CASOS	460	22	495	39	612	792	1
CLÍNICOS	498	22	549	39	612	792	1
Rev	390	52	403	66	612	792	1
Obstet	407	52	428	66	612	792	1
Ginecol	432	52	457	66	612	792	1
Venez	461	52	481	66	612	792	1
2016;76(2):133-142	483	52	547	66	612	792	1
TRASTORNOS	202	52	267	67	612	792	1
DE	269	52	282	67	612	792	1
DIFERENCIACIÓN	285	52	368	67	612	792	1
SEXUAL	370	52	409	67	612	792	1
Trastornos	65	98	149	129	612	792	1
de	154	98	173	129	612	792	1
diferenciación	178	98	291	129	612	792	1
sexual	296	98	347	129	612	792	1
Dras.	65	156	92	174	612	792	1
Rita	95	156	115	174	612	792	1
Pizzi	118	156	142	174	612	792	1
1	142	158	145	168	612	792	1
,	145	156	148	174	612	792	1
Leticia	151	156	185	174	612	792	1
Parpacén	188	156	235	174	612	792	1
1	235	158	238	168	612	792	1
,	238	156	241	174	612	792	1
Jessica	244	156	279	174	612	792	1
Fernandes	282	156	334	174	612	792	1
1	334	158	337	168	612	792	1
,	337	156	340	174	612	792	1
Evelyn	343	156	376	174	612	792	1
Hernández	379	156	432	174	612	792	1
1	435	158	438	168	612	792	1
,	438	156	441	174	612	792	1
Liliana	444	156	479	174	612	792	1
Fung	482	156	507	174	612	792	1
1	507	158	511	168	612	792	1
,	511	156	514	174	612	792	1
Indira	517	156	547	174	612	792	1
Centeno	65	169	106	187	612	792	1
1,2	106	171	114	181	612	792	1
RESUMEN	286	218	326	231	612	792	1
Palabras	122	362	154	375	612	792	1
clave:	158	362	179	375	612	792	1
Trastornos	183	362	221	375	612	792	1
de	225	362	233	375	612	792	1
la	237	362	243	375	612	792	1
diferenciación	247	362	298	375	612	792	1
sexual.	301	362	326	375	612	792	1
Amenorrea	333	362	372	375	612	792	1
primaria.	376	362	409	375	612	792	1
Genitales	417	362	450	375	612	792	1
ambiguos.	454	362	490	375	612	792	1
Síndrome	122	372	155	385	612	792	1
de	157	372	166	385	612	792	1
insensibilidad	168	372	217	385	612	792	1
androgénica.	220	372	266	385	612	792	1
SUMMARY	286	391	327	404	612	792	1
Key	122	525	136	538	612	792	1
words:	138	525	163	538	612	792	1
Disorders	166	525	200	538	612	792	1
of	203	525	210	538	612	792	1
sexual	213	525	236	538	612	792	1
development.	239	525	285	538	612	792	1
Primary	291	525	320	538	612	792	1
amenorrhea.	323	525	368	538	612	792	1
Ambiguous	374	525	414	538	612	792	1
genitalia.	417	525	450	538	612	792	1
Androgen	456	525	490	538	612	792	1
insensitivity	122	535	164	548	612	792	1
syndrome.	166	535	202	548	612	792	1
INTRODUCCIÓN	65	565	145	581	612	792	1
La	79	600	91	617	612	792	1
asignación	95	600	142	617	612	792	1
del	147	600	160	617	612	792	1
sexo	165	600	185	617	612	792	1
no	189	600	200	617	612	792	1
siempre	205	600	240	617	612	792	1
es	244	600	253	617	612	792	1
un	258	600	269	617	612	792	1
acto	273	600	292	617	612	792	1
sencillo.	65	612	102	629	612	792	1
De	109	612	122	629	612	792	1
hecho,	126	612	155	629	612	792	1
el	159	612	167	629	612	792	1
sexo	170	612	191	629	612	792	1
puede	194	612	221	629	612	792	1
ser	224	612	237	629	612	792	1
definido	241	612	278	629	612	792	1
de	281	612	292	629	612	792	1
varias	65	624	91	641	612	792	1
maneras	94	624	131	641	612	792	1
(1)	133	626	145	641	612	792	1
:	145	624	148	641	612	792	1
1	65	654	67	662	612	792	1
2	65	683	67	691	612	792	1
Servicio	79	653	108	666	612	792	1
de	110	653	118	666	612	792	1
Endocrinología	120	653	174	666	612	792	1
y	176	653	180	666	612	792	1
Metabolismo,	182	653	231	666	612	792	1
Unidad	233	653	259	666	612	792	1
de	260	653	269	666	612	792	1
Endo-	270	653	292	666	612	792	1
crinología	79	662	115	676	612	792	1
Ginecológica,	117	662	166	676	612	792	1
Hospital	169	662	199	676	612	792	1
Universitario	202	662	248	676	612	792	1
de	251	662	259	676	612	792	1
Caracas.	262	662	292	676	612	792	1
Universidad	79	672	122	685	612	792	1
Central	124	672	150	685	612	792	1
de	152	672	161	685	612	792	1
Venezuela.	163	672	201	685	612	792	1
Caracas,	205	672	235	685	612	792	1
Venezuela.	237	672	276	685	612	792	1
Cátedra	79	681	106	695	612	792	1
de	109	681	117	695	612	792	1
Ginecología,	120	681	165	695	612	792	1
Departamento	168	681	218	695	612	792	1
de	221	681	229	695	612	792	1
Obstetricia	232	681	270	695	612	792	1
y	273	681	277	695	612	792	1
Gi-	280	681	292	695	612	792	1
necología.	79	691	115	705	612	792	1
Universidad	120	691	163	705	612	792	1
Central	165	691	191	705	612	792	1
de	193	691	201	705	612	792	1
Venezuela.	203	691	242	705	612	792	1
Caracas.	246	691	276	705	612	792	1
-.	320	564	333	581	612	792	1
Sexo	334	564	356	581	612	792	1
genético:	362	564	402	581	612	792	1
definido	408	564	444	581	612	792	1
como	450	564	474	581	612	792	1
la	480	564	488	581	612	792	1
constitución	493	564	547	581	612	792	1
cromosómica	334	576	396	593	612	792	1
del	402	576	416	593	612	792	1
individuo,	422	576	468	593	612	792	1
típicamente	474	576	528	593	612	792	1
los	534	576	547	593	612	792	1
hombres	334	588	372	605	612	792	1
son	375	588	390	605	612	792	1
46,	393	588	407	605	612	792	1
XY	409	588	425	605	612	792	1
y	428	588	433	605	612	792	1
las	436	588	448	605	612	792	1
hembras	451	588	488	605	612	792	1
46,	491	588	505	605	612	792	1
XX.	507	588	526	605	612	792	1
-.	320	600	327	617	612	792	1
Sexo	334	600	356	617	612	792	1
fenotípico:	358	600	405	617	612	792	1
definido	406	600	443	617	612	792	1
por	444	600	459	617	612	792	1
las	460	600	472	617	612	792	1
características	474	600	536	617	612	792	1
de	537	600	547	617	612	792	1
los	334	612	347	629	612	792	1
caracteres	348	612	391	629	612	792	1
sexuales	392	612	429	629	612	792	1
del	430	612	443	629	612	792	1
individuo,	444	612	488	629	612	792	1
generalmente	489	612	547	629	612	792	1
son	334	624	350	641	612	792	1
femeninas	352	624	397	641	612	792	1
o	400	624	405	641	612	792	1
masculinas	408	624	457	641	612	792	1
pero	459	624	479	641	612	792	1
a	481	624	486	641	612	792	1
veces	488	624	513	641	612	792	1
pueden	515	624	547	641	612	792	1
ser	334	636	347	653	612	792	1
ambiguas	350	636	392	653	612	792	1
o	395	636	400	653	612	792	1
estados	403	636	435	653	612	792	1
intersexuales.	438	636	498	653	612	792	1
-.	320	648	332	665	612	792	1
Sexo	334	648	356	665	612	792	1
gonadal:	361	648	399	665	612	792	1
que	404	648	420	665	612	792	1
se	424	648	433	665	612	792	1
corresponde	438	648	492	665	612	792	1
con	497	648	513	665	612	792	1
el	517	648	525	665	612	792	1
tipo	530	648	547	665	612	792	1
de	334	660	345	677	612	792	1
gónada	348	660	379	677	612	792	1
que	382	660	398	677	612	792	1
posee	401	660	426	677	612	792	1
el	429	660	437	677	612	792	1
individuo,	440	660	485	677	612	792	1
generalmente	488	660	547	677	612	792	1
testículos	334	672	375	689	612	792	1
u	376	672	382	689	612	792	1
ovarios	383	672	414	689	612	792	1
pero	416	672	435	689	612	792	1
que	436	672	452	689	612	792	1
en	453	672	463	689	612	792	1
raras	464	672	485	689	612	792	1
circunstancias	486	672	547	689	612	792	1
pueden	334	684	366	701	612	792	1
estar	372	684	393	701	612	792	1
ambas	398	684	426	701	612	792	1
gónadas	432	684	468	701	612	792	1
presentes	474	684	515	701	612	792	1
en	520	684	531	701	612	792	1
un	536	684	547	701	612	792	1
133	534	724	547	738	612	792	1
R.	272	52	282	67	612	792	2
PIZZI,	284	52	311	67	612	792	2
ET	313	52	325	67	612	792	2
AL	327	52	340	67	612	792	2
individuo.	79	84	124	101	612	792	2
La	79	96	91	113	612	792	2
determinación	96	96	160	113	612	792	2
del	165	96	179	113	612	792	2
sexo	184	96	205	113	612	792	2
depende	210	96	247	113	612	792	2
del	252	96	266	113	612	792	2
sexo	272	96	292	113	612	792	2
cromosómico	65	108	125	125	612	792	2
en	127	108	138	125	612	792	2
el	140	108	148	125	612	792	2
embrión,	150	108	190	125	612	792	2
el	192	108	200	125	612	792	2
cual	202	108	221	125	612	792	2
está	223	108	240	125	612	792	2
establecido	242	108	292	125	612	792	2
por	65	120	80	137	612	792	2
múltiples	85	120	126	137	612	792	2
eventos	132	120	165	137	612	792	2
moleculares	171	120	224	137	612	792	2
que	229	120	245	137	612	792	2
producen	251	120	292	137	612	792	2
directamente	65	132	122	149	612	792	2
el	124	132	132	149	612	792	2
desarrollo	134	132	178	149	612	792	2
de	181	132	191	149	612	792	2
las	193	132	206	149	612	792	2
células	208	132	238	149	612	792	2
germinales,	241	132	292	149	612	792	2
su	65	144	75	161	612	792	2
migración	78	144	122	161	612	792	2
del	126	144	139	161	612	792	2
seno	142	144	162	161	612	792	2
urogenital	166	144	210	161	612	792	2
y	213	144	219	161	612	792	2
la	222	144	230	161	612	792	2
formación	233	144	278	161	612	792	2
de	281	144	292	161	612	792	2
testículos	65	156	106	173	612	792	2
en	110	156	120	173	612	792	2
presencia	123	156	165	173	612	792	2
del	168	156	181	173	612	792	2
cromosoma	184	156	236	173	612	792	2
Y	238	156	246	173	612	792	2
(46,	249	156	266	173	612	792	2
XY),	270	156	292	173	612	792	2
o	65	168	70	185	612	792	2
de	74	168	85	185	612	792	2
ovarios	88	168	121	185	612	792	2
en	125	168	135	185	612	792	2
ausencia	139	168	177	185	612	792	2
del	181	168	194	185	612	792	2
cromosoma	198	168	249	185	612	792	2
Y	253	168	261	185	612	792	2
con	264	168	280	185	612	792	2
la	284	168	292	185	612	792	2
presencia	65	180	106	197	612	792	2
del	109	180	123	197	612	792	2
segundo	125	180	162	197	612	792	2
cromosoma	165	180	216	197	612	792	2
X	219	180	227	197	612	792	2
(46,	230	180	247	197	612	792	2
XX)	250	180	269	197	612	792	2
(2)	272	182	284	197	612	792	2
.	284	180	286	197	612	792	2
El	79	192	89	209	612	792	2
sexo	92	192	112	209	612	792	2
está	115	192	132	209	612	792	2
genéticamente	135	192	198	209	612	792	2
determinado	201	192	256	209	612	792	2
durante	259	192	292	209	612	792	2
la	65	204	73	221	612	792	2
fertilización	79	204	133	221	612	792	2
por	139	204	154	221	612	792	2
la	160	204	168	221	612	792	2
presencia	174	204	216	221	612	792	2
o	222	204	228	221	612	792	2
ausencia	233	204	272	221	612	792	2
del	278	204	292	221	612	792	2
cromosoma	65	216	116	233	612	792	2
Y,	120	216	129	233	612	792	2
un	134	216	145	233	612	792	2
gen	149	216	165	233	612	792	2
de	169	216	180	233	612	792	2
este	184	216	201	233	612	792	2
cromosoma,	205	216	259	233	612	792	2
región	264	216	292	233	612	792	2
determinante	65	228	122	245	612	792	2
del	126	228	140	245	612	792	2
sexo	143	228	164	245	612	792	2
del	167	228	181	245	612	792	2
cromosoma	185	228	236	245	612	792	2
Y	239	228	247	245	612	792	2
(SRY)	251	228	279	245	612	792	2
es	283	228	292	245	612	792	2
el	65	240	73	257	612	792	2
responsable	76	240	128	257	612	792	2
de	131	240	141	257	612	792	2
los	144	240	157	257	612	792	2
procesos	160	240	199	257	612	792	2
de	202	240	212	257	612	792	2
transcripción	215	240	272	257	612	792	2
y	275	240	281	257	612	792	2
la	284	240	292	257	612	792	2
diferenciación	65	252	128	269	612	792	2
de	130	252	140	269	612	792	2
la	142	252	150	269	612	792	2
gónada	151	252	183	269	612	792	2
bipotencial	185	252	234	269	612	792	2
en	235	252	246	269	612	792	2
testículos.	248	252	292	269	612	792	2
Los	79	264	96	281	612	792	2
diferentes	97	264	140	281	612	792	2
estadios	142	264	177	281	612	792	2
de	179	264	189	281	612	792	2
la	190	264	198	281	612	792	2
diferenciación	200	264	263	281	612	792	2
sexual	264	264	292	281	612	792	2
dependerán	65	276	115	293	612	792	2
de	117	276	127	293	612	792	2
las	128	276	140	293	612	792	2
respuestas	142	276	187	293	612	792	2
específicas	188	276	236	293	612	792	2
de	237	276	247	293	612	792	2
los	249	276	262	293	612	792	2
tejidos	263	276	292	293	612	792	2
a	65	288	70	305	612	792	2
las	74	288	86	305	612	792	2
hormonas	90	288	133	305	612	792	2
producidas	137	288	185	305	612	792	2
por	189	288	204	305	612	792	2
las	208	288	220	305	612	792	2
gónadas	224	288	260	305	612	792	2
lo	264	288	272	305	612	792	2
que	276	288	292	305	612	792	2
conllevará	65	300	111	317	612	792	2
a	114	300	119	317	612	792	2
la	122	300	130	317	612	792	2
diferenciación	133	300	196	317	612	792	2
del	199	300	212	317	612	792	2
patrón	215	300	244	317	612	792	2
masculino	247	300	292	317	612	792	2
o	65	312	70	329	612	792	2
femenino.	73	312	117	329	612	792	2
Las	79	324	95	341	612	792	2
alteraciones	99	324	151	341	612	792	2
de	155	324	166	341	612	792	2
la	169	324	177	341	612	792	2
diferenciación	181	324	244	341	612	792	2
sexual,	248	324	279	341	612	792	2
se	283	324	292	341	612	792	2
refieren	65	336	99	353	612	792	2
a	102	336	107	353	612	792	2
fenotipos	110	336	151	353	612	792	2
en	154	336	164	353	612	792	2
los	167	336	180	353	612	792	2
cuales	183	336	210	353	612	792	2
el	213	336	221	353	612	792	2
sexo	224	336	244	353	612	792	2
específico	247	336	292	353	612	792	2
es	65	348	74	365	612	792	2
difícil	78	348	104	365	612	792	2
de	108	348	118	365	612	792	2
asignar,	122	348	156	365	612	792	2
debido	160	348	190	365	612	792	2
a	194	348	199	365	612	792	2
su	202	348	212	365	612	792	2
gran	216	348	236	365	612	792	2
variabilidad	239	348	292	365	612	792	2
que	65	360	81	377	612	792	2
engloba	84	360	118	377	612	792	2
niveles	121	360	152	377	612	792	2
diversos	155	360	192	377	612	792	2
de	194	360	205	377	612	792	2
diferenciación,	208	360	273	377	612	792	2
que	276	360	292	377	612	792	2
pueden	65	372	97	389	612	792	2
ir	98	372	105	389	612	792	2
desde	106	372	131	389	612	792	2
aspecto	132	372	165	389	612	792	2
femenino	166	372	208	389	612	792	2
en	209	372	219	389	612	792	2
un	221	372	232	389	612	792	2
individuo	233	372	275	389	612	792	2
XY	276	372	292	389	612	792	2
pasando	65	384	101	401	612	792	2
por	103	384	118	401	612	792	2
los	120	384	133	401	612	792	2
genitales	135	384	174	401	612	792	2
ambiguos,	176	384	221	401	612	792	2
hasta	224	384	246	401	612	792	2
el	248	384	256	401	612	792	2
hombre	258	384	292	401	612	792	2
infértil.	65	396	98	413	612	792	2
La	102	396	114	413	612	792	2
causa	116	396	140	413	612	792	2
de	142	396	153	413	612	792	2
estos	155	396	177	413	612	792	2
problemas	179	396	225	413	612	792	2
es	227	396	236	413	612	792	2
la	238	396	246	413	612	792	2
alteración	248	396	292	413	612	792	2
de	65	408	75	425	612	792	2
la	76	408	84	425	612	792	2
compleja	85	408	125	425	612	792	2
red	126	408	140	425	612	792	2
de	141	408	152	425	612	792	2
regulación	153	408	198	425	612	792	2
de	199	408	210	425	612	792	2
genes	211	408	236	425	612	792	2
responsables	237	408	292	425	612	792	2
para	65	420	84	437	612	792	2
el	85	420	93	437	612	792	2
desarrollo	95	420	139	437	612	792	2
adecuado	140	420	182	437	612	792	2
de	183	420	194	437	612	792	2
los	195	420	208	437	612	792	2
testículos	209	420	251	437	612	792	2
u	252	420	258	437	612	792	2
ovarios	259	420	292	437	612	792	2
en	65	432	75	449	612	792	2
el	78	432	86	449	612	792	2
embrión	89	432	125	449	612	792	2
(2)	128	434	140	449	612	792	2
.	140	432	142	449	612	792	2
Los	79	444	96	461	612	792	2
trastornos	100	444	144	461	612	792	2
de	148	444	159	461	612	792	2
diferenciación	163	444	226	461	612	792	2
sexual	231	444	259	461	612	792	2
(TDS)	264	444	292	461	612	792	2
son	65	456	80	473	612	792	2
afecciones	83	456	129	473	612	792	2
congénitas	132	456	179	473	612	792	2
que	181	456	197	473	612	792	2
se	199	456	209	473	612	792	2
caracterizan	211	456	264	473	612	792	2
por	267	456	281	473	612	792	2
el	284	456	292	473	612	792	2
desarrollo	65	468	109	485	612	792	2
atípico	112	468	142	485	612	792	2
del	144	468	158	485	612	792	2
sexo	160	468	181	485	612	792	2
cromosómico,	183	468	246	485	612	792	2
gonadal	249	468	284	485	612	792	2
o	286	468	292	485	612	792	2
fenotípico.	65	480	112	497	612	792	2
La	117	480	129	497	612	792	2
incidencia	131	480	177	497	612	792	2
de	179	480	190	497	612	792	2
los	192	480	205	497	612	792	2
TDS	207	480	228	497	612	792	2
oscila	231	480	256	497	612	792	2
entre	259	480	281	497	612	792	2
1/	283	480	292	497	612	792	2
1.000	65	492	90	509	612	792	2
a	92	492	97	509	612	792	2
1/	99	492	107	509	612	792	2
4	109	492	115	509	612	792	2
200	117	492	133	509	612	792	2
recién	135	492	162	509	612	792	2
nacidos	164	492	198	509	612	792	2
(1)	200	494	211	509	612	792	2
.	211	492	214	509	612	792	2
La	218	492	230	509	612	792	2
nomenclatura	232	492	292	509	612	792	2
y	65	504	70	521	612	792	2
clasificación	72	504	127	521	612	792	2
y	129	504	134	521	612	792	2
actualmente	136	504	189	521	612	792	2
utilizada	190	504	228	521	612	792	2
es	229	504	239	521	612	792	2
la	240	504	248	521	612	792	2
publicada	249	504	292	521	612	792	2
en	65	516	75	533	612	792	2
la	80	516	88	533	612	792	2
Posición	93	516	130	533	612	792	2
de	135	516	146	533	612	792	2
Consenso	150	516	193	533	612	792	2
de	198	516	208	533	612	792	2
los	213	516	226	533	612	792	2
trastornos	230	516	274	533	612	792	2
del	278	516	292	533	612	792	2
desarrollo	65	528	108	545	612	792	2
sexual	109	528	137	545	612	792	2
del	138	528	151	545	612	792	2
año	152	528	168	545	612	792	2
2006,	169	528	193	545	612	792	2
como	195	528	219	545	612	792	2
se	220	528	229	545	612	792	2
puede	230	528	256	545	612	792	2
apreciar	257	528	292	545	612	792	2
en	65	540	75	557	612	792	2
los	78	540	91	557	612	792	2
cuadros	94	540	128	557	612	792	2
1	131	540	136	557	612	792	2
y	139	540	144	557	612	792	2
2	147	540	153	557	612	792	2
(3).	155	542	169	557	612	792	2
La	79	552	91	569	612	792	2
principal	94	552	133	569	612	792	2
causa	137	552	161	569	612	792	2
de	165	552	175	569	612	792	2
los	179	552	192	569	612	792	2
TDS	195	552	216	569	612	792	2
es	219	552	229	569	612	792	2
la	232	552	240	569	612	792	2
hiperplasia	244	552	292	569	612	792	2
suprarrenal	65	564	114	581	612	792	2
congénita	118	564	161	581	612	792	2
(HSC),	164	564	195	581	612	792	2
entre	199	564	221	581	612	792	2
otras	224	564	246	581	612	792	2
etiologías	249	564	292	581	612	792	2
están	65	576	88	593	612	792	2
los	92	576	105	593	612	792	2
síndromes	109	576	154	593	612	792	2
de	158	576	169	593	612	792	2
insensibilidad	173	576	234	593	612	792	2
androgénica	238	576	292	593	612	792	2
parcial,	65	588	98	605	612	792	2
las	103	588	116	605	612	792	2
disgenesias	121	588	172	605	612	792	2
gonadales,	177	588	224	605	612	792	2
los	230	588	243	605	612	792	2
trastornos	248	588	292	605	612	792	2
ovotesticulares	65	600	133	617	612	792	2
y	139	600	144	617	612	792	2
el	150	600	158	617	612	792	2
exceso	164	600	194	617	612	792	2
de	200	600	211	617	612	792	2
andrógenos	217	600	269	617	612	792	2
feto	274	600	292	617	612	792	2
placentario	65	612	114	629	612	792	2
y	119	612	125	629	612	792	2
materno,	130	612	169	629	612	792	2
en	174	612	185	629	612	792	2
el	190	612	198	629	612	792	2
Cuadro	203	612	236	629	612	792	2
1	241	612	247	629	612	792	2
podemos	252	612	292	629	612	792	2
apreciar	65	624	100	641	612	792	2
las	103	624	115	641	612	792	2
diversas	118	624	154	641	612	792	2
etiologías.	157	624	202	641	612	792	2
La	79	636	91	653	612	792	2
incidencia	96	636	142	653	612	792	2
de	147	636	158	653	612	792	2
TDS	163	636	184	653	612	792	2
en	189	636	200	653	612	792	2
mujeres	205	636	240	653	612	792	2
adultas	246	636	277	653	612	792	2
es	283	636	292	653	612	792	2
desconocida,	65	648	122	665	612	792	2
se	127	648	136	665	612	792	2
han	141	648	157	665	612	792	2
reportado	162	648	204	665	612	792	2
pocos	209	648	235	665	612	792	2
casos	240	648	264	665	612	792	2
en	269	648	279	665	612	792	2
la	284	648	292	665	612	792	2
literatura	65	660	105	677	612	792	2
mundial.	107	660	146	677	612	792	2
El	81	672	91	689	612	792	2
objetivo	94	672	130	689	612	792	2
es	132	672	141	689	612	792	2
presentar	143	672	184	689	612	792	2
la	186	672	194	689	612	792	2
clínica,	196	672	229	689	612	792	2
citogenética	231	672	284	689	612	792	2
y	286	672	292	689	612	792	2
hallazgos	65	684	105	701	612	792	2
histopatológicos	107	684	177	701	612	792	2
de	178	684	188	701	612	792	2
cuatro	189	684	216	701	612	792	2
pacientes	217	684	257	701	612	792	2
adultas,	259	684	292	701	612	792	2
134	65	724	78	738	612	792	2
Cuadro	416	80	445	96	612	792	2
1	447	80	452	96	612	792	2
Nomenclatura	332	96	388	111	612	792	2
de	390	96	400	111	612	792	2
los	402	96	414	111	612	792	2
trastornos	416	96	455	111	612	792	2
de	458	96	467	111	612	792	2
la	470	96	477	111	612	792	2
diferenciación	479	96	536	111	612	792	2
sexual	414	107	439	122	612	792	2
(3)	442	107	453	122	612	792	2
Terminología	320	128	374	144	612	792	2
previa	376	128	401	144	612	792	2
Terminología	443	128	497	144	612	792	2
actual	499	128	523	144	612	792	2
Pseudohermagroditismo	320	150	417	165	612	792	2
masculino,	323	161	366	176	612	792	2
(Varón	320	172	347	187	612	792	2
XY	350	172	364	187	612	792	2
mal	366	172	381	187	612	792	2
masculinizado)	320	182	381	198	612	792	2
Pseudohermafroditismo	320	193	415	208	612	792	2
femenino,	320	204	360	219	612	792	2
(Mujer	363	204	390	219	612	792	2
XX	393	204	407	219	612	792	2
masculinizada)	320	215	380	230	612	792	2
Hermafroditismo	320	226	389	241	612	792	2
verdadero	391	226	431	241	612	792	2
TDS	443	150	462	165	612	792	2
46,	465	150	477	165	612	792	2
XY	479	150	494	165	612	792	2
XX	320	247	335	262	612	792	2
masculino	337	247	378	262	612	792	2
o	380	247	385	262	612	792	2
XX	388	247	402	262	612	792	2
sexo	405	247	423	262	612	792	2
reverso	320	258	350	273	612	792	2
XY	320	269	335	284	612	792	2
sexo	337	269	355	284	612	792	2
reverso	358	269	387	284	612	792	2
TDS	443	182	462	198	612	792	2
46,	465	182	477	198	612	792	2
XX	479	182	494	198	612	792	2
TDS	443	204	462	219	612	792	2
Ovostesticular	465	204	522	219	612	792	2
TDS	443	215	462	230	612	792	2
del	463	215	475	230	612	792	2
cromosoma	476	215	521	230	612	792	2
sexual	522	215	547	230	612	792	2
TDS	443	226	462	241	612	792	2
46,	465	226	477	241	612	792	2
XX	480	226	494	241	612	792	2
testicular	496	226	533	241	612	792	2
TDS	443	236	462	252	612	792	2
46,	465	236	477	252	612	792	2
XY	480	236	494	252	612	792	2
disgenesia	496	236	537	252	612	792	2
testicular	443	247	480	262	612	792	2
completa	482	247	519	262	612	792	2
que	320	336	336	353	612	792	2
consultaron	342	336	394	353	612	792	2
a	400	336	405	353	612	792	2
la	410	336	418	353	612	792	2
Unidad	424	336	457	353	612	792	2
de	462	336	473	353	612	792	2
Endocrinología	478	336	547	353	612	792	2
Ginecológica	320	348	379	365	612	792	2
del	382	348	395	365	612	792	2
Hospital	398	348	435	365	612	792	2
Universitario	438	348	496	365	612	792	2
de	499	348	509	365	612	792	2
Caracas	512	348	547	365	612	792	2
con	320	360	336	377	612	792	2
trastornos	337	360	380	377	612	792	2
de	381	360	392	377	612	792	2
la	393	360	401	377	612	792	2
diferenciación	402	360	464	377	612	792	2
sexual.	466	360	496	377	612	792	2
Se	499	360	510	377	612	792	2
reportan	511	360	547	377	612	792	2
Caso	320	396	343	413	612	792	2
Clínico	346	396	380	413	612	792	2
#	383	396	388	413	612	792	2
1	391	396	396	413	612	792	2
Paciente	334	420	372	437	612	792	2
de	377	420	388	437	612	792	2
26	393	420	404	437	612	792	2
años	410	420	430	437	612	792	2
de	436	420	446	437	612	792	2
edad,	452	420	475	437	612	792	2
quien	481	420	505	437	612	792	2
acude	511	420	537	437	612	792	2
a	542	420	547	437	612	792	2
consulta	320	432	357	449	612	792	2
de	361	432	371	449	612	792	2
endocrinología	375	432	441	449	612	792	2
ginecológica	445	432	501	449	612	792	2
en	505	432	515	449	612	792	2
el	519	432	527	449	612	792	2
año	531	432	547	449	612	792	2
2000	320	444	342	461	612	792	2
por	348	444	362	461	612	792	2
presentar	368	444	408	461	612	792	2
amenorrea	414	444	460	461	612	792	2
y	465	444	471	461	612	792	2
anormalidad	476	444	531	461	612	792	2
de	537	444	547	461	612	792	2
genitales	320	456	358	473	612	792	2
externos.	359	456	399	473	612	792	2
Antecedentes	400	456	458	473	612	792	2
familiares	459	456	502	473	612	792	2
con	503	456	519	473	612	792	2
madre	520	456	547	473	612	792	2
hipertensa,	320	468	368	485	612	792	2
padre	371	468	396	485	612	792	2
y	399	468	404	485	612	792	2
hermanos	407	468	450	485	612	792	2
aparentemente	453	468	517	485	612	792	2
sanos.	520	468	547	485	612	792	2
Niega	320	480	346	497	612	792	2
antecedentes	347	480	403	497	612	792	2
personales	404	480	450	497	612	792	2
médicos	451	480	487	497	612	792	2
y	489	480	494	497	612	792	2
quirúrgicos.	495	480	547	497	612	792	2
Amenorrea	320	492	369	509	612	792	2
primaria,	370	492	409	509	612	792	2
pubarquia	410	492	453	509	612	792	2
a	454	492	459	509	612	792	2
los	460	492	473	509	612	792	2
10	474	492	485	509	612	792	2
años,	486	492	508	509	612	792	2
telarquia	510	492	547	509	612	792	2
a	320	504	325	521	612	792	2
los	329	504	341	521	612	792	2
12	345	504	356	521	612	792	2
años.	360	504	382	521	612	792	2
Examen	390	504	426	521	612	792	2
físico:	429	504	457	521	612	792	2
Fenotipo	460	504	499	521	612	792	2
femenino.	503	504	547	521	612	792	2
Tensión	320	516	355	533	612	792	2
arterial	357	516	389	533	612	792	2
(TA)	391	516	412	533	612	792	2
120/80	415	516	445	533	612	792	2
mm/Hg.;	448	516	487	533	612	792	2
talla:	490	516	512	533	612	792	2
1,67	514	516	533	533	612	792	2
m,	536	516	547	533	612	792	2
índice	320	528	347	545	612	792	2
de	351	528	361	545	612	792	2
masa	365	528	388	545	612	792	2
corporal	392	528	429	545	612	792	2
(IMC)	432	528	461	545	612	792	2
22,6	464	528	484	545	612	792	2
kg/m	488	528	510	545	612	792	2
2	510	530	513	540	612	792	2
.	513	528	516	545	612	792	2
Vello	524	528	547	545	612	792	2
axilar	320	540	345	557	612	792	2
escaso.	348	540	380	557	612	792	2
Desarrollo	385	540	432	557	612	792	2
mamario	435	540	474	557	612	792	2
Tanner	477	540	507	557	612	792	2
2.	510	540	518	557	612	792	2
Vello	524	540	547	557	612	792	2
pubiano	320	552	356	569	612	792	2
ginecoide	357	552	400	569	612	792	2
Tanner	401	552	432	569	612	792	2
4.	433	552	442	569	612	792	2
Genitales	445	552	486	569	612	792	2
externos:	488	552	528	569	612	792	2
falo	530	552	547	569	612	792	2
de	320	564	331	581	612	792	2
5	334	564	340	581	612	792	2
x	343	564	348	581	612	792	2
2	352	564	357	581	612	792	2
cm	361	564	374	581	612	792	2
(Figura	378	564	410	581	612	792	2
1),	414	564	425	581	612	792	2
uretra	429	564	455	581	612	792	2
vulvar,	458	564	488	581	612	792	2
presencia	492	564	533	581	612	792	2
de	537	564	547	581	612	792	2
labioescroto,	320	576	377	593	612	792	2
no	380	576	391	593	612	792	2
se	395	576	404	593	612	792	2
palpan	407	576	437	593	612	792	2
gónadas	440	576	476	593	612	792	2
en	480	576	490	593	612	792	2
labioescroto	493	576	547	593	612	792	2
ni	320	588	329	605	612	792	2
en	334	588	344	605	612	792	2
conducto	350	588	390	605	612	792	2
inguinal,	395	588	434	605	612	792	2
introito	440	588	472	605	612	792	2
vaginal	477	588	510	605	612	792	2
visible.	515	588	547	605	612	792	2
Vagina:	320	600	354	617	612	792	2
Fondo	357	600	385	617	612	792	2
de	387	600	398	617	612	792	2
saco	401	600	420	617	612	792	2
ciego	423	600	447	617	612	792	2
de	450	600	460	617	612	792	2
2	463	600	468	617	612	792	2
cm.	471	600	487	617	612	792	2
Tacto	493	600	517	617	612	792	2
rectal:	520	600	547	617	612	792	2
No	320	612	334	629	612	792	2
se	335	612	345	629	612	792	2
palpan	346	612	376	629	612	792	2
estructuras	377	612	425	629	612	792	2
pélvicas.	427	612	466	629	612	792	2
Extremidades:	469	612	533	629	612	792	2
sin	534	612	547	629	612	792	2
alteraciones.	320	624	374	641	612	792	2
Estudios	376	624	413	641	612	792	2
hormonales:	414	624	467	641	612	792	2
LH:	468	624	486	641	612	792	2
14,4	487	624	505	641	612	792	2
mUI/mL,	507	624	547	641	612	792	2
FSH:	320	636	343	653	612	792	2
72	345	636	356	653	612	792	2
mUI/mL,	358	636	399	653	612	792	2
estradiol:	400	636	441	653	612	792	2
106	443	636	459	653	612	792	2
pg/mL,	461	636	493	653	612	792	2
testosterona	495	636	547	653	612	792	2
libre:	320	648	344	665	612	792	2
5,48	350	648	370	665	612	792	2
pg/mL,	376	648	408	665	612	792	2
17OH-progesterona:	414	648	507	665	612	792	2
2,0	513	648	527	665	612	792	2
ng/	533	648	547	665	612	792	2
mL.	320	660	338	677	612	792	2
Ecosonograma	346	660	411	677	612	792	2
pélvico	415	660	447	677	612	792	2
en	451	660	461	677	612	792	2
enero	465	660	490	677	612	792	2
2000:	493	660	518	677	612	792	2
Útero	522	660	547	677	612	792	2
y	320	672	326	689	612	792	2
ovarios	329	672	362	689	612	792	2
no	365	672	376	689	612	792	2
visibles,	380	672	416	689	612	792	2
en	420	672	430	689	612	792	2
la	434	672	442	689	612	792	2
exploración	446	672	498	689	612	792	2
ecográfica	501	672	547	689	612	792	2
inguinal	320	684	357	701	612	792	2
se	362	684	371	701	612	792	2
evidencia	377	684	419	701	612	792	2
en	425	684	435	701	612	792	2
canal	441	684	464	701	612	792	2
inguinal	470	684	506	701	612	792	2
derecho	512	684	547	701	612	792	2
Rev	454	723	468	737	612	792	2
Obstet	470	723	493	737	612	792	2
Ginecol	496	723	523	737	612	792	2
Venez	525	723	547	737	612	792	2
TRASTORNOS	202	52	267	67	612	792	3
DE	269	52	282	67	612	792	3
DIFERENCIACIÓN	285	52	368	67	612	792	3
SEXUAL	370	52	409	67	612	792	3
Cuadro	160	80	189	96	612	792	3
2	192	80	197	96	612	792	3
Calsificación	79	96	131	111	612	792	3
de	133	96	143	111	612	792	3
los	145	96	157	111	612	792	3
trastornos	159	96	198	111	612	792	3
de	201	96	210	111	612	792	3
la	212	96	220	111	612	792	3
diferenciación	222	96	279	111	612	792	3
sexual	159	107	184	122	612	792	3
(3)	187	107	198	122	612	792	3
TDS	65	132	84	148	612	792	3
TDS	132	132	151	148	612	792	3
46,	153	132	166	148	612	792	3
XY	168	132	182	148	612	792	3
Cromosómicos	65	143	125	158	612	792	3
TDS	217	132	236	148	612	792	3
46,	238	132	251	148	612	792	3
XX	253	132	267	148	612	792	3
45,	65	165	78	180	612	792	3
X0	80	165	92	180	612	792	3
S	95	165	100	180	612	792	3
de	103	165	112	180	612	792	3
Turner	65	176	92	191	612	792	3
y	94	176	99	191	612	792	3
sus	102	176	114	191	612	792	3
variantes	65	186	101	202	612	792	3
Trastornos	217	165	259	180	612	792	3
del	262	165	274	180	612	792	3
desarrollo	217	176	257	191	612	792	3
ovárico:	259	176	292	191	612	792	3
a.	217	186	224	202	612	792	3
TDS	229	186	248	202	612	792	3
ovotesticular	217	197	268	212	612	792	3
b.	217	208	225	223	612	792	3
TDS	229	208	248	223	612	792	3
testicular	251	208	287	223	612	792	3
(inserción	217	219	257	234	612	792	3
SRY,	259	219	279	234	612	792	3
duplicación	217	230	263	245	612	792	3
SOX	264	230	284	245	612	792	3
9,	285	230	292	245	612	792	3
hombres	217	240	251	256	612	792	3
46	254	240	264	256	612	792	3
XX	266	240	280	256	612	792	3
c.	217	251	224	266	612	792	3
Disgenesia	229	251	272	266	612	792	3
ovárica	217	262	246	277	612	792	3
Trastornos	132	165	174	180	612	792	3
del	177	165	189	180	612	792	3
desarrollo	132	176	172	191	612	792	3
testicular:	174	176	213	191	612	792	3
a.	132	186	139	202	612	792	3
Disgenesia	144	186	187	202	612	792	3
gonadal	132	197	163	212	612	792	3
completa	166	197	202	212	612	792	3
b.	132	208	140	223	612	792	3
Disgenesia	145	208	188	223	612	792	3
gonadal	132	219	163	234	612	792	3
parcial	166	219	193	234	612	792	3
c.	132	230	139	245	612	792	3
Regresión	144	230	184	245	612	792	3
gonadal	132	240	163	256	612	792	3
d.	132	251	140	266	612	792	3
TDS	144	251	163	266	612	792	3
ovotesticular	132	262	183	277	612	792	3
e.	132	273	139	288	612	792	3
Deficiencia	144	273	190	288	612	792	3
del	192	273	204	288	612	792	3
gen	132	284	146	299	612	792	3
CBX2	149	284	174	299	612	792	3
47,	65	294	78	310	612	792	3
XXY	80	294	101	310	612	792	3
S	104	294	109	310	612	792	3
de	112	294	121	310	612	792	3
Alteración	132	294	174	310	612	792	3
en	176	294	186	310	612	792	3
la	188	294	195	310	612	792	3
Klinefelter	65	305	108	320	612	792	3
síntesis	132	305	161	320	612	792	3
o	164	305	169	320	612	792	3
en	171	305	181	320	612	792	3
la	183	305	190	320	612	792	3
función	132	316	162	331	612	792	3
de	165	316	174	331	612	792	3
los	177	316	188	331	612	792	3
andrógenos:	132	327	181	342	612	792	3
a.	132	338	139	353	612	792	3
Defecto	144	338	175	353	612	792	3
en	178	338	187	353	612	792	3
síntesis	132	348	161	364	612	792	3
de	164	348	173	364	612	792	3
andrógenos	132	359	178	374	612	792	3
b.	132	370	140	385	612	792	3
Defectos	145	370	180	385	612	792	3
de	182	370	192	385	612	792	3
acción	132	381	158	396	612	792	3
de	160	381	170	396	612	792	3
andrógenos	132	392	178	407	612	792	3
c.	132	402	139	418	612	792	3
Defectos	144	402	179	418	612	792	3
del	182	402	194	418	612	792	3
receptor	132	413	165	428	612	792	3
de	167	413	176	428	612	792	3
LH	179	413	192	428	612	792	3
d.	132	424	140	439	612	792	3
Alteración	142	424	183	439	612	792	3
de	186	424	195	439	612	792	3
HAM	132	435	155	450	612	792	3
y	158	435	163	450	612	792	3
su	165	435	174	450	612	792	3
receptor	176	435	209	450	612	792	3
45,	65	446	78	461	612	792	3
X0	80	446	92	461	612	792	3
/	95	446	97	461	612	792	3
Otros	132	446	154	461	612	792	3
(hipospadias	157	446	207	461	612	792	3
46,XY	65	456	92	472	612	792	3
severas	132	456	161	472	612	792	3
o	164	456	169	472	612	792	3
extrofia	171	456	202	472	612	792	3
TDS	65	467	84	482	612	792	3
cloacal)	132	467	163	482	612	792	3
ovotesticular	65	478	148	493	612	792	3
46,	65	489	78	504	612	792	3
XX/	80	489	97	504	612	792	3
46,	100	489	112	504	612	792	3
XY	65	500	79	515	612	792	3
Quimera	65	510	100	526	612	792	3
o	102	510	107	526	612	792	3
mosaicismo	65	521	112	536	612	792	3
Exceso	217	294	246	310	612	792	3
de	248	294	258	310	612	792	3
andrógenos:	217	305	266	320	612	792	3
a.	217	316	224	331	612	792	3
Fetal	229	316	249	331	612	792	3
(deficiencia	217	327	262	342	612	792	3
de	263	327	272	342	612	792	3
21-	273	327	286	342	612	792	3
o	287	327	292	342	612	792	3
11	217	338	227	353	612	792	3
hidroxilasa)	229	338	276	353	612	792	3
b.	217	348	225	364	612	792	3
Fetoplacentaria	230	348	291	364	612	792	3
(déficit	220	359	248	374	612	792	3
de	251	359	260	374	612	792	3
aromatasa	217	370	257	385	612	792	3
c.	217	381	224	396	612	792	3
Materno	229	381	263	396	612	792	3
actual	320	360	346	377	612	792	3
de	351	360	361	377	612	792	3
los	365	360	378	377	612	792	3
genitales	382	360	421	377	612	792	3
externos.	425	360	465	377	612	792	3
La	474	360	485	377	612	792	3
paciente	489	360	526	377	612	792	3
está	530	360	547	377	612	792	3
en	320	372	331	389	612	792	3
terapia	333	372	363	389	612	792	3
hormonal	366	372	408	389	612	792	3
con	411	372	427	389	612	792	3
estrógenos	430	372	477	389	612	792	3
transdérmicos.	479	372	544	389	612	792	3
Diagnóstico:	334	384	391	401	612	792	3
TDS	395	384	416	401	612	792	3
46	421	384	432	401	612	792	3
XY	436	384	452	401	612	792	3
por	457	384	471	401	612	792	3
alteración	476	384	519	401	612	792	3
en	524	384	534	401	612	792	3
la	539	384	547	401	612	792	3
acción	320	396	349	413	612	792	3
de	350	396	361	413	612	792	3
los	362	396	375	413	612	792	3
andrógenos,	376	396	429	413	612	792	3
anteriormente	431	396	492	413	612	792	3
denominado	493	396	547	413	612	792	3
síndrome	320	408	361	425	612	792	3
de	364	408	374	425	612	792	3
insensibilidad	377	408	438	425	612	792	3
androgénica	441	408	495	425	612	792	3
parcial.	497	408	530	425	612	792	3
Otros	217	446	239	461	612	792	3
(extrofia	242	446	276	461	612	792	3
cloacal,	217	456	248	472	612	792	3
atresia	250	456	276	472	612	792	3
vaginal	217	467	246	482	612	792	3
imagen	65	576	97	593	612	792	3
de	101	576	111	593	612	792	3
16,8	115	576	134	593	612	792	3
x	138	576	143	593	612	792	3
7,1	147	576	161	593	612	792	3
mm	164	576	181	593	612	792	3
de	185	576	195	593	612	792	3
ecoestructura	199	576	258	593	612	792	3
similar	261	576	292	593	612	792	3
a	65	588	70	605	612	792	3
testículo	73	588	110	605	612	792	3
y	113	588	119	605	612	792	3
en	122	588	132	605	612	792	3
canal	136	588	159	605	612	792	3
inguinal	162	588	198	605	612	792	3
izquierdo	201	588	243	605	612	792	3
imagen	246	588	278	605	612	792	3
de	281	588	292	605	612	792	3
14	65	600	76	617	612	792	3
x	79	600	84	617	612	792	3
8	87	600	92	617	612	792	3
mm	95	600	112	617	612	792	3
de	115	600	125	617	612	792	3
ecoestructura	128	600	187	617	612	792	3
similar	189	600	220	617	612	792	3
al	223	600	231	617	612	792	3
testículo,	233	600	273	617	612	792	3
con	276	600	292	617	612	792	3
imagen	65	612	97	629	612	792	3
ecolúcida	100	612	142	629	612	792	3
en	145	612	156	629	612	792	3
su	158	612	168	629	612	792	3
interior	171	612	204	629	612	792	3
de	206	612	217	629	612	792	3
10	220	612	231	629	612	792	3
x	234	612	239	629	612	792	3
13	242	612	253	629	612	792	3
mm	256	612	273	629	612	792	3
con	276	612	292	629	612	792	3
reforzamiento	65	624	127	641	612	792	3
posterior.	129	624	171	641	612	792	3
Estudio	79	636	114	653	612	792	3
genético:	119	636	161	653	612	792	3
Cariotipo	167	636	209	653	612	792	3
XY.	215	636	233	653	612	792	3
Se	244	636	255	653	612	792	3
realizó	261	636	292	653	612	792	3
gonadectomía,	65	648	133	665	612	792	3
falectomía,	139	648	191	665	612	792	3
plastia	197	648	228	665	612	792	3
de	234	648	244	665	612	792	3
genitales	250	648	292	665	612	792	3
externos	65	660	102	677	612	792	3
y	107	660	112	677	612	792	3
neovagina	117	660	162	677	612	792	3
con	167	660	182	677	612	792	3
técnica	187	660	218	677	612	792	3
de	223	660	233	677	612	792	3
Mc	238	660	252	677	612	792	3
Indoe	257	660	282	677	612	792	3
–	286	660	292	677	612	792	3
Banister.	65	672	103	689	612	792	3
Biopsia	106	672	139	689	612	792	3
de	140	672	150	689	612	792	3
gónadas:	152	672	190	689	612	792	3
tejido	192	672	216	689	612	792	3
testicular	218	672	257	689	612	792	3
normal.	258	672	292	689	612	792	3
En	65	684	77	701	612	792	3
la	81	684	89	701	612	792	3
Figura	93	684	122	701	612	792	3
2	126	684	132	701	612	792	3
se	136	684	145	701	612	792	3
puede	149	684	175	701	612	792	3
apreciar	179	684	215	701	612	792	3
la	219	684	227	701	612	792	3
configuración	231	684	292	701	612	792	3
Vol.	65	723	79	737	612	792	3
76,	81	723	92	737	612	792	3
Nº	95	723	104	737	612	792	3
2,	106	723	112	737	612	792	3
junio	115	723	133	737	612	792	3
2016	135	723	153	737	612	792	3
Figura	320	295	346	310	612	792	3
1.	348	295	355	310	612	792	3
Síndrome	359	295	397	310	612	792	3
de	399	295	409	310	612	792	3
insensibilidad	410	295	465	310	612	792	3
androgénica	467	295	516	310	612	792	3
parcial:	517	295	547	310	612	792	3
genitales	320	306	355	321	612	792	3
ambiguos.	358	306	399	321	612	792	3
Figura	320	670	346	686	612	792	3
2.	348	670	355	686	612	792	3
Síndrome	359	670	398	686	612	792	3
de	399	670	409	686	612	792	3
insensibilidad	411	670	466	686	612	792	3
androgénica	467	670	516	686	612	792	3
parcial:	518	670	547	686	612	792	3
genitales	320	681	355	696	612	792	3
externos	360	681	393	696	612	792	3
y	397	681	402	696	612	792	3
neovagina	407	681	447	696	612	792	3
posterior	451	681	487	696	612	792	3
al	491	681	498	696	612	792	3
tratamiento	502	681	547	696	612	792	3
quirúrgico.	320	692	364	707	612	792	3
135	534	724	547	738	612	792	3
R.	272	52	282	67	612	792	4
PIZZI,	284	52	311	67	612	792	4
ET	313	52	325	67	612	792	4
AL	327	52	340	67	612	792	4
Caso	65	84	88	101	612	792	4
Clínico	91	84	124	101	612	792	4
#	127	84	133	101	612	792	4
2	135	84	141	101	612	792	4
Se	79	108	90	125	612	792	4
trata	94	108	114	125	612	792	4
de	117	108	128	125	612	792	4
paciente	132	108	168	125	612	792	4
de	172	108	183	125	612	792	4
20	187	108	198	125	612	792	4
años	202	108	222	125	612	792	4
de	226	108	236	125	612	792	4
edad,	240	108	263	125	612	792	4
quien	267	108	292	125	612	792	4
consultó	65	120	102	137	612	792	4
al	105	120	113	137	612	792	4
servicio	116	120	151	137	612	792	4
de	154	120	164	137	612	792	4
endocrinología	167	120	233	137	612	792	4
ginecológica	236	120	292	137	612	792	4
en	65	132	75	149	612	792	4
el	80	132	88	149	612	792	4
año	92	132	108	149	612	792	4
2000,	113	132	137	149	612	792	4
por	142	132	156	149	612	792	4
amenorrea,	161	132	210	149	612	792	4
escaso	215	132	243	149	612	792	4
desarrollo	248	132	292	149	612	792	4
mamario,	65	144	107	161	612	792	4
e	108	144	113	161	612	792	4
inconformidad	114	144	178	161	612	792	4
con	180	144	195	161	612	792	4
sus	197	144	211	161	612	792	4
genitales	212	144	251	161	612	792	4
externos.	252	144	292	161	612	792	4
Amenorrea	65	156	114	173	612	792	4
primaria.	116	156	156	173	612	792	4
Pubarquia:	159	156	207	173	612	792	4
12	209	156	220	173	612	792	4
años.	221	156	244	173	612	792	4
Telarquia:	247	156	292	173	612	792	4
12	65	168	76	185	612	792	4
años.	79	168	102	185	612	792	4
Fenotipo	108	168	147	185	612	792	4
femenino.	150	168	194	185	612	792	4
Talla:	200	168	225	185	612	792	4
1,61	228	168	248	185	612	792	4
m.	251	168	262	185	612	792	4
IMC:	268	168	292	185	612	792	4
23,04.	65	180	92	197	612	792	4
TA:	94	180	111	197	612	792	4
120/60	112	180	142	197	612	792	4
mmHg.	143	180	176	197	612	792	4
Vello	178	180	201	197	612	792	4
axilar	202	180	227	197	612	792	4
presente.	228	180	267	197	612	792	4
Vello	269	180	292	197	612	792	4
pubiano	65	192	100	209	612	792	4
Tanner	104	192	134	209	612	792	4
4,	138	192	146	209	612	792	4
se	149	192	158	209	612	792	4
aprecia	162	192	194	209	612	792	4
falo	197	192	214	209	612	792	4
de	218	192	228	209	612	792	4
3	232	192	237	209	612	792	4
cm	241	192	254	209	612	792	4
x	258	192	263	209	612	792	4
1	267	192	272	209	612	792	4
cm.	276	192	292	209	612	792	4
Labios	65	204	95	221	612	792	4
mayores	96	204	134	221	612	792	4
a	135	204	140	221	612	792	4
predominio	142	204	192	221	612	792	4
de	194	204	204	221	612	792	4
los	206	204	219	221	612	792	4
menores.	221	204	261	221	612	792	4
Fondo	264	204	292	221	612	792	4
de	65	216	75	233	612	792	4
saco	77	216	96	233	612	792	4
vaginal	98	216	130	233	612	792	4
de	132	216	142	233	612	792	4
3	144	216	149	233	612	792	4
cm.	151	216	167	233	612	792	4
Exámenes	170	216	215	233	612	792	4
paraclínicos:	216	216	273	233	612	792	4
LH:	274	216	292	233	612	792	4
3,3	65	228	79	245	612	792	4
mUI/L,	81	228	114	245	612	792	4
FSH:	116	228	140	245	612	792	4
2,9	142	228	156	245	612	792	4
mUI/L,	159	228	191	245	612	792	4
prolactina:	194	228	241	245	612	792	4
7,5	243	228	257	245	612	792	4
ng/mL,	260	228	292	245	612	792	4
testosterona	65	240	117	257	612	792	4
libre:	120	240	143	257	612	792	4
31,4	145	240	164	257	612	792	4
pg/mL,	166	240	199	257	612	792	4
17	201	240	212	257	612	792	4
OH	214	240	230	257	612	792	4
progesterona:	232	240	292	257	612	792	4
2,8	65	252	79	269	612	792	4
ng/mL.	85	252	117	269	612	792	4
Ultrasonido	129	252	182	269	612	792	4
abdomino-pélvico:	188	252	273	269	612	792	4
sin	279	252	292	269	612	792	4
evidencia	65	264	107	281	612	792	4
de	108	264	118	281	612	792	4
genitales	119	264	158	281	612	792	4
femeninos	159	264	205	281	612	792	4
en	206	264	216	281	612	792	4
pelvis,	218	264	246	281	612	792	4
conductos	248	264	292	281	612	792	4
inguinales	320	84	365	101	612	792	4
con	368	84	384	101	612	792	4
estructuras	387	84	434	101	612	792	4
compatibles	437	84	490	101	612	792	4
con	493	84	508	101	612	792	4
gónadas	511	84	547	101	612	792	4
Cariotipo	320	96	362	113	612	792	4
46	364	96	375	113	612	792	4
XY.	378	96	395	113	612	792	4
Se	334	108	345	125	612	792	4
realizó:	349	108	382	125	612	792	4
gonadectomía,	385	108	449	125	612	792	4
falectomía,	452	108	502	125	612	792	4
plastia	505	108	534	125	612	792	4
de	537	108	547	125	612	792	4
genitales	320	120	359	137	612	792	4
externos	363	120	401	137	612	792	4
y	404	120	410	137	612	792	4
neovagina	414	120	459	137	612	792	4
con	463	120	479	137	612	792	4
técnica	483	120	514	137	612	792	4
de	518	120	528	137	612	792	4
Mc	532	120	547	137	612	792	4
Indoe	320	132	345	149	612	792	4
–	350	132	355	149	612	792	4
Banister.	359	132	398	149	612	792	4
Biopsia	407	132	440	149	612	792	4
de	445	132	455	149	612	792	4
gónadas:	459	132	499	149	612	792	4
Testículos	503	132	547	149	612	792	4
derecho	320	144	355	161	612	792	4
e	361	144	365	161	612	792	4
izquierdo	371	144	413	161	612	792	4
con	418	144	434	161	612	792	4
túbulos	439	144	472	161	612	792	4
seminíferos	477	144	529	161	612	792	4
sin	534	144	547	161	612	792	4
células	320	156	352	173	612	792	4
germinales,	358	156	412	173	612	792	4
no	418	156	429	173	612	792	4
observando	435	156	488	173	612	792	4
tumores	494	156	531	173	612	792	4
de	537	156	547	173	612	792	4
células	320	168	351	185	612	792	4
germinales	353	168	401	185	612	792	4
(Figura	404	168	436	185	612	792	4
3).	438	168	450	185	612	792	4
Diagnóstico:	455	168	511	185	612	792	4
TDS	513	168	534	185	612	792	4
46	536	168	547	185	612	792	4
XY	320	180	336	197	612	792	4
por	339	180	354	197	612	792	4
alteración	358	180	401	197	612	792	4
en	405	180	415	197	612	792	4
la	419	180	427	197	612	792	4
acción	431	180	459	197	612	792	4
de	463	180	473	197	612	792	4
los	477	180	490	197	612	792	4
andrógenos,	494	180	547	197	612	792	4
anteriormente	320	192	380	209	612	792	4
denominado	381	192	434	209	612	792	4
síndrome	435	192	475	209	612	792	4
de	476	192	486	209	612	792	4
insensibilidad	488	192	547	209	612	792	4
androgénica	320	204	374	221	612	792	4
parcial.	377	204	409	221	612	792	4
Evolución	334	216	380	233	612	792	4
año	383	216	399	233	612	792	4
2015:	402	216	427	233	612	792	4
evolución	431	216	474	233	612	792	4
satisfactoria,	477	216	533	233	612	792	4
en	537	216	547	233	612	792	4
terapia	320	228	350	245	612	792	4
hormonal	351	228	392	245	612	792	4
con	393	228	409	245	612	792	4
estrógenos	410	228	456	245	612	792	4
transdérmicos.	458	228	521	245	612	792	4
Tiene	523	228	547	245	612	792	4
pareja	320	240	347	257	612	792	4
sexual	350	240	379	257	612	792	4
masculina,	382	240	429	257	612	792	4
sin	433	240	445	257	612	792	4
dificultad	449	240	491	257	612	792	4
al	494	240	502	257	612	792	4
momento	506	240	547	257	612	792	4
del	320	252	334	269	612	792	4
coito.	336	252	361	269	612	792	4
Figura	65	513	91	528	612	792	4
3.	94	513	101	528	612	792	4
Síndrome	106	513	144	528	612	792	4
de	147	513	156	528	612	792	4
insensibilidad	159	513	214	528	612	792	4
androgénica	216	513	265	528	612	792	4
parcial:	267	513	297	528	612	792	4
biopsia	299	513	328	528	612	792	4
de	330	513	340	528	612	792	4
gónadas.	342	513	377	528	612	792	4
Caso	65	552	88	569	612	792	4
Clínico	91	552	124	569	612	792	4
#	127	552	133	569	612	792	4
3	135	552	141	569	612	792	4
Se	79	576	90	593	612	792	4
trata	94	576	114	593	612	792	4
de	118	576	128	593	612	792	4
paciente	132	576	169	593	612	792	4
de	173	576	183	593	612	792	4
27	187	576	198	593	612	792	4
años,	202	576	225	593	612	792	4
quien	229	576	253	593	612	792	4
acude	257	576	283	593	612	792	4
a	287	576	292	593	612	792	4
la	65	588	73	605	612	792	4
consulta	76	588	112	605	612	792	4
de	115	588	126	605	612	792	4
endocrinología	129	588	195	605	612	792	4
ginecológica	197	588	254	605	612	792	4
en	257	588	267	605	612	792	4
2015	270	588	292	605	612	792	4
por	65	600	80	617	612	792	4
amenorrea	84	600	130	617	612	792	4
primaria.	134	600	174	617	612	792	4
Antecedentes	182	600	241	617	612	792	4
familiares:	245	600	292	617	612	792	4
2	65	612	70	629	612	792	4
hermanas	76	612	118	629	612	792	4
con	124	612	140	629	612	792	4
amenorrea	146	612	192	629	612	792	4
primaria	198	612	236	629	612	792	4
y	241	612	247	629	612	792	4
genitales	252	612	292	629	612	792	4
ambiguos;	65	624	111	641	612	792	4
un	115	624	126	641	612	792	4
sobrino	131	624	164	641	612	792	4
con	168	624	184	641	612	792	4
diagnóstico	188	624	239	641	612	792	4
hiperplasia	244	624	292	641	612	792	4
suprarrenal	65	636	114	653	612	792	4
congénita	117	636	160	653	612	792	4
clásica.	162	636	195	653	612	792	4
Amenorrea	200	636	249	653	612	792	4
primaria,	252	636	292	653	612	792	4
niega	65	648	89	665	612	792	4
telarquia,	90	648	132	665	612	792	4
pubarquia	133	648	177	665	612	792	4
a	179	648	184	665	612	792	4
los	185	648	198	665	612	792	4
10	200	648	211	665	612	792	4
años.	213	648	236	665	612	792	4
Refiere	239	648	271	665	612	792	4
vida	273	648	292	665	612	792	4
sexual	65	660	93	677	612	792	4
activa,	96	660	125	677	612	792	4
heterosexual,	128	660	187	677	612	792	4
sexo	190	660	210	677	612	792	4
anal).	213	660	238	677	612	792	4
Con	245	660	263	677	612	792	4
libido	266	660	292	677	612	792	4
y	65	672	70	689	612	792	4
orgasmos	74	672	116	689	612	792	4
presentes.	120	672	163	689	612	792	4
Examen	170	672	206	689	612	792	4
físico:	210	672	237	689	612	792	4
TA:	241	672	258	689	612	792	4
108/68	261	672	292	689	612	792	4
mmHg,	65	684	98	701	612	792	4
Talla:	101	684	126	701	612	792	4
1,44	128	684	147	701	612	792	4
m.	150	684	161	701	612	792	4
IMC:	167	684	191	701	612	792	4
25,6	193	684	213	701	612	792	4
kg/m	215	684	238	701	612	792	4
2	238	686	241	696	612	792	4
.	241	684	244	701	612	792	4
Acantosis	248	684	292	701	612	792	4
136	65	724	78	738	612	792	4
nigricans	320	552	361	569	612	792	4
en	367	552	378	569	612	792	4
pliegues	383	552	421	569	612	792	4
corporales.	427	552	476	569	612	792	4
Implantación	488	552	547	569	612	792	4
normal	320	564	351	581	612	792	4
del	354	564	368	581	612	792	4
cabello	371	564	402	581	612	792	4
y	405	564	411	581	612	792	4
pabellón	414	564	452	581	612	792	4
auricular.	454	564	496	581	612	792	4
Sin	501	564	516	581	612	792	4
signos	519	564	547	581	612	792	4
faciales,	320	576	357	593	612	792	4
cervicales,	362	576	409	593	612	792	4
ni	415	576	423	593	612	792	4
en	429	576	439	593	612	792	4
paladar,	445	576	480	593	612	792	4
sugestivos	485	576	531	593	612	792	4
de	537	576	547	593	612	792	4
Turner.	320	588	352	605	612	792	4
Cuello:	359	588	391	605	612	792	4
Corto,	394	588	422	605	612	792	4
simétrico,	425	588	469	605	612	792	4
móvil,	472	588	501	605	612	792	4
sin	504	588	517	605	612	792	4
masas	520	588	547	605	612	792	4
ni	320	600	329	617	612	792	4
adenomegalias.	332	600	400	617	612	792	4
Tiroides	407	600	444	617	612	792	4
no	447	600	458	617	612	792	4
visible	462	600	491	617	612	792	4
ni	495	600	503	617	612	792	4
palpable.	507	600	547	617	612	792	4
Cardio	320	612	350	629	612	792	4
pulmonar:	353	612	398	629	612	792	4
sin	401	612	414	629	612	792	4
alteraciones.	417	612	472	629	612	792	4
Mamas:	478	612	514	629	612	792	4
Tanner	517	612	547	629	612	792	4
I.	320	624	327	641	612	792	4
Distancia	333	624	375	641	612	792	4
intermamilar	378	624	435	641	612	792	4
aumentada.	438	624	489	641	612	792	4
Vello	495	624	519	641	612	792	4
axilar	522	624	547	641	612	792	4
ausente,	320	636	356	653	612	792	4
genitales	361	636	400	653	612	792	4
externos	406	636	443	653	612	792	4
ambiguos:	448	636	494	653	612	792	4
Prader	499	636	528	653	612	792	4
III,	533	636	547	653	612	792	4
con	320	648	336	665	612	792	4
senourogenital	339	648	404	665	612	792	4
de	406	648	417	665	612	792	4
1	420	648	425	665	612	792	4
cm	428	648	441	665	612	792	4
de	444	648	455	665	612	792	4
profundidad.	457	648	514	665	612	792	4
Índice	520	648	547	665	612	792	4
clitorideo	320	660	362	677	612	792	4
de	365	660	375	677	612	792	4
10	378	660	389	677	612	792	4
cm	392	660	405	677	612	792	4
2	405	662	408	672	612	792	4
(Figura	411	660	443	677	612	792	4
4).	446	660	458	677	612	792	4
Se	463	660	474	677	612	792	4
evidencia	477	660	519	677	612	792	4
uretra	521	660	547	677	612	792	4
(salida	320	672	350	689	612	792	4
de	352	672	362	689	612	792	4
orina)	365	672	391	689	612	792	4
hacia	394	672	417	689	612	792	4
fondo	420	672	445	689	612	792	4
y	448	672	454	689	612	792	4
cara	456	672	475	689	612	792	4
anterior	477	672	511	689	612	792	4
de	514	672	524	689	612	792	4
seno	527	672	547	689	612	792	4
urogenital.	320	684	368	701	612	792	4
Sin	374	684	389	701	612	792	4
masas	392	684	419	701	612	792	4
palpables	422	684	464	701	612	792	4
en	467	684	477	701	612	792	4
labios	480	684	507	701	612	792	4
mayores	510	684	547	701	612	792	4
Rev	454	723	468	737	612	792	4
Obstet	470	723	493	737	612	792	4
Ginecol	496	723	523	737	612	792	4
Venez	525	723	547	737	612	792	4
TRASTORNOS	202	52	267	67	612	792	5
DE	269	52	282	67	612	792	5
DIFERENCIACIÓN	285	52	368	67	612	792	5
SEXUAL	370	52	409	67	612	792	5
Figura	65	219	91	234	612	792	5
4.	94	219	101	234	612	792	5
TDS	106	219	124	234	612	792	5
46	127	219	137	234	612	792	5
XX:	139	219	156	234	612	792	5
genitales	159	219	194	234	612	792	5
externos	196	219	230	234	612	792	5
(Prader	232	219	262	234	612	792	5
1).	264	219	275	234	612	792	5
ni	65	276	74	293	612	792	5
regiones	79	276	117	293	612	792	5
inguinales.	122	276	170	293	612	792	5
Extremidades	181	276	241	293	612	792	5
eutróficas,	246	276	292	293	612	792	5
normotónicas.	65	288	128	305	612	792	5
Cúbito	138	288	168	305	612	792	5
valgus	173	288	201	305	612	792	5
y	206	288	212	305	612	792	5
acortamiento	217	288	274	305	612	792	5
del	279	288	292	305	612	792	5
cuarto	65	300	93	317	612	792	5
y	99	300	105	317	612	792	5
quinto	110	300	139	317	612	792	5
metatarsiano	145	300	202	317	612	792	5
con	208	300	224	317	612	792	5
hallux	229	301	257	317	612	792	5
valgus	263	301	292	317	612	792	5
bilateral	65	312	102	329	612	792	5
(Figura	105	312	137	329	612	792	5
5).	141	312	153	329	612	792	5
Neurológico:	160	312	218	329	612	792	5
consciente.	222	312	271	329	612	792	5
Sin	278	312	292	329	612	792	5
déficit	65	324	94	341	612	792	5
neurológico.	100	324	157	341	612	792	5
Ecosonograma	168	324	235	341	612	792	5
pélvico:	241	324	277	341	612	792	5
se	283	324	292	341	612	792	5
apreció	65	336	98	353	612	792	5
imagen	100	336	133	353	612	792	5
alargada	135	336	172	353	612	792	5
de	175	336	185	353	612	792	5
37	188	336	199	353	612	792	5
x	201	336	207	353	612	792	5
21	209	336	220	353	612	792	5
x	223	336	228	353	612	792	5
21	231	336	242	353	612	792	5
mm	245	336	262	353	612	792	5
de	264	336	275	353	612	792	5
eco	277	336	292	353	612	792	5
textura	65	348	96	365	612	792	5
similar	99	348	129	365	612	792	5
al	132	348	140	365	612	792	5
útero,	143	348	168	365	612	792	5
sin	171	348	184	365	612	792	5
evidencias	186	348	233	365	612	792	5
de	236	348	246	365	612	792	5
anexos	249	348	279	365	612	792	5
en	282	348	292	365	612	792	5
ambas	65	360	94	377	612	792	5
fosas	96	360	118	377	612	792	5
ováricas.	120	360	160	377	612	792	5
A	163	360	171	377	612	792	5
la	173	360	181	377	612	792	5
exploración	183	360	235	377	612	792	5
del	237	360	250	377	612	792	5
conducto	252	360	292	377	612	792	5
inguinal	65	372	102	389	612	792	5
y	103	372	108	389	612	792	5
zona	110	372	131	389	612	792	5
perineal	132	372	167	389	612	792	5
no	169	372	180	389	612	792	5
se	181	372	190	389	612	792	5
palpa	192	372	216	389	612	792	5
tejidos	217	372	246	389	612	792	5
de	248	372	258	389	612	792	5
aspecto	259	372	292	389	612	792	5
testicular.	65	384	108	401	612	792	5
Ecosonograma	110	384	175	401	612	792	5
abdominal	176	384	222	401	612	792	5
sin	224	384	236	401	612	792	5
alteraciones.	238	384	292	401	612	792	5
Vulvoscopia:	65	396	126	413	612	792	5
se	132	396	142	413	612	792	5
evidencia	148	396	192	413	612	792	5
mucosa	198	396	233	413	612	792	5
pálida,	239	396	270	413	612	792	5
con	276	396	292	413	612	792	5
presencia	65	408	107	425	612	792	5
de	108	408	118	425	612	792	5
vellos	119	408	145	425	612	792	5
al	147	408	154	425	612	792	5
final	156	408	176	425	612	792	5
del	177	408	190	425	612	792	5
seno	191	408	211	425	612	792	5
urogenital,	213	408	259	425	612	792	5
orificio	260	408	292	425	612	792	5
uretral	65	420	94	437	612	792	5
en	98	420	109	437	612	792	5
pared	112	420	137	437	612	792	5
anterior	141	420	175	437	612	792	5
(1/3	179	420	197	437	612	792	5
proximal).	201	420	247	437	612	792	5
Estudios	255	420	292	437	612	792	5
hormonales:	65	432	120	449	612	792	5
TSH:	123	432	147	449	612	792	5
1,6	150	432	163	449	612	792	5
mUI/L,	167	432	199	449	612	792	5
Anti-TPO:	202	432	249	449	612	792	5
negativo.	252	432	292	449	612	792	5
FSH:	65	444	89	461	612	792	5
0,53	94	444	114	461	612	792	5
mUI/L,	119	444	152	461	612	792	5
testosterona	158	444	210	461	612	792	5
total:	216	444	239	461	612	792	5
1,6	244	444	258	461	612	792	5
ng/dL,	263	444	293	461	612	792	5
SHBG:	65	456	98	473	612	792	5
15,9	102	456	121	473	612	792	5
nmol/L,	124	456	160	473	612	792	5
17	163	456	174	473	612	792	5
OH	178	456	194	473	612	792	5
progesterona:	197	456	257	473	612	792	5
0,9	261	456	275	473	612	792	5
ng/	278	456	292	473	612	792	5
mL.	65	468	84	485	612	792	5
Ecocardiograma:	87	468	162	485	612	792	5
sin	163	468	176	485	612	792	5
alteraciones	178	468	230	485	612	792	5
morfológicas.	232	468	292	485	612	792	5
Urografía	65	480	109	497	612	792	5
de	115	480	125	497	612	792	5
eliminación:	131	480	187	497	612	792	5
sin	193	480	206	497	612	792	5
alteraciones.	212	480	268	497	612	792	5
Rx	280	480	293	497	612	792	5
ambos	65	492	94	509	612	792	5
pies	98	492	116	509	612	792	5
AP	119	492	133	509	612	792	5
y	136	492	142	509	612	792	5
Lateral:	145	492	180	509	612	792	5
cierta	183	492	208	509	612	792	5
desviación	212	492	259	509	612	792	5
del	262	492	276	509	612	792	5
eje	280	492	292	509	612	792	5
interfalángico	320	84	381	101	612	792	5
del	385	84	398	101	612	792	5
4to	402	84	416	101	612	792	5
dedo	420	84	442	101	612	792	5
de	445	84	456	101	612	792	5
ambos	460	84	488	101	612	792	5
pies.	492	84	512	101	612	792	5
Rx	520	84	533	101	612	792	5
de	537	84	547	101	612	792	5
columna	320	96	358	113	612	792	5
dorso-lumbar	361	96	420	113	612	792	5
AP	422	96	436	113	612	792	5
y	438	96	444	113	612	792	5
lateral:	446	96	477	113	612	792	5
sin	479	96	492	113	612	792	5
alteraciones	495	96	547	113	612	792	5
aparentes.	320	108	364	125	612	792	5
Resonancia	372	108	423	125	612	792	5
magnética	427	108	472	125	612	792	5
con	476	108	492	125	612	792	5
gadolinio	496	108	538	125	612	792	5
y	542	108	547	125	612	792	5
cortes	320	120	346	137	612	792	5
milimétricos	349	120	404	137	612	792	5
en	406	120	417	137	612	792	5
región	419	120	447	137	612	792	5
suprarrenal	449	120	499	137	612	792	5
(03/02/15)	501	120	547	137	612	792	5
sin	320	132	333	149	612	792	5
evidencia	336	132	378	149	612	792	5
de	382	132	392	149	612	792	5
LOE.	395	132	419	149	612	792	5
Diámetro	426	132	467	149	612	792	5
suprarrenal	470	132	520	149	612	792	5
de	523	132	533	149	612	792	5
11	537	132	547	149	612	792	5
mm	320	144	337	161	612	792	5
(rango	340	144	369	161	612	792	5
10-15	372	144	397	161	612	792	5
mm).	400	144	423	161	612	792	5
Cariotipo	429	144	471	161	612	792	5
46	473	144	484	161	612	792	5
XX.	487	144	506	161	612	792	5
Se	334	156	345	173	612	792	5
realizó	350	156	380	173	612	792	5
laparotomía	385	156	437	173	612	792	5
con	442	156	458	173	612	792	5
hallazgos	463	156	504	173	612	792	5
de	509	156	520	173	612	792	5
útero	525	156	547	173	612	792	5
y	320	168	326	185	612	792	5
ovarios	331	168	363	185	612	792	5
rudimentarios,	369	168	433	185	612	792	5
se	438	168	447	185	612	792	5
realiza	452	168	482	185	612	792	5
clitoroplastia,	487	168	547	185	612	792	5
ninfoplastia	320	180	372	197	612	792	5
y	376	180	381	197	612	792	5
neovagina	385	180	430	197	612	792	5
por	434	180	448	197	612	792	5
técnica	452	180	483	197	612	792	5
de	487	180	497	197	612	792	5
Mc	501	180	516	197	612	792	5
Indoe.	519	180	547	197	612	792	5
Anatomía	320	192	366	209	612	792	5
patológica:	372	192	424	209	612	792	5
Gónadas	430	192	471	209	612	792	5
femeninas,	477	192	528	209	612	792	5
sin	534	192	547	209	612	792	5
evidencia	320	204	361	221	612	792	5
de	362	204	372	221	612	792	5
malignidad,	373	204	423	221	612	792	5
endometrio	424	204	473	221	612	792	5
hiperestrogénico,	474	204	547	221	612	792	5
ausencia	320	216	358	233	612	792	5
de	359	216	370	233	612	792	5
cérvix	371	216	399	233	612	792	5
y	400	216	406	233	612	792	5
clítoris	407	216	437	233	612	792	5
fibrótico.	439	216	479	233	612	792	5
Actualmente	482	216	538	233	612	792	5
la	539	216	547	233	612	792	5
paciente	320	228	357	245	612	792	5
en	359	228	370	245	612	792	5
buenas	372	228	402	245	612	792	5
condiciones	405	228	457	245	612	792	5
generales,	460	228	504	245	612	792	5
integrada	506	228	547	245	612	792	5
socialmente	320	240	373	257	612	792	5
con	376	240	392	257	612	792	5
vida	396	240	415	257	612	792	5
sexual	419	240	447	257	612	792	5
activa.	451	240	480	257	612	792	5
En	487	240	499	257	612	792	5
terapia	503	240	533	257	612	792	5
de	537	240	547	257	612	792	5
reemplazo	320	252	366	269	612	792	5
hormonal	369	252	411	269	612	792	5
con	414	252	430	269	612	792	5
17β-estradiol.	432	252	494	269	612	792	5
Diagnóstico:	334	264	391	281	612	792	5
TDS	393	264	414	281	612	792	5
46	417	264	428	281	612	792	5
XX.	430	264	449	281	612	792	5
Caso	320	300	343	317	612	792	5
#4	346	300	357	317	612	792	5
Paciente	334	324	372	341	612	792	5
femenina	376	324	417	341	612	792	5
de	421	324	431	341	612	792	5
27	436	324	447	341	612	792	5
años	451	324	471	341	612	792	5
con	475	324	491	341	612	792	5
enfermedad	495	324	547	341	612	792	5
renal	320	336	342	353	612	792	5
crónica	345	336	378	353	612	792	5
estadio	381	336	412	353	612	792	5
V	415	336	423	353	612	792	5
a	426	336	431	353	612	792	5
los	434	336	447	353	612	792	5
19	450	336	461	353	612	792	5
años,	464	336	487	353	612	792	5
en	490	336	501	353	612	792	5
condición	504	336	547	353	612	792	5
pos	320	348	335	365	612	792	5
trasplante	338	348	380	365	612	792	5
renal	383	348	404	365	612	792	5
quien	407	348	431	365	612	792	5
es	433	348	442	365	612	792	5
referida	444	348	479	365	612	792	5
a	481	348	486	365	612	792	5
la	488	348	496	365	612	792	5
consulta	498	348	535	365	612	792	5
de	537	348	547	365	612	792	5
Endocrinología	320	360	388	377	612	792	5
por	390	360	405	377	612	792	5
amenorrea	407	360	454	377	612	792	5
primaria.	456	360	496	377	612	792	5
Al	500	360	511	377	612	792	5
examen	513	360	547	377	612	792	5
físico	320	372	345	389	612	792	5
se	346	372	355	389	612	792	5
evidencia	357	372	399	389	612	792	5
fenotipo	401	372	437	389	612	792	5
femenino	439	372	481	389	612	792	5
armónico,	482	372	527	389	612	792	5
talla	528	372	547	389	612	792	5
normal,	320	384	354	401	612	792	5
vello	358	384	380	401	612	792	5
púbico	385	384	414	401	612	792	5
Tanner	418	384	449	401	612	792	5
IV	453	384	465	401	612	792	5
y	469	384	474	401	612	792	5
axilar	478	384	504	401	612	792	5
presente,	508	384	547	401	612	792	5
mamas	320	396	351	413	612	792	5
Tanner	354	396	385	413	612	792	5
I,	388	396	394	413	612	792	5
Cardiopulmonar:	397	396	473	413	612	792	5
sin	476	396	489	413	612	792	5
alteraciones.	492	396	547	413	612	792	5
Abdomen:	320	408	367	425	612	792	5
LOE	369	408	390	425	612	792	5
en	393	408	403	425	612	792	5
fosa	406	408	424	425	612	792	5
ilíaca	427	408	450	425	612	792	5
derecha,	453	408	490	425	612	792	5
no	492	408	503	425	612	792	5
doloroso,	506	408	547	425	612	792	5
compatible	320	420	369	437	612	792	5
con	373	420	389	437	612	792	5
riñón	392	420	416	437	612	792	5
intrapélvico	419	420	472	437	612	792	5
y	476	420	481	437	612	792	5
LOE	485	420	506	437	612	792	5
en	510	420	520	437	612	792	5
canal	524	420	547	437	612	792	5
inguinal	320	432	356	449	612	792	5
derecho	361	432	396	449	612	792	5
<1	401	432	413	449	612	792	5
cm,	418	432	434	449	612	792	5
no	439	432	450	449	612	792	5
doloroso,	455	432	496	449	612	792	5
móvil,	501	432	529	449	612	792	5
sin	534	432	547	449	612	792	5
hernias	320	444	352	461	612	792	5
inguinales	354	444	399	461	612	792	5
ni	402	444	410	461	612	792	5
LOE	413	444	434	461	612	792	5
en	436	444	447	461	612	792	5
hipogastrio.	449	444	501	461	612	792	5
Genitales	506	444	547	461	612	792	5
externos:	320	456	361	473	612	792	5
labios	363	456	389	473	612	792	5
mayores	391	456	428	473	612	792	5
de	431	456	441	473	612	792	5
aspecto	443	456	476	473	612	792	5
y	478	456	484	473	612	792	5
configuración	486	456	547	473	612	792	5
normal,	320	468	356	485	612	792	5
Prader	362	468	392	485	612	792	5
1,	398	468	406	485	612	792	5
no	412	468	424	485	612	792	5
se	430	468	439	485	612	792	5
palpan	445	468	476	485	612	792	5
tumoraciones.	482	468	547	485	612	792	5
Ecosonograma	320	480	385	497	612	792	5
inguinal	386	480	421	497	612	792	5
y	422	480	428	497	612	792	5
pélvico:	429	480	464	497	612	792	5
Riñón	465	480	492	497	612	792	5
intrapélvico,	493	480	547	497	612	792	5
no	320	492	331	509	612	792	5
se	334	492	344	509	612	792	5
observó	347	492	382	509	612	792	5
útero	385	492	408	509	612	792	5
ni	411	492	419	509	612	792	5
gónadas.	423	492	462	509	612	792	5
Cariotipo	468	492	510	509	612	792	5
46,	513	492	527	509	612	792	5
XY.	530	492	547	509	612	792	5
Figura	64	692	90	707	612	792	5
5.	93	692	100	707	612	792	5
TDS	105	692	124	707	612	792	5
46	126	692	136	707	612	792	5
XX:	138	692	155	707	612	792	5
Cúbito	158	692	185	707	612	792	5
valgus	187	692	213	707	612	792	5
y	216	692	221	707	612	792	5
acortamiento	223	692	275	707	612	792	5
del	277	692	289	707	612	792	5
cuarto	292	692	317	707	612	792	5
y	319	692	324	707	612	792	5
quinto	327	692	352	707	612	792	5
metatarsiano	354	692	405	707	612	792	5
bilateral.	407	692	442	707	612	792	5
Vol.	65	723	79	737	612	792	5
76,	81	723	92	737	612	792	5
Nº	95	723	104	737	612	792	5
2,	106	723	112	737	612	792	5
junio	115	723	133	737	612	792	5
2016	135	723	153	737	612	792	5
137	534	724	547	738	612	792	5
R.	272	52	282	67	612	792	6
PIZZI,	284	52	311	67	612	792	6
ET	313	52	325	67	612	792	6
AL	327	52	340	67	612	792	6
Estudio	65	84	99	101	612	792	6
genético:	102	84	142	101	612	792	6
Amplificación	144	84	208	101	612	792	6
por	211	84	225	101	612	792	6
PCR	228	84	249	101	612	792	6
del	252	84	266	101	612	792	6
ADN	268	84	292	101	612	792	6
del	65	96	78	113	612	792	6
gen	81	96	97	113	612	792	6
WT1:	99	96	125	113	612	792	6
sustitución	127	96	175	113	612	792	6
de	177	96	188	113	612	792	6
aminoácido	190	96	241	113	612	792	6
C>	244	96	257	113	612	792	6
T	260	96	266	113	612	792	6
IVS9	269	96	292	113	612	792	6
+	65	108	71	125	612	792	6
4.	73	108	82	125	612	792	6
Se	87	108	98	125	612	792	6
realiza	100	108	129	125	612	792	6
gonadectomía	132	108	193	125	612	792	6
bilateral,	196	108	235	125	612	792	6
cuya	237	108	258	125	612	792	6
biopsia	260	108	292	125	612	792	6
reportó:	320	84	357	101	612	792	6
ovotestis	362	84	403	101	612	792	6
bilateral	409	84	447	101	612	792	6
sin	453	84	466	101	612	792	6
gonadoblastoma	472	84	547	101	612	792	6
(Figura	320	96	353	113	612	792	6
6)	355	96	364	113	612	792	6
Diagnóstico:	334	108	391	125	612	792	6
TDS	392	108	413	125	612	792	6
46	415	108	426	125	612	792	6
XY	428	108	444	125	612	792	6
ovotesticular,	445	108	504	125	612	792	6
síndrome	506	108	547	125	612	792	6
de	320	120	331	137	612	792	6
Frasier.	333	120	366	137	612	792	6
Figura	65	301	91	317	612	792	6
6.	93	301	101	317	612	792	6
TDS	105	301	124	317	612	792	6
46	127	301	137	317	612	792	6
XY	139	301	153	317	612	792	6
ovotesticular	155	301	207	317	612	792	6
(síndrome	209	301	249	317	612	792	6
de	252	301	261	317	612	792	6
Frasier):	263	301	297	317	612	792	6
ovotestis	299	301	335	317	612	792	6
bilateral.	337	301	372	317	612	792	6
DISCUSIÓN	65	361	120	377	612	792	6
La	79	384	91	401	612	792	6
diferenciación	94	384	157	401	612	792	6
gonadal	160	384	195	401	612	792	6
a	198	384	203	401	612	792	6
testículos	207	384	248	401	612	792	6
(1,2,4,5),	252	384	292	401	612	792	6
está	65	396	82	413	612	792	6
determina	83	396	127	413	612	792	6
por	129	396	143	413	612	792	6
un	145	396	156	413	612	792	6
producto	157	396	196	413	612	792	6
del	197	396	211	413	612	792	6
gen	212	396	228	413	612	792	6
Sex	229	396	246	413	612	792	6
determing	247	396	292	413	612	792	6
Region	65	408	97	425	612	792	6
Y	99	408	107	425	612	792	6
chromosome	110	408	167	425	612	792	6
(SRY),	170	408	200	425	612	792	6
presente	203	408	240	425	612	792	6
en	243	408	253	425	612	792	6
el	256	408	264	425	612	792	6
brazo	267	408	292	425	612	792	6
corto	65	420	88	437	612	792	6
del	89	420	103	437	612	792	6
cromosoma	105	420	156	437	612	792	6
Y,	158	420	167	437	612	792	6
y	169	420	174	437	612	792	6
la	176	420	184	437	612	792	6
proteína	186	420	222	437	612	792	6
DAX	224	420	248	437	612	792	6
1	250	420	255	437	612	792	6
inducen	257	420	292	437	612	792	6
la	65	432	73	449	612	792	6
proliferación	75	432	132	449	612	792	6
del	134	432	147	449	612	792	6
epitelio	149	432	182	449	612	792	6
celómico	184	432	224	449	612	792	6
que	226	432	242	449	612	792	6
producirán	244	432	292	449	612	792	6
proteínas	65	444	105	461	612	792	6
específicas	108	444	156	461	612	792	6
como	159	444	183	461	612	792	6
la	186	444	194	461	612	792	6
SOX	197	444	219	461	612	792	6
9.	222	444	230	461	612	792	6
Estas	235	444	259	461	612	792	6
células	261	444	292	461	612	792	6
que	65	456	81	473	612	792	6
luego	84	456	109	473	612	792	6
darán	112	456	137	473	612	792	6
origen	140	456	168	473	612	792	6
a	172	456	177	473	612	792	6
las	180	456	193	473	612	792	6
células	196	456	227	473	612	792	6
de	230	456	240	473	612	792	6
Sertoli,	244	456	276	473	612	792	6
las	280	456	292	473	612	792	6
cuales	65	468	92	485	612	792	6
secretan	95	468	131	485	612	792	6
la	134	468	142	485	612	792	6
hormona	145	468	184	485	612	792	6
anti	186	468	203	485	612	792	6
mülleriana	206	468	253	485	612	792	6
(HAM).	256	468	291	485	612	792	6
En	79	480	91	497	612	792	6
los	94	480	107	497	612	792	6
últimos	110	480	143	497	612	792	6
años	145	480	165	497	612	792	6
diversas	168	480	204	497	612	792	6
moléculas,	207	480	254	497	612	792	6
factores	257	480	292	497	612	792	6
de	65	492	76	509	612	792	6
crecimiento	82	492	137	509	612	792	6
y	143	492	149	509	612	792	6
factores	155	492	192	509	612	792	6
de	198	492	209	509	612	792	6
transcripción	215	492	276	509	612	792	6
se	282	492	292	509	612	792	6
han	65	504	81	521	612	792	6
involucrado	87	504	143	521	612	792	6
en	149	504	160	521	612	792	6
la	166	504	174	521	612	792	6
morfogénesis	180	504	243	521	612	792	6
temprana	249	504	292	521	612	792	6
de	65	516	75	533	612	792	6
los	80	516	93	533	612	792	6
esbozos	98	516	133	533	612	792	6
gonadales	137	516	181	533	612	792	6
y	186	516	192	533	612	792	6
genitales,	196	516	238	533	612	792	6
la	243	516	251	533	612	792	6
mayoría	256	516	292	533	612	792	6
involucrados	65	528	121	545	612	792	6
en	122	528	132	545	612	792	6
el	133	528	141	545	612	792	6
desarrollo	142	528	185	545	612	792	6
testicular	187	528	226	545	612	792	6
(2,4,5)	227	530	253	545	612	792	6
.	253	528	256	545	612	792	6
Aunque	257	528	292	545	612	792	6
poco	65	540	86	557	612	792	6
se	88	540	97	557	612	792	6
conoce	99	540	130	557	612	792	6
sobre	131	540	155	557	612	792	6
el	157	540	165	557	612	792	6
desarrollo	167	540	210	557	612	792	6
del	212	540	226	557	612	792	6
ovario,	227	540	258	557	612	792	6
hasta	260	540	282	557	612	792	6
el	284	540	292	557	612	792	6
momento	65	552	106	569	612	792	6
se	108	552	118	569	612	792	6
ha	120	552	130	569	612	792	6
descrito	132	552	167	569	612	792	6
que	169	552	184	569	612	792	6
es	186	552	196	569	612	792	6
necesaria	198	552	238	569	612	792	6
la	240	552	248	569	612	792	6
presencia	250	552	292	569	612	792	6
de	65	564	75	581	612	792	6
factores	77	564	112	581	612	792	6
como	113	564	138	581	612	792	6
el	139	564	147	581	612	792	6
SCC,	149	564	172	581	612	792	6
c	174	564	178	581	612	792	6
kit	180	564	192	581	612	792	6
y	193	564	199	581	612	792	6
Wnt4	200	564	224	581	612	792	6
para	226	564	245	581	612	792	6
que	246	564	262	581	612	792	6
ocurra	264	564	292	581	612	792	6
esta	65	576	82	593	612	792	6
diferenciación	85	576	148	593	612	792	6
gonadal.	150	576	188	593	612	792	6
Actualmente	79	588	135	605	612	792	6
se	139	588	148	605	612	792	6
cree	151	588	170	605	612	792	6
que	173	588	189	605	612	792	6
tanto	192	588	214	605	612	792	6
la	218	588	226	605	612	792	6
diferenciación	229	588	292	605	612	792	6
de	65	600	75	617	612	792	6
los	79	600	92	617	612	792	6
testículos	96	600	138	617	612	792	6
como	142	600	166	617	612	792	6
la	170	600	178	617	612	792	6
de	182	600	193	617	612	792	6
los	197	600	210	617	612	792	6
ovarios	214	600	246	617	612	792	6
requieren	250	600	292	617	612	792	6
genes	65	612	90	629	612	792	6
dominantes,	94	612	148	629	612	792	6
entre	152	612	174	629	612	792	6
ellos	178	612	199	629	612	792	6
el	204	612	211	629	612	792	6
SRY,	216	612	238	629	612	792	6
que	242	612	258	629	612	792	6
induce	263	612	292	629	612	792	6
el	65	624	73	641	612	792	6
desarrollo	79	624	126	641	612	792	6
testicular	132	624	174	641	612	792	6
mediante	181	624	223	641	612	792	6
la	229	624	237	641	612	792	6
regulación	243	624	292	641	612	792	6
incremental	65	636	119	653	612	792	6
de	125	636	135	653	612	792	6
SOX9,	141	636	172	653	612	792	6
además	178	636	212	653	612	792	6
de	218	636	229	653	612	792	6
otros	234	636	257	653	612	792	6
genes,	263	636	292	653	612	792	6
principalmente	65	648	131	665	612	792	6
WNT4	135	648	166	665	612	792	6
y	171	648	176	665	612	792	6
RSPO1,	181	648	217	665	612	792	6
que	222	648	238	665	612	792	6
se	242	648	252	665	612	792	6
agrupan	256	648	292	665	612	792	6
para	65	660	84	677	612	792	6
estimar	88	660	120	677	612	792	6
el	124	660	132	677	612	792	6
desarrollo	136	660	180	677	612	792	6
de	184	660	194	677	612	792	6
los	198	660	211	677	612	792	6
ovarios	215	660	248	677	612	792	6
mediante	252	660	292	677	612	792	6
la	65	672	73	689	612	792	6
represión	75	672	116	689	612	792	6
de	119	672	129	689	612	792	6
dicha	131	672	155	689	612	792	6
proteína.	158	672	197	689	612	792	6
Este	201	672	220	689	612	792	6
nuevo	223	672	250	689	612	792	6
concepto	252	672	292	689	612	792	6
considera	65	684	107	701	612	792	6
que	108	684	124	701	612	792	6
el	125	684	133	701	612	792	6
destino	135	684	166	701	612	792	6
final	168	684	188	701	612	792	6
de	189	684	199	701	612	792	6
la	201	684	209	701	612	792	6
gónada	210	684	242	701	612	792	6
bipotencial	243	684	292	701	612	792	6
138	65	724	78	738	612	792	6
depende	320	360	357	377	612	792	6
del	361	360	374	377	612	792	6
equilibrio	379	360	421	377	612	792	6
entre	425	360	447	377	612	792	6
fuerzas	452	360	483	377	612	792	6
opuestas	487	360	525	377	612	792	6
y	530	360	535	377	612	792	6
el	539	360	547	377	612	792	6
SRY	320	372	341	389	612	792	6
como	343	372	367	389	612	792	6
factor	370	372	396	389	612	792	6
clave.	398	372	424	389	612	792	6
En	429	372	441	389	612	792	6
las	443	372	456	389	612	792	6
gónadas	458	372	494	389	612	792	6
XY,	497	372	514	389	612	792	6
el	516	372	524	389	612	792	6
SRY	527	372	547	389	612	792	6
induce	320	384	349	401	612	792	6
SOX9	354	384	382	401	612	792	6
y	386	384	392	401	612	792	6
orienta	396	384	427	401	612	792	6
la	431	384	439	401	612	792	6
diferenciación	444	384	507	401	612	792	6
hacia	511	384	535	401	612	792	6
el	539	384	547	401	612	792	6
desarrollo	320	396	364	413	612	792	6
de	366	396	377	413	612	792	6
testículos,	379	396	423	413	612	792	6
mientras	426	396	464	413	612	792	6
que	466	396	482	413	612	792	6
en	484	396	494	413	612	792	6
las	497	396	509	413	612	792	6
gónadas	511	396	547	413	612	792	6
XX	320	408	336	425	612	792	6
que	337	408	353	425	612	792	6
carecen	355	408	388	425	612	792	6
de	390	408	400	425	612	792	6
SRY	401	408	422	425	612	792	6
se	423	408	432	425	612	792	6
combinan	434	408	477	425	612	792	6
otros	478	408	500	425	612	792	6
genes	502	408	527	425	612	792	6
para	528	408	547	425	612	792	6
reprimir	320	420	356	437	612	792	6
SOX9	358	420	386	437	612	792	6
y	388	420	393	437	612	792	6
estimular	396	420	437	437	612	792	6
el	439	420	447	437	612	792	6
desarrollo	449	420	493	437	612	792	6
ovárico.	495	420	531	437	612	792	6
En	535	420	547	437	612	792	6
conjunto,	320	432	361	449	612	792	6
estas	363	432	385	449	612	792	6
observaciones	386	432	449	449	612	792	6
son	451	432	466	449	612	792	6
un	468	432	479	449	612	792	6
claro	481	432	503	449	612	792	6
indicio	504	432	535	449	612	792	6
de	537	432	547	449	612	792	6
que	320	444	336	461	612	792	6
el	337	444	345	461	612	792	6
desarrollo	346	444	390	461	612	792	6
ovárico	391	444	424	461	612	792	6
es	425	444	434	461	612	792	6
el	435	444	443	461	612	792	6
resultado	445	444	484	461	612	792	6
de	486	444	496	461	612	792	6
la	497	444	505	461	612	792	6
represión	506	444	547	461	612	792	6
activa	320	456	346	473	612	792	6
de	348	456	359	473	612	792	6
uno	361	456	377	473	612	792	6
o	379	456	385	473	612	792	6
más	387	456	404	473	612	792	6
genes	406	456	431	473	612	792	6
en	433	456	444	473	612	792	6
la	446	456	454	473	612	792	6
trayectoria	455	456	503	473	612	792	6
testicular,	504	456	547	473	612	792	6
y	320	468	326	485	612	792	6
no	327	468	338	485	612	792	6
de	340	468	351	485	612	792	6
un	353	468	364	485	612	792	6
mecanismo	365	468	415	485	612	792	6
de	417	468	428	485	612	792	6
desarrollo	429	468	473	485	612	792	6
predeterminado.	475	468	547	485	612	792	6
Bajo	334	480	355	497	612	792	6
la	358	480	366	497	612	792	6
influencia	368	480	412	497	612	792	6
de	415	480	425	497	612	792	6
la	427	480	435	497	612	792	6
testosterona,	438	480	493	497	612	792	6
producida	496	480	540	497	612	792	6
a	542	480	547	497	612	792	6
partir	320	492	344	509	612	792	6
de	347	492	358	509	612	792	6
la	361	492	369	509	612	792	6
semana	372	492	405	509	612	792	6
8	408	492	414	509	612	792	6
por	417	492	431	509	612	792	6
las	435	492	447	509	612	792	6
células	450	492	480	509	612	792	6
de	484	492	494	509	612	792	6
Leydig,	497	492	531	509	612	792	6
los	534	492	547	509	612	792	6
conductos	320	504	365	521	612	792	6
mesonéfricos	368	504	427	521	612	792	6
o	430	504	435	521	612	792	6
de	438	504	449	521	612	792	6
Wolf	452	504	474	521	612	792	6
se	477	504	486	521	612	792	6
diferenciaran	489	504	547	521	612	792	6
en	320	516	331	533	612	792	6
vasos	332	516	356	533	612	792	6
deferentes,	358	516	405	533	612	792	6
vesículas	407	516	447	533	612	792	6
seminales	448	516	492	533	612	792	6
y	493	516	499	533	612	792	6
epidídimo.	500	516	547	533	612	792	6
La	320	528	332	545	612	792	6
presencia	335	528	377	545	612	792	6
de	380	528	390	545	612	792	6
la	394	528	401	545	612	792	6
HAM,	405	528	433	545	612	792	6
secretada	436	528	477	545	612	792	6
por	481	528	495	545	612	792	6
el	499	528	507	545	612	792	6
testículo	510	528	547	545	612	792	6
desde	320	540	345	557	612	792	6
la	348	540	356	557	612	792	6
semana	359	540	392	557	612	792	6
8	395	540	401	557	612	792	6
de	404	540	414	557	612	792	6
gestación	417	540	459	557	612	792	6
inhibe	462	540	489	557	612	792	6
el	492	540	500	557	612	792	6
desarrollo	503	540	547	557	612	792	6
de	320	552	331	569	612	792	6
los	332	552	345	569	612	792	6
conductos	347	552	392	569	612	792	6
de	394	552	404	569	612	792	6
Müller	406	552	436	569	612	792	6
en	438	552	448	569	612	792	6
el	450	552	458	569	612	792	6
feto	460	552	477	569	612	792	6
masculino.	479	552	527	569	612	792	6
Los	531	552	547	569	612	792	6
conductos	320	564	365	581	612	792	6
paramesonéfricos	367	564	444	581	612	792	6
o	446	564	451	581	612	792	6
de	453	564	464	581	612	792	6
Müller	465	564	495	581	612	792	6
formaran	497	564	537	581	612	792	6
el	539	564	547	581	612	792	6
útero,	320	576	346	593	612	792	6
las	348	576	361	593	612	792	6
trompas	363	576	399	593	612	792	6
de	402	576	412	593	612	792	6
Falopio	415	576	448	593	612	792	6
y	451	576	457	593	612	792	6
el	459	576	467	593	612	792	6
tercio	470	576	495	593	612	792	6
superior	498	576	534	593	612	792	6
de	537	576	547	593	612	792	6
la	320	588	328	605	612	792	6
vagina	331	588	360	605	612	792	6
en	363	588	373	605	612	792	6
ausencia	376	588	414	605	612	792	6
de	417	588	427	605	612	792	6
testosterona	430	588	482	605	612	792	6
y	485	588	491	605	612	792	6
HAM.	493	588	522	605	612	792	6
Los	334	600	351	617	612	792	6
órganos	354	600	389	617	612	792	6
genitales	392	600	431	617	612	792	6
externos	435	600	472	617	612	792	6
(5,6)	475	602	494	617	612	792	6
se	498	600	507	617	612	792	6
originan	510	600	547	617	612	792	6
a	320	612	325	629	612	792	6
partir	329	612	353	629	612	792	6
de	358	612	368	629	612	792	6
derivados	372	612	415	629	612	792	6
de	419	612	430	629	612	792	6
la	434	612	442	629	612	792	6
cloaca	446	612	474	629	612	792	6
y	479	612	484	629	612	792	6
la	488	612	496	629	612	792	6
membrana	501	612	547	629	612	792	6
cloacal.	320	624	354	641	612	792	6
El	357	624	367	641	612	792	6
tabique	368	624	400	641	612	792	6
uro-rectal	402	624	445	641	612	792	6
divide	446	624	474	641	612	792	6
a	475	624	480	641	612	792	6
la	481	624	489	641	612	792	6
cloaca	491	624	519	641	612	792	6
en	520	624	530	641	612	792	6
dos	532	624	547	641	612	792	6
compartimientos:	320	636	397	653	612	792	6
el	399	636	407	653	612	792	6
seno	410	636	430	653	612	792	6
urogenital	432	636	477	653	612	792	6
ventralmente,	479	636	539	653	612	792	6
y	542	636	547	653	612	792	6
el	320	648	328	665	612	792	6
recto,	329	648	354	665	612	792	6
dorsalmente.	355	648	411	665	612	792	6
El	414	648	424	665	612	792	6
seno	425	648	445	665	612	792	6
urogenital	446	648	490	665	612	792	6
interviene	492	648	535	665	612	792	6
en	537	648	547	665	612	792	6
la	320	660	328	677	612	792	6
formación	330	660	375	677	612	792	6
de	377	660	387	677	612	792	6
la	389	660	397	677	612	792	6
vejiga,	399	660	429	677	612	792	6
uretra,	431	660	459	677	612	792	6
vagina	461	660	490	677	612	792	6
y	492	660	498	677	612	792	6
la	500	660	508	677	612	792	6
próstata.	510	660	547	677	612	792	6
La	320	672	332	689	612	792	6
membrana	336	672	382	689	612	792	6
urogenital	386	672	431	689	612	792	6
evoluciona	435	672	483	689	612	792	6
formando	487	672	530	689	612	792	6
los	534	672	547	689	612	792	6
pliegues	320	684	357	701	612	792	6
genitales,	360	684	402	701	612	792	6
bordeados	405	684	450	701	612	792	6
externamente	454	684	513	701	612	792	6
por	516	684	531	701	612	792	6
los	534	684	547	701	612	792	6
Rev	454	723	468	737	612	792	6
Obstet	470	723	493	737	612	792	6
Ginecol	496	723	523	737	612	792	6
Venez	525	723	547	737	612	792	6
TRASTORNOS	202	52	267	67	612	792	7
DE	269	52	282	67	612	792	7
DIFERENCIACIÓN	285	52	368	67	612	792	7
SEXUAL	370	52	409	67	612	792	7
repliegues	65	84	110	101	612	792	7
labioescrotales;	115	84	183	101	612	792	7
en	188	84	199	101	612	792	7
el	204	84	211	101	612	792	7
extremo	216	84	252	101	612	792	7
anterior	257	84	292	101	612	792	7
se	65	96	74	113	612	792	7
forma	79	96	105	113	612	792	7
una	111	96	126	113	612	792	7
estructura	132	96	175	113	612	792	7
llamada	180	96	215	113	612	792	7
tubérculo.	220	96	265	113	612	792	7
Los	275	96	292	113	612	792	7
esbozos	65	108	99	125	612	792	7
de	100	108	111	125	612	792	7
los	112	108	125	125	612	792	7
genitales	126	108	165	125	612	792	7
externos	166	108	203	125	612	792	7
son	204	108	219	125	612	792	7
bipotenciales,	221	108	281	125	612	792	7
su	282	108	292	125	612	792	7
evolución	65	120	108	137	612	792	7
en	109	120	120	137	612	792	7
sentido	121	120	152	137	612	792	7
masculino	154	120	199	137	612	792	7
o	200	120	206	137	612	792	7
femenino	207	120	248	137	612	792	7
dependen	250	120	292	137	612	792	7
de	65	132	75	149	612	792	7
la	78	132	86	149	612	792	7
presencia	88	132	130	149	612	792	7
o	132	132	138	149	612	792	7
ausencia	140	132	178	149	612	792	7
de	181	132	191	149	612	792	7
hormonas	193	132	237	149	612	792	7
testiculares.	239	132	292	149	612	792	7
Los	79	144	95	161	612	792	7
defectos	100	144	136	161	612	792	7
en	141	144	151	161	612	792	7
la	156	144	164	161	612	792	7
síntesis	168	144	201	161	612	792	7
de	205	144	216	161	612	792	7
testosterona	220	144	273	161	612	792	7
(5)	277	146	289	161	612	792	7
,	289	144	292	161	612	792	7
por	65	156	79	173	612	792	7
mutaciones	85	156	136	173	612	792	7
en	142	156	152	173	612	792	7
las	158	156	170	173	612	792	7
enzimas	176	156	213	173	612	792	7
responsables	218	156	275	173	612	792	7
de	281	156	292	173	612	792	7
la	65	168	73	185	612	792	7
conversión	77	168	125	185	612	792	7
del	130	168	143	185	612	792	7
colesterol	147	168	190	185	612	792	7
(Star),	194	168	222	185	612	792	7
en	227	168	237	185	612	792	7
la	241	168	249	185	612	792	7
P450	254	168	276	185	612	792	7
17	281	168	292	185	612	792	7
hidroxilasa,	65	180	116	197	612	792	7
3	121	180	126	197	612	792	7
β	130	180	136	197	612	792	7
dehidrogenasa	141	180	204	197	612	792	7
y	209	180	214	197	612	792	7
17	218	180	229	197	612	792	7
cetoesteroide	234	180	292	197	612	792	7
reductasa	65	192	106	209	612	792	7
pueden	112	192	144	209	612	792	7
causar	149	192	178	209	612	792	7
niveles	183	192	214	209	612	792	7
insuficientes	220	192	276	209	612	792	7
de	281	192	292	209	612	792	7
andrógenos;	65	204	118	221	612	792	7
las	122	204	135	221	612	792	7
mutaciones	139	204	189	221	612	792	7
del	193	204	206	221	612	792	7
gen	210	204	226	221	612	792	7
tipo	230	204	247	221	612	792	7
2	251	204	257	221	612	792	7
de	261	204	271	221	612	792	7
5	275	204	281	221	612	792	7
α	285	204	292	221	612	792	7
reductasa	65	216	106	233	612	792	7
resultan	107	216	142	233	612	792	7
en	143	216	153	233	612	792	7
alteraciones	155	216	207	233	612	792	7
de	208	216	219	233	612	792	7
la	220	216	228	233	612	792	7
diferenciación	229	216	292	233	612	792	7
sexual.	65	228	96	245	612	792	7
En	79	240	91	257	612	792	7
las	97	240	109	257	612	792	7
mujeres,	115	240	153	257	612	792	7
la	158	240	166	257	612	792	7
exposición	172	240	220	257	612	792	7
anormal	226	240	262	257	612	792	7
a	268	240	273	257	612	792	7
los	279	240	291	257	612	792	7
andrógenos	65	252	115	269	612	792	7
entre	118	252	140	269	612	792	7
las	142	252	155	269	612	792	7
9	157	252	163	269	612	792	7
y	165	252	171	269	612	792	7
14	173	252	184	269	612	792	7
semanas	187	252	224	269	612	792	7
de	227	252	237	269	612	792	7
la	240	252	247	269	612	792	7
gestación	250	252	292	269	612	792	7
provoca	65	264	100	281	612	792	7
distintos	103	264	141	281	612	792	7
grados	144	264	173	281	612	792	7
de	176	264	187	281	612	792	7
masculinización,	190	264	264	281	612	792	7
como	267	264	292	281	612	792	7
la	65	276	73	293	612	792	7
hipertrofia	76	276	123	293	612	792	7
del	126	276	140	293	612	792	7
clítoris	143	276	174	293	612	792	7
y	177	276	183	293	612	792	7
la	186	276	194	293	612	792	7
fusión	198	276	225	293	612	792	7
labial.	229	276	256	293	612	792	7
En	263	276	275	293	612	792	7
los	279	276	292	293	612	792	7
hombres,	65	288	105	305	612	792	7
sino	109	288	127	305	612	792	7
se	131	288	140	305	612	792	7
logra	144	288	167	305	612	792	7
una	171	288	187	305	612	792	7
actividad	190	288	231	305	612	792	7
suficiente	235	288	277	305	612	792	7
de	281	288	292	305	612	792	7
los	65	300	77	317	612	792	7
andrógenos	82	300	132	317	612	792	7
durante	137	300	170	317	612	792	7
el	174	300	182	317	612	792	7
mismo	186	300	216	317	612	792	7
intervalo	220	300	259	317	612	792	7
crítico	263	300	292	317	612	792	7
se	65	312	74	329	612	792	7
produce	79	312	114	329	612	792	7
la	120	312	127	329	612	792	7
masculinización	133	312	204	329	612	792	7
incompleta	209	312	258	329	612	792	7
de	263	312	274	329	612	792	7
los	279	312	292	329	612	792	7
genitales,	65	324	106	341	612	792	7
lo	109	324	117	341	612	792	7
que	119	324	135	341	612	792	7
genera	138	324	167	341	612	792	7
un	169	324	180	341	612	792	7
falo	182	324	199	341	612	792	7
pequeño,	202	324	242	341	612	792	7
hipospadia	244	324	292	341	612	792	7
o	65	336	70	353	612	792	7
defectos	72	336	109	353	612	792	7
en	110	336	121	353	612	792	7
los	122	336	135	353	612	792	7
escrotos.	137	336	176	353	612	792	7
En	179	336	191	353	612	792	7
ambos	193	336	222	353	612	792	7
sexos,	224	336	251	353	612	792	7
dado	253	336	274	353	612	792	7
que	276	336	292	353	612	792	7
los	65	348	77	365	612	792	7
genitales	79	348	117	365	612	792	7
externos	119	348	156	365	612	792	7
comparten	157	348	203	365	612	792	7
un	204	348	215	365	612	792	7
origen	217	348	244	365	612	792	7
común,	246	348	278	365	612	792	7
las	280	348	292	365	612	792	7
ambigüedades	65	360	128	377	612	792	7
que	130	360	145	377	612	792	7
se	147	360	157	377	612	792	7
observan	158	360	198	377	612	792	7
en	200	360	211	377	612	792	7
ellos	213	360	233	377	612	792	7
provienen	235	360	279	377	612	792	7
de	281	360	292	377	612	792	7
las	65	372	77	389	612	792	7
anormalidades	79	372	143	389	612	792	7
en	145	372	156	389	612	792	7
la	158	372	166	389	612	792	7
actividad	168	372	208	389	612	792	7
de	211	372	221	389	612	792	7
los	223	372	236	389	612	792	7
andrógenos,	238	372	292	389	612	792	7
que	65	384	81	401	612	792	7
en	83	384	94	401	612	792	7
el	97	384	105	401	612	792	7
caso	107	384	127	401	612	792	7
de	130	384	140	401	612	792	7
las	143	384	155	401	612	792	7
mujeres	158	384	193	401	612	792	7
es	196	384	205	401	612	792	7
excesiva	208	384	246	401	612	792	7
y	249	384	254	401	612	792	7
en	257	384	268	401	612	792	7
el	270	384	278	401	612	792	7
de	281	384	292	401	612	792	7
los	65	396	77	413	612	792	7
hombres	80	396	118	413	612	792	7
insuficientes	121	396	176	413	612	792	7
(7)	179	398	191	413	612	792	7
.	191	396	194	413	612	792	7
El	79	408	89	425	612	792	7
síndrome	92	408	133	425	612	792	7
de	137	408	147	425	612	792	7
insensibilidad	151	408	212	425	612	792	7
a	216	408	221	425	612	792	7
los	224	408	237	425	612	792	7
andrógenos	241	408	292	425	612	792	7
(SIA)	65	420	90	437	612	792	7
es	93	420	103	437	612	792	7
una	106	420	122	437	612	792	7
enfermedad	126	420	178	437	612	792	7
que	181	420	197	437	612	792	7
se	201	420	210	437	612	792	7
caracteriza	214	420	262	437	612	792	7
por	265	420	280	437	612	792	7
la	284	420	292	437	612	792	7
resistencia	65	432	111	449	612	792	7
de	114	432	124	449	612	792	7
los	127	432	140	449	612	792	7
tejidos	143	432	172	449	612	792	7
diana	175	432	199	449	612	792	7
a	202	432	206	449	612	792	7
los	209	432	222	449	612	792	7
andrógenos,	225	432	278	449	612	792	7
en	281	432	292	449	612	792	7
individuos	65	444	111	461	612	792	7
con	115	444	131	461	612	792	7
cariotipo	135	444	174	461	612	792	7
46,	178	444	192	461	612	792	7
XY.	195	444	213	461	612	792	7
La	220	444	232	461	612	792	7
presentación	236	444	292	461	612	792	7
fenotípica	65	456	110	473	612	792	7
de	116	456	126	473	612	792	7
SIA	132	456	150	473	612	792	7
es	155	456	165	473	612	792	7
variable,	170	456	210	473	612	792	7
estos	215	456	238	473	612	792	7
individuos	244	456	292	473	612	792	7
generalmente	65	468	124	485	612	792	7
desarrollan	129	468	178	485	612	792	7
fenotipo	183	468	219	485	612	792	7
femenino.	224	468	269	485	612	792	7
De	279	468	292	485	612	792	7
hecho,	65	480	94	497	612	792	7
el	96	480	104	497	612	792	7
SIA	107	480	124	497	612	792	7
inicialmente	126	480	181	497	612	792	7
fue	183	480	197	497	612	792	7
llamado	200	480	235	497	612	792	7
síndrome	238	480	279	497	612	792	7
de	281	480	292	497	612	792	7
feminización	65	492	122	509	612	792	7
testicular	126	492	166	509	612	792	7
porque	170	492	200	509	612	792	7
se	204	492	213	509	612	792	7
presentaba	217	492	264	509	612	792	7
como	267	492	292	509	612	792	7
mujeres	65	504	99	521	612	792	7
aparentemente	104	504	168	521	612	792	7
normales	172	504	213	521	612	792	7
con	217	504	233	521	612	792	7
un	237	504	248	521	612	792	7
cariotipo	252	504	292	521	612	792	7
masculino,	65	516	114	533	612	792	7
amenorrea	120	516	168	533	612	792	7
primaria,	174	516	215	533	612	792	7
y	221	516	227	533	612	792	7
presencia	232	516	275	533	612	792	7
de	281	516	292	533	612	792	7
testículos	65	528	106	545	612	792	7
(8)	109	530	120	545	612	792	7
.	120	528	123	545	612	792	7
Más	129	528	148	545	612	792	7
tarde,	151	528	176	545	612	792	7
se	179	528	188	545	612	792	7
determinó	191	528	236	545	612	792	7
que	239	528	255	545	612	792	7
SIA	258	528	276	545	612	792	7
era	278	528	292	545	612	792	7
causado	65	540	100	557	612	792	7
por	105	540	120	557	612	792	7
anomalías	124	540	169	557	612	792	7
en	174	540	184	557	612	792	7
el	189	540	197	557	612	792	7
gen	202	540	217	557	612	792	7
del	222	540	236	557	612	792	7
receptor	240	540	276	557	612	792	7
de	281	540	292	557	612	792	7
andrógenos	65	552	115	569	612	792	7
(RA).	116	552	141	569	612	792	7
Actualmente,	143	552	202	569	612	792	7
se	203	552	212	569	612	792	7
prefiere	213	552	247	569	612	792	7
el	248	552	256	569	612	792	7
término	258	552	291	569	612	792	7
SIA	65	564	82	581	612	792	7
al	86	564	93	581	612	792	7
de	97	564	108	581	612	792	7
feminización	111	564	169	581	612	792	7
testicular	173	564	213	581	612	792	7
debido	217	564	247	581	612	792	7
a	250	564	255	581	612	792	7
que	259	564	275	581	612	792	7
los	279	564	292	581	612	792	7
pacientes	65	576	106	593	612	792	7
y	109	576	115	593	612	792	7
los	118	576	131	593	612	792	7
familiares	135	576	179	593	612	792	7
se	183	576	192	593	612	792	7
sienten	196	576	227	593	612	792	7
más	230	576	248	593	612	792	7
cómodos	252	576	292	593	612	792	7
con	65	588	81	605	612	792	7
él	85	588	93	605	612	792	7
y	98	588	104	605	612	792	7
porque	108	588	139	605	612	792	7
con	144	588	159	605	612	792	7
mayor	164	588	192	605	612	792	7
precisión	197	588	237	605	612	792	7
describe	242	588	279	605	612	792	7
la	284	588	292	605	612	792	7
fisiopatología	65	600	125	617	612	792	7
de	128	600	138	617	612	792	7
la	141	600	149	617	612	792	7
enfermedad	152	600	204	617	612	792	7
(9)	206	602	218	617	612	792	7
.	218	600	221	617	612	792	7
El	79	612	89	629	612	792	7
SIA	92	612	110	629	612	792	7
es	113	612	122	629	612	792	7
una	126	612	141	629	612	792	7
enfermedad	145	612	197	629	612	792	7
poco	201	612	222	629	612	792	7
frecuente,	225	612	269	629	612	792	7
y	273	612	278	629	612	792	7
su	282	612	292	629	612	792	7
prevalencia	65	624	115	641	612	792	7
se	119	624	128	641	612	792	7
estima	132	624	160	641	612	792	7
entre	164	624	186	641	612	792	7
1	189	624	195	641	612	792	7
en	198	624	209	641	612	792	7
90	212	624	223	641	612	792	7
000	227	624	243	641	612	792	7
a	247	624	252	641	612	792	7
100	255	624	272	641	612	792	7
000	275	624	292	641	612	792	7
personas.	65	636	106	653	612	792	7
Los	114	636	131	653	612	792	7
datos	135	636	158	653	612	792	7
sobre	162	636	186	653	612	792	7
la	190	636	198	653	612	792	7
prevalencia	202	636	253	653	612	792	7
del	257	636	270	653	612	792	7
SIA	274	636	292	653	612	792	7
completo	65	648	106	665	612	792	7
indican	110	648	142	665	612	792	7
que	146	648	162	665	612	792	7
1	166	648	172	665	612	792	7
de	176	648	186	665	612	792	7
cada	191	648	211	665	612	792	7
20	215	648	226	665	612	792	7
000	230	648	247	665	612	792	7
a	251	648	256	665	612	792	7
64	260	648	271	665	612	792	7
000	275	648	292	665	612	792	7
de	65	660	75	677	612	792	7
varones	78	660	112	677	612	792	7
recién	115	660	142	677	612	792	7
nacido	145	660	174	677	612	792	7
se	177	660	187	677	612	792	7
ven	190	660	205	677	612	792	7
afectados	208	660	250	677	612	792	7
(10)	253	662	269	677	612	792	7
,	269	660	272	677	612	792	7
y	275	660	281	677	612	792	7
la	284	660	292	677	612	792	7
prevalencia	65	672	115	689	612	792	7
de	118	672	128	689	612	792	7
SIA	131	672	149	689	612	792	7
parcial	151	672	181	689	612	792	7
es	184	672	193	689	612	792	7
desconocida	196	672	250	689	612	792	7
(11)	253	674	269	689	612	792	7
.	269	672	272	689	612	792	7
El	79	684	89	701	612	792	7
SIA	93	684	111	701	612	792	7
parcial	115	684	145	701	612	792	7
es	149	684	158	701	612	792	7
menos	163	684	192	701	612	792	7
frecuente	196	684	237	701	612	792	7
que	242	684	257	701	612	792	7
el	262	684	270	701	612	792	7
SIA	274	684	292	701	612	792	7
Vol.	65	723	79	737	612	792	7
76,	81	723	92	737	612	792	7
Nº	95	723	104	737	612	792	7
2,	106	723	112	737	612	792	7
junio	115	723	133	737	612	792	7
2016	135	723	153	737	612	792	7
completo	320	84	361	101	612	792	7
y	365	84	371	101	612	792	7
tiene	375	84	396	101	612	792	7
presentaciones	401	84	465	101	612	792	7
clínicas	470	84	503	101	612	792	7
variables	507	84	547	101	612	792	7
que	320	96	336	113	612	792	7
van	341	96	357	113	612	792	7
desde	361	96	386	113	612	792	7
feminización	391	96	449	113	612	792	7
casi	453	96	471	113	612	792	7
completa	475	96	516	113	612	792	7
a	520	96	525	113	612	792	7
casi	530	96	547	113	612	792	7
masculinización	320	108	390	125	612	792	7
normal,	391	108	424	125	612	792	7
o	425	108	430	125	612	792	7
individuos	432	108	477	125	612	792	7
con	478	108	493	125	612	792	7
ambigüedad	495	108	547	125	612	792	7
sexual	320	120	349	137	612	792	7
manifiesta	354	120	401	137	612	792	7
(11)	406	122	423	137	612	792	7
,	423	120	426	137	612	792	7
como	431	120	456	137	612	792	7
los	462	120	475	137	612	792	7
dos	480	120	496	137	612	792	7
casos	501	120	525	137	612	792	7
que	531	120	547	137	612	792	7
presentamos.	320	132	378	149	612	792	7
Esta	334	144	353	161	612	792	7
variabilidad	355	144	407	161	612	792	7
refleja	409	144	437	161	612	792	7
las	438	144	451	161	612	792	7
diferentes	452	144	496	161	612	792	7
mutaciones	497	144	547	161	612	792	7
del	320	156	335	173	612	792	7
gen	342	156	359	173	612	792	7
RA;	365	156	385	173	612	792	7
las	392	156	405	173	612	792	7
formas	412	156	445	173	612	792	7
más	452	156	471	173	612	792	7
ambiguas	478	156	524	173	612	792	7
son	531	156	547	173	612	792	7
diagnosticados	320	168	386	185	612	792	7
en	387	168	397	185	612	792	7
el	399	168	407	185	612	792	7
nacimiento	408	168	457	185	612	792	7
o	458	168	464	185	612	792	7
durante	465	168	498	185	612	792	7
la	500	168	508	185	612	792	7
infancia.	509	168	547	185	612	792	7
Los	320	180	336	197	612	792	7
pacientes	338	180	377	197	612	792	7
con	379	180	394	197	612	792	7
SIA	395	180	413	197	612	792	7
parcial	413	180	442	197	612	792	7
que	443	180	459	197	612	792	7
se	460	180	469	197	612	792	7
caracterizan	470	180	522	197	612	792	7
como	523	180	547	197	612	792	7
mujeres	320	192	354	209	612	792	7
presentan	355	192	397	209	612	792	7
amenorrea	398	192	443	209	612	792	7
primaria,	445	192	484	209	612	792	7
clitoromegalia	485	192	547	209	612	792	7
y	320	204	326	221	612	792	7
una	328	204	344	221	612	792	7
fusión	347	204	375	221	612	792	7
de	377	204	388	221	612	792	7
los	390	204	403	221	612	792	7
labios	406	204	432	221	612	792	7
durante	435	204	468	221	612	792	7
la	471	204	479	221	612	792	7
pubertad	481	204	520	221	612	792	7
(11)	523	206	539	221	612	792	7
.	539	204	542	221	612	792	7
El	334	216	344	233	612	792	7
SIA	345	216	363	233	612	792	7
es	364	216	373	233	612	792	7
una	374	216	390	233	612	792	7
enfermedad	392	216	444	233	612	792	7
genética	445	216	482	233	612	792	7
recesiva	483	216	519	233	612	792	7
ligada	520	216	547	233	612	792	7
al	320	228	328	245	612	792	7
cromosoma	331	228	383	245	612	792	7
X	386	228	394	245	612	792	7
que	397	228	413	245	612	792	7
es	416	228	425	245	612	792	7
el	429	228	437	245	612	792	7
resultado	440	228	480	245	612	792	7
de	483	228	494	245	612	792	7
mutaciones	497	228	547	245	612	792	7
en	320	240	331	257	612	792	7
el	335	240	343	257	612	792	7
gen	347	240	363	257	612	792	7
RA	367	240	383	257	612	792	7
(Xq11-q12).	386	240	441	257	612	792	7
No	449	240	463	257	612	792	7
se	467	240	476	257	612	792	7
caracteriza	481	240	528	257	612	792	7
por	532	240	547	257	612	792	7
deficiencias	320	252	373	269	612	792	7
enzimáticas	374	252	426	269	612	792	7
o	428	252	433	269	612	792	7
la	435	252	443	269	612	792	7
ausencia	445	252	483	269	612	792	7
de	484	252	495	269	612	792	7
andrógenos	496	252	547	269	612	792	7
o	320	264	326	281	612	792	7
de	330	264	340	281	612	792	7
HAM.	344	264	373	281	612	792	7
Las	381	264	397	281	612	792	7
deleciones	401	264	448	281	612	792	7
del	452	264	466	281	612	792	7
gen	470	264	486	281	612	792	7
RA	490	264	505	281	612	792	7
han	509	264	525	281	612	792	7
sido	529	264	547	281	612	792	7
detectadas	320	276	366	293	612	792	7
solo	368	276	387	293	612	792	7
en	389	276	399	293	612	792	7
pacientes	402	276	443	293	612	792	7
con	445	276	461	293	612	792	7
SIA	463	276	481	293	612	792	7
completo.	483	276	527	293	612	792	7
Las	531	276	547	293	612	792	7
sustituciones	320	288	378	305	612	792	7
de	384	288	394	305	612	792	7
aminoácidos	400	288	456	305	612	792	7
(típicamente	462	288	517	305	612	792	7
en	523	288	534	305	612	792	7
el	539	288	547	305	612	792	7
dominio	320	300	357	317	612	792	7
de	361	300	371	317	612	792	7
unión	376	300	401	317	612	792	7
a	405	300	410	317	612	792	7
hormonas)	414	300	461	317	612	792	7
están	465	300	488	317	612	792	7
presentes	492	300	533	317	612	792	7
en	537	300	547	317	612	792	7
todas	320	312	343	329	612	792	7
las	345	312	357	329	612	792	7
formas	359	312	389	329	612	792	7
de	391	312	402	329	612	792	7
la	403	312	411	329	612	792	7
enfermedad.	413	312	467	329	612	792	7
En	471	312	483	329	612	792	7
algunos	485	312	519	329	612	792	7
casos,	521	312	547	329	612	792	7
las	320	324	332	341	612	792	7
mutaciones	335	324	385	341	612	792	7
no	388	324	399	341	612	792	7
han	402	324	418	341	612	792	7
sido	421	324	439	341	612	792	7
detectadas	442	324	488	341	612	792	7
en	491	324	501	341	612	792	7
el	504	324	512	341	612	792	7
gen	515	324	531	341	612	792	7
del	534	324	547	341	612	792	7
receptor	320	336	356	353	612	792	7
de	359	336	370	353	612	792	7
andrógenos,	373	336	426	353	612	792	7
lo	429	336	438	353	612	792	7
que	441	336	457	353	612	792	7
sugiere	460	336	492	353	612	792	7
alteraciones	495	336	547	353	612	792	7
pos-receptor	320	348	375	365	612	792	7
o	378	348	383	365	612	792	7
mosaicismo	386	348	439	365	612	792	7
(12-15).	441	350	474	365	612	792	7
El	334	360	344	377	612	792	7
diagnóstico	347	360	397	377	612	792	7
definitivo	400	360	443	377	612	792	7
de	445	360	456	377	612	792	7
SIA	458	360	476	377	612	792	7
parcial	478	360	508	377	612	792	7
depende	510	360	547	377	612	792	7
del	320	372	334	389	612	792	7
momento	340	372	383	389	612	792	7
de	389	372	399	389	612	792	7
la	405	372	413	389	612	792	7
consulta,	419	372	460	389	612	792	7
si	466	372	474	389	612	792	7
la	480	372	488	389	612	792	7
consulta	494	372	532	389	612	792	7
se	538	372	547	389	612	792	7
solicita	320	384	352	401	612	792	7
debido	355	384	385	401	612	792	7
a	388	384	393	401	612	792	7
la	396	384	404	401	612	792	7
ambigüedad	407	384	461	401	612	792	7
sexual	464	384	492	401	612	792	7
después	496	384	530	401	612	792	7
del	534	384	547	401	612	792	7
nacimiento,	320	396	372	413	612	792	7
se	375	396	384	413	612	792	7
debe	386	396	407	413	612	792	7
realizar	410	396	443	413	612	792	7
un	446	396	457	413	612	792	7
análisis	459	396	492	413	612	792	7
de	495	396	505	413	612	792	7
cariotipo	508	396	547	413	612	792	7
y	320	408	326	425	612	792	7
se	329	408	338	425	612	792	7
confirmará	341	408	389	425	612	792	7
con	392	408	408	425	612	792	7
la	411	408	419	425	612	792	7
biopsia	422	408	454	425	612	792	7
gonadal	457	408	492	425	612	792	7
la	495	408	503	425	612	792	7
presencia	506	408	547	425	612	792	7
de	320	420	331	437	612	792	7
tejido	333	420	358	437	612	792	7
testicular.	361	420	404	437	612	792	7
El	334	432	344	449	612	792	7
perfil	350	432	375	449	612	792	7
hormonal	380	432	424	449	612	792	7
al	429	432	438	449	612	792	7
nacer	443	432	468	449	612	792	7
muestra	474	432	509	449	612	792	7
niveles	515	432	547	449	612	792	7
de	320	444	331	461	612	792	7
testosterona	335	444	388	461	612	792	7
y	393	444	398	461	612	792	7
hormona	403	444	442	461	612	792	7
luteínica	447	444	485	461	612	792	7
(LH)	489	444	511	461	612	792	7
altos	516	444	537	461	612	792	7
o	542	444	547	461	612	792	7
ligeramente	320	456	371	473	612	792	7
por	372	456	386	473	612	792	7
encima	387	456	419	473	612	792	7
del	420	456	433	473	612	792	7
rango	434	456	459	473	612	792	7
normal	460	456	490	473	612	792	7
para	491	456	510	473	612	792	7
varones.	511	456	547	473	612	792	7
Durante	320	468	357	485	612	792	7
la	363	468	371	485	612	792	7
pubertad,	377	468	420	485	612	792	7
los	426	468	439	485	612	792	7
individuos	445	468	494	485	612	792	7
mantienen	499	468	547	485	612	792	7
testosterona	320	480	373	497	612	792	7
ligeramente	376	480	428	497	612	792	7
elevada.	432	480	468	497	612	792	7
La	475	480	486	497	612	792	7
actividad	490	480	530	497	612	792	7
del	534	480	547	497	612	792	7
estrógeno	320	492	363	509	612	792	7
se	364	492	373	509	612	792	7
incrementa	374	492	423	509	612	792	7
y	424	492	429	509	612	792	7
actividad	431	492	470	509	612	792	7
de	472	492	482	509	612	792	7
la	483	492	491	509	612	792	7
aromatasa	492	492	537	509	612	792	7
se	538	492	547	509	612	792	7
conserva,	320	504	362	521	612	792	7
siendo	364	504	392	521	612	792	7
responsable	394	504	446	521	612	792	7
de	448	504	458	521	612	792	7
desarrollo	460	504	504	521	612	792	7
mamario.	505	504	547	521	612	792	7
La	320	516	332	533	612	792	7
HAM	334	516	360	533	612	792	7
permanece	362	516	409	533	612	792	7
normal	412	516	443	533	612	792	7
porque	445	516	475	533	612	792	7
la	478	516	486	533	612	792	7
secreción	488	516	529	533	612	792	7
y	531	516	537	533	612	792	7
la	539	516	547	533	612	792	7
función	320	528	354	545	612	792	7
de	355	528	366	545	612	792	7
las	367	528	379	545	612	792	7
células	381	528	411	545	612	792	7
Sertoli	413	528	442	545	612	792	7
no	443	528	454	545	612	792	7
se	456	528	465	545	612	792	7
ve	466	528	477	545	612	792	7
afectada	478	528	515	545	612	792	7
(11,16).	516	530	547	545	612	792	7
Los	334	540	351	557	612	792	7
pacientes	355	540	396	557	612	792	7
con	400	540	416	557	612	792	7
SIA	420	540	438	557	612	792	7
tienen	442	540	468	557	612	792	7
un	473	540	484	557	612	792	7
mayor	488	540	516	557	612	792	7
riesgo	520	540	547	557	612	792	7
de	320	552	331	569	612	792	7
desarrollar	336	552	384	569	612	792	7
neoplasia	389	552	431	569	612	792	7
gonadal,	437	552	475	569	612	792	7
principalmente	481	552	547	569	612	792	7
tumores	320	564	356	581	612	792	7
de	360	564	370	581	612	792	7
células	374	564	405	581	612	792	7
germinales	409	564	457	581	612	792	7
(gonadoblastoma	462	564	537	581	612	792	7
y	542	564	547	581	612	792	7
disgerminomas)	320	576	391	593	612	792	7
(17)	395	578	411	593	612	792	7
.	411	576	414	593	612	792	7
El	421	576	430	593	612	792	7
riesgo	434	576	461	593	612	792	7
es	464	576	473	593	612	792	7
bajo	477	576	496	593	612	792	7
antes	499	576	522	593	612	792	7
de	525	576	536	593	612	792	7
la	539	576	547	593	612	792	7
edad	320	588	341	605	612	792	7
de	343	588	354	605	612	792	7
25	356	588	367	605	612	792	7
años	369	588	390	605	612	792	7
y	392	588	397	605	612	792	7
es	400	588	409	605	612	792	7
más	411	588	429	605	612	792	7
frecuente	431	588	472	605	612	792	7
entre	475	588	497	605	612	792	7
30-50	499	588	525	605	612	792	7
años	527	588	547	605	612	792	7
de	320	600	331	617	612	792	7
edad,	332	600	355	617	612	792	7
un	356	600	367	617	612	792	7
promedio	369	600	410	617	612	792	7
estimado	412	600	451	617	612	792	7
de	452	600	463	617	612	792	7
5	464	600	469	617	612	792	7
%	471	600	480	617	612	792	7
de	481	600	491	617	612	792	7
los	493	600	505	617	612	792	7
pacientes	507	600	547	617	612	792	7
desarrollan	320	612	369	629	612	792	7
neoplasia	372	612	414	629	612	792	7
gonadal	417	612	452	629	612	792	7
(18-20).	455	614	487	629	612	792	7
Por	493	612	508	629	612	792	7
tanto,	511	612	536	629	612	792	7
la	539	612	547	629	612	792	7
mayoría	320	624	356	641	612	792	7
de	359	624	369	641	612	792	7
las	372	624	385	641	612	792	7
directrices	388	624	433	641	612	792	7
recomiendan	436	624	493	641	612	792	7
posponer	496	624	536	641	612	792	7
la	539	624	547	641	612	792	7
gonadectomía	320	636	382	653	612	792	7
hasta	385	636	407	653	612	792	7
que	410	636	426	653	612	792	7
las	429	636	442	653	612	792	7
características	445	636	507	653	612	792	7
sexuales	510	636	547	653	612	792	7
estén	320	648	343	665	612	792	7
totalmente	346	648	392	665	612	792	7
desarrolladas	395	648	453	665	612	792	7
o	456	648	461	665	612	792	7
por	464	648	479	665	612	792	7
lo	482	648	490	665	612	792	7
menos	493	648	522	665	612	792	7
hasta	524	648	547	665	612	792	7
que	320	660	336	677	612	792	7
el	339	660	347	677	612	792	7
paciente	349	660	386	677	612	792	7
ha	389	660	399	677	612	792	7
alcanzado	402	660	446	677	612	792	7
16	449	660	460	677	612	792	7
años	462	660	483	677	612	792	7
de	485	660	496	677	612	792	7
edad.	499	660	522	677	612	792	7
Para	528	660	547	677	612	792	7
las	320	672	332	689	612	792	7
pacientes	335	672	376	689	612	792	7
con	379	672	395	689	612	792	7
SIA	398	672	416	689	612	792	7
parcial	418	672	448	689	612	792	7
que	451	672	467	689	612	792	7
son	470	672	485	689	612	792	7
criadas	489	672	520	689	612	792	7
como	523	672	547	689	612	792	7
mujeres,	320	684	358	701	612	792	7
una	359	684	375	701	612	792	7
extirpación	376	684	426	701	612	792	7
temprana	427	684	468	701	612	792	7
de	469	684	480	701	612	792	7
los	481	684	494	701	612	792	7
testículos	495	684	537	701	612	792	7
es	538	684	547	701	612	792	7
139	534	724	547	738	612	792	7
R.	272	52	282	67	612	792	8
PIZZI,	284	52	311	67	612	792	8
ET	313	52	325	67	612	792	8
AL	327	52	340	67	612	792	8
preferible	65	84	108	101	612	792	8
para	110	84	129	101	612	792	8
evitar	132	84	157	101	612	792	8
el	159	84	167	101	612	792	8
crecimiento	170	84	221	101	612	792	8
pos-puberal	224	84	276	101	612	792	8
del	278	84	292	101	612	792	8
clítoris	65	96	95	113	612	792	8
y	98	96	103	113	612	792	8
la	106	96	113	113	612	792	8
fusión	116	96	143	113	612	792	8
de	146	96	156	113	612	792	8
los	158	96	171	113	612	792	8
labios	173	96	200	113	612	792	8
(21)	202	98	218	113	612	792	8
.	218	96	221	113	612	792	8
En	225	96	238	113	612	792	8
este	240	96	257	113	612	792	8
caso,	259	96	282	113	612	792	8
la	284	96	292	113	612	792	8
terapia	65	108	95	125	612	792	8
de	98	108	108	125	612	792	8
reemplazo	111	108	157	125	612	792	8
hormonal	160	108	202	125	612	792	8
con	205	108	221	125	612	792	8
estrógenos	224	108	271	125	612	792	8
será	274	108	292	125	612	792	8
necesaria	65	120	105	137	612	792	8
para	107	120	125	137	612	792	8
iniciar	127	120	154	137	612	792	8
la	156	120	164	137	612	792	8
pubertad	165	120	203	137	612	792	8
e	204	120	209	137	612	792	8
iniciar	210	120	238	137	612	792	8
el	239	120	247	137	612	792	8
desarrollo	248	120	292	137	612	792	8
de	65	132	75	149	612	792	8
rasgos	78	132	106	149	612	792	8
femeninos	109	132	155	149	612	792	8
y	157	132	163	149	612	792	8
prevenir	166	132	202	149	612	792	8
la	205	132	213	149	612	792	8
osteoporosis	216	132	271	149	612	792	8
(11).	273	134	292	149	612	792	8
Las	79	144	95	161	612	792	8
anomalías	99	144	144	161	612	792	8
de	149	144	159	161	612	792	8
la	163	144	171	161	612	792	8
diferenciación	176	144	239	161	612	792	8
sexual	243	144	271	161	612	792	8
con	276	144	292	161	612	792	8
cariotipo	65	156	104	173	612	792	8
46,	105	156	119	173	612	792	8
XX	121	156	136	173	612	792	8
incluye	138	156	170	173	612	792	8
todas	172	156	195	173	612	792	8
las	196	156	208	173	612	792	8
posibles	210	156	246	173	612	792	8
anomalías	247	156	292	173	612	792	8
de	65	168	75	185	612	792	8
diferenciación	78	168	141	185	612	792	8
de	144	168	155	185	612	792	8
la	157	168	165	185	612	792	8
gónada	168	168	200	185	612	792	8
femenina,	203	168	247	185	612	792	8
el	250	168	258	185	612	792	8
ovario;	261	168	292	185	612	792	8
entre	65	180	87	197	612	792	8
ellas	89	180	110	197	612	792	8
la	112	180	120	197	612	792	8
disgenesia	122	180	168	197	612	792	8
gonadal	171	180	206	197	612	792	8
46,	208	180	222	197	612	792	8
XX,	224	180	243	197	612	792	8
la	245	180	253	197	612	792	8
quimera	256	180	292	197	612	792	8
ovotesticular	65	192	122	209	612	792	8
46,	126	192	139	209	612	792	8
XX	143	192	159	209	612	792	8
y	163	192	168	209	612	792	8
el	172	192	180	209	612	792	8
desarrollo	184	192	228	209	612	792	8
testicular	232	192	272	209	612	792	8
con	276	192	292	209	612	792	8
cariotipo	65	204	104	221	612	792	8
46,	108	204	121	221	612	792	8
XX	125	204	141	221	612	792	8
(por	144	204	163	221	612	792	8
ejemplo,	166	204	205	221	612	792	8
SRY+,	208	204	238	221	612	792	8
dup	241	204	258	221	612	792	8
SOX9,	262	204	292	221	612	792	8
mutaciones	65	216	115	233	612	792	8
en	120	216	131	233	612	792	8
RSPO1).	136	216	176	233	612	792	8
También	186	216	224	233	612	792	8
las	230	216	242	233	612	792	8
causas	247	216	276	233	612	792	8
de	281	216	292	233	612	792	8
virilización	65	228	115	245	612	792	8
de	119	228	130	245	612	792	8
los	134	228	147	245	612	792	8
genitales	151	228	190	245	612	792	8
femeninos,	195	228	243	245	612	792	8
cuando	248	228	280	245	612	792	8
la	284	228	292	245	612	792	8
gónada	65	240	97	257	612	792	8
presenta	98	240	134	257	612	792	8
una	136	240	152	257	612	792	8
diferenciación	153	240	216	257	612	792	8
normal	217	240	248	257	612	792	8
en	249	240	260	257	612	792	8
ovario;	261	240	292	257	612	792	8
como	65	252	89	269	612	792	8
las	90	252	102	269	612	792	8
hiperplasias	103	252	155	269	612	792	8
suprarrenales	156	252	213	269	612	792	8
congénitas,	214	252	263	269	612	792	8
déficit	264	252	292	269	612	792	8
de	65	264	75	281	612	792	8
aromatasa	77	264	121	281	612	792	8
y	122	264	128	281	612	792	8
déficit	129	264	157	281	612	792	8
de	158	264	168	281	612	792	8
oxido-reductasa	170	264	239	281	612	792	8
placentario,	241	264	292	281	612	792	8
tumores	65	276	100	293	612	792	8
maternos	103	276	144	293	612	792	8
virilizantes,	147	276	198	293	612	792	8
uso	201	276	216	293	612	792	8
de	219	276	230	293	612	792	8
fármacos	233	276	273	293	612	792	8
con	276	276	292	293	612	792	8
actividad	65	288	105	305	612	792	8
androgénica	107	288	160	305	612	792	8
durante	162	288	195	305	612	792	8
el	196	288	204	305	612	792	8
embarazo	205	288	248	305	612	792	8
y	250	288	255	305	612	792	8
también	256	288	292	305	612	792	8
malformaciones	65	300	136	317	612	792	8
urogenitales	138	300	192	317	612	792	8
múltiples	195	300	235	317	612	792	8
sin	238	300	251	317	612	792	8
etiología	253	300	292	317	612	792	8
hormonal	65	312	107	329	612	792	8
que	110	312	126	329	612	792	8
simulan	128	312	163	329	612	792	8
una	166	312	182	329	612	792	8
virilización	185	312	235	329	612	792	8
(6,22).	237	314	264	329	612	792	8
En	79	324	91	341	612	792	8
la	96	324	103	341	612	792	8
Figura	108	324	136	341	612	792	8
7	141	324	146	341	612	792	8
se	150	324	160	341	612	792	8
muestra	164	324	199	341	612	792	8
un	203	324	214	341	612	792	8
esquema	218	324	257	341	612	792	8
para	261	324	280	341	612	792	8
la	284	324	292	341	612	792	8
evaluación	65	336	113	353	612	792	8
de	117	336	128	353	612	792	8
pacientes	132	336	173	353	612	792	8
con	178	336	194	353	612	792	8
TDS	198	336	219	353	612	792	8
46	224	336	235	353	612	792	8
XX,	240	336	258	353	612	792	8
siendo	263	336	292	353	612	792	8
el	320	84	328	101	612	792	8
primer	333	84	362	101	612	792	8
estudio	367	84	398	101	612	792	8
a	403	84	408	101	612	792	8
solicitar	412	84	448	101	612	792	8
los	452	84	465	101	612	792	8
niveles	470	84	501	101	612	792	8
de	505	84	516	101	612	792	8
17OH	520	84	547	101	612	792	8
progesterona	320	96	377	113	612	792	8
sérica,	383	96	412	113	612	792	8
debido	417	96	447	113	612	792	8
a	453	96	458	113	612	792	8
que	463	96	479	113	612	792	8
la	485	96	493	113	612	792	8
hiperplasia	498	96	547	113	612	792	8
suprarrenal	320	108	370	125	612	792	8
congénita	374	108	417	125	612	792	8
constituye	422	108	467	125	612	792	8
la	471	108	479	125	612	792	8
primera	484	108	518	125	612	792	8
causa	523	108	547	125	612	792	8
de	320	120	331	137	612	792	8
estas	336	120	357	137	612	792	8
alteraciones	362	120	415	137	612	792	8
(6)	420	122	432	137	612	792	8
.	432	120	434	137	612	792	8
Actualmente	444	120	501	137	612	792	8
está	506	120	523	137	612	792	8
bien	528	120	547	137	612	792	8
establecido	320	132	370	149	612	792	8
que	371	132	387	149	612	792	8
la	389	132	397	149	612	792	8
etiología	399	132	437	149	612	792	8
de	439	132	449	149	612	792	8
un	451	132	462	149	612	792	8
número	464	132	498	149	612	792	8
importante	499	132	547	149	612	792	8
de	320	144	331	161	612	792	8
TDS	333	144	354	161	612	792	8
son	357	144	372	161	612	792	8
mutaciones	375	144	425	161	612	792	8
en	428	144	438	161	612	792	8
genes	441	144	466	161	612	792	8
necesarios	469	144	515	161	612	792	8
para	517	144	536	161	612	792	8
la	539	144	547	161	612	792	8
diferenciación	320	156	383	173	612	792	8
sexual	387	156	415	173	612	792	8
normal.	418	156	452	173	612	792	8
La	459	156	471	173	612	792	8
demostración	474	156	533	173	612	792	8
de	537	156	547	173	612	792	8
la	320	168	328	185	612	792	8
mutación	332	168	373	185	612	792	8
o	377	168	382	185	612	792	8
mutaciones	386	168	436	185	612	792	8
establece	440	168	481	185	612	792	8
el	485	168	492	185	612	792	8
diagnóstico	496	168	547	185	612	792	8
etiológico	320	180	364	197	612	792	8
definitivo	365	180	407	197	612	792	8
y	408	180	414	197	612	792	8
permite	415	180	449	197	612	792	8
los	450	180	463	197	612	792	8
estudios	464	180	499	197	612	792	8
familiares,	501	180	547	197	612	792	8
el	320	192	328	209	612	792	8
consejo	331	192	364	209	612	792	8
genético	367	192	404	209	612	792	8
y	407	192	413	209	612	792	8
el	415	192	423	209	612	792	8
diagnóstico	426	192	477	209	612	792	8
prenatal	480	192	515	209	612	792	8
(22)	518	194	534	209	612	792	8
.	534	192	537	209	612	792	8
Las	334	204	350	221	612	792	8
mutaciones	355	204	405	221	612	792	8
detectadas	410	204	456	221	612	792	8
pueden	461	204	493	221	612	792	8
ir	498	204	504	221	612	792	8
desde	509	204	534	221	612	792	8
la	539	204	547	221	612	792	8
deleción	320	216	357	233	612	792	8
total	360	216	380	233	612	792	8
del	383	216	397	233	612	792	8
gen,	400	216	418	233	612	792	8
que	421	216	437	233	612	792	8
a	440	216	445	233	612	792	8
veces	448	216	473	233	612	792	8
incluye	476	216	508	233	612	792	8
material	511	216	547	233	612	792	8
genético	320	228	357	245	612	792	8
contiguo,	360	228	401	245	612	792	8
pasando	404	228	440	245	612	792	8
por	442	228	457	245	612	792	8
deleciones	459	228	506	245	612	792	8
parciales	508	228	547	245	612	792	8
(desde	320	240	349	257	612	792	8
varios	354	240	381	257	612	792	8
exones	386	240	417	257	612	792	8
hasta	422	240	444	257	612	792	8
una	450	240	465	257	612	792	8
sola	471	240	488	257	612	792	8
base),	493	240	519	257	612	792	8
hasta	525	240	547	257	612	792	8
cambios	320	252	357	269	612	792	8
puntuales	360	252	402	269	612	792	8
de	405	252	415	269	612	792	8
un	418	252	429	269	612	792	8
solo	432	252	450	269	612	792	8
nucleótido	453	252	499	269	612	792	8
que	502	252	518	269	612	792	8
puede	521	252	547	269	612	792	8
que	320	264	336	281	612	792	8
puede	339	264	365	281	612	792	8
provocar	367	264	407	281	612	792	8
desde	409	264	434	281	612	792	8
una	437	264	453	281	612	792	8
parada	455	264	484	281	612	792	8
en	487	264	497	281	612	792	8
la	500	264	508	281	612	792	8
pauta	510	264	534	281	612	792	8
de	537	264	547	281	612	792	8
lectura	320	276	350	293	612	792	8
hasta	353	276	376	293	612	792	8
una	379	276	394	293	612	792	8
proteína	397	276	433	293	612	792	8
con	436	276	452	293	612	792	8
estructura	455	276	499	293	612	792	8
anómala	501	276	539	293	612	792	8
y	542	276	547	293	612	792	8
pérdida	320	288	353	305	612	792	8
de	355	288	365	305	612	792	8
función	367	288	401	305	612	792	8
(22)	403	290	419	305	612	792	8
.	419	288	422	305	612	792	8
En	426	288	438	305	612	792	8
el	440	288	448	305	612	792	8
caso	450	288	470	305	612	792	8
que	472	288	487	305	612	792	8
presentamos,	489	288	547	305	612	792	8
no	320	300	331	317	612	792	8
encontramos	333	300	389	317	612	792	8
alteraciones	391	300	444	317	612	792	8
en	446	300	456	317	612	792	8
los	458	300	471	317	612	792	8
niveles	473	300	504	317	612	792	8
de	506	300	516	317	612	792	8
17	518	300	529	317	612	792	8
OH	531	300	547	317	612	792	8
progesterona,	320	312	379	329	612	792	8
ni	381	312	389	329	612	792	8
evidencias	390	312	437	329	612	792	8
de	438	312	448	329	612	792	8
excesos	450	312	484	329	612	792	8
de	485	312	495	329	612	792	8
andrógenos	497	312	547	329	612	792	8
maternos,	320	324	363	341	612	792	8
por	366	324	381	341	612	792	8
tanto	383	324	405	341	612	792	8
hasta	408	324	431	341	612	792	8
no	434	324	445	341	612	792	8
tener	447	324	469	341	612	792	8
disponibles	472	324	522	341	612	792	8
otros	525	324	547	341	612	792	8
estudios	320	336	356	353	612	792	8
genéticos,	359	336	403	353	612	792	8
la	405	336	413	353	612	792	8
paciente	416	336	452	353	612	792	8
estaría	455	336	483	353	612	792	8
en	486	336	496	353	612	792	8
el	498	336	506	353	612	792	8
grupo	509	336	534	353	612	792	8
de	537	336	547	353	612	792	8
Elevada	135	434	169	449	612	792	8
17	254	456	264	471	612	792	8
OH	267	456	281	471	612	792	8
progesterona	283	456	335	471	612	792	8
sérica	337	456	360	471	612	792	8
Elevada	134	528	170	545	612	792	8
TDS	281	528	301	545	612	792	8
46	304	528	315	545	612	792	8
XX	318	528	334	545	612	792	8
Normal	290	552	324	569	612	792	8
Hiperplasia	101	612	151	629	612	792	8
suprarrenal	154	612	204	629	612	792	8
congénita	115	624	158	641	612	792	8
(HSC)	161	624	189	641	612	792	8
Exceso	237	612	268	629	612	792	8
de	271	612	281	629	612	792	8
andrógenos	284	612	335	629	612	792	8
maternos	338	612	378	629	612	792	8
(HSC	226	624	251	641	612	792	8
materna,	254	624	292	641	612	792	8
tumores,	295	624	333	641	612	792	8
iatrogénico,	336	624	388	641	612	792	8
Déficit	231	636	261	653	612	792	8
aromatasa/óxido	264	636	337	653	612	792	8
rediuctasa	339	636	384	653	612	792	8
placentario)	281	648	334	665	612	792	8
Ovarios	441	576	476	593	612	792	8
(ecografía,	478	576	526	593	612	792	8
laparoscopia	422	588	477	605	612	792	8
o	480	588	486	605	612	792	8
laparotomía)	488	588	545	605	612	792	8
TDS	433	648	454	665	612	792	8
46	457	648	468	665	612	792	8
XX	471	648	486	665	612	792	8
idiopático	489	648	533	665	612	792	8
Figura	64	687	90	702	612	792	8
7.	93	687	100	702	612	792	8
Evaluación	105	687	150	702	612	792	8
de	152	687	161	702	612	792	8
pacientes	164	687	201	702	612	792	8
con	203	687	217	702	612	792	8
TDS	220	687	238	702	612	792	8
46	241	687	251	702	612	792	8
XX.	253	687	270	702	612	792	8
140	65	724	78	738	612	792	8
Rev	454	723	468	737	612	792	8
Obstet	470	723	493	737	612	792	8
Ginecol	496	723	523	737	612	792	8
Venez	525	723	547	737	612	792	8
TRASTORNOS	202	52	267	67	612	792	9
DE	269	52	282	67	612	792	9
DIFERENCIACIÓN	285	52	368	67	612	792	9
SEXUAL	370	52	409	67	612	792	9
TDS46	65	84	96	101	612	792	9
XX	99	84	115	101	612	792	9
idiopático.	118	84	165	101	612	792	9
El	79	96	89	113	612	792	9
síndrome	90	96	131	113	612	792	9
de	132	96	143	113	612	792	9
Frasier	144	96	175	113	612	792	9
(23,24)	176	98	205	113	612	792	9
es	207	96	216	113	612	792	9
un	217	96	228	113	612	792	9
trastorno	230	96	269	113	612	792	9
poco	270	96	292	113	612	792	9
frecuente,	65	108	108	125	612	792	9
que	109	108	125	125	612	792	9
está	126	108	143	125	612	792	9
incluido	144	108	180	125	612	792	9
en	181	108	191	125	612	792	9
el	192	108	200	125	612	792	9
grupo	202	108	227	125	612	792	9
de	228	108	239	125	612	792	9
TDS	240	108	260	125	612	792	9
46,	261	108	275	125	612	792	9
XY	276	108	292	125	612	792	9
y	65	120	70	137	612	792	9
se	72	120	82	137	612	792	9
caracteriza	84	120	131	137	612	792	9
clínicamente	133	120	190	137	612	792	9
por	192	120	207	137	612	792	9
disgenesia	209	120	255	137	612	792	9
gonadal	257	120	292	137	612	792	9
completa,	65	132	108	149	612	792	9
que	111	132	127	149	612	792	9
se	130	132	139	149	612	792	9
manifiesta	143	132	189	149	612	792	9
por	192	132	207	149	612	792	9
pubertad	210	132	249	149	612	792	9
retrasada	252	132	292	149	612	792	9
y/o	65	144	79	161	612	792	9
amenorrea	82	144	128	161	612	792	9
primaria,	132	144	172	161	612	792	9
asociado	175	144	214	161	612	792	9
a	217	144	222	161	612	792	9
glomerulopatía	225	144	292	161	612	792	9
rápidamente	65	156	120	173	612	792	9
progresiva,	125	156	175	173	612	792	9
por	181	156	196	173	612	792	9
síndrome	201	156	243	173	612	792	9
nefrótico,	249	156	292	173	612	792	9
en	65	168	75	185	612	792	9
la	79	168	87	185	612	792	9
segunda	91	168	127	185	612	792	9
década	131	168	161	185	612	792	9
de	165	168	176	185	612	792	9
la	180	168	188	185	612	792	9
vida,	191	168	213	185	612	792	9
que	217	168	233	185	612	792	9
no	237	168	248	185	612	792	9
responde	252	168	292	185	612	792	9
a	65	180	70	197	612	792	9
glucocorticoides	73	180	146	197	612	792	9
y	150	180	156	197	612	792	9
terapia	159	180	189	197	612	792	9
inmunosupresora,	193	180	272	197	612	792	9
que	276	180	292	197	612	792	9
evoluciona	65	192	113	209	612	792	9
a	115	192	120	209	612	792	9
insuficiencia	121	192	178	209	612	792	9
renal	179	192	201	209	612	792	9
crónica	203	192	236	209	612	792	9
terminal.	238	192	277	209	612	792	9
Es	281	192	292	209	612	792	9
causada	65	204	99	221	612	792	9
por	103	204	117	221	612	792	9
mutaciones	121	204	171	221	612	792	9
específicas	174	204	222	221	612	792	9
en	225	204	236	221	612	792	9
el	239	204	247	221	612	792	9
gen	250	204	266	221	612	792	9
WT1	269	204	292	221	612	792	9
(Tumor	65	216	98	233	612	792	9
de	101	216	111	233	612	792	9
Wilms)	114	216	146	233	612	792	9
ubicado	149	216	184	233	612	792	9
en	187	216	197	233	612	792	9
el	200	216	208	233	612	792	9
cromosoma	210	216	262	233	612	792	9
11p23	264	216	292	233	612	792	9
(25)	65	230	81	245	612	792	9
.	81	228	84	245	612	792	9
El	89	228	99	245	612	792	9
gen	102	228	118	245	612	792	9
WT1,	120	228	146	245	612	792	9
está	149	228	166	245	612	792	9
involucrado	168	228	221	245	612	792	9
en	224	228	234	245	612	792	9
el	237	228	245	245	612	792	9
desarrollo	248	228	292	245	612	792	9
gonadal	65	240	99	257	612	792	9
y	104	240	109	257	612	792	9
renal,	113	240	138	257	612	792	9
así	142	240	154	257	612	792	9
como	158	240	183	257	612	792	9
el	187	240	195	257	612	792	9
mantenimiento	199	240	265	257	612	792	9
de	269	240	280	257	612	792	9
la	284	240	292	257	612	792	9
integridad	65	252	109	269	612	792	9
funcional	113	252	155	269	612	792	9
y	159	252	164	269	612	792	9
estructural	168	252	215	269	612	792	9
de	219	252	229	269	612	792	9
estos	233	252	255	269	612	792	9
tejidos.	260	252	292	269	612	792	9
Las	65	264	80	281	612	792	9
mutaciones	82	264	132	281	612	792	9
que	133	264	149	281	612	792	9
comprometen	150	264	211	281	612	792	9
a	212	264	217	281	612	792	9
este	218	264	235	281	612	792	9
gen,	236	264	255	281	612	792	9
también	256	264	292	281	612	792	9
involucran	65	276	112	293	612	792	9
un	114	276	125	293	612	792	9
riesgo	128	276	155	293	612	792	9
elevado	157	276	191	293	612	792	9
de	194	276	204	293	612	792	9
desarrollar	207	276	254	293	612	792	9
tumores	256	276	292	293	612	792	9
(25).	65	290	84	305	612	792	9
Se	82	300	93	317	612	792	9
establece	96	300	136	317	612	792	9
que	139	300	155	317	612	792	9
este	158	300	175	317	612	792	9
grupo	179	300	204	317	612	792	9
de	207	300	218	317	612	792	9
pacientes	221	300	262	317	612	792	9
tienen	265	300	292	317	612	792	9
alto	65	312	81	329	612	792	9
riesgo	85	312	112	329	612	792	9
para	116	312	135	329	612	792	9
el	139	312	146	329	612	792	9
desarrollo	150	312	194	329	612	792	9
de	198	312	209	329	612	792	9
gonadoblastomas,	212	312	292	329	612	792	9
que	65	324	81	341	612	792	9
puede	83	324	109	341	612	792	9
estar	111	324	132	341	612	792	9
presente	134	324	170	341	612	792	9
en	172	324	183	341	612	792	9
el	185	324	193	341	612	792	9
60	195	324	206	341	612	792	9
%	208	324	217	341	612	792	9
de	219	324	230	341	612	792	9
los	232	324	244	341	612	792	9
casos	246	324	270	341	612	792	9
(23)	272	326	289	341	612	792	9
.	289	324	292	341	612	792	9
Han	81	336	99	353	612	792	9
sido	101	336	119	353	612	792	9
reportados	121	336	168	353	612	792	9
88	170	336	181	353	612	792	9
casos	183	336	207	353	612	792	9
en	208	336	219	353	612	792	9
la	221	336	229	353	612	792	9
literatura	231	336	270	353	612	792	9
(26)	272	338	289	353	612	792	9
,	289	336	292	353	612	792	9
sin	65	348	77	365	612	792	9
antecedentes	80	348	136	365	612	792	9
de	139	348	150	365	612	792	9
casos	152	348	176	365	612	792	9
descritos	179	348	218	365	612	792	9
en	221	348	231	365	612	792	9
Venezuela.	234	348	282	365	612	792	9
Las	79	360	95	377	612	792	9
consecuencias	100	360	164	377	612	792	9
psicológicas	169	360	224	377	612	792	9
y	230	360	235	377	612	792	9
sociales	241	360	276	377	612	792	9
de	281	360	292	377	612	792	9
asignación	65	372	112	389	612	792	9
de	115	372	126	389	612	792	9
género	130	372	160	389	612	792	9
y	163	372	169	389	612	792	9
las	173	372	185	389	612	792	9
relativas	189	372	226	389	612	792	9
al	230	372	238	389	612	792	9
tratamiento	241	372	292	389	612	792	9
en	65	384	75	401	612	792	9
los	79	384	92	401	612	792	9
pacientes	96	384	137	401	612	792	9
con	141	384	156	401	612	792	9
TDS,	160	384	184	401	612	792	9
son	188	384	203	401	612	792	9
muy	207	384	226	401	612	792	9
importantes	230	384	282	401	612	792	9
y	286	384	292	401	612	792	9
requiere	65	396	101	413	612	792	9
un	103	396	114	413	612	792	9
enfoque	116	396	151	413	612	792	9
multidisciplinario	153	396	231	413	612	792	9
con	233	396	249	413	612	792	9
inclusión	251	396	292	413	612	792	9
de	65	408	76	425	612	792	9
genetistas,	82	408	133	425	612	792	9
neonatólogos,	140	408	207	425	612	792	9
endocrinólogos,	214	408	291	425	612	792	9
ginecólogos,	65	420	121	437	612	792	9
psiquiatras,	124	420	174	437	612	792	9
cirujanos.	178	420	221	437	612	792	9
Los	228	420	244	437	612	792	9
miembros	248	420	292	437	612	792	9
de	65	432	75	449	612	792	9
este	79	432	97	449	612	792	9
multidisciplinario	101	432	179	449	612	792	9
deben	184	432	210	449	612	792	9
tener	214	432	236	449	612	792	9
un	241	432	252	449	612	792	9
especial	256	432	292	449	612	792	9
interés	65	444	94	461	612	792	9
en	98	444	108	461	612	792	9
los	112	444	125	461	612	792	9
TDS	128	444	149	461	612	792	9
y	153	444	158	461	612	792	9
poseer	162	444	191	461	612	792	9
suficiente	194	444	237	461	612	792	9
experiencia	241	444	292	461	612	792	9
con	65	456	81	473	612	792	9
este	83	456	100	473	612	792	9
grupo	103	456	129	473	612	792	9
de	132	456	142	473	612	792	9
pacientes.	145	456	188	473	612	792	9
El	79	468	89	485	612	792	9
actual	91	468	117	485	612	792	9
debate	119	468	148	485	612	792	9
sobre	150	468	174	485	612	792	9
el	176	468	184	485	612	792	9
manejo	186	468	218	485	612	792	9
de	220	468	231	485	612	792	9
pacientes	233	468	274	485	612	792	9
con	276	468	292	485	612	792	9
intersexualidad	65	480	132	497	612	792	9
y	134	480	139	497	612	792	9
condiciones	142	480	194	497	612	792	9
relacionadas	196	480	251	497	612	792	9
se	253	480	263	497	612	792	9
centra	265	480	292	497	612	792	9
en	65	492	75	509	612	792	9
cuatro	80	492	108	509	612	792	9
temas	113	492	139	509	612	792	9
principales,	144	492	195	509	612	792	9
a	200	492	205	509	612	792	9
saber,	210	492	236	509	612	792	9
diagnóstico	241	492	292	509	612	792	9
etiológico,	65	504	111	521	612	792	9
la	114	504	122	521	612	792	9
asignación	124	504	171	521	612	792	9
de	174	504	184	521	612	792	9
género,	187	504	219	521	612	792	9
las	222	504	234	521	612	792	9
indicaciones	237	504	292	521	612	792	9
y	65	516	70	533	612	792	9
el	73	516	81	533	612	792	9
momento	83	516	125	533	612	792	9
de	127	516	138	533	612	792	9
la	140	516	148	533	612	792	9
cirugía	151	516	181	533	612	792	9
genital,	184	516	217	533	612	792	9
y	219	516	225	533	612	792	9
la	227	516	235	533	612	792	9
información	238	516	292	533	612	792	9
para	65	528	84	545	612	792	9
el	86	528	94	545	612	792	9
paciente.	97	528	136	545	612	792	9
REFERENCIAS	143	565	214	581	612	792	9
1.	71	600	79	616	612	792	9
Dewing	86	600	117	616	612	792	9
P,	119	600	126	616	612	792	9
Bernard	128	600	160	616	612	792	9
P,	162	600	169	616	612	792	9
Vilain	171	600	195	616	612	792	9
E.	197	600	205	616	612	792	9
Disorders	209	600	248	616	612	792	9
of	250	600	258	616	612	792	9
gonadal	260	600	292	616	612	792	9
development.	86	611	140	626	612	792	9
Sem	144	611	162	626	612	792	9
Reprod	164	611	193	626	612	792	9
Med.	196	611	216	626	612	792	9
2002;20:189-197.	221	611	292	626	612	792	9
2.	71	622	79	637	612	792	9
MacLaughlin	86	622	139	637	612	792	9
D,	142	622	151	637	612	792	9
Donahoe	153	622	189	637	612	792	9
P.	191	622	198	637	612	792	9
Sex	203	622	218	637	612	792	9
determination	220	622	275	637	612	792	9
and	277	622	292	637	612	792	9
differentiation.	86	633	145	648	612	792	9
NEJM.	150	633	178	648	612	792	9
2004;350:367-378	183	633	256	648	612	792	9
3.	71	644	79	659	612	792	9
Hughes	86	644	116	659	612	792	9
IA,	120	644	133	659	612	792	9
Houk	136	644	158	659	612	792	9
C,	162	644	171	659	612	792	9
Ahmed	174	644	203	659	612	792	9
SF,	207	644	220	659	612	792	9
Lee	223	644	238	659	612	792	9
PA;	242	644	256	659	612	792	9
LWPES	260	644	292	659	612	792	9
Consensus	86	654	128	670	612	792	9
Group;	132	654	160	670	612	792	9
ESPE	163	654	186	670	612	792	9
Consensus	189	654	232	670	612	792	9
Group	235	654	260	670	612	792	9
Group.	264	654	292	670	612	792	9
Consensus	86	665	128	680	612	792	9
statement	133	665	171	680	612	792	9
on	176	665	186	680	612	792	9
management	191	665	242	680	612	792	9
of	247	665	255	680	612	792	9
intersex	260	665	291	680	612	792	9
disorders.	86	676	125	691	612	792	9
Arch	129	676	149	691	612	792	9
Dis	151	676	165	691	612	792	9
Child.	168	676	192	691	612	792	9
2006;91:554-563.	197	676	268	691	612	792	9
4.	71	687	79	702	612	792	9
Rey	86	687	102	702	612	792	9
R.	104	687	113	702	612	792	9
Fetal	118	687	138	702	612	792	9
sex	140	687	154	702	612	792	9
differentiation:	156	687	215	702	612	792	9
From	218	687	239	702	612	792	9
molecules	241	687	282	702	612	792	9
to	284	687	292	702	612	792	9
Vol.	65	723	79	737	612	792	9
76,	81	723	92	737	612	792	9
Nº	95	723	104	737	612	792	9
2,	106	723	112	737	612	792	9
junio	115	723	133	737	612	792	9
2016	135	723	153	737	612	792	9
anatomy.	341	80	377	96	612	792	9
Rev	382	80	398	96	612	792	9
Chil	401	80	418	96	612	792	9
Anat.	420	80	441	96	612	792	9
2001;19:1-14.	446	80	502	96	612	792	9
5.	327	91	334	106	612	792	9
Cotinot	341	91	371	106	612	792	9
C,	372	91	381	106	612	792	9
Pailhoux	382	91	416	106	612	792	9
E,	417	91	426	106	612	792	9
Jaubert	427	91	455	106	612	792	9
F,	456	91	463	106	612	792	9
Fellous	464	91	493	106	612	792	9
M.	494	91	505	106	612	792	9
Molecular	507	91	547	106	612	792	9
genetics	341	102	374	117	612	792	9
of	378	102	386	117	612	792	9
sex	390	102	403	117	612	792	9
determination.	407	102	464	117	612	792	9
Sem	472	102	490	117	612	792	9
Reprod	493	102	523	117	612	792	9
Med.	526	102	547	117	612	792	9
2002;20(3):157-167.	341	113	424	128	612	792	9
6.	327	124	334	139	612	792	9
Öçal	341	124	360	139	612	792	9
G.	364	124	373	139	612	792	9
Current	381	124	411	139	612	792	9
Concepts	414	124	451	139	612	792	9
in	455	124	463	139	612	792	9
Disorders	466	124	505	139	612	792	9
of	508	124	517	139	612	792	9
Sexual	520	124	547	139	612	792	9
Development.	341	134	397	150	612	792	9
J	401	134	405	150	612	792	9
Clin	407	134	424	150	612	792	9
Res	426	134	441	150	612	792	9
Ped	443	134	458	150	612	792	9
Endo.	460	134	483	150	612	792	9
2011;3(3):105-	488	134	547	150	612	792	9
114.	341	145	358	160	612	792	9
7.	327	156	334	171	612	792	9
Sultan	341	156	366	171	612	792	9
C.	367	156	376	171	612	792	9
Disorders	379	156	416	171	612	792	9
of	417	156	426	171	612	792	9
androgen	427	156	463	171	612	792	9
action.	464	156	490	171	612	792	9
Semin	492	156	517	171	612	792	9
Reprod	518	156	547	171	612	792	9
Med.	341	167	362	182	612	792	9
2002;20(3):217-	367	167	432	182	612	792	9
227.	434	167	452	182	612	792	9
8.	327	178	334	193	612	792	9
Morris	341	178	368	193	612	792	9
JM.	370	178	386	193	612	792	9
The	390	178	405	193	612	792	9
syndrome	407	178	446	193	612	792	9
of	448	178	457	193	612	792	9
testicular	459	178	495	193	612	792	9
feminization	497	178	547	193	612	792	9
in	341	188	349	204	612	792	9
male	350	188	369	204	612	792	9
pseudohermaphrodites.	371	188	462	204	612	792	9
Am	464	188	478	204	612	792	9
J	480	188	483	204	612	792	9
Obstet	485	188	510	204	612	792	9
Gynecol.	511	188	547	204	612	792	9
1953;65:1192-1211.	341	199	421	214	612	792	9
9.	327	210	334	225	612	792	9
Brown	341	210	368	225	612	792	9
CJ,	370	210	383	225	612	792	9
Goss	385	210	405	225	612	792	9
SJ,	407	210	419	225	612	792	9
Lubahn	421	210	451	225	612	792	9
DB,	453	210	470	225	612	792	9
Joseph	472	210	499	225	612	792	9
DR,	501	210	517	225	612	792	9
Wilson	519	210	547	225	612	792	9
EM,	341	221	359	236	612	792	9
French	362	221	389	236	612	792	9
FS,	393	221	406	236	612	792	9
et	409	221	416	236	612	792	9
al.	419	221	429	236	612	792	9
Androgen	435	221	474	236	612	792	9
receptor	478	221	510	236	612	792	9
locus	513	221	534	236	612	792	9
on	537	221	547	236	612	792	9
the	341	232	354	247	612	792	9
human	356	232	383	247	612	792	9
X	386	232	393	247	612	792	9
chromosome:	396	232	450	247	612	792	9
Regional	452	232	488	247	612	792	9
localization	491	232	537	247	612	792	9
to	539	232	547	247	612	792	9
Xq11-12	341	242	376	258	612	792	9
and	379	242	394	258	612	792	9
description	397	242	441	258	612	792	9
of	444	242	452	258	612	792	9
a	455	242	460	258	612	792	9
DNA	463	242	484	258	612	792	9
polymorphism.	487	242	547	258	612	792	9
Am	341	253	356	268	612	792	9
J	359	253	363	268	612	792	9
Hum	365	253	385	268	612	792	9
Genet.	387	253	413	268	612	792	9
1989;44:264-269.	418	253	489	268	612	792	9
10.	322	264	334	279	612	792	9
Ahmed	341	264	371	279	612	792	9
SF,	373	264	386	279	612	792	9
Cheng	388	264	414	279	612	792	9
A,	416	264	425	279	612	792	9
Dovey	428	264	454	279	612	792	9
L,	456	264	465	279	612	792	9
Hawkins	467	264	503	279	612	792	9
JR,	505	264	518	279	612	792	9
Martin	520	264	547	279	612	792	9
H,	341	275	351	290	612	792	9
Rowland	354	275	390	290	612	792	9
J,	392	275	399	290	612	792	9
et	401	275	409	290	612	792	9
al.	411	275	421	290	612	792	9
Phenotypic	426	275	471	290	612	792	9
features,	474	275	508	290	612	792	9
androgen	510	275	547	290	612	792	9
receptor	341	286	374	301	612	792	9
binding,	379	286	412	301	612	792	9
and	416	286	431	301	612	792	9
mutational	436	286	478	301	612	792	9
analysis	483	286	515	301	612	792	9
in	520	286	527	301	612	792	9
278	532	286	547	301	612	792	9
clinical	341	296	371	312	612	792	9
cases	376	296	398	312	612	792	9
reported	403	296	436	312	612	792	9
as	441	296	450	312	612	792	9
androgen	455	296	492	312	612	792	9
insensitivity	497	296	547	312	612	792	9
syndrome.	341	307	383	322	612	792	9
J	388	307	392	322	612	792	9
Clin	395	307	412	322	612	792	9
Endocrinol	414	307	458	322	612	792	9
Metab.	461	307	489	322	612	792	9
2000;85:658-	494	307	547	322	612	792	9
665.	341	318	359	333	612	792	9
11.	322	329	334	344	612	792	9
Mendoza	341	329	379	344	612	792	9
N,	384	329	394	344	612	792	9
Motos	399	329	425	344	612	792	9
M.	430	329	442	344	612	792	9
Androgen	451	329	492	344	612	792	9
insensitivity	497	329	547	344	612	792	9
síndrome.	341	340	381	355	612	792	9
Gynecol	386	340	419	355	612	792	9
Endocrinol.	422	340	468	355	612	792	9
2013;29(1):1-5.	473	340	536	355	612	792	9
12.	322	350	334	366	612	792	9
Brüggenwirth	341	350	399	366	612	792	9
HT,	404	350	419	366	612	792	9
Boehmer	425	350	462	366	612	792	9
AL,	467	350	483	366	612	792	9
Ramnarain	489	350	534	366	612	792	9
S,	539	350	547	366	612	792	9
Verleun-Mooijman	341	361	417	376	612	792	9
MC,	419	361	437	376	612	792	9
Satijn	440	361	463	376	612	792	9
DP,	465	361	479	376	612	792	9
Trapman	481	361	517	376	612	792	9
J,	519	361	525	376	612	792	9
et	528	361	535	376	612	792	9
al.	538	361	547	376	612	792	9
Molecular	341	372	382	387	612	792	9
analysis	386	372	418	387	612	792	9
of	423	372	431	387	612	792	9
the	435	372	447	387	612	792	9
androgen-receptor	452	372	524	387	612	792	9
gene	528	372	547	387	612	792	9
in	341	383	349	398	612	792	9
a	353	383	357	398	612	792	9
family	360	383	386	398	612	792	9
with	390	383	407	398	612	792	9
receptor	411	383	443	398	612	792	9
positive	447	383	478	398	612	792	9
partial	482	383	507	398	612	792	9
androgen	510	383	547	398	612	792	9
insensitivity:	341	394	393	409	612	792	9
An	395	394	407	409	612	792	9
unusual	410	394	441	409	612	792	9
type	444	394	461	409	612	792	9
of	464	394	473	409	612	792	9
intronic	476	394	506	409	612	792	9
mutation.	509	394	547	409	612	792	9
Am	341	404	356	420	612	792	9
J	359	404	363	420	612	792	9
Hum	365	404	385	420	612	792	9
Genet.	387	404	413	420	612	792	9
1997;61:1067-1077.	418	404	499	420	612	792	9
13.	322	415	334	430	612	792	9
Holterhus	341	415	380	430	612	792	9
PM,	382	415	398	430	612	792	9
Brüggenwirth	399	415	454	430	612	792	9
HT,	455	415	470	430	612	792	9
Hiort	472	415	492	430	612	792	9
O,	494	415	503	430	612	792	9
Kleinkauf-	504	415	547	430	612	792	9
Houcken	341	426	377	441	612	792	9
A,	378	426	387	441	612	792	9
Kruse	389	426	412	441	612	792	9
K,	414	426	423	441	612	792	9
Sinnecker	424	426	464	441	612	792	9
GH,	465	426	482	441	612	792	9
et	483	426	490	441	612	792	9
al.	492	426	501	441	612	792	9
Mosaicism	504	426	547	441	612	792	9
due	341	437	356	452	612	792	9
to	359	437	366	452	612	792	9
a	369	437	374	452	612	792	9
somatic	377	437	407	452	612	792	9
mutation	410	437	446	452	612	792	9
of	449	437	457	452	612	792	9
the	460	437	472	452	612	792	9
androgen	475	437	512	452	612	792	9
receptor	515	437	547	452	612	792	9
gene	341	448	360	463	612	792	9
determines	362	448	405	463	612	792	9
phenotype	407	448	449	463	612	792	9
in	450	448	458	463	612	792	9
androgen	460	448	497	463	612	792	9
insensitivity	499	448	547	463	612	792	9
syndrome.	341	458	383	474	612	792	9
J	387	458	391	474	612	792	9
Clin	392	458	409	474	612	792	9
Endocrinol	411	458	455	474	612	792	9
Metab.	457	458	485	474	612	792	9
1997;82:3584-	489	458	547	474	612	792	9
3589.	341	469	364	484	612	792	9
14.	322	480	334	495	612	792	9
Grino	341	480	365	495	612	792	9
PB,	367	480	381	495	612	792	9
Griffin	384	480	411	495	612	792	9
JE,	413	480	425	495	612	792	9
Cushard	428	480	461	495	612	792	9
WG	463	480	479	495	612	792	9
Jr,	481	480	491	495	612	792	9
Wilson	493	480	521	495	612	792	9
JD.	523	480	537	495	612	792	9
A	540	480	548	495	612	792	9
mutation	341	491	377	506	612	792	9
of	380	491	389	506	612	792	9
the	392	491	404	506	612	792	9
androgen	408	491	445	506	612	792	9
receptor	449	491	481	506	612	792	9
associated	485	491	526	506	612	792	9
with	530	491	547	506	612	792	9
partial	341	502	366	517	612	792	9
androgen	367	502	403	517	612	792	9
resistance,	404	502	444	517	612	792	9
familial	446	502	476	517	612	792	9
gynecomastia,	477	502	532	517	612	792	9
and	533	502	547	517	612	792	9
fertility.	341	512	373	528	612	792	9
J	376	512	380	528	612	792	9
Clin	381	512	398	528	612	792	9
Endocrinol	400	512	444	528	612	792	9
Metab.	446	512	473	528	612	792	9
1988;66:754-761.	476	512	547	528	612	792	9
15.	322	523	334	538	612	792	9
Köhler	341	523	369	538	612	792	9
B,	371	523	380	538	612	792	9
Lumbroso	383	523	423	538	612	792	9
S,	426	523	434	538	612	792	9
Leger	436	523	459	538	612	792	9
J,	461	523	468	538	612	792	9
Audran	469	523	499	538	612	792	9
F,	501	523	509	538	612	792	9
Grau	511	523	531	538	612	792	9
ES,	533	523	547	538	612	792	9
Kurtz	341	534	364	549	612	792	9
F,	368	534	375	549	612	792	9
et	380	534	387	549	612	792	9
al.	391	534	401	549	612	792	9
Androgen	409	534	448	549	612	792	9
insensitivity	453	534	501	549	612	792	9
syndrome:	505	534	547	549	612	792	9
Somatic	341	545	374	560	612	792	9
mosaicism	380	545	423	560	612	792	9
of	428	545	436	560	612	792	9
the	441	545	453	560	612	792	9
androgen	459	545	496	560	612	792	9
receptor	501	545	534	560	612	792	9
in	539	545	547	560	612	792	9
seven	341	556	364	571	612	792	9
families	366	556	398	571	612	792	9
and	400	556	415	571	612	792	9
consequences	417	556	471	571	612	792	9
for	473	556	485	571	612	792	9
sex	487	556	500	571	612	792	9
assignment	503	556	547	571	612	792	9
and	341	566	356	582	612	792	9
genetic	359	566	388	582	612	792	9
counseling.	391	566	437	582	612	792	9
J	444	566	448	582	612	792	9
Clin	451	566	468	582	612	792	9
Endocrinol	472	566	516	582	612	792	9
Metab.	519	566	547	582	612	792	9
2005;90:106-111.	341	577	411	592	612	792	9
16.	322	588	334	603	612	792	9
Boyar	341	588	366	603	612	792	9
RM,	368	588	386	603	612	792	9
Moore	388	588	414	603	612	792	9
RJ,	416	588	429	603	612	792	9
Rosner	431	588	459	603	612	792	9
W,	461	588	472	603	612	792	9
Aiman	473	588	500	603	612	792	9
J,	502	588	509	603	612	792	9
Chipman	511	588	547	603	612	792	9
J,	341	599	348	614	612	792	9
Madden	349	599	382	614	612	792	9
JD,	383	599	397	614	612	792	9
et	398	599	405	614	612	792	9
al.	407	599	416	614	612	792	9
Studies	419	599	448	614	612	792	9
of	450	599	458	614	612	792	9
gonadotropin-gonadal	460	599	547	614	612	792	9
dynamics	341	610	379	625	612	792	9
in	382	610	390	625	612	792	9
patients	393	610	424	625	612	792	9
with	427	610	444	625	612	792	9
androgen	447	610	484	625	612	792	9
insensitivity.	487	610	537	625	612	792	9
J	543	610	547	625	612	792	9
Clin	341	620	358	636	612	792	9
Endocrinol	361	620	405	636	612	792	9
Metab.	407	620	435	636	612	792	9
1978;47:1116-1122.	440	620	520	636	612	792	9
17.	322	631	334	646	612	792	9
Sakai	341	631	363	646	612	792	9
N,	367	631	377	646	612	792	9
Yamada	380	631	412	646	612	792	9
T,	415	631	423	646	612	792	9
Asao	426	631	447	646	612	792	9
T,	450	631	458	646	612	792	9
Baba	462	631	482	646	612	792	9
M,	486	631	497	646	612	792	9
Yoshida	500	631	532	646	612	792	9
M,	536	631	547	646	612	792	9
Murayama	341	642	384	657	612	792	9
T.	386	642	394	657	612	792	9
Bilateral	397	642	431	657	612	792	9
testicular	433	642	470	657	612	792	9
tumors	471	642	499	657	612	792	9
in	501	642	508	657	612	792	9
androgen	510	642	547	657	612	792	9
insensitivity	341	653	390	668	612	792	9
syndrome.	392	653	433	668	612	792	9
Int	438	653	449	668	612	792	9
J	451	653	455	668	612	792	9
Urol.	457	653	477	668	612	792	9
2000;7:390-392.	481	653	547	668	612	792	9
18.	322	664	334	679	612	792	9
Dimitri	341	664	371	679	612	792	9
P,	376	664	382	679	612	792	9
Cohen	387	664	413	679	612	792	9
M,	418	664	430	679	612	792	9
Wright	434	664	462	679	612	792	9
N.	467	664	477	679	612	792	9
Indications	487	664	531	679	612	792	9
for	536	664	547	679	612	792	9
familial	341	674	372	690	612	792	9
screening	374	674	412	690	612	792	9
and	415	674	429	690	612	792	9
gonadectomy	431	674	484	690	612	792	9
in	487	674	494	690	612	792	9
patients	497	674	527	690	612	792	9
with	530	674	547	690	612	792	9
46,	341	685	354	700	612	792	9
XY	356	685	371	700	612	792	9
gonadal	373	685	404	700	612	792	9
dysgenesis.	407	685	453	700	612	792	9
Int	458	685	469	700	612	792	9
J	472	685	475	700	612	792	9
Gynaecol	478	685	516	700	612	792	9
Obstet.	519	685	547	700	612	792	9
2006;95:167-168.	341	696	412	711	612	792	9
141	534	724	547	738	612	792	9
R.	272	52	282	67	612	792	10
PIZZI,	284	52	311	67	612	792	10
ET	313	52	325	67	612	792	10
AL	327	52	340	67	612	792	10
19.	67	80	79	96	612	792	10
Dewhurst	86	80	125	96	612	792	10
CJ,	130	80	143	96	612	792	10
Ferreira	148	80	179	96	612	792	10
HP,	184	80	198	96	612	792	10
Gillett	203	80	228	96	612	792	10
PG.	233	80	248	96	612	792	10
Gonadal	258	80	292	96	612	792	10
malignancy	86	91	132	106	612	792	10
in	136	91	143	106	612	792	10
XY	147	91	161	106	612	792	10
females.	164	91	197	106	612	792	10
J	204	91	208	106	612	792	10
Obstet	211	91	237	106	612	792	10
Gynaecol	241	91	279	106	612	792	10
Br	282	91	292	106	612	792	10
Commonw.	86	102	132	117	612	792	10
1971;78:1077-1083.	137	102	218	117	612	792	10
20.	67	113	79	128	612	792	10
Manuel	86	113	116	128	612	792	10
M,	120	113	131	128	612	792	10
Katayama	135	113	175	128	612	792	10
PK,	179	113	194	128	612	792	10
Jones	197	113	219	128	612	792	10
HW	223	113	239	128	612	792	10
Jr.	243	113	252	128	612	792	10
The	259	113	274	128	612	792	10
age	278	113	292	128	612	792	10
of	86	124	94	139	612	792	10
occurrence	97	124	140	139	612	792	10
of	143	124	151	139	612	792	10
gonadal	153	124	185	139	612	792	10
tumors	187	124	215	139	612	792	10
in	217	124	225	139	612	792	10
intersex	227	124	259	139	612	792	10
patients	261	124	292	139	612	792	10
with	86	134	104	150	612	792	10
a	109	134	114	150	612	792	10
Y	118	134	126	150	612	792	10
chromosome.	130	134	185	150	612	792	10
Am	195	134	210	150	612	792	10
J	215	134	219	150	612	792	10
Obstet	224	134	250	150	612	792	10
Gynecol.	255	134	292	150	612	792	10
1976;124:293-300.	86	145	162	160	612	792	10
21.	67	156	79	171	612	792	10
Vidal	86	156	108	171	612	792	10
I,	109	156	115	171	612	792	10
Gorduza	116	156	151	171	612	792	10
DB,	152	156	168	171	612	792	10
Haraux	170	156	199	171	612	792	10
E,	201	156	209	171	612	792	10
Gay	211	156	227	171	612	792	10
CL,	229	156	244	171	612	792	10
Chatelain	245	156	283	171	612	792	10
P,	285	156	292	171	612	792	10
Nicolino	86	167	121	182	612	792	10
M,	122	167	134	182	612	792	10
et	135	167	142	182	612	792	10
al.	144	167	154	182	612	792	10
Surgical	157	167	189	182	612	792	10
options	191	167	220	182	612	792	10
in	222	167	229	182	612	792	10
disorders	231	167	267	182	612	792	10
of	269	167	277	182	612	792	10
sex	279	167	292	182	612	792	10
development	86	178	137	193	612	792	10
(DSD)	139	178	166	193	612	792	10
with	168	178	186	193	612	792	10
ambiguous	188	178	231	193	612	792	10
genitalia.	233	178	270	193	612	792	10
Best	274	178	292	193	612	792	10
Pract	86	188	106	204	612	792	10
Res	108	188	123	204	612	792	10
Clin	125	188	142	204	612	792	10
Endocrinol	144	188	188	204	612	792	10
Metab.	190	188	218	204	612	792	10
2010;24:311-324.	222	188	292	204	612	792	10
22.	67	199	79	214	612	792	10
Audí	86	199	107	214	612	792	10
Parera	112	199	139	214	612	792	10
L,	145	199	154	214	612	792	10
Gracia	159	199	187	214	612	792	10
Bouthelier	193	199	238	214	612	792	10
R,	243	199	253	214	612	792	10
Castaño	258	199	292	214	612	792	10
González	86	210	124	225	612	792	10
L,	126	210	135	225	612	792	10
Carrascosa	137	210	180	225	612	792	10
Lezcano	183	210	216	225	612	792	10
A,	218	210	228	225	612	792	10
Barreiro	231	210	264	225	612	792	10
Conde	266	210	292	225	612	792	10
J,	86	221	92	236	612	792	10
Bermúdez	95	221	136	236	612	792	10
de	138	221	147	236	612	792	10
la	150	221	157	236	612	792	10
Vega	159	221	179	236	612	792	10
JA,	182	221	195	236	612	792	10
et	198	221	205	236	612	792	10
al.;	207	221	220	236	612	792	10
Grupo	222	221	247	236	612	792	10
de	250	221	259	236	612	792	10
Trabajo	261	221	292	236	612	792	10
sobre	86	232	108	247	612	792	10
Anomalías	110	232	153	247	612	792	10
de	157	232	166	247	612	792	10
la	169	232	176	247	612	792	10
Diferenciación	180	232	238	247	612	792	10
Sexual	242	232	269	247	612	792	10
de	272	232	281	247	612	792	10
la	285	232	292	247	612	792	10
Sociedad	86	242	123	258	612	792	10
Española	128	242	164	258	612	792	10
de	169	242	178	258	612	792	10
Endocrinología	183	242	245	258	612	792	10
Pediátrica.	250	242	292	258	612	792	10
Anomalías	86	253	129	268	612	792	10
de	131	253	140	268	612	792	10
la	142	253	149	268	612	792	10
diferenciación	151	253	207	268	612	792	10
sexual.	209	253	237	268	612	792	10
Protoc	240	253	266	268	612	792	10
Diagn	268	253	292	268	612	792	10
Ter	86	264	99	279	612	792	10
Pediatr.	102	264	132	279	612	792	10
2011;1:1-12.	137	264	187	279	612	792	10
23.	322	80	334	96	612	792	10
Hersmus	341	80	377	96	612	792	10
R,	379	80	388	96	612	792	10
Van	391	80	406	96	612	792	10
der	409	80	421	96	612	792	10
Zwan	424	80	446	96	612	792	10
YG,	449	80	465	96	612	792	10
Stoop	468	80	491	96	612	792	10
H,	494	80	503	96	612	792	10
Bernard	506	80	538	96	612	792	10
P,	540	80	547	96	612	792	10
Sreenivasan	341	91	389	106	612	792	10
R,	391	91	400	106	612	792	10
Oosterhuis	401	91	444	106	612	792	10
JW,	445	91	460	106	612	792	10
et	461	91	468	106	612	792	10
al.	470	91	479	106	612	792	10
A	481	91	488	106	612	792	10
46,	489	91	501	106	612	792	10
XY	503	91	517	106	612	792	10
Female	518	91	547	106	612	792	10
DSD	341	102	361	117	612	792	10
patient	363	102	390	117	612	792	10
with	392	102	409	117	612	792	10
bilateral	411	102	444	117	612	792	10
Gonadoblastoma,	445	102	515	117	612	792	10
a	517	102	521	117	612	792	10
Novel	523	102	547	117	612	792	10
SRY	341	113	360	128	612	792	10
Missense	361	113	398	128	612	792	10
Mutation	400	113	436	128	612	792	10
Combined	438	113	479	128	612	792	10
with	481	113	499	128	612	792	10
a	500	113	505	128	612	792	10
WT1	506	113	527	128	612	792	10
KTS	528	113	547	128	612	792	10
Splice-Site	341	124	385	139	612	792	10
Mutation.	387	124	426	139	612	792	10
Plos	431	124	448	139	612	792	10
One.	451	124	470	139	612	792	10
2012;7(7).	475	124	516	139	612	792	10
24.	322	134	334	150	612	792	10
Guaragna	341	134	380	150	612	792	10
MS,	381	134	398	150	612	792	10
Lutaif	400	134	424	150	612	792	10
AC,	425	134	441	150	612	792	10
Bittencourt	443	134	487	150	612	792	10
VB,	489	134	505	150	612	792	10
Piveta	506	134	531	150	612	792	10
CS,	533	134	547	150	612	792	10
Soardi	341	145	367	160	612	792	10
FC,	370	145	384	160	612	792	10
Castro	387	145	413	160	612	792	10
LC.	415	145	430	160	612	792	10
Frasier	435	145	463	160	612	792	10
syndrome:	465	145	507	160	612	792	10
Four	509	145	528	160	612	792	10
new	531	145	547	160	612	792	10
cases	341	156	362	171	612	792	10
with	363	156	380	171	612	792	10
unusual	382	156	412	171	612	792	10
presentations.	413	156	467	171	612	792	10
Arq	468	156	484	171	612	792	10
Bras	485	156	503	171	612	792	10
Endocrinol	504	156	547	171	612	792	10
Metab.	341	167	369	182	612	792	10
2012;56(8):525-532.	374	167	456	182	612	792	10
25.	322	178	334	193	612	792	10
Klamt	341	178	366	193	612	792	10
B,	369	178	378	193	612	792	10
Koziell	380	178	409	193	612	792	10
A,	411	178	421	193	612	792	10
Paulat	423	178	448	193	612	792	10
F,	451	178	458	193	612	792	10
Wieacker	460	178	498	193	612	792	10
P,	500	178	507	193	612	792	10
Scambler	510	178	547	193	612	792	10
P,	341	188	348	204	612	792	10
Berta	353	188	374	204	612	792	10
P,	378	188	385	204	612	792	10
et	389	188	396	204	612	792	10
al.	401	188	410	204	612	792	10
Frasier	419	188	446	204	612	792	10
Syndrome	450	188	491	204	612	792	10
is	495	188	502	204	612	792	10
caused	506	188	533	204	612	792	10
by	537	188	547	204	612	792	10
defective	341	199	378	214	612	792	10
alternative	381	199	423	214	612	792	10
splicing	426	199	457	214	612	792	10
of	460	199	468	214	612	792	10
WT1	471	199	492	214	612	792	10
leading	495	199	524	214	612	792	10
to	527	199	535	214	612	792	10
an	538	199	547	214	612	792	10
altered	341	210	368	225	612	792	10
ratio	371	210	390	225	612	792	10
of	393	210	401	225	612	792	10
WT1	404	210	424	225	612	792	10
±	427	210	433	225	612	792	10
KTS	436	210	455	225	612	792	10
splice	458	210	481	225	612	792	10
isoforms.	484	210	521	225	612	792	10
Hum	527	210	547	225	612	792	10
Mol	341	221	358	236	612	792	10
Genet.	360	221	387	236	612	792	10
1998;7(4):709-714.	391	221	469	236	612	792	10
26.	322	232	334	247	612	792	10
Ezaki	341	232	364	247	612	792	10
J,	366	232	373	247	612	792	10
Hashimoto	375	232	418	247	612	792	10
K,	421	232	430	247	612	792	10
Asano	432	232	457	247	612	792	10
T,	460	232	467	247	612	792	10
Kanda	470	232	496	247	612	792	10
S,	498	232	506	247	612	792	10
Akioka	508	232	537	247	612	792	10
Y,	539	232	547	247	612	792	10
Hattori	341	242	369	258	612	792	10
M,	371	242	382	258	612	792	10
et	384	242	391	258	612	792	10
al.	393	242	403	258	612	792	10
Gonadal	406	242	440	258	612	792	10
tumor	441	242	465	258	612	792	10
in	467	242	474	258	612	792	10
Frasier	476	242	504	258	612	792	10
syndrome:	505	242	547	258	612	792	10
A	341	253	349	268	612	792	10
review	350	253	377	268	612	792	10
and	378	253	392	268	612	792	10
classification.	394	253	449	268	612	792	10
Cancer	452	253	480	268	612	792	10
Prev	482	253	500	268	612	792	10
Res	501	253	516	268	612	792	10
(Phila).	518	253	547	268	612	792	10
2015;8(4):271-276.	341	264	419	279	612	792	10
Viene	65	293	86	308	612	792	10
de	89	293	98	308	612	792	10
pág.	101	293	118	308	612	792	10
132	121	293	135	308	612	792	10
Obstetras	81	319	139	343	612	792	10
y	143	319	151	343	612	792	10
ginecólogos	155	319	229	343	612	792	10
pueden	233	319	277	343	612	792	10
prevenir	281	319	333	343	612	792	10
y	336	319	344	343	612	792	10
tratar	348	319	380	343	612	792	10
laceraciones	384	319	460	343	612	792	10
obstétricas	464	319	530	343	612	792	10
durante	72	336	118	360	612	792	10
el	122	336	133	360	612	792	10
parto	137	336	168	360	612	792	10
vaginal,	172	336	221	360	612	792	10
dice	225	336	251	360	612	792	10
nuevo	255	336	292	360	612	792	10
ACOG	295	336	339	360	612	792	10
Practice	343	336	392	360	612	792	10
Bulletin	396	336	446	360	612	792	10
(continuación)	450	336	540	360	612	792	10
“Sin	82	372	102	389	612	792	10
lugar	105	372	128	389	612	792	10
a	131	372	136	389	612	792	10
dudas,	140	372	168	389	612	792	10
un	171	372	182	389	612	792	10
parto	186	372	208	389	612	792	10
vaginal	212	372	244	389	612	792	10
es	248	372	257	389	612	792	10
una	260	372	276	389	612	792	10
opción	279	372	309	389	612	792	10
apropiada	313	372	356	389	612	792	10
y	360	372	365	389	612	792	10
segura	368	372	397	389	612	792	10
para	401	372	420	389	612	792	10
las	423	372	435	389	612	792	10
mujeres	439	372	473	389	612	792	10
que	477	372	493	389	612	792	10
han	496	372	512	389	612	792	10
sufrido	515	372	547	389	612	792	10
laceraciones	65	384	119	401	612	792	10
obstétricas	121	384	168	401	612	792	10
graves	171	384	199	401	612	792	10
durante	202	384	235	401	612	792	10
los	237	384	250	401	612	792	10
embarazos	252	384	299	401	612	792	10
anteriores”,	301	384	352	401	612	792	10
dijo	355	384	372	401	612	792	10
Sara	374	384	393	401	612	792	10
Cichowski,	396	384	446	401	612	792	10
MD,	448	384	468	401	612	792	10
quien	471	384	495	401	612	792	10
es	497	384	506	401	612	792	10
coautora	509	384	547	401	612	792	10
de	65	396	75	413	612	792	10
las	79	396	91	413	612	792	10
nuevas	95	396	125	413	612	792	10
directrices.	129	396	177	413	612	792	10
“Sin	181	396	200	413	612	792	10
embargo,	204	396	245	413	612	792	10
las	249	396	261	413	612	792	10
mujeres	265	396	299	413	612	792	10
que	303	396	319	413	612	792	10
sufren	323	396	350	413	612	792	10
de	354	396	364	413	612	792	10
incontinencia	368	396	427	413	612	792	10
anal	431	396	449	413	612	792	10
o	453	396	458	413	612	792	10
que	462	396	478	413	612	792	10
han	481	396	497	413	612	792	10
sufrido	501	396	532	413	612	792	10
un	536	396	547	413	612	792	10
trauma	65	408	95	425	612	792	10
físico	99	408	123	425	612	792	10
o	126	408	132	425	612	792	10
emocional	135	408	181	425	612	792	10
significativo	184	408	239	425	612	792	10
como	242	408	267	425	612	792	10
resultado	270	408	311	425	612	792	10
de	314	408	324	425	612	792	10
experiencias	328	408	383	425	612	792	10
anteriores,	386	408	432	425	612	792	10
podrían	435	408	469	425	612	792	10
descubrir	472	408	513	425	612	792	10
que	516	408	532	425	612	792	10
un	536	408	547	425	612	792	10
parto	65	420	87	437	612	792	10
por	90	420	105	437	612	792	10
cesárea	107	420	140	437	612	792	10
es	143	420	152	437	612	792	10
la	154	420	162	437	612	792	10
mejor	165	420	191	437	612	792	10
opción	194	420	223	437	612	792	10
para	226	420	245	437	612	792	10
ellas”.	248	420	276	437	612	792	10
Las	79	432	95	449	612	792	10
tasas	100	432	121	449	612	792	10
nacionales	126	432	173	449	612	792	10
de	178	432	188	449	612	792	10
episiotomía	193	432	245	449	612	792	10
han	250	432	266	449	612	792	10
disminuido	271	432	320	449	612	792	10
consistentemente	325	432	401	449	612	792	10
desde	406	432	431	449	612	792	10
2006,	436	432	461	449	612	792	10
cuando	466	432	498	449	612	792	10
el	503	432	511	449	612	792	10
ACOG	515	432	547	449	612	792	10
recomiendó	65	444	117	461	612	792	10
contra	119	444	146	461	612	792	10
el	149	444	157	461	612	792	10
uso	159	444	174	461	612	792	10
rutinario	177	444	215	461	612	792	10
de	217	444	227	461	612	792	10
la	230	444	238	461	612	792	10
episiotomía;	240	444	295	461	612	792	10
los	297	444	310	461	612	792	10
datos	312	444	335	461	612	792	10
muestran	338	444	378	461	612	792	10
que	380	444	396	461	612	792	10
en	399	444	409	461	612	792	10
2012,	411	444	436	461	612	792	10
se	439	444	448	461	612	792	10
realizó	450	444	480	461	612	792	10
episiotomía	482	444	534	461	612	792	10
en	536	444	547	461	612	792	10
el	65	456	73	473	612	792	10
12	75	456	86	473	612	792	10
%	89	456	98	473	612	792	10
de	101	456	111	473	612	792	10
los	114	456	127	473	612	792	10
partos	130	456	156	473	612	792	10
vaginales,	159	456	203	473	612	792	10
mientras	206	456	244	473	612	792	10
que	247	456	263	473	612	792	10
en	265	456	276	473	612	792	10
2000	278	456	300	473	612	792	10
esta	303	456	320	473	612	792	10
se	323	456	332	473	612	792	10
había	335	456	359	473	612	792	10
realizado	361	456	402	473	612	792	10
en	404	456	415	473	612	792	10
33	418	456	429	473	612	792	10
%	431	456	440	473	612	792	10
de	443	456	454	473	612	792	10
los	456	456	469	473	612	792	10
partos.	472	456	501	473	612	792	10
Los	504	456	521	473	612	792	10
datos	523	456	547	473	612	792	10
no	65	468	76	485	612	792	10
muestran	79	468	119	485	612	792	10
ningún	122	468	153	485	612	792	10
beneficio	156	468	197	485	612	792	10
materno	200	468	236	485	612	792	10
inmediato	239	468	283	485	612	792	10
o	286	468	292	485	612	792	10
de	295	468	305	485	612	792	10
largo	308	468	331	485	612	792	10
plazo	334	468	357	485	612	792	10
de	361	468	371	485	612	792	10
la	374	468	382	485	612	792	10
episiotomía	385	468	436	485	612	792	10
de	440	468	450	485	612	792	10
rutina	453	468	479	485	612	792	10
en	482	468	492	485	612	792	10
la	495	468	503	485	612	792	10
gravedad	506	468	547	485	612	792	10
de	65	480	75	497	612	792	10
laceraciones	79	480	133	497	612	792	10
perineales,	137	480	184	497	612	792	10
la	188	480	196	497	612	792	10
disfunción	200	480	247	497	612	792	10
del	250	480	264	497	612	792	10
suelo	268	480	291	497	612	792	10
pélvico	295	480	327	497	612	792	10
o	331	480	337	497	612	792	10
prolapso	340	480	378	497	612	792	10
de	382	480	393	497	612	792	10
órganos	396	480	431	497	612	792	10
pélvicos	435	480	472	497	612	792	10
en	476	480	486	497	612	792	10
comparación	490	480	547	497	612	792	10
con	65	492	81	509	612	792	10
el	84	492	92	509	612	792	10
uso	95	492	110	509	612	792	10
restrictivo	113	492	158	509	612	792	10
de	161	492	171	509	612	792	10
la	174	492	182	509	612	792	10
episiotomía.	185	492	239	509	612	792	10
Por	243	492	258	509	612	792	10
otra	261	492	278	509	612	792	10
parte,	281	492	306	509	612	792	10
la	309	492	317	509	612	792	10
episiotomía	320	492	371	509	612	792	10
se	375	492	384	509	612	792	10
ha	387	492	397	509	612	792	10
asociado	400	492	439	509	612	792	10
con	442	492	458	509	612	792	10
un	461	492	472	509	612	792	10
mayor	475	492	503	509	612	792	10
riesgo	506	492	533	509	612	792	10
de	536	492	547	509	612	792	10
incontinencia	65	504	124	521	612	792	10
anal	127	504	145	521	612	792	10
después	148	504	183	521	612	792	10
del	185	504	199	521	612	792	10
parto.	202	504	227	521	612	792	10
“Los	79	516	100	533	612	792	10
datos	104	516	128	533	612	792	10
muestran	132	516	172	533	612	792	10
que	176	516	192	533	612	792	10
los	196	516	209	533	612	792	10
obstetras	213	516	252	533	612	792	10
pueden	256	516	288	533	612	792	10
ayudar	292	516	322	533	612	792	10
a	326	516	331	533	612	792	10
reducir	335	516	366	533	612	792	10
la	370	516	378	533	612	792	10
gravedad	382	516	423	533	612	792	10
de	427	516	437	533	612	792	10
laceraciones	441	516	495	533	612	792	10
obstétricas	500	516	547	533	612	792	10
con	65	528	81	545	612	792	10
intervenciones	84	528	148	545	612	792	10
simples,	151	528	187	545	612	792	10
incluyendo	190	528	239	545	612	792	10
evitar	242	528	267	545	612	792	10
la	270	528	278	545	612	792	10
episiotomía	281	528	332	545	612	792	10
de	335	528	346	545	612	792	10
rutina,	349	528	377	545	612	792	10
aunque	380	528	412	545	612	792	10
también	415	528	450	545	612	792	10
sabemos	453	528	491	545	612	792	10
que	494	528	510	545	612	792	10
algunas	513	528	547	545	612	792	10
mujeres	65	540	99	557	612	792	10
todavía	102	540	135	557	612	792	10
los	137	540	150	557	612	792	10
experimentarán”,	153	540	229	557	612	792	10
dijo	231	540	249	557	612	792	10
Rebecca	251	540	288	557	612	792	10
Rogers,	291	540	325	557	612	792	10
MD,	328	540	348	557	612	792	10
otra	351	540	368	557	612	792	10
coautora	371	540	409	557	612	792	10
del	411	540	425	557	612	792	10
documento.	427	540	479	557	612	792	10
“Debido	482	540	519	557	612	792	10
a	522	540	526	557	612	792	10
eso,	529	540	547	557	612	792	10
también	65	552	100	569	612	792	10
queremos	103	552	146	569	612	792	10
asegurar	150	552	187	569	612	792	10
que	190	552	206	569	612	792	10
los	209	552	222	569	612	792	10
obstetras-ginecólogos	225	552	321	569	612	792	10
estén	325	552	347	569	612	792	10
tomando	351	552	389	569	612	792	10
un	392	552	403	569	612	792	10
enfoque	407	552	442	569	612	792	10
basado	446	552	476	569	612	792	10
en	479	552	490	569	612	792	10
la	493	552	501	569	612	792	10
evidencia	504	552	547	569	612	792	10
para	65	564	84	581	612	792	10
el	86	564	94	581	612	792	10
tratamiento	97	564	147	581	612	792	10
de	150	564	160	581	612	792	10
heridas	163	564	195	581	612	792	10
y	198	564	203	581	612	792	10
la	206	564	214	581	612	792	10
realización	216	564	265	581	612	792	10
de	267	564	278	581	612	792	10
episiotomía”.	281	564	340	581	612	792	10
El	79	576	89	593	612	792	10
Boletín	91	576	123	593	612	792	10
para	125	576	144	593	612	792	10
la	146	576	154	593	612	792	10
práctica	156	576	191	593	612	792	10
proporciona	193	576	246	593	612	792	10
recomendaciones	248	576	325	593	612	792	10
para	327	576	346	593	612	792	10
obstetras,	348	576	390	593	612	792	10
ginecólogos	392	576	445	593	612	792	10
respecto	447	576	484	593	612	792	10
al	486	576	494	593	612	792	10
diagnóstico	496	576	547	593	612	792	10
de	65	588	75	605	612	792	10
laceraciones,	77	588	135	605	612	792	10
técnica	137	588	168	605	612	792	10
de	171	588	181	605	612	792	10
sutura	183	588	210	605	612	792	10
preferido,	213	588	256	605	612	792	10
y	258	588	264	605	612	792	10
el	266	588	274	605	612	792	10
uso	276	588	292	605	612	792	10
de	294	588	305	605	612	792	10
antibióticos	307	588	358	605	612	792	10
al	361	588	369	605	612	792	10
momento	371	588	413	605	612	792	10
de	415	588	425	605	612	792	10
la	428	588	436	605	612	792	10
reparación	438	588	485	605	612	792	10
de	487	588	497	605	612	792	10
LOEA,	500	588	532	605	612	792	10
así	534	588	547	605	612	792	10
como	65	600	89	617	612	792	10
el	92	600	100	617	612	792	10
seguimiento	103	600	156	617	612	792	10
a	159	600	164	617	612	792	10
largo	167	600	189	617	612	792	10
plazo	192	600	216	617	612	792	10
y	218	600	224	617	612	792	10
los	227	600	240	617	612	792	10
ejercicios	242	600	284	617	612	792	10
del	287	600	301	617	612	792	10
suelo	303	600	327	617	612	792	10
pélvico.	329	600	364	617	612	792	10
Este	79	624	98	641	612	792	10
Boletín	100	624	133	641	612	792	10
#	135	624	141	641	612	792	10
165	143	624	159	641	612	792	10
sustituye	162	624	201	641	612	792	10
al	203	624	211	641	612	792	10
Boletín	214	624	246	641	612	792	10
#	249	624	254	641	612	792	10
71,	257	624	270	641	612	792	10
"Episiotomía",	273	624	338	641	612	792	10
y	340	624	346	641	612	792	10
el	348	624	356	641	612	792	10
Comité	358	624	391	641	612	792	10
de	393	624	404	641	612	792	10
opinión	406	624	440	641	612	792	10
#	442	624	448	641	612	792	10
647,	450	624	469	641	612	792	10
"Limitaciones	472	624	534	641	612	792	10
de	536	624	547	641	612	792	10
laceraciones	65	636	119	653	612	792	10
perineales	122	636	166	653	612	792	10
como	169	636	194	653	612	792	10
una	196	636	212	653	612	792	10
medida	215	636	247	653	612	792	10
de	250	636	260	653	612	792	10
la	263	636	271	653	612	792	10
calidad	274	636	306	653	612	792	10
obstétrica."	308	636	358	653	612	792	10
Traducido	65	672	109	689	612	792	10
por	111	672	126	689	612	792	10
Rogelio	128	672	163	689	612	792	10
Pérez	164	672	189	689	612	792	10
D'Gregorio	191	672	242	689	612	792	10
de:	244	672	257	689	612	792	10
American	259	672	302	689	612	792	10
College	304	672	338	689	612	792	10
of	340	672	349	689	612	792	10
Obstetricians	351	672	409	689	612	792	10
and	411	672	426	689	612	792	10
Gynecologysts.	428	672	496	689	612	792	10
Disponible	498	672	547	689	612	792	10
en:	65	684	78	701	612	792	10
http://www.acog.org/About-ACOG/News-Room/News-Releases/2016/Ob-Gyns-Can-Prevent-and-Manage-	79	684	547	701	612	792	10
Obstetric-Lacerations	65	696	160	713	612	792	10
142	65	724	78	738	612	792	10
Rev	454	723	468	737	612	792	10
Obstet	470	723	493	737	612	792	10
Ginecol	496	723	523	737	612	792	10
Venez	525	723	547	737	612	792	10
