	128	302	143	612	808	9
años	85	141	105	156	612	808	9
se	112	141	121	156	612	808	9
ha	127	141	138	156	612	808	9
demostrado	144	141	195	156	612	808	9
que	202	141	218	156	612	808	9
el	224	141	232	156	612	808	9
gen	239	141	255	156	612	808	9
de	261	141	271	156	612	808	9
dicha	278	141	302	156	612	808	9
enzima	85	154	117	169	612	808	9
está	121	154	138	169	612	808	9
intacto.	142	154	175	169	612	808	9
Hoy	179	154	198	169	612	808	9
se	202	154	211	169	612	808	9
sabe	215	154	235	169	612	808	9
que	239	154	255	169	612	808	9
se	259	154	268	169	612	808	9
debe	272	154	293	169	612	808	9
a	297	154	302	169	612	808	9
un	85	167	96	182	612	808	9
defecto	101	167	133	182	612	808	9
de	138	167	148	182	612	808	9
la	152	167	160	182	612	808	9
steroidogenic	165	167	224	182	612	808	9
acute	229	167	252	182	612	808	9
regulatory	257	167	302	182	612	808	9
protein	85	180	116	195	612	808	9
(proteína	121	180	161	195	612	808	9
StAR),	166	180	197	195	612	808	9
proteína	202	180	238	195	612	808	9
esencial	242	180	278	195	612	808	9
para	283	180	302	195	612	808	9
el	85	193	93	208	612	808	9
transporte	100	193	144	208	612	808	9
del	151	193	165	208	612	808	9
colesterol	172	193	215	208	612	808	9
al	222	193	230	208	612	808	9
interior	237	193	269	208	612	808	9
de	276	193	287	208	612	808	9
la	294	193	302	208	612	808	9
mitocondria.	85	206	141	221	612	808	9
Existe	85	229	113	244	612	808	9
un	118	229	129	244	612	808	9
déficit	134	229	161	244	612	808	9
grave	166	229	191	244	612	808	9
de	196	229	206	244	612	808	9
todos	211	229	235	244	612	808	9
los	240	229	253	244	612	808	9
esteroides	258	229	302	244	612	808	9
tanto	85	242	107	257	612	808	9
a	118	242	123	257	612	808	9
nivel	134	242	156	257	612	808	9
suprarrenal	168	242	217	257	612	808	9
como	228	242	253	257	612	808	9
gonadal.	264	242	302	257	612	808	9
Los	316	82	332	96	612	808	9
recién	342	82	369	96	612	808	9
nacidos	378	82	412	96	612	808	9
afectados	421	82	463	96	612	808	9
se	472	82	481	96	612	808	9
presentan	490	82	533	96	612	808	9
invariablemente	316	95	387	109	612	808	9
con	405	95	421	109	612	808	9
genitales	438	95	477	109	612	808	9
externos	495	95	533	109	612	808	9
femeninos,	316	108	364	123	612	808	9
independientemente	373	108	461	123	612	808	9
del	469	108	483	123	612	808	9
cariotipo,	491	108	533	123	612	808	9
ya	316	122	326	136	612	808	9
que	333	122	349	136	612	808	9
en	356	122	366	136	612	808	9
los	373	122	386	136	612	808	9
sujetos	393	122	424	136	612	808	9
XY	431	122	447	136	612	808	9
el	453	122	461	136	612	808	9
defecto	468	122	500	136	612	808	9
de	507	122	518	136	612	808	9
la	525	122	533	136	612	808	9
esteroidogénesis	316	135	389	150	612	808	9
en	392	135	402	150	612	808	9
la	405	135	413	150	612	808	9
zona	416	135	437	150	612	808	9
gonadal	440	135	475	150	612	808	9
produce	478	135	514	150	612	808	9
una	517	135	533	150	612	808	9
ausencia	316	149	354	163	612	808	9
de	357	149	368	163	612	808	9
testosterona.	372	149	427	163	612	808	9
En	431	149	443	163	612	808	9
el	446	149	454	163	612	808	9
período	458	149	492	163	612	808	9
neonatal	495	149	533	163	612	808	9
inmediato	316	162	360	177	612	808	9
presentan	363	162	405	177	612	808	9
un	408	162	419	177	612	808	9
cuadro	423	162	453	177	612	808	9
grave	456	162	480	177	612	808	9
y	483	162	489	177	612	808	9
agudo	492	162	519	177	612	808	9
de	522	162	533	177	612	808	9
pérdida	316	176	349	190	612	808	9
salina	351	176	377	190	612	808	9
e	379	176	384	190	612	808	9
insuficiencia	386	176	442	190	612	808	9
suprarrenal,	444	176	497	190	612	808	9
muchas	499	176	533	190	612	808	9
veces	316	189	340	204	612	808	9
de	346	189	356	204	612	808	9
evolución	362	189	406	204	612	808	9
fatal	411	189	431	204	612	808	9
si	436	189	444	204	612	808	9
no	450	189	461	204	612	808	9
se	466	189	475	204	612	808	9
instaura	481	189	516	204	612	808	9
un	522	189	533	204	612	808	9
tratamiento	316	202	366	217	612	808	9
adecuado	370	202	412	217	612	808	9
3,4,24	412	203	428	212	612	808	9
.	428	202	430	217	612	808	9
La	434	202	446	217	612	808	9
hiperpigmentación	450	202	533	217	612	808	9
de	316	216	326	230	612	808	9
las	331	216	344	230	612	808	9
mamas,	349	216	383	230	612	808	9
zona	388	216	408	230	612	808	9
periumbilical	414	216	472	230	612	808	9
o	477	216	483	230	612	808	9
línea	488	216	509	230	612	808	9
alba	514	216	533	230	612	808	9
es	316	229	325	244	612	808	9
un	329	229	340	244	612	808	9
signo	344	229	368	244	612	808	9
de	372	229	383	244	612	808	9
hipersecreción	387	229	451	244	612	808	9
de	455	229	466	244	612	808	9
ACTH	469	229	499	244	612	808	9
que	503	229	519	244	612	808	9
se	523	229	533	244	612	808	9
presentan	316	243	358	257	612	808	9
en	361	243	371	257	612	808	9
el	374	243	382	257	612	808	9
75%	385	243	405	257	612	808	9
de	408	243	418	257	612	808	9
los	421	243	434	257	612	808	9
casos.	436	243	463	257	612	808	9
Tabla	86	270	112	285	612	808	9
II.	115	270	126	285	612	808	9
Déficits	129	270	163	285	612	808	9
enzimáticos,	166	270	221	285	612	808	9
características	224	270	286	285	612	808	9
clínicas	289	270	323	285	612	808	9
por	325	270	340	285	612	808	9
género	343	270	373	285	612	808	9
y	376	270	381	285	612	808	9
mutaciones	384	270	434	285	612	808	9
1	434	271	437	280	612	808	9
.	437	270	440	285	612	808	9
49	87	734	96	746	612	808	9
Manejo	399	736	421	745	612	808	9
de	422	736	429	745	612	808	9
la	431	736	436	745	612	808	9
hiperplasia	438	736	468	745	612	808	9
suprarrenal	470	736	502	745	612	808	9
congénita.	503	736	532	745	612	808	9
Mejía	80	59	98	69	612	808	10
y	100	59	104	69	612	808	10
cols	106	59	119	69	612	808	10
Sin	79	80	94	95	612	808	10
embargo,	96	80	137	95	612	808	10
la	139	80	147	95	612	808	10
mayoría	149	80	185	95	612	808	10
de	187	80	198	95	612	808	10
las	200	80	212	95	612	808	10
hembras	216	80	253	95	612	808	10
afectadas	255	80	296	95	612	808	10
46,XX	79	93	109	108	612	808	10
desarrollan	113	93	162	108	612	808	10
una	166	93	182	108	612	808	10
pubertad	186	93	224	108	612	808	10
espontanea	228	93	277	108	612	808	10
por	281	93	296	108	612	808	10
la	79	106	87	121	612	808	10
presencia	91	106	133	121	612	808	10
de	137	106	147	121	612	808	10
la	151	106	159	121	612	808	10
esteroidogénesis	163	106	235	121	612	808	10
parcialmente	239	106	296	121	612	808	10
respetada	79	119	121	134	612	808	10
a	125	119	130	134	612	808	10
nivel	134	119	156	134	612	808	10
ovárico,	160	119	196	134	612	808	10
que	200	119	216	134	612	808	10
se	220	119	230	134	612	808	10
explicaría	234	119	277	134	612	808	10
por	281	119	296	134	612	808	10
la	79	132	87	147	612	808	10
existencia	91	132	135	147	612	808	10
de	139	132	149	147	612	808	10
una	153	132	169	147	612	808	10
doble	172	132	197	147	612	808	10
vía	201	132	214	147	612	808	10
del	218	132	231	147	612	808	10
transporte	235	132	279	147	612	808	10
del	283	132	296	147	612	808	10
colesterol	79	145	122	160	612	808	10
a	128	145	133	160	612	808	10
las	138	145	150	160	612	808	10
mitocondrias,	156	145	216	160	612	808	10
una	222	145	237	160	612	808	10
dependiente	243	145	296	160	612	808	10
de	79	158	90	173	612	808	10
la	95	158	103	173	612	808	10
proteína	108	158	144	173	612	808	10
StAR	149	158	174	173	612	808	10
y	179	158	184	173	612	808	10
otra	189	158	206	173	612	808	10
independiente.	212	158	276	173	612	808	10
El	286	158	296	173	612	808	10
diagnóstico	79	171	130	186	612	808	10
diferencial	134	171	181	186	612	808	10
habrá	186	171	210	186	612	808	10
que	214	171	230	186	612	808	10
realizarlo	234	171	276	186	612	808	10
con	280	171	296	186	612	808	10
otras	79	184	101	199	612	808	10
formas	104	184	134	199	612	808	10
de	138	184	148	199	612	808	10
HSC	151	184	172	199	612	808	10
sobre	175	184	199	199	612	808	10
todo	202	184	222	199	612	808	10
con	225	184	241	199	612	808	10
el	244	184	252	199	612	808	10
déficit	255	184	283	199	612	808	10
de	286	184	296	199	612	808	10
la	79	197	87	212	612	808	10
3-ß-hidroxiesteroide	92	197	181	212	612	808	10
deshidrogenasa	186	197	254	212	612	808	10
y	258	197	264	212	612	808	10
con	268	197	284	212	612	808	10
el	288	197	296	212	612	808	10
déficit	79	210	107	225	612	808	10
de	112	210	123	225	612	808	10
21-α-hidroxilasa,	128	210	204	225	612	808	10
pero	209	210	228	225	612	808	10
especialmente	234	210	296	225	612	808	10
con	79	223	95	238	612	808	10
la	97	223	105	238	612	808	10
hipoplasia	107	223	152	238	612	808	10
suprarrenal	154	223	203	238	612	808	10
congénita.	205	223	251	238	612	808	10
El	253	223	262	238	612	808	10
estudio	264	223	296	238	612	808	10
del	79	236	93	251	612	808	10
tamaño	96	236	128	251	612	808	10
de	131	236	141	251	612	808	10
la	147	236	155	251	612	808	10
suprarrenal	158	236	207	251	612	808	10
es	210	236	219	251	612	808	10
útil	222	236	237	251	612	808	10
ya	243	236	253	251	612	808	10
que	256	236	272	251	612	808	10
en	275	236	285	251	612	808	10
la	288	236	296	251	612	808	10
hipoplasia	79	249	125	264	612	808	10
ésta	127	249	144	264	612	808	10
se	147	249	156	264	612	808	10
encuentra	159	249	201	264	612	808	10
disminuida,	204	249	256	264	612	808	10
mientras	258	249	296	264	612	808	10
que	79	262	95	277	612	808	10
en	99	262	109	277	612	808	10
la	113	262	121	277	612	808	10
HSC	125	262	146	277	612	808	10
lipoidea	150	262	185	277	612	808	10
se	189	262	198	277	612	808	10
encuentra	202	262	245	277	612	808	10
aumentada	248	262	296	277	612	808	10
de	79	275	90	290	612	808	10
tamaño	96	275	129	290	612	808	10
por	135	275	150	290	612	808	10
el	156	275	164	290	612	808	10
acúmulo	171	275	209	290	612	808	10
citoplasmático	215	275	279	290	612	808	10
de	286	275	296	290	612	808	10
ésteres	79	288	109	303	612	808	10
de	112	288	122	303	612	808	10
colesterol	124	288	167	303	612	808	10
24	167	289	173	298	612	808	10
.	173	288	176	303	612	808	10
El	181	288	190	303	612	808	10
diagnóstico	193	288	243	303	612	808	10
se	246	288	255	303	612	808	10
confirma	257	288	296	303	612	808	10
con	79	301	95	316	612	808	10
los	98	301	111	316	612	808	10
valores	114	301	146	316	612	808	10
de	148	301	159	316	612	808	10
ACTH	161	301	191	316	612	808	10
y	194	301	199	316	612	808	10
renina	202	301	230	316	612	808	10
muy	232	301	252	316	612	808	10
elevados,	255	301	296	316	612	808	10
mientras	79	314	117	329	612	808	10
que	122	314	138	329	612	808	10
todos	143	314	166	329	612	808	10
los	171	314	184	329	612	808	10
esteroides	189	314	233	329	612	808	10
suprarrenales	237	314	296	329	612	808	10
tales	79	327	100	342	612	808	10
como	103	327	127	342	612	808	10
el	131	327	139	342	612	808	10
cortisol,	142	327	178	342	612	808	10
progesterona,	182	327	241	342	612	808	10
DHEA,	245	327	278	342	612	808	10
17-	281	327	296	342	612	808	10
OHP,	79	340	103	355	612	808	10
17-hidroxipregnenolona	105	340	211	355	612	808	10
y	214	340	219	355	612	808	10
androstenediona,	221	340	296	355	612	808	10
tanto	79	353	101	368	612	808	10
basales	104	353	136	368	612	808	10
como	138	353	162	368	612	808	10
tras	165	353	181	368	612	808	10
estímulo	183	353	221	368	612	808	10
con	223	353	239	368	612	808	10
ACTH	241	353	271	368	612	808	10
están	273	353	296	368	612	808	10
disminuidos	79	366	133	381	612	808	10
o	136	366	141	381	612	808	10
indetectables	144	366	202	381	612	808	10
1,3,4,24	202	367	222	376	612	808	10
.	222	366	225	381	612	808	10
En	79	387	92	402	612	808	10
la	97	387	105	402	612	808	10
tabla	115	387	136	402	612	808	10
II	141	387	149	402	612	808	10
se	154	387	163	402	612	808	10
puede	168	387	195	402	612	808	10
observar	200	387	238	402	612	808	10
un	243	387	254	402	612	808	10
resumen	259	387	296	402	612	808	10
de	79	400	90	415	612	808	10
los	96	400	109	415	612	808	10
diferentes	116	400	159	415	612	808	10
déficits	166	400	198	415	612	808	10
enzimáticos	204	400	257	415	612	808	10
y	263	400	269	415	612	808	10
sus	282	400	296	415	612	808	10
características	79	413	142	428	612	808	10
clínicas	144	413	178	428	612	808	10
por	181	413	195	428	612	808	10
genero	198	413	228	428	612	808	10
1	228	414	231	423	612	808	10
.	231	413	234	428	612	808	10
BIBLIOGRAFÍA	79	435	162	450	612	808	10
1.	79	459	86	471	612	808	10
2.	79	517	86	529	612	808	10
3.	79	563	86	575	612	808	10
Soriano	99	459	127	471	612	808	10
L,	134	459	141	471	612	808	10
Velázquez	148	459	185	471	612	808	10
M.	191	459	201	471	612	808	10
Hiperplasia	208	459	249	471	612	808	10
suprarrenal	256	459	296	471	612	808	10
congénita.	99	471	136	483	612	808	10
Unidad	139	471	165	483	612	808	10
de	167	471	176	483	612	808	10
Endocrinología	178	471	233	483	612	808	10
Infantil.	235	471	264	483	612	808	10
Servicio	266	471	296	483	612	808	10
de	99	483	108	495	612	808	10
Pediatría.	110	483	144	495	612	808	10
Fundación	146	483	184	495	612	808	10
Jiménez	186	483	215	495	612	808	10
Díaz.	217	483	236	495	612	808	10
Madrid.	238	483	267	495	612	808	10
Pediatr	271	483	296	495	612	808	10
Integral	99	495	127	507	612	808	10
2007;XI(7):601-610.	129	495	205	507	612	808	10
Rey	99	517	114	529	612	808	10
Liste	116	517	134	529	612	808	10
MT,	138	517	153	529	612	808	10
García	158	517	182	529	612	808	10
Caeiro	184	517	208	529	612	808	10
AL.	210	517	224	529	612	808	10
El	226	517	234	529	612	808	10
cribado	236	517	263	529	612	808	10
neonatal	266	517	296	529	612	808	10
de	99	529	108	541	612	808	10
la	111	529	117	541	612	808	10
hiperplasia	121	529	160	541	612	808	10
suprarrenal	163	529	204	541	612	808	10
congénita.	207	529	244	541	612	808	10
Aplicabilidad	247	529	296	541	612	808	10
en	99	541	108	553	612	808	10
Galicia.	110	541	138	553	612	808	10
Santiago	140	541	172	553	612	808	10
de	174	541	183	553	612	808	10
Compostela,	185	541	230	553	612	808	10
2004.	232	541	253	553	612	808	10
Labarta	99	563	127	575	612	808	10
J,	128	563	134	575	612	808	10
Bello	136	563	155	575	612	808	10
E,	157	563	165	575	612	808	10
Ferrández	166	563	202	575	612	808	10
A,	204	563	212	575	612	808	10
Mayayo	214	563	244	575	612	808	10
E.	245	563	253	575	612	808	10
Hiperplasia	255	563	296	575	612	808	10
suprarrenal	99	575	140	587	612	808	10
congénita:	147	575	185	587	612	808	10
diagnóstico,	192	575	236	587	612	808	10
tratamiento	243	575	284	587	612	808	10
y	292	575	296	587	612	808	10
evolución	99	587	135	599	612	808	10
a	137	587	141	599	612	808	10
largo	143	587	161	599	612	808	10
plazo.	163	587	185	599	612	808	10
Endocrinol	187	587	227	599	612	808	10
Nutr	229	587	246	599	612	808	10
2004;51:359-	248	587	296	599	612	808	10
373.	99	599	115	611	612	808	10
4.	79	621	86	633	612	808	10
Labarta	105	621	132	633	612	808	10
A,	138	621	146	633	612	808	10
Muñoz	152	621	178	633	612	808	10
A,	183	621	192	633	612	808	10
Fernández	197	621	235	633	612	808	10
A.	240	621	249	633	612	808	10
Hiperplasia	255	621	296	633	612	808	10
suprarrenal	99	633	140	645	612	808	10
congénita.	147	633	184	645	612	808	10
Protoc	192	633	215	645	612	808	10
Diagn	222	633	244	645	612	808	10
Ter	251	633	263	645	612	808	10
Pediatr	271	633	296	645	612	808	10
2011;1:117-28.	99	645	154	657	612	808	10
5.	79	667	86	679	612	808	10
Merino	99	667	126	679	612	808	10
PM,	133	667	149	679	612	808	10
Codner	157	667	183	679	612	808	10
E.	191	667	199	679	612	808	10
Hiperplasia	206	667	248	679	612	808	10
suprarrenal	256	667	296	679	612	808	10
congénita	99	679	134	691	612	808	10
no-clásica:	143	679	182	691	612	808	10
avances	190	679	219	691	612	808	10
en	227	679	236	691	612	808	10
la	244	679	251	691	612	808	10
detección,	259	679	296	691	612	808	10
diagnóstico,	99	691	143	703	612	808	10
conducta	152	691	184	703	612	808	10
y	193	691	197	703	612	808	10
tratamiento.	206	691	249	703	612	808	10
Rev	257	691	272	703	612	808	10
Chil	281	691	296	703	612	808	10
Endocrinol	99	703	139	715	612	808	10
Diabetes	141	703	173	715	612	808	10
2010;	175	703	196	715	612	808	10
3:	198	703	205	715	612	808	10
36-42.	207	703	230	715	612	808	10
Trabajo	473	59	498	69	612	808	10
Especial	500	59	527	69	612	808	10
6.	310	81	317	93	612	808	10
Bochega	330	81	362	93	612	808	10
T,	367	81	374	93	612	808	10
Bilharinho	380	81	419	93	612	808	10
B.	425	81	433	93	612	808	10
Hiperplasia	439	81	481	93	612	808	10
suprarrenal	487	81	527	93	612	808	10
congénita.	330	93	367	105	612	808	10
En:	371	93	383	105	612	808	10
Pombo	387	93	412	105	612	808	10
M,	416	93	426	105	612	808	10
Tratado	430	93	457	105	612	808	10
de	461	93	469	105	612	808	10
endocrinología	473	93	527	105	612	808	10
pediátrica.	330	105	368	117	612	808	10
Editorial	370	105	401	117	612	808	10
McGraw-Hill.	403	105	455	117	612	808	10
4ta	457	105	468	117	612	808	10
edición.	470	105	498	117	612	808	10
Madrid	500	105	527	117	612	808	10
2010,	330	117	350	129	612	808	10
p.	353	117	359	129	612	808	10
662-672.	362	117	394	129	612	808	10
7.	310	139	317	151	612	808	10
Alonso	330	139	356	151	612	808	10
M,	364	139	374	151	612	808	10
Ezquieta	382	139	413	151	612	808	10
B.	421	139	429	151	612	808	10
Hiperplasia	437	139	479	151	612	808	10
suprarrenal	486	139	527	151	612	808	10
congénita	330	151	365	163	612	808	10
no	370	151	379	163	612	808	10
clásica	384	151	408	163	612	808	10
o	413	151	417	163	612	808	10
tardía.	422	151	445	163	612	808	10
Rev	450	151	464	163	612	808	10
Esp	469	151	482	163	612	808	10
Endocrinol	487	151	527	163	612	808	10
Pediatr	330	163	356	175	612	808	10
2012;	358	163	378	175	612	808	10
3	381	163	385	175	612	808	10
Suppl	387	163	408	175	612	808	10
(1):61-73.	411	163	447	175	612	808	10
8.	310	185	317	197	612	808	10
Feldman	330	185	362	197	612	808	10
S,	365	185	373	197	612	808	10
Azziz	376	185	397	197	612	808	10
R.	400	185	409	197	612	808	10
Nonclassic	412	185	452	197	612	808	10
Congenital	455	185	495	197	612	808	10
Adrenal	498	185	527	197	612	808	10
Hyperplasia.	330	197	376	209	612	808	10
Int	381	197	391	209	612	808	10
J	396	197	400	209	612	808	10
Pediatr	405	197	431	209	612	808	10
Endocrinol	436	197	476	209	612	808	10
2010;	481	197	501	209	612	808	10
2010,	507	197	527	209	612	808	10
Article	330	209	355	221	612	808	10
ID	357	209	367	221	612	808	10
625105,	369	209	398	221	612	808	10
11	401	209	409	221	612	808	10
pages.	411	209	434	221	612	808	10
9.	310	231	317	243	612	808	10
Warman	330	231	360	243	612	808	10
M,	364	231	375	243	612	808	10
Rivarola	379	231	410	243	612	808	10
M,	414	231	424	243	612	808	10
Belgorosky	428	231	469	243	612	808	10
A.	473	231	481	243	612	808	10
Hiperplasia	485	231	527	243	612	808	10
Suprarrenal	330	243	372	255	612	808	10
Congénita	377	243	414	255	612	808	10
(HSC)	419	243	442	255	612	808	10
Déficit	447	243	472	255	612	808	10
de	476	243	485	255	612	808	10
la	490	243	496	255	612	808	10
enzima	501	243	527	255	612	808	10
21-Hidroxilasa.	330	255	386	267	612	808	10
Nat	392	255	405	267	612	808	10
Clin	412	255	427	267	612	808	10
Pract	433	255	452	267	612	808	10
Endocrinol	458	255	498	267	612	808	10
Metab	504	255	527	267	612	808	10
2007;3:405-13.	330	267	385	279	612	808	10
10.	310	289	322	301	612	808	10
Bobadilla	330	289	365	301	612	808	10
PV,	368	289	380	301	612	808	10
Demesa	383	289	412	301	612	808	10
R,	415	289	423	301	612	808	10
Valdés	426	289	450	301	612	808	10
A,	452	289	461	301	612	808	10
García	464	289	488	301	612	808	10
JF,	491	289	501	301	612	808	10
Núñez	503	289	527	301	612	808	10
JA.	330	301	342	313	612	808	10
Hiperplasia	346	301	387	313	612	808	10
suprarrenal	391	301	431	313	612	808	10
congénita	434	301	469	313	612	808	10
por	473	301	485	313	612	808	10
deficiencia	488	301	527	313	612	808	10
de	330	313	339	325	612	808	10
21-hidroxilasa.	342	313	396	325	612	808	10
Reporte	399	313	428	325	612	808	10
de	431	313	440	325	612	808	10
un	443	313	452	325	612	808	10
caso.	455	313	473	325	612	808	10
Arch	476	313	494	325	612	808	10
Inv	497	313	509	325	612	808	10
Mat	512	313	527	325	612	808	10
Inf	330	325	341	337	612	808	10
2011;III:3-8.	343	325	389	337	612	808	10
11.	310	347	321	359	612	808	10
Trapp	330	347	351	359	612	808	10
C,	356	347	364	359	612	808	10
Speise	368	347	392	359	612	808	10
P,	396	347	402	359	612	808	10
Oberfield	407	347	441	359	612	808	10
S.	445	347	452	359	612	808	10
Congenital	457	347	496	359	612	808	10
adrenal	500	347	527	359	612	808	10
hyperplasia:	330	359	374	371	612	808	10
an	382	359	390	371	612	808	10
update	398	359	422	371	612	808	10
in	430	359	437	371	612	808	10
children.	445	359	477	371	612	808	10
Curr	485	359	501	371	612	808	10
Opin	509	359	527	371	612	808	10
Endocrinol	330	371	370	383	612	808	10
Diabetes	372	371	404	383	612	808	10
Obes	406	371	425	383	612	808	10
2011;	427	371	447	383	612	808	10
18:166-170.	449	371	493	383	612	808	10
12.	310	393	322	405	612	808	10
Hindmarsh	330	393	370	405	612	808	10
PC.	377	393	391	405	612	808	10
Management	398	393	445	405	612	808	10
of	452	393	460	405	612	808	10
the	467	393	478	405	612	808	10
child	486	393	504	405	612	808	10
with	511	393	527	405	612	808	10
congenital	330	405	368	416	612	808	10
adrenal	372	405	398	416	612	808	10
hyperplasia.	403	405	446	416	612	808	10
Best	451	405	467	416	612	808	10
Pract	471	405	489	416	612	808	10
Res	494	405	507	416	612	808	10
Clin	511	405	527	416	612	808	10
Endocrinol	330	417	370	428	612	808	10
Metab	372	417	395	428	612	808	10
2009;23:193-208.	398	417	462	428	612	808	10
13.	310	439	322	450	612	808	10
New	330	439	347	450	612	808	10
M.	353	439	363	450	612	808	10
Prenatal	369	439	398	450	612	808	10
treatment	404	439	438	450	612	808	10
of	444	439	451	450	612	808	10
congenital	457	439	495	450	612	808	10
adrenal	500	439	527	450	612	808	10
hyperplasia:	330	451	374	462	612	808	10
the	380	451	391	462	612	808	10
United	396	451	420	462	612	808	10
States	426	451	447	462	612	808	10
Experience.	453	451	496	462	612	808	10
Endocr	501	451	527	462	612	808	10
Metab	330	463	353	474	612	808	10
Clin	355	463	371	474	612	808	10
North	373	463	394	474	612	808	10
Am	396	463	409	474	612	808	10
2001;	412	463	432	474	612	808	10
30:1-14.	434	463	465	474	612	808	10
14.	310	485	322	496	612	808	10
Rodríguez	330	485	368	496	612	808	10
A,	372	485	381	496	612	808	10
Rodríguez	385	485	423	496	612	808	10
J,	427	485	433	496	612	808	10
Dobón	438	485	462	496	612	808	10
P,	467	485	473	496	612	808	10
Navarro	483	485	512	496	612	808	10
M.	517	485	527	496	612	808	10
Hiperplasia	330	497	372	508	612	808	10
suprarrenal	376	497	416	508	612	808	10
congénita	421	497	456	508	612	808	10
por	460	497	472	508	612	808	10
defecto	477	497	503	508	612	808	10
de	508	497	516	508	612	808	10
la	520	497	527	508	612	808	10
21-hidroxilasa.	330	509	384	520	612	808	10
Acta	386	509	403	520	612	808	10
Pediatr	405	509	431	520	612	808	10
Esp	433	509	447	520	612	808	10
2007;59:497-510.	449	509	513	520	612	808	10
15.	310	531	322	542	612	808	10
Joint	330	531	348	542	612	808	10
ESPE/LWPES	351	531	403	542	612	808	10
CAH	406	531	425	542	612	808	10
working	429	531	459	542	612	808	10
group.	462	531	485	542	612	808	10
Consensus	488	531	527	542	612	808	10
statement	330	543	365	554	612	808	10
on	366	543	375	554	612	808	10
21	377	543	386	554	612	808	10
hydroxylase	388	543	432	554	612	808	10
deficiency	434	543	471	554	612	808	10
from	473	543	491	554	612	808	10
European	492	543	527	554	612	808	10
Society	330	555	357	566	612	808	10
for	361	555	371	566	612	808	10
Pediatric	375	555	407	566	612	808	10
Endocrinology	410	555	464	566	612	808	10
and	467	555	480	566	612	808	10
the	484	555	495	566	612	808	10
Lawson	498	555	527	566	612	808	10
Wilkins	330	567	358	578	612	808	10
Pediatric	366	567	398	578	612	808	10
Endocrine	405	567	442	578	612	808	10
Society.	449	567	478	578	612	808	10
Horm	485	567	506	578	612	808	10
Res	513	567	527	578	612	808	10
2002;58:188-95.	330	579	390	590	612	808	10
16.	310	601	322	612	612	808	10
Claahsen-van	330	601	379	612	612	808	10
der	384	601	396	612	612	808	10
Grinten	401	601	428	612	612	808	10
H.L,	433	601	450	612	612	808	10
Stikkelbroeck	455	601	505	612	612	808	10
NM,	510	601	527	612	612	808	10
Otten	330	613	350	624	612	808	10
BJ,	352	613	364	624	612	808	10
Hermus	366	613	394	624	612	808	10
AR.	396	613	411	624	612	808	10
Congenital	413	613	452	624	612	808	10
adrenal	454	613	481	624	612	808	10
hyperplasia-	482	613	527	624	612	808	10
pharmacologic	330	625	384	636	612	808	10
interventions	385	625	432	636	612	808	10
from	434	625	452	636	612	808	10
the	454	625	465	636	612	808	10
prenatal	467	625	496	636	612	808	10
phase	498	625	518	636	612	808	10
to	520	625	527	636	612	808	10
adulthood.	330	637	368	648	612	808	10
Pharmacol	371	637	409	648	612	808	10
Ther	411	637	428	648	612	808	10
2011;132:1-14.	430	637	485	648	612	808	10
17.	310	659	322	670	612	808	10
Witchel	330	659	358	670	612	808	10
SF,	360	659	372	670	612	808	10
Azziz	374	659	395	670	612	808	10
R.	397	659	405	670	612	808	10
Congenital	407	659	447	670	612	808	10
adrenal	449	659	475	670	612	808	10
hyperplasia.	478	659	521	670	612	808	10
J	523	659	527	670	612	808	10
Pediatr	330	671	356	682	612	808	10
Adolesc	357	671	387	682	612	808	10
Gynecol	389	671	420	682	612	808	10
2011;	422	671	442	682	612	808	10
24:	444	671	456	682	612	808	10
116-126	458	671	488	682	612	808	10
18.	310	693	322	704	612	808	10
White	330	693	352	704	612	808	10
PC.	355	693	369	704	612	808	10
Neonatal	372	693	405	704	612	808	10
screening	408	693	442	704	612	808	10
for	446	693	456	704	612	808	10
congenital	460	693	497	704	612	808	10
adrenal	500	693	527	704	612	808	10
hyperplasia.	330	705	374	716	612	808	10
Nat	376	705	389	716	612	808	10
Rev	391	705	406	716	612	808	10
Endocrinol.	408	705	450	716	612	808	10
2009;	453	705	473	716	612	808	10
5:490-498.	475	705	515	716	612	808	10
Revista	79	736	100	745	612	808	10
Venezolana	102	736	134	745	612	808	10
de	136	736	142	745	612	808	10
Endocrinología	144	736	187	745	612	808	10
y	189	736	193	745	612	808	10
Metabolismo	194	736	231	745	612	808	10
-	233	736	235	745	612	808	10
Volumen	237	736	262	745	612	808	10
12,	264	736	273	745	612	808	10
Número	274	736	297	745	612	808	10
1	299	736	303	745	612	808	10
(Febrero);	306	736	334	745	612	808	10
2014	336	736	350	745	612	808	10
50	518	734	527	746	612	808	10
Mejía	493	59	511	69	612	808	11
y	513	59	517	69	612	808	11
cols	519	59	532	69	612	808	11
Trabajo	85	59	109	69	612	808	11
Especial	111	59	138	69	612	808	11
19.	85	81	96	93	612	808	11
Muthusamy	105	81	148	93	612	808	11
K,	154	81	162	93	612	808	11
Elamin	168	81	194	93	612	808	11
MB,	200	81	216	93	612	808	11
Smushkin	222	81	258	93	612	808	11
G,	263	81	272	93	612	808	11
Murad	278	81	302	93	612	808	11
MH,	105	93	122	105	612	808	11
Lampropulos	125	93	173	105	612	808	11
JF,	177	93	187	105	612	808	11
Elamin	191	93	217	105	612	808	11
KB,	221	93	236	105	612	808	11
Abu	239	93	254	105	612	808	11
Elnour	258	93	283	105	612	808	11
NO,	286	93	302	105	612	808	11
Gallegos-Orozco	105	105	166	117	612	808	11
JF,	169	105	179	117	612	808	11
Fatourechi	182	105	220	117	612	808	11
MM,	223	105	241	117	612	808	11
Agrwal	243	105	270	117	612	808	11
N,	272	105	281	117	612	808	11
Lane	284	105	302	117	612	808	11
MA,	105	117	122	129	612	808	11
Albuquerque	123	117	170	129	612	808	11
FN,	172	117	185	129	612	808	11
Erwin	187	117	209	129	612	808	11
PJ,	211	117	222	129	612	808	11
Montori	224	117	253	129	612	808	11
VM.	255	117	271	129	612	808	11
Clinical	273	117	302	129	612	808	11
review:	105	129	132	141	612	808	11
Adult	133	129	154	141	612	808	11
height	155	129	178	141	612	808	11
in	180	129	187	141	612	808	11
patients	188	129	216	141	612	808	11
with	218	129	234	141	612	808	11
congenital	236	129	273	141	612	808	11
adrenal	275	129	302	141	612	808	11
hyperplasia:	105	141	149	153	612	808	11
a	152	141	156	153	612	808	11
systematic	160	141	198	153	612	808	11
review	201	141	226	153	612	808	11
and	229	141	242	153	612	808	11
metaanalysis.	246	141	295	153	612	808	11
J	298	141	302	153	612	808	11
Clin	105	153	120	165	612	808	11
Endocrinol	123	153	163	165	612	808	11
Metab	165	153	188	165	612	808	11
2010,	190	153	210	165	612	808	11
95:4161–4172.	213	153	267	165	612	808	11
20.	85	175	96	187	612	808	11
Dauber	105	175	131	187	612	808	11
A,	135	175	144	187	612	808	11
Kellogg	148	175	177	187	612	808	11
M,	182	175	192	187	612	808	11
Majzoub	196	175	228	187	612	808	11
JA.	232	175	245	187	612	808	11
Monitoring	249	175	290	187	612	808	11
of	294	175	302	187	612	808	11
therapy	105	187	132	199	612	808	11
in	135	187	142	199	612	808	11
congenital	145	187	182	199	612	808	11
adrenal	185	187	212	199	612	808	11
hyperplasia.	215	187	259	199	612	808	11
Clin	262	187	277	199	612	808	11
Chem	280	187	302	199	612	808	11
2010;	105	199	125	211	612	808	11
56:1245-1251.	128	199	180	211	612	808	11
21.	85	221	96	233	612	808	11
Kang	105	221	124	233	612	808	11
MJ,	131	221	145	233	612	808	11
Kim	152	221	168	233	612	808	11
SM,	175	221	190	233	612	808	11
Lee	197	221	211	233	612	808	11
YA,	217	221	231	233	612	808	11
Shin	238	221	255	233	612	808	11
CH,	262	221	277	233	612	808	11
Yang	283	221	302	233	612	808	11
SW.	105	233	120	245	612	808	11
Relationships	130	233	179	245	612	808	11
of	189	233	196	245	612	808	11
basal	206	233	225	245	612	808	11
level	235	233	252	245	612	808	11
of	262	233	270	245	612	808	11
serum	280	233	302	245	612	808	11
17-hydroxyprogesterone	105	245	193	257	612	808	11
with	206	245	222	257	612	808	11
that	234	245	248	257	612	808	11
of	260	245	267	257	612	808	11
serum	280	245	302	257	612	808	11
androstenedione	105	257	164	269	612	808	11
and	166	257	179	269	612	808	11
their	180	257	197	269	612	808	11
stimulated	198	257	236	269	612	808	11
responses	237	257	272	269	612	808	11
to	274	257	281	269	612	808	11
a	283	257	287	269	612	808	11
low	288	257	302	269	612	808	11
dose	105	269	121	281	612	808	11
of	124	269	131	281	612	808	11
ACTH	133	269	158	281	612	808	11
in	160	269	167	281	612	808	11
young	170	269	192	281	612	808	11
adult	195	269	213	281	612	808	11
patients	215	269	243	281	612	808	11
with	246	269	262	281	612	808	11
congenital	264	269	302	281	612	808	11
adrenal	105	281	131	293	612	808	11
hyperplasia	133	281	175	293	612	808	11
due	177	281	190	293	612	808	11
to	192	281	199	293	612	808	11
21-hydroxylase	201	281	257	293	612	808	11
deficiency	259	281	296	293	612	808	11
J	298	281	302	293	612	808	11
Korean	105	293	131	305	612	808	11
Med	134	293	150	305	612	808	11
Sci	152	293	164	305	612	808	11
2011;	166	293	186	305	612	808	11
26:	189	293	200	305	612	808	11
1454-1460.	202	293	244	305	612	808	11
Endocr	336	81	362	93	612	808	11
Metab	364	81	387	93	612	808	11
Disord	389	81	414	93	612	808	11
2009;10:77-82.	416	81	471	93	612	808	11
23.	316	103	327	115	612	808	11
Nimkarn	336	103	368	115	612	808	11
S,	370	103	377	115	612	808	11
Lin-Su	379	103	404	115	612	808	11
K,	406	103	414	115	612	808	11
New	416	103	433	115	612	808	11
MI.	435	103	448	115	612	808	11
Steroid	450	103	476	115	612	808	11
21	478	103	487	115	612	808	11
hydroxylase	489	103	533	115	612	808	11
deficiency	336	115	373	127	612	808	11
congenital	376	115	413	127	612	808	11
adrenal	416	115	443	127	612	808	11
hyperplasia.	446	115	490	127	612	808	11
Endocrinol	493	115	533	127	612	808	11
Metab	336	127	359	139	612	808	11
Clin	361	127	377	139	612	808	11
North	379	127	400	139	612	808	11
Am	402	127	415	139	612	808	11
2009;	417	127	438	139	612	808	11
38:699-718.	440	127	484	139	612	808	11
24.	316	149	327	161	612	808	11
Ezquieta	336	149	367	161	612	808	11
B,	375	149	383	161	612	808	11
Gonzalez	390	149	424	161	612	808	11
J,	432	149	437	161	612	808	11
Labarta	445	149	472	161	612	808	11
J,	480	149	485	161	612	808	11
Vilalta	493	149	517	161	612	808	11
N.	524	149	533	161	612	808	11
Hiperplasia	336	161	377	173	612	808	11
suprarrenal	381	161	421	173	612	808	11
congénita.	424	161	462	173	612	808	11
Sociedad	465	161	498	173	612	808	11
española	501	161	533	173	612	808	11
de	336	173	344	185	612	808	11
endocrinología	347	173	401	185	612	808	11
pediátrica.	404	173	442	185	612	808	11
Capítulo	445	173	476	185	612	808	11
17.	479	173	490	185	612	808	11
Disponible	493	173	533	185	612	808	11
en:	336	185	347	197	612	808	11
http://www.seep.es/privado/documentos/consenso/	350	185	533	197	612	808	11
cap17.pdf.	336	197	374	209	612	808	11
Accesado	376	197	411	209	612	808	11
en	413	197	421	209	612	808	11
Octubre	424	197	452	209	612	808	11
2013.	455	197	475	209	612	808	11
25.	316	219	327	231	612	808	11
Fardella	336	219	365	231	612	808	11
C.	367	219	376	231	612	808	11
Hiperplasia	378	219	419	231	612	808	11
suprarrenal	421	219	462	231	612	808	11
congénita	464	219	499	231	612	808	11
Rev	501	219	515	231	612	808	11
Chil	517	219	533	231	612	808	11
Pediatr	336	231	361	243	612	808	11
2001;72:	364	231	396	243	612	808	11
408-415.	398	231	430	243	612	808	11
26.	316	253	327	265	612	808	11
Alba	336	253	353	265	612	808	11
L,	356	253	363	265	612	808	11
Colombi	366	253	397	265	612	808	11
L,	400	253	408	265	612	808	11
Cross	410	253	430	265	612	808	11
G,	433	253	442	265	612	808	11
Leiderman	444	253	483	265	612	808	11
S,	485	253	493	265	612	808	11
Pasqualini	495	253	533	265	612	808	11
T.	336	265	343	277	612	808	11
Hiperplasia	348	265	389	277	612	808	11
adrenal	394	265	420	277	612	808	11
congenita	425	265	460	277	612	808	11
en	465	265	473	277	612	808	11
adolescentes	478	265	523	277	612	808	11
y	528	265	533	277	612	808	11
adultos.	336	277	364	289	612	808	11
Rev	367	277	382	289	612	808	11
Argent	385	277	409	289	612	808	11
Endocrinol	413	277	453	289	612	808	11
Metab	456	277	479	289	612	808	11
2009;	482	277	503	289	612	808	11
46:	506	277	517	289	612	808	11
71-	521	277	533	289	612	808	11
74.	336	289	347	301	612	808	11
22.	85	315	96	327	612	808	11
Speiser	105	315	131	327	612	808	11
PW.	138	315	153	327	612	808	11
Nonclassic	159	315	198	327	612	808	11
adrenal	205	315	231	327	612	808	11
hyperplasia.	237	315	281	327	612	808	11
Rev	287	315	302	327	612	808	11
51	86	734	95	746	612	808	11
Manejo	399	736	420	745	612	808	11
de	422	736	429	745	612	808	11
la	431	736	436	745	612	808	11
hiperplasia	437	736	468	745	612	808	11
suprarrenal	470	736	501	745	612	808	11
congénita.	503	736	532	745	612	808	11
